Trombocitemia esențială este o boală tumorală a sângelui, cât de periculoasă este și este nevoie de tratament? Trombocitemie esențială.

Trombocitemia (primară, esențială, idiopatică; trombocitemie hemoragică, leucemie megacariocitară cronică) se caracterizează prin hiperplazia liniei megacariocitare și creșterea numărului de trombocite în sângele periferic. Boala se dezvoltă la vârsta de 50-70 de ani, femeile predomină printre pacienții cu trombocitemie.

Etiologie

Studiul glucozo-6-fosfat dehidrogenazei (G-6-PD) la femeile heterozigote cu trombocitemie, analiza polimorfismului ADN al cromozomului X și detectarea anomaliilor cromozomiale non-aleatorie indică natura tumorală a bolii care poate apărea la diferite niveluri de hematopoieza. Dar modificări specifice ale cariotipului în trombocitemie nu au fost stabilite. La unii pacienți, aceiași markeri tumorali au fost găsiți în limfocite ca și în megacariocite, eritrocite și granulocite. O creștere semnificativă a trombocitelor se datorează formării lor intensive.

Trombocitemia poate fi secundară (simptomatică, reactivă). Trombocitoza reactivă se dezvoltă cu anemie feriprivă; hemoliza; boli inflamatorii cronice (artrita reumatoida, tuberculoza, sarcoidoza, granulomatoza Wegener, boli inflamatorii la nivelul intestinelor); neoplasme (carcinom, boala Hodgkin, limfom non-Hodgkin) și după splenectomie.

Simptome

Manifestările clinice ale bolii sunt nespecifice. Pacienții se plâng de slăbiciune generală, parestezii ale mâinilor și picioarelor, amețeli. Unii pacienți au un sindrom hemoragic (sângerări nazale și gastrointestinale, hemoragii cu leziuni minore), în timp ce alții au tendința de tromboză a vaselor mici (eritromelalgie, ischemie cerebrală tranzitorie). Dar riscul de tromboză și sângerare este slab corelat cu numărul de trombocite. In timpul examenului fizic, la majoritatea pacientilor se constata o marire moderata a splinei si uneori o marire a ficatului.

Diagnosticare

Caracteristica trombocitemiei este o creștere semnificativă a trombocitelor din sânge de la 700 la 1000x10 9 /l și adesea până la 1500-3000x10 9 /l. Trombocitele sunt mărite, pot fi detectate agregate plachetare și fragmente de megacariocite. Cu toate acestea, la unii pacienți, se constată o creștere a timpului de sângerare și o scădere a agregării trombocitelor, reflectând o modificare a activității funcționale a trombocitelor. Măduva osoasă are de obicei hiperplazie de linie megacariocitară cu megacariocite gigantice și excreție extinsă a trombocitelor.

Diagnosticul diferențial al trombocitemiei se realizează:

• cu mieloza subleucemica, in care se intalnesc splenomegalie, leucocitoza moderata, neutrofilie, metaplazie mieloida, sindroame anemice si hemoragice, trombocitopenie si mielofibroza in maduva osoasa.
• cu boli mieloproliferative, în care există o creștere a numărului de trombocite. Spre deosebire de trombocitemie, cu policitemie adevărată, masa totală de globule roșii este crescută, cu leucemia mieloidă cronică, se găsește cromozomul Philadelphia, cu osteomielofibroză idiopatică, fibroză semnificativă a măduvei osoase sau globule roșii în formă de lacrimă.

Trombocitemia simptomatică este diagnosticată atunci când sunt identificate bolile care au dus la dezvoltarea acesteia (conform studiilor clinice și de laborator). Starea funcțională a trombocitelor în trombocitemia simptomatică este de obicei normală.

Tratament

Dacă boala este asimptomatică, tratamentul nu trebuie efectuat. Indicațiile pentru tratament sunt sângerări și tromboze cu un număr de trombocite mai mare de 1000x10 9 /l.

Administrare orală recomandată de hidroxiuree în doză de 10-15 mg/kg/zi cu număr de trombocite săptămânal obligatoriu. Efectul se observă cu scăderea numărului de trombocite la 600x10 9 /l și dispariția manifestărilor clinice ale bolii. În același scop, este posibil să se utilizeze fosfor radioactiv (32 P) intravenos la o doză de 2,7 mCi per 1 m 2 de suprafață corporală. Dar acest tratament poate provoca transformarea trombocitemiei în leucemie acută. La unii pacienți, tratamentul cu interferon alfa poate fi eficient.

Anagrelida este utilizată pentru a reduce numărul de trombocite din sânge. Tratamentul începe cu administrarea orală a 0,5 mg la fiecare 6 ore.În absența efectului și a tolerabilității bune a medicamentului, doza este crescută treptat în fiecare săptămână cu 0,5 mg până când numărul de trombocite scade la 600x10 9 / l sau mai puțin.

Sângerarea cu trombocitemie este tratată cu acid aminocaproic. În cazul eritromelalgiei, preparatele cu acid acetilsalicilic sunt eficiente chiar și fără o scădere a numărului de trombocite. În situații de urgență (sângerare abundentă și tromboză, pregătire pentru intervenție chirurgicală), se utilizează trombocite.

Trombocitemia esențială (ET) este o patologie rară caracterizată printr-o creștere bruscă a numărului de trombocite. Formal, nu se aplică bolilor oncologice ale sângelui, cu toate acestea, are unele asemănări cu o leziune tumorală a sistemului hematopoietic.

Ce este o boală

Trombocitemia esențială (sinonime: trombocitoză esențială, trombocitemie primară, trombocitemie hemoragică, leucemie megacariocitară cronică) este o patologie a sângelui care constă într-o creștere a numărului de trombocite. Boala este extrem de rară - 2-5 cazuri la 100.000 de locuitori. Există o creștere a numărului de trombocite din cauza hiperplaziei, adică. o crestere a numarului de megacariocite - mai ales celule mari ale maduvei osoase rosii, din care inmugurite trombocitele, fiind, de fapt, fragmente din citoplasma acestor celule mame, inconjurate de propria membrana.

Hematologii notează două tipuri de boală - primară și secundară. Trombocitemia primară se numește trombocitemie esențială. Cauza dezvoltării sale este uneori imposibil de stabilit, în timp ce trombocitemia secundară, de regulă, este rezultatul diferitelor infecții, sângerări, leziuni tumorale maligne ale corpului, deficit de fier, artrită reumatoidă etc. În plus, poate rezulta și din îndepărtarea splinei (splenectomie).

Femeile și bărbații care au împlinit vârsta de 50 de ani sunt expuși riscului de această boală. La bărbați, trombocitemia este înregistrată ceva mai puțin frecvent decât la femei.

