Устойчив на лупус еритематозус. Системен лупус еритематозус, хронично протичане, активност III степен, с увреждане на бъбреците - лупусен нефрит - история на заболяването

Има хроничен (дискоиден) и остър (системен) лупус еритематозус (lupus erythematosys). Боледуват предимно жени, заболяването обикновено започва от 20 до 40 години. И при двете форми на лупус еритематозус могат да бъдат засегнати червената граница на устните и лигавицата на устата. Изолирани лезии на устната лигавица с лупус еритематозус практически не се срещат, така че пациентите рядко отиват на зъболекар за първи път.

Според съвременните концепции лупус еритематозус се отнася до колагенози, автоимунни заболявания, при които възниква сенсибилизация към инфекциозни и други агенти. Предразполагащи фактори са алергиите към слънчева светлина, инфекции, включително фокални, травма, настинка и др.

Хроничен лупус еритематозус.Обикновено се засяга кожата на лицето (по-често на челото, носа и бузите под формата на пеперуда), ушни миди, скалпа, червената граница на устните (предимно долната) и други открити области. Процесът може да бъде локализиран изолирано върху червената граница на устните. Много рядко се засяга лигавицата на устата.

Основните клинични признаци на хроничен лупус еритематозус са еритема, хиперкератоза и атрофия. Първо се появява еритема, след това бързо се появява хиперкератоза, по-късно - атрофия, постепенно улавяща целия фокус от центъра, докато еритема и хиперкератоза продължават. Възможна е поява на инфилтрация на центъра, телеангиектазии и пигментация.

Всички форми на хроничен лупус еритематозус на червената граница на устните и устната лигавица са придружени от парене и болка, особено при хранене.

Разграничаване 4 клинични формихроничен лупус еритематозус на червената граница на устните: типичен, без клинично изразена атрофия, ерозивно-язвен и дълбок.

При типична форма червената граница на устната е дифузно или фокално инфилтрирана, тъмночервена. Лезиите са покрити с плътни люспи. Когато се опитате да ги премахнете, се появява кървене и болка. В центъра на лезията - атрофия.

Поражението на червената граница без клинично изразена атрофия е клинично различно от типичната форма. Отделни зони са с лека инфилтрация и телеангиектазии.

Ерозивно-язвена форма се характеризира с тежко възпаление, ерозии, язви, пукнатини, около които се наблюдава хиперкератоза. Това е най-болезнената форма.

При дълбока форма на лупус еритематозус лезията изглежда като нодуларна формация, изпъкнала над червената граница, на повърхността й има еритема и хиперкератоза.

Лупус еритематозус на червената граница на устните се трансформира в рак след многогодишно съществуване в около 6% от случаите.

В устната кухина, освен устните, най-често се засяга лигавицата на бузите по линията на затваряне на зъбите, по-рядко небцето, езика и други области.

На лигавицата на устата с типична форма се появяват леко изпъкнали огнища на застойна хиперемия с хиперкератоза под формата на помътняване на епитела; по периферията на фокуса има ръб на хиперкератоза, в центъра - атрофирана повърхност, покрита с деликатни бели точки и ивици. По-късно се появяват точки и ивици по периферията на фокуса. При тежко възпаление картината на хиперкератоза и атрофия не се появява ясно. При тежко възпаление и травматизация на фокуса типична формапреминава в ерозивно-язвен с образуването на рязко болезнена ерозия или язва в центъра. След тяхното излекуване, като правило, остават огнища на атрофия и белези. Някои форми на лупус еритематозус протичат без тежка кератоза и атрофия, други без тежка хиперемия и атрофия.

Хистопатологичното изследване на епитела показва паракератоза, хиперкератоза и акантоза, редуващи се с атрофия, на места - бледо оцветяване на клетките на шиповидния слой, неяснота на базалната мембрана поради проникването на инфилтратни клетки от стромата в епитела. Стромата се характеризира с масивен лимфоидно-плазмен клетъчен инфилтрат, рязко разширяване на кръвоносните съдове с образуване на "лимфни езера" между епитела и съединителната тъкан и разрушаване на колагенови и еластични влакна. При ерозивно-язвена форма отокът и възпалението са по-изразени, на места се виждат епителни дефекти.

Хроничният лупус еритематозус трябва да се разграничава от лихен планус, левкоплакия, на червената граница на устните - също от актиничен хейлит и абразивен предраков хейлит на Manganotti. При едновременни лезии на лупус еритематозус на кожата и червената граница на устните диагнозата обикновено не създава затруднения. Изолирани лезии на устните и устната лигавица понякога са трудни за диагностициране. Следователно, в допълнение към клиничен прегледприбягват до допълнителни методи на изследване - хистологична, луминисцентна диагностика. В лъчите на Ууд с лупус еритематозус, областите на хиперкератоза на червената граница на устните дават снежно синьо или снежнобяло сияние, върху лигавицата - бяло или мътно-бяло сияние под формата на точки и ивици.
Хроничният лупус еритематозус е дългосрочно (години - десетилетия) протичащо заболяване, което е трудно за лечение.

Пациент с лупус еритематозус трябва да бъде изчерпателно изследван, за да се установи системният характер на заболяването, да се открият и елиминират огнища на фокална инфекция и да се определи реакцията на слънчева светлина. След това се санира устната кухина, елиминират се дразнителите, предприемат се мерки за защита на лезиите от слънчева светлина, силна топлина, студ, вятър, наранявания с помощта на фотозащитни кремове Shield и Luch, мехлеми с кортикостероиди.

Най-добри резултати се получават при комплексно лечение с антималарийни и кортикостероидни лекарства. Хингамин (делагил, резохин) се използва перорално по 0,25 g 2 пъти на ден (средно 20 g на курс) или като интралезионни инжекции на 5-10% разтвор от 1-3 ml 1-2 дни след изчезване на остро възпаление . В същото време дайте вътре преднизолон 10 - 15 mg / ден (триамцинолон, дексаметазон в подходящи дози), комплекс от витамини от група В, никотинова киселина. Кортикостероидните лекарства се използват до отшумяване на тежкото възпаление, след което дозата постепенно се намалява и приложението се спира.

Локално, в устната кухина, се използват антисептични и болкоуспокояващи.
Пациентите с хроничен лупус еритематозус се поставят на диспансерен отчет.

Остър лупус еритематозус.Острият лупус еритематозус е тежко системно заболяване, което протича остро или подостро. Характеризира се с тежко състояние, често придружено от висока температура, увреждане на вътрешните органи (гломерулонефрит, ендокардит, полисерозит, полиартрит, гастрит, колит и др.), Левкопения, рязко повишаване на ESR. Кожните промени могат да се проявят като огнища на лека хиперемия или да имат полиморфен характер (петна от хиперемия, оток, везикули, мехури), наподобяващи еризипел. В устната кухина се наблюдават промени, подобни на кожните - хиперемични и едематозни петна, кръвоизливи, обриви от везикули и мехури, които бързо се превръщат в ерозии, покрити с фибринозна плака.

Диагнозата остър лупус еритематозус се поставя въз основа на преглед на кожата, вътрешните органи, както и откриване на клетки от лупус еритематозус в периферна кръв и пункции на костен мозък и „феномен на розетка“.

Лечението на пациенти с остър лупус еритематозус се провежда от специалисти по колагенови заболявания.

Най-голям ефект се постига при лечение в началото на заболяването. IN остър периодтерапията се провежда в болница, където се осигурява храна достатъчновитамини от групи В и С. Тактиката на лечението зависи от степента на активност на патологичния процес.

Хроничен лупус еритематозус

Много често при хроничен лупус еритематозус има лезия на червената граница Долна устна, и в повече от половината от изолираните случаи много по-рядко се засяга лигавицата на устната кухина, върху която се откриват изолирани форми в изолирани случаи [Антонова Т. Н., 1965]. Има три форми на лупус еритематозус, локализирани на устната: типична форма без клинично изразена атрофия и ерозивно-язвена форма. Типичната форма се характеризира с три основни признака: еритема, хиперкератоза и атрофия. В този случай процесът може дифузно да улови цялата червена граница, без да е придружен от изразена инфилтрация и може да се прояви под формата на ограничени инфилтрирани огнища. Атрофията в огнищата на лупус еритематозус, локализирана на устната, е много по-слабо изразена, отколкото върху кожата, и изглежда като леко изтънена червена граница с телеангиектазии. Атрофията е по-ясно изразена в областите, откъдето преминава процесът. червена граница на кожата. При някои пациенти с типична форма на лупус еритематозус се наблюдава рязко повишена хиперкератоза на места по устните, след което процесът става подобен на верукозна левкоплакия и дори на кожен рог.

Формата на лупус еритематозус без тежка атрофия се характеризира с дифузна еритема и много умерена хиперкератоза.

Ерозивно-язвена форма се характеризира с образуването на ерозии, пукнатини, язви, покрити със серозни и серозно-кървави кори на фона на типична форма на еритематоза. Процесът често е придружен от оток, рязка хиперемия на червената граница. Понякога ерозията или язвите обхващат цялата червена граница. При тази форма се отбелязва парене и болезненост.

Има и три форми на лупус еритематозус на устната лигавица: типичен, ексудативно-хиперемичен и ерозивно-язвен. При типична форма се развива ограничен, леко инфилтриран фокус на хиперемия с лека кератинизация по периферията. Кератинизацията има вид на деликатни тънки бели ивици, разположени под формата на палисада. Атрофията е ясно видима в центъра на фокуса. При ексудативно-хиперемична форма лигавицата в лезията е яркочервена, едематозна, кератинизацията по периферията на лезията е слабо изразена, атрофията не се определя клинично. Ако на такъв фон се появят болезнени язви или ерозии, се диагностицира ерозивно-язвена форма.

За диагностика на лупус еритематозус на червената граница на устните се използва луминесцентен метод. Лезиите на типичния лупус еритематозус светят със снежносиня светлина. При форма без клинично изразена атрофия блясъкът е син, но с ниска интензивност.

Диференциална диагноза. При диференциране на типична форма на лупус еритематозус на червената граница на устните и форма без клинично изразена атрофия с типична и ексудативно-хиперемична форма на лихен планус, трябва да се има предвид, че последният се характеризира с изразен цианотичен цвят на лезията, която се състои от папули, които са се слели един с друг, образувайки мрежесто поражение. При лупус еритематозус се наблюдава атрофия. Наличието на атрофия, еритема, различен характер на кератинизацията, възможността за разпространение на процеса от крайната граница до кожата на устните позволяват да се разграничи типичната форма на лупус еритематозус от левкоплакия. В допълнение, лупус еритематозус на червената граница на устните може да се разграничи от лихен планус и левкоплакия с помощта на флуоресцентна диагностика.

Типичната форма на лупус еритематозус на червената граница на устните трябва да се диференцира от актиничен хейлит, който се характеризира с по-остра хиперемия, неравномерна инфилтрация, придаваща на устната пъстър вид, наличие на пилинг, липса на атрофия, сезонност на болестта и блясъка в лъчите на Ууд. Трябва да се подчертае, че за разлика от заболяване, локализирано върху кожата, ходът на лупус еритематозус на червената граница на устните и устната лигавица е много по-малко засегнат от времето на годината. Формата на лупус еритематозус без клинично изразена атрофия трябва да се диференцира от сухата форма на ексфолиативен хейлит.

Ерозивно-язвените форми на лупус еритематозус и лихен планус при локализирането на лезията на червената граница на устните представляват най-голяма трудност в диференциално-диагностичното отношение. Често от клинична картинатези заболявания не могат да бъдат разграничени. В такива случаи помага изследването на лезиите в лъчите на Ууд. При лупус еритематозус кератинизацията се характеризира със снежносин блясък, а при червен лихен планусогнищата на кератинизация имат белезникаво-жълт оттенък. Понякога само хистологично изследване или директен RIF могат да разграничат тези заболявания.

Ерозивно-язвена форма на лупус еритематозус на червената граница на устните, протичаща с остро възпаление, може да прилича на остра екзема. Въпреки това, разпространението на процеса често е далеч отвъд червената граница на кожата, замъглените граници на лезията, наличието на везикулозни изригвания и "серозни кладенци" позволяват да се разграничи острата екзема от лупус еритематозус на устните. Ерозивно-язвена форма на лупус еритематозус може да прилича на хейлит на Manganotti.

