Фосфорно-калциев метаболизъм и неговото регулиране. Основните функции на калция в организма

Образуването на костния скелет, който като здрава рамка държи цялото тяло, е много дълъг процес. Ефективността му зависи от фактори като функционирането на вътрешните органи, съдържанието на определени химически веществав кръвта и общото състояние на детския организъм. И все пак най-важното условие за нормалното и пълноценно развитие на костите е правилното функциониране на фосфорно-калциевия метаболизъм. Витамин D е също толкова важен за формирането на скелета.
Костите започват да се формират в развитието на плода през първите седмици на бременността и до края на 15-та седмица тялото на нероденото дете и неговият костен апарат вече са напълно оформени. Но този процес продължава дълго времедо пубертета в юношеството. Ето защо трябва да се обърне много важно внимание на достатъчен прием на калций, фосфор и витамин D още по време на бременност.

За ролята на калция в организма:

Калцият е елемент, който присъства в достатъчни количества в човешкото тяло. Костите са 99% калций. В допълнение, той е отговорен за нормалното функциониране на нервите, мускулите и участва в регулирането на съсирването на кръвта. Калцият е изключително важен и за правилното формиране и растеж на зъбите при детето.

Калцият постъпва в организма основно с храната – мляко и млечни продукти.

важно!Дневната нужда от калций е:

При деца от 0 до 6 месеца 400 mg на ден;
- При кърмачета от 6 месеца до 1 година - 50 mg на 1 kg телесно тегло. Така че бебе през втората половина на живота трябва да получава около 600 mg калций на ден. Моля, имайте предвид, че 100 ml кърма съдържат 30 mg калций, а 100 ml краве мляко- 120 mg калций;
- От 1 година до 10 години - 800 mg калций на ден;
- Деца от 11 до 25 години - 1200 mg на ден.

За ролята на фосфора:

Фосфорът съставлява не повече от 1% от теглото на човешкото тяло. Около 85% от него е концентриран в костите, а останалата част в мускулите и тъканите под формата на съединения. Богатите на фосфор храни са месото и млякото. Изключително важен елемент за формирането на опорно-двигателния апарат и зъбите.

важно! Дневната нужда на децата от фосфор е:

От 0 до 1 месец - 120 mg;
- От 1 до 6 месеца - 400 mg;
- От 7 до 12 месеца - 500 mg;
- От 1 до 3 години - 800 mg;
- От 4 до 7 години - 1450 мг.

Важно е да се разбере, че при кърмене нуждите на бебето от фосфор се задоволяват напълно с майчиното мляко.

Характеристики на образуването на костите:

Абсорбцията на фосфор и калций се извършва в червата. от нормално функциониранеУспехът и пълнотата на абсорбцията зависи от лигавицата на храносмилателната система. Фосфорът и калцият се транспортират през чревната стена с помощта на определени химични съединения-витамин D3 или паратироиден хормон, произвеждан от паращитовидните жлези.

важно! На първо място, диетата е важна за поддържане на нормални нива на калций и фосфор в организма. Оптималното съотношение на калция и фосфора в консумираната храна трябва да бъде съответно 2:1. Тоест калцият трябва да се доставя 2 пъти повече от фосфора.

Трябва да се има предвид, че при голямо количество калций може да се развие хиперкалцемия. Това състояние е опасно, защото на фона на увеличаване на количеството калций се развива остър недостиг на фосфор и възниква калцификация на вътрешните органи.
При излишък на фосфор се развива хипокалцемия. В ранните стадии на такова заболяване тялото може да се справи самостоятелно, но при продължителен курс има нарушение на минерализацията на костите и тяхната кривина.
Той значително влияе върху формирането на костния скелет и процеса на усвояване на мазнините. В резултат на заболявания на черния дроб, панкреаса, вероятността от нарушения в образуването на костния скелет се увеличава.
Важен фактор, който пречи на нормалното усвояване на калция, е така нареченото алкализиране на храносмилателния тракт. Това явление възниква при приемане на обвиващи лекарства, прекомерно увеличаване на количеството коли. Такива нарушения най-често засягат деца, които са изкуствено хранени със смеси на базата на краве мляко. Това лесно се обяснява с факта, че при хранене със смес калцият навлиза в тялото под формата на неразтворими соли и се отделя много бързо.
Фосфорът се абсорбира много по-зле с повишена киселинност на червата, както и с излишък на калций и магнезий в организма.

Депо калций и фосфор:

След усвояване калцият и фосфорът се разпределят в тялото, включително в костите. Там калцият се отлага в две форми: лесноотстраними и трудноотстраними отлагания. От лесноразтворимите съединения калцият лесно се връща обратно в кръвта при хипокалцемия или повишена киселинност на течностите в тялото.

важно! Повишената киселинност на кръвта се развива при продължителни заболявания на детето, например при диария. Това води до значително намаляване на съдържанието на калций и фосфор в костна тъканбебе. Благодарение на този процес в организма е възможно да се кратко временормализира нивото на pH. Запасите от изразходвани микроелементи трябва да се възстановят с бебешка храна.

При деца страдащи хронични болести, при които нивото на рН в кръвта е значително нарушено (заболявания стомашно-чревния тракт, бъбреците) развиват много опасни нарушения на този регулаторен механизъм. В резултат на това има сериозни нарушенияфосфорно-калциев метаболизъм, което води до значително забавяне на растежа на детето поради прекомерно измиване на калций и фосфор от костната тъкан.

Механизмът на екскреция на фосфор и калций:

Последната връзка на фосфорно-калциевия метаболизъм в тялото на детето са бъбреците. Те филтрират жизненоважна кръв важни елементивключително калций и фосфор. Те, в зависимост от нуждите на организма, или се връщат в кръвта, или се изхвърлят с урината от тялото.

важно! Факторите, които осигуряват безпроблемната работа на тази система са достатъчно количество витамин D3 и паратироиден хормон, както и правилното функциониране на бъбреците. Ако един от тези три фактора е нарушен, се развива доста силно нарушение на метаболизма на фосфора и калция.

При малките деца основните прояви на такива нарушения са омекване на тилната кост и прекомерно изпотяване.

За витамин D:

Под въздействието на ултравиолетовите лъчи съдържащият се в човешката кожа 7-дехидрохолестерол се превръща в активната си форма - холекалциферол (в този случай на кожата се появява леко изгаряне, което наричаме слънчево изгаряне). Това е най-добрата форма на витамин D3 за организма.

важно! Невъзможно е изкуствено да се възпроизведе холекалциферол. Приеман като част от мултивитамини или в монокомпонентни продукти, той е неактивен и се отлага предимно в мастната и мускулната тъкан.

Една част от витамин D3 се метаболизира в черния дроб, а излишъкът се отделя чрез жлъчката или бъбреците от тялото. Другата част се метаболизира в бъбреците. Именно тази форма е активна и има пряк ефект върху органите, които участват във фосфорно-калциевия метаболизъм. Бъбречният метаболит на витамин D3 е отговорен за правилното усвояване на калций и фосфор и други вещества в червата и тяхното фиксиране в костната тъкан.
При излишък на витамин D3 част от него се отлага в мускулите в активна форма.

важно! При значително повишаване на съдържанието на витамин D3 в организма се развива отравяне на детето. Има бебета, които изпитват признаци на отравяне дори с нормални количества витамин D3. Това се дължи на техните характеристики и предразположеност. Тези деца се нуждаят от по-малко холекалциферол.

Симптоми на нарушение на фосфорно-калциевия метаболизъм:

Независимо от причините за такива нарушения в началния етап, те са почти асимптоматични.

Симптомите на нарушение на метаболизма на фосфор и калций в организма са както следва:

Повишено изпотяване в тила или други части на главата. Това е първият признак, който може да показва нарушения в метаболизма на фосфора и калция. Така тялото започва по-интензивно да извежда хлоридните йони от тялото както с урината, така и с потта, за да компенсира дисбаланса;
Задната част на главата на бебето става плоска и мека на допир. Ако се наблюдават такива симптоми, тогава вече е безопасно да се говори за наличието на неизправност в обмена на калций и фосфор в тялото на бебето;
Костна деформация. Развива се, като правило, ако не са взети мерки за отстраняване на метаболитни нарушения;
Фрактури на костите. Това е много сериозно и опасно усложнение на заболяването, което изисква доста дълго или доживотно лечение.

знаци високо съдържаниевитамин D3 в тялото:

Силна жажда. Съответно детето много често иска гърне или уринира върху пелена;
- Повишено отделяне на урина;
- Липса на апетит;
- Повишена тревожност на бебето;
- Нарушения на съня;
- Регургитация;
- повръщане;
- Намален мускулен тонус;
- Без повишаване на телесното тегло;
- Скрити симптоми: калцификация на бъбреците, камъни в бъбреците, високо кръвно налягане.