Motive pentru dezvoltare

După cum sa menționat deja, în unele cazuri nu este posibilă determinarea cauzei trombocitemiei esențiale, spre deosebire de forma secundară (simptomatică) a bolii. Specialiștii au stabilit faptul că procesul de creștere a numărului de trombocite începe cu apariția modificărilor patologice în megacariocite. Hematologii presupun că hiperplazia megacariocitelor poate fi cauzată de sensibilitatea crescută la proteinele și peptidele asemănătoare hormonilor sintetizate de organism (citokine) sau de sensibilitatea redusă la inhibitori - substanțe care inhibă creșterea celulelor.

Există, de asemenea, opinia conform căreia trombocitemia este rezultatul mutațiilor care apar în celulele stem hematopoietice situate în măduva osoasă, din care provin toate elementele sanguine. Aceste celule, care nu au nicio legătură cu poezia, în ciuda numelui, au pluripotență, adică. capacitatea de a se transforma ulterior în celule ale diferitelor țesuturi și organe. Celulele stem hematopoietice de-a lungul vieții noastre asigură procesul de reînnoire a celulelor sanguine pentru a le înlocui pe cele moarte.

Simptome și semne

La aproximativ 1/3 dintre pacienți, manifestările clinice sunt fie neclare, fie absente cu totul.În forma sa clasică, boala se manifestă printr-o serie de sindroame și semne principale:

• ischemie cerebrovasculară - dureri de cap, amețeli, tulburări cognitive, greață, disfuncție a arterelor cerebrale;
• sindrom hemoragic - hemoragii pe piele (petihie), sângerări nazale, sângerare a gingiilor, sângerare la nivelul tractului gastrointestinal și sistemului urinar;
• Sindromul Raynaud - modificări necrotice în falangele extreme ale degetelor extremităților superioare și inferioare din cauza trombozei capilare, însoțite de durere;
• eritromelalgie - o senzație de căldură și durere pulsantă în brațe și picioare în timpul efortului fizic, o schimbare a culorii pielii;
• senzație de greutate atât în ​​ipocondrie, din cauza măririi ficatului și a splinei;
• anemie - slăbiciune, tahicardie, dificultăți de respirație, paloarea pielii și a mucoaselor;
• tromboză a vaselor de sânge (mai des artere, mai rar vene).

Pentru femeile însărcinate, amenințarea bolii este riscul de avort spontan, atac de cord și desprindere a placentei, insuficiență placentară, ceea ce duce la o întârziere în dezvoltarea embrionului. Un copil născut dintr-o astfel de mamă poate prezenta și o întârziere în dezvoltarea mentală, fizică și intelectuală.

Cu un curs lung, boala poate intra în faza de mielofibroză (lezarea celulelor măduvei osoase, 20% din cazuri) și faza de transformare blastica, determinând leucemie acută (2% din cazuri).

Diagnosticul patologiei

Pentru diagnosticul trombocitemiei esențiale, este necesar să consultați un hematolog. Trebuie remarcat faptul că formularea unui diagnostic diferențiat precis este în majoritatea cazurilor de o dificultate considerabilă. Următoarele sondaje sunt utilizate în mod obișnuit:

• examinarea pacientului - determinarea măririi splinei și ficatului, prezența hemoragiilor, semne de tromboză vasculară;
• un test general de sânge - vă permite să remediați abaterile de la norma componentelor sanguine (fragmente de megacariocite pot fi prezente în sânge, leucocitoză crescută, un număr mare de trombocite cu o schimbare a formei și dimensiunii lor și dacă procesul de hematopoieză este perturbat, numărul de reticulocite - eritrocite tinere - scade);
• - o analiză care evaluează gradul de coagulare a sângelui;
• analiza de laborator a țesutului măduvei osoase prelevată folosind trepanobiopsie și biopsie de aspirație (de obicei din ilion și stern) - vă permite să detectați hiperplazia megacariocitară;
• studii genetice moleculare și citogenetice pentru prezența mutațiilor genelor, de exemplu, V617F JAK2, JAK2V617F și MPLW515L/K;
• examinări suplimentare ale pacientului (radiografie pulmonară, gastroduodenoscopie, colonoscopie, ecografie abdominală etc.) - vă permit să confirmați sau să infirmați prezența trombocitozei simptomatice (secundare) cauzate de cauze precum tumori canceroase, sângerări, infecții etc.

Pentru a pune un diagnostic diferențiat, hematologii trebuie să țină cont de o serie de criterii formale adoptate în întreaga lume:

• număr de trombocite > 600.000/mcL la două teste de sânge consecutive efectuate la 1 până la 2 luni;
• lipsa de cunoscut;
• eritrocitele sunt normale;
• lipsa fibrozei în măduva osoasă;
• splenomegalie (mărirea splinei);
• hipercelularitatea măduvei osoase cu hiperplazie a megacariocitelor;
• prezența în măduva osoasă a celulelor patologice sub formă de colonii;
• niveluri normale de proteină C-reactivă și interleukină-6;
• absența anemiei cu deficit de fier;
• absența cromozomului Philadelphia;
• la femei - polimorfismul genelor cromozomului X.

Opțiuni de tratament pentru trombocitemia esențială

Tratamentul patologiei implică o abordare integrată.

Terapie medicală

Majoritatea hematologilor sunt de părere că, în absența unui tablou clinic pronunțat al bolii, nu are nevoie de tratament special. În acest caz, este suficient ca pacientul să fie sub supravegherea unui specialist. De asemenea, puteți utiliza terapia medicamentoasă cu utilizarea aspirinei, care previne formarea cheagurilor de sânge - luarea acestui medicament reduce semnificativ capacitatea trombocitelor de a se lipi de pereții vaselor de sânge.

Pe lângă aspirină, sunt utilizați și o serie de alți analogi. Aflați mai multe despre tratamentele cu acesta și alte medicamente:

Cu simptome severe, se poate efectua un tratament cu medicamente citostatice (chimioterapia). În multe cazuri, această terapie reduce numărul de trombocite la nivelul dorit. Mai mult, trebuie avut în vedere că uneori acest tip de tratament duce la transformarea trombocitemiei esențiale în leucemie acută, iar atunci singura opțiune de tratament este doar transplantul chirurgical de măduvă osoasă.

În plus, practica utilizării α-interferonului s-a dovedit bine pentru tratamentul ET. Interferonul este utilizat pe scară largă pentru a trata femeile însărcinate și copiii, deoarece nu afectează negativ nici embrionul, nici corpul copilului. Dar chimioterapia nu este utilizată de obicei în niciun caz din cauza toxicității ridicate.

