Simptome de afs. sindromul antifosfolipidic catastrofal

Fosfolipidele sunt o componentă universală a membranelor celulare ale celulelor sanguine, vaselor și tesut nervos. Fosfolipidele din membranele celulare rol importantîn inițierea proceselor de coagulare a sângelui.

Ce sunt anticorpii fosfolipidici?

Uneori, sistemul imunitar al organismului produce anticorpi la unele dintre propriile fosfolipide (agresiune autoimună). Interacțiunea autoanticorpilor cu fosfolipidele duce la perturbarea funcțiilor celulare. Anticorpii la fosfolipidele celulelor suprafeței vasculare duc la vasoconstricție, strica echilibrul dintre sistemele de coagulare și anticoagulare spre formarea de cheaguri de sânge.

Ce este AFS?

Boala, care se bazează pe formarea în organism într-un titru (număr) mare de autoanticorpi care interacționează cu fosfolipidele, se numește sindrom antifosfolipidic (APS).

Cine are anticorpi la fosfolipide?

Un anumit nivel de autoanticorpi la fosfolipide este prezent în sângele tuturor oamenilor. Boala este tocmai nivelul crescut al anticorpilor.

Este APS o boală permanentă sau o afecțiune temporară a organismului?

Distingeți între APS primar și secundar. Primarul este o reacție temporară a organismului la un anumit fenomen, fără patologii autoimune, secundarul se caracterizează printr-o creștere constantă a nivelului de anticorpi la fosfolipide ca urmare a bolilor autoimune.

De ce este APS periculos pentru femeile care nu sunt însărcinate?

Sunt afectate vasele inimii, creierului, rinichilor, ficatului, glandelor suprarenale. Riscul de tromboză venoasă și infarct miocardic crește. APS poate fi însoțit de o încălcare circulatia cerebrala cu dezvoltarea unui accident vascular cerebral, patologie neurologică, leziuni ale pielii.

APS și sarcina. De ce este sindromul periculos pentru viitoarele mamici?

În timpul sarcinii, pe fondul APS, crește riscul de deces fetal, avort spontan, abrupție placentară, hipotrofie și hipoxie fetală și patologii intrauterine.

Cât de comun este APS?

În Statele Unite, frecvența de detectare a autoanticorpilor la fosfolipide în populație este de 5%. Dacă se găsește în sângele femeilor însărcinate, atunci fără tratament, 95% suferă de avort spontan și/sau moarte fetală. În țara noastră, frecvența de detectare a anticorpilor la cardiolipină (unul dintre fosfolipide) la pacienții cu obișnuit este de 27,5-31%

Când este prea târziu pentru a fi testat pentru APS?

Studiile au arătat că în orice geneză de avort spontan, insuficiența placentară este un aspect patogenetic important. Și, atunci când este exprimat clinic, orice opțiune de tratament este inutilă. Încălcările fluxului sanguin uteroplacentar trebuie detectate în stadiile inițiale. Este necesar să se trateze insuficiența placentară încă din primul trimestru de sarcină. Acest lucru se datorează faptului că, în procesul de tulburări de coagulare a sângelui, o anumită substanță (fibrină) se depune pe pereții vaselor placentei. Terapia va opri procesul de depunere, dar nu va îndepărta din vase ceea ce a fost deja depus, adică nu va readuce vasele la normal.

Cum știu dacă am APS?

Trece analize de laborator pentru anticorpi la fosfolipide. În prezent, trei metode sunt utilizate în examinarea de laborator a unui pacient cu suspiciune de sindrom de anticorpi antifosfolipidici. suficient pentru a confirma diagnosticul rezultate pozitive cel putin unul dintre ei. În primul rând, titrul anticorpilor IgG la fosfolipide poate fi crescut. În al doilea rând, rezultatele unui test de anticoagulant lupus pot fi pozitive. În al treilea rând, datorită inactivării fosfolipidelor din serul sanguin, timpul de tromboplastină parțială activată (parametrul APTT în hemostasiogramă) poate fi prelungit.

Ce sunt anticorpii fosfolipidici?

Principalele ținte ale anticorpilor sunt cardiolipina, fosfatidilserina, fosfatidiletanolamina, fosfatidilglicerolul, fosfatidilinozitolul, fosfatidilcolina, acidul fosfatidil și glicoproteinele înrudite - 2-glicoproteina-1, anexina V, protrombina (factorul de coagulare II), proteina C anticogul S (factorul de coagulare II), antifiziologice. proteină anticoagulantă (PAP-1).

Și trebuie să renunți la toate?

Pentru diagnosticul diferențial al sindromului antifosfolipidic, este necesar să se detecteze anticorpi la cardiolipină și anticorpi la fosfatidilserina.

Cât de precisă este analiza pentru anticorpii la fosfolipide?

La detectarea anticorpilor antifosfolipidici, pot exista diferențe interlaboratoare semnificative. Este legat de:

• fluctuații temporale individuale ale titrului de anticorpi antifosfolipidici din sângele pacienților;
• reacție pozitivă tranzitorie din cauza prezenței infecțiilor virale și a altor infecții la momentul prelevării probelor de sânge;
• erori în prelevarea de sânge pentru cercetarea și prepararea plasmei sărace în trombocite;
• standardizare insuficientă teste de laborator pentru determinarea anticorpilor antifosfolipidici.

Dacă sunt detectați anticorpi la fosfolipide, este APS inevitabil?

Determinarea anticorpilor antifosfolipidici la un pacient nu indică întotdeauna dezvoltarea sindromului antifosfolipidic.

Are APS manifestări clinice?

Manifestari clinice nivel avansat anticorpi la fosfolipide:

• patologia obstetricală cu dezvoltarea APS (avort spontan recurent, sarcină în curs de dezvoltare, moarte fetală intrauterină, dezvoltarea preeclampsiei și eclampsiei, întârziată dezvoltarea prenatală făt, naștere prematură);
• tulburări hematologice (trombocitopenie - trombocite în regiunea limitei inferioare a normei);
• boli pulmonare (embolie pulmonară, hipertensiune pulmonară trombotică, hemoragii pulmonare);
• boli cardiovasculare (infarct miocardic, boli ale valvelor cardiace, contractilitatea miocard, tromboză intra-atrială, hipertensiune arterială);
• boli sistem nervos(accident vascular cerebral, accident cerebrovascular, sindrom convulsiv, tulburări psihice, cefalee asemănătoare migrenei);
• boli hepatice (infarct hepatic, hepatomegalie, concentrație crescută a enzimelor hepatice, hiperplazie regenerativă nodulară);
• anomalii vasculare (livedo reticularis, necroză a pielii distale extremitati mai joase, hemoragii în patul subungual, noduli cutanați);
• boli ale extremităților (tromboză venoasă profundă, tromboflebită, gangrenă);
• boli de rinichi (tromboză arteră renală, infarct renal, microtromboză intraglomerulară cu dezvoltarea ulterioară a insuficienței renale cronice).

De ce crește nivelul de antifosfolipide?

• Boli autoimune (lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, reumatism).
• Boli oncologice (în special limfoproliferative).
• Boli infecțioase (tuberculoză, infecții stafilococice, streptococice, rujeoză, mononucleoză, rubeolă, micoplasmă, infecții herpetice).
• Impactul unora medicamente(antiaritmice, psihotrope, contraceptive hormonale, novocainaimidă, chinidină) și substanțe toxice.
• Reactii alergice.

Cum să scapi de anticorpii la fosfolipide înainte de sarcină?

