Amiloidozda en sık hangi organlar etkilenir? Amiloidoz - amiloidozun belirtileri, tanı ve tedavisi

- organlarda ve dokularda belirli bir glikoproteinin (amiloid) birikiminin olduğu, vücudun genel, sistemik bir hastalığı, ikincisinin bozulmuş işlevi. Amiloidoz, böbrekler (nefrotik sendrom, ödemli sendrom), kalp (kalp yetmezliği, aritmiler), gastrointestinal sistem, kas-iskelet sistemi, deri. Olası poliserozit gelişimi, hemorajik sendrom, zihinsel bozukluklar. Amiloidozun güvenilir teşhisi, etkilenen dokuların biyopsi örneklerinde amiloidin saptanmasıyla kolaylaştırılır. Amiloidoz tedavisi için immünosüpresif ve semptomatik tedavi uygulanır; endikasyonlara göre - periton diyalizi, böbrek ve karaciğer nakli.

Amiloidozda gastrointestinal sistemin yenilgisi, dilin amiloid infiltrasyonu (makroglassia), özofagus (sertlik ve bozulmuş peristalsis), mide (mide ekşimesi, mide bulantısı), bağırsaklar (kabızlık, ishal, malabsorpsiyon sendromu, bağırsak tıkanıklığı) ile karakterizedir. Gastrointestinal kanama çeşitli seviyelerde ortaya çıkabilir. Karaciğerde amiloid infiltrasyonu ile hepatomegali, kolestaz ve portal hipertansiyon gelişir. Amiloidozda pankreas tutulumu genellikle kronik pankreatit gibi görünür.

Derinin amiloidozu, yüz, boyun, doğal deri kıvrımlarında çok sayıda mumsu plakların (papüller, nodüller) ortaya çıkmasıyla oluşur. Dışarıdan, cilt lezyonları skleroderma, nörodermatit veya liken planusa benzeyebilir. Kas-iskelet sisteminin amiloid lezyonları için simetrik poliartrit, karpal tünel sendromu, humeroskapüler periartrit ve miyopati gelişimi tipiktir. Tutulum ile ortaya çıkan ayrı amiloidoz formları gergin sistem polinöropati, felç eşlik edebilir alt ekstremiteler, baş ağrısı, baş dönmesi, ortostatik hipotansiyon, terleme, bunama vb.

Teşhis

Çeşitli klinisyenler, amiloidozun klinik belirtileriyle karşılaşabilir: romatologlar, ürologlar, kardiyologlar, gastroenterologlar, nörologlar, dermatologlar, terapistler, vb.

Amiloidozun kesin tanısı, etkilenen dokularda amiloid fibrillerinin saptanmasından sonra mümkündür. Bu amaçla böbrek, lenf bezleri, diş etleri, mide mukozası, rektum biyopsisi yapılabilir. Amiloidozun kalıtsal doğasının belirlenmesi, soyağacının kapsamlı bir tıbbi genetik analizine katkıda bulunur.

Amiloidoz tedavisi

Hastalığın etiyolojisi ve patogenezi hakkında tam bilgi eksikliği, amiloidoz tedavisi ile ilgili zorluklara neden olur. Sekonder amiloidoz ile önem aktif terapi var arka plan hastalığı. Beslenme önerileri, diyette çiğ karaciğer dahil olmak üzere tuz ve protein alımının sınırlandırılmasını önerir. semptomatik tedavi amiloidoz, belirli klinik belirtilerin varlığına ve ciddiyetine bağlıdır. Patogenetik tedavi olarak 4-aminokinolin serisi ilaçlar (klorokin), dimetil sülfoksit, unitiol, kolşisin reçete edilebilir. Primer amiloidoz tedavisinde sitostatikler ve hormonlar (melfolan + prednizolon, vinkristin + doksorubisin + deksametazon) içeren tedavi rejimleri kullanılmaktadır. -de KBH gelişimi hemodiyaliz veya periton diyalizi endikedir. Bazı durumlarda böbrek veya karaciğer nakli sorusu gündeme gelir.

Tahmin etmek

Amiloidozun seyri ilerleyicidir, neredeyse geri döndürülemez. Hastalık, yemek borusu ve midenin amiloid ülserleri, kanama, karaciğer yetmezliği, şeker hastalığı vb. böbrek yetmezliği ortalama süre hastaların ömrü yaklaşık 1 yıldır; kalp yetmezliği gelişimi ile - yaklaşık 4 ay. Sekonder amiloidozun prognozu, altta yatan hastalığı tedavi etme olasılığı ile belirlenir. Daha şiddetli kurs amiloidoz yaşlı hastalarda not edilir.

Primer, sekonder ve kalıtsal amiloidoz tedavisi öncelikle amiloid birikintilerinin jeneralize olduğu ve hastalığın ilerlemesinin neden olduğu durumlarda gerekli hale gelir. ciddi ihlaller böbrekler, kalp, gastrointestinal sistem, periferik sinir sistemi fonksiyonları. Amiloid birikintileri yaygın değilse, yaşamı tehdit etmiyorsa ve hafif klinik belirtilere (yaşlılık amiloidozu, kutanöz ve bazı lokalize neoplastik form türleri) neden oluyorsa, terapötik müdahalelere daha az ihtiyaç duyulur.

Vakaların büyük çoğunluğunda, amiloidoz tedavisi, genellikle NS evresinde saptanan, onunla birlikte ortaya çıkan nefropatinin tedavisidir. Ancak, birçok durumda amiloidoz teşhisi, organların delme biyopsisi ve morfologların ve biyokimyacıların başarılarına dayanan diğer araştırma yöntemleri sayesinde artık daha kesin bir şekilde konulabiliyorsa, tedavisi hala zor bir iştir ve çoğu zaman çok sınırlı kalmaktadır. .

Ödem varlığında sodyum klorür (sofra tuzu) kısıtlaması olan tam teşekküllü bir diyetle böbreklerin yeterli nitrojen salgılama fonksiyonu döneminde uyum, parenteral uygulama tam kan veya daha iyisi anemi için kırmızı kan hücreleri, bozulmuş elektrolit dengesinin düzenlenmesi, dikkatli diüretik uygulaması ve antihipertansif ilaçlar ve böbrek yetmezliği döneminde üremi için kullanılan ilaçların kullanımı - bunlar esas olarak yöntemlerdir. semptomatik tedavi amiloidozlu hastalarda, diğer nefropatilerin tedavisinden çok farklı değildir.

Bununla birlikte, ne rasyonel bir diyet ne de modern aktif diüretik ve antihipertansif ilaçların kullanımı farklı mekanizma etkiler, böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle amiloidozun ilerlemesini önemli ölçüde durduramaz.

Bütün bunlar bizi gelişen amiloidozu etkilemek için yeni yollar aramaya zorluyor ve bu nedenle ilgi çekici. başarılı kullanım ve belirli bir gelenekle patogenetik olarak adlandırılabilecek bazı "karaciğer" tedavisi vakalarında. Bu, özellikle uzun süreli kullanımı bazı durumlarda durumda belirli bir iyileşmeye yol açan çiğ karaciğer tedavisi için geçerlidir. H. Grayzell ve M. Jacobi. (1938) gözlemlendi önemli gelişme 2-5 yıl boyunca kuru karaciğer preparatı alan çocukların yarısından fazlasında (proteinüride azalma, karaciğer ve dalak boyutunda, Kongo kırmızısı ile test parametrelerini normalleştirme eğilimi).

E. M. Tareev (1958), amiloidoz için uzun süreli "karaciğer" tedavisine duyulan ihtiyacı belirtir. Kan eozinofili olasılığı göz önüne alındığında, 6-12 ay boyunca günlük 80-120 g çiğ karaciğer alımının optimal olduğu düşünülmelidir.

Amiloidozun patogenezi hakkında şu anda mevcut olan veriler, diğer bazı aktif maddeler hakkında konuşmamıza izin vermektedir. terapötik yöntemler ve aşağıdakileri ana hatlarıyla belirtin patogenetik tedavi yolları:

1) amiloid oluşumuna katkıda bulunan faktörlerin ortadan kaldırılması;

2) üretiminin engellenmesi;

3) zaten çökelmiş amiloid üzerindeki etki, emilmesine yol açar.

Bu bağlamda, kronik antijenik stimülasyon odağını ortadan kaldırmanın yanı sıra, bir amiloid öncüsünün oluşumunu önleyen ajanların kullanılması (örneğin, hafif zincirlerin oluşumunun inhibisyonu), oluşan amiloid öncüllerinin plazmaferez ile uzaklaştırılması, stimülasyon amiloide veya bileşenlerine karşı bir antiserumla fagositoz, vs. tartışılabilir.

Amiloidozun geliştiği altta yatan hastalığın aktif tedavisinin önemine dikkat çekilmelidir. Bu esas olarak sekonder amiloidoz için geçerlidir. kronik enfeksiyonlar ve süpüratif süreçler. Bu nedenle, visseral sifilizin aktif tedavisinin bir sonucu olarak amiloid nefroz belirtilerinin kaybolması vakaları açıklanmaktadır.

T. Addis (1948), bizmut ve iyodin tedavisinin etkisi altında, karaciğerde büyük bir yapışkan süreç hakkında böbrek hasarı belirtilerinde önemli bir azalma kaydetti. V. M. Tareev (1958), 3 yıl boyunca kalıcı antisifilitik tedavinin (biyokinol, novarsenol) şiddetli NS'nin tamamen ortadan kalkmasına yol açtığı (ödem kayboldu, anasarka derecesine ulaştı, toplam serum proteini% 4.8'den% 7'ye yükseldi) bir gözlem bildirdi. kan kolesterolü normale döndü, proteinüri tamamen kayboldu (‰ 33'e kadar).

Bu, tüberkülostatik ajanların uzun süreli kullanımının bir sonucu olarak tüberkülozda başarılabilir [Vernardt C. ve diğerleri, 1959]. Sekonder amiloidozda remisyon olasılığı J. Lowenstein ve E. Gallo (1970), D. Trigger ve A. Jockes (1973) tarafından belirtilmiştir. büyük bir değer A. I. Abrikosov'un (1935) bronşektazi ve akciğer apsesi ile komplike zatürreden ölen bir adamın "sago" dalağında çok sayıda "dev" hücre gözlemleyen klasik çalışmasını sunar. Bu çok çekirdekli hücreler, "bağlantısız" gibi görünen amiloid kütlelerinin yanında yer alıyordu, uzurirovannoe.