Trebuie să știți că în prezența trombocitemiei esențiale nu trebuie făcute vaccinări, printre contraindicațiile la care se notează bolile de sânge, este interzis. Cel mai frecvent exemplu este vaccinarea antigripală sezonieră.

tromboforeza

Cu manifestări clinice ale bolii care reprezintă un pericol pentru viața pacientului, medicii recurg la tromboforeză - o procedură hardware care permite îndepărtarea mecanică a trombocitelor în exces prin separarea sângelui. Acest lucru permite o perioadă de timp îmbunătățirea semnificativă a stării pacientului. În plus, tromboforeza poate fi utilizată înainte de intervenția chirurgicală de urgență pentru a normaliza nivelurile trombocitelor.

Dieta cu tromboză crescută

Cu ET, dieta ar trebui să fie echilibrată, capabilă să ofere organismului proteine, vitamine și oligoelemente. Ar trebui să se acorde preferință produselor care pot subția sângele. În plus, este foarte important să respectați regimul de băut - cantitatea de lichid consumată pe zi ar trebui să fie de cel puțin 2-2,5 litri.

• carne slabă (iepure, pui, curcan);
• pește, în special mare, fructe de mare, varză de mare;
• ouă;
• lactate;
• legume - roșii, varză murată, sfeclă, boia de ardei, castraveți, dovlecel;
• fructe - mere, piersici, citrice;
• fructe de pădure - zmeură, coacăze (roșii și negre), căpșuni, fructe de pădure;
• nuci, migdale, caju;
• condimente - ardei iute, ghimbir, usturoi, marar, hrean, scortisoara;
• grăsimi - uleiuri vegetale (floarea soarelui, măsline, semințe de in), ulei de pește.

Alimente care trebuie excluse din dietă sau cel puțin să le limiteze utilizarea:

• grăsimi animale;
• dulciuri și produse de cofetărie;
• banane, mango;
• bulion tare de carne;
• conserve, marinate, carne afumată;
• legume cu frunze, cartofi;
• ulei de soia, capsule de ulei de pește;
• smântână grasă;
• alcool.

Produse interzise - galerie foto

Medicină tradițională

Trebuie remarcat imediat că nu există dovezi ale eficacității unor astfel de prescripții în tratamentul trombocitemiei esențiale. Mai mult, un astfel de tratament poate fi folosit numai după acordul cu medicul curant, și nu în detrimentul celui tradițional.

Următoarele prescripții pot reduce manifestarea simptomelor și pot îmbunătăți starea de bine a pacientului:

1. Infuzie de afine, soforă, rădăcini de brusture și agrimonie. Se amestecă ingredientele în părți egale, apoi se toarnă o lingură de materii prime cu un pahar de apă clocotită, se insistă, se strecoară și se adaugă apă fiartă la volumul inițial. Luați 1/3 cană de trei ori pe zi cu 30 de minute înainte de masă timp de 1-2 luni.
2. Tinctură de castan de cal. Pentru a pregăti medicamentul, trebuie să luați 1 lingură de frunze, flori și fructe zdrobite ale plantei, turnați 300 ml de apă clocotită și mențineți timp de 10-15 minute într-o baie de apă. Apoi strecoară băutura și adaugă apă fiartă la volumul inițial. Luați de două ori pe zi timp de o jumătate de oră înainte de mese pentru o lingură. Cursul de tratament este de 10 zile, după care trebuie să faceți o pauză de 10 zile și să repetați din nou.
3. Un decoct de celandină, sunătoare, afine, semințe de mordovnik și rădăcină de calamus. Se amestecă toate ingredientele în părți egale, apoi se toarnă 1 lingură din amestec într-un vas emailat cu un pahar cu apă clocotită și se fierbe la foc mic timp de 5-7 minute, apoi se lasă amestecul să se răcească, se strecoară și se adaugă apă fiartă la volumul original. Luați un decoct de trei ori pe zi pentru o lingură cu o jumătate de oră înainte de masă.
4. Infuzie cu alcool de usturoi. Se macină cățeii decojiți din 3 capete medii de usturoi, se toarnă cu 250 ml de alcool sau vodcă tare și se insistă într-un loc întunecat și răcoros timp de o lună. Luați perfuzia ar trebui să fie de 15 picături de două ori pe zi.

Prognosticul, posibilele complicații și prevenirea bolii

Printre cele mai frecvente complicații ale trombocitemiei esențiale:

• tromboza arterelor coronare, cerebrale și periferice;
• tromboembolism pulmonar;
• necroza tisulară a extremităților inferioare din cauza trombozei venoase profunde;
• sângerare, inclusiv internă;
• Noduli limfatici umflați;
• mărirea ficatului și a splinei;
• leucemie acută (foarte rar).

Mai mult, hematologii consideră că prognosticul bolii este în general favorabil, iar trombocitemia esențială nu afectează speranța de viață a pacienților. În prezența anumitor semne patologice, conform deciziei VTEC, pacientului i se poate atribui un grup de dizabilități - I, II sau III (în funcție de afecțiune). După ce starea de sănătate a pacientului se îmbunătățește, grupul poate fi revizuit sau eliminat.

În ceea ce privește problema prevenirii, din păcate, până în prezent nu există astfel de măsuri.

Rolul trombocitelor în procesul de coagulare a sângelui - video

Trombocitemia esențială este extrem de rară și ar trebui să știți cum se poate manifesta această boală. Acest lucru este necesar pentru a contacta în timp util un specialist, pentru a începe terapia și pentru a preveni consecințele și complicațiile nedorite ale acestei patologii.

Vatutin N.T., doctor în științe medicale, profesor, șef. departament
Keting E.V., candidat la științe medicale, profesor asociat
Kalinkina N.V., candidat la științe medicale, profesor asociat
Sklyannaya E.V., candidat la științe medicale, profesor asociat
Departamentul de terapie spitalicească, Universitatea Națională de Medicină Donețk, numit după M. Gorki.

Trombocitemie esențială (ET) este o boală mieloproliferativă cronică cu o leziune primară a germenului megacariocitar, proliferarea crescută a megacariocitelor și producția ulterioară excesivă de trombocite.

Etiologia și patogeneza ET. ET a fost descrisă pentru prima dată de Epstein și Gödel în 1934, dar etiologia și factorii de risc nu sunt încă clar definiți. Se știe că o celulă progenitoare pluripotentă a măduvei osoase este implicată în proces. O creștere a producției de trombocite se poate datora creșterii sensibilității megacariocitelor la citokine și, dimpotrivă, scăderii acesteia în raport cu factorii inhibitori. Perturbarea micromediului măduvei osoase poate juca un anumit rol. Mecanismul de apariție a simptomelor trombohemoragice în ET este bine înțeles și include atât o scădere, cât și o creștere a agregării, acumularea intracelulară a anumitor substanțe chimice, o scădere a activității cofactorului von Willebrand ristocetinei, o creștere a greutății moleculare a factorului von Willebrand. multimeri, un deficit de antitrombină III, proteine ​​C și S.

