A hematopoietikus rendszer szindrómái. A vér és a hematopoietikus rendszer betegségei

A vérbetegségek veszélyesek, elterjedtek, a legsúlyosabbak általában gyógyíthatatlanok és halálhoz vezetnek. Miért van a szervezet olyan fontos rendszere, mint a keringési rendszer kitéve patológiáknak? Az okok nagyon különbözőek, néha nem is személyfüggők, hanem születésüktől kezdve kísérik.

Vérbetegségek

A vérbetegség számos és változatos eredetű. A vérsejtek szerkezetének patológiájához vagy funkcióik megsértéséhez kapcsolódnak. Ezenkívül egyes betegségek befolyásolják a plazmát - azt a folyékony komponenst, amelyben a sejtek találhatók. A vérbetegségeket, a listát, előfordulásuk okait az orvosok és a tudósok alaposan tanulmányozzák, egyesek eddig nem tudták megállapítani.

Vérsejtek - eritrociták, leukociták és vérlemezkék. Az eritrociták - vörösvérsejtek - oxigént szállítanak a szövetekhez belső szervek. A leukociták – fehérvérsejtek – küzdenek a fertőzésekkel és a szervezetbe jutó idegen testekkel. A vérlemezkék színtelen sejtek, amelyek a véralvadásért felelősek. A plazma egy fehérjeszerű viszkózus folyadék, amely vérsejteket tartalmaz. A komoly funkcionalitás miatt keringési rendszer, a vérbetegségek többnyire veszélyesek, sőt kezelhetetlenek.

A keringési rendszer betegségeinek osztályozása

A vérbetegségek, amelyek listája meglehetősen nagy, csoportokra osztható elterjedési területük szerint:

• Anémia. Kórosan alacsony hemoglobinszint (ez a vörösvértestek oxigénszállító komponense).
• Hemorrhagiás diathesis - véralvadási zavar.
• Hemoblastosis (a vérsejtek károsodásával kapcsolatos onkológia, nyirokcsomók vagy csontvelő).
• Egyéb betegségek, amelyek nem tartoznak a fenti háromhoz.

Az ilyen osztályozás általános, a betegségeket aszerint osztja fel, hogy mely sejteket érintik a kóros folyamatok. Mindegyik csoport számos vérbetegséget tartalmaz, amelyek listája szerepel a betegségek nemzetközi osztályozásában.

A vért érintő betegségek listája

Ha felsorolja az összes vérbetegséget, a lista hatalmas lesz. Eltérnek a szervezetben való megjelenésük okaiban, a sejtkárosodás sajátosságaiban, a tünetekben és sok más tényezőben. A vérszegénység a leggyakoribb patológia, amely a vörösvértesteket érinti. A vérszegénység jelei a vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkenése. Ennek oka lehet csökkent termelésük vagy nagy vérveszteségük. Hemoblastosis - a legtöbb ilyen betegségcsoportot a leukémia vagy a leukémia - vérrák foglalja el. A betegség során a vérsejtek átalakulnak rosszindulatú képződmények. A betegség okát még nem sikerült tisztázni. A limfóma is onkológiai betegség, a nyirokrendszerben kóros folyamatok zajlanak, a leukociták rosszindulatúvá válnak.

A mielóma olyan vérrák, amelyben a plazma érintett. Ennek a betegségnek a hemorrhagiás szindrómái véralvadási problémával járnak. Ezek többnyire veleszületettek, például hemofília. Ez az ízületek, az izmok és a belső szervek vérzéseiben nyilvánul meg. Az agammaglobulinémia a szérum plazmafehérjék örökletes hiánya. Kiosztani az ún szisztémás betegségek vér, listájukban az egyes testrendszereket (immun, nyirokrendszer) vagy az egész szervezet egészét érintő patológiák szerepelnek.

anémia

Tekintsük az eritrociták patológiájához kapcsolódó vérbetegségeket (lista). A leggyakoribb típusok:

• A talaszémia a hemoglobin képződési sebességének megsértése.
• Autoimmun hemolitikus vérszegénység - vírusfertőzés, szifilisz következtében alakul ki. Gyógyszer okozta nem autoimmun hemolitikus vérszegénység - alkohol, kígyóméreg, mérgező anyagok mérgezése miatt.
• Vashiányos vérszegénység - akkor fordul elő, ha vashiány van a szervezetben, vagy krónikus vérveszteséggel jár.
• B12-hiányos vérszegénység. Ennek oka a B12-vitamin hiánya a táplálékból történő elégtelen bevitel vagy felszívódásának megsértése miatt. Az eredmény a központi idegrendszer és a gyomor-bél traktus megsértése.
• Folsavhiányos vérszegénység - hiánya miatt jelentkezik folsav.
• Sarlósejtes vérszegénység – a vörösvértestek sarló alakúak, ami súlyos örökletes patológia. Az eredmény a véráramlás lelassulása, sárgaság.
• Az idiopátiás aplasztikus anémia a vérsejteket reprodukáló szövet hiánya. Expozícióval lehetséges.
• A családi eritrocitózis egy örökletes betegség, amelyet a vörösvértestek számának növekedése jellemez.

A hemoblasztózisok csoportjába tartozó betegségek

Ezek elsősorban onkológiai vérbetegségek, a leggyakoribbak listája a leukémia fajtáit tartalmazza. Az utóbbiak viszont két típusra oszlanak - akut ( nagyszámú rákos sejtek, nem látnak el funkciókat) és krónikus (lassan halad, a vérsejtek funkcióit végzik).

Akut mieloid leukémia - a csontvelősejtek osztódásának megsértése, érése. A betegség lefolyásának természetétől függően vannak a következő típusok akut leukémia:

• érlelés nélkül;
• érleléssel;
• promielocita;
• mielomonoblasztikus;
• monoblaszt;
• eritroblasztikus;
• megakarioblasztos;
• limfoblaszt T-sejt;
• limfoblaszt B-sejt;
• panmieloid leukémia.

A leukémia krónikus formái:

• mieloid leukémia;
• erythromyelosis;
• monocitás leukémia;
• megakariocita leukémia.

A fenti krónikus forma betegségeit figyelembe veszik.

Letterer-Siwe-kór - az immunrendszer sejtjeinek csírázása különböző szervekben, a betegség eredete ismeretlen.

A mielodiszpláziás szindróma olyan betegségek csoportja, amelyek a csontvelőt érintik, beleértve pl.

Hemorrhagiás szindrómák

• A disszeminált intravascularis koaguláció (DIC) egy szerzett betegség, amelyet vérrögképződés jellemez.
• Az újszülöttek vérzéses betegsége egy véralvadási faktor veleszületett hiánya a K-vitamin hiánya miatt.
• Hiány - olyan anyagok, amelyek a vérplazmában vannak, főleg ezek közé tartoznak a véralvadást biztosító fehérjék. 13 típusa van.
• Idiopátiás Festés jellemzi bőr következtében belső vérzés. A vérben alacsony vérlemezkeszámmal jár.

Minden vérsejt károsodása

• Hemophagocytás lymphohistiocytosis. Ritka genetikai rendellenesség. A vérsejtek limfociták és makrofágok általi elpusztítása okozza. A kóros folyamat különböző szervekben és szövetekben fordul elő, ennek eredményeként a bőr, a tüdő, a máj, a lép és az agy érintett.
• fertőzés okozta.
• citosztatikus betegség. Az osztódásban lévő sejtek halálában nyilvánul meg.
• A hipoplasztikus anémia az összes vérsejt számának csökkenése. A sejthalálhoz kapcsolódik csontvelő.

Fertőző betegségek

A vérbetegségek oka lehet a szervezetbe jutó fertőzés. Mik a vér fertőző betegségei? A leggyakoribbak listája:

• Malária. A fertőzés szúnyogcsípés során következik be. A szervezetbe behatoló mikroorganizmusok megfertőzik a vörösvérsejteket, amelyek ennek következtében elpusztulnak, ezáltal belső szervek károsodását, lázat, hidegrázást okozva. Általában a trópusokon található.
• Szepszis - ezt a kifejezést a vérben zajló kóros folyamatokra utalják, amelyek oka a baktériumok nagy számban történő behatolása a vérbe. A szepszis számos betegség eredményeként jelentkezik - ezek a cukorbetegség, a krónikus betegségek, a belső szervek betegségei, sérülések és sebek. A szepszis elleni legjobb védekezés a jó immunrendszer.

Tünetek

A vérbetegségek jellemző tünetei a fáradtság, légszomj, szédülés, étvágytalanság, tachycardia. Vérzés miatti vérszegénység esetén szédülés, súlyos gyengeség, hányinger, ájulás lép fel. Ha a vér fertőző betegségeiről beszélünk, tüneteik listája a következő: láz, hidegrázás, bőrviszketés, étvágytalanság. A betegség hosszú lefolyása esetén fogyás figyelhető meg. Néha előfordulnak torz íz- és szaglási esetek, például B12-hiányos vérszegénység esetén. Fájdalmak vannak a csontokban, amikor megnyomják (leukémiával), megduzzadnak a nyirokcsomók, fájdalom a jobb vagy bal hipochondriumban (máj vagy lép). Egyes esetekben kiütések jelentkeznek a bőrön, orrvérzés. A vérbetegség korai szakaszában előfordulhat, hogy nincsenek tünetek.

Kezelés

A vérbetegségek nagyon gyorsan fejlődnek, ezért a kezelést a diagnózis után azonnal meg kell kezdeni. Minden betegségnek megvan a sajátja sajátos jellemzők, ezért a kezelést minden esetben előírják. Az onkológiai betegségek, például a leukémia kezelése kemoterápián alapul. Egyéb kezelési módszerek a vérátömlesztés, csökkentve a mérgezés hatását. A vér onkológiai betegségeinek kezelésében csontvelőből vagy vérből nyert őssejtek transzplantációját alkalmazzák. A betegség elleni küzdelem legújabb módja segít helyreállítani az immunrendszert, és ha nem is legyőzi a betegséget, akkor legalább meghosszabbítja a beteg életét. Ha a vizsgálatok lehetővé teszik annak meghatározását, hogy a beteg mely fertőző vérbetegségekben szenved, az eljárások listája elsősorban a kórokozó eltávolítására irányul. Itt jönnek be az antibiotikumok.

Az okok

Számos vérbetegség létezik, ezek listája hosszú. Előfordulásuk okai különbözőek. Például a véralvadási problémával kapcsolatos betegségek általában örökletesek. Kisgyermekeknél diagnosztizálják. Minden vérfertőző betegség, amelyek listája magában foglalja a maláriát, a szifiliszt és más betegségeket, a fertőzés hordozóján keresztül terjed. Ez lehet egy rovar vagy egy másik személy, szexuális partner. mint például a leukémia, van megmagyarázhatatlan etiológia. Vérbetegségeket is okozhat sugárzás, radioaktív ill mérgező mérgezés. Vérszegénység oka lehet alultápláltság amely nem biztosítja szükséges elemeketés vitaminok a szervezetet.

Fanconi vérszegénység (Pancytopenia Fanconi)

A Panmyelophthis Fanconi autoszomális recesszív módon öröklődik.

A szindróma fő jellemzői a pancitopénia, az alacsony termet, a csontrendszeri anomáliák, a bőr hiperpigmentációja, a hematopoietikus daganatok és a kromoszóma instabilitása.

A súlyos hematológiai rendellenességek általában az élet első éveiben jelentkeznek, és minden betegnél jelen vannak.

A csontvelő összes csírája érintett egészen a teljes apláziáig. A pancitopénia gyakori vérzéshez, vérszegénységhez, fáradtsághoz, gyengeséghez, fertőző betegségekre való fogékonysághoz vezet. A legtöbb betegnek csontrendszeri anomáliái vannak.

A leggyakoribb anomáliák felső végtagok: a sugár hiánya vagy hypoplasia, syndactyly, pálcikaszerű kéz, clinodactyly stb. A csípő és a csípő anomáliái sípcsont valamint a gerinc (gerincferdülés) és a bordák.

A növekedési retardáció a méhben kezdődik és a következő években folytatódik. Ha a szólók nem halnak meg korán vérzésben vagy daganatokban, akkor késik a pubertás. Betegeknél szív- és vesehibák, kriptorchidizmus, mikrokefália, retinaleválás, strabismus, külső hallójárat fertőzés, süketség, hüvelyfertőzés, kétszarvú méh stb.

