Kardiyomiyopatilerin tanımı ve sınıflandırılmasında yeni yaklaşımlar. kardiyomiyopati

Kardiyomiyopati, nedenleri vasküler lezyonlar, bir tümör veya bir enflamatuar süreç olmayan, miyokardın birincil veya ikincil bir lezyonudur. Bu toplu ad, hem bilinen bir nedeni olan hem de etiyolojisi belirlenmemiş kardiyomiyopati çeşitleri olan bütün bir kalp hastalığı grubunu gizler.

Çeşitli kardiyomiyopati türlerini incelerken, araştırmacılar sınıflandırmalarını oluşturdular ve bunları birincil (idiyopatik) ve ikincil hastalıklara ayırdılar.

Birincil kardiyomiyopati

İdiyopatik, nedeni belirlenemeyen bu tür miyokardiyal lezyonları içerir. Bu hastalığın birincil formu:

Genişletilmiş kardiyomiyopati

Kardiyak boşluklar, ventrikül duvarlarında kalınlaşma olmadan artar. Bu sistolik disfonksiyona, kardiyak debinin azalmasına ve kalp yetmezliğinin ilerlemesine neden olur. Bazen koroner kalp hastalığı olan hastalarda ortaya çıkan iskemik kardiyomiyopatiyi de içerir.

Hipertrofik kardiyomiyopati

Bir veya her iki ventrikülün duvarlarının kalınlaşmasıyla (1,5 cm'den fazla) ifade edilir. Bu kusur kalıtsal veya edinilmiş, bazen simetrik, ancak daha sıklıkla asimetrik, obstrüktif ve obstrüktif olmayabilir.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati nadirdir. Türleri: dağınık ve yok edici. Miyokardiyal kontraktilitede bir azalma ile karakterizedir, bu da kalp odalarına kan gitmemesine yol açar ve bu da atriyum üzerindeki yükü büyük ölçüde artırır.

Aritmojenik sağ ventrikül displazisi (Fontan hastalığı)

Vücut yağının bolluğu nedeniyle ortaya çıkan kalp kası dokularının nekrozunu temsil eden nadir bir kalıtsal hastalık. Bu seçenek ciddi aritmi biçimlerine ve hatta kalp durmasına neden olabilir.

İkincil kardiyomiyopati

Kardiyomiyopatinin nedeni belirlenirse, ikincil olarak kabul edilir ve hasta için birincil kardiyomiyopatiden daha yaşamı tehdit edicidir.

Tıbbi istatistikler, şiddetli formda ortaya çıkan ikincil kardiyomiyopatinin ölüme yol açma olasılığının çok daha yüksek olduğunu belirtmektedir.

Sekonder kardiyomiyopatinin sınıflandırılması aşağıdaki gibidir:

alkolik kardiyomiyopati

Alkolik kardiyomiyopati, uzun süreli alkol kötüye kullanımından kaynaklanır ve ciddi miyokardiyal hasara yol açar. Daha sıklıkla kalp yetmezliğine, ancak bazen miyokard iskemisine yol açar. Kardiyomiyopatili tüm hastalar arasında en yaygın ölüm nedenidir.

diyabetik kardiyomiyopati

Diabetes mellitus varlığından kaynaklanır, miyokardda biyokimyasal değişikliklere ve içinde polisakkaritlerin birikmesine neden olur.

tirotoksik kardiyomiyopati

Endokrin sistemdeki arızaların ve ileri tirotoksikozun bir sonucudur. Sık görülen tezahürü, hormonal tedavi sırasında veya ergenlik döneminde ortaya çıkan dishormonal kardiyomiyopatidir.

iskemik kardiyomiyopati

İskemik çeşitlilik, akut veya kronik miyokardiyal iskeminin arka planında ortaya çıkan bir dizi morfofonksiyonel yaygın bozukluk nedeniyle miyokard patolojisi ile ilişkilidir. Kalp odacıklarının genişlemesine ve kalp yetmezliğine yol açar.

metabolik kardiyomiyopati

Nedeni miyokardda enerji üreten veya metabolik süreçlerin belirli ihlalleri olan kardiyak fonksiyonların yetersizliği ve miyokardiyal distrofi eşlik eder.

dismetabolik kardiyomiyopati

Homeostaz bozukluklarının neden olduğu kalbin uzun süreli aşırı gerilmesi ve buna bağlı endotoksikoz gelişimi nedeniyle ortaya çıkan kalp yetmezliği ile sona erer. Hastalığın benzer bir formu çoğunlukla profesyonel sporlarla uğraşan gençlerde bulunur.

toksik kardiyomiyopati

Herhangi bir toksinin vücuduna uzun süre maruz kalmanın arka planında kalp yetmezliğine neden olur.

stres kardiyomiyopatisi

Stres kardiyomiyopatisi ile şoklar, zihinsel ve duygusal etkiler sonucunda miyokard zayıflar ve kontraktilite azalır.

Dishormonal kardiyomiyopati

Dishormonal kardiyomiyopati, miyokardiyumda meydana gelen metabolik süreçteki bazı bozukluklar nedeniyle seks hormonlarının eksikliğinden kaynaklanan inflamasyon olmayan bir miyokard lezyonudur.

İskemik olmayan bir kökene sahiptir. Kural olarak, göğüste ağrılı hisler ve miyokard kontraktilitesinde ani bir düşüşün arka planına karşı kalp yetmezliği ile kendini gösterir. Temel olarak, bu forma duygusal stres neden olur, dolayısıyla diğer adı - "kırık kalp sendromu".

Yukarıda listelenen kardiyomiyopati formlarına ek olarak, bir tane daha var - gizli (nedeni belirsiz). Yukarıdaki türlerin hiçbirine girmeyen bazı özel koşullarla karakterize edilir.

Ne tür bir kardiyomiyopati ile karşılaştınız? Bize yorumlarda hastalığınızdan bahsedin.

kardiyomiyopati kalp kası bozukluklarına yol açan geniş bir hastalık grubudur. Miyokardiyal hasarın birkaç tipik mekanizması vardır ( aslında kalp kası) bu patolojileri birleştiren. Hastalığın gelişimi, çeşitli kardiyak ve kardiyak olmayan bozuklukların arka planında meydana gelir, yani kardiyomiyopatinin çeşitli nedenleri olabilir.

Başlangıçta, kardiyomiyopatiler grubu hastalıkları içermiyordu. kalpler kapakların ve koroner damarların lezyonları ile birlikte ( kalbin kendi damarları). Ancak Dünya Sağlık Örgütü'nün tavsiyelerine göre ( DSÖ) 1995'te bu terim, miyokard bozukluklarının eşlik ettiği tüm hastalıklara uygulanmalıdır. Ancak çoğu uzman koroner kalp hastalığı, kapak hastalığı, kronik hipertansiyon ve diğer bazı bağımsız patolojileri dahil etmez. Bu nedenle, "kardiyomiyopati" terimi ile hangi hastalıkların kastedildiği sorusu şu anda açık kalmaktadır.

Modern dünyada kardiyomiyopati prevalansı oldukça yüksektir. Yukarıdaki patolojiler bu kavramdan çıkarılsa bile ortalama olarak bin kişiden 2 ila 3 kişide görülür. Koroner kalp hastalığı ve kalp kapağı kusurlarının epidemiyolojisini dikkate alırsak, bu hastalığın prevalansı birkaç kat artacaktır.

Kalbin anatomisi ve fizyolojisi

Kardiyomiyopatilerde ağırlıklı olarak kalp kası etkilenir, ancak bu hastalığın sonuçları kalbin çeşitli bölgelerine yansıyabilir. Bu beden bir bütün olarak çalıştığından, parçalara bölünmesi ancak şartlı olabilir. Belirli semptomların veya çalışma bozukluklarının ortaya çıkışı, öyle ya da böyle, bir bütün olarak tüm kalbi etkiler. Bu bakımdan kardiyomiyopatiyi doğru anlamak için bu organın yapısını ve fonksiyonlarını öğrenmelisiniz.


Anatomik bir bakış açısıyla, kalpte aşağıdaki dört bölüm (odacık) ayırt edilir:

• Sağ atriyum. Sağ atriyum, sistemik dolaşımdan venöz kan toplamak için tasarlanmıştır ( tüm organ ve dokular). Kısaltması ( sistol) venöz kanı porsiyonlar halinde sağ ventriküle damıtır.
• sağ ventrikül. Bu bölüm hacim ve et kalınlığı bakımından ikinci bölümdür ( sol karıncıktan sonra). Kardiyomiyopatiler ile ciddi şekilde deforme olabilir. Normalde kan sağ atriyumdan gelir. Bu odanın kasılması, içindekileri pulmoner dolaşıma çıkarır ( pulmoner damarlar gaz değişiminin gerçekleştiği yerdir.
• sol atriyum. Sol atriyum, yukarıdaki bölümlerin aksine, zaten oksijenle zenginleştirilmiş arteriyel kanı pompalar. Sistol sırasında onu sol ventrikül boşluğuna atar.
• sol ventrikül. Kardiyomiyopatilerde sol ventrikül en sık acı çeker. Gerçek şu ki, bu bölüm en büyük hacme ve en büyük duvar kalınlığına sahip. İşlevi, arteriyel kanı geniş bir arter ağı aracılığıyla tüm organ ve dokulara yüksek basınç altında sağlamaktır. Sol ventrikülün sistolü, büyük miktarda kanın sistemik dolaşıma atılmasına yol açar. Kolaylık sağlamak için bu hacme ejeksiyon fraksiyonu veya atım hacmi de denir.

Kan sırayla kalbin bir boşluğundan diğerine geçer, ancak sol ve sağ bölümler birbirine bağlanmaz. Sağ bölümlerde venöz kan akciğerlere, sol bölümlerde - akciğerlerden organlara arteriyel kan akar. Sağlam bir bölme onları ayırır. Atriyum seviyesinde interatriyal, ventrikül seviyesinde ise interventriküler olarak adlandırılır.

Kalbin odalarına ek olarak, dört kapakçığı da çalışmasında büyük önem taşır:

• triküspit ( triküspit) kapak-sağ atriyum ve ventrikül arasında
• pulmoner kapak- sağ ventrikül çıkışında;
• kalp kapakçığı- sol atriyum ve ventrikül arasında
• aort kapağı- sol ventrikül ve aorttan çıkışın sınırında.

Tüm valfler benzer bir yapıya sahiptir. Güçlü bir halka ve birkaç kanattan oluşurlar. Bu oluşumların temel işlevi tek yönlü kan akışını sağlamaktır. Örneğin, sağ atriyal sistol sırasında triküspit kapak açılır. Kan, sağ ventrikül boşluğuna kolayca girer. Ancak ventriküler sistol sırasında kapakçıklar sıkıca kapanır ve kan geri dönemez. Valflerin arızalanması ikincil kardiyomiyopatiye neden olabilir, çünkü bu koşullar altında bölmelerdeki kan basıncı düzenlenmez.

Kardiyomiyopati gelişiminde en önemli rolü kalp duvarını oluşturan tabakalar oynar. Çeşitli patolojilerde hasarını büyük ölçüde belirleyen organın hücresel ve doku bileşimidir.

Kalp duvarının aşağıdaki katmanları ayırt edilir:

• endokard;
• miyokard;
• perikardiyum.

endokard

Endokardiyum, kalp boşluğunun içini kaplayan ince bir epitel hücre tabakasıdır. Kapak aparatının oluşumunda yer alan belirli miktarda bağ dokusu lifi içerir. Bu katmanın ana işlevi, sözde laminer kan akışını sağlamaktır ( kıvrımlar olmadan) ve kan pıhtılarının önlenmesi. Bir dizi hastalık için örneğin Loeffler endokarditi) bir bütün olarak kalp duvarının esnekliğini azaltan endokardın bir sızdırmazlığı ve kalınlaşması vardır.

miyokard

Aslında "kardiyomiyopati" terimi, öncelikle miyokardiyuma verilen zararı ifade eder. Bu, kas dokusu ile temsil edilen kalp duvarının orta ve en kalın tabakasıdır. Kalınlığı atriyum duvarlarında birkaç milimetreden sol ventrikül duvarında 1-1.2 cm arasında değişir.

Miyokard aşağıdaki önemli işlevleri yerine getirir:

• Otomatizm. Otomatizm, miyokard hücrelerinin ( kardiyomiyositler) kendi başlarına düşük frekansta kasılabilirler. Bu, bu dokunun yapısından kaynaklanmaktadır.
• İletkenlik.İletkenlik, kalp kasının bir biyoelektrik uyarıyı bir hücreden diğerine hızlı bir şekilde iletme yeteneği olarak anlaşılmaktadır. Bu, belirli hücreler arası bağlantılar ile sağlanır.
• kasılma. Kasılma, kardiyomiyositlerin, herhangi bir kas hücresi gibi bir biyoelektrik dürtü etkisi altında küçülebileceğini veya boyutunun artabileceğini göstermektedir. Bunun nedeni, yapılarında yüksek elastikiyete sahip özel iplikler olan miyofibrillerin varlığından kaynaklanmaktadır. Kasılma mekanizmasını başlatmak için bir dizi eser elementin varlığı gereklidir ( potasyum, kalsiyum, sodyum, klor).
• heyecanlanma. Uyarılabilirlik, kardiyomiyositlerin gelen bir impulsa yanıt verme yeteneğidir.

Miyokardın çalışmasında iki ana aşama ayırt edilir - sistol ve diyastol. Sistol, kalp odasının hacminde bir azalma ve kanın buradan atılmasıyla birlikte kasın aynı anda kasılmasıdır. Sistol aktif bir süreçtir ve oksijen ve besin maddeleri gerektirir. Diyastol, kas gevşeme dönemidir. Bu süre zarfında sağlıklı bir insanda kalp odası eski hacmine döner. Miyokardiyumun kendisi aktif değildir ve süreç, duvarların esnekliği nedeniyle gerçekleşir. Bu esnekliğin azalması ile kalbin diyastoldeki şekline dönmesi daha zor ve daha yavaş olur. Bu, kanla dolmasına yansır. Gerçek şu ki, haznenin hacmi genişledikçe, yeni bir kısım kanla dolar. Sistol ve diyastol dönüşümlüdür ancak kalbin tüm odacıklarında aynı anda meydana gelmez. Atriyal kasılmaya ventriküllerin gevşemesi eşlik eder ve bunun tersi de geçerlidir.

Perikardiyum

Perikard, kalp duvarının dış tabakasıdır. İki tabakaya bölünmüş ince bir bağ dokusu tabakası ile temsil edilir. Sözde iç organ tabakası, miyokard ile sıkı bir şekilde kaynaşmıştır ve kalbin kendisini kaplar. Dış yaprak, kasılmaları sırasında kalbin normal kaymasını sağlayan bir kalp torbası oluşturur. Kalp zarının iltihaplı hastalıkları, tabakalarının füzyonu veya bu tabakanın kalınlığındaki kalsiyum birikintileri, kısıtlayıcı kardiyomiyopatiye benzer semptomlara yol açabilir.

Kalbin odalarına, duvarlarına ve kapak aparatlarına ek olarak, bu organın çalışmasını düzenleyen birkaç sistemi daha vardır. Her şeyden önce, bir iletken sistemdir. Artan iletkenliğe sahip düğümleri ve lifleri temsil eder. Onlar sayesinde kalp atışı normal bir frekansta üretilir ve uyarım miyokardiyum boyunca eşit olarak dağılır.

Ayrıca koroner damarlar kalbin çalışmasında önemli bir rol oynar. Bunlar aort tabanından çıkan ve arteriyel kanı kalp kasının kendisine taşıyan küçük damarlardır. Bazı hastalıklarda bu süreç bozularak kardiyomiyositlerin ölümüne yol açabilir.

Kardiyomiyopatinin nedenleri

Yukarıda belirtildiği gibi, en son DSÖ tavsiyelerine göre, kardiyomiyopatiler, kalp kası hasarının eşlik ettiği herhangi bir hastalığı içerir. Sonuç olarak, bu patolojinin gelişmesinin birçok nedeni vardır. Miyokardiyal disfonksiyon, teşhis edilen diğer hastalıkların bir sonucuysa, ikincil veya spesifik kardiyomiyopatilerden bahsetmek gelenekseldir. Aksi takdirde ( ve tıbbi uygulamada bu tür vakalar nadir değildir), hastalığın altında yatan neden bilinmemektedir. O zaman patolojinin birincil formundan bahsediyoruz.

Primer kardiyomiyopati gelişiminin ana nedenleri şunlardır:

• Genetik faktörler. Çoğu zaman, çeşitli genetik bozukluklar kardiyomiyopatinin nedeni haline gelir. Gerçek şu ki, kardiyomiyositler, kasılma sürecine dahil olan çok sayıda protein içerir. Herhangi birinin doğuştan genetik bir kusuru, tüm kasın işleyişinde aksamalara yol açabilir. Bu durumlarda, hastalığa tam olarak neyin neden olduğunu bulmak her zaman mümkün olmaktan uzaktır. Kardiyomiyopati başka bir hastalık belirtisi göstermeden kendi kendine gelişir. Bu, onu kalp kasının birincil lezyonları grubuna bağlamamızı sağlar.
• Viral enfeksiyon. Bazı araştırmacılar dilate kardiyomiyopati gelişiminden bazı viral enfeksiyonların sorumlu olduğuna inanmaktadır. Bu, hastalarda uygun antikorların varlığı ile doğrulanır. Şu anda, Coxsackie virüsü, hepatit C virüsü, sitomegalovirüs ve bir dizi başka enfeksiyonun, kardiyomiyositlerdeki DNA zincirlerini etkileyerek normal çalışmalarını bozabileceğine inanılmaktadır. Miyokardiyal hasardan sorumlu başka bir mekanizma, vücut tarafından üretilen antikorların kendi hücrelerine saldırdığı otoimmün bir süreç olabilir. Her ne olursa olsun, yukarıdaki virüsler ile kardiyomiyopatiler arasındaki bağlantı izlenebilir. Enfeksiyonların her zaman tipik semptomlarını göstermemesi nedeniyle birincil formlar olarak sınıflandırılırlar. Bazen tek sorun kalp kasındaki hasardır.
• otoimmün bozukluklar. Yukarıda belirtilen otoimmün mekanizma sadece virüsler tarafından değil, diğer patolojik süreçler tarafından da tetiklenebilir. Kalp kasındaki bu tür hasarları durdurmak çok zordur. Kardiyomiyopati genellikle ilerleyicidir ve çoğu hasta için prognoz kötüdür.
• İdiyopatik miyokardiyal fibroz. Miyokardiyal fibroz, kas hücrelerinin bağ dokusu ile kademeli olarak yer değiştirmesidir. Bu sürece kardiyoskleroz da denir. Yavaş yavaş, kalp duvarları esnekliğini ve kasılma yeteneğini kaybeder. Sonuç olarak, organın bir bütün olarak işleyişinde bir bozulma vardır. Kardiyoskleroz sıklıkla miyokard enfarktüsü veya miyokardit sonrasında görülür. Ancak bu hastalıklar bu patolojinin ikincil formlarıdır. Miyokardda bağ dokusu oluşumunun nedeni belirlenemediğinde idiyopatik fibroz birincil olarak kabul edilir.