Диагностика:

Много е важно лекарят да установи възможно най-скоро точна причинанарушения на фосфорно-калциевия метаболизъм при дете. Това ще позволи да се предпише навременно и правилно лечение.
Когато събира анамнеза, лекарят трябва да попита родителите какво яде бебето. Ако детето е кърмено, тогава се уточнява диетата на майката.
След това се оказва, че бебето има проблеми с храносмилателния тракт, тъй като това може да доведе до малабсорбция на жизненоважни важни микроелементи. В резултат на това образуването на кости в бебето ще бъде нарушено.

В допълнение към проучването лекарят предписва редица тестове, сред които следните се считат за много информативни:

фекални изследвания;
цитонамазки за бактериологично изследване;
Анализ на урината за откриване на екскретиран калций от тялото. За този анализ урината се събира сутрин на празен стомах. Въз основа на резултатите от този анализ лекарят заключава, че има хиперкалциурия, която е свързана с много високо съдържание на витамин D3 в организма;
Кръвен тест, който се състои в определяне на нивото на калций, фосфор и алкална фосфатаза- ензим, който показва растежа на нови клетки в костната тъкан на бебето). Благодарение на този анализ също е възможно да се установи правилното функциониране на черния дроб и бъбреците;
Тестове за кръв и урина за определяне на правилното функциониране на парата щитовидната жлеза;
Определяне на нивото на витамин D3 и неговите метаболити. Този анализ не е задължителен. Но може да се наложи, ако не е възможно да се установи причината за нарушенията на фосфорно-калциевия метаболизъм в тялото на детето. Този анализ е много сложен и изисква най-съвременно оборудване.

Лечение:

важно! Никога не давайте на бебето си собствена волякапки, съдържащи витамин D3, тъй като излишъкът му в организма е много опасен. Всяко лечение трябва да се предписва само от лекар след предварителен преглед.

Основните насоки за лечение на всяко нарушение на метаболизма на калций и фосфор са следните:

Правилна диета. В зависимост от проблема лекарят ще препоръча продукти, които трябва да се предпочитат и кои трябва да бъдат изоставени или ограничени;
-         Калцият се намира в големи количества в такива храни: пресни зеленчуци (цвекло, целина, моркови, краставици), плодове и горски плодове (касис, грозде, ягоди, ягоди, кайсии, череши, ананаси, портокали, праскови), ядки , месо, черен дроб, морски дарове, млечни продукти.

Фосфорът е богат на храни като сирене, извара, черен дроб, месо, бобови растения, карфиол, краставици, ядки, яйца, морски дарове
- Допълнителен прием на витамин D3 в състава лекарства(монокомпонентни или комплексни мултивитамини) с установен дефицит;
- Допълнителен прием на лекарства, съдържащи дневни или повишени дози калций и фосфор;
- Средства за лечение на патологии, които са причините за нарушения на фосфорно-калциевия метаболизъм в тялото на бебето.

Изисквания за витамин D3:

Много важно за малкото дете е количеството витамин D, което майката е получила по време на бременността, особено през третия триместър.

важно! Доносените здрави бебета, чиито майки приемат достатъчно количество витамин D, обикновено не се нуждаят от допълнителни количества от храната.

Бебетата, които са кърмени, най-често не изпитват проблеми с калциев дефицит. В края на краищата, калцият, който се съдържа в кърмата, се абсорбира най-добре в тялото на новородено бебе.
Децата, които са изцяло или частично хранени с адаптирано мляко, получават допълнително витамин D от адаптираното мляко. Концентрацията му в тях, като правило, е около 400 IU. Тоест един литър от сместа съдържа дневна ставкавитамин D.
Витамин D3, който присъства в кожата на детето, покрива дневните нужди с 30%. В тези райони, където има много голям брой слънчеви дни, такова покритие е възможно до 100%.

важно! Не забравяйте да наблюдавате количеството витамин D3, което бебето получава от храната. Ако има дефицит, не забравяйте да го компенсирате.

важно! Пероралните капки съдържат 300 IU витамин D3.

Погрижете се за здравето на вашите деца! Те са най-добрите ви!

Когато говорим за рахит, имаме предвид преди всичко дефицит на витамин D (витамин D-дефицитен рахит). Децата от първите месеци от живота се разболяват от такъв класически рахит в резултат на дефекти в храненето и нарушения на общия дневен режим.

Някога рахитът е по-често срещан при деца, живеещи в лоши битови условия, без достатъчно чист въздух и естествено ултравиолетово лъчение. Несъмнено тези фактори играят водеща роля в развитието на заболяването. Сега обаче рахитът е много по-често при почти всяко второ дете, тъй като предразполагащите фактори са станали по-чести: пренатално развитие, вътрематочна хипоксия на плода и други перинатални заболявания.

Рахитът е заболяване на целия организъм и се съпровожда със значителни промени във всички видове метаболизъм. Дори леките форми на рахит с леки прояви променят реактивността на тялото на детето, намалявайки неговата устойчивост. Егото създава предпоставки за появата на редица други заболявания, често протичащи с различни усложнения. Следователно рахитът е така нареченият "неблагоприятен фон". Рахитът с дефицит на витамин D допринася за тежкото протичане на съпътстващи заболявания, забавя темпото на физическо и нервно-психическо развитие и може да бъде причина за необратими промени в костите, например тазовите кости, което е не малко важно при момичетата.

Основната причина за рахит е дефицит или хиповитаминоза D, която се проявява при дете в резултат на нарушение на естествения синтез на витамин D в кожата и недостатъчен прием с храната. За доносени кърмачета дневната нужда от витамин D е 150-400 IU/ден, за недоносени бебета, хранени с бутилка - 800 IU/ден или повече. Непосредствените причини за дефицит на витамин D са недостатъчното му образуване в кожата от провитамин под въздействието на ултравиолетовите лъчи. Образуването на витамин D се затруднява от излагане на дифузна светлина, прашен въздух, прекомерно опаковане на деца. Вторият важен фактор не е балансирана диета, небалансиран по отношение на количеството протеини, калций и фосфор, с излишък от мазнини или предимно растителни. Витамин D се намира в яйчен жълтък, масло, черен дроб на риби и птици. В женското и кравето мляко го има малко. Но в женското мляко той е в активна форма и се усвоява напълно от тялото на детето. Освен това майчиното мляко има най-оптималното съотношение на калций и фосфор.

Рахитът се насърчава от бързия растеж, характерен за децата през първите месеци от живота, но особено преждевременно родените, както и продължителните инфекциозни и стомашно-чревни заболявания, липсата на физическа и емоционална активност на децата.

В развитието на заболяването водеща роля играе нарушението на фосфорно-калциевия метаболизъм, нарушението на образуването на костите и тяхната калцификация, причинена от дефицит на витамин D. Костните промени се появяват в областите на най-интензивен растеж.

Рахитът може да бъде вторичен след заболявания на храносмилателната система, които допринасят за малабсорбцията на витамин D.

Първите прояви обикновено се появяват на 2-3-ия месец, при недоносени бебета - по-рано. Ранните прояви са свързани с дисфункция нервна системана фона на намалено ниво на фосфор (безпокойство, изпотяване, лека възбудимост в отговор на слаби стимули, омекотяване на шевовете и ръбовете на фонтанела, мускулна дистония). След 2-6 седмици започва пиковият период на рахит, който се характеризира с по-изразени нарушения, детето става летаргично, неактивно, има намаляване на мускулния тонус, развиват се промени в скелета (сплескване на тила, промени в конфигурация гръден кош, появяват се фронтални и париетални туберкули, удебеления в областта на китката). При преглед на дете могат да се видят удебеления на ребрата, наподобяващи мъниста - "рахитни броеници", на ръцете на детето в областта на китките се определят удебеления на костите - "рахитни гривни", в резултат на отпускане на мускулите на корема. стена, стомахът се увеличава - „жабешки корем“. На рентгенови лъчи можете да видите разреждане на костната тъкан - остеопороза. В кръвта се намалява съдържанието на калций (хипокалциемия) и фосфор (хипофосфатемия).

Лечението се провежда с витамин D в продължение на 30-45 дни на фона на диета и режим, адекватни на възрастта, витаминна терапия (C, B). Провеждат се курсове по масаж, ЛФК, ултравиолетово облъчване, солни и иглолистни вани.

Под въздействието на лечението се подобрява общото състояние, неврологичните признаци се елиминират, нарушението на мускулния тонус (дистония) и скелетната деформация продължават много по-дълго.

