Urođene srčane greške (CHD) u djece: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje. Obrasci promjena ultrazvučnih parametara kod urođenih srčanih mana u fetusa, ovisno o karakteristikama intrakardijalne hemodinamike antenatalno

Kao što znate, srce je važan organ u ljudskom tijelu o njegovom pravilnom funkcioniranju ovisi dobrobit cijelog organizma. Srce se sastoji od mišića (miokarda) i vezivno tkivo(srčani zalisci, zidovi velike posude). Aktivnost srca posljedica je ritmičke i sekvencijalne kontrakcije njegovih sastavnih struktura (pretkomore i ventrikula), zbog čega je krv, koja teče kroz pluća, zasićena kisikom (tzv. plućna cirkulacija) i nosi kisikom do svih organa i tkiva (sustavna cirkulacija).

Kad se srce fetusa razvije tijekom trudnoće, ono radi drugačije od srca novorođenčeta i srca odrasle osobe. Konkretno, plućna cirkulacija u potpunosti počinje funkcionirati tek tijekom poroda, kada se pluća novorođenčeta otvore, au trenutku prvog plača pune se krvlju. Stoga u srcu fetusa postoje posebni otvori i kanali koji omogućuju cirkulaciju krvi u organizmu u razvoju, zaobilazeći pluća ( ductus arteriosus povezujući aortu i plućna arterija, ovalni prozor između atrija, venskog kanala između pupčana vena i donja šuplja vena).

Ponekad pod utjecajem nepovoljni faktori tijekom razdoblja prenatalni razvoj postoje grube povrede formiranja anatomskih struktura srca, što utječe na njegovu aktivnost i nije uvijek kompatibilno sa životom djeteta. Tada se, bilo ultrazvukom fetusa tijekom trudnoće, bilo u prvim danima nakon poroda, dijagnosticira novorođenče kongenitalne malformacije srca. Što je to, kakva je prognoza za život i koje metode očuvanja života i zdravlja takvih beba čine moderna medicina, pokušat ćemo saznati u ovom članku.

Dakle ove patološka stanja su velika skupina bolesti srca, ujedinjena sljedećim karakteristikama:

Javljaju se tijekom razvoja fetusa;
- karakteriziran grubim kršenjima arhitektonike srca i velikih krvnih žila (aorta, donja i šuplja vena, plućna arterija i vene);
- anatomske promjene uzrokuju značajne poremećaje u hemodinamici (prokrvljenost cijelog tijela);
- zbog nerazvijenosti anatomskih struktura ili njihove promjene normalno mjesto u srcu.

Stopa prevalencije varira od 6 do 9 na 1000 živorođene djece. Prema različitim autorima, opcije Postoji 50 do 100 urođenih mana srca.

Shematski prikaz nekih srčanih mana

Uzroci urođenih srčanih mana

Zbog činjenice da tijekom intrauterinog razvoja postoji aktivna formacija svih organa ljudsko tijelo, posebno srce, fetus i trudnica su osjetljivi na djelovanje raznih negativni faktori. Dakle, utjecaj na pogrešan tijek organogeneze može se izvršiti povećanjem pozadina zračenja, Ionizirana radiacija, zarazne bolesti majke, osobito virusne - rubeola, ospice, vodene kozice, herpes; uzimanje određenih lijekova i otrovne tvari(droge, alkohol) tijekom trudnoće, osobito u prvom tromjesečju (8-12 tjedana - razdoblje najintenzivnijeg formiranja svih organa fetusa). U 4 - 10% slučajeva kongenitalne malformacije su genetski uvjetovane, odnosno nasljeđuju se.

Simptomi urođenih srčanih mana

Klinički simptomi defekata ovise o njihovoj vrsti. Dodijelite nedostatke "plavog" i "bijelog" tipa, kao i nedostatke koji stvaraju prepreku protoku krvi.

glavna manifestacija "plavih" poroka(transpozicija (promjena mjesta) glavne arterije, tetralogija Fallot, atrezija - infekcija - trikuspidalnog zaliska) je cijanoza - plavo obojenje kože prstiju, šaka, stopala, nazolabijalnog trokuta, ušiju, nosa ili, u izrazito teškim slučajevima, cijelog tijela. Također, manifestacija arterijske hipoksemije (niskog sadržaja kisika) je nedostatak zraka, gubitak svijesti sa ili bez konvulzija, tahikardija (palpitacije), zastoj u rastu i razvoju, česti prehlade, neurološki simptomi zbog nedostatka normalne opskrbe mozga krvlju. U pravilu se nedostaci ove vrste manifestiraju već u prvim satima i danima života novorođenčeta. Transpozicija glavnih arterija (vena cava ulazi lijevo, ne desni atrij, a aorta polazi od desne, a ne od lijeve klijetke) je ozbiljna mana nespojiva sa životom, a dijete, u pravilu, umire odmah nakon rođenja. Također, trokomorno srce (dvije pretklijetke i jedna komora, ili jedna pretklijetka i dvije komore) nespojivo je sa životom. Smrtnost defekata ove vrste je vrlo visoka, ako djeca s takvim defektima prežive u prvim danima života, onda bez liječenja umiru do kraja prve ili druge godine.

Do bijeli poroci uključiti nedostatak interventrikularni septum, otvoreni Botallov (arterijski) kanal, defekt interatrijski septum. Klinički, ti se nedostaci mogu početi manifestirati ne u ranom djetinjstvu, već u dobi od 16-20 godina. Simptomi defekata bijelog tipa su sljedeći: bljedilo koža, kašnjenje u razvoju, česte akutne respiratorne virusne infekcije, znakovi razvoja zatajenja desne klijetke - otežano disanje i tahikardija tijekom vježbanja ili u mirovanju.
Malformacije s opstrukcijom krvotoka: stenoza (suženje lumena) aorte, koarktacija (segmentalno suženje) aorte, stenoza plućne arterije klinički se manifestiraju otežanim disanjem, tahikardijom, bolovima u prsa, smanjena izdržljivost, edem, zastoj u razvoju i poremećaji cirkulacije u donjoj polovici tijela. S koarktacijom aorte djeca žive najviše do 2 godine života.

Dijagnostika prirođenih srčanih mana

U pravilu je moguće dijagnosticirati malformacije fetusa, uključujući i one srca, čak iu fazi ultrazvučni pregled trudna žena. Tada se, ovisno o vrsti anomalije, ženi može preporučiti ili prekid trudnoće (kod mana koje nisu spojive sa životom, kod višestrukih deformacija i sl.), ili nastavak trudnoće uz detaljniji pregled trudnice. žena i odluka o kirurškom liječenju djeteta odmah ili neko vrijeme nakon rođenja. Ali ponekad, iz nekog razloga (neposjećivanje trudnice antenatalnu kliniku i prostorija za ultrazvuk, nedovoljna opremljenost felsher-opstetričkih stanica ultrazvučnom opremom itd.) malformacije se mogu dijagnosticirati tek nakon poroda.

Unatoč činjenici da su simptomi kongenitalnih malformacija prilično živi, ​​u procesu klinički pregled novorođenčeta, dijagnoza se može samo pretpostaviti, jer mnogi simptomi nisu strogo specifični, već mogu biti posljedica drugih teških stanja novorođenčeta ( dišne ​​poteškoće sindrom, intrakranijalnih krvarenja itd.). Također, ne mogu svi nedostaci dati karakterističnu auskultatornu sliku (u procesu slušanja prsnog koša), i obrnuto, šumovi, klikovi ili druge auskultatorne manifestacije mogu se pojaviti s manjim odstupanjima od norme u strukturi srca (male anomalije ). Stoga, ako ultrazvukom fetusa nije dijagnosticirana bolest srca, sva djeca sa simptomima poremećaja cirkulacije (difuzna ili akrocijanoza, otežano disanje tijekom hranjenja ili u mirovanju, gubitak svijesti, konvulzije) trebaju tijekom boravka učiniti ultrazvuk srca. u rodilištu.

Ehokardiografija (ultrazvuk srca) jedna je od naj informativne metode vizualizacija srčanih mana. Također se može propisati EKG (pokazuje poremećaje ritma, atrijalnu i/ili ventrikularnu hipertrofiju, ako postoji), rendgensko snimanje prsnog koša (pokazuje stagnaciju krvi u plućima, ako postoji, povećanje sjene srca zbog širenja njegovih komora). Posebno teški slučajevi ili prije kirurškog liječenja, ventrikulografija (uvođenje radioprozirne tvari u šupljinu srčanih klijetki), angiografija (uvođenje kontrasta kroz krvne žile u srčanu šupljinu), sondiranje srčanih komora s mjerenjem tlaka u njima može se propisati.

Sada se detaljnije zadržimo na ultrazvučnoj dijagnozi uobičajenih srčanih mana.

