Od čega ljudi umiru s aplastičnom anemijom? Zatajenje vitalnih organa

Riječ je o hematološkom sindromu uzrokovanom djelovanjem velikog broja egzogenih i endogenih čimbenika. Njegovo obilježje su kvalitativne i kvantitativne promjene u hematopoetskim stanicama i njihovom mikrookruženju s razvojem pancitopenije u perifernoj krvi, hipocelularnosti i masne infiltracije koštane srži.

Određena su dva dobna vrha incidencije aplastične anemije - 20 i 65 godina. U tom smislu, postoji mišljenje o mogućoj etiološkoj ulozi virusa (u mladoj dobi) i kemikalija (u starijoj dobi). Međutim, većina autora sklona je smatrati aplastičnu anemiju polietiološkom bolešću.

vjerojatan uzrok aplastične anemije nalazi se u otprilike 50% pacijenata. Mogući etiološki čimbenici uključuju:

• pojedini lijekovi (antibiotici, sulfanilamidi, preparati zlata, nesteroidni protuupalni i sedativi, sredstva za smirenje, citostatici i dr.),
• kemikalije (živine pare, kiseline, boje, lakovi, boje, kemikalije za kućanstvo, benzin, benzen, ursol itd.),
• fizički čimbenici (radionuklidi),
• infektivni agensi (virusi hepatitisa B i C, retrovirusi, mycobacterium tuberculosis i dr.),
• autoimuni procesi i bolesti (sistemski eritematozni lupus, Sjögrenov sindrom, eozinofilni fasciitis i dr.).

U razvoju aplastične anemije bitna je genetska predispozicija i individualna reaktivnost organizma. Razmatraju se tri glavna koncepta mogućih mehanizama nastanka poremećaja hematopoeze koštane srži kod aplastične anemije:

• oštećenje hematopoetskih matičnih stanica
• kršenje imunološke kontrole nad procesima hematopoeze (stanične i humoralne),
• defektna hematopoeza mikrookoliša.

Prve kliničke manifestacije aplastične anemije su različite. Akutni početak opažen je u 12-15% bolesnika. Karakterizira ga brzi razvoj anemije, teški hemoragijski sindrom, često groznica s zimicama. Akutni početak obično se opaža kod mladih ljudi. Češće se postupno razvija aplastična anemija, koja se manifestira anemičnim i hemoragičnim sindromom. Tijek je određen u 85% bolesnika s aplastičnom anemijom.

Razlog za prvi posjet liječniku može biti sve veća opća slabost, letargija, bljedilo, pojava nedostatka zraka i lupanja srca pri hodu, bol u srcu kao znak anemične hipoksije. Ponekad postoje hemoragijske manifestacije različitog stupnja i lokalizacije - krvarenje iz nosa i desni, kožna krvarenja (od malih do kontinuiranih), menoragija. Često postoji hematurija, krvarenje iz probavnog trakta.

U 84% bolesnika tijekom oftalmoskopije otkrivaju se krvarenja mrežnice. Groznica se često opaža zbog nekrotičnih promjena u sluznici usne šupljine, probavnog trakta, gnojenja opsežnih krvarenja u unutarnjim organima i tkivima. Dakle, kliničke manifestacije aplastične anemije izravno su povezane s promjenama u perifernoj krvi (anemija, leukopenija, trombocitopenija) i pokrivaju, odnosno, mršave, hemoragijske sindrome i sindrom zaraznih komplikacija.

Splenomegalija, hepatomegalija, povećani limfni čvorovi nisu tipični za aplastičnu anemiju. Povećanje veličine jetre može se primijetiti samo kod osoba koje su imale hepatitis, a slezene kod pacijenata koji su više puta bili podvrgnuti transfuziji krvi. Aplastična anemija često se razvija tijekom dugog vremenskog razdoblja (mjeseci i godine), može biti popraćena najprije smanjenjem jedne od hematopoetskih klica s postupnim promjenama u svim klicama.

Kako liječiti aplastičnu anemiju?

Liječenje aplastične anemije ostaje neriješen problem, budući da nema temeljnih spoznaja o njegovoj patogenezi, postoji visok rizik od fatalnih komplikacija liječenja u teškim oblicima tečaja. Većina suvremenih terapija razvijena je prvenstveno na temelju rezultata empirijskih istraživanja.

Dva vodeća smjera u liječenje aplastične anemije su mjere usmjerene na obnovu hematopoeze koštane srži i sprječavanje hemoragijskih i zaraznih komplikacija i manifestacija anemije. Liječenje treba započeti odmah nakon dijagnoze.

Korištenje ciklosporina A omogućuje vam da dobijete odgovor u gotovo trećini pacijenata otpornih na terapiju antilimfocitnim globulinom. Pretpostavlja se da je mehanizam djelovanja ciklosporina A povezan s ireverzibilnim i specifičnim učinkom na genom matične stanice, s inhibicijom apoptoze, inhibicijom proizvodnje interleukina-2. Lijek ne utječe na makrofagnu vezu imuniteta i, kao rezultat toga, ne smanjuje otpornost tijela na infekcije.

Tijekom prvih 8-10 dana paralelno se propisuju antilimfocitni i antitrombocitni globulin u obliku dugotrajne infuzije.

Od nuspojava uporabe ovih lijekova - visoka učestalost alergijskih reakcija neposrednog (anafilaktički šok) i odgođenog tipa (serumska bolest, urtikarija, mijalgija, artralgija, hipertermija).

Kortikoidi se dugo smatraju jednim od učinkovitih tretmana za aplastičnu anemiju. Međutim, dokazano je da se remisija nakon terapije kortikoidima uočava u samo 12% bolesnika, a kombinacija kortikoida s androgenima ne poboljšava ishode liječenja. Visoke doze metilprednizolona mogu se preporučiti kao alternativni oblik imunosupresivne terapije u teško bolesnih bolesnika. Visoka učestalost komplikacija ne dopušta uvijek njegovu upotrebu.

Danas je transplantacija koštane srži jedini radikalni način liječenja aplastične anemije, jer u nekim slučajevima može vratiti normalnu hematopoezu. Nadomjesna terapija krvnim komponentama provodi se prema razumnim indikacijama za njezino imenovanje. Indikacije za transfuziju ispranih eritrocita:

• razina hemoglobina ispod 80 g/l;
• hematokrit manji od 30%.

Prijetnja sistemske ili lokalne infekcije određena je razinom granulocita. Čimbenikom visokog rizika za infekciju treba smatrati razinu granulocita ispod 0,2*10 9 /l, čimbenikom umjerenog rizika - razinu granulocita od 0,2-0,5*10 9 /l i čimbenikom niskog rizika - više od 0,5*10 9 / l. Kako bi se smanjio rizik od krvarenja i lokalnih upalnih procesa, ne provode se intramuskularne i supkutane injekcije.

U slučaju povišene tjelesne temperature bolesnicima se propisuje empirijska antibiotska terapija antibioticima, prvenstveno suzbijanjem gram-negativne mikroflore.

Korištenje androgena kao neovisne metode liječenje aplastične anemije može biti opravdan u svom kroničnom neagresivnom tijeku. Najčešće se koriste testosteron propionat, metiltestosteron, oksimetolon u početnoj dozi od 1-2 mg/kg tjelesne težine dnevno. Liječenje u prosjeku traje 1-3 mjeseca. Splenektomija kao način liječenja aplastične anemije se posljednjih godina gotovo uopće ne koristi.

Koje bolesti mogu biti povezane

Diferencijalna dijagnoza se provodi s bolestima koje prati pancitopenija. U kliničkoj praksi najčešće je potrebno razlikovati aplastičnu anemiju od, i. Klinička slika akutne leukemije, koja debitira pancitopenijom, ponekad se ne razlikuje od kliničke slike aplastične anemije. Biopsija aspiracije koštane srži i trepanobiopsija omogućuju potvrdu dijagnoze aplastične anemije. Kod akutne leukemije, slezena se može povećati i mogu se pojaviti citogenetske abnormalnosti. Leukemija vlasastih stanica može biti praćena aplazijom koštane srži, ali češće splenomegalijom.

