Признаци, характерни за поражението на хемопоетичната система. Болести на кръвта и кръвотворните органи

анемия

анемия, или анемия, е състояние, характеризиращо се с намаляване на броя на червените кръвни клетки и намаляване на съдържанието на хемоглобин на единица обем кръв. В някои случаи при анемия се откриват и качествени промени в еритроцитите.

При анемия се развиват в резултат на нарушение на транспортната функция хипоксични явления, чиито признаци са задух, тахикардия, дискомфорт в областта на сърцето, замаяност, слабост, умора, бледност на кожата и видимите лигавици. Тежестта на тези симптоми зависи от степента на анемията и скоростта на нейното развитие. При дълбока анемия, наред с посочените симптоми, има и зрително увреждане.

По цветен индексанемията се разделя на хипохромна, нормохромна и хиперхромна. Според големината на средния диаметър на еритроцитите анемиите се делят на микроцитарни, нормоцитни и макроцитарни. Според характера на регенерацията анемиите биват регенеративни, хипорегенеративни, хипо- и апластични, диспластични или дизеритропоетични.

Понастоящем общоприета класификация, изградена според патогенетичния принцип, като се вземат предвид етиологичните и най-важните клинични и морфологични форми, е класификацията, предложена от Г. А. Алексеев (1970).

I. Анемияпоради загуба на кръв (постхеморагичен).
II. анемияпоради нарушено кръвообращение:
А. Желязодефицитна анемия ("хлоранемия").
B. Наситена с желязо сидероарестична анемия.
Б. В12 (фолиева)-дефицитна, "пернициозна" анемия:
1. Екзогенен дефицит на витамин В12 (фолиева киселина).
2. Ендогенен дефицит на витамин B12 (фолиева киселина):
а) нарушено усвояване на хранителния витамин В12 поради загуба на секреция на стомашен мукопротеин;
б) нарушена асимилация на витамин В12 (фолиева киселина) в червата;
в) повишена консумация на витамин В12 (фолиева киселина).
D. B12 (фолиева) - "ахрестична" анемия.
D. Хипоапластични анемии:
1. Поради влиянието на екзогенни фактори.
2. Поради ендогенна аплазия костен мозък.
Д. Метапластични анемии.
III. анемияпоради повишен кръвоизлив (хемолитичен):
А. Анемия, дължаща се на екзоеритроцитни хемолитични фактори.
Б. Анемия, дължаща се на ендоеритроцитни фактори:
1. Еритроцитопатии.
2. Ензимопения:
а) дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа;
б) дефицит на пируват киназа;
в) дефицит на глутатион редуктаза.
3. Хемоглобинопатии.

По-долу са описани характеристиките на отделните форми на анемия, при които очните симптоми са най-чести.

Остра постхеморагична анемиясе развива в резултат на остра единична и повторна загуба на кръв от наранявания, кървене от стомашно-чревния тракт, с извънматочна бременност, кървене от матката и др. Симптомите на заболяването са патогенетично свързани с намаляване на масата на циркулиращата кръв и недостиг на кислород. Клиничната картина в първите моменти след масивна кръвозагуба се вписва в клиниката на постхеморагичен шок или колапс: бледност на кожата, припадък, световъртеж, студена пот, чести нишки на пулса, понякога повръщане, конвулсии. В бъдеще, като подобрение общо състояниеи стабилизиране кръвно наляганесимптомите на анемия и хипоксия започват да преобладават в клиничната картина. През този период най-често се откриват признаци на зрително увреждане до пълна амавроза, тъй като специфичните елементи на ретината са много чувствителни към анемия.

С хронични хипохромна желязодефицитна анемия, включително ранна и късна хлороза, симптоматична желязодефицитна анемия (хроничен ентерит, стомашна хлоранемия, херния отвор на хранопроводадиафрагма, злокачествени новообразувания, хронични инфекции), както и хронична хипохромна мегалобластна анемия (пернициозна анемия). различен генезис- анемия на Addison-Birmer, хелминтна, спруанемия, цьолиакия и др.) тежестта на очните симптоми зависи от степента на анемията, която обаче варира в широки граници индивидуално. Особено често се наблюдават промени в очното дъно, когато концентрацията на хемоглобина е под 5 g% и по-рядко 7 g%.

Очно дъноизглежда блед при анемия. Този симптом не винаги може да бъде оценен поради разликите в пигментацията на ретината и хороидеята. Обезцветяването на оптичния диск и съдовете на ретината се открива по-лесно. При което артериални съдовеса склонни да се разширяват и да се доближават до подобни венозни клонове по калибър. Множество кръвоизливив ретината - най-характерният симптом на ретинопатия при анемия (фиг. 34).

Ориз. 34.Очно дъно при пернициозна анемия.

Причината за кръвоизлива не е напълно ясна. Очевидно липса на кислородпричинява повишена капилярна пропускливост. При пернициозна анемия е важна и съпътстващата тромбоцитопения.

Лентовидни или с форма на пламък локализирани са кръвоизливив слой нервни влакна. Те могат да бъдат локализирани във всяка част на ретината, но не са в жълто петно. Поради това зрителната острота обикновено се запазва. Понякога в екстравазатите се вижда бял център. Този симптом е по-чест при пернициозна анемия. В някои случаи исхемията може да причини подуване на оптичния диск и прилежащата ретина. Отокът обикновено е лек, но са описани и случаи на конгестивен диск. В допълнение към подуването в слоя на нервните влакна може да има малки бели огнища, които се състоят от фибрин и обикновено се разтварят добре, когато състоянието на пациента се подобри.

Значително повече тежки променисе виждат ретините сърповидноклетъчна (дрепаноцитна) анемия. Това заболяване се отнася до наследствено-фамилна хемолитична анемия, характерна черта на която е свойството на еритроцитите да приемат сърповидна форма - това заболяване засяга предимно чернокожи и рядко бели. В Съветския съюз са описани изолирани случаи.

Болестта принадлежи към групата хемоглобинопатиис вродена непълноценност на еритроцитите, по-специално с наличието на патологичен глобулин в тях.

Болестта се проявява в детствои се характеризира хроничен ходс чести екзацербации под формата на хемолитично регенериращи, тромботични и секвестрални кризи.

За хемолитични кризисъдържанието на еритроцити може да намалее до 1-2 милиона в 1 mm3 кръв за кратък период от време. Кризата е придружена от развитие на жълтеница и абдоминален синдром. Регенеративните кризи са временно, функционално изчерпване на хемопоезата на костния мозък. Тромботични или болкови кризи, които понякога доминират в проявите на заболяването, възникват на базата на генерализирана тромбоза на малки съдове, особено на коремната кухина и крайниците. Секвестрационните кризи са състояния, наподобяващи шок с внезапно развитиеанемия без хемолиза [Токарев Ю. Н., 1966].

Както при други вродени хемолитични анемии, болен сърповидно-клетъчна анемия инфантилен, страда от хипогонадизъм, има извисяващ се череп и др. При това заболяване е особено изразен остеоартикуларният синдром (дактилит, болка, деформации, некроза на ставните глави и кости). На пищялите често се развиват хронични язви. Далакът и черният дроб са увеличени. Тромбозата и емболията са много характерна особеност. Лезиите на ретината са локализирани предимно в екваториалната и периферната зона и преминават през 5 стадия. Стадий I се характеризира с периферна артериоларна обструкция, стадий II - с появата на артериовенозни анастомози. В стадий III се развива неоваскуларна и фиброзна пролиферация, което води до кръвоизливи в стадий IV. стъкловидно тяло. В крайна сметка (етап V) се развива отлепване на ретината.

левкемия

Под левкемия се има предвид неопластични заболявания, чиято туморна маса се състои от кръвни клетки или, очевидно, по-точно от клетки, подобни на външен вид на кръвните клетки.

Някои учени кръвните тумори са класифициранивърху хемобластоми и хематосаркоми въз основа на това, че в някои случаи костният мозък може да бъде повсеместно заселен от тези туморни клетки, а в други случаи растежът им е екстрамедуларен. По наше мнение, такова подразделение често е много трудно за изпълнение, тъй като туморните израстъци на левкемични клетки могат да имат и екстрамедуларна локализация при пациенти, при които заболяването е започнало с увреждане на костния мозък. И обратно, в някои случаи хематосаркомите могат впоследствие да въвлекат костния мозък в процеса и в тези случаи клиницистите са принудени да говорят за левкемизация на процеса. Според нас е по-правилно да се комбинират всички тумори на хемопоетичната тъкан под името "левкемия", тъй като неопластичният характер на тези заболявания, подчертан в имената "хемобластоза" или "хематосаркоматоза", практически е извън съмнение.

Етиология на левкемиятане може да се счита за окончателно изяснен, което обаче се отнася и за други тумори в еднаква степен. Понастоящем обаче може да се счита за установено, че такива фактори като вирус, йонизиращо лъчение, определени химически вещества, включително някои лекарствени вещества като левомицетин, бутадион и цитостатици, могат да имат известен стимулиращ ефект върху появата на тези заболявания. За ролята наследствени факторипри появата на левкемия също има основателни мнения. Те се потвърждават от случаи на същия тип левкемия при еднояйчни близнаци, висока чувствителност към развитие на левкемия при пациенти с наследствени нарушениягенетичен апарат - болест на Даун, синдроми на Търнър, .. Клайнфелтер и др. Беше отбелязано, че някои видове левкемия са склонни да се комбинират с определени видове генетични нарушения. Трябва да се има предвид, че съвременните научни данни са много убедителни в полза на изложеното по-рано предположение за произхода на цялата левкемична маса от една мутирала клетка, която е излязла извън контрола на тялото на пациента. Това е наличието на пръстенна хромозома в туморни клетки на пациенти с остра левкемия, развита при хора, лекувани с радиоактивен фосфор, рязко повишаване на съдържанието на протеин от същия тип по физикохимични свойства при пациенти с парапротеинемични хемобластози. Филаделфийска хромозома при пациенти с хронична миелоидна левкемия.

В клиничната практикалевкемиите обикновено се подразделят в зависимост от типа клетка, която формира основата на туморната маса. Тези левкемии, които възникват с пролиферация на клетки, които са слабо диференцирани и неспособни на по-нататъшна диференциация, обикновено са много злокачествени без лечение и се наричат ​​остри. Левкемиите, чиято туморна маса е изградена от диференциращи се и зрели клетки, обикновено имат относително доброкачествено протичане и се наричат хронична левкемия.

Остри и хронични левкемиина свой ред те се подразделят в зависимост от това коя клетка изгражда туморния субстрат. Понастоящем са описани левкемии, които се развиват от клетки на всички хемопоетични зародиши - еритроидни, тромбоцитни,. гранулоцитен и агранулоцитен тип. В същото време се разграничават остри левкемии от миело-, моно-, мегакарио-, еритро- и плазмобластичен тип. Тъй като диференциацията на остра левкемия се извършва само въз основа на цитохимични методи на изследване, а цитохимичните методи за идентифициране на клетки се извършват с помощта на емпирично избран набор от методи, има съобщения за съществуването на такава форма на остра левкемия. като недиференциран. Произходът на последното, очевидно, може да се дължи на пролиферацията на клетки, получени от по-ранни, недиференцирани хемопоетични клетки. Сред хроничните левкемии са идентифицирани и продължават да се разграничават форми на левкемия, които се основават на пролиферацията на всяка зряла кръвна клетка. Тук и хронична лимфоцитна левкемия, хронична миелоидна левкемия, хронична моноцитна левкемия, хронична мегакариоцитна левкемия, еритромиелоза, еритремия, плазмоцитом, хронична базофилна клетъчна левкемия; има и съобщения за наличие на хронична еозинофилна левкемия.

При съвременно нивомедицинската наука, която прави възможно разграничаването на най-фините детайли на клетките, разделенията се правят в рамките на предполагаемо отдавна установени форми на левкемия. Така сред групата пациенти с хронична лимфоцитна левкемияпонастоящем вече се разграничават групи от хора, страдащи от пролиферация на Т- и В-лимфоцити, а сред пациентите хронична миелоидна левкемияразграничете групите с пролиферация на клетки, които имат филаделфийската хромозома и не я притежават. Възможно е идентифицирането на левкемиите да продължи и в бъдеще, което ще позволи по-специфично и по-ефективно лечение на пациентите.

Въз основа на горното е доста лесно да се говори за диагнозата както на самата левкемия, така и на нейната специфична форма. Диагностика на това заболяванеизвършва се при установяване на хиперплазия на хематопоетичната тъкан, която може да се появи както в периферната кръв, така и в костния мозък. В същото време при някои индивиди хиперплазията на левкемичните клетки се среща само в костния мозък, а в периферната кръв тези клетки се появяват едва в по-късните стадии на заболяването. В тази връзка в диагностичния процес трябва да се извършват изследвания на хематопоезата на костния мозък, като се използва анализът на данните от стерналния пунктат, а понякога и структурата на костната тъкан чрез трепанобиопсия. Използването на цитохимични и цитогенетични методи на изследване обикновено води само до изясняване на варианта на левкемия.

Възможност за съществуване левкемоидни реакции, т.е. такива разраствания на хемопоетична тъкан, които възникват в отговор на присъствието в тялото на пациента на някакъв фактор, който активира хемопоезата, понякога налага провеждането на специални изследвания, които изключват наличието на тези причини за хиперплазия на хематопоетичната тъкан.

Клинична картиналевкемията е много разнообразна. В същото време има различни клинични прояви при пациент както с остра, така и с хронична левкемия. прогнозирайте по-нататък клинично протичане, клиничните прояви на левкемия при отделен пациент очевидно няма да бъдат разрешени от нито един опитен клиницист. Практически е невъзможно да се направи това поради факта, че високата морфодинамика и почти повсеместното възможно разпространение на левкемична тъкан в тялото на пациента могат да демонстрират най-разнообразни симптоми, симулиращи, особено при начални етапи, различни видове заболявания. Пример за това е работата на един от основоположниците на руската хематология акад. I. A. Kassirsky, който заедно с колегите си, когато анализира първичните диагнози, с които пациентите са приети в клиниката и при които впоследствие е потвърдена остра левкемия, откри повече от 60 различни нозологични форми, включително сепсис, рак на стомаха, ревматизъм и остър чревна непроходимост, инфаркт на миокарда, ревматоиден артрит, остър менингит и много други заболявания.

В същото време може да се говори за клиниката на левкемия и съвсем просто поради факта, че всички клинични прояви на тези заболявания могат да бъдат комбинирани и разбрани въз основа на разпознаването на основните синдроми, които обикновено се срещат в клиничната картина с един или друг превес в зависимост от вида на левкемията.заболявания. Сред тези синдроминай-честите са следните: 1) общ токсичен синдром (или интоксикация); проявата му е треска, слабост, изпотяване, загуба на тегло, липса на апетит и др.; 2) хеморагичен синдром. Проявите му са изключително разнообразни, включително менорагия, кожни кръвоизливи и кръвоизливи в мозъка; 3) синдром на токсично-некротични лезии на лигавиците на стомашно-чревния тракт; 4) анемичен синдром; 5) синдром на туморен растеж, характеризиращ се с растеж на левкемична тъкан в тялото. Това трябва да включва и увеличаване на лимфните възли, черния дроб, далака, дисфункция на вътрешните органи поради тяхното компресиране или нарушаване на целостта на нарастващата левкемична тъкан.

В допълнение към проявите на тези синдроми, характерни за всички левкемии, някои видове левкемии, по-специално парапротеинемични хемобластози(плазмоцитом, болест на Waldenström, тежки и леки вериги), еритремия, имат редица особености в клиничната картина, които ще бъдат описани в отделни точки. Понякога може да се даде специално оцветяване на клиничната картина на левкемия (лимфен тип). автоимунни реакциипроявява се с хемолитична анемия, треска, кожни промени и др.

Без да се спира на външни проявина всеки от изброените по-горе синдроми, бих искал да отбележа, че през последните години започнаха да се отбелязват прояви в клиничната картина на левкемия, което може да се обясни с цитостатична терапияи удължаване на живота на пациентите с тази патология. Те включват увеличаване на инфекциозните усложнения, които са причина за смърт при почти 40% от пациентите с хронична лимфоцитна левкемия, увеличаване на неврологичните симптоми (особено при пациенти с остра левкемия, наречена коза невролевкемия), както и честото развитие на нефропатия на пикочната киселина при пациенти с левкемия със симптоми на нефролитиаза.

По този начин може да се характеризира клиниката на левкемия най-разнообразни симптоми, което е следствие от разнообразна комбинация от горните синдроми. Разбира се, при някои видове левкемия може да се отбележи преобладаването на един или друг синдром от изброените по-горе, но никой клиницист не може да подценява възможността за включване на някой от тях в клиничната картина за всеки тип левкемия.

Говорейки за левкемия, не можем да не споменем големия напредък, постигнат от съвременната медицина в лечението на тези заболявания. В края на краищата, именно при този вид тумори са получени резултати, които ни позволяват да говорим за фундаментално излекуване на човек от злокачествено неопластично заболяване. Лечението на пациенти с остра лимфобластна левкемия, лимфогрануломатоза ни позволява да се надяваме, че тези успехи ще се разширят и при лечението на други форми на левкемия.

Остри и хронични форми на левкемия са придружени от същото очни проявипричинени от повишен вискозитет на кръвта, хипоксия и левкемична тъканна инфилтрация. Тези промени включват образуването на микроаневризми в съдовете на ретината, кръвоизливи и клетъчна инфилтрация на хориоидеята, ретината, зрителния нерв и периорбиталните структури. Инфилтрацията на менингите може да доведе до парализа на екстраокуларните мускули и развитие на конгестивен диск. Също така е описана инфилтрация на клепачите, конюнктивата, орбиталната тъкан с развитието на екзофталм.

Офталмоскопията разкрива блед фон на фундуса. Вените на ретината са разширени, извити и често се наблюдават белезникави ивици в ретината по хода им, представляващи периваскуларна левкемична инфилтрация. Артериите са много по-малко променени от вените.

Размерът и формата на кръвоизливите варират. Те могат да бъдат дълбоки, повърхностни или дори преретинални. Не е необичайно да видите бяла зона в центъра на кръвоизлив в ретината, причинен от натрупването на левкоцити. В най-тежките случаи се появяват исхемични лезии на вата в слоя на нервните влакна, изразен оток на диска на зрителния нерв и перипапиларната ретина и новообразувани ретинални съдове.

Промени в очното дънопри левкемия се срещат в около 70% от случаите, особено често при остри форми. Тежестта на промените повече или по-малко корелира с тежестта на заболяването и ефективно лечениеосновното заболяване се подобрява и състоянието на очните дъна.

Полицитемия

Терминът "политемия" включва група заболявания, които се проявяват чрез увеличаване на масата на червените кръвни клетки в тялото, т.е. увеличаване на техния обем на 1 kg телесно тегло. Броят на еритроцитите в 1 mm3 кръв с полицитемия се повишава до 7-10 милиона, а съдържанието на хемоглобин до 180-240 g / l. Има "истинска" полицитемия (еритремия, болест на Wakez) и вторична (симптоматична) еритроцитоза.

