Прогноза за живота с неходжкинов лимфом. Характеристики на клиничната картина на неходжкинов лимфом Прогноза на неходжкинов лимфом етап 4

– туморни заболявания на лимфната система, представени от злокачествени В- и Т-клетъчни лимфоми. Първичният фокус може да се появи в лимфните възли или други органи и впоследствие да метастазира по лимфогенен или хематогенен път. Клиничната картина на лимфома се характеризира с лимфаденопатия, симптоми на увреждане на един или друг орган и синдром на трескава интоксикация. Диагнозата се основава на клинични и радиологични данни, резултати от хемограма, биопсия на лимфни възли и костен мозък. Антитуморното лечение включва курсове на полихимиотерапия и лъчева терапия.

МКБ-10

C82 C85

Главна информация

Неходжкиновите лимфоми (НХЛ, лимфосаркома) са злокачествени лимфопролиферативни тумори с различна морфология, клинични признаци и протичане, различни по своите характеристики от лимфома на Ходжкин (лимфогрануломатоза). В зависимост от местоположението на първичния фокус, хемобластозите се разделят на левкемия (туморни лезии на костния мозък) и лимфоми (тумори на лимфоидна тъкан с първична екстрамозъчна локализация). Въз основа на отличителни морфологични характеристики лимфомите на свой ред се разделят на ходжкинови и неходжкинови; Последните в хематологията включват В- и Т-клетъчни лимфоми. Неходжкиновите лимфоми се срещат във всички възрастови групи, но повече от половината от случаите на лимфосаркома се диагностицират при хора над 60-годишна възраст. Средната заболеваемост при мъжете е 2-7 случая, при жените - 1-5 случая на 100 000 души от населението. През последните няколко години се наблюдава тенденция към прогресивно нарастване на заболеваемостта.

причини

Етиологията на лимфосаркома не е надеждно известна. Освен това причините за лимфоми от различни хистологични типове и локализации се различават значително. В момента е по-правилно да се говори за рискови фактори, които увеличават вероятността от развитие на лимфом, които в момента са добре проучени. Влиянието на някои етиофактори е значително, докато приносът на други в етиологията на лимфомите е много незначителен. Тези видове неблагоприятни условия включват:

• Инфекции. Вирусът на човешката имунна недостатъчност (HIV), хепатит С и Т-лимфотропният вирус тип 1 имат най-голям цитопатогенен ефект върху лимфоидните клетки. Доказана е връзката между инфекцията с вируса на Epstein-Barr и развитието на лимфома на Бъркит. Известно е, че инфекцията с Helicobacter pylori, свързана със стомашна язва, може да предизвика развитие на лимфом със същата локализация.
• Имунни дефекти. Рискът от лимфом се увеличава при вродени и придобити имунодефицити (СПИН, синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на Louis-Bar, Х-свързан лимфопролиферативен синдром и др.). Пациентите, получаващи имуносупресивна терапия за трансплантация на костен мозък или органи, са 30 до 50 пъти по-склонни да развият НХЛ.
• Придружаващи заболявания.Повишен риск от поява на НХЛ се наблюдава при пациенти с ревматоиден артрит, лупус еритематозус, което може да се обясни както с имунни нарушения, така и с употребата на имуносупресивни лекарства за лечение на тези състояния. Лимфомът на щитовидната жлеза обикновено се развива на фона на автоимунен тиреоидит.
• Токсични ефекти. Проследява се причинно-следствена връзка между лимфосаркома и предишен контакт с химически канцерогени (бензол, инсектициди, хербициди), UV радиация и лъчева терапия за рак. Цитостатиците, използвани за химиотерапия, имат директен цитопатичен ефект.

Патогенеза

Патологичната лимфогенеза се инициира от едно или друго онкогенно събитие, което води до нарушаване на нормалния клетъчен цикъл. В това могат да участват два механизма - активиране на онкогени или потискане на туморни супресори (антионкогени). Туморният клонинг при НХЛ в 90% от случаите се образува от В-лимфоцити, изключително рядко от Т-лимфоцити, NK клетки или недиференцирани клетки. Различните видове лимфоми се характеризират с определени хромозомни транслокации, които водят до потискане на апоптозата, загуба на контрол върху пролиферацията и диференциацията на лимфоцитите на всеки етап. Това е придружено от появата на клонинг на бластни клетки в лимфните органи. Лимфните възли (периферни, медиастинални, мезентериални и др.) се увеличават по размер и могат да нарушат функцията на близките органи. При инфилтрация на костния мозък се развива цитопения. Растежът и метастазирането на туморната маса е придружено от кахексия.

Класификация

Лимфосаркомът, който се развива предимно в лимфните възли, се нарича нодален, в други органи (небни и фарингеални сливици, слюнчени жлези, стомах, далак, черва, мозък, бели дробове, кожа, щитовидна жлеза и др.) - екстранодален. Въз основа на структурата на туморната тъкан НХЛ се разделят на фоликуларни (нодуларни) и дифузни. Въз основа на скоростта на прогресия лимфомите се класифицират на индолентни (с бавен, относително благоприятен ход), агресивни и силно агресивни (с бързо развитие и генерализация). При липса на лечение пациентите с индолентни лимфоми живеят средно 7-10 години, с агресивни - от няколко месеца до 1,5-2 години.

Съвременната класификация включва над 30 различни вида лимфосаркоми. Повечето тумори (85%) произхождат от В-лимфоцити (В-клетъчни лимфоми), останалите от Т-лимфоцити (Т-клетъчни лимфоми). В тези групи има различни подвидове неходжкинови лимфоми. Групата на В-клетъчните тумори включва:

• дифузен голям В-клетъчен лимфом– най-често срещаният хистологичен тип лимфосарком (31%). Характеризира се с агресивен растеж, въпреки че в почти половината от случаите може да бъде напълно излекуван.
• фоликуларен лимфом– честотата му е 22% от броя на НХЛ. Протичането е индолентно, но е възможна трансформация в агресивен дифузен лимфом. 5-годишната преживяемост е 60-70%.
• дребноклетъчен лимфоцитен лимфом и хронична лимфоцитна левкемия– подобни видове НХЛ, които представляват 7% от техния брой. Курсът е бавен, но труден за лечение. Прогнозата е променлива: в някои случаи лимфосаркомът се развива в рамките на 10 години, в други на определен етап се превръща в бързорастящ лимфом.
• мантелноклетъчен лимфом– в структурата на НХЛ е 6%. Само 20% от пациентите преодоляват петгодишния праг на преживяемост.
• В-клетъчни лимфоми на маргиналната зона– делят се на екстранодални (могат да се развият в стомаха, щитовидната, слюнчените, млечните жлези), нодални (развиват се в лимфните възли), слезкови (локализирани в далака). Характеризира се с бавен локален растеж; в ранните етапи те са много лечими.
• В-клетъчен медиастинален лимфом– среща се рядко (в 2% от случаите), но за разлика от другите видове засяга предимно млади жени 30-40 години. Поради бързия растеж причинява компресия на медиастиналните органи; излекуван в 50% от случаите.
• Макроглобулинемия на Waldenström(лимфоплазмоцитен лимфом) – диагностициран при 1% от пациентите с НХЛ. Характеризира се с хиперпродукция на IgM от туморни клетки, което води до повишен вискозитет на кръвта, съдова тромбоза и разкъсване на капиляри. Може да има както относително доброкачествено (с преживяемост до 20 години), така и преходно развитие (със смъртта на пациента в рамките на 1-2 години).
• косматоклетъчна левкемияе много рядък вид лимфом, който се среща при възрастни хора. Прогресията на тумора е бавна и не винаги изисква лечение.
• Лимфом на Бъркит– представлява около 2% от НХЛ. В 90% от случаите туморът засяга млади мъже под 30 години. Растежът на лимфома на Бъркит е агресивен; Интензивната химиотерапия позволява половината от пациентите да бъдат излекувани.
• лимфом на централната нервна система– Първично увреждане на централната нервна система може да засегне мозъка или гръбначния мозък. По-често се свързва с HIV инфекция. Петгодишната преживяемост е 30%.