Aynı zamanda, amiloid kitlelerinin boyanmasında eşit olmayan yoğunluk bulundu. çeşitli parçalar organ. AI Abrikosov, bu durumda amiloidin emilmesinin düşünülebileceği sonucuna varıyor. Daha sonra benzer gözlemler B. I. Migunov (1936), V. A. Dobrynina (1959), V. V. Serov ve diğerleri tarafından yayınlandı. (1974), VV Suroy ve diğerleri. (1974), tüm detaylarıyla A. I. Abrikosov'un görüşünü doğruladı.

Amiloidoza neden olan ve devam ettiren odakları etkileme yolları olarak antibiyotiklerin, kemoterapinin ve cerrahi müdahalelerin değeri, amiloidozun neden olduğu böbrek yetmezliği gelişmesi durumunda azalmaz. Ancak her zaman değil, ne yazık ki, altta yatan hastalığın ortadan kaldırılması veya istikrarlı bir remisyonunun sağlanması, amiloidozun ilerlemesini geciktirebilir.

Şimdiye kadar, CS'nin amiloidoz seyri üzerindeki etkisi sorusu henüz net olarak değerlendirilemez. Bu konuda deneysel ve klinik veriler çelişkilidir. Bazı yazarların belirtileri, yaygın olarak kullanılan ACTH, kortizon ve prednizolon dozlarının etkisi altında amiloidoz gelişiminin hızlandığını göstermektedir. Bu, amiloidozu ve bunun neden olduğu NS'yi steroid tedavisinin kontrendikasyonları olarak görmemizi sağlar.

Amiloidozun seyri üzerindeki etkisi sorusu sitostatik ajanlar ve antilenfosit serumu daha da az berraktır (Teilum G., 1954; Catchpole H. ve diğerleri, 1958; Cardell V., 1961; Rantov P., 1967]. gözle görülür değişiklik amiloidozda, immün reaksiyonlar, özellikle hücresel immünite, immünoaktif ajanların kullanımı konusunda çok dikkatli olmayı zorunlu kılar. R. G. Arustamova da dahil olmak üzere bir dizi araştırmacı tarafından katılımımızla (1972) gösterildiği gibi, imuran (azatiyoprin) ve özellikle antilenfositik globulinin etkisi altında deneysel amiloidozun önemli bir hızlanması bunu doğrulamaktadır.

Doğru, özellikle bazı hücre klonlarının işlevini engelleyen, özellikle birincil amiloidoz ile ilişkili olan amiloid fibril oluşumunda yer alan immünoglobulinlerin hafif zincirlerini sentezleyen ilaçları kullanma olasılığı üzerinde durmalıyız. Böylece, melfalanın etkisi altında Bene-Jones proteinürisinin ortadan kalktığı gösterilmiştir, ancak primer amiloidozun ilerideki seyri üzerinde önemli bir etkisi yoktur.

İÇİNDE son yıllar melfalanın böbrek hasarı olan primer amiloidozda başarılı olduğu iddia edilen raporlar vardır (Schwartz R. ve diğerleri, 1979).Aynı zamanda, uzun süreli melfalan kullanımı ile lösemi gelişme olasılığının da bilinmesi gerekir.

Daha önce bahsedildiği gibi, deneyde immünosüpresanların aksine, immün sistemi uyarıcı etkiye sahip ilaçlar (timozin, levamisol), amiloidozun ilerlemesini geciktiriyor gibi görünmektedir [Denisov VN ve diğerleri, 1977; Khasabov N. N., 1978; Scheinberg M. ve arkadaşları, 1976]. Bununla birlikte, şimdiye kadar izole edilmiş olan bu raporlar, bu tür ajanların insan amiloidozunda kullanılma olasılığından bahsetmeden önce daha fazla doğrulama gerektirmektedir.

Retiküloendotelyal sistemin elemanları da dahil olmak üzere doku hücresel elementleri için belirgin bir tropizmi olan ilaçlar, 4-aminokinolin serisinin (hingamin, rezokin, klorokin, delagil, plakenil) ilaçlarını içerir. bunların spektrumu sıtma ilaçları sadece sıtma plazmodyumu üzerindeki doğrudan etki ile sınırlı olmaktan uzaktır. Çalışmaları özetlersek, 4-aminokinolinlerin nükleik asitlerin sentezi, bir dizi enzimin aktivitesi (adenozin trifosfataz, monoamin oksidaz, kolinesteraz), asit mukopolisakkaritlerin oluşumu ve lizozomal membranların stabilizasyonu üzerindeki inhibitör etkisini not edebiliriz. .

Böylece bu ilaçlar, bir yandan amiloid fibrillerinin sentezinde, diğer yandan da bu fibrillerin bulunduğu ana madde olan belirli bir ortamın yaratılmasında önemli rol oynayan süreçleri etkileyebilir.

4-aminokinolin serisinin ilaçlarının amiloidozda kullanımının geçerliliği, tavşanlarda deneysel (kazein) amiloidozdaki etkilerini incelemenin sonuçlarıyla desteklenir [Mukhin N.A., 1966], görünümde gözle görülür bir gecikme ve daha az kontrol grubu, biyokimyasal şiddet ve morfolojik özellikler delagil ile uzun süreli doygunluğun etkisi altındaki hastalıklar. 4-aminokinolin serisi ilaçlardan delagil ve plakenil kullanılabilir. Hoşgörüsüzlük tespit edilirse, bir ilaç diğeriyle değiştirilir.

Tedavi genellikle günde 0.25-0.5 g'lık bir dozla başlar ve uzun bir süre - aylarca ve hatta yıllarca, özellikle bir miktar başarı, iyi tolerans ve hayır ile - gerçekleştirilir. yan etkiler. Kural olarak, 4-aminokinolin serisinin ilaçları oldukça tatmin edici bir şekilde tolere edilir, ancak bazı hastalarda genellikle tedavinin ilk haftalarında mide bulantısı ve kusma ve daha sonra kornea bulanıklığı ile görme bozukluğu olarak ifade edilen yan etkiler görülür.

Ayrıca lökopeni olasılığının da farkında olmalısınız, cilt değişiklikleri ve saç beyazlaması, merkezi sinir sisteminden psikozlara kadar sapmalar. Bu değişiklikler ilaçlar kesildiğinde geri dönüşlüdür. 4-aminokinolinlerle tedavi girişimi kabul edilebilir. erken aşamalar amiloidoz; çok ileri bir süreçte (NS ve özellikle böbrek yetmezliği aşaması), bu ilaçların kullanımı uygun değildir.

Son zamanlarda kolşisin gibi ilaçların amiloidoz gelişimini inhibe edici etkisine dair deneysel veriler elde edilmiştir. Kuşkusuz, bu ilaçlar insanlarda periyodik hastalık ataklarının sıklığını azaltır. Amiloidozun ilerideki seyri üzerindeki etkileri daha fazla çalışma gerektirir. Periyodik hastalıkla ilişkili amiloidozda kolşisin kullanımına ilişkin ortaya çıkan raporlar bu açıdan cesaret vericidir.

Amiloidoza bağlı böbrek yetmezliği gelişiminde hemodiyaliz ve böbrek transplantasyonu yakın zamana kadar yaygın olarak kullanılmamaktaydı. Bu, öncelikle, bu tedavinin herhangi bir sistemik hastalık için uygun olmadığına dair yerleşik görüşten kaynaklanmaktadır. ölüm başka bir organın (örneğin kalp) başarısızlığı nedeniyle.

Amiloidin greftte görünüp görünmediği sorusuna da kesin cevap alınamadı. Ancak buna rağmen, amiloidoz için bu tür tedaviler için girişimlerde bulunulmuştur. Böylece, N. Jones (1976) 29 hastada düzenli hemodiyaliz kullanımını bildirmiştir. azami süre 63 ay boyunca tedavi ve 21 hastada (canlı donörlerden beş böbrek dahil) böbrek nakli, nakledilen bir böbreğin maksimum çalışma süresi 3 yıldan fazladır. Bunların analizine dayanarak, az sayıda gözlem olmasına rağmen, tek başına amiloidoz varlığının düzenli hemodiyaliz ve böbrek nakli kullanmayı reddetmek için bir temel oluşturmaması gerektiği sonucuna varıldı.

Böylece, aktif tedavi Böbreklerin amiloidozu hala kusurludur, ancak devam eden amiloidogenez çalışmaları ve bireysel dönem bağlantıları üzerindeki etkilerin incelenmesi, bu hastalığın prognozunu daha iyimser hale getirebilir.

Klinik Nefroloji

ed. YEMEK YEMEK. Tareeva

Amiloidoz, bozulmuş protein metabolizması ile ilişkili bir hastalıktır. Aynı zamanda özel bir protein olan amiloid esas olarak karaciğerde sentezlenir. Bu protein, bir veya daha fazla organın dokularında birikerek ilgili semptomlara neden olur.

Çoğu zaman, amiloidoz, Bechterew hastalığı ile, daha az sıklıkla bağ dokusunun diğer sistemik hastalıkları ile gelişir.
Amiloidoz esas olarak böbrekleri ve ayrıca karaciğer, dalak, dil, gastrointestinal sistemin diğer bölümleri, eklemler, kalp, deri vb. dokuları etkiler.

Amiloidozda böbrek hasarı

Böbreklerin amiloidozunun ilk 3 aşaması, esas olarak idrar analizindeki değişikliklerle karakterize edilir.

Böbrek hasarı, amiloidozun çok karakteristik özelliğidir.

