boala lui Addison Biermer. Boala Addison-Birmer (anemie pernicioasă, anemie pernicioasă, anemie cu deficit de β12)

O structură atât de subtilă a patului unghiei l-a interesat pe Hipocrate, care a descris fenomenul degetelor asemănătoare cu tobe la un pacient cu boală cardiacă congenitală în secolul al IV-lea î.Hr. Acest fenomen apare ca unghii largi, oarecum îngroșate, cu suprafață netedă și excesiv de proeminente, care seamănă cu ochelarii de ceas. A lui medici specialisti numit „Hipocrate”.

Factori etiologici

1. Caracteristici similare sunt observate la pacienții cu un diagnostic de patologie a sistemului cardiovascular, defecte cardiace congenitale, endocardită. Această condiție este asociată cu o lipsă de aport de oxigen în organism.
2. Se observă în tuberculoza pulmonară cronică, cancerul pulmonar.
3. Cu o tulburare circulatorie la extremități, unghiile capătă uneori o nuanță albăstruie sau, dimpotrivă, devin galbene, pe suprafața lor apar șanțuri transversale sau longitudinale tipice. În unele exemple de realizare, unghiile sunt separate de patul unghiei în apropierea marginii libere și formează buzunare subunguale sau se îndepărtează complet de deget.
4. Ele sunt foarte modificate în scarlatina. La 7 săptămâni după infecție, se formează șanțuri, gropi și scoici de-a lungul și longitudinal lângă baza unghiilor. Cu ciroza hepatică, placa devine plată, este punctată cu șanțuri longitudinale, pigmentarea este perturbată: devine albă (ca o piatră de opal) sau apare o nuanță de sticlă mată. Găurile în astfel de unghii sunt greu de distins.
5. Patologia rinichilor contribuie, de asemenea, la formarea subtilităților: dungi transversale albe și maro.
6. La tulburări endocrine unghiile sunt în general capabile să se separe de pat.
7. O nuanță palidă este un simptom al anemiei cu deficit de fier.
8. O schimbare a culorii poate apărea și în timpul luării anumitor medicamente. Schimbați nuanța antimalarice, tetracicline, medicamente din argint, arsenic, mercur, fenolftaleină.
9. Scoici longitudinale, ca și lanțuri de margele, ridicările pe planul unghiei apar adesea în cazul poliartritei.
10. Dimensiunea excesivă a pielii și divizarea transversală a plăcii indică adesea prezența lichenului plan.
11. serios modificări ale unghiilor iar modificări ale pielii din jurul patului se formează în timpul. Amprentele punctiforme se formează la suprafață (începând din gaură). Cu formarea multiplă a acestuia din urmă, ca un degetar, unghia arată ca aspră și cu urme. În unele cazuri, placa excitată este separată de pat. În alte cazuri, unghiile își schimbă nuanța (la alb tern, tern), forma și apare îngroșarea.
12. Mici pete albe punctate care apar în zonele de exfoliere de pe pielea unghiei indică faptul că există probleme în organism care sunt asociate cu o tulburare metabolică, îi lipsesc orice vitamine. Recepţie complexe de vitamine duce la dispariția petelor granulare atunci când crește o nouă parte a unghiei.
13. În corpul feminin în timpul menopauzei se observă restructurare. Acest lucru afectează și unghiile, deoarece în ea apare o tulburare. metabolismul calciului. Luarea unui complex special de vitamine și minerale duce la dispariția unor astfel de manifestări.
14. Subțierea și stratificarea plăcilor cornoase apare și la femeile însărcinate în timpul alăptării.
15. Băile și piscinele publice frecventate sunt adesea întâlnite cu infecții fungice ale plăcilor de unghii. Crăpăturile și rănile pe piele, o scădere a abilităților imunitare ale organismului contribuie la pătrunderea ciupercii, care este potrivită pentru condiții microclimatice umede. Practic, manifestările inițiale sunt turbiditatea de la marginea exterioară a plăcii unghiei, sub care apar grupuri de o nuanță albă sau galbenă cu miros neplăcut, placa devine galbenă, se îngroașă, se exfoliază. Există o imposibilitate de a tăia unghiile, pentru că se sfărâmă foarte mult. Medicamentele prescrise de un dermatolog ajută la eliminarea ciupercii. Iar pentru a preveni infectarea, medicii recomandă acoperirea plăcii cornului cu un lac specific. Într-un duș public, se recomandă să folosiți papuci de cauciuc, să evitați mersul de-a lungul canalelor cu apă murdară și să vă ștergeți picioarele și zonele interdigitale uscate.
16. Dorința de a-și acoperi mâinile pentru a nu arăta unghiile îl îngrijorează pe neurolog, deoarece obiceiul de a roade unghiile este un semn al unora. boli neurologice. Pentru „rozătoarele” găsite picioare artificiale din material plastic, acestea sunt lipite de unghiile slăbite. În unele cazuri, masajul cu degetele și utilizarea unei băi calde ajută.
17. Uneori, unghiile „hipocratice” sunt ereditare sau congenitale, care nu sunt asociate cu nicio formă patologică.

