Sindroame ale sistemului hematopoietic. Boli ale sângelui și ale sistemului hematopoietic

Bolile de sânge sunt periculoase, răspândite, cele mai grave dintre ele sunt în general incurabile și duc la moarte. De ce un sistem atât de important al organismului precum sistemul circulator este expus patologiilor? Motivele sunt foarte diferite, uneori nici nu depind de persoana respectiva, dar insotindu-l de la nastere.

Boli de sânge

Bolile de sânge sunt numeroase și variate ca origine. Ele sunt asociate cu patologia structurii celulelor sanguine sau cu o încălcare a funcțiilor acestora. De asemenea, unele boli afectează plasma - componenta lichidă în care se află celulele. Bolile de sânge, lista, cauzele apariției lor sunt studiate cu atenție de medici și oameni de știință, unii nu au reușit să le determine până acum.

Celule sanguine - eritrocite, leucocite și trombocite. Eritrocitele - globulele roșii - transportă oxigenul către țesuturi organe interne. Leucocitele - globule albe - lupta impotriva infectiilor si a corpurilor straine care patrund in organism. Trombocitele sunt celule incolore responsabile de coagulare. Plasma este un lichid vâscos proteic care conține celule sanguine. Datorită funcționalității serioase sistem circulator, bolile de sânge sunt în mare parte periculoase și chiar intratabile.

Clasificarea bolilor sistemului circulator

Bolile de sânge, a căror listă este destul de mare, pot fi împărțite în grupuri în funcție de zona lor de distribuție:

• Anemie. Starea unui nivel patologic scăzut de hemoglobină (aceasta este componenta de transport de oxigen a globulelor roșii).
• Diateza hemoragică - tulburare de coagulare.
• Hemoblastoza (oncologie asociată cu deteriorarea celulelor sanguine, noduli limfatici sau măduva osoasă).
• Alte boli care nu aparțin celor trei de mai sus.

O astfel de clasificare este generală, împarte bolile în funcție de principiul căruia celulele sunt afectate de procese patologice. Fiecare grup conține numeroase boli ale sângelui, a căror listă este inclusă în Clasificarea Internațională a Bolilor.

Lista bolilor care afectează sângele

Dacă enumerați toate bolile sângelui, lista acestora va fi uriașă. Ele diferă în motivele apariției lor în organism, specificul deteriorării celulare, simptome și mulți alți factori. Anemia este cea mai frecventă patologie care afectează celulele roșii din sânge. Semnele anemiei sunt o scădere a numărului de globule roșii și a hemoglobinei. Motivul pentru aceasta poate fi producția lor redusă sau pierderea mare de sânge. Hemoblastoza - cea mai mare parte a acestui grup de boli este ocupată de leucemie, sau leucemie - cancer de sânge. În cursul bolii, celulele sanguine sunt transformate în formațiuni maligne. Cauza bolii nu a fost încă elucidată. Limfomul este și o boală oncologică, în sistemul limfatic au loc procese patologice, leucocitele devin maligne.

Mielomul este un cancer de sânge în care plasma este afectată. Sindroamele hemoragice ale acestei boli sunt asociate cu o problemă de coagulare. Ele sunt în mare parte congenitale, cum ar fi hemofilia. Se manifestă prin hemoragii la nivelul articulațiilor, mușchilor și organelor interne. Agammaglobulinemia este o deficiență ereditară a proteinelor plasmatice serice. Alocați așa-numitul boli sistemice sânge, lista lor include patologii care afectează sistemele individuale ale corpului (imunitar, limfatic) sau întregul corp în ansamblu.

anemie

Luați în considerare bolile de sânge asociate cu patologia eritrocitelor (lista). Cele mai comune tipuri:

• Talasemia este o încălcare a ratei de formare a hemoglobinei.
• Anemia hemolitică autoimună - se dezvoltă ca urmare a unei infecții virale, sifilisul. Anemia hemolitică neautoimună indusă de medicamente - din cauza otrăvirii cu alcool, venin de șarpe, substanțe toxice.
• Anemia feriprivă – apare atunci când există o lipsă de fier în organism sau cu pierderi cronice de sânge.
• anemie cu deficit de B12. Motivul este lipsa vitaminei B12 din cauza unui aport insuficient din alimente sau a unei încălcări a absorbției acesteia. Rezultatul este o încălcare a sistemului nervos central și a tractului gastrointestinal.
• Anemia prin deficit folic - apare din cauza lipsei de acid folic.
• Anemia cu celule secera - globulele roșii au formă de seceră, ceea ce este grav patologia ereditară. Rezultatul este o încetinire a fluxului sanguin, icter.
• Anemia aplastică idiopatică este absența țesutului care reproduce celulele sanguine. Posibil cu expunere.
• Eritrocitoza familială este o boală ereditară caracterizată printr-o creștere a numărului de celule roșii din sânge.

Boli ale grupului de hemoblastoze

Acestea sunt în principal boli oncologice ale sângelui, lista celor mai frecvente include varietăți de leucemie. Acestea din urmă, la rândul lor, sunt împărțite în două tipuri - acute ( un numar mare de celulele canceroase, nu îndeplinesc funcții) și cronice (se decurge lent, funcțiile celulelor sanguine sunt îndeplinite).

Leucemie mieloidă acută - încălcări ale diviziunii celulelor măduvei osoase, maturizarea lor. În funcție de natura cursului bolii, există următoarele tipuri leucemie acută:

• fără maturare;
• cu maturare;
• promielocitară;
• mielomonoblastice;
• monoblast;
• eritroblastic;
• megacarioblastic;
• celule T limfoblastice;
• celule B limfoblastice;
• leucemie panmieloidă.

Forme cronice de leucemie:

• leucemie mieloidă;
• eritromieloză;
• leucemie monocitară;
• leucemie megacariocitară.

Se iau în considerare bolile de mai sus ale formei cronice.

Boala Letterer-Siwe - germinarea celulelor sistemului imunitar în diferite organe, originea bolii este necunoscută.

Sindromul mielodisplazic este un grup de boli care afectează măduva osoasă, care includ, de exemplu,

Sindroame hemoragice

• Coagularea intravasculară diseminată (DIC) este o boală dobândită caracterizată prin formarea de cheaguri de sânge.
• Boala hemoragică a nou-născutului este o deficiență congenitală a unui factor de coagulare a sângelui din cauza deficienței de vitamina K.
• Deficiență - substanțe care se află în plasma sanguină, în principal acestea includ proteine ​​care asigură coagularea sângelui. Există 13 tipuri.
• Idiopatic Caracterizat prin colorare piele din cauza hemoragie internă. Asociat cu trombocite scăzute în sânge.

Deteriorarea tuturor celulelor sanguine

• Limfohistiocitoza hemofagocitară. O tulburare genetică rară. Este cauzată de distrugerea celulelor sanguine de către limfocite și macrofage. Procesul patologic are loc în diferite organe și țesuturi, ca urmare, pielea, plămânii, ficatul, splina și creierul sunt afectate.
• cauzate de infecție.
• boala citostatica. Se manifestă prin moartea celulelor care sunt în proces de divizare.
• Anemia hipoplazică este o scădere a numărului tuturor celulelor sanguine. Asociat cu moartea celulară măduvă osoasă.

Boli infecțioase

Cauza bolilor de sânge pot fi infecțiile care intră în organism. Care sunt bolile infecțioase ale sângelui? Lista celor mai comune:

• Malarie. Infecția apare în timpul mușcăturii de țânțar. Microorganismele care pătrund în organism infectează celulele roșii din sânge, care sunt distruse ca rezultat, provocând astfel leziuni organelor interne, febră, frisoane. Se găsește de obicei la tropice.
• Sepsis - acest termen este folosit pentru a se referi la procesele patologice din sânge, a căror cauză este pătrunderea bacteriilor în sânge în număr mare. Sepsisul apare ca urmare a multor boli - acestea sunt diabet zaharat, boli cronice, boli ale organelor interne, leziuni și răni. Cea mai bună apărare împotriva sepsisului este un sistem imunitar bun.

Simptome

Simptomele tipice ale bolilor de sânge sunt oboseală, dificultăți de respirație, amețeli, pierderea poftei de mâncare, tahicardie. Cu anemie din cauza sângerării, apar amețeli, slăbiciune severă, greață, leșin. Dacă vorbim despre boli infecțioase ale sângelui, lista simptomelor acestora este următoarea: febră, frisoane, mâncărimi ale pielii, pierderea poftei de mâncare. Cu un curs lung al bolii, se observă pierderea în greutate. Uneori există cazuri de gust și miros pervertit, ca în anemie cu deficit de B12, de exemplu. Există dureri în oase la apăsare (cu leucemie), ganglioni limfatici umflați, dureri în hipocondrul drept sau stâng (ficat sau splina). În unele cazuri, există o erupție cutanată pe piele, sângerare din nas. În stadiile incipiente ale unei tulburări de sânge, este posibil să nu existe simptome.

Tratament

Bolile de sânge se dezvoltă foarte repede, așa că tratamentul ar trebui să înceapă imediat după diagnostic. Fiecare boală are a ei caracteristici specifice, prin urmare, tratamentul este prescris în fiecare caz. Tratamentul bolilor oncologice, precum leucemia, se bazează pe chimioterapie. Alte metode de tratament sunt transfuzia de sânge, reducând efectul intoxicației. În tratamentul bolilor oncologice ale sângelui, se utilizează un transplant de celule stem obținute din măduva osoasă sau din sânge. Acest cel mai nou mod de a lupta împotriva bolii ajută la restabilirea sistemului imunitar și, dacă nu la depășirea bolii, atunci măcar prelungește viața pacientului. Dacă testele vă permit să determinați ce boli infecțioase de sânge are pacientul, lista de proceduri vizează în primul rând eliminarea agentului patogen. Aici intervin antibioticele.

Motivele

Există numeroase boli ale sângelui, lista acestora este lungă. Motivele apariției lor sunt diferite. De exemplu, bolile asociate cu problema coagulării sângelui sunt de obicei ereditare. Ele sunt diagnosticate la copiii mici. Toate bolile infecțioase ale sângelui, a căror listă include malarie, sifilis și alte boli, sunt transmise prin purtătorul infecției. Poate fi o insectă sau o altă persoană, un partener sexual. precum leucemia, au etiologie inexplicabilă. Bolile de sânge pot fi cauzate și de radiații, radioactive sau otrăvire toxică. Anemia se poate datora malnutriție care nu prevede elementele necesareși vitamine pentru organism.

Anemia Fanconi (Pancytopenia Fanconi)

Panmyelophthis Fanconi se moștenește în mod autosomal recesiv.

Principalele caracteristici ale sindromului sunt pancitopenia, statura mică, anomaliile scheletice, hiperpigmentarea pielii, neoplasmele hematopoietice și instabilitatea cromozomială.

Tulburările hematologice brute, de regulă, apar în primii ani de viață și sunt prezente la toți pacienții.

Toți mugurii măduvei osoase sunt afectați până la aplazia sa completă. Pancitopenia duce la sângerări frecvente, anemie, oboseală, slăbiciune, susceptibilitate la boli infecțioase. Majoritatea pacienților au anomalii ale scheletului.

Cele mai frecvente anomalii membrele superioare: absența sau hipoplazia radiusului, sindactilie, mâna ca un baston, clinodactilie etc. Anomalii ale șoldului și tibiei precum si coloana vertebrala (scolioza) si coastele.

Întârzierea creșterii începe în uter și continuă în anii următori. Dacă Solos nu mor din cauza sângerării sau a neoplasmelor la o vârstă fragedă, atunci au o întârziere în pubertate. Pacienții au mai descris boli de inimă, boli de rinichi, criptorhidie, microcefalie, dezlipire de retină, strabism, infecție a canalului auditiv extern, surditate, infecție a vaginului, uter bicorn etc.