При смесено и изкуствено хранене е необходима подходяща корекция на храненето. Освен това при рахит се препоръчва въвеждането на допълнителни храни 1-1,5 месеца по-рано от здравите деца. Първите допълнителни храни се въвеждат от 3,5-4 месеца и винаги под формата на зеленчуково пюре с жълтък; второто допълващо хранене - каша на зеленчуков бульон - от 4,5-5 месеца; на 5 месеца - черния дроб; на 6-6,5 месеца - месо под формата на картофено пюре.

Предотвратяване. От първите дни на живота децата се нуждаят от рационална диета и хранене, превантивни курсове на витамин D 500 IU веднъж дневно, с изключение на летните месеци.

Наследствени рахитоподобни заболявания

Рахитоподобните заболявания имат сходна симптоматика с рахита - група заболявания, чиито симптоми са подобни на рахита, но не са свързани с недостиг на постъпващ в организма витамин D. Основната им проява са скелетните аномалии.

Такива заболявания включват фосфатен диабет, хипофосфатазия, ахондроплазия.

Фосфатен диабет

(хипофосфатемичен витамин D-резистентен рахит)

Фосфатният диабет е наследствено заболяване, предавано по доминантен тип, свързано с Х-хромозомата, проявяващо се с тежки нарушения на фосфорно-калциевия метаболизъм, които не могат да бъдат възстановени с нормални дози витамин D. Има предположение, че заболяването е свързано с патология на ензимите, които осигуряват абсорбцията на фосфати в бъбречните тубули.

Характерните лабораторни признаци на това заболяване са намаляване на фосфатите в кръвта с едновременното им повишаване в урината (4-5 пъти) и липса на промяна в съдържанието на калций в кръвта.

Фосфатният диабет има сходни характеристики с витамин D-дефицитния рахит, но се различава от него по това, че общото състояние на детето остава задоволително. Заболяването засяга предимно долните крайници - костите се прегъват, а коленните и глезенните стави се деформират.

Признаците на заболяването започват да се появяват към края на първата година от живота, когато бебето започва да се изправя и ходи, и се откриват ясно след втората година от живота.

При навременна диагноза и липса на лечение детето става инвалид – не може да се движи.

Когато детето бъде диагностицирано, то се лекува големи дозивитамин D, няколко пъти по-високи от тези при класическия рахит. С подобряване на състоянието на детето дозите постепенно се намаляват. Голямо значениеима допълнителен прием на фосфор с храна и като част от лекарства.

Рискът от повторно раждане на дете с тази патология е 50%.

Синдром на Дебре де Тони-Фанкони

Синдромът на Debre de Toni-Fanconi е наследствено заболяване, което също се характеризира с рахитоподобни промени, но за разлика от фосфатния диабет се проявява с по-тежки симптоми - недохранване, намаляване на устойчивостта към инфекции. Признаците на заболяването са забавяне на растежа (нанизъм) и промени в състава на урината. Характерно е повишаване на урината на фосфати, глюкоза, аминокиселини, калций.

Заболяването започва да се проявява към края на първата година от живота, когато детето започва да става и ходи. Има забавяне на увеличаването на височината и телесното тегло, признаци на рахит и мускулна хипотония, чести инфекциозни заболявания.

Лечението се състои в предписване на високи дози витамин D, увеличаване на съдържанието на протеини в диетата на бебето. Детето трябва да бъде под наблюдението на педиатър.

Прогнозата може да е неблагоприятна - смъртността е висока поради остра бъбречна недостатъчност.

Ахондроплазия

Ахондроплазия (хондродистрофия, болест на Parro-Marie) е вродено генетично обусловено заболяване, което се проявява в увреждане на хрущялната тъкан и води до различни видоведеформации и скъсяване на костите. Все още не е ясна причината за заболяването.

Болестта се проявява като нанизъм. Наред с изоставането в растежа, О-образните деформации на бедрената кост и пищял(тип "бричове за езда"). Костите са сплескани в диаметър и усукани. Външният вид на черепа е характерен: голяма глава с изпъкнали челни и париетални туберкули.

Хирургично лечение за коригиране на деформации.

Прогнозата за функциите обикновено е благоприятна.

Превенцията на заболяването е медицинско генетично консултиране.

Хипофосфатазия

Хипофосфатазията е рядко автозомно-рецесивно наследствено заболяване, причинено от липсата или намаляването на активността на ензима фосфатаза.

Ранна злокачествена форма може да се открие още в неонаталния период и при деца под една година. Той е подобен на проявите на класическия рахит в костни промени, тревожност на детето, свръхчувствителност към външни стимули, мишка хипотония и намаляване на фосфатите в кръвта, но се различава с по-злокачествено протичане. Костите на черепа стават меки, крайниците са къси, деформирани. Може да има треска, конвулсии.

Признаците на заболяването понякога изчезват спонтанно, когато детето узрее. В тежки случаи смъртта от бъбречна недостатъчност може да настъпи рано.

Превенцията на заболяването е медицинско генетично консултиране.

Хипервитаминоза D (интоксикация с витамин D, отравяне с витамин D)

Това заболяване се причинява от повишаване на съдържанието на калций в кръвта и промени в органите и тъканите поради предозиране на витамин D или индивидуална свръхчувствителност към него.

Предозирането на витамин D може да бъде резултат от използването на неконтролирани повтарящи се курсове на витаминна терапия, употребата на витамин D през лятото в комбинация с ултравиолетово облъчване, калциеви препарати, използването на голямо количество краве мляко и извара. Развитието на заболяването се улеснява от повишената чувствителност към това лекарство в резултат на превенцията на рахит в пренаталния период, особено при условия на фетална хипоксия, небалансирано хранене на бременна жена с излишък на калций или фосфор в храната, дефицит пълноценен протеин, витамини А, С и група В.

Калцият се отлага в съдовете, което води до необратими промени в бъбреците и сърцето. Има промени в метаболизма, липса на имунитет, склонност към различни видове инфекции.

Острата интоксикация с витамин D се проявява чрез синдрома на чревна токсикоза или невротоксикоза след 2-10 седмици прием на витамин D. Появяват се отказ от храна, повръщане, загуба на тегло, дехидратация, висока температура. Възможни са конвулсии, развитие на бъбречна недостатъчност, нарушения на уринирането. Калцият в кръвта е рязко повишен (хиперкалцемия), тестът Sulkovich е положителен (определя калций в урината). Хроничната интоксикация с витамин D се проявява на фона на 6-8 или повече месеца прием на витамин D в умерени дози, но надвишаващи физиологичната нужда. Има раздразнителност, преждевременно затваряне на голямата фонтанела и сливане на шевовете на черепа, признаци хроничен пиелонефритдетето не наддава на тегло.

Лечението се състои в намаляване на интоксикацията, попълване на дефицита на течности, протеини и соли. От диетата се изключват богатите на калций храни – извара, краве мляко. Препоръчва се прием на зеленчукови ястия, плодови сокове, пиене на много вода, глюкозо-солеви разтвори, 3% разтвор на амониев хлорид, който насърчава отделянето на калций с урината, алкални минерални води, витаминотерапия (С, А и група В). ).

При навременно лечение прогнозата е сравнително благоприятна.

99% от калция и повече от 80% от фосфора се намират в тялото като кристален хидроксиапатит в костите. Костите се състоят от матрици, съставени от колагенови фибрили и основно вещество (съдържащо мукопротеини и хондроитин сулфат, в които апатитните кристали са разположени по посока на фибрилите. Някои от калциевите и фосфорните йони са слабо свързани и относително лесно се обменят със съответните йони на извънклетъчната течност.

Въпреки факта, че извънклетъчната течност съдържа само малка част от целия калций, тя физиологично значениеголям: калцият играе роля в пропускливостта на мембраната, в проводимостта нервен импулс, в възбудимостта на мускулите, в процесите на кръвосъсирване. Фосфатите, които са органично свързани с протеините, са изграждащи блоковеклетки, участват в транспортните механизми, в дейността на ензимите, в процесите на енергиен обмен, в преноса на генетична информация. Неорганичните фосфати са важни за процесите на осификация, както и за бъбречната екскреция на H + йони, т.е. за регулиране на киселинно-алкалния баланс на телесните течности.

хомеостаза на калций и фосфор. Плазмената концентрация на калций е една от най-внимателно наблюдаваните константи на организма: отклонения от средната стойност - 10 mg% - не надвишават 1 mg%. Повече от половината калций в кръвта е под формата на йони, около 1/3 е свързан с протеини и малко количество е в състава на сложни соли. Съдържанието на неорганичен фосфор в тялото на растящо дете е малко по-високо, отколкото в тялото на възрастен; при дете концентрацията на фосфор варира около 5 mg%.