еритремия- първичен миелопролиферативен заболяване на хемопоетичната система, която се основава на тотална хиперплазия на клетъчните елементи на костния мозък, особено на неговия зрителен зародиш. Следователно повишеното съдържание на левкоцити (до 9000-15 000 милиона на 1 mm3 кръв) и тромбоцити (до 1 милион или повече) в кръвта, заедно с по-забележимо увеличение на броя на еритроцитите, е много характерно признак на еритремия. G. F. Stroebe (1951) идентифицира три хематологични варианта на еритремия: 1) без значително увеличение на броя на левкоцитите и промени в кръвната картина; 2) с умерена левкоцитоза, неутрофилия и пробождане; 3) с висока левкоцитоза, неутрофилия и изместване на кръвната картина към миелоцитите. При "истинска" полицитемия се откриват признаци на миелофиброза и остеомиелосклероза с миелоидна метаплазия на далака. Както при други миелопролиферативни заболявания, в кръвния серум на пациенти с полицитемия се наблюдава повишаване на концентрацията на алкална фосфатаза, пикочна киселина и витамин B12. Клиничната картина на истинската полицитемия варира в зависимост от фазата на заболяването и тежестта на протичането.

В напреднала, всъщност еритремична фаза на заболяването Характерни симптоми са: 1) обезцветяване на кожата и видимите лигавици; 2) уголемяване на далака и черния дроб; 3) повишено кръвно налягане; 4) тромбоза и кръвоизлив.

Кожата се променяпри по-голямата част от пациентите. Те придобиват червено-цианотичен оттенък. Особено ясно се променя оцветяването на бузите, върховете на ушите, устните и дланите. Подчертаваме, че цветът на кожата е доминиран от червен тон, но не ярък, а черешов. Видимите лигавици на устните, езика и мекото небце придобиват подобен нюанс. Съдовете на склерата са видимо инжектирани (симптом на заешко око). По бузите, устните, върха на носа, особено при жените, често се срещат телеангиектазии.

Много характерен симптомеритремия е спленомегалия, което е свързано с неговата миеломна метаплазия и повишено кръвоснабдяване. Пациентите с полицитемия вера обикновено увеличен и черен дроб. Увеличаването на размера му също е свързано с повишено кръвоснабдяване, миелоидна метаплазия, растеж съединителната тъкандо развитието на цироза или тромбоза на интрахепаталните вени (синдром на Budd-Chiari). При редица пациенти протичането на заболяването се усложнява от развитието на холелитиаза и хроничен холецистохепатит. Характерната за пациентите с еритремия жлъчна пленохромия води до развитието на тези усложнения.

почти половината от пациентите с еритремияоткрива се хипертония, чиято патогенеза се разглежда от гледна точка на компенсаторна реакция на тялото в отговор на намаляване на ударния и минутния обем на кръвта, повишаване на неговия вискозитет и повишаване на периферното съпротивление (А. В. Демидова, Е. М. Щербак). Комбинацията от високо кръвно налягане с увеличен далак е основен признак на полицитемия вера. Ако в същото време масата на еритроцитите се увеличи при пациента, тогава диагнозата полицитемия става неоспорима.

Характеризира се с парадоксалност чувствителност на пациенти с полицитемияи тромбоза (големи артериални и венозни съдове на мозъка, сърцето, черния дроб и далака, малки съдове на ръцете и краката) и повишено кървене (от язва на стомаха и дванадесетопръстника, след екстракция на зъби, кожни кръвоизливи и кървене от лигавиците). Причината за кървене при истинска полицитемия е увеличаване на масата на циркулиращата кръв с препълване на кръвоносните съдове и паретично разширение на капилярите, както и дефицит на плазмени коагулационни фактори, по-специално фибриноген [Machabeli M. S., 1962], серотонин [Matveenko JI. А., 1965].

Развитието на тромбоза при еритремиясвързани с повишаване на вискозитета на кръвта, забавяне на кръвния поток, увеличаване на броя на тромбоцитите и еритроцитите, със склеротична лезия на стените на кръвоносните съдове и обща хиперкоагулация на кръвта.
При пациенти с еритремия често се засягат бъбреците (в тях се развиват инфаркти поради съдова тромбоза или нефролитиаза в резултат на нарушение на пуриновия метаболизъм, което е характерно за миелопролиферативните заболявания).

Истинска полицитемия характеризиращ се с голяма продължителносткоето може да бъде леко, умерено или тежко. В развитието на болестта се разграничават три периода или фази. Първата фаза на заболяването за дълъг период може да бъде латентна или с леки клинични симптоми. В ранните стадии заболяването често се бърка с хипертония.

Описаната по-горе клинична картина характеризира разширената втора, така наречената еритремична фаза. И в тази фаза протичането на заболяването може да бъде разнообразно.

Терминалната фаза се характеризира с развитие на вторична шелофиброза с анемия и изчезване на външни признаци на еритремия или развитие на остра хемоцитобластоза, по-рядко ретикулоза.

За разлика от истинската полицитемия, вторичната еритроцитоза не е независима нозологична единица, а само симптоми на други заболявания. Увеличаването на броя на еритроцитите и хемоглобина не е свързано с пролиферативен процес в костния мозък, а с неговото функционално дразнене (абсолютна еритроцитоза) или с удебеляване на кръвта без увеличаване на еритропоезата (относителна еритроцитоза). Класификацията по-долу показва основните видове вторична еритроцитоза, техните възможности за протичане, основните патогенетични механизми, лежащи в основата на тяхното развитие и специфични заболяванияпридружено от развитие на вторична еритроцитоза.

Най-забележимият симптом на полицитемия е изобилие на лицето и конюнктивата. Конюнктивалните и еписклералните съдове, особено вените, са разширени, извити, наситено червени. Съдовете на ретината имат същия вид (фиг. 35).

Ориз. 35.Очното дъно при полицитемия.

Привлича вниманието тъмночервен цвят на фундуса. Оптичният диск също е необичайно червен. Често е възможно да се наблюдава повече или по-слабо изразен оток на диска на зрителния нерв и перипапиларната ретина и единични кръвоизливи.

В някои случаи се развива оклузия централна венаретината. Оклузията изглежда непълна. Прогнозата в такива случаи обикновено е благоприятна, във всеки случай много по-добра, отколкото при оклузия на централната ретинална вена с друга етиология.

Парапротеинемия

Тази група заболявания включва предимно миелом(парапротеинемична ретикулоза на плазмени клетки или болест на Rusticki) и макроглобулинова ретикулолимфоматоза(болест на Waldenström или макроглобулинемична пурпура).

множествена миеломае системно заболяване на кръвта от туморно-хиперпластичен тип със злокачествена пролиферация на клетки от ретикулоплазмен тип. Това е левкемия-ретикулоза, по-специално плазменоклетъчна пара- (или пато-) протеинемична ретикулоза.

В зависимост от преобладаващия клетъчен тип, три вида миелом: 1) ретикулоплазмоцитом, 2) плазмобластом и 3) плазмоцитом.

протеинурия- много често срещан симптом на мултиплен миелом. По правило микромолекулен протеин (протеин на Bence-Jones) се екскретира с урината. Протеинурията е свързана с развитието на миеломна нефропатия - парапротеинемична нефроза, обикновено завършваща със смърт със симптоми на азотемия и уремия.

С висока концентрация на протеин в кръвта е свързана и характерна за мултиплен миелом висок вискозитет на кръвта.

Болест на Waldenströmпонастоящем се счита за макроглобулинова ретикулолимфоматоза, чиято характерна черта е способността синтезират макроглобулини: в кръвта се появяват глобулини с молекулно тегло над 1 000 000. Боледуват предимно възрастни хора. В клиничната практика преобладава хеморагичният синдром, понякога с изключително тежко кървене от носа. Механизмът на хеморагичния синдром е сложен и не е напълно изяснен. Предполага се, че това е свързано, от една страна, с непълноценността на тромбоцитите, взаимодействащи с макроглобулините, и от друга страна, с повишената пропускливост на стените на кръвоносните съдове поради тяхната инфилтрация с патологични протеини, висок вискозитет на кръвта и интраваскуларен аглутинация на еритроцитите.

Разпределете основноскелетни форми и скелетно-висцерални форми на заболяването. В патогенетичен план клиничната картина на заболяването се свежда до два синдрома, а именно увреждане на костите и патология на кръвните протеини. Увреждането на костите се проявява с болка, фрактури и развитие на тумори. Особено често се засягат гръбначният стълб, тазовите кости, ребрата и черепът с развитието на съответна неврологична симптоматика.

Висцералната патология се проявявазасягащи главно черния дроб, далака, лимфните възли и бъбреците. Развитието му е свързано както със специфична клетъчна инфилтрация на тези органи, така и с изразени промени в кръвните протеини, с натрупването в кръвта на анормален протеин - парапротеин, продуциран от миеломни клетки. При миелома протеинемията може да достигне 12-18 g%.

ретинопатияв началните форми на мултиплен миелом и болестта на Waldenström отсъства. При редица пациенти очното дъно е своеобразна картина на fundus paraproteinemicus. Характеризира се с разширяване на вените на ретината и увеличаване на тяхната изкривеност. Артериите също се разширяват, но в много по-малка степен. След това се появява симптом на декусация (притискане на вената под артерията), микроаневризми, оклузия на малки вени, кръвоизливи в ретината. В някои случаи има и памучни огнища в слоя на нервните влакна на ретината и подуване на главата на зрителния нерв.

Смята се, че са свързани промени в ретинатакакто с хиперпарапротеинемия, така и с висок вискозитет на кръвта. В азотемичния стадий на заболяването се развива ретинопатия, която е характерна за хроничните бъбречни заболявания.

Що се отнася до промените в съдовете на ретината, тяхната връзка с повишения вискозитет на кръвната плазма е експериментално доказана. След въвеждането на декстран с висока относителна маса в кръвта на маймуни, в очното дъно бяха открити разширени и извити ретинални съдове, особено вени, микроаневризми и кръвоизливи.

Миеломът може да засегнесъщо костите на орбитата, клепачите, слъзната жлеза, слъзната торбичка и конюнктивата, инфилтрират склерата, ириса, хориоидеята, ретината и зрителния нерв. Тези лезии обаче не са свързани с повишен вискозитет на кръвта.

Хеморагична диатеза

Към такива се отнася хеморагичната диатеза патологични състояния, които се появяват в повишено кървенепри липса на значително увреждане на съдовата стена, т.е. кървенето се развива в ситуации, когато други здрави хора в това отношение не ги имат.

Важност на проблемахеморагичната диатеза е много висока. Първо, това се дължи на факта, че броят на хората, страдащи от повишено кървене в света, надхвърли шестцифрената цифра. Второ, хората, страдащи от хеморагична диатеза, не могат да се считат за пълноправни членове на обществото, тъй като техните потенциални способности са рязко ограничени както от анемията, която често съпътства тази патология, така и от онези дейности, които предпазват съдовете на пациента от различни увреждания.

Трето, важността на информацията за наличието на хеморагична диатеза при пациенти се определя от факта, че много форми на това страдание са скрити или се проявяват слабо, като имат моносимптомна клиника. Ако е необходимо хирургични интервенции, дори и такива незначителни като екстракция на зъби или тонзилектомия, както и при предписване на някои лекарства, като ацетилсалицилова киселина, хеморагичната диатеза може да застраши самия живот на пациента.

Патогенезата на хеморагичната диатеза вече може да се счита за доста добре проучена. Както е известно, ограничаване на кървенетопри здрав човеккогато съдовата стена е увредена, тя се осъществява поради следните механизми: свиване на съда на мястото на неговото увреждане, утаяване на циркулиращите тромбоцити на мястото на увреждане на съда и образуването на първична хемостатична запушалка от тях и фиксирането му с фибринова стена с образуването на крайната "вторична" хемостатична тапа. Нарушаването на някой от тези механизми води до нарушаване на процеса на хемостаза и развитие на хеморагична диатеза.

Съвременните идеи за механизмите на кръвосъсирването ни позволяват да предложим следната работна класификация на хеморагичната диатеза.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА ХЕМОРАГИЧНА ДИАТЕЗА

I. Хеморагична диатезапоради дефект в прокоагуланти (хемофилия):
а) недостатъчно количествоедин или повече фактори, участващи в образуването на фибрин;
б) недостатъчна активност на прокоагулантните фактори;
в) наличието на инхибитори на отделни прокоагуланти в кръвта на пациента.
II. Хеморагична диатезапричинени от дефект в тромбоцитната връзка на хемостазата:
а) недостатъчен брой тромбоцити (тромбоцитопения);
б) функционална непълноценност на тромбоцитите (тромбоцитопатия);
в) комбинация от количествена и качествена патология на тромбоцитите.
III. Хеморагична диатеза, проявяваща се в резултат на прекомерна fpbrinolysis:
а) ендогенни;
б) екзогенни.
IV. Хеморагична диатезапроявява се в резултат на патология на съдовата стена:
а) вродени;
б) закупени.
V. Хеморагична диатезаразвиващи се в резултат на комбинация от няколко причини (тромботичен хеморагичен синдром, болест на фон Вилебранд).

Повечето обща кауза хеморагичната диатеза е дефект в тромбоцитната връзка на хемостазата, което е причина за кървене при 80% от пациентите [Marquardt F., 1976]. В групата на пациентите с хеморагична диатеза, развиваща се с недостатъчност на прокоагулантната връзка на хемостазата, най-често се диагностицират хемофилия А (65-80%), хемофилия В (13-18%) и хемофилия С (1,4-9%). .

Исторически се случи така, че хеморагичната диатеза, причинена от дефект на образуване на фибрин. Сега е известно, че образуването на фибрин се осигурява от правилното взаимодействие на прокоагулантните протеини, повечето от които имат свой собствен номер, обозначен с римска цифра. Има 13 вещества, включително фибриноген (фактор I), протромбин (II), проакцелерин-акцелерин (V), проконвертин (VII), антихемофилен глобулин А (VIII), фактор на Кристмас (IX), фактор на Stuart-Prawer (X), плазмен тромбопластинов прекурсор (XI), фактор на Hageman (XII), стабилизиращ фибрин фактор (XIII). Освен тях три наскоро открити фактора нямат цифрово обозначение. Това са факторите Fletcher, Fitzgeralz и Passova.

Количествен или качествен дефект на някой от горните прокоагуланти, както и появата на инхибитор на този фактор в кръвта на пациент, може да причини хеморагично състояние при пациент.

Голям брой от тези състояния, който се доближава до числото 30, както и голямото сходство на техните клинични прояви ни позволяват да обединим тези заболявания под общото наименование " хемофилия».

Характеризира се хемофилияобширни, дълбоки, обикновено изолирани, спонтанни синини и хематоми, чести кръвоизливи в ставите с изключително рядко развитие на кожата и лигавиците "пурпура" в редки и леки кръвоизливи с повърхностни кожни лезии. Грубите лабораторни тестове показват удължаване на времето на съсирване при липса на нарушено време на кървене. Практикуващите трябва ясно да разберат, че точната диагноза на причината за хеморагична диатеза е възможна само с използването на специални лабораторни методиизследвания, без които адекватната терапия е почти невъзможна.

Сред хеморагичните диатези, които се развиват с непълноценност на тромбоцитната връзка на хемостазата, най-често срещаните са тези, причинени от намаляване на броя на тромбоцититев кръвния поток на пациента. Тези състояния, наречени синдром на Werlhof, са разнородни по своята причина. Броят на тромбоцитите може да намалее както в резултат на образуването на автоантитела срещу тях (автоимунна тромбоцитопения), така и в резултат на тяхното неправилно образуване в костния мозък. Възможна е и непълноценност на тромбоцитната мембрана и тяхната цитолиза.

Вниманието на клиницистите през последните години е приковано към такива хеморагични състояния; които са причинени от функционалната непълноценност на тромбоцитите, които не са в състояние да осигурят пълноценна хемостаза дори при достатъчен брой от тях в кръвния поток на пациента. След като такава патология е описана за първи път от Glyantsman, голям бройпатологични форми, които са причинени от нарушение на един или друг етап от образуването на тромбоцитната запушалка, извършвано от тромбоцитите: тяхната адхезия, агрегация, активиране на прокоагулантната връзка, ретракция на кръвния съсирек.

Откриването на тези дефекти, идентифицирането на техните комбинации с някои други прояви на заболяването доведе до описанието на редица отделни нозологични форми. В същото време изследването на функцията на тромбоцитите при редица описани заболявания позволи да се отбележи липсата на връзка между нарушенията на функцията на тромбоцитите и други симптоми, които не са свързани с хемостазата.

Различни комбинации от дефекти във функциите на тромбоцитите позволяват да се говори за наличието на едно цяло групи тромбоцитопатии, проявяваща се чрез голямо разнообразие от съединения, нарушения на функциите на тромбоцитите като адхезия, агрегация, реакция на освобождаване, активиране на прокоагуланти, ретракция. При изясняване на причината за хеморагична диатеза е необходимо подробно изследване както на количественото, така и на качественото състояние на тромбоцитите в лабораторията.

Клиничната картина на тези заболявания се характеризира с често продължително кървенес повърхностни кожни лезии, чести кожни и лигавични "пурпури", докато кръвоизливи в ставите, спонтанни синини и хематоми са доста редки.

Дефекти на хемостазата, причинени от патологията на съдовата стена, се диагностицират доста лесно в случаите, когато тази патология е достъпна за визуално наблюдение: с болест на Rendu-Osler, синдром на Ehlers-Danlos, болест на Hippel-Lindau, синдром на Kasabach-Merritt и др. има индикации, че хеморагичната диатеза може да се развие с непълноценност на колагена на съдовата стена и в резултат на това нарушена адхезия на тромбоцитите. Тази патология обаче може да бъде диагностицирана само с помощта на сложни лабораторни методи.

Напоследък много внимание привличат клиницистите случаи на кръвоизливпри пациенти с множествена микротромбоза на капилярите на вътрешните органи. Тези състояния се наричат ​​тромбохеморагичен синдром. Неговата патогенеза се обяснява с факта, че при масивно бързо образуване на тромб в съсирек се консумират много фактори на кръвосъсирването, особено тромбоцитите и фибриногена. В допълнение, хипоксията на съдовата стена води до освобождаване на голям брой плазминогенни активатори в кръвния поток и повишаване на фибринолитичната активност на кръвта. Диагнозата на тези състояния е много важна, тъй като изисква "парадоксалното" използване на антикоагуланти за лечение на кръвоизливи.

По време на проучването бяха открити интересни открития патогенеза на кървенепри пациенти с болест на von Willebrandt, която се характеризира с комбинация от симптоми, отразяващи нарушения както на прокоагулантната, така и на тромбоцитната хемостаза. Установено е, че антигенът фактор VIIIе от съществено значение за задействане на адхезията на тромбоцитите към увредената повърхност и показа важността на връзката на тези водещи механизми за спиране на кървенето.

Голямото разнообразие от причини за хеморагична диатеза, създаването на специфични методи за лечение на тези състояния задължават практикуващите да проучат подробно въпросите на диагностиката и лечението на пациенти с повишено кървене.

Най-честите очни прояви при пурпурата са подкожни и конюнктивални кръвоизливи. Кръвоизливите в ретината са много редки. В случаите, когато има такива, кръвоизливите се намират в слоя на нервните влакна. Трябва да се има предвид, че при нараняване на окото, включително хирургично, е възможно обилно кървене, особено при хемофилия.

И пример за заболяване на кръвта, причинено от промяна в структурата и функциите на клетъчните елементи, е сърповидно-клетъчна анемия, синдром на мързеливи левкоцити и др.

Анализ на урината. Провежда се за идентифициране съпътстваща патология(заболявания). Кръвопускането се извършва с цел нормализиране на броя на кръвните клетки и намаляване на неговия вискозитет. Преди кръвопускането се предписват лекарства, които подобряват притока на кръв и намаляват съсирването на кръвта.

В кръвта се появява излишък от червени кръвни клетки, но броят на тромбоцитите и неутрофилните левкоцити също се увеличава (в по-малка степен). Клиничните прояви на заболяването са доминирани от прояви на плетора (плетора) и усложнения, свързани със съдова тромбоза. Езикът и устните са синкавочервени, очите са кръвясали (конюнктивата на очите е хиперемирана). Това се дължи на прекомерното кръвоснабдяване и участието на хепатолиеналната система в миелопролиферативния процес.

Пациентите имат склонност към образуване на кръвни съсиреци поради повишен вискозитет на кръвта, тромбоцитоза и промени в съдовата стена. Наред с повишеното съсирване на кръвта и тромбозата при полицитемия се наблюдават кървене от венците и разширени вени на хранопровода. Лечението се основава на намаляване на вискозитета на кръвта и борба с усложненията - тромбоза и кървене.

Кръвопускането намалява обема на кръвта и нормализира хематокрита. Резултатът от заболяването може да бъде развитието на миелофиброза и цироза на черния дроб и с прогресивна анемия от хипопластичен тип, трансформацията на заболяването в хронична миелоидна левкемия.

Типични примери за заболявания на кръвта, причинени от промяна в броя на клетъчните елементи, са например анемия или еритремия (увеличен брой червени кръвни клетки в кръвта).

Синдроми на заболявания на кръвта

Болестите на кръвоносната система и болестите на кръвта са различни имена за една и съща група патологии. Но заболяванията на кръвта са патология на нейните непосредствени компоненти, като червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцити или плазма.

Хеморагична диатеза или патология на системата за хемостаза (нарушения на кръвосъсирването); 3. Други кръвни заболявания (заболявания, които не принадлежат нито към хеморагична диатеза, нито към анемия, нито към хемобластоза). Тази класификация е много обща, като всички кръвни заболявания се разделят на групи в зависимост от това кой общ патологичен процес е водещ и кои клетки са засегнати от промените.

Втората по честота анемия, свързана с нарушение на синтеза на хемоглобин и еритроцити, е форма, която се развива при тежки хронични заболявания. Хемолитичната анемия, причинена от повишено разпадане на червените кръвни клетки, се разделя на наследствена и придобита.

Синдром на анемия

II A - полицитемичен (т.е. с увеличаване на броя на всички кръвни клетки) етап. В общия кръвен тест се наблюдава увеличение на броя на еритроцитите, тромбоцитите ( тромбоцити), левкоцити (с изключение на лимфоцити). При палпация (опипване) и перкусия (почукване) се установява увеличение на черния дроб и далака.

Броят на левкоцитите (белите кръвни клетки, нормата е 4-9x109 g / l) може да бъде увеличен, нормален или намален. Броят на тромбоцитите (тромбоцитите, чиято адхезия осигурява съсирването на кръвта) първоначално остава нормален, след това се увеличава и след това отново намалява (нормално 150-400x109 g / l). Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR, неспецифичен лабораторен показател, който отразява съотношението на сортовете кръвен протеин) обикновено намалява. Ехография(ултразвук) на вътрешните органи оценява размера на черния дроб и далака, тяхната структура за увреждане от туморни клетки и наличие на кръвоизливи.

Болести на кръвоносната системасъставляват съдържанието на клиничната хематология, чиито основатели у нас са I.I. Мечников, С.П. Боткин, М.И. Аринкин, А.И. Крюков, И.А. Касиер. Тези заболявания се развиват в резултат на дисрегулация на хемопоезата и разрушаване на кръвта, което се отразява в състава на периферната кръв. Следователно, въз основа на данните от изследването на състава на периферната кръв, може грубо да се прецени състоянието на хематопоетичната система като цяло. Можем да говорим за промени в червените и белите микроби, както и в кръвната плазма - както количествени, така и качествени.

Промени червено кълнове кръвоносните системи могат да бъдат представени чрез намаляване на съдържанието на хемоглобин и броя на червените кръвни клетки (но не- mii) или тяхното увеличение (истинска полицитемия,или еритремия);нарушение на формата на еритроцитите - еритроцитопатии(микросфероцитоза, овалоцитоза) или синтез на хемоглобин - хемоглобинопатии,или хемоглобинози(таласемия, сърповидноклетъчна анемия).

Промени бяло кълнове кръвоносните системи могат да докосват както левкоцитите, така и тромбоцитите. Броят на левкоцитите в периферната кръв може да се увеличи (левкоцитоза)или намаляване (левкопения),те могат да приемат качествата на туморна клетка (хемобластоза).Също така можем да говорим за увеличаване на броя на тромбоцитите (тромбоцитоза)или за намаляването им (тромбоцитопения)в периферната кръв, както и промени в тяхното качество (тромбоцитопатия).

Промени кръвна плазмазасягат главно неговите протеини. Техният брой може да се увеличи. (хиперпротеинемия)или намаляване (хипопротеинемия);качеството на плазмените протеини също може да се промени, тогава говорят за диспротеинемии.

Най-пълната картина на състоянието на хемопоетичната система се дава от изследването пунктат на костния мозък (гръдна кост) и трепанобиопсия (илиачен гребен), които намират широко приложение в хематологичната клиника.

Заболяванията на кръвоносната система са изключително разнообразни. Най-висока стойностимате анемия, хемобластози (туморни заболявания, произтичащи от хематопоетични клетки), тромбоцитопения и тромбоцитопатия.

анемия

анемия(гр. ан- отрицателен префикс и хайма- кръв), или анемия,- група заболявания и състояния, характеризиращи се с намаляване на общото количество хемоглобин; обикновено се проявява в намаляване на съдържанието му на единица обем кръв. В повечето случаи анемията е придружена от намаляване на броя на червените кръвни клетки на единица обем кръв (с изключение на желязодефицитни състоянияи таласемия). При анемия в периферната кръв често се появяват еритроцити с различни размери. (пойкилоцитоза),форми (анизоцитоза),различна степен на цвят (хипохромия, хиперхромия);понякога се намират в еритроцитите включване- базофилни зърна (т.нар. телца на Джоли), базофилни пръстени (т.нар. Кабо пръстени) и др. При някои анемии кръвта ядрени представители(еритробласти, нормобласти, мегалобласти) и незрели форми(полихроматофили) на еритроцитите.

Въз основа на изследването на пунктата на гръдната кост може да се прецени състоянието (хипер-или хипорегенерация)и тип еритропоеза (еритробластен, нормобластен, мегалобластен),характерни за някаква форма на анемия.

Етиология и патогенеза.Причините за анемия могат да бъдат загуба на кръв, недостатъчна еритропоетична функция на костния мозък, повишено разрушаване на кръвта.

При загуба на кръв анемията възниква, когато загубата на червени кръвни клетки в кръвта надвишава регенеративния капацитет на костния мозък. Същото трябва да се каже и за кръвоизлив, тези. хемолиза, които могат да бъдат свързани с екзогенни и ендогенни фактори. Недостатъчност на еритропоетична функция на костния мозък зависи от дефицита на необходимите за нормалното кръвообразуване вещества: желязо, витамин B 12, фолиева киселина (т.нар. дефицитна анемия)или от неусвояването на тези вещества от костния мозък (т.нар арестична анемия).

Класификация.В зависимост от етиологията и главно патогенезата, има три основни групи анемии (G.A. Alekseev, 1970): 1) поради загуба на кръв (постхеморагична анемия); 2) поради нарушено кръвообразуване; 3) поради повишено разрушаване на кръвта (хемолитична анемия). Във всяка група се разграничават форми на анемия. Според характера на протичането на анемията те се делят на остърИ хроничен.В съответствие с морфологичното и функционално състояние на костния мозък, което отразява неговите регенеративни способности, анемията може да бъде регенеративни, хипорегенеративни, хипопластични, апластични, диспластични.

Анемия поради загуба на кръв (постхеморагична)

Анемия поради загуба на кръвможе да бъде остър или хроничен.

Остра постхеморагична анемиянаблюдава се след масивно кървене от съдовете на стомаха с пептична язва, от язва на тънките черва с коремен тиф, с разкъсване на фалопиевата тръба в случай на извънматочна бременност, корозия на клон на белодробната артерия с белодробна туберкулоза , разкъсване на аневризма на аортата или нараняване на нейната стена и големи клони, излизащи от аортата.

Колкото по-голям е калибърът на засегнатия съд и колкото по-близо до сърцето е разположен, толкова по-животозастрашаващо е кървенето. Така че, при разкъсване на аортната дъга, е достатъчно да загубите по-малко от 1 литър кръв, за да настъпи смърт поради рязко спадане на кръвното налягане и дефицит на пълнене на сърдечните кухини. Смъртта в такива случаи настъпва преди кървенето на органите, а при аутопсията на труповете анемизацията на органите е едва забележима. При кървене от малки съдове смъртта обикновено настъпва, когато се загуби повече от половината от общото количество кръв. В такива случаи постхеморагична анемияотбелязва се бледност на кожата и вътрешните органи; постморталните отеци са слабо изразени.

Патологична анатомия. Ако кървенето се оказа нефатално, тогава загубата на кръв се компенсира поради регенеративни процеси в костния мозък. Плоски и епифизни клетки на костния мозък тръбести костиинтензивно се размножават, костният мозък става сочен и ярък. Мастният (жълт) костен мозък на тубуларните кости също става червен, богат на еритропоетични и миелоидни клетки. В допълнение, огнища на екстрамедуларна (екстрамедуларна) хематопоеза се появяват в далака, лимфните възли, тимуса, периваскуларната тъкан, клетъчната тъкан на хилуса на бъбреците, лигавиците и серозните мембрани и кожата.

Хронична постхеморагична анемиясе развива, когато има бавна, но продължителна загуба на кръв. Това се наблюдава при малко кървене от разпадащ се тумор на стомашно-чревния тракт, кървяща стомашна язва, хемороидални вени на червата, от маточната кухина, с хеморагичен синдром, хемофилия и др.

Патологична анатомия. Кожата и вътрешните органи са бледи. Костен мозък от плоски кости от обичайния тип; в костния мозък на тръбните кости се наблюдават явления на регенерация и трансформация на мастния мозък в червен, изразени в една или друга степен. Често има множество огнища на екстрамедуларна хематопоеза. Във връзка с хроничната загуба на кръв възниква хипоксия на тъканите и органите, което води до развитие на мастна дегенерация на миокарда, черния дроб, бъбреците и дегенеративни промени в мозъчните клетки. Има множество петехиални кръвоизливи в серозните и лигавичните мембрани, във вътрешните органи.

Анемия поради нарушено кръвообразуванеса представени от т. нар. дефицитна анемия, възникваща при липса на желязо, витамин В12, фолиева киселина, хипо- и апластична анемия.

Анемия поради недостиг на желязо или желязодефицитна анемия.Те могат да се развият предимно при недостатъчен прием на желязо от храната. (алиментарна желязодефицитна анемия в детска възраст).Срещат се и при екзогенен дефицит на желязо поради повишени нужди на организма при бременни и кърмещи жени, при някои инфекциозни заболявания, при момичета с "бледа урина" (ювенилна хлороза).Желязодефицитната анемия може да се основава и на дефицит на резорбция на желязо, който възниква при заболявания на стомашно-чревния тракт, както и след резекция на стомаха. (гастична анемия)или червата (антерална анемия).Анемия поради дефицит на желязо хипохромен.

Наскоро разпределете анемия, свързана с нарушен синтезили използване на порфирини.Сред тях има наследствени (Х-свързани) и придобити (интоксикация с олово).

Анемия поради липса на витамин B 12 и/или фолиева киселина.Техен

характеризира перверзията на еритропоезата. Това мегалобластна хиперхромна анемия.

Витамин B 12 и фолиевата киселина са основни фактори за хематопоезата. Витамин В12 навлиза в тялото през стомашно-чревния тракт ( външен фактор). Абсорбцията на витамин B 12 в стомаха е възможна само в присъствието на вътрешния фактор на Castle или гастромукопротеин, който се произвежда от допълнителни клетки на фундалните жлези на стомаха. Комбинацията на витамин B 12 с гастромукопротеин води до образуването на протеиново-витаминен комплекс, който се абсорбира от лигавицата на стомаха и тънките черва, отлага се в черния дроб и активира фолиевата киселина. Доставянето на витамин B 12 и активирана фолиева киселина в костния мозък определя нормалната хормонална еритропоеза и стимулира узряването на червените кръвни клетки.

Ендогенният дефицит на витамин B 12 и / или фолиева киселина поради загуба на секреция на гастромукопротеин и нарушено усвояване на хранителния витамин B 12 води до развитие на пагубенИ злокачествена анемия.

злокачествена анемияза първи път описан през 1855 г. от Addison, през 1868 г. е описан от Birmer (анемия на Адисън-Бирмер).Заболяването обикновено се развива в зряла възраст(след 40 години). Дълго време, преди да се установи ролята на витамин B 12, фолиевата киселина и гастромукопротеина в патогенезата на пернициозната анемия, тя протичаше злокачествено. (злокачествена анемия)и като правило завършва със смъртта на пациентите.

Етиология И патогенеза. Развитието на заболяването се дължи на загуба на секреция на гастромукопротеин поради наследствена непълноценност на фундалните жлези на стомаха, кулминираща в тяхното преждевременно

инволюция (описани са случаи на семейна пернициозна анемия). От голямо значение са автоимунните процеси - появата на три вида автоантитела: първите блокират връзката на витамин В 12 с гастромукопротеина, вторият - гастромукопротеин или комплекса гастромукопротеин - витамин В 12, третият - париеталните клетки. Тези антитела се откриват при 50-90% от пациентите с пернициозна анемия. В резултат на блокадата на гастромукопротеина и витамин В 12, хемопоезата се изкривява, еритропоезата се появява според мегалобластичен тип,и процесите на разрушаване на кръвта преобладават над процесите на хематопоеза.Разпадането на мегалобластите и мегалоцитите се извършва предимно в костния мозък и огнищата на екстрамедуларната хематопоеза дори преди освобождаването на клетките в периферната кръв. Следователно еритрофагоцитозата при анемия на Адисън-Бирмер е особено добре изразена в костния мозък, значителна част от хемоглобиногенните пигменти (порфирин, хематин) не се използват, а само циркулират в кръвта и се екскретират от тялото.

Общата хемосидероза е свързана с разрушаването на червените кръвни елементи и с нарастващата хипоксия - мастна дегенерацияпаренхимни органи и често общо затлъстяване. Липсата на витамин B 12 води до промени в образуването на миелин в гръбначния мозък.

Патологична анатомия. Външният преглед на трупа определя бледността на кожата (кожа с лимоненожълт оттенък), жълтеникавостта на склерата. Подкожният мастен слой обикновено е добре развит. Трупните отоци не са изразени. Количеството кръв в сърцето и големи съдовенамалена, водниста кръв. Точковидни кръвоизливи се виждат по кожата, лигавиците и серозните мембрани. Вътрешните органи, особено далака, черния дроб, бъбреците, на среза на ръждив външен вид (хемосидероза). Промените са най-силно изразени в стомашно-чревния тракт, костите и гръбначния мозък.

IN стомашно-чревния тракт има атрофични промени. език гладки, лъскави, сякаш полирани, покрити с червени петна. Микроскопското изследване разкрива рязка атрофия на епитела и лимфоидните фоликули, дифузна инфилтрация на субепителната тъкан с лимфоидни и плазмени клетки. Тези промени се наричат глосит на ловеца(на името на Гюнтер, който първи описва тези промени). Лигавицата на стомаха (фиг. 127), особено дъното, изтънена, гладка, лишена от гънки. Жлезите са намалени и разположени на значително разстояние една от друга; епителът им е атрофичен, запазват се само основните клетки. Лимфоидните фоликули също са атрофични. Тези промени в стомашната лигавица завършват със склероза. В лигавицата червата развиват се същите атрофични изменения.

Черен дроб увеличен, плътен, на разреза има кафяво-ръждив оттенък (хемосидероза). Отлаганията на желязо се откриват не само в стелатните ретикулоендотелиоцити, но и в хепатоцитите. Панкреас плътен, склеротичен.

Ориз. 127.Злокачествена анемия:

а - атрофия на стомашната лигавица; b - костен мозък (трепанобиопсия); много мегалобласти сред клетъчните елементи

Костен мозък плоски кости пурпурночервени, сочни; в тръбните кости прилича на малиново желе. В хиперпластичния костен мозък преобладават незрели форми на еритропоеза - еритробласти, нормобластии най-вече мегалобластите(виж фиг. 127), които също са в периферната кръв. Тези кръвни елементи се подлагат на фагоцитоза от макрофаги (еритрофагия) не само в костния мозък, но и в далака, черния дроб и лимфните възли, което води до развитие на обща хемосидероза.

далак увеличена, но леко отпусната, набръчкана капсула, тъкан розово-червена, с ръждив оттенък. Хистологичното изследване разкрива атрофични фоликули с леки зародишни центрове, а в червената пулпа - огнища на екстрамедуларна хематопоеза и голям брой сидерофаги.

Лимфните възли неразширени, меки, с огнища на екстрамедуларна хематопоеза, понякога изместващи лимфоидната тъкан в значителна степен.

в гръбначния мозък, особено в задните и страничните колони, разпадането на миелина и аксиалните цилиндри е изразено.

Този процес се нарича фуникуларна миелоза.Понякога в гръбначния мозък се появяват огнища на исхемия и омекване. Същите промени рядко се наблюдават в кората на главния мозък.

Курсът на анемията на Addison-Birmer обикновено е прогресивен, но периодите на обостряне на заболяването се редуват с ремисии. През последните години както клиничните, така и морфологична картиназлокачествена анемия

поради лечение с витамин B 12 и препарати от фолиева киселина се е променило драстично. Смъртните случаи са редки.

Дефицитът на гастромукопротеин е свързан с развитието пернициозна В12 дефицитна анемияс рак, лимфогрануломатоза, сифилис, полипоза, корозивен гастрит и други патологични процеси в стомаха. При тези патологични процеси в стомаха отново се появяват възпалителни, дистрофични и атрофични промени в жлезите на дъното с нарушение на секрецията на гастромукопротеин и ендогенен дефицит на витамин В 12 . Същият генезис има злокачествена анемия, която се появява няколко години след отстраняването на стомаха. (стомашна B^-дефицитна анемия).

Малабсорбцията на витамин B12 и/или фолиева киселина в червата е в основата на редица При 12 (фолиево)дефицитни анемии.Това е червей- дифилоботриоза- анемия с инвазия с широка тения, анемия със спру - спру анемия,както и анемия след резекция на тънките черва - анентерична В12 (фолиева) дефицитна анемия.

Причината за развитието на В12 (фолиева) дефицитна анемия може да бъде и екзогенен дефицит на витамин В12 и / или фолиева киселина от хранителен характер, например при деца по време на кърмене козе мляко (хранителна анемия)или когато приемате определени лекарства (лекарствена анемия).

Хипо- и апластични анемии.Тези анемии са резултат от дълбоко инхибиране на хемопоезата, особено на младите елементи на хематопоезата.

причина развитие на такава анемия може да бъде както ендогенни, така и екзогенни фактори. Между ендогенен фактори страхотно мястозаемат наследствена, която е свързана с развитието на фамилна апластична анемия (Fanconi) и хипопластична анемия (Ehrlich).

Фамилна апластична анемия(Fanconi) е много рядко, обикновено при деца, по-често при няколко членове на семейството. Тежката хронична хиперхромна анемия се характеризира с мегалоцитоза, ретикулоцитоза и микроцитоза, левко- и тромбопения, кръвоизливи, аплазия на костния мозък. Често се комбинира с малформации.

хипопластична анемия(Erlich) има остро и подостро протичане, характеризиращ се с прогресивна смърт на активния костен мозък, придружен от кървене, понякога с добавяне на сепсис. В кръвта се наблюдава намаляване на броя на всички кръвни клетки без признаци на регенерация.

За ендогенен хипо- и апластични анемии, най-характерната лезия еритробластен зародиш кръв (еритрон) със загуба на способността на костния мозък да се регенерира. Настъпва смъртта на активния костен мозък на плоски и тръбни кости, той се заменя с жълт, мастен (фиг. 128). Сред масата мазнини в костния мозък има единични хемопоетични клетки. В случаите на пълно опустошаване на костния мозък и заместването му с мазнини се говори за "консумация" на костния мозък - panmyelophtis.

Като екзогенен фактори, водещи до развитие на хипопластична и апластична анемия, може да действа радиационна енергия (радио

катионна анемия),токсични вещества (токсичен,Например, бензолова анемия)лекарства като цитостатици, амидопирин, атофан, барбитурати и др. (лекарствена анемия).

При екзогенна хипо- и апластична анемия, за разлика от ендогенната анемия, не настъпва пълно потискане на хемопоезата, отбелязва се само инхибиране на регенеративния капацитет на костния мозък. Следователно млади клетки могат да бъдат открити в пунктата от гръдната кост.

Ориз. 128.Апластична анемия. Активен костен мозък, заменен с мазнини

точни форми на еритро- и миелопо-

етична линия. Въпреки това, при продължителна експозиция, активният костен мозък се изпразва и се заменя с мазнини, развива се панмиелофтиза. Присъединява се хемолиза, появяват се множество кръвоизливи в серозни и лигавични мембрани, явления на обща хемосидероза, мастна дегенерация на миокарда, черния дроб, бъбреците, язвено-некротични и гнойни процеси, особено в стомашно-чревния тракт.

Хипо- и апластична анемия се срещат и при заместване костен мозък с левкемични клетки, метастази на злокачествен тумор, обикновено рак (рак на простатата, гърдата, щитовидната жлеза, стомах), или костна тъкан при остеосклероза (остеосклеротична анемия).Анемията, дължаща се на остеосклероза, възниква при остеомиелопоетична дисплазия, мраморна болест(остеосклеротична анемия на Алберс-Шьонберг) и др. (вж. Заболявания на опорно-двигателния апарат).

Анемия, дължаща се на повишено разрушаване на кръвта (хемолитична анемия)

Хемолитична анемия- голяма група кръвни заболявания, при които процесите на кръвоизлив преобладават над процесите на хемогенеза. Разрушаването на червените кръвни клетки или хемолизата може да бъде вътресъдово или екстраваскуларно (вътреклетъчно). Във връзка с хемолизата при хемолитични анемии има постоянно обща хемосидерозаИ супрахепатална (хемолитична) жълтеница,изразени в различна степен, в зависимост от интензивността на хемолизата. В някои случаи се развива "остра нефроза на отделяне" на продуктите на хемолизата - хемоглобинурична нефроза.Костният мозък реагира на разрушаването на червените кръвни клетки хиперплазияи затова става розово-червен, сочен в гъбестите кости и червен в тръбестите. Появяват се огнища в далака, лимфните възли, рехавата съединителна тъкан екстрамедуларна хематопоеза.

Хемолитичните анемии се разделят на анемии, причинени главно от интраваскуларна или предимно екстраваскуларна (вътреклетъчна) хемолиза (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Хемолитична анемия, дължаща се главно на интраваскуларна хемолиза.Те възникват по различни причини. Те включват хемолитични отрови, тежки изгаряния (токсична анемия),малария, сепсис (инфекциозна анемия),трансфузия на несъвместима кръвна група и Rh фактор (посттрансфузионна анемия).Имунопатологичните процеси играят важна роля в развитието на хемолитичните анемии. (имунна хемолитична анемия).Тези анемии включват изоимунна хемолитична анемия(хемолитична болест на новороденото) и автоимунна хемолитична анемия(с хронична лимфоцитна левкемия, карциноматоза на костния мозък, системен лупус еритематозус, вирусни инфекции, лечение с определени лекарства; пароксизмална студена хемоглобинурия).

Хемолитична анемия, дължаща се предимно на екстраваскуларна (вътреклетъчна) хемолиза.Те имат наследствен (семеен) характер. Разграждането на еритроцитите в тези случаи става в макрофагите, главно в далака, в по-малка степен в костния мозък, черния дроб и лимфните възли. Спленомегалията става ярък клиничен и морфологичен признак на анемия. Хемолизата обяснява ранната поява на жълтеница, хемосидерозата. Така тази група анемии се характеризира с триада - анемия, спленомегалия и жълтеница.

Хемолитичните анемии, причинени главно от вътреклетъчна хемолиза, се делят на еритроцитопатии, еритроцитоферментопатии и хемоглобинопатии (хемоглобинози).

ДА СЕ еритроцитопатиивключват наследствена микросфероцитоза (микросфероцитна хемолитична анемия) и наследствена овалоцитоза или елиптоцитоза (наследствена овалоцитна хемолитична анемия). Тези видове анемия се основават на дефект в структурата на мембраната на еритроцитите, което причинява тяхната нестабилност и хемолиза.

Еритроцитоферментопатиявъзникват, когато активността на еритроцитните ензими е нарушена. Дефицитът в еритроцитите на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, основният ензим на пентозофосфатния път, се характеризира с остър хемолитични кризис вирусни инфекции, прием на лекарства, ядене на плодове от някои бобови растения (фавизъм). Подобна картина се развива при дефицит на гликолизни ензими (пируват киназа) в еритроцитите. В някои случаи при дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа се развива хронична хемолитична анемия.

хемоглобинопатии,или хемоглобиноза,свързани с нарушен синтез на хемоглобин (α- и β-таласемия)и неговите вериги, което води до появата на анормални хемоглобини - S (сърповидно-клетъчна анемия), C, D, E и др. Често комбинация от сърповидно-клетъчна анемия (фиг. 129) с други форми на хемоглобинопатия (S-група хемоглобиноза ). Нару-

Ориз. 129.Сърповидноклетъчна анемия (изследване със сканиращ електронен микроскоп):

а - нормални еритроцити. x5000; b - еритроцити с форма на полумесец. x1075; в - сърповиден еритроцит. x8930 (според Bessie et al.)

Намаляването на синтеза на хемоглобина, появата на анормални хемоглобини са придружени от разпадане на червените кръвни клетки и развитие на хемолитична анемия.

Тумори на кръвоносната система или хемобластози

Тумори на кръвоносната система или хемобластоза,се разделят на две групи: 1) левкемия - системни туморни заболявания на хемопоетичната тъкан; 2) лимфоми - регионални туморни заболявания на хемопоетичната и / или лимфната тъкан.

Класификация на тумори на хематопоетична и лимфна тъканI. Левкемии- системни туморни заболявания. А. Остри левкемии: 1) недиференциран; 2) миелоиден; 3) лимфобластен; 4) плазмобластичен; 5) монобластен (миеломонобластен); 6) еритромиелобластен (ди Гулиелмо); 7) мегакариобласт. Б. Хронична левкемия. Миелоцитен произход: 1) хроничен миелоид; 2) хронична еритромиелоза; 3) еритремия; 4) истинска полицитемия (синдром на Vakez-Osler). Лимфоцитен произход: 1) хронична лимфоцитна левкемия; 2) лимфоматоза на кожата (болест на Cesari); 3) парапротеинемични левкемии: а) мултиплен миелом; б) първична макроглобулинемия (болест на Waldenström); в) болест на тежките вериги (болест на Франклин).

моноцитен произход: 1) хронична моноцитна левкемия; 2) хистиоцитоза (Histiocytosis X).

II. Лимфоми- регионални туморни заболявания.

1. Лимфосарком: лимфоцитен, пролимфоцитен, лимфобластен, имунобластен, лимфоплазмоцитен, африкански лимфом (тумор на Бъркит).

2. Гъбична микоза.

3. Болест на Чезари.

4. Ретикулосаркома.

5. Лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин).

Левкемия - системни туморни заболявания на хемопоетичната тъкан

левкемия (левкемия)характеризиращ се със системна прогресивна пролиферация на хематопоетични клетки с туморен характер - левкемични клетки.Първо, туморните клетки растат в хематопоетичните органи (костен мозък, далак, лимфни възли), след това хематогенно мигрират към други органи и тъкани, образувайки левкемични (левкемични) инфилтратипо интерстициума около съдовете, в стените им; паренхимните елементи в същото време претърпяват дистрофия, атрофия и умират. Инфилтрацията на туморни клетки може да бъде дифузен (например левкемична инфилтрация на далака, черния дроб, бъбреците, мезентериума), което води до рязко увеличение на органите и тъканите, или огнищна - с образуването на туморни възли, които покълват капсулата на органа и околните тъкани. Обикновено туморните възли се появяват на фона на дифузна левкемична инфилтрация, но те могат да се появят първично и да бъдат източник на дифузна левкемична инфилтрация.

Много характерно за левкемията появата на левкемични клетки в кръвта.

Неконтролираният растеж на левкемични клетки в органи и тъкани, тяхното "наводняване" на кръв води до анемия и хеморагичен синдром, тежки дистрофични промени в паренхимните органи. В резултат на имунната супресия при левкемия, тежка язвено-некротични промени и усложнения инфекциозен характер - сепсис.

Етиология и патогенеза.Въпросите за етиологията на левкемията и туморите са неразделни, тъй като туморната природа на левкемията е извън съмнение. Левкемиите са полиетиологични заболявания. различни фактори, които могат да причинят мутация на клетките на хемопоетичната система.

Мутагените включват вируси, йонизираща радиация и редица химикали.

Роля вируси в развитието на левкемия е показано в експерименти с животни. При хора е доказано за остра ендемична Т-лимфоцитна левкемия (HTLV-I ретровирус), косматоклетъчна левкемия (HTLV-II ретровирус) и лимфом на Burkitt (Epstein-Barr ДНК вирус).

Известно е, че йонизиращо лъчение способни да причинят развитие на левкемия (радиация или радиация, левкемия), а честотата на мутациите зависи пряко от дозата на йонизиращото лъчение. След атома

След експлозията в Хирошима и Нагасаки случаите на остра левкемия и хронична миелоза сред изложените се увеличиха приблизително 7,5 пъти.

Между химически вещества, с помощта на които може да се предизвика левкемия, голямо значение имат дибензантрацен, бензпирен, метилхолантрен, т.е. бластогенни вещества.

Патогенезата на левкемията е свързана с активирането на клетъчни онкогени (протоонкогени) под въздействието на различни етиологични фактори, което води до нарушена пролиферация и диференциация на хематопоетичните клетки и тяхната злокачествена трансформация. При хора е регистрирано повишаване на експресията на редица протоонкогени при левкемия; ras(1-ва хромозома) - с различни левкемии; сестра(хромозома 22) - с хронична левкемия; myc(8-ма хромозома) - с лимфом на Бъркит.

Значение наследствени фактори в развитието на левкемия често се подчертава от семейния характер на заболяването. При изследване на кариотипите на левкемичните клетки се откриват промени в набора от техните хромозоми - хромозомни аберации.При хронична миелоидна левкемия, например, постоянно се открива намаляване на автозомата на 22-та двойка хромозоми на левкемични клетки (Ph "-хромозома или филаделфийска хромозома). При деца с болест на Даун, в които също е Ph"-хромозома установено, левкемия се среща в 10-15 пъти по-често.

По този начин, мутационна теория патогенезата на левкемията може да се счита за най-вероятната. В същото време развитието на левкемия (макар и не всички) се подчинява на правилата туморна прогресия(Воробьев А.И., 1965). Смяната на моноклоналните левкемични клетки с поликлонализъм е в основата на появата на силовите клетки, изхвърлянето им от костния мозък и прогресията на заболяването - бластна криза.

Класификация.Като се има предвид степента на увеличение на общия брой левкоцити в кръвта, включително левкемични клетки, има левкемичен(десетки и стотици хиляди левкоцити в 1 µl кръв), сублевкемичен(не повече от 15 000-25 000 в 1 µl кръв), левкопеничен(броят на левкоцитите е намален, но се откриват левкемични клетки) и алевкемичен(няма левкемични клетки в кръвта) настроикилевкемия.

Зависи от степен на диференциация (зрялост) на туморни кръвни клетки и естеството на потока (злокачествени и доброкачествени) левкемиите се делят на остри и хронични.

За остра левкемияхарактерна пролиферация на недиференцирани или слабо диференцирани бластни клетки ("бластни" левкемии)и злокачественост на хода, за хронична левкемия- пролиферация на диференцирани левкемични клетки ("цитни" левкемии)и относително добро качество на потока.

Водени хисто(цито)генеза на левкемия клетки, разпределят хисто(цито)генетични форми на остра и хронична левкемия. Хистогенетичната класификация на левкемията наскоро претърпя значителни промени поради нови идеи за хемопоезата. Основната разлика между новата схема на хематопоезата

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) е разпределението на класове прекурсорни клетки от различни хематопоетични линии.

Смята се, че подобната на стволови лимфоцити плурипотентна клетка на костния мозък е единственият камбиален елемент за всички зародиши на хемопоезата. Ретикуларната клетка е загубила значението на "майчина", тя не е хемопоетична, а специализирана стромална клетка на костния мозък. Хематопоетичната стволова клетка принадлежи към клас I плурипотентни прогениторни клетки. Клас II е представен от частично определени плурипотентни прекурсорни клетки на миело- и лимфопоеза. Клас III се състои от унипотентни прогениторни клетки на В-лимфоцити, Т-лимфоцити, левкопоеза, еритропоеза и тромбоцитопоеза. Прогениторните клетки от първите три класа нямат морфологични характеристики, които биха им позволили да бъдат отнесени към специфична линия на хематопоезата. Клас IV се образува от пролифериращи клетки - предимно бласти (миелобласт, лимфобласт, плазмобласт, монобласт, еритробласт, мегакариобласт), които имат характерна морфологична, включително цитохимична характеристика (съдържание на редица ензими, гликоген, гликозаминогликани, липиди). Клас V е представен от зреещи и VI - зрели клетки на хемопоезата.

Въз основа на съвременните представи за хемопоезата сред остра левкемия разграничават следните хистогенетични форми: недиференциран, миелобластен, лимфобластен, монобластен (миеломонобластен), еритромиелобластенИ мегакариобластичен.Недиференцираната остра левкемия се развива от прогениторни клетки от първите три класа, лишени от морфологични признаци на принадлежност към една или друга серия на хематопоезата. Останалите форми на остра левкемия са получени от прогениторни клетки от клас IV, т.е. от бластни клетки.

Хронична левкемияв зависимост от броя на зреещите хематопоетични клетки, от които възникват, те се разделят на: 1) левкемия с миелоцитен произход; 2) левкемия с лимфоцитен произход; 3) левкемия с моноцитен произход. до хронична левкемия миелоцитен произход включват: хронична миелоидна левкемия, хронична еритромиелоза, еритремия, истинска полицитемия. до хронична левкемия лимфоцитна серия включват: хронична лимфоцитна левкемия, кожна лимфоматоза (болест на Cesari) и парапротеинемични левкемии (мултиплен миелом; първична макроглобулинемия на Waldenström; болест на тежката верига на Franklin). до хронична левкемия моноцитен произход включват моноцитна (миеломоноцитна) левкемия и хистиоцитоза (хистиоцитоза X) (вижте класификацията на туморите на хематопоетичните и лимфните тъкани).

Патологичнианатомията има известна оригиналност, както по отношение на острите, така и на хроничните левкемии, има и известна специфика на техните различни форми.

Остра левкемия

Диагнозата остра левкемия се поставя въз основа на откриване в костния мозък (пункция от гръдната кост) бластни клетки.Понякога броят им е

може да бъде 10-20%, но тогава в трепаната на илиума се открива натрупване на много десетки бласти. При остра левкемия както в периферната кръв, така и в миелограмата се наблюдава т.нар. левкемична недостатъчност (хиатус левцемикус)- рязко покачванеброят на бластите и единичните зрели елементи при липса на преходни зреещи форми.

Острите левкемии се характеризират с заместване на костния мозък с млади енергийни елементи и тяхната инфилтрация на далака, черния дроб, лимфните възли, бъбреците, мозъка, неговите мембрани и други органи, чиято степен е различна при различните форми на левкемия. Формата на остра левкемия се установява въз основа на цитохимичните характеристики на бластните клетки (Таблица 11). При лечение на остра левкемия с цитостатични средства често се развиват аплазия на костния мозък и панцитопения.

остра левкемия при деца имат някои функции. В сравнение с острата левкемия при възрастни, те са много по-чести и се характеризират с по-широко разпространение на левкемична инфилтрация както в хематопоетичните, така и в нехемопоетичните органи (с изключение на половите жлези). При деца по-често, отколкото при възрастни, се наблюдават левкемии с нодуларни (туморни) инфилтрати, особено в тимусната жлеза. По-честа е острата лимфобластна (Т-зависима) левкемия; миелобластната левкемия, подобно на други форми на остра левкемия, е по-рядка. Специални форми на остра левкемия при деца са вродена левкемия и хлоролевкемия.

Остра недиференцирана левкемия.Характеризира се с инфилтрация на костния мозък (фиг. 130), далака, лимфните възли и лимфоидни образувания (сливици, групови лимфни и единични фоликули), лигавиците, стените на съдовете, миокарда, бъбреците, мозъка, менингите и други органи на хомогенен тип с недиференцирани клетки хематопоеза. Хистологичната картина на тази левкемична инфилтрация е много еднородна. Далакът и черният дроб са увеличени, но незначително. Костният мозък на плоските и тръбните кости е червен, сочен, понякога със сивкав оттенък. Във връзка с левкемична инфилтрация на устната лигавица и тъканта на сливиците се появява некротичен гингивит, тонзилит - некротична ангина.Понякога се присъединява вторична инфекция и протича недиференцирана остра левкемия септично заболяване.

С явленията се комбинира левкемична инфилтрация на органи и тъкани хеморагичен синдром,чието развитие се обяснява не само с разрушаването на съдовите стени от левкемични клетки, но и с анемия, нарушение на образуването на тромбоцити в резултат на заместването на костния мозък с недиференцирани хемопоетични клетки. кръвоизливи от различен характер се срещат в кожата, лигавиците, вътрешните органи, доста често в мозъка (виж фиг. 130). Пациентите умират от мозъчен кръвоизлив, стомашно-чревно кървене, язвено-некротични усложнения, сепсис.

Таблица 11Цитохимична характеристика различни формилевкемия

Форма на остра левкемия	Реакции към хранителни вещества			Реакции на ензими
	гликоген (SHI реакция)	гликозаминогликани	липиди (черен судан)	пероксидаза	кисела фосфатаза	а-нафтилестераза	хлороацетат естераза
недиференциран	отрицателен	отрицателен	отрицателен	отрицателен	отрицателен	отрицателен	отрицателен
Миелобластни	Положителен	Един и същ	Положителен	Положителен	Положителен	Слабо позитивен	Положителен
промиелоцитен	Силно позитивен	Положителен	Един и същ	Силно позитивен	Слабо позитивен	Един и същ	Силно позитивен
лимфобластен	Положително под формата на бучки	отрицателен	отрицателен	отрицателен	Понякога положително	отрицателен	отрицателен
монобластичен	Слабо позитивен	Един и същ	Слабо позитивен	Слабо позитивен	силно положителен	Положителен	Един и същ
Миеломонобластичен	Положителен дифузен	» »	Един и същ	силно положителен	Положителен	Един и същ	Слабо позитивен
еритромиелобластни	Положителен	» »	Реакциите зависят от принадлежността на бластните елементи към определена серия (миелобласти, монобласти, недиференцирани бласти)
плазмобластичен	Отличава се с характерната клетъчна морфология и наличието на парапротеин в кръвния серум
Мегакариобластичен	Отличава се с характерна клетъчна морфология

Ориз. 130.Остра левкемия:

а - костен мозък, състоящ се от хомогенни недиференцирани клетки; б - кръвоизлив в предния лоб на мозъка

Вид недиференцирана остра левкемия е хлоролевкемия,което често се среща при деца (обикновено момчета до 2-3 години). Хлоролевкемията се проявява чрез туморни образувания в костите лицев череп, по-рядко - в други кости на скелета и много рядко - във вътрешните органи (черен дроб, далак, бъбреци). Туморните възли имат зеленикав цвят, което послужи като основа за такова име за този вид левкемия. Цветът на тумора се свързва с наличието в него на продукти от синтеза на хемоглобин - протопорфирини. Туморните възли се състоят от атипични, недиференцирани миелоидни клетки.

Остра миелоидна левкемия (остра миелоидна левкемия).Тази форма на остра левкемия се проявява чрез инфилтрация на костния мозък, далака, черния дроб, бъбреците, лигавиците, по-рядко лимфните възли и кожата с туморни клетки като миелобласти. Тези клетки имат редица цитохимични характеристики (виж Таблица 11): съдържат гликоген и суданофилни включвания, дават положителна реакция към пероксидаза, α-нафтилестераза и хлороацетат естераза.

Костният мозък става червен или сивкав, понякога придобива зеленикав (гноен) оттенък (пиоиден костен мозък). Далакът и черният дроб в резултат на левкемична инфилтрация се увеличават, но не достигат големи размери. Същото може да се каже и за лимфните възли. Много характерно е проникването на бластни клетки не само в костния мозък, далака и черния дроб, но и в лигавицата на стомашно-чревния тракт, във връзка с което възниква некроза в устната кухина, сливиците, фаринкса (фиг. 131), и стомаха. В бъбреците те се намират като дифузни,

и фокални (туморни) инфилтрати. В 1/3 от случаите се развива левкемична инфилтрация на белите дробове ("левкемичен пневмонит"), в 1/4 от случаите - левкемична инфилтрация на менингите ("левкемичен менингит"). Явленията на хеморагичната диатеза са рязко изразени. Наблюдават се кръвоизливи в лигавиците и серозните мембрани, в паренхима на вътрешните органи, често в мозъка. Пациентите умират от кървене, язвено-некротични процеси, свързана инфекция, сепсис.

През последните години активното лечение (цитостатици, Υ-облъчване, антибиотици, анти-

бринолитични лекарства) значително промениха картината на острата

недиференцирана и миелоидна левкемия. Обширната некроза в устната кухина и фаринкса изчезна, явленията на хеморагична диатеза станаха по-слабо изразени. В същото време, в резултат на увеличаване на продължителността на живота на пациенти с остра левкемия, такива екстрамедуларни лезии като "левкемичен пневмонит", "левкемичен менингит" и др. започнаха да се появяват по-често. Във връзка с терапията с цитостатични средства зачестиха случаите на улцерозно-некротични лезии на стомаха и червата.

Остра промиелоцитна левкемия.Отличава се със злокачественост, бърз поток и тежест на хеморагичен синдром (тромбоцитопения и хипофибриногенемия). Левкемичните клетки, инфилтриращи органи и тъкани, се характеризират със следните морфологични характеристики: ядрен и клетъчен полиморфизъм, наличие на псевдоподии и гликозаминогликанови гранули в цитоплазмата (виж Таблица 11). Почти всички пациенти с тази форма на остра левкемия умират от мозъчен кръвоизлив или стомашно-чревно кървене.

Остра лимфобластна левкемия.Среща се много по-често при деца (в 80% от случаите), отколкото при възрастни. Левкемичната инфилтрация е най-силно изразена в костния мозък, далака, лимфните възли, лимфния апарат на стомашно-чревния тракт, бъбреците и тимуса. Костният мозък на гъбестите и тръбните кости е малиновочервен, сочен. Далакът рязко се увеличава, става сочен и червен, моделът му се изтрива. Лимфните възли (медиастинума, мезентериума) също са значително увеличени, на разреза тъканта им е бяло-розова, сочна. Тимусната жлеза има същия вид, който достига различен

някакви гигантски размери. Често левкемичният инфилтрат се простира отвъд тимусната жлеза и расте в тъканите преден медиастинумпритискащи органи гръдна кухина(фиг. 132).

Левкемичните инфилтрати при тази форма на левкемия се състоят от лимфобласти, чиято характерна цитохимична характеристика е наличието на гликоген около ядрото (виж Таблица 11). Лимфобластите принадлежат към Т-системата на лимфопоезата, което може да обясни както бързото утаяване на бласти в Т-зависимите зони на лимфните възли и далака, така и увеличаването на техния размер едновременно с левкемична инфилтрация на костния мозък. Лимфобластните инфилтрати трябва да се считат за израз на прогресията на левкемията. метастатичен характер, появяващи се извън лимфната тъкан. Особено често такива инфилтрати се откриват в мембраните и веществото на главата и гръбначен мозъкдето се вика невролевкемия.

Острата лимфобластна левкемия се повлиява добре от лечение с цитостатични средства. При 90% от децата е възможно да се получи стабилна, често дългосрочна (5-10 години) ремисия. Без терапия ходът на тази форма, подобно на други форми на остра левкемия, прогресира: анемията се увеличава, развива се хеморагичен синдром, появяват се усложнения от инфекциозен характер и др.

Остра плазмобластна левкемия.Тази форма на остра левкемия възниква от клетки-прекурсори на В-лимфоцити, способни да произвеждат имуноглобулини. Тази способност се запазва и от туморните плазмобласти. Те отделят патологични имуноглобулини - парапротеини, така че острата плазмобластна левкемия принадлежи към групата парапротеинемични хемобластози.Плазмобластната левкемична инфилтрация се открива в костния мозък, далака, лимфните възли, черния дроб, кожата и други органи. В кръвта се откриват и голям брой плазмобласти.

Остра монобластна (миеломонобластна) левкемия.Не се различава много от острата миелоидна левкемия.

Остра еритромиелобластна левкемия (остра еритромиелоза на Гулиелмо).Това е рядка форма (1-3% от всички остри левкемии), при която както еритробластите, така и други ядрени клетки на еритропоезата, и миелобластите, монобластите растат в костния мозък.

Ориз. 132.Туморни образувания в тимусната жлеза при остра лимфобластна левкемия

и недиференцирани бласти. В резултат на потискане на хематопоезата възникват анемия, левко- и тромбоцитопения. Далакът и черният дроб са увеличени.

Остра мегакариобластна левкемия.Една от най-редките форми на остра левкемия, която се характеризира с наличието в кръвта и костния мозък, заедно с недиференцирани бласти, също и на мегакариобласти, малформирани мегакариоцити и тромбоцитни агрегации. Броят на тромбоцитите в кръвта се увеличава до 1000-1500x10 9 /l.

вродена левкемия,открити през първия месец след раждането, е изключителна рядкост. Обикновено протича под формата на миелоидна левкемия, протича изключително бързо, със сплено- и хепатомегалия, подути лимфни възли, тежка дифузна и нодуларна левкемична инфилтрация на много органи (черен дроб, панкреас, стомах, бъбреци, кожа, серозни мембрани). Тежка левкемична инфилтрация по хода пъпна венаи порталните пътища на черния дроб показва хематогенно разпространение на процеса от майката към плода, въпреки че майките на деца с вродена левкемия рядко страдат от левкемия. Обикновено децата умират от прояви на хеморагичен синдром.

Хронична левкемия

Хронични левкемии с миелоцитен произход

Тези левкемии са разнообразни, но основно място сред тях заемат хроничната миелоидна левкемия, хроничната еритромиелоза, еритремията и истинската полицитемия.

Хронична миелоидна левкемия (хронична миелоза).Тази левкемия преминава през два етапа: моноклонално доброкачествено и поликлонално злокачествено. Първият етап, който отнема няколко години, се характеризира с нарастваща неутрофилна левкоцитоза с преминаване към миелоцити и промиелоцити и увеличен далак. Клетките на костния мозък на този етап на левкемия не се различават морфологично и по отношение на способността им за фагоцитоза от нормалните, но съдържат така наречената Ph хромозома (Филаделфия), получена в резултат на делеция на хромозоми от 22-ра двойка. Във втория етап, който продължава от 3 до 6 месеца (терминален етап), моноклонализмът се заменя с поликлонализъм. В резултат на това се появяват бластни форми (миелобласти, по-рядко еритробласти, монобласти и недиференцирани бластни клетки), чийто брой нараства както в костния мозък, така и в кръвта. (бластна криза). Има бързо увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта (до няколко милиона в 1 μl), увеличаване на далака, черния дроб, лимфните възли, левкемична инфилтрация на кожата, нервните стволове, менингите, появява се тромбоцитопения, хеморагичен синдром се развива.

При аутопсия При починалите от хронична миелоидна левкемия в терминалния стадий се откриват особено изразени промени в костния мозък, кръвта, далака, черния дроб и лимфните възли. Костен мозък плоски кости, епифизи и диафизи на тръбести кости сочни, сиво-червени или сиво-жълти гнойни! (пиоиден костен мозък).При

хистологичното изследване на костния мозък разкрива промиелоцити и миелоцити, както и бластни клетки. Има клетки с промени в ядрата (деформирани ядра) и цитоплазмата, пикноза или кариолиза. В костната тъкан понякога се забелязват признаци на реактивна остеосклероза. Кръв сиво-червено, органите са анемични.

далак рязко увеличен (фиг. 133), понякога заема почти цялата коремна кухина; масата му достига 6-8 кг. На разреза е тъмночервен, понякога се установяват исхемични инфаркти. Тъканта на далака измества левкемичния инфилтрат главно от клетките на миелоидната серия, сред които се виждат бласти; фоликулите са атрофични. Често се откриват склероза и хемосидероз на пулпата. В съдовете се откриват левкемични тромби.

Черен дроб значително увеличен (масата му достига 5-6 кг). Повърхността му е гладка, тъканта на среза е сиво-кафява. Левкемичната инфилтрация обикновено се наблюдава по протежение на синусоидите, много по-рядко се вижда в порталните трактове и капсулата. Хепатоцити в състояние на мастна дегенерация; понякога има хемосидероза на черния дроб.

Лимфните възли значително уголемени, меки, сиво-червени. Левкемичната инфилтрация на тяхната тъкан е изразена в една или друга степен; наблюдава се и при сливици, група И единична лимфа-

Ориз. 133. Хронична миелоидна левкемия:

а - увеличение на далака (тегло 2800 g); б - левкемичен застой и тромби в съдовете на сърцето

чревни фоликули, бъбреци, кожа, Понякога мозък И черупките му (невролевкемия). Голям брой левкемични клетки се появяват в лумена на съдовете, те се образуват левкемичен застой и тромби(виж Фиг. 133) и инфилтрират съдовата стена. Във връзка с тези промени в кръвоносните съдове не са рядкост както инфарктите, така и кръвоизливите. Доста често при хронична миелоидна левкемия се откриват прояви автоинфекция.

Група, свързана с хроничната миелоидна левкемия, се състои от остеомиелоидна левкемияИ миелофиброза,при които наред с признаците на миелоидна левкемия има заместване на костния мозък с костна или съединителна тъкан. Процесът се характеризира с дълъг доброкачествен ход.

Терапията с цитостатични средства води до промени в морфологията на хроничната миелогенна левкемия. Наред с потискането на огнищата на левкемична инфилтрация и развитието на фиброза на тяхно място се отбелязва подмладяване на клетъчни форми, поява на метастатични огнища и туморни израстъци или аплазия на костния мозък и панцитопения.

Хронична еритромиелозае рядка форма на левкемия. Това е тумор от червените и белите зародиши на хемопоетичната тъкан, при който в костния мозък, далака и черния дроб растат еритроцити, миелоцити, промиелоцити и бласти. Голям брой от тези клетки се намират в кръвта. Отбелязва се изразена спленомегалия. В някои случаи се присъединява миелофиброза (формата на Vagan на хронична еритромиелоза).

еритремия.Обикновено се среща при възрастни хора и се характеризира с увеличаване на масата на червените кръвни клетки в кръвния поток, изобилие. Увеличава се броят на тромбоцитите и гранулоцитите, появяват се артериална хипертония, склонност към тромбоза и спленомегалия. В костния мозък растат всички кълнове, но предимно еритроцитни. Процесът е доброкачествен за дълго време, но обикновено завършва с трансформация в хронична миелоидна левкемия с появата на огнища на левкемична инфилтрация в органите.

Патологична картина еритремията е доста типична. Всички органи са рязко пълнокръвни, често се образуват кръвни съсиреци в артериите и вените. Мастният костен мозък на тръбните кости става червен. Слезката е увеличена. Има хипертрофия на миокарда, особено на лявата камера. В костния мозък, далака и черния дроб в ранния стадий на еритремия се откриват огнища на екстрамедуларна хематопоеза с голям брой мегакариоцити и в късен стадий, с трансформацията на процеса в миелоидна левкемия, - огнища на левкемична инфилтрация.

Истинска полицитемия(болест на Wakez-Osler) е близка до еритремия. Има и хроничен мегакариоцитна левкемия,което е изключително рядко.

Хронична левкемия с лимфоцитен произход

Тези форми са разделени на две групи: първата е хронична лимфоцитна левкемия и прилежащата лимфоматоза на кожата (болест на Cesari), втората е парапротеинемична левкемия.

Хронична лимфоцитна левкемия.Обикновено се среща при хора на средна и напреднала възраст, в някои случаи при членове на едно и също семейство, развива се от В-лимфоцити и се характеризира с продължително доброкачествено протичане. Съдържанието на левкоцити в кръвта рязко се увеличава (до 100x10 9 / l), сред тях преобладават лимфоцитите. Левкемичните инфилтрати от туморни лимфоцити са най-изразени в костния мозък, лимфните възли, далака и черния дроб, което води до увеличаване на тези органи. Туморните В-лимфоцити произвеждат много малко имуноглобулини. В тази връзка хуморалният имунитет при хронична лимфоцитна левкемия е рязко потиснат, пациентите често имат усложнения от инфекциозен характер. Тази форма на левкемия се характеризира с развитието и автоимунни реакции,особено автоимунни хемолитични и тромбоцитопенични състояния.

На фона на доброкачествен ход на хронична лимфоцитна левкемия, бластна криза и генерализиране на процеса, което в някои случаи води до смърт. Въпреки това, по-често пациентите умират от инфекция и усложнения от автоимунно естество.

На аутопсия основните промени се откриват в костния мозък, лимфните възли, далака, черния дроб и бъбреците.

Костен мозък плоските и тръбните кости са червени, но за разлика от миелоидната левкемия, в диафизата на тръбните кости сред червения костен мозък има зони с жълт цвят. Хистологичното изследване в тъканта на костния мозък разкрива огнища на растеж на туморни клетки (фиг. 134). В екстремни случаи цялата миелоидна тъкан

Ориз. 134.Хронична лимфоцитна левкемия:

а - костен мозък, туморни лимфоцити; b - пакети от увеличени лимфни възли по протежение на аортата

костният мозък се измества от левкемичен лимфоцитен инфилтрат и само малки островчета на миелоидната хематопоеза остават непокътнати.

Лимфните възли всички области на тялото са рязко уголемени, сливат се в огромни меки или плътни пакети (виж фиг. 134). На разреза са сочни, бяло-розови. Увеличават се размерите на сливиците, груповите и единичните лимфни фоликули на червата, които също представляват сочна бяло-розова тъкан. Увеличаването на лимфните възли и лимфните образувания е свързано с тяхната левкемична инфилтрация, което води до рязко нарушение на структурата на тези органи и тъкани; често лимфоцитите инфилтрират капсулата на лимфните възли и околните тъкани.

далак достига значителни размери, масата му нараства (до 1 кг). Има месеста текстура, червен на цвят на разреза; фоликулите са запазени или изгубени в пулпата. Левкемичният лимфоцитен инфилтрат обхваща предимно фоликулите, които стават големи и се сливат. След това лимфоцитите пролиферират в червената пулпа, стените на съдовете, трабекулите и капсулата на далака.

Черен дроб уголемени, плътни, светлокафяви на разрез. Често малки сиво-бели възли се виждат от повърхността и на разреза. Лимфоцитната инфилтрация възниква главно по протежение на порталните пътища (фиг. 135). Хепатоцити в състояние на протеинова или мастна дегенерация.

бъбреци уголемени, плътни, сиво-кафяви. Тяхната левкемична инфилтрация е толкова изразена, че структурата на бъбреците на разреза не се открива.

Левкемичната инфилтрация се наблюдава и в много органи и тъкани (медиастинум, мезентериум, миокард, серозни и лигавични мембрани) и може да бъде не само дифузна, но и фокална с образуването на възли с различни размери.

Ориз. 135.Левкемична инфилтрация на порталните пътища на черния дроб при хронична лимфоцитна левкемия

Допълват се описаните промени, характерни за хроничната лимфоцитна левкемия инфекциозни усложнения,като пневмония и прояви хемолитични състояния- хемолитична жълтеница, диапедезни кръвоизливи, обща хемосидероза.

Трябва да се има предвид, че в допълнение към генерализираните лезии на лимфните възли, умереното увеличение на далака и черния дроб при хронична лимфоцитна левкемия, има случаи на рязко увеличение само определени групи лимфни възли(напр. медиастинална, мезентериална, цервикална, ингвинална). В такива случаи съществува опасност от компресия на съседни органи (например компресия на сърцето, хранопровода, трахеята с увреждане на лимфните възли на медиастинума; компресия на порталната вена и нейните клонове с развитието на портална хипертония и асцит с увреждане на лимфните възли на мезентериума и портата на черния дроб).

Лимфоматоза на кожата или болест на Cesari.Това е особена форма на хронична лимфоцитна левкемия, която се характеризира с инфилтрация на туморни Т-лимфоцити, предимно на кожата. С течение на времето костният мозък се включва в процеса, съдържанието на левкоцити в кръвта се увеличава, появяват се характерни клетки (клетки на Cesari), увеличават се периферните лимфни възли и далакът.

Парапротеинемични левкемии.Тази група включва тумори, произхождащи от клетки на В-лимфоцитната система (предшественици на плазмени клетки), с чиято функция, както е известно, са свързани реакции на хуморален имунитет. Основната характеристика на парапротеинемичните левкемии, които също се наричат злокачествени имунопролиферативни заболявания,е способността на туморните клетки да синтезират хомогенни имуноглобулиниили техните фрагменти - парапротеини(P/g-патологични или моноклонални имуноглобулини). Патологията на имуноглобулините определя както клиничните, така и морфологичните особености на парапротеинемичните левкемии, които включват множествена миелома, първична макроглобулинемия (Waldenström) и болест на тежката верига (Franklin).

Миеломът е най-важният сред парапротеинемичните левкемии.

множествена миелома- доста често срещано заболяване, описано за първи път от O.A. Рустицки (1873) и Калер (1887). Заболяването се основава на пролиферацията на туморни клетки от лимфоплазмоцитната серия - миеломни клетки(фиг. 136) както в костния мозък, така и извън него. Миеломатозата на костния мозък води до разрушаване на костите.

В зависимост от естеството на миеломните клетки има плазмоцитен, плазмобластен, полиморфоцелуларенИ дребноклетъчен миелом(Струков A.I., 1959). Полиморфоцелуларните и дребноклетъчните миеломи се класифицират като слабо диференцирани тумори. Миеломните клетки секретират парапротеини,които се намират в кръвта и урината на пациентите, както и в самите миеломни клетки. Поради факта, че с множествена миелома в кръвния серум и в урината биохимично открити

Ориз. 136.миеломна клетка. Рязко разширените тубули на ендоплазмения ретикулум (ER) са пълни с натрупвания на протеин - парапротеин.

Аз съм ядрото. електронограма. х23 000.

различни видове патологични имуноглобулини живеят, има няколко биохимични опции миелом (A-, D-, E-миелом, миелом на Bence-Jones). Протеинът Bence-Jones, който се намира в урината, е вид парапротеин, секретиран от миеломната клетка, той свободно преминава през гломерулния филтър на бъбреците, тъй като има изключително ниско молекулно тегло.

Миеломът обикновено протича според алеукемичния вариант, но е възможно и наличието на миеломни клетки в кръвта.

Морфологично в зависимост от естеството на миеломните инфилтрати, които обикновено се локализират в костния мозък и костите, има дифузни, дифузни нодуларни и множествени нодуларни форми на миелома.

ОТНОСНО дифузна формаказват, когато дифузната миеломна инфилтрация на костния мозък се комбинира с остеопороза. При дифузна нодуларна формана фона на дифузна миеломатоза на костния мозък се появяват туморни възли; при многовъзлова формадифузна миеломна инфилтрация отсъства.

Растежът на миеломните клетки се наблюдава по-често при плоски кости (ребра, черепни кости) и гръбначен стълб, по-рядко в тръбести кости (раменна кост, бедрена кост). Това води до унищожаванекостна тъкан (фиг. 137).

В областите на растеж на миеломни клетки в лумена на централния канал на остеона или в костния лъч под ендостеума, костното вещество става финозърнесто, след това се втечнява, в него се появяват остеокласти и ендостеумът се ексфолира. Постепенно целият костен лъч се превръща в така наречената течна кост и се разтваря напълно, остеонните канали стават широки. Развива се "аксиларна резорбция" на костта, което обяснява характеристиката на множествения миелом остеолизаИ остеопороза- образуване на гладки стени, сякаш щамповани дефекти при липса или много леко образуване на кост. Костите стават

Ориз. 137.Миелом:

а - гръбначния стълб на разреза - кръвоизливи в междупрешленните дискове; b - рентгенография на същия гръбначен стълб: остеопороза; в - хистологична картина: инфилтрация от миеломни клетки; g - кости на черепа с множество, сякаш щамповани дефекти в костното вещество; д - аксиларна резорбция на костния лъч; д - парапротеинемична нефроза, натрупване на протеинови маси в лумена на тубулите на бъбрека; g - миеломатоза на ребрата

чуплива, което обяснява честите фрактури при мултиплен миелом. Във връзка с разрушаването на костите при миелома се развива хиперкалцемия, която е свързана с честото развитие на варовикови метастази.

В допълнение към костния мозък и костите почти постоянно се отбелязва инфилтрация на миеломни клетки вътрешни органи: далак, лимфни възли, черен дроб, бъбреци, бели дробове и др.

Редица промени в множествения миелом са свързани със секреция от туморни клетки парапротеин.Те включват: 1) амилоидоза (AL-амилоидоза); 2) отлагане в тъканите на подобни на амилоид и кристални вещества; 3) развитието на парапротеинемичен оток или парапротеиноза на органите (парапротеиноза на миокарда, белите дробове, парапротеинемична нефроза), което е придружено от тяхната функционална недостатъчност. Най-важните сред парапротеинемичните промени са парапротеинемична нефроза,или миеломна нефропатия,което е причина за смъртта на 1/3 от пациентите с миелом. В основата на парапротеинемичната нефроза е "запушването" на бъбреците с парапротеин на Bence-Jones (виж Фиг. 137), което води до склероза на мозъка, а след това и на кортикалната субстанция и набръчкване на бъбреците (миеломни сбръчкани бъбреци). В някои случаи парапротеинемичната нефроза се комбинира с бъбречна амилоидоза.

При мултиплен миелом, поради натрупването на парапротеини в кръвта, белтъчна стаза в съдовете, особен синдром на хипервискозитетИ парапротеинемична кома.

Поради имунологичната беззащитност при плазмоцитома не е необичайно възпалителни промени (пневмония, пиелонефрит), които възникват на фона на тъканна парапротеиноза и са израз на автоинфекция.

Първична макроглобулинемия- рядко заболяване, който е описан за първи път от Waldenström през 1944 г. Това е една от разновидностите на хронична левкемия с лимфоцитен произход, при която туморните клетки отделят патологичен макроглобулин - IgM. Заболяването се характеризира с увеличаване на далака, черния дроб, лимфните възли, което е свързано с тяхната левозна инфилтрация. Разрушаването на костите е рядко. Много типичен хеморагичен синдром се развива поради хиперпротеинемия, рязко повишаване на вискозитета на кръвта, функционална непълноценност на тромбоцитите, забавяне на кръвния поток и стаза в малките съдове. Най-честите усложнения са кръвоизливи, парапротеинемична ретинопатия, парапротеинемична кома; възможна амилоидоза.

болест на тежката веригаописан от Franklin през 1963 г. При това заболяване туморните клетки от лимфоплазмоцитната серия произвеждат вид парапротеин, съответстващ на Fc фрагмента на тежката верига на IgG (оттук и името на болестта). По правило се наблюдава увеличение на лимфните възли, черния дроб, далака в резултат на инфилтрация на тези органи от туморни клетки. Няма промени в костите, увреждането на костния мозък не е правило. Болните умират

от прикрепена инфекция (сепсис) поради хипогамаглобулинемия (имунен дефицит).

Хронична левкемия с моноцитен произход

Тези левкемии включват хронична моноцитна левкемия и хистиоцитоза.

Хронична моноцитна левкемияобикновено се среща при възрастни хора, протича дълго време и доброкачествено, понякога с увеличен далак, но без да се нарушава хемопоезата на костния мозък. Тази левкемия обаче обикновено завършва с бластна криза с растеж на бластни клетки в костния мозък, появата им в кръвта и вътрешните органи.

Хистиоцитоза (Хистиоцитоза X)обединяват група от така наречените гранични лимфопролиферативни заболявания на хемопоетичната тъкан. Включва еозинофилен гранулом, болест на Letterer-Zive, болест на Hand-Schüller-Christian.

Лимфоми - регионални туморни заболявания на хемопоетичната и лимфната тъкан

Тази група заболявания включва лимфосаркома, фунгоидна микоза, болест на Сезари, ретикулосаркома, лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин).

Лимфомите могат да бъдат от В-клетъчен и Т-клетъчен произход. Това е основата за класификацията на лимфомите, предложена от Lukes и Collins. Според тази класификация В-клетъчните лимфоми биват: дребноклетъчни (В), центроцитни, имунобластни (В), плазмено-лимфоцитни и Т-клетъчни лимфоми - дребноклетъчни (Т), от лимфоцити с усукани ядра, имунобластни (Т ), а също така са представени mycosis fungoides и болестта на Cesari. Освен това се изолират некласифицирани лимфоми. От тази класификация следва, че дребноклетъчните и имунобластните лимфоми могат да произхождат от В- и Т-клетки. Само В-клетките развиват центроцитни и плазмено-лимфоцитни лимфоми, а само Т-клетките развиват лимфом от лимфоцити с усукани ядра, микоза фунгоидес и болест на Сезари.

Етиология и патогенеза.Лимфомите нямат особености в сравнение с левкемиите. Трябва да се подчертае, че в условията на съвременна терапия с цитостатични средства, някои лимфоми (лимфосаркоми) често "завършват" терминалния стадий на левкемия. Въпреки това, те самите са в състояние да се "трансформират" в левкемия. От това следва, че разграничението между тумори на кръвоносната система на "дифузни" и "регионални", необходимо в интерес на нозологията, е много условно от гледна точка на онкогенезата.

Патологична анатомия.Всеки един от лимфомите има характерна морфологична картина.

Лимфосарком- злокачествен туморпроизлизащи от клетки от лимфоцитната серия. Този тумор засяга лимфата

възли и по-често - медиастинални и ретроперитонеални, по-рядко - ингвинални и аксиларни. Възможно е развитие на тумор в лимфната тъкан на стомашно-чревния тракт, далака и други органи. Първоначално туморът е локален, ограничен. Лимфните възли рязко се увеличават, спояват се един с друг и образуват пакети, които притискат околните тъкани. Възлите са плътни, сиво-розови на разреза, с участъци от некроза и кръвоизливи. В бъдеще процесът се генерализира, т.е. лимфогенни и хематогенни метастази с образуване на множество прожекции в лимфните възли, белите дробове, кожата, костите и други органи. В лимфните възли растат туморни клетки като В- или Т-лимфоцити, пролимфоцити, лимфобласти, имунобласти.

На това основание следва следното хисто(цито)логични варианти лимфоми: лимфоцитен, пролимфоцитен, лимфобластен, имунобластен, лимфоплазмоцитен, африкански лимфом (тумор на Бъркит).Туморите, състоящи се от зрели лимфоцити и пролимфоцити, се наричат ​​лимфоцитоми, тези от лимфобласти и имунобласти - лимфосаркоми (Vorobiev A.I., 1985).

Сред лимфосаркомите африканският лимфом или туморът на Бъркит заслужава специално внимание.

Тумор на Бъркит- ендемично заболяване, което се среща сред населението на Екваториална Африка (Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия), спорадични случаи се наблюдават в различни страни. Обикновено болни деца на възраст 4-8 години. Най-често туморът се локализира в горната или долната челюст (фиг. 138), както и яйчниците. По-рядко в процеса се включват бъбреците, надбъбречните жлези и лимфните възли. Доста често има генерализация на тумора с увреждане на много органи. Туморът се състои от малки клетки, подобни на лимфоцити, сред които са разпръснати големи макрофаги със светла цитоплазма, което създава особена картина на "звездното небе" (звездно небе)(виж фиг. 138). Развитието на африканския лимфом е свързано с херпесноподобен вирус, който е открит от лимфните възли на пациенти с този тумор. В лимфобластите на лимфома се откриват вирусоподобни включвания.

Гъбична микоза- относително доброкачествен Т-клетъчен лимфом на кожата, се отнася до така наречената лимфоматоза на кожата. Множеството туморни възли в кожата се състоят от пролифериращи големи клетки с голям брой митози. В туморния инфилтрат също се откриват плазмени клетки, хистиоцити, еозинофили и фибробласти. Възли с мека консистенция, изпъкнали над повърхността на кожата, понякога наподобяващи формата на гъбички, имат синкав цвят, лесно се улцерират. Туморните възли се намират не само в кожата, но и в лигавиците, мускулите и вътрешните органи. Преди това развитието на тумора се свързваше с инвазията на гъбичен мицел, откъдето идва и погрешното име на болестта.

Болест на Цезари- Т-лимфоцитен лимфом на кожата с левкемизация; се отнася до лимфоматоза на кожата. Увреждане на костния мозък,

Ориз. 138.Африкански лимфом (тумор на Бъркит):

а - локализация на тумора в горна челюст; b - хистологична картина на тумора - "звездно небе" (препарат на G.V. Saveliev)

туморни клетки в кръвта, наблюдавани при болестта на Cesari, послужиха като основа за класифицирането й в някои случаи като хронична лимфоцитна левкемия.

Лимфоцитната инфилтрация на кожата завършва с образуването на туморни възли по-често по лицето, гърба, краката. В туморния инфилтрат на кожата, костния мозък и кръвта се откриват атипични мононуклеарни клетки с полумесечни ядра - Клетки на Цезари. Възможна е туморна инфилтрация на лимфните възли, далака, черния дроб, бъбреците, но никога не е значителна.

Ретикулосаркома- злокачествен тумор ретикуларни клеткии хистиоцити. Трябва да се отбележи, че морфологичните критерии за принадлежност на туморните клетки към ретикуларни и хистиоцити са много ненадеждни. Основната хистологична разлика между ретикулосаркома и лимфосаркома е производството на ретикуларни влакна от туморни клетки, които се увиват около клетките на ретикулосаркома.

Лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин)- хронично рецидивиращо, по-рядко остро заболяване, при което растежът на тумора се проявява главно в лимфните възли.

Морфологично Разграничават изолирана и генерализирана лимфогрануломатоза. При изолирана (локална) лимфогрануломатозаедна група лимфни възли е засегната. По-често е цервикален, медиен

стернални или ретроперитонеални, по-рядко - аксиларни, ингвинални лимфни възли, които се увеличават по размер и се спояват един с друг. Отначало те са меки, сочни, сиви или сиво-розови, на среза с изтрит модел на структурата. В бъдеще възлите стават плътни, сухи, с области на некроза и склероза. Първичната локализация на тумора е възможна не в лимфните възли, а в далака, черния дроб, белите дробове, стомаха и кожата. При генерализирана лимфогрануломатозарастежът на туморната тъкан се открива не само във фокуса на първичната локализация, но и далеч извън него. По правило това се увеличава далак. Пулпата му на среза е червена, с множество бяло-жълти огнища на некроза и склероза, което придава на тъканта на далака пъстър, "порфирен" вид ("порфирен далак"). Развитието на генерализирана лимфогрануломатоза се обяснява с метастази на тумора от първичния фокус.

При микроскопско изследване както в огнищата на първичната локализация на тумора (по-често в лимфните възли), така и в неговите метастатични прожекции, пролиферация на лимфоцити, хистиоцити, ретикуларни клетки, сред които се откриват гигантски клетки, еозинофили, плазмени клетки, неутрофилни левкоцити. Образуват се пролифериращи полиморфни клетъчни елементи възли,изложени на склероза и некроза, често казеозни (фиг. 139). Най-характерният признак за лимфогрануломатоза е пролиферацията атипични клетки,сред които има: 1) малки клетки на Ходжкин (подобни на лимфобласти); 2) едноядрени-

Ориз. 139.Лимфогрануломатоза:

а - грануломатозни образувания от полиморфни клетки в лимфния възел; b - некроза и пролиферация на гранулационна тъкан с атипични клетки

гигантски клетки или големи клетки на Ходжкин; 3) многоядрени клетки на Рийд-Березовски-Щернберг, които обикновено придобиват гигантски размери. Произходът на тези клетки вероятно е лимфоцитен, въпреки че тяхната макрофагова природа не може да бъде изключена, тъй като в клетките са открити маркерни ензими за макрофаги, кисела фосфатаза и неспецифична естераза.

Лимфогрануломатозните огнища претърпяват определена еволюция, отразяваща прогресията на тумора, докато клетъчният състав на огнищата естествено се променя. С помощта на биопсия (често на лимфен възел) е възможно да се сравнят хистологичните и клиничните характеристики на болестта на Ходжкин. Такива сравнения са в основата на съвременните клинични и морфологични класификации на болестта на Ходжкин.

Клинична и морфологична класификация. Има 4 варианта (стадия) на заболяването: 1) вариант с преобладаване на лимфоидна тъкан (лимфохистиоцитен); 2) нодуларна (възлова) склероза; 3) смесен клетъчен вариант; 4) опция с потискане лимфоидна тъкан.

Вариант с преобладаване на лимфоидна тъканхарактерни за ранната фаза на заболяването и неговите локализирани форми. Съответства на I-II стадий на заболяването. Микроскопското изследване разкрива само пролиферация на зрели лимфоцити и частично хистиоцити, което води до изтриване на модела на лимфния възел. С прогресирането на заболяването лимфохистиоцитарният вариант става смесеноклетъчен.

Нодуларна (нодуларна) склерозахарактерен за относително доброкачествен ход на заболяването, а първичният процес често се локализира в медиастинума. Микроскопското изследване разкрива растеж на фиброзна тъкан около огнищата на клетъчни клъстери, сред които са клетки на Рийд-Березовски-Щернберг, а по периферията - лимфоцити и други клетки.

Смесен клетъчен вариантотразява генерализацията на заболяването и съответства на II-III от неговия стадий. Микроскопското изследване разкрива характерни черти: пролиферация на лимфоидни елементи с различна степен на зрялост, гигантски клетки на Ходжкин и Рийд-Березовски-Щернберг; натрупвания на лимфоцити, еозинофили, плазмени клетки, неутрофилни левкоцити; огнища на некроза и фиброза.

Вариант с потискане (изместване) на лимфоидна тъканвъзниква при неблагоприятен ход на заболяването. Отразява генерализацията на болестта на Ходжкин. В същото време в някои случаи има дифузна пролиферация на съединителната тъкан, сред чиито влакна има няколко атипични клетки, в други лимфоидната тъкан се измества от атипични клетки, сред които клетки на Ходжкин и гигантски Рийд- Преобладават клетките на Березовски-Щернберг; склероза отсъства. Вариантът с изместване на лимфоидната тъкан от изключително атипични клетки се нарича Саркоми на Ходжкин.

По този начин прогресията на лимфогрануломатозата се изразява морфологично в последователната промяна на трите й варианта: с пре-

притежаване на лимфоидна тъкан, смесеноклетъчно и с потискане на лимфоидна тъкан. Тези клинични и морфологични варианти могат да се разглеждат като етапи на болестта на Ходжкин.

Тромбоцитопения и тромбоцитопатия

тромбоцитопения- група от заболявания, при които има намаляване на броя на тромбоцитите (нормата е 150x10 9 /l) поради повишеното им разрушаване или потребление, както и недостатъчно образование. Повишено разрушаване на тромбоцитите - най-честият механизъм за развитие на тромбоцитопения.

Класификация. Има наследствени и придобити форми на тромбоцитопения. С много наследствена тромбоцитопениянаблюдават промени в различни свойства на тромбоцитите, което ни позволява да разгледаме тези заболявания в групата на тромбоцитопатиите (вж. тромбоцитопатии).Водени от механизма на увреждане на мегакариоцитите и тромбоцитите, придобита тромбоцитопенияразделени на имунни и неимунни. Между имунна тромбоцитопенияразличавам алоимунни(несъвместимост в една от кръвните системи), трансимунни(проникване на автоантитела на майка, страдаща от автоимунна тромбоцитопения през плацентата), хетероимунен(нарушение на антигенната структура на тромбоцитите) и автоимунни(производство на антитела срещу собствените непроменени тромбоцитни антигени). В случаите, когато причината за автоагресия срещу тромбоцитите не може да бъде идентифицирана, те говорят за идиопатична автоимунна тромбоцитопения. Неимунна тромбоцитопенияможе да се дължи на механично увреждане на тромбоцитите (със спленомегалия), инхибиране на клетъчната пролиферация на костния мозък (с радиационно или химическо увреждане на костния мозък, апластична анемия), заместване на костен мозък (пролиферация на туморни клетки), соматична мутация (Marchiafava-Micheli) заболяване), повишена консумация на тромбоцити (тромбоза, вж DIC синдром),липса на витамин В12 или фолиева киселина (вж анемия).Имунните форми на тромбоцитопения са по-чести от неимунните, като автоимунната форма се наблюдава най-често сред първите, обикновено при възрастни.

Патологична анатомия. Тромбоцитопенията се характеризира с хеморагичен синдром с кръвоизливи и кървене. По-често кръвоизливите се появяват в кожата под формата на петехии и екхимози, по-рядко в лигавиците, още по-рядко в паренхима на вътрешните органи (например мозъчен кръвоизлив). Кървене е възможно както стомашно-чревно, така и белодробно. Често има увеличение на далака в резултат на хиперплазия на неговата лимфоидна тъкан, увеличаване на броя на мегакариоцитите в костния мозък. Отделните форми на тромбоцитопения имат свои собствени морфологични характеристики. Например, при някои автоимунни тромбоцитопении има увеличение на лимфните възли (лимфаденопатия) и размера на тромбоцитите, както и увеличаване на

далакът отсъства. Кръвоизливи с тромбоцитопения могат да доведат до развитие на анемия (вж. анемия).

Тромбоцитопатии- голяма група от заболявания и синдроми, които се основават на нарушения на хемостазата, причинени от качествена непълноценност или дисфункция на тромбоцитите. По същество това е група хеморагични диатези с хеморагични прояви на ниво микроциркулационни съдове.

Класификация. Тромбоцитопатиите се делят на наследствени и придобити. Между наследствена тромбоцитопатияразпределете редица форми, ръководени от вида на дисфункцията, морфологичните промени и биохимичните нарушения на тромбоцитите. Много от тези форми се считат за независими заболявания или синдроми (например тромбастения на Glanzman, свързана с мембранни аномалии на тромбоцитите; синдром на Chediak-Higashi, който се развива с липса на плътни тела тип I и техните компоненти в тромбоцитите).

Патологична анатомия. Характеристиката на тромбоцитопатията се свежда до морфологичните прояви на хеморагичния синдром. Трябва да се има предвид, че тромбоцитопатията може да се появи с повече или по-малко тежка тромбоцитопения.

При определяне на приоритета на тромбоцитопатията или тромбоцитопенията в диагнозата трябва да се ръководи от следните разпоредби (Barkagan Z.S., 1985): кръв; 2) тромбоцитопатията се характеризира с несъответствие между тежестта на хеморагичния синдром и степента на тромбоцитопенията; 3) генетично обусловени форми на патология на тромбоцитите в по-голямата част от случаите принадлежат към тромбоцитопатии, особено ако се комбинират с други наследствени дефекти; 4) тромбоцитопатията трябва да се счита за вторична, ако качественият дефект на тромбоцитите е нестабилен, отслабва или напълно изчезва след елиминирането на тромбоцитопенията.

Болестите на кръвта при възрастни се считат за едни от най-страшните, тъй като се развиват изключително бързо и имат тежко протичане, увреждайки различни системии органи. Човек е в състояние самостоятелно да подозира прогресираща патология, но е невъзможно да се диференцира без специалист.

Най-голямата опасност в хода на кръвните заболявания е трудността на ранната диагностика, тъй като повечето от симптомите не са специфични за това нозологична група, а пациентът най-често приписва различни видове заболявания на преумора, сезонен дефицит на витамини и го смята за преходно явление. Междувременно болестта продължава да прогресира и липсата на лечение може да бъде фатална.

Нарушение на хемопоетичната система може да се приеме по следните признаци:

• повишена умора, сънливост, несвързани с натоварването през деня, психо-емоционално състояние и качество на почивката;
• промяна на кожата - в зависимост от диагнозата кожата и лигавиците могат да станат бледи, сиви или покрити с хеморагичен обрив;
• суха кожа и лигавици, косопад, чупливи нокти;
• замаяност, слабост;
• нощно изпотяване;
• подути лимфни възли;
• появата на спонтанни синини;
• повишаване на телесната температура без клиника на респираторно вирусно заболяване;
• кървене на венците, може да има кървене от носа.

За да се постави диагноза, е необходимо да се проведат лабораторни изследвания, които ще включват клинични и биохимичен анализкръв, коагулограма, като се вземат предвид стойностите на RFMK и d-димер (според показанията), и допълнително патологични маркери като хомоцистеин, антифосфолипидни антитела, С-реактивен протеин, някои антигени, тромбоеластограма, коагулационни фактори и тромбоцитна агрегация може да се предпише.

Класификация на кръвните заболявания:

Ключов момент в развитието на заболяването е патологията на едно от нивата на хематопоезата.

Диапазонът от заболявания, които могат да бъдат идентифицирани, включва:

анемия:

• дефицитна анемия (дефицит на желязо, дефицит на В12, дефицит на фолиева киселина);
• наследствена дизеритропоетична анемия;
• постхеморагичен;
• хемолитичен;
• хемоглобинопатия (таласемия, сърповидноклетъчна анемия, автоимунна и др.);
• апластична анемия.

Хеморагична диатеза:

• наследствена коагулопатия (хемофилия, болест на фон Вилебранд, рядка наследствена коагулопатия);
• придобита коагулопатия (хеморагична болест на новороденото, дефицит на K-витаминозависими фактори, DIC);
• нарушения на съдовата хемостаза и смесен генезис(болест на Ренду-Ослер, хемангиоми, хеморагичен васкулит и др.);
• тромбоцитопения (идеопатична тромбоцитопенична пурпура, алоимунна пурпура на новородени, трансимунна пурпура на новородени, хетероимунни тромбоцитопении);
• тромбоцитопатия (наследствена и придобита).

Хемобластози:

• миелопролиферативни заболявания;
• миелодиспластични заболявания;
• миелодиспластични синдроми;
• остра миелоидна левкемия;
• В-клетъчни неоплазми;
• Хистиоцитни и дендритни клетъчни неоплазми

Патологиите на кръвоносната система се характеризират с промяна в броя на кръвните елементи, тяхното качество, структура и форма, с паралелно намаляване на техните функции. Диагнозата е доста сложна, тъй като отклонение от нормалните кръвни показатели може да бъде при почти всяко друго заболяване на тялото. Диагностицираното заболяване изисква незабавна медицинска намеса и промяна в диетата.

DIC

Дисеминираната вътресъдова коагулация се развива в резултат на съпътстваща патология, която стимулира органите на кръвоносната система към хиперкоагулация. Дългият ход на острия стадий на DIC води до пълна дестабилизация на хемостазата, където хиперкоагулацията се заменя с критична хипокоагулация. В тази връзка терапията варира в зависимост от стадия на заболяването - на един етап ще се използват антикоагуланти и антиагреганти, докато на другия етап може да се наложи кръвопреливане.

Дисеминираната интраваскуларна коагулация е придружена от обща интоксикация, слабост, замаяност, нарушена терморегулация.

DIC може да бъде предизвикан от:

• остра бактериална инфекция;
• нарушение на периода на бременност, причинено от смърт на плода, отлепване на плацентата, еклампсия, амнионна емболия;
• сериозна травма;
• тъканна некроза;
• трансплантация на органи, трансфузия;
• остра лъчева болест, хемобластоза.

Лечението на синдрома е насочено към стабилизиране на системата за коагулация и антикоагулация, неутрализиране на кръвни съсиреци и микросъсиреци, възстановяване на адекватната функция и броя на тромбоцитите с нормализиране на времето на APTT. Лабораторните критерии за успех на терапията се считат за влизане в референтните стойности на d-димер, APTT, RFMK, фибриноген и брой на тромбоцитите.

анемия

Един от видовете анемия може да се открие при всеки четвърти човек на Земята и най-често се причинява от дефицит на витамини или микроелементи. Анемията е заболяване, при което или броят на еритроцитите в плазмата намалява, или съдържанието на хемоглобин в еритроцитите намалява. Патологията може да се дължи на развитието си или на некачествена диета, или на увреждане на хемопоетичните органи, или на масивна загуба на кръв, при която нивото на хемоглобина в кръвта не може да се възстанови до нормалното след кървене. Има и други видове анемия, по-рядко срещани, но по-страшни (генетична, инфекциозна).

За диагностициране на анемията, както и за изясняване на нейния тип, е необходимо да се оцени нивото на хемоглобина, броя на еритроцитите, хематокрита, обема на еритроцитите, средната концентрация на хемоглобин в еритроцита.

анемия, причинена от хелминтна инвазия, изисква не само антихелминтно лечение, но и използването на комплекс от витамини за премахване на бери-бери.

За да се изясни естеството на анемията, се предписват тестове за оценка на нивото на микроелементите в кръвта - взема се предвид количеството цианокобаламин, фолиева киселина и желязо в плазмата. Ако един или друг компонент липсва, медицински препарати храненето се коригира.

Видео - Анемия: как да се лекува

Тромбофилия

Тромбофилията е група от заболявания, при които системата за коагулация на кръвта е прекомерно активирана, което причинява патологично образуване на съсиреци и кръвни съсиреци. Тромбофилията може да бъде придобита - като антифосфолипиден синдром, както и вродена или генетична - в присъствието на активни (работещи) мутации в гените за хемостаза. Наличието на предразположение - открити мутантни гени, високи нива на хомоцистеин, наличие на антифосфолипидни антитела - е важен рисков фактор за развитието на тромбоза с различна локализация.

Рискът от тромбоза се увеличава значително, ако при наличие на предразположение има навик за пушене, наднормено тегло, дефицит на фолат, приемат се орални контрацептиви и се поддържа заседнал начин на живот. При бременни жени рискът от тромбоза при наличие на мутации в гените на хемостазата е още по-висок, освен това се увеличава вероятността от загуба на плода във всяка гестационна възраст.

В зависимост от вида на тромбофилията е възможно да се предотврати развитието на патология чрез приемане на фолиева киселина и други витамини от група В, поддържане на активен начин на живот, изключване на употребата на орална контрацепция и наблюдение на хемостазата при подготовка за и по време на бременност. Може да са необходими и профилактични дози антиагреганти и антикоагуланти - всичко зависи от реалната ситуация и анамнезата.

За диагностициране на тромбофилия лекарят предписва:

• хемостазни гени: F2, F5, PAI-1, фибриноген;
• гени на фолатния цикъл, хомоцистеин;
• антитела към фосфолипиди, кардиолипин, гликопротеин;
• лупус антикоагулант;
• хемостазиограма с RFMK и d-димер.

Тромбофилията може да се изрази в тромбоза на вените на долните крайници, тромбофлебит, хиперхомоцистеинемия, тромбоемболия, при бременни жени - гестоза и еклампсия, склероза и тромбоза на хорионните въси, което води до фетална хипоксия, олигохидрамнион и дори смърт на плода. Ако бременни жени с обременена акушерска история никога не са имали тромбоза, тогава могат да се предписват антиагреганти, за да се увеличат шансовете за бременност, тъй като тази група пациенти има прекомерна агрегация на кръвни съсиреци от първия триместър.

Но хемофилията е напълно противоположна болест и нейните тежки форми, като правило, завършват с неуспех. Хемофилията е група наследствени заболявания, при които има мутация на коагулационните гени, което води до висок рискразвитие на фатално кървене.

Тромбоцитопения и тромбоцитопения

Тромбоцитопенията може да бъде независимо заболяване, дължащо се на разрушаване на костния мозък или далака, или провокирано от приемането на антикоагуланти. Тромбоцитопенията се характеризира с намаляване на броя на тромбоцитите. Ако тази патологиясе появи на фона на приема на хепарин, особено през първите 15 дни от началото на терапията, е необходимо спешно да се отмени лекарството. Най-често това усложнение се причинява от натриев хепарин, следователно при този вид антикоагулантно лечение е необходим контрол върху броя на тромбоцитите, нивото на антитромбин 3 и APTT, за да се избегне кървене.

Като самостоятелно заболяване, тромбоцитопенията действа като пурпура, често с вроден и автоимунен характер. За лечение се използват лекарства, които стабилизират хемостазата, както и лекарства, които подпомагат имунната активност.

Тромбоцитопатията може да действа като наследствено заболяванес малко тежки симптоми, податливи на лечение с витамини и диетични промени.

В случай на тромбоцитопения се произвежда достатъчно количество кръвни клетки, но те имат променена структура и имат по-ниска функционалност. Най-често тромбоцитопатията се причинява или от приема на лекарства, които разреждат кръвта, или от нарушение на костния мозък. При заболяването се нарушава агрегатната способност на тромбоцитите и тяхната адхезия. Лечението е насочено към намаляване на кръвозагубата чрез прием на витамини и агрегати.

По-рядко срещани заболявания на кръвта

Има и патологии на кръвта, които са многократно по-рядко срещани от анемия, DIC и тромбоцитопения. Тази намалена честота е свързана със спецификата на заболяванията. Такива патологии включват:

• генетично заболяване таласемия с нарушено производство на хемоглобин;
• малария с разрушаване на еритроцитната маса;
• левкопения, неутропения - значително патологично намаляване на броя на левкоцитите - най-често действа като усложнение на основното заболяване;

• агранулоцитоза, която се развива на фона на автоимунна реакция;
• полицитемия - рязко необичайно високо увеличение на броя на червените кръвни клетки и тромбоцитите;
• онкологични лезии на кръвта - левкемия или левкемия, хемобластози;
• сепсисът е добре известно остро инфекциозно заболяване, известно като отравяне на кръвта.

При изясняване на диагнозата трябва да се помни, че едно кръвно заболяване може постепенно да се трансформира в друго (левкопенията с прогресията на синдрома на лупус еритематозус може да се развие в агранулоцитоза), а също така може да не бъде самостоятелно явление, а усложнение или признак на определен патологичен процес.

Търсенето на болестно състояние чрез кръвни тестове е много полезен бизнес, тъй като ви позволява да потвърдите или изключите тежки заболяваниякръвоносна система. Дори ако хемостазата е в нормалните граници, но общият клиничен анализ показва текущия патологичен процес, тогава търсенето на източника на нарушения е значително улеснено. Симптомите на кръвните заболявания при възрастен са много неспецифични и могат лесно да бъдат объркани с признаци на друго заболяване, така че изследването на основните хематологични параметри трябва да бъде отправна точка за елиминиране на заболяването.

В клиничната практика се разграничават следните синдроми, отразяващи промени в кръвоносната система. Анемичен. Хеморагичен. Хемолитична. DIC синдром. АНЕМИЧЕН СИНДРОМ Анемията е състояние, характеризиращо се с намаляване на съдържанието на хемоглобин в единица обем кръв (често с едновременно намаляване на броя на червените кръвни клетки), което придружава както хематологични заболявания, така и много други заболявания. При изучаване на анамнезата се обръща внимание на контакта на пациента с токсични вещества, употребата на лекарства, симптоми на други заболявания, които могат да доведат до анемия. Освен това е необходимо да се оценят хранителните навици на пациента, количеството консумиран алкохол. Трябва да се изясни и фамилна анамнеза за анемия.

причини. Може да се появи анемия различни заболяванияинфекциозно и възпалително естество, заболявания на черния дроб, бъбреците, съединителната тъкан, тумори, ендокринни заболявания. Анемията може да възникне остро в резултат на кръвозагуба и хемолиза или да се развие постепенно. Причините за микроцитна анемия могат да бъдат дефицит на желязо в организма, нарушено включване на желязо в еритроцитите поради промени в синтеза на порфини (сидеробластна анемия), дефект в синтеза на глобин при таласемия, хронични заболявания, интоксикация с олово. Макроцитна анемия възниква при дефицит на витамин B 12 или фолиева киселина, както и поради токсично действие лекарства.

Прояви Анемичният синдром се придружава предимно от клинични признаци, дължащи се на кислородно "гладуване" на много органи. Недостатъчно снабдяване на периферните тъкани с кислород - бледност на кожата и лигавиците; симптоми на хипоксия мозък - световъртеж, припадък. Влошаване на толерантността към физическо натоварване, слабост, умора, задух. Компенсаторни промени от страна на CCC (повишена работа за подобряване на доставката на кислород към периферните тъкани). Лабораторни промени(на първо място, намаляване на съдържанието на хемоглобин). При концентрация на хемоглобина под 50 hl е възможно развитие на сърдечна недостатъчност. Трябва да се помни, че в случай на постепенно нарастване на анемията до намаляване на съдържанието на хемоглобин под 70-80 hl, включването на компенсаторни механизми ще изгори, за да забави появата на клинични признаци при пациента. В допълнение към горните прояви е възможно да се открие лимфаденопатия, увеличение на далака и черния дроб.

компенсаторни промени. За анемията проявите от CCC са много характерни, свързани с компенсаторна реакция към недостатъчно снабдяване с кислород на периферните тъкани (обикновено със съдържание на хемоглобин под 100 hl), - сърдечна честота и минутен обем; често тези промени са придружени от появата на систоличен шум на върха на сърцето. Също така е характерно намаляване на OPSS поради тъканна хипоксия и намаляване на вискозитета на кръвта. Един от тези най-важни компенсаторни механизми е изместването на кривата на дисоциация на оксихемоглобина, което улеснява процеса на транспортиране на кислород в тъканите. лабораторни промени. При анемия, освен хемоглобина и броя на червените кръвни клетки, е необходимо да има данни за хематокрита, броя на ретикулоцитите, левкоцитите и тромбоцитите в периферната кръв. Анемиите се класифицират според лабораторните признаци на микроцитарни, макроцитарни и моноцитарни. Определянето на цветния индекс на кръвта и MSI (този критерий е по-обективен) дава възможност да се класифицира анемията в хипер-, хипо- и нормохромна. По съдържание. Ретикулоцитите в кръвта на анемията се делят на хипорегенеративни и хиперрегенеративни.

Класификация на анемията. Има няколко подхода към разделянето на анемията. От практическа гледна точка е удобно да се разграничи анемията, произтичаща от: Загуба на кръв (остра и хронична); Недостатъчно образуване на червени кръвни клетки; Засилено тяхното разрушаване (хемолиза); Комбинации от горните фактори. Недостатъчността на еритропоезата може да доведе до появата на следните видове анемия. Хипохромно-микроцитна анемия: с дефицит на желязо, нарушения на неговия транспорт и използване. Нормохромно-нормоцитна анемия: при хипопролиферативни състояния (например при заболявания на бъбреците, ендокринна патология), хипоплазия и аплазия на костния мозък, миелофтиза (селективно нарушение на миелопоезата, процесът на образуване на гранулоцити, тромбоцити и еритроцити в костите). костен мозък). Хиперхромна макроцитна анемия: с дефицит на витамин В12, фолиева киселина. Хемолизата на еритроцитите е възможна при имунологични нарушения, присъщи дефекти на еритроцитите (мембранопатия, вродени ензимопатии, хемоглобинопатии).

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНА АНЕМИЯ Желязодефицитната анемия е хипохромна (микроцитарна) анемия, която възниква в резултат на абсолютно намаляване на запасите от желязо в организма. Недостигът на желязо в организма (с намаляване на съдържанието му в кръвната плазма - сидеропения) остава често срещано явление, което често води до анемия. причини. Недостигът на желязо възниква в резултат на три групи причини. Недостатъчен прием на желязо в организма. - ниското му съдържание в храната. - малабсорбция желязо - хроничнозаболявания на стомашно-чревния тракт, както и резекция на стомаха, синдром на малабсорбция, целиакия. 2. Хронична кръвозагуба. - кървене от храносмилателния тракт (разширени вени на хранопровода, пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника, хемороиди, улцерозен колит, полипоза, рак и др.) - белодробни заболявания (например злокачествени белодробен туморс разпад). - патология на гинекологичната сфера (например дисфункционално кървене от матката). 3. Повишена консумация на желязо: по време на бременност и кърмене, по време на растеж и пубертет, при хронични инфекции, онкологични заболяванияпо време на лечение с еритропоетин.

Клинични проявления. Проявите на заболяването могат да бъдат свързани с болестта, която е причинила появата на анемичен синдром. Недостигът на желязо се проявява чрез неврологични разстройства под формата на парестезия - предимно усещане за парене на езика. Възможна атрофия на лигавицата на езика, хранопровода, стомаха, червата. Атрофия на лигавицата на ларинкса и фаринкса може да доведе до дисфагия; счита се за предраково състояние. С постепенното развитие на анемия, както се случва в случай на продължителна кръвозагуба, в резултат на включването на редица компенсаторни механизми, оплакванията могат да отсъстват дълго време дори при тежка анемия, но упражнява толерантност при такива индивиди обикновено се намалява и се връща към нормалното след лечение. Оплаквания. Характеристика оплаквания - повишениумора и раздразнителност, главоболие, свързано не толкова с намаляване на съдържанието на хемоглобин, а с дефицит на желязосъдържащи ензими. Този фактор също е свързан с извращение на вкуса под формата на желание да се яде глина, тебешир, лепило. Физическо изследване. Откриват се бледност на кожата и лигавиците, атрофичен глосит, стоматит. През последните години рядко се наблюдава деформация на ноктите. Разкриват се и типични промени в CCC.

Лабораторни данни, открити в кръвта следните знацижелязодефицитна анемия. Намаляване на броя на червените кръвни клетки с хипохромия и по-често микроцитоза. Възможна е анизоцитоза. Намалено съдържание на желязо в кръвния серум (по-малко от 10 µmol). Увеличаване на съдържанието на свободен трансферин в кръвта и намаляване на насищането на трансферин с желязо. Ниско съдържание на феритин в кръвната плазма. При лек дефицит на желязо анемията може да бъде лека и често нормохромна. Отбелязва се анизоцитоза и пойкилоцитоза, по-късно се появяват микроцитоза и хипохромия. При някои пациенти се наблюдава левкопения, възможна е тромбоцитопения и тромбоцитоза. Броят на ретикулоцитите е в рамките на нормата и е намален. В костния мозък е възможна еритроидна хиперплазия, чиято тежест не съответства на тежестта на анемията. Съдържанието на желязо в кръвния серум също обикновено се намалява при остри и хронично възпаление, туморен процес. При изследване на кръвта след началото на лечението с препарати, съдържащи желязо, може да се установи повишаване на съдържанието му в кръвния серум. Пероралните добавки с желязо трябва да се преустановят поне един ден преди кръвните изследвания.

Диагностика. В съмнителни случаи резултатите от пробното лечение с перорални железни препарати имат диагностична стойност. Адекватната терапия води до повишаване на броя на ретикулоцитите в кръвта с пик на 7-10-ия ден от лечението. Значително повишаване на нивата на хемоглобина се наблюдава след 3-4 седмици, нормализирането му настъпва в рамките на 2 месеца. Лечение. Предписвайте добавки с желязо. Има значителен брой препарати от железни соли, които ви позволяват бързо да премахнете неговия дефицит. Желязните препарати трябва да се предписват парентерално само в случай на нарушение на абсорбцията му в червата, както и при обостряне на пептична язва. Пациентът препоръчва разнообразна диета, включваща предимно месни продукти.

МЕГАЛОБЛАСТИЧНА АНЕМИЯ Това е група от заболявания, характеризиращи се с мегалобластичен тип хемопоеза, когато в костния мозък се появяват особени големи клетки, мегалобластите. Мегалобластните анемии се причиняват от нарушен синтез на ДНК. Основната причина за мегалобластична хематопоеза е дефицитът на витамин B 12 и фолиева киселина. Във всеки случай е необходимо да се изясни етиологията на възникналия дефицит.

Нормален метаболизъм на витамин B 12 и фолиева киселина Витамин B 12 присъства в храни от животински произход - яйца, мляко, черен дроб, бъбреци. Усвояването му в стомаха изисква участието на така наречения фактор на Касъл, гликопротеин, секретиран от париеталните клетки на стомаха. Минималната дневна нужда от витамин B 12 е 2,5 микрограма. Тъй като запасите му в организма обикновено са доста големи, недостигът настъпва години след началото на нарушението на приема му в организма. Липсата на B 12 създава състояние на дефицит на фолат в клетката. В същото време големи дози фолиева киселина могат временно частично да коригират мегалобластозата, причинена от липсата на B12.Фолиевата киселина (птероилглутаминова киселина) е водоразтворим витамин, намиращ се в зелените части на растенията, някои плодове, зеленчуци, зърнени храни, животински продукти (черен дроб, бъбреци) и участват в биосинтезата на пуринови и пиримидинови основи. Неговата абсорбция се извършва в проксималните части на тънките черва. Дневната нужда е 50 mg. Фолиевата киселина действа като коензим в реакциите на пренос на въглерод.

Причини за дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина Дефицит на витамин B 12 може да възникне в следните случаи. Ограничаване на консумацията на животински продукти. Нарушение на усвояването на витамин В 12 при така наречената пернициозна анемия. При чревна инвазия с широка тения, която абсорбира голямо количество витамин В 12. След операции на тънките черва с развитие на синдром на сляпата бримка, в областите на червата, през които храната не преминава, чревната микрофлора абсорбира голямо количество на витамин В 12. Гастректомия. Резекция на тънките черва, илеит, спру, заболявания на панкреаса. Действието на определени лекарства (например антиконвулсанти). Причини за дефицит на фолиева киселина. Грешки в диетата. Неадекватна консумация на растителни храни, особено при злоупотреба с алкохол и при деца. Малабсорбция на фолиева киселина при заболяване на тънките черва (напр. тропическо спру). Повишена нужда от витамин В12 и фолиева киселина се наблюдава при бременност, хипертиреоидизъм и туморни заболявания.

Клинични проявления. В клиничната картина на заболяването се наблюдават прояви както на самия дефицит на витамин В12, така и на мегалобластна анемия. Прояви на дефицит на витамин В 12. При дефицит на витамин В 12 се отбелязва характерен глосит на ловеца, загуба на тегло, неврологични разстройства, положителна реакция към приложението на витамин В 12 с първоначално ниско съдържание в кръвния серум. Много характерни са неврологичните нарушения, причинени от демиелинизация - така наречената фуникуларна миелоза, проявяваща се предимно със симетрични парестезии в краката и пръстите, нарушена вибрационна чувствителност и проприоцепция и прогресивна спастична атаксия. Също така гледам повишена раздразнителност, сънливост, промени във вкуса, обонянието, зрението.

Прояви на мегалобластна анемия. Основните клинични прояви на мегалобластна анемия от всякакъв произход са от същия тип и зависят от степента на нейната тежест. Развитието на анемия обикновено се случва доста бавно, следователно е възможно асимптоматично протичане, докато хематокритът не намалее значително. На този етап клиничните симптоми на анемията са неспецифични - слабост, умора, сърцебиене, задух по време на натоварване, след това се наблюдава увеличаване на увреждането на сърдечния мускул с появата на различни промени в ЕКГ, разширяване на сърдечни камери до развитие на застойна сърдечна недостатъчност. Болните са бледи, субиктерични, подпухнали лица. Понякога се наблюдава повишаване на телесната температура до субфебрилни стойности. Стомашната секреция при повечето пациенти с дефицит на витамин В12 и мегалобластна анемия е рязко намалена. При гастроскопия се установява атрофия на лигавицата, потвърдена хистологично.

Лабораторни и инструментални методи на изследване. Най-честите промени при мегалобластна анемия в периферната кръв включват следното: Макроцитоза - основният признак на мегалобластна анемия - може да предшества развитието на самата анемия и други симптоми недостиг на витамини. Макроцитозата на периферната кръв се оценява чрез цветна оценка или, по-надеждно, чрез MCV. Откриват се също пойкилоцитоза и анизоцитоза. В кръвна натривка се откриват телца на Джоли - остатъци от нормобластни ядра, открити в еритроцитите (еритроцитите обикновено не съдържат ядра). Cabot rings са морфологични образувания в еритроцитите под формата на пръстен, осмица или троен ключ, които вероятно са останки от ядрената мембрана. Намалено съдържание на хемоглобин. От особено значение е повишаването на ретикулоцитите, което се проявява на 3-5-ия ден от лечението и достига максимум на 10-ия ден.

Изследване на костен мозък. Мегалобластите се намират в костния мозък. Миелоидните клетки обикновено са увеличени: откриват се гигантски метамиелоцити, еритроидна хиперплазия. Важен диагностичен тест е реакцията към приложението на витамин B 12; при повторна стернална пункция след 8-12 часа се отбелязва преход от мегалобластна към еритробластна хематопоеза. Определяне на витамин В 12 в кръвта.В допълнение към изследването на хематопоезата на костния мозък, за диагностика на състояния на В12 и фолиева недостатъчност, понастоящем се използва определянето на концентрацията на тези вещества в кръвта. Ниско кръвно ниво на витамина се наблюдава при дефицит на витамин В 12 в храната, дефицит на фолиева киселина, бременност, прием на орални контрацептиви, много големи дозивитамин С, дефицит на транскобаламин, мултиплен миелом. Причините за фалшиво повишаване на витамин B 12 в кръвта са миелопролиферативни заболявания, хепатокарцином и други чернодробни заболявания, автоимунни заболявания и лимфоми.

Пернициозната анемия (пернициозна анемия) е класическият и най-ярък пример за B12 мегалобластна дефицитна анемия. Това е заболяване, което се развива в резултат на недостатъчно усвояване на витамин B 12, причинено от нарушение на секрецията на вътрешния фактор на Castle и проявяващо се с хиперхромна анемия, признаци на увреждане на стомашно-чревния тракт и нервна система. Нарушенията на синтеза на фактора на Castle са свързани с автоимунни лезии на стомашната лигавица на фона на наследствено предразположение, атрофия на стомашната лигавица с ахлорхидрия. Следните фактори показват автоимунния характер на заболяването: Откриване на антитела срещу париеталните клетки на стомашната лигавица в кръвния серум на 90% от пациентите и само 10% от контролната група, страдаща от атрофичен гастрит без анемия. Идентифициране на антитела, които се свързват с вътрешен фактор или комплекс „вътрешен фактор-витНА 12" . Комбинацията от пернициозна анемия с тиреотоксикоза, хипотиреоидизъм и гуша на Хошимото, в чиято патогенеза участва автоимунен механизъм, и автоантитела към тиреоглобулин и ревматоиден фактор често се откриват едновременно. Обратното развитие на признаците на заболяването под въздействието на глюкокортикоиди.

Ензимопатия на еритроцитите Наследственият дефицит на еритроцитни ензими се проявява най-често при излагане на определени токсини и лекарствени вещества под формата на остра хемолиза, по-рядко хронична. Сред тях най-честият дефицит е G-6-PD-ензимът, който участва в поддържането на нормалното вътреклетъчно съдържание на редуцирани нуклеотиди. Тежестта на заболяването зависи от тежестта на дефицита. Лекият дефицит се проявява чрез остра хемолиза с лекарства, които проявяват окислителни свойства, което е описано за първи път при лечението с прихамин. По-късно станаха известни ефектите на други антималарийни лекарства, сулфатни лекарства и производни на нитрофуран. Чернодробната и бъбречната недостатъчност благоприятстват острата хемолиза поради дефицит на G-6-PD. Тежкият ензимен дефицит се характеризира с развитие на неонатална жълтеница, както и спонтанна хронична хемолиза. Прост показателен диагностичен тест е откриването на телца на Хайнц-Ерлих в еритроцитите. Спонтанно или след инкубиране в присъствието на фенилхидразин, значителна част от G-6-PD-дефицитните еритроцити показват включвания, които са преципитати на хемоглобинови производни.

Хематологията (от гръцки кръв и учение) е раздел от вътрешните болести, който изучава етиологията, патоморфологията, патогенезата, клиниката и лечението на заболявания на кръвоносната система. Хематологията изучава ембриогенезата, морфогенезата, морфологията и физиологията на клетъчните елементи на кръвта и хемопоетичните органи, свойствата на кръвната плазма и серум, симптоматични промени в хемопоезата при нехематологични заболявания и излагане на йонизиращо лъчение. През 1939 г. G. F. Lang включва в понятието кръвоносна система: кръв, хематопоетични органи, кръвоизлив и неврохуморален апарат за регулиране на хемопоезата и разрушаването на кръвта.

Често основното оплакване на пациентите е обща слабост, умора, сънливост, главоболие, световъртеж. Повишаването на температурата може да бъде с хемолитична анемия поради пирогенните ефекти на продуктите от разпада на еритроцитните продукти, както и с левкемия, особено с левкемични форми. Често се присъединявайте септични усложненияпод формата на некротичен тонзилит, гингивит, стоматит. Болестта на Ходжкин се характеризира с вълнообразна вълнообразна треска, с постепенно повишаване в продължение на 8-15 дни и след това спадане на температурата. Характерен за кръвните заболявания е хеморагичният синдром, който се характеризира със склонност към назално, стомашно-чревно, бъбречно, маточно кървене, както и появата на хеморагични обриви по кожата под формата на точковидни елементи - петехии и синини (екхимози). Сърбежът на кожата може да предшества появата на подробни клинични симптоми, което е особено характерно за болестта на Ходжкин, хематосаркома, еритремия. Болката в костите, предимно плоски, е типична за остра левкемия при деца. Болката в костите и патологичните фрактури са характерни за множествения миелом.

Редица симптоми са свързани с увеличен черен дроб и далак. Нарушен от болка в десния или левия хипохондриум. Болките могат да бъдат тъпи, силни остри болки се появяват при инфаркт на далака, при разкъсване, при периспленит. При анемия, по-специално при дефицит на желязо и хлороза, се появяват извращения на вкуса: пациентите ядат тебешир, глина, пръст (геофагия). Възможно е да има нарушения на обонянието: пациентите обичат да вдишват пари от бензин, етер и други миризливи вещества. Пациентът може да забележи увеличение на лимфните възли и да се консултира с лекар с това оплакване. Усещане за парене на върха на езика и по краищата му се появява периодично и често достига такава степен, че е трудно да се приема пикантна и гореща храна. Тези усещания са свързани с възпалителни промени в лигавицата на езика (Гюнтеров глосит), което е типичен знак B-12 - фолиево-дефицитна анемия. От анамнезата за живота на пациента трябва да се изясни дали пациентът се е сблъсквал с професионални вредности: работа с бензол, живачни соли, олово, фосфор, които могат да причинят агранулоцитоза; Разберете наличието на радиационни ефекти (остра левкемия, хронична миелоидна левкемия). Някои кръвни заболявания като хемофилия и хемолитична анемия могат да бъдат наследствени.Кървенето и хроничните заболявания на вътрешните органи играят роля в развитието на анемията. Приемът на лекарства, по-специално хлорамфеникол, пирамидон и бутадион, може да допринесе за развитието на агранулоцитоза.

Тромбоцитопения (тромбопения) - намаляване на броя на тромбоцитите - е характерно за тромбопеничната пурпура, често се проявява с тежки формианемия и левкемия. Би било погрешно да се мисли, че въз основа на морфологични особеностикръв, винаги можете да поставите правилната диагноза и прогноза на заболяването; това е възможно само в отделни случаи. В повечето случаи хемограмата придобива диагностична и прогностична стойност само ако всички клинични признаци се оценяват едновременно; Особено важно е да се вземе предвид динамиката на промените в кръвта по време на заболяването. За правилна оценка на състоянието на хемопоезата е особено важно изследването на интравиталните пункции на костния мозък (миелограма), лимфните възли и далака.

Неутропения (намаляване на броя на неутрофилите) се отбелязва при деца с лимфни възли, с туберкулоза, анафилактичен шок, тежки форми на грип и коремен тиф; неутропения с левкопения - при тежки форми на различни инфекции и сепсис, както и при продължително приложение на сулфатични лекарства, ембихин и др. Неутропенията достига резки степени с агранулоцитоза и алеукия. Еозинофилията е изразена (макар и не винаги) при ексудативна диатеза, бронхиална астма, след инжектиране на чужди серуми, при скарлатина, трихинелоза, ехинокок и някои други форми на хелминтози, при лимфогрануломатоза и при т.нар. белодробни инфилтрати» . Увеличаване на броя на еозинофилите остри инфекции- знак в повечето случаи прогностично благоприятен. Еозинопения (намаляване на броя на еозинофилите) се наблюдава при остри инфекциозни заболявания (с изключение на скарлатина), особено при коремен тиф, морбили, сепсис, пневмония и др. Пълното изчезване на еозинофилите (анеозинофилия) често се наблюдава при малария, лейшманиоза; при други инфекции това е неблагоприятен прогностичен признак.

Лимфоцитозата се наблюдава при лимфна и ексудативна диатеза, при рахит (често с моноцитоза), рубеола и някои други инфекции. Лимфопенията се среща при повечето фебрилни инфекциозни заболявания, с лимфогрануломатоза, милиарна туберкулоза и някои миелози. Моноцитозата е най-изразена при моноцитна ангина, често при морбили, скарлатина, малария и други инфекции. Моноцитопения се среща при тежки септични и инфекциозни заболявания, злокачествени форми на анемия и левкемия. Тромбоцитозата често се проявява при пневмония, ревматизъм и други инфекциозни заболявания.