• Vindecă toate procesele infecțioase detectate, reluează testele pentru antifosfolipide în trei săptămâni.
• Dacă nu au dispărut, picurați imunoglobulină.Uneori merită să normalizați parametrii imunologici înainte de sarcină folosind plasmafereza. După 3-4 ședințe de plasmafereză cu o prelevare de aproximativ 800 ml de plasmă, anticorpii antifosfolipidici dispar mai mult de 3 luni, deoarece anticorpii antifosfolipidici au o greutate moleculară destul de mare și se acumulează foarte lent. Cu toate acestea, procedura are o serie de caracteristici care pun la îndoială eficacitatea sa.

Când este diagnosticat APS?

Condiții pentru diagnosticul sindromului antifosfolipidic: - prezența a cel puțin unui clinic (simptome) și unul semn de laborator(analiza sindromului antifosfolipidic); - testele antifosfolipide trebuie sa fie pozitive de cel putin 2 ori in decurs de 3 luni.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic: de ce avem nevoie de două teste cu o pauză atât de lungă?

O creștere uniformă pe termen scurt a conținutului tuturor anticorpilor embriotropi se observă în bolile infecțioase și inflamatorii acute (bacteriene sau virale). Pe măsură ce boala dispare (după 1-3 săptămâni), nivelurile de anticorpi revin de obicei la normal. Astfel de modificări pe termen scurt în producția de astfel de anticorpi, de regulă, nu afectează cursul dezvoltării fetale. O creștere prelungită a conținutului de anticorpi embriotropi este adesea un semn al bolilor și sindroamelor autoimune existente sau în curs de dezvoltare (în special, sindromul antifosfolipidic). Creșterea persistentă (mai mult de 1,5-2 luni) a conținutului seric al tuturor sau unora dintre anticorpii embriotropi poate duce la infertilitate, patologia sarcinii și poate afecta negativ formarea fătului. După boli infecțioase acute se observă o scădere pe termen scurt a conținutului tuturor anticorpilor embriotropi. Dupa 2-3 saptamani. nivelurile de anticorpi revin de obicei la valori normale. Astfel de modificări pe termen scurt în producția de astfel de anticorpi, de regulă, nu afectează cursul dezvoltării fetale. O scădere pe termen lung a producției tuturor anticorpilor embriotropi este un semn al scăderii generale a activității sistem imunitar(afecțiuni imunosupresoare). Acesta este cel mai adesea cauzat de infecții virale cronice și intoxicație cronică. O scădere pe termen lung a producției de anticorpi embriotropi este adesea însoțită.

Dacă anticorpii la fosfolipide nu au fost crescuti înainte de sarcină, se poate dezvolta APS în timpul sarcinii?

Poate. Principalul (dar nu singurul) factor cunoscut riscurile în acest caz sunt . În timpul sarcinii, imunitatea suferă modificări, iar infecțiile latente se pot agrava. Formarea anticorpilor antifosfolipidici face parte din patogeneza procesului infecțios în timpul sarcinii. Anticorpii produși pe fondul infecției duc la dezvoltarea complicațiilor sarcinii și necesită terapie adecvată. Cu sindromul antifosfolipidic care apare pe fondul micoplasmei și infecție mixtă, se dezvoltă cele mai severe, adesea ireversibile, complicații ale sarcinii.

Sindromul antifosfolipidic și sarcina: cum se tratează APS?

Terapie pentru femeile însărcinate cu APS: aspirină în doză mică (de obicei un comprimat Thrombo-Assa pe zi), injecții cu heparină (uneori fraxiparină), perfuzii intravenoase soluție de imunoglobulină umană normală (IgIV). Aspirina este de obicei începută deja în ciclul de planificare.

Care este prognosticul pentru următoarea sarcină, supusă terapiei?

Foarte pozitiv, deoarece anticoagulantele directe (heparină și derivați) nu vor permite sângelui să se coaguleze în nicio circumstanță.

Ce să faci după naștere?

Terapia cu anticoagulante și agenți antiplachetari trebuie continuată după naștere datorită faptului că potențialul trombofil crește la maximum până la sfârșitul sarcinii, ceea ce înseamnă că embolia pulmonară masivă este posibilă după nașterea cu succes.

Unul dintre motivele pentru neapariția sarcinii, avorturi repetate (în toate trimestrele de sarcină), pierderea sarcinii, naștere prematură este sindromul antifosfolipidic. Din păcate, majoritatea femeilor învață despre sindromul antifosfolipidic în timpul sarcinii după mai multe încercări nereușite de a purta un copil.

Sindromul antifosfolipidic (APS) este tulburare autoimună, în care anticorpii antifosfolipidici sunt prezenți în plasma sanguină și anumiți manifestari clinice. Astfel de manifestări pot fi: tromboză, patologie obstetricală, trombocitopenie, tulburări neurologice.

Anticorpi antifosfolipidici:

La 2-4% dintre femeile cu o sarcină sănătoasă, anticorpii antifosfolipidici se găsesc în sânge;

Femeile cu avorturi repetate sau cu sarcini multiple ratate în 27-42% din cazuri au anticorpi antifosfolipidici;

Cauza tromboembolismului în 10-15% din cazuri sunt anticorpii antifosfolipidici;

1/3 din accidente vasculare cerebrale la o vârstă fragedă este, de asemenea, o consecință a acțiunii anticorpilor antifosfolipidici.

Semne ale sindromului antifosfolipidic

Principalul simptom al sindromului antifosfolipidic este tromboza venoasă sau arterială. În cazul trombozei venoase, venele piciorului sunt mai susceptibile de a suferi, iar în cazul trombozei arteriale, vasele cerebrale.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic necesită manifestarea clinică a bolii și confirmarea de laborator. Manifestarea clinică a sindromului antifosfolipidic în timpul sarcinii este patologia sarcinii, avorturi repetate, antecedente de sarcini ratate, preeclampsie și eclampsie, tromboză vasculară.

Un semn de laborator al APS în timpul sarcinii este prezența unui titru ridicat de anticorpi antifosfolipidici în sânge.

Markeri (tipuri) de anticorpi antifosfolipidici:
anticoagulant lupus (LA);
Anticorpi la cardiolipină (aCL);
Anticorpi la ß2-glicoproteina clasa 1 (aß2-GP1).

Anticorpii antifosfolipidici sunt autoimuni și sunt cauzați de infecții.

Medicii pot vorbi despre un posibil sindrom antifosfolipidic în timpul sarcinii dacă:

Au existat mai mult de un deces al unui copil într-o perioadă de peste 10 săptămâni de sarcină;

Dacă au avut loc nașteri premature pe o perioadă mai mică de 34 de săptămâni din cauza eclampsiei, preeclampsiei sau disfuncției placentare;

3 sau mai multe avorturi spontane (sarcini ratate) pentru mai puțin de 10 săptămâni.

În ceea ce privește analiza pentru APS, este prescrisă de două ori pentru a confirma diagnosticul. Intervalul dintre ele ar trebui să fie de cel puțin 12 săptămâni (anterior medicii recomandau 6 săptămâni). Titrul de anticorpi ar trebui să fie mare, mai mare de 40. Dar în laboratoare oferă valori mult mai mici, de exemplu:

Ab IgM la cardiolipină 8-peste normal U/mLAT IgG la ß2-glicoproteină 8-peste normal U/ml

Tipurile de sindrom antifosfolipidic sunt: ​​primar, secundar și catastrofal.

Manifestări ale sindromului antifosfolipidic în timpul sarcinii

Diagrama de mai jos prezintă manifestările sindromului antifosfolipidic în timpul sarcinii. Acestea sunt avorturi spontane, adică întreruperea naturală a sarcinii (avorturi spontane); întârzierea dezvoltării fetale; nașterea prematură și chiar moartea fetală intrauterină.

Efectul sindromului antifosfolipidic asupra sarcinii:

APS are un efect trombotic - tromboză vasculară placentară, întârziere a creșterii fetale, avort spontan recurent, preeclampsie.

