Cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucție. Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (I42.1)

Este important de știut! Un instrument eficient pentru normalizare munca inimii și curățarea vaselor de sânge exista! …

Unul dintre simptomele caracteristice cardiomiopatiei hipertrofice este hipertrofia IVS (septul interventricular).Când apare această patologie, apare îngroșarea pereților ventriculului drept sau stâng al inimii și a septului interventricular. În sine, această afecțiune este un derivat al altor boli și se caracterizează prin faptul că grosimea pereților ventriculilor crește.

În ciuda prevalenței sale (hipertrofia IVS se observă la peste 70% dintre oameni), este cel mai adesea asimptomatică și este detectată doar în timpul efortului fizic foarte intens. Într-adevăr, în sine, hipertrofia septului interventricular este îngroșarea acestuia și reducerea rezultată a volumului util al camerelor inimii. Odată cu creșterea grosimii pereților inimii ai ventriculilor, și volumul camerelor inimii scade.

În practică, toate acestea conduc la o reducere a volumului de sânge care este ejectat de inimă în patul vascular al corpului. Pentru a asigura organelor o cantitate normală de sânge în astfel de condiții, inima trebuie să se contracte mai greu și mai frecvent. Și acest lucru, la rândul său, duce la uzura sa precoce și la apariția unor boli ale sistemului cardiovascular.

Simptomele și cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

Un număr mare de oameni din întreaga lume trăiesc cu hipertrofie IVS nediagnosticată și doar cu efort fizic crescut existența sa devine cunoscută. Atâta timp cât inima poate asigura un flux sanguin normal către organe și sisteme, totul este ascuns și persoana nu va experimenta niciun simptom dureros sau alt disconfort. Dar merită totuși să acordați atenție unor simptome și să contactați un cardiolog atunci când apar. Aceste simptome includ:

dureri în piept; dificultăți de respirație cu activitate fizică crescută (de exemplu, urcatul scărilor); amețeli și leșin; oboseală crescută; tahiaritmie care apare pe perioade scurte de timp; suflu cardiac la auscultare; dificultăți de respirație.

Este important să ne amintim că hipertrofia IVS nedetectată poate provoca moarte subită chiar și la persoanele tinere și puternice fizic. Prin urmare, nu puteți neglija examinarea la dispensar de către un terapeut și/sau un cardiolog.

Cauzele acestei patologii se află nu numai în stilul de viață greșit. Fumatul, abuzul de alcool, excesul de greutate - toate acestea devin un factor care contribuie la creșterea simptomelor severe și la manifestarea proceselor negative în organism cu un curs imprevizibil.

Și medicii numesc mutațiile genetice cauza dezvoltării îngroșării IVS. Ca urmare a acestor modificări la nivelul genomului uman, mușchiul inimii din unele zone devine anormal de gros.

Consecințele dezvoltării unei astfel de abateri devin periculoase.

La urma urmei, probleme suplimentare în astfel de cazuri vor fi deja încălcări ale sistemului de conducere al inimii, precum și slăbirea miocardului și scăderea asociată a volumului de ejecție a sângelui în timpul contracțiilor inimii.

Posibile complicații ale hipertrofiei IVS

Ce complicații sunt posibile cu dezvoltarea cardiopatiei de tipul în discuție? Totul va depinde de cazul specific și de dezvoltarea individuală a persoanei. La urma urmei, mulți nu vor ști niciodată pentru toată viața că au această afecțiune, iar unii pot experimenta afecțiuni fizice semnificative. Enumerăm cele mai frecvente consecințe ale îngroșării septului interventricular. Asa de:

1. Încălcarea ritmului cardiac prin tipul de tahicardie. Tipurile comune, cum ar fi fibrilația atrială, fibrilația ventriculară și tahicardia ventriculară sunt direct legate de hipertrofia IVS. 2. Încălcări ale circulației sângelui în miocard. Simptomele care apar atunci când există o încălcare a fluxului de sânge din mușchiul inimii vor fi durere în piept, leșin și amețeli. 3. Cardiomiopatie dilatativă și scăderea asociată a debitului cardiac. Pereții camerelor inimii în condiții de încărcare patologic mare devin mai subțiri în timp, ceea ce este cauza acestei afecțiuni. 4. Insuficiență cardiacă. Complicația pune viața în pericol și în multe cazuri se termină cu moartea. 5. Stop cardiac subit și moarte.

Desigur, ultimele două stări sunt minunate. Dar, cu toate acestea, cu o vizită în timp util la medic, dacă apare vreun simptom al unei încălcări a activității cardiace, o vizită în timp util la medic va ajuta la o viață lungă și fericită.

Si cateva secrete...

Ați suferit vreodată de DURERE DE INIMA? Judecând după faptul că citești acest articol, victoria nu a fost de partea ta. Și, desigur, încă cauți o modalitate bună de a-ți face inima să funcționeze.

Citiți apoi ce spune despre asta un cardiolog cu mare experiență Tolbuzina E.V. în interviul său despre modalitățile naturale de a trata inima și de a curăța vasele de sânge.

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este cea mai frecventă cardiomiopatie. Aceasta este o boală cardiacă determinată genetic, caracterizată printr-o hipertrofie semnificativă a miocardului ventricularului stâng egală sau mai mare de 15 mm conform ecografiei cardiace. În același timp, nu există boli ale sistemului cardiovascular care să poată provoca o hipertrofie miocardică atât de pronunțată (AH, boală cardiacă aortică etc.).

HCM se caracterizează prin păstrarea funcției contractile a miocardului ventricular stâng (deseori chiar creșterea acestuia), absența expansiunii cavității sale și prezența unei încălcări pronunțate a funcției diastolice a miocardului ventricular stâng.

Hipertrofia miocardică poate fi simetrică (creșterea grosimii peretelui întregului ventricul stâng) sau asimetrică (numai creșterea grosimii peretelui). În unele cazuri, doar hipertrofia izolată a părții superioare a septului interventricular este observată direct sub inelul valvei aortice.

În funcție de prezența sau absența unui gradient de presiune în tractul de ieșire al ventriculului stâng, se disting HCM obstructiv (îngustarea părții de ieșire a ventriculului stâng) și non-obstructiv. Obstrucția căii de evacuare poate fi localizată atât sub valva aortică (obstrucție subortică), cât și la nivelul mijlocului cavității ventriculului stâng.

Incidența HCM în populație este de 1\500 de persoane, mai des la o vârstă fragedă; vârsta medie a pacienților la momentul diagnosticului este de aproximativ 30 de ani. Cu toate acestea, boala poate fi detectată mult mai târziu - la vârsta de 50-60 de ani; în cazuri izolate, HCM este detectată la persoanele peste 70 de ani, ceea ce este cazuistica. Detectarea tardivă a bolii este asociată cu severitatea ușoară a hipertrofiei miocardice și absența modificărilor semnificative ale hemodinamicii intracardiace. Ateroscleroza coronariană apare la 15-25% dintre pacienți.

Etiologie

HCM este o boală determinată genetic, transmisă în mod autosomal dominant. HCM este cauzată de o mutație a uneia dintre cele 10 gene, fiecare dintre ele codifică anumite structuri proteice ale sarcomerelor, constând din filamente subțiri și groase, care au funcții contractile, structurale și de reglare. Cel mai adesea, HCM este cauzată de mutații în 3 gene care codifică lanțurile grele de beta-miozină (genă situată pe cromozomul 14), troponina C cardiacă (gena situată pe cromozomul 1) și proteina C care leagă miozina (gena situată pe cromozomul 11). Mutațiile în alte 7 gene responsabile pentru lanțurile grele reglatoare și esențiale ale miozinei, titinei, α-tropomiozinei, α-actinei, troponinei I cardiace și α-miozinei sunt mult mai puțin frecvente.

Trebuie remarcat faptul că nu există paralele directe între natura mutației și manifestările clinice (fenotipice) ale HCM. Nu toți indivizii cu aceste mutații vor avea manifestări clinice ale HCM, precum și semne de hipertrofie miocardică pe ECG și conform ecografiei inimii. În același timp, se știe că rata de supraviețuire a pacienților cu HCM, care apare ca urmare a unei mutații a genei lanțului greu al beta-miozinei, este semnificativ mai mică decât cu o mutație a genei troponinei T (în această situație , boala se manifestă la o vârstă mai târzie).

Cu toate acestea, probabilitățile unui pacient cu HCM trebuie informate despre natura ereditară a bolii și despre principiul autosomal dominant al transmiterii acesteia. Mai mult, rudele de primă linie trebuie evaluate clinic cu atenție folosind ECG și ecografie cardiacă.

Cea mai precisă metodă de confirmare a HCM este analiza ADN-ului, care vă permite să identificați direct mutațiile în gene. Cu toate acestea, în prezent, datorită complexității și costului ridicat al acestei tehnici, nu a primit încă o distribuție largă.

Patogeneza

În HCM, sunt observate 2 mecanisme patologice principale - o încălcare a funcției diastolice a inimii și, la unii pacienți, obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng. În timpul diastolei, ventriculii, din cauza complianței lor slabe, primesc o cantitate insuficientă de sânge, ceea ce duce la o creștere rapidă a presiunii telediastolice. În aceste condiții, hiperfuncția, hipertrofia și apoi dilatarea atriului stâng se dezvoltă compensatorie și, odată cu decompensarea acesteia, se dezvoltă hipertensiunea pulmonară (de tip „pasiv”).

Obstrucția fluxului ventricular stâng care se dezvoltă în timpul sistolei ventriculare se datorează a doi factori: îngroșarea septului interventricular (miocardic) și mișcarea afectată a valvei mitrale anterioare. Mușchiul papilar este scurtat, frunza valvei este îngroșată și acoperă fluxul de sânge din ventriculul stâng din cauza mișcării paradoxale: în perioada sistolei, se apropie de septul interventricular și intră în contact cu acesta. De aceea obstrucția subaortică este adesea combinată cu insuficiența mitrală, adică. cu insuficiență de valvă mitrală. Datorită obstrucției ventriculare stângi în timpul sistolei ventriculare, se dezvoltă un gradient de presiune între cavitatea ventriculară stângă și aorta ascendentă.

Din punct de vedere fiziopatologic și prognostic, un gradient de presiune de repaus mai mare de 30 mm Hg este semnificativ. La unii pacienți cu HCM, gradientul de presiune poate crește numai în timpul efortului, iar în repaus să fie normal. La alți pacienți, gradientul de presiune este constant crescut, inclusiv în repaus, ceea ce este mai puțin favorabil prognostic. În funcție de natura și gradul de creștere a gradientului de presiune, pacienții cu HCM sunt împărțiți în:

Pacienți cu obstrucție persistentă a secțiunii de evacuare, la care gradientul de presiune în mod constant, inclusiv în repaus, depășește 30 mm Hg. (2,7 m/s la ecografie Doppler);

Pacienții cu obstrucție latentă a secțiunii de evacuare, la care gradientul de presiune este mai mic de 30 mm Hg în repaus și în timpul testelor provocatoare cu sarcină fizică (test de alergare, ergometrie bicicletă) sau farmacologică (dobutamina), gradientul de presiune depășește 30 mm Hg. ;

Pacienți fără obstrucție a secțiunii de evacuare, la care gradientul de presiune nu depășește 30 mm Hg atât în ​​repaus, cât și în timpul testelor provocatoare cu stres fizic sau farmacologic.

