Semne caracteristice înfrângerii sistemului hematopoietic. Boli ale sângelui și ale organelor care formează sânge
anemie
Anemie, sau anemia, este o afecțiune caracterizată printr-o scădere a numărului de celule roșii din sânge și o scădere a conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge. În unele cazuri, cu anemie, sunt detectate și modificări calitative ale eritrocitelor.
Cu anemie ca urmare a unei încălcări a funcției de transport se dezvoltă fenomene hipoxice, ale căror semne sunt dificultăți de respirație, tahicardie, disconfort în regiunea inimii, amețeli, slăbiciune, oboseală, paloarea pielii și a mucoaselor vizibile. Severitatea acestor simptome depinde de gradul de anemie și de viteza de dezvoltare a acesteia. Cu anemie profundă, împreună cu simptomele indicate, există și deficiență vizuală.
După indicele de culoare anemiile sunt împărțite în hipocrome, normocrome și hipercrome. În funcție de dimensiunea diametrului mediu al eritrocitelor, anemiile sunt împărțite în microcitare, normocitară și macrocitară. După natura regenerării, anemiile sunt regenerative, hiporegenerative, hipo- și aplastice, displazice sau diseritropoetice.
În prezent clasificare general acceptată, construită după principiul patogenetic, ținând cont de formele etiologice și cele mai importante clinice și morfologice, este clasificarea propusă de G. A. Alekseev (1970).
I. Anemia din cauza pierderii de sânge (posthemoragic).
II. anemie din cauza circulației afectate:
A. Anemia cu deficit de fier („cloranemia”).
B. Anemie sideroahrestică saturată de fier.
B. Anemie „pernicioasă” cu deficit de B12 (folic):
1. Deficit exogen de vitamina B12 (acid folic).
2. Deficit endogen de vitamina B12 (acid folic):
a) asimilarea afectată a vitaminei B12 alimentare din cauza pierderii secreției mucoproteinei gastrice;
b) asimilarea afectată a vitaminei B12 (acid folic) în intestin;
c) consum crescut de vitamina B12 (acid folic).
D. B12 (folic) - anemie „acrestică”.
D. Anemii hipoaplazice:
1. Datorită influenţei factorilor exogeni.
2. Din cauza aplaziei endogene măduvă osoasă.
E. Anemii metaplazice.
III. anemie din cauza hemoragiei crescute (hemolitice):
A. Anemia datorată factorilor hemolitici exoeritrocitari.
B. Anemia datorată factorilor endoeritrocitari:
1. Eritrocitopatii.
2. Enzimopenie:
a) deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenază;
b) deficit de piruvat kinaza;
c) deficit de glutation reductază.
3. Hemoglobinopatii.
Trăsăturile caracteristice ale formelor individuale de anemie, în care simptomele oculare sunt cele mai frecvente, sunt descrise mai jos.
Anemie acută posthemoragică se dezvoltă din cauza pierderii acute de sânge unice și repetate din leziuni, sângerări din tractul gastrointestinal, sarcină ectopică, sângerare uterină etc. Simptomele bolii sunt asociate patogenetic cu o scădere a masei de sânge circulant și deficit de oxigen. Tabloul clinic din primele momente după pierderea masivă de sânge se încadrează în clinica șocului sau colapsului post-hemoragic: paloarea pielii, leșin, amețeli, transpirație rece, puls filiforme frecvent, uneori vărsături, convulsii. În viitor, ca îmbunătățire starea generala si stabilizare tensiune arteriala simptomele de anemie și hipoxie încep să predomine în tabloul clinic. În această perioadă sunt detectate cel mai adesea semnele de deficiență vizuală până la amauroză completă, deoarece anumite elemente ale retinei sunt foarte sensibile la anemie.
Cu cronica anemie hipocromă cu deficit de fier, inclusiv cloroza precoce și tardivă, anemie feriprivă simptomatică (enterita cronică, cloranemia agastrică, hernie deschidere esofagiană diafragmă, neoplasme maligne, infecții cronice), precum și anemie megaloblastică hipocromă (anemie pernicioasă) diverse geneze- anemie Addison-Birmer, helmintică, spruanemie, boala celiacă etc.) severitatea simptomelor oculare depinde de gradul de anemie, care, totuși, variază foarte mult individual. Mai ales adesea, modificări ale fundului de ochi apar atunci când concentrația de hemoglobină este sub 5 g% și mai rar 7 g%.
Fundul ocular arată palid când este anemic. Acest simptom nu poate fi întotdeauna evaluat din cauza diferențelor de pigmentare a retinei și a coroidei. Decolorarea discului optic și a vaselor retiniene este mai ușor de detectat. în care vasele arteriale tind să se extindă și să se apropie de ramuri venoase similare ca calibru. Hemoragii multipleîn retină - cel mai caracteristic simptom al retinopatiei în anemie (Fig. 34).
Orez. 34. Fundusul ochiului în anemie pernicioasă.
Cauza hemoragiei nu este complet clară. Aparent lipsă de oxigen determină creșterea permeabilității capilare. În cazul anemiei pernicioase, trombocitopenia concomitentă este de asemenea importantă.
Bandă sau în formă de flacără sunt localizate hemoragiiîn strat fibrele nervoase. Ele pot fi localizate în orice parte a retinei, dar nu sunt în pată galbenă. Prin urmare, acuitatea vizuală este de obicei păstrată. Uneori se vede un centru alb în extravazații. Acest simptom este mai frecvent în anemia pernicioasă. În unele cazuri, ischemia poate provoca umflarea discului optic și a retinei adiacente. Edemul este de obicei ușor, dar au fost descrise și cazuri de disc congestiv. Pe lângă umflarea stratului de fibre nervoase, pot exista focare mici albe, care constau din fibrină și de obicei se dizolvă bine atunci când starea pacientului se îmbunătățește.
Semnificativ mai mult schimbări grele se văd retinele anemie falciforme (drepanocitară).. Această boală se referă la anemie hemolitică ereditară-familială, a cărei trăsătură caracteristică este proprietatea eritrocitelor de a lua o formă de seceră - această boală afectează în principal negrii și rar albii. În Uniunea Sovietică sunt descrise cazuri izolate.
Boala aparține grupului hemoglobinopatii cu inferioritatea congenitală a eritrocitelor, în special cu prezența globulinei patologice în ele.
Boala se manifestă în copilărie si se caracterizeaza curs cronic cu exacerbări frecvente sub formă de crize hemolitice regeneratoare, trombotice și sechestrale.
Pentru crize hemolitice continutul de eritrocite poate scadea la 1-2 milioane in 1 mm3 de sange pentru o perioada scurta. Criza este însoțită de dezvoltarea icterului și a sindromului abdominal. Crizele regenerative sunt o depleție temporară, funcțională, a hematopoiezei măduvei osoase. Crizele trombotice sau dureroase, care uneori domină manifestările bolii, apar pe baza trombozei generalizate a vaselor mici, în special a cavităţii abdominale şi a extremităţilor. Crizele de sechestrare sunt stări asemănătoare cu șoc dezvoltare bruscă anemie fără hemoliză [Tokarev Yu. N., 1966].
Ca și în cazul altor anemii hemolitice congenitale, bolnav anemia celulelor secera sunt infantili, sufera de hipogonadism, au craniu-turn etc. In aceasta boala este deosebit de pronuntat sindromul osteoarticular (dactilita, durere, deformari, necroza capetelor si oaselor articulare). Pe tibie se dezvoltă adesea ulcere cronice. Splina și ficatul sunt mărite. Tromboza și embolia sunt o trăsătură foarte caracteristică. Leziunile retiniene sunt localizate în principal în zonele ecuatoriale și periferice și trec prin 5 etape. Stadiul I se caracterizează prin obstrucție arteriolară periferică, stadiul II - prin apariția anastomozelor arteriovenoase. În stadiul III se dezvoltă proliferarea neovasculară și fibroasă, ceea ce duce la hemoragii în stadiul IV. corpul vitros. În cele din urmă (stadiul V) se dezvoltă dezlipirea de retină.
leucemie
Prin leucemie se înțelege boli neoplazice, a cărei masă tumorală este formată din celule sanguine sau, aparent, mai precis, din celule asemănătoare ca aspect cu celulele sanguine.
Unii oameni de știință tumorile de sânge sunt clasificate pe hemoblastoame și hematosarcoame pe baza că în unele cazuri măduva osoasă poate fi populată omniprezent de aceste celule tumorale, iar în alte cazuri creșterea lor este extramedulară. În opinia noastră, o astfel de subdiviziune este adesea foarte dificil de implementat, deoarece creșterile tumorale ale celulelor leucemice pot avea și localizare extramedulară la pacienții la care boala a început cu afectarea măduvei osoase. Și, invers, în unele cazuri, hematosarcoamele pot implica ulterior măduva osoasă în proces, iar clinicienii sunt obligați în aceste cazuri să vorbească despre leucemizarea procesului. În opinia noastră, este mai corect să combinați toate tumorile țesutului hematopoietic sub denumirea de „leucemie”, deoarece natura neoplazică a acestor boli, subliniată în denumirile „hemoblastoză” sau „hematosarcomatoză”, este practic fără îndoială.
Etiologia leucemiei nu poate fi considerat clar clarificat, ceea ce se aplică, totuși, la alte tumori în mod egal. Cu toate acestea, în prezent se poate considera stabilit că factori precum un virus, radiațiile ionizante, anumite substanțe chimice, inclusiv unele substanțe medicamentoase precum levomicetina, butadiona și citostaticele, pot avea un anumit efect stimulator asupra apariției acestor boli. Despre rol factori ereditariîn apariția leucemiei, există și opinii bine întemeiate. Acestea sunt confirmate de cazurile de același tip de leucemie la gemeni identici, o susceptibilitate ridicată la dezvoltarea leucemiei la pacienții cu tulburări ereditare aparat genetic - boala Down, sindroamele Turner, .. Klinefelter etc. S-a remarcat că anumite tipuri de leucemie tind să fie combinate cu anumite tipuri tulburări genetice. Trebuie avut în vedere că datele științifice moderne sunt foarte convingătoare în favoarea ipotezei prezentate anterior cu privire la originea întregii mase leucemice dintr-o celulă mutantă care a scăpat de sub controlul corpului pacientului. Acestea sunt prezența unui cromozom inel în celulele tumorale ale pacienților cu leucemie acută care s-a dezvoltat la persoanele tratate cu fosfor radioactiv, o creștere bruscă a conținutului unei proteine de același tip în ceea ce privește proprietățile fizico-chimice la pacienții cu hemoblastoze paraproteinemice. Cromozomul Philadelphia la pacienții cu leucemie mieloidă cronică.
În practica clinică leucemiile sunt de obicei subdivizate în funcție de tipul de celulă care formează baza masei tumorale. Acele leucemii care apar odată cu proliferarea celulelor care sunt slab diferențiate și care nu sunt capabile de diferențiere ulterioară sunt de obicei foarte maligne fără tratament și se numesc acute. Leucemiile, a căror masă tumorală este formată din celule diferențiate și mature, au de obicei un curs relativ benign și sunt numite leucemie cronică.
Leucemii acute și cronice la randul lor, ele sunt subdivizate in functie de ce celula alcatuieste substratul tumoral. În prezent, sunt descrise leucemii care se dezvoltă din celulele tuturor germenilor hematopoietici - eritroide, trombocite,. tip granulocitar și agranulocitar. În același timp, se disting leucemiile acute de tipuri mielo-, mono-, megacario-, eritro- și plasmablastice. Deoarece diferențierea leucemiei acute se realizează numai pe baza metodelor citochimice de cercetare, iar metodele citochimice pentru identificarea celulelor sunt efectuate folosind un set de metode selectate empiric, au existat rapoarte despre existența unei astfel de forme de leucemie acută. ca nediferenţiate. Originea acestuia din urmă, aparent, poate fi atribuită proliferării celulelor derivate din celule hematopoietice anterioare, nediferențiate. Dintre leucemiile cronice, au fost identificate și continuă să fie distinse forme de leucemii, care se bazează pe proliferarea oricărei celule sanguine mature. Aici și leucemie limfocitară cronică, leucemie mielogenă cronică, leucemie monocitară cronică, leucemie megacariocitară cronică, eritromieloză, eritremie, plasmocitom, leucemie cronică cu celule bazofile; există și raportări ale prezenței leucemiei eozinofile cronice.
La nivel modernștiința medicală, care face posibilă distingerea celor mai fine detalii ale celulelor, diviziunile sunt realizate în cadrul unor presupuse forme de leucemie de lungă durată. Astfel, în rândul grupului de pacienţi cu leucemie limfocitară cronicăîn prezent, se disting deja grupuri de persoane care suferă de proliferarea atât a limfocitelor T, cât și a limfocitelor B, iar printre pacienți leucemie mieloidă cronică distinge între grupurile cu proliferare de celule care au cromozomul Philadelphia și nu îl au. Este posibil ca identificarea leucemiilor să continue și în viitor, iar acest lucru va permite un tratament mai specific și mai eficient al pacienților.
Pe baza celor de mai sus, este destul de ușor să vorbim despre diagnosticul atât al leucemiei în sine, cât și al formei sale specifice. Diagnosticul acestei boli efectuat la constatarea hiperplaziei țesutului hematopoietic, care poate apărea atât în sângele periferic, cât și în măduva osoasă. În același timp, la unii indivizi, hiperplazia celulelor leucemice apare numai în măduva osoasă, iar în sângele periferic, aceste celule apar doar în stadiile ulterioare ale bolii. În acest sens, studiile hematopoiezei măduvei osoase folosind analiza datelor punctate sternale și, uneori, structura țesutului osos folosind trepanobiopsie, ar trebui efectuate în procesul de diagnosticare. Utilizarea metodelor de cercetare citochimică și citogenetică duce de obicei doar la clarificarea variantei de leucemie.
Posibilitatea existenței reacții leucemoide, adică, astfel de creșteri ale țesutului hematopoietic care apar ca răspuns la prezența în corpul pacientului a unui factor care activează hematopoieza, fac uneori studii speciale care exclud prezența acestor cauze de hiperplazie a țesutului hematopoietic.
Tabloul clinic leucemia este foarte diversă. În același timp, o varietate de manifestări clinice este prezentă la un pacient cu leucemie atât acută, cât și cronică. prezice mai departe curs clinic, manifestările clinice ale leucemiei la un pacient individual, aparent, nu vor fi rezolvate de niciun medic cu experiență. Este practic imposibil de realizat acest lucru din cauza faptului că morfodinamica ridicată și posibila răspândire aproape omniprezentă a țesutului leucemic în corpul pacientului pot demonstra cele mai diverse simptome, simulând, mai ales în etapele inițiale, boli de diferite feluri. Un exemplu în acest sens este lucrarea unuia dintre fondatorii hematologiei ruse, Acad. I. A. Kassirsky, care, împreună cu colegii săi, la analizarea diagnosticelor primare cu care pacienții au fost internați în clinică și la care s-a verificat ulterior leucemia acută, a descoperit peste 60 de forme nosologice diferite, printre care sepsis, cancer de stomac, reumatism și acut. obstructie intestinala, infarct miocardic, artrita reumatoida, meningita acuta si multe alte boli.
În același timp, este destul de simplu să vorbim despre clinica leucemiei datorită faptului că toate manifestările clinice ale acestor boli pot fi combinate și înțelese pe baza recunoașterii principalelor sindroame, care apar de obicei în clinica. poza cu una sau alta predominanta in functie de tipul de leucemie.boli. Printre aceste sindroame cele mai frecvente sunt următoarele: 1) sindrom toxic general (sau intoxicație); manifestarea ei este febră, slăbiciune, transpirație, scădere în greutate, lipsă de poftă de mâncare etc.; 2) sindromul hemoragic. Manifestările sale sunt extrem de diverse, inclusiv menoragie, hemoragii cutanate și hemoragii la nivelul creierului; 3) sindromul leziunilor toxic-necrotice ale mucoaselor tractului gastrointestinal; 4) sindrom anemic; 5) sindromul de creștere tumorală, caracterizat prin creșterea țesutului leucemic în organism. Aceasta ar trebui să includă, de asemenea, o creștere a ganglionilor limfatici, ficatul, splina, disfuncția organelor interne din cauza compresiei lor sau încălcării integrității țesutului leucemic în creștere.
Pe lângă manifestările acestor sindroame, caracteristice tuturor leucemiilor, anumite tipuri de leucemii, în special hemoblastoze paraproteinemice(plasmocitom, boala Waldenström, boli ale lanțului greu și ușor), eritremie, au o serie de caracteristici în tabloul clinic, care vor fi descrise în secțiuni separate. Uneori se poate da o colorare specială a tabloului clinic al leucemiei (tip limfatic). reacții autoimune manifestată prin anemie hemolitică, febră, modificări ale pielii etc.
Nu oprindu-se la manifestări externe a fiecăruia dintre sindroamele enumerate mai sus, aș dori să remarc că în ultimii ani au început să se noteze manifestări în tabloul clinic al leucemiei, care pot fi explicate ca terapia citostaticăși prelungirea duratei de viață a pacienților cu această patologie. Acestea includ o creștere a complicațiilor infecțioase, care sunt cauza decesului la aproape 40% dintre pacienții cu leucemie limfocitară cronică, o creștere a simptomelor neurologice (în special la pacienții cu leucemie acută, numită neuroleucemie de capră), precum și dezvoltarea frecventă a nefropatie cu acid uric la pacienții cu leucemie cu simptome de nefrolitiază.
Astfel, clinica leucemiei poate fi caracterizată prin cele mai variate simptome, care este o consecință a unei combinații diverse a sindroamelor de mai sus. Desigur, la anumite tipuri de leucemie se poate remarca predominanța unuia sau altuia dintre cele enumerate mai sus, însă niciun clinician nu poate subestima posibilitatea includerii vreunuia dintre ele în tabloul clinic pentru orice tip de leucemie.
Apropo de leucemie, nu se poate să nu menționăm marile progrese pe care le-a făcut medicina modernă în tratamentul acestor boli. La urma urmei, cu acest tip de tumori s-au obținut rezultate care ne permit să vorbim despre un remediu fundamental pentru o persoană de o boală neoplazică malignă. Vindecarea pacienților cu leucemie limfoblastică acută, limfogranulomatoză ne permite să sperăm că aceste succese se vor extinde și la tratamentul altor forme de leucemie.
Formele acute și cronice de leucemie sunt însoțite de aceeași manifestări oculare cauzate de creșterea vâscozității sângelui, hipoxie și infiltrarea țesutului leucemic. Aceste modificări includ formarea de microanevrisme în vasele retiniene, hemoragii și infiltrarea celulară a coroidei, retinei, nervului optic și structurilor periorbitale. Infiltrarea meningelor poate duce la paralizia mușchilor extraoculari și la dezvoltarea unui disc congestiv. De asemenea, este descrisă infiltrarea pleoapelor, a conjunctivei, a țesutului orbital cu dezvoltarea exoftalmiei.
Oftalmoscopia relevă fundal palid al fundului de ochi. Venele retiniene sunt dilatate, sinuoase, iar în retină sunt adesea văzute dungi albicioase de-a lungul cursului lor, reprezentând infiltrarea leucemică perivasculară. Arterele sunt mult mai puțin modificate decât venele.
Mărimea și forma hemoragiilor variază. Ele pot fi profunde, superficiale sau chiar preretiniene. Nu este neobișnuit să vezi o zonă albă în centrul unei hemoragii retiniene cauzate de acumularea de leucocite. În cazurile cele mai severe apar leziuni ischemice de vată în stratul de fibre nervoase, edem marcat al discului optic și al retinei peripapilare și vase retiniene nou formate.
Modificări ale fundului de ochiîn leucemie apar în aproximativ 70% din cazuri, mai ales în formele acute. Severitatea modificărilor se corelează mai mult sau mai puțin cu severitatea bolii și tratament eficient boala de bază se ameliorează și starea fundului de ochi.
