Leucemie mieloblastică. Leucemia mieloidă - ce este? Leucemia mieloidă cronică: cauze, tratament, prognostic

Reproducându-se și acumulându-se în măduva osoasă, ele interferează cu producerea și funcționarea celulelor sanguine normale, ceea ce provoacă principalele simptome ale bolii.

După cum știți, diferite celule sanguine se dezvoltă diferit și au precursori diferiți - adică aparțin unor linii diferite de hematopoieză (a se vedea diagrama din articolul „Hematopoieza”). Se numește linia hematopoietică care duce la apariția limfocitelor limfoid; restul leucocitelor și altor celule sanguine îi aparțin mieloid linii. În consecință, leucemiile se disting de celulele precursoare ale limfocitelor (astfel de leucemii se numesc leucemii limfoblastice, limfocitare sau pur și simplu limfocitare) și de precursorii altor celule (astfel de leucemii se numesc leucemii mieloide, mieloide sau pur și simplu mieloide).

Leucemie mieloidă acută (AML, leucemie mieloidă acută, leucemie mieloidă acută, leucemie acută non-limfoblastică) este o boală relativ rară la copii, dar frecvența acesteia crește odată cu vârsta. Termenul „acut” înseamnă dezvoltarea rapidă a bolii, spre deosebire de leucemia cronică. Termenul "mieloid" înseamnă, așa cum s-a indicat mai sus, că celulele imature care formează baza bolii aparțin așa-numitei linii mieloide a hematopoiezei. Aceste celule sunt de obicei mieloblaste și descendenții lor, dar pot fi prezente și alte tipuri de celule blastice.

În cadrul clasificării morfologice franco-americane-britanice (FAB, FAB), se disting 8 variante principale de AML.

Unele soiuri foarte rare de AML nu sunt incluse în această listă. Variantele AML de la M3 la M7, care au propriile nume și unele caracteristici specifice, sunt discutate mai detaliat în secțiuni separate ale ghidului nostru.

Frecvența de apariție, factori de risc

AML reprezintă aproximativ 15% din toate cazurile de boli oncologice ale sistemului hematopoietic la copii, adică apare la ei mult mai puțin frecvent decât leucemia limfoblastică acută. În rândul copiilor sub 14 ani, incidența LMA este de aproximativ 0,6-0,8 cazuri la 100 de mii de oameni pe an, dar după vârsta de 40-45 de ani se înregistrează o creștere bruscă a incidenței. Majoritatea pacienților cu LMA sunt în vârstă. Spre deosebire de cel mai tipic pentru copilărie, cu AML, copiii reprezintă doar 10% dintre pacienți.

În majoritatea cazurilor de LMA, nu poate fi identificată nicio cauză directă. Cu toate acestea, unii factori cresc probabilitatea de LMA: expunerea la o serie de substanțe chimice, radiații ionizante (inclusiv în timpul tratamentului anterior pentru alte tipuri de cancer) și uneori cazuri de LMA în rândul rudelor apropiate, ceea ce indică un anumit rol al predispoziției genetice.

Dezvoltarea AML poate fi precedată de anumite boli ale sistemului hematopoietic, cum ar fi sindromul mielodisplazic. În cele din urmă, riscul de AML este crescut în anumite anomalii determinate genetic, inclusiv sindromul Down, anemia Fanconi și alte afecțiuni.

semne si simptome

AML este caracterizată de multe caracteristici diferite și se poate manifesta diferit la diferiți pacienți. Principalele, de regulă, sunt semne de anemie: oboseală, paloare, dificultăți de respirație, pierderea poftei de mâncare. Lipsa trombocitelor se manifestă prin sângerare crescută cu tăieturi și vânătăi, sângerări nazale, vânătăi și vânătăi „fără cauză”. Nu este neobișnuit pentru infecții care sunt rezistente la tratament, deoarece pacientul are prea puține globule albe „normale” (mature, funcționale) pentru a le combate. Pot exista leziuni ale membranelor mucoase ale gurii și ale tractului gastrointestinal, umflarea gingiilor. Adesea, temperatura corpului crește, există dureri în oase. Uneori, tumorile apar din celulele leucemice din afara măduvei osoase - mielosarcom (clorom).

Deoarece majoritatea simptomelor pot fi asociate cu alte boli și nu sunt specifice LMA, este necesar să se clarifice diagnosticul pe baza metodelor de laborator, care se realizează de urgență într-un cadru spitalicesc, înainte de începerea tratamentului.

Diagnosticare

În AML, există modificări ale testului clinic de sânge obișnuit: o lipsă de globule roșii și trombocite, cel mai adesea un exces de globule albe, multe dintre acestea fiind forme imature. Dar un diagnostic de încredere poate fi făcut doar prin examinarea unei probe de măduvă osoasă. Conform criteriilor Organizației Mondiale a Sănătății, diagnosticul de AML se face dacă conținutul de mieloblaste din măduva osoasă este de cel puțin 20% (conform clasificării franco-americane-britanice FAB, valoarea limită este de 30% ).

Pentru tratamentul și evaluarea prognosticului bolii, este important nu numai să se confirme diagnosticul de leucemie, ci și să se facă distincția între leucemia limfoblastică acută și AML, să se facă distincția între leucemie și sindromul mielodisplazic și, de asemenea, să se determine varianta specifică a AML. (vedea). În acest scop, se utilizează nu numai examinarea morfologică a celulelor (examinarea microscopică a preparatelor special colorate), ci și analiza citochimică, precum și imunofenotiparea (studiul proteinelor antigene de pe suprafața celulelor). Studiile citogenetice sunt folosite pentru a detecta rearanjamentele cromozomiale - așa-numitele translocații, care sunt de mare importanță pentru determinarea variantei bolii și prognostic.

