boala lui Addison Biermer. Cum se manifestă boala Addison? Ce teste suplimentare sunt necesare?

Poteyko P.I., Harkov Academiei medicale învățământul postuniversitar, Departamentul de Ftiziologie și Pneumologie

Chiar și în antichitate, în urmă cu 25 de secole, Hipocrate a descris modificări ale formei falangele distale degete care au apărut în patologia pulmonară cronică (abces, tuberculoză, cancer, empiem pleural), și le-a numit „bețișoare de tobă”. De atunci, acest sindrom a fost numit pe numele lui - degetele lui Hipocrate (PG) (digiti Hippocratici).

Sindromul degetului hipocratic include două semne: „ochelari cu clepsidră” (unghiile hipocratice - ungues Hippocraticus) și deformare a clavatului Falangele terminale ale degetelor în funcție de tipul " tobe» (Bluetul cu degetele).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (GOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a GES nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PH are loc ca urmare a tulburărilor de microcirculație, însoțite de hipoxie tisulară locală, trofism afectat al periostului și inervație autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și al hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („ochelari de ceas”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă asemănătoare clubului sau în formă de con. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt mai grosiere.

Există mai multe modalități de a stabili o modificare a falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „bețișoare”.

Este necesar să se identifice netezirea unghiului normal dintre baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt comparate cu suprafețele din spate unele cu altele, este cea mai mare. semn precoceîngroșarea falangelor terminale. Unghiul dintre unghii în mod normal nu se extinde în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Odată cu îngroșarea falangelor distale ale degetelor, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele neschimbate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare” raportul este inversat: C - D devine mai lung decât A - B (Fig. 2).

O alta caracteristică importantă PG - valoarea unghiului ACE. Pe un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, cu „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate” în sindromul paraneoplazic al lui Marie - Bamberger, apare periostita în regiunea secțiunilor terminale ale lungului oasele tubulare(de obicei antebrațe și tibie), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile de modificări periostale se pot observa osalgie sau artralgii pronunțate și dureri locale la palpare, cu examinare cu raze X se detectează un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi înguste dense, separată de substanța osoasă compactă printr-un decalaj ușor (simptomul „șinelor de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar, mai rar apare cu alte tumori intratoracice primare ( neoplasme benigne plămâni, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Ocazional, acest sindrom apare în cancer. tract gastrointestinal, limfom cu metastaze la ganglionii limfatici ai mediastinului, limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, bronhopneumopatie obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. caracteristici distinctive acest sindromîn bolile non-tumorale, există o dezvoltare pe termen lung (de-a lungul anilor). modificări caracteristice aparatul musculo-scheletic, în timp ce neoplasme maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După radical tratament chirurgical Cancer Sindromul Marie-Bamberger poate regresa și dispare complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Este deosebit de necesar să ne amintim legătura „de rău augur” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de GES necesită interpretarea și implementarea corectă a instrumentelor și metode de laborator examinări pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația PG cu bolile pulmonare cronice, însoțite de intoxicație endogenă prelungită și insuficiență respiratorie(DN) sunt considerate evidente: formarea lor este observată în special în abcesele pulmonare - 70-90% (în decurs de 1-2 luni), bronșiectazie - 60-70% (în mai mulți ani), empiem pleural - 40-60% (în termen de 1-2 luni). 3–6 luni sau mai mult) („degetele aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4) .

Cu tuberculoza organelor respiratorii, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un lung sau curs cronic(6-12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin simptomul „ochelarilor de ceas”, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghial (degetele „gingii” ale lui Hipocrate - 60-80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și însăși prezența PG, mărturisesc în favoarea unui prognostic nefavorabil în ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (solului). zone de sticlă detectate în timpul tomografie computerizata) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în focarele de fibroză. GES este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil Risc ridicat formarea fibrozei pulmonare ireversibile la pacientii cu ELISA, asociata si cu scaderea supravietuirii acestora.

