Malformații cardiace congenitale. Defect septal atrial Qp qs Raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și sistemic

La analizarea patologiei inimii sunt folosite diverse concepte speciale, dintre care cele mai importante sunt discutate în această secțiune.
Atrezie și hipoplazie. Termenul „atrezie” este folosit în cazurile în care nu se formează nicio structură. Cel mai des este folosit în legătură cu valve sau vase, care pot fi complet absente sau pot fi înlocuite cu o membrană (valvă) sau țesut fibros (vas). Termenul „hipoplazie” reflectă o scădere a diametrului, lungimii sau volumului structurii cardiace.

Distensibilitate, dilatare, hipertrofie ventriculară. Conformitatea determină gradul de rezistență la fluxul sanguin în cavitatea ventriculilor. La nou-născuți, ventriculul drept este mai puțin compliant, ceea ce determină rezistența mare la fluxul de sânge în el din atriul drept și presiunea diastolică relativ ridicată în acesta.

dilatare este o creștere a cavității mai mare de două abateri standard pentru o anumită suprafață a corpului copilului și apare ca răspuns la suprasolicitarea acută sau cronică a volumului. Hipertrofia caracterizeaza gradul de crestere a masei totale a miocardului sau structurilor intracelulare fata de norma. În exterior, se manifestă printr-o îngroșare a peretelui camerei inimii, uneori în detrimentul volumului acesteia.

Dilatarea și hipertrofia poate fi combinat în diverse combinații și însoțește constant malformațiile cardiace congenitale.

Volumul sângelui circulant.

Acest concept este folosit atât pentru cercurile mari (BKK) cât și cu cele mici (MKK). circulatia sangelui. Starea unui copil sănătos este caracterizată de normovolemie - un volum normal de sânge circulant. În cazurile de flux sanguin excesiv din placentă în timpul clampării cordonului ombilical, poate apărea hipervolemie sistemică. Cu malformații cardiace congenitale, modificările se referă cel mai adesea la fluxul sanguin pulmonar. Fluxul excesiv de sânge către sistemul arterei pulmonare este însoțit de hipervolemie a ICC, flux sanguin redus - hipovolemie. Fluxul normal de intrare în combinație cu scurgerea dificilă duce la hipervolemie a ICC de natură congestivă.

Creșterea presiunii în sistemul arterei pulmonare denumită hipertensiune ICC. Poate fi de origine arterială (flux sanguin excesiv), o consecință a stazei venoase (dificultate la ieșire) sau lezarea peretelui vaselor pulmonare printr-un proces obstructiv.

Chiar semnificativ hipervolemie ICC poate să nu conducă la hipertensiune pulmonară ridicată (de exemplu, cu un defect septal atrial), iar hipertensiunea arterială, la rândul său, poate să nu fie combinată cu hipervolemie și chiar invers, să fie însoțită de hipovolemie (în cazurile în care rezistența vasculară pulmonară este limitată). fluxul sanguin volumetric prin plămâni). O distincție clară între aceste concepte este importantă pentru analiza proceselor care au loc în timpul dezvoltării stărilor patologice la nou-născuți și sugari.

Volumul fluxului sanguin și dimensiunea șuntului.

Acești parametri sunt utilizați pentru a caracteriza UML și bazinele mici și mari cercurile circulației sanguine. Volumul fluxului sanguin este definit în mililitri sau litri pe minut și în majoritatea cazurilor este calculat pe metru pătrat de suprafață corporală. La nou-născuții sănătoși, fluxul sanguin sistemic normalizat este de 3,1+0,4 l/min/m2.

Dacă există sângerare de la un cerc mare de circulație a sângelui la unul mic sau invers, volumul acestei scurgeri este calculat folosind formulele:
Shunt de la stânga la dreapta = Qp - Qs; Shunt de la dreapta la stânga = Qs - Qp,
unde Qp este volumul fluxului sanguin în circulația pulmonară, Qs este volumul fluxului sanguin în circulația sistemică.

Întrucât în ​​practică exact măsurarea fluxului sanguin volumetric, asociat cu analiza consumului de oxigen, este dificil, raportul dintre fluxurile sanguine pulmonare și sistemice (Qp / Qs) este mai des utilizat. Cu un raport de 1:1, nu există șunt sau este același în ambele direcții. În malformațiile cianotice, fluxul sanguin pulmonar este redus și Qp/Qs poate fi, de exemplu, 0,8:1. Cu resetări de la stânga la dreapta, Qp/Qs crește, poate ajunge la 2:1 sau mai mult, determinând indicațiile pentru intervenție chirurgicală. Calculul acestor parametri este posibil folosind un studiu ecocardiografic.

Clinicienii care lucrează în domeniul bolilor cardiace congenitale și pediatrice au nevoie de o nomenclatură unificată care să poată fi utilizată pentru a clasifica acest grup de boli la orice vârstă la pacienții cu boli cardiace congenitale. Orice clasificare este supusă perfecționării și perfecționării în timp. Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a aprobat în 1970 Clasificarea Internațională a Bolilor Inimii Congenitale, care a fost folosită în cea de-a 10-a revizuire a ICD. Cu toate acestea, grupul HTS din ICD-10 nu a fost suficient de detaliat și conținea multe afecțiuni recurente. Prin urmare, în anii 1990. Societatea Chirurgilor Toracici (STS), Asociația Europeană pentru Chirurgie Cardiotoracică (EACTS) și Asociația Europeană pentru Cardiologie Pediatrică (AEPC) au dezvoltat în mod independent nomenclatura CHD.