Policitemie
Termenul "policitemie" include grupa de boli, care se manifestă printr-o creștere a masei globulelor roșii din organism, adică o creștere a volumului acestora la 1 kg de greutate corporală. Numărul de eritrocite din 1 mm3 de sânge cu policitemie crește la 7-10 milioane, iar conținutul de hemoglobină până la 180-240 g/l. Există policitemie „adevărată” (eritremie, boala Wakez) și eritrocitoză secundară (simptomatică).
eritremie- mieloproliferativ primar boala sistemului hematopoietic, care se bazează pe hiperplazia totală a elementelor celulare ale măduvei osoase, în special a germenului său vizual. Prin urmare, un conținut crescut de leucocite (până la 9.000-15.000 milioane per 1 mm3 de sânge) și trombocite (până la 1 milion sau mai mult) în sânge, împreună cu o creștere mai vizibilă a numărului de eritrocite, este o caracteristică foarte caracteristică. semn de eritremie. G. F. Stroebe (1951) a identificat trei variante hematologice de eritremie: 1) fără o creștere semnificativă a numărului de leucocite și Modificări ale hemogramei; 2) cu leucocitoză moderată, neutrofilie și schimbare de înjunghiere; 3) cu leucocitoză ridicată, neutrofilie și o schimbare a numărului de sânge la mielocite. Cu policitemie „adevărată” se găsesc semne de mielofibroză și osteomieloscleroză cu metaplazie mieloidă a splinei. Ca și în cazul altor boli mieloproliferative, în serul sanguin al pacienților cu policitemie, o creștere a concentrației de fosfataza alcalină, acid uric și vitamina B12. Tabloul clinic al policitemiei vera variază în funcție de faza bolii și de severitatea cursului.
În faza avansată, de fapt eritremică a bolii simptomele caracteristice sunt: 1) decolorarea pielii și a mucoaselor vizibile; 2) mărirea splinei și a ficatului; 3) creșterea tensiunii arteriale; 4) tromboză și hemoragie.
Pielea este schimbată la marea majoritate a pacienţilor. Ele capătă o nuanță roșu-cianotică. Culoarea obrajilor, vârfurilor urechilor, buzelor și palmelor se schimbă deosebit de clar. Subliniem că culoarea pielii este dominată de un ton roșu, dar nu strălucitor, ci vișiniu. Mucoasele vizibile ale buzelor, limbii și palatului moale capătă o nuanță similară. Vasele sclerei sunt vizibil injectate (simptomul ochiului de iepure). Pe obraji, buze, vârful nasului, mai ales la femei, se întâlnesc adesea telangiectazii.
Foarte simptom caracteristic eritremia este splenomegalie, care este asociat cu metaplazia mielomului și creșterea aportului de sânge. Pacienții cu policitemie vera de obicei mărită și hepatică. O creștere a dimensiunii sale este, de asemenea, asociată cu creșterea aportului de sânge, metaplazie mieloidă, creștere țesut conjunctiv până la dezvoltarea cirozei sau trombozei venelor intrahepatice (sindrom Budd-Chiari). La un număr de pacienți, evoluția bolii este complicată de dezvoltarea colelitiază și a colecistohepatitei cronice. Plenocromia biliară caracteristică pacienților cu eritremie duce la dezvoltarea acestor complicații.
Aproape jumătate dintre pacienții cu eritremie este detectată hipertensiunea arterială, a cărei patogeneză este considerată în termenii unei reacții compensatorii a organismului ca răspuns la o scădere a accidentului vascular cerebral și a volumului sanguin minut, o creștere a vâscozității sale și o creștere a rezistenței periferice (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Combinația de hipertensiune arterială cu splina mărită este un semn cardinal al policitemiei vera. Dacă, în același timp, masa de eritrocite crește la pacient, atunci diagnosticul de policitemie devine incontestabil.
Caracterizat de un paradoxal susceptibilitatea pacienților cu policitemieși la tromboză (vase mari arteriale și venoase ale creierului, inimii, ficatului și splinei, vase mici ale mâinilor și picioarelor) și la creșterea sângerării (de la ulcere gastrice și duodenale, după extracția dinților, hemoragii cutanate și sângerări de la mucoase). ). Cauza sângerării în policitemia adevărată este o creștere a masei sângelui circulant cu debordarea vaselor de sânge și extinderea paretică a capilarelor, precum și o deficiență a factorilor de coagulare a plasmei, în special fibrinogenul [Machabeli M. S., 1962], serotonina [Matveenko JI. A., 1965].
Dezvoltarea trombozei în eritremie asociat cu o creștere a vâscozității sângelui, o încetinire a fluxului sanguin, o creștere a numărului de trombocite și eritrocite, cu o leziune sclerotică a pereților vaselor de sânge și o hipercoagulabilitate generală a sângelui.
La pacienții cu eritremie, rinichii sunt adesea afectați (infarctele se dezvoltă în ei din cauza trombozei vasculare sau a nefrolitiază ca urmare a unei încălcări a metabolismului purinelor, care este caracteristică bolilor mieloproliferative).
Policitemie adevărată caracterizat prin durată lungă care poate fi uşoară, moderată sau severă. În dezvoltarea bolii, se disting trei perioade sau faze. Prima fază a bolii pe o perioadă lungă poate fi latentă sau cu simptome clinice ușoare. În stadiile incipiente, boala este adesea confundată cu hipertensiune arterială.
Tabloul clinic descris mai sus caracterizează a doua fază extinsă, așa-numita fază eritremică. Și în această fază, cursul bolii poate fi variat.
Faza terminală se caracterizează prin dezvoltarea lshelofibrozei secundare cu anemie și dispariția semnelor externe de eritremie sau dezvoltarea hemocitoblastozei acute, mai rar reticuloză.
Spre deosebire de policitemia adevărată, eritrocitoza secundară nu sunt unități nosologice independente, ci numai simptome ale altor boli. O creștere a numărului de eritrocite și hemoglobinei nu este asociată cu un proces proliferativ în măduva osoasă, ci cu iritația funcțională a acesteia (eritrocitoză absolută) sau cu îngroșarea sângelui fără creșterea eritropoiezei (eritrocitoză relativă). Clasificarea de mai jos arată principalele tipuri de eritrocitoză secundară, opțiunile lor de curs, principalele mecanisme patogenetice care stau la baza dezvoltării lor și boli specificeînsoţită de dezvoltarea eritrocitozei secundare.
Cel mai evident simptom al policitemiei este pletora feței și a conjunctivei. Vasele conjunctivale și episclerale, în special venele, sunt dilatate, sinuoase, de culoare roșie intensă. Vasele retinei au același aspect (Fig. 35).
Orez. 35. Fundusul ochiului în policitemie.
Atrage atentia culoare roșie închisă a fundului de ochi. Discul optic este, de asemenea, neobișnuit de roșu. Este adesea posibil să se observe edem mai mult sau mai puțin pronunțat al discului optic și al retinei peripapilare și hemoragii unice.
În unele cazuri se dezvoltă ocluzie vena centrală retină. Ocluzia pare a fi incompletă. Prognosticul în astfel de cazuri este de obicei favorabil, în orice caz, mult mai bun decât cu ocluzia venei centrale a retinei de altă etiologie.
Paraproteinemie
Acest grup de boli include în primul rând mielom(reticuloza paraproteinemică a celulelor plasmatice sau boala Rusticki) și reticulolimfomatoza macroglobulinelor(boala Waldenström sau purpură macroglobulinemică).
mielom multiplu este o boală sistemică a sângelui de tip tumoral-hiperplazic cu proliferare malignă a celulelor de tip reticuloplasmic. Aceasta este leucemie-reticuloză, în special, reticuloza para-(sau pato-)proteinică a celulelor plasmatice.
În funcție de tipul de celulă predominant, trei tipuri de mielom: 1) reticuloplasmocitom, 2) plasmablastom și 3) plasmocitom.
Proteinurie- un simptom foarte frecvent al mielomului multiplu. De regulă, o proteină micromoleculară (proteina Bence-Jones) este excretată în urină. Proteinuria este asociată cu dezvoltarea nefropatiei mielom - nefroză paraproteinemică, care se termină de obicei cu moartea cu simptome de azotemie uremie.
Cu o concentrație mare de proteine în sânge este asociată și caracteristică mielomului multiplu vâscozitate ridicată a sângelui.
boala Waldenström considerată în prezent reticulolimfomatoză macroglobulină, a cărei trăsătură caracteristică este capacitatea sintetizează macroglobuline: în sânge apar globuline cu o greutate moleculară mai mare de 1.000.000. Bătrânii sunt preponderent bolnavi. În practica clinică predomină sindromul hemoragic, uneori cu sângerări nazale extrem de abundente. Mecanismul sindromului hemoragic este complex și nu este pe deplin înțeles. Se presupune că este asociată, pe de o parte, cu inferioritatea trombocitelor care interacționează cu macroglobulinele și, pe de altă parte, cu o permeabilitate crescută a pereților vaselor de sânge datorită infiltrării acestora cu proteine patologice, vâscozitate ridicată a sângelui și intravasculară. aglutinarea eritrocitelor.
Alocați în principal formele scheletice și formele scheleto-viscerale ale bolii. În termeni patogenetici, tabloul clinic al bolii se reduce la două sindroame, și anume, afectarea osoasă și patologia proteinelor din sânge. Leziunile osoase se manifestă prin durere, fracturi și dezvoltarea tumorilor. Coloana vertebrală, oasele pelvine, coastele și craniul sunt adesea afectate de dezvoltarea simptomelor neurologice adecvate.
Se manifestă patologia viscerală afectând în principal ficatul, splina, ganglionii limfatici și rinichii. Dezvoltarea sa este asociată atât cu infiltrarea celulară specifică a acestor organe, cât și cu modificări pronunțate ale proteinelor din sânge, cu acumularea în sânge a unei proteine anormale - o paraproteină produsă de celulele mielomului. Cu mielom, proteinemia poate ajunge la 12-18 g%.
retinopatieîn formele iniţiale de mielom multiplu şi boala Waldenström este absentă. La un număr de pacienți, fundusul ochiului este un fel de imagine a fundus paraproteinemicus. Caracterizat prin extinderea venelor retiniene și o creștere a tortuozității acestora. Arterele se dilată și ele, dar într-o măsură mult mai mică. Apoi apar simptomul decusației (strângerea venei sub arteră), microanevrisme, ocluzie a venelor mici, hemoragii în retină. În unele cazuri, există și focare asemănătoare bumbacului în stratul de fibre nervoase ale retinei și umflarea capului nervului optic.
Se crede că sunt asociate modificări ale retinei atat cu hiperparaproteinemie cat si cu vascozitate mare a sangelui. În stadiul azotemic al bolii, se dezvoltă retinopatia, care este caracteristică bolilor cronice de rinichi.
În ceea ce privește modificările vaselor retiniene, relația lor cu creșterea vâscozității plasmatice a fost demonstrată experimental. După introducerea dextranului cu o masă relativă mare în sângele maimuțelor, la nivelul fundului de ochi au fost detectate vase retiniene dilatate și tortuoase, în special vene, microanevrisme și hemoragii.
Mielomul poate afecta de asemenea, oasele orbitei, pleoapele, glanda lacrimală, sacul lacrimal și conjunctiva, infiltrează sclera, irisul, coroida, retina și nervul optic. Aceste leziuni, totuși, nu sunt asociate cu creșterea vâscozității sângelui.
Diateza hemoragică
Diateza hemoragică se referă la astfel de stări patologice, care apar în sângerare crescutăîn absența unei leziuni semnificative a peretelui vascular, adică, sângerarea se dezvoltă în situațiile în care alte persoane sănătoase în acest sens nu le au.
Importanța problemei diateza hemoragică este foarte mare. În primul rând, acest lucru se datorează faptului că numărul persoanelor care suferă de sângerare crescută în lume a depășit cifra de șase cifre. În al doilea rând, persoanele care suferă de diateză hemoragică nu pot fi considerate membri cu drepturi depline ai societății, deoarece capacitățile lor potențiale sunt puternic limitate atât de anemie, care însoțește adesea această patologie, cât și de acele activități care protejează vasele pacientului de diferite daune.
În al treilea rând, importanța informațiilor despre prezența diatezei hemoragice la pacienți este determinată de faptul că multe forme ale acestei suferințe sunt ascunse sau se manifestă slab, având o clinică monosimptomatică. Daca este nevoie interventii chirurgicale, chiar și astfel de minore precum extracția dentară sau amigdalectomia, precum și atunci când se prescriu anumite medicamente, cum ar fi acidul acetilsalicilic, diateza hemoragică poate amenința însăși viața pacientului.
Patogenia diatezei hemoragice poate fi considerată acum destul de bine studiată. După cum se știe, limitarea sângerării la persoana sanatoasaîn caz de deteriorare a peretelui vascular, se realizează datorită următoarelor mecanisme: contracția vasului la locul leziunii sale, așezarea trombocitelor circulante la locul afectarii vasului și formarea unui dop hemostatic primar. de către acestea și fixându-l cu un perete de fibrină cu formarea dopului hemostatic „secundar” final. Încălcarea oricăruia dintre aceste mecanisme duce la întreruperea procesului de hemostază și la dezvoltarea diatezei hemoragice.
Ideile moderne despre mecanismele de coagulare a sângelui ne permit să propunem următoarea clasificare de lucru a diatezei hemoragice.
CLASIFICAREA DIATEZEI HEMORAGICE
I. Diateza hemoragică din cauza unui defect al procoagulantelor (hemofilie):
A) o sumă insuficientă unul sau mai mulți factori implicați în formarea fibrinei;
b) activitate insuficientă a factorilor procoagulanţi;
c) prezența inhibitorilor procoagulantelor individuale în sângele pacientului.
II. Diateza hemoragică cauzată de un defect al legăturii trombocitelor a hemostazei:
a) număr insuficient de trombocite (trombocitopenie);
b) inferioritatea funcţională a trombocitelor (trombocitopatie);
c) o combinație de patologie cantitativă și calitativă a trombocitelor.
III. Diateza hemoragică, manifestată ca urmare a fpbrinolizei excesive:
a) endogene;
b) exogene.
IV. Diateza hemoragică manifestată ca urmare a patologiei peretelui vascular:
a) congenital;
b) cumpărat.
V. Diateza hemoragică care se dezvoltă ca urmare a unei combinații a mai multor cauze (sindrom hemoragic trombotic, boala von Willebrand).
Cel mai cauza comuna diateza hemoragică este un defect al legăturii trombocitelor a hemostazei, care este cauza sângerării la 80% dintre pacienți [Marquardt F., 1976]. În lotul de pacienți cu diateză hemoragică, care se dezvoltă cu o inferioritate a legăturii procoagulante a hemostazei, cel mai des sunt diagnosticate hemofilia A (65-80%), hemofilia B (13-18%) și hemofilia C (1,4-9%). .
Din punct de vedere istoric, s-a întâmplat ca diateza hemoragică, cauzată de defect de formare a fibrinei. Acum se știe că formarea fibrinei este asigurată de interacțiunea corectă a proteinelor procoagulante, majoritatea având un număr propriu, indicat cu cifre romane. Există 13 substanțe, inclusiv fibrinogen (factor I), protrombină (II), proaccelerina-accelerina (V), proconvertin (VII), globulină antihemofilă A (VIII), factor de Crăciun (IX), factor Stuart-Prawer (X) , precursor al tromboplastinei plasmatice (XI), factor Hageman (XII), factor de stabilizare a fibrinei (XIII). Pe lângă ei, trei factori descoperiți recent nu au o denumire numerică. Aceștia sunt factorii Fletcher, Fitzgeralz și Passova.
Un defect cantitativ sau calitativ al oricăruia dintre procoagulantele de mai sus, precum și apariția unui inhibitor al acestui factor în sângele unui pacient, pot provoca o afecțiune hemoragică la un pacient.
Un număr mare dintre aceste afecțiuni, care se apropie de numărul 30, precum și marea similitudine a manifestărilor lor clinice, ne permit să combinăm aceste boli sub denumirea generală " hemofilie».
Se caracterizează hemofilia vânătăi și hematoame extinse, profunde, de obicei izolate, spontane, hemoragii frecvente la nivelul articulațiilor cu dezvoltarea extrem de rară a „purpurei” cutanate și mucoase în sângerări rare și ușoare cu leziuni superficiale ale pielii. Testele de laborator brute demonstrează prelungirea timpului de coagulare în absența timpului de sângerare afectat. Practicienii ar trebui să înțeleagă clar că un diagnostic precis al cauzei diatezei hemoragice este posibil numai cu utilizarea unor metode de laborator studii, fără de care terapia adecvată este aproape imposibilă.
Dintre diatezele hemoragice care se dezvoltă cu inferioritatea legăturii trombocitelor hemostazei, cele mai frecvente sunt cele care sunt cauzate de o scădere a numărului de trombociteîn fluxul sanguin al pacientului. Aceste afecțiuni, numite sindrom Werlhof, sunt eterogene în cauza lor. Numărul de trombocite poate scădea atât ca urmare a formării de autoanticorpi împotriva acestora (trombocitopenie autoimună), cât și ca urmare a formării lor defectuoase în măduva osoasă. Inferioritatea membranei plachetare și citoliza acestora sunt, de asemenea, posibile.
Atenția clinicienilor din ultimii ani a fost concentrată asupra acestui lucru stări hemoragice; care sunt cauzate de inferioritatea funcțională a trombocitelor, care nu sunt capabile să ofere hemostază cu drepturi depline chiar și cu un număr suficient de acestea în fluxul sanguin al pacientului. După ce o astfel de patologie a fost descrisă pentru prima dată de Glyantsman, un numar mare de forme patologice, care sunt cauzate de încălcarea uneia sau alteia etape de formare a dopului trombocitar, efectuată de trombocite: aderența lor, agregarea, activarea legăturii procoagulante, retragerea cheagului de sânge.
Găsirea acestor defecte, identificarea combinațiilor lor cu alte manifestări ale bolii a condus la descrierea unui număr de forme nosologice individuale. În același timp, studiul funcției trombocitelor într-un număr de boli descrise a făcut posibilă observarea absenței unei relații între tulburările funcției trombocitelor și alte simptome care nu sunt legate de hemostaza.
Diverse combinații de defecte ale funcțiilor trombocitelor au făcut posibil să se vorbească despre prezența unui întreg grupe de trombocitopatii, manifestată printr-o mare varietate de compuși, încălcări ale funcțiilor trombocitelor, cum ar fi aderența, agregarea, reacția de eliberare, activarea procoagulantelor, retracția. La clarificarea cauzei diatezei hemoragice, este necesar un studiu detaliat al stării cantitative și calitative a trombocitelor în laborator.
Tabloul clinic al acestor boli se caracterizează prin sângerare prelungită frecventă cu leziuni cutanate superficiale, cutanate frecvente și „purpură” mucoasă, în timp ce hemoragiile la nivelul articulațiilor, vânătăile spontane și hematoamele sunt destul de rare.
Defecte de hemostază cauzate de patologia peretelui vascular, sunt diagnosticate destul de ușor în cazurile în care această patologie este disponibilă pentru observare vizuală: în boala Randu-Osler, sindromul Ehlers-Danlos, boala Hippel-Lindau, sindromul Kasabach-Merritt etc. În prezent, există sunt indicii că diateza hemoragică se poate dezvolta cu inferioritatea colagenului peretelui vascular și ca urmare afectarea aderenței trombocitelor. Cu toate acestea, această patologie poate fi diagnosticată numai folosind metode sofisticate de laborator.
Recent, clinicienii au atras multă atenție cazuri de hemoragie la pacienții cu microtromboză multiplă a capilarelor organelor interne. Aceste afecțiuni se numesc sindrom trombohemoragic. Patogenia sa se explică prin faptul că, cu formarea rapidă masivă a trombului într-un cheag, sunt consumați mulți factori de coagulare a sângelui, în special trombocitele și fibrinogenul. În plus, hipoxia peretelui vascular duce la eliberarea unui număr mare de activatori de plasminogen în fluxul sanguin și la o creștere a activității fibrinolitice a sângelui. Diagnosticul acestor afecțiuni este foarte important, deoarece necesită utilizarea „paradoxală” a anticoagulantelor pentru tratamentul hemoragiilor.
S-au găsit descoperiri interesante în timpul studiului patogeneza sângerării la pacienții cu boala von Willebrandt, care se caracterizează printr-o combinație de simptome care reflectă tulburări atât ale hemostazei procoagulante, cât și ale trombocitelor. S-a constatat că antigenul factorul VIII este esențială pentru declanșarea aderenței trombocitelor la suprafața deteriorată și a arătat importanța relației dintre aceste mecanisme conducătoare pentru oprirea sângerării.