Culoarea întunecată a pielii poate fi difuză sau neregulată. Retardarea mintală este secundară hemoragiei intracraniene. Pacienții dezvoltă adesea leucemie. Adenoamele și carcinoamele hepatice sunt considerate secundare, cauzate de tratamentul pe termen lung cu medicamente hormonale și chimioterapie. Există, de asemenea, carcinom cu celule scuamoase din zonele de frontieră dintre piele și mucoasa (lângă buze, anus).

Ca măsură preventivă, se recomandă Consiliere genetică familii. Sindromul poate fi detectat prenatal prin ecografie la 12 săptămâni de gestație pentru anomalii caracteristice ale scheletului fetal. Pacienții (uneori încă din primele luni de viață) au nevoie de o transfuzie de sânge sau de trombocite.

Se efectuează chimioterapie hormonală (androgeni, steroizi). Uneori este sugerată o splenectomie. Anomaliile congenitale ale scheletului necesită îngrijire ortopedică. Pacienții care suferă de anemie Fanconi constituie un grup cu risc oncologic crescut și ar trebui să fie sub supravegherea unui medic oncolog.
Sindromul Bloom. Se moștenește în mod autosomal recesiv.

Sindromul se caracterizează prin următoarele caracteristici. Întârzierea creșterii începe chiar și în starea prenatală, iar înălțimea medie a bărbaților adulți este de aproximativ 150 cm, femeile - aproximativ 145 cm.Toți cei afectați au o formă dolicocefală a craniului și o similitudine pronunțată a trăsăturilor faciale: fața este mică, îngustă. , cu nasul puternic proeminent și bărbia din spate ușor retrasă; marcat adesea arcuit cer solid, urechi mari, uneori hipoplazie bărbie.

Telangiectaziile, pe față sunt localizate sub formă de fluture, eritemul ocupă pomeții, obrajii, nasul și se intensifică sub influența luminii solare. Unii pacienți au „pete de cafea”, precum și ihtioză, hipertricoză. Datorită imunosupresiei, pacienții sunt predispuși la boli infecțioase, ceea ce îi duce uneori la moarte timpurie.

Caracterizat prin anomalii citogenetice în limfocite și fibroblaste cutanate, precum și în celulele măduvei osoase, care sunt considerate decisive în diagnosticul sindromului. Pe lângă aceste caracteristici, unii pacienți prezintă malformații (poli-, clino-, sindactilie, scurtarea extremităților inferioare), precum și moderate subdezvoltarea sexualăși infertilitatea asociată. Inteligența nu este afectată. La pacienți, limfoamele și leucemiile sunt cele mai frecvente, mai rar - tumorile solide. Varsta medie debutul neoplasmelor 19 ani.

Sindromul Chediak-Higashi

Se moștenește în mod autosomal recesiv. Starea de imunodeficiență pacientii asociati cu educație scăzută celule polinucleare. Pentru tablou clinic albinismul parțial este caracteristic: hipopigmentare generală și distrofie pigmentară sub formă de piele deschisă, transparentă, păr ușor, rar și uscat, iris deschis, fotofobie, uneori hiperpigmentare a zonelor pielii expuse la lumină; nistagmus orizontal; febră intermitentă, tendință de recidivă infecții purulente(otită, bronșită, amigdalita, pneumonie, leziuni pustuloase ale pielii); hiperhidroză generală; hepatosplenomegalie; anomalii ale hematopoiezei (anemie, leucopenie, trombocitopenie).

Examenul histologic relevă infiltrarea diferitelor țesuturi de către limfocite și histiocite imature. Purtătorii sindromului pot avea limfoame maligne, leucemii acute. Se recomanda consiliere genetica a familiei, prevenirea si tratarea bolilor infectioase, examinarea periodica de catre un medic hematolog-oncolog. Pentru pacienți, prognosticul de viață este nefavorabil: majoritatea mor înainte de vârsta de 10 ani.

Agammaglobulinemia Bruton (sindromul Jenway)

Se moștenește într-un model recesiv legat de X. Au fost descrise variante autosomale recesive. Boala este rară. De regulă, se manifestă la o vârstă fragedă, cu toate acestea, potrivit unor rapoarte, se poate manifesta la orice vârstă. Pacienții sunt hipersensibili la bacterii, dar nu și la infecții virale.

La o vârstă fragedă, copiii suferă de pneumonie recurentă, otita medie și este posibilă meningita. Mai târziu, se dezvoltă o imagine de artrită reumatoidă, lupus eritematos sau alte colagenoze. Tabloul de sânge este caracterizat de anemie și leucopenie. Principala manifestare a sindromului este hipogammaglobulinemia și, mai des, agammaglobulinemia.

Sinteza aproape tuturor imunoglobulinelor este afectată. Acești pacienți pot dezvolta leucemie limfocitară acută, limfoame maligne. În scopul prevenirii, consilierea genetică (uneori diagnosticul prenatal este posibil), prevenirea și tratamentul infecțiilor, observarea dispensarului la hematolog.

Sindromul Wiskott Aldrich

Este moștenit ca tip recesiv, legat de X. Boala se manifestă în copilărie timpurieşi duce la decesul pacienţilor sub 10 ani. Principala este înfrângerea imunității umorale și celulare. Se observă o scădere a funcției glandei timus.

Chiar și cu un număr normal de limfocite B, producția de anticorpi este mult redusă; niveluri scăzute de imunoglobuline, în special IgM. În viitor, încălcările imunității celulare cresc, numărul de limfocite și trombocite scade.

Simptomele clinice sunt infecții frecvente, sângerări (inclusiv hemoragii gastrointestinale), eczeme cronice.

Tumorile sunt observate la 10% dintre pacienți. Cele mai frecvente sunt neoplasmele reticuloendoteliale, limfoamele maligne (adesea la nivelul creierului), leucemiile mieloide acute și cancerele de piele și membranele mucoase. Pentru membrii familiei se recomandă observarea și consilierea genetică. Diagnosticul prenatal este posibil. Prognosticul pentru viață este nefavorabil

Mielom (boala Rustitzky-Kahler, mielom multiplu)

Natura moștenirii sale nu este bine înțeleasă. Aparent, în majoritatea cazurilor, boala este rezultatul unei mutații somatice în limfocitele B. În unele cazuri, este posibilă moștenirea autosomal recesivă. Riscul de îmbolnăvire pentru rudele directe este crescut de 5 ori. Bărbații și femeile sunt afectați în mod egal.

Mielomul multiplu este o tumoare malignă generalizată a celulelor plasmatice ale măduvei osoase. Există mieloame care secretă imunoglobuline (paraproteine) din clasele G (cea mai comună formă), A, D și E (cea mai rară), precum și mielomul Bence-Jones („boala lanțului ușor”). Ca urmare a proliferării celulelor plasmatice transformate, clonele imunocompetente normale sunt suprimate.

Infiltratele plaemocitare și mieloamele distrug oasele; în diferite organe se dezvoltă în mieloame non-măduvei.este caracteristică amiloidoza severă a organelor interne. Mielomul multiplu se dezvoltă de obicei după vârsta de 40 de ani. La începutul bolii, durerea apare în oasele care conțin măduva osoasă - coloana vertebrală, coaste, stern, craniu, oasele tubulare.

tipic fracturi patologice oasele afectate. Creșterea tumorilor în afara osului este însoțită de corespondență simptome locale: radiculita, paralizie, pleurezie, ascita, marirea organului afectat.

O imagine a leucemiei cu celule plasmatice se dezvoltă în sânge, crește brusc viteza de sedimentare a eritrocitelor(SOE), raportul imunoglobulinelor este perturbat, mai târziu - anemie non-hemolitică și alte tulburări; adesea niveluri crescute de calciu în sânge. Deficiența imună se manifestă prin infecții repetate.

Amiloidoza renală duce la uremie, miocardică - la insuficiență cardiacă. Pacienții trăiesc rareori mai mult de 5-6 ani de la debutul bolii. Tratamentul poate prelungi uneori viața la 10 ani sau mai mult. Prognosticul general este însă prost.

Sindromul Di George

Se moștenește în mod autosomal recesiv. Boala se bazează pe aplazia timusului și a glandelor paratiroide ca urmare a subdezvoltării perechilor III și IV de pungi branhiale în embriogeneză cu o deficiență a imunității T, menținând în același timp imunitatea umorală.

Însoțită de subdezvoltarea arcului aortic, sternului, auriculului, uneori - defecte cardiace. Trasaturi caracteristice bolile sunt o susceptibilitate crescută la boli infecțioase și o susceptibilitate din copilărie la atacuri de convulsii tetanice.

Nivelul imunoglobulinelor din sânge este normal, iar producția de anticorpi specifici este redusă sau absentă. Dezvoltarea tumorilor maligne este tipică: limfoame (inclusiv la nivelul creierului), carcinoame cu celule scuamoase ale pielii și mucoasei buzelor. Transplantul de timus, însoțit de introducerea hormonului paratiroidian, dă rezultate pozitive.

Macroglobulinemia Waldenstrom

Se moștenește în mod autosomal dominant. Reprezintă leucemie mieloidă cronică cu o creștere a nivelului sanguin al gammaglobulinelor cu molecul mare. Patogenia este neclară. Boala se dezvoltă peste vârsta de 40 de ani, manifestată prin slăbiciune generală, epuizare, cărora li se alătură ulterior anemie normocromă, sângerare crescută și insuficiență cardiacă.

În sânge sunt detectate o mulțime de limfocite alterate, o creștere semnificativă a nivelului de imunoglobuline, există și o creștere a ganglionilor limfatici, a splinei și a ficatului.

Există forme benigne (asimptomatice), lent progresive și progresive ale bolii. Deficiența imunoglobulinelor normale și infiltrarea organelor de către celulele limfoide cresc treptat. Se dezvoltă insuficiență pulmonară, renală și hepatică. Boala se poate complica cu malignitate

Boli de sânge reprezintă o colecție extinsă de patologii foarte eterogene din punct de vedere al cauzelor, manifestărilor clinice și evoluției, combinate într-una singură grup comun prezența încălcărilor numărului, structurii sau funcțiilor elemente celulare(eritrocite, trombocite, leucocite) sau plasma sanguina. Capitol stiinta medicala tratarea bolilor sistemului sanguin se numește hematologie.

Boli de sânge și boli ale sistemului sanguin

Esența bolilor de sânge este modificarea numărului, structurii sau funcțiilor eritrocitelor, trombocitelor sau leucocitelor, precum și încălcările proprietăților plasmatice în gamapatie. Adică, o boală a sângelui poate consta într-o creștere sau scădere a numărului de globule roșii, trombocite sau globule albe, precum și într-o modificare a proprietăților sau structurii acestora. În plus, patologia poate consta în modificarea proprietăților plasmei datorită apariției proteinelor patologice în ea sau a unei scăderi/creșteri. cantitate normală componente ale părții lichide a sângelui.

Exemple tipice de boli ale sângelui cauzate de o modificare a numărului de elemente celulare sunt, de exemplu, anemia sau eritremia (numărul crescut de globule roșii din sânge). Și un exemplu de boală a sângelui cauzată de o modificare a structurii și funcțiilor elementelor celulare este anemia cu celule falciforme, sindromul leucocitelor leneșe etc. Patologiile în care se modifică cantitatea, structura și funcțiile elementelor celulare sunt hemoblastoze, care sunt denumite în mod obișnuit cancer de sânge. O boală caracteristică a sângelui cauzată de o modificare a proprietăților plasmei este mielomul.