Epidemiologia ET. Prevalența în SUA este de 3 cazuri la 100.000 de adulți, cu aproximativ 6.000 de cazuri noi anual. Vârsta medie a pacienților la momentul diagnosticului este de 65-70 de ani, deși au fost descrise cazuri de boală la tineri (aproximativ 20% sub 40 de ani) și chiar la copii (1 caz la 10.000.000 de locuitori). Raportul dintre bărbați și femei este de 1,5:2. În marea majoritate a cazurilor, ET este o boală lent progresivă, în care trec multe luni și chiar ani de la momentul depistarii modificărilor testului de sânge până la manifestarea simptomelor clinice.

diagnostic ET.În prezent, nu există o metodă suficient de sensibilă și specifică pentru diagnosticul de laborator al ET. În analiza generală a sângelui, se înregistrează trombocitoză de severitate diferită, pot apărea trombocite gigantice. Nivelul de leucocite și eritrocite rămâne în intervalul normal, totuși, sunt posibile eritrocitoză moderată și leucocitoză cu bazofilie și eozinofilie. În măduva osoasă există o celularitate crescută (în 90% din cazuri) și megacariocitoză. Megacariocitele din ET sunt displazice, de dimensiuni gigantice și au o ploidie crescută. Spre deosebire de policitemia vera și leucemia mieloidă cronică, hiperplazia germenilor roșii și granulocitari nu este de obicei detectată. Numărul de fibre de reticulină din biopsia măduvei osoase este crescut, dar fibroza de colagen este rar observată. Trombocitele sunt defecte din punct de vedere funcțional, ceea ce poate fi confirmat prin teste de laborator pentru activitatea de adeziv și de agregare. Timpul de protrombină și timpul de tromboplastină parțială activată sunt de obicei în limite. Timpul de sângerare poate fi normal sau prelungit. Speranța de viață a trombocitelor nu este modificată. Se credea anterior că ET nu a fost asociată cu nicio modificare genomică semnificativă din punct de vedere diagnostic, dar sunt necesare studii citogenetice pentru a exclude alte boli mieloproliferative. Detectarea cromozomului Philadelphia și translocarea ABL-BCR au indicat cel mai adesea în favoarea leucemiei mieloide cronice, care a debutat cu trombocitoză, deși cazurile de prezență a acestei tulburări genetice la pacienții cu un diagnostic bine stabilit de ET și o urmărire îndelungată. perioada au fost descrise. În prezent, mutațiile JAK2V617F și MPLW515L/K au fost identificate la pacienții cu ET. Aceleași anomalii genetice pot fi întâlnite și în unele cazuri de policitemie vera, mielofibroză primară, adică nu sunt strict specifice.

Tabloul clinic al ET.În legătură cu încălcarea caracteristicilor calitative ale trombocitelor în tabloul clinic, se observă nu numai manifestări trombotice, ci și hemoragice, fără o corelație clară între nivelul trombocitozei și frecvența trombozei. La pacienții vârstnici, simptomele trombotice sunt mai des înregistrate din cauza leziunilor vasculare comorbide. Dintre complicațiile trombotice, trombozele cerebrale, coronare și arteriale periferice sunt cele mai frecvente, embolia pulmonară și tromboza venoasă profundă a extremităților inferioare apar oarecum mai rar. Manifestările hemoragice se exprimă în dezvoltarea hemoragiilor gastrointestinale, pulmonare, renale și hemoragiilor cutanate. Splenomegalie (40-50% din cazuri), mărirea ficatului (20%), slăbiciune generală, amețeli, cefalee, tulburări de memorie și concentrare, fenomene disforice, eritromelalgie, amorțeală a părților distale ale extremităților superioare și inferioare, lobii urechilor și vârful nasului nu sunt neobișnuite (din cauza microcirculației afectate), dureri în epigastru și de-a lungul intestinului (asociate în principal cu tendința la procese erozive și ulcerative în tractul gastrointestinal). Ocazional, pot apărea limfadenopatie, scădere în greutate, transpirații, mâncărimi ale pielii, febră scăzută. Aproximativ 30% dintre pacienți sunt asimptomatici la momentul diagnosticului. Clasificare ET. Până în prezent, nu există o clasificare sau stadializare a bolii.

Diagnostic diferentiat trombocitoza primară și secundară este destul de dificilă, așa că Colegiul American de Hematologie a propus următoarele criterii: 1) numărul de trombocite este mai mare de 600.000 per μl în două analize de sânge consecutive efectuate la interval de 1 lună; 2) absenţa unei cauze identificabile de trombocitoză reactivă; 3) număr normal de eritrocite; 4) absența fibrozei semnificative în măduva osoasă (mai puțin de 1/3 din preparat); 5) absența cromozomului Philadelphia; 6) splenomegalie după examen fizic sau ecografic; 7) hipercelularitatea măduvei osoase cu hiperplazie a megacariocitelor; 8) prezența în măduva osoasă a celulelor progenitoare hematopoietice patologice sub formă de colonii ale seriei eritroide sau megacariocitare cu sensibilitate crescută la interleukina-3; 9) niveluri normale de proteină C-reactivă și interleukină-6; 10) absența anemiei feriprive; 11) la femei - polimorfismul genelor cromozomului X. În prezența criteriilor 1-5 și a mai mult de trei criterii 6-11, se recomandă ca trombocitoza să fie considerată esențială.

