Системен лупус еритематозус при деца. Лупус еритематозус при деца е сложно автоимунно заболяване.

В съвременния свят заболяванията, свързани с имунната система, са все по-чести. Един от тях е лупус еритематозус (LE) при деца. Това е автоимунно възпаление, при което имунната система произвежда антитела, които атакуват ДНК на техните собствени здрави клетки.

Поради лупус еритематозус настъпват сериозни системни увреждания на целия организъм (кръвоносни съдове, съединителна тъкан, органи). Момичетата в пубертета са по-често изложени на това нелечимо заболяване. Само около 5% от случаите са момчета. Болестта е много трудна за диагностициране, тъй като нейните прояви са много подобни на други детски заболявания.

• причини
• Видове патология
• Остра
• подостра
• Хронична
• Диагностика
• Превантивни съвети

причини

Има много теории защо децата развиват лупус. Заболяването все още не е напълно проучено, така че никой не може да назове точните му причини. Но повечето експерти са склонни да смятат това автоимунно заболяване за вирусна инфекция. Не е изключено и влиянието на лекарствата върху състоянието на имунната система (антибиотици, ваксини, гама-глобулин).

По принцип те се превръщат в тригер за лупус еритематозус при деца с повишена чувствителност към различни външни фактори. Импулсът за заболяването (но не и пряката причина) може да бъде:

• излагане на слънце;
• хипотермия;
• стресови ситуации;
• преумора;
• физическа и психологическа травма.

Всички тези фактори стават особено значими в периода на хормонални промени в организма, неговата физиологична алергизация.

Важна роля в развитието на лупус еритематозус играе наследствеността. Косвено генетичната природа на заболяването се доказва от "семейни" случаи на заболяването, както и случаи на ревматизъм, артрит и други дифузни патологии на съединителната тъкан, които са чести сред роднините.

При децата лупус еритематозус представлява 20% от всички случаи на заболеваемост. При малки деца това се случва в изключителни случаи. CV може да се прояви напълно до 9-10 години. Поради генетичните особености на женското тяло, лупусът се среща по-често при момичетата, отколкото при момчетата.

Разберете дозировката и инструкциите за употреба на лекарството Immunal за деца.

Ефективните методи за лечение на синехия при момичета са описани на тази страница.

Видове патология

Лупус еритематозус може да бъде от 3 вида:

• дискоиден лупус еритематозус;
• разпространени;
• системен лупус еритематозус.

Дискоидните и дисеминираните форми се характеризират с увреждане главно на повърхността на кожата. На него се появява обрив по лицето, шията, гърба, гърдите. При Discoid CV това са розови и червени петна, които увеличават размера си и се трансформират в плаки с червена граница. На лицето обривът прилича на пеперуда. В центъра на плаките се образува хиперкератоза. Люспите се отстраняват трудно.

При дисеминиран CV не се наблюдава периферен растеж на огнищата. По кожата на лицето или по ушите, гърдите, гърба се появява необичаен обрив. Повърхностният слой на кожата атрофира. Когато главата е засегната от лупус, тя започва да оплешивява.

Забележка!Най-опасната форма е системният лупус еритематозус. Засяга всички органи и системи и има много прояви.

Характерни признаци и симптоми

Почти невъзможно е веднага да се определи дали детето има лупус еритематозус. Началото на заболяването протича като поражение на определен орган или система. Постепенно възпалителните симптоми изчезват. След това започват други прояви, които имат признаци на съвсем различно заболяване.

Следните симптоми на лупус еритематозус трябва да предупредят:

• оплаквания от ставни и мускулни болки;
• слабост;
• треска;
• червен обрив под формата на пеперуда по бузите и моста на носа;
• червени петна по гърба, врата, главата, гърдите;
• нарастваща дистрофия;
• възпаление на лимфните възли;
• язвени лезии на лигавиците на носа и устата;
• нервност и депресия;
• подуване на ръцете и краката.

Форми на лупус еритематозус при деца

Симптоматологията на CV до голяма степен зависи от характеристиките на нейния ход. В тази връзка има 3 форми на заболяването.

Има прогресивен характер. Детето има:

• намалена подвижност;
• треска;
• силно главоболие;
• обща интоксикация;
• усещане за болки в ставите;
• обрив по лицето като "пеперуда".

През първите месеци на CV бъбреците участват в процеса на лезия. Симптомите на бъбречно заболяване се добавят към общите клинични прояви на заболяването.

подостра

Повечето случаи на субакутен лупус еритематозус започват като полиартрит. Детето от своя страна има възпаление на няколко стави. По бузите и моста на носа се появява характерен обрив.

Други симптоми:

• нефрит;
• загуба на апетит;
• отслабване;
• кардит;
• полисерозит.

Хронична

Тази форма на CV е най-трудна за диагностициране. Среща се в 1/3 от случаите. Заболяването първо протича моносиндромно, т.е. има признаци на увреждане на един орган. Клиничната картина е замъглена. Други органи и системи се включват в процеса много бавно. Алтернативно се появяват рецидиви на ставния синдром или кожни обриви. Този процес може да отнеме много години с дълги ремисии. За разлика от възрастните, CV при децата често има остро начало и злокачествено протичане, понякога може да бъде фатално.

Диагностика

Диагнозата лупус еритематозус може да се постави само в болнични условия, когато симптомите на едно или друго заболяване на детето не могат да бъдат лекувани. Поради това се назначават много изследвания, резултатите от които могат да потвърдят наличието на CV. Няма отделни тестове за лупус еритематозус. Заболяването се диагностицира въз основа на специфични симптоми и лабораторни изследвания.

Задължителни тестове за CV:

• биохимичен и общ кръвен тест;
• Анализ на урината;
• откриване на ANF, LE-клетки и антитела срещу ДНК във високи титри в кръвта.

Понякога дори опитни лекари не могат да определят CV и да диагностицират други заболявания (ревматизъм, нефрит, артрит). И те могат да бъдат прояви на по-сериозна патология - системен лупус.

Методи и общи правила за лечение

В момента болестта се счита за нелечима.Терапията е насочена единствено към облекчаване на симптомите и спиране на автоимунния и възпалителния процес. Дете с тежки симптоми на рецидив на заболяването трябва да се лекува в болница.

Кортикостероидите са първият избор за лечение на лупус еритематозус:

• Преднизолон;
• дексаметазон;
• Урбазон и др.

Кортикостероидите спират активното развитие на CV, намаляват неговата активност. Те допринасят за бързото настъпване на ремисия. Дозировката на лекарствата се определя от степента на активност на процеса, а не от възрастта на пациента. При лупусна активност от 2-3 градуса, при която са засегнати вътрешните органи, дневната доза преднизолон е 1-1,5 mg / kg тегло. Ако има симптоми на нефрит, невролупус, панкардит, дозата може да се увеличи. В някои случаи 1000 mg кортикостероид се прилагат едновременно интравенозно в продължение на 3 дни, след което се преминава към вътрешно лечение в средни дози.

Лечението с максимална доза кортикостероиди трябва да продължи 1-2 месеца (при симптоми на нефротичен нефрит по-дълго), докато клиничните прояви на лупус изчезнат. Постепенно пациентът се прехвърля на по-ниска доза от лекарството като поддържаща терапия. Може да минат няколко години. Рязкото намаляване или отмяна на лекарството може да доведе до рецидив на патологията.

При хроничен лупус еритематозус без увреждане на централната нервна система, висцералните органи кортикостероидите не се предписват или използват в минимални дози. (1/2 mg/kg). Лекарството трябва да се прекрати при стомашни язви, диабет, хипертония, бъбречна недостатъчност.

При лупусен нефрит се предписва циклофосфамид. Прилага се интравенозно в максимална доза веднъж месечно (15-20 mg/kg телесно тегло) в продължение на 1-1,5 години. След това 1 път на 3 месеца за още 1-1,5 години. В случай на неефективност на циклофосфамид, нефротичният синдром се купира с циклоспорин (5 mg / kg). При наличие на тежки усложнения след приема на глюкокортикоиди, азатиоприн (1-2 mg / kg) понякога се използва за поддържане на ремисия на нефрит.

Вижте нашия преглед на евтини, но ефективни капки за кашлица за деца.

За симптомите и методите на лечение на гноен менингит при деца е написано в тази статия.

Прочетете за ползите и ползите от адаптираното мляко за кърмачета Nutrilon Comfort.

Заедно с кортикостероидите на детето се предписват:

• антикоагуланти (Аценокумарол, Хепарин);
• антихипертензивни средства;
• антибиотици;
• антиагреганти.

Дете с лупус еритематозус трябва да бъде под постоянното наблюдение и контрол на специалист.В допълнение към лекарствената терапия трябва да се придържате към диета, близка до противоязвена (ограничаване на въглехидратите, изключване на екстрактни и сокови продукти, обогатяване на менюто с калиеви соли и протеини). Организмът на детето трябва да има достатъчно витамини, особено групи В и С.

Основните превантивни мерки трябва да бъдат цялостното здраве на децата,както и идентифициране сред тях на групи с повишен риск от заболяване. Това трябва да включва деца със симптоми на лупусна диатеза и такива с фамилна анамнеза за ревматични заболявания. Такива деца трябва стриктно да спазват правилата за предписване и употреба на лекарства, ваксинации, мерки за втвърдяване.

Ако детето е болно от лупус еритематозус, редовното проследяване от кардиоревматолог трябва да стане вторична превенция за предотвратяване на рецидиви. Той предписва противорецидивно лечение, което поддържа ремисия и предотвратява възможни екзацербации на CV.

Лупус еритематозус при деца е много по-тежък, отколкото при възрастни, и практически не се лекува. Ето защо е много важно правилно да се определи тактиката на лечение и стриктно да се придържа към нея. Благодарение на развитието на съвременната медицина, днес протичането на CV е по-лесно, броят на рецидивите намалява.

Видео. Телевизионно предаване "Живей здравословно" за лупус еритематозус:

Системният лупус еритематозус при деца се развива в процеса на патология на имунната система, което води до несъвършенство на регулаторните функции. Има производство на голям брой антитела към собствените им клетки.Развива се комплексно възпаление на тялото.

причини

• Признаци на лупус еритематозус се наблюдават при промяна на хормоналното ниво. Момичетата страдат от заболяването по-често от момчетата. При болните момичета има повишен фон на естрогенна активност. При момчетата причината е намаляване на тестостерона и повишен фон на естрадиол.
• Околната среда може да предизвика симптоми на лупус еритематозус при дете. Слънчевата радиация често причинява заболяване.
• Причината за заболяването при децата е приемът на тетрациклинови лекарства, сулфонамиди, антиаритмични и антиконвулсивни лекарства след други заболявания.
• Лупус еритематозус понякога се превръща в усложнение на вирусни заболявания.

Форми

Остра и подостра

Заболяването се развива бързо в остра форма и засяга вътрешните органи на болно дете. При подострата форма заболяването протича вълнообразно с периоди на ремисии и обостряния. Увреждането на вътрешните органи ще се присъедини след 3 години от началото на заболяването.

Хронична

Хроничната форма се характеризира с продължителността на един симптом, например кожни обриви или нарушена хемопоеза. След 5 години от тази форма на лупус еритематозус нервната система ще страда и бъбреците ще бъдат засегнати.

Симптоми

При децата лупус еритематозус протича по-тежко, в зряла възраст е по-лесно. Заболеваемостта се отбелязва от 9-годишна възраст, а възрастта от 12 до 14 години става пикова. Клиничната картина се проявява с високо повишаване на температурата - треска, с кожни и ставни синдроми.

Пациентът има нарастващи признаци на дистрофия и симптоми на увреждане на вътрешните органи, развива се дифузен генерализиран васкулит.

По кожата наблюдаваме уртикария, еритема с оток на ексудат. Или инфилтрати с некротични язви или везикули, които оставят следи, белези или пигментация. Инфилтратите се локализират в открити части на тялото: гърди, ръце, лице.При възрастни се появява кожна лезия под формата на лупусна пеперуда, която се проявява в малки области и бързо изчезва. Лупусът е рядък при деца.

Лупусният артрит при деца се характеризира като начален синдром на лупус еритематозус, при който се засягат ставите. При лупус артрит се проявяват болка, слабост и уплътняване на мускулите, които мигрират в тялото и причиняват оток, тъканни инфилтрати между мускулите. Ставният синдром се комбинира с миозит, миалгия.

При дете със системен лупус еритематозус серозните мембрани са засегнати поради двустранен плеврит, перикардит. Симптомите на висцералните лезии ще се характеризират с кардит при възрастен, при дете - миокардит. Рядко се появява ендокардит.

При лезии в белите дробове възниква лупусен пневмонит. Оплаквания: болка в гърдите, кашлица без отделяне на храчки, задух. Децата имат нефрит. При подрастващите 10 процента от заболяването започва с нефрит.

Лупус невролупус говори за заболяване на нервната система. Среща се при 50% от детския лупус еритематозус. В мозъка, в подкорието, поради съдова тромбоза, веществото се омекотява в огнища. Има симптоми от невротичен характер, замаяност, главоболие, нарушения на съня. Не са редки случаите на епилепсия.

Симптоми на увреждане на стомашно-чревния тракт. Болка в корема, причинена от панкреатит. Повтаряща се диария, повръщане, гадене. Детето ще има увеличен черен дроб и далак. Хематопоетични лезии - анемия, тромбоцитопения, лимфопения, повишена СУЕ и С-реактивен протеин. При остри, подостри форми телесната температура се повишава до 40 градуса. Състоянието на детето е летаргично.

Диагностика

За идентифициране на лупус еритематозус е необходим анализ на оплакванията и анамнезата.

• Идентифициране на кожни обриви, кашлица, болка в ставите и зад гръдната кост, задух, сърцебиене, повишено кръвно налягане, подуване;
• Изследване на кожата на лицето за наличие на обриви, зачервявания, люспи;
• Разширени вени на краката;
• Възпалителни признаци на ставите;
• неврологични разстройства;
• За откриване на плеврит диагностиката на дихателните органи се извършва на рентгенов апарат;

Диагнозата се поставя при наличие на типична картина на заболяването и лабораторни данни от изследване на кръвта. Маркерите ще бъдат: антитела към нативна двойноверижна ДНК, антинуклеарен фактор, антитела с CM антиген, LE клетки и лупус антикоагулант

Лечение

Лечението се провежда в болница.

• При гломерулонефрит, ревматизъм се предписва специална маса и почивка на легло. Назначават се глюкокортикостероиди - Преднизолон. Ако пациентът има лупусен нефрит, се предписва циклоспорин А, курс от 6-8 седмици;
• Предписване на нестероидни противовъзпалителни средства като диклофенак, индометацин;
• Важно е да се подобри микроциркулацията на кръвта, така че лечението ще бъде антитромботични лекарства - Trental;
• Антивирусните лекарства са неразделна част от лечението, лекарства - гамаферон, реаферон;
• При лупусна бъбречна криза се извършва плазмафереза;
• Остеопорозата се лекува с калциев карбонат.

Усложнения

Ако заболяването се диагностицира навреме и се лекува своевременно, тогава 90% от болните деца изпитват ремисия. В 10% от случаите с лупусен нефрит, бъбречна недостатъчност, прогнозата на заболяването ще бъде неблагоприятна.

Ако детето не получи своевременно лечение в остра форма, тогава фаталния изход е неизбежен. В хроничната форма на лупус еритематозус хората могат да живеят около 20 години.

При множество лезии на различни органи и имунната система са възможни и други заболявания. При засягане на скалпа фоликулите отслабват, което може да доведе до пълно или частично оплешивяване.

Трябва да се подхожда с повишено внимание на физиотерапията на детето. Кварцът е противопоказан за деца и възрастни с лупус еритематозус. За деца с хроничен ход на заболяването продължителните слънчеви бани са противопоказани. Болни деца с лупус еритематозус Трансфузионна терапия на плазма и кръв се използва само при показания. Можете да използвате масаж и тренировъчна терапия, но само когато болестта отшуми.

След стационарно лечение болното дете се нуждае от рехабилитация, която може да се извърши в санаториум.

Предотвратяване

Превенцията ще бъде навременното разпознаване на болестта на детето и незабавното насочване на болното бебе към болницата. Мерките за превенция ще бъдат предотвратяване на обостряния, ако заболяването вече е настъпило и удължаване на благоприятни периоди. Стриктен контрол от специалист по време на заболяване и наблюдение след ремисия. Балансирана диета и витаминни добавки. Въздържание от ваксинации, които причиняват обостряне на заболяването. Свържете се с лекар и своевременно лекувайте инфекциозни заболявания.

Лупус еритематозус не е присъда за детството.

Ако се лекувате навреме и следвате превантивните мерки, неблагоприятната прогноза може да бъде избегната. Бъдете здрави и пазете децата си.

С активното развитие на съвременната медицина набира скорост автоимунно заболяване, наречено системен лупус еритематозус (друго име е болестта на Либман-Сакс), което все повече осакатява редиците на децата. Имунната система на детето произвежда антитела, които увреждат ДНК на напълно здрави клетки. Това води до сериозно увреждане на съединителната тъкан, както и на кръвоносните съдове в цялото тяло.

Опасното и трудно лечимо заболяване се среща най-често при момичета (само 5% от случаите са момчета) през пубертета. Диагнозата е трудна, тъй като симптомите на заболяването са много подобни на други детски заболявания.

Симптоми

Разпознаването на симптомите на лупус еритематозус при деца може да бъде много трудно дори за опитен лекар, да не говорим за родителите. При първите прояви на болестта можете да мислите за всяко друго нещастие, но не и за лупус. Типичните му симптоми могат да бъдат както следва:

• треска с втрисане и обилно изпотяване;
• дистрофия;
• дерматит, най-често започващ с лезия на моста на носа и бузите и наподобяващ пеперуда на външен вид: оток, везикули, некротични язви, оставящи след себе си белези или пигментация;
• кожата става по-тънка и става фоточувствителна;
• алергични прояви по цялото тяло: мрамор, морбилиформен обрив, уртикария;
• кръвна некроза се появява на върха на пръстите и дланите;
• загуба на коса до плешивост;
• дистрофия, крехкост на нокътните плочи;
• болка в ставите;
• персистиращ и нелекуван стоматит;
• смущения в психиката на детето, което става нервно, раздразнително, капризно, неуравновесено;
• конвулсии (в този случай трябва да знаете: как да окажете първа помощ при конвулсии).

Такива многобройни симптоми на лупус еритематозус се обясняват с факта, че заболяването прогресивно засяга различни органи на детето. Каква система на малък организъм ще се провали - никой не знае. Първите признаци на заболяването могат да наподобяват обикновена алергия или дерматит, което всъщност ще бъде само следствие от основното заболяване - лупус. Това води до значителни трудности при диагностицирането на заболяването.

Диагностика

Лупус еритематозус се диагностицира при дете в болница, когато множество симптоми не реагират на никакво лечение, предписват се много тестове, резултатите от които поставят окончателната диагноза. Ако се потвърдят 4 от следните критерии, лекарите диагностицират лупус:

1. Пеперудообразен обрив по бузите и носа.
2. Стоматит (наличие на язви в устната кухина).
3. Дискоиден обрив по кожата (под формата на яркочервени петна по цялото тяло).
4. Фоточувствителност (кожна чувствителност към слънчева светлина).
5. Артрит (болка поради възпаление) на няколко стави.
6. Увреждане на сърцето и белите дробове: плеврит, перикардит.
7. Бъбречни заболявания.
8. Проблеми с ЦНС: психоза, гърчове.
9. Хематологични заболявания (заболявания на кръвта).
10. Имунологични показатели.

Лупус еритематозус със своите симптоми може да подведе и най-опитния лекар. Когато диагностицират ревматизъм, артрит, нефрит, капилярна токсикоза, болест на Верлхоф, сепсис, епилепсия, остри коремни заболявания, лекарите често дори не осъзнават, че това са само последствията и проявите на по-сериозно и опасно заболяване - системен лупус. Проблеми възникват и при лечението на болестта.

Лечение

Лечението на системен лупус еритематозус при деца се извършва в болница и включва използването на следната терапия:

• кортикостероиди: преднизон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон и др.;
• цитостатици; азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин;
• имуносупресори;
• стероидно-хинолинова терапия;
• диета, възможно най-близка до противоязвена: ограничаване на въглехидратите и фибрите, пълно изключване на сокови ястия; основа - протеини и калиеви соли;
• витаминотерапия (акцентът е върху аскорбиновата киселина и витамините от подгрупа В);
• в крайните стадии на заболяването - масаж и физиотерапевтични упражнения;
• пулсова терапия.

Не трябва да приемате системен лупус еритематозус при дете като присъда. Съвременната медицина успешно се справя с прогресирането му, удължавайки живота на децата с десетилетия. Смъртта в детска възраст е рядка, но средната продължителност на живота на хората с тази диагноза е значително съкратена.

Системен лупус еритематозус при деца: лечение и симптоми

Системният лупус еритематозус при деца (lupus erythematosus disseminatus) е имунокомплексно заболяване при деца, характеризиращо се с бърза генерализация на патологичния процес, тежки висцерални прояви, ярки периферни синдроми и хиперимунни кризи. Морфологичната основа на заболяването е универсален капиляр с характерна ядрена патология и отлагане на имунни комплекси в огнищата на тъканно увреждане.

Системният лупус еритематозус (SLE) надхвърли обхвата на рядка, казуистична патология, но все още се среща в детска възраст много по-рядко от острия ревматизъм и ревматоидния артрит.

Наред със системните се срещат дискоидни и дисеминирани форми на лупус еритематозус, съответно с единични или множествени еритематозни лезии по кожата без признаци на увреждане на други органи и системи, без резки имунологични промени и лупусни клетки. Дисеминираният лупус еритематозус (DLE) заема, така да се каже, междинно място между дискоиден и системен, така че тези случаи, които възникват с наличието на лупусни клетки, могат да бъдат приписани на SLE. Всички тези форми обаче трябва да се разглеждат като проява на едно и също заболяване и възможността за преминаване от дискоиден или дисеминиран към системен лупус очевидно зависи от степента на сенсибилизация на организма, силата на неговите защитни реакции и способността за локализиране процеса.

Причини за заболяването

Етиология.Все още не е ясна причината за заболяването. През последните години се дискутира въпросът за ролята на вирусната инфекция в развитието на SLE. Определена роля се отрежда на някои лекарства: антибиотици, сулфонамиди, антиконвулсанти и антихипертензивни средства (хидралазин), както и ваксини, гама-глобулин. По правило те придобиват ролята на задействащ механизъм при лица, които имат индивидуална свръхчувствителност към различни екзогенни фактори. Импулсът, но не и истинската причина за заболяването, могат да бъдат и такива влияния на околната среда като продължителна изолация, хипотермия, психическа или физическа травма и др. хормонални промени и физиологична алергизация на тялото.

Съвременните изследвания също установяват специфични конституционно-семейни характеристики на реактивността на организма, които допринасят за развитието на СЛЕ. Косвени доказателства за наследствено предразположение към заболяването са случаите на "семеен" лупус, развитието на SLE при еднояйчни близнаци, както и повишената честота на ревматизъм, ревматоиден артрит и други форми на дифузни заболявания на съединителната тъкан сред роднините на пробандите.

Развитие на болестта

Патогенеза.Понастоящем е общоприета имунологичната теория за развитието на SLE, според която активирането и прогресирането на заболяването се дължат на образуването на имунни комплекси, включително автоантитела, които могат да взаимодействат с клетъчното ядро ​​(антинуклеарен фактор - ANF) или неговия отделни компоненти. Специална патогенетична роля се приписва на автоантителата към дезоксирибонуклеиновите киселини (ДНК) на ядрата на собствените клетки на макроорганизма. Самата ДНК е слаб антиген, но нейната способност да стимулира производството на антитела се засилва от въвеждането на вируса в клетката. Взаимодействието на ДНК на антитялото с клетъчното ядро ​​води до смъртта на последното и освобождаването на ядрен детрит в кръвния поток. Фрагменти от ядра, открити в тъканите, са т. нар. хематоксилинови телца - патогномоничен признак на SLE. Аморфното ядрено вещество претърпява фагоцитоза, която преминава през етапа на розетка: около ядрения детрит се натрупват левкоцити, след което един от левкоцитите фагоцитира детрита и се превръща в лупусна клетка.

Интензивността на образуването на имунни комплекси се съди косвено по съдържанието на серумния комплемент или неговите компоненти, като се приема, че спадът в нивото на последния отразява използването на комплемента в реакциите антиген-антитяло. Ниско ниво на комплемента, заедно с повишен титър на антитела срещу ДНК или ANF, е доказателство за активност на SLE.

Образуването на имунни комплекси, състоящи се главно от имуноглобулини G, по-рядко М, както и ДНК антиген и комплемент, се случва в кръвния поток. Отлагането на имунни комплекси върху базалната мембрана на съдовете на микроваскулатурата на различни органи и системи води до имунно възпаление в тях.

В допълнение, свързаният, като правило, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация допринася за тъканна исхемия и кръвоизливи в органите поради фибринови отлагания и микротромбоза на капиляри, артериоли и венули. Този синдром винаги е вторичен спрямо имунопатологичния процес и модифицира клиничната картина на заболяването по свой начин.

Наред с характеристиките на хуморалния имунитет, определена роля в патогенезата на SLE се отрежда на свръхчувствителност от забавен тип. Открива се чрез висока сенсибилизация на лимфоцитите към ДНК, както и чрез други тестове. В същото време се наблюдава селективно потискане на клетъчния имунитет. Броят на супресорните Т-лимфоцити в периферната кръв е намален, което предопределя прекомерното производство на антитела от В-лимфоцитите.

Въпреки успешното развитие на имунологичната теория, днес все още е невъзможно да се отговори на въпроса какво е началото и първопричината в сложната патогенетична верига на развитие на СЛЕ. Очевидно вирусите и евентуално други увреждащи агенти (инсолация, лекарства, ваксини и др.) и стресови ситуации, както и физиологичното преструктуриране на тялото по време на пубертета, могат да причинят необичаен имунен отговор при определена група хора. Следователно, всички особености на имунопатологичните процеси, развиващи се при SLE, включително свръхчувствителност от забавен и непосредствен тип, трябва да се разглеждат предимно в светлината на характеристиките на отговора на макроорганизма. В тази връзка в момента се проучва патогенетичната роля на вродени и придобити нарушения на ензимните процеси и видовете ацетилиране. Интензивно се развива хипотезата за молекулярната мимикрия, изследват се и други аспекти на предразположението към заболяването.

Симптоми на системен лупус еритематозус при деца

клинична картина.Системният лупус еритематозус при деца засяга предимно момичета, както и жени като цяло; момчетата и мъжете са само 5-10% от общия брой на пациентите. Възрастта на максимална физиологична активност, включително пубертета, се счита за най-уязвима. Въпреки това SLE се среща понякога сред децата през първите месеци и първите години от живота. Нарастването на заболеваемостта при децата започва от 9-годишна възраст, като пикът е на 12-14-годишна възраст.

Патологичният процес се характеризира с постоянна прогресия с възможни, понякога доста дълги, дългосрочни ремисии, възникващи под въздействието на лечението или спонтанно. В острия период винаги има треска от неправилен тип, понякога придобиваща забързан характер с втрисане и обилно изпотяване. Характеризира се с дистрофия, често достигаща до кахексия, значителни промени в кръвта и признаци на увреждане на различни органи и системи. Последните могат да се проявяват без определена последователност, независимо един от друг, в различно време от началото на заболяването и във всяка комбинация.

Приблизително 2/3 от пациентите имат типична кожна лезия, проявяваща се с ексудативен еритем с оток, инфилтрация с хиперкератоза, често с тенденция към образуване на везикули и некротични язви, оставяйки след себе си атрофични повърхностни белези или гнездна пигментация. Много характерна е комбинация от остри ексудативни и хронични дисковидни промени под формата на ограничени розово-червени петна с белезникаво-сиви люспи и изтъняване на кожата, което започва от центъра и постепенно обхваща цялото огнище.