Trebuie avut în vedere faptul că gradientul de presiune la același pacient poate varia foarte mult în funcție de diverse condiții fiziologice (odihna, exercițiul fizic, aportul alimentar, alcoolul etc.).

Gradientul de presiune existent constant duce la tensiune excesivă a miocardului ventricular stâng, apariția ischemiei sale, moartea cardiomiocitelor și înlocuirea lor cu țesut fibros. Ca urmare, pe lângă tulburările pronunțate ale funcției diastolice din cauza rigidității miocardului ventricularului stâng hipertrofiat, se dezvoltă și disfuncția sistolica a miocardului ventricularului stâng, care în cele din urmă duce la insuficiență cardiacă cronică.

Tabloul clinic

Pentru HCM, sunt caracteristice următoarele variante ale cursului clinic:

Starea stabilă a pacienților pentru o lungă perioadă de timp, în timp ce aproximativ 25% dintre pacienții cu HCM au o speranță de viață normală;

Moarte subită cardiacă din cauza aritmiilor ventriculare fatale (tahicardie ventriculară, fibrilație ventriculară), al cărei risc la pacienții cu HCM este destul de mare;

Progresia manifestărilor clinice ale bolii cu menținerea funcției sistolice a ventriculului stâng: dificultăți de respirație în timpul efortului fizic, durere în inima de natură anginoasă sau atipică, tulburări de conștiență (leșin, pre-sincopă, amețeli);

Debutul și progresia insuficienței cardiace cronice până la stadiul terminal (clasa funcțională IV conform NYHA), însoțită de disfuncție sistolică și remodelare a ventriculului stâng al inimii;

Apariția fibrilației atriale și complicațiile sale caracteristice (accident vascular cerebral ischemic și alte tromboembolie sistemice);

Apariția EI, care complică cursul HCM la 5-9% dintre pacienți (în acest caz, un curs atipic al EI este caracteristic cu afectarea mai frecventă a valvei mitrale decât a valvei aortice).

Pacienții cu HCM sunt caracterizați printr-o varietate extremă de simptome, ceea ce duce la diagnosticare greșită. Adesea sunt diagnosticați cu boală reumatică a inimii și boală coronariană ca urmare a similitudinii plângerilor (durere în inimă și în spatele sternului) și a datelor studiului (suflu sistolic intens).

În cazuri tipice tablou clinic sunteți:

Plângeri de dificultăți de respirație în timpul efortului fizic și scăderea toleranței la acestea, dureri în zona inimii, atât anginoase, cât și altele, episoade de amețeli, presincopă sau sincopă;

Semne de hipertrofie miocardică ventriculară (în principal stânga);

Semne de afectare a funcției ventriculare diastolice;

Semne de obstrucție a tractului de ieșire al ventriculului stâng (nu la toți pacienții);

Tulburări ale ritmului cardiac (cel mai adesea fibrilație atrială). Ar trebui luată în considerare o anumită etapă a cursului HCM. Inițial, atunci când gradientul de presiune în tractul de evacuare al ventriculului stâng nu depășește 25-30 mm Hg, de obicei nu există plângeri. Cu o creștere a gradientului de presiune până la 35-40 mm Hg. există plângeri cu privire la scăderea toleranței la activitatea fizică. Când gradientul de presiune atinge 45-50 mm Hg. un pacient cu HCM se plânge de dificultăți de respirație, palpitații, angină, leșin. La un gradient de presiune foarte mare (>=80 mm Hg) cresc tulburările hemodinamice, cerebrovasculare și aritmice.

În legătură cu cele de mai sus, informațiile obținute în diferite etape ale căutării diagnosticului pot fi foarte diferite.

Da, pe prima etapă a căutării diagnostice este posibil să nu existe plângeri. Cu tulburări severe ale hemodinamicii cardiace, pacienții prezintă următoarele plângeri:

Dificultăți de respirație în timpul efortului fizic, de obicei moderat pronunțată, dar uneori severă (în primul rând din cauza disfuncției diastolice a ventriculului stâng, manifestată prin încălcarea relaxării sale diastolice din cauza creșterii rigidității miocardice și, ca urmare, ducând la o scădere a umplerii ventriculul stâng în timpul diastolei, care, la rândul său, duce la o creștere a presiunii în atriul stâng și a presiunii final-diastolice în ventriculul stâng, stagnarea sângelui în plămâni, apariția dificultății de respirație și scăderea toleranței la efort. );

La durerea în regiunea inimii, atât un caracter anginos tipic, cât și atipic:

Durerea anginoasă tipică din spatele sternului de natură compresivă care apare în timpul efortului și mai rar în repaus este o manifestare a ischemiei miocardice care apare ca urmare a unei disproporții între necesarul crescut de oxigen al miocardului hipertrofiat și fluxul sanguin redus în miocardul ventriculul stâng datorită relaxării sale diastolice slabe;

În plus, hipertrofia mediei arterelor coronare intramurale mici poate juca un anumit rol în dezvoltarea ischemiei miocardice, ducând la îngustarea lumenului lor în absența leziunilor aterosclerotice;

În cele din urmă, la persoanele cu vârsta peste 40 de ani cu factori de risc pentru dezvoltarea bolii coronariene, nu poate fi exclusă o combinație între creșterea aterosclerozei coronariene și HCM;

Amețeli, dureri de cap, tendință de leșin

Consecința unei scăderi bruște a debitului cardiac sau a paroxismelor aritmiilor, care reduc, de asemenea, debitul din ventriculul stâng și conduc la o afectare temporară a circulației cerebrale;

Tulburări ale ritmului cardiac, cel mai adesea paroxisme de fibrilație atrială, extrasistolă ventriculară, PT.

Aceste simptome sunt observate la pacienții cu HCM severă. Cu hipertrofie miocardică ușoară, o ușoară scădere a funcției diastolice și absența obstrucției fluxului ventricular stâng, este posibil să nu existe plângeri, iar apoi HCM este diagnosticată întâmplător. Cu toate acestea, la unii pacienți cu modificări suficient de pronunțate ale inimii, simptomele sunt nedefinite: durerile în regiunea inimii sunt dureroase, înjunghiate, destul de lungi.

În cazul tulburărilor de ritm cardiac, apar plângeri de întreruperi, amețeli, leșin, scurtarea tranzitorie a respirației. În anamneză, nu este posibil să se asocieze apariția simptomelor bolii cu intoxicația, infecția trecută, abuzul de alcool sau orice alte influențe patogene.

Ha a doua etapă a căutării diagnostice cea mai semnificativă este detectarea suflului sistolic, a pulsului alterat și a bătăii apexului deplasat.

Auscultarea dezvăluie următoarele caracteristici:

Sunetul maxim al suflului sistolic (suflu de ejecție) se determină în punctul Botkin și la vârful inimii;

Suflu sistolic în majoritatea cazurilor crește cu o creștere bruscă a pacientului, precum și în timpul testului Valsalva;

Tonul II este întotdeauna păstrat;

Zgomotul nu este condus pe vasele gâtului.

Pulsul la aproximativ 1/3 dintre pacienți este ridicat, rapid, ceea ce se explică prin absența îngustării căilor de evacuare din ventriculul stâng chiar la începutul sistolei, dar apoi, datorită contracției mușchilor puternici, o Apare îngustarea „funcțională” a căilor de ieșire care duce la o scădere prematură a pulsului.unde.

Bataia apexului in 34% din cazuri are un caracter „dublu”: la inceput, la palpare, se simte o lovitura din contractia atriului stang, apoi din contractia ventriculului stang. Aceste proprietăți ale bătăii apexului sunt mai bine detectate în poziția pacientului întins pe partea stângă.

Pe a treia etapă a căutării diagnostice Datele EchoCG sunt de cea mai mare importanță:

Hipertrofia peretelui miocardic al ventriculului stâng, depășind 15 mm, în absența altor cauze vizibile care o pot provoca (hipertensiune arterială, valvulopatie);

Hipertrofia asimetrică a septului interventricular, mai accentuată în treimea superioară;

Mișcarea sistolică a foiței anterioare a valvei mitrale, îndreptată înainte;

Contactul foiței anterioare a valvei mitrale cu septul interventricular în diastolă;

Dimensiunea mică a cavității ventriculului stâng.

Semnele nespecifice includ o creștere a dimensiunii atriului stâng, hipertrofia peretelui posterior al ventriculului stâng, o scădere a vitezei medii a acoperirii diastolice a foiței anterioare a valvei mitrale.

Modificările ECG depind de severitatea hipertrofiei ventriculare stângi. Cu o ușoară hipertrofie, ECG nu evidențiază modificări specifice. Cu hipertrofia ventriculară stângă suficient de dezvoltată, semnele acesteia pot apărea pe ECG. Hipertrofia izolată a septului interventricular determină apariția unei unde Q de amplitudine crescută în derivațiile toracice stângi (V 5 -V 6), ceea ce complică diagnosticul diferențial cu modificări focale datorate infarctului miocardic. Cu toate acestea, prong 0 îngust, ceea ce face posibilă excluderea MI amânat. Pe parcursul evoluției cardiomiopatiei și a dezvoltării supraîncărcării hemodinamice a atriului stâng, pe ECG pot apărea semne ale sindromului de hipertrofie a atriului stâng: P mai mult de 0,10 s, creșterea amplitudinii undei P, apariția unei unde bifazate Pîn derivaţia V 1 cu amplitudine şi durata crescute a fazei a doua.

Pentru toate formele de HCM, un simptom comun este dezvoltarea frecventă a paroxismelor de fibrilație atrială și a aritmiilor ventriculare (extrasistole și PT). Cu monitorizarea zilnică (monitorizarea Holter) a ECG, aceste tulburări ale ritmului cardiac sunt bine documentate. Aritmiile supraventriculare sunt detectate la 25-50% dintre pacienți, tahicardia ventriculară este detectată la 25% dintre pacienți.

Examinarea cu raze X în stadiul avansat al bolii poate determina creșterea ventriculului stâng și atriului stâng, extinderea aortei ascendente. Creșterea ventriculului stâng se corelează cu înălțimea presiunii în ventriculul stâng.

Pe FCG, amplitudinile tonurilor I și II sunt păstrate (și chiar crescute), ceea ce distinge HCM de stenoza aortică cauzată de fuziunea foițelor valvulare (defect dobândit) și este de asemenea detectat suflu sistolic de severitate diferită.

Curba pulsului carotidian, spre deosebire de normă, este cu două vârfuri, cu o undă suplimentară în creștere. O astfel de imagine tipică se observă numai cu un gradient de presiune „ventricul stâng-aortă” egal cu 30 mm Hg. Cu un grad mai mare de stenoză din cauza unei îngustări accentuate a căilor de ieșire, pe sfigmograma carotidiană se determină un singur vârf plat.

Metodele de cercetare invazive (sondarea părților stângi ale inimii, angiografia cu contrast) nu sunt în prezent necesare, deoarece ecocardiografia oferă informații destul de fiabile pentru stabilirea unui diagnostic. Vă permite să identificați toate semnele caracteristice HCM.

Scanarea cardiacă (cu un radioizotop cu taliu) ajută la detectarea îngroșării septului interventricular și a peretelui liber al ventriculului stâng.

