Хипертрофична кардиомиопатия с обструкция. Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (I42.1)

Важно е да се знае!Ефективно средство за нормализиране сърдечна функция и почистване на кръвоносните съдовесъществува! ...

Един от характерните симптоми на хипертрофична кардиомиопатия е хипертрофия на IVS (интервентрикуларна преграда).Когато възникне тази патология, се появява удебеляване на стените на дясната или лявата камера на сърцето и интервентрикуларната преграда. Самото това състояние е производно на други заболявания и се характеризира с увеличаване на дебелината на стените на вентрикулите.

Въпреки разпространението си (хипертрофия на IVS се наблюдава при повече от 70% от хората), най-често протича безсимптомно и се открива само при много интензивна физическа активност. В крайна сметка хипертрофията на самата интервентрикуларна преграда е нейното удебеляване и произтичащото от това намаляване на полезния обем на камерите на сърцето. Тъй като дебелината на сърдечните стени на вентрикулите се увеличава, обемът на сърдечните камери също намалява.

На практика всичко това води до намаляване на обема на кръвта, която се освобождава от сърцето в съдовото русло на тялото. За да осигури на органите нормално количество кръв при такива условия, сърцето трябва да се свива по-силно и по-често. А това от своя страна води до ранното му износване и възникване на заболявания на сърдечно-съдовата система.

Симптоми и причини за хипертрофична кардиомиопатия

Голям брой хора по света живеят с недиагностицирана хипертрофия на IVS и едва при повишена физическа активност става известно за тяхното съществуване. Докато сърцето може да осигури нормален кръвен поток към органите и системите, всичко протича скрито и човек няма да изпита нищо болезнени симптомиили друг дискомфорт. Но все пак трябва да обърнете внимание на някои симптоми и да се свържете с кардиолог, ако се появят. Тези симптоми включват:

болка в гърдите; задух с повишена физическа активност (например изкачване на стълби); виене на свят и припадъчни състояния; повишена умора; тахиаритмия, възникваща на кратки периодивреме; сърдечен шум при аускултация; затруднено дишане.

Важно е да запомните, че недиагностицираната хипертрофия на IVS може да причини внезапна смърт дори при млади и физически силни хора. Ето защо не трябва да се пренебрегва медицински преглед от терапевт и/или кардиолог.

Причините за тази патология се крият не само в неправилния начин на живот. Пушенето, злоупотребата с алкохол, наднорменото тегло - всичко това се превръща във фактор, допринасящ за увеличаване на тежките симптоми и проявата на негативни процеси в организма с непредсказуем ход.

И лекарите наричат ​​генни мутации причина за развитието на удебеляване на IVS. В резултат на тези промени на нивото на човешкия геном, сърдечният мускул става необичайно дебел в някои области.

Последствията от развитието на такова отклонение стават опасни.

В края на краищата допълнителни проблеми в такива случаи ще бъдат смущенията в проводната система на сърцето, както и отслабването на миокарда и свързаното с това намаляване на обема на изхвърлената кръв по време на сърдечните контракции.

Възможни усложнения на хипертрофия на IVS

Какви усложнения са възможни при развитието на кардиопатия от разглеждания тип? Всичко ще зависи от конкретния случай и индивидуалното развитие на човека. В края на краищата мнозина никога няма да разберат през целия си живот, че имат това състояние, а някои може да изпитат значителни физически заболявания. Изброяваме най-честите последици от удебеляването на междукамерната преграда. Така:

1. Нарушения на сърдечния ритъм като тахикардия. Често срещани видове като предсърдно мъждене, камерно мъждене и камерна тахикардияпряко свързани с хипертрофия на IVS. 2. Нарушения на кръвообращението в миокарда. Симптомите, които се появяват, когато изтичането на кръв от сърдечния мускул е нарушено, включват болка в гърдите, припадък и замайване. 3. Разширена кардиомиопатия и свързаното с нея намаляване на сърдечния дебит. Стените на сърдечните камери при патологични състояния високо натоварванеизтъняват с времето, което е и причината за появата на това състояние. 4. Сърдечна недостатъчност. Усложнението е много животозастрашаващо и в много случаи завършва със смърт. 5. Внезапен сърдечен арест и смърт.

Разбира се, последните две условия са ужасяващи. Но въпреки това, при навременно посещение при лекар, ако се появи някакъв симптом на сърдечна дисфункция, навременното посещение при лекар ще ви помогне да живеете дълъг и щастлив живот.

И малко за тайните...

Страдали ли сте някога от СЪРДЕЧНА БОЛКА? Съдейки по факта, че четете тази статия, победата не беше на ваша страна. И разбира се, вие все още търсите добър начин да върнете нормалното функциониране на сърцето си.

След това прочетете какво казва опитният кардиолог E.V. Tolbuzina за това. в интервюто си за естествени начинилечение на сърцето и прочистване на кръвоносните съдове.

Хипертрофична кардиомиопатия(HCM) е най-честата кардиомиопатия. Това е генетично обусловено сърдечно заболяване, характеризиращо се със значителна миокардна хипертрофия на лявата камера, равна или по-голяма от 15 mm според ултразвуково изследване на сърцето. В същото време няма заболявания на сърдечно-съдовата система, които могат да причинят толкова изразена миокардна хипертрофия (хипертония, аортно сърдечно заболяване и др.).

HCM се характеризира със запазване на контрактилната функция на миокарда на лявата камера (често дори нейното увеличение), липсата на разширяване на неговата кухина и наличието на изразено увреждане на диастолната функция на миокарда на лявата камера.

Миокардната хипертрофия може да бъде симетрична (удебеляване на стените на цялата лява камера) или асиметрична (удебеляване само на едната стена). В някои случаи се наблюдава само изолирана хипертрофия на горната част на междукамерната преграда директно под фиброзния пръстен на аортната клапа.

В зависимост от наличието или отсъствието на градиент на налягането в изходния тракт на лявата камера се разграничават обструктивна (стесняване на изходния тракт на лявата камера) и необструктивна HCM. Обструкцията на изходния тракт може да бъде локализирана както под аортната клапа (субаортна обструкция), така и на нивото на средата на кухината на лявата камера.

Честотата на HCM в популацията е 1/500 души, по-често в в млада възраст; Средната възраст на пациентите към момента на поставяне на диагнозата е около 30 години. Заболяването обаче може да се открие много по-късно - на възраст 50-60 години, в единични случаи HCM се открива при хора над 70 години, което е казуистика. Късното откриване на заболяването е свързано с лека миокардна хипертрофия и липса на значими промени в интракардиалната хемодинамика. Коронарната атеросклероза се среща при 15-25% от пациентите.

Етиология

HCM е генетично обусловено заболяване, предавано по автозомно-доминантен модел. HCM се причинява от мутация в един от 10 гена, всеки от които кодира специфични протеинови структури на саркомерите, състоящи се от тънки и дебели нишки, които имат контрактилни, структурни и регулаторни функции. HCM най-често се причинява от мутации в 3 гена, кодиращи тежки вериги на бета-миозин (генът е локализиран на хромозома 14), сърдечен тропонин С (генът е локализиран на хромозома 1) и миозин-свързващ протеин С (генът е локализиран на хромозома 11). Мутациите в 7 други гена, отговорни за регулаторните и основните миозинови леки вериги, титин, α-тропомиозин, α-актин, сърдечен тропонин I и тежки вериги на α-миозин, са много по-рядко срещани.

Трябва да се отбележи, че няма директни паралели между природата на мутацията и клиничните (фенотипни) прояви на HCM. Не всички индивиди с тези мутации ще имат клинични прояви на HCM, както и признаци на миокардна хипертрофия на ЕКГ и според сърдечния ултразвук. В същото време е известно, че степента на преживяемост на пациенти с HCM, която възниква в резултат на мутация в гена на тежката верига на бета-миозина, е значително по-ниска, отколкото при мутация в гена на тропонин Т (в тази ситуация , заболяването се проявява в по-късна възраст).

Независимо от това, пробандите на пациенти с HCM трябва да бъдат информирани за наследствения характер на заболяването и автозомно-доминантния принцип на неговото предаване. Освен това роднините от първа степен трябва да бъдат внимателно оценени клинично с помощта на ЕКГ и ултразвук на сърцето.

Най-точният метод за потвърждаване на HCM е ДНК анализът, който ви позволява директно да идентифицирате мутациите в гените. Въпреки това, в момента, поради сложността и висока ценатази техника е досега широко разпространенНе го получих.

Патогенеза

При ХКМП има 2 основни патологични механизма: нарушена диастолна функция на сърцето и при някои пациенти обструкция на изходния тракт на лявата камера. По време на диастола, поради слабата им разтегливост, във вентрикулите навлиза недостатъчно количество кръв, което води до бързо повишаване на крайното диастолно налягане. При тези условия компенсаторно се развива хиперфункция, хипертрофия и след това дилатация на лявото предсърдие, а с неговата декомпенсация - белодробна хипертония ("пасивен" тип).

Обструкцията на левокамерния изход, която се развива по време на камерна систола, се причинява от два фактора: удебеляване на интервентрикуларната преграда (миокарда) и нарушено движение на предното платно на митралната клапа. Папиларният мускул е съкратен, платното на клапата е удебелено и покрива пътя на изтичане на кръв от лявата камера поради парадоксално движение: по време на систола се приближава до интервентрикуларната преграда и влиза в контакт с нея. Ето защо субаортната обструкция често се комбинира с митрална регургитация, т.е. с недостатъчност на митралната клапа. Поради обструкция на лявата камера по време на камерна систола възниква градиент на налягането между кухината на лявата камера и възходящата аорта.

От патофизиологична и прогностична гледна точка градиентът на налягането в покой над 30 mmHg е значим. При някои пациенти с HCM градиентът на налягането може да се увеличи само по време на физическо натоварване, но да бъде нормален в покой. При други пациенти градиентът на налягането се увеличава постоянно, включително в покой, което има по-неблагоприятна прогноза. В зависимост от характера и степента на повишаване на градиента на налягане, пациентите с HCM се разделят на:

Пациенти с персистираща обструкция на изходния тракт, чийто градиент на налягане постоянно, включително в покой, надвишава 30 mm Hg. (2,7 m/s при доплер ултразвук);

Пациенти с латентна обструкция на изходния тракт, при които градиентът на налягането в покой е по-малък от 30 mm Hg и по време на провокативни тестове с физическо (тредмил тест, велоергометрия) или фармакологично (добутамин) натоварване, градиентът на налягането надвишава 30 mm Hg .;

Пациенти без обструкция на изхода, чийто градиент на налягането не надвишава 30 mm Hg както в покой, така и по време на провокативни тестове с физическо или фармакологично натоварване.

