Urođena srčana mana interventrikularnog septuma. Vrste defekata u razvoju septuma

U djece prvih godina života nalaze se različiti oblici defekta ventrikularnog septuma (VSD).

Izuzetno je rijedak kod odraslih.

Ova malformacija je opasna s velikom vjerojatnošću razvoja iznenadne smrti.

Ovaj aspekt je glavna hitnost problema.Pravovremeno otkrivanje omogućuje vam da spasite život pacijenta.

Što je patologija

Defekt ventrikularnog septuma naziva se "bijela" kongenitalna srčana bolest (CHD) s povećanim protokom krvi. To je zbog kasne pojave cijanoze kože. Takvi defekti uključuju primarne i sekundarne šantove u interatrijalnom septumu (ASA).

Interventrikularni septum odvaja desni i lijevi dio srca. Obično nema poruke. Ovaj nedostatak karakterizira prisutnost šanta između ventrikula. To uzrokuje karakteristične simptome.

Njegove dimenzije kreću se od nekoliko mm do potpunog odsustva septuma s formiranjem jedne šupljine ventrikula. U potonjem slučaju, defekt ventrikularnog septuma u novorođenčeta ima lošu prognozu i dovodi do smrti.

Rijetko je kod odraslih iz nekoliko razloga:

• spontano zatvaranje u djetinjstvu;
• kirurška korekcija defekta;
• visoka stopa smrtnosti.

Ventrikularni septalni defekt je problem u pedijatrijskoj kardiologiji.

Mehanizmi razvoja hemodinamskih poremećaja

Kod CHD-a po vrsti VSD-a postoji kršenje normalnog protoka krvi, čiji stupanj ovisi o određenim uvjetima:

• minutni volumen srca;
• veličina defekta;
• otpornost na povećano opterećenje posuda malih i velikih krugova cirkulacije.

Mehanizam kršenja normalne hemodinamike u interventrikularnom defektu prolazi kroz nekoliko faza:

1. Primarno ispuštanje krvi iz šupljine lijeve klijetke u desnu kroz rupu tijekom srčane kontrakcije. Dolazi do povećanja plućnog protoka krvi. Posljedica ovog procesa je volumensko preopterećenje lijeve klijetke i pretklijetke.
2. kompenzacijski stadij. U ovom slučaju dolazi do povećanja mišićnog sloja lijeve klijetke zbog povećanog opterećenja - hipertrofije. Ako je defekt mali (do 2 mm), tada se simptomi ne manifestiraju dugo vremena.
3. Razvoj plućne hipertenzije tipičan je za defekt s veličinom šanta većom od 5-6 mm. Nastaje zbog smanjenja lumena arterija zbog njihove hipertrofije. Njegov izgled javlja se u takvim slučajevima u prvim mjesecima života. Plućna hipertenzija određuje težinu VSD-a.
4. Preusmjeravanje iscjedka krvi s desna na lijevo. To se zove Eisenmengerov sindrom. Klinički se to očituje cijanozom kože.
5. Dekompenzacijski stupanj, koji je karakteriziran povećanjem desnog i lijevog dijela srca s razvojem teškog zatajenja cirkulacije. Smatra se terminalnim oblikom poroka.

Razlozi za razvoj

Uz kongenitalne srčane mane, VSD je posljedica intrauterinog razvoja u kršenju formiranja kardiovaskularnog sustava.

Čimbenici koji izazivaju takav nedostatak u embriogenezi podijeljeni su u 2 skupine:

1. S majčine strane:
2. prisutnost kongenitalne bolesti srca u bliskim rođacima;
3. prenesene virusne infekcije u prvoj polovici trudnoće - ospice, rubeola, vodene kozice, enterovirusne lezije, ospice;
4. teška toksikoza;
5. kronični alkoholizam;
6. pušenje;
7. intravenska ovisnost o drogama.
8. Sa strane fetusa:
9. intrauterini zastoj u rastu i kronična hipoksija (osobito u prvom tromjesečju);
10. kromosomske bolesti: Downov sindrom, hipogenitalizam, mikrocefalija;
11. rascjep nepca u kombinaciji s rascjepom usne.

Proces formiranja kardiovaskularnog sustava u fetusu pogoršava istodobna kombinacija nekoliko čimbenika.

Klasifikacija

Defekt ventrikularnog septuma može biti:

• izoliran;
• u kombinaciji s drugim defektima skupine Fallot, stenoza ušća plućne arterije, otvoreni ductus arteriosus.

Prema veličini kvara, postoje 3 opcije:

• Tolochinov-Rogerova bolest, kada je shunt mali (1-2 mm);
• restriktivni defekt ventrikularnog septuma, u kojem je njegova veličina manja od promjera aorte;
• nerestriktivni – najnepovoljniji. Karakteriziraju ga velike dimenzije koje prelaze promjer aorte.

Ovisno o tome gdje se šant nalazi u interventrikularnom septumu, defekt se klasificira na sljedeći način:

1. Perimembranozni čini većinu svih identificiranih defekata. Rupa se nalazi u gornjem dijelu pregrade.
2. Subarterial (subaortic), u kombinaciji s insuficijencijom valvularnog aparata srca.
3. Mišićna varijanta defekta ventrikularnog septuma. Značajka ove lokalizacije je mogućnost formiranja nekoliko šantova. Pregrada u isto vrijeme poprima oblik "švicarskog sira".
4. Opskrba.

Takve vrste odvajanja ASD-a važne su za određivanje individualne taktike liječenja.

Glavni simptomi

S malim defektom interventrikularnog septuma kod djece postoji asimptomatski tijek defekta. Može se otkriti slučajno tijekom rutinskog pregleda.

Uz srednje i velike veličine šanta, pacijenti primjećuju:

• kašnjenje u fizičkom razvoju;
• otežano disanje
• brzo umor;
• loša tolerancija vježbanja;
• kronični umor;
• otkucaji srca;
• česte akutne respiratorne infekcije;
• cijanoza kože i sluznice;
• hemoptiza.

Najteži defekt javlja se kod djece starije od 2 mjeseca s velikim defektom. Njihovi simptomi su izraženi i brzo napreduju.

Dijagnostika

Rano otkrivanje VSD-a uključuje sljedeće korake:

• prikupljanje reklamacija;
• proučavanje povijesti bolesti pacijenta, uključujući intrauterino razdoblje razvoja i patologiju trudnoće;
• sistematski pregled;
• laboratorijske pretrage;
• instrumentalne metode istraživanja.

Tijekom općeg pregleda bolesnika s VSD-om skreće se pozornost na:

• bljedilo kože;
• cijanoza kože (osobito nasolabijalnog trokuta);
• deformacija prstiju i noktiju po tipu bataka i satova;
• srčana grba (deformacija prsnog koša);
• sistoličko podrhtavanje u donjoj polovici lijevog ruba prsne kosti;
• povećan apikalni impuls tijekom srčanih kontrakcija;
• auskultatorno: patološki grubi šumovi određene lokalizacije, znakovi plućne hipertenzije, dodatni tonovi, tahikardija ili aritmije.

U rezultatima laboratorijskih studija nisu otkriveni specifični znakovi karakteristični za VSD. Eritrocitoza (veliki broj crvenih krvnih stanica) često se otkriva u općoj analizi krvi zbog dugotrajne hipoksije.
Od dodatnih dijagnostičkih metoda prikazano je sljedeće:

1. Obična radiografija prsnog koša. Na slici s VSD otkrivaju:
2. proširenje lijevih dijelova srca;
3. jačanje uzorka pluća;
4. smanjenje luka aorte;
5. proširenje plućne arterije.
6. EKG pokazuje zastoj u desnom i lijevom srcu.
7. 24-satna Holter studija za otkrivanje aritmija.
8. Ultrazvučni pregled, koji omogućuje dijagnosticiranje defekta, njegovu lokalizaciju, veličinu i patološki protok krvi, stupanj plućne hipertenzije. Može se izvoditi transtorakalno i transezofagealno. Prema rezultatima ultrazvuka ispoljava se restriktivni i nerestriktivni tip defekta. U prvom slučaju, gradijent tlaka između lijeve i desne klijetke veći je od 50 mm Hg, a promjer defekta je manji od 80% funkcionalnog prstena aortnog zaliska. S restriktivnim VSD-om, vrijednosti su obrnute.
9. Kateterizacija srca i angiografija, razjašnjavanje povezanih nedostataka, stanje vaskularnog kreveta.

Dijagnoza se postavlja karakterističnom auskultatornom slikom i vizualizacijom defekta na ultrazvuku.

Metode terapije

Liječenje VSD-a uključuje:

• opće preporuke;
• medicinski pripravci;
• kirurška intervencija.

Lijekovi se propisuju simptomatski za znakove zatajenja srca, poremećaje ritma, plućnu hipertenziju. Ne postoji univerzalni lijek za VSD!

Kirurgija

Kirurško liječenje provodi se prema strogim indikacijama:

1. Znakovi zatajenja srca i česte infekcije dišnog sustava unatoč adekvatnoj konzervativnoj terapiji.
2. Asimptomatska varijanta tijeka defekta kod djece starije od 5 godina.
3. Nema pritužbi u djece mlađe od 5 godina u prisutnosti ekspanzije srčanih šupljina, valvularne insuficijencije, poremećaja ritma.

