Симптоми на хемолитична криза. Диагностика и лечение на спешни състояния в клиниката по вътрешни болести Хематологична криза при пациенти със СЛЕ спешна помощ

Пароксизмалната нощна хемоглобинурия, известна още като болест на Strübing-Marchiafave, болест на Marchiafava-Micheli, е рядко заболяване, прогресивна патология на кръвта, която застрашава живота на пациента. Това е една от разновидностите на придобитата хемолитична анемия, причинена от нарушения в структурата на мембраните на еритроцитите. Дефектните клетки са обект на преждевременно разпадане (хемолиза), което се случва вътре в съдовете. Заболяването има генетичен характер, но не се счита за наследствено.

Честотата на поява е 2 случая на 1 милион души. Заболеваемостта е 1,3 случая на милион души през годината. Проявява се предимно при лица на възраст 25-45 години, зависимостта на заболеваемостта от пола и расата не е установена. Има единични случаи на заболяването при деца и юноши.

Важно: средната възраст на откриване на заболяването е 35 години.

Причини за заболяването

Причините и рисковите фактори за развитието на заболяването са неизвестни. Установено е, че патологията се причинява от мутация на гена PIG-A, разположен в късото рамо на Х-хромозомата. Мутагенният фактор все още не е идентифициран. В 30% от случаите на нощна пароксизмална хемоглобинурия има връзка с друго заболяване на кръвта - апластична анемия.

Образуването, развитието и узряването на кръвните клетки (хематопоеза) се извършва в червения костен мозък. Всички специализирани кръвни клетки се образуват от така наречените стволови, неспециализирани клетки, които са запазили способността си да се делят. Образувани в резултат на последователни деления и трансформации, зрелите кръвни клетки навлизат в кръвния поток.

Мутацията на PIG-A гена дори в една клетка води до развитие на PNH. Увреждането на гена също променя активността на клетките в процесите на поддържане на обема на костния мозък, мутантните клетки се размножават по-активно от нормалните. В хемопоетичната тъкан доста бързо се образува популация от клетки, произвеждащи дефектни кръвни клетки. В същото време мутантният клон не принадлежи към злокачествени образувания и може спонтанно да изчезне. Най-активното заместване на нормалните клетки на костния мозък с мутантните се случва в процесите на възстановяване на тъканта на костния мозък след значителни лезии, причинени по-специално от апластична анемия.

Увреждането на PIG-A гена води до нарушен синтез на сигнални протеини, които защитават телесните клетки от ефектите на системата на комплемента. Системата на комплемента е специфични плазмени протеини, които осигуряват обща имунна защита. Тези протеини се свързват с увредените червени кръвни клетки и ги стопяват, а освободеният хемоглобин се смесва с кръвната плазма.

Класификация

Въз основа на наличните данни за причините и характеристиките на патологичните промени се разграничават няколко форми на пароксизмална нощна хемоглобинурия:

Субклиничен.
Класически.
Свързани с нарушения на хемопоезата.

Субклиничната форма на заболяването често се предхожда от апластична анемия. Няма клинични прояви на патология, но наличието на малък брой дефектни кръвни клетки се открива само при лабораторни изследвания.

На бележка. Има мнение, че PNH е по-сложно заболяване, чийто първи етап е апластична анемия.

Класическата форма протича с прояви на типични симптоми, в кръвта на пациента има популации от дефектни еритроцити, тромбоцити и някои видове левкоцити. Лабораторните методи на изследване потвърждават интраваскуларното разрушаване на патологично променени клетки, нарушения на хемопоезата не се откриват.

След прехвърлените заболявания, водещи до недостатъчност на хемопоезата, се развива третата форма на патология. На фона на лезии на костния мозък се развива изразена клинична картина и интраваскуларен лизис на еритроцитите.

Има алтернативна класификация, според която те разграничават:

Всъщност PNG, идиопатичен.
Развива се като съпътстващ синдром при други патологии.
Развива се в резултат на хипоплазия на костния мозък.

Тежестта на хода на заболяването в различни случаи не винаги е свързана с броя на дефектните еритроцити. Описани са както случаи на субклинично протичане със съдържание на модифицирани клетки, близо до 90%, така и изключително тежки случаи, с заместване на 10% от нормалната популация.

Развитие на болестта

В момента е известно, че в кръвта на пациенти с пароксизмална нощна хемоглобинурия могат да присъстват три вида еритроцити с различна чувствителност към разрушаване от системата на комплемента. В допълнение към нормалните клетки в кръвния поток циркулират еритроцити, чиято чувствителност е няколко пъти по-висока от нормалната. В кръвта на пациенти, диагностицирани с болест на Marchiafava-Micheli, са открити клетки, чиято чувствителност към комплемента е 3-5 и 15-25 пъти по-висока от нормалната.

Патологичните промени засягат и други кръвни клетки, а именно тромбоцитите и гранулоцитите. В разгара на заболяването при пациенти се открива панцитопения - недостатъчно съдържание на кръвни клетки от различни видове.

Тежестта на проявата на заболяването зависи от съотношението между популациите на здрави и дефектни кръвни клетки. Максималното съдържание на еритроцити, свръхчувствителни към комплемент-зависима хемолиза, се достига в рамките на 2-3 години от момента на мутацията. По това време се появяват първите типични симптоми на заболяването.

Патологията обикновено се развива постепенно, острата криза е рядка. Обострянията се проявяват на фона на менструация, силен стрес, остри вирусни заболявания, хирургическа интервенция, лечение с определени лекарства (по-специално съдържащи желязо). Понякога заболяването се влошава от употребата на определени храни или без видима причина.

Има данни за прояви на болестта на Marchiafava-Micheli, дължаща се на експозиция.

Разтварянето на кръвните клетки в различна степен при пациенти с установена пароксизмална нощна хемоглобинурия се случва постоянно. Периодите на умерено протичане са осеяни с хемолитични кризи, масивно разрушаване на червените кръвни клетки, което води до рязко влошаване на състоянието на пациента.

Извън кризата пациентите са загрижени за прояви на умерена обща хипоксия, като задух, пристъпи на аритмия, обща слабост и влошаване на толерантността към физическо натоварване. По време на криза се проявяват болки в корема, локализирани предимно в пъпа, в долната част на гърба. Урината става черна, най-тъмната част е сутрин. Причините за това явление все още не са окончателно установени. При PNH се развива лека пастозност на лицето, забелязва се жълтеникавост на кожата и склерата.

За бележка! Типичен симптом на заболяването е оцветяването на урината. Приблизително половината от известните случаи на заболяването не се проявяват.
В периодите между кризите пациентите могат да получат:
анемия;
склонност към тромбоза;
уголемяване на черния дроб;
прояви на миокардна дистрофия;
склонност към възпаление с инфекциозен произход.

Когато кръвните клетки се разрушат, се освобождават вещества, които повишават съсирването, което причинява тромбоза. Възможно е образуването на кръвни съсиреци в съдовете на черния дроб, бъбреците, коронарните и мозъчните съдове също са засегнати, което може да доведе до смърт. Тромбозата, локализирана в съдовете на черния дроб, води до увеличаване на размера на органа. Нарушенията на интрахепаталния кръвен поток водят до дистрофични промени в тъканите. При блокиране на системата на порталната вена или вените на далака се развива спленомегалия. Нарушенията на азотния метаболизъм са придружени от дисфункция на гладката мускулатура, някои пациенти се оплакват от затруднено преглъщане, спазми на хранопровода, при мъжете е възможна еректилна дисфункция.
важно! Тромботичните усложнения при PNH засягат предимно вените, артериалната тромбоза е рядка.

Видео - Пароксизмална нощна хемоглобинурия
Механизми за развитие на усложненията на PNH
Хемолитичната криза се проявява със следните симптоми:
остра коремна болка, причинена от множествена тромбоза на малки мезентериални вени;
повишена жълтеница;
болка в лумбалната област;
понижаване на кръвното налягане;
повишена телесна температура;
оцветяване на урината в черно или тъмно кафяво.

В редки случаи се развива "хемолитичен бъбрек", специфична преходна форма на бъбречна недостатъчност, придружена от остра анурия. Поради нарушена екскреторна функция в кръвта се натрупват азотсъдържащи органични съединения, които са крайните продукти на разграждането на протеините, и се развива азотемия. След като пациентът излезе от кризата, съдържанието на формените елементи в кръвта постепенно се възстановява, жълтеницата и проявите на анемия частично изчезват.
Най-честият вариант на хода на заболяването е криза, осеяна с периоди на стабилно задоволително състояние. При някои пациенти периодите между кризите са много кратки, недостатъчни за възстановяване на кръвния състав. Тези пациенти развиват персистираща анемия. Има и вариант на потока с остро начало и чести кризи. С времето кризите стават по-редки. В особено тежки случаи е възможен фатален изход, който се дължи на остра бъбречна недостатъчност или тромбоза на съдовете, които хранят сърцето или мозъка.
важно! Ежедневните закономерности в развитието на хемолитичните кризи не са разкрити.

В редки случаи заболяването може да има и дълъг спокоен ход, описани са отделни случаи на възстановяване.
Диагностика
В ранните стадии на заболяването диагнозата е трудна поради проявата на различни неспецифични симптоми. Понякога са необходими няколко месеца наблюдение, за да се постави диагноза. Класическият симптом - специфично оцветяване на урината - се появява по време на кризи и не при всички пациенти. Основания за подозрение за болест на Marchiafava-Micheli са:
дефицит на желязо с неизвестна етиология;
тромбоза, главоболие, пристъпи на болка в долната част на гърба и корема без видима причина;
хемолитична анемия с неизвестен произход;
топене на кръвни клетки, придружено от панцитопения;
хемолитични усложнения, свързани с трансфузия на свежа донорска кръв.

В процеса на диагностика е важно да се установи фактът на хронично вътресъдово разпадане на еритроцитите и да се идентифицират специфични серологични признаци на PNH.
В комплекса от изследвания, ако се подозира пароксизмална нощна хемоглобинурия, в допълнение към общите изследвания на урината и кръвта се извършват:
определяне на съдържанието на хемоглобин и хаптоглобин в кръвта;
имунофенотипизиране чрез поточна цитометрия за идентифициране на популации от дефектни клетки;
серологични тестове, по-специално тестът на Coombs.

Необходима е диференциална диагноза с хемоглобинурия и анемия с различна етиология, по-специално трябва да се изключи автоимунна хемолитична анемия. Чести симптоми са анемия, жълтеница, повишен билирубин в кръвта. Увеличаване на черния дроб и/или далака не се наблюдава при всички пациенти
знаци Автоимунен хемолитичен
анемия PNG

Тест на Кумбс + -
Повишено съдържание на безплатно
хемоглобин в кръвната плазма - +
Тест на Хартман (захароза) - +
Тест за шунка (киселина) - +
Хемосидерин в урината - +
Тромбоза ± +
Хепатомегалия ± ±
Спленомегалия ± ±
Резултатите от теста на Хартман и Хем са специфични за ПНХ и са най-важните диагностични характеристики.
Лечение
Облекчаването на хемолитичната криза се извършва чрез многократно преливане на еритроцитна маса, размразена или предварително измита многократно. Смята се, че за постигане на стабилен резултат са необходими поне 5 трансфузии, но броят на трансфузиите може да се различава от средния и се определя от тежестта на състоянието на пациента.
внимание! При такива пациенти е невъзможно кръвопреливане без предварителна подготовка. Преливането на донорска кръв изостря хода на кризата.

За симптоматично елиминиране на хемолизата на пациентите може да се предпише неробол, но след преустановяване на лекарството са възможни рецидиви.
Допълнително се предписват фолиева киселина, желязо, хепатопротектори. С развитието на тромбоза се използват антикоагуланти с директно действие и хепарин.
В изключително редки случаи на пациента е показана спленектомия - отстраняване на далака.
Всички тези мерки са поддържащи, те облекчават състоянието на пациента, но не премахват популацията от мутантни клетки.
Прогнозата на заболяването се счита за неблагоприятна, продължителността на живота на пациента след откриване на заболяването с постоянна поддържаща терапия е приблизително 5 години. Единственото ефективно лечение е трансплантацията на червен костен мозък, която замества популацията от мутантни клетки.
Поради неяснотата на причините и рисковите фактори за развитието на патологията, превенцията като такава е невъзможна.

Острата хемолиза е тежко патологично състояние, характеризиращо се с масивно разрушаване на еритроцитите, бързо начало на нормохромна хиперрегенеративна анемия, синдроми на жълтеница, хиперкоагулация, което води до изразени хипоксични, интоксикационни синдроми, тромбоза, остра бъбречна недостатъчност, представляваща заплаха за живота на пациента.

Лечение на хемолитична криза при ензимни еритропатии
(симптоматично, като се вземе предвид етиопатогенезата):

Преднизолон - 2-3 mg / kg / ден - първо интравенозно, след това перорално до нормализиране на броя на ретикулоцитите

Трансфузия на промити червени кръвни клетки със съдържание на хемоглобин под 4,0 mmol / l (6,5 g /%) (преливането на червени кръвни клетки без избор на отделен донор е опасно)

Предотвратяване на хипотермия при наличие на студена автоАТ

Спленектомия в хроничен ход (с неефективност на кортикостероидната терапия за 6 месеца)

Принципи на спешната терапия

1. Елиминиране на действието на етиологичния фактор

2. Детоксикация, дезагрегация, противошокови мерки, борба с остра бъбречна недостатъчност

3. Потискане на образуването на антитела (с имунен генезис).

4. Заместващо кръвопреливане.

5. Методи на гравитационната хирургия

Първа помощ

Почивка, затопляне на пациента, гореща сладка напитка

При сърдечно-съдова недостатъчност - допамин, адреналин, инхалация на кислород

При синдром на силна болка, аналгетици в / в.