Böbreklerin amiloidoz evreleri:

• Gizli. Dış belirtilerşimdi olmaz. İdrarda protein tutarsız bir şekilde belirlenir, kanda protein bileşimi değişir, ESR yükselir.
• proteinürik. Dışarıdan da görünmüyor. Protein idrarda sürekli olarak bulunur, ancak böbrek fonksiyonu zarar görmez.
• Nefrotik. idrarda yüksek konsantrasyon protein bulunur. Sonuç olarak, kandaki protein içeriğinde bir azalma ve bileşiminde bir değişiklik olur. Bu aşamada ödem görünebilir.
• Azotemik. Bu aşamada böbrek fonksiyonu önemli ölçüde etkilenir. Sonuç olarak, vücutta böbreklerin çıkaramadığı metabolik ürünler birikir. Kandaki üre ve kreatinin içeriği artar (azotemi gelişir). Bu neden olur kronik zehirlenme bu maddeler (azotemik zehirlenme). Azoteminin neden olduğu ana semptomlar: iştah kaybı, kusma, ishal, bitkinlik, uyuşukluk, cilt kaşıntısı. Solgunluk, baş dönmesi, çalışma kapasitesi kaybı ile kendini gösteren anemi gelişir. Böbreklerde filtrasyon ihlali ve üremi belirgin ödemlere neden olur. Amiloidozda yoğundurlar, üzerlerindeki cilt soluktur, görünümleri hastanın pozisyonuna ve günün saatine bağlı değildir. İdrarda kan olabilir (hematüri). Kalıcı bir artış olduğunda tansiyon, kötü tedavi edilebilir. Kandaki azotlu cüruf içeriğindeki artışla hastanın durumu hızla kötüleşir. Tedavi edilmezse şiddetli böbrek yetmezliği ölümcüldür.

Amiloidozun diğer semptomları

Amiloidin karaciğerde birikmesi sonucu artar. Bu, sağ hipokondriyumda sürekli ağırlık, ağrı ile kendini gösterir. Damarlardaki basınç artabilir kan taşımak karaciğere portal hipertansiyon oluşur. Karın boşluğunda sıvı birikmesi ve karında artış (asit), göbekten farklı şekillerde ayrılan Gorgon Medusa'nın başı şeklinde karın derisinde genişlemiş damarların ortaya çıkması ile karakterizedir. talimatlar. Bazen cilt kaşıntısı, skleranın sararması ve ciddi vakalarda cilt ile kendini gösteren hepatik kanalların içinde safra durgunluğu vardır.

Dalaktaki büyüme çoğu zaman kendini hiçbir şekilde belli etmez ancak karın bölgesinde küçük bir yaralanma ile bu organın yırtılma riski artar.

amiloid birikimi. Bazen dil genişlemez, ancak esnekliğini kaybeder ve güçlü bir şekilde sıkıştırılır.

Yemek borusu, mide, bağırsakların hasar görmesi, bu organların duvarlarından kan kaybı semptomlarıyla (solgunluk, soğuk ter, halsizlik, bilinç kaybı) kendini gösteren kanamaya neden olabilir. Bazen masif amiloid birikintileri fenomenlere neden olur bağırsak tıkanıklığı- Karın ağrısı, şişkinlik, dışkı yok.
Amiloid bağırsak duvarında biriktiğinde emilim işlevi bozulur. Malabsorpsiyon sendromu, yani zayıf emilim vardır. Sürekli ishal, keskin kilo kaybı eşlik eder.
Amiloid depolanabilir eklem kıkırdağı ve artrit oluşur. Karpal, omuz, diz eklemleri sıklıkla simetrik olarak etkilenir. Eklemler şiş, biraz ağrılı.

Amiloid kaslarda biriktiğinde kalınlaşır ve hacmi artar. geliştirme Kas Güçsüzlüğü. Karpal tünel sendromu, elin ilk üç parmağında ön kola yayılan uyuşma ve ağrı olarak tanımlanabilir.
Kemiklerde kist oluşumu nedeniyle kırılmaları mümkündür.
Solunum sisteminin yenilgisiyle ses kısıklığı ortaya çıkar ve bazen - (öksürük, nefes darlığı).
Bazen kalbe zarar verir. Bu organda artış, ritim bozuklukları ile kendini gösterir. Yavaş yavaş kalp yetmezliği gelişir - egzersiz sırasında ve ardından dinlenme sırasında nefes darlığı oluşur. Daha sonra ödem birleşir. Amiloid duvarlarda birikmişse koroner damarlar, daha sonra anjina pektorise benzer ataklar ortaya çıkabilir: egzersiz sırasında sternumun arkasında baskı yapan, yanan ağrı ve ardından dinlenme sırasında.
Deri lezyonları, yüzeyinin biraz üzerinde yükselen plakların oluşumu ile kendini gösterir - papüller. Kaşınmazlar, mumsu bir görünüme sahiptirler, esas olarak koltuk altı, anal, kasık bölgesinde ve ayrıca yüz ve boyunda bulunurlar. Bu papüllerin parmakla hafifçe ovuşturulması cilt altı kanamalara neden olabilir. Bazen göz çevresinde kanamalarla ("rakun gözleri", "gözlük semptomu") hemorajik bir sendrom (artmış kanama) vardır.
Amiloidoz ayrıca sinir sistemini de etkiler. Periferik sinirlerde hasar belirtileri var. Hassasiyet bozulabilir, vücudun farklı bölgelerinde ağrı görülür. yenildiğinde motor sinirler hareket bozuklukları, felçler var. Karakteristik, bu tür bozuklukların uzvun uzak kısımlarından (distal) vücuda daha yakın olanlara (proksimal) kademeli olarak yayılmasıdır.
Otonom sinir sisteminin tutulumu, yataydan geçiş sırasında kan basıncında keskin bir düşüş eğilimi ile kendini gösterir. dikey pozisyon(ortostatik hipotansiyon). Bağırsaklarda hareket bozukluğu ve ishal de vardır. Karakteristik işlev bozuklukları pelvik organlar erektil disfonksiyon dahil.

Amiloidoz tedavisi

Amiloidoz tedavisinin ana yönü, altta yatan hastalığın tedavisidir. Romatizmal hastalık remisyona girdiğinde, amiloidozda bir iyileşme ve hatta bazen tersine bir gelişme olur.
Daha önce bu tür yöntemler kullanılmış olmasına rağmen, büyük dozlarda C vitamini reçete etmek, çiğ karaciğer yemek etkisizdir.

Ne yapabilirsin?

Böbrek amiloidozu olan bir kişinin diyetinde tuz miktarı keskin bir şekilde sınırlandırılmalıdır.

• Böbreklerin amiloidozu ile sınırlamak gerekir günlük alım günde 1-2 gr kadar sofra tuzu.
• Ödem ile elastik (kompresyon) çorap giymek yardımcı olur.
• Böbreklerin amiloidozu ile günde içilen sıvı miktarını ve günlük diürezi (atılan idrar miktarı) kontrol etmek gerekir. Sıvı miktarının idrar hacmini aşmamasını sağlamak gerekir.
• Kan basıncı düzenli olarak ölçülmelidir.
• Hastanın ortostatik arteriyel hipotansiyonu varsa (yataktan kalkarken kan basıncında düşüş), tuz alımı günde 5-6 gr'a çıkarılmalıdır (kalbin ve böbreklerin durumu dikkate alınarak). Elastik çorap giymek de bu durumda yardımcı olur.
• Hasta ishalden endişe ediyorsa katı yağ (margarin, tereyağı, domuz yağı, kuzu eti, yemeklik sıvı yağ vb.) tüketimini günde 40 gr'a düşürmeniz gerekir. Bu yağları değiştirmeniz gerekiyor sebze yağlarıçoklu doymamış yağ asitleri içerir.

Bir doktor ne yapabilir?

Amiloidozun tıbbi tedavisi uzun ve zor bir süreçtir.
Her şeyden önce, amiloidoza neden olan altta yatan hastalığı tedavi etmek gerekir.
Çeşitli amiloidoz formlarının tedavisinde sitostatik, glukokortikosteroid ajanlar, melfalan, kolşisin vb.
Otolog kök hücre tedavisi (vücudun kendi farklılaşmamış hücreleri) kullanılabilir.
Böbreklerin amiloidozunda, kandaki protein seviyesini korumak için taze donmuş plazma ve protein preparatlarının uygulanması kullanılır. Böbrek hasarının azotemik aşamasındaki hastalar hemodiyaliz seanslarına tabi tutulur. Böbrek nakli belirtilen; ancak altta yatan hastalığın ilerlemesi ile nakledilen böbrek de amiloidoza uğrayacaktır.
Amiloidozda kalp yetmezliği tedavisinde loop diüretikler (Furosemide), düşük doz ACE inhibitörleri kullanılmaktadır. Kalp ritmi bozuklukları gelişirse (atriyoventriküler blokaj vb.), kalp pili takılır.
Amiloidozun diğer semptomlarının tedavisi, şiddetlerini azaltmayı ve hastanın refahını iyileştirmeyi amaçlayan sporadiktir.

Hangi doktorla iletişim kurulmalı

Amiloidoz, esas olarak romatizmal hastalıkların arka planında ortaya çıkan sistemik bir süreçtir, bu nedenle romatolog çoğunlukla tedavisi ve teşhisi ile ilgilenir. Hastalık farklı organları ve sistemleri etkileyebileceğinden, terapide uzman uzmanlar yer alır: böbrek amiloidozu için - bir nefrolog, karaciğer hasarı - bir hepatolog, gastrointestinal sistem - bir gastroenterolog ve bir cerrah. Amiloid kalpte birikirse, bir kardiyoloğa, akciğerlerde - bir pulmonoloğa danışmanız gerekir, ses değişiklikleri durumunda bir KBB doktoruna başvurmanız gerekir. Deri lezyonları bir dermatolog tarafından muayene edilmesini gerektirir, periferik sinirlerin amiloidozu ile bir nörolog yardımcı olacaktır.

Böbrek hasarı şunları gösterebilir:

• proteinüri ( idrarda protein görünümü). Amiloidozda böbrek hasarının ilk ve en önemli bulgusudur. Normalde idrardaki protein konsantrasyonu 0,033 g / l'yi geçmez, ancak böbrek filtresinin bütünlüğü bozulursa kan hücreleri ve büyük moleküler proteinler idrarla atılmaya başlar. 3 g / l'den fazla proteinüri, belirgin bir nefrotik sendrom ve ciddi hasarı gösterir. böbrek dokusu.
• hematüri ( idrarda kırmızı kan hücrelerinin görünümü). Normal olarak, idrarın mikroskobik incelemesinde, görüş alanı başına 1-3 eritrositten fazla izin verilmez. İdrardaki kan, nefrotik sendromun gelişimini gösterebilir veya böbrek dokusunun inflamatuar bir lezyonunun bir işareti olabilir ( glomerülonefrit).
• lökositi ( idrarda lökositlerin görünümü). İdrarın mikroskobik incelemesi, görüş alanında 3-5 lökosit varlığına izin verir. Renal amiloidozda lökositüri nadiren gözlenir ve daha sıklıkla böbreklerin veya diğer organların enfeksiyöz ve enflamatuar bir hastalığının varlığını gösterir. genitoüriner sistem.
• Silindirüri ( idrarda silendir varlığı). Silindirler, böbrek tübüllerinde oluşan ve farklı bir yapıya sahip olan kalıplardır. Amiloidozda genellikle pul pul dökülmüş böbrek epitel hücreleri ve proteinlerinden oluşurlar. hiyalin atmalar), ancak eritrositler ve lökositler de içerebilir.
• Azalan idrar yoğunluğu. Normal idrar yoğunluğu 1.010 ila 1.022 arasında değişir, ancak böbrek nefronlarının tahrip olmasıyla organın konsantrasyon yeteneği belirgin şekilde azalır ve bunun sonucunda idrar yoğunluğu azalır.