Kirurški zahvat je kontraindiciran za visoku plućnu hipertenziju. Kirurško liječenje novorođenčadi s malim defektom (do 3 mm) se ne provodi, jer ga je moguće zatvoriti samostalno u dobi od 1-4 godine. Ako se nedostatak nastavi, operacija se u takvim slučajevima provodi nakon 5 godina. Prognoza za ovu djecu je povoljna.

Ako je defekt ventrikularnog septuma u novorođenčadi popraćen zatajenjem srca, srednje je ili velike veličine, tada je indicirano kirurško liječenje do dobi od 3 mjeseca.

Suština same operacije je plastičnost šanta. Istodobno se nanosi zakrpa i ušiva kontinuiranim šavom. Izvodi se u općoj anesteziji uz kardiopulmonalnu premosnicu.

Nakon operacije dijete se promatra najmanje 3 godine. Ponovljeno kirurško liječenje propisano je ako je došlo do recanalizacije VSD-a (odlijepio se dio flastera).

Zašto je potrebno liječiti

VSD, ako se ne liječi, dovodi do ozbiljnih komplikacija:

• tromboembolija;
• iznenadna smrt;
• fatalne aritmije;
• infektivni endokarditis;
• akutno zatajenje lijeve klijetke.

Za dijete s njihovim razvojem smrt nastupa u velikom postotku slučajeva.

Defekt ventrikularnog septuma mora se odmah identificirati i liječiti. Ako odgodite kontaktiranje liječnika, patologija dovodi do tužnih posljedica.

Stoga je važno znati što je VSD i što prijeti.

Verzija: Imenik bolesti MedElement

Defekt ventrikularnog septuma (Q21.0)

Urođene bolesti, Kardiologija

opće informacije

Kratki opis

Defekt ventrikularnog septuma(VSD) je najčešća izolirana kongenitalna malformacija otkrivena pri rođenju. Često se VSD dijagnosticira u odrasloj dobi.
Ako je indicirano, liječiti defekt u djetinjstvu. Često se opaža spontano zatvaranje defekta.

Klasifikacija

Moguća su četiri mjesto defekta ventrikularnog septuma(VMZHP):

1. Membranozni, perimembranozni, konoventrikularni - najčešća lokalizacija defekta, javlja se u približno 80% svih VSD-a. Defekt se nalazi u membranoznom dijelu interventrikularnog septuma s mogućim širenjem na ulazni, septalni i izlazni dio septuma; ispod aortnog zaliska i septalnog listića trikuspidalnog zaliska; često razvijaju aneurizme Aneurizma - proširenje lumena krvne žile ili srčane šupljine zbog patoloških promjena u njihovim stijenkama ili razvojnih anomalija
membranoznog dijela septuma, što rezultira djelomičnim ili potpunim zatvaranjem defekta.

2. Mišićni, trabekularni - do 15-20% slučajeva svih VSD-ova. Potpuno okružen mišićima, može se lokalizirati u različitim dijelovima mišićnog dijela interventrikularnog septuma. Može postojati nekoliko nedostataka. Osobito je često spontano zatvaranje.

3. Suprakrestalni, subarterijalni, subpulmonalni, infundibularni defekti izlaznog trakta – javljaju se u približno 5% slučajeva. Defekt je lokaliziran ispod polumjesečevih ventila konusnog ili izlaznog dijela septuma. Često povezana s progresivnom aortnom regurgitacijom zbog prolapsa Prolaps - pomicanje bilo kojeg organa ili tkiva prema dolje iz njegovog normalnog položaja; uzrok ovog pomaka obično je slabljenje okolnih i potpornih tkiva.
letke aortnog ventila (najčešće - desno).

4. Defekti aferentnog trakta (atrioventrikularni kanal) - ulazni dio interventrikularnog septuma neposredno ispod mjesta pričvršćivanja prstenova atrioventrikularnih ventila; često se viđa kod Downovog sindroma.

Češći su pojedinačni septalni defekti, ali postoje i slučajevi višestrukih defekata. VSD se također opaža u kombiniranim srčanim defektima, na primjer, tetralogija Fallot Fallotova tetralogija je urođena srčana mana: kombinacija stenoze ušća plućnog debla, defekta ventrikularnog septuma, pomaka aorte udesno i sekundarne hipertrofije desnog srca.
, korigirana transpozicija velikih krvnih žila.

Etiologija i patogeneza

Formiranje srca s komorama i velikim žilama događa se do kraja prvog tromjesečja. Glavne malformacije srca i velikih krvnih žila povezane su s kršenjem organogeneze u 3-8 tjedana razvoja fetusa.

Defekti ventrikularnog septuma(VSD), kao i druge prirođene srčane mane, u 90% slučajeva nasljeđuju se poligenski multifaktorijalno. U 5% slučajeva kongenitalna srčana bolest dio je kromosomske abnormalnosti (Downov sindrom). Downov sindrom je ljudska nasljedna bolest uzrokovana trisomijom na kromosomu 21 normalnog kromosomskog skupa, karakterizirana mentalnom retardacijom i neobičnim izgledom. Jedan od najčešćih NMS (učestalost javljanja 1-2 slučaja na 1000 poroda); vjerojatnost da ćete imati djecu s Downovim sindromom raste s povećanjem dobi majke
, Sotosov sindrom Sotosov sindrom (sindrom cerebralnog gigantizma) je kongenitalna, u većini slučajeva sporadična (obitelj s autosomno dominantnim nasljeđem) bolest. Karakterizira ga visok stas, velika kvrgava lubanja, ispupčeno čelo, hipertelorizam, visoko nepce, antimongoloidni očni prorez i umjerena mentalna retardacija.
, Patauov sindrom Patauov sindrom je ljudska nasljedna bolest kromosomskog tipa, uzrokovana trisomijom na 13. kromosomu; karakteriziran razvojem kraniofacijalnih anomalija, srčanih mana, deformacije prstiju, poremećaja genitourinarnog sustava, mentalne retardacije i dr.
), u još 5% slučajeva zbog mutacije pojedinačnih gena .
Promjene u hemodinamici ovise o sljedećim čimbenicima: mjestu i veličini defekta, stupnju plućne hipertenzije, stanju miokarda. Miokard (sin. srčani mišić) – srednji sloj srčane stijenke, kojeg čine kontraktilna mišićna vlakna i atipična vlakna koja čine provodni sustav srca
desna i lijeva klijetka, tlak u sistemskoj i plućnoj cirkulaciji.

Intrauterina hemodinamika u VSD. In utero, plućna cirkulacija (ICC) ne funkcionira. Sva krv koja prolazi kroz pluća pripada sistemskoj cirkulaciji (BCC). Stoga intrauterina hemodinamika fetusa ne trpi. Nedostatak se može utvrditi samo ultrazvučnim pregledom ploda.

Hemodinamika novorođenčeta s VSD-om . Pri rođenju, ICC žile imaju debelu stijenku s dobro definiranim mišićnim slojem, koji stvara veliki otpor krvi koja prolazi kroz ICC. S tim u vezi, postoji visok tlak u ICC (75-80 mm Hg), što praktički odgovara tlaku u lijevoj klijetki i aorti, odnosno u BCC. Gradijent tlaka između desne i lijeve klijetke je beznačajan, gotovo da nema ispuštanja krvi u bilo kojem smjeru i, sukladno tome, nema buke. Šum i blaga cijanoza (uglavnom perioralna) mogu se javiti kod vrištanja, kašlja, napinjanja, sisanja, kada se može pojaviti desno-lijevo ranžiranje. Mali defekti mogu se sami opirati protoku krvi, smanjujući razliku u gradijentu između desne i lijeve klijetke.

Otprilike do drugog mjeseca djetetova života smanjuje se debljina mišićne stijenke, vaskularni otpor i tlak u ICC-u (do 20-30 mm Hg). Tlak u desnoj klijetki postaje manji nego u lijevoj, što dovodi do ispuštanja krvi s lijeva na desno, a time i buke.

Hemodinamika u djece starije od 2 mjeseca . Kako se smanjuje tlak u ICC-u i desnom ventrikulu, povećava se gradijent tlaka, povećava se volumen ispuštanja krvi u sistolu Sistola - faza srčanog ciklusa, koja se sastoji od uzastopnih kontrakcija miokarda atrija i ventrikula.
od lijeve komore do desne. Odnosno u dijastoli Dijastola je faza srčanog ciklusa: širenje srčanih šupljina, povezano s opuštanjem mišića njihovih stijenki, tijekom kojeg se srčane šupljine pune krvlju.
Desna klijetka prima krv iz desnog atrija, au sistoli - iz lijeve klijetke. U ICC, a zatim u lijevi atrij i lijevu klijetku, ulazi veći volumen krvi. Dolazi do dijastoličkog preopterećenja lijeve klijetke, što najprije dovodi do njezine hipertrofije, a zatim do dilatacije. Dilatacija je trajno difuzno širenje lumena šupljeg organa.
.
Kada se lijeva klijetka prestane nositi s takvim volumenom krvi, dolazi do stagnacije krvi u lijevom atriju, a zatim u plućnim venama - razvija se venska plućna hipertenzija. Povećanje tlaka u plućnim venama dovodi do porasta tlaka u plućnim arterijama i razvoja arterijske plućne hipertenzije. Plućna hipertenzija - povišen krvni tlak u krvnim žilama plućne cirkulacije
.
Dakle, desna klijetka treba više napora da "pogura" krv u ICC. Venskoj punoći u ICC-u pridodaje se spazam arterija (Kitajevljev refleks), što povećava otpor u ICC-u i opterećenje, a time i tlak u desnoj klijetki. Trajni spazam arterija prvo dovodi do njihove fibroze, a zatim do obliteracije Obliteracija je infekcija šupljine unutarnjeg organa, kanala, krvne ili limfne žile.
krvnih žila, čineći plućnu hipertenziju ireverzibilnom.

