Наследствени хемолитични анемии. Овалоцитна хемолитична анемия

Хемолитичната анемия е комплекс от заболявания, които се обединяват в една група поради факта, че при всички тях продължителността на живота на червените кръвни клетки намалява. Това допринася за загубата на хемоглобин и води до хемолиза. Тези патологии са подобни една на друга, но техният произход, ход и дори клинични прояви се различават. Хемолитичната анемия при деца също има свои собствени характеристики.

Хемолизата е масово разрушаване на кръвни клетки. В основата си това е патологичен процес, който може да възникне в две части на тялото.

1. Екстраваскуларно, тоест извън кръвоносните съдове. Най-често огнищата са паренхимни органи - черен дроб, бъбреци, далак, както и червен костен мозък. Този тип хемолиза протича подобно на физиологичната;
2. Интраваскуларен, когато кръвните клетки се разрушават в лумена на кръвоносните съдове.

Масовото разрушаване на еритроцитите протича с типичен симптомен комплекс, докато проявите на интраваскуларна и екстраваскуларна хемолиза са различни. Те се определят от общ прегледпациент, пълна кръвна картина и други специфични тестове ще помогнат за установяване на диагнозата.

Защо възниква хемолиза?

Нефизиологичната смърт на червените кръвни клетки възниква по различни причини, сред които недостигът на желязо в организма заема едно от най-важните места. Това състояние обаче трябва да се разграничава от нарушен синтез на еритроцити и хемоглобин, който се подпомага от лабораторни изследвания, клинични симптоми.

1. жълтеница кожата, което се показва като увеличение общ билирубини неговата свободна фракция.
2. Малко далечна проява е повишеният вискозитет и плътност на жлъчката с повишена склонност към образуване на камъни. Освен това променя цвета си с увеличаване на съдържанието на жлъчни пигменти. Този процес се дължи на факта, че чернодробните клетки се опитват да неутрализират излишния билирубин.
3. Изпражненията също променят цвета си, тъй като жлъчните пигменти "стигат" до тях, провокирайки повишаване на нивата на стеркобилин, уробилиноген.
4. При екстраваскуларна смърт на кръвни клетки нивото на уробилин се повишава, което се проявява чрез потъмняване на урината.
5. Общият кръвен тест реагира с намаляване на червените кръвни клетки, спад на хемоглобина. Компенсаторен растеж на млади форми на клетки - ретикулоцити.

Видове хемолиза на еритроцитите

Разрушаването на еритроцитите става или в лумена на кръвоносните съдове, или в паренхимните органи. Тъй като екстраваскуларната хемолиза е сходна по своя патофизиологичен механизъм с нормалната смърт на еритроцитите в паренхимните органи, разликата е само в нейната скорост и тя е частично описана по-горе.

С разрушаването на еритроцитите в лумена на съдовете се развиват:

• повишаване на свободния хемоглобин, кръвта придобива така наречения лаков нюанс;
• обезцветяване на урината поради свободен хемоглобин или хемосидерин;
• хемосидерозата е състояние, при което пигмент, съдържащ желязо, се отлага в паренхимните органи.

Какво е хемолитична анемия

По своята същност хемолитичната анемия е патология, при която продължителността на живота на червените кръвни клетки е значително намалена. Това се дължи на голям брой фактори, както външни, така и вътрешни. Хемоглобинът по време на разрушаването на образуваните елементи е частично унищожен и частично придобива свободна форма. Намаляването на хемоглобина под 110 g/l показва развитие на анемия. Много рядко хемолитичната анемия е свързана с намаляване на количеството желязо.

Вътрешните фактори, допринасящи за развитието на заболяването, са структурни аномалии кръвни клетки, и външни - имунни конфликти, инфекциозни агенти, механични увреждания.

Класификация

Заболяването може да бъде вродено или придобито, докато развитието на хемолитична анемия след раждането на дете се нарича придобито.

Вродените се разделят на мембранопатии, ферментопатии и хемоглобинопатии, а придобитите на имунни, придобити мембранопатии, механични увреждания на формирани елементи, дължащи се на инфекциозни процеси.

Към днешна дата лекарите не разделят формата на хемолитична анемия на мястото на разрушаване на червените кръвни клетки. Най-честата е автоимунната. Освен това най-вече фиксирани патологииТази група включва придобити хемолитични анемии, докато те са характерни за всички възрасти, като се започне от първите месеци от живота. При децата трябва да се внимава особено, тъй като тези процеси могат да бъдат наследствени. Тяхното развитие се дължи на няколко механизма.

1. Появата на антиеритроцитни антитела, които идват отвън. При хемолитична болестновородени говорим за изоимунни процеси.
2. Соматични мутации, които са един от тригерите за хронична хемолитична анемия. Не може да се превърне в генетичен наследствен фактор.
3. Механичното увреждане на еритроцитите възниква в резултат на излагане на тежки физически натоварвания или изкуствени сърдечни клапи.
4. хиповитаминоза, специална роляиграе витамин Е.
5. Малариен плазмодий.
6. Излагане на отровни вещества.

Автоимунна хемолитична анемия

При автоимунна анемия тялото реагира с повишена чувствителност към всякакви чужди протеини, а също така има повишена склонност към алергични реакции. Това се дължи на повишаване на тяхната собствена активност имунна система. Следните параметри могат да се променят в кръвта: специфични имуноглобулини, броя на базофилите и еозинофилите.

Автоимунните анемии се характеризират с производството на антитела срещу нормалните кръвни клетки, което води до нарушаване на разпознаването на собствените им клетки. Подвид на тази патология е трансимунната анемия, при която майчиният организъм става мишена на имунната система на плода.

За откриване на процеса се използват тестове на Coombs. Те ви позволяват да идентифицирате циркулиращи имунни комплекси, които не присъстват в пълно здраве. Алерголог или имунолог се занимава с лечение.

причини

Заболяването се развива по редица причини, те също могат да бъдат вродени или придобити. Приблизително 50% от случаите на заболяването остават без изяснена причина, тази форма се нарича идиопатична. Сред причините за хемолитична анемия е важно да се откроят тези, които провокират процеса по-често от други, а именно:

Под въздействието на горните тригери и наличието на други тригери, оформените клетки се разрушават, което допринася за появата на симптоми, типични за анемия.

Симптоми

Клиничните прояви на хемолитичната анемия са доста обширни, но тяхната природа винаги зависи от причината, която е причинила заболяването, един или друг от неговите видове. Понякога патологията се проявява само когато се развие криза или обостряне, а ремисията е безсимптомна, човекът не прави никакви оплаквания.

Всички симптоми на процеса могат да бъдат открити само когато състоянието е декомпенсирано, когато има изразен дисбаланс между здрави, нововъзникващи и унищожени кръвни клетки и костният мозък не може да се справи с натоварването върху него.

Класическите клинични прояви са представени от три симптомокомплекса:

• анемичен;
• иктеричен;
• уголемяване на черния дроб и далака - хепатоспленомегалия.

Обикновено се развиват с екстраваскуларно разрушаване на формираните елементи.

Сърповидноклетъчни, автоимунни и др хемолитична анемияпроявяват такива характеристики.

1. Повишена телесна температура, световъртеж. Това се случва с бързото развитие на заболяването в детството, а самата температура достига 38C.
2. синдром на жълтеница. Появата на този симптом се дължи на разрушаването на червените кръвни клетки, което води до повишаване на нивото на индиректния билирубин, който се обработва от черния дроб. Неговата висока концентрациянасърчава растежа на стеркобилин и чревен уробилин, поради което се оцветяват изпражненията, кожата и лигавиците.
3. С развитието на жълтеницата се развива и спленомегалия. Този синдром често се проявява с хепатомегалия, т.е. както черният дроб, така и далакът се увеличават едновременно.
4. анемия Придружен от намаляване на количеството хемоглобин в кръвта.

Други признаци на хемолитична анемия са:

• болка в епигастриума, корема, лумбалната област, бъбреците, костите;
• болка, подобна на инфаркт;
• малформации на деца, придружени от признаци на нарушено вътрематочно образуване на плода;
• промяна в естеството на изпражненията.

Диагностични методи

Диагнозата на хемолитичната анемия се извършва от хематолог. Той поставя диагнозата въз основа на данните, получени по време на прегледа на пациента. Първо се събират анамнестични данни, изяснява се наличието на отключващи фактори. Лекарят оценява степента на бледност на кожата и видимите лигавици, провежда палпаторно изследване на коремните органи, при което е възможно да се определи увеличение на черния дроб и далака.

Следващата стъпка е лабораторно и инструментално изследване. Извършва се общ анализ на урина, кръв, биохимичен преглед, при който е възможно да се установи наличието на високо ниво на индиректен билирубин в кръвта. Извършва се и ултразвук коремна кухина.

В особено тежки случаи се предписва биопсия на костен мозък, при която е възможно да се определи как се развиват червените кръвни клетки при хемолитична анемия. Важно е да постъпите правилно диференциална диагнозаза да се изключат патологии като вирусен хепатит, хемобластози, онкологични процеси, цироза на черния дроб, обструктивна жълтеница.

Лечение

Всяка отделна форма на заболяването изисква свой собствен подход към лечението поради характеристиките на появата. Важно е незабавно да се премахнат всички хемолизиращи фактори, ако говорим за придобит процес. Ако лечението на хемолитична анемия настъпи по време на криза, тогава пациентът трябва да получи голямо количество кръвопреливания - кръвна плазма, еритроцитна маса, също така да проведе метаболитна и витаминна терапия, като специална роля играе компенсацията на дефицита на витамин Е.

Понякога има нужда от предписване на хормони и антибиотици. Ако се диагностицира микросфероцитоза, единствената възможност за лечение е спленектомия.

Автоимунните процеси включват използването стероидни хормони. Преднизон се счита за лекарство на избор. Такава терапия намалява хемолизата и понякога я спира напълно. Особено тежки случаи изискват назначаването на имуносупресори. Ако заболяването е напълно устойчиво на лекарства, лекарите прибягват до отстраняване на далака.

При токсичната форма на заболяването е необходима интензивна детоксикационна терапия - хемодиализа, лечение с антидоти, форсирана диуреза при запазена бъбречна функция.

Лечение на хемолитична анемия при деца

Както бе споменато по-рано, хемолитичната анемия е група от патологични процеси, които могат значително да се различават по своя механизъм на развитие, но всички заболявания имат един обща черта- хемолиза. Среща се не само в кръвния поток, но и в паренхимните органи.

