तीव्र स्टेरॉयड मायोपैथी। एड्स से पीड़ित मरीज़ जो जिडोवुडिन ले रहा है उसे मायलगिया और कमजोरी की शिकायत होती है

चिकित्सा में मायोपैथी को रोगों के एक समूह द्वारा दर्शाया जाता है जो मांसपेशियों के ऊतकों (अक्सर कंकाल की मांसपेशियों में) में चयापचय संबंधी विकारों पर आधारित होते हैं। विकास के दौरान, मांसपेशियां पूरी तरह या आंशिक रूप से अपनी कार्यक्षमता खो देती हैं (कमजोर हो जाती हैं या गतिशीलता खो देती हैं), और चयापचय संबंधी विकारों के संयोजन में, यह सब पतले होने की ओर ले जाता है मांसपेशियों का ऊतकऔर रोगी को अपना सामान्य कार्य करने के अवसर से वंचित कर देता है सक्रिय जीवन.

अक्सर, पैथोलॉजी का विकास बचपन में शुरू होता है, लेकिन गैर-आनुवंशिक कारणों से, मायोपैथी वयस्कता में विकसित हो सकती है। यह समझना महत्वपूर्ण है कि यह एक ऐसी बीमारी है जो चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ी है। इसलिए, यदि परिवार में मिसालें हैं, तो आपको समय पर जांच कराने और मांसपेशियों की स्थिति की निगरानी करने की आवश्यकता है।

आइए हम उन मुख्य लक्षणों की रूपरेखा तैयार करें जो पैथोलॉजी के विकास की विशेषता हैं:

• मांसपेशियों की कमजोरी स्थायी हो जाती है और आराम करने के बाद भी दूर नहीं होती;
• मांसपेशियां निष्क्रिय और गतिहीन हो जाती हैं, इससे मांसपेशी समूह और शरीर के अलग-अलग क्षेत्र दोनों प्रभावित हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, मायोपैथी निचले या ऊपरी छोरों के साथ-साथ श्रोणि या कंधे की कमर की मांसपेशियों को प्रभावित करती है;
• मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है - वे सुस्त और पिलपिला हो जाते हैं;
• मांसपेशियों के ढांचे की कमजोरी और शरीर को सही स्थिति में सहारा देने में असमर्थता के कारण रीढ़ की हड्डी में टेढ़ापन। अक्सर, मायोपैथी के साथ, रीढ़ की हड्डी में बगल की ओर (स्कोलियोसिस) या पीछे की ओर वक्रता (किफोसिस) होती है;
• छद्म अतिवृद्धि - विकृति विज्ञान से प्रभावित अंगों का पतला होना वसा और संयोजी ऊतक के प्रसार के कारण शरीर के अन्य भागों के विस्तार के विकास को भड़काता है।

मायोपैथी के प्रकार

"मायोपैथी" की अवधारणा कहाँ से आती है? ग्रीक भाषा, जहां "मायो" मांसपेशियां हैं और "पाथोस" पीड़ा है। शाब्दिक रूप से अनुवादित, पैथोलॉजी की विशेषता मांसपेशियों के ऊतकों में पीड़ा और दर्द है। मायोपैथी संयुक्त रोगों का एक व्यापक समूह है सामान्य सुविधाएंबढ़ रही है मांसपेशियों में कमजोरीवी विभिन्न क्षेत्रधड़ का, उसके स्वर और बुनियादी सजगता में कमी, साथ ही धीरे-धीरे शोष।

निर्भर करना आयु वर्गरोगी, साथ ही मांसपेशी समूहों के परिवर्तन के कारणों के अनुसार, विकृति विज्ञान को कई प्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. - वसा ऊतक की वृद्धि के कारण मांसपेशियों के आकार में वृद्धि परिणामस्वरूप, वे बड़े लेकिन कमजोर हो जाते हैं। यह रूपसभी मौजूदा पैथोलॉजी में से पैथोलॉजी सबसे अधिक घातक है, क्योंकि यह तेजी से बढ़ती है और बढ़ती जा रही है गंभीर परिणाम. डचेन मायोपैथी के अधिकांश मरीज़ हृदय संबंधी तत्काल विकास के कारण विकलांग हो जाते हैं या मर जाते हैं सांस की विफलता. यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि विकृति विज्ञान का यह रूप जीवन के पहले वर्षों में ही विकसित हो जाता है, जो मुख्य रूप से लड़कों को प्रभावित करता है।
2. एर्बा रोटा - वंशानुगत रूपएक विकृति जो अक्सर 20 वर्ष की आयु के बाद रोगियों में विकसित होती है। पैल्विक मांसपेशियों का परिवर्तन होता है, जो बाद में कंधे की कमर में "संक्रमण" करता है। हाइपरलॉर्डोसिस के लक्षण (वक्रता) रीढ की हड्डीपीठ और पेट के मांसपेशी समूहों के शोष के परिणामस्वरूप आगे)। मांसपेशियों की विकृति के कारण चेहरे के भाव ख़राब हो जाते हैं। होंठ बाहर निकल आते हैं, रोगी मुस्कुराने की क्षमता खो देता है। चाल में बदलाव आ गया है.
3. बेकर मायोपैथी- पैथोलॉजी निचले छोरों की मांसपेशियों को प्रभावित करती है। रोग की शुरुआत वृद्धि की विशेषता है पिंडली की मासपेशियां, फिर शोष कूल्हे की कमर क्षेत्र तक फैल जाता है। यदि पैथोलॉजी के विकास की शुरुआत में रोगी अभी भी चल सकता है, तो बेकर की मायोपैथी की प्रगति के साथ वह यह क्षमता खो देता है। ज्यादातर मामलों में, विकृति विज्ञान का यह रूप हृदय विफलता के साथ होता है।
4. लैंडौज़ी डीजेरिन— किशोरावस्था में विकृति विकसित होती है। सबसे पहले, चेहरे की मांसपेशियों का शोष शुरू होता है - रोगी के चेहरे के भाव कठिन हो जाते हैं, होंठ मुड़ जाते हैं, पलकें नहीं खुलती हैं, चेहरा स्थिर हो जाता है। बाद में, शोष कंधे की कमर के क्षेत्र में "डूब" जाता है, लेकिन रोगी फिर भी लंबे समय तकसामान्य प्रदर्शन बनाए रखता है.
5. स्टेरॉयड मायोपैथी- समीपस्थ क्षमता और मांसपेशियों की बर्बादी की उपस्थिति, ऊपरी छोरों में विकृति विज्ञान के लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं। विकृति विज्ञान के इस रूप को चयापचय मायोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया गया है (यह रोग वंशानुगत या अधिग्रहित चयापचय विकार के कारण विकसित होता है)।
6. आँखों की मायोपैथी - गतिशीलता में कमी आती है आंखोंबचत के साथ या आंशिक हार दृश्य समारोह, कुछ मामलों में, रेटिना रंजकता देखी जाती है। आंखों की मायोपैथी 2 प्रकार की होती है - ओकुलर और ऑकुलोफैरिंजियल (आंखों और ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान एक साथ होता है)।
7. सूजन संबंधी मायोपैथी- एक जटिलता के रूप में होता है संक्रामक रोग. सूजन पैदा करने वाले एजेंट कंकाल की मांसपेशियों में प्रवेश करते हैं और ऊतकों को नुकसान पहुंचाते हैं। पैथोलॉजी के लक्षण - शरीर में दर्द, सामान्य कमज़ोरी, सूजन, गतिविधि में कमी।

मायोपैथी के अन्य रूप भी हैं।

निदान

वंशानुगत मायोपैथी का इलाज नहीं किया जा सकता है पूर्ण इलाजइसलिए, चिकित्सा के मुख्य तरीकों का उद्देश्य रोगी के स्वास्थ्य को बनाए रखना है। समय पर निदानपैथोलॉजी रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है।

विशेषज्ञ की राय

समय के साथ पीठ और जोड़ों में दर्द और ऐंठन की समस्या हो सकती है गंभीर परिणाम- जोड़ और रीढ़ की हड्डी में गतिविधियों पर स्थानीय या पूर्ण प्रतिबंध, विकलांगता तक। कड़वे अनुभव से सिखाए गए लोग उपयोग करते हैं प्राकृतिक उपचार, जिसकी अनुशंसा आर्थोपेडिस्ट बुब्नोव्स्की ने की है... और पढ़ें"

संदिग्ध मायोपैथी के निदान के तरीके:

• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• मांसपेशी फाइबर बायोप्सी;
• इलेक्ट्रोमायोग्राम;
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण (कुछ मामलों में)।

इलाज

चिकित्सा ने ऐसे तरीके विकसित नहीं किए हैं जो मायोपैथी को पूरी तरह से ठीक कर सकें, इसलिए पैथोलॉजी का उपचार इसके लक्षणों को खत्म करने पर आधारित है।