В обмена на калций и фосфати решаваща роля играе паратиреоидният хормон, витамин D, синтезиран в щитовидната жлезакалцитонин и кости. Ca и HPO4 йони влизат в костите и, ако е необходимо, могат да бъдат мобилизирани оттам на всяка възраст.

Нивото на калций в плазмата се влияе значително от количеството на чревната абсорбция, съответстващо на ендогенното търсене, а не от количеството на бъбречната екскреция, което при здрав човекпочти постоянен. Установено е, че витамин D3 (холекал-циферол), приет с храната, претърпява последователни трансформации в организма. Първата стъпка е хидроксилирането на витамин D при 25-ия въглероден атом, което води до образуването на 25-хидроксихолекалциферол, който се хидроксилира отново при 1-вия въглероден атом в бъбреците. Установено е, че 1,25-дихидроксивитамин D, образуван в резултат на тези трансформации, има свойствата на хормон, тъй като това съединение влияе пряко върху генетичния апарат на чревните и бъбречните клетки, стимулирайки синтеза на специфичен протеин, който осигурява активен калций транспорт.

В едно бързо растящо тяло, в съответствие с огромните нужди на растежа на костите, много по-голяма част от калция, който е влязъл в тялото, се абсорбира и задържа, отколкото в тялото на възрастен. При дефицит на витамин D и високо съдържание на фосфор в храната, усвояването на калций се намалява. Паратироидният хормон има сравнително бавно действие, калцитонинът се мобилизира много бързо: поради неговото влияние концентрацията на Ca намалява, като по този начин се компенсира действието на паратироидния хормон, който повишава нивото на Ca.

Количеството на бъбречната екскреция има по-значителен ефект върху нивото на фосфор в кръвта, отколкото количеството на ентералната абсорбция. Последното до голяма степен зависи от количеството на абсорбция на Са. При значителен прием на калций или при намалена му абсорбция поради липса на витамин D, в червата се образуват слабо разтворими калциеви фосфати, което намалява абсорбцията на фосфор.

Ако гломерулната филтрация е нормална, тогава бъбречната екскреция на фосфор зависи от количеството на тубулната реабсорбция.

Тубулната реабсорбция, с други думи, количеството на екскреция на фосфор, се определя от максималния реабсорбционен капацитет на тубулите (Ttr) и количеството на секрецията на паратироиден хормон. При повишен прием на фосфор TTR се достига бързо, освобождава се голяма част от приетия фосфор. Този процес регулира горната граница на съдържанието на фосфор. Въпреки това, с рязко намаляване на гломерулната филтрация, концентрацията на фосфор в кръвта се увеличава. Паратироидният хормон засилва бъбречната екскреция на фосфор, а липсата му го отслабва. Въпреки че под влиянието на паратироидния хормон заедно с калция от костите може да се мобилизира и фосфор, бъбречният ефект на този хормон е по-изразен - повишена екскреция на фосфор. Следователно при хиперпаратиреоидизъм, заедно с хиперкалцемия, се открива и хипофосфатемия, а при хипопаратироидизъм, заедно с хиперфосфатемия, се развива хипокалцемия. При патологични състоянияпромените в концентрацията на калций и фосфор обикновено имат противоположен характер.

Повечето важна роляВитамин D в тези процеси е да увеличи чревната резорбция на калций и фосфор, поради което се осъществява доставката на вещества, необходими за растежа на костите. Паратироидният хормон и витамин D имат противоположни ефекти върху съдържанието на калций в костите.

Оценката на количеството на бъбречната екскреция на калций може да бъде направена въз основа на удобен клинична практикаполуколичествен тест на Sulkovich: реактивът се получава чрез разтваряне на 2,5 g оксалова киселина и амониев оксалат и 5 ml оцетна киселина в 150 ml вода. Една част от реактива се смесва с 2 части урина. При хиперкалциурия веднага се появява тежка мътност или се образува утайка. При нормална екскреция на калций се появява леко помътняване след 1-2 минути. При хипокалциурия тестът Sulkovich е отрицателен.
Женско списание www.

Глава V. Рахит, нарушение на фосфорно-калциевия метаболизъм

рахит (R).В момента P се разбира като нарушение на минерализацията на растящата кост, причинени от временно несъответствие между нуждите на растящия организмам във фосфатите и калция и недостатъчността на системите, които осигуряват доставката им до тялото на детето. R е най-много често срещано заболяванесвързани с нарушение на фосфорно-калциевата хомеостаза при деца от 1-вата година от живота. P и хиповитаминоза D са двусмислени понятия!

AT Международна класификациязаболявания от 10-та ревизия (ICD-10) P е включен в раздела за болести ендокринна системаи метаболизъм (код E55.0). В същото време не се отрича значението на хиповитаминоза D в нейното развитие.

Развитието на костни признаци на P при малки деца се дължи на бързи темпове на растеж, висока скорост на моделиране на скелета и дефицит в растящото тяло на фосфати и калций с несъвършенство на техния транспорт, метаболизъм и пътища на използване (хетерохрония на зреене). Следователно понастоящем P се нарича гранични състояния.

Епидемиология.Честотата на P при деца остава неизследвана поради промени в представите за природата на тази патология. При изследване на нивото на калцитриол при деца с клиника P, намаляване на нивото на витамин D в кръвта се открива само при 7,5% от изследваните деца. Според съвременните автори R се среща при малки деца с честота от 1,6 до 35%.

Фактори, допринасящи за развитието на R:

1. Високи темпове на растеж и развитие на децата, повишена нужда от минерални компоненти (особено при недоносени бебета);

2. Дефицит на калций и фосфати в храната;

3. Малабсорбция на калций и фосфати в червата, повишена секрецияв урината или нарушеното им използване в костите;

4. Намаляване на нивото на калций и фосфати в кръвта при продължителна алкалоза, дисбаланс на цинк, магнезий, стронций, алуминий, поради различни причини;

5. Екзогенен и ендогенен дефицит на витамин D;

6. Намалено натоварване на двигателя и опората;

7. Нарушаване на физиологичното съотношение на остеотропните хормони - паратиреоиден хормон и калцитонин.

Етиология

Фосфорно-калциевият метаболизъм в организма се дължи на:

1. усвояване на фосфор и калций в червата;

2. обменът им между кръвта и костната тъкан;

3. освобождаване на калций и фосфор от тялото - реабсорбция в бъбречните тубули.

Всички фактори, водещи до нарушаване на калциевия метаболизъм, се компенсират частично от изтичането на калций от костите в кръвта, което води до развитие на остеомалация или остеопороза.

Дневната нужда от калций при кърмачета е 50 mg на 1 kg тегло. Млечните продукти са най-важният източник на калций. Абсорбцията на калций в червата зависи не само от количеството му в храната, но и от неговата разтворимост, съотношението с фосфор (оптимално 2: 1), наличието на жлъчни соли, нивото на рН (колкото по-изразено). алкална реакциятолкова по-лоша е абсорбцията). Витамин D е основният регулатор на усвояването на калций.

По-голямата част (повече от 90%) калций и 70% фосфор се намират в костите под формата на неорганични соли. През целия живот костната тъкан е в постоянен процес на създаване и разрушаване, поради взаимодействието на три вида клетки: остеобласти, остеоцити и остеокласти. Костите участват активно в регулирането на метаболизма на калция и фосфора, като поддържат стабилно нивото им в кръвта. С намаляване на нивото на калций и фосфор в кръвта (произведението на Ca × P е постоянна стойност и е равно на 4,5-5,0), се развива костна резорбция поради активирането на действието на остеокластите, което увеличава потока на тези йони в кръвта; с увеличаване на този коефициент се получава прекомерно отлагане на соли в костта.

Екскрецията на калций и фосфор чрез бъбреците е успоредна на съдържанието им в кръвта. При нормално съдържание на калций, екскрецията му в урината е незначителна, при хипокалциемия това количество рязко намалява, хиперкалциемията повишава съдържанието на калций в урината.

Основните регулатори на фосфорно-калциевия метаболизъм, заедно с витамин Dса паратироиден хормон (PG) и калцитонин (CT)- хормон на щитовидната жлеза.

Под името "витамин D" се разбира група вещества (около 10), съдържащи се в продукти от растителен и животински произход, които оказват влияние върху калциево-фосфорната обмяна. Най-активните от тях са ергокалциферол (витамин D 2) и холекалциферол (витамин D 3). Ергокалциферолът се намира в малки количества в растително масло, пшеничен зародиш; холекалциферол - в рибено масло, мляко, масло, яйца. Физиологичната дневна нужда от витамин D е доста стабилна и възлиза на 400-500 IU. По време на бременност и кърмене кърмаувеличава се с 1,5, максимум 2 пъти.

