Simptome de leucemie mielogenă. Leucemie mieloidă cronică

- o boală mieloproliferativă malignă caracterizată printr-o leziune predominantă a germenului granulocitar. Poate fi asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. Se manifesta printr-o tendinta la febra scazuta, o senzatie de satietate la nivelul abdomenului, infectii frecvente si o splina marita. Se observă anemie și modificări ale nivelului trombocitelor, însoțite de slăbiciune, paloare și sângerare crescută. În stadiul final, se dezvoltă febră, limfadenopatie și erupție cutanată. Diagnosticul se stabileste luand in considerare anamneza, tabloul clinic si datele de laborator. Tratament - chimioterapie, radioterapie, transplant de măduvă osoasă.

Informatii generale

Leucemia mieloidă cronică este o boală oncologică rezultată dintr-o mutație cromozomială cu afectarea celulelor stem pluripotente și proliferarea ulterioară necontrolată a granulocitelor mature. Reprezintă 15% din numărul total de hemoblastoze la adulți și 9% din numărul total de leucemii la toate grupele de vârstă. De obicei se dezvoltă după 30 de ani, incidența maximă a leucemiei mieloide cronice apare la vârsta de 45-55 de ani. Copiii sub 10 ani sunt extrem de rari.

Leucemia mieloidă cronică este la fel de frecventă la femei și la bărbați. Datorită unei evoluții asimptomatice sau oligosimptomatice, poate deveni o constatare întâmplătoare la examinarea unui test de sânge efectuat în legătură cu o altă boală sau în timpul unei examinări de rutină. La unii pacienți, leucemia mieloidă cronică este detectată în fazele finale, ceea ce limitează posibilitățile de terapie și înrăutățește ratele de supraviețuire. Tratamentul este efectuat de specialiști în domeniul oncologiei și hematologiei.

Etiologia și patogeneza leucemiei mieloide cronice

Leucemia mielogenă cronică este considerată prima boală în care a fost stabilită în mod fiabil o legătură între dezvoltarea patologiei și o anumită tulburare genetică. În 95% din cazuri, cauza confirmată a leucemiei mieloide cronice este o translocație cromozomială cunoscută sub numele de „cromozomul Philadelphia”. Esența translocării este înlocuirea reciprocă a secțiunilor cromozomilor 9 și 22. Ca rezultat al acestei înlocuiri, se formează un cadru de citire deschis stabil. Formarea unui cadru determină o accelerare a diviziunii celulare și suprimă mecanismul de reparare a ADN-ului, ceea ce crește probabilitatea altor anomalii genetice.

Printre posibilii factori care contribuie la apariția cromozomului Philadelphia la pacienții cu leucemie mieloidă cronică se numesc radiațiile ionizante și contactul cu anumiți compuși chimici. Mutația are ca rezultat o proliferare sporită a celulelor stem pluripotente. În leucemia mieloidă cronică proliferează predominant granulocitele mature, dar clona anormală include și alte celule sanguine: eritrocite, monocite, megacariocite, mai rar limfocitele B și T. Celulele hematopoietice obișnuite nu dispar, iar după suprimarea clonei anormale, ele pot servi ca bază pentru proliferarea normală a celulelor sanguine.

Leucemia mieloidă cronică se caracterizează printr-o evoluție în etape. În prima fază, cronică (inactivă), are loc o agravare treptată a modificărilor patologice, cu menținerea unei stări generale satisfăcătoare. În a doua fază a leucemiei mieloide cronice - faza de accelerare, modificările devin evidente, se dezvoltă anemie progresivă și trombocitopenie. Etapa finală a leucemiei mieloide cronice este o criză blastică, însoțită de proliferarea rapidă extramedulară a celulelor blastice. Ganglionii limfatici, oasele, pielea, sistemul nervos central etc devin sursa de blasturi.În faza unei crize blastice, starea unui pacient cu leucemie mielogenă cronică se deteriorează brusc, se dezvoltă complicații severe, culminând cu moartea pacientului. . La unii pacienti, faza de accelerare este absenta, faza cronica este imediat inlocuita cu o criza blastica.

Simptomele leucemiei mieloide cronice

Tabloul clinic este determinat de stadiul bolii. Faza cronică durează în medie 2-3 ani, în unele cazuri până la 10 ani. Această fază a leucemiei mieloide cronice se caracterizează printr-o evoluție asimptomatică sau apariția treptată a simptomelor „ușoare”: slăbiciune, oarecare stare de rău, scăderea capacității de lucru și senzație de plinătate în abdomen. O examinare obiectivă a unui pacient cu leucemie mieloidă cronică poate dezvălui o splină mărită. Conform analizelor de sânge, se evidențiază o creștere a numărului de granulocite cu până la 50-200 mii / μl cu o evoluție asimptomatică a bolii și până la 200-1000 mii / μl cu semne „ușoare”.

În stadiile inițiale ale leucemiei mieloide cronice, este posibilă o anumită scădere a nivelului de hemoglobină. Ulterior, se dezvoltă anemie normocromă normocitară. La examinarea unui frotiu de sânge la pacienții cu leucemie mieloidă cronică, există o predominanță a formelor tinere de granulocite: mielocite, promielocite, mieloblaste. Există abateri de la nivelul normal de granularitate într-o direcție sau alta (abundente sau foarte rare). Citoplasma celulelor este imatură, bazofilă. Se determină anizocitoza. În lipsa tratamentului, faza cronică trece în faza de accelerare.

Începutul fazei de accelerare a leucemiei mieloide cronice poate fi indicat atât de o modificare a parametrilor de laborator, cât și de o deteriorare a stării pacienților. Poate exista o creștere a slăbiciunii, o mărire a ficatului și o mărire progresivă a splinei. La pacienții cu leucemie mieloidă cronică sunt detectate semne clinice de anemie și trombocitopenie sau trombocitoză: paloare, oboseală, amețeli, peteșii, hemoragie, sângerare crescută. În ciuda tratamentului în curs, numărul de leucocite crește treptat în sângele pacienților cu leucemie mielogenă cronică. În același timp, există o creștere a nivelului de metamielocite și mielocite, este posibilă apariția celulelor blastice unice.

O criză blastică este însoțită de o deteriorare bruscă a stării unui pacient cu leucemie mieloidă cronică. Apar noi anomalii cromozomiale, un neoplasm monoclonal este transformat în unul policlonal. Există o creștere a atipismului celular cu inhibarea germenilor hematopoietici normali. Se observă anemie și trombocitopenie pronunțată. Numărul total de blasturi și promielocite din sângele periferic este mai mare de 30%, în măduva osoasă - mai mult de 50%. Pacienții cu leucemie mieloidă cronică pierd în greutate și pofta de mâncare. Există focare extramedulare de celule imature (clorom). Se dezvoltă sângerări și complicații infecțioase severe.

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice

Diagnosticul se stabilește pe baza tabloului clinic și a rezultatelor analizelor de laborator. Prima suspiciune de leucemie mieloidă cronică apare adesea odată cu creșterea nivelului de granulocite în testul general de sânge, prescris ca examinare preventivă sau examinare în legătură cu o altă boală. Pentru a clarifica diagnosticul, se pot folosi date dintr-o examinare histologică a materialului obținut prin puncția sternală a măduvei osoase, totuși, diagnosticul final de „leucemie mieloidă cronică” se face atunci când cromozomul Philadelphia este detectat prin PCR, hibridizare fluorescentă, sau studii citogenetice.

Întrebarea posibilității de a pune un diagnostic de leucemie mieloidă cronică în absența cromozomului Philadelphia rămâne discutabilă. Mulți cercetători consideră că astfel de cazuri pot fi explicate prin tulburări cromozomiale complexe, din cauza cărora identificarea acestei translocări devine dificilă. În unele cazuri, cromozomul Philadelphia poate fi detectat folosind PCR cu transcripție inversă. Cu rezultate negative ale testelor și o evoluție atipică a bolii, de obicei nu se vorbește despre leucemie mieloidă cronică, ci despre o tulburare mieloproliferativă/mielodisplazică nediferențiată.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

Tactica de tratament este determinată în funcție de faza bolii și de severitatea manifestărilor clinice. În faza cronică, cu evoluție asimptomatică și modificări ușoare de laborator, acestea se limitează la măsuri restaurative. Pacienții cu leucemie mielogenă cronică sunt sfătuiți să urmeze regimul de muncă și odihnă, să mănânce alimente bogate în vitamine etc. Odată cu creșterea nivelului de leucocite, se utilizează busulfan. După normalizarea parametrilor de laborator și reducerea splinei, pacienților cu leucemie mieloidă cronică li se prescrie terapie de întreținere sau tratament cu busulfan. Radioterapia este utilizată în mod obișnuit pentru leucocitoza asociată cu splenomegalie. Odată cu scăderea nivelului de leucocite, se face o pauză de cel puțin o lună, apoi trec la terapia de întreținere cu busulfan.

În faza progresivă a leucemiei mieloide cronice, este posibilă utilizarea unui singur medicament de chimioterapie sau polichimioterapie. Se utilizează mitobronitol, hexafosfamidă sau cloretilaminouracil. Ca și în faza cronică, terapia intensivă se efectuează până când parametrii de laborator se stabilizează, apoi sunt trecuți la doze de întreținere. Cursurile de polichimioterapie pentru leucemia mieloidă cronică se repetă de 3-4 ori pe an. În crizele blastice se efectuează tratamentul cu hidroxicarbamidă. Cu ineficacitatea terapiei, se utilizează leucocitafereza. Cu trombocitopenie severă, anemie, tromboconcentrat și transfuzii în masă eritrocitare. Cu cloroame se prescrie radioterapia.

