Изследване на биохимичните показатели на кръвта при лупус еритематозус. Критерии за диагностика на системен лупус еритематозус

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове заболяване (системно, дискоидно, дисеминирано, неонатално). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус при деца и бременни жени: причини, последствия, лечение, диета (лекарски препоръки) - видео

Диагностика

Диагностика на лупус еритематозус, тестове. Как да различим лупус еритематозус от псориазис, екзема, склеродермия, лишеи и уртикария (препоръки от дерматолог) - видео

Лечение

Лечение на системен лупус еритематозус. Обостряне и ремисия на заболяването. Лекарства за лупус еритематозус (препоръки на лекаря) - видео

Лупус еритематозус: начини на инфекция, риск от заболяване, прогноза, последствия, продължителност на живота, профилактика (мнение на лекар) - видео

Диагностика на лупус еритематозус

Общи принципи за диагностициране на заболяване

Диагностика на системни лупус еритематозусекспонирани въз основа на специално разработени диагностични критериипредложен от Американската асоциация на ревматолозите или руския учен Насонова. Освен това, след поставяне на диагнозата въз основа на диагностични критерии, се извършват допълнителни изследвания - лабораторни и инструментални, които потвърждават правилността на диагнозата и позволяват да се оцени степента на активност патологичен процеси идентифициране на засегнатите органи.

В момента най-често използваните диагностични критерии Американска асоциацияревматолози, а не Насонова. Но ние ще дадем и двете схеми на диагностични критерии, тъй като в редица случаи домашните лекари използват критериите на Насонова за диагностициране на лупус.

Диагностични критерии на Американската асоциация по ревматологияследното:

• Обриви в областта на скулите на лицето (има червени елементи на обрива, които са плоски или леко се издигат над повърхността на кожата, простирайки се до назолабиалните гънки);
• Дискоидни обриви (плаки, повдигнати над повърхността на кожата с "черни точки" в порите, лющене и атрофични белези);
• Фоточувствителност (появата на обриви по кожата след излагане на слънце);
• Язви по лигавицата на устната кухина (безболезнени язвени дефекти, локализирани върху лигавицата на устата или назофаринкса);
• Артрит (увреждане на две или повече малки стави, характеризиращо се с болка, подуване и подуване);
• Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекциозен перитонит, настоящ или минал);
• Увреждане на бъбреците (постоянно наличие на протеин в урината в количество над 0,5 g на ден, както и постоянно присъствие на еритроцити и цилиндри в урината (еритроцити, хемоглобин, гранулиран, смесен));
• Неврологични разстройства: гърчове или психози (налудности, халюцинации), които не се дължат на лекарства, уремия, кетоацидоза или електролитен дисбаланс;
• Хематологични нарушения (хемолитична анемия, левкопения с броя на левкоцитите в кръвта под 1 * 10 9, лимфопения с броя на лимфоцитите в кръвта под 1,5 * 10 9, тромбоцитопения с броя на тромбоцитите под 100 * 10 9). );
• Имунологични нарушения (антитела срещу двойноверижна ДНК в повишен титър, наличие на антитела срещу Sm антиген, положителен LE тест, фалшиво положителна реакция на Васерман към сифилис в продължение на шест месеца, наличие на антилупусен коагулант);
• Повишаване на титъра на ANA (антинуклеарни антитела) в кръвта.

Ако човек има четири от горните признаци, тогава той определено има системен лупус еритематозус. В този случай диагнозата се счита за точна и потвърдена. Ако човек има само три от някое от горните, тогава диагнозата лупус еритематозус се счита за само вероятна и за потвърждаването й са необходими данни от лабораторни тестове и инструментални изследвания.

Критерии за лупус еритематозус Насоновавключват основни и второстепенни диагностични критерии, които са показани в таблицата по-долу:

Страхотни диагностични критерии	Малки диагностични критерии
"Пеперуда на лицето"	Телесна температура над 37,5 o C, продължаваща повече от 7 дни
Артрит	Безпричинна загуба на тегло с 5 или повече кг за кратко време и недохранване на тъканите
Лупусен пневмонит	капиляри по пръстите
LE клетки в кръвта (по-малко от 5 на 1000 левкоцита - единични, 5 - 10 на 1000 левкоцита - умерено количество, и повече от 10 на 1000 левкоцити - голям брой)	Обриви по кожата като уртикария или обрив
ANF ​​​​в високи кредити	Полисерозит (плеврит и кардит)
Синдром на Werlhof	Лимфаденопатия (увеличена лимфни каналии възли)
Coombs-положителна хемолитична анемия	Хепатоспленомегалия (уголемяване на черния дроб и далака)
Лупус Джейд	Миокардит
Хематоксилинови тела в парчета тъкани от различни органи, взети по време на биопсия	лезия на ЦНС
Характерна патоморфологична картина в отстранения далак ("булбозна склероза"), в кожни проби (васкулит, имунофлуоресцентно сияние на имуноглобулини върху базалната мембрана) и бъбреци (гломерулен капилярен фибриноид, хиалинни тромби, "телени бримки")	Полиневрит
	Полимиозит и полимиалгия (възпаление и мускулна болка)
	Полиартралгия (болка в ставите)
	Синдром на Рейно
	Ускоряване на ESR над 200 mm/час
	Намаляване на броя на левкоцитите в кръвта по-малко от 4 * 10 9 / l
	Анемия (ниво на хемоглобина под 100 mg/ml)
	Намаляване на броя на тромбоцитите под 100 * 10 9 / l
	Увеличаване на количеството глобулинови протеини над 22%
	ANF ​​в ниски кредити
	Безплатни LE тела
	Положителна проба на Васерман с потвърдена липса на сифилис

Диагнозата лупус еритематозус се счита за точна и потвърдена, когато се комбинира някой от трите основни диагностични критерия и един от тях трябва да бъде или "пеперуда" или LE клетки в в големи количества, а другите две са някое от горните. Ако човек има само незначителни диагностични признаци или те се комбинират с артрит, тогава диагнозата лупус еритематозус се счита за само вероятна. В този случай за потвърждаването му са необходими данни от лабораторни изследвания и допълнителни инструментални изследвания.

Горните критерии на Nason и Американската асоциация на ревматолозите са основните при диагностицирането на лупус еритематозус. Това означава, че само въз основа на тях се поставя диагнозата лупус еритематозус. И всякакви лабораторни изследвания и инструментални методи на изследване са само допълнителни, позволяващи да се оцени степента на активност на процеса, броя на засегнатите органи и общото състояние на човешкото тяло. Въз основа на лабораторни изследвания и инструментални методипрегледи, диагнозата лупус еритематозус не е поставена.

Понастоящем като инструментални диагностични методи за лупус еритематозус могат да се използват ЕКГ, ЕхоКГ, ЯМР, рентгенография на гръдния кош, ултразвук и др. Всички тези методи позволяват да се оцени степента и естеството на увреждането на различни органи.

Кръв (тест) за лупус еритематозус

Сред лабораторните тестове за оценка на степента на интензивност на процеса при лупус еритематозус се използват следните:

• Антинуклеарни фактори (ANF) - с лупус еритематозус се откриват в кръвта във високи титри не по-високи от 1: 1000;
• Антитела срещу двойноверижна ДНК (anti-dsDNA-AT) - с лупус еритематозус се откриват в кръвта при 90 - 98% от пациентите и обикновено отсъстват;
• Антитела срещу хистонови протеини - с лупус еритематозус се откриват в кръвта, обикновено липсват;
• Антитела срещу антигена Sm - с лупус еритематозус се откриват в кръвта, но обикновено липсват;
• Антитела срещу Ro / SS-A - при лупус еритематозус се откриват в кръвта, ако има лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствителност, белодробна фиброза или синдром на Sjögren;
• Антитела към La / SS-B - при лупус еритематозус се откриват в кръвта при същите условия като антитела към Ro / SS-A;
• Ниво на комплемента - при лупус еритематозус нивото на протеините на комплемента в кръвта е намалено;
• Наличие на LE клетки - при лупус еритематозус те се откриват в кръвта при 80 - 90% от пациентите и нормално липсват;
• Антитела срещу фосфолипиди (лупус антикоагулант, антитела срещу кардиолипин, положителен тест на Васерман с потвърдена липса на сифилис);
• Антитела срещу коагулационни фактори VIII, IX и XII (обикновено липсват);
• Увеличаване на ESR повече от 20 mm / час;
• Левкопения (намаляване на нивото на левкоцитите в кръвта под 4 * 10 9 / l);
• Тромбоцитопения (намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта под 100 * 10 9 / l);
• Лимфопения (намаляване на нивото на лимфоцитите в кръвта е по-малко от 1,5 * 10 9 / l);
• Повишени кръвни концентрации на серомукоид, сиалови киселини, фибрин, хаптоглобин, С-реактивен протеин на циркулиращи имунни комплекси и имуноглобулини.

В същото време тестове за наличие на лупус антикоагулант, антитела към фосфолипиди, антитела към Sm фактор, антитела към хистонови протеини, антитела към La / SS-B, антитела към Ro / SS-A, LE клетки, антитела към двойни усукана ДНК и антинуклеарни фактори.

Диагностика на лупус еритематозус, тестове. Как да различим лупус еритематозус от псориазис, екзема, склеродермия, лишеи и уртикария (препоръки от дерматолог) - видео

Лечение на системен лупус еритематозус

Общи принципи на терапията

Тъй като точните причини за лупус еритематозус са неизвестни, няма терапии, които могат напълно да излекуват това заболяване. В резултат на това само патогенетична терапия, чиято цел е потискане на възпалителния процес, предотвратяване на рецидиви и постигане на стабилна ремисия. С други думи, лечението на лупус еритематозус е да забави прогресията на заболяването, доколкото е възможно, да удължи периодите на ремисия и да подобри качеството на човешкия живот.

Основните лекарства при лечението на лупус еритематозус са глюкокортикостероидни хормони.(Преднизолон, Дексаметазон и др.), Които се използват постоянно, но в зависимост от активността на патологичния процес и тежестта на общото състояние на човека, те променят дозировката си. Основният глюкокортикоид при лечението на лупус е преднизолон. Това лекарство е лекарството по избор и за него точните дозировки за различни клинични опциии активността на патологичния процес на заболяването. Дозировките за всички други глюкокортикоиди се изчисляват въз основа на дозите на преднизолон. Списъкът по-долу показва дозировки на други глюкокортикоиди, еквивалентни на 5 mg преднизолон:

• Бетаметазон - 0,60 mg;
• Хидрокортизон - 20 mg;
• Дексаметазон - 0,75 mg;
• Дефлазакорт - 6 mg;
• Кортизон - 25 mg;
• Метилпреднизолон - 4 mg;
• Параметазон - 2 mg;
• Преднизон - 5 mg;
• Триамцинолон - 4 mg;
• Флурпреднизолон - 1,5 mg.

Постоянно се приемат глюкокортикоиди, като се променя дозировката в зависимост от активността на патологичния процес и общото състояние на човека. По време на периоди на обостряне хормоните се приемат в терапевтична доза от 4 до 8 седмици, след което, след достигане на ремисия, те продължават да ги приемат в по-ниска поддържаща доза. В поддържаща доза преднизолон се приема през целия живот по време на периоди на ремисия, а по време на екзацербации дозата се увеличава до терапевтична.

Така, на първа степен на активностпатологичен процес Преднизолон се използва в терапевтични дози от 0,3 - 0,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден, на втора степен на активност- 0,7 - 1,0 mg на 1 kg тегло на ден и на трета степен- 1 - 1,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден. В посочените дози преднизолон се използва от 4 до 8 седмици, след което дозата на лекарството се намалява, но никога не се отменя напълно. Дозата първо се намалява с 5 mg на седмица, след това с 2,5 mg на седмица, след известно време с 2,5 mg за 2 до 4 седмици. Общо дозата се намалява, така че 6-9 месеца след началото на приема на преднизолон дозата му става поддържаща, равна на 12,5-15 mg на ден.

С лупусна криза, улавяйки няколко органа, глюкокортикоидите се прилагат интравенозно в продължение на 3 до 5 дни, след което преминават към приемане на лекарства в таблетки.

Тъй като глюкокортикоидите са основното средство за лечение на лупус, те се предписват и използват безпроблемно, а всички други лекарства се използват допълнително, като се избират в зависимост от тежестта на клиничните симптоми и засегнатия орган.

Така че, с висока степен на активност на лупус еритематозус, с лупусни кризи, с тежък лупусен нефрит, с тежко увреждане на централната нервна система, с чести рецидиви и нестабилна ремисия, в допълнение към глюкокортикоидите се използват цитостатични имуносупресори (циклофосфамид, Азатиоприн, циклоспорин, метотрексат и др.).

С тежки и широко разпространени лезии на кожатаАзатиоприн се използва в доза от 2 mg на 1 kg телесно тегло на ден в продължение на 2 месеца, след което дозата се намалява до поддържаща: 0,5-1 mg на 1 kg телесно тегло на ден. Азатиоприн в поддържаща доза се приема няколко години.

За тежък лупусен нефрит и панцитопения(намаляване на общия брой на тромбоцитите, еритроцитите и левкоцитите в кръвта) използвайте циклоспорин в доза от 3-5 mg на 1 kg телесно тегло.

С пролиферативен и мембранозен лупусен нефрит, с тежко увреждане на централната нервна системаИзползва се циклофосфамид, който се прилага интравенозно в доза от 0,5 - 1 g на m 2 телесна повърхност веднъж месечно в продължение на шест месеца. След това в продължение на две години лекарството продължава да се прилага в същата доза, но веднъж на всеки три месеца. Циклофосфамидът осигурява преживяемостта на пациенти, страдащи от лупусен нефрит и помага за контролиране на клиничните симптоми, които не се повлияват от глюкокортикоидите (увреждане на ЦНС, белодробен кръвоизлив, белодробна фиброза, системен васкулит).

Ако лупус еритематозус не се повлиява от терапия с глюкокортикоиди, тогава вместо тях се използват метотрексат, азатиоприн или циклоспорин.

С ниска активност на патологичния процес с лезиикожата и ставитепри лечението на лупус еритематозус се използват аминохинолинови лекарства (хлорохин, хидроксихлорохин, плаквенил, делагил). През първите 3-4 месеца лекарствата се използват по 400 mg на ден, а след това по 200 mg на ден.

С лупусен нефрит и наличие на антифосфолипидни тела в кръвта(антитела срещу кардиолипин, лупус антикоагулант) се използват лекарства от групата на антикоагуланти и антиагреганти (Аспирин, Курантил и др.). Основно използване ацетилсалицилова киселинав малки дози - 75 mg на ден за дълго време.

Лекарствата от групата на нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), като ибупрофен, нимезулид, диклофенак и др., се използват като лекарства за облекчаване на болката и облекчаване на възпаление при артрит, бурсит, миалгия, миозит, умерен серозит и треска .

Освен от лекарства, за лечение на лупус еритематозус се използват методи на плазмафереза, хемосорбция и криоплазмосорбция, които позволяват отстраняването на антитела и възпалителни продукти от кръвта, което значително подобрява състоянието на пациентите, намалява степента на активност на патологичния процес и намалява скоростта на прогресиране на патологията. Тези методи обаче са само спомагателни и следователно могат да се използват само в комбинация с приема на лекарства, а не вместо тях.

За лечение на кожни прояви на лупус е необходимо външно използване на слънцезащитни продукти с UVA и UVB филтри и мехлеми с локални стероиди (фторцинолон, бетаметазон, преднизолон, мометазон, клобетазол и др.).

Понастоящем, в допълнение към тези методи, при лечението на лупус се използват лекарства от групата на блокерите на фактора на туморната некроза (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Тези лекарства обаче се използват изключително като пробно, експериментално лечение, тъй като в момента не се препоръчват от Министерството на здравеопазването. Но получените резултати ни позволяват да разглеждаме блокерите на фактора на туморната некроза като обещаващи лекарства, тъй като ефективността на тяхното използване е по-висока от тази на глюкокортикоидите и имуносупресорите.

В допълнение към описаните лекарства, използвани директно за лечение на лупус еритематозус, това заболяване показва прием на витамини, калиеви съединения, диуретици и антихипертензивни лекарства, транквиланти, противоязвени и други лекарства, които намаляват тежестта на клиничните симптоми от различни органи, както и като възстановяване нормален обменвещества. При лупус еритематозус можете и трябва допълнително да използвате всякакви лекарства, които подобряват общо благосъстояниечовек.

Лекарства за лупус еритематозус

В момента се използват следните групи лекарства за лечение на лупус еритематозус:

• Глюкокортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон, бетаметазон, дексаметазон, хидрокортизон, кортизон, дефлазакорт, параметазон, триамцинолон, флурпреднизолон);
• Цитостатични имуносупресори (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин);
• Антималарийни лекарства - аминохинолинови производни (Хлорохин, Хидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил и др.);
• Алфа TNF блокери (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак, нимезулид,

Системен лупус еритематозус- хронично системно заболяване, с най-изразени прояви по кожата; етиологията на лупус еритематозус не е известна, но неговата патогенеза е свързана с нарушение на автоимунните процеси, което води до производството на антитела към здрави клеткиорганизъм. Заболяването е по-податливо на жените на средна възраст. Честотата на лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души от населението. Лечението и диагностиката на системния лупус еритематозус се извършва съвместно от ревматолог и дерматолог. Диагнозата SLE се основава на типични клинични признаци, резултати от лабораторни изследвания.

Главна информация

Системен лупус еритематозус- хронично системно заболяване, с най-изразени прояви по кожата; Етиологията на лупус еритематозус не е известна, но неговата патогенеза е свързана с нарушение на автоимунните процеси, което води до производството на антитела към здравите клетки на тялото. Заболяването е по-податливо на жените на средна възраст. Честотата на лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души от населението.

Развитие и предполагаеми причини за системен лупус еритематозус

Точната етиология на лупус еритематозус не е установена, но при повечето пациенти са открити антитела срещу вируса на Epstein-Barr, което потвърждава възможната вирусна природазаболявания. Характеристиките на тялото, поради които се произвеждат автоантитела, също се наблюдават при почти всички пациенти.

Хормоналната природа на лупус еритематозус не е потвърдена, но хормоналните нарушения влошават хода на заболяването, въпреки че не могат да провокират появата му. Жените, диагностицирани с лупус еритематозус, не се препоръчват да приемат орални контрацептиви. При хора с генетична предразположеност и при еднояйчни близнаци честотата на лупус еритематозус е по-висока, отколкото в други групи.

Патогенезата на системния лупус еритематозус се основава на нарушена имунорегулация, когато протеиновите компоненти на клетката, предимно ДНК, действат като автоантигени и в резултат на адхезия дори тези клетки, които първоначално са били свободни от имунни комплекси, стават мишени.

Клинична картина на системен лупус еритематозус

При лупус еритематозус се засягат съединителната тъкан, кожата и епитела. важно диагностичен знаке симетрична лезия на големи стави и ако се появи деформация на ставата, тогава поради засягане на връзки и сухожилия, а не поради ерозивни лезии. Наблюдават се миалгия, плеврит, пневмонит.

Но най-ярките симптоми на лупус еритематозус се забелязват върху кожата и точно за тези прояви се поставя диагнозата на първо място.

На начални етапиболестта лупус еритематозус се характеризира с непрекъснат курс с периодични ремисии, но почти винаги преминава в системна форма. По-често има еритематозен дерматит по лицето като пеперуда - еритема по бузите, скулите и винаги на гърба на носа. Има свръхчувствителност към слънчева радиация- фотодерматоза обикновено кръгла форма, са множествено число. При лупус еритематозус характеристика на фотодерматозата е наличието на хиперемична корона, област на атрофия в центъра и депигментация на засегнатата област. Питириазисните люспи, които покриват повърхността на еритема, са плътно споени с кожата и опитите за отделянето им са много болезнени. На етапа на атрофия на засегнатата кожа се наблюдава образуването на гладка, деликатна алабастрово-бяла повърхност, която постепенно замества еритематозните зони, започвайки от средата и преминавайки към периферията.

При някои пациенти с лупус еритематозус лезиите се простират до скалпа, причинявайки пълна или частична алопеция. Ако лезиите засягат червената граница на устните и лигавицата на устата, тогава лезиите са синкаво-червени плътни плаки, понякога с питириазни люспи отгоре, контурите им имат ясни граници, плаките са склонни към улцерации и причиняват болка по време на хранене.

Лупус еритематозус има сезонен ход, като през есенно-летния период състоянието на кожата рязко се влошава поради по-интензивното излагане на слънчева радиация.

При субакутния ход на лупус еритематозус се наблюдават подобни на псориазис огнища по цялото тяло, телеангиектазии са изразени, върху кожата на долните крайници се появява ретикуларен livedio (дървовиден модел). Генерализиран или алопеция ареата, уртикария и пруритус се наблюдават при всички пациенти със системен лупус еритематозус.

Във всички органи, където има съединителна тъкан, с течение на времето започват патологични промени. При лупус еритематозус са засегнати всички мембрани на сърцето, бъбречното легенче, стомашно-чревния тракт и централната нервна система.

Ако в допълнение към кожните прояви, пациентите страдат от повтарящи се главоболия, болки в ставите без връзка с наранявания и метеорологични условия, има нарушения на работата на сърцето и бъбреците, тогава вече въз основа на изследването може да се предположи за по-дълбоки и системни нарушения и да се изследва пациентът за наличие на лупус еритематозус. Рязка промянанастроения от еуфорично състояние до състояние на агресия също е характерна проява на лупус еритематозус.

