फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस की जटिलताएँ। पल्मोनरी सारकॉइडोसिस: रोग के लक्षण, डिग्री और उपचार

प्रणालीगत ग्रैनुलोमैटोसिस एक पुरानी बीमारी है जिसमें रोगी के शरीर में सूजन वाले ग्रैनुलोमा बन जाते हैं। 97% मामलों में, ऐसे घाव फेफड़ों के ऊतकों में देखे जाते हैं। लेकिन कभी-कभी में पैथोलॉजिकल प्रक्रियालिम्फ नोड्स शामिल हैं। इसीलिए विशेषज्ञ इस बीमारी को प्रणालीगत कहते हैं।

यह बीमारी मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु की महिलाओं में पाई जाती है। आयु वर्ग. प्रारंभिक अवधि में, प्रक्रिया स्पर्शोन्मुख है और एक लंबे पाठ्यक्रम की विशेषता है। निदान आमतौर पर वार्षिक निवारक के दौरान होता है एक्स-रे परीक्षाछाती गुहा के अंग.

रोग के कारण क्या हैं?

आज तक, पैथोलॉजी का सटीक कारण अज्ञात बना हुआ है। कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​है कि इस तरह की बीमारी का विकास आनुवंशिक प्रवृत्ति से जुड़ा होता है। इस सिद्धांत की पुष्टि क्षेत्रीय ग्रैनुलोमेटस घावों की उपस्थिति से होती है लसीकापर्वएक ही परिवार के कई सदस्य.

हाल ही का चिकित्सा अनुसंधानरोग के विकास में असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की महत्वपूर्ण भूमिका की पहचान की गई। ऐसे मरीजों में लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिसप्राथमिक जीर्ण रूप में होता है। उनके लिम्फोसाइट्स जैविक रूप से सक्रिय रूप से उत्पादन करना शुरू कर देते हैं सक्रिय पदार्थ, भविष्य के ग्रैनुलोमा के लिए आधार के रूप में कार्य करना।

लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस खतरनाक क्यों है?

बीमारी का अपने आप में एक अनुकूल कोर्स है। मुख्य खतरा रोग की जटिलताओं में निहित है, जो निम्नलिखित रूपों में हो सकती है:

• फेफड़े का पतन:

ग्रैनुलोमा की क्रमिक वृद्धि से फुस्फुस का आवरण टूट जाता है और फेफड़े के ऊतक नष्ट हो जाते हैं।

• खून बह रहा है:

क्षेत्रीय लिम्फ नोड की सूजन संबंधी वृद्धि पास के लिम्फ नोड को नुकसान पहुंचा सकती है नस, जो चिकित्सकीय रूप से सहज रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है।

• क्रोनिक निमोनिया:

प्रणालीगत ग्रैनुलोमैटोसिस के बाद के चरणों में, फेफड़े के ऊतकों की आवधिक सूजन अक्सर देखी जाती है।

• गुर्दे की पथरी का निर्माण:

आँकड़ों के अनुसार, अधिकांश रोगियों में सारकॉइडल लिम्फ नोड रोग का निदान किया जाता है यूरोलिथियासिस रोग. यह रक्त में कैल्शियम आयनों की बढ़ी हुई सांद्रता के कारण हो सकता है।

• व्यवधान कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के:

परिणामस्वरूप, यह होता है ऑक्सीजन भुखमरीकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र।

• दृश्य तीक्ष्णता में कमी:

अंततः लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस होता है अपरिवर्तनीय परिवर्तननेत्र क्षेत्र और अंधापन में.

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार:

ड्रग थेरेपी के बाद, मरीज़ अक्सर लगातार अवसाद, अनिद्रा, उदासीनता और "" की भावना की शिकायत करते हैं। रोगी के व्यवहार में सुधार एक मनोवैज्ञानिक द्वारा समय-समय पर साक्षात्कार निर्धारित करके और अवसादरोधी दवाएँ लेकर किया जाता है।

प्रारंभिक अवस्था में बीमारी को कैसे पहचानें?

रोग के साथ वक्षीय लिम्फ नोड्स को नुकसान होता है, जो धीरे-धीरे मात्रा में बढ़ जाता है। प्रारंभिक चरणों में, रोगियों को मुख्यतः सामान्य शिकायतें होती हैं:

• सामान्य अस्वस्थता और थकान.
• बढ़े हुए और दर्दनाक लिम्फ नोड्स और जोड़।
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी.
• त्वचा पर एरिथेमेटस सूजन के लक्षण दिखाई देते हैं त्वचा.
• रात का पसीना।
• 37 डिग्री पर तापमान में तेज वृद्धि या क्रोनिक हाइपरथर्मिया।
• सूखी खांसी और सांस की बढ़ती कमी।

परीक्षण और परीक्षाएं जिन्हें पूरा करने की आवश्यकता है

रोगी की जांच निम्नलिखित योजना के अनुसार की जाती है:

1. विकृति विज्ञान का इतिहास एकत्र करना और पारिवारिक प्रवृत्ति की पहचान करना।
2. रोगी की शारीरिक जांच, टक्कर और फेफड़ों को सुनना। इस समय, डॉक्टर प्रभावित क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का आकार, स्थान और स्थिरता निर्धारित करता है।
3. सामान्य रक्त विश्लेषण. लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस स्वयं प्रकट होता है: ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोसाइट्स की कम संख्या और कैल्शियम आयनों के स्तर में उछाल। कोई ट्यूबरकुलिन परीक्षण नहीं है.
4. अंगों की एक्स-रे जांच श्वसन प्रणाली. तस्वीरों में, विशेषज्ञ क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में तेज वृद्धि को नोट करता है।
5. बायोप्सी. असामान्य रूप से परिवर्तित लिम्फ नोड की सामग्री का पंचर नमूनाकरण अंतिम निदान करने की अनुमति देता है। ऐसे में बायोप्सी सैंपल पास हो जाता है ऊतकीय विश्लेषणएक विशेष प्रयोगशाला में.
6. गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग। एक्स-रे परीक्षा के डिजिटल प्रसंस्करण का उपयोग करके, विशेषज्ञ पैथोलॉजी का सटीक स्थानीयकरण और वितरण निर्धारित करता है। वह पैथोलॉजिकल नोड की ऊतक संरचना का अध्ययन कर सकता है।

इलाज के आधुनिक तरीके

विकास के वर्तमान चरण में चिकित्सा विज्ञान, रोग की प्रगति को रोकना संभव नहीं है। उपचारात्मक उपायसाथ ही स्थिर छूट प्राप्त करने का लक्ष्य रखा गया।

आधुनिक वितरण मानक चिकित्सा देखभालशामिल करना:

1. एक चिकित्सा अस्पताल में औषधि उपचार किया जाता है। मुख्य उपचार दवा कॉर्टिकोस्टेरॉइड है। इसे इंजेक्शन, टैबलेट कोर्स या मलहम के रूप में दिया जा सकता है। रूढ़िवादी चिकित्सा के दौरान, विशेषज्ञ लगातार फेफड़ों और हृदय की कार्यात्मक स्थिति की निगरानी करते हैं।
2. स्थानीय औषधीय प्रभाव. जब सतही लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं तो रोग स्थानीय उपचार के अधीन होता है।
3. शल्य चिकित्सा। कट्टरपंथी हस्तक्षेप को अंतिम उपाय माना जाता है, क्योंकि क्षतिग्रस्त वक्ष नोड्स का छांटना शरीर के अन्य हिस्सों में ग्रैनुलोमा के गठन को उत्तेजित करता है।
4. विकिरण चिकित्सा। अमेरिकी वैज्ञानिकों के अनुसार, बीमारी का लगातार रूप खुराक वाले विकिरण के संपर्क में है। नतीजतन, पैथोलॉजी चरण में प्रवेश करती है।
5. आहार चिकित्सा. डॉक्टर सलाह देते हैं कि मरीज़ अपने दैनिक आहार को ऐसे खाद्य पदार्थों से समृद्ध करें बढ़ी हुई सामग्रीप्रोटीन, विटामिन और सूक्ष्म तत्व। कुछ वैज्ञानिक चिकित्सीय उपवास के सकारात्मक प्रभाव की ओर इशारा करते हैं।

क्या पारंपरिक उपचार प्रभावी है?

प्रणालीगत ग्रैनुलोमैटोसिस है खतरनाक बीमारीजिसका इलाज विशेष तरीके से किया जाना चाहिए चिकित्सा संस्थान. रोगी को निरंतर चिकित्सकीय देखरेख में रहना चाहिए। सुविधाएँ पारंपरिक औषधिइसका उद्देश्य केवल प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करना हो सकता है।

क्या यह बीमारी कैंसर में बदल सकती है?

लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस की विशेषता सूजन वाले ग्रैनुलोमा के प्रणालीगत गठन से होती है, जिसका ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया से कोई लेना-देना नहीं है। केवल निदान के समय ही रोग समान हो सकता है कैंसरयुक्त घावलिम्फोइड प्रणाली. लेकिन, हिस्टोलॉजिकल और के दौरान साइटोलॉजिकल परीक्षा, ये दोनों विकृति स्पष्ट रूप से अलग हैं।

पूर्वानुमान

अधिकांश मामलों में, रोग सौम्य होता है। वहीं, 30% लोगों में यह बीमारी आजीवन निवारण की अवस्था में चली जाती है।

25% नैदानिक ​​मामलों में लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिसपास के फेफड़े के ऊतकों में फैल जाता है। श्वसन प्रणाली के क्षतिग्रस्त होने से विकलांगता हो जाती है और, दुर्लभ मामलों में, मृत्यु हो जाती है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिसएक प्रणालीगत बीमारी है जिसमें पिरागोव-लैंगहंस कोशिकाओं से युक्त ग्रैनुलोमा का निर्माण होता है और उपकला कोशिकाएं. ग्रेन्युलोमा भी हैं निदान चिह्न, जिसका उपयोग करके पता चलता है सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणहालाँकि, सारकॉइड नोड्यूल्स केसस नेक्रोसिस के साथ नहीं होते हैं और ट्यूबरकुलस माइकोबैक्टीरिया अनुपस्थित होते हैं। इसके अलावा, गांठें बढ़ने के साथ विलीन हो जाती हैं और विभिन्न आकार के घाव बनाती हैं।

सारकॉइडोसिस से सिर्फ फेफड़े ही नहीं बल्कि कई अंग भी प्रभावित होते हैं। अधिकतर ये लसीका, इंट्राथोरेसिक, ट्रेकोब्रोनचियल, ब्रोंकोपुलमोनरी नोड्स, प्लीहा और यकृत होते हैं। दृष्टि, हड्डियों, जोड़ों, तंत्रिका तंत्र, हृदय, पैरोटिड के अंगों को संभावित नुकसान लार ग्रंथियां, त्वचा। हालाँकि, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस हो सकता है लंबे समय तकनैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना. यह एक मरीज से दूसरे मरीज में भी नहीं फैलता है और संक्रामक भी नहीं है।

एटियोलॉजी फिलहाल अज्ञात है। किसी भी उम्र के लोग इस बीमारी के प्रति संवेदनशील होते हैं, लेकिन बच्चों में फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस काफी दुर्लभ है। यह ज्ञात है कि फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में नस्लीय और भौगोलिक विशेषताएं होती हैं। उदाहरण के लिए, प्रति 100,000 अफ्रीकी अमेरिकियों में 36-64 लोग सारकॉइडोसिस से पीड़ित हैं, संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति 100,000 गोरी त्वचा वाले लोगों में 10-14 मामले हैं। यूरोपीय देशों में, प्रति 100,000 लोगों पर 40 मामले हैं, हालाँकि, नॉर्डिक देशों में घटनाएँ बहुत अधिक हैं।

सारकॉइडोसिस में, ब्रोन्कियल दीवारों और फेफड़ों में दो प्रकार के ग्रैनुलोमा बनते हैं:

