A hematopoietikus rendszer vereségére jellemző jelek. A vér és a vérképző szervek betegségei
anémia
Anémia, vagy vérszegénység, olyan állapot, amelyet a vörösvértestek számának csökkenése és az egységnyi vér térfogatára jutó hemoglobintartalom csökkenése jellemez. Bizonyos esetekben vérszegénység esetén az eritrociták minőségi változásait is észlelik.
Vérszegénység esetén a szállítási funkció megsértése miatt alakul ki hipoxiás jelenségek, melynek tünetei légszomj, tachycardia, kellemetlen érzés a szív tájékán, szédülés, gyengeség, fáradtság, a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtsága. Ezeknek a tüneteknek a súlyossága a vérszegénység mértékétől és fejlődésének sebességétől függ. Mély vérszegénység esetén a jelzett tünetekkel együtt is vannak látás károsodás.
Színindex szerint A vérszegénységeket hipokróm, normokróm és hiperkróm csoportokra osztják. Az eritrociták átlagos átmérőjének nagysága szerint a vérszegénységeket mikrocitás, normocitás és makrocita típusokra osztják. A regeneráció jellege szerint az anémiák regeneratív, hiporegeneratív, hipo- és aplasztikus, diszpláziás vagy dyseritropoetikusak.
Jelenleg általánosan elfogadott osztályozás, a patogenetikai elv szerint épült, figyelembe véve az etiológiai és legfontosabb klinikai és morfológiai formákat, a G. A. Alekseev (1970) által javasolt osztályozás.
I. Vérszegénység vérveszteség miatt (poszthemorrhagiás).
II. anémia keringési zavar miatt:
A. Vashiányos vérszegénység ("kloranémia").
B. Vassal telített, sideroahresztikus anémia.
B. B12 (folsav)-hiányos, „veszélyes” vérszegénység:
1. B12-vitamin (folsav) exogén hiánya.
2. A B12-vitamin (folsav) endogén hiánya:
a) az élelmiszer-B12-vitamin károsodott asszimilációja a gyomor nyálkafehérje szekréciójának elvesztése miatt;
b) a B12-vitamin (folsav) károsodott asszimilációja a bélben;
c) fokozott B12-vitamin (folsav) fogyasztás.
D. B12 (folic) - "achresticus" vérszegénység.
D. Hipoaplasztikus anémiák:
1. Exogén tényezők hatására.
2. Endogén aplasia miatt csontvelő.
E. Metaplasztikus anémiák.
III. anémia fokozott vérzés (hemolitikus) miatt:
A. Exoerythrocyta hemolitikus faktorok miatti vérszegénység.
B. Az endoeritrocita faktorok által okozott vérszegénység:
1. Erythrocytopathiák.
2. Enzimopénia:
a) glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya;
b) piruvát-kináz hiánya;
c) a glutation-reduktáz hiánya.
3. Hemoglobinopátiák.
Az alábbiakban ismertetjük a vérszegénység egyes formáinak jellemző jellemzőit, amelyekben a szemtünetek a leggyakoribbak.
Akut poszthemorrhagiás vérszegénység sérülésekből eredő akut egyszeri és ismételt vérveszteség, gyomor-bélrendszeri vérzés, méhen kívüli terhesség, méhvérzés stb. következtében alakul ki. A betegség tünetei patogenetikailag a keringő vér tömegének csökkenésével, ill. oxigénhiány. A súlyos vérveszteség utáni első pillanatokban kialakult klinikai kép illeszkedik a posztvérzéses sokk vagy összeomlás klinikájához: bőrsápadtság, ájulás, szédülés, hideg verejték, gyakori fonalas pulzus, néha hányás, görcsök. A jövőben, mint a javulás Általános állapotés stabilizálás vérnyomás a vérszegénység és a hipoxia tünetei kezdenek uralkodni a klinikai képen. Ebben az időszakban leggyakrabban a teljes amaurosisig tartó látásromlás jeleit észlelik, mivel a retina bizonyos elemei nagyon érzékenyek a vérszegénységre.
Krónikus hipokróm vashiányos vérszegénység beleértve a korai és késői klorózist, tüneti vashiányos vérszegénységet (krónikus bélgyulladás, gyomor-kloranémia, sérv nyelőcsőnyílás rekeszizom, rosszindulatú daganatok, krónikus fertőzések), valamint krónikusan előforduló hipokróm megaloblasztos vérszegénység (vészes anémia) különféle genezisek- Addison-Birmer vérszegénység, helminthic, spruaemia, cöliákia stb.) a szemtünetek súlyossága a vérszegénység mértékétől függ, amely azonban egyénenként igen eltérő. A szemfenéki elváltozások különösen gyakran fordulnak elő, ha a hemoglobin koncentrációja 5 g% alatti, ritkábban 7 g% alatti.