Ați văzut vreodată degete atât de neobișnuite? Arată ca îngroșarea vârfurilor degetelor și rotunjirea unghiilor. În același timp, la atingere pare că unghia nu ține bine și „plutește” puțin. Acest - beţişoare de degete-tobe sau, după cum se mai numesc, „ochelari de ceas”. În literatura engleză, cel mai comun termen este „clubbing”. Numele lor istoric este „degetele lui Hipocrate”. Probabil le-ați văzut la bărbați mai în vârstă, dar uneori apar și la oameni mai tineri. Există o părere că dezvoltarea lor este asociată cu munca fizică grea, cu toate acestea, această presupunere este un mit.

Principalul motiv pentru acest fenomen este hipoxia tisulară. Dar până astăzi nu este clar de ce natura a venit cu un răspuns atât de ciudat la hipoxie - ce funcție are. În plus, nu este complet clar de ce nu toate bolile asociate cu hipoxie dezvoltă o astfel de afecțiune.

O concepție greșită comună este că durează ani pentru ca un anumit simptom să se dezvolte. De fapt, degetele de tobe se pot forma în doar câteva săptămâni. Din pacate, dezvoltare inversăîn acest caz, practic nu există (chiar și după vindecarea bolii de bază).

Iată o listă cu cele mai frecvente cauze ale acestor degete misterioase:

Defecte cardiace . Dar nu anomalii minore de dezvoltare, cum ar fi un foramen oval deschis, ci adevărate malformații grave, mai ales de „tip albastru”.

Infecție endocardită - inflamația mucoasei interioare a inimii, adesea însoțită de formarea de malformații cardiace dobândite.

Boli pulmonare. Cel mai adesea este bronșita cronică a fumătorului sau o altă variantă de BPOC (boală pulmonară obstructivă cronică). Dar, dacă apar degetele, atunci acest lucru indică faptul că este timpul să începeți tratamentul, inclusiv terapia prin inhalare etc. Aceasta include, de asemenea, toate tipurile de cancer pulmonar, bolile interstițiale, inclusiv alveolita.

Patologia tractului gastrointestinal: boala celiacă, boala Crohn, colita ulceroasă.

Ciroză.

Hipertiroidismul.

HIV.

Osteoartropatie hipertrofică.

Și o listă lungă de motive rare.

Pentru multe boli, apare o întrebare firească: unde este hipoxia? Probabil că majoritatea dintre ele sunt asociate cu inflamație sistemicăşi fenomene de hipoxie tisulară secundară tulburărilor metabolice.

Principal!

Degetele-tobe, cu rare excepții, nu sunt aproape niciodată o unitate independentă și indică întotdeauna boala grava. Prin urmare, detectarea acestui simptom necesită un diagnostic bun și identificarea cauzei reale!

Și în sfârșit, un mic caz din practica personală.

Fiind deja medic cardiolog, la unul dintre sărbătorile familiei, am remarcat prezența degetelor sub formă de bețișoare de la una dintre rudele mele. Se știa că a suferit o intervenție chirurgicală pe inimă în copilărie. Apoi am lămurit cu mama lui că în copilărie băiatul a fost diagnosticat cu „defect de sept ventricular” și la vârsta de aproximativ trei ani a fost operat. Un defect de sept ventricular este defect din nastere culoare „albastru”, care ar trebui să fie închisă în scurt timp.

Totul s-a adunat în capul meu! Statură mică, masă musculară scăzută, buze albastre, degete ca niște tobe. Aceasta înseamnă că defectul este închis târziu și hipertensiunea pulmonară rămâne sau, și mai rău, defectul nu este suturat complet.