Najveće poteškoće nastaju u diferencijalnoj dijagnozi kada nema splenomegalije. Trepanobiopsija otkriva povećanje broja retikulinskih vlakana i zamjenu mijeloidnog tkiva amorfnim eozinofilnim materijalom. Primjena metode protočne citopotometrije omogućuje otkrivanje ekspresije receptora.

Mijelodisplastični sindrom ponekad je teško razlikovati od aplastične anemije. Jedina metoda koja omogućuje diferencijalnu dijagnozu u složenim slučajevima je ultrazvuk. Citogenetske abnormalnosti ukazuju na mijelodisplastični sindrom.

To se događa kod djece od 5-12 godina. Bolest počinje trombocitopenijom i anemijom. Postoje dvije vrste Fanconijeve anemije - prva (klasična) s velikim malformacijama kostura i unutarnjih organa, a druga utječe na male anomalije, hiperpigmentaciju područja kože, zastoj u rastu.

Aplastična anemija može biti komplicirana teškim oblikom steroidnog dijabetes melitusa, zaraznim komplikacijama, osobito u pozadini neadekvatno odabrane terapije.

Liječenje aplastične anemije kod kuće

Liječenje aplastične anemije obično zahtijeva hospitalizaciju, barem u početku. Nakon toga, pacijent se može prebaciti na ambulantno liječenje ili dispanzersko promatranje. Potrebno je pridržavanje svih liječničkih propisa, dobra prehrana, nedostatak mentalnog i tjelesnog napora.

Koji se lijekovi koriste za liječenje aplastične anemije?

Doza koja se koristi za liječenje aplastične anemije kreće se od 5-10 mg/kg tjelesne težine dnevno u dvije doze, regulira se razinom kreatinina u krvnom serumu. Trajanje tečaja je u prosjeku 3-10 mjeseci (ali ne manje od 3 mjeseca).

Dodijelite u dozi od 15 mg / kg tjelesne težine dnevno kao dugotrajnu, 8-12-satnu infuziju svaki dan tijekom 8-10 dana.

Antiagregacijski globulin propisuje se u dozi od 0,75 mg/kg tjelesne težine na dan u dugotrajnoj 4-5-satnoj infuziji svaki dan tijekom 8-10 dana.

Dodijelite visoke doze (0,5-1 g dnevno) intravenozno 5 dana.

Dodijelite početnu dozu od 1-2 mg / kg tjelesne težine dnevno; liječenje traje u prosjeku 1-3 mjeseca.

Liječenje aplastične anemije narodnim metodama

aplastična anemija- jedan od najtežih poremećaja hematopoeze sa stopom smrtnosti većom od 80%. Samo to služi kao kontraindikacija za sve vrste pokusa u liječenju. Neprihvatljivo je samoliječenje, čija raznolikost obično postaje tradicionalna medicina. Pogoršanje dobrobiti slično onima uočenim kod aplastične anemije trebao bi biti razlog za hitnu liječničku pomoć za stručnu pomoć.

Liječenje aplastične anemije tijekom trudnoće

Liječenje aplastične anemije tijekom trudnoće je složen i dugotrajan proces. Moderna medicina nema širok arsenal lijekova koji u ovom slučaju vraćaju zdravlje, pa se trudnice liječe prema standardnoj shemi.

Takva dijagnoza tijekom trudnoće zahtijeva cijeli spektar diferencijalne dijagnoze i apsolutnu sigurnost liječnika da se upravo ova vrsta anemije razvila u trudnice. Nije isključeno da se postavi pitanje održavanja trudnoće, jer liječenje i sama agresivna bolest utječu na formiranje ploda.

Kojim liječnicima se obratiti ako imate aplastičnu anemiju

Dijagnoza aplastične anemije uglavnom se potvrđuje rezultatima istraživanja periferne krvi i koštane srži. U analizi periferne krvi bolesnika s aplastičnom anemijom nalazi se normokromna anemija različite težine i koncentracije hemoglobina. Na pozadini anemije, leukopenija se razvija s granulocitopenijom i relativnom limfocitozom. Trombocitopenija je često duboka, ponekad do pojedinačnih trombocita u krvnom razmazu.

Opaža se značajno povećanje ESR-a, osobito kod teške anemije, žarišta nekroze i masivnih krvarenja. Značajka aplastične anemije je smanjenje broja retikulocita u perifernoj krvi. Pojava u perifernoj krvi eritrokariocita (normoblasta), morfološki promijenjenih eritrocita i leukocita nije tipična za aplastičnu anemiju.

Sadržaj željeza u krvnom serumu bolesnika s aplastičnom anemijom je normalan ili blago povišen. Uz pomoć aspiracijske biopsije koštane srži otkriva se smanjenje ukupnog broja mijelokariocita, kao i inhibicija svih klica hematopoeze.

U mijelogramu se nalaze značajni poremećaji u hematopoezi koštane srži. Pozornost privlači smanjenje ukupnog postotka staničnih elemenata granulocitopoeze zbog smanjenja broja mladih oblika neutrofilnih stanica i zrelih granulocita. Često se primjećuje povećanje relativnog sadržaja limfocita i plazma stanica u koštanoj srži. Uočava se kašnjenje u sazrijevanju eritroidnih stanica na stupnju polikromatofilnih normoblasta (eritrokariocita). Istodobno, aktivnost eritrocitoze općenito, prema mijelogramu, može se smanjiti i donekle povećati. Megakariociti se nalaze u malom broju, često s degenerativnim promjenama, poremećajem vezivanja trombocita. Masne stanice i elementi stromalnog podrijetla vidljivi su u punktatu u značajnim količinama.

Histološki preparati trepanobioptata bolesnika s aplastičnom anemijom pokazuju aplaziju koštane srži sa zamjenom hematopoetskog tkiva masnim tkivom. Pod uvjetom učinkovitog liječenja u koštanoj srži, obnova hematopoeze započinje eritroidnom klicom. Kasnije se obnavlja granulocitopoeza i, na kraju, obnavlja se megakariocitna klica.

Za bolesnike s teškom aplastičnom anemijom trepanobiopsija se izvodi u bolnici, a za bolesnike s lakšim tijekom ambulantno ili u dnevnoj bolnici.

Imunološke studije u aplastičnoj anemiji provode se za određivanje krvnih grupa i Rh pripadnosti, kao i za provođenje HLA tipizacije pri odabiru koštane srži za transplantaciju.

Virološka ispitivanja aplastične anemije svode se na otkrivanje protutijela na citomegalovirusnu infekciju (CMV), budući da pacijenti "seronegativni" za CMV infekciju trebaju primati CMV-negativne komponente krvi.

Po potrebi se određuju markeri hepatitisa, prvenstveno hepatitisa B i C. Ultrazvuk trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora otkriva anomalije bubrega, uz RTG promjene na kostima podlaktice i šake u djece i mladih može ukazivati ​​na Fanconi anemija - nasljedni oblik aplastične anemije. Prisutnost spleno- i hepatomegalije može ukazivati ​​na hemoblastozu.

Citogenetske studije u teškim dijagnostičkim slučajevima pomažu u odbacivanju mijelodisplastičnog sindroma. Tipične citogenetske anomalije za Fanconijevu anemiju.

Kriteriji za dijagnozu aplastične anemije:

• koncentracija hemoglobina manja od 100 g/l ili hematokrit manji od 30%.
• broj leukocita u perifernoj krvi je manji od 3,5*10 9 /l, broj granulocita je manji od 1,5*10 9 /l.
• broj trombocita u perifernoj krvi je manji od 50*10 9 /l.