रहस्यों के बारे में थोड़ा

क्या आपने कभी अनुभव किया है लगातार दर्दपीठ और जोड़ों में? इस तथ्य को देखते हुए कि आप यह लेख पढ़ रहे हैं, आप पहले से ही ओस्टियोचोन्ड्रोसिस, आर्थ्रोसिस और गठिया से व्यक्तिगत रूप से परिचित हैं। निश्चित रूप से आपने बहुत सारी दवाएँ, क्रीम, मलहम, इंजेक्शन, डॉक्टर आज़माए हैं और, जाहिर है, उपरोक्त में से किसी ने भी आपकी मदद नहीं की है... और इसके लिए एक स्पष्टीकरण है: फार्मासिस्टों के लिए एक कार्यशील उत्पाद बेचना लाभदायक नहीं है , क्योंकि वे ग्राहक खो देंगे! फिर भी चीन की दवाईहजारों वर्षों से इन बीमारियों से छुटकारा पाने का नुस्खा ज्ञात है और यह सरल और समझने योग्य है। और पढ़ें"

मुख्य दवाएंमस्कुलर डिस्ट्रॉफी के इलाज के लिए एनाबॉलिक हार्मोन का उपयोग किया जाता है। समर्थन के लिए सुरक्षात्मक बलशरीर, रोगी को विटामिन और का एक कॉम्प्लेक्स निर्धारित किया जाता है खनिज.

इसके अतिरिक्त, मायोपैथी के लिए यह संकेत दिया गया है:

1. आर्थोपेडिक सुधार विशेष उपकरणों का उपयोग है जो रोगी को स्वतंत्र रूप से चलने में मदद करता है (व्हीलचेयर, ऑर्थोसेस)।
2. साँस लेने के व्यायाम - जटिल विशेष अभ्यासफेफड़ों के वेंटिलेशन को बेहतर बनाने में मदद करता है, जिससे निमोनिया होने का खतरा कम हो जाता है।
3. चिकित्सीय जिम्नास्टिक - मध्यम सक्रिय जिम्नास्टिक मांसपेशियों को बनाए रखने में मदद करता है मोटर गतिविधि, यह मांसपेशी शोष की प्रक्रिया को धीमा कर देता है।
4. उचित पोषण - संतुलित आहारप्रतिरक्षा का समर्थन करने में मदद करता है।
5. पूल में तैराकी।

उपरोक्त सभी प्रक्रियाएँ रोगियों को राहत देने के लिए निर्धारित की गई हैं सामान्य हालतऔर मांसपेशियों के क्षरण की प्रक्रिया को धीमा कर देते हैं, लेकिन पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम पर उनका कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

जटिलताओं

जैसे-जैसे मांसपेशियों में कमजोरी बढ़ती है, निम्नलिखित विकसित हो सकते हैं:

• श्वसन प्रणाली की बिगड़ा हुआ कार्यक्षमता (विफलता) (श्वसन प्रणाली की मांसपेशियों के शोष के साथ);
• मोटर गतिविधि का नुकसान;
• कंजेस्टिव निमोनिया - रोगी की लंबे समय तक निष्क्रियता के कारण, कंजेशन का खतरा होने की संभावना होती है, जिससे सूजन प्रक्रिया का विकास होता है;
• समय से पहले होने का खतरा बढ़ गया घातक परिणाम.

रोकथाम

बाहर ले जाना प्रभावी रोकथामजन्मजात मायोपैथी उन परिवारों में की जाती है जहां विकास के मामले पहले ही देखे जा चुके हैं समान विकृति विज्ञान. बुनियाद निवारक विधिविकृति विज्ञान के साथ नवजात शिशु को जन्म देने के जोखिम के वास्तविक मूल्यांकन के साथ जीवनसाथी का चिकित्सीय और आनुवंशिक परामर्श शामिल है।

फेसियोस्कैपुलोहुमरल मायोडिस्ट्रॉफी. अनुशंसित भौतिक चिकित्सा. पैर गिरने का इलाज आर्थोपेडिक सुधार विधियों से किया जा सकता है। जो रोगी स्वतंत्र रूप से चलने में असमर्थ हैं, उनके लिए विशेष मोटर चालित व्हीलचेयर की आवश्यकता होती है जिन्हें रोगी की ऊंचाई के अनुसार समायोजित किया जा सकता है। कोर्सेट पहनने से पेट के उभार के साथ रफ लॉर्डोसिस के विकास को रोका जा सकता है।

ऑकुलोफैरिंजियल मायोडिस्ट्रॉफी के लिएपीटोसिस से निपटने के लिए हल्की डिग्रीमरीजों को विशेष रूप से डिज़ाइन किए गए चश्मे पहनने की सलाह दी जाती है। अधिक गंभीर मामलों में, पलक को ऊपर उठाने वाली मांसपेशी को काटकर ब्लेफेरोप्लास्टी का उपयोग किया जाता है। गंभीर डिस्पैगिया से निपटने का एक तरीका क्रिकोफैरिंजियल मायोटॉमी है।

लिम्ब-गर्डल के उपचार की विशेषताएं मायोपैथीहमारे लेख में विस्तार से चर्चा की गई है।
मायोटोनिक डिस्ट्रोफी के लिएफ़िनाइटोइन का उपयोग 100 मिलीग्राम की खुराक में दिन में 3 बार मौखिक रूप से किया जाता है। हालाँकि, इसके उपयोग के लिए संकेत केवल गंभीर मायोटोनिया है, जो ख़राब करता है सामान्य कामकाजबीमार। कुनैन सल्फेट और प्रोकेनामाइड को बहुत सावधानी से निर्धारित किया जाता है, क्योंकि वे हृदय समारोह (लंबे समय तक) को प्रभावित कर सकते हैं पी-आर अंतराल). आमतौर पर, मायोटोनिक डिस्ट्रोफी वाले मरीज़ मायोटोनिया की शिकायत नहीं करते हैं।

उपचार का मुख्य लक्ष्यसहवर्ती प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की रोकथाम और नियंत्रण है।

मेटाबोलिक मायोपैथी

मेटाबोलिक मायोपैथीवंशानुगत और अधिग्रहित विकारों का एक बड़ा, विषम समूह है, जो चयापचय संबंधी विकारों पर आधारित है। यह खंड अंतःस्रावी मायोपैथी, घातक अतिताप, एसिड माल्टेज़ की कमी, मैकआर्डल रोग और कार्निटाइन-ओ-पामिटिलट्रांसफेरेज़ की कमी को कवर करता है। ए. रोग का कोर्स, रोग का निदान और उपचार

1. अंतःस्रावी मायोपैथी
थायरोटॉक्सिक मायोपैथी. मुख्य लक्षण कमजोरी और मांसपेशियों का हल्का क्षय है। पैथोलॉजिकल थकान और गर्मी असहिष्णुता भी होती है। बल्बर मांसपेशियों और श्वसन मांसपेशियों की भागीदारी देखी जा सकती है। हाइपरथायरायडिज्म के कारण होने वाले हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात और मायस्थेनिया ग्रेविस का विभेदक निदान किया जाना चाहिए। उपचार हाइपरथायराइड स्थिति के सुधार पर आधारित है।

साथ ही मरीज की हालत भी खराब हो सकती है बीटा ब्लॉकर्स से छुटकारा पाएं. गंभीर हाइपरफंक्शन के साथ थाइरॉयड ग्रंथिग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित हैं, जो थायरोक्सिन के ट्राईआयोडोथायरोनिन में परिधीय रूपांतरण को रोकते हैं।

हाइपोथायराइड मायोपैथी के लिएमांसपेशी स्यूडोहाइपरट्रॉफी, कमजोरी, दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन, मांसपेशियों में सूजन और सजगता का तेजी से नुकसान। महिलाएं इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। रबडोमायोलिसिस या श्वसन मांसपेशी की भागीदारी हो सकती है। सीरम क्रिएटिन काइनेज का स्तर ऊंचा हो सकता है। निदान की पुष्टि थायरॉयड फ़ंक्शन परीक्षणों के परिणामों से की जाती है। उपचार का उद्देश्य यूथायरॉयड अवस्था प्राप्त करना है।

स्टेरॉयड मायोपैथीसमीपस्थ कमजोरी और मांसपेशियों की बर्बादी की उपस्थिति की विशेषता, ऊपरी छोरों में अधिक स्पष्ट। मरीजों को सीढ़ियाँ चढ़ने में कठिनाई का अनुभव होता है। क्रिएटिन काइनेज स्तर सामान्य है। आईट्रोजेनिक मूल के स्टेरॉयड मायोपैथी में, स्टेरॉयड उपचार बंद करने के बाद लक्षण वापस आ जाते हैं। घुलनशील स्टेरॉयड दवाएंडेक्सामेथासोन और ट्राईमिसिनोलोन जैसे दवाओं से मायोपैथी होने की संभावना अधिक होती है। ईएमजी सामान्य गतिविधि और सहज गतिविधि की अनुपस्थिति को प्रकट करता है।