A sötét bőrszín diffúz vagy foltos lehet. A mentális retardáció másodlagos az intracranialis vérzés következtében. A betegeknél gyakran alakul ki leukémia. Az adenomák és a májkarcinómák másodlagosnak minősülnek, amelyeket a hormonális gyógyszerekkel és kemoterápiával végzett hosszú távú kezelés okoz. A bőr és a nyálkahártya határterületein (ajkak, végbélnyílás közelében) is előfordul laphámrák.

Megelőző intézkedésként ajánlott genetikai tanácsadás családok. A szindróma prenatálisan kimutatható ultrahanggal a terhesség 12. hetében jellemző magzati csontváz rendellenességekre. A betegeknek (néha életük első hónapjaitól kezdve) vér- vagy vérlemezke-transzfúzióra van szükségük.

Hormonális (androgének, szteroidok) és kemoterápiát végeznek. Néha splenectomiát javasolnak. A veleszületett csontrendszeri rendellenességek ortopédiai ellátást igényelnek. A Fanconi-vérszegénységben szenvedő betegek fokozott onkológiai kockázatú csoportot alkotnak, és onkológus felügyelete alatt kell lenniük.
Bloom szindróma. Autoszomális recesszív módon öröklődik.

A szindrómát a következő jellemzők jellemzik. A növekedési retardáció már a születés előtti állapotban kezdődik, és a felnőtt férfiak átlagos magassága körülbelül 150 cm, a nők - körülbelül 145 cm. Minden érintett koponya dolichocephalic alakja és az arcvonások kifejezett hasonlósága: az arc kicsi, keskeny , erősen kiálló orral és enyhén visszahúzódó hátsó állal; gyakran megjelölt íves szilárd égbolt, nagy fülek, néha állhipoplázia.

Az arcon lévő telangiectasias pillangó formájában helyezkedik el, az erythema az arccsontot, az orcát, az orrot foglalja el, és a napfény súlyosbítja.Néhány betegnél "kávéfoltok" vannak, valamint ichthyosis, hypertrichosis. Az immunszuppresszió miatt a betegek hajlamosak a fertőző betegségekre, amelyek néha korai halálhoz vezetnek.

A limfociták és a bőr fibroblasztok, valamint a csontvelősejtek citogenetikai eltérései jellemzik, melyek a szindróma diagnosztikájában meghatározóak. Ezen jellemzők mellett egyes betegeknél fejlődési rendellenességek (poli-, klino-, syndactylia, alsó végtagok rövidülése), valamint közepesen súlyosak. szexuális fejletlenségés a kapcsolódó meddőség. Az intelligencia nem sérül. A betegeknél a limfómák és a leukémiák a leggyakoribbak, ritkábban a szilárd daganatok. Átlagos életkor a neoplazmák megjelenése 19 év.

Chediak-Higashi szindróma

Autoszomális recesszív módon öröklődik. Immunhiányos állapot kapcsolódó betegek alacsony iskolai végzettség polinukleáris sejtek. Mert klinikai kép a részleges albinizmus jellemző: általános hipopigmentáció és pigment disztrófia világos, átlátszó bőr, világos, ritka és száraz szőr, világos írisz, fotofóbia, néha a fénynek kitett bőrterületek hiperpigmentációja; vízszintes nystagmus; időszakos láz, kiújulásra való hajlam gennyes fertőzések(fülgyulladás, hörghurut, mandulagyulladás, tüdőgyulladás, bőr pustuláris elváltozások); általános hyperhidrosis; hepatosplenomegalia; a vérképzés anomáliái (vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia).

A szövettani vizsgálat feltárja a különböző szövetek éretlen limfociták és hisztiociták beszűrődését. A szindróma hordozóinak rosszindulatú limfómái, akut leukémiái lehetnek. Javasolt a család genetikai tanácsadása, fertőző betegségek megelőzése és kezelése, időszakos hematológus-onkológus vizsgálat. A betegek számára az életkilátások kedvezőtlenek: a legtöbben 10 éves koruk előtt meghalnak.

Bruton agammaglobulinémia (Jenway-szindróma)

Recesszív X-kapcsolt mintázatban öröklődik. Leírták az autoszomális recesszív változatokat. A betegség ritka. Általában korai életkorban jelentkezik, de egyes jelentések szerint bármely életkorban megnyilvánulhat. A betegek túlérzékenyek a baktériumokra, de nem vírusos fertőzések.

Korai életkorban a gyermekek visszatérő tüdőgyulladásban, középfülgyulladásban szenvednek, és agyhártyagyulladás is lehetséges. Később rheumatoid arthritis, lupus erythematosus vagy más kollagenózis képe alakul ki. A vérképet anémia és leukopenia jellemzi. A szindróma fő megnyilvánulása a hipogammaglobulinémia, és gyakrabban az agammaglobulinémia.

Szinte az összes immunglobulin szintézise károsodott. Ezeknél a betegeknél akut limfocitás leukémia, rosszindulatú limfómák alakulhatnak ki. Megelőzés, genetikai tanácsadás (esetenként prenatális diagnózis is lehetséges), fertőzések megelőzése és kezelése, rendelői megfigyelés a hematológusnál.

Wiskott Aldrich szindróma

Recesszív, X-hez kötött típusként öröklődik. A betegség abban nyilvánul meg kisgyermekkoriés 10 év alatti betegek halálához vezet. A legfontosabb a humorális és sejtes immunitás veresége. Megfigyelhető a csecsemőmirigy csökkent működése.

Még normál számú B-limfocita mellett is nagymértékben csökken az antitesttermelés; az immunglobulinok, különösen az IgM alacsony szintje. A jövőben a sejtes immunitás megsértése nő, a limfociták és a vérlemezkék száma csökken.

Klinikai tünetek gyakori fertőzések, vérzés (beleértve a gyomor-bélrendszeri vérzést), krónikus ekcéma.

A daganatok a betegek 10% -ánál figyelhetők meg. A leggyakoribbak a retikuloendoteliális neoplazmák, a rosszindulatú limfómák (gyakran az agyban), az akut mieloid leukémiák, valamint a bőr- és nyálkahártyarák. Családtagok számára megfigyelés és genetikai tanácsadás javasolt. A születés előtti diagnózis lehetséges. Az életre vonatkozó prognózis kedvezőtlen

Mielóma (Rustitzky-Kahler-kór, myeloma multiplex)

Öröklődésének természete nem teljesen ismert. Nyilvánvalóan a legtöbb esetben a betegség a B-limfociták szomatikus mutációjának eredménye. Egyes esetekben autoszomális recesszív öröklődés lehetséges. A közvetlen rokonok megbetegedésének kockázata 5-szörösére nő. A férfiak és a nők egyaránt érintettek.

A myeloma multiplex a csontvelő plazmasejtjeinek generalizált rosszindulatú daganata. Vannak mielómák, amelyek G (a leggyakoribb forma), A, D és E (a legritkább) osztályba tartozó immunglobulinokat (paraproteineket) választanak ki, valamint a Bence-Jones mielóma („könnyűlánc betegség”). A transzformált plazmasejtek proliferációja következtében a normál immunkompetens klónok elnyomódnak.

Plaemocytás infiltrátumok és mielómák elpusztítják a csontokat; különböző szervekben nem csontvelői mielómák alakulnak ki Jellemző a belső szervek súlyos amiloidózisa. A myeloma multiplex általában 40 éves kor után alakul ki. A betegség kezdetén fájdalom jelentkezik a csontvelőt tartalmazó csontokban - a gerincben, a bordákban, a szegycsontban, a koponyában, csőszerű csontok.

tipikus kóros törésekérintett csontok. A daganatok csonton kívüli növekedését megfelelő helyi tünetek: radiculitis, bénulás, mellhártyagyulladás, ascites, az érintett szerv megnagyobbodása.

A vérben kialakul a plazmasejtes leukémia képe, élesen növekszik az eritrociták ülepedési sebessége(SOE), az immunglobulinok aránya zavart, később - nem hemolitikus anémia és egyéb rendellenességek; gyakran emelkedett kalciumszint a vérben. Az immunhiány ismétlődő fertőzésekben nyilvánul meg.

A vese amiloidózisa urémiához, a szívizom szívelégtelenséghez vezet. A betegek ritkán élnek 5-6 évnél tovább a betegség kezdetétől számítva. A kezelés néha 10 évre vagy még tovább is meghosszabbíthatja az életet. Az általános prognózis azonban rossz.

Di George szindróma

Autoszomális recesszív módon öröklődik. A betegség alapja a csecsemőmirigy és a mellékpajzsmirigy aplázia, amely az embriogenezisben a kopoltyúzsebek III és IV párjainak fejletlensége következtében alakul ki, és a humorális immunitás fenntartása mellett hiányzik a T-immunitás.

Az aortaív, a szegycsont, a fülkagyló fejletlensége kíséri, néha - szívhibák. Jellemző tulajdonságok a betegségek fokozott fogékonyságot jelentenek a fertőző betegségekre, és gyermekkortól fogékonyak a tetaniás görcsrohamokra.

Az immunglobulinok szintje a vérben normális, és a specifikus antitestek termelése csökken vagy hiányzik. Jellemző a rosszindulatú daganatok kialakulása: limfómák (beleértve az agyat is), a bőr és az ajkak nyálkahártyájának laphámsejtes karcinómái. A csecsemőmirigy transzplantációja, amelyet a mellékpajzsmirigy hormon bevezetése kísér, pozitív eredményeket ad.

Waldenstrom makroglobulinémia

Autoszomális domináns módon öröklődik. Képviseli krónikus mieloid leukémia a nagy molekulatömegű gamma-globulinok vérszintjének emelkedésével. A patogenezis nem tisztázott. A betegség 40 éves kor felett alakul ki, általános gyengeséggel, kimerültséggel nyilvánul meg, amihez később normokróm vérszegénység, fokozott vérzés, szívelégtelenség társul.

A vérben nagyon sok megváltozott limfocitát mutatnak ki, jelentősen megemelkedik az immunglobulin szint, nő a nyirokcsomók, a lép és a máj is.

A betegségnek vannak jóindulatú (tünetmentes), lassan progresszív és progresszív formái. Fokozatosan növekszik a normál immunglobulinok hiánya és a limfoid sejtek beszivárgása a szervekbe. Tüdő-, vese- és májelégtelenség alakul ki. A betegséget rosszindulatú daganatok bonyolíthatják

Vérbetegségek patológiák kiterjedt gyűjteményét képviselik, amelyek okai, klinikai megnyilvánulásai és lefolyása tekintetében nagyon heterogének közös csoport a szám, a szerkezet vagy a funkciók megsértésének jelenléte sejtes elemek(eritrociták, vérlemezkék, leukociták) vagy vérplazma. Fejezet orvostudomány a vérrendszer betegségeivel foglalkozó kezelést hematológiának nevezzük.

Vérbetegségek és a vérrendszer betegségei

A vérbetegségek lényege az eritrociták, vérlemezkék vagy leukociták számának, szerkezetének vagy funkcióinak megváltoztatása, valamint a plazma tulajdonságainak megsértése gammopathiában. Vagyis a vérbetegség állhat a vörösvértestek, vérlemezkék vagy fehérvérsejtek számának növekedésében vagy csökkenésében, valamint tulajdonságaik vagy szerkezetük megváltozásában. Ezenkívül a patológia állhat a plazma tulajdonságainak megváltoztatásában a kóros fehérjék megjelenése vagy csökkenése / növekedése miatt. normál mennyiségben a vér folyékony részének összetevői.

A sejtelemek számának változása által okozott vérbetegségek tipikus példái például a vérszegénység vagy eritremia (a vörösvértestek számának növekedése a vérben). A sejtelemek szerkezetének és funkcióinak megváltozása által okozott vérbetegségre példa a sarlósejtes vérszegénység, lusta leukocita szindróma stb. Azok a patológiák, amelyekben a sejtelemek mennyisége, szerkezete és funkciója megváltozik, a hemoblasztózisok, amelyeket általában vérráknak neveznek. A plazma tulajdonságainak megváltozása által okozott jellegzetes vérbetegség a mielóma.