ALI. urođeno batinanje srca s volumenskim preopterećenjem krvnih žila u plućima (plućna cirkulacija).
1. Atrijski septalni defekt - jednodimenzionalnom ehokardiografijom otkrivaju se znaci volumenskog preopterećenja i dilatacije (ekspanzije) desne klijetke, dvodimenzionalnom ehokardiografijom vidljiv je prekid eho signala između atrija, a dopplerom proučavanje, turbulentni (s "vrtlozima") protok krvi kroz interatrijski septum i stupanj poremećaja plućne cirkulacije.
2. Ventrikularni septalni defekt - ultrazvukom srca vizualizira se rupa u septumu između ventrikula, dilatacija lijeve i desne klijetke, turbulentni protok krvi iz lijeve u desnu klijetku, procjenjuje se težina plućne hipertenzije, procjenjuje se težina plućne hipertenzije mjeri se razlika tlakova u klijetkama.

Tako se očituje septalni defekt između klijetki tijekom Doppler ehokardiografije. S lijeve strane - normalni interventrikularni septum, s desne strane - njegov defekt (VSD).

3. Otvoreni Botallijev kanal - očituje se na ehokardiografiji kontinuiranim protokom krvi kroz komunikaciju u aorti i plućnoj arteriji, promjenom protoka krvi na ušću plućnog trupa.
4. Koarktacija aorte - vidljivo je segmentno područje suženja lumena aorte, ubrzan protok krvi ispod segmenta.
5. Transpozicija glavnih arterija - vizualizira se nepravilan izljev krvnih žila iz srca.

B. Srčane mane sa smanjenjem volumena krvi u plućnoj cirkulaciji.
1. Fallot tetralogija - ehokardiografijom se osim stenoze (suženja) plućne arterije i septalnog defekta između ventrikula utvrđuje hipertrofija desne klijetke i aortni iscjedak iz desne klijetke, procjenjuje se i stupanj povrede. intrakardijalna hemodinamika.
2. Stenoza plućne arterije - otkriva se suženje lumena plućne arterije, te ubrzanje protoka krvi u ušću plućne arterije i hipertrofija desne klijetke.
3. Epsteinova anomalija - patologija razvoja trikuspidalnog srčanog zaliska, kada su letke ventila pričvršćene ne na fibrozni prsten između atrija i ventrikula s desne strane, već na zidove desne klijetke, što uzrokuje smanjenje u svom volumenu. Pomoću ECHO - KG utvrđuje se patologija ventila, procjenjuje se stupanj ekspanzije srčanih šupljina i kršenje intrakardijalnog protoka krvi.
4. Atrezija trikuspidalne valvule - kod ECHO - CG nema refleksije eho signala sa trikuspidalne valvule, bilježi se hipertrofija desnog atrija i lijeve klijetke.

B. Srčani defekti sa smanjenjem volumena cirkulirajuće krvi u sustavnoj cirkulaciji (u žilama svih vitalnih organa).
1. Koarktacija aorte (vidi gore).
2. Izolirana aortalna stenoza - procjenjuje se stupanj suženja, vizualizira se ubrzan protok krvi kroz aortnu valvulu i deformirane latice valvule.

D. Srčane mane bez hemodinamskih poremećaja.
- Dekstrokardija (zrcalni raspored srca desno) prilično je rijetka anomalija, hemodinamski poremećaji se u pravilu ne bilježe ultrazvukom srca.

Liječenje urođenih srčanih mana

Potpuno izlječenje velike većine srčanih mana moguće je samo uz pomoć njihovih kirurška korekcija. Kardiokirurški zahvat može se izvesti u prvim satima ili danima života novorođenčeta, odnosno u prvoj godini života djeteta. S otvorenim arterijskim kanalom prihvatljivo je ekspektativno liječenje (u nedostatku simptoma stanja opasnih po život), jer se ovaj kanal može sam zatvoriti u prve dvije godine života.

Operacije se mogu izvoditi kao otvori srce(s disekcijom stijenke prsnog koša) i kardiovaskularnom metodom (kada se pristup srcu provodi umetanjem sonde u žile koje dopiru do šupljina srca). Posljednja metoda, na primjer, koristi se u korekciji defekata između atrija ili ventrikula, na koje se pomoću sonde umetne okluder za zatvaranje rupa.

Ali s nekim srčanim manama koje nisu kompatibilne sa životom, na primjer, srce s tri komore (jedan atrij i dvije klijetke, ili dvije atrije i jedna klijetka), kirurška korekcija, nažalost, nije moguća.

Uz kardiokirurški zahvat, pacijent je propisan terapija lijekovima za poboljšanje kontraktilna funkcija srce i "rasterećenje" plućne cirkulacije. Koriste se ACE inhibitori (enalapril, perindopril, lizinopril, ramipril i dr.), diuretici (furosemid, indapamid i dr.), B-blokatori (karvedilol, bisoprolol i dr.).

Način života s prirođenom srčanom bolešću

Pacijent se mora pridržavati sljedeće preporuke o njegovom životnom stilu:
- racionalna uravnotežena prehrana;
- pridržavanje ograničene dijete stolna sol i volumen potrošene tekućine (kako bi se smanjilo volumensko preopterećenje srca i krvnih žila);
- Dovoljna izloženost svježem zraku;
- isključivanje bilo kakvih sportskih aktivnosti i ograničenje jakih tjelesna aktivnost;
- Dovoljno trajanje sna;
- redoviti nadzor kardiologa i kardiokirurga uz potrebne terapijske i dijagnostičke mjere;
- trudnoća za žene s defektima "plavog" tipa strogo je kontraindicirana, ali ako je provedena kirurgija, tada se mogućnost održavanja trudnoće utvrđuje u svakom slučaju pojedinačno uz zajedničko vođenje trudnice od strane kardiokirurga, kardiologa i opstetričar-ginekologa u specijaliziranoj bolnici. Porođaj se obično odvija carskim rezom.

Prognoza za urođene srčane mane

Prognoza za život većine srčanih mana je nepovoljna. Kao što je već gore navedeno, kardiokirurško liječenje takva su djeca potrebna u prvim danima i mjesecima nakon poroda, inače umiru tijekom prve dvije godine zbog progresije zatajenja srca ili dodavanja komplikacija ( bakterijski endokarditis, fatalne aritmije, povećan rizik tromboza i tromboembolijske komplikacije, česte bolesti bronhopulmonalni sustav(protrahirani bronhitis, teška upala pluća). Iznimka su bijeli defekti, kod kojih, u nedostatku kirurškog liječenja iz bilo kojeg razloga, djeca mogu živjeti do 16-18 godina.

Nakon kirurške korekcije, prognoza za život je povoljna, ali još uvijek stanje djeteta ostaje prilično ozbiljno, pa takvu djecu trebaju pažljivo pratiti roditelji i liječnici.

Zaključno, želio bih napomenuti da je ova dijagnoza u djeteta na sadašnja faza Razvoj medicine nije rečenica, jer mogućnosti domaće i inozemne kardiologije djetinjstva omogućuju vam da izdržite, rodite i odgajate bebu koja je sposobna voditi puni život, unatoč tako ozbiljnoj bolesti.

Terapeut Sazykina O.Yu.

Jedna od najčešće dijagnosticiranih razvojnih anomalija kardio-vaskularnog sustava djeca se smatraju urođenom srčanom bolešću. Takva anatomska povreda strukture srčanog mišića, koja se javlja tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa, prijeti ozbiljnim posljedicama za zdravlje i život djeteta. Pravovremena medicinska intervencija može pomoći u izbjegavanju tragičnog ishoda zbog CHD-a kod djece.

Zadatak roditelja je navigirati etiologijom bolesti i znati o njegovim glavnim manifestacijama. Zahvaljujući fiziološke karakteristike novorođenčadi, neke srčane patologije teško je dijagnosticirati odmah nakon rođenja djeteta. Stoga morate pažljivo pratiti zdravlje djeteta koje raste, reagirati na sve promjene.

Klasifikacija prirođenih srčanih mana u djece

Kongenitalna bolest srca izaziva kršenje protoka krvi kroz krvne žile ili u srčanom mišiću.

Što se ranije otkrije prirođena srčana greška, to su prognoza i ishod liječenja bolesti povoljniji.

Ovisno o vanjske manifestacije patologije razlikuju sljedeće vrste CHD:

• "Bijeli" (ili "blijedi") poroci

Takve je nedostatke teško dijagnosticirati zbog nedostatka očiti simptomi. Karakteristična promjena je bljedilo kože djeteta. Ovo može signalizirati dolazak nedovoljno arterijska krv u tkivu.

• "Plavi" poroci

Glavna manifestacija ove kategorije patologije je plavetnilo kože, osobito vidljivo u području ušiju, usana i prstiju. Takve promjene nastaju uslijed hipoksije tkiva izazvane miješanjem arterijske i venske krvi.

Skupina "plavih" defekata uključuje transpoziciju aorte i plućne arterije, Ebsteinovu anomaliju (pomaknuto mjesto pričvršćivanja kvržica trikuspidalnog zaliska na šupljinu desne klijetke), Fallotovu tetradu (tzv. "cijanotična bolest"). kombinirani defekt koji kombinira četiri patologije - stenoza izlaznog dijela desne klijetke, dekstropozicija aorte, visoka i hipertrofija desne klijetke).

S obzirom na prirodu poremećaja cirkulacije, urođene srčane mane u djece dijele se na sljedeće vrste:

1. Poruka s shuntom krvi s lijeva na desno (otvoreni ductus arteriosus, defekt ventrikularnog ili atrijalnog septuma).
2. Komunikacija šanta desno-lijevo (atrezija trikuspidalne valvule).
3. Srčane mane bez krvnog šanta (stenoza ili koarktacija aorte, stenoza plućne arterije).