Efectul non-trombotic al sindromului antifosfolipidic - o scădere a progesteronului, suprimarea sintezei hCG, deteriorarea embrionului. Sarcina cu APS nu are loc din cauza unei încălcări a implantării blastocistului (a avut loc concepția, dar nu există nicio modalitate prin care copilul să se atașeze și să se dezvolte ferm).

Medicamente pentru tratamentul APS în timpul sarcinii

Sindromul antifosfolipidic în timpul sarcinii trebuie tratat pentru a rezista și a da naștere copil sanatos. Există o serie de medicamente pe care un medic le prescrie:

Glucocorticoizi;
Aspirina in doze mici;
heparină nefracţionată;
Aspirină în doză mică + heparină nefracționată (eficientă);
heparină cu greutate moleculară mică (eficientă);
heparină cu greutate moleculară mică + aspirină în doze mici (eficiente);
warfarină;
Hidroxiclorochină;
Plasmafereza (nu este recomandată în timpul sarcinii).

Sindromul antifosfolipidic (APS) este una dintre cele mai presante probleme multidisciplinare Medicină modernăși este considerat ca un model unic de vasculopatie trombotică autoimună.

Studiul APS a început în urmă cu aproximativ o sută de ani în lucrările lui A. Wassermann, dedicată metoda de laborator diagnosticul de sifilis. La efectuarea studiilor de screening, a devenit evident că o reacție Wasserman pozitivă poate fi detectată la mulți oameni fără semne clinice. infecție sifilitică. Acest fenomen se numește „reacție biologică fals pozitivă Wasserman”. S-a stabilit curând că principala componentă antigenică în reacția Wasserman este un fosfolipid încărcat negativ numit cardiolipin. Introducerea radioimunotestului și apoi imunotestul enzimatic(IPM) determinarea anticorpilor la cardiolipine (aCL) a contribuit la o înțelegere mai profundă a rolului acestora în bolile umane. De idei moderne, anticorpii antifosfolipidici (aPL) sunt o populație heterogenă de autoanticorpi care interacționează cu fosfolipide neutre, mai puțin frecvent încărcate negativ și/sau proteine ​​​​serice de legare a fosfolipidelor. În funcție de metoda de determinare, aPL sunt împărțite condiționat în trei grupe: detectate folosind IFM folosind cardiolipină, mai rar alte fosfolipide; anticorpi detectați prin teste funcționale (anticoagulant lupus); anticorpi care nu sunt detectați de metode standard(anticorpi la proteina C, S, trombomodulină, sulfat de heparan, endoteliu etc.).

Interesul strâns pentru studierea rolului aPL și îmbunătățirea metodelor de diagnostic de laborator a condus la concluzia că aPL este un marker serologic al unui complex simptomatic specific, inclusiv tromboza venoasă și/sau arterială, diferite forme patologia obstetricală, trombocitopenie, precum și o gamă largă de tulburări neurologice, cutanate, cardiovasculare. Din 1986, acest complex de simptome a fost denumit sindromul antifosfolipidic (APS), iar în 1994, la simpozionul internațional despre aPL, s-a propus și utilizarea termenului de „sindrom Hughes” după reumatologul englez care a adus cea mai mare contribuție. la studiul acestei probleme.

Prevalența reală a APS în populație este încă necunoscută. Deoarece sinteza aPL este posibilă și normală, nivel scăzut anticorpii se găsesc adesea în sânge oameni sanatosi. Potrivit diverselor date, frecvența de detectare a aCL în populație variază de la 0 la 14%, în medie este de 2-4%, în timp ce titruri mari se găsesc destul de rar - la aproximativ 0,2% dintre donatori. Ceva mai des, aPL sunt detectate la vârstnici. În același timp, semnificația clinică a aPL la indivizii „sănătoși” (adică, cei care nu au simptome evidente boli) nu este clar. Adesea, cu analize repetate, nivelul de anticorpi crescut la determinările anterioare este normalizat.

O creștere a frecvenței de apariție a aPL a fost observată în unele cazuri inflamatorii, autoimune și boli infecțioase, neoplasme maligne, pe fondul luării de medicamente (contraceptive orale, medicamentele psihotrope etc.). Există dovezi ale unei predispoziții imunogenetice la creșterea sintezei aPL și detectarea lor mai frecventă la rudele pacienților cu SPA.

S-a dovedit că aPL nu este doar un marker serologic, ci și un important mediator „patogenetic”, de dezvoltare principalele manifestări clinice ale APS. Anticorpii antifosfolipidici au capacitatea de a afecta majoritatea proceselor care stau la baza reglarii hemostazei, a cărei încălcare duce la hipercoagulabilitate. Semnificație clinică aPL depinde dacă prezența lor în serul sanguin este asociată cu dezvoltarea simptome caracteristice. Astfel, manifestările APS sunt observate doar la 30% dintre pacienții cu anticoagulant lupus pozitiv și la 30-50% dintre pacienții cu niveluri moderate sau ridicate de aCL. Boala se dezvoltă predominant la o vârstă fragedă, în timp ce APS poate fi diagnosticată la copii și chiar la nou-născuți. Ca și alte boli reumatismale autoimune, acest complex de simptome este mai frecvent la femei decât la bărbați (raport 5:1).

Manifestari clinice

Cele mai frecvente și caracteristice manifestări ale APS sunt tromboza venoasă și/sau arterială și patologia obstetricală. Cu APS, vasele de orice calibru și localizare pot fi afectate - de la capilare până la trunchiuri venoase și arteriale mari. Prin urmare, spectrul manifestărilor clinice este extrem de divers și depinde de localizarea trombozei. Conform conceptelor moderne, baza APS este un fel de vasculopatie cauzată de leziuni vasculare neinflamatorii și/sau trombotice și care se termină în ocluzia acestora. În cadrul APS, patologia sistemului nervos central, a sistemului cardiovascular, afectarea funcției rinichilor, ficatului, organe endocrine, tract gastrointestinal. Tromboza placentară tinde să fie asociată cu dezvoltarea unor forme de patologie obstetricală ( ).

Tromboza venoasă, în special tromboza venoasă profundă a extremităților inferioare, este cea mai tipică manifestare a APS, inclusiv la debutul bolii. Trombii sunt de obicei localizați în venele profunde ale extremităților inferioare, dar pot apărea adesea în venele hepatice, portale, superficiale și alte vene. Sunt caracteristice embolii pulmonare repetate, care pot duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Sunt descrise cazuri de dezvoltare a insuficienței suprarenale din cauza trombozei venei centrale a glandelor suprarenale. În general, trombozele arteriale apar de aproximativ 2 ori mai rar decât cele venoase. Se manifestă prin ischemie și infarct cerebral, artere coronare, încălcări circulatie periferica. Tromboză în interior arterelor cerebrale- cel mai localizare frecventă tromboza arterială în SPA. Manifestările rare includ tromboza arterelor mari, precum și aorta ascendentă (cu dezvoltarea sindromului arcului aortic) și aorta abdominala. O caracteristică a APS este Risc ridicat reapariția trombozei. În același timp, la pacienții cu prima tromboză în patul arterial se dezvoltă și episoade repetate în artere. Dacă prima tromboză a fost venoasă, atunci trombozele repetate, de regulă, sunt notate în patul venos.