La boli difuze țesut conjunctiv cu implicarea parenchimului pulmonar PH reflectă întotdeauna severitatea DN și reprezintă un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. B. Holcomb și colab. a evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor sub formă de „copițe” și unghii sub formă de „ochelari de ceas” la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniat faptul că trebuie subliniată o scădere persistentă a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea GOA la pacienții cu boli pulmonare cronice. Deci, la copiii cu fibroză chistică, valorile presiunii parțiale a oxigenului în sânge arterialși volumul expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză intratoracică. noduli limfaticiși plămânii, inclusiv manifestări ale pielii, și în niciun caz nu am dezvăluit formarea PG. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii de organ. cufăr(alveolite fibrozante, tumori, tuberculoza).

Modificările falangelor distale ale degetelor sub formă de „tobe” și unghii sub formă de „ochelari de ceas” sunt adesea înregistrate cu boli profesionale survin cu implicarea interstitiului pulmonar. Relativ apariție timpurie GOA este caracteristică pacienților cu azbestoză; această caracteristică indică un risc ridicat de deces. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză cu dezvoltarea HP, probabilitatea decesului la aceștia a crescut de cel puțin 2 ori.
GES au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune chestionați care suferă de silicoză; unii dintre ei, împreună cu pneumoscleroza difuză au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor sub formă de „bețișoare” și unghii sub formă de „ochelari de ceas” sunt descrise la muncitorii din fabrica de chibrituri care au fost în contact cu rodamina folosită la fabricarea lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată și de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția HP la un pacient cu boala interstitiala plămânii, în special experienta indelungata boala si in absenta semne clinice activitatea leziunilor pulmonare, necesită o căutare persistentă a unei tumori maligne în țesut pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care s-a dezvoltat pe fondul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în leziunile interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică este detectată mai rar - la 63% dintre pacienți.

Dezvoltare rapidă modificări ale falangelor distale ale degetelor sub formă de „bețișoare” - una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar și în absența boli precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și această caracteristică se dezvoltă conform legilor reacţiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă HP a crescut de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. Dependența frecvenței de detectare a GES de forma morfologica cancer pulmonar: ajungând la 35% cu o variantă fără celule mici, cu o celulă mică această cifră este de doar 5%.

Dezvoltarea GOA în cancerul pulmonar este asociată cu hiperproducția hormonului de creștere și a prostaglandinei E2 (PGE-2) celule tumorale. presiunea parțială a oxigenului în sânge perifericîn timp ce poate rămâne normal. S-a constatat că în sângele pacienţilor cancer de plamani cu simptomul PH, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel la pacienții fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați ca inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor „batonului” în falangele distale ale degetelor este demonstrat în mod clar de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes. tumori pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul cancerului pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

HP poate fi o manifestare paraneoplazică a tumorilor localizate în afara zonei pulmonare și poate chiar precede prima manifestari clinice tumori maligne. Formarea lor este descrisă într-o tumoare malignă a timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat printr-un sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PH în tumorile maligne ale glandei mamare, mezoteliom pleural, care nu a fost însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG este detectat în boli limfoproliferative și leucemii, inclusiv mieloblastice acute, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. cu recidiva tumorala. Într-una dintre observații, a fost enunțată o regresie a modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor cu chimioterapie de succes și radioterapie limfogranulomatoza.

Astfel, PG, împreună cu diferite tipuri de artrită, eritem nodosși tromboflebita migratoare se numără printre manifestările extraorganice, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor sub formă de „bețișoare de tobă” poate fi presupusă cu formarea lor rapidă (în special la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și în combinație cu alte posibile semne extraorganice, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articularși tromboză recurentă localizare diferită.