इलाजइसमें स्टेरॉयड की खुराक को न्यूनतम चिकित्सीय स्तर तक कम करना, अघुलनशील स्टेरॉयड पर स्विच करना या इसके साथ उपचार शामिल है वैकल्पिक योजना. सुधार आमतौर पर तुरंत नहीं होता है और इसमें कई महीने लग सकते हैं। ठीक से चयनित आहार और व्यायाम से रिकवरी में मदद मिलती है।

2. घातक अतिताप- यह गंभीर स्थिति, जो के दौरान मनाया जाता है जेनरल अनेस्थेसियाऔर विशेषता है तेजी से वृद्धिरबडोमायोलिसिस के साथ कंकाल की मांसपेशियों के चयापचय में अनियंत्रित, तेजी से वृद्धि के कारण शरीर का तापमान। घातक हाइपरथर्मिया सिंड्रोम में मृत्यु दर अधिक है। यह सिंड्रोम सामान्य एनेस्थीसिया के प्रति ऑटोसोमल प्रमुख असहिष्णुता का परिणाम है, विशेष रूप से हैलथेन या स्यूसिनिलकोलाइन के उपयोग के साथ। शरीर का तापमान 43 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है, चयापचय एसिडोसिस, टैचीकार्डिया, मांसपेशियों में कठोरता, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, कोमा, एरेफ्लेक्सिया और मृत्यु देखी जाती है।

स्तर काफी बढ़ जाता है creatine काइनेज»कभी-कभी 10,000 गुना अधिक सामान्य संकेतक. मायोग्लोबिन्यूरिया, विभिन्न मांसपेशी एंजाइमों के बढ़े हुए स्तर और मांसपेशियों की कोशिकाओं से पोटेशियम की रिहाई भी विशेषता है।

बहुमत में पूर्वानुमानमामले निराशाजनक हैं. सिंड्रोम की शीघ्र पहचान और शीघ्र उपचार से ही मृत्यु की संभावना को कम किया जा सकता है। रोगजनन शिथिलता पर आधारित है कैल्शियम चैनलसार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम (रयानोडाइन रिसेप्टर्स)। राइनोडाइन रिसेप्टर्स की विकृति कैल्शियम रिलीज को बढ़ा सकती है। राइनिडाइन रिसेप्टर्स के सामान्य कार्य के लिए जिम्मेदार जीन क्रोमोसोम 19 (13-1) पर स्थानीयकृत होता है। घातक अतिताप को डिस्ट्रोफिनोपैथिस और जन्मजात मायोपैथी (केंद्रीय कोर की बीमारी) के साथ संयोजन में देखा जा सकता है।

न्यूरोलेप्टिक प्राणघातक सहलक्षन(ZNS) भी प्रकट होता है उच्च तापमान, मांसपेशियों में कठोरता, टैचीकार्डिया और रबडोमायोलिसिस। हालांकि, घातक हाइपरथर्मिया के विपरीत, यह बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है - कई दिनों या हफ्तों में, पारिवारिक नहीं होता है और आमतौर पर ऐसी दवाएं लेने के बाद शुरू होता है जो केंद्रीय डोपामिनर्जिक मार्गों को अवरुद्ध करती हैं, उदाहरण के लिए, फेनोथियाज़िन, लिथियम, हेलोपरिडोल या पार्किंसंस रोग में लेवोडोपा दवाओं को रोकने के बाद।

एनएमएस की रोकथामहै शीघ्र निदानघातक अतिताप विकसित हो रहा है, जब लक्षण अभी भी स्थानीयकृत हैं, उदाहरण के लिए, पृथक ट्रिस्मस देखा जाता है। एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को न्यूरोलेप्टिक मैलिग्नेंट सिंड्रोम से परिचित होना चाहिए और डैंट्रोलीन का उपयोग करना चाहिए, जो एनएमएस के कारण विकलांगता और मृत्यु दर को काफी कम कर देता है। एनेस्थीसिया के लिए उपयोग किए जाने वाले बार्बिट्यूरेट्स, नाइट्रस ऑक्साइड और ओपियेट-नॉन्डेपोलराइजिंग रिलैक्सेंट घातक अतिताप का कारण नहीं बनते हैं।

घातक अतिताप का उपचारगंभीरता पर निर्भर करता है, जो बदले में, रोगी के एनेस्थीसिया के तहत रहने की खुराक और अवधि से निर्धारित होता है। हल्के मामलों में, केवल एनेस्थीसिया रोकना ही पर्याप्त है। अधिक गंभीर मामलों में, विकार को तुरंत ठीक किया जाना चाहिए एसिड बेस संतुलनताकि मरीज की जान बचाई जा सके. मजबूत करने की जरूरत है कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े और अंतःशिरा सोडियम बाइकार्बोनेट (2-4 मिलीग्राम/किग्रा) शुरू करें। जब तक शरीर का तापमान 38°C तक न गिर जाए तब तक ठंडी चादर में लपेटने और ठंडे घोल को अंतःशिरा में देने की सलाह दी जाती है।

तरल पदार्थ का प्रशासनऔर मायोग्लोबिन्यूरिया की उपस्थिति में मूत्रवर्धक का प्रशासन आवश्यक है। तीव्र तनाव प्रतिक्रियाओं के लिए अनुशंसित स्टेरॉयड हार्मोन. डैंट्रोलीन एक उपाय है विशिष्ट चिकित्सा, क्योंकि यह सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम से कैल्शियम की रिहाई को कम करता है। इसे 10 मिलीग्राम/किग्रा तक हर 5 मिनट में 2 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। यह सहवर्ती हाइपरकेलेमिया को ठीक करने में मदद करता है। हाइपरकेलेमिया से निपटने के लिए कैल्शियम निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए।

जन्मजात मायोपैथी आमतौर पर प्रकट होती है बचपनमांसपेशियों की कमज़ोर शक्ति के साथ "फ़्लॉपी बेबी" सिंड्रोम। प्लाज्मा क्रिएटिन काइनेज का स्तर सामान्य है, और ईएमजी मायोपैथिक प्रकार का है। सेंट्रल कोर रोग आमतौर पर नवजात अवधि में हल्की, गैर-प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के साथ प्रकट होता है, जिससे चलने और अन्य मील के पत्थर में देरी होती है शारीरिक विकास. यह बीमारी ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीके से विरासत में मिली है। नेमालाइन मायोपैथी (जन्मजात गैर-प्रगतिशील मायोपैथी, थ्रेड-लाइक मायोपैथी) मांसपेशियों की कमजोरी और हाइपोटेंशन से प्रकट होने वाली एक अधिक गंभीर बीमारी है। इस बीमारी के परिणामस्वरूप भोजन करने में कठिनाई, चलने में देरी और कभी-कभी श्वसन की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है; इस मायोपैथी वाले बड़े बच्चों या वयस्कों के लिए, इसमें कमी आती है मांसपेशियोंऔर एक उभरे हुए असामान्य रूप से लंबे चेहरे के साथ नीचला जबड़ा. नेमालाइन मायोपैथी या तो प्रभावी या अप्रभावी तरीके से विरासत में मिली है। सेंट्रोन्यूक्लियर (मायोट्यूबुलर) मायोपैथी फिर से नवजात काल में ही प्रकट होती है। हार विशेषता है ऑकुलोमोटर मांसपेशियाँ.

