Прогноза за живота при неходжкинов лимфом. Характеристики на клиничната картина при неходжкинов лимфом Прогноза на неходжкинов лимфом стадий 4

- Туморни заболявания на лимфната система, представени от злокачествени В- и Т-клетъчни лимфоми. Първичният фокус може да се появи в лимфните възли или други органи и да метастазира по-нататък по лимфогенен или хематогенен път. Клиниката на лимфомите се характеризира с лимфаденопатия, симптоми на увреждане на един или друг орган, синдром на треска и интоксикация. Диагнозата се основава на клинични и радиологични данни, резултати от изследване на хемограма, биопсия на лимфни възли и костен мозък. Антитуморното лечение включва курсове на полихимиотерапия и лъчева терапия.

МКБ-10

C82 C85

Главна информация

Неходжкиновите лимфоми (НХЛ, лимфосаркоми) са злокачествени лимфопролиферативни тумори, които се различават по морфология, клинични признаци и протичане, различаващи се по характеристиките си от лимфома на Ходжкин (лимфогрануломатоза). В зависимост от мястото на възникване на първичния фокус, хемобластозите се разделят на левкемии (туморни лезии на костния мозък) и лимфоми (тумори на лимфоидна тъкан с първична екстрамедуларна локализация). Въз основа на отличителните морфологични характеристики лимфомите от своя страна се делят на ходжкинови и неходжкинови; сред последните в хематологията включват В- и Т-клетъчни лимфоми. Неходжкиновите лимфоми се срещат във всички възрастови групи, но повече от половината от случаите на лимфосаркома се диагностицират при хора над 60-годишна възраст. Средната заболеваемост при мъжете е 2-7 случая, при жените - 1-5 случая на 100 000 души от населението. През последните години се наблюдава тенденция към прогресивно нарастване на заболеваемостта.

Причините

Етиологията на лимфосаркома не е известна със сигурност. Освен това причините за лимфоми от различни хистологични типове и локализации се различават значително. В момента е по-правилно да се говори за рискови фактори, които увеличават вероятността от развитие на лимфом, които в момента са добре проучени. Влиянието на някои етиофактори е изразено, приносът на други в етиологията на лимфомите е много незначителен. Тези неблагоприятни условия включват:

• инфекции. Вирусът на човешката имунна недостатъчност (HIV), хепатит С, Т-лимфотропният вирус тип 1 има най-голям цитопатогенен ефект върху лимфоидните клетки. Доказано е, че инфекцията с вируса на Epstein-Barr е свързана с развитието на лимфома на Бъркит. Известно е, че инфекцията с Helicobacter pylori, свързана със стомашна язва, може да причини развитие на лимфом със същата локализация.
• Дефекти на имунитета. Рискът от лимфоми се увеличава при вродени и придобити имунодефицити (СПИН, синдром на Wiskott-Aldrich, Louis Bar, Х-свързан лимфопролиферативен синдром и др.). Пациентите, получаващи имуносупресивна терапия за трансплантация на костен мозък или органи, са 30 до 50 пъти по-склонни да развият НХЛ.
• Придружаващи заболявания.Наблюдава се повишен риск от поява на NHL при пациенти с ревматоиден артрит, лупус еритематозус, което може да се обясни както с имунни нарушения, така и с употребата на имуносупресивни лекарства за лечение на тези състояния. Лимфомът на щитовидната жлеза обикновено се развива на фона на автоимунен тиреоидит.
• Токсичен ефект. Съществува причинно-следствена връзка между лимфосаркомите и предишното излагане на химически канцерогени (бензен, инсектициди, хербициди), UV радиация и лъчева терапия за рак. Директно цитопатично действие се упражнява от цитостатични лекарства, използвани за химиотерапия.

Патогенеза

Патологичната лимфогенеза се инициира от едно или друго онкогенно събитие, което причинява нарушаване на нормалния клетъчен цикъл. В това могат да участват два механизма – активиране на онкогени или потискане на туморни супресори (антионкогени). Туморен клонинг при НХЛ в 90% от случаите се образува от В-лимфоцити, изключително рядко от Т-лимфоцити, NK-клетки или недиференцирани клетки. Различните видове лимфоми се характеризират с определени хромозомни транслокации, които водят до потискане на апоптозата, загуба на контрол върху пролиферацията и диференциацията на лимфоцитите на всеки етап. Това е придружено от появата на клонинг на бластни клетки в лимфните органи. Лимфните възли (периферни, медиастинални, мезентериални и др.) се увеличават по размер и могат да нарушат функцията на близките органи. При инфилтрация на костния мозък се развива цитопения. Растежът и метастазите на туморната маса са придружени от кахексия.

Класификация

Лимфосаркомите, които се развиват предимно в лимфните възли, се наричат ​​възлови, в други органи (палатинови и фарингеални сливици, слюнчени жлези, стомах, далак, черва, мозък, бели дробове, кожа, щитовидна жлеза и др.) - екстранодални. Според структурата на туморната тъкан НХЛ се делят на фоликуларни (нодуларни) и дифузни. Според скоростта на прогресия лимфомите се разделят на индолентни (с бавен, относително благоприятен ход), агресивни и силно агресивни (с бързо развитие и генерализация). Ако не се лекуват, пациентите с индолентни лимфоми живеят средно 7-10 години, с агресивни - от няколко месеца до 1,5-2 години.

Съвременната класификация включва над 30 различни вида лимфосаркоми. Повечето тумори (85%) произхождат от В-лимфоцити (В-клетъчни лимфоми), останалите от Т-лимфоцити (Т-клетъчни лимфоми). В тези групи има различни подвидове неходжкинови лимфоми. Групата на В-клетъчните тумори включва:

• дифузен голям В-клетъчен лимфом- най-често срещаният хистологичен тип лимфосаркома (31%). Характеризира се с агресивен растеж, въпреки че в почти половината от случаите може да бъде напълно излекуван.
• фоликуларен лимфом- честотата му е 22% от броя на НХЛ. Протичането е индолентно, но е възможна трансформация в агресивен дифузен лимфом. Прогнозата за 5-годишна преживяемост е 60-70%.
• дребноклетъчен лимфоцитен лимфом и хронична лимфоцитна левкемия- близки видове НХЛ, които представляват 7% от техния брой. Курсът е бавен, но не се поддава на терапия. Прогнозата е променлива: в някои случаи лимфосаркомът се развива в рамките на 10 години, в други на определен етап се превръща в бързо растящ лимфом.
• мантелноклетъчен лимфом- в структурата на НХЛ е 6%. Само 20% от пациентите преодоляват петгодишната граница на преживяемост.
• В-клетъчни лимфоми на маргиналната зона- делят се на екстранодални (могат да се развият в стомаха, щитовидната жлеза, слюнчените, млечните жлези), нодални (развиват се в лимфните възли), слезкови (с локализация в далака). Различават се в бавния локален растеж; в ранните етапи добре се поддават на лечение.
• В-клетъчен медиастинален лимфом- среща се рядко (в 2% от случаите), но за разлика от други видове, засяга предимно млади жени 30-40 години. Във връзка с бързия растеж причинява компресия на медиастиналните органи; излекуван в 50% от случаите.
• Макроглобулинемия на Waldenström(лимфоплазмоцитен лимфом) - се диагностицира при 1% от пациентите с НХЛ. Характеризира се с хиперпродукция на IgM от туморни клетки, което води до повишаване на вискозитета на кръвта, съдова тромбоза и спукване на капиляри. Може да има както относително доброкачествено (със степен на преживяемост до 20 години), така и преходно развитие (със смъртта на пациента в рамките на 1-2 години).
• косматоклетъчна левкемияе много рядък вид лимфом, който се среща при възрастни хора. Ходът на тумора е бавен, не винаги изисква лечение.
• Лимфом на Бъркит- представлява около 2% от НХЛ. В 90% от случаите туморът засяга млади мъже под 30 години. Растежът на лимфома на Бъркит е агресивен; интензивната химиотерапия позволява да се постигне излекуване на половината от пациентите.
• лимфом на централната нервна системаПървичната лезия на ЦНС може да включва главния или гръбначния мозък. По-често се свързва с HIV инфекция. Петгодишната преживяемост е 30%.