Transplantul de măduvă osoasă se efectuează în prima fază a leucemiei mieloide cronice. Remisiunea pe termen lung poate fi obținută la 70% dintre pacienți. Dacă este indicat, se efectuează splenectomia. Splenectomia de urgență este indicată pentru ruptura sau amenințarea de ruptură a splinei, planificată - pentru crize hemolitice, splină „rătăcitoare”, perisplenită recurentă și splenomegalie pronunțată, însoțită de disfuncția organelor abdominale.

Prognosticul leucemiei mieloide cronice

Prognosticul pentru leucemia mieloidă cronică depinde de mulți factori, decisiv fiind momentul inițierii tratamentului (în faza cronică, faza de activare, sau în timpul crizei blastice). Ca semne de prognostic nefavorabil ale leucemiei mieloide cronice, se consideră o creștere semnificativă a ficatului și a splinei (ficatul iese de sub marginea arcului costal cu 6 cm sau mai mult, splina cu 15 cm sau mai mult), leucocitoza peste 100x10 9 /l, trombocitopenie mai mică de 150x10 9 /l , trombocitoză mai mare de 500x10 9 /l, o creștere a nivelului de celule blastice în sângele periferic cu până la 1% sau mai mult, o creștere a nivelului total de promielocite și celule blastice în sângele periferic până la 30% sau mai mult.

Probabilitatea unui rezultat slab în leucemia mielogenă cronică crește pe măsură ce crește numărul de simptome. Cauza morții sunt complicațiile infecțioase sau hemoragiile severe. Speranța medie de viață a pacienților cu leucemie mieloidă cronică este de 2,5 ani, cu toate acestea, cu inițierea în timp util a terapiei și un curs favorabil al bolii, această cifră poate crește la câteva decenii.

Leucemie mieloidă cronică

Leucemia mieloidă cronică (LMC) este un tip de leucemie lent progresiv caracterizat prin formarea necontrolată a celulelor mieloide în măduva osoasă și eliberarea de celule imature în sângele periferic.

Celulele care se formează în leucemie sunt forme imature anormale. Durata de viață a acestor celule imature este mai lungă decât cea a leucocitelor mature. Pe măsură ce boala progresează, celulele imature se acumulează în măduva osoasă, înlăturând celulele hematopoietice normale.

Cauzele LMC

Apariția LMC este aproape întotdeauna asociată cu o mutație a unei gene pe un cromozom numit cromozom Philadelphia. Această mutație apare treptat de-a lungul vieții. Nu se transmite de la părinți la copii. În cele mai multe cazuri, cauza mutației nu este cunoscută. Studiile arată că dezvoltarea LMC este influențată de expunerea la doze mari de radiații, de exemplu, după accidente nucleare sau explozii atomice. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu LMC nu au fost expuși la radiații.

Simptomele LMC

Simptomele de mai sus, pe lângă leucemia mieloidă cronică, pot fi cauzate de alte boli, mai puțin grave. Dacă aveți oricare dintre acestea, cereți sfatul medicului dumneavoastră.

Slăbiciune

lipsa de energie

Oboseală

Pierdere în greutate inexplicabilă

transpirații nocturne

Febră

Durere sau senzație de plenitudine sub coaste

Durere în oase

Dureri articulare

Scăderea toleranței la efort

Mărirea ficatului sau a splinei

Sângerări sau vânătăi inexplicabile.

Diagnosticul LMC

Medicul vă va întreba despre simptomele și istoricul medical și va efectua un examen fizic. Medicul poate verifica, de asemenea, umflarea ficatului, a splinei sau a ganglionilor limfatici de la axile, inghinala sau gat. Este posibil să fiți îndrumat către un oncolog, un medic specializat în tratarea cancerului.

Testele pot include:

Teste de sânge - pentru a verifica modificări ale numărului sau aspectului diferitelor tipuri de celule sanguine

Aspirația măduvei osoase - îndepărtarea unei mostre de lichid de măduvă osoasă pentru a verifica dacă există celule canceroase

Biopsie de măduvă osoasă - îndepărtarea unei probe de lichid de măduvă osoasă și a unei mici mostre de os pentru a verifica dacă există celule canceroase

Inspecția probelor la microscop - examinarea probelor de sânge, lichid de măduvă osoasă, țesut ganglion limfatic sau lichid cefalorahidian

Teste ale oaselor, sângelui, măduvei osoase, țesutului ganglionilor limfatici sau lichidului cefalorahidian - pentru a clasifica tipul de leucemie și a determina dacă există celule leucemice în ganglionii limfatici sau lichidul cefalorahidian

Analiza citogenetică este un test care vă permite să găsiți anumite modificări ale cromozomilor (materialului genetic) ale limfocitelor. Folosit pentru a stabili un diagnostic specific și a dezvolta un plan de tratament pentru LMC

Radiografie toracică - poate căuta semne de infecție pulmonară sau cancer de sân

Tomografia computerizată a abdomenului - un tip de radiografie care utilizează un computer pentru a fotografia organele din interiorul corpului

RMN este un test care folosește unde magnetice pentru a fotografia structurile din interiorul corpului.

Ecografia este o examinare care utilizează unde sonore pentru a studia organele interne.

Tratamentul LMC

Metoda de tratament pentru LMC depinde de stadiul bolii și de starea de sănătate a pacientului.

Terapie medicamentoasă pentru leucemia mielogenă cronică

Au fost dezvoltate medicamente care pot suprima moleculele care declanșează dezvoltarea leucemiei și gena asociată cu aceasta. Aceste medicamente sunt adesea utilizate în stadiile incipiente ale LMC. Sunt o opțiune de tratament mai bună decât chimioterapia și terapia biologică. Următoarele medicamente sunt utilizate pentru a trata leucemia mielogenă cronică:

Imatinib (Glivec, Genfatinib, Filachromin, Neopax, Imatinib etc.)

Dasatinib (Sprycel)

Nilotinib (Tasigna).

Bosutinib (Bosutinibum).

Chimioterapia pentru leucemia mielogenă cronică

Chimioterapia este utilizarea de medicamente pentru a ucide celulele canceroase. Medicamentele pentru chimioterapie pot fi furnizate sub diferite forme: pastile, injectii, prin cateter. Medicamentele intră în sânge și călătoresc în tot corpul, ucigând în principal celulele canceroase, precum și unele celule sănătoase.

terapie biologică

Acest tratament pentru LMC este încă în curs de studii clinice. Tratamentul constă în medicamente sau substanțe care sunt folosite pentru a crește sau a restabili apărarea naturală a organismului împotriva cancerului. Acest tip de terapie se mai numește și tratament modificator al răspunsului biologic. Uneori sunt utilizați anticorpi foarte specifici (monoclonali) conceputi pentru a suprima celulele leucemice. În prezent, terapia cu anticorpi monoclonali este limitată la studiile clinice și nu este disponibilă în Rusia.

Chimioterapia cu transplant de celule stem

Chimioterapia cu transplant de celule stem pentru tratamentul LMC este încă în studii clinice. Chimioterapia este însoțită de transplantul de celule stem (celule sanguine imature). Ele vor înlocui celulele hematopoietice distruse de tratamentul cancerului. Celulele stem sunt prelevate din sângele donatorului sau din măduva osoasă și apoi sunt injectate în corpul pacientului.

Infuzie de limfocite

Limfocitele sunt un tip de globule albe. Limfocitele de la donator sunt injectate în corpul pacientului și celulele canceroase nu le atacă.

Chirurgie pentru leucemia mieloidă cronică

Poate fi efectuată o splenectomie, o operație de îndepărtare a splinei. Se efectuează dacă splina este mărită sau există alte complicații.

TRANSPLANTUL

Transplant de măduvă osoasă

Deoarece medicamentele pentru chimioterapie distrug celulele măduvei osoase, un transplant este cu adevărat o salvare pentru pacient. Scopul transplantului de măduvă osoasă este de a introduce celule sănătoase de măduvă osoasă în organism, în paralel cu tratamentul cu doze mari de medicamente pentru chimioterapie (crescând astfel probabilitatea de a ucide celulele canceroase și o recuperare completă).

transplant de celule stem

Celulele stem sunt numite celule care se află în stadiile incipiente de dezvoltare, nu s-au transformat încă în leucocite, eritrocite sau trombocite. Celulele stem sunt acum obținute din sângele periferic folosind un dispozitiv special care vă permite să sortați celule de diferite tipuri. Într-un astfel de dispozitiv, sângele este centrifugat la viteză mare și împărțit în elementele sale constitutive. Procesul durează 3-4 ore.

Celulele stem sunt selectate și congelate înainte de procedura de transplant. Dacă transplantul are succes, celulele stem vor prinde rădăcini în corpul primitorului, vor trece printr-un proces de maturare, iar ulterior se formează toate tipurile de celule sanguine: leucocite, eritrocite și trombocite. Transplantul de celule de la un donator se numește transplant alogen, transplantul de celule proprii ale pacientului (de obicei celule stem) se numește transplant autolog.

Transplant alogen (de la un donator compatibil)

În transplantul alogen, sursa măduvei osoase sau a celulelor stem este un donator ale cărui celule au fost găsite adecvate pentru transplant după testarea compatibilității tisulare. În unele cazuri, o rudă a pacientului poate fi donatorul, dar, în principiu, celulele de la un străin pot fi folosite dacă au trecut cu succes testul de compatibilitate.

Înainte de procedura de transplant, este necesar să se distrugă complet toate celulele maligne din măduva osoasă a pacientului. Pentru aceasta, se prescriu medicamente citotoxice în doze mari și radioterapie (radierea întregului organism). Grefa este apoi injectată în corpul pacientului printr-o perfuzie intravenoasă.