Deoarece ateroscleroza coronariană este diagnosticată la 15-25% dintre pacienți, angiografia coronariană ar trebui efectuată la persoanele în vârstă cu atacuri de durere anginoasă tipică, deoarece aceste simptome, așa cum sa menționat deja, în HCM sunt de obicei cauzate de boala însăși.

Diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe identificarea manifestărilor clinice tipice și a datelor din metodele de cercetare instrumentală (în principal ecografie și ECG).

Următoarele simptome sunt cele mai caracteristice HCM:

Suflu sistolic cu epicentru de-a lungul marginii stângi a sternului în combinație cu tonul II păstrat; păstrarea tonurilor I și II pe FCG în combinație cu zgomotul mezosistolic;

Hipertrofie ventriculară stângă severă conform ECG;

Semne tipice găsite la ecocardiografie.

În cazurile dificile din punct de vedere diagnostic, sunt indicate angiografia coronariană și MSCT a inimii cu contrast. Dificultățile de diagnostic se datorează faptului că simptomele individuale ale HCM pot apărea într-o mare varietate de boli. Prin urmare, diagnosticul final al HCM este posibil numai cu excluderea obligatorie a următoarelor boli: stenoza orificiului aortic (valvular), insuficiența valvei mitrale, boala coronariană, hipertensiunea arterială.

Tratament

Sarcinile de tratare a pacienților cu HCM includ:

Asigurarea ameliorării simptomatice și prelungirea vieții pacienților prin influențarea principalelor tulburări hemodinamice;

Tratamentul posibilelor complicații ale anginei pectorale, tromboembolice și neurologice;

Reducerea severității hipertrofiei miocardice;

Prevenirea și tratamentul aritmiilor, insuficienței cardiace, prevenirea morții subite.

Problema oportunității tratării tuturor pacienților rămâne discutabilă. Pacienții cu antecedente familiale necomplicate, fără manifestări pronunțate de hipertrofie ventriculară stângă (conform ECG și ecocardiografie), aritmii care pun viața în pericol sunt indicați pentru observație dispensară cu ECG sistematic și ecocardiografie. Ei trebuie să evite activitatea fizică semnificativă.

Opțiunile moderne pentru tratamentul pacienților cu HCM includ terapia medicamentoasă (beta-blocante, blocante ale canalelor Ca, medicamente antiaritmice, medicamente utilizate pentru tratarea insuficienței cardiace, prevenirea complicațiilor tromboembolice etc.), tratamentul chirurgical la pacienții cu obstrucție severă a fluxului de ieșire. tractului ventriculului stâng (miectomie septală, ablația alcoolică a septului interventricular) și utilizarea dispozitivelor implantabile (ICD și stimulatoare cardiace cu două camere).

Tratament medical

Medicamentele de primă linie în tratamentul pacienților cu HCM sunt beta-blocantele, care reduc gradientul de presiune (apare sau crește în timpul efortului) și necesarul miocardic de oxigen, prelungesc timpul de umplere diastolică și îmbunătățesc umplerea ventriculară. Aceste medicamente pot fi recunoscute ca patogenetice, deoarece au și efecte antianginoase și anti-ischemice. Se pot utiliza diverse beta-blocante, atât cu acțiune scurtă, cât și cu acțiune prelungită: propranolol în doză de 40-200 mg/zi, metoprolol (tartrat de metoprolol) în doză de 100-200 mg/zi, bisoprolol în doză de 5-10 mg/zi.

La un număr de pacienți la care beta-blocantele nu au fost eficace sau numirea lor este imposibilă (obstrucție bronșică pronunțată), pot fi prescrise antagoniști de calciu cu acțiune scurtă - verapamil în doză de 120-360 mg / zi. Ele îmbunătățesc relaxarea miocardului ventricular stâng, cresc umplerea acestuia în timpul diastolei, în plus, utilizarea lor se datorează unui efect inotrop negativ asupra miocardului ventricular, care duce la un efect antianginos și anti-ischemic.

În prezența aritmiilor ventriculare și a eficacității antiaritmice insuficiente a beta-blocantelor, amiodarona (cordarona) este prescrisă în doză de 600-800 mg/zi în prima săptămână, apoi 200-400 mg/zi (sub controlul monitorizării Holter). ).

Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace, se prescriu diuretice (hidroclorotiazidă, furosemidă, torasemidă) și antagoniști aldosteronului: veroshpiron *, spironolactonă (aldactonă *) în dozele necesare.

În HCM obstructivă trebuie evitată utilizarea glicozidelor cardiace, nitraților, simpatomimeticelor.

Interventie chirurgicala

Este indicată la aproximativ 5% din toți pacienții cu HCM, în prezența obstrucției severe a fluxului ventricular stâng, când gradientul de presiune de vârf, conform ecografiei Doppler, depășește 50 mm Hg. în repaus și simptomele clinice severe persistă (sincopă, dificultăți de respirație, angină pectorală, insuficiență cardiacă), în ciuda terapiei medicamentoase maxime posibile.

În timp ce face miectomie septală rezecează o zonă mică a miocardului (5-10 g) a septului interventricular proximal, începând de la baza inelului aortic până la marginea distală a cuspidelor valvei mitrale. În același timp, secțiunea de ieșire a ventriculului stâng este extinsă, obstrucția acestuia este eliminată și, în același timp, insuficiența relativă a valvei mitrale și regurgitarea mitrală sunt eliminate, ceea ce duce la o scădere a presiunii diastolice terminale în ventriculul stâng. și o scădere a stagnării în plămâni. Mortalitatea chirurgicală în timpul acestei intervenții chirurgicale este scăzută, este de 1-3%.

Ablația miocardică cu alcool transluminal percutanat septul ventricular a fost propus în 1995 ca alternativă la miectomia septală. Indicațiile pentru utilizarea sa sunt aceleași ca și pentru miectomia septală. Această metodă se bazează pe crearea ocluziei uneia dintre ramurile septale ale arterei coronare interventriculare anterioare, care furnizează sânge acelor părți ale septului interventricular care sunt responsabile pentru obstrucția ieșirii ventriculare stângi și a gradientului de presiune. În acest scop, o cantitate mică (1,0-3,0 ml) de etanol este injectată în artera septală selectată folosind tehnica intervențiilor coronariene percutanate (PCI). Aceasta duce la apariția necrozei artificiale, adică. MI al zonei septului interventricular, responsabil pentru formarea obstrucției secțiunii de ieșire a ventriculului stâng. Ca urmare, gradul de hipertrofie a septului ventricular scade, orificiile ventriculare stângi se extind, iar gradientul de presiune scade. Mortalitatea chirurgicală este aproximativ aceeași ca și în cazul miectomiei (1-4%), totuși, la 5-30% dintre pacienți, implantarea unui stimulator cardiac este necesară din cauza dezvoltării blocului atrioventricular de gradul II-III.

O altă metodă de tratament chirurgical al pacienților cu HCM este implantarea unui stimulator cardiac cu două camere (atrioventricular).În timpul implementării stimulării electrice de la vârful ventriculului drept, secvența normală de contracție a diferitelor părți ale inimii se modifică: inițial, au loc activarea și contracția apexului inimii și abia apoi, cu o anumită întârziere, activarea. și contracția secțiunilor bazale ale ventriculului stâng. La unii pacienți cu obstrucție a fluxului ventricular stâng, aceasta poate fi însoțită de o scădere a amplitudinii mișcării secțiunilor bazale ale septului interventricular și poate duce la o scădere a gradientului de presiune. Acest lucru necesită o ajustare individuală foarte atentă a stimulatorului cardiac, care include căutarea valorii optime a întârzierii atrioventriculare. Implantarea unui stimulator cardiac cu două camere nu este prima alegere în tratamentul pacienților cu HCM. Se utilizează destul de rar la pacienți selecționați peste 65 de ani, cu simptome clinice severe, rezistente la terapia medicamentoasă, la care nu se poate efectua miectomia sau ablația alcoolică transluminală percutanată a miocardului septului interventricular.

Prevenirea morții subite cardiace

Printre toți pacienții cu HCM, există un grup relativ mic de pacienți caracterizați printr-un risc ridicat de moarte subită cardiacă cauzată de tahiaritmii ventriculare (fibrilație ventriculară, tahicardie ventriculară). Aceasta include următorii pacienți cu HCM:

Stop circulator transferat anterior;

Episoade anterioare de tahicardie ventriculară care au apărut spontan și susținute (care durează mai mult de 30 de secunde);

Având printre rude apropiate persoane care au suferit de HCM și au murit subit;

Suferind episoade inexplicabile de pierdere a conștienței (sincopă), mai ales dacă sunt tineri, și experimentează sincopa în mod repetat și în timpul efortului fizic;

Monitorizarea Holter ECG de 24 de ore a înregistrat episoade de tahicardie ventriculară instabilă (3 extrasistole ventriculare consecutive sau mai mult) cu o frecvență mai mare de 120 pe minut;

Persoanele care dezvoltă hipotensiune arterială ca răspuns la activitatea fizică desfășurată în poziție verticală, în special pacienții tineri cu HCM (sub 50 de ani);

Având hipertrofie extrem de pronunțată a miocardului ventricularului stâng care depășește 30 mm, în special pacienții tineri.

Conform conceptelor moderne, la astfel de pacienți cu HCM, care prezintă un risc ridicat de moarte subită cardiacă, implantarea unui cardioverter-defibrilator este indicată pentru prevenirea sa primară. Este chiar mai indicat în scopul prevenirii secundare a morții subite cardiace la pacienții cu HCM care au prezentat deja stop circulator sau episoade de tahicardie ventriculară spontană și susținută.

Prognoza

Mortalitatea anuală este de 3-8%, moartea subită aparând în 50% din astfel de cazuri. Pacienții vârstnici mor de insuficiență cardiacă progresivă, iar pacienții tineri mor de moarte subită din cauza dezvoltării paroxismelor de tahicardie ventriculară sau fibrilație ventriculară, mai rar din cauza IM (care poate apărea și cu arterele coronare puțin modificate). O creștere a obstrucției fluxului ventricular stâng sau o scădere a umplerii ventriculului stâng în timpul exercițiului poate provoca, de asemenea, moarte subită.

Prevenirea

Măsurile de prevenire primară sunt necunoscute.

Hipertrofia miocardică (cardiomiopatia hipertrofică) este o îngroșare și o mărire semnificativă a pereților ventriculului stâng al inimii. Cavitatea sa din interior nu este extinsă. În cele mai multe cazuri, este posibilă și îngroșarea septurilor interventriculare.

Din cauza îngroșării, mușchiul inimii devine mai puțin extensibil. Miocardul poate fi îngroșat pe toată suprafața sau în unele zone, totul depinde de evoluția bolii:

• Dacă miocardul hipertrofiază în principal sub originea aortică, poate apărea îngustarea orificiului de evacuare a ventriculului stâng. În acest caz, are loc îngroșarea cochiliei interioare a inimii, supapele sunt întrerupte. În cele mai multe cazuri, acest lucru se întâmplă cu o îngroșare neuniformă.
• Îngroșarea asimetrică a septului este posibilă fără încălcări ale aparatului valvular și o scădere a ieșirii din ventriculul stâng.
• Apariția cardiomiopatiei hipertrofice apicale apare ca urmare a creșterii mușchiului de la vârful inimii.
• Hipertrofia miocardică cu hipertrofie circulară simetrică a ventriculului stâng.