Неходжкиновите лимфоми с Т-клетъчен произход са представени от:

• Т-лимфобластен лимфом или прогениторна левкемия- среща се с честота 2%. Те се различават по броя на бластните клетки в костния мозък:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - като левкемия. Диагностицира се предимно при млади хора, средната възраст на заболелите е 25 години. Най-лошата прогноза е Т-лимфобластната левкемия, степента на излекуване при която не надвишава 20%.
• периферни Т-клетъчни лимфомивключително кожен лимфом (синдром на Cesari, mycosis fungoides), ангиоимунобластен лимфом, екстранодален естествен убиец лимфом, лимфом с ентеропатия, подкожен паникулит-подобен лимфом, анапластичен едроклетъчен лимфом. Протичането на повечето Т-клетъчни лимфоми е бързо и изходът е лош.

Симптоми

Вариантите на клиничните прояви на NHL варират значително в зависимост от локализацията на първичния фокус, разпространението на туморния процес, хистологичния тип на тумора и др. Всички прояви на лимфосаркоми се вписват в три синдрома: лимфаденопатия, треска и интоксикация, екстранодални лезии. В повечето случаи първият признак на НХЛ е увеличаването на периферните лимфни възли. Отначало остават еластични и подвижни, по-късно се сливат в огромни конгломерати. В същото време могат да бъдат засегнати лимфните възли на една или много области. При образуването на фистулни пасажи е необходимо да се изключи актиномикоза и туберкулоза.

Такива неспецифични симптоми на лимфосаркома, като треска без очевидни причини, нощно изпотяване, загуба на тегло, астения, в повечето случаи показват генерализиран характер на заболяването. Сред екстранодалните лезии доминират неходжкиновите лимфоми на пръстена на Пирогов-Валдейер, стомашно-чревния тракт и мозъка; по-рядко се засягат млечната жлеза, костите, белодробния паренхим и други органи. Лимфомът на назофаринкса по време на ендоскопско изследване изглежда като тумор с бледо розов цвят с туберкулозни контури. Често максиларните и етмоидните синуси, орбитата израстват, причинявайки затруднено назално дишане, ринофония, загуба на слуха, екзофталм.

Първичният тестикуларен лимфосарком може да има гладка или неравна повърхност, еластична или камениста плътност. В някои случаи се развива подуване на скротума, язва на кожата над тумора, увеличаване на ингвинално-илиачните лимфни възли. Тестикуларните лимфоми са предразположени към ранна дисеминация с увреждане на втория тестис, централната нервна система и др. Лимфомът на гърдата при палпация се определя като ясен туморен възел или дифузно уплътнение на гърдата; прибирането на зърното е нехарактерно. При засягане на стомаха клиничната картина наподобява рак на стомаха, съпроводена с болки, гадене, загуба на апетит и загуба на тегло. Абдоминалните лимфосаркоми могат да се проявят като частична или пълна чревна обструкция, перитонит, синдром на малабсорбция, коремна болка, асцит. Кожният лимфом се проявява със сърбеж, възли и червеникаво-лилаво втвърдяване. Първичната лезия на централната нервна система е по-типична за пациенти със СПИН - ходът на лимфома на тази локализация е придружен от фокални или менингеални симптоми.

Усложнения

Наличието на значителна туморна маса може да причини компресия на органи с развитието на животозастрашаващи състояния. При увреждане на медиастиналните лимфни възли се развива компресия на хранопровода и трахеята, синдром на компресия на SVC. Увеличените интраабдоминални и ретроперитонеални лимфни възли могат да причинят чревна обструкция, лимфостаза в долната половина на тялото, обструктивна жълтеница и компресия на уретера. Поникването на стените на стомаха или червата е опасно от появата на кървене (в случай на съдова ерозия) или перитонит (когато съдържанието навлезе в коремната кухина). Имуносупресията прави пациентите податливи на животозастрашаващи инфекциозни заболявания. Високостепенните лимфоми се характеризират с ранни лимфогенни и хематогенни метастази в главния и гръбначния мозък, черния дроб и костите.

Диагностика

Въпросите за диагностика на неходжкинови лимфоми са от компетенцията на онкохематолозите. Клиничните критерии за лимфосаркома са увеличение на една или повече групи лимфни възли, интоксикация, екстранодални лезии. За потвърждаване на предложената диагноза е необходимо да се извърши морфологична проверка на тумора и инструментална диагностика:

• Изследване на туморния клетъчен субстрат. Извършват се диагностични операции: пункционна или ексцизионна биопсия на лимфни възли, лапароскопия, торакоскопия, аспирационна пункция на костен мозък с последващи имунохистохимични, цитологични, цитогенетични и други изследвания на диагностичен материал. В допълнение към диагнозата, установяването на структурата на NHL е важно за избора на тактика на лечение и определяне на прогнозата.
• Образни методи. Увеличаването на медиастиналните и интраабдоминалните лимфни възли се открива с помощта на ултразвук на медиастинума, радиография и CT на гръдния кош, коремната кухина. Алгоритъмът на изследване според показанията включва ултразвук на лимфни възли, черен дроб, далак, млечни жлези, щитовидна жлеза, органи на скротума, гастроскопия. С цел стадиране на тумора се извършва ЯМР на вътрешните органи; при откриване на метастази информативни са лимфосцинтиграфията и костната сцинтиграфия.
• Лабораторна диагностика. Той е насочен към оценка на рисковите фактори и функцията на вътрешните органи при лимфоми с различна локализация. В рисковата група се определя HIV антиген, анти-HCV. Промените в периферната кръв (лимфоцитоза) са характерни за левкемията. Във всички случаи се изследва биохимичен комплекс, включващ чернодробни ензими, LDH, пикочна киселина, креатинин и други показатели. В2-микроглобулинът може да служи като своеобразен онкомаркер на НХЛ.
• Химиотерапия. Най-често лечението на лимфоми започва с курс на полихимиотерапия. Този метод може да бъде независим или комбиниран с лъчева терапия. Комбинираната химиолъчетерапия позволява постигане на по-дълги ремисии. Лечението продължава до постигане на пълна ремисия, след което са необходими още 2-3 консолидиращи курса. В циклите на лечение е възможно да се включи хормонална терапия.
• Хирургични интервенции. Обикновено се използва за изолирани лезии на всеки орган, по-често - на стомашно-чревния тракт. При възможност операциите са радикални по характер - извършват се разширени и комбинирани резекции. В напреднали случаи, със заплаха от перфорация на кухи органи, кървене, чревна обструкция, могат да се извършват циторедуктивни интервенции. Хирургичното лечение задължително се допълва от химиотерапия.
• Лъчетерапия. Като монотерапия при лимфоми се използва само при локализирани форми и ниска степен на злокачественост на тумора. В допълнение, радиацията може да се използва и като палиативен метод, когато други възможности за лечение не са възможни.
• допълнителни режими на лечение.От алтернативните методи, имунохимиотерапията с използването на интерферон, моноклонални антитела се е доказала добре. За да се консолидира ремисията, се използва трансплантация на автоложен или алогенен костен мозък и въвеждане на периферни стволови клетки.

Прогноза и профилактика

Прогнозата при неходжкинови лимфоми е различна, в зависимост основно от хистологичния тип на тумора и стадия на откриване. При локално напреднали форми дългосрочната преживяемост е средно 50-60%, при генерализирани форми - само 10-15%. Неблагоприятни прогностични фактори са възрастта над 60 години, III-IV стадий на онкологичния процес, засягане на костния мозък и наличието на няколко екстранодални огнища. В същото време съвременните PCT протоколи в много случаи позволяват постигане на дългосрочна ремисия. Предотвратяването на лимфомите е свързано с известни причини: препоръчва се избягване на инфекция с цитопатогенни вируси, токсични ефекти, прекомерна инсолация. При наличие на рискови фактори е необходимо редовно да се подлагате на преглед.

Неходжкинов лимфом- цяла група от повече от 30 свързани заболявания, които нямат характеристиките на болестта на Ходжкин. Лимфомът е вид рак, който засяга лимфната система, която се състои от лимфни възли (малки затворени групи от лимфоцити), обединени от система от малки съдове.

Стандартизираните нива на заболеваемост от лимфо- и ретикулосаркоми варират от 2-6,9 при мъжете и 0,9-5 при жените.