Bolile sistemului sanguin și bolile sângelui sunt diferite variante nume ale aceluiași set de patologii. Cu toate acestea, termenul „boli ale sistemului sanguin” este mai exact și mai corect, deoarece întregul set de patologii incluse în acest grup se referă nu numai la sângele în sine, ci și organe hematopoietice cum ar fi măduva osoasă, splina și ganglionii limfatici. La urma urmei, o boală a sângelui nu este doar o modificare a calității, cantității, structurii și funcțiilor elementelor celulare sau plasmei, ci și anumite tulburări ale organelor responsabile de producerea de celule sau proteine, precum și de distrugerea acestora. Prin urmare, de fapt, în orice boală de sânge, o modificare a parametrilor săi este o încălcare a activității oricărui organ direct implicat în sinteza, întreținerea și distrugerea elementelor sanguine și a proteinelor.

Sângele este un țesut foarte labil al organismului în ceea ce privește parametrii săi, deoarece reacționează la diverși factori mediu inconjurator, și, de asemenea, pentru că este în el că gamă largă biochimic, imunologic și procesele metabolice. Datorită unui spectru atât de „larg” de sensibilitate, parametrii sângelui se pot schimba în diferite condiții și boli, ceea ce nu indică patologia sângelui în sine, ci reflectă doar reacția care are loc în acesta. După vindecarea bolii, parametrii sanguini revin la normal.

Dar bolile de sânge sunt o patologie a componentelor sale imediate, cum ar fi globulele roșii, globulele albe, trombocitele sau plasma. Aceasta înseamnă că pentru a readuce parametrii sanguini la normal este necesară vindecarea sau neutralizarea patologiei existente, aducând proprietățile și numărul celulelor (eritrocite, trombocite și leucocite) cât mai aproape de valorile normale. Cu toate acestea, deoarece modificarea parametrilor sanguini poate fi aceeași atât în ​​bolile somatice, neurologice și mentale, cât și în patologiile sanguine, este nevoie de ceva timp și examinări suplimentare pentru a-l identifica pe acesta din urmă.

Boli de sânge - listă

În prezent, medicii și oamenii de știință disting următoarele boli ale sângelui care sunt incluse în lista clasificării internaționale a bolilor a 10-a revizuire (ICD-10):
1. anemie prin deficit de fier;
2. anemie cu deficit de B12;
3. anemie cu deficit de folat;
4. Anemia datorată deficitului de proteine;
5. Anemia de scorbut;
6. anemie nespecificată din cauza malnutriției;
7. Anemia datorată deficitului de enzime;
8. Talasemia (alfa talasemie, beta talasemie, delta beta talasemie);
9. Persistența ereditară a hemoglobinei fetale;
10. anemia celulelor secera;
11. sferocitoză ereditară (anemie Minkowski-Chofard);
12. Eliptocitoză ereditară;
13. anemie hemolitică autoimună;
14. anemie hemolitică neautoimună indusă de medicamente;
15. sindrom hemolitic-uremic;
16. hemoglobinurie paroxistică nocturnă (boala Marchiafava-Micheli);
17. Aplazie pură de celule roșii dobândite (eritroblastopenie);
18. anemie aplastică constituțională sau indusă de medicamente;
19. Anemia aplastică idiopatică;
20. Acut anemie posthemoragică(după pierderea acută de sânge);
21. Anemia în neoplasme;
22. Anemia în bolile somatice cronice;
23. Anemia sideroblastică (ereditară sau secundară);
24. anemie diseritropoietică congenitală;
25. leucemie acută mieloblastică nediferențiată;
26. Leucemie mieloidă acută fără maturare;
27. leucemie mieloidă acută cu maturizare;
28. leucemie promielocitară acută;
29. leucemie mielomonoblastică acută;
30. leucemie monoblastică acută;
31. leucemie eritroblastică acută;
32. leucemie acută megacarioblastică;
33. leucemie limfoblastică acută cu celule T;
34. leucemie limfoblastică acută cu celule B;
35. leucemie panmieloidă acută;
36. boala Letterer-Siwe;
37. sindrom mielodisplazic;
38. leucemie mieloidă cronică;
39. eritromieloză cronică;
40. leucemie monocitară cronică;
41. leucemie megacariocitară cronică;
42. mieloză subleucemică;
43. leucemie mastocitară;
44. leucemie macrofagică;
45. leucemie limfocitară cronică;
46. leucemie cu celule păroase;
47. Policitemia vera (eritremie, boala Wakez);
48. boala Cesari (limfocitom al pielii);
49. Micoză fungică;
50. limfosarcomul Burkitt;
51. limfom Lennert;
52. Histiocitoza este malignă;
53. Tumora malignă a mastocitelor;
54. Limfom histiocitar adevărat;
55. MALT-limfom;
56. boala Hodgkin (limfogranulomatoza);
57. limfoame non-Hodgkin;
58. Mielom (plasmocitom generalizat);
59. Macroglobulinemie Waldenström;
60. boala lanțului alfa greu;
61. boala lanțului greu gamma;
62. Coagulare intravasculară diseminată (DIC);
63.
64. Deficiența factorilor de coagulare a sângelui dependenți de vitamina K;
65. Deficiența factorului I de coagulare și disfibrinogenemie;
66. Deficitul factorului II de coagulare;
67. Deficitul factorului V de coagulare;
68. deficit factorul VII coagularea sângelui (hipoproconvertinemie ereditară);
69. Deficit ereditar de factor VIII de coagulare a sângelui (boala von Willebrand);
70. Deficit ereditar al factorului IX de coagulare a sângelui (boala Christmas, hemofilie B);
71. Deficiența ereditară a factorului X de coagulare a sângelui (boala Stuart-Prauer);
72. Deficitul ereditar al factorului XI de coagulare a sângelui (hemofilie C);
73. Deficitul factorului XII de coagulare (defect Hageman);
74. Deficiența factorului XIII de coagulare;
75. Deficiența componentelor plasmatice ale sistemului kalikreină-kinină;
76. deficit de antitrombina III;
77. telangiectazie hemoragică ereditară (boala Rendu-Osler);
78. Trombastenia Glanzmann;
79. sindromul Bernard-Soulier;
80. sindromul Wiskott-Aldrich;
81. sindromul Chediak-Higashi;
82. sindromul TAR;
83. sindromul Hegglin;
84. sindromul Kazabakh-Merritt;
85.
86. sindromul Ehlers-Danlos;
87. sindromul Gasser;
88. purpură alergică;
89.
90. Sângerare simulată (sindromul Munchausen);
91. Agranulocitoză;
92. Tulburări funcționale neutrofile polimorfonucleare;

93. eozinofilie;
94. Methemoglobinemie;
95. Eritrocitoză familială;
96. trombocitoză esențială;
97. limfohistiocitoză hemofagocitară;
98. Sindrom hemofagocitar datorat infecției;
99. boala citostatica.

Lista de boli de mai sus include majoritatea patologiilor de sânge cunoscute în prezent. Cu toate acestea, unele boli rare sau forme ale aceleiași patologii nu sunt incluse în listă.

Boli de sânge - tipuri

Întregul set de boli de sânge poate fi împărțit condiționat în următoarele grupuri mari, în funcție de tipul de elemente celulare sau proteine ​​plasmatice care s-au dovedit a fi modificate patologic:
1. Anemie (afecțiuni în care nivelul hemoglobinei este sub normal);
2. Diateza hemoragică sau patologia sistemului hemostază (tulburări de coagulare a sângelui);
3. Hemoblastoze (diverse boli neoplazice celulele lor sanguine, măduva osoasă sau ganglionii limfatici);
4. Alte boli ale sângelui (boli care nu aparțin nici diatezei hemoragice, nici anemiei, nici hemoblastozelor).

Această clasificare este foarte generală, împărțind toate bolile de sânge în grupuri, în funcție de care proces patologic general este cel mai important și care celule au fost afectate de modificări. Desigur, în fiecare grupă există o gamă foarte largă de boli specifice, care, la rândul lor, sunt împărțite și în specii și tipuri. Luați în considerare clasificarea fiecărui grup specificat de boli de sânge separat, pentru a nu crea confuzie din cauza cantității mari de informații.

anemie

Deci, anemia este o combinație a tuturor afecțiunilor în care există o scădere a nivelurilor de hemoglobină sub normal. În prezent, anemiile sunt clasificate în următoarele tipuri, în funcție de cauza patologică generală principală a apariției lor:
1. Anemia datorată sintezei afectate a hemoglobinei sau a celulelor roșii din sânge;
2. Anemia hemolitică asociată cu descompunerea crescută a hemoglobinei sau a celulelor roșii din sânge;
3. Anemia hemoragică asociată cu pierderea de sânge.
Anemia datorată pierderii de sânge sunt împărțite în două tipuri:

• Anemia acută posthemoragică - apare după o pierdere rapidă simultană a mai mult de 400 ml de sânge;
• Anemia cronică posthemoragică - apare ca urmare a pierderii prelungite, constante de sânge din cauza sângerării mici, dar constante (de exemplu, cu menstruație abundentă, cu sângerare de la un ulcer gastric etc.).

Anemia datorată sintezei afectate a hemoglobinei sau formării globulelor roșii sunt împărțite în următoarele tipuri:
1. Anemii aplastice:

• aplazia eritrocitară (constituțională, medicală etc.);
• aplazie parțială a celulelor roșii;
• Anemia Blackfan-Diamond;
• Anemia Fanconi.

2. Anemia diseritropoietică congenitală.
3. sindrom mielodisplazic.
4. Anemia prin deficit:

• anemie prin deficit de fier;
• anemie cu deficit de folat;
• anemie cu deficit de B12;
• Anemia pe fond de scorbut;
• Anemia din cauza lipsei de proteine ​​din alimentație (kwashiorkor);
• Anemie cu lipsă de aminoacizi (anemie orotacidurică);
• Anemie cu lipsă de cupru, zinc și molibden.

5. Anemia cu încălcarea sintezei hemoglobinei:

• Porfirie - anemie sideroahristică (sindrom Kelly-Paterson, sindrom Plummer-Vinson).

6. anemie boli cronice(cu insuficiență renală, tumori canceroase etc.).
7. Anemie cu consum crescut de hemoglobină și alte substanțe:

• Anemia de sarcină;
• Anemia de alăptare;
• Anemia sportivilor etc.

După cum se poate observa, spectrul anemiei cauzate de deteriorarea sintezei hemoglobinei și formarea globulelor roșii este foarte larg. Cu toate acestea, în practică, cele mai multe dintre aceste anemii sunt rare sau foarte rare. Și în viața de zi cu zi, oamenii se întâlnesc cel mai des diverse opțiuni anemiile deficitare, cum ar fi deficitul de fier, deficitul de B12, deficitul de folat etc. Datele despre anemie, după cum sugerează și numele, se formează din cauza unei cantități insuficiente de substanțe necesare pentru formarea hemoglobinei și a globulelor roșii. A doua cea mai frecventă anemie asociată cu o încălcare a sintezei hemoglobinei și eritrocitelor este o formă care se dezvoltă în bolile cronice severe.

Anemia hemolitică din cauza defalcării crescute a globulelor roșii sunt împărțite în ereditare și dobândite. În consecință, anemiile hemolitice ereditare sunt cauzate de orice defecte genetice transmise de părinți descendenților și, prin urmare, sunt incurabile. Și anemiile hemolitice dobândite sunt asociate cu influența factorilor de mediu și, prin urmare, sunt complet vindecabile.

Limfoamele sunt în prezent împărțite în două soiuri principale - Hodgkin (limfogranulomatoza) și non-Hodgkin. Limfogranulomatoza (boala Hodgkin, limfomul Hodgkin) nu este împărțită în tipuri, dar poate apărea în diverse forme clinice, fiecare dintre ele având propriile sale caracteristici cliniceși nuanțe asociate de terapie.