Apropo, după operație, ecocardiografia nu a mai fost efectuată. Și din anumite motive, băiatul nu a fost înregistrat la un cardiolog.

ÎN încredere deplină ca ar fi ceva rau la ecocardiografie, l-am trimis la cercetare... Si nimic! Nici un defect rezidual, nu efecte reziduale, menghina este bine inchisa si inima arata grozav!

Cu toate acestea, o examinare ulterioară a relevat o altă patologie - BPOC severă pe fondul unui istoric lung de fumat.

Acest exemplu, pe de o parte, confirmă legătura dintre simptomul descris cu hipoxia și BPOC și, pe de altă parte, ilustrează că uneori se întâmplă ca motivul cel mai evident să nu fie întotdeauna cel adevărat.

Simptomul sticlei de ceas (unghia hipocratică)- o deformare caracteristică a plăcilor de unghii sub formă de ochelari de ceas cu o îngroșare în formă de balon a falangelor terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare în bolile cronice ale inimii, plămânilor, ficatului. În același timp, unghiul care alcătuiește pliul posterior al unghiei și placa unghială, privite din lateral, depășește 180°. Țesutul dintre unghie și osul de dedesubt capătă un caracter spongios, datorită căruia, atunci când este apăsat pe baza unghiei, există o senzație de mobilitate a plăcii unghiei. La un pacient cu un simptom de ochelari de ceas, atunci când unghiile mâinilor opuse sunt comparate împreună, decalajul dintre ele dispare (simptomul lui Shamroth).

Acest simptom, aparent, a fost descris pentru prima dată de Hipocrate, ceea ce explică unul dintre denumirile simptomului ochelarilor de ceas - unghia lui Hipocrate.

Semnificație clinică

Când apare acest simptom, este necesară o examinare completă și amănunțită a pacientului pentru a determina cauza apariției acestuia.

Scrieți o recenzie la articolul „Simptomul ochelarilor de ceas”

Literatură

• Strutynsky A. V., Baranov A. P., Roitberg G. E., Gaponenkov Yu. P. Fundamentele semioticii bolilor organe interne. - M .: MEDpress-inform, 2004. - S. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I. onco-pneumologie clinică. - M .: GEOTAR MEDICINE, 2000. - S. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
• Chernorutsky M.V. Diagnosticul bolilor interne. - Ediția a patra, revizuită și extinsă. - L. : MEDGIZ, 1954. - S. 279. - 50.000 exemplare.

Vezi si

Un fragment care caracterizează Simptomul ochelarilor de ceas

- Ei bine, acum declamația! – spuse Speransky, părăsind biroul. - Talent uimitor! - s-a întors către principele Andrei. Magnitsky a luat imediat o ipostază și a început să rostească versuri umoristice franceze, compuse de el despre niște oameni celebri din Sankt Petersburg, și a fost întrerupt de mai multe ori de aplauze. Prințul Andrei, la finalul poezilor, s-a urcat la Speransky, luându-și rămas bun de la el.
- Unde te duci asa devreme? spuse Speransky.
am promis in seara asta...
Au tăcut. Prințul Andrei s-a uitat atent în acei ochi oglindiți care nu se lăsau să treacă și i-a devenit amuzant cum se putea aștepta la ceva de la Speransky și de la toate activitățile sale asociate cu el și cum putea să acorde importanță a ceea ce făcea Speransky. Acest râs îngrijit și trist nu a încetat să răsune în urechile prințului Andrei multă vreme după ce a părăsit Speransky.
Întors acasă, prințul Andrei a început să-și amintească viața din Petersburg în aceste patru luni, ca și cum ar fi ceva nou. Își amintea necazurile, căutările, istoria proiectelor sale de regulamente militare, de care se ținea seama și despre care încercau să tacă numai pentru că o altă lucrare, foarte rea, fusese deja făcută și prezentată suveranului; și-a amintit de ședințele comitetului, din care Berg era membru; Mi-am amintit cât de sârguincios și îndelungat s-a discutat în aceste ședințe tot ceea ce ține de forma și de desfășurarea ședințelor comisiilor și cât de sârguincios și succint s-a tratat tot ce ține de esența problemei. Și-a amintit de munca sa legislativă, cum a tradus cu nerăbdare articole din codul roman și francez în rusă și s-a simțit rușinat de el însuși. Apoi și-a imaginat viu pe Bogucharovo, activitățile sale la țară, călătoria sa la Riazan, și-a amintit de țărani, Dron, șef, și, aplicându-le drepturile persoanelor, pe care le-a împărțit în paragrafe, s-a întrebat cum ar fi putut fi angajat într-un asemenea lucru. muncă inactivă atât de mult timp.