Ovisno o složenosti kršenja anatomije srčanog mišića, takve se urođene srčane mane razlikuju u djetinjstvo:

• jednostavni nedostaci (pojedinačni nedostaci);
• kompleks (kombinacija dviju patoloških promjena, na primjer, sužavanje srčanih rupa i valvularna insuficijencija);
• kombinirani defekti (kombinacije višestrukih anomalija koje je teško liječiti).

Uzroci patologije

Kršenje diferencijacije srca i pojava CHD-a u fetusu izaziva utjecaj štetnih čimbenika okoliš po ženi tijekom rađanja.

Glavni razlozi koji mogu uzrokovati srčane anomalije u djece tijekom njihova prenatalnog razvoja uključuju:

• genetski poremećaji (mutacija kromosoma);
• pušenje, konzumacija alkohola, opojnih i otrovnih tvari od strane žene tijekom razdoblja nošenja djeteta;
• pretrpjela tijekom trudnoće zarazne bolesti(virus rubeole i gripe, vodene kozice, hepatitis, enterovirus itd.);
• nepovoljni uvjeti okoline (povećano pozadinsko zračenje, visoka razina zagađenje zraka, itd.);
• korištenje lijekova čije je uzimanje zabranjeno tijekom trudnoće (također lijekova čiji utjecaj i nuspojave nije dobro istraženo).
• nasljedni faktori;
• somatske patologije majke (prvenstveno dijabetes melitus).

Ovo su glavni čimbenici koji provociraju pojavu srčanih bolesti kod djece tijekom njihova prenatalnog razvoja. Ali postoje i rizične skupine - to su djeca, rođen od žena stariji od 35 godina, kao i oni koji boluju od endokrine disfunkcije ili toksikoza prvog tromjesečja.

Simptomi kongenitalne bolesti srca

Već u prvim satima života dječje tijelo može signalizirati anomalije u razvoju kardiovaskularnog sustava. Aritmija, lupanje srca, otežano disanje, gubitak svijesti, slabost, cijanotična ili blijeda koža ukazuju moguće patologije srca.

Ali simptomi CHD-a mogu se pojaviti mnogo kasnije. roditeljske brige i neposredna žalba po medicinska pomoć treba uzrokovati takve promjene u zdravstvenom stanju djeteta:

• plavo ili nezdravo bljedilo kože u području nazolabijalnog trokuta, stopala, prstiju, ušiju i lica;
• poteškoće s hranjenjem djeteta, slab apetit;
• zaostajanje u debljanju i rastu bebe;
• oticanje udova;
• povećan umor i pospanost;
• nesvjestica;
• povećano znojenje;
• otežano disanje (stalno otežano disanje ili privremeni napadaji);
• promjene u otkucajima srca neovisno o emocionalnom i fizičkom stresu;
• šumovi u srcu (određeni slušanjem liječnika);
• bol u srcu, prsima.

U nekim slučajevima, srčane mane u djece su asimptomatske. To otežava otkrivanje bolesti u ranim fazama.

Redoviti posjeti pedijatru pomoći će spriječiti pogoršanje bolesti i razvoj komplikacija. Na svakom zakazanom pregledu liječnik mora poslušati zvukove srčanih tonova djeteta, provjeriti prisutnost ili odsutnost šumova - nespecifičnih promjena koje su često funkcionalne prirode i ne predstavljaju opasnost za život. Do 50% šumova otkrivenih tijekom pedijatrijskog pregleda može biti popraćeno "manjim" nedostacima koji ne zahtijevaju kirurška intervencija. U tom slučaju preporučuju se redovite posjete, praćenje i konzultacije pedijatra kardiologa.

Ako liječnik sumnja u podrijetlo takvih zvukova ili promatra patološke promjene zvuka, dijete se mora poslati na kardiološki pregled. Pedijatar kardiolog ponovno sluša srce i propisuje dodatne dijagnostičke studije kako bi se potvrdila ili opovrgla preliminarna dijagnoza.

Manifestacije bolesti u različitim stupnjevima Poteškoće nisu ograničene na novorođenčad. Poroci se najprije mogu osjetiti već u mladost. Ako dijete, koje izvana izgleda potpuno zdravo i aktivno, pokazuje znakove zaostajanja u razvoju, plavo ili bolno bljedilo kože, otežano disanje i umor čak i od malih opterećenja, potreban je pregled pedijatra i konzultacija kardiologa.

Dijagnostičke metode

Za proučavanje stanja srčanog mišića i ventila, kao i za prepoznavanje abnormalnosti cirkulacije, liječnici koriste sljedeće metode:

• Ehokardiografija je ultrazvučni pregled kojim se dobivaju podaci o patologijama srca i njegovoj unutarnjoj hemodinamici.
• Elektrokardiogram - dijagnostika srčanih aritmija.
• Fonokardiografija - prikaz srčanih zvukova u obliku grafikona koji vam omogućuju proučavanje svih nijansi koje nisu dostupne pri slušanju uhom.
• s dopplerom - tehnikom koja liječniku omogućuje vizualnu procjenu procesa protoka krvi, stanja srčanih zalistaka i koronarne žile pričvršćivanjem posebnih senzora na područje prsa pacijenta.
• Kardioritmografija je proučavanje karakteristika strukture i funkcija kardiovaskularnog sustava, njegove autonomne regulacije.
• Kateterizacija srca - uvođenje katetera u desno ili lijevo srce radi određivanja tlaka u šupljinama. Prilikom ovog pregleda radi se i ventrikulografija - rendgenski pregled komore srca s uvođenjem kontrastnih sredstava.

Svaku od ovih metoda liječnik ne koristi zasebno - za točnu dijagnozu patologije rezultati se uspoređuju razne studije, omogućujući utvrđivanje glavnih kršenja hemodinamike.

Na temelju dobivenih podataka, kardiolog određuje anatomsku varijantu anomalije, specificira fazu tijeka i predviđa moguće komplikacije bolesti srca kod djeteta.

Ako su se srčane mane dogodile u obitelji bilo kojeg od budućih roditelja, tijelo žene tijekom razdoblja nošenja djeteta bilo je podvrgnuto barem jednom od opasni faktori ili buduće dijete biti u opasnosti mogući razvoj CHD, tada bi trudnica trebala upozoriti opstetričara-ginekologa koji je promatra o tome.

Liječnik bi, s obzirom na ove podatke, trebao Posebna pažnja obratite pozornost na prisutnost znakova srčanih abnormalnosti u fetusu, primijenite sve moguće mjere dijagnoza bolesti u prenatalnom razdoblju. Zadatak buduća majka- pravodobno se podvrgnuti ultrazvuku i drugim pregledima koje propisuje liječnik.

Najbolje rezultate daje točan podatak o stanju kardiovaskularnog sustava najnovija oprema za dijagnosticiranje srčanih mana u djetinjstvu.

Liječenje prirođenih srčanih mana u djece

Urođene srčane anomalije u dječjoj dobi liječe se na dva načina:

1. Kirurška intervencija.
2. Terapijski postupci.

U većini slučajeva jedina moguća šansa da se spasi djetetov život je upravo prva radikalna metoda. Ispitivanje fetusa na prisutnost patologija kardiovaskularnog sustava provodi se čak i prije rođenja, pa se najčešće u tom razdoblju odlučuje o imenovanju operacije.

Porođaj se u ovom slučaju provodi u specijaliziranom rodilišta rade u kardiokirurškim bolnicama. Ako se operacija ne izvede odmah nakon rođenja djeteta, kirurško liječenje se propisuje što je prije moguće. kratko vrijeme po mogućnosti u prvoj godini života. Takve mjere diktira potreba da se tijelo zaštiti od razvoja mogućih posljedica CHD-a opasnih po život - zatajenja srca i.

Suvremena kardiokirurgija uključuje operaciju na otvorenom srcu, kao i metodu kateterizacije, dopunjenu rendgenskim snimanjem i transezofagealnom ehokardiografijom. Uklanjanje nedostataka u srčanim manama učinkovito se provodi uz pomoć plastike balona, ​​endovaskularnog liječenja (metode uvođenja zidova i instrumenata za brtvljenje). U kombinaciji s operacijom, pacijent je propisan lijekovi koji povećavaju učinkovitost liječenja.

Terapijski postupci su pomoćna metoda bore se protiv bolesti i koriste se kada je moguće ili potrebno operaciju prenijeti na više kasni datumi. Terapeutski tretmančesto se preporučuje za "blijede" nedostatke, ako se bolest ne razvija brzo tijekom mjeseci i godina, ne prijeti životu djeteta.

U adolescenciji se mogu razviti stečene srčane greške u djece - kombinacija korigiranih grešaka i novonastalih anomalija. Stoga, dijete koje je podvrgnuto kirurškoj korekciji patologije može kasnije trebati drugu kiruršku intervenciju. Takve se operacije najčešće izvode poštednom, minimalno invazivnom metodom kako bi se uklonio teret na psihi i tijelu djeteta u cjelini, kao i kako bi se izbjegli ožiljci.