Kan Kimyası

Bu çalışma sadece iç organların işlevsel durumunu değerlendirmeye değil, aynı zamanda amiloidozun nedeninden şüphelenmeye de izin verir.

Amiloidozda teşhis değeri şunlardır:

• inflamasyonun genel fazının proteinleri;
• kolesterol seviyesi;
• kandaki protein seviyesi;
• kreatinin ve üre seviyeleri.

Enflamasyonun genel fazının proteinleri
Bu proteinler, vücuttaki iltihaplanma sürecinin gelişmesine yanıt olarak karaciğer ve bazı beyaz kan hücreleri tarafından üretilir. Başlıca işlevleri, iltihaplanmayı sürdürmek ve sağlıklı dokuların zarar görmesini önlemektir.

sincaplar akut faz iltihaplanma

Protein	normal değerler
Serum proteini amiloid A(SAA)	0,4 mg/l'den az.
alfa 2 globülin	M: 1,5 - 3,5 gr/l.
	VE: 1,75 - 4,2 g / l.
Alfa 1 antitripsin	0,9 - 2 g / l.
C-reaktif protein	5 mg/l'den fazla değil.
fibrinojen	2 - 4 gr / l.
laktoferrin	150 - 250 ng/ml.
seruloplazmin	0,15 - 0,6 g / l.

Kandaki fibrinojen konsantrasyonunda ilerleyici bir artışın sıklıkla bulunduğuna dikkat edilmelidir. kalıtsal formlar değerlendirirken dikkate alınması gereken amiloidoz bu gösterge.

Karaciğer testleri
İÇİNDE bu grup karaciğerin fonksiyonel durumunu değerlendirmek için bir dizi gösterge içerir.

Karaciğer amiloidozu için karaciğer testleri

dizin	Nedir	Norm	Karaciğer amiloidozundaki değişiklikler
alanin aminotransferaz(AlAT)	Bu maddeler karaciğer hücrelerinde bulunur ve büyük miktarlarda kan dolaşımına yalnızca organ dokusunun büyük ölçüde tahrip olmasıyla girer.	M: 41 U / l'ye kadar.	Konsantrasyon, karaciğer yetmezliği gelişmesiyle artar.
		VE: 31 U / l'ye kadar.
aspartat aminotransferaz(İTİBARİYLE)
toplam bilirubin	RBC'ler dalakta parçalandığında, bağlanmamış bilirubin oluşur. Kan akışı ile glukuronik aside bağlandığı karaciğere girer ve bu formda safranın bir parçası olarak vücuttan atılır.	8,5 - 20,5 µmol/l.	Konsantrasyon, karaciğerde masif amiloid birikimi ile artar.
bilirubin (ilgisiz hizip)		4,5 - 17,1 µmol / l.	Konsantrasyon ile artar Karaciğer yetmezliği ve organın safra oluşturma fonksiyonunun ihlali.
bilirubin (ilgili hizip)		0,86 - 5,1 µmol / l.	Konsantrasyon, intrahepatik veya ekstrahepatik safra kanallarının sıkışması ile artar.

Kan kolesterol seviyesi
Kolesterol, karaciğerde oluşan ve tüm vücut hücrelerinin zarlarının bütünlüğünün korunmasında önemli rol oynayan yağlı bir maddedir. Nefrotik sendromda kandaki kolesterol konsantrasyonunda 5.2 mmol / l'den fazla bir artış gözlemlenebilir ve bu gösterge ne kadar yüksek olursa hastalık o kadar şiddetli olur.

Kandaki protein seviyesi
Kandaki toplam protein normu 65 - 85 g / l'dir. Nefrotik sendromun gelişmesiyle bu göstergede bir azalma gözlemlenebilir ( idrarda protein kaybı nedeniyle), hem de şiddetli karaciğer yetmezliğinde, çünkü tüm vücut proteinleri karaciğerde sentezlenir.

Kreatinin ve üre seviyeleri
Üre ( norm - 2,5 - 8,3 mmol / l) böbrekler yoluyla atılan protein metabolizmasının bir yan ürünüdür. kreatinin ( norm kadınlarda 44 - 80 µmol / l ve erkeklerde 74 - 110 µmol / l'dir.) kas dokusunda oluşur, ardından kan dolaşımına girer ve böbrekler tarafından da atılır. Kandaki bu maddelerin konsantrasyonundaki artış, amiloidozda böbrek fonksiyon bozukluğu derecesinin çok hassas bir göstergesidir.

İç organların ultrason muayenesi

Bu çalışma, işlevlerinin ihlal edilme derecesini değerlendirmek ve patolojik sürecin yaygınlığını belirlemek için gerekli olan iç organların yapısının ve yapısının değerlendirilmesine izin verir.

Amiloidozda ultrason şunları ortaya çıkarabilir:

• Sıkıştırma ve artırma ( veya azotemik aşamada azalma) böbrekler.
• Böbrek kistlerinin varlığı Sekonder amiloidoza ne sebep olabilir?).
• Karaciğer ve dalağın büyümesi ve kalınlaşması, ayrıca bu organlarda kan akışının bozulması.
• hipertrofi çeşitli bölümler kalp kası.
• Büyük damarların duvarlarında amiloid birikintileri ( Örneğin, aort vücuttaki en büyük arterdir.).
• Vücut boşluklarında sıvı birikmesi asit, hidrotoraks, hidroperikardiyum).

genetik araştırma

Kalıtsal amiloidozdan şüpheleniliyorsa genetik test istenir ( yani, hastalığın ikincil doğasını doğrulamak mümkün değilse). Bunun için genellikle, prensibi hasta bir kişiden genetik materyal almak olan bir polimeraz zincir reaksiyonu kullanılır ( genellikle kan, idrar, tükürük veya diğer vücut sıvıları) ve belirli kromozomlar üzerindeki genlerin incelenmesi. ifşa genetik mutasyonlar belirli bir alanda teşhisin yüzde yüz doğrulanması olacaktır.

Kalıtsal amiloidoz formlarından biri tespit edilirse, bu hastalığın varlığını dışlamak için hastanın tüm aile üyeleri ve yakın akrabaları için genetik bir çalışma önerilir.

Biyopsi

Biyopsi, ömür boyu küçük bir doku veya organ parçasının alınması ve özel teknikler kullanılarak laboratuvarda incelenmesidir. Bu çalışma, amiloidoz tanısında "altın standarttır" ve vakaların %90'ından fazlasında tanıyı doğrulamanıza olanak tanır.

Araştırma için amiloidoz ile alınabilir kas, karaciğer dokusu, dalak, böbrek, bağırsak mukozası veya diğer organlar ( hastalığın klinik tablosuna bağlı olarak). Örnekleme, genellikle lokal anestezi altında steril bir ameliyathanede gerçekleştirilir. Keskin kenarlı özel bir iğne yardımıyla deri delinir ve az miktarda organ dokusu alınır.

Laboratuarda elde edilen malzemenin bir kısmı Lugol çözeltisi ile işlenir ( sulu bir potasyum iyodür çözeltisinde iyot), ardından %10 sülfürik asit solüsyonu. Çok miktarda amiloid varlığında mavi-mor veya yeşilimsi renkçıplak gözle görülecektir.

İçin mikroskobik inceleme malzeme özel boyalarla boyanır ( örneğin Kongo kırmızısı, bundan sonra amiloid belirli bir kırmızı renk alır.) ve mikroskop altında incelendi, rastgele yerleştirilmiş çubuk şeklindeki oluşumlar olarak açıkça tanımlanan amiloid fibrilleri ile.

Amiloidoz tedavisi

Amiloidozu teşhis etmek ve gelişiminin erken evrelerinde tedaviye başlamak oldukça zordur, çünkü hastalık klinik olarak başlangıcından onlarca yıl sonra kendini gösterir. Aynı zamanda şiddetli böbrek yetmezliği olan tıbbi önlemler etkisiz ve destekleyici.

Amiloidozu tedavi etmek için hastaneye yatış gerekli midir?

Amiloidozdan şüpheleniliyorsa, genitoüriner sistemin kapsamlı bir incelemesini yapmak için nefroloji veya terapi bölümünde hastaneye yatış önerilir, çünkü böbrek hasarı en sık ve aynı zamanda en yaygın olanıdır. tehlikeli komplikasyon amiloidoz. Tıbbın diğer alanlarından uzmanlar da dahil edilmelidir ( hepatolog, kardiyolog, nörolog vb.) diğer organ ve sistemlerdeki hasarı tespit etmek ve tedavi etmek.

Teşhis sürecinde herhangi bir organda ciddi fonksiyonel bozukluklar tespit edilmediyse, ileri tedavi ayakta tedavi bazında yapılabilir evde) Hastanın tüm doktor reçetelerine harfiyen uyması ve ayda en az bir kez kontrole gelmesi şartıyla.

Hastaneye yatış için ana endikasyonlar şunlardır:

• sistemik bir inflamatuar sürecin varlığı ( laboratuvar veya klinik olarak doğrulanmış);
• cerahatli bulaşıcı bir hastalığın varlığı;
• nefrotik sendrom;
• böbrek yetmezliği;
• Karaciğer yetmezliği;
• kalp yetmezliği;
• adrenal yetmezlik;
• şiddetli anemi ( hemoglobin konsantrasyonu 90 g/l'den az);
• hipersplenizm;
• iç kanama.

eğer süreçte ayakta tedavi hastanın durumu kötüleşir, ayrıca tanıyı netleştirmek ve doğru tedaviyi yapmak için hastaneye yatırılması gerekir.