При автоимунен ГА, трансфузия на несъвместима кръвна група и Rh фактор е препоръчително да се прилагат лекарства

С имунния генезис на хемолиза (включително поттрансфузия) - преднизолон 90-200 mg IV болус

квалифицирани
и специализирана медицинска помощ

Детоксикационна терапия: реополиглюкин, 5% глюкоза, физиологичен разтвор с включване на разтвори на ацезол, дизол, тризол до 1 l / ден интравенозно в загрята форма (до 35 °); натриев бикарбонат 4% 150 - 200,0 ml IV капково; ентеродеза вътре 5 g в 100 ml преварена вода 3 пъти на ден

Поддържане на диуреза най-малко 100 ml / h / при въвеждане на течности, диуретици

Екскрецията на свободен хемоглобин може да се увеличи чрез алкализиране на урината. За да направите това, към интравенозните течности се добавя натриев бикарбонат, което повишава pH на урината до > 7,5.

Корекция на микроциркулационни и хемореологични нарушения: хепарин 10-20 хиляди единици / ден, реополиглюкин 200-400,0 ml IV капково, трентал 5 ml IV капково в 5% глюкоза, камбани 2 ml IM

Анхипоксанти - натриев хидроксибутират 20% 10-20 ml интравенозно капково

Антиоксиданти (особено по време на криза на пароксизмална нощна хемоглобинурия, хемолитична болест на новороденото) - токоферол ацетат 5, 10, 30% разтвор в масло, 1 ml IM (загряване до телесна температура), aevit 1,0 ml IM или перорално 0,2 ml 2-3 пъти на ден

Профилактика и лечение на хемосидероза - Десферал IM или IV капково 500-1000 mg/ден

Въвеждането на хепарин за профилактика на хемолитично-уремичен синдром при хемолитична анемия, причинена от невраминидаза, както и трансфузия на промити червени кръвни клетки (без анти-T-Ag)

При тежко състояние, намаляване на хемоглобина под 80 g / l и Er по-малко от ZX1012 g / l - трансфузии на промити (1, 3, 5, 7 пъти) еритроцити или еритромаса с селекция според теста на Coombs

При остра имунна хемолиза - преднизолон 120-60-30 mg / ден - по редуцираща схема

Цитостатици - азатиоприн (125 mg/ден) или циклофосфамид (100 mg/ден) в комбинация с преднизон, когато друга терапия е неуспешна. Понякога винкристин или андрогенното лекарство даназол

Имуноглобулин G 0,5-1,0 g/kg/ден IV за 5 дни

Плазмафереза, хемосорбция (отстраняване на имунни комплекси, микросъсиреци,токсини, патологични метаболити)

Спленектомия за микросфероцитоза, хроничен автоимунен ГА, редица ензимопатии

Лечение на DIC, остра бъбречна недостатъчност в пълен размер

КРИЗИ(Френски кризасчупване, пристъп) е термин, използван за означаване на внезапни промени в тялото, които се характеризират с пароксизмална поява или засилване на симптомите на заболяването и са с преходен характер. Систематизирането на кризите е изключително трудно, тъй като този термин означава явления, които често се различават по патогенеза и клин, прояви. Така термините "бластна криза", "ретикулоцитна криза" се използват в хематологията за обозначаване на остри промени в състава на кръвта при левкемия, пернициозна анемия; в офталмологията термините "глаукоматозна криза", "глаукомоциклична криза" често се използват при глаукома; в хирургията - "криза на отхвърляне" при трансплантация на органи или тъкани; в неврологията - “миастеничен. криза" с миастения гравис, "табетна криза" със сухота на гръбначния стълб, "слънчева криза" със соларит; в гастроентерологията - "стомашна, чревна криза". Изброените К. лекуват естествени прояви на определени патологии, състояния или заболявания. Наред с тях има друга група К., които действат като водещ клин, признак на заболяването. Тази група включва церебрална К., хипертонична К., тиреотоксична, адисонична, катехоламинова, хиперкалцемична, хемолитична, еритремична и някои други.

Церебрални кризи

Церебралните кризи могат да бъдат разделени на първични и вторични. Първична церебрална К. се развива при функционално или органично увреждане на мозъка, гл. обр. във връзка с нарушение на центровете за регулиране на автономните функции, включително съдовия тонус, функциите на редица вътрешни органи. По този начин, по своята същност, те често са мозъчно-вегетативни К. Въпреки това, клинът, проявите на първичен церебрален К. могат да бъдат резултат от дисфункция и други части на мозъка. В зависимост от местоположението на лезията или дисфункцията на мозъка, К. може да бъде темпорална, хипоталамична (диенцефална) или стволова. Вторичните церебрални К. (висцерални и церебрални К.) се характеризират с неврол, нарушения, причинени от соматични заболявания.

Специално място заемат съдовите церебрални С., които се проявяват с нестабилни мозъчни нарушения в резултат на преходно нарушение на церебралната циркулация и могат да бъдат както първични, така и вторични.

В зависимост от обема и локализацията на съдовите промени в мозъка се разграничават генерализирани церебрални С. и регионални (обхващащи отделен съдов басейн).

Патогенезата на първичната церебрална К. е трудна. В техния произход голямо значение има нарушението на функциите, състоянието на лимбично-ретикуларната система, както и ендокринните жлези. Тези нарушения се проявяват с церебрална автономна криза, моно- или полисимптомна. В същото време се губи рефлексната взаимна регулация между отделните функции, която е в основата на осигуряването на всички хомеостатични и адаптивни функции на човек (виж Адаптация, Хомеостаза).

Когато процесът е локализиран в горните части на мозъчния ствол, в областта на вестибуларните ядра и ядрата на блуждаещия нерв, които са тясно свързани помежду си, има преобладаване на парасимпатиковата ориентация на церебралната К. Подобни К. може да възникне и при засягане на предния хипоталамус. Поражението на задните части на хипоталамичната област, в която са най-представени адренергичните структури, които имат специална връзка с адаптационния апарат, води до развитие на симпатико-надбъбречна To.

В основата на мозъчно-съдовата К. лежи или механизмът на церебрална съдова недостатъчност, или микроемболия, или ангиодистонни явления с промяна в пропускливостта на съдовата стена. Съдова мозъчна К., възникваща по механизма на мозъчно-съдова недостатъчност, често се причинява от влиянието на екстрацеребрални фактори (промени в кръвното налягане, спад на сърдечната дейност, загуба на кръв и др.), Които при наличие на стеноза на един на съдовете, които хранят мозъка, причиняват развитието на церебрална исхемия поради намаляване на притока на кръв в басейна на този съд. Този механизъм е особено често срещан при атеросклероза.

Нарушаването на нервната регулация на мозъчното кръвообращение също може да допринесе за развитието на съдови кръвоносни съдове. При церебрална К. мозъчната исхемия обикновено е плитка и краткотрайна, поради което фокалните церебрални симптоми изчезват след възстановяване на церебралния кръвен поток. Микроемболизмите, които са в основата на някои съдови церебрални С. при атеросклероза, ревматизъм и васкулити с различна етиология, са кардиогенни (с кардиосклероза, сърдечни дефекти, миокарден инфаркт) и артериогенни (от аортната дъга и главните артерии на главата). Източникът на емболи са малки парченца париетални тромби, холестеролни кристали и атероматозни маси от разлагащи се атеросклеротични плаки, както и тромбоцитни агрегати. Запушването на малък съд от ембол, придружено от перифокален оток, води до появата на фокални симптоми, които изчезват след колапса или лизиране на ембола и намаляване на отока или след установяване на пълно кръвообращение. В някои случаи преходните церебрални симптоми, които се развиват без изразени колебания в кръвното налягане, се дължат на промени във физическото. свойства на кръвта: повишаване на нейния вискозитет, увеличаване на броя на образуваните елементи, намаляване на съдържанието на кислород, хипогликемия и др. Тези фактори, в условията на намаляване на кръвоснабдяването на мозъка, могат да доведат до спадане под критичното ниво на количествата кислород и глюкоза, доставени на мозъчната тъкан, до забавяне на отстраняването на крайните метаболитни продукти, особено в областта на засегнатия съд, което води до появата на фокални симптоми. Според E. In Schmidt (1963), мозъчните съдови К. често се наблюдават на фона на атеросклеротичен стенозиращ процес в екстракраниалните участъци на гръбначните и каротидните артерии; понякога К. възникват при пациенти с патол, изкривяване и ексцесии на тези съдове, поради което при определени положения на главата може да има нарушение на мозъчния кръвоток. Остеохондрозата на цервикалния гръбначен стълб в комбинация с атеросклерозата на главните артерии на главата често причинява появата на регионална съдова К., причинена от факта, че остеофити в областта на унковертебралните стави с принудителни завои на главата притискат гръбначната артерия минаващ близо.

В основата на патогенезата на церебралната К. с вродени сърдечни дефекти са нарушения на общата хемодинамика, хрон, хипоксемия, причинена от циркулаторна недостатъчност в системното кръвообращение, аномалии в развитието на мозъчните съдове. К. при пациенти с придобити сърдечни дефекти поради преходна недостатъчност на кръвоснабдяването на мозъка поради отслабване на сърдечната дейност, колебания в кръвното налягане, водещи до мозъчна хипоксия. При исхемична болест на сърцето церебралната К. възниква поради патол, аферентна импулсация, която допринася за участието в процеса на периферните и централните отдели на века. н. с. Различни церебрални К., възникващи при нарушения на сърдечния ритъм, са причинени от остра недостатъчност на мозъчното кръвообращение, причиняваща церебрална хипоксия.

Церебрална васкуларна К. при заболявания отиде - киш. пътя се причинява от патол, импулс от рефлексогенни зони на увреденото тяло върху сегментарните гръбначни вегетативни центрове с последващо разпространение на дразнене върху централните вегетативни образувания (лимбично-ретикуларна система), което причинява вторични церебрални ангиодистонични нарушения. В патогенезата на мозъчната К. при чернодробна недостатъчност нарушения на различни видове обменни вещества, водеща роля в същото време играе интоксикацията. В основата на патогенезата на церебралната К. при остра и хронична, бъбречна недостатъчност - метаболитни нарушения, развитие на азотемия, ацидоза.

Патоморфол, промените са описани само в мозъчно-съдовата К. Тези данни са получени въз основа на изследване на мозъка на пациенти, починали по време на К., усложнени от церебрален оток, остра левокамерна или бъбречна недостатъчност или (много по-рядко) остро развитие на перфорирани язви на стомаха и червата. Morfol, промените в мозъка при васкуларна церебрална К. могат да се състоят в импрегниране с протеинови маси и кръв на съдовите стени, придружени от тяхната фокална некробиоза, понякога с париетална тромбоза (виж), в развитието на милиарни аневризми (виж), в малки периваскуларни кръвоизливи (виж) и плазморагия (виж), появата на огнища на периваскуларно) топене (енцефалолиза), понякога при фокален или дифузен оток (виж), фокална загуба на нервни клетки, пролиферация на астроцити (дифузна или фокална). Всеки съдов К., колкото и лесен да е, обикновено оставя след себе си промени.

Клин, мозъчна картина К. е полиморфна. Церебрална К., причинена от неврози (виж), протича с преобладаване на сърдечно-съдови нарушения. При органични увреждания на темпоралните структури (главно дясното полукълбо), церебралните К. се характеризират със сложен психопат, явления, които включват обонятелни и слухови халюцинации (виж), състояния на деперсонализация (виж) и дереализация (виж). В този случай вегетативно-висцералните нарушения обикновено са изразени с тенденция към парасимпатикова ориентация.

Хипоталамичният К. са много разнообразни по клин, прояви (вж. Хипоталамичен синдром). Понякога хипоталамусът К. протича под формата на синдром на Govers: пристъпи на болка в епигастричния регион, продължаващи приблизително. 30 минути, придружени от бледност на кожата, нарушение на дихателния ритъм, студена пот, страх от смъртта и понякога завършващи с повръщане и полиурия. При лезии на мозъчния ствол клин, картината на К. е различна, но по-често, особено при каудална локализация на процеса, има вагоинсуларна К.

Церебралната васкуларна К. в местната литература обикновено се нарича преходни исхемични атаки (TCA), в чуждестранни - преходни исхемични атаки. Има случаи на нарушения на мозъчното кръвообращение, при които симптомите остават не повече от 24 часа до изчезване.

Церебрална съдова К. при атеросклероза (виж) често протича без мозъчни симптоми или последните са изразени неясно, както и вегетативно, но често се наблюдава бледност на лицето, повишено изпотяване; АН в повечето случаи е нормално, рядко ниско или умерено високо. Най-характерно е внезапното развитие на преходни огнищни церебрални симптоми. Развитието на К. често се провокира от физическо и психическо пренапрежение, емоционално претоварване, болкови атаки, прегряване, невроендокринни промени, настъпващи по време на менопаузата, и рязко метеорологично. промени.

Ако мозъчно-съдовата К. е причинена от дисциркулаторни нарушения в басейна на вътрешната каротидна артерия, която доставя по-голямата част от мозъчното полукълбо, тогава фокалните симптоми се проявяват по-често чрез парестезии под формата на изтръпване, понякога с усещане за изтръпване на кожата на лицето или крайниците от противоположната страна; често парестезии се появяват едновременно в половината от горната устна, езика, на вътрешната повърхност на предмишницата, ръката. Може да има парализа или пареза на мускулите на лицето и езика от противоположната страна, както и нарушения на речта под формата на двигателна или сензорна афазия (виж), практически нарушения, загуба на противоположното зрително поле (виж Хемианопсия) , нарушение на схемата на тялото и т.н. Преходен оптично-пирамидален синдром (намалено зрение или пълна слепота на едното око и пареза на противоположните крайници) се счита за патогномоничен за стеноза или оклузия на вътрешната каротидна артерия на шията (вижте Редуващи се синдроми). Преходно зрително увреждане от страната на недостатъчно функциониращата каротидна артерия и парестезия на противоположната половина на тялото при хипертония се описват като кризи на Petzl.

За мозъчните съдови К., причинени от дисциркулация в басейна на вертебралните и базиларните артерии, са характерни стволови симптоми: замаяност от системен характер, нарушена координация, преглъщане, двойно виждане, нистагъм, дизартрия, двустранен патол, рефлекси. Често има и различни зрителни и оптико-вестибуларни нарушения, загуба на краткотрайна памет, дезориентация, свързана с дисциркулация в басейна на задните церебрални артерии (виж Церебрална циркулация).