Неходжкиновите лимфоми с Т-клетъчен произход са представени от:

• Т-лимфобластен лимфом или левкемия на прогениторни клетки– среща се с честота 2%. Броят на бластните клетки в костния мозък е различен: с<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - като левкемия. Диагностицира се предимно при млади хора, средната възраст на пациентите е 25 години. Т-лимфобластната левкемия има най-лоша прогноза, степента на излекуване при която не надвишава 20%.
• периферни Т-клетъчни лимфоми, включително кожен лимфом (синдром на Sézary, mycosis fungoides), ангиоимунобластен лимфом, екстранодален естествен убиец лимфом, лимфом с ентеропатия, паникулит-подобен подкожен лимфом, едроклетъчен анапластичен лимфом. Протичането на повечето Т-клетъчни лимфоми е бързо и изходът е неблагоприятен.

Симптоми

Клиничните прояви на NHL варират значително в зависимост от местоположението на първичната лезия, степента на туморния процес, хистологичния тип на тумора и др. Всички прояви на лимфосаркома се вписват в три синдрома: лимфаденопатия, треска и интоксикация, екстранодални лезии. В повечето случаи първият признак на НХЛ е уголемяването на периферните лимфни възли. Отначало остават еластични и подвижни, по-късно се сливат в огромни конгломерати. Лимфните възли на една или много области могат да бъдат засегнати едновременно. Когато се образуват фистулни пътища, е необходимо да се изключи актиномикоза и туберкулоза.

Неспецифичните симптоми на лимфосаркома като треска без очевидни причини, нощно изпотяване, загуба на тегло и астения в повечето случаи показват генерализирания характер на заболяването. Сред екстранодалните лезии доминират неходжкиновите лимфоми на пръстена на Пирогов-Валдейер, стомашно-чревния тракт и мозъка; по-рядко се засягат млечната жлеза, костите, белодробния паренхим и други органи. При ендоскопско изследване назофарингеалният лимфом изглежда като бледорозов тумор с неравни контури. Често максиларните и етмоидните синуси и орбитата растат, причинявайки затруднено дишане през носа, ринофония, загуба на слуха и екзофталм.

Първичният тестикуларен лимфосарком може да има гладка или бучка повърхност, еластична или камениста плътност. В някои случаи се развива подуване на скротума, язва на кожата над тумора и увеличаване на ингвинално-илиачните лимфни възли. Тестикуларните лимфоми са предразположени към ранна дисеминация с увреждане на втория тестис, централната нервна система и др. Лимфомът на гърдата при палпация се определя като ясен туморен възел или дифузно уплътнение на гърдата; прибирането на зърното е нехарактерно. При засягане на стомаха клиничната картина наподобява рак на стомаха, съпроводена с болки, гадене, загуба на апетит и загуба на тегло. Абдоминалният лимфосарком може да се прояви като частична или пълна чревна обструкция, перитонит, синдром на малабсорбция, коремна болка, асцит. Лимфомът на кожата се проявява със сърбеж, възли и червеникаво-лилаво втвърдяване. Първичното увреждане на централната нервна система е по-характерно за пациенти със СПИН - ходът на лимфома на тази локализация е придружен от фокални или менингеални симптоми.

Усложнения

Наличието на значителна туморна маса може да причини компресия на органи с развитието на животозастрашаващи състояния. Когато медиастиналните лимфни възли са повредени, се развива компресия на хранопровода и трахеята, синдром на компресия на SVC. Увеличените интраабдоминални и ретроперитонеални лимфни възли могат да причинят чревна обструкция, лимфостаза в долната половина на тялото, обструктивна жълтеница и компресия на уретера. Покълването на стените на стомаха или червата е опасно поради появата на кървене (в случай на съдова арозия) или перитонит (когато съдържанието изтича в коремната кухина). Имуносупресията прави пациентите податливи на животозастрашаващи инфекциозни заболявания. Високостепенните лимфоми се характеризират с ранни лимфогенни и хематогенни метастази в главния и гръбначния мозък, черния дроб и костите.

Диагностика

Диагностиката на неходжкиновите лимфоми е отговорност на онкохематолозите. Клиничните критерии за лимфосаркома са увеличение на една или повече групи лимфни възли, явления на интоксикация и екстранодални лезии. За потвърждаване на предполагаемата диагноза е необходимо да се извърши морфологична проверка на тумора и инструментална диагностика:

• Изследване на туморен клетъчен субстрат. Извършват се диагностични операции: пункционна или ексцизионна биопсия на лимфни възли, лапароскопия, торакоскопия, аспирационна пункция на костен мозък, последвана от имунохистохимични, цитологични, цитогенетични и други изследвания на диагностичен материал. В допълнение към диагнозата, установяването на структурата на NHL е важно за избора на тактика на лечение и определяне на прогнозата.
• Методи за визуализация. Увеличението на медиастиналните и интраабдоминалните лимфни възли се открива с помощта на ултразвук на медиастинума, радиография и компютърна томография на гръдния кош и коремната кухина. Алгоритъмът на изследване според показанията включва ултразвук на лимфни възли, черен дроб, далак, млечни жлези, щитовидна жлеза, скротални органи, гастроскопия. За стадиране на тумора се извършва ЯМР на вътрешните органи; Лимфосцинтиграфията и костната сцинтиграфия са информативни за идентифициране на метастази.
• Лабораторна диагностика. Насочен към оценка на рисковите фактори и функцията на вътрешните органи при лимфоми с различна локализация. В рисковата група се определят HIV антигенът и анти-HCV. Промените в периферната кръв (лимфоцитоза) са характерни за левкемията. Във всички случаи се изследва биохимичен комплекс, включващ чернодробни ензими, LDH, пикочна киселина, креатинин и други показатели. b2-микроглобулинът може да служи като уникален туморен маркер за NHL.
• Химиотерапия. Най-често лечението на лимфоми започва с курс на полихимиотерапия. Този метод може да се използва самостоятелно или в комбинация с лъчева терапия. Комбинираната химиолъчева терапия позволява по-дълги ремисии. Лечението продължава до постигане на пълна ремисия, след което са необходими още 2-3 консолидиращи курса. Възможно е в лечебните цикли да се включи и хормонална терапия.
• Хирургични интервенции. Обикновено се използва за изолирано увреждане на всеки орган, по-често стомашно-чревния тракт. При възможност операциите са радикални - извършват се разширени и комбинирани резекции. В напреднали случаи, когато има опасност от перфорация на кухи органи, кървене или чревна непроходимост, могат да се извършат циторедуктивни интервенции. Хирургичното лечение задължително се допълва от химиотерапия.
• Лъчетерапия. Като монотерапия при лимфоми се прилага само при локализирани форми и нискодиференцирани тумори. Освен това облъчването може да се използва и като палиативен метод, ако не са възможни други възможности за лечение.
• Допълнителни схеми на лечение.От алтернативните методи имунохимиотерапията с използване на интерферон и моноклонални антитела се е доказала като успешна. За консолидиране на ремисия се използва трансплантация на автоложен или алогенен костен мозък и въвеждане на периферни стволови клетки.

Прогноза и профилактика

Прогнозата за неходжкинови лимфоми варира в зависимост главно от хистологичния тип на тумора и етапа на откриване. При локално напреднали форми дългосрочната преживяемост е средно 50-60%, при генерализирани форми - само 10-15%. Неблагоприятните прогностични фактори включват възраст над 60 години, III-IV стадии на онкологичния процес, засягане на костния мозък и наличие на няколко екстранодални лезии. В същото време съвременните PCT протоколи в много случаи позволяват постигането на дългосрочна ремисия. Предотвратяването на лимфомите е свързано с известни причини: препоръчва се избягване на инфекция с цитопатогенни вируси, токсични ефекти и прекомерно излагане на слънце. Ако имате рискови фактори, трябва да се подлагате на редовен преглед.

Неходжкинов лимфом- цяла група от повече от 30 свързани заболявания, които нямат характеристиките на болестта на Ходжкин. Лимфомът е вид рак, който засяга лимфната система, която се състои от лимфни възли (малки затворени групи от лимфоцити), свързани чрез система от малки съдове.

Стандартизираните нива на заболеваемост от лимфо- и ретикулосаркоми варират от 2-6,9 при мъжете, 0,9-5 при жените.