Необходимо е да се има предвид, че градиентът на налягането при един и същ пациент може да варира в широки граници в зависимост от различни физиологични условия (почивка, физическа активност, прием на храна, алкохол и др.).

Постоянно съществуващият градиент на налягането води до прекомерно напрежение в миокарда на лявата камера, появата на неговата исхемия, смъртта на кардиомиоцитите и тяхното заместване с фиброзна тъкан. В резултат на това, в допълнение към изразените нарушения на диастолната функция, дължащи се на ригидността на хипертрофиралия миокард на лявата камера, се развива и систолна дисфункция на миокарда на лявата камера, което в крайна сметка води до хронична сърдечна недостатъчност.

Клинична картина

Следните опции са типични за HCM: клинично протичане:

Стабилно състояние на пациентите за дълго време, докато около 25% от пациентите с HCM имат нормална продължителност на живота;

Внезапна сърдечна смърт поради фатални вентрикуларни аритмии (вентрикуларна тахикардия, вентрикуларна фибрилация), чийто риск е доста висок при пациенти с HCM;

Прогресия на клиничните прояви на заболяването със запазена систолна функция на лявата камера: задух по време на физическо натоварване, болка в областта на сърцето с ангинален или атипичен характер, нарушения на съзнанието (припадък, пресинкоп, замаяност);

Появата и прогресирането на хронична сърдечна недостатъчност до терминален стадий (функционален клас IV по NYHA), придружен от систолна дисфункция и ремоделиране на лявата камера на сърцето;

Появата на предсърдно мъждене и неговите характерни усложнения (исхемичен инсулт и други системни тромбоемболии);

Появата на IE, което усложнява хода на HCM при 5-9% от пациентите (това се характеризира с атипичен ход на IE с по-често увреждане на митралната, отколкото на аортната клапа).

Пациентите с HCM се характеризират с изключително разнообразие от симптоми, което води до погрешна диагноза. Те често се диагностицират с ревматична болест на сърцето и коронарна артериална болест в резултат на сходството на оплакванията (болка в сърцето и зад гръдната кост) и данните от изследването (интензивен систоличен шум).

В типичните случаи клинична картинаса:

Оплаквания от задух по време на физическа активност и намалена толерантност към нея, болка в областта на сърцето, както стенокардна, така и друга природа, епизоди на световъртеж, пресинкоп или синкоп;

Признаци на вентрикуларна миокардна хипертрофия (главно вляво);

Признаци на нарушена камерна диастолна функция;

Признаци на обструкция на изходния тракт на лявата камера (не при всички пациенти);

Нарушения на сърдечния ритъм (най-често предсърдно мъждене). Трябва да се има предвид известно стадийно прогресиране на HCM. Първоначално, когато градиентът на налягането в изходния тракт на лявата камера не надвишава 25-30 mm Hg, обикновено няма оплаквания. Когато градиентът на налягането се увеличи до 35-40 mm Hg. Има оплаквания за намалена толерантност към физическа активност. Когато градиентът на налягането достигне 45-50 mmHg. Пациент с HCM има оплаквания от задух, сърцебиене, ангина пекторис и припадък. При много висок градиент на налягането (>=80 mm Hg) се засилват хемодинамичните, мозъчно-съдовите и аритмичните нарушения.

Във връзка с горното информацията, получена на различните етапи от диагностичното търсене, може да бъде много различна.

Да, на първи етап от диагностичното търсенеможе и да няма оплаквания. При тежки нарушения на сърдечната хемодинамика пациентите имат следните оплаквания:

Недостиг на въздух по време на тренировка, обикновено умерен, но понякога тежък (предимно поради диастолна дисфункция на лявата камера, проявяваща се в нарушение на нейната диастолна релаксация поради повишена миокардна скованост и, като следствие, водеща до намаляване на пълненето на лява камера по време на диастола, което от своя страна води до повишено налягане в лявото предсърдие и крайно диастолно налягане в лявата камера, стагнация на кръвта в белите дробове, задух и намалена толерантност към физическа активност);

За болка в сърдечната област, както типична ангинозна, така и нетипична:

Типичната ангинозна болка зад гръдната кост с компресионен характер, възникваща по време на физическа активност и по-рядко в покой, е проява на миокардна исхемия, която възниква в резултат на диспропорцията между повишената нужда на хипертрофиран миокард от кислород и намаления кръвен поток в миокард на лявата камера поради лошата му диастолна релаксация;

В допълнение, хипертрофията на средата на малките интрамурални тъкани също може да играе определена роля в развитието на миокардна исхемия. коронарни артерии, което води до стесняване на лумена им при липса на атеросклеротични лезии;

И накрая, при лица над 40 години с рискови фактори развитие на исхемична болест на сърцетоне може да се изключи комбинация от повишена коронарна атеросклероза и HCM;

Замаяност, главоболие, склонност към припадък

Последица от внезапно намаляване на сърдечния дебит или пароксизми на аритмии, които също намаляват дебита от лявата камера и водят до временно нарушение на мозъчното кръвообращение;

Нарушения на сърдечния ритъм, най-често пароксизми на предсърдно мъждене, камерна екстрасистола, PT.

Тези симптоми се наблюдават при пациенти с тежка HCM. При лека миокардна хипертрофия, леко намаление на диастолната функция и липса на обструкция на изходния тракт на лявата камера може да няма оплаквания и тогава HCM се диагностицира случайно. Въпреки това, при някои пациенти с доста изразени промени в сърцето, симптомите са неясни: болката в областта на сърцето е болезнена, пробождаща и доста продължителна.

При нарушения на сърдечния ритъм се появяват оплаквания от прекъсвания, световъртеж, припадък, преходен задух. Медицинската история не може да свърже появата на симптомите на заболяването с интоксикация, предишна инфекция, злоупотреба с алкохол или други патогенни влияния.

ха вторият етап от диагностичното търсененай-важното е откриването систоличен шум, променен пулс и изместен върхов удар.

Аускултацията разкрива следните характеристики:

Максималният звук на систоличния шум (шум на изтласкване) се определя в точката на Botkin и на върха на сърцето;

Систоличният шум в повечето случаи се увеличава, когато пациентът се изправи внезапно, както и по време на маневрата на Valsalva;

II тон винаги се запазва;

Шумът не се извършва върху съдовете на шията.

Пулсът при приблизително 1/3 от пациентите е висок и ускорен, което се обяснява с липсата на стеснение в изходния тракт от лявата камера в самото начало на систола, но след това, поради съкращението на мощни мускули, " функционално” се появява стесняване на изходния тракт, което води до преждевременно намаляване на пулсовите вълни.

Върховият удар в 34% от случаите има „двоен“ характер: първо, при палпация се усеща удар от свиване на лявото предсърдие, след това от свиване на лявата камера. Тези свойства на апикалния импулс се идентифицират по-добре, когато пациентът лежи на лявата си страна.

На трети етап от диагностичното търсенеДанните от ЕхоКГ са от голямо значение:

Хипертрофия на миокардната стена на лявата камера над 15 mm, при липса на други видими причини, способен да го причини (AG, клапни дефектисърца);

Асиметрична хипертрофия на междукамерната преграда, по-изразена в горната трета;

Систолично движение на предното платно митрална клапа, насочен напред;

Контакт на предното платно на митралната клапа с интервентрикуларната преграда в диастола;

Малък размер на кухината на лявата камера.

Неспецифичните признаци включват увеличаване на размера на лявото предсърдие, хипертрофия на задната стена на лявата камера и намаляване на средната скорост на диастолно затваряне на предното платно на митралната клапа.

Промените в ЕКГ зависят от тежестта на левокамерната хипертрофия. При лека хипертрофия ЕКГ не разкрива никакви специфични промени. Ако левокамерната хипертрофия е достатъчно развита, могат да се появят признаци на ЕКГ. Изолираната хипертрофия на интервентрикуларната преграда причинява появата на Q вълна с повишена амплитуда в левите прекордиални отвеждания (V 5 -V 6), което усложнява диференциалната диагноза с фокални промени, дължащи се на МИ. Въпреки това зъбецът 0 не широк, което ни позволява да изключим предишен MI. По време на развитието на кардиомиопатията и развитието на хемодинамично претоварване на лявото предсърдие могат да се появят признаци на синдром на хипертрофия на лявото предсърдие на ЕКГ: разширяване на вълната Пповече от 0,10 s, увеличаване на амплитудата на P вълната, появата на двуфазна вълна Пв отвеждане V 1 с увеличена амплитуда и продължителност на втората фаза.

За всички форми на HCM общият симптом е често развитиепароксизми на предсърдно мъждене и вентрикуларни аритмии (екстрасистол и AT). При 24-часово ЕКГ мониториране (Холтер мониториране) тези нарушения на сърдечния ритъм са добре документирани. Суправентрикуларни аритмии се откриват при 25-50% от пациентите, а камерна тахикардия се открива при 25% от пациентите.

Рентгеновото изследване в напреднал стадий на заболяването може да установи увеличение на лявата камера и лявото предсърдие и разширение на възходящата аорта. Разширяването на лявата камера корелира с повишаване на налягането в лявата камера.

При FCG амплитудите на първия и втория звук се запазват (и дори се увеличават), което отличава HCM от аортна стеноза, причинена от сливане на клапните клапи (придобит дефект), и също така разкрива систоличен шум с различна тежест.

Кривата на каротидния пулс, за разлика от нормата, е двувърха, с допълнителна вълна във възход. Тази типична картина се наблюдава само при градиент на налягането "лява камера-аорта", равен на 30 mm Hg. При по-голяма степен на стеноза, дължаща се на рязко стесняване на изходния тракт, на каротидната сфигмограма се определя само един плосък връх.

Понастоящем не се изискват инвазивни методи на изследване (сондиране на лявата страна на сърцето, контрастна ангиография), тъй като ехокардиографията предоставя напълно надеждна информация за поставяне на диагноза. Тя ви позволява да идентифицирате всички признаци, характерни за HCM.

Сканиране на сърцето (с радиоизотоп на талий) може да открие удебеляване на интервентрикуларната преграда и свободната стена на лявата камера.

Тъй като коронарната атеросклероза се диагностицира при 15-25% от пациентите, коронарографията трябва да се извършва при по-възрастни хора с пристъпи на типична ангинозна болка, тъй като тези симптоми, както вече беше споменато, при HCM обикновено се причиняват от самото заболяване.