Dijagnoza aplastične anemije smatra se pouzdanom u prisutnosti dva od tri navedena kriterija u kombinaciji s hipocelularnom koštanom srži u odsutnosti blastnih oblika u perifernoj krvi iu koštanoj srži. Ovisno o promjenama u perifernoj krvi i mijelogramu, razlikuju se sljedeći klinički oblici anemije:

• s blagim tečajem;

• s teškim tijekom;
• sa super teškim radom.

Aplastična anemija s lakšim tijekom ima sljedeće laboratorijske i hematološke karakteristike:

• u perifernoj krvi, broj granulocita je veći od 0,5 * 10 9 / l,
• trombociti - 20-50*10 9 /l,
• retikulociti - više od 1%,
• u koštanoj srži (prema biopsiji aspiracije koštane srži i trepanobiopsiji) utvrđuju se zone očuvane hematopoeze u blizini područja smanjene celularnosti,
• sadržaj nemijeloičnih stanica je manji od 50%,
• prema trepanobiopsiji uočavaju se znakovi hipoplazije koštane srži.

Tešku aplastičnu anemiju karakterizira:

• smanjenje broja granulocita u perifernoj krvi (manje od 0,5 * 10 9 / l),
• smanjenje broja trombocita u perifernoj krvi (manje od 20 * 10 9 / l),
• smanjenje broja retikulocita u perifernoj krvi (manje od 1%),
• u koštanoj srži - smanjenje broja mijelokariocita (manje od 40 * 10 9 / l),
• sadržaj ne-mijeloidnih stanica - više od 50%,
• prema trepanobiopsiji pokazuju aplaziju koštane srži.

Za aplastičnu anemiju sa super-teškim tečajem karakteristični su znakovi.

Aplastična anemija je krvna bolest koju karakterizira smanjenje hematopoetske funkcije koštane srži i smanjenje proizvodnje krvnih stanica u njoj. Ova patologija je rijetka, ali ima teški tijek i u mnogim slučajevima dovodi do smrti pacijenta.

Aplastična anemija je podmukla patologija, jer se dugo ne osjeća, a kada simptomi postanu vidljivi, bolest postaje izuzetno opasna, pa čak i neizlječiva. Stoga liječnici preporučuju da se svi ljudi podvrgnu redovitim pregledima kako bi identificirali takve podmukle patologije u ranoj fazi razvoja. Ljudi bilo koje dobi i spola, uključujući djecu, pate od ove patologije.

Etiologija

Mnogi su zainteresirani za pitanje, što je aplastična anemija i zašto se pojavljuje? Nažalost, moderna medicina ne može nazvati očite razloge za razvoj aplastične anemije kod ljudi. Ali poznato je da je bolest stečena i nasljedna.

Postoji teorija da je razvoj patologije povezan s karakteristikama funkcioniranja tijela svakog pojedinca. Međutim, postoje neki čimbenici koji mogu potaknuti pojavu bolesti. Konkretno, najjasniji od čimbenika je utjecaj ionizirajućeg zračenja na osobu, koji potiskuje funkcije koštane srži i dovodi do smanjenja njihove proizvodnje, i. Drugi predisponirajući čimbenici uključuju:

• loša ekološka situacija u regiji;
• redoviti ljudski kontakt s štetnim kemikalijama;
• posebno neke zarazne patologije;
• problemi s koštanom srži;
• uzimanje određenih lijekova, uključujući uobičajene antipiretike i lijekove protiv bolova kao što je aspirin;
• česta uporaba antibiotika, osobito kloramfenikola.

Utvrđeno je da se bolest javlja kod pacijenata s prekomjernom željom za alkoholom. Genetska predispozicija također igra važnu ulogu u razvoju bolesti. Aplastična anemija kod djece često se razvija zbog nasljednih patologija, uključujući Fanconijevu anemiju. Treba napomenuti da se često djeci dijagnosticira idiopatska aplastična anemija - to jest, patologija s nejasnom etiologijom.

Što se tiče takve patologije kao što je hipoplastična aplastična anemija, to je još teža patologija koja uzrokuje ozbiljne poremećaje u radu svih unutarnjih organa i dovodi do poremećaja u radu tjelesnih sustava.

Također treba reći da aplastična anemija može biti tri oblika težine:

• svjetlo;
• sredina;
• težak.

Simptomi

Kao što je gore spomenuto, aplastična anemija je podmukla patologija, čiji uzroci nisu u potpunosti shvaćeni. U početnim fazama se ne manifestira ni na koji način - ljudi bilježe samo opće simptome, koje karakteriziraju:

• brzo umor;
• bljedilo kože;
• pojava nedostatka zraka tijekom fizičkog napora;
• smanjenje koncentracije.
• ponekad postoji tinitus i vrtoglavica.

Ljudi sve ove simptome pripisuju smanjenju tonusa i. Međutim, u stvari, oni mogu biti vjesnici ozbiljne bolesti, pa se odmah obratite liječniku radi pregleda.

Ako govorimo o kasnijim simptomima aplastične anemije, oni uključuju:

• krvarenje desni;
• groznica;
• česta krvarenja iz nosa;
• sklonost čestim zaraznim bolestima.

Ova simptomatologija sugerira da je u koštanoj srži poremećena ne samo sinteza eritrocita, već i leukocita i trombocita. Osim toga, postoje promjene u krvi, koje se mogu otkriti nakon prolaska određenih testova.

Dijagnostika

Za postavljanje dijagnoze, pacijentu je potrebno temeljito ispitivanje i isporuka određenih testova. Posebno se propisuju pacijenti kod kojih se može vidjeti smanjenje broja krvnih stanica. Također je propisana biopsija koštane srži kako bi se razjasnio stupanj bolesti i odredio broj krvnih stanica u njemu. Ovom patologijom utvrđuje se da je većina koštane srži zamijenjena masnim tkivom, zbog čega se organ ne može nositi s funkcijom hematopoeze.

Nažalost, prognoza bolesti je nepovoljna - bez odgovarajućeg liječenja, u 90 slučajeva od 100, pacijent umre unutar jedne godine, ali pravodobno liječenje može produžiti život pacijenta, pa čak i potpuno ga izliječiti od bolesti. Najpovoljnija prognoza je kod djece i mladih čiji je organizam još sposoban za samoizlječenje.

U slučaju dijagnosticiranja aplastične anemije u djece, važno je utvrditi radi li se o nasljednom obliku - Fanconijevoj anemiji, budući da se liječenje ove bolesti razlikuje od liječenja klasičnog oblika patologije. Da bi se odredio oblik, provode se citogenetičke studije.

Liječenje

Liječenje ove patologije treba započeti što je ranije moguće, sve dok koštana srž potpuno ne prestane proizvoditi krvne stanice. Pacijentima s ovom dijagnozom propisana je transfuzija krvi, koja vam omogućuje da nadoknadite nedostatak krvnih stanica u tijelu. Međutim, treba shvatiti da takva terapija nije panaceja i samo vam omogućuje uklanjanje simptoma i ima podupirući učinak.

Obavezno provjerite da patologija nije uzrokovana određenim štetnim učinkom - ako je tako, štetni čimbenici moraju se eliminirati prije početka liječenja.

Također, pacijentima se propisuju imunosupresivi - ti lijekovi razoružavaju imunološki sustav, sprječavajući ga da uništi moždane stanice, što koštanoj srži daje priliku da ponovno pokrene proces hematopoeze. Kako bi se uklonile nuspojave uzimanja imunosupresiva, ljudima se često propisuje istodobna steroidna terapija. A budući da se lijekovi primjenjuju intravenozno, a postupak kontrolira liječnik, u ovoj je fazi indicirana hospitalizacija pacijenta u bolnici.