A vérrendszer betegségei és a vér betegségei az különböző változatok ugyanazon patológiák nevei. A "vérrendszeri betegségek" kifejezés azonban pontosabb és helyesebb, mivel a patológiák teljes halmaza ez a csoport nem csak magára a vérre vonatkozik, hanem arra is hematopoietikus szervek mint például a csontvelő, a lép és a nyirokcsomók. Hiszen a vérbetegség nemcsak a sejtelemek vagy a plazma minőségének, mennyiségének, szerkezetének és működésének megváltozása, hanem a sejtek vagy fehérjék termeléséért, illetve pusztulásáért felelős szervek bizonyos rendellenességei is. Ezért tulajdonképpen minden vérbetegségben a paraméterek változását bármely olyan szerv meghibásodása okozza, amely közvetlenül részt vesz a vérelemek és fehérjék szintézisében, fenntartásában és megsemmisítésében.

A vér paramétereit tekintve nagyon labilis szövete a szervezetnek, mivel reagál rá különféle tényezők környezet, és azért is, mert benne van az széleskörű biokémiai, immunológiai és anyagcsere folyamatok. Az ilyen viszonylag "széles" érzékenységi spektrum miatt a vérparaméterek különböző állapotok és betegségek esetén változhatnak, ami nem magának a vérnek a patológiájára utal, hanem csak a benne lezajló reakciót tükrözi. A betegségből való felépülés után a vérparaméterek normalizálódnak.

A vérbetegségek azonban közvetlen összetevőinek, például vörösvérsejteknek, fehérvérsejteknek, vérlemezkéknek vagy plazmának a patológiája. Ez azt jelenti, hogy a vérparaméterek visszaállításához a meglévő patológiát kell gyógyítani vagy semlegesíteni, a sejtek (eritrociták, vérlemezkék és leukociták) tulajdonságait és számát a lehető legközelebb hozni a normál értékekhez. Mivel azonban a vérparaméterek változása azonos lehet mind a szomatikus, mind a neurológiai és mentális betegségekben, mind a vérpatológiákban, ez némi időbe telik, ill. kiegészítő vizsgálatok az utóbbi azonosítására.

Vérbetegségek - lista

Jelenleg az orvosok és a tudósok a következő vérbetegségeket különböztetik meg, amelyek szerepelnek a Betegségek 10. revíziójának (ICD-10) listáján:
1. Vashiányos vérszegénység;
2. B12-hiányos vérszegénység;
3. folsavhiányos vérszegénység;
4. Fehérjehiány miatti vérszegénység;
5. Anémia skorbutból;
6. Meghatározatlan vérszegénység az alultápláltság miatt;
7. Enzimhiány miatti vérszegénység;
8. talaszémia (alfa-talaszémia, béta-talaszémia, delta-béta-talaszémia);
9. A magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája;
10. sarlósejtes vérszegénység;
11. Örökletes szferocitózis (Minkowski-Choffard vérszegénység);
12. Örökletes elliptocitózis;
13. Autoimmun hemolitikus anémia;
14. Gyógyszer okozta nem autoimmun hemolitikus anémia;
15. hemolitikus-urémiás szindróma;
16. paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (Marchiafava-Micheli-kór);
17. Szerzett tiszta vörösvértest aplázia (eritroblasztopenia);
18. Alkotmányos vagy gyógyszer okozta aplasztikus anémia;
19. Idiopátiás aplasztikus anémia;
20. Akut poszthemorrhagiás vérszegénység(akut vérveszteség után);
21. Vérszegénység neoplazmákban;
22. Vérszegénység krónikus szomatikus betegségekben;
23. Sideroblastos vérszegénység (örökletes vagy másodlagos);
24. Veleszületett dyseritropoetikus anémia;
25. Akut mieloblasztos differenciálatlan leukémia;
26. Akut mieloid leukémia érés nélkül;
27. Akut mieloid leukémia érleléssel;
28. Akut promielocitás leukémia;
29. Akut myelomonoblastos leukémia;
30. Akut monoblasztikus leukémia;
31. Akut eritroblaszt leukémia;
32. Akut megakarioblasztos leukémia;
33. Akut limfoblasztos T-sejtes leukémia;
34. Akut limfoblasztos B-sejtes leukémia;
35. Akut panmyeloid leukémia;
36. Letterer-Siwe betegség;
37. mielodiszplasztikus szindróma;
38. Krónikus mieloid leukémia;
39. krónikus eritromyelózis;
40. Krónikus monocitás leukémia;
41. Krónikus megakariocita leukémia;
42. Szubleukémiás mielózis;
43. hízósejtes leukémia;
44. makrofág leukémia;
45. Krónikus limfocitás leukémia;
46. szőrös sejtes leukémia;
47. Polycythemia vera (erythemia, Wakez-kór);
48. Cesari-betegség (bőr limfocitoma);
49. Gombás mycosis;
50. Burkitt limfoszarkóma;
51. Lennert limfóma;
52. A hisztiocitózis rosszindulatú;
53. Rosszindulatú hízósejt-daganat;
54. Valódi hisztiocitás limfóma;
55. MALT-limfóma;
56. Hodgkin-kór (limfogranulomatózis);
57. non-Hodgkin limfómák;
58. mielóma (generalizált plazmacitóma);
59. Macroglobulinemia Waldenström;
60. Nehéz alfa lánc betegség;
61. gamma nehézlánc betegség;
62. Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC);
63.
64. K-vitamin-függő véralvadási faktorok hiánya;
65. I. koagulációs faktor hiány és dysfibrinogenemia;
66. II. véralvadási faktor hiánya;
67. V. alvadási faktor hiánya;
68. hiány VII faktor véralvadás (örökletes hypoproconvertinaemia);
69. A véralvadási VIII-as faktor örökletes hiánya (von Willebrand-kór);
70. A IX véralvadási faktor örökletes hiánya (Christamas-kór, hemofília B);
71. A véralvadás X-faktorának örökletes hiánya (Stuart-Prauer-kór);
72. A XI véralvadási faktor örökletes hiánya (hemofília C);
73. XII. véralvadási faktor hiány (Hageman-hiány);
74. XIII-as véralvadási faktor hiánya;
75. A kallikrein-kinin rendszer plazmakomponenseinek hiánya;
76. antitrombin III hiány;
77. Örökletes vérzéses telangiectasia (Rendu-Osler-kór);
78. thrombasthenia Glanzmann;
79. Bernard-Soulier szindróma;
80. Wiskott-Aldrich szindróma;
81. Chediak-Higashi szindróma;
82. TAR szindróma;
83. Hegglin-szindróma;
84. Kazabakh-Merritt szindróma;
85.
86. Ehlers-Danlos szindróma;
87. Gasser-szindróma;
88. allergiás purpura;
89.
90. Szimulált vérzés (Munchausen-szindróma);
91. agranulocitózis;
92. Funkcionális zavarok polimorfonukleáris neutrofilek;

93. eozinofília;
94. Methemoglobinémia;
95. Családi eritrocitózis;
96. Esszenciális trombocitózis;
97. Hemophagocytás lymphohistiocytosis;
98. Hemophagocytás szindróma fertőzés következtében;
99. citosztatikus betegség.

A betegségek fenti listája tartalmazza a jelenleg ismert vérpatológiák többségét. Néhány ritka betegség vagy ugyanazon patológia formái azonban nem szerepelnek a listán.

Vérbetegség - típusok

A vérbetegségek teljes halmaza feltételesen a következő nagy csoportokra osztható, attól függően, hogy milyen típusú sejtelemek vagy plazmafehérjék bizonyultak patológiásan megváltozottnak:
1. vérszegénység (olyan állapotok, amelyekben a hemoglobinszint a normál alatt van);
2. Hemorrhagiás diatézis vagy a vérzéscsillapító rendszer patológiája (véralvadási zavarok);
3. Hemoblasztózisok (különböző neoplasztikus betegségek vérsejtjeik, csontvelőjük vagy nyirokcsomóik);
4. Egyéb vérbetegségek (olyan betegségek, amelyek nem tartoznak sem a hemorrhagiás diathesis, sem a vérszegénység, sem a hemoblasztózisok körébe).

Ez a besorolás nagyon általános, az összes vérbetegséget csoportokra osztja az alapján, hogy melyik általános kóros folyamat a vezető, és mely sejteket érintették a változások. Természetesen minden csoportban nagyon sokféle konkrét betegség található, amelyek viszont szintén fajokra és típusokra oszlanak. Fontolja meg a vérbetegségek egyes meghatározott csoportjainak besorolását külön-külön, hogy ne okozzon zavart a nagy mennyiségű információ miatt.

anémia

Tehát a vérszegénység minden olyan állapot kombinációja, amelyben a hemoglobinszint a normál alá csökken. Jelenleg az anaemiákat a következő típusokba sorolják, attól függően, hogy milyen általános patológiás okai vannak:
1. Vérszegénység a hemoglobin vagy a vörösvértestek szintézisének károsodása miatt;
2. A hemoglobin vagy a vörösvértestek fokozott lebomlásával járó hemolitikus anémia;
3. Vérvesztéssel járó hemorrhagiás vérszegénység.
Anémia a vérveszteség miatt két típusra oszthatók:

• Akut poszthemorrhagiás vérszegénység - több mint 400 ml vér gyors egyidejű elvesztése után fordul elő;
• Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység - hosszan tartó, állandó vérveszteség következtében fordul elő kis, de állandó vérzés miatt (például erős menstruációval, gyomorfekélyből származó vérzéssel stb.).

Vérszegénység a hemoglobinszintézis vagy a vörösvértestek képződésének károsodása miatt a következő típusokra oszthatók:
1. Aplasztikus anémiák:

• Vörösvértest aplázia (alkotmányos, orvosi stb.);
• Részleges vörösvértest aplázia;
• Anémia Blackfan-Diamond;
• Fanconi vérszegénység.

2. Veleszületett dyseritropoetikus anémia.
3. mielodiszplasztikus szindróma.
4. Hiányos vérszegénység:

• Vashiányos vérszegénység;
• folsavhiányos vérszegénység;
• B12-hiányos vérszegénység;
• Vérszegénység a skorbut hátterében;
• Anémia az étrendben lévő fehérjehiány miatt (kwashiorkor);
• Aminosavhiányos vérszegénység (orotaciduriás anémia);
• Vérszegénység réz, cink és molibdén hiányával.

5. A hemoglobinszintézist megsértő vérszegénység:

• Porphyria - sideroachristicus anaemia (Kelly-Paterson szindróma, Plummer-Vinson szindróma).

6. anémia krónikus betegségek(veseelégtelenség, rákos daganatok stb. esetén).
7. Anémia fokozott hemoglobin- és egyéb anyagok fogyasztásával:

• Terhességi vérszegénység;
• Szoptatási vérszegénység;
• Sportolók vérszegénysége stb.

Amint látható, a hemoglobinszintézis és a vörösvértestek képződésének zavara által okozott vérszegénység spektruma nagyon széles. A gyakorlatban azonban a legtöbb ilyen vérszegénység ritka vagy nagyon ritka. És a mindennapi életben az emberek leggyakrabban találkoznak különféle lehetőségeket hiányos vérszegénység, például vashiány, B12-hiány, folsavhiány stb. A vérszegénységre vonatkozó adatok, amint azt a név is sugallja, a hemoglobin és a vörösvértestek képződéséhez szükséges anyagok elégtelen mennyisége miatt alakulnak ki. A második leggyakoribb vérszegénység, amely a hemoglobin és az eritrociták szintézisének megsértésével jár, súlyos krónikus betegségekben kialakuló forma.

Hemolitikus vérszegénység a vörösvértestek fokozott lebomlása miattörökletesre és szerzettre oszlanak. Ennek megfelelően az örökletes hemolitikus anémiákat a szülők által az utódokra átvitt genetikai hibák okozzák, ezért gyógyíthatatlanok. A szerzett hemolitikus anémiák pedig a környezeti tényezők hatására társulnak, ezért teljesen gyógyíthatók.

A limfómákat jelenleg két fő fajtára osztják: Hodgkin-kórra (lymphogranulomatosis) és non-Hodgkin-kórra. A limfogranulomatózis (Hodgkin-kór, Hodgkin-limfóma) nincs típusokra osztva, de többféleképpen előfordulhat. klinikai formák, amelyek mindegyikének megvan a maga klinikai szolgáltatásokés a terápia kapcsolódó árnyalatai.