पहला प्रकार स्क्लेरोज़िंग या स्टैम्प्ड है। छोटे ग्रेन्युलोमा जिनकी सीमा आसपास के ऊतकों, साथ ही कोशिकाओं से होती है संयोजी ऊतक- फ़ाइब्रोब्लास्ट ग्रैनुलोमा को घेर लेते हैं;

दूसरा प्रकार बड़े ग्रेन्युलोमा हैं जिनकी स्पष्ट सीमाएँ नहीं होती हैं।

अक्सर, सारकॉइड ग्रैनुलोमा को ट्यूबरकुलस ग्रैनुलोमा के साथ भ्रमित किया जाता है। के लिए सटीक परिभाषानिदान के लिए ऊतक के प्रयोगशाला परीक्षण की आवश्यकता होती है।

स्थान के आधार पर, रोग को इंट्राथोरेसिक ग्रंथियों और फेफड़ों के सारकॉइडोसिस, लिम्फ नोड्स, अन्य अंगों को नुकसान के साथ श्वसन प्रणाली और सामान्यीकृत सारकॉइडोसिस में विभाजित किया गया है।

रोग के पाठ्यक्रम के अनुसार, इसे इसमें विभाजित किया गया है:

— प्रतिगमन चरण ( उलटा विकास, प्रक्रिया लुप्त होती)। विपरीत विकास पुनर्वसन, संघनन और, बहुत कम ही, लिम्फ नोड्स और फेफड़े के ऊतकों में गठित सारकॉइड ग्रैनुलोमा के कैल्सीफिकेशन के साथ होता है;

- स्थिरीकरण चरण;

— तीव्रता चरण या सक्रिय चरण।

सीधे तौर पर उस गति के आधार पर जिसके साथ परिवर्तन बढ़ता है, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस को इसमें विभाजित किया गया है:

- क्रोनिक सारकॉइडोसिस;

- विलंबित सारकॉइडोसिस;

- प्रगतिशील सारकॉइडोसिस;

— गर्भपात सारकॉइडोसिस।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के कारण

अजीब बात है, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के असली कारण अभी भी अज्ञात हैं। कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि यह रोग आनुवंशिक है, अन्य का मानना ​​है कि फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस बिगड़ा कामकाज के कारण होता है प्रतिरक्षा तंत्रव्यक्ति। ऐसे सुझाव भी हैं कि फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के विकास का कारण शरीर में एक जैव रासायनिक विकार है। लेकिन फिलहाल, अधिकांश वैज्ञानिकों की राय है कि उपरोक्त कारकों का संयोजन फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के विकास का कारण है, हालांकि सामने रखा गया एक भी सिद्धांत रोग की उत्पत्ति की प्रकृति की पुष्टि नहीं करता है।

वैज्ञानिक अध्ययन कर रहे हैं संक्रामक रोग, सुझाव दें कि प्रोटोजोआ, हिस्टोप्लाज्मा, स्पाइरोकेट्स, कवक, माइकोबैक्टीरिया और अन्य सूक्ष्मजीव फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के प्रेरक एजेंट हैं। अंतर्जात और बहिर्जात कारक भी रोग के विकास का कारण बन सकते हैं। इस प्रकार, आज यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि पॉलीएटियोलॉजिकल मूल का फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस एक जैव रासायनिक, रूपात्मक, प्रतिरक्षा विकार और आनुवंशिक पहलू से जुड़ा हुआ है।

घटना कुछ व्यवसायों के व्यक्तियों में देखी गई है: अग्निशामक (विषाक्त या संक्रामक जोखिम में वृद्धि के कारण), यांत्रिकी, नाविक, मिलर्स, कृषि श्रमिक, डाक कर्मचारी, रासायनिक उद्योग और स्वास्थ्य देखभाल कर्मचारी। तम्बाकू की लत वाले लोगों में पल्मोनरी सारकॉइडोसिस भी देखा जाता है। उपलब्धता एलर्जी की प्रतिक्रियाबिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा-सक्रियता के कारण शरीर द्वारा कुछ पदार्थों को विदेशी माना जाना फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के विकास को बाहर नहीं करता है।

साइटोकिन्स का एक झरना सारकॉइड ग्रैनुलोमा के निर्माण के लिए जिम्मेदार है। वे अंदर बन सकते हैं विभिन्न अंग, और इसमें बड़ी संख्या में टी-लिम्फोसाइट्स भी शामिल हैं।

कई दशक पहले, एक धारणा थी कि फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस तपेदिक का एक रूप था जो कमजोर माइकोबैक्टीरिया के कारण होता था। हालाँकि, नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, यह स्थापित हो गया है कि ये अलग-अलग बीमारियाँ हैं।

पल्मोनरी सारकॉइडोसिस रोग प्रक्रिया में वायुकोशीय ऊतक की भागीदारी और अंतरालीय न्यूमोनिटिस या एल्वोलिटिस के विकास के साथ शुरू होता है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लक्षण

पल्मोनरी सारकॉइडोसिस की कोई स्पष्ट नैदानिक ​​तस्वीर नहीं होती है, क्योंकि यह अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है। उदाहरण के लिए, अधिकांश रोगियों में, रोग का इंट्राथोरेसिक लिम्फोग्लैंडुलर रूप चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। अक्सर, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का संदेह तब होता है जब फेफड़ों की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी का पता चलता है। फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लक्षण इस प्रकार हैं: जोड़ों का दर्द, बुखार, सांस लेने में तकलीफ, थूक के साथ खांसी, सीने में दर्द, बेचैन नींद, अनिद्रा, रात को पसीना। बुखार, वजन घटना, भूख न लगना, बढ़ी हुई थकान, कमजोरी, चिंता, गंभीर अस्वस्थता।

पल्मोनरी सारकॉइडोसिस को तीन चरणों में विभाजित किया गया है: प्रारंभिक, मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय और फुफ्फुसीय।

प्रारंभिक चरण के फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लक्षण कई अन्य बीमारियों के लक्षणों के समान हैं: अकारण चिंता, कमजोरी, नींद की गड़बड़ी, आदि। एक सामान्य संकेतपल्मोनरी सारकॉइडोसिस थकान है, जो सुबह में महसूस होती है (एक व्यक्ति बिस्तर से उठे बिना भी इसे महसूस करता है) और दोपहर में। इस स्तर पर, एक नियम के रूप में, लिम्फ नोड्स का एक असममित और द्विपक्षीय इज़ाफ़ा होता है: ट्रेकोब्रोनचियल, पैराट्रैचियल, द्विभाजन, ब्रोंकोपुलमोनरी।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का दूसरा चरण रोग के लक्षणों से प्रकट होता है श्वसन तंत्र: दर्दनाक संवेदनाएँछाती में, जोड़ों में, खांसी, घरघराहट, सांस लेने में तकलीफ, कमजोरी। यह संभव है कि त्वचा वाहिकाओं के चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक में एक सूजन प्रक्रिया विकसित हो सकती है। फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का यह चरण द्विपक्षीय प्रसार (मिलिअरी, फोकल), फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ के साथ होता है।

तीसरे चरण में फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के पहले और दूसरे चरण के लक्षणों का संयोजन शामिल है। हालाँकि, गीली और सूखी घरघराहट में वृद्धि, फेफड़ों के प्रभावित क्षेत्र में दर्द, कुरकुराहट और घरघराहट की आवाज़, और जोड़ों का दर्द देखा जाता है। इसके अलावा, तीसरा चरण लिम्फ नोड्स को नुकसान से प्रकट होता है, पैरोटिड ग्रंथियाँ(हर्फोर्ड सिंड्रोम), आंखें और अन्य अंग जो श्वसन प्रणाली से जुड़े नहीं हैं। मस्तिष्क की नसों को नुकसान, हड्डियों में सिस्ट बनना और लीवर का बढ़ना संभव है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का अंतिम चरण फेफड़े के ऊतकों के गंभीर फाइब्रोसिस या न्यूमोस्क्लेरोसिस द्वारा प्रकट हो सकता है, जबकि इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा नहीं देखा जाता है। रोग बढ़ने पर जल निकासी समूहों के निर्माण के कारण वातस्फीति और न्यूमोस्क्लेरोसिस में वृद्धि होती है। यह रोग कार्डियोपल्मोनरी विफलता के रूप में भी प्रकट होता है।

जैसे-जैसे फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस बढ़ता है, यह अतिरिक्त फुफ्फुसीय लक्षणों के साथ प्रकट होता है क्योंकि आसन्न ऊतक प्रभावित होते हैं।

सारकॉइडोसिस फेफड़ों से परे फैलता है, प्लीहा और यकृत को प्रभावित करता है, और चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। अल्ट्रासाउंड जांच में मामूली वृद्धि दिखाई दे सकती है आंतरिक अंग. यदि यकृत काफी बड़ा हो गया है, तो रोगी को दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन महसूस होता है। रोगी को भूख न लगने की शिकायत होगी, लेकिन प्लीहा और यकृत के कार्य ख़राब नहीं होंगे। कभी-कभी कोलेओस्टैसिस भी विकसित हो जाता है।

ग्रैनुलोमेटस और सारकॉइड हेपेटाइटिस के बीच अंतर स्पष्ट नहीं हैं। गैस्ट्रिक ग्रैनुलोमा काफी दुर्लभ हैं। मेसेन्टेरिक लिम्फैडेनोपैथी पेट क्षेत्र में दर्द का कारण बनती है।

जोड़ों और हड्डियों को प्रभावित करने वाला रोग चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है, लेकिन रोगियों में एंजाइम बढ़ सकते हैं। कभी-कभी तीव्र या मूक मायोपैथी विकसित होती है, साथ में मांसपेशियों में कमजोरी. हिलने-डुलने पर दर्द हो सकता है। हालाँकि, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में हड्डियों की क्षति गठिया से भिन्न होती है क्योंकि यह जोड़ों और हड्डियों के लिए कम हानिकारक होती है। फेफड़ों की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी का विकास संभव है, पर्विल अरुणिका, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस, ऑस्टियोपीनिया।

यदि मायोकार्डियल क्षति होती है, तो रोग का मुख्य लक्षण एपिसोडिक होगा, और दिल की धड़कन. आक्रमण संभव है अचानक मौतहृदय की मांसपेशी ग्रैनुलोमा के गंभीर संकुचन के मामले में। फुफ्फुसीय या हृदय विफलता के विकास में योगदान करते हैं। बहुत कम ही विकसित होता है.