Una dintre cele mai cauze comune apariția PG sunt considerate malformații cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare, observați în clinica Mauo timp de 15 ani, astfel de modificări ale degetelor au fost înregistrate în 19%; au depășit hemoptizia ca frecvență (14%), dar au fost inferioare zgomotelor peste artera pulmonara(34%) și dificultăți de respirație (57%).

R. Khousam şi colab. (2005) descrise accident vascular cerebral ischemic origine embolică, care s-a dezvoltat la 6 săptămâni după naștere la o pacientă de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice de la inima stângă la dreapta, inclusiv cele formate ca urmare Chirurgie cardiacă. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a reumatismale. stenoza mitrala, a cărei complicație a fost un mic defect sept interatrial. În perioada care a trecut de la operație, semnificația ei hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după a cărei corectare aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a observat apariția HP la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după eliminare cu succes defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației, vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele non-cardiace. Infecție endocardită(IE). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor sub formă de „tobe” în IE poate depăși 50%. Favoarea EI la un pacient cu HP este evidentiata de febră mare cu frisoane, VSH crescut, leucocitoză; se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite variante de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unora centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului HP este ciroza hepatică cu hipertensiune portalăși dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA, de regulă, este combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri”. vene de păianjen» .
S-a stabilit o relație între formarea GOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG, de regulă, nu este detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplantul său în copilărie, inclusiv atrezia congenitală căile biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „coșoare” în boli, inclusiv cele menționate mai sus ( boli cronice plămâni, malformații cardiace congenitale, IE, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțite de hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile degetelor. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și factor vascular creştere. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor de tip 1a și 2a induși de hipoxie.

În dezvoltarea modificărilor în falangele distale ale degetelor în funcție de tipul de „tobe”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului în sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, o depășește semnificativ pe cea a persoanelor sănătoase.
Este dificil de explicat mecanismele de formare a PH în cronice boli inflamatorii intestine, pentru care hipoxemia nu este tipică. Cu toate acestea, ele se găsesc adesea în boala Crohn (cu colită ulcerativă nu sunt caracteristice), în care o modificare a degetelor tipului de „bețișoare” poate precede manifestări intestinale boli.

Număr cauze probabile, determinând o modificare a falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „ochelari de ceas”, continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să-l luăm în considerare. reacție adversă la întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. găsit modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu primar sindromul antifosfolipidic, în timp ce semne de afectare trombotică la nivelul pulmonar pat vascular nu a fost identificat. Formarea PG este descrisă și în boala Behcet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG este considerat printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI care este caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „bețișoare” sunt descrise la utilizatorii de medicamente nu numai intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, la fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG se înregistrează la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de HIV asociate boli pulmonare, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV, cu plămânii intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic, în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția HP este un indiciu probabil al tuberculoza pulmonara, ceea ce este posibil chiar și în absența Mycobacterium tuberculosisîn probele de spută.

Cunoscut așa-numitul primar, care nu este asociat cu boli organe interne o formă de GOA, adesea de natură familială (sindromul Touraine-Solanta-Gole). Este diagnosticat doar cu excluderea majorității cauzelor care pot provoca apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate, transpirație excesivă. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică numai degetele extremitati mai joase. În același timp, atunci când se constată prezența PH la membrii aceleiași familii, este necesar să se țină cont de posibilitatea ca aceștia să fi moștenit defecte congenitale inima (de exemplu, neînchiderea canalului arterios). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „bețișoare” necesită diagnostic diferentiat diverse boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Boala pulmonară interstițială, în primul rând ELISA, este una dintre cele mai frecvente cauze ale HP; severitatea acestui fenomen clinic poate fi folosită pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea ca acest fenomen clinic să apară și în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.

• Simptome de anemie (boala Addison-Birmer)

Simptome de anemie (boala Addison-Birmer)

Clinica

Anemia Addison-Birmer afectează cel mai adesea femeile în vârstă de 50-60 de ani. Boala începe lent și treptat. Pacienții se plâng de slăbiciune, oboseală, amețeli, durere de cap, palpitații și dificultăți de respirație la mișcare. La unii pacienţi în tablou clinic Domină simptomele dispeptice (eructații, greață, arsuri la vârful limbii, diaree), mai rar sistem nervos(parestezii, extremități reci, mers instabil).