При пациенти в напреднала възраст с лупус еритематозус кожни прояви, бъбречните и артралгичните синдроми са по-слабо изразени, но по-често се наблюдава синдром на Sjögren - това е автоимунно увреждане съединителната тъканпроявява се чрез хипосекреция слюнчените жлези, сухота и болка в очите, фотофобия.

Децата с неонатален лупус еритематозус, родени от болни майки, имат еритематозен обрив и анемия още в ранна детска възраст, така че трябва да се направи диференциална диагноза с атопичен дерматит.

Диагностика на системен лупус еритематозус

При съмнение за системен лупус еритематозус пациентът се насочва за консултация с ревматолог и дерматолог. Лупус еритематозус се диагностицира по наличието на прояви във всяка симптоматична група. Критерии за диагностика от страна на кожата: еритема с форма на пеперуда, фотодерматит, дисковиден обрив; от страна на ставите: симетрично увреждане на ставите, артралгия, синдром на "перлена гривна" на китките поради деформация лигаментен апарат; от страна на вътрешните органи: серозит с различна локализация, персистираща протеинурия и цилиндрурия в анализа на урината; от страна на централната нервна система: конвулсии, хорея, психоза и промени в настроението; от функцията на хемопоезата, лупус еритематозус се проявява с левкопения, тромбоцитопения, лимфопения.

Реакцията на Васерман може да бъде фалшиво положителна, подобно на други серологични изследвания, което понякога води до назначаване на неадекватно лечение. С развитието на пневмония се извършва рентгенова снимка на белите дробове, ако има съмнение за плеврит -

Пациентите с лупус еритематозус трябва да избягват пряка слънчева светлина, да носят дрехи, които покриват цялото тяло, и да нанасят кремове с висок защитен UV филтър върху откритите зони. Кортикостероидните мехлеми се прилагат върху засегнатите участъци от кожата, тъй като употребата на нехормонални лекарства няма ефект. Лечението трябва да се извършва периодично, за да не се развие хормонален дерматит.

При неусложнени форми на лупус еритематозус за елиминиране болканестероидни противовъзпалителни средства се предписват в мускулите и ставите, но аспиринът трябва да се приема с повишено внимание, тъй като забавя процеса на съсирване на кръвта. Приемът на глюкокортикостероиди е задължителен, като дозите на лекарствата се избират така, че да се сведат до минимум страничните ефекти, за да се предпазят вътрешните органи от увреждане.

Методът, при който на пациента се вземат стволови клетки и след това се провежда имуносупресивна терапия, след което за възстановяване имунна системаповторно въведени стволови клетки, ефективни дори при тежки и безнадеждни форми на лупус еритематозус. При такава терапия автоимунната агресия в повечето случаи спира и състоянието на пациента с лупус еритематозус се подобрява.

Здравословен начин на живот, избягване на алкохол и тютюнопушене, адекватно стрес от упражнения, балансирана диетаи психологическият комфорт позволяват на пациентите с лупус еритематозус да контролират състоянието си и да предотвратят увреждане.

Системен лупус еритематозус (СЛЕ)- хронично автоимунно заболяване, причинено от неправилно функциониране на имунните механизми с образуването на увреждащи антитела към собствените клетки и тъкани. SLE се характеризира с увреждане на ставите, кожата, кръвоносните съдове и различни органи (бъбреци, сърце и др.).

Причини и механизми на развитие на заболяването

Причината за заболяването не е изяснена. Предполага се, че пусковият механизъм за развитие на заболяването са вирусите (РНК и ретровируси). Освен това хората имат генетична предразположеност към SLE. Жените боледуват 10 пъти по-често, което се свързва с особеностите на хормоналната им система (висока концентрация на естроген в кръвта). Доказано защитно действиепо отношение на SLE на мъжките полови хормони (андрогени). Факторите, които могат да предизвикат развитието на заболяването, могат да бъдат вирусна, бактериална инфекция, лекарства.

Основата на механизмите на заболяването е нарушение на функциите на имунните клетки (Т и В - лимфоцити), което е придружено от прекомерно образуване на антитела към собствените клетки на тялото. В резултат на прекомерно и неконтролирано производство на антитела се образуват специфични комплекси, които циркулират в тялото. Циркулиращите имунни комплекси (CIC) се отлагат в кожата, бъбреците, върху серозните мембрани на вътрешните органи (сърце, бели дробове и др.), причинявайки възпалителни реакции.

Симптоми на заболяването

SLE се характеризира с широк спектър от симптоми. Заболяването протича с обостряния и ремисии. Началото на заболяването може да бъде както светкавично, така и постепенно.
Общи симптоми

• Умора
• Отслабване
• температура
• Намалена производителност
• Бърза уморяемост

Увреждане на опорно-двигателния апарат

• Артрит - възпаление на ставите
  • Среща се в 90% от случаите, по-често се засягат неерозивни, недеформиращи се стави на пръстите, китките, коленните стави.
• Остеопороза - намалена костна плътност
  • В резултат на възпаление или лечение с хормонални лекарства (кортикостероиди).

• Мускулна болка (15-64% от случаите), мускулно възпаление (5-11%), мускулна слабост (5-10%)

Лезии на лигавицата и кожата

• Кожни лезии в началото на заболяването се появяват само при 20-25% от пациентите, при 60-70% от пациентите те се появяват по-късно, при 10-15% от кожните прояви на заболяването изобщо не се появяват. Кожни промени се появяват на участъците от тялото, изложени на слънце: лице, шия, рамене. Лезиите имат вид на еритема (червеникави плаки с пилинг), разширени капиляри по краищата, зони с излишък или липса на пигмент. На лицето подобни промени приличат на пеперуда, тъй като са засегнати задната част на носа и бузите.
• Загубата на коса (алопеция) е рядка, обикновено засяга темпоралната област. Косата пада в ограничена област.
• Повишена чувствителност на кожата към слънчеви лъчи(фотосенсибилизация), се среща при 30-60% от пациентите.
• Засягане на лигавицата се среща в 25% от случаите.
  • Зачервяване, намалена пигментация, недохранване на тъканите на устните (хейлит)
  • Малки точковидни кръвоизливи, язвени лезии на устната лигавица

Увреждане на дихателните пътища

Лезиите на дихателната система при SLE се диагностицират в 65% от случаите. Белодробната патология може да се развие както остро, така и постепенно с различни усложнения. Най-честата проява на увреждане на белодробната система е възпаление на мембраната, покриваща белите дробове (плеврит). Характеризира се с болка в гърдите, задух. SLE може също да причини развитието на лупусна пневмония (лупусен пневмонит), характеризираща се с: задух, кашлица с кървави храчки. SLE често засяга съдовете на белите дробове, което води до белодробна хипертония. На фона на SLE често се развиват инфекциозни процеси в белите дробове, а също така е възможно да се развият тежко състояниекато запушване на белодробната артерия от тромб (белодробна емболия).

Увреждане на сърдечно-съдовата система

SLE може да засегне всички структури на сърцето, външната обвивка (перикард), вътрешния слой (ендокард), директно сърдечния мускул (миокард), клапите и коронарните съдове. Най-честият е перикардът (перикардит).

• Перикардитът е възпаление на серозните мембрани, които покриват сърдечния мускул.

Прояви: основен симптом - тъпа болкав областта на гърдите. Перикардитът (ексудативен) се характеризира с образуване на течност в перикардната кухина, при SLE, натрупването на течност е малко и целият възпалителен процес обикновено продължава не повече от 1-2 седмици.

• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул.

Прояви: сърдечни аритмии, проводни нарушения нервен импулс, остра или хронична сърдечна недостатъчност.

• Поражението на клапите на сърцето, митралната и аортната клапи са по-често засегнати.
• Увреждането на коронарните съдове може да доведе до инфаркт на миокарда, който може да се развие при млади хора пациенти със СЛЕ.
• Увреждането на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове (ендотел) повишава риска от атеросклероза. Поражение периферни съдовепроявява се:
  • Livedo reticularis (сини петна по кожата, създаващи решетъчен модел)
  • Лупусен паникулит (подкожни възли, често болезнени, могат да се разязвят)
  • Тромбоза на съдовете на крайниците и вътрешните органи

Бъбречно увреждане

Най-често при SLE се засягат бъбреците, при 50% от пациентите се определят лезии на бъбречния апарат. Чест симптом е наличието на белтък в урината (протеинурия), еритроцитите и цилиндрите обикновено не се откриват в началото на заболяването. Основните прояви на бъбречно увреждане при SLE са: пролиферативен гломерулонефрит и мебран нефрит, който се проявява с нефротичен синдром (протеини в урината са повече от 3,5 g / ден, намаляване на протеина в кръвта, оток).

Увреждане на централната нервна система

Предполага се, че нарушенията на ЦНС се дължат на увреждане на мозъчните съдове, както и на образуването на антитела към невроните, към клетките, отговорни за защитата и храненето на невроните (глиалните клетки) и към имунните клетки (лимфоцитите).
Основните прояви на увреждане на нервните структури и кръвоносните съдове на мозъка:

• Главоболиеи мигрена, повечето общи симптомисъс SLE
• Раздразнителност, депресия - рядко
• Психози: параноя или халюцинации
• мозъчен удар
• Хорея, паркинсонизъм - рядко
• Миелопатия, невропатия и други нарушения на образуването на нервните обвивки (миелин)
• Мононеврит, полиневрит, асептичен менингит

Нараняване на храносмилателния тракт

Клиничните лезии на храносмилателния тракт се диагностицират при 20% от пациентите със SLE.

• Увреждане на хранопровода, нарушение на акта на преглъщане, разширяване на хранопровода се среща в 5% от случаите
• Язвите на стомаха и 12-то черво са причинени както от самото заболяване, така и от страничните ефекти от лечението.
• Болка в корема като проява на SLE, а също така може да бъде причинена от панкреатит, възпаление на чревните съдове, чревен инфаркт
• Гадене, коремен дискомфорт, лошо храносмилане

• Хипохромна нормоцитна анемия се среща при 50% от пациентите, тежестта зависи от активността на SLE. Хемолитичната анемия е рядка при SLE.
• Левкопенията е намаляване на белите кръвни клетки. Причинява се от намаляване на лимфоцитите и гранулоцитите (неутрофили, еозинофили, базофили).
• Тромбоцитопенията е намаляване на тромбоцитите в кръвта. Среща се в 25% от случаите, причинено от образуването на антитела срещу тромбоцитите, както и антитела срещу фосфолипидите (мазнини, които изграждат клетъчните мембрани).

Също така, при 50% от пациентите със SLE, повишени Лимфните възли, 90% от пациентите са диагностицирани с увеличен далак (спленомегалия).

Диагностика на СЛЕ

Диагнозата SLE се основава на данни клинични проявлениязаболявания, както и върху данните от лабораторни и инструментални изследвания. Американският колеж по ревматология е разработил специални критерии, по които е възможно да се постави диагноза - системен лупус еритематозус.

Критерии за диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата SLE се поставя, ако са налице поне 4 от 11 критерия.

