Системен лупус еритематозус (СЛЕ) - причини, патогенеза, симптоми, диагностика и лечение. Диференциална диагноза
Дискоидният лупус еритематозус се проявява с ограничени огнища. Той се намира във всяка част на тялото, включително устната кухина, червената граница на устните, торса, окосмена частглави, крака и ръце. Но най-често се засягат изпъкналите части на лицето: зигоматичните части на бузите, гърба на носа, челото и брадичката. Основен симптоме еритема с ясни граници, първо едематозна, а след това инфилтрирана. Ако има няколко еритематозни области, те се сливат, леко се лющят и с по-нататъшно прогресиране се превръщат в еритематозно-инфилтративни плаки, покрити с плътно разположени люспи. При премахване на люспи по техните долна повърхностроговите шипове са ясно разграничени, с които люспите се въвеждат в устата на фоликула или мастната жлеза. Тези рогови бодли се наричат "дамски ток". При разширените устицата се образуват рогови шипове мастни жлезиИ космени фоликулипоради хиперкератоза. Отстраняването на плътно прилепнали люспи, които са проникнали в устата на фоликулите с рогови шипове, е придружено от усещане за болезненост (знак на Besnier-Meshchersky). След разрешаването на възпалението в центъра на фокуса се образува цикатрична атрофия. По този начин има три патогномонични симптома на DLE - инфилтративна еритема, фоликуларна хиперкератоза и цикатрициална атрофия. По периферията на дискоидните плаки ясно се откриват вторични симптоми на DLE - телеангиектазии, области на пигментация и депигментация. Повечето честа локализация DKV са симетрични области на зигоматичните части на бузите и гърба на носа, напомнящи на външен видкрила и тяло на пеперуда, което също е характерен симптом. При локализиране на огнища върху кожата ушни мидив хиперкератотично променените устия на фоликулите са концентрирани пунктирани комедони, външно наподобяващи повърхността на напръстник (симптом на Хачатурян). На скалпа началният стадий на процеса под формата на еритематозно-люспести огнища прилича на себорейна екзема, но се различава от нея с хиперкератоза на фоликулите и цикатрициална атрофия, която завършва с персистираща алопеция. DKV се счита за най-доброкачествената форма. Въпреки това, под въздействието на ултравиолетова радиация, друго излагане на радиация, нерационално лечение, инфекция и други травматични фактори, тя може да се трансформира в системна. Диагнозата на DKV на устната лигавица и червената граница на устните с комбинация от техните лезии с характерни кожни обриви не е трудна. Става трудно да се диагностицира с изолирана лезия на червената граница на устните, при която лупус еритематозус трябва да се диференцира от червения лихен планус. Въпреки това, последният се характеризира с изразена цианоза на лезията, състояща се от папули, слети заедно, образувайки определен модел, както и липсата на атрофия. Липсата на еритема, атрофия и различен характер на хиперкератозата разграничават левкоплакията от лупус еритематозус. За DKV се използват синтетични агенти антималарийни средства- делагил, плаквенил, резоквин, хингамин, прилагани перорално във възрастови дози 2 пъти дневно в продължение на 40 дни или 3 пъти дневно в 5-дневни цикли с 3-дневни паузи. Имат фотозащитни свойства, предотвратяват полимеризацията на ДНК и РНК и потискат образуването на антитела и имунни комплекси. В същото време витамините от В комплекса, които имат противовъзпалителен, фотосенсибилизиращ ефект, както и витамините А, С, Е, Р, нормализират процесите на окислително фосфорилиране и активират обмяната на компонентите на съединителната тъкан на дермата. .
41. Туберкулозен лупус. Етиология, патогенеза, клиника, диференциална диагноза, принципи на лечение.
Туберкулозният лупус е тежка форма на туберкулозни кожни лезии.
Епидемиология. В момента заболяването е рядко.
Етиология и патогенеза. Причинителят е Mycobacterium tuberculosis. Заболяването се развива в резултат на хематогенни метастази при наличие на туберкулозен процес на друга локализация. Възможен е преход от околните структури ( кожата на лицето, конюнктива).
Клинични признаци и симптоми на лупус еритематозус. По правило в дебелината на кожата се образуват малки полупрозрачни жълтеникаво-розови туберкули с размер на просо. Процесът постепенно се разпространява в съседни области на кожата, инфилтрира се, уплътнява се.
IN редки случаиотбелязват се торпидни туберкулозни абсцеси на клепачите.
Лабораторни методи за изследване на туберкулозен лупус:
Микробиологично изследване на съдържанието на фистулните ходове;
Декларация на специфични проби (реакция на Манту).
Диференциална диагноза се извършва с абсцес на клепачите, халазион, актиномикоза, споротрихоза.
Общи принципи за лечение на лупус еритематозус:
Необходимо е провеждането на дългосрочна специфична терапия:
Изониазид перорално 300 mg 1 r / ден, 2 месеца
Пиразинамид перорално 15-20 mg / kg 1 r / ден, 2 месеца
Рифампицин перорално 8-10 mg / kg 1 r / ден, 2 месеца
Лоратадин перорално 10 mg 1 r / ден (възрастни и деца над 12 години) или 5 mg 1 r / ден (деца 2-12 години), 7-10 дни
Калциев хлорид, 10% r, iv 10 ml 1 r/ден, 7-10 дни.
Веднага след завършване на първия курс на лечение се предписват противотуберкулозни лекарства по една от следните схеми:
Изониазид перорално 15 mg/kg/ден 3 пъти седмично, 4 месеца
Рифампицин перорално 15 mg/kg/ден Q3, 4 месеца или пиразинамид перорално 50-70 mg/kg
3 r / седмица, 4 месеца или Metazid вътре 500 mg 2 r / ден 3 r / седмица, 4 месеца
Пиразинамид перорално 50-70 mg / kg 3 r / седмица, 4 месеца.
Оценка на ефективността на лечението. Критериите за ефективност на лечението са изчезването локални симптомикакто и подобряване на функцията на други органи.
Усложнения и странични ефекти от лечението на лупус еритематозус. При използване на пиразинамид, рифампицин, по-рядко изониазид е възможно изразено нарушение на чернодробната функция.
На фона на употребата на рифампицин може да настъпи увреждане на бъбреците. Освен това е възможно развитието на алергични реакции.
Нерационалната употреба и / или недостатъчно пълното изследване на пациента преди предписване на противотуберкулозни лекарства може да доведе до увреждане на черния дроб и бъбреците. Ненавременно и недостатъчно активна терапияводи до появата на изразени цикатрициални промени в кожата.
Прогноза. В края на процеса, груб цикатрициални променивек.
40. Дълбока форма на лупус еритематозус. Етиология, патогенеза, клиника, диференциална диагноза, принципи на лечение.
Лупус еритематозус - автоимунно заболяванес преобладаващо поражение съединителната тъканпричинени от генетични нарушения на имунитета със загуба имунна толерантностна техния Ag. Развива се хиперимунен отговор, Abs възникват срещу собствените им тъкани, в кръвта циркулират имунни комплекси, които се отлагат в кожни съдове, вътрешни органивъзниква васкулит. В тъканите - възпалителна реакция. Клетъчните ядра се разрушават - появяват се ME клетки или клетки на лупус еритематозус.
Дълбокият лупус еритематозус на Капоши-Ирганг се проявява чрез подкожни дълбоки плътни възли със застоял червен цвят, които не са споени с подлежащите тъкани. На повърхността на възлите има огнища на фоликуларна хиперкератоза и области на атрофия. Дълбокият лупус еритематозус е придружен от общи симптоми (артралгия, субфебрилно състояние, левкопения, анемия, повишена ESR). За лечение се използват синтетични антималарийни лекарства - делагил, плаквенил, резоквин, хингамин, приложени перорално във възрастови дози 2 пъти дневно в продължение на 40 дни или 3 пъти дневно в 5-дневни цикли с 3-дневни паузи. Имат фотозащитни свойства, предотвратяват полимеризацията на ДНК и РНК, потискат образуването на антитела и имунни комплекси. В същото време витамините от В комплекса, които имат противовъзпалителен, фотосенсибилизиращ ефект, както и витамините А, С, Е, Р, нормализират процесите на окислително фосфорилиране и активират обмяната на компонентите на съединителната тъкан на дермата. .
11. 1. Дискоидният лупус (DLE) възниква с преобладаваща кожна лезия. Елементите са локализирани по лицето, шията, скалпа. В крайна сметка те се подлагат на белези. При DKV няма признаци на увреждане на вътрешните органи, няма фоточувствителност. AHA не се откриват или се откриват в нисък титър 11. 2. Лекарственият лупус (В) се развива на фона на употребата на каквито и да било лекарства (антибиотици, сулфонамиди, хидралазин, прокаинамид). Симптомите на PV са подобни на тези на SLE, но преобладават треска, серозит и хематологични промени. Кожни, бъбречни и неврологични засягания са редки. Симптомите на EV обикновено изчезват след спиране на лекарствата.
11. 3. Подостър кожен лупус еритематозус - AHA негативен лупус. Заболяването започва с фоточувствителност и лупус-подобни синдроми.
11.4. С други заболявания:
11.4.1. Хемолитична анемия
11.4.2 Идиопатична тромбоцитопенична пурпура
11.4.3 Хеморагичен васкулит на Schonlein-Henoch
11.4.4 Първичен антифосфолипиден синдром
11.4.5 Системен васкулит
11.4.6. Инфекциозен ендокардит
11.4.7. Туберкулоза на белите дробове и вътрешните органи.
12. Третиране на кладенци.
Цел на лечението- постигане на индуцирана ремисия, която
предполага липсата на каквито и да било клинични прояви на SLE (в този случай може да има признаци, които са възникнали в резултат на лезии на един или друг орган или система по време на предишни екзацербации), липсата на цитопеничен синдром, AHA и други органи- специфични антитела не трябва да се откриват по време на имунологично изследване. В случай на обостряне на SLE, лечението трябва да се проведе в болница (!)
диета с ограничаване на сол, течности, пикантни и солено
ограничен режим двигателна активноств рамките на 3-4 седмици
лекарствена терапия
NHTVP се използва за облекчаване на конституционални и мускулно-скелетни прояви на SLE, както и на умерено тежък серозит. При пациенти със СЛЕпо-често, отколкото при други пациенти с използване на НСПВСразвива се бъбречна дисфункция и необичайни странични ефекти (хепатит, асептичен менингит).
Антималарийни (аминохинолинови) лекарства:
ефективен при кожни, ставни, конституционални заболявания
предотвратяване на екзацербация при пациенти с умерена активност на заболяването
намаляват нивата на липидите и намаляват риска от тромботични усложнения.
През първите 3-4 месеца дозата на хидроксихлорохина е 400 mg/ден (6,5 mg/kg), след това 200 mg/ден. най-опасен страничен ефект- ретинопатия, следователно, в хода на лечението е необходимо 1 път | една година за извършване на пълен офталмологичен преглед.
Глюкокортикостероиди (GCS) кратко действиеса основните лекарство лечение на SLE. Най-често се използват преднизолон и метилпреднизолон. Дозата на кортикостероидите зависи от активността на заболяването:
малки дози (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)
Високи дози (1 mg/kg/ден или повече) са показани за висока активност на SLE. Продължителността на приема на високи дози кортикостероиди, в зависимост от клиничния ефект, варира от 4 до 12 седмици. Намаляването на дозата трябва да се извършва постепенно под строг клиничен и лабораторен контрол, а поддържащите дози (5-10 mg / ден) трябва да се приемат в продължение на много години.
Пулсовата терапия (1000 mg метилпреднизолон интравенозно в продължение на най-малко 30 минути в продължение на три последователни дни) е ефективен метод на лечение за постигане на бърз контрол на много прояви на SLE и в бъдеще за задържане на пациентите на по-ниски дози. Въпреки това, няма убедителни данни за предимствата на пулсовата терапия пред пероралното приложение на високи кортикостероиди. Механизмът на действие на натоварващите дози метилпреднизолон при интравенозно приложение все още не е напълно разкрит, но наличните данни показват значителен имуносупресивен ефект на лекарството още в първия ден. Кратък курс на интравенозно приложение на метилпреднизолон причинява значително и продължително намаляване на нивото на IgG в кръвния серум поради увеличаване на катаболизма и намаляване на неговия синтез. Смята се, че натоварващите дози метилпреднизолон спират образуването на имунни комплекси и предизвикват промяна в тяхната маса, като пречат на синтеза на антитела срещу ДНК, което от своя страна води до преразпределение на отлагането на имунни комплекси и тяхното освобождаване от субендотелиалните клетки. слоеве на базалната мембрана. Не е изключено и блокиране на действието на лимфотоксините. Понастоящем е идентифицирана категория пациенти (млада възраст, бързо прогресиращ лупусен нефрит, висока имунологична активност), при които този вид терапия трябва да се използва в началото на заболяването.
Цитотоксичен LS.
Изборът на цитотоксични лекарства зависи от характеристиките на курса, тежестта на заболяването, естеството и ефективността на предишната терапия. Циклофосфамид (CF)е лекарството по избор за:
пролиферативен лупусен нефрит
Мембранен VN
Тежко увреждане на ЦНС, което не се контролира от високи дози кортикостероиди
Лечението с CF (интравенозна болус инжекция от 0,5-1 g/m2 месечно в продължение на поне 6 месеца и след това на всеки 3 месеца в продължение на 2 години) в комбинация с перорален GC и пулсова терапия увеличава преживяемостта на пациенти с пролиферативен лупусен нефрит.
Азатиоприн(1-4 mg/kg/ден), метотрексат(15 "mg / седмица) и циклоспорин А(<5 мг/кг/сут) показаны:
За лечение на по-леки, но резистентни към GCS прояви на SLE
Като компонент на поддържаща терапия, която позволява на пациентите да бъдат лекувани с по-ниски дози кортикостероиди („стероид-съхраняващ“ ефект)
Интензивна терапия SLE, т.е. използването на ударни дози кортикостероиди и цитостатици за потискане на активността е използвано за първи път у нас преди 20 години и показва висока ефективност при тежки заболявания.
Основните показания за интензивно лечение:
Активен лупусен нефрит (особено с нефритен синдром, хипертония, бързо повишаване на креатинина)
Остро тежко увреждане на централната нервна система (менингоенцефалит, енцефаломиелополирадикулоневрит, напречен миелит)
Хематологична криза, тежка тромбоцитопения
Улцерозен некротизиращ кожен васкулит
Белодробен васкулит
Висока активност на заболяването, устойчива на предишна, по-рано считана за адекватна терапия
Най-често срещаните методи за интензивно лечение:
Класическа пулсова терапия с метилпреднизолон: 1000 mg/ден IV капково в продължение на 3 последователни дни (3000 mg на курс)
В / в въвеждането на метилпреднизолон в намалени дози (250-300 mg / ден) до достигане на обща доза от около 3000 mg на курс
Месечно IV приложение на 1000 mg метилпреднизолон за 6-12 месеца
Комбинирана импулсна терапия: интравенозно приложение на 1000 mg метилпреднизолон в продължение на 3 последователни дни и 1000 mg циклофосфамид на 1-ви или 2-ри ден (лекарствата се прилагат последователно)
Месечно интравенозно приложение на 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид за 12 месеца
Трябва да се отбележи, че бързото намаляване на дневната доза преднизонпероперационна система непосредствено след пулсова терапия не се препоръчва.При висока активност на заболяването, след импулсна терапия, която обикновено се използва сутрин, оставете за вечерта 1 А per os дневна доза, тъй като метилпреднизолон, приложен интравенозно сутрин, след 4; + -7 часа в кръвта вече не се определя и може да се развие синдром на отнемане.
Интравенозен имуноглобулинсе използва повече от 15 години за лечение на SLE, но не са провеждани рандомизирани контролирани проучвания. Доказана е ефективността на лекарството по отношение на следните прояви на SLE: I
Плеврит
Васкулит
треска
тромбоцитопения
Понастоящем единствената абсолютна индикация за назначаване на IV имуноглобулин при SLE е тежка резистентна тромбоцитопения, особено ако има риск от кървене.
Микофенолат мофетил.При пациенти с лупусен нефрит, рефрактерен на циклофосфамид, лечението с микофенолат води до намаляване или стабилизиране на серумния креатинин и протеинурия, намаляване на активността на SLE и дозите на кортикостероидите.
екстракорпорални процедури.
Плазмаферезаизползва се за лечение на най-тежките пациенти с бързо нарастваща дисфункция на жизненоважни органи в комбинация с активна терапия с циклофосфамид и кортикостероиди. Той е ефективен за:
Цитопения
криоглобулинемия
Васкулит
увреждане на ЦНС
Тромботична тромбоцитопенична пурпура
Ефективност импулсна синхронизация,състоящо се в предизвикване на екзацербация на заболяването чрез прекъсване на лечението (rebound синдром), последвано от три сесии на интензивна плазмафереза в комбинация с пулсова терапия с циклофосфамид и 1) GCS изисква допълнително проучване.
С развитието на хронична бъбречна недостатъчност са показани програма за хемодиализа и бъбречна трансплантация.
Системен лупус еритематозус (СЛЕ)- хронично автоимунно заболяване, причинено от неправилно функциониране на имунните механизми с образуването на увреждащи антитела към собствените клетки и тъкани. SLE се характеризира с увреждане на ставите, кожата, кръвоносните съдове и различни органи (бъбреци, сърце и др.).
Причини и механизми на развитие на заболяването
Причината за заболяването не е изяснена. Предполага се, че пусковият механизъм за развитие на заболяването са вирусите (РНК и ретровируси). Освен това хората имат генетична предразположеност към SLE. Жените боледуват 10 пъти по-често, което се свързва с особеностите на хормоналната им система (висока концентрация на естроген в кръвта). Доказан е защитният ефект на мъжките полови хормони (андрогени) по отношение на SLE. Факторите, които могат да предизвикат развитието на заболяването, могат да бъдат вирусна, бактериална инфекция, лекарства.Основата на механизмите на заболяването е нарушение на функциите на имунните клетки (Т и В - лимфоцити), което е придружено от прекомерно образуване на антитела към собствените клетки на тялото. В резултат на прекомерно и неконтролирано производство на антитела се образуват специфични комплекси, които циркулират в тялото. Циркулиращите имунни комплекси (CIC) се отлагат в кожата, бъбреците, върху серозните мембрани на вътрешните органи (сърце, бели дробове и др.), причинявайки възпалителни реакции.
Симптоми на заболяването
SLE се характеризира с широк спектър от симптоми. Заболяването протича с обостряния и ремисии. Началото на заболяването може да бъде както светкавично, така и постепенно. Общи симптоми
- Умора
- Отслабване
- температура
- Намалена производителност
- Бърза уморяемост
Увреждане на опорно-двигателния апарат
- Артрит - възпаление на ставите
- Среща се в 90% от случаите, по-често се засягат неерозивни, недеформиращи се стави на пръстите, китките, коленните стави.
- Остеопороза - намалена костна плътност
- В резултат на възпаление или лечение с хормонални лекарства (кортикостероиди).
- Мускулна болка (15-64% от случаите), мускулно възпаление (5-11%), мускулна слабост (5-10%)
Лезии на лигавицата и кожата
- Кожни лезии в началото на заболяването се появяват само при 20-25% от пациентите, при 60-70% от пациентите те се появяват по-късно, при 10-15% от кожните прояви на заболяването изобщо не се появяват. Кожни промени се появяват на участъците от тялото, изложени на слънце: лице, шия, рамене. Лезиите имат вид на еритема (червеникави плаки с пилинг), разширени капиляри по краищата, зони с излишък или липса на пигмент. На лицето подобни промени приличат на пеперуда, тъй като са засегнати задната част на носа и бузите.
- Загубата на коса (алопеция) е рядка, обикновено засяга темпоралната област. Косата пада в ограничена област.
- Повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина (фоточувствителност) се наблюдава при 30-60% от пациентите.
- Засягане на лигавицата се среща в 25% от случаите.
- Зачервяване, намалена пигментация, недохранване на тъканите на устните (хейлит)
- Малки точковидни кръвоизливи, язвени лезии на устната лигавица
Увреждане на дихателните пътища
Лезиите на дихателната система при SLE се диагностицират в 65% от случаите. Белодробната патология може да се развие както остро, така и постепенно с различни усложнения. Най-честата проява на увреждане на белодробната система е възпаление на мембраната, покриваща белите дробове (плеврит). Характеризира се с болка в гърдите, задух. SLE може също да причини развитието на лупусна пневмония (лупусен пневмонит), характеризираща се с: задух, кашлица с кървави храчки. SLE често засяга съдовете на белите дробове, което води до белодробна хипертония. На фона на SLE често се развиват инфекциозни процеси в белите дробове, а също така е възможно да се развие сериозно състояние като запушване на белодробната артерия от тромб (белодробна емболия).Увреждане на сърдечно-съдовата система
SLE може да засегне всички структури на сърцето, външната обвивка (перикард), вътрешния слой (ендокард), директно сърдечния мускул (миокард), клапите и коронарните съдове. Най-честият е перикардът (перикардит).- Перикардитът е възпаление на серозните мембрани, които покриват сърдечния мускул.
- Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул.
- Поражението на клапите на сърцето, митралната и аортната клапи са по-често засегнати.
- Увреждането на коронарните съдове може да доведе до миокарден инфаркт, който може да се развие и при млади пациенти със СЛЕ.
- Увреждането на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове (ендотел) повишава риска от атеросклероза. Периферното съдово заболяване се проявява чрез:
- Livedo reticularis (сини петна по кожата, създаващи решетъчен модел)
- Лупусен паникулит (подкожни възли, често болезнени, могат да се разязвят)
- Тромбоза на съдовете на крайниците и вътрешните органи
Бъбречно увреждане
Най-често при SLE се засягат бъбреците, при 50% от пациентите се определят лезии на бъбречния апарат. Чест симптом е наличието на белтък в урината (протеинурия), еритроцитите и цилиндрите обикновено не се откриват в началото на заболяването. Основните прояви на бъбречно увреждане при SLE са: пролиферативен гломерулонефрит и мебранен нефрит, който се проявява с нефротичен синдром (протеини в урината са повече от 3,5 g / ден, намаляване на протеина в кръвта, оток).Увреждане на централната нервна система
Предполага се, че нарушенията на ЦНС се дължат на увреждане на мозъчните съдове, както и на образуването на антитела към невроните, към клетките, отговорни за защитата и храненето на невроните (глиални клетки) и към имунните клетки (лимфоцити).Основните прояви на увреждане на нервните структури и кръвоносните съдове на мозъка:
- Главоболие и мигрена, най-честите симптоми при СЛЕ
- Раздразнителност, депресия - рядко
- Психози: параноя или халюцинации
- мозъчен удар
- Хорея, паркинсонизъм - рядко
- Миелопатия, невропатия и други нарушения на образуването на нервните обвивки (миелин)
- Мононеврит, полиневрит, асептичен менингит
Нараняване на храносмилателния тракт
Клиничните лезии на храносмилателния тракт се диагностицират при 20% от пациентите със SLE.- Увреждане на хранопровода, нарушение на акта на преглъщане, разширяване на хранопровода се среща в 5% от случаите
- Язвите на стомаха и 12-то черво са причинени както от самото заболяване, така и от страничните ефекти от лечението.
- Болка в корема като проява на SLE, а също така може да бъде причинена от панкреатит, възпаление на чревните съдове, чревен инфаркт
- Гадене, коремен дискомфорт, лошо храносмилане
- Хипохромна нормоцитна анемия се среща при 50% от пациентите, тежестта зависи от активността на SLE. Хемолитичната анемия е рядка при SLE.
- Левкопенията е намаляване на белите кръвни клетки. Причинява се от намаляване на лимфоцитите и гранулоцитите (неутрофили, еозинофили, базофили).
- Тромбоцитопенията е намаляване на тромбоцитите в кръвта. Среща се в 25% от случаите, причинено от образуването на антитела срещу тромбоцитите, както и антитела срещу фосфолипидите (мазнини, които изграждат клетъчните мембрани).
Диагностика на СЛЕ
Диагнозата на SLE се основава на данни от клиничните прояви на заболяването, както и данни от лабораторни и инструментални изследвания. Американският колеж по ревматология е разработил специални критерии, по които е възможно да се постави диагноза - системен лупус еритематозус.Критерии за диагностика на системен лупус еритематозус
Диагнозата SLE се поставя, ако са налице поне 4 от 11 критерия.
| Характеристика: без ерозия, периферна, проявяваща се с болка, подуване, натрупване на незначителна течност в ставната кухина |
| Червени на цвят, овални, кръгли или пръстеновидни, плаки с неравномерни контури по повърхността им са люспи, разширени капиляри в близост, люспите се отделят трудно. Нелекуваните лезии оставят белези. |
| Устната лигавица или назофарингеалната лигавица се засягат под формата на улцерации. Обикновено безболезнено. |
| Повишена чувствителност към слънчева светлина. В резултат на излагане на слънчева светлина се появява обрив по кожата. |
| Специфичен обрив под формата на пеперуда |
| Трайна загуба на белтък в урината 0,5 g/ден, отделяне на клетъчни отливки |
| Плевритът е възпаление на мембраните на белите дробове. Проявява се с болка в гърдите, усилваща се при вдишване. Перикардит - възпаление на лигавицата на сърцето |
| Конвулсии, Психоза - при липса на лекарства, които могат да ги провокират или метаболитни нарушения (уремия и др.) |
|
|
|
|
| Повишени антинуклеарни антитела (ANA) |
Степента на активност на заболяването се определя от специални SLEDAI индекси ( Системен лупус еритематозусиндекс на активност на заболяването). Индексът на активност на заболяването включва 24 параметъра и отразява състоянието на 9 системи и органи, изразени в точки, които се сумират. Максимум 105 точки, което отговаря на много висока активност на заболяването.
Индекси на активност на заболяването поСЛЕДАЙ
| Прояви | Описание | Пунктуация |
| Псевдоепилептичен припадък(развитие на конвулсии без загуба на съзнание) | Необходимо е да се изключат метаболитни нарушения, инфекции, лекарства, които могат да го провокират. | 8 |
| Психози | Нарушаване на способността за извършване на действия в обичайния режим, нарушено възприемане на реалността, халюцинации, намалено асоциативно мислене, дезорганизирано поведение. | 8 |
| Органични промени в мозъка | Промени в логическото мислене, нарушена ориентация в пространството, намалена памет, интелигентност, концентрация, несвързана реч, безсъние или сънливост. | 8 |
| Нарушения на очите | Възпаление на зрителния нерв, с изключение на артериална хипертония. | 8 |
| Увреждане на черепните нерви | За първи път се открива увреждане на черепномозъчните нерви. | |
| Главоболие | Тежка, персистираща, може да бъде мигренозна, не реагираща на наркотични аналгетици | 8 |
| Нарушения на мозъчното кръвообращение | Първо открит, с изключение на последствията от атеросклероза | 8 |
| васкулит-(съдово увреждане) | Язви, гангрена на крайниците, болезнени възли по пръстите | 8 |
| Артрит- (възпаление на ставите) | Увреждане на повече от 2 стави с признаци на възпаление и подуване. | 4 |
| миозит- (възпаление на скелетните мускули) | Мускулна болка, слабост с потвърждение от инструментални изследвания | 4 |
| Цилиндри в урината | Хиалин, гранулиран, еритроцитен | 4 |
| еритроцити в урината | Повече от 5 червени кръвни клетки в зрителното поле изключват други патологии | 4 |
| Белтък в урината | Повече от 150 mg на ден | 4 |
| Левкоцити в урината | Повече от 5 бели кръвни клетки в зрителното поле, с изключение на инфекции | 4 |
| Кожни лезии | Възпалителни увреждания | 2 |
| Косопад | Разширяване на лезиите или пълна загуба на коса | 2 |
| Язви на лигавицата | Язви по лигавиците и по носа | 2 |
| Плеврит- (възпаление на мембраните на белите дробове) | Болка в гърдите, удебеляване на плеврата | 2 |
| перикардит-(възпаление на лигавицата на сърцето) | Открива се на ЕКГ, ехокардиография | 2 |
| Намален комплимент | Намален C3 или C4 | 2 |
| АнтиДНК | Положително | 2 |
| температура | Повече от 38 градуса C, с изключение на инфекции | 1 |
| Намаляване на тромбоцитите в кръвта | По-малко от 150 10 9 /l, с изключение на лекарства | 1 |
| Намаляване на белите кръвни клетки | По-малко от 4,0 10 9 /l, с изключение на лекарства | 1 |
- Лека активност: 1-5 точки
- Умерена активност: 6-10 точки
- Висока активност: 11-20 точки
- Много висока активност: повече от 20 точки
Диагностични тестове, използвани за откриване на SLE
- АНА-скринингов тест, определят се специфични антитела към клетъчните ядра, определя се при 95% от пациентите, не потвърждава диагнозата при липса на клинични прояви на системен лупус еритематозус
- Анти ДНК– антитела срещу ДНК, определени при 50% от пациентите, нивото на тези антитела отразява активността на заболяването
- анти-см-специфични антитела към антигена на Smith, който е част от къса РНК, се откриват в 30-40% от случаите
- анти-SSA или анти-SSB, антитела срещу специфични протеини, разположени в клетъчното ядро, присъстват при 55% от пациентите със системен лупус еритематозус, не са специфични за SLE и се откриват и при други заболявания на съединителната тъкан
- антикардиолипин -антитела към митохондриалните мембрани (енергийна станция на клетките)
- Антихистони- антитела срещу протеини, необходими за опаковане на ДНК в хромозоми, характерни за индуцираната от лекарства SLE.
- Маркери на възпаление
- ESR - повишена
- С - реактивен протеин, повишен
- Нивото на комплиментите е намалено
- C3 и C4 са намалени в резултат на прекомерно образуване на имунни комплекси
- Някои хора се раждат с намалени нива на комплименти, предразполагащ фактор за развитие на СЛЕ.
- Общ кръвен анализ
- Възможно намаляване на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, лимфоцитите, тромбоцитите
- Анализ на урината
- Белтък в урината (протеинурия)
- Червени кръвни клетки в урината (хематурия)
- Отливки в урината (цилиндрурия)
- Бели кръвни клетки в урината (пиурия)
- Химия на кръвта
- Креатинин - повишаването показва увреждане на бъбреците
- ALAT, ASAT - повишаването показва увреждане на черния дроб
- Креатинкиназа - повишава се при увреждане на мускулния апарат
- Рентгенова снимка на ставите
- Рентгенова и компютърна томография на гръдния кош
- Ядрено-магнитен резонанс и ангиография
- ехокардиография
Специфични процедури
- Лумбалната пункция може да помогне да се изключат инфекциозни причини за неврологични симптоми.
- Биопсия (анализ на органна тъкан) на бъбреците ви позволява да определите вида на гломерулонефрит и да улесните избора на тактика на лечение.
- Кожната биопсия ви позволява да изясните диагнозата и да изключите подобни дерматологични заболявания.
Лечение на системен лупус
Въпреки значителния напредък в съвременното лечение на системен лупус еритематозус, тази задача остава много трудна. Лечение, насочено към премахване на основната причина за заболяването, не е намерено, както и самата причина не е открита. По този начин принципът на лечение е насочен към елиминиране на механизмите на развитие на заболяването, намаляване на провокиращите фактори и предотвратяване на усложнения. - Елиминирайте състоянията на физически и психически стрес
- Намалете излагането на слънце, използвайте слънцезащитни продукти
- Глюкокортикостероидинай-ефективните лекарства за лечение на SLE.
Дозов режим:
- Вътре:
- Начална доза преднизолон 0,5 - 1 mg / kg
- Поддържаща доза 5-10 мг
- Преднизолон трябва да се приема сутрин, дозата се намалява с 5 mg на всеки 2-3 седмици
- Висока доза интравенозен метилпреднизолон (пулсова терапия)
- Доза 500-1000 mg/ден, за 3-5 дни
- Или 15-20 mg/kg телесно тегло
Показания за пулсова терапия:млада възраст, фулминантен лупусен нефрит, висока имунологична активност, увреждане на нервната система.
- 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид на първия ден
- Цитостатици:циклофосфамид (циклофосфамид), азатиоприн, метотрексат, се използват в комплексното лечение на SLE.
- Остър лупусен нефрит
- Васкулит
- Форми, устойчиви на лечение с кортикостероиди
- Необходимостта от намаляване на дозите на кортикостероидите
- Висока активност на SLE
- Прогресивен или фулминантен ход на SLE
- Циклофосфамид с пулсова терапия 1000 mg, след това всеки ден по 200 mg до достигане на обща доза от 5000 mg.
- Азатиоприн 2-2,5 mg/kg/ден
- Метотрексат 7,5-10 mg/седмично през устата
- Противовъзпалителни лекарства
- Наклофен, нимезил, аертал, катафаст и др.
- Аминохинолинови лекарства
- делагил, плаквенил и др.
- Биологичниса обещаващо лечение на SLE
- Anti CD 20 - Ритуксимаб
- Фактор на туморна некроза алфа - Remicade, Gumira, Embrel
- Други лекарства
- Антикоагуланти (хепарин, варфарин и др.)
- Антиагреганти (аспирин, клопидогрел и др.)
- Диуретици (фуроземид, хидрохлоротиазид и др.)
- Калциеви и калиеви препарати
- Методи за екстракорпорално лечение
- Плазмаферезата е метод за пречистване на кръвта извън тялото, при който се отстранява част от кръвната плазма, а с нея и антителата, причиняващи заболяването SLE.
- Хемосорбцията е метод за пречистване на кръвта извън тялото с помощта на специфични сорбенти (йонообменни смоли, активен въглен и др.).
Какви са усложненията и прогнозата за живота при системен лупус еритематозус?
Рискът от развитие на усложнения на системния лупус еритематозус директно зависи от хода на заболяването.Варианти на курса на системен лупус еритематозус:
1.
Остър курс- характеризира се със светкавично начало, бърз ход и бързо едновременно развитие на симптоми на увреждане на много вътрешни органи (бели дробове, сърце, централна нервна система и т.н.). Острият курс на системен лупус еритематозус, за щастие, е рядък, тъй като тази опция бързо и почти винаги води до усложнения и може да причини смъртта на пациента.
2.
Подостро протичане- характеризира се с постепенно начало, промяна в периодите на обостряне и ремисия, преобладаване на общи симптоми (слабост, загуба на тегло, субфебрилна температура (до 38 0)
В) и други), увреждането на вътрешните органи и усложненията настъпват постепенно, не по-рано от 2-4 години след началото на заболяването.
3.
хроничен ход- най-благоприятният ход на SLE, има постепенно начало, увреждане главно на кожата и ставите, по-дълги периоди на ремисия, увреждане на вътрешните органи и усложнения настъпват след десетилетия.
Увреждането на органи като сърцето, бъбреците, белите дробове, централната нервна система и кръвта, които се описват като симптоми на заболяването, всъщност са усложнения на системен лупус еритематозус.
Но е възможно да се разграничи усложнения, които водят до необратими последици и могат да доведат до смъртта на пациента:
1. Системен лупус еритематозус- засяга съединителната тъкан на кожата, ставите, бъбреците, кръвоносните съдове и други структури на тялото.
2. медицински лупус еритематозус- за разлика от системната форма на лупус еритематозус, напълно обратим процес. Индуцираният от лекарства лупус се развива в резултат на излагане на определени лекарства:
- Лекарствени продукти за лечение на сърдечно-съдови заболявания: фенотиазинови групи (Апресин, Аминазин), Хидралазин, Индерал, Метопролол, Бизопролол, Пропранололи някои други;
- антиаритмично лекарство Новокаинамид;
- сулфонамиди: Бисептоли други;
- противотуберкулозно лекарство Изониазид;
- орални контрацептиви;
- билкови препарати за лечение на венозни заболявания (тромбофлебит, разширени вени на долните крайници и др.): конски кестен, венотонични Doppelhertz, Detralexи някои други.
3. Дискоиден (или кожен) лупус еритематозусможе да предшества развитието на системен лупус еритематозус. При този вид заболяване кожата на лицето е засегната в по-голяма степен. Промените по лицето са подобни на тези при системен лупус еритематозус, но кръвните изследвания (биохимични и имунологични) нямат промени, характерни за SLE, и това ще бъде основният критерий за диференциална диагноза с други видове лупус еритематозус. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се проведе хистологично изследване на кожата, което ще помогне да се разграничи от подобни на външен вид заболявания (екзема, псориазис, кожна форма на саркоидоза и др.).
4. неонатален лупус еритематозусвъзниква при новородени бебета, чиито майки страдат от системен лупус еритематозус или други системни автоимунни заболявания. В същото време майката може да няма симптоми на SLE, но по време на изследването им се откриват автоимунни антитела.
Симптоми на неонатален лупус еритематозусдетето обикновено се проявява преди навършване на 3 месеца:
- промени по кожата на лицето (често приличат на пеперуда);
- вродена аритмия, която често се определя чрез ултразвук на плода през II-III триместър на бременността;
- липса на кръвни клетки в общия кръвен тест (намаляване на нивото на еритроцитите, хемоглобина, левкоцитите, тромбоцитите);
- откриване на автоимунни антитела, специфични за SLE.
5. Също така терминът "лупус" се използва за туберкулоза на кожата на лицето - лупус еритематозус. Туберкулозата на кожата е много подобна на външен вид на пеперудата системен лупус еритематозус. Диагнозата ще помогне да се установи хистологично изследване на кожата и микроскопско и бактериологично изследване на изстъргването - открива се Mycobacterium tuberculosis (киселинно устойчиви бактерии).
снимка:
така изглежда туберкулозата на кожата на лицето или туберкулозният лупус.
Системен лупус еритематозус и други системни заболявания на съединителната тъкан, как да се разграничат?
Група системни заболявания на съединителната тъкан:- Системен лупус еритематозус.
- Идиопатичен дерматомиозит (полимиозит, болест на Вагнер)- поражение от автоимунни антитела на гладките и скелетните мускули.
- Системна склеродермияе заболяване, при което нормалната тъкан се замества от съединителна тъкан (която не носи функционални свойства), включително кръвоносни съдове.
- Дифузен фасциит (еозинофилен)- увреждане на фасциите - структури, които са корпуси на скелетната мускулатура, докато в кръвта на повечето пациенти има повишен брой еозинофили (кръвни клетки, отговорни за алергиите).
- Синдром на Sjögren- увреждане на различни жлези (слъзни, слюнчени, потни и т.н.), за които този синдром се нарича още сух.
- Други системни заболявания.
Диференциална диагноза на системни заболявания на съединителната тъкан.
| Диагностични критерии | Системен лупус еритематозус | Системна склеродермия | Идиопатичен дерматомиозит |
| Началото на заболяването |
|
 снимка: Синдром на Рейно |
|
| температура | Продължителна треска, телесна температура над 38-39 0 С. | Продължителен субфебрилитет (до 38 0 С). | Умерено продължителна треска (до 39 0 С). |
| Външен вид на пациента (в началото на заболяването и при някои негови форми външният вид на пациента може да не се промени при всички тези заболявания) | Кожни лезии, предимно на лицето, "пеперуда" (зачервяване, люспи, белези). Обривите могат да бъдат както по цялото тяло, така и по лигавиците. Суха кожа, загуба на коса, нокти. Ноктите са деформирани, набраздени нокътни плочи. Също така по цялото тяло може да има хеморагични обриви (натъртвания и петехии).  | Лицето може да придобие "маскоподобно" изражение без мимики, опънато, кожата е лъскава, около устата се появяват дълбоки гънки, кожата е неподвижна, плътно споена с дълбоко разположени тъкани. Често има нарушение на жлезите (сухи лигавици, както при синдрома на Sjögren). Косата и ноктите падат. Тъмни петна по кожата на крайниците и шията на фона на "бронзова кожа".  | Специфичен симптом е подуване на клепачите, цветът им може да бъде червен или лилав, по лицето и в областта на деколтето има разнообразен обрив със зачервяване на кожата, люспи, кръвоизливи, белези. С прогресирането на заболяването лицето придобива „вид на маска“, без мимики, опънато, може да е изкривено, често се установява увисване на горния клепач (птоза).  |
| Основните симптоми в периода на активност на заболяването |
|
|
|
| Прогноза | Хронично протичане, с течение на времето се засягат все повече органи. Без лечение се развиват усложнения, които застрашават живота на пациента. При адекватно и редовно лечение е възможно да се постигне дългосрочна, стабилна ремисия. | ||
| Лабораторни показатели |
|
|
|
| Принципи на лечение | Дългосрочна хормонална терапия (преднизолон) + цитостатици + симптоматична терапия и други лекарства (вижте раздела на статията "Лечение на системен лупус"). | ||
Както можете да видите, няма нито един анализ, който напълно да разграничи системния лупус еритематозус от други системни заболявания, а симптомите са много сходни, особено в ранните етапи. Опитните ревматолози често трябва да оценят кожните прояви на заболяването, за да диагностицират системен лупус еритематозус (ако има такъв).
Системен лупус еритематозус при деца, какви са характеристиките на симптомите и лечението?
Системният лупус еритематозус е по-рядък при деца, отколкото при възрастни. В детска възраст ревматоидният артрит се открива по-често от автоимунни заболявания. SLE засяга предимно (в 90% от случаите) момичета. Системен лупус еритематозус може да се появи при кърмачета и малки деца, макар и рядко, най-голям брой случаи на това заболяване се срещат през пубертета, а именно на възраст 11-15 години. Като се има предвид особеностите на имунитета, хормоналните нива, интензивността на растежа, системният лупус еритематозус при деца протича със свои собствени характеристики.
Характеристики на курса на системен лупус еритематозус в детска възраст:
- по-тежко заболяване , висока активност на автоимунния процес;
- хроничен ход заболяване при деца се среща само в една трета от случаите;
- по-често срещан остро или подостро протичане заболявания с бързо увреждане на вътрешните органи;
- също изолиран само при деца остро или фулминантно протичане SLE - почти едновременно увреждане на всички органи, включително централната нервна система, което може да доведе до смъртта на малък пациент през първите шест месеца от началото на заболяването;
- често развитие на усложнения и висока смъртност;
- най-често срещаното усложнение е нарушение на кръвосъсирването под формата на вътрешно кървене, хеморагични изригвания (натъртвания, кръвоизливи по кожата), в резултат - развитие на шоково състояние на DIC - дисеминирана интраваскуларна коагулация;
- системен лупус еритематозус при деца често се среща под формата на васкулит - възпаление на кръвоносните съдове, което определя тежестта на процеса;
- децата със СЛЕ обикновено са недохранени , имат изразен дефицит на телесно тегло, до кахексия (екстремна степен на дистрофия).
1.
Началото на заболяванетоостър, с повишаване на телесната температура до високи стойности (над 38-39 0 C), с болки в ставите и тежка слабост, рязка загуба на телесно тегло.
2.
Кожни променипод формата на "пеперуда" при деца са относително редки. Но предвид развитието на липса на тромбоцити в кръвта, хеморагичният обрив е по-често срещан в цялото тяло (синини без причина, петехии или точковидни кръвоизливи). Също така, един от характерните признаци на системни заболявания е загубата на коса, мигли, вежди, до пълна плешивост. Кожата става мраморна, много чувствителна към слънчевите лъчи. Може да има различни обриви по кожата, които са характерни за алергичния дерматит. В някои случаи се развива синдром на Рейно - нарушение на кръвообращението на ръцете. В устната кухина може да има дълготрайни незаздравяващи рани - стоматит.
3.
Болки в ставите- типичен синдром на активен системен лупус еритематозус, болката е периодична. Артритът е придружен от натрупване на течност в ставната кухина. Болката в ставите с течение на времето се комбинира с болка в мускулите и скованост на движенията, като се започне от малките стави на пръстите.
4.
За деца характеризиращ се с образуването на ексудативен плеврит(течност в плевралната кухина), перикардит (течност в перикарда, лигавицата на сърцето), асцит и други ексудативни реакции (воднянка).
5.
Сърдечна недостатъчностпри деца обикновено се проявява като миокардит (възпаление на сърдечния мускул).
6.
Бъбречно увреждане или нефритмного по-често се развива в детството, отколкото при възрастните. Такъв нефрит относително бързо води до развитие на остра бъбречна недостатъчност (изискваща интензивно лечение и хемодиализа).
7.
Нараняване на белия дробрядко се среща при деца.
8.
В ранния период на заболяването при юноши, в повечето случаи, има нараняване на стомашно-чревния тракт(хепатит, перитонит и др.).
9.
Увреждане на централната нервна системапри деца се характеризира с капризност, раздразнителност, в тежки случаи могат да се развият конвулсии.
Това означава, че при децата системният лупус еритематозус също се характеризира с различни симптоми. И много от тези симптоми са маскирани под прикритието на други патологии, диагнозата системен лупус еритематозус не се приема веднага. За съжаление, в края на краищата, навременното лечение е ключът към успеха на прехода на активен процес в период на стабилна ремисия.
Диагностични принциписистемен лупус еритематозус са същите като при възрастни, базирани главно на имунологични изследвания (откриване на автоимунни антитела).
При общ кръвен тест във всички случаи и от самото начало на заболяването се определя намаляване на броя на всички кръвни клетки (еритроцити, левкоцити, тромбоцити), нарушено съсирване на кръвта.
Лечение на системен лупус еритематозус при деца, както при възрастни, включва продължителна употреба на глюкокортикоиди, а именно преднизолон, цитостатици и противовъзпалителни лекарства. Системният лупус еритематозус е диагноза, която изисква спешна хоспитализация на детето в болница (отделение по ревматология, с развитие на тежки усложнения - в интензивно отделение или интензивно отделение).
В болнична обстановка, пълен прегледпациент и изберете подходящата терапия. В зависимост от наличието на усложнения се провежда симптоматична и интензивна терапия. Като се има предвид наличието на нарушения на кръвосъсирването при такива пациенти, често се предписват инжекции с хепарин.
При своевременно започнато и редовно лечение е възможно да се постигне стабилна ремисия, докато децата растат и се развиват според възрастта, включително нормалния пубертет. При момичетата се установява нормален менструален цикъл и е възможна бременност в бъдеще. В такъв случай прогнозаблагоприятни за живота.
Системен лупус еритематозус и бременност, какви са рисковете и особеностите на лечението?
Както вече споменахме, младите жени често страдат от системен лупус еритематозус и за всяка жена въпросът за майчинството е много важен. Но SLE и бременността винаги представляват голям риск както за майката, така и за нероденото бебе. Рискове за бременност при жена със системен лупус еритематозус:
1. Системен лупус еритематозус
В повечето случаи не влияе на способността за забременяване
,
както и продължителна употреба на преднизолон.
2. При прием на цитостатици (метотрексат, циклофосфамид и други) е абсолютно невъзможно да забременеете
,
тъй като тези лекарства ще повлияят на зародишните клетки и ембрионалните клетки; бременността е възможна само не по-рано от шест месеца след премахването на тези лекарства.
3. Наполовина
случаи на бременност със СЛЕ завършва с раждането на здраво, доносено бебе
. на 25%
случаи се раждат такива деца преждевременно
, А в една четвърт от случаите
наблюдаваното спонтанен аборт
.
4. Възможни усложнения на бременността при системен лупус еритематозус,
в повечето случаи, свързани с увреждане на съдовете на плацентата:
- смърт на плода;
- . Така че в една трета от случаите се развива влошаване на хода на заболяването. Рискът от такова влошаване е максимален през първите седмици на I или в III триместър на бременността. И в други случаи има временно отстъпление на болестта, но в по-голямата си част трябва да се очаква силно обостряне на системния лупус еритематозус 1-3 месеца след раждането. Никой не знае по какъв път ще поеме автоимунният процес.
6. Бременността може да бъде отключващ фактор за развитието на появата на системен лупус еритематозус. Също така, бременността може да провокира прехода на дискоиден (кожен) лупус еритематозус към SLE.
7. Майка със системен лупус еритематозус може да предаде гени на бебето си които го предразполагат към развитие на системно автоимунно заболяване през живота му.
8. Детето може да се развие неонатален лупус еритематозус свързани с циркулацията на майчини автоимунни антитела в кръвта на бебето; това състояние е временно и обратимо.- Необходимо е да се планира бременност под наблюдението на квалифицирани лекари , а именно ревматолог и гинеколог.
- Препоръчително е да планирате бременност по време на период на постоянна ремисия хроничен ход на SLE.
- В случай на остра системен лупус еритематозус с развитието на усложнения, бременността може да повлияе неблагоприятно не само на здравето, но и да доведе до смъртта на жената.
- И ако въпреки това бременността е настъпила по време на обостряне, тогава въпросът за евентуалното му запазване се решава от лекарите, заедно с пациента. В края на краищата, обострянето на SLE изисква продължителна употреба на лекарства, някои от които са абсолютно противопоказани по време на бременност.
- Бременността се препоръчва не по-рано от 6 месеца след спиране на цитостатиците (Метотрексат и други).
- С лупусна лезия на бъбреците и сърцето не може да се говори за бременност, това може да доведе до смърт на жената от бъбречна и / или сърдечна недостатъчност, тъй като именно тези органи са подложени на огромно натоварване при носене на бебе.
1. От съществено значение през цялата бременност наблюдавани от ревматолог и акушер-гинеколог , подходът към всеки пациент е само индивидуален.
2. Не забравяйте да спазвате правилата: не се преуморявайте, не бъдете нервни, яжте нормално.
3. Обърнете специално внимание на всички промени в здравето си.
4. Раждането извън родилния дом е неприемливо , тъй като съществува риск от развитие на тежки усложнения по време и след раждането.
7. Дори в самото начало на бременността ревматологът предписва или коригира терапията. Преднизолонът е основното лекарство за лечение на СЛЕ и не е противопоказан по време на бременност. Дозата на лекарството се избира индивидуално.
8. Препоръчва се и на бременни жени със СЛЕ приемане на витамини, калиеви добавки, аспирин (до 35-та седмица от бременността) и други симптоматични и противовъзпалителни лекарства.
9. Задължителен лечение на късна токсикоза и други патологични състояния на бременността в родилния дом.
10. След раждане ревматологът увеличава дозата на хормоните; в някои случаи се препоръчва спиране на кърменето, както и назначаването на цитостатици и други лекарства за лечение на SLE - импулсна терапия, тъй като следродилният период е опасен за развитието на тежки обостряния на заболяването.Преди всички жени със системен лупус еритематозус бяха съветвани да не забременяват, а в случай на зачеване на всички се препоръчваше изкуствено прекъсване на бременността (медицински аборт). Сега лекарите промениха мнението си по този въпрос, не можете да лишите жена от майчинство, особено след като има значителни шансове да раждате нормално здраво бебе. Но трябва да се направи всичко, за да се сведе до минимум рискът за майката и бебето.
Заразен ли е лупус еритематозус?
Разбира се, всеки, който види странни обриви по лицето, си мисли: „Може би е заразно? Освен това хората с тези обриви ходят толкова дълго, не се чувстват добре и постоянно приемат някакви лекарства. Освен това, по-ранни лекари също приемаха, че системният лупус еритематозус се предава по полов път, чрез контакт или дори по въздушно-капков път. Но след като проучиха по-подробно механизма на заболяването, учените напълно разсеяха тези митове, защото това е автоимунен процес.Точната причина за развитието на системен лупус еритематозус все още не е установена, има само теории и предположения. Всичко се свежда до едно нещо, че основната причина е наличието на определени гени. Но все пак не всички носители на тези гени страдат от системни автоимунни заболявания.
Задействащият механизъм за развитие на системен лупус еритематозус може да бъде:
- различни вирусни инфекции;
- бактериални инфекции (особено бета-хемолитичен стрептокок);
- стресови фактори;
- хормонални промени (бременност, юношество);
- фактори на околната среда (например ултравиолетова радиация).
Само туберкулозният лупус може да бъде заразен (туберкулоза на кожата на лицето), тъй като върху кожата се откриват голям брой туберкулозни пръчици, докато контактният път на предаване на патогена е изолиран.
Лупус еритематозус, каква диета се препоръчва и има ли методи за лечение с народни средства?
Както при всяко заболяване, храненето играе важна роля при лупус еритематозус. Освен това при това заболяване почти винаги има дефицит или на фона на хормонална терапия - наднормено телесно тегло, липса на витамини, микроелементи и биологично активни вещества.Основната характеристика на SLE диетата е балансираната и правилна диета.
1. храни, съдържащи ненаситени мастни киселини (Омега-3):
- морска риба;
- много ядки и семена;
- растително масло в малко количество;
3. сокове, плодови напитки;
4. постно птиче месо: пилешко, пуешко филе;
5. нискомаслени млечни продукти , особено млечни продукти (нискомаслено сирене, извара, кисело мляко);
6. зърнени храни и растителни фибри (зърнест хляб, елда, овесени ядки, пшеничен зародиш и много други).1. Храните с наситени мастни киселини имат лош ефект върху кръвоносните съдове, което може да влоши хода на SLE:
- животински мазнини;
- пържени храни;
- мазни меса (червени);
- млечни продукти с високо съдържание на мазнини и така нататък.
Снимка: люцернова трева.
3. Чесън - мощно стимулира имунната система.
4. Солени, пикантни, пушени ястия задържане на течности в тялото.Ако заболяванията на стомашно-чревния тракт се появят на фона на SLE или приема на лекарства, тогава на пациента се препоръчва чести дробни хранения според терапевтична диета - таблица номер 1. Всички противовъзпалителни лекарства се приемат най-добре с или веднага след хранене.
Лечение на системен лупус еритематозус у домае възможно само след избор на индивидуален режим на лечение в болнична обстановка и коригиране на състояния, които застрашават живота на пациента. Тежките лекарства, използвани при лечението на SLE, не могат да бъдат предписани сами, самолечението няма да доведе до нищо добро. Хормоните, цитостатиците, нестероидните противовъзпалителни и други лекарства имат свои собствени характеристики и куп нежелани реакции, като дозата на тези лекарства е много индивидуална. Избраната от лекарите терапия се приема у дома, като се спазват стриктно препоръките. Пропуски и нередовност в приема на лекарства са недопустими.
Относно рецепти от традиционната медицина, тогава системният лупус еритематозус не търпи експерименти. Никое от тези лекарства няма да предотврати автоимунния процес, можете просто да загубите ценно време. Народните средства могат да дадат своята ефективност, ако се използват в комбинация с традиционните методи на лечение, но само след консултация с ревматолог.
Някои традиционни лекарства за лечение на системен лупус еритематозус:
Предпазни мерки! Всички народни средства, съдържащи отровни билки или вещества, трябва да бъдат далеч от деца. Трябва да се внимава с такива лекарства, всяка отрова е лекарство, стига да се използва в малки дози.Снимка, как изглеждат симптомите на лупус еритематозус?
снимка: промени по кожата на лицето под формата на пеперуда при SLE.
Снимка: кожни лезии на дланите със системен лупус еритематозус. В допълнение към кожните промени, този пациент показва удебеляване на ставите на фалангите на пръстите - признаци на артрит.
Дистрофични промени в ноктите със системен лупус еритематозус: крехкост, обезцветяване, надлъжна ивица на нокътната плочка.
Лупусни лезии на устната лигавица . Според клиничната картина те са много подобни на инфекциозен стоматит, който не се лекува дълго време.
И ето как може да изглеждат ранни симптоми на дискоид или кожен лупус еритематозус.
И ето как може да изглежда неонатален лупус еритематозус, тези промени, за щастие, са обратими и в бъдеще бебето ще бъде абсолютно здраво.
Кожни промени при системен лупус еритематозус, характерни за детството. Обривът има хеморагичен характер, напомня обриви от морбили, оставя пигментни петна, които не изчезват дълго време.
Системният лупус еритематозус (SLE) е системно автоимунно заболяване, което се среща при млади хора (главно при жени) и се развива на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните процеси, което води до неконтролирано производство на антитела към собствените клетки и техните компоненти и развитието на автоимунни и имунокомплексни хронични лезии (V.A. Nasonova, 1989). Същността на заболяването е имуновъзпалително увреждане на съединителната тъкан, микроваскулатурата, кожата, ставите и вътрешните органи, като висцералните се считат за водещи, които определят хода и прогнозата на заболяването.
Честотата на SLE варира от 4 до 25 случая на 100 000 души от населението. Най-често заболяването се развива при жени в детеродна възраст. По време на бременност и в следродилния период рискът от обостряне се увеличава значително. Жените страдат от СЛЕ 8-10 пъти по-често от мъжете. Пиковата честота настъпва на възраст 15-25 години. При децата съотношението на заболели момичета и момчета е намалено и е 3:1. Смъртността при SLE е 3 пъти по-висока, отколкото в общата популация. При мъжете заболяването протича също толкова тежко, колкото и при жените.
SLE принадлежи към генетично обусловено заболяване: проучвания, проведени сред популацията, показват, че предразположението към появата на SLE е свързано с определени гени за хистосъвместимост от клас II (HLA), генетично обусловен дефицит на определени компоненти на комплемента, както и с полиморфизми в гените на някои рецептори и фактора на туморната некроза α (TNF-α).
Етиология
Конкретен етиологичен фактор при SLE не е установен, но редица клинични симптоми (цитопеничен синдром, еритема и енантема) и определени модели в развитието на заболяването позволяват да се свърже SLE със заболявания на вирусна етиология. В момента РНК вирусите (бавни или латентни вируси) са от значение. Откриването на фамилни случаи на заболяването, честото наличие на други ревматични или алергични заболявания в семействата и различни имунни нарушения предполагат възможното значение на семейната генетична предразположеност.
Проявата на SLE се улеснява от редица неспецифични фактори - слънчева светлина, неспецифична инфекция, прилагане на серуми, прием на определени лекарства (по-специално периферни вазодилататори от групата на хидралазин), както и стрес. SLE може да започне след раждане или аборт. Всички тези данни ни позволяват да разглеждаме СЛЕ като мултифакторно заболяване.
Патогенеза
Поради въздействието върху имунната система на вируса и вероятно антивирусните антитела, на фона на наследствено предразположение, възниква дисрегулация на имунния отговор, което води до хиперреактивност на хуморалния имунитет. В тялото на пациентите възниква неконтролирано производство на антитела към различни тъкани, клетки и протеини (включително различни клетъчни органели и ДНК). Установено е, че автоантитела се произвеждат при SLE към около четиридесет от повече от двеста потенциални антигенни клетъчни компоненти. Впоследствие се образуват имунни комплекси и тяхното отлагане в различни органи и тъкани (главно в микроваскулатурата). Характерни са различни дефекти в имунорегулацията, придружени от хиперпродукция на цитокини (IL-6, IL-4 и IL-10). След това се развиват процеси, свързани с елиминирането на фиксирани имунни комплекси, което води до освобождаване на лизозомни ензими, увреждане на органи и тъкани и развитие на имунно възпаление. В процеса на възпаление и разрушаване на съединителната тъкан се отделят нови антигени, предизвикващи образуването на антитела и образуването на нови имунни комплекси. Така се получава порочен кръг, който осигурява хроничния ход на заболяването.
Класификация
Понастоящем у нас е приета работна класификация на клиничните варианти на хода на SLE, като се вземат предвид:
Естеството на потока;
Активността на патологичния процес;
Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи. Естеството на хода на заболяването
Острото протичане се характеризира с бързо развитие на многоорганни промени (включително увреждане на бъбреците и централната нервна система) и висока имунологична активност.
Подостро протичане: в дебюта на заболяването се появяват основните симптоми, неспецифично увреждане на кожата и ставите. Заболяването протича вълнообразно, с периодични екзацербации и развитие на полиорганни нарушения в рамките на 2-3 години от появата на първите симптоми.
Хроничното протичане се характеризира с дълготрайно преобладаване на един или повече признаци: рецидивиращ полиартрит, синдром на дискоиден лупус, синдром на Raynaud, синдром на Werlhof или синдром на Sjögren. Множествени лезии на органи се появяват до 5-10-та година от заболяването.
Фаза и степен на активност на процеса:
Активен (висока активност - III, умерена - II, минимална - I);
Неактивен (ремисия).
Клинични и морфологични характеристики на лезиите:
Кожа (симптом на "пеперуда", капилярит, ексудативен еритем, пурпура, дискоиден лупус и др.);
Стави (артралгия, остър, подостър и хроничен полиартрит);
Серозни мембрани (полисерозит - плеврит, перикардит и спленит);
Сърце (миокардит, ендокардит, недостатъчност на митралната клапа);
Бели дробове (остър и хроничен пневмонит, пневмосклероза);
Бъбреци (лупусен нефрит от нефротичен или смесен тип, уринарен синдром);
Нервна система (менингоенцефалопирадикулоневрит, полиневрит).
В хроничния ход на заболяването 20-30% от пациентите развиват така наречения антифосфолипиден синдром, представен от комплекс от клинични и лабораторни симптоми, включително венозна и (или) артериална тромбоза, различни форми на акушерска патология, тромбоцитопения и различни органи. лезии. Характерен имунологичен признак е образуването на антитела, които реагират с фосфолипиди и фосфолипид-свързващи протеини (повече за антифосфолипидния синдром ще бъде обсъдено по-късно).
Има и три степени на активност на патологичния процес, които характеризират тежестта на потенциално обратимото имунно-възпалително увреждане и определят характеристиките на лечението на всеки отделен пациент. Активността трябва да се разграничава от тежестта на заболяването, което се отнася до съвкупността от необратими промени, които са потенциално опасни за пациента.
Клинична картина
Клиничната картина на заболяването е изключително разнообразна, което се свързва с множеството лезии на органи и системи, естеството на хода, фазата и степента на активност на възпалителния процес.
На първи етап от диагностичното търсенеполучават информация, въз основа на която е възможно да се формира идея:
За началото на заболяването;
Естеството на хода на заболяването;
Степента на участие в патологичния процес на определени органи и системи;
Предишно лечение, неговата ефективност и възможни усложнения.
Вариантите на началото на заболяването могат да бъдат много разнообразни. Най-често се представя от комбинация от различни синдроми. Моносимптоматичното начало обикновено не е типично. В тази връзка предположението за заболяването SLE възниква от момента, в който такава комбинация бъде открита при пациент. В този случай диагностичната стойност на определени синдроми се увеличава.
В ранния период на SLE най-честите синдроми са увреждане на ставите, кожата и серозните мембрани, както и треска. По този начин комбинациите, които са най-подозрителни по отношение на SLE, ще бъдат:
Треска, полиартрит и трофични кожни нарушения (по-специално косопад - алопеция);
Полиартрит, треска и лезии на плеврата (плеврит);
Треска, трофични кожни нарушения и плеврални лезии.
Диагностичната значимост на тези комбинации се увеличава значително, ако кожната лезия е представена от еритема, но в началния период на заболяването се регистрира само в 25% от случаите. Въпреки това, това обстоятелство не намалява диагностичната стойност на горните комбинации.
Олигосимптоматичното начало на заболяването не е типично, но дебютът на SLE се отбелязва с появата на масивен оток поради развитието от самото начало на дифузен гломерулонефрит (лупусен нефрит) от нефротичен или смесен тип.
Участието в патологичния процес на различни органи се проявява със симптоми на техните възпалителни лезии (артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и др.).
Информацията за предишно лечение ви позволява да прецените:
За неговата оптималност;
Относно тежестта на хода на заболяването и степента на активност на процеса (начални дози глюкокортикоиди, продължителност на употребата им, поддържащи дози, включване на цитостатици в комплекса за лечение на тежки имунни нарушения, висока активност на лупусен нефрит и т.н.);
Относно усложненията на лечението с глюкокортикоиди и цитостатици.
На първия етап могат да се направят определени заключения относно диагнозата с дълъг ход на заболяването, но в началото диагнозата се установява на по-нататъшни етапи от изследването.
На втори етап на диагностично търсенеможете да получите много данни, показващи увреждане на органите и степента на тяхната функционална недостатъчност.
Поражението на опорно-двигателния апарат се проявява като полиартрит, наподобяващ RA със симетрична лезия на малките стави на ръката (проксимални интерфалангеални, метакарпофалангеални, радиокарпални) и големи стави (по-рядко). При подробна клинична картина на заболяването се определя деформирането на ставите поради периартикуларен оток. В хода на заболяването се развиват деформации на малки стави. Ставните промени могат да бъдат придружени от мускулни увреждания под формата на дифузни миалгии и много рядко истински ПМ с оток и мускулна слабост. Понякога лезията е представена само от артралгия.
Увреждането на кожата се отбелязва толкова често, колкото и ставите. Най-характерни са еритематозните обриви по лицето в областта на зигоматичните дъги и задната част на носа ("пеперуда"). Възпалителни обриви по носа и бузите, повтарящи очертанията на "пеперудата", са представени от различни опции:
Съдова (васкулитна) "пеперуда" - нестабилно, пулсиращо, дифузно зачервяване на кожата с цианотичен оттенък в средната зона на лицето,
влошени от външни фактори (слънчева светлина, вятър, студ) или безпокойство;
. "пеперуден" тип центробежен еритем (кожните промени са локализирани само в областта на носа).
В допълнение към "пеперудата" могат да се открият дисковидни обриви - еритематозни възходящи плаки с кератични нарушения и последващо развитие на атрофия на кожата на лицето, крайниците и торса. И накрая, при някои пациенти се забелязва неспецифичен ексудативен еритем по кожата на крайниците и гърдите, както и признаци на фотодерматоза по откритите части на тялото.
Кожните лезии включват капилярит - хеморагичен обрив с малки точки по върховете на пръстите, ноктите и дланите. Кожните лезии могат да бъдат свързани с енантема на твърдото небце. Безболезнени язви могат да бъдат открити по лигавицата на устата или назофарингеалната област.
Поражението на серозните мембрани се среща при 90% от пациентите (класическа диагностична триада - дерматит, артрит, полисерозит). Особено често се откриват лезии на плеврата и перикарда, по-рядко - перитонеума. Симптомите на плеврит и перикардит са описани в предишните раздели, така че по-долу ще бъдат изброени само техните характеристики при SLE:
По-често има сух плеврит и перикардит;
При форми на излив количеството ексудат е малко;
Поражението на серозните мембрани е краткотрайно и обикновено се диагностицира ретроспективно, когато на рентгеново изследване се открият плевроперикардни сраствания или удебеляване на ребрата, интерлобарната и медиастиналната плевра;
Отбелязва се изразена тенденция към развитие на адхезивни процеси (всички видове сраствания и заличаване на серозни кухини).
SLE се характеризира с увреждане на сърдечно-съдовата система, което се проявява на различни етапи от хода на заболяването.
Най-често се открива перикардит, който е склонен към рецидив. Значително по-често, отколкото се смяташе досега, се отбелязва увреждане на ендокарда под формата на брадавичест ендокардит (лупусен ендокардит) върху платната на митралната, аортната или трикуспидалната клапа. При продължителен ход на процеса, на втория етап от търсенето, могат да се открият признаци на недостатъчност на съответния клапан (като правило няма признаци на стеноза на отвора).
Фокалният миокардит почти никога не се регистрира, но дифузните лезии, особено в тежки случаи, са придружени от определени симптоми (виж "Миокардит").
Съдовото увреждане може да се прояви като синдром на Рейно, който се характеризира с пароксизмално развиващи се нарушения на артериалното кръвоснабдяване на ръцете и (или) краката, които се появяват под въздействието на студ или вълнение. По време на атака се отбелязват парестезии; кожата на пръстите става бледа и (или) цианотична, пръстите са студени. Предимно има лезия на II-V пръстите на ръцете и краката, по-рядко - други дистални части на тялото (нос, уши, брадичка и др.).
Белодробните лезии могат да се дължат на основното заболяване и вторична инфекция. Възпалителният процес в белите дробове (пневмонит) е остър или продължава месеци и се проявява с признаци на синдрома на възпалителна инфилтрация на белодробната тъкан, подобни на тези при пневмония. Особеността на процеса е появата на непродуктивна кашлица в комбинация с недостиг на въздух. Друг вариант на белодробно увреждане са хроничните интерстициални промени (възпаление на периваскуларната, перибронхиалната и интерлобуларната съединителна тъкан), изразяващи се в развитието на бавно прогресираща диспнея и белодробни промени по време на рентгеново изследване. На практика няма характерни физически данни, така че е почти невъзможно да се прецени такова увреждане на белите дробове на втория етап от диагностичното търсене.
Поражението на стомашно-чревния тракт, като правило, е представено от субективни признаци, открити на първия етап. Физикалният преглед понякога разкрива неясна болка в епигастричния регион и на мястото на проекцията на панкреаса, както и признаци на стоматит. В някои случаи се развива хепатит: отбелязват се увеличение и болезненост на черния дроб.
Най-често при SLE възниква увреждане на бъбреците (лупусен гломерулонефрит или лупусен нефрит), от чиято еволюция зависи по-нататъшната съдба на пациента. Увреждането на бъбреците при SLE може да се появи под формата на различни варианти, така че данните от директния преглед на пациента могат да варират значително. При изолирани промени в уринния седимент не се установяват смущения при физикален преглед. При гломерулонефрит, протичащ с нефротичен синдром, се определя масивен оток и често AH. При формирането на хроничен нефрит с постоянна хипертония се открива увеличение на лявата камера и акцент на II тон във второто междуребрие вдясно от гръдната кост.
Автоимунната тромбоцитопения (синдром на Werlhof) се проявява с типични обриви под формата на хеморагични петна с различни размери по кожата на вътрешната повърхност на крайниците, кожата на гърдите и корема, както и върху лигавиците. След леки наранявания (например след екстракция на зъб) се появява кървене. Понякога кървенето от носа става обилно и води до анемия. Кожните кръвоизливи могат да имат различен цвят: синьо-зеленикав, кафяв или жълт. Често SLE се проявява дълго време само със синдрома на Werlhof без други типични клинични симптоми.
Увреждането на нервната система е изразено в различна степен, тъй като почти всички нейни отдели са включени в патологичния процес. Пациентите се оплакват от мигренозно главоболие. Понякога се появяват гърчове. Възможни нарушения на мозъчното кръвообращение до развитието на инсулт. При изследване на пациент се откриват признаци на полиневрит с нарушение на чувствителността, болка по протежение на нервните стволове, намаляване на сухожилните рефлекси и парестезии. Органичният мозъчен синдром се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, нарушение на паметта и деменция.
Поражението на ретикулоендотелната система е представено от ранен симптом на генерализиране на процеса - полиаденопатия (увеличаване на всички групи лимфни възли, което не достига значителна степен), както и, като правило, умерено увеличение на далака и черен дроб.
Увреждането на органа на зрението се проявява като сух кератоконюнктивит, който се дължи на патологични промени в слъзните жлези и нарушение на тяхната функция. Сухите очи водят до развитие на конюнктивит, ерозия на роговицата или кератит със зрителни увреждания.
При антифосфолипидния синдром могат да се открият венозни (в дълбоките вени на долните крайници с повтаряща се белодробна емболия) и артериални (в артериите на мозъка, водещи до инсулти и преходни исхемични атаки) тромбози. Записват се клапни сърдечни заболявания, интракардиални тромби, имитиращи миксома на сърцето, и тромбоза на коронарните артерии с развитието на МИ. Кожните лезии при антифосфолипидния синдром са разнообразни, но най-честата от тях е livedo reticularis. (livedo reticularis).
По този начин след втория етап на изследването се откриват множество органни лезии, чиято степен е много различна: от едва клинично забележими (субклинични) до изразени, преобладаващи над останалите, което създава предпоставки за диагностични грешки - тълкуването на тези промени като признаци на независими заболявания (например гломерулонефрит, миокардит, артрит).
Третият етап от диагностичното търсенесъс SLE е много важно, защото:
Помага за поставяне на окончателна диагноза;
Показва тежестта на имунните нарушения и степента на увреждане на вътрешните органи;
Позволява ви да определите степента на активност на патологичния (лупус) процес.
На третия етап най-важен е лабораторният кръвен тест. Има две групи индикатори.
Показатели, които имат пряка диагностична стойност (показват тежки имунологични нарушения):
LE клетки (клетки на лупус еритематозус) са зрели неутрофили, които фагоцитират ядрените протеини на други кръвни клетки, разградени от ANF.
ANF е хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро и циркулират в кръвта (при 95% от пациентите се откриват в титър от 1:32 и повече). Липсата на ANF в по-голямата част от случаите е доказателство срещу диагнозата SLE.
ANA - антитела към естествената (т.е. към цялата молекула) ДНК. Увеличаването на тяхната концентрация корелира с активността на заболяването и развитието на лупусен нефрит. Откриват се при 50-90% от пациентите.
Антителата срещу Sm-ядрения антиген (anti-Sm) са високо специфични за SLE. Антителата срещу Ro/La рибонуклеопротеин се считат за специфични за SLE (откриват се чрез имунофлуоресценция в 30% от случаите, чрез хемаглутинация в 20% от пациентите).
Феноменът "розетка" е променените ядра (хематоксилинови тела), свободно разположени в тъканите, заобиколени от левкоцити.
Диагнозата на антифосфолипиден синдром при SLE се основава на определянето на лупусни антикоагуланти - специфични антитела срещу фосфолипиди, които се откриват при определяне на кръвосъсирването чрез функционални тестове (определяне на повишено тромбопластиново време) и антитела срещу кардиолипин чрез ензимен имуноанализ. Терминът "лупусен антикоагулант" не е правилен, тъй като основният клиничен признак за наличието на горните антитела е тромбоза, а не кървене. Тези антитела се срещат и в така наречения първичен антифосфолипиден синдром - независимо заболяване, при което се появяват тромбоза, акушерска патология, тромбоцитопения, ливедо ретикуларис и автоимунна хемолитична анемия.
Неспецифични показатели за остра фаза, които включват:
Диспротеинемия с повишено съдържание на α2- и γ-глобулини;
откриване на CRP;
Повишаване на концентрацията на фибриноген;
увеличение на ESR.
При тежки ставни лезии в малък титър може да се открие RF - антитяло към Fc фрагмента на IgG.
При изследване на периферна кръв може да се открие левкопения (1-1,2x109 / l) с изместване на левкоцитната формула към млади форми и миелоцити в комбинация с лимфопения (5-10% от лимфоцитите). Възможна е умерена хипохромна анемия, в някои случаи хемолитична анемия, придружена от жълтеница, ретикулоцитоза и положителен тест на Coombs. Понякога тромбоцитопенията се записва в комбинация със синдрома на Werlhof.
Увреждането на бъбреците се характеризира с промени в урината, които могат да бъдат класифицирани както следва (I.E. Tareeva, 1983):
Субклинична протеинурия (съдържание на протеин в урината 0,5 g / ден, често в комбинация с малка левкоцитурия и еритроцитурия);
По-изразена протеинурия, служеща като израз на нефротичен синдром, който придружава подостър или активен лупусен нефрит.
Рядко се развива много висока протеинурия (както например при амилоидоза). Обърнете внимание на умерена хематурия. Левкоцитурията може да бъде следствие както от лупусен възпалителен процес в бъбреците, така и от честото добавяне на вторична инфекциозна лезия на пикочните пътища.
Пункционната биопсия на бъбреците разкрива неспецифични мезангиомембранозни изменения, често с фибропластичен компонент. Считана характеристика:
Откриване в препарати на променени ядра, свободно разположени в бъбречната тъкан (хематоксилинови тела);
Капилярни гломерулни мембрани под формата на телени бримки;
Отлагане върху базалната мембрана на гломерулите на фибрин и имунни комплекси под формата на електронно-плътни отлагания.
Според класификацията на СЗО се разграничават следните морфологични видове лупусен нефрит:
Клас I - без промяна.
Клас II - мезангиален тип;
Клас III - фокален пролиферативен тип;
Клас IV - дифузен пролиферативен тип;
Клас V - мембранен тип;
VI клас - хронична гломерулосклероза.
Рентгеновото изследване разкрива:
Промени в ставите (със ставен синдром - епифизна остеопороза в ставите на ръцете и китките, с хроничен артрит и деформации - стесняване на ставната цепка със сублуксации);
Промени в белите дробове по време на развитието на пневмонит (с дълъг ход на заболяването - дискоидна ателектаза, укрепване и деформация на белодробния модел в комбинация с висока стояща диафрагма);
Промени в сърцето с развитие на лупусна болест или ексудативен перикардит.
ЕКГ ви позволява да откриете неспецифични промени в крайната част на вентрикуларния комплекс (вълна Tи сегмент ST),подобни на тези, описани по-рано за миокардит и перикардит.
CT и MRI на мозъка откриват патологични промени с увреждане на централната нервна система.
При провеждане на диагностично търсене е необходимо също да се определи степента на активност на лупусния процес (Таблица 7-1).
Таблица 7-1.Критерии за активността на патологичния процес при системен лупус еритематозус (Насонова V.A., 1989)
Завършване на масата. 7-1
Диагностика
В случаите на класическия ход на SLE диагнозата е проста и се основава на откриването на "пеперуда", рецидивиращ полиартрит и полисерозит, които съставляват клиничната диагностична триада, допълнена от наличието на LE клетки или ANF в диагностични титри. От второстепенно значение е младата възраст на пациентите, връзката с раждането, абортите, началото на менструалната функция, слънчевите лъчи и инфекциозните заболявания. Много по-трудно е да се постави диагноза в други случаи, особено ако липсват горните класически диагностични характеристики. В тази ситуация помагат диагностичните критерии, разработени от Американската ревматологична асоциация (ARA) през 1982 г. и ревизирани през 1992 г. (Таблица 7-2).
Таблица 7-2.Диагностични критерии за системен лупус еритематозус (ARA)
Краят на масата. 7-2
Диагнозата е сигурна, когато са изпълнени четири или повече критерия. Ако са налице по-малко от четири критерия, тогава диагнозата SLE е съмнителна и е необходимо динамично наблюдение на пациента. Този подход има ясна обосновка: той предупреждава срещу предписването на глюкокортикоиди на такива пациенти, тъй като други заболявания (включително паранеопластичен синдром) могат да се появят със същите симптоми, при които употребата им е противопоказана.
Диференциална диагноза
SLE трябва да се диференцира от редица заболявания. Колко голям е списъкът от органи и системи, участващи в патологичния процес при SLE, толкова обширен е списъкът от заболявания, които могат да бъдат погрешно диагностицирани при пациента. SLE може да имитира в по-голяма степен различни патологични състояния. Това особено често се случва в началото на заболяването, както и при доминираща лезия на един или два органа (системи). Например, откриването на плеврални лезии в началото на заболяването може да се разглежда като плеврит с туберкулозна етиология; миокардитът може да се тълкува като ревматичен или неспецифичен. Особено много грешки се правят, ако SLE дебютира с гломерулонефрит. В такива случаи се диагностицира само гломерулонефрит.
SLE най-често трябва да се диференцира от ARF (ревматизъм), IE, хроничен активен хепатит (CAH), хеморагична диатеза (тромбоцитопенична пурпура) и други заболявания от групата на CTD.
Необходимостта от диференциална диагноза с ревматизъм възниква, като правило, при юноши и млади мъже в дебюта на заболяването - когато се появят артрит и треска. Ревматичният артрит се различава от лупус по по-голяма тежест на симптомите, преобладаващо увреждане на големите стави и преходност. Не трябва да се дава диференциална диагностична стойност на предишна инфекциозна лезия (тонзилит), тъй като може да служи като неспецифичен фактор, причиняващ развитието на клинични признаци на SLE. Диагнозата ревматизъм става надеждна от момента на поява на признаци на сърдечно увреждане (ревматична болест на сърцето). Последващото динамично наблюдение позволява да се открие възникващото сърдечно заболяване, докато при SLE, ако се формира недостатъчност на митралната клапа, тя е слабо изразена и не е придружена от ясно изразени
хемодинамични смущения. Митралната регургитация е лека. За разлика от SLE, левкоцитозата се отбелязва в острия стадий на ревматизъм. ANF не е открит.
Диференциалната диагноза между SLE и RA е трудна в началния стадий на заболяването, което се свързва с сходството на клиничната картина: възниква симетрична лезия на малките стави на ръката, в процеса се включват нови стави и сутрешна скованост. е типично. Диференциалната диагноза се основава на преобладаването на пролиферативния компонент в засегнатите стави при РА, ранното развитие на хипотрофия на мускулите, които движат засегнатите стави, и стабилността на ставните лезии. Ерозии на ставните повърхности при SLE липсват, но са характерен признак на RA. Висок RF титър е характерен за RA. При SLE се открива рядко и в нисък титър. Диференциалната диагноза на СЛЕ и висцералната форма на РА е изключително трудна. Уточнената диагноза и в двата случая не влияе на естеството на лечението (предписване на глюкокортикоиди).
При CAH могат да се появят системни нарушения под формата на треска, артрит, плеврит, кожни обриви и гломерулонефрит. Могат да бъдат открити левкопения, тромбоцитопения, LE клетки и ANF. При провеждане на диференциална диагноза трябва да се има предвид следното:
CAH често се развива в средна възраст;
В анамнезата пациентите с ХАН имат индикации за прекаран вирусен хепатит;
При CAH се откриват изразени промени в структурата и функцията на черния дроб (цитолитичен и холестатичен синдром, признаци на чернодробна недостатъчност, хиперспленизъм, портална хипертония);
При SLE увреждането на черния дроб не винаги възниква и протича под формата на лек хепатит (с умерени признаци на цитолитичен синдром);
При CAH се откриват различни маркери за вирусно увреждане на черния дроб (антивирусни антитела и вирусен антиген).
При първичния ИЕ бързо настъпва сърдечно увреждане (неадекватност на аортната или митралната клапа) и антибиотичната терапия има ясен ефект. LE клетки, анти-ДНК антитела и ANF обикновено отсъстват. При своевременно бактериологично изследване се открива растеж на патогенна микрофлора.
При тромбоцитопеничната пурпура (идиопатична или симптоматична) липсват много от синдромите, наблюдавани при SLE, типични лабораторни находки (LE клетки, ANF, анти-DNA антитела) и треска.
Най-трудната диференциална диагноза с други заболявания от групата на CTD. Условия като SJS и DM могат да споделят много характеристики със SLE. Това обстоятелство изостря възможността за откриване на ANF и LE клетки при тези заболявания, макар и в по-нисък титър. Основните диференциални диагностични признаци са по-честото и изразено увреждане на вътрешните органи (особено бъбреците) при SLE, напълно различен характер на кожните лезии при SJS и ясен миопатичен синдром при DM. В някои случаи правилната диагноза може да се постави само за дълго време.
динамично наблюдение на пациента. Понякога това отнема много месеци и дори години (особено при хронична СЛЕ с минимална степен на активност).
Формулирането на подробна клинична диагноза на SLE трябва да вземе предвид всички заглавия, дадени в работната класификация на заболяването. Диагнозата трябва да отразява:
Характерът на хода на заболяването (остър, подостър, хроничен), а в случай на хроничен ход (обикновено моно- или олигосиндромен) трябва да се посочи водещият клиничен синдром;
Процесна дейност;
Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи, показващи етапа на функционална недостатъчност (например с лупусен нефрит - стадий на бъбречна недостатъчност, с миокардит - наличие или отсъствие на сърдечна недостатъчност, с белодробно увреждане - наличие или отсъствие на дихателна недостатъчност и др.);
Индикация за текущо лечение (напр. глюкокортикоиди);
Усложнения на лечението (ако има такива).
Лечение
Предвид патогенезата на заболяването се препоръчва комплексно патогенетично лечение при пациенти със СЛЕ. Неговите задачи:
Потискане на имунно възпаление и имунокомплексни нарушения (неконтролиран имунен отговор);
Предотвратяване на усложнения от имуносупресивна терапия;
Лечение на усложнения, възникнали в хода на имуносупресивната терапия;
Въздействие върху отделни, изразени синдроми;
Отстраняване на CEC и антитела от тялото.
На първо място, е необходимо да се изключат психо-емоционалните напрежения, слънчевата светлина, активно да се лекуват съпътстващи инфекциозни заболявания, да се ядат храни с ниско съдържание на мазнини с високо съдържание на полиненаситени мастни киселини, калций и витамин D. По време на обостряне на заболяването и на фона на лечението с цитостатични лекарства е необходима активна контрацепция. Не трябва да приемате контрацептиви с високо съдържание на естроген, тъй като те причиняват обостряне на заболяването.
За потискане на имунното възпаление и нарушенията на имунния комплекс при лечението на SLE се използват основните имуносупресивни средства: краткодействащи глюкокортикоиди, цитостатични лекарства и аминохинолинови производни. Продължителността на лечението, изборът на лекарството, както и поддържащите дози се определят от:
Степента на активност на заболяването;
Естеството на потока (острота);
Обширно участие на вътрешните органи в патологичния процес;
Поносимост на глюкокортикоиди или цитостатици, както и наличие или липса на усложнения от имуносупресивна терапия;
Наличието на противопоказания.
В началните стадии на заболяването, с минимална активност на процеса и преобладаване на увреждане на ставите в клиничната картина, глюкокортикоидите трябва да се предписват в малки дози (преднизолон в доза по-малка от 10 mg / ден). Пациентите трябва да бъдат регистрирани в диспансера, така че когато се появят първите признаци на обостряне на заболяването, лекарят може своевременно да предпише лечение с глюкокортикоиди в оптималната доза.
При хроничен ход на заболяването с преобладаваща кожна лезия в продължение на много месеци може да се използва хлорохин (в доза от 0,25 g / ден) или хидроксихлорохин.
Ако има признаци на висока активност и генерализиране на процеса с участието на вътрешните органи, е необходимо незабавно да се премине към по-ефективно имуносупресивно лечение с глюкокортикоиди: преднизолон се предписва в доза от 1 mg / ден или повече. Продължителността на високите дози варира от 4 до 12 седмици. Намаляването на дозата трябва да се извършва постепенно, под внимателен клиничен и лабораторен контрол. Поддържащите дози (5-10 mg/ден) трябва да се приемат от пациентите в продължение на много години.
Следователно основното лечение на SLE е използването на глюкокортикоиди. При използването им трябва да се спазват следните принципи:
Започнете лечение само когато диагнозата SLE е потвърдена (ако има съмнение, тези лекарства не трябва да се използват);
Дозата на глюкокортикоидите трябва да е достатъчна, за да потисне активността на патологичния процес;
Лечението с по-голяма доза трябва да се проведе до постигане на изразен клиничен ефект (подобряване на общото състояние, нормализиране на телесната температура, подобряване на лабораторните параметри, положителна динамика на органните промени);
След постигане на ефекта трябва постепенно да преминете към поддържащи дози;
Задължителна профилактика на усложнения от лечението с глюкокортикоиди. За да предотвратите страничните ефекти на глюкокортикоидите, използвайте:
Калиеви препарати (оротова киселина, калиев хлорид, калиев и магнезиев аспартат);
Анаболни средства (метандиенон в доза от 5-10 mg);
Диуретици (салуретици);
Антихипертензивни лекарства (ACE инхибитори);
Антиациди.
С развитието на тежки усложнения назначават:
Антибиотици (при вторична инфекция);
Противотуберкулозни лекарства (с развитието на туберкулоза, по-често - белодробна локализация);
Инсулинови препарати, диетична храна (за захарен диабет);
Противогъбични средства (за кандидоза);
Противоязвена терапия (с образуване на стероидна язва).
По време на лечение с глюкокортикоиди има ситуации, при които е необходимо да се прилагат свръхвисоки дози преднизолон (интравенозно капково приложение в доза от 1000 mg за 30 минути в продължение на три дни):
Рязко повишаване (пръскане) на активността на процеса (III степен), въпреки привидно оптималното лечение;
Устойчивост на дози, които преди това са постигнали положителен ефект;
Тежки органни промени (нефротичен синдром, пневмонит, генерализиран васкулит, цереброваскулит).
Такава импулсна терапия спира образуването на имунни комплекси поради инхибиране на синтеза на антитела към ДНК. Намаляването на концентрацията на последния, причинено от глюкокортикоидите, води до образуването на по-малки имунни комплекси (в резултат на дисоциация на по-големи).
Значителното потискане на активността на процеса след импулсна терапия позволява по-нататъшно прилагане на малки поддържащи дози глюкокортикоиди. Пулсовата терапия е най-ефективна при млади пациенти с кратка продължителност на заболяването.
Лечението с глюкокортикоиди не винаги е успешно поради:
Необходимостта от намаляване на дозата с развитието на усложнения, въпреки факта, че такава терапия е ефективна при конкретен пациент;
Непоносимост към глюкокортикоиди;
Резистентност към лечение с глюкокортикоиди (обикновено се открива достатъчно рано).
В такива случаи (особено с развитието на пролиферативен или мембранозен лупусен нефрит) се предписват цитостатици: циклофосфамид (месечно интравенозно болус приложение в доза от 0,5-1 g / m2 за най-малко 6 месеца и след това на всеки 3 месеца в продължение на 2 години ) в комбинация с преднизолон в доза от 10-30 mg / ден. В бъдеще можете да се върнете към лечение с глюкокортикоиди, тъй като резистентността към тях обикновено изчезва.
За лечение на по-леки, но резистентни към глюкокортикоиди симптоми на заболяването, азатиоприн (1-4 mg / kg на ден) или метотрексат (15 mg / седмица) и циклоспорин (в доза по-малка от 5 mg / kg на ден ) се предписват в комбинация с ниски дози преднизолон (10-30 mg / ден).
Критерии за оценка на ефективността на употребата на цитостатици:
Намаляване или изчезване на клиничните признаци;
Изчезването на стероидната резистентност;
Устойчиво намаляване на активността на процеса;
Предотвратяване на прогресията на лупусния нефрит. Усложнения на цитостатичната терапия:
левкопения;
Анемия и тромбоцитопения;
Диспептични явления;
инфекциозни усложнения.
При намаляване на броя на левкоцитите под 3,0x109 / l, дозата на лекарството трябва да бъде намалена до 1 mg / kg телесно тегло. При по-нататъшно увеличаване на левкопенията лекарството се отменя и дозата на преднизолон се увеличава с 50%.
Широко приложение намират екстракорпоралните методи на лечение - плазмафереза и хемосорбция. Те ви позволяват да премахнете CEC от тялото, да повишите чувствителността на клетъчните рецептори към глюкокортикоидите и да намалите интоксикацията. Прилагат се при генерализирани васкулити, тежки органни увреждания (лупусен нефрит, пневмонит, цереброваскулит), както и при тежки имунни нарушения, които трудно се лекуват с глюкокортикоиди.
Обикновено екстракорпоралните методи се използват в комбинация с пулсова терапия или, ако тя е неефективна, самостоятелно. Трябва да се отбележи, че екстракорпоралните методи не се използват при цитопеничен синдром.
Пациенти с висок титър на антифосфолипидни антитела в кръвта, но без клинични признаци на антифосфолипиден синдром, се предписват малки дози ацетилсалицилова киселина (75 mg / ден). При потвърден антифосфолипиден синдром, придружен от клинични признаци, се използват натриев хепарин и малки дози ацетилсалицилова киселина.
За лечение на мускулно-скелетни нарушения (артрит, артралгия, миалгия) и умерен серозит могат да се използват обичайните дози НСПВС.
Прогноза
През последните години, поради използването на ефективни методи на лечение, прогнозата се е подобрила: 10 години след диагнозата преживяемостта е 80%, а след 20 години - 60%. При 10% от пациентите, особено с увреждане на бъбреците (смъртта настъпва поради прогресиране на хронична бъбречна недостатъчност) или цереброваскулит, прогнозата остава неблагоприятна.
Предотвратяване
Тъй като етиологията на SLE е неизвестна, първичната профилактика не се провежда. Въпреки това се разграничава рискова група, която включва преди всичко роднини на пациенти, както и лица, страдащи от изолирана кожна лезия (дискоиден лупус). Те трябва да избягват слънчева светлина, хипотермия, да не се ваксинират, да получават калолечение и други балнеологични процедури.
Диференциална диагноза. Основните трудности са свързани с разнообразието от симптоми. Най-често трябва да се изключат следните заболявания.
1. Други заболявания на съединителната тъкан.
2. Бактериален ендокардит. И при двете заболявания можете да наблюдавате повишаване на телесната температура, болки в ставите и увеличен далак. Диагнозата бактериален ендокардит се потвърждава при откриване на патогена в кръвта. Вярно е, че бактериалният ендокардит може да се развие и при СЛЕ като инфекциозно усложнение поради основното заболяване или употребата на кортикоиди и имуносупресори. Трудности възникват и при опитите за разграничаване на това заболяване от ревматичен ендокардит.
3. Възпаление на бъбреците. Ако това е единственият симптом, тогава диагнозата гломерулонефрит често се поставя погрешно. Диагнозата се улеснява от имунологични данни и резултати от хистологично изследване на биопсия на бъбречна тъкан с характерни микроскопични промени.
4. Други заболявания. Често се допускат грешки в случаите, когато на преден план са психични разстройства или неврологични симптоми. Първият признак на заболяването може да бъде синдром на Рейно. Предполагаема диагноза SLE и други колагенози се поставя, когато симптомите се появят след излагане на слънце. Коремните прояви могат да имитират различни заболявания, като гастрит, ентерит, колит, а понякога и картината на "остър корем". В много случаи, при тежък ход на заболяването с кахексия, има подозрение за развитие на тумори, а при хепатоспленомегалия - лимфопролиферативен процес.
Диагностика. Има няколко характерни признака, които биха позволили да се постави диагнозата SLE. Те включват структури, оцветени с хематоксилинеозин, определени морфологични промени в бъбреците (феномен на телена бримка) и съдове на далака (феномен на лющене на луковицата). Като цяло, картината на патологията на органите може да бъде разнообразна, но в остър курс понякога е лека.
Общи данни. а) HE телата се оцветяват с хематоксилин-еозин. На първо място, те се намират в областта на некрозата. Те вероятно произлизат от клетъчните ядра. Според вариантите на оцветяване in vitro те се различават от LE-клетъчните елементи. Хистохимичните изследвания в телата определят ДНК и, като правило, Ig (предимно заедно с комплемента). Тези структури най-често се намират в областта на фибриноидните промени: в бъбречните гломерули, кожата и ендокарда, както и в серозните и синовиалните мембрани, в лимфните възли и далака.
B) Фибриноидът не е специфичен за системния лупус еритематозус. Среща се и при други "колагенози", както и в основата на стомашни язви и плацентата. Това е аморфна еозинофилна маса, въпреки очевидната хомогенност в хистологичните и хистохимичните изследвания, тя е доста хетерогенна. Според Miescher et al., фибриноидът при SLE има следните характеристики: съдържа структурите на клетъчните ядра, lg, комплемента и в някои случаи фибриногена (според имунологичния анализ). Последното показва, че имунните комплекси играят значителна роля в образуването на фибриноиди.
Органни нарушения. Най-характерните промени се откриват в бъбреците и далака.
бъбреци. Като правило се откриват типични гранулирани отлагания на имунни комплекси, понякога линейни, което е свързано с производството на антитела към антигените на базалната мембрана. Заедно с хиалиновите тромби те служат като патогномонични признаци на системен лупус еритематозус. По време на остър пристъп, а понякога и в хроничен ход, те могат да бъдат открити без клинични признаци на бъбречно увреждане. В същото време тяхната локализация е ограничена най-вече до мезангиалната област. Чрез елуиране е възможно да се идентифицират антитела, които реагират с ДНК, нуклеопротеини и водоразтворими антигени на клетъчното ядро, по-рядко с рибонуклеопротеини. ДНК е идентифицирана в утайките. В почти 60% от случаите антигените на епитела на тубулите се определят в имунните комплекси. Липсата на корелация между наличието на циркулиращи имунни комплекси и промените в бъбреците може да се обясни с фактора време, предимно със специалното значение на локално депозираните IC.
Наблюдават се четири форми на морфологични промени:
Нефрит с минимални прояви, т.е. мезангиална пролиферация (честотата все още не е известна);
Фокална пролиферация (25-30%);
Дифузна пролиферация (50-60%) със склерозиращи варианти;
Мембранозна нефропатия (10-25% от случаите на бъбречни лезии с клинични прояви).
Първите три форми изглежда имат непрекъснат поток. IC се появяват първо в мезангиума и след това се разпространяват в ендотела на капилярната стена. Мембранозната лупусна нощна нефропатия, подобно на идиопатичната нефропатия, се характеризира със субепително отлагане на CI. Патогенезата на тези явления е дискутирана. В някои случаи беше възможно да се потвърди преходът на пролиферативни форми към мембранни и обратно. Докато при пролиферативни промени се откриват високи нива и активност на анти-ДНК антитела, в мембранозните форми в по-голямата си част се откриват ниски титри на непреципитиращи антитела, в 20-50% от случаите те липсват напълно. Циркулиращите ИС обикновено не се откриват. Това показва локално образуване на имунни комплекси чрез свързване на циркулиращи антитела със свободни антигени. В този случай определена роля може да играе специален афинитет на ДНК към колаген (например базални мембрани). Най-тежката форма е дифузният пролиферативен нефрит. Протича с тежък нефротичен синдром. Увреждат се не само гломерулите. Повишената екскреция на L-вериги показва увреждане на проксималните тубули и често предхожда увреждане на гломерулите. При имуноморфологичното изследване Ig се открива както в перитубулните пространства, така и в клетките на тубулите. Такива тубулоинтерстициални промени се откриват в 19-34% от случаите и особено често при съпътстващ дифузен пролиферативен гломерулонефрит. Антигените, освободени по време на тубулните процеси, могат да бъдат открити в IR при анализа на гломерулите. Наличието на нефрит трябва да се съди не толкова по титъра на ANF, колкото по намаляване на активността на комплемента.
Далак и лимфни възли. В далака фоликуларната хиперплазия се открива най-вече с увеличаване на броя на плазмените клетки. Особено характерен е феноменът на луковата кора: периваскуларна фиброза около централните и кистозни артерии, състояща се от концентрично разположени нишки от колаген и фибробласти. Сред тях са локализирани Ig и комплемент. В лимфните възли се открива ограничена некроза и клетъчна пролиферация.
Кожа. Честите промени при макулопапулозната и дискоидната форма са епидермална атрофия и хиперкератоза, дегенеративни процеси в базалния слой, мононуклеарна инфилтрация около съдове и кожни придатъци и фибриноидна некроза на съдове и епидермис. Откриването на HE тела е патогномонично. На границата между епидермиса и дермата често се откриват отлагания на Ig под формата на ивици, със SLE - в 80-90% от случаите (за разлика от дискоидния лупус), дори при макроскопски незасегната кожа. При други заболявания на съединителната тъкан, с изключение на синдрома на Шарп, те отсъстват. SZ се отлага много повече в променената кожа, отколкото в непокътнатата кожа. Откриване на антитела към ДНК и отчасти към антигени на базалната мембрана. В 20-50% от случаите се открива пропердин или пропердин фактор В (неспецифично С-активиране). Степента на отлаганията зависи от продължителността на заболяването (по-малко от 1 година - под формата на петна, след това - под формата на ивици). Не е установена връзка с бъбречно увреждане. Подобни промени се наблюдават при съпрузите, както и при най-близките роднини, живеещи заедно с пациентите.
сърце. Типичен е верукозният ендокардит, който засяга не толкова ръбовете на клапите, колкото тяхната повърхност, сухожилните нишки и париеталния ендокард. Означава се като ендокардит на Либман-Сакс. В днешно време се наблюдава рядко, поради такава локализация често не се проявява клинично. Дефектите на клапаните са относително редки. Брадавиците се образуват от фибринови отлагания в горните слоеве на съединителната тъкан и натрупвания на грануло-, лимфни и хистиоцити, както и кръв, което им придава особен вид. В миокарда се откриват съдови промени с периваскуларна склероза.
Съдове. Уплътненията и фибриноидната некроза на стените на кръвоносните съдове са по-малко характерни, но имат голямо патогенетично значение, тъй като водят до стесняване на лумена на съдовете, образуване на кръвни съсиреци и пълно запушване. При поражението на големите съдове може да възникне обширна некроза в костите и мозъка с хемиплегия. В променените участъци се установяват Ig, комплемент и фибриноген.
Тимус. Информацията за нейното поражение е противоречива. Често се съобщава за лимфни фоликули със зародишни центрове и плазмени клетки; в някои случаи се открива вакуолна дегенерация на телата на Хасал.
Диагностични критерии. Американското ревматологично дружество предлага 11 диагностични критерия. Диагнозата системен лупус еритематозус може да се постави, когато се открият четири или повече признака едновременно или последователно (чувствителност 96%, специфичност 96%).
Тестът за откриване на ANF има висока степен на чувствителност (89%), но умерена специфичност в сравнение с теста за откриване на антитела към нативна ДНК или Sm антиген, разтворим макроглобулин. При липса на ANF се прави заключение за необходимостта от определяне на други видове антитела, които имат диагностична стойност.