Procesul de grefare a celulelor transplantate durează câteva săptămâni. In tot acest timp, sistemul imunitar al pacientului functioneaza la un nivel extrem de scazut, asa ca in aceasta perioada pacientul trebuie protejat cu grija de infectii. Din acest motiv, după procedura de transplant, pacientul este ținut într-o cameră de izolare până când în testul său de sânge se constată o creștere a numărului de globule albe. O astfel de creștere este un simptom al restabilirii sistemului imunitar, al grefei și al reluării procesului de hematopoieză.

Timp de câteva luni după procedura de transplant, este important să rămâneți sub supraveghere medicală pentru a recunoaște la timp o afecțiune numită boală grefă contra gazdă, dacă este necesar. Aceasta este o afecțiune în care celulele măduvei osoase transplantate atacă țesuturile corpului pacientului. Poate apărea până la 6 luni după procedura de transplant. Boala grefă contra gazdă poate fi însoțită de simptome de severitate variabilă - de la ușoară (diaree, erupție cutanată) la severă (insuficiență hepatică). Sunt prescrise medicamente adecvate pentru a trata această afecțiune. Apariția bolii grefă contra gazdă nu înseamnă că transplantul a eșuat.

Transplant autolog

În această procedură, donatorul de celule stem este pacientul însuși, care se află în remisie.

Sângele este prelevat din vena pacientului dintr-un braț, trecut printr-un separator de celule stem și returnat în corp printr-o venă a celuilalt braț.

Ce este recidiva în LMC?

Cuvântul recidivă este folosit dacă a existat o remisie. În ceea ce privește LMC, remisiunea poate fi, în primul rând, hematologică, adică atunci când toate manifestările externe ale bolii dispar (normalizarea dimensiunii ficatului și a splinei, dispariția leziunilor în organe), precum și normalizarea completă a periferiei. parametrii sanguini; în al doilea rând, citogenetic, când celulele cu cromozomul Philadelphia (Ph) nu mai sunt detectate; și a treia opțiune, moleculară, atunci când cele mai sensibile metode genetice moleculare (reacția în lanț a polimerazei, PCR) nu reușesc să detecteze produsul (transcripția) genei patologice BCR-ABL. Existența remisiunii moleculare este controversată, deoarece capacitatea de a detecta o transcriere a unei gene depinde de sensibilitatea genei utilizate, de calitatea reactivilor și de experiența personalului de laborator. În plus, sensibilitatea metodelor moderne este în general limitată. Astăzi, chiar și în cele mai bune laboratoare din lume, o transcriere anormală este detectată dacă cantitatea sa este mai mare de 1 la 100.000 de transcriere a genei de control normal. În legătură cu aceasta, cuvântul remisie moleculară din literatura științifică a fost înlocuit cu termenul „negativitate PCR”.

Deoarece există diferite niveluri de remisie, adică diferite niveluri de recidivă - hematologic (apariția leziunilor diferitelor organe, din nou agravarea testului clinic de sânge), citogenetic (apariția celulelor Ph-pozitive), molecular (redetectarea transcrierea BCR-ABL).

Cromozom Pb' anormal într-o celulă a unui pacient cu LMC

Cum poate fi detectată „LMC recurentă”?

Până în prezent, indiferent de profunzimea remisiunii atinse, se recomandă terapia continuă până la moleculară, permanentă cu inhibitori ai tirozin kinazei (ITK). Întreruperea terapiei sau retragerea medicamentelor sunt indicate numai din cauza complicațiilor asociate în mod specific cu TKI. Desigur, medicamentele sunt de asemenea anulate dacă inițial nu a existat niciun efect sau efectul obținut s-a pierdut ulterior.

Pe fondul terapiei, este extrem de important să se monitorizeze nivelul celulelor leucemice folosind nu doar un test clinic de sânge, ci întotdeauna citogenetic (mai ales în primul an de tratament) și studii PCR. Tehnicile genetice moleculare sunt cele care detectează primele semne ale unei recidive a bolii (apariția celulelor leucemice) și indică o situație nefavorabilă care a apărut.

De ce apare recidiva?

Motivele sunt multe și nu toate au fost studiate. Voi enumera doar cele mai izbitoare sau mai studiate:

Destul de ciudat, o cauză frecventă a recăderii este aportul inadecvat al medicamentului de către pacienți. Din păcate, trebuie să ne confruntăm cu o situație în care pacientul reduce în mod arbitrar doza de medicament, încetează complet să-l ia sau îl ia din când în când.

Utilizarea simultană pe termen lung a unor medicamente sau substanțe care reduc concentrația de TKI. Se știe că aceste medicamente sunt distruse în ficat sub influența anumitor enzime - citocromi. Există un grup mare de medicamente sau substanțe care măresc semnificativ activitatea acestor citocromi. Într-o astfel de situație, TKI-urile se pot descompune rapid, concentrația lor scade brusc și, în consecință, eficacitatea lor scade. Prin urmare, avertizăm întotdeauna pacienții cu privire la oportunitatea de a ne informa despre toate medicamentele luate. Nu recomandăm să luați suplimente alimentare din cauza incapacității de a evalua efectul acestora asupra concentrației de TKI. Agenții cunoscuți care activează semnificativ citocromii și reduc activitatea TKI includ, de exemplu, sunătoarea.

Eficacitatea ITC poate fi redusă și din cauza lipsei de proteine ​​care „pompează” medicamentele în celulă sau, dimpotrivă, a unui exces de proteine ​​care le „pompează” din celulă. Acest lucru poate duce la o scădere a concentrației intracelulare de TKI.

Cea mai studiată cauză a recăderilor ar trebui considerată apariția mutațiilor (modificărilor) în gena BCR-ABL. Există peste 90 de tipuri de mutații care pot schimba structura proteinei BCR-ABL. Nu toate duc la perturbarea structurii regiunii proteice în care sunt atașate toate TKI. Prin urmare, nu toate mutațiile sunt la fel de dăunătoare pentru rezultatele tratamentului. În plus, diferite medicamente au propriul grup de mutații „rele”. În același timp, există o mutație, a cărei apariție duce la ineficacitatea tuturor celor 3 medicamente (imatinib, nilotinib, dasatinib) înregistrate în Rusia. Doar un TKI numit ponatinib (înregistrat în SUA la sfârșitul anului 2012) este capabil să depășească modificările pe care această mutație le aduce celulei. Este extrem de important să se efectueze analize mutaționale deja la primele semne de ineficiență a unuia sau altuia TKI. Rezultatele acestei analize îl ajută în mare măsură pe hematolog să aleagă TKI „potrivit” pentru un anumit pacient.

Se poate preveni recidiva?

Desigur, este posibil dacă cauza este aportul greșit al medicamentului. Deși nu este întotdeauna posibilă corectarea ulterior a situației, la unii pacienți, reluarea terapiei adecvate duce la o îmbunătățire a răspunsului.

Riscul de recidivă poate fi, de asemenea, redus dacă pacientul nu ia medicamente care afectează nivelul TKI.

Inițierea în timp util a terapiei cu TKI imediat după diagnosticare este extrem de importantă. În plus, în cazul ineficienței primei linii de TKI, o înlocuire rapidă cu un alt TKI este foarte importantă. Toate acestea contribuie la o scădere rapidă a numărului și activității celulelor leucemice. Acest lucru reduce riscul de a dezvolta modificări genetice suplimentare în ele (mutații etc.), care cel mai adesea duc la recidive ale bolii chiar și după o remisiune îndelungată.

Având în vedere toate cele de mai sus, împreună cu respectarea tuturor regulilor de administrare a medicamentului, este extrem de important să existe o examinare în timp util pentru a evalua profunzimea remisiunii. Este o monitorizare atentă (analiza citogenetică și/sau PCR) care va permite medicului să detecteze o recidivă a bolii într-un stadiu incipient și va face posibilă prescrierea unei terapii mai eficiente în timp util pentru a obține din nou remisia.

Leucemia mieloidă cronică în întrebări și răspunsuri

M-am îmbolnăvit. Ce să fac?

LMC este leucemia mieloidă cronică, o boală oncohematologică a sângelui, una dintre varietățile leucemiilor existente.

Leucemia mieloidă cronică este o tumoră a sângelui care nu limitează speranța de viață a marii majorități a pacienților, datorită medicamentelor moderne și a unei atitudini responsabile față de tratament.

Ce să fac? Aveți încredere în hematologul curant și urmați toate recomandările, precum și efectuați studii de diagnostic în timp util.

Cât voi trăi?

Până de curând, speranța medie de viață a pacienților cu LMC era în medie de 3,5 ani. Medicamentele moderne fac posibilă prelungirea acestuia pentru mai mult de 20 de ani, în timp ce calitatea vieții pacienților rămâne la un nivel ridicat și practic nu diferă de viața unei persoane sănătoase.

Este CML contagioasă și este ereditar?

LMC nu este contagioasă și nu este moștenită.

Poate fi xml legat de munca mea sau de ecologie?

Impactul asupra incidenței LMC al unor factori precum munca în industriile periculoase, dozele scăzute de radiații, radiațiile electromagnetice slabe, ecologia precară a megaloților etc., nu a fost confirmat. Prin urmare, nu căutați cauza, acceptați boala și învățați să trăiți cu ea.

De ce ar trebui luat medicamentul în fiecare zi?

Medicamentul trebuie luat constant, pe viață, fără întrerupere, pentru că. o anumită concentrație a medicamentului trebuie menținută în sânge. Auto-anularea medicamentului poate provoca progresia bolii sau medicamentul va înceta să acționeze asupra organismului.

Când este cel mai bun moment pentru a lua imatinib?

Puteți lua Imatinib la un moment care vă este convenabil.

Ultima doză de Imatinib ar trebui să fie cu cel puțin 2 ore înainte de culcare.

De ce să nu faceți pauze pentru a lua medicamentul atunci când sunt necesare pauze?