Артрит	Характеристика: без ерозия, периферна, проявяваща се с болка, подуване, натрупване на незначителна течност в ставната кухина
дисковидни обриви	Червени, овални, кръгли или пръстеновидни по форма, плаки с неравномерни контурина повърхността им има люспи, разширени капиляри наблизо, люспите се отделят трудно. Нелекуваните лезии оставят белези.
Мукозни лезии	Устната лигавица или назофарингеалната лигавица се засягат под формата на улцерации. Обикновено безболезнено.
фотосенсибилизация	Повишена чувствителност към слънчева светлина. В резултат на излагане на слънчева светлина се появява обрив по кожата.
Обрив по гърба на носа и бузите	Специфичен обрив под формата на пеперуда
Бъбречно увреждане	Трайна загуба на белтък в урината 0,5 g/ден, отделяне на клетъчни отливки
Увреждане на серозните мембрани	Плевритът е възпаление на мембраните на белите дробове. Проявява се с болка в гърдите, усилваща се при вдишване. Перикардит - възпаление на лигавицата на сърцето
лезия на ЦНС	Конвулсии, Психоза - при липса на лекарства, които могат да ги провокират или метаболитни нарушения (уремия и др.)
Промени в кръвоносната система	Хемолитична анемия Намаляване на левкоцитите под 4000 клетки / ml Намаляване на лимфоцитите под 1500 клетки / ml Намаляване на тромбоцитите под 150 10 9 /l
Промени в имунната система	Променено количество анти-ДНК антитела Наличие на кардиолипинови антитела Антинуклеарни антитела анти-Sm
Увеличаване на броя на специфичните антитела	Повишени антинуклеарни антитела (ANA)

Степента на активност на заболяването се определя от специални SLEDAI индекси ( Системен лупус еритематозусиндекс на активност на заболяването). Индексът на активност на заболяването включва 24 параметъра и отразява състоянието на 9 системи и органи, изразени в точки, които се сумират. Максимум 105 точки, което отговаря на много висока активност на заболяването.

Индекси на активност на заболяването поСЛЕДАЙ

Прояви	Описание	Пунктуация
Псевдоепилептичен припадък(развитие на конвулсии без загуба на съзнание)	Трябва да се изключи метаболитни нарушения, инфекции, лекарства, които биха могли да го провокират.	8
Психози	Нарушаване на способността за извършване на действия в обичайния режим, нарушено възприемане на реалността, халюцинации, намалено асоциативно мислене, дезорганизирано поведение.	8
Органични промени в мозъка	Промени логично мислене, ориентацията в пространството е нарушена, паметта, интелигентността, концентрацията, несвързана реч, безсъние или сънливост са намалени.	8
Нарушения на очите	Възпаление оптичен нервс изключение на хипертонията.	8
Увреждане на черепните нерви	За първи път се открива увреждане на черепномозъчните нерви.
Главоболие	Тежка, персистираща, може да бъде мигренозна, не реагираща на наркотични аналгетици	8
Нарушения на мозъчното кръвообращение	Първо открит, с изключение на последствията от атеросклероза	8
васкулит-(съдово увреждане)	Язви, гангрена на крайниците, болезнени възли по пръстите	8
Артрит- (възпаление на ставите)	Увреждане на повече от 2 стави с признаци на възпаление и подуване.	4
миозит-(възпаление скелетни мускули)	Мускулна болка, слабост с потвърждение от инструментални изследвания	4
Цилиндри в урината	Хиалин, гранулиран, еритроцитен	4
еритроцити в урината	Повече от 5 червени кръвни клетки в зрителното поле изключват други патологии	4
Белтък в урината	Повече от 150 mg на ден	4
Левкоцити в урината	Повече от 5 бели кръвни клетки в зрителното поле, с изключение на инфекции	4
Кожни лезии	Щета възпалителен характер	2
Косопад	Разширяване на лезиите или пълна загуба на коса	2
Язви на лигавицата	Язви по лигавиците и по носа	2
Плеврит- (възпаление на мембраните на белите дробове)	Болка в гърдите, удебеляване на плеврата	2
перикардит-(възпаление на лигавицата на сърцето)	Открива се на ЕКГ, ехокардиография	2
Намален комплимент	Намален C3 или C4	2
АнтиДНК	Положително	2
температура	Повече от 38 градуса C, с изключение на инфекции	1
Намаляване на тромбоцитите в кръвта	По-малко от 150 10 9 /l, с изключение на лекарства	1
Намаляване на белите кръвни клетки	По-малко от 4,0 10 9 /l, с изключение на лекарства	1

• Лека активност: 1-5 точки
• Умерена активност: 6-10 точки
• висока активност: 11-20 точки
• Много висока активност: повече от 20 точки

Диагностични тестове, използвани за откриване на SLE

1. АНА-скринингов тест, определят се специфични антитела към клетъчните ядра, определя се при 95% от пациентите, не потвърждава диагнозата при липса на клинични прояви на системен лупус еритематозус
2. Анти ДНК– антитела срещу ДНК, определени при 50% от пациентите, нивото на тези антитела отразява активността на заболяването
3. анти-см-специфични антитела към антигена на Smith, който е част от къса РНК, се откриват в 30-40% от случаите
4. анти-SSA или анти-SSB, антитела срещу специфични протеини, разположени в клетъчното ядро, присъстват при 55% от пациентите със системен лупус еритематозус, не са специфични за SLE и се откриват и при други заболявания на съединителната тъкан
5. антикардиолипин -антитела към митохондриалните мембрани (енергийна станция на клетките)
6. Антихистони- антитела срещу протеини, необходими за опаковане на ДНК в хромозоми, характерни за индуцираната от лекарства SLE.

Други лабораторни изследвания

• Маркери на възпаление
  • ESR - повишена
  • С - реактивен протеин, повишен

• Нивото на комплиментите е намалено
  • C3 и C4 са намалени в резултат на прекомерно образуване на имунни комплекси
  • Някои хора се раждат с намалени нива на комплименти, предразполагащ фактор за развитие на СЛЕ.

Системата на комплиментите е група от протеини (C1, C3, C4 и т.н.), участващи в имунния отговор на организма.

• Общ кръвен анализ
  • Възможно намаляване на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, лимфоцитите, тромбоцитите

• Анализ на урината
  • Белтък в урината (протеинурия)
  • Червени кръвни клетки в урината (хематурия)
  • Отливки в урината (цилиндрурия)
  • Бели кръвни клетки в урината (пиурия)

• Химия на кръвта
  • Креатинин - повишаването показва увреждане на бъбреците
  • ALAT, ASAT - повишаването показва увреждане на черния дроб
  • Креатинкиназа - повишава се при увреждане на мускулния апарат

Инструментални методи на изследване

• Рентгенова снимка на ставите

Откриват се незначителни промени, няма ерозия

• Рентгенова и компютърна томография на гръдния кош

Разкриват: увреждане на плеврата (плеврит), лупусна пневмония, белодробна емболия.

• Ядрено-магнитен резонанс и ангиография

Откриват се увреждане на ЦНС, васкулит, инсулт и други неспецифични промени.

• ехокардиография

Те ще ви позволят да определите течността в перикардната кухина, увреждане на перикарда, увреждане на сърдечните клапи и др.
Специфични процедури

• Лумбалната пункция може да помогне да се изключат инфекциозни причини за неврологични симптоми.
• Биопсия (анализ на органна тъкан) на бъбреците ви позволява да определите вида на гломерулонефрит и да улесните избора на тактика на лечение.
• Кожната биопсия ви позволява да изясните диагнозата и да изключите подобни дерматологични заболявания.

Лечение на системен лупус

Въпреки значителния напредък в съвременно лечениесистемен лупус еритематозус, тази задача остава много трудна. Лечение, насочено към елиминиране главната причинаБолестта не е открита, както не е открита и самата причина. По този начин принципът на лечение е насочен към елиминиране на механизмите на развитие на заболяването, намаляване на провокиращите фактори и предотвратяване на усложнения.

• Елиминирайте физическото и психическото стресови състояния
• Намалете излагането на слънце, използвайте слънцезащитни продукти

Медицинско лечение

1. Глюкокортикостероидинай-ефективните лекарства за лечение на SLE.

Доказано е, че дългосрочната глюкокортикостероидна терапия при пациенти със СЛЕ поддържа добро качествоживот и увеличаване на неговата продължителност.
Дозов режим:

• Вътре:
  • Начална доза преднизолон 0,5 - 1 mg / kg
  • Поддържаща доза 5-10 мг
  • Преднизолон трябва да се приема сутрин, дозата се намалява с 5 mg на всеки 2-3 седмици

• Висока доза интравенозен метилпреднизолон (пулсова терапия)
  • Доза 500-1000 mg/ден, за 3-5 дни
  • Или 15-20 mg/kg телесно тегло

Този режимпредписването на лекарството през първите няколко дни значително намалява прекомерната активност на имунната система и облекчава проявите на заболяването.

Показания за пулсова терапия:млада възраст, светкавичен лупусен нефрит, висока имунологична активност, увреждане на нервната система.

• 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид на първия ден

1. Цитостатици:циклофосфамид (циклофосфамид), азатиоприн, метотрексат, се използват при комплексно лечение SLE.

Показания:

• Остър лупусен нефрит
• Васкулит
• Форми, устойчиви на лечение с кортикостероиди
• Необходимостта от намаляване на дозите на кортикостероидите
• Висока активност на SLE
• Прогресивен или фулминантен ход на SLE

Дози и начини на приложение на лекарството:

• Циклофосфамид с пулсова терапия 1000 mg, след това всеки ден по 200 mg до достигане на обща доза от 5000 mg.
• Азатиоприн 2-2,5 mg/kg/ден
• Метотрексат 7,5-10 mg/седмично през устата

1. Противовъзпалителни лекарства

Те се използват при висока температура, с увреждане на ставите и серозит.

• Наклофен, нимезил, аертал, катафаст и др.

1. Аминохинолинови лекарства

Имат противовъзпалително и имуносупресивно действие, използват се при свръхчувствителностна слънчева светлина и кожни лезии.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологичниса обещаващ методлечение на SLE

Тези лекарства имат много по-малко странични ефекти от хормонални препарати. Те имат тясно фокусиран ефект върху механизмите на развитие имунни заболявания. Ефективен, но скъп.

• Anti CD 20 - Ритуксимаб
• Фактор на туморна некроза алфа - Remicade, Gumira, Embrel

1. Други лекарства

• Антикоагуланти (хепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганти (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретици (фуроземид, хидрохлоротиазид и др.)
• Калциеви и калиеви препарати

1. Методи за екстракорпорално лечение

• Плазмаферезата е метод за пречистване на кръвта извън тялото, при който се отстранява част от кръвната плазма, а с нея и антителата, причиняващи заболяването SLE.
• Хемосорбцията е метод за пречистване на кръвта извън тялото с помощта на специфични сорбенти (йонообменни смоли, активен въглен и др.).