पल्मोनरी सारकॉइडोसिस का तंत्रिका तंत्र पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। एकतरफा संवेदी क्षति हो सकती है चेहरे का पक्षाघात, निगलने में अधिक कठिनाई होती है, अंगों का पक्षाघात, चक्कर आना। आठवीं कपाल तंत्रिका न्यूरोपैथी के कारण श्रवण हानि होती है। न्यूरोपैथी का विकास संभव है नेत्र - संबंधी तंत्रिकाऔर परिधीय न्यूरोपैथी, पॉलीफैगिया।

यदि फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के कारण गुर्दे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो हाइपरकैल्सीयूरिया सबसे अधिक बार होता है। किडनी प्रत्यारोपण की आवश्यकता वाले नेफ्रोकैल्सिनोसिस, क्रोनिक रीनल फेल्योर के कारण होने वाले नेफ्रोलिथियासिस और अंतरालीय नेफ्रैटिस भी विकसित होते हैं।

हार की स्थिति में दृश्य अंग, जलन होती है, श्लेष्मा झिल्ली लाल हो जाती है, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है, और लैक्रिमेशन मौजूद होता है। यह रोग बढ़े हुए दबाव (इंट्राओकुलर) के साथ भी होता है। सेकेंडरी ग्लूकोमा, ऑप्टिक न्यूरिटिस, डेक्रियोसिस्टाइटिस, कोरियोरेटिनाइटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस आदि विकसित होते हैं। यदि इलाज न किया जाए, तो प्रगति से अंधापन हो जाता है, लेकिन अक्सर यह स्वतः ही ठीक हो जाता है।

पर त्वचा क्षति, शरीर पर मध्यम आकार की लाल रंग की गांठें बन जाती हैं। बहुत ही कम देखने को मिलता है गंभीर क्षतित्वचा। विकसित होना पर्विल अरुणिका: सामने की सतह पर कम अंगकठोर लाल गांठें दिखाई देती हैं। गैर-विशिष्ट घावों में चमड़े के नीचे की गांठें, पपल्स, मैक्यूल्स, धब्बे, हाइपरपिगमेंटेशन और हाइपोपिगमेंटेशन शामिल हैं। ल्यूपस पेर्नियो का विकास संभव है: कान, होंठ, गाल और नाक पर उभरे हुए धब्बे दिखाई देते हैं।

सारकॉइडोसिस में, लिम्फ नोड्स आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं, केवल कभी-कभी कमर या गर्दन में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स दिखाई देते हैं। कुछ मामलों में, ग्रीवा या हल्के परिधीय लिम्फैडेनोपैथी होती है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के चरण

इसके विकास के अनुसार, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस को चार चरणों में विभाजित किया गया है:

स्टेज 0 स्पर्शोन्मुख है। रोगनिरोधी दौर से गुजर रहे रोगियों में चिकित्सिय परीक्षण, एक्स-रे पर भी बीमारी का पता नहीं चलेगा;

चरण 1 में, फेफड़े के ऊतक अपरिवर्तित रहते हैं, लेकिन इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि देखी जाती है;

चरण 2 में, फेफड़े के ऊतकों में एक रोग प्रक्रिया देखी जाती है, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स काफी बढ़ जाते हैं;

चरण 3 फेफड़ों के ऊतकों में महत्वपूर्ण परिवर्तनों के साथ होता है, हालांकि, लिम्फ नोड्स बड़े नहीं होते हैं;

स्टेज 4 फाइब्रोसिस के गठन के साथ है - यह फेफड़ों के ऊतकों के संघनन की एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है जिसमें उस पर निशान बनते हैं ( फेफड़े के ऊतकएक कनेक्टिंग द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है)।

पहले तीन चरण चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट नहीं हैं। जांच के दौरान निवारक एक्स-रे परीक्षा के परिणामों से ही मरीज फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस की उपस्थिति के बारे में जान सकते हैं। फेफड़ों के ऊतकों में परिवर्तन छवियों पर दिखाई देगा। बहुत कम ही, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के प्रारंभिक चरण वाले रोगी होते हैं, जिनके शरीर का तापमान बढ़ जाता है, अंगों के जोड़ सूज जाते हैं और लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का निदान

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का निदान करना आसान नहीं है, लेकिन चरण की परवाह किए बिना यह संभव है। रोगी का सटीक चिकित्सा इतिहास, सब कुछ आवश्यक है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, प्रयोगशाला रक्त परीक्षण (ईएसआर का त्वरण, ईोसिनोफिलिया, ल्यूकोसाइटोसिस, ग्लोब्युलिन में वृद्धि)। एक्स-रे कराना भी जरूरी अल्ट्रासाउंड जांच, गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, ब्रोंकोस्कोपी के साथ बायोप्सी और आगे हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, रेडियोन्यूक्लाइड विधियां। लिम्फ नोड्स की बारीक सुई वाली बायोप्सी के साथ अल्ट्रासाउंड जांच की आवश्यकता एक विशेषज्ञ द्वारा तय की जाती है। रोगी को हमेशा दवा दी जाती है सामान्य विश्लेषणमूत्र और गुर्दे और यकृत का कार्यात्मक परीक्षण। अतिरिक्त शोधजटिलताओं का पता चलने पर निर्धारित किया जाएगा।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का तीव्र कोर्स प्रयोगशाला रक्त मूल्यों में परिवर्तन की विशेषता है, जो एक भड़काऊ प्रक्रिया का संकेत देता है: ईएसआर, लिम्फो- और मोनोसाइटोसिस, ईसोफिलिया में एक महत्वपूर्ण या मध्यम वृद्धि। हालाँकि, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में रक्त की गिनती सामान्य हो सकती है। प्रभावित होने पर ल्यूकोसाइटोसिस प्रकट होगा अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत। गुर्दे की क्षति को बाहर करने के लिए, मूत्र परीक्षण किया जाता है और कार्यात्मक परीक्षण (रक्त यूरिया नाइट्रोजन, क्रिएटिन) निर्धारित किया जाता है।

एक्स-रे परीक्षा के दौरान अधिक विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है। फेफड़ों के एमआरआई और सीटी स्कैन से लिम्फ नोड्स के ट्यूमर जैसे विस्तार की पहचान करना संभव हो जाता है, विशेष रूप से जड़, फोकल प्रसार में: फाइब्रोसिस, वातस्फीति, फेफड़े के ऊतकों का सिरोसिस।

अधिकांश रोगियों में सकारात्मक केवीम प्रतिक्रिया होती है - एक विशिष्ट एंटीजन (रोगी के सारकॉइड ऊतक का सब्सट्रेट) 0.2 मिलीलीटर के इंट्राडर्मल इंजेक्शन के बाद, एक बैंगनी-लाल नोड्यूल बनता है।

ब्रोंकोस्कोपी के साथ बायोप्सी के दौरान, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष संकेतफुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस: लोबार ब्रांकाई के मुंह में फैली हुई वाहिकाएं, साथ ही उनके श्लेष्म झिल्ली के सारकॉइड घाव (मस्सा वृद्धि, ट्यूबरकल, सजीले टुकड़े की उपस्थिति), द्विभाजन, एट्रोफिक या विकृत स्थल पर बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के संकेत।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के निदान के लिए एक अधिक विश्वसनीय तरीका ब्रोंकोस्कोपी, ओपन लंग बायोप्सी, ट्रान्सथोरेसिक पंचर, प्रीस्केल बायोप्सी, मीडियास्टिनोस्कोपी के दौरान ली गई जैविक सामग्री की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा है। जैविक सामग्री में, विशेषज्ञ पेरिफोकल सूजन और नेक्रोसिस के लक्षण के बिना ग्रैनुलोमा (एपिथेलॉइड) के तत्वों की पहचान करते हैं।

एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) प्रक्रिया की गतिविधि का एक मार्कर है और फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में रक्त में इसकी सामग्री काफी बढ़ जाती है। इसके अलावा, मूत्र और रक्त में कैल्शियम का बढ़ा हुआ स्तर शरीर में जटिलताओं का प्रमाण है।

बाहर करने के लिए, मंटौक्स ट्यूबरकुलिन परीक्षण करना आवश्यक है। यदि शरीर में फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का सक्रिय रूप है, तो मंटौक्स परीक्षण आमतौर पर नकारात्मक होता है, हालांकि, कुछ अपवाद भी हैं।

इस तथ्य के बावजूद कि निदान करने के लिए कई परीक्षणों की आवश्यकता होती है चिकित्सा जोड़तोड़, यह सही निदान है जो आपको सही उपचार चुनने की अनुमति देता है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का उपचार

अधिकांश रोगियों में पल्मोनरी सारकॉइडोसिस सहज छूट के साथ होता है और इस कारण से, रोगी को 8 महीने तक निगरानी में रखा जाएगा। यह आपको पूर्वानुमान और विशिष्ट उपचार की आवश्यकता निर्धारित करने की अनुमति देता है।

एक नियम के रूप में, बीमारी के हल्के रूपों के लिए जो बिना बिगड़े होते हैं, उपचार निर्धारित नहीं है। यहां तक ​​कि फेफड़े के ऊतकों में मामूली परिवर्तन और रोगी की संतोषजनक स्थिति के मामले में भी केवल अवलोकन किया जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि फेफड़ों में बने ग्रैनुलोमा घुल जाते हैं और फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस अपने आप दूर हो जाता है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के गंभीर रूपों के लिए उपचार की आवश्यकता होती है, क्योंकि मृत्यु सहित जटिलताओं का खतरा होता है। तपेदिक और अन्य अंगों की गंभीर बीमारियों का विकास संभव है।

यदि फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का पता चला है, तो एंटीऑक्सिडेंट (एसीटेट, टोकोफेरोल, रेटिनॉल और अन्य), इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, रेज़ोक्विन, डेलागिल), सूजन-रोधी दवाएं (इंडोमेथेसिन), स्टेरॉयड (प्रेडनिसोलोन) का एक लंबा कोर्स निर्धारित किया जाता है। यदि रोगी प्रेडनिसोलोन के प्रति असहिष्णु है, तो गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (निमेसुलाइड, डिक्लोफेनाक) निर्धारित की जाती हैं। औसतन, उपचार का कोर्स 8 महीने तक चलता है, हालाँकि, बीमारी के गंभीर मामलों में, यह अवधि लंबी भी हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, विशेषज्ञ तपेदिक रोधी दवाएं लिखते हैं।

एक नियम के रूप में, पहले 4 महीनों के दौरान, प्रेडनिसोलोन प्रति दिन 30-40 मिलीग्राम लिया जाना चाहिए, जिसके बाद खुराक कम होकर 5-10 मिलीग्राम हो जाती है। यह दवा कई महीनों तक लेनी चाहिए। 24-48 घंटों के बाद, प्रेडनिसोलोन से दुष्प्रभाव होने पर डॉक्टर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाएं लिखते हैं। उपचार का कोर्स भी शामिल है उपचय स्टेरॉइडऔर पोटेशियम की तैयारी (नेरोबोल, रेटाबोलिल)।

उपचार हमेशा फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस की गतिविधि, प्रगति और गंभीरता पर निर्भर करता है। डेक्सामेथासोन या प्रेडनिसोलोन सहित संयोजन चिकित्सा के मामले में, दवाओं को गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (इंडोमेथासिन, वोल्टेरेन) के साथ वैकल्पिक किया जाता है।

दुर्लभ मामलों में, उन्हें निर्धारित किया जाता है गंभीर खांसी साँस द्वारा लिया जाने वाला ग्लुकोकोर्टिकोइड्स. वे एंडोब्रोनचियल घावों वाले रोगियों में खांसी को कम करने में मदद करते हैं। इसके अलावा, आंख और त्वचा के घावों के दुर्लभ मामलों में, सामयिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाएंगे।

रोगियों का औषधालय निरीक्षण एक चिकित्सक द्वारा किया जाता है। फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस वाले मरीजों को दो नैदानिक ​​​​समूहों में विभाजित किया गया है:

♦ पहले समूह में रोग के सक्रिय रूप वाले रोगी शामिल हैं;

समूह IA में वे व्यक्ति शामिल हैं जिनमें रोग का सबसे पहले निदान किया जाता है;

समूह आईबी में वे लोग शामिल हैं जिनकी बीमारी निर्धारित उपचार के बाद खराब हो गई है या दोबारा हो गई है;

♦ दूसरे समूह में वे लोग शामिल हैं जिनमें बीमारी का निष्क्रिय रूप है।

मरीजों को खान-पान पर भी विशेष ध्यान देने की जरूरत है। टेबल नमकइसका सेवन सीमित मात्रा में करना चाहिए और जितना संभव हो सके इसका सेवन करना चाहिए और उत्पाद, प्रोटीन से समृद्ध। रोग प्रतिरोधक क्षमता को बहाल करने के लिए औषधीय और को शामिल करना जरूरी है खाद्य पौधे, जो कुछ जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों (बीएएस) - जस्ता, मैंगनीज, सिलिका और अन्य खनिजों को केंद्रित करते हैं।

ऐसे खाद्य पौधों का सेवन करना आवश्यक है जिनमें प्रतिरक्षा सुधारात्मक गुण हों - चोकबेरी, कच्चे सूरजमुखी के बीज, समुद्री हिरन का सींग की युवा शूटिंग का काढ़ा, अखरोट, समुद्री शैवाल, नोबल लॉरेल, अनार, तुलसी, फलियां, काले करंट के पत्ते और फल। निम्नलिखित उत्पादों को दैनिक आहार से बाहर रखा जाना चाहिए: डेयरी उत्पाद, पनीर, चीनी, आटा।