Istoricul bolii

Cardiomiopatia hipertrofică este cunoscută încă de la mijlocul secolului al XIX-lea. Abia în 1958 omul de știință englez R. Teare l-a putut descrie în detaliu.

Progrese semnificative în studiul bolii a fost introducerea unor metode neinvazive de cercetare, când am aflat despre existența obstrucțiilor tractului de ieșire și afectarea funcției distolice.

Acest lucru s-a reflectat în denumirile corespunzătoare ale bolii: „stenoză subaortică hipertrofică idiopatică”, „stenoză musculară subaortică”, „cardiomiopatie obstructivă hipertrofică”. Astăzi, termenul „cardiomiopatie hipertrofică” este universal și general acceptat.

Odată cu introducerea pe scară largă a studiilor ECHO KG, s-a constatat că numărul de pacienți cu hipertrofie miocardică este mult mai mare decât se credea în anii '70. În fiecare an, 3-8% dintre pacienții cu această boală mor. Și în fiecare an rata mortalității crește.

Prevalența și semnificația

Cel mai adesea, persoanele în vârstă de 20-40 de ani suferă de hipertrofie miocardică, bărbații sunt de aproximativ două ori mai probabil. Curgând foarte divers, progresând, boala nu se manifestă întotdeauna imediat. În cazuri rare, încă de la începutul evoluției bolii, starea pacientului este severă, iar riscul de moarte subită este destul de mare.

Frecvența cardiomiopatiei hipertrofice este de aproximativ 0,2%. Mortalitatea variază de la 2 la 8%. Principala cauză a decesului este moartea subită cardiacă și aritmiile cardiace care pun viața în pericol. Motivul principal este predispoziția ereditară. Dacă rudele nu sufereau de această boală, se crede că a existat o mutație în genele proteinelor mușchiului inimii.

Este posibil să se diagnosticheze boala la orice vârstă: de la naștere până la bătrânețe, dar cel mai adesea pacienții sunt tineri de vârstă activă. Prevalența hipertrofiei miocardice nu depinde de sex și rasă.

La 5-10% dintre toți pacienții înregistrați cu o evoluție lungă a bolii, este posibilă o tranziție la insuficiență cardiacă. În unele cazuri, la același număr de pacienți, este posibilă o regresie independentă a hipertrofiei, o tranziție de la o formă hipertrofică la o formă dilatată. Același număr de cazuri reprezintă complicațiile emergente sub formă de endocardită infecțioasă.

Fără tratament adecvat, mortalitatea este de până la 8%. În jumătate din cazuri, decesul apare ca urmare a infarctului miocardic acut, a fibrilației ventriculare și a blocului cardiac atrioventricular complet.

Clasificare

În conformitate cu localizarea hipertrofiei, hipertrofia miocardică se distinge:

• ventriculul stâng (hipertrofie asimetrică și simetrică);
• stomacul drept.

Practic, hipertrofia asimetrică a septului interventricular este detectată pe toată suprafața sau în unele din departamentele acestuia. Mai rar se poate constata hipertrofia apexului inimii, a peretelui anterolateral sau posterior. În 30% din cazuri, există o proporție de hipertrofie simetrică.

Având în vedere gradientul presiunii sistolice în ventriculul stâng, se distinge cardiomiopatia hipertrofică:

• obstructiv;
• neobstructiv.

Forma non-obstructivă a hipertrofiei miocardice include, de regulă, hipertrofia simetrică a ventriculului stâng.

Hipertrofia asimetrică se poate referi atât la forme obstructive, cât și la forme neobstructive. Hipertrofia apicală se referă în principal la varianta non-obstructivă.

În funcție de gradul de îngroșare a mușchiului inimii, se distinge hipertrofia:

• moderată (până la 20 mm);
• mediu (21-25 mm);
• pronunțat (mai mult de 25 mm).

Pe baza clasificărilor clinice și fiziologice, se disting 4 etape ale hipertrofiei miocardice:

• I - gradient de presiune la ieșirea din ventriculul stâng, nu mai mult de 25 mm Hg. Artă. (nicio plangere);
• II - gradientul crește la 36 mm Hg. Art. (apariția plângerilor în timpul efortului fizic);
• III - gradientul crește la 44 mm Hg. Art. (apar dificultăți de respirație și angina pectorală);
• IV - gradient peste 80 mm Hg. Artă. (hemodinamică afectată, este posibilă moartea subită).

Hipertrofia atrială stângă este o boală în care apare îngroșarea ventriculului stâng al inimii, din cauza căreia suprafața își pierde elasticitatea.

Dacă etanșarea septului cardiac a avut loc în mod neuniform, pot exista și tulburări în funcționarea valvelor aortice și mitrale ale inimii.

Astăzi, criteriul de hipertrofie este îngroșarea miocardică de 1,5 cm sau mai mult. Această boală este de departe principala cauză a decesului timpuriu la sportivii tineri.

Cardiomiopatia hipertrofică: cauze, manifestări, diagnostic, tratament, prognostic

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este o patologie cardiacă caracterizată prin îngroșarea miocardului, în principal a peretelui ventriculului stâng. Cardiomiopatia poate fi atât primară, cât și secundară - o consecință a bolilor cardiovasculare; precum și ulterior dezvoltării la sportivi „supraantrenamentul” mușchiului inimii.

HCM primară este o boală care se dezvoltă la pacienții fără antecedente cardiace împovărate, adică fără o patologie cardiacă inițială. Dezvoltarea cardiomiopatiei se datorează defectelor la nivel molecular, care, la rândul lor, apar din cauza mutațiilor la nivelul genelor responsabile de sinteza proteinelor în mușchiul inimii.

Ce alte tipuri de cardiomiopatie există?

Cu exceptia hipertrofic, exista și restrictiv tipuri.

• În primul caz, mușchiul inimii se îngroașă, iar inima în ansamblu crește în dimensiune.
• În al doilea caz, inima crește și ea, dar nu din cauza unui perete îngroșat, ci din cauza întinderii excesive a mușchiului inimii subțiat de către un volum crescut de sânge în cavități, adică inima seamănă cu o „pungă de apă”.
• În al treilea caz, relaxarea normală a inimii este perturbată nu numai din cauza restricțiilor din pericard (aderențe, pericardită etc.), ci și din cauza modificărilor difuze pronunțate ale structurii miocardului însuși (fibroza endomiocardică, afectarea inimii). în amiloidoză, boli autoimune și altele).

Cu orice variantă de cardiomiopatie, se dezvoltă treptat o încălcare a funcției contractile a miocardului, precum și o încălcare a conducerii excitației prin miocard, provocând aritmii sistolice sau diastolice, precum și diferite tipuri de aritmii.

Ce se întâmplă în cardiomiopatia hipertrofică?

În cazul în care hipertrofia este de natură primară, din cauza unor factori ereditari, procesul de îngroșare a miocardului durează un anumit timp. Deci, dacă capacitatea mușchiului inimii la normal, relaxarea fiziologică este afectată (aceasta se numește disfuncție diastolică), mușchiul ventricular stâng acumulează treptat masa pentru a asigura un flux complet de sânge din cavitățile atriale către ventriculi. În cazul obstrucției tractului de ieșire al ventriculului stâng, atunci când septul interventricular se îngroașă inițial, secțiunile bazale ale ventriculului stâng hipertrofia, deoarece este dificil pentru miocard să împingă sângele în valva aortică, care este literalmente „blocat”. ” de septul îngroșat.

Dacă vorbim despre orice boli de inimă care pot duce la, atunci trebuie menționat că orice hipertrofie secundară este de natură compensatorie (adaptativă), care ulterior poate juca o glumă crudă asupra mușchiului inimii însuși. Deci, cu defecte cardiace sau hipertensiune arterială, este destul de dificil pentru mușchiul inimii să împingă sângele printr-un inel valvular îngust (ca în primul caz) sau în vasele înguste (în al doilea). În timp, o astfel de muncă grea, celulele miocardice încep să se contracte mai intens, cresc în dimensiune, ceea ce duce la un tip de hipertrofie uniformă (concentrică) sau neuniformă (excentrică). Masa inimii crește, dar fluxul de sânge arterial prin arterele coronare nu este suficient pentru a furniza pe deplin celulele miocardice oxigen, în urma căreia se dezvoltă angina hemodinamică. Pe măsură ce hipertrofia crește, mușchiul inimii devine epuizat, încetează să-și îndeplinească funcția contractilă, ceea ce duce la o creștere. De aceea orice hipertrofie sau cardiomiopatie necesită îngrijire medicală atentă.

În orice caz, miocardul hipertrofiat pierde o serie de proprietăți importante precum:

1. Elasticitatea mușchiului inimii este perturbată, ceea ce duce la o încălcare a contractilității, precum și la o încălcare a funcției diastolice,
2. Capacitatea fibrelor musculare individuale de a se contracta sincron este pierdută, ca urmare a capacității generale de a împinge sângele este afectată semnificativ,
3. Conducerea constantă și regulată a impulsurilor electrice prin mușchiul inimii este perturbată, ceea ce poate provoca tulburări ale ritmului cardiac sau aritmii.

Video: Cardiomiopatie hipertrofică - Animație medicală

Cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

După cum am menționat mai sus, cauza principală a acestei patologii constă în factorii ereditari. Astfel, în stadiul actual de dezvoltare a geneticii medicale, sunt deja cunoscute peste 200 de mutații ale genelor responsabile de codificarea și sinteza principalelor proteine ​​contractile ale miocardului. Mai mult, mutațiile diferitelor gene au o probabilitate diferită de apariție a formelor manifeste clinic ale bolii, precum și un grad diferit de prognostic și rezultat. De exemplu, unele mutații nu se pot manifesta niciodată sub forma unei hipertrofii pronunțate și semnificative clinic, prognosticul în astfel de cazuri este favorabil, iar unele pot duce la dezvoltarea unor forme severe de cardiomiopatie și pot avea un rezultat extrem de nefavorabil deja la o vârstă fragedă. .

În ciuda faptului că cauza principală a cardiomiopatiei este povara ereditară, în unele cazuri mutația apare spontan la pacienți (așa-numitele cazuri sporadice, aproximativ 40%), când părinții sau alte rude apropiate nu au hipertrofie cardiacă. În alte cazuri, boala are un caracter ereditar clar, deoarece apare la rude apropiate din aceeași familie (mai mult de 60% din toate cazurile).

În cazul cardiomiopatiei secundare de tipul hipertrofiei ventriculare stângi principalii factori provocatori sunt și.

Pe lângă aceste boli, la o persoană sănătoasă poate apărea și hipertrofia ventriculară stângă, dar numai dacă face sport, în special sport de putere și viteză.

Clasificarea cardiomiopatiei hipertrofice

Această patologie este clasificată în funcție de o serie de caracteristici. Deci, următoarele date trebuie indicate în diagnostic:

• tip de simetrie. Hipertrofia ventriculară stângă poate fi fie asimetrică, fie simetrică. Primul tip este mai frecvent, iar cu el cea mai mare grosime se realizează în regiunea septului interventricular, în special în partea superioară.
• Gradul de obstrucție a tractului de ieșire VS. Cardiomiopatia obstructivă hipertrofică este mai des combinată cu un tip asimetric de hipertrofie, deoarece partea superioară a septului interventricular poate bloca în mod semnificativ accesul la valva aortică. Forma neobstructivă este reprezentată mai des de îngroșarea simetrică a mușchiului VS.
• Gradul de diferență de presiune (gradient) dintre presiunea din tractul de evacuare al ventriculului stâng și din aortă. Există trei grade de severitate - de la 25 la 80 mm Hg, și cu cât diferența de presiune este mai mare, cu atât mai rapid se dezvoltă hipertensiunea pulmonară cu stază de sânge în circulația pulmonară.
• Etapele capacităților compensatorii ale sistemului circulator - etapa de compensare, sub- și decompensare.