A doua zi, prințul Andrei a mers în vizite la niște case în care nu fusese încă, inclusiv la Rostovi, cu care și-a reînnoit cunoștințele la ultimul bal. Pe lângă legile curtoaziei, conform cărora trebuia să fie alături de Rostovi, prințul Andrei și-a dorit să vadă acasă pe această fată deosebită, plină de viață, care i-a lăsat o amintire plăcută.

Hipocrate a descris și degete care arătau ca niște bețișoare atunci când studia empiem. Din acest motiv, această patologie a degetelor și unghiilor poartă numele degetelor lui Hipocrate. Medicul german Eugene Bamberger și doctorul francez Pierre Marie au descris osteoartropatia hipertrofică încă din secolul al XIX-lea și au subliniat prezența degetelor cu unghii ca de sticlă în această boală. Și deja în 1918, medicii au început să recunoască acest simptom ca un semn al unei infecții cronice.

Degetele, similare bețelor de tobă, se formează în cea mai mare parte pe ambele membre, dar în unele cazuri, patologia poate afecta doar mâinile sau picioarele separat. O astfel de alegere este tipică pentru boala cardiacă în formă cianotică, care s-a dezvoltat în uter, când sângele cu oxigen intră doar într-o parte a corpului.

Degetele care arată ca niște tobe diferă prin ceea ce arată:

• ciocul de papagal;
• ochelari de ceas;
• tobe adevărate.

declanșatoare

Această patologie se dezvoltă în prezența următoarelor boli:

• boli pulmonare de diferite origini;
• endocardită;
• defecte congenitale;
• afecțiuni ale tractului gastro-intestinal;
• fibroză chistică;
• boala Graves;
• trichuriazis;
• sindromul Marie-Bamberger.

Motivele pentru care o leziune se dezvoltă pe o singură parte pot fi:

• Tumora Pancoast (formată când cancer primul segment al plămânului)
• afecțiuni ale vaselor prin care curge limfa;
• utilizarea unei fistule în timpul hemodializei;
• luând medicamente din grupul blocantelor angiotensinei II.

Cauze

Motivele dezvoltării sindromului, în care degetele devin ca bețișoarele de tobă, nu au fost identificate până în prezent. Se știe doar că această patologie se dezvoltă în prezența problemelor circulatorii. În acest caz, există o încălcare a alimentării cu oxigen a țesuturilor.

Înfometarea constantă de oxigen provoacă o extindere a lumenului vaselor situate în falangele degetelor, ceea ce provoacă o creștere a fluxului sanguin în această zonă.

Rezultatul acestui proces este o creștere semnificativă țesut conjunctiv, care se află între unghie și os. Trebuie remarcat faptul că există o relație între nivelul de hipoxie și modificările externe ale formei patului unghial.

Studiile au arătat că, în prezența unei boli inflamatorii cronice în intestin, nu se observă înfometarea de oxigen, dar o modificare a formei degetelor și aspectul unei plăci de unghii specifice sub forma unui pahar de ceas nu se dezvoltă numai cu Boala Crohn, dar poate fi și primul semn al acestei boli.

Simptome

Manifestarea, în care unghiile capătă aspectul de ochelari de ceas, practic nu provoacă apariția durerii. Din acest motiv, pacientul nu poate observa această schimbare în timp.

Principalele semne ale simptomului:

Dacă pacientul are bronșiectazie, fibroză chistică, abces pulmonar, empiem cronic, osteoartropatie de tip hipertrofic, care se caracterizează prin:

• dureri osoase
• modificări ale caracteristicilor pielii în regiunea pretibială;
• coatele, încheieturile și genunchii au modificări foarte asemănătoare cu artrita;
• pielea în unele zone începe să se asprească;
• dezvoltă parestezii, transpirație excesivă.