Limfoamele non-Hodgkin sunt împărțite în următoarele tipuri:
1. Limfom folicular:

• Celulă mixtă mare și mică cu nuclei divizați;
• Celulă mare.

2. Limfom difuz:

• Celulă mică;
• Celulă mică cu nuclei divizați;
• Mixt celule mici și celule mari;
• reticulosarcom;
• imunoblastic;
• limfoblastic;
• Tumora lui Burkitt.

3. Limfoame cu celule T periferice și cutanate:

• boala Cesari;
• Micoza fungoide;
• limfom Lennert;
• Limfom periferic cu celule T.

4. Alte limfoame:

• limfosarcom;
• limfom cu celule B;
• MALT-limfom.

Diateza hemoragică (boli de coagulare a sângelui)

Diateza hemoragică (boli de coagulare a sângelui) este un grup foarte extins și variabil de boli care se caracterizează prin una sau alta încălcare a coagulării sângelui și, în consecință, o tendință de sângerare. În funcție de ce celule sau procese ale sistemului de coagulare a sângelui sunt perturbate, toate diatezele hemoragice sunt împărțite în următoarele tipuri:
1. Sindromul de coagulare intravasculară diseminată (DIC).
2. Trombocitopenie (numărul de trombocite din sânge este sub normal):

• Purpura trombocitopenică idiopatică (boala Werlhof);
• Purpura aloimună a nou-născuților;
• Purpura transimună a nou-născuților;
• trombocitopenie heteroimună;
• vasculită alergică;
• sindromul Evans;
• Pseudohemofilie vasculară.

3. Trombocitopatii (trombocitele au o structură defectuoasă și activitate funcțională inferioară):

• boala Hermansky-Pudlak;
• sindromul TAR;
• sindromul May-Hegglin;
• boala Wiskott-Aldrich;
• Trombastenia Glanzmann;
• sindromul Bernard-Soulier;
• sindromul Chediak-Higashi;
• boala Willebrand.

4. Tulburări de coagulare a sângelui pe fondul patologiei vasculare și insuficiența legăturii de coagulare în procesul de coagulare:

• boala Rendu-Osler-Weber;
• sindromul Louis-Bar (ataxie-telangiectazie);
• sindromul Kazabah-Merritt;
• sindromul Ehlers-Danlos;
• sindromul Gasser;
• Vasculită hemoragică (boala Scheinlein-Genoch);
• Purpură trombotică trombocitopenică.

5. Tulburări de coagulare a sângelui cauzate de tulburări ale sistemului kinin-kalicreină:

• defect Fletcher;
• defect Williams;
• defect Fitzgerald;
• defect Flajac.

6. Coagulopatie dobândită (patologia coagulării sângelui pe fondul încălcărilor legăturii de coagulare a coagulării):

• Afibrinogenemie;
• coagulopatie de consum;
• sângerare fibrinolitică;
• purpură fibrinolitică;
• Purpura fulgerului;
• Boala hemoragică a nou-născutului;
• Deficiența factorilor K-dependenți de vitamina K;
• Tulburări de coagulare după administrarea de anticoagulante și fibrinolitice.

7. Coagulopatie ereditară (tulburări de coagulare a sângelui datorate unei deficiențe a factorilor de coagulare):

• deficit de fibrinogen;
• Deficitul factorului II de coagulare (protrombina);
• Deficiența factorului V de coagulare (labil);
• deficit de factor VII de coagulare;
• deficit de factor VIII de coagulare (hemofilia A);
• Deficitul factorului IX de coagulare (boala de Crăciun, hemofilie B);
• Deficit factor X de coagulare (Stuart-Prower);
• deficit de factor XI (hemofilie C);
• Deficitul factorului XII de coagulare (boala Hageman);
• Deficiența factorului XIII de coagulare (stabilizator de fibrină);
• deficit de precursor de tromboplastină;
• Deficit de AS-globuline;
• deficit de proaccelerin;
• hemofilie vasculară;
• Disfibrinogenemie (congenitală);
• hipoproconvertinemie;
• boala lui Ovren;
• Conținut crescut de antitrombină;
• Conținut crescut de anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (factori anti-coagulare).

Alte boli ale sângelui

Acest grup include boli care din anumite motive nu pot fi atribuite diatezei hemoragice, hemoblastozei și anemiei. Astăzi, acest grup de boli de sânge include următoarele patologii:
1. Agranulocitoză (absența neutrofilelor, bazofilelor și eozinofilelor în sânge);
2. Tulburări funcționale în activitatea neutrofilelor înjunghiate;
3. Eozinofilie (o creștere a numărului de eozinofile în sânge);
4. Methemoglobinemie;
5. Eritrocitoză familială (o creștere a numărului de celule roșii din sânge);
6. trombocitoză esențială (o creștere a numărului de trombocite);
7. Policitemie secundară (o creștere a numărului tuturor celulelor sanguine);
8. leucopenie (scăderea numărului de globule albe din sânge);
9. Boală citostatică (o boală asociată cu utilizarea medicamentelor citotoxice).

Boli de sânge - simptome

Simptomele bolilor de sânge sunt foarte variabile, deoarece depind de ce celule sunt implicate în procesul patologic. Deci, cu anemie, simptomele lipsei de oxigen în țesuturi ies în prim-plan, cu vasculită hemoragică - sângerare crescută etc. Astfel, nu există simptome unice și comune pentru toate bolile de sânge, deoarece fiecare patologie specifică este caracterizată de o anumită combinație unică de semne clinice inerente numai acesteia.

Cu toate acestea, este posibil să se distingă condiționat simptomele bolilor de sânge inerente tuturor patologiilor și cauzate de afectarea funcțiilor sanguine. Deci, comun pentru diverse boli sângele poate fi considerat următoarele simptome:

• Slăbiciune;
• Dispneea;
• palpitații;
• Scăderea apetitului;
• Temperatura crescută a corpului, care se menține aproape constant;
• Procese infecțioase și inflamatorii frecvente și pe termen lung;
• piele iritata;
• Perversia gustului și a mirosului (o persoană începe să-i placă mirosurile și gusturile specifice);
• Dureri în oase (cu leucemie);
• Sângerări după tipul de peteșii, vânătăi etc.;
• Sângerare constantă din membranele mucoase ale nasului, gurii și organelor tractului gastrointestinal;
• Durere în hipocondrul stâng sau drept;
• Performanta scazuta.

Această listă de simptome ale bolilor de sânge este foarte scurtă, dar vă permite să vă orientați cu privire la cele mai tipice manifestări clinice ale patologiei sistemului sanguin. Dacă o persoană are oricare dintre simptomele de mai sus, atunci ar trebui să consultați un medic pentru o examinare detaliată.

Sindroame boli ale sângelui

Un sindrom este un set stabil de simptome caracteristice unei boli sau unui grup de patologii care au o patogeneză similară. Astfel, sindroamele bolilor de sânge sunt grupuri de simptome clinice unite printr-un mecanism comun al dezvoltării lor. Mai mult, fiecare sindrom se caracterizează printr-o combinație stabilă de simptome care trebuie să fie prezente la o persoană pentru a identifica orice sindrom. Cu bolile de sânge, se disting mai multe sindroame care se dezvoltă cu diverse patologii.

Deci, în prezent, medicii disting următoarele sindroame de boli de sânge:

• sindrom anemic;
• sindromul hemoragic;
• sindromul necrotic ulcerativ;
• sindromul de intoxicație;
• sindrom osalgic;
• sindromul patologiei proteice;
• sindrom sideropenic;
• Sindromul pletoric;
• sindrom icteric;
• sindromul limfadenopatiei;
• Sindromul hepato-splenomegalie;
• sindrom de pierdere de sânge;
• sindrom febril;
• sindrom hematologic;
• sindromul măduvei osoase;
• sindrom de enteropatie;
• Sindromul de artropatie.

Sindroamele enumerate se dezvoltă pe fundalul diferitelor boli de sânge, iar unele dintre ele sunt caracteristice doar pentru un spectru restrâns de patologii cu un mecanism similar de dezvoltare, în timp ce altele, dimpotrivă, apar în aproape orice boală de sânge.

Sindromul anemiei

Sindromul anemie se caracterizează printr-un set de simptome provocate de anemie, adică un conținut scăzut de hemoglobină în sânge, din cauza căruia țesuturile suferă de foamete de oxigen. Sindromul anemie se dezvoltă în toate bolile de sânge, cu toate acestea, în unele patologii, apare pe etapele inițiale, iar pentru alții - în perioade ulterioare.

Deci, manifestările unui sindrom anemic sunt următoarele simptome:

• Paloarea pielii și a mucoaselor;
• Piele uscată și descuamată sau umedă;
• Păr și unghii uscate, fragile;
• Sângerări de la mucoase - gingii, stomac, intestine etc.;
• Ameţeală;
• Mers tremurat;
• Întunecarea ochilor;
• Zgomot în urechi;
• Oboseală;
• Somnolenţă;
• Dificultăți de respirație la mers;
• palpitații.

În anemie severă, o persoană poate dezvolta picioare păstoase, perversiune a gustului (cum ar fi lucrurile necomestibile, cum ar fi creta), arsuri în limbă sau culoarea ei purpurie strălucitoare, precum și sufocare la înghițirea bucăților de mâncare.

Sindromul hemoragic

Sindromul hemoragic se manifestă prin următoarele simptome:

• sângerare a gingiilor și sângerare prelungită la îndepărtarea unui dinte și lezarea mucoasei bucale;
• Senzație de disconfort în stomac;
• celule roșii din sânge sau sânge în urină;
• Sângerare de la înțepături de la injecții;
• Echimoze și hemoragii petehiale pe piele;
• Durere de cap;
• Durere și umflare a articulațiilor;
• Imposibilitatea mișcărilor active din cauza durerii cauzate de hemoragii la nivelul mușchilor și articulațiilor.

Sindromul hemoragic se dezvoltă cu următoarele boli ale sângelui:
1. purpură trombocitopenică;
2. boala von Willebrand;
3. boala Rendu-Osler;
4. boala Glanzmann;
5. Hemofilia A, B și C;
6. Vasculită hemoragică;
7. DIC;
8. Hemoblastoze;
9. anemie aplastica;
10. Luați doze mari de anticoagulante.

Sindromul necrotic ulcerativ

Sindromul necrotic ulcerativ se caracterizează prin următorul set de simptome:

• Durere în mucoasa bucală;
• Sângerare de la gingii;
• Incapacitatea de a mânca din cauza durerii în cavitatea bucală;
• Creșterea temperaturii corpului;
• frisoane;
• Respiratie urat mirositoare ;
• Secreții și disconfort în vagin;
• Dificultate la defecare.

Sindromul necrotic ulcerativ se dezvoltă cu hemoblastoză, anemie aplastică, precum și boli de radiații și citostatice.

Sindromul de intoxicație

Sindromul de intoxicație se manifestă prin următoarele simptome:

• Slăbiciune generală;
• Febră cu frisoane;
• Creșterea prelungită și persistentă a temperaturii corpului;
• stare de rău;
• Capacitate de lucru redusă;
• Durere în mucoasa bucală;
• Simptome comune boala respiratorie tractului respirator superior.

Sindromul de intoxicație se dezvoltă cu hemoblastoze, hematosarcoame (boala Hodgkin, limfosarcoame) și boala citostatică.

Sindromul ossalgic

Sindromul ossalgic se caracterizează prin durere în diverse oase, care în primele etape sunt oprite de analgezice. Pe măsură ce boala progresează, durerea devine mai intensă și nu mai este oprită de analgezice, creând dificultăți în mișcare. În etapele ulterioare ale bolii, durerea este atât de severă încât persoana nu se poate mișca.