Мъжете от неходжкинов лимфом се разболяват много по-често от жените, възрастта им по време на диагностицирането варира значително.

Появата на неходжкинов лимфом

ЕтиологияПроизходът на неходжкиновия лимфом е неизвестен. Смята се, че причината е проникването на вирусна инфекция в човешкото тяло или поради потискане на имунната система, особено след трансплантация на органи. Вирусът на Epstein-Barr вероятно причинява лимфом на Burkett, вид неходжкинов лимфом.

Курсът на неходжкиновия лимфом

Вариантите на неходжкинови лимфоми (лимфосаркоми) се установяват в съответствие с морфологичната класификация на СЗО, които корелират със степента на злокачественост, представена в Международната работна формулировка на неходжкиновите лимфоми за клинична употреба.

Нискостепенни неходжкинови лимфоми:

• лимфоцитен, дифузен тип;
• пролимфоцитен, нодуларен тип;
• лимфоплазмоцитен.

Неходжкинови лимфоми със среден клас:

• пролимфоцитно-лимфобластен, нодуларен тип;
• пролимфоцитен, дифузен тип;
• пролимфоцитно-лимфобластен, дифузен тип.

Високостепенни неходжкинови лимфоми:

• имунобластен, дифузен тип;
• лимфобластен (макро-, микро-, с усукано и неусукано ядро), дифузен тип;
• Тумор на Бъркит.

Mycosis fungoides, ретикулосаркоми (според съвременните концепции, повечето от последните са представени от лимфоидни тумори и малка част от хистиоцитен вариант), плазмоцитоми и некласифицирани лимфоми са разпределени в отделни раздели на класификацията на СЗО.

За нодуларен лимфосаркомХарактерно е образуването на псевдофоликуларни структури, които, за разлика от истинските фоликули, се определят както в кортикалната, така и в медулата на лимфния възел, са големи, размити контури и относително мономорфен клетъчен състав.

Дифузният тип растеж е характерен за всички варианти на неходжкинови лимфоми. Дифузен лимфоцитен лимфосаркомхарактеризиращ се с пълна пролиферация на клетки като малки лимфоцити, които инфилтрират стените на кръвоносните съдове, което води до пълно изтриване на нормалния модел на лимфните възли. Такива промени са подобни на тези, открити при ХЛЛ, поради което комплексът от клинични и хематологични признаци (времеви параметри, локализация на туморния процес, картина на периферна кръв, костен мозък и др.) е от решаващо значение при диференциалната диагноза.

Дифузен лимфоплазмоцитен лимфосаркомхарактерна е комбинираната пролиферация на лимфоидни и плазмени клетки; също се откриват плазматизирани лимфоцити. Промените в този вариант на лимфосаркома са подобни на картината, която настъпва при макроглобулинемията на Waldenstrom; заболяването често се комбинира с различни видове моноклонална гамапатия.

Дифузният пролимфоцитен лимфосарком се характеризира с пролиферация на клетки, по-големи от малки лимфоцити, имащи кръгли или неправилно оформени ядра ("разчленени" ядра), в които се виждат 1-2 нуклеоли. Хроматинът на ядрото е по-малко плътен от този на малък лимфоцит. При генерализиран процес най-често се засягат периферните лимфни възли, черния дроб, далака и костния мозък (в 25-45% от случаите). Петгодишната преживяемост е 63-70%. Съвременното лечение осигурява практическото възстановяване на голяма част от пациентите в първия стадий на процеса.

При дифузен лимфобластен лимфосарком се открива пролиферация на клетки от лимфобластен тип, сред които се срещат макро- и микрогенерации. Могат да се открият клетки с ядра с мозъчна (усукана, извита) форма. По-често се наблюдават при деца с локализация на процеса в лимфните възли на медиастинума и като правило имат Т-клетъчна природа. Лимфобластният лимфосарком се характеризира с наличието на голям брой клетки в състояние на митоза, разлагащи се клетки.

Дифузен имунобластен лимфосаркомсе различава в масивен растеж на големи мононуклеарни или многоядрени клетки с голям централно разположен нуклеол и обилна зона на базофилна цитоплазма. Разкриват се голям брой митози, умиращи клетки. Наред с имунобластите се откриват значителен брой плазмени клетки. Прогнозата е неблагоприятна, петгодишната преживяемост на пациентите варира от 21 до 32%.

Лимфом на Бъркитсе различава с мономорфна пролиферация на бластни клетки от лимфоиден тип с хипербазофилна, често вакуолизирана тясна цитоплазма. На този фон типична, макар и неспецифична, характеристика е наличието на големи макрофаги, които създават картина на „движещо се небе“. Има мнение за близостта на клетките на лимфома на Бъркит до частично бластно трансформирани В-лимфоцити. За разлика от други форми на неходжкинови лимфоми, туморът е първично локализиран главно

екстранодално.

При ретикулосаркома(хистиоцитен лимфом), сравнително рядък тумор, клетъчна пролиферация с морфологични и функционални характеристики на макрофаги, големи клетки със закръглена или удължена форма, съдържащи светло, средно голямо бобовидно ядро ​​с 1-2 нуклеоли, заобиколени от доста широк ръб от слабо базофилна цитоплазма. Някои клетки показват способност за фагоцитоза. Клетките се характеризират с висока активност на неспецифична естераза, способност да секретират лизозим и липса на специфични маркери.

недиференцирантипът се характеризира с пролиферация на рязко анапластични клетки с голямо ядро ​​с неправилна форма, заобиколено от тясна зона от слабо базофилна цитоплазма. Смята се, че някои от тези тумори са с лимфоиден произход.

Наред с горната класификация се използват и други. Така че някои автори предлагат подразделяне на лимфосаркомите в зависимост от първичната локализация на процеса; терминът "лимфоцитом" подчертава доброкачествения ход на екстрамедуларните тумори, състоящи се главно от зрели форми на малки лимфоцити (или лимфоцити и пролимфоцити), образуващи структурата на нодуларен растеж. Поради това те се изолират от нискостепенните неходжкинови лимфоми в отделна група лимфоидни тумори.

Прогресията на неходжкиновите лимфоми може да бъде придружена от промяна в морфологичния вариант на заболяването, трансформацията на нодуларния лимфосарком в дифузен.

Симптоми на неходжкинов лимфом

За всички морфологични варианти на неходжкинови лимфоми има еднакво често увреждане както на лимфните възли като цяло, така и на отделните им групи, Waldeyer лимфоидния пръстен и стомашно-чревния тракт. По-честа първична лезия на ретроперитонеалните лимфни възли и коремната кухина, костите и меките тъкани се наблюдава при лимфобластични, далака - при пролимфоцитни варианти. Патологичният процес, независимо от морфологичния вариант на заболяването, в повечето случаи първо се разпространява не в зоните, съседни на лимфните възли. Поражението на съседни групи лимфни възли често се среща в лимфобластния вариант.

Ранните екстранодални метастази, метастазите в костния мозък, включването на черния дроб и далака в патологичния процес са малко по-чести при пролимфоцитния вариант, а увреждането на костния мозък и левкемизацията са по-чести при наличие на клетки със закръглено и разцепено ядро. В същото време при бластните варианти засягането на костния мозък и увеличаването на размера на лимфните възли настъпва по-рано.

Най-големите разлики между морфологичните варианти се отбелязват при оценката на преживяемостта. Петгодишната преживяемост за пролимфоцитния вариант на малки клетки с разделени и кръгли ядра е съответно 70 и 53%. При пролимфоцитно-лимфобластния вариант на големи клетки с разцепено ядро, преживяемостта се доближава до тази при бластните варианти и е 14-21 месеца.

Степента на преживяемост в етапи I-II на неходжкинови лимфоми с висока степен на злокачествено заболяване в първичната лезия на стомашно-чревния тракт значително надвишава наблюдаваната в общата група пациенти с тези варианти.

Първичен неходжкинов лимфом на далака- рядка локализация (по-малко от 1 % ), докато участието му в патологичния процес често (40-50%) се открива при лимфосаркоми. Малко по-често първичната лезия на далака се открива в пролимфоцитния вариант. По-често, с лимфом на далака, костният мозък е включен в патологичния процес. Но при лимфобластния вариант метастазите от далака по-често се локализират в коремните лимфни възли.