Drept urmare, Nomenclatorul Internațional de Chirurgie Cardiacă a CHD a fost publicat în 2000, iar Codul Cardiac European Pediatric a fost publicat în același timp. Pentru a reuni aceste nomenclaturi, a fost creat un Grup de lucru internațional cunoscut sub numele de Grupul de lucru pentru nomenclatură. În 2005, a apărut o nomenclatură unificată a malformațiilor cardiace congenitale și a bolilor cardiace la copii (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), pe baza celor două nomenclaturi anterioare. Conform IPCCC, fiecare defect este codificat cu un cod numeric din șase cifre. Necesitatea creării acestui sistem se datorează nevoii de analiză a studiilor diagnostice și terapeutice multicentre și stratificării riscurilor, introducerii tehnologiilor electronice pentru menținerea dosarelor medicale în practica medicală bazată pe utilizarea desemnărilor de codificare universală, nevoii de urmărire pe termen lung. -up de astfel de pacienti de la nastere si la orice varsta. În 2006, în Canada a fost înființată Asociația Internațională pentru Lucrări suplimentare privind Nomenclatura Bolilor Inimii Congenitale și Bolilor Inimii Pediatrice, formată din trei grupuri de lucru. Nomenclature Development Group creează, distribuie, actualizează și menține coduri internaționale de clasificare. Acesta oferă acces la informații despre aceste coduri pentru asociațiile profesionale de pediatrie, chirurgie cardiacă și cardiacă, organizațiile sistemului de sănătate, inclusiv autoritățile guvernamentale din domeniul sănătății. Ca parte a asociației, există un grup pentru dezvoltarea definițiilor bolii și un grup pentru arhivarea imaginilor video pentru o nouă clasificare internațională. Aceste imagini foto și video sunt prezentate prin datele studiilor patomorfologice și instrumentale (ecocardiografie, angiografie, TCSM și RMN, înregistrări foto și video intraoperatorii). Asociația Internațională pentru Dezvoltarea unei Nomenclaturi pentru Bolile Inimii Congenitale și Bolile Inimii Pediatrice lucrează în colaborare cu experții care conduc elaborarea Clasificării Internaționale a Bolilor a 11-a Revizie, sub conducerea OMS, precum și cu specialiștii Internaționali. Organizația pentru Dezvoltarea Standardelor de Terminologie Medicală (Nomenclatura Sistematizată de Medicină – SNOMED).

Lista noii nomenclaturi internaționale include toate tipurile cunoscute de UIP cu acuratețe și completitate maximă. În același timp, această listă complexă acoperă mai mult de 10.000 de coduri, împărțite în 7 grupuri principale și este foarte dificil să găsești în ea un anumit cod de viciu. În 2011, un grup de cardiologi pediatri din Franța, pe baza analizei unei cantități mari de date proprii, a propus o regrupare convenabilă a listei IPCCC cu 10 categorii principale și 23 de subcategorii, ceea ce facilitează utilizarea practică a noii nomenclaturi pentru utilizarea în activități practice, precum și în scopuri epidemiologice și de cercetare.

Cardiologii folosesc de obicei în practică o clasificare de lucru a CHD în funcție de tipurile de tulburări hemodinamice, conform cărora defectele cardiace sunt împărțite în mai multe grupuri principale. Cele mai formidabile tulburări clinice în malformațiile cardiace congenitale sunt hipoxemia, hipertensiunea pulmonară și insuficiența cardiacă.

Hipoxemia este cauzată cel mai adesea de șuntul dreapta-stânga intracardiac; în acest caz, pacienții dezvoltă cianoză distală sau difuză datorită unui conținut crescut de hemoglobină în patul capilar. Clinic, cianoza este observată dacă concentrația de hemoglobină redusă din sângele arterial este mai mare de 3-5 g/dL. Cianoza variază în intensitate de la culoarea albăstruie la violetă a membranelor mucoase și a pielii. În funcție de prezența sau absența acestei caracteristici, se disting CHD palid (fără cianoză) și albastru (cu cianoză). Cele mai frecvente CHD fără cianoză includ VSD, ASD, PDA, coarctația aortică, stenoza aortică, canalul atrioventricular, cele mai rare sunt arcul aortic întrerupt, stenoza mitrală, insuficiența valvei mitrale. Defectele cardiace fără cianoză, la rândul lor, sunt împărțite în două subgrupe în funcție de tipurile de tulburări fiziopatologice: 1) CHD cu șunt stânga-dreapta (defecte ale septului inimii, ductus arteriosus permeabil, canal atrioventricular, fereastra aortopulmonară) și 2 ) CHD cu obstrucție a departamentelor stângi ale inimii (coarctație și stenoză aortei, arc aortic întrerupt, stenoză mitrală).

Cea mai frecventă CHD cu cianoză este tetralogia Fallot, stenoza sau atrezia severă a arterei pulmonare, transpunerea arterelor principale, atrezia valvei tricuspide, trunchiul arterios, drenajul venos pulmonar total anomal, sindromul cordului stâng hipoplazic, boala Ebstein.

Dintre CHD cu cianoză se mai pot distinge două subgrupe: 1) cu depleție a fluxului sanguin pulmonar (tetradă Fallot, atrezie de arteră pulmonară, stenoză de arteră pulmonară, atrezie de valvă tricuspidă, boala Ebstein) și 2) cu creștere a fluxului sanguin pulmonar, adică hipertensiune pulmonară (transpunerea arterelor principale, trunchiul arterial comun, drenajul venos pulmonar total anormal, sindromul hipoplazic al inimii stângi).

Această subdiviziune a CHD este condiționată, deoarece în CHD palidă cu un șunt foarte mare de la stânga la dreapta, poate apărea hipoxemie din cauza edemului pulmonar sau a sclerozei vasculare pulmonare și, ca urmare, direcția șuntului intracardiac se va schimba la dreapta. -stânga. În același timp, hipertensiunea pulmonară este caracteristică atât pentru defecte fără cianoză, cât și pentru o serie de defecte cianotice.