U liječenju složenih srčanih mana, liječnici nisu ograničeni na korektivne metode. Da bi se stabiliziralo stanje djeteta, uklonila prijetnja životu i maksimiziralo njegovo trajanje za pacijenta, potrebno je niz postupaka korak po korak. kirurške intervencije uz osiguranje pune opskrbe tijela krvlju, a posebno pluća.

Pravodobno otkrivanje i liječenje prirođenih i srčanih bolesti u djece omogućuje većini malih pacijenata puni razvoj, vodstvo aktivna slika zivotna podrska zdravo stanje tijelo i ne osjećati se moralno ili fizički povrijeđeno.

Čak i nakon uspješne operacije i najpovoljnije medicinske prognoze, glavni zadatak roditelja je osigurati djetetu redovite posjete i preglede pedijatra kardiologa.

urođene mane srca rijetko utječu na razvoj fetusa. Ovo je prvi put zabilježeno u studijama B. Mac Mahona i sur. . Međutim, postoje poroci koji su nespojivi sa životom, a nakon rođenja dijete odmah umre. Čak i neke urođene srčane mane jednostavne forme, u ranom neonatalnom razdoblju su maligni, uzrokujući razvoj cirkulacijske dekompenzacije i zatajenje disanja. glavni razlog To je nesavršenost kompenzacijskih mehanizama.

Dijagnostika u fetusa jedan je od najtežih zadataka perinatologije. Mnoge urođene srčane mane, čak i one složene koje su praktički nespojive sa životom, ne manifestiraju se prenatalno zbog osobitosti intrakardijske hemodinamike i postaju katastrofa za život djeteta nakon rođenja.

Antenatalno razdoblje karakteriziraju značajke cirkulacije krvi, kao što su visoki tlak u desnom ventrikulu, mali protok krvi u plućnoj arteriji, paralelni rad srčanih klijetki, funkcioniranje duktusa arteriosusa i foramena ovale, pumpanje krvi kao premosne anastomoze u sustavna cirkulacija zbog teški rad desni trbuh. Ove značajke fetalne intrakardijalne hemodinamike, naravno, trebale bi ispraviti prirodu hemodinamskih promjena. ultrazvučni indikatori normalna srca i sa srčanim manama u fetusa.

Poznato je da u bolesnika s prirođenim srčanim greškama hemodinamski poremećaji kao posljedica anatomske promjene u u Velikoj mjeri utjecati na podatke ultrazvučno skeniranje srca, kao što su veličina srčanih šupljina, stupanj hipertrofije miokarda, funkcija valvularnog aparata, kontraktilnost miokarda, smjer kretanja interventrikularnog septuma.

Metoda za procjenu intrakardijske hemodinamike temelji se na dobro poznatim konceptima sistoličkog, volumetrijskog i mješovitog srčanog preopterećenja, koji su 1952. predložili E. Cabrera i J. Monroy.

Podjela se temelji na sljedećem principu.

Opterećenje otporom nastaje kada je izbacivanje krvi iz komora srca u glavne krvne žile otežano na razini semilunarnih zalistaka (stenoza aorte i plućne arterije), subvalvularnog prostora (idiopatska hipertrofična subaortalna stenoza, subvalvularna stenoza aorte). ili plućne arterije), duž vaskularnog korita (koarktacija aorte) ili sa značajnim povećanjem izlaznog otpora (Eisenmengerov sindrom). Kao rezultat poteškoće u izbacivanju krvi, napetost miokarda odgovarajuće klijetke naglo raste s relativno stabilnim volumenom krvi, što je manifestacija sistoličkog preopterećenja srca. Uz sistoličko preopterećenje ventrikula srca, bez obzira na nosološki oblik defekta, šupljina ventrikula, koja nosi glavno opterećenje s otporom, umjereno se povećava. Kao odgovor na opterećenje otporom, ehokardiogram otkriva hipertrofiju miokarda odgovarajuće klijetke, a što je veći ejekcijski otpor, to je izraženiji stupanj hipertrofije miokarda odgovarajuće klijetke i interventrikularnog septuma (slika 1).

Riža. jedan. Sistoličko preopterećenje desne klijetke. Poprečni presjek ventrikula srca kod stenoze plućne arterije. Gradijent tlaka desna klijetka - plućna arterija je 200 mm Hg. Teška hipertrofija interventrikularnog septuma i miokarda prednjeg zida desne klijetke.

IVS - interventrikularni septum, MRV - miokard desne klijetke, RV - desna klijetka.

Volumensko opterećenje nastaje s dodatnim protokom krvi u ventrikule i kao rezultat ranžiranja krvi kroz septalne pregrade ili ductus arteriosus (atrijski i interventrikularni septalni defekti, otvoreni ductus arteriosus), kao i kao rezultat obrnutog protoka krvi kroz atrioventrikularni zalisci (valvularna insuficijencija).

Karakteristične značajke teškog volumenskog preopterećenja desne klijetke su dilatacija klijetke, pri čemu debljina miokarda ne prelazi Gornja granica norme, povećanje desnog atrija, paradoksalna priroda kretanja interventrikularnog septuma i povećanje amplitude kretanja trikuspidalnog ventila (Sl. 2, 3).

Riža. 2. Duga osovina srca. Preopterećenje volumena desne klijetke kod defekta atrijalnog septuma. Volumen prolivene krvi prelazi 200% MOS. Primjećuje se izražena dilatacija desne klijetke.

RV - desna klijetka, AO - aorta, LA - lijevi atrij, MV - mitralni zalistak.

Riža. 3. Preopterećenje volumena desne klijetke kod defekta atrijalnog septuma. B- i M-sken. Strelica pokazuje paradoksalnu prirodu pomicanja interventrikularnog septuma.

Za lijevu klijetku znak preopterećenja volumenom je povećanje šupljine lijevog atrija i klijetke, kao i izleti interventrikularnog septuma i miokarda. stražnji zid lijeve klijetke (slika 4).

IVS - interventrikularni septum, MLV - miokard lijeve klijetke, LV i RV - lijeva i desna klijetka.

Kada se opterećenje otporom i volumen kombiniraju, dolazi do miješanog preopterećenja (na primjer, s defektom ventrikularnog septuma i povećanjem tlaka u plućnoj arteriji za desnu klijetku, sistoličko preopterećenje kombinira se s volumenskim opterećenjem, za lijevu klijetku kao rezultat arterijskog venskog ranžiranja krvi kroz defekt).

Tijekom dugog razdoblja (od 1980. do danas) promatranja na Federalnom državnom sveučilištu Znanstveni centar opstetricije i perinatologije U I. Kulakova iz Ministarstva zdravstva i socijalnog razvoja Rusije, primijećeno je da u antenatalnom razdoblju principi hemodinamskih ehokardiografskih manifestacija prirođenih srčanih bolesti, koji su prethodno razvijeni i predstavljeni u modernoj literaturi, ne rade uvijek.

Analiza više od 2000 opažanja kongenitalnih srčanih mana u fetusa pokazala je da u određenom broju slučajeva postoje samo anatomske promjene karakteristične za određeni nosološki oblik defekta. U drugim prirođenim srčanim greškama, promjene na ehokardiogramu povezane su s prirodom hemodinamskog opterećenja srca i slične su onima koje se opažaju nakon rođenja. Konačno, u nizu promatranja urođenih srčanih mana u fetusa sekundarne promjene na ehokardiogramu, uzrokovane hemodinamskim poremećajima, razlikuju se od hemodinamskih manifestacija ultrazvuka u djece i odraslih. To je omogućilo podijeliti sve fetalne kongenitalne srčane mane u tri skupine ovisno o promjenama u ehokardiogramu zbog osobitosti antenatalne intrakardijalne hemodinamike.

U prvu skupinu uključene su srčane mane, koje, imajući različite anatomske manifestacije patologije, nemaju hemodinamske manifestacije kongenitalne bolesti srca na ultrazvuku. To uključuje: atrijski septalni defekt, ventrikularni septalni defekt, zajednički ventrikul, jednostavan oblik transpozicije glavne posude i također u prisutnosti defekta ventrikularnog septuma, zajedničkog arterijskog debla, dvostrukog pražnjenja posuda iz ventrikula srca.

To treba analizirati na primjeru defekta atrijalnog septuma. Osnova poremećaja intrakardijalne hemodinamike kod defekta atrijalnog septuma je volumensko preopterećenje desnog srca. Na ultrazvuku kod djece i odraslih to dovodi do:

• dilatacija desne klijetke (vidi sl. 2, 3);
• povećanje desnog atrija;
• paradoksalna priroda kretanja interventrikularnog septuma (vidi sl. 2, 3).

Antenatalno, uz jednake tlakove u komorama srca i u atriju, ne dolazi do preopterećenja volumenom. U tom smislu, niti jedan od ehokardiografskih hemodinamskih znakova koji se koriste u djece i odraslih nije otkriven u fetusu. Ehokardiografske manifestacije defekta su antenatalni samo izravni znak - prekid ultrazvučne zrake u području defekta. Veličina srca, omjer veličine ventrikula srca ne razlikuju se od norme (slika 5).