A non-Hodgkin limfómák a következő típusokra oszthatók:
1. Follikuláris limfóma:

• Vegyes nagy és kis sejt hasadt magokkal;
• Nagy sejt.

2. Diffúz limfóma:

• kis cella;
• Kicsi sejt hasított magokkal;
• Vegyes kis cella és nagy cella;
• reticulosarcoma;
• immunoblaszt;
• limfoblasztikus;
• Burkitt daganata.

3. Perifériás és bőr T-sejtes limfómák:

• Cesari-betegség;
• Mycosis fungoides;
• Lennert limfóma;
• Perifériás T-sejtes limfóma.

4. Egyéb limfómák:

• Lymphosarcoma;
• B-sejtes limfóma;
• MALT-limfóma.

Hemorrhagiás diathesis (véralvadási betegségek)

A hemorrhagiás diathesis (véralvadási betegségek) a betegségek nagyon kiterjedt és változatos csoportja, amelyet a véralvadás egyik vagy másik megsértése, és ennek megfelelően a vérzésre való hajlam jellemez. Attól függően, hogy a véralvadási rendszer mely sejtjei vagy folyamatai zavartak, az összes vérzéses diatézist a következő típusokra osztják:
1. Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) szindróma.
2. Thrombocytopenia (a vérlemezkék száma a normál alatt van):

• idiopátiás thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór);
• Újszülöttek alloimmun purpurája;
• Újszülöttek transzimmun purpurája;
• Heteroimmun thrombocytopenia;
• allergiás vasculitis;
• Evans-szindróma;
• Vaszkuláris pszeudohemofília.

3. Thrombocytopathiák (a vérlemezkék hibás szerkezetűek és gyengébb funkcionális aktivitással rendelkeznek):

• Hermansky-Pudlak betegség;
• TAR szindróma;
• May-Hegglin szindróma;
• Wiskott-Aldrich-kór;
• thrombasthenia Glanzmann;
• Bernard-Soulier szindróma;
• Chediak-Higashi szindróma;
• Willebrand betegség.

4. Véralvadási rendellenességek az érrendszeri patológia és a koagulációs kapcsolat elégtelensége hátterében a koagulációs folyamatban:

• Rendu-Osler-Weber betegség;
• Louis-Bar szindróma (ataxia-telangiectasia);
• Kazabah-Merritt szindróma;
• Ehlers-Danlos szindróma;
• Gasser-szindróma;
• Hemorrhagiás vasculitis (Scheinlein-Genoch-kór);
• Trombózisos thrombocytopeniás purpura.

5. A kinin-kallikrein rendszer rendellenességei által okozott véralvadási zavarok:

• Fletcher-hiba;
• Williams-hiba;
• Fitzgerald-hiba;
• Flajac hiba.

6. Szerzett koagulopátia (a véralvadás patológiája a koagulációs kapcsolat megsértésének hátterében):

• Afibrinogenemia;
• Fogyasztási koagulopátia;
• fibrinolitikus vérzés;
• fibrinolitikus purpura;
• Villámpurpura;
• újszülött vérzéses betegsége;
• K-vitamin-függő tényezők hiánya;
• Véralvadási zavarok antikoagulánsok és fibrinolitikumok bevétele után.

7. Örökletes koagulopátia (véralvadási faktorok hiánya miatt kialakuló véralvadási zavarok):

• fibrinogén hiány;
• II. véralvadási faktor (protrombin) hiánya;
• V. alvadási faktor hiány (labilis);
• VII. véralvadási faktor hiánya;
• VIII-as véralvadási faktor hiánya (hemofília A);
• IX-es véralvadási faktor hiány (karácsonyi betegség, hemofília B);
• X véralvadási faktor hiány (Stuart-Prower);
• XI. faktor hiánya (hemofília C);
• XII. véralvadási faktor hiánya (Hageman-kór);
• XIII-as véralvadási faktor hiánya (fibrinstabilizáló);
• A tromboplasztin prekurzor hiánya;
• AS-globulin hiánya;
• Proaccelerin hiány;
• Vaszkuláris hemofília;
• Dysfibrinogenemia (veleszületett);
• Hypoproconvertinaemia;
• Ovren-betegség;
• Megnövekedett antitrombin tartalom;
• Megnövekedett anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (alvadásgátló faktorok) tartalma.

Egyéb vérbetegségek

Ebbe a csoportba tartoznak azok a betegségek, amelyek valamilyen oknál fogva nem tulajdoníthatók hemorrhagiás diathesisnek, hemoblastosisnak és vérszegénységnek. Ma a vérbetegségek e csoportja a következő patológiákat tartalmazza:
1. Agranulocitózis (neutrofilek, bazofilek és eozinofilek hiánya a vérben);
2. Funkcionális zavarok a szúrt neutrofilek aktivitásában;
3. Eozinofília (az eozinofilek számának növekedése a vérben);
4. Methemoglobinémia;
5. Családi eritrocitózis (a vörösvértestek számának növekedése);
6. Esszenciális trombocitózis (a vérlemezkék számának növekedése);
7. másodlagos policitémia (az összes vérsejt számának növekedése);
8. leukopenia (a fehérvérsejtek számának csökkenése a vérben);
9. Citosztatikus betegség (citotoxikus gyógyszerek alkalmazásával összefüggő betegség).

Vérbetegségek - tünetek

A vérbetegségek tünetei nagyon változatosak, mivel attól függenek, hogy mely sejtek vesznek részt a kóros folyamatban. Tehát vérszegénység esetén a szövetek oxigénhiányának tünetei előtérbe kerülnek, vérzéses vasculitis esetén - fokozott vérzés stb. Így nincs egységes és közös tünet az összes vérbetegségre, mivel minden egyes patológiát a klinikai tünetek egyedi kombinációja jellemez, amelyek csak rájuk jellemző.

Azonban feltételesen meg lehet különböztetni az összes patológiában rejlő vérbetegségek tüneteit, amelyeket a vérfunkciók károsodása okoz. Szóval, közös különféle betegségek a vér a következő tüneteknek tekinthető:

• Gyengeség;
• nehézlégzés;
• szívdobogásérzés;
• Csökkent étvágy;
• Emelkedett testhőmérséklet, amely szinte állandóan tartja;
• Gyakori és hosszú távú fertőző és gyulladásos folyamatok;
• viszkető bőr;
• Ízlelés és szaglás torzulása (az ember elkezdi kedvelni a specifikus szagokat és ízeket);
• Fájdalom a csontokban (leukémiával);
• Vérzés a petechiák típusa szerint, zúzódások stb.;
• Állandó vérzés az orr, a száj és a gyomor-bél traktus nyálkahártyájából;
• Fájdalom a bal vagy jobb hipochondriumban;
• Alacsony teljesítmény.

A vérbetegségek tüneteinek ez a listája nagyon rövid, de lehetővé teszi, hogy tájékozódjon a vérrendszer patológiájának legjellemzőbb klinikai megnyilvánulásairól. Ha valakinél a fenti tünetek bármelyike ​​jelentkezik, akkor részletes vizsgálat céljából orvoshoz kell fordulnia.

Vérbetegség szindrómák

A szindróma olyan stabil tünetegyüttes, amely egy hasonló patogenezissel rendelkező betegségre vagy patológiák csoportjára jellemző. Így a vérbetegség-szindrómák klinikai tünetek csoportjai, amelyeket fejlődésük közös mechanizmusa egyesít. Ezenkívül minden szindrómát a tünetek stabil kombinációja jellemez, amelyeknek jelen kell lenniük egy személyben ahhoz, hogy bármilyen szindrómát azonosítani lehessen. A vérbetegségekkel számos szindrómát különböztetnek meg, amelyek különféle patológiákkal alakulnak ki.

Tehát jelenleg az orvosok a következő vérbetegség-szindrómákat különböztetik meg:

• anémiás szindróma;
• hemorrhagiás szindróma;
• Fekélyes nekrotikus szindróma;
• mérgezési szindróma;
• ossalgikus szindróma;
• Fehérje patológiás szindróma;
• szideropeniás szindróma;
• Plethorikus szindróma;
• icterikus szindróma;
• Lymphadenopathia szindróma;
• Hepato-splenomegalia szindróma;
• Vérvesztés szindróma;
• lázas szindróma;
• hematológiai szindróma;
• csontvelő szindróma;
• enteropathia szindróma;
• Arthropathia szindróma.

A felsorolt ​​szindrómák különféle vérbetegségek hátterében alakulnak ki, és néhányuk csak a hasonló fejlődési mechanizmusú patológiák szűk körére jellemző, míg mások éppen ellenkezőleg, szinte minden vérbetegségben fordulnak elő.

Anémia szindróma

Az anémia szindrómát a vérszegénység által kiváltott tünetegyüttes jellemzi, vagyis a vér alacsony hemoglobintartalma, ami miatt a szövetek oxigén éhezést tapasztalnak. A vérszegénység szindróma minden vérbetegségben kialakul, de bizonyos patológiákban előfordul kezdeti szakaszaiban, mások számára pedig későbbi időpontokban.

Tehát az anémiás szindróma megnyilvánulásai a következő tünetek:

• A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• Száraz és hámló vagy nedves bőr;
• Száraz, törékeny haj és köröm;
• Vérzés a nyálkahártyákból - íny, gyomor, belek stb .;
• Szédülés;
• Remegő járás;
• Sötétedés a szemekben;
• zaj a fülben;
• Fáradtság;
• Álmosság;
• Légszomj járás közben;
• Palpitáció.

Súlyos vérszegénység esetén egy személynél pépes lábak alakulhatnak ki, íze megváltozhat (mint az ehetetlen dolgok, például kréta), megégetheti a nyelvet vagy annak élénk bíbor színét, valamint fulladást okozhat ételdarabok lenyelése során.

Hemorrhagiás szindróma

A hemorrhagiás szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• vérző fogíny és elhúzódó vérzés fog eltávolításakor és a szájnyálkahártya sérülésekor;
• kellemetlen érzés a gyomorban;
• vörösvértestek vagy vér a vizeletben;
• Az injekciókból származó szúrásokból származó vérzés;
• Zúzódások és petechiális vérzések a bőrön;
• Fejfájás;
• Az ízületek fájdalma és duzzanata;
• Az aktív mozgások lehetetlensége az izmok és ízületek vérzése okozta fájdalom miatt.

A hemorrhagiás szindróma a következő vérbetegségekkel alakul ki:
1. thrombocytopeniás purpura;
2. von Willebrand-betegség;
3. Rendu-Osler betegség;
4. Glanzmann-kór;
5. Hemofília A, B és C;
6. Hemorrhagiás vasculitis;
7. DIC;
8. Hemoblasztózisok;
9. aplasztikus anémia;
10. Nagy dózisú antikoagulánsok bevétele.

Fekélyes nekrotikus szindróma

A fekélyes nekrotikus szindrómát a következő tünetek jellemzik:

• Fájdalom a száj nyálkahártyájában;
• Vérzés az ínyből;
• Étkezésképtelenség a szájüreg fájdalma miatt;
• A testhőmérséklet emelkedése;
• hidegrázás;
• Rossz lehelet ;
• Váladékozás és kellemetlen érzés a hüvelyben;
• Székletürítési nehézség.

A fekélyes nekrotikus szindróma hemoblastosissal, aplasztikus anémiával, valamint sugár- és citosztatikus betegségekkel alakul ki.

Mérgezés szindróma

Az intoxikációs szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Általános gyengeség;
• Láz és hidegrázás;
• A testhőmérséklet hosszan tartó, tartós emelkedése;
• Rossz közérzet;
• Csökkent munkaképesség;
• Fájdalom a száj nyálkahártyájában;
• Általános tünetek légúti betegség felső légutak.

Az intoxikációs szindróma hemoblastózisokkal, hematosarcomákkal (Hodgkin-kór, limfoszarkómák) és citosztatikus betegséggel alakul ki.

Ossalgic szindróma

Az Ossalgic szindrómát fájdalom jellemzi különféle csontok, amelyet az első szakaszokban fájdalomcsillapítók állítanak meg. A betegség előrehaladtával a fájdalom egyre intenzívebbé válik, és a fájdalomcsillapítók már nem szüntetik meg, ami mozgási nehézségeket okoz. A betegség későbbi szakaszában a fájdalom olyan erős, hogy a személy nem tud mozogni.