Afectarea sistemului nervos este una dintre cele mai severe (potențial fatale) manifestări ale APS și include atacuri ischemice tranzitorii, accident vascular cerebral ischemic, encefalopatie ischemică acută, episindrom, migrenă, coree, mielită transversală, hipoacuzie neurosenzorială și alte simptome neurologice și psihiatrice. Principala cauză a afectarii SNC este ischemia cerebrală datorată trombozei arterelor cerebrale, cu toate acestea, se disting o serie de manifestări neurologice și neuropsihice datorate altor mecanisme. Atacurile ischemice tranzitorii (AIT) sunt însoțite de pierderea vederii, parestezii, slăbiciune motorie, amețeli, amnezie generală tranzitorie și adesea preced un accident vascular cerebral cu multe săptămâni sau chiar luni. Recurența TIA duce la demență multi-infarct, care se manifestă prin tulburări cognitive, scăderea capacității de concentrare și memorie și alte simptome care nu sunt specifice APS. Prin urmare, este adesea dificil să se diferențieze de demența senilă, leziunile cerebrale metabolice (sau toxice) și boala Alzheimer. Uneori, ischemia cerebrală este asociată cu tromboembolismul, ale cărui surse sunt valvele și cavitățile inimii sau artera carotidă internă. În general, incidența accidentului vascular cerebral ischemic este mai mare la pacienții cu boală valvulară (în special partea stângă).

Durerile de cap sunt considerate în mod tradițional una dintre cele mai frecvente manifestări clinice ale APS. Natura durerilor de cap variază de la migrenă intermitentă clasică la constantă, durere insuportabilă. Există o serie de alte simptome (sindromul Guillain-Barré, idiopatic hipertensiune intracraniană, mielită transversală, hipertonicitate parkinsoniană), a căror dezvoltare este asociată și cu sinteza aPL. Pacienții cu APS au adesea boli oculare veno-ocluzive. O formă a acestei patologii este pierdere tranzitorie vedere (amaurosis fugax). O altă manifestare este neuropatia. nervul optic este printre cele mai multe cauze comune orbire în APS.

Insuficiență cardiacă prezentată o gamă largă manifestări, inclusiv infarct miocardic, afectarea aparatului valvular al inimii, cardiomiopatie ischemică cronică, tromboză intracardiacă, hipertensiune arterială și pulmonară. Atât la adulți, cât și la copii, tromboza arterei coronare este una dintre principalele localizări ocluzie arterială cu supraproducție de aPL. Infarctul miocardic se dezvoltă la aproximativ 5% dintre pacienții aPL-pozitivi și apare de obicei la bărbații mai tineri de 50 de ani. Cel mai frecvent semn cardiac al APS este boala cardiacă valvulară. Acesta variază de la tulburări minime depistate doar prin ecocardiografie (regurgitații mici, îngroșarea foițelor valvulare) până la boli de inimă (stenoză sau insuficiență mitrală, mai rar valvele aortice și tricuspide). In ciuda faptului ca răspândită, o patologie semnificativă clinic care duce la insuficiență cardiacă și necesită tratament chirurgical, este rară (la 5% dintre pacienți). Cu toate acestea, în unele cazuri, boala valvulară foarte severă cu vegetații din cauza depozitelor trombotice se poate dezvolta rapid, nediferențiată de endocardita infecțioasă. Identificarea vegetațiilor pe valve, mai ales dacă acestea sunt combinate cu hemoragii în patul subungual și " degetele tobei„, creează complex probleme de diagnostic si nevoia de diagnostic diferentiat cu endocardită infecțioasă. În cadrul APS, a fost descrisă dezvoltarea trombilor cardiaci care imită mixom.

Patologia renală este foarte diversă. Majoritatea pacienților au doar proteinurie moderată asimptomatică (mai puțin de 2 g pe zi), fără afectare a funcției renale, dar insuficiența renală acută se poate dezvolta cu proteinurie severă (până la sindromul nefrotic), sediment urinar activ și hipertensiune arteriala. Afectarea rinichilor este asociată în principal cu microtromboza intraglomerulară și este definită ca „microangiopatie trombotică renală”.

Pacienții cu APS prezintă o leziune cutanată luminoasă și specifică, în primul rând livedo reticularis (care apare la mai mult de 20% dintre pacienți), ulcere post-tromboflebitice, gangrena la nivelul degetelor de la mâini și de la picioare, hemoragii multiple la nivelul patului unghial și alte manifestări datorate vasculare. tromboză.

În APS, apar leziuni hepatice (sindrom Budd-Chiari, hiperplazie regenerativă nodulară, hipertensiune portală), tractul gastrointestinal (sângerare gastrointestinală, infarct splinei, tromboză a vaselor mezenterice), sistemul musculo-scheletic (necroză osoasă aseptică).

Printre manifestările caracteristice ale APS se numără patologia obstetrică, a cărei frecvență poate ajunge la 80%. Pierderea fetală poate apărea în orice etapă a sarcinii, dar este ceva mai frecventă în trimestrul II și III. În plus, sinteza aPL este asociată cu alte manifestări, inclusiv preeclampsie tardivă, preeclampsie și eclampsie, întârzierea creșterii intrauterine și nașterea prematură. A fost descrisă dezvoltarea complicațiilor trombotice la nou-născuții din mame cu APS, ceea ce indică posibilitatea transferului transplacentar de anticorpi.

Trombocitopenia este tipică pentru APS. De obicei, numărul de trombocite variază de la 70 la 100 x109/l și nu necesită tratament special. Dezvoltarea complicațiilor hemoragice este rară și este de obicei asociată cu un defect concomitent. factori specifici coagularea sângelui, boli de rinichi sau supradozaj de anticoagulante. Deseori observat Coombs-pozitiv anemie hemolitică(10%), sindromul Evans (o combinație de trombocitopenie și anemie hemolitică) este mai puțin frecventă.

Criterii de diagnostic

Multiorganismul simptomelor și necesitatea unor teste de laborator speciale de confirmare provoacă în unele cazuri dificultăți în stabilirea diagnosticului de SPA. În acest sens, în 1999 au fost propuse criterii preliminare de clasificare, conform cărora diagnosticul de SPA este considerat de încredere atunci când se combină cel puțin un semn clinic și unul de laborator.

Criterii clinice:

• Tromboză vasculară: unul sau mai multe episoade de tromboză (tromboză arterială, venoasă, tromboză a vaselor mici). Tromboza trebuie confirmată cu metode instrumentale sau morfologic (morfologie – fără inflamație semnificativă a peretelui vascular).
• Patologia sarcinii poate avea una dintre trei opțiuni:

  Unul sau mai multe cazuri de moarte intrauterină a unui făt morfologic normal după 10 săptămâni de sarcină;

  Unul sau mai multe episoade de naștere prematură a unui făt normal din punct de vedere morfologic înainte de 34 de săptămâni de gestație din cauza preeclampsiei severe, sau a eclampsiei sau a insuficienței placentare severe;

  Trei sau mai multe cazuri consecutive de avorturi spontane înainte de 10 săptămâni de sarcină (cu excluderea defectelor anatomice ale uterului, tulburări hormonale, tulburări cromozomiale materne și paterne).

Criterii de laborator:

• aCL pozitiv de clasa IgG sau IgM în ser în titruri medii și mari, determinat de cel puțin două ori, cu un interval de cel puțin 6 săptămâni, utilizând un imunotest enzimatic standardizat;
• anticoagulant lupus pozitiv detectat în plasmă cel puțin la intervale de cel puțin 6 săptămâni printr-o metodă standardizată.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al APS se realizează cu o gamă largă de boli care apar cu tulburări vasculare. Trebuie amintit că în APS există un număr foarte mare de manifestări clinice care pot imita diverse boli: endocardită infecțioasă, tumori cardiace, scleroză multiplă, hepatită, nefrită etc. APS în unele cazuri este combinată cu vasculită sistemică. Se crede că APS ar trebui suspectat în dezvoltarea tulburărilor trombotice (în special multiple, recurente, cu localizare neobișnuită), trombocitopenie, patologie obstetricală la persoanele tinere și de vârstă mijlocie, în absența factorilor de risc pentru acestea. stări patologice. Ar trebui exclusă în tromboza neonatală inexplicabilă, în cazurile de necroză cutanată în timpul tratamentului cu anticoagulante indirecte și la pacienții cu timp prelungit de tromboplastină parțială activată la screening.