Sindromul ossalgic se dezvoltă atunci când mielom multiplu, precum și metastaze osoase în limfogranulomatoză și hemangioame.

sindromul patologiei proteice

Sindromul de patologie proteică este cauzat de prezența în sânge a unei cantități mari de proteine ​​patologice (paraproteine) și se caracterizează prin următoarele simptome:

• Deteriorarea memoriei și a atenției;
• Durere și amorțeală în picioare și brațe;
• Sângerări ale membranelor mucoase ale nasului, gingiilor și limbii;
• Retinopatie (funcționarea afectată a ochilor);
• Insuficiență renală (în etapele ulterioare ale bolii);
• Încălcarea funcțiilor inimii, limbii, articulațiilor, glandelor salivare și pielii.

Sindromul de patologie proteică se dezvoltă cu mielom și boala Waldenström.

sindrom sideropenic

Sindromul sideropenic este cauzat de deficiența de fier în corpul uman și se caracterizează prin următoarele simptome:

• Pervertirea simțului mirosului (o persoană îi place mirosurile gazelor de eșapament, podelele din beton spălate etc.);
• Pervertirea gustului (omul îi place gustul cretei, varului, cărbune, cereale uscate etc.);
• Dificultate la înghițirea alimentelor;
• slabiciune musculara;
• Paloarea și uscarea pielii;
• Convulsii la colțurile gurii;
• Unghii subtiri, casante, concave, cu striatii transversale;
• Păr subțire, fragil și uscat.

Sindromul sideropenic se dezvoltă cu bolile Werlhof și Randu-Osler.

Sindromul pletoric

Sindromul pletoric se manifestă prin următoarele simptome:

• Durere de cap;
• Senzație de căldură în corp;
• Congestie de sânge la cap;
• Fata rosie;
• Arsuri la degete;
• Parestezie (senzație de piele de găină etc.);
• Mâncărimi ale pielii, mai agravate după baie sau duș;
• intoleranta la caldura;

Sindromul se dezvoltă cu eritremie și boala Wakez.

sindrom icteric

Sindromul icteric se manifestă printr-o culoare galbenă caracteristică a pielii și a mucoaselor. Se dezvoltă cu anemie hemolitică.

Sindromul limfadenopatiei

Sindromul limfadenopatiei se manifestă prin următoarele simptome:

• Mărirea și durerea diverșilor ganglioni limfatici;
• simptome de intoxicație (febră, durere de cap, somnolență etc.);
• transpiraţie;
• Slăbiciune;
• Pierdere puternică în greutate;
• Durere în zona unui ganglion limfatic mărit din cauza comprimării organelor din apropiere;
• Fistule cu scurgeri purulente.

Sindromul se dezvoltă în leucemie limfocitară cronică, limfogranulomatoză, limfosarcoame, leucemie limfoblastică acută și mononucleoză infecțioasă.

Sindromul hepato-splenomegalie

Sindromul hepato-splenomegalie este cauzat de o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei și se manifestă prin următoarele simptome:

• Senzație de greutate în abdomenul superior;
• Durere în abdomenul superior;
• Creșterea volumului abdomenului;
• Slăbiciune;
• Performanță redusă;
• Icter (activat etapă tarzie boli).

Sindromul se dezvoltă cu mononucleoză infecțioasă, microsferocitoză ereditară, anemie hemolitică autoimună, anemia falciformă și cu deficit de B12, talasemie, trombocitopenie, leucemie acută, leucemie limfocitară și mieloidă cronică, mieloză subleucemică, precum și eritremie și boala Waldenström.

Sindromul pierderii de sânge

Sindromul hemoragic se caracterizează prin abundență sau sângerare frecventăîn trecut din diverse corpuriși se manifestă cu următoarele simptome:

• vânătăi pe piele;
• Hematoame în mușchi;
• Umflare și durere la nivelul articulațiilor din cauza hemoragiilor;
• Vene de păianjen pe piele;

Sindromul se dezvoltă cu hemoblastoză, diateză hemoragică și anemie aplastică.

Sindromul febrei

Sindromul febril se manifesta printr-o febra prelungita si persistenta cu frisoane. În unele cazuri, pe fundalul unei febre, o persoană este îngrijorată de mâncărimea constantă a pielii și transpirații abundente. Sindromul însoțește hemoblastoza și anemie.

Sindroame hematologice și ale măduvei osoase

Sindroamele hematologice și ale măduvei osoase sunt non-clinice deoarece nu țin cont de simptome și sunt detectate doar pe baza modificărilor analizelor de sânge și frotiurilor de măduvă osoasă. Sindromul hematologic se caracterizează printr-o modificare a numărului normal de eritrocite, trombocite, hemoglobină, leucocite și VSH sanguin. Caracterizat de asemenea printr-o schimbare procent diferite tipuri de leucocite din leucoformula (bazofile, eozinofile, neutrofile, monocite, limfocite etc.). Sindromul măduvei osoase se caracterizează printr-o modificare a raportului normal al elementelor celulare ale diferiților germeni hematopoietici. Sindroamele hematologice și ale măduvei osoase se dezvoltă în toate bolile de sânge.

Sindromul de enteropatie

Sindromul de enteropatie se dezvoltă cu boala citostatică și se manifestă prin diferite tulburări ale intestinului datorate leziunilor ulcerative-necrotice ale mucoasei sale.

Sindromul de artropatie

Sindromul de artropatie se dezvoltă în bolile de sânge, care se caracterizează printr-o deteriorare a coagulării sângelui și, în consecință, o tendință la sângerare (hemofilie, leucemie, vasculită). Sindromul se dezvoltă datorită pătrunderii sângelui în articulații, ceea ce provoacă următoarele simptome caracteristice:

• Umflarea și îngroșarea articulației afectate;
• Durere în articulația afectată;

Teste de sânge (numărul de sânge)

Pentru a detecta bolile de sânge, destul teste simple cu definirea anumitor indicatori în fiecare dintre ei. Deci, astăzi, următoarele teste sunt utilizate pentru a detecta diferite boli de sânge:
1. Analize generale de sânge

• Numărul total de leucocite, eritrocite și trombocite;
• Calculul leucoformularii (procent de bazofile, eozinofile, neutrofile înjunghiate și segmentate, monocite și limfocite în 100 de celule numărate);
• Concentrația de hemoglobină în sânge;
• Studiul formei, mărimii, culorii și altele caracteristici de calitate eritrocite.

2. Numărarea numărului de reticulocite.
3. Numărul de trombocite.
4. Test de ciupire.
5. Duke timp de sângerare.
6. Coagulograma cu definirea unor parametri precum:

• Cantitatea de fibrinogen;
• indicele de protrombină (PTI);
• Raportul Internațional Normalizat (INR);
• Timpul parțial de tromboplastină activat (APTT);
• timpul caolinului;
• Timp de trombină (TV).

7. Determinarea concentrației factorilor de coagulare.
8. Mielograma - prelevarea măduvei osoase prin puncție, urmată de pregătirea unui frotiu și numărarea numărului de diferite elemente celulare, precum și procentul acestora la 300 de celule.

În principiu, testele simple enumerate vă permit să diagnosticați orice boală de sânge.

Definirea unor tulburări comune ale sângelui

Foarte des, în vorbirea de zi cu zi, oamenii numesc anumite afecțiuni și reacții ale bolilor de sânge, ceea ce nu este adevărat. Cu toate acestea, neștiind subtilitățile terminologie medicalăși caracteristicile tocmai bolilor de sânge, oamenii își folosesc proprii termeni, denotând starea pe care o au sau cei apropiați. Luați în considerare cei mai obișnuiți astfel de termeni, precum și ce se înțelege prin aceștia, ce fel de condiție este în realitate și cum este numită corect de către practicieni.

Boli infecțioase ale sângelui

Strict vorbind, doar mononucleoza, care este relativ rară, este clasificată ca boli infecțioase ale sângelui. Prin termenul „boli infecțioase ale sângelui” oamenii se referă la reacțiile sistemului sanguin la diferite boli infecțioase ale oricăror organe și sisteme. Adică, o boală infecțioasă apare în orice organ (de exemplu, amigdalita, bronșita, uretrita, hepatita etc.), iar în sânge apar anumite modificări, reflectând reacția sistemului imunitar.

Boală virală a sângelui

Boala virală a sângelui este o variație a ceea ce oamenii numesc „boală infecțioasă a sângelui”. În acest caz proces infecțiosîn orice organ, care se reflectă în parametrii sângelui, a fost cauzată de un virus.

Patologia cronică a sângelui

Prin acest termen, oamenii se referă de obicei la orice modificări ale parametrilor sanguini care au existat de mult timp. De exemplu, o persoană poate avea un VSH crescut pe termen lung, dar nu există simptome clinice și boli evidente. În acest caz, oamenii cred că vorbim despre o boală cronică a sângelui. Cu toate acestea, aceasta este o interpretare greșită a datelor disponibile. În astfel de situații, există o reacție a sistemului sanguin la orice proces patologic care are loc în alte organe și pur și simplu nu este încă identificat din cauza lipsei de simptome clinice, care ar permite medicului și pacientului să navigheze în direcția căutării diagnostice.

Tulburări ereditare (genetice) ale sângelui

Tulburări de sânge ereditare (genetice) în viata de zi cu zi sunt destul de rare, dar gama lor este destul de largă. Așadar, bolile ereditare ale sângelui includ binecunoscuta hemofilie, precum și boala Marchiafava-Mikeli, talasemia, anemia falciforme, sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul Chediak-Higashi etc. Aceste boli de sânge, de regulă, se manifestă încă de la naștere.

Boli sistemice ale sângelui

„Boli sistemice ale sângelui” - medicii scriu de obicei o formulare similară atunci când au detectat modificări în testele unei persoane și înseamnă exact patologia sângelui și nu orice alt organ. Cel mai adesea, această formulare ascunde suspiciunea de leucemie. Cu toate acestea, ca atare, nu există o boală sistemică a sângelui, deoarece aproape toate patologiile sanguine sunt sistemice. Prin urmare, această formulare este folosită pentru a desemna suspiciunea unui medic cu privire la o boală de sânge.

Boli autoimune ale sângelui

Bolile de sânge autoimune sunt patologii în care sistemul imunitar își distruge propriile celule sanguine. Acest grup de patologii include următoarele:

• anemie hemolitică autoimună;
• hemoliza medicamentului;
• Boala hemolitică a nou-născutului;
• Hemoliza după transfuzie de sânge;
• Purpura trombocitopenică autoimună idiopatică;
• Neutropenie autoimună.

Boli de sânge - cauze

Cauzele tulburărilor de sânge sunt variate și în multe cazuri nu sunt cunoscute cu exactitate. De exemplu, în cazul anemiei deficitare, cauza bolii este asociată cu lipsa oricăror substanțe necesare pentru formarea hemoglobinei. În bolile autoimune ale sângelui, cauza este asociată cu o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar. În cazul hemoblastozei, cauzele exacte, ca și în cazul oricărei alte tumori, sunt necunoscute. În patologia coagulării sângelui, cauzele sunt o deficiență a factorilor de coagulare, defecte plachetare etc. Astfel, este pur și simplu imposibil să vorbim despre unele cauze comune pentru toate bolile de sânge.

Tratamentul bolilor de sânge

Tratamentul bolilor de sânge are ca scop corectarea încălcărilor și restabilirea cea mai completă a tuturor funcțiilor sale. În același timp, nu există tratament general pentru toate bolile de sânge, iar tactica de terapie pentru fiecare patologie specifică este dezvoltată individual.