Cel mai adesea, hipertensiunea pulmonară apare cu defecte cu șunt de la stânga la dreapta. În perioada postnatală la un copil sănătos, fluxul sanguin în volume egale prin circulația sistemică și pulmonară, în timp ce rezistența vasculară în circulația sistemică este de aproximativ 6 ori mai mare decât în ​​circulația pulmonară. Acest lucru este asociat cu valori mai mari ale presiunii arteriale sistemice și ale presiunii sistolice în ventriculul stâng. Datorită diferenței de presiune, în prezența unei comunicări patologice între secțiunile inimii, sângele se deplasează din secțiunile din stânga spre dreapta. Direcția și dimensiunea volumului de sânge șuntat depind de dimensiunea defectului și de presiunea de pe ambele părți. Determinarea cu precizie a volumelor de sânge în cercurile mari și mici necesită metode invazive pentru analiza consumului de oxigen, prin urmare, calculul raportului dintre aceste volume (Qp / Qs) folosind ecocardiografia Doppler sau angiografia prin rezonanță magnetică este mai des utilizat. Raportul dintre volumul fluxului sanguin pulmonar total și fluxul sanguin sistemic, adică raportul Qp/Qs poate servi drept criteriu pentru intensitatea șuntării sângelui printr-un defect intracardiac. Raportul normal Qp/Qs este de 1:1. Dacă există o scurgere de sânge din circulația sistemică către cea mică sau invers, volumul acestei scurgeri poate fi calculat folosind formulele:

Volumul șunt de la stânga la dreapta = Qp - Qs;

Volumul de derivare de la dreapta la stânga = Qs - Qp.

Cu defecte cianotice cu hipovolemie a cercului mic, fluxul sanguin în plămâni scade, iar raportul Qp / Qs este de 2,0-2,5: 1. Dacă pacientul are o scurgere bilaterală (stânga-dreapta și dreapta-stânga) de aceeași magnitudine, raportul Qp/Qs poate fi egal cu 1:1.

Hipoxemia în CHD este cel mai adesea asociată cu fluxul de sânge venos în secțiunile din stânga și circulația sistemică, de exemplu. cu resetare dreapta-stanga. Evacuarea sângelui de la dreapta la stânga poate avea loc la diferite niveluri.

Astfel, se produce o scurgere la nivelul venelor circulației sistemice din cauza confluenței lor anormale, de exemplu, cu un defect al sinusului coronar sau când vena cavă superioară se varsă în atriul stâng. Șuntul de la dreapta la stânga la nivelul atriilor apare cu obstrucția sau insuficiența valvei tricuspide. Aceasta se întâmplă cu atrezia valvei tricuspide sau stenoza acesteia și hipoplazia ventriculului drept care însoțește aceste defecte, anomalia Ebstein și uneori cu asfixie perinatală cu afectare ischemică a mușchilor papilari ai valvei tricuspide. În aceste cazuri, presiunea în atriul drept crește, iar sângele venos curge prin acesta, prin fereastra ovală, sau un defect atrial de la dreapta la stânga. Șuntul dreapta-stânga la nivelul ventriculului drept se observă în tetrada lui Fallot, un ventricul drept cu două camere, adică. cu defecte cu obstrucție a căii de evacuare a ventriculului drept și VSD. Dumpingul de la dreapta la stânga la nivelul arterelor pulmonare apare și la pacienții individuali - atât în ​​combinație cu tetrada Fallot, cât și izolat (cu sindromul Alagil, sindromul Williams).

În defectele cardiace cu șunt unidirecțional de la dreapta la stânga, debitul cardiac către circulația sistemică nu este afectat, dar fluxul sanguin pulmonar este redus ca urmare a șuntării de la dreapta la stânga. O complicație a șuntării dreapta-stânga este hipoxemia și consecințele acesteia. Deoarece sângele din venele pulmonare este în mod normal saturat cu oxigen, inhalările de O2 nu au un efect semnificativ și cresc doar puțin conținutul de oxigen din sânge datorită fracției sale solubile. În cazul hipoxemiei de lungă durată, eritropoieza crește compensatorie (numărul Er > 5x1012/l) cu creșterea simultană a nivelului de hemoglobină (Hb > 160-180 g/l). Ca urmare, crește conținutul de oxihemoglobină din sânge și hematocritul (Ht> 55%). Hipoxemia severă de lungă durată în malformațiile cu cianoză este însoțită de complicații precum malabsorbția secundară și întârzierea creșterii, precum și leziuni cerebrale hipoxice (insuficiență piramidală, sindrom hipertensiv-hidrocefalic, tulburări cognitive etc.).

Uneori, din cauza deficitului de fier, se observă anemie, care se manifestă printr-un nivel normal sau scăzut al hemoglobinei și al hematocritului cu un număr crescut sau normal de globule roșii. Anemia este mai frecventă la sugari, în special la vârsta de 2-3 luni, din cauza deficitului de fier latent sau evident. În ciuda unui număr crescut sau normal de celule roșii din sânge, se observă hipocromie, microcitoză și o scădere a fierului seric. In caz de anemie este necesara prescrierea tratamentului cu preparate de fier si monitorizarea obligatorie a starii nutritionale (hranirea cu lapte matern sau formule de lapte adaptate). Cu hipoxemie prelungită și eritrocitoză, copiii mai mari pot dezvolta trombocitopenie și tulburări de coagulare cu sângerare ulterioară, inclusiv după intervenții chirurgicale. Atât policitemia, cât și anemia și trombocitopenia amenință dezvoltarea accidentelor vasculare cerebrale, în special la copiii mici.

O creștere a vâscozității sângelui amenință tromboza vaselor organelor interne, în bazine, în primul rând arterele cerebrale, renale, pulmonare și mezenterice. Riscul de tromboză crește în situație de deshidratare (cu febră, pe vreme caldă, cu tulburări dispeptice). O altă complicație a defectelor cardiace cu cianoză sunt abcesele cerebrale. Ele apar din cauza faptului că bacteriile, care sunt în mod normal neutralizate în vasele plămânilor, intră în descărcarea dreapta-stânga direct în vasele cercului mare, inclusiv în cele cerebrale.