Najučinkovitije liječenje patologije kao što je aplastična anemija je transplantacija koštane srži. Ovaj tretman je indiciran čak i za one pacijente koji imaju teški oblik patologije. Pritom je važno da transplantat uzet od darivatelja prema pet ili više kriterija odgovara koštanoj srži primatelja. Inače je moguće odbacivanje transplantata.

U procesu liječenja također je vrlo važno zaštititi organizam od mogućeg prodora gljivica i bakterija, za što se pacijentima propisuju odgovarajući antimikotici i antibakterijski lijekovi.

Je li u članku sve točno s medicinskog gledišta?

Odgovarajte samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Bolesti sa sličnim simptomima:

Upala pluća (službeno pneumonija) je upalni proces u jednom ili oba dišna organa, najčešće infektivne prirode, a uzrokuju ga različiti virusi, bakterije i gljivice. U davna vremena ova se bolest smatrala jednom od najopasnijih, a iako moderni tretmani omogućuju brzo i bez posljedica uklanjanje infekcije, bolest nije izgubila na važnosti. Prema službenim podacima, svake godine u našoj zemlji oko milijun ljudi oboli od upale pluća u ovom ili onom obliku.

Do danas postoji mnogo različitih poremećaja u funkcioniranju krvožilnog sustava čovjeka, koji imaju različite uzroke jedni od drugih, klinički se manifestiraju na različite načine. Prognoza tijeka takvih bolesti također je različita. Jedan primjer takvih bolesti je aplastična anemija.

Osobitosti

Kada se osoba prvi put susreće s dijagnozom aplastične anemije, naravno, odmah ima pitanje, što je to? Osnova ove bolesti (drugi naziv je panmijeloftiza) je oštra inhibicija hematopoeze u crvenoj koštanoj srži, koja se klinički očituje u smanjenju sadržaja njegovih uniformnih stanica u krvi - eritrocita, leukocita i trombocita.

Postotak otkrivenosti aplastične anemije u populaciji je relativno nizak, a učestalost otkrivenih slučajeva iznosi svega 0,5 na 100 tisuća stanovnika. To ne ovisi o spolu oboljele osobe, ali je moguće utvrditi određenu ovisnost o dobi.

Od rođenja do 20. godine, učestalost otkrivenih slučajeva u ovoj dobnoj skupini postupno raste; u kategoriji pacijenata u dobi od 20 do 55 godina ostaje na istoj razini, ali nakon 55 godina naglo raste.

Prema nedavnim istraživanjima u ovom području, utvrđeno je da je mala skupina pacijenata genetski predisponirana za razvoj aplastične anemije.

Smrt nastupa u više od polovice bolesnika. Neki izvori navode da taj postotak doseže 80.

Vrste

Prema MKB 10. reviziji, aplastična anemija je uključena u skupinu "ostale anemije" pod oznakom D61.

Ovisno o kliničkoj slici, razlikuju se manifestacije bolesti:

1. Nasljedna aplastična anemija. Ove patologije dovode do potpunog poraza hematopoetskog sustava. Među ovom vrstom anemije postoje dvije podvrste:

• Fanconijeva anemija - ako je temeljna bolest popraćena stvaranjem kongenitalnih malformacija;
• Estren-Dameshek anemija - ako nema kongenitalnih malformacija;
• Diamond-Blackfan anemija je oblik anemije u kojem postoji kršenje proizvodnje samo crvenih krvnih stanica zbog genetskih čimbenika.

1. Stečena aplastična (ili hipoplastična) anemija. Ovdje postoje i podvrste:

• oblici anemije, koji su karakterizirani akutnim, subakutnim ili kroničnim procesom inhibicije opće hematopoeze;
• djelomična (crvenokrvna) anemija - inhibiran je proces stvaranja samo crvenih krvnih stanica.

Razlozi

Uzroci aplastične anemije su sljedeći:

• Prisutnost vanjskih čimbenika koji imaju mijelotoksični učinak, odnosno izazivaju citostatske. To uključuje razne bolesti zarazne i virusne prirode, te učinak ionizirajućeg zračenja, te neke lijekove (analgin, antituberkulotike, neke vrste antibiotika), kao i lijekove koji se koriste u kemoterapiji.
• Endogeni, to jest unutarnji uzroci aplastične anemije - nakupljanje toksičnih tvari kao posljedica unutarnjih poremećaja i endokrinih promjena, na primjer, u slučaju razvoja hipotireoze, uremije.
• Autoagresija, kada pacijent razvije individualnu osjetljivost na antigene i pojavi se a.
• Idiopatski oblici aplastične anemije. Oni se razlikuju u polovici pacijenata, dijagnosticiraju se ako nije bilo moguće utvrditi uzrok razvoja bolesti.

U sadašnjoj fazi stručnjaci su uspjeli u najvećoj mjeri proučiti samo kongenitalne vrste aplastične anemije. Dakle, u slučaju dijagnosticiranja Fanconijeve anemije, razlog su promjene na uparenim kromosomima I i VII. Kod Diamond-Blackfanove anemije mutirani su geni kromosoma I, XVI, XIX i XIII. Utjecaj slobodnih radikala na tijelo može igrati ulogu u tim procesima.

Suvremena medicina još nije u potpunosti upoznata s mehanizmima i uzrocima koji dovode do nastanka nerazvijenosti koštane srži.

Postoji nekoliko procesa razvoja aplastične anemije:

• Razvoj procesa u tijelu koji dovode do oštećenja matičnih stanica koštane srži.
• Djelovanje obrambenih mehanizama organizma (staničnih, pod utjecajem hormona), uslijed čega dolazi do supresije stvaranja krvnih stanica.
• Razne vrste disfunkcija elemenata mikrookruženja koštane srži (osteogene, masne stanice, makrofagi i drugi).
• Nedostatak čimbenika u tijelu koji aktiviraju procese hematopoeze.
• Slučajevi kada se koncentracija tvari potrebnih za hematopoezu održava na odgovarajućoj razini (osobito vitamin B12, protoporfirin), ali ih hematopoetsko tkivo ne apsorbira.

Ako osoba razvije aplastičnu anemiju i oštećenje koštane srži, dolazi do uništavanja krvnih stanica različitog stupnja zrelosti, ali prije svega pate eritrociti. Ne samo da je poremećen, već se smanjuje i trajanje života zrelih oblika.

Bolest anemije popraćena je kršenjem procesa izlučivanja viška željeza, koji se nakuplja u jetri i slezeni.

U stadiju II bolesnici s aplastičnom anemijom imaju bljedilo kože i vidljivih sluznica, a ponekad se mogu pojaviti modrice. Ako bolest postane akutna, uz bljedilo kože uočava se i nekroza sluznice i visoka temperatura. U tijelu se aktiviraju različiti upalni procesi (osobito upala pluća).

Obično se jetra i slezena ne povećavaju, ali ako se dijagnosticira autoimuni oblik aplastične anemije, u kojem se u tijelu pacijenta stvaraju antitijela na crvene krvne stanice, umjerena splenomegalija (povećanje slezene) i blago žutilo kože i bjeloočnice može se razviti, uzrokovano prisutnošću hemolitičkih komponenti u krvi.

Pokazatelji u testu krvi

Najizraženiji je III stupanj anemije, koji karakterizira burna slika kliničkih manifestacija. U ovoj fazi razvoja aplastične anemije krvni test pokazuje:

• c utvrđena je izražena anemija (obično normokromna) - razina hemoglobina se smanjuje na 20 - 30 g / l, koncentracija retikulocita se smanjuje (ukazuje na smanjenje funkcionalnosti koštane srži);
• , granulocitopenija, to jest, razina zrnatih leukocita u krvi naglo se smanjuje. Istodobno se broj limfocita ne mijenja;
• , do nule;
• histološki pregled tkiva koštane srži pokazuje katastrofalan nestanak njegovih stanica, koje su zamijenjene masnim tkivom;
• oštro - do 30 - 50 mm / sat;
• povećava se koncentracija željeza u serumu.