बच्चों में पल्मोनरी सारकॉइडोसिस का इलाज भी फ़ेथिसियाट्रिशियन द्वारा किया जाता है। बच्चे की स्थिति के आधार पर दवा का कोर्स व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। रोकथाम के उद्देश्य से, फुफ्फुसीय रोगों को रोकने के लिए बच्चे को सख्त बनाना, उसे दैनिक शारीरिक व्यायाम का आदी बनाना और उसके सामाजिक दायरे की निगरानी करना आवश्यक है। उनके दैनिक आहार में सब्जियों और फलों को शामिल करना भी जरूरी है। जिन बच्चों को फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस हुआ है, उन्हें यह समझाने की ज़रूरत है कि उन्हें भविष्य में धूम्रपान शुरू नहीं करना चाहिए। माता-पिता को अपने बच्चे को रसायनों के विभिन्न संपर्कों से बचाना चाहिए। कई सफाई उत्पादों में शामिल हैं एक बड़ी संख्या कीरसायन जिनमें बच्चे को सांस नहीं लेनी चाहिए।

साथ ही, कई मरीज़ अपने उपचार में लोक उपचार भी शामिल करते हैं। उदाहरण के लिए, औषधीय जड़ी-बूटियों (कैलेंडुला, गोरालथिया, ऋषि, अजवायन) से घर पर एक काढ़ा तैयार किया जाता है, जिसे भोजन से पहले 1.5 महीने तक दिन में 3 बार, 50 मिलीलीटर लेना चाहिए। वोदका और से बना टिंचर भी लोकप्रिय है वनस्पति तेल. 50 मिलीलीटर मिलाकर एक वर्ष तक दिन में 3 बार लें। मामले सामने आए हैं पूर्ण पुनर्प्राप्तिइस टिंचर के लिए धन्यवाद. आप 20% प्रोपोलिस टिंचर को गर्म पानी में भी पतला कर सकते हैं और प्रति गिलास पानी में 10-15 ग्राम उत्पाद पर्याप्त होगा। भोजन से 40 मिनट पहले 15 दिनों तक लेना चाहिए।

बीमारी के शुरुआती चरण में अधिकांश मरीज़ उपचार पसंद करते हैं लोक उपचार. यदि रोग बढ़ता है समान विधियाँअप्रभावी हो जाओ. प्रत्येक रोगी को यह समझना चाहिए कि अधिकांश जड़ी-बूटियाँ होती हैं खराब असर. यही कारण है कि लोक उपचार के साथ फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का उपचार आमतौर पर सामान्य स्थिति में गिरावट का कारण बनता है।

चूँकि फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का निदान शायद ही कभी किया जाता है, विशेष आहारअभी तक विकसित नहीं हुआ है, हालाँकि, आपको एक स्वस्थ जीवन शैली अपनानी चाहिए। नींद और पोषण पर्याप्त होना चाहिए। जितना संभव हो ताजी हवा में समय बिताने और शारीरिक व्यायाम करने की सलाह दी जाती है। हालाँकि, सूर्य की किरणों के सीधे संपर्क से बचना चाहिए (धूप सेंकना सख्त वर्जित है)। आपको रासायनिक तरल पदार्थ, धूल और गैसों के वाष्प के संपर्क से भी बचना चाहिए।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का पूर्वानुमान

आमतौर पर, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लक्षण उपचार के बिना चले जाते हैं। 60% मामलों में, निदान के 9 साल बाद, रोगियों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। कुछ महीनों के बाद, व्यापक निमोनिया और सूजी हुई लिम्फ नोड्स गायब हो सकते हैं। लगभग 75% मरीज़ जो केवल बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और केवल फेफड़ों को नुकसान का अनुभव करते हैं, 5 साल के भीतर पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के सबसे लाभकारी परिणाम उन रोगियों के लिए हैं जिनमें रोग आगे नहीं फैला है छाती, खासकर अगर इसकी शुरुआत एरिथेमा नोडोसम से हुई हो। 50% मामलों में, पुनरावृत्ति देखी जाती है।

हालाँकि मरीज़ अक्सर अपने आप ठीक हो जाते हैं, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस की अभिव्यक्तियाँ और गंभीरता काफी परिवर्तनशील होती हैं। ज्यादातर मामलों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का दोबारा कोर्स आवश्यक है। यही कारण है कि पुनरावृत्ति का पता लगाने के लिए नियमित निगरानी आवश्यक है। 90% मामलों में जहां सहज पुनर्प्राप्ति होती है, निदान के बाद पहले दो वर्षों में पुनरावृत्ति विकसित होती है। 10% मामलों में, दोबारा होने का पता दो साल के बाद चलता है। जिन मरीजों को दो साल के भीतर छूट का अनुभव नहीं होता है उन्हें क्रोनिक पल्मोनरी सारकॉइडोसिस होगा।

पल्मोनरी सारकॉइडोसिस को आम तौर पर 30% रोगियों में क्रोनिक माना जाता है और 10-20% में देखा जाता है। लगातार प्रवाह. 5% मामलों में यह बीमारी घातक मानी जाती है। अधिकांश सामान्य कारणघातक परिणाम श्वसन विफलता के साथ फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस है, इसके बाद एस्परगिलोमा के कारण फुफ्फुसीय रक्तस्राव होता है।

अधिक अप्रिय परिणामपल्मोनरी सारकॉइडोसिस बीमारी के एक्स्ट्रापल्मोनरी रूप वाले रोगियों और अफ्रीकी-अमेरिकियों में होता है। 89% मामलों में रिकवरी यूरोपीय देशों में होती है। अनुकूल परिणाम के संकेत तीव्र गठिया और एरिथेमा नोडोसम की उपस्थिति हैं। हालाँकि, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के प्रतिकूल संकेत हैं: व्यापक फुफ्फुसीय क्षति, मायोकार्डियल रोग, नेफ्रोकाल्सीनोसिस, न्यूरोसार्कोइडोसिस, हाइपरकैल्सीमिया जीर्ण रूप, यूवाइटिस। 10% मामलों में, श्वसन अंगों और आंखों को नुकसान होता है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस

सारकॉइडोसिस(ग्रीक सार्क्स, सारकोस - मांस, मांस; ईदोस - प्रकार, समानता) - फेफड़ों को प्राथमिक क्षति के साथ एक सौम्य प्रणालीगत बीमारी, जो एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है जो हाइलिन ऊतक में घुल जाती है या बदल जाती है और, एक नियम के रूप में, ऐसा करती है। की ओर नहीं ले जाता केसियस नेक्रोसिस.

महामारी विज्ञान।सारकॉइडोसिस की सबसे अधिक घटना उत्तरी अमेरिका और उत्तरी यूरोप के देशों में देखी गई है, जहां यह प्रति 100,000 निवासियों पर 12 से 40 तक है, सबसे कम (पृथक मामले) - देशों में दक्षिणी यूरोपऔर अफ़्रीका.
महिलाएं पुरुषों की तुलना में 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

वर्गीकरण.फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का सबसे आम वर्गीकरण के. वर्म एट अल है। (1958), पर आधारित एक्स-रे विशेषताएँरोग:
स्टेज I - मीडियास्टिनल लिम्फैडेनोपैथी (इंट्राथोरेसिक लिम्फोग्लैंडुलर स्टेज);
चरण II - मीडियास्टिनल लिम्फैडेनोपैथी (मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय चरण) की गंभीरता में कमी के साथ, बढ़े हुए फुफ्फुसीय पैटर्न की पृष्ठभूमि के खिलाफ फेफड़े के ऊतकों में फोकल छायांकन; इस चरण को उपचरणों में विभाजित किया गया है:
आईआईए - फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और जाल विरूपण;
आईआईबी - द्विपक्षीय लघु-फोकल व्यापक छायांकन;
आईआईबी - द्विपक्षीय मध्य-फोकल व्यापक छायांकन;
आईआईजी - द्विपक्षीय बड़े-फोकल व्यापक छायांकन;
चरण III - फेफड़े के ऊतकों का व्यापक अंतरालीय फाइब्रोसिस (क्रोनिक सारकॉइडोसिस)।

एटियलजिसारकॉइडोसिस अज्ञात है।
तपेदिक और रोग के वायरल एटियलजि के बारे में परिकल्पनाएं हैं। वे एंटीट्यूबरकुलोसिस और एंटीवायरल थेरेपी की अप्रभावीता और जीसीएस थेरेपी की उच्च प्रभावशीलता से विरोधाभासी हैं।

रोगजनन.सारकॉइडोसिस एक मुख्य रूप से इम्यूनोपैथोलॉजिकल बीमारी है जो किसी अज्ञात एटियोलॉजिकल एजेंट या एंटीजन की प्रतिक्रिया में विकसित होती है।
इम्यूनोलॉजिकल विकारों की विशेषता प्रणालीगत टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी है जो लिम्फोपेनिया की ओर ले जाती है, जिसमें फेफड़ों में टी-लिम्फोसाइट्स और वायुकोशीय मैक्रोफेज की संख्या में वृद्धि होती है (ब्रोंकोलेवोलर लैवेज तरल पदार्थ में)।
परिसंचारी रक्त में बी-लिम्फोसाइट्स, आईजीजी, आईजीएम और सीईसी की सामग्री बढ़ जाती है।
प्रारंभिक चरण इम्यूनोसाइट्स (लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज) और फेफड़ों के पैरेन्काइमा में सूजन में शामिल कोशिकाओं का संचय है। वायुकोशीय मैक्रोफेज की कार्यात्मक गतिविधि बढ़ जाती है।
वे अत्यधिक विभिन्न मध्यस्थों का उत्पादन करते हैं जो लिम्फोसाइट्स और फ़ाइब्रोब्लास्ट को सक्रिय करते हैं - IL1, फ़ाइब्रोनेक्टिन, वृद्धि कारक, fnbroblast सक्रिय करने वाला कारक, प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर, IFN, आदि।

सारकॉइडोसिस न केवल फेफड़ों को, बल्कि अन्य आंतरिक अंगों (गुर्दे, यकृत, हृदय, प्लीहा), विभिन्न लिम्फ नोड्स, ग्रंथियों, हड्डियों, त्वचा, तंत्रिका तंत्र, आंखों को भी प्रभावित कर सकता है।
एसीई, लाइसोजाइम और कैल्शियम की प्लाज्मा सांद्रता में वृद्धि, सारकॉइडोसिस की विशेषता, साथ ही हाइपरकैल्सीयूरिया, फेफड़ों के संवहनी एंडोथेलियम, वायुकोशीय मैक्रोफेज और फेफड़ों में ग्रैनुलोमा बनाने वाली कोशिकाओं की अंतःस्रावी गतिविधि की शिथिलता से समझाया गया है।

पैथोमोर्फोलोजी।सारकॉइडोसिस का एक विशिष्ट रोग संबंधी संकेत एक अच्छी तरह से गठित कॉम्पैक्ट नॉनकेसेटिंग ग्रैनुलोमा है। यह ग्रैनुलोमा के केंद्र में होता है मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स, एपिथेलिओइड और बहुकेंद्रीय विशाल कोशिकाएं लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स और फ़ाइब्रोब्लास्ट के एक रिम से घिरी होती हैं।

लिम्फोसाइट्स मुख्य रूप से सीडी4+ टी कोशिकाएं हैं, हालांकि कुछ सीडी8+ टी कोशिकाएं परिधि में भी मौजूद हैं।

सक्रिय फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में, टी लिम्फोसाइट्स और वायुकोशीय मैक्रोफेज की संख्या बढ़ जाती है।
CD4+ T कोशिकाओं की प्रबलता से CD4+/CD8+ अनुपात 2:1 से >10:1 तक बढ़ जाता है।

टी कोशिकाओं की बढ़ी हुई आबादी मुख्य रूप से Th1 प्रोफ़ाइल के साइटोकिन्स का स्राव करती है, जो कि TNF-a और IFN-a, IL-2, IL-12 और IL-18 के बढ़े हुए उत्पादन की विशेषता है, साथ ही IL के उत्पादन में कमी भी है। -4 और आईएल-10। हालाँकि, साइटोकिन पैटर्न के दीर्घकालिक विकास और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ सहसंबंध के बारे में कोई जानकारी नहीं है।