APS a fost descris pentru prima dată ca o variantă a lupusului eritematos sistemic (LES). Cu toate acestea, foarte curând s-a constatat că APS se poate dezvolta și în alte boli reumatismale autoimune și boli non-reumatice(APS secundar). Mai mult, s-a dovedit că asocierea dintre hiperproducția de aPL și tulburările trombotice este mai universală și poate fi observată în absența semnelor clinice și serologice semnificative ale altor boli. Aceasta a stat la baza introducerii termenului „APS primar” (PAPS). Se crede că aproximativ jumătate dintre pacienții cu APS suferă de forma primară a bolii. Cu toate acestea, dacă PAPS este o formă nosologică independentă nu este complet clar. Se atrage atenția asupra incidenței ridicate a PAPS în rândul bărbaților (raportul dintre bărbați și femei este de 2:1), ceea ce distinge PAPS de alte boli reumatismale autoimune. Manifestări clinice separate sau combinații ale acestora apar la pacienții cu PAPS cu frecvență inegală, ceea ce se datorează probabil eterogenității sindromului în sine. LA acest momentîn mod convențional, se disting trei grupuri de pacienți cu PAPS:

• pacienții cu tromboză venoasă profundă idiopatică a piciorului, care este adesea complicată de tromboembolism, în principal în sistemul arterei pulmonare, ducând la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare;
• pacienți tineri (până la 45 de ani) cu accidente vasculare cerebrale idiopatice, atacuri ischemice tranzitorii, mai rar ocluzie a altor artere, inclusiv a arterelor coronare; cel mai un prim exemplu această variantă a PAPS este sindromul Sneddon;
• femei cu patologie obstetricală (avorturi spontane repetate);

Cursul APS, severitatea și prevalența complicațiilor trombotice în acesta sunt imprevizibile și, în majoritatea cazurilor, nu se corelează cu modificările nivelului aPL și ale activității bolii (în APS secundar). Unii pacienți cu APS pot prezenta coagulopatie acută, recurentă, adesea asociată cu vasculopatie care afectează multe organe și sisteme vitale. Aceasta a stat la baza alocării așa-numitului „APS catastrofal” (CAPS). Pentru a defini această afecțiune au fost propuse denumirile „coagulopatie-vasculopatie acută diseminată” sau „vasculopatie distructivă neinflamatoare”, care subliniază și natura acută, fulminantă a acestei variante de APS. Principalul factor provocator al CAPS este infecția. Mai rar, dezvoltarea sa este asociată cu eliminarea anticoagulantelor sau aportul anumitor medicamente. CAPS apare la aproximativ 1% dintre pacienții cu APS, dar în ciuda terapiei în curs de desfășurare, în 50% din cazuri se termină cu deces.

Tratamentul APS

Prevenirea și Tratamentul APS prezent problema dificila. Acest lucru se datorează eterogenității mecanismelor patogenetice, polimorfismului manifestărilor clinice, precum și lipsei unor parametri fiabili clinici și de laborator care să permită prezicerea recurenței tulburărilor trombotice. Nu există în general acceptate standarde internaționale tratament, iar recomandările propuse se bazează în principal pe rezultatele studiilor deschise de medicamente sau ale analizei retrospective a rezultatelor bolii.

Tratamentul cu glucocorticoizi si medicamente citotoxiceîn APS, de regulă, este ineficient, cu excepția situațiilor în care oportunitatea numirii lor este dictată de activitatea bolii de bază (de exemplu, LES).

Managementul pacienților cu APS (ca și în cazul altor trombofilii) se bazează pe numirea de anticoagulante. acţiune indirectă(warfarină, acenocumarol) și agenți antiplachetari (în primul rând în doză mică acid acetilsalicilic- CERE). Acest lucru se datorează în primul rând faptului că APS se caracterizează printr-un risc ridicat de tromboză recurentă, depășind semnificativ pe cel al trombozei venoase idiopatice. Se crede că majoritatea pacienților cu SPA cu tromboză necesită tratament profilactic antiplachetar și/sau anticoagulant pentru o lungă perioadă de timp și, uneori, pe viață. În plus, riscul de tromboză primară și recurentă în APS ar trebui redus prin influențarea unor factori de risc corectabili precum hiperlipidemia (statine: simvastin - simvastol, simlo; lovastatin - rovacor, cardiostatin; pravastatin - lipostat; atorvastatin - avas, liprimar; fibrați: bezafibrat - colestenorm; fenofibrat - nofibal, grofibrat; ciprofibrat - lipanor), hipertensiune arterială (inhibitori ECA - capoten, sinopril, diroton, moex; b-blocante - atenolol, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrend; antagonişti de calciu - amlovas, norvas). , normodipină, lacidipină), hiperhomocisteinemie, imagine sedentară viata, fumatul, luarea contraceptive orale si etc.

La pacientii cu nivel inalt aPL în ser, dar fără semne clinice de APS (inclusiv femeile însărcinate fără antecedente de patologie obstetricală) trebuie limitată la numirea de doze mici de AAS (50-100 mg / zi). Medicamentele cele mai preferate sunt aspirina cardio, trombo ACC, care au o serie de avantaje (dozare convenabilă și prezența unei învelișuri rezistente la acțiunea sucului gastric). Această formă permite nu numai să ofere un efect antiagregant fiabil, ci și să reducă efectul advers asupra stomacului.

Pacienții cu semne clinice de APS (în primul rând cei cu tromboză) au nevoie de un tratament anticoagulant mai agresiv. Tratamentul cu antagonişti ai vitaminei K (warfarină, fenilină, acenocumarol) este, fără îndoială, o metodă mai eficientă, dar mai puţin sigură (comparativ cu ASA) pentru prevenirea trombozei venoase şi arteriale. Utilizarea antagoniştilor vitaminei K necesită o monitorizare atentă clinică şi de laborator. În primul rând, acest lucru este asociat cu un risc crescut de sângerare, iar riscul de a dezvolta această complicație datorită severității sale depășește beneficiul prevenirii trombozei. În al doilea rând, la unii pacienți, reapariția trombozei este observată după întreruperea tratamentului anticoagulant (în special în primele 6 luni de la întreruperea tratamentului). În al treilea rând, pacienții cu APS pot prezenta fluctuații spontane pronunțate ale raportului internațional normalizat (INR), ceea ce face dificilă utilizarea acestui indicator pentru monitorizarea tratamentului cu warfarină. Totuși, toate cele de mai sus nu ar trebui să constituie un obstacol în calea terapiei anticoagulante active la acei pacienți pentru care este vital ( ).

Regimul de tratament cu warfarină constă în prescrierea unei doze de încărcare (5-10 mg de medicament pe zi) în primele două zile și apoi selectarea dozei optime pentru a menține INR țintă. Este indicat să luați întreaga doză dimineața, înainte de a determina INR. La vârstnici, pentru a obține același nivel de anticoagulare, trebuie utilizate doze mai mici de warfarină decât la cei mai tineri. Trebuie avut în vedere faptul că warfarina interacționează cu o serie de medicamente care, în combinație, reduc (barbiturice, estrogeni, antiacide, medicamente antifungice și antituberculoase) și îi sporesc efectul anticoagulant (medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, antibiotice). , propranolol, ranitidină etc.). Ar trebui date câteva sfaturi alimentare, deoarece alimentele bogate în vitamina K (ficat, ceai verde, legume cu frunze precum broccoli, spanacul, varza de Bruxelles, varza, napii, salata verde) contribuie la dezvoltarea rezistenței la warfarină. În timpul tratamentului cu warfarină, alcoolul este exclus.