Tüm bu durumlarda, kardiyomiyopatinin tedavisi semptomatik olacaktır. Bu, doktorların kalp yetmezliğini mümkün olduğunca telafi etmeye çalışacakları, ancak bilinmediği veya iyi anlaşılmadığı için hastalığın gelişim nedenini ortadan kaldıramayacakları anlamına gelir.

Aşağıdaki hastalıklar ikincil kardiyomiyopati gelişimine neden olabilir:

• miyokardiyal enfeksiyon;
• kardiyak iskemi;
• birikim hastalıkları;
• endokrin hastalıkları;
• elektrolit dengesizliği;
• amiloidoz;
• sistemik bağ dokusu hastalıkları;
• nöromüsküler hastalıklar;
• zehirlenme;
• Hamilelik sırasında kardiyomiyopati.

miyokardiyal enfeksiyon

Enfeksiyöz miyokard hasarı, kural olarak, miyokardit ile kendini gösterir ( kalp kası iltihabı). Hem bağımsız bir hastalık hem de sistemik bir enfeksiyonun sonucu olabilir. Miyokardın kalınlığına giren mikroplar, enflamatuar ödem ve bazen kardiyomiyositlerin ölümüne neden olur. Ölü hücrelerin yerine bağ dokusunun nokta kapanımları oluşur. Bu doku, sağlıklı bir kalp kası ile aynı işlevleri yerine getiremez. Sonuç olarak, kardiyomiyopati zamanla gelişir. genellikle dilate, nadiren kısıtlayıcı).

Oksijen eksikliği nedeniyle, kardiyomiyositlerin kademeli veya hızlı yıkımı meydana gelir. Bu süreç, kasın belirli bir bölgesinde büyük nekroz meydana geldiğinde miyokard enfarktüsünde en akuttur ( ölüyor) doku. İHD'nin şeklinden bağımsız olarak, normal kas hücrelerinin bağ dokusu ile yer değiştirmesi vardır. Uzun vadede bu, kalp odasının genişlemesine ve dilate kardiyomiyopati oluşumuna yol açabilir.

Birçok uzman, hastalığın nedeninin açıkça bilindiğini ve miyokardiyal hasarın aslında sadece bir komplikasyon olduğunu açıklayarak, bu tür bozuklukların kardiyomiyopatiler kategorisine dahil edilmesini önermemektedir. Bununla birlikte, klinik belirtilerde pratik olarak hiçbir fark yoktur, bu nedenle KAH'ı kardiyomiyopatinin nedenlerinden biri olarak düşünmek oldukça uygundur.

Aşağıdaki faktörler ateroskleroz ve koroner arter hastalığı gelişme riskini artırır:

• yüksek kan lipitleri ( kolesterol 5 mmol/l'den fazla ve düşük yoğunluklu lipoprotein 3 mmol/l'den fazla);
• yüksek tansiyon;
• değişen derecelerde obezite.

Koroner arter hastalığı riskini artıran daha az önemli başka faktörler de vardır. IHD yoluyla, bu faktörler aynı zamanda kardiyomiyopatiye yol açan müteakip yapısal değişikliklerin gelişimini de etkiler.

hipertonik hastalık

Hipertansiyon veya esansiyel hipertansiyon da kalp kasında yapısal değişikliklere yol açabilir. Bu hastalık çeşitli nedenlerle gelişebilir ve ana tezahürü, kan basıncında 140/90 mmHg'nin üzerine istikrarlı bir artıştır.

Yüksek tansiyonun nedeni kalbin bir patolojisi değil, diğer bozukluklar ise, dilate veya hipertrofik kardiyomiyopati gelişme riski vardır. Gerçek şu ki, damarlardaki artan basınçla kalbin çalışması daha zordur. Bu nedenle duvarları, tüm kan hacmini damıtamadığı için esnekliğini kaybedebilir. Diğer bir seçenek ise tam tersine kalp kasının kalınlaşmasıdır ( hipertrofi). Bu nedenle, sol ventrikül daha güçlü bir şekilde kasılır ve yüksek basınç koşullarında bile kanı damarlardan damıtır.

Birçok uzman, hipertansiyonda kalp kası hasarını kardiyomiyopati olarak sınıflandırmayı önermemektedir. Gerçek şu ki, bu durumda bu patolojilerden hangisinin birincil, hangisinin ikincil olduğunu ayırt etmek zordur ( birincil bir hastalığın sonucu veya komplikasyonu). Bununla birlikte, bu durumda hastalığın semptomları ve tezahürleri, diğer kökenli kardiyomiyopatilerdekilerle örtüşmektedir.

Sonraki kardiyomiyopatiye yol açan esansiyel hipertansiyon gelişiminin nedenleri, aşağıdaki faktörler ve bozukluklar olabilir:

• ileri yaş ( 55 - 65 yaş üstü);
• sigara içmek;
• genetik eğilim;
• bazı hormonal bozukluklar.

depo hastalıkları

Depo hastalıkları vücutta metabolik bozukluklara yol açan spesifik genetik bozukluklardır. Bunun sonucunda hastalık nedeniyle vücuttan atılamayan metabolik ürünler organ ve dokularda birikmeye başlar. Kardiyomiyopati gelişiminde en büyük önemi, kalp kası kalınlığında yabancı maddelerin biriktiği patolojiler oynar. Bu da sonunda işinde ciddi bir aksamaya yol açar.

Miyokardın kalınlığında herhangi bir maddenin patolojik birikiminin meydana geldiği hastalıklar şunlardır:

• Hemokromatoz. Bu hastalıkta kas dokusunda demir birikerek kasların işleyişini bozar.
• Glikojen depolama hastalıkları. Bu, kalpte çok fazla veya çok az glikojenin biriktiği bir grup patolojinin adıdır. Her iki durumda da miyokardın çalışması ciddi şekilde bozulabilir.
• Refsum sendromu. Bu patoloji, fitanik asit birikiminin eşlik ettiği nadir bir genetik hastalıktır. Bu, kalbin innervasyonunu bozar.
• Fabry hastalığı. Bu patoloji sıklıkla miyokardiyal hipertrofiye yol açar.

Bu hastalıkların nispeten nadir olmasına rağmen, miyokardın kasılmasını doğrudan etkileyerek çeşitli kardiyomiyopati türlerine neden olurlar ve bir bütün olarak kalbin çalışmasını ciddi şekilde bozarlar.

endokrin hastalıkları

Kardiyomiyopatiler, ciddi endokrin arka planına karşı gelişebilir ( hormonal) bozuklukları. Çoğu zaman, kalbin aşırı uyarılması, kan basıncında bir artış veya kalp kasının yapısında değişiklikler vardır. Hormonlar birçok organ ve sistemin çalışmasını düzenler ve bazı durumlarda genel metabolizmayı da etkileyebilir. Bu nedenle, endokrin hastalıklarda kardiyomiyopatilerin gelişim mekanizmaları çok çeşitli olabilir.

Kardiyomiyopatiye yol açabilen başlıca hormonal bozukluklar şunlardır:

• tiroid bozuklukları ( hem hiperfonksiyon hem de hipofonksiyon);
• diyabet;
• adrenal korteksin patolojisi;

Kalp kası yenilgisinin meydana gelme zamanlaması, hastalığın doğasına, hormonal bozuklukların ciddiyetine ve tedavinin yoğunluğuna bağlıdır. Endokrinoloğa zamanında başvurma ile çoğu durumda kardiyomiyopati gelişimi önlenebilir.

Elektrolit dengesizliği

Elektrolit dengesizliği, kandaki belirli iyonların çok düşük veya çok yüksek seviyelerini ifade eder. Bu maddeler kardiyomiyositlerin normal kasılması için gereklidir. Konsantrasyonları bozulursa, miyokard işlevlerini yerine getiremez. Uzun süreli ishal, kusma ve bazı böbrek hastalıkları elektrolit dengesizliğine yol açabilir. Bu koşullar altında vücut, su ile birlikte önemli miktarda besin kaybeder. Bu tür ihlaller zamanında düzeltilmezse, bir süre sonra kalpte fonksiyonel ve ardından yapısal değişiklikler meydana gelir.

Aşağıdaki maddeler kalp kasının çalışmasında en önemli rolü oynar:

• potasyum;
• kalsiyum;
• sodyum;
• klor;
• magnezyum;
• fosfatlar.

Elektrolit dengesizliğinin zamanında teşhisi ve tıbbi düzeltmesi ile kardiyomiyopati gelişimi önlenebilir.

amiloidoz

Kalbin amiloidozu ile, amiloid adı verilen özel bir protein-polisakkarit kompleksinin kalp kası kalınlığında bir birikimi vardır. Bu hastalık genellikle doğrudan sonuçları olan diğer kronik patolojilerin arka planında gelişir. Birkaç amiloidoz türü vardır. Kalp hasarı sadece bazılarında meydana gelir.

Miyokardda biriken patolojik protein, kardiyomiyositlerin normal kasılmasına müdahale eder ve organın işleyişini bozar. Yavaş yavaş, kalbin duvarları elastikiyetini ve kasılabilirliğini kaybeder, ilerleyici kalp yetmezliği ile kardiyomiyopati gelişir.

Aşağıdaki amiloidoz formlarından herhangi biri ile kalp hasarı mümkündür:

• birincil amiloidoz;
• sekonder amiloidoz;
• aile ( kalıtsal) amiloidoz.

Sistemik bağ dokusu hastalıkları

Kalp kası esas olarak kardiyomiyositlerden oluşmasına rağmen, aynı zamanda bir miktar bağ dokusu da içerir. Bu nedenle, bağ dokusunun sözde sistemik hastalıkları ile miyokard, iltihaplanma sürecinden etkilenebilir. Kalbe verilen hasarın derecesi birçok faktöre bağlı olacaktır. Yoğun iltihaplanma, normal kas hücrelerinin bağ dokusu ile kademeli olarak yer değiştirdiği yaygın kardiyoskleroza yol açabilir. Bu, kalbin çalışmasını zorlaştırır ve kardiyomiyopatinin gelişmesine yol açar.

Bağ dokusunun aşağıdaki sistemik hastalıklarında kalp hasarı görülebilir:

• sistemik skleroderma;

Kalbin bozulmasıyla ilişkili komplikasyonlar, bu patolojilerin çok karakteristik özelliğidir. Bu bakımdan teşhis konulduktan hemen sonra bir kardiyologa başvurmak gerekir. Zamanında tedavi, kardiyomiyopatinin hızlı gelişimini önleyecektir, ancak bu grubun çoğu hastalığı kroniktir ve uzun vadede kalp problemlerinden nadiren tamamen kaçınılabilir.

nöromüsküler hastalıklar

Sinir liflerini etkileyen ve uyarıların sinirden kasa normal iletimini engelleyen bir dizi hastalık vardır. Bir innervasyonun ihlali sonucunda kalbin aktivitesi ciddi şekilde bozulur. Düzenli ve gerekli kuvvetle kasılamaz, bu nedenle gelen kan hacmiyle baş edemez. Sonuç olarak, dilate kardiyomiyopati sıklıkla gelişir. Şiddetli vakalarda kalp duvarları, aşırı gerilmelerine yol açan normal kas tonusunu bile koruyamaz.

Dilate kardiyomiyopati genellikle aşağıdaki nöromüsküler hastalıkların seyrini zorlaştırır:

• Duchenne miyodistrofisi;
• Becker miyodistrofisi;
• miyotonik distrofiler;
• Friedreich ataksisi.

Bu hastalıklar farklı bir doğaya sahiptir, ancak kalp kasına zarar verme mekanizmalarında benzerdir. Kardiyomiyopatinin gelişme hızı doğrudan hastalığın ilerlemesine, sinir ve kas hücrelerine verilen hasarın derecesine bağlıdır.

zehirlenme

Ayrıca kalbi kısa sürede bozabilecek bir takım toksinler de vardır. Temel olarak, innervasyon sistemini veya doğrudan kas hücrelerini etkilerler. Sonuç genellikle dilate kardiyomiyopatidir.

Aşağıdaki maddelerle zehirlenme kalp kasında ciddi hasara yol açabilir:

• alkol;
• ağır metaller ( kurşun, cıva vb.);
• bazı ilaçlar ( amfetaminler, siklofosfamid vb.);
• arsenik.

Benzer şekilde, radyoaktif maruziyet ve bazı ciddi alerjik reaksiyonlar sırasında kalp kasında hasar meydana gelir. Kural olarak, bu vakalarda kardiyomiyopati geçicidir ve geri döndürülebilir bir hastalıktır. Sadece kronik zehirlenme ile geri döndürülemez hale gelebilir ( örneğin, uzun yıllardır alkolizmden mustarip kişilerde).

Hamilelik sırasında kardiyomiyopati

Kardiyomiyopati gebeliğin sonlarında gelişebilir ( üçüncü trimesterde) veya bir çocuğun doğumundan sonraki ilk aylarda. Hastalık çeşitli mekanizmalarla gelişebilir. Gerçek şu ki, hamileliğe normal olarak hemodinamik değişiklikler eşlik eder ( dolaşımdaki kan hacminde artış, kan basıncında değişiklikler), hormonal değişiklikler, stresli durumlar. Bütün bunlar kalbin çalışmasını etkileyerek kardiyomiyopati gelişimine yol açabilir. Çoğu zaman, hamile kadınlar ve genç anneler bu hastalığın genişlemiş veya hipertrofik bir formuna sahiptir. Vücudun genel olarak zayıflaması göz önüne alındığında, bu gibi durumlarda kardiyomiyopati yaşam için ciddi bir tehdit oluşturabilir.

Genel olarak, ikincil kardiyomiyopatiler genellikle geri dönüşümlüdür. Diğer patolojilerin arka planında gelişirler ve altta yatan hastalığın yeterli tedavisi, kardiyak semptomların tamamen ortadan kalkmasına yol açabilir. Bu, hastalığın bu tür biçimlerinin tedavi taktiklerini önceden belirler.

Yukarıdakilerden, kardiyomiyopatilerin benzer mekanizmalara ve yasalara göre çeşitli patolojilerin arka planında geliştiği sonucuna varılabilir. Nedeni ne olursa olsun birçoğunun aynı semptomları göstermesi, benzer teşhis ve tedavi gerektirmesi önemlidir.

kardiyomiyopati türleri

Yukarıda belirtildiği gibi, kardiyomiyopatinin birçok farklı nedeni olabilir ve dünyanın dört bir yanındaki uzmanlar, hangilerinin bu tanıma dahil edilmesi ve hangilerinin edilmemesi gerektiğini her zaman doğru bir şekilde belirleyemez. Bu bağlamda, bu hastalığın kökene göre sınıflandırılması ( etiyolojik sınıflandırma) pratikte nadiren kullanılır. Çok daha önemli olan, klinik kardiyomiyopati türleridir.


Aralarındaki fark, kalp kasındaki yapısal değişikliklerin doğasına ve hastalığın belirtilerine dayanmaktadır. Bu sınıflandırma, hızlı bir şekilde teşhis koymanıza ve doğru tedaviye başlamanıza olanak tanır. Bu, kalp yetmezliğini geçici olarak telafi edecek ve komplikasyon riskini azaltacaktır.

Hastalığın gelişim mekanizmasına göre, tüm kardiyomiyopatiler aşağıdaki tiplere ayrılır:

• Genişletilmiş kardiyomiyopati;
• hipertrofik kardiyomiyopati;
• kısıtlayıcı kardiyomiyopati;
• spesifik kardiyomiyopati;
• sınıflandırılmamış kardiyomiyopati.

Genişletilmiş kardiyomiyopati

Dilate kardiyomiyopati bu hastalığın en yaygın türüdür. Farklı nitelikteki miyokardiyal lezyonlarla gelişebilir ve hem atriyum duvarlarını hem de ventrikül duvarlarını etkileyebilir. Genellikle hastalığın erken evrelerinde kalbin odacıklarından sadece biri etkilenir. En tehlikelisi dilate ventriküler kardiyomiyopatidir.

Bu hastalık türü, kalp odasının boşluğunun genişlemesidir. Duvarları, kan akışıyla artan iç basıncı kontrol altına alamadığından anormal şekilde gerilir. Bu, bir dizi olumsuz etkiye yol açar ve kalbin çalışmasını büyük ölçüde etkiler.

Kalp odasının genişlemesi (genişlemesi) aşağıdaki nedenlerle ortaya çıkabilir:

• Miyofibril sayısını azaltmak. Yukarıda bahsedildiği gibi, miyofibriller kardiyomiyositlerin ana kasılma kısmıdır. Sayıları azalırsa, kalbin duvarı esnekliğini kaybeder ve odacık kanla dolduğunda çok fazla gerilir.
• Kardiyomiyosit sayısını azaltmak. Genellikle kalpteki kas dokusu miktarı, enflamatuar hastalıkların veya miyokardiyal iskeminin arka planında gelişen kardiyoskleroz ile azalır. Bağ dokusu önemli bir güce sahiptir, ancak kas tonusunu kasamaz ve sürdüremez. Erken aşamalarda bu, organ duvarının aşırı gerilmesine yol açar.
• Sinir düzenlemesinin ihlali. Bazı nöromüsküler hastalıklarda, uyarıcı impulsların akışı durur. Kalp, kan akışı sırasında odacık içindeki basınç artışına tepki verir ve kasın kasılması için bir sinyal verir. İnervasyon ihlalleri nedeniyle sinyal ulaşmaz, kardiyomiyositler kasılmaz ( veya yeterince küçülmemek), bu da iç basıncın etkisi altında haznenin genişlemesine yol açar.
• elektrolit dengesizliği. Miyokardiyal kasılma için, kanda ve kas hücrelerinin kendisinde normal bir sodyum, potasyum ve klorür iyonları içeriği gereklidir. Elektrolit dengesizliği ile bu maddelerin konsantrasyonu değişir ve kardiyomiyositler normal şekilde kasılamaz. Aynı zamanda kalp odasının genişlemesine de yol açabilir.