Ракът на устната се различава от ерозивно-язвена форма на лупус еритематозус с язва, разположена върху плътна, рязко инфилтрирана основа. По периферията на язвата при рак има валяк, състоящ се като че ли от отделни „перли“ с опалово-бял цвят. Диагнозата се потвърждава от резултатите от цитологичното изследване.

Лупус еритематозус на устната лигавица трябва да се диференцира от лихен планус. В този случай трябва да се вземе предвид естеството на хиперкератотичните промени: с лихен планус, това са кератинизирани папулозни елементи, слети под формата на решетка, с лупус еритематозус, малки огнища на кератинизация под формата на тънки линии близо една до друга, наподобяваща палисада.

Що се отнася до разграничаването на лупус еритематозус от левкоплакия, при последната няма възпаление и кератинизацията е единственият симптом на заболяването. Ерозивно-язвена форма на лихен планус и левкоплакия трябва да се диференцират от кистозни заболявания. В същото време основата на клиничната диференциална диагноза е естеството на промените в лигавицата около ерозиите, а не вида на самите ерозии.

Псориазис

Псориазисът на устната лигавица се локализира по-често в областта на бузите и дъното на устата (фиг. 107). Лезията е кръгла или овална форма, сиво-бял на цвят, леко надигнат над околната устна лигавица. При палпация се усеща лека инфилтрация. Когато се локализира в областта на дъното на устната кухина, фокусът има неправилни очертания, повърхността му сякаш прилича на лепкав филм.

Диференциална диагноза. За разлика от лихен плануспри псориазис няма ретикулация на лезията.

За разлика от левкоплакияобриви при псориазис периодично изчезват, а след това могат да се появят на същото или друго място.

При лупус еритематозусна устната лигавица, за разлика от псориазиса, еритемът е много по-интензивен; в центъра на фокуса се образува атрофия. От голямо значение при диагностицирането на псориазис, локализиран върху устната лигавица, е наличието на псориатични обриви по кожата, но трябва да се помни, че пациентите с псориазис на устната лигавица може да не развият псориазис, а класическа левкоплакия или типична форма на лихен планус.

Псориазисните обриви, локализирани върху лигавицата на устната кухина, могат да имат някои прилики с ограничена форма на лека левкоплакия, но при последната се появява ексфолиация на епитела на повърхността на фокуса, докато при псориазис на лигавицата това явление , което е характерно за псориазис, локализиран по кожата, не се наблюдава,

Болест на Боуен

Болестта на Bowen има относително много общи клинични характеристики с левкоплакия, лихен планус и понякога с лупус еритематозус на устната лигавица. Това заболяване, макар и рядко, се среща по устната лигавица. По-често лезиите се локализират в областта на арките, мекото небце, на езика, по-рядко - на червената граница на долната устна, лигавицата на дъното на устата и бузите. Има огнище на застойна хиперемия с различна големина с ясни неправилни контури. Повърхността на такъв фокус е гладка или частично покрита с малки папиларни израстъци с неравномерна кератинизация.

Диференциална диагноза. В някои случаи при болестта на Боуен има леко отдръпване на засегнатата област поради развиваща се атрофия. При такива пациенти лезията може да наподобява атрофичната форма на лихен планус. Но при болестта на Боуен процесът е ограничен, докато при атрофичната форма на лихен планус обикновено се засягат езикът, бузите, устните и др. Окончателна диагнозаможе да се установи само въз основа на резултатите от хистологичното изследване.

АНАМНЕЗА НА БОЛЕСТТА

основно заболяване

Придружаващи заболявания:Атеросклероза на мозъчните съдове. Дисциркулаторна енцефалопатия 1 супена лъжица. цефаличен синдром. Двустранна коксартроза. Хроничен гастрит. Пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника в ремисия. Разширени венивени на долните крайници. Нодуларна мастопатия, състояние след резекция на дясна млечна жлеза с лимфаденектомия от 1984 г. Холелитиаза, състояние след холецистектомия през 2003 г. Дислипидемия

1. Оплаквания

Болка в бедрото, глезена и ставите на ръцете, в мускулите на краката (особено десните), сърбеж и цианоза на дланите; сутрешна скованост, студени ръце; изтръпване на върховете на пръстите и първия пръст на десния крак; зачервяване на кожата на лявата буза; периодични главоболия (в задната част на главата), обща слабост.

лупус диагностика заболяване лечение

2. История на настоящото заболяване (Aнамнезия morbi)

През 2002 г. за първи път се появиха болки в малките стави на двете ръце, подуване, изтръпване. Предписани са диклофенак, ксантинол никотинат, симптомите намаляват по време на терапията. В бъдеще периодично се наблюдават повтарящи се епизоди, пациентът самостоятелно използва гелове Voltaren, Diclak, Nise с положителен ефект.

През 2006 г. се наблюдава влошаване: прогресиране на болезненост, изтръпване, подуване на ставите на ръцете, които не се спират от местни НСПВС; появата на болка в тазобедрените стави, повече отдясно; кожни обриви под формата на "пеперуда" по лицето и по кожата на ръцете, деколтето след излагане на слънце, косопад. През ноември 2006 г. тя е хоспитализирана в клиниката. E. M. Tareeva, където изследването разкрива ANA 1:40 (N - отрицателен), ESR 20 mm / h (N = 2−15 mm / h), комплемент 34,9 хема. единици (N=20−40), LE клетки — отрицателни, AT към IgM CL 18,3 IU/ml (0−7), AT към IgG CL 3,93 IU/ml (0−10). Поставена е диагноза хроничен системен лупус еритематозус с кожни лезии (еритематозен дерматит), стави и синдром на Рейно. Вторичен антифосфолипиден синдром. Предписан е Plaquenil 400 mg/ден. Изписана с подобрение, ANA отрицателна. (N — отрицателен), ESR 15 mm/h (N=2−15 mm/h). През 2007 г. тя сама прекрати терапията. В бъдеще не е наблюдавана, не е получавала терапия.

Истинското влошаване беше преди около 2 месеца, когато се засилиха болките в ставите и мускулите, сърбежа и изтръпването на върховете на пръстите. Хоспитализиран в клиниката. Е М. Тареева за преглед и лечение.

3 . Историята на живота (Анамнезия автобиография)

Кратки биографични сведения: роден през 1937 г. в Москва. Тя не изоставаше от връстниците си в развитието. Образование - средно специално.

Професионална история

Образование - средно специално, счетоводител.

В момента пенсионер, инвалид II група.

От 1977 до 1987 г. работи като продавачка в наказателна колония с общ режим в Якутск. Имаше висок риск от инфекциозни заболявания, свързани с престоя в затворена институция, както и с въздействието на неблагоприятни климатични фактори (рязко континентален климат; средна температураюли 19.0°C, януари? 39.6°C). Също така е изложен на повишен естествен електромагнитен фон.

Обекти на промишлено и химическо производство, атомни електроцентрали и други потенциално опасни обекти в близост до мястото на пребиваване и работа отрича.

Лоши навициО: Пушенето, пиенето, наркотиците отрича.

Гинекологична история: Менструация от 13-годишна възраст, редовна. Последна менструация на 45 години. B-2 R-1 A-1.

Прекарани заболявания, операции, наранявания: В детска възраст - морбили, скарлатина, рубеола; дясностранна пневмония. На 15 години (1952) - апендектомия. На 45 години (1982) - миома на матката, извършена е екстирпация на матката с придатъци. На 47 г. (1984 г.) - нодуларна мастопатия, извършена е секторна резекция на дясна млечна жлеза. От 57 г. (1994 г.) - пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника, гастрит, езофагит. Взе омез, трихопол, ранитидин. На 66 години (2003 г.) е с холелитиаза, извършена е холецистектомия. На 74 години (2011 г.) фрактура на шийката на бедрената кост вляво, фрактура на главата на раменната кост вдясно, XI на гръден прешлен.

През последните 20 години има периодични повишения на кръвното налягане (максималната стойност е 155 и 100 mm Hg), във връзка с което пациентът приема престариум нередовно.

Инфаркт на миокарда, остри заболявания мозъчно кръвообращение, венерически болести, туберкулоза отрича.

Епидемиологична история: не е бил в контакт с фебрилни и инфекциозно болни. Годишно пътуване до страни с топъл климат (Кипър, Египет, Гърция, Куба), през последните 6 месеца: октомври 2013 г. - Кипър. Преливане на кръв, нейните компоненти и кръвозаместители не са извършвани.

Алергологична история и непоносимост към лекарства: отрича

Семейна история

Баща почина на 83 години, "гуша".

Майка почина на 78 години от рак на стомаха.

Сестра почина на 74 години, SLE, рак на гърдата; сестра (73 г.) - SLE, "гуша".

Дъщеря (52 г.) със СЛЕ, болна от 18-годишна възраст.

Наличието на туберкулоза, сифилис, HIV инфекция, вирусен хепатит в най-близките роднини отрича.

4 . Настоящо състояние (Статус praesens)

ГЕНЕРАЛНА ИНСПЕКЦИЯ:

Общо състояние на пациента: задоволително.

Съзнание: ясно.

Психическо състояние:не се променя.

Позиция: активна.

Телесна температура: 36,7?

Височина: 151 см Тегло: 58 кг ИТМ: 25,4 кг/м2

Телосложение: нормостенично.

Кожа: тен, суха. Еритема по кожата на лявата буза. Цианоза, фиброза на кожата на пръстите.

Видими лигавици:Розово, влажно, чисто.

Нокти: формата е правилна. Цветът на ноктите е матов, няма ивици.

Подкожна мазнина: умерено развит, равномерно разпределение. Оток / пастозност - няма. Анасарка - не. Болезненост и крепитус при палпация на подкожната мастна тъкан липсва.

Млечни жлези: следоперативен белег на дясна млечна жлеза.

Лимфните възли: субмандибуларни, цервикално-супраклавикуларни, субклавиални, аксиларни, илиачни, ингвинални, феморални, улнарни, тилни не се палпират.

Мускули: задоволително развитие. Няма атрофия/хипертрофия. Тонусът и силата на мускулите се запазват. Болезненост при палпация на мускулите на бедрата, краката.

Остеостатутната система: Подуване, хиперемия и болезненост на ставите на ръцете, метатарзофалангеалната става на първия пръст на десния крак, повишаване на температурата на кожата над тях; болки в тазобедрените стави. Ставите не са деформирани. Активните и пасивни движения в ставите са ограничени поради силна болка. Няма ставни деформации. Формата на костите на скелета не се променя.

ДИХАТЕЛНАТА СИСТЕМА

Инспекция:

Нос: формата на носа не е променена, дишането през носа е свободно. Няма разделно.

Ларинкс: няма деформации и подуване на ларинкса. Гласът е силен и ясен.

Гръдна клетка: форма гръден кошконичен. Лопатките са на едно ниво, близо до гърдите. Гръдният кош е симетричен. Изкривяване на гръбначния стълб - няма.

Дишане: тип дишане - смесено. Лявата и дясната половина на гръдния кош са еднакво включени в акта на дишане. Допълнителните мускули не участват в дишането. Номер дихателни движения- 16 на минута. Дишането е ритмично.

палпация:

Палпацията на гръдния кош е безболезнена. Еластичността не е намалена. Трептене на гласавърху симетрични части на гърдите се извършва по същия начин.

Перкусия на белите дробове:

При сравнителна перкусиясиметрични участъци на гръдния кош се определя от ясен белодробен звук по цялата повърхност.

Топографска перкусия

Топографски ориентири	Десен бял дроб	Ляв бял дроб
Горната граница на белите дробове
Височина на върховете отпред	2 см над ключицата
Височина в изправено положение на горнищата отзад	Спинозен процес на VII шиен прешлен
Долна граница на белите дробове
перистернална линия
средно-ключична линия
предна аксиларна линия
Средна аксиларна линия
Задна аксиларна линия
скапуларна линия
Паравертебрална линия		Спинозен процес на XI гръден прешлен
Дихателна екскурзия на долния ръб на белите дробове:
средноключична линия		не е дефиниран
Задна аксиларна линия
скапуларна линия

Аускултация:

Основни дихателни звуци: Везикуларно дишане по цялата повърхност на белите дробове.