Amiloidoz tedavisinde kullanılır:

• İlaç tedavisi;
• diyet tedavisi;
• Periton diyalizi;
• organ nakli.

Tıbbi tedavi

İlaç tedavisi, amiloid oluşum sürecini yavaşlatmayı amaçlamaktadır ( Eğer mümkünse). AL-amiloidoz durumunda iyi bir etkinlik gözlenirken, hastalığın diğer formlarında pozitif bir sonuç elde etmek her zaman mümkün değildir. Hepsinden kötüsü İlaç tedavisi sekonder amiloidoza uygundur.

Amiloidozun tıbbi tedavisi

İlaç grubu	temsilciler	mekanizma terapötik eylem	Dozaj ve uygulama
Steroid antiinflamatuar ilaçlar	prednizolon	Bağışıklık reaksiyonlarını inhibe edin, belirgin bir anti-inflamatuar etkiye sahip olun. Lenfosit oluşum hızını azaltırlar ve ayrıca amiloidozdaki olumlu etkinin nedeni olan lökositlerin inflamasyon odağına göçünü engellerler.	Dozaj, kullanım süresi ve uygulama yolu, altta yatan ve eşlik eden hastalıkların ciddiyetine bağlı olarak her durumda ayrı ayrı seçilir.
	deksametazon
Antikanser ilaçlar	melfalan	DNA oluşum sürecini bozar ( deoksiribonükleik asit), protein sentezini ve hücre çoğalmasını inhibe eder. Amiloidoblastlar bir dereceye kadar mutant olarak kabul edildiğinden ( tümör) hücreler, yıkımları amiloid oluşumunu yavaşlatabilir ( özellikle hastalığın birincil formunda).	İçeride, günde bir kez 0,12 - 0,15 mg / kg dozunda. Tedavi süresi 2-3 haftadır, bundan sonra ara vermek gerekir ( en az 1 ay). Gerekirse, tedavi süreci tekrar edilebilir.
aminokinolin ilaçları	klorokin (hingamin)	Hücrelerde DNA sentezini de engelleyen sıtma önleyici bir ilaç insan vücudu lökositlerin ve amiloidoblastların oluşum hızını azaltır.	İçeride, günde 500 - 750 mg veya gün aşırı. Tedavi süresi, ilacın etkinliği ve tolere edilebilirliği ile belirlenir.
Gut önleyici ilaçlar	kolşisin	Amiloidoblastlarda lökosit oluşum hızını ve amiloid fibrillerinin sentez sürecini inhibe eder. Ailesel Akdeniz ateşinde ve daha az ölçüde sekonder amiloidozda etkilidir.	İçeride, günde 2-3 kez 1 mg. Uzun süreli tedavi ( 5 yıldan fazla).

diyet tedavisi

Amiloidoz gelişimini önleyebilecek veya amiloid oluşum sürecini yavaşlatabilecek özel bir diyet yoktur. Sıkı bir diyet gerektiren amiloidozun ana komplikasyonları nefrotik sendrom ve böbrek yetmezliğidir. Bu sendromların gelişmesiyle birlikte, amacı böbrekleri toksik metabolik ürünlerin etkisinden korumak, su-tuz dengesini ve kan basıncını normalleştirmek olan 7 numaralı diyet önerilir.

Günde 5-6 kez küçük porsiyonlarda yemek yenmesi tavsiye edilir. Ana koşul, sofra tuzu tüketimini sınırlamaktır ( günde en fazla 2 gram) ve sıvılar ( günde en fazla 2 litre), ödem oluşumunu bir dereceye kadar önleyen ve kan basıncını normalleştiren. Bu durumda zorluk, nefrotik sendromda protein kayıplarını yenileme ve aynı zamanda gıda alımını azaltma ihtiyacında yatmaktadır, çünkü böbrek yetmezliği metabolizmalarının yan ürünlerinin atılım sürecini bozmaktadır.

Amiloidoz için diyet

Ne kullanılması önerilir?	Ne tavsiye edilmez?
sebze suları; yağsız çeşitler et ( sığır eti, dana eti) günde en fazla 50 - 100 gram; tuzsuz ekmek ve hamur işleri; taze meyveler ( elma, erik, armut vb.); taze sebzeler (domates, salatalık, patates vb.); pirinç ( günde en fazla 300 - 400 gram); 1 – 2 yumurta beyazı günlük ( tuzsuz); süt ve süt ürünleri; zayıf çay; taze meyve suları	büyük miktarlarda et ve balık ürünleri; tatlı hamur işleri; bazı meyveler ( kayısı, üzüm, kiraz ve kuş üzümü); kurutulmuş meyveler; peynir ürünleri; yumurta sarısı; Kahve; mineral ve gazlı içecekler; alkol.

Periton diyalizi

Bu yöntemin prensibi hemodiyaliz prensibine benzer ( daha önce açıklanan), ancak bazı farklılıklar vardır. Periton diyalizinde, metabolik yan ürünlerin çıkarılmasının meydana geldiği yarı geçirgen zar peritondur - ince, kanla iyi beslenir. seroza zar iç yüzey ve karın organları. Peritonun toplam alanı insan vücudunun yüzey alanına yakındır. Bir kateter aracılığıyla karın boşluğuna özel bir solüsyon verilir ( midedeki tüp) ve periton ile temas eder, bunun sonucunda kandan metabolik ürünler sızmaya başlar, yani vücut temizlenir. Bu yöntemin "dezavantajı", hemodiyalizden daha yavaş kan saflaştırmasıdır.

Bu yöntemin hemodiyalize göre başlıca avantajları şunlardır:

• Amiloidoz gelişimine neden olabilen B 2 -mikroglobulin atılımı.
• Devamlı ( sürekli) Kanın metabolik yan ürünlerden arındırılması.
• Ayakta tedavi bazında kullanılabilir evde).

Yürütme tekniği
Kateter ameliyathanede lokal veya Genel anestezi. Genellikle altta kurulur karın duvarı, ve sadece küçük bir bölümü çıkıyor. Yaklaşık 2 litre özel diyaliz solüsyonu bir kateter aracılığıyla karın boşluğuna enjekte edilir, ardından kateter sıkıca kapatılır ve sıvı 4 ila 10 saat kadar karın boşluğunda kalır. Bu süre zarfında hasta hemen hemen her türlü günlük aktiviteyi yapabilir.

Belirli bir süre sonra ( genellikle her 6 ila 8 saatte bir) "eski" çözeltiyi karın boşluğundan boşaltmak ve yenisiyle değiştirmek gerekir. Tüm prosedür 30-40 dakikadan fazla sürmez ve minimum çaba gerektirir.

Periton diyalizi kontrendikedir:

• karın boşluğunda yapışıklıkların varlığında;
• karın bölgesindeki derinin bulaşıcı hastalıkları ile;
• akıl hastalığı ile.

Organ nakli

Donör organ nakli, ileri derecede organ yetmezliği olan hastaların hayatını kurtarmanın tek yoludur. Ancak şunu hatırlamakta fayda var Bu method tedavi sadece semptomatiktir ve amiloidoz gelişiminin nedenini ortadan kaldırmaz, bu nedenle sürekli yeterli tedavinin yokluğunda hastalığın nüksetmesi mümkündür.

Amiloidoz ile nakli mümkündür:

• böbrek;
• karaciğer dokusu;
• kalp;
• deri.

Donör organları canlı bir donörden elde edilebilir ( kalp hariç), bir cesetten veya beyin ölümü teşhisi konmuş bir kişiden olduğu gibi, ancak iç organların işlevsel aktivitesi yapay olarak sürdürülür. Ayrıca, bugün var yapay kalp, vücuda kan pompalayabilen tamamen mekanize bir aparattır.

Donör organ kök alırsa ( ki bu her zaman olmaz), hastanın ömür boyu immünosupresan kullanması gerekir ( aktiviteyi engelleyen ilaçlar bağışıklık sistemi ) "yabancı" dokunun vücudun kendi dokuları tarafından reddedilmesini önlemek için.

Amiloidoz komplikasyonları

Amiloidozun sonuçları genellikle çeşitli akut koşullar bir veya daha fazla organın bozulmuş fonksiyonlarının arka planında gelişen. Genellikle bu komplikasyonlar hastanın ölümüne yol açar.

Amiloidozun en tehlikeli komplikasyonları şunlardır:

• Miyokardiyal enfarktüs. Sistemik kan basıncında bir artış ile ( nefrotik sendrom ve böbrek yetmezliğinde her zaman gözlenir) kalp kası üzerindeki yük birkaç kat artar. Bu durum, kalp dokusunda amiloid birikmesiyle daha da kötüleşir ve bu da kan akışını daha da bozar. Sonuç olarak, keskin bir fiziksel yük veya duygusal stres ile, kalp kasının oksijen ihtiyacı ile dağıtım seviyesi arasında bir tutarsızlık gelişebilir ve bu da kardiyomiyositlerin ölümüne yol açabilir ( kalbin kas hücreleri). Bir kişi hemen ölmezse ( oldukça sık görülen), enfarktüs bölgesinde kalbi daha da "zayıflatan" bir yara izi oluşur ( çünkü skar dokusu kasılamaz) ve konjestif kalp yetmezliğine yol açabilir.
• Felç.İnme, beyin dokusuna giden kan akışının akut olarak kesilmesidir. Amiloidozda, durum genellikle bir kan damarının deforme olmuş bir duvarından kanamanın bir sonucu olarak gelişir ( hemorajik inme). Sinir hücrelerinin kanla emprenye edilmesinin bir sonucu olarak, felç alanına bağlı olarak en çok kendini gösterebilen ölürler. farklı semptomlar- bozulmuş hassasiyet ve motor aktiviteden hastanın ölümüne kadar.
• Hepatik damarların trombozu. Bu komplikasyon, fibrinojen konsantrasyonundaki bir artışın bir sonucu olarak gelişebilir ( kan pıhtılaşma proteini) damarların lümenini tıkayan kan pıhtılarının oluşumuna yol açan renal ven sisteminde. Sonuç olarak, akut böbrek yetmezliği gelişir. Geliştirme mekanizması bu komplikasyon nefrotik sendromda büyük miktarda albüminin böbrekler yoluyla atılması nedeniyle ( majör plazma proteinleri), fibrinojen ise kanda kalır ve bağıl konsantrasyonu artar.
• Bulaşıcı hastalıklar. Savunma sistemlerinin tükenmesi, idrarda büyük miktarda protein kaybı ve çoklu organ yetmezliği gelişimi, hastanın vücudunu çeşitli patojenik mikroorganizmalara karşı pratik olarak savunmasız hale getirir. Amiloidoz sıklıkla pnömoni ile ilişkilidir ( akciğer iltihaplanması), piyelonefrit ve glomerülonefrit, deri enfeksiyonları ( erizipeller ) ve yumuşak dokular, Gıda zehirlenmesi, viral enfeksiyonlar ( örneğin parotit) ve benzeri.