Szemfenék sápadtnak tűnik, ha vérszegény. Ez a tünet nem mindig értékelhető a retina és az érhártya pigmentációjának különbségei miatt. A látólemez és a retina ereinek elszíneződése könnyebben észlelhető. Ahol artériás erek hajlamosak kiterjedni és megközelíteni a hasonló kaliberű vénás ágakat. Többszörös vérzés a retinába - a retinopátia legjellemzőbb tünete vérszegénységben (34. ábra).
Rizs. 34. A szemfenék vészes vérszegénységben.
A vérzés oka nem teljesen világos. Látszólag oxigénhiány fokozott kapilláris permeabilitást okoz. Pernicious anaemia esetén az egyidejű thrombocytopenia is fontos.
Sávos vagy láng alakú vérzések találhatók rétegben idegrostok. A retina bármely részén lokalizálhatók, de nincsenek benne sárga folt. Ezért a látásélesség általában megmarad. Néha fehér középpont látható az extravasatiókban. Ez a tünet gyakrabban fordul elő vészes anémiában. Egyes esetekben az ischaemia a látólemez és a szomszédos retina duzzadását okozhatja. Az ödéma általában enyhe, de leírtak porckorongpangásos eseteket is. Az idegrostréteg duzzanata mellett kis fehér gócok is előfordulhatnak, amelyek fibrinből állnak, és általában jól oldódnak, ha a beteg állapota javul.
Lényegesen több súlyos változások retina látható sarlósejtes (drepanocitás) vérszegénység. Ez a betegség az örökletes-familiáris hemolitikus anémiára utal, amelynek jellemző tulajdonsága, hogy a vörösvértestek félhold alakúak - ez a betegség elsősorban a feketéket és ritkán fehéreket érinti. Elszigetelt eseteket írnak le a Szovjetunióban.
A betegség a csoportba tartozik hemoglobinopátiák az eritrociták veleszületett inferioritása, különösen a patológiás globulin jelenléte bennük.
A betegség abban nyilvánul meg gyermekkorés jellemzi krónikus lefolyás gyakori exacerbációkkal, hemolitikus regeneráló, thromboticus és sequestralis krízisek formájában.
Hemolitikus krízisek esetén az eritrociták tartalma rövid időre 1-2 millióra csökkenhet 1 mm3 vérben. A válságot sárgaság és hasi szindróma kialakulása kíséri. A regeneratív krízisek a csontvelő hematopoiesisének átmeneti, funkcionális kimerülése. Trombózisos vagy fájdalmas krízisek, amelyek néha uralják a betegség megnyilvánulásait, a kis erek, különösen a hasüreg és a végtagok generalizált trombózisa alapján fordulnak elő. A szekvesztrálási válságok olyan állapotok, amelyek a sokkhoz hasonlítanak hirtelen fejlődés vérszegénység hemolízis nélkül [Tokarev Yu. N., 1966].
Más veleszületett hemolitikus anémiákhoz hasonlóan, beteg sarlósejtes vérszegénység csecsemőkorú, hipogonadizmusban szenved, magas koponyája van, stb. Ebben a betegségben az osteoartikuláris szindróma különösen kifejezett (dactilitis, fájdalom, deformitások, ízületi fejek és csontok nekrózisa). A sípcsonton gyakran alakulnak ki krónikus fekélyek. A lép és a máj megnagyobbodott. A trombózis és az embólia nagyon jellemző jellemzője. A retina elváltozásai főként az egyenlítői és perifériás zónákban lokalizálódnak, és 5 szakaszon mennek keresztül. Az I. szakaszt perifériás arterioláris obstrukció jellemzi, a II. szakaszt - arteriovenosus anasztomózisok megjelenése. A III. stádiumban neovaszkuláris és rostos proliferáció alakul ki, amely a IV. stádiumban vérzésekhez vezet. üveges test. Végül (V. stádium) retinaleválás alakul ki.
Leukémia
A leukémia alatt azt értjük daganatos betegségek, melynek daganattömege vérsejtekből, vagy látszólag pontosabban a vérsejtekhez hasonló megjelenésű sejtekből áll.
Néhány tudós a vérdaganatokat osztályozzák hemoblastomákon és hematosarcomákon azon az alapon, hogy egyes esetekben a csontvelőt mindenütt benépesíthetik ezek a daganatsejtek, más esetekben pedig extramedulláris a növekedésük. Véleményünk szerint egy ilyen felosztás gyakran nagyon nehezen kivitelezhető, mivel a leukémiás sejtek daganatos növekedése extramedulláris lokalizációval is rendelkezhet olyan betegeknél, akiknél a betegség csontvelő-károsodással kezdődött. És fordítva, bizonyos esetekben a hematosarcomák később a csontvelőt is bevonhatják a folyamatba, és a klinikusok ezekben az esetekben kénytelenek beszélni a folyamat leukémiásodásáról. Véleményünk szerint helyesebb a vérképző szövet összes daganatát "leukémia" néven kombinálni, mivel ezeknek a betegségeknek a neoplasztikus jellege, amelyet a "hemoblastosis" vagy "hematosarcomatosis" elnevezések hangsúlyoznak, gyakorlatilag kétségtelen.
A leukémia etiológiája nem tekinthető véglegesen tisztázottnak, ami azonban más daganatokra is ugyanúgy vonatkozik. Jelenleg azonban már bizonyítottnak tekinthető, hogy olyan tényezők, mint a vírus, az ionizáló sugárzás, bizonyos vegyi anyagok, köztük egyes gyógyászati anyagok, mint például a levomicetin, a butadion és a citosztatikumok, bizonyos serkentő hatással lehetnek e betegségek előfordulására. A szerepről örökletes tényezők a leukémia előfordulásában is vannak megalapozott vélemények. Megerősítik az azonos típusú leukémiás esetek egypetéjű ikreknél, valamint a leukémia kialakulására való nagy hajlam a betegeknél örökletes rendellenességek genetikai apparátus - Down-kór, Turner-szindrómák, .. Klinefelter stb. Megjegyezték, hogy a leukémia bizonyos típusai bizonyos típusokkal kombinálódnak genetikai rendellenességek. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a modern tudományos adatok nagyon meggyőzőek a korábban felhozott feltételezés mellett, amely szerint a teljes leukémiás tömeg egy mutált sejtből származik, amely kikerült a páciens teste felett. Ezek a gyűrűs kromoszóma jelenléte az akut leukémiában szenvedő betegek tumorsejtjeiben, amely radioaktív foszforral kezelt betegeknél alakult ki, és az azonos típusú fehérje tartalmának meredek növekedése a fizikokémiai tulajdonságok tekintetében paraproteinemiás hemoblasztózisban szenvedő betegeknél. Philadelphia kromoszóma krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél.
A klinikai gyakorlatban A leukémiákat általában a tumortömeg alapját képező sejt típusától függően osztják fel. Azok a leukémiák, amelyek a rosszul differenciálódott és további differenciálódásra nem képes sejtek szaporodásával jelentkeznek, kezelés nélkül általában nagyon rosszindulatúak, és akutnak nevezik. A leukémiák, amelyek daganattömege differenciálódó és érett sejtekből áll, általában viszonylag jóindulatú lefolyásúak, és ún. krónikus leukémia.
Akut és krónikus leukémiák viszont aszerint vannak felosztva, hogy melyik sejt alkotja a tumorszubsztrátot. Jelenleg olyan leukémiákat írnak le, amelyek az összes vérképző csíra sejtjéből fejlődnek ki - eritroid, vérlemezke,. granulocita és agranulocita típusú. Ugyanakkor megkülönböztetik a mielo-, mono-, megakario-, eritro- és plazmablaszt típusú akut leukémiákat. Mivel az akut leukémia differenciálása csak citokémiai kutatási módszerek alapján történik, és a sejtek azonosítására szolgáló citokémiai módszereket empirikusan kiválasztott módszerekkel végzik, beszámoltak az akut leukémia ilyen formájának létezéséről. mint differenciálatlan. Ez utóbbi eredete nyilvánvalóan a korábbi, differenciálatlan hematopoietikus sejtekből származó sejtek szaporodásának tudható be. A krónikus leukémiák között azonosították és továbbra is megkülönböztetik a leukémiák olyan formáit, amelyek bármely érett vérsejt proliferációján alapulnak. Itt és krónikus limfocitás leukémia, krónikus mieloid leukémia, krónikus monocitás leukémia, krónikus megakariocita leukémia, eritromyelózis, eritremia, plazmacitóma, krónikus bazofil sejtes leukémia; krónikus eozinofil leukémia jelenlétéről is beszámoltak.
Nál nél modern szinten Az orvostudomány, amely lehetővé teszi a sejtek legapróbb részleteinek megkülönböztetését, az osztódások a leukémia állítólagos régóta bevált formáinak keretein belül történnek. Így azon betegek csoportjában, akiknél krónikus limfocitás leukémia jelenleg már megkülönböztetik a T- és B-limfociták proliferációjában szenvedők csoportjait, a betegek között krónikus mieloid leukémia megkülönböztetni a Philadelphia kromoszómával rendelkező és nem rendelkező sejtszaporulattal rendelkező csoportokat. Elképzelhető, hogy a leukémiák azonosítása a jövőben is folytatódik, és ez lehetővé teszi a betegek specifikusabb és hatékonyabb kezelését.