Неблагоприятни звуци при дишане: не се чува

Бронхофония: еднаква от двете страни.

кръвоносна система

Инспекция:

Изследване на шия: външни югуларни вени и каротидни артерии без видими патологични промени. Няма подуване на вените на шията, няма повишена пулсация на каротидните артерии.

Проверка на сърдечната област: Апекс удар, сърдечен удар, епигастрална пулсация не се определят визуално.

палпация:

Apex ритъм: палпира се на 1 см навън от лявата средноключична линия в 5-то междуребрие, не е подсилен, не е разлят.

Сърдечен тласък: не е дефинирано.

епигастрална пулсация: отсъстващ.

Треперене в областта на сърцето(систолно или диастолно) не се определя.

Няма палпаторна болезненост и зони на хиперестезия в областта на сърцето.

перкусии:

Диаметър относителна глупостсърца 11 см.

Ширината на съдовия сноп е 5 cm.

Конфигурацията на сърцето е нормална.

Аускултация:

Сърдечните контракции са ритмични. Сърдечна честота = 75 удара / минута.

	тонове	Шумове
аз (отгоре)	Тоновете са чисти, не са разделени, I тон е отслабен	Намаляващ систоличен шум, не е извършен
II (аорта и каротидни артерии)	Тоновете са чисти, не се разделят. Акцент II тон.	не се слуша
III (белодробна артерия)		не се слуша
IV (Трилистна докк лапан)	Тоновете са чисти, не се разделят, нормален обем	не се слуша
V (точка Botkin-E Erba)	Тоновете са чисти, не се разделят, нормален обем	не се слуша

ИЗСЛЕДВАНЕ НА СЪДОВЕ

Артериален преглед: темпорална, каротидна, радиална, феморална, подколенна, задна тибиална артерия еластична, безболезнена. Няма изкривяване на артериите. Липсва пулсация на аортата в югуларната ямка.

Шумове или необичайни тонове над бедрената кост и каротидни артериине се чуват.

артериален пулси на двете радиални артерии е еднакъв, ритмичен, нормално пълнене и напрежение. Броят на пулсациите е 75 в минута.

Артериално наляганеизмерено по метода на Коротков на дясната и лявата брахиална артерия 125 и 75 mm Hg. Изкуство.

Изследване на вените: външни югуларни вени не са подути. Пулсацията на вените на шията не се определя. При слушане на югуларните вени шумът не се определя.

Вените на гръдния кош, предната коремна стена не са разширени, не са удебелени, безболезнени при палпация.

Удебелени извити вени, видими под кожата на краката с зони на разширение под формата на възли.

ХРАНОСМИЛАТЕЛНАТА СИСТЕМА

СТОМАШНО-ЧРЕВНИЯ ТРАКТ

Апетитът е добър.

Изпражнения: 1 път на ден, умерено количество. Изпражненията са декорирани, кафяви на цвят, обичайната миризма. В изпражненията няма примеси на кръв и слуз.

Кървене: Няма признаци на езофагеално, стомашно, чревно и хемороидално кървене (повръщане на кръв, "утайка от кафе", алена кръв в изпражненията, мелена).

Инспекция:

Устна кухина: розов език, влажен, без лигавица. Венци, меки и плътно небеняма обичайно оцветяване, кръвоизливи и язви. Няма миризма от устата. Зъбите са санирани.

Корем: симетричен, без издутини или ретракции. Белези след апендектомия, холецистектомия. Коремът участва в акта на дишане. Няма видима перисталтика на червата. Липсват венозни колатерали на предната коремна стена.

перкусии:

Перкуторен звук - тимпаничен. В коремната кухина не се открива свободна или енцистирана течност.

палпация:

Показателна повърхност: предната коремна стена не е напрегната, безболезнена. Симптомът на Shchetkin-Blumberg, phrenicus-симптомът е отрицателен.

Няма разминаване на мускулите на правия коремен мускул, пъпна херния, няма херния на бялата линия на корема. Няма повърхностно разположени тумороподобни образувания.

Методична дълбока плъзгаща палпация наВ.П. Образцов и Н.Д. Стражеско:

Сигмоид, цекум, напречно дебело черво, възходящо дебело черво, низходящо дебело черво, илеоцекален ъгъл, по-голяма кривина на стомаха и пилора не се палпират.

Аускултация:

Чува се нормална чревна перисталтика. Няма шум от триене на перитонеума. Съдови шумове в проекцията на коремната аорта, бъбречните артерии не се чуват.

ЧЕРЕН ДРОБ И ЖЛЪЧЕН МЕХУР

Инспекция:

Няма изпъкналост в десния хипохондриум. Липсва ограничение на дишането в тази област.

перкусии:

Границите на черния дроб според Kurlov

палпация:

Безболезнено.

Размерът на черния дроб според Kurlov

Консистенцията на черния дроб е еластична, повърхността е гладка, ръбът на черния дроб е остър.

Аускултация:

Няма шум от перитонеално триене в дясното подребрие.

ДАЛАКА

Инспекция:

Няма изпъкналост в областта на левия хипохондриум, няма ограничение на тази област при дишане.

перкусии:

Надлъжният размер на далака по X реброто е 8 cm

палпация:

Слезката не се палпира в легнало положение и по гръб / 8, www.site/.

Аускултация:

Няма шум от триене на перитонеума в областта на левия хипохондриум.

ПАНКРЕАС

палпация:

Зачервяване, хиперпигментация, повишена температура на кожата в областта на проекцията на панкреаса не се откриват.

Панкреасът не се палпира. Няма болка в зоната на Chauffard, епигастриума, левия хипохондриум, зоната на Gubergrits-Skulsky, точката Desjardins, точката Mayo-Robson, точката Malle-Guy. Симптом на Кълън, симптом на Грей Търнър - отрицателни

ПИКОЧНА СИСТЕМА

Уриниране: свободно, количеството урина на ден е около 1 литър. Няма полиурия, олигурия, анурия или ишурия.

Дизурични явлениялипсва. Уринирането не е затруднено. Срязване, парене, болка по време на уриниране, фалшиви поривиза уриниране отсъстват. Няма полакиурия или нощно напикаване.

Урината е сламеножълта, непрозрачна. В урината няма примеси на кръв.

Инспекция:

Не са открити видими промени в лумбалната област. Кожна хиперемия, подуване или изглаждане на контурите лумбална областНе. Липсва ограничено подуване в надпубисната област (след изпразване на пикочния мехур).

перкусии:

Симптомът на потупване е отрицателен и от двете страни. Няма притъпяване на перкуторния звук над пубиса (след изпразване на пикочния мехур).

палпация:

Бъбреците не се палпират. Пикочният мехур не се палпира. Няма болка при палпация в костовертебралната точка и по хода на уретерите.

НЕРВНО-ПСИХИЧЕН СТАТУС

Съзнанието е ясно. Главоболие с тъп, избухващ характер в задната част на главата 2-3 пъти седмично, често спиращо сами (според думите, приемане на НСПВС 1 път на 1-2 седмици). Замаяност с внезапна промяна в позицията на тялото. Нивото на производителност е намалено. Сънят не е нарушен. Оценката на състоянието му е адекватна. Интелигентността съответства на нивото на неговото развитие. Вниманието не е отслабено. Паметта не е намалена. Настроението е равномерно. Не апатичен. Не тревожен. Общителен.
Няма двигателни и сетивни нарушения.

Менингеалните симптоми са отрицателни.

Признаци на автономна лабилност: (изпотяване, червен дермографизъм) липсват.

Сетивни органи без особености.

ЕНДОКРИННА СИСТЕМА

Без жажда, без повишен апетит.

Естеството на растежа на косата според женския тип. Няма тремор на пръстите. Щитовидната жлеза не е увеличена, безболезнена, еластична консистенция.

5 . Предварителна диагноза

основно заболяване: Хроничен системен лупус еритематозус с кожни лезии (еритематозен дерматит), стави (артралгия), синдром на Рейно, лекуван с 4-аминохинолинови лекарства. Вторичен антифосфолипиден синдром (AT до CL в историята).

Придружаващи заболявания:Хроничен гастрит. Пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника в ремисия. Разширени вени. Нодуларна мастопатия, състояние след резекция на дясна млечна жлеза с лимфаденектомия от 1984 г. Холелитиаза, състояние след холецистектомия през 2003 г.

6 . Плдопълнителен преглед

1. Пълна кръвна картина

2. Биохимичен кръвен тест

3. Коагулограма

4. Анализ на урината

5. A / защото ДНК

6. Кръвен тест за ANA

7. A / защото кардиолипин

8. Лупус антикоагулант

9. Ревматични тестове (RF, SRB)

10. RW, а/т.к. Treponema pallidum

11. ASSR, анти-MCV

12. ЕКГ (в 12 отвеждания)

14. Рентгенография на гръдния кош

15. Ехография на коремни органи

17. Рентгенова снимка на ръце, тазобедрени, глезенни стави.

18. Денситометрия

19. Консултация с невролог

20. Консултация с хирург

7 . Лаборатория и инструментални методиизследвания и експертни съвети

1. Клиничен анализкръв ( 6.11.2013):

	3 . 76
	34 .39
	11.7 5
цветен индекс

2 . Пчелаохимичен кръвен тест (6.11.2013):

Тест	Резултат	Мерна единица	Нормални стойности
Алкална фосфатаза
Триглицериди
общ холестерол
Креатинин
холинестераза			3650 — 12 920
общ протеин
албумин
общ билирубин

3. Коагулограма (6.11.2013)

4 . Общ анализ на урината (6.11.2013)

Относителна плътност
хиалинни цилиндри
Цилиндрите са зърнести
	малко количество
Кетонни тела
Уробилиноген
Билирубин
плосък епител
Полиморфен епител	Мерна единица
бъбречен епител
червени кръвни телца
Левкоцити	3-4 в п.з.
бактерии

5 . Кръвен тест за АНА (6.11.2013)

6 . Имунологичен кръвен тест (6.11.2013)

2. ЕКГ (6.09.2012)

Заключение: пулс 81 удара в минута. EOS не се отхвърля. Ритъмът е синусов, правилен. Нерязко изразена атриална десничка. Миокардни промени предимно в лявата камера.

9 . Рентгенова снимка на органи гръден кош (13.11.2013)

Заключение: На рентгенографиите на гръдния кош белите дробове са без пресни огнищни и инфилтративни промени. Белодробният модел е деформиран поради пневмофиброза, може да се проследи във всички отдели. Корените на белите дробове са безструктурни, уплътнени. Обикновено се намира диафрагмата, десният купол се деформира от сраствания. Плевралните синуси са свободни. Сърцето е увеличено за сметка на левите дялове, аортата е без особености.

1. Ехокардиографско изследване (13.11.2013)

камери на сърцето

Кухина LVнамалена, D=3,8 см (N - 5,5 см) Дебелина на стената на ЛВ: ТМЖП 1,0 (N до 1,0 см), ТЗСЛВ 1,0 см (N до 1,1 см).

Глобалната контрактилна функция на лявата камера не е нарушена, FI -63% (N от 55%)

Нарушение на местния контрактилитет - не.

Намалена функция на диастолна релаксация на миокарда Е/А=0.40.56

Кухина панкреас 1,9 cm (N до 2,6 cm) Дебелината на свободната стена на панкреаса: TPSP - 0,5 cm (N до 0,5 cm) Не са идентифицирани зони на хипокинезия.

Кухина LP 3,2 cm (N до 4,0 cm) от лявата страна.

Кухина ППне е удължен.

Междупредсърдна преграда без особености.

Клапанни структури:

митрална клапа— капаците са уплътнени, удебелени. Калциеви включвания в основата на задната клапа. Лек пролапс на предното листо.

Фиброзен анулус на митралната клапа - уплътнен, задебелен, с включвания на калций.

Митрална регургитация 1 супена лъжица.

аортна клапа- клапите са уплътнени, удебелени, с калциеви включвания с малки бучки. Фиброзен пръстен на аортната клапа - уплътнен, задебелен, с включвания на калций.