मस्कुलर डिस्ट्रोफी

बीमारियों की शुरुआत और गंभीरता अलग-अलग होती है। इनमें से कई बीमारियों के निदान के लिए विशिष्ट परीक्षण उपलब्ध हैं। आनुवंशिक परीक्षण, और सभी रोगियों/परिवारों को इससे गुजरना चाहिए आनुवांशिक परामर्श. रोगों की शुरुआत आमतौर पर होती है बचपन, हालाँकि कुछ रूप बाद में प्रकट होते हैं। निम्नलिखित आम तौर पर सामने आने वाली मस्कुलर डिस्ट्रॉफी को प्रतिष्ठित किया गया है।

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी

ये सबसे आम है वंशानुगत रोगमांसपेशियों। मायोटोनिक डिस्ट्रोफी टाइप 1 एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है और क्रोमोसोम 19q13 पर स्थित जीन एन्कोडिंग मांसपेशी प्रोटीन किनेज (डीएमपीके) के 3"-अअनुवादित क्षेत्र में साइटोसिन-थाइमिन-गुआनिन (सीटीजी) ट्रिन्यूक्लियोटाइड दोहराव के विस्तार के कारण होता है। .3. मायोपैथी के अलावा, चेतना की संभावित गड़बड़ी, सबकैप्सुलर मोतियाबिंद, हृदय चालन संबंधी विकार, सेंसरिनुरल श्रवण हानि, ललाट गंजापन और हाइपोगोनाडिज्म। मायोटोनिक डिस्ट्रोफी टाइप 2 भी एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है, जो साइटोसिन-साइटोसिन-थाइमिन के विस्तार के परिणामस्वरूप होती है। क्रोमोसोम 3q पर स्थित ZNF9 जीन के इंट्रॉन 1 में गुआनिन न्यूक्लियोटाइड रिपीट (सीसीटीजी)। यह समीपस्थ मांसपेशीय डिस्ट्रोफी का कारण बनता है, कभी-कभी दर्द और अतिवृद्धि के साथ, लेकिन चेतना की हानि के बिना। मायोटोनिक डिस्ट्रोफी प्रकार 1 और 2 वैकल्पिक स्प्लिसिंग की ओर जाता है वोल्टेज-गेटेड क्लोराइड चैनल (C1C-1) और इसलिए इसे चैनलोपैथी के साथ माना जाता है।

Duchenne पेशी dystrophy

यह एक एक्स-लिंक्ड बीमारी है और इसलिए लड़कों को प्रभावित करती है; डायस्ट्रोफिन जीन के विलोपन से संबंधित। आमतौर पर 2 से 6 साल की उम्र के बीच दिखाई देता है। एक नियम के रूप में, रोगी जल्दी से किशोरावस्थाजंजीर से बांध दिया गया व्हीलचेयर. अधिकांश मरीज़ 20 वर्ष से अधिक की आयु नहीं जीते हैं। डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की विशेषता समीपस्थ मांसपेशी समूहों और निचले हिस्से की मांसपेशियों की कमजोरी है ऊपरी छोर, पिंडली की मांसपेशियों की स्यूडोहाइपरट्रॉफी, संभावित हृदय चालन विकार और स्कोलियोसिस।

बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

यह भी एक एक्स-लिंक्ड डिसऑर्डर है और इसमें डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का एक प्रकार माना जाता है) के समान मांसपेशियों में कमजोरी का वितरण होता है। यह आमतौर पर डचेन मायोपैथी की तुलना में हल्का होता है, लेकिन गंभीरता भिन्न हो सकती है। लक्षण 10 वर्ष या उसके बाद तक प्रकट नहीं हो सकते हैं, और रोगियों की जीवन प्रत्याशा लंबी हो सकती है, हालाँकि इसके साथ बदलती डिग्रयों कोविकलांगता।

अमेरी-ड्रेफस मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

एमेरिन जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ी एक एक्स-लिंक्ड बीमारी। यह रोग लगभग 5 वर्ष की आयु में ऊपरी और निचले छोरों की मांसपेशियों की कमजोरी के साथ प्रकट होता है। समीपस्थ मांसपेशी समूह की कमजोरी बाद में विकसित होती है। जोड़ों में संकुचन और गति संबंधी विकार विकसित होना संभव है; चालन संबंधी गड़बड़ी के कारण मरीजों को अचानक हृदय की मृत्यु का खतरा होता है।

पेल्विक-ब्राचियल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी लीडेन-मोएबियस

प्रमुख (प्रकार I) और अप्रभावी (प्रकार II) दोनों प्रकार की विरासत संभव है। कई जीन असामान्यताएं पैदा कर सकती हैं यह सिंड्रोम, इसलिए पूर्वानुमान परिवर्तनशील है। हृदय संबंधी असामान्यताएं हो सकती हैं. लड़के और लड़कियाँ समान आवृत्ति से बीमार पड़ते हैं; लक्षण आमतौर पर बचपन के अंत में दिखाई देते हैं।

लैंडौजी-डीजेरिन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

यह एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है जो पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है। इसकी शुरुआत आमतौर पर बचपन के अंत या शुरुआती वयस्कता में होती है। लक्षण हल्के हो सकते हैं, हालांकि सामान्यीकरण संभव है; निचले अंगबाद में प्रभावित होते हैं.

चैनलोपैथी हाल ही में पहचाने गए रोगों का एक समूह है जिसमें सामान्य मांसपेशी ऊतक के नियमन में शामिल आयन चैनलों में से एक के जीन में दोष होता है। मायोटोनिया ऐक्शन पोटेंशिअल के बार-बार फटने के कारण होता है जहां मांसपेशियों में संकुचन अनायास सक्रिय हो जाता है। इसका परिणाम मांसपेशियों को आराम देने में असमर्थता है। शारीरिक गतिविधि से लक्षणों में आमतौर पर सुधार होता है। इसके विपरीत, पैरामायोटोनिया ठंड में और प्रदर्शन के बाद खराब हो जाता है शारीरिक व्यायाम. बेकर की बीमारी सबसे ज्यादा होती है आम फार्म, जबकि थॉमसन की बीमारी, हालांकि कम आम है, आमतौर पर इसकी विशेषता अधिक होती है प्रकाश धारा. पोटेशियम के सेवन से हाइपरकेलेमिक आवधिक पक्षाघात शुरू हो सकता है, और ग्लूकोज रोग के लक्षणों से राहत दिलाने में मदद कर सकता है। विपरीत हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात पर लागू होता है। एंडरसन सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है जिसमें लंबे समय तक निष्क्रियता (नींद सहित), कैलोरी की कमी और ठंड के कारण पक्षाघात के हमले शुरू हो जाते हैं। यह लम्बाई के साथ होता है क्यू-जी अंतरालइलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, टैचीकार्डिया की प्रवृत्ति। घातक अतिताप को वाष्प एनेस्थेटिक्स, विध्रुवण मांसपेशी शिथिलता, या अत्यधिक द्वारा उकसाया जा सकता है शारीरिक गतिविधि. इंट्रासेल्युलर कैल्शियम सांद्रता में निरंतर वृद्धि कंकाल की मांसपेशीहाइपरथर्मिया, मेटाबॉलिक एसिडोसिस, हाइपोक्सिया और हाइपरकेलेमिया के साथ मांसपेशियों में अत्यधिक संकुचन होता है।

में तेजी से बढ़ रहा है क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसमाइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी का पता लगाएं, लेकिन वे अभी भी दुर्लभ बीमारियां हैं।

• मेलास सिंड्रोम - एपिसोडिक एन्सेफैलोपैथी, स्ट्रोक जैसे एपिसोड; एक प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी, जो कई मामलों में मधुमेह मेलेटस का कारण भी बनती है।
• एमईआरआरएफ सिंड्रोम - शोष नेत्र - संबंधी तंत्रिका, परिधीय न्यूरोपैथी, मनोभ्रंश, मायोक्लोनिक मिर्गी, अनुमस्तिष्क गतिभंगऔर संवेदी श्रवण हानि।
• किर्न्स-सेयर सिंड्रोम - एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों को नुकसान के प्रगतिशील लक्षण, जिनमें पीटोसिस, रेटिनल पिगमेंटरी डिजनरेशन, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, प्रॉक्सिमल मायोपैथी और कार्डियक चालन असामान्यताएं शामिल हैं।
• सीपीईओ सिंड्रोम (क्रोनिक प्रोग्रेसिव एक्सटर्नल ऑप्थाल्मोप्लेजिया) किर्न्स-सेयर सिंड्रोम के समान है, लेकिन इसकी शुरुआत बाद में होती है और यह रेटिनल डिजनरेशन के साथ नहीं होता है।

मांसपेशियों के घावों के विभेदक निदान में जन्मजात चयापचय रोगों पर विचार किया जाना चाहिए, खासकर जब वे होते हैं प्रारंभिक अवस्थाया जब कोई प्रासंगिक पारिवारिक इतिहास हो। क्रमानुसार रोग का निदानग्लाइकोजेनोज़ शामिल हैं। नीचे सूचीबद्ध बीमारियाँ हैं: नैदानिक ​​तस्वीरजो मुख्य रूप से मांसपेशियों के लक्षणों के रूप में प्रकट होते हैं।