Diagnosticare

Cel mai adesea, un simptom care se manifestă cu unghii sub formă de ochelari de ceas semnalează prezența sindromului Marie-Bamberger. Dacă acest diagnostic nu este confirmat, atunci medicul se bazează pe respectarea următoarelor criterii:

1. Se măsoară unghiul Lovibond. Pentru a face acest lucru, se aplică un creion de-a lungul degetului până la unghie. Dacă nu există un spațiu între unghie și creion, atunci se poate spune fără îndoială că pacientul are un simptom de tobe. De asemenea, o scădere a unghiului sau dispariția completă a acestuia este determinată prin studierea simptomului Shamroth.
2. Simțirea degetului pentru a determina elasticitatea. Pentru a face acest lucru, faceți clic pe partea de sus degetele și eliberați imediat. Dacă unghia este scufundată în țesut și după un retur ascuțit, atunci se poate presupune o boală, al cărei simptom este unghiile de sticlă. Pacienții vârstnici au același efect, dar este o normă și nu indică prezența manifestărilor de tobe.
3. Medicul verifică raportul dintre grosimea TDF și articulația interfalangiană. Pentru o stare normală, acest indicator nu depășește 0,895. Dacă simptomul este prezent, acel scor crește la 1 sau chiar mai mult. Acest indicator este considerat cel mai specific pentru această manifestare.

Dacă există o suspiciune a unei combinații de osteoartropatie hipertrofică cu un simptom de tobe, atunci medicul decide să facă pacientului o radiografie sau scintigrafie.

Important în diagnosticarea motivului pentru care unghia devine „sticlă” este identificarea cauzei principale a dezvoltării acestui simptom. Pentru asta ai nevoie de:

• studiază istoria;
• do ultrasonografie plămâni, inimă și ficat;
• examinați rezultatele unei radiografii toracice;
• medicul prescrie o tomografie computerizată și o electrocardiogramă;
• se examinează funcția respirației externe;
• pacientul este obligat să doneze sânge pentru a-i determina compoziţia gazoasă.

Tratament

Terapia unghiilor sub formă de ochelari de ceas începe cu tratamentul bolii de bază. Pentru a face acest lucru, medicul recomandă pacientului să ia:

• antibiotice;
• medicamente pentru creșterea imunității.

De asemenea, nu va fi de prisos să revizuim dieta. Este important să vă consultați cu un nutriționist și să aflați lista alimentelor interzise pentru această boală.

Prognoza

Prognosticul modului în care vor arăta unghiile, similare cu ochelarii de ceas, depinde direct de ceea ce a cauzat această patologie. Dacă totul a fost deja vindecat de boala de bază, atunci simptomele scad, iar degetele vor deveni normale.

chiar și în antichitate, cu 25 de secole în urmă, Hipocrate a descris modificări ale formei falangele distale degete care au apărut în patologia pulmonară cronică (abces, tuberculoză, cancer, empiem pleural), și le-a numit „bețișoare de tobă”. De atunci, acest sindrom a fost numit pe numele lui - degetele lui Hipocrate (PG) (digiti Hippocratici).

Sindromul degetului hipocratic include două semne: „ochelari cu clepsidră” (unghiile hipocratice - ungues Hippocraticus) și deformare a clavatului falangele terminale ale degetelor de tip „drumsticks” (Finger clubbing).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (GOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a GES nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PG are loc ca urmare a tulburărilor de microcirculație, însoțite de hipoxie tisulară locală, trofism periostal afectat și inervație autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („ochelari de ceas”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă asemănătoare clubului sau în formă de con. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt mai grosiere.

Există mai multe modalități de a stabili o modificare a falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „bețișoare”.

Este necesar să se identifice netezirea unghiului normal dintre baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt comparate cu suprafețele din spate unele cu altele, este cea mai mare. semn precoceîngroșarea falangelor terminale. Unghiul dintre unghii în mod normal nu se extinde în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Odată cu îngroșarea falangelor distale ale degetelor, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele neschimbate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare” raportul este inversat: C - D devine mai lung decât A - B (Fig. 2).