Diagnosticul precis al LMA și al variantelor sale este uneori o sarcină dificilă, care necesită participarea hematologilor și hemopatologilor cu înaltă calificare la procesul de diagnosticare.

Grupul de risc este determinat de mulți factori. Enumerăm câteva dintre ele:

• Varsta: la pacientii de varsta mijlocie si varstnici, prognosticul este in medie mai rau decat la copii si tineri.
• Modificări cromozomiale în celulele leucemice. Deci, translocațiile t (15; 17) sau t (8; 21) determină un risc mai mic la pacienți. În același timp, de exemplu, anumite modificări ale cromozomilor 5 și 7 sunt asociate cu un prognostic mai rău.
• Varianta de leucemie. Unele variante de AML (cum ar fi M0, M6, M7) sunt asociate cu un risc ridicat, iar unele, dimpotrivă, răspund relativ bine la terapia modernă (AML M3).
• Leucemia secundară asociată cu o altă boală hematologică – precum sindromul mielodisplazic sau anemia Fanconi – sau după urma unui tratament (chimioterapie, radiații) pentru orice tumoră malignă este asociată cu un risc mai mare. Riscul crește brusc și în cazul leucemiei recurente.

Tratament

Principalul tratament pentru AML este chimioterapia. Ca și în cazul leucemiei limfoblastice acute, tratamentul include faze de inducere a remisiunii și de consolidare; uneori se folosește și îngrijire de susținere.

inducerea remisiunii- terapie intensivă care vizează obținerea remisiunii leucemiei. În majoritatea cazurilor de LMA, remisiunea este indusă cu chimioterapie intensivă folosind citarabină (Cytosar) și medicamente antracicline (daunorubicină, idarubicină), uneori cu adăugarea altor medicamente, cum ar fi etoposida sau mitoxantrona. Standardul este cursurile „7 + 3”, în care pacientului i se administrează citarabină timp de 7 zile și timp de trei zile - în combinație cu un medicament antraciclină.

O caracteristică specifică a terapiei pentru leucemia promielocitară acută (AML M3) este utilizarea medicamentului ATRA (acid retinoic all-trans, tretinoin).

Dacă, ca urmare a terapiei de inducție, se dovedește că mai puțin de 5% din celulele blastice au ajuns în măduva osoasă și pacientul nu are alte manifestări ale bolii (inclusiv semne de neuroleucemie), atunci se constată remisiunea.

Ca urmare a cursurilor de inducție, este posibil să se obțină remisie la marea majoritate a pacienților. Cu toate acestea, remisiunea obținută nu poate fi stabilă fără terapie. consolidare, adică fixarea remisiunii. În timpul fazei de consolidare, cantitățile reziduale de celule blastice anormale sunt distruse pentru a preveni reapariția bolii. Cel mai important agent în faza de consolidare a LMA este citarabina, adesea în doze mari; daunorubicina, 6-mercaptopurina, ifosfamida, mitoxantrona, etoposida etc. se mai folosesc in diverse combinatii.

În etapele de inducție și consolidare, administrarea intravenoasă a medicamentelor chimioterapeutice se efectuează într-un cadru spitalicesc.

Terapia de întreținere nu este utilizată în toate cazurile (spre deosebire de leucemia limfoblastică acută), dar este importantă în varianta M3 AML. Această terapie este mai puțin intensivă decât terapia de inducție și consolidare și nu necesită spitalizare.

Neuroleucemia este mai puțin frecventă în AML decât în ​​leucemia limfoblastică acută. Cel mai adesea apare în variantele AML M3, M4 și M5. Pentru tratamentul și prevenirea acestuia, se administrează citarabină, metotrexat și glucocorticosteroizi. intratecal prin puncția lombară a canalului rahidian. Rareori, poate fi utilizată și iradierea capului (iradierea cranienă). La copii, riscul de răspândire a leucemiei la sistemul nervos central este mai mare decât la adulți, astfel încât chimioterapia profilactică este folosită mai des pentru a preveni aceasta.

Transplantul de măduvă osoasă poate fi indicat la pacienții cu risc ridicat pentru a reduce șansele de recidivă. Indicațiile pentru transplant pot include, de exemplu,

• translocații și alte modificări citogenetice cu risc ridicat în celulele leucemice,
• recurenta leucemiei,
• dezvoltarea AML pe fondul sindromului mielodisplazic sau al altor boli de sânge, precum și după tratamentul anterior al tumorilor maligne.

Rata de succes a transplantului este cea mai mare dacă este efectuată după ce a fost atinsă prima remisiune. Transplantele sunt efectuate mai frecvent la copii decât la adulți și au mai mult succes în medie.

În cursul chimioterapiei intensive pentru AML, hematopoieza normală este aproape întotdeauna suprimată într-o oarecare măsură. Prin urmare, mulți pacienți cu LMA necesită transfuzii de componente ale sângelui: trombocite pentru a evita sângerarea și globule roșii pentru a trata anemia. Transfuziile de leucocite donatoare (granulocite) sunt necesare numai în cazurile de complicații infecțioase severe.

Deoarece atât leucemia în sine, cât și chimioterapia utilizată în tratamentul acesteia reduc dramatic rezistența organismului la diferite infecții, pacienții au adesea nevoie de medicamente antibacteriene, antifungice și antivirale eficiente în timpul tratamentului pentru a preveni și trata complicațiile infecțioase. Atât infecțiile comune, cât și cele oportuniste sunt periculoase. În special, infecțiile fungice, cum ar fi candidoza și aspergiloza, reprezintă o problemă serioasă.

Tratamentul AML impune restricții asupra stilului de viață al pacientului. În timpul chimioterapiei intensive, este necesar să se respecte o dietă și reguli stricte de igienă, precum și să se minimizeze contactul cu lumea exterioară pentru a evita infecțiile. Medicii și asistentele îi spun fiecărui pacient ce poate și nu poate face în stadiul actual al tratamentului.