• पोम्पे रोग (ग्लाइकोजेनोसिस टाइप II) लाइसोसोमल एंजाइम α-1,4-ग्लूकोसिडेज़ (एसिड माल्टेज़) की कमी के कारण होता है, जिससे मांसपेशियों की संरचना और कार्य में गड़बड़ी के साथ अनियमित ग्लाइकोजन संचय होता है।
• खसरा रोग (ग्लाइकोजेनोसिस)। तृतीय प्रकार; लिमिट डेक्सट्रिनोसिस) एमाइलो-1,6-ग्लूकोसिडेज़ की कमी के कारण होता है, जिससे असामान्य ग्लाइकोजन का संचय होता है, जिसे ग्लूकोज जारी करने के लिए तोड़ा नहीं जा सकता है।
• मैकआर्डल रोग (टाइप वी ग्लाइकोजेनोसिस) मायोफॉस्फोरिलेज़ की कमी के कारण होता है, जिससे ग्लाइकोजन का टूटना भी होता है। मांसपेशियों के ऊतकों में सूजन और कोमलता देखी जाती है, क्रिएटिन कीनेस सांद्रता आम तौर पर बहुत अधिक होती है, और रबडोमायोलिसिस के एपिसोड हो सकते हैं।
• तारुई रोग (ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार VII) के परिणामस्वरूप मैकआर्डल रोग के समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं और यह मांसपेशी फॉस्फोफ्रक्टोकिनेज की कमी से जुड़ा होता है।
• कार्निटाइन पामिटॉयल ट्रांसफ़ेज़ की कमी से मांसपेशियों में दर्द और कमजोरी होती है, आवधिक वृद्धिक्रिएटिन कीनेस सांद्रता और मायोग्लोबिन्यूरिया।

वयस्कों के क्लीनिकों में, अत्यधिक विशिष्ट केंद्रों के अलावा, अधिग्रहित मांसपेशी रोग जन्मजात रोगों की तुलना में बहुत अधिक आम हैं। उनमें से, शराब के दुरुपयोग या के कारण होने वाली मायोपैथी दवाइयाँग्लूकोकार्टोइकोड्स सहित।

तीव्र अल्कोहलिक मायोपैथी अपेक्षाकृत दुर्लभ है और मांसपेशी परिगलन की ओर ले जाती है, जिसकी मात्रा अलग-अलग होती है सूजन संबंधी घुसपैठमांसपेशियों में कमजोरी और मांसपेशियों में दर्द का कारण बनता है। प्लाज्मा क्रिएटिन काइनेज का स्तर काफी बढ़ गया है, और यह बीमारी मायोग्लोबिन्यूरिया और रबडोमायोलिसिस का कारण बन सकती है। वृक्कीय विफलता. ज्यादातर मामलों में रिकवरी शराब का सेवन बंद करने और सहायक उपायों का उपयोग करने के बाद होती है। क्रोनिक अल्कोहलिक मायोपैथी मुख्य रूप से टाइप II फाइबर (फास्ट ट्विच, एनारोबिक, ग्लाइकोलाइटिक) को प्रभावित करती है। शास्त्रीय रूप से, इथेनॉल के संदर्भ में 100 ग्राम (10-12 यूनिट) से अधिक मात्रा में प्रतिदिन शराब पीने के 10 वर्षों के बाद तीव्र अल्कोहलिक मायोपैथी देखी जाती है। एटियलजि ठीक से ज्ञात नहीं है। कारकों में इथेनॉल का माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप एटीपी उत्पादन और उपयोग में कमी आती है। वसायुक्त अम्ल; एसीटैल्डिहाइड का संचय, जो दबा देता है प्रोटीन संश्लेषण; अमीनो एसिड की उपलब्धता और वृद्धि हार्मोन/आईजीएफ-1 गतिविधि में कमी के कारण बिगड़ा हुआ प्रोटीन संश्लेषण; शिक्षा मुक्त कणकोशिका झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है।

स्टेरॉयड मायोपैथी हमेशा दीर्घकालिक उपयोग के साथ नहीं होती है उच्च खुराकग्लुकोकोर्टिकोइड्स। मजबूत फ्लोरिनेटेड ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (डेक्सामेथासोन, बीटामेथासोन और ट्राईमिसिनोलोन) लेने पर यह अधिक बार विकसित होता है। अल्कोहलिक मायोपैथी की तरह, तीव्र और जीर्ण रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। तीव्र स्टेरॉयड मायोपैथी आमतौर पर इसके बाद होती है तीव्र जोखिमग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक और ठीक होने में कई महीने लग सकते हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेते समय मायोपैथी का एक सबस्यूट, नेक्रोटाइज़िंग रूप वर्णित किया गया है; यह गंभीर लक्षणों की विशेषता है, क्रिएटिन कीनेस की एकाग्रता मानक से 10 गुना से अधिक है। मायोसाइट्स का ग्लूकोकार्टोइकोड्स के संपर्क में आने से प्रोटीन संश्लेषण बाधित होता है और इसके परिणामस्वरूप IGF-1 के सुरक्षात्मक प्रभाव नष्ट हो जाते हैं। इसके अतिरिक्त, बढ़ी हुई गतिविधिसेलुलर प्रोटीज़ मांसपेशी प्रोटीन के टूटने को बढ़ाता है। बायोप्सी से विभिन्न प्रकार के फाइबर आकार, प्रकार II फाइबर की हानि, और पूरे मांसपेशी में नेक्रोटिक और बेसोफिलिक फाइबर का पता चलता है। अन्य चयापचय मायोपैथी की तरह, समीपस्थ मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित होती हैं, हालांकि गंभीर मामलों में अधिक सामान्यीकृत भागीदारी हो सकती है, जिसमें शामिल हैं श्वसन मांसपेशियाँ. लंबे समय तक ग्लूकोकार्टोइकोड्स प्राप्त करने वाले रोगियों में, आमतौर पर अन्य होते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँमायोपैथी के समय ग्लुकोकोर्तिकोइद की अधिकता। उपचार में खुराक को कम करके, सामयिक फॉर्मूलेशन का उपयोग करके, हर दूसरे दिन दवा लेना और फ्लोरिनेटेड ग्लुकोकोर्टिकोइड्स से परहेज करके ग्लूकोकार्टिकोइड जोखिम को कम करना शामिल है। रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाने वाले व्यायाम करना रिकवरी के लिए फायदेमंद होता है सामान्य कार्यमांसपेशियाँ और मांसपेशी द्रव्यमान। पुराने मामलों में रिकवरी धीमी है, पूर्ण पुनर्प्राप्तिनहीं हो सकता।

टेट्रापेरेसिस के साथ तीव्र मायोपैथी का पूर्ण विकसित रूप दुर्लभ है। के लिए इस बीमारी कासामान्यीकृत कमजोरी के साथ तीव्र शुरुआत की विशेषता। यह स्टेरॉयड मायोपैथी के समान है, लेकिन इसका कोर्स अधिक गंभीर और अधिक सामान्यीकृत है। मांसपेशियों को आराम देने वाले तत्व भी एटियलजि में भूमिका निभाते हैं।

ईएमजी कम या सामान्य कार्य क्षमता दर्शाता है। बायोप्सी स्टेरॉयड मायोपैथी के समान प्रकार II फाइबर शोष या परिगलन को प्रकट कर सकती है। विशिष्ट उपचारमौजूद नहीं होना। पुनर्प्राप्ति आमतौर पर पूरी हो जाती है, लेकिन इसमें लंबा समय लग सकता है।

नवीनतम शोध परिणाम

गंभीर बीमारी मायोपैथी लंबे समय तक अस्पताल में भर्ती रहने, यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता के बढ़ते जोखिम और मृत्यु दर में वृद्धि से जुड़ी है। मरीज़ एक समूह में हैं बढ़ा हुआ खतरागंभीर बीमारी मायोपैथी का विकास, यदि उन्हें सेप्सिस, हाइपरग्लेसेमिया है या यदि उन्हें ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार की आवश्यकता है। के बीच एटिऑलॉजिकल कारकप्रणालीगत सूजन (विशेषकर सेप्सिस में), बढ़े हुए प्रोटियोलिसिस, ऑक्सीडेटिव और चयापचय तनाव के बीच अंतर करें। न्यूरोलॉजिकल लक्षण अक्सर विकसित होते हैं और इलेक्ट्रोमैकेनिकल कपलिंग में गड़बड़ी होती है। गहन इंसुलिन थेरेपी को रोगियों को गंभीर बीमारी मायोपैथी के परिणामों से बचाने के उपाय के रूप में मान्यता प्राप्त है।

तनाव के साथ संयुक्त होने पर एडिनमिया में मांसपेशियों की हानि बढ़ जाती है और ऐसा माना जाता है कि यह हाइपरकोर्टिसोलेमिया से जुड़ा हुआ है। आवश्यक अमीनो एसिड, मांसपेशियों के ऊतकों में पाए जाने वाले अनुपात को पुन: उत्पन्न करने के लिए संयुक्त होते हैं, जो एडेनमिया या ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग के कारण होने वाली मायोपैथी में एक मजबूत एनाबॉलिक उत्तेजना के रूप में काम करते हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स प्राप्त करने वाले रोगियों के पोषण पर ध्यान देना उचित है गंभीर स्थिति, और ऐसे मरीज़ जो संभवतः लंबे समय तक स्थिर रहेंगे।