Най-често белодробното засягане се установява при нискостепенните неходжкинови лимфоми. Прогнозата при тази първична локализация също се определя от морфологичния вариант. Поражението на нервната система се установява, като правило, с бластни варианти на неходжкинови лимфоми.

Нодуларният тип неходжкинови лимфоми в рамките на всеки хистологичен тип се характеризира с по-благоприятен ход на заболяването. При лимфоцитния вариант, въпреки бързото генерализиране на процеса, се отбелязва и относително доброкачествено протичане.

Клиничната и хематологичната картина при определени морфологични варианти на дифузни лимфосаркоми има свои собствени характеристики. Да, за лимфоцитен вариантхарактерна е доста ранна генерализация на процеса. За разлика от хроничната лимфоцитна левкемия, често е възможно да се проследи последователността на засягане и патологичния процес на различни групи лимфни възли, хистологичното изследване на костния мозък разкрива нодуларен или нодуларен дифузен тип лезия (и за разлика от дифузния характер на инфилтрация при хронична лимфоцитна левкемия).

Обобщението на процеса се случва средно след 3-24 месеца. Увреждането на костния мозък може да се открие и с нормална хемограма (при 47% от пациентите тя не е променена по време на диагнозата), при някои пациенти се открива лимфоцитопения. Въпреки ранната генерализация и участието на костния мозък в процеса, прогнозата на заболяването при този вариант е относително благоприятна (до 75% от пациентите живеят повече от 5 години).

Клиничните и хематологичните особености са различни Т-клетъчен вариант на лимфосаркома:спленомегалия, генерализирано увеличение на лимфните възли, инфилтрати в белите дробове, кожни лезии. Първичният фокус е Т-зависима паракортикална област на лимфните възли. В кръвта има висока лимфоцитоза, ядрата на повечето лимфоцити са усукани. Средната продължителност на живота при този рядък вариант е кратка – 10 месеца.

При рядък лимфоплазмоцитен цитологичен вариант клиничните синдроми на хода на заболяването се определят от локализацията на тумора, степента на разпространение на процеса и често от количеството IgM в кръвния серум.

Пролимфоцитен вариантоткрити в 45-51% от всички случаи на лимфосаркоми. С него често се открива увеличение на тилната, паротидната, подколенната и лимфните възли. Въпреки неравномерната генерализация и честата левкемизация (в 25-45%) от процеса, при тази опция петгодишната преживяемост на пациентите е 63-70%. При пролимфоцитно-лимфобластния подвариант прогнозата е по-малко благоприятна.

лимфобластен вариант,доста разнороден по своите морфологични (усукано, неусукано ядро, макро-, микроформи) и имунологични (Т- и В-фенотип) характеристики, най-често се среща при деца. Засягат се лимфни възли с различна локализация. Заболяването се характеризира с бърз растеж на тумори и включването на нови анатомични зони в процеса. По-често, отколкото при други лимфосаркоми, в хемограмата се открива първоначалната цитопения, Т-клетъчен фенотип на лимфоцити.

Лимфомът на Бъркит с В-клетъчен произход се приписва на лимфобластния тип лимфосаркома. Класическият му вариант се проявява главно чрез увреждане на костите (особено на долната челюст), бъбреците, яйчниците, лимфните възли на ретроперитонеалните области, белите дробове и паротидните слюнчени жлези. Костният мозък рядко се включва в процеса. При локализирани форми прогнозата е благоприятна с дългосрочни ремисии до пълно излекуване. Най-често срещаният тип Т-лимфобластен лимфом е "протимоцитен". В по-голямата част от случаите се засяга медиастинума, откриват се метастази в централната нервна система, белите дробове; в 50% от случаите - левкемизация. Заболяването се открива по-често при момчета от първите 5 години от живота и юноши на 13-16 години.

Имунобластен лимфосарком(В-клетъчният фенотип преобладава) може да се развие като първичен тумор на стомашно-чревния тракт, лимфни възли, пръстени на Waldeyer и др. Често се открива цитопения, левкемизация - в редки случаи. Заболяването прогресира бързо, петгодишната преживяемост на пациентите е 21-32%, но отстраняването на единичен тумор може да допринесе за много години ремисия и дори излекуване. Имунобластният лимфосарком като вторичен процес е описан при мултиплен миелом, макроглобулинемия на Waldenström и други лимфопролиферативни заболявания.

Гъбична микозае злокачествен лимфоиден тумор, който винаги се появява предимно в горните слоеве на дермата, състоящ се от полиморфни Т-хелпери. Първата проява на заболяването може да бъде неспецифично възпаление. Диагнозата се потвърждава въз основа на хистологични, цитохимични изследвания (лимфоидните клетки дават положителна реакция на кисела фосфатаза, бета-глюкуронидаза и неспецифична киселинна естераза). Има гледна точка, че ранната, хронична фаза на заболяването може да бъде реактивна, а "лимфобластната" представлява истинска злокачествена трансформация. Синдромът на Cesari, характеризиращ се с появата в хемограмата на лимфоидни клетки с мозъчно ядро, се счита за левкемична фаза на mycosis fungoides.

Хистиоцитният вариант на злокачествените неходжкинови лимфоми е рядък. Клиничната му картина е разнообразна. Метастазите могат да бъдат открити в много органи. Левкемизацията и засягането на костния мозък са редки, като често присъства цитопения.

Нозологичната принадлежност на идентифицираните нови форми остава спорна. И така, лимфомът на Lennert, първоначално описан като необичаен вариант на лимфогрануломатоза с високо съдържание на епителни клетки, се предлага да се счита за независима форма. Липсата на типични клетки на Березовски-Щернберг, фиброза, високо съдържание на имунобласти, плазмени клетки, преходи към лимфосаркома послужиха като основа за разграничаване на това заболяване от лимфогрануломатоза и изолирането му под името "лимфом на Lennert" (злокачествен лимфом с високо съдържание на епителиоидни хистиоцити, лимфоепителен лимфом, епителиоидноклетъчен лимфом). Характеристика на клиничните прояви на лимфома на Lennert е честото поражение на палатинните сливици на лимфните възли, напредналата възраст на пациентите, наличието на поликлонална гамапатия и алергични кожни обриви в историята.

Предлага се да се отнасят до неходжкинови лимфоми, също описани през последните години ангиоимунобластна лимфаденопатия с диспротеинемия(лимфогрануломатоза X). Клинично заболяването се проявява с треска, загуба на тегло, кожни обриви, генерализирана лимфаденопатия, често в комбинация с хепато- и спленомегалия, персистираща хиперглобулинемия и понякога признаци на хемолиза. Хистологично е характерна триада: пролиферация на малки съдове, пролиферация на имунобласти, отлагания на PAS-позитивни аморфни маси в стените на кръвоносните съдове. Броят на еозинофилите и хистиоцитите варира, но понякога броят на последните е значително увеличен. Може би наличието на гигантски клетки, малки огнища на некроза. Редица изследователи разглеждат описаните по-горе промени не като злокачествен лимфом, а като реактивен, свързан с нарушения в системата на В-лимфоцитите.

Лимфоцитите могат да бъдат локализирани в различни органи и тъкани (далак, лимфни възли, стомах, бели дробове, кожа и др.). Заболяването прогресира бавно. Дълго време далакът е леко увеличен, лимфните възли са с нормален размер или леко увеличени. В кръвта броят на левкоцитите е нормален или близък до нормата, с преобладаване или нормално съдържание на зрели лимфоцити. Нивото на тромбоцитите е в нормалните граници, техният брой може да намалее до 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l при някои пациенти след 7-10 години. По-често се открива само лека тенденция към намаляване на нивото на хемоглобина и броя на еритроцитите, ретикулоцитите варират в рамките на 1,5-2%. Биопсията на костен мозък разкрива отделни пролиферати, състоящи се от зрели лимфоцити; хистологичните изследвания на увеличен лимфен възел и други засегнати органи помагат да се потвърди диагнозата. Злокачествеността на лимфоцитома с трансформация в лимфосарком или хронична лимфоцитна левкемия не е задължителна, а ако се случи, често е след много месеци или години.