Un alt semn important al PG este valoarea unghiului ACE. Pe un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, cu „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate” în sindromul paraneoplazic al lui Marie - Bamberger, apare periostita în regiunea secțiunilor terminale ale lungului oasele tubulare(de obicei antebrațe și tibie), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile de modificări periostale se pot observa osalgie sau artralgii pronunțate și dureri locale la palpare, cu examinare cu raze X se detectează un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi înguste dense, separată de substanța osoasă compactă printr-un decalaj ușor (simptomul „șinelor de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar, mai rar apare cu alte tumori intratoracice primare ( neoplasme benigne plămâni, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Ocazional, acest sindrom apare în cancerul tractului gastrointestinal, limfomul cu metastaze la ganglionii limfatici ai mediastinului, limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, bronhopneumopatie obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. caracteristici distinctive acest sindromîn bolile non-tumorale, există o dezvoltare pe termen lung (de-a lungul anilor) a modificărilor caracteristice ale aparatului osteoarticular, în timp ce în neoplasmele maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După un tratament chirurgical radical al cancerului, sindromul Marie-Bamberger poate regresa și poate dispărea complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Este deosebit de necesar să ne amintim legătura „de rău augur” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de HP necesită interpretarea și implementarea corectă a metodelor de examinare instrumentală și de laborator pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația GES cu boli cronice plămânii, însoțiți de intoxicație endogenă prelungită și insuficiență respiratorie (DR), sunt considerați evidente: formarea lor este observată în special în abcesele pulmonare - 70-90% (în decurs de 1-2 luni), bronșiectazie - 60-70% (în decurs de câțiva ani). ), empiem pleural - 40–60% (timp de 3–6 luni sau mai mult) (degetele „aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4).

Cu tuberculoza organelor respiratorii, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un lung sau curs cronic(6-12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin simptomul „ochelarilor de ceas”, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghial (degetele „gingii” ale lui Hipocrate - 60-80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și însăși prezența PG, mărturisesc în favoarea unui prognostic nefavorabil în ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (solului). zone de sticlă detectate în timpul tomografie computerizata) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în focarele de fibroză. PG este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil un risc ridicat de dezvoltare a fibrozei pulmonare ireversibile la pacienții cu ELISA, care este, de asemenea, asociat cu o scădere a supraviețuirii acestora.

La boli difuzețesutul conjunctiv care implică parenchimul pulmonar PH reflectă întotdeauna severitatea DN și reprezintă un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. B. Holcomb și colab. a evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor sub formă de „copițe” și unghii sub formă de „ochelari de ceas” la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniat faptul că trebuie subliniată o scădere persistentă a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea GOA la pacienții cu boli pulmonare cronice. Astfel, la copiii cu fibroză chistică, valorile presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial și ale volumului expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză intratoracică. noduli limfaticiși plămâni, inclusiv cei cu manifestări cutanate și în niciun caz nu s-a produs formarea PH. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii ale organelor toracice (alveolită fibrozată, tumori, tuberculoză).

Modificări ale falangelor distale ale degetelor sub formă de „tobe” și unghii sub formă de „ochelari de ceas” sunt adesea înregistrate în bolile profesionale care implică interstițiul pulmonar. Relativ apariție timpurie GOA este caracteristică pacienților cu azbestoză; această caracteristică indică un risc ridicat de deces. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză cu dezvoltarea HP, probabilitatea decesului la aceștia a crescut de cel puțin 2 ori.
GES au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune chestionați care suferă de silicoză; la unele dintre ele, alături de pneumoscleroza difuză, au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor sub formă de „bețișoare” și unghii sub formă de „ochelari de ceas” sunt descrise la muncitorii din fabrica de chibrituri care au fost în contact cu rodamina folosită la fabricarea lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată și de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția HP la un pacient cu boala interstitiala plămânii, în special experienta indelungata boala si in absenta semne clinice activitatea de afectare pulmonară necesită o căutare persistentă a unei tumori maligne în țesutul pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care s-a dezvoltat pe fondul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în leziunile interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică este detectată mai rar - la 63% dintre pacienți.

Dezvoltarea rapidă a modificărilor în falangele distale ale degetelor sub formă de „tobe” este una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar chiar și în absența bolilor precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și acest semn se dezvoltă conform legilor reacțiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă HP a crescut de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. Dependența frecvenței de detectare a GES de forma morfologica cancer pulmonar: ajungând la 35% cu o variantă fără celule mici, cu o celulă mică această cifră este de doar 5%.