Диагностика

Диагнозата се основава на идентифициране на типични клинични проявленияи данни инструментални методиизследвания (главно ултразвук и ЕКГ).

Следните симптоми са най-характерни за HCM:

Систолен шум с епицентър в левия ръб на гръдната кост в комбинация със запазен II звук; запазване на I и II тон на PCG в комбинация с мезосистоличен шум;

Тежка левокамерна хипертрофия според ЕКГ данни;

Типични признаци, открити чрез ехокардиография.

В диагностично трудни случаи са показани коронарография и МСКТ на сърцето с контраст. Диагностичните трудности се дължат на факта, че индивидуалните симптоми на HCM могат да се появят при голямо разнообразие от заболявания. Ето защо окончателна диагноза HCM е възможно само при задължително изключване на следните заболявания: аортна стеноза (клапна), недостатъчност на митралната клапа, исхемична болест на сърцето, хипертония.

Лечение

Целите на лечението на пациенти с HCM включват:

Осигуряване на симптоматично подобрение и удължаване на живота на пациентите чрез повлияване на основните хемодинамични нарушения;

Лечение на възможна стенокардия, тромбоемболични и неврологични усложнения;

Намаляване на тежестта на миокардната хипертрофия;

Профилактика и лечение на аритмии, сърдечна недостатъчност, профилактика на внезапна смърт.

Възможността за лечение на всички пациенти остава спорна. Показани са пациенти с неусложнена фамилна анамнеза, без изразени прояви на левокамерна хипертрофия (според ЕКГ и ЕхоКГ) или животозастрашаващи аритмии диспансерно наблюдениесъс системна ЕКГ и ЕхоКГ. Те трябва да избягват значителни физическа дейност.

Съвременните възможности за лечение на пациенти с ХКМП включват медикаментозна терапия (бета-блокери, блокери на Ca-каналите, антиаритмични лекарства, лекарства за лечение на сърдечна недостатъчност, профилактика на тромбоемболични усложнения и др.), хирургично лечение при пациенти с тежка обструкция на левокамерния отток. тракт (септална миектомия, алкохолна аблация на интервентрикуларния септум) и използването на имплантируеми устройства (ICD и двукамерни пейсмейкъри).

Медикаментозно лечение

Лекарствата от първа линия при лечението на пациенти с ХКМП са бета-блокерите, които намаляват градиента на налягането (възникващ или нарастващ при физическа активност) и кислородната нужда на миокарда, удължават времето за диастолно пълнене и подобряват вентрикуларното пълнене. Тези лекарства могат да се считат за патогенетични, тъй като те също имат антиангинозни и антиисхемични ефекти. Могат да се използват различни бета-блокери, както с кратко, така и с продължително действие: пропранолол в доза от 40-200 mg/ден, метопролол (метопролол тартарат) в доза от 100-200 mg/ден, бисопролол в доза от 5-10 mg/ден.

При редица пациенти, при които бета-блокерите не са ефективни или приложението им е невъзможно (тежка бронхиална обструкция), могат да се предписват калциеви антагонисти с кратко действие - верапамил в доза от 120-360 mg / ден. Те подобряват релаксацията на миокарда на лявата камера, увеличават пълненето му по време на диастола, освен това употребата им се дължи на отрицателен инотропен ефект върху вентрикуларния миокард, което води до антиангинален и антиисхемичен ефект.

При наличие на нарушения на вентрикуларния ритъм и недостатъчна антиаритмична ефективност на бета-блокерите, амиодарон (кордарон) се предписва в доза от 600-800 mg / ден през първата седмица, след това 200-400 mg / ден (под контрола на Холтер). мониторинг).

С развитието на сърдечна недостатъчност се предписват диуретици (хидрохлоротиазид, фуроземид, торсемид) и алдостеронови антагонисти: верошпирон *, спиронолактон (алдактон *) в необходимите дози.

При обструктивен HCM трябва да се избягва употребата на сърдечни гликозиди, нитрати и симпатикомиметици.

хирургия

Показан е при приблизително 5% от всички пациенти с ХКМП, при наличие на тежка обструкция на левокамерния изходен тракт, когато пиковият градиент на налягането, според Доплер ултразвук, надвишава 50 mm Hg. в покой и тежките клинични симптоми продължават (синкоп, задух, ангина пекторис, сърдечна недостатъчност), въпреки максимално възможната лекарствена терапия.

Чрез правене септална миектомиямалък участък от миокарда (5-10 g) от проксималната част на междукамерната преграда се резецира, започвайки от основата на фиброзния пръстен на аортата до дисталния ръб на платната на митралната клапа. В същото време изходният тракт на лявата камера се разширява, нейната обструкция се елиминира и в същото време се елиминират относителната недостатъчност на митралната клапа и митралната регургитация, което води до намаляване на крайното диастолно налягане в лявата камера и намаляване на белодробната конгестия. Хирургическата смъртност при извършване на тази хирургична интервенция е ниска, 1-3%.

Перкутанна транслуминална алкохолна аблация на миокардавъзстановяването на камерната преграда беше предложено през 1995 г. като алтернатива на септалната миектомия. Показанията за употребата му са същите като при септална миектомия. Този метод се основава на създаването на оклузия на един от септалните клонове на предната интервентрикуларна коронарна артерия, която кръвоснабдява онези части на интервентрикуларната преграда, които са отговорни за появата на обструкция на изходния тракт на лявата камера и градиента на налягането . За тази цел малко (1,0-3,0 ml) количество етанол се инжектира в избраната септална артерия, като се използва техниката на перкутанна коронарна интервенция (PCI). Това води до изкуствена некроза, т.е. MI на зоната на междукамерната преграда, отговорна за образуването на обструкция на изходния тракт на лявата камера. В резултат на това степента на хипертрофия на междукамерната преграда намалява, изходните пътища на лявата камера се разширяват и градиентът на налягането намалява. Хирургичната смъртност е приблизително същата като при миектомия (1-4%), но при 5-30% от пациентите е необходима имплантация на пейсмейкър поради развитието на атриовентрикуларен блок II-III степен.

Друг метод за хирургично лечение на пациенти с HCM е имплантиране на двукамерен (атриовентрикуларен) пейсмейкър.Когато електрическата стимулация се извършва от върха на дясната камера, нормалната последователност на свиване на различни части на сърцето се променя: първоначално се случва активиране и свиване на върха на сърцето и едва след това, с известно забавяне, активиране и свиване на базалните части на лявата камера. При някои пациенти с обструкция на изходния тракт на лявата камера това може да бъде придружено от намаляване на амплитудата на движение на базалните участъци на междукамерната преграда и да доведе до намаляване на градиента на налягането. Това налага много внимателно индивидуално настройване на пейсмейкъра, което включва търсене на оптималната стойност на атриовентрикуларното забавяне. Имплантирането на двукамерен пейсмейкър не е метод на първи избор при лечението на пациенти с HCM. Прилага се доста рядко при избрани пациенти над 65 години, с тежка клинична симптоматика, резистентни на медикаментозна терапия, при които е невъзможно да се извърши миектомия или перкутанна транслуминална алкохолна аблация на миокарда на междукамерната преграда.

Предотвратяване на внезапна сърдечна смърт

Сред всички пациенти с HCM има сравнително малка група пациенти, характеризиращи се с висок рисквнезапна сърдечна смърт, причинена от камерни тахиаритмии (вентрикуларна фибрилация, камерна тахикардия). Това включва следните пациенти с HCM:

Претърпели преди това спиране на кръвообращението;

Предишни епизоди на спонтанно възникнала и продължителна (с продължителност повече от 30 секунди) камерна тахикардия;

Имате близки роднини на хора, които са страдали от HCM и са починали внезапно;

Тези, които страдат от необясними епизоди на загуба на съзнание (синкоп), особено ако са млади хора, и синкопът се появява многократно по време на тренировка;

Регистрирани епизоди на непродължителна камерна тахикардия (3 последователни камерни екстрасистоли или повече) с честота над 120 в минута по време на 24-часов Холтер ЕКГ мониторинг;

Лица, които развиват артериална хипотония в отговор на физическа активност, извършвана в изправено положение, особено млади пациенти с HCM (на възраст под 50 години);

Тези с изключително изразена миокардна хипертрофия на лявата камера над 30 mm, особено млади пациенти.

Според съвременните концепции при такива пациенти с HCM, които имат висок риск от внезапна сърдечна смърт, е показано имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор с цел първична профилактика. Той е още по-показан за целите на вторичната профилактика на внезапна сърдечна смърт при пациенти с HCM, които вече са претърпели спиране на кръвообращението или епизоди на спонтанно възникваща и продължителна камерна тахикардия.

Прогноза

Годишната смъртност е 3-8%, като внезапната смърт настъпва в 50% от тези случаи. Пациентите в напреднала възраст умират от прогресираща сърдечна недостатъчност, а младите пациенти умират от внезапна смърт поради развитието на пароксизми на камерна тахикардия или камерна фибрилация, по-рядко поради MI (което може да възникне и при леко променени коронарни артерии). Увеличаването на обструкцията на изходния тракт на лявата камера или намаляването на пълненето му по време на физическо натоварване също може да причини внезапна смърт.

Предотвратяване

Мерките за първична превенция не са известни.

Миокардната хипертрофия (хипертрофична кардиомиопатия) е значително удебеляване и разширяване на стените на лявата камера на сърцето. Вътрешната му кухина не е разширена. В повечето случаи е възможно и удебеляване на междукамерните прегради.

Поради удебеляването сърдечният мускул става по-малко разтеглив. Миокардът може да бъде удебелен по цялата повърхност или в някои области, всичко зависи от хода на заболяването:

• Ако миокардът хипертрофира основно под изхода на аортата, може да настъпи стесняване на изхода на лявата камера. В този случай вътрешната обвивка на сърцето се удебелява и функционирането на клапите се нарушава. В повечето случаи това се дължи на неравномерно удебеляване.
• Асиметричното удебеляване на преградата е възможно без нарушаване на клапния апарат и намаляване на изхода от лявата камера.
• Апикалната хипертрофична кардиомиопатия възниква в резултат на разширяване на мускула на върха на сърцето.
• Миокардна хипертрофия със симетрична циркулярна хипертрофия на лявата камера.

История на заболяването

Хипертрофичната кардиомиопатия е известна от средата на 19 век. Подробно е описан едва през 1958 г. от английския учен Р. Тиър.