O astfel de gradare este necesară pentru a se clarifica din diagnostic care este natura prognosticului și posibilele complicații la acest pacient.

exemple de tipuri de HCM

Cum se manifestă cardiomiopatia hipertrofică?

De regulă, această boală nu se manifestă de mulți ani. De obicei, manifestările clinice semnificative ale patologiei apar la vârsta de 20-25 de ani și mai mult. În cazul în care simptomele cardiomiopatiei apar la începutul copilăriei și adolescenței, prognosticul este nefavorabil, deoarece este probabil să se dezvolte moartea cardiacă subită.

La pacienții mai în vârstă, pot fi observate semne precum o senzație de palpitații și întreruperi ale activității inimii din cauza aritmiei; durere în regiunea inimii, atât în ​​tipul de angină (din cauza atacurilor de angină pectorală hemodinamică), cât și în tipul cardialgic (nu este asociat cu angina pectorală); scăderea toleranței la activitatea fizică; precum si episoade de senzatie pronuntata de lipsa de aer si respiratie rapida in timpul activitatii viguroase si in repaus.

Pe măsură ce disfuncția diastolică progresează, alimentarea cu sânge a organelor și țesuturilor interne este perturbată și, pe măsură ce crește, staza sângelui are loc în sistemul circulator al plămânilor. Dificultățile de respirație și umflarea extremităților inferioare cresc, abdomenul pacientului crește (datorită umplerii mari cu sânge a țesutului hepatic și datorită acumulării de lichid în cavitatea abdominală), precum și acumularea de lichid în cavitatea toracică (hidrotorax) se dezvoltă. Se dezvoltă insuficiență cardiacă terminală, manifestată prin edem extern și intern (în cavitățile toracice și abdominale).

Cum este diagnosticată cardiomiopatia?

De o importanță nu mică în diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice este examinarea și examinarea inițială a pacientului. Un rol important în diagnostic este identificarea cazurilor familiale de boală, pentru care este necesar să se intervieveze pacientul despre prezența tuturor rudelor din familie cu patologie cardiacă sau care au murit la o vârstă fragedă din cauze cardiace.

La examinare, se acordă o atenție deosebită inimii și plămânilor, în care se aude un suflu sistolic la vârful ventriculului stâng, precum și suflu de-a lungul marginii stângi a sternului. Se pot înregistra, de asemenea, pulsația arterelor carotide (pe gât) și un puls rapid.

Datele unei examinări obiective trebuie în mod necesar să fie completate de rezultatele metodelor instrumentale de cercetare. Cele mai informative sunt următoarele:

Se poate vindeca permanent cardiomiopatia hipertrofică?

Din păcate, nu există medicamente care să vindece această patologie o dată pentru totdeauna. Cu toate acestea, în stadiul actual de dezvoltare a medicinei, cardiologii au un arsenal destul de mare de medicamente care împiedică dezvoltarea complicațiilor severe ale acestei boli. Cu toate acestea, trebuie amintit că moartea subită cardiacă este destul de probabilă la pacienții cu cardiomiopatie, mai ales dacă simptomele clinice încep să apară la o vârstă fragedă.

Dintre principalele abordări în tratamentul acestei patologii, se folosesc următoarele:

• Măsuri generale care vizează îmbunătățirea organismului în ansamblu,
• Luarea de medicamente în mod continuu.
• Tehnici cardiochirurgicale.

De la evenimente de sănătate publică De remarcat, cum ar fi plimbările în aer curat, aportul de multivitamine, alimentația rațională și somnul suficient de zi și de noapte. Pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică sunt contraindicați categoric în oricare activitate fizică care poate crește hipertrofia sau poate afecta gradul de hipertensiune pulmonară.

Luând medicamente este baza pentru tratamentul acestei boli. Cele mai frecvent prescrise medicamente sunt cele care previn sau reduc încălcarea relaxării ventriculare în faza diastolică, adică pentru tratamentul disfuncției diastolice VS. Verapamilul (din grup) și propranololul (din grup) s-au dovedit bine. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace, precum și pentru a preveni remodelarea ulterioară a inimii, sunt prescrise medicamente din grupul inhibitorilor ECA sau blocanții receptorilor de angiotensină II (-prily și, respectiv, -sartani). Deosebit de relevantă este utilizarea de diuretice (diuretice) în insuficiența cardiacă congestivă (furosemid, hipoclorotiazidă, spironolactonă etc.).

În absența efectului tratamentului medicamentos sau în asociere cu acesta, pacientul poate fi prezentat interventie chirurgicala. Standardul de aur pentru tratamentul hipertrofiei este operația de miomectomie septală, adică îndepărtarea parțială a țesutului hipertrofiat al septului dintre ventricule. Această operație este indicată pentru cardiomiopatia hipertrofică cu obstrucție, și aduce rezultate foarte bune în eliminarea obstrucției căii de evacuare a ventriculului stâng.

Pacienții cu aritmii pot fi indicați pentru implantarea unui stimulator cardiac dacă medicamentele antiaritmice nu sunt capabile să elimine aritmiile cardiace semnificative hemodinamic (tahicardie paroxistică, blocaj).

Abordări ale tratamentului HCM în copilărie

Datorită faptului că la copii, cardiomiopatia poate să nu se manifeste imediat clinic, diagnosticul poate fi pus târziu. Aproximativ o treime din cazurile de HCM se manifestă clinic înainte de vârsta de 1 an. De aceea, în prezent, conform standardelor de diagnostic, toți copiii la vârsta de o lună, împreună cu alte examinări, se dovedesc a fi supuși unei ecografii a inimii. Dacă un copil are o formă asimptomatică de cardiomiopatie hipertrofică, nu trebuie să prescrie medicamente. Cu toate acestea, cu obstrucția severă a tractului de evacuare VS și în prezența simptomelor clinice (respirație scurtă, sincopă, amețeli și pre-sincopă), copilului trebuie să i se prescrie verapamil și propranolol în doze adecvate vârstei.

Orice copil cu CMP trebuie monitorizat dinamic de un cardiolog sau de un medic generalist. De obicei, la copii se efectuează un ECG la fiecare șase luni (în absența indicațiilor de urgență pentru un ECG), iar o ecografie a inimii se efectuează o dată pe an. Pe măsură ce copilul crește și mai aproape de pubertate (pubertatea la vârsta de 12-14 ani), trebuie efectuată o ecografie a inimii, la fel ca un ECG, o dată la șase luni.

Care este prognosticul cardiomiopatiei hipertrofice?

Prognosticul acestei patologii, în primul rând, este determinat de tipul de mutație a anumitor gene. După cum sa menționat deja, un procent foarte mic de mutații pot fi fatale în copilărie sau adolescență, deoarece cardiomiopatia hipertrofică se desfășoară de obicei mai favorabil. Dar aici este important de luat în considerare că evoluția naturală a bolii, fără tratament, duce foarte rapid la progresia insuficienței cardiace și la dezvoltarea complicațiilor (aritmii cardiace, moarte subită cardiacă). Prin urmare, această patologie este o boală gravă care necesită o monitorizare constantă de către un cardiolog sau terapeut cu suficientă aderență la tratament din partea pacientului (conformitate). În acest caz, prognoza pentru viață este favorabilă, iar speranța de viață este calculată în decenii.

Video: cardiomiopatie hipertrofică în programul „Trăiește sănătos!”

Video: prelegeri despre cardiomiopatie

Pagina 3 din 5

Sub cardiomiopatie hipertropicaînțelegeți o boală determinată genetic cu un tip de moștenire autosomal dominant cu penetranță mare, caracterizată prin hipertrofia miocardică a pereților ventriculului stâng (mai rar - drept) cu volum normal sau redus. Distingeți hipertrofia asimetrică a pereților ventriculului stâng, care reprezintă aproximativ 90% din toate cazurile de cardiomiopatie hipertrofică, și hipertrofia simetrică sau concentrică. În funcție de prezența obstrucției tractului de ieșire al ventriculului stâng, se disting și forme obstructive și neobstructive de cardiomiopatie hipertrofică.

Principalele manifestări clinice ale bolii sunt insuficiența cardiacă, durerea toracică, tulburările de ritm cardiac, sincopa. Aproximativ jumătate din toți pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică mor brusc; cauzele decesului sunt aritmiile ventriculare sau încetarea hemodinamică din cauza dispariției complete a cavității ventriculare stângi cu contracția ei crescută și umplerea redusă.

Cardiomiopatia hipertrofică este mai des familială, dar există și forme sporadice. Pacienții cu forme familiale și sporadice de cardiomiopatie hipertrofică au defecte ale genelor care codifică sinteza proteinelor sarcomerului cardiac.

Tabloul clinic boala depinde de varianta hipertrofiei miocardice, de severitatea hipertrofiei, de stadiul bolii. Pentru o lungă perioadă de timp, boala decurge puțin sau asimptomatic, adesea moartea subită este prima manifestare a cardiomiopatiei hipertrofice. Cele mai frecvente manifestări clinice sunt durerea toracică, scurtarea respirației, aritmiile cardiace și sincopa.

O plângere frecventă a pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică este scurtarea respirației, care este asociată cu o creștere a presiunii diastolice în ventriculul stâng, ceea ce duce la creșterea presiunii în atriul stâng și în continuare la stagnarea circulației pulmonare. Se observă și alte simptome de congestie în plămâni - ortopnee, tuse nocturnă și dificultăți de respirație. Odată cu adăugarea fibrilației atriale, umplerea diastolică a ventriculului stâng scade, debitul cardiac scade și se observă progresia insuficienței cardiace. Pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică se plâng adesea de palpitații, întreruperi și lucru „greșit” al inimii. Alături de fibrilația atrială, monitorizarea ECG de 24 de ore poate detecta extrasistola supraventriculară și ventriculară, tahicardia ventriculară și chiar fibrilația ventriculară, care poate provoca moarte subită.

Clasificarea formei obstructive a cardiomiopatiei hipertrofice

New York Heart Association a propus următoarea clasificare a cardiomiopatiei hipertrofice:

Etapa I - gradientul de presiune nu depășește 25 mm Hg. Artă.; sub sarcină normală, pacienții nu se plâng;

Etapa II - gradient de presiune de la 26 la 35 mm Hg. Artă.; există plângeri în timpul activității fizice;

Etapa III - gradient de presiune de la 36 la 44 mm Hg. Artă.; semne de insuficiență cardiacă în repaus, angină pectorală;

Etapa IV - gradient de presiune peste 45 mm Hg. Artă.; manifestări semnificative ale insuficienței cardiace.

Diagnosticul diferențial al cardiomiopatiei hipertrofice

Diagnostic cardiomiopatie hipertropica se bazează pe un studiu clinic și instrumental cuprinzător în combinație cu datele anamnezei, indicând adesea o natură familială a bolii și excluderea hipertensiunii arteriale, a bolii coronariene, precum și a stenozei aortice și a altor defecte cardiace complicate de hipertrofia ventriculară stângă.