Durata totală a tratamentului pentru diferite forme de AML variază de la câteva luni la 2-3 ani.

Prognoza

Fără tratament, AML duce de obicei la decesul pacientului în câteva luni, uneori chiar în câteva săptămâni. Cu toate acestea, cu un tratament modern, mulți pot fi salvați. Prognosticul depinde de tipul specific de leucemie mieloidă, caracteristicile citogenetice (de exemplu, structura cromozomială a celulelor leucemice), vârsta, starea generală a pacientului și alți factori.

În prezent, aproximativ 50-60% dintre copiii cu LMA se recuperează. La varsta mijlocie si inaintata, din pacate, rezultatele sunt mai rele.

Trebuie remarcat faptul că majoritatea pacienților cu LMA sunt pacienți vârstnici. În comparație cu tinerii, aceștia sunt mai greu de tolerat la tratament și de a răspunde la acesta mai rău. Doar 5-15% dintre pacienții cu vârsta peste 60 de ani pot obține o remisiune pe termen lung. În rest, tratamentul de susținere (combaterea infecțiilor, transfuzia componentelor sanguine, calmarea durerii) devine adesea cel principal pentru a prelungi viața și a îmbunătăți calitatea acesteia.

- o boală malignă a sistemului sanguin, însoțită de reproducerea necontrolată a leucocitelor alterate, scăderea numărului de eritrocite, trombocite și leucocite normale. Se manifestă printr-o tendință crescută de a dezvolta infecții, febră, oboseală, scădere în greutate, anemie, sângerare, formare de peteșii și hematoame, dureri la nivelul oaselor și articulațiilor. Uneori sunt detectate modificări ale pielii și umflarea gingiilor. Diagnosticul se stabilește pe baza simptomelor clinice și a datelor de laborator. Tratament - chimioterapie, transplant de măduvă osoasă.

ICD-10

C92.0

Informatii generale

Leucemia mieloidă acută (AML) este o leziune malignă a liniei mieloide sanguine. Proliferarea necontrolată a celulelor leucemice în măduva osoasă duce la suprimarea altor germeni de sânge. Ca urmare, numărul de celule normale din sângele periferic scade, apar anemie și trombocitopenie. Leucemia mieloidă acută este cea mai frecventă leucemie acută la adulți. Probabilitatea de a dezvolta boala crește dramatic după vârsta de 50 de ani. Vârsta medie a pacienților este de 63 de ani. Bărbații și femeile de vârstă tânără și mijlocie suferă la fel de des. În grupa de vârstă mai înaintată, predomină bărbații. Prognosticul depinde de tipul de leucemie mieloidă acută, rata de supraviețuire la cinci ani variază de la 15 la 70%. Tratamentul este efectuat de specialiști în domeniul oncologiei și hematologiei.

Cauzele leucemiei mieloide acute

Cauza imediată a dezvoltării AML sunt diverse anomalii cromozomiale. Printre factorii de risc care contribuie la dezvoltarea unor astfel de tulburări, indică ereditatea adversă, radiațiile ionizante, contactul cu anumite substanțe toxice, luarea unui număr de medicamente, fumatul și bolile de sânge. Probabilitatea apariției leucemiei mieloide acute este crescută în sindromul Bloom (statură scurtă, voce înaltă, trăsături caracteristice ale feței și o varietate de manifestări ale pielii, inclusiv hipo- sau hiperpigmentare, erupții cutanate, ihtioză, hipertricoză) și anemie Fanconi (statură mică, defecte de pigmentare, tulburări neurologice, anomalii ale scheletului, inimii, rinichilor și organelor genitale).

Leucemia mieloidă acută se dezvoltă adesea la pacienții cu sindrom Down. Există și o predispoziție ereditară în absența bolilor genetice. În AML, rudele apropiate au șanse de 5 ori mai mari de a dezvolta boala comparativ cu media populației. Cel mai înalt nivel de corelație se găsește la gemenii identici. Dacă leucemia mieloidă acută este diagnosticată la un geamăn, riscul pentru celălalt este de 25%. Unul dintre cei mai importanți factori care provoacă AML sunt bolile de sânge. Leucemia mieloidă cronică în 80% din cazuri se transformă într-o formă acută a bolii. În plus, AML devine adesea rezultatul sindromului mielodisplazic.

Radiațiile ionizante provoacă leucemie mieloidă acută când doza depășește 1 Gy. Incidența crește proporțional cu doza de radiație. În practică, este important să rămâneți în zonele de explozii atomice și accidente la centralele nucleare, să lucrați cu surse de radiații fără echipament de protecție adecvat și radioterapie utilizată în tratamentul anumitor boli oncologice. Motivul dezvoltării leucemiei mieloide acute în contact cu substanțe toxice este aplazia măduvei osoase ca urmare a mutațiilor și leziunilor celulelor stem. Efectul negativ al toluenului și benzenului a fost dovedit. De obicei, AML și alte leucemii acute sunt diagnosticate la 1-5 ani după expunerea la mutagen.

Printre medicamentele care pot provoca leucemie mieloidă acută, experții numesc unele medicamente pentru chimioterapie, inclusiv inhibitorii ADN-topoizomerazei II (tenipozidă, etoposidă, doxorubicină și alte antracicline) și agenți alchilanți (tiofosfamidă, embiquină, ciclofosfamidă, clorambucil, carmustină, busulfan). AML poate apărea și după administrarea de preparate cu cloramfenicol, fenilbutazonă și arsenic. Proporția leucemiei mieloide acute medicinale este de 10-20% din numărul total de cazuri. Fumatul nu numai că mărește probabilitatea de a dezvolta AML, dar și agravează prognosticul. Rata medie de supraviețuire pe cinci ani și durata remisiilor complete la fumători sunt mai mici decât la nefumători.