Значителен напредък в изследването на заболяването е въвеждането на някои неинвазивни методи на изследване, когато се разбра за наличието на обструкции на изходния тракт и нарушения на дистоличната функция.

Това се отразява в съответните наименования на заболяването: „идиопатична хипертрофична субаортна стеноза“, „мускулна субаортна стеноза“, „хипертрофична обструктивна кардиомиопатия“. Днес терминът "хипертрофична кардиомиопатия" е универсален и общоприет.

С широкото въвеждане на ехокардиографските изследвания се разкри, че броят на пациентите с миокардна хипертрофия е много по-голям, отколкото се смяташе през 70-те години. Всяка година 3-8% от пациентите с това заболяване умират. И всяка година смъртността расте.

Разпространение и значение

Най-често хората на възраст 20-40 години страдат от миокардна хипертрофия, мъжете са около два пъти по-склонни.Въпреки че има много разнообразно протичане и прогресия, заболяването не винаги се проявява веднага. IN в редки случаиот самото начало на заболяването състоянието на пациента е сериозно и рискът от внезапна смърт е доста висок.

Честотата на хипертрофичната кардиомиопатия е около 0,2%. Смъртността варира от 2 до 8%. Водещата причина за смърт е внезапна сърдечна смърт и животозастрашаващи сърдечни аритмии. Главната причина - наследствено предразположение. Ако роднините не са страдали от това заболяване, се смята, че е настъпила мутация на гените на протеина на сърдечния мускул.

Заболяването може да се диагностицира на всяка възраст: от раждането до старост, но най-често пациентите са млади хора в трудоспособна възраст. Разпространението на хипертрофия на миокарда не зависи от пола или расата.

При 5-10% от всички регистрирани пациенти с продължителен ход на заболяването е възможен преход към сърдечна недостатъчност. В някои случаи при същия брой пациенти е възможна независима регресия на хипертрофията, преход от хипертрофична към разширена форма. Същият брой случаи възникват поради усложнения, възникващи под формата на инфекциозен ендокардит.

Без подходящо лечение смъртността е до 8%. В половината от случаите смъртта настъпва в резултат на остър инфаркт, камерно мъждене и пълен атриовентрикуларен сърдечен блок.

Класификация

В зависимост от местоположението на хипертрофията се разграничава миокардна хипертрофия:

• лява камера (асиметрична и симетрична хипертрофия);
• дясна камера.

По принцип асиметричната хипертрофия на интервентрикуларната преграда се открива по цялата повърхност или в някои от нейните части. По-рядко може да се открие хипертрофия на сърдечния връх, предно-страничната или задната стена. В 30% от случаите делът е симетрична хипертрофия.

Като се вземе предвид градиентът систолно наляганев лявата камера се разграничава хипертрофична кардиомиопатия:

• обструктивна;
• необструктивен.

Необструктивната форма на миокардна хипертрофия обикновено включва симетрична хипертрофия на лявата камера.

Асиметричната хипертрофия може да се отнася както за обструктивна, така и за необструктивна форма. Апикалната хипертрофия се отнася главно до необструктивния вариант.

В зависимост от степента на удебеляване на сърдечния мускул се разграничава хипертрофия:

• умерено (до 20 mm);
• среден (21-25 mm);
• изразени (повече от 25 mm).

Въз основа на клинични и физиологични класификации се разграничават 4 етапа на миокардна хипертрофия:

• I - градиентът на налягането на изхода на лявата камера е не повече от 25 mm Hg. Изкуство. (без оплаквания);
• II - градиентът се увеличава до 36 mm Hg. чл (поява на оплаквания по време на физическо натоварване);
• III - градиентът се увеличава до 44 mm Hg. чл (появяват се задух и ангина пекторис);
• IV - градиент над 80 mm Hg. Изкуство. (хемодинамично увреждане, възможна е внезапна смърт).

Хипертрофията на лявото предсърдие е заболяване, при което лявата камера на сърцето се удебелява, което води до загуба на еластичността на повърхността.

Ако уплътняването на сърдечната преграда е неравномерно, могат допълнително да възникнат нарушения във функционирането на аортната и митралната клапа на сърцето.

Днес критерият за хипертрофия е удебеляване на миокарда с 1,5 см или повече. Това заболяване в момента е основната причина ранна смъртмлади спортисти.

Хипертрофична кардиомиопатия: причини, прояви, диагноза, лечение, прогноза

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е сърдечна патология, характеризираща се с удебеляване на миокарда, предимно стената на лявата камера. Кардиомиопатията може да бъде както първична, така и вторична - следствие сърдечно-съдови заболявания; както и „претренирането“ на сърдечния мускул, което впоследствие се развива при спортисти.

Първичният HCM е заболяване, което се развива при пациенти без обременена сърдечна анамнеза, т.е. без първоначална сърдечна патология. Развитието на кардиомиопатия се причинява от дефекти в молекулярно ниво, което от своя страна възниква поради мутации в гените, отговорни за синтеза на протеини в сърдечния мускул.

Какви други видове кардиомиопатия има?

С изключение хипертрофичен, съществуват И ограничителенвидове.

• В първия случай сърдечният мускул се удебелява и сърцето като цяло се увеличава по размер.
• Във втория случай сърцето също се увеличава, но не поради удебелена стена, а поради преразтягане на изтънения сърдечен мускул с увеличен обем на кръвта в кухините, тоест сърцето прилича на „торба с вода“.
• В третия случай нормалната релаксация на сърцето се нарушава не само поради ограничения от страна на перикарда (сраствания, перикардит и др.), Но и поради изразени дифузни променив структурата на самия миокард (ендомиокардна фиброза, увреждане на сърцето поради амилоидоза, автоимунни заболявания и др.).

При всякакъв вид кардиомиопатия постепенно се развива нарушение на контрактилната функция на миокарда, както и нарушение на провеждането на възбуждане през миокарда, провокирайки систолично или диастолно, както и различни видове аритмии.

Какво се случва при хипертрофична кардиомиопатия?

В случай, че хипертрофията е от първичен характер, причинена от наследствени фактори, процесът на удебеляване на миокарда отнема известно време. По този начин, когато способността на сърдечния мускул за нормална, физиологична релаксация е нарушена (това се нарича диастолна дисфункция), мускулът на лявата камера постепенно увеличава масата си, за да осигури пълен поток от кръв от кухините на предсърдията във вентрикулите . В случай на обструкция на изходния тракт на лявата камера, когато междукамерната преграда първоначално се удебели, базалните части на лявата камера хипертрофират, тъй като е трудно за миокарда да изтласка кръв в аортната клапа, която буквално е „блокирана“ ” от удебелената преграда.

Ако говорим за всякакви сърдечни заболявания, които могат да доведат до, тогава трябва да се отбележи, че всяка вторична хипертрофия е от компенсаторен (адаптивен) характер, който впоследствие може да изиграе жестока шега със самия сърдечен мускул. Така че, при сърдечни дефекти или хипертония, за сърдечния мускул е доста трудно да изтласква кръв през стеснен вентилен пръстен (както в първия случай) или в стеснени съдове (във втория). С течение на времето, такава интензивна работа, миокардните клетки започват да се свиват по-интензивно и да се увеличават по размер, което води до равномерен (концентричен) или неравномерен (ексцентричен) тип хипертрофия. Увеличава се сърдечната маса, но притока артериална кръвкоронарните артерии не са достатъчни, за да осигурят напълно клетките на миокарда с кислород, в резултат на което се развива хемодинамична стенокардия. Тъй като хипертрофията се увеличава, сърдечният мускул се изтощава и престава да изпълнява своите функции контрактилна функция, което води до увеличаване. Ето защо всяка хипертрофия или кардиомиопатия изисква внимателно медицинско обслужване.

Във всеки случай хипертрофиралият миокард губи редица такива важни свойства, как:

1. Еластичността на сърдечния мускул е нарушена, което води до нарушен контрактилитет, както и до нарушена диастолна функция,
2. Губи се способността на отделните мускулни влакна да се съкращават синхронно, в резултат на което общата способност за изтласкване на кръв е значително нарушена,
3. Постоянното и редовно провеждане на електрически импулси през сърдечния мускул е нарушено, което може да провокира нарушения на сърдечния ритъм или аритмии.

Видео: хипертрофична кардиомиопатия - медицинска анимация

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Както бе споменато по-горе, основната причина за тази патология се крие в наследствени фактори. По този начин на настоящия етап от развитието на медицинската генетика вече са известни повече от 200 мутации в гените, отговорни за кодирането и синтеза на основните контрактилни протеини на миокарда. Освен това, мутациите на различни гени имат различна вероятност да причинят клинично изявени форми на заболяването, както и различни степенипрогноза и резултат. Например, някои мутации може никога да не се проявят под формата на изразена и клинично значима хипертрофия, прогнозата в такива случаи е благоприятна, а някои могат да доведат до развитие тежки формикардиомиопатия и имат изключително неблагоприятен изход още в млада възраст.

Въпреки факта, че основната причина за кардиомиопатията е наследствена обремененост, в някои случаи мутацията възниква спонтанно при пациенти (така наречените спорадични случаи, около 40%), когато родителите или други близки роднини нямат сърдечна хипертрофия. В други случаи заболяването е ясно наследствено, тъй като се среща при близки роднини в едно и също семейство (повече от 60% от всички случаи).

Кога вторична кардиомиопатияспоред вида на левокамерната хипертрофия основните провокиращи фактори са и.

В допълнение към тези заболявания левокамерна хипертрофия може да възникне и при здрав човек, но само ако се занимава със спортове, особено силови и скоростни видове.

Класификация на хипертрофичната кардиомиопатия

Тази патология се класифицира според редица характеристики. Така че диагнозата трябва да включва следните данни:

• Тип симетрия. Хипертрофията на лявата камера може да бъде асиметрична или симетрична. Първият тип е по-често срещан и при него най-голяма дебелина се постига в областта на междукамерната преграда, особено в горната й част.
• Степента на обструкция на изходния тракт на LV. Хипертрофичната обструктивна кардиомиопатия често се комбинира с асиметричен тип хипертрофия, тъй като горната част на интервентрикуларната преграда може значително да блокира достъпа до аортната клапа. Необструктивната форма често е представена от симетрично удебеляване на мускула на LV.
• Степента на разликата в налягането (градиент) между налягането в изходния тракт на LV и в аортата. Има три степени на тежест - от 25 до 80 mm Hg и какви повече разликаналягане, толкова по-бързо се развива белодробна хипертониясъс стагнация на кръвта в белодробната циркулация.
• Етапи на компенсаторните възможности на кръвоносната система - стадий на компенсация, суб- и декомпенсация.