Amiloidoz ile gebelik mümkün mü?

Amiloidozlu gebelik ancak şu durumlarda mümkündür: fonksiyonel aktivite hayati önemli organlar Kadınların çocuk taşıması ve doğurması yeterlidir. Aksi takdirde gebelik hem fetüsün hem de annenin ölümüyle sonuçlanabilir.

Bazı yerel amiloidoz formları gebelik için herhangi bir tehlike oluşturmaz. Amiloid birikimi sadece bir organ veya dokuda meydana geliyorsa ( örneğin bir kasta veya bağırsak duvarında) ve büyük boyutlara ulaşmadığında, hamilelik ve doğum komplikasyonsuz ilerleyecek ve çocuk kesinlikle sağlıklı doğacak. Aynı zamanda, genelleştirilmiş amiloidoz formlarında, anne ve fetüsün prognozu tamamen hastalığın süresi ve hayati organların kalan fonksiyonel rezervleri tarafından belirlenir.

Hamilelik ve doğumun sonucu aşağıdakiler tarafından belirlenir:

• kalp fonksiyonları;
• Böbrek fonksiyonu;
• karaciğer fonksiyonları;
• adrenal bezlerin işlevleri;
• amiloid oluşum hızı.

kalbin işlevleri
Amiloidozun tehlikeli bir komplikasyonu kalp yetmezliğidir ( CH), kalp dokusunda amiloid birikmesi nedeniyle gelişir. Bu bozulmaya yol açar kasılma aktivitesi, bunun sonucunda egzersiz sırasında belirli semptomların ortaya çıkması - halsizlik, nefes darlığı ( nefes darlığı hissetmek), kalp çarpıntısı, göğüs ağrısı. Çocuk doğurma ve doğuma kalp üzerinde önemli bir yük eşlik ettiğinden, bu organın hasar görmesi hamilelik sırasında ciddi komplikasyonlara neden olabilir.

Şiddetine bağlı olarak, 4 fonksiyonel kalp yetmezliği sınıfı ayırt edilir. İlki, semptomların yalnızca aşırı ağır fiziksel efor sırasında ortaya çıkması ile karakterize edilirken, dördüncüsü kendine bakamayan hastalarda sergilenir. Fonksiyonel sınıf I - II olan kadınlar güvenle çocuk doğurabilir, ancak onlar için suni doğum önerilir ( sezaryen ile). III - IV fonksiyonel sınıfın varlığında, hamilelik ve doğum kesinlikle kontrendikedir, çünkü bu durumda vücut artan yükle baş edemeyecektir. Bu durumda fetüsün ve annenin ölüm olasılığı son derece yüksektir, bu nedenle gebeliğin yapay olarak sonlandırılması önerilir ( tarafından kürtaj tıbbi endikasyonlar ).

Böbrek Fonksiyonları
Gelişmekte olan fetüsün sürekli olarak çeşitli kaynaklara ihtiyacı vardır. besinler, proteinler dahil. Bununla birlikte, annenin böbreklerinde amiloid birikmesi ile böbrek dokusunun tahribatı meydana gelir, bunun sonucunda kan hücreleri ve büyük moleküler proteinler idrarla atılmaya başlar ve bu da sonuçta ciddi protein eksikliğine, ödemlere yol açar. ve asit ( karın boşluğunda sıvı birikmesi). Fetus da protein eksikliği başlar ( Büyüyen bir organizma için ana yapı malzemesi olan) sonucunda gelişimde gecikme olabilir ve doğumdan sonra malformasyonlar, bodurluk, zihinsel ve zihinsel anormallikler kaydedilebilir.

Amiloidozdaki aşırı derecede böbrek hasarı, böbreklerin metabolik yan ürünleri vücuttan çıkaramadığı kronik böbrek yetmezliğidir. Sonuç olarak, annenin kanında birikerek, fetüsün durumunu da etkileyebilecek tüm organ ve sistemler üzerinde toksik etki gösterirler ( itibaren hafif gecikme fetal ölüme gelişim).

karaciğer fonksiyonları
Amiloid karaciğer dokusunda biriktiğinde, organın kan damarları sıkışır ve bu da sözde basınçta bir artışa neden olur. portal damar karın boşluğunun tüm eşleşmemiş organlarından kan toplayan ( mide, bağırsaklar, dalak ve diğer). Bu organların damarları genişler ve duvarları incelir. Basıncın daha da artması ile plazmanın sıvı kısmı damar yatağından ayrılmaya başlar ve karın boşluğunda birikmeye başlar yani asit gelişir. Yeterince birikirse büyüyen fetüs üzerinde baskı oluşturmaya başlar. Bu, çeşitli gelişimsel gecikmelere neden olabilir. Doğuştan anomaliler ve şiddetli yoğun asit ile ( sıvı miktarı 5 - 6 litreyi geçerse) intrauterin fetal ölüm meydana gelebilir.

adrenal fonksiyonlar
İÇİNDE normal koşullar adrenal bezler salgılar bazı hormonlar Yönetmelikte yer alan metabolik süreçler organizmada. Amiloidozdan etkilendiğinde, sayı fonksiyonel doku Bu organlardaki azalma, hormon üretiminde belirgin bir azalmaya neden olur.

Hamilelik sırasında, işlevi annenin vücudundaki uyum mekanizmalarını etkinleştirmek olan adrenal hormon kortizol önemli bir rol oynar. Eksikliği ile bu mekanizmalar son derece zayıftır veya tamamen yoktur, bunun sonucunda herhangi bir fiziksel veya duygusal travma fetüsün ve annenin ölümüne yol açabilir.

Amiloid oluşum hızı
Genellikle bu süreç, hastalığın başlangıcından çoklu organ yetmezliğinin gelişmesine kadar en az on yıl geçtiği için oldukça yavaş ilerler. Ancak bazı durumlarda ( genellikle kronik pürülan arka plana karşı gelişen sekonder amiloidoz ile inflamatuar süreçler organizmada) amiloid çok hızlı oluşur. Bu, plasental damarların amiloid infiltrasyonuna neden olabilir ( anne ve fetüs arasındaki metabolizmadan sorumlu organ) yol açacak oksijen açlığı fetüs, gelişimsel gecikme ve hatta intrauterin ölüm.

Amiloidoz çocuklarda görülür mü?

Çocuklar biraz daha az sıklıkla amiloidozdan muzdariptir, bu açıkça patolojik sürecin gelişimi için gereken zamanla ilişkilidir ( genellikle birkaç yıl sürer). Ancak kalıtsal amiloidozun bazı formlarında ve sekonder amiloidozda erken çocukluk döneminde iç organlar etkilenebilir.

Çocuklarda amiloidozun nedeni şunlar olabilir:

• Aile akdeniz ateşi. Otozomal resesif olarak kalıtılan genetik olarak belirlenmiş bir hastalık, yani bir çocuk ancak her iki ebeveynden de kusurlu genleri miras alırsa hasta doğar. Bir çocuk, bir ebeveynden kusurlu bir gen ve ikincisinden normal bir gen alırsa, hastalığın asemptomatik taşıyıcısı olacaktır ve çocukları, kusurlu genleri belirli bir olasılıkla miras alabilir. Klinik olarak bu hastalık, yaşamın ilk 10 yılında gelişen generalize amiloidoz ile kendini gösterir. Böbrek dokusu ağırlıklı olarak etkilenir. Amiloidoza ek olarak, ateş nöbetleri vardır ( ateş, titreme, terlemede artış) Ve zihinsel bozukluklar.
• İngilizce amiloidoz. Böbreklerde baskın bir lezyonun yanı sıra ateş nöbetleri ve işitme kaybı ile karakterizedir.
• Portekiz amiloidozu. Klinik tabloya, emekleme hissi, bozulmuş hassasiyet ve hareket bozuklukları ile kendini gösteren alt ekstremite sinirlerindeki hasar hakimdir. Yaşam için prognoz olumludur, ancak felç sıklıkla gelişir ( istemli hareketler yapamama).
• Amerikan amiloidozu.Üst ekstremite sinirlerinin baskın lezyonu ile karakterizedir. Klinik belirtiler Portekiz amiloidozu ile aynıdır.
• ikincil amiloidoz. Bu form hastalık vücutta kronik cerahatli enflamatuar süreçlerin varlığında gelişir ( tüberküloz, osteomiyelit, frengi ve diğerleri). Bebek doğum sırasında veya doğumdan hemen sonra enfekte olmuşsa, muhtemelen 5 ila 10 ( ve bazen daha az) yıl, jeneralize amiloidozun ilk belirtilerini göstermeye başlayacaktır. Bu durumda prognoz son derece elverişsizdir - çoklu organ yetmezliği oldukça hızlı gelişir ve ölüm meydana gelir. Verilen tedavi pozitif sonuçlar sadece zamanın yarısında ve kısa mesafe hastalığın genellikle tekrarladığı süre ( tekrar tırmanıyor).

Amiloidozun etkili bir şekilde önlenmesi var mı?