Tactici terapeutice în ET. Spre deosebire de trombocitoza secundară, diagnosticul de ET implică inițierea terapiei, a cărei intensitate este determinată de o serie de factori. Pacienții tineri asimptomatici cu un număr de trombocite mai mic de 1.500.000 pot fi considerați cu risc scăzut și nu necesită terapie citoreductivă (dozele mici de medicamente antiagregante plachetare sunt suficiente). Prezența hipertensiunii, a dislipidemiei, a diabetului zaharat, a fumatului crește riscul de tromboză severă chiar și la o vârstă fragedă și servește ca indicație pentru numirea citostaticelor. Medicamentul cel mai bine studiat și utilizat îndelung din acest grup este hidroxiureea (hidroxiureea), care aparține antimetaboliților (inhibă deoxinucleotid sintetaza). Doza inițială este de 500-1000 mg cu titrare suplimentară pentru a menține nivelul trombocitelor sub 600.000 pe microlitru. În general, hidroxiureea este bine tolerată, cu efecte secundare inclusiv mielosupresie, mucozită și ulcere ale picioarelor. Principalul factor limitator este potențialul său leucogen. Unele studii au arătat o creștere a riscului de a dezvolta leucemie mieloidă acută cu utilizarea sa pe termen lung. Se crede că interferonul-alfa este lipsit de acest dezavantaj și efect teratogen, prin urmare poate fi utilizat pe scară largă în ET, în special la femeile însărcinate. Doza inițială recomandată este de 1 milion UI de trei ori pe săptămână, cu o creștere treptată a dozei la 3-6 milioane UI de trei ori pe săptămână. Punctul limitativ este portabilitatea slabă. Unii pacienți (17-20%) refuză tratamentul din cauza simptomelor de toxicitate și de sănătate subiectiv precară - febră, sindrom asemănător gripei, dureri la nivelul articulațiilor și mușchilor, greață, anorexie, depresie, tulburări de somn. Anagrelida, fiind un derivat de imidazochinazolină, inhibă selectiv maturarea megacariocitelor cu efect minim asupra altor celule progenitoare ale măduvei osoase. În 1997, anagrelida a fost autorizată în Statele Unite ca tratament de primă linie pentru pacienții cu trombocitoză asociată cu procese mieloproliferative. Doza inițială recomandată a medicamentului a fost de 2 mg pe zi pe cale orală, cu o posibilă creștere suplimentară cu 0,5 mg la fiecare 7 zile, până la atingerea unei doze maxime de 10 mg pe zi. Aproximativ 30% dintre pacienți nu tolerează nici măcar dozele terapeutice medii de anagrelidă datorită efectelor vasodilatatoare și inotrope pozitive. În plus, acest medicament poate provoca retenție de lichide cu dezvoltarea edemului, aritmiilor cardiace, insuficienței cardiace și poate agrava cursul bolilor cardiovasculare cronice la pacienții în vârstă. Potrivit multor autori, anagrelida nu trebuie administrata la pacientii cu boala cardiovasculara verificata; pacienții care primesc anagrelidă pentru o perioadă lungă de timp au nevoie de o examinare amănunțită (monitorizarea zilnică a electrocardiogramei, ecocardiogramei, determinarea nivelului de troponine și peptide natriuretice cel puțin o dată la 6 luni). Există 11 cazuri de cardiomiopatie documentate care s-au dezvoltat în timpul terapiei cu anagrelidă la pacienții cu ET și policitemie vera.

La compararea eficacității hidroxiureei și anagrelidei (în combinație cu aspirina în fiecare grup) la 809 pacienți cu ET cu risc ridicat și o perioadă de urmărire de 39 de luni, studiul a fost încheiat devreme din cauza creșterii evenimentelor vasculare și a transformării boala în mielofibroză din grupul anagrelidelor. Frecvența altor reacții adverse, inclusiv a leucemiei, a fost similară. Astfel, combinația de hidroxiuree plus aspirină este superioară atât ca eficacitate, cât și ca siguranță față de anagrelide. În prezent, anagrelida este recomandată ca terapie de linia a doua pentru intoleranța la hidroxiuree și interferon-alfa.

Mari speranțe sunt puse pe dezvoltarea terapiei țintite moleculare capabile să inhibe mutația JAK2 sau să acționeze asupra diferitelor legături ale căii de semnalizare JAK-STAT activate.

Prognosticul ET. Dintre toate bolile mieloproliferative, ET are cel mai favorabil prognostic, iar speranța de viață a pacienților diferă puțin de cea dintr-o populație sănătoasă. Transformarea ET în alte unități nosologice ale grupului mieloproliferativ trebuie clarificată, deoarece terapia mielosupresoare în sine, utilizată în ET și care vizează prevenirea complicațiilor trombohemoragice, poate crește riscul de a dezvolta mielofibroză și leucemie mieloidă cronică.

Literatură

1. Gaidukova S. M., Vidiborets S. V. Trombocitoza în practica medicală. Arta jubilarii, nr. 10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Trombocitoză și tromboză. Hematologie Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Trombocitemia esențială: progrese științifice și practică curentă. Curr Opin Hematol, Voi. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Trombocitemia esențială: o revizuire a caracteristicilor diagnostice și patologice. Arch Pathol Lab Med, voi. 130(8) (2006).
5 Brière J.B. Trombocitemie esențială. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2(1) (2007).
6. Petrides P.E. Trombocitemia primară: diagnostic și terapie. Med Klin (München), voi. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide pentru trombocitoză în tulburările mieloproliferative: un studiu prospectiv pentru a evalua eficacitatea și profilul evenimentelor adverse. . Cancer, voi. 101(10) (2004).

Nu există o abordare unică de tratament, o opțiune de tratament poate include aspirina. Pacienții cu vârsta > 60 de ani, precum și pacienții cu antecedente de tromboză și atacuri ischemice tranzitorii, necesită terapie citotoxică pentru a reduce riscul de tromboză. Conform datelor disponibile, riscul de tromboză nu se corelează cu nivelurile trombocitelor, deși dovezile anecdotice sugerează contrariul.

Fiziopatologia trombocitozei esențiale

Trombocitoza esențială rezultă de obicei din patologia unei singure clone de celule stem pluripotente. Cu toate acestea, unele femei care îndeplinesc criteriile pentru diagnosticul ET au o leziune policlonală. Distribuția pe vârstă a trombocitozei esențiale este bimodală: un vârf apare la vârsta de 50-70 de ani, celălalt - la o vârstă fragedă (la femei).

Speranța de viață a trombocitelor rămâne de obicei normală, dar poate fi redusă din cauza sechestrării lor în splină, precum și la pacienții cu eritromelalgie însoțită de ischemie digitală.

La pacienții vârstnici cu ateroscleroză, un număr mare de trombocite poate provoca sângerări grave sau, mai frecvent, tromboză. Studii recente indică faptul că numărul crescut de celule albe din sânge reprezintă un important factor de risc independent pentru tromboză. Deși rapoartele anecdotice (și logic) sugerează că un număr mare de trombocite poate crește riscul de tromboză, un studiu a arătat o relație inversă între numărul de tromboze și riscul de tromboză. Sângerarea este o complicație mai probabilă a trombocitozei severe (adică >1,5 milioane de trombocite/mcL).

Simptome și semne de trombocitoză esențială

Simptomele comune includ:

• slăbiciune;
• sângerare;
• gută; „migrenă oculară;
• parestezii ale mainilor si picioarelor.