Kalp odasının genişlemesi, içine daha fazla kan akmaya başlamasına neden olur. Bu nedenle, odayı daraltmak ve bu hacmi pompalamak için daha fazla zaman ve daha fazla kasılma kuvveti gerekir. Duvar gerildiği ve inceltildiği için böyle bir yükle baş etmesi zordur. Ek olarak, sistolden sonra, kan hacminin tamamı genellikle bölmeyi terk etmez. Çoğu zaman, önemli bir kısmı kalır. Bu nedenle, atriyumda veya ventrikülde olduğu gibi, kalbin pompalama işlevini de kötüleştiren bir kan birikmesi vardır. Odanın duvarlarının gerilmesi, kalp kapakçıklarının açılmasının genişlemesine yol açar. Bu nedenle kanatları arasında boşluk oluşur ve bu da valfin çalışmasında yetersizliğe yol açar. Sistol anında kan akışını durduramaz ve doğru yöne yönlendiremez. Kanın bir kısmı ventrikülden tam olarak kapatılmamış tüberküller yoluyla atriyuma geri dönecektir. Aynı zamanda kalbin çalışmasını da ağırlaştırır.

Dilate kardiyomiyopatide kalbin çalışmasını telafi etmek için aşağıdaki mekanizmalar dahil edilmiştir:

• taşikardi. Taşikardi, kalp atış hızının dakikada 100 atıştan fazla artmasıdır. Bu, az miktarda kanı bile hızlı bir şekilde pompalamanıza ve vücuda bir süre oksijen sağlamanıza olanak tanır.
• Kasılmaları güçlendirmek. Miyokardiyal kasılmanın güçlendirilmesi, sistol sırasında daha büyük miktarda kanın dışarı atılmasını sağlar ( vuruş hacminde artış). Bununla birlikte, kardiyomiyositler daha fazla oksijen tüketir.

Ne yazık ki, bu telafi edici mekanizmalar geçicidir. Kalbin daha uzun süre çalışmasını sağlamak için vücut başka yöntemler kullanır. Özellikle daha güçlü kasılma ihtiyacı miyokardiyal hipertrofiyi açıklar. Genişleyen duvarlar, kardiyomiyositlerin büyümesi ve sayılarının artması nedeniyle kalınlaşır. Bu süreç, hipertrofik kardiyomiyopatinin bir varyantı olarak kabul edilmez çünkü kalbin odaları, duvarlarının kalınlığı ile orantılı olarak genişler. Sorun, kas kütlesinin büyümesinin oksijen ihtiyacını büyük ölçüde artırması ve uzun vadede miyokard iskemisine yol açmasıdır.

Tüm telafi edici mekanizmalara rağmen kalp yetmezliği hızla ilerler. Kalbin pompalama fonksiyonunun ihlalidir. Sadece durgunluğuna yol açan gerekli kan hacmini pompalamayı durdurur. Durgunluk, kan dolaşımının büyük dairesinde ve küçükte ve organın odalarında görülür. Bu sürece karşılık gelen semptomların ortaya çıkması eşlik eder.

"Dilate kardiyomiyopati" tanısı için kriter, gevşemesi sırasında sol ventrikül boşluğunun genişlemesidir ( diyastolde) 6 cm çapa kadar. Aynı zamanda ejeksiyon fraksiyonunda %55'ten fazla bir azalma kaydedilmiştir. Başka bir deyişle, sol ventrikül, öngörülen hacmin yalnızca% 45'ini pompalar, bu da dokuların oksijen açlığını, komplikasyon riskini ve hastalığın birçok tezahürünü açıklar.

Hipertrofik kardiyomiyopati

Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp odası duvarlarının kalınlığının arttığı ancak oda hacminin aynı kaldığı veya azaldığı bir durumdur. Çoğu zaman, ventriküllerin duvarları kalınlaşır ( genellikle sol nadiren sağ). Bazı kalıtsal bozukluklarda interventriküler septumda kalınlaşma da gözlenebilir ( bazı durumlarda 4 - 5 cm'ye kadar). Sonuç, kalbin ciddi şekilde bozulmasıdır. Hipertrofi, 1,5 cm veya daha fazla duvar kalınlaşması olarak kabul edilir.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin iki ana formu vardır - simetrik ve asimetrik. Ventriküllerden birinin duvarlarının asimetrik kalınlaşması daha yaygındır. Bazı depo hastalıklarında ya da hipertansiyonda simetrik odacık hasarı oluşabiliyor ama genellikle bu hastalık kas dokusunda kalıtsal defektleri içeriyor.

Kalbin duvarlarının kalınlaşmasıyla ilgili ana sorunlar şunlardır:

• miyokardda kas liflerinin kaotik düzeni;
• koroner arterlerin duvarlarının kalınlaşması ( damar lümenini daraltan ve hipertrofiye uğratan düz kas hücrelerini içerirler.);
• duvar kalınlığında lifli süreç.

Genellikle hastalığın kalıtsal formu yaşamın ilk yıllarından itibaren kendini hissettirmeye başlar. Erkeklerde daha sık görülür. Hastalığın ilerlemesi farklı kişilerde farklı oranlarda ortaya çıkabilir. Bu, predispozan faktörlerin varlığından kaynaklanmaktadır.

Miyokardiyal hipertrofinin aşağıdaki durumlarda daha hızlı geliştiğine inanılmaktadır:

• katekolaminlerin etkisi;
• yüksek insülin seviyeleri;
• tiroid bezi bozuklukları;
• hipertonik hastalık;
• genlerdeki mutasyonun doğası;
• yanlış yaşam tarzı

Kalınlaşmış bir miyokard, çok farklı nitelikte birçok problem yaratabilir. Bu tip kardiyomiyopati, genellikle hastaların ölümüne neden olan ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Hipertrofik kardiyomiyopati ile kalbin çalışmasında aşağıdaki problemler gözlenir:

• Azalmış sol ventrikül hacmi (çoğu zaman bu kamera hakkında) burada atriyumdan tam kan akışına izin vermez. Bu nedenle sol atriyumdaki basınç yükselir ve genişler.
• Pulmoner dolaşımda kanın durgunluğu. Sol ventrikülün hacmi azaldıkça, pulmoner dolaşımda kan stazı meydana gelir. Bu, bu tip kardiyomiyopatiye özgü bir semptom kompleksi verir.
• miyokardiyal iskemi. Bu durumda, aterosklerotik vasküler lezyonlardan pek bahsetmiyoruz ( prognozu büyük ölçüde kötüleştirmesine rağmen), kardiyomiyosit sayısını artırmaya ne kadar. Kas daha fazla oksijen tüketmeye başlar ve aynı genişlikte kalan damarlar normal beslenmesini sağlayamaz. Bu nedenle, oksijen eksikliği veya bilimsel olarak iskemi vardır. Şu anda hasta fiziksel aktivite verirse ve kasın oksijen ihtiyacını keskin bir şekilde artırırsa, koroner damarlar aslında pratikte değişmese de kalp krizi meydana gelebilir.
• aritmi riski. Sol ventrikülün uygun şekilde organize olmayan kas dokusu normalde bir biyoelektrik dürtü iletemez. Bu bağlamda hazne, pompalama işlevini daha da bozarak düzensiz bir şekilde büzülmeye başlar.

Toplamda tüm bu ihlaller, bu tip kardiyomiyopatinin tespit edilebileceği semptomları ve karakteristik tanısal belirtileri verir.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati

kısıtlayıcı ( sıkma) kardiyomiyopati, kalp duvarlarının esnekliğinin büyük ölçüde azaldığı miyokard hasarının bir çeşididir. Bu nedenle diyastolde kas gevşediğinde hazneler istenilen genlikte genişleyemez ve normal bir kan hacmini barındıramaz.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin yaygın bir nedeni, kalp kasının masif fibrozu veya yabancı maddelerle sızmasıdır ( depo hastalıklarında). Bu tip hastalığın birincil formu idiyopatik miyokard fibrozisidir. Genellikle endokardiyumdaki bağ dokusu miktarındaki artışla birleştirilir ( Loeffler'in fibroplastik endokarditi).

Bu tür bir hastalıkta, kalbin çalışmasında aşağıdaki bozukluklar meydana gelir:

• bağ dokusu lifleri nedeniyle miyokardiyal ve/veya endokardiyal dokunun kalınlaşması ve kalınlaşması;
• bir veya daha fazla ventrikülün diyastolik hacminde azalma;
• içlerindeki artan basınç nedeniyle atriyumun genişlemesi ( kan tam olarak ventriküllere girmediği için bu seviyede oyalanır).

Yukarıda listelenen üç kardiyomiyopati formu ( genişlemiş, hipertrofik ve kısıtlayıcı) temel kabul edilir. Tıbbi uygulamada en büyük öneme sahiptirler ve genellikle bağımsız patolojiler olarak kabul edilirler. Diğer türlerin varlığı çeşitli uzmanlar tarafından tartışılmaktadır ve bu konuda henüz bir fikir birliği yoktur.

Spesifik kardiyomiyopati

Spesifik kardiyomiyopati, altta yatan neden bilindiğinde genellikle sekonder miyokardiyal lezyonlar olarak anlaşılır. Bu durumda, hastalığın gelişim mekanizması, yukarıda sıralanan hastalığın üç klasik formuyla tamamen örtüşebilir. Tek fark, spesifik kardiyomiyopatide kalp kasına verilen hasarın birincil bir patoloji değil, olduğu gibi bir komplikasyon olmasıdır.

Belirli formların dahili sınıflandırması, buna neden olan nedenlere karşılık gelir. Örneğin, enflamatuar, alerjik, iskemik ve diğer tipler vardır ( tam liste yukarıda Kardiyomiyopatinin Nedenleri bölümünde listelenmiştir.). Hastalığın kardiyak semptomları ve belirtileri pratikte farklı olmayacaktır.

Sınıflandırılamayan kardiyomiyopati

Sınıflandırılmamış bir kardiyomiyopati, çeşitli hastalık türlerinin belirtilerini birleştiren bir kardiyomiyopatidir. Örneğin, ventriküler hipertrofisi ve atriyal dilatasyonu olan bir varyant bu forma bağlanabilir. Bununla birlikte, semptomlar ve tezahürler için birçok seçenek var. Aslında, üç ana kardiyomiyopati tipinin hepsinin özelliği olan bozukluklardan kaynaklanırlar.

kardiyomiyopati belirtileri

Kardiyomiyopatili hastalarda gözlenen semptomların neredeyse tamamı bu hastalık grubuna özgü değildir. Diğer kalp patolojilerinde de bulunan sağ taraflı veya sol taraflı kalp yetmezliğinden kaynaklanırlar. Bu nedenle, çoğu hastada, kalp problemlerini ve bir doktora görünme ihtiyacını gösteren, hastalığın yalnızca genel belirtileri gözlenir.


Çeşitli tiplerdeki kardiyomiyopatilerde tipik şikayetler ve belirtiler şunlardır:

• artan kalp atışı;
• cilt beyazlatma;
• orta derecede göğüs ağrısı;
• karaciğer ve dalağın büyümesi;
• baş dönmesi ve bayılma;
• artan yorgunluk

nefes darlığı

Bu belirti, bazen boğulma saldırılarına ulaşan bir solunum ihlalidir. Ataklar, fiziksel aktivite, stres zemininde ve hastalığın ileri evrelerinde ve herhangi bir dış etki olmaksızın ortaya çıkabilir. Nefes darlığı, sol kalp yetmezliği nedeniyle pulmoner dolaşımdaki kanın durgunlaşmasından kaynaklanır. Kalbin sol tarafı gelen kan hacmini pompalamaz ve akciğerlerin damarlarında birikir.

Öksürük

Öksürüğün mekanizması nefes darlığı ile aynıdır. Ayrıca sol bölümlere zarar veren kardiyomiyopatinin karakteristiğidir. Kardiyak debi fraksiyonu ne kadar düşerse, öksürük nöbetleri o kadar sık ​​ve şiddetli hale gelir. Akciğer ödeminin başlamasıyla birlikte nemli raller de duyulur ve köpüklü balgam çıkar. Bu semptomlar, doğrudan alveollerin boşluğunda sıvı birikimini gösterir ( gaz değişiminin gerçekleştiği akciğerin en küçük fonksiyonel parçacıkları).

Artan kalp atışı

Çarpıntı, hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarda sık görülen bir şikayettir. bu hastalığın diğer türlerinde daha az yaygın). Normalde, dinlenen bir kişi kalbinin nasıl attığını hissetmez. Bununla birlikte, artmışsa veya kasılmaların ritmi sabit değilse, bu, hem göğüs hizasında hem de boyundaki damarlar seviyesinde veya üst karın bölgesinde hissedilen, artan bir kalp atışıyla kendini gösterebilir.

Cilt beyazlatma

Cildin ve dudakların solukluğu kalp debisi fraksiyonundaki azalmaya bağlıdır. Kalbin pompalama fonksiyonu bozulur ve dokular yeterli kan almaz. Bunun ilk belirtisi cildin solgunluğudur. Buna paralel olarak parmak uçları ve burun soğuyabilir ve hatta mavileşebilir ( akrosiyanoz).

Ödem

Ödem esas olarak bacaklarda görülür. Sağ kalbe zarar veren kardiyomiyopatinin karakteristiğidir. Bu durumlarda, kan küçük değil, sistemik dolaşımda tutulur. Yerçekiminin etkisi altında alt ekstremitelere iner ve burada ödem oluşumu ile damar yatağını kısmen terk eder.

Orta derecede göğüs ağrısı

Bu tür ağrılar, göreceli miyokardiyal iskemi kademeli olarak geliştiğinde, hipertrofik kardiyomiyopatide en sık görülür. Ağrı doğrudan kalp kasının oksijen açlığının bir sonucudur. Hastalığın erken evrelerinde, egzersizden sonra miyokardın oksijen ihtiyacı arttığında ortaya çıkar.

Karaciğer ve dalağın büyümesi

Bu semptom, sistemik dolaşımdaki kanın durması ile açıklanmaktadır. Sağ kalp yetmezliğinde görülür. Karaciğer ve dalakta şu şekilde bir artış vardır. Sağ atriyum veya ventrikülün çalışmasında bir bozulmanın arka planında, geniş vena kavada venöz kan birikir. Yine yerçekimi nedeniyle, inferior vena kavadaki basınç superiordakinden daha fazladır. Artan basınç bu damara akan en yakın damarlara yayılır. Bağırsaklardan, karaciğerden ve dalaktan kan toplayan portal damardır. Kalp yetmezliği kötüleştikçe portal ven sisteminde giderek daha fazla kan birikir ve bu da organlarda artışa neden olur.

Baş dönmesi ve bayılma

Bu semptomlar beyin dokusunun oksijen açlığını gösterir. Baş dönmesi uzun süre gözlemlenebilir, ancak bayılma çoğu zaman beklenmedik bir şekilde ortaya çıkar. Kalp aniden kan pompalamayı durdurursa, kan basıncındaki keskin düşüşten kaynaklanırlar. Genellikle bu, kardiyomiyopatiden çok değil, komplikasyonlarından kaynaklanır. Çoğu zaman, senkopa ventriküler aritmiler eşlik eder.

Tükenmişlik

Bu semptom, kalp debisinde bir azalmanın eşlik ettiği hemen hemen tüm kalp hastalıklarının karakteristiğidir. Aynı zamanda kasların oksijen açlığı gözlemlenir, bu da zayıflıklarını ve artan yorgunluğunu açıklar.

Kardiyomiyopati teşhisi

Kardiyomiyopatinin teşhisi oldukça karmaşık bir süreçtir. Gerçek şu ki, miyokardiyal hasarın klinik tablosu, bu hastalığın hemen hemen tüm türlerinde çok benzerdir. Hastalığın birincil formlarını ikincil olanlardan ayırt etmek bile zor olabilir. Bu bakımdan doktor teşhis koyarken sadece hastanın genel muayene verilerine dayanmakla kalmaz, aynı zamanda bazı özel enstrümantal muayeneler de önerir. Ancak mümkün olan tüm bilgiler elde edildiğinde, kardiyomiyopati tipini yüksek doğrulukla belirlemek ve doğru tedaviyi reçete etmek mümkündür.


Aşağıdaki teşhis yöntemleri doğrudan hastalığı tespit etmek ve sınıflandırmak için kullanılır:

• Fiziksel Muayene;
• elektrokardiyografi ( EKG);
• ekokardiyografi ( ekokardiyografi);
• radyografi.

Fiziksel Muayene

Kalp hasarı belirtileri aramak için bir pratisyen hekim veya kardiyolog tarafından fizik muayene yapılır. Kardiyomiyopatilerin her birinin kendine özgü belirli belirtileri olmasına rağmen, fizik muayene sırasında elde edilen veriler hala mantıklı bir tanı koymak için yeterli değildir. Bu, bu patolojinin teşhisinde sadece ilk aşamadır.

Fizik muayene aşağıdaki yöntemleri içerir:

• palpasyon ( tanı amaçlı hastanın vücut bölümlerinin palpasyonu);
• vurmalı ( göğüs duvarına dokunan parmak);
• oskültasyon ( stetofonendoskop kullanarak kalp seslerini ve üfürümleri dinlemek);
• cildin görsel muayenesi, göğsün şekli, temel teşhis prosedürleri ( nabız ölçümü, solunum hızı, kan basıncı).

Tüm bu yöntemler hasta için ağrısız ve güvenlidir. Dezavantajları, değerlendirmenin öznelliğidir. Doktor verileri kendi takdirine göre yorumlar, bu nedenle teşhisin doğruluğu tamamen onun niteliklerine ve deneyimine bağlıdır.