Аортната регургитация не е.

Трикуспидна клапа- гънките са запечатани. Трикуспидна регургитация 1 с.л.

Клапан белодробна артерия- крилата не са сменяни. знаци белодробна хипертонияНе.

Белодробната артерия не е дилатирана, d е 1,8 см. Систолният поток в белодробната артерия не е променен. Белодробна клапна регургитация - не.

аортен корен- 2, 7 cm (N - 4,0 cm) Стените на аортата са уплътнени, удебелени, с калциеви включвания.

Листата на перикарда не са удебелени, затварят се напълно в диастола.

Заключение: втвърдяване и удебеляване на стените на аортата, куспидите и фиброзните пръстени на митралната и аортната клапа с калциеви включвания. Недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа 1 супена лъжица. Намалена диастолна функция на лявата камера.

Ехография на коремни органи (8.11.2013)

размери: неувеличен ляв лоб 54×55 mm, десен лоб 129×113 mm, каудален лоб 27×24 mm, контури: ясни, равни. Ехогенност на паренхима: нормална. Ехоструктура на черния дроб: хомогенна. Съдов модел: не е променен. Диаметър на долната празна вена: 14 мм. Портална вена: не е разширена. Диаметър портална вена: 8 мм. Чернодробни вени: не са разширени. Интрахепатална жлъчните пътища: неразширена ЖЛЪЧЕН МЕХУР:

Своевременно отстранен. Хепатикохоледох без особености до 3,5 мм, луменът му е свободен.ПАНКРЕАС:

размери: неувеличени. контур: гладък, ясен. ехоструктура: хомогенна. ехогенност: значително повишена. канал на Wirsung: не е разширен ДАЛАК:

размери 95×45 mm (неувеличени). Ехогенност: нормална. Ехоструктура: хомогенна. далачна вена: не е разширена. Диаметър на далачната вена: 4 mm БЪБРЕЦИ:

Обикновено се намира. Контурите са ясни, неравномерни. Нормални размери: ляво 99×56×51 mm, дебелина на паренхима 15 mm, дясно 101×58×54, дебелина на паренхима 16 mm, кортико-медуларна диференциация не е запазена. PCS не е разширен. Камъни, вист не са разкрити.

Подвижността на поче при палпация е нормална. Площта на надбъбречните жлези не се променя.

Заключение:изразени дифузни промени в панкреаса.

12 . EGDS (12.11.2013)

В хранопровода без промени. Кардията не се затваря напълно. Слуз в стомаха. Лигавицата е еластична, бледа. Ъгълът е равен. Пилорът, луковицата, дванадесетопръстникът са непроменени.

Заключение: Белези на мястото на стомашни язви, язви на дванадесетопръстника. Хроничен гастрит.

13. Рентгеново изследване на ръцете (31.10.06 г.)

Определя се остеопороза с кистозно преструктуриране костна тъкан. Малки маргинални костни израстъци в областта на ставните повърхности.

21. Рентгенография на тазобедрени стави (13.11.06 г.)

Обзорната рентгенова снимка на ставите разкрива субхондрална склероза на крайните плочи с изостряне на покривите на ацетабулума, деформация на крайните плочи, умерено стесняване на височината на междуставната междина и дифузна остеопороза. В проекцията на дясното тазобедрена ставаОпределят се 2 закръглени калцификации (след инжектиране).

Заключение: Рентгенова снимка на двустранна коксартроза.

22. Консултация с невролог (14.11.06 г.)

Атеросклероза на мозъчните съдове. Дисциркулаторна енцефалопатия 1 супена лъжица. цефаличен синдром. Синдром на Рейно. Препоръчва се: Sol. Pyracetami 10.0 № 10 интравенозно, след това по планиран начин T. Bilobil 40 mgx3 r / d 2-3 месеца.

8 . Клинична диагноза и нейната обосновка

основно заболяване: Хроничен системен лупус еритематозус с кожни лезии (еритематозен дерматит), стави (артралгия), синдром на Рейно, лекуван с 4-аминохинолинови лекарства, неактивен.

Придружаващи заболявания:Атеросклероза на мозъчните съдове. Дисциркулаторна енцефалопатия 1 супена лъжица. цефаличен синдром. Хроничен гастрит. Пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника в ремисия. Разширени вени. Нодуларна мастопатия, състояние след резекция на дясна млечна жлеза с лимфаденектомия от 1984 г. Холелитиаза, състояние след холецистектомия през 2003 г. Дислипидемия.

Диагноза системен лупус еритематозусвъз основа на следните диагностични критерии:

1. Лупоидна "пеперуда"

2. Неерозивен полиартрит

3. Фотодерматит (анамнеза)

4. ANA (история)

Системен лупус еритематозус с хроничен курс аз степенина базата на дългосрочно преобладаване на няколко симптома (увреждане на кожата, ставите, синдром на Рейно); липса на температура, увреждане на вътрешните органи (включително бъбреците); ниска имунологична активност (A / от ДНК 2,62 IU / ml (0-20), ANA - отрицателна)

Еритематозен дерматит, полиартрит, синдром на Рейно- въз основа на оплаквания от студ, изтръпване, болезненост на пръстите, данни от обективно изследване - цианоза, фиброза на кожата на пръстите.

Двустранна коксартрозавъз основа на рентгеново изследване от 13.11.2006г.

Пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника в ремисиявъз основа на данни от EGDS от 12.11.2013 г.

Хронична стомашнатовъз основа на данни от EGDS от 12.11.2013 г

Разширени вени- въз основа на данни от обективен преглед - видими удебелени извити вени под кожата на краката с зони на разширение под формата на възли.

Нодуларна мастопатия, състояние след резекция на дясна млечна жлеза с лимфаденектомия от 1984г.Ж. въз основа на анамнеза, наличие на постоперативен белег по кожата на дясната гърда.

Холелитиаза, състояние след холецистектомия при 2003 Ж. - въз основа на анамнеза, данни от ехография на коремни органи от 08.11.2013г.

Дислипидемиявъз основа на данни от биохимичен кръвен тест от 6 ноември 2013 г. - общ холестерол - 7,82 mmol / l (3,88 - 6,47).

9 . Диференциална диагноза

Наличието на SLE при пациента се обозначава с характерна лезиякожа ("пеперуда"), стави, синдром на Рейно, наличие на антинуклеарни антитела в историята, утежнена фамилна анамнеза (2 сестри и дъщеря са болни).

Въпреки това е необходимо да се направи диференциална диагноза с следните заболявания, което също може да се прояви чрез подобен симптомен комплекс (предимно ставен синдром):

1. Ревматоиден артрит. Увреждането на ставите също е характерно за това заболяване, но при него по-често се наблюдават деформации на ставите, ревматоидни възли и белодробни лезии. Отрицателен ревматоиден фактор. За изключение, определяне на ASCP, анти-MCV в серума.

2. Ревматичен артрит. Няма данни за остра ревматична треска (треска, сърдечно заболяване, пръстеновидна еритемахорея, подкожни ревматични възли). Възможно е продължително моносимптомно протичане на ARF под формата на артрит, но се наблюдава увреждане на ставите на коляното, глезена, китката и лакътя (малките стави на ръцете не са включени), както и мигриращият характер на артралгията.

3. Реактивен артрит. Развитието на асиметричен моно/олигоартрит, засягане на долните крайници, предшестваща инфекция са основните критерии за реактивен артрит, при липсата на които това заболяване може да бъде изключено.

4. Псориатичен артрит. Липсва кожни прояви. Развитието на артрит преди засягане на кожата е изключително рядко и се среща най-често при деца с фамилна анамнеза за псориазис.

5. Екстраинтестинални проявипри възпалителни заболявания на червата (при болест на Crohn, неспецифични язвен колити т.н.). Няма данни за засягане на червата

6. Остео-ставна форма на туберкулоза. Няма анамнеза за туберкулоза. Изключение прави рентгенография на гръдния кош.

7. Костно-ставната форма на сифилис е една от формите на третичен сифилис, характеризираща се с увреждане на големите стави. Без анамнеза за сифилис, отрицателен RW, a/t. Treponema pallidum.

8. Лекарствено-индуциран лупус-подобен синдром. Липсата на връзка между употребата на лекарства и развитието на симптом, рядката употреба на лекарства (според думите) позволяват да се изключи това заболяване. Също така, при индуциран от лекарството лупус, множество органни лезии, остро / подостро протичане и регресия на симптомите се наблюдават по-често при спиране на лекарството.

Лечение:

Целта на лечението е да се премахнат проявите, да се забави прогресията, да се предотврати развитието на нови полиорганни лезии и усложнения на заболяването; намаляване на нивото на общия холестерол в кръвта.

1. Хидроксихлорохин - 400 mg 1 r / ден. За намаляване на проявата на увреждане на кожата, ставите; предотвратяване на екзацербации; антихиперлипидемично и антитромботично действие.

2. Фелодипин - 5 mg 1 r / ден. За лечение на синдрома на Рейно. Вазодилатиращо действие.

3. Ибупрофен 200 mg 3 пъти дневно. 10 дни. За терапия ставен синдром. Противовъзпалително, аналгетично действие.

4. Omez 20 mg 2 r / ден. 10 дни. За предотвратяване на рецидив на пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника по време на прием на НСПВС. Противоязвено действие.

5. SaD31 т. 2 рубли / ден. За лечение на остеопороза (фрактура на врата бедрена кост, глава на раменна кост в анамнеза, рентгенови данни). Увеличава количеството калций, постъпващ в тялото.

6. Miacalcic 50 IU/ден s.c. За лечение на остеопороза (фрактура на шийката на бедрената кост, главата на раменната кост в историята, рентгенови данни). Инхибира костната резорбция (потиска активността на остеокластите)

6 Сол. Pyracetami 10.0 № 10 в / в струя. Ноотропно действие, подобрява кръвообращението и метаболизма на мозъка.

1. Диета: таблица номер 15.

2. Изключете слънчевата светлина.

3. Спазвайте щадящ режим: ограничаване на физическия и психо-емоционалния стрес.

4. Премахнете неоправдания прием на лекарства, хранителни добавки, алкохол.

5. Контрол на общия кръвен тест, биохимичен кръвен тест (креатинин, AST, ALT, холестерол, К+, урея), коагулограма, изследване на урината на всеки 6-12 месеца.

6. Консултация с офталмолог 1 път на 6 месеца. (поради възможно развитие на ретинопатия при прием на хидроксихлорохин)

11 . Прогноза:

Прогнозата на заболяването е относително благоприятна. При този пациент има благоприятни прогностични признаци късно началозаболявания (на 65-годишна възраст), липса на имунологична активност (отрицателни имунологични параметри, липса на перикардит, миокардит и др., Hb е нормален), липса на множество органни лезии (включително интактна бъбречна функция). Въпреки това, ако препоръките не се спазват, е възможно прогресирането на системен лупус еритематозус с засягане на вътрешните органи, увреждане.

Типична форма.Едно или няколко рязко ограничени възпалителни, леко инфилтрирани огнища, по-често в областта на бузите и лигавицата на устните, с леко повдигнати ръбове и леко хлътнал, атрофичен център. По периферията - хиперкератоза под формата на бели, плътно прилежащи една към друга, радиално разположени ивици (симптом на палисада).

Ексудативно-хиперемична форма.Характерни са ярка хиперемия, изразен оток и лека хиперкератоза под формата на точки и ивици по периферията на огнищата.

Ерозивна и язвена форма.Една или повече болезнени ерозии или язви,покрити с плътно фибринозно покритие. Около ерозията - радиално разминаващи се, бели ивици. Хиперкератозата се увеличава от центъра към периферията, образувайки извисяваща се граница. Понякога огнищата са злокачествени.

Диагностикалупус еритематозус се основава на характерни клинични прояви, откриване в кръвта на специфични тази болест BE клетки, антинуклеарен фактор, както и повишен брой В-лимфоцити, левкопения, лимфопения, тромбоцитопения, повишена СУЕ, хипергамаглобулинемия, положителни ревматични проби.