Tromboza poate provoca simptome în zona afectată (de exemplu, anomalii neurologice în accidentul vascular cerebral sau atacuri ischemice tranzitorii, dureri ale picioarelor, umflarea picioarelor sau ambele în tromboza membrelor inferioare, dureri toracice și dispnee în embolia pulmonară). Sângerarea este de obicei minoră. Pot apărea ischemia degetelor și splenomegalia. Acesta din urmă se găsește în<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Diagnosticul trombocitozei esențiale

Trombocitoza esențială trebuie suspectată la acei pacienți la care au fost excluse cauzele trombocitozei reactive. Dacă se suspectează o trombocitoză esențială, trebuie efectuate un test de sânge, un frotiu de sânge periferic și studii citogenetice, inclusiv un test cromozom Philadelphia și o mutație BCR-ABL. În ciuda existenței unor modificări morfologice ET clasice, valoarea diagnostică a examenului măduvei osoase nu a fost stabilită. Nivelurile trombocitelor pot scădea spontan în timpul sarcinii. Măduva osoasă se caracterizează prin hiperplazie trombocitară cu o abundență de trombocite eliberate. Fierul este prezent în măduva osoasă. Trombocitoza esențială diferă de alte boli mieloproliferative cu trombocitoză prin faptul că are hematocrit normal, volum mediu normal de globule roșii, valori normale ale fierului și absența globulelor roșii în formă de lacrimă. În acest caz, poate exista o creștere pronunțată a fibrozei măduvei osoase (care apare în mielofibroza idiopatică). Mutația JAK2 V617F apare la aproximativ 50% dintre pacienți. O mică proporție de pacienți cu ET au dobândit mutații în gena receptorului de trombopoietină (c-mpl).

Prognosticul trombocitozei esențiale

Speranța de viață este aproape de normal. Deși boala este adesea însoțită de simptome, evoluția ei este de obicei benignă. Complicațiile grave datorate trombozei arterelor și venelor sunt rare, dar pot pune viața în pericol. Se remarcă transformarea în leucemie<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Tratamentul trombocitozei esențiale

• Aspirină.
• Medicamente pentru scăderea trombocitelor (de exemplu, hidroxiuree, anagrelidă).
• Uneori - trombocitofereză.

Majoritatea femeilor însărcinate li se prescrie aspirina.

Deoarece prognosticul este adesea bun, medicamentele potențial toxice pentru scăderea trombocitelor ar trebui utilizate în doze rezonabile. Indicațiile comune pentru utilizarea lor sunt:

• episoade anterioare de tromboză sau atacuri ischemice tranzitorii;
• varsta >60 de ani.

Alte indicii sunt contradictorii. Pacienții cu sângerări semnificative și trombocitoză severă (pacienți cu risc ridicat) pot fi tratați pentru a scădea concentrațiile de trombocite. Pacienții au nevoie de medicamente pentru a scădea nivelul trombocitelor?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Dozele și monitorizarea sunt discutate în secțiunea Tratamentul policitemiei vera. Scopul tradițional al tratamentului este scăderea nivelului de trombocite.<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Trombocitofereza este utilizată la pacienții selectați cu sângerare severă, tromboză recurentă sau înainte de o intervenție chirurgicală de urgență pentru a scădea imediat concentrația de trombocite.

trombocitoză

Trombocitoza poate apărea pe fundalul:

• inflamație cronică, cum ar fi artrita reumatoidă, tuberculoza, sarcoidoza, granulomatoza Wegener;
• infecție acută;
• sângerare;
• deficiență de fier;
• hemoliza;
• neoplasme maligne (în special limfoame Hodgkin și non-Hodgkin);
• splenectomie;
• boli mieloproliferative și hematologice.

În plus, există forme familiale de trombocitoză, de exemplu, datorită mutațiilor în gena trombopoietină sau gena receptorului acesteia.

Funcția trombocitelor nu este de obicei afectată. Spre deosebire de trombocitoza esențială, trombocitemia secundară nu este însoțită de un risc crescut de tromboză sau sângerare, cu excepția cazului în care pacienții sunt imobilizați pentru o perioadă lungă de timp sau prezintă leziuni arteriale severe. În trombocitoza secundară, numărul de trombocite este de obicei<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Îndepărtarea cauzei duce de obicei la normalizarea numărului de trombocite.

trombocitoză este o creștere a numărului de trombocite din sânge. Cu trombocitoză, numărul de trombocite poate ajunge la aproximativ 500.000 pe cc. mm. Motivele dezvoltării acestei boli pot fi: producția prea rapidă de trombocite în măduva osoasă însăși, încetinirea degradarii acestora, modificarea distribuției lor în fluxul sanguin etc.

Trombocitoza de sânge este un factor provocator în formarea cheagurilor de sânge. În anumite cazuri, trombocitoza poate duce la sângerare din cauza defecte ale trombocitelor și din cauza afectarii microcirculației sanguine. Terapia pentru trombocitoză constă în prevenirea trombozei și tratamentul bolii de bază, care determină creșterea nivelului de trombocite.

Cauzele trombocitozei

Aflarea tipului de trombocitoză este considerată extrem de importantă, deoarece trombocitoza sanguină clonală este adesea însoțită de formarea de complicații trombotice și necesită un examen terapeutic amănunțit.

În alte patologii mieloproliferative (policitemie vera, trombocitemie cronică, esențială etc.), trombocitoza acționează ca complicație principală, care afectează natura bolii de bază și duce la complicații cu formarea cheagurilor de sânge.

Există mai multe tipuri de trombocitoză: trombocitoză clonală, trombocitoză primară, trombocitoză secundară. La bază, trombocitoza clonală și primară au un model similar de dezvoltare.

În trombocitoza clonală, cauza dezvoltării este defectul celulelor stem hematopoietice în sine. Aceste celule stem sunt de natură neoplazică în condiții mieloproliferative cronice. De asemenea, au o sensibilitate ridicată la trombopoietină și nu sunt dependente în mod deosebit de stimularea sistemului exocrin. Producția de trombocite în acest caz este un proces necontrolat, în timp ce trombocitele în sine sunt defecte funcțional, drept urmare interacțiunea lor cu alte substanțe și celule care stimulează tromboza este întreruptă.

Trombocitoza primară se referă la așa-numitul sindrom mieloproliferativ, în care activitatea celulelor stem din măduva osoasă este perturbată și există o creștere a mai multor zone ale hematopoiezei din acest organ. Prin urmare, un număr mare de trombocite sunt eliberate în sângele periferic.

Trombocitoza secundară se dezvoltă ca urmare a creșterii numărului de trombocite într-o boală cronică. În prezent, există mai multe motive pentru dezvoltarea sa.