नैदानिक ​​तस्वीरसारकॉइडोसिस के चरण और प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करता है।
सारकॉइडोसिस (इंट्राथोरेसिक लिम्फोग्लैंडुलर चरण) के चरण I में, आधे रोगियों में रोग का पता अन्य लक्षणों की अनुपस्थिति में, एक्स-रे या फ्लोरोग्राम पर निर्धारित फेफड़ों की जड़ों की छाया में द्विपक्षीय वृद्धि से लगाया जाता है।

अर्धतीव्र शुरुआत की विशेषता निम्न-श्रेणी का बुखार है, दुख दर्दउरोस्थि के पीछे और इंटरस्कैपुलर स्थान में, आर्थ्राल्जिया।
सारकॉइडोसिस की तीव्र शुरुआत लोफग्रेन सिंड्रोम (हाइपरपाइरेक्सिया, कलाई और इंटरफैलेन्जियल आर्थ्राल्जिया, एरिथेमा नोडोसम) के विकास की विशेषता है।
रेडियोलॉजिकल रूप से पता चला कि फेफड़ों की जड़ों का द्विपक्षीय इज़ाफ़ा हिलर (ब्रोंकोपुलमोनरी) लिम्फ नोड्स में वृद्धि का परिणाम है, जो 3-5 सेमी व्यास तक पहुंचता है और स्पष्ट पॉलीसाइक्लिक आकृति रखता है।

चरण II (मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय) में, कुछ रोगियों में विशेषता की उपस्थिति में कोई व्यक्तिपरक लक्षण नहीं होते हैं रेडियोलॉजिकल संकेतहालाँकि, अक्सर यह बीमारी खांसी, सांस लेने में तकलीफ और सीने में दर्द के रूप में प्रकट होती है।
सारकॉइडोसिस की एक्स्ट्रापल्मोनरी अभिव्यक्तियाँ अधिक बार होती जा रही हैं। यूवाइटिस या इरिडोसाइक्लाइटिस (हीरफोर्ड सिंड्रोम) के साथ कण्ठमाला, हड्डी सारकॉइडोसिस (मोरोज़ोव-जंगलिंग-पर्थेस सिस्ट-लाइक ओस्टिटिस) सारकॉइडोसिस की फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियों की विशेषता है।

रेडियोग्राफ़ पर, बढ़े हुए हिलर लिम्फ नोड्स के साथ या उनके इज़ाफ़ा के बिना, फेफड़ों के हिलर, इन्फेरोमेडियल और (या) सबकोर्टिकल भागों में एक लगभग सममित बड़ा या बारीक लूप वाला पैटर्न निर्धारित किया जाता है, जो लिम्फोजेनिक न्यूमोफाइब्रोसिस के विकास के परिणामस्वरूप दिखाई देता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, कई बिखरी हुई या विलय वाली छोटी-फोकल छायाएँ सामने आती हैं। लिम्फ नोड्स में रैखिक या अंडाकार कैल्सीफिकेशन का पता लगाया जाता है।

में चरण III(क्रोनिक सारकॉइडोसिस), मध्य और के साथ प्रक्रिया के स्पष्ट प्रसार के बावजूद निचला भागफेफड़े, न्यूमोस्क्लेरोसिस और वातस्फीति का विकास, 25% तक रोगी शिकायत नहीं करते हैं, लेकिन ज्यादातर मामलों में समय-समय पर उत्तेजना होती है लाभदायक खांसी, सांस की तकलीफ, छाती और जोड़ों में दर्द और का गठन अलग-अलग शर्तेंरोग की शुरुआत से सीओबी और एलएस के विशिष्ट शारीरिक लक्षण।

इस स्तर पर, रेडियोग्राफ़ से फुफ्फुसीय फ़ाइब्रोसिस और वातस्फीति के लक्षण प्रकट होते हैं, जिसके विरुद्ध फोकल न्यूमोस्क्लेरोसिस की कई छायाएं बड़े, अनियमित आकार के समूहों के साथ-साथ बुलस वातस्फीति के क्षेत्रों और ब्रोन्किइक्टेसिस के संकेतों के रूप में पहचानी जाती हैं।
एक जैव रासायनिक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण से एसीई, लाइसोजाइम और कैल्शियम की प्लाज्मा सांद्रता में वृद्धि का पता चलता है, जो सारकॉइडोसिस की विशेषता है। मूत्र परीक्षण से हाइपरकैल्सीयूरिया का पता चलता है।

निदान मानदंड.
सारकॉइडोसिस का निदान स्थापित माना जा सकता है यदि इसके विशिष्ट लक्षण इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स या फेफड़े के बायोप्सी नमूनों में पाए जाते हैं; किसी विशेषता की पहचान करते समय एक्स-रे चित्रसारकॉइडोसिस का संभावित निदान किया जा सकता है।

इलाज। बुनियादी औषधियाँजीकेएस हैं.
प्रेडनिसोलोन को 3-4 महीने के लिए 20-40 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, इसके बाद उत्तरोत्तर पतन 5-10 मिलीग्राम/दिन तक की खुराक, जो 3-4 महीने तक बनी रहती है।

यदि जीसीएस के प्रशासन के लिए मतभेद हैं, तो एनएसएआईडी (इंडोमेथेसिन 75 मिलीग्राम / दिन, निमेसुलाइड 200 मिलीग्राम / दिन), डेलागिल 250 मिलीग्राम / दिन, विटामिन ई 100 मिलीग्राम / दिन, सोडियम थायोसल्फेट दैनिक IV 10 मिलीलीटर 30% समाधान का उपयोग करें।

हाइपरर्जिक के साथ ट्यूबरकुलिन प्रतिक्रिया, थूक में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस का पता लगाना या रेडियोग्राफ़ पर फेफड़ों के फॉसी या घुसपैठ की पहचान करना, बुनियादी चिकित्सा को आवश्यक रूप से तपेदिक विरोधी दवाओं (मेटाज़ाइड 1 ग्राम / दिन, रिफैम्पिसिन 0.6 ग्राम / दिन, एथमब्युटोल 25 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) के साथ पूरक किया जाता है।

बीमारी के चरण I में शुरू किया गया उपचार, ज्यादातर मामलों में, ठीक होने की ओर ले जाता है।
उपचार देर से शुरू होने (चरण II-III में) के साथ, रोग दोबारा होने और बढ़ने की संभावना होती है, जिससे फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और ईएल का विकास होता है।

रोकथामविकसित नहीं.

पूर्वानुमानफुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के समय पर निदान और उपचार के साथ, अनुकूल।

ज्यादातर मामलों में अनुपचारित फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का कोर्स धीरे-धीरे या लहरदार होता है, हालांकि कई मामलों में सहज छूट देखी जाती है।

सारकॉइडोसिस एक रोग प्रक्रिया है जो रोगी के फेफड़ों में ग्रैनुलोमा - सूजन संबंधी नोड्यूल - के गठन की ओर ले जाती है। यदि पाठ्यक्रम प्रतिकूल है, तो रोग होता है नकारात्मक प्रभावपूरे मानव शरीर पर: हृदय प्रणाली, गुर्दे, यकृत, थायरॉयड ग्रंथि प्रभावित होती है। उपचार का पूर्वानुमान मामले की विशेषताओं पर निर्भर करता है: अक्सर ट्यूमर चिकित्सीय हस्तक्षेप के बिना ठीक हो जाते हैं, और यदि जटिलताएं होती हैं, तो तत्काल दवा की आवश्यकता होती है। मृत्यु की संभावना न्यूनतम है - 1% से अधिक नहीं।

रोग के मुख्य लक्षण

रोग के लक्षण अस्पष्ट हैं। अक्सर इसके विकास के प्रारंभिक चरण में चिकत्सीय संकेतपूर्णतः अनुपस्थित. यह इस तथ्य के कारण है कि ग्रेन्युलोमा तंत्रिका अंत को प्रभावित किए बिना धीरे-धीरे आकार में बढ़ता है।

प्रारंभिक चरणों में फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस निम्नलिखित लक्षण देता है:

• कमजोरी, सुस्ती;
• प्रदर्शन में कमी;
• रात की नींद के दौरान पसीना बढ़ जाना;
• शरीर के तापमान में 37 डिग्री तक की वृद्धि;
• कम हुई भूख;
• नींद की गुणवत्ता में गिरावट;
• अकारण चिंता.

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सूचीबद्ध सामान्य लक्षण विशिष्ट लक्षणों से पूरक हो जाते हैं:

• सारकॉइडोसिस के साथ खांसी सूखी और कष्टप्रद प्रकृति की होती है, राहत नहीं लाती;
• सांस की तकलीफ - हल्के परिश्रम या आराम करने पर भी प्रकट होती है;
• छाती क्षेत्र में दर्द - वे एक ही स्थान पर स्थानीयकृत नहीं होते हैं, बल्कि विभिन्न क्षेत्रों में दिखाई देते हैं;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (यूएलएन);
• घरघराहट - रोगी की बात सुनते समय स्पष्ट।

यदि रोग तीव्र रूप में होता है, तो सूचीबद्ध लक्षण जोड़ों में दर्द, त्वचा पर चकत्ते, आंख क्षेत्र और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा पूरक होते हैं।

रोग का निदान कैसे करें?

सारकॉइडोसिस का निदान इस तथ्य के कारण कठिन है नैदानिक ​​तस्वीरअन्य बीमारियों की अभिव्यक्ति के रूप में "नकाबपोश"। इसे अस्पताल सेटिंग में किया जाता है।

रोगी के लिए निम्नलिखित जोड़तोड़ का संकेत दिया गया है:

• एक्स-रे, जो आपको यह देखने की अनुमति देता है कि फेफड़े किसी सूजन प्रक्रिया से प्रभावित हैं या नहीं;
• फेफड़ों की गणना टोमोग्राफी;
• रक्त परीक्षण: सामान्य, जैव रसायन;
• ब्रोंकोस्कोप का उपयोग करके प्राप्त ब्रांकाई से तरल पदार्थ का विश्लेषण;
• फेफड़े की बायोप्सी - प्रभावित अंग से प्राप्त सामग्री का अध्ययन;
• रोग से प्रभावित अंगों का अल्ट्रासाउंड (हृदय, यकृत, थायरॉयड);
• ईसीजी और अन्य।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लिए, उपचार परीक्षण परिणामों के आधार पर निर्धारित किया जाता है। स्व-चिकित्सा का प्रयास करने से इंकार करें: वे न केवल बेकार, बल्कि खतरनाक भी लग सकते हैं।

रोग के उपचार के तरीके

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का इलाज कैसे करें? थेरेपी में कितना समय लगेगा? यह श्वसन अंग को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करता है, जिसे फेफड़ों की बायोप्सी और अन्य परीक्षणों द्वारा प्रदर्शित किया जाता है।

रोग अपने आप वापस आ सकता है (ग्रैनुलोमा नोड्यूल्स का पुनर्वसन देखा जाता है), इसलिए थेरेपी 6 महीने तक पल्मोनोलॉजिस्ट के साथ रोगी की निगरानी के साथ शुरू होती है। इस समय अंतराल के दौरान, यह निर्धारित करना संभव है कि रोग कैसे विकसित होता है। यदि श्वसन विफलता और हृदय संबंधी जटिलताएँ अनुपस्थित हैं, तो तत्काल उपचार आवश्यक नहीं है। दवा के बिना ठीक होने का पूर्वानुमान अनुकूल है।

दवा चिकित्सा के तत्काल नुस्खे के संकेत हैं:

• लंबा सूजन प्रक्रिया;
• रोग का अन्य अंगों (हृदय, यकृत, गुर्दे, थायरॉयड ग्रंथि) में फैलना।

डॉक्टर मरीज को सलाह देता है:

• एंजियोप्रोटेक्टर्स - पदार्थ जो रक्त परिसंचरण में सुधार करते हैं (पेंटोक्सिफाइलाइन, ट्रेंटल);
• अधिवृक्क हार्मोन (प्रेडनिसोलोन);
• रक्त प्लाज्मा को शुद्ध करने की प्रक्रिया - प्लास्मफेरेसिस;
• सूजन-रोधी दवाएं (निमेसुलाइड);
• विटामिन ई;
• पोटेशियम की तैयारी.