Диагностика на неходжкинов лимфом

Първите симптоми на лимфосаркоми са увеличение на една (49,5%) или две (15%) групи лимфни възли, генерализирана аденопатия (12%), признаци на интоксикация, левкоцитоза (7,5%) или левкоцитопения (12%) в хемограмата. , лимфоцитоза (18%), повишена ESR (13,5%). Диференциална диагноза трябва да се извърши с хронична лимфоцитна левкемия, инфекциозна мононуклеоза, неспецифична лимфаденопатия. От периода на появата на първите признаци на заболяването до установяването на истинската диагноза често минават месеци.

Първични екстранодални лезии могат да възникнат във всеки орган, където има лимфоидна тъкан. Описани са само 15 случая на изолирано увреждане на черния дроб, но неговата метастатична лезия се открива при повече от 50% от пациентите. Първичната локализация на процеса в далака (по-малко от 1%), млечната жлеза, белите дробове и плеврата е рядка.

Диагнозата лимфосарком се установява въз основа на хистологично изследване на лимфни възли или други туморни образувания, задължителни са техните цитологични (отпечатък, пунктат), цитохимични и имунологични изследвания. За диагностични цели и за оценка на разпространението на патологичния процес се изследва пунктат и биопсия на костния мозък.

Лимфоцитомите протичат благоприятно дълго време. Периферните лимфни възли често са леко увеличени, далакът в слезковия вариант е голям, открива се ниско съдържание на лимфоцити в кръвта и тяхната фокална пролиферация в костния мозък. Туморният субстрат е съставен предимно от зрели лимфоцити (или лимфоцити и пролимфоцити), които образуват структура на нодуларен растеж. След дълго време е възможна трансформация на лимфоцити в лимфосаркоми или хронична лимфоцитна левкемия.

Лечение на неходжкинов лимфом

Терапия на лимфосаркомаОпределя се предимно от морфологичния вариант (степен на злокачественост), естеството на разпространението на патологичния процес (етап), размера и локализацията на тумора, възрастта на пациента, наличието на други заболявания.

Основният метод за лечение на неходжкинови лимфоми е полихимиотерапията, която може да осигури развитието на клинична и хематологична ремисия, нейната консолидация и антирецидивно лечение. Локалната лъчева терапия в повечето случаи е оправдана в комбинация с химиотерапия или като палиативно облъчване на туморни образувания. Като самостоятелен метод лъчетерапията при неходжкинови лимфоми може да се прилага само при ясно доказан I стадий на заболяването при нискодиференцирани неходжкинови лимфоми, с костно засягане в процеса.

След локална лъчева терапия или хирургично отстраняване на тумора, пълната ремисия продължава при много пациенти повече от 5-10 години. Заболяването протича бавно с генерализиране на процеса.

Пациенти в напреднала възраст с нискодиференцирани неходжкинови лимфоми, както и при наличие на тежки съпътстващи заболявания, могат да бъдат лекувани с монохимиотерапия (хлорбутин, пафенцил, циклофосфамид и др.). При първична лезия на далака, независимо от морфологичния вариант на заболяването, се извършва спленектомия, последвана от курс на химиотерапия. При изолирана лезия на стомаха, неговата резекция е включена в програмата за комбинирано лечение. При кожни лезии се използва химиотерапия, включително проспидин и спиробромин.

В етапи III-IV на заболяването при агресивни неходжкинови лимфоми индукцията на ремисия се извършва чрез курсове на полихимиотерапия, последвани от консолидиращо лечение. В зоната на най-агресивния туморен растеж може да се използва локална лъчева терапия, ефективна е и при първични лимфосаркоми на фарингеалния пръстен. Но тъй като не може да се изключи възможността за генерализиране на процеса, препоръчително е лъчелечението да се комбинира с химиотерапия.

За генерализирани стадии на неходжкинови лимфоми с ниска степен на злокачествено заболяване се използват програмите COP, COPPP, BACOP и др.

При бластните варианти е препоръчително младите хора да предписват програми за лечение на остра лимфобластна левкемия и профилактика на невролевкемия.

Резултатите от цитостатичната терапия при неходжкинови лимфоми също зависят от навременното използване на хематологична реанимация, имунокорекция и антибиотична терапия.

Тъй като хемопоезата при някои пациенти остава непокътната за известно време, е възможно да се провежда полихимиотерапия на амбулаторна база, която с ясна организация на диспансерно наблюдение улеснява процеса на лечение и позволява на пациентите да избегнат тежките психологически ефекти на онкологичните и хематологичните болници .

След постигане на клинична и хематологична ремисия за 2 години на интервали от 3 месеца. противорецидивна терапия. При постигане на стабилна ремисия лечението се спира.

През последните 10 години преживяемостта при агресивни неходжкинови лимфоми се е увеличила значително поради използването на програми, които включват 5-6 цитотоксични лекарства. Съвременната терапия допринася за постигането на пълни ремисии при 70-80% и 5-годишна безрецидивна преживяемост при 65-70% от пациентите.

През последните години се натрупва клиничен опит с използването на алогенни и автоложни трансплантации на костен мозък при неходжкинови лимфоми.

Лимфоцитомите може да не изискват специално лечение за дълго време. В тяхната терапия се използват хирургично отстраняване на тумора, монохимиотерапия (циклофосфамид, хлорбутин), глюкокортикостероиди, антихистамини и други средства по показания. В случай на трансформация в лимфосаркома или хронична лимфоцитна левкемия се предписват програми за комбинирана цитостатична терапия за тези заболявания.

Прогнозазаболяване зависи от вида на лимфома, стадия на заболяването, разпространението му, отговора на лечението и т.н. Правилно избраното лечение увеличава прогнозата за възстановяване.

Профилактика на неходжкинов лимфом

Към днешна дата не е известен методът, чрез който би било възможно да се предотврати появата на неходжкинов лимфом. Повечето хора с неходжкинов лимфом не са били изложени на известни рискови фактори.

ЛимфомВид рак, включващ клетки на имунната система, наречени лимфоцити. Лимфомът се среща при много различни видове рак (около 35). Но всички заболявания от този тип са разделени на две категории:

1. Неходжкинови лимфоми.

Първият тип засяга само около 12% от хората и в момента е лечимо заболяване.

Неходжкиновият рак атакува лимфната система на тялото, която се състои от кръвоносни съдове, които пренасят течност, наречена „лимфа“, към тялото. Когато В или Т клетъчните подтипове започнат да се размножават неконтролируемо, се формира злокачествена трансформация. Анормалните клетки могат да се съберат в един или повече лимфни възли или други тъкани като далака. Чрез лимфната система туморът бързо се разпространява в отдалечени части на тялото.

Бързорастящ лимфом - прогноза

Има международен прогностичен индекс, който е разработен, за да помогне на лекарите да определят перспективите и за хора с бързо развиващ се лимфом.

Индикаторът зависи от 5 фактора:

1. Възрастта на пациента.
2. Етапи на лимфома.
3. Наличието на заболяване в органите на външната лимфна система.
4. Общо състояние (колко добре човек може да извършва ежедневни дейности).
5. Кръвен тест за определяне на нивото на лактат дехидрогеназата (LDH), което идва с количеството лимфа.

Много условия влияят положително прогноза за лимфома:

• възраст на пациента (до 60);
• етап (I или II);
• липсата на лимфом извън лимфните възли или наличието на метастази само в една област извън тях;
• тялото на пациента е в състояние да функционира нормално;
• серумният LDH е нормален.

Ако показателите се различават от посочените, това показва лоши прогностични фактори. Съответно, по 5-степенна скала, такива пациенти имат най-малко утешителна прогноза за възстановяване и оцеляване. В това отношение има 4 рискови групи:

1. Ниска (нула или единични неблагоприятни обстоятелства).
2. Нисък среден (2 неблагоприятни условия).
3. Ракови заболяванияс високо средно ниво (3 ниски нива на преживяемост).
4. Висок (4 или 5 неблагоприятни фактора).

Проучвания, проведени през последното десетилетие, показват, че около 75% от хората в групата с най-нисък риск са живели поне 5 години. Докато в групата с висок риск, около 30% от пациентите са живели 5 години.