Riža. 5.Četverokomorni dio srca fetusa. Strelica označava primarni atrijski septalni defekt (AVS).

To se podjednako odnosi na ventrikularni septalni defekt (Sl. 6), jednostavan oblik transpozicije velikih žila (Sl. 7, 8), transpoziciju velikih žila s ventrikularnim septalnim defektom (Taussig-Bingov sindrom) (Sl. 9), zajednička klijetka (slika 10), općenito truncus arteriosus(Slika 10), dvostruko pražnjenje žila iz jedne od klijetki srca (Slika 11).

Riža. 6. Defekt ventrikularnog septuma. Duga osovina srca. Strelice označavaju defekt ventrikularnog septuma.

AO - aorta.

Riža. 7. Transpozicija velikih krvnih žila.

AR - plućna arterija, AO - aorta, RV - desna komora.

Riža. osam. Transpozicija velikih žila, strelice pokazuju grane plućne arterije.

AR - plućna arterija, LV - lijeva klijetka.

Riža. 9. Taussig-Bingov sindrom. Plućna arterija (označena strelicom) nalazi se iznad defekta ventrikularnog septuma.

AR - plućna arterija, LV i RV - lijeva i desna klijetka.

Riža. deset. Zajednički ventrikul s polazištem TRUNCUS ARTERIOSUS. Strelice pokazuju podjelu TRUNCUS ARTERIOSUS-a na aortu i deblo plućne arterije.

VC - zajednička komora, TRUNCUS ARTERIOSUS - zajedničko arterijsko deblo.

Riža. jedanaest. Dvostruko pražnjenje glavnih žila iz lijeve klijetke. Duga osovina srca. Glavne žile su obrnute i odlaze iz lijeve klijetke. Aorta se nalazi "na vrhu" iznad defekta interventrikularnog septuma (strelica).

LV i RV - lijeva i desna klijetka, AR - plućna arterija, AO - aorta, VSD - defekt ventrikularnog septuma.

Dakle, dijagnoza gore navedenih kongenitalnih srčanih mana temelji se na poznavanju anatomskih promjena karakterističnih za određeni nosološki oblik patologije.

Druga skupina urođenih srčanih mana. Ultrazvučnim pregledom registriraju se anatomske i hemodinamske promjene karakteristične za određeni nozološki oblik defekta. Ova skupina uključuje: stenozu aorte, stenozu plućne arterije, kongenitalnu mitralna stenoza, transpozicija velikih žila sa suženjem plućne arterije, tumorska opstrukcija izlaznog trakta jedne od klijetki, Ebsteinova anomalija, hipoplastični sindrom desne i lijeve klijetke srca, fibroelastoza, prerano zatvaranje foramena ovale.

Kao primjer mogu se analizirati promjene ehokardiografskih parametara kod valvularne stenoze plućne arterije. Kršenje hemodinamike u izoliranoj stenozi plućne arterije je zbog prepreke izbacivanju krvi u plućnu arteriju. Ozbiljnost stenoze određena je razlikom sistolički tlak u desnoj komori i plućnoj arteriji, tj. gradijent tlaka.

S dvodimenzionalnim zadebljanjem kvržica plućne valvule, njihov izlet je smanjen, au sistoli formiraju kupolu. To su anatomske manifestacije defekta. Dodaju im se hemodinamske manifestacije: izražena hipertrofija miokarda prednjeg zida desne klijetke i interventrikularnog septuma, značajno premašujući standarde. Ozbiljnost hipertrofije miokarda desne klijetke ovisi o stupnju stenoze plućne arterije i, sukladno tome, o veličini gradijenta tlaka. Ovi podaci dobiveni su usporedbom rezultata ultrazvučnog snimanja i podataka kateterizacije srčanih šupljina u djece. Posebno treba napomenuti da se s teškom hipertrofijom miokarda šupljina desne klijetke malo povećava. Također postoji povećanje veličine desnog atrija.

Slične promjene dobivene su iu fetusu, što također ovisi o stupnju stenoze plućne arterije. Šupljina desne klijetke, kao što se vidi na Sl. 12 nije uvećan. Istodobno postoji značajna hipertrofija zidova desne klijetke. Kao u postnatalno razdoblje izrazito povećanje šupljine desnog atrija (slika 13). Nakon rođenja, kateterizacija srčanih šupljina u ovom promatranju otkrila je gradijent tlaka na izlazu iz desne klijetke jednak 200 mm Hg.

Riža. 12. Stenoza plućne arterije. Hipertrofija miokarda desne klijetke.

RV - desni ventrikul, IVS - interventrikularni septum, MRV - miokard desnog ventrikula.

Riža. 13. Izražena stenoza plućne arterije. Četverokomorni dio srca. Značajno povećanje šupljine desnog atrija.

Takav odnos s poremećajima intrakardijske hemodinamike u fetusu, naravno, može se otkriti samo s izraženim kršenjem odljeva krvi iz desne klijetke u plućnu arteriju, jer plućni protok krvi u antenatalnom razdoblju kreće se od 12 do 20%. Ostatak krvi teče kroz ductus arteriosus u descedentnu aortu. Stoga manja stenoza plućne arterije nije toliko informativna u smislu hemodinamskih ultrazvučnih manifestacija.

S Ebsteinovom anomalijom, antenatalna dijagnoza, kao iu postnatalnom razdoblju, temelji se na određivanju položaja trikuspidalnog ventila u odnosu na mitralni ventil i njegovog pomaka duboko u desnu klijetku. Prilikom istraživanja obratite pozornost velike veličine srca, uglavnom zbog desnog atrija (slika 14). Doppler kardiografija otkrila je trikuspidnu insuficijenciju.

Riža. četrnaest. Ebsteinova anomalija. Četverokomorni dio srca. Dolazi do pomaka trikuspidalnog zaliska prema vrhu desne klijetke.

LV i RV - lijeva i desna klijetka, RA - desni atrij, TV - trikuspidalni zalistak, MV - mitralni zalistak.

Manja aortalna stenoza ne uzrokuje hemodinamske poremećaje u fetusa. Uz značajnu opstrukciju izbacivanja krvi iz lijeve klijetke, tlak u njoj raste i rad lijeve klijetke se povećava. Kod teške stenoze značajno se povećava otpor izbacivanju krvi, povećava se i tlak u lijevoj pretklijetki te dolazi do pojave lijevo-desnog ranžiranja krvi kroz foramen ovale, za razliku od desno-lijevog ranžiranja koje je normalno za fetus. To uzrokuje simptome zatajenja srca i može uzrokovati intrauterino kašnjenje razvoj .

Ultrazvučni pregled pokazuje izraženu hipertrofiju miokarda lijeve klijetke (slika 15). Povećava se veličina lijevog atrija. Može se zabilježiti mitralna regurgitacija.

Riža. petnaest. Stenoza aorte. Duga osovina srca. Primjećuje se izrazito sužavanje otvora aorte, izražena hipertrofija miokarda lijeve klijetke, smanjenje njegove šupljine i dilatacija lijevog atrija.

LV - lijeva klijetka, LA - lijevi atrij, AO - aorta.

Sa sindromom hipoplazije lijevih odjela dolazi do poremećaja cirkulacije rani stadiji fetalni razvoj. Za razliku od normalne fetalne cirkulacije, kada krv iz šuplje vene djelomično prolazi kroz ovalni prozor u lijevo srce iu sistemsku cirkulaciju, sva krv ulazi u desnu klijetku i plućno deblo. Postoji i ispuštanje krvi iz lijevog atrija u desno kroz foramen ovale. Stoga se antenatalno primjećuje preopterećenje volumenom i dilatacija desne klijetke (slika 16). Značajke intrakardijalne hemodinamike također objašnjavaju činjenicu da mapiranje protoka u boji otkriva retrogradni ili dvosmjerni protok krvi kroz foramen ovale i retrogradni protok krvi u distalnoj aorti.

Riža. 16. Hipoplazija lijeve klijetke. Omjer veličina srčanih šupljina mijenja se zbog kompenzacijskog povećanja veličine desne klijetke.

LV i RV - lijeva i desna klijetka.

Prerano zatvaranje foramena ovale. Antenatalnim zatvaranjem foramena ovale razvija se zatajenje srca desne klijetke i dijete se obično rađa mrtvo. Lijevi dijelovi postaju hipoplastični, miokard lijeve klijetke je značajno hipertrofiran (slika 17).

Riža. 17. Prerano zatvaranje foramena ovale. Postoji umjerena hipoplazija lijeve klijetke, značajno povećanje lijevog atrija, strelica pokazuje mitralni otvor.

LV - lijeva klijetka, LA - lijevi atrij, MV - mitralni zalistak.

Konačno, treća skupina prirođenih srčanih grešaka, koja se prema hemodinamskim promjenama u ehokardiogramu antenatalnog razdoblja razlikuje od promjena u podacima ultrazvuk u postnatalnom razdoblju. Ova skupina nije brojna i o njoj će biti više riječi. Uključuje sljedeće urođene srčane mane: atrioventrikularni septalni defekt, Fallot tetralogiju, Steidelov sindrom, koarktaciju aorte.