Clasificarea leucemiei mieloide acute

Clasificarea leucemiei mieloide acute conform OMS este foarte complexă și include câteva zeci de soiuri ale bolii, împărțite în următoarele grupe:

• AML cu modificări genetice tipice.
• AML cu modificări datorate displaziei.
• Leucemie mieloidă acută secundară rezultată din tratamentul altor boli.
• Boli cu proliferarea germenului mieloid în sindromul Down.
• sarcom mieloid.
• Tumora cu celule dendritice plasmacitoide blastice.
• Alte tipuri de leucemie mieloidă acută.

Tactica de tratament, prognosticul și durata remisiilor în diferite tipuri de LMA pot varia semnificativ.

Simptomele leucemiei mieloide acute

Tabloul clinic include sindroame toxice, hemoragice, anemice și sindrom de complicații infecțioase. Manifestările precoce ale leucemiei mieloide acute sunt nespecifice. Există o creștere a temperaturii fără semne de catar, slăbiciune, oboseală, scădere în greutate și apetit. La anemie, se adaugă amețeli, leșin și paloarea pielii. Cu trombocitopenie, se observă sângerare crescută și hemoragii petehiale. Formarea hematomului este posibilă cu vânătăi minore. Cu leucopenie, apar complicații infecțioase: supurație frecventă a rănilor și zgârieturilor, inflamație repetată persistentă a nazofaringelui etc.

Programele de inducție realizează remisiunea la 50-70% dintre pacienții cu leucemie mieloidă acută. Cu toate acestea, fără consolidare ulterioară, majoritatea pacienților recidivă, astfel încât a doua etapă a tratamentului este considerată ca o parte obligatorie a terapiei. Planul pentru tratamentul de consolidare a leucemiei mieloide acute este intocmit individual si include 3-5 cure de chimioterapie. Cu un risc ridicat de recidivă și recăderi deja dezvoltate, este indicat transplantul de măduvă osoasă. Alte tratamente pentru AML recurentă sunt încă în studii clinice.

Prognosticul leucemiei mieloide acute

Prognosticul este determinat de tipul de leucemie mieloidă acută, vârsta pacientului, prezența sau absența sindromului mielodisplazic în istorie. Rata medie de supraviețuire pe cinci ani pentru diferite forme de LMA variază de la 15 la 70%, probabilitatea de recidivă este de la 33 la 78%. La persoanele în vârstă, prognosticul este mai rău decât la tineri, ceea ce se explică prin prezența bolilor somatice concomitente, care reprezintă o contraindicație pentru chimioterapie intensivă. În sindromul mielodisplazic, prognosticul este mai rău decât în ​​leucemia mieloidă acută primară și AML, care au apărut pe fundalul farmacoterapiei pentru alte boli oncologice.

Leucemia mieloidă acută rezultă din anomalii genetice care provoacă proliferarea tumorală a precursorilor celulelor sanguine. Procesul de reproducere și maturare a celulelor devine instabil, ceea ce determină predominarea mieloblastelor în măduva osoasă - forme imature de celule sanguine.

Leucemie mieloidă acută Acesta este cel mai frecvent tip de leucemie la copii, dar riscul bolii crește odată cu vârsta.

Cauzele leucemiei mieloide acute

Medicii indică în principal cauzele genetice ale dezvoltării leucemiei mieloide, care provoacă transformarea celulelor stem.

În plus, acest tip de leucemie apare cel mai adesea în cazul aberațiilor cromozomiale, de exemplu, la pacienții cu sindrom Down (trisomia celui de-al 21-lea cromozom) sau sindromul Klinefelter (un cromozom X în plus la bărbați, de exemplu, XXY).

Etiologia este dificil de determinat, dar factorii de risc includ:

• radiații;
• radioterapie;
• expunerea la substanțe chimice precum benzenul sau gazul muștar;
• chimioterapie finalizată în tratamentul cancerului și limfomului.

Boala apare mai ales la adulti si include 60% din leucemiile acute. Potrivit statisticilor, în medie 1 la 100.000 de oameni se îmbolnăvește pe an la vârsta de 30-35 de ani, iar la 65 de ani, cifra urcă la 10/100.000.

Simptomele și evoluția leucemiei mieloide acute

Leucemia mieloidă acută începe brusc. Simptomele sunt mai degrabă nespecifice, așa că este dificil să se stabilească imediat un diagnostic fără echivoc.

Următoarele tulburări sunt tipice:

• slăbiciune și epuizare a corpului;
• stări febrile;
• transpirații nocturne;
• durere în oase și articulații;
• piele palida;
• pătrunderea celulelor leucemice în organele interne și ganglionii limfatici;
• prezența vânătăilor negre sau albastre, fără motiv aparent;
• peteșii mici;
• oboseală ușoară, senzație de lipsă de aer în timpul efortului fizic;
• pierdere în greutate;
• golul leucemic - absența formelor intermediare în dezvoltarea leucocitelor în sângele periferic;
• susceptibilitate la drojdie și infecții bacteriene;
• sângerare din nas sau gingii, din cauza trombocitelor scăzute;
• mărirea splinei și a ganglionilor limfatici, mai rar a ficatului.

Leucemie mieloidă acută este în mare parte severă. În prezent, speranța medie de viață a persoanelor după diagnosticare este de 10-16 luni. Anterior, pacientul a murit în câteva săptămâni. Recidivele apar cel mai adesea în primul an de boală.

Pacienții cu leucemie mieloidă acută mor adesea din cauza sepsisului, sângerării în sistemul nervos central și tulburări ale organelor interne.

Diagnosticul leucemiei mieloide acute

Diagnosticul de leucemie mieloidă se bazează pe simptomele pacientului și pe rezultatele testelor. Se efectuează morfologia sângelui și biopsia măduvei osoase. În sânge, de regulă, există un număr crescut de globule albe, pot apărea și trombocitopenie și anemie.