Cu o eficacitate insuficientă a monoterapiei cu warfarină, este posibil să se efectueze terapie combinată anticoagulante indirecte și doze mici de AAS (și/sau dipiridamol). Un astfel de tratament este cel mai justificat la tinerii fără factori de risc pentru sângerare.

În cazul anticoagulării excesive (INR>4) în absența sângerării, se recomandă oprirea temporară a warfarinei până când INR revine la nivelul țintă. În cazul hipocoagulării, însoțită de sângerare, nu este suficientă prescrierea doar a vitaminei K (datorită acțiunii întârziate - 12-24 ore după administrare); se recomandă plasmă proaspătă congelată sau (de preferință) concentrat de complex de protrombină.

Medicamentele aminochinoline (hidroxiclorochina - Plaquenil, clorochina - Delagil) pot asigura o prevenire destul de eficientă a trombozei (cel puțin în APS secundar pe fondul LES). Alături de acțiunea antiinflamatoare, hidroxiclorochina are anumite efecte antitrombotice (suprimă agregarea și aderența trombocitelor, reduce dimensiunea cheagului de sânge) și hipolipemiant.

Locul central în tratamentul complicațiilor trombotice acute în SAF îl ocupă anticoagulantele directe - heparină și în special preparatele cu heparină cu greutate moleculară mică (fraxiparină, clexan). Tactica aplicării lor nu diferă de cea general acceptată.

CAPS folosește întregul arsenal de metode de terapie intensivă și antiinflamatoare utilizate în condiții critice la pacienții cu boli reumatismale. Eficacitatea tratamentului depinde într-o anumită măsură de capacitatea de a elimina factorii care provoacă dezvoltarea acestuia (infecție, activitatea bolii de bază). Scop doze mari glucocorticoizii din CAPS nu are ca scop tratamentul tulburărilor trombotice, ci este determinat de necesitatea tratării sindromului de răspuns inflamator sistemic (necroză frecventă, sindrom de suferință a adultului, insuficiență suprarenală etc.). De obicei, terapia cu puls se efectuează conform schemei standard (1000 mg de metilprednisolon intravenos pe zi timp de 3-5 zile), urmată de administrarea de glucocorticoizi (prednisolon, metilprednisolon) pe cale orală (1-2 mg/kg/zi). Imunoglobulina intravenoasă se administrează în doză de 0,4 g/kg timp de 4-5 zile (este eficientă în special pentru trombocitopenie).

KAFS este singurul lectură absolută pentru ședințele de plasmafereză, care trebuie combinate cu terapia anticoagulantă intensivă maximă, utilizarea plasmei proaspete congelate și terapia cu puls cu glucocorticoizi și citostatice. Ciclofosfamida (citoxan, endoxan) (0,5-1 g/zi) este indicată pentru dezvoltarea CAPS pe fondul unei exacerbări a LES și pentru prevenirea „sindromului de rebound” după ședințele de plasmafereză. Utilizarea prostaciclinei (5 ng / kg / min timp de 7 zile) este justificată, totuși, datorită posibilității de a dezvolta tromboză „de rebound”, tratamentul trebuie efectuat cu prudență.

Numirea glucocorticoizilor la femeile cu patologie obstetricală nu este în prezent indicată, din cauza lipsei de date privind beneficiile acestui tip de terapie și datorită frecvenței ridicate. efecte secundare la mamă (sindrom Cushing, diabet, hipertensiune arterială) și făt. Utilizarea glucocorticoizilor este justificată numai în APS secundar pe fondul LES, deoarece are ca scop tratarea bolii de bază. Utilizare anticoagulante indirecteîn timpul sarcinii, în principiu, este contraindicat datorită efectului lor teratogen.

Standardul pentru prevenirea pierderii fetale recurente este AAS în doză mică, care este recomandat înainte, în timpul sarcinii și după naștere (cel puțin timp de 6 luni). În timpul sarcinii, este de dorit să se combine doze mici de AAS cu preparate cu heparină cu greutate moleculară mică. În timpul livrării cu Cezariana introducerea heparinelor cu greutate moleculară mică se anulează în 2-3 zile și se reia în perioada postpartum, urmată de trecerea la administrarea de anticoagulante indirecte. Terapie pe termen lung heparina la femeile însărcinate poate duce la dezvoltarea osteoporozei, prin urmare, carbonatul de calciu (1500 mg) în combinație cu vitamina D trebuie recomandat pentru reducerea pierderii osoase. Trebuie avut în vedere că tratamentul cu heparină cu greutate moleculară mică cauzează rar osteoporoză. Una dintre limitările utilizării heparinelor cu greutate moleculară mică este riscul de a dezvolta un hematom epidural, prin urmare, dacă există posibilitatea nașterii premature, tratamentul heparine cu greutate moleculară mică se oprește nu mai târziu de 36 de săptămâni de sarcină. Aplicație imunoglobulinei intravenoase(0,4 g/kg timp de 5 zile în fiecare lună) nu are niciun avantaj față de tratamentul standard cu AAS și heparină și este indicat numai atunci când terapia standard a eșuat.

Trombocitopenia moderată la pacienții cu APS nu necesită tratament special. În APS secundar, trombocitopenia este bine controlată cu glucocorticoizi, medicamente aminochinoline și, în unele cazuri, cu doze mici de AAS. Tacticile pentru tratamentul trombocitopeniei rezistente, care creează o amenințare de sângerare, includ utilizarea de doze mari de glucocorticoizi și imunoglobuline intravenoase. Dacă dozele mari de glucocorticoizi sunt ineficiente, splenectomia este tratamentul de elecție.

În ultimii ani s-au dezvoltat intens noi agenți antitrombotici, care includ heparinoizi (heparoide lechiva, emeran, sulodexid - wessel due), inhibitori ai receptorilor plachetari (ticlopidină, tagren, ticlopidin-ratiopharm, clopidogrel, plavix) și alte medicamente. Datele clinice preliminare indică promisiunea fără îndoială a acestor medicamente.

Toți pacienții cu APS ar trebui să fie sub observație pe termen lung la dispensar, prioritate care este de a evalua riscul de recidivă a trombozei şi prevenirea acestora. Este necesar să se controleze activitatea bolii de bază (cu APS secundar), detectarea în timp util si tratament patologie concomitentă, inclusiv complicatii infectioase, precum și impactul asupra factorilor de risc corectabili pentru tromboză. S-a constatat că prognostic factori adversiîn raport cu letalitatea în APS sunt tromboza arterială, o incidență mare a complicațiilor trombotice și trombocitopenia, iar din markeri de laborator - prezența anticoagulantului lupus. Cursul APS, severitatea și prevalența complicațiilor trombotice sunt imprevizibile; din păcate, nu există regimuri de tratament universale. Faptele de mai sus, precum și multiorganismul simptomatologiei, necesită asocierea medicilor de diverse specialități pentru a rezolva problemele asociate managementului acestei categorii de pacienți.

N. G. Klyukvina, candidat Stiinte Medicale, docent
MMA ei. I. M. Sechenov, Moscova

Sindromul antifosfolipidic (APS) este o boală autoimună caracterizată prin producerea de cantitati mari anticorpi la fosfolipide structuri chimice din care sunt construite părți ale celulei.

Sindromul antifosfolipidic apare la aproximativ 5% dintre femeile gravide. În 30% din cazuri, APS este principala cauză a avortului spontan, cea mai urgentă problemă a obstetricii moderne. Dacă nu sunt respectate anumite măsuri, APS poate duce la cele mai adverse și amenințătoare complicații în timpul sarcinii și după naștere.