Auto-anularea medicamentului poate provoca pierderea tuturor rezultatelor obținute și poate duce la progresia bolii (recădere). Întreruperea administrării medicamentului este posibilă numai dacă există indicații medicale și doar un hematolog poate rezolva această problemă.

Poate fi tratat cu ierburi?

Nu este recomandat să luați ierburi și suplimente alimentare din cauza incapacității de a evalua efectul acestora asupra concentrației medicamentului în sânge. Agenții cunoscuți care reduc semnificativ activitatea medicamentului includ, de exemplu, sunătoarea și ginsengul.

Am auzit ca oncologia si cml pot fi vindecate cu ciuperca chaga sau kerosen?

Din păcate, este imposibil să se vindece oncologia și LMC cu remedii populare.

De ce este atât de des necesar să faceți teste?

Sunt necesare analize pentru a controla cursul bolii și pentru a ajusta în timp util tratamentul. Pentru a evita deteriorarea repetată a sănătății, fiecare examinare trebuie efectuată în timp util, atunci când este prescris de medic, iar succesul tratamentului dumneavoastră depinde de aceasta.

De ce nu este suficient un test general de sânge?

Hemoleucograma completă este o probă de sânge prelevată dintr-un deget sau venă. Include numărarea globulelor albe, globulelor roșii, trombocitelor și a altor componente ale sângelui, dar această analiză nu este suficientă pentru a vedea o imagine completă a evoluției bolii dumneavoastră.

Ce este citogenetica? Este obligatoriu sa o depuneti?

Analiza citogenetică este o prelevare de măduvă osoasă în timpul puncției sternului din stern. Cu ajutorul acestui studiu se determină modificările cromozomiale și răspunsul la tratament,% din celulele cu cromozomul Philadelphia. Frecvența studiilor este determinată de medicul curant.

Ce este diagnosticul „molecular”?

Pentru a efectua acest studiu, donați sânge dintr-o venă.

Analiza moleculară este cel mai sensibil instrument de diagnosticare disponibil pentru LMC.

Există vreo dietă specială pentru cml?

Nu există o dietă specială pentru LMC.

Ce alimente nu pot fi consumate cu cml?

Poti bea vitamine?

Este necesar să fii extrem de atent în LMC cu utilizarea vitaminelor. Asigurați-vă că vă consultați cu medicul dumneavoastră.

Pot să beau alcool?

Nu este recomandat să luați alcool, deoarece. poate accelera absorbția medicamentelor din tractul digestiv, creând concentrații mai mari ale medicamentului în organism decât atunci când sunt luate în mod normal. Acest lucru duce la o supradozaj sau la dezvoltarea reacțiilor toxice care afectează negativ ficatul, cum ar fi alcoolul însuși.

Pot să lucrez?

În general, LMC nu vă afectează performanța, dar trebuie să vă amintiți să respectați regimul de tratament.

Pot să fac sport?

Consultați-vă cu medicul dumneavoastră.

Este posibil să mergi la baie?

Este posibil să te relaxezi la mare?

Puteți și ar trebui să vă odihniți, sub rezerva unor reguli simple:

Îmbrăcăminte închisă și Panama;

Utilizarea unei umbrele (copertine);

Nu supraîncălziți.

In orice caz,

Este posibil să facem plajă?

Nu este contraindicat să stați la soare înainte de ora 11 și după ora 17 cu utilizarea de protecție solară.

Am un efect secundar puternic. Ce să fac?

Tratamentul LMC este adesea însoțit de reacții adverse care depind de doza de medicament, de faza LMC, de durata tratamentului, de sex și de vârstă. Reacția diferitelor persoane la medicamente este individuală, astfel încât efectele secundare pot diferi de reacția altor pacienți. Dacă apar reacții adverse, nu întrerupeți administrarea medicamentului, consultați imediat medicul, deoarece unele reacții adverse necesită tratament.

Greaţă

Încercați să ridicați sau să excludeți anumite alimente în timp ce luați medicamentul. De exemplu, puteți mânca un măr verde. Excludeți produsele lactate, acre și afumate.

Arsuri la stomac

Limitați supraalimentarea, condimentele iute, cofeina și alcoolul.

Nu mergeți la culcare timp de 1-2 ore după ce ați luat imatinib.

Retenție de lichide cu dezvoltarea edemului

Limitați aportul de sare în dietă, reduceți cantitatea de lichid consumată (mai ales noaptea).

Proceduri cosmetice.

Este necesară consultarea medicului curant.

diaree (diaree)

Încercați să excludeți produse precum prune uscate, sfeclă uscată, lactate etc.

Este necesară consultarea medicului curant.

Caise uscate, fasole, leguminoase, cereale, carne, alge marine, șampioane proaspete, cartofi (în special copți sau fierți în coajă), morcovi, sfeclă, dovleci, ridichi, ardei, roșii, castraveți, varză, verdeață (în special spanac și pătrunjel) ;

Mere, banane, pepeni, pepeni, kiwi, mango, avocado, cirese, struguri, coacaze negre, agrise, mure, fructe uscate (smochine, caise uscate, prune uscate, curmale), nuci (in special nuci si alune).

Caju, hrișcă, hrișcă, mei, tărâțe, leguminoase (în special fasole albă și soia), morcovi, cartofi, spanac și alte legume cu frunze caise, piersici, banane, mure, zmeură, căpșuni, susan, nuci.

Iritatii ale pielii

Este necesară consultarea medicului curant.

Creșterea temperaturii, febră

O astfel de reacție este posibilă asupra acțiunii medicamentului.

Este necesară consultarea medicului curant.

M-am îmbolnăvit (răceală, gripă etc.). Ce să fac?

Nu vă automedicați, consultați-vă medicul.

Mi s-au prescris medicamente pentru o afecțiune comorbidă, pot fi luate cu imatinib?

Consultați-vă cu experți.

În caz de plângeri în timpul tratamentului, este necesar să contactați medicul curant pentru a decide dacă terapia trebuie ajustată.

Am nevoie de un handicap pentru a obține medicamente?

Nu trebuie să aveți un handicap pentru a obține medicamente pentru a trata LMC.

Pacienții oncologici au dreptul la toate medicamentele în mod gratuit în baza legislației în vigoare.

În fiecare caz, înregistrarea dizabilității este o problemă individuală și trebuie să determinați singur dacă aveți nevoie sau nu de dizabilitate. Și atribuiți handicap sau nu, va depinde de indicațiile medicale.

Dau un grup de dizabilitati pentru cml?

Da, ei fac. Pentru a primi un grup de handicap, trebuie să existe indicații medicale și sociale.

Criterii pentru ITU: Boala are un prognostic prost. Apariția semnelor de accelerare, dezvoltarea unei crize de explozie, indicând disfuncție severă și prognostic prost.

criteriile de handicap.

Grupa a III-a de invaliditate este determinată de pacienții care sunt diagnosticați cu o fază cronică, la atingerea remisiunii clinice și hematologice, o scădere adecvată a leucocitozei, în prezența unei limitări a capacității de muncă din stadiul I, care necesită angajare rațională în condiții și tipuri de muncă necontraindicate sau o scădere a volumului de muncă prestată .

Invaliditatea grupului II este determinată de pacienții cu progresie a bolii, în absența remisiunii clinice și hematologice complete și a unei scăderi adecvate a leucocitozei; dezvoltarea complicațiilor, limitând capacitatea de autoservire, mișcare și muncă II Art.

Grupa de dizabilități I este determinată de pacienți în prezența unei crize blastice, a unei faze de accelerare, a complicațiilor purulente-septice severe, a limitării capacității de autoservire și a mișcării III st. Pacienții au nevoie de ajutor extern constant.

Vrem un copil

Planificarea sarcinii pentru persoanele sănătoase nu este o problemă ușoară, dar pentru pacienții cu LMC această problemă necesită o decizie responsabilă. Dar, în orice caz, această decizie ar trebui luată numai cu participarea medicului curant, deoarece. va necesita ajustări ale tratamentului.

Până în prezent, copiii sănătoși se nasc la pacienți cu LMC în aproape toate regiunile țării.

Ce sunt medicamentele de linia a 2-a?

Până în prezent, există o serie de medicamente prescrise pacienților care nu sunt ajutați de Imatinib. Ele sunt mult mai puternice în acțiunea lor, dar selecția pentru fiecare pacient este efectuată individual.

Cum interacționează imatinibul cu alte medicamente?

Atunci când prescrieți tratament pentru boli concomitente de către alți specialiști, este necesară o concluzie a hematologului dumneavoastră.

Trebuie să acordați atenție:

Inductori CYP3A4 / 5 - medicamente care reduc concentrația de TKI în plasmă:

Glucocorticoizi, griseofulvină, dexametazonă, difenină, carbamazepină, oxcarbazepină, progesteron, rifabutină, rifampicină, sulfadimisină, troglitazonă, fenilbutazonă, fenobarbital, etosuximidă.

Inhibitori CYP3A4 / 5 - medicamente care cresc concentrația de TKI în plasmă:

Azitromicină, amiodaronă, anastrozol, verapamil, gestoden, suc de grepfrut, danazol, dexametazonă, diltiazem, diritromicină, disulfiram, zafirlukast, izoniazidă, itraconazol, metronidazol, mibefradil, miconazole (mexiconazole), oxiconazole (mexiconazole), oxiconazol (, omeakep) sertindol, sertralină, fluvoxamină, fluoxetină, chinidină, chinină, ciclosporină, ketoconazol, cimetidină, claritromicină, eritromicină, clotrimazol, etinilestradiol

Medicamente care prelungesc intervalul QT

- Antiaritmic: adenozină, amiodarona, flecainidă, chinidină, sotalol.

- Anticonvulsivante: felbamat, fenitoină.