Çeşitli kardiyomiyopatiler için, fizik muayene sırasında tespit edilen aşağıdaki belirtiler karakteristiktir:

• Dilate kardiyomiyopati için bacakların şişmesi, servikal damarların şişmesi karakteristiktir. Palpasyonda, üst karın bölgesinde bir nabız hissedebilirsiniz ( epigastriyumda). Akciğerlerin oskültasyonunda nemli raller duyulabilir. Kalbin tepesindeki ilk kalp sesi zayıflayacaktır. Perküsyon kalbin büyümesini belirler ( sınırlarının yer değiştirmesi). Kan basıncı genellikle normal veya düşüktür.
• fizik muayene sırasında herhangi bir değişiklik uzun süre olmayabilir. apikal itme ( kalbin apeksinin ön göğüs duvarına izdüşümü) genellikle yer değiştirir ve güçlenir. Perküsyon sırasında organın sınırları genellikle sola kayar. Oskültasyon sırasında, ventriküllerin kasılması eşzamanlı olarak değil, iki aşamada gerçekleştiğinden, birinci kalp sesinin bölünmesi not edilir ( önce genişlememiş sağ ventrikül kasılır ve ardından hipertrofik sol ventrikül). Kan basıncı normal veya yüksek olabilir.
• Muayene sırasında sıklıkla bacaklarda şişlik ve şah damarlarında şişlik görülür. Hastalığın ileri evrelerinde kanın büyük bir daire içinde durgunluğuna bağlı olarak karaciğer ve dalakta artış olabilir. Perküsyon, kalbin hem sağa hem de sola orta derecede genişlediğini gösterir. Oskültasyon sırasında, I ve II kalp seslerinde bir zayıflama not edilir ( Hangi ventrikülün etkilendiğine bağlı olarak).

Elektrokardiyografi

Elektrokardiyografi, kalbin elektriksel aktivitesini inceleyen bir çalışmadır. Bu teşhis yönteminin uygulanması çok basittir, fazla zaman almaz ve oldukça doğru sonuçlar verir. Ne yazık ki kardiyomiyopatilerde yardımı ile elde edilebilecek bilgiler sınırlıdır.

Standart EKG, hastanın uzuvlarına ve göğsüne özel elektrotlar yerleştirilerek gerçekleştirilir. Bir elektrik impulsunun geçişini kaydederler ve bunu bir grafik olarak gösterirler. Bu grafiği deşifre ederek kalpteki yapısal ve fonksiyonel değişiklikler hakkında fikir edinilebilir.

12 ana eksen boyunca bir elektrokardiyogram alınır ( açar). Üçü standart, üçü takviyeli ve altısı sandık olarak adlandırılır. Yalnızca tüm müşteri adaylarından elde edilen verilerin titiz bir analizi, doğru bir teşhis yapılmasına yardımcı olabilir.

Her bir kardiyomiyopati türü için karakteristik olan EKG'deki işaretler şunlardır:

• Dilate kardiyomiyopati ile sol ventrikül hipertrofisi belirtileri görülebilir ( daha az sıklıkla - sol atriyum veya sağ ventrikül). V5, V6, I ve aVL'deki RS-T bölümü genellikle izolinin altına yer değiştirir. Ritim bozuklukları da meydana gelebilir.
• Hipertrofik kardiyomiyopati ile sol ventrikül duvarının kalınlaşmasının ve kalbin elektrik ekseninin soluna sapmanın karakteristik belirtileri. Ventriküler miyokardiyumun uyarılmasını yansıtan QRS kompleksinde deformasyonlar olabilir. Göreceli iskemi ile RS-T segmentinde izolinin altında bir azalma gözlenebilir.
• Kısıtlayıcı kardiyomiyopati için EKG değişiklikleri değişebilir. QRS kompleksinin voltajındaki bir azalma, T dalgasındaki değişiklikler karakteristiktir, Kanla atriyal aşırı yüklenmenin spesifik belirtileri de not edilir ( P dalga şekli).

Tüm kardiyomiyopatiler, kalp atış hızında bir değişiklik ile karakterizedir. Dürtü, kalp kası boyunca düzgün bir şekilde yayılmaz ve çeşitli aritmilere yol açar. Holter EKG'yi 24 saat içinde çıkarırken, tipine bakılmaksızın kardiyomiyopatili hastaların %85'inden fazlasında aritmi atakları saptanır.

ekokardiyografi

Ekokardiyografi, görüntü elde etmek için ultrason dalgalarından yararlanıldığı için kardiyak ultrason olarak da adlandırılır. Bu muayene yöntemi, kalp odalarını ve duvarlarını kendi gözlerinizle görmenize yardımcı olduğu için kardiyomiyopatiler için en bilgilendirici olanıdır. EchoCG makinesi, duvar kalınlığını, boşlukların çapını ve "Doppler" modunda ölçebilir ( dopplerografi) ve kan akış hızı. Bu çalışmaya dayanarak nihai teşhis genellikle yapılır.

Ekokardiyografide kardiyomiyopatiler ile aşağıdaki karakteristik bozukluklar tespit edilebilir:

• Genişletilmiş form ile kalbin boşluğu, duvarlarda önemli bir kalınlaşma olmaksızın genişler. Aynı zamanda, kalbin diğer odaları biraz büyüyebilir. Valfler hala normal şekilde çalışabilir. Kanın ejeksiyon fraksiyonu en az %30-35 oranında azalır. Genişlemiş boşlukta kan pıhtıları görünebilir.
• Hipertrofik form ile duvar kalınlaşması ve hareketliliğinin kısıtlanması ortaya çıkar. Bu durumda odanın boşluğu genellikle küçülür. Birçok hastada kapak anormallikleri vardır. Sol ventrikülün kasılması sırasında kan kısmen atriyuma geri atılır. Kan dolaşımındaki türbülans, kan pıhtılarının oluşumuna yol açar.
• Kısıtlayıcı form ile endokardın kalınlaşması ( daha az ölçüde miyokardiyal) ve sol ventrikül hacminde azalma. Diyastolde boşluğun kanla doldurulmasında bir ihlal var. Genellikle hastalığa mitral ve triküspit kapakların yetersizliği eşlik eder.
• Belirli formlarla kardiyomiyopati gelişimine yol açan bir fibroz, kapak disfonksiyonu, fibröz perikardit veya diğer hastalıkların odağını tespit etmek mümkündür.

radyografi

Göğüs röntgeni, hastanın vücudundan bir röntgen ışınının geçirildiği bir teşhis prosedürüdür. Dokuların yoğunluğu, göğüs boşluğundaki organların şekli ve büyüklüğü hakkında fikir verir. Bu çalışma, dozlanmış iyonlaştırıcı radyasyonla ilişkilidir, bu nedenle altı ayda bir defadan daha sık yapılması önerilmez. Ek olarak, bu teşhis yönteminin kontrendike olduğu bir hasta kategorisi vardır ( örneğin hamile kadınlar). Ancak bazı durumlarda bir istisna yapılabilmekte ve tüm önlemler alınarak röntgen çekilmektedir. Tipik olarak bu, kalp ve akciğerlerdeki yapısal değişiklikleri hızlı ve ucuz bir şekilde değerlendirmek için yapılır.

Çoğu durumda röntgen, kalbin dış hatlarında, şeklinde bir artış olduğunu not eder ( top şeklini alır) ve organın göğüste yer değiştirmesi. Bazen akciğerlerin daha belirgin bir modelini görmek mümkündür. Pulmoner dolaşımda durgunluk olduğunda damarların genişlemesi nedeniyle ortaya çıkar. Radyografi sonuçlarından kardiyomiyopatinin tipini anlamak neredeyse imkansızdır.

Yukarıdaki temel yöntemlere ek olarak, hastaya bir dizi farklı teşhis prosedürü reçete edilebilir. Özellikle sekonder kardiyomiyopatiden şüpheleniliyorsa önemli olan komorbiditeleri saptamak için gereklidirler. Ardından, etkili tedaviye başlamak için birincil patolojiyi tespit etmek ve teşhis etmek gerekir.

Kardiyomiyopatili hastalara aşağıdaki teşhis prosedürleri verilebilir:

• Egzersizli EKG ( bisiklet ergometrisi). Bu yöntem, fiziksel aktivite sırasında kalbin çalışmasının ve ana fizyolojik parametrelerin nasıl değiştiğini belirlemenizi sağlar. Bazen bu, hastaya gelecek için doğru tavsiyelerde bulunmaya ve komplikasyon riskini değerlendirmeye yardımcı olur.
• Kanın genel ve biyokimyasal analizi. Birçok depo hastalığı, periferik kan resmini ve birçok kimyasalın konsantrasyonunu değiştirebilir. Kesinlikle Hormonlar için kan testi. Bu çalışma, kardiyomiyopatiye neden olabilecek endokrin hastalıkları belirlemenizi sağlar.
• Koroner anjiyografi ve ventrikülografi. Bu prosedürler, kalp boşluğuna veya koroner damarların lümenine özel bir kontrast maddenin enjekte edildiği invaziv yöntemlerdir. Röntgende organ ve kan damarlarının dış hatlarını daha iyi görmenizi sağlar. Genellikle bu çalışmalar cerrahi tedaviye karar verirken sadece bazı hastalara reçete edilir. Bunun nedeni, bu teşhis prosedürlerinin karmaşıklığı ve yüksek maliyetleridir.
• Endokard ve miyokard biyopsisi. Bu prosedür, doğrudan kalp duvarının kalınlığından bir doku örneği almayı içerir. Bunu yapmak için, büyük bir damardan organ boşluğuna özel bir kateter sokulur. Bu yöntem, yüksek komplikasyon riski ve uygulamanın karmaşıklığı nedeniyle çok nadiren kullanılır. Ancak elde edilen materyal sıklıkla fibrozun nedenini, kas dokusunun konjenital anomalilerinin varlığını veya iltihaplanma sürecinin doğasını belirlememize izin verir.
• Genetik araştırma. Ailede halihazırda kalp patolojisi vakası olan hastalar için genetik çalışmalar reçete edilir ( mutlaka kardiyomiyopati değil). Hastalığın kalıtsal nedenlerinden şüphelenirler ve DNA çalışması yaparlar. Bazı genlerde kusurlar bulunduğunda doğru teşhis yapmak mümkündür.

Genel olarak, kardiyomiyopati tanısı, hastalığın çeşitli formları nedeniyle çok karmaşık bir süreçtir. Doktorların nihai bir sonuca varması aylarca sürebilir. Çoğu zaman, yukarıdaki tüm çalışmalara rağmen, kardiyomiyopatinin temel nedenini belirlemek mümkün değildir.

kardiyomiyopati tedavisi

Kardiyomiyopati için tedavi taktikleri tamamen patolojinin birincil mi yoksa ikincil mi olduğuna ve ayrıca kalp yetmezliğine yol açan mekanizmalara bağlıdır. İkincil kardiyomiyopatilerde tedavi birincil hastalığı ortadan kaldırmayı amaçlar ( örneğin, enfeksiyöz miyokardiyal lezyonlar için anti-inflamatuar ilaçlar ve antibiyotikler almak). Birincil formlarda, kalp yetmezliğinin telafisine ve kalp fonksiyonunun restorasyonuna dikkat edilir.

Bu nedenle, tedaviye başlamak için doğru bir teşhis şarttır. Kardiyomiyopati şüphesi olan hastaların nihai formülasyona kadar hastaneye yatırılmaları önerilir. Bununla birlikte, ciddi semptomların yokluğunda, ayakta tedavi bazında tanı ve tedaviye izin verilir ( bir kardiyolog veya terapiste periyodik ziyaretler ile).

Kardiyomiyopati aşağıdaki şekillerde tedavi edilebilir:

• İlaç tedavisi;
• ameliyat;
• komplikasyonların önlenmesi.

Tıbbi tedavi

Medikal veya konservatif tedavi, kardiyomiyopati tedavisinde en önemli rolü oynar. Doktorlar, çeşitli farmasötik müstahzarların yardımıyla kalbin normal fonksiyonlarını geri kazanmaya ve her şeyden önce kalp yetmezliğini telafi etmeye çalışırlar. Aynı zamanda sözde "kalbin boşaltılması" da yapılıyor. Gerçek şu ki, normal miktarda kan pompalamak bile hasta bir kalp için sorun olabilir. Bu amaçlar için çeşitli ilaç grupları kullanılabilir.

Çeşitli tiplerdeki kardiyomiyopatilerin tedavisinde kullanılan ilaçlar

İlaç grubu	Hareket mekanizması	ilacın adı	Önerilen doz
Anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri	Bu gruptaki ilaçlar kan basıncını ve kalp üzerindeki iş yükünü azaltır. Bu kalp yetmezliğinin ilerlemesini yavaşlatır.	enalapril	Günde 2 kez 2.5 mg'dan.
		Ramipril	1.25 mg'dan günde 1 kez.
		perindopril	Günde 2 mg 1 kez.
beta engelleyiciler	Bu ilaç grubu, kardiyomiyopatili hastaların çoğunda görülen aritmiler ve taşikardi ile iyi savaşır.	metoprolol	50-100 mg günde 2 kez.
		propranolol	40 - 160 mg günde 2 - 3 kez.
Kalsiyum kanal blokerleri	Ayrıca aritmi ile savaşırlar ve kalp kasının çalışmasını dengelerler.	Verapamil	40 - 160 mg günde 3 kez.
		Diltiazem	90 mg günde 3-4 kez.

Gerekirse, doktor yukarıdaki ilaçların dozlarını büyük ölçüde değiştirebilir ve diğer ilaç gruplarından ilaçlar ekleyebilir. Örneğin, diüretikler diüretikler) konjestif kalp yetmezliğinde şişliği azaltır ve pulmoner ödemin ilk belirtilerini giderir. Antiplatelet ilaçlar kan pıhtılarıyla savaşır ve tromboembolizm olasılığını azaltır. Kardiyak glikozitler, dilate kardiyomiyopatideki bozuklukları telafi eden kalp kasılmalarını arttırır. Kullanımlarının tek kuralı, bir uzmanın zorunlu danışmanlığıdır. Onsuz, ciddi komplikasyon riski ve hatta hastanın ölümü yüksektir.

Ameliyat

Kardiyomiyopatiler için cerrahi tedavi nadiren kullanılır. Genellikle bu hastalığın ikincil formlarında soruna neden olan nedeni ortadan kaldırmak gerekir. Örneğin, konjenital kalp defektleri ile ilişkili kardiyomiyopatiler sıklıkla kalp kapağı değiştirme ameliyatı gerektirir. Her durumda cerrahi tedavinin uygunluğu ilgili doktorla tartışılmalıdır.

komplikasyonların önlenmesi

Bu gibi durumlar sıklıkla meydana gelir özellikle primer kardiyomiyopatilerde), patoloji için tam teşekküllü bir tedavi olmadığında. O zaman hasta hastalığıyla yaşamayı öğrenmek zorundadır. Her şeyden önce bu, yaşam tarzını değiştirmeyi ve komplikasyonlara neden olabilecek faktörleri ortadan kaldırmayı içerir.

Kardiyomiyopati komplikasyonlarının önlenmesi, aşağıdaki kurallara uyulmasını içerir:

Sporu tamamen bırakmak en iyi çözüm değildir çünkü hareket etmek kan dolaşımını hızlandırır ve kalbin çalışmasını kolaylaştırır. Bununla birlikte, ağır fiziksel aktivite, miyokardiyal oksijen talebini önemli ölçüde artırır ve iskemi riskini artırır.

diyet Kardiyomiyopatiler için diyet, kalp yetmezliği için olandan farklı değildir. Hayvansal yağ alımını sınırlayın ateroskleroz gelişimine katkıda bulunurlar), tuz ( Ödemle mücadele için günde 3 - 5 g'a kadar), alkol. Sağlıklı beslenmeye geçiş süt ürünleri, sebze ve meyveler) hastanın genel refahını iyileştirecek ve durumunu hafifletecektir. Bazen, optimum miktarda besin alımı ile bireysel bir menü hazırlamak için bir beslenme uzmanına danışmanız önerilir.

Sigarayı bırakmak. Sigara içmek ateroskleroz gelişimine yol açar ve kalbin çalışmasını düzenleyen sinir sistemini etkiler. Kardiyomiyopatilerde bu, iskemi veya aritmi atağını tetikleyebilir.

Bir kardiyolog tarafından düzenli muayene. Kardiyomiyopatiler genellikle zamanla ilerler. Bu bağlamda, sağlık durumunu izlemek ve periyodik olarak belirli teşhis prosedürlerinden geçmek gerekir ( EKG, ekokardiyografi). Bu, tedavi sürecinde zamanında değişiklikler yapmanıza ve hastalığın komplikasyonlarını önlemenize olanak tanır.

Genel olarak kardiyomiyopatili hastaların yönetiminde tek bir standardın olmadığı söylenebilir. Her bir durumda, uzman, hastada mevcut olan spesifik semptomlara ve sendromlara dayalı olarak bir tedavi süreci önerir.

Kardiyomiyopati komplikasyonları

Kardiyomiyopati gelişimi, hastanın hayatını tehdit edebilecek birçok farklı komplikasyon riski ile ilişkilidir. Önleyici tedbirlerin ve terapötik tedbirlerin amaçlandığı bu komplikasyonların önlenmesidir.

Kardiyomiyopatinin en tehlikeli komplikasyonları şunlardır:

• kalp yetmezliği;
• miyokardiyal enfarktüs;
• tromboembolizm;
• aritmiler;
• akciğer ödemi

Kalp yetmezliği

Yukarıda bahsedildiği gibi, farklı kardiyomiyopati tipleri ile çeşitli kalp yetmezliği varyantları ortaya çıkabilir. En yaygın kronik yetmezlik. Kalp debisinde kademeli bir azalma ve dokuların oksijen açlığı ile kendini gösterir.

Akut kalp yetmezliği aniden gelişir ve kardiyojenik şok şeklini alabilir. Acil resüsitasyon olmadan, oksijen eksikliği beyin hücreleri için ölümcül olduğu için hızla hastanın ölümüne yol açar.