Лечениесе състои в назначаването на аминохинолинови производни (делагил, плаквенил, сентон), малки дози преднизолон (в тежки случаи - ударни дози), цитостатици, ангиопротектори, имуномодулатори (тималин, тимоген), нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин, ибупрофен). , диклофенак), витамини от групи В, А, Е. Диспансерно наблюдениепри ревматолог.

Локално лечениеима спомагателен характер. На кожата и червената граница на устните се предписват мехлеми с GCS, фотозащитни средства. ORM се третира с епителизиращи средства, веторон, маслен разтвор на ретинол-винилин, еплан и др.

склеродермия- тази група системни заболявания съединителната тъкан, при които основният патологичен процес е дистрофия и фиброза на кожата, лигавиците и вътрешните органи с необратимо нарушение на микроциркулацията и тъканния трофизъм. Етиологията не е известна. В патогенезата водещата роля принадлежи на функционалните нарушения на активността на фибробластите, автоимунните реакции към колагена. Провокиращи фактори за дебют и рецидив на заболяването са стрес, остри и хронични инфекции, хипотермия, йонизиращо лъчение, интродукция. биологични препарати(серуми, ваксини).

Правете разлика между система и фокална склеродермия. Последният се подразделя на плаков и линеен (лентовиден). Към проявите на абортивен (лек) курс на склеродермия някои автори включват капковидна склеродермия (болест на бели петна) и цяла група атрофични кожни заболявания (атрофодермия), докато други ги считат за независими нозологии.

Системна склеродермия.Протичането може да бъде остро, подостро или хронично. Заболяването започва с втрисане, неразположение, болки в мускулите, ставите, силна умора (продромален период). Процесът започва с плътен оток

по цялата кожа (едематозен стадий). Кожата е рязко напрегната, не се събира в гънка и при натискане ямката не остава. Цветът става сивкаво-жълт или мраморен. С течение на времето се развива дървесно уплътнение, кожата става неподвижна, восъчна на цвят, споена с подлежащите тъкани (индуративен стадий). Лицето става дружелюбно, маскообразно, носът се изостря, устният отвор се стеснява и около него се образуват радиални гънки, наподобяващи торбичка (кесиеста уста). Постепенно се развива атрофия на подкожната тъкан и мускулите, кожата изглежда опъната върху костите на скелета (стадий на склероза).

Червената граница на устните е белезникава на цвят, люспеста, често напукана и ерозирана. При палпация, уплътняване, ригидност, намалена разтегливост.

Устната лигавица е атрофична, има деформация на мекото небце. Езикът е уголемен в началото на процеса, след което фиброзира, свива се, става ригиден, което затруднява говора и преглъщането. Има разширение на пародонталната мембрана, атрофия на гингивалната основа със загуба на зъби, атрофия на дъгите на фаринкса и увулата.

Системен лупус еритематозус (СЛЕ)- хронично автоимунно заболяване, причинено от неизправност имунни механизмис образуването на увреждащи антитела към собствените им клетки и тъкани. SLE се характеризира с увреждане на ставите, кожата, кръвоносните съдове и различни тела(бъбреци, сърце и др.).

Причини и механизми на развитие на заболяването

Причината за заболяването не е изяснена. Предполага се, че пусковият механизъм за развитие на заболяването са вирусите (РНК и ретровируси). Освен това хората имат генетична предразположеност към SLE. Жените боледуват 10 пъти по-често, което се свързва с особеностите на хормоналната им система (висока концентрация на естроген в кръвта). Доказан е защитният ефект на мъжките полови хормони (андрогени) по отношение на SLE. Факторите, които могат да предизвикат развитието на заболяването, могат да бъдат вирусна, бактериална инфекция, лекарства.

Механизмите на заболяването са нарушени имунни клетки(Т и В - лимфоцити), което е придружено от прекомерно образуване на антитела към собствените клетки на тялото. В резултат на прекомерно и неконтролирано производство на антитела се образуват специфични комплекси, които циркулират в тялото. Циркулиращите имунни комплекси (CIC) се отлагат в кожата, бъбреците, върху серозните мембрани на вътрешните органи (сърце, бели дробове и др.), причинявайки възпалителни реакции.

Симптоми на заболяването

SLE се характеризира с широк спектър от симптоми. Заболяването протича с обостряния и ремисии. Началото на заболяването може да бъде както светкавично, така и постепенно.
Общи симптоми

• Умора
• Отслабване
• температура
• Намалена производителност
• Бърза уморяемост

Увреждане на опорно-двигателния апарат

• Артрит - възпаление на ставите
  • Среща се в 90% от случаите, по-често се засягат неерозивни, недеформиращи се стави на пръстите, китките, коленните стави.
• Остеопороза - намалена костна плътност
  • В резултат на възпаление или лечение с хормонални лекарства (кортикостероиди).

• Мускулна болка (15-64% от случаите), мускулно възпаление (5-11%), мускулна слабост (5-10%)

Лезии на лигавицата и кожата

• Кожни лезии в началото на заболяването се появяват само при 20-25% от пациентите, при 60-70% от пациентите те се появяват по-късно, при 10-15% от кожните прояви на заболяването изобщо не се появяват. Кожни промени се появяват на участъците от тялото, изложени на слънце: лице, шия, рамене. Лезиите имат вид на еритема (червеникави плаки с пилинг), разширени капиляри по краищата, зони с излишък или липса на пигмент. На лицето подобни промени приличат на пеперуда, тъй като са засегнати задната част на носа и бузите.
• Загубата на коса (алопеция) е рядка, обикновено засяга темпоралната област. Косата пада в ограничена област.
• Повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина (фоточувствителност) се наблюдава при 30-60% от пациентите.
• Засягане на лигавицата се среща в 25% от случаите.
  • Зачервяване, намалена пигментация, недохранване на тъканите на устните (хейлит)
  • Малки точковидни кръвоизливи, язвени лезии на устната лигавица

Увреждане на дихателните пътища

Поражения отстрани дихателната системаСЛЕ се диагностицира в 65% от случаите. Белодробната патология може да се развие както остро, така и постепенно с различни усложнения. Най-честата проява на увреждане на белодробната система е възпаление на мембраната, покриваща белите дробове (плеврит). Характеризира се с болка в гърдите, задух. SLE може също да причини развитието на лупусна пневмония (лупусен пневмонит), характеризираща се с: задух, кашлица с кървави храчки. SLE често засяга съдовете на белите дробове, което води до белодробна хипертония. На фона на SLE често се развиват инфекциозни процеси в белите дробове, а също така е възможно да се развие сериозно състояние като запушване на белодробната артерия от тромб (белодробна емболия).

Увреждане на сърдечно-съдовата система

SLE може да засегне всички структури на сърцето, външната обвивка (перикард), вътрешния слой (ендокард), директно сърдечния мускул (миокард), клапите и коронарните съдове. Най-честият е перикардът (перикардит).

• Перикардитът е възпаление на серозните мембрани, които покриват сърдечния мускул.

Прояви: основният симптом е тъпа болка в гръдната кост. Перикардитът (ексудативен) се характеризира с образуване на течност в перикардната кухина, при SLE, натрупването на течност е малко и целият възпалителен процес обикновено продължава не повече от 1-2 седмици.

• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул.

Прояви: сърдечни аритмии, проводни нарушения нервен импулс, остра или хронична сърдечна недостатъчност.

• Поражението на клапите на сърцето, митралната и аортната клапи са по-често засегнати.
• Увреждането на коронарните съдове може да доведе до инфаркт на миокарда, който може да се развие при млади хора пациенти със СЛЕ.
• Увреждането на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове (ендотел) повишава риска от атеросклероза. Периферното съдово заболяване се проявява чрез:
  • Livedo reticularis ( сини петнавърху кожата, създавайки решетъчен модел)
  • Лупусен паникулит (подкожни възли, често болезнени, могат да се разязвят)
  • Тромбоза на съдовете на крайниците и вътрешните органи

Бъбречно увреждане

Най-често при SLE се засягат бъбреците, при 50% от пациентите се определят лезии на бъбречния апарат. Чест симптом е наличието на белтък в урината (протеинурия), еритроцитите и цилиндрите обикновено не се откриват в началото на заболяването. Основните прояви на бъбречно увреждане при SLE са: пролиферативен гломерулонефрити мембранен нефрит, който се проявява чрез нефротичен синдром (протеините в урината са повече от 3,5 g / ден, намаляване на протеина в кръвта, оток).

Увреждане на централната нервна система

Предполага се, че нарушенията на ЦНС се дължат на увреждане на мозъчните съдове, както и на образуването на антитела към невроните, към клетките, отговорни за защитата и храненето на невроните (глиални клетки) и към имунните клетки (лимфоцити).
Основните прояви на увреждане на нервните структури и кръвоносните съдове на мозъка:

• Главоболие и мигрена, най-честите симптоми при СЛЕ
• Раздразнителност, депресия - рядко
• Психози: параноя или халюцинации
• мозъчен удар
• Хорея, паркинсонизъм - рядко
• Миелопатия, невропатия и други нарушения на образуването на нервните обвивки (миелин)
• Мононеврит, полиневрит, асептичен менингит

Нараняване на храносмилателния тракт

Клинична лезия храносмилателен трактсе диагностицират при 20% от пациентите със СЛЕ.

• Увреждане на хранопровода, нарушение на акта на преглъщане, разширяване на хранопровода се среща в 5% от случаите
• Язвите на стомаха и 12-то черво са причинени както от самото заболяване, така и от страничните ефекти от лечението.
• Болка в корема като проява на SLE, а също така може да бъде причинена от панкреатит, възпаление на чревните съдове, чревен инфаркт
• Гадене, коремен дискомфорт, лошо храносмилане

• Хипохромна нормоцитна анемия се среща при 50% от пациентите, тежестта зависи от активността на SLE. Хемолитичната анемия е рядка при SLE.
• Левкопенията е намаляване на белите кръвни клетки. Причинява се от намаляване на лимфоцитите и гранулоцитите (неутрофили, еозинофили, базофили).
• Тромбоцитопенията е намаляване на тромбоцитите в кръвта. Среща се в 25% от случаите, причинено от образуването на антитела срещу тромбоцитите, както и антитела срещу фосфолипидите (мазнини, които изграждат клетъчните мембрани).

Също така, при 50% от пациентите със SLE, повишени Лимфните възли, 90% от пациентите са диагностицирани с увеличен далак (спленомегалия).

Диагностика на СЛЕ

Диагностика на СЛЕсе основава на данни от клиничните прояви на заболяването, както и на данни от лабораторни и инструментални изследвания. Американският колеж по ревматология е разработил специални критерии, по които е възможно да се постави диагноза - системен лупус еритематозус.

Критерии за диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата SLE се поставя, ако са налице поне 4 от 11 критерия.

Артрит	Характеристика: без ерозия, периферна, проявяваща се с болка, подуване, натрупване на незначителна течност в ставната кухина
дисковидни обриви	Червени, овални, кръгли или пръстеновидни по форма, плаки с неравномерни контурина повърхността им има люспи, разширени капиляри наблизо, люспите се отделят трудно. Нелекуваните лезии оставят белези.
Мукозни лезии	Устната лигавица или назофарингеалната лигавица се засягат под формата на улцерации. Обикновено безболезнено.
фотосенсибилизация	Повишена чувствителност към слънчева светлина. В резултат на излагане на слънчева светлина се появява обрив по кожата.
Обрив по гърба на носа и бузите	Специфичен обрив под формата на пеперуда
Бъбречно увреждане	Трайна загуба на белтък в урината 0,5 g/ден, отделяне на клетъчни отливки
Увреждане на серозните мембрани	Плевритът е възпаление на мембраните на белите дробове. Проявява се с болка в гърдите, усилваща се при вдишване. Перикардит - възпаление на лигавицата на сърцето
лезия на ЦНС	Конвулсии, Психоза - при липса на лекарства, които могат да ги провокират или метаболитни нарушения (уремия и др.)
Промени в кръвоносната система	Хемолитична анемия Намаляване на левкоцитите под 4000 клетки / ml Намаляване на лимфоцитите под 1500 клетки / ml Намаляване на тромбоцитите под 150 10 9 /l
Промени в имунната система	Променено количество анти-ДНК антитела Наличие на кардиолипинови антитела Антинуклеарни антитела анти-Sm
Увеличаване на броя на специфичните антитела	Повишени антинуклеарни антитела (ANA)

Степента на активност на заболяването се определя от специални SLEDAI индекси ( Системен лупус еритематозусиндекс на активност на заболяването). Индексът на активност на заболяването включва 24 параметъра и отразява състоянието на 9 системи и органи, изразени в точки, които се сумират. Максимум 105 точки, което отговаря на много висока активност на заболяването.