Първите признаци на развитие на процеса често не предизвикват никакви подозрения при болни хора. Ако детето развие бързо анемия, тогава се появяват раздразнителност, умора, сълзливост и бледност на кожата. Тези признаци лесно могат да бъдат сбъркани с характеристиките на характера на бебето. Особено когато става дума за често боледуващи деца. И това не е изненадващо, тъй като при наличието на тази патология хората са склонни към развитие на инфекциозни процеси.

Основните симптоми на анемията при децата са бледа кожа, която трябва да се разграничава от бъбречни патологии, туберкулоза, интоксикация от различен произход.

Основният признак, който ще ви позволи да определите наличието на анемия, без да определяте лабораторни параметри - с анемия, лигавиците също стават бледи.

Усложнения и прогноза

Основните усложнения на хемолитичната анемия са:

• най-лошото е анемична кома и смърт;
• понижаване на кръвното налягане, придружено от ускорен пулс;
• олигурия;
• образуване на камъни в жлъчен мехури жлъчните пътища.

Трябва да се отбележи, че някои пациенти съобщават за обостряне на заболяването през студения сезон. Лекарите съветват такива пациенти да не се преохлаждат.

Предотвратяване

Превантивните мерки са първични и вторични.

Под името "хемолитична анемия" се обединява група кръвни заболявания, характеризиращи се с намаляване на жизнения цикъл на червените кръвни клетки - еритроцити. В продължение на много години въпросът за законността на използването на термина "анемия" по отношение на такива заболявания се обсъжда в медицинската среда: в крайна сметка нивото на хемоглобина при такива пациенти е нормално. Това име обаче се използва днес в класификаторите на болестите.

Видове и причини за хемолитична анемия

Има наследствени и придобити хемолитични анемии.

Наследствена хемолитична анемия

Първата група включва анемия, причинена от генетично определени аномалии: структурни нарушенияеритроцитни мембрани (мембранопатия), намаляване на активността на ензимите, важни за жизнеспособността на еритроцитите (ферментопатия), нарушения в структурата на хемоглобина (хемоглобинопатии).

Най-често срещаните наследствени хемолитични анемии са сърповидно-клетъчна, свързана със синтеза на "неправилен" хемоглобин, който придава сърповидна форма на еритроцита, и таласемия, която се проявява в забавяне на развитието на хемоглобина.

Придобита хемолитична анемия

Какви вещества могат да имат вредно въздействие върху еритроцитите, които причиняват хемолиза? Ето някои от тях:

• арсин (арсенов водород). Образува се при условия промишлено производствоИ по въздухвлиза в тялото;
• фенилхидразин. Използва се във фармацевтичното производство;
• толуендиамин. Тези съединения могат да бъдат отровени в завод за производство на багрила и редица полимерни съединения;
• кумен хидропероксид (хиперис). Използва се при производството на фибростъкло, каучук, ацетон, фенол, полиестер и епоксидни смоли.

Автоимунна хемолитична анемия възниква, когато кръвта на майката и кръвта на плода е несъвместима по група и по Rh фактор (хемолитична анемия на новороденото), както и след кръвопреливане, когато резистентността на имунната система към собственото червено кръвните клетки се разрушават, които той започва да възприема като антигени.

Симптоми на хемолитична анемия

Хемолитичната анемия е група от заболявания, при които продължителността на живота на червените кръвни клетки е намалена. Характерна особеност на всички хемолитични анемии е жълтеницата, т.е. придобиването на кожата и лигавиците на жълтеникав цвят. Защо се случва това? При хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки) големи количества билирубин се освобождават в кръвта, което причинява такъв ярък симптом. А ето и други общи признаци на хемолитична анемия:

• увеличаване на размера на черния дроб и далака;
• повишен билирубин в кръвта;
• потъмняване на изпражненията и урината (урината има характерен цвят на цвета на "месни помия");
• повишена телесна температура, трескави състояния;
• втрисане.

Всички анемии, причинени от отравяне химикаликато цяло са много сходни. Първо, вероятно е слабост, гадене, втрисане. На този етап рядко някой попада в болница, освен ако не е било масово отравяне. Освен това всички тези симптоми се увеличават, плюс има болки в десния хипохондриум и "под лъжичката", треска, пурпурна урина. За 2-3 дни се появяват жълтеница и бъбречна недостатъчност.

Таласемия

Таласемията, която е тежко наследствено заболяване, има много специфични симптоми: деформиран череп и кости, тясна цепка на очите, умствено и физическо изоставане, зеленикав оттенък на кожата.

Хемолитичната анемия на новороденото "носи" на своя неволен собственик такива симптоми като асцит (натрупване на течност в коремната кухина), оток, високо ниво на незрели еритроцити и остър тънък вик.

Диагностика на хемолитична анемия

Основното в диагностиката на хемолитичната анемия е кръвната картина. Има намаление (умерено) на еритроцитите и хемоглобина, микросфероцитоза (намаляване на диаметъра и удебеляване на еритроцитите), ретикулоцитоза (поява на незрели еритроцити), намаляване на осмотичната резистентност на еритроцитите, билирубинемия. Рентгеновото изследване на проводните пътища на гръбначния мозък (миелография) показва повишена хемопоеза. Друга важна диагностична характеристика е увеличеният далак.

Лечение на хемолитични анемии

Хемолитичните анемии (особено наследствените) се лекуват ефективно само чрез спленектомия - отстраняване на далака. Други методи на лечение носят само временно подобрение и не предпазват от рецидив на заболяването. Хирургическата интервенция се препоръчва в периода на отслабване на заболяването. Възможни са усложнения след операцията (тромбоза на порталната система), но не са задължителни.

сърповидно-клетъчна анемия, таласемия

При хемолитична анемия (сърповидно-клетъчна, таласемия) се използва трансфузия на еритроцитна маса, кръвни заместители. Важно е самият пациент да не провокира хемолитична криза, като се намира в условия, благоприятни за хипоксия (разреден въздух, малко количество кислород).

Автоимунна хемолитична анемия

При лечението на автоимунна анемия е важно да се определи факторът, водещ до тази автоимунизация на организма. За съжаление, това е много рядко и следователно употребата на такива лекарства, които биха потиснали производството на антитела и следователно предотвратяват разрушаването на червените кръвни клетки, излиза на преден план. Това е (хидрокортизон, преднизолон, кортизон), адренокортикотропен хормон, т.е. онези вещества, които потискат производството на антитела в далака. И, разбира се, спленектомия, която се извършва в случай на неефективност консервативно лечение. Но дори и той не винаги предпазва от рецидиви, така че след хирургична интервенцияпонякога трябва да използвате хормонални средства.

Хемолитична анемия на новороденото

По отношение на хемолитичната анемия на новороденото, за да се предотврати това, се извършва внимателно наблюдение на наличието на антитела в майката. Всички бременни жени, които са Rh отрицателни, трябва редовно да си правят кръвни изследвания. Ако се открият антитела, тогава жената се поставя в болница, където се инжектират анти-резус имуноглобулини.

Еритроцитната мембрана се състои от двоен липиден слой, проникнат от различни протеини, които действат като помпи за различни микроелементи. ДА СЕ вътрешна повърхностмембраните са прикрепени елементи на цитоскелета. На външната повърхност на еритроцита има голям брой гликопротеини, които действат като рецептори и антигени - молекули, които определят уникалността на клетката. Към днешна дата на повърхността на еритроцитите са открити повече от 250 вида антигени, най-изследваните от които са антигените на системата AB0 и системата на Rh фактора.

Съществуват 4 кръвни групи по системата АВ0 и 2 групи по Rh фактор. Откриването на тези кръвни групи бележи началото нова ерав медицината, тъй като направи възможно преливането на кръв и нейните компоненти на пациенти със злокачествени кръвни заболявания, масивна кръвозагуба и др. Също така, благодарение на кръвопреливането, преживяемостта на пациентите след масивни хирургични интервенции значително се увеличи.

По системата АВ0 разграничават следните групикръв:

• аглутиногени ( антигени на повърхността на червените кръвни клетки, които при контакт със същите аглутинини причиняват утаяване на червени кръвни клетки) липсват на повърхността на еритроцитите;
• присъстват аглутиногени А;
• присъстват аглутиногени В;
• Присъстват аглутиногени А и В.

По наличието на Rh фактор се разграничават следните кръвни групи:

• Rh-положителни - 85% от населението;
• Rh-отрицателни - 15% от населението.

Въпреки факта, че теоретично при преливане на напълно съвместима кръв от един пациент на друг не трябва да се появяват анафилактични реакции, те се появяват от време на време. Причината за това усложнение е несъвместимостта с други видове еритроцитни антигени, които, за съжаление, днес практически не са проучени. В допълнение, някои компоненти на плазмата, течната част на кръвта, могат да бъдат причина за анафилаксия.Затова, според последните препоръки на международните медицински ръководства, преливането на цяла кръв не е добре дошло. Вместо това се преливат кръвни съставки - еритроцити, тромбоцити, албумини, прясно замразена плазма, концентрати на факторите на кръвосъсирването и др.

Споменатите по-горе гликопротеини, разположени на повърхността на еритроцитната мембрана, образуват слой, наречен гликокаликс. Важна характеристикана даден слой е отрицателен заряд на повърхността му. Повърхността на вътрешния слой на съдовете също има отрицателен заряд. Съответно в кръвния поток еритроцитите се отблъскват от стените на съда и един от друг, което предотвратява образуването кръвни съсиреци. Въпреки това, веднага щом еритроцитът е повреден или стената на съда е наранена, неговият отрицателен заряд постепенно се заменя с положителен, здравите еритроцити се групират около мястото на увреждане и се образува тромб.

Концепцията за деформируемост и цитоплазмен вискозитет на еритроцитите е тясно свързана с функциите на цитоскелета и концентрацията на хемоглобин в клетката. Деформируемостта е способността на клетъчния еритроцит произволно да променя формата си, за да преодолее препятствията. Цитоплазменият вискозитет е обратно пропорционален на деформируемостта и се увеличава с увеличаване на съдържанието на хемоглобин спрямо течната част на клетката. Увеличаването на вискозитета се получава по време на стареенето на еритроцита и е физиологичен процес. Успоредно с увеличаването на вискозитета се наблюдава намаляване на деформируемостта.