Ориз. 1.19.Схемата за регулиране на фосфорно-калциевия метаболизъм в организма

Нормално захранванеВитамин D в организма е свързан не само с приема му с храната, но и с образуването му в кожата под въздействието на UV лъчите. В същото време ергокалциферолът се образува от ергостерол (предшественик на витамин D 2), а холекалциферолът се образува от 7-дехидрохолестерол (предшественик на витамин D 3).

Ориз. 1.20.Биотрансформация на витамин D

При достатъчна инсолация (достатъчно е 10-минутно облъчване на ръцете) кожата се синтезира необходими за тялотоколичеството витамин D. При недостатъчна естествена изолация: климатични и географски особености, условия на живот ( провинцияили индустриален град), битови фактори, сезон и т.н. липсващото количество витамин D трябва да идва от храната или под формата на лекарства. При бременните жени витамин D се отлага в плацентата, което осигурява на новороденото антирахитични вещества известно време след раждането.

Витамини D 2 и D 3 имат много малко биологична активност. Физиологично действиевърху целевите органи (черва, кости, бъбреци) се осъществява от техните метаболити, образувани в черния дроб и бъбреците в резултат на ензимно хидроксилиране. В черния дроб под въздействието на хидроксилазата се образува 25-хидроксихолекалциферол 25(OH)D3-калцидиерол. В бъбреците, в резултат на друго хидроксилиране, се синтезира дихидроксихолекалциферол - 1,25-(OH) 2 D 3 -калцитриерол, който е най-активният метаболит на витамин D. В допълнение към тези два основни метаболита, други витамин D 3 в организма се синтезират съединения - 24.25 (OH) 2 D 3 , 25.26 (OH) 2 D 3 , 21.25 (OH) 2 D 3 , чието действие не е достатъчно проучено.

Основната физиологична функция на витамин D (т.е. неговите активни метаболити) в организма е регулирането и поддържането на фосфорно-калциевата хомеостаза на тялото на необходимото ниво. Това се осигурява от неговия ефект върху абсорбцията на калций в червата, върху отлагането на неговите соли в костите (костна минерализация) и върху реабсорбцията на калций и фосфор в бъбречните тубули.

Механизмът на абсорбция на калций в червата е свързан със синтеза на калций-свързващ протеин (BCP) от ентероцитите. Синтезът на CSC се индуцира от калцитриол чрез генетичния апарат на клетките, т.е. според механизма на действие 1,25 (OH) 2 D 3 е подобен на хормоните.

При състояния на хипокалциемия витамин D временно повишава костната резорбция, засилва абсорбцията на калций в червата и реабсорбцията му в бъбреците, като по този начин повишава нивото на калций в кръвта. При нормокалцемия активира активността на остеобластите, намалява костната резорбция и нейната кортикална порьозност.

AT последните годинидоказано е, че клетките на много органи имат рецептори за калцитриол, който по този начин участва в универсалната регулация на вътреклетъчните ензимни системи. Активирането на съответните рецептори чрез аденилат циклаза и сАМР мобилизира калция и свързването му с протеина калмодулин, което насърчава предаването на сигнала и подобрява функцията на клетката и съответно на целия орган.

Витамин D стимулира пируват-цитратната реакция в цикъла на Кребс, има имуномодулиращ ефект, регулира нивото на секреция тироид-стимулиращ хормонхипофизата, пряко или косвено (чрез калций) влияе върху производството на инсулин от панкреаса.

Вторият по важност регулатор на фосфорно-калциевия метаболизъм е паратироиден хормон (PG). Производството на този хормон от паращитовидните жлези се увеличава при наличие на хипокалциемия и особено при намаляване на концентрацията на йонизиран калций в плазмата и извънклетъчната течност. Основните таргетни органи за паратироидния хормон са бъбреците, костите и в по-малка степен стомашно-чревния тракт.

Действието на паратироидния хормон върху бъбреците се проявява чрез повишаване на реабсорбцията на калций и магнезий. В същото време реабсорбцията на фосфор намалява, което води до хиперфосфатурия и хипофосфатемия. Смята се също, че паратиреоидният хормон повишава способността на бъбреците да образуват калцитриол, като по този начин подобрява абсорбцията на калций в червата.

В костната тъкан, под въздействието на паратироидния хормон, калцият от костни апатити преминава в разтворима форма, поради което се мобилизира и освобождава в кръвта, което е придружено от развитие на остеомалация и дори остеопороза. По този начин паратироидният хормон е основният калций-съхраняващ хормон. Той осъществява бърза регулация на калциевата хомеостаза, постоянната регулация на калциевия метаболизъм е функция на витамин D и неговите метаболити. Образуването на PG се стимулира от хипокалцемия, с високо нивокалций в кръвта, производството му намалява.

Третият регулатор на калциевия метаболизъм е калцитонин (CT)- хормон, произвеждан от С-клетките на парафоликуларния апарат на щитовидната жлеза. Чрез действието си върху калциевата хомеостаза, той е антагонист на паратироидния хормон. Секрецията му се увеличава с повишаване на нивото на калций в кръвта и намалява с намаляване. Диета с голямо количествокалцият в храната също стимулира секрецията на калцитонин. Този ефект се медиира от глюкагон, който следователно е биохимичен активатор на производството на CT. Калцитонинът предпазва организма от хиперкалциемични състояния, намалява броя и активността на остеокластите, намалява костната резорбция, засилва отлагането на калций в костите, предотвратявайки развитието на остеомалация и остеопороза и активира отделянето му с урината. Предполага се възможността за инхибиторен ефект на СТ върху образуването на калцитриол в бъбреците.

Фосфорно-калциевата хомеостаза, в допълнение към трите описани по-горе (витамин D, паратироиден хормон, калцитонин), се влияе от много други фактори. Микроелементите Mg, Al са калциеви конкуренти в процеса на усвояване; Ba, Pb, Sr и Si могат да го заменят в соли, открити в костната тъкан; хормони на щитовидната жлеза, хормон на растежа, андрогените активират отлагането на калций в костите, намаляват съдържанието му в кръвта, глюкокортикоидите допринасят за развитието на остеопороза и измиването на калций в кръвта; витамин А е антагонист на витамин D в процеса на абсорбция в червата. въпреки това Отрицателно влияниеТези и много други фактори върху фосфорно-калциевата хомеостаза се проявяват като правило със значителни отклонения в съдържанието на тези вещества в организма. Регулирането на фосфорно-калциевия метаболизъм в организма е показано на фигура 1.19.

Патогенеза

Основните механизми на патогенезата на P са:

1. Малабсорбция на калция и фосфатите в червата, повишеното им отделяне с урината или нарушеното им оползотворяване в костите.

2. Намаляване на нивото на калций и фосфати в кръвта и нарушена минерализация на костите. Това се улеснява от: продължителна алкалоза, дефицит на цинк, магнезий, стронций, алуминий.

3. Нарушаване на физиологичното съотношение на остеотропните хормони - паратиреоиден хормон и калцитонин.

4. Екзо- и ендогенен дефицит на витамин D, както и др ниско нивометаболит на витамин D. Това се улеснява от: заболявания на бъбреците, черния дроб, червата, хранителни дефицити.

Нарушенията на фосфорно-калциевия метаболизъм при малки деца най-често се проявяват с хипокалцемия различен произходс клинични прояви от опорно-двигателния апарат. Най-често срещаното заболяване е R. Причината за хипокалцемия може да бъде дефицит на витамин D и нарушения на неговия метаболизъм, поради временната незрялост на ензимните системи на органите (бъбреци, черен дроб), които регулират този процес. По-рядко срещани са първичните генетично обусловени заболявания на бъбреците, стомашно-чревния тракт, паращитовидни жлези, скелетна системапридружени от нарушения на фосфорно-калциевата хомеостаза с подобна клинична картина.

Класификация(виж таблица 1.40).

Раздел. 1.40.Класификация на рахит

Проучване: общ анализкръв и урина, алкална фосфатаза в кръвта, калций и фосфор в кръвта, рентгенография на костите.

Клиника.В момента се смята, че децата с Р I степен задължително е само наличието на костни изменения. ТОГАВА. неврологичните промени, описани по-рано за тази тежест на рахит, не се отнасят за P.

За Р II степен характерни са изразени промени в костите: фронтални и париетални туберкули, розарии, деформация на гръдния кош, често варусна деформация на крайниците. Рентгенологично се наблюдава разширяване на метафизите на тръбните кости, тяхната чашовидна деформация.