Un rezultat caracteristic este o creștere a numărului de leucocite cu până la 800 mii pe mm 3 sau o scădere a numărului lor la 1 mie pe mm 3. Frotiul prezintă celule blastice.

Studiile citogenetice, imunofenotipice și moleculare servesc la confirmarea diagnosticului.

Diagnosticul diferențial include, printre altele, excluderile unor boli precum mononucleoza infecțioasă, leucemia limfoblastică acută și leucemia mielogenă cronică. După stabilirea diagnosticului, este necesară izolarea pacientului pentru a proteja împotriva infecțiilor. Apoi sunt introduse etapele individuale ale tratamentului.

Tratament pentru leucemia mieloidă acută

Se pot distinge mai multe subtipuri ale bolii (în funcție de caracteristicile morfologice, imunofenotipice și citochimice). Sunt utilizate diferite forme de terapie în funcție de tipul de leucemie mieloidă acută.

Tratamentul leucemiei mieloide acute este de așteptat să aibă ca rezultat remiterea bolii. Pentru aceasta se folosește chimioterapia, care ucide, pe cât posibil, celulele canceroase. aplica medicamente citotoxice, iar tratamentul se efectuează în centre hematologice specializate.

Următoarea etapă a tratamentului este consolidarea, al cărei scop este menținerea remisiunii și prevenirea recidivelor bolii. Pacienții cu risc crescut de recidivă sunt supuși transplantului de măduvă osoasă, în timp ce pacienții cu risc scăzut de recidivă sau vârstnici sunt tratați timp de aproximativ 2 ani.

De asemenea, este foarte important să se prevină și să se trateze infecțiile, diateza hemoragică, anemiile și tulburările metabolice. Suportul psihologic este, de asemenea, important.

Prognosticul pentru leucemia mieloidă acută

Prognosticul depinde de vârsta pacientului (prognosticul este mai rău odată cu vârsta), de tipul citogenetic și molecular al leucemiei, de răspunsul la tratament și de prezența modificărilor extramedulare.

Cea mai mare șansă pentru cura de leucemie tinerii au. Recidivele sunt cele mai frecvente în primul an de tratament și scad în timp. Transplantul de măduvă duce la vindecarea a peste 60% dintre pacienți, utilizarea chimioterapiei singură dă un rezultat doar la 10-15% dintre pacienți, iar intensificarea acestuia permite ridicarea acestei cifre la 40%.

În leucemia mieloidă acută, globulele albe cunoscute sub numele de granulocite sau monocite devin canceroase. De obicei, boala se dezvoltă rapid, pe parcursul mai multor zile sau săptămâni.

Leucemia mieloidă acută este o boală rară. Riscul de a dezvolta aceasta crește odată cu vârsta. Acesta este cel mai frecvent tip de leucemie la adulți. Cel mai adesea este diagnosticată la persoanele în vârstă de peste 65 de ani.

Înscrieți-vă pentru o consultație

Cauzele leucemiei mieloide acute

Cercetătorii identifică factori de risc precum:

1. Expunerea la radiații și radon. Radioterapia crește riscul de leucemie acută. Radonul, un gaz natural radioactiv, este considerat de o serie de studii drept unul dintre factori.
2. Fumatul dublează sau triplează șansa de AML. Prezența benzenului în fumul de țigară este una dintre cauzele principale.
3. Influența benzenului în procesul activității de lucru este numită unul dintre factorii de risc.
4. Unele boli ereditare (anemia Fanconi, sindromul Down) cresc riscul de AML.
5. Chimioterapia pentru limfom sau cancer de sân crește șansa de AML, și anume utilizarea de medicamente precum clorambucil, melfalan sau ciclofosfamidă.
6. Unele tulburări ale sângelui cresc riscul de leucemie mieloidă acută: sindrom mielodisplazic, tulburări mieloproliferative.
7. Boli autoimune - artrita reumatoidă, anemia hemolitică autoimună și colita ulceroasă au șanse de până la 8 ori mai mari de a avea LMA decât persoanele care nu au aceste tulburări.
8. O revizuire (meta-analiză) a 21 de studii a constatat că consumul de alcool în timpul sarcinii crește riscul de LMA la copii.
9. O serie de studii au identificat excesul de greutate ca factor de risc atunci când indicele de masă corporală este peste 30 sau mai mare.

Simptome de leucemie mieloidă acută

Multe dintre caracteristicile leucemiei mieloide acute sunt vagi și nespecifice. O persoană poate prezenta simptome asemănătoare gripei:

• slăbiciune generală;
• oboseală crescută;
• febră
• pierdere în greutate;
• infecții private;
• vânătăi și sângerări ușor dobândite;
• sânge în urină și scaun;
• durere în oase și articulații;
• dificultăți de respirație
• ganglioni limfatici umflați (rar);
• disconfort din cauza ficatului sau splinei umflate.

Aceste manifestări sunt rezultatul unui număr excesiv de celule leucemice și al lipsei de celule sanguine sănătoase din toate grupele.

Oboseala este o consecință a nivelului scăzut de globule roșii (anemie). De asemenea, poate exista dificultăți de respirație.

O persoană dezvoltă cu ușurință infecții din cauza lipsei de celule albe sănătoase din sânge care pot lupta împotriva bacteriilor și virușilor. Boala durează mult timp și este dificil să scapi de ea.

Lipsa trombocitelor provoacă probleme cu coagularea sângelui. Rezultatul este sângerare și vânătăi. La femei, menstruația este foarte dificilă.

Acumularea de celule leucemice în oase, articulații sau ganglioni limfatici din cauza excesului lor provoacă durere și umflături.

Tipuri de AML

Leucemia mieloidă acută este împărțită în subtipuri. Medicii planifică tratamentul cancerului pe baza subtipului specific de LMA.