Промените в тези показатели обаче могат да настъпят не само във физиологичния процес на стареене на еритроцитите, но и при много вродени и придобити патологии, като наследствени мембранопатии, ферментопатии и хемоглобинопатии, които ще бъдат описани по-подробно по-долу.

Еритроцитите, както всяка друга жива клетка, се нуждаят от енергия, за да функционират успешно. Еритроцитите получават енергия по време на редокс процеси, протичащи в митохондриите. Митохондриите се сравняват с електроцентралите на клетката, тъй като превръщат глюкозата в АТФ в процес, наречен гликолиза. Отличителна черта на еритроцита е, че неговите митохондрии образуват АТФ само чрез анаеробна гликолиза. С други думи, тези клетки не се нуждаят от кислород, за да осигурят жизнената си дейност и следователно доставят точно толкова кислород до тъканите, колкото са получили при преминаване през белодробните алвеоли.

Въпреки факта, че еритроцитите се считат за основни носители на кислород и въглероден диоксид, в допълнение към това те изпълняват редица важни функции.

Вторичните функции на еритроцитите са:

• регулиране на киселинно-алкалния баланс на кръвта чрез карбонатната буферна система;
• хемостаза - процес, насочен към спиране на кървенето;
• определение реологични свойствакръв - промяна в броя на червените кръвни клетки по отношение на общото количество плазма води до сгъстяване или разреждане на кръвта.
• участие в имунните процеси - на повърхността на еритроцита има рецептори за прикрепване на антитела;
• храносмилателна функция- разпадайки се, еритроцитите освобождават хем, който независимо се трансформира в свободен билирубин. В черния дроб свободният билирубин се превръща в жлъчка, която се използва за разграждане на мазнините в храната.

Жизненият цикъл на еритроцита

Червените кръвни клетки се образуват в червения костен мозък, преминавайки през множество етапи на растеж и съзряване. Всички междинни форми на еритроцитни прекурсори се обединяват в един термин - еритроцитен зародиш.

Докато узряват, прекурсорите на еритроцитите претърпяват промяна в киселинността на цитоплазмата ( течна част на клетката), самосмилане на ядрото и натрупване на хемоглобин. Непосредственият предшественик на еритроцита е ретикулоцитът - клетка, в която, когато се гледа под микроскоп, могат да се намерят някои плътни включвания, които някога са били ядрото. Ретикулоцитите циркулират в кръвта в продължение на 36 до 44 часа, през които се освобождават от остатъците от ядрото и завършват синтеза на хемоглобин от остатъчните вериги на информационната РНК ( рибонуклеинова киселина).

Регулирането на узряването на нови еритроцити се осъществява чрез директен механизъмобратна връзка. Вещество, което стимулира растежа на броя на червените кръвни клетки, е еритропоетинът, хормон, произвеждан от паренхима на бъбреците. При кислородно гладуванепроизводството на еритропоетин се засилва, което води до ускоряване на узряването на еритроцитите и в крайна сметка до възстановяване на оптималното ниво на насищане на тъканите с кислород. Вторичната регулация на активността на еритроцитния зародиш се осъществява чрез интерлевкин-3, фактор на стволови клетки, витамин В 12, хормони ( тироксин, соматостатин, андрогени, естрогени, кортикостероиди) и микроелементи ( селен, желязо, цинк, мед и др.).

След 3-4 месеца от съществуването на еритроцита настъпва неговата постепенна инволюция, която се проявява чрез освобождаване на вътреклетъчна течност от него поради износването на повечето транспортни ензимни системи. Това е последвано от уплътняване на еритроцита, придружено от намаляване на неговите пластични свойства. Намаляването на пластичните свойства нарушава пропускливостта на еритроцита през капилярите. В крайна сметка такъв еритроцит навлиза в далака, забива се в капилярите му и се унищожава от разположените около тях левкоцити и макрофаги.

След разрушаването на еритроцита свободният хемоглобин се освобождава в кръвта. Когато степента на хемолиза е под 10% от общ бройчервени кръвни клетки на ден, хемоглобинът се улавя от протеин, наречен хаптоглобин, и се отлага в далака и вътрешния слой на кръвоносните съдове, където се унищожава от макрофагите. Макрофагите разрушават протеиновата част на хемоглобина, но освобождават хема. Под действието на редица кръвни ензими хемът се трансформира в свободен билирубин, след което се транспортира до черния дроб от протеина албумин. Наличието на голямо количество свободен билирубин в кръвта е придружено от появата на жълтеница с цвят на лимон. В черния дроб свободният билирубин се свързва с глюкуроновата киселина и се екскретира в червата като жлъчка. Ако има пречка за изтичане на жлъчка, тя навлиза в кръвта и циркулира във формата свързан билирубин. В този случай се появява и жълтеница, но с по-тъмен нюанс ( лигавиците и кожата са оранжеви или червеникави на цвят).

След освобождаването на свързания билирубин в червата под формата на жлъчка, той се възстановява до стеркобилиноген и уробилиноген с помощта на чревната флора. По-голямата част от стеркобилиноген се превръща в стеркобилин, който се екскретира с изпражненията и ги оцветява в кафяво. Останалата част от стеркобилиноген и уробилиноген се абсорбират в червата и се връщат обратно в кръвния поток. Уробилиногенът се превръща в уробилин и се екскретира в урината, докато стеркобилиногенът се въвежда отново от черния дроб и се екскретира в жлъчката. Този цикъл на пръв поглед може да изглежда безсмислен, но това е заблуда. При повторното навлизане на разпадните продукти на червените кръвни клетки в кръвта се стимулира активността на имунната система.

При увеличаване на скоростта на хемолиза от 10% до 17-18% от общия брой еритроцити на ден, запасите от хаптоглобин стават недостатъчни за улавяне на освободения хемоглобин и неговото използване по описания по-горе начин. В този случай свободният хемоглобин с кръвния поток навлиза в бъбречните капиляри, филтрира се в първичната урина и се окислява до хемосидерин. След това хемосидеринът навлиза във вторичната урина и се екскретира от тялото.

При изключително изразена хемолиза, чиято скорост надвишава 17-18% от общия брой червени кръвни клетки на ден, хемоглобинът навлиза в бъбреците в твърде големи количества. Поради това неговото окисляване няма време да се случи и чистият хемоглобин навлиза в урината. По този начин определянето на излишък от уробилин в урината е признак на лека хемолитична анемия. Появата на хемосидерин показва преход към средна степенхемолиза. Откриването на хемоглобин в урината показва висока интензивност на разрушаване на червените кръвни клетки.

Какво е хемолитична анемия?

Хемолитичната анемия е заболяване, при което продължителността на съществуване на еритроцитите е значително съкратена поради редица външни и вътрешни еритроцитни фактори. Вътрешни фактори, водещи до разрушаване на еритроцитите, са различни аномалии в структурата на еритроцитните ензими, хема или клетъчната мембрана. Външни фактори, които могат да доведат до разрушаване на еритроцитите, са различни видове имунни конфликти, механично разрушаване на еритроцитите, както и инфекция на тялото с някои инфекциозни заболявания.

Хемолитичните анемии се делят на вродени и придобити.


Има следните видове вродена хемолитична анемия:

• мембранопатии;
• ферментопатия;
• хемоглобинопатии.

Има следните видове придобита хемолитична анемия:

• имунна хемолитична анемия;
• придобити мембранопатии;
• анемия поради механично разрушаване на червените кръвни клетки;
• хемолитична анемия, причинена от инфекциозни агенти.

Вродени хемолитични анемии

Мембранопатия

Както беше описано по-рано, нормалната форма на еритроцита е тази на двойновдлъбнат диск. Тази форма отговаря на правилната протеинов съставмембрана и позволява на еритроцита да проникне през капиляри, чийто диаметър е няколко пъти по-малък от диаметъра на самия еритроцит. Високата проникваща способност на еритроцитите, от една страна, им позволява да изпълняват възможно най-ефективно основната си функция - обмен на газове между вътрешната среда на тялото и външната среда, а от друга страна, да се избегне тяхното прекомерно разрушаване в далака.

Дефектът в определени мембранни протеини води до нарушаване на неговата форма. При нарушение на формата се наблюдава намаляване на деформируемостта на еритроцитите и в резултат на това повишеното им разрушаване в далака.

Към днешна дата има 3 вида вродени мембранопатии:

• микросфероцитоза
• овалоцитоза

Акантоцитозанарича състояние, при което в кръвта на пациента се появяват еритроцити с множество израстъци, наречени акантоцити. Мембраната на такива еритроцити не е заоблена и прилича на ръб под микроскоп, откъдето идва и името на патологията. Причините за акантоцитозата не са напълно изяснени досега, но има ясна връзка между тази патология и тежко чернодробно увреждане с високи стойности на мазнини в кръвта ( общ холестерол и неговите фракции, бета-липопротеини, триацилглицериди и др.). Комбинация от тези фактори може да възникне при такива наследствени заболяваниякато хорея на Хънтингтън и абеталипопротеинемия. Акантоцитите не могат да преминат през капилярите на далака и поради това скоро се разрушават, което води до хемолитична анемия. По този начин тежестта на акантоцитозата пряко корелира с интензивността на хемолизата и клиничните признаци на анемия.

микросфероцитоза- заболяване, което в миналото се е наричало фамилна хемолитична жълтеница, тъй като има ясно автозомно рецесивно унаследяване на дефектен ген, отговорен за образуването на двойноконкавна форма на еритроцит. В резултат на това при такива пациенти всички образувани еритроцити се различават по сферична форма и по-малък диаметър в сравнение със здравите червени кръвни клетки. сферична формаима по-малка повърхност в сравнение с нормалната двойновдлъбната форма, така че ефективността на газообмена на такива еритроцити е намалена. Освен това те съдържат по-малко количество хемоглобин и се променят по-лошо при преминаване през капилярите. Тези характеристики водят до съкращаване на продължителността на живота на такива червени кръвни клетки чрез преждевременна хемолиза в далака.

От детството такива пациенти имат хипертрофия на зародиша на костния мозък на еритроцитите, компенсирайки хемолизата. Следователно при микросфероцитоза по-често се наблюдава лека и умерена анемия, която се проявява главно по време на отслабване на тялото от вирусни заболявания, недохранване или интензивен физически труд.