क्रिएटिन मिलाने से क्रिएटिन बढ़ता है शारीरिक क्षमताओं, जिसका उल्लंघन तब देखा जाता है जब ग्लूकोकार्टोइकोड्स को प्रायोगिक जानवरों को शारीरिक खुराक से अधिक मात्रा में दिया जाता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने पर पूरक मांसपेशियों के नुकसान को कम करता है। आवश्यक नैदानिक ​​अनुसंधानग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने वाले या गहन देखभाल इकाई में रोगियों को इस दवा का अध्ययन करना चाहिए, जिसका प्रशासन एक सुरक्षित निवारक तरीका हो सकता है।

स्टेरॉयड मायोपैथी का निदान मांसपेशियों की कमजोरी और बर्बादी के अन्य कारणों को बाहर करने के बाद किया जाता है। स्टेरॉयड मायोपैथी के तीव्र नेक्रोटाइज़िंग रूप के अलावा, आमतौर पर कोई सक्रियता नहीं होती है प्रणालीगत सूजनया परिसंचारी मांसपेशी मार्करों में वृद्धि होती है। रोगी को मायोपैथी विकसित होने से रोकने के लिए, ग्लुकोकोर्तिकोइद की खुराक अधिक नहीं होनी चाहिए और प्रशासन की अवधि लंबी नहीं होनी चाहिए। के लिए अंतिम निदानमांसपेशी बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है। पूर्वानुमान अलग-अलग होता है और रोग की गंभीरता से संबंधित होता है। आमतौर पर सुधार तब होता है जब ग्लूकोकार्टोइकोड्स को कम कर दिया जाए या बंद कर दिया जाए। यदि संभव हो, तो मांसपेशियों के नुकसान के अन्य जोखिम कारकों को बाहर रखा जाना चाहिए। इसमे शामिल है कुछ दवाएंऔर शराब का दुरुपयोग. कोई विशिष्ट उपचार नहीं है. मांसपेशियों के द्रव्यमान को बहाल करने और उपयोग करने के लिए प्रतिरोध व्यायाम करने की सिफारिश की जाती है खाद्य योज्य, लेकिन अभी तक कोई आरसीटी अपनी प्रभावशीलता साबित नहीं कर पाई है।

अनुवाद: एलेक्जेंड्रा वर्शाल (अनुवाद संरचनात्मक पुनर्व्यवस्था और संक्षिप्तीकरण के साथ प्रदान किया गया है)

खान और लार्सन से अनुकूलित: 49 वर्षीय व्यक्ति में मौखिक स्टेरॉयड थेरेपी के लिए माध्यमिक तीव्र मायोपैथी: एक केस रिपोर्ट। जर्नल ऑफ़ मेडिकल केस रिपोर्ट्स 2011 5:82।

1932 में, कुशिंग ने मायोपैथी को हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षणों में से एक बताया। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रविष्ट हुए मेडिकल अभ्यास करना 1948 में, और 1958 में डबॉइस ने कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के कारण होने वाले आईट्रोजेनिक मायोपैथी वाले पहले रोगी का वर्णन किया। चूंकि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का व्यवहार में व्यापक रूप से उपयोग किया जाने लगा है, चिकित्सकों को अक्सर तीव्र और गंभीर समस्याओं का सामना करना पड़ता है जीर्ण रूपस्टेरॉयड मायोपैथी। क्रोनिक स्टेरॉयड मायोपैथी पृष्ठभूमि के विरुद्ध विकसित हो रही है दीर्घकालिक उपयोगस्टेरॉयड, अधिक आम है। तीव्र स्टेरॉयड मायोपैथी (एएसएम) कम आम है और आमतौर पर उपचार की शुरुआत में ही विकसित हो जाती है अंतःशिरा प्रशासनस्टेरॉयड की उच्च खुराक.

एएसएम के पहले मामलों का वर्णन उन अस्थमा रोगियों में किया गया था जो अंतःशिरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्राप्त कर रहे थे। उच्च खुराकके बारे में स्थिति दमा. मैकफर्लेन और रोसेन्थल ने एक मरीज को अंतःशिरा हाइड्रोकार्टिसोन प्राप्त करने की सूचना दी, जिसमें एसीएम यांत्रिक वेंटिलेशन से छुटकारा पाने में कठिनाई के रूप में प्रकट हुआ। OSM के बारे में जो तब घटित होता है मौखिक सेवनस्टेरॉयड के बारे में शायद ही कभी रिपोर्ट किया जाता है। कुमार ने एक मरीज का वर्णन किया जिसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड की एक खुराक के बाद मायोपैथी विकसित हो गई। हम एक ऐसा ही मामला प्रस्तुत करते हैं जिसमें एक मरीज को दो बार मिथाइलप्रेडनिसोलोन लेने के बाद तीव्र मायोपैथी विकसित हुई।

रोग का इतिहास

एक 49 वर्षीय व्यक्ति पैर के निचले हिस्से में दर्द की शिकायत के साथ एक आर्थोपेडिक क्लिनिक में आया। उसका निदान किया गया तल का फैस्कीटिसऔर मिथाइलप्रेडनिसोलोन निर्धारित किया गया था। थेरेपी के दूसरे दिन उन्हें गर्दन में हल्का दर्द महसूस हुआ। पहले तो उसने इस पर ध्यान नहीं दिया, लेकिन दर्द बढ़ता गया और व्यापक होता गया।

उपचार के तीसरे दिन, मायलगिया और मांसपेशियों की कमजोरी ने कंधे और जांघ की मांसपेशियों को प्रभावित किया और रोगी ने दवा लेना बंद कर दिया। उपचार के चौथे दिन एक डॉक्टर ने उनकी जांच की: दर्द और मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ गई थी और अधिक से अधिक फैल गई थी। मरीज ने बताया कि मांसपेशियों में कमजोरी और बांह में दर्द के कारण वह कार का दरवाजा नहीं खोल सका। पैल्पेशन पर मांसपेशियों में दर्द हो रहा था, और पेरासिटामोल - 500 मिलीग्राम हर 6 घंटे में लेने पर भी दर्द कम नहीं हुआ। उन्हें बुखार, सांस लेने में तकलीफ, फ्लू जैसे लक्षण, चेहरे की कमजोरी, निगलने में कठिनाई या मूत्र या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण नहीं थे। केवल गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स रोग का इतिहास था।

निरीक्षण करने पर:रक्तचाप - 130/85 मिमी एचजी, नाड़ी - 80 बीट प्रति मिनट, श्वसन दर - 15 प्रति मिनट, शरीर का तापमान - 37.2 डिग्री सेल्सियस, रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति 98% (सामान्य: 96-98%)। हाथ की छोटी मांसपेशियों सहित बांह की मांसपेशियां, टटोलने पर दर्दनाक होती हैं। कपाल की संवेदनशीलता और परिधीय तंत्रिकाएंअक्षुण्ण और सममित. कंधे और बांह की मांसपेशियों की ताकत काफी कम हो गई है: 5 में से 2 अंक। चेहरे की मांसपेशियों की टोन सामान्य है। मरीज़ का हाथ मिलाना कमज़ोर था और उसे बैठने की स्थिति से उठने में कठिनाई हो रही थी। चाल नहीं बदली, गहरी कण्डरा सजगता प्रभावित नहीं हुई, बबिंस्की का संकेत नकारात्मक था। हृदय, श्वसन प्रणालीऔर जांच करने पर पेट सामान्य नहीं था।

परीक्षा के परिणाम:यूएसी और मुख्य जैव रासायनिक पैरामीटर- आदर्श से विचलन के बिना. में जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त में, सीपीके के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई - 891 यू/एल (सामान्य - 22-198 यू/एल) और सी-रिएक्टिव प्रोटीन - 14.86 मिलीग्राम/लीटर (सामान्य)<5 mg/L). Незначительно повышены АСТ - 64 МЕд/л (норма 10-40 МЕд/л) и АЛТ - 69 МЕд/л (норма 9-60 МЕд/л). Биопсия мышц и электромиография не проводились.