За Р III степен характеризиращ се с груби деформации на черепа, гърдите, долните крайници, забавено развитие на статични функции. Освен това се определят: задух, тахикардия, уголемяване на черния дроб.

Първоначални признаци П- омекотяване на ръбовете на голяма фонтанела, краниотабес. Въпросът за т.нар начални признаци R под формата на изпотяване, безпокойство, стрес и т.н. не е напълно разрешен.

пиков период- признаци на костна остеомалация или остеоидна хиперплазия, остеопороза. Най-изразените клинични и рентгенологични промени съвпадат с тежка хипофосфатемия.

период на възстановяване – обратно развитиеклиники Р. При рентгеново изследванев метафизната зона се появява ясна линия на калцификация, нивото на фосфатите се нормализира, леката хипокалциемия продължава и умерено повишаване на нивото на алкалната фосфатаза.

Ток R– остри и подостриПри остро протичанепреобладават проявите на остеомалация, а при подостро протичане - остеоидна хиперплазия. Проявите на остеомалация са: омекване на ръбовете на големия фонтанел, краниотабес, рахитична кифоза, изкривяване на крайниците, рахитична деформация на гръдния кош.

Признаците на остеоидна хиперплазия включват: рахитична броеница, фронтална и тилни издатини, "нанизи от перли" и др.

Диагноза. AT амбулаторни настройкиКлиничните прояви са достатъчни за поставяне на диагнозата R.

Лабораторно потвърждение на P I степен- лека хипофосфатемия и повишена активност на алкалната фосфатаза.

Лабораторно потвърждение на P II степен– намаляване на нивото на фосфати, калций, повишена активност на алкалната фосфатаза.

Лабораторно потвърждение на P III степен- Рентгеновото изследване показва грубо преструктуриране на модела и развитието на костите, разширяване и замъгляване на метафизната зона, възможни са фрактури или измествания. В кръвта се определят изразено понижение на нивата на фосфати и калций, повишаване на нивото на алкалната фосфатаза.

Единственият надежден признак за диагнозата P е намаляване на нивото на витамин D в кръвта (определяне на нивото на 25-OH-D 3).

Диференциална диагноза R се провежда с: D-резистентни форми на рахит, D-зависими форми на рахит I и II тип, фосфатен диабет, синдром на de Toni-Debre-Fanconi, бъбречна тубулна ацидоза, остеопороза.

Раздел. 1.41.Диференциална диагноза на рахит

знаци	Витамин D-дефицитен рахит	Фосфатен диабет	Бъбречна тубулна ацидоза	Болест на Де Тони-Дебре-Фанкони
Тип наследяване	Не	Доминантен. Х-свързан	Вероятно автозомно рецесивен или автозомно доминантен	автозомно рецесивен или автозомно доминантен
Дати на проявление	1,5-3 месеца	Над 1 година	6 месеца-2 години	По-стари от 1-2 години
Първо клинични проявления	Увреждане на скелетната система	Тежка деформация на долните крайници, гривни, хипотония,	Полиурия, полидипсия, сълзливост, мускулна болка, хипотония	Необяснима треска, полиурия, полидипсия, мускулна болка
Специфични характеристики	Краниотабес, фронтални и тилни издатини, гривни, деформация на крайниците	Прогресивна варусна деформация на крайниците	Полиурия, полидипсия, хипотония до атония, адинамия, уголемяване на черния дроб, запек, валгусна деформация на краката	Треска, прогресивни множествени костни деформации, уголемяване на черния дроб, понижено кръвно налягане, запек
Физическо развитие	Без функции	Дефицит на растеж при нормално тегло	Намален ръст и тегло	Намален ръст и тегло
калций в кръвта	понижени	норма	норма	По-често нормата
Фосфор	понижени	Драматично намален	понижени	Драматично намален
калий	норма	норма	понижени	понижени
Натрий	норма	норма	понижени	понижени
КОС	По-често ацидоза	метаболитна ацидоза		Тежка метаболитна ацидоза
Аминоацидурия	има	норма	норма	изразени
Фосфатурия	има	произнесе	умерено	произнесе
Калциурия	понижени	норма	значително	значително
Рентгенова снимка на костите на скелета	Бокални разширения на метафизите	Груби чашковидни разширения на метафизите, удебеляване на кортикалния слой на периоста	Пикантен системна остеопороза. Размити контури на метафизите, концентрична костна атрофия	Остеопороза, трабекуларна ивица в дисталните и проксималните диафизи
Ефектът от лечението с витамин D	добър ефект		Незначителен	Задоволителен ефект при високи дози

остеопороза- намаляване на костната маса и нарушение на структурата на костната тъкан - може да бъде свързано не само с P, но и с други фактори. Причините за остеопороза са: ендокринни - метаболитни нарушения; недохранване и храносмилане; употребата на редица лекарства (хормони, антиконвулсанти, антиациди, хепарин); генетични фактори(несъвършена остеогенеза, синдром на Марфан, хомоцистинурия); продължително обездвижване; злокачествени тумори; хронична бъбречна недостатъчност. В тези случаи диагнозата P е невалидна, въпреки клиничното сходство.

Лечение. Цели на лечението: възстановяване на дефицита на витамин D в организма, корекция на нарушенията на фосфорно-калциевия метаболизъм, облекчаване на P проявите (костна деформация, мускулна хипотония, дисфункция на вътрешните органи).

Схемата на лечение.Задължителни дейности:препарати с витамин D, режим, слънчеви и въздушни процедури.

Спомагателно лечение:диета, витаминотерапия, водни процедури, масаж калциеви препарати.

необходимостта от задълбочено изследване (провеждане на диференциална диагноза), липсата на ефект от назначаването на препарати с витамин D.

режим,съобразено с възрастта на детето, продължително излагане на въздух при достатъчна инсолация (поне 2-3 часа дневно).

Диета -естествено хранене, с изкуствено хранене, използването на адаптирани смеси, съответстващи на възрастта на детето. Важно е навременното въвеждане на допълващи храни.

Раздел.1. 42. Лекарства с витамин D

Име на лекарството	Съдържание на витамин D
Аквадетрим витамин D 3, Воден разтвор	1 ml - 30 капки; 1 капка - 500 IU
Видехол, маслен разтвор D 3, 0,125%	1 капка 500 IU
Видехол, маслен разтвор, 0,25%	1 капка -1000 IU
Ергокалциферол разтвор (витамин D 2) маслен разтвор, 0,0625%	1 капка - 625 IU
Разтвор на ергокалциферол (витамин D 2) в масло в капсули	1 капсула - 500 IU
Драже ергокалциферол (витамин D 2)	1 драже - 500 IU
Ергокалциферол разтвор (витамин D 2 в масло, 0,125%	1 капка - 1250 IU
Ергокалциферол разтвор (витамин D 2 в масло, 0,5%	1 капка - 5000 IU
Оксидевит (калцитриол, 1,25(OH)2D 2	1 капсула - 1 мкг 0,00025 мг
Рибна мазнинав капсули (Норвегия), Meller	1 капсула - 52 IU

Почти всички педиатри вече са съгласни с това специфично лечениеПрепоръчително е да се провежда R с малки терапевтични дози витамин D. Дневната доза вит D при I-II степен Pдокато е 1500-2000 IU, курсът е 100 000-150 000 IU; при II-III степен - 3000-4000 IU, курс 200 000-400 000 IU. Това лечение се провежда по време на пиковия период, потвърден от биохимични данни (намаляване на калция и фосфора в кръвта, повишаване на алкалната фосфатаза). В края на курса, ако е необходимо, е препоръчително да преминете към профилактична (физиологична) доза витамин D. Препоръчва се в миналото шокови, полушокови методи, повторни курсове за лечениев момента не се използва. При провеждане на специфична терапия е необходимо да се следи нивото на калций в кръвта чрез редовно (1 път на 10-14 дни) определяне на реакцията на Sulkovich (степен на калциурия).

Раздел. 1.43. Съвременни препарати, съдържащи калций

Име	Съдържание на Ca	Държава производител
Препарати, съдържащи калциев карбонат
УПСАВИТ калций		Франция
Добавка калций		Полша
Калций-D 3 -Nycomed	1250+D 3 200 бр	Норвегия
Витрум калций	1250+D 3 200 бр	САЩ
Идеи	1250+D 3400 единици	Франция
Витакалцин		Словакия
Остеокея		Великобритания
Ка-сандос форте		Швейцария
Комплексни препарати
Остеогенон	Ca 178, P 82, растежни фактори	Франция
Витрум остеомаг	Ca, Mg, Zn, Cu, D 3	САЩ
Berocca Ca и Mg	Ca, Mg и витамини	Швейцария
Калций SEDICO	Ca, D 3, вит. ОТ	Египет
Калцинова	Ca, P, вит. D, A, C, B 6	Словения

Калциевите препарати се предписват на недоносени бебета, кърмени деца на курсове от 2-3 седмици. Дозата се избира в зависимост от възрастта, тежестта на R и степента на метаболитни нарушения.