În stadiul actual, valoarea diagnostică poate fi rezultatul unui studiu genetic, care face posibilă identificarea mutațiilor genice caracteristice la pacienții cu un stadiu preclinic al bolii cu hipertrofie miocardică moderată și fără semne de obstrucție.

Cursul cardiomiopatiei hipertrofice hipertrofice

Cursul cardiomiopatiei hipertrofice este divers. La mulți pacienți pentru o lungă perioadă de timp boala este stabilă și asimptomatică. Cu toate acestea, moartea subită poate apărea în orice moment. Se crede că cardiomiopatia hipertrofică este cea mai frecventă cauză a morții subite în rândul sportivilor. Factorii de risc pentru moarte subită includ: moarte subită la rude, antecedente de stop cardiac sau tahicardie ventriculară persistentă, episoade frecvente și prelungite de tahicardie ventriculară la monitorizarea cardiacă, tahicardie ventriculară indusă la EPS, hipotensiune arterială în timpul efortului, hipertrofie severă a ventriculului stâng (grosimea peretelui). > 35 mm), sincopă repetată. Predispune la mutații specifice morții subite ale unor gene (de exemplu, mutația Arg 403Gin). În rândul pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică observați în spitalele de specialitate, mortalitatea este de 3-6% pe an, în populația generală - 0,5-1,5%.

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice are ca scop îmbunătățirea funcției diastolice a ventriculului stâng, reducerea gradientului de presiune, oprirea atacurilor anginoase și a tulburărilor de ritm. În acest scop, se folosesc beta-blocante și blocante ale canalelor de calciu.

Beta-blocantele au un efect negativ inotrop și cronotrop, reduc cererea miocardică de oxigen, contracarează efectul catecolaminelor asupra miocardului. Datorită acestor efecte, timpul de umplere diastolică este prelungit, distensibilitatea diastolică a pereților ventriculului stâng este îmbunătățită, iar gradientul de presiune scade în timpul efortului fizic. Cu utilizarea prelungită, beta-blocantele pot reduce hipertrofia ventriculară stângă, precum și pot preveni dezvoltarea fibrilației atriale. Se preferă beta-blocantele neselective fără activitate simpatomimetică internă. Cel mai utilizat propranolol (anaprilină, obzidan, inderal) în doză zilnică de 160-320 mg. Se pot folosi și beta-blocante cardioselective - metoprolol, atenolol.

Utilizarea blocanților canalelor de calciu se bazează pe scăderea concentrației de calciu în cardiomiocite, celulele musculare netede ale arterelor coronare și sistemice, precum și în celulele sistemului conducător. Aceste medicamente îmbunătățesc relaxarea diastolică a ventriculului stâng, reduc contractilitatea miocardică, au efecte antianginoase și antiaritmice și reduc gradul de hipertrofie a ventriculului stâng. Cea mai mare experiență și cele mai bune rezultate au fost obținute cu utilizarea verapamilului (Isoptin, Finoptin) în doză de 160-320 mg pe zi. Diltiazem, care este aproape de eficiență (Kardizem, Cardil), este utilizat în doză de 180-240 mg pe zi.

Este periculos să prescrieți nifedipină pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică - datorită efectului său vasodilatator pronunțat, este posibilă creșterea obstrucției tractului de ieșire al ventriculului stâng. Cu toate acestea, utilizarea sa este posibilă cu o combinație de cardiomiopatie hipertrofică cu hipertensiune arterială și bradicardie.

Pacienții cu risc de moarte subită prescriu medicamente cu efect antiaritmic pronunțat - cordarone (amiodarona) și disopiramidă (rhythmilen). Cordarone este prescris într-o doză de încărcare de 600-800 mg până la 1000 mg pe zi, cu trecerea la o doză de întreținere de 200-300 mg atunci când se obține un efect antiaritmic stabil. Doza inițială de Rhythmylene este de 400 mg pe zi, care poate fi crescută treptat la 800 mg pe zi. Aceste medicamente au, de asemenea, un efect inotrop negativ, reduc gradientul de presiune. Kordaron este recomandat să prescrie pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică și pentru prevenirea fibrilației atriale paroxistice. Cu o formă constantă de fibrilație atrială, se folosesc beta-blocante sau verapamil; glicozidele cardiace, datorită efectului lor inotrop pozitiv, nu sunt indicate la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică. Apariția fibrilației atriale este o indicație pentru numirea anticoagulantelor pentru prevenirea emboliei sistemice. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace congestive, la tratament se adaugă diuretice.

În ultimii ani, inhibitorii ECA au fost utilizați pe scară largă pentru a trata pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică, în principal medicamente de generația a 2-a - enalapril în doză de 5-20 mg pe zi. Utilizarea acestor medicamente este utilă în special în dezvoltarea insuficienței cardiace și în combinarea cardiomiopatiei hipertrofice cu hipertensiunea arterială.

Problema tratamentului pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică în absența manifestărilor clinice nu a fost încă rezolvată. Se crede că, din cauza ineficienței beta-blocantelor și blocantelor canalelor de calciu în prevenirea morții subite, utilizarea lor pe termen lung nu este recomandabilă. Excepție fac pacienții cu hipertrofie ventriculară stângă severă - li se recomandă tratamentul cu beta-blocante.

Cardiomiopatie hipertrofică severă, rezistență la terapia medicamentoasă și un gradient de presiune a tractului de ieșire mai mare de 50 mm Hg. Artă. sunt indicatii pentru tratamentul chirurgical. Aproximativ 5% dintre toți pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică necesită tratament chirurgical. Mortalitatea în timpul tratamentului chirurgical este de aproximativ 3%.Din păcate, la 10% dintre pacienți după intervenție chirurgicală, disfuncția diastolică și ischemia miocardică scad ușor, iar simptomele clinice persistă. Se folosesc următoarele tipuri de tratament chirurgical: miotomie, miectomie, uneori în combinație cu înlocuirea valvei mitrale (cu modificările sale structurale care provoacă regurgitare semnificativă).

Recent, pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucție li s-a recomandat implantarea unui stimulator cardiac. S-a demonstrat că utilizarea stimularii cu două camere reduce obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng, scade gradientul de presiune, slăbește mișcarea patologică a valvei mitrale și determină o scădere treptată a hipertrofiei septului interventricular. Pacienții cu aritmii ventriculare sunt indicați pentru implantarea unui cardiovector-defibrilator.

Pentru a reduce gradul de hipertrofie a septului interventricular, s-a propus și introducerea alcoolului în artera septală, urmată de dezvoltarea unui atac de cord în aceasta. Rezultatele preliminare au arătat că aceasta duce la o reducere semnificativă a gradientului de presiune și o îmbunătățire a evoluției clinice a bolii. O complicație a acestei metode invazive de tratament este dezvoltarea unui bloc cardiac transversal complet, care creează necesitatea implantării unui stimulator cardiac permanent.

Prevenirea cardiomiopatiei hipertrofice

Prevenția primară în cardiomiopatia hipertrofică constă într-o examinare cuprinzătoare a rudelor apropiate ale pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică, inclusiv studii genetice, cu scopul depistarii precoce a bolii în stadiul preclinic. Persoanele cu mutații genetice identificate caracteristice cardiomiopatiei hipertrofice (chiar și în absența manifestărilor clinice) necesită monitorizare dinamică de către un cardiolog. Este necesar să se identifice pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică care prezintă risc de moarte subită și să se prescrie beta-blocante sau cordarone în scopul prevenirii secundare a aritmiilor. Tuturor pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică, chiar și în absența manifestărilor clinice, li se recomandă limitarea activității fizice. Dacă există o amenințare de endocardită infecțioasă, se efectuează prevenirea acesteia.

Cardiomiopatie hipertropica

Cu cardiomiopatia hipertrofică la 1/3-1/4 pacienți, un istoric familial dezvăluie un rol al eredității (moștenire autosomal dominantă).

Patogeneza

Se presupune că patogeneza cardiomiopatiei hipertrofice se bazează pe o incapacitate congenitală de a forma miofibrile normale. Comunicarea cu boala intercurrentă transferată este aproape întotdeauna absentă.

Există două așa-numite forme de cardiomiopatie hipertrofică:

1. difuz,
2. local.

Cardiomiopatie hipertrofică difuză (hipertrofie miocardică idiopatică).

formă difuză asemănătoare cu forma cardiacă a distrofiei musculare asociată cu distrofia miotonica cu relaxare insuficientă a muşchilor scheletici. Combinația dintre cardiomiopatia hipertrofică cu ataxia familială Friedreich este mai puțin frecventă decât cu cardiomiopatia congestivă. Existența unor astfel de cazuri dă motive să ne gândim la posibile elemente de comunalitate în etiologia cardiomiopatiei congestive și hipertrofice.

Unii cercetători au identificat modificări în fiziologia contracției musculare: o modificare a potențialului de acțiune intracelular, suprimarea procesului de repolarizare cu reducerea vitezei acestuia, dar cu un potențial normal de repaus. Într-un număr de cazuri, au fost dezvăluite modificări vizibile în fiziologia contracției mușchilor scheletici și dezvoltarea miopatiei severe a mușchilor scheletici.

Hiperextensia atrială constantă și fibroza miocardică ventriculară duc uneori la dilatarea tuturor cavităților și la dezvoltarea insuficienței cardiace, al cărei început este adesea aritmia (fibrilație atrială), apoi mărirea ficatului, edem pulmonar se unesc. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace, cardiomiopatia hipertrofică este dificil de distins de congestivă.

anatomie patologică

Cardiomiopatie hipertrofică fără obstrucție caracterizată printr-o îngroșare uniformă a peretelui ventriculului stâng și a septului interventricular; dimensiunea cavității ventriculare este normală sau redusă.

Cea mai semnificativă, însă, nu este hipertrofia generală a inimii, ci disproporția dintre greutatea totală a inimii și greutatea ventriculului stâng. Cavitățile atriale, în special cea stângă, sunt dilatate. În cazuri rare, este afectată predominant partea dreaptă a inimii.

La cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucție hipertrofia difuză a peretelui ventricular stâng este combinată cu hipertrofia disproporționată a 2/3 superioare a septului interventricular; aceasta determină o îngustare subaortică a tractului de ieșire ventricular stâng, numită obstrucție sau stenoză (de unde și sinonimul des folosit pentru stenoza subaortică hipertrofică idiopatică).

De regulă, există și o patologie a foiței anterioare a valvei mitrale. Mușchiul papilar al acestui foliolă este scurtat, atașat mai mult, folia în sine este îngroșată și acoperă căile de evacuare ale ventriculului stâng. În sistola tardivă, foița anterioară se închide pe septul interventricular, provocând obstrucție sistolica tardivă. Prin urmare, un alt nume pentru boala este stenoza subaortică mitrogenă.

Uneori există o îngroșare fibroasă a endocardului septului interventricular și a marginilor adiacente ale valvei mitrale, ceea ce este un indicator al existenței pe termen lung a obstrucției tractului de ieșire al ventriculului stâng.