Ossalgikus szindróma akkor alakul ki, ha myeloma multiplex, valamint csontáttétek lymphogranulomatosisban és hemangiomában.

fehérje patológiai szindróma

A fehérje patológiás szindrómát nagy mennyiségű kóros fehérje (paraprotein) jelenléte okozza a vérben, és a következő tünetek jellemzik:

• A memória és a figyelem romlása;
• Fájdalom és zsibbadás a lábakban és a karokban;
• Az orr, az íny és a nyelv nyálkahártyájának vérzése;
• Retinopátia (a szem működésének zavara);
• veseelégtelenség (a betegség későbbi szakaszaiban);
• A szív, a nyelv, az ízületek, a nyálmirigyek és a bőr funkcióinak megsértése.

A fehérje patológiás szindróma mielómával és Waldenström-kórral alakul ki.

szideropeniás szindróma

A szideropeniás szindrómát az emberi szervezet vashiánya okozza, és a következő tünetek jellemzik:

• A szaglás torzulása (az ember szereti a kipufogógázok szagát, a mosott betonpadlót stb.);
• Ízlelés torzulása (az ember szereti a kréta, a mész ízét, faszén, száraz gabonafélék stb.);
• Élelmiszer lenyelési nehézség;
• izomgyengeség;
• A bőr sápadtsága és szárazsága;
• Görcsrohamok a száj sarkában;
• Vékony, törékeny, homorú körmök keresztirányú csíkozással;
• Vékony, törékeny és száraz haj.

Sideropeniás szindróma Werlhof és Randu-Osler betegségekkel alakul ki.

Plethorikus szindróma

A Plethoric szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Fejfájás;
• hőérzet a testben;
• Vértorlódás a fejben;
• Piros arc;
• Égés az ujjakban;
• Paresztézia (libabőr érzése stb.);
• Bőrviszketés, amely rosszabb fürdés vagy zuhany után;
• hő intolerancia;

A szindróma eritrémiával és Wakez-kórral alakul ki.

icterikus szindróma

Az ikterikus szindróma a bőr és a nyálkahártyák jellegzetes sárga színében nyilvánul meg. Hemolitikus anémiával alakul ki.

Lymphadenopathia szindróma

A limfadenopátia szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Különböző nyirokcsomók megnagyobbodása és fájdalma;
• mérgezés tünetei (láz, fejfájás, álmosság stb.);
• izzadó;
• Gyengeség;
• Erős fogyás;
• Fájdalom a megnagyobbodott nyirokcsomók területén a közeli szervek összenyomódása miatt;
• Sipolyok gennyes váladékozással.

A szindróma krónikus limfocitás leukémia, limfogranulomatózis, limfoszarkóma, akut limfoblaszt leukémia és fertőző mononukleózis esetén alakul ki.

Hepato-splenomegalia szindróma

A hepato-splenomegalia szindrómát a máj és a lép méretének növekedése okozza, és a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Nehézségérzet a has felső részén;
• Fájdalom a felső hasban;
• A has térfogatának növekedése;
• Gyengeség;
• Csökkentett teljesítmény;
• Sárgaság (a késői szakasz betegségek).

A szindróma fertőző mononukleózissal alakul ki, örökletes mikroszferocitózis, autoimmun hemolitikus vérszegénység, sarlósejtes és B12-hiányos vérszegénység, talaszémia, thrombocytopenia, akut leukémia, krónikus limfocitás és mieloid leukémia, szubleukémiás myelosis, valamint erythremia és Waldenström-kór.

Vérvesztés szindróma

A vérzéses szindrómára jellemző a bőséges ill gyakori vérzés a múltban től különféle testekés a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• zúzódások a bőrön;
• Hematómák az izmokban;
• Duzzanat és fájdalom az ízületekben vérzések miatt;
• Pókvénák a bőrön;

A szindróma hemoblastosissal, hemorrhagiás diathesissel és aplasztikus anémiával alakul ki.

Láz szindróma

A lázas szindróma elhúzódó és tartós lázban nyilvánul meg hidegrázás kíséretében. Egyes esetekben a láz hátterében az ember aggódik a bőr állandó viszketése és erős izzadás miatt. A szindróma hemoblastózist és vérszegénységet kísér.

Hematológiai és csontvelő-szindrómák

A hematológiai és csontvelő-szindrómák nem klinikai jellegűek, mert nem veszik figyelembe a tüneteket, és csak a vérvizsgálatok és a csontvelő-kenet változásai alapján mutatják ki. A hematológiai szindrómát az eritrociták, a vérlemezkék, a hemoglobin, a leukociták és a vér ESR normális számának megváltozása jellemzi. Változás is jellemzi százalék különböző típusú leukociták a leukoformulában (bazofilek, eozinofilek, neutrofilek, monociták, limfociták stb.). A csontvelő-szindrómát a különböző hematopoietikus csírák sejtelemeinek normális arányának megváltozása jellemzi. Minden vérbetegségben hematológiai és csontvelő-szindrómák alakulnak ki.

Enteropathia szindróma

Az enteropathia szindróma citosztatikus betegséggel együtt alakul ki, és a bél különböző rendellenességeiben nyilvánul meg a nyálkahártya fekélyes-nekrotikus elváltozásai miatt.

Arthropathia szindróma

Az arthropathia szindróma olyan vérbetegségekben alakul ki, amelyeket a véralvadás romlása és ennek megfelelően a vérzésre való hajlam (hemofília, leukémia, vasculitis) jellemez. A szindróma az ízületekbe jutó vér miatt alakul ki, ami a következő jellegzetes tüneteket váltja ki:

• Az érintett ízület duzzanata és megvastagodása;
• Fájdalom az érintett ízületben;

Vérvizsgálat (vérkép)

A vérbetegségek kimutatására elég egyszerű tesztek mindegyikben meghatározott mutatók meghatározásával. Tehát ma a következő teszteket használják a különböző vérbetegségek kimutatására:
1. Általános vérvizsgálat

• A leukociták, eritrociták és vérlemezkék teljes száma;
• A leukoformula kiszámítása (bazofilek, eozinofilek, szúrt és szegmentált neutrofilek, monociták és limfociták százalékos aránya 100 megszámlált sejtben);
• A hemoglobin koncentrációja a vérben;
• A forma, méret, szín és egyebek tanulmányozása minőségi jellemzők eritrociták.

2. A retikulociták számának számolása.
3. Vérlemezke-szám.
4. Pinch teszt.
5. Duke vérzési ideje.
6. Koagulogram olyan paraméterek meghatározásával, mint:

• A fibrinogén mennyisége;
• protrombin index (PTI);
• Nemzetközi normalizált arány (INR);
• Aktivált részleges thromboplasztin idő (APTT);
• Kaolin idő;
• Trombin idő (TV).

7. A véralvadási faktorok koncentrációjának meghatározása.
8. Myelogram - a csontvelő szúrással történő felvétele, majd kenet készítése és a különböző sejtelemek számának, valamint 300 sejtenkénti százalékos arányának megszámlálása.

Elvileg a felsorolt ​​egyszerű tesztek lehetővé teszik bármely vérbetegség diagnosztizálását.

Néhány gyakori vérbetegség meghatározása

A mindennapi beszédben nagyon gyakran vérbetegségnek neveznek bizonyos állapotokat és reakciókat, ami nem igaz. A finomságokat azonban nem ismerve orvosi szóhasználatés pontosan a vérbetegségek jellemzőit, az emberek saját kifejezéseiket használják, jelölik az állapotukat vagy a hozzájuk közel állókat. Fontolja meg a leggyakoribb ilyen kifejezéseket, valamint azt, hogy mit jelentenek, milyen állapotról van szó a valóságban, és hogyan nevezik helyesen a szakemberek.

Fertőző vérbetegségek

Szigorúan véve csak a viszonylag ritka mononukleózis tartozik a fertőző vérbetegségek közé. A "vérfertőző betegségek" kifejezés alatt az emberek a vérrendszer reakcióit értik bármely szerv és rendszer különféle fertőző betegségeiben. Vagyis bármely szervben fertőző betegség fordul elő (például mandulagyulladás, hörghurut, urethritis, hepatitis stb.), és bizonyos változások jelennek meg a vérben, ami az immunrendszer reakcióját tükrözi.

Vírusos vérbetegség

A vírusos vérbetegség egy változata annak, amit az emberek „fertőző vérbetegségként” emlegetnek. Ebben az esetben fertőző folyamat bármely szervben, ami a vér paramétereiben is tükröződik, vírus okozta.

Krónikus vér patológia

Ezen a kifejezésen az emberek általában a vérparaméterek bármilyen hosszú ideje fennálló változását értik. Például egy személynek hosszú ideig megemelkedett ESR-je lehet, de nincsenek klinikai tünetek és nyilvánvaló betegségek. Ebben az esetben az emberek azt hiszik, hogy krónikus vérbetegségről beszélünk. Ez azonban a rendelkezésre álló adatok félreértelmezése. Ilyen helyzetekben a vérrendszer reakcióba lép a más szervekben fellépő bármely kóros folyamatra, amelyet egyszerűen még nem azonosítottak a hiánya miatt. klinikai tünetek, amely lehetővé tenné, hogy az orvos és a beteg eligazodjon a diagnosztikai keresés irányában.

Örökletes (genetikai) vérbetegségek

Örökletes (genetikai) vérbetegségek mindennapi élet meglehetősen ritkák, de a választékuk meglehetősen széles. Tehát az örökletes vérbetegségek közé tartozik a jól ismert hemofília, valamint a Marchiafava-Mikeli-kór, a talaszémia, a sarlósejtes vérszegénység, a Wiskott-Aldrich-szindróma, a Chediak-Higashi-szindróma stb. Ezek a vérbetegségek általában a születéstől kezdve manifesztálódnak.

Szisztémás vérbetegségek

"Szisztémás vérbetegségek" - az orvosok általában hasonló megfogalmazást írnak, amikor egy személy vizsgálataiban változásokat észleltek, és pontosan a vér patológiájára gondolnak, és nem bármely más szervre. Leggyakrabban ez a megfogalmazás elrejti a leukémia gyanúját. Azonban mint ilyen, nincs szisztémás vérbetegség, mivel szinte minden vérpatológia szisztémás. Ezért ezt a megfogalmazást az orvos vérbetegségre vonatkozó gyanújának jelölésére használják.

Autoimmun vérbetegségek

Az autoimmun vérbetegségek olyan patológiák, amelyekben az immunrendszer elpusztítja saját vérsejtjeit. A patológiák ebbe a csoportjába a következők tartoznak:

• Autoimmun hemolitikus anémia;
• gyógyszeres hemolízis;
• újszülött hemolitikus betegsége;
• Hemolízis vérátömlesztés után;
• Idiopátiás autoimmun thrombocytopeniás purpura;
• Autoimmun neutropenia.

Vérbetegség - okok

A vérbetegségek okai változatosak, és sok esetben nem is pontosan ismertek. Például hiányos vérszegénység esetén a betegség oka a hemoglobin képződéséhez szükséges anyagok hiányával jár. Az autoimmun vérbetegségeknél az ok az immunrendszer hibás működéséhez kapcsolódik. A hemoblasztózisok pontos okai, mint minden más daganat esetében, nem ismertek. A véralvadás patológiájában az okok a véralvadási faktorok hiánya, a vérlemezke-hibák stb. Így egyszerűen lehetetlen beszélni az összes vérbetegség néhány gyakori okáról.

Vérbetegségek kezelése

A vérbetegségek kezelése a jogsértések kijavítására és az összes funkció legteljesebb helyreállítására irányul. Ugyanakkor nincs általános kezelés minden vérbetegségre, és az egyes patológiák terápiás taktikáját egyénileg alakítják ki.

Vérbetegségek megelőzése

A vérbetegségek megelőzése az egészséges életmód fenntartásából és a negatív környezeti tényezők hatásának korlátozásából áll, nevezetesen:

• Vérzéssel járó betegségek azonosítása és kezelése;
• a helmintikus inváziók időben történő kezelése;
• A fertőző betegségek időben történő kezelése;
• Teljes táplálkozás és vitaminok bevitele;
• Az ionizáló sugárzás elkerülése;
• Kerülje a káros anyagokkal való érintkezést vegyszerek(festékek, nehézfémek, benzol stb.);
• A stressz elkerülése;
• Hipotermia és túlmelegedés megelőzése.