Овалоцитозае наследствено заболяване, предавано по автозомно-доминантен начин. По-често заболяването протича субклинично с наличие в кръвта на по-малко от 25% овални еритроцити. Много по-рядко се срещат тежки форми, при които броят на дефектните еритроцити се доближава до 100%. Причината за овалоцитозата се крие в дефект в гена, отговорен за синтеза на протеина спектрин. Спектринът участва в изграждането на цитоскелета на еритроцитите. По този начин, поради недостатъчна пластичност на цитоскелета, еритроцитът не е в състояние да възстанови биконкавната си форма след преминаване през капилярите и циркулира в периферна кръвпод формата на елипсовидни клетки. Колкото по-изразено е съотношението на надлъжния и напречния диаметър на овалоцита, толкова по-скоро настъпва разрушаването му в далака. Отстраняването на далака значително намалява скоростта на хемолизата и води до ремисия на заболяването в 87% от случаите.

Ферментопатии

Еритроцитите съдържат редица ензими, които поддържат постоянството на вътрешната му среда, преработват глюкозата в АТФ и регулират киселинно-алкален баланскръв.

Според горните указания има 3 вида ферментопатия:

• дефицит на ензими, участващи в окисляването и редуцирането на глутатион ( виж отдолу);
• дефицит на гликолизни ензими;
• дефицит на ензими, които използват АТФ.

Глутатионе трипептиден комплекс, участващ в повечето редокс процеси в тялото. По-специално, той е необходим за работата на митохондриите - енергийните станции на всяка клетка, включително еритроцита. рожденни дефектиензимите, участващи в окисляването и редуцирането на еритроцитния глутатион, водят до намаляване на скоростта на производство на ATP молекули - основният енергиен субстрат за повечето енергозависими клетъчни системи. Дефицитът на АТФ води до забавяне на метаболизма на червените кръвни клетки и бързото им самоунищожение, наречено апоптоза.

гликолизае процесът на разграждане на глюкозата с образуването на АТФ молекули. Гликолизата изисква наличието на редица ензими, които многократно превръщат глюкозата в междинни продукти и в крайна сметка освобождават АТФ. Както беше посочено по-рано, еритроцитът е клетка, която не използва кислород за образуване на ATP молекули. Този тип гликолиза е анаеробна ( безвъздушно). В резултат от една молекула глюкоза в един еритроцит се образуват 2 молекули АТФ, които се използват за поддържане на ефективността на повечето ензимни системи на клетката. Съответно, вроден дефект в гликолизните ензими лишава еритроцита необходимо количествоенергия за поддържане на живота и тя се срива.

АТФе универсална молекула, при чието окисление се освобождава енергията, необходима за работата на повече от 90% от ензимните системи на всички телесни клетки. Еритроцитите съдържат и много ензимни системи, чийто субстрат е АТФ. Освободената енергия се изразходва за процеса на газообмен, поддържане на постоянен йонен баланс вътре и извън клетката, поддържане на постоянно осмотично и онкотично налягане на клетката, както и за активна работацитоскелет и др. Нарушаването на утилизацията на глюкозата в поне една от горните системи води до загуба на нейната функция и по-нататъшна верижна реакция, резултатът от която е разрушаването на еритроцита.

Хемоглобинопатии

Хемоглобинът е молекула, която заема 98% от обема на еритроцита, отговорна за осигуряване на процесите на улавяне и освобождаване на газове, както и за транспортирането им от белодробните алвеоли до периферни тъкании обратно. При някои дефекти в хемоглобина еритроцитите пренасят газове много по-зле. В допълнение, на фона на промяна в молекулата на хемоглобина, формата на самия еритроцит също се променя, което също се отразява негативно на продължителността на тяхната циркулация в кръвния поток.

Има 2 вида хемоглобинопатии:

• количествени - таласемия;
• качествено - сърповидно-клетъчна анемия или дрепаноцитоза.

Таласемияса наследствени заболявания, свързани с нарушен синтез на хемоглобин. По своята структура хемоглобинът е сложна молекула, състояща се от два алфа мономера и два бета мономера, свързани помежду си. Алфа веригата се синтезира от 4 участъка на ДНК. Бета верига - от 2 секции. По този начин, когато възникне мутация в един от 6-те региона, синтезът на мономера, чийто ген е увреден, намалява или спира. Здравите гени продължават да синтезират мономери, което с времето води до количествено преобладаване на едни вериги над други. Тези мономери, които са в излишък, образуват крехки съединения, чиято функция е много по-ниска от нормалния хемоглобин. Според веригата, чийто синтез е нарушен, се различават 3 основни типа таласемия - алфа, бета и смесена алфа-бета таласемия. Клиничната картина зависи от броя на мутиралите гени.

сърповидно-клетъчна анемияе наследствено заболяване, при което се образува анормален хемоглобин S вместо нормален хемоглобин А. Този анормален хемоглобин е значително по-нисък по функционалност от хемоглобин А и също така променя формата на червените кръвни клетки до полумесец. Тази форма води до разрушаване на червените кръвни клетки за период от 5 до 70 дни в сравнение с нормалната продължителност на тяхното съществуване - от 90 до 120 дни. В резултат на това в кръвта се появява част от сърповидни еритроцити, чиято стойност зависи от това дали мутацията е хетерозиготна или хомозиготна. При хетерозиготна мутация делът на анормалните червени кръвни клетки рядко достига 50% и пациентът изпитва симптоми на анемия само при значително физическо натоварване или в условия на намалена концентрация на кислород в атмосферен въздух. При хомозиготна мутация всички еритроцити на пациента са сърповидни и следователно симптомите на анемия се появяват от раждането на детето и заболяването се характеризира с тежко протичане.

Придобита хемолитична анемия

Имунни хемолитични анемии

При този тип анемия разрушаването на червените кръвни клетки се извършва под въздействието на имунната система на тялото.

Има 4 вида имунни хемолитични анемии:

• автоимунни;
• изоимунен;
• хетероимунен;
• трансимунни.

С автоимунна анемиясобственото тяло на пациента произвежда антитела към нормалните червени кръвни клетки поради неправилно функциониране на имунната система и нарушение на разпознаването на собствени и чужди клетки от лимфоцити.

Изоимунна анемиясе развива, когато на пациент се прелива кръв, която е несъвместима по отношение на системата AB0 и Rh фактора, или, с други думи, кръв от друга група. В този случай предишния ден трансфузираните червени кръвни клетки се унищожават от клетките на имунната система и антителата на реципиента. Подобен имунен конфликт се развива с положителен Rh факторв кръвта на плода и отрицателни - в кръвта на бременната майка. Тази патология се нарича хемолитична болест на новородените.

Хетероимунни анемиисе развиват, когато върху мембраната на еритроцитите се появят чужди антигени, които се разпознават от имунната система на пациента като чужди. Чужди антигени могат да се появят на повърхността на еритроцита в случай на употреба на определени лекарства или след остри вирусни инфекции.

Трансимунни анемиисе развиват в плода, когато в тялото на майката има антитела срещу червените кръвни клетки ( автоимунна анемия). В този случай червените кръвни клетки на майката и плода стават мишена на имунната система, дори ако не се открие Rh несъвместимост, както при хемолитична болест на новороденото.

Придобити мембранопатии

Представител на тази група е пароксизмалната нощна хемоглобинурия или болестта на Marchiafava-Micheli. В основата тази болестима постоянно образуване на малък процент червени кръвни клетки с дефектна мембрана. Предполага се, че еритроцитният зародиш на определена област на костния мозък претърпява мутация, причинена от различни вредни фактори, като радиация, химически агенти и др. Полученият дефект прави еритроцитите нестабилни за контакт с протеините на системата на комплемента ( един от основните компоненти имунна защитаорганизъм). Така здравите еритроцити не се деформират, а дефектните еритроцити се унищожават от комплемента в кръвния поток. В резултат на това се отделя голямо количество свободен хемоглобин, който се отделя с урината предимно през нощта.

Анемия, дължаща се на механично разрушаване на червените кръвни клетки

Тази група заболявания включва:

• маршируваща хемоглобинурия;
• микроангиопатична хемолитична анемия;
• анемия при механични трансплантации на сърдечна клапа.

Маршираща хемоглобинурия, въз основа на името, се развива по време на дълъг марш. Формираните елементи на кръвта, разположени в краката, при продължително редовно компресиране на стъпалата се деформират и дори унищожават. В резултат на това в кръвта се освобождава голямо количество несвързан хемоглобин, който се екскретира с урината.

Микроангиопатична хемолитична анемиясе развива поради деформация и последващо разрушаване на еритроцитите при остър гломерулонефрит и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. В първия случай, поради възпаление на бъбречните тубули и съответно капилярите около тях, техният лумен се стеснява и еритроцитите се деформират при триене с вътрешната им мембрана. Във втория случай през цялото време кръвоносна системанастъпва светкавична агрегация на тромбоцитите, придружена от образуването на много фибринови нишки, които блокират лумена на съдовете. Част от еритроцитите незабавно се забива в образуваната мрежа и образува множество кръвни съсиреци, а останалата част се плъзга през тази мрежа с висока скорост, като се деформира по пътя. В резултат на това деформираните по този начин червени кръвни клетки, наречени "увенчани", още известно време циркулират в кръвта, след което се разрушават сами или при преминаване през капилярите на далака.

Анемия при механична трансплантация на сърдечна клапасе развива, когато червените кръвни клетки, движещи се с висока скорост, се сблъскат с плътната пластмаса или метал, които изграждат изкуствена сърдечна клапа. Скоростта на разрушаване зависи от скоростта на кръвния поток в областта на клапата. Хемолизата се влошава от физическа работа, емоционални преживявания, рязко покачванеили понижаване на кръвното налягане и повишаване на телесната температура.

Хемолитична анемия, причинена от инфекциозни агенти

Микроорганизми като Plasmodium malaria и Toxoplasma gondii ( причинител на токсоплазмоза) използват еритроцитите като субстрат за размножаване и растеж на себеподобни. В резултат на заразяване с тези инфекции патогените проникват в еритроцита и се размножават в него. След това след известно време броят на микроорганизмите се увеличава толкова много, че разрушава клетката отвътре. В същото време още по-голямо количество от патогена се освобождава в кръвта, която се заселва в здрави червени кръвни клетки и повтаря цикъла. В резултат на това при малария на всеки 3 до 4 дни ( в зависимост от вида на патогена) има вълна от хемолиза, придружена от повишаване на температурата. При токсоплазмоза хемолизата се развива по подобен сценарий, но по-често има невълнов ход.