डॉक्टर संयोजन उपचार रणनीति का उपयोग कर सकते हैं, उदाहरण के लिए, सूजनरोधी दवाओं के साथ प्रेडनिसोलोन का संयोजन। परीक्षणों का उपयोग करके इस थेरेपी के परिणामों की लगातार निगरानी की जाती है।

से चुनने के लिए उपचारात्मक गतिविधियाँरोग की गंभीरता, सूजन प्रक्रिया की अवधि और विकृति विज्ञान की विशेषताओं से प्रभावित।

उपचार की प्रगति की निगरानी एक टीबी डॉक्टर द्वारा की जाती है। कितने समय तक पंजीकरण करना है यह बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। यदि परिणाम अनुकूल है, तो जटिलताओं की उपस्थिति में चिकित्सा की अवधि 1.5-2 वर्ष है - पांच वर्ष तक।

किसी बीमारी के बाद शीघ्र पुनर्वास के लिए, आपको किसी फिजियोथेरेपिस्ट के पास जाना चाहिए। वह चुंबकीय चिकित्सा, लेजर या अल्ट्रासाउंड जैसी विधियां सुझाएगा, हाथ से किया गया उपचार, चिकित्सीय अभ्यास।

रोग के उपचार के लिए पूर्वानुमान

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के साथ, जीवन का पूर्वानुमान रोग के रूप, उपचार की समयबद्धता और रोगी के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है। यह रोग नागरिक को कोई असुविधा पहुंचाए बिना, कई वर्षों तक बिना लक्षण के विकसित हो सकता है। विपरीत परिदृश्य संभव है: लक्षण स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं, जो रोगी को पूरी तरह से जीने और काम करने से रोकते हैं।

सारकॉइडोसिस कितना खतरनाक है? मुख्य जोखिमकार्डियोवास्कुलर सिस्टम की स्थिति में निहित है. खतरनाक जटिलताएँ संभव हैं - लय गड़बड़ी, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, जिसकी आवश्यकता होती है आपातकालीन देखभालएक अस्पताल सेटिंग में. समान जटिलताएँकार्य करने की क्षमता में कमी आ सकती है।

फेफड़े या लिम्फोइड प्रणाली के सारकॉइडोसिस के साथ लोग कितने समय तक जीवित रहते हैं? आंकड़ों के मुताबिक, 60% मामलों में, निदान के बाद पहले तीन वर्षों के भीतर लक्षण गायब हो जाते हैं दवा से इलाज. मौत 1% से भी कम मामलों में देखा गया है और यह हृदय प्रणाली पर जटिलताओं से जुड़ा है।

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वीडियो - सारकॉइडोसिस को कैसे हराएं

इस खतरनाक बीमारी के बारे में आपको क्या जानने की जरूरत है?

क्या फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के निदान के साथ काम करना संभव है?
यह बीमारी अन्य लोगों के संपर्क में आने से नहीं फैलती है, इसलिए इसे जारी रखने के लिए यह कोई प्रत्यक्ष मतभेद नहीं है श्रम गतिविधि. निर्णय स्वयं रोगी की स्थिति पर निर्भर करता है। बहुत से लोगों को बीमारी के लक्षण मुश्किल से ही नज़र आते हैं, अन्य लोग वर्षों तक पीड़ित रहते हैं. काम जारी रखने का निर्णय शरीर की स्थिति के आधार पर व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।

यदि रोगी का काम रोग के विकास में एक कारक है (रासायनिक उत्पादन, आटा पीसने का उद्योग, वेल्डिंग, आदि), तो रोग की प्रगति को रोकने के लिए, गतिविधि के क्षेत्र को "सुरक्षित" में बदला जाना चाहिए।

क्या आपको परिवार के किसी बीमार सदस्य से सारकॉइडोसिस हो सकता है?
नहीं, यह रोग संक्रामक नहीं है. हवाई बूंदों या अन्य माध्यमों से रोग का संचरण असंभव है, इसलिए विकृति विज्ञान से पीड़ित व्यक्ति समाज के लिए खतरनाक नहीं हैं। एन किसी सहकर्मी, रिश्तेदार या मिनीबस ड्राइवर से "संक्रमण पकड़ने" से न डरें।

दूसरी ओर, वहाँ है वंशानुगत प्रवृत्तिबीमारी के लिए. यह कुछ खास जीवन स्थितियों के कारण उत्पन्न होता है। इसलिए, एक ही परिवार के कई लोगों में बीमारी का प्रसार होता है। यह साझा तौलिये का उपयोग करने की तुलना में अधिक वैश्विक कारकों के कारण है। इस बात से डरने की जरूरत नहीं है कि पड़ोसी या रिश्तेदार इस बीमारी से संक्रमित हो जाएंगे।

क्या सारकॉइडोसिस गर्भावस्था को प्रभावित कर सकता है?
नहीं, बीमारी की उपस्थिति बच्चे के जन्म के लिए कोई सख्त निषेध नहीं है। यह बीमारी मां से बच्चे में नहीं फैलती. एकमात्र सवाल यह है कि क्या महिला स्वयं, अपने हृदय और श्वसन तंत्र की स्थिति को ध्यान में रखते हुए, बच्चे को जन्म देने में सक्षम है, और क्या यह उसके लिए घातक झटका नहीं होगा। प्रत्येक मामले में उत्तर अलग-अलग होता है और यह हृदय और फेफड़ों को हुए नुकसान की मात्रा पर निर्भर करता है।

व्यवहार में, गर्भावस्था के दौरान रोग से राहत अक्सर देखी जाती है: लक्षण व्यावहारिक रूप से गायब हो जाते हैं। बच्चे के जन्म के बाद, रोग नए जोश के साथ लौट आता है और तीव्रता बढ़ जाती है।

सारकॉइडोसिस के रोगियों के लिए आहार की विशेषताएं

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लिए कोई विशेष आहार नहीं है। मरीजों को अपनी इच्छाओं को सख्ती से सीमित करने की आवश्यकता नहीं है, लेकिन वसूली में तेजी लाने और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, उन्हें डॉक्टरों की सलाह का पालन करना चाहिए। चूँकि यह रोग प्रकृति में सूजन संबंधी है, इसलिए आपको बहुत अधिक कार्बोहाइड्रेट खाने से बचना चाहिए।

आहार में निम्नलिखित खाद्य पदार्थों पर अंतर्विरोध लागू होते हैं:

• चॉकलेट;
• बन्स, कन्फेक्शनरी;
• सोडा;
• तले हुए खाद्य पदार्थ;
• मसालेदार भोजन;
• बहुत सारे मसालों के साथ व्यंजन.

सारकॉइडोसिस सामान्य से ऊपर कैल्शियम की वृद्धि को बढ़ावा देता है, जिससे आंतों, गुर्दे और में कैल्शियम की पथरी का निर्माण होता है। मूत्राशय. जटिलताओं को रोकने के लिए, अपने डॉक्टर की सलाह पर, दूध और उससे बने पदार्थ, चीज़ का सेवन कम से कम करें।

बीमारी को जल्द से जल्द ठीक करने के लिए, यह सुनिश्चित करने के लिए ध्यान रखा जाना चाहिए कि फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लिए आहार संतुलित और विविध हो। भारी और उच्च कैलोरी वाले खाद्य पदार्थों को हल्के और उच्च कैलोरी वाले खाद्य पदार्थों से बदलने की सिफारिश की जाती है स्वस्थ व्यंजनप्रचुर मात्रा में विटामिन और खनिजों के साथ, भाप में पकाया हुआ, दम किया हुआ, उबाला हुआ। दिन में 1-2 बार भारी खाने की आदत छोड़ें। खाना छोटे-छोटे हिस्सों में खाएं, लेकिन अक्सर: दिन में 4-5 बार।

दैनिक मेनू के निम्नलिखित घटकों की प्रचुरता पर ध्यान दें:

• दुबला मांस;
• "सफ़ेद" किस्मों की मछलियाँ;
• ताजे फल और सब्जियाँ;
• समूह;
• जामुन;
• पागल

प्याज और लहसुन को छोड़ने की कोई जरूरत नहीं है: इन उत्पादों को पारंपरिक रूप से मददगार माना जाता है मानव प्रतिरक्षाबीमारियों के खिलाफ लड़ाई में. वे शरीर को सूजन प्रक्रिया से उबरने में मदद करेंगे।

डॉक्टर खूब तरल पदार्थ पीने की सलाह देते हैं। ताजा निचोड़ा हुआ रस, काढ़े पर ध्यान देना आवश्यक है औषधीय जड़ी बूटियाँ. ऐसे पेय विटामिन से भरपूर होते हैं, जो शरीर को बीमारी की अभिव्यक्तियों से निपटने में मदद करेंगे।

सारकॉइडोसिस और जीवनशैली

सारकॉइडोसिस का इलाज करने के लिए, डॉक्टर दवाएं लिखेंगे - ट्रेंटल, प्रेडनिसोलोन, पेंटोक्सिफायलाइन, प्रक्रियाएं - प्लास्मफेरेसिस, आदि। अपने शरीर को बीमारी से निपटने में मदद करने के लिए पहल करें और अपनी जीवनशैली को समायोजित करें।

1. ताजी हवा में अधिक चलें;
2. धूम्रपान छोड़ने;
3. आराम और नींद का कार्यक्रम स्थापित करें;
4. धूप सेंकने से बचें - यह विटामिन डी के उत्पादन को बढ़ावा देता है, जो कैल्शियम को बरकरार रखता है, जिसकी आवश्यकता बिना भी होती है
5. रोगी के शरीर में इसकी अधिकता;
6. रोजाना सुबह व्यायाम करें;
7. विषैले वाष्पशील पदार्थों के संपर्क से बचें।

जितनी जल्दी हो सके बीमारी से हमेशा के लिए छुटकारा पाने के लिए हर दिन समय निकालें विशेष अभ्यास. साँस लेने के व्यायाम कैसे किये जाते हैं? अपना सिर नीचे करें, फर्श की ओर देखें, अपनी गर्दन की मांसपेशियों को आराम दें और अपने हाथों को अपने पेट पर मोड़ें ताकि वे आपकी नाभि को "घेरा" लें। पेट के क्षेत्र पर दबाव डालते समय खांसी होना। आप महसूस करेंगे कि बलगम आसानी से और तेजी से बाहर आता है।

यदि आपको फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस है तो क्या शराब पीना संभव है? नहीं, इस तरह आप शरीर पर भार बढ़ा देंगे, जो पहले से ही सूजन प्रक्रिया से पीड़ित है। ट्रेंटल, पेंटोक्सिफाइलाइन, प्रेडनिसोलोन जैसी कई दवाएं लीवर पर प्रतिकूल प्रभाव डालती हैं। शराब नुकसान बढ़ाती है, जिससे खतरनाक जटिलताओं की संभावना बढ़ जाती है।

सारकॉइडोसिस से निपटने के लिए लोक उपचार

यदि आपका इलाज आपके डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाओं से किया गया है और सुधार प्राप्त हुआ है, तो जल्द स्वस्थ हो जाओचिकित्सा में जोड़ा जा सकता है पारंपरिक तरीके. याद रखें कि "हल से" उपचारकर्ताओं के लिए किसी भी नुस्खे पर पहले किसी विशेषज्ञ से सहमति होनी चाहिए, अन्यथा, अपेक्षित लाभ के बजाय, आप शरीर को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

पारंपरिक व्यंजनों में अवशोषित करने योग्य और सूजनरोधी दवाओं के सक्रिय उपयोग की आवश्यकता होती है, जो ग्रेन्युलोमा के प्रसार को रोकते हैं और रोगी के शरीर पर पुनर्स्थापनात्मक प्रभाव डालते हैं।

निम्नलिखित विधियाँ प्रभावी सिद्ध हुई हैं:

• प्रोपोलिस टिंचर
  इसे फार्मेसी से खरीदें और भोजन से पहले दिन में दो बार, एक गिलास ठंडे पानी में 20 बूँदें घोलकर उपयोग करें। नुस्खे के उपयोग की अवधि तीन सप्ताह है। पहला परिणाम केवल सात दिनों के बाद ध्यान देने योग्य होगा।
• अपरिष्कृत सूरजमुखी के बीज
  1 बड़ा चम्मच मिलाएं। एल मूल घटक को वोदका की समान मात्रा के साथ भोजन से पहले लें। प्रक्रिया को दस दिनों तक दिन में तीन बार दोहराया जाता है। पाठ्यक्रमों के बीच पांच दिन का ब्रेक होना चाहिए।
• अंगूर की कतरन
  220 ग्राम हर्बल घटक डालें और एक लीटर उबलता पानी डालें। ढक्कन से ढकें और उबाल आने दें। धीमी आंच पर और 10-15 मिनट तक धीमी आंच पर पकाएं। शोरबा को ठंडा करें और चीज़क्लोथ से छान लें। इसमें एक चम्मच शहद मिलाकर दिन में दो बार एक गिलास उत्पाद पियें।
• अदरक
  इस पौधे में सूक्ष्मजीवों को मारने और सूजन से लड़ने की मान्यता प्राप्त क्षमता है। इसका स्वादिष्ट और स्वास्थ्यवर्धक काढ़ा तैयार करें। 50 ग्राम बारीक कटी हुई जड़, 400 ग्राम कटी हुई मिलाएं प्याजऔर चीनी, एक लीटर पानी। - चाकू की नोक पर हल्दी डालें. मिश्रण को उबालें और ढककर धीमी आंच पर तब तक पकाएं जब तक इसकी मात्रा आधी न हो जाए, फिर छान लें। 1 बड़ा चम्मच पियें। एल भोजन से पहले दिन में दो बार।

रोग के लक्षणों को दूर करने, इसके पाठ्यक्रम को आसान बनाने और रिकवरी में तेजी लाने में मदद करता है। हालाँकि, यह केवल डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाओं के पाठ्यक्रम में एक अतिरिक्त है, न कि स्वतंत्र चिकित्सा। जटिलताओं से बचने के लिए, अपने डॉक्टर के साथ किए गए उपायों का समन्वय करना सुनिश्चित करें।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का इलाज कैसे करें? आपको मॉस्को या उस शहर में जहां आप रहते हैं, एक डॉक्टर को दिखाने की ज़रूरत है। परीक्षण के परिणामों (फेफड़े की बायोप्सी और अन्य) के आधार पर, वह प्रेडनिसोलोन, ट्रेंटल और अन्य दवाएं लिखेंगे।

पुनर्प्राप्ति में तेजी लाने के लिए, आपको भौतिक चिकित्सा, अपने आहार और जीवनशैली में सुधार की आवश्यकता होगी। यह कोई भयानक बीमारी नहीं है, बल्कि एक ऐसी बीमारी है जिससे आधुनिक चिकित्सा के इस्तेमाल से आसानी से छुटकारा पाया जा सकता है।

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एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस 100 से अधिक वर्षों से अस्तित्व में है, लेकिन इसकी उत्पत्ति के कारण, कई विकास विकल्प और इष्टतम उपचार आहार अभी भी अज्ञात हैं। इसके उपचार के दृष्टिकोण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं। फेफड़ों की क्षति का सबसे अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है, और फ़ेथिसियाट्रिशियन और पल्मोनोलॉजिस्ट सबसे अधिक जानकार विशेषज्ञ हैं (हालांकि अन्य अंग, उदाहरण के लिए, तंत्रिका तंत्र भी प्रभावित हो सकते हैं)।

इस बीमारी के अध्ययन की उत्पत्ति का पता 1869 में लगाया जा सकता है, जब प्रसिद्ध अंग्रेजी डॉक्टर हचिंसन, क्रिश्चियनिया (ओस्लो) की यात्रा के दौरान, त्वचाविज्ञान के प्रोफेसर बेक से मिले और ऑपरेटिव सर्जरी(एक आधुनिक वैज्ञानिक के लिए पदों का लगभग अकल्पनीय संयोजन)। बेम ने एक दिलचस्प मरीज़ का परिचय कराया। वह लगभग 60 वर्ष का एक खनिक था, और उसके हाथ और पैरों की त्वचा पीछे की सतह पर बैंगनी रंग की पट्टियों से ढकी हुई थी।

पहले तो यही सोचा गया तपेदिक प्रक्रियात्वचा, सोरायसिस का एक प्रकार। तब यह पता चला कि लसीका ऊतक शामिल था। त्वचा पर वृद्धि, के साथ हल्का हाथटीएस बेक, 1899 से उन्हें "सारकोइड्स" कहा जाने लगा, यानी "मांस जैसा", क्योंकि ताजा पिंड लाल रंग के होते हैं, फिर गहरे रंग के हो जाते हैं।

एक्स-रे की खोज के साथ, जिसे बाद में एक्स-रे कहा गया, यह पता चला कि "सार्कोइड्स" वाले लगभग सभी रोगियों की हड्डियों, टॉन्सिल, फेफड़ों को भी नुकसान होता है, लेकिन सबसे बड़ा परिवर्तनलिम्फ नोड्स से संबंधित है। अंततः, केवल 1929 में आंतरिक अंगों के ऐसे आंतीय सारकॉइडोसिस वाले रोगी की पहली शव परीक्षा हुई, और यह पता चला कि सारकॉइडोसिस वाले रोगी के फेफड़ों में रेशेदार, स्क्लेरोटिक परिवर्तन और फेफड़ों की जड़ों के लिम्फ नोड्स में स्पष्ट परिवर्तन हुए थे। और मीडियास्टिनम बड़ा हो गया था।

20वीं सदी के 30 के दशक से, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस गहन अध्ययन का विषय बन गया है। इसे शाउमैन-बेस्नियर-बेक रोग नाम दिया गया, जिसका नाम उन विशेषज्ञों के नाम पर रखा गया जिन्होंने इस बीमारी के अध्ययन में सबसे बड़ा योगदान दिया। आज इस बीमारी के बारे में क्या पता है?

पल्मोनरी सारकॉइडोसिस - यह क्या है?

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस फोटो

यह क्या है? पल्मोनरी सारकॉइडोसिस प्रणालीगत प्रकार की एक सौम्य ग्रैनुलोमेटस सूजन है, जिसमें फेफड़े और लिम्फोइड ऊतकएपिथेलिओइड कोशिका ग्रैनुलोमा विकसित होते हैं। वे ऊतक के अध: पतन, विनाश और स्केलेरोसिस का कारण बनते हैं जिसमें ग्रैनुलोमेटस सूजन होती है।

जैसा कि आप देख सकते हैं, सारकॉइडोसिस की परिभाषा पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है: चूंकि यह ग्रैनुलोमेटस सूजन पर आधारित है, इसलिए ग्रैनुलोमा की अवधारणा देना आवश्यक है।

सारकॉइडोसिस ग्रैनुलोमा एक केंद्रीय क्षेत्र है, जिसमें एपिथेलिओइड कोशिकाएं, मैक्रोफेज और छोटी संख्या में विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाएं होती हैं, और एक परिधि होती है, जिसमें मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स, फाइब्रोब्लास्ट, प्लाज्मा कोशिकाएं और कोलेजन फाइबर होते हैं।

मुख्य "सूजन के आरंभकर्ता"। एलर्जी घटकविलंबित अतिसंवेदनशीलता के प्रकार के अनुसार, ये उपकला कोशिकाएं हैं। वास्तव में, ग्रैनुलोमा का जीवन एक सुस्त प्रतिरक्षा सूजन है जिसके परिणामस्वरूप फाइब्रोसिस और स्केलेरोसिस होता है।

यह बीमारी लिंग के बीच कोई अंतर नहीं रखती है: महिलाएं और पुरुष समान रूप से बीमार पड़ते हैं। नस्ल को लेकर थोड़ी झिझक है. गोरे लोगों की तुलना में काले लोग अधिक पीड़ित होते हैं। उदाहरण के लिए, जापान में, सभी रूपों और स्थानीयकरणों के सारकॉइडोसिस की घटना बहुत कम है, प्रति 1 मिलियन लोगों पर 3 मामले हैं, और भारत में यह आंकड़ा प्रति मिलियन 1000 मामलों तक पहुंचता है, यानी पूरी आबादी का 0.1% प्रभावित होता है। .

• सारकॉइडोसिस कोई संक्रामक रोग नहीं है।

यह पूरी प्रक्रिया एक असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से अधिक कुछ नहीं है। अब यह साबित हो गया है कि सारकॉइडोसिस के बीच कोई संबंध नहीं है, लेकिन फ़ेथिसियाट्रिशियन फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में पारंगत हैं, क्योंकि रेडियोग्राफ़ पर और फ्लोरोग्राफी के दौरान "संदिग्ध छाया" के कारण ऐसे रोगियों को आवश्यक रूप से फ़ेथिसियाट्रिशियन के परामर्श के लिए भेजा जाता है।

अनिवार्य रूप से, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के नैदानिक ​​​​संकेत केवल तब होते हैं जब ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया अंग संरचना में परिवर्तन का कारण बनने लगती है। इसके अलावा, लगभग आधे मामलों में, कोई आजीवन निदान नहीं किया गया था।

इससे पता चलता है कि फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस स्पर्शोन्मुख होता है। यदि सूजन प्रक्रिया चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण स्तर तक पहुँच जाती है तो यह रोग कैसे प्रकट होता है?

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस की डिग्री और लक्षण

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लक्षण, किसी न किसी रूप में, किसी भी स्थान के सारकॉइडोसिस वाले 80% रोगियों में मौजूद होते हैं। चूंकि यह बीमारी धीरे-धीरे विकसित होती है, इसलिए फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के कई वर्गीकरण बनाए गए हैं। हमारे देश में फेफड़ों की क्षति के चरणों का निम्नलिखित वर्गीकरण अपनाया गया है:

1. रोग के पहले चरण में, अक्सर विभिन्न स्थानों के लिम्फ नोड्स का द्विपक्षीय इज़ाफ़ा होता है: मीडियास्टिनम में, फेफड़े और ब्रांकाई के बगल में, श्वासनली, दो मुख्य भागों में इसके विभाजन के क्षेत्र में ब्रांकाई, इत्यादि। अक्सर, यह चिकित्सकीय रूप से रोग की शुरुआत के बराबर होता है, जिसमें प्रारंभिक, लिम्फोग्लैंडुलर और इंट्राथोरेसिक रूप निर्धारित होता है;
2. पल्मोनरी सारकॉइडोसिस ग्रेड 2, या चरण 2, प्रारंभिक सारकॉइडोसिस के विपरीत, फेफड़े के ऊतकों में फैलता है या प्रसारित होता है। एल्वियोली को नुकसान होता है, और इस स्तर पर रोग की स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और लक्षण पहले से ही प्रकट होते हैं;
3. तीसरे चरण के दौरान, रिले पूरी तरह से लिम्फ नोड्स से फेफड़े के ऊतकों तक चला जाता है: लिम्फ नोड्स फिर से बन जाते हैं सामान्य आकार, लेकिन फेफड़ों में ग्रैनुलोमेटस सूजन के समूह दिखाई देते हैं। वातस्फीति विकसित होती है, न्यूमोस्क्लेरोसिस प्रतिबंधात्मक श्वसन विफलता के लक्षणों के साथ बढ़ता है।

टिप्पणी:श्वसन विफलता के दो रूप हैं - अवरोधक और प्रतिबंधक। पहले प्रकार में, फेफड़े पूरी तरह से स्वस्थ हो सकते हैं, लेकिन हवा की आपूर्ति करने वाली ब्रांकाई सामना नहीं कर पाती है और रुकावट (संकुचन या ऐंठन) के कारण हवा की मात्रा कम कर देती है। प्रतिबंधात्मक श्वसन विफलता में, वायुमार्ग का लुमेन सामान्य होता है, लेकिन फुफ्फुसीय क्षेत्रों में "मृत" ऊतक के द्वीप होते हैं, उदाहरण के लिए, न्यूमोस्क्लेरोसिस का फॉसी। यह श्वसन विफलता का दूसरा प्रकार है, जो पहले से ही "अंतिम" है और सुधार योग्य नहीं है, जो सारकॉइडोसिस में विकसित होता है।