Insuficiența cardiacă cu defecte cardiace apare în principal din cauza unei supraîncărcări a camerelor inimii cu un volum excesiv de sânge (de exemplu, cu șunturi stânga-dreapta), o creștere a rezistenței vasculare în circulația pulmonară sau sistemică și o scădere a debitului cardiac. din cauza obstrucției căii de evacuare a ventriculului stâng. Aceste situații sunt discutate mai jos în discuția despre tulburările hemodinamice rezultate din fiecare defect specific.

O complicație tipică a malformațiilor cardiace congenitale este endocardita bacteriană secundară, care este asociată în primul rând cu defecte cu cianoză, care necesită prevenirea obligatorie a acestei complicații în timpul procedurilor medicale asociate cu potențiala bacteriemie.

Defectul septului ventricular(VSD) - CHD cu un mesaj între ventriculul drept și cel stâng.

Cod conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10:

• Q21.0

Motivele

Etiologie. Malformații congenitale (VSD izolată, parte integrantă a bolii cardiace congenitale combinate, de exemplu, tetralogia Fallot, transpunerea marilor vase, trunchiul arterial comun, atrezia valvei tricuspide etc.). Există dovezi ale modelelor de moștenire autosomal dominant și recesiv. În 3,3% din cazuri, rudele directe ale pacienților cu VSD au acest defect. Ruptura septului interventricular în traumatisme și IM.

Date statistice. VSD reprezintă 9-25% din totalul CHD. Detectat la 15,7% dintre născuții vii cu CHD. Ca o complicație a IM transmural - 1-3%. 6% din toate DVS și 25% dintre DVS la sugari sunt însoțite de ductus arteriosus permeabil, 5% din toate DVS de coarctație aortică și 2% din DVS congenitale de stenoza valvei aortice. În 1,7% din cazuri, septul interventricular este absent, iar această afecțiune este caracterizată ca fiind singurul ventricul al inimii. Raportul dintre bărbați și femei este de 1:1.

Patogeneza. Gradul de afectare funcțională depinde de cantitatea de sânge vărsat și de rezistența vasculară pulmonară totală (OLVR). La resetarea de la stânga la dreapta și raportul dintre volumul minutei pulmonar al fluxului sanguin la cel sistemic (Qp / Qs) este mai mic de 1,5: 1, fluxul sanguin pulmonar crește ușor și nu există o creștere a TLSS. Cu VSD mari (Qp/Qs mai mult de 2:1), fluxul sanguin pulmonar și OLSS cresc semnificativ, iar presiunile din ventriculii drept și stâng sunt aliniate. Pe măsură ce OLSS crește, este posibil să se schimbe direcția de scurgere a sângelui - începe să apară de la dreapta la stânga. Fără tratament, se dezvoltă insuficiență ventriculară dreaptă și ventriculară stângă și modificări ireversibile ale vaselor pulmonare (sindromul Eisenmenger).

Opțiuni DMZHP. VSD-urile membranoase (75%) sunt localizate în partea superioară a septului interventricular, sub valva aortică și foița septală a valvei tricuspide și adesea se închid spontan. VSD-urile musculare (10%) sunt localizate în partea musculară a septului interventricular, la o distanță considerabilă de valve și sistemul de conducere, sunt multiple, fenestrate și adesea se închid spontan. Supracrestal (VSD al tractului de ieșire al ventriculului drept, 5%) sunt situate deasupra crestei supraventriculare, adesea însoțite de insuficiența aortică a valvei aortice, nu se închid spontan. Un canal AV deschis (10%) se găsește în partea posterioară a septului interventricular, în apropierea locului de atașare a inelelor valvelor mitrale și tricuspide, apare adesea în sindromul Down, este combinat cu TSA de tip ostium primum și malformații ale foișoarelor și coardelor valvelor mitrale și tricuspide, nu se închide spontan. În funcție de dimensiunea VSD, se disting defecte mici (boala Tolochinov-Roger) și mari (mai mult de 1 cm sau jumătate din diametrul orificiului aortic).

Simptome (semne)

Tabloul clinic

. Reclamații:

. Obiectiv. Paloarea pielii. brazdele lui Harrison. Întărirea bătăii apexului, tremurând în regiunea marginii inferioare stângi a sternului. Divizarea patologică a tonului II ca urmare a prelungirii perioadei de ejecție a ventriculului drept. Suflu pansistolic aspru la marginea inferioară stângă a sternului. Cu VSD supracrestal - suflu diastolic de insuficiență aortică.

Diagnosticare

Diagnosticul instrumental

. ECG: semne de hipertrofie și suprasolicitare a secțiunilor stângi, iar în caz de hipertensiune pulmonară – și cele drepte.

. Flebografie jugulară: unde A de amplitudine mare (contracție atrială cu ventricul drept rigid) și, uneori, o undă V (regurgitație tricuspidiană).

. EchoCG.. Hipertrofia și dilatarea secțiunilor stângi, iar în cazul hipertensiunii pulmonare - și a dreptei.. Vizualizarea VSD în mod Doppler și B.. Diagnosticul anomaliilor concomitente (defecte valvulare, coarctație a aortei etc.) .. Determinati presiunea sistolica in ventriculul drept, gradul de flux sanguin si Qp/Qs .. Adultii fac ecocardiografie transesofagiana.

. Raze x la piept.. Cu VSD mic - o imagine radiografică normală.. Bombarea arcului ventriculului stâng, modelul vascular pulmonar crescut.. Cu hipertensiune pulmonară - bombarea arcului arterei pulmonare, expansiunea și nestructurarea rădăcinilor plămânilor cu o îngustare accentuată a ramurilor distale și epuizarea modelului vascular pulmonar.

. Ventriculografia cu radionuclizi: vezi Defect septal atrial.

. Cateterismul cardiac. Indicat pentru hipertensiune pulmonară suspectată, înainte de operația pe cord deschis și date clinice inconsecvente Calculați Qp/Qs.

. Ventriculografie stângă, angiografie coronariană: imagistica și cuantificarea excreției, diagnosticul CAD în prezența simptomelor sau înainte de operație.