Тази градация е необходима, за да може от диагнозата да е ясно какво е естеството на прогнозата и възможни усложнениявероятно при този пациент.

примери за видове HCM

Как се проявява хипертрофичната кардиомиопатия?

По правило това заболяване не се проявява по никакъв начин в продължение на много години. Обикновено значителните клинични прояви на патологията се появяват на възраст 20-25 години и повече. В случай, че симптомите на кардиомиопатия се появят в ранна детска възраст и юношеството, прогнозата е неблагоприятна, тъй като има голяма вероятност от развитие на внезапна сърдечна смърт.

По-възрастните пациенти могат да изпитат симптоми като усещане за ускорен сърдечен ритъм и прекъсвания на сърдечната функция поради аритмия; болка в сърдечната област, както от ангинален тип (поради пристъпи на хемодинамична ангина), така и от кардиалгичен тип (несвързан с ангина); намалена толерантност към физическа активност; както и епизоди изразено чувстволипса на въздух и учестено дишане с активна работаи в покой.

С напредването на диастолната дисфункция се нарушава кръвоснабдяването на вътрешните органи и тъкани и с нарастването му се появява стагнация на кръвта в кръвоносната система на белите дробове. Задухът и подуването на долните крайници се увеличават, коремът на пациента се увеличава (поради голямото кръвоснабдяване на чернодробната тъкан и поради натрупването на течност в коремна кухина), а натрупването на течност също се развива в гръдна кухина(хидроторакс). Развива се терминална сърдечна недостатъчност, проявяваща се с външен и вътрешен оток (в гръдната и коремната кухина).

Как се диагностицира кардиомиопатия?

Не по-малко важно при диагностицирането на хипертрофична кардиомиопатия е първоначалното интервю и преглед на пациента. Важна роля при поставянето на диагнозата е идентифицирането на семейни случаи на заболяването, за което е необходимо да се интервюира пациентът за наличието на всички роднини в семейството, които имат сърдечна патология или са починали в ранна възраст от сърдечни причини.

При преглед Специално вниманиесе фокусира върху сърцето и белите дробове, при което се чува систолен шум на върха на ЛК, както и шумове по лявата стернална граница. Пулсирането на каротидните артерии (на шията) и ускорен пулс също могат да бъдат записани.

Данните от обективното изследване трябва да бъдат допълнени с резултатите от инструменталните методи на изследване. Следните се считат за най-информативни:

Може ли хипертрофичната кардиомиопатия да бъде излекувана завинаги?

За съжаление няма лекарства, които да излекуват тази патология веднъж завинаги. Въпреки това, на настоящия етап от развитието на медицината кардиолозите разполагат с доста голям арсенал от лекарства, които предотвратяват развитието на тежки усложнения на това заболяване. Все пак трябва да се помни, че внезапната сърдечна смърт е доста вероятна при пациенти с кардиомиопатия, особено ако клиничните симптоми започнат да се появяват в ранна възраст.

Основните подходи за лечение на тази патология са следните:

• Общи мерки, насочени към подобряване на здравето на тялото като цяло,
• Рецепция лекарствана текуща основа.
• Сърдечни хирургични техники.

От общоздравни дейноститрябва да се отбележи като разходки по свеж въздух, курсов прием на мултивитамини, балансирана диетаи достатъчно ежедневно и нощен сън. Пациентите с хипертрофична кардиомиопатия са строго противопоказани при всякакви физическа активност, която може да увеличи хипертрофията или да повлияе на степента на белодробна хипертония.

Прием на лекарствае в основата на лечението на това заболяване. Най-често предписваните лекарства са тези, които предотвратяват или намаляват нарушената вентрикуларна релаксация по време на диастолната фаза, т.е. за лечение на LV диастолна дисфункция. Верапамил (от групата) и пропранолол (от групата) са се доказали добре. С развитието на сърдечна недостатъчност, както и за предотвратяване на по-нататъшно сърдечно ремоделиране, се предписват лекарства от групата на АСЕ инхибиторите или блокерите на рецепторите на ангиотензин II (съответно -прили и -сартани). Особено важно е да се приемат диуретици (диуретици) при застойна сърдечна недостатъчност (фуроземид, хипохлоротиазид, спиронолактон и др.).

При липса на ефект от лечението с лекарства или в комбинация с него, пациентът може да бъде показан операция.Златният стандарт за лечение на хипертрофия е операцията на септална миомектомия, т.е. частично отстраняване на хипертрофиралата тъкан на преградата между вентрикулите. Тази операция е показана при хипертрофична кардиомиопатия с обструкция и дава много добри резултати при елиминиране на обструкцията на изходния тракт на лявата камера.

При пациенти с аритмии може да бъде показано имплантиране на пейсмейкър, ако приемането на антиаритмични лекарства не е в състояние да елиминира хемодинамично значими сърдечни аритмии (пароксизмална тахикардия, блокади).

Подходи за лечение на HCM в детска възраст

Поради факта, че кардиомиопатията може да не се прояви веднага клинично при деца, диагнозата може да бъде поставена късно. В приблизително една трета от случаите HCM се проявява клинично преди навършване на 1 година. Ето защо, според диагностичните стандарти, всички деца на възраст от един месец, заедно с други прегледи, се препоръчват да преминат ултразвук на сърцето. Ако детето има асимптоматична форма на хипертрофична кардиомиопатия, не е необходимо да му се предписват лекарства. Но при тежка обструкция на изходния тракт на ЛК и при наличие клинични симптоми(задух, припадък, световъртеж и предсинкоп), на детето трябва да се предписват верапамил и пропранолол в дози, подходящи за възрастта.

Всяко дете с CMP трябва да бъде внимателно наблюдавано от кардиолог или общопрактикуващ лекар. Обикновено децата се подлагат на ЕКГ веднъж на всеки шест месеца (при липса на спешни показанияза ЕКГ), и ехография на сърце - веднъж годишно. Тъй като детето расте и наближава пубертета (пубертет на възраст 12-14 години), трябва да се прави ултразвук на сърцето, точно както ЕКГ, на всеки шест месеца.

Каква е прогнозата за хипертрофична кардиомиопатия?

Прогнозата на тази патология се определя преди всичко от вида на мутацията на определени гени. Както вече беше посочено, много малък процент от мутациите могат да доведат до фатален изходв детска или юношеска възраст, тъй като хипертрофичната кардиомиопатия обикновено протича по-благоприятно. Но тук е важно да се вземе предвид това природознаниеЗаболяването, без лечение, много бързо води до прогресиране на сърдечна недостатъчност и развитие на усложнения (нарушения на сърдечния ритъм, внезапна сърдечна смърт). Следователно тази патология е сериозно заболяване, изискващи постоянно наблюдение от кардиолог или терапевт с достатъчно придържане към лечението от страна на пациента (комплайънс). В този случай прогнозата за живота е благоприятна, а продължителността на живота се изчислява в десетилетия.

Видео: хипертрофична кардиомиопатия в програмата "Живей здравословно!"

Видео: лекции за кардиомиопатии

Страница 3 от 5

Под хипертрофична кардиомиопатияразбираме генетично обусловено заболяване с автозомно-доминантен тип наследяване с висока пенетрантност, характеризиращо се с миокардна хипертрофия на стените на лявата (по-рядко дясната) камера с нормален или намален обем. Има асиметрична хипертрофия на стените на лявата камера, която представлява около 90% от всички случаи на хипертрофична кардиомиопатия, и симетрична или концентрична хипертрофия. В зависимост от наличието на обструкция на изходния тракт на лявата камера се разграничават обструктивни и необструктивни форми на хипертрофична кардиомиопатия.

Основните клинични прояви на заболяването са сърдечна недостатъчност, болка в гърдите, сърдечни аритмии и синкоп. Около половината от всички пациенти с хипертрофична кардиомиопатия умират внезапно; Причините за смъртта са нарушения на вентрикуларния ритъм или спиране на хемодинамиката поради пълното изчезване на кухината на лявата камера с нейното повишено свиване и намалено пълнене.

Хипертрофичната кардиомиопатия е най-често фамилна, но се срещат и спорадични форми. При пациенти с фамилни и спорадични форми на хипертрофична кардиомиопатия се откриват дефекти в гените, кодиращи синтеза на сърдечни саркомерни протеини.

Клинична картинана заболяването зависи от вида на миокардната хипертрофия, тежестта на хипертрофията и стадия на заболяването. Дълго време заболяването е леко или асимптоматично, често внезапната смърт е първата проява на хипертрофична кардиомиопатия. Най-честите клинични прояви са болка в гърдите, задух, сърдечни аритмии и синкоп.

Често оплакване на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия е задухът, който е свързан с повишаване на диастолното налягане в лявата камера, което води до повишаване на налягането в лявото предсърдие и впоследствие до застой в белодробната циркулация. Наблюдават се и други симптоми на белодробен застой - ортопнея, нощна кашлица и задух. С добавянето на предсърдно мъждене, диастолното пълнене на лявата камера намалява и пада сърдечен дебити се наблюдава прогресиране на сърдечна недостатъчност. Пациентите с хипертрофична кардиомиопатия често се оплакват от сърцебиене, прекъсвания и "неправилна" сърдечна функция. Наред с предсърдното мъждене, 24-часовото ЕКГ мониториране може да разкрие суправентрикуларна и камерна екстрасистола, камерна тахикардия и дори камерно мъждене, което може да причини внезапна смърт.

Класификация на обструктивната форма на хипертрофична кардиомиопатия

Нюйоркската сърдечна асоциация предложи следната класификация на хипертрофичната кардиомиопатия:

Етап I - градиентът на налягането не надвишава 25 mm Hg. Изкуство.; при нормално физическо натоварване пациентите не се оплакват;

II етап - градиент на налягането от 26 до 35 mm Hg. Изкуство.; оплаквания се появяват по време на физическа активност;

Етап III - градиент на налягането от 36 до 44 mm Hg. Изкуство.; признаци на сърдечна недостатъчност в покой, ангина пекторис;

Етап IV - градиент на налягането над 45 mm Hg. Изкуство.; значителни прояви на сърдечна недостатъчност.