Локализацията на лупусния дерматит може да бъде много разнообразна, но предпочитано място са откритите участъци от кожата: лицето, ръцете, гърдите. Еритема по лицето със своите очертания прилича на пеперуда, чието тяло е разположено на носа, а крилата са на бузите. Може бързо да изчезне, да се появи непълно, на отделни части. Обръща се внимание на повишената фоточувствителност на кожата при пациенти с лупус. Инсолацията е един от най-честите фактори, провокиращи обостряне на патологичния процес.

По кожата на пациентите със SLE може да има и неспецифични алергични прояви, като ярко мраморно оцветяване, уртикария или обрив, подобен на морбили. Съдови нарушения, DIC синдром и тромбоцитопения могат да доведат до появата на хеморагичен обрив, развитие на капилярит с микронекроза на върховете на пръстите и на дланите; общата дистрофия води до сухота и нарушения на пигментацията.

Заедно с кожата се засягат и нейните придатъци. Косата пада интензивно, което често завършва с петниста и дори пълна плешивост. Ноктите стават дистрофични, чупливи, появяват се напречни ивици. Процесът обхваща лигавицата на устните, устата, горните дихателни пътища и половите органи.

Един от първите и най-чести клинични признаци на заболяването е ставният синдром под формата на летлива артралгия, остър или подостър артрит и периартрит с леки, понякога преходни, ексудативни явления. Засягат се както малки, така и големи стави. Лупусният артрит не е прогресивен.

Как протича системният лупус еритематозус при деца?

Деформация на ставата поради периартикуларни промени се развива в изключително редки случаи, дори при продължителен ход на заболяването. Рентгенографиите обикновено показват непокътнат ставен хрущял, остеопороза в различна степен.

Често се наблюдават миалгия и миозит. Последните са придружени от намаляване на мускулния тонус, обща мускулна слабост, до пълна неподвижност, атрофия, мигриращи локални уплътнения и реакция на мускулна болка. Те се основават на лимфоидни инфилтрати на междумускулната тъкан и фибриноидна некроза на стените на артериите, придружени от интерстициален оток. Трябва да се помни, че мускулната слабост и атрофията понякога се развиват поради обща дистрофия и интоксикация.

Поражението на серозните мембрани е толкова често, че заедно с артрит и дерматит серозитът представлява така наречената малка триада, която е много характерна за SLE. Особено често в клиниката се разпознават плеврит и перикардит, но според данните от аутопсията всеки от тях рядко се изолира и почти винаги се комбинира с перитонит, перихепатит или периспленит. Лупусният серозит се характеризира с ефимерност; в редки случаи протича тежко с голямо натрупване на течност в кухините.

От висцералните прояви на СЛЕ кардитът е най-честият. Могат да бъдат засегнати и трите мембрани на сърцето, но при деца и юноши доминират явленията на миокардит. При дифузен миокардит се наблюдава разширяване на границите и приглушени сърдечни тонове, появява се умерено изразен систоличен шум, понякога се нарушава сърдечният ритъм. Изразеният коронарит е придружен от болка в областта на сърцето. ЕКГ почти постоянно разкрива признаци на нарушение на регенеративните процеси на миокарда (намаляване, гладкост, деформация и инверсия на G вълната, по-рядко изместване на ST интервала). Възможно нарушение на интравентрикуларната, както и на интра-атриалната проводимост.

Рентгенологично с дифузен миокардит може да се отбележи увеличаване на размера на сърцето, гладкост на сърдечните дъги и намаляване на контрактилитета на миокарда. Рядко се развива остра сърдечна недостатъчност. В допълнение към миокардита често се появява миокардна дистрофия.

Лупусният ендокардит почти винаги е свързан с миокардит; диагнозата му през целия живот е трудна. За разлика от септичния и ревматичния, той се обозначава като атипичен абактериален ендокардит на Libman-Sachs(наречено на изследователите, които първи са описали характеристиките му). Характеризира се с париетална локализация, въпреки че в същото време има участие на клапи в процеса. Най-често митралната клапа се засяга изолирано или в комбинация с трикуспидалната и аортната клапа. Ендокардитът не винаги има ясно отражение в клиниката и може да бъде само морфологична находка, особено при умерени склеротични промени в клапите или париетална локализация на процеса. В някои случаи аускултацията и FCG разкриват отчетлив систоличен шум от органична природа или има комбинация от "мускулен" систоличен шум с ясен диастоличен шум. В съвременните условия лупус кардитът в значителна част от случаите е напълно излекуван и рядко води до образуване на органичен дефект с хемодинамични нарушения.

Засягането на белите дробове в клиниката се разпознава по-рядко от засягането на плеврата и се характеризира при повечето пациенти с лоши физикални находки. При аутопсията обаче се установява във всички случаи. Често вълнообразният текущ лупусен пневмонит с удебеляване и фокална фибриноидна некроза на алвеоларните прегради, интраалвеоларен и интерстициален оток, явления на пневмосклероза могат да доведат до дихателна недостатъчност. Недостигът на клинични данни се контрастира с отчетливата тежест на радиологичните промени. Най-често се наблюдава двустранна персистираща деформация на съдово-интерстициалния модел в белодробните полета, понякога открита дори по време на периода на клинична ремисия. По време на екзацербации се появяват множество фокални сенки със средна плътност с неравномерни контури, понякога сливащи се помежду си, но рядко придружени от реакция от корените на белите дробове. Рентгеновата находка може да бъде големи инфилтрати и дисковидни ателектази в белодробната тъкан, протичащи тихо, без еозинофилия, с бърза динамика и не водещи до разпадане на тъканите. Рентгеновата картина често се допълва от признаци на плеврално увреждане и високо положение на диафрагмата поради диафрагматит, плевродиафрагмални сраствания и сраствания, намален тонус на мускулите на червата и диафрагмата и др.

Лупусен пневмонитпо време на обостряне не винаги е лесно да се разграничи от вторичната банална пневмония, което се показва от левкоцитоза с неутрофилна промяна, рентгенови данни и ефект на антибиотици.

Лупусен нефритзаема специално място сред другите висцерити при СЛЕ, като показва относителна резистентност към лечението и често определя изхода на заболяването като цяло. Колкото по-тежка е SLE, толкова по-често се засягат бъбреците. Средно лупусният нефрит се среща при 2/3 от пациентите. Признаци за него могат да се появят по всяко време на заболяването, но предимно в първите месеци и винаги в активния му период. В клиниката може да се прояви по различни начини:

а) под формата на така наречения латентен нефрит с минимален уринарен синдром, без оток, артериална хипертония и функционални нарушения;

б) като изразен (манифестен) нефрит без нефротичен синдром, но със значителни промени в урината, промени във функционалните параметри и екстраренални прояви;

в) като нефротичен нефрит с тежък уринарен синдром, оток, хипертония, хиперхолестеролемия.

Повечето пациенти (с изключение на тези с минимално увреждане на бъбреците) в активния период на нефрит имат артериална хипертония и хиперазотемия. Функционалните изследвания показват, че наред с намаляването на гломерулната филтрация има дисфункции на тубуларния нефрон и намаляване на ефективния бъбречен плазмен поток.

уринарен синдром, наблюдавана при всички варианти, включва протеинурия, чиято тежест съответства на клиничната форма на нефрит, както и еритроцитна и левкоцитурия. Патологията на уринарния седимент е неспецифична.

Морфологичното изследване разкрива както специфични признаци на лупусен нефрит (удебеляване на базалните мембрани - "телични бримки", ядрена патология под формата на хематоксилинови тела и кариорексис, фибриноидни промени, хиалинови тромби в лумена на гломерулните капиляри), така и промени в тип мембранозен или мезангиален гломерулонефрит . Изследването на нефробиопсични проби с помощта на хистохимия и електронна микроскопия помага да се разпознаят моносиндромни варианти на SLE, които възникват като изолиран бъбречен процес (нефритна "маска" на SLE).

Протичането на лупусен нефрит при деца и юноши обикновено е хронично с периоди на обостряне и тенденция към прогресиране, до развитие на бъбречна недостатъчност. Приблизително 10% от пациентите имат бързо прогресиращ ход на нефрит с фатален изход от уремия за кратко време. При 1/3 от пациентите нефритът протича с усложнения от еклампсия или остра бъбречна недостатъчност. Развитието на вторично набръчкан бъбрек със симптоми на азотемична уремия е рядко, тъй като смъртта настъпва в по-ранни етапи. През последните години с навременно и интензивно лечение е все по-възможно да се намали активността на нефрита, да му се придаде характер на хроничен процес с дълги периоди на минимална активност (латентен курс) или пълна клинична и лабораторна ремисия.

Участието в патологичния процес на нервната система се диагностицира при повече от половината деца със СЛЕ; органично увреждане на централната нервна система се нарича невролупус. В същото време се развиват разпръснати огнища на омекване на мозъчното вещество в кората и в подкоровата област поради тромбоваскулит на малките съдове. В същото време пациентите често се оплакват от главоболие, чувство на тежест в главата, замаяност и нарушения на съня. Изолираното увреждане на периферните нерви причинява болка и парестезии. Обективното изследване разкрива различни фокални или дифузни неврологични симптоми под формата на полиневрит, ишиас, миелорадикулоневрит, миелит, енцефалит, енцефаломиелорадикулоневрит и др.

При тежки дифузни лезии на нервната система с развитие на кръвоизлив, остър мозъчен оток или серозен лептоменингит, енцефалитен или менингоенцефалитен синдром, се развиват психични разстройства, развиват се парези и парализи, афазия, амнезия, може да има загуба на съзнание, кома или сопорозно състояние със сериозна опасност за живота. Лупусният цереброваскулит може да се прояви с епилепсия или хорея.

В резултат на органично увреждане на централната нервна система пациентите могат да развият тежки трофични нарушения на кожата, подкожната тъкан, обикновено разположени симетрично, склонни към бърза прогресия и образуване на обширни и дълбоки некрози, трудни за лечение. Присъединяването на вторична инфекция лесно води до развитие на сепсис.

Трябва да се подчертае, че невролупусът, заедно с лупусния нефрит, е един от най-тежките и прогностично неблагоприятни синдроми на СЛЕ, торпиден до кортикостероидни лекарства.

Доста често има симптоми на увреждане на стомашно-чревния тракт. Понякога абдоминалният синдром с клинична картина на остър корем може да стане водещ признак на SLE. Тези така наречени стомашно-чревни кризи имитират всяко заболяване на коремната кухина, като апендицит, холецистит, перитонит, чревна непроходимост, улцерозен колит, дизентерия и други чревни инфекции.

В основата на абдоминалния синдром при СЛЕ е най-често разпространеният дифузен или фокален васкулит на коремните органи с възможна тромбоза на малки съдове, водещи до увреждане на чревните стени - кръвоизливи, понякога дори до инфаркти и некрози, последвани от перфорация и развитие на чревно кървене или фибро-гноен перитонит. Възможен е симптомокомплекс на злокачествена болест на Crohn (терминален илеит). Болката в корема може да бъде причинена и от перихепатит, периспленит, панкреатит.

Чернодробната патология с развитието на лупусни възпалително-дистрофични промени (лупус-хепатит) е сравнително рядка. В повечето случаи хепатомегалията отразява участието на черния дроб като орган на ретикулоендотелиума в имунопатологичния процес. Оплакванията могат да се дължат на преразтягане на капсулата със значително увеличение на органа, жлъчна дискинезия или наличие на перихепатит. Липсата на функционални нарушения и бързата обратна динамика в отговор на кортикостероидната терапия показват предимно реактивен характер на хепатомегалията.

При всички пациенти се наблюдават увреждания на кръвотворните органи и промени в периферната кръв. Най-характерният симптом на SLE е левкопения с неутрофилно изместване към миелоцити и промиелоцити. В активния период на заболяването броят на левкоцитите намалява до 4 - 109 - 3 - 109 / l и е възможна по-тежка левкопения. Понякога се заменя с левкоцитоза, което отразява влиянието на кортикостероидната терапия или добавянето на банална инфекция. Автоимунна хемолитична анемия може да се развие с намаляване на броя на еритроцитите до 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, което има сериозна прогностична стойност.

Наред с левкопенията и анемията често се наблюдава тромбоцитопения. Тя се различава малко по клинична изява от идиопатичната тромбоцитопенична пурпура, тъй като също има автоимунен произход. В същото време спадът в броя на тромбоцитите често отразява процеса на вътресъдова коагулация. Дори при значителна левкопения, костният мозък остава нормобластен. Обръща внимание на неговата плазматизация със съответно увеличаване на броя на плазмените клетки в периферната кръв.

По правило активният период на SLE се характеризира с повишена ESR, достигаща 50 - 70 - 90 mm / h. С подобряване на състоянието, както и под въздействието на лечението, ESR значително намалява, по време на ремисия се нормализира, въпреки че при много пациенти остава в рамките на 16-25 mm / h. Признаците на лупус включват хиперпротеинемия и диспротеинемия. По време на периода на максимална активност нивото на серумния протеин в кръвта достига 90 - PO g / l поради увеличаване на грубо диспергирани фракции: фибриноген, гама-глобулин, чието съдържание е 2 пъти по-високо от възрастовата норма, достигайки 30- 40 отн.%. Освен това се наблюдава хипоалбуминемия, повишаване на оти-глобулините и особено на а2-глобулините.

Диспротеинемията и значителното увеличение на грубите протеини са причина за положителни седиментни реакции и редица серологични тестове (реакция на Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman и др.). Заедно с това, в активния период на SLE се откриват С-реактивен протеин, повишаване на реакцията на дифениламин, нивото на серомукоида и др.Нито един от тях не е специфичен за SLE, но, определен в динамиката, може да бъде подходящ за определяне на степента на активност на заболяването и избор на подходяща терапия.

По време на периода на ремисия пациентите не се оплакват, водят активен начин на живот и прегледът рядко разкрива признаци на SLE. Понякога е възможно да се отбележат промени в кръвта, показващи продължаващото напрежение на имуногенезата (повишени нива на гама глобулин и имуноглобулини, наличие на антинуклеарен фактор и антитела срещу ДНК, както и намаляване на съдържанието на комплемент в кръвния серум, диспротеинемия и т.н.).

Поток.В зависимост от първоначалните прояви се разграничава остро, подостро и хронично протичане на заболяването и по аналогия с ревматизма се разграничава неговата висока, умерена или ниска активност. При по-голямата част от децата SLE протича остро и по-злокачествено, отколкото при възрастните, с бурни алергични реакции, висока температура от неправилен тип, ранно начало на тежки възпалително-дистрофични промени във вътрешните органи и понякога завършва със смърт през първите месеци. от началото на заболяването.

Смъртта в такива случаи най-често настъпва със симптоми на сърдечно-белодробна или бъбречна недостатъчност на фона на интоксикация и дълбоки нарушения на хомеостазата, хемокоагулацията, водно-електролитния баланс, както и добавянето на вторична инфекция. Хроничният SLE с дълъг многогодишен пресистемен период при деца е рядък. Обикновено през следващите месеци, по-рядко - в края на първата или през втората година, настъпва генерализиране на патологичния процес.

Все пак трябва да се помни, че често острият в началото и дори бързо развиващият се СЛЕ по-късно придобива хроничен курс с периоди на дългосрочни ремисии. В същото време общото развитие и растеж на децата протичат сравнително задоволително. В същото време острото злокачествено протичане с развитието на лупусна криза може да завърши и с хронично протичащ лупусен процес.

Усложнения.Те включват инсулти и мозъчни кръвоизливи с пареза и парализа, сепсис, флебит, трофични язви, асептична некроза на главата на бедрената кост.

Диагностика и диференциална диагноза

Най-типичната проява на заболяването се счита за комбинация от лупусен дерматит с прогресивна дистрофия, анорексия, треска от неправилен тип, артропатии на фона на левкопения, анемия, повишена ESR и значителна хипергамаглобулинемия. Клиничната картина може да бъде допълнена от лимфаденопатия, серозит, нефрит, ендокардит, пневмонит. диагнозата е значително опростена, ако има лупус "пеперуда". Въпреки това, при деца, както и при възрастни, SLE за известно време може да бъде представен от моносиндром, който, когато избледнява, може да бъде заменен от друг признак на заболяването.

Ако вземем предвид възможността за спонтанни и продължителни ремисии, тогава такива отделни епизоди понякога не са свързани помежду си и системният лупус еритематозус при деца не се разпознава дълго време.

От особено диагностично значение е наличието в кръвта на пациенти с лупусни клетки (LE-клетки), ANF и антитела срещу ДНК във високи титри. Търсенето на LE клетки трябва да се извършва многократно не само в кръвта на пациента, но и в синовиалната, спиналната, плевралната и перикардната течност, ако е подходящо. Ако е необходимо, прибягвайте до биопсия на кожата, мускулите, лимфните възли, бъбреците. Характерна "пеперуда" и дерматит, наличието на лупусни клетки в количество най-малко 0,4% и ANF във висок титър правят диагнозата SLE надеждна дори при асимптомна клиника.

Най-често SLE трябва да се диференцира от ревматизъм, ревматоиден артрит, нефрит, капилярна токсикоза, болест на Werlhof, сепсис, епилепсия, остри коремни заболявания, особено при наличие на моносиндроми.

Лечение на системен лупус еритематозус при деца

Всеки пациент с тежки клинични и лабораторни признаци на активност на SLE трябва да бъде лекуван в болница. Най-ефективните терапевтични средства са кортикостероидите: преднизолон (1 таблетка - 5 mg), триамцинолон (1 таблетка - 4 mg), дексаметазон (1 таблетка - 0,5 mg), урбазон (1 таблетка - 4 mg) и други аналози на преднизолон. Благодарение на употребата на кортикостероиди бързото прогресиране на заболяването може да спре, активността му може да намалее, да настъпи ремисия и да се удължи животът на пациентите.

• Признаци на лупус еритематозус се наблюдават при промяна на хормоналното ниво. Момичетата страдат от заболяването по-често от момчетата. При болните момичета има повишен фон на естрогенна активност. При момчетата причината е намаляване на тестостерона и повишен фон на естрадиол.
• Околната среда може да предизвика симптоми на лупус еритематозус при дете. Слънчевата радиация често причинява заболяване.
• Причината за заболяването при децата е приемът на тетрациклинови лекарства, сулфонамиди, антиаритмични и антиконвулсивни лекарства след други заболявания.
• Лупус еритематозус понякога се превръща в усложнение на вирусни заболявания.

Форми

Остра и подостра

Заболяването се развива бързо в остра форма и засяга вътрешните органи на болно дете. При подострата форма заболяването протича вълнообразно с периоди на ремисии и обостряния. Увреждането на вътрешните органи ще се присъедини след 3 години от началото на заболяването.

Хронична

Хроничната форма се характеризира с продължителността на един симптом, например кожни обриви или нарушена хемопоеза. След 5 години от тази форма на лупус еритематозус нервната система ще страда и бъбреците ще бъдат засегнати.

Симптоми

При децата лупус еритематозус протича по-тежко, в зряла възраст е по-лесно. Заболеваемостта се отбелязва от 9-годишна възраст, а възрастта от 12 до 14 години става пикова. Клиничната картина се проявява с високо повишаване на температурата - треска, с кожни и ставни синдроми.

Пациентът има нарастващи признаци на дистрофия и симптоми на увреждане на вътрешните органи, развива се дифузен генерализиран васкулит.

По кожата наблюдаваме уртикария, еритема с оток на ексудат. Или инфилтрати с некротични язви или везикули, които оставят следи, белези или пигментация. Инфилтратите се локализират в открити части на тялото: гърди, ръце, лице.При възрастни се появява кожна лезия под формата на лупусна пеперуда, която се проявява в малки области и бързо изчезва. Лупусът е рядък при деца.

Лупусен артрит – при деца е характерен като начален синдром на лупус еритематозус, при който се засягат ставите. При лупус артрит се проявяват болка, слабост и уплътняване на мускулите, които мигрират в тялото и причиняват оток, тъканни инфилтрати между мускулите. Ставният синдром се комбинира с миозит, миалгия.

При дете със системен лупус еритематозус серозните мембрани са засегнати поради двустранен плеврит, перикардит. Симптомите на висцералните лезии ще се характеризират с кардит при възрастен, при дете - миокардит. Рядко се появява ендокардит.

При лезии в белите дробове възниква лупусен пневмонит. Оплаквания: болка в гърдите, кашлица без отделяне на храчки, задух. Децата имат нефрит. При подрастващите 10 процента от заболяването започва с нефрит.

Лупус невролупус говори за заболяване на нервната система. Среща се при 50% от детския лупус еритематозус. В мозъка, в подкорието, поради съдова тромбоза, веществото се омекотява в огнища. Има симптоми от невротичен характер, замаяност, главоболие, нарушения на съня. Не са редки случаите на епилепсия.

Симптоми на увреждане на стомашно-чревния тракт. Болка в корема, причинена от панкреатит. Повтаряща се диария, повръщане, гадене. Детето ще има увеличен черен дроб и далак. Хематопоетични лезии - анемия, тромбоцитопения, лимфопения, повишена СУЕ и С-реактивен протеин. При остри, подостри форми телесната температура се повишава до 40 градуса. Състоянието на детето е летаргично.

Диагностика

За идентифициране на лупус еритематозус е необходим анализ на оплакванията и анамнезата.

• Идентифициране на кожни обриви, кашлица, болка в ставите и зад гръдната кост, задух, сърцебиене, повишено кръвно налягане, подуване;
• Изследване на кожата на лицето за наличие на обриви, зачервявания, люспи;
• Разширени вени на краката;
• Възпалителни признаци на ставите;
• неврологични разстройства;
• За откриване на плеврит диагностиката на дихателните органи се извършва на рентгенов апарат;

Диагнозата се поставя при наличие на типична картина на заболяването и лабораторни данни от изследване на кръвта. Маркерите ще бъдат: антитела към нативна двойноверижна ДНК, антинуклеарен фактор, антитела с CM антиген, LE клетки и лупус антикоагулант

Лечение

Лечението се провежда в болница.

• При гломерулонефрит, ревматизъм се предписва специална маса и почивка на легло. Назначават се глюкокортикостероиди - Преднизолон. Ако пациентът има лупусен нефрит, се предписва циклоспорин А, курс от 6-8 седмици;
• Предписване на нестероидни противовъзпалителни средства като диклофенак, индометацин;
• Важно е да се подобри микроциркулацията на кръвта, така че лечението ще бъде антитромботични лекарства - Trental;
• Антивирусните лекарства са неразделна част от лечението, лекарства - гамаферон, реаферон;
• При лупусна бъбречна криза се извършва плазмафереза;
• Остеопорозата се лекува с калциев карбонат.

Усложнения

Ако заболяването се диагностицира навреме и се лекува своевременно, тогава 90% от болните деца изпитват ремисия. В 10% от случаите с лупусен нефрит, бъбречна недостатъчност, прогнозата на заболяването ще бъде неблагоприятна.

Ако детето не получи своевременно лечение в остра форма, тогава фаталния изход е неизбежен. В хроничната форма на лупус еритематозус хората могат да живеят около 20 години.

При множество лезии на различни органи и имунната система са възможни и други заболявания. При засягане на скалпа фоликулите отслабват, което може да доведе до пълно или частично оплешивяване.

Трябва да се подхожда с повишено внимание на физиотерапията на детето. Кварцът е противопоказан за деца и възрастни с лупус еритематозус. За деца с хроничен ход на заболяването продължителните слънчеви бани са противопоказани. Болни деца с лупус еритематозус Трансфузионна терапия на плазма и кръв се използва само при показания. Можете да използвате масаж и тренировъчна терапия, но само когато болестта отшуми.

След стационарно лечение болното дете се нуждае от рехабилитация, която може да се извърши в санаториум.

Предотвратяване

Превенцията ще бъде навременното разпознаване на болестта на детето и незабавното насочване на болното бебе към болницата. Мерките за превенция ще бъдат предотвратяване на обостряния, ако заболяването вече е настъпило и удължаване на благоприятни периоди. Стриктен контрол от специалист по време на заболяване и наблюдение след ремисия. Балансирана диета и витаминни добавки. Въздържание от ваксинации, които причиняват обостряне на заболяването. Свържете се с лекар и своевременно лекувайте инфекциозни заболявания.

Лупус еритематозус не е присъда за детството.

Ако се лекувате навреме и следвате превантивните мерки, неблагоприятната прогноза може да бъде избегната. Бъдете здрави и пазете децата си.

В съвременния свят заболяванията, свързани с имунната система, са все по-чести. Един от тях е лупус еритематозус (LE) при деца. Това е автоимунно възпаление, при което имунната система произвежда антитела, които атакуват ДНК на техните собствени здрави клетки. Поради лупус еритематозус настъпват сериозни системни увреждания на целия организъм (кръвоносни съдове, съединителна тъкан, органи). Момичетата в пубертета са по-често изложени на това нелечимо заболяване. Само около 5% от случаите са момчета. Болестта е много трудна за диагностициране, тъй като нейните прояви са много подобни на други детски заболявания.

• причини
• Видове патология
• Остра
• подостра
• Хронична
• Диагностика
• Превантивни съвети

причини

Има много теории защо децата развиват лупус. Заболяването все още не е напълно проучено, така че никой не може да назове точните му причини. Но повечето експерти са склонни да смятат това автоимунно заболяване за вирусна инфекция. Не е изключено и влиянието на лекарствата върху състоянието на имунната система (антибиотици, ваксини, гама-глобулин). По принцип те се превръщат в тригер за лупус еритематозус при деца с повишена чувствителност към различни външни фактори. Импулсът за заболяването (но не и пряката причина) може да бъде:

• излагане на слънце;
• хипотермия;
• стресови ситуации;
• преумора;
• физическа и психологическа травма.

Всички тези фактори стават особено значими в периода на хормонални промени в организма, неговата физиологична алергизация. Важна роля в развитието на лупус еритематозус играе наследствеността. Косвено генетичната природа на заболяването се доказва от "семейни" случаи на заболяването, както и случаи на ревматизъм, артрит и други дифузни патологии на съединителната тъкан, които са чести сред роднините. При децата лупус еритематозус представлява 20% от всички случаи на заболеваемост. При малки деца това се случва в изключителни случаи. CV може да се прояви напълно до 9-10 години. Поради генетичните особености на женското тяло, лупусът се среща по-често при момичетата, отколкото при момчетата.

Разберете дозировката и инструкциите за употреба на лекарството Immunal за деца. Ефективните методи за лечение на синехия при момичета са описани на тази страница.

Видове патология

Лупус еритематозус може да бъде от 3 вида:

• дискоиден лупус еритематозус;
• разпространени;
• системен лупус еритематозус.

Дискоидните и дисеминираните форми се характеризират с увреждане главно на повърхността на кожата. На него се появява обрив по лицето, шията, гърба, гърдите. При Discoid CV това са розови и червени петна, които увеличават размера си и се трансформират в плаки с червена граница. На лицето обривът прилича на пеперуда. В центъра на плаките се образува хиперкератоза. Люспите се отстраняват трудно. При дисеминиран CV не се наблюдава периферен растеж на огнищата. По кожата на лицето или по ушите, гърдите, гърба се появява необичаен обрив. Повърхностният слой на кожата атрофира. Когато главата е засегната от лупус, тя започва да оплешивява. Забележка!Най-опасната форма е системният лупус еритематозус. Засяга всички органи и системи и има много прояви.

Характерни признаци и симптоми

Почти невъзможно е веднага да се определи дали детето има лупус еритематозус. Началото на заболяването протича като поражение на определен орган или система. Постепенно възпалителните симптоми изчезват. След това започват други прояви, които имат признаци на съвсем различно заболяване. Следните симптоми на лупус еритематозус трябва да предупредят:

• оплаквания от ставни и мускулни болки;
• слабост;
• треска;
• червен обрив под формата на пеперуда по бузите и моста на носа;
• червени петна по гърба, врата, главата, гърдите;
• нарастваща дистрофия;
• възпаление на лимфните възли;
• язвени лезии на лигавиците на носа и устата;
• нервност и депресия;
• подуване на ръцете и краката.

Форми на лупус еритематозус при деца

Симптоматологията на CV до голяма степен зависи от характеристиките на нейния ход. В тази връзка има 3 форми на заболяването.

Има прогресивен характер. Детето има:

• намалена подвижност;
• треска;
• силно главоболие;
• обща интоксикация;
• усещане за болки в ставите;
• обрив по лицето като "пеперуда".