Tratament medical. Cu un curs asimptomatic și presiune normală în artera pulmonară (chiar și cu defecte mari), tratamentul conservator este posibil până la 3-5 ani de viață. Cu stagnare în circulația pulmonară - vasodilatatoare periferice (hidralazină sau nitroprusiat de sodiu), care reduc scurgerea de la stânga la dreapta. Cu insuficiență ventriculară dreaptă - diuretice. Înainte și în decurs de 6 luni după corectarea chirurgicală necomplicată a VSD - prevenirea endocarditei infecțioase.

Tratament

Interventie chirurgicala

Indicatii. Cu un curs asimptomatic - dacă până la vârsta de 3-5 ani nu există o închidere spontană a defectului, deși cele mai bune rezultate se obțin cu tratamentul chirurgical la vârsta de până la 1 an. Insuficiență cardiacă sau hipertensiune pulmonară la copiii mici. La adulți, raportul Qp/Qs este de 1,5 sau mai mult.

Contraindicatii: vezi Defect septal atrial.

Metode de tratament chirurgical. Intervenția paliativă - îngustarea trunchiului pulmonar cu manșetă, se efectuează dacă este necesară o operație de urgență la copiii cu greutatea mai mică de 3 kg, cu defecte cardiace concomitente și experiență clinică redusă în corectarea radicală a defectului la o vârstă fragedă. Cu un defect traumatic în zona părții membranoase a septului interatrial, defectul poate fi suturat. În alte cazuri, defectul este reparat cu un plasture de autopericard sau materiale sintetice. În VSD post-infarct, defectul este reparat cu bypass coronarian simultan.

Complicații postoperatorii specifice: endocardită infecțioasă, bloc AV, aritmii ventriculare, recanalizare VSD, insuficiență de valvă tricuspidă.

Prognoza. La 80% dintre pacienții cu DVS mare, închiderea spontană a defectului apare în decurs de 1 lună, la 90% la vârsta de până la 8 ani, există cazuri izolate de închidere spontană a DVS între vârstele de 21 și 31 de ani. Cu defecte mici, speranța de viață nu se modifică semnificativ, dar riscul de endocardită infecțioasă crește (4%). În VSD de mărime medie, insuficiența cardiacă se dezvoltă de obicei în copilărie, iar hipertensiunea pulmonară severă este rară. VSD mare fără un gradient de presiune între ventriculi în 10% din cazuri duc la dezvoltarea sindromului Eisenmenger, majoritatea acestor pacienți mor în copilărie sau adolescență. Intervenția chirurgicală de urgență este necesară la 35% dintre copii în decurs de 3 luni de la naștere, 45% în decurs de 1 an. Mortalitatea maternă în timpul sarcinii și nașterii cu sindromul Eisenmenger depășește 50%. Cu VSD postinfarct după 1 an, în absența tratamentului chirurgical, 7% dintre pacienți supraviețuiesc. Mortalitatea spitalicească după îngustarea arterei pulmonare este de 7-9%, rata de supraviețuire la 5 ani este de 80,7%, rata de supraviețuire la 10 ani este de 70,6%. Mortalitatea în tratamentul chirurgical al VSD postinfarct este de 15-50%. Mortalitatea spitalicească în cazul închiderii VSD congenitale izolate cu OLVR scăzut este de 2,5%, cu OLVR ridicat — mai puțin de 5,6%.

Abrevieri. Qp/Qs este raportul dintre volumul minut pulmonar al fluxului sanguin și cel sistemic. TRL este rezistența vasculară pulmonară totală.

ICD-10. Q21.0 VSD

ASD este o neînchidere a foramenului
în septul interatrial, datorită căruia
se păstrează comunicarea între atrii.

Clasificare

TSA primar (în 10%)
Apare din cauza
neînchiderea primarului
mesaje între
atriale și anomalii
dezvoltarea MPP primară
Defectul este localizat in
partea inferioară a MPP
direct deasupra
atrioventricular
găuri

Clasificare

TSA secundar (în 90%)
Apare din cauza
anomalii de dezvoltare
PAM secundar
Defectul este întotdeauna
marginea inferioară a MPP,
separându-l de nivel
atrioventricular
supape

Încălcarea hemodinamicii

Principalul mecanism al tulburărilor hemodinamice în
ASD este șuntarea sângelui din atriul stâng în
dreapta
În primul rând, încărcarea volumului din dreapta
ventricul
Cu o scurgere mare de sânge prin defect, adesea
exista o diferenta de presiune intre dreapta
ventricul și artera pulmonară
Aprovizionare prelungită cu cantități mari de sânge
vasele pulmonare afectează dinamica circulației sângelui
cerc restrâns și duce treptat la dezvoltare
hipertensiune pulmonara
Hipertensiunea pulmonară apare de obicei
după 16-20 de ani, iar frecvenţa acestuia creşte pe măsură ce
creşterea vârstei pacienţilor.
compensat hemodinamic pe termen lung şi
viciu slab-manifestat

Clinica

până la 2-5 ani, simptomele clinice sunt slabe
Plângeri: oboseală crescută, dificultăți de respirație,
ritmul cardiac în timpul exercițiilor fizice
comparativ cu semenii
Aproape 2/3 dintre pacienți au antecedente de
bronșită recurentă și pneumonie
Cu un mic defect (până la 10-15 mm)
primele simptome ale unui defect pot apărea la ele în
peste 10 ani

Examinare obiectivă

există un întârziere în dezvoltarea fizică, paloare
piele, „cocoașă de inimă” la copiii mai mari
vârstă
prezența cianozei nu este caracteristică, deoarece pulmonară
hipertensiunea arterială și insuficiența cardiacă sunt mai frecvente
format abia la vârsta de 20 de ani
La palpare, epigastric crescut
push (cu ASD primar, de asemenea, ranforsat apical
Apăsaţi)
Auscultator în al doilea spațiu intercostal din stânga sternului (in
proiectia arterei pulmonare) este auscultat moderat
suflu sistolic de intensitate, divizând 2 tonuri. La
ASD primar la vârful inimii este de asemenea auscultat
suflu sistolic al insuficienței mitrale. La
în timpul efortului fizic, zgomotul în timpul ASD crește, spre deosebire de
din zgomotul fiziologic, care dispare sub sarcină.