Kalp yetmezliği gelişimi açısından sistolik ve diyastolik formlar vardır. Sistolik, kalp kasılmasını zayıflatmak ve ejeksiyon fraksiyonunu azaltmaktır. Genellikle dilate kardiyomiyopatide görülür. Diyastolik kalp yetmezliğinin gelişimi, gevşemesi sırasında ventrikülün kanla yetersiz dolmasına dayanır. Bu mekanizma, kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin daha karakteristik özelliğidir.

miyokardiyal enfarktüs

Kalp krizi, oksijen eksikliği nedeniyle kalp kasının bir bölümünün akut nekrozudur. Koroner arter hastalığının en ciddi tezahürüdür. Çoğu zaman, hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarda kalp krizi meydana gelir, çünkü miyokardları daha fazla oksijene ve besine ihtiyaç duyar. Koroner arterlerin yapısındaki konjenital anomaliler, ateroskleroz ve hipertansiyon bu komplikasyon riskini büyük ölçüde artırır.

Kalp krizi, sternumun arkasında sol omuza yayılabilen keskin bir ağrı ile kendini gösterir. Hasta hızla solgunlaşır, soğuk ter ve nefes darlığı görülür. Nabız çok zayıf ve düzensiz olabilir. Zamanında müdahale ile miyokardiyal nekroz durdurulabilir. Hasta hayatta kalırsa, sağlıklı hücrelerin öldüğü yerde bir bağ dokusu yaması oluşur ( enfarktüs sonrası fokal kardiyoskleroz). Bu da gelecekte kalp yetmezliğini şiddetlendirecektir.

tromboembolizm

Yukarıda belirtildiği gibi, herhangi bir kardiyomiyopati şekli kan pıhtılaşması riskiyle ilişkilidir. Bunun nedeni, bir vücut odasından diğerine normal kan akışının ihlalidir. Kalpteki sıvının çeşitli türbülansı ve durgunluğu, sözde pıhtılaşma sisteminin aktivasyonuna yol açar. Bu sayede trombositler ve diğer kan hücreleri bir kan pıhtısı oluşturmak için birbirine yapışır.

Tromboembolizm, oluşan trombüsün kalp boşluğundan çıkması ve periferik damarlardan birinde sabitlenmesidir. Bu, herhangi bir organa veya anatomik bölgeye kan akışının aniden kesilmesine neden olur. Bu nedenle dokular ölmeye başlar.

Tromboembolizmin en tehlikeli varyantları şunlardır:

• pulmoner emboli ( kalbin sağ tarafında bir kan pıhtısı oluştuğunda);
• iskemik inme ( beyne bir kan pıhtısı girmişse);
• bağırsak nekrozu ( bağırsakları besleyen mezenterik arterlerin tıkanması ile);
• doku ölümüne ve kangrene yol açan ekstremite damarlarının trombozu.

Kan pıhtılarının önlenmesi, her türlü kardiyomiyopatinin tedavisinde önemli bir bileşendir.

aritmiler

Yukarıda belirtildiği gibi, kardiyomiyopatili hastaların neredeyse %90'ında aritmiler meydana gelir. Dokulardaki yapısal değişikliklerden kaynaklanırlar, bu nedenle biyoelektrik impuls miyokard boyunca normal şekilde ilerleyemez. Aritminin lokalizasyonuna bağlı olarak, supraventriküler ( atriyal) ve ventriküler formlar. Ventriküler aritmi en tehlikeli olarak kabul edilir, çünkü onunla sistemik dolaşım yoluyla neredeyse hiç kan pompalanmaz.

akciğer ödemi

Pulmoner ödem, pulmoner dolaşımın damarlarındaki kanın şiddetli durgunluğu nedeniyle gelişir. Bu komplikasyon sol kalpte konjestif kardiyomiyopatilerde görülür. Atriyum veya ventrikül normal hacimde kan pompalamayı bırakırsa, fazlası akciğer damarlarında birikir. Yavaş yavaş genişlerler ve kanın sıvı kısmı ( plazma) alveollerin duvarlarından sızmaya başlar.

Alveollerde sıvı birikmesine şiddetli solunum yetmezliği, nemli raller ve tüylü pembe balgam eşlik eder. Arteriyel hava ile kan arasındaki gaz değişimi pratik olarak gerçekleşmez. Acil tıbbi müdahale olmaksızın, akciğer ödemi hastanın solunum ve dolaşım durması nedeniyle ölümüne yol açar.

Menopoz ile miyokardiyal distrofi.

Tirotoksikozda miyokardiyal distrofi.

Alkolik miyokardiyal distrofi.

ICD 10

G62.1 Alkolik miyokardiyal distrofi.

Miyokard distrofisinin nedenleri.

Nedenleri kalp kas hücrelerinin tükenmesine, mutasyona uğramasına ve etkinliğinin azalmasına yol açan hastalık ve durumlardır.

Hipovitaminoz ve beriberi (vücutta yetersiz alım veya vitamin eksikliği).

Açlık (uygunsuz terapötik oruç, diyetler).

Genel distrofi, kaşeksi (şiddetli, uzun süreli zayıflatıcı hastalıklar ile).

Myastenia gravis, miyopati (nöromüsküler bozukluklar).

Zehirli zehirlenme (karbon monoksit, barbitüratlar, alkolizm, uyuşturucu bağımlılığı).

Tirotoksikoz (tiroid hastalığı).

Anemi (anemi).

Endokrin bozuklukları (protein, yağ ve karbonhidrat metabolizmasının ihlali).

Su ve elektrolit dengesinin ihlali (dehidrasyon).

Hormonal arka planın ihlali (menopoz dönemi).

Patogenez ve patolojik anatomi.

1. Merkezi düzenlemenin ihlali, miyokardiyal oksijen talebinde bir artışa yol açar.
2. Azaltılmış ATP üretimi ve oksijen kullanımı.
3. Peroksidasyonun aktivasyonu, serbest radikallerin birikmesi miyokardiyumda daha fazla hasara yol açar.

Klinik bulgular

Kalp bölgesinde hoş olmayan hisler ve rahatsızlık.

Kalpte dikiş, ağrı ve baskı yapan ağrılar.

Efor sırasında nefes darlığı.

Genel zayıflık.

Azalan performans ve egzersiz toleransı.

Kalp ritmi bozuklukları (aritmiler).

Bacaklarda şişlik olabilir.

Kalbin sınırlarını genişletmek.

Kalp sesleri boğuk, 1 noktada sistolik üfürüm.

Miyokardiyal distrofinin en yaygın varyantları.

Uzun süreli alkol kullanımı (kronik alkolizm), miyokardiyumdaki hücresel yapıların ve metabolik süreçlerin bozulmasına yol açar.

Kadınlarda 45 - 50 yıl sonra (menopoz sırasında veya sonrasında) gelişir.

Miyokard distrofisinin teşhisi.

Miyokardiyal distrofinin spesifik bir tanısı yoktur.

Teşhis aşağıdakilere dayanarak yapılır:

klinik semptomlar;

EKG işaretleri, kalp atış hızında artış (taşikardi), aritmi ve T dalgası düzgünlüğüdür;

Kalbin röntgeni: boyutta artış;

Miyokardiyal biyopsi.

Kardiyomiyopati (KMP)- işlev bozukluğunun eşlik ettiği miyokard hastalığı.

2006 yılında Amerikan Kalp Derneği (AHA - American Heart Association) yeni bir CMP tanımı önerdi.

kardiyomiyopatinin tanımı

kardiyomiyopati- miyokardın mekanik ve / veya elektriksel işlev bozukluğu ve orantısız hipertrofi veya genişlemenin eşlik ettiği, çeşitli etiyolojilere sahip (genellikle genetik olarak belirlenen) heterojen bir hastalık grubu.

KMP sınıflandırması.

kardiyomiyopati türleri (DSÖ, 1995):

hipertrofik;

dilate;

kısıtlayıcı;

Sağ ventrikülün aritmojenik displazisi;

sınıflandırılmamış.

ANA ayrıca yeni bir ILC sınıflandırması önerdi:

Primer kardiyomiyopati, miyokardın izole bir lezyonunun olduğu bir hastalıktır.

Sekonder kardiyomiyopati, sistemik (çoklu organ) bir hastalık ile gelişen miyokardiyal bir lezyondur.

HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ

TANIM

HCM, sol ventrikül miyokardının asimetrik hipertrofisi ile karakterize kalıtsal bir hastalıktır.

42.1. Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati.

42.2. Diğer hipertrofik kardiyomiyopati.

EPİDEMİYOLOJİ

Farklı popülasyonlarda, bu patolojinin insidansı değişir (örneğin, Yunanistan'da HCM prevalansı Amerika Birleşik Devletleri'ndekinden 1,5-2 kat daha yüksektir).

Erkeklerde bu hastalık kadınlara göre 2 kat daha sık görülür.

SINIFLANDIRMA

HCM'nin şu anda kabul edilen hemodinamik sınıflandırması.

● engelleyici

● Gizli

● Engelleyici değildir.

ETİYOLOJİ

HCM, otozomal dominant bir özellik olarak bulaşan kalıtsal bir hastalıktır. Şu anda, hastalığın gelişiminden sorumlu yaklaşık 200 mutasyon tanımlanmıştır.

PATOGENEZ

● İnterventriküler septumun hipertrofisi.

● Sol ventrikülün çıkış bölümünün tıkanması.

● Sol ventrikül miyokardiyumunun gevşemesinin ihlali.

● Miyokardiyal iskemi.

KLİNİK TABLO

HCM her yaşta ortaya çıkabilir.

HCM'li hastalar aşağıdaki en karakteristik semptomları yaşarlar:

nefes darlığı (%14-60);

göğüs ağrısı (%36-40);

senkop öncesi bir durum olarak kabul edilen baş dönmesi (%14-29);

senkop (%36-64);

zayıflık (% 0,4–24).

FİZİKSEL MUAYENE

Denetleme. Muayenede karakteristik klinik bulgular yoktur.

palpasyon. Genellikle sola kaydırılan yüksek, dağınık bir apeks atımı belirlenir.

Nabız hızlanır.

Oskültasyon: apekste ve sternumun solundaki dördüncü interkostal boşlukta saptanan sistolik üfürüm.

LABORATUVAR ÇALIŞMALARI Değişiklik yok.

Mutant genlerin DNA analizi, HCM tanısını doğrulamak için en doğru yöntemdir.

ARAÇ ÇALIŞMALARI

Enstrümantal çalışmalardan şunları yapın:

Elektrokardiyografi (sol ventrikül miyokardının aşırı yüklenmesi ve/veya hipertrofisi, ritim ve iletim bozuklukları),

Göğüs röntgeni muayenesi: sol ventrikül ve sol atriyumda genişleme belirtileri,

Holter EKG takibi,

EchoCG, HCM tanısında "altın" standarttır;

Ameliyattan önce tüm hastalara manyetik rezonans görüntüleme endikedir.

koroner anjiyografi. HCM ve kalıcı retrosternal ağrı (sık anjina pektoris atakları) ile yapılır.

DİĞER UZMANLARIN DANIŞMASI İÇİN ENDİKASYONLAR

Genetik hastalık ve sendromları dışlamak için hastalar bir genetik danışma uzmanına yönlendirilmelidir.

Bir kalp cerrahı ile konsültasyon.

AYIRICI TANI

HCM, sol ventrikül miyokardiyal hipertrofisinin eşlik ettiği hastalıklardan ayırt edilmelidir.

GENİŞLETİLMİŞ KARDİYOMİYOPATİ

TANIM

Dilate kardiyomiyopati (DKM), çeşitli faktörlerin (genetik yatkınlık, kronik viral miyokardit, bağışıklık sistemi bozuklukları) bir sonucu olarak gelişen ve kalp odacıklarının belirgin bir şekilde genişlemesi ile karakterize olan birincil bir miyokardiyal lezyondur.

Ben 42.0. Genişletilmiş kardiyomiyopati.

EPİDEMİYOLOJİ

DCMP insidansı yılda 100.000 nüfus başına 5-7.5 vakadır. Erkeklerde hastalık özellikle 30-50 yaşlarında 2-3 kat daha sık görülür.

Tüm kardiyomiyopati türleri arasında DKMP %60'tır.

SINIFLANDIRMA VE ETİYOLOJİ

Etiyolojik faktöre bağlı olarak, DCMP şu şekilde sınıflandırılır: birincil (idiyopatik, ailesel, genetik faktörlerle ilişkili) ve ikincil.

Sekonder dilate kardiyomiyopati türleri:

inflamatuar (%9);

iskemik (%8);

hamile kadınların ve lohusaların kardiyomiyopatisi (%4.5);

hipertansif (%4);

amiloidozlu (%3);

HIV enfeksiyonu (%3);

kronik alkolizm (% 3) ile.

PATOGENEZ

Etiyolojik faktörlerin kalp üzerindeki etkisinin bir sonucu olarak, çalışan miyofibrillerin sayısında azalma ile kardiyomiyositlerde hasar meydana gelir.

Bu, kalp boşluklarının genişlemesinin hızlı gelişimi ile miyokard kontraktilitesinde önemli bir azalma ile ifade edilen kalp yetmezliğinin ilerlemesine yol açar.

KLİNİK TABLO

Hastalık genellikle genç ve orta yaşlı kişilerde görülür.

Hastalığın erken evrelerinde kalp yetmezliğinin sadece birkaç belirtisi saptanır.

Sol ventrikül yetmezliğinin ilerlemesi ile nefes darlığı ve astım atakları meydana gelir, yorgunluk ve kas güçsüzlüğü karakteristiktir.

Palpasyonda, geniş bir apeks atımı, bir kardiyak dürtü belirir.

Perküsyon - kardiyomegali ile kalbin tüm sınırları genişler.

Kalbin oskültasyonu taşikardiyi ortaya çıkarır, kalp sesleri zayıflar, III tonunu ve sıklıkla IV kalp sesini, sistolik üfürümleri dinleyin.

Vakaların %40-50'sinde, senkopun eşlik ettiği ventriküler aritmilerin ortaya çıkması DCMP'nin seyrini komplike hale getirir.

Sağ ventrikül yetmezliğinin belirtileri (bacaklarda ödem, sağ hipokondriyumda ağırlık, karaciğerde genişleme ve asit gelişimi ile karın) daha sonra ortaya çıkar.

AYIRICI TANI

Diğer CMP formlarıyla ayırıcı tanı yapılır ve ayrıca sol ventrikül anevrizması, aort darlığı, kronik kor pulmonale vb.

LABORATUVAR ARAŞTIRMASI

Birincil DCMP ile norm, ikincil ile - CPK, LDH, ASaT'nin BAC'sinde bir artış.

ARAÇ ÇALIŞMALARI

Göğüs organlarının röntgeni. Kalbin genişlemesi.

İstirahat EKG'si: ST segmenti ve T dalgası değişiklikleri, dalga voltajında ​​azalma, QRS kompleksi deformasyonu, sıklıkla sinüs taşikardisi, çeşitli aritmiler ve iletim bozuklukları

Holter EKG izleme.

ekokardiyografi.

Kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi

Endomiyokardiyal biyopsi.

RESTRICTİF KARDİYOMİYOPATİ

TANIM

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati (RCMP), katılıkları nedeniyle ventriküllerin diyastolik dolumunda bozulma ile karakterize nadir görülen bir kardiyomiyopati şeklidir.

42.3. Endomiyokardiyal (eozinofilik) hastalık.

42.4. Endomiyokardiyal fibroelastoz.

Ben 42.5. Diğer kısıtlayıcı kardiyomiyopati.

EPİDEMİYOLOJİ

RCMP nadir görülen bir hastalıktır. Yaygınlığına ilişkin veri yoktur. Hastalık dünya çapında sporadik olarak rapor edilmektedir.

SINIFLANDIRMA

RCMP'nin birincil (idiyopatik) ve ikincil formlarını ayırt etmek gelenekseldir.

ETİYOLOJİ, PATOGENEZ

RCMP, hem kalıtsal hem de edinilmiş hastalıkların özelliklerine sahip olduklarından, karışık oluşumlu CMP grubuna aittir.

Antikanser ilaçlarla tedavi sırasında ilaca bağlı restriktif kardiyomiyopati gelişebilir.

Radyasyon kısıtlayıcı kardiyomiyopati. Kalbe radyasyon hasarı da RCMP'ye yol açabilir. Bu vakaların çoğu, lokal radyasyon tedavisinin komplikasyonları olarak ortaya çıkar.

KLİNİK TABLO

Kısıtlayıcı kalp hastalığının erken evreleri, geceleri zayıflık, yorgunluk, paroksismal dispne görünümü ile karakterizedir.

Daha sonraki aşamalarda hepatomegali, asit ve boyun damarlarının şişmesi ile konjestif kalp yetmezliği belirtileri ortaya çıkar.

AYIRICI TANI

RCMP her şeyden önce konstriktif perikarditten ayırt edilmelidir.

LABORATUVAR ARAŞTIRMASI

RCMP tanısı için laboratuvar testlerinin tanısal değeri yoktur.

ARAÇ ÇALIŞMALARI

Elektrokardiyografi. EKG, ST segmentinde ve T dalgasında spesifik olmayan değişiklikler gösteriyor.

ekokardiyografi.

Kalp kateterizasyonu.

Endomiyokardiyal biyopsi.

Kardiyomiyopati, kalp kasının zayıfladığı, gerildiği veya yapısal olarak anormal olduğu bir hastalıktır. Bu genellikle kalp iyi çalışamadığında olur. Kardiyomiyopatili çoğu insanda kalp yetmezliği vardır.

Kardiyomiyopati (CMP), kalp kası üzerinde benzer etki mekanizmaları ile ilişkili bir hastalık grubudur. Başlangıçta, birkaç semptom görünebilir veya hiç klinik yoktur. Bazı hastalar kalp yetmezliğine bağlı olarak nefes darlığı, yorgunluk veya bacaklarda şişlikten şikayet ederler. Düzensiz kalp ritmini bozabileceği gibi presenkop ve bayılmalara da yol açabilir. Hastalar ani kardiyak ölüm riski altındadır.

2015 yılında 2,5 milyon kişiye kardiyomiyopati ve miyokardit teşhisi kondu. Hipertrofik kardiyomiyopati yaklaşık 500 kişiden 1'ini etkiler ve dilate kardiyomiyopati 2500 kişiden 1'ini etkiler. 1990'dan beri ILC 354.000 ölüme neden oldu. Aritmojenik sağ ventrikül displazisi gençlerde daha sık görülür.