Мъжете развиват неходжкинов лимфом много по-често от жените и възрастта им към момента на поставяне на диагнозата варира значително.

Появата на неходжкинов лимфом

ЕтиологияПроизходът на неходжкиновия лимфом е неизвестен. Смята се, че причината се дължи на навлизане на вирусна инфекция в човешкото тяло или поради потискане на имунната система, особено след трансплантация на органи. Вирусът на Epstein-Barr вероятно причинява лимфома на Burkett, вид неходжкинов лимфом.

Протичане на заболяването Неходжкинов лимфом

Вариантите на неходжкинови лимфоми (лимфосаркома) се установяват в съответствие с морфологичната класификация на СЗО, които корелират със степента на злокачественост, представена в "Международна работна формулировка на неходжкинови лимфоми за клинична употреба".

Нискостепенни неходжкинови лимфоми:

• лимфоцитен, дифузен тип;
• пролимфоцитен, нодуларен тип;
• лимфоплазмоцитен.

Неходжкинови лимфоми от междинна степен:

• пролимфоцитно-лимфобластен, нодуларен тип;
• пролимфоцитен, дифузен тип;
• пролимфоцитно-лимфобластен, дифузен тип.

Високостепенни неходжкинови лимфоми:

• имунобластен, дифузен тип;
• лимфобластен (макро-, микро-, с усукано и неусукано ядро), дифузен тип;
• Тумор на Бъркит.

Отделни раздели на класификацията на СЗО включват фунгоидна микоза, ретикулосаркоми (според съвременните концепции повечето от последните са представени от лимфоидни тумори и малка част - от хистиоцитен вариант), плазмоцитоми и некласифицирани лимфоми.

За нодуларен лимфосаркомхарактеризиращ се с образуването на псевдофоликуларни структури, които, за разлика от истинските фоликули, се определят както в кортикалния, така и в медуларния слой на лимфния възел, имат големи размери, имат неясни контури и относително мономорфен клетъчен състав.

Дифузният тип растеж е характерен за всички варианти на неходжкинов лимфом. Дифузен лимфоцитен лимфосаркомхарактеризиращ се с пълна пролиферация на клетки като малки лимфоцити, които инфилтрират стените на кръвоносните съдове, което води до пълно изтриване на нормалния модел на лимфните възли. Такива промени са подобни на тези, открити при CLL, поради което комплексът от клинични и хематологични признаци (времеви параметри, локализация на туморния процес, картина на периферна кръв, костен мозък и др.) е от решаващо значение при диференциалната диагноза.

Дифузен лимфоплазмоцитен лимфосаркомхарактеризиращ се с комбинирана пролиферация на лимфоидни и плазмени клетки; също се откриват плазматизирани лимфоцити. Промените в този вариант на лимфосаркома са подобни на картината, открита при макроглобулинемията на Waldenström; заболяването често се комбинира с различни видове моноклонални гамапатии.

Дифузният пролимфоцитен лимфосарком се характеризира с пролиферация на клетки, по-големи от малки лимфоцити, имащи кръгли или неправилно оформени ядра ("разчленени" ядра), в които се виждат 1-2 нуклеоли. Хроматинът на ядрото е по-малко плътен от този на малък лимфоцит. При генерализиран процес най-често се засягат периферните лимфни възли, черния дроб, далака и костния мозък (в 25-45% от случаите). Петгодишната преживяемост е 63-70%. Съвременното лечение осигурява практическо възстановяване на повечето пациенти в I стадий на процеса.

При дифузен лимфобластен лимфосарком се откриват пролиферации на клетки от лимфобластен тип, сред които има макро- и микрогенерации. Могат да бъдат открити клетки с ядра с мозъчна (усукана, навита) форма. По-често се наблюдават при деца, когато процесът е локализиран в лимфните възли на медиастинума и обикновено имат Т-клетъчен характер. Лимфобластният лимфосарком се характеризира с наличието на голям брой клетки в състояние на митоза, разлагащи се клетки.

Дифузен имунобластен лимфосаркомхарактеризиращ се с масивна пролиферация на големи едно- или многоядрени клетки с голямо централно разположено ядро ​​и изобилна зона от базофилна цитоплазма. Откриват се голям брой митози и умиращи клетки. Наред с имунобластите се откриват значителен брой плазмени клетки. Прогнозата е неблагоприятна, петгодишната преживяемост на пациентите варира от 21 до 32%.

Лимфом на БъркитОтличава се с мономорфна пролиферация на бластни клетки от лимфоиден тип с хипербазофилна, често вакуолизирана тясна цитоплазма. На този фон типична, макар и неспецифична характеристика е наличието на големи макрофаги, които създават картина на „пътуващо небце“. Има мнение за близостта на клетките на лимфома на Бъркит до частично бластно трансформирани В лимфоцити. За разлика от други форми на неходжкинов лимфом, туморът е предимно локализиран

екстранодален.

При ретикулосаркома(хистиоцитен лимфом), сравнително рядък тумор, разкрива пролиферации на клетки с морфологични и функционални признаци на макрофаги, големи клетки с кръгла или удължена форма, съдържащи светло, средно голямо бобовидно ядро ​​с 1-2 нуклеоли, заобиколени от доста широк ръб от слабо базофилна цитоплазма. Някои клетки проявяват способност за фагоцитоза. Клетките се характеризират с висока активност на неспецифична естераза, способност да секретират лизозим и липса на специфични маркери.

Недиференцируемитипът се характеризира с пролиферация на рязко анапластични клетки с голямо ядро ​​с неправилна форма, заобиколено от тясна зона от слабо базофилна цитоплазма. Смята се, че някои от тези тумори са с лимфоиден произход.

Наред с горната класификация се използват и други. По този начин някои автори предлагат подразделяне на лимфосаркома в зависимост от първичната локализация на процеса; Терминът "лимфоцитом" подчертава доброкачествената природа на екстрамозъчни тумори, състоящи се предимно от зрели форми на малки лимфоцити (или лимфоцити и пролимфоцити), образуващи структура на нодуларен растеж. Поради това те се отделят от нискостепенните неходжкинови лимфоми в отделна група лимфоидни тумори.

Прогресията на неходжкинови лимфоми може да бъде придружена от промяна в морфологичния вариант на заболяването, трансформацията на нодуларния лимфосарком в дифузен.

Симптоми на неходжкинов лимфом

За всички морфологични варианти на неходжкинови лимфоми, увреждането както на лимфните възли като цяло, така и на отделните им групи, лимфоидния пръстен на Waldeyer и стомашно-чревния тракт е еднакво често. По-чести първични лезии на ретроперитонеалните лимфни възли и коремната кухина, костите и меките тъкани се наблюдават при лимфобластен и далак - при пролимфоцитен вариант. Патологичният процес, независимо от морфологичния вариант на заболяването, в повечето случаи първо се разпространява в областите, съседни на лимфните възли. Увреждането на съседни групи лимфни възли по-често възниква при лимфобластния вариант.

Ранните екстранодални метастази, метастазите в костния мозък, включването на черния дроб и далака в патологичния процес са малко по-чести при пролимфоцитния вариант, а увреждането на костния мозък и левкемията са по-чести при наличие на клетки с кръгло и разцепено ядро. Въпреки това, при бластните варианти засягането на костния мозък и увеличаването на размера на лимфните възли се появяват по-рано.

Най-големите разлики между морфологичните варианти се отбелязват при оценката на преживяемостта. Петгодишната преживяемост за пролимфоцитния вариант на малки клетки с разделено и кръгло ядро ​​е съответно 70 и 53%. При пролимфоцитно-лимфобластния вариант на големи клетки с разделено ядро, преживяемостта е близка до тази с бластни варианти и възлиза на 14-21 месеца.

Степента на преживяемост в етапи I-II на неходжкинови лимфоми с висока степен на злокачествено заболяване с първични лезии на стомашно-чревния тракт е значително по-висока от тази, наблюдавана в общата група пациенти с тези варианти.

Първичен неходжкинов лимфом на далака- рядка локализация (по-малко от 1 % ), докато участието му в патологичния процес често (40-50%) се открива при лимфосаркома. Малко по-често се открива първично увреждане на далака в пролимфоцитния вариант. По-често при лимфом на далака се отбелязва участието на костния мозък в патологичния процес. Въпреки това, с лимфобластния вариант, метастазите от далака са по-често локализирани в коремните лимфни възли.