През последните пет години методите на лечение се промениха и бяха разработени нови методи за лечение на злокачествени тумори, което се отразява положително на прогностичните данни. Световни проучвания през последните години показват, че около 95% от хората в групата с много нисък риск са живели поне 4 години. Докато при високи нива на опасност (ниска преживяемост), продължителността на живота вече е 55%.

Фоликуларен лимфом - прогноза за преживяемост

За фоликуларен лимфом, който се характеризира с бавен растеж, са разработени други прогностични показатели.

Добри предсказващи фактори:

• възраст под 60 години;
• I или II етап;
• хемоглобин 12/g или по-висок;
• метастатичната лезия се е разпространила в 4 или по-малко лимфни области;
• серумният LDH е нормален.

Рискови групи и оцеляване:

1. Нисък риск (1 неблагоприятен фактор): 5-годишна преживяемост става 91%, 10-годишна ‒ 71%.
2. Междинен риск (2 неблагоприятни фактора): 5-годишна преживяемост - 78%, 10-годишна - 51%.
3. Висок риск (3 негативни фактора): 5-годишна преживяемост - 53%, 10-годишна - 36%.

Преживяемост при лимфом

Процентът на преживяемост зависи пряко от стадия на онкологичното заболяване. Също така трябва да се има предвид, че съвременните клинични изпитвания (например трансплантация на стволови клетки) могат да намалят риска от неблагоприятен резултат.

Преживяемостта също варира значително според подтипа на неходжкиновия лимфом. Фоликуларният лимфом има по-добра прогноза (96%) от дифузния В-клетъчен лимфом (65%). характеризиращ се с показания, които стават 71%. За маргиналната зона на заболяването - 92%.

Лимфният рак с прогноза за оцеляване по етап е представен, както следва:

1. При пациенти с лимфом в стадий 1 петгодишните прогнозни данни са доста високи - 82%.
2. Пациентите с втория стадий на заболяването имат 88% петгодишна преживяемост.
3. Петгодишната прогноза от първоначалното откриване на заболяването за пациенти от третия стадий включва 63%.
4. Четвъртият стадий на онкологичните лезии е представен от 49% за 5 години от хода на заболяването от първата диагноза.

Петгодишната преживяемост при млади мъже и жени е най-висока и намалява с увеличаване на възрастта:

• при мъжете петгодишната прогноза за лимфома варира от 83% (за 15–39 годишни) до 36% (за 80–99 годишни);
• при жените петгодишната преживяемост при лимфом става 86% до 40% в същите възрастови групи.

В сравнение с 90-те години на миналия век, през 2014-2015 г. ракът на лимфната система в повечето случаи може да има благоприятен изход. Така петгодишната стандартизирана преживяемост при мъжете се е увеличила с 30%, а при жените с 39 точки, което представлява положителна тенденция.

14.10.2017

Злокачествените туморни процеси от лимфопролиферативен тип или неходжкинови лимфоми могат да се развият по различни начини и да реагират на лекарства по непредвидим начин. Този вид тумор се характеризира с бързо развитие, поради което прогнозата за живота на пациентите с неходжкинов лимфом не е ясна.

В лимфоидните тъкани се образуват злокачествени видове лимфни туморни лезии. Основният признак, по който се определя неходжкиновият лимфом, е липсата на отговор на методите за лечение на лимфоми на Ходжкин. Отделен характерен фактор е покълването в органи, които не са част от лимфната система. В процеса на развитие на патологията прогнозата е невъзможна.

Прогнозата на неходжкиновия лимфом за пациент зависи от комбинация от фактори:

• резултат от хистологично изследване;
• текущия етап на развитие на тумора;
• съответствие на терапевтичните методи.

Самият тумор има свойства, които се различават от другите злокачествени новообразувания по морфологично отношение, клинични прояви и прогноза за развитие. От 1982 г. неходжкиновият лимфом се нарича неходжкинов лимфом в съответствие с приетата класификация, този вид тумори се разделят на три големи групи според степента на агресивност на развитие.

Сравнителното разпространение на НХЛ е високо - по отношение на всички видове лимфоми, неходжкиновият се развива в 88% от случаите. И ако погледнете статистиката като цяло, тогава появата на лимфоми в сравнение с общия брой на злокачествените новообразувания е около 4%, от които 12% са на Ходжкин.

Причини за развитие

Образуването на този вид лимфен тумор идва от Т клетки, за разлика от останалите. Специалистите не са идентифицирали непосредствените причини за развитието на неходжкинов лимфосарком, но са посочени някои провокиращи фактори:

• лъчева и химиотерапия;
• трансплантация на органи;
• излагане на канцерогени;
• автоимунен тиреоидит;
• тежки вирусни инфекции.

Постепенно тяхното развитие провокира системна недостатъчност и началото на растежа на туморна неоплазма. В първия период процесът може да протече напълно без никакви прояви. При по-нататъшно прогресиране на туморната формация са възможни определени симптоматични прояви, появата на които е ясна причина да се свържете с медицински специалисти.

Симптоми

Основният признак на развиваща се лимфна неоплазма е увеличаването на лимфните възли с повишена болезненост. Най-често такива прояви стават забележими в областта на слабините, шията, подмишниците. Вторичните симптоми са:

• значителна загуба на тегло;
• повишено изпотяване по време на сън;
• хронична умора;
• сърбеж по кожата на цялото тяло;
• трескави състояния;
• признаци на анемия.

Някои видове неходжкинов лимфом имат различни симптоми.

Лимфобластни

Лимфобластният лимфом се характеризира с развитие на лезии в коремната кухина. Патологията прогресира латентно, всички симптоми са изтрити, поради което откриването става в по-късните етапи и е невъзможно да се постигне пълно излекуване. Активните метастази на лимфобластния лимфом засягат близките органи:

• черен дроб;
• далак;
• яйчници;
• бъбреци;
• гръбначен мозък.

В терминалния стадий на заболяването настъпва нервно-системна парализа, което води до допълнително увреждане на тялото. Единственият начин за лечение е да се потисне развитието на неоплазмата и да се въведе туморът в стабилна регресия.

Лимфоцитна

Лимфоцитните неоплазми се състоят от напълно зрели b-тип клетки. Може да се характеризира с локализирано или генерализирано подуване на лимфните възли и безболезненост. Най-често се среща при по-възрастни пациенти и може да засегне следните органи:

• далак;
• черен дроб;
• бели дробове;
• костни структури.

Най-често диагнозата се появява на етап 4 от развитието на тумора с увреждане на структурите и тъканите на костния мозък.

Чревен лимфом

Лимфомът на Nihodgkin на стомашно-чревния тракт е по-често екстранодален в развитието, а самият процес е вторично развитие след метастази. Сред симптомите на патологията имайте предвид:

• болка в областта на корема;
• метеоризъм;
• уголемяване на далака;
• повръщане;
• чревна непроходимост;
• загуба на апетит;
• примес на кръв в изпражненията.

Най-често развитието на заболяването започва на фона на ХИВ, болест на Crohn или дефицит на кръвен протеин.

Неходжкинов лимфом на далака

Този вид неоплазма се среща по-често при възрастни хора и започва в маргиналната част на далака. В началото на развитието на патологията няма симптоми, но с прогресията те се изразяват като:

• треска вечер;
• изпотяване по време на сън;
• бърза загуба на тегло;
• бързо засищане по време на хранене;
• тежест в хипохондриума вдясно;
• анемия.

За лимфома на далака е характерна екстронодалност, която причинява изразен синдром на болка. Постепенно процесът се прехвърля в костно-мозъчните структури. Значително увеличение на далака в по-късните етапи на развитие на неоплазмата е най-характерният признак на този вид патология.

Диагностика на патология

Ако се подозира лимфна неоплазма, е необходимо да се потвърди развитието на туморния процес с анализи и хардуерни изследвания.
Диагнозата изисква назначаване на процедури:

• лапароскопия;
• биопсия на лимфни възли;
• ултразвукова процедура;
• торакоскопия;
• лимфосцинтиграфия;
• томография (MRI или CT);
• пункция на костен мозък.

В зависимост от резултатите онкохематолозите могат да направят заключение за вида на туморната неоплазма. Това позволява приблизителна оценка на степента и стадия на лезията, както и приемливи възможности за лечение.