Cauzele APS

Principalii factori care duc la dezvoltarea APS includ:

predispozitie genetica;
- infectii bacteriene sau virale;
- boli autoimune - lupus eritematos sistemic (LES), periarterita nodoza;
- utilizare pe termen lung medicamente (contraceptive hormonale, psihotrope);
- boli oncologice.

Simptomele sindromului antifosfolipidic

Cum se manifestă sindromul antifosfolipidic? Manifestările clinice ale bolii sunt variate, dar pot fi complet absente. Acesta din urmă apare destul de des în fundal sănătate absolută o femeie sănătoasă are avorturi spontane. Și dacă nu este examinat, atunci diagnosticul de APS este destul de greu de bănuit. Principala cauză a avortului spontan în APS este o creștere a activității sistemului de coagulare a sângelui. Din acest motiv, apare tromboza vaselor placentei, ceea ce duce inevitabil la întreruperea sarcinii.

Cele mai „inofensive” simptome ale APS includ apariția unui model vascular subliniat diverse părți corp. Cel mai adesea, modelul vascular este exprimat pe picioare, picioare și coapse.

În cazurile mai severe, APS se poate manifesta ca un ulcer nevindecător pe piciorul inferior, cangrenă a degetelor de la picioare (datorită deteriorării cronice a alimentării cu sânge). Creșterea formării trombilor în vasele din APS poate duce la embolie pulmonară (blocarea acută a unui vas de către un tromb), care este mortală!

Simptomele mai puțin frecvente ale APS includ scăderea bruscă a vederii, până la apariția orbirii (din cauza trombozei arterelor și venelor retinei); dezvoltarea insuficienței renale cronice, care se poate manifesta ca o creștere a tensiune arterialași apariția proteinelor în urină.

Sarcina în sine exacerbează manifestările APS, așa că dacă ați fost deja diagnosticată cu APS, ar trebui să contactați un obstetrician-ginecolog chiar înainte de sarcina planificată. În prezența simptomelor de mai sus, acest lucru ar trebui făcut imediat!

Examen pentru APS

Pentru a confirma diagnosticul de „sindrom antifosfolipidic”, este necesar să se efectueze un test de sânge dintr-o venă pentru markerii APS- pentru anticoagulant lupus (LA) și pentru anticorpii la cardiolipină (aCL). Dacă analiza s-a dovedit a fi pozitivă (adică dacă s-au găsit markeri APS), trebuie reluată după 8-12 săptămâni. Și dacă reanaliza s-a dovedit a fi, de asemenea, pozitivă, atunci tratamentul este prescris.

Pentru a determina severitatea bolii, este necesar să se prescrie analiza generala sânge (cu APS, există o scădere a nivelului de trombocite) și o coagulogramă (hemostaziogramă) - un test de sânge pentru hemostază (sistemul de coagulare a sângelui). La disponibilitatea API-ului se ia o coagulograma in timpul sarcinii cel putin o data la 2 saptamani. În perioada postpartum, această analiză se face în a treia și a cincea zi după naștere.

Ecografia și dopplerometria (studiul fluxului sanguin în sistemul mamă-placenta-făt) sunt efectuate la gravidele cu APS mai des decât la gravidele fără patologii. Începând cu 20 de săptămâni, aceste studii sunt efectuate lunar pentru a anticipa și reduce riscul de apariție a insuficienței placentare (deteriorarea circulației sanguine în placentă).

CTG (cardiografia) este, de asemenea, utilizat pentru a evalua starea fătului. Acest studiu efectuata fara greseala, incepand cu saptamana 32 de sarcina. În prezența hipoxiei fetale cronice, a insuficienței placentare (ceea ce se întâmplă adesea cu APS), CTG se efectuează zilnic.

Tratamentul sindromului antifosfolipidic

Care este tratamentul pentru APS în timpul sarcinii? După cum am menționat deja, dacă știți despre diagnosticul dvs. și ați fost examinat, ar trebui să contactați un obstetrician-ginecolog înainte de a planifica o sarcină.

Pentru a preveni dezvoltarea tulburărilor sistemului de coagulare a sângelui, chiar înainte de sarcină, glucocorticoizii sunt prescriși în doze mici (Prednisolon, Dexametazonă, Metipred). În plus, atunci când o femeie rămâne însărcinată, ea continuă să ia aceste medicamente până când perioada postpartum. La numai două săptămâni de la naștere, aceste medicamente sunt anulate treptat.

În cazurile în care diagnosticul de APS este stabilit în timpul sarcinii, tactica de management este aceeași. Tratamentul cu glucocorticoizi este prescris în orice caz dacă există APS, chiar dacă sarcina este absolut normală!

Deoarece utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor duce la o slăbire a sistemului imunitar, imunoglobulina este prescrisă în paralel în doze mici.

În total, în timpul sarcinii, imunoglobulina se administrează de 3 ori - până la 12 săptămâni, la 24 de săptămâni și imediat înainte de naștere.

Neapărat pentru corectarea sistemului de coagulare a sângelui se prescriu agenți antiplachetari (Trental, Curantil).

Tratamentul se efectuează sub controlul parametrilor hemostasiogramei. În unele cazuri, heparina și aspirina sunt prescrise suplimentar în doze mici.

Pe lângă tratamentul principal, se folosește plasmafereza (purificarea sângelui prin îndepărtarea plasmei). Acest lucru se face pentru a îmbunătăți proprietăți reologice sânge, pentru a crește imunitatea, precum și pentru a crește sensibilitatea la medicamentele administrate. La utilizarea plasmaferezei, dozele de glucocorticoizi și agenți antiplachetari pot fi reduse. Acest lucru este valabil mai ales pentru femeile însărcinate care nu tolerează bine glucocorticoizii.

În timpul nașterii, se efectuează o monitorizare atentă a stării sistemului de coagulare a sângelui. Nașterea trebuie să fie efectuată sub controlul CTG.

La diagnostic în timp util, observarea atentă și tratamentul, sarcina și nașterea sunt favorabile și se termină cu nașterea copiilor sănătoși. Risc complicații postpartum va fi minim.

Dacă ai fost diagnosticată cu APS, nu este nevoie să te superi și să te privezi de plăcerea de a fi mamă. Chiar dacă apare un avort spontan, nu ar trebui să vă acordați de faptul că data viitoare va fi la fel. Datorită posibilităților medicinei moderne, APS nu este o propoziție astăzi. Principalul lucru este să urmezi prescripțiile medicului și să fii pregătit pentru tratament de lungă durată și numeroase examinări, care se fac cu unicul scop de a te proteja pe tine și pe copilul nenăscut de complicații extrem de neplăcute.

Complicațiile APS

Complicațiile enumerate mai jos apar la 95 din 100 de pacienți cu APS în absența observatie dinamica si tratament. Acestea includ:
- avort spontan (avorturi repetate în fazele incipiente ale sarcinii);
- intarzierea cresterii fetale, hipoxie fetala (lipsa oxigenului);
- desprindere de placenta;
- dezvoltarea preeclampsiei severe (o complicație a sarcinii, însoțită de creșterea tensiunii arteriale, apariția de edem pronunțat, proteine ​​în urină). Dacă este lăsată netratată, gestoza poate duce nu numai la moartea fătului, ci și la mamă;
-embolie pulmonară.

Prevenirea sindromului antifosfolipidic

Prevenirea APS include examinarea înainte de sarcina planificată pentru markeri de APS - anticoagulant lupus (LA), anticorpi la cardiolipină (aCL).

Consultarea unui medic obstetrician-ginecolog pe APS

Întrebare: Este posibil să utilizați contraceptive orale în prezența APS?
Răspuns: În niciun caz! Luarea contraceptivelor orale va agrava cursul APS.

Întrebare: APS duce la infertilitate?
Răspuns: Nu.