Диференциална диагноза на хипертрофична кардиомиопатия

Диагноза хипертрофична кардиомиопатиясе поставя на базата на цялостна клинична и инструментални изследванияв комбинация с анамнеза, често показваща фамилния характер на заболяването и изключването на хипертония, коронарна артериална болест, както и аортна стеноза и други сърдечни дефекти, усложнени от хипертрофия на лявата камера.

На настоящия етап резултатите от генетично изследване могат да имат диагностична стойност, което ни позволява да идентифицираме характерни генни мутации при пациенти с предклиничен стадий на заболяването с умерена миокардна хипертрофия и липса на признаци на обструкция.

Курс на хипертрофична хипертрофична кардиомиопатия

Курсът на хипертрофичната кардиомиопатия е разнообразен. При много пациенти заболяването е стабилно и безсимптомно за дълго време. Внезапната смърт обаче може да настъпи по всяко време. Има мнение, че хипертрофичната кардиомиопатия е най-много обща каузавнезапна смърт сред спортистите. Рисковите фактори за внезапна смърт включват: случаи на внезапна смърт при роднини, анамнеза за сърдечен арест или персистираща камерна тахикардия, чести и продължителни епизоди на камерна тахикардия по време на сърдечен мониторинг, индуцирана камерна тахикардия по време на EPI, хипотония по време на физическо натоварване, тежка хипертрофия на лявата камера (стена дебелина > 35 mm), повтарящи се припадъци. Специфични мутации на определени гени предразполагат към внезапна смърт (например мутацията Arg 403Gin). Сред пациентите с хипертрофична кардиомиопатия, наблюдавани в специализирани болници, смъртността е 3-6% годишно, в общата популация - 0,5-1,5%.

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Лечението на хипертрофична кардиомиопатия е насочено към подобряване на диастолната функция на лявата камера, намаляване на градиента на налягането, спиране на ангинозни пристъпи и ритъмни нарушения. За тази цел се използват бета-блокери и блокери калциеви канали.

Бета-блокерите имат отрицателен инотропен и хронотропен ефект, намаляват потребността на миокарда от кислород и противодействат на ефекта на катехоламините върху миокарда. Благодарение на тези ефекти се удължава времето за диастолно пълнене, подобрява се диастолната разтегливост на стените на лявата камера и се намалява градиентът на налягането по време на натоварване. При продължителна употреба бета-блокерите могат да намалят хипертрофията на лявата камера и също така да предотвратят развитието на предсърдно мъждене. Предпочитание се дава на неселективни бета-блокери без присъща симпатикомиметична активност. Най-широко използван е пропранололът (анаприлин, обзидан, индерал) в дневна доза 160-320 mg. Могат да се използват и кардиоселективни бета-блокери - метопролол, атенолол.

Използването на блокери на калциевите канали се основава на намаляване на концентрацията на калций в кардиомиоцитите, гладкомускулните клетки на коронарните и системните артерии, както и в клетките на проводната система. Тези лекарства подобряват диастолното отпускане на лявата камера, намаляват контрактилитета на миокарда, имат антиангинален и антиаритмичен ефект и намаляват степента на хипертрофия на лявата камера. Най-много опити най-добри резултати са получени при употребата на верапамил (изоптин, финоптин) в доза от 160-320 mg на ден. Близкият по ефективност дилтиазем (кардизем, кардил) се използва в доза 180-240 mg на ден.

Нифедипин е опасно да се предписва на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия - поради изразения му вазодилатиращ ефект е възможно да се увеличи обструкцията на изходния тракт на лявата камера. Въпреки това, използването му е възможно, когато хипертрофичната кардиомиопатия се комбинира с артериална хипертония и брадикардия.

На пациенти с риск от внезапна смърт се предписват лекарства с изразена антиаритмичен ефект- кордарон (амиодарон) и дизопирамид (ритмилен). Кордарон се предписва в насищаща доза от 600-800 mg до 1000 mg на ден с преход към поддържаща доза от 200-300 mg, когато се постигне стабилен антиаритмичен ефект. Началната доза rhythmilene е 400 mg на ден, която постепенно може да бъде увеличена до 800 mg на ден. Тези лекарства също имат отрицателен инотропен ефект и намаляват градиента на налягането. Кордарон се препоръчва да се предписва на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия и за предотвратяване на пароксизмално предсърдно мъждене. При постоянно предсърдно мъждене се използват бета-блокери или верапамил; Поради техния положителен инотропен ефект, сърдечните гликозиди не са показани при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия. Появата на предсърдно мъждене е индикация за предписване на антикоагуланти за профилактика на системна емболия. Когато се развие застойна сърдечна недостатъчност, към лечението се добавят диуретици.

IN последните годинишироко използван за лечение на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия АСЕ инхибитори, предимно лекарства от 2-ро поколение - еналаприл в доза 5-20 mg дневно. Употребата на тези лекарства е особено полезна при развитие на сърдечна недостатъчност и при комбинация на хипертрофична кардиомиопатия с артериална хипертония.

Въпросът за лечението на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия при липса на клинични прояви все още не е решен. Смята се, че поради неефективността на бета-блокерите и блокерите на калциевите канали в превенцията на внезапната смърт - тяхната продължителна употребанеподходящо. Изключение правят пациентите с тежка хипертрофия на лявата камера - те се препоръчват да бъдат лекувани с бета-блокери.

Тежка хипертрофична кардиомиопатия, резистентност към лекарствена терапия и градиент на налягането в изходящия тракт над 50 mm Hg. Изкуство. са показания за хирургично лечение. Трябва хирургично лечениеоколо 5% от всички пациенти с хипертрофична кардиомиопатия. Смъртността по време на хирургично лечение е приблизително 3%.За съжаление, при 10% от пациентите след операция диастолната дисфункция и миокардната исхемия леко намаляват и клиничните симптоми продължават. Приложи следните видове хирургично лечение: миотомия, миектомия, понякога в комбинация с протезиране на митралната клапа (ако нейните структурни промени причиняват значителна регургитация).

IN напоследъкПри пациенти с хипертрофична кардиомиопатия с обструкция се препоръчва имплантиране на пейсмейкър. Доказано е, че използването на двукамерна стимулация намалява обструкцията на изходния тракт на лявата камера, понижава градиента на налягането, отслабва патологичното движение на митралната клапа и причинява постепенно намаляване на хипертрофията на интервентрикуларния септум. При пациенти с камерни аритмии е показано имплантиране на кардиовекторен дефибрилатор.

За да се намали степента на хипертрофия на интервентрикуларната преграда, също така се предлага да се въведе алкохол в септалната артерия с последващо развитие на инфаркт в нея. Предварителните резултати показват, че това води до значително намаляване на градиента на налягането и подобряване на клиничния ход на заболяването. Усложнение при този инвазивен метод на лечение е развитието на пълен напречен сърдечен блок, което налага необходимостта от имплантиране на постоянен пейсмейкър.

Профилактика на хипертрофична кардиомиопатия

Първичната профилактика на хипертрофична кардиомиопатия се състои от цялостен преглед на близки роднини на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, включително генетични изследвания, за да се ранно откриванезаболявания в предклиничния стадий. Лица с идентифицирани генни мутации, характерни за хипертрофична кардиомиопатия (дори при липса на клинични прояви), изискват динамично наблюдениекардиолог. Необходимо е да се идентифицират пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, които са изложени на риск от внезапна смърт и да им се предпишат бета-блокери или кордарон с цел вторична профилактика на аритмии. Всички пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, дори при липса на клинични прояви, се препоръчват да ограничат физическата активност. Ако има опасност от инфекциозен ендокардит, той се предотвратява.

Хипертрофична кардиомиопатия

При хипертрофична кардиомиопатия при 1/3-1/4 пациенти фамилната анамнеза разкрива известна роля на наследствеността (автозомно доминантно наследяване).

Патогенеза

Смята се, че патогенезата на хипертрофичната кардиомиопатия се основава на вродена неспособност за образуване на нормални миофибрили. Почти винаги няма връзка с предишно съпътстващо заболяване.

Има две така наречени форми на хипертрофична кардиомиопатия:

1. дифузен,
2. местен.

Дифузна хипертрофична кардиомиопатия (идиопатична миокардна хипертрофия).

Дифузна формаизглежда като форма на сърце мускулна дистрофия, свързани с миотонична дистрофия с недостатъчна релаксация на скелетната мускулатура. Комбинация от хипертрофична кардиомиопатия с фамилна атаксияФридрих е по-рядко срещан, отколкото при конгестивна кардиомиопатия. Наличието на такива случаи дава основание да се мисли за възможни елементи на общност в етиологията на конгестивната и хипертрофичната кардиомиопатия.

Някои изследователи са идентифицирали промени във физиологията на мускулната контракция: промени във вътреклетъчния потенциал на действие, потискане на процеса на реполяризация с намаляване на скоростта му, но с нормален потенциал за почивка. В редица случаи е разкрит и той забележими променивъв физиологията на контракцията скелетни мускулии развитие на тежка миопатия на скелетните мускули.

Постоянното преразтягане на предсърдията и фиброзата на вентрикуларния миокард понякога водят до разширяване на всички кухини и до развитие на сърдечна недостатъчност, която често започва с аритмия (предсърдно мъждене), след това увеличен черен дроб и белодробен оток. С развитието на сърдечна недостатъчност хипертрофичната кардиомиопатия е трудно да се разграничи от конгестивната кардиомиопатия.

Патологична анатомия

Хипертрофична кардиомиопатия без обструкцияхарактеризиращ се с равномерно удебеляване на стената на лявата камера и интервентрикуларната преграда; размерът на вентрикуларната кухина е нормален или намален.

Най-съществена обаче е не общата хипертрофия на сърцето, а диспропорцията между общото тегло на сърцето и теглото на лявата камера. Атриумните кухини, особено лявото, са разширени. В редки случаи се засяга предимно дясната страна на сърцето.

При хипертрофична кардиомиопатия с обструкциядифузната хипертрофия на стената на лявата камера се комбинира с непропорционална хипертрофия на горните 2/3 от междукамерната преграда; това причинява субаортно стесняване на изходния тракт на лявата камера, наречено обструкция или стеноза (оттук и често използвания синоним идиопатична хипертрофична субаортна стеноза).

По правило има и патология на предното платно на митралната клапа. Папиларният мускул на тази клапа е скъсен, прикрепен по-високо, самата клапа е удебелена и покрива изходния тракт на лявата камера. В късна систола, предното платно запушва интервентрикуларната преграда, причинявайки късна систолна обструкция. Оттук и другото име на заболяването - митрогенна субаортна стеноза.