Diagnosticare

Radiografia toracică - aplatizarea taliei
inima sau proeminența „al doilea arc”, umbra inimii
extins
ECG - semne de supraîncărcare a inimii drepte,
hipertrofia atriului drept și a ventriculului drept,
tulburări de ritm.
ecocardiografie
RMN și CT

Unități din lemn

calculat prin împărțirea presiunii în
volumul arterei pulmonare pe minut
fluxul sanguin în cercul mic
(1 unitate de lemn = 1 mm Hg×min -1 = 80 dyn×s×cm
-5) conform formulei: LSS \u003d (DLAsred - DZLA) / SV.
În același timp, se distinge severitatea HP
in felul urmator:
lumina - LSS = 2-5 unități,
moderat - LSS = 5-10 unități,
sever - PSS > 10 unități

Corectia chirurgicala

Vârsta optimă pentru operație este de 5-12 ani
Absolut indicat pentru tratamentul chirurgical precoce „primar”
ASD și defecte de sept atriale „secundare” extinse
Pacienți cu vărsare semnificativă de sânge (există semne de supraîncărcare
volumul ventricular drept) şi rezistenţa vasculară pulmonară< 5
Unități de lemn (WU), defectul este închis indiferent de
severitatea simptomelor clinice
Dacă se suspectează o embolie paradoxală din cauza unui TSA (cu condiția ca
că toate celelalte cauze de embolie sunt excluse), indiferent
dimensiunea defectului, defectul trebuie închis
Pacienți cu rezistență vasculară pulmonară ≥ 5 U, dar mai mică de 2/3
rezistență vasculară sistemică, sau cu arterială pulmonară
presiune< 2/3 системного давления
Cu corectarea chirurgicală precoce a defectului și în absența pulmonară
hipertensiunea arterială are un prognostic bun pe termen lung

Operațiuni

„deschis” (suturarea unui defect sau a unui plastic cu un plasture în condiții
bypass cardiopulmonar)
Endovascular (implantarea unui ocluder într-un TSA, lor
aplicarea este limitată de caracteristicile anatomice
unele defecte, numai dacă pacientul nu are
boli cardiace concomitente)
absolut contraindicat în vascular pulmonar
rezistență mai mare de șapte unități de lemn sau sângerare pe dreapta
la stânga la nivelul TSA (când sângele periferic este saturat
mai puțin de 94% oxigen.)
Alte contraindicatii: endocardita, recenta
infectii sistemice, ulcer peptic si
ulcer duodenal, tulburări de coagulare și
alte contraindicații la terapia cu aspirina, alergie la
nichel, infarct miocardic recent, instabil
angină pectorală, fracția de ejecție a ventriculului stâng mai mică de 30%

Defectul septului ventricular (VSD)

- o boală cardiacă congenitală în care
există comunicare între dreapta și stânga
ventricul.

Clasificare

S.Milio şi colab.(1980) disting următoarele
Localizare VSD:
1) defect perimembranos - aflux,
trabecular, infundibular;
2) defect infundibular (muscular,
subarterial);
3) defect muscular (admis, trabecular)
VSD-urile variază în dimensiune și variază de la 1 mm la
30 sau mai mult mm.
Prin urmare, defectele de dimensiuni mari sunt izolate și
de asemenea dimensiuni medii si mici - diametru
0,5-1,0 cm.

Încălcarea hemodinamicii

șuntarea sângelui de la ventriculul stâng la cel drept
de la stanga la dreapta)
Creșterea presiunii în cercul mic se datorează
flux sanguin semnificativ mai mare și
cresterea rezistentei vasculare periferice
plămânii. Acest lucru contribuie la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.
Dacă hipertensiunea pulmonară se datorează unui șunt mare,
hemodinamica este stabilizată prin supraîncărcări mari
atât partea dreaptă cât și partea stângă a inimii.
Creșterea presiunii în ventriculul drept scade
valoarea de descărcare de la stânga la dreapta, presiunea în dreapta și stânga
ventriculii este egalizat, volumetric
suprasarcina. Creșterea treptată a presiunii în dreapta
ventriculul face ca sângele să curgă de la dreapta la stânga
hipoxemia arterială se dezvoltă la început în timpul efortului,
iar apoi în repaus. Pacientul dezvoltă cianoză.

Qp - Qs

Raportul dintre fluxul sanguin pulmonar total și
fluxul sanguin sistemic (Qp / Qs) poate servi
criteriul intensității șuntului sanguin
printr-un defect intracardiac.
Raportul normal Qp/Qs este de 1:1
volumul de șunt de la stânga la dreapta = Qp - Qs;
volumul de șunt de la dreapta la stânga = Qs - Qp.
Dacă există o resetare de la stânga la dreapta, dar QP/QS< 1,5:1,
apoi fluxul sanguin pulmonar crește ușor și
nu există o creștere a LSS.
Cu VSD mare (QP/QS > 2:1) semnificativ
crește fluxul sanguin pulmonar și PVR, presiunea în
RV și LV sunt aliniate.