Видове лимфосаркоми

Има няколко вида клетъчни структури на лимфната система и всяка от тях има свои собствени характеристики. Образуването на лимфен тумор може да започне на базата на всеки от тях и ще има отделни характеристики.
В-клетъчните неоплазми се характеризират с повишена степен на агресивност и бързо екстранодално (с преход към други органи) разпространение. Те се делят на:

1. Голяма клетка. Те се характеризират с ясно увеличение на аксиларните и цервикалните възли на лимфната система.
2. Фоликуларен. Има постоянно зачервяване, болезненост и подуване на ингвиналната, цервикалната и аксиларната зона на лимфната система.
3. Дифузни големи клетки. По кожата има специфични плаковидни обриви и язви.
4. маргинален лимфосарком. Характеризира се със засилване на болката в областта на поява, може да се развие скрито и най-често се локализира в перитонеума.

Т-клетъчните видове неоплазми в лимфната система обикновено засягат кожата и лимфните възли. При мъжете този тип НХЛ се среща по-често. Лимфомите тип t включват:

• периферен;
• кожа;
• т-лимфобластен;
• t-клетъчен ангиоимунобластен.

T/NK клетъчните неоплазми се класифицират като агресивни лимфосаркоми. Заболяването се развива бързо и прогресията му е непредсказуема, а способността да живее 5 години е приблизително 33% от случаите.

медицинска класификация

Има няколко вида класификация на неходжкинови лимфоми. Всяка от групите трябва да бъде свързана с някакъв параметър. Според скоростта на патологичното прогресиране има:

• ленив;
• агресивен;
• силно агресивен.

Според хистологичното изследване определете:

• ретикулосаркоми;
• лимфосаркоми;
• лимфобластоми от t-клетъчен тип;
• дифузен тип лимфосаркоми;
• първични лимфоми на нервната система;
• фоликуларни лимфоми;
• нодуларни неоплазми;
• Лимфом на Бъркит и др.

Локализационният параметър на развитие включва възлови неоплазми (ограничени до увреждане на лимфната система) и екстранодални (развиващият се тумор се прехвърля в други органи и системи на тялото). Според цитологичните показатели се разграничават дребноклетъчни и едроклетъчни неоплазми.

Лечение, етапи и прогноза

Комбинацията от различни посоки на въздействие върху болестта дава най-високи резултати. В случай на анормално развитие, лечението на NHL лимфома позволява използването на полихимиотерапия. Техниката се основава на използването на няколко групи химиотерапевтични лекарства, в резултат на което настъпва стабилна ремисия.

Лечението на по-възрастни пациенти с неходжкинов лимфом представлява свои собствени предизвикателства. Според статистическите данни 65% от пълните ремисии се постигат при пациенти на възраст под четиридесет години, в по-възрастната група тази стойност пада до 37% с увеличаване на броя на смъртните случаи до 30% от случаите. През 1996 г. методологията за използване на химиотерапевтични лекарства е преразгледана - периодът е удължен до 8 дни с разделяне на дозите на доксорубицин и циклофосфамид с употреба на първия и осмия ден.

След като определи вида на патологията, открита при пациента, лекарят трябва да определи степента на увреждане и да предпише схема за въздействие върху неоплазмата. Класическите възможности за лечение на неходжкинов лимфом са:

• При стадий 1-2 на лимфома се препоръчва да се предпише курс на химиотерапия. Възможно е да се увеличат шансовете за регресия на тумора чрез паралелна с курса на химиотерапия, трансплантация на стволови клетки.
• Етап 3-4 NHL изисква химиотерапия. Основната цел на такова лечение е да доведе болестта до състояние на дългосрочна ремисия.
• Използването на лъчева терапия може да бъде предписано в случаи на лезии на t-клетъчната форма на неходжкинов лимфом. Началото на ремисия може да продължи няколко години.
• Допускат се алтернативни методи на лечение - имунотерапия, хормонотерапия или трансплантация на стволови клетки и костен мозък.

Алтернативните методи доста често допринасят за увеличаване на вътрешния потенциал и увеличават продължителността на ремисията. Хирургията може да се приложи и при неходжкинов лимфом, но при спазване на редица условия:

• туморът е локализиран;
• има ниска степен на злокачественост;
• допълнително се използват имунни препарати.

Лъчетерапията се използва при изолирани тумори или в случаите, когато химиотерапията е невъзможна или противопоказана.

етапи

Когато се разглежда неходжкиновият лимфом по отношение на етапите на развитие, има 4 основни в съответствие с ICD (Международна класификация на болестите):

• В началния етап на развитие на НХЛ симптомите са слабо изразени, а неоплазмата е представена от единична лезия, локализирана в лимфните възли.
• Вторият етап на развитие на тумора предполага екстранодален тип увреждане на множество органи или едновременно развитие на два или повече тумора в лимфната система.
• Третият етап на NHL включва развитието на неоплазми в ретростерналната област и тяхното разпространение в перитонеалните органи.
• Четвъртият е терминалният стадий от развитието на туморния процес. Включва метастази на лимфома в основните системи на тялото (нервна система, костен мозък и мускулно-скелетна система).

Трябва да се отбележи, че в терминалния стадий първоначалната локализация на заболяването няма значение за определяне на формата на лечение и степента на риск.

Прогноза за цял живот

В класическа ситуация, с развитието на лимфен тумор, периодът на живот на пациентите се изчислява по специална скала. Всеки от отрицателните признаци на заболяването е равен на 1 точка и след определянето им се извършва общо изчисление:

1. Благоприятна прогноза се счита, когато НХЛ дава не повече от 2 точки.
2. Ако знаците са от 2 до 3, прогнозата се счита за несигурна.
3. Когато резултатите се покачат до 3-5, се счита, че прогнозата е отрицателна.

Един от факторите, които се вземат предвид при изчислението, е честотата на повторение на патологията. По-често благоприятна прогноза се дава на пациенти с b-клетъчен тип тумор и това е рядкост при t-клетъчен тип.
За приблизителна прогноза за живота с неходжкинов тип лимфом има статистическа таблица за петгодишен период:

Обобщена статистика за определяне на рисковете за 5-годишна преживяемост при неходжкинов лимфом.
Тип лимфом	Средно аритметично	Процент пациенти, оцелели 5 години
		0-1 фактор	4-5 фактора
Фоликуларен	75	83	12
мантийна зона	29	58	12
Периферна т-клетка	26	64	15
	45	72	22
маргинална зона	70	90	52
Анапластична голяма клетка	77	80	77

За агресивни видове лезии с пациент под 60-годишна възраст по-често се използва отделен метод с изчисления въз основа на наличието на три неблагоприятни фактора:

• 3-4 етапа на развитие на неоплазмата;
• повишена лактат дехидрогеназа (LDH);
• повишен резултат по WHO-ECOG (от 2 на 4).

Размерът на риска в тази опция е подразделен според следното разпределение:

• Категория с нисък риск, предполагаща пълната липса на изброените фактори. Преживяемост за период от 5 години или повече в 83% от случаите.
• Категория на нисък междинен риск, което предполага наличието на не повече от един фактор. Степента на оцеляване е около 69% от случаите.
• Категорията на повишен междинен риск предполага наличието на 2 провокиращи фактора. Преживяемостта за 5-годишен период е средно 46% от случаите.
• Високорискова категория, което означава наличието на три фактора от списъка на ECOG. Средната преживяемост за 5 години или повече в 32% от случаите.

Положителните прогнози за период от 5 години са прогнози за неоплазми на НХЛ в областта на жлезистите тъкани и коремната кухина. Отрицателните прогнози се правят по-често, когато туморът е локализиран в жлезистите тъкани на гърдата, яйчниците, нервната тъкан и костната тъкан.

Онкологичните заболявания днес са едни от най-тежките и трудно лечими заболявания. Те включват неходжкинов лимфом. Винаги обаче има шансове и ясна представа за това какво е заболяването, неговите видове, причини, методи за диагностика, симптоми, методи на лечение и прогноза за бъдещето може да ги увеличи.

Какво е болест

За да разберете какво представлява неходжкиновият лимфом, трябва да разберете понятието лимфом като цяло. Лимфомът е наименованието, което обединява група онкологични заболявания. Раковите клетки засягат лимфната тъкан, лимфните възли се увеличават значително по размер, могат да бъдат засегнати соматичните органи. Неходжкиновият лимфом е всеки вид заболяване, което не е лимфом на Ходжкин.