Birincil korumanın etkinliği ( hastalığın gelişimini önlemeyi amaçlayan) amiloidozun şekline ve önleyici tedbirlerin zamanında alınmasına bağlıdır. İkincil önleme (hastalığın tekrarını önlemeyi amaçlayan) etkisizdir ve istenen sonuçları vermez.

amiloidozun önlenmesi

amiloidoz formu	kısa bir açıklama	Önleyici faaliyetler
Öncelik(idiyopatik amiloidoz)	Hastalığın bu formunun nedeni bilinmemektedir.	Hiçbiri.
kalıtsal amiloidoz	Bu durumda amiloidoz gelişimi, belirli kromozomlar üzerinde mutant genlerin varlığı ile ilişkilidir ( insan genetik aparatında sadece 23 çift var). Bu genler nesilden nesile aktarılır, bunun sonucunda hasta bir kişinin tüm yavruları belirli bir olasılıkla amiloidoz geliştirebilir. Arızalı genler, mutant hücrelerin oluşumunu tetikler ( amiloidoblastlar), daha sonra amiloide dönüştürülen ve vücut dokularında biriken fibriler proteinleri sentezler.	Hastalık bir çocuğun anlayışında bile meydana geldiğinden ( 23 anne ve 23 baba kromozomunun füzyonunda), doğum sonrası profilaksi ( çocuğun doğumundan sonra yapılır) verimsizdir. Tek etkili önlem, intrauterin gelişimin erken evrelerinde fetüsün genetik olarak incelenmesidir ( 22 haftaya kadar hamilelik). Amiloidoz gelişiminden sorumlu genler belirlenirken, gebeliğin tıbbi nedenlerle sonlandırılması önerilir. Bir kişinin en yakın akrabalarından herhangi birinde amiloidoz varsa, o ve eşi ( eş) ayrıca geçmesi tavsiye edilir. genetik test tespit etmek için gizli form hastalıklar ( taşıma).
İkincil amiloidoz	Hastalığın bu formunun gelişimi, vücuttaki kronik bir enflamatuar süreç sırasında ortaya çıkar - glomerülonefrit ile ( böbrek dokusunun iltihabı), tüberküloz, osteomiyelit ( kemik dokusunda cerahatli süreç) ve diğerleri. Bu durumda, kandaki özel bir proteinin konsantrasyonu artar - hastalığın gelişmesine neden olan serum amiloid öncüsü.	Önleme, zamanında ve tam tedavi kronik inflamatuar ve cerahatli süreçler organizmada. Bu kullanılarak yapılır antibakteriyel ilaçlar geniş bir yelpazede hareketler ( penisilinler, seftriakson, streptomisin, izoniazid ve diğerleri) klinik ortadan kalkana kadar ve laboratuvar belirtileri hastalıklar, hem de belirli bir süre sonra tam olarak iyileşir.

Amiloidozlu insanlar ne kadar yaşar?

Amiloidozun ayrıntılı bir klinik tablosunun varlığında ( çoklu organ yetmezliği semptomları olan) prognoz genellikle kötüdür - hastaların yarısından fazlası tanıdan sonraki ilk yıl içinde ölür. Bununla birlikte, daha sıklıkla hastalığı daha fazla teşhis etmek mümkündür. erken tarihler. Bu durumda, yaşam için prognoz, amiloidoz formu ve ayrıca hayati organlara verilen hasarın ciddiyeti ile belirlenir. Herhangi bir biçimde, hastalık yaşlı insanlarda daha şiddetlidir.

Amiloidozlu hastaların hayatta kalması aşağıdakilerden etkilenir:

• Böbrek fonksiyonu. Böbrek yetmezliği gelişmesi ile hasta birkaç ay içinde ölür. hemodiyaliz ( özel bir cihazla kan saflaştırma) hastanın ömrünü 5 yıl veya daha fazla uzatır. Böbrek nakli etkili bir tedavi olabilir, ancak donör organ Vakaların yarısından fazlasında görülür.
• Karaciğer fonksiyonu. ifade edildiğinde portal hipertansiyon (portal vende artan basınç) iç organların damarlarında bir genişleme var ( bağırsaklar, yemek borusu, mide). Bu tür semptomları olan bir hasta, damar yırtılmasından kaynaklanan kanama sonucu her an ölebilir. Bu hastaların yaşam beklentisi radikal tedavi (karaciğer nakli) 1–2 yılı geçmez.
• Kalbin işlevi. Derece VI kalp yetmezliğinin gelişmesiyle çoğu hasta 6 ay içinde ölür. Kalp nakli hastaların ömrünü uzatabilir ( diğer organ ve sistemlerin normal çalışması şartıyla).
• bağırsak fonksiyonu. Bağırsak amiloidozunda, malabsorpsiyon ulaşabilir aşırı ifade gücü. yokluğunda özel tedavi (tam intravenöz beslenme) vücudun aşırı derecede yorulması nedeniyle hastanın ölümü birkaç hafta içinde gerçekleşebilir ( kaşeksi).

Hastalığın şekline bağlı olarak, vardır:

• İdiyopatik jeneralize amiloidoz. Hastalığın nedeni bilinmiyor. Tüm organ ve dokuların yenilgisinde kendini gösterir, hızlı gelişimçoklu organ yetmezliği ve hastanın ölümü. Teşhisten bir yıl sonra, yüz kişiden sadece 51'i hayatta kalıyor. Beş yıllık sağkalım oranı %16 iken, on yıllık sağkalım oranı %5'ten fazla değildir.
• kalıtsal amiloidoz. Hastalık erken çocukluk döneminde gelişirse, prognoz kötüdür. Ölüm genellikle teşhisten sonraki birkaç yıl içinde böbrek yetmezliği nedeniyle ortaya çıkar.
• ikincil amiloidoz. Tahmin belirlenir işlevsel durum iç organlar. Hastalığın bu formunda ana ölüm nedeni de kronik böbrek yetmezliğidir.

Yerel ( yerel) amiloidoz formları genellikle çeşitli boyutlarda tümör benzeri oluşumları temsil eder ( 1 - 2 ila onlarca santimetre çapında). Büyüme sürecinde komşu organları sıkıştırabilirler, ancak zamanında ameliyat hastalığı ortadan kaldırmanızı sağlar. Yaşam için neredeyse hiçbir tehdit yoktur.

Amiloidoz halk ilaçları ile tedavi edilebilir mi?

Var olmak halk yöntemleri uzun yıllardır bu hastalığın tedavisinde kullanılmaktadır. Bununla birlikte, böyle bir kendi kendine tedavinin olduğu belirtilmelidir. ciddi hastalık amiloidoz en istenmeyen sonuçlara yol açabileceğinden, alternatif tarifleri kullanmaya başlamadan önce bir doktora danışmanız şiddetle tavsiye edilir.

Amiloidoz için şunları kullanabilirsiniz:

• Bitkisel anti-inflamatuar infüzyon. Kompozisyon, tarla papatyasının taze çiçeklerini içerir ( anti-inflamatuar var ve antimikrobiyal etki ), rengi bozulmayan çiçekler ( antiinflamatuar etkiye sahiptir ve ayrıca safrada bilirubin atılımını iyileştirir), Sarı Kantaron ( fiziksel ve zihinsel dayanıklılığı artırır) Ve Huş tomurcukları (idrar söktürücü etkiye sahip olmak). İnfüzyonu hazırlamak için her malzemeden 200 gram bir cam kavanoza koyun ve bir litre kaynar su dökün. Ardından kapağı sıkıca kapatın ve 5-6 saat karanlık bir yerde bırakın. Yatmadan önce günde bir kez 200 ml alın. Sürekli tedavi süresi 3 aydan fazla değildir.
• Üvez ve yaban mersini meyvelerinden infüzyon.İnfüzyonu hazırlamak için her meyveden 100 gram meyve almanız ve bir litre kaynar su dökmeniz gerekir. Yarım saat sonra süzün, soğumaya bırakın ve yemeklerden önce günde 3 kez 100 ml alın. İnfüzyon, anti-inflamatuar ve büzücü eylem.
• Sağır ısırgan otu infüzyonu. Bu bitki içerir tanenler, askorbik asit, histamin ve diğer birçok madde. Böbreklerin kronik enfeksiyöz hastalıklarında kullanılır. İnfüzyonu hazırlamak için 3-4 yemek kaşığı kıyılmış ısırgan otu 500 mililitrelik bir termosa dökülmelidir. sıcak su (kaynar su değil) ve günde 4 ila 5 kez 100 mililitre alın.
• Ardıç meyvesinin infüzyonu. Antiinflamatuar, antimikrobiyal, kolinerjik ve idrar söktürücü etkileri vardır. İnfüzyonu hazırlamak için 1 yemek kaşığı kurutulmuş meyveler 1 litre kaynar su dökülerek karanlık bir yerde 2 ila 4 saat ısrar edilmelidir. Yemeklerden önce günde 3-4 kez 1 yemek kaşığı alın.
• Yulaf ekim çim tentürü. Antiinflamatuar ve genel tonik etkiye sahiptir. Vücudun verimini ve stres direncini arttırır. Tentür hazırlamak için 200 mg ezilmiş yulaf bitkisini %70 alkolle dökün ve kavanozu her gün sallayarak 3 hafta boyunca karanlık bir yerde demlendirin. Bundan sonra süzün ve günde 3 defa 1 çay kaşığı alın, 100 ml ılık kaynamış suda seyreltin.

Amiloidoz, protein metabolizması bozukluklarına dayanan bir hastalıktır. Bu hastalık ile doku yapısıİç organlarda veya vücutta yağ hücrelerinin dejenerasyonu sırasında oluşan bir protein maddesi olan amiloid depolanmaya başlar.

İstatistiksel verilere göre, orta yaşlı ve yaşlı erkeklerin amiloidozdan muzdarip olma olasılığı daha yüksektir. Böbreklerin amiloidozu, 100.000 kişi başına yaklaşık 1-2 hastada tespit edilir.

Ne olduğunu?

Amiloidoz, çeşitli çözünmeyen proteinlerin hücre dışı birikimi ile karakterize edilen sistemik bir hastalıktır. Bu proteinler lokal olarak birikerek semptomlara neden olabilir veya geniş kullanım birçok organ ve doku dahil olmak üzere önemli sistemik bozukluklara ve lezyonlara neden olur.

nedenler

Belirli organlarda (böbrekler, bağırsaklar, deri) baskın olan hasarın nedenleri bilinmemektedir.

Hastalığın belirtileri ve seyri değişkendir ve amiloid birikintilerinin lokalizasyonuna, organlardaki yaygınlık derecelerine, hastalığın süresine ve komplikasyonların varlığına bağlıdır.