MICI Defecte

mai mic de 1 cm în diametru și situat în mușchi
piese de compartimentare
Cantitatea de sânge vărsată este mică. din cauza
rezistență scăzută a sângelui într-un cerc mic
presiunea circulatorie in ventriculul drept si
vasele pulmonare creşte uşor sau
ramane normal. Cu toate acestea, excesiv
cantitatea de sânge care intră prin VSD
cerc mic, se întoarce în partea stângă a inimii,
provocând așa-numita supraîncărcare de volum
atriul și ventriculul stâng. Prin urmare, când
VSD mic pentru o lungă perioadă de timp
a înregistrat modificări moderate în
activitatea cardiacă - suprasolicitarea departamentelor stângi

Diagnosticare

Reclamații. Pacienții practic nu prezintă plângeri și doar într-o parte
Copiii se confruntă cu oboseală ușoară și dificultăți de respirație.
Inspecţie. Dezvoltarea copilului este normală, nu există cianoză. Uneori poți
observați „cocoașa inimii” ușor pronunțată.
Percuţie. Granițele inimii nu sunt schimbate.
Auscultatie. Zgomotele cardiace sunt normale. Peste regiunea inimii
se aude un suflu sistolic grosier cu un sunet maxim în
al treilea - al patrulea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului, intensificându-se spre
procesul xifoid. Zgomotul nu se efectuează pe vasele gâtului și pe spate. al II-lea ton
adesea „acoperite” de suflu sistolic.
ECG. De obicei în cadrul normei fiziologice. Uneori în pieptul stâng
sarcinile notează semnele unei supraîncărcări a ventriculilor stângi și drepti.
Radiografie. Există o ușoară creștere în ambii ventriculi și
atriul stang.
ECHOCG

Defecte septale ventriculare mari

Defecte mari
SEPTAL INTERVENTRICULAR
Acestea sunt defecte cu un diametru mai mare de 1 cm sau mai mult
1/2 diametrul orificiului aortic.
apar în primele săptămâni și luni
viaţă.
încălcări pronunţate şi semnificative
circulatia sangelui

Diagnosticare

Reclamații. dificultăți de hrănire din cauza dificultății de respirație, afecțiuni respiratorii frecvente
(pneumonie, pneumonie recurentă).
Inspecţie. O întârziere semnificativă în dezvoltarea fizică, prezența unei „cocoașe de inimă”, dificultăți de respirație cu
efort ușor și în repaus.
Palpare. Tremuratul sistolic se simte in stanga sternului si in regiunea procesului xifoid.
Tremuratul sistolic este mai mic, cu cât defectul este mai mare. Cu aceeași presiune în stânga și în dreapta
nu există tremor în ventriculi. Ficatul este mărit.
Auscultatie. Tonul I este întărit peste un vârf, tonul II este accentuat sau divizat peste o arteră pulmonară.
Deasupra regiunii inimii se aude cu maxim un suflu sistolic de intensitate variabilă
sunând la 4 m/r la stânga sternului, când presiunile din ventricule se egalizează, zgomotul dispare.
În plămâni - rafale umede congestive în secțiunile inferioare.
ECG. Semne de hipertrofie atât a ventriculilor, cât și a atriilor.
Radiografie. Modelul pulmonar este îmbunătățit din cauza revărsării sistemului arterelor pulmonare. La
în scleroza severă a vaselor cercului mic, părțile periferice ale plămânilor arată „transparente”.
Inima este semnificativ mărită datorită atât ventriculilor, cât și atriului stâng. Arcul arterei pulmonare
se umflă de-a lungul conturului stâng, iar fluoroscopia îi arată pulsația. Aorta nu este dilatată, uneori
hipoplazic.
ECHOCG

Tetralogia lui Fallot

VSD
stenoza de evacuare pancreatică și/sau hipoplazie
artera pulmonara
VSD mare, cu diametrul egal cu orificiul
rădăcina aortică
dextropunerea rădăcinii aortice (de fapt
provenind din ambii ventricule)
hipertrofia congenitală a pancreasului

indicatii pentru interventie chirurgicala. Mici defecte septului ventricular nu necesită
tratament chirurgical, deoarece nu există încălcări grave ale intracardiacului
hemodinamica. Pacienții duc un stil de viață activ pentru o lungă perioadă de timp.
Indicatii absolute pentru interventie chirurgicala
1. Stare critică.
2. Insuficiență circulatorie, nesupusă terapiei medicamentoase.
3. Suspiciunea dezvoltării unor modificări ireversibile la nivelul plămânilor.
Indicații relative pentru intervenție chirurgicală
1. Un defect mare cu o scurgere semnificativă de sânge.
2. Afecțiuni respiratorii frecvente, întârziere în dezvoltarea fizică.
Intervenția chirurgicală se efectuează în condiții de bypass cardiopulmonar. Aceasta
constă fie în suturarea defectului pe garnituri, fie în coaserea unui petic.
Închiderea endovasculară a VSD cu un ocluder. De regulă, metoda de cateterizare
folosit pentru a închide defectele musculare în partea trabeculară a interventricularului
despărțitori. Ocluzii pot închide VSD-urile membranoase musculare
dimensiuni de până la 11 - 14 mm.

Ductus arteriosus deschis(PDA) - un vas care leagă aorta toracică și artera pulmonară. În mod normal, este prezent în mod necesar la făt și se închide la scurt timp după naștere, transformându-se într-un mănunchi (ligamentum arteriosum). Dacă PDA-ul nu se închide în 2 săptămâni, atunci vorbesc despre prezența unui defect.

Anatomie. Cel mai adesea, PDA pleacă la 5-10 mm sub gura arterei subclaviei stângi și curge în artera pulmonară stângă. Cu anomalii în dezvoltarea aortei (arcul aortic pe partea dreaptă), poate exista o descărcare pe partea dreaptă a PDA sau o variantă bilaterală. PDA este de obicei de formă conică, înclinându-se spre capătul pulmonar, dar există și variante ale unui vas sinuos, lat sau subțire.

Autoînchiderea OAP.În mod normal, închiderea PDA are loc în 2 etape: 1 - închiderea funcțională (contracția mușchilor netezi ai peretelui acestuia); 2 - închiderea anatomică (distrugerea endoteliului și formarea țesutului conjunctiv). În cazul neînchiderii PDA în perioada neonatală, închiderea independentă a PDA în viitor este practic imposibilă.