Întrebare: Dacă sarcina decurge normal, merită luat pentru „reasigurare” pe markeri APS?
Răspuns: Nu, dacă coagulograma este normală.

Întrebare: Cât timp să luați medicamente antiagregante plachetare în timpul sarcinii cu APS?
Raspuns: Toata sarcina, fara intreruperi.

Întrebare: Apariția APS poate provoca fumatul?
Răspuns: Puțin probabil, dar dacă aveți deja APS, atunci fumatul face și mai rău.

Întrebare: Cât timp nu pot rămâne însărcinată după un avort spontan din cauza APS?
Răspuns: Cel puțin 6 luni. În acest timp, este necesar să se examineze complet și să începeți să luați medicamente antitrombotice.

Întrebare: Este adevărat că gravidele cu APS nu ar trebui să facă cezariană?
Răspuns: Da și nu. Operația în sine crește riscul de complicații trombotice. Dar dacă există indicații (insuficiență placentară, hipoxie fetală etc.), atunci operația este obligatorie.

medic obstetrician-ginecolog, dr. Christina Frambos.

Descriere:

Sindromul antifosfolipidic este un complex de simptome bazat pe dezvoltarea unei reacții autoimune și apariția anticorpilor la determinanții fosfolipidici larg răspândiți prezenți pe membranele trombocitelor, celulelor endoteliale și țesutului nervos.

Sindromul antifosfolipidic a fost descris pentru prima dată în detaliu în lupusul eritematos sistemic Hughes.

Există mai multe clase de fosfolipide membranare care diferă ca structură și imunogenitate. Cele mai comune fosfolipide „neutre” din organism sunt fosfatidiletanolamina (PE) și fosfatidilcolina (PC). Fosfolipidele (anionice) „încărcate negativ” - fosfatidilserina (FS), fosfatidilinozitol (PI) și cardiolipina (difosfatidilglicerol) sunt localizate pe suprafata interioara biomembrane și sunt expuse în procesul de activare celulară.

Anticorpii fosfolipidici sunt o populație eterogenă de anticorpi care reacționează cu fosfolipidele încărcate negativ, mai rar neutre. Anticorpii antifosfolipidici includ următoarele tipuri de anticorpi:

      *anticoagulant lupus - o populație de anticorpi antifosfolipidici din clasa IgG sau IgM, capabili să suprime reacțiile de coagulare dependente de fosfolipide in vitro prin interacțiunea cu componenta fosfolipidă a complexului activator de protrombinază. Anticoagulantul lupus a fost detectat pentru prima dată în serul sanguin al pacienților cu lupus eritematos sistemic. În lupusul eritematos sistemic, producția de anticoagulant lupus, spre deosebire de rezultatele in vitro, nu este asociată cu sângerări, ci cu o creștere paradoxală a frecvenței trombozei;
      *Anticorpi anti-cardiolipină - o populație imunologic heterogenă de anticorpi care reacționează cu o fosfolipidă încărcată negativ imobilizat - cardiolipină, care este principalul antigen al reacției Wasserman; anticorpii la cardiolipină se pot referi la diferite izotipuri de imunoglobuline IgG, IgM, IgA;
      *anticorpi care reacţionează cu un amestec de cardiolipină, colesterol, fosfatidilcolină, determinati cu ajutorul unui test de aglutinare (reacţie Wasserman fals pozitivă);
      *anticorpi antifosfolipidici dependenți de beta2-glicoprotein-1-cofactor (APL dependent de cofactor beta2-GP1) - suprimă activitatea anticoagulantă naturală a beta2-GP1. În sindromul antifosfolipidic, interacțiunea APL cu fosfolipidele depinde de cofactorul beta2-glicoprotein-1. Are o greutate moleculară de 50.000.000 Da și se leagă activ de fosfolipide, ADN, trombocite și componente ale membranei mitocondriale și heparină. Beta2-GP1 este un anticoagulant natural important care inhibă activarea intrinsecă a cascadei anticoagulării și agregarea trombocitelor. Suprimarea anticorpilor dependenți de cofactor beta2-GP1 este însoțită de dezvoltarea trombozei.

Frecvența de detectare a anticorpilor la fosfolipide în serul sanguin al persoanelor sănătoase variază de la 1 la 12% și poate crește la vârstnici.

În serul oamenilor sănătoși, nivelul de anticorpi la fosfolipide este scăzut, în timp ce membrane biologice protejat de efectele acestora din urmă.

Sindromul antifosfolipidic este mai frecvent la femei decât la bărbați.

Simptome:

Tromboză venoasă și arterială.

Cel mai frecvent recurent tromboză venoasă. Trombii sunt de obicei localizați în venele profunde ale extremităților inferioare, adesea în venele renale și hepatice, ducând la dezvoltarea sindromului Budd-Chiari. Adesea observat din venele profunde ale extremităților inferioare în artera pulmonara, capilarită, care duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare și a hemoragiilor pulmonare. Tromboza a fost descrisă vena subclavie, venele retiniene. Poate dezvoltarea sindromului venei cave superioare sau inferioare cu tromboză a localizării corespunzătoare. vena centrală a glandelor suprarenale cu dezvoltarea ulterioară a hemoragiei și necroza lor duce la dezvoltarea cronică.
se manifestă clinic prin ischemie și gangrenă a extremităților inferioare, sindromul arcului aortic, necroză aseptică capete femurale. Tromboza este cauzată de interacțiunea anticorpilor antifosfolipidici cu celulele endoteliale și scăderea activității antitrombotice a endoteliului, suprimarea producției de prostaciclină și agregarea trombocitară crescută, scăderea activității factorilor anticoagulanți circulanți (antitrombina III, proteina C și S, beta2-GP1 etc.).

Leziuni ale SNC.

Tromboza arterelor creierului duce la atacuri ischemice tranzitorii, accidente vasculare cerebrale recurente, care se pot manifesta nu numai prin pareză și paralizie, ci și prin sindrom convulsiv, demență progresivă și tulburări psihice. Sunt posibile și alte tulburări neurologice: cefalee asemănătoare migrenei,. Este posibil ca sindromul Sneddon (o combinație de tromboză reticulară, recurentă a arterelor cerebrale și hipertensiune arterială) să fie, de asemenea, o manifestare a sindromului antifosfolipidic.

Insuficienta cardiaca.

Patologia cardiacă poate avea o gravă valoare predictivăși următoarele manifestări clinice:
- tromboza arterelor coronare și dezvoltarea infarctului miocardic;
- tromboză acută sau cronică a ramurilor mici intramurale ale arterelor coronare, ceea ce duce la o încălcare a contractilității miocardice;
- afectarea valvelor cardiace (insuficiență valvei mitrale sau îngustarea orificiului atrioventricular stâng, mai rar - insuficiență a valvelor aortice sau tricuspide). Unii pacienți pot dezvolta straturi trombotice pe valve (vegetație), care este greu de diferențiat de infecțios;
- este posibilă formarea de trombi intra-atriali, care nu seamănă cu manifestările clinice ale inimii;
- se dezvoltă adesea labil sau stabil, care este cauzat de tromboza vaselor renale, infarctul renal, tromboza aortei abdominale, tromboza intraglomerulară a rinichilor, dezvoltarea displaziei fibromusculare a arterelor renale.

Leziuni renale.

Cu sindromul antifosfolipidic, se observă adesea tromboza arterei renale, infarctul renal și microtromboza intraglomerulară ("microangiopatie trombotică renală"), urmate de dezvoltarea glomerulosclerozei și.

Leziuni hepatice.

Tromboza venelor hepatice (sindromul Budd-Chiari), afectarea arterelor cu dezvoltarea infarctului hepatic și dezvoltarea hiperplaziei regenerative nodulare sunt posibile.

Leziuni pulmonare.