Pe lângă agenții infecțioși, există și alți factori: hematologici (deficit de fier în anemie, utilizarea chimioterapiei în afecțiuni oncologice); îndepărtarea splinei (1/3 din numărul total de trombocite se acumulează în acest organ, după îndepărtarea căreia volumul de sânge scade cu o creștere artificială a trombocitelor); intervenții chirurgicale și traumatisme; procesele inflamatorii provoacă o creștere a trombocitelor (nivelul de interleukine crește, ceea ce provoacă creșterea producției de trombopoietină); afecțiuni oncologice; medicamente (corticosteroizi, simpatomimetice, antimitotice, contraceptive).

Trombocitoza în timpul sarcinii este în majoritatea cazurilor o afecțiune reversibilă și se explică prin procese fiziologice în timpul nașterii. Acestea includ: o încetinire a metabolismului, o creștere a volumului sanguin, anemie cu deficit de fier la femeile însărcinate etc.

Simptome de trombocitoză

Trombocitoza primară este clasificată ca o boală mieloproliferativă, care se manifestă printr-o creștere semnificativă a numărului de trombocite din sânge. Ca urmare, pacienții dezvoltă sindrom trombohemoragic. Această trombocitoză se bazează pe dezvoltarea coagulării intravasculare diseminate a celulelor sanguine și a tulburărilor de microcirculație. Capacitatea de agregare a trombocitelor este, de asemenea, afectată. Rata de incidență la bărbați și la femei este aceeași. Primele semne de trombocitoză sanguină apar mai des la vârsta de 50 de ani.

Pacienții se plâng de sângerări (uterine, nazale, intestinale, renale etc.), echimoze, hemoragii de localizare subcutanată, piele și mucoase, furnicături la degete de la mâini și de la picioare. În unele cazuri, se dezvoltă gangrena. Pe lângă sângerare, pacienții cu trombocitoză pot prezenta boli precum (extremități reci, migrene, instabilitate a tensiunii arteriale, dificultăți de respirație etc.), tromboză venoasă (splenic, portal, hepatic, uterin (până la 15 mm)) .

Dar apariția cheagurilor de sânge poate fi nu numai în vene, ci și în artere (carotide, mezenterice, pulmonare, cerebrale etc.). Conținutul de trombocite din sânge ajunge de la 800 la 1250. În testele de sânge microscopice, trombocitele sunt prezentate sub formă de agregate mari. În unele cazuri, trombocitele ating dimensiuni gigantice, cu vacuolizare și formă modificate, odată cu detectarea megacariocitelor sau a fragmentelor acestora. Conținutul de leucocite nu atinge de obicei niveluri ridicate (10-15), formula leucocitelor nu este modificată. Conținutul de hemoglobină și eritrocite poate fi crescut.

Odată cu sângerări recurente, se poate dezvolta anemie cu deficit de fier. În timpul studiului, nu există o hiperplazie pronunțată cu trei linii în trepanobioptat de măduvă osoasă, este detectată o creștere a nivelului de megacariocite (mai mult de 5 pe câmp vizual). În unele cazuri, se observă mielofibroză, precum și o creștere a splinei la indicatori neexprimați.

Trombocitoza secundară se dezvoltă atât în ​​condiții patologice, cât și fiziologice. Se caracterizează prin aceleași simptome ca la primar.

Trombocitoza este detectată în timpul unui examen fizic de către un medic, a unui test de sânge de laborator, a unei biopsii de aspirație și a unei biopsii de măduvă osoasă (trepanobiopsie).

Trombocitoză reactivă

Trombocitoza reactivă se caracterizează printr-o creștere a nivelului de trombocite din cauza activării nespecifice a trombopoietinei (un hormon care reglează maturarea, diviziunea și intrarea trombocitelor în sânge). Acest proces stimulează formarea unui număr mare de trombocite fără modificări patologice ale proprietăților lor funcționale.

Pentru trombocitoza reactivă, cauzele apariției lor pot fi procese acute și cronice. Procesele acute includ: pierderi de sânge, boli inflamatorii sau infecțioase acute, activitate fizică excesivă, recuperarea trombocitelor după trombocitopenie. Procesele cronice includ: anemie feriprivă, anemie hemolitică, asplenie, proces oncologic, reumatism, inflamație intestinală, boli pulmonare, reacții la anumite medicamente (Vincristină, Citokine etc.).

În anumite condiții, boala apare din cauza intoxicației cu etanol (alcoolism cronic). Este foarte important să se diferențieze corect trombocitoza reactivă deoarece este adesea confundată cu trombocitoza clonală. Dacă cu trombocitoza clonală cauzele bolii sunt dificil de diagnosticat, atunci pentru trombocitoza reactivă aceasta nu provoacă dificultăți deosebite, deși clinic sunt slab exprimate. Trombocitoza clonală se caracterizează și prin: ischemie periferică sau centrală, tromboză a arterelor și/sau venelor mari, sângerări, splenomegalie, trombocite gigantice și funcționare afectată, o creștere a megacariocitelor. De asemenea, trombocitoza clonală se caracterizează prin detectarea formelor poliploide displazice gigantice cu un conținut uriaș de urme de trombocite în studiul morfologiei acestora.

Trombocitoza reactivă se caracterizează prin: o imagine morfologică normală, absența ischemiei centrale sau periferice, absența sângerării și a splenomegaliei, o creștere a megacariocitelor în biopsia măduvei osoase, nu există riscul de a dezvolta tromboză venoasă și arterială.

Observarea dinamică poate permite stabilirea trombocitozei reactive cu niveluri normale de trombocite în timpul tratamentului bolii care a cauzat trombocitoza. De exemplu, cu leziuni și patologii neurologice, trombocitoza se formează în primele zile ale bolii și, datorită tratamentului corect, dispare rapid în două săptămâni.

Sunt descrise cazuri de trombocitoză reactivă datorită utilizării medicamentelor, care, în ciuda numărului semnificativ de trombocite (aproximativ 500), nu prezintă un risc pentru apariția complicațiilor trombotice și dispare după tratament.

Prin urmare, în tratamentul trombocitozei reactive, este necesară identificarea bolii cauzale. Pentru a face acest lucru, este necesar să colectați o anamneză cu identificarea episoadelor de tulburări de microcirculație și tromboză în trecut; analize de sânge de laborator, studii biochimice pentru markeri ai proceselor inflamatorii (proteina C reactivă, seromucoid, test timol, fibrinogen); Ultrasunete - examinarea organelor interne.

Bazându-se pe rezultatele obținute cu datele de diagnostic, ele formează tactica de tratament. Cu trombocitoză ușoară (până la 600), fără risc de tromboză, pacientului i se prescrie terapie pentru boala de bază cu monitorizare constantă a numărului de trombocite.