Причини за хемолитична анемия

Обобщавайки цялата информация от предишния раздел, е безопасно да се каже, че причините за хемолизата голямо множество. Причините могат да се крият както в наследствени заболявания, така и в придобити. Поради тази причина се отдава голямо значение на търсенето на причината за хемолиза не само в кръвоносната система, но и в други системи на тялото, тъй като разрушаването на червените кръвни клетки често не е самостоятелно заболяване, а симптом на друга болест.

По този начин хемолитичната анемия може да се развие поради следните причини:

• навлизане в кръвта на различни токсини и отрови ( пестициди, пестициди, ухапвания от змии и др.);
• механично разрушаване на еритроцитите ( по време на многочасово ходене, след имплантиране изкуствена клапасърца и др.);
• синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация;
• различни генетични аномалииструктура на еритроцитите;
• автоимунни заболявания;
• паранеопластичен синдром ( кръстосано имунно разрушаване на еритроцитите заедно с туморните клетки);
• усложнения след кръвопреливане на донорска кръв;
• инфекция с някои инфекциозни заболявания ( малария, токсоплазмоза);
• хроничен гломерулонефрит;
• тежки гнойни инфекции, придружени от сепсис;
• инфекциозен хепатит B, по-рядко C и D;
• авитаминоза и др.

Симптоми на хемолитична анемия

Симптомите на хемолитичната анемия се вписват в два основни синдрома - анемичен и хемолитичен. В случай, че хемолизата е симптом на друго заболяване, клиничната картина се усложнява от неговите симптоми.

Синдромът на анемия се проявява със следните симптоми:

• бледност на кожата и лигавиците;
• световъртеж;
• тежка обща слабост;
• бърза умора;
• задух при нормална физическа активност;
• сърдечен пулс;

Хемолитичният синдром се проявява със следните симптоми:

• иктерично-бледо оцветяване на кожата и лигавиците;
• тъмнокафява, черешова или червена урина;
• увеличаване на размера на далака;
• болка в левия хипохондриум и др.

Диагностика на хемолитична анемия

Диагностиката на хемолитичната анемия се извършва на два етапа. На първия етап възниква хемолиза в съдово леглоили в далака. Във втория етап многобройни допълнителни изследванияза да се определи причината за разрушаването на червените кръвни клетки.

Първият етап на диагностика

Хемолизата на еритроцитите е два вида. Първият тип хемолиза се нарича вътреклетъчен, т.е. разрушаването на червените кръвни клетки става в далака чрез абсорбиране на дефектни червени кръвни клетки от лимфоцити и фагоцити. Вторият тип хемолиза се нарича интраваскуларен, т.е. разрушаването на червените кръвни клетки се извършва в кръвния поток под действието на лимфоцити, антитела и комплемент, циркулиращи в кръвта. Определянето на вида на хемолизата е изключително важно, тъй като дава на изследователя намек в каква посока да продължи да търси причината за разрушаването на червените кръвни клетки.

Потвърждаването на вътреклетъчната хемолиза се извършва чрез следните лабораторни параметри:

• хемоглобинемия- наличието на свободен хемоглобин в кръвта поради активното разрушаване на червените кръвни клетки;
• хемосидеринурия- наличие в урината на хемосидерин - продукт на окисление в бъбреците на излишния хемоглобин;
• хемоглобинурия- наличие в урината на непроменен хемоглобин, признак за изключително висока степен на разрушаване на червените кръвни клетки.

Потвърждаването на вътресъдовата хемолиза се извършва чрез следните лабораторни тестове:

• пълна кръвна картина - намаляване на броя на червените кръвни клетки и / или хемоглобина, увеличаване на броя на ретикулоцитите;
• биохимичен кръвен тест - повишаване на общия билирубин поради индиректната фракция.
• намазка от периферна кръв - с различни методи за оцветяване и фиксиране на намазката се определят повечето от аномалиите в структурата на еритроцита.

Когато хемолизата е изключена, изследователят преминава към търсене на друга причина за анемия.

Вторият етап на диагностика

Има много причини за развитието на хемолиза, така че тяхното търсене може да отнеме неприемливо дълго време. В този случай е необходимо да се изясни възможно най-подробно историята на заболяването. С други думи, изисква се да се установят местата, които пациентът е посещавал през последните шест месеца, къде е работил, в какви условия е живял, редът, в който са се появили симптомите на заболяването, интензивността на тяхното развитие и много повече. Такава информация може да бъде полезна за стесняване на търсенето на причините за хемолизата. При липса на такава информация се извършват редица анализи за определяне на субстрата чести заболяваниякоето води до разрушаване на еритроцитите.

Анализите на втория етап от диагностиката са:

• директен и индиректен тест Coombs;
• циркулиращи имунни комплекси;
• осмотична резистентност на еритроцитите;
• изследване на активността на ензимите на еритроцитите ( глюкозо-6-фосфат дехидрогназа (G-6-PDH), пируват киназа и др.);
• електрофореза на хемоглобина;
• полумесечен тест на еритроцитите;
• тест за тела на Хайнц;
• бактериологична кръвна култура;
• изследване на "дебела капка" кръв;
• миелограма;
• Тест на Хем, тест на Хартман ( тест за захароза).

Директен и индиректен тест на Кумбс
Тези тестове се извършват, за да се потвърди или отхвърли автоимунна хемолитична анемия. Циркулиращите имунни комплекси индиректно показват автоимунния характер на хемолизата.

Осмотична резистентност на еритроцитите
Намаляването на осмотичната резистентност на еритроцитите често се развива при вродени форми на хемолитична анемия, като сфероцитоза, овалоцитоза и акантоцитоза. При таласемията, напротив, се наблюдава повишаване на осмотичната резистентност на еритроцитите.

Изследване на активността на ензимите на еритроцитите
За тази цел първо се извършват качествени анализи за наличието или отсъствието на желаните ензими, а след това се прибягва до количествени анализи, извършвани чрез PCR ( полимеразна верижна реакция) . Количественото определяне на ензимите на еритроцитите позволява да се открие тяхното понижение спрямо нормалните стойности и да се диагностицира скрити формиеритроцитна ферментопатия.

Електрофореза на хемоглобина
Изследването се провежда, за да се изключат както качествени, така и количествени хемоглобинопатии ( таласемия и сърповидно-клетъчна анемия).

RBC полумесец тест
Същността на това изследване е да се определи промяната във формата на еритроцитите, когато парциалното налягане на кислорода в кръвта намалява. Ако червените кръвни клетки придобият форма на полумесец, тогава диагнозата сърповидно-клетъчна анемия се счита за потвърдена.

Тест на тялото на Хайнц
Целта на този тест е да открие специални включвания в кръвна натривка, които са неразтворим хемоглобин. Този тест се провежда, за да се потвърди такава ферментопатия като дефицит на G-6-PDG. Трябва обаче да се помни, че телата на Heinz могат да се появят в кръвна натривка с предозиране на сулфонамиди или анилинови багрила. Определянето на тези образувания се извършва в микроскоп с тъмно поле или в конвенционален светлинен микроскопсъс специално оцветяване.

Бактериологична кръвна култура
Културата в резервоара се извършва, за да се определят видовете инфекциозни агенти, циркулиращи в кръвта, които могат да взаимодействат с еритроцитите и да причинят тяхното разрушаване директно или чрез имунни механизми.

Изследване на "дебелата капка" кръв
Това изследване се провежда за идентифициране на причинителите на маларията, жизнен цикълкоето е тясно свързано с разрушаването на еритроцитите.

Миелограма
Миелограмата е резултат от пункция на костен мозък. Този параклиничен метод дава възможност да се идентифицират патологии като злокачествени заболявания на кръвта, които чрез кръстосана имунна атака при паранеопластичен синдром също разрушават еритроцитите. В допълнение, пролиферацията на еритроиден зародиш се определя в пунктата на костния мозък, което показва висока скорост на компенсаторно производство на еритроцити в отговор на хемолиза.

Тест за шунка. тест на Хартман ( тест за захароза)
И двата теста се провеждат, за да се определи продължителността на съществуване на еритроцитите на конкретен пациент. За да се ускори процесът на тяхното разрушаване, се поставя изследваната кръвна проба слабо решениекиселини или захароза и след това преценете процента на унищожените червени кръвни клетки. Тестът на Хем се счита за положителен, когато повече от 5% от червените кръвни клетки са унищожени. Тестът на Хартман се счита за положителен, когато повече от 4% от червените кръвни клетки са унищожени. Положителният тест показва пароксизмална нощна хемоглобинурия.

В допълнение към представените лабораторни изследваниядруги допълнителни тестове могат да бъдат направени за определяне на причината за хемолитична анемия и инструментални изследванияпредписано от специалист в областта на заболяването, за което се подозира, че е причина за хемолиза.

Лечение на хемолитична анемия

Лечението на хемолитичната анемия е сложен многостепенен динамичен процес. За предпочитане е лечението да започне след пълна диагноза и установяване на истинската причина за хемолизата. В някои случаи обаче разрушаването на червените кръвни клетки става толкова бързо, че няма достатъчно време за установяване на диагноза. В такива случаи, като принудителна мярка, изгубените еритроцити се попълват чрез преливане на донорска кръв или измити еритроцити.

Лечение на първична идиопатична ( неясна причина ) хемолитичната анемия, както и вторичната хемолитична анемия, дължаща се на заболявания на кръвоносната система, се занимава с хематолог. Лечението на вторична хемолитична анемия, дължаща се на други заболявания, е отговорност на специалиста, в чиято сфера на дейност е това заболяване. Така анемията, причинена от малария, ще се лекува от лекар по инфекциозни заболявания. Автоимунната анемия ще се лекува от имунолог или алерголог. Анемия, дължаща се на паранеопластичен синдром злокачествен туморонкохирургът ще лекува и т.н.

Лечение на хемолитична анемия с лекарства

В основата на лечението на автоимунни заболявания и по-специално хемолитична анемия са глюкокортикоидните хормони. Те се използват дълго време - първо за спиране на обострянето на хемолизата, а след това като поддържащо лечение. Тъй като глюкокортикоидите имат редица странични ефекти, тогава за тяхната профилактика се провежда спомагателно лечение с витамини от група В и лекарства, които намаляват киселинността на стомашния сок.