Liječenje

Liječenje aplastične anemije ovisi o glavnom čimbeniku koji je navodno izazvao razvoj patološkog procesa.

Ako se bolest otkrije po prvi put, pacijent mora biti hospitaliziran u bolnici, hematološki odjel. Samo u uvjetima zdravstvene ustanove možete ispravno odabrati lijek potreban za liječenje, kao i odrediti njegovu dozu.

Glavne metode korekcije i liječenja aplastične anemije kod djece i odraslih su:

• metode transfuzije ();
• metode transplantacije;
• medicinske metode.

Transfuzijska terapijska metoda podrazumijeva transfuziju cijele, eritrocitne ili trombocitne mase bolesniku, kao i. Krvni pripravci koji se koriste u transfuziji pripremaju se u transfuzijskim stanicama od darovane krvi. Ova metoda transfuzije je privremena, jer samo omogućuje nadopunjavanje nedostatka krvnih stanica, ali se ne uklanjaju poremećaji u koštanoj srži. Još jedan nedostatak transfuzije je što se ne može koristiti za dijagnosticiranje autoimunih oblika aplastične anemije.

Ako se pacijent prilično često podvrgava operacijama transfuzije krvi, to može dovesti do nakupljanja viška željeza u njegovom tijelu, koje se taloži u jetri i slezeni. Stoga se kod ove kategorije bolesnika u terapiju uključuju lijekovi koji utječu na izlučivanje željeza iz krvi.

Transplantacija

Najučinkovitija metoda liječenja aplastične anemije smatra se transplantacija, u kojoj se presađuje ljudska koštana srž. Vjerojatnost uspjeha transplantacije koštane srži ovisi o dobi bolesnika, postotak uspješnosti ishoda je veći što je bolesnik mlađi. Darivatelj može biti netko od najbližih srodnika koji ima istu krvnu grupu kao i bolesnik. Da biste to učinili, potrebno je provesti studiju o individualnoj kompatibilnosti njihovih krvnih grupa.

Ova tehnika liječenja zahtijeva određenu pripremu kako bi se smanjio postotak vjerojatnosti odbacivanja stranih tkiva. Prije nego što se ponište, propisana je terapija zračenjem, a zatim tijek kemoterapije. To se radi kako bi se privremeno potisnuo imunološki sustav pacijenta, što može izazvati odbacivanje matičnih stanica donora. Transplantacija koštane srži za anemiju je vrlo skupa operacija, koja se izvodi samo u specijaliziranim klinikama.

Lijekovi

Terapija lijekovima za aplastičnu anemiju kod ljudi uključuje korištenje sljedećih lijekova:

• imunosupresivi - na primjer, ciklosporin, specifični antiglobulini. Primjena ovih oblika doziranja indicirana je u slučajevima kada je nemoguće izvršiti operaciju transplantacije koštane srži. Propisuju se u kombinaciji s kortikosteroidima kako bi se spriječio razvoj anafilaktičkih reakcija;
• lijekovi koji stimuliraju hematopoetske procese - na primjer, filgrastim, leukomax. Propisuju se samo u slučaju dijagnosticiranja leukopenije, budući da aktiviraju procese stvaranja zrnatih leukocita;
• za liječenje aplastične anemije kod muškaraca koriste se lijekovi koji sadrže androgene (muške spolne hormone) - testosteron propionat, sustanon;
• s teškim hemoragijskim sindromom, naznačeno je imenovanje hemostatika - dicinon, aminokapronska kiselina;
• jedan primjer lijekova koji pomažu ukloniti željezo iz krvi je desferal.

Splenektomija

Druga metoda liječenja aplastične anemije je splenektomija, drugim riječima, operacija uklanjanja slezene. Učestalost pozitivnog učinka je 85%. Osnova ove metode liječenja je prestanak autoimunih procesa u tijelu, kada se proizvode antitijela na vlastite stanice. Može se izvesti kod svakog bolesnika koji nema infektivne komplikacije.

Zabranjeno je pribjegavati korištenju recepata tradicionalne medicine u liječenju aplastične anemije. Liječenje patoloških poremećaja u ovom slučaju predviđa točno doziranje ljekovitih tvari koje se ne mogu pridržavati pri korištenju biljnih lijekova.

Može li se aplastična anemija izliječiti?

Budući da mehanizmi razvoja aplastične anemije u ovoj fazi nisu u potpunosti razjašnjeni, prognoza liječenja aplastične anemije u većini je slučajeva nepovoljna.

Najveća stopa smrtnosti zabilježena je u kategoriji bolesnika s teškim oblicima bolesti. Zbog progresivne i neispravljive nerazvijenosti koštane srži nije moguće obnoviti procese stvaranja krvnih stanica, a to dovodi do smrti bolesnika zbog generalizirane sepse.

Ako je tijek bolesti lakši, pacijent ima pozitivnu reakciju na transplantaciju matičnih stanica donora, a primjena imunosupresiva ima učinkovit učinak - prognoze za prijelaz bolesti u fazu remisije kreću se od 50 do 90. %. Sama terapija lijekovima, bez primjene kirurških metoda liječenja, može dati pozitivan rezultat samo kod polovice pacijenata.

Kako se bolest manifestira u djetinjstvu

U slučaju razvoja nasljednih oblika aplastične anemije, klinička slika ovisi o vrsti bolesti.

Kada se dijagnosticira aplastična Fanconijeva anemija, dijete ima takve kongenitalne malformacije kao što su kongenitalne anomalije u razvoju koštanog sustava (nedostatak prvog prsta na ruci, zakrivljenost ili odsutnost radijalnih kostiju i dr.), defekti srca i bubrega, anomalije u razvoju očiju (male očne jabučice).

Simptomi aplastične anemije kod djece počinju se pojavljivati ​​u dobi od 4 godine, vrlo rijetko - u ranoj dobi. Dijete ima opću slabost, povećan umor, česte glavobolje. Imunitet se smanjuje, dijete postaje osjetljivije na prehlade.

Hemoragijski sindrom očituje se sklonošću čestim krvarenjima iz nosa. Laboratorijska pretraga daje karakterističnu kliničku sliku u nalazima krvi. Bolest postaje kronična, prekinuta periodičnim recidivima.

Smrtonosni ishod u ovom obliku aplastične anemije posljedica je dodavanja infektivnog procesa ili razvoja akutnog gubitka krvi zbog povećanog hemoragičnog sindroma.

Slučajevi dijagnosticiranja aplastične anemije Estren-Dameshek prilično su rijetki. Ove vrste bolesti karakteriziraju poremećaji samo hematopoetskih procesa.

Uz Diamond-Blackfan anemiju, formiranje samo crvenih krvnih stanica je poremećeno. Ne postoji hemoragijski sindrom. Na pregledu specijalist bilježi bljedilo kože, povećanje jetre i splenomegaliju. Koncentracija trombocita i leukocita u krvi može se smanjiti samo ako je slezena teško oštećena. Bolest ima kronični teški tijek. Prognoza je izrazito nepovoljna. Smrt nastupa prije 20. godine.

Aplastična anemija je poremećaj krvi. Karakterizira ga kršenje punog rasta krvnih elemenata u koštanoj srži. On je odgovoran za proizvodnju crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita.

Bolest se najčešće dijagnosticira kod pacijenata starijih od 50 godina, a ne ovisi o spolu. Mala djeca također su pogođena bolešću. Najčešće nalaze njegove nasljedne oblike. Smrtonosni ishod javlja se u 60% slučajeva.