Gyakori vérbetegségek, kezelésük és megelőzésük - videó

Vérbetegségek: leírás, jelek és tünetek, lefolyás és következmények, diagnózis és kezelés - videó

Vérbetegségek (vérszegénység, hemorrhagiás szindróma, hemoblastosis): okok, jelek és tünetek, diagnózis és kezelés - videó

Policitémia (policitémia), emelkedett hemoglobin a vérben: a betegség okai és tünetei, diagnózis és kezelés - videó

Használat előtt konzultálnia kell egy szakemberrel.

NÁL NÉL klinikai gyakorlat megkülönböztetni a következő szindrómákat, amelyek a vérrendszer változásait tükrözik. Vérszegény. Vérzéses. Hemolitikus. ICE szindróma. ANÉMIÁS SZINDRÓMA A vérszegénység egy olyan állapot, amelyet a vér egységnyi térfogatára jutó hemoglobin-tartalom csökkenése jellemez (gyakran a vörösvértestek számának egyidejű csökkenésével), amely hematológiai betegségeket és sok más betegséget is kísér. Az anamnézis tanulmányozása során figyelmet fordítanak a beteg mérgező anyagokkal való érintkezésére, gyógyszerhasználatra, más betegségek tüneteire, amelyek vérszegénységhez vezethetnek. Emellett fel kell mérni a beteg táplálkozási szokásait, az elfogyasztott alkohol mennyiségét. A vérszegénység családi anamnézisét is tisztázni kell.

Az okok. A vérszegénység kísérheti különféle fertőző és gyulladásos betegségeket, máj-, vese-, kötőszöveti betegségeket, daganatokat, endokrin betegségek. A vérszegénység akutan jelentkezhet vérveszteség és hemolízis következtében, vagy fokozatosan alakulhat ki. A mikrocitás anémia okai lehetnek a szervezet vashiánya, a vas vörösvértestekbe való beépülésének károsodása a porfinszintézis változásai miatt (sideroblasztos vérszegénység), a globin szintézisének hibája talaszémiában, krónikus betegségek, ólommérgezés. A makrocitikus vérszegénység B 12-vitamin vagy folsavhiány esetén, valamint toxikus hatások miatt fordul elő gyógyszerek.

Megnyilvánulások Az anémiás szindrómát elsősorban klinikai tünetek kísérik számos szerv oxigén "éhezése" miatt. A perifériás szövetek elégtelen oxigénellátása - a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága; hipoxia tünetei agy - szédülés, ájulás. A terheléstűrés romlása, gyengeség, fáradtság, légszomj. Kompenzációs változások a CCC részéről (fokozott munka a perifériás szövetek oxigénellátásának javítására). Labor változások(elsősorban a hemoglobintartalom csökkenése). 50 hl alatti hemoglobinkoncentráció esetén szívelégtelenség kialakulása lehetséges. Emlékeztetni kell arra, hogy a vérszegénység fokozatos növekedése és a hemoglobintartalom 70-80 hl-nél kisebb csökkenéséig a kompenzációs mechanizmusok beépítése égetéssel jár, hogy késleltesse a klinikai tünetek megjelenését a betegben. A fenti megnyilvánulásokon kívül lehetőség nyílik a lymphadenopathia, a lép és a máj megnagyobbodásának kimutatására.

kompenzációs változások. A vérszegénység esetében a CCC-ből származó megnyilvánulások nagyon jellemzőek, amelyek kompenzációs reakcióval járnak a perifériás szövetek elégtelen oxigénellátására (általában 100 hl-nél kisebb hemoglobintartalommal), - pulzusszám és perctérfogat növekedés; gyakran ezek a változások a szív csúcsán szisztolés zörej megjelenésével járnak. Jellemző továbbá az OPSS csökkenése a szöveti hipoxia és a vér viszkozitásának csökkenése miatt. Az egyik legfontosabb kompenzációs mechanizmus az oxihemoglobin disszociációs görbe eltolódása, amely megkönnyíti az oxigén szövetekbe történő szállítását. laboratóriumi változások. Vérszegénység esetén a hemoglobin és a vörösvértestek számán kívül a perifériás vérben a hematokrit, retikulociták, leukociták és vérlemezkék számára vonatkozó adatok szükségesek. A vérszegénységet a szerint osztályozzák laboratóriumi jelek mikrocita, makrocita és monocita. A vér színindexe és az MSI meghatározása (ez a kritérium objektívebb) lehetővé teszi a vérszegénység hiper-, hipo- és normokróm csoportba sorolását. Tartalom szerint. Az anémia vérében lévő retikulocitákat hiporegeneratív és hiperregeneratív csoportokra osztják.

Anémia osztályozása. Számos megközelítés létezik a vérszegénység felosztására. Gyakorlati szempontból célszerű megkülönböztetni a vérszegénységet a következőkből eredően: Vérveszteség (akut és krónikus); A vörösvértestek elégtelen képződése; Fokozott pusztulásuk (hemolízis); A fenti tényezők kombinációi. Az erythropoiesis elégtelensége a következő típusú vérszegénység megjelenéséhez vezethet. Hipokróm-mikrocitás anémia: vashiány, szállításának és felhasználásának megsértése. Normokróm-normocitás vérszegénység: hipoproliferatív állapotokban (például vesebetegségek, endokrin patológia), a csontvelő hypoplasia és aplasia, myelophthisis (a mielopoézis szelektív megsértése, a granulociták, vérlemezkék és vörösvértestek képződési folyamata a csontban) velő). Hiperkróm makrocita vérszegénység: B 12 vitamin, folsav hiányával. Az eritrociták hemolízise immunológiai rendellenességekkel, az eritrociták belső hibáival (membranopathia, veleszületett enzimpátiák, hemoglobinopátiák) lehetséges.

Vashiányos vérszegénység A vashiányos vérszegénység hipokróm (mikrocitás) anémia, amely a szervezet vaskészletének abszolút csökkenése következtében alakul ki. A szervezet vashiánya (a vérplazma tartalmának csökkenésével - sideropenia) továbbra is gyakori jelenség, amely gyakran vérszegénységhez vezet. Az okok. A vashiány három okcsoport eredményeként jelentkezik. Elégtelen vasbevitel a szervezetben. - alacsony tartalma az élelmiszerekben. - felszívódási zavar vas - krónikus a gyomor-bél traktus betegségei, valamint a gyomor reszekciója, felszívódási zavar szindróma, cöliákia. 2. Krónikus vérveszteség. - emésztőrendszeri vérzés (nyelőcső visszér, peptikus fekély és patkóbél, aranyér, nem specifikus colitis ulcerosa, polipózis, rák stb.) - tüdőbetegségek (például rosszindulatú tüdődaganat bomlással). - a nőgyógyászati ​​szféra patológiája (például diszfunkcionális méhvérzés). 3. Megnövekedett vasfogyasztás: terhesség és szoptatás alatt, növekedés és pubertás idején, a krónikus fertőzések, onkológiai betegségek eritropoetin kezelés alatt.

Klinikai megnyilvánulások. A betegség megnyilvánulásai összefüggésbe hozhatók azzal a betegséggel, amely anémiás szindróma előfordulását okozta. A vashiány neurológiai rendellenességekben nyilvánul meg paresztézia formájában - elsősorban a nyelv égő érzése. A nyelv, a nyelőcső, a gyomor, a belek nyálkahártyájának esetleges sorvadása. A gége és a garat nyálkahártyájának sorvadása dysphagiához vezethet; rákmegelőző állapotnak számít. A vérszegénység fokozatos kialakulásával, mint az elhúzódó vérveszteség esetén, számos kompenzációs mechanizmus beépítése következtében a panaszok még súlyos vérszegénység, de tolerancia esetén is hosszú ideig hiányozhatnak. a fizikai aktivitás az ilyen egyéneknél általában csökken, és a kezelés után visszatér a normál értékre. Panaszok. jellegzetes panaszok – fokozott fáradtság és ingerlékenység, fejfájás nem annyira a hemoglobintartalom csökkenésével, hanem a vastartalmú enzimek hiányával jár. Ez a tényező az ízlés torzulásával is összefügg az agyag, kréta, ragasztó evési vágya formájában. Fizikális vizsgálat. A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, atrófiás glossitis, szájgyulladás észlelhető. A körmök deformációja mostanában ritkán figyelhető meg. A CCC tipikus változásai is feltárulnak.

A vérben talált laboratóriumi adatok a következő jeleket vashiányos vérszegénység. A vörösvértestek számának csökkentése hipokromiával és gyakrabban mikrocitózissal. Anizocitózis lehetséges. Csökkent vastartalom a vérszérumban (kevesebb, mint 10 µmol). A vér szabad transzferrin tartalmának növekedése és a transzferrin vassal való telítettségének csökkenése. Alacsony ferritintartalom a vérplazmában. Enyhe vashiány esetén a vérszegénység enyhe és gyakran normokróm lehet. Megjegyzi anizocitózist és poikilocytosist, később mikrocitózist és hipokrómiát mutat. Egyes betegeknél leukopenia fordul elő, thrombocytopenia és thrombocytosis lehetséges. A retikulociták száma a normál tartományon belül van és csökkent. A csontvelőben eritroid hiperplázia lehetséges, amelynek súlyossága nem felel meg a vérszegénység súlyosságának. A vérszérum vastartalma is általában csökken az akut és krónikus gyulladás, daganatos folyamat. A vaskészítményekkel történő kezelés megkezdése után a vér vizsgálatakor kimutatható a vérszérum tartalmának növekedése. Az orális vas-kiegészítők szedését legalább egy nappal a vérvizsgálat előtt fel kell függeszteni.

Diagnosztika. Kétes esetekben diagnosztikai érték rendelkezzen az orális vaskészítményekkel végzett próbakezelés eredményeivel. Megfelelő terápia a retikulociták számának növekedéséhez vezet a vérben, ami a kezelés 7-10. napján éri el a csúcsot. A hemoglobinszint jelentős emelkedése 3-4 hét után figyelhető meg, normalizálódása 2 hónapon belül következik be. Kezelés. Írjon fel vas-kiegészítőket. Létezik jelentős mennyiségű vassók készítményei, amelyek lehetővé teszik hiányának gyors megszüntetését. A vaskészítményeket parenterálisan csak a bélben való felszívódásának megsértése esetén, valamint a súlyosbodások során szabad felírni. gyomorfekély. A páciens változatos, elsősorban húskészítményeket tartalmazó étrendet javasol.

MEGALOBLASTIC ANEMIA A megaloblasztos típusú vérképzéssel jellemezhető betegségek csoportja, amikor sajátos nagy sejtek, megaloblasztok jelennek meg a csontvelőben. A megaloblasztos vérszegénységet a DNS-szintézis károsodása okozza. A megaloblasztos hematopoiesis fő oka a B 12-vitamin és a folsav hiánya. Minden esetben tisztázni kell a felmerült hiány etiológiáját.

A B 12 vitamin és a folsav normál anyagcseréje A B 12 vitamin jelen van élelmiszer termékekállati eredetű - tojás, tej, máj, vesék. A gyomorban való felszívódásához az úgynevezett Castle-faktor, a gyomor parietális sejtjei által kiválasztott glikoprotein részvétele szükséges. A B 12 vitamin napi minimális szükséglete 2,5 mikrogramm. Mivel a szervezetben lévő tartalékai általában meglehetősen nagyok, a hiány évekkel a szervezetbe való felvétel megsértésének kezdete után következik be. A B 12 hiánya folsavhiányos állapotot hoz létre a sejtben. Ugyanakkor a folsav nagy adagjaival átmenetileg részben korrigálható a B 12 hiány okozta megaloblasztózis A folsav (pteroilglutaminsav) egy vízben oldódó vitamin, amely a növények zöld részeiben, egyes gyümölcsökben, zöldségekben, gabonafélékben, állati termékekben ( máj, vese) és részt vesz a purin és pirimidin bázisok bioszintézisében. Felszívódása a proximális vékonybélben történik. napi szükséglet 50 mg. A folsav koenzimként működik a széntranszfer reakciókban.