O mare varietate de cauze ale diatezei hemoragice, crearea unor metode specifice de tratare a acestor afecțiuni obligă practicienii să studieze în detaliu problemele de diagnostic și tratament al pacienților cu sângerare crescută.
Cele mai frecvente manifestări oculare în purpură sunt hemoragii subcutanate și conjunctivale. Hemoragiile retiniene sunt foarte rare. În cazurile în care acestea există, hemoragiile sunt localizate în stratul de fibre nervoase. Trebuie avut în vedere faptul că, în cazul unei leziuni oculare, inclusiv chirurgicale, este posibilă sângerare abundentă, în special cu hemofilie.
Și un exemplu de boală a sângelui cauzată de o modificare a structurii și funcțiilor elementelor celulare este anemia cu celule falciforme, sindromul leucocitelor leneșe etc.
Analiza urinei. Realizat pentru a identifica patologie concomitentă(boli). Sângerarea se efectuează pentru a normaliza numărul de celule sanguine și a reduce vâscozitatea acestuia. Înainte de sângerare, sunt prescrise medicamente care îmbunătățesc fluxul sanguin și reduc coagularea sângelui.
În sânge apare un număr în exces de globule roșii, dar crește și numărul de trombocite și leucocite neutrofile (într-o măsură mai mică). Manifestările clinice ale bolii sunt dominate de manifestări de pletoră (pletoră) și complicații asociate trombozei vasculare. Limba și buzele sunt de culoare roșie-albăstruie, ochii sunt ca injectați de sânge (conjunctiva ochilor este hiperemică). Acest lucru se datorează aprovizionării excesive cu sânge și participării sistemului hepatolienal la procesul mieloproliferativ.
Pacienții au tendința de a forma cheaguri de sânge din cauza vâscozității crescute a sângelui, trombocitozei și modificărilor peretelui vascular. Odată cu creșterea coagulării sângelui și tromboză în policitemie, se observă sângerare din gingii și vene dilatate ale esofagului. Tratamentul se bazează pe scăderea vâscozității sângelui și lupta împotriva complicațiilor - tromboză și sângerare.
Sângerarea reduce volumul sanguin și normalizează hematocritul. Rezultatul bolii poate fi dezvoltarea mielofibrozei și cirozei hepatice, iar cu anemie progresivă de tip hipoplazic, transformarea bolii în leucemie mieloidă cronică.
Exemple tipice de boli ale sângelui cauzate de o modificare a numărului de elemente celulare sunt, de exemplu, anemia sau eritremia (numărul crescut de globule roșii din sânge).
Sindroame boli ale sângelui
Bolile sistemului sanguin și bolile de sânge sunt nume diferite pentru același set de patologii. Dar bolile de sânge sunt o patologie a componentelor sale imediate, cum ar fi globulele roșii, globulele albe, trombocitele sau plasma.
Diateza hemoragică sau patologia sistemului hemostază (tulburări de coagulare a sângelui); 3. Alte boli ale sângelui (boli care nu aparțin nici diatezei hemoragice, nici anemiei, nici hemoblastozelor). Această clasificare este foarte generală, împărțind toate bolile de sânge în grupuri, în funcție de care proces patologic general este cel mai important și care celule au fost afectate de modificări.
A doua cea mai frecventă anemie asociată cu o încălcare a sintezei hemoglobinei și eritrocitelor este o formă care se dezvoltă în bolile cronice severe. Anemia hemolitică, cauzată de defalcarea crescută a globulelor roșii, sunt împărțite în ereditare și dobândite.
Sindromul anemiei
II A - stadiu policitemic (adică cu o creștere a numărului tuturor celulelor sanguine). În testul general de sânge, o creștere a numărului de eritrocite, trombocite ( trombocite), leucocite (cu excepția limfocitelor). Palparea (palparea) și percuția (tapotarea) au evidențiat o creștere a ficatului și a splinei.
Numărul de leucocite (globule albe, norma este de 4-9x109g/l) poate fi crescut, normal sau redus. Numărul de trombocite (trombocite, a căror aderență asigură coagularea sângelui) rămâne inițial normal, apoi crește și apoi scade din nou (normal 150-400x109g/l). Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH, un indicator de laborator nespecific care reflectă raportul dintre soiurile de proteine din sânge) scade de obicei. Procedura cu ultrasunete(ultrasunetele) organelor interne evaluează dimensiunea ficatului și a splinei, structura lor pentru deteriorarea de către celulele tumorale și prezența hemoragiilor.
Boli ale sistemului sanguin constituie continutul hematologiei clinice, ai carei fondatori in tara noastra sunt I.I. Mechnikov, S.P. Botkin, M.I. Arinkin, A.I. Kryukov, I.A. Casier. Aceste boli se dezvoltă ca urmare a dereglării hematopoiezei și a distrugerii sângelui, care afectează compoziția sângelui periferic. Prin urmare, pe baza datelor din studiul compoziției sângelui periferic, se poate judeca aproximativ starea sistemului hematopoietic în ansamblu. Putem vorbi despre modificări ale germenilor roșii și albi, precum și ale plasmei sanguine - atât cantitative, cât și calitative.
Schimbări mugur roșu sistemele sanguine pot fi reprezentate de o scădere a conținutului de hemoglobină și a numărului de globule roșii (dar nu- mii) sau sporirea lor (policitemie adevărată, sau eritremie);încălcarea formei eritrocitelor - eritrocitopatii(microsferocitoză, ovalocitoză) sau sinteza hemoglobinei - hemoglobinopatii, sau hemoglobinoze(talasemie, anemie falciforme).
Schimbări mugur alb sistemele sanguine pot atinge atât leucocitele, cât și trombocitele. Numărul de leucocite din sângele periferic poate crește (leucocitoza) sau scade (leucopenie), pot prelua calitățile unei celule tumorale (hemoblastoza).În egală măsură, putem vorbi despre o creștere a numărului de trombocite (trombocitoza) sau despre reducerea acestora (trombocitopenie)în sângele periferic, precum și modificări ale calității acestora (trombocitopatie).
Schimbări plasma din sânge se referă în principal la proteinele sale. Numărul lor poate crește. (hiperproteinemie) sau scade (hipoproteinemie); calitatea proteinelor plasmatice se poate schimba, de asemenea, atunci vorbesc despre disproteinemii.
Imaginea cea mai completă a stării sistemului hematopoietic este dată de studiu măduva osoasă punctată (sternul) și trepanobiopsie (cresta iliacă), care sunt utilizate pe scară largă în clinica de hematologie.
Bolile sistemului sanguin sunt extrem de diverse. Cea mai mare valoare au anemie, hemoblastoze (boli tumorale care decurg din celulele hematopoietice), trombocitopenie și trombocitopatie.
anemie
anemie(gr. un- prefix negativ și haima- sânge), sau anemie,- un grup de boli și afecțiuni caracterizate printr-o scădere a cantității totale de hemoglobină; de obicei se manifestă printr-o scădere a conținutului său pe unitatea de volum de sânge. În cele mai multe cazuri, anemia este însoțită de o scădere a numărului de globule roșii pe unitatea de volum de sânge (cu excepția stări de deficit de fierși talasemie). Cu anemie, eritrocitele de diferite dimensiuni apar adesea în sângele periferic. (poikilocitoză), forme (anizocitoză), diferite grade de culoare (hipocromie, hipercromie); uneori găsite în eritrocite includere- boabe bazofile (așa-numitele corpuri Jolly), inele bazofile (așa-numitele inele Kabo), etc. În unele anemii, sânge reprezentanti nucleari(eritroblaste, normoblaste, megaloblaste) și forme imature(policromatofile) ale eritrocitelor.
Pe baza studiului punctului sternului, se poate judeca starea (hiper- sau hiporegenerare)și tipul de eritropoieză (eritroblastic, normoblastic, megaloblastic), caracteristic unei forme de anemie.
Etiologie și patogeneză. Cauzele anemiei pot fi pierderea de sânge, funcția eritropoietică insuficientă a măduvei osoase, distrugerea crescută a sângelui.
La pierderi de sange anemia apare atunci când pierderea eritrocitelor din sânge depășește capacitatea de regenerare a măduvei osoase. Același lucru ar trebui spus despre hemoragie, acestea. hemoliza, care pot fi asociate cu factori exogeni și endogeni. Insuficiența funcției eritropoetice a măduvei osoase depinde de deficitul de substanțe necesare hematopoiezei normale: fier, vitamina B 12, acid folic (așa-numitul anemie prin deficit) sau din neasimilarea acestor substanțe de către măduva osoasă (așa-numitele anemie achretică).
Clasificare.În funcție de etiologie și în principal de patogeneză, există trei grupe principale de anemie (G.A. Alekseev, 1970): 1) datorită pierderii de sânge (anemie posthemoragică); 2) din cauza afectării formării sângelui; 3) din cauza distrugerii sanguine crescute (anemie hemolitică). În fiecare grup se disting forme de anemie. În funcție de natura cursului anemiei, acestea sunt împărțite în ascuțitși cronic.În conformitate cu starea morfologică și funcțională a măduvei osoase, care reflectă capacitățile sale de regenerare, anemia poate fi regenerativ, hiporegenerativ, hipoplazic, aplastic, displazic.
Anemia datorată pierderii de sânge (posthemoragică)
Anemia datorată pierderii de sânge poate fi acută sau cronică.
Anemie acută posthemoragică observată după sângerare masivă din vasele stomacului cu ulcer peptic, dintr-un ulcer al intestinului subțire cu febră tifoidă, cu o ruptură a trompei uterine în cazul unei sarcini ectopice, corodând o ramură a arterei pulmonare cu tuberculoză pulmonară , ruptura unui anevrism de aortă sau leziunea peretelui acestuia și a ramurilor mari care se extind din aortă.
Cu cât este mai mare calibrul vasului afectat și cu cât este mai aproape de inimă, cu atât sângerările care pun viața în pericol este mai mare. Deci, cu o ruptură a arcului aortic, este suficient să pierzi mai puțin de 1 litru de sânge pentru ca moartea să apară din cauza unei scăderi puternice a tensiunii arteriale și a unei deficiențe de umplere a cavităților inimii. Moartea în astfel de cazuri are loc înainte de a se produce sângerarea organelor, iar la autopsia cadavrelor, anemizarea organelor este cu greu vizibilă. În cazul sângerării din vasele mici, moartea apare de obicei atunci când se pierde mai mult de jumătate din cantitatea totală de sânge. În astfel de cazuri anemie posthemoragică se remarcă paloarea pielii și a organelor interne; ipostazele post-mortem sunt slab exprimate.
Anatomie patologică. Dacă sângerarea s-a dovedit a fi nefatală, atunci pierderea de sânge este compensată datorită proceselor regenerative din măduva osoasă. Celulele măduvei osoase ale epifizelor plate oasele tubulare proliferează intens, măduva osoasă devine suculentă și strălucitoare. Măduva osoasă grasă (galbenă) a oaselor tubulare devine, de asemenea, roșie, bogată în celule eritropoetice și mieloide. În plus, focare de hematopoieză extramedulară (extramedulară) apar în splină, ganglioni limfatici, timus, țesut perivascular, țesut celular al hilului rinichilor, membrane mucoase și seroase și piele.
Anemie cronică posthemoragică se dezvoltă atunci când are loc o pierdere lentă, dar prelungită de sânge. Acest lucru se observă cu sângerări mici de la o tumoră în descompunere a tractului gastrointestinal, un ulcer gastric cu sângerare, vene hemoroidale ale intestinului, din cavitatea uterină, cu sindrom hemoragic, hemofilie etc.
Anatomie patologică. Pielea și organele interne sunt palide. Măduva osoasă a oaselor plate de tipul obișnuit; în măduva osoasă a oaselor tubulare se observă fenomene de regenerare și de transformare a măduvei grase în roșu, exprimate într-o măsură sau alta. Adesea există mai multe focare de hematopoieza extramedulară. În legătură cu pierderea cronică de sânge, apare hipoxia țesuturilor și organelor, ceea ce provoacă dezvoltarea degenerării grase a miocardului, ficatului, rinichilor și modificări degenerative ale celulelor creierului. Există multiple hemoragii petehiale în seroase și mucoase, în organele interne.
Anemia datorată tulburării formării sângelui sunt reprezentate de asa-numita anemie deficitara care apare cu lipsa de fier, vitamina B 12, acid folic, anemie hipo- si aplastica.
Anemia prin deficit de fier sau anemie prin deficit de fier. Ele se pot dezvolta în primul rând cu un aport insuficient de fier din alimente. (anemie alimentară cu deficit de fier din copilărie). Apar și cu deficit de fier exogen din cauza solicitărilor crescute ale organismului la femeile însărcinate și care alăptează, cu unele boli infecțioase, la fetele cu „urinat palid” (cloroza juvenila). Anemia feriprivă se poate baza și pe deficiența de resorbție a fierului, care apare în bolile tractului gastrointestinal, precum și după rezecția gastrică. (anemie agastică) sau intestine (anemie anenterica). Anemia datorată deficitului de fier hipocrom.
Recent, alocă anemie asociată cu afectarea sintezei sau utilizarea porfirinelor. Printre acestea, se numără ereditare (X-linked) și dobândite (intoxicație cu plumb).
Anemia datorată lipsei de vitamina B 12 și/sau acid folic. Lor
caracterizează perversia eritropoiezei. aceasta anemie hipercromă megaloblastică.
Vitamina B 12 și acidul folic sunt factori esențiali pentru hematopoieza. Vitamina B 12 intră în organism prin tractul gastrointestinal ( factor extern). Absorbția vitaminei B 12 în stomac este posibilă numai în prezența factorului intrinsec Castle sau gastromucoproteină, care este produsă de celule suplimentare ale glandelor fundice ale stomacului. Combinația vitaminei B 12 cu gastromucoproteina duce la formarea unui complex protein-vitamina, care este absorbit de membrana mucoasă a stomacului și a intestinului subțire, depus în ficat și activează acidul folic. Furnizarea măduvei osoase cu vitamina B 12 și acid folic activat determină eritropoieza hormonală normală și stimulează maturarea globulelor roșii.
Deficiența endogenă a vitaminei B 12 și/sau acidului folic din cauza pierderii secreției gastromucoproteice și a asimilației afectate a vitaminei B 12 din dietă duce la dezvoltarea perniciosși anemie pernicioasă.
anemie pernicioasă descris pentru prima dată în 1855 de Addison, în 1868 a fost descris de Birmer (anemie Addison-Birmer). Boala se dezvoltă de obicei în maturitate(dupa 40 de ani). Multă vreme, înainte de a se stabili rolul vitaminei B 12, acidului folic și gastromucoproteinei în patogenia anemiei pernicioase, a procedat malign. (anemie pernicioasă)și, de regulă, s-a încheiat cu moartea pacienților.
Etiologie și patogeneza. Dezvoltarea bolii se datorează pierderii secreției gastromucoproteinei din cauza inferiorității ereditare a glandelor fundice ale stomacului, culminând cu prematuritatea lor.
involuție (sunt descrise cazuri de anemie pernicioasă familială). De mare importanță sunt procesele autoimune - apariția a trei tipuri de autoanticorpi: primul blochează legătura vitaminei B 12 cu gastromucoproteina, al doilea - gastromucoproteina sau complexul gastromucoprotein - vitamina B 12, al treilea - celulele parietale. Acești anticorpi se găsesc la 50-90% dintre pacienții cu anemie pernicioasă. Ca urmare a blocării gastromucoproteinei și vitaminei B 12, hematopoieza este pervertită, eritropoieza are loc în funcție de tip megaloblastic,și procesele de distrugere a sângelui prevalează asupra proceselor de hematopoieză. Dezintegrarea megaloblastelor și megalocitelor are loc în primul rând în măduva osoasă și focarele de hematopoieza extramedulară chiar înainte de eliberarea celulelor în sângele periferic. Prin urmare, eritrofagocitoza în anemia Addison-Birmer este deosebit de bine exprimată în măduva osoasă, o parte semnificativă a pigmenților hemoglobinogeni (porfirina, hematina) nu este utilizată, ci circulă doar în sânge și este excretată din organism.
Hemosideroza generală este asociată cu distrugerea elementelor roșii din sânge și cu creșterea hipoxiei - degenerescenta grasa organele parenchimatoase și adesea obezitatea generală. Lipsa vitaminei B 12 duce la modificări în formarea mielinei în măduva spinării.
Anatomie patologică. O examinare externă a cadavrului determină paloarea pielii (piele cu o nuanță galben-lămâie), îngălbenirea sclerei. Stratul adipos subcutanat este de obicei bine dezvoltat. Ipostazele cadaverice nu sunt exprimate. Cantitatea de sânge din inimă și vase mari sânge redus, apos. Hemoragiile punctuale sunt vizibile la nivelul pielii, mucoaselor și seroaselor. Organe interne, în special splina, ficatul, rinichii, pe tăietură de aspect ruginit (hemosideroză). Modificările sunt cele mai pronunțate în tractul gastrointestinal, os și măduva spinării.
LA tract gastrointestinal Sunt modificări atrofice. Limba neted, strălucitor, parcă lustruit, acoperit cu pete roșii. Examenul microscopic evidențiază o atrofie accentuată a epiteliului și foliculilor limfoizi, infiltrarea difuză a țesutului subepitelial cu celule limfoide și plasmatice. Aceste modificări sunt denumite glosita vânătorului(numit după Gunter, care a descris primul aceste schimbări). Membrana mucoasă a stomacului (Fig. 127), în special fundul de ochi, subțiată, netedă, lipsită de pliuri. Glandele sunt reduse și situate la o distanță considerabilă unele de altele; epiteliul lor este atrofic, se păstrează doar celulele principale. Foliculii limfoizi sunt, de asemenea, atrofici. Aceste modificări ale mucoasei gastrice culminează cu scleroză. În membrana mucoasă intestine se dezvoltă aceleaşi modificări atrofice.
Ficat mărită, densă, pe tăietură are o nuanță maro-ruginie (hemosideroză). Depozitele de fier se găsesc nu numai în reticuloendoteliocitele stelate, ci și în hepatocite. Pancreas dens, sclerotic.
Orez. 127. Anemie pernicioasă:
a - atrofia mucoasei gastrice; b - măduva osoasă (trepanobiopsie); multe megaloblaste printre elementele celulare
Măduvă osoasă oase plate roșii purpurie, suculente; în oasele tubulare arată ca un jeleu de zmeură. În măduva osoasă hiperplazică predomină formele imature de eritropoieză - eritroblaste, normoblaste si in special megaloblaste(vezi Fig. 127), care se află și în sângele periferic. Aceste elemente sanguine suferă fagocitoză de către macrofage (eritrofagie) nu numai în măduva osoasă, ci și în splină, ficat și ganglioni limfatici, ceea ce duce la dezvoltarea hemosiderozei generale.
Splină capsulă mărită, dar ușor, moale, încrețită, țesut roz-roșu, cu o tentă ruginită. Examenul histologic evidențiază foliculi atrofici cu centri germinali ușoare, iar în pulpa roșie - focare de hematopoieza extramedulară și un număr mare de siderofage.
Ganglionii limfatici nu mărită, moale, cu focare de hematopoieză extramedulară, deplasând uneori țesutul limfoid într-o măsură considerabilă.
în măduva spinării, în special în coloanele posterioare și laterale, este pronunțată descompunerea mielinei și a cilindrilor axiali.
Acest proces se numește mieloza funiculara. Uneori, în măduva spinării apar focare de ischemie și înmuiere. Aceleași modificări sunt rareori observate în cortexul cerebral.
Evoluția anemiei Addison-Birmer este de obicei progresivă, dar perioadele de exacerbare a bolii alternează cu remisiuni. În ultimii ani, atât clinice cât și tablou morfologic anemie pernicioasă
datorită tratamentului cu vitamina B 12 și preparate cu acid folic s-a schimbat dramatic. Cazurile letale sunt rare.
Deficiența de gastromucoproteine este asociată cu dezvoltarea anemie pernicioasă cu deficit de B 12 cu cancer, limfogranulomatoză, sifilis, polipoză, gastrită corozivă și alte procese patologice în stomac. Cu aceste procese patologice în stomac, modificările inflamatorii, distrofice și atrofice ale glandelor de la fund apar din nou cu o încălcare a secreției de gastromucoproteine și deficiență endogenă a vitaminei B 12 . Aceeași geneză are anemie pernicioasă, care apare la câțiva ani după îndepărtarea stomacului. (anemie cu deficit de B^ gastric).