Obiectiv, piele palidă (cu o tentă de lămâie), ușoară îngălbenire a sclerei, umflare a feței, uneori umflare a picioarelor și a picioarelor și aproape natural - durere în stern la atingere.

Nutriția pacienților a fost păstrată datorită scăderii metabolismul grăsimilor. Temperatura, de obicei subfebrilă, crește la 38-39°C în timpul unei recidive.

Caracterizat prin modificări ale sistemului digestiv. Marginile și vârful limbii sunt de obicei roșii aprinse, cu crăpături și modificări aftoase (glosită). Mai târziu, papilele limbii se atrofiază, în legătură cu care aceasta devine netedă, „lăcuită”. Din cauza atrofiei mucoasei gastrice, se dezvoltă achilia și, în legătură cu aceasta, simptome dispeptice (mai rar diaree). La jumătate dintre pacienți există o creștere a ficatului, iar în a cincea parte - o creștere a splinei.

Modificările sistemului cardiovascular se manifestă prin tahicardie, hipotensiune arterială, mărirea inimii, surditate a tonurilor, suflu sistolic peste apex și peste artera pulmonară, „zgomot de vârf” peste venele jugulare, iar în cazurile severe - insuficiență circulatorie. Ca urmare modificări distroficeîn miocardul de pe ECG se determină o tensiune scăzută a dinților și o alungire a complexului ventricular; Undele T din toate derivațiile scad sau devin negative.

Modificările sistemului nervos apar în aproximativ 50% din cazuri și se caracterizează prin afectarea coloanelor posterioare și laterale. măduva spinării(mieloză funiculară), manifestată prin parestezie, scăderea reflexelor tendinoase, afectarea profundă și sensibilitate la durere, iar în cazurile severe - paraplegie și disfuncție a organelor pelvine.

Din partea sângelui - un indice de culoare ridicat (până la 1,2-1,3). Acest lucru se datorează faptului că numărul de eritrocite scade într-o măsură mai mare decât conținutul de hemoglobină. La analiza calitativa un frotiu de sânge dezvăluie macroanizocitoză pronunțată cu prezența de megalocite și chiar megaloblaste unice, precum și o poikilocitoză ascuțită. Adesea există eritrocite cu rămășițe de nuclee - sub formă de inele Cabot și corpuri Jolly. Din partea sângelui alb - leucopenie cu hipersegmentare a nucleelor ​​neutrofile (până la 6-8 segmente în loc de 3). Semn permanent Anemia Birmer este, de asemenea, trombocitopenie. Cantitatea de bilirubină din sânge este de obicei crescută din cauza hemolizei crescute a megaloblastelor și megalocitelor, a căror stabilitate osmotică este redusă.

Anemia pernicioasă (boala Addison-Birmer sau anemie megaloblastică) se caracterizează prin afectarea hematopoiezei care apare atunci când există o deficiență. acid folicși vitamina B12 în organism. Anterior, acest proces patologic a fost numit anemie malignă. Sistemul nervos și măduva osoasă sunt deosebit de sensibile la lipsa acestei vitamine. În același timp, în organism se formează mulți precursori mari imaturi ai megaloblastelor (eritrocite).

Cauzele anemiei pernicioase

În organism, vitamina B12 este absorbită în zonă ileonul, sau mai degrabă, partea inferioară. Anemia se poate dezvolta din cauza insuficient a acestei vitamine în alimentele incluse în dietă. De asemenea, motivul dezvoltării proces patologic poate consta în producerea insuficientă a factorului Carls (intrinsec) în regiunea celulelor gastrice parietale.