Prevenirea bolilor de sânge

Prevenirea bolilor de sânge constă în menținerea unui stil de viață sănătos și limitarea influenței factorilor negativi de mediu și anume:

• Identificarea și tratamentul bolilor însoțite de sângerare;
• Tratamentul în timp util al invaziilor helmintice;
• Tratarea în timp util a bolilor infecțioase;
• Nutriție completă și aport de vitamine;
• Evitarea radiațiilor ionizante;
• Evitați contactul cu dăunători chimicale(vopsele, metale grele, benzen etc.);
• Evitarea stresului;
• Prevenirea hipotermiei și supraîncălzirii.

Boli comune ale sângelui, tratamentul și prevenirea lor - video

Boli de sânge: descriere, semne și simptome, curs și consecințe, diagnostic și tratament - video

Boli de sânge (anemie, sindrom hemoragic, hemoblastoză): cauze, semne și simptome, diagnostic și tratament - video

Policitemie (policitemie), hemoglobină crescută în sânge: cauze și simptome ale bolii, diagnostic și tratament - video

Înainte de utilizare, trebuie să consultați un specialist.

LA practica clinica distinge următoarele sindroame, reflectând modificări ale sistemului sanguin. Anemic. hemoragic. hemolitic. sindromul ICE. SINDROMUL ANEMIC Anemia este o afecțiune caracterizată prin scăderea conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge (de multe ori cu o scădere simultană a numărului de globule roșii), care însoțește atât bolile hematologice propriu-zise, ​​cât și multe alte boli. Când se studiază anamneza, se acordă atenție contactului pacientului cu substanțe toxice, consumului de medicamente, simptomelor altor boli care pot duce la anemie. În plus, este necesar să se evalueze obiceiurile alimentare ale pacientului, cantitatea de alcool consumată. Un istoric familial de anemie trebuie, de asemenea, clarificat.

Motivele. Anemia poate însoți diferite boli de natură infecțioasă și inflamatorie, boli ale ficatului, rinichilor, țesutului conjunctiv, tumorilor, boli endocrine. Anemia poate apărea acut ca urmare a pierderii de sânge și a hemolizei sau se poate dezvolta treptat. Cauzele anemiei microcitare pot fi deficitul de fier în organism, includerea afectată a fierului în eritrocite din cauza modificărilor sintezei porfinelor (anemie sideroblastică), un defect în sinteza globinei în talasemie, boli cronice, intoxicație cu plumb. Anemia macrocitară apare cu un deficit de vitamina B 12 sau acid folic, precum și din cauza efectelor toxice medicamente.

Manifestări Sindromul anemic este însoțit în primul rând de semne clinice datorate „foamei” de oxigen a multor organe. Aport insuficient de oxigen la țesuturile periferice - paloarea pielii și a mucoaselor; simptome de hipoxie creier – amețeli, leșin. Deteriorarea toleranței la efort, slăbiciune, oboseală, dificultăți de respirație. Modificări compensatorii din partea CCC (muncă sporită pentru îmbunătățirea aportului de oxigen către țesuturile periferice). Modificări de laborator(în primul rând, o scădere a conținutului de hemoglobină). La o concentrație de hemoglobină sub 50 hl, este posibilă dezvoltarea insuficienței cardiace. Trebuie amintit că în cazul creșterii treptate a anemiei până la o scădere a conținutului de hemoglobină mai mică de 70-80 hl, includerea mecanismelor compensatorii va arde pentru a întârzia apariția semnelor clinice la pacient. Pe lângă manifestările de mai sus, este posibilă detectarea limfadenopatiei, mărirea splinei și a ficatului.

modificări compensatorii. Pentru anemie, manifestările din CCC sunt foarte caracteristice, asociate cu o reacție compensatorie la aportul insuficient de oxigen la țesuturile periferice (de obicei cu un conținut de hemoglobină mai mic de 100 hl), - creșterea ritmului cardiac și a volumului pe minut; adesea aceste modificări sunt însoțite de apariția unui suflu sistolic la vârful inimii. De asemenea, caracteristică este o scădere a OPSS din cauza hipoxiei tisulare și o scădere a vâscozității sângelui. Unul dintre aceste mecanisme compensatorii cele mai importante este o schimbare a curbei de disociere a oxihemoglobinei, care facilitează procesul de transport al oxigenului în țesuturi. modificări de laborator. În caz de anemie, pe lângă hemoglobină și numărul de globule roșii, este necesar să existe date despre hematocrit, numărul de reticulocite, leucocite și trombocite din sângele periferic. Anemia se clasifică după semne de laborator microcitară, macrocitară și monocitară. Determinarea indicelui de culoare al sângelui și MSI (acest criteriu este mai obiectiv) face posibilă clasificarea anemiei în hiper-, hipo- și normocromă. După conținut. Reticulocitele din sângele anemiei sunt împărțite în hiporegenerative și hiperregenerative.

Clasificarea anemiei. Există mai multe abordări ale diviziunii anemiei. Din punct de vedere practic, este convenabil să distingem anemia rezultată din: Pierderea de sânge (acută și cronică); Formarea insuficientă a globulelor roșii; Distrugerea lor sporită (hemoliza); Combinații ale factorilor de mai sus. Insuficiența eritropoiezei poate duce la apariția următoarelor tipuri de anemie. Anemie hipocromo-microcitară: cu deficit de fier, încălcări ale transportului și utilizării sale. Anemia normocromo-normocitară: în condiții hipoproliferative (de exemplu, în boli ale rinichilor, patologie endocrină), hipoplazie și aplazie a măduvei osoase, mieloftizare (încălcare selectivă a mielopoiezei, procesul de formare a granulocitelor, trombocitelor și eritrocitelor în oase). măduvă). Anemia macrocitară hipercromă: cu deficit de vitamina B 12, acid folic. Hemoliza eritrocitelor este posibilă cu tulburări imunologice, defecte intrinseci ale eritrocitelor (membranopatie, enzimopatii congenitale, hemoglobinopatii).

ANEMIA FERIPIVĂ Anemia feriprivă este anemia hipocromă (microcitară) care apare ca urmare a scăderii absolute a resurselor de fier din organism. Deficiența de fier în organism (cu scăderea conținutului său în plasma sanguină - sideropenie) rămâne un fenomen comun, care duce adesea la anemie. Motivele. Deficitul de fier apare ca urmare a trei grupuri de cauze. Aport insuficient de fier în organism. - conținutul său scăzut în alimente. - malabsorbție fier – cronic boli ale tractului gastrointestinal, precum și rezecția stomacului, sindromul de malabsorbție, boala celiacă. 2. Pierderi cronice de sânge. - sangerari din tractul digestiv (varice ale esofagului, ulcer peptic si duoden, hemoroizi, nespecifici colită ulcerativă, polipoză, cancer etc.) - boli pulmonare (de exemplu, o tumoare pulmonară malignă cu carie). - patologia sferei ginecologice (de exemplu, sângerare uterină disfuncțională). 3. Consum crescut de fier: în timpul sarcinii și alăptării, în perioada de creștere și pubertate, cu infectii cronice, boli oncologiceîn timpul tratamentului cu eritropoietină.

Manifestari clinice. Manifestările bolii pot fi asociate cu boala care a cauzat apariția sindromului anemic. Deficitul de fier se manifestă prin tulburări neurologice sub formă de parestezie - în primul rând o senzație de arsură a limbii. Posibilă atrofie a membranei mucoase a limbii, esofagului, stomacului, intestinelor. Atrofia membranei mucoase a laringelui și faringelui poate duce la disfagie; este considerată o afecțiune precanceroasă. Odată cu dezvoltarea treptată a anemiei, așa cum se întâmplă în cazul pierderii prelungite de sânge, ca urmare a includerii unui număr de mecanisme compensatorii, plângerile pot fi absente pentru o lungă perioadă de timp chiar și în cazul anemiei severe, dar toleranța la activitate fizica la astfel de indivizi este de obicei redus și revine la normal după tratament. Reclamații. caracteristică plângeri – crescute oboseală și iritabilitate, dureri de cap asociate nu atât cu o scădere a conținutului de hemoglobină, cât cu o deficiență a enzimelor care conțin fier. Acest factor este, de asemenea, asociat cu o perversiune a gustului sub forma dorinței de a mânca lut, cretă, lipici. Examinare fizică. Se detectează paloare a pielii și a mucoaselor, glosita atrofică, stomatita. Deformarea unghiilor timpuri recente rar observate. Sunt dezvăluite și modificări tipice în CCC.

Date de laborator găsite în sânge următoarele semne anemie cu deficit de fier. Reducerea numărului de globule roșii cu hipocromie și mai des microcitoză. Anizocitoza este posibilă. Scăderea conținutului de fier în serul sanguin (mai puțin de 10 µmol). O creștere a conținutului de transferină liberă în sânge și o scădere a saturației transferinei cu fier. Conținut scăzut de feritină în plasma sanguină. Cu o ușoară deficiență de fier, anemia poate fi minoră și adesea normocromă. Se notează anizocitoză și poikilocitoză, mai târziu apar microcitoză și hipocromie. La unii pacienți, apare leucopenia, trombocitopenia și trombocitoza sunt posibile. Numărul de reticulocite este în limitele normale și este redus. În măduva osoasă este posibilă hiperplazia eritroidă, a cărei severitate nu corespunde cu severitatea anemiei. Conținutul de fier din serul sanguin este, de asemenea, redus în acute și inflamație cronică, proces tumoral. În studiul sângelui după începerea tratamentului cu preparate de fier, poate fi detectată o creștere a conținutului acestuia în serul sanguin. Suplimentele orale de fier trebuie întrerupte cu cel puțin o zi înainte de analizele de sânge.

Diagnosticare. În cazuri îndoielnice valoare de diagnostic au rezultatele unui tratament de probă cu preparate orale de fier. Terapie adecvată duce la o creștere a numărului de reticulocite din sânge cu un vârf în a 7-10-a zi de tratament. O creștere semnificativă a nivelului de hemoglobină se observă după 3-4 săptămâni, normalizarea acesteia are loc în decurs de 2 luni. Tratament. prescrie suplimente de fier. Există cantitate semnificativă preparate din săruri de fier, permițând eliminarea rapidă a deficienței sale. Preparatele de fier trebuie prescrise parenteral numai în caz de încălcare a absorbției sale în intestin, precum și în timpul exacerbărilor. ulcer peptic. Pacientul recomandă o dietă variată care să conțină în primul rând produse din carne.

ANEMIA MEGALOBLASTICĂ Acesta este un grup de boli caracterizate printr-un tip de hematopoieză megaloblastică, când în măduva osoasă apar celule mari deosebite, megaloblastele. Anemiile megaloblastice sunt cauzate de deteriorarea sintezei ADN-ului. Principala cauză a hematopoiezei megaloblastice este deficitul de vitamina B 12 și acid folic. În fiecare caz, este necesar să se clarifice etiologia deficienței care a apărut.

Metabolismul normal al vitaminei B 12 și acidului folic Vitamina B 12 este prezentă în Produse alimentare origine animală - ouă, lapte, ficat, rinichi. Absorbția sa în stomac necesită participarea așa-numitului factor Castle, o glicoproteină secretată de celulele parietale ale stomacului. Necesarul zilnic minim de vitamina B 12 este de 2,5 micrograme. Deoarece rezervele sale în organism sunt de obicei destul de mari, o deficiență apare la ani de la începerea unei încălcări a aportului său în organism. Lipsa B 12 creează o stare de deficiență de folat în celulă. În același timp, doze mari de acid folic pot corecta temporar parțial megaloblastoza cauzată de deficitul de B 12. Acidul folic (acid pteroilglutamic) este o vitamină solubilă în apă care se găsește în părțile verzi ale plantelor, unele fructe, legume, cereale, produse de origine animală ( ficat, rinichi) și implicate în biosinteza bazelor purinice și pirimidinice. Absorbția sa are loc în intestinul subțire proximal. necesar zilnic este de 50 mg. Acidul folic acționează ca o coenzimă în reacțiile de transfer de carbon.