Най-честото белодробно засягане се установява при нискостепенни неходжкинови лимфоми. Прогнозата при тази първична локализация се определя от морфологичния вариант. Увреждането на нервната система се наблюдава, като правило, при бластни варианти на неходжкинови лимфоми.

Нодуларният тип неходжкинов лимфом, в рамките на всеки хистологичен тип, се характеризира с по-благоприятен ход на заболяването. При лимфоцитния вариант, въпреки бързото генерализиране на процеса, се отбелязва и относително доброкачествен курс.

Клиничната и хематологичната картина на някои морфологични варианти на дифузен лимфосарком има свои собствени характеристики. Да, за лимфоцитен вариантХарактерна е доста ранна генерализация на процеса. За разлика от хроничната лимфоцитна левкемия, често е възможно да се проследи последователността на засягане и патологичния процес на различни групи лимфни възли; хистологичното изследване на костния мозък разкрива нодуларен или нодуларен дифузен тип лезия (за разлика от дифузната природа на инфилтрация при хронична лимфоцитна левкемия).

Обобщението на процеса настъпва средно за 3-24 месеца. Увреждането на костния мозък може да се открие и с нормална хемограма (при 47% от пациентите тя е непроменена по време на диагнозата); при някои пациенти се открива лимфоцитопения. Въпреки ранната генерализация и участието на костния мозък в процеса, прогнозата на заболяването при този вариант е относително благоприятна (до 75% от пациентите живеят повече от 5 години).

Различава се по клинични и хематологични особености Т-клетъчен вариант на лимфосаркома:спленомегалия, генерализирано увеличение на лимфните възли, инфилтрати в белите дробове, кожни лезии. Основният фокус е Т-зависимата паракортикална област на лимфните възли. В кръвта има висока лимфоцитоза, ядрата на повечето лимфоцити са усукани. Средната продължителност на живота при този рядък вариант е кратка – 10 месеца.

При рядък лимфоплазмоцитен цитологичен вариант клиничните синдроми на заболяването се определят от местоположението на тумора, степента на процеса и често от количеството IgM в кръвния серум.

Пролимфоцитен вариантоткрити в 45-51% от всички случаи на лимфосаркома. Често разкрива увеличение на тилната, паротидната, подколенната и лимфните възли. Въпреки умерената генерализация и честата левкемия (при 25-45%) от процеса, при тази опция петгодишната преживяемост на пациентите е 63-70%. При пролимфоцитно-лимфобластния подвариант прогнозата е по-малко благоприятна.

Лимфобластен вариантдоста разнороден по своите морфологични (с усукано, неусукано ядро, макро-, микроформи) и имунологични (Т- и В-фенотип) характеристики, най-често срещани при деца. Засягат се лимфни възли с различна локализация. Заболяването се характеризира с бърз растеж на тумори и включването на нови анатомични зони в процеса. По-често, отколкото при други лимфосаркоми, хемограмата показва начална цитопения и Т-клетъчен фенотип на лимфоцити.

Лимфомът на Бъркит с В-клетъчен произход се класифицира като лимфобластен тип лимфосаркома. Класическата му версия се проявява главно чрез увреждане на костите (особено на долната челюст), бъбреците, яйчниците, лимфните възли на ретроперитонеалните области, белите дробове и паротидните слюнчени жлези. Костният мозък рядко участва в процеса. При локализираните форми прогнозата е благоприятна с продължителни ремисии до пълно излекуване. Най-често срещаният тип Т-лимфобластен лимфом е "протимоцитен". В по-голямата част от случаите се засяга медиастинума, откриват се метастази в централната нервна система и белите дробове; в 50% от случаите - левкемия. Заболяването се открива по-често при момчета през първите 5 години от живота и юноши на възраст 13-16 години.

Имунобластен лимфосарком(В-клетъчен фенотип преобладава) може да се развие като първичен тумор на стомашно-чревния тракт, лимфни възли, пръстен на Waldeyer и др. Често се открива цитопения, левкемия - в редки случаи. Заболяването прогресира бързо, петгодишната преживяемост на пациентите е 21-32%, но отстраняването на единичен тумор може да допринесе за дългосрочна ремисия и дори за излекуване. Имунобластният лимфосарком като вторичен процес е описан при мултиплен миелом, макроглобулинемия на Waldenström и други лимфопролиферативни заболявания.

Mycosis fungoidesе злокачествен лимфоиден тумор, винаги първоначално възникващ в горните слоеве на дермата, състоящ се от полиморфни Т-хелперни клетки. Първата проява на заболяването може да бъде неспецифично възпаление. Диагнозата се потвърждава чрез хистологично и цитохимично изследване (лимфоидните клетки дават положителна реакция към кисела фосфатаза, бета-глюкуронидаза и кисела неспецифична естераза). Има гледна точка, че ранната, хронична фаза на заболяването може да бъде реактивна, докато „лимфобластната“ фаза представлява истинска злокачествена трансформация. Синдромът на Sezary, характеризиращ се с появата в хемограмата на лимфоидни клетки с мозъчноподобно ядро, се счита за левкемична фаза на mycosis fungoides.

Хистиоцитният вариант на злокачествен неходжкинов лимфом е много рядък. Клиничната му картина е разнообразна. Метастазите могат да бъдат открити в много органи. Левкемията и засягането на костния мозък са редки, а цитопенията е честа.

Нозологичната принадлежност на идентифицираните нови форми остава спорна. Така лимфомът на Lennert, първоначално описан като необичаен вариант на лимфогрануломатоза с високо съдържание на епителни клетки, се предлага да се счита за независима форма. Липсата на типични клетки на Березовски-Щернберг, фиброза, високо съдържание на имунобласти, плазмени клетки, преходи към лимфосаркома послужиха като основа за разграничаване на това заболяване от лимфогрануломатоза и разграничаването му под името „лимфом на Lennert“ (злокачествен лимфом с високо съдържание на епителиоидни хистиоцити, лимфоепителен лимфом, епителиоидноклетъчен лимфом). Характеристика на клиничните прояви на лимфома на Lennert е честото засягане на палатинните тонзили и лимфните възли, напредналата възраст на пациентите, наличието на поликлонална гамапатия и анамнеза за алергични кожни обриви.

Предлага се да се включи и неходжкиновият лимфом, който също беше описан през последните години. ангиоимунобластна лимфаденопатия с диспротеинемия(лимфогрануломатоза X). Клинично заболяването се проявява с треска, загуба на тегло, кожни обриви, генерализирана лимфаденопатия, често в комбинация с хепато- и спленомегалия, персистираща хиперглобулинемия и понякога признаци на хемолиза. Хистологично е характерна триада: пролиферация на малки съдове, пролиферация на имунобласти, отлагане на PAS-позитивни аморфни маси в стените на кръвоносните съдове. Броят на еозинофилите и хистиоцитите варира, но понякога броят на последните е значително увеличен. Може да има гигантски клетки и малки огнища на некроза. Редица изследователи разглеждат описаните по-горе промени не като злокачествен лимфом, а като реактивен, свързан с нарушения в системата на В-лимфоцитите.

Лимфоцитите могат да бъдат локализирани в различни органи и тъкани (далак, лимфни възли, стомах, бели дробове, кожа и др.). Заболяването прогресира бавно. Дълго време далакът е леко увеличен, лимфните възли са с нормален размер или леко увеличени. В кръвта има нормален или близък до нормалния брой левкоцити с преобладаване или нормално съдържание на зрели лимфоцити. Нивото на тромбоцитите е в нормални граници, при някои пациенти броят им може да намалее до 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l след 7-10 години. По-често се открива само лека тенденция към намаляване на нивото на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки, ретикулоцитите варират между 1,5-2%. Биопсията на костен мозък разкрива изолирани пролиферати, състоящи се от зрели лимфоцити; Хистологичните изследвания на увеличен лимфен възел и други засегнати органи помагат да се потвърди диагнозата. Злокачествеността на лимфоцитома с трансформация в лимфосарком или хронична лимфоцитна левкемия не е задължителна, а ако възникне, често се случва след много месеци или години.