Anatomska referenca

Koštana srž je cjevasta struktura. Lokaliziran je u dubini cjevastih kostiju. Povjeren mu je jedan od najvažnijih zadataka hematopoetskog sustava - razvoj njegovih glavnih elemenata. Nemoguće je zamisliti potpuno funkcioniranje zdravog ljudskog tijela bez crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Svaka od ovih stanica ima specifičnu ulogu:

• Crvena krvna zrnca odgovorna su za prijenos ugljičnog dioksida i kisika. Kada ti elementi nedostaju, mozak je prvi na udaru. Ovo stanje je inače poznato kao anemija.
• Leukociti aktivno sudjeluju u borbi protiv virusnih i bakterijskih bolesti. Ako je količina ovih elemenata u krvi minimalna, osoba stalno pati od upalnih patologija.
• Trombociti su odgovorni za proces zgrušavanja krvi. Kada je njihov broj ispod kritične razine, pacijenta progone bezrazložna krvarenja.

U slučaju anemije, osoba doživljava nedostatak svih ovih stanica. Stoga manifestacije bolesti - zarazni, anemični ili hemoragični sindrom.

Slična klinička slika obično se dijagnosticira u različitim onkološkim patologijama. Stoga se aplastični sindrom ne može zanemariti.. S pojavom njegovih početnih manifestacija, trebali biste odmah konzultirati liječnika.

Glavni razlozi

Ljudi koji nemaju specijalizirano medicinsko obrazovanje najčešće nemaju ispravnu predodžbu o kakvoj se bolesti radi. Anemija se obično shvaća kao kršenje hematopoetske funkcije koštane srži, što povlači za sobom smanjenje proizvodnje krvnih elemenata.

Kao rezultat toga, glavni sustavi unutarnjih organa pate. Vrlo često, patološki proces završava smrću.

Koji su uzroci bolesti koji se nazivaju liječnici? Njegova etiologija ostaje slabo razjašnjena. Stoga je popis uzroka koji dovode do razvoja anemije nepotpun. Ovo je prije svega:

1. Izloženost zračenju.
2. Kemoterapija koja se koristi za liječenje raka.
3. Redovita opijenost tijela.
4. Uzimanje određenih lijekova (kao što su antibiotici).
5. Autoimune bolesti. Ovo je golema skupina bolesti kod kojih tijelo počinje pogrešno mijenjati vlastite stanice sa stranim.
6. Virusne infekcije (HIV, Epstein-Barr virus, citomegalovirus).

Ako se uzrok bolesti ne može identificirati, ovo se stanje naziva "idiopatska anemija". Mehanizam njegovog razvoja ostaje nepoznat.

Među mladim pacijentima, ovaj patološki proces je također čest.. Neposredno nakon rođenja osobe, razvoj bolesti može biti potaknut kongenitalnim sifilisom ili toksoplazmozom.

Vrste bolesti

Klinička klasifikacija bolesti razlikuje sljedeće oblike: kongenitalne i stečene. U prvu skupinu spadaju i anemije Fanconi i Estrana-Dameshek.

Klinička slika bolesti detaljnije je opisana u nastavku. Također, anemiju Diamond-Blackfan treba smatrati kongenitalnim oblikom. Istodobno, samo je klica eritrocita uključena u patološki proces.

Stečena aplastična anemija može biti akutna, subakutna i kronična.

Točna definicija oblika patološkog procesa omogućuje vam propisivanje kompetentne terapije. I upravo o tome u većini slučajeva ovisi ishod bolesti.

Klinička slika

Simptomi aplastične anemije u odraslih uvelike su određeni njezinim oblikom.

Na primjer, akutni stadij karakterizira brz tijek. Bolest počinje pojavom krvarenja nepoznate etiologije. Postupno se patološki proces nadopunjuje visokom temperaturom. Na toj pozadini može se razviti angina ili upala pluća. Mijenja se i kvantitativni sastav glavne tjelesne tekućine.

Obično, krvni test ukazuje na ubrzanje ESR-a, tešku limfocitozu. U ovom slučaju smrt pacijenta nastupa u roku od 1,5 mjeseca.

Subakutni oblik karakterizira nešto drugačija klinička slika. Istodobno, nema teških krvarenja, a kritične promjene u sastavu glavne tjelesne tekućine pojavljuju se nakon 3 mjeseca.

U kroničnom obliku, patologija napreduje prilično sporo. Prvo, pacijenti se žale na pogoršanje općeg blagostanja, razvijaju slabost i bljedilo kože.

Tijekom rutinskog pregleda liječnik dijagnosticira povećanje slezene, a limfni čvorovi su bolni na palpaciju. U slučaju kompetentnog i pravodobnog liječenja, može se nadati zaustavljanju smrti koštane srži. Remisija obično traje nekoliko godina.

Značajke bolesti u djece

Aplastična anemija kod djece uvijek se manifestira na različite načine. Sve ovisi o vrsti bolesti. Na primjer, s Fanconijevom anemijom, kod malog pacijenta otkrivaju se anomalije u razvoju koštanog aparata. Možda mu nedostaju prsti ili neke kosti. Kako bolest napreduje, patologija se nadopunjuje problemima srca ili bubrega.

U pravilu, anemija kod mladih pacijenata počinje se pojavljivati ​​nakon 4 godine. U početku se dijete žali na bolove u glavi. Postaje letargičan, odbija igru ​​sa svojim vršnjacima.

Roditelji su prisiljeni stalno sjediti sa svojim djetetom na bolovanju, jer ga uobičajeni SARS ili gripa "ne puštaju". Smrtonosni ishod u ovoj dobi moguć je samo uz dodatak zaraznog procesa.

Estrena-Dameshek anemiju karakterizira isključivo kršenje kvalitativnog sastava krvi. Diamond-Blackfanova bolest ima malo drugačije simptome. U tom slučaju dolazi do promjena na razini kostura. Krvarenje je odsutno. Koža je najčešće blijeda sa sivkastom nijansom.

Dijagnostičke metode

Ako se pojave simptomi anemije, potrebno je odmah potražiti liječničku pomoć. Najbolje je posjetiti terapeuta. Prvo, liječnik mora pregledati pacijenta, proučiti njegovu povijest. U nekim slučajevima stručnjak može postaviti niz razjašnjavajućih pitanja.

Nakon toga idu izravno na instrumentalne dijagnostičke metode.. U početku se pacijentu dodjeljuje krvni test s obveznim brojanjem formule leukocita. Nakon toga se preporuča biopsija koštane srži.

Ovaj postupak uključuje uzimanje materijala organa za njegovu naknadnu studiju u laboratoriju. Onkološki proces može se isključiti samo biopsijom.

Završna faza dijagnoze je ultrazvuk, pomoću kojeg možete procijeniti veličinu slezene i drugih organa.

Ako liječnik potvrdi preliminarnu dijagnozu, propisana je odgovarajuća terapija. To mogu biti lijekovi, transplantacija ili transfuzija krvi.

U svakom slučaju, opciju liječenja odabire liječnik. Istodobno, mora uzeti u obzir zdravstveno stanje navodnog pacijenta i niz povezanih čimbenika: dob, prisutnost drugih patologija, ozbiljnost bolesti.

Terapija lijekovima

Ako je razvoj patološkog procesa izazvan autoimunim bolestima (ovo je nespecificirana anemija), propisuju se imunosupresivni lijekovi. Oni pomažu povećati aktivnost imunoloških elemenata. Najčešće se u tu svrhu propisuje "Timoglobulin". "Ciklosporin" za anemiju također pokazuje dobru učinkovitost.

Osim toga, pacijentima se obično propisuju stimulansi koštane srži. Takvi lijekovi mogu nekoliko puta poboljšati proces hematopoeze.

Među tim lijekovima posebnu pozornost zaslužuju Leykin, Neulasta i Neupogen. Ovi lijekovi su nedavno razvijeni, tako da njihova cijena ostaje na prilično visokoj razini.