Cauze ale deficitului de vitamina B 12 și acid folic Deficitul de vitamina B 12 poate apărea în următoarele cazuri. Limitarea consumului de produse de origine animală. Încălcarea absorbției vitaminei B 12 în așa-numita anemie pernicioasă. Cu invazie intestinală cu o tenie largă care absoarbe o cantitate mare de vitamina B 12. După operații la intestinul subțire cu dezvoltarea sindromului buclei oarbe, în zonele intestinului prin care alimentele nu trec, microflora intestinală absoarbe o cantitate mare de vitamina B 12. Gastrectomie. Rezecția intestinului subțire, ileita, sprue, boli ale pancreasului. Acțiunea anumitor medicamente (de exemplu, anticonvulsivante). Cauzele deficitului de acid folic. Erori de dieta. Consum inadecvat de alimente vegetale, în special în cazul abuzului de alcool și la copii. Malabsorbția acidului folic în bolile intestinului subțire (de exemplu, sprue tropicală). O creștere a nevoii de vitamina B 12 și acid folic apare în timpul sarcinii, hipertiroidismului și bolilor tumorale.

Manifestari clinice. În tabloul clinic al bolii, se observă manifestări atât ale deficitului de vitamina B12 în sine, cât și ale anemiei megaloblastice. Manifestări ale deficitului de vitamina B 12. Cu un deficit de vitamina B 12 se remarcă o glosită caracteristică vânătorului, pierderea în greutate, tulburări neurologice, o reacție pozitivă la administrarea vitaminei B 12 cu un conținut inițial scăzut în serul sanguin. Foarte caracteristice sunt tulburările neurologice cauzate de demielinizare - așa-numita mieloză funiculară, manifestată în primul rând prin parestezii simetrice la nivelul picioarelor și degetelor, afectarea sensibilității vibraționale și propriocepției și ataxie spastică progresivă. De asemenea, observă iritabilitate crescută, somnolență, modificări ale gustului, mirosului, vederii.

Manifestări ale anemiei megaloblastice. Principal manifestari clinice anemiile megaloblastice de orice origine sunt de același tip și depind de gradul de severitate a acesteia. Dezvoltarea anemiei are loc de obicei destul de lent, prin urmare, este posibilă o evoluție asimptomatică până când hematocritul scade semnificativ. În această etapă, simptomele clinice ale anemiei sunt nespecifice - slăbiciune, oboseală, palpitații, dificultăți de respirație în timpul efortului, apoi există o creștere a leziunilor mușchiului inimii cu apariția diferitelor modificări pe ECG, extinderea camerelor inimii. până la dezvoltarea insuficienței cardiace congestive. Pacienții au fața palida, subicterică, umflată. Uneori există o creștere a temperaturii corpului până la valori subfebrile. Secreția gastrică la majoritatea pacienților cu deficit de vitamina B12 și anemie megaloblastică este redusă brusc. Gastroscopia relevă atrofia mucoasei, confirmată histologic.

Metode de cercetare de laborator și instrumentale. Cele mai frecvente modificări ale anemiei megaloblastice în sângele periferic includ următoarele: Macrocitoza - semnul principal al anemiei megaloblastice - poate precede dezvoltarea anemiei în sine și a altor simptome. deficit de vitamine. Macrocitoza din sângele periferic este evaluată prin scorul de culoare sau, mai sigur, prin MCV. De asemenea, se detectează poikilocitoza și anizocitoza. Într-un frotiu de sânge se găsesc corpuri Jolly - rămășițele nucleelor ​​normoblastice detectate în eritrocite (eritrocitele în mod normal nu conțin nuclee). Inelele Cabot sunt formațiuni morfologice din eritrocite sub formă de inel, figura opt sau chei de sol, care sunt probabil rămășițele membranei nucleare. Scăderea conținutului de hemoglobină. O importanță deosebită este creșterea reticulocitelor, care apare în a 3-5-a zi de tratament și atinge un maxim în a 10-a zi.

Cercetarea măduvei osoase. Megaloblastele se găsesc în măduva osoasă. Celulele mieloide sunt de obicei mărite: metamielocite gigantice, hiperplazie eritroidă sunt detectate. Un test de diagnostic important este reacția la administrarea vitaminei B 12; cu puncția sternală repetată după 8-12 ore se constată o trecere de la hematopoieza megaloblastică la cea eritroblastică. Determinarea vitaminei B 12 în sânge.Pe lângă studiul hematopoiezei măduvei osoase, pentru diagnosticarea stărilor de deficit de B 12 și folic, se utilizează în prezent determinarea concentrației sanguine a acestor substanțe. Niveluri scăzute ale vitaminei în sânge sunt observate în cazul deficitului de vitamina B12 alimentar, deficit de acid folic, sarcină, contraceptive orale, doze foarte mari de vitamina C, deficit de transcobalamină, mielom multiplu. Cauzele unei creșteri false a vitaminei B 12 în sânge sunt bolile mieloproliferative, hepatocarcinomul și alte boli hepatice, bolile autoimune și limfoamele.

Anemia pernicioasă (anemia pernicioasă) este exemplul clasic și cel mai izbitor de anemie cu deficiență megaloblastică B12. Aceasta este o boală care se dezvoltă ca urmare a absorbției insuficiente a vitaminei B 12, cauzată de o încălcare a secreției factorului intern al lui Castle și manifestată prin anemie hipercromă, semne de afectare a tractului gastrointestinal și a sistemului nervos. Încălcările sintezei factorului Castle sunt asociate cu leziuni autoimune ale mucoasei gastrice pe fondul predispoziției ereditare, atrofia mucoasei gastrice cu aclorhidrie. Următorii factori indică natura autoimună a bolii: Detectarea anticorpilor la celulele parietale ale mucoasei gastrice în serul sanguin la 90% dintre pacienți și doar 10% din grupul de control care suferă de gastrită atrofică fără anemie. Identificarea anticorpilor care se leagă la factor intern sau complex „factor intrinsec-vitamina B 12”. Combinația de anemie pernicioasă cu tirotoxicoză, hipotiroidism și gușă Hoshimoto, în patogeneza căreia ia parte mecanismul autoimun, și autoanticorpi la tiroglobulină și factorul reumatoid sunt adesea detectați simultan. Dezvoltarea inversă a semnelor bolii sub influența glucocorticoizilor.

Enzimopatia eritrocitelor Deficitul ereditar al enzimelor eritrocitelor se manifestă cel mai adesea atunci când organismul este expus la anumite toxine și substanțe medicinale sub formă de hemoliză acută, mai rar cronică. Dintre acestea, cea mai frecventă deficiență este enzima G-6-PD, care este implicată în menținerea conținutului intracelular normal al nucleotidelor reduse. Severitatea bolii depinde de severitatea deficienței. O deficiență ușoară se manifestă prin hemoliză acută cu medicamente care prezintă proprietăți oxidative, care a fost descrisă pentru prima dată în tratamentul cu prihamin. Mai târziu, au fost cunoscute efectele altor medicamente antimalarice, medicamentelor sulfatice și derivaților de nitrofuran. Insuficiența hepatică și renală favorizează hemoliza acută din cauza deficitului de G-6-PD. Deficiența severă de enzime se caracterizează prin dezvoltarea icterului neonatal, precum și a hemolizei cronice spontane. Un simplu test de diagnostic orientativ este detectarea corpurilor Heinz-Ehrlich în eritrocite. Spontan sau după incubare în prezența fenilhidrazinei, o proporție semnificativă de eritrocite cu deficit de G-6-PD prezintă incluziuni, care sunt precipitate de derivați de hemoglobină.

Hematologia (din greacă. sânge și doctrină) este o secțiune a bolilor interne care studiază etiologia, patomorfologia, patogeneza, clinica și tratamentul bolilor sistemului sanguin. Hematologia studiază embriogeneza, morfogeneza, morfologia și fiziologia elementelor celulare ale sângelui și ale organelor hematopoietice, proprietățile plasmei și ale serului sanguin, modificările simptomatice ale hematopoiezei în boli non-hematologice și expunerea la radiații ionizante. În 1939, G.F. Lang a inclus în conceptul de sistem sanguin: sânge, organe hematopoietice, distrugerea sângelui și aparatul neuroumoral pentru reglarea hematopoiezei și distrugerea sângelui.

Adesea, principalele plângeri ale pacienților sunt slăbiciune generală, oboseală, somnolență, dureri de cap, amețeli. O creștere a temperaturii poate fi cu anemie hemolitică din cauza efectelor pirogene ale produselor de degradare a produselor eritrocitare, precum și cu leucemie, în special cu formele leucemice. Complicațiile septice se alătură adesea sub formă de amigdalite necrotice, gingivite, stomatite. Boala Hodgkin se caracterizează prin febră ondulată, cu creșteri treptate pe parcursul a 8-15 zile, iar apoi scăderi ale temperaturii. Tipic pentru bolile de sânge este sindromul hemoragic, care se caracterizează printr-o tendință de sângerare nazală, gastrointestinală, renală, uterină, precum și apariția unor erupții hemoragice pe piele sub formă de elemente punctate - peteșii și vânătăi (echimoză). Mâncărimi ale pielii poate precede apariția unor simptome clinice detaliate, care sunt caracteristice în special bolii Hodgkin, hematosarcom, eritremie. Durerea osoasa, in principal plate, este tipica leucemiei acute la copii. Durerea osoasa si fracturile patologice sunt caracteristice mielomului multiplu.

O serie de simptome sunt asociate cu o mărire a ficatului și a splinei. Deranjat de durere în hipocondrul drept sau stâng. Durerea poate fi surdă sau severă dureri ascuțite apar cu un atac de cord al splinei, cu ruptura acesteia, cu perisplenita. Cu anemie, în special cu deficit de fier și cloroză, apar perversiuni ale gustului: pacienții mănâncă cretă, argilă, pământ (geofagie). Pot exista tulburări olfactive: pacienților le place să inhaleze vapori de benzină, eter și altele substanțe mirositoare. Pacientul poate observa o creștere a ganglionilor limfatici și poate consulta un medic cu această plângere. O senzație de arsură în vârful limbii și de-a lungul marginilor sale apare periodic și ajunge adesea la un asemenea grad încât este dificil să luați alimente picante și fierbinți. Aceste senzații sunt asociate cu modificări inflamatorii ale membranei mucoase a limbii (glosita Gunter), care este semn tipic B-12 - anemie cu deficit folic. Ar trebui clarificat din anamneza vieții pacientului dacă pacientul s-a întâlnit riscuri profesionale: lucreaza cu benzen, saruri de mercur, plumb, fosfor, care pot provoca agranulocitoza; Aflați prezența efectelor radiațiilor (leucemie acută, leucemie mieloidă cronică). Unele boli ale sângelui precum hemofilia și anemia hemolitică pot fi moștenite.Sângerarea și bolile cronice ale organelor interne joacă un rol în dezvoltarea anemiei. Administrarea de medicamente, în special cloramfenicol, piramidonă și butadionă, poate contribui la dezvoltarea agranulocitozei.