Una dintre clasificări este FAB - sistem franco-american-britanic. Tipul de leucemie aici depinde de modul în care celulele leucemiei arată la microscop, precum și de markerii de anticorpi de pe celulele anormale.

Există 8 tipuri conform sistemului FAB:

M0, M1 și M2 - leucemie mieloidă, care reprezintă mai mult de jumătate din toate cazurile de boală.

M3 - lecoză promielocitară - 10% la adulți cu LMA.

M4 - leucemie mielomonocitară acută - 20%.

M5 - leucemie monocitară acută - 15%.

M6 Eritroleucemia acută și leucemia acută megacariocitară sunt tipuri foarte rare.

Clasificarea OMS subîmparte AML în grupuri, în funcție de cât de anormală a devenit celula:

1. Există mutații în cromozomii celulelor leucemice.
2. Leucemia mieloidă acută s-a dezvoltat pe baza unei boli de sânge.
3. Mai mult de un tip de celule sanguine prezintă tulburări anormale.
4. AML a apărut după tratamentul oncologic.

Patologii examinează celulele leucemice la microscop pentru a determina cărei clasificări OMS sau FAB îi aparține un anumit caz. De asemenea, se efectuează teste pentru anumite proteine ​​produse de celulele anormale (imunofenotiparea) și mutațiile cromozomilor (testele citogenetice).

Tipuri rare

• Sarcomul granulocitar este AML ale cărui celule tumorale pot fi găsite în afara măduvei osoase. Ele pot apărea în orice parte a corpului.
• tipuri mixte. Unele leucemii pot fi un amestec de LMA și LLA - leucemie bifenotipică acută.

Obțineți sfatul unui medic

Diagnosticul leucemiei mieloide acute la Assuta

Un hematolog, specialist în diagnosticul și tratamentul bolilor de sânge, lucrează cu pacientul. Testele sugerate pot include:

1. Teste de sânge pentru leucemie mieloidă. Acesta este cel mai important studiu care determină subtipul de LMA prin FBC. Mulți pacienți cu leucemie mielogenă acută au un nivel scăzut de globule albe. Un număr mare de globule albe din sânge se poate datora unui număr mare de globule albe imature, care sunt numite celule blastice sau blaști. De asemenea, pot fi efectuate teste pentru a verifica starea rinichilor și a ficatului.
2. Examenul măduvei osoase include două teste, o aspirație și o biopsie. Aspirația presupune prelevarea lichidului cu un ac subțire din oasele coapsei și aplicarea unui anestezic local. O biopsie folosește un ac mai mare, iar medicul îndepărtează o cantitate mică de os și măduvă. Se efectuează simultan un test pentru mutațiile cromozomilor (citogenetice) și proteinele specifice create de celulele leucemice (imunofenotiparea).
3. Este necesară o radiografie toracică pentru a vă verifica starea generală de sănătate.

Diagnosticul suplimentar al leucemiei mieloide acute la Assuta

Analizele de sânge vor fi necesare în timpul și după tratament. Deci, de exemplu, dacă se suspectează o infecție, medicul va comanda un test pentru a afla ce tipuri de antibiotice are nevoie pacientul. În plus, iau sânge pentru a verifica funcționarea ficatului și a rinichilor.

Testarea măduvei osoase va fi efectuată în diferite momente pe parcursul tratamentului și al urmăririi. Aceste teste pot ajuta:

• Determinați tipul exact de leucemie mieloidă acută.
• Stabiliți eficacitatea tratamentului citostatic.
• Verificați dacă există celule anormale după terminarea terapiei.
• Efectuați un test minim de boală reziduală.

Tiparea HLA (țesut).

Această examinare este ordonată dacă un transplant de măduvă osoasă de la donator este considerat o opțiune viabilă. Cu ajutorul analizelor de sânge se determină compatibilitatea țesuturilor. Leucocitele au proteine ​​la suprafață - markeri HLA. Prin tiparea țesuturilor, medicii află cât de similare sunt țesuturile pentru a reduce șansa de respingere.

Căutați celule anormale după tratament

Cantitatea mică de celule leucemice rămase după tratament este numită de medici boală reziduală minimă. Blasturile nu se găsesc în testele de sânge și probele de măduvă osoasă. Pentru a le detecta sunt folosite două teste.

PCR (reacția în lanț a polimerazei) prin detectarea mutațiilor genetice găsește o celulă leucemică dintre un milion de celule sănătoase.

Imunofenotiparea detectează proteinele produse de celulele anormale. Aceste două teste arată cât de bine a funcționat chimioterapia și dacă boala recidivează.

Prognosticul pentru leucemia mieloidă acută

Informațiile generale sunt furnizate aici pentru referință. Informații mai precise, ținând cont de factorii individuali, pot fi furnizate numai de medicul curant. Termenii de supraviețuire la 5 ani și la 10 ani se referă la numărul de persoane din studii care erau în viață la 5 și 10 ani de la diagnostic și tratament. În plus, acestea sunt date statistice conform cărora tratamentul a fost efectuat în urmă cu câțiva ani. În fiecare an metodele de tratament sunt îmbunătățite, astfel că tratamentul actual oferă cele mai bune perspective.

Prognosticul leucemiei mieloide acute este influențat de factori precum:

• răspunsul organismului la chimioterapie;
• cât de mult s-a răspândit boala în momentul diagnosticării;
• tip de leucemie.

Rezultatul depinde și de dacă a existat o leucemie care s-a transformat de la cronică la acută. Acest lucru complică procesul de tratament.

În plus, leucemia, care s-a dezvoltat ca urmare a tratamentului pentru un alt tip de cancer, este mai dificil de tratat. Leucemia secundară se dezvoltă de obicei în decurs de 10 ani de la tratamentul primei malignități.