Индекси на активност на заболяването поСЛЕДАЙ

Прояви	Описание	Пунктуация
Псевдоепилептичен припадък(развитие на конвулсии без загуба на съзнание)	Необходимо е да се изключат метаболитни нарушения, инфекции, лекарства, които могат да го провокират.	8
Психози	Нарушаване на способността за извършване на действия в обичайния режим, нарушено възприемане на реалността, халюцинации, намалена асоциативно мислене, дезорганизирано поведение.	8
Органични промени в мозъка	Промени логично мислене, ориентацията в пространството е нарушена, паметта, интелигентността, концентрацията, несвързана реч, безсъние или сънливост са намалени.	8
Нарушения на очите	Възпаление на зрителния нерв, с изключение на артериална хипертония.	8
Увреждане на черепните нерви	За първи път се открива увреждане на черепномозъчните нерви.
Главоболие	Изразена, персистираща, може да бъде мигрена, която не се повлиява наркотични аналгетици	8
Нарушения на мозъчното кръвообращение	Първо открит, с изключение на последствията от атеросклероза	8
васкулит-(съдово увреждане)	Язви, гангрена на крайниците, болезнени възли по пръстите	8
Артрит- (възпаление на ставите)	Увреждане на повече от 2 стави с признаци на възпаление и подуване.	4
миозит-(възпаление скелетни мускули)	Мускулна болка, слабост с потвърждение от инструментални изследвания	4
Цилиндри в урината	Хиалин, гранулиран, еритроцитен	4
еритроцити в урината	Повече от 5 червени кръвни клетки в зрителното поле изключват други патологии	4
Белтък в урината	Повече от 150 mg на ден	4
Левкоцити в урината	Повече от 5 бели кръвни клетки в зрителното поле, с изключение на инфекции	4
Кожни лезии	Възпалителни увреждания	2
Косопад	Разширяване на лезиите или пълна загуба на коса	2
Язви на лигавицата	Язви по лигавиците и по носа	2
Плеврит- (възпаление на мембраните на белите дробове)	Болка в гърдите, удебеляване на плеврата	2
перикардит-(възпаление на лигавицата на сърцето)	Открива се на ЕКГ, ехокардиография	2
Намален комплимент	Намален C3 или C4	2
АнтиДНК	Положително	2
температура	Повече от 38 градуса C, с изключение на инфекции	1
Намаляване на тромбоцитите в кръвта	По-малко от 150 10 9 /l, с изключение на лекарства	1
Намаляване на белите кръвни клетки	По-малко от 4,0 10 9 /l, с изключение на лекарства	1

• Лека активност: 1-5 точки
• Умерена активност: 6-10 точки
• Висока активност: 11-20 точки
• Много висока активност: повече от 20 точки

Диагностични тестове, използвани за откриване на SLE

1. АНА-скринингов тест, определят се специфични антитела към клетъчните ядра, определя се при 95% от пациентите, не потвърждава диагнозата при липса на клинични прояви на системен лупус еритематозус
2. Анти ДНК– антитела срещу ДНК, определени при 50% от пациентите, нивото на тези антитела отразява активността на заболяването
3. анти-см-специфични антитела към антигена на Smith, който е част от къса РНК, се откриват в 30-40% от случаите
4. анти-SSA или анти-SSB, антитела срещу специфични протеини, разположени в клетъчното ядро, присъстват при 55% от пациентите със системен лупус еритематозус, не са специфични за SLE и се откриват и при други заболявания на съединителната тъкан
5. антикардиолипин -антитела към митохондриалните мембрани (енергийна станция на клетките)
6. Антихистони- антитела срещу протеини, необходими за опаковане на ДНК в хромозоми, характерни за индуцираната от лекарства SLE.

Други лабораторни изследвания

• Маркери на възпаление
  • ESR - повишена
  • С - реактивен протеин, повишен

• Нивото на комплиментите е намалено
  • C3 и C4 са намалени в резултат на прекомерно образуване на имунни комплекси
  • Някои хора се раждат с намалени нива на комплименти, предразполагащ фактор за развитие на СЛЕ.

Системата на комплиментите е група от протеини (C1, C3, C4 и т.н.), участващи в имунния отговор на организма.

• Общ кръвен анализ
  • Възможно намаляване на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, лимфоцитите, тромбоцитите

• Анализ на урината
  • Белтък в урината (протеинурия)
  • Червени кръвни клетки в урината (хематурия)
  • Отливки в урината (цилиндрурия)
  • Бели кръвни клетки в урината (пиурия)

• Химия на кръвта
  • Креатинин - повишаването показва увреждане на бъбреците
  • ALAT, ASAT - повишаването показва увреждане на черния дроб
  • Креатинкиназа - повишава се при увреждане на мускулния апарат

Инструментални методи на изследване

• Рентгенова снимка на ставите

Откриват се незначителни промени, няма ерозия

• Рентгенова и компютърна томография на гръдния кош

Разкриват: увреждане на плеврата (плеврит), лупусна пневмония, белодробна емболия.

• Ядрено-магнитен резонанс и ангиография

Откриват се увреждане на ЦНС, васкулит, инсулт и други неспецифични промени.

• ехокардиография

Те ще ви позволят да определите течността в перикардната кухина, увреждане на перикарда, увреждане на сърдечните клапи и др.
Специфични процедури

• Лумбалната пункция може да помогне да се изключат инфекциозни причини за неврологични симптоми.
• Биопсия (анализ на органна тъкан) на бъбреците ви позволява да определите вида на гломерулонефрит и да улесните избора на тактика на лечение.
• Кожната биопсия ви позволява да изясните диагнозата и да изключите подобни дерматологични заболявания.

Лечение на системен лупус

Въпреки значителния напредък в съвременно лечениесистемен лупус еритематозус, тази задача остава много трудна. Лечение, насочено към елиминиране главната причинаБолестта не е открита, както не е открита и самата причина. По този начин принципът на лечение е насочен към елиминиране на механизмите на развитие на заболяването, намаляване на провокиращите фактори и предотвратяване на усложнения.

• Елиминирайте състоянията на физически и психически стрес
• Намалете излагането на слънце, използвайте слънцезащитни продукти

Медицинско лечение

1. Глюкокортикостероидинай-ефективните лекарства за лечение на SLE.

Доказано е, че дългосрочната глюкокортикостероидна терапия при пациенти със СЛЕ поддържа добро качествоживот и увеличаване на неговата продължителност.
Дозов режим:

• Вътре:
  • Начална доза преднизолон 0,5 - 1 mg / kg
  • Поддържаща доза 5-10 мг
  • Преднизолон трябва да се приема сутрин, дозата се намалява с 5 mg на всеки 2-3 седмици

• Висока доза интравенозен метилпреднизолон (пулсова терапия)
  • Доза 500-1000 mg/ден, за 3-5 дни
  • Или 15-20 mg/kg телесно тегло

Този режим на предписване на лекарството през първите няколко дни значително намалява прекомерната активност на имунната система и облекчава проявите на заболяването.

Показания за пулсова терапия:млада възраст, фулминантен лупусен нефрит, висока имунологична активност, увреждане на нервната система.

• 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид на първия ден

1. Цитостатици:циклофосфамид (циклофосфамид), азатиоприн, метотрексат, се използват в комплексното лечение на SLE.

Показания:

• Остър лупусен нефрит
• Васкулит
• Форми, устойчиви на лечение с кортикостероиди
• Необходимостта от намаляване на дозите на кортикостероидите
• Висока активност на SLE
• Прогресивен или фулминантен ход на SLE

Дози и начини на приложение на лекарството:

• Циклофосфамид с пулсова терапия 1000 mg, след това всеки ден по 200 mg до достигане на обща доза от 5000 mg.
• Азатиоприн 2-2,5 mg/kg/ден
• Метотрексат 7,5-10 mg/седмично през устата

1. Противовъзпалителни лекарства

Използвани за висока температура, с увреждане на ставите и серозит.

• Наклофен, нимезил, аертал, катафаст и др.

1. Аминохинолинови лекарства

Те имат противовъзпалително и имуносупресивно действие, използват се при свръхчувствителност към слънчева светлина и кожни лезии.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологичниса обещаващо лечение на SLE

Тези лекарства имат много по-малко странични ефекти, как хормонални препарати. Те имат тясно фокусиран ефект върху механизмите на развитие имунни заболявания. Ефективен, но скъп.

• Anti CD 20 - Ритуксимаб
• Фактор на туморна некроза алфа - Remicade, Gumira, Embrel

1. Други лекарства

• Антикоагуланти (хепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганти (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретици (фуроземид, хидрохлоротиазид и др.)
• Калциеви и калиеви препарати

1. Методи за екстракорпорално лечение

• Плазмаферезата е метод за пречистване на кръвта извън тялото, при който се отстранява част от кръвната плазма, а с нея и антителата, причиняващи заболяването SLE.
• Хемосорбцията е метод за пречистване на кръвта извън тялото с помощта на специфични сорбенти (йонообменни смоли, активен въглен и др.).

Тези методи се използват в случай на тежка SLE или при липса на ефект от класическото лечение.

Какви са усложненията и прогнозата за живота при системен лупус еритематозус?

Рискът от развитие на усложнения на системния лупус еритематозус директно зависи от хода на заболяването.

Варианти на курса на системен лупус еритематозус:

1. Остър курс- характеризира се със светкавично начало, бърз ход и бързо едновременно развитие на симптоми на увреждане на много вътрешни органи (бели дробове, сърце, централна нервна система и т.н.). Острият курс на системен лупус еритематозус, за щастие, е рядък, тъй като тази опция бързо и почти винаги води до усложнения и може да причини смъртта на пациента.
2. Подостро протичане- характеризира се с постепенно начало, промяна в периодите на обостряне и ремисия, преобладаване на общи симптоми (слабост, загуба на тегло, субфебрилна температура (до 38 0)

В) и други), увреждането на вътрешните органи и усложненията настъпват постепенно, не по-рано от 2-4 години след началото на заболяването.
3. хроничен ход- най-благоприятният ход на SLE, има постепенно начало, увреждане предимно на кожата и ставите, повече дълги периодиремисии, увреждане на вътрешните органи и усложнения настъпват след десетилетия.

Увреждането на органи като сърцето, бъбреците, белите дробове, централната нервна система и кръвта, които се описват като симптоми на заболяването, всъщност са усложнения на системен лупус еритематозус.

Но е възможно да се разграничи усложнения, които водят до необратими последици и могат да доведат до смъртта на пациента:

1. Системен лупус еритематозус- засяга съединителната тъкан на кожата, ставите, бъбреците, кръвоносните съдове и други структури на тялото.

2. медицински лупус еритематозус- за разлика от системната форма на лупус еритематозус, напълно обратим процес. Индуцираният от лекарства лупус се развива в резултат на излагане на определени лекарства:

• Лекарствени продукти за лечение на сърдечно-съдови заболявания: фенотиазинови групи (Апресин, Аминазин), Хидралазин, Индерал, Метопролол, Бизопролол, Пропранололи някои други;
• антиаритмично лекарство Новокаинамид;
• сулфонамиди: Бисептоли други;
• противотуберкулозно лекарство Изониазид;
• орални контрацептиви;
• лекарства растителен произходза лечение на венозни заболявания (тромбофлебит, разширени вени на долните крайници и др.): конски кестен, венотонични Doppelhertz, Detralexи някои други.