Examenul histologic evidențiază fibre musculare puternic hipertrofiate, scurte și late, cu nuclei hipercromi urâți. Din hipertrofiile funcționale secundare ale mușchiului inimii (cu hipertensiune arterială, defecte congenitale și dobândite), hipertrofia idiopatică, în special varietatea locală asimetrică, diferă în atipismul microstructurii generale a miocardului din cauza unei încălcări a orientării reciproce a fibrelor musculare; sunt dispuse aleator, în unghi unul față de celălalt, formează vâltoare în jurul straturilor de țesut conjunctiv.

Uneori, miocitele formează noduri musculare specifice incluse în țesutul muscular al unei structuri normale, ceea ce oferă motive pentru a le considera malformații - hamartoame. Acest atipism este uneori vizibil pe suprafața secțiunilor anatomice ale zonelor de hipertrofie locală. Imaginea distrofiei celulelor musculare cu vacuolizarea zonelor perinucleare este comună.

Cardioscleroza exprimată este absentă; un anumit grad de fibroză este întotdeauna observat sub forma unei creșteri a fibrelor de colagen. Fibrele musculare sunt bogate în glicogen, ca în orice hipertrofie, au un conținut ridicat de dehidrogenază, corespunzând creșterii numărului de mitocondrii. Mulți lizozomi, fără lipide.

Microscopia electronică evidențiază miofibrile sensibile și un exces de mitocondrii. Deteriorarea mitocondriilor este observată sub forma unei scăderi a densității matricei. În timpul studiilor ultrastructurale, V. Ferrans (1972) și alți cercetători au descoperit un atipism în aranjarea miofilamentelor în miofibrile.

Manifestari clinice

Simptome clinice: dificultăți de respirație, dureri compresive în piept, leșin, în etapele ulterioare - simptome de insuficiență cardiacă congestivă. Suflu sistolic este instabil, nu are trăsături caracteristice, este mai des detectat în stadiile ulterioare ale bolii cu dilatarea ventriculului stâng și dezvoltarea insuficienței relative a valvei mitrale. În stadiile ulterioare ale bolii, se observă adesea o mare varietate de aritmii cardiace și tulburări de conducere (în principal intraventriculare și atrioventriculare). Examenul cu raze X relevă o creștere a inimii, în principal din cauza ventriculului stâng. ECG prezintă semne de hipertrofie ventriculară stângă. Ecocardiografia poate detecta hipertrofia pronunțată a septului interventricular și a peretelui posterior al ventriculului stâng fără mișcare paradoxală a valvei mitrale în sistolă.

Diagnosticare

Diagnosticul se pune în prezența hipertrofiei miocardice difuze (în principal a ventriculului stâng), confirmată de datele studiilor radiografice, electrocardiografice și ecocardiografice, în combinație cu indicații anamnestice de leșin, insuficiență cardiacă, aritmie și conducere cardiacă. La stabilirea unui diagnostic, este necesar să se excludă alte afecțiuni patologice care pot duce la hipertrofie miocardică severă (hipertensiune arterială etc.).

Alocați blocanți ai receptorilor β-adrenergici (anaprilină, obzidan în doză de 80 până la 200 mg pe zi și alte medicamente din acest grup). Odată cu apariția fibrilației atriale și a insuficienței circulatorii, insuficiența cardiacă congestivă este tratată. Medicamentele din grupul digitalice sunt de obicei ineficiente și, prin urmare, tratamentul cu diuretice este adesea în prim-plan,

Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă asimetrică locală (stenoză subaortică hipertrofică idiopatică).

Manifestari clinice

Cele mai caracteristice semne sunt dificultăți de respirație, leșin, amețeli, durere în regiunea inimii, creșterea frecvenței cardiace fără a ține cont de activitatea fizică. Durerea este de obicei angina pectorală; utilizarea nitroglicerinei are un efect clar și rapid.

Pulsul este frecvent, poate fi dicrotic, ca în insuficiența aortică, dar presiunea pulsului este de obicei scăzută. Impulsul apical este liftant, palpabil în al cincilea spațiu intercostal la 1-2 cm în afara liniei medioclaviculare și adesea mai lateral, adesea de natură dublă.

Pacienții în ritm sinusal pot prezenta pulsații marcate ale arterelor carotide. Auscultator: Tonifiez fără trăsături caracteristice, uneori se determină un clic sistolic la marginea stângă a sternului. În aproape toate cazurile, se înregistrează un suflu sistolic de frecvență medie, a cărui intensitate crește treptat spre mijlocul sistolei și, de asemenea, scade treptat spre finalul acesteia. Zgomotul este cel mai pronunțat la marginea stângă a sternului, în al treilea al patrulea spațiu intercostal sau oarecum medial față de apex. De obicei zgomotul este aspru, mai rar este moale, asemănător cu așa-numitele zgomote funcționale întâlnite la copii.

Intensitatea suflului sistolic variază adesea spontan de la bătaie la bătaie, în timpul respirației, în diferite zile ale studiului. La efectuarea testelor fiziologice și de droguri (cu nitrit de amil, izoproterenol, β-blocante), asociate cu o modificare a sarcinii asupra inimii și care afectează contractilitatea miocardică, intensitatea suflului sistolic se modifică.

În general, suflul crește odată cu scăderea afluxului venos și scăderea volumului telediastolic, sau când crește contractilitatea miocardică. Suflu diastolic precoce nu este tipic pentru pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică obstructivă locală și este cauzat de insuficiența aortică rezultată din deformarea orificiului aortic ca urmare a hipertrofiei ascuțite a septului interventricular, care duce la închiderea incompletă a cuspidelor valvei aortice în timpul diastolei.

Cursul bolii este adesea complicat de diferite aritmii cardiace și tulburări de conducere. Odată cu dezvoltarea fibrilației atriale, formarea cheagurilor de sânge în cavitățile inimii stângi este adesea observată cu dezvoltarea complicațiilor tromboembolice. În stadiile ulterioare ale bolii se dezvoltă insuficiența cardiacă, dar mulți pacienți nu supraviețuiesc până la stadiile avansate, murind brusc (aparent din cauza fibrilației ventriculare).

Pe fonocardiograma înregistrată deasupra vârfului inimii, intervalul (de la 0,02 la 0,08 secunde) dintre închiderea valvei mitrale (tonul I) și debutul suflului sistolic, precum și între sfârșitul suflului și închidere. a valvei aortice, este adesea determinată. La pacientii cu ritm sinusal, in mai mult de 50% din cazuri se inregistreaza un tonus atrial (ton IV) cu maxim la varf; intervalul dintre începutul undei „P” pe ECG și începutul tonului IV este în medie de 0,12 secunde (mai des auzit la pacienții cu simptome clinice severe).

Caracteristic pe ECG este prezența semnelor de hipertrofie ventriculară stângă în marea majoritate a cazurilor; semnele de hipertrofie combinată a ventriculului drept și stâng sunt mult mai puțin frecvente. Cu hipertrofia septului interventricular, în mai mult de 50% din cazuri, se înregistrează o undă patologică „Q” (în derivațiile II - III și V4 - V6). Deprimarea segmentului ST și inversarea undei T în derivațiile laterale nu sunt neobișnuite. La pacienții cu o evoluție lungă a bolii și la o vârstă mai înaintată, se determină semne de dilatare a atriului stâng.

Datele cu raze X privind configurația și volumul inimii sunt foarte variabile și depind de durata bolii. În majoritatea cazurilor, inclusiv la copii, volumul inimii este crescut. În funcție de contururile inimii, se determină semne de hipertrofie a ventriculului stâng, mai rar dilatație a ventriculului stâng și atriului, o combinație de hipertrofie sau dilatare a ventriculului stâng cu dilatarea aortei ascendente.

În timpul cateterizării inimii, se dezvăluie natura dinamică a obstrucției tractului de ieșire al ventriculului stâng: prezența unui gradient de presiune (cădere de presiune) între cavitatea ventriculului stâng și partea inițială a aortei este un semn. de stenoză a orificiului aortic.

Angiografia relevă o scădere a dimensiunilor finale sistolice și diastolice ale ventriculului stâng și drept. Așa-numitul ventricul stâng cu două camere este caracteristic; acest fenomen este vizibil mai ales în timpul sistolei inimii, când secțiunea hipertrofiată a septului interventricular se apropie de peretele ventriculului stâng, care ia forma unei clepsidre. Există un gradient de presiune între părțile proximale și distale ale așa-numitului ventricul cu două camere, iar magnitudinea acestui gradient este proporțională cu gradul de stenoză subvalvulară. Cu un curs lung al bolii și dezvoltarea dilatației miogene a ventriculului stâng, gradientul de presiune dispare.

Examenul angiografic dinamic în proiecția oblică anterioară stângă a inimii în timpul sistolei dezvăluie mișcarea foiței anterioare a valvei mitrale înainte spre sept, în tractul de ieșire a sângelui (o trăsătură caracteristică în cardiomiopatia locală asimetrică).

Pe ecocardiogramă se înregistrează de obicei semnul cel mai caracteristic - mișcarea paradoxală a foiței anterioare a valvei mitrale în timpul sistolei la sept. Există trei tipuri de mișcare a valvei mitrale în repaus:

1. mișcarea completă și constantă a foliolei în marea majoritate a contracțiilor inimii cu foliola aderând la septul interventricular;
2. mișcare parțială și intermitentă numai în contracții unice;
3. nici o mișcare paradoxală.

În al doilea și al treilea tip de mișcare, provocările cu o manevră Valsalva și inhalarea de nitrit de amil cresc sau provoacă mișcarea paradoxală a pliantei. Criteriile ecocardiografice sunt următoarele: îngustarea căii de ieșire, deplasarea valvei mitrale spre sept, îngroșarea marcată a septului.

Valoarea raportului dintre grosimea peretelui posterior al ventriculului stâng și grosimea septului, care depășește 1,3, caracterizează o cardiomiopatie hipertrofică asimetrică pronunțată. Funcția generală a ventriculului stâng în această boală este hiperdinamică, septul este hipodinamic (rata de contracție și îngroșare a acestuia în timpul sistolei este redusă). Funcția crescută a peretelui ventricular stâng se datorează probabil compensării activității septale insuficiente.

Adesea, odată cu mișcarea înainte a foiței anterioare, se înregistrează și mișcarea spre septul foiței posterioare a valvei mitrale și a coardelor mușchilor papilari. Un semn ecocardiografic caracteristic, care este utilizat pentru a aprecia îngustarea tractului de ieșire, este o mișcare particulară a valvelor semilunare ale valvei aortice, care, în cazul obstrucției severe a tractului de ieșire, aproape complet aproape în sistolă și cu o obstrucție mai puțin pronunțată, deplasați-vă în direcția medială.

Diagnosticare

Diagnosticul de cardiomiopatie hipertrofică obstructivă locală asimetrică se face pe baza datelor clinice (antecedente de sincopă, atacuri de durere anginoasă, tahicardie, mărirea inimii, suflu sistolic crescător-scădere, aritmii cardiace) în combinație cu datele radiografice care relevă hipertrofie ventriculară stângă. Cele mai caracteristice modificări electrocardiografice sunt semnele hipertrofiei ventriculare stângi și mai ales a septului interventricular.

Datele ecocardiografice sunt de mare importanță, care fac posibilă dezvăluirea naturii asimetrice a hipertrofiei ventriculare stângi și, în special, a hipertrofiei neuniforme a septului interventricular, precum și a naturii anormale a mișcării valvelor mitrale și aortice.