Visoki tlak u ICC-u brzo dovodi do hipertrofije i dilatacije desne klijetke – razvija se zatajenje desne klijetke. Povećanjem tlaka u desnoj klijetki on prvo postaje isti kao u lijevoj (šum se smanjuje), a zatim se javlja desno-lijevi shunt (šum se ponovno javlja).
Dakle, VSD srednje i velike veličine pojavljuju se u odsutnosti liječenja. Prosječni životni vijek ne prelazi 25 godina, većina djece umire prije navršene 1. godine.

Epidemiologija

Ventrikularni septalni defekt najčešća je prirođena srčana bolest, nalazi se u 32% bolesnika, samostalno ili u kombinaciji s drugim anomalijama.
Perimembranozni defekti čine 61,4-80% svih slučajeva VSD-a, defekti mišića - 5-20%.

Spolna distribucija je gotovo ista: djevojčice (47-52%), dječaci (48-53%).

Čimbenici i rizične skupine

Čimbenici rizika koji utječu na nastanak prirođenih srčanih grešaka u fetusa

Faktori rizika u obitelji:

Prisutnost djece s urođenim srčanim manama (CHD);
- prisutnost kongenitalne bolesti srca kod oca ili bliskih rođaka;
- nasljedne bolesti u obitelji.

Čimbenici rizika za majku:
- prirođena srčana bolest kod majke;
- bolest vezivnog tkiva kod majke (sistemski lupus eritematozus Sistemski eritemski lupus (SLE) autoimuna je bolest čovjeka u kojoj protutijela koja stvara ljudski imunološki sustav oštećuju DNK zdravih stanica, pretežno oštećujući vezivno tkivo uz obaveznu prisutnost vaskularne komponente.
, Sjögrenova bolest Sjögrenov sindrom je autoimuna sustavna lezija vezivnog tkiva koja se očituje uključivanjem žlijezda vanjskog izlučivanja, uglavnom slinovnica i suznih žlijezda, u patološki proces i kroničnog progresivnog tijeka.
i tako dalje.);
- prisutnost akutne ili kronične infekcije u majke tijekom trudnoće (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, Coxsackie virus, toksoplazmoza, rubeola, klamidija, ureaplazmoza, itd.);
- uzimanje lijekova (indometacin, ibuprofen, antihipertenzivi, antibiotici) u 1. tromjesečju trudnoće;
- primipare starije od 38-40 godina;
- metaboličke bolesti (dijabetes melitus, fenilketonurija).

Fetalni Fetalni - koji se odnosi na fetus, karakterističan za fetus.
faktori rizika:
- prisutnost epizoda poremećaja ritma u fetusu;
- ekstrakardijalne anomalije;
- kromosomski poremećaji;
- pothranjenost Hipotrofija je poremećaj prehrane karakteriziran različitim stupnjevima pothranjenosti
fetus;
- neimuna vodena bolest fetusa;
- odstupanja u pokazateljima fetoplacentalnog protoka krvi;
- višestruka trudnoća.

Klinička slika

Klinički kriteriji za dijagnozu

Sindrom kardiomegalije, sindrom plućne hipertenzije, sistolički šum, parasternalna kvrga, dispneja slična tahipneji, simptomi zatajenja srca

Simptomi, tijek

defekt fetalnog ventrikularnog septuma

Izolirani VSD u fetusu klinički se dijeli u 2 oblika ovisno o veličini, količini izlijevanja krvi:
1. Mali VSD (Tolochinov-Rogerova bolest) - smješteni uglavnom u mišićnom septumu i nisu popraćeni teškim hemodinamskim poremećajima.
2. VSD je prilično velik – nalazi se u membranoznom dijelu septuma i dovodi do teških hemodinamskih poremećaja.

Klinika za Tolochinov-Rogerovu bolest. Prva (ponekad i jedina) manifestacija defekta je sistolički šum u predjelu srca, koji se javlja uglavnom od prvih dana djetetova života. Nema pritužbi, djeca dobro rastu, granice srca su unutar dobne norme.
U III-IV interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti u većine bolesnika čuje se sistoličko podrhtavanje. Karakterističan simptom defekta je grub, vrlo glasan sistolički šum. Buka zauzima, u pravilu, cijelu sistolu, često se spaja s drugim tonom. Maksimalni zvuk zabilježen je u III-IV interkostalnom prostoru od prsne kosti. Šum se dobro provodi u cijelom području srca, desno iza prsne kosti, čuje se na leđima u interskapularnom prostoru, dobro se prenosi kroz kosti, prenosi se zrakom i čuje se čak i ako se stetoskop podigne iznad srca (daljinski buka).

U neke djece čuje se vrlo nježan sistolički šum koji se bolje definira u ležećem položaju. Tijekom vježbanja buka se značajno smanjuje ili čak potpuno nestaje. To je zbog činjenice da je zbog snažne kontrakcije srčanih mišića tijekom vježbanja rupa u interventrikularnom septumu kod djece potpuno zatvorena i protok krvi kroz nju je završen. Kod Tolochinov-Rogerove bolesti nema znakova zatajenja srca.

Izražen VSD kod djece. Očituje se akutno od prvih dana nakon rođenja. Djeca se rađaju na vrijeme, ali u 37-45% slučajeva postoji umjereno izražena kongenitalna pothranjenost čiji uzrok nije jasan.
Prvi simptom defekata je sistolički šum, koji se čuje od neonatalnog razdoblja. U nizu slučajeva, već u prvim tjednima života, djeca pokazuju znakove cirkulatornog zatajenja u obliku otežanog disanja, koji se prvo javlja uz uznemirenost, sisanje, a zatim u mirnom stanju.
Tijekom prve godine života djeca često boluju od akutnih respiratornih bolesti, bronhitisa i upale pluća. Više od 2/3 djece zaostaje u fizičkom i psihomotornom razvoju, 30% razvija pothranjenost II stupnja.
Za većinu djece karakterističan je rani početak formiranja središnje srčane grbe. Srčana grba - izbočina u prekordijalnoj regiji koja se okom određuje kod nekih (uglavnom urođenih) srčanih mana, koja se razvija kao posljedica dugotrajnog pritiska proširenih dijelova srca na prednju stijenku prsnog koša.
, pojava patološke pulsacije preko gornjeg dijela želuca. Sistoličko drhtanje se određuje u III-IV interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Granice srca su malo proširene u promjeru i prema gore. Patološki naglasak II tona u II interkostalnom prostoru na lijevoj strani prsne kosti često se kombinira s njegovim cijepanjem.
U sve djece čuje se grubi sistolički šum tipičan za VSD, koji zauzima cijelu sistolu, s maksimalnim zvukom u III interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Šum se dobro prenosi desno iza prsne kosti u III-IV međurebarni prostor, u lijevu auskularnu zonu i prema leđima, često "okružuje" prsni koš.
U 2/3 djece iz prvih mjeseci života uočeni su izraženi znakovi zatajenja cirkulacije: anksioznost, poteškoće sisanja, otežano disanje, tahikardija. Ovi se znakovi ne tumače uvijek kao manifestacija zatajenja srca i često se smatraju popratnim bolestima (akutna upala srednjeg uha, upala pluća).

VSD kod djece starije od godinu dana. Defekt prelazi u fazu slabljenja kliničkih znakova zbog intenzivnog rasta i anatomskog razvoja djetetovog tijela. U dobi od 1-2 godine počinje faza relativne kompenzacije - otežano disanje i tahikardija. Tahikardija - ubrzan broj otkucaja srca (više od 100 u 1 min.)
nedostaje. Djeca postaju aktivnija, dobivaju na težini i bolje rastu, manje pate od popratnih bolesti, mnoga od njih sustižu svoje vršnjake u svom razvoju.
Objektivnim pregledom u 2/3 djece nalazi se centralno smještena srčana grba, sistoličko podrhtavanje u III-IV interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Granice srca su malo proširene u promjeru i prema gore. Apikalni potisak je srednje jakosti i pojačan.
Na auskultaciji Auskultacija je metoda fizikalne dijagnostike u medicini koja se sastoji u slušanju zvukova koji nastaju tijekom rada organa.
postoji cijepanje II tona u II interkostalnom prostoru na lijevoj strani prsne kosti, može se uočiti njegovo naglašavanje. Čuje se grubi sistolički šum duž lijevog ruba prsne kosti s maksimalnim zvukom u trećem interkostalnom prostoru lijevo i velikim područjem distribucije.
U neke djece čuju se i dijastolički šumovi relativne insuficijencije plućne valvule:
- Graham-Still šum - javlja se kao posljedica pojačane plućne cirkulacije u plućnoj arteriji i porastom plućne hipertenzije; auskultiran u 2-3 interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti i dobro nošen do baze srca;

Flintov šum - nastaje kao posljedica relativne mitralne stenoze, koja se pojavljuje s velikom šupljinom lijevog atrija, zbog velikog arteriovenskog ispuštanja krvi kroz defekt; bolje definirana u Botkinovoj točki Botkinova točka - dio površine prednje stijenke prsnog koša u IV interkostalnom prostoru između lijeve sternalne i parasternalne linije, u kojem se javljaju brojne auskultatorne manifestacije mitralnih srčanih mana (na primjer, ton otvaranja mitralnog zaliska), insuficijencija aortnog zaliska. (protodijastolički šum) najjasnije se čuju i bilježe funkcionalni sistolički šumovi
i nošen do vrha srca.