Клинична картина при лекарствено индуциран лупус еритематозус не се различава от системния лупус еритематозус. Всички прояви на лупус изчезват след спиране на лекарствата , много рядко е необходимо да се предписват кратки курсове на хормонална терапия (преднизолон). Диагноза се установява чрез метода на изключване: ако симптомите на лупус еритематозус започнаха веднага след началото на лечението и изчезнаха след оттеглянето им и се появиха отново след многократно приложение на тези лекарства, тогава говорим сиотносно медицинския лупус еритематозус.

3. Дискоиден (или кожен) лупус еритематозусможе да предшества развитието на системен лупус еритематозус. При този вид заболяване кожата на лицето е засегната в по-голяма степен. Промените по лицето са подобни на тези при системен лупус еритематозус, но параметрите на кръвния тест (биохимични и имунологични) нямат промени, характерни за SLE, и това ще бъде основният критерий за диференциална диагноза с други видове лупус еритематозус. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се проведе хистологично изследване на кожата, което ще помогне да се разграничи от подобни на външен вид заболявания (екзема, псориазис, кожна форма на саркоидоза и др.).

4. неонатален лупус еритематозусвъзниква при новородени бебета, чиито майки страдат от системен лупус еритематозус или други системни автоимунни заболявания. В същото време майката симптоми на SLEможе да не са, но когато се изследват се откриват автоимунни антитела.

Симптоми на неонатален лупус еритематозусдетето обикновено се проявява преди навършване на 3 месеца:

• промени по кожата на лицето (често приличат на пеперуда);
• вродена аритмия, която често се определя чрез ултразвук на плода през II-III триместър на бременността;
• липса на кръвни клетки в общия кръвен тест (намаляване на нивото на еритроцитите, хемоглобина, левкоцитите, тромбоцитите);
• откриване на автоимунни антитела, специфични за SLE.

Всички тези прояви на неонатален лупус еритематозус изчезват след 3-6 месеца и без специално лечение, след като майчините антитела престанат да циркулират в кръвта на детето. Но е необходимо да се придържате към определен режим (избягвайте излагане на слънчева светлина и други ултравиолетови лъчи), при тежки прояви на кожата е възможно да се използва 1% хидрокортизонов мехлем.

5. Също така терминът "лупус" се използва за туберкулоза на кожата на лицето - туберкулозен лупус . Туберкулозата на кожата е много подобна на външен вид на пеперудата системен лупус еритематозус. Диагнозата ще помогне да се установи хистологично изследване на кожата и микроскопско и бактериологично изследване на изстъргването - открива се Mycobacterium tuberculosis (киселинно устойчиви бактерии).

снимка: така изглежда туберкулозата на кожата на лицето или туберкулозният лупус.

Системен лупус еритематозус и други системни заболявания на съединителната тъкан, как да се разграничат?

Група системни заболявания на съединителната тъкан:

• Системен лупус еритематозус.
• Идиопатичен дерматомиозит (полимиозит, болест на Вагнер)- поражение от автоимунни антитела на гладките и скелетните мускули.
• Системна склеродермияе заболяване, при което нормалната тъкан се замества от съединителна тъкан (която не носи функционални свойства), включително кръвоносни съдове.
• Дифузен фасциит (еозинофилен)- увреждане на фасциите - структури, които са корпуси на скелетната мускулатура, докато в кръвта на повечето пациенти има повишен брой еозинофили (кръвни клетки, отговорни за алергиите).
• Синдром на Sjögren- увреждане на различни жлези (слъзни, слюнчени, потни и т.н.), за които този синдром се нарича още сух.
• Други системни заболявания.

Системният лупус еритематозус трябва да се диференцира от системната склеродермия и дерматомиозит, които са сходни по своята патогенеза и клинични прояви.

Диференциална диагноза на системни заболявания на съединителната тъкан.

Диагностични критерии	Системен лупус еритематозус	Системна склеродермия	Идиопатичен дерматомиозит
Началото на заболяването	слабост, умора; повишаване на телесната температура; отслабване; нарушение на чувствителността на кожата; повтаряща се болка в ставите.	слабост, умора; повишаване на телесната температура; нарушение на чувствителността на кожата, усещане за парене на кожата и лигавиците; изтръпване на крайниците; отслабване болки в ставите; Синдром на Рейно рязко нарушениекръвообращението в крайниците, особено в ръцете и краката. снимка: Синдром на Рейно	силна слабост; повишаване на телесната температура; болка в мускулите; може да има болка в ставите; скованост на движенията в крайниците; уплътняване на скелетните мускули, тяхното увеличаване на обема поради оток; подуване, цианоза на клепачите; Синдром на Рейно.
температура	Продължителна треска, телесна температура над 38-39 0 С.	Продължително субфебрилно състояние(до 38 0 С).	Умерено продължителна треска (до 39 0 C).
Външен вид на пациента (в началото на заболяването и при някои негови форми външният вид на пациента може да не се промени при всички тези заболявания)	Кожни лезии, предимно на лицето, "пеперуда" (зачервяване, люспи, белези). Обривите могат да бъдат както по цялото тяло, така и по лигавиците. Суха кожа, загуба на коса, нокти. Ноктите са деформирани, набраздени нокътни плочи. Също така по цялото тяло може да има хеморагични обриви (синини и петехии).	Лицето може да придобие "маскоподобно" изражение без мимики, опънато, кожата е лъскава, около устата се появяват дълбоки гънки, кожата е неподвижна, плътно споена с дълбоко разположени тъкани. Често има нарушение на жлезите (сухи лигавици, както при синдрома на Sjögren). Косата и ноктите падат. По кожата на крайниците и шията тъмни петнана фона на "бронзова кожа".	Специфичен симптом е подуване на клепачите, цветът им може да бъде червен или лилав, по лицето и в областта на деколтето има разнообразен обрив със зачервяване на кожата, люспи, кръвоизливи, белези. С прогресирането на заболяването лицето придобива "вид на маска", без изражение на лицето, разтегнато, може да бъде изкривено, често се открива пропуск горен клепач(птоза).
Основните симптоми в периода на активност на заболяването	кожни лезии; фоточувствителност - чувствителност на кожата при излагане на слънчева светлина (като изгаряния); болка в ставите, скованост на движенията, нарушена флексия и разширение на пръстите; промени в костите; нефрит (оток, протеин в урината, повишен кръвно налягане, задържане на урина и други симптоми); аритмии, ангина пекторис, инфаркт и други сърдечни и съдови симптоми; задух, кървави храчки (белодробен оток); чревна подвижност и други симптоми; увреждане на централната нервна система.	кожни промени; Синдром на Рейно; болка и скованост на движенията в ставите; трудно удължаване и огъване на пръстите; дистрофични промени в костите, видими на рентгенови лъчи (особено фалангите на пръстите, челюстта); мускулна слабост (мускулна атрофия); тежки нарушения на чревния тракт (мотилитет и абсорбция); нарушение на сърдечния ритъм (растеж на белег в сърдечния мускул); задух (свръхрастеж на съединителната тъкан в белите дробове и плеврата) и други симптоми; увреждане на периферната нервна система.	кожни промени; силна болка в мускулите, тяхната слабост (понякога пациентът не може да вдигне малка чаша); Синдром на Рейно; нарушение на движенията, с течение на времето пациентът е напълно обездвижен; с увреждане на дихателните мускули - задух, до пълна парализа на мускулите и спиране на дишането; с увреждане на дъвкателните мускули и мускулите на фаринкса - нарушение на акта на преглъщане; с увреждане на сърцето - нарушение на ритъма, до сърдечен арест; в поражение гладък мускулчервата - неговата пареза; нарушение на акта на дефекация, уриниране и много други прояви.
Прогноза	Хронично протичане, с течение на времето се засягат все повече органи. Без лечение се развиват усложнения, които застрашават живота на пациента. При адекватно и редовно лечение е възможно да се постигне дългосрочна, стабилна ремисия.
Лабораторни показатели	повишаване на гама-глобулините; ускорение на ESR; положителен С-реактивен протеин; намаляване на нивото на имунните клетки на комплементарната система (С3, С4); ниско количество профилирани елементикръв; нивото на LE клетките е значително повишено; положителен ANA тест; анти-ДНК и откриване на други автоимунни антитела.		повишаване на гама глобулините, както и миоглобин, фибриноген, ALT, AST, креатинин - поради разпад мускулна тъкан; положителен тест за LE клетки; рядко анти-ДНК.
Принципи на лечение	Дългосрочна хормонална терапия (преднизолон) + цитостатици + симптоматична терапия и други лекарства (вижте раздела на статията „Лечение системен лупус» ).

Както можете да видите, няма нито един анализ, който напълно да разграничи системния лупус еритематозус от други системни заболявания, а симптомите са много сходни, особено в ранните етапи. Опитните ревматолози често трябва да оценят кожните прояви на заболяването, за да диагностицират системен лупус еритематозус (ако има такъв).

Системен лупус еритематозус при деца, какви са характеристиките на симптомите и лечението?

Системният лупус еритематозус е по-рядък при деца, отколкото при възрастни. В детска възраст ревматоидният артрит се открива по-често от автоимунни заболявания. SLE засяга предимно (в 90% от случаите) момичета. Системен лупус еритематозус може да се появи при кърмачета и ранна възраст, макар и рядко най-голямото числослучаи на това заболяване се срещат по време на пубертета, а именно на възраст 11-15 години.

Като се има предвид особеностите на имунитета, хормоналните нива, интензивността на растежа, системният лупус еритематозус при деца протича със свои собствени характеристики.

Характеристики на курса на системен лупус еритематозус в детска възраст:

• Повече ▼ тежко протичанезаболявания , висока активност на автоимунния процес;
• хроничен ход заболяване при деца се среща само в една трета от случаите;
• по-често срещан остро или подостро протичане заболявания с бързо увреждане на вътрешните органи;
• също изолиран само при деца остро или фулминантно протичане SLE е почти едновременно увреждане на всички органи, включително централната нервна система, което може да доведе до смърт. малък пациентпрез първите шест месеца от началото на заболяването;
• често развитиеусложнения и висока смъртност;
• най-често срещаното усложнение е нарушение на кръвосъсирването под формата на вътрешно кървене, хеморагични изригвания (натъртвания, кръвоизливи по кожата), в резултат на това - развитието състояние на шок DIC - дисеминирана вътресъдова коагулация;
• системен лупус еритематозус при деца често се среща под формата на васкулит - възпаление на кръвоносните съдове, което определя тежестта на процеса;
• децата със СЛЕ обикновено са недохранени , имат изразен дефицит на телесно тегло, до кахексия (екстремна степен на дистрофия).

Основните симптоми на системен лупус еритематозус при деца:

1. Началото на заболяванетоостър, с повишаване на телесната температура до високи стойности (над 38-39 0 C), с болки в ставите и тежка слабост, рязка загуба на телесно тегло.
2. Кожни променипод формата на "пеперуда" при деца са относително редки. Но предвид развитието на липса на тромбоцити в кръвта, хеморагичният обрив е по-често срещан в цялото тяло (синини без причина, петехии или точковидни кръвоизливи). Също така, един от характерните признаци на системни заболявания е загубата на коса, мигли, вежди, до пълна плешивост. Кожата става мраморна, много чувствителна към слънчева светлина. Може да има различни обриви по кожата, които са характерни за алергичния дерматит. В някои случаи се развива синдром на Рейно - нарушение на кръвообращението на ръцете. В устната кухина може да има дълготрайни незаздравяващи рани - стоматит.
3. Болки в ставите- типичен синдром на активен системен лупус еритематозус, болката е периодична. Артритът е придружен от натрупване на течност в ставната кухина. Болката в ставите с течение на времето се комбинира с болка в мускулите и скованост на движенията, като се започне от малките стави на пръстите.
4. За деца характеризиращ се с образуването на ексудативен плеврит(течност в плевралната кухина), перикардит (течност в перикарда, лигавицата на сърцето), асцит и други ексудативни реакции (воднянка).
5. Сърдечна недостатъчностпри деца обикновено се проявява като миокардит (възпаление на сърдечния мускул).
6. Бъбречно увреждане или нефритмного по-често се развива в детството, отколкото при възрастните. Такъв нефрит относително бързо води до развитие на остра бъбречна недостатъчност (изискваща интензивно лечение и хемодиализа).
7. Нараняване на белия дробрядко се среща при деца.
8. В ранния период на заболяването при юноши, в повечето случаи, има нараняване на стомашно-чревния тракт(хепатит, перитонит и др.).
9. Увреждане на централната нервна системапри деца се характеризира с капризност, раздразнителност, в тежки случаи могат да се развият конвулсии.