Hemodinamica și cursul natural al bolii. În perioada prenatală, PDA este o comunicare fiziologică normală între aortă și artera pulmonară, care asigură o hemodinamică fetală normală. În perioada postnatală, pe măsură ce rezistența pulmonară generală scade, mai întâi are loc un șunt bidirecțional și apoi un șunt stânga-dreapta prin PDA. Având în vedere diferența de presiune dintre aortă și artera pulmonară, scurgerea în artera pulmonară are loc atât în ​​sistolă, cât și în diastolă. Cu dimensiuni mici de PDA, până la 3 mm. scurgerea nu este mare, evoluția bolii este favorabilă, de mulți ani insuficiența cardiacă și hipertensiunea pulmonară pot să nu se dezvolte. Cu un PDA cu diametru mare (mai mult de 5-6 mm), o afecțiune gravă se poate dezvolta în primele luni de viață. La bebelușii prematuri, PDA-ul trebuie închis aproape imediat după naștere, deoarece. PDA lor duce la dezvoltarea unor condiții critice în 1/3 din cazuri.

Diagnosticare. Un PDA mic (până la 3 mm) rămâne de obicei nediagnosticat mult timp până când se efectuează ecocardiografia în timpul unei examinări de rutină sau din alte motive. Dacă un copil are un PDA cu diametru mare, atunci acesta este însoțit de boli pulmonare frecvente (până la pneumonie severă, neopritabilă), copiii rămân în urmă în dezvoltarea fizică, însoțită de dezvoltarea insuficienței cardiace. PDA poate fi suspectat la examenul fizic la orice vârstă. La palparea toracelui, nu este neobișnuit să se detecteze tremurul sistolic. In timpul auscultatiei in al 2-lea spatiu intercostal din stanga se va auzi un suflu sistolico-diastolic, de obicei destul de puternic (3/6 puncte si peste), numit zgomot de „masina”. La măsurarea tensiunii arteriale, la copiii cu PDA mare, se poate observa o scădere a presiunii diastolice. Toate acestea vor fi o indicație pentru numirea a trei studii standard - radiografie toracică, electrocardiografie (ECG), ecocardiografie a inimii (EchoCG). Pe radiografie, este important de notat modelul pulmonar (normal sau îmbogățit), dimensiunea inimii (raportul cardiopulmonar - CPR), prezența sau absența patologiei pulmonare concomitente.

Conform ECG, este detectată deviația axei electrice a inimii spre stânga,
suprasolicitarea (hipertrofia) a inimii stângi; în cazuri avansate (cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare adevărate), hipertrofie a inimii drepte. EchoCG vă permite să vizualizați PDA-ul, să măsurați dimensiunea; de asemenea, să evalueze funcția ventriculilor inimii, pentru a identifica gradul de hipertensiune pulmonară (SPPA); un indicator important în ecocardiografie este Qp/Qs ( raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și sistemic. În mod normal, este 0,9-1,2:1,0. Cele mai multe dispozitive EchoCG moderne calculează independent acest indicator după introducerea datelor relevante. Există mai multe calculatoare Qp/Qs pe Internet.), care vă permite să evaluați gradul de hipervolemie pulmonară și să stabiliți indicații pentru tratamentul chirurgical. De asemenea, este important să se diagnosticheze alte boli cardiace congenitale, deoarece PDA este adesea combinată cu alte defecte cardiace. În toate cazurile de detectare a PDA, copilul trebuie trimis la o instituție specializată (FTSSSh, Krasnoyarsk).

Tratament. La copiii prematuri, terapia conservatoare a PDA este posibilă sub formă de administrare parenterală a inhibitorilor sintezei prostaglandinelor (indometacin), de obicei, se efectuează 2-3 cure. În alte cazuri, este necesar un tratament chirurgical. Indicația pentru intervenție chirurgicală va fi hipervolemia pulmonară (Qp/Qs mai mult de 1,5:1,0), prezența semnelor de insuficiență cardiacă. La copiii cu un PDA mare (mai mult de 5-6 mm.) mai în vârstă de 1 an cu insuficiență cardiacă clinică, este, de asemenea, necesar să se evalueze gradul de hipertensiune pulmonară (PSAP) și să se decidă asupra necesității sondei cardiace pentru a evalua rezistența. a circulatiei pulmonare. În prezența unui PDA de dimensiuni mici (mai puțin de 3 mm), absența hipervolemiei pulmonare (Qp / Qs mai puțin de 1,5: 1,0), extinderea cavităților cardiace (conform EchoCG), modificări ale radiografiei toracice și ECG și absența unei clinici de insuficiență cardiacă, observarea dinamică este posibilă o dată pe an.

Tipuri de tratament chirurgical. La bebelușii prematuri și copiii cu vârsta sub 1 an se efectuează tratament chirurgical deschis. Accesul prin toracotomie posterolaterală pe partea stângă, în scopul traumei chirurgicale minime, accesul se face nu mai mult de 4-5 cm, acesta este suficient pentru a efectua operația. În centrul nostru, PDA-ul este de obicei tăiat cu clipuri vasculare. La copiii mai mari se realizează închiderea endovasculară a PDA, cu acces prin artera femurală; fac excepție copiii cu PDA mare și în prezența unei patologii concomitente care necesită corectare. Ca standard, la toți copiii cu vârsta sub 1 an, în timpul intervenției chirurgicale pentru alte CHD, ligamentul PDA sau PDA în sine este izolat și tăiat.

De la începutul anului 2011 până în noiembrie 2011, 38 de copii cu diagnostic de PDA au fost supuși unui tratament la FCSSH din Krasnoyarsk, ceea ce a reprezentat aproximativ 10% din totalul CHD tratat în centrul nostru în această perioadă. La 50% dintre copii s-a efectuat închiderea endovasculară a PDA. Durata medie de ședere în spitalul nostru cu diagnostic de PDA este de 3 zile pentru tratament endovascular și 4-5 zile pentru corecția chirurgicală deschisă. Până în prezent, aproape toți copiii mai mari de 1 an PDA sunt închise pe cale endovasculară.

Vizualizari: 43783