През първите месеци на CV бъбреците участват в процеса на лезия. Симптомите на бъбречно заболяване се добавят към общите клинични прояви на заболяването.

подостра

Повечето случаи на субакутен лупус еритематозус започват като полиартрит. Детето от своя страна има възпаление на няколко стави. По бузите и моста на носа се появява характерен обрив. Други симптоми:

• нефрит;
• загуба на апетит;
• отслабване;
• кардит;
• полисерозит.

Хронична

Тази форма на CV е най-трудна за диагностициране. Среща се в 1/3 от случаите. Заболяването първо протича моносиндромно, т.е. има признаци на увреждане на един орган. Клиничната картина е замъглена. Други органи и системи се включват в процеса много бавно. Алтернативно се появяват рецидиви на ставния синдром или кожни обриви. Този процес може да отнеме много години с дълги ремисии. За разлика от възрастните, CV при децата често има остро начало и злокачествено протичане, понякога може да бъде фатално.

Диагностика

Диагнозата лупус еритематозус може да се постави само в болнични условия, когато симптомите на едно или друго заболяване на детето не могат да бъдат лекувани. Поради това се назначават много изследвания, резултатите от които могат да потвърдят наличието на CV. Няма отделни тестове за лупус еритематозус. Заболяването се диагностицира въз основа на специфични симптоми и лабораторни изследвания.

Задължителни тестове за CV:

• биохимичен и общ кръвен тест;
• Анализ на урината;
• откриване на ANF, LE-клетки и антитела срещу ДНК във високи титри в кръвта.

Понякога дори опитни лекари не могат да определят CV и да диагностицират други заболявания (ревматизъм, нефрит, артрит). И те могат да бъдат прояви на по-сериозна патология - системен лупус.

Методи и общи правила за лечение

В момента болестта се счита за нелечима.Терапията е насочена единствено към облекчаване на симптомите и спиране на автоимунния и възпалителния процес. Дете с тежки симптоми на рецидив на заболяването трябва да се лекува в болница. Кортикостероидите са първият избор за лечение на лупус еритематозус:

• Преднизолон;
• дексаметазон;
• Урбазон и др.

Кортикостероидите спират активното развитие на CV, намаляват неговата активност. Те допринасят за бързото настъпване на ремисия. Дозировката на лекарствата се определя от степента на активност на процеса, а не от възрастта на пациента. При лупусна активност от 2-3 градуса, при която са засегнати вътрешните органи, дневната доза преднизолон е 1-1,5 mg / kg тегло. Ако има симптоми на нефрит, невролупус, панкардит, дозата може да се увеличи. В някои случаи 1000 mg кортикостероид се прилагат едновременно интравенозно в продължение на 3 дни, след което се преминава към вътрешно лечение в средни дози. Лечението с максимална доза кортикостероиди трябва да продължи 1-2 месеца (при симптоми на нефротичен нефрит по-дълго), докато клиничните прояви на лупус изчезнат. Постепенно пациентът се прехвърля на по-ниска доза от лекарството като поддържаща терапия. Може да минат няколко години. Рязкото намаляване или отмяна на лекарството може да доведе до рецидив на патологията. При хроничен лупус еритематозус без увреждане на централната нервна система, висцералните органи кортикостероидите не се предписват или използват в минимални дози. (1/2 mg/kg). Лекарството трябва да се прекрати при стомашни язви, диабет, хипертония, бъбречна недостатъчност. При лупусен нефрит се предписва циклофосфамид. Прилага се интравенозно в максимална доза веднъж месечно (15-20 mg/kg телесно тегло) в продължение на 1-1,5 години. След това 1 път на 3 месеца за още 1-1,5 години. В случай на неефективност на циклофосфамид, нефротичният синдром се купира с циклоспорин (5 mg / kg). При наличие на тежки усложнения след приема на глюкокортикоиди, азатиоприн (1-2 mg / kg) понякога се използва за поддържане на ремисия на нефрит.

Вижте нашия преглед на евтини, но ефективни капки за кашлица за деца. За симптомите и методите на лечение на гноен менингит при деца е написано в тази статия. Прочетете за ползите и ползите от адаптираното мляко за кърмачета Nutrilon Comfort.

Заедно с кортикостероидите на детето се предписват:

• антикоагуланти (Аценокумарол, Хепарин);
• антихипертензивни средства;
• антибиотици;
• антиагреганти.

Дете с лупус еритематозус трябва да бъде под постоянното наблюдение и контрол на специалист.В допълнение към лекарствената терапия трябва да се придържате към диета, близка до противоязвена (ограничаване на въглехидратите, изключване на екстрактни и сокови продукти, обогатяване на менюто с калиеви соли и протеини). Организмът на детето трябва да има достатъчно витамини, особено групи В и С.

Основните превантивни мерки трябва да бъдат цялостното здраве на децата,както и идентифициране сред тях на групи с повишен риск от заболяване. Това трябва да включва деца със симптоми на лупусна диатеза и такива с фамилна анамнеза за ревматични заболявания. Такива деца трябва стриктно да спазват правилата за предписване и употреба на лекарства, ваксинации, мерки за втвърдяване. Ако детето е болно от лупус еритематозус, редовното проследяване от кардиоревматолог трябва да стане вторична превенция за предотвратяване на рецидиви. Той предписва противорецидивно лечение, което поддържа ремисия и предотвратява възможни екзацербации на CV. Лупус еритематозус при деца е много по-тежък, отколкото при възрастни, и практически не се лекува. Ето защо е много важно правилно да се определи тактиката на лечение и стриктно да се придържа към нея. Благодарение на развитието на съвременната медицина, днес протичането на CV е по-лесно, броят на рецидивите намалява. Видео. Телевизионно предаване "Живей здравословно" за лупус еритематозус:

С активното развитие на съвременната медицина набира скорост автоимунно заболяване, наречено системен лупус еритематозус (друго име е болестта на Либман-Сакс), което все повече осакатява редиците на децата. Имунната система на детето произвежда антитела, които увреждат ДНК на напълно здрави клетки. Това води до сериозно увреждане на съединителната тъкан, както и на кръвоносните съдове в цялото тяло.

Опасното и трудно лечимо заболяване се среща най-често при момичета (само 5% от случаите са момчета) през пубертета. Диагнозата е трудна, тъй като симптомите на заболяването са много подобни на други детски заболявания.

Симптоми

Разпознаването на симптомите на лупус еритематозус при деца може да бъде много трудно дори за опитен лекар, да не говорим за родителите. При първите прояви на болестта можете да мислите за всяко друго нещастие, но не и за лупус. Типичните му симптоми могат да бъдат както следва:

• треска с втрисане и обилно изпотяване;
• дистрофия;
• дерматит, най-често започващ с лезия на моста на носа и бузите и наподобяващ пеперуда на външен вид: оток, везикули, некротични язви, оставящи след себе си белези или пигментация;
• кожата става по-тънка и става фоточувствителна;
• алергични прояви по цялото тяло: мрамор, морбилиформен обрив, уртикария;
• кръвна некроза се появява на върха на пръстите и дланите;
• загуба на коса до плешивост;
• дистрофия, крехкост на нокътните плочи;
• болка в ставите;
• персистиращ и нелекуван стоматит;
• смущения в психиката на детето, което става нервно, раздразнително, капризно, неуравновесено;
• конвулсии (в този случай трябва да знаете: как да окажете първа помощ при конвулсии).

Такива многобройни симптоми на лупус еритематозус се обясняват с факта, че заболяването прогресивно засяга различни органи на детето. Каква система на малък организъм ще се провали - никой не знае. Първите признаци на заболяването могат да наподобяват обикновена алергия или дерматит, което всъщност ще бъде само следствие от основното заболяване - лупус. Това води до значителни трудности при диагностицирането на заболяването.

Диагностика

Лупус еритематозус се диагностицира при дете в болница, когато множество симптоми не реагират на никакво лечение, предписват се много тестове, резултатите от които поставят окончателната диагноза. Ако се потвърдят 4 от следните критерии, лекарите диагностицират лупус:

1. Пеперудообразен обрив по бузите и носа.
2. Стоматит (наличие на язви в устната кухина).
3. Дискоиден обрив по кожата (под формата на яркочервени петна по цялото тяло).
4. Фоточувствителност (кожна чувствителност към слънчева светлина).
5. Артрит (болка поради възпаление) на няколко стави.
6. Увреждане на сърцето и белите дробове: плеврит, перикардит.
7. Бъбречни заболявания.
8. Проблеми с ЦНС: психоза, гърчове.
9. Хематологични заболявания (заболявания на кръвта).
10. Имунологични показатели.

Лупус еритематозус със своите симптоми може да подведе и най-опитния лекар. Когато диагностицират ревматизъм, артрит, нефрит, капилярна токсикоза, болест на Верлхоф, сепсис, епилепсия, остри коремни заболявания, лекарите често дори не осъзнават, че това са само последствията и проявите на по-сериозно и опасно заболяване - системен лупус. Проблеми възникват и при лечението на болестта.

Лечение

Лечението на системен лупус еритематозус при деца се извършва в болница и включва използването на следната терапия:

• кортикостероиди: преднизон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон и др.;
• цитостатици; азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин;
• имуносупресори;
• стероидно-хинолинова терапия;
• диета, възможно най-близка до противоязвена: ограничаване на въглехидратите и фибрите, пълно изключване на сокови ястия; основа - протеини и калиеви соли;
• витаминотерапия (акцентът е върху аскорбиновата киселина и витамините от подгрупа В);
• в крайните стадии на заболяването - масаж и физиотерапевтични упражнения;
• пулсова терапия.

Не трябва да приемате системен лупус еритематозус при дете като присъда. Съвременната медицина успешно се справя с прогресирането му, удължавайки живота на децата с десетилетия. Смъртта в детска възраст е рядка, но средната продължителност на живота на хората с тази диагноза е значително съкратена.

Системният лупус еритематозус е автоимунно заболяване увреждащи ДНК клетки и кръвоносни съдове. Това е сериозно заболяване, което изисква комплексна терапия. Според статистиката лупус еритематозус засяга предимно момичета в юношеска възраст, когато започват процеси преход към зряла възраст. Сред всички случаи на системен лупус еритематозус при деца само 5% от пациентите са момчета.

Прочетете повече за симптомите и лечението на ревматоиден артрит при деца тук.

Описание и характеристики

Това е дифузно заболяване на съединителната тъкан на човека, характеризиращо се с имунна лезиякръвоносни съдове и клетъчна ДНК, произведени от антитела, произведени от имунната система. Тоест, имунната система възприема елементите на съединителната тъкан и нейните производни като чужди тела и след това ги атакува, причинявайки възпаление и други процеси. Официалното име на болестта е Болест на Либман-Сакс, в чест на двамата лекари, първи описали заболяването.

Неофициалното си име - лупус еритематозус - заболяването е получило поради характерния си обрив по лицето, който прилича на следа от ухапване от цепнато небце във формата на пеперуда.

Това заболяване е слабо разбрано и е истина причините все още не са известникато повечето автоимунни заболявания. Въпреки това, по-голямата част от специалистите са склонни към версията за вирусния произход на патологията, въпреки че не са изключени варианти на реакцията на организма към приемането на определени лекарства, които влияят на състоянието на имунната система, тъй като броят на случаите на заболяването се разраства успоредно с прогреса на медицината. Известен в момента Няколко причинни фактора:

• пренесен стрес;
• тежка хипотермия;
• често физическо и емоционално претоварване;
• излагане на слънце;
• вирусна инфекция;
• приемане на лекарства;
• хормонални промени.

Най-често се появява лупус по време на юношествотокогато настъпят големи хормонални промени в човешкото тяло.

В повечето случаи заболяването се проявява при момичета с повишаване на нивото на естрогена - женския хормон, при момчетата причината е повишаване на естрадиола и намаляване на тестостерона.

Това заболяване се среща в 3 форми:

1. Остра- заболяването възниква внезапно и се развива бързо, засяга вътрешните органи и причинява редица болезнени симптоми: болки в ставите, висока температура, силно главоболие, обрив по лицето.
2. подостра- заболяването се проявява на вълни под формата на периоди на ремисия и обостряне. Поражението на вътрешните органи започва след 2-3 години. Има свои специфични симптоми: загуба на апетит, бъбречна недостатъчност, полисерозит, кардит.
3. Хронична– има бавно поражение на органите един по един. Клиничната картина е неясна. Първоначално може да има обрив и проблеми с някой от органите, което не предизвиква съмнения за лупус, тъй като други органи и системи са нормални. След това болестта засяга друг орган и т.н. Това може да продължи години, с периоди на облекчение. Най-трудната форма на заболяването за диагностициране.

Как протича операцията на болестта на Hirschsprung при деца? Научете за това от нашата статия.

Системният лупус еритематозус има редица симптоми, подобни на други заболявания. Освен това всеки отделен случай има свои собствени характеристики. Маркирайте най-честите симптомиза всички случаи:

• обрив по лицето под формата на червени петна във формата на пеперуда;
• треска;
• втрисане;
• алергични прояви по кожата (уртикария, тръпки);
• некроза на кръвоносните съдове на върховете на пръстите (подложките);
• дистрофия на ноктите;
• различни форми на дерматит;
• косопад, плешивост;
• стоматит;
• психично разстройство;
• изтъняване на кожата и повишена чувствителност към слънчева светлина;
• конвулсии;
• обща дистрофия.

Симптоми на лупус еритематозус при деца - снимка: Разнообразието от симптоми се обяснява с факта, че заболяването може да засегне различни органи и системи на човешкото тяло. Основният и първи симптом е обрив.и какво ще стане след това не се знае.

За да поставите диагноза системен лупус еритематозус, трябва да имате поне 4-5 от описаните по-горе симптоми. Лабораторните изследвания не дават резултати.

Лечението на системен лупус еритематозус включва комплексна терапия с лекарства в болнични условия. За това се използват следните видове лекарства:

1. Глюкокортикостероиди- стероидни хормони, които потискат активността на имунната система и инхибират производството на антитела, което ви позволява да премахнете възпалителните процеси (преднизолон, урбазон, дексаметазон, триамцинолон).
2. Цитостатици- предотвратяват бързото делене на клетките, което инхибира развитието на лупус (хлорбутин, циклофосфамид, циклофосфамид, азатиоприн).
3. TNF-α блокери- лекарства, които потискат активността на антителата (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
4. Антикоагуланти- предотвратяват образуването на кръвни съсиреци (хепарин, аценокумарол).
5. антибиотици- се предписват за унищожаване на инфекцията, която може да придружава лупус по време на лечението, тъй като имунната система е потисната, което прави детето уязвимо към всякакви патогени.
6. Нестероидно противовъзпалителносредства - облекчаване на възпаление и синдром на болка (индометацин, диклофенак).

Като допълнителна терапия могат да се предписват напълно различни лекарства, тъй като заболяването може да засегне всеки орган. Изборът на лекарства се извършва от лекуващия лекар в зависимост от клиничната картина. В допълнение, пациентът може да се подложи на специални процедури:

• плазмафереза– събиране и пречистване на кръвта от токсини;
• хемосорбция– екстраренално пречистване на кръвта от хидрофобни токсични вещества;
• криоплазмосорбция– регулиране и пречистване на състава на кръвната плазма.

На последния етап пациентът се предписва витаминни комплексиза възстановяване на депресирания имунитет, както и за предписване на масаж и тренировъчна терапия за възстановяване на загубени функции на тялото.

С навременна медицинска помощ, прогнозата благоприятен в 90% от случаите.

Фаталните изходи са редки, главно от бъбречна недостатъчност или вторична инфекция като усложнение след имунна супресия и настъпване на ремисия. Между възможни усложнения на заболяванетонай-често срещаните са:

• кръвоизлив в мозъка;
• нефрит;
• пълна или частична парализа;
• флебит;
• сепсис;
• некроза;
• трофични язви;
• хроничен дерматит.

Системният лупус еритематозус е труден за диагностициране и лечение. Невъзможно е да се защитим от него или да предотвратим появата му. Това е слабо разбрана болест опасни за живота.Важно е само да се проучат възможните симптоми на това заболяване, за да се консултирате с лекар навреме за помощ. В противен случай при липса на медицинска помощ възможна смърт или сериозни усложнениякоето ще окаже влияние върху качеството на целия последващ живот на детето.

Как да се лекува остър баланопостит при момче? Открийте отговора още сега.

Можете да научите за опасностите от системен лупус еритематозус за деца от видеото:

Системен лупус еритематозус при деца: лечение и симптоми

Системният лупус еритематозус при деца (lupus erythematosus disseminatus) е имунокомплексно заболяване при деца, характеризиращо се с бърза генерализация на патологичния процес, тежки висцерални прояви, ярки периферни синдроми и хиперимунни кризи. Морфологичната основа на заболяването е универсален капиляр с характерна ядрена патология и отлагане на имунни комплекси в огнищата на тъканно увреждане.

Системният лупус еритематозус (SLE) надхвърли обхвата на рядка, казуистична патология, но все още се среща в детска възраст много по-рядко от острия ревматизъм и ревматоидния артрит.

Наред със системните се срещат дискоидни и дисеминирани форми на лупус еритематозус, съответно с единични или множествени еритематозни лезии по кожата без признаци на увреждане на други органи и системи, без резки имунологични промени и лупусни клетки. Дисеминираният лупус еритематозус (DLE) заема, така да се каже, междинно място между дискоиден и системен, така че тези случаи, които възникват с наличието на лупусни клетки, могат да бъдат приписани на SLE. Всички тези форми обаче трябва да се разглеждат като проява на едно и също заболяване и възможността за преминаване от дискоиден или дисеминиран към системен лупус очевидно зависи от степента на сенсибилизация на организма, силата на неговите защитни реакции и способността за локализиране процеса.

Причини за заболяването

Етиология.Все още не е ясна причината за заболяването. През последните години се дискутира въпросът за ролята на вирусната инфекция в развитието на SLE. Определена роля се отрежда на някои лекарства: антибиотици, сулфонамиди, антиконвулсанти и антихипертензивни средства (хидралазин), както и ваксини, гама-глобулин. По правило те придобиват ролята на задействащ механизъм при лица, които имат индивидуална свръхчувствителност към различни екзогенни фактори. Импулсът, но не и истинската причина за заболяването, могат да бъдат и такива влияния на околната среда като продължителна изолация, хипотермия, психическа или физическа травма и др. хормонални промени и физиологична алергизация на тялото.

Съвременните изследвания също установяват специфични конституционно-семейни характеристики на реактивността на организма, които допринасят за развитието на СЛЕ. Косвени доказателства за наследствено предразположение към заболяването са случаите на "семеен" лупус, развитието на SLE при еднояйчни близнаци, както и повишената честота на ревматизъм, ревматоиден артрит и други форми на дифузни заболявания на съединителната тъкан сред роднините на пробандите.

Развитие на болестта

Патогенеза.Понастоящем е общоприета имунологичната теория за развитието на SLE, според която активирането и прогресирането на заболяването се дължат на образуването на имунни комплекси, включително автоантитела, които могат да взаимодействат с клетъчното ядро ​​(антинуклеарен фактор - ANF) или неговия отделни компоненти. Специална патогенетична роля се приписва на автоантителата към дезоксирибонуклеиновите киселини (ДНК) на ядрата на собствените клетки на макроорганизма. Самата ДНК е слаб антиген, но нейната способност да стимулира производството на антитела се засилва от въвеждането на вируса в клетката. Взаимодействието на ДНК на антитялото с клетъчното ядро ​​води до смъртта на последното и освобождаването на ядрен детрит в кръвния поток. Фрагменти от ядра, открити в тъканите, са т. нар. хематоксилинови телца - патогномоничен признак на SLE. Аморфното ядрено вещество претърпява фагоцитоза, която преминава през етапа на розетка: около ядрения детрит се натрупват левкоцити, след което един от левкоцитите фагоцитира детрита и се превръща в лупусна клетка.

Интензивността на образуването на имунни комплекси се съди косвено по съдържанието на серумния комплемент или неговите компоненти, като се приема, че спадът в нивото на последния отразява използването на комплемента в реакциите антиген-антитяло. Ниско ниво на комплемента, заедно с повишен титър на антитела срещу ДНК или ANF, е доказателство за активност на SLE.

Образуването на имунни комплекси, състоящи се главно от имуноглобулини G, по-рядко М, както и ДНК антиген и комплемент, се случва в кръвния поток. Отлагането на имунни комплекси върху базалната мембрана на съдовете на микроваскулатурата на различни органи и системи води до имунно възпаление в тях.

В допълнение, свързаният, като правило, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация допринася за тъканна исхемия и кръвоизливи в органите поради фибринови отлагания и микротромбоза на капиляри, артериоли и венули. Този синдром винаги е вторичен спрямо имунопатологичния процес и модифицира клиничната картина на заболяването по свой начин.

Наред с характеристиките на хуморалния имунитет, определена роля в патогенезата на SLE се отрежда на свръхчувствителност от забавен тип. Открива се чрез висока сенсибилизация на лимфоцитите към ДНК, както и чрез други тестове. В същото време се наблюдава селективно потискане на клетъчния имунитет. Броят на супресорните Т-лимфоцити в периферната кръв е намален, което предопределя прекомерното производство на антитела от В-лимфоцитите.

Въпреки успешното развитие на имунологичната теория, днес все още е невъзможно да се отговори на въпроса какво е началото и първопричината в сложната патогенетична верига на развитие на СЛЕ. Очевидно вирусите и евентуално други увреждащи агенти (инсолация, лекарства, ваксини и др.) и стресови ситуации, както и физиологичното преструктуриране на тялото по време на пубертета, могат да причинят необичаен имунен отговор при определена група хора. Следователно, всички особености на имунопатологичните процеси, развиващи се при SLE, включително свръхчувствителност от забавен и непосредствен тип, трябва да се разглеждат предимно в светлината на характеристиките на отговора на макроорганизма. В тази връзка в момента се проучва патогенетичната роля на вродени и придобити нарушения на ензимните процеси и видовете ацетилиране. Интензивно се развива хипотезата за молекулярната мимикрия, изследват се и други аспекти на предразположението към заболяването.

Симптоми на системен лупус еритематозус при деца

клинична картина.Системният лупус еритематозус при деца засяга предимно момичета, както и жени като цяло; момчетата и мъжете са само 5-10% от общия брой на пациентите. Възрастта на максимална физиологична активност, включително пубертета, се счита за най-уязвима. Въпреки това SLE се среща понякога сред децата през първите месеци и първите години от живота. Нарастването на заболеваемостта при децата започва от 9-годишна възраст, като пикът е на 12-14-годишна възраст.

Патологичният процес се характеризира с постоянна прогресия с възможни, понякога доста дълги, дългосрочни ремисии, възникващи под въздействието на лечението или спонтанно. В острия период винаги има треска от неправилен тип, понякога придобиваща забързан характер с втрисане и обилно изпотяване. Характеризира се с дистрофия, често достигаща до кахексия, значителни промени в кръвта и признаци на увреждане на различни органи и системи. Последните могат да се проявяват без определена последователност, независимо един от друг, в различно време от началото на заболяването и във всяка комбинация.

Приблизително 2/3 от пациентите имат типична кожна лезия, проявяваща се с ексудативен еритем с оток, инфилтрация с хиперкератоза, често с тенденция към образуване на везикули и некротични язви, оставяйки след себе си атрофични повърхностни белези или гнездна пигментация. Много характерна е комбинация от остри ексудативни и хронични дисковидни промени под формата на ограничени розово-червени петна с белезникаво-сиви люспи и изтъняване на кожата, което започва от центъра и постепенно обхваща цялото огнище.

Локализацията на лупусния дерматит може да бъде много разнообразна, но предпочитано място са откритите участъци от кожата: лицето, ръцете, гърдите. Еритема по лицето със своите очертания прилича на пеперуда, чието тяло е разположено на носа, а крилата са на бузите. Може бързо да изчезне, да се появи непълно, на отделни части. Обръща се внимание на повишената фоточувствителност на кожата при пациенти с лупус. Инсолацията е един от най-честите фактори, провокиращи обостряне на патологичния процес.

По кожата на пациентите със SLE може да има и неспецифични алергични прояви, като ярко мраморно оцветяване, уртикария или обрив, подобен на морбили. Съдови нарушения, DIC синдром и тромбоцитопения могат да доведат до появата на хеморагичен обрив, развитие на капилярит с микронекроза на върховете на пръстите и на дланите; общата дистрофия води до сухота и нарушения на пигментацията.

Заедно с кожата се засягат и нейните придатъци. Косата пада интензивно, което често завършва с петниста и дори пълна плешивост. Ноктите стават дистрофични, чупливи, появяват се напречни ивици. Процесът обхваща лигавицата на устните, устата, горните дихателни пътища и половите органи.

Един от първите и най-чести клинични признаци на заболяването е ставният синдром под формата на летлива артралгия, остър или подостър артрит и периартрит с леки, понякога преходни, ексудативни явления. Засягат се както малки, така и големи стави. Лупусният артрит не е прогресивен.

Как протича системният лупус еритематозус при деца?

Деформация на ставата поради периартикуларни промени се развива в изключително редки случаи, дори при продължителен ход на заболяването. Рентгенографиите обикновено показват непокътнат ставен хрущял, остеопороза в различна степен.

Често се наблюдават миалгия и миозит. Последните са придружени от намаляване на мускулния тонус, обща мускулна слабост, до пълна неподвижност, атрофия, мигриращи локални уплътнения и реакция на мускулна болка. Те се основават на лимфоидни инфилтрати на междумускулната тъкан и фибриноидна некроза на стените на артериите, придружени от интерстициален оток. Трябва да се помни, че мускулната слабост и атрофията понякога се развиват поради обща дистрофия и интоксикация.

Поражението на серозните мембрани е толкова често, че заедно с артрит и дерматит серозитът представлява така наречената малка триада, която е много характерна за SLE. Особено често в клиниката се разпознават плеврит и перикардит, но според данните от аутопсията всеки от тях рядко се изолира и почти винаги се комбинира с перитонит, перихепатит или периспленит. Лупусният серозит се характеризира с ефимерност; в редки случаи протича тежко с голямо натрупване на течност в кухините.

От висцералните прояви на СЛЕ кардитът е най-честият. Могат да бъдат засегнати и трите мембрани на сърцето, но при деца и юноши доминират явленията на миокардит. При дифузен миокардит се наблюдава разширяване на границите и приглушени сърдечни тонове, появява се умерено изразен систоличен шум, понякога се нарушава сърдечният ритъм. Изразеният коронарит е придружен от болка в областта на сърцето. ЕКГ почти постоянно разкрива признаци на нарушение на регенеративните процеси на миокарда (намаляване, гладкост, деформация и инверсия на G вълната, по-рядко изместване на ST интервала). Възможно нарушение на интравентрикуларната, както и на интра-атриалната проводимост.

Рентгенологично с дифузен миокардит може да се отбележи увеличаване на размера на сърцето, гладкост на сърдечните дъги и намаляване на контрактилитета на миокарда. Рядко се развива остра сърдечна недостатъчност. В допълнение към миокардита често се появява миокардна дистрофия.

Лупусният ендокардит почти винаги е свързан с миокардит; диагнозата му през целия живот е трудна. За разлика от септичния и ревматичния, той се обозначава като атипичен абактериален ендокардит на Libman-Sachs(наречено на изследователите, които първи са описали характеристиките му). Характеризира се с париетална локализация, въпреки че в същото време има участие на клапи в процеса. Най-често митралната клапа се засяга изолирано или в комбинация с трикуспидалната и аортната клапа. Ендокардитът не винаги има ясно отражение в клиниката и може да бъде само морфологична находка, особено при умерени склеротични промени в клапите или париетална локализация на процеса. В някои случаи аускултацията и FCG разкриват отчетлив систоличен шум от органична природа или има комбинация от "мускулен" систоличен шум с ясен диастоличен шум. В съвременните условия лупус кардитът в значителна част от случаите е напълно излекуван и рядко води до образуване на органичен дефект с хемодинамични нарушения.