इलाज

रोगी को मायलगिया के लिए हमेशा की तरह, हर 6 घंटे में 400 मिलीग्राम इबुप्रोफेन निर्धारित किया गया था, और एक सप्ताह के बाद फिर से जांच की गई। सात दिन बाद, एक नियमित जांच के दौरान, रोगी ने पाया कि उसके स्वास्थ्य में काफी सुधार हुआ है: मांसपेशियों में दर्द कम हो गया है और मांसपेशियों की ताकत बहाल हो गई है। जांच करने पर, सभी मांसपेशी समूहों में स्वर 5 में से 5 अंक था। बार-बार जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से पता चला कि सीपीके और एएसटी सामान्य से कम हो गए, और एएलटी थोड़ा ऊंचा (82 आईयू/एल) रहा। मूत्र में मायोग्लोबिन नकारात्मक है।

बीमारी शुरू होने के 30 दिन बाद डॉक्टर मरीज से दोबारा मिले। रोगी को अच्छा महसूस हुआ और वह अपनी सामान्य जीवनशैली और कृषि कार्य पर लौट आया। पैर में दर्द बना रहा, शारीरिक गतिविधि के साथ और भी बदतर हो गया। इस कारण से, रोगी ने आवश्यकतानुसार 400 मिलीग्राम की खुराक पर इबुप्रोफेन लेना जारी रखा।

बहस

एएसएम एक दुर्लभ विकृति है, और इसका रोगजनन स्पष्ट नहीं है। कई सिद्धांत हैं, जिनमें से एक यह है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स एक यूबिकिटिन-निर्भर प्रोटियोलिटिक प्रणाली को सक्रिय करते हैं जो मांसपेशी कोशिकाओं को प्रभावित करता है। एक अन्य मॉडल से पता चलता है कि इंसुलिन जैसा विकास कारक -1 (IGF-1), जो कोशिका एपोप्टोसिस को रोकता है, स्टेरॉयड द्वारा बाधित होता है, जिससे मांसपेशियों की कोशिकाओं में एपोप्टोसिस बढ़ जाता है।

अस्करी एट अल. जुलाई 1972 से नवंबर 1973 तक मौखिक प्रेडनिसोलोन प्राप्त करने वाले नौ रोगियों में से छह में एएसएम दर्ज किया गया। एक रोगी में, एएसएम उपचार शुरू होने के कुछ दिनों बाद शुरू हुआ। पांच रोगियों ने मायोपैथी के किसी भी सबूत के बिना 60-240 दिनों के लिए रखरखाव खुराक (15-60 मिलीग्राम) ली। हालाँकि, इन पाँच में से चार रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड मायोपैथी के लक्षण महसूस हुए क्योंकि रखरखाव खुराक बढ़ा दी गई थी। शोधकर्ताओं ने निष्कर्ष निकाला कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्राप्त करने वाले रोगियों में मायोपैथी का विकास रोगी की उम्र, खुराक या उपयोग की अवधि से स्वतंत्र था।

एएसएम के साथ एक विशिष्ट तस्वीर फैली हुई मायलगिया और मांसपेशियों की कमजोरी है। पेल्विक मेर्डल का शामिल होना सबसे आम है। कुछ रोगियों में, एएसएम इस तथ्य में व्यक्त किया जाता है कि श्वसन मांसपेशियों को नुकसान होने के कारण उनके लिए वेंटिलेटर के बिना रहना मुश्किल होता है।

कई प्रयोगशाला परीक्षण एएसएम का निदान स्थापित करने में मदद कर सकते हैं। विशेष रूप से, ये मूत्र में सीरम सीपीके, एएसटी, एएलटी और मायोग्लोबिन हैं। इलेक्ट्रोमोग्राफी और मांसपेशी बायोप्सी भी निदान को स्पष्ट करने में मदद कर सकते हैं। हालाँकि, कोई भी विश्लेषण विशिष्ट नहीं है। एसीएम में सीरम एंजाइमों की ऊंचाई एक असंगत खोज है। हमारे मरीज़ में, अन्य वर्णित मामलों की तरह, सीपीके, एएसटी और एएलटी का स्तर बढ़ा हुआ था। हालाँकि, अस्करी एट अल। एएसएम वाले सभी रोगियों में सीपीके में वृद्धि नहीं देखी गई। उनके रोगियों में एएसएम की एक अधिक सुसंगत विशेषता मूत्र क्रिएटिनिन उत्सर्जन का बढ़ा हुआ स्तर था। इलेक्ट्रोमोग्राफी सामान्य हो सकती है; संवेदी और मोटर आवेगों की संरक्षित गति के साथ मांसपेशियों की कार्य क्षमता का कम आयाम अक्सर पाया जाता है।

एएसएम के लिए मांसपेशी बायोप्सी आमतौर पर टाइप 1 और टाइप 2 फाइबर के फैले हुए परिगलन को दर्शाती है; हालाँकि, बायोप्सी अक्सर निदान स्थापित करने में मदद नहीं करती है।

वर्तमान में स्टेरॉयड खुराक के संबंध में कोई सिफारिश नहीं है जो मायोपैथी के विकास की संभावना को कम कर देगी। हमारे मरीज़ ने मिथाइलप्रेडनिसोलोन दो बार लिया: 24 मिलीग्राम और 20 मिलीग्राम। 40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन लेने पर एक समान मामला वर्णित किया गया था। हम साहित्य में कम खुराक में प्रेडनिसोलोन लेने पर एएसएम के विकास के मामलों का विवरण नहीं पा सके।

स्टेरॉयड मायोपैथी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। साहित्य मुख्य रूप से उन मामलों का वर्णन करता है जहां स्टेरॉयड थेरेपी बंद होने पर मायोपैथी बिना किसी हस्तक्षेप के अपने आप दूर हो जाती है।

निष्कर्ष

दवाओं के एक वर्ग के रूप में स्टेरॉयड, कई बीमारियों के लिए पसंदीदा उपचार है। वे लगभग सभी विशिष्टताओं के डॉक्टरों द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। हालांकि एएसएम बहुत दुर्लभ है, लेकिन समय रहते ग्लूकोकार्टोइकोड्स को रोकने के लिए इसे जल्द से जल्द पहचाना जाना चाहिए।

मरीज़ ने अपने मामले के प्रकाशन के लिए लिखित सहमति दी। लिखित सहमति की एक प्रति जर्नल (जर्नल ऑफ मेडिकल केस रिपोर्ट्स) के प्रधान संपादक के पास उपलब्ध है।

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स्टेरॉयड मायोपैथी (एसएम) उन रोगियों में मायोपैथी (मांसपेशियों की मात्रा, मांसपेशियों की टोन और ताकत में कमी) के लक्षणों की घटना है, जिनके पास बड़े पैमाने पर और/या दीर्घकालिक (क्रोनिक; दोनों बहिर्जात [दवाएं] और अंतर्जात [उदाहरण के लिए, एक सिंड्रोम में) हैं /रोग कुशिंग]) ग्लूकोकार्टोइकोड्स (जीसी) के प्रभाव।

एसएम वृद्ध लोगों में चलने संबंधी विकारों के सामान्य कारणों में से एक है; एसएम ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों में जीसी के उपचार के दौरान श्वसन संबंधी विकारों को बढ़ा देता है; साँस द्वारा जीसी का लंबे समय तक उपयोग स्वरयंत्र की मांसपेशियों में मायोपैथिक परिवर्तनों के गठन के कारण डिस्फोनिया के विकास से जुड़ा है; एसएम "" के कुछ मामलों का कारण है। यहां तक ​​कि कम खुराक में लंबे समय तक जीसी प्राप्त करने वाले रोगियों में मायोपैथी के नैदानिक ​​​​रूप से स्पष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति में, हिस्टोलॉजिकल अध्ययन से मायोपैथी के लक्षण प्रकट होते हैं (मांसपेशियों के फाइबर में ग्लाइकोजन की एकाग्रता में वृद्धि, मुख्य नियामक एंजाइमों की गतिविधि के निषेध के साथ संयुक्त) जो जीसी के दीर्घकालिक संपर्क की पृष्ठभूमि के खिलाफ ग्लाइकोजन क्षरण की प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है)। इस प्रकार, एसएम एक महत्वपूर्ण चिकित्सा समस्या है जिसके लिए गहन अध्ययन की आवश्यकता है।

टिप्पणी! अभ्यासकर्ताओं को चाहिए [ 1 ] मौखिक या पैरेंट्रल जीसी के लंबे पाठ्यक्रमों के खतरों से अवगत रहें और [ 2 ] हार्मोनल थेरेपी का सहारा तभी लें जब जीसी का संभावित चिकित्सीय प्रभाव रोग की गंभीर जटिलताओं (जीसी के उपयोग की आवश्यकता) के विकास के जोखिम से अधिक हो।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का शारीरिक कार्य होमोस्टैटिक प्रक्रियाओं को रोककर तनाव के तहत शरीर के संसाधनों को जुटाना है। जीसी संश्लेषण की दर को कम करते हैं और मांसपेशी प्रोटीन के टूटने को बढ़ाते हैं, जिससे मांसपेशी शोष होता है। जीसी मांसपेशियों में अमीनो एसिड के परिवहन को दबाते हैं, प्रोटीन संश्लेषण पर इंसुलिन, इंसुलिन जैसे विकास कारक और अमीनो एसिड के उत्तेजक प्रभाव को रोकते हैं, और मायोजेनिन के संश्लेषण को रोककर मायोजेनेसिस को दबाते हैं। इसके अलावा, जीसी स्थानीय स्तर पर मांसपेशियों में वृद्धि को नियंत्रित करने वाले विकास कारकों के उत्पादन को रोकता है। जीसी के प्रभाव में मांसपेशियों के प्रसार और विभेदन में रुकावट मांसपेशियों में मायोस्टैटिन के उत्पादन में वृद्धि के कारण होती है।