Тези методи се използват в случай на тежка SLE или при липса на ефект от класическото лечение.

Какви са усложненията и прогнозата за живота при системен лупус еритематозус?

Рискът от развитие на усложнения на системния лупус еритематозус директно зависи от хода на заболяването.

Варианти на курса на системен лупус еритематозус:

1. Остър курс- характеризира се със светкавично начало, бърз ход и бързо едновременно развитие на симптоми на увреждане на много вътрешни органи (бели дробове, сърце, централна нервна система и т.н.). Острият курс на системен лупус еритематозус, за щастие, е рядък, тъй като тази опция бързо и почти винаги води до усложнения и може да причини смъртта на пациента.
2. Подостро протичане- характеризира се с постепенно начало, промяна в периодите на обостряне и ремисия, преобладаване на общи симптоми (слабост, загуба на тегло, субфебрилна температура (до 38 0)

В) и други), увреждането на вътрешните органи и усложненията настъпват постепенно, не по-рано от 2-4 години след началото на заболяването.
3. хроничен ход- повечето благоприятен курс SLE, има постепенно начало, увреждане главно на кожата и ставите, по-дълги периоди на ремисия, увреждане на вътрешните органи и усложнения настъпват след десетилетия.

Увреждането на органи като сърцето, бъбреците, белите дробове, централната нервна система и кръвта, които се описват като симптоми на заболяването, всъщност са усложнения на системен лупус еритематозус.

Но е възможно да се разграничи усложнения, които водят до необратими последиции може да доведе до смърт на пациента:

1. Системен лупус еритематозус- засяга съединителната тъкан на кожата, ставите, бъбреците, кръвоносните съдове и други структури на тялото.

2. медицински лупус еритематозус- за разлика от системната форма на лупус еритематозус, напълно обратим процес. Индуцираният от лекарства лупус се развива в резултат на излагане на определени лекарства:

• Лекарствени продукти за лечение на сърдечно-съдови заболявания: фенотиазинови групи (Апресин, Аминазин), Хидралазин, Индерал, Метопролол, Бизопролол, Пропранололи някои други;
• антиаритмично лекарство Новокаинамид;
• сулфонамиди: Бисептоли други;
• противотуберкулозно лекарство Изониазид;
• орални контрацептиви;
• билкови препарати за лечение на венозни заболявания (тромбофлебит, разширени вени на долните крайници и др.): конски кестен, венотонични Doppelhertz, Detralexи някои други.

Клинична картина при лекарствено индуциран лупус еритематозус не се различава от системния лупус еритематозус. Всички прояви на лупус изчезват след спиране на лекарствата , много рядко се предписват кратки курсове хормонална терапия(Преднизолон). Диагноза се установява чрез метода на изключване: ако симптомите на лупус еритематозус започнаха веднага след началото на лечението и изчезнаха след оттеглянето им и се появиха отново след многократно приложение на тези лекарства, тогава говорим сиотносно медицинския лупус еритематозус.

3. Дискоиден (или кожен) лупус еритематозусможе да предшества развитието на системен лупус еритематозус. При този вид заболяване кожата на лицето е засегната в по-голяма степен. Промените по лицето са подобни на тези при системен лупус еритематозус, но параметрите на кръвния тест (биохимични и имунологични) нямат промени, характерни за SLE, и това ще бъде основният критерий за диференциална диагноза с други видове лупус еритематозус. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се хистологично изследванекожа, което ще помогне за разграничаване от сходни на външен вид заболявания (екзема, псориазис, кожна форма на саркоидоза и други).

4. неонатален лупус еритематозусвъзниква при новородени бебета, чиито майки страдат от системен лупус еритематозус или други системни автоимунни заболявания. В същото време майката симптоми на SLEможе да не са, но когато се изследват се откриват автоимунни антитела.

Симптоми на неонатален лупус еритематозусдетето обикновено се проявява преди навършване на 3 месеца:

• промени по кожата на лицето (често приличат на пеперуда);
• вродена аритмия, която често се определя чрез ултразвук на плода през II-III триместър на бременността;
• липса на кръвни клетки в общия кръвен тест (намаляване на нивото на еритроцитите, хемоглобина, левкоцитите, тромбоцитите);
• откриване на автоимунни антитела, специфични за SLE.

Всички тези прояви на неонатален лупус еритематозус изчезват след 3-6 месеца и без специално лечение, след като майчините антитела престанат да циркулират в кръвта на детето. Но е необходимо да се спазва определен режим (да се избягва излагането на слънчева светлина и др ултравиолетови лъчи), при тежки прояви по кожата е възможно да се използва 1% хидрокортизонов мехлем.

5. Също така терминът "лупус" се използва за туберкулоза на кожата на лицето - туберкулозен лупус . Туберкулозата на кожата е много подобна на външен вид на пеперудата системен лупус еритематозус. Диагнозата ще помогне да се установи хистологично изследване на кожата и микроскопско и бактериологично изследване на изстъргването - открива се Mycobacterium tuberculosis (киселинно устойчиви бактерии).

снимка: така изглежда туберкулозата на кожата на лицето или туберкулозният лупус.

Системен лупус еритематозус и други системни заболявания на съединителната тъкан, как да се разграничат?

Група системни заболяваниясъединителната тъкан:

• Системен лупус еритематозус.
• Идиопатичен дерматомиозит (полимиозит, болест на Вагнер)- поражение от автоимунни антитела на гладките и скелетните мускули.
• Системна склеродермияе заболяване, при което има заместване нормална тъкансъединителна тъкан (нефункционална), включително кръвоносни съдове.
• Дифузен фасциит (еозинофилен)- увреждане на фасциите - структури, които са корпуси на скелетната мускулатура, докато в кръвта на повечето пациенти има повишен брой еозинофили (кръвни клетки, отговорни за алергиите).
• Синдром на Sjögren- поражение различни жлези(сълза, слюнка, пот и т.н.), за които този синдром се нарича още сух.
• Други системни заболявания.

Системният лупус еритематозус трябва да се диференцира от системната склеродермия и дерматомиозит, които са сходни по своята патогенеза и клинични прояви.

Диференциална диагноза на системни заболявания на съединителната тъкан.

Диагностични критерии	Системен лупус еритематозус	Системна склеродермия	Идиопатичен дерматомиозит
Началото на заболяването	слабост, умора; повишаване на телесната температура; отслабване; нарушение на чувствителността на кожата; повтаряща се болка в ставите.	слабост, умора; повишаване на телесната температура; нарушение на чувствителността на кожата, усещане за парене на кожата и лигавиците; изтръпване на крайниците; отслабване болки в ставите; Синдром на Рейно - рязко нарушение на кръвообращението в крайниците, особено в ръцете и краката. снимка: Синдром на Рейно	силна слабост; повишаване на телесната температура; болка в мускулите; може да има болка в ставите; скованост на движенията в крайниците; уплътняване на скелетните мускули, тяхното увеличаване на обема поради оток; подуване, цианоза на клепачите; Синдром на Рейно.
температура	Продължителна треска, телесна температура над 38-39 0 С.	Продължително субфебрилно състояние(до 38 0 С).	Умерено продължителна треска (до 39 0 C).
Външен вид на пациента (в началото на заболяването и при някои негови форми външният вид на пациента може да не се промени при всички тези заболявания)	Кожни лезии, предимно на лицето, "пеперуда" (зачервяване, люспи, белези). Обривите могат да бъдат както по цялото тяло, така и по лигавиците. Суха кожа, загуба на коса, нокти. Ноктите са деформирани, набраздени нокътни плочи. Също така по цялото тяло може да има хеморагични обриви (синини и петехии).	Лицето може да придобие "маскоподобно" изражение без мимики, опънато, кожата е лъскава, около устата се появяват дълбоки гънки, кожата е неподвижна, плътно споена с дълбоко разположени тъкани. Често има нарушение на жлезите (сухи лигавици, както при синдрома на Sjögren). Косата и ноктите падат. Тъмни петна по кожата на крайниците и шията на фона на "бронзова кожа".	Специфичен симптом е подуване на клепачите, цветът им може да бъде червен или лилав, по лицето и в областта на деколтето има разнообразен обрив със зачервяване на кожата, люспи, кръвоизливи, белези. С прогресирането на заболяването лицето придобива "вид на маска", без изражение на лицето, разтегнато, може да бъде изкривено, често се открива пропуск горен клепач(птоза).
Основните симптоми в периода на активност на заболяването	кожни лезии; фоточувствителност - чувствителност на кожата при излагане на слънчева светлина (като изгаряния); болка в ставите, скованост на движенията, нарушена флексия и разширение на пръстите; промени в костите; нефрит (оток, протеин в урината, повишен кръвно налягане, задържане на урина и други симптоми); аритмии, ангина пекторис, инфаркт и други сърдечни и съдови симптоми; задух, кървави храчки (белодробен оток); чревна подвижност и други симптоми; увреждане на централната нервна система.	кожни промени; Синдром на Рейно; болка и скованост на движенията в ставите; трудно удължаване и огъване на пръстите; дистрофични промени в костите, видими на рентгенови лъчи (особено фалангите на пръстите, челюстта); мускулна слабост (мускулна атрофия); тежко прекъсване на работата чревния тракт(моторика и усвояване); нарушение на сърдечния ритъм (растеж на белег в сърдечния мускул); задух (свръхрастеж на съединителната тъкан в белите дробове и плеврата) и други симптоми; увреждане на периферната нервна система.	кожни промени; силна болка в мускулите, тяхната слабост (понякога пациентът не може да вдигне малка чаша); Синдром на Рейно; нарушение на движенията, с течение на времето пациентът е напълно обездвижен; в поражение дихателни мускули- задух, до пълна парализа на мускулите и спиране на дишането; в поражение дъвкателни мускулии мускулите на фаринкса - нарушение на акта на преглъщане; с увреждане на сърцето - нарушение на ритъма, до сърдечен арест; с увреждане на гладката мускулатура на червата - нейната пареза; нарушение на акта на дефекация, уриниране и много други прояви.
Прогноза	Хронично протичане, с течение на времето се засягат все повече органи. Без лечение се развиват усложнения животозастрашаващатърпелив. При адекватно и редовно лечение е възможно да се постигне дългосрочна, стабилна ремисия.
Лабораторни показатели	повишаване на гама-глобулините; ускорение на ESR; положителен С-реактивен протеин; намаляване на нивото на имунните клетки на комплементарната система (С3, С4); ниско количество профилирани елементикръв; нивото на LE клетките е значително повишено; положителен ANA тест; анти-ДНК и откриване на други автоимунни антитела.		повишаване на гама-глобулините, както и на миоглобина, фибриногена, ALT, AST, креатинина - поради разпадането на мускулната тъкан; положителен тест за LE клетки; рядко анти-ДНК.
Принципи на лечение	Дългосрочна хормонална терапия (преднизолон) + цитостатици + симптоматична терапияи други лекарства (вижте раздела на статията "Лечение на системен лупус").