Malabsorbția vitaminei B12 și/sau a acidului folic în intestin stă la baza unui număr de În 12 anemii deficitare (folice). Acesta este vierme- difilobotriaza- anemie cu invazie cu vierme lat, anemie cu sprue - anemie sprue, precum și anemie după rezecția intestinului subțire - anemie cu deficit de B 12 (folic) anenteric.
Motivul dezvoltării anemiei cu deficit de B 12 (folic) poate fi și o deficiență exogenă de vitamina B 12 și/sau acid folic de natură nutrițională, de exemplu, la copii când alăptează. lapte de capra (anemie alimentara) sau atunci când luați anumite medicamente (anemie medicamentoasă).
Anemii hipo- și aplastice. Aceste anemii sunt rezultatul unei inhibari profunde a hematopoiezei, mai ales a elementelor tinere ale hematopoiezei.
Cauză dezvoltarea unei astfel de anemii poate fi atât factori endogeni, cât și exogeni. Printre endogene factori loc grozav ocupă ereditar, care este asociat cu dezvoltarea anemiei aplastice familiale (Fanconi) și a anemiei hipoplazice (Ehrlich).
Anemia aplastică familială(Fanconi) este foarte rar, de obicei la copii, mai des la mai mulți membri ai familiei. Anemia hipercromă cronică severă se caracterizează prin megalocitoză, reticulocitoză și microcitoză, leuco- și trombopenie, hemoragii, aplazie medulară. Este adesea combinată cu malformații.
anemie hipoplazica(Erlich) are un ascuțit și curs subacut, caracterizată prin moartea progresivă a măduvei osoase active, însoțită de sângerare, uneori cu adaos de sepsis. În sânge, există o scădere a numărului tuturor celulelor sanguine fără semne de regenerare.
Pentru endogene anemiile hipo- și aplastice, leziunea cea mai caracteristică germenul eritroblastic sânge (eritron) cu pierderea capacității de regenerare a măduvei osoase. Are loc moartea măduvei osoase active a oaselor plate și tubulare, este înlocuită cu galbenă, grasă (Fig. 128). Printre masa de grăsime din măduva osoasă, există celule hematopoietice unice. În cazurile de distrugere completă a măduvei osoase și înlocuirea acesteia cu grăsime, se vorbește despre „consumul” măduvei osoase - panmielophtis.
La fel de exogene factori care conduc la dezvoltarea anemiei hipoplazice și aplastice, energia radiațiilor poate acționa (radio
anemie cationică), substante toxice (toxic, de exemplu, anemie cu benzen) medicamente precum citostatic, amidopirină, atofan, barbiturice etc. (anemie medicamentoasă).
Cu anemia exogenă hipo- și aplastică, spre deosebire de anemia endogenă, nu are loc suprimarea completă a hematopoiezei, se observă doar inhibarea capacității de regenerare a măduvei osoase. Prin urmare, celulele tinere pot fi găsite în punctatul din stern.
Orez. 128. Anemie aplastica. Măduva osoasă activă înlocuită cu grăsime
forme exacte de eritro- și mielopo-
linie etică. Cu toate acestea, cu expunerea prelungită, măduva osoasă activă este golită și înlocuită cu grăsime, se dezvoltă panmieloftiza. Hemoliza se unește, apar hemoragii multiple la nivelul membranelor seroase și mucoase, fenomene de hemosideroză generală, degenerare grasă a miocardului, ficatului, rinichilor, procese ulcerative necrotice și purulente, în special la nivelul tractului gastrointestinal.
Anemia hipo- și aplastică apar și cu substituţie măduvă osoasă cu celule leucemice, metastaze ale unei tumori maligne, de obicei cancer (cancer de prostată, de sân, glanda tiroida, stomac), sau țesut osos în osteoscleroză (anemie osteosclerotică). Anemia datorată osteosclerozei apare în displazie osteomielopoietică, boala marmură(anemie osteosclerotică a lui Albers-Schoenberg), etc. (vezi. Boli ale sistemului musculo-scheletic).
Anemia datorată distrugerii sângelui crescute (anemie hemolitică)
Anemie hemolitică- un grup mare de boli ale sângelui în care procesele de hemoragie prevalează asupra proceselor de hemogeneză. Distrugerea globulelor roșii, sau hemoliza, poate fi fie intravasculară, fie extravasculară (intracelulară). În legătură cu hemoliza în anemiile hemolitice, există în mod constant hemosideroza generalași icter suprahepatic (hemolitic), exprimată în grade diferite, în funcție de intensitatea hemolizei. În unele cazuri, se dezvoltă „nefroza acută de excreție” a produselor de hemoliză - nefroza hemoglobinurică. Măduva osoasă răspunde la distrugerea globulelor roșii hiperplazie si prin urmare devine roz-rosu, suculent in oasele spongioase si rosu in cele tubulare. Focurile apar în splină, ganglioni limfatici, țesut conjunctiv lax hematopoieza extramedulară.
Anemiile hemolitice sunt împărțite în anemii cauzate în principal de hemoliză intravasculară sau predominant extravasculară (intracelulară) (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).
Anemia hemolitică datorată în principal hemolizei intravasculare. Ele apar din diverse motive. Acestea includ otrăvuri hemolitice, arsuri severe (anemie toxică), malarie, sepsis (anemie infecțioasă), transfuzie de grup sanguin incompatibil și factor Rh (anemie post-transfuzie). Procesele imunopatologice joacă un rol important în dezvoltarea anemiilor hemolitice. (anemie hemolitică imună). Aceste anemii includ anemie hemolitică izoimună(boala hemolitică a nou-născutului) și anemie hemolitică autoimună(cu leucemie limfocitara cronica, carcinomatoza maduvei osoase, lupus eritematos sistemic, infectii virale, tratament cu anumite medicamente; hemoglobinurie paroxistica rece).
Anemia hemolitică datorată predominant hemolizei extravasculare (intracelulare). Sunt de natură ereditară (de familie). Defalcarea eritrocitelor în aceste cazuri are loc în macrofage, în principal în splină, într-o măsură mai mică în măduva osoasă, ficat și ganglioni limfatici. Splenomegalia devine un semn clinic și morfologic izbitor al anemiei. Hemoliza explică apariția precoce a icterului, hemosideroza. Astfel, acest grup de anemii se caracterizează printr-o triadă - anemie, splenomegalie și icter.
Anemiile hemolitice, cauzate în principal de hemoliza intracelulară, se împart în eritrocitopatii, eritrocitofermentopatii și hemoglobinopatii (hemoglobinoze).
La eritrocitopatii includ microsferocitoză ereditară (anemie hemolitică microsferocitară) și ovalocitoză ereditară sau eliptocitoză (anemie hemolitică ovalocitară ereditară). Aceste tipuri de anemie se bazează pe un defect în structura membranei eritrocitare, care provoacă instabilitatea și hemoliza acestora.
Eritrocitofermentopatie apar atunci când activitatea enzimelor eritrocitare este afectată. Deficiența în eritrocite a glucozo-6-fosfat dehidrogenazei, principala enzimă a căii pentozo-fosfatului, este caracterizată de crize hemolitice cu infecții virale, luarea de medicamente, consumarea fructelor unor leguminoase (favism). O imagine similară se dezvoltă cu o deficiență a enzimelor de glicoliză (piruvat kinaza) în eritrocite. În unele cazuri, cu un deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenază, se dezvoltă anemie hemolitică cronică.
hemoglobinopatii, sau hemoglobinoza, asociate cu afectarea sintezei hemoglobinei (α- și β-talasemie)și lanțurile sale, ceea ce duce la apariția hemoglobinelor anormale - S (anemia secerată), C, D, E etc. Adesea o combinație de anemie falciforme (Fig. 129) cu alte forme de hemoglobinopatie (hemoglobinoza grupului S). ). Naru-
Orez. 129. Anemia cu celule falciforme (examinare cu microscopul electronic de scanare):
a - eritrocite normale. x5000; b - eritrocite în formă de semilună. x1075; c - eritrocit în formă de seceră. x8930 (conform lui Bessie et al.)
Scăderea sintezei hemoglobinei, apariția hemoglobinelor anormale sunt însoțite de descompunerea globulelor roșii și dezvoltarea anemiei hemolitice.
Tumori ale sistemului sanguin sau hemoblastoze
Tumori ale sistemului sanguin sau hemoblastoză, sunt împărțite în două grupe: 1) leucemie - boli tumorale sistemice ale țesutului hematopoietic; 2) limfoame - boli tumorale regionale ale țesutului hematopoietic și/sau limfatic.
Clasificarea tumorilor de țesut hematopoietic și limfaticI. Leucemii- boli tumorale sistemice. A. Leucemii acute: 1) nediferențiat; 2) mieloid; 3) limfoblastice; 4) plasmablastic; 5) monoblastic (mielomonoblastic); 6) eritromieloblastic (di Guglielmo); 7) megacarioblast. B. Leucemie cronică. Origine mielocitară: 1) mieloid cronic; 2) eritromieloză cronică; 3) eritremie; 4) policitemie adevărată (sindrom Vakez-Osler). Origine limfocitară: 1) leucemie limfocitară cronică; 2) limfomatoza pielii (boala Cesari); 3) leucemii paraproteinemice: a) mielom multiplu; b) macroglobulinemie primară (boala Waldenström); c) boala lanţului greu (boala Franklin).
origine monocitară: 1) leucemie monocitară cronică; 2) histiocitoză (Histiocitoză X).
II. Limfoame- boli tumorale regionale.
1. Limfosarcom: limfocitar, prolimfocitar, limfoblastic, imunoblastic, limfoplasmocitar, african (tumoare Burkitt).
2. Micoze fungice.
3. boala Cesari.
4. Reticulosarcom.
5. Limfogranulomatoza (boala Hodgkin).
Leucemie - boli tumorale sistemice ale țesutului hematopoietic
leucemie (leucemie) caracterizat printr-o proliferare progresivă sistemică a celulelor hematopoietice de natură tumorală - celule leucemice.În primul rând, celulele tumorale cresc în organele hematopoietice (măduvă osoasă, splină, ganglioni limfatici), apoi migrează hematogen către alte organe și țesuturi, formând infiltrate leucemice (leucemice). de-a lungul interstițiului din jurul vaselor, în pereții acestora; elementele parenchimatoase în același timp suferă distrofie, atrofie și mor. Infiltrarea celulelor tumorale poate fi difuz (de exemplu, infiltrarea leucemică a splinei, ficatului, rinichilor, mezenterului), ceea ce duce la o creștere bruscă a organelor și țesuturilor sau focal - cu formarea de noduri tumorale care germinează capsula organului și țesuturile din jur. De obicei, ganglionii tumorali apar pe fondul infiltrației leucemice difuze, dar pot apărea în primul rând și pot fi o sursă de infiltrație leucemică difuză.
Foarte caracteristic pentru leucemie apariția celulelor leucemice în sânge.
Creșterea necontrolată a celulelor leucemice în organe și țesuturi, „inundarea” lor de sânge duce la anemie și sindrom hemoragic, modificări distrofice severe ale organelor parenchimatoase. Ca urmare a suprimarii imune în leucemie, severă modificări necrotice ulcerative și complicații natura infectioasa - septicemie.
Etiologie și patogeneză.Întrebările legate de etiologia leucemiei și a tumorilor sunt inseparabile, deoarece natura tumorală a leucemiei este fără îndoială. Leucemiile sunt boli polietiologice. Variat factori care pot provoca mutații ale celulelor sistemului hematopoietic.
Mutagenii includ viruși, radiații ionizante și o serie de substanțe chimice.
Rol virusuri în dezvoltarea leucemiei se arată în experimentele pe animale. La om, s-a dovedit pentru leucemia limfocitară T endemică acută (retrovirus HTLV-I), leucemie cu celule păroase (retrovirus HTLV-II) și limfomul Burkitt (virusul ADN Epstein-Barr).
Se știe că radiatii ionizante capabile să provoace dezvoltarea leucemiei (radiații, sau radiații, leucemie), iar frecvența mutațiilor depinde direct de doza de radiații ionizante. După atom
În urma exploziei de la Hiroshima și Nagasaki, incidența leucemiei acute și a mielozei cronice în rândul celor expuși a crescut de aproximativ 7,5 ori.
Printre chimic substanțe cu ajutorul cărora se poate induce leucemia, dibenzantracenul, benzpirenul, metilcolantrenul sunt de mare importanță, adică. substanțe blastogene.
Patogenia leucemiei este asociată cu activarea oncogenelor celulare (proto-oncogene) sub influența diverșilor factori etiologici, ceea ce duce la afectarea proliferării și diferențierii celulelor hematopoietice și la transformarea lor malignă. La om s-a înregistrat o creștere a expresiei unui număr de proto-oncogene în leucemie; ras(cromozomul 1) - cu diverse leucemii; sora(cromozomul 22) - cu leucemie cronică; C-ul meu(cromozomul 8) - cu limfom Burkitt.
Sens factori ereditari în dezvoltarea leucemiei este adesea subliniată de natura familială a bolii. Când se studiază cariotipurile celulelor leucemice, se găsesc modificări în setul de cromozomi - aberații cromozomiale.În leucemia mieloidă cronică, de exemplu, este detectată constant o scădere a autozomului celei de-a 22-a perechi de cromozomi a celulelor leucemice (cromozomul Ph "-sau cromozomul Philadelphia). La copiii cu boala Down, în care este și cromozomul Ph" găsit, leucemia apare de 10-15 ori mai des.
În acest fel, teoria mutației patogeneza leucemiei poate fi considerată cea mai probabilă. În același timp, dezvoltarea leucemiei (deși nu toate) este supusă regulilor progresia tumorii(Vorobiev A.I., 1965). Schimbarea celulelor leucemice monoclonale prin policlonalism stă la baza apariției celulelor de putere, evacuarea lor din măduva osoasă și progresia bolii - criză blastică.
Clasificare. Având în vedere gradul de creștere a numărului total de leucocite din sânge, inclusiv celulele leucemice, există leucemic(zeci și sute de mii de leucocite în 1 µl de sânge), subleucemic(nu mai mult de 15.000-25.000 în 1 µl de sânge), leucopenic(numărul de leucocite este redus, dar sunt detectate celule leucemice) și aleucemic(fără celule leucemice în sânge) Opțiuni leucemie.
Depinzând de gradul de diferențiere (maturitatea) celulelor sanguine tumorale și natura curgerii leucemiile (maligne și benigne) se împart în acute și cronice.
Pentru leucemie acută proliferarea caracteristică a celulelor blastice, nediferențiate sau slab diferențiate leucemii („blast”) si malignitatea cursului, pt leucemie cronică- proliferarea celulelor leucemice diferenţiate leucemii ("citice")și calitatea relativ bună a fluxului.
Ghidat histo(cito)geneza leucemică celulelor, alocă formele histo(cito)genetice ale leucemiei acute și cronice. Clasificarea histogenetică a leucemiei a suferit recent modificări semnificative datorită noilor idei despre hematopoieză. Diferența fundamentală dintre noua schemă a hematopoiezei
(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) este alocarea claselor de celule precursoare ale diferitelor linii hematopoietice.
Se crede că celula pluripotentă asemănătoare limfocitelor stem din măduva osoasă este singurul element cambial pentru toți germenii hematopoiezei. Celula reticulară și-a pierdut sensul de „maternă”, nu este un hematopoietic, ci o celulă stromală specializată a măduvei osoase. Celula stem hematopoietică aparține celulelor progenitoare pluripotente clasa I. Clasa II este reprezentată de celule precursoare pluripotente determinate parțial ale mielo- și limfopoiezei. Clasa III constă din celule progenitoare unipotente ale limfocitelor B, limfocitelor T, leucopoiezei, eritropoiezei și trombocitopoiezei. Celulele progenitoare din primele trei clase nu au caracteristici morfologice care le-ar permite să fie atribuite unei linii specifice de hematopoieză. Clasa a IV-a este formată din celule proliferante - în primul rând blasti (mieloblast, limfoblast, plasmablast, monoblast, eritroblast, megacarioblast), care au o caracteristică morfologică, inclusiv citochimică, caracteristică (conținutul unui număr de enzime, glicogen, glicozaminoglicani, lipide). Clasa V este reprezentată de celule mature și VI - celulele hematopoiezei mature.
Pe baza ideilor moderne despre hematopoieza printre leucemie acută distingeți următoarele forme histogenetice: nediferențiat, mieloblastic, limfoblastic, monoblastic (mielomonoblastic), eritromieloblasticși megacarioblastic. Leucemia acută nediferențiată se dezvoltă din celule progenitoare din primele trei clase, lipsite de semne morfologice de apartenență la una sau la alta serie de hematopoieze. Formele rămase de leucemie acută sunt derivate din celulele progenitoare de clasa IV, adică. din celulele blastice.
Leucemie cronicăîn funcţie de numărul de celule hematopoietice maturizate din care provin, acestea se împart în: 1) leucemie de origine mielocitară; 2) leucemie de origine limfocitara; 3) leucemie de origine monocitară. la leucemie cronică origine mielocitară includ: leucemie mieloidă cronică, eritromieloză cronică, eritremie, policitemie vera. la leucemie cronică seria limfocitară includ: leucemie limfocitară cronică, limfomatoză cutanată (boala Cesari) și leucemii paraproteinemice (mielom multiplu; macroglobulinemie primară Waldenström; boala lanțului greu a lui Franklin). la leucemie cronică origine monocitară includ leucemia monocitară (mielomonocitară) și histiocitoza (histiocitoza X) (vezi clasificarea tumorilor țesuturilor hematopoietice și limfatice).
Patologic anatomia are o anumită originalitate, în ceea ce privește atât leucemiile acute, cât și cele cronice, există și o anumită specificitate a diverselor lor forme.
Leucemie acută
Diagnosticul de leucemie acută se face pe baza detectării în măduva osoasă (puncție din stern) celule blastice. Uneori numărul lor este
poate fi de 10-20%, dar apoi în trepanatul ilionului se găsește o acumulare de multe zeci de blasturi. În leucemia acută, atât în sângele periferic, cât și în mielogramă, așa-numita insuficiență leucemică (hiatus leucemicus)- creștere bruscă numărul de explozii și elemente mature singulare în absența formelor de maturare tranzitorie.
Leucemiile acute se caracterizează prin înlocuirea măduvei osoase cu elemente tinere de putere și prin infiltrarea lor în splina, ficat, ganglioni limfatici, rinichi, creier, membranele sale și alte organe, gradul cărora este diferit în diferitele forme de leucemie. Forma de leucemie acută se stabilește pe baza caracteristicilor citochimice ale celulelor blastice (Tabelul 11). În tratamentul leucemiei acute cu agenți citostatici, se dezvoltă adesea aplazia măduvei osoase și pancitopenia.
leucemie acută în copii au unele caracteristici. În comparație cu leucemia acută la adulți, acestea sunt mult mai frecvente și se caracterizează printr-o răspândire mai largă a infiltrației leucemice atât în organele hematopoietice, cât și în cele nehematopoietice (cu excepția glandelor sexuale). La copii, mai des decât la adulți, se observă leucemii cu infiltrate nodulare (ca tumorale), în special la nivelul glandei timus. Leucemia acută limfoblastică (dependentă de T) este mai frecventă; leucemia mieloblastică, ca și alte forme de leucemie acută, este mai puțin frecventă. Formele speciale de leucemie acută la copii sunt leucemia congenitală și cloroleucemia.
Leucemie acută nediferențiată. Se caracterizează prin infiltrarea măduvei osoase (Fig. 130), a splinei, a ganglionilor limfatici și a formațiunilor limfoide (amigdale, foliculi limfatici de grup și solitari), a membranelor mucoase, a pereților vaselor, a miocardului, a rinichilor, a creierului, a meningelor și a altor organe ale unui tip omogen cu hematopoieza celulelor nediferenţiate. Tabloul histologic al acestei infiltrații leucemice este foarte uniform. Splina și ficatul sunt mărite, dar doar ușor. Măduva osoasă a oaselor plate și tubulare este roșie, suculentă, uneori cu o nuanță cenușie. În legătură cu infiltrarea leucemică a mucoasei bucale și a țesutului amigdalelor, apar gingivita necrotică, amigdalita - angină necrotică. Uneori se alătură o infecție secundară, iar leucemia acută nediferențiată decurge ca boala septica.
Infiltrarea leucemică a organelor și țesuturilor este combinată cu fenomenele sindrom hemoragic, a cărei dezvoltare se explică nu numai prin distrugerea pereților vasculari de către celulele leucemice, ci și prin anemie, o încălcare a formării trombocitelor ca urmare a înlocuirii măduvei osoase cu celule hematopoietice nediferențiate. hemoragii de altă natură apar în piele, mucoase, organe interne, destul de des în creier (vezi Fig. 130). Pacienții mor din cauza hemoragiei cerebrale, sângerări gastrointestinale, complicații necrotice ulcerative, sepsis.
Tabelul 11 Caracterizare citochimică diferite forme leucemie
O formă de leucemie acută | Reacții la nutrienți | Reacții la enzime |
|||||
glicogen (reacție SHI) | glicozaminoglicani | lipide (sudanul negru) | peroxidaza | fosfatază acidă | a-naftilesterază | cloracetat esterază |
|
nediferențiat | negativ | negativ | negativ | negativ | negativ | negativ | negativ |
Mieloblastic | Pozitiv | La fel | Pozitiv | Pozitiv | Pozitiv | Slab pozitiv | Pozitiv |
promielocitară | Puternic pozitiv | Pozitiv | La fel | Puternic pozitiv | Slab pozitiv | La fel | Puternic pozitiv |
limfoblastice | Pozitiv sub formă de bulgări | negativ | negativ | negativ | Uneori pozitiv | negativ | negativ |
monoblastic | Slab pozitiv | La fel | Slab pozitiv | Slab pozitiv | extrem de pozitiv | Pozitiv | La fel |
Mielomonoblastic | Difuz pozitiv | » » | La fel | extrem de pozitiv | Pozitiv | La fel | Slab pozitiv |
eritromieloblastic | Pozitiv | » » | Reacțiile depind de apartenența elementelor de blast la o anumită serie (mieloblaste, monoblaste, blasturi nediferențiate) |
||||
plasmablastic | Se distinge prin morfologia celulară caracteristică și prezența unei paraproteine în serul sanguin |
||||||
Megacarioblastic | Se disting prin morfologia celulară caracteristică |
||||||
Orez. 130. Leucemie acută:
a - măduva osoasă, formată din celule omogene nediferențiate; b - hemoragie în lobul frontal al creierului
Un tip de leucemie acută nediferențiată este cloroleucemie, care se găsește adesea la copii (de obicei băieți până la 2-3 ani). Cloroleucemia se manifesta prin cresteri tumorale la nivelul oaselor craniul facial, mai rar - în alte oase ale scheletului și foarte rar - în organele interne (ficat, splină, rinichi). Ganglionii tumorali au culoare verzuie, care a servit drept bază pentru o astfel de denumire pentru acest tip de leucemie. Culoarea tumorii este asociată cu prezența în ea a produselor sintezei hemoglobinei - protoporfirine. Ganglionii tumorali constau din celule atipice nediferențiate ale germenului mieloid.
Leucemie mieloidă acută (leucemie mieloidă acută). Această formă de leucemie acută se manifestă prin infiltrarea măduvei osoase, splinei, ficatului, rinichilor, mucoaselor, mai rar ganglionilor limfatici și pielii cu celule tumorale precum mieloblastele. Aceste celule au o serie de caracteristici citochimice (vezi Tabelul 11): conțin glicogen și incluziuni sudanofile, dau o reacție pozitivă la peroxidază, α-naftilesterază și cloracetat esterază.
Măduva osoasă devine roșie sau cenușie, uneori capătă o nuanță verzuie (purulentă). (măduva osoasă pioidă). Splina și ficatul ca urmare a infiltrației leucemice cresc, dar nu ajung la dimensiuni mari. Același lucru se poate spune despre ganglionii limfatici. Foarte caracteristică este infiltrarea celulelor blastice nu numai în măduva osoasă, splină și ficat, ci și în membrana mucoasă a tractului gastrointestinal, în legătură cu care apare necroza în cavitatea bucală, amigdale, faringe (Fig. 131), si stomacul. În rinichi se găsesc difuze,
și infiltrate focale (tumorale). In 1/3 din cazuri se dezvolta infiltratia leucemica a plamanilor („pneumonita leucemica”), in 1/4 din cazuri - infiltratia leucemica a meningelor (“meningita leucemica”). Fenomenele de diateză hemoragică sunt puternic exprimate. Hemoragiile se observă în membranele mucoase și seroase, în parenchimul organelor interne, adesea în creier. Pacienții mor din cauza sângerării, proceselor necrotice ulcerative, infecției asociate, sepsis.
În ultimii ani, terapia activă (agenți citostatici, Υ-iradiere, antibiotice, anti-
medicamentele brinolitice) au schimbat semnificativ tabloul acutului
leucemie nediferenţiată şi mieloidă. Necroza extinsă în cavitatea bucală și faringe a dispărut, fenomenele de diateză hemoragică au devenit mai puțin pronunțate. În același timp, ca urmare a creșterii speranței de viață a pacienților cu leucemie acută, au început să apară mai des astfel de leziuni extramedulare precum „pneumonita leucemică”, „meningita leucemică” etc. În legătură cu terapia cu agenți citostatici, au devenit mai frecvente cazurile de leziuni ulcerativ-necrotice ale stomacului și intestinelor.
Leucemie acută promielocitară. Se distinge prin malignitate, flux rapid și severitatea sindromului hemoragic (trombocitopenie și hipofibrinogenemie). Celulele leucemice care infiltrează organele și țesuturile se caracterizează prin următoarele caracteristici morfologice: polimorfism nuclear și celular, prezența pseudopodiilor și a granulelor de glicozaminoglican în citoplasmă (vezi Tabelul 11). Aproape toți pacienții cu această formă de leucemie acută mor din cauza hemoragiei cerebrale sau a sângerării gastrointestinale.
Leucemie limfoblastică acută. Apare mult mai des la copii (în 80% din cazuri) decât la adulți. Infiltrația leucemică este cel mai pronunțată în măduva osoasă, splină, ganglionii limfatici, aparatul limfatic al tractului gastrointestinal, rinichi și timus. Măduva osoasă a oaselor spongioase și tubulare este roșie zmeură, suculentă. Splina crește brusc, devine suculentă și roșie, modelul său este șters. Ganglionii limfatici (mediastin, mezenteric) sunt, de asemenea, semnificativ măriți; pe tăietură, țesutul lor este alb-roz, suculent. Glanda timus are același aspect, care ajunge la un alt aspect
niste dimensiuni gigantice. Adesea, infiltratul leucemic se extinde dincolo de glanda timus și crește în țesuturi mediastinul anterior stoarcerea organelor cavitatea toracică(Fig. 132).
Infiltratele leucemice în această formă de leucemie constau din limfoblaste, a căror caracteristică citochimică caracteristică este prezența glicogenului în jurul nucleului (vezi Tabelul 11). Limfoblastele aparțin sistemului T al limfopoiezei, ceea ce poate explica atât așezarea rapidă a blastelor în zonele dependente de T ale ganglionilor limfatici și splinei, cât și creșterea lor în dimensiune, simultan cu infiltrarea leucemică a măduvei osoase. Infiltratele limfoblastice trebuie considerate o expresie a progresiei leucemiei. natura metastatica, care apar în afara ţesutului limfatic. Mai ales adesea astfel de infiltrate se găsesc în membranele și substanța capului și măduva spinării asa numit neuroleucemie.
Leucemia limfoblastică acută răspunde bine la tratamentul cu agenți citostatici. La 90% dintre copii, este posibil să se obțină o remisie stabilă, adesea pe termen lung (5-10 ani). Fără terapie, evoluția acestei forme, ca și alte forme de leucemie acută, progresează: anemia crește, se dezvoltă sindromul hemoragic, apar complicații de natură infecțioasă etc.
Leucemie plasmablastică acută. Această formă de leucemie acută apare din celulele precursoare ale limfocitelor B capabile să producă imunoglobuline. Această capacitate este păstrată și de plasmablastele tumorale. Ele secretă imunoglobuline patologice - paraproteine, deci leucemia plasmablastică acută aparține grupului hemoblastoze paraproteinemice. Infiltrația leucemică plasmablastică se găsește în măduva osoasă, splină, ganglioni limfatici, ficat, piele și alte organe. Un număr mare de plasmablaste se găsesc și în sânge.
Leucemie acută monoblastică (mielomonoblastică). Nu este foarte diferită de leucemia mieloidă acută.
Leucemie eritromieloblastică acută (eritromieloză acută di Guglielmo). Aceasta este o formă rară (1-3% din toate leucemiile acute), în care atât eritroblastele și alte celule nucleate de eritropoieză, cât și mieloblastele, monoblastele cresc în măduva osoasă.
Orez. 132. Creșteri tumorale în glanda timus în leucemia limfoblastică acută
și explozii nediferențiate. Ca urmare a oprimării hematopoiezei, apar anemie, leuco- și trombocitopenie. Splina și ficatul sunt mărite.
Leucemie acută megacarioblastică. Una dintre cele mai rare forme de leucemie acută, care se caracterizează prin prezența în sânge și în măduva osoasă, alături de blasturi nediferențiate, de asemenea, a megacarioblastelor, a megacariocitelor malformate și a agregărilor plachetare. Numărul de trombocite din sânge crește la 1000-1500x10 9 /l.
leucemie congenitală, detectat în prima lună după naștere, este o raritate excepțională. Apare de obicei sub formă de leucemie mieloidă, curge extrem de rapid, cu spleno- și hepatomegalie, ganglioni limfatici umflați, infiltrație leucemică difuză și nodulară severă a multor organe (ficat, pancreas, stomac, rinichi, piele, membrane seroase). Infiltratie leucemica severa de-a lungul cursului vena ombilicală iar tracturile portale ale ficatului indică răspândirea hematogenă a procesului de la mamă la făt, deși mamele copiilor cu leucemie congenitală suferă rareori de leucemie. De obicei copiii mor din cauza manifestărilor sindromului hemoragic.
Leucemie cronică
Leucemii cronice de origine mielocitară
Aceste leucemii sunt diverse, dar locul principal printre ele este ocupat de leucemia mieloidă cronică, eritromieloza cronică, eritremia și policitemia adevărată.
Leucemie mieloidă cronică (mieloză cronică). Această leucemie trece prin două etape: monoclonal benign și policlonal malign. Prima etapă, care durează câțiva ani, se caracterizează prin creșterea leucocitozei neutrofile cu o trecere la mielocite și promielocite și o splina mărită. Celulele măduvei osoase în acest stadiu al leucemiei nu diferă morfologic și din punct de vedere al capacității lor de fagocitoză de cele normale, dar conțin așa-numitul cromozom Ph (Philadelphia), rezultat din ștergerea cromozomilor perechii a 22-a. În a doua etapă, care durează de la 3 la 6 luni (etapa terminală), monoclonalismul este înlocuit cu policlonalism. Ca urmare, apar forme blastice (mieloblaste, mai rar eritroblaste, monoblaste și celule blastice nediferențiate), al căror număr crește atât în măduva osoasă, cât și în sânge. (criza de explozie). Există o creștere rapidă a numărului de leucocite din sânge (până la câteva milioane la 1 μl), o creștere a splinei, ficatului, ganglionilor limfatici, infiltrarea leucemică a pielii, trunchiurile nervoase, meningele, apare trombocitopenia, sindromul hemoragic se dezvoltă.
La autopsie dintre cei care au murit de leucemie mieloidă cronică în stadiul terminal, modificări deosebit de pronunțate se găsesc în măduva osoasă, sânge, splină, ficat și ganglioni limfatici. Măduvă osoasă oase plate, epifize și diafize ale oaselor tubulare suculente, purulente gri-roșii sau gri-gălbui! (măduva osoasă pioidă). La
examenul histologic al măduvei osoase a evidențiat promielocite și mielocite, precum și celule blastice. Există celule cu modificări ale nucleilor (nuclei malformați) și citoplasmei, picnoză sau carioliza. În țesutul osos, se observă uneori semne de osteoscleroză reactivă. Sânge gri-rosu, organele sunt anemice.
Splină crescut brusc (Fig. 133), uneori ocupă aproape toată cavitatea abdominală; masa lui ajunge la 6-8 kg. Pe tăietură este roșu închis, uneori se găsesc infarcte ischemice. Țesutul splinei deplasează infiltratul leucemic în principal din celulele seriei mieloide, printre care sunt vizibile blastele; foliculii sunt atrofici. Adesea se găsesc scleroza și hemosideroza pulpei. În vase se găsesc trombi leucemici.
Ficat crescut semnificativ (masa sa ajunge la 5-6 kg). Suprafața sa este netedă, țesutul de pe tăietură este gri-maro. Infiltrația leucemică este de obicei observată de-a lungul sinusoidelor, mult mai rar este vizibilă în tracturile portal și capsulă. Hepatocite în stare de degenerare grasă; uneori există hemosideroză hepatică.
Ganglionii limfatici mărită semnificativ, moale, gri-roșu. Infiltrarea leucemică a țesutului lor este exprimată într-o măsură sau alta; se observă şi în amigdale, grup și limfa solitara-
Orez. 133.
Leucemie mieloidă cronică:
a - mărirea splinei (greutate 2800 g); b - stază leucemică și trombi în vasele inimii
foliculi intestinali, rinichi, piele, uneori creier și scoicile sale (neuroleucemie). Un număr mare de celule leucemice apar în lumenul vaselor, se formează stază leucemică și trombi(vezi Fig. 133) și se infiltrează în peretele vascular. În legătură cu aceste modificări ale vaselor de sânge, atât atacurile de cord, cât și hemoragiile nu sunt neobișnuite. Destul de des, în leucemia mieloidă cronică se găsesc manifestări autoinfecție.
Un grup legat de leucemia mieloidă cronică este alcătuit din leucemie osteomieloidăși mielofibroza,în care, alături de semnele de leucemie mieloidă, se remarcă înlocuirea măduvei osoase cu os sau țesut conjunctiv. Procesul se caracterizează printr-un curs lung benign.
Terapia cu agenți citostatici duce la modificări ale morfologiei leucemiei mieloide cronice. Odată cu suprimarea focarelor de infiltrație leucemică și dezvoltarea fibrozei în locul lor, se remarcă întinerirea formelor celulare, apariția focarelor metastatice și a creșterilor tumorale sau aplazia și pancitopenia măduvei osoase.
Eritromieloză cronică este o formă rară de leucemie. Aceasta este o tumoare a germenilor roșii și albi ai țesutului hematopoietic, în care eritrocite, mielocite, promielocite și blasturi cresc în măduva osoasă, splină și ficat. Un număr mare dintre aceste celule se găsesc în sânge. Se remarcă splenomegalie marcată. În unele cazuri, se alătură mielofibroza (forma lui Vagan de eritromieloză cronică).
Eritremie. Apare de obicei la vârstnici și se caracterizează printr-o creștere a masei de celule roșii din sânge în fluxul sanguin, pletor. Creste si numarul de trombocite si granulocite, apare hipertensiunea arteriala, tendinta la tromboza si splenomegalia. În măduva osoasă cresc toți lăstarii, dar predominant eritrocite. Procesul este benign pentru o lungă perioadă de timp, dar de obicei se termină cu o transformare în leucemie mieloidă cronică cu apariția focarelor de infiltrare leucemică în organe.
Tabloul patologic eritremia este destul de tipică. Toate organele au sânge plin, adesea se formează cheaguri de sânge în artere și vene. Măduva osoasă grasă a oaselor tubulare devine roșie. Splina este mărită. Există hipertrofie a miocardului, în special a ventriculului stâng. În măduva osoasă, splină și ficat, în stadiul incipient al eritremiei, se găsesc focare de hematopoieza extramedulară cu un număr mare de megacariocite, iar în etapă tarzie, cu transformarea procesului in leucemie mieloida, - focare de infiltratie leucemica.
Policitemie adevărată(boala Vakez-Osler) este aproape de eritremie. Există și o cronică leucemie megacariocitară, ceea ce este extrem de rar.
Leucemie cronică de origine limfocitară
Aceste forme sunt împărțite în două grupe: prima este leucemia limfocitară cronică și limfomatoza adiacentă a pielii (boala Cesari), a doua este leucemia paraproteinemică.
Leucemie limfocitară cronică.Apare de obicei la persoanele de vârstă mijlocie și în vârstă, în unele cazuri la membrii aceleiași familii, se dezvoltă din limfocitele B și se caracterizează printr-un curs benign lung. Conținutul de leucocite din sânge crește brusc (până la 100x10 9 /l), printre ele predomină limfocitele. Infiltratele leucemice din limfocitele tumorale sunt cele mai pronunțate în măduva osoasă, ganglionii limfatici, splină și ficat, ceea ce duce la o creștere a acestor organe. Limfocitele B tumorale produc foarte puține imunoglobuline. În acest sens, imunitatea umorală în leucemia limfocitară cronică este brusc suprimată, pacienții au adesea complicații de natură infecțioasă. Această formă de leucemie se caracterizează prin dezvoltarea și reacții autoimune,în special afecţiunile hemolitice şi trombocitopenice autoimune.
Pe fondul unui curs benign de leucemie limfocitară cronică, criză de explozie și generalizarea procesului, care în unele cazuri duce la moarte. Cu toate acestea, mai des pacienții mor din cauza infecțiilor și a complicațiilor de natură autoimună.
Pe autopsie principalele modificari se gasesc in maduva osoasa, ganglionii limfatici, splina, ficat si rinichi.
Măduvă osoasă oasele plate și tubulare sunt roșii, dar spre deosebire de leucemia mieloidă, în diafiza oaselor tubulare, printre măduva osoasă roșie, există zone de culoare galbenă. Examenul histologic în țesutul măduvei osoase a evidențiat focare de creștere a celulelor tumorale (Fig. 134). În cazuri extreme, tot țesutul mieloid
Orez. 134. Leucemie limfocitara cronica:
a - măduvă osoasă, limfocite tumorale; b - pachete de ganglioni limfatici măriți de-a lungul aortei
măduva osoasă este deplasată de infiltratul limfocitar leucemic și rămân intacte doar mici insule de hematopoieză mieloidă.
Ganglionii limfatici toate zonele corpului sunt mărite brusc, se îmbină în pachete uriașe moi sau dense (vezi Fig. 134). Pe tăietură sunt suculente, alb-roz. Dimensiunea amigdalelor, grupului și foliculilor limfatici solitar ai intestinului, care reprezintă și un țesut suculent alb-roz, crește. O creștere a ganglionilor limfatici și a formațiunilor limfatice este asociată cu infiltrarea lor leucemică, ceea ce duce la o încălcare bruscă a structurii acestor organe și țesuturi; adesea limfocitele infiltrează capsula ganglionilor limfatici și țesuturile înconjurătoare.
Splină atinge o dimensiune semnificativă, masa sa crește (până la 1 kg). Are o textură cărnoasă, de culoare roșie pe tăietură; foliculii se păstrează sau se pierd în pulpă. Infiltratul limfocitar leucemic acoperă în primul rând foliculii, care devin mari și se contopesc. Limfocitele proliferează apoi în pulpa roșie, pereții vaselor, trabecule și capsula splinei.
Ficat mărită, densă, maro deschis în secțiune. Adesea, mici noduli gri-alb sunt vizibili de la suprafață și pe tăietură. Infiltrarea limfocitară are loc în principal de-a lungul căilor porte (Fig. 135). Hepatocite în stare de degenerare proteică sau grasă.
rinichi mărită, densă, gri-brun. Infiltrația lor leucemică este atât de pronunțată încât structura rinichilor de pe tăietură nu este detectată.
Infiltrația leucemică este, de asemenea, observată în multe organe și țesuturi (mediastin, mezenter, miocard, membrane seroase și mucoase) și poate fi nu numai difuză, ci și focală cu formarea de noduri de diferite dimensiuni.
Orez. 135. Infiltrarea leucemică a căilor porte ale ficatului în leucemia limfocitară cronică
Modificările descrise caracteristice leucemiei limfocitare cronice sunt completate complicații infecțioase, precum pneumonia și manifestările stări hemolitice- icter hemolitic, hemoragii diapedetice, hemosideroza generala.
Trebuie avut în vedere faptul că, pe lângă leziunile generalizate ale ganglionilor limfatici, mărirea moderată a splinei și ficatului în leucemia limfocitară cronică, există cazuri de creștere accentuată. numai anumite grupuri de ganglioni limfatici(de exemplu mediastinal, mezenteric, cervical, inghinal). În astfel de cazuri, există pericolul de comprimare a organelor învecinate (de exemplu, compresia inimii, esofagului, traheei cu afectarea ganglionilor limfatici ai mediastinului; compresia venei porte și a ramurilor sale cu dezvoltarea hipertensiunii portale și ascită cu afectarea ganglionilor limfatici ai mezenterului și a porții hepatice).
Limfomatoza pielii sau boala Cesari. Aceasta este o formă particulară de leucemie limfocitară cronică, care se caracterizează prin infiltrarea limfocitelor T tumorale, în principal a pielii. În timp, măduva osoasă este implicată în proces, crește conținutul de leucocite din sânge, apar celule caracteristice (celule Cesari), ganglionii limfatici periferici și splina cresc.
Leucemii paraproteinemice. Acest grup include tumorile care provin din celulele sistemului limfocitar B (precursori ai celulelor plasmatice), cu funcția cărora, după cum se știe, sunt asociate reacții de imunitate umorală. Caracteristica principală a leucemiilor paraproteinemice, care sunt, de asemenea, numite boli imunoproliferative maligne, este capacitatea celulelor tumorale de a sintetiza imunoglobuline omogene sau fragmentele lor - paraproteine(P/g-imunoglobuline patologice sau monoclonale). Patologia imunoglobulinelor determină atât particularitățile clinice, cât și morfologice ale leucemiei paraproteinemice, care includ mielomul multiplu, macroglobulinemia primară (Waldenström) și boala lanțului greu (Franklin).
Mielomul este cel mai important dintre leucemiile paraproteinemice.
mielom multiplu- o boală destul de frecventă, descrisă pentru prima dată de O.A. Rustitsky (1873) și Kahler (1887). Boala se bazează pe proliferarea celulelor tumorale din seria limfoplasmocitară - celule de mielom(Fig. 136) atât în măduva osoasă cât și în afara acesteia. Mielomatoza măduvei osoase duce la distrugerea oaselor.
În funcție de natura celulelor de mielom, există plasmocitar, plasmablastic, polimorfocelularși mielom cu celule mici(Strukov A.I., 1959). Mieloamele polimorfocelulare și cu celule mici sunt clasificate ca tumori slab diferențiate. Celulele de mielom secretă paraproteine, care se găsesc în sângele și urina pacienților, precum și în celulele de mielom în sine. Datorită faptului că cu mielom multiplu în serul sanguin și în urină detectat biochimic
Orez. 136. celula de mielom. Tubulii reticulului endoplasmatic (RE) dilatați brusc sunt umpluți cu acumulări de proteine - paraproteine.
Eu sunt miezul. electronogramă. x23.000.
diferite tipuri de imunoglobuline patologice trăiesc, există mai multe opțiuni biochimice mielom (A-, D-, E-mielom, mielom Bence-Jones). Proteina Bence-Jones găsită în urină este un tip de paraproteină secretată de celula mielomului, trece liber prin filtrul glomerular al rinichilor, având o greutate moleculară extrem de mică.
Mielomul decurge de obicei în funcție de varianta aleucemică, dar este posibilă și prezența celulelor de mielom în sânge.
Morfologic în funcție de natura infiltratelor de mielom, care sunt de obicei localizate în măduva osoasă și oase, există forme difuze, difuze nodulare și multiple nodulare de mielom.
O formă difuză se spune când infiltrarea mielomului difuz a măduvei osoase este combinată cu osteoporoza. La formă nodulară difuză pe fondul mielomatozei difuze a măduvei osoase apar ganglioni tumorali; la formă multinodală infiltrarea mielomului difuz este absentă.
Creșterea celulelor de mielom este observată mai des în oase plate (coaste, oase ale craniului) și coloana vertebrala, mai rar în oasele tubulare (humerus, femur). Ea duce la distrugereţesut osos (Fig. 137).
În zonele de creștere a celulelor de mielom în lumenul canalului central al osteonului sau în fasciculul osos de sub endost, substanța osoasă devine cu granulație fină, apoi se lichefiază, apar osteoclaste în ea, iar endostul se exfoliază. Treptat, întregul fascicul osos se transformă în așa-numitul os lichid și se dizolvă complet, canalele osteonului devin largi. Se dezvoltă „resorbția axilară” a osului, ceea ce explică caracteristica mielomului multiplu osteolizași osteoporoza- formarea de defecte cu pereți netezi, parcă ștanțate în absența sau formarea osoasă foarte ușoară. Oasele devin
Orez. 137. Mielom:
a - coloana vertebrală pe tăietură - hemoragii la discurile intervertebrale; b - radiografia aceleiasi coloane: osteoporoza; c - tablou histologic: infiltrare de celule de mielom; g - oase ale craniului cu defecte multiple, parcă ștampilate în substanța osoasă; e - resorbtia axilara a fasciculului osos; e - nefroză paraproteinemică, acumulare de mase proteice în lumenul tubilor renali; g - mielomatoza coastelor
fragil, ceea ce explică fracturile frecvente în mielomul multiplu. În legătură cu distrugerea oaselor în mielom, se dezvoltă hipercalcemia, care este asociată cu dezvoltarea frecventă a metastazelor calcaroase.
Pe lângă măduva osoasă și oase, infiltrarea celulelor de mielom este aproape constant observată în organe interne: splină, ganglioni limfatici, ficat, rinichi, plămâni etc.
O serie de modificări ale mielomului multiplu sunt asociate cu secreția de către celulele tumorale paraproteină. Acestea includ: 1) amiloidoza (AL-amiloidoza); 2) depunerea în țesuturi de substanțe asemănătoare amiloidului și cristaline; 3) dezvoltarea edemului paraproteinemic sau a paraproteinozei organelor (paraproteinoză a miocardului, plămâni, nefroză paraproteinemică), care este însoțită de insuficiența lor funcțională. Cea mai importantă dintre modificările paraproteinemice este nefroza paraproteinemică, sau nefropatie de mielom, care este cauza decesului a 1/3 dintre bolnavii cu mielom. În centrul nefrozei paraproteinemice se află „înfundarea” rinichilor cu paraproteina Bence-Jones (vezi Fig. 137), ducând la scleroza creierului, iar apoi substanța corticală și încrețirea rinichilor. (rinichi mielom zbârcit). În unele cazuri, nefroza paraproteinemică este combinată cu amiloidoza renală.
În mielomul multiplu, datorită acumulării de paraproteine în sânge, staza proteinelor în vase, un sindromul de hipervâscozitateși comă paraproteinemică.
Din cauza lipsei de apărare imunologică în plasmocitom, nu este neobișnuit modificări inflamatorii (pneumonie, pielonefrită), care apar pe fondul paraproteinozei tisulare și sunt o expresie a autoinfecției.
Macroglobulinemie primară- boala rara, care a fost descris pentru prima dată de Waldenström în 1944. Aceasta este una dintre varietățile de leucemie cronică de origine limfocitară, în care celulele tumorale secretă macroglobulină patologică - IgM. Boala se caracterizează printr-o creștere a splinei, ficatului, ganglionilor limfatici, care este asociată cu infiltrarea lor de leuoză. Distrugerea oaselor este rară. Un sindrom hemoragic foarte tipic se dezvoltă în legătură cu hiperproteinemie, o creștere bruscă a vâscozității sângelui, inferioritatea funcțională a trombocitelor, încetinirea fluxului sanguin și staza în vasele mici. Complicatiile cele mai frecvente sunt hemoragiile, retinopatia paraproteinemica, coma paraproteinemica; posibilă amiloidoză.
boala lanțului greu descrisă de Franklin în 1963. În această boală, celulele tumorale din seria limfoplasmocitară produc un fel de paraproteină corespunzător fragmentului Fc al lanțului greu de IgG (de unde și denumirea bolii). De regulă, există o creștere a ganglionilor limfatici, ficatului, splinei ca urmare a infiltrării acestor organe de către celulele tumorale. Nu există modificări osoase, afectarea măduvei osoase nu este o regulă. Bolnavii mor
dintr-o infecție atașată (sepsis) datorată hipogammaglobulinemiei (stare de imunodeficiență).
Leucemie cronică de origine monocitară
Aceste leucemii includ leucemia monocitară cronică și histiocitoza.
Leucemie monocitară cronică apare de obicei la persoanele în vârstă, decurge timp îndelungat și benign, uneori cu splina mărită, dar fără a perturba hematopoieza măduvei osoase. Cu toate acestea, această leucemie se termină de obicei cu o criză blastică cu creșterea celulelor blastice în măduva osoasă, apariția lor în sânge și organele interne.
Histiocitoză (Histiocitoză X) unește un grup de așa-numitele boli limfoproliferative borderline ale țesutului hematopoietic. Include granulomul eozinofil, boala Letterer-Zive, boala Hand-Schüller-Christian.
Limfoame - boli tumorale regionale ale țesutului hematopoietic și limfatic
Acest grup de boli include limfosarcomul, micoza fungoide, boala Cesari, reticulosarcomul, limfogranulomatoza (boala Hodgkin).
Limfoamele pot fi de origine cu celule B și celule T. Aceasta este baza pentru clasificarea limfoamelor propusă de Lukes și Collins. Conform acestei clasificări, limfoamele cu celule B pot fi: limfoame cu celule mici (B), centrocitare, imunoblastice (B), limfoame plasmatice și limfoame cu celule T - celule mici (T), din limfocite cu nuclee răsucite, imunoblastice (T). ), și sunt reprezentate și micoza fungoide și boala Cesari. În plus, limfoamele neclasificate sunt izolate. Din această clasificare rezultă că limfoamele cu celule mici și imunoblastice pot proveni atât din celulele B cât și din celulele T. Doar celulele B dezvoltă limfoame centrocitare și limfocitare plasmatice și numai celulele T dezvoltă limfom din limfocite cu nuclei răsucite, micoză fungoide și boala Sezary.
Etiologie și patogeneză. Limfoamele nu au nicio caracteristică în comparație cu leucemiile. Trebuie subliniat faptul că, în condițiile terapiei moderne cu agenți citostatici, unele limfoame (limfosarcom) „completează” adesea stadiul terminal al leucemiei. Cu toate acestea, ei înșiși sunt capabili să se „transforme” în leucemie. Din aceasta rezultă că distincția dintre tumorile sistemului sanguin în „difuze” și „regionale”, necesară în interesul nosologiei, este foarte condiționată din punctul de vedere al oncogenezei.
Anatomie patologică. Fiecare dintre limfoame are un tablou morfologic caracteristic.
Limfosarcom- tumoare maligna care provin din celulele seriei limfocitare. Această tumoare afectează sistemul limfatic
ganglioni și mai des - mediastinal și retroperitoneal, mai rar - inghinal și axilar. Este posibil să se dezvolte o tumoră în țesutul limfatic al tractului gastro-intestinal, splinei și alte organe. Inițial, tumora este locală, limitată. Ganglionii limfatici cresc brusc, se lipesc între ei și formează pachete care stoarce țesuturile din jur. Nodurile sunt dense, cenușiu-roz pe tăietură, cu zone de necroză și hemoragie. În viitor, procesul este generalizat, adică. metastaze limfogene și hematogene cu formarea de screeninguri multiple în ganglionii limfatici, plămâni, piele, oase și alte organe. Celulele tumorale precum limfocitele B sau T, prolimfocitele, limfoblastele, imunoblastele cresc în ganglionii limfatici.
Pe această bază, următoarele variante histo(cito)logice limfoame: limfocitar, prolimfocitar, limfoblastic, imunoblastic, limfoplasmocitar, african (tumoare Burkitt). Tumorile formate din limfocite și prolimfocite mature se numesc limfocitoame, cele ale limfoblastelor și imunoblastelor se numesc limfosarcoame (Vorobiev A.I., 1985).
Dintre limfosarcoame, limfomul african, sau tumora lui Burkitt, merită o atenție specială.
Tumora lui Burkitt- o boală endemică care apare în rândul populației din Africa Ecuatorială (Uganda, Guineea-Bissau, Nigeria), cazuri sporadice sunt observate în tari diferite. De obicei copii bolnavi de 4-8 ani. Cel mai adesea, tumora este localizată în maxilarul superior sau inferior (Fig. 138), precum și în ovare. Mai rar, rinichii, glandele suprarenale și ganglionii limfatici sunt implicați în proces. Destul de des există o generalizare a tumorii cu afectarea multor organe. Tumora este formată din celule mici asemănătoare limfocitelor, printre care sunt împrăștiate macrofage mari cu o citoplasmă ușoară, ceea ce creează o imagine deosebită a „cerului înstelat”. (cer înstelat)(vezi fig. 138). Dezvoltarea limfomului african este asociată cu un virus asemănător herpesului care a fost detectat din ganglionii limfatici ai pacienților cu această tumoră. Incluziunile asemănătoare virusului se găsesc în limfoblastele limfomului.
Micoză fungică- limfomul cu celule T relativ benign al pielii, se referă la așa-numita limfomatoză a pielii. Nodurile tumorale multiple din piele constau în proliferarea celulelor mari cu un număr mare de mitoze. În infiltratul tumoral se găsesc și celule plasmatice, histiocite, eozinofile și fibroblaste. Noduli de consistență moale, ies deasupra suprafeței pielii, uneori asemănătoare cu forma unei ciuperci, au o culoare albăstruie, se ulcerează ușor. Nodurile tumorale se găsesc nu numai în piele, ci și în mucoasele, mușchii și organele interne. Anterior, dezvoltarea tumorii era asociată cu invazia miceliului fungic, de unde denumirea eronată a bolii.
boala Cesari- limfom T-limfocitar al pielii cu leucemizare; se referă la limfomatoza pielii. Leziuni ale măduvei osoase,
Orez. 138. Limfom african (tumora Burkitt):
a - localizarea tumorii în maxilar; b - imaginea histologică a tumorii - „cerul înstelat” (pregătirea lui G.V. Saveliev)
celulele tumorale din sânge, observate în boala Cesari, au servit drept bază pentru clasificarea acesteia în unele cazuri ca leucemie limfocitară cronică.
Infiltrarea limfocitară a pielii se termină cu formarea mai des a nodurilor tumorale pe față, spate, picioare. În infiltratul tumoral al pielii, măduvei osoase și sângelui, se găsesc celule mononucleare atipice cu nuclei în semilună - celule Cesari. Infiltrarea tumorală a ganglionilor limfatici, splinei, ficatului, rinichilor este posibilă, dar nu este niciodată semnificativă.
Reticulosarcom- o tumoare malignă celule reticulareși histiocite. Trebuie remarcat faptul că criteriile morfologice de apartenență a celulelor tumorale la reticulare și histiocite sunt foarte nesigure. Principala diferență histologică dintre reticulosarcom și limfosarcom este producția de fibre reticulare de către celulele tumorale care se înfășoară în jurul celulelor reticulosarcomului.
Limfogranulomatoza (boala Hodgkin)- o boala cronica recidivanta, mai rar acuta, in care cresterea tumorii are loc in principal la nivelul ganglionilor limfatici.
Morfologic distinge între limfogranulomatoza izolată și generalizată. La limfogranulomatoza izolată (locală). un grup de ganglioni limfatici este afectat. Mai des este cervical, media-
sternali sau retroperitoneali, mai rar - ganglioni limfatici axilari, inghinali, care cresc în dimensiune și devin lipiți unul de celălalt. La început sunt moi, suculente, gri sau gri-roz, pe tăietură cu un model șters al structurii. În viitor, nodurile devin dense, uscate, cu zone de necroză și scleroză. Localizarea primară a tumorii este posibilă nu în ganglionii limfatici, ci în splină, ficat, plămâni, stomac și piele. La limfogranulomatoza generalizata creșterea țesutului tumoral se găsește nu numai în centrul localizării primare, ci și mult dincolo de acesta. De regulă, aceasta crește splină. Pulpa sa de pe tăietură este roșie, cu multiple focare alb-gălbui de necroză și scleroză, ceea ce conferă țesutului splinei un aspect variat, „porfiritic” („splină porfiritică”). Dezvoltarea limfogranulomatozei generalizate se explică prin metastazarea tumorii din focarul primar.
La examinare microscopica atât în focarele de localizare primară a tumorii (mai des în ganglionii limfatici), cât și în screeningurile sale metastatice, proliferarea limfocitelor, histiocitelor, celulelor reticulare, printre care se găsesc celule gigantice, eozinofile, plasmocite, leucocite neutrofile. Se formează elemente celulare polimorfe proliferante noduli, expus la scleroză și necroză, adesea cazeoasă (Fig. 139). Cel mai caracteristic semn al limfogranulomatozei este proliferarea celule atipice, printre care se numără: 1) celule Hodgkin mici (asemănătoare limfoblastelor); 2) un singur nucleu-
Orez. 139. Limfogranulomatoza:
a - formațiuni granulomatoase din celule polimorfe din ganglion; b - necroza si proliferarea tesutului de granulatie cu celule atipice
celule gigant nye sau celule Hodgkin mari; 3) celule multinucleate Reed-Berezovsky-Sternberg, care de obicei iau dimensiuni gigantice. Originea acestor celule este probabil limfocitară, deși natura lor macrofagică nu poate fi exclusă, deoarece în celule s-au găsit enzime marker pentru macrofage, fosfatază acidă și esterază nespecifică.
Focarele limfogranulomatoase suferă o anumită evoluție, reflectând progresia tumorii, în timp ce compoziția celulară a focarelor se modifică în mod natural. Folosind o biopsie (adesea un ganglion limfatic), este posibil să se compare caracteristicile histologice și clinice ale bolii Hodgkin. Astfel de comparații au stat la baza clasificărilor clinice și morfologice moderne ale bolii Hodgkin.
Clasificare clinică și morfologică. Există 4 variante (stadii) ale bolii: 1) o variantă cu predominanță a țesutului limfoid (limfohistiocitar); 2) scleroza nodulară (noduroasă); 3) varianta de celule mixte; 4) opțiune cu suprimare țesut limfoid.
Varianta cu predominanta tesutului limfoid caracteristice fazei precoce a bolii și formelor ei localizate. Corespunde stadiilor I-II ale bolii. Examenul microscopic relevă numai proliferarea limfocitelor mature și parțial a histiocitelor, ceea ce duce la ștergerea modelului ganglionului limfatic. Odată cu progresia bolii, varianta limfohistiocitară devine mixt-celulară.
Scleroza nodulară (nodulară). caracteristic unui curs relativ benign al bolii, iar procesul primar este adesea localizat în mediastin. Examinarea microscopică dezvăluie creșterea țesutului fibros din jurul focarelor clusterelor de celule, printre care se numără celulele Reed-Berezovsky-Sternberg și de-a lungul periferiei - limfocite și alte celule.
Varianta de celule mixte reflectă generalizarea bolii și corespunde stadiului II-III al acesteia. Examenul microscopic relevă trăsături caracteristice: proliferarea elementelor limfoide de diferite grade de maturitate, celule gigantice de Hodgkin și Reed-Berezovsky-Sternberg; acumulări de limfocite, eozinofile, plasmocite, leucocite neutrofile; focare de necroză și fibroză.
Opțiune cu suprimarea (deplasarea) țesutului limfoid apare cu o evoluție nefavorabilă a bolii. Ea reflectă generalizarea bolii Hodgkin. În același timp, în unele cazuri, există o proliferare difuză a țesutului conjunctiv, printre fibrele căruia se găsesc câteva celule atipice, în altele, țesutul limfoid este deplasat de celule atipice, printre care celulele Hodgkin și gigantul Reed-. Predomină celulele Berezovsky-Sternberg; scleroza este absentă. Se numește varianta cu deplasarea țesutului limfoid de către celule extrem de atipice sarcoame Hodgkin.
Astfel, progresia limfogranulomatozei se exprimă morfologic în schimbarea succesivă a celor trei variante ale sale: cu pre-
posesie de țesut limfoid, mixt-celule și cu suprimare a țesutului limfoid. Aceste variante clinice și morfologice pot fi considerate stadii ale bolii Hodgkin.
Trombocitopenie și trombocitopatie
trombocitopenie- un grup de boli în care există o scădere a numărului de trombocite (normal 150x10 9 / l) datorită distrugerii sau consumului crescut al acestora, precum și educației insuficiente. Distrugerea crescută a trombocitelor - cel mai frecvent mecanism de dezvoltare a trombocitopeniei.
Clasificare. Există forme ereditare și dobândite de trombocitopenie. Cu multe trombocitopenie ereditară observați modificări ale diferitelor proprietăți ale trombocitelor, ceea ce ne permite să luăm în considerare aceste boli în grupul trombocitopatiilor (vezi. trombocitopatii). Ghidat de mecanismul de deteriorare a megacariocitelor și trombocitelor, trombocitopenie dobândităîmpărțit în imun și non-imun. Printre trombocitopenie imună distinge aloimună(incompatibilitate într-unul dintre sistemele sanguine), transimună(penetrarea autoanticorpilor unei mame care suferă de trombocitopenie autoimună prin placentă), heteroimună(încălcarea structurii antigenice a trombocitelor) și autoimună(producerea de anticorpi împotriva propriilor antigene plachetare nemodificate). În cazurile în care cauza autoagresiunii împotriva trombocitelor nu poate fi identificată, se vorbește despre trombocitopenie autoimună idiopatică. Trombocitopenie non-imună se poate datora leziunii mecanice a trombocitelor (cu splenomegalie), inhibarea proliferării celulelor măduvei osoase (cu radiații sau leziuni chimice a măduvei osoase, anemie aplastică), înlocuirea măduvei osoase (proliferarea celulelor tumorale), mutație somatică (Marchiafava-Micheli). boală), consum crescut de trombocite (tromboză, vezi sindromul DIC), lipsa vitaminei B 12 sau a acidului folic (vezi anemie). Formele imune de trombocitopenie sunt mai frecvente decât cele neimune, forma autoimună fiind observată cel mai frecvent printre primele, de obicei la adulți.
Anatomie patologică. Trombocitopenia se caracterizează prin sindrom hemoragic cu hemoragii și sângerări. Hemoragiile apar mai des la nivelul pielii sub formă de peteșii și echimoze, mai rar la nivelul mucoaselor, chiar mai rar în parenchimul organelor interne (de exemplu, hemoragia cerebrală). Sângerarea este posibilă atât gastrică, cât și intestinală și pulmonară. Adesea, există o creștere a splinei ca urmare a hiperplaziei țesutului său limfoid, o creștere a numărului de megacariocite din măduva osoasă. Formele separate de trombocitopenie au propriile lor caracteristici morfologice. De exemplu, în unele trombocitopenii autoimune, există o creștere a ganglionilor limfatici (limfadenopatie) și a dimensiunilor trombocitelor și o creștere a
splina este absentă. Hemoragiile cu trombocitopenie pot duce la dezvoltarea anemiei (vezi. anemie).
Trombocitopatii- un grup mare de boli și sindroame, care se bazează pe încălcări ale hemostazei, cauzate de o inferioritate calitativă sau disfuncție a trombocitelor. În esență, acesta este un grup de diateze hemoragice cu manifestări hemoragice la nivelul vaselor de microcirculație.
Clasificare. Trombocitopatiile sunt împărțite în ereditare și dobândite. Printre trombocitopatie ereditară alocă o serie de forme, ghidate de tipul de disfuncție, modificări morfologice și tulburări biochimice ale trombocitelor. Multe dintre aceste forme sunt considerate boli sau sindroame independente (de exemplu, trombastenia Glanzman asociată cu anomalii ale membranei trombocitelor; sindromul Chediak-Higashi, care se dezvoltă cu lipsa corpurilor dense de tip I și a componentelor lor în trombocite).
Anatomie patologică. Caracteristica trombocitopatiei se reduce la manifestările morfologice ale sindromului hemoragic. Trebuie avut în vedere faptul că trombocitopatiile pot apărea cu trombocitopenie mai mult sau mai puțin severă.
Atunci când se decide cu privire la prioritatea trombocitopatiei sau trombocitopeniei în diagnostic, trebuie să ne ghidăm după următoarele prevederi (Barkagan Z.S., 1985): sânge; 2) trombocitopatia se caracterizează printr-o discrepanță între severitatea sindromului hemoragic și gradul de trombocitopenie; 3) formele de patologie trombocitară determinate genetic în marea majoritate a cazurilor aparțin trombocitopatiilor, mai ales dacă sunt combinate cu alte defecte ereditare; 4) trombocitopatia trebuie considerată secundară dacă defectul calitativ al trombocitelor este instabil, slăbește sau dispare complet după eliminarea trombocitopeniei.
Bolile de sânge la adulți sunt considerate una dintre cele mai formidabile, deoarece se dezvoltă extrem de rapid și au o evoluție severă, dăunătoare diverse sisteme si organe. O persoană este capabilă să suspecteze în mod independent o patologie progresivă, dar este imposibil să o diferențieze fără un specialist.
Cel mai mare pericol în cursul bolilor de sânge este dificultatea diagnosticului precoce, deoarece majoritatea simptomelor nu sunt specifice acestui lucru. grup nosologic, iar pacientul atribuie cel mai adesea diverse tipuri de afecțiuni surmenajului, deficitului sezonier de vitamine și îl consideră un fenomen trecător. Între timp, boala continuă să progreseze, iar lipsa tratamentului poate fi fatală.
O tulburare a sistemului hematopoietic poate fi presupusă prin următoarele semne:
- oboseală crescută, somnolență, fără legătură cu sarcina din timpul zilei, starea psiho-emoțională și calitatea odihnei;
- modificarea pielii - în funcție de diagnostic, pielea și mucoasele pot deveni palide, gri sau acoperite cu o erupție hemoragică;
- piele uscată și mucoase, căderea părului, unghii casante;
- amețeli, slăbiciune;
- transpirații nocturne;
- Noduli limfatici umflați;
- apariția vânătăilor spontane;
- o creștere a temperaturii corpului fără o clinică a unei boli virale respiratorii;
- sângerări ale gingiilor, pot fi sângerări nazale.
Pentru a pune un diagnostic, este necesar să se efectueze teste de laborator, care vor include clinice și analiza biochimică sânge, coagulogramă ținând cont de valorile RFMK și d-dimer (după indicații), precum și markeri patologici precum homocisteină, anticorpi antifosfolipidici, proteina C reactivă, unii antigeni, tromboelastograma, factorii de coagulare și agregarea trombocitară pot fi prescris suplimentar.
Clasificarea bolilor de sânge:
Punctul cheie în dezvoltarea bolii este patologia la unul dintre nivelurile hematopoiezei.
Gama de boli care pot fi identificate includ:
Anemie:
- anemie prin deficit (deficit de fier, deficit de B12, deficit de acid folic);
- anemie diseritropoietică ereditară;
- posthemoragic;
- hemolitic;
- hemoglobinopatie (talasemie, anemia falciformă, autoimună etc.);
- anemie aplastica.
Diateza hemoragică:
- coagulopatie ereditară (hemofilie, boala von Willebrand, coagulopatie ereditară rară);
- coagulopatie dobândită (boală hemoragică a nou-născutului, deficit de factori dependenți de vitamina K, DIC);
- tulburări ale hemostazei vasculare şi geneza mixtă(boala Rendu-Osler, hemangioame, vasculite hemoragice etc.);
- trombocitopenie (purpură trombocitopenică ideopatică, purpură aloimună a nou-născuților, purpură transimună a nou-născuților, trombocitopenii heteroimune);
- trombocitopatie (ereditară și dobândită).
Hemoblastoze:
- boli mieloproliferative;
- boli mielodisplazice;
- sindroame mielodisplazice;
- leucemie mieloidă acută;
- neoplasme cu celule B;
- Neoplasme cu celule histiocitare și dendritice
Patologiile sistemului circulator se caracterizează printr-o modificare a numărului de elemente sanguine, a calității, structurii și formei acestora, cu o scădere paralelă a funcțiilor lor. Diagnosticul este destul de complicat, deoarece o abatere de la hemoleucograma normală poate fi în aproape orice altă boală a corpului. Boala diagnosticată necesită intervenție medicală imediată și modificări ale dietei.
DIC
Coagularea intravasculară diseminată se dezvoltă ca urmare a patologiei concomitente, care stimulează organele sistemului circulator la hipercoagulare. Cursul lung al etapei acute a DIC duce la destabilizarea completă a hemostazei, unde hipercoagularea este înlocuită cu hipocoagularea critică. În acest sens, terapia variază în funcție de stadiul bolii - într-o etapă se vor folosi anticoagulante și agenți antiplachetari, în timp ce cealaltă etapă poate necesita transfuzie de sânge.
Coagularea intravasculară diseminată este însoțită de intoxicație generală, slăbiciune, amețeli, termoreglare afectată.
DIC poate fi declanșat de:
- infecție bacteriană acută;
- încălcarea perioadei gravide cauzată de moartea fătului, desprinderea placentară, eclampsie, embolie amnionică;
- rană serioasă;
- necroză tisulară;
- transplant de organe, transfuzii;
- boală acută de radiații, hemoblastoză.
Tratamentul sindromului vizează stabilizarea sistemului de coagulare și anticoagulare, neutralizarea cheagurilor de sânge și microcheaguri, restabilirea funcției adecvate și a numărului de trombocite cu normalizarea timpului APTT. Criteriile de laborator pentru succesul terapiei sunt considerate a fi intrarea în valorile de referință ale d-dimerului, APTT, RFMK, fibrinogenului și numărului de trombocite.
Anemie
Unul dintre tipurile de anemie poate fi găsit la fiecare a patra persoană de pe Pământ și, cel mai adesea, este cauzată de o deficiență de vitamine sau oligoelemente. Anemia este o boală în care fie numărul de eritrocite din plasmă scade, fie conținutul de hemoglobină din interiorul eritrocitelor scade. Patologia poate fi datorată fie unei diete de proastă calitate, fie unei leziuni ale organelor hematopoietice, fie unei pierderi masive de sânge, în care nivelul hemoglobinei din sânge nu poate fi restabilit la normal după sângerare. Există și alte tipuri de anemie, mai puțin frecvente, dar mai formidabile (genetice, infecțioase).
Pentru a diagnostica anemie, precum și pentru a clarifica tipul acesteia, este necesar să se evalueze nivelul hemoglobinei, numărul de eritrocite, hematocritul, volumul eritrocitelor, concentrația medie de hemoglobină în eritrocit.
anemie cauzată de invazie helmintică, necesită nu numai tratament antihelmintic, ci și utilizarea unui complex de vitamine pentru eliminarea beriberiului.
Pentru a clarifica natura anemiei, sunt prescrise teste pentru a evalua nivelul oligoelementelor din sânge - se ia în considerare cantitatea de cianocobalamină, acid folic și fier din plasmă. Dacă lipsește una sau alta componentă, pregătire medicală iar alimentatia este corectata.
Video - Anemia: cum se trata
Trombofilie
Trombofilia este un grup de boli în care sistemul de coagulare a sângelui este activat excesiv, ceea ce determină formarea patologică a cheagurilor de sânge și a cheagurilor de sânge. Trombofilia poate fi dobândită - cum ar fi sindromul antifosfolipidic, precum și congenitală sau genetică - în prezența mutațiilor active (lucrate) în genele hemostazei. Prezența predispoziției - gene mutante detectate, niveluri ridicate de homocisteină, prezența anticorpilor antifosfolipidici - este un factor de risc semnificativ pentru dezvoltarea trombozei de diferite locații.
Riscul de tromboză crește semnificativ dacă, în prezența unei predispoziții, există un obicei de a fumat, supraponderal, deficit de folat, se iau contraceptive orale și se menține un stil de viață sedentar. La femeile însărcinate, riscul de tromboză în prezența mutațiilor în genele hemostazei este și mai mare, în plus, probabilitatea pierderii fetale la orice vârstă gestațională crește.
În funcție de tipul de trombofilie, este posibil să se prevină dezvoltarea patologiei prin administrarea de acid folic și alte vitamine B, menținerea unui stil de viață activ, excluzând utilizarea contracepției orale și monitorizarea hemostazei în pregătirea și în timpul sarcinii. Doze profilactice de agenți antiplachetari și anticoagulante pot fi, de asemenea, necesare - totul depinde de situația reală și istoricul.
Pentru a diagnostica trombofilia, medicul prescrie:
- gene de hemostază: F2, F5, PAI-1, fibrinogen;
- gene ciclului folat, homocisteină;
- anticorpi la fosfolipide, cardiolipină, glicoproteină;
- anticoagulant lupus;
- hemostasiograma cu RFMK și d-dimer.
Trombofilia poate fi exprimată în tromboza venelor extremităților inferioare, tromboflebită, hiperhomocisteinemie, tromboembolism, la femeile însărcinate - preeclampsie și eclampsie, scleroză și tromboză a vilozităților coriale, ceea ce duce la hipoxie fetală, oligohidramnios și chiar moartea fătului. Dacă femeile însărcinate cu antecedente obstetricale împovărate nu au avut niciodată tromboză, atunci agenții antiplachetari pot fi prescriși pentru a crește șansele de gestație, deoarece acest grup de pacienți are o agregare excesivă a cheagurilor de sânge din primul trimestru.
Dar hemofilia este o boală complet opusă, iar formele sale severe, de regulă, se termină cu eșec. Hemofilia este un grup de boli ereditare în care există o mutație a genelor de coagulare, care duce la Risc ridicat dezvoltarea sângerării fatale.
Trombocitopenie și trombocitopenie
Trombocitopenia poate fi fie o boală independentă din cauza perturbării măduvei osoase sau a splinei, fie provocată de administrarea de medicamente anticoagulante. Trombocitopenia se caracterizează printr-o scădere a numărului de trombocite. În cazul în care un această patologie a apărut pe fondul luării de heparină, mai ales în primele 15 zile de la începerea terapiei, este urgent să se anuleze medicamentul. Cel mai adesea, această complicație este cauzată de heparina de sodiu, prin urmare, cu acest tip de tratament anticoagulant, este necesar controlul asupra numărului de trombocite, a nivelului de antitrombină 3 și a APTT pentru a evita sângerarea.
Ca boală independentă, trombocitopenia acționează ca purpură, adesea de natură congenitală și autoimună. Pentru tratament, se folosesc medicamente care stabilizează hemostaza, precum și medicamente care ajută la activitatea imună.
Trombocitopatia poate acţiona ca boala ereditara cu putin simptome severe, susceptibil la tratament cu vitamine și modificări ale dietei.
În cazul trombocitopeniei, se produce o cantitate adecvată de celule sanguine, dar acestea au o structură alterată și au o funcționalitate inferioară. Cel mai adesea, trombocitopatia este cauzată fie de administrarea de medicamente care subțiază sângele, fie de o încălcare a măduvei osoase. Având în vedere boala, capacitatea de agregare a trombocitelor și aderența lor sunt perturbate. Tratamentul are ca scop reducerea pierderilor de sânge prin luarea de vitamine și agregate.
Tulburări de sânge mai puțin frecvente
Există, de asemenea, patologii ale sângelui care sunt de multe ori mai puțin frecvente decât anemia, DIC și trombocitopenia. Această frecvență redusă este legată de specificul bolilor. Astfel de patologii includ:
- boală genetică talasemie cu producție afectată de hemoglobină;
- malarie cu distrugerea masei eritrocitare;
- leucopenie, neutropenie - o scădere patologică semnificativă a numărului de leucocite - cel mai adesea acționează ca o complicație a bolii de bază;
- agranulocitoză, care se dezvoltă pe fondul unei reacții autoimune;
- policitemie - o creștere bruscă anormal de mare a numărului de globule roșii și trombocite;
- leziuni oncologice ale sângelui - leucemie sau leucemie, hemoblastoze;
- sepsisul este o boală infecțioasă acută bine-cunoscută, cunoscută în mod obișnuit sub numele de intoxicație cu sânge.
La clarificarea diagnosticului, trebuie amintit că o boală de sânge se poate transforma treptat în alta (leucopenia cu progresia sindromului lupus eritematos se poate dezvolta în agranulocitoză) și poate fi, de asemenea, nu un fenomen independent, ci o complicație sau un semn al unui anumit proces patologic.
Căutarea unei stări de boală prin teste de sânge este o afacere foarte plină de satisfacții, deoarece vă permite să confirmați sau să excludeți boală gravă sistem circulator. Chiar dacă hemostaza se află în limitele normale, dar analiza clinică generală indică procesul patologic actual, atunci căutarea sursei tulburărilor este mult facilitată. Simptomele bolilor de sânge la un adult sunt foarte nespecifice și pot fi ușor confundate cu semnele unei alte boli, așa că studiul parametrilor hematologici principali ar trebui să fie punctul de plecare pentru eliminarea bolii.
În practica clinică, se disting următoarele sindroame, reflectând modificări ale sistemului sanguin. Anemic. hemoragic. hemolitic. sindromul DIC. SINDROMUL ANEMIC Anemia este o afecțiune caracterizată prin scăderea conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge (de multe ori cu o scădere simultană a numărului de globule roșii), care însoțește atât bolile hematologice propriu-zise, cât și multe alte boli. Când se studiază anamneza, se acordă atenție contactului pacientului cu substanțe toxice, consumului de medicamente, simptomelor altor boli care pot duce la anemie. În plus, este necesar să se evalueze obiceiurile alimentare ale pacientului, cantitatea de alcool consumată. Un istoric familial de anemie trebuie, de asemenea, clarificat.
Motivele. Anemia poate însoți diverse boli natura infecțioasă și inflamatorie, boli ale ficatului, rinichilor, țesutului conjunctiv, tumori, boli endocrine. Anemia poate apărea acut ca urmare a pierderii de sânge și a hemolizei sau se poate dezvolta treptat. Cauzele anemiei microcitare pot fi deficitul de fier în organism, includerea afectată a fierului în eritrocite din cauza modificărilor sintezei porfinelor (anemie sideroblastică), un defect în sinteza globinei în talasemie, boli cronice, intoxicație cu plumb. Anemia macrocitară apare atunci când există un deficit de vitamina B 12 sau acid folic, precum și datorită acțiune toxică medicamente.
Manifestări Sindromul anemic este însoțit în primul rând de semne clinice datorate „foamei” de oxigen a multor organe. Aport insuficient de oxigen la țesuturile periferice - paloarea pielii și a mucoaselor; simptome de hipoxie creier – amețeli, leșin. Deteriorarea toleranței la efort, slăbiciune, oboseală, dificultăți de respirație. Modificări compensatorii din partea CCC (muncă sporită pentru îmbunătățirea aportului de oxigen către țesuturile periferice). Modificări de laborator(în primul rând, o scădere a conținutului de hemoglobină). La o concentrație de hemoglobină sub 50 hl, este posibilă dezvoltarea insuficienței cardiace. Trebuie amintit că în cazul creșterii treptate a anemiei până la o scădere a conținutului de hemoglobină mai mică de 70-80 hl, includerea mecanismelor compensatorii va arde pentru a întârzia apariția semnelor clinice la pacient. Pe lângă manifestările de mai sus, este posibilă detectarea limfadenopatiei, mărirea splinei și a ficatului.
modificări compensatorii. Pentru anemie, manifestările din CCC sunt foarte caracteristice, asociate cu o reacție compensatorie la aportul insuficient de oxigen la țesuturile periferice (de obicei cu un conținut de hemoglobină mai mic de 100 hl), - creșterea ritmului cardiac și a volumului pe minut; adesea aceste modificări sunt însoțite de apariția unui suflu sistolic la vârful inimii. De asemenea, caracteristică este o scădere a OPSS din cauza hipoxiei tisulare și o scădere a vâscozității sângelui. Unul dintre aceste mecanisme compensatorii cele mai importante este o schimbare a curbei de disociere a oxihemoglobinei, care facilitează procesul de transport al oxigenului în țesuturi. modificări de laborator. În caz de anemie, pe lângă hemoglobină și numărul de globule roșii, este necesar să existe date despre hematocrit, numărul de reticulocite, leucocite și trombocite din sângele periferic. Anemiile sunt clasificate în funcție de semnele de laborator în microcitare, macrocitare și monocitare. Determinarea indicelui de culoare al sângelui și MSI (acest criteriu este mai obiectiv) face posibilă clasificarea anemiei în hiper-, hipo- și normocromă. După conținut. Reticulocitele din sângele anemiei sunt împărțite în hiporegenerative și hiperregenerative.
Clasificarea anemiei. Există mai multe abordări ale diviziunii anemiei. Din punct de vedere practic, este convenabil să distingem anemia rezultată din: Pierderea de sânge (acută și cronică); Formarea insuficientă a globulelor roșii; Distrugerea lor sporită (hemoliza); Combinații ale factorilor de mai sus. Insuficiența eritropoiezei poate duce la apariția următoarelor tipuri de anemie. Anemie hipocromo-microcitară: cu deficit de fier, încălcări ale transportului și utilizării sale. Anemie normocromo-normocitară: în condiții hipoproliferative (de exemplu, în boli ale rinichilor, patologie endocrină), hipoplazie și aplazie a măduvei osoase, mieloftizare (încălcare selectivă a mielopoiezei, procesul de formare a granulocitelor, trombocitelor și eritrocitelor în oase). măduvă). Anemia macrocitară hipercromă: cu deficit de vitamina B 12, acid folic. Hemoliza eritrocitelor este posibilă cu tulburări imunologice, defecte intrinseci ale eritrocitelor (membranopatie, enzimopatii congenitale, hemoglobinopatii).
ANEMIA FERIPIVĂ Anemia feriprivă este anemia hipocromă (microcitară) care apare ca urmare a scăderii absolute a resurselor de fier din organism. Deficiența de fier în organism (cu scăderea conținutului său în plasma sanguină - sideropenie) rămâne un fenomen comun, care duce adesea la anemie. Motivele. Deficitul de fier apare ca urmare a trei grupuri de cauze. Aport insuficient de fier în organism. - conținutul său scăzut în alimente. - malabsorbție fier – cronic boli ale tractului gastrointestinal, precum și rezecția stomacului, sindromul de malabsorbție, boala celiacă. 2. Pierderi cronice de sânge. - sangerari din tractul digestiv (varice ale esofagului, ulcer peptic al stomacului si duodenului, hemoroizi, colita ulcerativa, polipoza, cancer etc.) - boli pulmonare (de exemplu, maligne tumora pulmonara cu degradare). - patologia sferei ginecologice (de exemplu, sângerare uterină disfuncțională). 3. Consum crescut de fier: în timpul sarcinii și alăptării, în perioada de creștere și pubertate, cu infecții cronice, boli oncologiceîn timpul tratamentului cu eritropoietină.
Manifestari clinice. Manifestările bolii pot fi asociate cu boala care a cauzat apariția sindromului anemic. Deficitul de fier se manifestă prin tulburări neurologice sub formă de parestezie - în primul rând o senzație de arsură a limbii. Posibilă atrofie a membranei mucoase a limbii, esofagului, stomacului, intestinelor. Atrofia membranei mucoase a laringelui și faringelui poate duce la disfagie; este considerată o afecțiune precanceroasă. Odată cu dezvoltarea treptată a anemiei, așa cum se întâmplă în cazul pierderii prelungite de sânge, ca urmare a includerii unui număr de mecanisme compensatorii, plângerile pot lipsi pentru o lungă perioadă de timp, chiar și cu anemie severă, totuși, toleranța la efort la astfel de persoane. este de obicei redusă și revine la normal după tratament. Reclamații. caracteristică plângeri – crescute oboseală și iritabilitate, dureri de cap asociate nu atât cu o scădere a conținutului de hemoglobină, cât cu o deficiență a enzimelor care conțin fier. Acest factor este, de asemenea, asociat cu o perversiune a gustului sub forma dorinței de a mânca lut, cretă, lipici. Examinare fizică. Se detectează paloare a pielii și a mucoaselor, glosita atrofică, stomatita. Deformarea unghiei este rar observată în ultimii ani. Sunt dezvăluite și modificări tipice în CCC.
Date de laborator găsite în sânge următoarele semne anemie cu deficit de fier. Reducerea numărului de globule roșii cu hipocromie și mai des microcitoză. Anizocitoza este posibilă. Scăderea conținutului de fier în serul sanguin (mai puțin de 10 µmol). O creștere a conținutului de transferină liberă în sânge și o scădere a saturației transferinei cu fier. Conținut scăzut de feritină în plasma sanguină. Cu o ușoară deficiență de fier, anemia poate fi minoră și adesea normocromă. Se notează anizocitoză și poikilocitoză, mai târziu apar microcitoză și hipocromie. La unii pacienți, apare leucopenia, trombocitopenia și trombocitoza sunt posibile. Numărul de reticulocite este în limitele normale și este redus. În măduva osoasă este posibilă hiperplazia eritroidă, a cărei severitate nu corespunde cu severitatea anemiei. Conținutul de fier din serul sanguin este, de asemenea, redus în acute și inflamație cronică, proces tumoral. În studiul sângelui după începerea tratamentului cu preparate de fier, poate fi detectată o creștere a conținutului acestuia în serul sanguin. Suplimentele orale de fier trebuie întrerupte cu cel puțin o zi înainte de analizele de sânge.
Diagnosticare. În cazuri îndoielnice, rezultatele tratamentului de probă cu preparate orale de fier au valoare diagnostică. Terapia adecvată duce la o creștere a numărului de reticulocite din sânge cu un vârf în a 7-10-a zi de tratament. O creștere semnificativă a nivelului de hemoglobină se observă după 3-4 săptămâni, normalizarea acesteia are loc în decurs de 2 luni. Tratament. prescrie suplimente de fier. Există un număr semnificativ de preparate de săruri de fier, permițându-vă să eliminați rapid deficiența acestuia. Preparatele de fier trebuie prescrise parenteral numai în caz de încălcare a absorbției sale în intestin, precum și exacerbări ale ulcerului peptic. Pacientul recomandă o dietă variată care să conțină în primul rând produse din carne.
ANEMIA MEGALOBLASTICĂ Acesta este un grup de boli caracterizate printr-un tip de hematopoieză megaloblastică, când în măduva osoasă apar celule mari deosebite, megaloblastele. Anemiile megaloblastice sunt cauzate de deteriorarea sintezei ADN-ului. Principala cauză a hematopoiezei megaloblastice este deficitul de vitamina B 12 și acid folic. În fiecare caz, este necesar să se clarifice etiologia deficienței care a apărut.
Metabolismul normal al vitaminei B 12 și acidului folic Vitamina B 12 este prezentă în alimentele de origine animală – ouă, lapte, ficat, rinichi. Absorbția sa în stomac necesită participarea așa-numitului factor Castle, o glicoproteină secretată de celulele parietale ale stomacului. Necesarul zilnic minim de vitamina B 12 este de 2,5 micrograme. Deoarece rezervele sale în organism sunt de obicei destul de mari, o deficiență apare la ani de la începerea unei încălcări a aportului său în organism. Lipsa B 12 creează o stare de deficiență de folat în celulă. În același timp, doze mari de acid folic pot corecta temporar parțial megaloblastoza cauzată de deficitul de B 12. Acidul folic (acid pteroilglutamic) este o vitamină solubilă în apă care se găsește în părțile verzi ale plantelor, unele fructe, legume, cereale, produse de origine animală ( ficat, rinichi) și implicate în biosinteza bazelor purinice și pirimidinice. Absorbția sa are loc în intestinul subțire proximal. Necesarul zilnic este de 50 mg. Acidul folic acționează ca o coenzimă în reacțiile de transfer de carbon.
Cauze ale deficitului de vitamina B 12 și acid folic Deficitul de vitamina B 12 poate apărea în următoarele cazuri. Limitarea consumului de produse de origine animală. Încălcarea absorbției vitaminei B 12 în așa-numita anemie pernicioasă. Cu invazie intestinală cu o tenie largă care absoarbe o cantitate mare de vitamina B 12. După operații la intestinul subțire cu dezvoltarea sindromului buclei oarbe, în zonele intestinului prin care alimentele nu trec, microflora intestinală absoarbe o cantitate mare. de vitamina B 12. Gastrectomie. Rezecția intestinului subțire, ileita, sprue, boli ale pancreasului. Acțiunea anumitor medicamente (de exemplu, anticonvulsivante). Cauzele deficitului de acid folic. Erori de dieta. Consum inadecvat de alimente vegetale, în special în cazul abuzului de alcool și la copii. Malabsorbția acidului folic în bolile intestinului subțire (de exemplu, sprue tropicală). O creștere a nevoii de vitamina B 12 și acid folic apare în timpul sarcinii, hipertiroidismului și bolilor tumorale.
Manifestari clinice. În tabloul clinic al bolii, se observă manifestări atât ale deficitului de vitamina B12 în sine, cât și ale anemiei megaloblastice. Manifestări ale deficitului de vitamina B 12. Cu un deficit de vitamina B 12 se remarcă o glosită caracteristică vânătorului, scădere în greutate, tulburări neurologice, o reacție pozitivă la administrarea vitaminei B 12 cu un conținut inițial scăzut în serul sanguin. Tulburările neurologice cauzate de demielinizare sunt foarte caracteristice - așa-numita mieloză funiculară, manifestată în primul rând prin parestezii simetrice la nivelul picioarelor și degetelor, afectarea sensibilității vibraționale și propriocepției și ataxie spastică progresivă. De asemenea, vizionarea iritabilitate crescută, somnolență, modificări ale gustului, mirosului, vederii.
Manifestări ale anemiei megaloblastice. Principalele manifestări clinice ale anemiei megaloblastice de orice origine sunt de același tip și depind de gradul de severitate a acesteia. Dezvoltarea anemiei are loc de obicei destul de lent, prin urmare, este posibilă o evoluție asimptomatică până când hematocritul scade semnificativ. În această etapă, simptomele clinice ale anemiei sunt nespecifice - slăbiciune, oboseală, palpitații, dificultăți de respirație în timpul efortului, apoi există o creștere a leziunilor mușchiului inimii cu apariția diferitelor modificări pe ECG, extinderea camerelor inimii. până la dezvoltarea insuficienței cardiace congestive. Pacienții au fața palida, subicterică, umflată. Uneori există o creștere a temperaturii corpului până la valori subfebrile. Secreția gastrică la majoritatea pacienților cu deficit de vitamina B12 și anemie megaloblastică este redusă brusc. Gastroscopia relevă atrofia mucoasei, confirmată histologic.
Metode de cercetare de laborator și instrumentale. Cele mai frecvente modificări ale anemiei megaloblastice în sângele periferic includ următoarele: Macrocitoza - semnul principal al anemiei megaloblastice - poate precede dezvoltarea anemiei în sine și a altor simptome. deficit de vitamine. Macrocitoza din sângele periferic este evaluată prin scorul de culoare sau, mai sigur, prin MCV. De asemenea, se detectează poikilocitoza și anizocitoza. Într-un frotiu de sânge se găsesc corpuri Jolly - rămășițele nucleelor normoblastice detectate în eritrocite (eritrocitele în mod normal nu conțin nuclee). Inelele Cabot sunt formațiuni morfologice din eritrocite sub formă de inel, figura opt sau chei de sol, care sunt probabil rămășițele membranei nucleare. Scăderea conținutului de hemoglobină. De o importanță deosebită este creșterea reticulocitelor, care apare în a 3-5-a zi de tratament și atinge un maxim în a 10-a zi.
Cercetarea măduvei osoase. Megaloblastele se găsesc în măduva osoasă. Celulele mieloide sunt de obicei mărite: metamielocite gigantice, hiperplazie eritroidă sunt detectate. Un test de diagnostic important este reacția la administrarea vitaminei B 12; cu puncția sternală repetată după 8-12 ore se constată o trecere de la hematopoieza megaloblastică la cea eritroblastică. Determinarea continutului de vitamina B 12 in sange.Pe langa studiul hematopoiezei maduvei osoase, pentru diagnosticul afectiunilor de deficit de B 12 si folic se foloseste in prezent determinarea concentratiei sanguine a acestor substante. Se observă un nivel scăzut al vitaminei în sânge cu un deficit de vitamina B 12 în alimente, deficit de acid folic, sarcină, luarea de contraceptive orale, foarte doze mari vitamina C, deficit de transcobalamină, mielom multiplu. Cauzele unei creșteri false a vitaminei B 12 în sânge sunt bolile mieloproliferative, hepatocarcinomul și alte boli hepatice, bolile autoimune și limfoamele.
Anemia pernicioasă (anemia pernicioasă) este exemplul clasic și cel mai izbitor de anemie cu deficiență megaloblastică B12. Aceasta este o boală care se dezvoltă ca urmare a absorbției insuficiente a vitaminei B 12, cauzată de o încălcare a secreției factorului intern al Castle și manifestată prin anemie hipercromă, semne de afectare a tractului gastrointestinal și sistem nervos. Încălcările sintezei factorului Castle sunt asociate cu leziuni autoimune ale mucoasei gastrice pe fondul predispoziției ereditare, atrofia mucoasei gastrice cu aclorhidrie. Următorii factori indică natura autoimună a bolii: Detectarea anticorpilor la celulele parietale ale mucoasei gastrice în serul sanguin la 90% dintre pacienți și doar 10% din grupul de control care suferă de gastrită atrofică fără anemie. Identificarea anticorpilor care se leagă de un factor intern sau complex „intern factor-vitamina LA 12" . Combinația de anemie pernicioasă cu tirotoxicoză, hipotiroidism și gușă Hoshimoto, în patogeneza căreia ia parte mecanismul autoimun, și autoanticorpi la tiroglobulină și factorul reumatoid sunt adesea detectați simultan. Dezvoltarea inversă a semnelor bolii sub influența glucocorticoizilor.
Enzimopatia eritrocitelor Deficitul ereditar al enzimelor eritrocitare se manifestă cel mai adesea la expunerea la anumite toxine și substanțe medicinale sub formă de hemoliză acută, mai rar cronică. Dintre acestea, cea mai frecventă deficiență este enzima G-6-PD, care este implicată în menținerea conținutului intracelular normal al nucleotidelor reduse. Severitatea bolii depinde de severitatea deficienței. O deficiență ușoară se manifestă prin hemoliză acută cu medicamente care prezintă proprietăți oxidative, care a fost descrisă pentru prima dată în tratamentul cu prihamin. Mai târziu, au fost cunoscute efectele altor medicamente antimalarice, medicamentelor sulfatice și derivaților de nitrofuran. Insuficiența hepatică și renală favorizează hemoliza acută din cauza deficitului de G-6-PD. Deficiența severă de enzime se caracterizează prin dezvoltarea icterului neonatal, precum și a hemolizei cronice spontane. Un simplu test de diagnostic orientativ este detectarea corpurilor Heinz-Ehrlich în eritrocite. Spontan sau după incubare în prezența fenilhidrazinei, o proporție semnificativă de eritrocite cu deficit de G-6-PD prezintă incluziuni, care sunt precipitate de derivați de hemoglobină.
Hematologia (din greacă. sânge și doctrină) este o secțiune a bolilor interne care studiază etiologia, patomorfologia, patogeneza, clinica și tratamentul bolilor sistemului sanguin. Hematologia studiază embriogeneza, morfogeneza, morfologia și fiziologia elementelor celulare ale sângelui și ale organelor hematopoietice, proprietățile plasmei și ale serului sanguin, modificările simptomatice ale hematopoiezei în boli non-hematologice și expunerea la radiații ionizante. În 1939, G.F. Lang a inclus în conceptul de sistem sanguin: sânge, organe hematopoietice, distrugerea sângelui și aparatul neuroumoral pentru reglarea hematopoiezei și distrugerea sângelui.
Adesea, principala plângere a pacienților este slăbiciune generală, oboseală, somnolență, dureri de cap, amețeli. O creștere a temperaturii poate fi cu anemie hemolitică din cauza efectelor pirogene ale produselor de degradare a produselor eritrocitare, precum și cu leucemie, în special cu formele leucemice. Alăturați-vă adesea complicatii septice sub formă de amigdalite necrotice, gingivite, stomatite. Boala Hodgkin se caracterizează prin febră ondulată, cu creșteri treptate pe parcursul a 8-15 zile, iar apoi scăderi ale temperaturii. Tipic pentru bolile de sânge este sindromul hemoragic, care se caracterizează printr-o tendință de sângerare nazală, gastrointestinală, renală, uterină, precum și apariția unor erupții hemoragice pe piele sub formă de elemente punctate - peteșii și vânătăi (echimoză). Mâncărimea pielii poate preceda apariția simptomelor clinice detaliate, care sunt caracteristice în special bolii Hodgkin, hematosarcom, eritremie. Durerea osoasa, in principal plate, este tipica leucemiei acute la copii. Durerea osoasa si fracturile patologice sunt caracteristice mielomului multiplu.
O serie de simptome sunt asociate cu o mărire a ficatului și a splinei. Deranjat de durere în hipocondrul drept sau stâng. Durerile pot fi surde, dureri severe ascuțite apar cu un infarct al splinei, cu ruptura acesteia, cu perisplenită. Cu anemie, în special cu deficit de fier și cloroză, apar perversiuni ale gustului: pacienții mănâncă cretă, argilă, pământ (geofagie). Pot exista tulburări ale simțului mirosului: pacienților le place să inhaleze vapori de benzină, eter și alte substanțe mirositoare. Pacientul poate observa o creștere a ganglionilor limfatici și poate consulta un medic cu această plângere. O senzație de arsură în vârful limbii și de-a lungul marginilor sale apare periodic și ajunge adesea la un asemenea grad încât este dificil să luați alimente picante și fierbinți. Aceste senzații sunt asociate cu modificări inflamatorii ale membranei mucoase a limbii (glosita Gunter), care este semn tipic B-12 - anemie cu deficit folic. Ar trebui clarificat din anamneza vieții pacientului dacă pacientul s-a confruntat cu pericole profesionale: lucrul cu benzen, săruri de mercur, plumb, fosfor, care pot provoca agranulocitoză; Aflați prezența efectelor radiațiilor (leucemie acută, leucemie mieloidă cronică). Unele boli ale sângelui precum hemofilia și anemia hemolitică pot fi moștenite.Sângerarea și bolile cronice ale organelor interne joacă un rol în dezvoltarea anemiei. Administrarea de medicamente, în special cloramfenicol, piramidonă și butadionă, poate contribui la dezvoltarea agranulocitozei.
Trombocitopenia (trombopenia) - o scădere a numărului de trombocite - este caracteristică purpurei trombopenice, apare adesea cu forme severe anemie si leucemie. Ar fi greșit să credem că pe baza caracteristici morfologice sânge, puteți face întotdeauna diagnosticul și prognosticul corect al bolii; acest lucru este posibil doar în cazuri izolate. În cele mai multe cazuri, hemograma capătă valoare diagnostică și prognostică numai dacă toate semnele clinice sunt evaluate simultan; De o valoare deosebită este luarea în considerare a dinamicii modificărilor din sânge în cursul bolii. Pentru o evaluare corectă a stării hematopoiezei, studiul puncțiilor intravitale ale măduvei osoase (mielogramă), ganglionilor limfatici și splinei este de o importanță deosebită.
Neutropenia (o scădere a numărului de neutrofile) este observată la copiii cu limfatice, cu tuberculoză, șoc anafilactic, forme severe de gripă și febră tifoidă; neutropenie cu leucopenie - în forme severe de diferite infecții și sepsis, precum și cu administrarea pe termen lung de medicamente sulfa, embiquină etc. Neutropenia atinge grade ascuțite cu agranulocitoză și aleukie. Eozinofilia este pronunțată (deși nu întotdeauna) cu diateză exsudativă, astm bronșic, după injecții cu seruri străine, cu scarlatina, trichineloză, echinococ și alte forme de helmintiază, cu limfogranulomatoză și cu așa-numita „eozinofilă”. infiltrate pulmonare» . Creșterea numărului de eozinofile infectii acute- un semn în majoritatea cazurilor favorabil prognostic. Eozinopenia (o scădere a numărului de eozinofile) se observă în bolile infecțioase acute (cu excepția scarlatinei), în special în febra tifoidă, rujeolă, sepsis, pneumonie etc. Dispariția completă a eozinofilelor (aneozinofilie) este adesea observată în malarie, leishmanioză; în alte infecții, acesta este un semn de prognostic nefavorabil.
Limfocitoza se observă cu diateză limfatică și exudativă, cu rahitism (deseori cu monocitoză), rubeolă și alte infecții. Limfopenia apare la majoritatea bolilor infecțioase febrile, cu limfogranulomatoză, tuberculoză miliară și unele mieloze. Monocitoza este cel mai pronunțată cu angina pectorală monocitară, adesea cu rujeolă, scarlatina, malarie și alte infecții. Monocitopenia apare în boli septice și infecțioase severe, forme maligne de anemie și leucemie. Trombocitoza apare adesea cu pneumonie, reumatism și alte boli infecțioase.