एक ही समय में, विभिन्न मांसपेशी समूहों में जीसी के प्रतिकूल प्रभावों के प्रति अलग-अलग संवेदनशीलता होती है: सबसे अधिक बार, मांसपेशियों में एट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं जिनमें बड़ी संख्या में तेजी से चिकने फाइबर होते हैं - टाइप 2 फाइबर। विशेष रूप से, टिबियलिस या डिजिटल एक्सटेंसर मांसपेशियां सोलियस मांसपेशी की तुलना में एसएम में बर्बाद होने के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। ये अंतर सोलियस मांसपेशी में टाइप 2 फाइबर की न्यूनतम सामग्री के कारण होते हैं। एम. मिनेटो एट अल द्वारा एक अध्ययन में। (2010) स्वस्थ विषयों में डेक्सामेथासोन के एक सप्ताह के बाद, मांसपेशियों के तंतुओं के साथ चालन वेग बाइसेप्स ब्राची मांसपेशी में सबसे बड़ी सीमा (10.5%) तक कम हो गया, विशाल मेडियालिस मांसपेशी में थोड़ा कम (10% तक), और विशाल मेडियालिस मांसपेशी में और भी कम। पार्श्व मांसपेशी (9% तक) और सबसे कम सीमा तक - टिबियलिस पूर्वकाल मांसपेशी में (6% तक)। यह प्रवृत्ति सूचीबद्ध मांसपेशियों में टाइप 2 फाइबर के वितरण से मेल खाती है: टाइप 2 फाइबर के 60% में बाइसेप्स, 50% विशालस फेमोरिस और 30% टिबियलिस पूर्वकाल होते हैं।

एसएम के तीव्र रूप हाथ-पैरों की समीपस्थ मांसपेशियों में कमजोरी, मायलगिया के साथ दैनिक मूत्र में सीरम क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज (सीपीके) और क्रिएटिन में सहवर्ती वृद्धि के साथ प्रकट होते हैं (हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि गंभीर मोटर या श्वसन विकारों के साथ भी, एसएम में सीपीके का स्तर सामान्य रह सकता है, इसलिए दैनिक मूत्र में क्रिएटिन का स्तर एसएम का अधिक विश्वसनीय मार्कर हो सकता है)। इनमें से अधिकांश रोगियों में, दीर्घकालिक उपयोग के दौरान जीसी की खुराक बढ़ाए जाने पर तीव्र मांसपेशियों की क्षति विकसित होती है। फिर भी, अपेक्षाकृत छोटी खुराक (20 - 24 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन) में जीसी की एकल मौखिक खुराक के बाद तीव्र एसएम के आकस्मिक मामलों का वर्णन किया गया है। अस्थमा की स्थिति वाले रोगियों में तीव्र एसएम के गंभीर रूपों के साथ रबडोमायोलिसिस के साथ सीरम सीपीके स्तर में वृद्धि, मायोग्लोबिन्यूरिया और तीव्र गुर्दे की विफलता का विकास हो सकता है। विशिष्ट मामलों में, मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाओं या मायोटॉक्सिक प्रभाव वाली अन्य दवाओं (एमिनोग्लाइकोसाइड्स, आदि) के संयोजन में जीसी की भारी खुराक के उपयोग के बाद रबडोमायोलिसिस विकसित होता है।

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ऐसा माना जाता है कि तीव्र एसएम में सबसे गंभीर क्षति क्वाड्रिसेप्स फेमोरिस मांसपेशियों में विकसित होती है। हालाँकि, अस्थमा की स्थिति में इस मांसपेशी समूह पर स्पष्ट भार के कारण रबडोमायोलिसिस श्वसन की मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकता है। एसएम "प्रतिरोधी" [ब्रोन्कियल] अस्थमा के कुछ मामलों का कारण हो सकता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि श्वसन की मांसपेशियों की मध्यम कमजोरी ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों के लिए विशिष्ट है, जो जीसी को व्यवस्थित रूप से और साँस के रूप में प्राप्त करते हैं। यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि पशु प्रयोगों ने डायाफ्राम में एट्रोफिक परिवर्तन प्रेरित करने के लिए जीसी की क्षमता का प्रदर्शन किया है।

एसएम के जीर्ण रूपों की विशेषता रक्त सीरम में सीपीके और मायोग्लोबिन के स्तर में कमी है। इसके अलावा, लंबे समय तक (एक वर्ष या उससे अधिक समय तक) जीसी (सांस द्वारा ली जाने वाली जीसी सहित) प्राप्त करने वाले रोगियों में, पैर की मांसपेशियों की कमजोरी एक आम शिकायत है। ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों में जो नियमित रूप से इनहेल्ड जीसी का उपयोग करते हैं, बोलने के दौरान डिस्फ़ोनिया और स्वरयंत्र की मांसपेशियों की तेजी से थकान की शिकायत आम है (ऐसे रोगियों में, क्रिकोथायरॉइड मांसपेशी सबसे अधिक पीड़ित होती है और थायरोएरीटेनॉइड मांसपेशी कुछ हद तक प्रभावित होती है)।

जीसी के प्रणालीगत दुष्प्रभाव कम शरीर के वजन वाले रोगियों में अधिक स्पष्ट होते हैं। बहुत मोटे रोगियों में, जीसी के कई वर्षों के उपयोग के साथ भी पैरों में कमजोरी की भावना या मांसपेशियों की मात्रा में परिवर्तन नहीं हो सकता है। यह प्रवृत्ति तार्किक है, क्योंकि इन मामलों में रक्तप्रवाह में प्रवेश करने वाले जीसी शरीर के ऊतकों में काफी कम सांद्रता में वितरित होते हैं। हालाँकि, मोटे मरीज़ श्वसन पथ और अन्नप्रणाली के कैंडिडिआसिस, डिस्फ़ोनिया आदि जैसे जीसी के ऐसे स्थानीय प्रभावों से बचे नहीं हैं।

टिप्पणी! यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि इनहेल्ड जीसी प्रणालीगत जीसी की तुलना में सुरक्षा में काफी बेहतर हैं। हालाँकि, एसएम की मध्यम अभिव्यक्तियाँ जीसी को व्यवस्थित रूप से प्राप्त करने वाले और इनहेल्ड जीसी का उपयोग करने वाले दोनों रोगियों में समान रूप से व्यक्त की जाती हैं।

एसएम के विकास के लिए चिकित्सीय रणनीति में खुराक कम करना या जीसी को बंद करना शामिल है (आमतौर पर गंभीर एसएम के विकास के साथ)। जीसी को रद्द करने से मोटर फ़ंक्शन और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल पैटर्न दोनों में सुधार होता है। नियमित शारीरिक गतिविधि भी जीसी के मायोपैथिक प्रभाव को कम कर सकती है। कई अध्ययनों ने विटामिन डी के स्तर और मांसपेशियों की कार्यप्रणाली के बीच महत्वपूर्ण सहसंबंध प्रदर्शित किया है। जीसी के प्रतिकूल कैटोबोलिक प्रभाव अमीनो एसिड (विशेष रूप से, ल्यूसीन और ग्लूटामाइन) के मिश्रण के सेवन को कम करते हैं, जो मांसपेशियों में प्रोटीन संश्लेषण को बढ़ाते हैं।

अधिक जानकारीए.जी. के लेख "स्टेरॉयड मायोपैथी" में एसएम के बारे में। पोलुनिना, एफ.वी. इसेव, एम.ए. Demyanova; रूस के एफएसबी का मुख्य सैन्य नैदानिक ​​​​अस्पताल, गोलित्सिनो; मॉस्को साइंटिफिक एंड प्रैक्टिकल सेंटर फॉर नार्कोलॉजी, मॉस्को (जर्नल ऑफ न्यूरोलॉजी एंड साइकाइट्री, नंबर 10, 2012) [पढ़ें]।

ये भी पढ़ेंलेख: स्टैटिन लेने से मांसपेशियों को होने वाली क्षति (साइट पर) और लेख: स्टेरॉयड मायोपैथी (http://polymyosit.livejournal.com पर) [पढ़ें]

© लेसस डी लिरो

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