Medicii, chiar dacă nu pot vindeca boala, sunt capabili să mențină leucemia în remisie timp de câțiva ani. Când AML reapare, este posibil în unele cazuri să se obțină o a doua remisie prin tratament cu chimioterapie.

Outlook pentru AML

Vârsta este unul dintre cei mai importanți factori de prognostic. Corpul tânăr se descurcă mult mai bine cu o terapie foarte intensivă.

În general, 20% dintre pacienții cu LMA au o rată de supraviețuire de 5 ani pentru toate vârstele. Informații mai detaliate despre supraviețuirea la 5 ani ținând cont de factorul de vârstă:

• 14 ani și mai tineri - pentru 66%.
• 15-24 ani - pentru 60%
• 25-64 de ani - pentru 40%.
• 65 de ani și peste - pentru 5%.

Aplicați pentru tratament

Bolile de sânge sunt întotdeauna foarte periculoase pentru o persoană. În primul rând, sângele este în contact cu toate țesuturile și organele din organism. Pentru a-și îndeplini funcțiile de saturare a celulelor cu oxigen, substanțe nutritive și enzime, circulația sângelui trebuie să funcționeze corect, iar compoziția celulară trebuie să fie în limite normale. În al doilea rând, celulele sanguine asigură activitatea sistemului imunitar al organismului. Leucemia mieloidă acută perturbă structura celulelor și provoacă o scădere a imunității.

Forma acută și cronică

Leucemia mieloidă acută (AML) se dezvoltă atunci când celulele imature - blasturile - suferă modificări. În același timp, organismului îi lipsesc elementele mature, în timp ce forma patologică de transformare a exploziei crește într-un ritm ridicat. Procesul de modificare a structurii celulare este ireversibil și nu poate fi controlat prin medicamente. Leucemia mieloidă acută duce adesea la moartea pacientului.

Modificarea celulelor afectează unul dintre tipurile de globule albe, granulocitele, motiv pentru care există o denumire populară pentru „leucemie”. Deși, desigur, culoarea sângelui nu se schimbă în timpul bolii. Celulele leucocitare cu granule (granulocite) suferă modificări.

Leucemia mieloidă cronică (LMC) apare atunci când structura celulară a granulocitelor mature suferă o schimbare. În timpul acestei patologii, măduva osoasă a organismului este capabilă să producă noi celule care se maturizează și se dezvoltă în granulocite sănătoase. Prin urmare, leucemia mieloidă cronică nu se dezvoltă la fel de repede ca cea acută.

Este posibil ca o persoană să nu fie conștientă de o schimbare a globulelor albe de ani de zile.

Leucemia mieloidă este o boală foarte frecventă printre bolile de sânge. La fiecare 100 de mii de oameni, există 1 pacient cu leucemie. Această boală afectează oamenii indiferent de rasă, sex și vârstă. Cu toate acestea, conform statisticilor, leucemia este mai des diagnosticată la persoanele de 30-40 de ani.

Motivele dezvoltării bolii

Există motive dovedite medical pentru apariția modificărilor granulocitelor. Leucemia mieloidă cronică a fost studiată de mulți ani și au fost identificați mulți factori care cauzează leucemia. Cu toate acestea, medicina nu poate oferi un tratament care ar putea vindeca pacientul cu 100% probabilitate. Leucemie, leucemie, ce este?

Medicii numesc cauza principală a dezvoltării leucemiei mieloide o translocație cromozomială, cunoscută și sub numele de „cromozomul Philadelphia”. Ca urmare a încălcării, părți ale cromozomilor își schimbă locul și se formează o moleculă de ADN cu o structură complet nouă. Apoi apar copii ale celulelor maligne și patologia începe să se răspândească. Țesutul mieloid este folosit pentru a forma globule albe. Apoi celulele sanguine se schimbă și pacientul dezvoltă leucemie mieloidă.

Următorii factori pot predispune la acest proces:

• Expunerea la radiații. Efectele nocive ale radiațiilor asupra organismului sunt cunoscute pe scară largă. Radiațiile pot fi expuse oamenilor în zona dezastrelor provocate de om și în unele locuri de producție. Dar, mai des, leucemia mieloblastică este rezultatul radioterapiei anterioare împotriva unui alt tip de cancer.
• Boli virale.
• radiatie electromagnetica.
• Acțiunea anumitor medicamente. Cel mai adesea vorbim de medicamente împotriva cancerului, deoarece au un efect toxic intens asupra organismului. Unele substanțe chimice pot duce, de asemenea, la leucemie mieloidă.
• predispoziție ereditară. Oamenii care au moștenit această abilitate de la părinți au mai multe șanse să schimbe ADN-ul.

Simptome acute

În cursul acut al bolii, celulele leucocitare suferă mutații și se înmulțesc într-un ritm necontrolat. Dezvoltarea rapidă a cancerului duce la apariția unor astfel de semne ale bolii pe care o persoană nu le poate ignora. Leucemia mieloidă acută se manifestă ca o stare de rău severă și simptome pronunțate:

• Unul dintre primele semne caracteristice ale leucemiei este pielea palidă. Acest simptom însoțește toate bolile sistemului hematopoietic.
• O ușoară creștere a temperaturii corpului în intervalul 37,1–38,0 grade, transpirație ridicată în timpul odihnei nocturne.
• Pe piele apare o erupție cutanată sub formă de mici pete roșii. Erupția nu mâncărime.
• Leucemia mieloidă acută provoacă dificultăți de respirație chiar și cu efort fizic ușor.
• O persoană se plânge de durere în oase, mai ales când se mișcă. În acest caz, durerea este de obicei ușoară și mulți pacienți pur și simplu nu îi acordă atenție.
• Umflarea apare pe gingii, sunt posibile sângerări și dezvoltarea gingivitei.
• Leucemia acută determină apariția hematoamelor pe corp. Petele roșii-albastre pot apărea pe orice parte a corpului și sunt unul dintre simptomele caracteristice clare pe care le provoacă această boală.
• Dacă o persoană este adesea bolnavă, are un sistem imunitar redus și este foarte susceptibilă la infecții, medicul poate suspecta leucemie mieloidă acută.
• Odată cu dezvoltarea leucemiei, o persoană începe să piardă în greutate în mod dramatic.
• O modificare a anumitor tipuri de leucocite duce la o scădere a imunității și o persoană devine vulnerabilă la boli infecțioase.