Cele mai valoroase informații de diagnostic sunt furnizate de sondarea cardiacă, care relevă o modificare caracteristică în cavitatea ventriculului stâng („clepsidră”) și prezența unui gradient de presiune între secțiunile proximale și distale ale ventriculului stâng.

Tratamentul are ca scop prevenirea progresiei obstrucției și combaterea simptomelor individuale ale bolii. Tratamentul medicamentos constă în principal în utilizarea blocanților receptorilor β-adrenergici.

Propranololul (obzidan, anaprilin) ​​este cel mai eficient la pacienții fără un gradient de presiune sau cu un gradient de presiune labil, latent (manifestat după provocare) și nu este eficient cu un gradient de presiune stabil în repaus: a fost observată o îmbunătățire stabilă a stării. în aproape 100% din cazuri la pacienții cu un gradient de presiune latent, la pacienții cu un gradient persistent - doar în 36% din cazuri.

Beta-blocantele reduc semnificativ cardialgia, reduc sau ameliorează tahicardia. Cu toate acestea, există observații conform cărora propranololul la o doză care are efect antiaritmic nu a protejat pacienții de moartea subită. Utilizarea pe termen lung a anticoagulantelor indirecte este necesară nu numai la pacienții cu formă permanentă, ci și cu paroxisme de fibrilație atrială în doze suficiente pentru a menține indicele de protrombină la aproximativ jumătate din valoarea normală. Frecvența cardiacă trebuie menținută cât mai aproape de normal cu blocante ale receptorilor beta-adrenergici sau în combinație cu glicozide cardiace.

Luarea de medicamente din grupul digitalice fără beta-blocante poate duce la o deteriorare a stării pacientului datorită creșterii gradului componentei funcționale a îngustării tractului de ieșire ventricular stâng.

Tratamentul insuficienței cardiace se efectuează prin mijloace adecvate. În acest sens, rețineți:

1. apariția semnelor de insuficiență circulatorie într-un cerc mic sau mare nu este o contraindicație pentru numirea de beta-blocante
2. glicozidele cardiace nu sunt contraindicate în fibrilația atrială, dar numirea lor cu cardiomiopatie obstructivă locală este contraindicată, deoarece exacerbează obstrucția tractului de ieșire;
3. glicozidele cardiace în combinație cu doze mari de beta-blocante pot determina o scădere critică a numărului de contracții cardiace.

Când este complicată de endocardită septică, se efectuează terapie antibacteriană și antiinflamatoare.

Pacienții tolerează de obicei bine sarcina, terapia cu propranolol nu afectează negativ contracțiile inimii fetale; conținutul de propranolol din laptele matern este nesemnificativ și nu poate afecta negativ corpul nou-născutului.

Un numar de metode operaționale tratamente pentru ameliorarea obstrucției:

• printr-un acces transaortic, un sept interventricular hipertrofiat este disecat spre vârful inimii pentru a întrerupe fibrele musculare și nervoase orientate circular de la baza inimii, realizând astfel un obstacol în calea contracției premature a tractului de ieșire al ventriculului stâng. ;
• utilizați accesul combinat prin aortă și ventriculul stâng pentru a exciza o parte a septului interventricular;
• intervenție chirurgicală pentru rezecția unei secțiuni a septului interventricular în zona celei mai pronunțate hipertrofii cu acces prin ventriculul drept;
• protezarea valvei mitrale ca mijloc de excludere a insuficienței valvei mitrale și a obstrucției tractului de ieșire.

Au fost acceptate următoarele indicații pentru intervenție chirurgicală:

• stare severă și lipsa efectului tratamentului cu blocante ale receptorilor β-adrenergici,
• un gradient de presiune semnificativ între părți ale așa-numitului ventricul stâng cu două camere în repaus sau un gradient de presiune în creștere bruscă în timpul provocărilor (exercițiu, administrarea de nitroglicerină).

Mortalitatea mare și un număr mare de complicații limitează încă intervenția chirurgicală.

Evoluția și rezultatul cardiomiopatiei hipertrofice locale obstructive nu pot fi considerate favorabile, în ciuda unui număr de observații care indică o perioadă lungă de stare stabilă la pacienți. Moartea subită este un rezultat comun al bolii, iar debutul acesteia nu este asociat cu severitatea bolii. Cauza morții a fost fibrilația ventriculară și insuficiența cardiacă acută.

Pe parcursul bolii au fost relevate o serie de regularități: între depistarea suflului sistolic și apariția altor simptome clinice trec aproximativ 10 ani; pacienții din grupa de vârstă mai înaintată au simptome clinice mai severe, ceea ce sugerează o natură progresivă a bolii; Nu a existat nicio corelație între intensitatea suflului sistolic, severitatea obstrucției și severitatea tabloului clinic.

Dintre pacienții care au supraviețuit în perioada de observație, în 83% din cazuri starea a rămas neschimbată sau s-a îmbunătățit; moartea pacienților este de obicei bruscă; nu a fost găsită nicio asociere între vârstă, anumite simptome și moarte subită; cardiomiopatia hipertrofică se termină rar cu dilatarea inimii cu dezvoltarea insuficienței cardiace.

Prognosticul este determinat de durata perioadei de echilibru; cu cât această perioadă este mai lungă (cu o ușoară creștere a presiunii telediastolice), cu atât prognosticul este mai favorabil.

Marea Enciclopedie Medicală 1979

Cardiomiopatie obstructivă hipertrofică. Abordări moderne ale tratamentului.

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este o boală autosomal dominantă caracterizată prin hipertrofia (îngroșarea) peretelui ventriculului stâng și drept. Hipertrofia este adesea asimetrică, predominant afectat septul interventricular.Adesea (în aproximativ 60% din cazuri) există un gradient de presiune sistolic în tractul de ieșire al ventriculului stâng (mai rar drept). Boala este cauzată de mutații ale genelor care codifică sinteza proteinelor contractile miocardice. În prezent, criteriul pentru HCM este considerat a fi o creștere a grosimii miocardice mai mare sau egală cu 1,5 cm în prezența disfuncției diastolice (relaxare afectată) a ventriculului stâng.

Cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

Cauzele HCM sunt mutații ale genelor care codifică sinteza proteinelor contractile (lanțuri grele de miozină, troponina T, tropomiozina și proteina C care leagă miozina). Ca urmare a mutației, aranjarea fibrelor musculare în miocard este perturbată, ceea ce duce la hipertrofia acestuia. La unii pacienți, mutația se manifestă în copilărie, dar într-un număr semnificativ de cazuri, boala este detectată doar în adolescență sau la vârsta de 30-40 de ani. Cele mai frecvente sunt trei mutații majore: lanțul greu de beta-miozină, proteina C care leagă miozina, troponina T cardiacă. Aceste mutații au fost găsite la mai mult de jumătate dintre pacienții genotipați. Diferite mutații au un prognostic diferit și pot produce manifestări clinice diferite.

Morfologie

Semne morfologice ale HCM - hipertrofie miocardică severă cu fibroză interstițială. Grosimea septului interventricular poate ajunge la 40 mm. În HCM, aproximativ 35-50% din cazuri dezvoltă așa-numita obstrucție a fluxului sanguin în tractul de ieșire al ventriculului stâng. Hipertrofia severă a septului interventricular duce la mișcarea sistolică a foiței anterioare a valvei mitrale (efect Venturi). Astfel, se creează o obstrucție mecanică și dinamică la ejecția sângelui din ventriculul stâng.25% dintre pacienții cu cardiomiopatie obstructivă hipertrofică au obstrucție la nivelul ieșirii ventricularului stâng, 5–10% dintre pacienți sunt refractari la terapia medicamentoasă.

Formele bolii

Forme de cardiomiopatie hipertrofică obstructivă:

- obstructie subaortica;

- obliterarea cavitatii ventriculului stang;

- obstructie la nivelul muschilor papilari ai valvei mitrale.

Aceste opțiuni se referă la forma obstructivă a bolii. O formă cu adevărat non-obstructivă de HCM corespunde unui gradient de obstrucție mai mic de 30 mmHg. atât în ​​repaus cât şi în timpul provocării.

Manifestările clinice depind de:

disfuncție diastolică VS;

ischemie miocardica;

Grade de obstrucție;

Componenta de obstrucție (dinamică, mecanică);

Prevenirea morții subite - implantarea unui cardioveter-defibrilator.

Complicațiile cardiomiopatiei hipertrofice obstructive:

Stenoza fluxului ventricular stâng

Fibrilatie atriala

Moarte subita

Insuficiență mitrală

Un rol important în cardiomiopatia hipertrofică obstructivă îl joacă prima ramură septală a arterei interventriculare anterioare, care furnizează sânge către:

- partea bazala a septului interventricular;

- ramificare antero-superioară a piciorului stâng al fasciculului de His;

- piciorul drept al mănunchiului Lui;

- aparatul subvalvular al valvei tricuspide;

- până la 15% din masa musculară VS.

Metode de tratament al cardiomiopatiei hipertrofice obstructive:

- terapie medicamentoasă (beta-blocante, diuretice, inhibitori ECA);

- ablația transcoronariană a hipertrofiei septului;

- Miectomie transaortică extinsă.

Beneficiile ablației transcoronariane cu alcool a hipertrofiei septului:

— tehnică minim invazivă;

- poate fi efectuat la pacientii varstnici si senili cu comorbiditati severe si risc crescut de interventie chirurgicala;

- după ablația nereușită, este întotdeauna posibilă efectuarea unei intervenții chirurgicale deschise, dar probabilitatea implantării unui stimulator cardiac permanent este mai mare de 90%.

Dezavantajele ablației transcoronariane a hipertrofiei septului:

- 10-20% bloc AV complet;

- aritmii ventriculare refractare după ablație până la 48 de ore (până la 5% din decese).

Beneficiile miectomiei extinse:

- eliminarea stabilă a gradientului și rezultat hemodinamic mai bun comparativ cu ablația alcoolică transcoronariană;

- o frecvență mai scăzută a tulburărilor de conducere (bloc AV, PRBBB, și implantări de stimulator cardiac permanent ≈ 2%);

- eliminarea mișcării sistolice a foiței anterioare;

- eliminarea obstructiei la nivelul muschilor papilari ai valvei mitrale si a partii medii a septului interventricular.

Indicații pentru miectomie extinsă:

- Pacienți în vârstă de muncă

- obstrucție pronunțată

- patologia concomitentă a valvei mitrale, arterelor coronare, malformații congenitale

Indicații pentru ablația transcoronariană cu alcool a hipertrofiei septului:

- pacienti varstnici si senili cu comorbiditate severa si/sau risc crescut de interventie chirurgicala.

Ablația transcoronară a hipertrofiei septului și miectomia extinsă elimină eficient obstrucția tractului de ieșire a ventriculului stâng. La pacienții tineri și în vârstă de muncă, miectomia extinsă este considerată standardul de aur, dar nu există studii randomizate care să compare ambele tratamente. Număr insuficient de lucrări asupra efectului infarctului de sept ventricular indus asupra funcției sistolice ventriculare stângi și insuficienței cardiace pe termen lung.

Raport la întâlnirea Clubului Ecocardiografic din Sankt Petersburg. „Cardiomiopatie obstructivă hipertrofică. Abordări moderne ale tratamentului.»

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.