Диагностика на заболяването Неходжкинов лимфом

Първите симптоми на лимфосаркома са увеличение на една (49,5%) или две (15%) групи лимфни възли, генерализирана аденопатия (12%), признаци на интоксикация, левкоцитоза (7,5%) или левкоцитопения (12%) в хемограмата. , лимфоцитоза (18%), повишена ESR (13,5%). Диференциална диагноза трябва да се извърши с хронична лимфоцитна левкемия, инфекциозна мононуклеоза, неспецифична лимфаденопатия. Често минават месеци от периода на появата на първите признаци на заболяването до поставянето на истинската диагноза.

Първични екстранодални лезии могат да възникнат във всеки орган, където има лимфоидна тъкан. Описани са само 15 случая на изолирано увреждане на черния дроб, но метастатично увреждане се открива при повече от 50% от пациентите. Рядко се наблюдава първична локализация на процеса в далака (по-малко от 1%), млечната жлеза, белите дробове и плеврата.

Диагнозата на лимфосаркома се установява въз основа на хистологично изследване на лимфни възли или други туморни образувания, задължителни са техните цитологични (отпечатък, пунктат), цитохимични и имунологични изследвания. За диагностични цели и за оценка на степента на патологичния процес се изследва пункция на костен мозък и биопсия.

Лимфоцитомите имат благоприятен курс за дълго време. Периферните лимфни възли често са леко увеличени, далакът в слезковия вариант е голям, открива се ниско съдържание на лимфоцити в кръвта и тяхната фокална пролиферация в костния мозък. Туморният субстрат се състои предимно от зрели лимфоцити (или лимфоцити и пролимфоцити), образуващи нодуларна растежна структура. След дълго време е възможна трансформация на лимфоцити в лимфосаркома или хронична лимфоцитна левкемия.

Лечение на неходжкинов лимфом

Терапия на лимфосаркомасе определя предимно от морфологичния вариант (степен на злокачественост), естеството на разпространението на патологичния процес (етап), размера и местоположението на тумора, възрастта на пациента и наличието на други заболявания.

Основният метод за лечение на неходжкинови лимфоми е полихимиотерапията, която може да осигури развитието на клинична и хематологична ремисия, нейната консолидация и антирецидивно лечение. Локалната лъчева терапия в повечето случаи е оправдана в комбинация с химиотерапия или като палиативно облъчване на туморни образувания. Като самостоятелен метод лъчетерапията при неходжкинови лимфоми може да се използва само при ясно доказан I стадий на заболяването при нискостепенни неходжкинови лимфоми, когато в процеса са ангажирани костите.

След локална лъчева терапия или хирургично отстраняване на тумора, пълната ремисия продължава при много пациенти повече от 5-10 години. Заболяването протича бавно с генерализиране на процеса.

Пациенти в напреднала възраст с нискостепенни неходжкинови лимфоми, както и при наличие на тежки съпътстващи заболявания, могат да бъдат лекувани с монохимиотерапия (хлорбутин, пафенцил, циклофосфамид и др.). В случай на първично увреждане на далака, независимо от морфологичния вариант на заболяването, се извършва спленектомия, последвана от курс на химиотерапия. В случай на изолирано увреждане на стомаха, програмата за комбинирано лечение включва неговата резекция. При кожни лезии се използва химиотерапия, включително проспидин и спиробромин.

В стадии III-IV на заболяването с агресивни неходжкинови лимфоми, индукцията на ремисия се извършва чрез курсове на полихимиотерапия, последвани от консолидиращо лечение. Локална лъчева терапия може да се използва в зоната на най-агресивния растеж на тумора; тя е ефективна и при първичен лимфосарком на фарингеалния пръстен. Въпреки това, тъй като не може да се изключи възможността за генерализиране на процеса, препоръчително е лъчелечението да се комбинира с химиотерапия.

За генерализирани стадии на нискостепенни неходжкинови лимфоми се използват програмите TsOP, TsOPP, BATsOP и др.

При бластните варианти е препоръчително младите хора да предписват програми за лечение на остра лимфобластна левкемия и профилактика на невролевкемия.

Резултатите от цитостатичната терапия за неходжкинови лимфоми също зависят от навременното използване на хематологична реанимация, имунокорекция и антибактериална терапия.

Тъй като хемопоезата остава непокътната при някои пациенти за известно време, е възможно да се проведе полихимиотерапия на амбулаторна база, която с ясна организация на диспансерно наблюдение улеснява процеса на лечение и позволява на пациентите да избегнат тежките психологически ефекти на онкологичните и хематологичните болници.

След постигане на клинична и хематологична ремисия за 2 години на интервали от 3 месеца. се провежда противорецидивна терапия. Когато се постигне стабилна ремисия, лечението се спира.

През последните 10 години преживяемостта при агресивните неходжкинови лимфоми се е увеличила значително поради използването на програми, които включват 5-6 цитотоксични лекарства. Съвременната терапия помага за постигане на пълна ремисия при 70-80% и 5-годишна преживяемост без заболяване при 65-70% от пациентите.

През последните години се натрупва клиничен опит в използването на алогенни и автоложни трансплантации на костен мозък за неходжкинови лимфоми.

Лимфоцитомите може да не изискват специално лечение за дълго време. В тяхната терапия, според показанията, се използва хирургично отстраняване на тумора, монохимиотерапия (циклофосфамид, хлоробутин), глюкокортикостероиди, антихистамини и други лекарства. В случай на трансформация в лимфосаркома или хронична лимфоцитна левкемия се предписват комбинирани програми за цитостатична терапия, използвани за тези заболявания.

ПрогнозаЗаболяването зависи от вида на лимфома, стадия на заболяването, разпространението му, отговора на лечението и др. Правилно избраното лечение увеличава прогнозата за възстановяване.

Профилактика на неходжкинов лимфом

Към днешна дата не е известен метод, чрез който да се предотврати появата на неходжкинов лимфом. Повечето хора с неходжкинов лимфом не са били изложени на известни рискови фактори.

Лимфоме вид рак, включващ клетки на имунната система, наречени лимфоцити. Лимфомът се среща при много различни видове рак (около 35). Но всички заболявания от този тип са разделени на две категории:

1. Неходжкинови лимфоми.

Първият тип засяга само около 12% от хората и в момента е лечимо заболяване.

Неходжкиновият рак атакува лимфната система на тялото, която се състои от съдове, които пренасят течност, наречена лимфа, към тялото. Когато подтипове В или Т клетки започнат да се размножават неконтролируемо, настъпва злокачествена трансформация. Анормалните клетки могат да се съберат в един или повече лимфни възли или други тъкани като далака. Чрез лимфната система туморът бързо се разпространява в отдалечени части на тялото.

Бързорастящ лимфом - прогноза

Има международен прогностичен индекс, който е разработен, за да помогне на лекарите да определят перспективите за хора с бързо развиващ се лимфом.

Индикаторът зависи от 5 фактора:

1. Възраст на пациента.
2. Етапи на лимфома.
3. Наличието на заболяване в органите на външната лимфна система.
4. Общо състояние (колко добре човек може да извършва ежедневни дейности).
5. Кръвен тест за определяне на нивото на лактат дехидрогеназата (LDH), което идва с количеството лимфа.

Много условия влияят положително прогноза за лимфома:

• възраст на пациента (до 60);
• етап (I или II);
• липсата на лимфом извън лимфните възли или наличието на метастази само в една област извън тях;
• тялото на пациента може да функционира нормално;
• серумният LDH е нормален.

Ако показателите се различават от посочените, това показва лоши прогностични фактори. Съответно, по 5-точкова скала, такива пациенти имат най-неблагоприятна прогноза за възстановяване и оцеляване. В това отношение има 4 рискови групи:

1. Ниска (нула или единични неблагоприятни обстоятелства).
2. Ниско средно (2 неблагоприятни условия).
3. Ракови заболяванияс високо средно ниво (3 ниски нива на преживяемост).
4. Висок (4 или 5 неблагоприятни фактора).

Изследвания, проведени през последното десетилетие, показват, че около 75% от хората в групата с най-нисък риск са живели поне 5 години. Докато в групата с висок риск, около 30% от пациентите са живели 5 години.