Ovisno o stupnju hemodinamskog poremećaja, vrlo je velika varijabilnost kliničkog tijeka VSD-a u djece, što zahtijeva drugačiji terapijski i kirurški pristup takvoj djeci.

Dijagnostika

1.ehokardiografija- je glavna studija koja vam omogućuje postavljanje dijagnoze. Provodi se kako bi se procijenila ozbiljnost bolesti, odredilo mjesto defekta, broj i veličina defekata, stupanj preopterećenja lijeve klijetke volumenom. Pregledom treba provjeriti postoji li insuficijencija aortne valvule koja je posljedica prolapsa desnog ili nekoronarnog listića (osobito kod defekata izlaznog trakta i visoko lokaliziranih membranskih defekata). Također je vrlo važno isključiti dvokomornu desnu klijetku.

2. MRI MRI - magnetska rezonancija
provodi se u slučajevima kada se ehokardiografijom ne može dobiti dovoljno podataka, osobito kod procjene stupnja volumenskog opterećenja lijeve klijetke ili kvantitativne procjene šanta.

3. Kateterizacija srca provodi se pri visokom plućnom arterijskom tlaku (prema rezultatima ehokardiografije) radi određivanja plućnog vaskularnog otpora.

4. RTG prsnog koša. Stupanj kardiomegalije Kardiomegalija - značajno povećanje veličine srca zbog njegove hipertrofije i dilatacije
a ozbiljnost plućnog uzorka izravno ovisi o veličini šanta. Povećanje sjene srca povezano je uglavnom s lijevom klijetkom i lijevim atrijem, u manjoj mjeri - s desnom klijetkom. Kada je omjer plućnog i sistemskog krvotoka 2:1 ili više, dolazi do zamjetnih promjena u plućnom uzorku.
Za djecu prvih 1,5-3 mjeseca života s velikim defektima karakteristično je povećanje stupnja plućne hipervolemije. Hipervolemija (pletora) - prisutnost u vaskularnom krevetu povećanog volumena cirkulirajuće krvi
u dinamici, što je povezano s fiziološkim smanjenjem ukupnog plućnog otpora i povećanjem šanta s lijeva na desno.

5. EKG EKG - elektrokardiografija (metoda registracije i proučavanja električnih polja koja nastaju tijekom rada srca)
- promjene odražavaju stupanj opterećenja lijeve ili desne klijetke. U novorođenčadi je očuvana dominacija desne klijetke. Kako se iscjedak kroz defekt povećava, pojavljuju se znakovi preopterećenja lijeve klijetke i lijevog atrija.

Diferencijalna dijagnoza

Otvorite zajednički AV kanal;
- zajedničko arterijsko deblo;
- odlazak glavnih žila iz desne klijetke;
- izolirana stenoza plućne arterije;
- aortopulmonalni septalni defekt;
- kongenitalna mitralna insuficijencija;
- stenoza aorte.

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje u inozemstvu

Koji je najbolji način da vas kontaktiramo?

Podnesite prijavu za medicinski turizam

Medicinski turizam

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Među svim prirođenim srčanim greškama, ventrikularni septalni defekt je najčešći. Patologija može biti izolirana ili se javlja zajedno s drugim srčanim malformacijama. U nekim slučajevima utvrđuje se nasljedna predispozicija kada se anomalija utvrdi u izravnim rođacima pacijenta.

Ventrikularni septalni defekt (VSD) je defekt u stijenci koja razdvaja lijevu i desnu klijetku srca. Stupanj veličine defekta može varirati od veličine igle do potpunog odsustva ventrikularnog septuma, čime se stvara jedna zajednička klijetka. Ventrikularni septum sastoji se od donjeg mišićnog i gornjeg membranskog dijela, koji su bogato inervirani provodnim kardiomiocitima.

Dio membrane, koji je blizu atrioventrikularnog čvora, najčešće je zahvaćen u odraslih i starije djece koja žive u Sjedinjenim Državama. Slične informacije dane su u Taylor, Michael D. "Muscular Ventricular Septal Defect".

Defekti membranskog ventrikularnog septuma češći su od defekata mišićnog ventrikularnog septuma. Danas su najčešća prirođena srčana anomalija. U nekim slučajevima mali defekti mogu se sami zatvoriti, što se događa u 3-5% novorođenčadi. U ostalim situacijama potrebna je hitna intervencija kardiokirurškog tima.

Video Defekt ventrikularnog septuma. urođene srčane mane

Klasifikacija

Danas postoji nekoliko klasifikacija ventrikularnog septalnog defekta, ali je najprihvatljivija i jedinstvena klasifikacija Klasifikacija nomenklature i baze podataka kongenitalne kardiokirurgije. Klasifikacija se temelji na lokaciji VSD-a i glasi kako slijedi:

1. Višestruki defekti - utvrđeni u 5-7% bolesnika, više u Azijata, često povezani s aortnim zaliskom.
2. Defekt membranskog dijela septuma - defekt je poznat kao subaortalni. Najčešći, utvrđen u 70% pacijenata.
3. Defekt mišićnog (trabekularnog) dijela - nalazi se u mišićnom dijelu septuma, utvrđuje se u 20% slučajeva. Može se dalje podijeliti na tipove ovisno o mjestu defekta - u prednjem, vršnom, stražnjem i srednjem dijelu.
4. Subaortalni defekt – obično povezan s defektom atrioventrikularnog septuma, koji se nalazi u oko 5% slučajeva.
5. Potpuni nedostatak interventrikularnog septuma.

Malo statistike

• Kod donošene novorođenčadi učestalost kongenitalnih malformacija je približno 6 slučajeva na 1000.
• Učestalost pojave VSD-a kod dječaka i djevojčica je ista.
• Pri rođenju se do 90% VSD-a određuje u mišićnom dijelu interventrikularnog septuma.
• U prvom mjesecu života spontano se zatvori do 80% defekata u mišićnom dijelu IVS.
• Defekti veličine ¼ promjera aorte ili manje smatraju se malima i ne zahtijevaju liječenje.

Patogeneza

Tijekom fetalnog razvoja, defekt ventrikularnog septuma nastaje kada se mišićna stijenka koja dijeli srce na lijevu i desnu stranu (septum) ne formira u potpunosti između donjih komora srca (ventrikula).

U normalnom stanju desna strana srca pumpa krv u pluća kako bi se ona obogatila kisikom. Lijeva strana pumpa krv bogatu kisikom u sve ostale dijelove tijela.

Kongenitalna bolest srca (CHD) uzrokuje miješanje oksigenirane krvi s deoksigeniranom krvlju, zbog čega srce radi jače kako bi osiguralo dovoljno kisika tjelesnim tkivima.

Srčani defekti dolaze u različitim veličinama i mogu biti prisutni na nekoliko mjesta u stijenci između klijetki. Može postojati jedan ili više nedostataka u isto vrijeme.

Razlozi

Urođene srčane greške, uključujući defekte ventrikularnog septuma, nastaju zbog nepovoljnih čimbenika rano u razvoju srca u fetusa, ali često uzrok nije potpuno jasan.

Glavni razlozi za razvoj VSD-a su genetika i okolišni čimbenici. Defekt se može pojaviti izolirano ili zajedno s drugim kongenitalnim anomalijama srca ili razvojnim poremećajima (na primjer, s Downovim sindromom).

U nekim slučajevima, defekt se formira nekoliko dana nakon infarkta miokarda (srčani udar). To se događa zbog mehaničkog pucanja stijenke septuma. Nadalje, do stvaranja ožiljnog tkiva dolazi kada makrofagi počnu prepravljati tkivo mrtvog miokarda.

VSD često postaje komplikacija određenih zahvata koji se izvode na srcu.

Faktori rizika:

• nasljedna predispozicija.
• Rođenje djece s Downovim sindromom.
• Prisutnost loših navika (alkoholizam, pušenje).
• Nepovoljni radni uvjeti.
• Loša prehrana.

Video VSD ili defekt ventrikularnog septuma: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje VSD-a

Klinika

Znakovi i simptomi teških kongenitalnih defekata ventrikularnog septuma često se pojavljuju unutar prvih nekoliko dana, tjedana ili mjeseci djetetova života.

Simptomi defekta ventrikularnog septuma kod djeteta mogu uključivati:

• Loša prehrana
• zastoj u razvoju
• Ubrzano disanje ili kratak dah
• Brza zamornost

Neposredno nakon rođenja, samo iskusni liječnici mogu primijetiti znakove manjeg defekta ventrikularnog septuma. U pravilu, ako je defekt mali, simptomi se mogu pojaviti mnogo kasnije, ako se uopće pojave. Znakovi i simptomi razlikuju se ovisno o veličini rupe i drugim povezanim srčanim defektima.