Клин, прояви на съдова церебрална К. при васкулит, захарен диабет и заболявания на кръвта са подобни на атеросклеротичната церебрална К., следователно трябва да се вземат предвид характеристиките на това соматично заболяване, при Кром има К.

Клин, картина на мозъчно-съдовата К. при идиопатична хипертония или симптоматична артериална хипертония се характеризира с бързо и значително повишаване на кръвното налягане, изразени церебрални и вегетативни симптоми.

Церебралните съдови К. с хипотония се развиват на фона на ниско кръвно налягане и се характеризират с бледност на кожата, отслабване на пулса, повишено изпотяване, обща слабост, замаяност и усещане за воал пред очите (виж Артериална хипотония). .

Висцероцеребрална К. често възникват при различни сърдечни заболявания, по клин, проявите са полиморфни (вж. Кардиоцеребрални синдроми). Така че, с вродени сърдечни дефекти, цефалгичен К., синкоп (виж Припадък), епилептиформен, синкаво-диспнеен К. Появата на пристъпи на загуба на съзнание при пациенти със "сини" сърдечни дефекти е страхотен симптом. Цефалгични и синкопални К. също се срещат при пациенти с придобити сърдечни дефекти. При исхемична болест на сърцето, кардиоцеребралните к. се изразяват в появата на преходни фокални мозъчни симптоми, както и различни вегетативни симптоми. Клин, прояви на церебрална К., възникващи при нарушения на сърдечния ритъм, включват загуба на съзнание, цефалгия, световъртеж. Така че, при синдрома на Morgagni-Adams-Stokes се отбелязват прости или конвулсивни видове припадък; с пароксизмална тахикардия (виж) и предсърдно мъждене може да се появи припадък, бледност на лицето, замаяност и други преходни симптоми. Различни церебрални C. (мигрена и подобно на мениера, припадък) се появяват при пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника, както и при заболявания на черния дроб и жлъчните пътища. При пациенти с хронична недостатъчност на панкреаса К. се проявява под формата на церебрални съдови нарушения, хипогликемични състояния. Различни церебрални К. също могат да се наблюдават при остра и хронична бъбречна недостатъчност.

Продължителността на церебралната съдова К. варира от няколко минути до дни. Резултатът в повечето случаи е благоприятен, но хипертоничният мозъчен К. понякога може да бъде придружен от церебрален оток или тежка левокамерна недостатъчност, белодробен оток и да бъде фатален. Курсът и резултатите от церебралната К. при фокални лезии на мозъка обикновено се определят от естеството на органичния процес, на фона на който възниква К. Курсът на висцероцеребралната К. също зависи главно от естеството и тежестта на заболяването на вътрешни органи, които са причинили К. Висцероцеребрална К. по-често възниква период на обостряне на соматично заболяване; настъпва и регресия на церебралните нарушения, тъй като се подобрява функцията на вътрешните органи.

Лечение

Терапията на първичната мозъчна К. се провежда, като се вземат предвид основното заболяване, темата на лезията на нервната система и първоначалния тонус на автономната нервна система в междупристъпния период. Ако симпатиковият тонус преобладава в първичната церебрална К., адренолитични вещества (хлорпромазин, пропазин, пироксан, ерго- и дихидроерготамин), спазмолитични, вазодилататори и хипотензивни лекарства - резерпин, папаверин, дибазол, никотинова киселина, ксантинол никотинат (комплин, ксавин), цинаризин (стугерон). Препоръчва се също въвеждането на литични смеси и понякога ганглийни блокери. Повишен тонус на парасимпатиковия дял c. н. с. при първична мозъчна К. изисква назначаването на централно действащи антихолинергични лекарства: циклодол а (артан, паркинзан), амизил а и др. Калциевите препарати се прилагат интравенозно. Ако тези К. са придружени от алергични симптоми, се използват антихистамини (дифенхидрамин, пиполфен, супрастин, тавегил). С дисфункция на двата отдела c. н. с. използват се средства, които имат адрено- и антихолинергичен ефект: белоид, белатаминал, беласпон. При тежка К. е необходимо да се прилагат сърдечно-съдови средства (кордиамин, камфор, адреналин, мезатон).

При лечението на церебрална васкуларна К. с атеросклеротичен произход трябва да се обърне внимание на поддържането на нормално кръвно налягане, подобряването на сърдечната дейност и използването на вазодилататори. В случай на сърдечна недостатъчност се инжектират интравенозно 0,25-1 ml 0,06% разтвор на коргликон или 0,05% разтвор на строфантин в 10-20 ml 20% разтвор на глюкоза, както и подкожно кордиамин, камфорово масло. При рязък спад на кръвното налягане се предписва 1% разтвор на мезатон подкожно (0,3-1 ml) или интравенозно (0,1-0,3-0,5 ml 1% разтвор в 40 ml 5-20-40% r-ra глюкоза), кофеин и ефедрин подкожно. За подобряване на церебралния кръвен поток се предписва интравенозно или интрамускулно приложение на аминофилин. В някои случаи е възможно да се използват антикоагуланти под контрола на състоянието на системата за коагулация на кръвта. Има доказателства за перспективите за използване на антитромбоцитни средства при повтарящи се церебрални съдови К. с атеросклеротичен произход - лекарства, които предотвратяват образуването на тромбоцитни агрегати, по-специално ацетилсалицилова киселина, продектин.

При хипотонична К. се предписват кофеин 0,1 g перорално, ефедрин 0,025 g перорално, мезатон 1 ml 1% разтвор или кортин - 1 ml подкожно, успокоителни.

Висцероцеребралната К. изисква комплексно лечение, разрезът се извършва в зависимост от нозола, формата на соматичното заболяване, както и от характера на К.

Хипертонични кризи

Хипертонични кризи се наблюдават при пациенти, страдащи от хипертония (виж) или артериална хипертония (виж Артериална хипертония).

Характеризира се с цикличността на появата на хипертонична К. Факторите, допринасящи за появата им, могат да бъдат психо-емоционално пренапрежение, хормонални промени при жените (менструален цикъл, менопауза), метеорология. влияния и др.

Патогенетичните механизми на хипертоничната К. не са напълно разкрити; по-често артериалната хипертония възниква в отговор на емоционален стрес, придружен от образуване на огнища на възбуждане в структурите на c. н. с.

Най-близка връзка с появата на съдови хипертонични реакции имат хипоталаморетикуларните образувания. При нормални условия на пресорния ефект се противопоставят мощни депресорни барорецепторни и хуморални влияния (простагландини, кинини и др.), Които действат на принципа на саморегулацията.

Хипертоничната К. е придружена от промени в хипофизно-надбъбречната система, което се проявява чрез повишена секреция на ACTH, вазопресин, глюкокортикоиди и алдостерон. По време на К. се увеличава съдържанието на катехоламини в кръвта и тяхната екскреция с урината. Ефектът на тези пресорни агенти върху реактивността и тоничното свиване на артериолите се осъществява до голяма степен чрез ефекта им върху активния транспорт на йони (увеличаване на вътреклетъчното съдържание на натрий и калций).

Възбуждането на хипоталаморетикуларните структури на мозъка може да доведе до нарушения на интрареналната хемодинамика: постоянно намаляване на кръвния поток в кората на бъбреците и преходно увеличаване на кръвния поток в медулата. В резултат на исхемия на кортикалния слой на бъбреците се увеличава производството на ренин, докато увеличаването на кръвния поток в бъбречната медула допринася за повишено образуване на бъбречни простагландини и кинини, които противодействат на хипертоничната реакция. Способността на бъбреците да произвеждат хуморални вещества с пресорно и депресорно действие зависи от степента и продължителността на интрареналните хемодинамични нарушения. Повишеното производство на ренин води до повишено производство на ангиотензин, което от своя страна стимулира производството на алдостерон.

Появата на хипертонична К., нейната тежест и последствия до голяма степен се определят от състоянието на механизмите на авторегулация на церебралния кръвен поток. Експериментални изследвания върху зайци показват, че с промяна в реактивността на субкортикалните центрове, обичайният адаптивен депресорен рефлекс от барорецепторите на каротидния синус отслабва, променя се на пресорен и може да причини появата на хипертоничен K.

Хипертоничната К. е придружена от повишаване на кръвното налягане. Обикновено има силно главоболие, често с избухващ характер, болка в очните ябълки - спонтанна и усилваща се при движение на очите, гадене, понякога повръщане, шум и звънене в ушите, несистемно световъртеж. Пациентите изпитват чувство на тревожност и напрежение; понякога има психомоторна възбуда или, обратно, сънливост и зашеметяване. От вегетативните симптоми най-честите са усещане за топлина в лицето, зачервяване или бледност, тахикардия, студени тръпки, парестезии в крайниците и гърба, полиурия. В тежки случаи могат да се появят менингеални симптоми. Лумбалната пункция разкрива повишено налягане на цереброспиналната течност. Има и фокални неврол, симптомите са по-често неясно изразени; понякога има фокални или общи епилептични припадъци; на очното дъно - подуване на дисковете (зърната) на зрителните нерви, точковидни кръвоизливи.

По клин, ток и хемодинамични показатели се разграничават два вида хипертонични кризи. К. от първия тип (хиперкинетичен) се развиват бързо, протичат сравнително лесно, придружени са от тежки вегетативно-съдови нарушения (главоболие, възбуда, треперене, тахикардия). По време на К. се повишава предимно систолното и пулсовото налягане; минутният обем на кръвта, венозното налягане и скоростта на кръвния поток се увеличават значително, но общото периферно съпротивление на кръвния поток не се увеличава и дори може да намалее. К. обикновено завършва след 1-3 часа, в същото време понякога има обилно уриниране. Такива К. отговарят на гл. обр. при пациенти с ранен стадий на хипертония (I или II A).

Хипертоничната К. от втория тип протича много по-трудно. В клиниката водещите симптоми са мозъчни: силно главоболие, световъртеж, сънливост, гадене и повръщане. Често тези К. са придружени от преходни нарушения на зрението, други фокални невролни симптоми. При такава К. се увеличава не само систолното, но особено рязко диастоличното налягане. Минутният обем на кръвта и венозното налягане често не се променят, но общото периферно съпротивление на кръвния поток се увеличава значително. Това е така нареченото. еукинетичен вариант на хипертонична К. При наличие на коронарна болест на сърцето, К. от втори тип може да възникне с намален сърдечен дебит, но значително повишено общо периферно съпротивление на кръвния поток (хипокинетичен вариант). Кризите от втори тип обикновено се появяват при пациенти с хипертония в стадий II B и III, продължават 3-5 дни, могат да бъдат усложнени от остра коронарна недостатъчност, левокамерна сърдечна недостатъчност и фокални мозъчно-съдови инциденти. В някои случаи по време на К. се открива повишено количество патол, елементи в утайката на урината.

Отделя се и сърдечна хипертонична К., при която в клин преобладава картината на нарушение на сърдечната дейност. На клин, проявите разграничават три варианта на хипертонична сърдечна К. g 1) астматичен, 2) ангина с миокарден инфаркт, 3) аритмичен.

В първия вариант рязкото повишаване на кръвното налягане е придружено от остра левокамерна недостатъчност с пристъпи на сърдечна астма (виж), а в тежки случаи с белодробен оток (виж). При втория вариант, на фона на рязко повишаване на кръвното налягане, в допълнение към сърдечната астма се наблюдават пристъпи на стенокардия и развитие на миокарден инфаркт. Третият вариант на хипертонична сърдечна К. е придружен от внезапна остра тахикардия, която може да се дължи на пароксизмална тахикардия или пароксизмално трептене - предсърдно трептене.

Лечение

Антихипертензивните лекарства се използват за спиране на хипертонията.

При хипертонична К. от първи тип състоянието на пациента позволява употребата на лекарства, които понижават кръвното налягане 1,5-2 часа след прилагането им. Reserpine (rausedil) може да бъде лекарството на избор. Лекарството се прилага интрамускулно в доза от 1,0-2,5 mg. Ако е необходимо, лекарството се прилага отново след 4-6 часа. Общата доза на ден не трябва да надвишава 5 mg. Комбинацията от резерпин с фуроземид в доза от 80 mg перорално или етакринова киселина в доза от 100 mg перорално е по-ефективна. Показано е и интрамускулно или интравенозно приложение на 0,5% разтвор на дибазол в доза от 6-12 ml. Магнезиев сулфат за облекчаване на хипертонична К. от първи тип се прилага интрамускулно или интравенозно (бавно) в доза от 10-20 ml 25% разтвор.

Хипертоничният К. от втория тип изисква бързо, в рамките на 10-15 минути, намаляване на кръвното налягане и елиминиране на хиперволемия и мозъчен оток. За тази цел се прилага клонидин (гемитон, катапресан, клонидин) интравенозно или интрамускулно в доза от 0,15-0,30 mg. Ефектът настъпва след 10-15 минути. Ако е необходимо, се предписва втора инжекция след 1-4 часа. Клонидин инхибира освобождаването на норепинефрин в продълговатия мозък; неговото влияние е в много отношения подобно на влиянието на ганглиоблокерите. Бързо и силно намаляване на тонуса на съдовете на системното и белодробното кръвообращение се постига чрез въвеждането на ганглийни блокери - бензохексоний и пентамин (под контрола на кръвното налягане). Нетиминът се инжектира бавно във вената в доза от 0,2-0,5-0,75 ml 5% разтвор, разреден в 20 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид. За интрамускулно инжектиране се използват 0,3-0,5-1 ml 5% разтвор на пентамин. Хипотензивният ефект на пентамин, приложен интрамускулно, може да се засили от дроперидол (1-3 ml 0,25% разтвор интрамускулно). Ганглиоблокерите са особено показани при развитие по време на К. левокамерна сърдечна недостатъчност. Арфонад (триметафан, камсилат) е ганглийен блокер, който се използва за спешно понижаване на кръвното налягане при непоносима артериална хипертония и мозъчен оток. Лекарството се прилага интравенозно капково (500 mg Arfonad на 500 ml 5% разтвор на глюкоза), като се започне с 30-50 капки в минута и постепенно се увеличава до 120 капки в минута, докато се постигне желаният ефект.