Понякога има фиброзно удебеляване на ендокарда на междукамерната преграда и прилежащите ръбове на митралната клапа, което е индикатор за дълготрайна обструкция на левокамерния изходящ тракт.

Хистологичното изследване разкрива рязко хипертрофирали мускулни влакна, къси и широки, с грозни хиперхромни ядра. Идиопатичната хипертрофия, особено нейната асиметрична локална разновидност, се различава от вторичните функционални хипертрофии на сърдечния мускул (с хипертония, вродени и придобити дефекти) чрез атипия в общата микроструктура на миокарда поради нарушение на взаимната ориентация на мускулните влакна; те са разположени хаотично, под ъгъл един спрямо друг, образувайки вихри около съединителнотъканните слоеве.

Понякога миоцитите образуват своеобразни мускулни възли, включени в мускулната тъкан нормална структура, което поражда представата за тях като дефекти в развитието - хамартоми. Тази атипия понякога се вижда на повърхността на анатомични участъци на области на локална хипертрофия. Обичайната картина на дистрофия мускулни клеткис вакуолизация на перинуклеарни зони.

Няма изразена кардиосклероза; Винаги има известна степен на фиброза под формата на увеличаване на колагеновите влакна. Мускулните влакна са богати на гликоген, както при всяка хипертрофия, те съдържат високо съдържаниедехидрогеназа, съответстваща на увеличаване на броя на митохондриите. Много лизозоми, без липиди.

Електронната микроскопия разкрива деликатни миофибрили и прекомерен брой митохондрии. Има увреждане на митохондриите под формата на намаляване на плътността на матрицата. В ултраструктурни изследвания V. Ferrans (1972) и други изследователи откриха нетипично разположение на миофиламентите в миофибрилите.

Клинични проявления

Клинични симптоми: задух, болка в гърдите, припадък, а в по-късните етапи – симптоми на застойна сърдечна недостатъчност. Систоличният шум е непостоянен, няма характерни черти и по-често се открива в по-късните стадии на заболяването с дилатация на лявата камера и развитие на относителна недостатъчност на митралната клапа. В по-късните стадии на заболяването най различни нарушениясърдечен ритъм, както и проводимост (главно интравентрикуларна и атриовентрикуларна). Рентгеновото изследване разкрива увеличение на сърцето главно поради лявата камера. ЕКГ показва признаци на левокамерна хипертрофия. Ехокардиографията може да открие изразена хипертрофия на междукамерната преграда и задната стена на лявата камера без парадоксално движение на платното на митралната клапа в систола.

Диагностика

Диагнозата се поставя при наличие на дифузна хипертрофия на миокарда (главно на лявата камера), потвърдена от рентгенови, електрокардиографски и ехокардиографски изследвания в комбинация с анамнестични признаци на припадък, сърдечна недостатъчност, нарушения на ритъма и сърдечната проводимост. При установяване на диагноза е необходимо да се изключат други патологични състояниякоето може да доведе до тежка миокардна хипертрофия (артериална хипертония и др.).

Предписват се блокери на бета-адренергичните рецептори (анаприлин, обзидан в доза от 80 до 200 mg на ден и други лекарства от тази група). При поява на предсърдно мъждене и циркулаторна недостатъчност се лекува застойна сърдечна недостатъчност. Лекарствата от дигиталисовата група обикновено са неефективни и затова лечението с диуретици често излиза на преден план,

Локална асиметрична обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (идиопатична хипертрофична субаортна стеноза).

Клинични проявления

Най-характерните признаци са задух, прималяване, световъртеж, болки в сърцето, ускорен пулс без връзка с физическа активност. Болката обикновено е подобна на стенокардия; използването на нитроглицерин има ясен и бърз ефект.

Пулсът е учестен, може да е дикротичен, както при аортна инсуфициенция, но пулсово наляганеобикновено малки. Върховият импулс е повдигащ се, палпира се в петото междуребрие на 1-2 cm извън средноключичната линия и често по-латерално, често с двоен характер.

При пациенти с синусов ритъмМоже да се наблюдава изразена пулсация на каротидните артерии. Аускултация: I тон без характерни особености, понякога се открива систолно щракване в левия край на гръдната кост. В почти всички случаи се регистрира средночестотен систолен шум, чиято интензивност постепенно се увеличава към средата на систола и също така постепенно намалява към нейния край. Шумът е най-силно изразен в левия край на гръдната кост в трето-четвърто междуребрие или леко медиално на върха. Обикновено шумът е груб по характер, по-рядко е слаб, напомнящ така наречените функционални шумове при децата.

Интензитетът на систоличния шум често варира спонтанно от удар до удар, по време на дишане, в различните дни на изследването. При провеждане на физиологични и лекарствени тестове (с амилнитрит, изопротеренол, β-блокери), свързани с промени в натоварването на сърцето и засягащи контрактилитета на миокарда, интензивността на систоличния шум се променя.

По принцип шумът се засилва при намален венозен приток и намален краен диастоличен обем или когато се увеличи контрактилитета на миокарда. Рано диастоличен шумне е типично за пациенти с локална обструктивна хипертрофична кардиомиопатия и се причинява от аортна регургитация в резултат на деформация на устието на аортата в резултат на рязка хипертрофия на интервентрикуларната преграда, което води до непълно затваряне на платната на аортната клапа по време на диастола.

Протичането на заболяването често се усложнява от различни нарушения на сърдечния ритъм и проводимост. С развитието на предсърдно мъждене често се наблюдава образуването на кръвни съсиреци в кухините на лявото сърце с развитието на тромбоемболични усложнения. В по-късните стадии на заболяването се развива сърдечна недостатъчност, но много пациенти не доживяват късни етапи, умира внезапно (очевидно от камерно мъждене).

На фонокардиограма, записана над върха на сърцето, често се определя интервалът (от 0,02 до 0,08 секунди) между затварянето на митралната клапа (I звук) и началото на систоличния шум, както и между края на шум и затваряне на аортната клапа. При пациенти със синусов ритъм в повече от 50% от случаите се регистрира предсърден звук (IV звук) с максимум на върха; интервалът между началото на вълната "P" на ЕКГ и началото на IV тон е средно 0,12 секунди (по-често се чува при пациенти с тежки клинични симптоми).

Характерно за ЕКГ е наличието на признаци на левокамерна хипертрофия в по-голямата част от случаите; признаците на комбинирана хипертрофия на дясната и лявата камера са много по-рядко срещани. При хипертрофия на интервентрикуларната преграда в повече от 50% от случаите се регистрира патологична вълна "Q" (в отвеждания II - III и V4 - V6). Депресията на ST сегмента и инверсията на Т вълната в страничните отвеждания са доста чести. При пациенти с дълъг ход на заболяването и в по-напреднала възраст се определят признаци на дилатация на лявото предсърдие.

Рентгеновите данни за конфигурацията и обема на сърцето са много променливи и зависят от продължителността на заболяването. В повечето случаи, включително при деца, обемът на сърцето е увеличен. Според контурите на сърцето се определят признаци на хипертрофия на лявата камера, по-рядко дилатация на лявата камера и атриума, комбинация от хипертрофия или дилатация на лявата камера с дилатация на възходящата аорта.

Сърдечната катетеризация разкрива динамичния характер на обструкцията на изходния тракт на лявата камера: наличието на градиент на налягането (спад на налягането) между кухината на лявата камера и началната част на аортата е признак на аортна стеноза.

Ангиографията разкрива намаляване на крайните систолични и диастолни размери на лявата и дясната камера. Характерна е така наречената двукамерна лява камера; това явление е особено ясно видимо по време на сърдечната систола, когато хипертрофираната част на интервентрикуларната преграда се приближава до стената на лявата камера, която придобива формата на пясъчен часовник. Съществува градиент на налягането между проксималната и дисталната част на така наречения двукамерен вентрикул, като величината на този градиент е пропорционална на степента на субвалвуларната стеноза. При дългосрочензаболяване и развитието на миогенна дилатация на лявата камера, градиентът на налягането изчезва.

Динамично ангиографско изследване в лявата предна наклонена проекция на сърцето разкрива по време на систола движението на предното платно на митралната клапа напред към преградата, по пътя на изтичането на кръв (характерен признак при локална асиметрична кардиомиопатия).

Най-характерният признак обикновено се записва на ехокардиограма - парадоксалното движение на предното платно на митралната клапа по време на систола към септума. Идентифицирани са три вида движение митрална клапав покой:

1. пълно и постоянно движение на платното при по-голямата част от сърдечните контракции, като платното е прилепнало към интервентрикуларната преграда;
2. частично и непоследователно движение само с единични контракции;
3. липса на парадоксално движение.

При втория и третия тип движение, провокациите с маневрата на Valsalva и вдишването на амилнитрит увеличават или причиняват парадоксално движение на клапата. Ехокардиографските критерии са следните: стеснение на изходния тракт, изместване на митралната клапа към септума, изразено задебеляване на септума.

Съотношението на дебелината на задната стена на лявата камера към дебелината на септума, надвишаващо 1,3, характеризира тежка асиметрична хипертрофична кардиомиопатия. Общата функция на лявата камера при това заболяване е хипердинамична, преградата е хиподинамична (скоростта на нейното свиване и удебеляване в систола са намалени). Повишената функция на стената на лявата камера вероятно се дължи на компенсация за недостатъчна септална активност.

Често с движението напред на предното платно се регистрира и движение към преградата на задното платно на митралната клапа и хордите на папиларните мускули. Характерен ехокардиографски признак, по който се съди за стеснение на изходния тракт, е особеното движение на полулунните клапи на аортната клапа, които при тежка обструкция на изходния тракт почти напълно се затварят в систола, а при по-лека обструкция , те се движат в медиална посока.

Диагностика

Диагнозата на локалната асиметрична обструктивна хипертрофична кардиомиопатия се поставя въз основа на клинични данни (индикации за анамнеза за припадък, пристъпи на ангинозна болка, тахикардия, уголемяване на сърцето, систоличен шум с нарастващ-намаляващ характер, сърдечни аритмии) в комбинация с данни рентгеново изследване, разкриващи хипертрофия на лявата камера на сърцето. Най-характерните електрокардиографски промени са признаците на хипертрофия на лявата камера и особено на интервентрикуларната преграда.

Много голямо значениеима данни от ехокардиографски изследвания, които разкриват асиметричния характер на хипертрофията на лявата камера и по-специално неравномерната хипертрофия на интервентрикуларната преграда, както и анормалния характер на движението на куспидите на митралната и аортната клапа.