Prvi put liječnik može posumnjati na srčanu manu na redovitom pregledu, kada se tijekom auskultacije djetetovog srca čuje jače ili slabije izražen šum. Ponekad se CHD može otkriti ultrazvukom prije rođenja djeteta.

Ako vaša beba ima sljedeće simptome, trebate se odmah obratiti liječniku:

• Brzo se umorite dok jedete ili se igrate
• Ne dobiva na težini
• Gušenje tijekom jela ili plača
• Ubrzano ili teško disanje

Djeca u dobi od 3-4 godine mogu imati sljedeće tegobe:

• Otežano disanje, osobito pri kretanju
• Ubrzan ili nepravilan rad srca
• Umor ili slabost

Komplikacije

Mali defekt ventrikularnog septuma najčešće ne uzrokuje ozbiljne probleme. Srednji ili veliki nedostaci mogu uzrokovati niz bolesti, od blagih do opasnih po život. Pravodobno liječenje može spriječiti mnoge komplikacije.

Bolesti koje se razvijaju u pozadini VSD-a:

• Zastoj srca. Srce sa srednjim ili velikim defektom mora raditi nekoliko puta jače kako bi pumpalo dovoljno krvi po tijelu. Zbog toga se zatajenje srca može razviti vrlo brzo, pa je važno operirati na vrijeme u bolesnika sa srednje velikim i velikim CHD-om.
• Plućna hipertenzija. Povećan dotok krvi u pluća zbog CHD-a uzrokuje visoki krvni tlak u plućnim arterijama (plućna hipertenzija), što može uzrokovati njihovo nepopravljivo oštećenje. Takva se komplikacija često razvija u pozadini promijenjenog protoka krvi kroz IVS defekt (Eisenmengerov sindrom).
• Endokarditis. Ova srčana infekcija je prilično česta komplikacija VSD-a.
• Drugi srčani problemi. To uključuje različite stupnjeve poremećaja srčanog ritma i valvularne probleme.

Dijagnostika

Tijekom pregleda djeteta liječnik može čuti šum na srcu, nakon čega se upućuje pedijatru kardiologu koji se bavi dijagnostikom i liječenjem prirođenih srčanih grešaka i srčanih bolesti. Kardiolog obavlja fizikalni pregled, sluša djetetovo srce i pluća i vrši druge zapažanja.

Šumovi na srcu ocjenjuju se na temelju visine, glasnoće i trajanja, omogućujući kardiologu da stvori početnu ideju o tome koji srčani problem dijete može imati.

Danas postoje razni dijagnostički testovi za prirođene srčane mane. Odluka o primjeni jedne ili druge metode ovisi o dobi i kliničkom stanju djeteta.

Instrumentalne metode istraživanja za VSD:

• Radiografija prsnog koša. Ova dijagnostička metoda koristi rendgenske zrake za izradu slika unutarnjih tkiva, kostiju i organa na rendgenskom filmu. S defektom, srce može biti povećano zbog činjenice da desna klijetka obrađuje više krvi nego inače. Osim toga, moguće su promjene na plućima zbog pojačanog protoka krvi.
• elektrokardiogram (EKG). Metoda koja bilježi električnu aktivnost srca, te prikazuje abnormalne ritmove (aritmije ili ekstrasistole), osim toga otkriva hipertrofiju srčanog mišića.
• Ehokardiogram (echoCG). Postupkom se procjenjuju struktura i funkcija srca korištenjem zvučnih valova snimljenih na elektroničkoj sondi za stvaranje pokretne slike srčanih zalistaka. Ehokardiogram može pokazati uzorak protoka krvi kroz septalni defekt i odrediti koliko je velika rupa i koliko krvi prolazi kroz nju.

• Kateterizacija srca a. Ovaj invazivni postupak pruža vrlo detaljne informacije o unutarnjim strukturama srca. Kod kateterizacije, mala, tanka, savitljiva cijev (kateter) umetne se u krvnu žilu u preponama i zatim vodi do unutrašnjosti srca. Mjerenja krvnog tlaka i kisika vrše se u četiri komore srca, plućnoj arteriji i aorti. Uz to, ubrizgava se kontrastno sredstvo kako bi se jasnije prikazale strukture unutar srca.

Liječenje i prognoza

Kardiolog određuje specifično liječenje defekta ventrikularnog septuma na temelju:

• Dob djeteta, opće zdravstveno stanje i povijest bolesti
• Ozbiljnost tijeka bolesti
• Mogućnosti primjene određenih lijekova, postupaka i terapija
• Mišljenja ili preferencije roditelja

Mali defekt ventrikularnog septuma može se spontano zatvoriti kako dijete raste. Velika urođena srčana bolest obično zahtijeva operaciju. Bez obzira na veličinu defekta ventrikularnog septuma, kardiolog povremeno procjenjuje stanje djeteta i provjerava je li ono zadovoljavajuće.

VSD je popravljiv ako se ne zatvori sam. Pravodobno liječenje pomaže u sprječavanju plućnih bolesti koje se javljaju s dugotrajnim povećanjem krvnog tlaka u plućnim žilama.

Liječenje VSD-a može uključivati:

• Lijekovi. Neka djeca nemaju simptome, pa lijekovi nisu potrebni. Međutim, u nekim slučajevima moraju se uzimati posebni lijekovi kako bi se pomoglo srcu da bolje radi, zbog stresa na desnoj strani srca zbog dodatnog protoka krvi kroz defekt. Lijekovi koji se mogu propisati uključuju:
  • Digoksi n. Lijek koji pomaže u jačanju srčanog mišića, omogućujući mu učinkovitiji rad.
  • Diuretici. Ravnoteža vode u tijelu može biti poremećena kada srce ne radi ispravno. Ovi lijekovi pomažu bubrezima da uklone višak tekućine iz tijela.
  • ACE inhibitori. Lijekovi koji snižavaju krvni tlak u tijelu, što olakšava hemodinamiku u srcu.
• Adekvatna prehrana. Dojenčad s velikom defektom može se umoriti pri hranjenju, pa ne pojede dovoljno hrane, što utječe na pothranjenost. Načini kako osigurati da vaše dijete dobije odgovarajuću prehranu uključuju:
  • Visokokalorični dodatak ili majčino mlijeko. Posebni prehrambeni sastojci mogu se dodati dohrani ili majčinom mlijeku u bočici kako bi se povećao broj kalorija po porciji. Dakle, dijete manje pije, ali unosi dovoljno kalorija za pravilan rast i razvoj.
  • Dodatna opskrba hranjivim tvarima. Hranjenje kroz malu, fleksibilnu cjevčicu kroz nos, niz jednjak i u želudac može nadopuniti ili zamijeniti upotrebu bočica. Bebe koje popiju samo dio preporučene količine ostatak mogu popiti na slamku. Bebe koje su preslabe da bi se same hranile na bočicu smiju dobivati ​​dodatke prehrani ili majčino mlijeko samo na slamku.
• Kontrola infekcije. Djeca s određenim srčanim manama izložena su riziku od razvoja infekcije unutarnjih površina srca. Najčešći je bakterijski endokarditis. Stoga bi roditelji trebali obavijestiti medicinsko osoblje da njihovo dijete ima VSD. Zbog toga se prije nekih zahvata koriste antibiotici.
• Radikalna kirurgija. Liječenje je vraćanje integriteta septuma prije nego što pluća budu oštećena prekomjernim protokom krvi i pritiskom. Kirurgija se izvodi za nedostatke koji uzrokuju simptome kao što su slabo dobivanje na težini i ubrzano disanje. Treba se temeljiti na rezultatima ehokardiograma i kateterizacije srca. Obično se izvodi u općoj anesteziji. Ovisno o veličini srčane mane i preporukama liječnika, defekt ventrikularnog septuma će se zatvoriti šavovima u obliku slova U ili posebnim flasterima.
• Interventna kateterizacija srca. Defekt se može popraviti postupkom kateterizacije srca. Jedna metoda koristi uređaj koji se zove septalni okluder. Tijekom ovog postupka dijete se sedatira, nakon čega se mala, tanka, fleksibilna cjevčica umetne u krvnu žilu u preponama i vodi do srca. Nakon što je kateter u srčanoj šupljini, kardiolog djeluje na septum okluderom. Septalni okluder zatvara defekt ventrikularnog septuma, osiguravajući normalnu hemodinamiku u srcu.

Video Endovaskularnu operaciju srca djeteta izveli su liječnici iz Odese

Prevencija

U većini slučajeva ništa se ne može učiniti kako bi se spriječilo da dijete ima defekt ventrikularnog septuma. Međutim, važno je dati sve od sebe kako biste imali zdravu trudnoću. Evo glavnih preporuka za to:

• Važno je primiti ranu prenatalnu skrb, uključujući fazu planiranja trudnoće. Prije nego što zatrudnite, vrijedi razgovarati sa svojim liječnikom o ženskom zdravlju i razgovarati o promjenama načina života koje vam liječnik može preporučiti kako biste osigurali zdravu trudnoću. Osim toga, ne treba zaboraviti na one lijekove koji se moraju uzimati u vezi s liječenjem bilo koje bolesti.
• Korisno je prakticirati uravnoteženu prehranu. Treba koristiti vitaminske dodatke koji sadrže folnu kiselinu. U isto vrijeme ograničite kofein.
• Tjelesne vježbe trebaju biti redovite. Možete čak raditi sa svojim liječnikom kako biste razvili plan vježbanja koji je pravi za vašu specifičnu situaciju.
• Loše navike (konzumiranje alkohola, pušenje i korištenje droga) treba izbjegavati.
• Mogućnost infekcije treba svesti na minimum. Morate se cijepiti prije nego što zatrudnite. Neke vrste infekcija mogu oštetiti fetus u razvoju.
• Držite svoj dijabetes pod kontrolom. Ako će se trudnoća razviti u pozadini dijabetesa, tada u fazi trudnoće morate posebno pažljivo surađivati ​​sa svojim liječnikom kako biste bili sigurni da je bolest dobro kontrolirana.