Trombocitopenia (trombopenia) - o scădere a numărului de trombocite - este caracteristică purpurei trombopenice, apare adesea în formele severe de anemie și în leucemie. Ar fi greșit să credem că pe baza caracteristici morfologice sânge, puteți face întotdeauna diagnosticul și prognosticul corect al bolii; acest lucru este posibil doar în cazuri izolate. În cele mai multe cazuri, hemograma capătă valoare diagnostică și prognostică numai dacă toate semnele clinice sunt evaluate simultan; O valoare deosebită este luarea în considerare a dinamicii modificărilor din sânge în cursul bolii. Pentru o evaluare corectă a stării hematopoiezei, studiul puncțiilor intravitale ale măduvei osoase (mielogramă), ganglionilor limfatici și splinei este de o importanță deosebită.

Neutropenia (o scădere a numărului de neutrofile) se observă la copiii cu limfatice, cu tuberculoză, șoc anafilactic, forme severe de gripă și febră tifoidă; neutropenie cu leucopenie - în forme severe diverse infectiiși sepsis, precum și cu administrarea pe termen lung a medicamentelor sulfanilamide, embihină etc. Neutropenia atinge grade ascuțite cu agranulocitoză și aleukie. Eozinofilia este pronunțată (deși nu întotdeauna) cu diateză exsudativă, astm bronșic, după injecții cu seruri străine, cu scarlatina, trichineloză, echinococ și alte forme de helmintiază, cu limfogranulomatoză și cu așa-numita „eozinofilă”. infiltrate pulmonare» . O creștere a numărului de eozinofile în infecțiile acute este un semn în majoritatea cazurilor favorabil prognostic. Eozinopenia (o scădere a numărului de eozinofile) se observă în bolile infecțioase acute (cu excepția scarlatinei), în special în febra tifoidă, rujeolă, sepsis, pneumonie etc. Dispariția completă a eozinofilelor (aneozinofilie) este adesea observată în malarie, leishmanioză; în alte infecții, acesta este un semn de prognostic nefavorabil.

Limfocitoza se observă cu diateză limfatică și exudativă, cu rahitism (deseori cu monocitoză), rubeolă și alte infecții. Limfopenia apare la majoritatea bolilor infecțioase febrile, cu limfogranulomatoză, tuberculoză miliară și unele mieloze. Monocitoza este cel mai pronunțată cu angina pectorală monocitară, adesea cu rujeolă, scarlatina, malarie și alte infecții. Monocitopenia apare în boli septice și infecțioase severe, forme maligne de anemie și leucemie. Trombocitoza apare adesea cu pneumonie, reumatism și alte boli infecțioase.

hematolog

Educatie inalta:

hematolog

Universitatea Medicală de Stat din Samara (SamSMU, KMI)

Nivel de studii - Specialist
1993-1999

Educatie suplimentara:

"Hematologie"

Academia Medicală Rusă de Educație Postuniversitară

Bolile de sânge sunt un set de boli care sunt cauzate de diverse cauze, au o imagine clinică și un curs diferit. Ele sunt unite de tulburări ale numărului, structurii și activității celulelor sanguine și a plasmei. Știința hematologiei se ocupă cu studiul bolilor de sânge.

Varietăți de patologii

Anemia și eritremia sunt boli clasice ale sângelui caracterizate printr-o modificare a numărului de elemente sanguine. Bolile asociate cu disfuncționalități în structura și funcționarea celulelor sanguine includ anemia cu celule secera și sindromul leucocitelor leneșe. Patologiile care modifică simultan numărul, structura și funcțiile elementelor celulare (hemoblastoze) se numesc cancer de sânge. O boală comună cu funcția plasmatică alterată este mielomul.

Bolile sistemului sanguin și bolile sângelui sunt sinonime medicale. Primul termen este mai voluminos, deoarece include nu numai boli ale celulelor sanguine și ale plasmei, ci și ale organelor hematopoietice. La originile oricărei boli hematologice se află un eșec în activitatea unuia dintre aceste organe. Sânge înăuntru corpul uman foarte labila, ea reactioneaza la orice factori externi. Ea desfășoară o varietate de procese biochimice, imune și metabolice.

Când boala este vindecată, parametrii sanguini revin rapid la normal. Dacă există o tulburare de sânge, tratament special, al cărui scop va fi acela de a aduce toți indicatorii mai aproape de normă. Pentru a distinge bolile hematologice de alte afecțiuni, este necesar să se efectueze examinări suplimentare.

Principalele patologii ale sângelui sunt incluse în ICD-10. Conține diferite tipuri de anemie (deficit de fier, deficit de folat) și leucemie (mieloblastică, promielocitară). Bolile de sânge sunt limfosarcoamele, histocitoza, limfogranulomatoza, boala hemoragică a nou-născutului, deficiențele factorului de coagulare, deficiențele componentelor plasmatice, trombastenia.

Această listă constă din 100 de articole diferite și vă permite să înțelegeți ce sunt bolile de sânge. Unele patologii ale sângelui nu sunt incluse în această listă, deoarece sunt boli extrem de rare sau diferite forme afecțiune specifică.

Principii de clasificare

Toate bolile de sânge din practica ambulatorie sunt împărțite condiționat în mai multe grupuri mari (pe baza elementelor sanguine care au suferit modificări):

1. Anemie.
2. Diateza hemoragică sau patologia sistemului homeostaziei.
3. Hemoblastoze: tumori ale celulelor sanguine, măduvei osoase și ganglionilor limfatici.
4. Alte afectiuni.

Bolile sistemului sanguin, care sunt incluse în aceste grupuri, sunt împărțite în subgrupe. Tipuri de anemie (pe cauze):

• asociat cu o încălcare a eliberării hemoglobinei sau producerea de globule roșii (aplastice, congenitale);
• cauzate de defalcarea accelerată a hemoglobinei și a globulelor roșii (structură defectuoasă a hemoglobinei);
• provocate de pierderi de sânge (anemie posthemoragică).

Cea mai frecventă anemie este deficiența, care este cauzată de lipsa de substanțe care sunt indispensabile pentru eliberarea hemoglobinei și a eritrocitelor de către organele hematopoietice. Poziția a 2-a în ceea ce privește prevalența este ocupată de bolile cronice severe ale sistemului circulator.

Ce este hemoblastoza?

Hemoblastoza este excrescențe canceroase sânge provenit din organele hematopoietice și ganglionii limfatici. Ele sunt împărțite în 2 grupuri mari:

1. Limfoame.

Cauza leucemiei leziuni primare organele hematopoietice (măduva osoasă) și apariția în sânge a unui număr semnificativ de celule patogene (blaste). Limfoamele duc la leziuni ale țesuturilor limfoide, perturbarea structurii și activității limfocitelor. În acest caz, are loc formarea de ganglioni maligni și deteriorarea măduvei osoase. Leucemiile sunt împărțite în acute (celule T sau B limfoblastice) și cronice (limfoproliferative, monocitoproliferative).

Toate tipurile de leucemie acută și cronică apar din cauza dezvoltare patologică celule. Are loc în măduva osoasă diferite etape. forma acuta leucemia este malignă, deci este mai puțin sensibilă la terapie și are adesea un prognostic prost.

Limfoamele sunt Hodgkin (limfogranulomatoza) și non-Hodgkin. Primul poate proceda în moduri diferite, având propriile manifestări și indicații pentru tratament. Varietăți de limfoame non-Hodgkin:

• folicular;
• difuz;
• periferic.

Diateza hemoragică duce la încălcări ale coagulării sângelui. Aceste boli ale sângelui, a căror listă este foarte lungă, provoacă adesea sângerare. Aceste patologii includ:

• trombocitopenie;
• trombocitopatie;
• defecțiuni ale sistemului kinin-kalicreină (defecte Fletcher și Williams);
• coagulopatii dobândite și ereditare.

Simptomele patologiilor

Bolile sângelui și ale organelor care formează sânge au simptome foarte diferite. Depinde de implicarea celulelor în modificări patologice. Anemia se manifestă prin simptome de deficit de oxigen în organism, și vasculită hemoragică provoacă sângerare. În acest sens, nu există un tablou clinic general pentru toate bolile de sânge.

Distingeți condiționat manifestările bolilor sângelui și ale organelor care formează sânge, care într-o oarecare măsură sunt inerente tuturor acestora. Cele mai multe dintre aceste boli provoacă slăbiciune generală, oboseală, amețeli, dificultăți de respirație, tahicardie, probleme cu apetitul. Există o creștere stabilă a temperaturii corpului, inflamație prelungită, mâncărime, eșecuri ale gustului și mirosului, dureri osoase, hemoragie subcutanată, sângerări ale mucoaselor diferitelor organe, dureri la nivelul ficatului, scăderea performanței. Când apar aceste semne ale unei boli de sânge, o persoană ar trebui să consulte un specialist cât mai curând posibil.

Un set stabil de simptome este asociat cu apariția diferitelor sindroame (anemice, hemoragice). Aceste simptome la adulți și copii apar atunci când diverse boli sânge. În bolile anemice ale sângelui, simptomele sunt următoarele:

• albirea pielii și a mucoaselor;
• uscarea sau uscarea pielii;
• sângerare;
• ameţeală;
• probleme de mers;
• prosternare;
• tahicardie.

Diagnosticul de laborator

Pentru a determina bolile sângelui și ale sistemului hematopoietic, se efectuează teste speciale de laborator. Analiza generala sângele vă permite să determinați numărul de leucocite, eritrocite și trombocite. Se calculează parametrii ESR, formula leucocitelor, cantitatea de hemoglobină. Parametrii eritrocitelor sunt în studiu. Pentru diagnosticare boli similare numărați numărul de reticulocite, trombocite.

Printre alte studii, se face un test de ciupire, se calculează durata sângerării conform lui Duke. În acest caz, o coagulogramă va fi informativă cu determinarea parametrilor de fibrinogen, indice de protrombină etc. În laborator se determină concentrația factorilor de coagulare. Adesea este necesar să se recurgă la o puncție a măduvei osoase.

Bolile sistemului hematopoietic includ patologii de natură infecțioasă (mononucleoză). Uneori, bolile infecțioase ale sângelui sunt atribuite în mod eronat reacției sale la apariția unei infecții în alte organe și sisteme ale corpului.

Cu angina pectorală simplă, anumite modificări încep în sânge, ca răspuns adecvat la proces inflamator. Această stare de lucruri este absolut normală și nu indică o patologie a sângelui. Uneori, oamenii se clasează ca boli infecțioase ale sângelui modificări ale compoziției sale, care sunt cauzate de intrarea unui virus în organism.

Identificarea proceselor cronice

Intitulat patologie cronică sânge, este eronat să implicăm modificări pe termen lung ale parametrilor săi care sunt cauzate de alți factori. Un astfel de fenomen poate fi declanșat de apariția unei boli care nu este asociată cu sângele. boli ereditare sângele în practica ambulatorie sunt mai puțin distribuite. Ele încep de la naștere și reprezintă un grup mare de boli.

În spatele denumirii boli sistemice de sânge se află adesea probabilitatea de leucemie. Medicii pun un astfel de diagnostic atunci când analizele de sânge arată abateri semnificative de la normă. Acest diagnostic nu este în întregime corect, deoarece orice patologii ale sângelui sunt sistemice. Un specialist poate formula doar o suspiciune a unei anumite patologii. În cursul tulburărilor autoimune, imunitatea unei persoane își elimină celulele sanguine: anemie hemolitică autoimună, hemoliză indusă de medicamente, neutropenie autoimună.

Sursele problemelor și tratamentul lor

Cauzele bolilor de sânge sunt foarte diferite, uneori nu pot fi determinate. Adesea, debutul bolii poate fi cauzat de o deficiență a anumitor substanțe, tulburări ale sistemului imunitar. Este imposibil să se identifice cauzele generalizate de apariție patologii ale sângelui. Nici nu există metode universale pentru tratamentul bolilor de sânge. Acestea sunt selectate individual pentru fiecare tip de boală.