Defekt atrioventrikularnog septuma. Na cijela forma atrioventrikularni septalni defekt, sve četiri komore komuniciraju jedna s drugom. Hemodinamski poremećaji određeni su prisutnošću poruka na razini atrija i ventrikula i neispravnom funkcijom atrioventrikularnih zalistaka. Opterećenje svih komora srca značajno je povećano.

Ultrazvučna dijagnostika atrioventrikularni septalni defekt temelji se na anatomskim komponentama defekta (identifikacija primarnog atrijalnog septalnog defekta; prisutnost visokog ventrikularnog septalnog defekta; s potpunim oblikom, prisutnost razmaka između mitralnog i trikuspidalnog ventila). Postoje znakovi anomalije mitralni zalistak, koji se manifestiraju konvergencijom prednjeg listića s interventrikularnim septumom. Ovaj znak po analogiji s angiografijom naziva se simptom guščjeg vrata.

Osim anatomskih komponenti patologije, postoje promjene povezane s hemodinamskim promjenama:

• povećanje desnog atrija;
• smanjenje veličine lijeve klijetke povezano s prisutnošću arteriovenskog ranžiranja krvi, kao i s često uočenim defektom atrioventrikularnog septuma umjerena hipoplazija lijeva klijetka.

Što se događa antenatalno? Krv iz gornje i donje šuplje vene iz desne pretklijetke ulazi u lijevu pretklijetku kroz foramen ovale. Stoga se povećanje desnog atrija, koje se manifestira nakon rođenja, ne opaža u fetusu. Postoji povećanje šupljine lijevog atrija. To je prva razlika u hemodinamskim ultrazvučnim znakovima u atrioventrikularnom kanalu u fetusa (slika 18).

Riža. osamnaest. Atrioventrikularni septalni defekt (strelica).

LV - lijeva klijetka.

Druga razlika u hemodinamskim manifestacijama su povećani ili normalne veličine lijeve klijetke za razliku od smanjene veličine vidljive nakon rođenja.

Tetralogija Fallot. Hemodinamske promjene u tetralogiji Fallot posljedica su stupnja opstrukcije izbacivanja krvi iz desne klijetke u plućnu cirkulaciju i prisutnosti defekta ventrikularnog septuma. Količina krvnog šanta određena je stupnjem zapreke izbacivanju krvi iz desne klijetke u plućnu arteriju i otporom veliki krug Cirkulacija.

Anatomski znakovi patologije uključuju dekstropoziciju aorte i defekt ventrikularnog septuma. Posebnost s ovom patologijom razmatra se povećanje promjera aorte i infundibularno suženje plućne arterije. Hipertrofija miokarda desne klijetke s blagim širenjem njegove šupljine treba se smatrati hemodinamičkom manifestacijom patologije.

Fetus također jasno predočava karakteristične anatomske promjene: široku aortu, smještenu kao "jašuća aorta", defekt ventrikularnog septuma. Za razliku od djece i odraslih, infundibularna stenoza plućne arterije ne otkriva se antenatalno. Odsutnost subvalvularne konstrikcije u ranom neonatalnom razdoblju također bilježe patolozi. To odgovara mišljenju da se ova komponenta patologije očituje u više punoljetnost a povećava se s dobi bolesnika.

Antenatalno, desna klijetka, zbog prisutnosti stenoze plućne arterije i defekta ventrikularnog septuma, manje je uključena u rad srca nego što se normalno opaža, kada glavno opterećenje pada upravo na desne dijelove srca. Stoga je veličina desne klijetke smanjena u usporedbi s normom gestacijske dobi. Istodobno se provodi cirkulacija krvi povećano opterećenje u lijevu klijetku. Potonji, kao rezultat intenzivnog rada, hipertrofira, počevši od 22. tjedna trudnoće. Tako je antenatalno hipertrofija miokarda lijeve klijetke tipična za Fallotovu tetradu (slika 19).

Riža. 19. Tetralogija Fallot. Dvostruka strelica pokazuje defekt ventrikularnog septuma. Strelice pokazuju hipertrofiju miokarda lijeve klijetke.

LV - lijeva klijetka, AO - aorta.

Koarktacija aorte. Glavni dijagnostički znak koarktacije aorte je vizualizacija luka i silazne aorte s prisutnošću njegovog anatomskog suženja. Antenatalno, ovaj anatomski znak patologije opažen je samo u 30% slučajeva, budući da se koarktacija često formira nakon rođenja i zatvaranja duktusa arteriozusa.

Hemodinamski znakovi malformacije u djece i odraslih uključuju:

• hipertrofija miokarda lijeve klijetke;
• povećanje lijevog atrija.

Antenatalno, u prisutnosti koarktacije aorte, desna klijetka, koja je aktivno uključena u opskrbu krvlju fetalnih organa, djeluje protiv otpora protoku kroz ductus arteriosus u silaznu aortu. Kao rezultat toga, dolazi do povećanja šupljine desne klijetke i njegove hipertrofije. (slika 20). Trunk plućne arterije također je proširen. Ovi ultrazvučni znakovi patologije prisutni su u 70% slučajeva.

Riža. dvadeset. Koarktacija aorte (a, b). Ozbiljno suženje aorte tipično mjesto u trodimenzionalnoj slici (b). U istraživanju duž duge osi srca izražena je hipertrofija miokarda desne klijetke.

MRV - miokard desne klijetke, IVS - interventrikularni septum.

Procjena patologije predložena je indeksom omjera veličine desne klijetke i veličine lijeve klijetke i omjerom promjera plućne arterije i promjera aorte. Obično su ti pokazatelji jednaki 1,1 i 1,2.

Uz izraženo suženje aorte (suženje do 25% normale) uočavaju se rani znakovi zatajenja srca u fetusa, koji se manifestiraju prisutnošću perikardnog izljeva, značajnim smanjenjem veličine lijeve klijetke i smanjenjem srčanog izlaz.

Hipoplazija lijeve klijetke s oštećenjem lukova i aorte. Antenatalna dijagnoza patologije, prema mnogim autorima, nije teška, svi znakovi koji su važni za dijagnozu u novorođenčadi i odraslih trebaju se koristiti u antenatalnom pregledu.

Na klasiku ultrazvučni znakovi Sindrom hipoplazije lijevog ventrikula uključuje:

• oštro sužavanje uzlaznog luka aorte;
• smanjenje krajnje dijastoličke veličine lijeve klijetke;
• sužavanje promjera aorte;
• povećanje krajnje dijastoličke veličine desne klijetke;
• omjer krajnje dijastoličke veličine lijeve klijetke i krajnje dijastoličke veličine desne, jednak ili manji od 0,6;
• prisutnost grubih promjena u mitralnom ventilu.

Dijagnostički zadatak može se olakšati u prisutnosti ascitesa, hidroperikardija u fetusu ili uz popratnu ekstrakardijalnu patologiju.

Identifikacija svih anatomskih promjena u sindromu hipoplazije lijeve klijetke ne predstavlja značajne poteškoće. Međutim, dostupna opažanja pokazala su da se u nekim slučajevima šupljina lijeve klijetke blago smanjuje, dok postoji izražena hipertrofija miokarda lijeve klijetke. Usporedba s podacima nakon rođenja, kao i s podacima obdukcije, pokazala je da takav karakteristične promjene u sindromu hipoplazije lijeve klijetke opažaju se u najtežim anatomski oblik patologija - Steidelov sindrom (atrezija aortalni zalistak u kombinaciji s hipoplazijom uzlazni odjel aorta). Indeks omjera veličine lijeve klijetke prema veličini desne klijetke u dijastoli je unutar 0,6. Uz hipoplaziju lijeve klijetke bez oštećenja luka aorte, ne prelazi 0,15-0,2. Kod Steidelova sindroma, ako postoji mala veličina lijeve klijetke, antenatalno postoji izražena hipertrofija miokarda lijeve klijetke do 0,7 cm (slika 21), kod sindroma hipoplazije lijevog ventrikula bez oštećenja luka aorte, kod sindroma hipoplazije lijevog ventrikula, kod sindroma hipoplazije lijevog ventrikula, kod sindroma hipoplazije lijevog ventrikula. debljina miokarda ne prelazi 2-3 mm.

Riža. 21. Steidelov sindrom. Četverokomorni dio srca. Šupljina lijeve klijetke je smanjena. Postoji izražena hipertrofija miokarda lijeve klijetke i interventrikularnog septuma. Šupljine desne klijetke i desnog atrija značajno su povećane u veličini.

LV i RV - lijeva i desna klijetka, LA i RA - lijevi i desni atrij.

Dakle, tijekom dugotrajnog promatranja srčanih mana u fetusu, karakteristike hemodinamske manifestacije različitih nosoloških oblika patologije. Sve to, uz jasnu manifestaciju anatomskih sastavnica srčanih mana, može pomoći u njihovoj antenatalnoj dijagnostici.