Диуретиците (фуроземид, дихлотиазид, хипотиазид) могат да бъдат от голяма полза за елиминиране на хиперволемия и мозъчен оток. Те се предписват парентерално в комбинация с горните лекарства.

катехоламинови кризи

Катехоламиновите кризи са типични за феохромоцитом (виж). Те се характеризират с внезапно значително повишаване на кръвното налягане и различни вегетативни и метаболитни нарушения. Те се основават на хиперпродукция на катехоламини (виж), по-специално адреналин и норепинефрин. Артериалната хипертония се причинява не само от вазоконстриктивния ефект на катехоламините, но също така е свързана с активирането на системата ренин-ангиотензин-алдостерон.

Катехоламин К. при феохромоцитом може да бъде провокиран от физическо. пренапрежение, нервно-емоционално въздействие, натиск върху тумора, но често непосредствената причина остава неясна. Кризата се развива бързо. Болният е блед, покрит с пот, силно възбуден, трепери, изпитва чувство на страх. Оплаква се от силно главоболие и световъртеж, болки в гърдите. Систолното налягане се повишава рязко (до 250-300 mm Hg), диастоличното налягане може да остане на същото ниво или също да се увеличи (до 150-170 mm Hg). Има тахикардия и нарушение на сърдечния ритъм под формата на екстрасистол или предсърдно мъждене. Характеризира се с левкоцитоза с еозинофилия в периферната кръв, хипогликемия и глюкозурия. В урината се определя огромно количество катехоламини, много повече, отколкото при хипертонична К. Катехоламин К. продължава от няколко минути до няколко часа и завършва внезапно. Понякога в периода на излизане от К. има рязък спад на кръвното налягане, до колапс.

Лечение

Лечението на катехоламин К. се състои в използването на adre polyte и chess към техните средства, които блокират действието на катехоламините на ниво ефектори и по този начин намаляват кръвното налягане. Най-често използваните са фентоламин (Регитин) и тропафен. Фентоламинът се прилага интрамускулно в 1 ml 0,5% разтвор. Tropafen се предписва интравенозно 1 ml 2% разтвор.

Тиреотоксични кризи

Тиреотоксичните кризи са тежко усложнение на тиреотоксикозата (вижте). Кризата може да бъде предизвикана от всеки значителен външен стимул (стресор), инфекция, физическо. или психична травма, прегряване, струмектомия с недостатъчна предоперативна подготовка (така наречената следоперативна К.). В някои случаи непосредствената причина за К. остава неясна. Патогенезата на тиреотоксичния К. се дължи на навлизането в кръвта на големи количества тиреоидни хормони, което води до драстични промени във функцията на черния дроб, надбъбречните жлези и сърцето.

Тиреотоксичният К. се характеризира с остро начало и фулминантен поток. Клинично тиреотоксичният К. се проявява със силна психическа възбуда, често с делириум и халюцинации, остър тремор на крайниците, остра тахикардия (до 150-200 удара в минута), понякога с пароксизми на предсърдно мъждене, силно изпотяване, неукротимо повръщане , диария; се развива треска. В урината се определя голямо количество ацетон. Характеризира се с намаляване на функцията на надбъбречната кора до остра надбъбречна недостатъчност. Понякога се появява жълтеница, ръбовете могат да се комбинират с остра мастна дегенерация на черния дроб. Продължителността на К. варира от 2 до 4 дни. В тежки случаи се развива кома (виж Кома) с фатален изход. Причината за смъртта може да бъде сърдечна недостатъчност, остра мастна дегенерация на черния дроб, недостатъчност на надбъбречната кора.

Лечение

Лечението на тиреотоксичната К. се състои в елиминирането на дехидратацията и интоксикацията, в борбата срещу явленията на остра недостатъчност на надбъбречната кора. Интравенозно капково на ден се прилагат 2-3 литра изотоничен разтвор на натриев хлорид с 5% разтвор на глюкоза, 150-300 mg хидрокортизон или еквивалентни дози преднизолон. Присвояване на успокоителни, резерпин, сърдечни гликозиди. За да се потисне секрецията на тиреоидни хормони, се препоръчва назначаването на тиреостатици (мерказолил); понякога се извършва интравенозно приложение на 1% разтвор на Lugol, приготвен с натриев йодид вместо калий, в количество от 100-250 капки в 1 литър 5% разтвор на глюкоза. В терапията на K. може да се използва анаприлин (Inderal) в доза от 0,04-0,06 g на ден. При изключително тежки форми се използва локална хипотермия.

Хиперкалциемични кризи

Хиперкалцемичните кризи най-често са усложнение на първичния хиперпаратироидизъм (виж), причинен от аденом или хиперплазия на паращитовидните жлези. Основният патогенетичен фактор е хиперкалцемия (виж). Развитието на K. е свързано с калциева интоксикация, когато концентрацията му в кръвта надвишава критично ниво (14-17 mg%).

Хиперкалцемичният К. се развива внезапно в резултат на действието на всеки провокиращ фактор: грубо палпиране на паращитовидните жлези, назначаване на богата на калций млечна диета или антиациди на пациент с хиперпаратироидизъм. Първоначалният признак на К. често е болка в корема, локализирана в епигастриума. Появява се или се засилва гадене, ръбовете се превръщат в неукротимо повръщане, придружено от жажда, температурата се повишава. Изразена болка в ставите, миалгия, мускулна слабост, конвулсии. На ЕКГ се записва синусова тахикардия и скъсяване на интервала Q-T.Бързо се развива летаргия, объркване, след това кома (на фона на съдов колапс и азотемия). Кома обикновено настъпва при хиперкалцемия, достигаща 20 mg%. К. може да завърши със смъртта на пациента.

Понякога хиперкалцемичният К. е придружен от остра метастатична белодробна калцификация, остра бъбречна недостатъчност и остър панкреатит.

Лечение

При хиперкалцемичен К. е важно да се създаде форсирана диуреза с помощта на фуроземид, прилаган в доза от 100 mg / час с изотоничен разтвор на натриев хлорид интравенозно, и използването на хемодиализа с диализат без калций. Спешна операция за отстраняване на аденом на паращитовидната жлеза или хиперпластични паращитовидни жлези е лечението на избор в случаите на първичен хиперпаратиреоидизъм, причиняващ хиперкалцемичен K.

Хипокалциемични кризи

Хипокалцемичните кризи са състояние, противоположно на хиперкалциемичния К., т.е. развива се остра тетания (виж).

Най-често хипокалцемичният К. възниква като усложнение на операциите на щитовидната жлеза. Други причини могат да бъдат идиопатичен хипопаратиреоидизъм с нечувствителност към паратироидния хормон; увреждане на паращитовидните жлези чрез метастатичен или инфилтративен туморен процес: остър дефицит в организма на витамин D или магнезиеви йони; хипокалцемия с въвеждането на големи дози калцитонин, глюкагон, митромицин, фосфорни соли, с продължителна употреба на фенобарбитал. Основният патогенетичен механизъм на хипокалцемичния К. е остър дефицит на калций в организма. К. се развива с намаляване на общия калций до 7,5 mg% и по-малко и йонизиран калций до 4,3 mg% и по-малко.

Мускулни спазми, конвулсии, задух са характерни за К., на ЕКГ, удължаването на интервала Q-T.По време на тежка К. може да възникне асфиксия поради спазъм на мускулите на ларинкса.

Лечение

При хипокалцемия К. е показано интравенозно приложение на 10-20 ml 10% глюконат или калциев хлорид.

Адисонови кризи

Адисонови кризи се развиват при пациенти с хронична, надбъбречна недостатъчност (виж Болест на Адисон) с неадекватно лечение, присъединяване на интеркурентни инфекции и интоксикации, както и в резултат на хирургическа интервенция за съпътстващи заболявания. Механизмът на възникване на К. при болестта на Адисон се дължи на бързото и рязко увеличаване на дефицита на минерали и глюкокортикоиди.

К. се развива, като правило, рязко в рамките на няколко часа. Началото на K. се проявява чрез бързо засилване на симптомите на болестта на Адисон. Общото състояние рязко се влошава, общата слабост се увеличава, апетитът рязко намалява, появява се гадене, след това неконтролируемо повръщане, диария. Засилва се адинамията, засилва се дехидратацията. В кръвта концентрацията на натрий и хлориди рязко намалява и нивото на калий се повишава, съдържанието на остатъчен азот се увеличава, често се отбелязва тежка хипогликемия, левкоцитозата се увеличава и ROE се ускорява. Ежедневното освобождаване на 17-кортикостероиди, 17-хидроксикортикостероиди и алдостерон е намалено. При ненавременно и нерационално лечение е възможно развитие на кома с фатален изход.

Лечение

Лечението на Addisonian K. се състои в хормонална заместителна терапия, в борбата срещу дехидратацията и електролитния дисбаланс. Интравенозно капково на ден се прилагат 2-3 литра 5% разтвор на глюкоза, приготвен в изотоничен разтвор на натриев хлорид, заедно с хидрокортизон в доза от 200-500 mg или преднизолон в количество от 50-150 mg. В комбинация с горното лечение се прилага маслен разтвор на дезоксикортикостерон в доза от 20-40 mg на ден интрамускулно с интервал от 6 часа. При неукротимо повръщане се прилага интравенозно 10% разтвор на натриев хлорид в количество от 10-20 ml. Ако е необходимо, предписвайте мезатон и норепинефрин хидротартарат.

Хемолитични кризи

Хемолитичните кризи се характеризират с внезапно и бързо развитие на хемолитична анемия (виж). К. може да бъде следствие от автоимунни процеси в тялото на пациента; може да възникне в резултат на отравяне с хемолитични отрови или преливане на несъвместима кръв (по Rh фактор или по група); може да се предизвика от различни индиферентни фактори при лица с ензимопатия (дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа в еритроцитите). Хемолитична К. се характеризира с остър втрисане и треска, силно главоболие, маслинено-жълто оцветяване на кожата, тежък задух. Понякога има болки в корема, наподобяващи картина на остър корем. Развива се неукротимо повръщане с големи количества жлъчка, често течни изпражнения. Урина с цвят на черна бира или силен калиев перманганат. В тежки случаи К. може да се усложни от остра бъбречна недостатъчност.

Хемолизата се развива бързо, жълтеницата започва след 2-3 часа от началото на заболяването и достига максимум след 15-20 часа. През първия ден се появява тежка нормохромна анемия. При благоприятен курс хемолизата завършва в рамките на 2-4 седмици. има значително подобрение или пълно възстановяване. В тежки случаи е възможно летален изход от анемична кома или уремия (виж).

Лечение

При автоимунен хемолитичен К. глюкокортикоидните хормони, прилагани във високи дози (преднизолон 50-100 mg на ден перорално), са лекарството на избор. При остър токсичен хемолитичен К., с ензимопатии и пароксизмална хемоглобинурия, са показани многократни кръвопреливания от 250-500 ml до общо 1-2 литра на ден (при липса на признаци на бъбречна недостатъчност); интравенозни течности (40% разтвор на глюкоза; полиглюкин) до 400-500 ml на ден; назначаването на средни дози глюкокортикоиди (25-40 mg преднизолон на ден). Ефективен метод за справяне с остра уремия е хемодиализата (вижте). При остра хемолитична К., причинена от вътреклетъчна хемолиза (при пациенти с болест на Минковски - Chauffard), е показана спленектомия под защитата на кръвопреливане.

Еритремични кризи

Еритремичните кризи възникват при полицитемия (виж) на фона на рязко увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Те се характеризират с тежка слабост, сънливост, главоболие, повръщане, замаяност, шум в ушите (клин, картината може да наподобява синдрома на Мениер). Пациентите усещат зачервяване на главата, усещане за топлина. Еритремични К. всъщност принадлежат към церебралните К. Те се основават на нарушение на церебралната хемодинамика поради еритремия, рязко сгъстяване на кръвта.

Лечение

При еритремичен К. са показани многократно кръвопускане, използване на пиявици, въвеждане на антикоагуланти, както и симптоматични средства.

Боголепов Н. К. Церебрални кризи и инсулт, М., 1971, библиогр.; Гращенков Н. И. и Боева Е. М. Динамични нарушения на мозъчното кръвообращение, Вестн. Академия на медицинските науки на СССР, № 10, стр. 48, 1958; Grinstein A. M. и Попова N. A. Вегетативни синдроми, М., 1971; Калинин А. П. и Лукянчиков В. С. Хипер- и хипокалцемични кризи като спешни състояния при патологията на паращитовидните жлези, Тер. арх., том 50, № 5, с. 136, 1978, библиогр.; Kreindler A. Церебрален инфаркт и мозъчен кръвоизлив, прев. от рум., Букурещ, 1975, библиогр.; Моисеев С. Г. Хипертонични сърдечни кризи, Клин, медицински, т. 54, № 2, стр. 43, 1976; Преходни нарушения на мозъчното кръвообращение, изд. Р. А. Ткачева, М., 1967, библиогр.; Ратнер Н. А., Денисова Е. А. и Смажнова Н. А. Хипертонични кризи, М., 1958, библиогр.; Ръководство по клинична ендокринология, изд. В. Г. Баранова, Л., 1977; Schmidt E. V. Структурата на преходните нарушения на мозъчното кръвообращение, Zhurn, невропатия и психиат., Т. 73, № 12, стр. 1761, 1973, библиография; Schmidt E. V., Lunev D. K. и Vereshchagin N. V. Съдови заболявания на главния и гръбначния мозък, М., 1976, библиогр.; Ерина Е. В. Лечение на хипертония, М., 1973, библиогр.; Heintz R. Akute hypertonie Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, в Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Lose u. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

Д.К. Лунев, Е. А. Немчинов, М. Л. Федорова.

Наследственото предразположение на червените кръвни клетки, както и появата на имунна хемолитична анемия, когато антителата разрушават червените кръвни клетки, могат да доведат до остра хемолитична криза.

Също така криза може да възникне, когато кръвта е несъвместима с донора или ако материалът е бактериално заразен. Червените кръвни клетки също могат да бъдат унищожени, когато възникнат редица кръвни заболявания.

Приемът на определени лекарства (хинидин, сулфонамиди и др.) също може да причини хемолитична криза, ако пациентът е болен от наследствена хемолитична анемия. Също така, хората, податливи на заболяването, включват тези, които са подложени на повишено физическо натоварване, парашутизъм, парапланеризъм и алпинизъм. Тоест тези спортове, при които човешкото тяло изпитва рязък спад на атмосферното налягане.

Хемолитична криза: симптоми

Хемолитичната криза може да се диагностицира чрез комбинация от няколко характерни симптома:

лицето става бледо;
той трепери;
телесната температура се повишава рязко;
има спазми в корема и долната част на гърба;
лигавиците пожълтяват.

Има и такива мозъчни явления като рязко намаляване на зрението, замайване, до загуба на съзнание. В кръвта концентрацията на ретикулоцитите се увеличава, в плазмата се повишава билирубинът, свободният хемоглобин.

Кръвната плазма може да бъде оцветена в жълто или розово. Увеличава се съдържанието на урея и свободен хемоглобин. Може да се развие остра бъбречна недостатъчност, която може да прогресира до пълна анурия, а в някои случаи дори до уремия.

Хемолитична криза: спешна помощ

За да окажете първа помощ, е необходимо да затоплите човешкото тяло, за това можете да използвате нагревателна подложка. Използването на лекарства като хепарин, метипред или преднизолон е много ефективно. Те се прилагат интравенозно.

Необходимо е да се проведе терапия с използването на хормонални и антихистаминови лекарства. Те включват:

Основата за благоприятен изход след хемолитична криза е колко бързо пациентът ще бъде отведен до най-близката хематологична болница, където може да получи спешна помощ.

При първичния преглед на пациента в болницата се уточнява диагнозата. В тежки случаи се извършва кръвопреливане, за което се избира донорска кръв, чиито еритроцити трябва да са напълно съвместими с кръвта на пациента.

За да направите това, използвайте измита еритроцитна суспензия, която трябва да се приготви 5-6 дни преди процедурата. Ако се установи, че пациентът е отровен с хемолитични отрови, тогава най-ефективната процедура е терапевтичната плазмафереза. Тя ви позволява много бързо да изчистите кръвта от агента, причинил хемолизата, както и имунните комплекси и антителата. Трансфузионната терапия може да се извърши само след пълен преглед на пациента, за да не се предизвика увеличаване на хемолизата.

Brainblogger.ru Тенденции в развитието на науката и медицината

Хемолитична криза

Острата хемолитична криза може да се дължи на наследствена патология на еритроцитите или разрушаване на еритроцитите от антитела (имунна хемолитична анемия), преливане на несъвместима или бактериално замърсена кръв, интензивно увреждане на еритроцитите при различни кръвни заболявания. При редица наследствени хемолитични анемии, острата хемолиза може да бъде провокирана от приема на определени лекарства (сулфонамиди, хинидин и др.), Голямо физическо натоварване, големи промени в атмосферното налягане (изкачване на планини, летене на самолети без налягане и планери, скачане с парашут).

Хемолитичната криза се характеризира с бързо развитие на обща слабост, спазми в долната част на гърба и корема, втрисане и треска, както и церебрални феномени (замаяност, загуба на съзнание, менингеални симптоми, замъглено зрение), болка в костите и ставите. Появява се обща бледност, съчетана с иктерично оцветяване на лигавиците. При хемолитична криза често настъпва остра бъбречна недостатъчност до пълна анурия и уремия. В кръвта съдържанието на хемоглобин, еритроцити намалява, плазмата може да бъде иктерична или розова. Съдържанието на ретикулоцити в кръвта е рязко повишено; повишава билирубина в кръвната плазма, както и нивото на свободния хемоглобин, остатъчния азот и уреята.

Спешна помощ при хемолитична криза. Затопляне на тялото с нагревателна подложка, интравенозно приложение на преднизолон (метипред) и хепарин. Провеждайте терапия с антихистамини и хормонални лекарства: хлорид или калциев глюконат, промедол. Бързо доставяне на пациента в хематологична болница, където се изяснява диагнозата и, ако е необходимо, кръвопреливане, се избират съвместими донорни еритроцити. Последните се прилагат под формата на промита еритроцитна суспензия, за предпочитане след 5-6 дни съхранение. В случай на отравяне с хемолитични отрови е показана терапевтична плазмафереза за бързо отстраняване на агента, причинил хемолиза, антитела и имунни комплекси от кръвта. Трансфузионната терапия трябва да се извършва по жизненоважни показания с голямо внимание, тъй като може да увеличи хемолизата, да провокира втора вълна.

Хематология-Хемолитична криза

Хемолитичната криза възниква поради тежка хемолиза на червените кръвни клетки. Наблюдава се при вродена и придобита хемолитична анемия, системни кръвни заболявания, преливане на несъвместима кръв, действието на различни

хемолитични отрови, както и след прием на редица лекарства (сулфонамиди, хинидин, група нитрофурани, амидопирк, резохина и др.).

Развитието на кризата започва с появата на втрисане, слабост, гадене, повръщане, спазми в корема и долната част на гърба, нарастващ задух, треска, иктер на лигавиците и кожата и тахикардия.

При тежка криза кръвното налягане рязко спада, развива се колапс и анурия. Често има увеличение на далака, а понякога и на черния дроб.

Характеристика: бързо развиваща се тежка анемия, ретикулоцитоза (достигаща%), неутрофилна левкоцитоза, повишаване на съдържанието на индиректен (свободен) билирубин, често положителни тестове на Coombs (с автоимунна хемолитична анемия), наличие на уробилин и свободен хемоглобин в урината ( с интраваскуларна хемолиза).

Диференциална диагноза се извършва между заболявания, водещи до развитие на хемолиза (вродена и придобита хемолитична анемия), както и посттрансфузионна хемолиза, хемолиза поради действието на хемолитични отрови и някои лекарства.

При вродена хемолитична анемия се определя увеличена далака, ретикулоцитоза, микросфероцитоза, намаляване на осмотичната стабилност на еритроцитите и високо ниво на индиректен билирубин в кръвта.

При диагностицирането на автоимунна хемолитична анемия са важни данните от анамнезата (продължителност на заболяването, наличие на подобно заболяване в близките роднини), както и положителните реакции на Coombs и показателите на киселинната еритрограма.

Диагнозата на хемолитична криза поради преливане на несъвместима кръв се основава на данните от анамнезата, определянето на кръвната група на донора и реципиента, както и теста за индивидуална съвместимост.

Анамнеза за контакт с токсични вещества или приемане на лекарства, които могат да причинят хемолиза, както и липсата на еритроцитни антитела при пациенти, микросфероцитоза и намаляване на нивото на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназата, дават основание да се смята, че има хемолитична криза развити поради действието на хемолитични отрови или токсичните ефекти на лекарствата.

Комплекс от спешни мерки

Терапия с антихистамини и хормонални лекарства: инжектирайте интравенозно 10 ml 10% разтвор на калциев хлорид или калциев глюконат, подкожно инжектирайте 1-2 ml 1% разтвор на дифенхидрамин, 1 ml 2% разтвор на промедол и интравенозно пре-низолон.

Въвеждане на вазоконстриктивни лекарства и сърдечни гликозиди: интравенозно капково 1 ml 0,06% разтвор на корглакон на 500 ml 5% разтвор на глюкоза или изотоничен разтвор на натриев хлорид; s / c или / в 1-2 ml разтвор на мезатон.

За профилактика на остра бъбречна недостатъчност е показано капково интравенозно инжектиране на 4-5% разтвор на натриев бикарбонат с разработването на мерки, насочени към подобряване на бъбречната функция (виж стр. 104).

В случай на хемолиза след трансфузия, предписвайте параренална блокада и интравенозно инжектирайте манитол в размер на 1 g на 1 kg телесно тегло.

При повтарящи се хемолитични кризи, протичащи с преобладаваща вътреклетъчна хемолиза, е показана спленектомия.

Обемът на медицинските мерки в части и военномедицински институции

В МПП (военен лазарет). Диагностични мерки: пълна кръвна картина, урина.

Терапевтични мерки: интравенозно приложение на калциев хлорид или калциев глюконат; s / c приложение на промедол с дифенхидрамин и кордиамин. Когато колапсът показва въвеждането. езатон и кофеин. Евакуация на пациента до омедб и болница с линейка на носилка, придружена от лекар (фелдшер).

В старчески дом или болница. Диагностични мерки: спешна консултация с терапевт и хирург, клиничен анализ на кръв и урина, изследване на свободен хемоглобин в урината, определяне на директен и индиректен билирубин в кръвта; еритрограма, имунологични реакции (тестове на Coombs).

Терапевтични мерки: провеждане на терапия, насочена към компенсиране на сърдечно-съдова недостатъчност, кор гликон, мезатон, норепинефрин; предписват широкоспектърни антибиотици; въведете в / mmg пренизолон; с неефективността на терапията, спленектомия. С развитието на остра бъбречна недостатъчност извършете комплекс от мерки, посочени в раздела за лечение на остра бъбречна недостатъчност.

Спешна помощ при хемолитична анемия

При всички форми на хемолитична анемия по време на тежки хемолитични кризи са необходими спешни мерки за неутрализиране и отстраняване на токсични продукти от тялото, предотвратяване на бъбречен блок, подобряване на хемодинамиката и микроциркулацията, нарушени в резултат на спазъм на периферните съдове, запушване от стромални елементи и микроемболи . За тази цел при масивна хемолиза се предписват интравенозно 5% разтвор на глюкоза, разтвор на Рингер или изотоничен разтвор на натриев хлорид по 500 ml, Hemodez, полиглюкин или реополиглюкин 400 ml на ден, 10% разтвор на албумин 100 ml. За да се предотврати образуването на хлороводороден хематин в бъбречните тубули, алкални разтвори се прилагат интравенозно (90 ml 8,4% разтвор на натриев бикарбонат, отново натрошен 2-4% разтвор на натриев бикарбонат, докато се появи алкална реакция на урината - рН 7,5-8).

Сърдечно-съдови лекарства се предписват според показанията (кофеин, коразол и др.), Както и лекарства, които стимулират диурезата (интравенозно, 5-10 ml 2,4% разтвор на аминофилин, 2-4 ml 2% разтвор на лазикс, 1-1,5 g/kg манитол в 10-20% разтвор). Последният не трябва да се използва при анурия, за да се избегне хиперволемия и дехидратация на тъканите.

При липса на ефект и увеличаване на бъбречната недостатъчност е показана хемодиализа с помощта на апарат за изкуствен бъбрек.

При тежка анемия се извършват трансфузии на еритроцитна маса, измити и размразени еритроцити, poml, подбрани индивидуално според индиректния тест на Кумбс.

В процеса на хемолиза може да се развие симптом на хиперкоагулация с образуване на тромби. В тези случаи е показано използването на хепарин по схемата.

На пациенти с придобита хемолитична анемия (особено с имунен произход) се предписват кортикостероиди (преднизолон в размер на 1-1,5 mg на 1 kg телесно тегло перорално или парентерално, последвано от постепенно намаляване на дозата или интрамускулно приложение на хидрокортизон). В допълнение към глюкокортикоидите, за да се спре имунологичният конфликт, могат да се използват меркаптопурин, азатиоприн (Imuran) pomg (1-3 таблетки) на ден в продължение на 2-3 седмици под контрола на кръвните параметри.

При болестта на Marchiafava-Mikeli, по време на период на тежка хемолитична криза, анаболни хормони (метандростенолон или неробол) pomg на ден, ретаболил 1 ml (0,05 g) интрамускулно, антиоксиданти (токоферол ацетат 1 ml% разтвор, aevit 2 ml 2 пъти на ден интрамускулно). Като средства за кръвопреливане се препоръчва еритроцитна маса със срок на годност 7-9 дни (по време на който пропердин се инактивира и рискът от повишена хемолиза намалява) или еритроцити, промити три пъти с изотоничен разтвор на натриев хлорид. Измиването помага за отстраняването на пропердин и тромбин, както и на левкоцити и тромбоцити, които имат антигенни свойства. При тромботични усложнения се предписват антикоагуланти. Кортикостероидите не са показани.

Пациенти с хемолитична анемия поради възможността за развитие на хемолиза и чести кръвопреливания на хемосидерозата се препоръчва интрамускулно инжектиране на дефероксамин (десферол) - лекарство, което фиксира излишните запаси от желязо и ги премахва, pomg 1-2 пъти на ден.

При болест на Минковски-Чофард и автоимунна хемолитична анемия спленектомията дава добър ефект.

хемолитична криза. Диагностика и спешна помощ;

Лечение на хемолитична криза при ензимни еритропатии

(симптоматично, като се вземе предвид етиопатогенезата):

Предотвратяване на хипотермия при наличие на студена автоАТ

Спленектомия в хроничен ход (с неефективност на кортикостероидната терапия за 6 месеца)

1. Елиминиране на действието на етиологичния фактор

2. Детоксикация, дезагрегация, противошокови мерки, борба с остра бъбречна недостатъчност

3. Потискане на образуването на антитела (с имунен генезис).

4. Заместващо кръвопреливане.

5. Методи на гравитационната хирургия

Първа помощ

Почивка, затопляне на пациента, гореща сладка напитка

При сърдечно-съдова недостатъчност - допамин, адреналин, инхалация на кислород

При синдром на силна болка, аналгетици в / в.

С имунния генезис на хемолиза (включително поттрансфузия) - преднизолон 90-200 mg IV болус

и специализирана медицинска помощ

Поддържане на диуреза най-малко 100 ml / h / при въвеждане на течности, диуретици

Анхипоксанти - натриев хидроксибутират 20% 10-20 ml интравенозно капково

Профилактика и лечение на хемосидероза - Десферал IM или IV капково 500-1000 mg/ден

При остра имунна хемолиза - преднизолон 120-60-30 mg / ден - по редуцираща схема

Имуноглобулин G 0,5-1,0 g/kg/ден IV за 5 дни

Плазмафереза, хемосорбция (отстраняване на имунни комплекси, микросъсиреци, токсини, патологични метаболити)

Спленектомия за микросфероцитоза, хроничен автоимунен ГА, редица ензимопатии

Лечение на DIC, остра бъбречна недостатъчност в пълен размер

З. К. Жумадилова професор, доктор на медицинските науки, ръководител на катедрата

втрисане, треска;

главоболие, задух, тахикардия, спад на кръвното налягане;

повръщане, болка в корема и лумбалната област, мускулите, костите;

жълтеница, петехии, съдова тромбоза;

в тежки случаи, шок, остра бъбречна недостатъчност, анемия, анизоцитоза, пойкилоцитоза, еритро- и нормобластоза, ретикулоцитоза.

IV преднизолон mg или хидрокортизон mg

реополиглюкин или полиглюкин 400 ml IV, при необходимост с норепинефрин или мезатон 2-4 ml, глюкоза 5% 500 ml

натриев бикарбонат 4% ml IV капково

манитол 10% IV или lasixmg IV

heparinED IV, камбанки 0,5% ml IV капково в 100 ml изотоничен разтвор

с анемия - многократно преливане на червени кръвни клетки

с развитието на остра бъбречна недостатъчност - хемодиализа, плазмафереза

при хемолитична криза при пациенти с автоимунна хемолитична анемия - еритроцитна маса, подбрана по теста на Coombs i/v 150/200 ml, спленектомия.

Спешна помощ при вътрешно кървене

замаяност, шум в ушите, слабост, възможно припадък;

студена пот, бледност;

тахикардия, спад на кръвното налягане;

сухота в устата, жажда;

в ясен период:

повръщане на кръв с тъмен (рядко червен) цвят като "утайка от кафе", понякога с кръвни съсиреци и остатъци от храна, кисела реакция;

появата на мелена с кървене от горните отдели, свежа кръв и съсиреци - от долните отдели на стомашно-чревния тракт.

^ Оценка на доболничната загуба на кръв:

Лабораторни и клинични признаци

не по-малко от 3,5x10 12 /l

по-малко от 2,5 x10 12 / l

систола на BP. (mmHg.)

остра болка в гърдите;

задушаване, "чугунена цианоза";

шок, може да бъде загуба на съзнание;

на ЕКГ дълбоко S 1, в отвеждания V 5-6, дълбоко Q III, се появява блокада на десния крак на пакета His, Т вълни в отвеждания III, aVF, V 1-2 се изглаждат или стават отрицателни, P- pulmonale се открива, комплексът rR в отвежданията aVR.

Смъртта настъпва за секунди или минути.

задух с дихателна честота за минута;

тахикардия, понижаване на кръвното налягане, акроцианоза;

остра деснокамерна недостатъчност (подуване на вените на шията, болка в десния хипохондриум поради уголемяване на черния дроб и разтягане на капсулата Glisson);

повишаване на телесната температура;

хемоптиза (късен признак);

фини мехурчета, шум от плеврално триене от ден 2;

Възможни са промени в ЕКГ (виж "Тежка форма");

Рентгенови признаци (издуване на конуса на белодробната артерия, разширяване на корена на белия дроб, локално просветление на белодробното поле, високо издигане на купола на диафрагмата от страната на лезията. С развитието на белодробен инфаркт - инфилтрация).

^ Лека форма. Изпълнява се по различни начини:

Преходна пароксизмална диспнея с тахикардия, изпотяване, леко понижение на кръвното налягане (често погрешно оценявано като проява на сърдечна астма).

Повтарящи се немотивирани припадъци и колапси с усещане за липса на въздух.

Рецидивираща пневмония с неизвестна етиология.

ПЕ трябва да се има предвид при развитие на описаните симптоми при оперирани пациенти, след раждане, при наличие на инфекциозен ендокардит, предсърдно мъждене, при пациенти с принудително физическо бездействие (инсулт, миокарден инфаркт, тежка сърдечна недостатъчност и др.), Тромбофлебит.

фентанил 0,005% 2-3 ml (промедол 2% 1-2 ml или морфин 1% 0,5-1 ml) + дроперидол 0,25% 2-3 ml + дифенхидрамин 1% (супрастин 2% или пиполфен 2,5% ) 1-2 ml IV ;

стрептодеказа 3 милиона FU със спринцовка IV в 40 ml физиологичен разтвор или стрептокиназа 1,5 милиона единици IV капково в 100 ml физиологичен разтвор за 30 минути (предварително въвеждане на mg преднизолон IV) или урокиназа 2 милиона IU IV 20 ml физиологичен разтвор zamin (или 1,5 милиона IU IV със спринцовка и 1 милион IU IV капково за 1 час), или анизолиран плазминоген-стрептокиназа активиран комплекс (APSAC) 30 mg IV за 5 минути (предварително въвеждане на 30 mg преднизолон), или тъканен плазминогенен активатор (TPA, Actilyse) 100 mg (10 mg IV в струя, след това 50 mg IV капково за 1 час и 40 mg IV капково за 2 часа);

heparintys.ED в / в, след това в / в капково със скорост 1000 IU / h (IU / ден) за 4-5 дни или IU s / c след 6 часа 7-8 дни с постепенно оттегляне. 3-5 дни преди премахването на хепарина се предписват индиректни антикоагуланти (финилин, синкумар) за 3 месеца или повече;

хемоптизата при ПЕ не е противопоказание за прилагане на фибринолитични и антикоагулантни лекарства;

антитромбоцитни средства: тиклид 0 пъти на ден или трентал 0,2-3 пъти на ден в продължение на 1-2 седмици, след това 0,1-3 пъти на ден или аспирин 125 mg на ден в продължение на 6-8 месеца:

eufillin 2,4% 5-10 ml iv в 5-10 ml 2% новокаин (да не се прилага при систолично кръвно налягане под 100 mm Hg), no-shpa или папаверин хидрохлорид 2% 2 ml iv през 4 часа, строфантин 0,05% 0,5-0,75 ml или коргликон 0,06% 1-1,5 ml IV в 20 ml физ. р-ра;

реополиглюкин мл IV. Ако кръвното налягане спадне, добавете допмин (допамин) 5% 4-8 ml или норепинефрин 0,2% (мезатон 1% 2-4 ml, инжектирайте преднизолон 3-4 ml (60-90 mg) интравенозно;

lasixmg IV;

кислородна терапия със 100% овлажнен кислород, при необходимост трахеална интубация;

хирургично лечение (емболектомия) на тромбоемболия на белодробния ствол или неговите основни клонове.

Weber V.R. "Спешни случаи в практиката на терапевта", Новгород, 1998 г

Соловьов С.К., Иванова М.М., Насонов Е.Л. – Интензивно лечение на ревматични заболявания, ръководство за лекари, Москва, 2001 г

Стандарти за диагностика и лечение на вътрешни болести - Шулутко B.I., Макаренко S.V., М., Медицина, Санкт Петербург, 2003 г.

Салихов И.Г., Ахмеров С.Ф., Латфулин И.А. "Общи принципи за диагностика на спешни състояния", Практическа медицина, 2005 г., № 5, стр.12

Наръчник на кардиолог - Джанашия П.Х., Шевченко Н.М. , издателство "Агенция за медицинска информация", 2006г

СПЕШНА ПОМОЩ ПРИ ХЕМОЛИТИЧНИ КРИЗИ

Хемолитична криза -синдром, характеризиращ се с рязко обостряне на клинични и лабораторни признаци на вътреклетъчно (интраорганно) или вътресъдово разрушаване на червени кръвни клетки. Най-тежка е интраваскуларната хемолиза, често усложнена от DIC.

Интраваскуларната хемолиза се проявява с висока температура, втрисане, тахикардия и болки в гърба. Характерен лабораторен признак е намаляването на нивото на хаптоглобина. ( Хаптоглобин- протеин, който свързва свободния хемоглобин; хемоглобин-хапто комплекс

Класификация на хемолитичните анемии в зависимост от

от мястото на хемолизата

Автоимунни хемолитични анемии

Хемолитична анемия, дължаща се на дефекти в мембраната на еритроцитите

Хемолитична анемия, дължаща се на дефекти в метаболизма на еритроцитите

Хемолитична анемия, дължаща се на травматична хемолиза

Хемолитична анемия, дължаща се на FSR-ментопатии

Хемолиза поради преливане на несъвместима кръв

Пароксизмална нощна хемоглобинурия Хемолитична анемия, дължаща се на инфекция

глобинът бързо се отстранява от макрофагите.) Когато запасът от хаптоглобин е изчерпан, в кръвта се появява свободен хемоглобин. Филтрира се в бъбречните гломерули, реабсорбира се от проксималните тубули и се превръща в хемосидерин. При масивна хемолиза хемоглобинът няма време да се реабсорбира и възниква хемоглобинурия, застрашаваща бъбречна недостатъчност.

Настъпва вътреклетъчна хемолиза в ретикулоендотелната система (главно в далака), проявяваща се с жълтеница и спленомегалия. Нивото на серумния хаптоглобин е нормално или леко понижено. При хемолиза винаги трябва да се прави директен тест на Coombs (открива IgG и C3 върху еритроцитната мембрана, което прави възможно разграничаването на имунната от неимунната хемолиза).

11.4 ХЕМОЛИТИЧНА КРИЗА

Хемолитична криза - синдром в резултат на остра масивна интраваскуларна хемолиза на еритроцитите

ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА.

Хемолитична криза се развива при пациенти с хронична придобита и вродена хемолитична анемия под въздействието на инфекции, наранявания, охлаждане, приемане на лекарства, както и при навлизане на хемолитични вещества в кръвта и несъвместими кръвопреливания.

Леката степен на хемолитична криза може да бъде безсимптомна или да се характеризира с лек иктер на склерата и кожата. В тежки случаи се наблюдават втрисане, треска, болка в гърба и корема, остра бъбречна недостатъчност, жълтеница, анемия.

ОСНОВНИ НАПРАВЛЕНИЯ НА ТЕРАПИЯТА.

намаляване на интоксикацията и стимулиране на диурезата;

предотвратяване на по-нататъшна хемолиза;

На доболничния етап като противошокови мерки се преливат плазмозаместващи разтвори: ml реополиглюкинили реоглуман, 400 мл изотоничен разтвор на натриев хлоридили Решение на Рингер, мл 10% албуминдокато кръвното налягане се стабилизира на ниво m Hg. Изкуство. Ако кръвното налягане не се стабилизира, влезте допаминв доза от 2-15 mcg / (kg min) или добутамин 5-20 mcg/(kg min).

Хемолитична криза

Алтернативни имена: остра хемолиза

Хемолитична криза (остър пристъп, възникващ в резултат на изразена хемолиза на червените кръвни клетки. Наблюдава се при заболявания на кръвта, вродена и придобита хемолитична анемия, системно преливане на несъвместима кръв, под действието на различни хемолитични отрови, както и след прием на определени лекарства - хинидин, сулфонамиди, амидопирка, групи нитрофурани, резохин и др.

Развитието на кризата започва с втрисане, гадене, повръщане, слабост, спазми в долната част на гърба и корема, нарастващ задух, треска, тахикардия и др. При тежка криза кръвното налягане обикновено може да спадне рязко, да се развие анурия и колапс. Често има увеличение на далака, а понякога и на черния дроб.

Хемолитичната криза се характеризира с: бързо развиваща се анемия, неутрофилна левкоцитоза, ретикулоцитоза, повишено съдържание на свободен билирубин, положителни тестове на Coombs при автоимунна хемолитична анемия, уробилин в урината и свободен хемоглобин при интраваскуларна хемолиза) идва от хемолиза (това е бързото разрушаване на голям брой еритроцити, или червени кръвни клетки, с освобождаване на хемоглобин в околната среда. Обикновено хемолизата завършва жизнения цикъл на еритроцитите за около 125 дни, протичаща непрекъснато в човешкото и животинското тяло.

Патологичната хемолиза възниква под въздействието на студ, хемолитични отрови или някои лекарства и други фактори при чувствителни към тях хора. Хемолизата е характерна за хемолитичната анемия. Според локализацията на процеса се разграничават видове хемолиза - вътреклетъчна и вътресъдова). Разрушаването става много по-бързо, отколкото тялото може да произведе нови кръвни клетки.

Хемолитичната криза причинява остра (и често тежка) анемия (клинико-хематологични синдроми, общото явление за което е намаляване на концентрацията на хемоглобин в кръвта, по-често с едновременно намаляване на броя или общия обем на червените кръвни клетки.Тази концепция, без подробности, не дефинира конкретно заболяване, тоест анемията трябва да се счита за един от симптомите на различни патологии), тъй като при анемия тялото не може да произведе достатъчно червени кръвни клетки, за да замени тези, които са били унищожени. Някои от червените кръвни клетки, които пренасят кислород (хемоглобин), след това се освобождават в кръвния поток, което може да увреди бъбреците.

Често срещани причини за хемолитична криза

Има много причини за хемолиза, включително:

Липса на определени ензими в червените кръвни клетки;

Дефекти в молекулите на хемоглобина в червените кръвни клетки;

Дефекти в протеините, които изграждат вътрешната структура на червените кръвни клетки;

странични ефекти на лекарства;

Реакция на кръвопреливане.

Диагностика и лечение на хемолитична криза

Пациентът трябва да посети лекар, ако има някой от следните симптоми:

Намалено количество на урината;

Умора, бледа кожа или други симптоми на анемия, особено ако тези симптоми се влошат

Урината изглежда червена, червено-кафява или кафява (цвят на черен чай).

Пациентът може да се нуждае от спешна помощ. Това може да включва: болничен престой, кислород, кръвопреливания и други процедури.

Когато състоянието на пациента е стабилно, лекарят ще извърши диагностичен преглед и ще зададе на пациента въпроси като:

Когато пациентът за първи път забеляза симптомите на хемолитична криза;

Какви симптоми е забелязал пациентът?

Дали пациентът има анамнеза за хемолитична анемия, дефицит на G6PD или бъбречно заболяване;

Някой в семейството на пациента има ли анамнеза за хемолитична анемия или нарушен хемоглобин.

Диагностичният преглед понякога може да покаже подуване на далака (спленомегалия).

Тестовете за пациента могат да включват:

Химичен анализ на кръвта;

Общ кръвен анализ;

Тестът на Coombs (или реакцията на Coombs е антиглобулинов тест за откриване на непълни антиеритроцитни антитела. Този тест се използва за откриване на антитела срещу Rh фактора при бременни жени и за определяне на хемолитична анемия при новородени с Rh несъвместимост, което води до унищожаване на червения кръвни клетки);

КТ на бъбреците или на цялата коремна кухина;

Ултразвук на бъбреците или цялата коремна кухина;

Серум анализ на свободен хемоглобин и др.

Тактика на спешни мерки при хемолитична криза, причинена от наследствен дефицит на ензима G-6-PD

Най-честата причина за хемолитичните кризи е дефицитът на ензима глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PD).

G-6-PD е ключов ензим на един от пътищата за използване на глюкозата - хексозо монофосфатният път (пътят на Embden-Meyerhof, пентозофосфатният път, хексозомонофосфатният шънт - HMPSH).

Наследственият дефицит на ензима глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, причиняващ блокиране на първия етап в пентозния цикъл, води до намаляване на броя на редуцираните нуклеотиди, което от своя страна води до рязко намаляване на съдържанието на редуциран глутатион. В зрелите еритроцити HMPSH е единственият източник на NADP-H. Осигурявайки окислителния потенциал на клетката, коензимът NADP-H предотвратява или прави обратими окислителните процеси, водещи до повишаване на окисления глутатион или метхемоглобин.

Дефицитът на G-6-PD причинява недостатъчна скорост на регенерация на глутатион чрез глутатион редуктаза. Редуцираният глутатион не може да издържи на окислителния ефект на конвенционалните дози лекарства - хемоглобинът се окислява, неговите вериги се утаяват. Образуваните телца на лойнца при преминаване през далака "избиват" от еритроцитите. В този случай част от клетъчната повърхност се губи, което води до нейната смърт. Има пероксидация на мембраната на еритроцитите и тяхното разрушаване в съдовото легло под действието на окислители. По този начин дефицитът на G-6-PD води до намаляване на антиоксидантната функция на еритроцитите и в резултат на това хемолиза.

Сред факторите, провокиращи появата на хемолитична криза с наследствена аномалия, са употребата на определени лекарства или храни, инфекции.

Хемолитичната криза (остра интраваскуларна хемолиза) с наследствен дефицит на G-6-PD се развива няколко часа или няколко дни след излагане на провокиращ фактор. Трябва да се отбележи, че колкото по-рано се развие хемолизата, толкова по-вероятно е тя да бъде тежка.

Тежестта на хемолизата варира в зависимост от ензимния вариант, нивото на активност на G-6-PD и дозата на приетото лекарство. Средиземноморският вариант G-6-PD Mei, широко разпространен на територията на Азербайджан, се характеризира с чувствителност към по-ниска доза окислител в сравнение с други варианти на ензима. В допълнение, той се характеризира с намалена активност на G-6-PD в млади клетки - ретикулоцити. Следователно, самоограничаването на хемолизата за G-6-PD May, наблюдавано в африканския вариант, се оспорва от много автори. Трябва да се отбележи, че ретикулоцитозата, която ограничава хемолизата поради по-високото ниво на G-6-PD в младите клетки и играе основна роля в самоограничаването на хемолизата, се развива едва на 4-6-ия ден от началото на хемолитичната криза.

Фавизмът е една от проявите на носителство на гена за ензимна недостатъчност G-6-PD и се проявява при ядене на фава боб (боровинки, боровинки, боб, грах), вдишване на прашец от това растение или нафталинов прах. Развитието на криза може да бъде предшествано от продромален период, слабост, втрисане, сънливост, болка в долната част на гърба и корема, гадене и повръщане.

Хемолитичната криза при фавизма е бърза и тежка; по-често от други тази форма на недостатъчна активност на G-6-PD се усложнява от развитието на бъбречна недостатъчност.

Лечението по време на хемолитична криза винаги се провежда в болница и е насочено към спиране на анемичния синдром, интоксикация с билирубин и предотвратяване на усложнения.

Съществуващата тактика за лечение на хемолитична криза при дефицит на G-6-PD се провежда съгласно принципа на DIC терапията. За предотвратяване или премахване на остра бъбречна недостатъчност е показана инфузионна терапия на фона на дехидратация.

Тактики за лечение на хемолитична криза при дефицит на G-6-PD:

1) за да се предотврати развитието на метаболитна ацидоза, 500-800 ml 4-5% разтвор на натриев бикарбонат се инжектират интравенозно. Действайки като слаб диуретик, той насърчава бързото отстраняване на продуктите на хемолизата;

2) за подобряване на бъбречния кръвоток се прилагат интравенозно 10-20 ml 2,4% аминофилин;

3) за поддържане на форсирана диуреза - 10% разтвор на манитол в размер на 1 g / kg;

4) за борба с хиперкалиемия - интравенозен разтвор на глюкоза с инсулин;

5) предотвратяването на бъбречна недостатъчност също осигурява лазикс (фуроземид) 4-60 mg интравенозно на всеки 1,5-2,5 часа, причинявайки принудителна натриуреза;

6) за профилактика на DIC са подходящи малки дози хепарин под кожата на корема;

7) с развитието на анурия не е показано прилагането на манитол, а с увеличаване на бъбречната недостатъчност се извършва перитонеална диализа или хемодиализа.

Ефективни препарати на витамин Е, еревит. Ксилитол - от

0,25-0,5 g 3 пъти на ден в комбинация с рибофлавин

0,02-0,05 g 3 пъти дневно спомага за повишаване на намаления глутатион в еритроцитите.

Няма информация за използването на екстракорпорални методи за хемокорекция при остри хемолитични кризи, причинени от липса на активност на G-6-PD.

Използвахме плазмафереза в ранния период на развитие на хемолитична криза при фавизъм (5 души) и при лекарствено индуцирана хемолиза (6 души) поради дефицит на ензима G-6-PD.

Във всички описани случаи активността на G-6-PD варира в рамките на 0-5% от нормалното му количество. Сред пациентите 8 мъже (18-32 години) и 3 жени (18-27 години).

Процедурата се извършва при първите признаци на развитие на хемолитична криза: 6 часа, 2 часа, ден след консумация на бобови растения. Плазмаферезата се извършва по дискретно центробежен метод със средно отстраняване 1-1,5 VCP. Заместването се извършва с донорна плазма, кристалоидни разтвори.

Критерият за обема на отстранената плазма е количеството свободен плазмен хемоглобин.

Трябва да се отбележи, че вече на фона на процедурата за детоксикация се наблюдава значително подобрение на общото състояние на пациентите, намаляване на симптомите на интоксикация с билирубин (намаляване на нивото на билирубина до стойности, коригирани чрез консервативни мерки през следващия ден) и се наблюдава избистряне на урината. Периодът на възстановяване е значително намален в сравнение с пациенти, които не са получили плазмафереза по време на хемолитична криза. Нито един от пациентите не е развил симптоми на остра бъбречна недостатъчност след плазмафереза.

В един случай на хемолитична криза с фавизъм е извършен втори сеанс на плазмафереза ден по-късно с отстраняване на ККП.

Проведените проучвания позволяват да се препоръча включването на плазмафереза в ранните стадии на хемолитична криза с дефицит на G-6PD (особено с фавизъм) в стандартния протокол за комплексно интензивно лечение. Плазмаферезата позволява да се отстрани свободният плазмен хемоглобин, продуктите на клетъчно разпадане, стромата на унищожени дефектни еритроцити от тъканното легло, значително намалява броя на еритроцитите с мембранни дефекти и стари функционално неактивни форми. В допълнение, процедурата по плазмафереза увеличава притока на свежа плазма от собствените тъкани на тялото, подобрява микроциркулацията в периферното съдово русло, в съдовете на черния дроб, бъбреците и белодробното кръвообращение, засягайки реологията, хемокоагулационната система и имунитета. Освен детоксикиращия трябва да се отбележи и антиоксидантния ефект на екстракорпоралните процедури. Елиминирането на продуктите на свободнорадикалното окисление от организма води до повишаване на активността на окислителните защитни фактори, което е от особено значение при дефицит на ензима G-6-PD.

НЕФРОЛОГИЯ

БЪБРЕЧНИ КОЛИКИ

Бъбречната колика е болезнена атака, която се развива, когато има внезапно препятствие на изтичането на урина от бъбрека. Пристъпът най-често възниква при уролитиаза - по време на преминаването на пикочните камъни от бъбрека през уретера до пикочния мехур. По-рядко бъбречната колика се развива при други заболявания (туберкулоза и тумори на отделителната система, увреждания на бъбреците, уретера и др.).

Етиология: Най-честата причина за бъбречна колика е уролитиаза, хидронефроза, нефроптоза, дискинезия на горните пикочни пътища. По-рядко причината за бъбречна колика може да бъде тумор на бъбрека или бъбречното легенче, тумор на уретера, туберкулоза на горните пикочни пътища, запушване на уретера или легенчето с кръвни съсиреци, поликистоза.

Патогенеза: В основата е остра оклузия на горните пикочни пътища с развитие на интрапелвична хипертония и нарушение на хемодинамиката на бъбреците и уродинамиката на горните пикочни пътища. В бъдеще, когато хипоксията се засили, се развиват уродинамични нарушения под формата на хипокинезия и хипотония.

Клинични проявления:

1. Наличие на провокиращ фактор: бягане, скачане, колоездене, мотоциклет, ходене, но понякога атаката се появява в покой.

Атаката обикновено започва внезапно. Интензивността на синдрома на болката може да варира. Болката първоначално се усеща в лумбалната област от засегнатия бъбрек и се разпространява по уретера към пикочния мехур и гениталиите. Пациентът е възбуден, бърза, заема принудена позиция. Може да има повишено желание за уриниране, режещи болки в уретрата. Гадене, повръщане. Изразена слабост.
Може би повишаване на телесната температура, втрисане, хиперхидроза.
В кръвните изследвания: левкоцитоза, ускорена ESR.
Продължителността на бъбречната колика е от няколко минути до няколко часа. По-рядко атаката с кратки прекъсвания може да продължи няколко дни.

Диференциална диагноза: остра хирургична патология на коремните органи (пристъп на холелитиаза, остър холецистопанкреатит, апендицит, чревна непроходимост); възпалителни заболявания на тазовите органи; дисекираща аортна аневризма; дискова херния; Обостряне на хронични заболявания на червата, дивертикулит.

Помощ при бъбречни колики:

Поставете пациента в топла вана с температура 37-39 ° С или топла нагревателна подложка върху лумбалната област.
Спазмолитици и болкоуспокояващи: атропин 0,1% - 1,0 ml s / c + аналгин 50% - 2,0 ml / m; платифилин 0,2% - 1,0 ml s / c + аналгин 50% - 2,0 ml / m; no-shpa 2,0 ml + аналгин 50% - 2,0 ml IM; баралгин 5,0 ml / m. При липса на ефект Promedol 2% - 1,0 ml или Morphine 1% - 1,0 ml.
Според показанията: съдови (кордиамин, кофеин, мезатон), антиконвулсанти (Relanium 2-4 ml интравенозно; хлорпромазин 2,5% 1-4 интрамускулно).
При непоносима бъбречна колика за 4-6 часа, синдром на силна болка, повишаване на температурата до фебрилни стойности - консултация с уролог.
Показания за спешно лечение и ранна консултация с уролог: калкулна херния, единичен бъбречен камък, уринарна инфекция с висока температура, тежка обструкция на уретера, проксимално разположение на голям конкремент в уретера, тежка симптоматика с прогресивно влошаване на състоянието на пациента.

ОСТРА БЪБРЕЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ

Остра бъбречна недостатъчност (ARF) - бързо, потенциално обратимо увреждане на бъбречната функция, което се развива за период от един ден до седмица, което води до нарушаване на екскрецията на продуктите на азотния метаболизъм от тялото и нарушения на водния, електролитния и киселинно-алкалния баланс. Половината от болничните случаи на ООБ са ятрогенни, най-често се дължат на обширни хирургични интервенции.

OPN класификация:

1. Преренална остра бъбречна недостатъчност:свързано с нарушена кортикална циркулация, причинявайки спад на кръвния поток в бъбреците, рязко намаляване на гломерулната филтрация и олигоанурия, бъбречната функция се запазва, но промените в кръвния поток в бъбречните артерии и намаляването на BCC водят до намаляване в обема на кръвта, идваща през бъбреците, и следователно до нейното недостатъчно пречистване.

2. Бъбречна OPN:в 85% от случаите се причинява от исхемично и токсично увреждане на бъбреците, което протича с тежко увреждане на бъбречния паренхим, а в 15% от случаите - от други причини (възпаление в бъбречния паренхим и интерстициум, васкулити и тромбоза на бъбречните съдове).

3. Постренална остра бъбречна недостатъчност:възниква, когато потокът на урината внезапно спре

бъбречно легенче на фона на различни причини (камъни, тумори, превръзки

уретери по време на гинекологични операции, ретроперитонеална фиброза).

4. Аренал:Развива се при пациенти, които по някаква причина са били отстранени

един или двата функциониращи бъбрека.

Етиология:

преренална : намаляване на сърдечния дебит (кардиогенен шок, сърдечна тампонада, аритмии); системна вазодилатация; секвестрация на течности в тъканите; дехидратация на тялото; чернодробно заболяване.

Бъбречни: исхемия; екзогенни интоксикации (при отравяне със соли на тежки метали, отровни гъби, алкохолни сурогати); хемолиза (усложнения при кръвопреливане, малария); възпалителни заболявания на бъбреците; инфекциозни заболявания (септицемия, лептоспироза, менингококова инфекция); синдром на позиционна компресия (краш - синдром); увреждане на бъбречните съдове; нараняване или отстраняване на един бъбрек.

Постренални: екстраренална обструкция; интраренална обструкция; задържане на урина.

Класификация на острата бъбречна недостатъчност според Е. М. Тареев (1983).

1. Начален етап с преобладаване на общи явления, характерни за основното заболяване (изгаряния, наранявания, инфекциозно отравяне). По време на тази фаза, която продължава няколко часа или дни, диурезата значително намалява.

2. Олиго - анурия: клиничните признаци на бъбречно увреждане са на първо място. Диурезата се намалява до 500-600 ml. В кръвта се повишава нивото на урея, креатин, калий, магнезий, сулфати, фосфати, ацидозата се увеличава.

3. Етапът на диурезата е разделен на два периода:

А) Ранен период на диуреза: има увеличение на диурезата над 300 ml в

ден, но нивото на уреята продължава да се повишава и състоянието не се подобрява.

Б) Късен период на диуреза: количеството на урината се увеличава до 1500 ml и

нивото на азотемия постепенно намалява. Край на този период

е нормализирането на кръвната урея. Възможност за развитие на полиурия

разрушените тубули губят способността си да реабсорбират. С неадекватни

управлението на пациента развива дехидратация, хипокалиемия, често инфекции

4. Етап на възстановена диуреза (възстановяване). Този етап може да отнеме

от 3-6 месеца до 2-3 години. Пълното възстановяване е невъзможно при необратимо

увреждане на повечето нефрони. В този случай, намаляване на гломерулната

филтрационната и концентрационната способност на бъбреците се запазва, което всъщност

показва преход към CRF.

Лечение:

Етиотропно лечение:

Преренална остра бъбречна недостатъчност:възстановяване на адекватното кръвоснабдяване на бъбречната тъкан - корекция на дехидратация, хиповолемия и остра съдова недостатъчност. В случай на кръвозагуба се извършват кръвопреливания, предимно плазма.

Бъбречна остра бъбречна недостатъчност: лечението до голяма степен зависи от основното заболяване. Гломерулонефритът или дифузното заболяване на съединителната тъкан като причина за остра бъбречна недостатъчност често изискват назначаването на глюкокортикоиди или цитостатици. Корекцията на хипертония, склеродермична криза, късна прееклампсия е много важна. Прилагането на лекарства с нефротоксичен ефект трябва да се спре незабавно. За лечение на тубулна обструкция с пикочна киселина се използва интензивна алкализираща инфузионна терапия алопуринол.

Постренална остра бъбречна недостатъчност: При това състояние е необходимо да се отстрани запушването възможно най-скоро.

Лечение на остра бъбречна недостатъчност по етапи:

Етапи на начална олигурия (до един ден):

1. Анестезия в / m и / в: аналгетици, баралгин, невролептаналгезия (дроперидол, фентанил, трамал, кетонол)

2. Възстановяване на BCC в зависимост от генезиса на шока: кристалоиди + глюкоза 5%; реополиглюкин, полиглюкин, хемодез; плазма, албумин, кръвопреливане.

3. При хемолиза, преднизолон 60-120 mg IV

4. При високо кръвно налягане: клонидин интрамускулно, под езика или натриев нитропрусид 3 μg / kg / min за не повече от 3 дни или пентамин 5% 0,5 - 1,0 ml интрамускулно, s / c.

5. Нормализиране на сърдечния дебит:

а) при нормално кръвно налягане добутамин (добутрекс) 10-20 mcg/kg/min;

б) с ниско кръвно налягане допамин 5-15 mcg/kg/min;

6. При септичен шок - антибиотици, с изключение на аминогликозидите;

Етап на персистираща олигурия (до 3 дни) - диуреза под 500 ml / ден:

Ограничаване на протеина от храната до 40 g / ден.
Контрол на кръвното налягане и диурезата. Количеството течност за инжектиране: диуреза + 400 ml. При диария, повръщане - корекция в съответствие със загубата на течност.
Стимулиране на диурезата: манитол IV 50-100 ml 2,5% разтвор или фуроземид 60-100 mg IV (минимална еднократна доза 0,5 mg/kg телесно тегло, оптимална единична доза 1,0 mg/kg, максимална единична доза 3,0 mg/kg телесно тегло ) 4-6 инжекции на ден, максималната дневна доза е не повече от 1000 mg или допамин IV 1-2 mcg / kg / min (ако се получи ефект, още 24-72 часа след намаляване на дозата).
Корекция на ацидоза: натриев бикарбонат в / в капково. Изчисляването на инфузия на натриев бикарбонат се извършва по формулата: количеството ml 4% натриев бикарбонат = 0,2 · BE · телесно тегло на пациента в kg (BE - дефицит на основа според анализа на киселинно-алкалния баланс).
Предотвратяване на хиперкалиемия: глюкозо-инсулинова смес (разтвор на глюкоза 40% -100 ml + инсулин 10 IU + разтвор на калциев глюконат 10% - 10-20 ml IV капково.
Профилактика на инфекциозни усложнения: цефалоспорини III поколение, макролиди + метронидазол. Забранено е предписването на нефротоксични антибактериални лекарства (аминогликозиди).
Ежедневно проследяване на нивото на урея, креатинин, серумен калий, ако е необходимо, 2 пъти на ден.

В случай на неефективност е показано използването на екстраренални методи за почистване.

Методи за екстраренално прочистване:

Хемодиализата е метод за коригиране на водно-електролитния и киселинно-алкалния баланс и отстраняване на различни токсични вещества от тялото, базиран на диализа и ултрафилтрация на кръвта.

Показания за спешна хемодиализа: хиперкалиемия 6,5 mmol / l или повече; ниво на урея над 35 mmol/l; тежка ацидоза (намаляване на нивото на стандартния бикарбонат до 8-10 mmol / l плазма или дефицит на база според анализа на киселинно-алкалния баланс над 14-16 mmol / l); влошаване на клиничното състояние (заплаха от белодробен оток, церебрален оток, гадене, повръщане, диария и др.).

Противопоказания за хемодиализа: тромбоза на коронарните съдове, тежки съдови лезии на централната нервна система, остър стадий на тромбоемболично заболяване, невъзможност за използване на хепарин.

Перитонеална диализа:интракорпорална диализа, която се състои във въвеждането на диализен разтвор в коремната кухина за няколко часа.

Ход и прогноза:

Смъртта при остра бъбречна недостатъчност най-често настъпва от уремична кома, хемодинамични нарушения и сепсис. Смъртността при пациенти с олигурия е 50%, без олигурия - 26%. Прогнозата се определя както от тежестта на основното заболяване, така и от клиничната ситуация. При неусложнена AKI вероятността за пълно възстановяване на бъбречната функция през следващите 6 седмици при пациенти, преживели един епизод на AKI, е 90%.

ЛУПУ КРИЗИ

Автоимунни лупусни кризи (VC) - това са остри или подостри състояния, които се развиват за кратък период от време (от няколко дни до 1-2 седмици) на фона на максималната степен на активност на SLE, характеризиращи се с бързо прогресиране на лупусния процес с развитието на множество органи недостатъчност със заплаха от смърт, изискваща спешно интензивно лечение.

Общи клинични и лабораторни прояви :

Треска (над 38 ° C) с втрисане, астеничен синдром, загуба на тегло до 10-12 kg за 2-3 седмици, изразена реакция на ретикуло-ендотелната система (лимфаденопатия, увеличен черен дроб и далак), лезии на кожата и лигавиците, полисерозит, повишена ESR до 60-70 mm / час, хипергамаглобулинемия (повече от 25%), LE клетки (5: 1000 или повече), високи титри на антитела срещу n-DNA, ANF, Sm-ядрен антиген.

Клинични варианти на VC:

Хематологична криза - бързо (в рамките на 2-3 дни) намаляване на нивото на кръвните клетки, често с развитието на хеморагичен синдром с различна тежест. Има няколко варианта на хематологични кризи: хемолитична, тромбоцитопенична, панцитопенична.

Класическа лупусна криза - развитието на криза в острия и подостър ход на заболяването възниква в началото на SLE в случай на ненавременно назначаване на адекватна терапия или през първите 2-3 години на фона на прогресията на лупусния нефрит. При хронично протичане този вариант на кризата се развива на 5-7 години от заболяването и по-късно. Като правило, бързо прогресиращият лупусен нефрит с нефротичен синдром е водещ в клиниката.

церебрална криза – в Клиничната картина на церебралната криза е доминирана от неврологични симптоми с признаци на тежко увреждане на централната и периферната нервна система.

Коремна криза - болка в корема с постоянен характер, който се увеличава в рамките на 1-2 дни и не се различава по никаква специфичност. Симптоматичната терапия не носи ефект.

Лечение на основните варианти на VC:

Терапия на хематологична криза

1. Супресивна терапия:

¨ класическа пулсова терапия с метилпреднизолон 1000 mg/ден за 3 последователни дни (до облекчаване на кризата), при необходимост допълнителни импулси;

¨ перорален преднизолон в доза от 60-80 mg / ден за 6-10 седмици;

¨ интравенозен имуноглобулин (сандоглобулин, нормален човешки имуноглобулин), особено при тромбоцитопенична криза, по схемата: 500 mg / kg на ден в продължение на 5 дни, след това 400 mg / kg веднъж месечно в продължение на 6-12 месеца;

¨ трансфузия на кръвни клетки (измити еритроцити, тромбоцитен концентрат), кръвни продукти (прясно замразена плазма);

¨ антикоагуланти според показанията.

2. Поддържаща грижа:след 6-10 седмици от приема на супресивната доза преднизолон, започнете бавно намаляване за 6-8 месеца до поддържаща доза от 10-15 mg / ден.

Терапия за класическа лупусна криза

1. Супресивна терапия:

¨ синхронна интензивна терапия (плазмафереза 3-6 процедури с въвеждането на 1000 mg метилпреднизолон след всяка процедура и 1000 mg циклофосфамид веднъж). Ако не е ефективно, продължете въвеждането на метилпреднизолон 250 mg / ден за още 2-3 седмици;

¨ перорален преднизолон в доза от 60-80 mg / ден за 6-12 седмици;

¨ кръвни продукти (албумин, прясно замразена плазма), плазмозаместители;

¨ корекция на сърдечно-съдови нарушения според показанията (диуретици, калциеви антагонисти, бета-блокери, АСЕ инхибитори, сърдечни гликозиди).

2. Поддържаща грижа:

¨ след 6-12 седмици прием на огромна доза преднизолон, започнете бавен спад за 10-12 месеца до поддържаща доза от 10-15 mg / ден;

¨ циклофосфамид 1000 mg IV веднъж месечно през първите 6 месеца, след това 1000 mg IV веднъж на всеки 3 месеца в продължение на 18-24 месеца или месечна синхронна интензивна терапия (плазмафереза + IV капково 1000 mg метилпреднизолон + 1000 mg циклофосфамид 12 месеца);

¨ ако няма ефект, интравенозен имуноглобулин (сандоглобулин, нормален човешки имуноглобулин) по схемата: 500 mg / kg на ден в продължение на 5 дни, след това 400 mg / kg веднъж месечно в продължение на 6-12 месеца;

¨ дългосрочна употреба на антикоагуланти (фенилин, синкумар, варфарин) и антиагреганти (аспирин, трентал, тиклопидин, камбанки).

Терапия на церебрална криза

1. Супресивна терапия:

¨ комбинирана импулсна терапия: класически 3-дневен импулс на метилпреднизолон с добавяне на 1000 mg циклофосфамид на 2-ия ден или синхронна интензивна терапия (плазмафереза 3-6 процедури с въвеждането на 1000 mg метилпреднизолон след всяка процедура и 1000 mg циклофосфамид веднъж). ); в случай на развитие на конвулсивен синдром и кома е разрешено интравенозно приложение в продължение на 5-10 дни на метилпреднизолон до обща доза от 10 g и до 2 g циклофосфамид;

¨ перорален преднизолон в доза от 50-60 mg / ден за 6-12 седмици;

¨ хепарин 20 000 единици/ден или фраксипарин 0,3-1,0 ml/ден за 3-4 седмици;

¨ при показания лумбална пункция и диуретици;

¨ при липса на ефект, интралумбално приложение на кортикостероиди или метотрексат в доза от 10 mg в комбинация с дексаметазон (20 mg) веднъж седмично в продължение на 2-7 седмици;

¨ според показанията седативи, антиконвулсанти, метаболитни лекарства, антипсихотици.

2. Поддържаща грижа:

¨ намаляване на супресивната доза преднизолон в рамките на 10-12 месеца до поддържаща доза от 5-10 mg / ден;

¨ циклофосфамид IV или IM 200 mg седмично или месечно, 1000 mg IV за 12 месеца, след това 200 mg IV веднъж месечно или 1000 mg IV веднъж на всеки 3 месеца за 2-5 години за постигане на траен ефект;

¨ продължителна употреба на антикоагуланти и антиагреганти;

¨ според показанията, метаболитни средства, антихипоксанти, антидепресанти, седативи, антиконвулсанти.

Терапия на коремна криза

1. Супресивна терапия:

¨ комбинирана импулсна терапия: класически 3-дневен импулс с метилпреднизолон с добавяне на 1000 mg циклофосфамид на 2-рия ден;

¨ перорален преднизолон в доза от 50-60 mg / ден за 6-8 седмици;

¨ хепарин 10 000-20 000 единици/ден или фраксипарин 0,3-1,0 ml/ден за 3-4 седмици.

2. Поддържаща грижа:намаляване на супресивната доза преднизолон в рамките на 8-10 месеца до поддържаща доза от 5-10 mg / ден; циклофосфамид IV 800 mg веднъж месечно - 6 месеца, след това 400 mg IV веднъж месечно за 12-18 месеца; продължителна употреба на антикоагуланти (фенилин, синкумар, варфарин).

Запазване в социалните мрежи:

КАТЕГОРИИ

Прожекция

Ултразвук на крайници

Видове ултразвук

ултразвук на корема

ултразвук на гръдния кош

ПОПУЛЯРНИ СТАТИИ

	Колко време отнема дексаметазонът да започне да действа?
	Мексидол таблетки как да приемате преди или след хранене
	Postinor - инструкции за употреба
	Малко кръв в тялото - причини, симптоми, лечение Забавете усвояването на желязото
	Pont du Gard: най-високият древен римски акведукт в света Паметник на архитектурата и историята на Франция®

2022 "kingad.ru" - ултразвуково изследване на човешки органи