A B 12 vitamin és a folsav hiány okai B 12 vitamin hiány a következő esetekben fordulhat elő. Az állati termékek fogyasztásának korlátozása. A B 12 vitamin felszívódásának megsértése az ún vészes vérszegénység. Bélinvázióval széles galandféreggel, amely nagy mennyiségű B 12-vitamint szív fel. Vékonybél műtétek után vakhurok szindróma kialakulásával, a bél azon területein, amelyen a táplálék nem halad át, bél mikroflóra nagy mennyiségű B-vitamint szív fel 12. Gastrectomia. Vékonybél reszekció, ileitis, sprue, hasnyálmirigy betegségek. Bizonyos gyógyszerek (például görcsoldók) hatása. A folsavhiány okai. Diétás hibák. Növényi élelmiszerek nem megfelelő fogyasztása, különösen alkoholfogyasztás esetén és gyermekeknél. Folsav felszívódási zavar vékonybélbetegségben (pl. trópusi nyúlvány). A B 12-vitamin és a folsav iránti igény megnövekszik terhesség, pajzsmirigy-túlműködés és daganatos betegségek idején.

Klinikai megnyilvánulások. A betegség klinikai képében mind a B12-vitamin-hiány, mind a megaloblasztos vérszegénység megnyilvánulásai figyelhetők meg. A B12-vitamin-hiány megnyilvánulásai B12-vitamin-hiány esetén jellegzetes vadászglossitis, fogyás, neurológiai rendellenességek, pozitív reakció a B 12-vitamin adagolására, kezdetben alacsony vérszérum-tartalommal. Nagyon jellemzőek a demyelinizáció okozta neurológiai rendellenességek - az úgynevezett funikuláris myelosis, amely elsősorban a lábak és az ujjak szimmetrikus paresztéziáiban, a vibrációs érzékenység és a propriocepció károsodásában, valamint a progresszív spasztikus ataxiában nyilvánul meg. Megnövekedett ingerlékenységet, álmosságot, íz-, szag- és látásváltozásokat is megfigyel.

A megaloblasztos vérszegénység megnyilvánulásai. Fő klinikai megnyilvánulásai Bármilyen eredetű megaloblasztos vérszegénység azonos típusú, és súlyosságának mértékétől függ. A vérszegénység kialakulása általában meglehetősen lassan következik be, ezért tünetmentes lefolyás lehetséges, amíg a hematokrit jelentősen csökken. Ebben a szakaszban a vérszegénység klinikai tünetei nem specifikusak - gyengeség, fáradtság, szívdobogásérzés, légszomj edzés közben, majd a szívizom károsodásának növekedése az EKG-n különböző változások megjelenésével, a szívkamrák tágulásával egészen a pangásos szívelégtelenség kialakulásáig. A betegek sápadt, szubicteriás, puffadt arc. Néha a testhőmérséklet szubfebrilis értékekre emelkedik. A legtöbb B12-vitamin-hiányban és megaloblasztos vérszegénységben szenvedő beteg gyomorszekréciója élesen csökken. A gasztroszkópia a nyálkahártya atrófiáját tárja fel, szövettanilag megerősítve.

Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek. A perifériás vérben előforduló megaloblasztos vérszegénység leggyakoribb változásai a következők: Makrocitózis – a megaloblasztos vérszegénység fő jele – megelőzheti magának a vérszegénységnek és más tüneteknek a kialakulását. vitaminhiány. A perifériás vér makrocitózisát színpontszámmal vagy, még megbízhatóbb, MCV-vel értékelik. Poikilocytosis és anizocytosis is kimutatható. A vérkenetben Jolly testeket találnak - a normoblaszt magok maradványait, amelyeket vörösvértestekben észleltek (az eritrociták általában nem tartalmaznak magokat). A cabot gyűrűk morfológiai képződmények az eritrocitákban, gyűrű, nyolcas vagy hármas kulcs formájában, amelyek valószínűleg a magmembrán maradványai. Csökkent hemoglobintartalom. Különösen fontos a retikulociták növekedése, amely a kezelés 3-5. napján következik be, és a 10. napon éri el a maximumot.

Csontvelőkutatás. A megaloblasztok a csontvelőben találhatók. A mieloid sejtek általában megnagyobbodnak: óriási metamyelocitákat, eritroid hiperpláziát észlelnek. Fontos diagnosztikai teszt a B 12-vitamin beadására adott reakció; 8-12 óra elteltével ismételt szegycsont punkcióval a megaloblasztos vérképzésről az eritroblasztos vérképzésre való átmenet figyelhető meg. B 12 vitamin meghatározása a vérben.A csontvelői vérképzés vizsgálata mellett a B 12 és folsavhiányos állapotok diagnosztizálására jelenleg ezen anyagok vérkoncentrációjának meghatározását alkalmazzák. A vitamin alacsony vérszintjét étrendi B12-vitamin-hiány, folsavhiány, terhesség, orális fogamzásgátlók, nagyon nagy dózisú C-vitamin, transzkobalamin-hiány, mielóma multiplex esetén figyelik meg. A vér B12-vitamin-szintjének téves növekedésének okai myeloproliferatív betegségek, hepatocarcinoma és más májbetegségek, autoimmun betegségek és limfómák.

A vészes anémia (vészes anémia) a B12 megaloblaszt-hiányos vérszegénység klasszikus és legszembetűnőbb példája. Ez egy olyan betegség, amely a B 12-vitamin elégtelen felszívódása miatt alakul ki, amelyet a Castle belső tényezőjének szekréciójának megsértése okoz, és amely hiperkróm vérszegénységben, a gyomor-bél traktus és az idegrendszer károsodásának jeleiben nyilvánul meg. A Castle-faktor szintézisének megsértése a gyomornyálkahártya autoimmun elváltozásaihoz kapcsolódik az örökletes hajlam, a gyomornyálkahártya atrófiájának achlorhidria hátterében. A következő tényezők jelzik a betegség autoimmun jellegét: A gyomornyálkahártya parietális sejtjeivel szembeni antitestek kimutatása a betegek 90%-ánál és a kontrollcsoportnak csak 10%-ánál, akik vérszegénység nélküli atrófiás gastritisben szenvednek. Azon antitestek azonosítása, amelyek kötődnek belső tényező vagy komplex "belső faktor-B 12-vitamin". A vészes anaemia thyreotoxicosissal, hypothyreosissal és Hoshimoto golyvával, melynek patogenezisében az autoimmun mechanizmus, valamint a tiroglobulin és a rheumatoid faktor elleni autoantitestek kombinációja gyakran egyidejűleg mutatható ki. A betegség jeleinek fordított fejlődése glükokortikoidok hatására.

Vörösvérsejtek enzimopátiája Az örökletes eritrocita enzimhiány akkor nyilvánul meg leggyakrabban, ha a szervezet bizonyos méreganyagoknak, ill. gyógyászati ​​anyagok akut hemolízis formájában, ritkábban krónikus. Közülük a leggyakoribb hiányosság a G-6-PD-enzim, amely részt vesz a redukált nukleotidok normál intracelluláris tartalmának fenntartásában. A betegség súlyossága a hiány súlyosságától függ. Az enyhe hiányosság az oxidatív tulajdonságokkal rendelkező gyógyszerekkel végzett akut hemolízisben nyilvánul meg, amelyet először a prihaminnal végzett kezelés során írtak le. Később más maláriaellenes szerek, szulfa gyógyszerek és nitrofurán származékok hatása is ismertté vált. A máj- és veseelégtelenség kedvez a G-6-PD hiány miatti akut hemolízisnek. A súlyos enzimhiányt az újszülöttkori sárgaság, valamint a spontán krónikus hemolízis kialakulása jellemzi. Egy egyszerű indikatív diagnosztikai teszt a Heinz-Ehrlich testek kimutatása eritrocitákban. Spontán vagy fenilhidrazin jelenlétében végzett inkubáció után a G-6-PD-hiányos eritrociták jelentős része zárványokat mutat, amelyek hemoglobin származékok kiválása.

A hematológia (a görög. vér és doktrína szóból) a belső betegségek egy része, amely a vérrendszer betegségeinek etiológiáját, patomorfológiáját, patogenezisét, klinikáját és kezelését vizsgálja. A hematológia a vér és a hematopoietikus szervek sejtelemeinek embriogenezisét, morfogenezisét, morfológiáját és fiziológiáját, a vérplazma és szérum tulajdonságait, a hematopoiesis tüneti változásait nem hematológiai betegségekben és az ionizáló sugárzásnak való kitettséget vizsgálja. 1939-ben G. F. Lang belevette a vérrendszer fogalmába: a vért, a vérképző szerveket, a vérpusztítást és a vérképzést és a vérpusztulást szabályozó neurohumorális apparátust.

A betegek fő panaszai gyakran általános gyengeség, fáradtság, álmosság, fejfájás, szédülés. Hőmérséklet-emelkedés lehet hemolitikus anémia a vörösvértest-termékek bomlástermékeinek pirogén hatása miatt, valamint leukémia, különösen leukémiás formák esetén. A szeptikus szövődmények gyakran csatlakoznak nekrotikus tonsillitis, gingivitis, stomatitis formájában. A Hodgkin-kórt hullámzó, hullámzó láz jellemzi, amely 8-15 napon keresztül fokozatosan emelkedik, majd csökken a hőmérséklet. A vérbetegségekre jellemző a hemorrhagiás szindróma, amelyet orr-, gyomor-bélrendszeri, vese-, méhvérzésre való hajlam, valamint vérzéses kiütések megjelenése a bőrön pontszerű elemek - petechiák és zúzódások (ecchymosis) formájában jellemez. Bőr viszketés megelőzheti a részletes klinikai tünetek megjelenését, ami különösen jellemző a Hodgkin-kórra, hematosarcomára, erythremiára. A főleg lapos csontfájdalom a gyermekek akut leukémiájára jellemző. A csontfájdalom és a kóros törések a myeloma multiplexre jellemzőek.

A máj és a lép megnagyobbodása számos tünethez kapcsolódik. Zavarja a fájdalom a jobb vagy a bal hipochondriumban. A fájdalom lehet tompa vagy erős éles fájdalmak lép szívinfarktusával, szakadásával, periszplenitiszsel fordulnak elő. Vérszegénység, különösen vashiány és klorózis esetén ízelváltozások fordulnak elő: a betegek krétát, agyagot, földet esznek (geofágia). Szaglási zavarok léphetnek fel: a betegek szeretik belélegezni a benzin-, éter- és egyéb gőzöket. szagú anyagok. A beteg észreveheti a nyirokcsomók növekedését, és ezzel a panasszal forduljon orvoshoz. A nyelv hegyén és szélein égő érzés időszakosan jelentkezik, és gyakran elér olyan mértéket, hogy nehéz fűszeres és forró ételt fogyasztani. Ezek az érzések a nyelv nyálkahártyájának gyulladásos elváltozásaihoz kapcsolódnak (Gunter-féle glossitis), amely tipikus jel B-12 - folsavhiányos vérszegénység. A beteg életének anamnéziséből tisztázni kell, hogy a beteg találkozott-e foglalkozásköri veszélyek: munkavégzés benzollal, higanysókkal, ólommal, foszforral, amelyek agranulocitózist okozhatnak; Ismerje meg a sugárzási hatások jelenlétét (akut leukémia, krónikus mieloid leukémia). Egyes vérbetegségek, mint a hemofília és a hemolitikus vérszegénység örökölhetőek, A vérszegénység kialakulásában szerepet játszanak a vérzések és a belső szervek krónikus betegségei. A gyógyszerek, különösen a kloramfenikol, a piriramidon és a butadion szedése hozzájárulhat az agranulocitózis kialakulásához.

A thrombocytopenia (thrombopénia) - a vérlemezkék számának csökkenése - a trombopéniás purpurára jellemző, gyakran előfordul súlyos vérszegénység és leukémia esetén. Az alapján helytelen lenne azt gondolni morfológiai jellemzők vér, mindig meg tudja határozni a betegség helyes diagnózisát és prognózisát; ez csak elszigetelt esetekben lehetséges. A legtöbb esetben a hemogram csak akkor nyer diagnosztikai és prognosztikai értéket, ha minden klinikai tünetet egyidejűleg értékelnek; Különösen fontos figyelembe venni a vérben a betegség során bekövetkező változások dinamikáját. A hematopoiesis állapotának helyes értékeléséhez különösen fontos a csontvelő (mielogram), a nyirokcsomók és a lép intravitális punkcióinak vizsgálata.