Patogeneza aplastične anemije je takva da proces bolesti nužno utječe na imunološki sustav. Zbog toga tijelo postaje preosjetljivo na razne virusne i gljivične infekcije.

Ne možete zanemariti njihove simptome, trebali biste odmah potražiti kvalificiranu pomoć. Ako dijagnoza potvrdi dodatak određene infekcije, liječnik mora propisati odgovarajuće liječenje.

Obično se svodi na uzimanje antibiotika..

Transplantacija

Teška aplastična anemija pruža samo jednu mogućnost liječenja - transplantaciju leđne moždine. Točnije, tijekom operacije presađuju se njegove komponente stabljike. Njime se liječe bolesnici mlađi od 30 godina koji imaju davatelja odgovarajućeg brojnih parametara. Ulogu potonjeg često igraju sestra ili brat.

Nakon pronalaska i dogovora oko donora, tijelo pacijenta počinje se "iscrpljivati" kemoterapijom. Zdrave matične stanice donora zatim se filtriraju i presađuju. U tijelu bolesne osobe ti se elementi samostalno migriraju i ukorijenjuju.

Zahvat je skup i zahtijeva dug boravak u bolnici. Nakon što se provede, pacijent je prisiljen neko vrijeme uzimati lijekove kako bi se spriječilo odbacivanje donorskih elemenata.

Transplantacija nosi određene rizike. Ponekad tijelo pacijenta ne prihvaća donorske stanice. U tom slučaju dolazi do recidiva bolesti, koji u nekim slučajevima završava kobno.

Transfuzija krvi

Liječenje aplastične anemije, koju prati nizak broj trombocita, uključuje transfuziju krvi. Ovaj pristup ne uklanja u potpunosti bolest, ali pomaže u kontroli njezinih manifestacija.

Unatoč svim pozitivnim stranama ovog procesa, on može biti popraćen određenim komplikacijama. Na primjer, izlivena masa sadrži veliku količinu željeza.

Akumulirajući se u tijelu, ova tvar može negativno utjecati na rad nekih unutarnjih organa, oštećujući ih. U tom slučaju, pacijentu se dodatno propisuju lijekovi koji pomažu u uklanjanju viška željeza.

Očekivanja nakon tretmana

Najčešće, s ovom bolešću, prognoza za oporavak je nepovoljna. U pravilu, govorimo o zaustavljanju neugodnih simptoma i ublažavanju patnje pacijenta.

Među glavnim čimbenicima koji povećavaju vjerojatnost povoljnog ishoda su:

• nizak stupanj ozbiljnosti patološkog procesa;
• kompetentan odabir terapije i popratnih lijekova;
• mlada dob bolesnika (što je bolesnik mlađi, veće su mu šanse za potpuno izlječenje).

Ne može se nedvosmisleno odgovoriti na pitanje može li se aplastična anemija izliječiti. Sve ovisi o nizu faktora.

Metode prevencije

Primarni je dizajniran za relativno zdravu osobu. Da biste spriječili razvoj anemije, morate pravilno jesti i baviti se mogućim sportovima. Ne zaboravite na redovite postupke za jačanje imunološkog sustava. Također je potrebno povremeno podvrgavati preventivnim pregledima kod terapeuta, a ako se otkriju bolesti, odmah započeti liječenje.

Sekundarna prevencija provodi se kako bi se usporilo napredovanje već potvrđene bolesti. U tu svrhu potrebno je uzimati propisane lijekove, pažljivo pratiti svoje zdravlje, a ako se pojave novi simptomi, odmah potražiti liječničku pomoć.

Aplastična anemija (anemija) je patološko stanje karakterizirano inhibicijom niza funkcija matičnih stanica koštane srži vezanih uz stvaranje krvnih stanica - eritrocita, trombocita i stanica granulocitne skupine.

Klasificira se kao bolest krvnog sustava.

Klasifikacije aplastične anemije

Do danas kliničari koriste nekoliko klasifikacija koje uzimaju u obzir različite parametre ove bolesti.

Klasifikacija prema ICD-10

Ovisno o uzrocima koji su uzrokovali bolest, razlikuju se sljedeći oblici:

• Ustavni. Ovoj klasi pripadaju i nasljedni oblici aplastične anemije;
• Medicinski. Prilikom razvrstavanja prema ICD-10, svakom štetnom farmaceutskom proizvodu dodjeljuje se posebna šifra.
• Razvija se kao posljedica izloženosti vanjskim uzrocima, isključujući lijekove.
• Idiopatska aplastična anemija. Uz idiopatsku anemiju, uzroci koji su uzrokovali bolest ostaju nepoznati.
• Ostali oblici aplastične anemije s određenim etiološkim čimbenicima.
• neodređeni oblik.

Klinička klasifikacija

Ova gradacija dijeli sve slučajeve aplastične anemije na nasljedne i stečene.

Nasljedni slučajevi aplastične anemije s potpunim oštećenjem klice hematopoeze.

• Anemija Fanconi. Inhibicija hematopoetskog klica u ovoj bolesti kombinira se s.
• Estren-Dameshek anemiju karakterizira izolirana lezija hematopoetskog sustava. Nema nedostataka u razvoju.

Nasljedna Dimod-Blackfen anemija. Inhibicija hematopoeze u ovoj bolesti karakterizira izolirana lezija eritrocitne klice.

Stečena aplastična anemija (hipoplastična anemija).

• Inhibicija opće sinteze krvnih stanica akutnog, subakutnog i kroničnog tijeka.
• Izolirana lezija samo eritrocitne klice; u tim slučajevima govore o djelomičnoj, ili anemiji crvenih krvnih zrnaca.

Etiologija

Prema modernim statistikama, u 22-51% slučajeva specifični uzroci razvoja bolesti ostaju nepoznati.

Najtočnije je utvrđena etiologija kongenitalnih oblika aplastične anemije.

Etiološki čimbenici koji dovode do razvoja aplastične anemije obično se dijele u dvije skupine.

egzogeni

• Kemikalije - naftni derivati ​​i proizvodi njihove prerade, živa, benzen.
• Fizički čimbenici - negativan utjecaj prodornog radioaktivnog zračenja.
• Farmakološke tvari - lijekovi koji se koriste protiv tuberkuloze, analgin, citostatici, sulfanilamidni pripravci, neki antibiotici i sredstva za liječenje onkološke patologije.
• infektivni agensi. Postoje dokazani podaci o povezanosti razvoja aplastične (hipoplastične) anemije i prethodnih zaraznih bolesti (gripa, tonzilitis). Osim toga, herpes, Epstein-Barr, hepatitis C, citomegalovirus virusi imaju depresivan učinak na razvoj krvnih stanica.

Endogeni

• Endokrini poremećaji - poput hipotireoze ili cistične patologije jajnika kod žena.
• Do poremećaja rada imunološkog sustava dolazi zbog prestanka regulatorne funkcije timusa u starijoj dobi.

Klinička slika

kongenitalni oblici

Kod nasljedne aplastične anemije simptomi ovise o bolesti koja je uzrokovala bolest. Istodobno, aplastična anemija u djece je, u većini slučajeva, debi kongenitalnih oblika ove bolesti.

Fanconijeva anemija je nasljedna patologija koju karakterizira autosomno recesivni tip nasljeđivanja. Bolest se obično javlja u dobi od 4 do 12 godina, međutim, hematološki poremećaji mogu se pojaviti odmah nakon rođenja djeteta. Uz Fanconijevu anemiju javljaju se urođeni defekti mišićno-koštanog sustava:

• deformacija ili odsutnost kosti radijusa;
• odsutnost prvih prstiju ruku;
• glavobolja;
• brza umornost;
• sklonost krvarenjima (često su uzroci smrti);
• česte prehlade;
• nerazvijenost kompleksa genitourinarnih organa;
• izražena inhibicija svih vrsta hematopoeze;
• pri pregledu koštane srži slika je aplastična.