- Antidepresive: amitriptilină, citalopram, desipramină, doxepină, imipramină, paroxetină, sertralină.

- Antihistaminice: astemizol, difenhidramină, loratadină, terfenadină.

- Antihipertensive: indapamidă, mibefradil, hidroclorotiazidă, nifedipină.

- Antimicrobian: macrolide, fluorochinolone.

- Antitumoral: trioxid de arsen, tamoxifen.

- Antipsihotice: clorpromazină, clozapină, droperidol, haloperidol, risperidonă.

- Medicamente care acționează asupra tractului gastrointestinal: cisapridă, dolasetron, octreotidă.

- Preparate de diferite grupuri: amantadină, metadonă, salmeterol, sumatriptan, tacrolimus.

Leucemia mieloidă este o boală care este direct legată de oncologie, este înfrângerea celulelor sanguine. Leucemia mieloidă afectează celulele stem ale măduvei osoase. Codul ICD-10 pentru boala C92. Patologia se răspândește rapid, așa că după un timp elementele afectate încetează să-și îndeplinească funcțiile. Poate continua mult timp fără a prezenta simptome. Potrivit statisticilor, este detectat mai des la persoanele peste 30 de ani.

Ca toate tipurile de cancer, leucemia atipică nu a fost studiată. Acum, cercetătorii, medicii sugerează posibile cauze ale patologiei:

• o teorie comună este efectul substanțelor chimice asupra oamenilor;
• boli bacteriene;
• expunere prelungită la substanțe arene;
• efecte secundare ale tratamentului tumorii;
• rezultatul unui alt cancer.

Oamenii de știință descoperă în mod activ căi posibile pentru apariția bolii pentru a studia și a eradica ulterior încălcarea.

Factori de risc

O serie de circumstanțe pot afecta semnificativ apariția oncologiei, și anume:

• expunerea la radiații;
• vârstă.

Două treimi dintre factori nu pot fi modificați, dar încercarea de a-l evita pe primul este destul de fezabilă.

feluri

Lucrătorii medicali disting între două grupuri de specii de leucemie mieloidă.

Picant

Cu o formă exacerbată de oncologie, apare o infecție celulară care nu poate fi controlată. În scurt timp, o celulă sănătoasă este înlocuită cu una afectată. Tratamentul în timp util va ajuta la prelungirea vieții unei persoane. Absența acestuia limitează existența unei persoane până la 2 luni.

Primul simptom al leucemiei mieloide acute poate să nu provoace anxietate, dar este necesar să consultați un medic pentru un verdict. Simptomele oncologice ale leucemiei mieloide apar simultan sau cresc treptat.

Sindrom mieloid acut și simptome:

• durere în oase și articulații;
• hemoragii nazale;
• transpirație crescută în timpul somnului;
• întrerupere a sângerării, care este cauza pielii palide;
• infecții frecvente;
• inflamația gingiilor;
• apariția hematoamelor peste zona corpului;
• probleme de respirație chiar și cu niveluri scăzute de activitate fizică.

Manifestarea a două sau mai multe simptome indică defecțiuni grave în organism, se recomandă vizitarea clinicii. Numirea unui tratament în timp util va ajuta la salvarea de vieți.

Leucemia mieloidă acută dezvăluie o clasificare care include o mulțime de factori și cauze, separate în grupuri:

• modificări primitive ale genelor;
• modificări pe baza dezvoltării afectate a țesuturilor, organelor;
• o consecință a altor boli;
• Sindromul Down;
• sarcom mieloid;
• tratamentul, diagnosticul, simptomele și semnele pot varia.

Leucemie limfocitară cronică

În acest caz, oamenii de știință au stabilit o legătură care determină cauza bolii și încălcarea componentei genetice a unei persoane. Leucemia limfocitară afectează doar celulele stem care se pot diviza la infinit. Mutațiile apar în celule noi, deoarece este mai ușor să pătrundem în ele datorită formării incomplete. O celulă sanguină sănătoasă este transformată treptat într-un leucocit. După ce se acumulează în măduva osoasă și de acolo circulă prin organism, infectând încet organele umane. Leucemia mieloidă cronică (LMC) poate evolua către leucemie limfoblastică acută.

Stadiile leucemiei mieloide cronice:

Primul stagiu. Boala crește treptat. Se caracterizează printr-o creștere a splinei, semne secundare ale leucemiei mieloide: crește nivelul leucocitelor granulare, precum și elementele nenucleare din sângele periferic. Simptomele primei etape a leucemiei mieloide cronice pot fi comparate cu simptomele leucemiei mieloide acute: există dificultăți de respirație, greutate în stomac, transpirație. Senzații grave care indică o creștere a oncologiei:

• durere sub coaste, curgând în dureri de spate;
• epuizarea organismului.

Pe acest fond, se poate dezvolta un infarct al splinei, iar apoi vor apărea probleme cu ficatul.

A doua etapă a oncologiei cronice se caracterizează prin dezvoltarea accelerată a unei tumori maligne vii. Stadiul inițial al bolii nu este prezentat sau este exprimat într-o măsură extrem de mică. Această condiție se caracterizează prin:

• creșterea temperaturii corpului;
• anemie;
• oboseală rapidă;
• de asemenea, continuă să crească numărul de celule albe din sânge;
• pe lângă leucocite, cresc și alte celule sanguine.

Rezultatele prognostice și trecerea promptă a procedurilor necesare duc la faptul că în sânge se găsesc componente care nu ar trebui să fie prezente în timpul dezvoltării normale a organismului. Gradul de leucocite imature crește. Acest lucru afectează mâncărimea periodică a pielii.

A treia etapă (finală) este caracterizată de modificări patofuncționale, în care există o lipsă de oxigen a fiecărei părți a țesutului uman, precum și o încălcare a metabolismului intern. Mai multă lipsă de oxigen afectează celulele creierului. Cele mai grave manifestări ale stadiului terminal:

• dureri articulare;
• oboseală;
• creșterea temperaturii până la 40 de grade;
• greutatea pacientului este redusă drastic;
• infarctul splinei;
• pH pozitiv.

Simptomele suplimentare includ probleme cu terminațiile nervoase, modificări ale componentei interne a sângelui. Speranța de viață în acest stadiu al bolii depinde de medicamentele și terapia utilizată.

Diagnosticare

Metodele moderne reușesc în calcularea bolilor oncologice. Procese comune, standard, care vă permit să identificați un element malign al unei celule sanguine la o persoană:

• Realizat de UAC. Datorită acestei proceduri, se stabilește gradul numărului total de celule. Ce dă? La pacientii care sufera de leucemie mieloida, numarul celulelor imature creste si se inregistreaza si o scadere a numarului de globule rosii si trombocite.
• Un test biochimic de sânge relevă întreruperi în funcționarea ficatului și a splinei. Astfel de probleme sunt provocate de pătrunderea celulelor leucemice în organe.
• Colectarea de țesuturi și celule, precum și pătrunderea corpurilor străine în măduva osoasă. Aceste două proceduri sunt efectuate în același timp. Prototipurile creierului sunt preluate de la femur.
• O metodă de studiere a geneticii și a dezvoltării umane prin studiul cromozomilor. Structura genelor umane în oncologie conține celule leucemice, acestea fiind cele care fac posibilă detectarea leucemiei mieloide acute.
• Un amestec de diferiți orbitali ai unui atom al unei molecule. Prin această metodă se studiază cromozomii; în cazul oncologiei se găsește unul anormal.
• Mielograma arată statisticile măduvei osoase sub formă tabelară.
• Hemograma vă permite să examinați pacientul și să stabiliți cu exactitate diagnosticul. Se caracterizează printr-o distribuție rapidă a componentelor, o metodă detaliată de stabilire a localizării.

Se mai folosesc metode standard de diagnostic: RMN, ultrasunete etc. Ei nu pot promite pacientului un diagnostic sau un stadiu precis.

Tratament

Deoarece există diferențe între simptomele unei boli cronice și cele acute, tratamentul este diferit.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

Fazele separă gradul de deteriorare a corpului uman, astfel încât tratamentul este asigurat în funcție de stadiul bolii. În stadiul cronic sau inactiv, se recomandă să se respecte normele generale de tratament, să ducă un stil de viață sănătos, alimentele trebuie să fie saturate cu vitamine. Odihna în această etapă este comparată cu munca, se prescrie și cantitatea de vitamine.

Dacă nivelul leucocitelor continuă să crească, se observă complicații, pacienților li se prescriu medicamente citotoxice. După finalizarea cursului de tratament cu medicamentul, este susținută terapia, care are ca scop restabilirea funcționării corespunzătoare a splinei. Radioterapia este utilizată atunci când splina nu a revenit la forma inițială. După aceea, cursul tratamentului este întrerupt pentru o perioadă de 31 de zile, apoi se repetă, efectuând terapia de restaurare.

Faza de foamete de oxigen practică cel mai adesea unul, mai rar două preparate chimice. Mai des sunt medicamente specializate, care conțin unele grupe de vitamine care ajută la menținerea sănătății și a vieții unei persoane. Principiul aplicării este același ca în faza inactivă: se efectuează mai întâi terapia eficientă, apoi aplicarea de susținere. Cursurile de administrare intravenoasă de substanțe chimice sunt organizate de trei ori pe an. Dacă tehnica nu funcționează, sângele este separat în plasmă și alte componente. Cu simptome de LMC, se folosesc transfuzii de sânge donat, care includ celule direct, plasmă, precum și impurități ale eritrocitelor și trombocitelor. Radioterapia se administrează la valori semnificative ale unei tumori maligne.