Засягането на белите дробове в клиниката се разпознава по-рядко от засягането на плеврата и се характеризира при повечето пациенти с лоши физикални находки. При аутопсията обаче се установява във всички случаи. Често вълнообразният текущ лупусен пневмонит с удебеляване и фокална фибриноидна некроза на алвеоларните прегради, интраалвеоларен и интерстициален оток, явления на пневмосклероза могат да доведат до дихателна недостатъчност. Недостигът на клинични данни се контрастира с отчетливата тежест на радиологичните промени. Най-често се наблюдава двустранна персистираща деформация на съдово-интерстициалния модел в белодробните полета, понякога открита дори по време на периода на клинична ремисия. По време на екзацербации се появяват множество фокални сенки със средна плътност с неравномерни контури, понякога сливащи се помежду си, но рядко придружени от реакция от корените на белите дробове. Рентгеновата находка може да бъде големи инфилтрати и дисковидни ателектази в белодробната тъкан, протичащи тихо, без еозинофилия, с бърза динамика и не водещи до разпадане на тъканите. Рентгеновата картина често се допълва от признаци на плеврално увреждане и високо положение на диафрагмата поради диафрагматит, плевродиафрагмални сраствания и сраствания, намален тонус на мускулите на червата и диафрагмата и др.

Лупусен пневмонитпо време на обостряне не винаги е лесно да се разграничи от вторичната банална пневмония, което се показва от левкоцитоза с неутрофилна промяна, рентгенови данни и ефект на антибиотици.

Лупусен нефритзаема специално място сред другите висцерити при СЛЕ, като показва относителна резистентност към лечението и често определя изхода на заболяването като цяло. Колкото по-тежка е SLE, толкова по-често се засягат бъбреците. Средно лупусният нефрит се среща при 2/3 от пациентите. Признаци за него могат да се появят по всяко време на заболяването, но предимно в първите месеци и винаги в активния му период. В клиниката може да се прояви по различни начини:

а) под формата на така наречения латентен нефрит с минимален уринарен синдром, без оток, артериална хипертония и функционални нарушения;

б) като изразен (манифестен) нефрит без нефротичен синдром, но със значителни промени в урината, промени във функционалните параметри и екстраренални прояви;

в) като нефротичен нефрит с тежък уринарен синдром, оток, хипертония, хиперхолестеролемия.

Повечето пациенти (с изключение на тези с минимално увреждане на бъбреците) в активния период на нефрит имат артериална хипертония и хиперазотемия. Функционалните изследвания показват, че наред с намаляването на гломерулната филтрация има дисфункции на тубуларния нефрон и намаляване на ефективния бъбречен плазмен поток.

уринарен синдром, наблюдавана при всички варианти, включва протеинурия, чиято тежест съответства на клиничната форма на нефрит, както и еритроцитна и левкоцитурия. Патологията на уринарния седимент е неспецифична.

Морфологичното изследване разкрива както специфични признаци на лупусен нефрит (удебеляване на базалните мембрани - "телични бримки", ядрена патология под формата на хематоксилинови тела и кариорексис, фибриноидни промени, хиалинови тромби в лумена на гломерулните капиляри), така и промени в тип мембранозен или мезангиален гломерулонефрит . Изследването на нефробиопсични проби с помощта на хистохимия и електронна микроскопия помага да се разпознаят моносиндромни варианти на SLE, които възникват като изолиран бъбречен процес (нефритна "маска" на SLE).

Протичането на лупусен нефрит при деца и юноши обикновено е хронично с периоди на обостряне и тенденция към прогресиране, до развитие на бъбречна недостатъчност. Приблизително 10% от пациентите имат бързо прогресиращ ход на нефрит с фатален изход от уремия за кратко време. При 1/3 от пациентите нефритът протича с усложнения от еклампсия или остра бъбречна недостатъчност. Развитието на вторично набръчкан бъбрек със симптоми на азотемична уремия е рядко, тъй като смъртта настъпва в по-ранни етапи. През последните години с навременно и интензивно лечение е все по-възможно да се намали активността на нефрита, да му се придаде характер на хроничен процес с дълги периоди на минимална активност (латентен курс) или пълна клинична и лабораторна ремисия.

Участието в патологичния процес на нервната система се диагностицира при повече от половината деца със СЛЕ; органично увреждане на централната нервна система се нарича невролупус. В същото време се развиват разпръснати огнища на омекване на мозъчното вещество в кората и в подкоровата област поради тромбоваскулит на малките съдове. В същото време пациентите често се оплакват от главоболие, чувство на тежест в главата, замаяност и нарушения на съня. Изолираното увреждане на периферните нерви причинява болка и парестезии. Обективното изследване разкрива различни фокални или дифузни неврологични симптоми под формата на полиневрит, ишиас, миелорадикулоневрит, миелит, енцефалит, енцефаломиелорадикулоневрит и др.

При тежки дифузни лезии на нервната система с развитие на кръвоизлив, остър мозъчен оток или серозен лептоменингит, енцефалитен или менингоенцефалитен синдром, се развиват психични разстройства, развиват се парези и парализи, афазия, амнезия, може да има загуба на съзнание, кома или сопорозно състояние със сериозна опасност за живота. Лупусният цереброваскулит може да се прояви с епилепсия или хорея.

В резултат на органично увреждане на централната нервна система пациентите могат да развият тежки трофични нарушения на кожата, подкожната тъкан, обикновено разположени симетрично, склонни към бърза прогресия и образуване на обширни и дълбоки некрози, трудни за лечение. Присъединяването на вторична инфекция лесно води до развитие на сепсис.

Трябва да се подчертае, че невролупусът, заедно с лупусния нефрит, е един от най-тежките и прогностично неблагоприятни синдроми на СЛЕ, торпиден до кортикостероидни лекарства.

Доста често има симптоми на увреждане на стомашно-чревния тракт. Понякога абдоминалният синдром с клинична картина на остър корем може да стане водещ признак на SLE. Тези така наречени стомашно-чревни кризи имитират всяко заболяване на коремната кухина, като апендицит, холецистит, перитонит, чревна непроходимост, улцерозен колит, дизентерия и други чревни инфекции.

В основата на абдоминалния синдром при СЛЕ е най-често разпространеният дифузен или фокален васкулит на коремните органи с възможна тромбоза на малки съдове, водещи до увреждане на чревните стени - кръвоизливи, понякога дори до инфаркти и некрози, последвани от перфорация и развитие на чревно кървене или фибро-гноен перитонит. Възможен е симптомокомплекс на злокачествена болест на Crohn (терминален илеит). Болката в корема може да бъде причинена и от перихепатит, периспленит, панкреатит.

Чернодробната патология с развитието на лупусни възпалително-дистрофични промени (лупус-хепатит) е сравнително рядка. В повечето случаи хепатомегалията отразява участието на черния дроб като орган на ретикулоендотелиума в имунопатологичния процес. Оплакванията могат да се дължат на преразтягане на капсулата със значително увеличение на органа, жлъчна дискинезия или наличие на перихепатит. Липсата на функционални нарушения и бързата обратна динамика в отговор на кортикостероидната терапия показват предимно реактивен характер на хепатомегалията.

При всички пациенти се наблюдават увреждания на кръвотворните органи и промени в периферната кръв. Най-характерният симптом на SLE е левкопения с неутрофилно изместване към миелоцити и промиелоцити. В активния период на заболяването броят на левкоцитите намалява до 4 - 109 - 3 - 109 / l и е възможна по-тежка левкопения. Понякога се заменя с левкоцитоза, което отразява влиянието на кортикостероидната терапия или добавянето на банална инфекция. Автоимунна хемолитична анемия може да се развие с намаляване на броя на еритроцитите до 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, което има сериозна прогностична стойност.

Наред с левкопенията и анемията често се наблюдава тромбоцитопения. Тя се различава малко по клинична изява от идиопатичната тромбоцитопенична пурпура, тъй като също има автоимунен произход. В същото време спадът в броя на тромбоцитите често отразява процеса на вътресъдова коагулация. Дори при значителна левкопения, костният мозък остава нормобластен. Обръща внимание на неговата плазматизация със съответно увеличаване на броя на плазмените клетки в периферната кръв.

По правило активният период на SLE се характеризира с повишена ESR, достигаща 50 - 70 - 90 mm / h. С подобряване на състоянието, както и под въздействието на лечението, ESR значително намалява, по време на ремисия се нормализира, въпреки че при много пациенти остава в рамките на 16-25 mm / h. Признаците на лупус включват хиперпротеинемия и диспротеинемия. По време на периода на максимална активност нивото на серумния протеин в кръвта достига 90 - PO g / l поради увеличаване на грубо диспергирани фракции: фибриноген, гама-глобулин, чието съдържание е 2 пъти по-високо от възрастовата норма, достигайки 30- 40 отн.%. Освен това се наблюдава хипоалбуминемия, повишаване на оти-глобулините и особено на а2-глобулините.

Диспротеинемията и значителното увеличение на грубите протеини са причина за положителни седиментни реакции и редица серологични тестове (реакция на Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman и др.). Заедно с това, в активния период на SLE се откриват С-реактивен протеин, повишаване на реакцията на дифениламин, нивото на серомукоида и др.Нито един от тях не е специфичен за SLE, но, определен в динамиката, може да бъде подходящ за определяне на степента на активност на заболяването и избор на подходяща терапия.

По време на периода на ремисия пациентите не се оплакват, водят активен начин на живот и прегледът рядко разкрива признаци на SLE. Понякога е възможно да се отбележат промени в кръвта, показващи продължаващото напрежение на имуногенезата (повишени нива на гама глобулин и имуноглобулини, наличие на антинуклеарен фактор и антитела срещу ДНК, както и намаляване на съдържанието на комплемент в кръвния серум, диспротеинемия и т.н.).

Поток.В зависимост от първоначалните прояви се разграничава остро, подостро и хронично протичане на заболяването и по аналогия с ревматизма се разграничава неговата висока, умерена или ниска активност. При по-голямата част от децата SLE протича остро и по-злокачествено, отколкото при възрастните, с бурни алергични реакции, висока температура от неправилен тип, ранно начало на тежки възпалително-дистрофични промени във вътрешните органи и понякога завършва със смърт през първите месеци. от началото на заболяването.

Смъртта в такива случаи най-често настъпва със симптоми на сърдечно-белодробна или бъбречна недостатъчност на фона на интоксикация и дълбоки нарушения на хомеостазата, хемокоагулацията, водно-електролитния баланс, както и добавянето на вторична инфекция. Хроничният SLE с дълъг многогодишен пресистемен период при деца е рядък. Обикновено през следващите месеци, по-рядко - в края на първата или през втората година, настъпва генерализиране на патологичния процес.

Все пак трябва да се помни, че често острият в началото и дори бързо развиващият се СЛЕ по-късно придобива хроничен курс с периоди на дългосрочни ремисии. В същото време общото развитие и растеж на децата протичат сравнително задоволително. В същото време острото злокачествено протичане с развитието на лупусна криза може да завърши и с хронично протичащ лупусен процес.

Усложнения.Те включват инсулти и мозъчни кръвоизливи с пареза и парализа, сепсис, флебит, трофични язви, асептична некроза на главата на бедрената кост.

Диагностика и диференциална диагноза

Най-типичната проява на заболяването се счита за комбинация от лупусен дерматит с прогресивна дистрофия, анорексия, треска от неправилен тип, артропатии на фона на левкопения, анемия, повишена ESR и значителна хипергамаглобулинемия. Клиничната картина може да бъде допълнена от лимфаденопатия, серозит, нефрит, ендокардит, пневмонит. диагнозата е значително опростена, ако има лупус "пеперуда". Въпреки това, при деца, както и при възрастни, SLE за известно време може да бъде представен от моносиндром, който, когато избледнява, може да бъде заменен от друг признак на заболяването.

Ако вземем предвид възможността за спонтанни и продължителни ремисии, тогава такива отделни епизоди понякога не са свързани помежду си и системният лупус еритематозус при деца не се разпознава дълго време.

От особено диагностично значение е наличието в кръвта на пациенти с лупусни клетки (LE-клетки), ANF и антитела срещу ДНК във високи титри. Търсенето на LE клетки трябва да се извършва многократно не само в кръвта на пациента, но и в синовиалната, спиналната, плевралната и перикардната течност, ако е подходящо. Ако е необходимо, прибягвайте до биопсия на кожата, мускулите, лимфните възли, бъбреците. Характерна "пеперуда" и дерматит, наличието на лупусни клетки в количество най-малко 0,4% и ANF във висок титър правят диагнозата SLE надеждна дори при асимптомна клиника.

Най-често SLE трябва да се диференцира от ревматизъм, ревматоиден артрит, нефрит, капилярна токсикоза, болест на Werlhof, сепсис, епилепсия, остри коремни заболявания, особено при наличие на моносиндроми.

Лечение на системен лупус еритематозус при деца

Всеки пациент с тежки клинични и лабораторни признаци на активност на SLE трябва да бъде лекуван в болница. Най-ефективните терапевтични средства са кортикостероидите: преднизолон (1 таблетка - 5 mg), триамцинолон (1 таблетка - 4 mg), дексаметазон (1 таблетка - 0,5 mg), урбазон (1 таблетка - 4 mg) и други аналози на преднизолон. Благодарение на употребата на кортикостероиди бързото прогресиране на заболяването може да спре, активността му може да намалее, да настъпи ремисия и да се удължи животът на пациентите.

Системен лупус еритематозус (СЛЕ)- хронично автоимунно заболяване, причинено от неправилно функциониране на имунните механизми с образуването на увреждащи антитела към собствените клетки и тъкани. SLE се характеризира с увреждане на ставите, кожата, кръвоносните съдове и различни органи (бъбреци, сърце и др.).

Причини и механизми на развитие на заболяването

Причината за заболяването не е изяснена. Предполага се, че пусковият механизъм за развитие на заболяването са вирусите (РНК и ретровируси). Освен това хората имат генетична предразположеност към SLE. Жените боледуват 10 пъти по-често, което се свързва с особеностите на хормоналната им система (висока концентрация на естроген в кръвта). Доказан е защитният ефект на мъжките полови хормони (андрогени) по отношение на SLE. Факторите, които могат да предизвикат развитието на заболяването, могат да бъдат вирусна, бактериална инфекция, лекарства.

Основата на механизмите на заболяването е нарушение на функциите на имунните клетки (Т и В - лимфоцити), което е придружено от прекомерно образуване на антитела към собствените клетки на тялото. В резултат на прекомерно и неконтролирано производство на антитела се образуват специфични комплекси, които циркулират в тялото. Циркулиращите имунни комплекси (CIC) се отлагат в кожата, бъбреците, върху серозните мембрани на вътрешните органи (сърце, бели дробове и др.), причинявайки възпалителни реакции.

Симптоми на заболяването

SLE се характеризира с широк спектър от симптоми. Заболяването протича с обостряния и ремисии. Началото на заболяването може да бъде както светкавично, така и постепенно.
Общи симптоми

• Умора
• Отслабване
• температура
• Намалена производителност
• Бърза уморяемост

Увреждане на опорно-двигателния апарат

• Артрит - възпаление на ставите
  • Среща се в 90% от случаите, по-често се засягат неерозивни, недеформиращи се стави на пръстите, китките, коленните стави.
• Остеопороза - намалена костна плътност
  • В резултат на възпаление или лечение с хормонални лекарства (кортикостероиди).

• Мускулна болка (15-64% от случаите), мускулно възпаление (5-11%), мускулна слабост (5-10%)

Лезии на лигавицата и кожата

• Кожни лезии в началото на заболяването се появяват само при 20-25% от пациентите, при 60-70% от пациентите те се появяват по-късно, при 10-15% от кожните прояви на заболяването изобщо не се появяват. Кожни промени се появяват на участъците от тялото, изложени на слънце: лице, шия, рамене. Лезиите имат вид на еритема (червеникави плаки с пилинг), разширени капиляри по краищата, зони с излишък или липса на пигмент. На лицето подобни промени приличат на пеперуда, тъй като са засегнати задната част на носа и бузите.
• Загубата на коса (алопеция) е рядка, обикновено засяга темпоралната област. Косата пада в ограничена област.
• Повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина (фоточувствителност) се наблюдава при 30-60% от пациентите.
• Засягане на лигавицата се среща в 25% от случаите.
  • Зачервяване, намалена пигментация, недохранване на тъканите на устните (хейлит)
  • Малки точковидни кръвоизливи, язвени лезии на устната лигавица

Увреждане на дихателните пътища

Лезиите на дихателната система при SLE се диагностицират в 65% от случаите. Белодробната патология може да се развие както остро, така и постепенно с различни усложнения. Най-честата проява на увреждане на белодробната система е възпаление на мембраната, покриваща белите дробове (плеврит). Характеризира се с болка в гърдите, задух. SLE може също да причини развитието на лупусна пневмония (лупусен пневмонит), характеризираща се с: задух, кашлица с кървави храчки. SLE често засяга съдовете на белите дробове, което води до белодробна хипертония. На фона на SLE често се развиват инфекциозни процеси в белите дробове, а също така е възможно да се развие сериозно състояние като запушване на белодробната артерия от тромб (белодробна емболия).

Увреждане на сърдечно-съдовата система

SLE може да засегне всички структури на сърцето, външната обвивка (перикард), вътрешния слой (ендокард), директно сърдечния мускул (миокард), клапите и коронарните съдове. Най-честият е перикардът (перикардит).

• Перикардитът е възпаление на серозните мембрани, които покриват сърдечния мускул.

Прояви: основният симптом е тъпа болка в гръдната кост. Перикардитът (ексудативен) се характеризира с образуване на течност в перикардната кухина, при SLE, натрупването на течност е малко и целият възпалителен процес обикновено продължава не повече от 1-2 седмици.

• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул.

Прояви: нарушения на сърдечния ритъм, нарушена проводимост на нервния импулс, остра или хронична сърдечна недостатъчност.

• Поражението на клапите на сърцето, митралната и аортната клапи са по-често засегнати.
• Увреждането на коронарните съдове може да доведе до миокарден инфаркт, който може да се развие и при млади пациенти със СЛЕ.
• Увреждането на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове (ендотел) повишава риска от атеросклероза. Периферното съдово заболяване се проявява чрез:
  • Livedo reticularis (сини петна по кожата, създаващи решетъчен модел)
  • Лупусен паникулит (подкожни възли, често болезнени, могат да се разязвят)
  • Тромбоза на съдовете на крайниците и вътрешните органи

Бъбречно увреждане

Най-често при SLE се засягат бъбреците, при 50% от пациентите се определят лезии на бъбречния апарат. Чест симптом е наличието на белтък в урината (протеинурия), еритроцитите и цилиндрите обикновено не се откриват в началото на заболяването. Основните прояви на бъбречно увреждане при SLE са: пролиферативен гломерулонефрит и мебранен нефрит, който се проявява с нефротичен синдром (протеини в урината са повече от 3,5 g / ден, намаляване на протеина в кръвта, оток).

Увреждане на централната нервна система

Предполага се, че нарушенията на ЦНС се дължат на увреждане на мозъчните съдове, както и на образуването на антитела към невроните, към клетките, отговорни за защитата и храненето на невроните (глиални клетки) и към имунните клетки (лимфоцити).
Основните прояви на увреждане на нервните структури и кръвоносните съдове на мозъка:

• Главоболие и мигрена, най-честите симптоми при СЛЕ
• Раздразнителност, депресия - рядко
• Психози: параноя или халюцинации
• мозъчен удар
• Хорея, паркинсонизъм - рядко
• Миелопатия, невропатия и други нарушения на образуването на нервните обвивки (миелин)
• Мононеврит, полиневрит, асептичен менингит

Нараняване на храносмилателния тракт

Клиничните лезии на храносмилателния тракт се диагностицират при 20% от пациентите със SLE.

• Увреждане на хранопровода, нарушение на акта на преглъщане, разширяване на хранопровода се среща в 5% от случаите
• Язвите на стомаха и 12-то черво са причинени както от самото заболяване, така и от страничните ефекти от лечението.
• Болка в корема като проява на SLE, а също така може да бъде причинена от панкреатит, възпаление на чревните съдове, чревен инфаркт
• Гадене, коремен дискомфорт, лошо храносмилане

• Хипохромна нормоцитна анемия се среща при 50% от пациентите, тежестта зависи от активността на SLE. Хемолитичната анемия е рядка при SLE.
• Левкопенията е намаляване на белите кръвни клетки. Причинява се от намаляване на лимфоцитите и гранулоцитите (неутрофили, еозинофили, базофили).
• Тромбоцитопенията е намаляване на тромбоцитите в кръвта. Среща се в 25% от случаите, причинено от образуването на антитела срещу тромбоцитите, както и антитела срещу фосфолипидите (мазнини, които изграждат клетъчните мембрани).

Също така, при 50% от пациентите със SLE се определят увеличени лимфни възли, при 90% от пациентите се диагностицира увлечен далак (спленомегалия).

Диагностика на СЛЕ

Диагнозата на SLE се основава на данни от клиничните прояви на заболяването, както и данни от лабораторни и инструментални изследвания. Американският колеж по ревматология е разработил специални критерии, по които е възможно да се постави диагноза - системен лупус еритематозус.

Критерии за диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата SLE се поставя, ако са налице поне 4 от 11 критерия.

Артрит	Характеристика: без ерозия, периферна, проявяваща се с болка, подуване, натрупване на незначителна течност в ставната кухина
дисковидни обриви	Червени на цвят, овални, кръгли или пръстеновидни, плаки с неравномерни контури по повърхността им са люспи, разширени капиляри в близост, люспите се отделят трудно. Нелекуваните лезии оставят белези.
Мукозни лезии	Устната лигавица или назофарингеалната лигавица се засягат под формата на улцерации. Обикновено безболезнено.
фоточувствителност	Повишена чувствителност към слънчева светлина. В резултат на излагане на слънчева светлина се появява обрив по кожата.
Обрив по гърба на носа и бузите	Специфичен обрив под формата на пеперуда
Бъбречно увреждане	Трайна загуба на белтък в урината 0,5 g/ден, отделяне на клетъчни отливки
Увреждане на серозните мембрани	Плевритът е възпаление на мембраните на белите дробове. Проявява се с болка в гърдите, усилваща се при вдишване. Перикардит - възпаление на лигавицата на сърцето
лезия на ЦНС	Конвулсии, Психоза - при липса на лекарства, които могат да ги провокират или метаболитни нарушения (уремия и др.)
Промени в кръвоносната система	Хемолитична анемия Намаляване на левкоцитите под 4000 клетки / ml Намаляване на лимфоцитите под 1500 клетки / ml Намаляване на тромбоцитите под 150 10 9 /l
Промени в имунната система	Променено количество анти-ДНК антитела Наличие на кардиолипинови антитела Антинуклеарни антитела анти-Sm
Увеличаване на броя на специфичните антитела	Повишени антинуклеарни антитела (ANA)

Степента на активност на заболяването се определя от специални SLEDAI индекси ( Системен лупус еритематозусиндекс на активност на заболяването). Индексът на активност на заболяването включва 24 параметъра и отразява състоянието на 9 системи и органи, изразени в точки, които се сумират. Максимум 105 точки, което отговаря на много висока активност на заболяването.

Индекси на активност на заболяването поСЛЕДАЙ

Прояви	Описание	Пунктуация
Псевдоепилептичен припадък(развитие на конвулсии без загуба на съзнание)	Необходимо е да се изключат метаболитни нарушения, инфекции, лекарства, които могат да го провокират.	8
Психози	Нарушаване на способността за извършване на действия в обичайния режим, нарушено възприемане на реалността, халюцинации, намалено асоциативно мислене, дезорганизирано поведение.	8
Органични промени в мозъка	Промени в логическото мислене, нарушена ориентация в пространството, намалена памет, интелигентност, концентрация, несвързана реч, безсъние или сънливост.	8
Нарушения на очите	Възпаление на зрителния нерв, с изключение на артериална хипертония.	8
Увреждане на черепните нерви	За първи път се открива увреждане на черепномозъчните нерви.
Главоболие	Тежка, персистираща, може да бъде мигренозна, не реагираща на наркотични аналгетици	8
Нарушения на мозъчното кръвообращение	Първо открит, с изключение на последствията от атеросклероза	8
васкулит-(съдово увреждане)	Язви, гангрена на крайниците, болезнени възли по пръстите	8
Артрит- (възпаление на ставите)	Увреждане на повече от 2 стави с признаци на възпаление и подуване.	4
миозит- (възпаление на скелетните мускули)	Мускулна болка, слабост с потвърждение от инструментални изследвания	4
Цилиндри в урината	Хиалин, гранулиран, еритроцитен	4
еритроцити в урината	Повече от 5 червени кръвни клетки в зрителното поле изключват други патологии	4
Белтък в урината	Повече от 150 mg на ден	4
Левкоцити в урината	Повече от 5 бели кръвни клетки в зрителното поле, с изключение на инфекции	4
Кожни лезии	Възпалителни увреждания	2
Косопад	Разширяване на лезиите или пълна загуба на коса	2
Язви на лигавицата	Язви по лигавиците и по носа	2
Плеврит- (възпаление на мембраните на белите дробове)	Болка в гърдите, удебеляване на плеврата	2
перикардит-(възпаление на лигавицата на сърцето)	Открива се на ЕКГ, ехокардиография	2
Намален комплимент	Намален C3 или C4	2
АнтиДНК	Положително	2
температура	Повече от 38 градуса C, с изключение на инфекции	1
Намаляване на тромбоцитите в кръвта	По-малко от 150 10 9 /l, с изключение на лекарства	1
Намаляване на белите кръвни клетки	По-малко от 4,0 10 9 /l, с изключение на лекарства	1

• Лека активност: 1-5 точки
• Умерена активност: 6-10 точки
• Висока активност: 11-20 точки
• Много висока активност: повече от 20 точки

Диагностични тестове, използвани за откриване на SLE

1. АНА-скринингов тест, определят се специфични антитела към клетъчните ядра, определя се при 95% от пациентите, не потвърждава диагнозата при липса на клинични прояви на системен лупус еритематозус
2. Анти ДНК– антитела срещу ДНК, определени при 50% от пациентите, нивото на тези антитела отразява активността на заболяването
3. анти-см-специфични антитела към антигена на Smith, който е част от къса РНК, се откриват в 30-40% от случаите
4. анти-SSA или анти-SSB, антитела срещу специфични протеини, разположени в клетъчното ядро, присъстват при 55% от пациентите със системен лупус еритематозус, не са специфични за SLE и се откриват и при други заболявания на съединителната тъкан
5. антикардиолипин -антитела към митохондриалните мембрани (енергийна станция на клетките)
6. Антихистони- антитела срещу протеини, необходими за опаковане на ДНК в хромозоми, характерни за индуцираната от лекарства SLE.

Други лабораторни изследвания

• Маркери на възпаление
  • ESR - повишена
  • С - реактивен протеин, повишен

• Нивото на комплиментите е намалено
  • C3 и C4 са намалени в резултат на прекомерно образуване на имунни комплекси
  • Някои хора се раждат с намалени нива на комплименти, предразполагащ фактор за развитие на СЛЕ.

Системата на комплиментите е група от протеини (C1, C3, C4 и т.н.), участващи в имунния отговор на организма.

• Общ кръвен анализ
  • Възможно намаляване на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, лимфоцитите, тромбоцитите

• Анализ на урината
  • Белтък в урината (протеинурия)
  • Червени кръвни клетки в урината (хематурия)
  • Отливки в урината (цилиндрурия)
  • Бели кръвни клетки в урината (пиурия)

• Химия на кръвта
  • Креатинин - повишаването показва увреждане на бъбреците
  • ALAT, ASAT - повишаването показва увреждане на черния дроб
  • Креатинкиназа - повишава се при увреждане на мускулния апарат

Инструментални методи на изследване

• Рентгенова снимка на ставите

Откриват се незначителни промени, няма ерозия

• Рентгенова и компютърна томография на гръдния кош

Разкриват: увреждане на плеврата (плеврит), лупусна пневмония, белодробна емболия.

• Ядрено-магнитен резонанс и ангиография

Откриват се увреждане на ЦНС, васкулит, инсулт и други неспецифични промени.