किसी भी पुरानी बीमारी की तरह, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का कोर्स कई चरणों में हो सकता है। पल्मोनोलॉजिस्ट और इम्यूनोलॉजिस्ट सक्रिय विकास के एक चरण, या प्रक्रिया के तीव्र चरण, एक स्थिर अवस्था और एक प्रतिगमन चरण में अंतर करते हैं, जो नैदानिक ​​​​रूप से लक्षणों के विपरीत विकास से प्रकट होता है।

एक नियम के रूप में, ग्रैनुलोमेटस सूजन का विपरीत विकास शायद ही कभी "पूर्ण पुनर्जीवन" के रूप में प्रकट होता है। अक्सर, संघनन, फाइब्रोसिस, या कैल्सीफिकेशन (चूना) की उपस्थिति फेफड़ों और मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में होती है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लक्षण

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के कोई विशिष्ट लक्षण नहीं हैं जो तुरंत डॉक्टर की नैदानिक ​​सोच को इस बीमारी के बारे में निर्देशित कर सकें। शिकायतों और मानक लक्षणों का विश्लेषण करने पर यह स्पष्ट हो जाता है कि ये मरीज़ सबसे पहले टीबी विशेषज्ञों के पास क्यों आते हैं। सभी शिकायतें निरर्थक हैं, अर्थात्:

• अस्वस्थता और कमजोरी प्रकट होती है;
• निम्न श्रेणी का बुखार और निम्न श्रेणी का बुखार प्रकट हो सकता है;
• प्रकट होता है रात का पसीना- यह लक्षण तपेदिक की बहुत विशेषता है;
• थकान और प्रदर्शन में कमी आती है;
• व्यक्ति की भूख कम हो जाती है और उसके शरीर का वजन कम होने लगता है।

इन पहले संकेतों पर, कोई भी पर्याप्त डॉक्टर रोगी को फ़ेथिसियाट्रिशियन के पास भेजेगा, और सबसे पहले फ्लोरोग्राफी के लिए, क्योंकि इसी से शरीर में तपेदिक की क्षति शुरू होती है। कृपया ध्यान दें: ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम को नुकसान का एक भी लक्षण अभी तक नहीं है।

जब फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लक्षण प्रकट होते हैं, तो वे किसी भी बीमारी से "संलग्न" भी हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, रोगियों को निम्नलिखित शिकायतें हैं:

• सीने में दर्द होता है;
• सूखी या कम बलगम वाली खांसी आती है;
• तीव्रता के दौरान और रोग की ऊंचाई पर, सांस की तकलीफ निर्धारित होती है - लिम्फ नोड्स द्वारा संपीड़न के कारण फेफड़ों की मात्रा में कमी के कारण, और तीसरे चरण में - न्यूमोस्क्लेरोसिस के विकास के कारण;
• फेफड़ों में बड़ी संख्या में विभिन्न क्षमता की सूखी और नम आवाजें सुनाई देती हैं।

एक नियम के रूप में, बाद के चरणों में, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लक्षण "की अभिव्यक्तियों के साथ जोड़ दिए जाते हैं।" फुफ्फुसीय हृदय", या विकास फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापऔर फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव की उपस्थिति। ऐसी अनुपचारित और लंबे समय से चली आ रही प्रक्रिया का खतरा क्या है?

फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस का खतरा

निम्नलिखित जटिलताओं के कारण फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस खतरनाक हो सकता है:

• घुटन के दर्दनाक हमलों के साथ प्रगतिशील श्वसन विफलता का विकास;
• विशिष्ट सूजन के विकास के साथ एक द्वितीयक संक्रमण का जुड़ना (उदाहरण के लिए, सारकॉइडोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ निमोनिया हो सकता है, या यहां तक ​​कि तपेदिक भी विकसित हो सकता है, जो विकृत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ "बहुत अच्छा लगता है");
• "फुफ्फुसीय हृदय" का विकास. इस मामले में, हृदय में दर्द होता है, गर्दन की नसें सूज जाती हैं, क्योंकि हृदय के दाहिनी ओर रक्त का प्रवाह बाधित हो जाता है और यकृत बड़ा हो जाता है। फुफ्फुसीय हृदय, या "कोर पल्मोनेल" के विघटन के मामले में, हृदय विफलता तेजी से विकसित होती है। दीर्घ वृत्ताकाररक्त परिसंचरण;
• कुछ मामलों में, ग्रैनुलोमेटस सूजन बढ़ जाती है और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों को प्रभावित करती है, जो शरीर में कैल्शियम चयापचय को विनियमित करने की क्षमता खो देती है। ऐसे में मौत जल्दी हो जाती है.

"सेलुलर फेफड़ा" क्या है?

सारकॉइडोसिस की सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक तथाकथित "हनीकॉम्ब लंग" है। यह शब्द ऐसे गैजेटों के रोजमर्रा के उपयोग में आने से बहुत पहले विकसित हुआ था सेल फोनऔर स्मार्टफोन.

"हनीकॉम्ब लंग" एक पैथोमोर्फोलॉजिकल सिंड्रोम है जो फेफड़ों के ऊतकों में "हनीकॉम्ब" या छोटी गुहाओं के गठन की विशेषता है, वायु पुटी, जिसकी दीवारें मोटी होती हैं, जो रेशेदार संयोजी ऊतक से बनी होती हैं। इन दीवारों की मोटाई 3 मिमी तक पहुंच सकती है।

दूसरे शब्दों में, ये गुहाएँ "उग्र" ऑटोइम्यून सूजन के निशान हैं। आम तौर पर, फेफड़े के ऊतक "श्वास वायुकोशीय झाग" होते हैं, और "छत्ते" बुझी हुई आग के फायरब्रांड और कोयले से ज्यादा कुछ नहीं हैं। इस घटना का निदान रेडियोग्राफिक रूप से किया जाता है, और इसकी उपस्थिति एक प्रतिकूल संकेत है।

इसका मतलब है कि रोगी को जल्द ही गंभीर अनुभव हो सकता है फुफ्फुसीय विफलता: थोड़े से परिश्रम से सांस की गंभीर कमी, ऐसे रोगी को सांस लेने की सुविधा के लिए बार-बार ऑक्सीजन की आवश्यकता होगी। यह स्पष्ट है कि समय रहते और उचित उपचारआपको चीज़ों को इतनी चरम सीमा तक ले जाने की ज़रूरत नहीं है।

सारकॉइडोसिस के निदान के बारे में बहुत कुछ

चूंकि सारकॉइडोसिस तपेदिक के समान है (एक्स-रे और नैदानिक ​​​​दोनों पर), और सीडी (कोच बेसिली, या ट्यूबरकल बेसिली) की अनुपस्थिति भी तपेदिक (उदाहरण के लिए, ट्यूबरकुलोमा के साथ) के साथ होती है, तो महत्वपूर्णसामग्री की बायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल जांच करता है।

• केवल ग्रैनुलोमा का पृथक्करण सारकॉइडोसिस के निदान की पुष्टि करता है।

अन्य सभी विधियाँ (छाती का एक्स-रे, फेफड़ों और मीडियास्टिनम का सीटी स्कैन, नियमित जैव रासायनिक और नैदानिक ​​​​परीक्षण, स्पाइरोग्राफी, प्रतिरक्षा संकेतकों का अध्ययन, एक्स्ट्रापल्मोनरी रूपों की खोज, एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट और नेत्र रोग विशेषज्ञ, ब्रोंकोस्कोपी द्वारा परीक्षा) आपको प्राप्त करने की अनुमति देते हैं। आप निदान के जितना करीब चाहें, लेकिन उसकी पुष्टि न करें।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का उपचार, दवाएं और तरीके

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का उपचार एक दीर्घकालिक उपक्रम है जो कई वर्षों तक जारी रहना चाहिए। चूंकि पिरोगोव-लैंगहंस विशाल कोशिकाओं के साथ ग्रेन्युलोमा का निर्माण एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है, इसलिए चिकित्सा की मुख्य पंक्ति का उद्देश्य सूजन को दबाना है। इसलिए, इस बीमारी के इलाज में सभी सूजन-रोधी दवाओं, साथ ही इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है।

शुरुआत में, जब लिम्फ नोड क्षति का पता चलता है, तो रोगी की बस निगरानी की जाती है: आखिरकार, बड़ी संख्या में मामले स्पर्शोन्मुख, उपनैदानिक ​​होते हैं। रोगी को छह महीने तक देखा जाता है, और उपचार केवल तभी निर्धारित किया जाता है जब शिकायतें दिखाई देती हैं या जब सूजन बढ़ती है।

एक नियम के रूप में, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का उपचार प्रेडनिसोलोन की एक खुराक के चयन से शुरू होता है, और शुरू में अधिक उच्च खुराक, और फिर उपचार शुरू होने के 3 से 4 महीने बाद यह धीरे-धीरे कम हो जाता है।

हार्मोन को अक्सर एनएसएआईडी के साथ जोड़ा जाता है, उदाहरण के लिए, वोल्टेरेन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड। गंभीर मामलों में, साइटोटॉक्सिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। कुछ क्लीनिक इन्फ्यूजन थेरेपी के रूप में मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग करना पसंद करते हैं, 3 दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम। आप साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन का भी उपयोग कर सकते हैं।

• फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के प्रगतिशील रूपों के उपचार के लिए (हालांकि, इसके अन्य स्थानीयकरण के साथ), वे उपयोग करते हैं मलेरिया रोधी औषधियाँ: डेलागिल, प्लाकनिल। इनका प्रभाव प्रतिरक्षा के टी-सेल घटक पर प्रभाव के कारण होता है।

उपचार में पेंटोक्सिफाइलाइन और दवाओं का उपयोग किया जाता है जो ट्यूमर नेक्रोसिस कारक के उत्पादन को दबाते हैं - मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, जैसे कि इन्फ्लिक्सिमैब। एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन विधियां जो 90 के दशक में फैशनेबल थीं, जैसे कि प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन, का उपयोग किया जा सकता है। प्रक्रियाओं के दौरान, परिसंचारी पदार्थ रक्त से हटा दिए जाते हैं। प्रतिरक्षा परिसरों, स्वप्रतिपिंड और अन्य हानिकारक एजेंट।

कई समझदार पाठकों ने पहले ही महसूस कर लिया है कि ऑटोइम्यून बीमारियों के इलाज के सिद्धांत हर जगह समान हैं: उदाहरण के लिए, ये दवाइयाँ(बेशक, अन्य खुराकों में), वे दोनों का इलाज करते हैं गंभीर पाठ्यक्रम.

उपचार का पूर्वानुमान

दुर्भाग्य से, प्रत्येक रोगी में फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का पूर्वानुमान, इस तथ्य के बावजूद कि यह एक सौम्य बीमारी है, निर्धारित करना मुश्किल है। यह ज्ञात है कि 10% रोगियों में रोग का प्रतिकूल परिणाम होता है, और 5% की मृत्यु हो जाती है।

बात यह है कि हार्मोन के साथ उपचार से बीमारी का कोर्स नहीं बदल सकता है। दवाओं की इष्टतम खुराक पर दुनिया का अनुभव जमा नहीं हुआ है, लेकिन सारकॉइडोसिस किसी भी तरह से आगे बढ़ सकता है: यह कानूनों का पालन नहीं करता है।

केवल एक बात निश्चित है: फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस, जिसके लक्षणों का प्रारंभिक चरण में पता नहीं चलता है, और उपचार समय पर, सक्षम और पूर्ण तरीके से किया जाता है - 90% से अधिक मामलों में यह एक स्थिर, अक्सर आजीवन छूट देता है .