Ako roditelji imaju nepovoljnu medicinsku povijest povezanu sa srčanim manama ili drugim genetskim poremećajima, treba razmisliti o savjetovanju s genetičarom. Tada će biti moguće donijeti ispravnu odluku o budućoj trudnoći.

Ventrikularni septalni defekt (VSD) prvo dovodi do ispuštanja krvi u plućnu cirkulaciju (ICC) iz velikog, a zatim se ovaj smjer može promijeniti. Među srčanim manama u dječjoj dobi najčešća je.

Ako postoji rupa između ventrikula, pacijent razvija zatajenje srca - otežano disanje, ubrzava se broj otkucaja srca, brine slabost tijekom fizičkog napora. Postoji zaostajanje za vršnjacima u razvoju, sklonost razvoju upale pluća.

Dijagnoza se potvrđuje ehokardiografijom, MRI, srčanim sondiranjem. Prikazano je operativno zatvaranje defekta ili palijativna metoda - sužavanje lumena plućne arterije.

Pročitajte u ovom članku

Etiologija defekta ventrikularnog septuma

Kongenitalni VSD nastaje kada je razvoj embrija poremećen. Može se izolirati, kombinirati s drugim patologijama strukture srca i krvnih žila - Downovim sindromom, nesraslim kostima tvrdog nepca.

Razvoj ove bolesti povezan je s utjecajem sljedećih čimbenika na trudnicu:

• rubeola, herpes infekcija, gripa, ospice;
• sistemski eritematozni lupus;
• ionizirajuće ili rendgensko zračenje;
• trovanje nitratima, fenolom;
• pušenje, ovisnost o drogama, unos alkohola;
• dijabetes;
• uzimanje lijekova (neuroleptici, antikonvulzivi, antibiotici);
• stres;
• štetni uvjeti na poslu: rad s kemikalijama, bojama, benzinom.

Može postojati i genetska predispozicija - promjene u strukturi kromosoma ili poremećaji točkastih gena. Javljaju se u obiteljima u kojima postoje slučajevi sličnih nedostataka u bliskim rođacima. Patološki tijek trudnoće može dovesti do anomalija u strukturi interventrikularnog septuma. Ovi uvjeti uključuju ranu toksikozu, mogućnost spontanog pobačaja.

Razvoj defekta između ventrikula također se može pojaviti kod odraslih u pozadini teškog endokarditisa ili, kao komplikacija akutnih poremećaja cirkulacije u srčanom mišiću, srčanog udara.

VSD klasifikacija

Veličina otvora se dijeli na:

• mali (Tolochinov-Rogerov sindrom), njihova veličina nije veća od 3 mm;
• velika - veličina je jednaka ili veća od promjera aorte.

U figurativnom izrazu, manji nedostaci se karakteriziraju na sljedeći način: mnogo buke ni oko čega. U tim slučajevima postoji dobra čujnost šuma i odsutnost izraženih hemodinamskih poremećaja. Brojni veliki VSD-ovi čine da izgleda kao švicarski sir. Prognoza za ovu patologiju je nepovoljna.

Prema mjestu kvara razlikuju se:

• Perimembranozni forameni (većina njih) nalaze se na vrhu septuma blizu aortnog zaliska. Može se zatvoriti bez operacije.
• Mišićni - uklonjeni iz ventila, smješteni u mišićnom dijelu septuma.
• Kresta - nalazi se iznad mišićne vrpce koja odvaja ventrikul od eferentnog stošca. Nema samozatvaranja. Javljaju se rjeđe od ostalih.

a - VSD u mišićnom dijelu; b - VSD perimembranski

Hemodinamika defekta ventrikularnog septuma

Septum između ventrikula zauzima trećinu njihove površine. Na vrhu izgleda kao membrana, ostatak se sastoji od mišićnih vlakana. Rupe u njemu su neovisne patologije ili u kombinaciji s promjenama u ventilima, velikim posudama. Ventrikuli se možda neće odvojiti, to jest, septum je potpuno odsutan.

Formiranje granice između srčanih komora završava do četvrtog desetljeća razvoja fetusa. U ovom trenutku možda neće doći do potpunog spajanja septuma, a dolazi do kvara koji se manifestira nakon poroda. Tijekom trudnoće, fetus se razvija apsolutno normalno.

U novorođenčadi, formiranje odstupanja od normalne hemodinamike prolazi kroz sljedeće faze:

VSD

1. Razina tlaka u plućnom krugu se smanjuje, što dovodi do pražnjenja volumena krvi iz lijeve u desnu klijetku.

2. Desni dijelovi srca i plućne žile doživljavaju povećano opterećenje, njihove stijenke se zadebljaju.

3. Hipertenzija ICC raste.

4. Tlak između dijelova srca se izjednačava. Osjećam se bolje.

5. S progresijom sklerotičnih promjena u plućnim žilama, krv se ispušta s desna na lijevo. Operacija u ovoj fazi je neučinkovita.

Kako ne biste gubili vrijeme, kiruršku intervenciju treba provesti u početnim fazama, jer s razvojem visokog tlaka u plućima, desna klijetka neće moći podnijeti preopterećenje. Pacijenti pate od progresivnog izgladnjivanja tkiva kisikom.

Simptomi defekta ventrikularnog septuma

Mala izolirana rupa može biti popraćena laganom slabošću, astenijom i otežanim disanjem tijekom fizičkog napora, hranjenja. Takva djeca možda nemaju poremećaje u razvoju, ponekad se bilježe deformacije prsnog koša na mjestu srca.

Velika rupa između dijelova srca očituje se takvim znakovima:

• smanjena tjelesna težina;
• otežano disanje pri naporu i u mirovanju;
• dijete povremeno siše dojku;
• povećano znojenje;
• blijeda koža;
• cijanoza u ustima.

Djeca počinju postupno slabiti, zaostaju u rastu, postoji povećana učestalost prehlada, koje su komplicirane bronhitisom i akutnom upalom pluća.

Koja je opasnost od patologije u djetinjstvu i odrasloj dobi

Uz nepravovremenu kiruršku intervenciju, zatajenje srca napreduje. U dobi od tri godine djeca osjećaju bolove u srcu, snažno lupanje srca, krvare iz nosa, padaju u nesvijest. Cijanoza postaje trajna, kratkoća daha je primjetna u mirovanju, djetetu je teško spavati ležeći, zauzima polusjedeći položaj, kašalj je uznemirujući.

Znakovi stalnog nedostatka kisika su deformiteti prstiju i noktiju - "bubnjaci" sa "satnim staklima".

U odraslih bolesnika postoje dvije varijante VSD - kongenitalne i stečene. Prvi tip znači da je defekt vrlo male veličine, jer bez operacije djeca ne mogu prijeći tinejdžersku prekretnicu. Takvi pacijenti obično imaju dobru naknadu i čak se mogu profesionalno baviti sportom. Također, uzrok zadovoljavajućeg stanja je istovremeno sužavanje plućne arterije, budući da krv ne prelijeva pluća.

Komplikacije koje mogu zahtijevati operaciju mogu uključivati:

• aneurizma u području aortnih ventila;
• bakterijski endokarditis.

Sa stečenim VSD-om dolazi do povećanja znakova zatajenja srca, ekstrasistole, aritmije, kongestivne upale pluća. Zbog stalnog prolaska krvi kroz rupu na ovom mjestu dolazi do povećanog stvaranja krvnih ugrušaka, što dovodi do začepljenja moždanih žila - razvijaju se moždani udari.

Je li moguće zatrudnjeti i roditi dijete s VSD-om

Ako je VSD mali, tada žena s takvom patologijom može planirati trudnoću, normalno nositi dijete i roditi prirodno bez carskog reza.

S značajnom rupom u septumu, srčanom insuficijencijom, poremećajem ritma i povećanim tlakom u ICC-u, trudnica riskira ozbiljne komplikacije.

Ako pacijentica ima visoko, to je indikacija za prekid trudnoće. Također treba imati na umu da dijete može naslijediti sličnu ili drugu srčanu manu.

Žene s operiranim defektom, a također i ako nije provedeno kirurško liječenje, prije planiranja trudnoće trebaju biti podvrgnute pregledu genetičara, kardiologa, stalno pod nadzorom ginekologa, a zatim i opstetričara.

Dijagnoza VSD-a kod djece i odraslih

Da biste postavili dijagnozu VSD-a, uzmite u obzir podatke o povijesti bolesti, stanje pacijenta, prisutnost zatajenja srca, boju kože, usklađenost težine i visine s dobnim normama, deformaciju prsnog koša "srčane grbe" tip, broj otkucaja srca, ispravnost rada srca, dimenzije jetre i slezene.