70% dintre cei care suferă de leucemie mieloidă au primit o garanție de recuperare prin transplant de măduvă osoasă. Această procedură se efectuează în stadiul inițial al bolilor. Și poate fi din cauza îndepărtării splinei. Acest organ poate fi „înlăturat” în două moduri: cel neplanificat este ruptura splinei, iar cel principal depinde de o serie de factori. Măduva osoasă pentru transplant trebuie să fie identică cu creierul pacientului.

Tratamentul leucemiei mieloide acute

Ce ghiduri clinice sunt respectate? În etapa de inducție a tratamentului, se efectuează un set de măsuri care vizează eliminarea cauzelor și simptomelor bolii, îndepărtând celulele leucemice inutile. Măsurile de consolidare elimină posibilitatea de recidivă, mențin starea normală a unei persoane. Clasificarea afectează principiul tratamentului AML, vârsta, sexul, toleranța individuală și capacitățile.

Metoda de administrare intravenoasă a unui medicament citostatic a devenit larg răspândită. Procesul continuă timp de o săptămână. Primele trei zile sunt combinate cu un alt medicament din grupul de antibiotice.

Când există riscul de a dezvolta boli corporale sau boli infecțioase, se utilizează o procedură mai puțin intensivă, a cărei esență este crearea unui set de măsuri pentru pacient. Aceasta include intervenții chirurgicale, asistență psihoterapeutică a pacientului etc.

Măsurile de inducție dau rezultate pozitive la peste 50% dintre pacienți. Absența celui de-al doilea grad de consolidare duce la recidivă, de aceea este considerată o măsură necesară. Dacă este posibil ca cancerul să revină după standardul prescris de 3-5 proceduri de chimioterapie de întreținere, se efectuează transplant de măduvă osoasă. Hematopoieza contribuie la refacerea organismului. Analiza necesită sânge periferic. În Israel, ratele de recuperare a leucemiei limfocitare sunt ridicate datorită faptului că condițiile nefavorabile pentru o persoană sunt eliminate imediat, procesul tumoral se diminuează. Metoda de detectare a blastelor în sângele periferic este, de asemenea, utilizată acolo.

O criză de explozie este un proces malign care este considerat a fi definitiv. În această etapă, sindroamele nu pot fi vindecate, doar pentru a susține procese vitale, întrucât etiologia și patogeneza fazei nu au fost pe deplin studiate. Experiența negativă sugerează că leucocitele depășesc volumul necesar.

Prognosticul leucemiei mieloide acute

Oncologii oferă diferite estimări ale supraviețuirii în AML, deoarece aceasta este determinată de o serie de factori, cum ar fi vârsta, sexul și alții. O evaluare stabilă a clasificărilor AML a arătat că supraviețuirea mediană variază de la 15% la 65%. Prognosticul pentru revenirea bolii este de la 30 la 80%.

Prezența tulburărilor corporale, infecțioase, determină un prognostic mai rău pentru vârstnici. Prezența unor afecțiuni paralele face chimioterapia inaccesibilă, atât de necesară pentru tratamentul leucemiei mieloide. Cu bolile hematologice, imaginea arată mult mai dezamăgitoare decât cu apariția unei tumori maligne ca urmare a unei boli concomitente. Leucemia mieloidă acută este rar întâlnită la copii, mai des la adulți.

Prognosticul leucemiei mieloide cronice

Motivul determinant pentru un rezultat pozitiv este momentul inițierii tratamentului. Următorii factori depind de durata și probabilitatea de vindecare a cancerului: dimensiunea expansiunii ficatului, splina, numărul de elemente sanguine nenucleare, globule albe, celule imature ale măduvei osoase.

Posibilitatea unui rezultat fatal crește odată cu numărul de semne care determină dezvoltarea oncologiei. Infecțiile concomitente sau hemoragiile subcutanate ale părților corpului devin o cauză comună de deces. Speranța medie de viață este de doi ani. Identificarea și tratarea promptă a bolii pot multiplica această perioadă de zece ori.

Leucemia mieloidă cronică este un cancer al sângelui, care se caracterizează prin scăderea nivelului de leucocite și apariția unui număr mare de celule imature - granulocite.

Conform statisticilor, incidența leucemiei mieloide este aceeași la femei și la bărbați, cel mai adesea apare la vârsta de 30-40 de ani.

Cauzele leucemiei mieloide cronice

Printre principalii factori care provoacă cancerul de sânge, putem distinge:

• Predispoziție ereditară – cazurile de cancer de sânge se înregistrează la rude
• Predispoziție genetică - prezența mutațiilor cromozomiale congenitale, cum ar fi sindromul Down, crește probabilitatea dezvoltării bolii
• Expunerea la radiații
• Utilizarea chimioterapiei și radioterapiei în tratamentul altor tipuri de cancer poate provoca leucemie mieloidă

Stadiile leucemiei mieloide cronice

Dezvoltarea leucemiei mieloide cronice are loc în trei etape succesive:

stadiul cronic

Cea mai lungă etapă, care durează de obicei 3-4 ani. Cel mai adesea, este asimptomatică sau cu un tablou clinic neclar, ceea ce nu ridică suspiciuni cu privire la natura tumorală a bolii nici la medici, nici la pacienți. Leucemia mielogenă cronică este detectată, de regulă, cu un test de sânge aleatoriu.

Etapa de accelerare

În acest stadiu, boala este activată, nivelul celulelor patologice din sânge crește într-un ritm rapid. Durata accelerației este de aproximativ un an.

În această etapă, cu o terapie adecvată, există șansa de a readuce leucemia la stadiul cronic.

stadiu terminal

Etapa cea mai acută - nu durează mai mult de 6 luni și se termină letal. În această etapă, celulele sanguine sunt aproape complet înlocuite cu granulocite patologice.

Simptomele leucemiei mieloide cronice

Manifestările bolii depind direct de stadiu.

Simptomele stadiului cronic:

În cele mai multe cazuri, este asimptomatic. Unii pacienți se plâng de slăbiciune, oboseală crescută, dar, de regulă, nu acordă nicio importanță acestui lucru. În această etapă, boala este detectată în timpul următorului test de sânge.

În unele cazuri, poate exista scădere în greutate, pierderea poftei de mâncare, transpirație excesivă, mai ales în timpul somnului de noapte.

În cazul splinei mărite, durerea poate apărea în partea stângă a abdomenului, mai ales după masă.

În cazuri rare, se dezvoltă o tendință de sângerare datorită scăderii nivelului de trombocite. Sau, dimpotrivă, atunci când cresc, se formează cheaguri de sânge, care sunt pline de infarct miocardic, accident vascular cerebral, tulburări vizuale și respiratorii și dureri de cap.

Simptomele fazei de accelerare:

De regulă, în acest stadiu se simt primele manifestări ale bolii. Pacienții se plâng de sănătate precară, slăbiciune severă, transpirație excesivă și dureri la nivelul articulațiilor și oaselor. Îngrijorat de creșterea temperaturii corpului, creșterea sângerării și creșterea abdomenului din cauza creșterii țesutului tumoral în splină.

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice

Leucemia mieloidă cronică este diagnosticată de un oncolog-hematolog.

Analize de sange

Principala metodă de diagnostic. Potrivit acestuia, nu numai că puteți face un diagnostic, ci și să determinați stadiul procesului patologic.

În stadiul cronic, în testul general de sânge, se constată o creștere a trombocitelor și apariția granulocitelor pe fondul scăderii numărului total de leucocite.

În stadiul de accelerare, granulocitele reprezintă deja 10-19% din leucocite, numărul de trombocite poate fi fie crescut, fie, dimpotrivă, redus.

În stadiul terminal, numărul de granulocite crește constant, iar nivelul trombocitelor scade.

Se efectuează un test biochimic de sânge pentru a analiza funcționarea ficatului și a splinei, care, de regulă, suferă de leucemie mieloidă.

Biopsie de măduvă osoasă

Pentru acest studiu, măduva osoasă este prelevată cu un ac subțire, după care materialul este trimis la laborator pentru analize detaliate.

Cel mai adesea, măduva osoasă este prelevată din capul femurului, cu toate acestea, pot fi folosite calcaneul, sternul, aripile oaselor pelvine.

În măduva osoasă se observă o imagine similară cu un test de sânge - crește numărul de leucocite imature.

Hibridizare și PCR

Un studiu precum hibridizarea este necesar pentru a identifica un cromozom anormal, iar PCR este o genă anormală.

Studiu citochimic

Esența studiului este că atunci când se adaugă coloranți speciali la probele de sânge, se observă anumite reacții. Potrivit acestora, medicul poate nu numai să determine prezența unui proces patologic, ci și să efectueze un diagnostic diferențial între leucemia mieloidă cronică și alte variante de cancer de sânge.

Într-un studiu citochimic în leucemia mieloidă cronică, se observă o scădere a fosfatazei alcaline.

Studii citogenetice

Acest studiu se bazează pe studiul genelor și cromozomilor pacientului. Pentru aceasta, se prelevează sânge dintr-o venă, care este trimisă pentru o analiză specială. Rezultatul, de regulă, este gata abia după o lună.

În leucemia mieloidă cronică se găsește așa-numitul cromozom Philadelphia - vinovat în dezvoltarea bolii.

Metode instrumentale de cercetare

Ecografia, tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică sunt necesare pentru diagnosticarea metastazelor, a stării creierului și a organelor interne.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

Transplantul de măduvă osoasă oferă o șansă reală de recuperare pentru pacienții cu leucemie mielogenă cronică.

Această opțiune de tratament constă în mai multe etape succesive.

Găsirea unui donator de măduvă osoasă. Cel mai potrivit donator pentru transplant sunt rudele apropiate. Dacă printre ei nu se găsește un candidat potrivit, este necesar să căutați o astfel de persoană în băncile donatoare speciale.