Patologija se obično odvija brzo. U nedostatku pravodobnog adekvatnog liječenja, brzo se razvija teška anemija, koja može dovesti do smrti.

Uzrok smrti u većini slučajeva je krvarenje (gastrointestinalno krvarenje ili moždano krvarenje).

Za Fanconijevu anemiju jedino učinkovito liječenje je transplantacija koštane srži od zdravog donora, koji može biti, na primjer, bliski rođak bolesnika.

Estrana-Dameshek anemiju karakteriziraju samo poremećaji u sastavu krvi.

Diamond-Blackfan anemija je bolest iz kategorije nasljednih sporadičnih patologija. Debi se događa tijekom prve godine života. Uz ovu bolest postoje:

• izolirana lezija eritrocitne klice;
• patološke promjene u kostima;
• karakteristična oštećenja oka;
• koža dobiva karakterističnu sivkastu nijansu;
• rano se pojavljuje hepatosplenomegalija;
• trombociti i leukociti sadržani su u krvi u normalnim količinama, smanjenje se bilježi samo u slučaju značajnog oštećenja slezene;
• karakterističan fenotip: povećana gornja usna, široko razmaknute oči, bljedilo kože, suha kosa i zaostajanje koštane dobi u odnosu na putovnicu;
• ova teška bolest je smrtonosna prije 20. godine. U laboratorijskim studijama - slika normokromne anemije s normalnom proliferacijom trombocitnih i granulocitnih klica;
• Učinkovita taktika liječenja ovog oblika anemije je terapija glukokortikosteroidnim hormonima u kombinaciji s transfuzijom eritrocitne mase prema vitalnim indikacijama.

Stečeni oblici

Ovisno o prevladavajućoj leziji jednog ili drugog klica, preporučljivo je podijeliti sve manifestacije opažene u aplastičnoj anemiji u glavne kliničke sindrome.

Zapravo anemija:

• vrtoglavica različite težine;
• fizička slabost;
• buka u ušima;
• zatajenje disanja, kratkoća daha;
• osjećaj pojačanog rada srca.

krvarenja:

• krvarenje, labave desni;
• pojava hematoma koji nisu uzrokovani traumom;
• krvarenje iz nosa;
• postoji mogućnost krvarenja u mozgu.

granulocitopenija:

• smanjenje zaštitne funkcije imunološkog sustava tijela, česta pojava raznih infekcija;
• gnojna upala mekih tkiva, čak i s manjim ozljedama;
• pojava apscesa na mjestu ubrizgavanja;
• i modrice na koži;
• točkasti osip na koži;
• karakterističan šum pri auskultaciji srca;
• broj otkucaja srca je povećan;
• moguća komplikacija u obliku;
• u teškim slučajevima otkriva se hepatomegalija, a može se uočiti ikterus bjeloočnice.

Tijek bolesti. Ozbiljnost

Prema rezultatima krvnog testa i biopsije trefina koštane srži, razlikuju se različiti stupnjevi težine aplastične anemije.

Aplastična anemija umjerene težine:

• koštana srž s trepanobiopsijom je hipotrofična;
• sadržaj granulocita nije veći od 2 * 100 / l;
• trombociti - do 100 * 100 / l;
• retikulocita manje od 2–3%.

Teška aplastična anemija:

• koštana srž je aplastična na trepanobiopsiji;
• granulocitopenija manja od 0,5*100/l;
• manje od 20*100/l;
• retikulociti - do 1%.

Izuzetno težak stupanj aplastične anemije:

• granulociti manji od 0,2*100/l;
• trombociti su pojedinačni ili ih nema;
• retikulociti - pojedinačni ili odsutni.

Dijagnostika

Pretpostaviti dijagnozu aplastične anemije omogućuju karakterističnu kliničku sliku bolesti i pritužbe pacijenta.

Najinformativnije kliničke studije:

• Opća analiza krvi. Pancitopenija je tipična za ovu patologiju, dok se leukocitopenija javlja uglavnom zbog smanjenja broja granulocita. Osim toga, KLA može odražavati znakove upalnog procesa.
• Slika biokemijskih pokazatelja krvi. Kod aplastične anemije sljedeći parametri mogu biti podložni karakterističnim promjenama: timol test, C-reaktivni protein, HBs antigen, eritropoetin i razine željeza u serumu.
• Sternalna punkcija omogućuje vizualizaciju stanica koštane srži kako bi se procijenio njihov kvantitativni omjer i stupanj inhibicije hematopoeze. Mijelogram (takozvani rezultat studije) odražava stanični sastav koštane srži.
• Trepanobiopsija uključuje uzimanje fragmenta koštane srži iz iliuma za analizu. Prednost u odnosu na sternalnu punkciju je u tome što se uzima više materijala i što se može sačuvati njegov strukturni integritet.

Kompletna krvna slika i rezultat trepanobiopsije omogućuju procjenu težine aplastične anemije i određivanje oblika bolesti.

Liječenje aplastične anemije

U slučajevima kada je poznat etiopatogenetski čimbenik koji je uzrokovao bolest, terapija će započeti s pokušajima uklanjanja uzroka koji su izazvali razvoj bolesti. Takve su mjere osmišljene kako bi se uklonila vjerojatnost daljnjeg napredovanja patološkog procesa.

Svaki oblik aplastične anemije odgovara određenom režimu liječenja, ovisno o karakteristikama tijeka patološkog procesa.

Uz klinički potvrđenu aplastičnu anemiju, liječenje se može provoditi u tri glavna smjera.

nadomjesna terapija. Metoda uključuje transfuziju krvi - cijele, oblikovanih elemenata (trombocitna ili eritrocitna masa, granulociti) ili krvnih nadomjestaka. Ovo je preventivna metoda liječenja, koja samo privremeno obnavlja potreban broj krvnih stanica, ali ne vraća funkciju hematopoeze.

Treba imati na umu da ova metoda nije primjenjiva u autoimunom obliku aplastične anemije, budući da će reakcija na gutanje stranog proteina biti imunološki odgovor protiv uvedenih stanica.

U takvoj situaciji, nadomjesna terapija će biti neučinkovita.

Preporučljivo je kombinirati nadomjesnu terapiju s upotrebom sredstava koja potiču uklanjanje željeza iz tijela, jer ponovljene transfuzije krvi dovode do nakupljanja ovog elementa u tijelu.

Transplantacija koštane srži. Ova metoda liječenja aplastične anemije danas se smatra najučinkovitijom. Korištenje metode je poželjno u mladoj dobi. Za uspjeh liječenja potrebno je odabrati pravog darivatelja. Oni mogu biti bliski srodnici pacijenta.

I također pravilno pripremiti pacijenta (takva priprema uključuje kemoterapiju i izlaganje velikim dozama zračenja). Operacija uključuje ubrizgavanje filtriranih zdravih matičnih stanica donora u krvotok primatelja. Krvotokom donorski materijal ulazi u koštanu srž bolesnika, gdje potom dolazi do proliferacije zdravih krvnih stanica.

Kako bi se spriječilo odbacivanje presađenog materijala, pacijentu se daje odgovarajući tretman koji potiskuje imunološki odgovor.

Medicinska terapija:

• dizajniran za poticanje procesa hematopoeze;
• imunosupresivno - relevantno za autoimuni oblik aplastične anemije. Takva terapija sprječava neadekvatan imunološki odgovor.

Prognoza za aplastičnu anemiju

Kod teške aplastične anemije, unatoč razvoju farmaceutske industrije, još uvijek je visoka stopa smrtnosti.

Čimbenici koji poboljšavaju prognozu:

• razvoj transplantologije i početak primjene transplantacije;
• imunosupresivna terapija.