Kardiyomiyopatisi olan bazı kişilerin hiçbir belirti veya semptomu yoktur ve tedaviye ihtiyaçları yoktur. Diğer hastalarda hastalık hızla gelişir, klinik tablo ağırdır ve daha ciddi komplikasyonlar ortaya çıkar. Bu gibi durumlarda, yaşam tarzı değişikliklerini, ilaçları içeren tedavi zorunludur. Ameliyat söz konusu olabilir, aritmileri düzeltmek için bir cihaz implante edilir. Gerekirse cerrahi olmayan prosedürler reçete edilir.

Video Kardiyomiyopati - genel özellikler

Tanım

Kardiyomiyopatide kalp kası değişir. Büyüyebilir, kalınlaşabilir veya daha sert hale gelebilir ve büzülemez hale gelebilir. Nadiren kalpteki kas dokusunun yerini skar dokusu alır.

Onuncu Revizyonun Uluslararası Hastalık Sınıflandırmasında (ICD-10), kardiyomiyopatiler grubu I42 kodu altındadır.

Kardiyomiyopati ilerledikçe kalp zayıflar. Kanı vücutta daha az yoğun bir şekilde pompalar ve normal bir kalp ritmini sürdüremez.

Şiddetli vakalarda, CMP kalp yetmezliğine veya aritmi adı verilen düzensiz kalp atışlarına yol açar. Buna karşılık, kalp yetmezliği kanın akciğerlerde, bacaklarda veya karında durmasına neden olabilir. Zayıflamış bir kalp, kalp kapağı sorunları gibi başka komplikasyonlara da neden olabilir.

Miyokarddaki değişikliklere bağlı olarak, kardiyomiyopati aşağıdaki tiplerde sınıflandırılır:

• Hipertrofik kardiyomiyopati (müsküler subaortik stenozlu obstrüktif tip asimetrik hipertrofi dahil)
• Dilate kardiyomiyopati (konjestif, konjestif)
• Obstrüktif kardiyomiyopati (konstriktif, restriktif)

Gelişim nedenine bağlı olarak, kardiyomiyopati aşağıdaki formlara ayrılır:

• alkolik kardiyomiyopati
• Perikardiyal kardiyomiyopati
• kokain kardiyomiyopatisi
• Tıbbi kardiyomiyopati
• Aritmojenik sağ ventrikül displazisi
• takotsubo kardiyomiyopati

Ayrı olarak, vasıfsız kardiyomiyopati kabul edilir. Çocuklarda kardiyomiyopati büyük önem taşır, çünkü bu gibi durumlarda hastalığın seyrinin, tanı ve tedavisinin belirli özellikleri vardır.

nedenler

Edinilmiş ve kalıtsal kardiyomiyopati vardır. "Kazanılmış", bir kişinin bu hastalıkla doğmadığı, ancak yaşamı boyunca başka bir hastalık, durum veya faktörün arka planında geliştiği anlamına gelir.

"Kalıtsal", ebeveynlerin çocuklarına kardiyomiyopatinin gelişmesinden sorumlu geni aktardığı anlamına gelir. Araştırmacılar, kardiyomiyopati ile genetik bağlantıları ve bu bağlantıların farklı hastalık türlerine nasıl neden olduğunu veya katkıda bulunduğunu araştırmaya devam ediyor.

Çoğu durumda, kardiyomiyopatinin nedeni bilinmemektedir. Bu genellikle hastalık çocuklarda geliştiğinde olur.

Belirli kardiyomiyopati formlarının gelişme nedenleri:

• Hipertrofik kardiyomiyopati çoğunlukla kalıtsaldır.. Kalp kasındaki proteinlerdeki bazı genlerdeki bir mutasyon veya değişiklikten kaynaklanır. Ayrıca, yüksek tansiyon, vücudun yaşlanması veya diyabet veya tiroid hastalığı gibi diğer hastalıkların arka planında zamanla patoloji gelişebilir. Bazen hastalığın nedeni bilinmemektedir.
• Genişletilmiş kardiyomiyopati. Genişlemiş bir kardiyomiyopatinin nedeni genellikle bilinmemektedir. Bu hastalığa sahip kişilerin yaklaşık üçte biri, hastalığı ebeveynlerinden alır.
• obstrüktif kardiyomiyopati. Bu CMP formunun en yaygın nedenleri amiloidoz (kalp dahil organlarda anormal proteinlerin biriktiği bir hastalık), bağ dokusunun aşırı büyümesi, hemokromatoz: (vücutta çok fazla demirin biriktiği bir hastalık), sarkoidozdur ( iltihaba neden olan ve çeşitli organları etkileyebilen bir hastalık), radyasyon ve kemoterapi gibi bazı kanser tedavileri.

Bazı hastalıklar, durumlar ve maddeler de kardiyomiyopatiye katkıda bulunabilir:

• Alkol, özellikle zayıf bir diyetle birleştirildiğinde
• Zehirler ve ağır metal tuzları gibi belirli toksinler
• Gebeliğin son aylarındaki komplikasyonlar
• Bir dizi hastalık: koroner kalp hastalığı, miyokard enfarktüsü, yüksek tansiyon, diyabet, tiroid hastalığı, viral hepatit ve HIV
• Kokain ve amfetamin gibi uyuşturucuların ve kanseri tedavi etmek için kullanılan bazı ilaçların kullanımı
• Kalp kası için bir tropizmi olan enfeksiyonlar, özellikle viral olanlar.

Risk faktörleri

Her yaştan ve ırktan insan kardiyomiyopati geliştirebilir. Bununla birlikte, belirli gruplarda hastalığın belirli türleri daha yaygındır.

Dilate kardiyomiyopati, Afrikalı Amerikalılarda beyazlardan daha yaygındır. Bu hastalık türü de erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür.

Adölesanlar ve genç erişkinler, yaşlı erişkinlere göre aritmojenik sağ ventrikül displazisi geliştirme olasılığı daha yüksektir, ancak bu kardiyomiyopati formu her iki yaş grubunda da nadirdir.

Ana Risk Faktörleri

• Kardiyomiyopati, kalp yetmezliği veya ani kalp durmasına ailesel yatkınlık
• Kardiyomiyopati ile komplike olabilen bir tıbbi duruma sahip olmak (iskemik kalp hastalığı, kalp krizi veya kalp kasını etkileyen viral bir enfeksiyon)
• Şiddetli obezite dahil olmak üzere diyabet veya diğer metabolik hastalıklar
• Hemokromatoz, sarkoidoz veya amiloidoz gibi kalbe zarar verebilecek hastalıklar
• Sık yüksek tansiyon
• Kardiyomiyopatinin asemptomatik seyri
• Kronik alkolizm.

Hastalığa yakalanma riski yüksek olabilecek kişilerin belirlenmesi çok önemlidir. Bu, ciddi aritmiler (düzensiz kalp atışları) veya ani kalp durması gibi gelecekte ciddi sorunların önlenmesine yardımcı olabilir.

Video Kardiyomiyopati - belirtiler, nedenler ve risk grubu

Çeşit

Ana kardiyomiyopati türleri, hipertrofik, dilate, obstrüktif, vasıfsız ve ayrıca aritmojenik sağ ventrikül displazisinin türüne göre değerlendirilecektir.

Hipertrofik kardiyomiyopati

Çok yaygındır ve her yaştan insanda gelişebilir. Hastalık hem erkeklerde hem de kadınlarda eşit derecede yaygındır. Yaklaşık olarak her 500 kişiden 1'inde görülür.

Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp kasının belirgin bir sebep olmadan büyüdüğü ve kalınlaştığı zamandır. Genellikle ventriküller (kalbin alt odaları) ve septum (kalbin sol ve sağ taraflarını ayıran duvar) kalınlaşır. Etkilenen bölgeler, kalp için kan pompalamada daha da büyük zorluklar yaratan ventriküllerin daralmasına ve tıkanmasına katkıda bulunur. Hipertrofik kardiyomiyopati ayrıca ventriküler miyokardın sertliğini artırabilir, mitral kapağın yapısını değiştirebilir ve kalp dokusunda hücresel bozuklukları tetikleyebilir.

Genişletilmiş kardiyomiyopati

Bu kardiyomiyopati formu, ventriküllerin genişlemesi ve zayıflaması ile karakterizedir. Çoğu zaman, önce sol ventrikül etkilenir, zamanla patolojik süreç sağ ventriküle geçebilir. Kalbin zayıflamış odaları, kanın vücutta akmasını sağlayacak kadar verimli çalışmaz. Sonuç olarak, zamanla kalp etkili bir şekilde kan pompalama yeteneğini kaybeder. Dilate kardiyomiyopati, kalp yetmezliği, kalp kapağı hastalığı, düzensiz kalp ritimleri ve kalp odacıklarındaki kan pıhtıları ile komplike hale gelebilir.

obstrüktif kardiyomiyopati

Kalp duvarları kalınlaşmamasına rağmen ventriküler miyokardın sertliği arttığında hastalık gelişir. Sonuç olarak, ventriküller tamamen gevşemezler, yani normal hacimde kanla dolmazlar. Hastalık ilerledikçe kalp debisi düşer ve kalp kası zayıflar. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati zamanla kalp yetmezliğine ve kalp kapağı sorunlarına yol açabilir.

Aritmojenik sağ ventrikül displazisi

Patoloji, en sık sağ ventrikülün miyokardiyumunun yerini yağ veya bağ dokusu aldığında ortaya çıkan nadir bir kardiyomiyopati türüdür. Bu genellikle kalbin elektrik sinyallerinde bozulmalara yol açarak aritmilere yol açar. Aritmojenik sağ ventrikül displazisi genellikle ergenlerde veya genç erişkinlerde teşhis edilir. Ağır vakalarda genç sporcularda ani kalp durmasına neden olabilir.

Sınıflandırılmamış kardiyomiyopati

• Sol ventrikülün hipertrabelaritesi (sol ventrikül içinde normal ve ikinci bir "süngerimsi" miyokard tabakasının bulunduğu konjenital bir kardiyomiyopatidir).

• Takotsubo kardiyomiyopati veya kırık kalp sendromu, kalp yetmezliğine yol açan aşırı stresten kaynaklanır. Bu fenomen nadir olmakla birlikte, bu hastalık daha çok postmenopozal dönemdeki kadınlarda belirlenir.

klinik

Kardiyomiyopatisi olan bazı kişilerde hiçbir belirti veya semptom görülmez. Diğerlerinde, hastalığın erken evrelerinde klinik tablo hafiftir.

Kardiyomiyopatinin ilerlemesi ile hastanın genel durumu kötüleşir ve kalbin çalışması zayıflar. Bu genellikle aşağıdakileri içeren kalp yetmezliği belirtileri ve semptomları ile kendini gösterir:

• Özellikle eforla nefes darlığı veya nefes almada zorluk
• Yorgunluk veya şiddetli zayıflık
• Ayak bileklerinde, bacaklarda, karında ve boyundaki damarlarda şişlik

Kardiyomiyopatinin diğer semptomları arasında baş dönmesi; hezeyan; fiziksel aktivite sırasında bayılma; aritmiler (düzensiz kalp atışları); özellikle egzersiz veya ağır yemeklerden sonra göğüs ağrısı. Ayrıca, kalp üfürümleri sıklıkla belirlenir - bunlar, kalp atışı sırasında duyulan ek veya olağandışı seslerdir.

Teşhis

Kardiyomiyopati tanısı, hastanın tıbbi ve aile öyküsünün yanı sıra fizik muayene ve laboratuvar test/enstrümantal sonuçlarına dayanır.

Uzman tavsiyesi

Kardiyomiyopati, esas olarak hastayı muayene eden ve tedavi eden bir kardiyolog veya pediatrik kardiyolog tarafından ele alınır. Bir kardiyolog, kardiyovasküler hastalıkların tanı ve tedavisinde uzmanlaşmıştır. Pediatrik kardiyolog, çocukları tedavi eden bir doktordur.

Tıbbi ve aile öyküsü

Bir hasta ile görüşülür, bu sırada hastalara sunulan şikayetler ve belirtiler belirlenir. Ayrıca hastalığın belirtilerinin hastayı ne kadar rahatsız ettiği de ortaya çıkıyor.

Doktor, hastanın ailesinde herhangi birinin kardiyomiyopati, kalp yetmezliği veya ani kalp durması olup olmadığını sorabilir.

Fiziksel Muayene

Fizik muayene sırasında doktor mutlaka bir stetoskop kullanarak kalp ve akciğerleri dinleyecektir, bununla seslerin belirlendiği, sıklıkla kardiyomiyopatiye işaret eder. Bu tür oskültatuar işaretler, kişinin hastalığın türü hakkında varsayımsal bir sonuca varmasına bile izin verebilir.

Örneğin, obstrüktif ve hipertrofik kardiyomiyopati ile yüksek kalp üfürümleri belirlenir. Akciğerlerde "gevrek" bir ses duymak da alışılmadık bir durum değildir, bu aynı zamanda kardiyomiyopatinin sonraki aşamalarında en sık gelişen kalp yetmezliğinin bir işareti olabilir.

Ek olarak, ayak bileklerinde, ayaklarda, karında veya boyundaki damarlarda sıvı birikimini gösteren (kalp yetmezliği belirtisi) şişlik olabilir.

Teşhis testleri

• Kan tahlili. Test sırasında az miktarda kan alınır. Çoğu zaman, eller özel bir iğne kullanılarak bir damardan alınır. Prosedür genellikle hızlı ve kolaydır, ancak bazı kısa süreli rahatsızlıklar nadir değildir. Bir kan testi, hastanın genel durumunu belirlemeye yardımcı olur.
• Göğüs röntgeni göğüste bulunan organların ve yapıların (kalp, akciğerler ve kan damarları) filme alınmasını sağlar. Bu test, kalbin büyüyüp büyümediğini veya akciğerlerde sıvı olup olmadığını gösterebilir.
• EKG kalbin elektriksel aktivitesini kaydeden basit bir tanı yöntemidir. Kalbin ne kadar hızlı attığını ve ritminin normal mi yoksa düzensiz mi olduğunu gösterir. Bir EKG ayrıca, kalbin her odasından geçerken elektrik sinyallerinin gücünü ve zamanlamasını da kaydeder.
• Holter izleme. Kişi günlük işlerini yaparken hastadan 24 veya 48 saat boyunca kalbin elektriksel aktivitesini kaydeden küçük bir taşınabilir cihaz takması istenir.
• Ekokardiyografi (echoCG) kalbin hareketli bir görüntüsünü oluşturmak için ses dalgalarını kullanan bir testtir. Monitör organın çalışmasını, boyutunu ve şeklini gösterir. Egzersiz testi de dahil olmak üzere çeşitli ekokardiyografi türleri vardır. Bu çalışma bir stres testine benzer şekilde yürütülür. Stres ekokardiyografi, kalbe giden kan akışının azalmasının yanı sıra koroner arter hastalığı belirtileri gösterebilir. Başka bir ekokardiyografi türü de derin kalp lezyonları hakkında fikir veren transözofageal çalışmadır.
• stres testi. Organ stres altında çalışırken bazı kalp problemlerini teşhis etmek daha kolaydır. Stres testi sırasında hasta, kalbin artmasını sağlayan egzersiz yapar veya ilaç alır. Bu tür testler kalp taraması, ekokardiyografi ve kalbin pozitron emisyon tomografisi ile birleştirilebilir.

Teşhis prosedürleri

Tanıyı doğrulamak, tanıyı doğrulamak veya hastayı ameliyata hazırlamak için bir veya daha fazla tıbbi prosedür gerektirebilir. Bu testler kalp kateterizasyonu, koroner anjiyografi veya miyokard biyopsisini içerebilir.

• Kalp kateterizasyonu. Bu prosedür, kalp odalarındaki kan basıncını ve kan akışını belirlemenizi sağlar. Ayrıca kan örneklerinin alınmasını ve kalp atardamarlarının durumunun bir röntgen kullanılarak değerlendirilmesini mümkün kılar. Kalp kateterizasyonu sırasında kol veya kasık (üst uyluk) veya boyundaki bir kan damarına kateter adı verilen uzun, ince, esnek bir tüp yerleştirilir ve kalbe yönlendirilir.
• iskemik anjiyografi. Bu prosedür genellikle kardiyak kateterizasyon ile birleştirilir. Çalışma sırasında, kalp ve kan damarlarının hemodinamiğini inceleyen koroner arterlere röntgende görülebilen bir boya enjekte edilir. Boya ayrıca doğrudan kalp odalarına enjekte edilebilir. Bu, doktorun kalp debisi işlevini incelemesini sağlar.
• miyokardiyal biyopsi. Bu prosedür sırasında, doktor kalp kasının küçük bir bölümünü çıkarır. Bunun için kalp kateterizasyonu yapılır. Gelecekte, alınan kalp kası biyopsisi mikroskop altında incelenir ve bunun sonucunda hücrelerdeki değişiklikler görülür. Miyokard biyopsisi, belirli kardiyomiyopati tiplerini teşhis etmek için kullanılır.
• Genetik test. Bazı kardiyomiyopati türleri ailelerde görülür. Hastanın anne babasında, kardeşlerinde veya diğer aile bireylerinde hastalığı aramak için genetik test yapılır.Test, kişinin hastalanma ihtimalinin olduğunu gösterirse, doktor hastalığın gelişmesinde erken tedaviye başlayabilir, ilaçlar en iyi çalıştığında.

Tedavi

Belirti veya semptom göstermeyen kardiyomiyopati varlığında tedavi genellikle reçete edilmez. Bazen aniden gelişen yaygın kardiyomiyopati kendi kendine geçebilir. Diğer durumlarda, kardiyomiyopatinin varlığı, hastalığın tipine, semptomların şiddetine, ilişkili komplikasyonların yanı sıra hastanın yaşına ve genel sağlığına bağlı olarak tedavi gerektirir.