• ехокардиография

Те ще ви позволят да определите течността в перикардната кухина, увреждане на перикарда, увреждане на сърдечните клапи и др.
Специфични процедури

• Лумбалната пункция може да помогне да се изключат инфекциозни причини за неврологични симптоми.
• Биопсия (анализ на органна тъкан) на бъбреците ви позволява да определите вида на гломерулонефрит и да улесните избора на тактика на лечение.
• Кожната биопсия ви позволява да изясните диагнозата и да изключите подобни дерматологични заболявания.

Лечение на системен лупус

Въпреки значителния напредък в съвременното лечение на системен лупус еритематозус, тази задача остава много трудна. Лечение, насочено към премахване на основната причина за заболяването, не е намерено, както и самата причина не е открита. По този начин принципът на лечение е насочен към елиминиране на механизмите на развитие на заболяването, намаляване на провокиращите фактори и предотвратяване на усложнения.

• Елиминирайте състоянията на физически и психически стрес
• Намалете излагането на слънце, използвайте слънцезащитни продукти

Медицинско лечение

1. Глюкокортикостероидинай-ефективните лекарства за лечение на SLE.

Доказано е, че продължителната терапия с глюкокортикостероиди при пациенти със СЛЕ поддържа добро качество на живот и увеличава неговата продължителност.
Дозов режим:

• Вътре:
  • Начална доза преднизолон 0,5 - 1 mg / kg
  • Поддържаща доза 5-10 мг
  • Преднизолон трябва да се приема сутрин, дозата се намалява с 5 mg на всеки 2-3 седмици

• Висока доза интравенозен метилпреднизолон (пулсова терапия)
  • Доза 500-1000 mg/ден, за 3-5 дни
  • Или 15-20 mg/kg телесно тегло

Този режим на предписване на лекарството през първите няколко дни значително намалява прекомерната активност на имунната система и облекчава проявите на заболяването.

Показания за пулсова терапия:млада възраст, фулминантен лупусен нефрит, висока имунологична активност, увреждане на нервната система.

• 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид на първия ден

1. Цитостатици:циклофосфамид (циклофосфамид), азатиоприн, метотрексат, се използват в комплексното лечение на SLE.

Показания:

• Остър лупусен нефрит
• Васкулит
• Форми, устойчиви на лечение с кортикостероиди
• Необходимостта от намаляване на дозите на кортикостероидите
• Висока активност на SLE
• Прогресивен или фулминантен ход на SLE

Дози и начини на приложение на лекарството:

• Циклофосфамид с пулсова терапия 1000 mg, след това всеки ден по 200 mg до достигане на обща доза от 5000 mg.
• Азатиоприн 2-2,5 mg/kg/ден
• Метотрексат 7,5-10 mg/седмично през устата

1. Противовъзпалителни лекарства

Те се използват при висока температура, с увреждане на ставите и серозит.

• Наклофен, нимезил, аертал, катафаст и др.

1. Аминохинолинови лекарства

Те имат противовъзпалително и имуносупресивно действие, използват се при свръхчувствителност към слънчева светлина и кожни лезии.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологичниса обещаващо лечение на SLE

Тези лекарства имат много по-малко странични ефекти от хормоналните лекарства. Те имат тясно насочен ефект върху механизмите на развитие на имунните заболявания. Ефективен, но скъп.

• Anti CD 20 - Ритуксимаб
• Фактор на туморна некроза алфа - Remicade, Gumira, Embrel

1. Други лекарства

• Антикоагуланти (хепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганти (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретици (фуроземид, хидрохлоротиазид и др.)
• Калциеви и калиеви препарати

1. Методи за екстракорпорално лечение

• Плазмаферезата е метод за пречистване на кръвта извън тялото, при който се отстранява част от кръвната плазма, а с нея и антителата, причиняващи заболяването SLE.
• Хемосорбцията е метод за пречистване на кръвта извън тялото с помощта на специфични сорбенти (йонообменни смоли, активен въглен и др.).

Тези методи се използват в случай на тежка SLE или при липса на ефект от класическото лечение.

Какви са усложненията и прогнозата за живота при системен лупус еритематозус?

Рискът от развитие на усложнения на системния лупус еритематозус директно зависи от хода на заболяването.

Варианти на курса на системен лупус еритематозус:

1. Остър курс- характеризира се със светкавично начало, бърз ход и бързо едновременно развитие на симптоми на увреждане на много вътрешни органи (бели дробове, сърце, централна нервна система и т.н.). Острият курс на системен лупус еритематозус, за щастие, е рядък, тъй като тази опция бързо и почти винаги води до усложнения и може да причини смъртта на пациента.
2. Подостро протичане- характеризира се с постепенно начало, промяна в периодите на обостряне и ремисия, преобладаване на общи симптоми (слабост, загуба на тегло, субфебрилна температура (до 38 0)

В) и други), увреждането на вътрешните органи и усложненията настъпват постепенно, не по-рано от 2-4 години след началото на заболяването.
3. хроничен ход- най-благоприятният ход на SLE, има постепенно начало, увреждане главно на кожата и ставите, по-дълги периоди на ремисия, увреждане на вътрешните органи и усложнения настъпват след десетилетия.

Увреждането на органи като сърцето, бъбреците, белите дробове, централната нервна система и кръвта, които се описват като симптоми на заболяването, всъщност са усложнения на системен лупус еритематозус.

Но е възможно да се разграничи усложнения, които водят до необратими последици и могат да доведат до смъртта на пациента:

1. Системен лупус еритематозус- засяга съединителната тъкан на кожата, ставите, бъбреците, кръвоносните съдове и други структури на тялото.

2. медицински лупус еритематозус- за разлика от системната форма на лупус еритематозус, напълно обратим процес. Индуцираният от лекарства лупус се развива в резултат на излагане на определени лекарства:

• Лекарствени продукти за лечение на сърдечно-съдови заболявания: фенотиазинови групи (Апресин, Аминазин), Хидралазин, Индерал, Метопролол, Бизопролол, Пропранололи някои други;
• антиаритмично лекарство Новокаинамид;
• сулфонамиди: Бисептоли други;
• противотуберкулозно лекарство Изониазид;
• орални контрацептиви;
• билкови препарати за лечение на венозни заболявания (тромбофлебит, разширени вени на долните крайници и др.): конски кестен, венотонични Doppelhertz, Detralexи някои други.

Клинична картина при лекарствено индуциран лупус еритематозус не се различава от системния лупус еритематозус. Всички прояви на лупус изчезват след спиране на лекарствата , много рядко е необходимо да се предписват кратки курсове на хормонална терапия (преднизолон). Диагноза Установява се чрез метода на изключване: ако симптомите на лупус еритематозус са започнали веднага след началото на приема на лекарства и са изчезнали след оттеглянето им и са се появили отново след многократна употреба на тези лекарства, тогава говорим за лекарствен лупус еритематозус.

3. Дискоиден (или кожен) лупус еритематозусможе да предшества развитието на системен лупус еритематозус. При този вид заболяване кожата на лицето е засегната в по-голяма степен. Промените по лицето са подобни на тези при системен лупус еритематозус, но параметрите на кръвния тест (биохимични и имунологични) нямат промени, характерни за SLE, и това ще бъде основният критерий за диференциална диагноза с други видове лупус еритематозус. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се проведе хистологично изследване на кожата, което ще помогне да се разграничи от подобни на външен вид заболявания (екзема, псориазис, кожна форма на саркоидоза и др.).

4. неонатален лупус еритематозусвъзниква при новородени бебета, чиито майки страдат от системен лупус еритематозус или други системни автоимунни заболявания. В същото време майката може да няма симптоми на SLE, но по време на изследването им се откриват автоимунни антитела.

Симптоми на неонатален лупус еритематозусдетето обикновено се проявява преди навършване на 3 месеца:

• промени по кожата на лицето (често приличат на пеперуда);
• вродена аритмия, която често се определя чрез ултразвук на плода през II-III триместър на бременността;
• липса на кръвни клетки в общия кръвен тест (намаляване на нивото на еритроцитите, хемоглобина, левкоцитите, тромбоцитите);
• откриване на автоимунни антитела, специфични за SLE.

Всички тези прояви на неонатален лупус еритематозус изчезват след 3-6 месеца и без специално лечение, след като майчините антитела престанат да циркулират в кръвта на детето. Но е необходимо да се придържате към определен режим (избягвайте излагане на слънчева светлина и други ултравиолетови лъчи), при тежки прояви на кожата е възможно да се използва 1% хидрокортизонов мехлем.

5. Също така терминът "лупус" се използва за туберкулоза на кожата на лицето - туберкулозен лупус. Туберкулозата на кожата е много подобна на външен вид на пеперудата системен лупус еритематозус. Диагнозата ще помогне да се установи хистологично изследване на кожата и микроскопско и бактериологично изследване на изстъргването - открива се Mycobacterium tuberculosis (киселинно устойчиви бактерии).

снимка: така изглежда туберкулозата на кожата на лицето или туберкулозният лупус.

Системен лупус еритематозус и други системни заболявания на съединителната тъкан, как да се разграничат?

Група системни заболявания на съединителната тъкан:

• Системен лупус еритематозус.
• Идиопатичен дерматомиозит (полимиозит, болест на Вагнер)- поражение от автоимунни антитела на гладките и скелетните мускули.
• Системна склеродермияе заболяване, при което нормалната тъкан се замества от съединителна тъкан (която не носи функционални свойства), включително кръвоносни съдове.
• Дифузен фасциит (еозинофилен)- увреждане на фасциите - структури, които са корпуси на скелетната мускулатура, докато в кръвта на повечето пациенти има повишен брой еозинофили (кръвни клетки, отговорни за алергиите).
• Синдром на Sjögren- увреждане на различни жлези (слъзни, слюнчени, потни и т.н.), за които този синдром се нарича още сух.
• Други системни заболявания.

Системният лупус еритематозус трябва да се диференцира от системната склеродермия и дерматомиозит, които са сходни по своята патогенеза и клинични прояви.

Диференциална диагноза на системни заболявания на съединителната тъкан.

Диагностични критерии	Системен лупус еритематозус	Системна склеродермия	Идиопатичен дерматомиозит
Началото на заболяването	слабост, умора; повишаване на телесната температура; отслабване; нарушение на чувствителността на кожата; повтаряща се болка в ставите.	слабост, умора; повишаване на телесната температура; нарушение на чувствителността на кожата, усещане за парене на кожата и лигавиците; изтръпване на крайниците; отслабване болки в ставите; Синдром на Рейно - рязко нарушение на кръвообращението в крайниците, особено в ръцете и краката. снимка: Синдром на Рейно	силна слабост; повишаване на телесната температура; болка в мускулите; може да има болка в ставите; скованост на движенията в крайниците; уплътняване на скелетните мускули, тяхното увеличаване на обема поради оток; подуване, цианоза на клепачите; Синдром на Рейно.
температура	Продължителна треска, телесна температура над 38-39 0 С.	Продължителен субфебрилитет (до 38 0 С).	Умерено продължителна треска (до 39 0 С).
Външен вид на пациента (в началото на заболяването и при някои негови форми външният вид на пациента може да не се промени при всички тези заболявания)	Кожни лезии, предимно на лицето, "пеперуда" (зачервяване, люспи, белези). Обривите могат да бъдат както по цялото тяло, така и по лигавиците. Суха кожа, загуба на коса, нокти. Ноктите са деформирани, набраздени нокътни плочи. Също така по цялото тяло може да има хеморагични обриви (натъртвания и петехии).	Лицето може да придобие "маскоподобно" изражение без мимики, опънато, кожата е лъскава, около устата се появяват дълбоки гънки, кожата е неподвижна, плътно споена с дълбоко разположени тъкани. Често има нарушение на жлезите (сухи лигавици, както при синдрома на Sjögren). Косата и ноктите падат. Тъмни петна по кожата на крайниците и шията на фона на "бронзова кожа".	Специфичен симптом е подуване на клепачите, цветът им може да бъде червен или лилав, по лицето и в областта на деколтето има разнообразен обрив със зачервяване на кожата, люспи, кръвоизливи, белези. С прогресирането на заболяването лицето придобива „вид на маска“, без мимики, опънато, може да е изкривено, често се установява увисване на горния клепач (птоза).
Основните симптоми в периода на активност на заболяването	кожни лезии; фоточувствителност - чувствителност на кожата при излагане на слънчева светлина (като изгаряния); болка в ставите, скованост на движенията, нарушена флексия и разширение на пръстите; промени в костите; нефрит (оток, белтък в урината, повишено кръвно налягане, задържане на урина и други симптоми); аритмии, ангина пекторис, инфаркт и други сърдечни и съдови симптоми; задух, кървави храчки (белодробен оток); чревна подвижност и други симптоми; увреждане на централната нервна система.	кожни промени; Синдром на Рейно; болка и скованост на движенията в ставите; трудно удължаване и огъване на пръстите; дистрофични промени в костите, видими на рентгенови лъчи (особено фалангите на пръстите, челюстта); мускулна слабост (мускулна атрофия); тежки нарушения на чревния тракт (мотилитет и абсорбция); нарушение на сърдечния ритъм (растеж на белег в сърдечния мускул); задух (свръхрастеж на съединителната тъкан в белите дробове и плеврата) и други симптоми; увреждане на периферната нервна система.	кожни промени; силна болка в мускулите, тяхната слабост (понякога пациентът не може да вдигне малка чаша); Синдром на Рейно; нарушение на движенията, с течение на времето пациентът е напълно обездвижен; с увреждане на дихателните мускули - задух, до пълна парализа на мускулите и спиране на дишането; с увреждане на дъвкателните мускули и мускулите на фаринкса - нарушение на акта на преглъщане; с увреждане на сърцето - нарушение на ритъма, до сърдечен арест; с увреждане на гладката мускулатура на червата - нейната пареза; нарушение на акта на дефекация, уриниране и много други прояви.
Прогноза	Хронично протичане, с течение на времето се засягат все повече органи. Без лечение се развиват усложнения, които застрашават живота на пациента. При адекватно и редовно лечение е възможно да се постигне дългосрочна, стабилна ремисия.
Лабораторни показатели	повишаване на гама-глобулините; ускорение на ESR; положителен С-реактивен протеин; намаляване на нивото на имунните клетки на комплементарната система (С3, С4); ниско количество кръвни клетки; нивото на LE клетките е значително повишено; положителен ANA тест; анти-ДНК и откриване на други автоимунни антитела.		повишаване на гама-глобулините, както и на миоглобина, фибриногена, ALT, AST, креатинина - поради разпадането на мускулната тъкан; положителен тест за LE клетки; рядко анти-ДНК.
Принципи на лечение	Дългосрочна хормонална терапия (преднизолон) + цитостатици + симптоматична терапия и други лекарства (вижте раздела на статията "Лечение на системен лупус").

Както можете да видите, няма нито един анализ, който напълно да разграничи системния лупус еритематозус от други системни заболявания, а симптомите са много сходни, особено в ранните етапи. Опитните ревматолози често трябва да оценят кожните прояви на заболяването, за да диагностицират системен лупус еритематозус (ако има такъв).

Системен лупус еритематозус при деца, какви са характеристиките на симптомите и лечението?

Системният лупус еритематозус е по-рядък при деца, отколкото при възрастни. В детска възраст ревматоидният артрит се открива по-често от автоимунни заболявания. SLE засяга предимно (в 90% от случаите) момичета. Системен лупус еритематозус може да се появи при кърмачета и малки деца, макар и рядко, най-голям брой случаи на това заболяване се срещат през пубертета, а именно на възраст 11-15 години.

Като се има предвид особеностите на имунитета, хормоналните нива, интензивността на растежа, системният лупус еритематозус при деца протича със свои собствени характеристики.

Характеристики на курса на системен лупус еритематозус в детска възраст:

• по-тежко заболяване , висока активност на автоимунния процес;
• хроничен ход заболяване при деца се среща само в една трета от случаите;
• по-често срещан остро или подостро протичане заболявания с бързо увреждане на вътрешните органи;
• също изолиран само при деца остро или фулминантно протичане SLE - почти едновременно увреждане на всички органи, включително централната нервна система, което може да доведе до смъртта на малък пациент през първите шест месеца от началото на заболяването;
• често развитие на усложнения и висока смъртност;
• най-често срещаното усложнение е нарушение на кръвосъсирването под формата на вътрешно кървене, хеморагични изригвания (натъртвания, кръвоизливи по кожата), в резултат - развитие на шоково състояние на DIC - дисеминирана интраваскуларна коагулация;
• системен лупус еритематозус при деца често се среща под формата на васкулит - възпаление на кръвоносните съдове, което определя тежестта на процеса;
• децата със СЛЕ обикновено са недохранени , имат изразен дефицит на телесно тегло, до кахексия (екстремна степен на дистрофия).

Основните симптоми на системен лупус еритематозус при деца:

1. Началото на заболяванетоостър, с повишаване на телесната температура до високи стойности (над 38-39 0 C), с болки в ставите и тежка слабост, рязка загуба на телесно тегло.
2. Кожни променипод формата на "пеперуда" при деца са относително редки. Но предвид развитието на липса на тромбоцити в кръвта, хеморагичният обрив е по-често срещан в цялото тяло (синини без причина, петехии или точковидни кръвоизливи). Също така, един от характерните признаци на системни заболявания е загубата на коса, мигли, вежди, до пълна плешивост. Кожата става мраморна, много чувствителна към слънчева светлина. Може да има различни обриви по кожата, които са характерни за алергичния дерматит. В някои случаи се развива синдром на Рейно - нарушение на кръвообращението на ръцете. В устната кухина може да има дълготрайни незаздравяващи рани - стоматит.
3. Болки в ставите- типичен синдром на активен системен лупус еритематозус, болката е периодична. Артритът е придружен от натрупване на течност в ставната кухина. Болката в ставите с течение на времето се комбинира с болка в мускулите и скованост на движенията, като се започне от малките стави на пръстите.
4. За деца характеризиращ се с образуването на ексудативен плеврит(течност в плевралната кухина), перикардит (течност в перикарда, лигавицата на сърцето), асцит и други ексудативни реакции (воднянка).
5. Сърдечна недостатъчностпри деца обикновено се проявява като миокардит (възпаление на сърдечния мускул).
6. Бъбречно увреждане или нефритмного по-често се развива в детството, отколкото при възрастните. Такъв нефрит относително бързо води до развитие на остра бъбречна недостатъчност (изискваща интензивно лечение и хемодиализа).
7. Нараняване на белия дробрядко се среща при деца.
8. В ранния период на заболяването при юноши, в повечето случаи, има нараняване на стомашно-чревния тракт(хепатит, перитонит и др.).
9. Увреждане на централната нервна системапри деца се характеризира с капризност, раздразнителност, в тежки случаи могат да се развият конвулсии.

Това означава, че при децата системният лупус еритематозус също се характеризира с различни симптоми. И много от тези симптоми са маскирани под прикритието на други патологии, диагнозата системен лупус еритематозус не се приема веднага. За съжаление, в края на краищата, навременното лечение е ключът към успеха на прехода на активен процес в период на стабилна ремисия.

Диагностични принциписистемен лупус еритематозус са същите като при възрастни, базирани главно на имунологични изследвания (откриване на автоимунни антитела).
При общ кръвен тест във всички случаи и от самото начало на заболяването се определя намаляване на броя на всички кръвни клетки (еритроцити, левкоцити, тромбоцити), нарушено съсирване на кръвта.

Лечение на системен лупус еритематозус при деца, както при възрастни, включва продължителна употреба на глюкокортикоиди, а именно преднизолон, цитостатици и противовъзпалителни лекарства. Системният лупус еритематозус е диагноза, която изисква спешна хоспитализация на детето в болница (отделение по ревматология, с развитие на тежки усложнения - в интензивно отделение или интензивно отделение).
В болницата се извършва пълен преглед на пациента и се избира необходимата терапия. В зависимост от наличието на усложнения се провежда симптоматична и интензивна терапия. Като се има предвид наличието на нарушения на кръвосъсирването при такива пациенти, често се предписват инжекции с хепарин.
При своевременно започнато и редовно лечение е възможно да се постигне стабилна ремисия, докато децата растат и се развиват според възрастта, включително нормалния пубертет. При момичетата се установява нормален менструален цикъл и е възможна бременност в бъдеще. В такъв случай прогнозаблагоприятни за живота.

Системен лупус еритематозус и бременност, какви са рисковете и особеностите на лечението?

Както вече споменахме, младите жени често страдат от системен лупус еритематозус и за всяка жена въпросът за майчинството е много важен. Но SLE и бременността винаги представляват голям риск както за майката, така и за нероденото бебе.

Рискове за бременност при жена със системен лупус еритематозус:

1. Системен лупус еритематозус В повечето случаи не влияе на способността за забременяване , както и продължителна употреба на преднизолон.
2. При прием на цитостатици (метотрексат, циклофосфамид и други) е абсолютно невъзможно да забременеете , тъй като тези лекарства ще повлияят на зародишните клетки и ембрионалните клетки; бременността е възможна само не по-рано от шест месеца след премахването на тези лекарства.
3. Наполовина случаи на бременност със СЛЕ завършва с раждането на здраво, доносено бебе . на 25% случаи се раждат такива деца преждевременно , А в една четвърт от случаите наблюдаваното спонтанен аборт .
4. Възможни усложнения на бременността при системен лупус еритематозус, в повечето случаи, свързани с увреждане на съдовете на плацентата:

• смърт на плода;
• . Така че в една трета от случаите се развива влошаване на хода на заболяването. Рискът от такова влошаване е максимален през първите седмици на I или в III триместър на бременността. И в други случаи има временно отстъпление на болестта, но в по-голямата си част трябва да се очаква силно обостряне на системния лупус еритематозус 1-3 месеца след раждането. Никой не знае по какъв път ще поеме автоимунният процес.
  6. Бременността може да бъде отключващ фактор за развитието на появата на системен лупус еритематозус. Също така, бременността може да провокира прехода на дискоиден (кожен) лупус еритематозус към SLE.
  7. Майка със системен лупус еритематозус може да предаде гени на бебето си които го предразполагат към развитие на системно автоимунно заболяване през живота му.
  8. Детето може да се развие неонатален лупус еритематозус свързани с циркулацията на майчини автоимунни антитела в кръвта на бебето; това състояние е временно и обратимо.
  • Необходимо е да се планира бременност под наблюдението на квалифицирани лекари , а именно ревматолог и гинеколог.
  • Препоръчително е да планирате бременност по време на период на постоянна ремисия хроничен ход на SLE.
  • В случай на остра системен лупус еритематозус с развитието на усложнения, бременността може да повлияе неблагоприятно не само на здравето, но и да доведе до смъртта на жената.
  • И ако въпреки това бременността е настъпила по време на обостряне, тогава въпросът за евентуалното му запазване се решава от лекарите, заедно с пациента. В края на краищата, обострянето на SLE изисква продължителна употреба на лекарства, някои от които са абсолютно противопоказани по време на бременност.
  • Бременността се препоръчва не по-рано от 6 месеца след спиране на цитостатиците (Метотрексат и други).
  • С лупусна лезия на бъбреците и сърцето не може да се говори за бременност, това може да доведе до смърт на жената от бъбречна и / или сърдечна недостатъчност, тъй като именно тези органи са подложени на огромно натоварване при носене на бебе.
  Водене на бременност при системен лупус еритематозус:

  1. От съществено значение през цялата бременност наблюдавани от ревматолог и акушер-гинеколог , подходът към всеки пациент е само индивидуален.
  2. Не забравяйте да спазвате правилата: не се преуморявайте, не бъдете нервни, яжте нормално.
  3. Обърнете специално внимание на всички промени в здравето си.
  4. Раждането извън родилния дом е неприемливо , тъй като съществува риск от развитие на тежки усложнения по време и след раждането.
  7. Дори в самото начало на бременността ревматологът предписва или коригира терапията. Преднизолонът е основното лекарство за лечение на СЛЕ и не е противопоказан по време на бременност. Дозата на лекарството се избира индивидуално.
  8. Препоръчва се и на бременни жени със СЛЕ приемане на витамини, калиеви добавки, аспирин (до 35-та седмица от бременността) и други симптоматични и противовъзпалителни лекарства.
  9. Задължителен лечение на късна токсикоза и други патологични състояния на бременността в родилния дом.
  10. След раждане ревматологът увеличава дозата на хормоните; в някои случаи се препоръчва спиране на кърменето, както и назначаването на цитостатици и други лекарства за лечение на SLE - импулсна терапия, тъй като следродилният период е опасен за развитието на тежки обостряния на заболяването.

  Преди всички жени със системен лупус еритематозус бяха съветвани да не забременяват, а в случай на зачеване на всички се препоръчваше изкуствено прекъсване на бременността (медицински аборт). Сега лекарите промениха мнението си по този въпрос, не можете да лишите жена от майчинство, особено след като има значителни шансове да раждате нормално здраво бебе. Но трябва да се направи всичко, за да се сведе до минимум рискът за майката и бебето.

  Заразен ли е лупус еритематозус?

  Разбира се, всеки, който види странни обриви по лицето, си мисли: „Може би е заразно? Освен това хората с тези обриви ходят толкова дълго, не се чувстват добре и постоянно приемат някакви лекарства. Освен това, по-ранни лекари също приемаха, че системният лупус еритематозус се предава по полов път, чрез контакт или дори по въздушно-капков път. Но след като проучиха по-подробно механизма на заболяването, учените напълно разсеяха тези митове, защото това е автоимунен процес.

  Точната причина за развитието на системен лупус еритематозус все още не е установена, има само теории и предположения. Всичко се свежда до едно нещо, че основната причина е наличието на определени гени. Но все пак не всички носители на тези гени страдат от системни автоимунни заболявания.

  Задействащият механизъм за развитие на системен лупус еритематозус може да бъде:

  • различни вирусни инфекции;
  • бактериални инфекции (особено бета-хемолитичен стрептокок);
  • стресови фактори;
  • хормонални промени (бременност, юношество);
  • фактори на околната среда (например ултравиолетова радиация).
  Но инфекциите не са причинители на заболяването, така че системният лупус еритематозус абсолютно не е заразен за другите.

  Само туберкулозният лупус може да бъде заразен (туберкулоза на кожата на лицето), тъй като върху кожата се откриват голям брой туберкулозни пръчици, докато контактният път на предаване на патогена е изолиран.

  Лупус еритематозус, каква диета се препоръчва и има ли методи за лечение с народни средства?

  Както при всяко заболяване, храненето играе важна роля при лупус еритематозус. Освен това при това заболяване почти винаги има дефицит или на фона на хормонална терапия - наднормено телесно тегло, липса на витамини, микроелементи и биологично активни вещества.

  Основната характеристика на SLE диетата е балансираната и правилна диета.

  1. храни, съдържащи ненаситени мастни киселини (Омега-3):

  • морска риба;
  • много ядки и семена;
  • растително масло в малко количество;
  2. плодове и зеленчуци съдържат повече витамини и микроелементи, много от които съдържат естествени антиоксиданти, необходимият калций и фолиева киселина се намират в големи количества в зелените зеленчуци и билки;
  3. сокове, плодови напитки;
  4. постно птиче месо: пилешко, пуешко филе;
  5. нискомаслени млечни продукти , особено млечни продукти (нискомаслено сирене, извара, кисело мляко);
  6. зърнени храни и растителни фибри (зърнест хляб, елда, овесени ядки, пшеничен зародиш и много други).

  1. Храните с наситени мастни киселини имат лош ефект върху кръвоносните съдове, което може да влоши хода на SLE:

  • животински мазнини;
  • пържени храни;
  • мазни меса (червени);
  • млечни продукти с високо съдържание на мазнини и така нататък.
  2. Семена и кълнове от люцерна (бобова култура).
  
  Снимка: люцернова трева.
  3. Чесън - мощно стимулира имунната система.
  4. Солени, пикантни, пушени ястия задържане на течности в тялото.

  Ако заболяванията на стомашно-чревния тракт се появят на фона на SLE или приема на лекарства, тогава на пациента се препоръчва чести дробни хранения според терапевтична диета - таблица номер 1. Всички противовъзпалителни лекарства се приемат най-добре с или веднага след хранене.

