Лупус еритематозус какви изследвания. Критерии на Американската ревматологична асоциация

Системният лупус еритематозус (SLE) е системно заболяване засягащи органии системи. Природата му не е достатъчно проучена, но има хипотеза, че причината за заболяването се крие в промени в имунната система, като не се отрича ролята на вирусите в развитието. Тялото започва неконтролируемо да произвежда антитела към своите клетки. При заболяване като лупус еритематозус диагнозата се усложнява от факта, че могат да минат много години, преди заболяването да бъде открито.

Как се проявява лупус еритематозус?

Заболяването може да бъде бавно или да се развие много остро. Най-често лупусът се характеризира със следните симптоми:

• загуба на тегло до анерексия;
• забавяне на растежа при деца;
• промени в кръвта;
• треска;
• кожни промени под формата на обриви и плаки;
• нефрит;
• болка в мускулите;
• белите дробове, сърцето са засегнати;
• появяват се симптоми на невралгия.

Има две форми на заболяването:

• дискоиден;
• системен.

Първият тип лупус засяга предимно кожата:

• гръб на носа, горна устна, бузи, ушни канали, скалп;
• горната част на гърдите и гърба;
• пръсти.

Дискоидната форма се проявява предимно с червени обриви, които нарастват и се превръщат в плаки. Постепенно цялата повърхност на плаките се покрива с люспи, чието отстраняване е много болезнено. Много е важно да се разграничи дискоидната форма от системната форма чрез признаци, тъй като методите на лечение и прогнозата за живота на пациента зависят от това.

SLE се характеризира с:

• атрофията на епидермиса е слабо изразена;
• няма запушване на отворите на фоликулите.

Клетките на лупус еритематозус (LE-клетки) се откриват при почти 100% от пациентите, докато при дискоидната форма само средно 5%, но този показател също действа като заплаха от системно заболяване.

Признаци на заболяването

При заболяване като системен лупус еритематозус диагнозата показва увреждане на сърдечната клапа, кожата, Централна нервна система, бъбреци, бели дробове, кръвоносна система, ставите. Важно е интензивността на болестния процес да не намалява в продължение на много години.
SLE може да има различни прояви:

• проникване и натрупване в белите дробове на течност и други химикали;
• белодробно кървене;
• патологични промени в съдовете на мозъка с нарушения на кръвообращението;
• нараняване на гръбначния мозък;
• образуването на кръвни съсиреци в съдовете на белите дробове, червата, крайниците, мозъка;
• възпаление на лигавицата на сърцето;
• увреждане на черния дроб;
• намаляване на тромбоцитите, придружено от проблеми със спирането на кървенето;
• болки в ставите;
• възпаление на перитонеума, плеврата и други серозни мембрани;
• възпаление на съдовете с имунопатологичен характер;
• различни кожни прояви.

Косвени признаци на заболяването:

• разрушаване на червени кръвни клетки;
• намаляване на левкоцитите;
• белтък в урината.

Критерии за диагностика

За диагностика най-значими са получените заболявания на централната нервна система и белите дробове.

При СЛЕ половината от пациентите са засегнати както централно, така и периферно. нервна система. Това се проявява чрез следните признаци:

• дисмотилитет;
• нарушения на кръвообращението в мозъчни съдовемозък;
• загуба на чувствителност;
• намален мускулен тонус, загуба на сила;
• появата на чести психози, главоболие;
• появата на агресия, раздразнителност, изблици на гняв.

По този начин засягането на главния и гръбначния мозък е причина за широк спектър от заболявания от неврози до сериозни психични разстройства.

Следните заболявания могат да служат като проява на SLE в белите дробове:

• пулмонит - възпаление на стените на алвеолите;
• васкулит - възпаление на съдовете на белите дробове;
• в 80% от случаите се наблюдава плеврит;
• тромбоза в белодробната артерия.

съвременна медицина голямо значениев диагностиката води до антифосфолипиден синдром, който се проявява чрез венозна / артериална тромбоза и усложнения, свързани с бременността. Спектър от клинични прояви антифосфолипиден синдроммного широк. Най-тежката му проява и дори фатална е поражението на централната нервна система и сърцето.

Сред сърдечните заболявания, които могат да служат като симптом на системен лупус еритематозус, е перикардитът - възпаление на външната обвивка на сърцето. Характерен е за една трета от пациентите, а при остър лупус еритематозус за половината от пациентите. При някои пациенти перикардитът е първата проява системно заболяване. Но спектърът от сърдечни увреждания не се ограничава до възпаление. Миокардът е засегнат коронарни артериинарушава ритъма.

Най-значимо за диагноза SLEпредставлява лупусен гломерулонефрит – възпаление на гломерулите на бъбреците. Във всички случаи идва болесттабъбречна патология. Наблюдава се при повече от 90% от пациентите и се счита за най-тежката последица от заболяването и причината летален изход. Изключително рядко използването на имунофлуоресцентни и електронни микроскопски методи не открива промени в състава на урината, дори при липса на уринарен синдром. В почти 100% от случаите доминиращият симптом е наличието на протеин в количество, много по-високо от нормалното.

В допълнение към гломерулонефрит се развиват следните заболявания:

• бъбречна недостатъчност;
• тромбоза на артериите и вените на бъбреците;
• възпаление на тъканта на бъбреците и тубулите.

В същото време не е възможно да се диагностицира системен лупус еритематозус само въз основа на увреждане на бъбреците. Но увреждането на бъбреците често е първата проява на лупус и често се проявява в първия стадий на заболяването или по време на неговото обостряне. Често бъбречната биопсия може да диагностицира лупус.

Отстрани стомашно-чревния трактпоражението може да се наблюдава във всеки от неговите отдели. Те са характерни за половината от пациентите с автоимунно заболяване.

Мускулно-скелетната система е засегната в 90% от случаите. Най-сериозната проява е костната некроза, която води до ранна инвалидизация при много млади пациенти. Най-често се засягат тазобедрените стави, но всякакви други. Възможно е също увреждане на периартикуларните тъкани, отслабване и по-нататъшно разкъсване на сухожилията.

Поражението на репродуктивната система, а именно началото на ранната менопауза, е един от признаците на системен лупус еритематозус при жените.

Лабораторна диагностика

Няма нито един тест, който може да диагностицира SLE. Но за установяване характера и степента на увреждане вътрешни органиИзвършват се лабораторни и инструментални изследвания:

• рентгеново изследване;
• анализ на кръв и урина;
• тест за сифилис;
• тест на Кумбс;
• компютърна томография;
• тест за лупус;
• имунофлуоресцентна реакция (RIF) за откриване на антитела (със системен лупус еритематозус антителата се откриват както в засегнатата кожа, така и в здравата).

За поставяне на точна диагноза има специални критерии, разработени от руски учени и критериите на американските ревматологична асоциация. Системният лупус еритематозус се диагностицира чрез наличието на 4 критерия от списъка. Задължително трябва да бъде наличието на "пеперуда" на лицето и голям брой LE клетки (повече от 10 на 1000 левкоцита).

Системният лупус еритематозус (SLE) засяга няколко милиона души по света. Това са хора от всички възрасти - от бебета до възрастни хора. Причините за развитието на заболяването са неясни, но много фактори, допринасящи за появата му, са добре разбрани. Все още няма лек за лупус, но тази диагноза вече не звучи като смъртна присъда. Нека се опитаме да разберем дали д-р Хаус е бил прав, като подозира това заболяване при много от своите пациенти, дали има генетично предразположение към SLE и дали определен начин на живот може да предпази от това заболяване.

Продължаваме цикъла на автоимунните заболявания - заболявания, при които организмът започва да се бори сам със себе си, произвеждайки автоантитела и/или автоагресивни клонове на лимфоцити. Разговаряме за това как работи имунната система и защо понякога започва да „стреля по себе си“. Някои от най-често срещаните заболявания ще бъдат разгледани в отделни публикации. За да запазим обективността, поканихме д-р на биологичните науки, чл. РАН, професор от катедрата по имунология на Московския държавен университет Дмитрий Владимирович Купраш. Освен това всяка статия има свой собствен рецензент, който се задълбочава във всички нюанси по-подробно.

Тази статия е прегледана от Олга Анатолиевна Георгинова, кандидат медицински науки, терапевт-ревматолог, асистент на катедрата по вътрешни болести на Факултета по фундаментална медицина на Московския държавен университет на името на M.V. Ломоносов.

Рисунка от Уилям Баг от атласа на Уилсън (1855)

Най-често човек идва при лекаря, изтощен от фебрилна треска (температура над 38,5 ° C) и именно този симптом служи като причина да отиде на лекар. Ставите му се подуват и болят, цялото тяло го "боли", Лимфните възлиувеличават и причиняват дискомфорт. Пациентът се оплаква от бърза умора и нарастваща слабост. Други симптоми, докладвани при назначаването, включват язви в устата, алопеция и стомашно-чревни смущения. Често пациентът страда от мъчително главоболие, депресия, силна умора. Състоянието му се отразява негативно върху неговата работоспособност и социален живот. Някои пациенти могат дори да имат афективни разстройства, когнитивно увреждане, психози, двигателни нарушения и миастения гравис.

Не е изненадващо, че Йозеф Смолен от Виенската градска болница (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) нарече системния лупус еритематозус „най-сложното заболяване в света“ на конгреса през 2015 г., посветен на това заболяване.

За да се оцени активността на заболяването и успеха на лечението, в клиничната практика се използват около 10 различни показателя. С тяхна помощ можете да проследите промените в тежестта на симптомите за определен период от време. Всяко нарушение получава определен резултат, а крайният резултат показва тежестта на заболяването. Първите такива методи се появяват през 80-те години на миналия век, а сега тяхната надеждност отдавна е потвърдена от изследвания и практика. Най-популярните от тях са SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), негова модификация, използвана в проучването Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . В Русия те също използват оценката на активността на SLE според класификацията на V.A. Насонова.

Основни цели на заболяването

Някои тъкани са по-засегнати от атаки на автореактивни антитела, отколкото други. При SLE са особено засегнати бъбреците и сърдечно-съдовата система.

Автоимунните процеси също нарушават работата на кръвоносните съдове и сърцето. Според най-скромните оценки всяка десета смърт от СЛЕ е причинена от нарушения на кръвообращението, които са се развили в резултат на системно възпаление. Рискът от исхемичен инсулт при пациенти с това заболяване се удвоява, вероятността от интрацеребрален кръвоизлив - три пъти, а субарахноидален - почти четири пъти. Преживяемостта след инсулт също е много по-лоша, отколкото в общата популация.

Наборът от прояви на системен лупус еритематозус е огромен. При някои пациенти заболяването може да засегне само кожатаи ставите. В други случаи пациентите са изтощени от прекомерна умора, нарастваща слабост в цялото тяло, продължителна фебрилна температураи когнитивно увреждане. Тромбоза и тежко увреждане на органи, като терминален стадий заболяване на бъбреците. Заради такива различни прояви SLE се нарича болест с хиляди лица.

Семейно планиране

Един от най-важните рискове, наложени от SLE, са многобройните усложнения по време на бременност. По-голямата част от пациентите са млади жени в детеродна възраст, така че семейното планиране, управлението на бременността и наблюдението на плода сега са от голямо значение.

Преди развитие модерни начинидиагностика и терапия, заболяването на майката често се отразява негативно на хода на бременността: възникват състояния, които застрашават живота на жената, бременността често завършва с вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане, прееклампсия . Заради това за дълго времелекарите силно обезкуражават жените със СЛЕ да имат деца. През 60-те години жените губят плод в 40% от случаите. До 2000 г. броят на подобни случаи е намалял повече от половината. Днес изследователите оценяват тази цифра на 10–25%.

Сега лекарите съветват да забременеете само по време на ремисия на заболяването, тъй като оцеляването на майката, успехът на бременността и раждането зависи от активността на заболяването в месеците преди зачеването и в самия момент на оплождане на яйцеклетката. Поради това лекарите считат консултирането на пациентката преди и по време на бременността за необходима стъпка.

Сега в редки случаи жената разбира, че има СЛЕ, докато е бременна. След това, ако заболяването не е много активно, бременността може да протече благоприятно с поддържаща терапия със стероидни или аминохинолинови лекарства. Ако бременността, съчетана със SLE, започне да застрашава здравето и дори живота, лекарите препоръчват аборт или спешно цезарово сечение.

Приблизително едно на 20 000 деца се развива неонатален лупус- пасивно придобито автоимунно заболяване, известно от повече от 60 години (честотата на случаите е дадена за САЩ). Медиира се от майчини антинуклеарни автоантитела срещу Ro/SSA, La/SSB или U1-рибонуклеопротеинови антигени. Наличието на SLE при майката изобщо не е необходимо: само 4 от 10 жени, които раждат деца с неонатален лупус, имат SLE по време на раждането. Във всички останали случаи горните антитела просто присъстват в тялото на майката.

Точният механизъм на увреждане на тъканите на детето все още не е известен и най-вероятно е по-сложен от простото проникване на майчините антитела през плацентарната бариера. Прогнозата за здравето на новороденото обикновено е добра и повечето симптоми отзвучават бързо. Понякога обаче последствията от заболяването могат да бъдат много тежки.

При някои деца кожните лезии са забележими още при раждането, при други се развиват в рамките на няколко седмици. Заболяването може да засегне много системи на тялото: сърдечно-съдови, хепатобилиарни, централна нервна и бели дробове. В най-лошия случай детето може да се развие животозастрашаваща вродена блокадасърца.

Икономически и социални аспекти на заболяването

Човек със СЛЕ страда не само от биологичните и медицински прояви на заболяването. Голяма част от тежестта на болестта е социална и може да създаде порочен кръг от повишени симптоми.

Така че, независимо от пола и етническата принадлежност, бедността, ниското ниво на образование, липсата на здравно осигуряване, недостатъчната социална подкрепа и лечение допринасят за влошаване на състоянието на пациента. Това от своя страна води до увреждане, загуба на работоспособност и по-нататъшно намаляване на социален статус. Всичко това значително влошава прогнозата на заболяването.

Не трябва да се отхвърля, че лечението на SLE е изключително скъпо и разходите пряко зависят от тежестта на заболяването. ДА СЕ преки разходивключват например разходите за болнично лечение(време, прекарано в болници и рехабилитационни центровеи свързани процедури) амбулаторно лечение(лечение с предписани задължителни и допълнителни лекарства, посещения при лекар, лабораторни и други изследвания, повикване на линейка), операции, транспорт до лечебни заведенияи допълнителни медицински услуги. Според оценки от 2015 г. в Съединените щати един пациент харчи средно $33 000 на година за всички горепосочени артикули. Ако той се разви лупусен нефрит, тогава сумата се увеличава повече от два пъти - до $71 хиляди.

непреки разходидори могат да бъдат по-високи от преките, тъй като включват загуба на работоспособност и увреждане поради заболяване. Изследователите оценяват размера на тези загуби на 20 000 долара.

Руската ситуация: „За да съществува и да се развива руската ревматология, се нуждаем от държавна подкрепа“

В Русия десетки хиляди хора страдат от SLE - около 0,1% от възрастното население. Традиционно ревматолозите се занимават с лечението на това заболяване. Една от най-големите институции, където пациентите могат да потърсят помощ, е Научноизследователският институт по ревматология. В.А. Насонова RAMS, основана през 1958 г. Както си спомня сегашният директор на изследователския институт, академик на Руската академия на медицинските науки, заслужил учен на Руската федерация Евгений Львович Насонов, отначало майка му Валентина Александровна Насонова, която работеше в отделението по ревматология, се прибра вкъщи разплакана почти всеки ден, тъй като четирима от пет пациенти умираха на ръцете й. За щастие тази трагична тенденция е преодоляна.

Помощ за пациенти със SLE се предоставя и в отделението по ревматология на Клиниката по нефрология, вътрешни и професионални болести на името на E.M. Тареев, Московски градски ревматологичен център, DGKB im. ЗАД. Bashlyaeva DZM (Тушино детски градска болница), Научният център за детско здраве на Руската академия на медицинските науки, Руската детска клинична болница и Централната детска клинична болница на FMBA.

Но дори и сега е много трудно да се разболеете от SLE в Русия: наличието на най-новите биологични препарати за населението оставя много да се желае. Цената на такава терапия е около 500-700 хиляди рубли годишно, а лекарството е дългосрочно, в никакъв случай не се ограничава до една година. В същото време списъкът с жизненоважни необходими лекарства(VED) такова лечение не попада. Стандартът за грижа за пациенти със SLE в Русия е публикуван на уебсайта на Министерството на здравеопазването на Руската федерация.

Сега в Научноизследователския институт по ревматология се използва терапия с биологични препарати. Първоначално пациентът ги получава за 2-3 седмици, докато е в болницата - CHI покрива тези разходи. След изписването той трябва да кандидатства по местоживеене за допълнително покритие за лекарства в регионален офисМинистерството на здравеопазването, а окончателното решение се взема от местния служител. Често отговорът му е отрицателен: в редица региони пациентите със СЛЕ не се интересуват от местния здравен отдел.

Най-малко 95% от пациентите имат автоантитела, разпознавайки фрагменти от собствените клетки на тялото като чужди (!) И следователно опасни. Не е изненадващо, че централната фигура в патогенезата на SLE се счита В клеткипроизвеждащи автоантитела. Тези клетки са най-важната част от адаптивния имунитет, които имат способността да представят антигени. Т клеткии секретиращи сигнални молекули - цитокини. Предполага се, че развитието на заболяването се отключва от хиперактивността на В-клетките и загубата им на толерантност към собствените клетки в организма. В резултат на това те генерират много автоантитела, които са насочени към ядрени, цитоплазмени и мембранни антигени, съдържащи се в кръвната плазма. В резултат на свързването на автоантитела и ядрен материал, имунни комплекси, които се отлагат в тъканите и не се отстраняват ефективно. Много от клиничните прояви на лупус са резултат от този процес и последващо органно увреждане. Възпалителният отговор се изостря от секретирането на В клетки относновъзпалителни цитокини и представят на Т-лимфоцитите не чужди антигени, а собствени антигени.

Патогенезата на заболяването е свързана и с две други едновременни събития: с повишено ниво апоптоза(програмирана клетъчна смърт) на лимфоцити и с влошаване на обработката на боклук, което се случва по време на автофагия. Подобно „изхвърляне“ на тялото води до предизвикване на имунен отговор по отношение на собствените клетки.

автофагия- процесът на използване на вътреклетъчните компоненти и попълването на запасите от хранителни вещества в клетката вече е на устните на всички. През 2016 г. за откриването на сложната генетична регулация на автофагията Йошинори Осуми ( Йошинори Осуми) е удостоен с Нобелова награда. Ролята на "самоизяждането" е да поддържа клетъчната хомеостаза, да рециклира повредени и стари молекули и органели, както и да поддържа оцеляването на клетките при стресови условия. Можете да прочетете повече за това в статията за "биомолекула".

Последните проучвания показват, че автофагията е важна за нормалния ход на много имунни реакции: например за узряването и функционирането на клетките на имунната система, разпознаването на патогените, обработката и представянето на антигена. Сега има все повече и повече доказателства, че автофагичните процеси са свързани с началото, хода и тежестта на SLE.

Беше показано, че инвитромакрофагите на пациенти със СЛЕ поемат по-малко клетъчни остатъци в сравнение с макрофагите на здрави контроли. По този начин, при неуспешно използване, апоптотичните отпадъци „привличат вниманието“ на имунната система и настъпва патологично активиране на имунните клетки (фиг. 3). Оказа се, че някои видове лекарства, които вече се използват за лечение на SLE или са на етап предклинични изследвания, действат специфично върху автофагията.

В допълнение към характеристиките, изброени по-горе, пациентите със SLE се характеризират с повишена експресия на гени за интерферон тип I. Продуктите на тези гени са много добре известна група цитокини, които играят антивирусна и имуномодулираща роля в тялото. Възможно е увеличаването на броя на интерфероните тип I да повлияе на активността на имунните клетки, което води до неправилно функциониране на имунната система.

Фигура 3 Модерни възгледивърху патогенезата на SLE.Една от основните причини клинични симптоми SLE - отлагане в тъканите имунни комплексиобразувани от антитела, които са свързали фрагменти от ядрения материал на клетките (ДНК, РНК, хистони). Този процес провокира силна възпалителна реакция. В допълнение, с увеличаване на апоптозата, нетозата и намаляването на ефективността на автофагията, неизползваните клетъчни фрагменти стават мишени за клетките на имунната система. Имунни комплекси чрез рецептори FcγRIIaвлизат в плазмоцитоидните дендритни клетки ( pDC), където нуклеиновите киселини на комплексите активират Toll-подобни рецептори ( TLR-7/9) , . Активирани по този начин pDC започват мощно производство на интерферони тип I (вкл. IFN-a). Тези цитокини от своя страна стимулират узряването на моноцитите ( мо) към антиген-представящи дендритни клетки ( DC) и производството на автореактивни антитела от В клетки, предотвратяват апоптозата на активираните Т клетки. Моноцитите, неутрофилите и дендритните клетки под въздействието на тип I IFN повишават синтеза на цитокини BAFF (В-клетъчен стимулатор, който насърчава тяхното съзряване, оцеляване и производство на антитела) и APRIL (индуктор на клетъчна пролиферация). Всичко това води до увеличаване на броя на имунните комплекси и още по-мощно активиране на pDC - кръгът се затваря. Анормалният кислороден метаболизъм също участва в патогенезата на SLE, което увеличава възпалението, клетъчната смърт и притока на собствени антигени. В много отношения това е грешката на митохондриите: нарушаването на тяхната работа води до засилено образуване активни формикислород ( ROS) и азот ( RNI), влошаване защитни функциинеутрофили и нетоза ( НЕТоза)

И накрая, оксидативният стрес, заедно с анормалния метаболизъм на кислорода в клетката и нарушенията във функционирането на митохондриите, също могат да допринесат за развитието на болестта. Поради повишената секреция на провъзпалителни цитокини, увреждане на тъканите и други процеси, които характеризират хода на SLE, прекомерното количество на реактивни кислородни видове(ROS), които допълнително увреждат околните тъкани, допринасят за постоянния приток на автоантигени и специфичното самоубийство на неутрофилите - нетосе(НЕТОЗА). Този процес завършва с образуването неутрофилни извънклетъчни капани(NETs), предназначени за улавяне на патогени. За съжаление, в случая на SLE, те играят срещу гостоприемника: тези ретикуларни структури са съставени предимно от основните лупусни автоантигени. Взаимодействието с последните антитела затруднява тялото да изчисти тези капани и увеличава производството на автоантитела. Така се образува порочен кръг: увеличаването на увреждането на тъканите по време на прогресията на заболяването води до увеличаване на количеството на ROS, което още повече разрушава тъканите, засилва образуването на имунни комплекси, стимулира синтеза на интерферон... Патогенетичните механизмите на SLE са представени по-подробно на фигури 3 и 4.

Фигура 4. Ролята на програмираната неутрофилна смърт - нетоза - в патогенезата на SLE. имунни клеткиобикновено не срещат повечето от собствените антигени на тялото, тъй като потенциалните собствени антигени са вътре в клетките и не се представят на лимфоцитите. След автофагична смърт останките мъртви клеткибързо се изхвърлят. Въпреки това, в някои случаи, например, с излишък на реактивни кислородни и азотни видове ( ROSИ RNI), имунната система среща собствени антигени "нос в нос", което провокира развитието на SLE. Например, под влиянието на ROS, полиморфонуклеарните неутрофили ( PMN) са подложени на нетосе, а от остатъците на клетката се образува "мрежа" (англ. нето), съдържащи нуклеинови киселини и протеини. Тази мрежа става източник на автоантигени. В резултат на това се активират плазмоцитоидни дендритни клетки ( pDC), освобождаване IFN-aи предизвикват автоимунна атака. Други символи: REDOX(редукционно-окислителна реакция) - дисбаланс на редокс реакциите; спешна помощ- ендоплазмения ретикулум; DC- дендритни клетки; б- В-клетки; T- Т клетки; Nox2- NADPH оксидаза 2; мтДНК- митохондриална ДНК; черни стрелки нагоре и надолу- съответно усилване и потискане. За да видите снимката в цял размер, щракнете върху нея.

Кой е виновен

Въпреки че патогенезата на системния лупус еритематозус е повече или по-малко ясна, учените се затрудняват да назоват основната му причина и следователно разглеждат съвкупността различни факторикоито увеличават риска от развитие на това заболяване.

В нашата епоха учените насочват вниманието си преди всичко към наследствено предразположениекъм болест. SLE също не е избягал от това - което не е изненадващо, защото честотата варира значително според пола и етническата принадлежност. Жените страдат от това заболяване около 6-10 пъти по-често от мъжете. Пиковата им честота настъпва на 15-40 години, тоест в детеродна възраст. Етническата принадлежност се свързва с разпространението, хода на заболяването и смъртността. Например, обрив "пеперуда" е типичен за белите пациенти. При афро-американците и афро-карибите заболяването е много по-тежко, отколкото при кавказките, рецидиви на заболяването и възпалителни нарушенияработата на бъбреците се срещат при тях по-често. Дискоидният лупус също е по-често срещан при хора с тъмна кожа.

Тези факти показват, че генетичната предразположеност може да играе роля важна роляв етиологията на SLE.

За да изяснят това, изследователите са използвали метода търсене на асоциации в целия геном, или GWAS, което позволява да се свържат хиляди генетични варианти с фенотипове – в случая с проявите на болестта. Благодарение на тази технология са идентифицирани повече от 60 локуса на предразположеност към системен лупус еритематозус. Те могат условно да се разделят на няколко групи. Една такава група локуси е свързана с вродения имунен отговор. Това са, например, пътищата на NF-kB сигнализиране, разграждане на ДНК, апоптоза, фагоцитоза и използване на клетъчни остатъци. Той също така включва варианти, отговорни за функцията и сигнализирането на неутрофилите и моноцитите. Друга група включва генетични варианти, участващи в работата на адаптивната връзка на имунната система, тоест свързани с функцията и сигналните мрежи на В- и Т-клетките. Освен това има локуси, които не попадат в тези две групи. Интересното е, че много рискови локуси се споделят от SLE и други автоимунни заболявания (Фигура 5).

Генетичните данни могат да се използват за определяне на риска от развитие на СЛЕ, неговата диагноза или лечение. Това би било изключително полезно в практиката, тъй като поради спецификата на заболяването не винаги е възможно то да се идентифицира по първите оплаквания и клинични прояви на пациента. Изборът на лечение също отнема известно време, тъй като пациентите реагират различно на терапията - в зависимост от характеристиките на своя геном. Засега обаче генетични тестовене се използва в клиничната практика. Идеален моделза да се оцени чувствителността към заболяване, трябва да се вземат предвид не само определени генни варианти, но и генетични взаимодействия, нива на цитокини, серологични маркери и много други данни. Освен това, ако е възможно, трябва да се вземат предвид епигенетичните особености - в крайна сметка те, според изследванията, имат огромен принос за развитието на SLE.

За разлика от генома епигеномът е относително лесен за модифициране под въздействието на външни фактори. Някои смятат, че без тях SLE може да не се развие. Най-очевидният от тях е ултравиолетовото лъчение, тъй като след излагане слънчева светлинаПациентите често показват зачервяване и обриви по кожата.

Развитието на болестта, очевидно, може да провокира и вирусна инфекция. Възможно е в този случай да възникнат автоимунни реакции поради молекулярна мимикрия на вируси- феноменът на сходство на вирусните антигени със собствените молекули на тялото. Ако тази хипотеза е вярна, то вирусът Епщайн-Бар е във фокуса на изследванията. В повечето случаи обаче учените се затрудняват да назоват "имената" на конкретни виновници. Предполага се, че автоимунните реакции не се провокират от конкретни вируси, а чрез общи механизмиконтрол на този тип патогени. Например, пътят на активиране на интерферони от тип I е общ в отговор на вирусна инвазия и в патогенезата на SLE.

Фактори като пушене и пиене, но влиянието им е двусмислено. Вероятно пушенето може да увеличи риска от развитие на болестта, да я обостри и да увеличи увреждането на органите. Алкохолът, от друга страна, според някои доклади намалява риска от развитие на SLE, но доказателствата са доста противоречиви и този метод за защита срещу болестта е най-добре да не се използва.

Не винаги има ясен отговор относно влиянието професионални факторириск. Въпреки че е доказано, че излагането на силициев диоксид предизвиква развитие на SLE, според редица проучвания излагането на метали, индустриални химикали, разтворители, пестициди и бои за коса все още не е получило окончателен отговор. И накрая, както бе споменато по-горе, лупусът може да бъде провокиран употреба на наркотици: Най-честите отключващи фактори са хлорпромазин, хидралазин, изониазид и прокаинамид.

Лечение: минало, настояще и бъдеще

Както вече споменахме, лекувайте „най-много комплексно заболяванев света“ все още не е възможно. Разработването на лекарство е възпрепятствано от многостранната патогенеза на заболяването, включваща различни части на имунната система. Въпреки това, с компетентен индивидуален подбор на поддържаща терапия, може да се постигне дълбока ремисия и пациентът може да живее с лупус еритематозус, както с хронично заболяване.

Лечението на различни промени в състоянието на пациента може да бъде коригирано от лекар, по-точно от лекари. Факт е, че при лечението на лупус е изключително важна координираната работа на мултидисциплинарна група медицински специалисти: семеен лекар на Запад, ревматолог, клиничен имунолог, психолог, а често и нефролог, хематолог, дерматолог и невролог. В Русия пациент със СЛЕ първо отива на ревматолог и в зависимост от увреждането на системите и органите може да се нуждае от допълнителна консултация с кардиолог, нефролог, дерматолог, невролог и психиатър.

Патогенезата на заболяването е много сложна и объркваща, така че много таргетни лекарства сега са в процес на разработка, докато други са показали своя неуспех на етапа на изпитване. Следователно неспецифичните лекарства са най-широко използвани в клиничната практика.

Стандартното лечение включва няколко вида лекарства. Първо, напишете имуносупресори- с цел потискане на прекомерната активност на имунната система. Най-често използваните от тях са цитостатиците. метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетилИ циклофосфамид. Всъщност това са същите лекарства, които се използват за химиотерапия на рак и действат предимно върху активно делящи се клетки (в случая на имунната система, клонинги на активирани лимфоцити). Ясно е, че такава терапия има много опасни странични ефекти.

IN остра фазапациентите обикновено приемат болестите кортикостероиди- неспецифични противовъзпалителни лекарства, които помагат за успокояване на най-бурните вълни от автоимунни реакции. Те се използват при лечението на SLE от 50-те години на миналия век. След това прехвърлиха лечението на това автоимунно заболяванена качествено ново ниво и все още остават в основата на терапията поради липса на алтернатива, въпреки че много странични ефекти също са свързани с употребата им. Най-често лекарите предписват преднизолонИ метилпреднизолон.

При обостряне на SLE от 1976 г. се използва и той пулсова терапия: пациентът получава импулс в високи дозиметилпреднизолон и циклофосфамид. Разбира се, за 40 години употреба схемата на такава терапия се е променила много, но все още се счита за златен стандарт при лечението на лупус. Той обаче има много тежки странични ефекти, поради което не се препоръчва за някои групи пациенти, например хора с лошо контролирана хипертония и такива, страдащи от системни инфекции. По-специално, пациентът може да се развие метаболитни нарушенияи промяна на поведението.

Когато се постигне ремисия, обикновено се предписва антималарийни лекарства, които отдавна се използват успешно за лечение на пациенти с лезии на опорно-двигателния апарат и кожата. Действие хидроксихлорохин, едно от най-известните вещества от тази група, например, се обяснява с факта, че инхибира производството на IFN-α. Използването му осигурява дългосрочно намаляване на активността на заболяването, намалява увреждането на органите и тъканите и подобрява изхода на бременността. В допълнение, лекарството намалява риска от тромбоза - и това е изключително важно, като се имат предвид усложненията, които възникват при сърдечносъдова система. Следователно, употребата на антималарийни лекарства се препоръчва за всички пациенти със SLE. В буре с мед обаче има и муха в мехлема. В редки случаи ретинопатия се развива в отговор на тази терапия и пациентите с тежка бъбречна или чернодробна недостатъчност са изложени на риск от токсични ефекти, свързани с хидроксихлорохина.

Използва се при лечение на лупус и по-нови, таргетни лекарства(фиг. 5). Най-напредналите разработки, насочени към В-клетките, са антителата ритуксимаб и белимумаб.

Фигура 5. Биологични лекарства при лечението на SLE.Апоптозни и/или некротични клетъчни остатъци се натрупват в човешкото тяло, например поради инфекция от вируси и излагане на ултравиолетова светлина. Този "боклук" може да бъде поет от дендритни клетки ( DC), чиято основна функция е представянето на антигени на Т и В клетки. Последните придобиват способността да реагират на автоантигени, представени им от ДК. Така започва автоимунна реакция, започва синтеза на автоантитела. Сега много хора учат биологични препарати- лекарства, които влияят върху регулирането на имунните компоненти на организма. Насочен към вродената имунна система анифролумаб(антитела срещу IFN-α рецептор), сифалимумабИ ронтализумаб(антитела срещу IFN-α), инфликсимабИ етанерцепт(антитела срещу фактор на туморна некроза, TNF-α), сирукумаб(анти-IL-6) и тоцилизумаб(анти-IL-6 рецептор). Абатацепт (см.текст), белатасепт, AMG-557И IDEC-131блокира костимулиращите молекули на Т-клетките. фостаматинибИ R333- инхибитори на слезката тирозин киназа ( SYK). Насочени са различни В-клетъчни трансмембранни протеини ритуксимабИ офатумумаб(антитела срещу CD20), епратузумаб(анти-CD22) и блинатумомаб(анти-CD19), който също блокира рецепторите на плазмените клетки ( настолен компютър). Белимумаб (см.текст) блокира разтворимата форма BAFF, табалумаб и близибимод са разтворими и мембранно свързани молекули BAFF, А

Друга потенциална цел на антилупусната терапия са интерфероните тип I, които вече бяха обсъдени по-горе. някои антитела срещу IFN-αвече са показали обещаващи резултати при пациенти със СЛЕ. Сега е планирана следващата, трета, фаза от тяхното тестване.

Също така, от лекарствата, чиято ефективност при SLE в момента се проучва, трябва да се спомене абатацепт. Той блокира костимулаторните взаимодействия между Т- и В-клетките, като по този начин възстановява имунологичния толеранс.

И накрая, различни антицитокинови лекарства се разработват и тестват, напр. етанерцептИ инфликсимаб- специфични антитела към фактора на туморната некроза, TNF-α.

Заключение

Системният лупус еритематозус остава най-трудният тест за пациента, трудна задача за лекаря и недостатъчно проучена област за учения. Медицинската страна на въпроса обаче не трябва да се ограничава. Това заболяване предоставя огромно поле за социални иновации, тъй като пациентът се нуждае не само от медицински грижино и в различни видове подкрепа, включително психологическа. По този начин, подобряване на методите за предоставяне на информация, специализирана мобилни приложения, платформите с достъпна информация значително подобряват качеството на живот на хората със СЛЕ.

Много помощ по този въпрос и пациентски организации- обществени сдружения на хора, страдащи от някакво заболяване, и техните близки. Например Лупус фондация на Америка е много известна. Дейностите на тази организация са насочени към подобряване на качеството на живот на хората, диагностицирани със СЛЕ чрез специални програми, научни изследвания, образование, подкрепа и помощ. Неговите основни цели включват намаляване на времето за диагностициране, предоставяне на пациентите на безопасни и ефективно лечениеи разширяване на достъпа до лечение и грижи. Освен това организацията подчертава важността на обучението медицински персонал, докладване на проблеми на властите и повишаване на обществената осведоменост относно системния лупус еритематозус.

Глобалното бреме на SLE: разпространение, различия в здравето и социално-икономическо въздействие. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

А. А. Бенгтсон, Л. Ронблом. (2017). Системен лупус еритематозус: все още е предизвикателство за лекарите. J Intern Med. 281 , 52-64;

Норман Р. (2016). Историята на лупус еритематозус и дискоиден лупус: от Хипократ до днес. Lupus Open Access. 1 , 102;

Лам Г.К. и Петри М. (2005). Оценка на системен лупус еритематозус. Clin. Exp. Ревматол. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli и др. др. (2016). Диагнозата и клиничното лечение на невропсихиатричните прояви на лупус. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Хуанита Ромеро-Диас, Дейвид Айзенберг, Розалинд Рамзи-Голдман. (2011). Измервания на системен лупус еритематозус при възрастни: Актуализирана версия на Групата за оценка на лупус на Британските острови (BILAG 2004), Европейски консенсусни измервания на активността на лупус (ECLAM), Измерване на активността на системния лупус, преработено (SLAM-R), Системна активност на лупус Questi. Имунитет: борбата срещу непознати и ... техните Toll-подобни рецептори: от революционната идея на Чарлз Джейнуей до Нобеловата награда през 2011 г.;

Мария Теруел, Марта Е. Аларкон-Рикелме. (2016). Генетичната основа на системния лупус еритематозус: Какви са рисковите фактори и какво научихме. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

От целувка до лимфом един вирус;

Соловьов С.К., Асеева Е.А., Попкова Т.В., Клюквина Н.Г., Решетняк Т.М., Лисицына Т.А. и др. (2015). Стратегия за лечение на системен лупус еритематозус „Към целта“ (SLE от биберон до цел). Препоръки на международната работна група и коментари на руски експерти. Научна и практическа ревматология. 53 (1), 9–16;

Решетняк Т.М. Системен лупус еритематозус. Сайтът на Федералната държавна бюджетна научна институция Изследователски институт по ревматология. В.А. Насонова;

Мортън Шайнберг. (2016). Историята на импулсната терапия при лупусен нефрит (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Джордан Н. и Д'Крус Д. (2016). Настоящи и нововъзникващи възможности за лечение при лечението на лупус. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

За първи път от половин век има ново лекарство за лупус;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Здравни информационни технологии при системен лупус еритематозус: фокус върху оценката на пациента. Clin. Exp. Ревматол. 34 , S54-S56;

Андрея Вилас-Боас, Джиоти Бакши, Дейвид Айзенберг. (2015). Какво можем да научим от патофизиологията на системния лупус еритематозус, за да подобрим текущата терапия? . Експертен преглед на клиничната имунология. 11 , 1093-1107.

Лабораторни изследвания

Общ анализкръв
. Увеличаване на ESR често се наблюдава при SLE, но тази характеристика не корелира добре с активността на заболяването. Необяснимо увеличение на ESR показва наличието на интеркурентна инфекция.
. Левкопенията (обикновено лимфопения) е свързана с активността на заболяването.
. Хипохромната анемия е свързана с хронично възпаление, латентно стомашно кървене, приемане на някои лекарства.Често се открива лека или умерена анемия. Тежка Coombs-положителна автоимунна хемолитична анемия се наблюдава при по-малко от 10% от пациентите.

Тромбоцитопенията се среща често при пациенти с APS. Много рядко се развива автоимунна тромбоцитопения, свързана със синтеза на AT до тромбоцитите.
. Повишаването на CRP е нехарактерно; отбелязва се в повечето случаи при наличие на съпътстваща инфекция. Умерено повишаване на концентрацията на CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Общ анализ на урината
Откриват се протеинурия, хематурия, левкоцитурия, чиято тежест зависи от клиничния и морфологичен вариант на лупусния нефрит.

Биохимични изследвания
Промените в биохимичните параметри са неспецифични и зависят от преобладаващото увреждане на вътрешните органи в различни периоди на заболяването. Имунологични изследвания
. Антинуклеарният фактор (ANF) е хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро. ANF ​​се открива при 95% от пациентите със СЛЕ (обикновено във висок титър); липсата му в по-голямата част от случаите е доказателство срещу диагнозата SLE.

Антинуклеарни АТ. AT към двойноверижна (нативна) ДНК (анти-ДНК) са относително специфични за SLE; открива се при 50-90% от пациентите ♦ АТ към хистони, по-характерни за лекарствено индуциран лупус. AT до 5m антиген (anti-Sm) са силно специфични за SLE, но се откриват само при 10-30% от пациентите; AT към малки ядрени рибонуклеопротеини се откриват по-често при пациенти с прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан ♦ AT към Ro/SS-A антиген (anti-Ro/SSA) са свързани с лимфопения, тромбоцитопения, фотодерматит, белодробна фиброза, синдром на Sjögren. AT към La/SS-B антиген (анти-La/SSB) често се среща заедно с анти-Ro.

APL, фалшиво положителна реакция на Васерман, лупус антикоагулант и AT срещу кардиолипин са лабораторни маркери на APS.

Други лабораторни аномалии
Много пациенти имат така наречените лупусни клетки - LE (ot lupus erythematosus) клетки (левкоцити, които фагоцитират ядрен материал), циркулиращи имунни комплекси, RF, но клиничното значение на тези лабораторни нарушения е малко. При пациенти с лупусен нефрит се наблюдава намаляване на общата хемолитична активност на комплемента (СН50) и неговите отделни компоненти (С3 и С4), което корелира с активността на нефрита (особено компонента С3).

Диагностика

За диагностицирането на SLE не е достатъчно наличието на един симптом на заболяването или една установена лабораторна промяна - диагнозата се поставя въз основа на клиничните прояви на заболяването, данните от лабораторните и инструменталните изследвания и критериите за класификация на заболяване на Американската асоциация на ревматолозите.

Критерии на Американската ревматологична асоциация

1. Обрив по скулите: фиксиран еритем по скулите, с тенденция към разпространение в назолабиалната област.
2. Дискоиден обрив: еритематозни надигнати плаки с прилепнали кожни люспи и фоликулни тапи; старите лезии могат да имат атрофични белези.

3. Фоточувствителност: кожен обрив в резултат на необичайна реакция към слънчева светлина.
4. Язви в устната кухина: разязвяване на устната кухина или назофаринкса; обикновено безболезнено.

5. Артрит: Неерозивен артрит, засягащ 2 или повече периферни стави, проявяващ се с болезненост, подуване и излив.
6. Серозит: плеврит (плевритна болка или плеврално триене, или наличие на плеврален излив) или перикардит (потвърден чрез ехокардиография или чрез аускултация на перикардно триене).

7. Бъбречно увреждане: персистираща протеинурия> 0,5 g / ден или цилиндрурия (еритроцитна, хемоглобинова, гранулирана или смесена).
8. Увреждане на ЦНС: конвулсии или психоза (при липса на лекарства или метаболитни нарушения).

9. Хематологични нарушения: хемолитична анемияс ретикулоцитоза или левкопения<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Имунологични нарушения ♦ анти-ДНК или ♦ анти-Sm или ♦ aPL: - повишено ниво на IgG или IgM (АТ към кардиолипин); - положителен тест за лупус антикоагулант по стандартни методи; - Фалшиво положителна реакция на Васерман за най-малко 6 месеца при липса на сифилис, потвърдена от теста за имобилизация на treponema pallidum и адсорбционния тест за трепонема AT флуоресценция.
11. ANF: повишени титри на ANF (при липса на прием на лекарства, които причиняват лупус-подобен синдром). SLE се диагностицира, когато се открият 4 или повече от 11-те критерия, изброени по-горе.

Диагностични критерии за APS

I. Клинични критерии
1. Тромбоза (един или повече епизоди на артериална, венозна или малка съдова тромбоза във всеки орган).
2. Патология на бременността (един или повече случаи на вътрематочна смърт на морфологично нормален плод след 10-та гестационна седмица или един или повече случаи на преждевременно раждане на морфологично нормален плод преди 34-та гестационна седмица или три или повече последователни случая на спонтанни аборти преди 10-та гестационна седмица).

II. Лабораторни критерии
1. AT към кардиолипин (IgG и / или IgM) в кръвта в средни или високи титри в 2 или повече изследвания с интервал от най-малко 6 седмици.
2. Плазмен лупусен антикоагулант в 2 или повече проучвания с интервал от най-малко 6 седмици, дефиниран както следва
. удължаване на времето за съсирване на плазмата при фосфолипид-зависими коагулационни тестове;
. без корекция за удължаване на времената на съсирване при скрининг тест при тестове за смесване с донорска плазма;
. съкращаване или коригиране на удължаването на времето на съсирване на скринингови тестове с добавяне на фосфолииди;
. изключване на други коагулопатии. Определен APS се диагностицира въз основа на наличието на един клиничен и един лабораторен критерий.

Ако се подозира SLE, трябва да се извършат следните изследвания
. общ кръвен тест с определяне на ESR и преброяване на съдържанието на левкоцити (с левкоцитна формула) и тромбоцити. имунологичен кръвен тест с определението за ANF. общ анализ на урината. рентгенова снимка на гръдния кош
. ЕКГ, ехокардиография.

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове заболяване (системно, дискоидно, дисеминирано, неонатално). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус при деца и бременни жени: причини, последствия, лечение, диета (лекарски препоръки) - видео

Диагностика

Диагностика на лупус еритематозус, тестове. Как да различим лупус еритематозус от псориазис, екзема, склеродермия, лишеи и уртикария (препоръки от дерматолог) - видео

Лечение

Лечение на системен лупус еритематозус. Обостряне и ремисия на заболяването. Лекарства за лупус еритематозус (препоръки на лекаря) - видео

Лупус еритематозус: начини на инфекция, риск от заболяване, прогноза, последствия, продължителност на живота, профилактика (мнение на лекар) - видео

Диагностика на лупус еритематозус

Общи принципи за диагностициране на заболяване

Диагностика на системни лупус еритематозуссе излага въз основа на специално разработени диагностични критерии, предложени от Американската асоциация на ревматолозите или местния учен Насонова. Освен това, след поставяне на диагнозата въз основа на диагностични критерии, се извършват допълнителни изследвания - лабораторни и инструментални, които потвърждават правилността на диагнозата и ни позволяват да оценим степента на активност на патологичния процес и да идентифицираме засегнатите органи.

В момента най-често използваните диагностични критерии са на Американската ревматологична асоциация, а не на Насонова. Но ние ще дадем и двете схеми на диагностични критерии, тъй като в редица случаи домашните лекари използват критериите на Насонова за диагностициране на лупус.

Диагностични критерии на Американската асоциация по ревматологияследното:

• Обриви в областта на скулите на лицето (има червени елементи на обрива, които са плоски или леко се издигат над повърхността на кожата, простирайки се до назолабиалните гънки);
• Дискоидни обриви (плаки, повдигнати над повърхността на кожата с "черни точки" в порите, лющене и атрофични белези);
• Фоточувствителност (появата на обриви по кожата след излагане на слънце);
• Язви по лигавицата на устната кухина (безболезнени язвени дефекти, локализирани върху лигавицата на устата или назофаринкса);
• Артрит (увреждане на две или повече малки стави, характеризиращо се с болка, подуване и подуване);
• Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекциозен перитонит, настоящ или минал);
• Увреждане на бъбреците (постоянно наличие на протеин в урината в количество над 0,5 g на ден, както и постоянно присъствие на еритроцити и цилиндри в урината (еритроцити, хемоглобин, гранулиран, смесен));
• Неврологични разстройства: гърчове или психози (налудности, халюцинации), които не се дължат на лекарства, уремия, кетоацидоза или електролитен дисбаланс;
• Хематологични нарушения (хемолитична анемия, левкопения с броя на левкоцитите в кръвта под 1 * 10 9, лимфопения с броя на лимфоцитите в кръвта под 1,5 * 10 9, тромбоцитопения с броя на тромбоцитите под 100 * 10 9). );
• Имунологични нарушения (антитела срещу двойноверижна ДНК в повишен титър, наличие на антитела срещу Sm антиген, положителен LE тест, фалшиво положителна реакция на Васерман към сифилис в продължение на шест месеца, наличие на антилупусен коагулант);
• Повишаване на титъра на ANA (антинуклеарни антитела) в кръвта.

Ако човек има четири от горните признаци, тогава той определено има системен лупус еритематозус. В този случай диагнозата се счита за точна и потвърдена. Ако човек има само три от някое от горните, тогава диагнозата лупус еритематозус се счита за само вероятна и за потвърждаването й са необходими данни от лабораторни тестове и инструментални изследвания.

Критерии за лупус еритематозус Насоновавключват основни и второстепенни диагностични критерии, които са показани в таблицата по-долу:

Страхотни диагностични критерии	Малки диагностични критерии
"Пеперуда на лицето"	Телесна температура над 37,5 o C, продължаваща повече от 7 дни
Артрит	Безпричинна загуба на тегло с 5 или повече кг за кратко време и недохранване на тъканите
Лупусен пневмонит	капиляри по пръстите
LE клетки в кръвта (по-малко от 5 на 1000 левкоцита - единични, 5 - 10 на 1000 левкоцита - умерен брой и повече от 10 на 1000 левкоцита - голям брой)	Обриви по кожата като уртикария или обрив
ANF ​​​​в високи кредити	Полисерозит (плеврит и кардит)
Синдром на Werlhof	Лимфаденопатия (увеличени лимфни канали и възли)
Coombs-положителна хемолитична анемия	Хепатоспленомегалия (уголемяване на черния дроб и далака)
Лупус Джейд	Миокардит
Хематоксилинови тела в парчета тъкани от различни органи, взети по време на биопсия	лезия на ЦНС
Характерна патоморфологична картина в отстранения далак ("булбозна склероза"), в кожни проби (васкулит, имунофлуоресцентен блясък на имуноглобулини върху базалната мембрана) и бъбреци (гломерулен капилярен фибриноид, хиалинни тромби, "телени бримки")	Полиневрит
	Полимиозит и полимиалгия (възпаление и мускулна болка)
	Полиартралгия (болка в ставите)
	Синдром на Рейно
	ESR ускорение над 200 mm/h
	Намаляване на броя на левкоцитите в кръвта по-малко от 4 * 10 9 / l
	Анемия (ниво на хемоглобина под 100 mg/ml)
	Намаляване на броя на тромбоцитите под 100 * 10 9 / l
	Увеличаване на количеството глобулинови протеини над 22%
	ANF ​​в ниски кредити
	Безплатни LE тела
	Положителна проба на Васерман с потвърдена липса на сифилис

Диагнозата лупус еритематозус се счита за точна и се потвърждава от комбинация от който и да е от трите основни диагностични критерия, единият от които трябва да бъде или "пеперуда", или LE клетки в голям брой, а другите два трябва да бъдат някой от горните. Ако човек има само незначителни диагностични признаци или те се комбинират с артрит, тогава диагнозата лупус еритематозус се счита за само вероятна. В този случай за потвърждаването му са необходими данни от лабораторни изследвания и допълнителни инструментални изследвания.

Горните критерии на Nason и Американската асоциация на ревматолозите са основните при диагностицирането на лупус еритематозус. Това означава, че само въз основа на тях се поставя диагнозата лупус еритематозус. И всякакви лабораторни изследвания и инструментални методи на изследване са само допълнителни, позволяващи да се оцени степента на активност на процеса, броя на засегнатите органи и общото състояние на човешкото тяло. Въз основа само на лабораторни изследвания и инструментални методи на изследване диагнозата лупус еритематозус не се поставя.

Понастоящем като инструментални диагностични методи за лупус еритематозус могат да се използват ЕКГ, ЕхоКГ, ЯМР, рентгенография на гръдния кош, ултразвук и др. Всички тези методи позволяват да се оцени степента и естеството на увреждането на различни органи.

Кръв (тест) за лупус еритематозус

Сред лабораторните тестове за оценка на степента на интензивност на процеса при лупус еритематозус се използват следните:

• Антинуклеарни фактори (ANF) - с лупус еритематозус се откриват в кръвта във високи титри не по-високи от 1: 1000;
• Антитела срещу двойноверижна ДНК (anti-dsDNA-AT) - с лупус еритематозус се откриват в кръвта при 90 - 98% от пациентите и обикновено отсъстват;
• Антитела срещу хистонови протеини - с лупус еритематозус се откриват в кръвта, обикновено липсват;
• Антитела срещу антигена Sm - с лупус еритематозус се откриват в кръвта, но обикновено липсват;
• Антитела срещу Ro / SS-A - при лупус еритематозус се откриват в кръвта, ако има лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствителност, белодробна фиброза или синдром на Sjögren;
• Антитела към La / SS-B - при лупус еритематозус се откриват в кръвта при същите условия като антитела към Ro / SS-A;
• Ниво на комплемента - при лупус еритематозус нивото на протеините на комплемента в кръвта е намалено;
• Наличие на LE клетки - при лупус еритематозус те се откриват в кръвта при 80 - 90% от пациентите и нормално липсват;
• Антитела срещу фосфолипиди (лупус антикоагулант, антитела срещу кардиолипин, положителен тест на Васерман с потвърдена липса на сифилис);
• Антитела срещу коагулационни фактори VIII, IX и XII (обикновено липсват);
• Увеличаване на ESR повече от 20 mm / час;
• Левкопения (намаляване на нивото на левкоцитите в кръвта под 4 * 10 9 / l);
• Тромбоцитопения (намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта под 100 * 10 9 / l);
• Лимфопения (намаляване на нивото на лимфоцитите в кръвта е по-малко от 1,5 * 10 9 / l);
• Повишени кръвни концентрации на серомукоид, сиалови киселини, фибрин, хаптоглобин, С-реактивен протеин на циркулиращи имунни комплекси и имуноглобулини.

В същото време тестове за наличие на лупус антикоагулант, антитела към фосфолипиди, антитела към Sm фактор, антитела към хистонови протеини, антитела към La / SS-B, антитела към Ro / SS-A, LE клетки, антитела към двойни усукана ДНК и антинуклеарни фактори.

Диагностика на лупус еритематозус, тестове. Как да различим лупус еритематозус от псориазис, екзема, склеродермия, лишеи и уртикария (препоръки от дерматолог) - видео

Лечение на системен лупус еритематозус

Общи принципи на терапията

Тъй като точните причини за лупус еритематозус са неизвестни, няма терапии, които могат напълно да излекуват това заболяване. В резултат на това се използва само патогенетична терапия, чиято цел е да потисне възпалителния процес, да предотврати рецидивите и да постигне стабилна ремисия. С други думи, лечението на лупус еритематозус е да забави прогресията на заболяването, доколкото е възможно, да удължи периодите на ремисия и да подобри качеството на човешкия живот.

Основните лекарства при лечението на лупус еритематозус са глюкокортикостероидни хормони.(Преднизолон, Дексаметазон и др.), Които се използват постоянно, но в зависимост от активността на патологичния процес и тежестта на общото състояние на човека, те променят дозировката си. Основният глюкокортикоид при лечението на лупус е преднизолон. Това лекарство е избраното лекарство и за него се изчисляват точните дози за различни клинични варианти и активност на патологичния процес на заболяването. Дозировките за всички други глюкокортикоиди се изчисляват въз основа на дозите на преднизолон. Списъкът по-долу показва дозировки на други глюкокортикоиди, еквивалентни на 5 mg преднизолон:

• Бетаметазон - 0,60 mg;
• Хидрокортизон - 20 mg;
• Дексаметазон - 0,75 mg;
• Дефлазакорт - 6 mg;
• Кортизон - 25 mg;
• Метилпреднизолон - 4 mg;
• Параметазон - 2 mg;
• Преднизон - 5 mg;
• Триамцинолон - 4 mg;
• Флурпреднизолон - 1,5 mg.

Постоянно се приемат глюкокортикоиди, като се променя дозировката в зависимост от активността на патологичния процес и общото състояние на човека. По време на периоди на обостряне хормоните се приемат в терапевтична доза от 4 до 8 седмици, след което, след достигане на ремисия, те продължават да ги приемат в по-ниска поддържаща доза. В поддържаща доза преднизолон се приема през целия живот по време на периоди на ремисия, а по време на екзацербации дозата се увеличава до терапевтична.

Така, на първа степен на активностпатологичен процес Преднизолон се използва в терапевтични дози от 0,3 - 0,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден, на втора степен на активност- 0,7 - 1,0 mg на 1 kg тегло на ден и на трета степен- 1 - 1,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден. В посочените дози преднизолон се използва от 4 до 8 седмици, след което дозата на лекарството се намалява, но никога не се отменя напълно. Дозата първо се намалява с 5 mg на седмица, след това с 2,5 mg на седмица, след известно време с 2,5 mg за 2 до 4 седмици. Общо дозата се намалява, така че 6-9 месеца след началото на приема на преднизолон дозата му става поддържаща, равна на 12,5-15 mg на ден.

С лупусна криза, улавяйки няколко органа, глюкокортикоидите се прилагат интравенозно в продължение на 3 до 5 дни, след което преминават към приемане на лекарства в таблетки.

Тъй като глюкокортикоидите са основното средство за лечение на лупус, те се предписват и използват безпроблемно, а всички други лекарства се използват допълнително, като се избират в зависимост от тежестта на клиничните симптоми и засегнатия орган.

Така че, с висока степен на активност на лупус еритематозус, с лупусни кризи, с тежък лупусен нефрит, с тежко увреждане на централната нервна система, с чести рецидиви и нестабилна ремисия, в допълнение към глюкокортикоидите се използват цитостатични имуносупресори (циклофосфамид, Азатиоприн, циклоспорин, метотрексат и др.).

С тежки и широко разпространени лезии на кожатаАзатиоприн се използва в доза от 2 mg на 1 kg телесно тегло на ден в продължение на 2 месеца, след което дозата се намалява до поддържаща: 0,5-1 mg на 1 kg телесно тегло на ден. Азатиоприн в поддържаща доза се приема няколко години.

За тежък лупусен нефрит и панцитопения(намаляване на общия брой на тромбоцитите, еритроцитите и левкоцитите в кръвта) използвайте циклоспорин в доза от 3-5 mg на 1 kg телесно тегло.

С пролиферативен и мембранозен лупусен нефрит, с тежко увреждане на централната нервна системаИзползва се циклофосфамид, който се прилага интравенозно в доза от 0,5 - 1 g на m 2 телесна повърхност веднъж месечно в продължение на шест месеца. След това в продължение на две години лекарството продължава да се прилага в същата доза, но веднъж на всеки три месеца. Циклофосфамидът осигурява преживяемостта на пациенти, страдащи от лупусен нефрит и помага за контролиране на клиничните симптоми, които не се повлияват от глюкокортикоидите (увреждане на ЦНС, белодробен кръвоизлив, белодробна фиброза, системен васкулит).

Ако лупус еритематозус не се повлиява от терапия с глюкокортикоиди, тогава вместо тях се използват метотрексат, азатиоприн или циклоспорин.

С ниска активност на патологичния процес с лезиикожата и ставитепри лечението на лупус еритематозус се използват аминохинолинови лекарства (хлорохин, хидроксихлорохин, плаквенил, делагил). През първите 3-4 месеца лекарствата се използват по 400 mg на ден, а след това по 200 mg на ден.

С лупусен нефрит и наличие на антифосфолипидни тела в кръвта(антитела срещу кардиолипин, лупус антикоагулант) се използват лекарства от групата на антикоагуланти и антиагреганти (Аспирин, Курантил и др.). По принцип ацетилсалициловата киселина се използва в малки дози - 75 mg на ден за дълго време.

Лекарствата от групата на нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), като ибупрофен, нимезулид, диклофенак и др., се използват като лекарства за облекчаване на болката и облекчаване на възпаление при артрит, бурсит, миалгия, миозит, умерен серозит и треска .

В допълнение към лекарствата, за лечение на лупус еритематозус се използват методи на плазмафереза, хемосорбция и криоплазмосорбция, които ви позволяват да премахнете антителата и възпалителните продукти от кръвта, което значително подобрява състоянието на пациентите, намалява степента на активност на патологичния процес и намалява скоростта на прогресиране на патологията. Тези методи обаче са само спомагателни и следователно могат да се използват само в комбинация с приема на лекарства, а не вместо тях.

За лечение на кожни прояви на лупус е необходимо външно използване на слънцезащитни продукти с UVA и UVB филтри и мехлеми с локални стероиди (фторцинолон, бетаметазон, преднизолон, мометазон, клобетазол и др.).

Понастоящем, в допълнение към тези методи, при лечението на лупус се използват лекарства от групата на блокерите на фактора на туморната некроза (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Тези лекарства обаче се използват изключително като пробно, експериментално лечение, тъй като в момента не се препоръчват от Министерството на здравеопазването. Но получените резултати ни позволяват да разглеждаме блокерите на фактора на туморната некроза като обещаващи лекарства, тъй като ефективността на тяхното използване е по-висока от тази на глюкокортикоидите и имуносупресорите.

В допълнение към описаните лекарства, използвани директно за лечение на лупус еритематозус, това заболяване показва прием на витамини, калиеви съединения, диуретици и антихипертензивни лекарства, транквиланти, противоязвени и други лекарства, които намаляват тежестта на клиничните симптоми от различни органи, като както и възстановяване на нормалния метаболизъм. При лупус еритематозус можете и трябва допълнително да използвате всякакви лекарства, които подобряват общото благосъстояние на човек.

Лекарства за лупус еритематозус

В момента се използват следните групи лекарства за лечение на лупус еритематозус:

• Глюкокортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон, бетаметазон, дексаметазон, хидрокортизон, кортизон, дефлазакорт, параметазон, триамцинолон, флурпреднизолон);
• Цитостатични имуносупресори (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин);
• Антималарийни лекарства - аминохинолинови производни (Хлорохин, Хидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил и др.);
• Алфа TNF блокери (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак, нимезулид,

Професор д.м.н. Татяна Магомедалиевна Решетняк

Институт по ревматология RAMS, Москва

Тази лекция е предназначена както за пациенти със системен лупус еритематозус (СЛЕ), така и за техните роднини, приятели, както и за тези, които искат да разберат по-добре това заболяване, за да помогнат на пациентите със СЛЕ да се справят с това заболяване. Предоставя информация за SLE с обяснения на някои медицински термини. Предоставената информация дава представа за заболяването и неговите симптоми, съдържа информация за диагностика и лечение, както и съвременни научни постижения по този проблем. В лекцията се обсъждат и въпроси като здравеопазване, бременност, качество на живот при пациенти със СЛЕ. Ако имате въпроси, след като прочетете тази брошура, можете да ги обсъдите с вашия доставчик на здравни услуги или да изпратите въпроси по имейл: [имейл защитен].

Кратка история на SLE

Името лупус еритематозус, в латинската версия като Lupus erythematosus, идва от латинската дума "lupus", която в превод на английски "wolf" означава вълк и "erythematosus" - червен. Това име е дадено на болестта поради факта, че кожните прояви са подобни на лезии при ухапване от гладен вълк. Това заболяване е известно на лекарите от 1828 г., след описание на кожните симптоми от френския дерматолог Биет. 45 години след първото описание, друг дерматолог, Капоши, забеляза, че някои пациенти с кожни признаци на заболяването също имат симптоми на заболявания на вътрешните органи. И през 1890г. известният английски лекар Ослер открива, че лупус еритематозус, наричан още системен, може да протича (макар и рядко) без кожни прояви. През 1948г Описан е феноменът на LE-(LE) клетки, който се характеризира с откриване на клетъчни фрагменти в кръвта. Това откритие позволи на лекарите да идентифицират много пациенти със СЛЕ. Едва през 1954г Определени протеини (или антитела) са идентифицирани в кръвта на пациенти със СЛЕ, които действат срещу собствените им клетки. Откриването на тези протеини е използвано за разработване на по-чувствителни тестове за диагностика на SLE.

Какво е SLE

Системният лупус еритематозус, също понякога наричан "лупус" или накратко СЛЕ, е вид нарушение на имунната система, известно като автоимунно заболяване. При автоимунни заболявания тялото, произвеждайки чужди протеини за собствените си клетки и техните компоненти, уврежда здравите си клетки и тъкани. Автоимунното заболяване е състояние, при което имунната система започва да възприема „своите“ тъкани като чужди и ги атакува. Това води до възпаление и увреждане на различни телесни тъкани. Лупусът е хронично автоимунно заболяване, което се среща в няколко форми и може да причини възпаление на ставите, мускулите и различни други части на тялото. Въз основа на горната дефиниция на SLE е ясно, че това заболяване засяга различни органи на тялото, включително ставите, кожата, бъбреците, сърцето, белите дробове, кръвоносните съдове и мозъка. Въпреки че хората с това състояние имат много различни симптоми, някои от най-честите включват прекомерна умора, болезнени или подути стави (артрит), необяснима треска, кожни обриви и проблеми с бъбреците. СЛЕ принадлежи към групата на ревматичните заболявания. Ревматичните заболявания включват тези, придружени от възпалително заболяване на съединителната тъкан и характеризиращи се с болки в ставите, мускулите, костите.

В момента SLE се класифицира като нелечимо заболяване. Симптомите на СЛЕ обаче могат да бъдат контролирани с подходящо лечение и повечето хора със заболяването могат да водят активен и здравословен живот. При почти всички пациенти със СЛЕ неговата активност се променя в хода на заболяването, като се редуват моменти, наречени огнища - екзацербации (в англоезичната литература наричани пожар) и периоди на благополучие или ремисия. Екзацербацията на заболяването се характеризира с появата или влошаването на възпаление на различни органи. Според класификацията, приета в Русия, активността на заболяването се разделя на три етапа: I-I - минимален, II-I - умерен и III-I - изразен. Освен това, според началото на появата на признаците на заболяването у нас, има варианти на протичане на SLE - остър, подостър и първичен хроничен. Това разделяне е удобно за дългосрочно наблюдение на пациентите. Ремисията на заболяването е състояние, при което няма признаци или симптоми на СЛЕ. Случаи на пълна или продължителна ремисия на SLE, макар и редки, се срещат. Разбирането как да се предотвратят обострянията и как да се лекуват, когато възникнат, помага на хората със СЛЕ да останат здрави. У нас - в Института по ревматология на Руската академия на медицинските науки, както и в други световни научни центрове, продължават интензивни изследвания за постигане на изключителни успехи в разбирането на заболяването, което може да доведе до излекуване.

Има два въпроса, които изследователите изучават: кой получава SLE и защо. Знаем, че жените са по-склонни от мъжете да страдат от СЛЕ и това съотношение според различни научни центрове варира от 1:9 до 1:11. СЛЕ има три пъти по-голяма вероятност да засегне чернокожите жени, отколкото белите жени, и е по-често при жени с латиноамерикански, азиатски и индиански произход, според американски изследователи. Освен това са известни фамилни случаи на СЛЕ, но рискът детето или братът или сестрата на пациента също да развият СЛЕ е все още доста нисък. Няма статистически данни за броя на пациентите със SLE в Русия, тъй като симптомите на заболяването варират в широки граници от минимални до тежки лезии на жизненоважни органи, а началото на тяхното начало често е трудно да се определи точно.

Всъщност има няколко вида SLE:

системен лупус еритематозус, което е формата на заболяването, което повечето хора имат предвид, когато казват „лупус“ или в английската литература „лупус“. Думата "системен" означава, че заболяването може да засегне много системи на тялото. Симптомите на SLE могат да бъдат леки или тежки. Въпреки че SLE засяга предимно хора на възраст между 15 и 45 години, той може да се появи както в детството, така и в напреднала възраст. Тази брошура се фокусира върху SLE.

дискоидният лупус еритематозус засяга предимно кожата. Червен, възходящ обрив може да се появи на лицето, скалпа или където и да е другаде. Повишените области могат да станат дебели и люспести. Обривът може да продължи дни или години или може да се повтори (да изчезне и след това да се появи отново). Малък процент от хората с дискоиден лупус еритематозус по-късно развиват СЛЕ.

лекарствено индуциран лупус еритематозус се отнася до форма на лупус, причинена от лекарства. Той причинява някои симптоми, подобни на тези на SLE (артрит, обрив, треска и болка в гърдите, но обикновено не засяга бъбреците), които изчезват, когато лекарството се спре. Лекарствата, които могат да причинят лекарствено индуциран лупус еритематозус, включват: хидралазин (Aresolin), прокаинамид (Procan, Pronestil), метилдопа (Aldomet), гуинидин (Guinaglut), изониазид и някои антиконвулсанти като фенитоин (Dilantin) или карбамазепин (Tegretol). ) и т.н..

неонатален лупус. Може да засегне някои новородени, жени със СЛЕ или някои други нарушения на имунната система. Децата с неонатален лупус може да имат тежко сърдечно заболяване, което е най-тежкият симптом. Някои новородени може да имат кожен обрив, чернодробни аномалии или цитопения (нисък брой кръвни клетки). Лекарите вече могат да идентифицират по-голямата част от пациентите с риск от развитие на неонатален SLE, което позволява на детето да бъде лекувано бързо от раждането. Неонатален лупус е много рядък и повечето деца, чиито майки имат СЛЕ, са напълно здрави. Трябва да се отбележи, че кожните обриви при неонатален лупус обикновено не изискват терапия и преминават сами.

Какво причинява системен лупус еритематозус?

Системният лупус еритематозус е сложно заболяване без известна причина. Вероятно това не е една единствена причина, а по-скоро комбинация от няколко фактора, включително генетични, екологични и вероятно хормонални, комбинацията от които може да причини заболяването. Точната причина за заболяването може да е различна при различните хора, като провокиращ фактор могат да бъдат стресът, настинката и хормоналните промени в организма, настъпили през пубертета, бременността, след аборт и по време на менопаузата. Учените са постигнали голям напредък в разбирането на някои от проявите на някои от симптомите на SLE, които са описани в тази брошура. Изследователите смятат, че генетиката играе важна роля в развитието на болестта, но специфичният "лупус ген" все още не е идентифициран. Вместо това се предполага, че няколко гена могат да увеличат податливостта на човек към болестта.

Фактът, че лупусът може да протича в семейства, показва, че развитието на болестта има генетична основа. В допълнение, проучване на еднояйчни близнаци показа, че лупусът е по-вероятно да засегне и двата близнака, които имат еднакъв набор от гени, отколкото две двуяйчни близнаци или други деца на едни и същи родители. Тъй като рискът от заболяване при еднояйчните близнаци е много по-малък от 100 процента, учените смятат, че само гените не могат да обяснят появата на лупус. Други фактори също трябва да играят роля. Сред тези, които продължават да се изучават интензивно, са слънчевата радиация, стресът, някои лекарства и инфекциозни агенти като вируси. В същото време SLE не е инфекциозно или заразно заболяване, не принадлежи към онкологични заболявания и синдром на придобита имунна недостатъчност. Въпреки че вирусът може да причини заболяване при податливи хора, човек не може да "хване" лупус от някой друг.

При SLE имунната система на тялото не работи както трябва. Здравата имунна система произвежда антитела, които са специфични протеини - протеини, които помагат в борбата и унищожаването на вируси, бактерии и други чужди вещества, които нахлуват в тялото. При лупус имунната система произвежда антитела (протеини) срещу здрави клетки и тъкани в тялото. Тези антитела, наречени автоантитела ("авто" означава собствени), причиняват възпаление в различни части на тялото, причинявайки им подуване, зачервяване, треска и болка. В допълнение, някои автоантитела се комбинират с вещества от собствените клетки и тъкани на тялото, за да образуват молекули, наречени имунни комплекси. Образуването на тези имунни комплекси в тялото също допринася за възпаление и увреждане на тъканите при пациенти с лупус. Учените все още не са разбрали всички фактори, които причиняват възпаление и увреждане на тъканите при лупус, и това е активна област на изследване.

Симптоми на SLE.

Въпреки наличието на определени признаци на заболяването, всеки случай на пациент със СЛЕ е различен. Клиничните прояви на СЛЕ могат да варират от минимални до тежки увреждания на жизненоважни органи и могат да се появяват и изчезват периодично. Често срещаните симптоми на лупус са изброени в таблицата и включват повишена умора (синдром на хроничната умора), възпалени и подути стави, необяснима треска и кожни обриви. Характерен кожен обрив може да се появи на моста на носа и по бузите и поради факта, че формата наподобява пеперуда, се нарича "пеперуда" или еритематозен (червен) обрив по кожата на зигоматичната област. Червените обриви могат да се появят на всяка част от кожата на тялото: по лицето или ушите, по ръцете - раменете и дланите, по кожата на гърдите.

Чести симптоми на SLE

• Болезненост и подуване на ставите, болки в мускулите
• необяснима треска
• синдром на хроничната умора
• Обриви по кожата на лицето с червен цвят или промяна в цвета на кожата
• Болка в гърдите с дълбоко дишане
• Повишен косопад
• Бяла или синя кожа на пръстите на ръцете или краката при студ или стрес (синдром на Рейно)
• Повишена чувствителност към слънцето
• Подуване (подуване) на краката и/или около очите
• Увеличени лимфни възли

Други симптоми на лупус включват гръдна болка, косопад, чувствителност към слънцето, анемия (намаляване на червените кръвни клетки) и бледа или лилава кожа на пръстите на ръцете или краката от студ и стрес. Някои хора също изпитват главоболие, световъртеж, депресия или гърчове. Нови симптоми могат да продължат да се появяват години след диагностицирането, точно както различни признаци на заболяването могат да се появят по различно време.

При някои пациенти със СЛЕ е засегната само една телесна система, като кожата или ставите, или хемопоетичните органи. При други пациенти проявите на заболяването могат да засегнат много органи и заболяването е полиорганно по природа. Тежестта на увреждане на телесните системи е различна при различните пациенти. По-често се засягат ставите или мускулите, което причинява артрит или мускулна болка - миалгия. Кожните обриви са доста сходни при различните пациенти. При многоорганни прояви на SLE, следните системи на тялото могат да бъдат включени в патологичния процес:

Бъбреци: Възпалението в бъбреците (лупусен нефрит) може да наруши способността им да отстраняват ефективно отпадъчните продукти и токсините от тялото. Тъй като бъбречната функция е толкова важна за цялостното здраве, бъбречното увреждане при лупус обикновено изисква обширно медицинско лечение, за да се предотврати трайно увреждане. Обикновено за пациента е трудно сам да оцени степента на увреждане на бъбреците, така че обикновено възпалението на бъбреците при SLE (лупусен нефрит) не е придружено от болка, свързана със засягане на бъбреците, въпреки че някои пациенти може да забележат, че глезените им са подути, има подуване около очите. Често индикатор за увреждане на бъбреците при лупус е необичаен анализ на урината и намаляване на количеството на урината.

централна нервна система: При някои пациенти лупусът засяга мозъка или централната нервна система. Може да причини главоболие, световъртеж, проблеми с паметта, проблеми със зрението, парализа или промени в поведението (психоза), гърчове. Някои от тези симптоми обаче могат да бъдат причинени от определени лекарства, включително тези, използвани за лечение на СЛЕ, или от емоционалния стрес от познаването на болестта.

кръвоносни съдове: кръвоносните съдове могат да се възпалят (васкулит), засягайки начина, по който кръвта циркулира в тялото. Възпалението може да е леко и да не изисква лечение.

Кръв: Пациентите с лупус могат да развият анемия или левкопения (намаляване на броя на белите и/или червените кръвни клетки). Лупусът може също да причини тромбоцитопения, намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, което води до повишен риск от кървене. Някои пациенти с лупус имат повишен риск от образуване на кръвни съсиреци в кръвоносните им съдове.

Сърце: При някои хора с лупус възпалението може да бъде в артериите, които доставят кръв към сърцето (коронарен васкулит), самото сърце (миокардит или ендокардит) или в серозата, която обгражда сърцето (перикардит), причинявайки гръдна болка или други симптоми.

бели дробове: Някои хора със СЛЕ развиват възпаление на лигавицата на белите дробове (плеврит), което причинява болка в гърдите, задух и кашлица. Автоимунното възпаление на белите дробове се нарича пневмонит. Други серозни мембрани, покриващи черния дроб и далака, могат да бъдат включени във възпалителния процес, причинявайки болка в съответното място на този орган.

Диагностика на системен лупус еритематозус.

Диагностицирането на лупус може да бъде трудно. Може да отнеме месеци или дори години, преди лекарите да съберат симптомите и да диагностицират точно това сложно заболяване. Симптомите, посочени в тази част, могат да се развият в продължение на дълъг период на заболяване или за кратък период от време. Диагнозата на SLE е строго индивидуална и е невъзможно да се потвърди това заболяване по наличието на един симптом. Правилната диагноза на лупус изисква познания и информираност от страна на лекаря и добра комуникация от страна на пациента. Съобщаването на Вашия лекар за пълна, точна медицинска история (като например какви здравословни проблеми сте имали и за колко време, какво е отключило заболяването) е от съществено значение за диагностичния процес. Тази информация, заедно с физическия преглед и резултатите от лабораторните изследвания, помага на лекаря да обмисли други състояния, които могат да изглеждат като SLE, или действително да го потвърди. Поставянето на диагнозата може да отнеме време и заболяването може да не бъде потвърдено веднага, а само когато се появят нови симптоми.

Няма нито един тест, който може да каже дали човек има СЛЕ, но няколко лабораторни теста могат да помогнат на лекаря да постави диагноза. Тестовете се използват за откриване на специфични автоантитела, които често присъстват при пациенти с лупус. Например, тестването за антинуклеарни антитела обикновено се прави за откриване на автоантитела, които антагонизират компонентите на ядрото или „командния център“ на собствените клетки на човека. Много пациенти имат положителен анализ за антинуклеарни антитела; въпреки това някои лекарства, инфекции и други състояния също могат да доведат до положителен резултат. Тестът за антинуклеарни антитела просто предоставя още една следа за лекаря, за да постави диагноза. Има и кръвни тестове за отделни видове автоантитела, които са по-специфични за хората с лупус, въпреки че не всички хора с лупус са положителни за тях. Тези антитела включват анти-ДНК, анти-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Лекарят може да използва тези тестове, за да потвърди диагнозата лупус.

Според диагностичните критерии на Американския колеж по ревматология, ревизия от 1982 г., има 11 от следните признаци:

Единадесет диагностични признака на SLE

• червени обриви в зигоматичната област (под формата на "пеперуда", по кожата на гърдите в зоната на "деколтето", на гърба на ръцете)
• дискоиден обрив (люспести, дисковидни язви, по-често по лицето, скалпа или гърдите)
• фоточувствителност (чувствителност към слънчева светлина за кратък период от време (не повече от 30 минути)
• язви в устата (възпалено гърло, лигавиците на устата или носа)
• артрит (болка, подуване, скованост в ставите)
• серозит (възпаление на серозната мембрана около белите дробове, сърцето, перитонеума, причиняващо болка при промяна на позицията на тялото и често придружено от затруднено дишане)_
• засягане на бъбреците
• проблеми, свързани с лезии на централната нервна система (психози и гърчове, които не са свързани с лекарства)
• хематологични проблеми (намаляване на броя на кръвните клетки)
• имунологични нарушения (които повишават риска от вторични инфекции)
• антинуклеарни антитела (автоантитела, които действат срещу ядрата на собствените клетки на тялото, когато тези части от клетките погрешно се възприемат като чужди (антигени)

Тези диагностични критерии са предназначени да помогнат на лекаря да разграничи СЛЕ от други заболявания на съединителната тъкан и 4 от горните са достатъчни за поставяне на диагноза. В същото време наличието само на един симптом не изключва заболяването. В допълнение към признаците, включени в диагностичните критерии, пациентите със СЛЕ могат да имат допълнителни симптоми на заболяването. Те включват трофични нарушения (загуба на тегло, повишена загуба на коса преди появата на огнища на плешивост или пълна плешивост), немотивирана треска. Понякога първият признак на заболяването може да бъде необичайна промяна в цвета на кожата (посиняване, побеляване) на пръстите или част от пръста, носа, ушните миди при студ или емоционален стрес. Това обезцветяване на кожата се нарича синдром на Рейно. Могат да се появят и други общи симптоми на заболяването - това е мускулна слабост, субфебрилна температура, намален или загуба на апетит, дискомфорт в корема, придружен от гадене, повръщане и понякога диария.

Около 15% от пациентите със СЛЕ имат и синдром на Sjogren или така наречения "сух синдром". Това е хронично състояние, което е придружено от сухота в очите и устата. При жените може да се отбележи и сухота на лигавиците на гениталните органи (вагината).

Понякога хората със СЛЕ изпитват депресия или неспособност за концентрация. Бързите промени в настроението или необичайното поведение могат да възникнат поради следните причини:

Тези явления могат да бъдат свързани с автоимунно възпаление в централната нервна система.

Тези прояви може да са нормална реакция на промяна в благосъстоянието ви.

Състоянието може да бъде свързано с нежеланите ефекти на лекарствата, особено когато се добави ново лекарство или се появят нови влошаващи се симптоми. Повтаряме, че признаците на SLE могат да се появят за дълъг период от време. Въпреки че много пациенти със СЛЕ обикновено имат няколко симптома на заболяването, повечето от тях обикновено имат няколко здравословни проблема, които се засилват периодично. Въпреки това, по-голямата част от пациентите със СЛЕ по време на терапията се чувстват добре, без признаци на органно увреждане.

Такива състояния на централната нервна система може да изискват добавяне на лекарства, в допълнение към основните лекарства, за лечение на SLE, който засяга централната нервна система. Ето защо понякога ревматологът се нуждае от помощта на лекари от други специалности, по-специално психиатър, невролог и др.

Някои тестове се използват по-рядко, но могат да бъдат полезни, ако симптомите на пациента остават неясни. Лекарят може да назначи биопсия на кожата или бъбреците, ако са засегнати. Обикновено при диагностициране се предписва тест за сифилис - реакцията на Васерман, тъй като някои лупусни антитела в кръвта могат да причинят фалшиво положителна реакция за сифилис. Положителният тест не означава, че пациентът има сифилис. Освен това всички тези тестове само помагат на лекаря да даде представа и информация за поставяне на правилна диагноза. Лекарят трябва да сравни пълната картина: историята на заболяването, клиничните симптоми и данните от тестовете, за да определи точно дали човек има лупус.

Други лабораторни тестове се използват за проследяване на хода на заболяването от диагностицирането. Пълна кръвна картина, анализ на урината, биохимичен кръвен тест и скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) могат да предоставят ценна информация. ESR е индикатор за възпаление в организма. Той диагностицира колко бързо червените кръвни клетки падат на дъното на тубул от несъсирваща се кръв. Увеличаването на ESR обаче не е важен показател за SLE и в комбинация с други показатели може да предотврати някои усложнения при SLE. Това се отнася преди всичко за добавяне на вторична инфекция, която не само усложнява състоянието на пациента, но и създава проблеми при лечението на SLE. Друг тест показва нивото на група протеини в кръвта, наречена комплемент. Пациентите с лупус често имат ниски нива на комплемента, особено по време на обостряне на заболяването.

Диагностични правила за SLE

• Разпит за появата на признаци на заболяването (история на заболяването), наличието на роднини с някакви заболявания
• Пълен медицински преглед (от глава до пети)

Лабораторно изследване:

• Общ клиничен кръвен тест с преброяване на всички кръвни клетки: левкоцити, еритроцити, тромбоцити
• Общ анализ на урината
• Биохимичен кръвен тест
• Изследването на общия комплемент и някои компоненти на комплемента, които често се откриват при ниска с висока активност на SLE
• Тест за антинуклеарни антитела - положителни титри при повечето пациенти, но положителността може да се дължи на други причини
• Изследване на други автоантитела (антитела срещу двойноверижна ДНК, към рибунуклеопротеин (RNP), анти-Ro, анти-La) - един или повече от тези тестове са положителни при SLE
• Тестът за реакция на Васерман е кръвен тест за сифилис, който в съдбата на пациентите със СЛЕ е фалшиво положителен, а не индикатор за заболяване от сифилис
• Кожна и/или бъбречна биопсия

Лечение на системен лупус еритематозус

Лечението на SLE е строго индивидуално и може да се променя в зависимост от хода на заболяването. Диагностиката и лечението на лупус често е съвместно усилие между пациента и лекари от различни специалности. Пациентът може да посети семеен лекар или общопрактикуващ лекар, или може да посети ревматолог. Ревматологът е лекар, който специализира в артрит и други заболявания на ставите, костите и мускулите. Клиничните имунолози (лекари, специализирани в нарушения на имунната система) също могат да лекуват пациенти с лупус. Други професионалисти често помагат в процеса на лечение: те могат да включват медицински сестри, психолози, социални работници, както и медицински специалисти като нефролози (лекари, които лекуват бъбречни заболявания), хематолози (специализирани в заболявания на кръвта), дерматолози (лекари, които лекуват кожни заболявания) . ) и невролози (лекари, специализирани в заболявания на нервната система).

Появяващите се нови насоки и ефективността на лечението на лупус дават на лекарите по-голям избор в подхода им към лечението на болестта. Много е важно пациентът да работи в тясно сътрудничество с лекаря и да участва активно в лечението си. След диагностициране на лупус веднъж, лекарят планира лечение въз основа на пола на пациента, възрастта, състоянието по време на прегледа, началото на заболяването, клиничните симптоми и условията на живот. Тактиката на лечение на SLE е строго индивидуална и може периодично да се променя. Разработването на план за лечение има няколко цели: предотвратяване на екзацербация, лечение, когато се появи, и минимизиране на усложненията. Лекарят и пациентът трябва редовно да оценяват плана за лечение, за да се уверят, че е най-ефективен.

За лечение на SLE се използват няколко вида лекарства. Лекарят избира лечението въз основа на симптомите и нуждите на всеки пациент поотделно. При пациенти с болка и подуване на ставите, повишаване на температурата, често се използват лекарства, които намаляват възпалението и се наричат ​​​​нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС). НСПВС могат да се използват самостоятелно или в комбинация с други лекарства за контролиране на болка, подуване или треска. Когато купувате НСПВС, важно е това да са инструкциите на лекар, тъй като дозата на лекарството за пациенти с лупус може да се различава от дозата, препоръчана на опаковката. Честите нежелани реакции на НСПВС могат да включват лошо храносмилане, киселини, диария и задържане на течности. Някои пациенти също съобщават за развитие на признаци на чернодробно или бъбречно увреждане, докато приемат НСПВС, така че е особено важно пациентът да остане в близък контакт с лекаря, докато приема тези лекарства.

НЕСТЕРОИДНИ ПРОТИВОВЪЗПАЛИТЕЛНИ ЛЕКАРСТВА (НСПВС)

Антималарийните лекарства също се използват за лечение на лупус. Тези лекарства първоначално са били използвани за лечение на симптомите на малария, но лекарите са установили, че помагат и при лупус, особено при кожната форма. Не е точно известно как антималарийните лекарства "работят" при лупус, но учените смятат, че това става чрез потискане на определени етапи от имунния отговор. Сега е доказано, че тези лекарства, като въздействат върху тромбоцитите, имат антитромботичен ефект, а друг положителен ефект от тях е тяхното хиполипидемично свойство. Специфичните антималарийни средства, използвани за лечение на лупус, включват хидроксихлорохин (Plaquenil), хлорохин (Aralen), quinacrine (Atabrine). Те могат да се използват самостоятелно или в комбинация с други лекарства и се използват главно за лечение на синдром на хроничната умора, болки в ставите, кожни обриви и белодробни увреждания. Учените са доказали, че продължителното лечение с антималарийни лекарства може да предотврати повторната поява на заболяването. Страничните ефекти на антималарийните лекарства могат да включват стомашно разстройство и доста рядко увреждане на ретината, слуха и световъртеж. Появата на фотофобия, нарушение на цветовото възприятие при приемането на тези лекарства изисква обжалване при офталмолог. Пациентите със СЛЕ, получаващи антималарийни лекарства, трябва да бъдат прегледани от офталмолог поне веднъж на всеки 6 месеца, когато се лекуват с Plaquenil и веднъж на всеки 3 месеца, когато използват Delagil.

Основните лекарства за лечение на SLE са лекарства от кортикостероидни хормони, които включват преднизолон (Deltazone), хидрокортизон, метилпреднизолон (Medrol) и дексаметазон (Decadron, Hexadrol). Понякога в ежедневието тази група лекарства се нарича стероиди, но това не е същото като анаболните стероиди, използвани от някои спортисти за напомпване на мускулна маса. Тези лекарства са синтетични форми на хормони, които обикновено се произвеждат от надбъбречните жлези, ендокринни жлези, разположени в коремната кухина над бъбреците. Кортикостероидите се отнасят до кортизола, който е естествен противовъзпалителен хормон, който бързо потиска възпалението. Кортизонът и по-късно хидрокортизонът бяха сред първите лекарства от това семейство, чиято употреба при животозастрашаващи състояния при различни заболявания помогна на много хиляди пациенти да оцелеят. Кортикостероидите могат да се дават като таблетка, крем за кожа или чрез инжекция. Тъй като това са мощни лекарства, лекарят ще избере най-ниската доза с най-голям ефект. Обикновено дозата на хормоните зависи от степента на активност на заболяването, както и от органите, участващи в процеса. Увреждането само на бъбреците или нервната система вече е основа за много високи дози кортикостероиди. Краткосрочните (краткосрочни) странични ефекти на кортикостероидите включват неправилно разпределение на мазнините (лице с формата на луна, гърбава мазнина на гърба), повишен апетит, наддаване на тегло и емоционален дисбаланс. Тези нежелани реакции обикновено изчезват, когато дозата се намали или лекарството се преустанови. Но не можете веднага да спрете приема на кортикостероиди или бързо да намалите дозата им, така че сътрудничеството на лекаря и пациента при промяна на дозата на кортикостероидите е много важно. Понякога лекарите дават много голяма доза кортикостероиди венозно („болус“ или „пулс“ терапия). При това лечение типичните странични ефекти са по-слабо изразени и не е необходимо постепенно намаляване на дозата. Важно е пациентът да води дневник за приема на лекарства, в който да се записват началната доза кортикостероиди, началото на тяхното намаляване и скоростта на намаляване. Това ще помогне на лекаря да оцени резултатите от терапията. За съжаление в практиката през последните години често се сблъскваме с отнемане на лекарството дори за кратък период поради липса на лекарството в аптечната мрежа. Пациент със SLE трябва да има резерв от кортикостероиди, като се вземат предвид почивните дни или празниците. При липса на преднизолон в аптечната мрежа, той може да бъде заменен с всяко друго лекарство от тази група. В таблицата по-долу даваме еквивалента на 5 mg. (1 таблетка) дози преднизолон от други кортикостероидни аналози.

Таблица. Среден еквивалентен противовъзпалителен потенциал на кортизон и аналози въз основа на размера на таблетката

Въпреки изобилието от производни на кортикостероиди, преднизолон и метилпреднизолон са желателни за продължителна употреба, тъй като страничните ефекти на други лекарства, особено флуорсъдържащи лекарства, са по-изразени.

Дългосрочните странични ефекти на кортикостероидите могат да включват белези от разтягане - стрии по кожата, прекомерно окосмяване, поради повишено отделяне на калций от костите, последните стават чупливи - развива се вторична (лекарствена) остеопроза. Нежеланите ефекти от лечението с кортикостероиди включват високо кръвно налягане, увреждане на артериите поради нарушен метаболизъм на холестерола, повишена кръвна захар, лесни инфекции и накрая ранно развитие на катаракта. Обикновено колкото по-висока е дозата на кортикостероидите, толкова по-тежки са страничните ефекти. Също така, колкото по-дълго се приемат, толкова по-голям е рискът от странични ефекти. Учените работят за разработване на алтернативни начини за ограничаване или компенсиране на употребата на кортикостероиди. Например, кортикостероидите могат да се използват в комбинация с други, по-малко мощни лекарства, или лекарят може да се опита бавно да намали дозата, след като състоянието се стабилизира за дълго време. Пациентите с лупус, които приемат кортикостероиди, трябва да приемат допълнително калций и витамин D, за да намалят риска от развитие на остеопороза (отслабени, чупливи кости).

Друг нежелан ефект на синтетичните кортикостероиди е свързан с развитието на намаляване (свиване) на надбъбречните жлези. Това се дължи на факта, че надбъбречните жлези спират или намаляват производството на естествени кортикостероиди и този факт е много важен за разбирането защо тези лекарства не трябва да се спират внезапно. Първо, приемът на синтетични хормони не трябва да се прекъсва внезапно, тъй като е необходимо време (до няколко месеца), докато надбъбречните жлези започнат отново да произвеждат естествения хормон. Внезапното спиране на кортикостероидите е животозастрашаващо и може да се развие остра съдова криза. Ето защо намаляването на дозата на кортикостероидите трябва да става много бавно в продължение на седмици или дори месеци, тъй като през този период надбъбречните жлези могат да се адаптират към производството на естествен хормон. Второто нещо, което трябва да имате предвид при приема на кортикостероиди, е всеки физически стрес или емоционален стрес, включително операция, екстракцията на зъб изисква допълнително приложение на кортикостероиди.

При пациенти със СЛЕ, които имат засягане на жизненоважни органи, като бъбреци или централна нервна система или засягане на множество органи, могат да се използват лекарства, наречени имуносупресори. Имуносупресори като азатиоприн (Imuran) и циклофосфамид (Cytoxan) ограничават свръхактивната имунна система, като блокират производството на някои имунни клетки и инхибират действието на други. Метотрексат (Foleks, Meksat, Revmatreks) също принадлежи към групата на тези лекарства. Тези лекарства могат да се дават като таблетки или чрез инфузия (изпиване на лекарството във вената през малка тръбичка). Страничните ефекти могат да включват гадене, повръщане, косопад, проблеми с пикочния мехур, намалена плодовитост и повишен риск от рак или инфекция. Рискът от нежелани реакции нараства с продължителността на лечението. Както при други лечения за лупус, съществува риск от рецидив на симптомите след спиране на имуносупресивните лекарства, така че лечението трябва да бъде удължено и спирането и коригирането на дозата изискват внимателно медицинско наблюдение. Пациентите, получаващи терапия с имуносупресивни лекарства, също трябва внимателно да записват дозата на тези лекарства в своя дневник. Пациентите с тези лекарства трябва редовно да правят общ тест за кръв и урина 1-2 пъти седмично и трябва да се помни, че при добавяне на вторична инфекция или намаляване на броя на кръвните клетки (левкоцити под 3 хиляди, тромбоцити под 100 хиляди) , лекарството временно се спира. Възобновяването на лечението е възможно след нормализиране на състоянието.

В допълнение към кортикостероидите, пациентите със СЛЕ, които имат засегнати множество органи и системи и често са придружени от вторична инфекция, могат да получат интравенозен имуноглобулин, кръвен протеин, който повишава имунитета и помага в борбата с инфекцията. Имуглобулинът може също да се използва при остро кървене при пациенти със СЛЕ с тромбоцитопения или инфекция (сепсис) или за подготовка на пациент с лупус за операция. Това позволява необходимата доза кортикостероиди да бъде намалена, когато са показани мегадози при такива състояния.

Работата на пациента в тесен контакт с лекаря помага да се гарантира, че лечението е избрано правилно. Тъй като някои лекарства могат да причинят нежелани ефекти, важно е незабавно да съобщите на Вашия лекар за нови симптоми. Също така е важно да не спирате или да променяте лечението, без първо да говорите с Вашия лекар.

Поради вида и цената на лекарствата, използвани за лечение на лупус, техния потенциал за сериозни странични ефекти и липсата на лек, много пациенти търсят други начини за лечение на болестта. Някои алтернативни опити, които са предложени, включват специални диети, хранителни добавки, рибено масло, мехлеми и кремове, хиропрактика и хомеопатия. Въпреки че тези методи може да не са вредни сами по себе си, в момента няма проучвания, които да показват, че те помагат. Някои алтернативни или допълнителни подходи могат да помогнат на пациента да се справи или да намали част от стреса, свързан с хронично заболяване. Ако лекарят смята, че даден опит може да помогне, а не да навреди, той може да бъде включен в плана за лечение. Въпреки това е важно да не пренебрегвате редовните грижи за здравето или лечението на сериозни симптоми с предписаните от лекаря лекарства.

Лупус и качеството на живот.

Въпреки симптомите на лупус и възможните странични ефекти от лечението, страдащите могат да поддържат висок стандарт на живот навсякъде. За да се справите с лупус, трябва да разберете болестта и нейните ефекти върху тялото. Като се научи да разпознава и предотвратява признаци на екзацербация на SLE, пациентът може да се опита да предотврати обострянето му или да намали интензивността му. Много хора с лупус изпитват умора, болка, обрив, треска, коремен дискомфорт, главоболие или замаяност точно преди обостряне. При някои пациенти продължителното излагане на слънце може да провокира екзацербация, затова е важно да се планира адекватна почивка и прекарване на време на въздух през по-кратък период на слънчева светлина (излагане на слънчева светлина). Също така е важно пациентите с лупус да се грижат редовно за здравето си, въпреки че търсят помощ само когато симптомите се влошат. Постоянното медицинско наблюдение и лабораторните изследвания позволяват на лекаря да забележи всякакви промени, което може да помогне за предотвратяване на обостряне.

Признаци на обостряне на заболяването

• Умора
• Болка в мускулите, ставите
• Треска
• Дискомфорт в корема
• Главоболие
• световъртеж
• Превенция на екзацербация
• Научете се да разпознавате първите признаци на обостряне, но не се плашете от хронично заболяване
• Постигнете разбирателство с Dr.
• Поставете си реалистични цели и приоритети
• Ограничете излагането на слънце
• Постигнете здраве с балансирана диета
• Опитвайки се да ограничите стреса
• Планирайте подходяща почивка и достатъчно време
• Умерени упражнения, когато е възможно

Планът за лечение е съобразен с индивидуалните специфични нужди и обстоятелства. Ако новите симптоми се открият навреме, лечението може да бъде по-успешно. Лекарят може да посъветва по въпроси като използването на слънцезащитен крем, намаляване на стреса и значението на спазването на рутина, планиране на дейности и почивка, както и контрол на раждаемостта и семейно планиране. Тъй като хората с лупус са по-податливи на инфекции, лекарят може да препоръча ранни студени инжекции за някои пациенти.

Пациентите с лупус трябва да се подлагат на периодични прегледи, като гинекологични и мамологични прегледи. Редовната орална хигиена може да помогне за предотвратяване на потенциално опасни инфекции. Ако пациентът приема кортикостероиди или антималарийни лекарства, трябва да се прави годишен очен преглед, за да се проверят и лекуват очни проблеми.

Поддържането на здравето изисква допълнителни усилия и помощ, така че става особено важно да се разработи стратегия за поддържане на благосъстоянието. Доброто здраве включва повишено внимание към тялото, ума и душата. Една от първите уелнес цели за страдащите от лупус е да се справят със стреса от придобиването на хронично заболяване. Ефективното управление на стреса се различава от човек на човек. Някои опити, които могат да помогнат, включват упражнения, техники за релаксация като медитация и правилно планиране на работата и свободното време.

• Намерете лекар, който да ви изслуша внимателно
• Предоставете пълна и точна медицинска информация
• Подгответе списък с вашите въпроси и желания
• Бъдете честни и споделете своята гледна точка по въпроси, които ви притесняват, с вашия лекар
• Поискайте разяснение или обяснение за бъдещето си, ако ви пука
• Говорете с други здравни специалисти, които се грижат за вас (медицинска сестра, терапевт, невропатолог)
• Чувствайте се свободни да обсъдите някои интимни въпроси с лекаря (например: плодовитост, контрацепция)
• Обсъдете всякакви промени в лечението или специфични модалности (фитотерапия, психика и др.)

Разработването и укрепването на добра система за подкрепа също е много важно. Системата за подкрепа може да включва семейство, приятели, здравни специалисти, в САЩ това включва обществени организации и така наречената организация на групи за подкрепа. Участието в групи за подкрепа може да осигури емоционална подкрепа, подкрепа за самочувствието и морала и да помогне за развитието или подобряването на уменията за самоуправление. Това също може да помогне да придобиете повече знания за вашето заболяване. Изследванията показват, че пациентите, които са добре информирани и активно се грижат за себе си, изпитват по-малко болка, по-малко посещения при лекар, повече самочувствие и остават по-активни.

Бременност и контрацепция при жени с лупус.

Преди двадесет години жените с лупус не бяха насърчавани да забременяват поради високия риск от обостряне на заболяването и увеличаване на вероятността от спонтанен аборт. Благодарение на изследванията и внимателното лечение, повече жени със СЛЕ успяват да забременеят успешно. Докато бременността все още носи висок риск, повечето жени с лупус носят бебето си безопасно през останалата част от бременността. Въпреки това, 20-25% от бременностите с "лупус" завършват със спонтанен аборт, в сравнение с 10-15% от бременностите без заболяването. Важно е да обсъдите или планирате раждането на дете преди бременността. В идеалния случай жената не трябва да има признаци или симптоми на лупус и не трябва да е приемала лекарства през 6-те месеца преди бременността.

Някои жени могат да получат леки до умерени обостряния по време на или след бременност, други не. Бременните жени с лупус, особено тези, приемащи кортикостероиди, са по-склонни да развият високо кръвно налягане, диабет, хипергликемия (висока кръвна захар) и бъбречни усложнения, така че постоянните грижи и доброто хранене по време на бременност са важни. Също така е препоръчително да имате достъп до отделения за интензивно лечение на новородени по време на раждането, в случай че бебето се нуждае от спешна медицинска помощ. Около 25% (1 от 4) от децата от жени с лупус се раждат преждевременно, но не страдат от вродени дефекти и впоследствие не изостават в развитието, както физически, така и психически, от своите връстници. Бременните жени със SLE не трябва да спират приема на преднизолон, само ревматолог може да прецени въпроса за дозата на тези лекарства въз основа на клинични и лабораторни параметри.

Важно е да се обмисли изборът на лечение по време на бременност. Жената и нейният лекар трябва да преценят потенциалните рискове и ползи за майката и бебето. Някои лекарства, използвани за лечение на лупус, не трябва да се използват по време на бременност, защото могат да навредят на бебето или да причинят спонтанен аборт. Жена с лупус, която забременее, се нуждае от тясно сътрудничество с акушер-гинеколог и ревматолог. Те могат да работят заедно, за да оценят нейните индивидуални нужди и обстоятелства.

Вероятността от спонтанен аборт е много реална за много бременни жени с лупус. Изследователите вече са идентифицирали две тясно свързани лупусни автоантитела, антикардиолипинови антитела и лупусен антикоагулант (наричани заедно антифосфолипидни антитела), които са свързани с риска от спонтанен аборт. Повече от половината от всички жени със СЛЕ имат тези антитела, които могат да бъдат открити чрез кръвни изследвания. Ранното откриване на тези антитела по време на бременност може да помогне на лекарите да предприемат стъпки за намаляване на риска от спонтанен аборт. Бременни жени с положителен тест за тези антитела и които преди това са имали спонтанни аборти обикновено се лекуват с аспирин или хепарин (най-добри са хепарините с ниско молекулно тегло) през цялата бременност. В малък процент от случаите децата на жени със специфични антитела, наречени анти-ро и анти-ла, имат симптоми на лупус, като обрив или нисък брой кръвни клетки. Тези симптоми почти винаги са временни и не изискват специфична терапия. Повечето деца със симптоми на неонатален лупус изобщо не се нуждаят от лечение.

Дори ако по време на обостряне на заболяването SLE плодовитостта (способността за забременяване) намалява леко, съществува риск от бременност.Непланираната бременност по време на обостряне на SLE може да повлияе неблагоприятно както на здравето на жената, влошавайки симптомите на заболяването, и създават проблеми с носенето. Най-безопасният метод за контрацепция за жени със СЛЕ е използването на различни капачки, диафрагми с контрацептивни гелове. В същото време някои жени могат да използват контрацептиви за перорално приложение, но сред тях е нежелателно да се приемат тези с преобладаващо съдържание на естрогени. Могат да се използват и вътрематочни устройства, но трябва да се помни, че рискът от развитие на вторична инфекция при жени със SLE е по-висок в сравнение с жени без това заболяване.

Упражнения и SLE

За пациентите със СЛЕ е важно да продължат ежедневните си сутрешни упражнения. По-лесно е да продължите, когато болестта е неактивна или по време на обостряне започвате да се чувствате по-добре. Въпреки че дори по време на обостряне са възможни някои упражнения, които не изискват специално физическо натоварване, което ще помогне по някакъв начин да се отвлече вниманието от болестта. В допълнение, ранното включване на упражнения ще ви помогне да преодолеете мускулната слабост. Физиотерапевтите трябва да помогнат при избора на индивидуален набор от упражнения, които могат да включват комплекс за дихателната, сърдечно-съдовата система. Кратките разходки с постепенно увеличаване на времето и разстоянието, след изчезването на треската и острите признаци на заболяването, ще бъдат от полза за пациента не само за укрепване на собственото им здраве, но и за преодоляване на синдрома на хроничната умора. Трябва да се помни, че пациентите със СЛЕ се нуждаят от балансирана почивка и упражнения. Не се опитвайте да правите много неща едновременно. Бъди реалист. Планирайте предварително, задайте темпото за себе си, включете повечето от трудните дейности за времето, когато се почувствате по-добре.

Диета

Балансираната диета е една от важните части на плана за лечение. Когато заболяването е активно, когато апетитът ви е нарушен, може да е полезно да приемате мултивитамини, които може да препоръча вашия лекар. Въпреки това, отново ви напомняме, че прекомерният ентусиазъм за витамини и физически упражнения може да усложни заболяването ви.

По отношение на алкохола за пациенти със СЛЕ, основният съвет е въздържание. Алкохолът има потенциално вреден ефект върху черния дроб, особено при прием на лекарства, включително метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн.

Слънце и изкуствено ултравиолетово лъчение

Повече от една трета от пациентите със СЛЕ са свръхчувствителни към слънчева светлина (фоточувствителност). Излагането на слънце дори за кратък период от време (не повече от 30 минути) или процедурите с ултравиолетово облъчване причиняват появата на различни обриви по кожата при 60-80% от пациентите със СЛЕ. Слънчевата светлина може да генерализира проявите на кожен васкулит, да обостри SLE, с прояви на фебрилитет или засягане на други жизненоважни органи – бъбреци, сърце, централна нервна система. Степента на фоточувствителност може да варира в зависимост от активността на SLE.

Текущи изследвания.

Лупусът е тема на много изследвания, докато учените се опитват да определят какво причинява лупус и как най-добре да го лекуват. Това заболяване сега се счита за модел на автоимунно заболяване. Следователно, разбирането на многото механизми на заболяването при SLE е ключово за разбирането на имунните нарушения, които възникват при много човешки заболявания. И това е атеросклероза, онкологични заболявания, инфекциозни заболявания и много други. Някои от въпросите, върху които работят учените, включват: какво точно причинява лупус и защо? Защо жените боледуват по-често от мъжете? Защо има повече случаи на лупус в някои расови и етнически групи? Какво е нарушено в имунната система и защо? Как можем да коригираме функциите на имунната система, когато тя е нарушена? Как да лекувате, за да намалите или излекувате симптомите на лупус?

За да отговорят на тези въпроси, учените правят всичко възможно, за да разберат по-добре болестта. Те провеждат лабораторни изследвания, които сравняват различни аспекти на имунната система на хора с лупус и здрави хора без лупус. Специални породи мишки с разстройства, подобни на лупус, също се използват, за да се обясни как функционира имунната система при болестта и да се определи възможността за нови лечения.

Активна област на изследване е идентифицирането на гени, които играят роля в развитието на лупус. Например, учените предполагат, че пациентите с лупус имат генетичен дефект в клетъчен процес, наречен апоптоза или „програмирана клетъчна смърт“. Апоптозата позволява на тялото безопасно да се отърве от увредени или потенциално вредни клетки. Ако има проблеми в процеса на апоптоза, вредните клетки могат да останат и да увредят собствените тъкани на тялото. Например, в мутантна порода мишки, които развиват подобно на лупус заболяване, един от гените, които контролират апоптозата, наречен Fas ген, е дефектен. Когато се замени с нормален ген, мишките вече не развиват признаци на заболяването. Изследователите се опитват да открият каква роля могат да играят гените, участващи в апоптозата, в развитието на човешки заболявания.

Изучаването на гените, които контролират комплемента, серия от кръвни протеини, които са важна част от имунната система, е друга активна област на изследване на лупус. Комплементът помага на антителата да разграждат чужди вещества, които атакуват тялото. Ако има намаляване на комплемента, тялото е по-малко способно да се бори или да разгражда чужди вещества. Ако тези вещества не бъдат отстранени от тялото, имунната система може да стане много активна и да започне да произвежда автоантитела.

Провеждат се и изследвания за идентифициране на гени, които предразполагат някои хора към по-сериозни усложнения на лупус, като бъбречно заболяване. Учените са идентифицирали ген, свързан с повишен риск от увреждане на бъбреците при лупус при афро-американци. Промените в този ген засягат способността на имунната система да отстранява потенциално вредни имунни комплекси от тялото. Изследователите също са постигнали известен напредък в намирането на други гени, които играят роля при лупус.

Учените също така изучават други фактори, които влияят на податливостта на човек към лупус. Например лупусът е по-често срещан при жените, отколкото при мъжете, така че някои изследователи разглеждат ролята на хормоните и други разлики между мъжете и жените при причиняването на заболяването.

Настоящото проучване, проведено от Националния институт по здравеопазване в Съединените щати, се фокусира върху безопасността и ефективността на оралните контрацептиви (противозачатъчни хапчета) и хормонозаместителната терапия за лупус. Лекарите се тревожат за здравия разум при предписване на орални контрацептиви или естрогенна заместителна терапия на жени с лупус, тъй като се смята, че естрогените могат да влошат заболяването. Въпреки това, последните ограничени доказателства сочат, че тези лекарства може да са безопасни за някои жени с лупус. Учените се надяват, че това проучване ще предостави избор за безопасни и ефективни методи за контрол на раждаемостта при млади жени с лупус и възможността жени в постменопауза с лупус да използват естрогенна заместителна терапия.

В същото време се работи за намиране на по-успешно лечение на лупус. Основната цел на настоящите научни изследвания е разработването на лечения, които могат ефективно да намалят употребата на кортикостероиди. Учените се опитват да идентифицират комбинации от лекарства, които са по-ефективни от опитите за едно лекарство. Изследователите също се интересуват от използването на мъжки хормони, наречени андрогени, като възможно лечение на това състояние. Друга цел е да се подобри лечението на усложненията на лупус в бъбреците и централната нервна система. Например, 20-годишно проучване установи, че комбинацията от циклофосфамид и преднизолон помага за забавяне или предотвратяване на бъбречна недостатъчност, едно от тежките усложнения на лупус.

Въз основа на нова информация за болестния процес учените използват нови „биологични агенти“ за селективно блокиране на части от имунната система. Разработването и тестването на тези нови лекарства, които се основават на съединение, което се среща естествено в тялото, е вълнуваща и обещаваща нова област на изследване на лупус. Надяваме се, че тези лекарства не само ще бъдат ефективни, но и ще имат малко странични ефекти. Лечението на избор, което в момента се разработва, е възстановяването на имунната система чрез трансплантация на костен мозък. В бъдеще генната терапия също ще играе важна роля в лечението на лупус. Развитието на научните изследвания обаче изисква и големи материални разходи.