Kardiyomiyopati tedavisi şunları içerebilir:

• Yaşam tarzı değişikliği
• ilaç kullanımı
• Ameliyatsız işlemlerden geçmek
• cerrahi etki
• Cihaz implantasyonu
• Kalp nakli

Kardiyomiyopati tedavisinin ana hedefleri şunları içerir:

• Hastanın normal bir yaşam kalitesine sahip olması için klinik belirtilerin kontrolü
• Hastalığa neden olan veya katkıda bulunan predispozan faktörlerin yönetilmesi
• Komplikasyonların ve ani kalp durması riskinin önlenmesi

Yaşam tarzı değişikliği

Hastanın genel durumunu iyileştirmek için aşağıdaki önerilere uymakta fayda vardır:

• Sağlıklı beslenme alıştırması yapın
• Vücut ağırlığını kabul edilebilir sınırlar içinde tutun
• Stresli durumlardan kaçının
• Aktif bir yaşam tarzı yaşamak için
• Sigarayı bırakmak

ilaç kullanımı

Kardiyomiyopatiyi tedavi etmek için çeşitli ilaçlar kullanılır. Özellikle, ilaçlar aşağıdakiler için reçete edilir:

• Vücuttaki elektrolit dengesinin restorasyonu. Sıvı seviyelerini ve asit-baz dengesini kabul edilebilir sınırlar içinde tutmak için elektrolitlere ihtiyaç vardır. Ayrıca kasların ve sinir liflerinin çalışmasına da katılırlar. Bir elektrolit dengesizliği, dehidrasyonun (vücutta sıvı eksikliği) yanı sıra kalp yetmezliği, yüksek tansiyon veya diğer durumların bir işareti olabilir. Aldosteron blokerleri genellikle elektrolit dengesini düzenlemek için kullanılır.
• Kalp ritminin normalleşmesi. Antiaritmik ilaçlar, kalbi normal bir ritme göre ayarladıkları için aritmi gelişimini önlemeye yardımcı olurlar.
• Kan basıncını düşürmek. Kan basıncını etkili bir şekilde düşürmek için ACE inhibitörleri, anjiyotensin II reseptör blokerleri, beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri kullanılır.
• Kan pıhtılarının önlenmesi. Bu amaçla, antikoagülanlar en sık reçete edilir. Bu tür ilaçlar özellikle dilate kardiyomiyopati varlığında endikedir.
• Enflamatuar süreci azaltmak. Benzer bir görev, kortikosteroid grubundan ilaçların yardımıyla gerçekleştirilir.
• Fazla sodyumu ortadan kaldırın. Esas olarak sodyumu vücuttan uzaklaştıran ve kandaki sıvı miktarını azaltan diüretikler ve kardiyak glikozitler kullanılır.
• Yavaş kalp atış hızı. Beta-blokerler, kalsiyum kanal blokerleri ve digoksin yer alır. Bu ilaç grupları ayrıca kan basıncını düşürmek için kullanılır.

Doktor tarafından reçete edilen ilaçlar düzenli olarak alınmalıdır. Doktorunuz size söylemediği sürece ilacın dozunu değiştirmeyin veya bir dozu atlamayın.

Video Dilate kardiyomiyopati. Semptomlar, Bulgular ve Tedaviler

cerrahi etki

Doktorlar kardiyomiyopatiyi tedavi etmek için çeşitli ameliyat türleri kullanırlar. Endikasyona bağlı olarak septal miyektomi, cihaz implantasyonu veya kalp nakli gerçekleştirilir.

• Septal miyektomi

Sunulan operasyon açık kalp üzerinde gerçekleştirilir. Şiddetli belirtileri ortadan kaldırmak için hipertrofik kardiyomiyopatili insanları tedavi etmek için kullanılır. Alınan ilaçların etkisinin olmadığı genç hastalara ve ayrıca ilaçlardan iyi yararlanamayan hastalara reçete edilir.

Ameliyat sırasında cerrah, sol ventriküle çıkıntı yapan kalınlaşmış septumun bir kısmını çıkarır. Bu, kalbin hemodinamiğini ve genel dolaşım sistemini iyileştirir. Çıkarıldıktan sonra miyokard büyümez. Gerekirse, cerrah aynı zamanda mitral kapağı da onarabilir veya değiştirebilir. Septal miyektomi genellikle başarılıdır ve semptomsuz normal hayata dönmenizi sağlar.

• Cihaz implantasyonu

Cerrahlar, işlevi iyileştirmek ve semptomları hafifletmek için kalbe çeşitli tipte cihazlar yerleştirebilir:

1. Kardiyak resenkronizasyon tedavisi için cihaz. Yardımı ile kalbin sol ve sağ ventriküllerinin kasılmaları koordine edilir.
2. Kardiyoverter-defibrilatör. Ani kalp durmasına yol açabilecek hayatı tehdit eden aritmilerin kontrol altına alınmasına yardımcı olur. Bu küçük cihaz göğse veya karına yerleştirilir ve özel tellerle kalbe bağlanır. Kalp atış hızında tehlikeli bir değişiklik meydana gelirse, normal kalp atışına geri dönmesine yardımcı olmak için miyokardiyuma bir elektrik sinyali gönderilir.
3. Sol ventrikül destek cihazı. Kalbin tüm vücuda kan pompalamasına yardımcı olur. Kalp nakli bekleyen kişilerde uzun süreli tedavi veya kısa süreli tedavi için kullanılabilir.
4. kalp pili. Bu küçük cihaz, çeşitli aritmi formlarını kontrol etmek için göğüste veya karında derinin altına yerleştirilir. Cihazın çalışması, kalbin normal bir hızda atmasına neden olan elektriksel impulsların üretilmesine dayanır.

Kalp nakli

Bu operasyon için cerrah, hastalıklı insan kalbini, ölmüş bir donörden alınan sağlıklı bir kalple değiştirir. Kalp nakli, genellikle kardiyomiyopatinin bir komplikasyonu olan kalp yetmezliği olan kişiler için son tedavidir. Bu gibi durumlarda hastanın durumu o kadar ciddi belirlenir ki, kalp nakli dışındaki her türlü tedavi başarılı olamaz.

Ameliyatsız işlemler

Doktorlar, kardiyomiyopatiyi alkolle tedavi etmek için ablasyon gibi cerrahi olmayan yöntemler kullanabilirler. Bu işlem sırasında doktor, kalp kasının kalınlaşmış bölgesine kan sağlayan küçük bir artere bir tüp aracılığıyla bir etanol solüsyonu enjekte eder. Alkol hücreleri öldürür ve kalınlaşmış miyokardın daha normal bir boyuta geri dönmesine neden olur. Bu işlemden sonra kan ventrikülden daha serbest bir şekilde akar ve bu da klinik tabloyu iyileştirir.

Tahmin etmek

Kardiyomiyopati için prognostik yargı, aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok farklı faktöre bağlıdır:

• Kardiyomiyopatinin nedeni ve tipi
• Vücudun tedaviye ne kadar iyi yanıt verdiği
• Klinik tablonun şiddeti ve şiddeti

CMP'de kalp yetmezliğinin ortaya çıkması, çoğunlukla hastalığın uzun süreli (kronik) seyrini gösterir. Zamanla, durum kötüleşebilir. Bazı insanlar ameliyat gerektiren ciddi kalp yetmezliği geliştirir. Son çare olarak ilaçlar, ameliyatlar ve diğer tedaviler artık yardımcı olmayabilir.

önleme

Kalıtsal kardiyomiyopati tiplerinin gelişimini önlemek neredeyse imkansızdır. Bununla birlikte, kardiyomiyopatiye yol açabilecek veya karmaşıklaştırabilecek hastalık veya durum riskini azaltmak için adımlar atılabilir. Özellikle koroner kalp hastalığı, yüksek tansiyon ve miyokard enfarktüsünün önlenmesi yapılmalıdır.

Gerekirse, doktor size her zamanki yaşam tarzınızda değişiklik yapmanızı tavsiye edebilir. Daha sık tavsiye edilir:

• Alkol ve uyuşturucudan kaçının
• Yeterli uyku ve dinlenme
• Kalp-sağlıklı bir diyet yiyin
• Yeterli fiziksel aktivite yapın
• Strese teslim olmayın
• Sigarayı bırakmak

Kardiyomiyopati, altta yatan bir hastalık veya durumdan kaynaklanabilir. Gelişimin erken bir aşamasında tedavi edilirse, kardiyomiyopatinin komplikasyonları önlenebilir. Örneğin, yüksek tansiyonu, yüksek kan kolesterolünü ve diyabeti zamanında kontrol etmek önemlidir:

En önemli şey hakkında video: Kardiyomiyopati

"... herhangi bir sınıflandırma eksiktir ve tam cehalet ile mutlak anlayış arasında bir köprü görevi görür ..." (Goodwin J.F. The frontiers of kardiyomiyopati // Brit. Heart. J. - 1982. - Cilt 48. - S.1 -18.)

Yunancadan çevrilen "kardiyomiyopati" (KMP) (kardia - kalp; mys, myos - kas; pathos - ıstırap, hastalık) "kalp kası hastalığı" anlamına gelir. Bu terim ilk olarak 1957'de W. Bridgen tarafından önerildi ve kardiyomegalinin ortaya çıkması, EKG değişiklikleri ve dolaşım yetmezliğinin gelişmesi ve yaşam için olumsuz bir prognoz ile ilerleyici bir seyir ile karakterize, belirsiz etiyolojiye sahip miyokardiyal hastalıkları belirtmek için kullanıldı. J.F., ILC'nin aynı yorumuna bağlı kaldı. 1961-1982 döneminde olan Goodwin. bu sorunla ilgili bir dizi temel çalışma yürütmüştür. 1973'te kardiyomiyopatinin aşağıdaki tanımını önerdi: "Kalp kasında etiyolojisi bilinmeyen veya belirsiz olan akut, subakut veya kronik hasar, genellikle endokardiyum veya perikardı içerir ve kalbin yapısal deformasyonundan, hipertansiyondan (sistemik veya sistemik) kaynaklanmaz. pulmoner) veya koroner ateromatoz." J.F. Goodwin ilk olarak üç kardiyomiyopati grubu tanımladı: konjestif (dilate - DCM), hipertrofik (HCM) ve kısıtlayıcı (RCMP).

Bir sonraki adım, DSÖ, Uluslararası Dernek ve Kardiyoloji Federasyonu'nun (WHO/ISFC) geçici bir uzman grubunun 1980'deki toplantısıydı. DSÖ/ISFC raporunda kardiyomiyopatiyi "kalp kası hastalığı" olarak tanımladı. bilinmeyen etiyoloji". Aynı zamanda, üç miyokardiyal hastalık grubu ayırt edildi: bilinmeyen etiyoloji (CMP), spesifik (bilinen etiyoloji veya diğer organ ve sistemlerin lezyonlarıyla ilişkili) ve tanımlanmamış (yukarıdaki gruplardan hiçbirine atfedilemez). 1980 WHO/ISFC raporuna göre, "kardiyomiyopati" terimi yalnızca etiyolojisi bilinmeyen miyokard hastalıkları için kullanılmalı ve etiyolojisi bilinen hastalıklarla ilgili olarak kullanılmamalıdır. Bu sınıflandırma, o zamanki gerçek bilgi düzeyini yansıtıyordu: CMP'lerin büyük çoğunluğunun etiyolojisi bilinmiyordu ve bu nedenle idiyopatik olarak kabul edildiler.

1995 yılında, bir DSÖ/ISFC Uzman Çalışma Grubu terminoloji ve sınıflandırma konularını gözden geçirdi ve CMP'nin "kardiyak fonksiyon bozukluğu ile ilişkili miyokardiyal hastalıklar" olarak adlandırılmasını önerdi. Aynı zamanda, etiyolojisi bilinen veya sistemik hastalıkların bir tezahürü olan miyokard lezyonlarına atıfta bulunmak için "spesifik kardiyomiyopati" teriminin kullanılması önerildi. İleriye doğru büyük bir adımdı. İlk olarak, "kardiyomiyopati" teriminin kendisi açıklığa kavuşturuldu. İkinci olarak, sınıflandırmaya bir dizi yeni nozolojik birim eklenmiştir. İlk kez sağ ventrikülün aritmojenik kardiyomiyopatisi (veya displazisi) (aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati) izole edildi. "Sınıflandırılmamış" kardiyomiyopatinin alt bölümü, fibroelastoz, sıkıştırılmamış miyokardiyum, minimal dilatasyon ile sistolik işlev bozukluğu ve mitokondriyal tutulumu içerecek şekilde önemli ölçüde genişletildi. İskemik, valvüler, hipertansif, peripartum CMP vb. İçeren "spesifik" CMP grubu netleştirildi ve genişletildi. CMP. Özellikle sadece miyokarditin değil aynı zamanda idiyopatik dilate kardiyomiyopatinin de kaynağında viral enfeksiyonun rolü daha net tanımlanmıştır. Kardiyomiyopati gelişiminde genetik faktörlerin patogenetik rolü hakkında birçok veri ortaya çıkmıştır. Sonuç olarak, idiyopatik ve spesifik kardiyomiyopati arasındaki çizgiler bulanıklaşmaya başladı.

Son 20 yılda, miyokardiyal disfonksiyon ve hasarın mekanizmalarının anlaşılmasında muazzam ilerlemeler kaydedilmiştir. Çok sayıda klinik ve popülasyon çalışması yapılmış, invaziv ve invaziv olmayan araştırma yöntemleri tanıtılmış ve geliştirilmiş (ekokardiyografi, Doppler ekokardiyografi, manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi, endomiyokardiyal biyopsi, radyoizotop araştırma yöntemleri, vb.), yeni histolojik veriler elde edilmiştir. CMP'nin patogenezinin açıklığa kavuşturulmasında önemli bir rol, moleküler biyoloji ve genetik yöntemlerinin kullanılmasıyla oynandı. Bu yöntemler, miyokardiyumdaki patolojik süreçlerin moleküler temelinin daha iyi anlaşılmasına katkıda bulunmuştur. CMP'nin derinlemesine incelenmesiyle, yalnızca yeni hastalıklar tespit edilmedi, aynı zamanda "sınıflarının" tanımlanmasında bir takım zorluklar ortaya çıktı. Hastalığın giderek daha erken ve daha az tipik belirtileri, minimal klasik belirtilerle patolojik bir sürecin gelişimi ve genel kabul görmüş hastalık kategorilerinin hiçbirine ait olmayan olağandışı formlar tespit edilmeye başlandı. Genetik araştırmalar ilerledikçe, tıp bilimi bir dizi zorlukla karşı karşıya kaldı. İlk olarak, kalıtsal olan bütün bir ILC grubunun varlığı nihayet kanıtlandı. İkinci olarak, genetik bozukluğu olan kişilerde "norm" ve "norm değil" kavramları arasında net bir ayrımın olmaması sorusu ortaya çıktı. Üçüncüsü, CMP gelişimine yol açan geniş bir mutasyon yelpazesi tanımlandığından, fenotiplerin "örtüşmesi" ile ilgili ciddi bir sorun ortaya çıkmıştır. Yolculuğun başında, bir gendeki mutasyonların bir hastalığın gelişmesine yol açtığı genel olarak kabul edildi. Bugün, genetik formül önemli ölçüde genişledi. Bir gendeki mutasyonların, farklı fenotipik belirtilere sahip birçok hastalığın gelişmesine neden olabileceği zaten bilinmektedir. Ayrıca, bir hastalığın gelişiminin birkaç gendeki mutasyonlara bağlı olabileceği kanıtlanmıştır. Dördüncüsü, bazı hastalıklarda makroskobik ve mikroskobik özellikler arasında korelasyon olmaması nedeniyle birçok soru ortaya çıkmıştır. Bir örnek, bu hastalığa özgü bir morfolojik patern özelliği ve önemli duvar hipertrofisi olmaması ile HCM'nin ailesel formlarından biridir.

Son yıllarda, yalnızca mevcut sınıflandırmayı gözden geçirme ihtiyacının tartışılmadığı, aynı zamanda yeni versiyonlarının da önerildiği daha fazla yayın ortaya çıkmaya başladı. Özellikle 2004 yılında, bir grup İtalyan araştırmacının çalışması yayınlandı ve burada "kardiyak disfonksiyon" teriminin sadece kasılmada bir azalma ve diyastolik fonksiyon ihlali değil, aynı zamanda ritim bozuklukları anlamına gelmesi gerektiği görüşünün ifade edildiği, iletim sistemi ve artan aritmojenite durumu (gelişmiş aritmojenite). Bu çalışmada, özellikle kardiyomiyopatinin, hayatı tehdit eden kardiyak aritmilerin gelişmesine ve ani kardiyak ölüm riskinin artmasına neden olan, gözle görülür yapısal değişiklikler olmadan miyokardiyal disfonksiyon olarak kabul edilip edilmeyeceği sorusu gündeme geldi. Yazarlar, genetik kusurların iyon kanalı bozukluklarına yol açtığı ve kalpte "elektrik felci" gelişme riskinin olduğu bir dizi patolojinin CMP sınıflandırmasına dahil edilmesi konusunu tartışmışlardır. Aynı çalışma, kalıtsal CMP'lerin genomik veya "moleküler" bir sınıflandırmasını sunar. Üç hastalık grubu önerilmiştir:

1. hücre iskeleti kardiyomiyopatisi (veya "sitoskeletopatiler"): DCM, aritmojenik sağ ventriküler displazi (ARVD) ve kardiyokütanöz sendromlar (E. Norgett ve diğerleri, 2000);
2. sarkomerik kardiyomiyopati (veya "sarkomeropati"): HCM, RCMP;
3. İyon kanalı kardiyomiyopatisi (veya "kanalopatiler"): uzun ve kısa QT aralığı sendromları, Brugada sendromu, katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi (katekolaminerjik polimorfik VT).

2006 yılında yeni bir Amerikan Kalp Derneği (AHA) CMP sınıflandırması yayınlandı. Kardiyomiyopati için yeni bir tanım önerdi: "Genellikle (istisnasız olmamakla birlikte) uygunsuz (uygunsuz) hipertrofi veya genişleme ile ortaya çıkan ve çeşitli nedenlerden kaynaklanan mekanik ve / veya elektriksel işlev bozukluğu ile ilişkili heterojen bir miyokardiyal hastalık grubu. genetik .CMP kalple sınırlıdır veya genelleştirilmiş sistemik bozuklukların bir parçasıdır ve her zaman kardiyovasküler ölüme veya kalp yetmezliğinin ilerlemesine yol açar ... ". Bu sınıflandırma şunları içeriyordu:

• Birincil kardiyomiyopati: izole (veya yaygın) miyokardiyal hasar.
• İkincil kardiyomiyopati: miyokardiyal hasar, genelleştirilmiş sistemik (çok organlı) hastalıkların bir parçasıdır.