  Лечение на системен лупус еритематозус у домае възможно само след избор на индивидуален режим на лечение в болнична обстановка и коригиране на състояния, които застрашават живота на пациента. Тежките лекарства, използвани при лечението на SLE, не могат да бъдат предписани сами, самолечението няма да доведе до нищо добро. Хормоните, цитостатиците, нестероидните противовъзпалителни и други лекарства имат свои собствени характеристики и куп нежелани реакции, като дозата на тези лекарства е много индивидуална. Избраната от лекарите терапия се приема у дома, като се спазват стриктно препоръките. Пропуски и нередовност в приема на лекарства са недопустими.

  Относно рецепти от традиционната медицина, тогава системният лупус еритематозус не търпи експерименти. Никое от тези лекарства няма да предотврати автоимунния процес, можете просто да загубите ценно време. Народните средства могат да дадат своята ефективност, ако се използват в комбинация с традиционните методи на лечение, но само след консултация с ревматолог.

  Някои традиционни лекарства за лечение на системен лупус еритематозус:

  
  
  Предпазни мерки! Всички народни средства, съдържащи отровни билки или вещества, трябва да бъдат далеч от деца. Трябва да се внимава с такива лекарства, всяка отрова е лекарство, стига да се използва в малки дози.

  Снимка, как изглеждат симптомите на лупус еритематозус?

  
  снимка: промени по кожата на лицето под формата на пеперуда при SLE.
  
  Снимка: кожни лезии на дланите със системен лупус еритематозус. В допълнение към кожните промени, този пациент показва удебеляване на ставите на фалангите на пръстите - признаци на артрит.
  
  Дистрофични промени в ноктите със системен лупус еритематозус: крехкост, обезцветяване, надлъжна ивица на нокътната плочка.
  
  Лупусни лезии на устната лигавица . Според клиничната картина те са много подобни на инфекциозен стоматит, който не се лекува дълго време.
  
  И ето как може да изглеждат ранни симптоми на дискоид или кожен лупус еритематозус.
  
  И ето как може да изглежда неонатален лупус еритематозус, тези промени, за щастие, са обратими и в бъдеще бебето ще бъде абсолютно здраво.
  
  Кожни промени при системен лупус еритематозус, характерни за детството. Обривът има хеморагичен характер, напомня обриви от морбили, оставя пигментни петна, които не изчезват дълго време.
  

Снимка на симптомите на лупус еритематозус

Лупус еритематозус при деца е заболяване, което е пряко свързано с активността на имунната система на организма.Лекарите го описват като автоимунно възпаление, при което антителата, произведени от имунната система, унищожават ДНК клетките на тялото.

В допълнение, антителата имат способността да разрушават съединителната тъкан на вътрешните органи, което води до увреждане и нарушаване (до прекратяване) на функциите на различни органи и системи.

Обща картина на заболяването

Заболяването има системен характер, така че не може да бъде напълно излекувано.Има моменти, когато прогресира и изисква спешни действия, в противен случай е възможен фатален изход и се случва, че идващото отслабване на болестта бавно се проточва с години.

Лупусът е по-често срещан при хора на възраст между 20 и 40 години. Отдавна е доказано, че женската половина от населението е обречена повече от мъжката. Обвинявайте генетичните характеристики на женското тяло.

Децата се диагностицират с лупус еритематозус в 20% от всички случаи, самата болест и борбата с нея са много по-трудни, отколкото при възрастните, често борбата завършва със смърт. При много малки деца лупус еритематозус се класифицира като изключение, но на възраст 9-10 години вече е възможно пълното му проявление.

Това състояние на нещата е свързано с хормоналния фон на тялото. Именно в пубертета, когато има активно отделяне на хормони, има възможност за възникване и развитие на заболяването.

Причини за лупус

Учените излагат много теории, но как болестта лупус не е напълно разбрана. Повечето експерти обаче са съгласни с това основната причина за това автоимунно заболяване е вирусна инфекция.

На второ място е версията за действието на лекарствата.: ваксини, антибиотици, антиконвулсанти и антихипертензиви, сулфонамиди, гама глобулин.

На трето място са факторите, които могат да повишат индивидуалната чувствителност на организма.: хипотермия, прекомерна слънчева радиация, силен стрес и др.

Първите признаци на лупус еритематозус при деца

Почти невъзможно е незабавно да се разпознае лупус при дете.Няма класически симптоми. Заболяването започва с поражението на един орган, след което това така наречено възпаление избледнява, но се появяват симптоми на съвсем различно заболяване, характерно за следващия засегнат орган.

Обмисли първи предупредителни знаци:

Медицинска диагноза лупус еритематозус

Пълната клинична картина на заболяването се дава само от допълнителни лабораторни изследвания. Между другото, няма отделни тестове специално за лупус еритематозус. Лекарят насочва за диагностика и анализ въз основа на наличните специфични симптоми.

Задължителни тестове за лупус еритематозус:

• общи изследвания на кръв и урина;
• химия на кръвта;
• кръвен тест за антинуклеарни антитела и антитела срещу ДНК клетки.

Симптоми на лупус еритематозус и форми на това заболяване при деца

Симптомите на лупус еритематозус зависят от формата, която приема. В медицината има три варианта на протичане на това заболяване.

Остър курс

Има прогресивен характер. Симптоми:

• малък червен обрив по моста на носа и бузите;
• остри главоболия;
• обща интоксикация на тялото;
• тежка треска;
• болки в ставите;
• значително намаляване на общата активност.

През първите месеци се засягат бъбреците, което води до добавяне на характерните признаци на бъбречно заболяване към общата картина на симптомите.

Подостро протичане

В повечето случаи такъв лупус еритематозус започва с полиартрит.. Тези. състояния, при които няколко стави се възпаляват едновременно или дори последователно. Други симптоми:

• червен дребен обрив по лицето (главно бузите и моста на носа);
• нарушена бъбречна функция;
• кардит (едно от заболяванията на сърцето);
• възпаление на лигавиците;
• забележима загуба на тегло;
• липса на апетит.

хроничен ход

Най-трудно се диагностицира. Лупус еритематозус първо засяга един орган. На лицето ще има всички признаци на възпаление на този орган. Алтернативно се появяват рецидиви на кожни обриви или полиартрит. Много бавно болестта ще включи в процеса и други органи и системи. Това може да продължи с години.

Към кой лекар да се обърна и какво лечение може да предложи?

Основното лечение на лупус еритематозус е ревматолог.На първо място, лекарят ще предпише комплексно лечение с хормонални лекарства. Провежда се в стационарни условия, което ви позволява да изберете оптимално дозите на лекарствата и да наблюдавате. Антибиотици и мултивитамини се препоръчват в случаите, когато инфекцията е допълнително прикрепена към заболяването.

Тъй като заболяването е системно и засяга много органи, лечението се провежда паралелно от общопрактикуващ лекар, имунолог, невропатолог и ендокринолог.

След изписване лечението не се спира.У дома пациентът трябва постоянно да приема кортикостероиди, предписани от лекаря. Положителен ефект се очаква само след няколко месеца.

В определеното време пациентът е длъжен да се яви на преглед при лекар (след изписване - два пъти месечно, година по-късно - два пъти годишно).

Какво да запомните след като прочетете статията

1. Лупус еритематозус при деца (както и при възрастни) е системно и нелечимо заболяване.
2. Проявява се в процентно съотношение повече при жени/момичета, тъй като те често изпитват хормонални емисии и промени.
3. Причини за лупус: недостатъчност на имунната система, когато антителата атакуват ДНК клетки, влиянието на лекарства и външни фактори, които повишават индивидуалната чувствителност на тялото.
4. Първите признаци на лупус при деца са много подобни на признаците на всяко друго заболяване, но възрастните трябва да бъдат най-предупредени от обрив по моста на носа и бузите под формата на "пеперуда".
5. Има три варианта на протичане на заболяването: остър, подостър, хроничен. Всеки носи свои собствени симптоми.
6. Доста трудно е веднага да се постави диагноза "системен лупус еритематозус" за дете. Заболяването не е напълно разбрано. Както вече споменахме, няма единични характерни признаци, а също така няма специални лабораторни проби и анализи.
7. Когато поставя диагнозата, лекарят ще изхожда от индивидуалните симптоми на пациента и резултатите от неговите тестове (въз основа на проявата на всички същите симптоми).

Американски учени направиха крачка напред в лечението на лупус

Наскоро американски лекари разработиха ново лекарство, което трябва да революционизира лечението на системен лупус еритематозус (СЛЕ): тук. Там ще научите и за инкубационния период на менингита.

Ако се съмнявате в здравето на бебето, прочетете за симптомите на серозен менингит тук: Ако откриете очевидни признаци, незабавно се свържете с Вашия лекар!

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2015 г

Други форми на системен лупус еритематозус (M32.8), лекарствено индуциран системен лупус еритематозус (M32.0), системен лупус еритематозус, неуточнен (M32.9), системен лупус еритематозус, засягащ други органи или системи (M32.1+)

Педиатрия, Детска ревматология

Главна информация

Кратко описание

Препоръчва се
Експертен съвет
РСИ на РЕМ „Републикански център
развитие на здравето"
Министерство на здравеопазването
и социално развитие
Република Казахстан
от 6 ноември 2015 г
Протокол №15

Име на протокола:Системен лупус еритематозус

Системен лупус еритематозус(SLE) е системно автоимунно заболяване с неизвестна етиология, което се основава на генетично обусловено нарушение на имунната регулация, което определя образуването на органоспецифични антитела срещу антигени на клетъчните ядра с развитието на имунно възпаление в тъканите на различни органи. .

SLE- това е едно от най-тежките заболявания от групата на системните заболявания на съединителната тъкан, характеризиращо се с изразен клиничен полиморфизъм, хронично прогресиращо протичане и нелекувана лоша прогноза.

Код(ове) по МКБ-10:
M32 Системен лупус еритематозус.
Изключва: лупус еритематозус (дискоиден) (NOS) (L93.0).
M32.0 Индуциран от лекарства системен лупус еритематозус
M32.1 Системен лупус еритематозус, засягащ други органи или системи.
M32.8 Други форми на системен лупус еритематозус
M32.9 Системен лупус еритематозус, неуточнен

Използвани съкращения в протокола:

ACR-Американски колеж по ревматология, Американски колеж по ревматология Αβ2-GP I -антитела срещу бета2 гликопротеин ALT -аланин аминотрансфераза AZAазатиоприн АНА -антинуклеарни антитела Анти-Ro/SSA -антитела срещу Ro/SSA антиген Анти-Sm -антитела срещу Sm антиген (Smith) ACE -ангиотензин конвертиращ ензим ASLO -антистрептолизин О AST -аспартат аминотрансфераза AFS -антифосфолипиден синдром ACCP -антитела срещу цикличен цитрулиниран пептид APTT -активирано парциално тромбопластиново време ANCA-антитела срещу цитоплазмата на неутрофилите ENA-антитела към екстрахируем нуклеинов антиген БИЛАГ-Индекс на групата за оценка на лупус на Британските острови, специфичен индекс, който оценява активността на SLE или тежестта на екзацербацията във всеки отделен орган или система IVIGИнтравенозен имуноглобулин ТАНК-биохимия на кръвта GIBP -генетично модифициран биологичен препарат GIBT -генетично модифицирана биологична терапия GK -глюкокортикоиди ДНК - GIT -Дезоксирибонуклеинова киселина стомашно-чревния тракт ELISA -свързан имуносорбентен анализ KFK -креатин фосфокиназа LE -лупусни клетки LDH -лактат дехидрогеназа тренировъчна терапия -физиотерапия ФПП -микофенолат мофетил MP -метилпреднизолон MTXметотрексат IPC -костна минерална плътност NMG -хепарин с ниско молекулно тегло МКБ -международна класификация на болестите INR -международно нормализирано съотношение ЯМР -Магнитен резонанс НСПВС -нестероидни противовъзпалителни средства UAC -общ кръвен анализ OAM -общ анализ на урината PV -протромбиново време Пет -пулсова терапия PTI -протромбинов индекс PCR -полимеразна верижна реакция РНК - антитела къмрибонуклеинова киселина RPGA -реакция на пасивна хемаглутинация RIBT - реакция на обездвижване на treponema pallidum RIF -реакция на имунофлуоресценция RF -ревматоиден фактор СЕБЕ СИ -Синдром на активиране на макрофаги СЕЛЕНА-СЛЕДАЙ-валидиран индекс на активност на SLE, модифициран по време на изследването СЕЛЕНА SLICC/ACR-индекс на увреждане, разработен от International SLE Clinic Collaboration със съдействието на Американския колеж по ревматология SLE -системен лупус еритематозус GFR -скорост на гломерулна филтрация SSD -системна склеродермия ESR -скорост на утаяване на еритроцитите SRP -С-реактивен протеин телевизия -тромбиново време TSH -тироид-стимулиращ хормон Т3 -трийодтиронин Т4 -свободен тироксин TPO -тиреопероксидаза ултразвук -ехография ЕКГ -електрокардиограма Echo KG -ехокардиограма IgG, IgM, IgA -имуноглобулини G, M, A УЗДГ -ултразвукова доплерография на кръвоносните съдове HPN -хронична бъбречна недостатъчност ЦИК -циркулиращи имунокомплекси COX-2 -циклооксигеназа-2 CsA -циклоспорин А ЦНС -Централна нервна система FEGDS -фиброезофагогастродуоденоскопия JIA -ювенилен идиопатичен артрит ЕЕГ -електроенцефалография

Дата на разработване на протокола: 2015 г

Потребители на протокола:педиатри, ревматолози, общопрактикуващи лекари, спешни лекари.

Оценка на степента на доказателство на дадените препоръки.
Скала на нивото на доказателства:

А	Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) за отклонение, чиито резултати могат да бъдат обобщени за подходяща популация.
IN	Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или случай-контролни проучвания или Висококачествени (++) кохортни или случай-контролни проучвания с много нисък риск от отклонение или РКИ с нисък (+) риск от отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за съответната популация .
СЪС	Кохорта или случай-контрола или контролирано изпитване без рандомизация с нисък риск от отклонение (+). Резултати, които могат да бъдат обобщени за подходяща популация или RCTs с много нисък или нисък риск от отклонение (++ или +), които не могат да бъдат директно обобщени за подходяща популация.
д	Описание на поредица от случаи или неконтролирано проучване или експертно мнение.
GPP	Най-добра фармацевтична практика.

Класификация

Клинична класификация:
В съответствие с класификацията на V.A. Насонова (1972,1986), установява естеството на курса, степента на активност и клиничните и морфологични характеристики на лезиите на органи и системи.

Таблица 2.- Работна класификация на клиничните варианти на SLE (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Характер течения заболяване	Фаза и степента на активност на процеса	Клинични и морфологични характеристики на лезиите
		кожата	ставите	серозни мембрани	сърца	бели дробове	бъбрек	нервна система
Пикантен Подостра Хроничен: - повтарящи се полиартрит; - синдром на дискоиден лупус; - синдром Рейно; - Синдром на Werlhof; - синдром Шегрен	Фаза; активен Ниво на активност: високо (III); Умерен (II); Минимум (I); Фаза; неактивен (ремисия)	Симптом "пеперуди" капила Рита Ексудативна еритема, пурпура Дискоиден лупус и др.	Артралгия Остър, подостър и хроничен полиартрит	Полисерозит (плеврит, ефузионен перикардит, сух, адхезивен перихепатит, периспленит)	Миокардит Ендокардит недостатъчност на митралната клапа	пикантен, Хронична пневмонит пневмосклероза	Лупус Джейд нефротичен, смесен ирис уринарен синдром	Менингоенцефалопирадикулоневрит, полиневрит

Степен на активност:
много висока активност - IV (20 точки и повече);
висока активност - III (11-19 точки);
умерена активност - II (6-10 точки);
минимална активност - I (1-5 точки);
Липса на активност – 0 точки.

Клинични проявления:
еритема;
Дискоидни лезии
фотосенсибилизация;
Поражението на лигавиците;
неерозивен артрит;
· Серозит;
· Увреждане на бъбреците;
увреждане на нервната система;
Хематологични нарушения;
Имунологични нарушения;
· Положителни антинуклеарни антитела.

Лупусни кризи:
Моноорганни: бъбречни, церебрални, хемолитични, сърдечни, белодробни, коремни;
Многоорганни: бъбречно-коремни, бъбречно-сърдечни, цереброкардни.

Клинична картина

Симптоми, курс

Диагностични критерии за поставяне на диагноза[ 2- 7 ]:

Оплаквания и анамнеза:
Като цяло SLE при деца се характеризира с по-остро начало и протичане на заболяването, по-ранна и по-бърза генерализация и по-неблагоприятен изход, отколкото при възрастните. . Дебютът на SLE може да бъде или поражението на един орган или система, или включването на няколко органа в патологичния процес наведнъж.

Оплаквания:
Нарастваща слабост, загуба на апетит и телесно тегло, периодична или постоянна треска;
Преходен олигоартрит или моноартрит; мигрираща болка с различна интензивност в големите стави;
· Болки в мускулите;
Зачервяване (еритема) на кожата на бузите и моста на носа - симптом на "пеперуда", зачервяване на зоната на деколтето, влошено от вълнение, излагане на слънце, излагане на студ и вятър; полиморфни обриви по кожата;
Фокална, дифузна, белезна и небелезна алопеция, умерено болезнени язви по лигавиците на устните, устната кухина, назофаринкса;
Болка в сърцето, задух, сърцебиене, кашлица, болка в гърдите, главоболие, конвулсии (с изключение на метаболитни, инфекциозни и медицински причини);
Пастозност или подуване на клепачите, лицето;
скорошна загуба на тегло;
· Различни други оплаквания.

Анамнеза:
· Прекарана вирусна инфекция, ваксинация, продължително излагане на слънце, плуване и слънчеви бани във вода, тежък емоционален стрес, алергии към лекарства и хранителни продукти;
Информация за наличието в семейството на роднини, страдащи от RH, алергии;
Наличие на лоши навици (пушене, алкохол);
Прием на определени лекарства, хормонални лекарства
Тромбоза при детето и майката.

Физическо изследване:
В зависимост от засегнатите органи или системи:
· Треска;
Обрив по кожата на бузите: фиксирана еритема, разпространяваща се от моста на носа до назолабиалната зона.
· Дискоиден обрив: еритематозни надигнати плаки с прилепнали кожни люспи и фоликулни тапи, атрофични белези могат да се появят при по-стари лезии.
· Кожен обрив в резултат на реакция на слънчева светлина.
· Язви в устната кухина: разязвяване на устата, носа или назофаринкса, безболезнено.
· Артрит: неерозивен артрит, засягащ една или две периферни стави.
Серозит: плеврит - плеврална болка и/или плеврално триене, перикардит - перикардно триене по време на аускултация.
Бъбречно увреждане: бъбречен оток, артериална хипертония;
Увреждане на ЦНС: невропсихични прояви (конвулсии, психози и др.);
Увреждане на храносмилателния тракт: гадене, повръщане, дисфагия, коремна болка.
Диагнозата SLE може да бъде установена с 95% специфичност и 85% чувствителност, ако пациентът има 4 от 11 ACR критерия, 1997. Ако пациентът има по-малко от 4 диагностични критерия, тогава диагнозата SLE е вероятна. Ако ANA тестът е отрицателен, тогава пациентът има много малка вероятност да има SLE. Пациентите с изолиран положителен ANA тест без засягане на органи или типични лабораторни находки имат малка вероятност да имат SLE.

Естеството на потока:
. пикантен- с внезапно начало, бърза генерализация и формиране на полисиндромна клинична картина, включително увреждане на бъбреците и / или централната нервна система, висока имунологична активност и често неблагоприятен изход при липса на лечение;
. подостра- с постепенно начало, по-късна генерализация, вълнообразност с възможно развитие на ремисии и по-благоприятна прогноза;
. първичен хроничен- с моносиндромно начало, късна и клинично асимптоматична генерализация и сравнително благоприятна прогноза.
Оценка на степента на активност на SLEсе провежда за вземане на решение при избор на терапевтична стратегия според международния SLE Activity Index SELENA / SLEDAI, в съответствие с тежестта на клиничните симптоми и нивото на лабораторните параметри.
Признаците на SLE при пациент през 10-те дни преди изследването се вземат предвид, независимо от тяхната тежест, подобрение или влошаване (виж Приложението). Тълкуването на стойността на общия резултат се извършва според класификацията на степента на активност на SLE (виж параграф 9 "Клинична класификация", раздел III). Честотата на оценка на степента на активност на SLE се извършва при всяко посещение на пациента. Увеличаването на резултатите между две посещения от 3-12 точки се тълкува като умерено обостряне, повече от 12 точки - като тежко обостряне на SLE.
Оценка на степента на увреждане на органа - кумулативни увреждания на органи и системи, свързани със самия SLE, продължаваща терапия или наличие на съпътстващи заболявания, се извършва с помощта на Индекс на щетите SLICC/ACR. Определя дългосрочната прогноза на заболяването и подходящото лечение на увредените органи; има значение за медико-социалната експертиза. Необратимото тъканно увреждане е органно увреждане при СЛЕ, което се развива след диагностицирането на СЛЕ и продължава повече от 6 месеца. Честотата на оценката е веднъж годишно (вижте Приложението). Вземат се предвид признаци, които продължават повече от 6 месеца. Броят на точките определя степента на увреждане на органа (виж Таблица 3)

Таблица 3. Оценка на индекса на увреждане (DI) на органи

Диагностични критерии за вторичен APS при SLE :
· Тромбоза - един или повече епизоди на артериална, венозна или малка съдова тромбоза в който и да е орган.
Патология на бременността - един или повече случаи на вътрематочна смърт на морфологично нормален плод след 10-та гестационна седмица, или един или повече случаи на преждевременно раждане на морфологично нормален плод преди 34-та гестационна седмица, или три или повече последователни случая на спонтанни аборти преди 10-та гестационна седмица от бременността.

Лабораторни критерии за API:
AT до кардиолипин (IgG и / или IgM) в кръвта в средни или високи титри в 2 или повече проучвания с интервал от най-малко 12 седмици.
Плазмен лупусен антикоагулант в 2 или повече проучвания с интервал от поне 6 седмици.
AT към β2-GP I изотип IgG или IgM в средни или високи титри в 2 или повече проучвания с интервал от най-малко 12 седмици (стандартен ELISA).

Характеристики на SLE при новородени(Оксфордски наръчник по ревматология - Наръчник по ревматология, изд. A. Hakim, G. Clunie I. Haq, UK 2010):
Неонатален SLE е рядко състояние, характеризиращо се с дисковидни кожни лезии, хемолитична анемия, хепатит, тромбоцитопения, вроден сърдечен блок
Състояние, свързано с трансплацентарно предаване на майчини анти-Ro и анти-La антитела
Несърдечните прояви отзвучават през първата година от живота. Сърдечните заболявания често налагат ранно поставяне на изкуствен пейсмейкър, а смъртността през първите 3 години от живота достига 30%.
Жените с анти-Ro и анти-La антитела имат 5% шанс да имат първото си дете с вроден сърдечен блок, като следващите бременности увеличават риска до 15%.
· В антенаталния период е важно проследяването на плода, включително DEHOKG.

Диагностика

Диагностични изследвания:

Основните (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на амбулаторно ниво:
· Пълна кръвна картина 6 параметъра на анализатор;
· Биохимичен кръвен тест (определяне на CRP, ASLO, RF, глюкоза, общ протеин, урея, креатинин, ALT, ACT);
· Определяне на ANA, антитела към двойноверижна ДНК;

· OAM;
ЕКГ.

Допълнителни диагностични изследвания, извършвани на амбулаторно ниво:
· Биохимичен анализ на кръвта (определяне на протеинови фракции, холестерол, липидни фракции, CPK, LDH калий, натрий, калций, хлориди, алкална фосфатаза);



· Определяне на RF, ACCP чрез ELISA;

ELISA (определяне на антиген и антитела към вирусите на хепатит В и С);
ELISA (определяне на общи антитела срещу HIV);
Бактериологично изследване на секрети от фаринкса и носа (изолиране на чиста култура) с определяне на чувствителността към антибиотици;
Микроскопия за Mycobacterium tuberculosis на урина и храчка 3 пъти (със специфични рентгенологични промени);
ЕХОКГ;
Ехография на коремни органи и бъбреци;
рентгенова снимка на гръдния кош;
Рентгенова денситометрия на гръбначен стълб и проксимална бедрена кост (централна или аксиална DEXA денситометрия);
Туберкулинов тест - проба Манту.

Минималният списък от прегледи, които трябва да се извършат при насочване за планирана хоспитализация: в съответствие с вътрешните правила на болницата, като се вземе предвид действащата заповед на упълномощения орган в областта на здравеопазването.

Основни (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на болнично ниво(при спешна хоспитализация):
· Пълна кръвна картина по 6 параметъра на анализатора (поне 10 дни);
Биохимичен кръвен тест (определяне на CRP, ASLO, RF, глюкоза, общ протеин, урея, креатинин, ALT, ACT) (поне 10 дни);
· Изследване на общия анализ на урината на анализатора (физични и химични свойства с изчисляване на количеството клетъчни елементи на пикочния седимент);
Определяне на дневна протеинурия;
Коагулограма: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, фибриноген;
· Определяне на антинуклеарни автоантитела (ANA), антитела към двойноверижна ДНК;
· Определяне на лупус антикоагулант (LA1/LA2) в кръвна плазма;
· Определяне на антитела срещу кардиолипин в кръвен серум по метода ELISA;
Имунологичен кръвен тест (имунограма, CEC, имуноглобулини A, M, G, компоненти на комплемента (C3, C4);
· Реакция на микропреципитация със серумен кардиолипинов антиген;
Ултразвуково изследване на едната става на крайника;
Рентгеново изследване на гръдния кош (1 проекция);
ЕКГ;
ехокардиография;
Ехография на коремни органи и бъбреци.

Допълнителни диагностични изследвания, извършвани на болнично ниво:
· Биохимичен анализ на кръвта (определяне на CPK, LDH, серумно желязо, феритин, амилаза, триглицериди, липопротеини с висока и ниска плътност, алкална фосфатаза) в кръвния серум на анализатора;
LE клетки;
Определяне на гломерулна филтрация по Шварц;
· Електрофореза на протеинови фракции в кръвен серум и други биологични течности на анализатора;
Определяне на анти-TPO, антитела срещу TG, TSH, T4, T3 в кръвен серум чрез метод ELISA (според показанията);
Определяне на кортизол в кръвния серум по метода ELISA (по показания);
Определяне на HBsAg в кръвен серум чрез метод ELISA (потвърждаващ);
Определяне на общите антитела срещу вируса на хепатит С в кръвния серум по метода ELISA (според показанията);
· Определяне на Ig G, Ig M към херпес симплекс вируси тип 1 и 2 (HSV-I, II), към ядрения антиген на вируса на Epstein Barr (HSV-IV), към цитомегаловирус (CMV-V) в кръвен серум чрез ELISA метод;
Бактериологично изследване на кръвта за стерилност на анализатора (по показания);
· Бактериологично изследване на секрети от фаринкса, рани, очи, уши, урина, жлъчка и др. по ръчен метод (изолиране на чиста култура);
· Определяне на чувствителността към антимикробни препарати на изолирани култури по ръчен метод;
· Откриване на скрита кръв в изпражненията (хемокулт тест) по експресен метод (по показания);
· Резервоар за култура на урина;
· Бактериологично изследване на трансудат, ексудат за стерилност на анализатора (по показания);
· Стернална пункция - диагностика (по показания);
· Бъбречна биопсия с изследване на биопсична светлина, имм-флуор, ел. микроскопия;
· Изчисляване на миелограма и характеризиране на костно-мозъчната хемопоеза по ръчен метод (за всички пациенти - в тежко състояние, което не съответства на тежестта на SLE);
Трепанобиопсия - диагностика (при наличие на деструкция на ставите и костите на скелета, нетипична за SLE);
Отворена биопсия на лимфен възел (с тежка лимфаденопатия или атипично тежко общо състояние);
Фиброезофагогастродуоденоскопия;
Ултразвук на щитовидната жлеза (по показания);
· Холтер мониториране на електрокардиограмата (24 часа) (при нарушение на ритъма и проводимостта на сърцето);
Ултразвук на съдовете на горните и долните крайници (по показания);
Компютърна томография на гръдния кош и медиастинума (при съмнение за злокачествено новообразувание);
Компютърна томография на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство с контраст (при съмнение за злокачествено новообразувание);
Магнитен резонанс на мозъка (по препоръка на невролог);
· Ядрено-магнитен резонанс на коремна кухина и ретроперитонеално пространство с контраст (при съмнение за злокачествено новообразувание);
Рентгенография на ставите (по показания);
Рентгенова денситометрия на лумбалния отдел на гръбначния стълб (за пациенти, получаващи глюкокортикоидна терапия);
Електроенцелография (в случай на увреждане на централната нервна система);
Иглена електромиография (по показания);
Офталмоскопия (по препоръка на офталмолог);
· Консултация със специалисти (по показания).

Диагностични мерки, предприети на етапа на спешна помощ:
UAC;
ЕКГ.

Инструментално изследване:
· Рентгенография на гръдния кош- признаци на инфилтрати, плеврит (ексудативен и сух), по-често двустранен, по-рядко признаци на пневмонит. Рядко, признаци на белодробна хипертония, обикновено като последица от рецидивираща белодробна емболия при APS. Също така, за да се изключи туберкулозата при предписване на GIBT
· Електрокардиография - оценка на сърдечната дейност;
· Ехография на коремни органи и бъбреци - определяне на състоянието на коремните органи, диагностика на висцерит;
· Ехокардиография на сърцето- признаци на перикардит, миокардит и ендокардит, както и признаци на белодробна хипертония.
· Рентгенография на стави, кости - епифизна остеопороза, главно в ставите на ръцете, по-рядко в карпометакарпалните и радиокарпалните стави, изтъняване на субхондралните плочи, малка узура на ставните кости (само в 1-5% от случаите) със сублуксации;
· Рентгенография на тазовите кости- откриване на асептична некроза на главата на бедрената кост.
· Ултразвук на ставите - възможно наличие на излив и удебеляване на синовиалната мембрана на ставите
· Езофагогастродуоденоскопия- увреждането на хранопровода се проявява чрез неговата дилатация, ерозивни и язвени промени в лигавицата; често се открива язва на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника.
· Компютърна томография с висока резолюция- признаци на плеврит с или без излив, интерстициална пневмония, диафрагмална миопатия (миозит), базална дискоидна (субсегментарна) ателектаза, остър лупусен пневмонит (на базата на белодробен васкулит) (по показания)
· Бъбречна биопсия- според резултатите от бъбречна биопсия е възможно да се установи тежестта и активността на бъбречното увреждане, засягането на съдовете и тубулния апарат на бъбрека; могат също да бъдат идентифицирани алтернативни причини за бъбречна недостатъчност (напр. лекарствена тубулна).
· Двуенергийна рентгенова абсорбциометрия (DXA) -при остеопороза, нивото на BMD T-критерия е ≤-2,5 SD.

Показания за консултация с тесни специалисти:
Консултация с нефролог - за определяне на тактиката на лечение на LN;
консултация с невролог - с развитието на неврологични симптоми; както и с развитието на ПМЛ, при пациенти на имуносупресивна терапия, включително ритуксимаб;
консултация с психиатър - при наличие на психотични разстройства за решаване на въпроса за предписване на психотропна терапия, необходимостта от лечение в специализирана болница (психоза, депресия, придружена от суицидни мисли);
консултация с офталмолог - при зрителни смущения;
консултация с акушер-гинеколог - по показания;
Консултация с хирург - при наличие на коремна болка с повръщане на "утайка от кафе" и диария;
консултация с ангиохирург - при АФС със съдова тромбоза;
консултация с ендокринолог - с автоимунен тиреоидит и друга ендокринна патология;
консултация с инфекционист - при съмнение за развитие на интеркурентна инфекция;
консултация с хематолог, онколог - при съмнение за онкохематологично заболяване
консултация с гастроентеролог - с увреждане на устната лигавица, с дисфагия (често свързана с феномена на Рейно), с анорексия, гадене, повръщане, диария, пептични язви.

Лабораторна диагностика

Лабораторен преглед [2 - 4, 6,10]:

Неспецифични:
· UAC:повишена ESR, левкопения (обикновено лимфопения), тромбоцитопения;
възможно е да се развие автоимунна хемолитична анемия, хипохромна анемия, свързана с хронично възпаление, латентно стомашно кървене или прием на определени лекарства.
· OAM:протеинурия, хематурия, левкоцитурия, цилиндрурия.
· РЕЗЕРВОАР:с преобладаващо увреждане на вътрешните органи в различни периоди на заболяването: черен дроб, панкреас.
· Коагулограма, определяне на функциите на адхезия и агрегация на тромбоцитите: контрол на хемостазата, тромботични маркери при APS, контрол на тромбоцитната връзка на хемостазата;

Конкретен:
Имунологични изследвания:
· АНА- хетерогенна група от антитела, които реагират с различни компоненти на ядрото. Чувствителността на този тест е много значителна (открива се при 95% от пациентите със SLE), но специфичността е ниска. Често ANA се открива при пациенти с други ревматични и неревматични заболявания.
· Анти-dsDNA- е от съществено значение за оценка на активността на заболяването, прогнозиране на развитието на екзацербации и ефективността на терапията. Анти-dsDNA тестът може да бъде отрицателен в началото на заболяването, след лечение или по време на период на клинична ремисия. Отрицателният резултат във всеки период от заболяването не изключва SLE (открива се при 20-70% от пациентите със SLE).
· А антифосфолипидни антитела(AT към кардиолипин, AT към b2-гликопротеин 1, лупусен антикоагулант) се откриват при 35-60% от децата със SLE и са маркери на антифосфолипиден синдром.
· Намалена обща хемолитична активност на комплемента(CH50) и неговите компоненти (C3 и C4) обикновено корелира с активността на лупусния нефрит, в някои случаи може да е резултат от генетично обусловен дефицит.
· Ревматоиден фактор- автоантитела от клас IgM, реагиращи с Fc фрагмента на IgG, често се откриват при пациенти със SLE с тежък ставен синдром.
· LE- клетки- полиморфонуклеарни неутрофили (рядко еозинофили или базофили) с фагоцитирано клетъчно ядро ​​или негови отделни фрагменти - образуват се в присъствието на антитела срещу ДНК-хистоновия комплекс и се откриват средно при 60-70% от децата със SLE.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза

Таблица 4 - Диференциална диагноза.

болест	Разлика със SLE
JIA	Увреждането на ставите е постоянно, прогресивно. Голяма сутрешна скованост. С напредването на заболяването се развива деструкция на ставните повърхности и деформация на ставите. Типични ерозивни изменения на R-mm. Тежко увреждане на вътрешните органи.
Ювенилен дерматомиозит	Характерни кожни прояви (параорбитална люлякова еритема, синдром на Gottron, еритема над лакътните и коленните стави), прогресивна мускулна слабост, повишени трансаминази, CPK, алдолаза.
Системен васкулит	Клиничните симптоми се определят от исхемични промени в органите и тъканите, дължащи се на възпаление и некроза на съдовата стена. Поражението на нервната система главно под формата на множествен мононеврит. Левкоцитоза, тромбоцитоза, ANCA положителен
ювенилна склеродермия	Характерни промени в кожата и подкожната мастна тъкан, увреждане на стомашно-чревния тракт. Рентгенови признаци (остеолиза, резорбция на крайни фаланги), калцификация на меките тъкани.
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура	Кръвоизливи по кожата и лигавиците (от петехии до големи екхимози). Кървене от лигавицата на носа, венците и др. Положителни ендотелни тестове Тромбоцитопения Увеличете времето на кървене Намалено прибиране на кръвния съсирек
Вирусен артрит	епидемиологична история. Спонтанна регресия на клиничните симптоми.
синдром на лекарствен лупус	Дългосрочна употреба на лекарства, които могат да предизвикат лупус-подобен синдром (антихипертензивни, антиаритмични, антиконвулсивни лекарства, периорални контрацептиви). Тежко увреждане на бъбреците, централната нервна система, тромбоцитопения са редки. След спиране на лекарството клиничните симптоми регресират в рамките на 4-6 седмици. (положителният ANA тест продължава до 1 година)
Злокачествени новообразувания	Резултати от онкологични изследвания.

Изключително важно е да се разграничи екзацербацията на SLE от остро инфекциозно заболяване (инфекциозен ендокардит, туберкулоза, йерсиниоза, лаймска болест и др.).

Медицински туризъм

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Медицински туризъм

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Подайте заявка за медицински туризъм

Лечение

Цел на лечението :
Намалена активност на заболяването
предотвратяване на необратими щети и смърт;
Подобряване на качеството на живот и социална адаптация (D);
Намаляване на риска от нежелани реакции, особено при предписване на HA и CT (C);
· Целите на лечението трябва да бъдат съгласувани с пациента, в зависимост от индивидуалните прояви на SLE (D);

Основни принципи на лечение на СЛЕ при деца:
индивидуален подход при избора на най-рационалния режим на лечение, като се вземат предвид клиничните прояви, степента на активност и естеството на хода на заболяването, както и конституционните особености и реакцията на тялото на детето към лечението;
сложност;
Програмиране (правилно и последователно изпълнение на всички компоненти на избраната за лечение терапевтична програма);
непрекъснатост (навременно редуване на интензивна имуносупресивна и поддържаща терапия, като се вземе предвид фазата на заболяването);
Постоянно наблюдение на ефективността и безопасността на терапията;
Продължителност и непрекъснатост
поетапност.

Тактика на лечение:
С намаляването на активността и развитието на ремисия се препоръчва амбулаторно лечение;
В острия период на SLE се решава въпросът за стационарно лечение.

Нелекарствено лечение:
Намалено психо-емоционално натоварване;
Намаляване на излагането на слънце, активно лечение на съпътстващи заболявания;
избягвайте въвеждането на ваксини и терапевтични серуми;
За да се предотврати остеопорозата, се препоръчва спиране на тютюнопушенето (степен на препоръка D), прием на храни с високо съдържание на калций, калий и упражнения;
показани са диета с ниско съдържание на мазнини и холестерол, контрол на теглото и упражнения (степен на препоръка D);
Обмислете риска от тромбоза и необходимостта от антикоагулантна терапия.

Медицинско лечение:
Терапията за SLE се основава на патогенетични принципи и е насочена към потискане на синтеза на автоантитела, намаляване на активността на имунното възпаление и коригиране на хемостазата;
Определя се индивидуално за всяко дете, като се вземат предвид неговите конституционални особености, клинични прояви и активност на СЛЕ;
ефективността на предишната терапия и нейната поносимост, както и други параметри;
лечението се провежда дълго и непрекъснато;
навременна алтернативна интензивна и поддържаща имуносупресивна терапия, като се вземе предвид фазата на заболяването;
Постоянно да се следи неговата ефективност и безопасност.

Основни лекарства(таблица 3 и 4):
Хормонални имуносупресори:глюкокортикоидите (метипред, преднизолон, 6-MP) са лекарства от първа линия за SLE. Имат противовъзпалително, имуномодулиращо и антидеструктивно действие. Те инхибират всички фази на възпалението, пролиферацията на лимфоидната тъкан, намаляват цитотоксичната активност на Т-лимфоцитите, концентрацията на имуноглобулини (ниво на доказателства А). Странични ефекти: хипергликемия, остеопороза, хипертония, глаукома, стомашно-чревни прояви, миопатия, прогресираща атеросклероза.
Аминохинолинови производни (хидроксихлорохин сулфат, хлорохин дифосфат ) предотвратява развитието на екзацербации на SLE, понижава нивата на липидите и намалява риска от развитие на висцерални лезии, тромботични усложнения, риска от развитие на сърдечно-съдови усложнения и допринася за повишена преживяемост. Аминохинолиновите лекарства при липса на противопоказания трябва да се предписват на всички пациенти със SLE без изключение (ниво на доказателства А). Страничен ефект: централна скотома на всеки етап от заболяването.
Допълнителни лекарства (таблица 3 и 4):
Нехормонални имуносупресори, цитостатици(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) имат противовъзпалителен ефект, способността да потискат противовъзпалителния процес на имунния комплекс и образуването на автоантитела. Цитостатиците са съществен компонент от лечението на SLE, особено при лупусни кризи, застрашаващ ход с увреждане на бъбреците, централната нервна система, генерализиран васкулит, алвеолит. Назначаването на цитостатици, както в индукционната фаза, така и по време на поддържащата терапия, трябва да бъде под постоянен контрол. Странични ефекти: тежки инфекции, алопеция, потискане на функцията на костния мозък, злокачествени новообразувания, безплодие, хепатит, нефротоксичност и др.
Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)(ибупрофен, диклофенак, нимезулид) имат изразен противовъзпалителен ефект, умерен имуносупресивен ефект и стабилизират лизозомните мембрани. В стандартни терапевтични дози може да се използва за лечение на мускулно-скелетните прояви на SLE, треска и умерен серозит. При вторичен APS трябва да се използва с повишено внимание, т.к. може да допринесе за развитието на тромбоза.
Имунотерапия (интравенозен имуноглобулин, ритуксимаб ).
Интравенозен имуноглобулине показан за повишаване на съдържанието на антитела в кръвта до физиологично ниво, за предотвратяване на инфекциозни заболявания и създаване на пасивен имунитет. Той допринася за по-бързото намаляване на активността на заболяването, намалява риска от възможни странични и инфекциозни усложнения и позволява да се намали дозата на преднизолон.
Ритуксимаб (мабтера)- генетично модифицирано биологично лекарство инхибира пролиферацията на B-клетките - повишава ефективността и намалява риска от усложнения при лечението на SLE.
Препоръчва се да се предписват пациенти със СЛЕ с висока имунологична и клинична активност (високо ниво на анти-ДНК, намаляване на компонентите на С3 и С4 комплемента, SLEDAI 6-10 точки.
Назначаването на GIBP е възможно при доказана (на заседанието на CWC) неефективност на стандартната терапия и с писменото съгласие на законните представители на детето.
Пациентите трябва да бъдат информирани за необходимостта от ранно разпознаване на симптомите на инфекциозни усложнения и ако се появят подходящи признаци (втрисане, треска, симптоми на инфекция на пикочните пътища, инфекция на горните дихателни пътища, хепатит, херпес, неврологични разстройства), незабавно се консултирайте с лекар. Инструкциите за медицинска употреба трябва винаги да са с пациента, когато се предписва Rituximab.
Осигурете приемственост при назначаването на GIBT чрез:
поддържане на база данни на пациенти със СЛЕ, избрани за GIBT;
издаване на пациент, получаващ GIBT, на резюме за изписване в клиниката на мястото на прикрепване;
информиране на ЛЗ за всички случаи на отказ/отмяна на ГИБТ.
· Проследяване на ефективността на GIBT се извършва от ревматолог на всеки 1-3 месеца лечение. Когато целта на терапията е постигната, наблюдението може да се извършва по-рядко - на всеки 6-12 месеца.
· Пациентите, които са на ГИБТ, трябва да бъдат под диспансерно наблюдение по местоживеене.
· Пациенти, които системно нарушават режима на GIBT и превантивните препоръки на лекуващия лекар, се изключват от получаване на гарантирания обем болнична заместваща медицинска помощ с решение на Комисията.

В допълнение, при лечението на SLE, според показанията, се използват следните:
- антикоагулант, антиагрегант, антихипертензивни JIC, хепато-гастропротектори, диуретици, антибиотици, фолиева киселина, лекарства за профилактика и лечение на остеопороза и други симптоматични лекарства.

Медицинско лечение се предоставя на амбулаторна база:

Таблица 5 - Основни и допълнителни лекарства:

КРЪЧМА	Терапевтичен диапазон	Курс на лечение
Използва се в комбинация.
Метилпреднизолон (UD - A)
Хидроксихлорохин сулфат (UD - A)
Микофенолат мофетил (UD - D)
100% шанс за кастинг): монотерапия, се препоръчва едно от следните лекарства
	От 6 години и юноши се предписват в размер на 0,5-2 mg / kg телесно тегло на ден, разделени на 2-3 дози	Средно 4-6 седмици
Ибупрофен	Задайте доза от 5 - 10 mg / kg / ден в 3 - 4 приема. Максималната дневна доза е 20 mg/kg.	Средно 4-6 седмици.
Нимезулид (Nimesil)	3-5 mg / kg телесно тегло 2-3 пъти / ден, максималната доза е 5 mg / kg / ден в 2-3 приема. Юноши с тегло над 40 kg се предписват 100 mg 2 пъти на ден.	Средно 2 седмици
Напроксен	от 1 до 5 години - 2,5-10 mg / kg телесно тегло в 1-3 приема, деца над 5 години - 10 mg / kg на ден в 2 приема	Две седмици
Микофенолат мофетил (UD - D)	400 - 600 mg / m2 2 пъти на ден с интервал от 12 часа (не повече от 2 g)	9 месеца и повече на фона на комбинирана терапия с GC, поддържаща доза от 1 g / ден.
Циклофосфамид (UD - A)	Ниски дози 500 mg IV за един час; Високи дози 0,5 mg - 1,0 g/m2 IV	На всеки 2 седмици, общо 6 инфузии, в комбинация с GCS, след това 1 път на 3 месеца. до 2 години, последвано от поддържаща терапия с ММФ или АЗА Месечно, 6 инфузии в комбинация с кортикостероиди
Азатиоприн (UD - C)
Метотрексат (UD - A)	5-10,0 mg/m2 телесна повърхност на седмица перорално или IM	В рамките на 6 месеца и още
Циклоспорин А

Осигурено лечение на стационарно ниво:

Таблица 6 - Основни и допълнителни лекарства:

КРЪЧМА	Терапевтичен диапазон	Курс на лечение
Основни лекарства (100% шанс за употреба): се използват в комбинация с метилпреднзолон и хидроксихлорохин сулфат.
Метилпреднизолон (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg перорално (2/3 DM сутрин)	Преобладаващата доза от 4-6 седмици (не повече от 8), поддържащата доза не трябва да бъде по-малка от 10-15 mg / ден. (по-малко от 0,2 mg/kg/ден)
Хидроксихлорохин сулфат (Plaquenil) (UD-A)	0,1 -0,4 g / ден (до 5 mg / kg на ден)	В рамките на 2-4 месеца. след това дозата се намалява 2 пъти и се препоръчва да се използва лекарството за дълго време (1-2 години или повече).
Пулсова терапия 6 MP (UD - A)	250 - 1000 mg / ден. (няма повече)	в / в за 45 минути, 3 дни подред, според показанията - повторете след 10 - 14 дни
Допълнителни лекарства (по-малко от100% шанс за кастинг). Препоръчва се монотерапия: едно от следните лекарства.
Микофенолат мофетил (UD - D)	400 - 600 mg / m2 2 пъти на ден с интервал от 12 часа (не повече от 2 g)		9 месеца и повече на фона на комбинирана терапия с GC, поддържаща доза от 1 g / ден.
Азатиоприн (UD - C)	1,0-3,0 mg / kg на ден (броят на левкоцитите в кръвта не трябва да бъде по-нисък от 4,5-5,0 x 109 / l)		Продължителност на приема - най-малко 2 години на фона на комбинирана терапия с GC
Диклофенак (Волтарен, Ортофен)	От 6-годишна възраст и юноши се предписват в размер на 1-2 mg / kg телесно тегло на ден, разделени на 2-3 дози.
Ибупрофен	Назначава се в доза от 5 - 10 mg / kg / ден в 3 - 4 дози, максималната дневна доза е 20 mg / kg.		Средно 4-6 седмици, докато се постигне терапевтичен ефект
Метотрексат, перорален, Methoject, IM (LE - A)	7,5-10,0 mg/m2 телесна повърхност на седмица перорално или IM		За 6 месеца или повече на фона на комбинирана терапия с GC
Циклоспорин А	от 2,0-2,5 mg / kg на ден перорално и повече, като се вземе предвид поносимостта на лекарството, но по-малко от 5 mg / kg на ден.		18-24 месеца или повече на фона на комбинирана терапия с GC
Нормален човешки имуноглобулин (UD - C)	1,0-2,0 g/kg на курс; 0,4-0,5 g/kg за лечение на инфекции		3 - 5 дни
Ритуксимаб	в доза 375 mg/m2 веднъж седмично		В рамките на 18 месеца. и още
Пентоксифилин	Интравенозно капково в доза от 20 mg на година от живота на ден, приложението на лекарството е разделено на 2 дози		В рамките на 12-14 дни е необходимо да се премине към перорално приложение на лекарството в същата доза. Продължителността на лечението е 1-3 месеца. И още, на фона на основната терапия
Хепарини с ниско молекулно тегло: 1. Хепарин	1. 200 - 400 IU / kg на ден или повече (удължаване на времето за съсирване на кръвта 2 пъти), инжектирани подкожно на всеки 6-8 часа.		1. Продължителността на лечението с хепарин е 4-8 седмици. (при липса на ефект терапията продължава с индиректни антикоагуланти)
Индиректни антикоагуланти (варфарин)	2,5-10 mg 1 път на ден по едно и също време. Началната доза за пациенти, които преди това не са приемали варфарин, е 5 mg на ден (2 таблетки) през първите 4 дни. На 5-ия ден от лечението се определя MHO.		Поддържащата доза на лекарството трябва да поддържа INR на ниво 2,0-3,0.
Антихипертензивни JIC: АСЕ инхибитори: 1. Каптоприл (капотен) 2. Еналаприл 3. Фозиноприл АРБ (ангиотензин рецепторни блокери): 1. Лозартан β-блокери: 1. Атенолол : 1. Нифедипин (Коринфар)	АСЕ инхибитори: 1. 0,3-1,5 mg/kg/ден, 2.0.1-0.6 mg / kg / ден, 3. 5-10 mg/ден. СУТИЕН: 1. 0,7-1,4 mg/kg/ден, максимум 100 mg/ден, от 6 години (D) β-блокери: 1. 1-2 mg/kg, максимална доза 100 mg/ден. Блокери на калциевите канали : 1. 0,5-2 mg / kg / ден в 2-3 дози.
диуретици; 1. Фуроземид 2. Спиринолактон 3. Комбинация от диуретици и албумин 20%	1. 4 - 6 mg / kg / ден интравенозно 3-4 пъти дневно на равни интервали. 2. 2 - 4 mg/kg 3-4 пъти дневно 3. 20% албумин 1 g/kg 2-4 часа + фуроземид 1-2 mg/kg IV)		Тези лекарства се използват като монотерапия, при липса на ефект в комбинация до постигане на терапевтичен ефект.
Съпътстваща терапия: 1. Антибиотици; 2. Противогъбични; 3. Хепатопротектори; 4. Гастропротектори; 5. Антиостеопоротичен; 6. Железни препарати; 7. Фолиева киселина (с изключение на деня на прием на MTX); 8. Статини; 9. Невропротектори; 10. Прясно замразена плазма; 11. Декстрани.	Дозите на лекарствата се избират въз основа на kg / телесно тегло на децата, антибиотиците според чувствителността		Според показанията до постигане на терапевтичен ефект

Таблица 7 - Диференцирана терапия за SLE (Препоръки на APP, 2012):

SLE опции	Стандарти за лечение
Серозит:	Използват се средни дози перорална НА (25-40 mg/ден) или пулсова терапия, Плаквенил 200-400 mg/ден или Азатиоприн 100-150 mg/ден за поддържане на ефекта и намаляване на дозата на НА (C)
С рецидивиращ или животозастрашаващ серозит	Използван MMF (2 g/ден), циклофосфамид (до 3-4 g общо) или ритуксимаб 1000-2000 mg на курс (C)
Лупусен артрит:	Средни и ниски дози GC, азатиоприн, плаквенил и меторексат (C) при липса на траен ефект: MMF, Cyclosporine. Ритуксимаб (C)
Невропсихични прояви: конвулсивен синдром, напречен миелит, психоза, увреждане на зрителния нерв, цереброваскулит	Незабавно: прилагат се високи дози НА (0,5–1,0 mg/kg), пулсова терапия с 6-MP и инфузии на циклофосфамид (500–1000 mg) (A) При недостатъчна ефективност и животозастрашаващо състояние се предписва следното: - Ритуксимаб (инфузия 500 mg х 4); - IVIG (0,5-1,0 g/kg 3-5 дни) - Плазмафереза/имуносорбция (C)
Хемолитична анемия, тромбоцитопения, левкопения:	HA 0,5 до 1,0 mg/kg дневно + азатиоприн 100-200 mg дневно (C) Могат да се използват циклофосфамид (500-1000 mg инфузии), IVIG (0,5 mg/kg за 1-3 дни), ритуксимаб (500 mg x 4 или 1000 mg инфузии 1-2 пъти), ако няма достатъчен ефект и се открият специфични антитела (° С) Ако е неефективно при отделни пациенти: имуносорбция, MMF, циклоспорин, спленектомия (C) Стандарт на грижа за ITTP: перорална висока доза HA, пулсова терапия, имуносорбция, плазмафереза, CF или ритуксимаб
Лупусен пневмонит: Хеморагичен алвеолит: Интерстициален пневмонит, хроничен ход:	HA 0,5 до 1,0 mg/kg дневно + циклофосфамид 500-1000 mg инфузия месечно (C) Незабавна пулсова терапия 6-MP + циклофосфамид (500–1000 mg инфузии), плазмафереза, IVIG (0,5 mg/kg 1–3 дни), ритуксимаб (500 mg x 4 или 1000 mg инфузии 1–2 пъти) (C) месечни инфузии на циклофосфамид 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Ако не е ефективен: Ритуксимаб 500-1000 mg на всеки 3-6 месеца
Лупусен нефрит според морфологичния тип на нефрит:	Ако се открие клас I или II, не се предписва супресивна имуносупресивна и GC терапия (C) При наличие на клас III или IV се предписва терапия с масивни дози HA и CF (A) или MMF (B). В случаите на комбинация V с III \ IV класове се провежда същата терапия, както при IV (B) Клас V - "чиста мембранна VL" - предписани са големи дози HA и MMF (C)
Индукционна терапия за LN клас III/IV	1. Пулсова терапия 6-MP (3 дни, 500-1000 mg, не повече) ИТ опции - MMF 2-3 g/ден мин. - 6 месеца "високи дози" - ZF инфузия 0.5g - 1g + 6-MP 0.5g - 1g - 6 месеца. "ниски дози" - ZF 500 mg 1 път на 2 седмици - 6 дози 2. Глюкокортикоиди - 0,5-1,0 mg / kg 3. НЕЕФЕКТИВНОСТ РИТУКСИМАБ
VN с IV или IV \ V клас с наличие на полумесеци	Пулсова терапия с 6 метилпреднизолон и перорални GC в дози най-малко 1 mg/kg/ден. "високи" или "ниски" дози CF или MMF 3 g/ден Ниво на доказателства C NB! Наличието на полумесеци значително влошава живота и "бъбречната" прогноза дори при навременното начало на индукционната терапия.
Ако се открие активен лупусен нефрит, в допълнение към основната терапия с GC и цитостатици:	1. Плаквенил 200-400 mg/ден - Намален риск от екзацербации - Намаляване на индекса на увреждане и хиперкоагулация; 2. Ангиотензин рецепторни блокери (лосартан 24-50 mg/ден) - Намаляване на протеинурията с 30% - Намалете риска от развитие на ESRD 3. Статини - Намалете нивата на LDL - Намаляват риска от развитие на сърдечно-съдови усложнения
APS	Антикоагуланти за предотвратяване на тромбоза (A) ПРИ РАЗВИТИЕ НА КАТАСТРОФИЧЕН APS допълнително се предписват високи дози HA, IVIG и плазмафереза, което може да намали смъртността (C) АКО СТАНДАРТНАТА ТЕРАПИЯ НЯМА ЕФЕКТ, може да се използва ритуксимаб или плазмафереза ​​(C)

Медикаментозно лечение на етапа на спешна спешна помощ:предвидени със съответния протокол за оказване на спешна спешна помощ.

Други видове лечение:

Други видове амбулаторно лечение: Не.