През последните пет години методите на лечение се промениха и бяха разработени нови процедури за лечение на злокачествени тумори, което има положителен ефект върху прогностичните данни. Глобални изследвания през последните години показват, че около 95% от хората в групата с много нисък риск са живели поне 4 години. Докато при високи нива на опасност (нисък процент на оцеляване), очакваната продължителност на живота вече е 55%.

Фоликуларен лимфом - прогноза за преживяемост

За фоликуларен лимфом, който се характеризира с бавен растеж, са разработени други прогностични показатели.

Добри прогностични фактори:

• възраст под 60 години;
• Етап I или II;
• хемоглобин 12/g или по-висок;
• метастатичната лезия се е разпространила в 4 или по-малко лимфни области;
• серумният LDH е нормален.

Рискови групи и оцеляване:

1. Нисък риск (1 неблагоприятен фактор): 5-годишната преживяемост става 91%, 10-годишната преживяемост става 71%.
2. Междинен риск (2 неблагоприятни фактора): 5-годишна преживяемост - 78%, 10-годишна преживяемост - 51%.
3. Висок риск (3 негативни фактора): 5-годишна преживяемост - 53%, 10-годишна преживяемост - 36%.

Оцеляване на лимфома

Степента на оцеляване зависи пряко от стадия на рака. Също така трябва да се има предвид, че съвременните клинични изпитвания (например трансплантация на стволови клетки) могат да намалят риска от неблагоприятен изход.

Преживяемостта също варира значително в зависимост от подтипа на неходжкиновия лимфом. Фоликуларният лимфом има по-добра прогноза (96%) от дифузния В-клетъчен лимфом (65%). характеризиращ се с показания, които достигат 71%. За маргиналната зона на заболяването - 92%.

Лимфният рак с прогноза за оцеляване по етап е представен, както следва:

1. При пациенти с лимфом в стадий 1 петгодишните прогностични показатели са доста високи - 82%.
2. Пациентите със стадий 2 на заболяването имат 88% петгодишна преживяемост.
3. Петгодишната прогноза от първоначалната диагноза на заболяването за пациентите от третия стадий включва 63%.
4. Четвъртият стадий на рак е представен от 49% в рамките на 5 години от хода на заболяването от първата диагноза.

Степента на петгодишна преживяемост при млади мъже и жени е най-висока и намалява с увеличаване на възрастта:

• при мъжете петгодишната прогноза за лимфома варира от 83% (за 15-39 годишни) до 36% (за 80-99 годишни);
• При жените петгодишната преживяемост за лимфом варира от 86% до 40% в същите възрастови групи.

В сравнение с 90-те години на миналия век, през 2014–2015 г. ракът на лимфната система в повечето случаи може да има благоприятен изход. По този начин петгодишната стандартизирана преживяемост при мъжете се е увеличила с 30%, а при жените с 39 точки, което представлява положителна тенденция.

14.10.2017

Злокачествените туморни процеси от лимфопролиферативен тип или неходжкинови лимфоми могат да се развият различно и да реагират на лекарства по непредвидими начини. Този вид тумор се характеризира с бързо развитие, поради което прогнозата за живота на пациентите с неходжкинов лимфом е неясна.

В лимфоидните тъкани се образуват злокачествени видове лимфни туморни лезии. Основният признак, по който се определя неходжкиновият лимфом, е липсата на отговор на методите за лечение на лимфом на Ходжкин. Отделен характерен фактор е покълването в органи, които не са част от лимфната система. По време на развитието на патологията прогнозата е невъзможна.

Прогнозата на неходжкиновия лимфом за пациент зависи от комбинация от фактори:

• резултат от хистологично изследване;
• текущия етап на развитие на тумора;
• съответствие на терапевтичните техники.

Самият тумор има морфологични свойства, клинични прояви и прогноза, които се различават от другите злокачествени новообразувания. От 1982 г. започва да се нарича неходжкинов лимфом в съответствие с приетата класификация, този вид тумор е разделен на три големи групи според степента на агресивност на развитие.

Сравнителното разпространение на НХЛ е високо - по отношение на всички видове лимфоми, неходжкиновият се развива в 88% от случаите. И ако погледнете статистическите данни като цяло, появата на лимфоми в сравнение с общия брой на злокачествените новообразувания е около 4%, от които 12% са на Ходжкин.

Причини за развитие

Образуването на този тип лимфен тумор възниква от Т клетки, за разлика от останалите. Експертите не са идентифицирали директни причини за развитието на неходжкинов лимфосарком, но са посочени някои провокиращи фактори:

• лъчева и химиотерапия;
• трансплантация на органи;
• излагане на канцерогени;
• автоимунен тиреоидит;
• тежки вирусни инфекции.

Постепенно тяхното развитие провокира системна недостатъчност и началото на туморния растеж. В първия период процесът може да протече напълно без никакви прояви. При по-нататъшно прогресиране на туморната формация са възможни определени симптоматични прояви, появата на които е ясна причина да се свържете с медицински специалисти.

Симптоми

Основният признак на развиваща се лимфна неоплазма е увеличаването на лимфните възли с повишена болка. Най-често такива прояви стават забележими в областта на слабините, шията и подмишниците. Вторичните симптоми включват:

• значително намаляване на телесното тегло;
• повишено изпотяване по време на сън;
• хронична умора;
• сърбеж по кожата на цялото тяло;
• трескави състояния;
• признаци на анемия.

Някои видове неходжкинов лимфом имат отделни симптоми.

Лимфобластни

Лимфобластният лимфом се характеризира с развитие на лезии в коремната кухина. Патологията прогресира латентно, всички симптоми са изтрити, поради което откриването става в по-късните етапи и не може да се постигне пълно излекуване. Активните метастази на лимфобластния лимфом засягат близките органи:

• черен дроб;
• далак;
• яйчници;
• бъбреци;
• гръбначен мозък.

В терминалния стадий на заболяването настъпва парализа на нервната система, което води до допълнително увреждане на тялото. Единственият метод на лечение е да се потисне развитието на тумора и да се накара туморът да претърпи стабилна регресия.

Лимфоцитна

Лимфоцитните неоплазми се състоят от напълно зрели b-тип клетки. Може да се характеризира с локализирано или генерализирано подуване на лимфните възли и болка. Най-често се среща при по-възрастни пациенти и може да засегне следните органи:

• далак;
• черен дроб;
• бели дробове;
• костни структури.

Най-често диагнозата се поставя на етап 4 от развитието на тумора, когато са засегнати структурите и тъканите на костния мозък.

Лимфом на червата

Лимфомът на Nyhodgkin на стомашно-чревния тракт често има екстранодален тип развитие, а самият процес се класифицира като вторично развитие след метастази. Симптомите на патологията включват:

• болка в коремната област;
• метеоризъм;
• увеличен далак;
• запушване;
• чревна непроходимост;
• намален апетит;
• кръв в изпражненията.

Най-често развитието на заболяването започва на фона на ХИВ, болест на Crohn или дефицит на кръвен протеин.

Неходжкинов лимфом на далака

Този тип неоплазма най-често се среща при възрастни хора и започва в маргиналната част на далака. В началото на развитието на патологията няма симптоми, но с напредване те се изразяват като:

• повишаване на температурата вечер;
• изпотяване по време на сън;
• бърза загуба на тегло;
• бързо насищане по време на хранене;
• тежест в хипохондриума вдясно;
• анемия.

Лимфомът на далака се характеризира с екстранодалност, която причинява силна болка. Постепенно процесът се разпространява и в костномозъчните структури. Значителното увеличение на далака в по-късните етапи на развитие на тумора е най-характерният признак на този вид патология.

Диагностика на патология

Ако се подозира лимфна неоплазма, е необходимо да се потвърди развитието на туморния процес чрез тестове и инструментални изследвания.
Диагнозата изисква назначаване на процедури:

• лапароскопия;
• биопсия на лимфен възел;
• ехография;
• торакоскопия;
• лимфосцинтиграфия;
• томография (MRI или CT);
• пункция на костен мозък.

В зависимост от резултатите онкохематолозите могат да направят заключение за вида на тумора. Това позволява приблизителна оценка на степента и стадия на лезията, както и приемливи възможности за лечение.