Birincil CMP arasında şunlar yer alır:

• Genetik:
  • GKMP;
  • ARVC;
  • sol ventrikülün kompakt olmayan miyokardiyumu;
  • glikojen depolama bozuklukları;
  • PRKAG2 (protein kinaz, AMP ile aktifleştirilmiş, gama 2 katalitik olmayan alt birim);
  • Danon hastalığı;
  • iletim kusurları;
  • mitokondriyal miyopatiler;
  • iyon kanalı bozuklukları (uzun Q-T aralığı sendromu (LQTS); Brugada sendromu; kısa QT aralığı sendromu (SQTS); Lenegre sendromu (Lenegre); katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi (CPVT); açıklanamayan ani gece ölümü sendromu (Asian SUNDS)).
• Karışık:
  • DKMP ve RKMP.
• Satın alındı:
  • enflamatuar (miyokardit);
  • stres kaynaklı (takotsubo);
  • peripartum;
  • taşikardi kaynaklı;
  • insüline bağımlı diabetes mellituslu annelerden doğan çocuklarda.

İlk bakışta, sınıflandırma karmaşık ve kafa karıştırıcı görünebilir. Ancak, daha yakından incelendiğinde, bunun iki basit ilkeye dayandığı görülür. Birincisi, önceki sınıflandırmada olduğu gibi, "neden-sonuç" ilkesine göre ayırma korunur: birincil ve ikincil CMP'ler ayırt edilir. İkinci olarak, miras ihtimaline bağlı olarak ayırma ilkesi kullanılır. Birincil CMP'ler üç gruba ayrılır: kalıtsal (ailevi/genetik), kalıtsal olmayan (edinilmiş) ve karışık CMP'ler. "Karışık CMP" ile kastedilen, hem genetik kusurların neden olabileceği hem de çeşitli faktörlerin etkisi sonucu gelişen bir hastalık grubudur.

Bu sınıflandırmada yeni olan nedir? Önceki sınıflandırmalardan temel temel farklılıkları şunlardır:

• ILC'nin yeni tanımı;
• anatomik özelliklere bağlı olarak birincil gruplama ilkesinin olmaması;
• resmi sınıflandırmada ilk kez, ILC'nin miras olasılığına bağlı olarak bölünmesi ilkesi uygulandı;
• yeni ILC türleri tanımlanmıştır.

Bu farklılıklara daha detaylı bakalım.

İlk olarak, Amerikan Kalp Derneği'nin (AHA) modern sınıflandırması, CMP'nin "heterojen bir hastalık grubu" olduğunu kabul eder. Ek olarak, CMP'nin temelinin sadece "mekanik" değil, aynı zamanda "elektriksel" işlev bozukluğu olabileceği tanımı ilk kez geldi. Bu bağlamda, genetik CMP'ler grubuna "iyon kanalı bozuklukları" veya "kanalopatiler" dahil edildi. İyon kanalı genlerinin demutasyonlarının, proteinlerin biyofiziksel özelliklerinin ve yapısının ihlalinden sorumlu olduğu varsayılmaktadır, yani. iyon kanallarının yüzey yapısındaki ve mimarisindeki değişiklikler için, bu nedenle, "kanalopatilerin" bir kardiyomiyosit patolojisi, yani bir miyokard hastalığı olduğunu söyleyebiliriz ve kardiyomiyopati olarak kabul edilebilirler.

İkincisi, fenotipe veya başka bir deyişle anatomik özelliklere bağlı olarak CMP formlarının "genel" tahsisi yoktur. Yeni AAS sınıflandırmasında DCM, HCM, RCM ve ARVD aslında "birincil" CMP'nin üçüncü alt sınıfıdır. Yeni sınıflandırma ayrıca "idiyopatik", "spesifik" ve "sınıflandırılmamış" kardiyomiyopatiden yoksundur. Daha önce bu kategorilere atanan bazı KMP'ler ("kompakt olmayan miyokardiyum", mitokondriyal KMP, enflamatuar KMP, peripartum KMP), modern KMP sınıflandırmasının ana gruplarına dahil edilmiştir. Diğerleri - fibroelastosis, iskemik, valvüler, hipertansif kardiyomiyopati - hiçbir şekilde kardiyomiyopati olarak sınıflandırılmaz.

Üçüncüsü (ve bu çok önemli), yeni AAS sınıflamasında önceki resmi sınıflamalardan farklı olarak ILC'nin kalıtım olasılığına göre ayrılması ilkesi ilk kez kullanıldı. Bu ne anlama gelir? İlk kez, kalıtsal olarak alınabilen belirli CMP türlerinin varlığı resmen kabul edilmiştir. Görünüşe göre bu yeni mi? J. Towbin ve diğerlerinin çalışmaları iyi bilinmektedir. (1994, 2000), P.J. Keling ve ark. (1995), K. Bowles ve diğerleri. (1996), L. Mestroni (1997, 1999) . Bilimsel literatürde, birkaç yıldır "aile" ILC kabul edilmektedir. Ancak Kardiyoloji Derneği'nin resmi sınıflamasında ilk kez böyle bir ayrım kullanılmaktadır.

Dördüncüsü, edinilmiş ILC'lerin grubu belirtilmiştir. Taşikardi kaynaklı, stres kaynaklı (takоtsubo) ve CMP gibi formlar ilk kez anneleri insüline bağımlı diabetes mellitustan muzdarip olan çocuklarda tanımlandı.

2008 yılında yeni bir Avrupa Kardiyoloji Derneği (ESC) sınıflandırması yayınlandı. Bu sınıflandırma, yazarlarının belirttiği gibi, yalnızca kavramı açıklığa kavuşturmak ve CMP'nin gruplara bölünmesini güncellemek için değil, aynı zamanda günlük klinik uygulamada yaygın kullanım için de oluşturulmuştur. Şu anda, dünyadaki çoğu klinikte, klinik semptomların başlamasından önce veya kazara miyokard patolojisi saptanmadan önce genetik mutasyonları tanımlamak için kapsamlı çalışmalar yürütme olasılığı yoktur. Ayrıca, ailede yerleşik bir genetik bozukluğun varlığına her zaman klinik ve/veya morfolojik belirtiler eşlik etmez. Ayrıca bu tür hastaların tedavisine KMP tanısı konmadan çok nadiren başlanır. Bu nedenle, ESC sınıflandırması daha klinik odaklıdır ve kalp ventriküllerinin miyokardındaki morfolojik ve fonksiyonel değişikliklere bağlı olarak kardiyomiyopatinin bölünmesine dayanır.

EOC, ILC kavramını AAS'den biraz farklı tanımlar. ESC'ye göre kardiyomiyopati, "koroner kalp hastalığı, hipertansiyon, kapak defektleri ve doğuştan kalp hastalıklarına bağlı olmayan, yapısal veya işlevsel bozuklukların meydana geldiği bir miyokard patolojisidir ..." Kardiyak bozukluklar morfolojik veya morfolojik olarak gruplandırılır. fonksiyonel fenotip:

• GKMP.
• DKMP.
• APZD.
• RKMP.

Sınıflandırılmamış: kompakt olmayan miyokard, takotsubo IMP.

CMP'nin tüm fenotipleri sırayla aşağıdakilere ayrılır:

• Aile / aile (genetik):
  • tanımlanamayan gen kusuru;
  • hastalık alt tipi.
• Aile dışı/aile dışı (genetik olmayan):
  • idiyopatik;
  • hastalık alt tipi.

CMP'nin ailesel ve ailesel olmayan olarak ayrılması, doktorların CMP'nin genetik belirleyicileri hakkındaki farkındalığını arttırmayı ve onları uygun durumlarda spesifik mutasyonların araştırılması da dahil olmak üzere spesifik teşhis testleri yapmaya yönlendirmeyi amaçlamaktadır.

Sol ventrikülün dilatasyonu ve sistolik fonksiyonunun bozulması durumunda, gelişmesine yol açan nedenler (iskemik kalp hastalığı, kapak patolojisi, hipertansiyon) olmadan DCM tanısı konulmalıdır. DCMP fenotipi, hücre iskeleti proteinlerini, sarkomerik proteinleri, Z-diskleri, nükleer zarları, X-kromozom kusurları vb. kodlayan çeşitli genlerdeki mutasyonlarla gelişebilir. DCM'nin tezahürleri, mitokondriyal sitopatilerde, metabolik bozukluklarda (hemokromatoz), yetersiz durumlarda, endokrin hastalıklarda, kardiyotoksik ilaçların kullanımında, miyokardiyumdaki enflamatuar süreçlerin geç aşamalarında mevcut olabilir. Ayrı olarak, orta derecede ventrikül dilatasyonu olan bir DCMP formu seçildi: hafif dilate konjestif kardiyomiyopati. Bu form, belirgin dilatasyon (normale kıyasla sadece %10-15 artış) veya kısıtlayıcı hemodinamik yokluğunda ciddi sistolik işlev bozukluğu olan kalp yetmezliği hastalarında teşhis edilir. DCM ayrıca gebeliğin son ayında veya doğumdan sonraki 5 ay içinde gelişen peripartum kardiyomiyopatiyi de içerir.

Daha önce HCM, hemodinamik stres ve amiloidoz veya glikojen depolama bozuklukları gibi sistemik hastalıklarla ilişkili olmayan miyokardiyal hipertrofi gelişimi olarak tanımlanıyordu. Gerçek kardiyomiyosit hipertrofisini interstisyel infiltrasyon veya metabolik substratların hücre içi birikiminden ayırmanın gerekli olduğuna inanılıyordu. Modern ESC sınıflandırmasında, HCM'nin daha basitleştirilmiş bir tanımı önerilmiştir: "gelişmelerine katkıda bulunan faktörlerin (hipertansiyon, kapak kusurları) yokluğunda kalınlaşmış bir duvarın varlığı veya miyokardiyal kütlede bir artış". Bu, "HCM" teriminin biraz daha geniş yorumlanmasına ve yalnızca tek bir etiyolojiye (örneğin, sarkomerik proteinlerin patolojisi) sahip belirli bir fenotiple sınırlandırılmamasına izin verir.

Yeni sınıflandırmada, RCMP, kalbin ventrikül boşluğunun normal veya azaltılmış hacimleri (diyastolik ve sistolik) (bir veya iki) ve duvarlarının normal kalınlığı ile miyokardın fizyolojik durumu olarak tanımlanır. Amiloidoz, sarkoidoz, karsinoid hastalık, skleroderma, antrasiklin kardiyomiyopati, fibroelastoz, hipereozinofili sendromu, endomiyokardiyal fibroz gibi sistemik hastalıkların bir sonucu olarak geliştirilen birincil RCMP veya idiyopatik arasında ayrım yapmak gerekir.

ESC sınıflandırması gerçekten de AAS tarafından önerilenden daha basitleştirilmiş ve klinik uygulamaya daha yakındır. Kardiyomiyopatinin klinik teşhisi için büyük bir serbestlik derecesi içerir. Ancak bunun da belli bir dezavantajı var. Örneğin, HCM tanısının veya DCM'nin bir alt tipinin daha geniş bir şekilde yorumlanması olasılığı. İkinci durumda, ESC sınıflandırması, diğer aile üyelerinde hastalık yokluğunda DCM'yi sporadik (ailesel olmayan, genetik olmayan) olarak değerlendirmeyi önerir. Sporadik DCM'nin "idiyopatik" ve "edinilmiş" olarak ikiye ayrılması önerilmiştir. Aynı zamanda, ventriküler disfonksiyonun "... hastalığın doğrudan tezahüründen çok bir komplikasyonu olduğu" CMP'lerin edinildiği belirtilmektedir. Ancak, örneğin mitokondriyal RNA'daki mutasyonlarla hem “kazanılmış” hem de “genetik” olarak sınıflandırılması gereken CMP fenotipinin gelişiminin mümkün olduğu gerçeği göz ardı edilmektedir. Bununla birlikte, bu mutasyonlar mutlaka sonraki nesillere aktarılmaz.

Sonuç olarak, yeni AAS ve ESC sınıflandırmalarının ortaya çıkmasının, CMP'nin etiyolojisi hakkında büyük miktarda yeni bilginin birikimini ve bu hastalık grubunun patogenetik mekanizmalarının daha derin bir şekilde anlaşılmasını gösterdiğini belirtmek isterim. Aynı zamanda, bu sınıflandırmalar yalnızca bizi patolojik süreci tam olarak anlamaya yaklaştıran bir sonraki aşama olarak görülmelidir. Tanımların ve sınıflandırmaların uluslararası toplumlar tarafından gözden geçirilmesi, ILC'nin yerel sınıflandırmasında değişiklik yapılmasını gerekli kılmaktadır. Bu bağlamda, Ukrayna'da kullanılması önerilen yeni kardiyomiyopati ve miyokardit sınıflandırmalarının taslakları aşağıdadır. Taslaklar, EOC ve AAS tarafından önerilen değişiklikleri dikkate alıyor.

Edebiyat

1. Bowles K., Gajarski R., Porter P. ve ark. Ailesel otozomal dominant dilate kardiyomiyopatinin 10q21-23 kromozomuna gen haritalaması // J. Clin. Yatırım. - 1996. - Cilt. 98. - S. 1355-1360.

2. Bridgen W. Yaygın olmayan miyokardiyal hastalıklar – koroner olmayan kardiyomiyopatiler // Lancet. - 1957. - Cilt. 2. - S. 1243-1249.

3.Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. Kardiyovasküler hastalık yönetiminde endomiyokardiyal biyopsinin rolü: Amerikan Kalp Derneği, Amerikan Kardiyoloji Koleji ve Avrupa Kardiyoloji Derneği'nden Amerika Kalp Yetmezliği Derneği ve Avrupa Kalp Yetmezliği Derneği tarafından onaylanan bilimsel bir bildiri Kardiyoloji // J. Amer. koleksiyon Kardiyoloji. - 2007. - Cilt. 50. – S. 1914-1931

4. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. ve diğerleri. Kardiyomiyopatilerin sınıflandırılması: Avrupa Kardiyoloji Derneği'nin miyokardiyal ve perikardiyal hastalıklar üzerine çalışma grubu // Eur. Kalp. J. - 2008. - Cilt. 29, No.2. - S.270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. ve ark. Birleşik Krallık'ta ailesel dilate kardiyomiyopati // Brit. Kalp. J. - 1995. - Cilt. 73. - S.417-421.

6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. ve ark. Amerikan kalp derneği; Konsey Klinik Kardiyoloji, Kalp Yetmezliği ve Nakil Komitesi; Bakım Kalitesi ve Sonuçları Araştırması ve Fonksiyonel Genomik ve Translasyonel Biyoloji Disiplinlerarası Çalışma Grupları; Epidemiyoloji ve Önleme Konseyi. Kardiyomiyopatilerin çağdaş tanımları ve sınıflandırılması: Klinik Kardiyoloji, Kalp Yetmezliği ve Transplantasyon Komitesi Konseyi'nden bir Amerikan Kalp Derneği Bilimsel Bildirimi; Bakım Kalitesi ve Sonuçları Araştırması ve Fonksiyonel Genomik ve Translasyonel Biyoloji Disiplinlerarası Çalışma Grupları; ve Epidemiyoloji ve Önleme Konseyi // Dolaşım. - 2006. - Cilt. 113. - S.1807-1816.

7. Mestroni L. Dilate kardiyomiyopati: genetik bir yaklaşım // Kalp. - 1997. - Cilt. 77. - S. 185-188.

8. Mestroni L., Maisch B., McKenna W. ve ark. Ailesel genişlemiş kardiyomiyopatilerin incelenmesi için kılavuzlar // Eur. Kalp J. - 1999. - Cilt. 20. – S.93-102.

9. Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. ve ark. Desmoplakin'deki resesif mutasyon, desmoplakin-ara filament etkileşimlerini bozar ve dilate kardiyomiyopati, yünlü saç ve keratodermaya neden olur // Hum. Mol. Genet. - 2000. - Cilt. 9, No. 18. - S. 2761-2766.

10. Priori S., Napolitano C., Tiso N. ve ark. Kardiyak kriyanodin reseptör genindeki (hRyR2) mutasyonlar, katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi // Dolaşımın temelini oluşturur. - 2001. - Cilt. 103. - S. 196-200.

11. Priori S., Napolitano C. Kardiyak iyon kanallarının genetik kusurları. Torsades de pointes // Cardiovasc için gizli alt tabaka. ilaçlar. orada. - 2002. - Cilt. 16. – S.89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. ve ark. Uzun QT sendromunda risk sınıflandırması // New Engl. J.Med. - 2003. - Cilt. 348. - S.1866-1874.

13.DSÖ/ISFC görev gücünün kardiyomiyopatilerin tanımı ve sınıflandırılmasına ilişkin raporu // Brit. Kalp J. - 1980. - Cilt. 44. – S. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. ve ark. DSÖ/ISFC Görev Gücü kardiyomiyopatilerin tanımı ve sınıflandırılması // Dolaşım. - 1996. - Cilt. 93. – S. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Kardiyomiyopatiler: Moleküler sınıflandırma zamanı geldi mi? // AVRO. Kalp J. - 2004. - Cilt. 25. - S. 1772-1775.

16. Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. ve ark. X'e bağlı dilate kardiyomiyopati, Xp21 lokusunda Duchenne musküler distrofi (distrofin) genine bağlantının moleküler genetik kanıtı // Dolaşım. - 1993. - Cilt. 87. - S. 1854-1865.

17. Towbin J.A., Bowles N.E. Dilate kardiyomiyopatiden sorumlu genetik anormallikler // Curr. kardiyol. temsilci - 2000. - Cilt. 2. - S.475-480.

V.N. Kovalenko, D.V. Ryabenko

Ukrayna Tıp Bilimleri Akademisi Ulusal Bilim Merkezi "akademisyen N.D. Strazhesko'nun adını taşıyan Kardiyoloji Enstitüsü", Kiev

Ukrayna Kardiyoloji Dergisi