Dezvoltarea GOA în cancerul pulmonar este asociată cu hiperproducția hormonului de creștere și a prostaglandinei E2 (PGE-2) celule tumorale. presiunea parțială a oxigenului în sânge perifericîn timp ce poate rămâne normal. S-a constatat că în sângele pacienţilor cancer de plamani cu simptomul PH, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel la pacienții fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați ca inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor „bătonului” în falangele distale ale degetelor este demonstrat în mod clar de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes a unei tumori pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul cancerului pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

HP poate fi o manifestare paraneoplazică a tumorilor localizate în afara zonei pulmonare și poate chiar precede prima manifestari clinice tumori maligne. Formarea lor este descrisă într-o tumoare malignă a timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat printr-un sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PH în tumorile maligne ale glandei mamare, mezoteliom pleural, care nu a fost însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG este detectat în boli limfoproliferative și leucemii, inclusiv mieloblastice acute, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. cu recidiva tumorala. Într-una dintre observații, regresia modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor a fost enunțată cu chimioterapie și radioterapie de succes pentru limfogranulomatoză.

Astfel, HP, împreună cu diferitele tipuri de artrită, eritemul nodos și tromboflebita migrantă, se numără printre manifestările extraorganice, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor sub formă de „bețișoare de tobă” poate fi presupusă cu formarea lor rapidă (în special la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și în combinație cu alte posibile semne extraorganice, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articular și tromboză recurentă de diferite localizări.

Una dintre cele mai frecvente cauze ale HP este considerată malformații cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare, observați în clinica Mauo timp de 15 ani, astfel de modificări ale degetelor au fost înregistrate în 19%; au depășit hemoptizia (14%), dar au fost inferioare suflurilor peste artera pulmonară (34%) și dificultății de respirație (57%).

R. Khousam şi colab. (2005) descrise accident vascular cerebral ischemic origine embolică, care s-a dezvoltat la 6 săptămâni după naștere la o pacientă de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice de la inima stângă la dreapta, inclusiv cele formate în urma intervențiilor chirurgicale cardiace. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a reumatismale. stenoza mitrala a cărui complicație a fost un mic defect septal atrial. În perioada care a trecut de la operație, semnificația ei hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după a cărei corectare aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a observat apariția HP la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după eliminare cu succes defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației, vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele non-cardiace. Infecție endocardită(IE). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor sub formă de „tobe” în IE poate depăși 50%. Favoarea EI la un pacient cu HP este evidentiata de febră mare cu frisoane, VSH crescut, leucocitoză; se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite variante de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unor centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului de HP este ciroza hepatică cu hipertensiune portală și dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA, de regulă, este combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri”. vene de păianjen» .
S-a stabilit o relație între formarea GOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG, de regulă, nu este detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplantul în copilărie, inclusiv atrezia congenitală căile biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor falangelor distale ale degetelor sub formă de „copițe” în boli, inclusiv cele menționate mai sus (boli pulmonare cronice, malformații cardiace congenitale, IE, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțită de hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile degetelor. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și factor vascular creştere. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor de tip 1a și 2a induși de hipoxie.

În dezvoltarea modificărilor în falangele distale ale degetelor în funcție de tipul de „tobe”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului în sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, o depășește semnificativ pe cea a persoanelor sănătoase.
Este dificil de explicat mecanismele formării PG în bolile inflamatorii cronice intestinale, pentru care hipoxemia nu este tipică. Cu toate acestea, ele se găsesc adesea în boala Crohn (cu colită ulcerativă nu sunt caracteristice), în care o modificare a degetelor în funcție de tipul de „coșoare” poate preceda manifestările intestinale propriu-zise ale bolii.

Număr cauze probabile, determinând o modificare a falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „ochelari de ceas”, continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să-l luăm în considerare. reacție adversă la întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. găsit modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu primar sindromul antifosfolipidic, în timp ce semne de leziuni trombotice ale patului vascular pulmonar nu au fost depistate la el. Formarea PG este descrisă și în boala Behcet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG este considerat printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI care este caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „bețișoare” sunt descrise la utilizatorii de medicamente nu numai intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, la fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG se înregistrează la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de HIV asociate boli pulmonare, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV, cu plămânii intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic, în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția PG este un indiciu probabil al tuberculozei pulmonare, ceea ce este posibil chiar și în absența Mycobacterium tuberculosis în probele de spută.