Видове лимфосаркоми

Има няколко вида клетъчни структури на лимфната система и всяка от тях има свои собствени характеристики. Образуването на лимфен тумор може да започне на базата на всеки от тях и ще има отделни характеристики.
В-клетъчните неоплазми се характеризират с повишена степен на агресивност и бързо екстранодално (с преход към други органи) разпространение. Те се делят на:

1. Голяма клетка. Те се характеризират с ясно увеличение на аксиларните и цервикалните възли на лимфната система.
2. Фоликуларен. Има постоянно зачервяване, чувствителност и подуване на ингвиналните, цервикалните и аксиларните области на лимфната система.
3. Дифузна голяма клетка. По кожата се появяват специфични плаковидни обриви и язви.
4. Маргинален лимфосарком. Характеризира се с повишена болка в областта на произхода, може да се развие скрито и най-често се локализира в перитонеума.

Т-клетъчните видове неоплазми в лимфната система обикновено засягат кожата и лимфните възли. При мъжете този тип НХЛ се среща по-често. Лимфомите тип Т включват:

• периферен;
• кожа;
• т-лимфобластен;
• t-клетъчен ангиоимунобластен.

T/NK клетъчните неоплазми се класифицират като агресивен лимфосарком. Заболяването се развива бързо и прогресията му е непредсказуема, а възможността за преживяване 5 години е приблизително 33% от случаите.

Медицинска класификация

Има няколко вида класификация на неходжкинови лимфоми. Всяка от групите трябва да корелира с някакъв параметър. Въз основа на скоростта на прогресиране на патологията се разграничават:

• ленив;
• агресивен;
• силно агресивен.

Според хистологичното изследване се определя:

• ретикулосаркома;
• лимфосарком;
• Т-клетъчен лимфобластом;
• лимфосарком от дифузен тип;
• първични лимфоми на нервната система;
• фоликуларни лимфоми;
• нодуларни неоплазми;
• Лимфом на Бъркит и др.

Локализационният параметър на развитие включва възлови тумори (ограничени до увреждане на лимфната система) и екстранодални (развиващият се тумор се разпространява в други органи и системи на тялото). Въз основа на цитологичните параметри се разграничават дребноклетъчни и едроклетъчни неоплазми.

Лечение, етапи и прогноза

Комбинирането на различни посоки на въздействие върху болестта дава най-добри резултати. В случай на анормално развитие, лечението на NHL лимфома позволява използването на полихимиотерапия. Техниката се основава на използването на няколко групи химиотерапевтични лекарства, в резултат на което настъпва стабилна ремисия.

Лечението на по-възрастни пациенти с неходжкинов лимфом идва със своите предизвикателства. Според статистическите данни 65% от пълните ремисии се постигат при пациенти на възраст под четиридесет години, в по-възрастната група тази стойност пада до 37% с увеличаване на броя на смъртните случаи до 30% от случаите. През 1996 г. методът на използване на химиотерапевтични лекарства е преразгледан - периодът е увеличен на 8 дни, като дозите на доксорубицин и циклофосфамид са разделени и се използват на първия и осмия ден.

След като определи вида на патологията, идентифицирана при пациента, лекарят трябва да определи степента на лезията и да предпише схема за въздействие върху тумора. Класическите възможности за лечение на неходжкинов лимфом са:

• За стадий 1-2 лимфом се препоръчва да се предпише курс на химиотерапия. Възможно е да се увеличат шансовете за регресия на тумора чрез успоредяване на курса на химиотерапия с трансплантация на стволови клетки.
• Етап 3-4 NHL изисква химиотерапия. Основната цел на такова лечение е да се въведе болестта в състояние на дългосрочна ремисия.
• Използването на лъчева терапия може да бъде предписано в случаи на лезии с t-клетъчна форма на неходжкинов лимфом. Получената ремисия може да продължи няколко години.
• Могат да се използват алтернативни методи на лечение - имунотерапия, хормонална терапия или трансплантация на стволови клетки и костен мозък.

Алтернативните методи често помагат да се увеличи вътрешният потенциал и да се увеличи продължителността на ремисията. Хирургията може да се приложи и при неходжкинов лимфом, но при спазване на редица условия:

• туморът е локализиран;
• има ниска степен на злокачествено заболяване;
• Допълнително се използват имунни лекарства.

Лъчевата терапия се използва при изолирани тумори или в случаите, когато използването на химиотерапия е невъзможно или противопоказано.

Етапи

Когато се разглежда неходжкиновият лимфом от гледна точка на етапите на развитие, има 4 основни в съответствие с ICD (Международна класификация на болестите):

• В началния етап на развитие на НХЛ симптомите се характеризират с ниска тежест, а неоплазмата е представена от единична лезия, която е локализирана в лимфните възли.
• Вторият етап на развитие на тумора предполага екстранодален тип увреждане на множество органи или едновременно развитие на два или повече тумора в лимфната система.
• Третият етап на NHL включва развитието на неоплазми в ретростерналната област и тяхното разпространение в перитонеалните органи.
• Четвъртият е терминалният стадий на развитие на туморния процес. Включва метастази на лимфома в основните системи на тялото (нервна система, костен мозък и мускулно-скелетна система).

Струва си да се отбележи, че в терминалния стадий, за да се определи формата на лечение и степента на рискове, първоначалната локализация на заболяването няма значение.

Прогноза за цял живот

В класическата ситуация, когато се развие лимфен тумор, продължителността на живота на пациентите се изчислява с помощта на специална скала. Всеки от отрицателните признаци за заболяването е равен на 1 точка и след определянето им се извършва общо изчисление:

1. Прогнозата се счита за благоприятна, ако НХЛ получи не повече от 2 точки.
2. Ако има 2 до 3 признака, прогнозата се счита за несигурна.
3. Когато резултатите се покачат до 3-5, общоприето е, че прогнозата е отрицателна.

Един от факторите, които се вземат предвид при изчислението, е честотата на рецидивите на патологията. Най-често благоприятна прогноза се дава на пациенти с b-клетъчен тип тумор, но това е рядкост при t-клетъчен тип.
За грубо прогнозиране на живота с неходжкинов тип лимфом има статистическа таблица за петгодишен период:

Обобщена статистика за определяне на рисковете за 5-годишно оцеляване при неходжкинов лимфом.
Тип лимфом	Средно аритметично	Процент пациенти, оцелели 5 години
		0-1 фактор	4-5 фактора
Фоликуларен	75	83	12
Зона на мантията	29	58	12
Периферна т-клетка	26	64	15
	45	72	22
Маргинална зона	70	90	52
Анапластична голяма клетка	77	80	77

За агресивни видове лезии, когато пациентът е на възраст под 60 години, по-често се използва отделен метод с изчисления, базирани на наличието на три неблагоприятни фактора:

• 3-4 етапа на развитие на неоплазмата;
• повишена лактат дехидрогеназа (LDH);
• повишен резултат на WHO-ECOG (от 2 на 4).

Размерът на риска в тази опция се разделя според следното разпределение:

• Категория с нисък риск, предполагаща пълната липса на изброените фактори. Преживяемост за 5 или повече години в 83% от случаите.
• Ниска междинна рискова категория, предполагаща наличието на не повече от един фактор. Степента на оцеляване е около 69% от случаите.
• Категорията на повишен междинен риск предполага наличието на 2 провокиращи фактора. Преживяемостта за 5-годишен период е средно 46% от случаите.
• Високорискова категория, предполагаща наличието на три фактора от списъка на ECOG. Средната преживяемост е 5 или повече години в 32% от случаите.

Положителните прогнози за период от 5 години са прогнози за НХЛ тумори в областта на жлезистата тъкан и коремната кухина. Често се правят отрицателни прогнози, когато туморните лезии са локализирани в жлезистите тъкани на гърдата, яйчниците, нервната тъкан и костната тъкан.

Онкологичните заболявания са едни от най-тежките и трудно лечими заболявания днес. Те включват неходжкинов лимфом. Винаги обаче има шансове и ясното разбиране на това какво представлява болестта, нейните видове, причини, диагностични методи, симптоми, методи на лечение и прогноза за бъдещето може да ги увеличи.