В допълнение към намаляването на автоимунната активност, трябва да се обърне голямо внимание на превенцията на DIC ( нарушение на кръвосъсирването), особено при средна и висока интензивност на хемолизата. При ниска ефикасност на глюкокортикоидната терапия, имуносупресорите са последната линия на лечение.

лекарства	Механизъм на действие	Начин на приложение
Преднизолон	Той е представител на глюкокортикоидните хормони, които имат най-изразено противовъзпалително и имуносупресивно действие.	1 - 2 mg / kg / ден интравенозно, капково. При тежка хемолиза дозата на лекарството се увеличава до 150 mg / ден. След нормализиране на нивата на хемоглобина дозата бавно се намалява до 15-20 mg / ден и лечението продължава още 3-4 месеца. След това дозата се намалява с 5 mg на всеки 2 до 3 дни до пълното спиране на лекарството.
Хепарин	Това е краткодействащ директен антикоагулант 4 – 6 часа). Това лекарство се предписва за профилактика на DIC, който често се развива при остра хемолиза. Използва се при нестабилно състояние на пациента за по-добър контрол на коагулацията.	2500 - 5000 IU подкожно на всеки 6 часа под контрола на коагулограма.
Надропарин	Това е директен дългодействащ антикоагулант ( 24 – 48 часа). Предписва се на пациенти със стабилно състояние за профилактика на тромбоемболични усложнения и DIC.	0,3 ml / ден подкожно под контрола на коагулограма.
Пентоксифилин	Периферен вазодилататор с умерено антитромбоцитно действие. Увеличава доставката на кислород към периферните тъкани.	400 - 600 mg / ден в 2 - 3 перорални дози за минимум 2 седмици. Препоръчителната продължителност на лечението е 1-3 месеца.
Фолиева киселина	Принадлежи към групата на витамините. При автоимунна хемолитична анемия се използва за попълване на запасите му в организма.	Лечението започва с доза от 1 mg / ден и след това се увеличава до постигане на стабилен клиничен ефект. Максималната дневна доза е 5 mg.
Витамин B 12	При хронична хемолиза запасите от витамин В 12 постепенно се изчерпват, което води до увеличаване на диаметъра на еритроцита и намаляване на неговите пластични свойства. За да се избегнат тези усложнения, се извършва допълнително назначаване на това лекарство.	100 - 200 mcg / ден интрамускулно.
Ранитидин	Предписва се за намаляване на агресивния ефект на преднизолон върху стомашната лигавица чрез намаляване на киселинността на стомашния сок.	300 mg / ден в 1 - 2 перорални дози.
Калиев хлорид	Той е външен източник на калиеви йони, които се измиват от тялото по време на лечение с глюкокортикоиди.	2 - 3 g на ден под ежедневен контрол на йонограмата.
Циклоспорин А	Лекарство от групата на имуносупресорите. Използва се като последна линия на лечение при неефективност на глюкокортикоидите и спленектомия.	3 mg / kg / ден интравенозно, капково. Когато се изрази странични ефектилекарството се оттегля с прехода към друг имуносупресор.
Азатиоприн	Имуносупресор.
Циклофосфамид	Имуносупресор.	100 - 200 mg / ден за 2 - 3 седмици.
Винкристин	Имуносупресор.	1 - 2 mg / седмица капково за 3 - 4 седмици.

При дефицит на G-6-PDG се препоръчва да се избягва употребата на рискови лекарства. Въпреки това, с развитието на остра хемолиза на фона на това заболяване, лекарството, което е причинило разрушаването на еритроцитите, незабавно се отменя и, ако е необходимо, се прелива измитата донорна еритроцитна маса.

При тежки форми на сърповидно-клетъчна анемия или таласемия изисква чести трансфузиикръв, предписва се дефероксамин - лекарство, което свързва излишното желязо и го отстранява от тялото. По този начин се предотвратява хемохроматозата. Друга възможност за пациенти с тежки хемоглобинопатии е трансплантация на костен мозък от съвместим донор. При успеха на тази процедура има възможност за значително подобрение на общото състояние на пациента до пълно възстановяване.

В случай, че хемолизата действа като усложнение на определено системно заболяване и е вторична, всички медицински меркитрябва да е насочена към излекуване на заболяването, което е причинило разрушаването на червените кръвни клетки. След лечението първично заболяванеспира и разрушаването на еритроцитите.

Хирургия при хемолитична анемия

При хемолитична анемия най-честата операция е спленектомия ( спленектомия). Тази операцияпоказан за първи рецидив на хемолиза след лечение с глюкокортикоидни хормони на автоимунна хемолитична анемия. В допълнение, спленектомията е предпочитаното лечение за наследствени форми на хемолитична анемия като сфероцитоза, акантоцитоза и овалоцитоза. Оптималната възраст, при която се препоръчва отстраняване на далака при горните заболявания, е възрастта 4-5 години, но в отделни случаи операцията може да се извърши и на по-ранна възраст.

Таласемията и сърповидно-клетъчната анемия могат да бъдат лекувани дълго време чрез трансфузия на промити донорски еритроцити, но ако има признаци на хиперспленизъм, придружени от намаляване на броя на други клетъчни елементикръв, е необходима операция за отстраняване на далака.

Профилактика на хемолитична анемия

Профилактиката на хемолитичната анемия се разделя на първична и вторична. Първичната профилактика включва мерки, които предотвратяват появата на хемолитична анемия, а вторичната профилактика включва намаляване на клинични проявленияпредшестващо заболяване.

Първична профилактика на идиопатичната автоимунна анемия не се провежда поради липса на причини за такава.

Първичната профилактика на вторичната автоимунна анемия е:

• избягване на свързани инфекции;
• избягване на среда с ниска температура при анемия със студени антитела и с висока температура при анемия с топли антитела;
• избягване на ухапвания от змии и престой в среда с високо съдържание на токсини и соли тежки метали;
• избягване на употребата на лекарства от списъка по-долу при дефицит на ензима G-6-PD.

При дефицит на G-6-PDH следните лекарства причиняват хемолиза:

• антималарийни средства- примахин, памаквин, пентаквин;
• болкоуспокояващи и антипиретици- ацетилсалицилова киселина ( аспирин);
• сулфонамиди- сулфапиридин, сулфаметоксазол, сулфацетамид, дапсон;
• друго антибактериални лекарства - хлорамфеникол, налидиксова киселина, ципрофлоксацин, нитрофурани;
• противотуберкулозни лекарства- етамбутол, изониазид, рифампицин;
• лекарства от други групи- пробенецид, метиленово синьо, аскорбинова киселина, аналози на витамин К.

Вторична профилактикалежи в навременна диагнозаи подходящо лечение на инфекциозни заболявания, които могат да обострят хемолитичната анемия.

Имунната хемолиза при възрастни обикновено се причинява от IgG и IgM автоантитела към собствените антигени в червените кръвни клетки. При остра поява на автоимунна хемолитична анемия пациентите развиват слабост, задух, сърцебиене, болка в сърцето и долната част на гърба, треска и се развива интензивна жълтеница. В хроничния ход на заболяването се открива обща слабост, жълтеница, уголемяване на далака, а понякога и на черния дроб.

Анемията е нормохромна. В кръвта се открива макроцитоза и микросфероцитоза, възможна е поява на нормобласти. ESR повишена.

Основният метод за диагностициране на автоимунна хемолитична анемия е тестът на Coombs, при който антитела срещу имуноглобулини (особено IgG) или компоненти на комплемента (C3) аглутинират еритроцитите на пациента (директен тест на Coombs).

В някои случаи е необходимо да се открият антитела в серума на пациента. За да направите това, серумът на пациента първо се инкубира с нормални еритроцити и след това върху тях се откриват антитела с помощта на антиглобулинов серум (anti-IgG) - индиректен тест на Coombs.

IN редки случаина повърхността на еритроцитите не се открива нито IgG, нито комплемент (имунна хемолитична анемия с отрицателен тест на Coombs).

Автоимунна хемолитична анемия с топли антитела

Автоимунната хемолитична анемия с топли антитела е по-честа при възрастни, особено жени. Топлите антитела се отнасят до IgG, който реагира с протеинови антигени на еритроцитите при телесна температура. Тази анемия е идиопатична и лекарствена и се наблюдава като усложнение на хемобластози (хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза, лимфом), колагенози, особено SLE, СПИН.

Клиниката на заболяването се проявява със слабост, жълтеница, спленомегалия. При тежка хемолиза пациентите развиват треска, припадък, болка в гърдите и хемоглобинурия.

Лабораторните данни са характерни за екстраваскуларна хемолиза. Разкрита анемия с понижение на хемоглобина до 60-90 g / l, съдържанието на ретикулоцити се повишава до 15-30%. Директният тест на Coombs е положителен в повече от 98% от случаите, IgG се открива в комбинация със или без C3. Нивото на хемоглобина е намалено. Намазка от периферна кръв показва микросфероцитоза.

Леката хемолиза не изисква лечение. При умерена до тежка хемолитична анемия лечението е насочено предимно към причината за заболяването. За бързо спиране на хемолизата използвайте нормален имуноглобулин G 0,5-1,0 g/kg/ден IV за 5 дни.

Срещу самата хемолиза се предписват глюкокортикоиди (напр. преднизон 1 mg/kg/ден перорално), докато нивата на хемоглобина се нормализират в рамките на 1-2 седмици. След това дозата на преднизолон се намалява до 20 mg / ден, след което в продължение на няколко месеца те продължават да намаляват и отменят напълно. Положителен резултат се постига при 80% от пациентите, но при половината от тях заболяването рецидивира.

При неефективност или непоносимост към глюкокортикоиди е показана спленектомия, която дава положителен резултат при 60% от пациентите.

При липса на ефект от глюкокортикоиди и спленектомия се предписват имуносупресори - азатиоприн (125 mg / ден) или циклофосфамид (100 mg / ден) в комбинация с или без преднизолон. Ефективността на това лечение е 40-50%.

При тежка хемолиза и тежка анемия се извършва кръвопреливане. Тъй като топлите антитела реагират с всички еритроцити, обичайната селекция съвместима кръвне е приложимо. Антителата, присъстващи в серума на пациента, трябва първо да се адсорбират с помощта на неговите собствени еритроцити, от повърхността на които са отстранени антителата. След това серумът се изследва за наличие на алоантитела към антигените на донорните еритроцити. Избраните еритроцити се преливат бавно на пациентите под строго наблюдение за възможна появахемолитична реакция.