Препоръчително е да се комбинират препарати с витамин D с витамини от група В (В 1, В 2, В 6), С, А, Е.

За да се намали тежестта на вегетативните нарушения, е показана употребата на калиеви и магнезиеви препарати (панангин, аспаркам) в размер на 10 mg / kg / ден в продължение на 3-4 седмици.

Предотвратяване.Понастоящем неспецифичната пренатална профилактика на R е да създаде оптимални условия за растежа и развитието на плода за бременна жена: рационално хранене с достатъчен прием не само на протеини, мазнини, въглехидрати, но и на микро- и макроелементи (включително калций и фосфор), витамини (включително витамин D) забраната на бременна жена да приема токсични (особено за плода) вещества - тютюн, алкохол, наркотици; изключване на възможността за контакт на бременна жена с други токсични вещества - химикали, лекарства, пестициди и др. Бременната жена трябва физически активно изображениеживот, колкото е възможно повече (поне 4-5 часа на ден), за да бъде свеж въздух, спазвайте режима на деня с достатъчна почивка през деня и нощта. В този случай не е необходимо допълнително да се предписва витамин D на бременната жена.

Антенатална специфична профилактика R чрез предписване на 200-400 IU витамин D на ден от 32 гестационна седмица в продължение на 8 седмици (само през зимата или пролетта). При рискови бременни жени се провежда специфична П профилактика независимо от сезона на годината.

Постнаталната неспецифична профилактика на Р включва: кърмене; своевременно въвеждане на допълнителни храни (по-добре е да започнете със зеленчуково пюре), сокове; ежедневен престой на чист въздух, безплатно повиване, масаж, гимнастика, светловъздушни и хигиенни бани.

Физиологичната нужда на детето от витамин D е 200 IU на ден.

Постнаталната специфична профилактика на R се извършва при деца само в периода късна есен - ранна пролет в доза от 400 IU на ден, като се започне от 4 на седмица. Допълнително приложение на витамин D през 2-та година от живота не е препоръчително. Смесите, използвани за изкуствено хранене, съдържат всички необходими витамини и минерали във физиологични дози, поради което няма нужда от допълнително въведениевитамин D. При деца с малки фонтанели е за предпочитане да се използват неспецифични методи за профилактика на R.

При недоносени бебета въпросът за профилактичното приложение на витамин D трябва да се разглежда само след оптимизиране на хранителния прием на калций и фосфор. Установено е, че хиповитаминоза D практически не се открива при недоносени деца. При развитието на остеопения при тях от решаващо значениеима недостиг на калций и фосфат. Традиционно се счита, че профилактичната доза витамин D за недоносени бебета е 400-1000 IU на ден.

СПАЗМОФИЛИЯ (C)- особено състояние на малки деца с признаци на рахит, поради нарушение минерален метаболизъм, хипофункция на паращитовидните жлези, проявяваща се с признаци на повишена нервно-мускулна възбудимост и склонност към конвулсии.

Епидемиология. C се среща почти изключително при деца през първите 2 години, при около 3,5-4% от всички деца.

Патогенеза.Нарушенията на минералния метаболизъм при С са по-изразени, отколкото при рахит и се характеризират с някои характеристики. Индикатори за метаболитни промени са хипокалциемия, тежка хипофосфатемия, хипомагнезиемия, хипонатриемия, хипохлоремия, хиперкалиемия и алкалоза. Калциевият дефицит се развива поради намаляване на съдържанието на свободен и свързан калций. Основен метаболитни нарушенияпри С са хипокалцемия и алкалоза, които се обясняват с намаляване на функцията на паращитовидните жлези. Основните клинични прояви на С (спазми и конвулсии) се обясняват с рязката липса на калций и произтичащата от това повишена възбудимост на нервите. Допълнителни фактори, допринасящи за появата на гърчове, помислете за липсата на натрий и хлор, както и за изразената липса на магнезий и повишената концентрация на калий (тъй като натрият намалява възбудимостта на нервно-мускулната система). Появата на гърчове може да се обясни и с липсата на витамин В 1, който присъства в С. При неговия изразен дефицит настъпват резки смущения в гликолитичната верига с образуването пирогроздена киселина, което играе голяма роля за появата на гърчове.

C се среща през всички сезони на годината, но по-често се развива през пролетта.

Развитието на всяко заболяване с висока температура, често повръщане при стомашно-чревни заболявания, както и силен плач, възбуда, страх и др. При тези състояния се наблюдава промяна в киселинно-алкален баланскъм алкалоза, със създаване на условия за проявите на S.

Класификация(E.M. Lepsky, 1945 г.):

1. скрита форма;

2. Явна форма (ларингоспазъм, карпопедален спазъм, еклампсия).

Проучване.Определяне на съдържанието на калций и фосфор в кръвната плазма; определяне на активността на алкалната фосфатаза в кръвната плазма, изследване на CBS, ЕКГ.

Анамнеза, клиника.В анамнезата е възможно да се идентифицира ранно неправилно изкуствено хранене, злоупотреба с краве мляко, продукти от брашно, липса на профилактика на рахит. Провокира се гърч С трескави състояния, често повръщане при стомашно-чревни заболявания, страх, възбуда, силен плач, повишена ултравиолетова радиация.

При дете със С прегледът трябва да покаже признаци на рахит.

Признаци на скрит C(симптоми на повишена възбудимост на нервно-мускулния апарат):

а) Симптом на Chvostek- леко почукване на изхода лицев нерв(между зигоматичната дъга и ъгъла на устата) причинява свиване или потрепване мускулна мускулатурасъответната страна на лицето;

б) перонеален знак на похотта - перкусия зад и малко под главата на фибулата причинява дорзална флексия и абдукция на стъпалото навън;

в) Симптом на Trousseau - компресията на нервно-съдовия сноп на рамото предизвиква конвулсивно свиване на мускулите на ръката - "ръка на акушер";

G) Симптом на Маслов - инжекцията в петата причинява спиране на дишането вместо увеличаването му (извършва се под контрола на пневмограма);

д) Симптом на Ерб - отваряне на катода, приложен към среден нерв, предизвиква мускулна контракция при сила на тока под 5 mA.

Признаци на изрично C:

а) ларингоспазъм - внезапно затруднено вдишване с поява на странно шумно дишане. При по-изразено стеснение на глотиса - уплашена мимика, дете отворена уста"улавяне на въздух", цианоза на кожата, студена потпо лицето и тялото. След няколко секунди се появява шумно дишане и нормалното дишане се възстановява. Атаките на ларингоспазъм могат да се повтарят през деня;

б) карпо-педален спазъм - тонично свиване на мускулите на крайниците, особено на ръцете и краката, от няколко минути до няколко дни, което може да се повтори. При продължителен спазъм се появява еластичен оток на гърба на ръцете и краката.

Спастичното състояние може да се разпространи и в други мускулни групи: очни, дъвкателни (временен страбизъм или тризъм), спазмите на дихателните мускули са неблагоприятни прогностично (инспираторна или експираторна апнея), по-рядко - спастично състояние на сърдечния мускул (сърдечен арест и внезапна смърт). Появяват се спазми гладък мускулвътрешни органи, което води до нарушение на уриниране, дефекация;

в) еклампсия - клонично-тонични конвулсии с участие в процеса на набраздената и гладката мускулатура на цялото тяло; атаката започва с потрепване на лицевите мускули, след това се присъединяват конвулсивни контракции на крайниците, дихателните мускули, появява се цианоза. Съзнанието обикновено се губи в началото на атаката. Продължителността на атаката е от няколко минути до няколко часа. Тоничните и клоничните припадъци могат да бъдат изолирани, комбинирани или последователни. Клонични конвулсиипо-често се наблюдава при деца през първата година от живота, тоник - при деца на възраст над една година.

Диагноза Cсе основава на идентифицирането на признаци на явен или латентен S. при дете с рахит.

Лабораторни данни:а) биохимични изследваниякръв - хипокалциемия (до 1,2-1,5 mmol / l) на фона на относително повишено ниво на неорганичен фосфор.