Каква е болестта

За да разберете какво е неходжкинов лимфом, трябва да разберете концепцията за лимфом като цяло. Лимфомът е наименование, което обединява група ракови заболявания. Раковите клетки засягат лимфната тъкан, лимфните възли се увеличават значително по размер и могат да бъдат засегнати соматичните органи. Неходжкиновият лимфом е всеки вид заболяване, което не е лимфом на Ходжкин.

Какво може да причини заболяването

Причините за неходжкинов лимфом все още не са напълно изяснени. Следните фактори могат косвено да повлияят на развитието на заболяването и по-нататъшната прогноза:

• работа с агресивни химикали;
• живеещи в райони с неблагоприятни екологични условия;
• тежки вирусни инфекции, по-специално вирусът на Epstein-Barr;
• излагане на йонизиращо лъчение.

Също така може да се отбележи, че мъжете страдат от неходжкинов лимфом малко по-често от жените. Освен това вероятността за откриване на заболяването се увеличава с възрастта: според статистиката по-голямата част от засегнатите са хора над 40 години. Формата на заболяването често зависи от възрастта: децата и младите хора често изпитват симптоми на дребноклетъчната форма на заболяването или лимфома на Бъркит, докато възрастните хора обикновено имат фоликуларни лимфоми.

Класификация на различните форми на заболяването

Както вече споменахме, неходжкинов лимфом е наименование, което обединява група подобни (симптоми, методи на лечение и прогноза за бъдещето са доста сходни), но все пак различни заболявания. И тези заболявания могат да бъдат разделени според следните характеристики:

Същност на заболяването

Въз основа на тази особеност неходжкиновите лимфоми се разделят на два вида: агресивни и индолентни лимфоми, които прогресират бързо, буквално „избликват“ с различни симптоми и се разпространяват в тялото с невероятна скорост. И колкото и да е странно, най-вероятно е агресивните лимфоми да бъдат излекувани. Индолентните лимфоми се характеризират с бавен, хроничен ход с внезапни рецидиви. Именно тези рецидиви често причиняват смъртта на пациента. В допълнение, индолентният тип лимфом има тенденция да се дегенерира в дифузен едроклетъчен лимфом, което значително ще увеличи злокачествеността и съответно ще влоши прогнозата.

Локализация на тумора

Въпреки че името "лимфом" предполага, че засяга предимно лимфните възли, лимфомът може да се локализира не само там. В зависимост от местоположението се разграничават следните видове лимфоми:

• Възлова. При този вариант туморите се локализират изключително в лимфните възли. По правило говорим за началните етапи на заболяването. Прогнозата за тази форма е доста добра, шансът за дългосрочна ремисия е висок.
• Екстранодален. В този случай лимфомът се разпространява в тъканите и органите чрез лимфа или кръв. В по-напреднал стадий на заболяването туморите нахлуват в костите и мозъка. Една от най-тежките форми на екстранодални лимфоми е лимфомът на Бъркит.
• дифузно. В този случай е най-трудно да се открие лимфом, тъй като патогенните клетки са разположени по стените на кръвоносните съдове, така че моделът на лимфния възел се изтрива. Според формата на клетките дифузният лимфом бива: полилимфоцитен (в този случай се наблюдават големи кръгли патогенни клетки), лимфобластен (навити клетки), имунобластен (наблюдава се силна пролиферация на клетки около централната клетка - нуклеоли) и недиференциран тип.

Симптоми на заболяването

По правило най-ранните стадии на заболяването са почти безсимптомни. Но малко по-късно може да забележите следните симптоми на заболяването:

• Силно увеличение на лимфните възли (обикновено цервикални и аксиларни).
• Слабост, летаргия.
• Треска.
• Доста бърза загуба на тегло.
• Обилно изпотяване дори в хладно или студено време.
• Главоболие.

Всички горепосочени симптоми са доста чести, така че е доста трудно да се идентифицира лимфом в ранните етапи. Въпреки това, ако откриете увеличен лимфен възел, трябва незабавно да се консултирате със специалист, тъй като увеличените лимфни възли могат да възникнат както от обикновена настинка, така и от такова сериозно заболяване като лимфома.

Как се извършва диагностиката?

В допълнение към събраната медицинска история са необходими редица допълнителни изследвания за установяване на точна диагноза. Между тях:

• Хистологично изследване (пункция или биопсия на лимфен възел). Този тест може да открие анормални клетки в лимфата, които показват наличието на лимфом.
• Цитологични и цитохимични анализи на базата на пунктат.
• Имунологични изследвания.

Когато е възможно да се установи дали човек има лимфом, се предписват други тестове, които ще помогнат да се установят всички параметри на заболяването, тъй като по-нататъшното лечение зависи от това.

Етапи на развитие на болестта

При диагностицирането на заболяването се определя неговата злокачественост и стадий на заболяването. Злокачествеността може да бъде висока, ниска или междинна. Що се отнася до етапите, има четири от тях.

Етап I

В началния, първи стадий на заболяването може да се наблюдава само отделен възпален лимфен възел, общи симптоми (слабост, лошо здраве, хипертермия) не се наблюдават.

Етап II

На втория етап на заболяване като неходжкинов лимфом, туморите стават множествени. Постепенно започват да се появяват общи симптоми. Ако говорим за В-клетъчна форма, тогава на този етап неоплазмите започват да се разделят на подлежащи и неподлежащи на отстраняване.

Етап III

На този етап от развитието на заболяването туморите често се разпространяват в диафрагмата, коремната кухина и гърдите. Засягат се тъкани, както и всички или почти всички вътрешни органи.

IV етап

Последният и най-тежък стадий на заболяването. Прогнозата в този случай, за съжаление, е много разочароващо. Заболяването засяга не само органи, но и костния мозък, достигайки до централната нервна система и костите. Ако лечението се е забавило толкова много, че лимфомът е навлязъл в този стадий, тогава не може да се говори за възстановяване.

Какви методи на лечение се използват в борбата с неходжкиновия лимфом?

В много отношения методите, чрез които ще се проведе лечение, зависят от естеството на заболяването, размера на туморите, етапа и злокачествеността. Но като цяло могат да се разграничат следните начини за борба с болестта:

• Химиотерапия. Именно това е в основата на лечението. В ранните (първи и втори) стадии на нискодиференцирани лимфоми се прилага монохимиотерапия. Ако етапите са тежки или лимфомът се държи изключително агресивно, тогава се използва полихимиотерапия. Понякога химиотерапията се комбинира с лъчева терапия, но радиацията в чист вид може да помогне само на етап I. Лъчевата терапия също понякога се използва локално в онези области, където туморът се държи най-агресивно.
• Хирургично отстраняване на тумора. Разбира се, този метод се използва само ако етапът и видът на тумора позволяват. При успешно използване на лъчева терапия и хирургична интервенция прогнозата е доста положителна: ремисията може да настъпи за период от 5 до 10 години.
• Прилагане на програми BATSOP, TsOP и др. Трябва да кажа, че тези програми показват доста добри показатели.
• Палиативно лечение, предназначено да облекчи болката и да подобри доколкото е възможно качеството на живот на пациента. Използва се в крайните стадии, когато прогнозата е лоша и шансовете за победа на болестта са много ниски. В допълнение към лекарствата, пациентът може да се нуждае от помощта на психолог, както и подкрепата на роднини.

Каква е прогнозата за изхода от заболяването?

Както вече споменахме, лечението, както и ефектът от него при неходжкинов лимфом, е много индивидуален въпрос. Някои хора успяват да постигнат пълно възстановяване от първия опит, някои трябва да се сблъскат с рецидиви, някои могат да удължат живота си само с няколко години, а в някои случаи медицината е напълно безсилна. Въпреки това диагнозата не трябва да се счита за смъртна присъда: при навременна диагноза, правилно лечение и не твърде проблемна форма на заболяването шансовете за възстановяване достигат 65-70%. И това е доста.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Заболявания с подобни симптоми:

Пневмонията (официално пневмония) е възпалителен процес в единия или двата дихателни органа, който обикновено има инфекциозен характер и се причинява от различни вируси, бактерии и гъбички. В древни времена тази болест се смяташе за една от най-опасните и въпреки че съвременните методи на лечение позволяват бързо и без последствия да се отървете от инфекцията, болестта не е загубила своята актуалност. По официални данни у нас всяка година около милион души страдат от пневмония под една или друга форма.