Както можете да видите, няма нито един анализ, който напълно да разграничи системния лупус еритематозус от други системни заболявания, а симптомите са много сходни, особено в ранните етапи. Опитните ревматолози често трябва да оценят кожните прояви на заболяването, за да диагностицират системен лупус еритематозус (ако има такъв).

Системен лупус еритематозус при деца, какви са характеристиките на симптомите и лечението?

Системният лупус еритематозус е по-рядък при деца, отколкото при възрастни. В детска възраст ревматоидният артрит се открива по-често от автоимунни заболявания. SLE засяга предимно (в 90% от случаите) момичета. Системен лупус еритематозус може да се появи при кърмачета и ранна възраст, макар и рядко най-голямото числослучаи на това заболяване се срещат по време на пубертета, а именно на възраст 11-15 години.

Като се има предвид особеностите на имунитета, хормоналните нива, интензивността на растежа, системният лупус еритематозус при деца протича със свои собствени характеристики.

Характеристики на курса на системен лупус еритематозус в детска възраст:

• Повече ▼ тежко протичанезаболявания , висока активност на автоимунния процес;
• хроничен ход заболяване при деца се среща само в една трета от случаите;
• по-често срещан остро или подостро протичане заболявания с бързо увреждане на вътрешните органи;
• също изолиран само при деца остро или фулминантно протичане SLE - почти едновременно увреждане на всички органи, включително централната нервна система, което може да доведе до смъртта на малък пациент през първите шест месеца от началото на заболяването;
• често развитие на усложнения и висока смъртност;
• най-често срещаното усложнение е нарушение на кръвосъсирването под формата на вътрешно кървене, хеморагични изригвания (натъртвания, кръвоизливи по кожата), в резултат на това - развитието състояние на шок DIC - дисеминирана вътресъдова коагулация;
• системен лупус еритематозус при деца често се среща под формата на васкулит – възпаление кръвоносни съдове, което определя тежестта на процеса;
• децата със СЛЕ обикновено са недохранени , имат изразен дефицит на телесно тегло, до кахексия (екстремна степен на дистрофия).

Основните симптоми на системен лупус еритематозус при деца:

1. Началото на заболяванетоостър, с повишаване на телесната температура до високи стойности (над 38-39 0 C), с болки в ставите и тежка слабост, рязка загуба на телесно тегло.
2. Кожни променипод формата на "пеперуда" при деца са относително редки. Но предвид развитието на липса на тромбоцити в кръвта, хеморагичният обрив е по-често срещан в цялото тяло (синини без причина, петехии или точковидни кръвоизливи). Също така, един от характерните признаци на системни заболявания е загуба на коса, мигли, вежди, до пълна плешивост. Кожата става мраморна, много чувствителна към слънчева светлина. Кожата може да има различни обривихарактерни за алергичен дерматит. В някои случаи се развива синдром на Рейно - нарушение на кръвообращението на ръцете. В устната кухина може да има дълготрайни незаздравяващи рани - стоматит.
3. Болки в ставите- типичен синдром на активен системен лупус еритематозус, болката е периодична. Артритът е придружен от натрупване на течност в ставната кухина. Болката в ставите с течение на времето се комбинира с болка в мускулите и скованост на движенията, като се започне от малките стави на пръстите.
4. За деца характеризиращ се с образуването на ексудативен плеврит(течност в плеврална кухина), перикардит (течност в перикарда, мембраната на сърцето), асцит и други ексудативни реакции (воднянка).
5. Сърдечна недостатъчностпри деца обикновено се проявява като миокардит (възпаление на сърдечния мускул).
6. Бъбречно увреждане или нефритмного по-често се развива в детството, отколкото при възрастните. Такъв нефрит относително бързо води до развитие на остра бъбречна недостатъчност (изискваща интензивно лечение и хемодиализа).
7. Нараняване на белия дробрядко се среща при деца.
8. В ранния период на заболяването при юноши, в повечето случаи, има нараняване на стомашно-чревния тракт(хепатит, перитонит и др.).
9. Увреждане на централната нервна системапри деца се характеризира с капризност, раздразнителност, в тежки случаи могат да се развият конвулсии.

Това означава, че при децата системният лупус еритематозус също се характеризира с различни симптоми. И много от тези симптоми са маскирани под прикритието на други патологии, диагнозата системен лупус еритематозус не се приема веднага. За съжаление, в края на краищата, навременното лечение е ключът към успеха на прехода на активен процес в период на стабилна ремисия.

Диагностични принциписистемен лупус еритематозус са същите като при възрастни, базирани главно на имунологични изследвания(откриване на автоимунни антитела).
При общ кръвен тест във всички случаи и от самото начало на заболяването се определя намаляване на броя на всички кръвни клетки (еритроцити, левкоцити, тромбоцити), нарушено съсирване на кръвта.

Лечение на системен лупус еритематозус при деца, както при възрастни, включва продължителна употреба на глюкокортикоиди, а именно преднизолон, цитостатици и противовъзпалителни лекарства. Системният лупус еритематозус е диагноза, която изисква спешна хоспитализация на детето в болница (отделение по ревматология, с развитие на тежки усложнения - в интензивно отделение или интензивно отделение).
В болницата се извършва пълен преглед на пациента и се избира необходимата терапия. В зависимост от наличието на усложнения, симптоматични и интензивна терапия. Като се има предвид наличието на нарушения на кръвосъсирването при такива пациенти, често се предписват инжекции с хепарин.
При своевременно започнато и редовно лечение е възможно да се постигне стабилна ремисия, докато децата растат и се развиват според възрастта, включително нормално пубертет. При момичетата се установява нормален менструален цикъл и е възможна бременност в бъдеще. В такъв случай прогнозаблагоприятни за живота.

Системен лупус еритематозус и бременност, какви са рисковете и особеностите на лечението?

Както вече споменахме, младите жени често страдат от системен лупус еритематозус и за всяка жена въпросът за майчинството е много важен. Но SLE и бременността винаги представляват голям риск както за майката, така и за нероденото бебе.

Рискове за бременност при жена със системен лупус еритематозус:

1. Системен лупус еритематозус В повечето случаи не влияе на способността за забременяване , както и продължителна употреба на преднизолон.
2. При прием на цитостатици (метотрексат, циклофосфамид и други) е абсолютно невъзможно да забременеете , тъй като тези лекарства ще повлияят на зародишните клетки и ембрионалните клетки; бременността е възможна само не по-рано от шест месеца след премахването на тези лекарства.
3. Наполовина случаи на бременност със СЛЕ завършва с раждането на здраво, доносено бебе . на 25% случаи се раждат такива деца преждевременно , А в една четвърт от случаите наблюдаваното спонтанен аборт .
4. Възможни усложнения на бременността при системен лупус еритематозус, в повечето случаи, свързани с увреждане на съдовете на плацентата:

• смърт на плода;
• . Така че в една трета от случаите се развива влошаване на хода на заболяването. Рискът от такова влошаване е максимален през първите седмици на I или в III триместър на бременността. И в други случаи има временно отстъпление на болестта, но в по-голямата си част трябва да се очаква силно обостряне на системния лупус еритематозус 1-3 месеца след раждането. Никой не знае за какво пътят ще вървиавтоимунен процес.
  6. Бременността може да бъде отключващ фактор за развитието на появата на системен лупус еритематозус. Също така, бременността може да провокира прехода на дискоиден (кожен) лупус еритематозус към SLE.
  7. Майка със системен лупус еритематозус може да предаде гени на бебето си които го предразполагат към развитие на системно автоимунно заболяване през живота му.
  8. Детето може да се развие неонатален лупус еритематозус свързани с циркулацията на майчини автоимунни антитела в кръвта на бебето; това състояние е временно и обратимо.
  • Необходимо е да се планира бременност под наблюдението на квалифицирани лекари , а именно ревматолог и гинеколог.
  • Препоръчително е да планирате бременност по време на период на постоянна ремисия хроничен ход на SLE.
  • В случай на остра системен лупус еритематозус с развитието на усложнения, бременността може да засегне не само здравето, но и да доведе до летален изходЖени.
  • И ако бременността е настъпила в период на обостряне, тогава въпросът за евентуалното му запазване се решава от лекарите, заедно с пациента. В края на краищата, екзацербацията на SLE изисква продължителна употребалекарства, някои от които са абсолютно противопоказни по време на бременност.
  • Бременността се препоръчва не по-рано от 6 месеца след спиране на цитостатиците (Метотрексат и други).
  • С лупусна лезия на бъбреците и сърцето не може да се говори за бременност, това може да доведе до смърт на жена от бъбречна и / или сърдечна недостатъчност, защото е на тези тела отиваогромно бреме при носене на бебе.
  Водене на бременност при системен лупус еритематозус:

  1. От съществено значение през цялата бременност наблюдавани от ревматолог и акушер-гинеколог , подходът към всеки пациент е само индивидуален.
  2. Не забравяйте да спазвате правилата: не се преуморявайте, не бъдете нервни, хранете се нормално.
  3. Обърнете специално внимание на всички промени в здравето си.
  4. Раждането извън родилния дом е неприемливо , тъй като съществува риск от развитие на тежки усложнения по време и след раждането.
  7. Дори в самото начало на бременността ревматологът предписва или коригира терапията. Преднизолонът е основното лекарство за лечение на СЛЕ и не е противопоказан по време на бременност. Дозата на лекарството се избира индивидуално.
  8. Препоръчва се и на бременни жени със СЛЕ приемане на витамини, калиеви добавки, аспирин (до 35-та седмица от бременността) и други симптоматични и противовъзпалителни лекарства.
  9. Задължителен лечение на късна токсикоза и други патологични състояния на бременността в родилния дом.
  10. След раждане ревматологът увеличава дозата на хормоните; в някои случаи се препоръчва спиране на кърменето, както и назначаването на цитостатици и други лекарства за лечение на SLE - пулсова терапия, тъй като е следродилен периодопасни за развитието на тежки екзацербации на заболяването.

  Преди всички жени със системен лупус еритематозус бяха съветвани да не забременяват, а в случай на зачеване на всички се препоръчваше изкуствено прекъсване на бременността (медицински аборт). Сега лекарите промениха мнението си по този въпрос, не можете да лишите жена от майчинство, особено след като има значителни шансове да раждате нормално здраво бебе. Но трябва да се направи всичко, за да се сведе до минимум рискът за майката и бебето.

  Заразен ли е лупус еритематозус?

  Разбира се, всеки, който види странни обриви по лицето, си мисли: „Може би е заразно? Освен това хората с тези обриви ходят толкова дълго, не се чувстват добре и постоянно приемат някакви лекарства. Освен това, по-ранни лекари също приемаха, че системният лупус еритематозус се предава по полов път, чрез контакт или дори по въздушно-капков път. Но след като проучиха по-подробно механизма на заболяването, учените напълно разсеяха тези митове, защото това е автоимунен процес.