Este cunoscută așa-numita formă primară de GOA, neasociată cu afecțiuni ale organelor interne, având adesea un caracter familial (sindromul Touraine-Solanta-Gole). Este diagnosticat doar cu excluderea majorității cauzelor care pot provoca apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate, transpirație excesivă. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică doar degetele extremităților inferioare. În același timp, atunci când se afirmă prezența PG la membrii aceleiași familii, este necesar să se ia în considerare posibilitatea ca aceștia să aibă defecte cardiace congenitale moștenite (de exemplu, neînchiderea canalului arterios). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „bețișoare” necesită diagnostic diferentiat diverse boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Boala pulmonară interstițială, în primul rând ELISA, este una dintre cele mai frecvente cauze ale HP; severitatea acestui fenomen clinic poate fi folosită pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea ca acest fenomen clinic să apară și în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.

Literatura 1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Alveolita fibrozată idiopatică și cancerul bronhiolo-alveolar // Arh. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Măști” de endocardită infecțioasă subacută // Ter. arc. - 1999. - 1. - 47-50,3. Fomin V.V. Degetele hipocratice: semnificație clinică, diagnostic diferențial.Klin. Miere. - 2007. - 85, 5. - 64-68,4. Shukurova R.A. Idei moderne despre patogeneza alveolitei fibrozante // Ter. arc. - 1992. - 64. - 151-155,5. Atkinson S., Fox S.B. Factorul de creștere endotelial vascular (VEGF)-A și factorul de creștere derivat din trombocite (PDGF) joacă un rol central în patogeneza clubbingului digital // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. şi colab. Inversarea clubbingului digital după transplantul pulmonar la pacienții cu fibroză chistică: un indiciu pentru patogeneza clubbingului // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380,7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalența clubbing-ului digital în carcinomul bronhogenic printr-un nou indice digital // Clin. Exp. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Degetele hipocratice în boala lui Behcet // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576,9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Clubbing digital reversibil în leucemia mieloidă acută // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing în infecția cu virusul imunodeficienței umane // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Sindroame paraneoplazice în 68 de cazuri de carcinom pulmonar non-mici rezecabil: pot ajuta la depistarea precoce? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Bataia degetelor in dependenta de heroina // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262,13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubing în boala Crohn // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Tribunalele I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Semnificația băturilor cu degetele în azbestoză // Torax. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. Etiologia clubbing-ului și osteoartropatiei hipertrofice // Eur. J.Clin. Investi. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. şi colab. Bâtă iatrogenă a degetelor // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy as an indicator for bronhial carcinom // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fama A.G. Sindroame reumatice paraneoplazice // Bailliere's Best Pract. Res. Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Sindrom hepatopulmonar // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Clubbing digital asociat cu polimiozită și boală pulmonară interstițială // Piept. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Hipertensiune arterială portopulmonară și sindrom hepatopulmonar // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. şi colab. Clubul degetelor și proliferarea mușchilor netezi în modificările fibrotice ale plămânilor la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică // Piept. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. Cianoză centrală și clubbing la o tânără de 18 ani în perioada postpartum care prezintă un accident vascular cerebral // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Sindrom hepatopulmonar cu hipoxemie progresivă ca indicație pentru transplantul de ficat: rapoarte de caz și revizuire a literaturii // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familial primary hypertrophic osteoarthropathy in association with congenital cardiac disease // Cardiol. Tineri. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Clubbing în pneumonita de hipersensibilitate. Prevalența sa și posibilul rol prognostic // Arh. Intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Inversarea clubului digital după transplantul pulmonar // Șah. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. et al. Factorul de creştere endotelial vascular şi osteoartropatia hipertrofică // Clin. Exp. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., engleza J.C. Clubbing: o actualizare privind diagnosticul, diagnosticul diferențial, patofiziologia și relevanța clinică // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Clubbing digital și cancer pulmonar // Piept. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. ESC Grupul de lucru. Ghid ESC privind prevenirea, diagnosticul și tratamentul endocarditei infecțioase // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. şi colab. Osteoartropatie hipertrofică primară (sindrom Touraine-Solente-Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Întunecarea degetelor în sarcoidoză // JAMA. - 1972. - 222. - 582,35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Relația dintre clubul digital și nivelul seric al hormonului de creștere la pacienții cu cancer pulmonar // Monaldi Arch. Piept dis. - 1996. - 51. - 185-187.