Simptomele formei cronice

Leucemia cronică poate să nu prezinte niciun simptom în primele luni sau chiar ani de boală. Organismul încearcă să se vindece singur producând noi granulocite care să le înlocuiască pe cele modificate. Dar, după cum știți, celulele canceroase se divid și se regenerează mult mai repede decât cele sănătoase, iar boala preia treptat organismul. La început, simptomele sunt ușoare, apoi mai puternice și persoana este forțată să consulte un medic cu stare de rău.

De obicei, numai după aceasta este efectuat un diagnostic pentru leucemie mielogenă cronică.

Medicina distinge trei etape ale acestei boli:

• Leucemia mieloidă cronică începe treptat, cu modificări în mai multe celule. Leucemia mieloidă cronică și simptomele care sunt ușoare nu determină pacientul să solicite asistență medicală. În această etapă, boala poate fi detectată numai cu un test de sânge. Pacientul se poate plânge de oboseală crescută și de o senzație de greutate sau chiar durere în hipocondrul stâng (în regiunea splinei).
• În stadiul de accelerare, semnele leucemiei sunt încă slabe. Există o creștere a temperaturii corpului și oboseală. Numărul de leucocite alterate și normale este în creștere. O hemoleucograma detaliată poate dezvălui o creștere a bazofilelor, celulelor albe imature din sânge și promielocitelor.
• Stadiul terminal se caracterizează prin manifestarea unor simptome pronunțate ale leucemiei mieloide cronice. Temperatura corpului crește, în unele cazuri până la 40 de grade, există dureri severe la nivelul articulațiilor și o stare de slăbiciune. La examinare, pacienții au ganglioni limfatici măriți, splina mărită și leziuni ale sistemului nervos central.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica leucemia mieloidă acută, este necesar să se supună unei examinări amănunțite într-o instituție medicală și să treacă teste. Pentru detectarea leucemiei sunt utilizate diferite proceduri de diagnosticare. Diagnosticul începe pentru interogare și inspecție. Pentru persoanele care suferă de leucemie mieloidă, sunt caracteristice o creștere a ganglionilor limfatici, o creștere a ficatului și a splinei.

Pe baza rezultatelor examinării, testele și procedurile de diagnosticare sunt prescrise:

• Analize generale de sânge. Ca urmare a studiului la pacienții cu leucemie, se observă o creștere a numărului de globule albe imature (granulocite). Se modifică și numărul de trombocite.
• Chimia sângelui. Biochimia dezvăluie cantități mari de vitamina B12, acid uric și anumite enzime. Cu toate acestea, rezultatele acestui tip de studiu pot indica doar indirect leucemia mieloidă.
• Biopsie de măduvă osoasă. Unul dintre cele mai precise studii în diagnosticul leucemiei. Se efectuează după analize de sânge. Ca urmare a puncției, un număr mare de celule leucocitare imature se găsesc și în țesuturile măduvei osoase.
• Analiza citochimică. Testul se efectuează pe probe de sânge și creier de pisică. Reactivii chimici speciali in contact cu probele biologice ale pacientului determina gradul de activitate enzimatica. Cu leucemia mieloidă, acțiunea fotofosfazei alcaline este redusă.
• Procedura cu ultrasunete. Această metodă de diagnosticare vă permite să confirmați mărirea ficatului și a splinei.
• Cercetarea genetică. Se efectuează nu pentru diagnostic, ci pentru a face un prognostic pentru pacient. Natura tulburărilor cromozomiale ne permite să tragem o concluzie despre tratamentele viitoare și eficacitatea acestora.

Prognostic și tratament

Leucemia mieloidă acută duce foarte des la moartea pacientului. Este posibil să se facă predicții numai după o examinare completă a pacientului și o discuție despre posibilele modalități de tratare a bolii. Chimioterapia este utilizată ca tratament pentru leucemia mieloidă acută. Există un plan de tratament specific și principiul terapiei, care se numește inducție.

În timpul tratamentului, se utilizează un complex de medicamente, al căror aport este programat pe zi.

În a doua fază a tratamentului, dacă terapia a funcționat și a început remisiunea, se efectuează selecția medicamentelor pentru a consolida rezultatul în funcție de caracteristicile individuale ale pacientului. În timpul distrugerii granulocitelor modificate de către medicamente. Unele dintre ele rămân și este posibilă o recidivă a bolii. pentru a reduce probabilitatea re-dezvoltării leucemiei mieloide, se efectuează o terapie complexă, inclusiv transplantul de celule stem. Diagnosticul leucemiei mieloide cronice și tratamentul trebuie efectuate sub supraveghere medicală strictă. Toate rezultatele testelor trebuie interpretate de către medici specializați în boli de sânge.

Medicina oferă următoarele tratamente:

• Chimioterapia.
• Terapie cu radiatii.
• Transplant de măduvă osoasă și celule stem de la donator.
• Extracția celulelor leucocitare modificate din organism folosind leucafereză.
• Splenectomie.

Este foarte greu să vindeci boala. Terapia, de regulă, are scopul de a atenua starea pacientului și de a sprijini funcțiile sale vitale. Cu toate acestea, cu un tratament de succes, persoanele cu leucemie cronică trăiesc zeci de ani. Este nevoie de mult timp pentru a fi tratat, dar statisticile medicale cunosc multe cazuri de remisie la pacientii cu cancer de sange.

In contact cu