Deficitul de vitamina B12 cu dezvoltarea unui tablou clinic anemic sau în absența acestuia poate provoca tulburări neurologice, care apare din cauza sintezei inevitabile acizi grași. Acest lucru poate duce la daune ireversibile. celule nervoaseși demielinizarea, care este însoțită de furnicături sau amorțeală a extremităților, precum și ataxie.

Simptomele anemiei pernicioase

Forma pernicioasă de anemie se dezvoltă lent, prin urmare, chiar la începutul debutului, nu este însoțită de strălucitoare. simptome severe. În același timp, există manifestări precum oboseală rapidă, slăbiciune, palpitații ale inimii, dificultăți de respirație și amețeli.

Simptome anemie pernicioasă pe măsură ce progresează, apar următoarele simptome:

• piele icterică palidă;
• îngălbenirea sclerei;
• tulburare de înghițire;
• durere în limbă;
• dezvoltarea glositei ( proces inflamator limba);
• mărirea ficatului, splinei.

O trăsătură caracteristică a anemiei pernicioase este înfrângerea celulelor nervoase, care se numește mieloză funiculară. Odată cu dezvoltarea ei, sensibilitatea este perturbată, permanentă durereîn membre, asemănător furnicăturii. În același timp, există amorțeală și o senzație de „crawling crawling”. Pacienții notează prezența unui pronunțat slabiciune musculara ceea ce duce în timp la tulburări de mers și atrofie musculară.

Diagnosticul anemiei pernicioase

Diagnosticul se face pe baza rezultatelor următoarelor activități de cercetare:

• Testul de sânge pentru anemie pernicioasă este cel mai mare metoda informativă diagnostic, deoarece vă permite să determinați nivelul de vitamina B12 din ser.
• Analiza de urină este un eveniment de cercetare obligatoriu, care face, de asemenea, posibilă determinarea cât de multă vitamină este excretată din organism.
• Examinarea fecalelor relevă prezența invaziilor helmintice.

Diagnosticul anemiei pernicioase include, de asemenea, determinarea cauzei care stau la baza dezvoltării bolii. În primul rând, starea tractului gastrointestinal este examinată pentru prezența gastritei, ulcerelor și a altor patologii care afectează absorbția. nutrienți. LA fara esec se verifică starea rinichilor, deoarece în prezența unor boli precum pielonefrita sau insuficiență renală tratamentul cu injecții cu vitamina B12 nu funcționează.

Tratamentul anemiei pernicioase

Anemia pernicioasă necesită tratament în timp util, altfel există Mare șansă leziuni ale măduvei spinării. În primul rând, există o încălcare simetrică a funcționării sistemelor și structurilor musculare în regiunea extremităților inferioare, apoi se dezvoltă o încălcare a durerii și a sensibilității la suprafață.

Tratamentul anemiei pernicioase trebuie efectuat sub supravegherea unui medic. Toate măsurile au ca scop eliminarea cauzelor dezvoltării modificări patologice. În primul rând, se iau măsuri pentru tratarea bolilor tractului gastrointestinal, iar pacientul este prescris dieta echilibrata. Pentru a normaliza hematopoieza în zonă măduvă osoasă se prescrie terapia de substituție, care constă în inflamarea deficitului de vitamina B12.

După primele injecții, există o îmbunătățire a stării de bine și normalizarea numărului de sânge.

Durata cursului de tratament este de la 1 lună sau mai mult, care depinde nu numai de stadiul bolii, ci și de rezultatele intermediare ale terapiei. Pentru a obține o remisiune stabilă, este necesar să se efectueze măsuri medicale timp de șase luni, se recomandă respectarea următoarelor acțiuni:

• Introduceți cianocobalamină zilnic timp de 2 luni.
• După 2 luni, injectați medicamentul o dată la 2 săptămâni.