  Точната причина за развитието на системен лупус еритематозус все още не е установена, има само теории и предположения. Всичко се свежда до едно нещо, че основната причина е наличието на определени гени. Но все пак не всички носители на тези гени страдат от системни автоимунни заболявания.

  Задействащият механизъм за развитие на системен лупус еритематозус може да бъде:

  • различни вирусни инфекции;
  • бактериални инфекции (особено бета-хемолитичен стрептокок);
  • стресови фактори;
  • хормонални промени (бременност, юношеството);
  • фактори на околната среда (например ултравиолетова радиация).
  Но инфекциите не са причинители на заболяването, така че системният лупус еритематозус абсолютно не е заразен за другите.

  Само туберкулозният лупус може да бъде заразен (туберкулоза на кожата на лицето), тъй като по кожата се откриват голям брой туберкулозни пръчици, докато секретират начин за контактпредаване на патогени.

  Лупус еритематозус, каква диета се препоръчва и има ли методи за лечение с народни средства?

  Както при всяко заболяване, храненето играе важна роля при лупус еритематозус. Освен това при това заболяване почти винаги има дефицит или на фона на хормонална терапия - наднормено телесно тегло, липса на витамини, микроелементи и биологично активни вещества.

  Основната характеристика на SLE диетата е балансираната и правилна диета.

  1. храни, съдържащи ненаситени мастни киселини (Омега-3):

  • морска риба;
  • много ядки и семена;
  • растително масло в малко количество;
  2. плодове и зеленчуци съдържат повече количествовитамини и микроелементи, много от които съдържат естествени антиоксиданти, необходимият калций и фолиева киселина се намират в големи количества в зелени зеленчуци и билки;
  3. сокове, плодови напитки;
  4. постно птиче месо: пилешко, пуешко филе;
  5. нискомаслени млечни продукти , особено млечни продукти (нискомаслено сирене, извара, кисело мляко);
  6. зърнени храни и растителни фибри (зърнест хляб, елда, овесени ядки, пшеничен зародиш и много други).

  1. Продукти с наситен мастни киселиниимат лош ефект върху кръвоносните съдове, което може да влоши хода на SLE:

  • животински мазнини;
  • пържени храни;
  • мазни меса (червени);
  • млечни продукти с високо съдържание на мазнини и така нататък.
  2. Семена и кълнове от люцерна (бобова култура).
  
  Снимка: люцернова трева.
  3. Чесън - мощно стимулира имунната система.
  4. Солени, пикантни, пушени ястия задържане на течности в тялото.

  Ако заболяванията на стомашно-чревния тракт се появят на фона на SLE или лекарства, тогава на пациента се препоръчва често дробно храненеСпоред терапевтична диета- таблица номер 1. Всички противовъзпалителни лекарства се приемат най-добре с или веднага след хранене.

  Лечение на системен лупус еритематозус у домавъзможно само след избор индивидуална схематерапия в болница и корекция на състояния, които застрашават живота на пациента. Тежките лекарства, използвани при лечението на SLE, не могат да бъдат предписани сами, самолечението няма да доведе до нищо добро. Хормоните, цитостатиците, нестероидните противовъзпалителни и други лекарства имат свои собствени характеристики и куп нежелани реакции, като дозата на тези лекарства е много индивидуална. Избраната от лекарите терапия се приема у дома, като се спазват стриктно препоръките. Пропуски и нередовност в приема на лекарства са недопустими.

  Относно рецепти от традиционната медицина, тогава системният лупус еритематозус не търпи експерименти. Никое от тези лекарства няма да предотврати автоимунния процес, можете просто да загубите ценно време. Народните средства могат да дадат своята ефективност, ако се използват в комбинация с традиционни методилечение, но само след консултация с ревматолог.

  Някои традиционни лекарства за лечение на системен лупус еритематозус:

  
  
  Предпазни мерки! всичко народни средствасъдържащи отровни билки или вещества, трябва да се съхраняват далеч от деца. Трябва да се внимава с такива лекарства, всяка отрова е лекарство, стига да се използва в малки дози.

  Снимка, как изглеждат симптомите на лупус еритематозус?

  
  снимка: промени по кожата на лицето под формата на пеперуда при SLE.
  
  Снимка: кожни лезии на дланите със системен лупус еритематозус. С изключение кожни промени, този пациент показва удебеляване на ставите на фалангите на пръстите - признаци на артрит.
  
  Дистрофични променинокти със системен лупус еритематозус: крехкост, обезцветяване, надлъжна ивица на нокътната плочка.
  
  Лупусни лезии на устната лигавица . от клинична картинамного подобен на инфекциозен стоматит, който не се лекува дълго време.
  
  И ето как може да изглеждат ранни симптоми на дискоид или кожен лупус еритематозус.
  
  И ето как може да изглежда неонатален лупус еритематозус, тези промени, за щастие, са обратими и в бъдеще бебето ще бъде абсолютно здраво.
  
  Кожни промени при системен лупус еритематозус, характерни за детството. Обривът има хеморагичен характер, напомня обриви от морбили, оставя пигментни петна, които не изчезват дълго време.
  

– сериозно заболяване, по време на който човешката имунна система възприема клетките на собственото си тяло като чужди. Това заболяване е ужасно за своите усложнения.От заболяването страдат почти всички органи, но най-засегнати са опорно-двигателният апарат и бъбреците (лупусен артрит и нефрит).

Причини за системен лупус еритематозус

Историята на името на това заболяване датира от времето, когато нападенията на вълци срещу хора не са били рядкост, особено срещу таксиджии и файтонджии. При това хищникът се опитвал да хапе по незащитената част на тялото, най-често по лицето – нос, бузи. Както знаете, един от ярки симптомизаболяване е т.нар лупус пеперуда- ярко розови петна, които засягат кожата на лицето.

Експертите стигнаха до извода, че жените са по-склонни към това автоимунно заболяване: 85 - 90% от случаите на заболяването се срещат при нежния пол. Най-често лупусът се усеща във възрастовия диапазон от 14 до 25 години.

Защо системен лупус еритематозус,все още е напълно неясна. Но учените все пак успяха да открият някои закономерности.

• Установено е, че хората, които по различни причини трябва да прекарват много време при неблагоприятни температурни условия (студ, топлина), боледуват по-често.
• Наследствеността не е причина за заболяването, но учените предполагат, че близките на болния са изложени на риск.
• Някои изследвания показват, че системен лупус еритематозус- Това е отговорът на имунитета към множество дразнения (инфекции, микроорганизми, вируси). По този начин неизправностите в работата на имунитета не възникват случайно, а постоянно отрицателно въздействиевърху тялото. В резултат на това собствените клетки и тъкани на тялото започват да страдат.
• Има предположение, че някои химични съединения могат да доведат до появата на болестта.

Има фактори, които могат да провокират обостряне на вече съществуващо заболяване:

• Алкохолът и пушенето имат пагубен ефект върху целия организъм като цяло и по-специално върху сърдечно-съдовата система и тя вече страда от лупус.
• Приемът на лекарства, съдържащи големи дози полови хормони, може да предизвика обостряне на заболяването при жените.

Системен лупус еритематозус - механизмът на развитие на заболяването

Механизмът на развитие на болестта все още не е напълно изяснен. Трудно е да се повярва, че имунната система, която трябва да защитава тялото ни, започва да го атакува. Според учените заболяването възниква, когато регулаторната функция на тялото се провали, в резултат на което някои видове лимфоцити стават прекалено активни и допринасят за образуването на имунни комплекси(големи протеинови молекули).

Имунните комплекси започват да се разпространяват в тялото, прониквайки в различни органи и малки съдове, поради което заболяването се нарича системен.

Тези молекули се прикрепят към тъканите, след което започва освобождаването им. агресивни ензими. Като нормални, тези вещества са затворени в микрокапсули и не са опасни. Но свободните, некапсулирани ензими започват да разрушават здравите телесни тъкани. Многобройни симптоми са свързани с този процес.

Основните симптоми на системен лупус еритематозус

Вредните имунни комплекси с кръвен поток се разпространяват в цялото тяло, така че всеки орган може да бъде засегнат. Човекът обаче не свързва първите появили се симптоми с такива сериозно заболяване, Как системен лупус еритематозусзащото те са характерни за много заболявания. И така, първо се появяват следните признаци:

• необосновано повишаване на температурата;
• втрисане и мускулни болки, умора;
• слабост, чести главоболия.

По-късно има и други симптоми, свързани с поражението на определен орган или система.

• Един от очевидните симптоми на лупус е така наречената лупусна пеперуда - обрив и зачервяване(препълване на кръвоносни съдове) в областта на скулите и носа. Всъщност този симптом на заболяването се проявява само при 45-50% от пациентите;
• обрив може да се появи и на други части на тялото: ръце, корем;
• друг симптом може да бъде частична загуба на коса;
• язвени лезии на лигавиците;
• появата на трофични язви.

Лезии на опорно-двигателния апарат

Тя страда много по-често от други тъкани при това разстройство. Повечето пациенти се оплакват от следните симптоми.

• Болки в ставите. Имайте предвид, че най-често болестта засяга най-малките. Има лезии на сдвоени симетрични стави.
• Лупусният артрит, въпреки приликата с него, се различава от него по това, че не причинява разрушаване костна тъкан.
• Приблизително 1 от 5 пациенти развиват деформация на засегнатата става. Тази патология е необратима и се лекува само хирургично.
• При представителите на силния пол със системен лупус възпалението най-често възниква в сакроилиаченстава. Синдромът на болка се появява в опашната кост и сакрума. Болката може да бъде както постоянна, така и временна (след физическо натоварване).

Увреждане на сърдечно-съдовата система

При около половината от пациентите кръвният тест разкрива анемия, както и левкопения и тромбоцитопения. Понякога води до лечение с лекарстваболест.

• По време на прегледа пациентът може да покаже перикардит, ендокардит или миокардит, възникнали без видима причина. Не се откриват съпътстващи инфекции, които да доведат до увреждане на сърдечната тъкан.
• Ако заболяването не се диагностицира навреме, тогава в повечето случаи се засягат митралната и трикуспидалната клапа на сърцето.
• Освен това, системен лупус еритематозусе рисков фактор за развитие на атеросклероза, подобно на други системни заболявания.
• Появата на лупусни клетки (LE-клетки) в кръвта. Това са модифицирани бели кръвни клетки, които са били изложени на имуноглобулин. Това явление ясно илюстрира тезата, че клетките на имунната система разрушават други тъкани на тялото, като ги бъркат с чужди.

Бъбречно увреждане

• За остро и подостро лупусвъзниква възпалително заболяванена бъбреците, което се нарича лупусен нефрит, или лупусен нефрит. В същото време започва отлагането на фибрин и образуването на хиалинови тромби в бъбречните тъкани. При ненавременно лечениепродължава рязък спадбъбречна функция.
• Друга проява на болестта е хематурия(наличие на кръв в урината), което не е придружено от болка и не безпокои пациента.