Odată găsită, se efectuează diverse teste de compatibilitate pentru a se asigura că materialul donator nu va fi perceput agresiv de corpul pacientului.

Pregătirea pacientului pentru intervenție chirurgicală durează 1-1,5 săptămâni. În acest moment, pacientul urmează chimioterapie și radioterapie.

Transplant de măduvă osoasă.

În timpul procedurii, în vena pacientului este introdus un cateter, prin care celulele stem intră în sânge. Se instalează în măduva osoasă și după un timp încep să lucreze acolo. Pentru a preveni complicația principală - respingerea - sunt prescrise medicamente pentru suprimarea sistemului imunitar și prevenirea inflamației.

Scăderea imunității. Din momentul introducerii celulelor stem până la începerea activității lor în corpul pacientului, de regulă, durează aproximativ o lună. În acest moment, sub influența preparatelor speciale, imunitatea pacientului este redusă, acest lucru este necesar pentru a preveni respingerea. Cu toate acestea, pe de altă parte, creează un risc ridicat de infecție. Pacientul trebuie să petreacă această perioadă într-un spital, într-o secție specială - este protejat de contactul cu o posibilă infecție. Sunt prescriși agenți antifungici și antibacterieni, temperatura corpului este monitorizată constant.

Grefarea celulelor. Starea de bine a pacientului începe treptat să se îmbunătățească și să revină la normal.

Recuperarea funcției măduvei osoase durează câteva luni. În toată această perioadă, pacientul se află sub supravegherea unui medic.

Chimioterapia

În leucemia mieloidă cronică, sunt utilizate mai multe grupuri de medicamente:

Preparate de hidroxiuree care inhibă sinteza ADN-ului în celulele tumorale. Efectele secundare pot include tulburări digestive și alergii.

Dintre medicamentele moderne, inhibitorii proteinei tirozin kinazei sunt adesea prescriși. Aceste medicamente inhibă creșterea celulelor patologice, stimulează moartea acestora și pot fi utilizate în orice stadiu al bolii. Efectele secundare pot include crampe, dureri musculare, diaree și greață.

Interferonul este prescris după normalizarea numărului de leucocite din sânge pentru a suprima formarea și creșterea și a restabili imunitatea pacientului.

Posibilele efecte secundare includ depresia, schimbările de dispoziție, pierderea în greutate, patologiile autoimune și nevrozele.

Terapie cu radiatii

Radioterapia pentru leucemia mieloidă cronică se efectuează în absența efectului chimioterapiei sau în pregătirea transplantului de măduvă osoasă.

Iradierea gamma a splinei ajută la încetinirea creșterii tumorii.

Splenectomie

În cazuri rare, poate fi prescrisă îndepărtarea splinei sau, în termeni medicali, o splenectomie. Indicațiile pentru aceasta sunt o scădere bruscă a trombocitelor sau durere severă în abdomen, o creștere semnificativă a corpului sau amenințarea ruperii acestuia.

leucocitoforeza

O creștere semnificativă a leucocitelor poate duce la complicații grave, cum ar fi microtromboză și edem retinian. Pentru a le preveni, medicul poate prescrie leucocitoforeza.

Această procedură este similară cu purificarea obișnuită a sângelui, doar în acest caz, celulele tumorale sunt îndepărtate din ea. Acest lucru îmbunătățește starea pacientului și previne complicațiile. Leucocitoforeza poate fi utilizată și în combinație cu chimioterapia pentru a îmbunătăți efectul tratamentului.

În iulie a acestui an, Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA), pentru prima dată în istoria produselor farmaceutice autohtone, a atribuit statutul de orfan unui medicament experimental rusesc. Au devenit un medicament pentru tratamentul leucemiei mieloide cronice. MedAboutMe și-a dat seama ce fel de boală este și dacă există șansa de a scăpa complet de ea, de exemplu, cu ajutorul unui nou instrument creat de oamenii de știință noștri.

CML: istoria descoperirii

Istoria descoperirii leucemiei mieloide cronice (LMC) și tratamentul acesteia este strâns legată de istoria științei și medicinei. Și cunoașterea medicilor cu LMC a început în 1811, când Peter Cullen a descris un pacient cu inflamație acută a splinei și „sânge lăptos”. În 1845, înainte ca microscoapele să fie disponibile și metodele de colorare a celulelor să nu fi fost încă inventate, patologul scoțian John Bennett a descris splina mărită și țesutul hepatic obținut de la doi pacienți care au murit „din otrăvirea cu sânge” în lucrările sale. În special, Bennett a prezentat imagini cu leucocitemie - celule sanguine neobișnuite. Și doar 1,5 luni mai târziu, o imagine similară a fost publicată de un alt patolog - germanul Rudolf Virchow. Și a fost primul care a sugerat că nu a fost sepsis, ci o boală necunoscută anterior. După alți 2 ani, Virchow a descoperit un caz similar și a anunțat pentru prima dată numele presupusei boli - „leucemie splenică”. Deci LMC este prima boală numită „leucemie”.

De menționat că comunitatea medicală a reacționat negativ la rapoartele lui Virchow. Unul dintre colegii săi chiar a declarat: „Avem deja suficiente boli, nu avem nevoie de altele noi!” Dar istoria și-a urmat cursul. În 1846, a fost publicată o descriere detaliată a bolii, făcută nu de un patolog, ci de un medic care a tratat o persoană încă în viață. Și din 1880, odată cu apariția metodelor de colorare a celulelor pentru examinarea microscopică, oamenii de știință au putut nu numai să examineze celulele LMC în detaliu, ci și să identifice diferite forme de „leucemie”.

În anii 1950, cercetătorii americani P. Nowell și D. Hungerford au descoperit că unul dintre cromozomi a fost scurtat la toți pacienții cu LMC. Mai mult, datele pe care le-au obținut vorbeau despre natura clonală a bolii, adică s-a dezvoltat dintr-o singură celulă care a primit avantaje suplimentare de creștere datorită mutației. Acest lucru a condus în cele din urmă la o creștere a clonelor de celule bolnave. După numele orașului în care a fost făcută această descoperire, cromozomul scurtat a început să fie numit „Philadelphia” (Ph +). Dar mai târziu s-a dovedit că nu era doar un cromozom scurtat...

Ce este leucemia mieloidă cronică?

Astăzi se știe că leucemia mieloidă cronică se dezvoltă ca urmare a translocației - schimbul de locuri între cromozomii 9 și 22. Adică al 9-lea cromozom pierde o bucată, iar al 22-lea o atașează la sine. Problema principală este că în timpul transferului, această regiune ADN este inserată în regiunea în care se află oncogenei ABL. La om, această genă codifică o proteină necesară hematopoiezei, iar domeniul său separat joacă rolul unei enzime tirozin kinazei și începe procesele de proliferare celulară (reproducția lor activă). Un alt domeniu este conceput pentru a opri activitatea tirozin kinazei. Când site-ul se deplasează de la al 9-lea cromozom, se formează o nouă genă BCR-ABL - acesta este un marker al leucemiei mieloide cronice. Proteina care ar trebui să blocheze funcția tirozin kinazei nu mai funcționează. Proliferarea este lansată „la maxim” și, în plus, apoptoza (moartea programată a celulelor vechi și deteriorate) este anulată.

Celulele stem cu o translocare de la cromozomul 9 la cromozomul 22 sunt numite Ph-pozitive. Pacienții cu LMC au atât celule Ph-pozitive, cât și celule Ph-negative. Iar primii, în virtutea activității lor necontrolate, îi îndepărtează pe cei din urmă.

Cum se manifestă CML?

Pentru a descrie leucemia mieloidă cronică, ei nu folosesc o listă de simptome - este prea extinsă, ci o listă de sindroame, adică complexe de simptome. În consecință, există:

Sindromul intoxicației tumorale.

Pacientul are anemie, simte slăbiciune, transpirație, durere la articulații și oase, mâncărime constantă. O persoană pierde în greutate, apetitul se înrăutățește, are o temperatură subfebrilă.

Sindromul de proliferare tumorală (adică reproducerea necontrolată a celulelor și transformarea lor în celule tumorale).

O splină mărită duce la durere în partea stângă. Ficatul este adesea și el mărit.

sindrom anemic.

Slăbiciune, dificultăți persistente de respirație, tahicardie, tensiune arterială scăzută, intoleranță la efort, paloarea mucoaselor și a pielii. Pe acest fond, bolile cardiovasculare deja existente pot deveni mai active.

sindromul hemoragic.

Se dezvoltă pe fondul deficienței trombocitelor (trombocitopenie) și se manifestă sub formă de sângerare chiar și cu leziuni minore, erupții sub formă de peteșii (echimoze mici) și vânătăi.

manifestări trombotice.

Crește semnificativ riscul de a dezvolta tromboembolism al organelor și țesuturilor, tromboză.

Trei faze ale bolii

Există trei faze principale în timpul LMC:

Faza cronică - este diagnosticată la 80% dintre pacienți, aceasta este faza inițială a bolii. Faza de accelerare - în această etapă sunt detectați 8-10% dintre pacienți, procesul patologic este în plină desfășurare. Criză de explozie - în acest stadiu, doar 1-2% ajung la medici pentru prima dată. Boala în această fază este cea mai agresivă.

Durata de viață a pacienților la care boala a fost depistată în faza de accelerare și în stadiul crizei blastice este scurtă - 6-12 luni.

Cine primește LMC?

Aceasta este o boală rară. Apare cu o frecvență de 1,4-1,6 cazuri la 100 de mii de adulți. În principal adulții suferă de leucemie mieloidă cronică: această boală dintre ei reprezintă 20% din toate leucemiile și doar 2% la copii. Cel mai adesea, boala se manifestă mai întâi la pacienții cu vârsta cuprinsă între 40-50 de ani.