În al doilea rând, pacienții au autoanticorpi circulanți: în 90% - la celulele parietale ale stomacului, în 60% - la factorul intrinsec al lui Castle. Anticorpii la celulele parietale sunt de asemenea detectați la fiecare al doilea pacient cu gastrită atrofică fără absorbția afectată a vitaminei B12 și la 10-15% dintre pacienții selectați aleatoriu, dar de obicei nu au anticorpi împotriva celulelor parietale. factor intern Castel.

În al treilea rând, rudele persoanelor cu boala Addison-Birmer au mai multe șanse de a suferi de această boală și chiar și cei dintre ei care nu au anemie pot detecta anticorpi la factorul intern al Castelului.

Tabloul clinic constă în principal din semne de deficit de vitamina B12 (vezi „Deficit de vitamina B12: o prezentare generală”). Boala începe treptat și progresează lent. Examenul de laborator evidențiază hipergastrinemie și aclorhidrie absolută (acidul clorhidric nu este produs nici măcar ca răspuns la introducerea pentagastrinei), precum și modificări ale tabloului sanguin și alți parametri de laborator (vezi „Anemia megaloblastică: diagnostic”).

Terapia de substituție elimină complet și permanent la acești pacienți tulburările cauzate de deficitul de vitamina B12, cu excepția cazurilor în care modificări ireversibileîn tesut nervos apărut înainte de tratament. Cu toate acestea, pacienții sunt extrem de predispuși la polipi gastrici adenomatoși și au șanse de aproximativ două ori mai mari de a dezvolta cancer gastric. Li se arată observații, inclusiv probe obișnuite de guaiac și, dacă este necesar, studii suplimentare.

Boala Addison-Birmer este boala cronica, caracterizată prin anemie progresivă, afectarea sistemului nervos și achilie gastrică.

Boala Addison-Birmer este rezultatul tulburării funcției hematopoietice a măduvei osoase din cauza deficienței vitaminei B12 din organism. În unele cazuri, boala se dezvoltă din cauza lipsei de acid folic.

Boala Addison-Birmer - simptome

Debutul bolii Addison-Birmer este însoțit de oboseală, slăbiciune, dificultăți de respirație și palpitații la mișcare și amețeli. Pe fondul simptomelor anemiei, se remarcă adesea fenomene dispeptice: arsuri la vârful limbii, greață, eructații, diaree, în unele cazuri, apar tulburări ale sistemului nervos (mers eșalonat, extremități reci, parestezii).

Pacienții cu boala Addison-Birmer au pielea palidă, cu o nuanță galben-lămâie. Nu se observă epuizarea, în unele cazuri nutriția este crescută. Există umflături în zona picioarelor, fața este umflată.

Din lateral tractului digestiv se observă unele modificări. Limba este de obicei roșu aprins și fisurată. Cercetare suc gastric vă permite să identificați ahiliya.

La palpare se dezvăluie o splina și un ficat măriți. Poate exista durere în regiunea inimii. curent lung bolile pot duce la degenerarea grasă a inimii.

Modificările în activitatea sistemului nervos se caracterizează prin deteriorarea coloanelor laterale și posterioare ale măduvei spinării - mieloză funiculară. Se manifestă prin scăderea reflexelor tendinoase, parestezii, dureri afectate și sensibilitate profundă cu o tulburare a funcției organelor pelvine.

Diagnosticul bolii Addison-Birmer

Diagnosticul bolii constă în detectarea eritrocitelor mari (megalocite), eritrocitelor și megaloblastelor cu resturile de nuclee în sânge. Datorită predominării megablastelor, punctatul măduvei osoase a fost hiperplazic.

Boala Addison-Birmer - tratament

În tratamentul bolii Addison-Birmer cel mai mare efect aduce utilizarea vitaminei B12. Îmbunătățirea apare într-o zi după prima injecție. Medicamentul este injectat intramuscular. Rezultate favorabile pot fi obținute și prin administrarea orală de vitamina B12 în combinație cu gastromucoproteine ​​(bifacton, biopar, mucovit).