Ако болестта бъде открита и лекувана навреме, тогава остра бъбречна недостатъчностсе развива в около 5% от случаите.

Увреждане на нервната система

• Забавеното лечение може да причини тежки нарушения на нервната система под формата на конвулсии, сензорни нарушения, енцефалопатия и цереброваскулит. Такива промени са устойчиви и трудни за лечение.
• Симптоми, проявяващи се от хемопоетичната система. Появата на лупусни клетки (LE-клетки) в кръвта. LE клетките са левкоцити, в които се намират ядрата на други клетки. Това явление просто ясно илюстрира как клетките на имунната система унищожават други тъкани на тялото, бъркайки ги с чужди.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Ако в същото време се намери човек 4 признака на заболяванетой е диагностициран с: системен лупус еритематозус.Ето списък на основните симптоми, които се анализират при диагностиката.

• Появата на лупусна пеперуда и обрив в областта на скулите;
• повишена чувствителност на кожата към излагане на слънце (зачервяване, обрив);
• рани по лигавицата на носа и устата;
• възпаление на две или повече стави (артрит) без увреждане на костите;
• възпален серозни мембрани(плеврит, перикардит);
• протеин в урината (повече от 0,5 g);
• дисфункция на централната нервна система (конвулсии, психоза и др.);
• открити при кръвен тест ниско съдържаниелевкоцити и тромбоцити;
• се откриват антитела срещу собствената им ДНК.

Лечение на системен лупус еритематозус

Трябва да се разбере, че това заболяване не се лекува за определен период от време или с помощта на операция. Тази диагноза обаче се поставя за цял живот системен лупус еритематозус- не е присъда. Навременна диагнозаи правилно предписаното лечение ще помогне да се избегнат екзацербации и ще ви позволи да водите пълноценен живот. В същото време има важно условие- Не можете да бъдете на открито слънце.

При лечението на системен лупус еритематозус се използват различни средства.

• Глюкокортикоиди. Първо се предписва голяма доза от лекарството за облекчаване на обострянето, по-късно лекарят намалява дозата. Това се прави, за да се намали страничен ефект, което се отразява неблагоприятно на редица органи.
• Цитостатици - бързо премахване на симптомите на заболяването (кратки курсове);
• Екстракорпорална детоксикация - фино пречистване на кръвта от имунни комплекси чрез кръвопреливане;
• Нестероидни противовъзпалителни средства. Тези средства не са подходящи за продължителна употребазащото са вредни за на сърдечно-съдовата системаи намаляване на производството на тестостерон.

Значителна помощ в комплексното лечение на заболяването ще бъде осигурено от лекарство, което включва и естествена съставка- дрон. Биокомплекс спомага за укрепване отбранителни силиорганизъм и да се справят с това сложно заболяване. Особено ефективен е в случаите, когато кожата е засегната.

Естествени лекарства за усложнения на лупус

Необходимо е да се лекуват съпътстващи заболявания и усложнения - например лупусен нефрит. Необходимо е постоянно да се наблюдава състоянието на бъбреците, тъй като това заболяване е на първо място в случаите на смъртност при системен лупус еритематозус.

Също толкова важно е навременното лечение на лупус артрит и сърдечни заболявания. В това безценна помощпредоставят лекарства като Глухарче ПИ плюс.

Глухарче П- това е естествен хондропротектор, който предпазва ставите от разрушаване, възстановява хрущялната тъкан, а също така помага за понижаване на нивата на холестерола в кръвта. Също така помага за премахване на токсините от тялото.

Дихидрокверцетин плюс- подобрява микроциркулацията на кръвта, премахва вредния холестерол, укрепва стените на кръвоносните съдове, което ги прави по-еластични.

е сериозно автоимунно заболяване, което е опасно със своите усложнения. Не се отчайвайте, защото такава диагноза не е присъда. Навременната диагноза и правилното лечение ще ви помогнат да избегнете обостряния. Бъдете здрави!

ПОЛЕЗНО ДА ЗНАЕТЕ:

ЗА ЗАБОЛЯВАНИЯТА НА СТАВИТЕ

Никой не мисли как да избегне болките в ставите - гръмът не е ударил, защо да слагаме гръмоотвод. Междувременно артралгията - това е името на този вид болка - засяга половината от хората над четиридесет години и 90% от тези, които са над седемдесет. Така че предотвратяването на болки в ставите е нещо, за което трябва да помислите, дори ако...

Лабораторни изследвания

Общ кръвен анализ
. Увеличаване на ESR често се наблюдава при SLE, но този знакне корелира добре с активността на заболяването. Необяснимо увеличение на ESR показва наличието на интеркурентна инфекция.
. Левкопенията (обикновено лимфопения) е свързана с активността на заболяването.
. Хипохромната анемия е свързана с хронично възпаление, скрито стомашно кървене, прием на определени лекарства.Често се открива лека или умерена анемия. Тежка Coombs-положителна автоимунна хемолитична анемия се наблюдава при по-малко от 10% от пациентите.

Тромбоцитопенията се среща често при пациенти с APS. Много рядко се развива автоимунна тромбоцитопения, свързана със синтеза на AT до тромбоцитите.
. Повишаването на CRP е нехарактерно; отбелязва се в повечето случаи при наличие на съпътстваща инфекция. Умерено повишаване на концентрацията на CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Общ анализ на урината
Откриват се протеинурия, хематурия, левкоцитурия, чиято тежест зависи от клиничния и морфологичен вариант на лупусния нефрит.

Биохимични изследвания
Промените в биохимичните параметри са неспецифични и зависят от преобладаващото увреждане на вътрешните органи в различни периоди на заболяването. Имунологични изследвания
. Антинуклеарният фактор (ANF) е хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро. ANF ​​се открива при 95% от пациентите със СЛЕ (обикновено във висок титър); липсата му в по-голямата част от случаите е доказателство срещу диагнозата SLE.

Антинуклеарни АТ. AT към двойноверижна (нативна) ДНК (анти-ДНК) са относително специфични за SLE; открива се при 50-90% от пациентите ♦ АТ към хистони, по-характерни за лекарствено индуциран лупус. AT до 5m антиген (anti-Sm) са силно специфични за SLE, но се откриват само при 10-30% от пациентите; AT към малки ядрени рибонуклеопротеини се откриват по-често при пациенти с прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан ♦ AT към Ro/SS-A антиген (anti-Ro/SSA) са свързани с лимфопения, тромбоцитопения, фотодерматит, белодробна фиброза, синдром на Sjögren. AT към La/SS-B антиген (анти-La/SSB) често се среща заедно с анти-Ro.

APL, фалшиво положителна реакция на Васерман, лупус антикоагулант и AT срещу кардиолипин са лабораторни маркери на APS.

Други лабораторни аномалии
Много пациенти имат така наречените лупусни клетки - LE (ot lupus erythematosus) клетки (левкоцити, които фагоцитират ядрен материал), циркулиращи имунни комплекси, RF, но клиничното значение на тези лабораторни нарушения е малко. При пациенти с лупусен нефрит се наблюдава намаляване на общата хемолитична активност на комплемента (СН50) и неговите отделни компоненти (С3 и С4), което корелира с активността на нефрита (особено компонента С3).

Диагностика

За диагностицирането на SLE не е достатъчно наличието на един симптом на заболяването или една установена лабораторна промяна - диагнозата се поставя въз основа на клиничните прояви на заболяването, данните от лабораторните и инструменталните изследвания и критериите за класификация на заболяване на Американската асоциация на ревматолозите.

Критерии на Американската ревматологична асоциация

1. Обрив по скулите: фиксиран еритем по скулите, с тенденция към разпространение в назолабиалната област.
2. Дискоиден обрив: еритематозни надигнати плаки с прилепнали кожни люспи и фоликулни тапи; старите лезии могат да имат атрофични белези.

3. Фоточувствителност: кожен обрив в резултат на необичайна реакция към слънчева светлина.
4. Язви в устната кухина: разязвяване на устната кухина или назофаринкса; обикновено безболезнено.

5. Артрит: Неерозивен артрит, засягащ 2 или повече периферни стави, проявяващ се с болезненост, подуване и излив.
6. Серозит: плеврит (плевритна болка или плеврално триене, или наличие на плеврален излив) или перикардит (потвърден чрез ехокардиография или чрез аускултация на перикардно триене).

7. Бъбречно увреждане: персистираща протеинурия> 0,5 g / ден или цилиндрурия (еритроцитна, хемоглобинова, гранулирана или смесена).
8. Увреждане на ЦНС: конвулсии или психоза (при липса на лекарства или метаболитни нарушения).

9. Хематологични нарушения: хемолитична анемия с ретикулоцитоза или левкопения<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Имунологични нарушения ♦ анти-ДНК или ♦ анти-Sm или ♦ aPL: - повишено ниво на IgG или IgM (АТ към кардиолипин); - положителен тест за лупус антикоагулант по стандартни методи; - Фалшиво положителна реакция на Васерман за най-малко 6 месеца при липса на сифилис, потвърдена от теста за имобилизация на treponema pallidum и адсорбционния тест за трепонема AT флуоресценция.
11. ANF: повишени титри на ANF (при липса на прием на лекарства, които причиняват лупус-подобен синдром). SLE се диагностицира, когато се открият 4 или повече от 11-те критерия, изброени по-горе.

Диагностични критерии за APS

I. Клинични критерии
1. Тромбоза (един или повече епизоди на артериална, венозна или малка съдова тромбоза във всеки орган).
2. Патология на бременността (един или повече случаи на вътрематочна смърт на морфологично нормален плод след 10-та гестационна седмица или един или повече случаи на преждевременно раждане на морфологично нормален плод преди 34-та гестационна седмица или три или повече последователни случая на спонтанни аборти преди 10-та гестационна седмица).

II. Лабораторни критерии
1. AT към кардиолипин (IgG и / или IgM) в кръвта в средни или високи титри в 2 или повече изследвания с интервал от най-малко 6 седмици.
2. Плазмен лупусен антикоагулант в 2 или повече проучвания с интервал от най-малко 6 седмици, дефиниран както следва
. удължаване на времето за съсирване на плазмата при фосфолипид-зависими коагулационни тестове;
. без корекция за удължаване на времената на съсирване при скрининг тест при тестове за смесване с донорска плазма;
. съкращаване или коригиране на удължаването на времето на съсирване на скринингови тестове с добавяне на фосфолииди;
. изключване на други коагулопатии. Определен APS се диагностицира въз основа на наличието на един клиничен и един лабораторен критерий.

Ако се подозира SLE, трябва да се извършат следните изследвания
. общ кръвен тест с определяне на ESR и преброяване на съдържанието на левкоцити (с левкоцитна формула) и тромбоцити. имунологичен кръвен тест с определението за ANF. общ анализ на урината. рентгенова снимка на гръдния кош
. ЕКГ, ехокардиография.