Neutropenia (a neutrofilek számának csökkenése) nyirokrendszeri betegségekben, tuberkulózisban, anafilaxiás sokkban, az influenza súlyos formáiban és a tífuszban szenvedő gyermekeknél figyelhető meg; neutropenia leukopéniával - súlyos formákban különféle fertőzésekés szepszis, valamint szulfanilamid gyógyszerek, embikhin stb. hosszú távú alkalmazása esetén. A neutropenia éles fokokat ér el agranulocitózissal és aleukiával. Az eozinofília kifejezett (bár nem mindig) exudatív diathesis, bronchiális asztma, idegen szérum injekciók után, skarlát, trichinosis, echinococcus és néhány más helminthiasis, lymphogranulomatosis és az úgynevezett "eozinofil" tüdő infiltrátumok» . Az akut fertőzésekben az eozinofilek számának növekedése a legtöbb esetben prognosztikailag kedvező jel. Eozinopenia (az eozinofilek számának csökkenése) akut fertőző betegségekben (a skarlát kivételével), különösen tífusz, kanyaró, szepszis, tüdőgyulladás stb. esetén figyelhető meg. Az eozinofilek teljes eltűnése (aneosinophilia) gyakran megfigyelhető malária, leishmaniasis; más fertőzéseknél ez kedvezőtlen prognosztikai jel.

A limfocitózist nyirokrendszeri és exudatív diatézissel, angolkórral (gyakran monocitózissal), rubeolával és néhány más fertőzéssel figyelik meg. A limfopénia a legtöbb lázas fertőző betegségnél fordul elő, beleértve a limfogranulomatózist, a miliáris tuberkulózist és bizonyos myelosisokat. A monocitózis legkifejezettebb monocitikus anginával, gyakran kanyaróval, skarláttal, maláriával és más fertőzésekkel. A monocitopénia súlyos szeptikus és fertőző betegségekben, rosszindulatú vérszegénység és leukémia esetén fordul elő. A trombocitózis gyakran tüdőgyulladással, reumával és más fertőző betegségekkel fordul elő.

Hematológus

Felsőoktatás:

Hematológus

Samara Állami Orvosi Egyetem (SamSMU, KMI)

Iskolai végzettség - Szakorvos
1993-1999

Kiegészítő oktatás:

"hematológia"

Orosz Orvostudományi Posztgraduális Oktatási Akadémia

A vérbetegségek olyan betegségek összessége, amelyeket különböző okok okoznak, eltérő klinikai képük és lefolyásuk van. A vérsejtek és a plazma számának, szerkezetének és aktivitásának zavarai egyesítik őket. A hematológia tudománya a vérbetegségek vizsgálatával foglalkozik.

A patológiák fajtái

A vérszegénység és az eritremia klasszikus vérbetegségek, amelyeket a vérelemek számának változása jellemez. A vérsejtek szerkezetének és működésének meghibásodásával összefüggő betegségek közé tartozik a sarlósejtes vérszegénység és a lusta leukocita szindróma. Azokat a patológiákat, amelyek egyidejűleg megváltoztatják a sejtelemek számát, szerkezetét és funkcióit (hemoblasztózisok), vérráknak nevezik. A plazmafunkció megváltozásával járó gyakori betegség a mielóma.

A vérrendszer betegségei és a vérbetegségek orvosi szinonimák. Az első kifejezés terjedelmesebb, mivel nemcsak a vérsejtek és a plazma, hanem a hematopoietikus szervek betegségeit is magában foglalja. Bármely hematológiai betegség hátterében az egyik szerv munkájának meghibásodása áll. Vér be emberi test nagyon labilis, mindenre reagál külső tényezők. Különféle biokémiai, immun- és anyagcsere-folyamatokat hajt végre.

Amikor a betegséget meggyógyítják, a vérparaméterek gyorsan visszatérnek a normális szintre. Ha vérbetegség van, különleges bánásmód, melynek célja az lesz, hogy minden mutatót közelebb hozzon a normához. A hematológiai betegségek más betegségektől való megkülönböztetése érdekében további vizsgálatokat kell végezni.

A vér fő patológiáit az ICD-10 tartalmazza. Különféle típusú vérszegénységet (vashiány, foláthiány) és leukémiát (mieloblasztos, promielocita) tartalmaz. Vérbetegségek a limfoszarkómák, hisztocitózis, limfogranulomatózis, újszülöttek vérzéses megbetegedése, alvadási faktor hiányok, plazmakomponensek hiánya, thrombasthenia.

Ez a lista 100 különböző elemből áll, és lehetővé teszi, hogy megértse, mik a vérbetegségek. Egyes vérpatológiák nem szerepelnek ebben a listában, mivel rendkívül ritka betegségek ill különféle formák specifikus betegség.

Az osztályozás alapelvei

A járóbeteg-gyakorlatban minden vérbetegséget feltételesen több nagy csoportra osztanak (a megváltozott vérelemek alapján):

1. Anémia.
2. Hemorrhagiás diatézis vagy a homeosztázis rendszer patológiája.
3. Hemoblasztózisok: vérsejtek, csontvelő és nyirokcsomók daganatai.
4. Egyéb betegségek.

A vérrendszer betegségei, amelyek ezekbe a csoportokba tartoznak, alcsoportokra oszthatók. A vérszegénység típusai (okok szerint):

• a hemoglobin felszabadulásának vagy a vörösvértestek termelésének megsértésével (aplasztikus, veleszületett);
• a hemoglobin és a vörösvérsejtek felgyorsult lebomlása okozta (hibás hemoglobin szerkezet);
• vérveszteség okozta (poszthemorrhagiás vérszegénység).

A leggyakoribb vérszegénység a hiány, amelyet a hemoglobin és a vörösvértestek vérképző szervek általi felszabadulásához nélkülözhetetlen anyagok hiánya okoz. A prevalencia tekintetében a 2. helyet a keringési rendszer súlyos krónikus betegségei foglalják el.

Mi a hemoblastosis?

A hemoblastosis az rákos növedékek a vérképző szervekből és a nyirokcsomókból származó vér. 2 nagy csoportra oszthatók:

1. Limfómák.

Leukémia oka elsődleges elváltozások vérképzőszervek (csontvelő) és jelentős számú patogén sejt (blasztok) megjelenése a vérben. A limfómák a limfoid szövetek elváltozásaihoz, a limfociták szerkezetének és aktivitásának megzavarásához vezetnek. Ebben az esetben rosszindulatú csomópontok kialakulása és a csontvelő károsodása következik be. A leukémiákat akut (limfoblasztos T- vagy B-sejtes) és krónikus (limfoproliferatív, monocitoproliferatív) csoportokra osztják.

Az akut és krónikus leukémia minden típusa miatt előfordul kóros fejlődés sejteket. A csontvelőben játszódik le különböző szakaszaiban. akut forma a leukémia rosszindulatú, ezért kevésbé reagál a terápiára, és gyakran rossz a prognózisa.

A limfómák Hodgkin-kór (limfogranulomatózis) és non-Hodgkin-kór. Az első különböző módon járhat el, saját megnyilvánulásokkal és kezelési jelzésekkel rendelkezik. A non-Hodgkin limfómák fajtái:

• follikuláris;
• diffúz;
• kerületi.

A hemorrhagiás diatézis a véralvadás megsértéséhez vezet. Ezek a vérbetegségek, amelyek listája nagyon hosszú, gyakran vérzést váltanak ki. Ezek a patológiák a következők:

• thrombocytopenia;
• thrombocytopathia;
• a kinin-kallikrein rendszer hibái (Fletcher- és Williams-hibák);
• szerzett és örökletes koagulopátia.

A patológiák tünetei

A vér és a vérképző szervek betegségeinek tünetei nagyon eltérőek. Ez a sejtek részvételétől függ kóros elváltozások. A vérszegénység a szervezet oxigénhiányának tüneteivel nyilvánul meg, és hemorrhagiás vasculitis vérzést okozni. Ebben a tekintetben nincs általános klinikai kép az összes vérbetegségről.

Feltételesen meg kell különböztetni a vér és a vérképző szervek betegségeinek megnyilvánulásait, amelyek bizonyos mértékig mindegyikükben rejlenek. A legtöbb ilyen betegség okozza általános gyengeség, fáradtság, szédülés, légszomj, tachycardia, étvágyproblémák. Stabilan emelkedik a testhőmérséklet, elhúzódó gyulladás, viszketés, íz- és szaglási zavarok, csontfájdalmak, bőr alatti vérzések, különböző szervek nyálkahártyájának vérzése, májfájdalom, teljesítménycsökkenés. Amikor ezek a vérbetegség jelei megjelennek, a lehető leghamarabb forduljon szakemberhez.

A stabil tünetegyüttes különféle szindrómák (vérszegény, hemorrhagiás) előfordulásával jár. Ezek a tünetek felnőtteknél és gyermekeknél akkor jelentkeznek, ha különféle betegségek vér. Anémiás vérbetegségeknél a tünetek a következők:

• a bőr és a nyálkahártyák elfehéredése;
• a bőr kiszáradása vagy vizesedése;
• vérzés;
• szédülés;
• járási problémák;
• levertség;
• tachycardia.

Laboratóriumi diagnosztika

A vér és a hematopoietikus rendszer betegségeinek meghatározására speciális laboratóriumi vizsgálatokat végeznek. Általános elemzés a vér lehetővé teszi a leukociták, eritrociták és vérlemezkék számának meghatározását. Kiszámítják az ESR paramétereit, a leukociták képletét, a hemoglobin mennyiségét. Az eritrociták paramétereit tanulmányozzák. A diagnosztikához hasonló betegségek számolja meg a retikulociták, vérlemezkék számát.

Többek között csipetpróbát is végeznek, Duke szerint kiszámítják a vérzés időtartamát. Ebben az esetben egy koagulogram lesz informatív a fibrinogén, a protrombin index stb. paramétereinek meghatározásával. A laboratóriumban meghatározzák a véralvadási faktorok koncentrációját. Gyakran szükség van a csontvelő szúrására.

A hematopoietikus rendszer betegségei közé tartoznak a fertőző természetű patológiák (mononukleózis). Néha a vér fertőző betegségeit tévesen annak tulajdonítják, hogy a szervezet más szerveiben és rendszereiben fertőzés megjelenésére reagál.

Egyszerű angina esetén bizonyos változások kezdődnek a vérben, megfelelő válaszként gyulladásos folyamat. Ez az állapot teljesen normális, és nem utal a vér patológiájára. Néha az emberek fertőző betegségeknek minősülnek, amikor a vér összetétele megváltozik, amelyet egy vírusnak a szervezetbe való bejutása okoz.

Krónikus folyamatok azonosítása

Jogosult krónikus patológia vér, téves azt sugallni, hogy a paramétereiben olyan hosszú távú változások következnek be, amelyeket más tényezők okoznak. Ilyen jelenséget a vérrel nem összefüggő betegség fellépése válthat ki. örökletes betegségek ambuláns gyakorlatban a vér kevésbé elterjedt. Születéskor kezdődnek, és a betegségek nagy csoportját képviselik.

A szisztémás vérbetegségek elnevezés mögött gyakran a leukémia valószínűsége húzódik meg. Az orvosok ilyen diagnózist állítanak fel, ha a vérvizsgálatok jelentős eltéréseket mutatnak a normától. Ez a diagnózis nem teljesen helyes, mivel minden vérpatológia szisztémás. A szakember csak egy bizonyos patológia gyanúját fogalmazhatja meg. Az autoimmun betegségek során az ember immunitása megszünteti a vérsejtjeit: autoimmun hemolitikus anémia, gyógyszer okozta hemolízis, autoimmun neutropenia.

A problémák forrásai és kezelésük

A vérbetegségek okai nagyon eltérőek, néha nem határozhatók meg. A betegség kialakulását gyakran bizonyos anyagok hiánya, immunrendszeri zavarok okozhatják. Az előfordulás általános okait lehetetlen azonosítani vér patológiái. Nincsenek univerzális módszerek a vérbetegségek kezelésére sem. Mindegyik betegségtípusra külön választják ki őket.