Автоимунна хемолитична анемия със студени антитела

Тази анемия се характеризира с наличието на автоантитела, които реагират при температури под 37°C. Има идиопатична форма на заболяването, която представлява около половината от всички случаи, и придобита, свързана с инфекции (микоплазмени пневмонии и инфекциозна мононуклеоза) и лимфопролиферативни състояния.

Основният симптом на заболяването е свръхчувствителностнастинка (обща хипотермия или поглъщане на студена храна или напитки), проявяваща се със синьо и побеляване на пръстите на ръцете и краката, ушите, върха на носа.

Нарушенията са характерни периферно кръвообращение(синдром на Рейно, тромбофлебит, тромбоза, понякога студова уртикария), в резултат на интра- и екстраваскуларна хемолиза, водеща до образуване на интраваскуларни конгломерати от аглутинирани еритроцити и оклузия на съдовете на микроваскулатурата.

Анемията обикновено е нормохромна или хиперхромна. В кръвта се открива ретикулоцитоза, нормален брой левкоцити и тромбоцити, висок титър на студени аглутинини, обикновено антитела от класове IgM и C3. Директният тест на Coombs разкрива само SZ. Доста често се открива аглутинация на еритроцитите in vitro при стайна температура, която изчезва при загряване.

Пароксизмална студена хемоглобинурия

Заболяването вече е рядко, може да бъде както идиопатично, така и причинено от вирусни инфекции(морбили или паротит при деца) или третичен сифилис. В патогенезата основно значение има образуването на двуфазни хемолизини на Donat-Landsteiner.

Клиничните прояви се развиват след излагане на студ. По време на пристъп се появяват втрисане и треска, болки в гърба, краката и корема, главоболие и общо неразположение, хемоглобинемия и хемоглобинурия.

Диагнозата се поставя след откриване на студови Ig антитела при двуфазен хемолизен тест. Директният тест на Coombs е или отрицателен, или открива С3 на повърхността на еритроцитите.

Основното при лечението на автоимунна хемолитична анемия със студени автоантитела е да се предотврати възможността от хипотермия. При хроничен ход на заболяването се използват преднизолон и имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид). Спленектомията обикновено е неефективна.

Автоимунна лекарствено индуцирана хемолитична анемия

Лекарства, които причиняват имунна хемолитична анемия патогенетичен механизъмдействията са разделени на три групи.

Първата група включва лекарства причиняващи болести, Клинични признацикоито са подобни на признаците на автоимунна хемолитична анемия с топли антитела. При повечето пациенти причината за заболяването е метилдопа. Когато приемате това лекарство в доза от 2 g / ден, 20% от пациентите имат положителен тест на Coombs. При 1% от пациентите се развива хемолитична анемия, в кръвта се открива микросфероцитоза. IgG се намира в еритроцитите. Хемолизата отшумява няколко седмици след спиране на метилдопа.

Втората група включва лекарства, които се адсорбират на повърхността на еритроцитите, действат като хаптени и стимулират образуването на антитела към комплекса лекарство- еритроцит. Такива лекарства са пеницилин и други антибиотици, подобни по структура. Хемолизата се развива при предписване на лекарството във високи дози (10 милиона единици / ден или повече), но обикновено е умерено изразено и бързо спира след спиране на лекарството. Тестът на Coombs за хемолиза е положителен.

Третата група включва лекарства (хинидин, сулфонамиди, сулфонилурейни производни, феницитин и др.), причиняващи образованиеспецифични антитела на IgM комплекса. Взаимодействието на антителата с лекарства води до образуването на имунни комплексиотлага се върху повърхността на еритроцитите.

Директният тест на Coombs е положителен само по отношение на SZ. Индиректният тест на Coombs е положителен само при наличие на лекарството. Хемолизата е по-често интраваскуларна и бързо преминава след спиране на лекарствата.

Механична хемолитична анемия

Възниква механично увреждане на еритроцитите, което води до развитие на хемолитична анемия:

• когато еритроцитите преминават през малки съдове над костни издатини, където са подложени на натиск отвън (маршируваща хемоглобинурия);
• при преодоляване на градиента на налягане върху протезите на клапите на сърцето и кръвоносните съдове;
• при преминаване през малки съдове с променени стени (микроангиопатична хемолитична анемия).

Маршовата хемоглобинурия се появява след продължително ходене или бягане, карате или вдигане на тежести и се проявява с хемоглобинемия и хемоглобинурия.

Хемолитичната анемия при пациенти с изкуствени сърдечни и съдови клапи се причинява от интраваскуларно разрушаване на еритроцитите. Хемолиза се развива при приблизително 10% от пациентите с протези аортна клапа(стелитни клапи) или неговата дисфункция (перивалвуларна регургитация). Биопротези ( свински клапани) и изкуствени митрални клапирядко причиняват значителна хемолиза. При пациенти с аортофеморални шънтове се установява механична хемолиза.

Хемоглобинът намалява до 60-70 g/l, появяват се ретикулоцитоза, шизоцити (отломки от еритроцити), съдържанието на хемоглобин намалява, възникват хемоглобинемия и хемоглобинурия.

Лечението е насочено към намаляване на пероралния дефицит на желязо и ограничаване на физическата активност, което намалява интензивността на хемолизата.

Микроангиопатична хемолитична анемия

Това е вариант на механична вътресъдова хемолиза. Заболяването протича с тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичен синдром, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, патология съдова стена(хипертонични кризи, васкулити, еклампсия, дисеминирани злокачествени тумори).

В патогенезата на тази анемия основно значение има отлагането на фибринови нишки по стените на артериолите, преминавайки през чиито тъкани се разрушават еритроцитите. В кръвта се откриват фрагментирани еритроцити (шистоцити и шлемови клетки) и тромбоцитопения. Анемията обикновено е изразена, нивото на хемоглобина пада до 40-60 g/l.

Лекува се основното заболяване, предписват се глюкокортикоиди, прясно замразена плазма, плазмафереза ​​и хемодиализа.

Които се характеризират с намаляване на продължителността на живота на червените кръвни клетки и тяхното ускорено разрушаване (хемолиза, еритроцитолиза) или в кръвоносните съдове, или в костния мозък, черния дроб или далака.

Жизненият цикъл на червените кръвни клетки при хемолитична анемия е 15-20 дни

Обикновено средната продължителност на живота на еритроцитите е 110-120 дни. При хемолитична анемия жизненият цикъл на червените кръвни клетки се съкращава няколко пъти и е 15-20 дни. Процесите на разрушаване на еритроцитите преобладават над процесите на тяхното съзряване (еритропоеза), в резултат на което концентрацията на хемоглобин в кръвта намалява, съдържанието на еритроцити намалява, т.е. развива се анемия. други Общи чертиХарактерни за всички видове хемолитична анемия са:

• треска с втрисане;
• болка в корема и долната част на гърба;
• нарушения на микроциркулацията;
• спленомегалия (уголемяване на далака);
• хемоглобинурия (наличие на хемоглобин в урината);

Хемолитичната анемия засяга приблизително 1% от населението. IN цялостна структурахемолитичната анемия представлява 11%.

Причини за хемолитична анемия и рискови фактори

Хемолитичните анемии се развиват или под въздействието на извънклетъчни (външни) фактори, или в резултат на дефекти в червените кръвни клетки (вътреклетъчни фактори). В повечето случаи извънклетъчните фактори са придобити, докато вътреклетъчните са вродени.

Еритроцитни дефекти - вътреклетъчен фактор за развитието на хемолитична анемия

Вътреклетъчните фактори включват аномалии в мембраните на еритроцитите, ензимите или хемоглобина. Всички тези дефекти са наследствени, с изключение на пароксизмалната нощна хемоглобинурия. Понастоящем са описани над 300 заболявания, свързани с точкови мутации в гени, кодиращи синтеза на глобин. В резултат на мутации формата и мембраната на еритроцитите се променят и се повишава тяхната чувствителност към хемолиза.

По-голяма група представляват извънклетъчните фактори. Червените кръвни клетки са заобиколени от ендотела (вътрешната обвивка) на кръвоносните съдове и плазмата. Наличието на инфекциозни агенти в плазмата токсични вещества, антителата могат да предизвикат промени в стените на еритроцитите, водещи до тяхното разрушаване. Този механизъм развива например автоимунна хемолитична анемия, реакции на хемолитична трансфузия.

Дефекти в ендотела на кръвоносните съдове (микроангиопатия) също могат да увредят червените кръвни клетки, което води до развитие на микроангиопатична хемолитична анемия, която е остра при деца под формата на хемолитичен уремичен синдром.

Приемът на някои лекарства, по-специално антималарийни, аналгетици, нитрофурани и сулфонамиди, също може да причини хемолитична анемия.

Провокиращи фактори:

• ваксинация;
• автоимунни заболявания (неспецифичен улцерозен колит, системен лупус еритематозус);
• някои инфекциозни заболявания (вирусна пневмония, сифилис, токсоплазмоза, инфекциозна мононуклеоза);
• ензимопатии;
• хемобластози (мултиплен миелом, лимфогрануломатоза, хронична лимфоцитна левкемия, остра левкемия);
• отравяне с арсен и неговите съединения, алкохол, отровни гъби, оцетна киселина, тежки метали;
• тежка физическа активност (продължително каране на ски, бягане или ходене на дълги разстояния);
• злокачествена артериална хипертония;
• болест на изгаряне;
• протезиране на съдове и клапи на сърцето.

Форми на заболяването

Всички хемолитични анемии се делят на придобити и вродени. Вродените или наследствени форми включват:

• еритроцитни мембранопатии- резултат от аномалии в структурата на мембраните на еритроцитите (акантоцитоза, овалоцитоза, микросфероцитоза);
• ензимопения (ензимопения)- свързани с липса на определени ензими в организма (пируват киназа, глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа);
• хемоглобинопатии- поради нарушение на структурата на молекулата на хемоглобина (сърповидно-клетъчна анемия, таласемия).

Най-често срещаните в клинична практиканаследствената хемолитична анемия е болестта на Минковски-Шофард (микросфероцитоза).