б) увеличаване на числата на числителя или намаляване на знаменателя във формулата на Gyorgy: P0 4 - HC0 3 -K +

Ca++ Mg++ H+

Диференциална диагноза C се провежда със заболявания, проявяващи се с хипокалцемия: хронична бъбречна недостатъчност, хипопаратироидизъм, синдром на малабсорбция, приемане на лекарства, които намаляват нивата на калций

Раздел. 1.44. Диференциална диагноза на спазмофилия

знак	Спазмофилия	Хипопаратироидизъм	CRF	Синдром на малабсорбция
конвулсии	да	да	+/-	Възможен
Рахитни костни промени	Характерно	Не	остеопороза	остеопороза
хронична диария	Не	Не	+/-	характерно
SW. урея, креатинин	Не	Не	да	Не
Симптоми на повишена нервно-мускулна възбудимост	да	да	да	да
Ниво на PTH↓, фосфор	Не	Не	Не	да
Калций в кръвта ↓	да	да	да	да

Лечение. Цели на лечението: нормализиране на нервно-мускулната възбудимост, показателите на минералния метаболизъм; облекчаване на конвулсии и други прояви на С, лечение на рахит.

Терапевтичен режим

Задължителни дейности:облекчаване на хипокалцемия, синдромна терапия на прояви на С, лечение на рахит.

Помощни методилечение:режим, диета, витаминотерапия.

Показания за хоспитализация:конвулсии, еклампсия, ларингоспазъм.

режим:ограничете колкото е възможно повече или изключително внимателно извършвайте процедури, които са неприятни за детето.

Диета:изключване на краве мляко за 3-5 дни, въглехидратно хранене, постепенен преход към балансирана, подходяща за възрастта диета.

За еклампсия:калциев хлорид или калциев глюконат 10% разтвор, 2-3 ml, интравенозно микроструйно. Натриев оксибутират 50–100 mg/kg IV бавно или дроперидол 0,25% разтвор 0,1 mg/kg IV бавно или Seduxen 0,5% разтвор 0,15 mg/kg IM или IV, или магнезиев сулфат 25% разтвор, 0,8 ml/kg, интрамускулно, но не повече от 8,0 ml.

С карпо-педален спазъм:вътре калциев хлорид или глюконат, фенобарбитал, бромиди.

За ларингоспазъм:напръскайте пациента със студена вода, натиснете пръста си върху корена на езика, според показанията - изкуствено дишане, лекарствена терапиякато при еклампсия.

След изобразяване спешна помощ : калциеви препарати вътре, 10% разтвор на амониев хлорид, 1 ч.л. 3 пъти на ден, витамин D 4000 ME дневно от 4-5 дни; витаминна терапия.

Превенция Cсвързани предимно с откриването и лечението на рахит. Важно е рационалното хранене на детето. Специално вниманиечерпете от ранното въвеждане на продукти от краве мляко в диетата. Необходимо е да се предотврати силен плач, страх.

ВИТАМИН D ХИПЕРВИТАМИНОЗА (HD)възниква при предозиране на витамин D или при индивидуална свръхчувствителност към него.

Епидемиология.Понастоящем, поради преразглеждането на подходите за превенция и лечение на рахит, HD при деца е рядкост.

Физиология
Нарушенията на минералния метаболизъм са промени в нивото на калций, фосфор или магнезий. Калцият е от съществено значение за функционирането на клетките. В процеса на регулиране на хомеостазата на тези основни минерални макроелементи участват основно три органа - бъбреците, костите и червата, и два хормона - калцитриол и паратироиден хормон.

Ролята на калция в организма
Около 1 кг калций се съдържа в скелета. само 1% общо съдържаниекалцият в тялото циркулира между вътреклетъчната и извънклетъчната течност. Йонизираният калций е около 50% общ калцийциркулиращи в кръвта, около 40% от които са свързани с протеини (албумин, глобулин).

При оценка на нивото на калций в кръвта е необходимо да се измери йонизираната фракция или както общия калций, така и кръвния албумин, въз основа на което може да се изчисли нивото на йонизиран калций по формулата (Ca, mmol / l + 0,02 x (40 - албумин, g / l).

Нормалното ниво на общия калций в кръвния серум е 2,1-2,6 mmol/L (8,5-10,5 mg/dL).

Ролята на калция в организма е разнообразна. Изброяваме основните процеси, в които калцият участва:
осигурява плътност на костите, като най-важният минерален компонент под формата на хидроксиапатит и карбонат апатит;
участва в нервно-мускулното предаване;
регулира клетъчните сигнални системи чрез работа калциеви канали,
регулира активността на калмодулина, който влияе върху функционирането на ензимните системи, йонните помпи и компонентите на цитоскелета;
участва в регулирането на коагулационната система.

хомеостаза на калций и фосфор
Следните са основните механизми, участващи в регулирането на нивата на калций.
Активният метаболит на витамин D - хормонът калцитриол (1,25 (ОН) 2калциферол) се образува при хидроксилирането на холекалциферол под действието на слънчева светлина и с участието на два основни хидроксилиращи ензима - 25-хидроксилаза в черния дроб и 1- а-хидроксилаза в бъбреците. Калцитриолът е основният хормон, който стимулира абсорбцията на калций и фосфор в червата. В допълнение, той подобрява реабсорбцията на калций и екскрецията на фосфор в бъбреците, както и резорбцията на калций и фосфор от костите, подобно на паратироидния хормон. Нивото на калцитриол се регулира директно от калция в кръвта, както и от нивото на паратироидния хормон, който влияе върху активността на 1-а-хидроксилазата.
Чувствителният към калций рецептор се намира на повърхността на клетките на паращитовидните жлези и в бъбреците. Неговата активност обикновено зависи от нивото на йонизиран калций в кръвта. Повишаването на нивото на калций в кръвта води до намаляване на неговата активност и в резултат на това до намаляване на нивото на секреция на паратироидния хормон в паращитовидната жлеза и увеличаване на отделянето на калций в урината. Напротив, с намаляване на нивото на калций в кръвта, рецепторът се активира, нивото на секреция на паратироидния хормон се повишава и отделянето на калций в урината намалява. Дефектите в чувствителния към калций рецептор водят до нарушена калциева хомеостаза (хиперкалциурична хипокалциемия, фамилна хипокалциурична хиперкалциемия).
Паратироидният хормон се синтезира от клетките на паращитовидните жлези. Осъществява ефекта си чрез G-протеин-свързан рецептор върху повърхността на клетките на таргетните органи - кости, бъбреци, черва. В бъбреците паратироидният хормон стимулира хидроксилирането на 25 (OH) D с образуването на хормона калцитриол, който играе една от основните роли в регулацията на калциевата хомеостаза. В допълнение, паратироидният хормон повишава калциевата реабсорбция в дисталния нефрон, увеличава абсорбцията на калций в червата. Ефектът на паратироидния хормон върху костния метаболизъм е двоен: той подобрява както костната резорбция, така и образуването на кост. В зависимост от нивото на паратироидния хормон, продължителността на излагане на неговата висока концентрация, състоянието на костната тъкан се променя по различни начини. различни отдели(кортикална и трабекуларна). В калциевата хомеостаза доминиращият ефект на паратироидния хормон е да увеличи костната резорбция.
Паратхормоноподобният пептид е структурно идентичен с паратироидния хормон само в първите осем аминокиселини. Въпреки това, той може да се свърже с рецептора на паратироидния хормон и да има същите ефекти. Клиничното значение на паратироидния хормон е само при злокачествени тумори, които могат да го синтезират. В нормалната практика нивото на паратхормоноподобния пептид не се определя.
Калцитонинът се синтезира в С-клетките на щитовидната жлеза, стимулира отделянето на калций с урината и инхибира функцията на остеокластите. Значителна роля на калцитонина в калциевата хомеостаза при риби и плъхове е известна. При хората калцитонинът няма изразен ефект върху нивата на калций в кръвта. Това се потвърждава от липсата на нарушения в калциевата хомеостаза след тиреоидектомия, когато С-клетките се отстраняват. Нивото на калцитонин е клинично значениесамо за диагностика на злокачествени тумори - С-клетъчен рак на щитовидната жлеза и невроендокринни тумори, които също могат да синтезират калцитонин (инсулинома, гастринома, ВИпома и др.).
Глюкокортикоидите обикновено не повлияват значително нивото на калций в кръвта. AT фармакологични дозиГлюкокортикоидите значително намаляват абсорбцията на калций в червата и реабсорбцията в бъбреците, като по този начин понижават нивото на калций в кръвта. Високи дозиГлюкокортикоидите също влияят на костния метаболизъм чрез увеличаване на костната резорбция и намаляване на образуването на кост. Тези ефекти са от значение при пациенти, получаващи глюкокортикоидна терапия.