Trombocitoză esențială

Trombocitoza esențială se caracterizează printr-o creștere pronunțată a trombocitelor, a căror funcție și morfologie sunt adesea modificate, ceea ce pare a fi cauza unor astfel de manifestări precum tromboza și sângerarea.

Trombocitoza esențială apare la vârstnici și la persoanele în vârstă. Manifestările clinice ale bolii sunt foarte nespecifice, uneori trombocitoza esențială este depistată întâmplător la acei indivizi care nu se plâng. Cu toate acestea, primele simptome clinice ale bolii sunt sângerări spontane de severitate variabilă, care apare adesea în tractul gastro-intestinal și deseori reapar pe parcursul mai multor ani. Pot exista și hemoragii sub piele, trombozele care afectează vasele mici pot fi însoțite de apariția de gangrenă sau ulcere periferice, zone de eritromelalgie și frisoane. Unii pacienți se confruntă cu apariția splenomegaliei - uneori foarte severă și combinată cu hepatomegalie. Pot exista infarcte ale splinei.

Diagnosticul de laborator indică o creștere a trombocitelor până la 3000, iar trombocitele în sine se datorează unor tulburări morfologice și funcționale. Aceste tulburări explică combinația paradoxală de sângerare și tromboză. Valorile hemoglobinei și tabloul morfologic al trombocitelor sunt în limitele normale, cu condiția ca cu puțin timp înainte de diagnostic să nu existe sângerare. Numărul de leucocite este, de asemenea, în limitele normale. Durata sângerării poate fi pronunțată, dar timpul de coagulare a sângelui nu depășește limitele valorilor normale. O biopsie de măduvă osoasă relevă o modificare pronunțată a mărimii și numărului de megacariocite, în plus față de hiperplazia germenilor eritroizi și mieloizi.

Trombocitoza esențială tinde să fie cronică cu o creștere treptată a trombocitelor la acei pacienți care nu primesc tratament. Moartea se datorează sângerării sau tromboembolismului. Tratamentul este de a atinge un număr normal de trombocite. De regulă, Melphalan este utilizat pentru aceasta la o doză de 375-450 MBq. Pentru a reduce riscul de sângerare, terapia trebuie începută și la pacienții asimptomatici. În cazul patologiilor trombotice, numirea Aspirinei sau a acidului acetilsalicilic poate ajuta.

trombocitoză la copil

Se știe că trombocitele sunt un element constitutiv al sângelui sau celulelor produse de măduva osoasă și servesc la coagularea sângelui. Existența trombocitelor individuale durează până la 8 zile, după care acestea intră în splină, unde sunt distruse. În funcție de vârstă, numărul de trombocite care se formează în măduva osoasă poate avea diferențe semnificative. La nou-născuți, numărul acestora este de aproximativ 100-400, la copiii sub un an - 150-360, la copiii mai mari de un an - 200-300.

Cauza dezvoltării trombocitozei primare la copii poate fi fie leucemia. Cauzele trombocitozei secundare, care nu sunt asociate cu funcția hematopoietică, sunt: ​​pneumonia (pneumonia), osteomielita (procesul inflamator al măduvei osoase, urmat de distrugerea osoasă), anemia (hemoglobina scăzută în sânge).

În plus, trombocitoza la copii poate indica prezența unei infecții bacteriene sau virale. Poate fi encefalită virală sau transmisă de căpușe sau virusul varicelei. Orice boală infecțioasă poate crește numărul de trombocite.

Trombocitoza la un copil poate fi cauzată de o fractură a oaselor tubulare. Această afecțiune este observată la astfel de pacienți care au suferit o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea splinei. Splina nu este ultima parte a metabolismului celulelor roșii din sânge, iar îndepărtarea acesteia poate fi efectuată numai în acele boli care interferează cu coagularea normală a sângelui. Aceste boli includ, care apare în principal la bărbați, și rămâne încă incurabile. În hemofilie, există o producție insuficientă de trombocite.

Tratamentul trombocitozei la copii ar trebui efectuat prin tratarea bolii care a cauzat creșterea nivelului trombocitelor, deoarece diagnosticul de înaltă calitate joacă un rol major aici.

tratamentul trombocitozei

Dacă este prezentă trombocitoză clonală, tratamentul trebuie să fie cu agenți antiplachetari. Acestea includ: Acid acetilsalicilic 500 mg de 3 ori pe zi timp de 7 zile; Clobidogrel sau Ticlopidin, unde doza este luată în considerare cu vârsta și greutatea corporală a pacientului. Trebuie avut în vedere faptul că administrarea pe termen scurt a Aspirinei poate determina efectul ulcerogen în ea, care apare atunci când medicamentul este prescris în doze minime. Este necesar să se excludă prezența leziunilor erozive și ulcerative ale tractului gastrointestinal înainte de a prescrie Aspirina (acid acetilsalicilic), deoarece administrarea acesteia poate provoca sângerări.

Dacă tromboza sau ischemia apare din cauza dezvoltării trombocitozei, atunci este necesar să se efectueze o terapie antiplachetă pronunțată folosind anticoagulante direcționate (Heparină, Bivalirudin, Livarudin, Argotoban) și testarea zilnică de laborator a nivelurilor trombocitelor. În trombocitoza severă recurg la terapia citostatică și trombocitofereză (eliminarea trombocitelor din sânge prin separare). Pentru tratamentul cu succes al trombocitozei, este necesar să se efectueze o examinare cuprinzătoare a pacientului pentru a identifica bolile concomitente și cauzale.

În timpul sarcinii, trombocitoza este corectată cu Dipiridamol 1 tab. De 2 ori pe zi, care, pe lângă efectul antitrombotic, are un efect imunomodulator și îmbunătățește fluxul sanguin uteroplacentar. Dar merită să ne amintim că trombocitoza în timpul sarcinii este un fenomen fiziologic și rareori necesită o corecție.

Pe lângă terapia medicamentoasă pentru trombocitoză, este important să urmați o dietă care este determinată de o dietă echilibrată competentă și să respectați principiile unui stil de viață sănătos. O condiție importantă pentru aceasta este renunțarea la fumat și utilizarea etanolului (alcool).

Este necesar să consumați alimente bogate în iod (varec, nuci, fructe de mare), calciu (produse lactate), fier (carne roșie și organe), vitamine B (legume verzi). Nu va fi de prisos să folosiți sucuri proaspăt stoarse cu un conținut ridicat de vitamina C (lămâie, portocală, rodie, lingonberry etc.). Astfel de sucuri trebuie diluate cu apă într-un raport de 1:1.

Din medicina tradițională pentru tratamentul trombocitozei, se recomandă utilizarea tincturii de usturoi, cacao, ghimbir și hirudoterapia (tratament cu lipitori).