Какво може да причини заболяването

Причините за неходжкиновия лимфом все още не са напълно изяснени. Косвено следните фактори могат да повлияят на развитието на заболяването и по-нататъшната прогноза:

• работа с агресивни химикали;
• живеещи в райони с неблагоприятни екологични условия;
• тежки вирусни инфекции, по-специално вирусът на Epstein-Barr;
• излагане на йонизиращо лъчение.

Също така може да се отбележи, че мъжете страдат от неходжкинов лимфом малко по-често от жените. Също така вероятността за откриване на заболяването се увеличава с възрастта: според статистиката сред болните по-голямата част са хора над 40 години. Формата на заболяването често зависи от възрастта: децата и младите хора са по-склонни да имат симптоми на дребноклетъчна форма на заболяването или лимфом на Бъркит, а фоликуларните лимфоми обикновено се наблюдават при възрастните хора.

Класификация на различните форми на заболяването

Както вече споменахме, неходжкинов лимфом е наименование, което обединява група подобни (доста сходни симптоми, лечение и прогноза за бъдещето), но все пак различни заболявания. И тези заболявания могат да бъдат разделени според следните характеристики:

Естеството на хода на заболяването

Въз основа на това неходжкиновите лимфоми се разделят на два вида: агресивни и индолентни лимфоми, които прогресират бързо, буквално „бликат“ с различни симптоми и се разпространяват в тялото с невероятна скорост. И колкото и да е странно, най-вероятно е агресивните лимфоми да бъдат излекувани. Индолентните лимфоми се характеризират с бавен, хроничен ход с внезапни рецидиви. Именно тези рецидиви често причиняват смъртта на пациента. В допълнение, индолентният тип лимфом има тенденция да се дегенерира в дифузна голяма клетка, което значително ще увеличи злокачествеността и съответно ще влоши прогнозата.

Локализация на тумора

Въпреки че името "лимфом" предполага предимно поражението на лимфните възли, лимфомът може да се намери не само там. В зависимост от локализацията се разграничават следните видове лимфоми:

• Възлова. При този вариант туморите се намират изключително в лимфните възли. По правило говорим за началните етапи на заболяването. Прогнозата за тази форма е доста добра, шансът за дългосрочна ремисия е висок.
• Екстранодален. В този случай лимфомът се разпространява в тъкани и органи - чрез лимфа или кръв. В по-напреднал стадий на заболяването туморите нахлуват в костите и мозъка. Една от най-тежките форми на екстранодални лимфоми е лимфомът на Бъркит.
• дифузен. В този случай е най-трудно да се открие лимфом, тъй като патогенните клетки са разположени по стените на кръвоносните съдове, поради което моделът на лимфните възли се изтрива. Според формата на клетките дифузният лимфом бива: полилимфоцитен (в този случай се наблюдават големи кръгли патогенни клетки), лимфобластен (усукани клетки), имунобластен (има силна пролиферация на клетки около централната клетка - нуклеоли) и недиференцируеми.

Симптоми на заболяването

По правило най-ранните стадии на заболяването са почти безсимптомни. Малко по-късно обаче можете да забележите следните симптоми на заболяването:

• Силно уголемяване на лимфните възли (обикновено цервикални и аксиларни).
• Слабост, летаргия.
• Повишена температура.
• Доста бърза загуба на тегло.
• Прекомерно изпотяване дори в хладно или студено време.
• Главоболие.

Всички горепосочени симптоми са доста чести, така че е доста трудно да се открие лимфом в ранните етапи. Въпреки това, ако все пак успеете да откриете увеличен лимфен възел, трябва незабавно да се свържете със специалист, тъй като увеличаването на лимфните възли може да възникне както от обикновена настинка, така и от такова сериозно заболяване като лимфома.

Как се извършва диагностиката

В допълнение към събраната анамнеза са необходими редица допълнителни изследвания за установяване на точна диагноза. Между тях:

• Хистологично изследване (пункция или биопсия на лимфен възел). Благодарение на този анализ могат да бъдат открити патологични клетки в лимфата, което показва наличието на лимфом.
• Цитологични и цитохимични анализи на базата на пунктат.
• Имунологични изследвания.

Когато е възможно да се установи дали човек има лимфом, се назначават други изследвания, които ще помогнат да се установят всички параметри на заболяването, тъй като по-нататъшното лечение зависи от това.

Етапи на развитие на болестта

По време на диагностицирането на заболяването се определя неговата злокачественост и стадий на заболяването. Злокачествеността може да бъде висока, ниска или междинна. Що се отнася до етапите, те са четири.

I етап

В началния, първи стадий на заболяването може да се наблюдава само отделен възпален лимфен възел, общи симптоми (слабост, лошо здраве, хипертермия) не се наблюдават.

II етап

Във втория стадий на заболяване като неходжкинов лимфом туморите стават множествени. Постепенно започват да се появяват общи симптоми. Ако говорим за В-клетъчна форма, тогава на този етап неоплазмите започват да се разделят на тези, които трябва да бъдат премахнати, и тези, които не трябва да бъдат премахнати.

III етап

На този етап от развитието на заболяването туморите често се разпространяват в диафрагмата, коремната кухина и гръдния кош. Засягат се тъкани, както и всички или почти всички вътрешни органи.

IV етап

Последният и най-тежък стадий на заболяването. Прогнозата в този случай, уви, е много разочароващо. Заболяването засяга не само органите, но и костния мозък, достига до централната нервна система и костите. Ако лечението се е забавило толкова много, че лимфомът е преминал в този стадий, тогава не може да се говори за възстановяване.

Какви са леченията за неходжкинов лимфом?

В много отношения методите, чрез които ще се проведе лечение, зависят от естеството на заболяването, размера на туморите, стадия и злокачествеността. Но като цяло могат да се разграничат следните начини за борба с болестта:

• Химиотерапия. Именно тя е в основата на лечението. В ранните (първи и втори) стадии на нискодиференцирани лимфоми се прилага монохимиотерапия. Ако етапите са тежки или лимфомът се държи изключително агресивно, тогава се използва полихимиотерапия. Понякога химиотерапията се комбинира с лъчева терапия, но облъчването в чист вид може да помогне само на етап I. Също така, лъчевата терапия понякога се прилага локално в тези области, където неоплазмата се държи най-агресивно.
• Хирургично отстраняване на тумора. Разбира се, този метод се използва само ако етапът и видът на тумора позволяват. При успешното използване на лъчева терапия и хирургична интервенция прогнозата е доста положителна: ремисията може да настъпи за период от 5 до 10 години.
• Използването на програми BATsOP, TsOP и др. Трябва да кажа, че тези програми показват доста добра производителност.
• Палиативни грижи, предназначени да облекчат болката и да подобрят доколкото е възможно качеството на живот на пациента. Използва се в крайните етапи, когато прогнозата е неблагоприятна и шансовете за победа на болестта са много малки. В допълнение към лекарствата, пациентът може да се нуждае от помощта на психолог, както и подкрепата на роднини.

Каква е прогнозата за изхода от заболяването

Както вече споменахме, лечението, както и ефектът от него при неходжкинов лимфом е много индивидуален въпрос. Някой успява да постигне пълно възстановяване от първия опит, някой трябва да се сблъска с рецидиви, някой може да удължи живота си само с няколко години, а в някои случаи медицината е напълно безсилна. Диагнозата обаче не трябва да се счита за присъда: при навременна диагноза, правилно лечение и не твърде проблемна форма на заболяването шансовете за възстановяване достигат 65-70%. И това е достатъчно.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Заболявания с подобни симптоми:

Възпалението на белите дробове (официално пневмония) е възпалителен процес в единия или двата дихателни органа, който обикновено има инфекциозен характер и се причинява от различни вируси, бактерии и гъбички. В древни времена тази болест се смяташе за една от най-опасните и въпреки че съвременните методи на лечение ви позволяват бързо и без последствия да се отървете от инфекцията, болестта не е загубила своята актуалност. По официални данни всяка година около един милион души в нашата страна страдат от пневмония под една или друга форма.