Auskultacija buke

Karakteristična dijagnostička značajka je šum na srcu. Istodobno, mali defekt uzrokuje grubi sistolički šum u 2. interkostalnom prostoru na lijevoj strani prsne kosti, koji se otkriva u prvim tjednima djetetova života.

Kada se pluća prelijevaju krvlju, tada, kao odgovor na prenaprezanje zidova krvnih žila, u njima se javlja refleksni grč. To dovodi do poboljšanja kliničke slike, šum slabi, javlja se cijepanje i naglasak drugog tona koji se čuje iznad plućne arterije.

U sljedećoj fazi naglasak se pojačava i dobiva metalnu nijansu. Dijastolički šum se povećava umjesto slabljenja sistoličkog šuma. U plućima, disanje je oslabljeno, čuje se hripanje.

Je li moguće slušati buku u fetusu

Tijekom fetalnog razvoja, tlak u ICC-u i velikom krugu se ne razlikuje. Fetus se normalno razvija do rođenja, šum na srcu se ne otkriva. Dijagnoza VSD-a moguća je u rijetkim slučajevima neizravnim znakovima, koji uključuju povećanu debljinu okovratnog prostora i desne klijetke. Otkrivaju se tijekom ultrazvuka u 16% slučajeva.

Rentgenski pregled

Mali nedostaci (do 3 mm) možda se neće otkriti na radiografiji. S velikim otvorima pojačava se plućni uzorak, povećavaju se desni dijelovi srca, pojačano pulsiranje korijena, nalaze se znakovi kongestivnih promjena. Kada se ispituje u kosoj projekciji, oblik srca izgleda poput kruške.

Rtg (izravna projekcija) prsnog koša s VSD-om: hipertrofija obje klijetke, izbočenje luka plućnog debla (označeno strelicom).

Elektrokardiografija

VSD u EKG studiji ima karakteristične značajke: ventrikuli srca su povećani, a prvo postoje znakovi preopterećenja lijevog, a zatim desnog dijela. Za odrasle pacijente karakteristična je fibrilacija atrija ili ekstrasistola. Provođenje je poremećeno po tipu desne, paroksizmalne tahikardije (Wolf-Parkinson-Whiteov sindrom).

2D Doppler ehokardiografija

Ova studija pomaže odrediti veličinu VSD-a, smjer pražnjenja, funkciju srčanih zalistaka, stupanj, procijeniti povećanje tlaka u ICC-u. Od neinvazivnih metoda takav je pregled informativniji.

Pogledajte kako VSD izgleda na ehokardiografiji u ovom videu:

Liječenje defekta ventrikularnog septuma

Izbor metode terapije za VSD ovisi o njegovoj veličini, stupnju hemodinamskih poremećaja i mogućnosti radikalne operacije.

Konzervativno liječenje provodi se s hipertenzijom ICC-a, u slučaju otkrivanja zatajenja srca. Propisuju se diuretici i antihipertenzivi, uglavnom iz skupine inhibitora angiotenzin-konvertirajućeg enzima (Captopril, Ramipril), lijekovi koji povećavaju ishranu srčanog mišića i njegovu otpornost na hipoksiju.

Može li se zatvaranje VSD-a kod djece dogoditi samo od sebe?

Ako nema simptoma zatajenja cirkulacije, dijete raste i razvija se bez odstupanja od norme, a veličina rupe je mala, tada je moguće odgoditi operaciju, budući da defekt može nestati do 2-3 godine. . U nekim slučajevima opaža se kasnija fuzija VSD-a.

Koliko je učinkovita operacija kod djece prve godine života

Kirurško liječenje propisano je u prisutnosti velikog defekta, koji je popraćen ispuštanjem krvi iz lijeve klijetke u desno, znakovima povećanja desnog srca, u nedostatku izraženih sklerotičnih promjena u plućima. Stoga je neizostavan uvjet za uspjeh operacije njezina rana provedba. Razdoblje od jedne do 2,5 godine je optimalno za kiruršku intervenciju.

Značajke operacije za VSD

Radikalne kirurške tehnike koje uklanjaju defekt septuma uključuju operacije:

• Šivanje rupe svojom malom veličinom.
• Plastična kirurgija velikog VSD-a. Materijali za zakrpe; sintetika (od dakrona, teflona), biološka (auto- ili ksenoperikard).
• Blokada je intravaskularna.

Indikacije za palijativno liječenje mogu biti manjak tjelesne težine djeteta s velikim izljevom krvi u pluća, kao i složene popratne srčane anomalije koje zahtijevaju dugotrajnu radikalnu operaciju.

Takva se djeca podvrgavaju umjetnom sužavanju plućne arterije primjenom manšete. To stvara prepreku razvoju plućne hipertenzije i predstavlja pripremni korak za liječenje u starijoj dobi.

Kirurška intervencija je kontraindicirana u slučaju preusmjeravanja ispuštanja krvi, njenog protoka s desne na lijevu klijetku. To znači da su plućne žile postale guste i uske, što znači da nakon zatvaranja VSD-a desna klijetka neće moći pumpati krv u njih.

O simptomima, dijagnozi i liječenju VSD-a pogledajte ovaj video:

Život nakon operacije i prognoza pacijenata

Ako se bolesna djeca ne operiraju, tada s manjim nedostacima mogu živjeti i do 20-25 godina. Velike rupe u septumu dovode do smrti djece mlađe od godinu dana u 50 - 75 posto slučajeva. Uzroci smrti su komplikacije:

• zastoj srca;
• zagušenja u plućima s dodatkom upale pluća;
• bakterijski endokarditis;
• tromboembolija.

Operirana djeca oslabljena su prvi put nakon otpusta iz bolnice, mogu ih uznemiriti kratkoća daha tijekom vježbanja i česte palpitacije. Da bi se cirkulacija krvi u potpunosti obnovila, potrebno je proći razdoblje oporavka.

Brzina rehabilitacije ovisi o početnom stanju djeteta i prisutnosti popratnih razvojnih abnormalnosti.

U tom razdoblju djeca zahtijevaju povećanu pažnju, morate ih zaštititi od infekcija i stresa, organizirati dobru prehranu. Najbolja vrsta hrane za djecu mlađu od godinu dana je majčino mlijeko, komplementarna hrana se uvodi prema uobičajenim pravilima. Nakon jedne godine, dijete bi trebalo dobiti dovoljno svježih sokova, bobičastog voća, voća i povrća, nemasnog mesa, ribe, priloga od žitarica.

Ako je operacija izvedena na otvorenom srcu, tada se tjelesna aktivnost treba isključiti dva mjeseca, au budućnosti se preporuča što više hodati na svježem zraku, postupno povećavajući aktivnost djeteta.

Nakon operacije, ako se za nju odabere optimalno vrijeme, nedostatak je potpuno uklonjen, djeca se obično dobro razvijaju, nadoknađujući izgubljeno vrijeme. Rana operacija omogućuje takvoj djeci da u budućnosti žive punim životom. Oni ostaju pod nadzorom kardiologa 5 godina kako bi se na vrijeme prepoznali poremećaji srčanog ritma, znakovi insuficijencije miokarda i spriječili upalni procesi.

U odraslih bolesnika nakon operacije česte komplikacije su aritmija, zatajenje srca, arterijska hipertenzija. Ovisno o stadiju bolesti u kojoj je intervencija obavljena, rezultat liječenja može biti potpuno ili djelomično ozdravljenje.

Dakle, izbor taktike liječenja kongenitalnih i stečenih VSD-a određen je veličinom rupe, prisutnošću plućne hipertenzije i smjerom protoka krvi. Operacije u fazi krvotoka prikazane su slijeva na desno. Djeca se operiraju od godinu dana do 2,5 godine. Uz pravovremenu kiruršku intervenciju, prognoza je povoljna.

Pročitajte također

Liječenje u obliku operacije može biti jedina šansa za bolesnike s defektom atrijalnog septuma. Može biti urođena mana novorođenčeta, pojaviti se kod djece i odraslih, sekundarna. Ponekad se zatvori sam od sebe.

Pod utjecajem određenih bolesti razvija se dilatacija srca. Može biti u desnom i lijevom dijelu, ventrikulama, šupljinama miokarda, komorama. Simptomi kod odraslih i djece su slični. Liječenje je prvenstveno usmjereno na bolest koja je dovela do proširenja.

Ljudsko srce ima složenu strukturu od četiri komore, koja se počinje formirati od prvih dana nakon začeća.

Ali postoje slučajevi kada je ovaj proces poremećen, zbog čega se pojavljuju veliki i mali nedostaci u strukturi organa, koji utječu na funkcioniranje cijelog organizma. Jedan od njih naziva se defekt ventrikularnog septuma ili skraćeno VSD.

Defekt ventrikularnog septuma je urođena (ponekad stečena) bolest srca (CHD) koju karakterizira prisutnost patogenog otvora između šupljina lijeve i desne klijetke. Zbog toga krv iz jedne klijetke (najčešće iz lijeve) ulazi u drugu, čime se remeti rad srca i cijelog krvožilnog sustava.

Njegova prevalencija je oko 3-6 slučajeva na 1000 terminske novorođenčadi, ne računajući djecu koja su rođena s malim septalnim defektima, koji prestaju sami od sebe tijekom prvih godina života.

Među kongenitalnim malformacijama, VSD je drugi po učestalosti kod djece starije od 3 godine.

Uzroci i čimbenici rizika

Defekt ventrikularnog septuma obično se razvija u ranoj fazi trudnoće. otprilike 3. do 10. tjedna. Glavnim razlogom za to smatra se kombinacija vanjskih i unutarnjih negativnih čimbenika, uključujući:

• genetska predispozicija;
• virusne infekcije tijekom nošenja djeteta (rubeola, ospice, gripa);
• zlouporaba alkohola i pušenje;
• uzimanje antibiotika koji imaju teratogeni učinak (psihotropni lijekovi, antibiotici, itd.);
• izloženost toksinima, teškim metalima i zračenju;
• teški stres.

Klasifikacija

Defekt ventrikularnog septuma u novorođenčadi i starije djece može se dijagnosticirati kao samostalan problem (izolirani defekt) i kao sastavni dio drugih kardiovaskularnih bolesti, na primjer, Cantrell pentade ( pročitajte o tome).

Veličina kvara procjenjuje se na temelju njegovu veličinu u odnosu na promjer ušća aorte:

• defekt veličine do 1 cm klasificira se kao mali (Tolochinov-Rogerova bolest);
• velikim defektima smatraju se od 1 cm ili oni koji svojom veličinom prelaze polovicu ušća aorte.

Konačno, prema položaju otvora u septumu, VSD je podijeljen u tri vrste:

• Mišićni defekt ventrikularnog septuma u novorođenčeta. Rupa se nalazi u mišićnom dijelu, udaljena od provodnog sustava srca i zalistaka, a kod malih dimenzija može se sama zatvoriti.
• opneni. Defekt je lokaliziran u gornjem segmentu septuma ispod aortnog zaliska. Obično ima mali promjer i prestaje sam od sebe kako dijete raste.
• nadkrestalni. Smatra se najtežom vrstom defekta, budući da se otvor u ovom slučaju nalazi na granici ekskretornih žila lijeve i desne klijetke, a vrlo rijetko se spontano zatvara.

Opasnost i komplikacije

S malom veličinom rupe i normalnim stanjem djeteta VSD ne predstavlja posebnu opasnost za zdravlje djeteta i zahtijeva samo redovito praćenje od strane stručnjaka.

Veliki nedostaci su sasvim druga stvar. Oni su uzrok zastoj srca, koji se može razviti odmah nakon rođenja djeteta.

Takva su djeca sklona prehladama s tendencijom upale pluća, mogu zaostajati u razvoju, imaju poteškoća s refleksom sisanja, pate od kratkoće daha čak i nakon malog tjelesnog napora. S vremenom dolazi do otežanog disanja u mirovanju, što remeti rad pluća, jetre i drugih organa.

Osim, VSD može uzrokovati sljedeće ozbiljne komplikacije:

• kao posljedica;
• formiranje akutnog zatajenja srca;
• endokarditis ili infektivna upala intrakardijske membrane;
• udarci i;
• poremećaj valvularnog aparata, što dovodi do stvaranja valvularne bolesti srca.

Simptomi

Veliki defekti ventrikularnog septuma pojavljuju se u prvim danima života a karakterizirani su sljedećim simptomima:

• plavetnilo kože (uglavnom udova i lica), pogoršano tijekom plača;
• poremećaji apetita i problemi s hranjenjem;
• spor razvoj, kršenje povećanja tjelesne težine i rasta;
• stalna pospanost i umor;
• edem lokaliziran u udovima i abdomenu;
• srčane aritmije i otežano disanje.

Mali nedostaci često nemaju izražene manifestacije i određuju se slušanjem(čuje se grubi sistolički šum u pacijentovim prsima) ili druge studije. U nekim slučajevima djeca imaju tzv., odnosno izbočenje prsnog koša u predjelu srca.

Ako bolest nije dijagnosticirana u djetinjstvu, onda s razvojem zatajenja srca kod djeteta tegobe se javljaju u dobi od 3-4 godine na jake otkucaje srca i bolove u prsima razvija se sklonost krvarenju iz nosa i gubitku svijesti.

Bolesnici često pate od kongestije u plućima, otežano disanje i kašalj, te su vrlo umorni i nakon manjeg tjelesnog napora.

Kada posjetiti liječnika

VSD, kao i svaka druga bolest srca (čak i ako je kompenzirana i ne uzrokuje neugodnosti pacijentu) nužno zahtijeva stalno praćenje kardiologa, jer se situacija može pogoršati u bilo kojem trenutku.

Kako ne bi propustili alarmantne simptome i vrijeme kada se situacija može ispraviti uz najmanje gubitke, roditelji su vrlo važno je promatrati ponašanje djeteta od prvih dana. Ako previše i dugo spava, često se ponaša bezrazložno i slabo dobiva na težini, to je ozbiljan razlog za savjetovanje s pedijatrom i dječjim kardiologom.

Različiti CHD imaju slične simptome. Saznajte više o tome kako ne biste propustili niti jednu pritužbu.

Dijagnostika

Glavne metode za dijagnosticiranje VSD-a uključuju:

• Elektrokardiogram. Studija određuje stupanj preopterećenja ventrikula, kao i prisutnost i težinu plućne hipertenzije. Osim toga, u starijih bolesnika mogu se utvrditi znakovi aritmije i poremećaja srčanog provođenja.
• Fonokardiografija. Pomoću FCG-a moguće je fiksirati visokofrekventni sistolički šum u 3.-4. interkostalnom prostoru lijevo od sternuma.
• ehokardiografija. EchoCG vam omogućuje da identificirate rupu u interventrikularnom septumu ili sumnjate na njegovu prisutnost, na temelju poremećaja cirkulacije u posudama.
• Ultrazvučni postupak. Ultrazvukom se procjenjuje rad miokarda, njegova struktura, stanje i prohodnost, kao i dva vrlo važna pokazatelja - tlak u plućnoj arteriji i količina iscjetka krvi.
• Radiografija. Na rendgenskom snimku prsnog koša možete vidjeti povećanje plućnog uzorka i pulsiranje korijena pluća, značajno povećanje veličine srca.
• Sondiranje desnih šupljina srca. Studija omogućuje otkrivanje povećanog tlaka u plućnoj arteriji i ventrikulu, kao i povećanu oksigenaciju venske krvi.
• Pulsna oksimetrija. Metoda određuje stupanj zasićenosti krvi kisikom - niske razine su znak ozbiljnih problema s kardiovaskularnim sustavom.
• Kateterizacija srca. Uz njegovu pomoć liječnik procjenjuje stanje struktura srca i određuje tlak u njegovim komorama.

Liječenje

Mali septalni defekti koji ne pokazuju nikakve značajne simptome obično ne zahtijevaju nikakav poseban tretman jer samozategnuti do 1-4 godine starosti ili kasnije.

U teškim slučajevima, kada rupa dugo ne raste, prisutnost defekta utječe na dobrobit djeteta ili je prevelika, pitanja o operaciji.

U pripremi za operaciju, konzervativno liječenje se koristi za pomoć u regulaciji otkucaja srca, normalizaciji krvnog tlaka i podržavanju funkcije miokarda.

Kirurška korekcija VSD-a može se palijativno ili radikalno: palijativne operacije izvode se kod dojenčadi s teškom pothranjenošću i višestrukim komplikacijama radi pripreme za radikalni zahvat. U tom slučaju liječnik stvara umjetnu stenozu plućne arterije, što uvelike olakšava stanje bolesnika.

Radikalne operacije koje se koriste za liječenje VSD uključuju:

• šivanje patogenih otvora šavovima u obliku slova U;
• plastični defekti s zakrpama od sintetičkog ili biološkog tkiva, izvedeni pod kontrolom ultrazvuka;
• Operacija na otvorenom srcu učinkovita je za kombinirane malformacije (npr. Fallot tetralogiju) ili velike rupe koje se ne mogu zatvoriti jednim flasterom.

Najbolji rezultati postižu se kirurškim zahvatima koji se izvode u dobi od 2-2,5 godine, kada bolesnici obično pokazuju prve znakove zatajenja srca.

Ovaj video govori o jednoj od najučinkovitijih operacija protiv VSD-a:

Prognoze i prevencija

Mali defekti ventrikularnog septuma (1-2 mm) obično imaju povoljnu prognozu- djeca s ovom bolešću ne pate od neugodnih simptoma i ne zaostaju za svojim vršnjacima u razvoju. S značajnijim defektima praćenim zatajenjem srca, prognoza se značajno pogoršava, jer bez odgovarajućeg liječenja mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija, pa čak i smrti.

Preventivne mjere za sprječavanje VSD-a treba slijediti čak iu fazi planiranja trudnoće i rađanja djeteta: oni se sastoje u održavanju zdravog načina života, pravovremenim posjetima antenatalnoj klinici, odricanju od loših navika i samoliječenju.

Unatoč ozbiljnim komplikacijama i ne uvijek povoljnoj prognozi, dijagnoza defekta ventrikularnog septuma ne može se smatrati kaznom za malog pacijenta. Suvremene metode liječenja i napredak u kardiokirurgiji mogu značajno poboljšati kvalitetu života djeteta i maksimalno ga produžiti.