Književnost

1. Mac Mahon B., Mc Keown T., Record R.G. Učestalost i očekivani život djece s prirođenom srčanom greškom // Br. Srce J. 1953. V. 15. P. 121-129
2. Cabrera E., Monroy J. Systilic and Diastolic laging of the heart // Am. Srce J.1952. V. 43. N 5. P. 661.
3. Zatikyan E.P. Značajke intrakardijske hemodinamike u bolesnika s prirođenim srčanim greškama tijekom trudnoće. Diss. ... doc. med. znanosti. M., 1988.
4. Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Kardiovaskularna kirurgija. M.: Medicina, 1989.
5. Zatikyan E.P. Hemodinamski obrasci promjena ehokardiograma kod prirođenih srčanih bolesti.Kardiologija. 1990. N 8. S. 47-50.
6. Zatikyan E.P. Urođene i stečene srčane mane u trudnica. Funkcionalna i ultrazvučna dijagnostika. M.: Triada-X, 2004.
7. Allan L.D., Cook A.C., Huggon C. Fetalna ehokardiografija/Cambridge University Press, 2009.
8. Kleinmann C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetalna ehokardiografija za procjenu in utero kongestivnog zatajenja srca: tehnika za proučavanje neimunog fetalnog hidropsa // N. Engl. J. Med. 1982. V. 306. P. 568.
9. Sahn D.J. Sh ndrom in utero povezan s hidropsom fetalisa // Am. Srce J. 1982. V.104, br. 6. Str. 1368-1372.
10. Norberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J. et al. Opstruktivne lezije lijevog srca i rast lijeve klijetke u fetusu u srednjem trimestru. Longitudinalna studija // Circulation. 1995. V. 92. N 6. P. 1531-1538.
11. Medvedev M.V. Prenatalna sonografija. Diferencijalna dijagnoza i prognoza. Moskva: Real Time, 2009
12. Nanda N., Gramiak R. Klinička ehokardiografija. S. Louis, 1975.
13. Zatikyan E.P. Defekt atrioventrikularnog septuma u prenatalnom razdoblju // International Society Fetus kao pacijent IX th International congress 1993. P. 41. Tokyo.
14. Zatikyan E.P. atrioventrikularni septalni defekt prenatalno razdoblje// Ultrazvučna dijagnostika u porodništvu, ginekologiji i pedijatriji. 1993. br. 3. C. 40-45.
15. Ohba T., Matsui K., Nakamura K. i sur. Tetralogija Fallot s odsutnošću plućne valvule otkrivene fetalnom ehokardiografijom // Int. Gynaecol. opstet. 1990. V. 32. N 1. P. 71-74.
16. Zatikyan E.P. Fetalna kardiologija. M.: Triada-X, 2009.
17. Allan L.D., Chita S.K., Anderson R.H. et al. Koarktacija aorte u prenatalnom životu: ehokardiografska, anatomska i funkcionalna studija // Br. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
18. Zatikyan E.P. Ehokardiografska procjena težine anatomskih i hemodinamskih promjena u sindromu hipoplazije lijevog srca: dinamički nadzor od fetusa do novorođenčeta // Ultrazvučna dijagnostika. 2000. N 3. S. 29-36.

- skupina bolesti ujedinjenih prisutnošću anatomskih defekata srca, njegovog valvularnog aparata ili krvnih žila koje su nastale tijekom prenatalno razdoblješto dovodi do promjena u intrakardijskoj i sistemskoj hemodinamici. Manifestacije kongenitalne srčane bolesti ovise o njezinoj vrsti; do najviše karakteristični simptomi uključuju bljedilo ili cijanozu kože, šumove na srcu, kašnjenje u tjelesni razvoj, znakovi respiratornog i srčanog zatajenja. Ako se sumnja na prirođenu srčanu bolest, provodi se EKG, FCG, radiografija, ehokardiografija, kateterizacija i aortografija srca, kardiografija, MRI srca itd. Najčešće se s prirođenim srčanim greškama pribjegava kardiokirurgiji - kirurškoj korekciji identificiranog anomalija.

Komplikacije urođenih srčanih mana mogu biti bakterijski endokarditis, policitemija, tromboza periferne žile i tromboembolija cerebralnih žila, kongestivna pneumonija, sinkopa, dispneja-cijanotični napadi, angina pektoris ili infarkt miokarda.

Dijagnostika prirođenih srčanih mana

Otkrivanje urođenih srčanih mana provodi se sveobuhvatno istraživanje. Prilikom pregleda djeteta bilježi se boja kože: prisutnost ili odsutnost cijanoze, njezina priroda (periferna, generalizirana). Auskultacijom srca često se otkriva promjena (slabljenje, pojačanje ili cijepanje) srčanih tonova, prisutnost šuma itd. Fizikalni pregled za sumnju na prirođenu srčanu grešku je dopunjen instrumentalna dijagnostika- elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (FCG), radiografija prsnog koša, ehokardiografija (EhoKG).

EKG otkriva hipertrofiju raznih odjela srca, patološko odstupanje EOS, prisutnost aritmija i poremećaja provođenja, koji u kombinaciji s podacima iz drugih metoda klinički pregled omogućuje procjenu težine prirođene bolesti srca. Uz pomoć 24-satnog Holter EKG praćenja otkrivaju se latentni poremećaji ritma i provođenja. FCG-om se pomnije i detaljnije procjenjuje priroda, trajanje i lokalizacija srčanih tonova i šumova. Podaci RTG prsnog koša nadopunjuju prethodne metode procjenom stanja plućne cirkulacije, položaja, oblika i veličine srca, promjena na drugim organima (pluća, pleura, kralježnica). Na ehokardiografija anatomski defekti pregrada i ventila srca, vizualiziraju se položaj glavnih žila, procjenjuje se kontraktilnost miokarda.

Uz složene prirođene srčane mane, kao i popratnu plućnu hipertenziju, u svrhu točne anatomske i hemodinamske dijagnoze, postaje potrebno provesti sondiranje srčanih šupljina i angiokardiografiju.

Liječenje urođenih srčanih mana

Najviše težak problem u pedijatrijskoj kardiologiji je kirurško liječenje prirođenih srčanih grešaka u djece prve godine života. Većina operacija u ranom djetinjstvu izvodi se zbog cijanotičnih urođenih srčanih mana. U nedostatku znakova zatajenja srca u novorođenčeta, umjerene cijanoze, operacija se može odgoditi. Djeca s prirođenim srčanim greškama prate kardiolog i kardiokirurg.

Specifičan tretman u svakom slučaju ovisi o vrsti i težini prirođene srčane bolesti. Operacije na urođene mane septa srca (VSD, ASD) može uključivati ​​plastiku ili šivanje septuma, endovaskularnu okluziju defekta rendgenom. U prisutnosti teške hipoksemije u djece s urođenim srčanim greškama, prva faza je palijativna intervencija, koja uključuje nametanje razne vrste intersistemske anastomoze. Ova taktika poboljšava oksigenaciju krvi, smanjuje rizik od komplikacija, omogućuje radikalna korekcija u više povoljni uvjeti. S defektima aorte provodi se resekcija ili balon dilatacija koarktacije aorte, plastika stenoze aorte itd. Kada se izvodi PDA, ligira se. Liječenje plućne stenoze je izvođenje otvorene ili endovaskularne valvuloplastike itd.

Anatomski složene urođene srčane greške kod kojih radikalna operacija nije moguće, zahtijevaju hemodinamsku korekciju, tj. razdvajanje arterijskog i venskog krvotoka bez otklanjanja anatomskog defekta. U tim slučajevima mogu se izvesti Fontan, Senning, Mustard i druge operacije. Ozbiljni nedostaci koji se ne mogu kirurško liječenje zahtijevaju transplantaciju srca.

Konzervativno liječenje urođenih srčanih mana može uključivati simptomatska terapija kratkoća daha - cijanotični napadi, akutno zatajenje lijeve klijetke (srčana astma, plućni edem), kronično zatajenje srca, ishemija miokarda, aritmije.

Predviđanje i prevencija urođenih srčanih mana

U strukturi neonatalne smrtnosti prvo mjesto zauzimaju prirođene srčane mane. Bez pružanja kvalificirane kardiokirurgije tijekom prve godine života, 50-75% djece umire. U razdoblju kompenzacije (2-3 godine) smrtnost se smanjuje na 5%. Rano otkrivanje i korekcija prirođenih srčanih mana može značajno poboljšati prognozu.

Prevencija prirođenih srčanih mana zahtijeva pažljivo planiranje trudnoće, isključivanje utjecaja nepovoljnih čimbenika na fetus, medicinsko genetsko savjetovanje i objašnjavanje žena u riziku za rađanje djece sa srčanim bolestima, rješavanje pitanja prenatalne dijagnoze mane. (ultrazvuk, biopsija koriona, amniocenteza) i indikacije za pobačaj. Vođenje trudnoće u žena s prirođenom srčanom bolešću zahtijeva pojačana pozornost opstetričar-ginekolog i kardiolog.

Ehokardiografija (ultrazvuk srca) je metoda kojom se pregledava organ kojim se prikazuju postojeća oštećenja i odstupanja. Ultrazvuk je apsolutno siguran i nekompliciran postupak kojim se otkrivaju bolesti kao što su plućna hipertenzija, urođene mane u djece, mane mitralnog zaliska, prolaps i drugi poremećaji.