Това означава, че при децата системният лупус еритематозус също се характеризира с различни симптоми. И много от тези симптоми са маскирани под прикритието на други патологии, диагнозата системен лупус еритематозус не се приема веднага. За съжаление, в края на краищата, навременното лечение е ключът към успеха на прехода на активен процес в период на стабилна ремисия.

Диагностични принциписистемен лупус еритематозус са същите като при възрастни, базирани главно на имунологични изследвания(откриване на автоимунни антитела).
При общ кръвен тест във всички случаи и от самото начало на заболяването се определя намаляване на броя на всички кръвни клетки (еритроцити, левкоцити, тромбоцити), нарушено съсирване на кръвта.

Лечение на системен лупус еритематозус при деца, както при възрастни, включва продължителна употреба на глюкокортикоиди, а именно преднизолон, цитостатици и противовъзпалителни лекарства. Системен лупус еритематозус е диагноза, която изисква спешна хоспитализациядетето в болницата (отделение по ревматология, с развитието на тежки усложнения - в интензивно отделение или реанимация).
В болнична обстановка, пълен прегледпациент и изберете подходящата терапия. В зависимост от наличието на усложнения се провежда симптоматична и интензивна терапия. Като се има предвид наличието на нарушения на кръвосъсирването при такива пациенти, често се предписват инжекции с хепарин.
При своевременно започнато и редовно лечение е възможно да се постигне стабилна ремисия, докато децата растат и се развиват според възрастта, включително нормално пубертет. При момичетата се установява нормален менструален цикъл и е възможна бременност в бъдеще. В такъв случай прогнозаблагоприятни за живота.

Системен лупус еритематозус и бременност, какви са рисковете и особеностите на лечението?

Както вече споменахме, младите жени често страдат от системен лупус еритематозус и за всяка жена въпросът за майчинството е много важен. Но SLE и бременността са винаги голям рисккакто за майката, така и за нероденото дете.

Рискове за бременност при жена със системен лупус еритематозус:

1. Системен лупус еритематозус В повечето случаи не влияе на способността за забременяване , както и продължителна употреба на преднизолон.
2. При прием на цитостатици (метотрексат, циклофосфамид и други) е абсолютно невъзможно да забременеете , тъй като тези лекарства ще повлияят на зародишните клетки и ембрионалните клетки; бременността е възможна само не по-рано от шест месеца след премахването на тези лекарства.
3. Наполовина случаи на бременност със СЛЕ завършва с раждането на здраво, доносено бебе . на 25% случаи се раждат такива деца преждевременно , А в една четвърт от случаите наблюдаваното спонтанен аборт .
4. Възможни усложнения на бременността при системен лупус еритематозус, в повечето случаи, свързани с увреждане на съдовете на плацентата:

• смърт на плода;
• . Така че в една трета от случаите се развива влошаване на хода на заболяването. Рискът от такова влошаване е максимален през първите седмици на I или в III триместър на бременността. И в други случаи има временно отстъпление на болестта, но в по-голямата си част трябва да се очаква силно обостряне на системния лупус еритематозус 1-3 месеца след раждането. Никой не знае за какво пътят ще вървиавтоимунен процес.
  6. Бременността може да бъде отключващ фактор за развитието на появата на системен лупус еритематозус. Също така, бременността може да провокира прехода на дискоиден (кожен) лупус еритематозус към SLE.
  7. Майка със системен лупус еритематозус може да предаде гени на бебето си , предразполагащи развитието на системни автоимунно заболяванепрез целия живот.
  8. Детето може да се развие неонатален лупус еритематозус свързани с циркулацията на майчини автоимунни антитела в кръвта на бебето; това състояние е временно и обратимо.
  • Необходимо е да се планира бременност под наблюдението на квалифицирани лекари , а именно ревматолог и гинеколог.
  • Препоръчително е да планирате бременност по време на период на постоянна ремисия хроничен ход на SLE.
  • При остро протичане системен лупус еритематозус с развитието на усложнения, бременността може да повлияе неблагоприятно не само на здравето, но и да доведе до смъртта на жената.
  • И ако въпреки това бременността е настъпила по време на обостряне, тогава въпросът за евентуалното му запазване се решава от лекарите, заедно с пациента. В края на краищата, обострянето на SLE изисква продължителна употреба на лекарства, някои от които са абсолютно противопоказани по време на бременност.
  • Бременността се препоръчва не по-рано от 6 месеца след анулиране цитотоксични лекарства (Метотрексат и други).
  • С лупусна лезия на бъбреците и сърцето не може да се говори за бременност, това може да доведе до смърт на жената от бъбречна и / или сърдечна недостатъчност, тъй като именно тези органи са подложени на огромно натоварване при носене на бебе.
  Водене на бременност при системен лупус еритематозус:

  1. От съществено значение през цялата бременност наблюдавани от ревматолог и акушер-гинеколог , подходът към всеки пациент е само индивидуален.
  2. Не забравяйте да спазвате правилата: не се преуморявайте, не бъдете нервни, хранете се нормално.
  3. Обърнете специално внимание на всички промени в здравето си.
  4. Раждането извън родилния дом е неприемливо , тъй като съществува риск от развитие на тежки усложнения по време и след раждането.
  7. Дори в самото начало на бременността ревматологът предписва или коригира терапията. Преднизолонът е основното лекарство за лечение на СЛЕ и не е противопоказан по време на бременност. Дозата на лекарството се избира индивидуално.
  8. Препоръчва се и на бременни жени със СЛЕ приемане на витамини, калиеви добавки, аспирин (до 35-та седмица от бременността) и други симптоматични и противовъзпалителни лекарства.
  9. Задължителен лечение на късна токсикоза и други патологични състояниябременност в родилния дом.
  10. След раждане ревматологът увеличава дозата на хормоните; в някои случаи се препоръчва спиране на кърменето, както и назначаването на цитостатици и други лекарства за лечение на SLE - импулсна терапия, тъй като следродилният период е опасен за развитието на тежки обостряния на заболяването.

  Преди всички жени със системен лупус еритематозус бяха съветвани да не забременяват, а в случай на зачеване на всички се препоръчваше изкуствено прекъсване на бременността (медицински аборт). Сега лекарите промениха мнението си по този въпрос, не можете да лишите жена от майчинство, особено след като има значителни шансове да раждате нормално здраво бебе. Но трябва да се направи всичко, за да се сведе до минимум рискът за майката и бебето.

  Заразен ли е лупус еритематозус?

  Разбира се, всеки, който види странни обриви по лицето, си мисли: „Може би е заразно? Освен това хората с тези обриви ходят толкова дълго, не се чувстват добре и постоянно приемат някакви лекарства. Освен това, по-ранни лекари също приемаха, че системният лупус еритематозус се предава по полов път, чрез контакт или дори по въздушно-капков път. Но след като проучиха по-подробно механизма на заболяването, учените напълно разсеяха тези митове, защото това е автоимунен процес.

  Точната причина за развитието на системен лупус еритематозус все още не е установена, има само теории и предположения. Всичко се свежда до едно нещо, че основната причина е наличието на определени гени. Но все пак не всички носители на тези гени страдат от системни автоимунни заболявания.

  Задействащият механизъм за развитие на системен лупус еритематозус може да бъде:

  • различни вирусни инфекции;
  • бактериални инфекции (особено бета-хемолитичен стрептокок);
  • стресови фактори;
  • хормонални промени (бременност, юношеството);
  • фактори на околната среда (например ултравиолетова радиация).
  Но инфекциите не са причинители на заболяването, така че системният лупус еритематозус абсолютно не е заразен за другите.

  Само туберкулозният лупус може да бъде заразен (туберкулоза на кожата на лицето), тъй като върху кожата се откриват голям брой туберкулозни пръчици, докато контактният път на предаване на патогена е изолиран.

  Лупус еритематозус, каква диета се препоръчва и има ли методи за лечение с народни средства?

  Както при всяко заболяване, храненето играе важна роля при лупус еритематозус. Освен това при това заболяване почти винаги има дефицит или на фона на хормонална терапия - наднормено телесно тегло, липса на витамини, микроелементи и биологично активни вещества.

  Основната характеристика на SLE диетата е балансираната и правилна диета.

  1. храни, съдържащи ненаситени мастни киселини (Омега-3):

  • морска риба;
  • много ядки и семена;
  • растително масло в в големи количества;
  2. плодове и зеленчуци съдържат повече витамини и микроелементи, много от които съдържат естествени антиоксиданти, необходимият калций и фолиева киселина се намират в големи количества в зелените зеленчуци и билки;
  3. сокове, плодови напитки;
  4. постно птиче месо: пилешко, пуешко филе;
  5. нискомаслени млечни продукти , особено млечни продукти(нискомаслено сирене, извара, кисело мляко);
  6. зърнени храни и растителни фибри (зърнест хляб, елда, овесени ядки, пшеничен зародиш и много други).

  1. Продукти с наситен мастни киселиниимат лош ефект върху кръвоносните съдове, което може да влоши хода на SLE:

  • животински мазнини;
  • пържени храни;
  • мазни меса (червени);
  • млечни продукти с високо съдържание на мазнини и така нататък.
  2. Семена и кълнове от люцерна (бобова култура).
  
  Снимка: люцернова трева.
  3. Чесън - мощно стимулира имунната система.
  4. Солени, пикантни, пушени ястия задържане на течности в тялото.

  Ако заболяванията на стомашно-чревния тракт се появят на фона на SLE или лекарства, тогава на пациента се препоръчва често дробно храненеспоред терапевтичната диета - таблица номер 1. Всички противовъзпалителни лекарства се приемат най-добре с или веднага след хранене.

  Лечение на системен лупус еритематозус у домае възможно само след избор на индивидуален режим на лечение в болнична обстановка и коригиране на състояния, които застрашават живота на пациента. Тежките лекарства, използвани при лечението на SLE, не могат да бъдат предписани сами, самолечението няма да доведе до нищо добро. Хормоните, цитостатиците, нестероидните противовъзпалителни и други лекарства имат свои собствени характеристики и куп нежелани реакции, като дозата на тези лекарства е много индивидуална. Избраната от лекарите терапия се приема у дома, като се спазват стриктно препоръките. Пропуски и нередовност в приема на лекарства са недопустими.

  Относно рецепти от традиционната медицина, тогава системният лупус еритематозус не търпи експерименти. Никое от тези лекарства няма да предотврати автоимунния процес, можете просто да загубите ценно време. Народните средства могат да дадат своята ефективност, ако се използват в комбинация с традиционните методи на лечение, но само след консултация с ревматолог.

  Някои традиционни лекарства за лечение на системен лупус еритематозус:

  
  
  Предпазни мерки! всичко народни средствасъдържащи отровни билки или вещества, трябва да се съхраняват далеч от деца. Трябва да се внимава с такива лекарства, всяка отрова е лекарство, стига да се използва в малки дози.

  Снимка, как изглеждат симптомите на лупус еритематозус?

  
  снимка: промени по кожата на лицето под формата на пеперуда при SLE.
  
  Снимка: кожни лезии на дланите със системен лупус еритематозус. С изключение кожни промени, този пациент показва удебеляване на ставите на фалангите на пръстите - признаци на артрит.
  
  Дистрофични промени в ноктите със системен лупус еритематозус: крехкост, обезцветяване, надлъжна ивица на нокътната плочка.
  
  Лупусни лезии на устната лигавица . Според клиничната картина те са много подобни на инфекциозен стоматит, който не се лекува дълго време.
  
  И ето как може да изглеждат ранни симптоми на дискоид или кожен лупус еритематозус.
  
  И ето как може да изглежда неонатален лупус еритематозус, тези промени, за щастие, са обратими и в бъдеще бебето ще бъде абсолютно здраво.
  
  Кожни промени при системен лупус еритематозус, характерни за детството. Обривът има хеморагичен характер, напомня обриви от морбили, оставя пигментни петна, които не изчезват дълго време.