Други видове лечение, предоставяни на стационарно ниво:Плазмаферезата е предназначена да премахне CEC от кръвта, да намали серумните нива на имуноглобулини G, възпалителни медиатори , възстановяване на фагоцитната активност.
Сесии за плазмафереза(PF) е препоръчително да се провежда като част от така наречената "синхронна терапия" - комбинация от сеанси на плазмафереза, пулсова терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид.
Показания за "синхронна терапия"са: СЛЕ с висока или кризисна активност, придружени от тежка ендогенна интоксикация; силно активен нефрит с бъбречна недостатъчност; тежко увреждане на централната нервна система; липса на ефект от комбинираната импулсна терапия с глюкокортикоиди и циклофосфамид; наличието на APS, устойчив на стандартна терапия (LE - D).

Други видове лечение, предоставени по време на спешната фаза:Не.

Хирургична интервенция:

Хирургическа интервенция, извършвана на амбулаторна база:Не.

Хирургическа интервенция, извършена в болница:
Ендопротезиране на стави - при тежко увреждане на опорно-двигателния апарат (асептична некроза на главата на бедрената кост).

Индикатори за ефективност на лечението:
Счита се, че пациентът е отговорил на терапията, ако се наблюдават следните промени в динамиката:
Намален индекс на активност SELENA-SLEDAI ≥ 4 точки от изходното ниво;
няма нови увреждания на органи, съответстващи на BILAG клас A, или липса на два или повече нови признака на увреждане на орган от BILAG клас B в сравнение с изходното ниво;
липса на влошаване по скалата на глобалната оценка на състоянието на пациента от лекар (приемливо е увеличение с не повече от 0,3 точки от първоначалното ниво);

Лекарства (активни вещества), използвани при лечението

Азатиоприн (азатиоприн)

Човешки албумин (човешки албумин)

Атенолол (атенолол)

Варфарин (Warfarin)

Хепарин натрий (хепарин натрий)

Хидроксихлорохин (хидроксихлорохин)

декстран (декстран)

Диклофенак (Diclofenac)

ибупрофен (ибупрофен)

Човешки нормален имуноглобулин (Човешки нормален имуноглобулин)

Каптоприл (Captopril)

Лосартан (Losartan)

Метилпреднизолон (Метилпреднизолон)

Метотрексат (метотрексат)

Микофенолова киселина (микофенолат мофетил) (микофенолова киселина (микофенолат мофетил))

Напроксен (Naproxen)

Нимезулид (нимезулид)

Нифедипин (нифедипин)

пентоксифилин (пентоксифилин)

Плазма, прясно замразена

Ритуксимаб (Rituximab)

Спиронолактон (Spironolactone)

фозиноприл (фозиноприл)

Фолиева киселина

Фуроземид (фуроземид)

Циклоспорин (циклоспорин)

Циклофосфамид (циклофосфамид)

Еналаприл (Enalapril)

Групи лекарства според ATC, използвани в лечението

Хоспитализация

Показания за хоспитализация, като се посочва вида на хоспитализацията:
(планиран, спешен) :

Показания за планирана хоспитализация в денонощна болница:
изясняване на диагнозата;
Проследяване на ефективността на лечението и избор на имуносупресивна терапия;
Програмирана планирана пулсова терапия за постигане на индукция на ремисия;
· планирано провеждане на генно инженерна биологична терапия.

Показания за спешна хоспитализация в денонощна болница:
Новодиагностициран СЛЕ
SLE с всякаква степен на активност;
вторичен антифосфолипиден синдром;
Повишена активност на заболяването, усложнения на заболяването и лекарствена терапия;

Индикации за лечение в дневен стационар (ПОЗИ, дневни легла в денонощен стационар):
I и II степен на активност на SLE в хроничен ход;
планирано продължаване на следващите инфузии на GIBT.

Предотвратяване

Превантивни действия:
Първична профилактика на СЛЕвключва идентифициране и активно наблюдение на деца в риск от това заболяване. Като се има предвид генетичната предразположеност, групата, изискваща специално внимание, трябва да включва деца, чиито близки роднини страдат от SLE или други ревматични заболявания, включително първичен APS, както и деца с генетични дефекти в системата на комплемента. На тези деца, особено на момичетата в пубертета, трябва да се препоръча същият защитен режим като на тези със СЛЕ: избягване на прекомерно излагане на слънце, лечение с UVR и лекарства, които причиняват медикаментозно индуциран лупус и др. При такива деца е необходимо да се провеждат периодични клинични и лабораторни изследвания.
Вторична профилактикае насочена към предотвратяване на рецидиви, прогресия на заболяването и увреждане и включва комплекс от терапевтични и развлекателни мерки:
диспансерно наблюдение от кардиоревматолог;
редовно клинично и лабораторно-инструментално изследване, за да се идентифицират първите признаци на активиране на заболяването или усложнения от лечението;
Провеждане на противорецидивна терапия, включително продължителна и непрекъсната употреба на кортикостероиди в поддържащи дози, при необходимост основни лекарства и други лекарства в препоръчани дози;
Спазване на защитния режим: пациентите се съветват да избягват слънчева светлина (да не се правят слънчеви бани, да стоят на открито дълго време), да използват слънцезащитни продукти през пролетта и лятото, да не се преохлаждат или прегряват, да избягват физически и емоционален стрес; избягвайте излагане на UV радиация, контакт с химикали, хранителни и битови алергени; не приемайте никакви лекарства без рецепта, особено тези, които причиняват лекарствен лупус;
Създаване на индивидуален режим на обучение, като се вземе предвид общото състояние (учене у дома или в училище, но с намаляване на учебното натоварване, ако е необходимо, освобождаване от изпити);
Саниране на огнища на хронична инфекция, като се вземе предвид възможното активиране на туберкулозна инфекция, редовни туберкулинови тестове;
отказ от ваксинация и прилагане на серуми (с изключение на жизненоважни) в активния период на заболяването; възможно е да се ваксинират пациенти при наличие на индикации само след като достигнат състояние на ремисия, въпросът за възможността за използване на живи ваксини трябва да се решава с голямо внимание.
Като се вземе предвид клиничният вариант на заболяването, се извършва документация за увреждане.

Допълнително управление:
Всички пациенти подлежат на диспансерно наблюдение:
· своевременно разпознаване на екзацербациите на заболяването и усложненията на лекарствената терапия чрез проследяване на клиничната и лабораторна активност на SLE и предотвратяване на страничните ефекти от терапията чрез оценка.
Посещение на ревматолог 2 пъти на 3 месеца (поне): на всеки 3 месеца - UAC, OAM, BAC; годишно: изследване на липидния профил, денситометрия, офталмологичен преглед, определяне на титрите на aPL (при наличие на вторичен APS и планиране на бременност), рентгенография на тазовите кости (откриване на асептична некроза на главата на бедрената кост);
При предписване на високи дози кортикостероиди и цитостатици във фазата на индукция е необходимо да се контролира KLA, OAM, BAC 2 пъти месечно (поне). Когато се постигне ефект и се предписва поддържаща терапия - 1 път на 2 месеца (поне). При достигане на ремисия - 1 път годишно;
Необходимостта от хоспитализация на пациент със СЛЕ се определя от ревматолог или спешен лекар; продължителността и честотата на повторното приемане зависи от курса, активността и тежестта на SLE; повторните хоспитализации са оправдани при активен ЛН; с множество органни увреждания; при наличие на голям брой диагностични критерии за SLE според ACR; при неуспех на агресивната терапия, когато не се постига контрол върху активността на процеса; с развитието на усложнения, свързани със SLE и лекарствена токсичност
· Оценка на прогнозата за SLE.

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседанията на Експертния съвет на RCHD MHSD RK, 2015 г.
   1. Списък на използваната литература: 1. КОЙ. Международна класификация на болестите от 10-та ревизия. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Насоки за детска ревматология / изд. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Е.Л. Насонова, В.А. Насонова. М .: GEOTAR-Media, 2010 - стр. 478. 4. Подчерняева Н. С. Системен лупус еритематозус при деца. Клинични насоки. - М .: GEOTAR-Media, 2005.- 20 с. 5. Оценка на ремисията при системен лупус еритематозус. М. Моска, С. Бомбардиери. Clin Exp Rheumatol. 2006 ноември-декември; 24 (6 Допълнение 43): S-99-104. 6. Подчерняева Н. С. Системен лупус еритематозус / Детска ревматология: Ръководство за лекари / изд. А. А. Баранова, Л. К. Баженова. - М.: Медицина, 2002.-С. 64-137. 7. Препоръки на EULAR за лечение на системен лупус еритематозус. Доклад на работна група на Постоянния комитет на EULAR за международни клинични проучвания, включително терапевтици. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. ал. Анали на ревматичните заболявания, 2008; 67: 195-205 8. Хоспитализация на лица със системен лупус еритематозус: характеристики и предиктори на изхода. CJ Edwards, TY Lian, H Badsha, CL Teh, N Arden и HH Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. Истински васкулит при лупусен нефрит // Clin. Нефрол. - 2010 г.; 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED Клинични и лабораторни характеристики и дългосрочен резултат от педиатричен системен лупус еритематозус: надлъжно проучване. J Pediatr, 2008; 152: 550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Намаляването на комплемента е свързано с повишена бъбречна и хематологична активност при пациенти със системен лупус еритематозус. Артрит Rheum. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. Асеева, С.К. Соловьов, Е.Л. Насонов. Съвременни методи за оценка на активността на системен лупус еритематозус. Научно-практическа ревматология 2013; 51 (2): 186–200. 13. Crow M. K. Развитие на клиничното разбиране на лупус // Arthritis Res. Там. - 2009 г.; 11 (5): 245. 14. Роналд Ф. ван Воленховен. Et al. Лечение до цел при системен лупус еритематозус: препоръки от международна работна група. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Подчерняева Н. С. Системен лупус еритематозус В книгата: Рационална фармакотерапия на детски болести: Ръководство за практикуващи лекари / изд. изд. А. А. Баранова, Н. Н. Володина, Г. А. Самсигина. - М.: Litterra, -2007, Т. 1. - С. 878-902. 16. Системен лупус еритематозус. В книгата: Рационална фармакотерапия на ревматични заболявания / Ръководство за практикуващи лекари / изд. В. А. Насонова и Е. Л. Насонова. - М .: Literra, 2003. - 507 с. 17. Moore A., Deny S. Систематичен преглед и мета-анализ на рандомизирани проучвания и кохортни проучвания на микофенолат мофетил при лупусен нефрит // Arthritis Res. и Ther. - 2006. - кн. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Нови стратегии за лечение на пролиферативен лупусен нефрит: имайте предвид децата: преглед // Lupus. - 2007. - кн. 16. - С. 684-691. 19. Алексеева Е.И., Денисова Р.В., Валиева С.И. РИТУКСИМАБ В ДЕТСКАТА РЕВМАТОЛОГИЯ / Журнал за съвременна педиатрия № 3 / том 9 / 2010 г. 20. Grom AA. Синдром на активиране на макрофаги. В: Учебник по детска ревматология. 6-то изд. Касиди JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, редактори. Филаделфия: Сондърс, Елзевиер; 2011: 674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Синдром на активиране на макрофагите: потенциално фатално усложнение на ревматични заболявания. Arch Dis ЛИТЕРАТУРА 207 Програма за продължаващо следдипломно обучение за лекари Дете. 2001; 85 (5): 421-6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Биологична терапия за системен лупус еритематозус // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Нови стратегии за лечение на пролиферативен лупус нефрит: имайте предвид децата: Rewiew // Lupus.- 2007. - Том 16. - P. 684-691 24. Лечение на ревматични заболявания: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. М.Х. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Луи. - 2-ро изд. - W.B. Saunders Company, 2001. - 563 с. 25. Препоръки на Европейската лига срещу ревматизма за наблюдение на пациенти със системен лупус еритематозус в клиничната практика и в обсервационни проучвания. M Mosca и др. Ann Rheum Dis. юли 2010 г.; 69 (7): 1269–1274

Информация

Код(ове) по МКБ-10:
M32 Системен лупус еритематозус.
Изключва: лупус еритематозус (дискоиден) (NOS) (L93.0).
M32.0 Индуциран от лекарства системен лупус еритематозус
M32.1 Системен лупус еритематозус, засягащ други органи или системи.
M32.8 Други форми на системен лупус еритематозус
M32.9 Системен лупус еритематозус, неуточнен

Разработчици:
1) Ишуова Пахитканим Кабдукаевна - доктор на медицинските науки, главен изследовател, лекар от най-висока категория на отделението по кардиоревматология на Държавното предприятие "Научен център по педиатрия и детска хирургия".
2) Майтбасова Райхан Садикпековна - доктор на медицинските науки, главен научен сътрудник, лекар от най-висока категория, началник на отделението по кардиоревматология на Държавното предприятие "Научен център по педиатрия и детска хирургия".
3) Бугибай Алия Айтбаевна. - кардиоревматолог, отделение по кардиоревматология, ДП "Научен център по педиатрия и детска хирургия".
4) Лия Равилиевна Литвинова - клиничен фармаколог на АО "Национален научен кардиохирургичен център".

Конфликт на интереси:отсъстващ.

Рецензенти:
1) Хабижанов Б.Х. - Доктор на медицинските науки, професор по стажантския отдел на RSE на REM „Казахстански национален медицински университет на името на S.D. Асфендияров“.
2) Саатова Г.М. - Доктор на медицинските науки, професор, ръководител на катедрата по ревматология и неревматични сърдечни заболявания на "Националния център за защита на майката и детството" на Министерството на здравеопазването на Република Киргизстан (Република Киргизстан, Бишкек).

Условия за преразглеждане на протокола:преразглеждане на протокола след 3 години и/или когато се появят нови методи за диагностика и/или лечение с по-високо ниво на доказателства.

Приложение

Мониторинг дейност SLE

Съгласно препоръките на EULAR от 2010 г. и правилата на GCP, в стандартния преглед на пациент със SLE в реалната клинична практика трябва да се включи следното:
Оценка на активността на заболяването с помощта на валидирани индекси на активност на SLE:
оценка на степента на органно увреждане;
оценка на качеството на живот на пациента;
наличието на съпътстващи заболявания;
лекарствена токсичност.
Оценката на активността на SLE е от голямо значение за избора на терапия. Мониторингът на активността на SLE на съвременния етап от развитието на ревматологията включва специално създадени инструменти - индекси на активност. Всички съвременни индекси на активност на SLE, които са комбинация от клинични и лабораторни признаци на лупус, са разработени с цел стандартизиране на оценката на активността на заболяването, 5 индекса на активност на SLE са валидирани и се използват широко в световната медицина и научна практика:
1. Индекс на активност на заболяването SLE (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Измерване на активността на системния лупус (SLAM), (Liang et al. 1989)
3. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali et al. 1992)
4. Индекс на активността на лупус (LAI) (Petri et al. 1992)
5. Класически групов индекс за оценка на лупус на Британските острови (Classic BILAG) (Hay et al. 1993)

Резултат за активност на системен лупус еритематозус (SLEDAI)този индекс включва 24 параметъра (16 клинични и 8 лабораторни показатели на SLE). На всеки индикатор бяха присвоени оценки от 1 до 8 за всяка от характеристиките на SLE, включени в индекса. По-тежките прояви на SLE, като: увреждане на нервната система, увреждане на бъбреците, васкулит, се оценяват по-високо от другите признаци. Общият максимален възможен резултат за SLEDAI е 105 точки. При оценка на активността според индекса SLEDAI е необходимо да се отбележат признаците на SLE, които са присъствали при пациента през последните 10 дни преди изследването, независимо от тяхната тежест или подобрение / влошаване на състоянието. Резултат > 20 е рядък. Увеличаването на SLEDAI > 8 показва наличието на активно заболяване. Повишаване на SLEDAI между две посещения с >3 точки се тълкува като умерено обостряне, с >12 точки като тежко обостряне на SLE. В момента широко се използват 3 модификации на индекса SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI и Mex-SLEDAI. В клиничните проучвания по-често се използва индексът SELENA-SLEDAI.
SELENA-SLEDAI, както и SLEDAI 2K, отчита постоянната активност, свързана с наличието на обриви, лигавични язви и алопеция, и въвежда следните промени: включва „замаяност“ в „разстройство на черепните нерви“, прави промени в знака „ увеличаване на протеинурията с 0,5 g/ден" за нововъзникнали и позволява да се вземе предвид само наличието на един от признаците на плеврит или перикардит, за разлика от предшестващата необходимост от комплекс от симптоми. SELENA-SLEDAI, както и SLEDAI 2K, отчита постоянната активност, свързана с наличието на обриви, лигавични язви и алопеция, и въвежда следните промени: включва „замаяност“ в „разстройство на черепните нерви“, прави промени в знака „ увеличаване на протеинурията с 0,5 g/ден" за нововъзникнали и позволява да се вземе предвид само наличието на един от признаците на плеврит или перикардит, за разлика от предшестващата необходимост от комплекс от симптоми.

Определяне на активността на SLE по скалаСЕЛЕНА- СЛЕДАЙ.
(Оградете резултата, съответстващ на проявата, настъпила по време на прегледа или в рамките на 10 дни преди прегледа).

резултат	Проява	Определение
8	епилептичен припадък	Скорошни (последните 10 дни). Изключете метаболитни, инфекциозни и лекарствени причини
8	Психоза	Нарушаване на способността за извършване на нормални действия в нормален режим поради изразена промяна във възприемането на реалността, включително включително халюцинации, некохерентност, значително намаляване на асоциативните способности, изчерпване на умствената дейност, изразено нелогично мислене; странно, дезорганизирано или кататонично поведение. Изключете подобни състояния, причинени от уремия или лекарства
8	Органични мозъчни синдроми	Психично увреждане с нарушение на ориентацията, паметта или други интелектуални способности с остро начало и периодични клинични прояви, включително замъглено съзнание с намалена способност за концентрация и неспособност да се обръща внимание на околната среда, плюс поне 2 от следните: нарушено възприятие, непоследователно реч, безсъние или сънливост през деня, намалена или повишена психомоторна активност. Изключете метаболитни, инфекциозни и лекарствени ефекти.
8	Зрителни смущения	Промени в окото или ретината, включително клетъчни тела, кръвоизлив, серозен ексудат или кръвоизлив в хороида или оптичен неврит, склерит, еписклерит. Изключете случаи на такива промени при хипертония, инфекция и излагане на лекарства.
8	Нарушения на черепните нерви	Новопоявила се сензорна или моторна невропатия на черепните нерви, включително замаяност, дължаща се на SLE.
8	Главоболие	Силно персистиращо главоболие (може да е мигренозно), не реагиращо на наркотични аналгетици
8	Нарушение на церебралната циркулация	Първо се появи. Изключете това поради атеросклероза или хипертония.
8	Васкулит	Язви, гангрена, болезнени възли по пръстите, околонокътни инфаркти и кръвоизливи или доказателство за васкулит от биопсия или ангиограма

4	Артрит	Повече от 2 засегнати стави с признаци на възпаление (чувствителност, подуване или излив)
4	миозит	Болка/слабост в проксималните мускули, свързани с повишена креатин фосфокиназа/алдолаза или доказателство за миозит от ЕМГ или биопсия
4	Цилиндрурия	Гранулирани или еритроцитни отливки
4	Хематурия	>5 еритроцита на зрително поле. Изключете уролитиаза, инфекциозни и други причини
4	протеинурия	Остра поява или скорошна поява на белтък в урината в количество > 0,5 грама на ден
4	Пиурия	>5 левкоцита на зрително поле. Изключете инфекциозни причини
2	обриви	Нови или продължаващи възпалителни кожни обриви
2	алопеция	Нов или продължаващ повишен фокален или дифузен косопад поради активност на SLE
2	Язви на лигавицата	Нова или продължаваща язва на лигавицата на устата и носа поради активност на SLE
2	Плеврит	Болка в гърдите с плеврално триене, излив или плеврално удебеляване поради SLE
2	Перикардит	Перикардна болка с едно от следните: триене на перикарда, електрокардиографско потвърждение на перикардит
2	Ниско допълнение	Намаляване на CH50, C3 или C4 под границата на нормата на изпитвателната лаборатория
2	Повишаване нивото на антитела срещу ДНК	>25% свързване по метода на Farr или над нормалните стойности на изпитвателната лаборатория
1	Треска	>38ºС. Изключете инфекциозни причини
1	Тромбоцитопения	<100 000 клеток /мм 3
1	Левкопения	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Общ резултат (сумата от точките на отбелязаните прояви)

SELENA Flare Index (SFI)Проучването SELENA определя за първи път SELENA Flare Index (SFI), с помощта на който става възможно да се диференцира степента на екзацербация на SLE на умерена и тежка. SFI взема предвид динамиката на активността на заболяването според скалата SELENA SLEDAI, промените в глобалната оценка на състоянието на пациента от лекаря (physician's global-assessment visual-analogue scale, PGA), модификацията на режимите на лечение и редица клинични параметри .
СЕЛЕНА предвижда използването на обща оценка на състоянието на пациента от лекар по 100 мм визуална аналогова скала, но маркирана с градации от 0 до 3 (където 0 означава неактивно заболяване, а 3 означава заболяване с висока дейност). Съвсем наскоро терминът „SELENA SLEDAI Activity Score“ включва SELENA-SLEDAI Activity Score, общата оценка на пациента по VAS на лекаря и SFI индекс на екзацербация.

системенЛупусЕритематозусОтговарящИндекс, SRIспособни да откриват едновременно подобрения и влошавания в едни и същи и/или различни органи и системи.

Индекс на отговор към терапия със СЛЕ,SRI
Вашият пациент се счита за отговорен на терапията, ако следните принципи се спазват във времето:

Индекс щетаИндекс на щети SLICC/ACR
Установява наличието на потенциално необратими лезии на различни органи. Индексът на увреждане включва описание на състоянието на 12 системи от органи, като максималната оценка за отделните системи от органи е от 1 до 7 точки в зависимост от броя на оценяваните параметри. Общият максимален възможен резултат е 47 точки. Точкуването включва всички видове увреждания от началото на заболяването (дължащи се директно на SLE или развити в резултат на терапия), като същевременно се вземат предвид само признаци, които продължават 6 месеца или повече

Индекс на увреждане на SLESLICC/ ACRиндекс на щетите.
(Пациентите трябва да са имали следните симптоми в продължение на поне 6 месеца.)

знак	Точки
Орган на зрението (всяко око) при клинична оценка
Всякаква катаракта	1
Промени в ретината или атрофия на зрителния нерв	1
Нервна система
Когнитивно увреждане (влошаване на паметта, затруднено броене, лоша концентрация, затруднено говорене или писане, нарушено представяне) или голяма психоза	1
Припадъци, изискващи лечение за повече от 6 месеца	1
Инсулт някога (постигнете 2 точки, ако е >1)	1 2
Краниална или периферна невропатия (с изключение на зрителната)	1
Трансверзален миелит	1
бъбреци
Гломерулна филтрация< 50 мл/мин	1
Протеинурия >3,5 g/24 часа	1
ИЛИ
Краен стадий на бъбречно заболяване (независимо от диализа или трансплантация)	3
Бели дробове
Белодробна хипертония (изпъкване на дясната камера или звънене II тон)	1
Белодробна фиброза (физична и радиологична)	1
Свит бял дроб (рентгенова снимка)	1
Плеврална фиброза (рентгеново)	1
Инфаркт на белия дроб (рентгеново)	1
Сърдечно-съдовата система
Ангина пекторис или операция на коронарен артериален байпас	1
Миокарден инфаркт (резултат 2, ако е >1)	1 2
Кардиомиопатия (вентрикуларна дисфункция)	1
Клапно заболяване (диастоличен или систоличен шум >3/6)	1
Перикардит в рамките на 6 месеца (или перикардектомия)	1
периферни съдове
Интермитентно накуцване в продължение на 6 месеца	1
Лека загуба на тъкан ("подложка" на пръста)	1
Някога значителна загуба на тъкан (загуба на пръст или крайник) (оценка 2, ако е > отколкото на едно място)	1 2
Венозна тромбоза с оток, язви или венозен застой	1
Стомашно-чревния тракт
Сърдечен удар, резекция на червата (под дванадесетопръстника), далак, черен дроб или жлъчен мехур, някога по каквато и да е причина (резултат 2, ако има повече от едно място)	1 2
мезентериална недостатъчност	1
Хроничен перитонит	1
Стриктури или хирургия в горната част на стомашно-чревния тракт	1
Мускулно-скелетна система
Мускулна атрофия или слабост	1
Деформиращ или ерозивен артрит (включително редуцируеми деформации, с изключение на аваскуларна некроза)	1
Остеопороза с фрактури или вертебрален колапс (с изключение на аваскуларна некроза)	1
Аваскуларна некроза (оценете 2 точки, ако е >1)	1 2
Остеомиелит	1
Кожа
Цикатрична хронична алопеция	1
Обширни белези или паникулит (различен от скалпа и върховете на пръстите)	1
Кожна язва (с изключение на тромбоза) в рамките на 6 месеца	1
Увреждане на репродуктивната система	1
Захарен диабет (независимо от лечението)	1
Злокачествено заболяване (с изключение на дисплазия) (резултат 2, ако има повече от едно място)	1
Общ резултат

Оценка на качеството на живот (QOL).
Краткият въпросник за изследване на медицинските резултати (MOS SF-36) се счита за стандарт за оценка на QoL при пациенти със SLE. Руската версия на SF-36 е валидирана от Международния център за изследване на качеството на живот в Санкт Петербург и Москва. Има друг, по-специфичен въпросник, предназначен специално за оценка на QoL при пациенти със СЛЕ. Качество на живот при лупус (LUPUSQOL).Това е единственият въпросник, преведен на руски от Corporate Translation Inc. според всички правила на GCP.
Lupus-Qol е въпросник, който включва 34 въпроса, обединени от 2-8 въпроса в отделни скали. Той оценява: физическо здраве (физическо здраве); емоционално здраве (емоционално здраве); образ на тялото - образ на тялото (оценката на пациента за тялото му и възприемането му от другите); болка (болка); планиране (планиране); умора (умора); интимни отношения (интимни отношения); бреме за другите (зависимост от други хора).

Въпросник за качеството на живот при лупус (LupusQoL) Дата ПОСЕЩЕНИЕ Име Възраст години
Въпросникът по-долу е предназначен да измери как системният лупус еритематозус (SLE) засяга живота ви. Прочети всяко твърдение и маркирайте отговора, отразява най-точно вашето благосъстояние. Моля, опитайте се да отговорите на всички въпроси възможно най-вярно.
Колко често през последните 4 седмици
1. Поради лупус имам нужда от помощ при тежка физическа работа, като копаене на зеленчукова градина, боядисване и/или ремонтиране, пренареждане на мебели	1 Постоянно
	2 Почти винаги
	3 Доста често
	4 От време на време
	5 Никога
2. Поради лупус имам нужда от помощ при извършване на умерено тежка физическа работа, като прахосмукачка, гладене, пазаруване, почистване на банята	1 Постоянно
	2 Почти винаги
	3 Доста често
	4 От време на време
	5 Никога
3. Поради лупус имам нужда от помощ при лека физическа работа като готвене/готвене, отваряне на буркани, бърсане на прах, сресване на косата или лична хигиена.	1 Постоянно
	2 Почти винаги
	3 Доста често
	4 От време на време
	5 Никога
4. Поради лупус не мога да извършвам ежедневни дейности, като работа, грижи за деца, домакинска работа, както бих искал.	1 Постоянно
	2 Почти винаги
	3 Доста често
	4 От време на време
	5 Никога
5. Имам затруднения при изкачване на стълби поради лупус.	1 Постоянно
	2 Почти винаги
	3 Доста често
	4 От време на време
	5 Никога
6. Поради лупус загубих част от своята независимост и зависях от други хора	1 Постоянно
	2 Почти винаги
	3 Доста често
	4 От време на време
	5 Никога
7. Лупус ме кара да правя всичко по-бавно.	1 Постоянно
	2 Почти винаги
	3 Доста често
	4 От време на време
	5 Никога
8. Имам нарушение на съня поради лупус.	1 Постоянно
	2 Почти винаги
	3 Доста често
	4 От време на време
	5 Никога
9. Поради болката, причинена от лупус, не мога да върша работата си по начина, по който бих искал. Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента. Уебсайтът на MedElement е само информационен и справочен ресурс. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за произволна промяна на лекарските предписания. Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било вреди за здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.