Daha sıklıkla, birkaç organa verilen hasarla ilişkili bir semptom kompleksi gözlenir.

sınıflandırma

Altı tip amiloidoz vardır:

1. AH-amiloidoz, hemodiyaliz nedeniyle, belirli bir immünoglobulin filtrelenmediğinde, ancak vücut dokularında biriktiğinde ortaya çıkar;
2. AE amiloidozu tiroid tümörlerinde görülür;
3. Fin tipi amiloidoz nadir görülen bir genetik mutasyondur.
4. Primer AL-amiloidoz, kanda anormal immünoglobulin zincirlerinin birikmesinin bir sonucudur (protein kalpte, akciğerlerde, deride, bağırsaklarda, karaciğerde, böbreklerde, kan damarları ve tiroid bezi)
5. Sekonder amiloidoz (AA tipi). Daha yaygın tip. Esas olarak organların enflamatuar lezyonları, kronik yıkıcı hastalıklar nedeniyle oluşur. Böbreklerin ikincil amiloidozu, kronik bağırsak hastalıklarının (ülseratif kolit) yanı sıra tümör büyümesinin bir sonucu olabilir. Amiloid tip AA, uzun süreli bir enflamatuar süreç durumunda karaciğer tarafından sentezlenen alfa-globulin proteininden oluşur. Alfa-globulin proteininin yapısındaki genetik bir bozulma, normal çözünür protein yerine çözünmeyen amiloidin üretilmesine yol açar.
6. Kalıtsal AF-amiloidozu (Akdeniz ateşi) otozomal resesif bir bulaşma mekanizmasına sahiptir ve ağırlıklı olarak belirli etnik gruplarda (kalpte, kan damarlarında, böbreklerde ve sinirlerde protein birikimi) ortaya çıkar.

Çoğu zaman, böbrekler etkilenir, daha az sıklıkla - dalak, bağırsaklar ve mide. Hastalık, doğası gereği, birkaç organa zarar veren karmaşık bir hastalıktır. Hastalığın şiddeti, süresi, komplikasyonların varlığı ve lokalizasyonu ile karakterizedir.

belirtiler

Amiloidozun klinik tablosu çeşitlidir: semptomlar, hastalığın süresi, amiloid birikintilerinin lokalizasyonu ve yoğunluğu, organın işlev bozukluğu derecesi ve amiloidin biyokimyasal yapısının özelliği ile belirlenir.

Amiloidozun ilk (gizli) aşamasında herhangi bir belirti görülmez. Amiloid birikintilerinin varlığını tespit etmek sadece mikroskopi ile mümkündür. Gelecekte, patolojik glikoprotein birikimi arttıkça, etkilenen organın fonksiyonel yetersizliği ortaya çıkar ve ilerler, bu da hastalığın klinik tablosunun özelliklerini belirler.

Böbreklerin amiloidozu ile uzun zaman Orta derecede proteinüri not edilir. Sonra nefrotik sendrom gelişir. Böbreklerin amiloidozunun ana semptomları şunlardır:

• idrarda protein varlığı;
• arteriyel;
• şişme;
• kronik böbrek yetmezliği.

Gastrointestinal sistemin amiloidozu ile, dokularının kalınlığında amiloid birikimi ile ilişkili olan dilde (makroglossi) bir artış dikkat çekicidir. Diğer tezahürler:

• mide bulantısı;
• göğüste ağrılı yanma hissi;
• kabızlık, ardından ishal;
• besinlerin ince bağırsaktan malabsorpsiyonu (malabsorpsiyon sendromu);
• Sindirim sistemi kanaması.

Kardiyak amiloidoz, bir semptom üçlüsü ile karakterize edilir:

• kalp ritminin ihlali;
• kardiyomegali;
• ilerleyici kronik kalp yetmezliği.

Hastalığın ilerleyen aşamalarında, hatta küçük fiziksel egzersizşiddetli halsizlik, nefes darlığı görünümüne yol açar. Kalp yetmezliğinin arka planında poliserozit gelişebilir:

• efüzyon perikarditi;
• efüzyon plörezi;

Pankreasın amiloid lezyonu genellikle maske altında oluşur. kronik pankreatit. Amiloidin karaciğerde birikmesi portal hipertansiyon, kolestaz ve hepatomegaliye neden olur.

Boyun, yüz ve doğal kıvrımlardaki derinin amiloidozu ile mumsu nodüller ortaya çıkar. Çoğu zaman, derinin amiloidozu, seyrinde liken planus, nörodermatit veya sklerodermayı andırır.

Sinir sisteminin amiloidozu, aşağıdakilerle karakterize edilen şiddetlidir:

• kalıcı baş ağrıları;
• baş dönmesi;
• ortostatik çökmeler;
• alt ekstremitelerin felç veya parezi;
• polinöropati.

Kas-iskelet sisteminin amiloidozu ile hasta gelişir:

• miyopati;
• Karpal tünel Sendromu;
• simetrik eklemleri etkileyen poliartrit.

Renal amiloidoz

Bu hastalığın gelişimi, vücutta halihazırda mevcut olan kronik hastalıkların arka planında ortaya çıkabilir. Ancak kendi kendine de gelişebilir. Klinisyenler tarafından en tehlikeli olarak kabul edilen bu patoloji türüdür. pratik olarak hepsinde klinik vakalar hastaların hemodiyaliz veya organ nakline ihtiyacı vardır. Ne yazık ki son yıllarda hastalık ilerledi.

Sekonder renal amiloidoz da mümkündür. İkincisi, akut inflamatuar süreçler, kronik hastalıklar ve akut enfeksiyonlar. Çoğu zaman, hastada akciğer tüberkülozu varsa böbreklerin amiloidozu oluşur.

Renal amiloidoz

Karaciğer amiloidozu

Bu hastalık neredeyse hiçbir zaman kendi başına oluşmaz. Çoğu zaman, diğer organların aynı amiloid lezyonları ile birlikte gelişir: dalak, böbrekler, adrenal bezler veya bağırsaklar.

Büyük olasılıkla nedeni, immünolojik bozukluklar veya şiddetli cerahatli bulaşıcı ve enflamatuar hastalıklardır. Bu hastalığın ortaya çıkmasında en dikkat çekici bulgu karaciğer ve dalakta artış olacaktır. Çok nadiren herhangi bir ağrı semptomu veya sarılık eşlik eder. Bu hastalık silinmiş bir klinik ve yavaş ilerleme ile karakterizedir. Açık son aşamalar hastalıklar, hemorajik sendromun çok sayıda tezahürünü geliştirebilir. Bu tür hastalarda bağışıklık sisteminin koruyucu işlevi çok hızlı bir şekilde azalacak ve her türlü enfeksiyona karşı savunmasız hale gelecektir.

Cilt ayrıca karaciğer amiloidozunda karakteristik değişikliklere uğrar - soluk ve kuru hale gelir. Portal hipertansiyonun belirtileri olabilir ve ardından: amiloidoz yavaş yavaş hepatositleri öldürür ve bunların yerini bağ dokusu alır.

Bu tür hastalar için en tehlikeli komplikasyon, karaciğer yetmezliği ve hepatik ensefalopati gelişimi olacaktır.

Karaciğer amiloidozu

Teşhis

Amiloidozun saptanması kolay değildir, bunun için bir dizi çalışma gerekecektir. Hastalığın ikincil formunun saptanması birincilden daha kolaydır çünkü ortaya çıkmasından önce gelen bir hastalığı vardır.

Bu hastalık için standart çalışma, metilen mavisi ve kongorot kullanılan amiloid idrar örnekleridir. Bu kimyasallar normalde idrarın rengini değiştirir, ancak amiloidoz hastaları değiştirmez.

• Karaciğer amiloidozunda, noktayı mikroskop altında inceleyen bir biyopsi kullanılır, teşhis uzmanı amiloidden etkilenen hücreleri görür, hastalığın gelişim derecesini ve aşamasını belirler.
• Böbreklerin amiloidozu ile, hastalığın erken evrelerinde idrar sedimentindeki protein ve eritrositleri tespit etmeyi mümkün kılan Kakovsky-Adissa yöntemi kullanılır; nefropati gelişmesiyle birlikte idrarda protein bulunur - albümin, silindirler ve birçok lökosit.
• EKG çalışmasına göre, kalbin amiloidozunu tespit etmek mümkündür, dişlerin düşük voltajı ile karakterizedir. ultrason muayenesi kalbin ekojenitesi değişir, atriyal kalınlaşma görselleştirilir. Bunlar enstrümantal araştırma vakaların %50-90'ında amiloidoz teşhisine izin verir.

Primer amiloidozu teşhis etmek son derece zordur, çünkü tezahürleri laboratuvar testleriyle nadiren tespit edilir, çoğu zaman idrar ve kanda spesifik bir değişiklik gözlenmez. Sürecin ciddiyeti ile ESR, trombosit sayısı önemli ölçüde artabilir ve hemoglobin içeriği azalabilir.

Amiloidoz tedavisi

Amiloidozun etiyolojisi ve patogenezi hakkında tam bilgi eksikliği, tedavisi ile ilgili zorluklara neden olur. Sekonder amiloidozda altta yatan hastalığın aktif tedavisi önemlidir.

Beslenme önerileri, diyette çiğ karaciğer dahil olmak üzere tuz ve protein alımının sınırlandırılmasını önerir. Amiloidoz için semptomatik tedavi, belirli klinik belirtilerin varlığına ve ciddiyetine bağlıdır.

Patogenetik tedavi olarak 4-aminokinolin serisi ilaçlar (klorokin), dimetil sülfoksit, unitiol, kolşisin reçete edilebilir. Primer amiloidoz tedavisinde sitostatikler ve hormonlar (melfolan + prednizolon, vinkristin + doksorubisin + deksametazon) içeren tedavi rejimleri kullanılmaktadır. Kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle hemodiyaliz veya periton diyalizi belirtilir. Bazı durumlarda böbrek veya karaciğer nakli sorusu gündeme gelir.

Tahmin etmek

Prognoz, amiloidoz tipine ve ilgili organ sistemlerine bağlıdır. Multipl miyelomalı AL-amiloidoz, genellikle bir yıl içinde ölümcül bir sonuçla en kötü prognoza sahiptir. Tedavi edilmeyen ATTR amiloidozu da 10-15 yıl sonra ölümcüldür. Ailesel amiloidozun diğer formları için prognoz farklıdır. Genel olarak, herhangi bir amiloidoz tipi olan hastalarda böbrek ve kalp hasarı çok ciddi bir patolojidir.

AA amiloidozun prognozu, altta yatan hastalığın tedavisinin başarısına bağlıdır, ancak hastalarda bu tür bir tedavi olmadan amiloid birikintilerinin kendiliğinden gerilemesi nadirdir.