Придобитите хемолитични анемии, в зависимост от причините, които са ги причинили, се разделят на следните видове:

• придобити мембранопатии(анемия на шпоровите клетки, пароксизмална нощна хемоглобинурия);
• изоимунни и автоимунни хемолитични анемии- развиват се в резултат на увреждане на еритроцитите от собствени или получени отвън антитела;
• токсичен- ускореното разрушаване на червените кръвни клетки възниква поради излагане на бактериални токсини, биологични отрови или химикали;
• хемолитична анемия, свързана с механично увреждане на червените кръвни клетки(маршираща хемоглобинурия, тромбоцитопенична пурпура).

Всички видове хемолитична анемия се характеризират с:

• анемичен синдром;
• уголемяване на далака;
• развитие на жълтеница.

В същото време всеки отделен изгледболестта има свои собствени характеристики.

Наследствени хемолитични анемии

Най-честата наследствена хемолитична анемия в клиничната практика е болестта на Минковски-Чофард (микросфероцитоза). Проследява се през няколко поколения на семейството и се унаследява по автозомно-доминантен начин. Генетична мутация води до недостатъчно съдържание на определен вид протеини и липиди в мембраната на еритроцитите. От своя страна това води до промени в размера и формата на еритроцитите, преждевременното им масивно разрушаване в далака. Микросфероцитната хемолитична анемия може да се прояви при пациенти на всяка възраст, но най-често първите симптоми на хемолитична анемия се появяват на възраст 10-16 години.

Микросфероцитозата е най-често срещаната наследствена хемолитична анемия.

Заболяването може да протича с различна тежест. Някои пациенти имат субклинично протичане, а други развиват тежки форми, придружени от чести хемолитични кризи, които имат следните прояви:

• повишаване на телесната температура;
• втрисане;
• обща слабост;
• болка в долната част на гърба и корема;
• гадене, повръщане.

Основният симптом на микросфероцитозата е жълтеница с различна тежест. Поради високото съдържание на стеркобилин (краен продукт от метаболизма на хема), изпражненията са интензивно оцветени в тъмно кафяв цвят. При всички пациенти, страдащи от микросфероцитна хемолитична анемия, далакът е увеличен, а при всеки втори е увеличен и черният дроб.

Микросфероцитозата повишава риска от образуване на камъни в жлъчния мехур, т.е. развитие на жлъчнокаменна болест. В тази връзка често се появяват жлъчни колики, а при запушване на жлъчния канал от камък се появява обструктивна (механична) жълтеница.

В клиничната картина на микросфероцитната хемолитична анемия при деца има и други признаци на дисплазия:

• брадидактилия или полидактилия;
• готическо небе;
• неправилно захапване;
• седловидна деформация на носа;
• кула череп.

При пациенти в напреднала възраст, поради разрушаването на еритроцитите в капилярите на долните крайници, се появяват трофични язви на краката и краката, които са устойчиви на традиционната терапия.

Хемолитичната анемия, свързана с дефицит на определени ензими, обикновено се проявява след приемане на определени лекарства или страдание от съпътстващо заболяване. Техните характерни черти са:

• бледа жълтеница ( блед цвяткожа с лимонов нюанс);
• сърдечни шумове;
• умерено изразена хепатоспленомегалия;
• тъмен цвят на урината (поради интраваскуларен разпад на еритроцитите и екскреция на хемосидерин с урината).

При тежко протичанезаболявания настъпват изразени хемолитични кризи.

Вродените хемоглобинопатии включват таласемия и сърповидно-клетъчна анемия. Клиничната картина на таласемията се изразява със следните симптоми:

• хипохромна анемия;
• вторична хемохроматоза (свързана с чести кръвопреливания и неразумно предписване на лекарства, съдържащи желязо);
• хемолитична жълтеница;
• спленомегалия;
• холелитиаза;
• увреждане на ставите (артрит, синовит).

Сърповидно-клетъчната анемия се проявява с повтарящи се болкови кризи, умерено тежка хемолитична анемия и повишена чувствителност на пациента към инфекциозни заболявания. Основните симптоми са:

• изоставащи деца физическо развитие(особено момчета);
• трофични язви на долните крайници;
• умерена жълтеница;
• болкови кризи;
• апластични и хемолитични кризи;
• приапизъм (несвързан със сексуална възбуда) спонтанна ерекцияпенис, продължаващ няколко часа);
• холелитиаза;
• спленомегалия;
• аваскуларна некроза;
• остеонекроза с развитие на остеомиелит.

Придобита хемолитична анемия

От придобитите хемолитични анемии най-чести са автоимунните. Развитието им води до развитие от имунната система на пациентите на антитела, насочени срещу техните собствени червени кръвни клетки. Тоест под въздействието на определени фактори дейността на имунната система се нарушава, в резултат на което тя започва да възприема собствените си тъкани като чужди и да ги унищожава.

При автоимунна анемияхемолитичните кризи се развиват внезапно и остро. Появата им може да бъде предшествана от предвестници под формата на артралгия и/или субфебрилна температуратяло. Симптомите на хемолитична криза са:

• повишаване на телесната температура;
• световъртеж;
• силна слабост;
• диспнея;
• сърдечен пулс;
• болка в долната част на гърба и епигастриума;
• бързо нарастване на жълтеницата, което не е придружено от сърбеж на кожата;
• уголемяване на далака и черния дроб.

Има форми на автоимунна хемолитична анемия, при които пациентите не понасят добре студа. При хипотермия те развиват хемоглобинурия, студова уртикария, синдром на Рейно (силен спазъм на артериолите на пръстите).

Характеристиките на клиничната картина на токсичните форми на хемолитична анемия са:

• бързо прогресираща обща слабост;
• висока телесна температура;
• повръщане;
• силна болка в долната част на гърба и корема;
• хемоглобинурия.

В продължение на 2-3 дни от началото на заболяването, пациентът започва да повишава нивото на билирубина в кръвта и развива жълтеница, а след 1-2 дни настъпва хепаторенална недостатъчност, проявяваща се с анурия, азотемия, ферментемия, хепатомегалия.

Друга форма на придобита хемолитична анемия е хемоглобинурията. При тази патология има масивно разрушаване на червените кръвни клетки вътре в кръвоносните съдове и хемоглобинът навлиза в плазмата и след това започва да се екскретира с урината. Основният симптом на хемоглобинурия е тъмночервена (понякога черна) урина. Други прояви на патология могат да бъдат:

• Силно главоболие;
• рязко повишаване на телесната температура;
• зашеметяващи студени тръпки;

Хемолизата на еритроцитите при хемолитична болест на плода и новородените е свързана с проникването в кръвния поток на плода през плацентата на антитела от кръвта на майката, т.е. според патологичния механизъм тази форма на хемолитична анемия принадлежи към изоимунни заболявания.

Обикновено средната продължителност на живота на еритроцитите е 110-120 дни. При хемолитична анемия жизненият цикъл на червените кръвни клетки се съкращава няколко пъти и е 15-20 дни.

Хемолитичната болест на плода и новороденото може да възникне по един от следните начини:

• вътрематочна смърт на плода;
• едематозна форма (имунна форма на воднянка на плода);
• иктерична форма;
• анемична форма.

Общи характеристики, характерни за всички форми на това заболяване, са:

• хепатомегалия;
• спленомегалия;
• повишаване на еритробластите в кръвта;
• нормохромна анемия.

Диагностика

Прегледът на пациенти с хемолитична анемия се извършва от хематолог. При разпит на пациента се установява честотата на образуване на хемолитични кризи, тяхната тежест, а също така се изяснява наличието на такива заболявания в семейната история. По време на прегледа на пациента се обръща внимание на цвета на склерата, видимите лигавици и кожата, коремът се палпира, за да се идентифицира възможно увеличениечерен дроб и далак. Потвърждаване на хепатоспленомегалия позволява ултразвук на коремните органи.

Промените в общия кръвен тест при хемолитична анемия се характеризират с хипо- или нормохромна анемия, ретикулоцитоза, тромбоцитопения, разкриват хемоглобинурия, хемосидеринурия, уробилинурия, протеинурия. Отбелязва се в изпражненията повишено съдържаниестеркобилин.

Ако е необходимо, извършете пункционна биопсия на костния мозък с последващ хистологичен анализ (откриване на хиперплазия на еритроидния зародиш).

Хемолитичната анемия засяга приблизително 1% от населението. В общата структура на анемиите хемолитичните заемат 11%.

Диференциалната диагноза на хемолитичната анемия се извършва със следните заболявания:

• хемобластоза;
• хепатолиенален синдром;
• портална хипертония;
• цироза на черния дроб;

Лечение на хемолитични анемии

Подходите за лечение на хемолитична анемия се определят от формата на заболяването. Но във всеки случай основната задача е да се елиминира хемолизиращият фактор.

Схема на лечение на хемолитична криза:

• венозна инфузия на електролитни и глюкозни разтвори;
• трансфузия на прясно замразена кръвна плазма;
• витаминна терапия;
• предписване на антибиотици и/или кортикостероиди (ако е показано).

При микросфероцитоза е показано хирургично лечение - отстраняване на далака (спленектомия). След хирургична интервенция 100% от пациентите имат стабилна ремисия, тъй като спира повишената хемолиза на еритроцитите.

Терапията на автоимунната хемолитична анемия се провежда с глюкокортикоидни хормони. При недостатъчна ефективност може да се наложи да се предписват имуносупресори, антималарийни лекарства. съпротива лекарствена терапияе индикация за спленектомия.

При хемоглобинурия се извършва трансфузия на промити еритроцити, предписва се инфузия на разтвори на плазмени заместители, антиагреганти и антикоагуланти.

Лечението на токсични форми на хемолитична анемия изисква въвеждането на антидоти (ако има такива), както и използването на методи за екстракорпорална детоксикация (форсирана диуреза, перитонеална диализа, хемодиализа, хемосорбция).

Възможни последствия и усложнения

Хемолитичната анемия може да доведе до развитие на следните усложнения:

• инфаркти и разкъсване на далака;
• DIC;
• хемолитична (анемична) кома.

Прогноза

При навременно и адекватно лечение на хемолитична анемия прогнозата като цяло е благоприятна. При присъединяване на усложнения значително се влошава.

Предотвратяване

Предотвратяването на развитието на хемолитична анемия включва следните дейности:

• медико-генетично консултиране на двойки с фамилна обремененост за случаи на хемолитична анемия;
• определяне на кръвната група и Rh фактора на бъдещата майка на етапа на планиране на бременността;
• укрепване на имунната система.

Видео от YouTube по темата на статията: