Симптоми на хемолитична криза. Диагностика и лечение на спешни състояния в клиниката по вътрешни болести. Хематологична криза при пациенти със СЛЕ.

Пароксизмалната нощна хемоглобинурия, известна още като болест на Strübing-Marchiafava, болест на Marchiafava-Micheli, е рядко заболяване, прогресираща патология на кръвта, която застрашава живота на пациента. Това е един от видовете придобита хемолитична анемия, причинена от нарушения в структурата на мембраните на еритроцитите. Дефектните клетки са обект на преждевременно разпадане (хемолиза), което се случва вътре в кръвоносните съдове. Заболяването има генетичен характер, но не се счита за наследствено.

Заболеваемостта е 2 случая на 1 милион души. Заболеваемостта е 1,3 случая на милион души годишно. Проявява се предимно при хора на възраст 25-45 години, не е установена зависимост на заболеваемостта от пол и раса. Има единични случаи на заболяването при деца и юноши.

Важно: средната възраст, на която се диагностицира заболяването, е 35 години.

Причини за заболяването

Причините и рисковите фактори за развитие на заболяването са неизвестни. Установено е, че патологията се причинява от мутация в гена PIG-A, разположен в късото рамо на Х-хромозомата. Мутагенният фактор все още не е идентифициран. В 30% от случаите на нощна пароксизмална хемоглобинурия има връзка с друго заболяване на кръвта - апластична анемия.

Образуването, развитието и узряването на кръвните клетки (хематопоеза) се извършва в червения костен мозък. Всички специализирани кръвни клетки се образуват от така наречените стволови, неспециализирани клетки, които са запазили способността си да се делят. Образувани в резултат на последователни деления и трансформации, зрелите кръвни клетки навлизат в кръвния поток.

Мутация в PIG-A гена дори в една клетка води до развитие на PNH. Увреждането на гена също променя активността на клетките в процесите на поддържане на обема на костния мозък; мутантните клетки се размножават по-активно от нормалните. В хемопоетичната тъкан бързо се образува популация от клетки, произвеждащи дефектни кръвни клетки. В този случай мутантният клон не е злокачествен тумор и може спонтанно да изчезне. Най-активното заместване на нормалните клетки на костния мозък с мутантните се случва в процесите на възстановяване на тъканта на костния мозък след значителни увреждания, причинени по-специално от апластична анемия.

Увреждането на гена PIG-A води до смущения в синтеза на сигнални протеини, които защитават клетките на тялото от ефектите на системата на комплемента. Системата на комплемента е специфични протеини на кръвната плазма, които осигуряват обща имунна защита. Тези протеини се свързват с увредените червени кръвни клетки и ги стопяват, а освободеният хемоглобин се смесва с кръвната плазма.

Класификация

Въз основа на наличните данни за причините и характеристиките на патологичните промени се разграничават няколко форми на пароксизмална нощна хемоглобинурия:

Субклиничен.
Класически.
Свързани с нарушения на хемопоезата.

Субклиничната форма на заболяването често се предхожда от апластична анемия. Няма клинични прояви на патологията, но наличието на малък брой дефектни кръвни клетки се открива само по време на лабораторни изследвания.

На бележка. Има мнение, че PNH е по-сложно заболяване, чийто първи етап е апластична анемия.

Класическата форма протича с типични симптоми; в кръвта на пациента присъстват популации от дефектни червени кръвни клетки, тромбоцити и някои видове левкоцити. Лабораторните методи на изследване потвърждават интраваскуларното разрушаване на патологично променени клетки, не се откриват нарушения на хемопоезата.

След страдание от заболявания, водещи до хемопоетична недостатъчност, се развива трета форма на патология. На фона на лезии на костния мозък се развива изразена клинична картина и интраваскуларен лизис на червените кръвни клетки.

Има алтернативна класификация, според която има:

Всъщност PNH, идиопатична.
Развива се като съпътстващ синдром с други патологии.
Развива се в резултат на хипоплазия на костния мозък.

Тежестта на заболяването в различни случаи не винаги е свързана с броя на дефектните червени кръвни клетки. Описани са както субклинични случаи със съдържание на модифицирани клетки, близки до 90%, така и изключително тежки случаи с заместване на 10% от нормалната популация.

Развитие на болестта

Понастоящем е известно, че в кръвта на пациенти с пароксизмална нощна хемоглобинурия могат да присъстват три вида еритроцити с различна чувствителност към разрушаване от системата на комплемента. В допълнение към нормалните клетки в кръвния поток циркулират червени кръвни клетки, чиято чувствителност е няколко пъти по-висока от нормалната. В кръвта на пациенти, диагностицирани с болест на Marchiafava-Micheli, са открити клетки, чиято чувствителност към комплемента е 3-5 и 15-25 пъти по-висока от нормалната.

Патологичните промени засягат и други кръвни клетки, а именно тромбоцитите и гранулоцитите. В разгара на заболяването пациентите изпитват панцитопения - недостатъчен брой кръвни клетки от различни видове.

Тежестта на заболяването зависи от съотношението между популациите здрави и дефектни кръвни клетки. Максималното съдържание на червени кръвни клетки, които са свръхчувствителни към комплемент-зависима хемолиза, се постига в рамките на 2-3 години от момента на мутацията. По това време се появяват първите типични симптоми на заболяването.

Патологията обикновено се развива постепенно, острата криза е рядка. Обострянията възникват на фона на менструация, силен стрес, остри вирусни заболявания, хирургия, лечение с определени лекарства (по-специално съдържащи желязо). Понякога заболяването се влошава при консумация на определени храни или без видима причина.

Има данни за прояви на болестта на Marchiafava-Micheli, дължащи се на излагане на радиация.

Разтварянето на кръвните клетки в различна степен при пациенти с установена пароксизмална нощна хемоглобинурия се случва постоянно. Периодите на умерена прогресия са осеяни с хемолитични кризи, масивно разрушаване на червените кръвни клетки, което води до рязко влошаване на състоянието на пациента.

Извън кризата пациентите са загрижени за прояви на умерена обща хипоксия, като задух, пристъпи на аритмия, обща слабост и влошаване на толерантността към физическо натоварване. По време на криза се появява коремна болка, локализирана предимно в областта на пъпа и в кръста. Урината става черна, най-тъмната част е сутрин. Причините за това явление все още не са окончателно установени. При PNH се развива лека пастозност на лицето и се забелязва жълтеникавост на кожата и склерата.

За бележка! Типичен симптом на заболяването е оцветената урина. В около половината от известните случаи болестта не се проявява.
В периодите между кризите пациентите могат да получат:
анемия;
склонност към тромбоза;
уголемяване на черния дроб;
прояви на миокардна дистрофия;
склонност към възпаление с инфекциозен произход.

Когато кръвните клетки се разрушат, се освобождават вещества, които повишават съсирването, което причинява тромбоза. В съдовете на черния дроб и бъбреците могат да се образуват кръвни съсиреци; коронарните и церебралните съдове също са податливи на увреждане, което може да доведе до смърт. Тромбозата, локализирана в чернодробните съдове, води до увеличаване на размера на органа. Нарушенията в интрахепаталния кръвоток водят до дегенеративни промени в тъканите. Когато системата на порталната вена или вените на далака са блокирани, се развива спленомегалия. Нарушенията на азотния метаболизъм са придружени от дисфункция на гладката мускулатура, някои пациенти се оплакват от затруднено преглъщане, спазми на хранопровода, а при мъжете е възможна еректилна дисфункция.
важно! Тромботичните усложнения при PNH засягат предимно вените; рядко се развива артериална тромбоза.

Видео - Пароксизмална нощна хемоглобинурия
Механизми на развитие на усложнения на PNH
Хемолитичната криза се проявява със следните симптоми:
остра коремна болка, причинена от множествена тромбоза на малки мезентериални вени;
повишена жълтеница;
болка в лумбалната област;
понижаване на кръвното налягане;
повишена телесна температура;
оцветяване на урината в черно или тъмно кафяво.

В редки случаи се развива "хемолитичен бъбрек", специфична преходна форма на бъбречна недостатъчност, придружена от остра анурия. Поради нарушена екскреторна функция в кръвта се натрупват азотсъдържащи органични съединения, които са крайните продукти на разграждането на протеините, и се развива азотемия. След като пациентът се възстанови от кризата, съдържанието на формените елементи в кръвта постепенно се възстановява, жълтеницата и проявите на анемия частично изчезват.
Най-честият ход на заболяването е криза, осеяна с периоди на стабилно, задоволително състояние. При някои пациенти периодите между кризите са много кратки, недостатъчни за възстановяване на кръвния състав. Такива пациенти развиват персистираща анемия. Има и вариант на протичане с остро начало и чести кризи. С времето кризите стават по-редки. В особено тежки случаи е възможна смърт, причинена от остра бъбречна недостатъчност или тромбоза на кръвоносните съдове, захранващи сърцето или мозъка.
важно! Не са установени ежедневни закономерности в развитието на хемолитичните кризи.

В редки случаи заболяването може да има дълготраен тих ход, описани са отделни случаи на възстановяване.
Диагностика
В ранните стадии на заболяването диагнозата е трудна поради проявата на разпръснати неспецифични симптоми. Диагнозата понякога изисква няколко месеца наблюдение. Класическият симптом - специфично оцветяване на урината - се появява по време на кризи и не при всички пациенти. Причините за подозрение за болест на Marchiafava-Miceli са:
дефицит на желязо с неизвестна етиология;
тромбоза, главоболие, пристъпи на болка в долната част на гърба и корема без видима причина;
хемолитична анемия с неизвестен произход;
топене на кръвни клетки, придружено от панцитопения;
хемолитични усложнения, свързани с трансфузия на свежа донорска кръв.

В диагностичния процес е важно да се установи фактът на хронично вътресъдово разпадане на червените кръвни клетки и да се идентифицират специфични серологични признаци на PNH.
В комплекс от изследвания, ако се подозира нощна пароксизмална хемоглобинурия, в допълнение към общите изследвания на урината и кръвта се извършват:
определяне на съдържанието на хемоглобин и хаптоглобин в кръвта;
имунофенотипизиране чрез поточна цитометрия за идентифициране на дефектни клетъчни популации;
серологични тестове, по-специално теста на Coombs.

Необходима е диференциална диагноза с хемоглобинурия и анемия с друга етиология, по-специално трябва да се изключи автоимунна хемолитична анемия. Честите симптоми са анемия, жълтеница и повишен билирубин в кръвта. Увеличаване на черния дроб и/или далака не се наблюдава при всички пациенти
Знаци Автоимунен хемолитичен
анемия PNG

Тест на Кумбс + -
Повишено съдържание на безплатно
хемоглобин в кръвната плазма - +
Тест на Хартман (захароза) - +
Тест на Хем (киселинен) - +
Хемосидерин в урината - +
Тромбоза ± +
Хепатомегалия ± ±
Спленомегалия ± ±
Резултатите от теста на Хартман и Хем са специфични за ПНХ и са най-важният диагностичен признак.
Лечение
Облекчаването на хемолитичната криза се извършва чрез многократно преливане на червени кръвни клетки, размразени или предварително измити многократно. Смята се, че за постигане на траен резултат са необходими поне 5 трансфузии, но броят на трансфузиите може да се различава от средния и се определя от тежестта на състоянието на пациента.
внимание! На такива пациенти не може да се прелива кръв без предварителна подготовка. Преливането на донорска кръв утежнява кризата.

За симптоматично елиминиране на хемолизата, пациентите могат да предписват Nerobol, но са възможни рецидиви след спиране на лекарството.
Освен това се предписват фолиева киселина, желязо и хепатопротектори. Когато се развие тромбоза, се използват антикоагуланти с директно действие и хепарин.
В изключително редки случаи пациентът е показан за спленектомия - отстраняване на далака.
Всички тези мерки са поддържащи, те облекчават състоянието на пациента, но не премахват популацията от мутантни клетки.
Прогнозата на заболяването се счита за неблагоприятна, продължителността на живота на пациента след откриване на заболяването с постоянна поддържаща терапия е приблизително 5 години. Единственото ефективно лечение е трансплантацията на червен костен мозък, която замества мутантната клетъчна популация.
Поради несигурността на причините и рисковите фактори за развитието на патологията, превенцията като такава е невъзможна.

Острата хемолиза е тежко патологично състояние, характеризиращо се с масивно разрушаване на червени кръвни клетки, бърза поява на нормохромна хиперрегенеративна анемия, синдроми на жълтеница, хиперкоагулация, водещи до тежки хипоксични, интоксикационни синдроми, тромбоза, остра бъбречна недостатъчност, които представляват заплаха за пациента. живот.

Лечение на хемолитична криза при ензимна еритропатия
(симптоматично, като се вземе предвид етиопатогенезата):

Преднизолон - 2-3 mg/kg/ден - първо венозно, след това през устата до нормализиране на броя на ретикулоцитите

Трансфузия на промити еритроцити със съдържание на хемоглобин под 4,0 mmol/l (6,5 g/%), (преливането на еритроцити без избор на индивидуален донор е опасно)

Предотвратяване на хипотермия при наличие на студена автоАТ

Спленектомия при хронични случаи (ако кортикостероидната терапия е неефективна в продължение на 6 месеца)

Принципи на спешното лечение

1. Елиминиране на действието на етиологичния фактор

2. Детоксикация, дезагрегация, противошокови мерки, борба с остра бъбречна недостатъчност

3. Потискане на образуването на антитела (по време на имунен генезис).

4. Заместващо кръвопреливане.

5. Методи за гравитационна хирургия

Първа помощ

Почивка, затопляне на пациента, гореща сладка напитка

При сърдечно-съдова недостатъчност - допамин, адреналин, вдишване на кислород

При силна болка, IV аналгетици.

При автоимунна ХК, преливане на кръв, несъвместима с кръвна група и Rh фактор, е препоръчително да се прилагат лекарства

В случай на имунна генеза на хемолиза (включително посттрансфузионна) - преднизолон 90-200 mg IV болус

Квалифицирани
и специализирана медицинска помощ

Детоксикационна терапия: реополиглюкин, 5% глюкоза, физиологичен разтвор, включително разтвори на ацезол, дизол, тризол до 1 l/ден интравенозно в загрята капкова (до 35 °); натриев бикарбонат 4% 150 - 200,0 ml интравенозно капково; ентеродеза перорално 5 g в 100 ml преварена вода 3 пъти на ден

Поддържайте диуреза най-малко 100 ml/h с интравенозно приложение на течности и диуретици

Екскрецията на свободен хемоглобин може да се увеличи чрез алкализиране на урината. За да направите това, към интравенозните течности се добавя натриев бикарбонат, което повишава pH на урината до > 7,5

Корекция на микроциркулационни и хемореологични нарушения: хепарин 10-20 хиляди единици / ден, реополиглюкин 200-400,0 ml IV капково, Trental 5 ml IV капково в 5% глюкоза, камбани 2 ml IM

Антихипоксанти - натриев хидроксибутират 20% 10 -20 ml интравенозно капково

Антиоксиданти (особено по време на криза на пароксизмална нощна хемоглобинурия, хемолитична болест на новородени) - токоферол ацетат 5, 10, 30% разтвор в масло, 1 ml IM (затоплен до телесна температура), aevit 1,0 ml IM или перорално 0,2 ml 2 -3 пъти на ден

Профилактика и лечение на хемосидероза - десферал IM или IV капково 500-1000 mg/ден

Прилагане на хепарин за профилактика на хемолитично-уремичен синдром при хемолитична анемия, причинена от невраминидаза, както и трансфузия на промити червени кръвни клетки (без анти-T-Ag)

При тежко състояние, намаляване на хемоглобина под 80 g / l и Er под 3X1012 g / l - трансфузии на промити (1, 3, 5, 7 пъти) червени кръвни клетки или червена кръвна маса с селекция с помощта на теста на Coombs

При остра имунна хемолиза - преднизолон 120-60-30 mg/ден - по намаляваща схема

Цитостатици - азатиоприн (125 mg/ден) или циклофосфамид (100 mg/ден) в комбинация с преднизон, когато друга терапия не помага. Понякога - винкристин или андрогенното лекарство даназол

Имуноглобулин G 0,5-1,0 g/kg/ден IV за 5 дни

Плазмафереза, хемосорбция (отстраняване на имунни комплекси, микросъсиреци,токсини, патологични метаболити)

Спленектомия за микросфероцитоза, хроничен автоимунен ГА, редица ензимопатии

Лечение на DIC синдром, остра бъбречна недостатъчност в пълен размер

КРИЗИ(Френски) кризасчупване, пристъп) е термин, използван за обозначаване на внезапни промени в тялото, които се характеризират с пароксизмална поява или засилване на симптомите на заболяването и имат преходен характер. Систематизацията на кризите е изключително сложна, тъй като този термин се отнася до явления, които често се различават по патогенеза и клин, прояви. Така термините „бластна криза“, „ретикулоцитна криза“ се използват в хематологията за обозначаване на остри промени в състава на кръвта при левкемия, пернициозна анемия; в офталмологията термините "глаукоматозна криза" и "глаукомоциклична криза" често се използват за глаукома; в хирургията - "криза на отхвърляне" по време на трансплантация на органи или тъкани; в неврологията - “миастеничен. криза" с миастения гравис, "табетна криза" с tabes dorsalis, "слънчева криза" със соларит; в гастроентерологията - „стомашна, чревна криза“. Изброените К. се отнасят до естествените прояви на определени патологии, състояния или заболявания. Наред с тях има друга група К., които действат като водещ клин, признак на заболяването. Тази група включва церебрална К., хипертонична К., тиреотоксична, адисонична, катехоламинова, хиперкалцемична, хемолитична, еритремична и някои други.

Церебрални кризи

Церебралните кризи могат да бъдат разделени на първични и вторични. Първичните церебрални К. се развиват с функционално или органично увреждане на мозъка, Ch. обр. поради нарушение на центровете за регулиране на автономните функции, включително съдовия тонус и функциите на редица вътрешни органи. По този начин, по своята същност те са по-често церебрални вегетативни К. Въпреки това, клинът, проявите на първичен церебрален К. могат да бъдат следствие от дисфункция на други части на мозъка. В зависимост от местоположението на лезията или дисфункцията на мозъка, кръвните клетки могат да бъдат темпорални, хипоталамични (диенцефални) или мозъчни стволови. Вторичните церебрални К. (висцерално-мозъчни К.) се характеризират с неврологични разстройства, причинени от соматични заболявания.

Специално място заемат съдовите церебрални К., които се проявяват като нестабилни нарушения на мозъчната функция в резултат на преходен мозъчно-съдов инцидент и могат да бъдат първични или вторични.

В зависимост от обема и локализацията на съдовите промени в мозъка се разграничават генерализирани церебрални К. и регионални (обхващащи отделен съдов басейн).

Патогенезата на първичната церебрална К. е сложна. В техния произход голямо значение има нарушението на функциите и състоянието на лимбично-ретикуларната система, както и на ендокринните жлези. Тези нарушения се проявяват с церебрална автономна криза, моно- или полисимптомна. В този случай се губи рефлексната взаимна регулация между отделните функции, която е в основата на осигуряването на всички хомеостатични и адаптивни функции на човек (виж Адаптация, Хомеостаза).

Когато процесът е локализиран в горните части на мозъчния ствол, в областта на вестибуларните ядра и ядрата на блуждаещия нерв, които са тясно свързани помежду си, има преобладаване на парасимпатиковата посока на церебралната К. Подобни К. може да възникне и при увреждане на предните части на хипоталамуса. Увреждането на задните части на хипоталамичната област, в която са най-представени адренергичните структури, имащи специална връзка с адаптационния апарат, води до развитие на симпатико-надбъбречен К.

Церебралната васкуларна К. се основава или на механизма на церебрална съдова недостатъчност, или на микроемболия, или на ангиодистонични явления с промяна в пропускливостта на съдовата стена. Съдовата церебрална К., която възниква по механизма на мозъчно-съдовата недостатъчност, често се причинява от влиянието на екстрацеребрални фактори (промени в кръвното налягане, спад на сърдечната дейност, загуба на кръв и др.), Които при наличие на стеноза на един от съдовете, захранващи мозъка, причиняват развитието на церебрална исхемия поради намаляване на притока на кръв в басейна на този съд. Този механизъм се среща особено често при атеросклероза.

Развитието на съдовите кръвоносни съдове може да бъде улеснено и от нарушения в нервната регулация на мозъчното кръвообращение. При церебрална К. мозъчната исхемия обикновено е повърхностна и краткотрайна, поради което фокалните церебрални симптоми изчезват след възстановяване на церебралния кръвен поток. Микроемболизмите, които са в основата на някои съдови мозъчни К. при атеросклероза, ревматизъм и васкулити с различна етиология, са кардиогенни (от кардиосклероза, сърдечни дефекти, инфаркт на миокарда) и артериогенни (от аортната дъга и главните артерии на главата). Източникът на емболи са малки парченца париетални тромби, холестеролни кристали и атероматозни маси от дезинтегриращи атеросклеротични плаки, както и тромбоцитни агрегати. Запушването на малък съд от ембол, придружено от перифокален оток, води до появата на фокални симптоми, които изчезват след разпадането или лизиране на ембола и намаляване на отока или след установяване на пълна кръвообращение. В някои случаи преходните церебрални симптоми, които се развиват без изразени колебания в кръвното налягане, са причинени от промени във физичните и химичните условия. свойства на кръвта: повишаване на нейния вискозитет, увеличаване на броя на образуваните елементи, намаляване на съдържанието на кислород, хипогликемия и др. Тези фактори, в условията на намаляване на кръвоснабдяването на мозъка, могат да доведат до спад под критичното ниво на количествата кислород и глюкоза, доставени на мозъчната тъкан, до забавяне на отстраняването на крайните метаболитни продукти, особено в областта на засегнатия съд, което води до появата на фокални симптоми. Според E. V. Schmidt (1963), мозъчните съдови К. често се наблюдават на фона на атеросклеротичен стенотичен процес в екстракраниалните части на гръбначните и каротидните артерии; понякога К. възниква при пациенти с патол, изкривяване и прегъване на тези съдове, в резултат на което в определени позиции на главата може да настъпи нарушение на мозъчния кръвен поток. Остеохондрозата на цервикалния гръбначен стълб в комбинация с атеросклерозата на главните артерии на главата често причинява появата на регионална съдова К., причинена от факта, че остеофитите в областта на унковертебралните стави при принудителни завъртания на главата компресират гръбначната артерия, минаваща наблизо.

В основата на патогенезата на церебралната К. при вродени сърдечни дефекти са нарушения на общата хемодинамика, хрон, хипоксемия, причинена от циркулаторна недостатъчност в системния кръг, аномалии в развитието на мозъчните съдове. К. при пациенти с придобити сърдечни дефекти са причинени от преходна недостатъчност на кръвоснабдяването на мозъка поради отслабване на сърдечната дейност и колебания в кръвното налягане, водещи до мозъчна хипоксия. В случай на коронарна болест на сърцето, церебралната К. възниква в резултат на патол, аферентни импулси, насърчаващи включването на периферните и централните части на кръвта в процеса. н. с. Различни церебрални К., произтичащи от сърдечни аритмии, са причинени от остра церебрална циркулаторна недостатъчност, причиняваща мозъчна хипоксия.

Церебрална съдова К. при заболявания на стомашно-чревния тракт. тракт се причиняват от патол, импулси от рефлексогенните зони на засегнатия орган към сегментните спинални автономни центрове с последващо разпространение на дразнене в централните автономни образувания (лимбично-ретикуларна система), което причинява вторични церебрални ангиодистони. В патогенезата на церебралната К. при чернодробна недостатъчност са важни нарушенията на различни видове метаболизъм, като интоксикацията играе водеща роля. В основата на патогенезата на церебралната К. при остра и хронична бъбречна недостатъчност са метаболитни нарушения, развитие на азотемия, ацидоза.

Патоморфол, промените са описани само в мозъчно-съдовата К. Тези данни са получени въз основа на изследване на мозъка на пациенти, починали по време на К., усложнени от церебрален оток, остра левокамерна или бъбречна недостатъчност или (много по-рядко) остро развитие на перфорирани язви на стомаха и червата. Morfol, промените в мозъка с церебрална васкуларна К. могат да се състоят в импрегнирането на съдовите стени с протеинови маси и кръв, придружени от тяхната фокална некробиоза, понякога с париетална тромбоза (виж), в развитието на милиарни аневризми (виж), в малки периваскуларни кръвоизливи (виж) и плазморагия (виж), появата на огнища на периваскуларно) топене (енцефалолиза), понякога при фокален или дифузен оток (виж), фокална загуба на нервни клетки, пролиферация на астроцити (дифузна или фокална). Всеки съдов К., колкото и лек да е, обикновено оставя след себе си промени.

Клин, картината на церебралната К. е полиморфна. Церебралните К., причинени от неврози (виж), се появяват с преобладаване на сърдечно-съдови заболявания. При органични увреждания на темпоралните структури (главно дясното полукълбо), мозъчните К. се характеризират със сложни психопатоли, явления, които включват обонятелни и слухови халюцинации (виж), състояния на деперсонализация (виж) и дереализация (виж). В този случай вегетативно-висцералните нарушения обикновено са изразени с тенденция към парасимпатикова посока.

Хипоталамичните К. са много разнообразни в клиновидни прояви (виж Хипоталамичен синдром). Понякога хипоталамичният К. се проявява под формата на синдром на Gowers: пристъпи на болка в епигастричния регион, продължаващи прибл. 30 минути, придружени с бледност на кожата, неправилен ритъм на дишане, студена пот, страх от смъртта и понякога завършващи с повръщане и полиурия. При лезии на клина на мозъчния ствол картината на К. е разнообразна, но по-често, особено при каудална локализация на процеса, се появява вагоинсуларен К.

Церебралните съдови К. в местната литература обикновено се наричат преходни цереброваскуларни инциденти (TCI), в чуждестранната литература - преходни исхемични атаки. Преходни включват тези случаи на нарушения на мозъчното кръвообращение, при които симптомите продължават не повече от 24 часа.

К. на мозъчните съдове при атеросклероза (виж) често протича без церебрални симптоми или последните са слабо изразени, както и вегетативни, но често се наблюдава бледност на лицето и повишено изпотяване; Кръвното налягане в повечето случаи е нормално, по-рядко ниско или умерено високо. Най-характерно е внезапното развитие на преходни огнищни мозъчни симптоми. Развитието на К. често се провокира от физическо и психическо пренапрежение, емоционално претоварване, болезнени атаки, прегряване, невроендокринни промени, настъпващи по време на менопаузата, и внезапна метеоролемия. промени.

Ако церебралната васкуларна К. е причинена от дисциркулаторни нарушения във вътрешната каротидна артерия, която доставя по-голямата част от мозъчното полукълбо, тогава фокалните симптоми често се проявяват като парестезия под формата на изтръпване, понякога с усещане за изтръпване на кожата на лицето или крайници от противоположната страна; често парестезии се появяват едновременно в половината от горната устна, езика, на вътрешната повърхност на предмишницата и ръката. Може да се появи парализа или пареза на мускулите на лицето и езика от противоположната страна, както и нарушения на говора под формата на моторна или сензорна афазия (виж), практически нарушения, загуба на противоположното зрително поле (виж Хемианопсия), нарушение на диаграмата на тялото и др. Преходно кръстосана оптика - пирамидален синдром (намалено зрение или пълна слепота на едното око и пареза на противоположните крайници) се счита за патогномоничен за стеноза или оклузия на вътрешната каротидна артерия на шията (виж Алтернативни синдроми) . Преходно зрително увреждане от страната на недостатъчно функциониращата каротидна артерия и парестезия на противоположната половина на тялото при хипертония се описват като кризи на Petzl.

Церебралната васкуларна К., причинена от дисциркулация в басейна на вертебралните и базиларните артерии, се характеризира със стволови симптоми: замаяност от системен характер, нарушена координация, преглъщане, двойно виждане, нистагъм, дизартрия, двустранен патол, рефлекси. Често се появяват и различни зрителни и оптико-вестибуларни нарушения, загуба на краткотрайна памет и нарушения на ориентацията, свързани с дисциркулация в басейна на задната мозъчна артерия (виж Церебрална циркулация).

Клин, проявите на съдова мозъчна К. при васкулит, захарен диабет и заболявания на кръвта са подобни на атеросклеротичната церебрална К., следователно трябва да се вземат предвид характеристиките на соматичното заболяване, при което се среща К.

Клин, картината на мозъчно-съдовата К. при хипертония или симптоматична артериална хипертония се характеризира с бързо и значително повишаване на кръвното налягане, изразени церебрални и автономни симптоми.

Церебралните съдови К. с хипотония се развиват на фона на ниско кръвно налягане и се характеризират с бледност на кожата, отслабване на пулса, повишено изпотяване, обща слабост, замаяност и усещане за замъглено зрение (виж Артериална хипотония).

Висцероцеребралните К. често се срещат при различни сърдечни заболявания, според клина, техните прояви са полиморфни (виж Кардиоцеребрални синдроми). По този начин, при вродени сърдечни дефекти са възможни цефалгични К., синкоп (виж Припадък), епилептиформен, цианотично-диспнеичен К. Появата на пристъпи на загуба на съзнание при пациенти със "сини" сърдечни дефекти е страхотен симптом. Цефалгични и синкопални К. също се срещат при пациенти с придобити сърдечни дефекти. При коронарна болест на сърцето кардиоцеребралните К. се изразяват в появата на преходни фокални церебрални симптоми, както и различни вегетативни симптоми. Клин, проявите на церебрална К., които се появяват при сърдечни аритмии, включват загуба на съзнание, цефалгия и замаяност. Така при синдрома на Morgagni-Adams-Stokes се наблюдават прости или конвулсивни видове припадък; с пароксизмална тахикардия (виж) и предсърдно мъждене може да се появи припадък, бледо лице, замаяност и други преходни симптоми. Различни мозъчни К. (подобни на мигрена и мениера, припадък) се срещат при пептични язви на стомаха и дванадесетопръстника, както и при заболявания на черния дроб и жлъчните пътища. При пациенти с хрон, панкреатична недостатъчност, К. се проявява под формата на церебрални съдови нарушения, хипогликемични състояния. Различни церебрални К. могат да се наблюдават и при остра и хронична бъбречна недостатъчност.

Продължителността на К. на мозъчните съдове варира от няколко минути до дни. Резултатът в повечето случаи е благоприятен, но хипертоничният церебрален К. понякога може да бъде последван от мозъчен оток или тежка левокамерна недостатъчност, белодробен оток и да доведе до смърт. Курсът и резултатите от мозъчния К. с фокални лезии на мозъка обикновено се определят от естеството на органичния процес, срещу който възниква К. Курсът на висцероцеребралния К. също зависи главно от естеството и тежестта на заболяването на вътрешните органи органи, които са причинили К. Висцероцеребрална К. по-често възникват в период на обостряне на соматично заболяване; настъпва и регресия на церебралните нарушения, тъй като се подобрява функцията на вътрешните органи.

Лечение

Терапията на първичната церебрална К. се провежда, като се вземат предвид основното заболяване, темата за увреждане на нервната система и началния тонус на вегетативната нервна система в междупристъпния период. Ако в първичния церебрален К. преобладава симпатиковият тонус, се използват адренолитични вещества (аминазин, пропазин, пироксан, ерго- и дихидроерготамин), спазмолитици, вазодилататори и хипотензивни лекарства - резерпин, папаверин, дибазол, никотинова киселина, ксантинол никотинат (компламин, ксавин). , цинаризин (stugeron). Препоръчва се също да се прилагат литични смеси и, понякога, ганглий-блокиращи агенти. Повишен тонус на парасимпатиковия отдел c. н. с. в случай на първичен мозъчен К. е необходимо да се предписват вътрешно действащи антихолинергични лекарства с централно действие: циклодол а (Артан, Паркинсан), амизил а и др. Калциевите препарати се прилагат интравенозно. Ако тези К. са придружени от алергични симптоми, се използват антихистамини (дифенхидрамин, пиполфен, супрастин, тавегил). С дисфункция на двата отдела c. н. с. използват се средства, които имат адренергични и антихолинергични ефекти: белоид, белатаминал, беласпон. В случай на тежка К. е необходимо да се предписват сърдечно-съдови лекарства (кордиамин, камфор, адреналин, мезатон).

При лечение на мозъчно-съдов К. с атеросклеротичен произход трябва да се обърне внимание на поддържането на нормално кръвно налягане, подобряване на сърдечната дейност и използване на вазодилататори. При сърдечна недостатъчност се прилагат интравенозно 0,25-1 ml 0,06% разтвор на коргликон или 0,05% разтвор на строфантин в 10-20 ml 20% разтвор на глюкоза, както и подкожно кордиамин, камфорово масло. В случай на рязък спад на кръвното налягане се предписва 1% разтвор на мезатон подкожно (0,3-1 ml) или интравенозно (0,1-0,3-0,5 ml 1% разтвор в 40 ml 5-20-40% разтвор -ra глюкоза), кофеин и ефедрин подкожно. За подобряване на церебралния кръвен поток се предписва интравенозно или интрамускулно приложение на аминофилин. В някои случаи е възможно да се използват антикоагуланти под контрола на системата за коагулация на кръвта. Има данни, показващи перспективите за използване на антитромбоцитни средства за повтарящи се церебрални съдови К. с атеросклеротичен произход - лекарства, които предотвратяват образуването на тромбоцитни агрегати, по-специално ацетилсалицилова киселина, продектин.

При хипотонична К. се предписват кофеин 0,1 g перорално, ефедрин 0,025 g перорално, мезатон 1 ml 1% разтвор или кортин - 1 ml подкожно и седативни лекарства.

Висцероцеребралните К. изискват комплексно лечение, което се провежда в зависимост от нозола, формата на соматичното заболяване, както и от естеството на К.

Хипертонични кризи

Хипертонични кризи се наблюдават при пациенти, страдащи от хипертония (виж) или артериална хипертония (виж Артериална хипертония).

Появата на хипертония се характеризира с цикличен характер.Фактори, допринасящи за появата им, могат да бъдат психо-емоционален стрес, хормонални промени при жените (менструален цикъл, менопауза), метеорология. влияния и др.

Патогенетичните механизми на хипертоничната К. не са напълно разкрити; По-често артериалната хипертония възниква в отговор на емоционален стрес, придружен от образуването на огнища на възбуждане в структурите на c. н. с.

Хипоталаморетикуларните образувания са най-тясно свързани с появата на съдови хипертонични реакции. При нормални условия на пресорния ефект се противопоставят мощни депресорни барорецепторни и хуморални влияния (простагландини, кинини и др.), Действащи на принципа на саморегулацията.

Хипертоничният К. е придружен от промени в хипофизно-надбъбречната система, което се проявява чрез повишена секреция на ACTH, вазопресин, глюкокортикоиди и алдостерон. По време на К. се увеличава съдържанието на катехоламини в кръвта и екскрецията им в урината. Ефектът на тези пресорни агенти върху реактивността и тоничното свиване на артериолите се осъществява до голяма степен чрез влиянието им върху активния транспорт на йони (увеличаване на вътреклетъчното съдържание на натрий и калций).

Възбуждането на хипоталаморетикуларните структури на мозъка може да доведе до нарушения на интрареналната хемодинамика: постоянно намаляване на кръвния поток в кората на бъбреците и преходно увеличаване на кръвния поток в медулата. В резултат на исхемия на бъбречната кора, производството на ренин се увеличава, а увеличаването на кръвния поток в бъбречната медула насърчава повишеното образуване на бъбречни простагландини и кинини, които противодействат на хипертоничния отговор. Способността на бъбреците да произвеждат хуморални вещества с пресорен и депресорен ефект зависи от степента и продължителността на нарушенията на интрареналната хемодинамика. Повишеното производство на ренин води до повишено образуване на ангиотензин, което от своя страна стимулира производството на алдостерон.

Появата на хипертонично кръвно налягане, неговата тежест и последствия до голяма степен се определят от състоянието на механизмите на авторегулация на мозъчния кръвоток. Експериментални изследвания върху зайци показват, че когато реактивността на субкортикалните центрове се промени, обичайният адаптивен депресорен рефлекс от барорецепторите на каротидния синус отслабва, променя се на пресорен рефлекс и може да причини появата на хипертонична К.

Хипертоничното кръвно налягане е придружено от повишаване на кръвното налягане. Обикновено има силно главоболие, често от разпръскващ характер, болка в очните ябълки - спонтанна и усилваща се при движение на очите, гадене, понякога повръщане, шум и звънене в ушите, несистемно световъртеж. Пациентите изпитват чувство на тревожност и напрежение; понякога има психомоторна възбуда или, напротив, сънливост и ступор. От вегетативните симптоми най-честите са усещане за топлина в лицето, хиперемия или бледност, тахикардия, втрисане, парестезия в крайниците и гърба, полиурия. В тежки случаи могат да се наблюдават менингеални симптоми. Лумбалната пункция разкрива повишено налягане на цереброспиналната течност. Възникват и фокални неврологични симптоми, често слабо изразени; понякога се наблюдават фокални или общи епилептични припадъци; в очното дъно - подуване на дисковете (зърната) на зрителните нерви, точковидни кръвоизливи.

Според клина, хода и хемодинамичните показатели се разграничават два вида хипертонични кризи. K. от първия тип (хиперкинетичен) се развиват бързо, протичат сравнително лесно и са придружени от тежки вегетативно-съдови нарушения (главоболие, възбуда, тремор, тахикардия). В момента на К. се повишава предимно систолното и пулсовото налягане; минутният кръвен обем, венозното налягане и скоростта на кръвния поток се увеличават значително, но общото периферно съпротивление на кръвния поток не се увеличава и дори може да намалее. К. обикновено завършва след 1-3 часа, а понякога има обилно уриниране. Такива К. възникват гл. обр. при пациенти с ранен стадий на хипертония (I или II A).

Хипертоничните К. от втория тип са много по-тежки. В клиниката водещи са мозъчните симптоми: силно главоболие, световъртеж, сънливост, гадене и повръщане. Често тези К. са придружени от преходни зрителни нарушения, други фокални неврологични симптоми. При такъв К. се повишава не само систолното, но особено диастолното налягане. Минутният кръвен обем и венозното налягане често не се променят, но общото периферно съпротивление на кръвния поток се увеличава значително. Това е т.нар еукинетичен вариант на хипертонична К. При наличие на коронарна болест на сърцето, тип 2 К може да се появи с намален сърдечен дебит, но значително повишено общо периферно съпротивление на кръвния поток (хипокинетичен вариант). Кризите от втори тип обикновено се появяват при пациенти с хипертония в стадий II B и III, продължават 3-5 дни и могат да бъдат усложнени от остра коронарна недостатъчност, левокамерна недостатъчност и фокални мозъчно-съдови инциденти. В някои случаи по време на К. се открива повишено количество патол и елементи в утайката на урината.

Съществуват и сърдечни хипертонични К., при които в клина картината е доминирана от нарушение на сърдечната дейност. Според клина, проявите разграничават три варианта на хипертонична сърдечна К. 1) астматична, 2) ангинална с миокарден инфаркт, 3) аритмична.

При първия вариант рязкото повишаване на кръвното налягане е придружено от остра левокамерна недостатъчност с пристъпи на сърдечна астма (виж), а в тежки случаи с белодробен оток (виж). При втория вариант, на фона на рязко повишаване на кръвното налягане, в допълнение към сърдечната астма се наблюдават пристъпи на ангина пекторис и развитие на миокарден инфаркт. Третият вариант на хипертонична сърдечна К. е придружен от внезапна остра тахикардия, която може да бъде причинена от пароксизмална тахикардия или пароксизъм на предсърдно мъждене.

Лечение

За облекчаване на хипертоничното кръвно налягане се използват антихипертензивни лекарства.

При хипертония от първи тип състоянието на пациента позволява употребата на лекарства, които понижават кръвното налягане 1,5-2 часа след приема им. Лекарството по избор може да бъде резерпин (рауседил). Лекарството се прилага интрамускулно в доза от 1,0-2,5 mg. Ако е необходимо, лекарството се прилага повторно след 4-6 часа. Общата доза на ден не трябва да надвишава 5 mg. Комбинацията от резерпин с фуроземид в доза от 80 mg перорално или етакрин в доза от 100 mg перорално е по-ефективна. Показано е и интрамускулно или интравенозно приложение на 0,5% разтвор на дибазол в доза от 6-12 ml. Магнезиев сулфат за облекчаване на хипертонична К. тип 1 се прилага интрамускулно или интравенозно (бавно) в доза от 10-20 ml 25% разтвор.

Хипертоничният К. от втори тип изисква бързо, в рамките на 10-15 минути, намаляване на кръвното налягане и елиминиране на хиперволемия и мозъчен оток. За тази цел се прилага клонидин (хемитон, катапресан, клонидин) интравенозно или интрамускулно в доза от 0,15-0,30 mg. Ефектът настъпва след 10-15 минути. Ако е необходимо, се предписва втора инжекция след 1-4 часа. Клонидин инхибира освобождаването на норепинефрин в продълговатия мозък; неговият ефект е в много отношения подобен на ефекта на ганглиоблокерите. Бързо и силно понижаване на съдовия тонус в системното и белодробното кръвообращение се постига чрез прилагане на ганглийни блокери - бензохексониум и пентамин (под контрол на артериалното налягане). Нетиминът се инжектира бавно във вената в доза от 0,2-0,5-0,75 ml 5% разтвор, разреден в 20 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид. За интрамускулно инжектиране използвайте 0,3 -0,5-1 ml 5% разтвор на пентамин. Хипотензивният ефект на пентамин, приложен интрамускулно, може да се засили от дроперидол (1-3 ml 0,25% разтвор интрамускулно). Ганглиоблокерите са особено показани при развитие на левокамерна сърдечна недостатъчност по време на K. Арфонад (триметафан, камсилат) е ганглиоблокер, който се използва за спешно понижаване на кръвното налягане при нелечима артериална хипертония и мозъчен оток. Лекарството се прилага интравенозно (500 mg arfonade на 500 ml 5% разтвор на глюкоза), като се започне от 30-50 капки в минута и постепенно се увеличава до 120 капки в минута до постигане на желания ефект.

Диуретиците (фуроземид, дихлотиазид, хипотиазид) могат да бъдат от голяма полза за елиминиране на хиперволемия и мозъчен оток. Те се предписват парентерално в комбинация с горните лекарства.

Катехоламинови кризи

Катехоламиновите кризи са типични за феохромоцитом (виж). Те се характеризират с внезапно значително повишаване на кръвното налягане и различни вегетативни и метаболитни нарушения. Те се основават на хиперпродукция на катехоламини (виж), по-специално адреналин и норепинефрин. Артериалната хипертония се причинява не само от вазоконстрикторния ефект на катехоламините, но също така е свързана с активиране на системата ренин-ангиотензин-алдостерон.

Катехоламин К. при феохромоцитом може да бъде провокиран от физически. пренапрежение, нервно-емоционално въздействие, натиск върху тумора, но често непосредствената причина остава неясна. Кризата се развива бързо. Болният е блед, облян в пот, силно възбуден, трепери и изпитва чувство на страх. Оплаква се от силно главоболие и световъртеж, болки в гърдите. Систолното налягане се повишава рязко (до 250-300 mm Hg), диастолното налягане може да остане на същото ниво или също да се увеличи (до 150-170 mm Hg). Има тахикардия и сърдечна аритмия под формата на екстрасистол или предсърдно мъждене. Характерни са левкоцитоза с еозинофилия в периферната кръв, ниска гликемия и глюкозурия. Огромно количество катехоламини се определя в урината, много по-голямо, отколкото при хипертонична К. Катехоламин К. продължава от няколко минути до няколко часа и завършва внезапно. Понякога по време на периода на излизане от К. има рязък спад на кръвното налягане, до колапс.

Лечение

Лечението на катехоламин К. включва използването на адреполит и chess към техните агенти, които блокират действието на катехоламините на ефекторно ниво и по този начин намаляват кръвното налягане. Най-често използваните лекарства са фентоламин (регитин) и тропафен. Фентоламинът се прилага интрамускулно в 1 ml 0,5% разтвор. Tropafen се предписва интравенозно 1 ml 2% разтвор.

Тиреотоксични кризи

Тиреотоксичните кризи са тежко усложнение на тиреотоксикозата (вижте). Кризата може да бъде предизвикана от всеки значим външен дразнител (стресор), инфекция, физическо. или психична травма, прегряване, струмектомия с недостатъчна предоперативна подготовка (така наречената следоперативна К.). В някои случаи непосредствената причина за К. остава неясна. Патогенезата на тиреотоксичния К. се дължи на навлизането в кръвта на големи количества тиреоидни хормони, което води до внезапни промени във функцията на черния дроб, надбъбречните жлези и сърцето.

Тиреотоксичният К. се характеризира с остро начало и светкавичен ход. Клинично тиреотоксичният К. се проявява с тежка психическа възбуда, често с делириум и халюцинации, остър тремор на крайниците, остра тахикардия (до 150-200 импулса в минута), понякога с пароксизми на предсърдно мъждене, силно изпотяване, неконтролируемо повръщане, диария; се развива треска. В урината се открива голямо количество ацетон. Характеризира се с намаляване на функцията на надбъбречната кора, до остра надбъбречна недостатъчност. Понякога се появява жълтеница, която може да се комбинира с остра мастна дегенерация на черния дроб. Продължителността на К. варира от 2 до 4 дни. В тежки случаи се развива кома (виж Кома) с фатален изход. Причината за смъртта може да бъде сърдечна недостатъчност, остър мастен черен дроб или недостатъчност на надбъбречната кора.

Лечение

Лечението на тиреотоксичния К. се състои в елиминиране на дехидратацията и интоксикацията и борба с явленията на остра недостатъчност на надбъбречната кора. Интравенозно на ден се прилагат 2-3 литра изотоничен разтвор на натриев хлорид с 5% разтвор на глюкоза, 150-300 mg хидрокортизон или еквивалентни дози преднизолон. Предписват се успокоителни, резерпин и сърдечни гликозиди. За да се потисне секрецията на хормони на щитовидната жлеза, се препоръчва предписване на тиреостатици (мерказолил); Понякога се извършва интравенозно приложение на 1% разтвор на Lugol, приготвен с натриев йодид вместо калий, в количество от 100-250 капки в 1 литър 5% разтвор на глюкоза. В терапията на K. може да се използва анаприлин (Inderal) в доза от 0,04-0,06 g на ден. При изключително тежки форми се използва локална хипотермия.

Хиперкалциемични кризи

Хиперкалцемичните кризи най-често са усложнение на първичния хиперпаратироидизъм (виж), причинен от аденом или хиперплазия на паращитовидните жлези. Основният патогенетичен фактор е хиперкалцемия (виж). Развитието на калций е свързано с калциева интоксикация, когато концентрацията му в кръвта надвишава критично ниво (14-17 mg%).

Хиперкалцемичният К. се развива внезапно в резултат на действието на някакъв провокиращ фактор: грубо палпиране на областта на паращитовидната жлеза, предписване на богата на калций млечна диета или антиацидни лекарства на пациент с хиперпаратироидизъм. Първоначалният признак на К. често е коремна болка, локализирана в епигастриума. Появява се или се засилва гаденето, което накрая преминава в неудържимо повръщане, придружено от жажда и температурата се повишава. Отбелязват се силна болка в ставите, миалгия, мускулна слабост и крампи. ЕКГ показва синусова тахикардия и скъсяване на интервала Q-T.Бързо се развива летаргия, объркване и след това кома (на фона на съдов колапс и азотемия). Кома обикновено настъпва при хиперкалцемия, достигаща 20 mg%. К. може да доведе до смърт на пациента.

Понякога хиперкалцемичният К. е придружен от остра метастатична белодробна калцификация, остра бъбречна недостатъчност и остър панкреатит.

Лечение

В случай на хиперкалциемичен К. е важно да се създаде форсирана диуреза с фуроземид, предписан в доза от 100 mg / час с изотоничен разтвор на натриев хлорид интравенозно и използването на хемодиализа с диализат без калций. Спешна операция за отстраняване на аденом на паращитовидната жлеза или хиперпластични паращитовидни жлези е лечението на избор в случаите на първичен хиперпаратиреоидизъм, причиняващ хиперкалцемичен K.

Хипокалциемични кризи

Хипокалцемичните кризи са състояние, противоположно на хиперкалциемичния К., т.е. развива се остра тетания (виж).

Най-често хипокалцемичният К. възниква като усложнение на операциите на щитовидната жлеза. Други причини могат да включват идиопатичен хипопаратироидизъм с нечувствителност към паратироидния хормон; увреждане на паращитовидните жлези чрез метастатичен или инфилтративен туморен процес: остър дефицит в организма на витамин D или магнезиеви йони; хипокалцемия с прилагане на големи дози калцитонин, глюкагон, митромицин, фосфорни соли и продължителна употреба на фенобарбитал. Основният патогенетичен механизъм на хипокалцемичния К. е тежък дефицит на калций в организма. К. се развива, когато общият калций намалява до 7,5 mg% и по-малко, а йонизираният калций - до 4,3 mg% и по-малко.

К. се характеризира с мускулни спазми, конвулсии, затруднено дишане и на ЕКГ интервалът Q-T се удължава.При тежка К. може да възникне асфиксия поради спазъм на мускулите на ларинкса.

Лечение

При хипокалциемичен К. е показано интравенозно приложение на 10-20 ml 10% глюконат или калциев хлорид.

Адисонови кризи

Адисонови кризи се развиват при пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност (вж. Болест на Адисон) с неадекватно лечение, добавяне на интеркурентни инфекции и интоксикации, както и в резултат на хирургична интервенция за съпътстващи заболявания. Механизмът на възникване на К. при болестта на Адисон се дължи на бързо и рязко увеличаване на дефицита на минерало- и глюкокортикоиди.

К. се развива, като правило, остро в рамките на няколко часа. Началото на К. се проявява чрез бързо нарастване на симптомите на болестта на Адисон. Общото състояние рязко се влошава, общата слабост се увеличава, апетитът рязко намалява, появява се гадене, след това неконтролируемо повръщане и диария. Засилва се адинамията, засилва се дехидратацията. В кръвта концентрацията на натрий и хлориди рязко намалява и нивото на калий се повишава, съдържанието на остатъчен азот се увеличава, често се наблюдава тежка хипогликемия, левкоцитозата се увеличава и ROE се ускорява. Ежедневното освобождаване на 17-кортикостероиди, 17-хидроксикортикостероиди и алдостерон е намалено. При ненавременно и нерационално лечение може да се развие кома с фатален изход.

Лечение

Лечението на Addisonian K. включва хормонална заместителна терапия, борба с дехидратацията и електролитен дисбаланс. Интравенозно на ден се прилагат 2-3 литра 5% разтвор на глюкоза, приготвен в изотоничен разтвор на натриев хлорид, заедно с хидрокортизон в доза от 200-500 mg или преднизолон в количество от 50-150 mg. В комбинация с горното лечение се прилага маслен разтвор на дезоксикортикостерон в доза от 20-40 mg на ден интрамускулно на интервали от 6 часа. При неукротимо повръщане се прилага венозно 10% разтвор на натриев хлорид в количество от 10-20 ml. При необходимост се предписват мезатон и норепинефрин хидротартарат.

Хемолитични кризи

Хемолитичните кризи се характеризират с внезапно и бързо развитие на хемолитична анемия (виж). К. може да бъде следствие от автоимунни процеси в тялото на пациента; може да възникне в резултат на отравяне с хемолитични отрови или преливане на несъвместима кръв (по Rh фактор или група); може да се предизвика от различни индиферентни фактори при лица с ензимопатия (дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа в еритроцитите). Хемолитичният К. се характеризира с остър втрисане и треска, силно главоболие, маслинено-жълто оцветяване на кожата и тежък задух. Понякога се появява коремна болка, напомняща за остър корем. Развива се неконтролируемо повръщане с огромни жлъчни маси, често течни изпражнения. Урината има цвят на черна бира или силен разтвор на калиев перманганат. В тежки случаи К. може да се усложни от остра бъбречна недостатъчност.

Хемолизата се развива бързо, жълтеницата започва 2-3 часа след началото на заболяването и достига максимум след 15-20 часа. През първите 24 часа се появява тежка нормохромна анемия. Ако курсът е благоприятен, хемолизата завършва в рамките на 2-4 седмици. настъпва значително подобрение или пълно възстановяване. В тежки случаи е възможна смърт от анемична кома или уремия (виж).

Лечение

При автоимунен хемолитичен К. лечението на избор е глюкокортикоидни хормони, предписани в големи дози (преднизолон 50-100 mg на ден перорално). В случай на остър токсичен хемолитичен К., с ензимопатии и пароксизмална хемоглобинурия, са показани повторни кръвопреливания от 250-500 ml, общо до 1-2 литра на ден (при липса на признаци на бъбречна недостатъчност); венозно приложение на течности (40% разтвор на глюкоза; полиглюкин) до 400-500 ml дневно; предписване на средни дози глюкокортикоиди (25-40 mg преднизолон на ден). Ефективен метод за борба с острата уремия е хемодиализата (виж). При остра хемолитична К., причинена от вътреклетъчна хемолиза (при пациенти с болест на Minkowski-Choffard), е показана спленектомия под защитата на кръвопреливане.

Еритремични кризи

Еритремичните кризи възникват при полицитемия (виж) на фона на рязко увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Те се характеризират с тежка слабост, сънливост, главоболие, повръщане, замаяност, шум в ушите (клин, картината може да наподобява синдрома на Мениер). Пациентите усещат прилив в главата, усещане за топлина. Еритремичните К. по същество принадлежат към церебралните К. Те се основават на нарушение на церебралната хемодинамика поради еритремия, рязко сгъстяване на кръвта.

Лечение

При еритремичен К. са показани многократно кръвопускане, използване на пиявици, прилагане на антикоагуланти, както и симптоматични лекарства.

Боголепов Н. К. Церебрални кризи и инсулт, М., 1971, библиогр.; Гращенков Н. И. и Боева Е. М. Динамични нарушения на мозъчното кръвообращение, Вестн. Академия на медицинските науки на СССР, № 10, стр. 48, 1958; Grinstein A. M. и Попова N. A. Вегетативни синдроми, М., 1971; Калинин А. П. и Лукянчиков В. С. Хипер- и хипокалцемични кризи като спешни състояния при патология на паращитовидните жлези, Тер. арх., т. 50, № 5, с. 136, 1978, библиогр.; Kreindler A. Церебрален инфаркт и мозъчен кръвоизлив, прев. от румънци, Букурещ, 1975, библиогр.; Мойсеев С. Г. Хипертонични сърдечни кризи, Клин, мед., Т. 54, № 2, стр. 43, 1976; Преходни нарушения на мозъчното кръвообращение, изд. Р. А. Ткачева, М., 1967, библиогр.; Ратнер Н. А., Денисова Е. А. и Смажнова Н. А. Хипертонични кризи, М., 1958, библиогр.; Ръководство по клинична ендокринология, изд. В. Г. Баранова, Л., 1977; Schmidt E. V. Структура на преходни нарушения на мозъчното кръвообращение, Zhurn, невропатия и психиат., Т. 73, № 12, стр. 1761, 1973, библиогр.; Schmidt E.V., Лунев D.K. и Vereshchagin N.V. Съдови заболявания на главния и гръбначния мозък, М., 1976, библиогр.; Ерина Е. В. Лечение на хипертония, М., 1973, библиогр.; Heintz R. Akute hypertonie Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, в книгата: Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Lose u. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

Д.К. Лунев, Е. А. Немчинов, М. Л. Федорова.

Острата хемолитична криза може да бъде причинена от наследствено предразположение на червените кръвни клетки, както и от появата на имунна хемолитична анемия, когато антителата разрушават червените кръвни клетки.

Също така, криза може да възникне при преливане на кръв, която е несъвместима с донора, или ако материалът е бактериално заразен. Червените кръвни клетки също могат да бъдат унищожени, когато възникнат редица кръвни заболявания.

Приемът на определени лекарства (хинидин, сулфонамиди и др.) също може да причини хемолитична криза, ако пациентът е имал наследствена хемолитична анемия. Също така, хората, податливи на заболяването, включват тези, които са изложени на интензивно физическо натоварване, скачат с парашут, парапланеризъм и алпинизъм. Тоест тези спортове, при които човешкото тяло изпитва рязка промяна в атмосферното налягане.

Хемолитична криза: симптоми

Хемолитичната криза може да бъде диагностицирана чрез комбинация от няколко характерни симптома:

лицето става бледо;
той трепери;
телесната температура се повишава рязко;
появява се спазматична болка в корема и долната част на гърба;
лигавиците пожълтяват.

Възникват и мозъчни феномени като рязко намаляване на зрението, замаяност и дори загуба на съзнание. Концентрацията на ретикулоцитите в кръвта се увеличава, билирубинът и свободният хемоглобин се повишават в плазмата.

Кръвната плазма може да изглежда жълта или розова. Увеличава се съдържанието на урея и свободен хемоглобин. Може да се развие остра бъбречна недостатъчност, която може да прогресира до пълна анурия, а в някои случаи дори до уремия.

Хемолитична криза: спешна помощ

За да окажете първа помощ, е необходимо да затоплите човешкото тяло, за това можете да използвате нагревателна подложка. Използването на лекарства като хепарин, метипред или преднизон е много ефективно. Те се прилагат интравенозно.

Необходимо е да се проведе терапия с хормонални и антихистаминови лекарства. Те включват:

В основата на благоприятния изход след хемолитична криза е колко бързо пациентът е транспортиран до най-близката хематологична болница, където може да получи спешна помощ.

При първичния преглед на пациента в болницата се уточнява диагнозата. В тежки случаи се извършва кръвопреливане, за което се избира донорска кръв, чиито червени кръвни клетки трябва да са напълно съвместими с кръвта на пациента.

За да направите това, използвайте измита еритроцитна суспензия, която трябва да се приготви 5-6 дни преди процедурата. Ако се установи, че пациентът е отровен от хемолитични отрови, тогава най-ефективната процедура е терапевтичната плазмафереза. Тя ви позволява много бързо да почистите кръвта от агента, причинил хемолизата, както и имунните комплекси и антителата. Трансфузионната терапия може да се извърши само след пълно изследване на пациента, за да не се предизвика повишена хемолиза.

Brainblogger.ru Тенденции в развитието на науката и медицината

Хемолитична криза

Острата хемолитична криза може да бъде причинена от наследствена патология на еритроцитите или разрушаване на еритроцитите от антитела (имунна хемолитична анемия), преливане на несъвместима или бактериално заразена кръв, интензивно увреждане на еритроцитите при различни кръвни заболявания. При редица наследствени хемолитични анемии острата хемолиза може да бъде провокирана от прием на определени лекарства (сулфонамиди, хинидин и др.), Тежка физическа активност, големи промени в атмосферното налягане (изкачване на планини, летене на нехерметизирани самолети и планери, скачане с парашут).

Хемолитичната криза се характеризира с бързо развитие на обща слабост, спазми в долната част на гърба и корема, втрисане и треска, както и церебрални симптоми (замаяност, загуба на съзнание, менингеални симптоми, замъглено зрение), болка в костите и ставите. Появява се обща бледност, съчетана с иктерично оцветяване на лигавиците. По време на хемолитична криза често възниква остра бъбречна недостатъчност, включително пълна анурия и уремия. Съдържанието на хемоглобин и червени кръвни клетки в кръвта намалява, плазмата може да бъде иктерична или розова. Съдържанието на ретикулоцити в кръвта е рязко повишено; билирубинът в кръвната плазма се повишава, както и нивото на свободния хемоглобин, остатъчния азот и уреята.

Спешна помощ при хемолитична криза. Затопляне на тялото с нагревателна подложка, интравенозно приложение на преднизолон (метипред) и хепарин. Лечението се провежда с антихистамини и хормонални лекарства: калциев хлорид или глюконат, промедол. Бързо транспортиране на пациента в хематологична болница, където се уточнява диагнозата и при необходимост от кръвопреливане се избират съвместими донорни еритроцити. Последните се прилагат под формата на промита еритроцитна суспензия, за предпочитане след 5-6 дни съхранение. В случай на отравяне с хемолитични отрови е показана терапевтична плазмафереза за бързо отстраняване на агента, антителата и имунните комплекси от кръвта, причинили хемолизата. Трансфузионната терапия трябва да се извършва по здравословни причини с голямо внимание, тъй като може да увеличи хемолизата и да провокира втора вълна.

Хематология-Хемолитична криза

Хемолитичната криза възниква поради тежка хемолиза на червените кръвни клетки. Наблюдава се при вродена и придобита хемолитична анемия, системни заболявания на кръвта, преливане на несъвместима кръв, действието на различни

хемолитични отрови, както и след прием на редица лекарства (сулфонамиди, хинидин, нитрофуранова група, амидопирка, резохин и др.).

Развитието на кризата започва с появата на втрисане, слабост, гадене, повръщане, спазми в корема и долната част на гърба, нарастващ задух, повишена телесна температура, жълтеница на лигавиците и кожата и тахикардия.

При тежка криза кръвното налягане рязко спада, развива се колапс и анурия. Често се наблюдава увеличение на далака, а понякога и на черния дроб.

Характеристики: бързо развиваща се тежка анемия, ретикулоцитоза (достигаща), неутрофилна левкоцитоза, повишени нива на индиректен (свободен) билирубин, често положителни тестове на Coombs (с автоимунна хемолитична анемия), наличие на уробилин и свободен хемоглобин в урината (с интраваскуларна хемолиза) .

Диференциална диагноза се извършва между заболявания, водещи до развитие на хемолиза (вродена и придобита хемолитична анемия), както и посттрансфузионна хемолиза, хемолиза поради действието на хемолитични отрови и някои лекарства.

При вродена хемолитична анемия се определя увеличена далака, ретикулоцитоза, микросфероцитоза, намаляване на осмотичната резистентност на червените кръвни клетки и високо ниво на индиректен билирубин в кръвта.

При диагностицирането на автоимунна хемолитична анемия са важни данните от анамнезата (продължителност на заболяването, наличие на подобно заболяване при близки роднини), както и положителни тестове на Coombs и параметри на киселинната еритрограма.

Диагнозата хемолитична криза поради преливане на несъвместима кръв се основава на анамнеза, определяне на кръвната група на донора и реципиента, както и индивидуален тест за съвместимост.

Анамнеза за контакт с токсични вещества или приемане на лекарства, които могат да причинят хемолиза, както и липсата при пациенти на еритроцитни антитела, микросфероцитоза и намаляване на нивото на глюкозо-6-фосфат дехигеназа, дават основание да се смята, че има хемолитична криза развити поради действието на хемолитични отрови или токсичните ефекти на лекарствата.

Набор от спешни мерки

Терапия с антихистамини и хормонални лекарства: инжектирайте интравенозно 10 ml 10% разтвор на калциев хлорид или калциев глюконат, подкожно инжектирайте 1-2 ml 1% разтвор на дифенхидрамин, 1 ml 2% разтвор на промедол и интравенозен преднизолон.

Прилагане на вазоконстриктивни лекарства и сърдечни гликозиди: интравенозно капково 1 ml 0,06% разтвор на корглиакон на 500 ml 5% разтвор на глюкоза или изотоничен разтвор на натриев хлорид; s/c или интравенозно 1-2 ml разтвор на мезатон.

За профилактика на остра бъбречна недостатъчност е показано интравенозно капково приложение на 4-5% разтвор на натриев бикарбонат, ако се развие, се предприемат мерки, насочени към подобряване на бъбречната функция (виж стр. 104).

В случай на посттрансфузионна хемолиза, предписвайте перинефрална блокада и инжектирайте манитол интравенозно в размер на 1 g на 1 kg телесно тегло.

В случай на повтарящи се хемолитични кризи, протичащи с преобладаваща вътреклетъчна хемолиза, е показана спленектомия.

Обхват на лечебните дейности в частите и военнолечебните заведения

В MPP (военна болница). Диагностични мерки: общ кръвен тест, тест за урина.

Терапевтични мерки: интравенозно приложение на калциев хлорид или калциев глюконат; подкожно приложение на промедол с дифенхидрамин и кордиамин. В случай на колапс е показано приложение. езатон и кофеин. Евакуация на пациента до медицински център и болница с линейка на носилка, придружена от лекар (фелдшер).

В медицински център или болница. Диагностични мерки: спешна консултация с терапевт и хирург, клиничен анализ на кръв и урина, изследване на свободен хемоглобин в урината, определяне на директен и индиректен билирубин в кръвта; еритрограма, имунологични реакции (тестове на Coombs).

Терапевтични мерки: провеждайте терапия, насочена към компенсиране на сърдечно-съдовата недостатъчност, коргликон, мезатон, норепинефрин; предписват широкоспектърни антибиотици; приложете интравенозен пренизолон; ако терапията е неефективна, се извършва спленектомия. Ако се развие остра бъбречна недостатъчност, изпълнете набор от мерки, посочени в раздела за лечение на остра бъбречна недостатъчност.

Спешна помощ при хемолитична анемия

При всички форми на хемолитична анемия по време на периоди на тежки хемолитични кризи са необходими спешни мерки, насочени към неутрализиране и отстраняване на токсични продукти от тялото, предотвратяване на бъбречна блокада, подобряване на хемодинамиката и микроциркулацията, нарушена в резултат на спазъм на периферните съдове, тяхното блокиране със стромални елементи и микроемболи. За тази цел при масивна хемолиза се предписват интравенозно 5% разтвор на глюкоза, разтвор на Рингер или изотоничен разтвор на натриев хлорид 500 ml, хемодез, полиглюкин или реополиглюкин 400 ml на ден, 10% разтвор на албумин 100 ml. За да се предотврати образуването на хематин хидрохлорид в бъбречните тубули, алкални разтвори се прилагат интравенозно (90 ml 8,4% разтвор на натриев бикарбонат, отново се смесват с 2-4% разтвор на натриев бикарбонат, докато се появи алкална реакция на урината - рН 7,5-8).

Сърдечно-съдови лекарства се предписват според показанията (кофеин, коразол и др.), Както и лекарства, които стимулират диурезата (интравенозно, 5-10 ml 2,4% разтвор на аминофилин, 2-4 ml 2% разтвор на Lasix, 1-1,5 g/kg манитол в 10-20% разтвор). Последният не трябва да се използва при анурия, за да се избегне хиперволемия и дехидратация на тъканите.

При липса на ефект и влошаване на бъбречната недостатъчност е показана хемодиализа с помощта на апарат за изкуствен бъбрек.

При тежка анемия се извършват трансфузии на червени кръвни клетки, измити и размразени червени кръвни клетки, индивидуално подбрани според индиректния тест на Coombs.

По време на процеса на хемолиза може да се развие симптом на хиперкоагулация с образуване на тромби. В тези случаи е показана употребата на хепарин според схемата.

При пациенти с придобита хемолитична анемия (особено с имунен произход) се предписват кортикостероиди (преднизолон в размер на 1-1,5 mg на 1 kg телесно тегло перорално или парентерално, последвано от постепенно намаляване на дозата или хидрокортизон интрамускулно). В допълнение към глюкокортикоидите, за облекчаване на имунологичен конфликт, можете да използвате меркаптопурин, азатиоприн (имуран) pomg (1-3 таблетки) на ден в продължение на 2-3 седмици под контрола на кръвната картина.

В случай на болест на Marchiafava-Micheli по време на тежка хемолитична криза, анаболни хормони (метандростенолон или неробол) pomg на ден, ретаболил 1 ml (0,05 g) интрамускулно, антиоксиданти (токоферол ацетат 1 ml% разтвор, aevit 2 ml 2 пъти) са показани на ден интрамускулно). Като средства за кръвопреливане се препоръчват червени кръвни клетки със срок на годност 7-9 дни (по време на които пропердинът се инактивира и рискът от повишена хемолиза се намалява) или червените кръвни клетки се промиват три пъти с изотоничен разтвор на натриев хлорид. Измиването помага за отстраняването на пропердин и тромбин, както и на левкоцити и тромбоцити, които имат антигенни свойства. При тромботични усложнения се предписват антикоагуланти. Кортикостероидите не са показани.

При пациенти с хемолитична анемия, поради възможността за развитие на хемосидероза поради хемолиза и чести кръвопреливания, се препоръчва интрамускулно приложение на дефероксамин (десферол) - лекарство, което фиксира излишните резерви на желязо и ги премахва, 1-2 пъти на ден.

При болестта на Minkowski-Choffard и автоимунната хемолитична анемия спленектомията има добър ефект.

Хемолитична криза. Диагностика и спешна помощ;

Лечение на хемолитична криза при ензимна еритропатия

(симптоматично, като се вземе предвид етиопатогенезата):

Преднизолон - 2-3 mg/kg/ден - първо венозно, след това през устата до нормализиране на броя на ретикулоцитите

Предотвратяване на хипотермия при наличие на студена автоАТ

Спленектомия при хронични случаи (ако кортикостероидната терапия е неефективна в продължение на 6 месеца)

1. Елиминиране на действието на етиологичния фактор

2. Детоксикация, дезагрегация, противошокови мерки, борба с остра бъбречна недостатъчност

3. Потискане на образуването на антитела (по време на имунен генезис).

4. Заместващо кръвопреливане.

5. Методи за гравитационна хирургия

Първа помощ

Почивка, затопляне на пациента, гореща сладка напитка

При сърдечно-съдова недостатъчност - допамин, адреналин, вдишване на кислород

При силна болка, IV аналгетици.

В случай на имунна генеза на хемолиза (включително посттрансфузионна) - преднизолон 90-200 mg IV болус

и специализирана медицинска помощ

Поддържайте диуреза най-малко 100 ml/h с интравенозно приложение на течности и диуретици

Антихипоксанти - натриев хидроксибутират 20% 10 -20 ml интравенозно капково

Профилактика и лечение на хемосидероза - десферал IM или IV капково 500-1000 mg/ден

При остра имунна хемолиза - преднизолон 120-60-30 mg/ден - по намаляваща схема

Имуноглобулин G 0,5-1,0 g/kg/ден IV за 5 дни

Плазмафереза, хемосорбция (отстраняване на имунни комплекси, микросъсиреци, токсини, патологични метаболити)

Спленектомия за микросфероцитоза, хроничен автоимунен ГА, редица ензимопатии

Лечение на DIC синдром, остра бъбречна недостатъчност в пълен размер

З. К. Жумадилова Професор, доктор на медицинските науки, ръководител на катедра

втрисане, повишена телесна температура;

главоболие, задух, тахикардия, спад на кръвното налягане;

повръщане, болка в корема и лумбалната област, мускулите, костите;

жълтеница, петехии, съдова тромбоза;

в тежки случаи, шок, остра бъбречна недостатъчност, анемия, анизоцитоза, пойкилоцитоза, еритро- и нормобластоза, ретикулоцитоза.

преднизолон mg или хидрокортизон mg IV

реополиглюкин или полиглюкин 400 ml IV, при необходимост с норепинефрин или мезатон 2-4 ml, глюкоза 5% 500 ml

натриев бикарбонат 4% ml интравенозно капково

манитол 10% i.v.m или lasixmg i.v.

heparinED IV, камбанки 0,5% ml IV капково в 100 ml изотоничен разтвор

при анемия - многократно преливане на червени кръвни клетки

с развитието на остра бъбречна недостатъчност - хемодиализа, плазмафереза

в случай на хемолитична криза при пациенти с автоимунна хемолитична анемия - маса на червените кръвни клетки, избрана чрез теста на Coombs IV 150/200 ml, спленектомия.

Спешна помощ при вътрешно кървене

замаяност, шум в ушите, слабост, възможно припадък;

студена пот, бледност;

тахикардия, спад на кръвното налягане;

сухота в устата, жажда;

в изричния период:

повръщане на кръв с тъмен (по-рядко червен) цвят като "утайка от кафе", понякога с кръвни съсиреци и остатъци от храна, реакцията е кисела;

появата на мелена с кървене от горните отдели, прясна кръв и съсиреци от долните отдели на стомашно-чревния тракт.

^ Оценка на кръвозагубата на доболничния етап:

Лабораторни и клинични признаци

не по-ниска от 3,5x10 12 /l

по-малко от 2,5 x10 12 /l

Систола на кръвното налягане (mmHg.)

остра болка в гърдите;

задушаване, "чугунена цианоза";

шок, възможна загуба на съзнание;

на ЕКГ, дълбоко S 1, в отвеждания V 5-6, дълбоко Q III, появява се блок на десния пакет, Т вълните се изглаждат или стават отрицателни в отвеждания III, aVF, V 1-2, открива се P-pulmonale, rR комплекс в води aVR.

Смъртта настъпва за секунди или минути.

задух с дихателна честота за повече от минута;

тахикардия, понижено кръвно налягане, акроцианоза;

остра деснокамерна недостатъчност (подуване на югуларните вени, болка в десния хипохондриум поради уголемяване на черния дроб и разтягане на глисоновата капсула);

повишена телесна температура;

хемоптиза (късен признак);

фини мехурчета, шум от плеврално триене от ден 2;

Възможни са промени в ЕКГ (виж "Тежка форма");

Рентгенови признаци (издуване на конуса на белодробната артерия, разширяване на корена на белия дроб, локално изчистване на белодробното поле, високо издигане на купола на диафрагмата от засегнатата страна. С развитието на белодробен инфаркт - инфилтрация ).

^ Лека форма. Проявява се по различни начини:

Преходен пароксизмален задух с тахикардия, след това леко понижение на кръвното налягане (често погрешно оценявано като проява на сърдечна астма).

Повтарящи се немотивирани припадъци и колапс с усещане за липса на въздух.

Рецидивираща пневмония с неизвестна етиология.

За ПЕ трябва да се мисли, когато описаните симптоми се развият при оперирани пациенти, след раждане, при наличие на инфекциозен ендокардит, предсърдно мъждене, при пациенти с принудителна физическа липса (инсулт, миокарден инфаркт, тежка сърдечна недостатъчност и др.), Тромбофлебит.

фентанил 0,005% 2-3 ml (промедол 2% 1-2 ml или морфин 1% 0,5-1 ml) + дроперидол 0,25% 2-3 ml + дифенхидрамин 1% (супрастин 2% или пиполфен 2,5% ) 1-2 ml IV ;

стрептодеказа 3 милиона единици с IV спринцовка в 40 ml физиологичен разтвор или стрептокиназа 1,5 милиона единици интравенозно в 100 ml физиологичен разтвор за 30 минути (предварително приложение на mg преднизолон IV) или урокиназа 2 милиона единици iv 20 ml физиологичен разтвор разтвор (или 1,5 милиона единици i.v. спринцовка и 1 милион единици i.v. капково в продължение на 1 час), или анизолиран плазминоген-стрептокиназа активиран комплекс (APSAK) 30 mg IV за 5 минути (предварително приложение на 30 mg преднизолон), или тъканен плазминогенен активатор (tPA, actilyse) 100 mg (10 mg IV в струя, след това 50 mg IV инфузия за 1 час и 40 mg IV инфузия за 2 часа);

heparintys.IU IV, след това IV капково със скорост 1000 IU/час (IU/ден) за 4-5 дни или IU подкожно след 6 часа за 7-8 дни с постепенно спиране. 3-5 дни преди спиране на хепарина се предписват индиректни антикоагуланти (финилин, синкумар) за 3 месеца или повече;

хемоптиза с белодробна емболия не е противопоказание за прилагане на фибринолитични и антикоагулантни лекарства;

антитромбоцитни средства: тиклид 0,1 пъти на ден или трентал 0,2 - 3 пъти на ден в продължение на 1-2 седмици, след това 0,1 - 3 пъти на ден или аспирин 125 mg на ден в продължение на 6-8 месеца:

аминофилин 2,4% 5-10 ml IV в 5-10 ml 2% новокаин (да не се прилага при систолично кръвно налягане под 100 mmHg), но-шпа или папаверин хидрохлорид 2% 2 ml IV през 4 часа, строфантин 0,05% 0,5 -0,75 ml или коргликон 0,06% 1-1,5 ml IV в 20 ml физиологичен разтвор. решение;

реополиглюкин ml i.v. Ако кръвното налягане спадне, добавете допамин (допамин) 5% 4-8 ml или норепинефрин 0,2% (мезатон 1% 2-4 ml, преднизолон 3-4 ml (60-90 mg) интравенозно;

lasixmg IV;

кислородна терапия със 100% овлажнен кислород, при необходимост трахеална интубация;

хирургично лечение (емболектомия) на тромбоемболия на белодробния ствол или неговите основни клонове.

Weber V.R. "Спешни състояния в практиката на терапевта", Новгород, 1998 г

Соловьов С.К., Иванова М.М., Насонов Е.Л. – Интензивна терапия на ревматични заболявания, Наръчник за лекари, Москва, 2001 г

Стандарти за диагностика и лечение на вътрешни болести - Шулутко B.I., Макаренко S.V., М., Медицина, Санкт Петербург, 2003 г.

Салихов И. Г., Ахмеров С. Ф., Латфулин И. А. „Общи принципи за диагностициране на спешни състояния“, Практическа медицина, 2005 г., № 5, стр. 12

Указател на кардиолога – Janashia P.Kh., Shevchenko N.M. , издателство "Агенция за медицинска информация", 2006г

СПЕШНА ПОМОЩ ПРИ ХЕМОЛИТИЧНИ КРИЗИ

Хемолитична криза -синдром, характеризиращ се с рязко обостряне на клинични и лабораторни признаци на вътреклетъчно (интраорганно) или вътресъдово разрушаване на червени кръвни клетки. Интраваскуларната хемолиза е най-тежката, често усложнена от DIC синдром.

Интраваскуларната хемолиза се проявява с висока температура, втрисане, тахикардия и болки в гърба. Характерен лабораторен признак е намаляването на нивото на хаптоглобина. ( Хаптоглобин- протеин, който свързва свободния хемоглобин; хемоглобин-хапто-комплекс

Класификация на хемолитичната анемия в зависимост от

от локализацията на хемолизата

Автоимунни хемолитични анемии

Хемолитична анемия, причинена от дефекти в мембраната на еритроцитите

Хемолитична анемия, причинена от дефекти в метаболизма на еритроцитите

Хемолитична анемия, дължаща се на травматична хемолиза

Хемолитична анемия, причинена от fsr-ментопатии

Хемолиза поради преливане на несъвместима кръв

Пароксизмална нощна хемоглобинурия Хемолитична анемия, дължаща се на инфекции

глобинът бързо се отстранява от макрофагите.) Когато запасът от хаптоглобин е изчерпан, в кръвта се появява свободен хемоглобин. Филтриран в гломерулите, той се реабсорбира от проксималните тубули и се превръща в хемосидерин. При масивна хемолиза хемоглобинът няма време да се реабсорбира и възниква хемоглобинурия, застрашаваща бъбречна недостатъчност.

Настъпва вътреклетъчна хемолиза в ретикулоендотелната система (главно в далака), проявяваща се с жълтеница и спленомегалия. Нивата на серумния хаптоглобин са нормални или леко понижени. В случай на хемолиза винаги трябва да се извършва директен тест на Coombs (открива IgG и S3 върху мембраната на червените кръвни клетки, което позволява да се разграничи имунната от неимунната хемолиза).

11.4 ХЕМОЛИТИЧНА КРИЗА

Хемолитичната криза е синдром в резултат на остра масивна интраваскуларна хемолиза на еритроцитите.

ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА.

Хемолитичната криза се развива при пациенти с хронична придобита и вродена хемолитична анемия под въздействието на инфекции, наранявания, охлаждане, лекарства, както и при навлизане на хемолитични вещества в кръвта и преливане на несъвместима кръв.

Леката степен на хемолитична криза може да бъде безсимптомна или да се характеризира с лек иктер на склерата и кожата. В тежки случаи се наблюдават втрисане, треска, болка в гърба и корема, остра бъбречна недостатъчност, жълтеница и анемия.

ОСНОВНИ НАПРАВЛЕНИЯ НА ТЕРАПИЯ.

· намаляване на интоксикацията и стимулиране на диурезата;

· предотвратяване на по-нататъшна хемолиза;

На предболничния етап се извършва трансфузия на плазмозаместващи разтвори като противошокови мерки: ml реополиглюкинили реоглуман, 400 мл изотоничен разтвор на натриев хлоридили Решение на Рингер, мл 10% албуминдокато кръвното налягане се стабилизира на Hg. Изкуство. Ако кръвното налягане не се стабилизира, приложете допаминв доза 2-15 mcg/(kg min) или добутамин 5-20 mcg/(kg min).

Хемолитична криза

Алтернативни имена: остра хемолиза

Хемолитична криза (остър пристъп, възникващ в резултат на изразена хемолиза на червените кръвни клетки. Наблюдава се при заболявания на кръвта, вродена и придобита хемолитична анемия, системно кръвопреливане на несъвместима кръв, под въздействието на различни хемолитични отрови, както и след прием на някои лекарства - хинидин, сулфонамиди, амидопирк, групи нитрофурани, резохин и др.

Развитието на кризата започва с втрисане, гадене, повръщане, слабост, спазми в долната част на гърба и корема, нарастващ задух, повишена телесна температура, тахикардия и др. При тежка криза кръвното налягане обикновено може да спадне рязко, да се развие анурия и колапс. Често се наблюдава увеличение на далака, а понякога и на черния дроб.

Хемолитичната криза се характеризира с: бързо развиваща се анемия, неутрофилна левкоцитоза, ретикулоцитоза, повишен свободен билирубин, положителни тестове на Coombs при автоимунна хемолитична анемия, уробилин в урината и свободен хемоглобин при интраваскуларна хемолиза) идва от хемолиза (това е бързото разрушаване на голям брой червени кръвни клетки или червени кръвни клетки).кръвни клетки, с освобождаване на хемоглобин в околната среда.Обикновено хемолизата завършва жизнения цикъл на червените кръвни клетки за приблизително 125 дни, протичаща непрекъснато в тялото на хора и животни .

Патологичната хемолиза възниква под въздействието на студ, хемолитични отрови или някои лекарства и други фактори при чувствителни към тях хора. Хемолизата е характерна за хемолитичните анемии. Според локализацията на процеса се разграничават видове хемолиза - вътреклетъчна и вътресъдова). Разрушаването става много по-бързо, отколкото тялото може да произведе нови кръвни клетки.

Хемолитичната криза причинява остра (и често тежка) анемия (клинични и хематологични синдроми, чийто общ феномен е намаляване на концентрацията на хемоглобин в кръвта, по-често с едновременно намаляване на броя или общия обем на червените кръвни клетки.Тази концепция не дефинира конкретно заболяване без подробности, тоест анемията трябва да се счита за един от симптомите на различни патологии), тъй като при анемия тялото не може да произведе достатъчно червени кръвни клетки, за да замени тези, които са били унищожени. След това част от червените кръвни клетки, които пренасят кислород (хемоглобин), се освобождават в кръвния поток, което може да причини увреждане на бъбреците.

Чести причини за хемолитична криза

Има много причини за хемолиза, включително:

Липса на определени ензими в червените кръвни клетки;

Дефекти в молекулите на хемоглобина в червените кръвни клетки;

Дефекти в протеините, които изграждат вътрешната структура на червените кръвни клетки;

Странични ефекти на лекарства;

Реакция на кръвопреливане.

Диагностика и лечение на хемолитична криза

Пациентът трябва да се консултира с лекар, ако има някой от следните симптоми:

Намалено количество на урината;

умора, бледа кожа или други симптоми на анемия, особено ако тези симптоми се влошат;

Урината изглежда червена, кафява или кафява (с цвета на черен чай).

Пациентът може да се нуждае от спешна помощ. Това може да включва: болничен престой, кислород, кръвопреливане и други процедури.

Когато състоянието на пациента е стабилно, лекарят ще извърши диагностичен преглед и ще зададе въпроси на пациента, като например:

Когато пациентът за първи път забеляза симптомите на хемолитична криза;

Какви симптоми е забелязал пациентът?

Има ли пациентът анамнеза за хемолитична анемия, дефицит на G6PD или бъбречно заболяване;

Някой в семейството на пациента има ли анамнеза за хемолитична анемия или нарушен хемоглобин.

Диагностичното изследване понякога може да покаже подуване на далака (спленомегалия).

Тестовете за пациента могат да включват:

Химичен кръвен тест;

Общ кръвен анализ;

Тестът на Coombs (или реакцията на Coombs е антиглобулинов тест за определяне на непълни антиеритроцитни антитела. Този тест се използва за откриване на антитела срещу Rh фактора при бременни жени и за определяне на хемолитична анемия при новородени с Rh несъвместимост, което води до разрушаване на червената кръв клетки);

КТ на бъбреците или на цялата коремна кухина;

Ултразвук на бъбреците или цялата коремна кухина;

Анализ на серумния свободен хемоглобин и др.

Тактика на спешни мерки за хемолитична криза, причинена от наследствен дефицит на ензима G-6-PD

Най-честата причина за хемолитичните кризи е дефицитът на ензима глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PD).

G-6-PD е ключов ензим в един от пътищата за използване на глюкозата - хексозо монофосфатния път (Embden-Meyerhof pathway, pentose phosphate pathway, hexose monophosphate shunt - GMPS).

Наследственият дефицит на ензима глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, причиняващ блокиране на първия етап в пентозния цикъл, води до намаляване на броя на редуцираните нуклеотиди, което от своя страна води до рязко намаляване на съдържанието на редуциран глутатион. В зрелите еритроцити HMPSH е единственият източник на NADP-H. Като осигурява окислителния потенциал на клетката, коензимът NADP-H предотвратява или прави обратими окислителни процеси, водещи до увеличаване на окисления глутатион или метхемоглобин.

Дефицитът на G-6-PD причинява недостатъчна скорост на регенериране на глутатион чрез глутатион редуктаза. Редуцираният глутатион не може да издържи на окислителния ефект на конвенционалните дози лекарства – хемоглобинът се окислява и неговите вериги се утаяват. При преминаване през далака, получените телца „избиват” от червените кръвни клетки. В този случай част от клетъчната повърхност се губи, което води до нейната смърт. Настъпва пероксидация на мембраната на еритроцитите и тяхното разрушаване в съдовото легло под въздействието на окислители. По този начин дефицитът на G-6-PD води до намаляване на антиоксидантната функция на еритроцитите и, като следствие, хемолиза.

Сред факторите, които провокират появата на хемолитична криза с наследствена аномалия, са употребата на определени лекарства или храни, както и инфекции.

Хемолитичната криза (остра интраваскуларна хемолиза) с наследствен дефицит на G-6-PD се развива няколко часа или няколко дни след излагане на провокиращия фактор. Трябва да се отбележи, че колкото по-рано се развие хемолизата, толкова по-вероятно е нейното тежко протичане.

Тежестта на хемолизата варира в зависимост от ензимния вариант, нивото на активност на G-6-PD и дозата на приетото лекарство. Средиземноморският вариант G-6-PD May, широко разпространен в Азербайджан, се характеризира с чувствителност към по-ниска доза от оксиданта, отколкото други варианти на ензима. Освен това се характеризира с намалена активност на G-6-PD в млади клетки – ретикулоцити. Следователно, самоограничаването на хемолизата за G-6-PD May, наблюдавано в африканския вариант, се оспорва от много автори. Трябва да се отбележи, че ретикулоцитозата, която ограничава хемолизата поради по-високото ниво на G-6-PD в младите клетки и играе основна роля в самоограничаването на хемолизата, се развива едва на 4-6-ия ден от началото на хемолитичната криза.

Фавизмът е една от проявите на носителство на гена за дефицит на ензимната активност G-6-PD и се проявява при ядене на бобови растения (боровинки, боровинки, боб, грах), вдишване на полен от това растение или нафталинов прах. Развитието на криза може да бъде предшествано от продромален период, слабост, втрисане, сънливост, болка в долната част на гърба и корема, гадене и повръщане.

Хемолитичната криза при фавизма е бърза и тежка; по-често от други тази форма на недостатъчна активност на G-6-PD се усложнява от развитието на бъбречна недостатъчност.

Лечението по време на хемолитична криза винаги се провежда в болница и е насочено към облекчаване на анемичен синдром, интоксикация с билирубин и предотвратяване на усложнения.

Съществуващата тактика за лечение на хемолитична криза, дължаща се на дефицит на G-6-PD, се извършва съгласно принципа на лечение на DIC синдром. За предотвратяване или премахване на остра бъбречна недостатъчност е показана инфузионна терапия на фона на дехидратация.

Тактики за лечение на хемолитична криза с дефицит на G-6-PD:

1) за да се предотврати развитието на метаболитна ацидоза, 500-800 ml 4-5% разтвор на натриев бикарбонат се прилага интравенозно. Действайки като слаб диуретик, той насърчава бързото елиминиране на продуктите на хемолизата;

2) за подобряване на бъбречния кръвоток се предписват интравенозно 10-20 ml 2,4% аминофилин;

3) за поддържане на форсирана диуреза - 10% разтвор на манитол в размер на 1 g / kg;

4) за борба с хиперкалиемия - интравенозен разтвор на глюкоза с инсулин;

5) предотвратяването на бъбречна недостатъчност също се осигурява от Lasix (фуроземид) 4-60 mg интравенозно на всеки 1,5-2,5 часа, причинявайки принудителна натриуреза;

6) за предотвратяване на дисеминирана вътресъдова коагулация се препоръчват малки дози хепарин под кожата на корема;

7) с развитието на анурия не е показано прилагането на манитол, а с нарастваща бъбречна недостатъчност се извършва перитонеална диализа или хемодиализа.

Препаратите с витамин Е и еревит са ефективни. Ксилитол - от

0,25-0,5 g 3 пъти дневно в комбинация с рибофлавин съгл

0,02-0,05 g 3 пъти на ден спомага за увеличаване на намаления глутатион в червените кръвни клетки.

Няма информация за използването на екстракорпорални методи за хемокорекция при остри хемолитични кризи, причинени от недостатъчна активност на G-6-PD.

Използвахме плазмафереза в ранния период на развитие на хемолитична криза при фавизъм (5 души) и при лекарствено индуцирана хемолиза (6 души), причинена от дефицит на ензима G-6-PD.

Във всички описани случаи активността на G-6-PD варира в рамките на 0-5% от нормалното си количество. Сред пациентите има 8 мъже (18-32 години) и 3 жени (18-27 години).

Процедурата се извършва при първите признаци на развитие на хемолитична криза: 6 часа, 2 часа, един ден след консумация на бобови растения. Плазмаферезата се извършва с помощта на метод на дискретна центрофуга, като се отстраняват средно 1-1,5 VCP. Извършено е заместване с донорска плазма и кристалоидни разтвори.

Критерият за обема на отстранената плазма е количеството свободен плазмен хемоглобин.

Трябва да се отбележи, че вече на фона на процедурата за детоксикация се наблюдава значително подобрение на общото състояние на пациентите, намаляване на симптомите на интоксикация с билирубин (намаляване на нивата на билирубина до стойности, които могат да се коригират консервативно мерки през следващия ден) и се наблюдава изчистване на урината. Периодът на възстановяване е значително намален в сравнение с пациенти, които не са били подложени на плазмафереза по време на хемолитична криза. Нито един от пациентите не е развил симптоми на остра бъбречна недостатъчност след плазмафереза.

В един случай на хемолитична криза по време на фавизма, повторен сеанс на плазмафереза е извършен ден по-късно с отстраняване на CP.

Проведените проучвания ни позволяват да препоръчаме включването на плазмафереза в ранните етапи на хемолитична криза с дефицит на G-6-PD (особено с фавизма) в стандартния протокол за комплексно интензивно лечение. Плазмаферезата ви позволява да премахнете свободния плазмен хемоглобин, продуктите на клетъчно разпадане, стромата на унищожени дефектни еритроцити от тъканното легло и значително намалява броя на еритроцитите с мембранни дефекти и стари функционално неактивни форми. В допълнение, процедурата на плазмафереза спомага за увеличаване на доставката на свежа плазма от собствените тъкани на тялото, подобряване на микроциркулацията в периферното съдово русло, в съдовете на черния дроб, бъбреците и белодробното кръвообращение, като влияе върху реологията, хемокоагулационната система и имунитета. . Освен детоксикиращия трябва да се отбележи и антиоксидантния ефект на екстракорпоралните процедури. Елиминирането на продуктите на свободнорадикалното окисление от организма води до повишаване на активността на окислителните защитни фактори, което е от особено значение при дефицит на ензима G-6-PD.

НЕФРОЛОГИЯ

БЪБРЕЧНИ КОЛИКИ

Бъбречната колика е болезнена атака, която се развива, когато има внезапно препятствие на изтичането на урина от бъбрека. Най-често пристъпът възниква по време на уролитиаза - по време на преминаването на пикочните камъни от бъбрека през уретера в пикочния мехур. По-рядко бъбречната колика се развива при други заболявания (туберкулоза и тумори на отделителната система, увреждания на бъбреците, уретера и др.).

Етиология: Най-честата причина за развитието на бъбречна колика е уролитиаза, хидронефроза, нефроптоза, дискинезия на горните пикочни пътища. По-рядко причината за бъбречна колика може да бъде тумор на бъбрека или бъбречното легенче, тумор на уретера, туберкулоза на горните пикочни пътища, запушване на уретера или легенчето от кръвни съсиреци или поликистоза.

Патогенеза: Основава се на остра оклузия на горните пикочни пътища с развитие на интрапелвична хипертония и нарушение на хемодинамиката на бъбреците и уродинамиката на горните пикочни пътища. Впоследствие, когато хипоксията се засили, се развиват уродинамични нарушения под формата на хипокинезия и хипотония.

Клинични проявления:

1. Наличието на провокиращ фактор: бягане, скачане, каране на велосипед, мотоциклет, ходене, но понякога атаката се появява в покой.

Атаката обикновено започва внезапно. Интензивността на синдрома на болката може да варира. Болката първоначално се усеща в лумбалната област от страната на болния бъбрек и се разпространява по уретера към пикочния мехур и гениталиите. Пациентът е развълнуван, бърза, заема принудена позиция. Може да се появи повишено желание за уриниране и режеща болка в уретрата. Гадене, повръщане. Изразена слабост.
Възможно повишаване на телесната температура, втрисане, хиперхидроза.
Кръвни изследвания: левкоцитоза, ускорена СУЕ.
Продължителността на бъбречната колика варира от няколко минути до няколко часа. По-рядко атака с кратки паузи може да продължи няколко дни.

Диференциална диагноза: остра хирургична патология на коремните органи (пристъп на холелитиаза, остър холецистопанкреатит, апендицит, чревна непроходимост); възпалителни заболявания на тазовите органи; дисекираща аортна аневризма; херния на междупрешленния диск; Обостряне на хронични чревни заболявания, дивертикулит.

Помощ при бъбречни колики:

Поставете пациента в топла вана с температура 37-39 ° С или топла нагревателна подложка върху лумбалната област.
Спазмолитици и болкоуспокояващи: атропин 0,1% - 1,0 ml подкожно + аналгин 50% - 2,0 ml мускулно; платифилин 0,2% - 1,0 ml подкожно + аналгин 50% - 2,0 ml мускулно; но-шпа 2,0 ml + аналгин 50% - 2,0 ml IM; баралгин 5,0 ml IM. При липса на ефект Promedol 2% - 1,0 ml или Morphine 1% - 1,0 ml.
Според показанията: съдови (кордиамин, кофеин, мезатон), антиконвулсанти (Relanium 2-4 ml интравенозно; аминазин 2,5% 1-4 i / m).
Ако бъбречната колика продължава 4-6 часа, има силна болка или температурата се повишава до фебрилни нива, консултирайте се с уролог.
Показания за спешни мерки за лечение и ранна консултация с уролог: херния на камък, камък в един бъбрек, инфекция на пикочните пътища с висока температура, тежка обструкция на уретера, проксимално разположение на голям камък в уретера, тежки симптоми с прогресивно влошаване на състоянието на пациента.

ОСТРА БЪБРЕЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ

Остра бъбречна недостатъчност (ARF) – бързо, потенциално обратимо увреждане на бъбречната функция, развиващо се за период от един ден до една седмица, водещо до нарушаване на екскрецията на продуктите на азотния метаболизъм от организма и нарушения на водния, електролитния и киселинно-алкалния баланс. Половината от болничните случаи на остра бъбречна недостатъчност са ятрогенни, най-често са причинени от обширни хирургични интервенции.

Класификация на ограничителя на пренапрежение:

1. Преренална остра бъбречна недостатъчност:свързано с нарушено кортикално кръвообращение, причиняващо спад на кръвния поток в бъбреците, рязко намаляване на гломерулната филтрация и олигоанурия, бъбречната функция е запазена, но промените в кръвния поток в бъбречните артерии и намаляването на кръвния обем водят до намаляване на обема на кръвта, преминаваща през бъбреците, и следователно до недостатъчно пречистване.

2. Бъбречна остра бъбречна недостатъчност:в 85% от случаите се причинява от исхемично и токсично увреждане на бъбреците, което протича с тежко увреждане на бъбречния паренхим и в 15% от случаите от други причини (възпаление в бъбречния паренхим и интерстициум, васкулит и бъбречна тромбоза съдове).

3. Постренална остра бъбречна недостатъчност:възниква при внезапно спиране на изтичането на урина от

бъбречно легенче по различни причини (камъни, тумори, лигиране

уретери по време на гинекологични операции, ретроперитонеална фиброза).

4. Аренал:Развива се при пациенти, които са имали

един или двата функциониращи бъбрека.

Етиология:

Преренална : намален сърдечен дебит (кардиогенен шок, сърдечна тампонада, аритмии); системна вазодилатация; секвестрация на течност в тъканите; дехидратация на тялото; чернодробни заболявания.

Бъбречни: исхемия; екзогенна интоксикация (отравяне със соли на тежки метали, отровни гъби, алкохолни сурогати); хемолиза (трансфузионни усложнения, малария); възпалителни бъбречни заболявания; инфекциозни заболявания (септицемия, лептоспироза, менингококова инфекция); синдром на позиционна компресия (краш – синдром); увреждане на бъбречните съдове; нараняване или отстраняване на един бъбрек.

Постренални: екстраренална обструкция; интраренална обструкция; задържане на урина.

Класификация на острата бъбречна недостатъчност според Е. М. Тареев (1983).

1. Начален стадий с преобладаване на общи явления, характерни за основното заболяване (изгаряния, наранявания, отравяния, инфекции). По време на тази фаза, която продължава няколко часа или дни, отделянето на урина значително намалява.

2. Олигоанурия: клиничните признаци на бъбречно увреждане са на първо място. Диурезата намалява до 500-600 ml. Нивото на урея, креатин, калий, магнезий, сулфати и фосфати в кръвта се повишава и ацидозата се увеличава.

3. Етапът на диурезата е разделен на два периода:

А) Ранен период на диуреза: има увеличение на диурезата над 300 ml на

ден, но нивото на уреята продължава да се повишава и състоянието не се подобрява.

Б) Късен период на диуреза: количеството на урината се увеличава до 1500 ml и

Нивото на азотемия постепенно намалява. Краят на този период

е нормализирането на кръвната урея. Полиурия може да се развие, защото

разрушените тубули губят способността си да реабсорбират. С неадекватни

лечение на пациента, дехидратация, хипокалиемия и често инфекции

4. Етап на възстановена диуреза (възстановяване). Този етап може да продължи

от 3-6 месеца до 2-3 години. Пълното възстановяване е невъзможно при необратимо

увреждане на повечето нефрони. В този случай, намаляване на гломерулната

се запазва филтрационната и концентрираща способност на бъбреците, което всъщност

показва преход към хронична бъбречна недостатъчност.

Лечение:

Етиотропно лечение:

Преренална остра бъбречна недостатъчност:възстановяване на адекватно кръвоснабдяване на бъбречната тъкан - корекция на дехидратация, хиповолемия и остра съдова недостатъчност. При кръвозагуба се извършват кръвопреливания, предимно плазма.

Бъбречна остра бъбречна недостатъчност: Лечението до голяма степен зависи от основното заболяване. Гломерулонефритите или дифузните заболявания на съединителната тъкан като причина за остра бъбречна недостатъчност често налагат прилагане на глюкокортикоиди или цитостатици. Корекцията на хипертония, склеродермична криза и късна гестоза е много важна. Нефротоксичните лекарства трябва да бъдат спрени незабавно. За лечение на тубулна обструкция с пикочна киселина се използва интензивна алкализираща инфузионна терапия и алопуринол.

Постренална остра бъбречна недостатъчност: При това състояние е необходимо да се отстрани запушването възможно най-скоро.

Лечение на остра бъбречна недостатъчност по етапи:

Етапи на начална олигурия (до един ден):

1. IM и IV облекчаване на болката: аналгетици, баралгин, невролептаналгезия (дроперидол, фентанил, трамал, кетонол)

2. Възстановяване на BCC в зависимост от генезиса на шока: кристалоиди + глюкоза 5%; реополиглюкин, полиглюкин, хемодез; плазма, албумин, кръвопреливане.

3. При хемолиза преднизолон 60 – 120 mg IV

4. При високо кръвно налягане: клонидин IM, сублингвално или натриев нитропрусид 3 mcg/kg/min за не повече от 3 дни или пентамин 5% 0,5 - 1,0 ml IM, s.c.

5. Нормализиране на сърдечния дебит:

а) при нормално кръвно налягане добутамин (Dobutrex) 10-20 mcg/kg/min;

б) при ниско кръвно налягане допамин 5-15 mcg/kg/min;

6. При септичен шок - антибиотици, с изключение на аминогликозидите;

Стадий на персистираща олигурия (до 3 дни) - диуреза под 500 ml/ден:

Ограничете протеина от храната до 40 g/ден.
Контрол на кръвното налягане и диурезата. Количество приети течности: диуреза + 400 мл. При диария и повръщане – корекция според загубата на течности.
Стимулиране на диурезата: манитол IV 50-100 ml 2,5% разтвор или фуроземид 60-100 mg IV (минимална еднократна доза 0,5 mg/kg телесно тегло, оптимална еднократна доза 1,0 mg/kg, максимална еднократна доза 3,0 mg/kg телесно тегло ) 4-6 инжекции на ден, максимална дневна доза не повече от 1000 mg или допамин IV 1-2 mcg/kg/min (ако се постигне ефект, още 24-72 часа след намаляване на дозата).
Корекция на ацидоза: натриев бикарбонат интравенозно. Изчисляването на инфузията на натриев бикарбонат се извършва по формулата: брой ml 4% натриев бикарбонат = 0,2 · BE · телесно тегло на пациента в kg (BE - дефицит на основа според анализа на киселинно-алкалния баланс).
Профилактика на хиперкалиемия: смес от глюкоза и инсулин (разтвор на глюкоза 40% - 100 ml + инсулин 10 единици + разтвор на калциев глюконат 10% - 10-20 ml IV капково.
Профилактика на инфекциозни усложнения: цефалоспорини III поколение, макролиди + метронидазол. Забранено е предписването на нефротоксични антибактериални лекарства (аминогликозиди).
Ежедневно проследяване на нивата на серумната урея, креатинин, калий, ако е необходимо, 2 пъти на ден.

При неефективност е показано използването на екстраренални методи за прочистване

Методи за екстраренално прочистване:

Хемодиализата е метод за коригиране на водно-електролитния и киселинно-алкалния баланс и отстраняване на различни токсични вещества от тялото, базиран на диализа и ултрафилтрация на кръвта.

Показания за спешна хемодиализа: хиперкалиемия 6,5 mmol/l или повече; ниво на урея над 35 mmol/l; тежка ацидоза (намаляване на нивото на стандартния бикарбонат до 8-10 mmol / l плазма или дефицит на основа според анализа на киселинно-алкалния баланс над 14-16 mmol / l); влошаване на клиничното състояние (заплаха от белодробен оток, церебрален оток, гадене, повръщане, диария и др.).

Противопоказания за хемодиализа: коронарна тромбоза, тежки съдови лезии на централната нервна система, остър стадий на тромбоемболично заболяване, невъзможност за използване на хепарин.

Перитонеална диализа:интракорпорална диализа, която включва инжектиране на диализатен разтвор в коремната кухина за няколко часа.

Ход и прогноза:

Смъртта при остра бъбречна недостатъчност най-често настъпва от уремична кома, хемодинамични нарушения и сепсис. Смъртността при пациенти с олигурия е 50%, без олигурия - 26%. Прогнозата се определя както от тежестта на основното заболяване, така и от клиничната ситуация. При неусложнена остра бъбречна недостатъчност, вероятността за пълно възстановяване на бъбречната функция през следващите 6 седмици при пациенти, преживели един епизод на остра бъбречна недостатъчност, е 90%.

ЛУПУСНИ КРИЗИ

Автоимунни лупусни кризи (LUC) - това са остри или подостри състояния, които се развиват за кратък период от време (от няколко дни до 1-2 седмици) на фона на максималната степен на активност на SLE, характеризиращи се с бързо прогресиране на лупусния процес с развитието на множество органи недостатъчност със заплаха от смърт, изискваща спешно интензивно лечение.

Общи клинични и лабораторни прояви :

Треска (над 38˚C) с втрисане, астеничен синдром, загуба на тегло до 10-12 kg за 2-3 седмици, тежка реакция на ретикулоендотелната система (лимфаденопатия, увеличен черен дроб и далак), увреждане на кожата и лигавиците, полисерозит , повишена ESR до 60-70 mm / час, хипергамаглобулинемия (повече от 25%), LE клетки (5: 1000 или повече), високи титри на антитела срещу n-DNA, ANF, Sm ядрен антиген.

Клинични възможности за VC:

Хематологична криза - бързо (в рамките на 2-3 дни) намаляване на нивото на кръвните клетки, често с развитието на хеморагичен синдром с различна тежест. Има няколко вида хематологични кризи: хемолитична, тромбоцитопенична, панцитопенична.

Класическа лупусна криза - Развитието на криза в острия и подостър ход на заболяването възниква в началото на SLE в случай на ненавременна адекватна терапия или през първите 2-3 години на фона на прогресията на лупусния нефрит. При хроничен курс тази версия на кризата се развива на 5-7 години от заболяването и по-късно. По правило водещата клинична диагноза е бързо прогресиращ лупусен нефрит с нефротичен синдром.

Церебрална криза – V Клиничната картина на церебралната криза е доминирана от неврологични симптоми с признаци на тежко увреждане на централната и периферната нервна система.

Коремна криза - синдром на коремна болка с постоянен характер, който се увеличава в продължение на 1-2 дни и не се различава по никаква специфичност. Симптоматичната терапия няма ефект.

Лечение на основните варианти на VK:

Терапия на хематологична криза

1. Супресивна терапия:

¨ класическа пулсова терапия с метилпреднизолон 1000 mg/ден за 3 последователни дни (до спиране на кризата), при необходимост допълнителни импулси;

¨ преднизолон перорално в доза 60-80 mg/ден за 6-10 седмици;

¨ интравенозен имуноглобулин (сандоглобулин, нормален човешки имуноглобулин), особено по време на тромбоцитопенична криза, по схемата: 500 mg / kg на ден в продължение на 5 дни, след това 400 mg / kg веднъж месечно в продължение на 6-12 месеца;

¨ трансфузия на кръвни клетки (измити червени кръвни клетки, тромбоцитен концентрат), кръвни продукти (прясно замразена плазма);

¨ антикоагуланти по показания.

2. Поддържаща терапия:след 6-10 седмици прием на супресивната доза преднизолон, започнете бавно намаляване за 6-8 месеца до поддържаща доза от 10-15 mg/ден.

Терапия на класическа лупусна криза

1. Супресивна терапия:

¨ синхронна интензивна терапия (плазмафереза 3-6 процедури с въвеждането на 1000 mg метилпреднизолон след всяка процедура и 1000 mg циклофосфамид веднъж). При неефективност продължете приложението на метилпреднизолон 250 mg/ден за още 2-3 седмици;

¨ преднизолон перорално в доза 60-80 mg/ден за 6-12 седмици;

¨ кръвни продукти (албумин, прясно замразена плазма), плазмозаместващи средства;

¨ корекция на сърдечно-съдови нарушения според показанията (диуретици, калциеви антагонисти, бета-блокери, АСЕ инхибитори, сърдечни гликозиди).

2. Поддържаща терапия:

¨ след 6-12 седмици прием на супресивна доза преднизолон, започнете бавно намаляване за 10-12 месеца до поддържаща доза от 10-15 mg/ден;

¨ циклофосфамид 1000 mg IV веднъж месечно през първите 6 месеца, след това 1000 mg IV веднъж на всеки 3 месеца в продължение на 18-24 месеца или месечна синхронна интензивна терапия (плазмафереза + IV вливане на 1000 mg метилпреднизолон + 1000 mg циклофосфамид 12 месеца);

¨ ако няма ефект, интравенозен имуноглобулин (сандоглобулин, нормален човешки имуноглобулин) по схемата: 500 mg / kg на ден в продължение на 5 дни, след това 400 mg / kg веднъж месечно в продължение на 6-12 месеца;

¨ дългосрочна употреба на антикоагуланти (фенилин, синкумар, варфарин) и антиагреганти (аспирин, трентал, тиклопидин, камбанки).

Терапия на церебрална криза

1. Супресивна терапия:

¨ комбинирана импулсна терапия: класически 3-дневен импулс с метилпреднизолон с добавяне на 1000 mg циклофосфамид на 2-ия ден или синхронна интензивна терапия (плазмафереза 3-6 процедури с въвеждането на 1000 mg метилпреднизолон след всяка процедура и 1000 mg циклофосфамид веднъж ); в случай на развитие на конвулсивен синдром и кома се допуска интравенозно приложение на метилпреднизолон за 5-10 дни до обща доза от 10 g и до 2 g циклофосфамид;

¨ преднизолон перорално в доза 50-60 mg/ден за 6-12 седмици;

¨ хепарин 20 000 единици/ден или фраксипарин 0,3-1,0 ml/ден за 3-4 седмици;

¨ по показания лумбална пункция и диуретици;

¨ ако няма ефект, интралумбално приложение на GCS или метотрексат в доза от 10 mg в комбинация с дексаметазон (20 mg) веднъж седмично в продължение на 2-7 седмици;

¨ според показанията седативи, антиконвулсанти, метаболитни лекарства, антипсихотици.

2. Поддържаща терапия:

¨ намаляване на супресивната доза преднизолон за 10-12 месеца до поддържаща доза от 5-10 mg/ден;

¨ циклофосфамид IV или IM 200 mg на седмица или месечно 1000 mg IV за 12 месеца, след това 200 mg IV веднъж месечно или 1000 mg IV веднъж на всеки 3 месеца за 2-5 години до постигане на траен ефект;

¨ продължителна употреба на антикоагуланти и антиагреганти;

¨ според показанията, метаболитни средства, антихипоксанти, антидепресанти, седативи, антиконвулсанти.

Лечение на коремна криза

1. Супресивна терапия:

¨ комбинирана импулсна терапия: класически 3-дневен импулс с метилпреднизолон с добавяне на 1000 mg циклофосфамид на 2-ия ден;

¨ преднизолон перорално в доза 50-60 mg/ден за 6-8 седмици;

¨ хепарин 10 000-20 000 единици/ден или фраксипарин 0,3-1,0 ml/ден за 3-4 седмици.

2. Поддържаща терапия:намаляване на супресивната доза преднизолон за 8-10 месеца до поддържаща доза от 5-10 mg/ден; циклофосфамид IV 800 mg веднъж месечно - 6 месеца, след това 400 mg IV веднъж месечно за 12-18 месеца; продължителна употреба на антикоагуланти (фенилин, синкумар, варфарин).

Запазете в социалните мрежи:

КАТЕГОРИИ

Прожекция

Ултразвук на крайници

Видове ултразвук

Коремна ехография

Ултразвук на гръдния кош

ПОПУЛЯРНИ СТАТИИ

	Отрицанието не с глаголи (в лична форма, в инфинитив, под формата на герундий) се пише отделно: да не взема, не беше, без да знае, бавно
	Презентация, докладвайте основните характеристики на философията на възраждането
	Фантастичен стил
	Деца на земята Презентация ние сме деца на земята за детска градина
	Презентация по темата за бариерите в комуникацията, работата беше завършена от ученици. Без комуникация ние се заключваме в себе си

2023 “kingad.ru” - ултразвуково изследване на човешки органи