Bărbații se îmbolnăvesc puțin mai des decât femeile, raportul este de 1,4:1.

În țara noastră, sunt 8.000 de persoane diagnosticate cu leucemie mieloidă cronică. Incidența este de 0,08 cazuri la 100 de mii de ruși.

Tratamentul LMC: de la arsenic la chimioterapia modernă LMC și arsen

Din 1865, au început să încerce să trateze o nouă boală. Arsenicul a fost iubit în special de medici la mijlocul secolului al XIX-lea. A fost folosit sub formă de „soluție Fowler”, care era o soluție apoasă-alcoolică 1% de arsenit de potasiu. Pentru a nu confunda medicamentul cu apa, acesta a fost aromat cu lavandă. Acest remediu a fost inventat încă din secolul al XIII-lea de Thomas Fowler și au tratat aproape tot ceea ce nu a fost tratat în alte moduri: astm, sifilis, eczeme, epilepsie, reumatism... Nu este de mirare că s-a decis să încerce panaceul cu arsenic. împotriva leucemiei proaspăt descoperite.

Și, în general, s-a obținut un anumit efect. Splina a devenit mai mică, pacienții s-au simțit mai bine. Adevărat, nu pentru mult timp - viața unei persoane cu LMC după diagnostic, chiar și cu tratament, nu a depășit 2-3 ani.

Radioterapia pentru LMC În 1895, știința a dobândit un instrument puternic de diagnostic și terapeutic - razele X. Pentru această descoperire, K. Roentgen a primit Premiul Nobel pentru Fizică, dar medicii și-au dat seama rapid cum ar putea fi folosite razele X pentru a trata pacienții. Americanul N. Senn a folosit pentru prima dată radioterapia în 1903 pentru tratamentul LMC. Splina cu raze X a devenit într-adevăr mai mică, numărul de leucocite a scăzut - părea că s-a găsit o soluție. Dar, din păcate, în timp s-a dovedit că efectul radioterapiei durează aproximativ șase luni, iar cu fiecare dată ulterioară devine mai slab și mai scurt.

Și totuși, în lipsa altor mijloace, terapia cu raze X a rămas singura metodă de tratare a pacienților cu LMC până aproape de jumătatea secolului al XX-lea. Boala putea fi adusă în stadiul de remisie, care a durat aproximativ șase luni, iar un astfel de pacient a trăit în medie 3-3,5 ani. Doar 15% dintre pacienți au reușit să trăiască 5 ani.

Chimioterapia pentru LMC Era chimioterapiei pentru LMC a fost deschisă de englezul D. Golton. El a fost primul care a folosit mielosanul, sintetizat în 1953 de compatrioții săi, pentru a lupta împotriva bolii. Acest medicament are multe nume: americanii îl numesc busulfan, francezii - misulban, britanicii - mileran, iar mielosan este numele acceptat în Rusia.

Noul medicament părea un miracol. A fost bine tolerat și a arătat o eficacitate ridicată, chiar și la persoanele care nu au beneficiat de radioterapie. Medicamentul a făcut posibilă controlul nivelului de leucocite și nu a permis creșterea splinei. Pacienții cu LMC au încetat să devină invalidi deja în primul an de boală - în loc de spitale, au putut să trăiască acasă și să ducă o viață plină. Și durata sa a crescut și s-a ridicat la 3,5-4,5 ani. 30-40% dintre pacienți au supraviețuit până la 5 ani. Motivul pentru aceasta a fost absența efectelor secundare severe inerente terapiei cu raze X: anemie, cașexie (epuizare), infecții.

Mielosan a prelungit viața, pacienții au început să trăiască mai mult și, prin urmare, mai mulți pacienți au început să trăiască până la faza de criză blastică și stadiul terminal al bolii. Moartea unor astfel de pacienți nu a fost ușoară. Fluctuațiile de temperatură alternând cu accese de frisoane, cașexie, mărirea rapidă a splinei și ficatului, slăbiciune și, cel mai important, durere severă. Chiar și o dispută a apărut: mielozanul nu ar trebui considerat cauza dezvoltării unei crize de explozie? Într-adevăr, cu terapia cu raze X, un astfel de număr de cazuri nu au fost observate. Dar în 1959 a fost realizat un studiu, în timpul căruia s-a dovedit că după 3 ani de la început, 62% dintre pacienții tratați cu mielosan au rămas în viață și doar o treime din grupul care a fost tratat cu raze X. În general, speranța de viață cu mielosan a fost cu un an mai mare decât cu radioterapie. Acest studiu a fost ultimul punct în decizia de a abandona aproape complet radioterapia ca metodă principală de tratament pentru LMC.

Oamenii de știință au continuat să caute un leac. Eficacitatea utilizării hidroxiureei, care a blocat enzima ribonucleotidaza implicată în sinteza ADN-ului, a fost dovedită. Și această substanță a prelungit viața pacienților cu LMC cu încă 10 luni.

Și în 1957, medicamentul a primit interferoni la dispoziția sa - și a început o nouă etapă în tratamentul LMC. Cu ajutorul lor, în doar câteva luni, a fost posibilă aducerea pacientului în remisie, iar la unii pacienți numărul de celule Ph-pozitive a scăzut.

Prin combinarea interferonilor cu alte medicamente, s-a putut realiza ca de la 27% la 53% dintre pacienți să aibă toate șansele de a trăi timp de 10 ani din momentul diagnosticului, iar în grupurile în care boala a fost detectată în stadii foarte incipiente, aceștia ar putea contați pe 10 ani de viață de la 70% la 89% dintre pacienți.

Principalul lucru care nu se potrivea medicilor și oamenilor de știință despre interferoni a fost că nu era încă un tratament pentru LMC. Nu a fost posibil să scapi complet de celulele Ph-pozitive nici cu ajutorul lor.

transplant de celule stem

La sfârșitul secolului trecut, metoda de transplant de celule stem geompoetice a început să câștige popularitate. Era deja de aproximativ 10 și chiar 20 de ani de supraviețuire - și acestea erau cifre destul de reale pentru o treime dintre pacienții tratați cu această metodă. Dar, în primul rând, această metodă nu a vindecat complet pacientul. Și în al doilea rând, doar 20-25% dintre persoanele cu leucemie mieloidă cronică au șansa de a găsi un donator înrudit compatibil. Dacă vorbim despre un donator neînrudit, probabilitatea de a-l găsi este mult mai mică. Adică, inițial, nu toți pacienții pot fi tratați prin această metodă.

Inhibitori de tirozin kinaza

În cele din urmă, oamenii de știință au reușit să găsească un punct slab al bolii. Adevărata victorie asupra LMC a fost imatinib (Gleevec) - această substanță este încorporată în „buzunarul” proteinei ABL-tirozin kinazei și îi blochează activitatea. Eficacitatea noului medicament a fost atât de mare încât FDA l-a înregistrat rapid și l-a aprobat pentru utilizare. Rezultatele tratamentului cu imatinib au fost semnificativ mai bune decât cu orice altă metodă.

Dar nu există perfecțiune în lume. S-a dovedit că, în timp, mulți pacienți dezvoltă rezistență la acest medicament, iar creșterea dozei este prea toxică pentru organism.

În timpul cercetării farmaceutice intensive, au fost creați inhibitori de tirozin kinază de a doua generație, nilotinib (Tasigna) și dasatinib (Sprycel). Astăzi, acestea sunt prescrise dacă există riscul ca terapia cu imatinib să nu mai funcționeze. Adesea, aceste medicamente sunt combinate cu interferoni și alte medicamente care sporesc efectul. Și până în prezent, acesta este cel mai bun medicament care funcționează pe care îl are medicina pentru pacienții cu LMC. Datorită acestora, 80% dintre pacienți trăiesc cel puțin 10 ani, iar într-o treime din cazuri mor nu din cauza LMC, ci din cauza altor boli.

În Rusia, pacienții din cadrul programului 7 Nosologies primesc imatinib gratuit (costul tratamentului pe an variază de la 200.000 la 1 milion de ruble). Dar cei dintre ei al căror organism a dezvoltat rezistență la imatinib le este greu. Inhibitorii de tirozin kinaza de generatia II din tara noastra nu sunt platiti in cadrul programului de garantie de stat. Adică, tratamentul ar trebui să fie efectuat pe cheltuiala bugetului regiunii în care locuiește persoana. Și asta înseamnă o întârziere nesfârșită în alocarea banilor și, ca urmare, primirea prea târziu a medicamentului.

La începutul articolului, am menționat realizările cercetătorilor ruși de la compania Fusion Pharma, care face parte din clusterul de tehnologie biomedicală al Fundației Skolkovo. Oamenii de știință au dezvoltat un inhibitor selectiv al tirozin kinazei de generația III. Se presupune că molecula creată de ei, numită PF-114, va trebui să suprime mai eficient activitatea proteinei codificate de gena BCR-ABL. Cercetătorii se află acum în faza 1 a studiilor clinice. Și faptul că FDA a atribuit medicamentului statutul de orfan vorbește despre semnificația și importanța acestor studii nu numai pentru Rusia, ci și pentru comunitatea medicală globală. Poate că oamenii noștri de știință vor mai face un pas către vindecarea completă a leucemiei mieloide cronice.

Concluzii În cei 200 de ani de la prima descriere a bolii, medicina a prelungit viața unui pacient cu LMC de la câteva luni la o durată de viață completă de zeci de ani. Dar chestiunea unei remedii complete este încă deschisă. Studiile arată că unii pacienți sunt complet vindecați în timpul utilizării pe termen lung a inhibitorilor de tirozin kinaza. Dar unii nu, după ce medicamentul este întrerupt, dezvoltă o recidivă a bolii. Cum să distingem primul de cel din urmă este încă neclar. Cercetările sunt în desfășurare.