Prema građi srce se može podijeliti na četiri odjeljka (komore): lijevu i desnu pretklijetku te lijevu i desnu klijetku. Interatrijski septum razdvaja obje pretklijetke, interventrikularni septum razdvaja klijetke. Svrha ovih pregrada je spriječiti miješanje krvnih grupa. Trikuspidalni zalistak povezuje desni atrij i desnu klijetku. Oni pomiču krv iz vena u pluća. Lijevi atrij i lijeva klijetka povezani su mitralnom valvulom. Uz njihovu pomoć arterijska krvšire se cijelim tijelom i ne dopuštaju krvi da se vrati natrag u srce.

Ljudsko srce podijeljeno je u četiri komore: lijevu i desnu pretklijetku te lijevu i desnu klijetku, međusobno odvojene. Ovo odvajanje je neophodno kako se venska i arterijska krv ne bi međusobno miješale.

Čemu služi pregled?

Ehokardiografija (ultrazvuk srca) smatra se jednostavnim dijagnostičkim postupkom koji pomaže otkriti određene bolesti prije nego što se pojave njihove manifestacije. Obično se ehokardiografija propisuje za one koji pate od nedostatka zraka, vrtoglavice, letargije, nesvjestice, pojave napada tahikardije, poremećaja koji ometaju rad srca i bolova u organu.

Ako se otkrije šum na srcu, postoje sumnje na bolesti štetne za kardiovaskularni sustav (na primjer, reumatizam) i plućne bolesti u kronični oblik, predstaviti hipertonična bolest, a elektrokardiografija ukazuje na smetnje u radu srca, tada je obavezno zakazivanje pregleda. Također se propisuje djeci za potvrdu bolesti srca pri rođenju.

Većina najnoviji uređaji Ultrazvuk provodi ne samo ultrazvučni pregled kardiovaskularnog sustava, već također može napraviti dopplerografiju, koja se sastoji u praćenju kretanja krvi u srčanim komorama. Pomaže u promatranju funkcioniranja organa i prepoznavanju nedostataka u razvoju zalistaka.

Norme ehokardiografije srca

Ehokardiografija otkriva niz abnormalnosti u aktivnosti srčanog mišića. Samo stručnjak može analizirati i donijeti zaključak. Sljedeći parametri su normalni za ehokardiografiju:

• promjer aorte - do 3,7 cm;
• otvaranje letaka aortnog ventila - 1,5 cm ili više;
• veličina lijevog atrija - do 4 cm;
• konačna dijastolička veličina lijeve klijetke - do 5,5 cm;
• konačna sistolička veličina lijeve klijetke - do 4,1 cm;
• debljina interventrikularnog septuma - do 1,1 cm;
• debljina stražnjeg zida lijeve klijetke - do 1,1 cm;
• frakcija izbacivanja - ne manje od 60%;
• frakcija skraćivanja - 30-40%;
• područje otvaranja mitralnog ventila - 4 cm2;
• veličina šupljine desne klijetke je do 3 cm.

Provodeći ehokardiografiju, liječnik ispituje veličinu komora, debljinu stijenke, konture i aktivnost ventila, aktivnost miokarda (mišićnog sloja). Pogoršanje određenih pokazatelja ukazuje razna kršenja kardio-vaskularnog sustava.

Na ultrazvuku srca (ehokardiografija) liječnik može vidjeti strukturu organa, debljinu i funkcionalnost stijenki komora, pratiti položaj i veličinu ventila. Svi ovi podaci su vrlo informativni pri postavljanju dijagnoze.

Plućna hipertenzija na ultrazvuku

Plućna hipertenzija- sve veći porast tlaka u plućnoj arteriji. Razlikovati kongenitalnu i stečenu hipertenziju. Ehokardiografija daje maksimalnu količinu informacija za određivanje arterijskog tlaka za postavljanje dijagnoze plućne hipertenzije. Pokazatelji koji se nalaze na M-modusu, kao što su inhibicija otvaranja arterijske valvule, njezino zatvaranje tijekom sistole i produljenje trajanja ejekcije desne klijetke u odnosu na ukupno trajanje ejekcije, ukazuju na plućnu hipertenziju.

Dvodimenzionalni ultrazvuk može pokazati hipertrofiju desne klijetke. Ako je njezin zid veći od 10 mm, tada slijedi zaključak o prekomjernoj hipertrofiji, koja se opaža u kroničnom plućno tijelo. Koncept norme (odsutnost hipertenzije) odgovara vrijednosti manjoj od 4 mm, dok akutna plućna hipertenzija daje 6-8 mm. Debljina zida. 2D studija kod hipertenzije također otkriva fleksibilnost interventrikularnog septuma. Teška plućna hipertenzija uzrokuje paradoksalno sistoličko gibanje, koje, u kombinaciji sa smanjenim plućnim protokom, rezultira lošijom izometrijskom relaksacijom lijeve klijetke.

Dodatni simptomi hipertenzije:

• ranžiranje krvi s desna na lijevo duž otvorenog duktusa arteriozusa;
• ranžiranje krvi s desna na lijevo kroz ovalni prozor;
• plućna arterija s tlakom većim od 40 mm. rt. Art., Više od 50% ukupnog tlaka.

Urođene srčane mane u studiji kod djece

Kongenitalne srčane mane su abnormalnosti u anatomiji organa, koje su intrauterine patologije. Često je ova patologija uzrokovana negativni utjecaji embriju u maternici. Postoji nekoliko varijanti ove bolesti.

Bolest srca je anomalija koja se razvija u maternici. Najčešće je povezana s genetskom predispozicijom ili negativnom vanjski utjecaj na plodu

Otvoren ductus arteriosus- kanal koji uspostavlja vezu između plućne arterije i aorte. Tijekom intrauterinog razvoja aktivno opskrbljuje fetus kisikom, bez korištenja pluća za tu svrhu. Prerasta 2-8 tjedana nakon rođenja. Ako se to ne dogodi, smatra se kvarom. kongenitalna patologija djeca možda nemaju nikakve simptome, ali ponekad se bolest nalazi u obliku zastoja u rastu, tamnjenja kože, česte upale pluća. Ultrazvučnim pregledom uočava se povećanje stijenke srčane pretklijetke i klijetke zahvaćene defektom, a dopplerografija će pokazati postoji li izljev krvi iz aorte u plućnu arteriju, što je također pokazatelj patologija.

Defekt ventrikularnog septuma- patologija, kada membrana ima kongenitalni jaz između desne i lijeve klijetke. Iz lijeve klijetke visokotlačni krv se kreće udesno, u kojoj je tlak nizak. Kongenitalnu malformaciju karakteriziraju takvi znakovi: kašnjenje u razvoju, česta upala pluća. Na pregledu se može primijetiti urođeno povećanje srčane šupljine, povećanje debljine stijenke. Dopplerografija određuje ranžiranje krvi iz lijeve klijetke u desnu.

Atrijski septalni defekt- zid koji se nalazi između atrija ima razmak. Dijagnoza ultrazvukom omogućuje vam da vidite zadebljane atrije, ponekad vidljiv i izravno urođeni jaz.

Defekti mitralnog ventila u dijagnozi

stenoza mitralne valvule- defekt sa smanjenjem jaza koji se nalazi između lijevog atrija i lijeve klijetke. Manifestacije patologije: vrtoglavica, otežano disanje, ubrzan rad srca, bol u grudima. Bolest uzrokuje zadebljanje listića ventila, stijenki lijevog atrija i desne klijetke.

Prolaps mitralnog zaliska- defekt s rastezanjem jaza u prostoru lijevog atrija i lijeve klijetke, kao i prolaps - ovo je slaba kompresija loputa mitralnog ventila u vrijeme sistole. Prolaps mitralnog zalistka javlja se kongenitalno i razlikuje se u 1. i 2. stupnju prolapsa. Često se takav prolaps ne smatra bolešću i ne zahtijeva liječenje. Endokarditis i reumatizam mogu uzrokovati prolaps. Međutim, prolaps se dugo ne manifestira. Znakovi mitralnog prolapsa: otežano disanje, letargija, bol od fizičkog rada.

Ehokardiografija u bolesnika s prolapsom mitralnog zaliska otkriva povećanje volumena stijenki lijeve klijetke i atrija, djelomičnu kompresiju listića mitralnog zaliska u sistoli. Korištenje Doppler ultrazvuka omogućuje određivanje stadija prolapsa.

Ostala stanja srca na ultrazvuku

infarkt miokarda- poremećaj opskrbe krvlju, što dovodi do izumiranja aktivnosti jednog od njegovih dijelova. Ultrazvuk srca pacijenta koji je imao srčani udar miokarda, otkriva pogoršanje kompresije jednog od odjeljaka organa.

Eksudativni perikarditis- nakupljanje vlage u perikardu (ljuska organa). Perikarditis se ultrazvučno očituje otkrivanjem vlage nakupljene u srčanoj vrećici.

Miokarditis- vrste bolesti koje karakteriziraju upalni proces miokarda. Znakovi kršenja na ehokardiografiji: povećanje komora organa, smanjenje kontraktilne funkcije, smanjenje veličine izbacivanja lijeve klijetke (manje od 50%).

Infektivni endokarditis- prodor infekcije uzrokuje upalu endokarda. Lomovi i grane na ventilima - znakovi infektivni endokarditis u dijagnostici ultrazvukom.