Най-ценната диагностична информация се предоставя чрез сърдечно сондиране, което позволява да се идентифицира характерна промянакухина на лявата камера ("пясъчен часовник") и наличието на градиент на налягането между проксималната и дисталната част на лявата камера.

Лечението е насочено към предотвратяване на прогресирането на обструкцията и борба с отделните симптоми на заболяването. Медикаментозното лечение се състои главно от употребата на блокери на β-адренергичните рецептори.

Пропранолол (обзидан, анаприлин) е най-ефективен при пациенти без градиент на налягането или с лабилен, латентен градиент на налягането (проявяващ се след провокация) и не е ефективен при постоянен градиент на налягането в покой: стабилно подобрение е отбелязано при почти 100% случаи при пациенти с латентен градиент на налягането, при пациенти с персистиращ градиент - само в 36% от случаите.

Бета-блокерите значително намаляват кардиалгията, намаляват или премахват тахикардията. В същото време има наблюдения, че пропранолол в доза, която има антиаритмичен ефект, не предпазва пациентите от внезапна смърт. Необходима е продължителна употреба на антикоагуланти непряко действиене само при пациенти с постоянна форма, но и с пароксизми на предсърдно мъждене в дози, достатъчни за поддържане на протромбиновия индекс на приблизително половината от нормалната стойност. Сърдечната честота трябва да се поддържа възможно най-близо до нормалната, като се използват блокери на бета-адренергичните рецептори или в комбинация със сърдечни гликозиди.

Приемането на лекарства от групата на дигиталиса без β-блокери може да доведе до влошаване на състоянието на пациента поради повишаване на степента на функционален компонентстесняване на изходния тракт на лявата камера.

Лечението на сърдечната недостатъчност се провежда с подходящи средства. Необходимо е да се има предвид:

1. появата на признаци на циркулаторна недостатъчност поради малки или голям кръгне е противопоказание за употребата на β-блокери
2. сърдечните гликозиди не са противопоказани при предсърдно мъждене, но употребата им при локална обструктивна кардиомиопатия е противопоказана, тъй като те влошават обструкцията на изходния тракт;
3. сърдечни гликозиди в комбинация с големи дозиβ-блокерите могат да причинят критично намаляване на броя на сърдечните контракции.

В случай на усложнения септичен ендокардитПровежда се антибактериална и противовъзпалителна терапия.

Обикновено пациентите понасят добре бременността, терапията с пропранолол няма ефект отрицателно влияниевърху сърдечните контракции на плода; Съдържанието на пропранолол в кърмата е незначително и не може да повлияе неблагоприятно на тялото на новороденото.

Редица от оперативни методи Лечение за облекчаване на обструкцията:

• чрез трансаортен достъп хипертрофираната междукамерна преграда се дисектира към сърдечния връх, за да се прекъсне циркулярно ориентираната мускулна и нервни влакнавъз основа на сърцето, като по този начин се постига пречка за преждевременна контракцияизходния тракт на лявата камера;
• използвайте комбиниран подход през аортата и лявата камера за изрязване на част от междукамерната преграда;
• операции за резекция на част от интервентрикуларната преграда в областта на най-изразената хипертрофия с достъп през дясната камера;
• смяна на митралната клапа като средство за елиминиране на недостатъчност на митралната клапа и обструкция на изходния тракт.

Приемат се следните показания за операция:

• тежко състояние и липса на ефект от лечението с блокери на β-адренергичните рецептори,
• значителен градиент на налягането между частите на така наречената двукамерна лява камера в покой или рязко нарастващ градиент на налягането по време на провокации ( стрес от упражнения, приемане на нитроглицерин).

Висока смъртност и голям бройусложненията все още са ограничени до хирургическа интервенция.

Протичането и изходът на обструктивната локална хипертрофична кардиомиопатия не може да се счита за благоприятен, въпреки редица наблюдения, които отбелязват дълъг периодстабилно състояние на пациентите. Внезапна смърт– чест резултат от заболяването, като началото му не е свързано с тежестта на заболяването. Причината за смъртта е камерно мъждене и остра сърдечна недостатъчност.

В хода на заболяването са идентифицирани редица закономерности: между откриването на систоличен шум и появата на други клинични симптоми минават около 10 години; по-възрастни пациенти възрастова групаимат по-тежки клинични симптоми, което предполага прогресиращ характер на заболяването; корелации между интензитета на систоличния шум, тежестта на обструкцията и тежестта клинична картинане е намерено.

От пациентите, оцелели през периода на наблюдение, в 83% от случаите състоянието остава непроменено или се подобрява; смъртта на пациентите обикновено е внезапна; не е открита връзка между възрастта, определени симптоми и внезапната смърт; хипертрофичната кардиомиопатия рядко води до сърдечна дилатация с развитие на сърдечна недостатъчност.

Прогнозата се определя от продължителността на периода на стабилно състояние; Колкото по-дълъг е този период (с леко повишаване на крайното диастолно налягане), толкова по-благоприятна е прогнозата.

Голям медицинска енциклопедия 1979 г

Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия. Съвременни подходи за лечение.

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е автозомно-доминантно заболяване, характеризиращо се с хипертрофия (удебеляване) на стената на лявата и дясната камера. Хипертрофията често е асиметрична, преобладаващо е засегната междукамерната преграда.Често (приблизително в 60% от случаите) има градиент на систолното налягане в изходния тракт на лявата (по-рядко дясната) камера. Заболяването се причинява от мутации в гени, кодиращи синтеза на миокардни контрактилни протеини. Понастоящем критерият за HCM е увеличаване на дебелината на миокарда по-голямо или равно на 1,5 cm при наличие на диастолна дисфункция (нарушена релаксация) на лявата камера.

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Причините за HCM са мутации в гени, кодиращи синтеза на контрактилни протеини (тежки вериги на миозин, тропонин Т, тропомиозин и миозин-свързващ протеин С). В резултат на това мутацията нарушава разположението на мускулните влакна в миокарда, което води до неговата хипертрофия. При някои пациенти мутацията се проявява в детство, но в значителен брой случаи заболяването се открива едва в юношеска възраст или на възраст 30-40 години. Три основни мутации са най-често срещаните: бета-миозинова тежка верига, миозин-свързващ протеин С и сърдечен тропонин Т. Тези мутации са идентифицирани при повече от половината генотипирани пациенти. Различните мутации имат различни прогнози и могат да доведат до различия в клиничните прояви.

Морфология

Морфологичните признаци на HCM са изразена миокардна хипертрофия с интерстициална фиброза. Дебелината на междукамерната преграда може да достигне 40 mm. При HCM в приблизително 35–50% от случаите се развива така наречената обструкция на кръвния поток в изходния тракт на лявата камера. Тежката хипертрофия на междукамерната преграда води до систолично движение на предното платно на митралната клапа (ефект на Вентури). По този начин се създава механична и динамична пречка за изхвърлянето на кръв от лявата камера.25% от пациентите с хипертрофична обструктивна кардиомиопатия имат обструкция на нивото на изходния тракт на лявата камера, 5-10% от пациентите са рефрактерни на лекарствена терапия .

Форми на заболяването

Форми на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия:

- субаортна обструкция;

— облитерация на кухината на лявата камера;

- обструкция на нивото на папиларните мускули на митралната клапа.

Тези опции се отнасят до обструктивната форма на заболяването. Една наистина необструктивна форма на HCM съответства на градиент на обструкция под 30 mm Hg. както в покой, така и при провокация.

Клиничните прояви зависят от:

LV диастолна дисфункция;

миокардна исхемия;

Степен на обструкция;

Компонент на обструкция (динамичен, механичен);

Профилактика на внезапна смърт – имплантиране на кардиоветерарен дефибрилатор.

Усложнения на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия:

Стеноза на изходния поток на лявата камера

предсърдно мъждене

Внезапна смърт

Митрална регургитация

Важна роля в обструктивната хипертрофична кардиомиопатия играе първият септален клон на предната интервентрикуларна артерия, който кръвоснабдява:

- базална част на междукамерната преграда;

- предно-горно разклонение на левия сноп;

- десен клон на пакета;

— субвалвуларен апарат на трикуспидалната клапа;

- до 15% от мускулната маса на ЛК.

Методи за лечение на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия:

- лекарствена терапия (бета-блокери, диуретици, АСЕ инхибитори);

— транскоронарна аблация на септална хипертрофия;

— разширена трансаортна миектомия.

Предимства на транскоронарната алкохолна аблация на септална хипертрофия:

— минимално инвазивна техника;

- може да се извършва при възрастни и старостс тежка съпътстваща патология и висок риск от операция;

— след неуспешна аблация винаги е възможно да се извърши отворена хирургия, но вероятността за имплантиране на постоянен пейсмейкър е повече от 90%.

Недостатъци на транскоронарната аблация на септална хипертрофия:

- 10-20% пълен AV блок;

- рефрактерни камерни аритмии след аблация до 48 часа (до 5% от смъртните случаи).

Предимства на разширената миектомия:

— трайно премахване на градиента и по-добри хемодинамични резултати в сравнение с транскоронарната алкохолна аблация;

— по-ниска честота на проводни нарушения (AV блок, RBBB и имплантиране на постоянен пейсмейкър ≈ 2%);

— елиминиране на систоличното движение на предното платно;

— премахване на обструкцията на нивото на папиларните мускули на митралната клапа и средната част на междукамерната преграда.

Показания за разширена миектомия:

— пациенти в трудоспособна възраст

- тежка обструкция

- съпътстваща патология на митралната клапа, коронарни артерии, вродени дефекти

Показания за транскоронарна алкохолна аблация на септална хипертрофия:

— пациенти в напреднала и сенилна възраст с тежка съпътстваща патология и/или висок риск от операция.

Транскоронарната аблация на септална хипертрофия и разширената миектомия ефективно облекчават обструкцията на изходния тракт на лявата камера. При млади и здрави пациенти разширената миектомия се счита за „златен стандарт“, но няма рандомизирани проучвания, сравняващи двата метода на лечение. Има недостатъчен брой проучвания за ефекта на индуцирания инфаркт на междукамерната преграда върху систолна функциялява камера и сърдечна недостатъчност в дългосрочен план.

Доклад на срещата на Петербургския ехокардиографски клуб. „Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия. Съвременни подходи за лечение."

Хубулава Г.Г. Шихвердиев Н.Н. Vogt P.R. Марченко С.П., Пухова Е.Н. Настуев Е.Х. Наумов А.Б.