A fentiek alapján meglehetősen könnyű beszélni magának a leukémiának és annak specifikus formájának diagnózisáról. Ennek a betegségnek a diagnózisa a hematopoietikus szövet hiperpláziájának megállapítása során, amely a perifériás vérben és a csontvelőben egyaránt előfordulhat. Ugyanakkor egyes egyéneknél a leukémiás sejtek hiperpláziája csak a csontvelőben fordul elő, és a perifériás vérben ezek a sejtek csak a betegség későbbi szakaszaiban jelennek meg. Ebben a tekintetben a csontvelő hematopoiesisének vizsgálatát a sternális pontadatok elemzésével, és néha a csontszövet szerkezetét trepanobiopsziával kell elvégezni a diagnosztikai folyamat során. A citokémiai és citogenetikai kutatási módszerek alkalmazása általában csak a leukémia változatának tisztázásához vezet.
A létezés lehetősége leukemoid reakciók, azaz a vérképző szövet olyan növekedése, amely a vérképzést aktiváló faktornak a páciens testében való jelenléte miatt következik be, néha olyan speciális vizsgálatok elvégzését teszi szükségessé, amelyek kizárják a vérképző szöveti hiperplázia ezen okainak jelenlétét.
Klinikai kép A leukémia nagyon változatos. Ugyanakkor az akut és krónikus leukémiában szenvedő betegeknél számos klinikai megnyilvánulás tapasztalható. előre jelezni klinikai lefolyás, a leukémia klinikai megnyilvánulásait az egyes betegekben láthatóan egyetlen tapasztalt klinikus sem fogja megoldani. Ez gyakorlatilag lehetetlen, mivel a magas morfodinamika és a leukémiás szövet szinte mindenütt lehetséges elterjedése a páciens szervezetében a legkülönfélébb tüneteket képes kimutatni, szimulálva, különösen kezdeti szakaszaiban, különféle betegségek. Példa erre az orosz hematológia egyik alapítójának, Acad. I. A. Kassirsky, aki kollégáival az elsődleges diagnózisok elemzésekor, amelyekkel a betegeket felvették a klinikára, és akiknél utólag igazolták az akut leukémiát, több mint 60 különböző nozológiai formát fedezett fel, köztük a szepszist, gyomorrákot, reumát és akut. bélelzáródás, miokardiális infarktus, rheumatoid arthritis, akut agyhártyagyulladás és sok más betegség.
Ugyanakkor beszélhetünk a leukémia klinikájáról, és egész egyszerűen annak a ténynek köszönhető, hogy ezeknek a betegségeknek az összes klinikai megnyilvánulása kombinálható és megérthető a főbb szindrómák felismerése alapján, amelyek általában a klinikai gyakorlatban fordulnak elő. kép a leukémia típusától függően ilyen vagy olyan túlsúlyban. Ezen szindrómák között a leggyakoribbak a következők: 1) általános toxikus szindróma (vagy mérgezés); megnyilvánulása láz, gyengeség, izzadás, fogyás, étvágytalanság stb.; 2) hemorrhagiás szindróma. Megnyilvánulásai rendkívül változatosak, beleértve a menorrhagiát, a bőrvérzéseket és az agyvérzéseket; 3) a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának toxikus-nekrotikus elváltozásainak szindróma; 4) anémiás szindróma; 5) tumornövekedési szindróma, amelyet a leukémiás szövet növekedése jellemez a szervezetben. Ez magában foglalja a nyirokcsomók, a máj, a lép növekedését, a belső szervek diszfunkcióját azok összenyomódása vagy a növekvő leukémiás szövet integritásának megsértése miatt.
Ezen szindrómák megnyilvánulásai mellett, amelyek minden leukémiára jellemzőek, különösen a leukémiák bizonyos típusai paraproteinémiás hemoblasztózisok(plazmocitóma, Waldenström-kór, nehéz- és könnyűlánc-betegségek), erythemia, számos jellemzővel rendelkezik a klinikai képben, amelyeket külön szakaszokban ismertetünk. A leukémia (nyirokrendszeri típusú) klinikai képének speciális színezése néha megadható autoimmun reakciók hemolitikus vérszegénység, láz, bőrelváltozások stb.
Nem áll meg külső megnyilvánulások A fent felsorolt szindrómák mindegyike közül szeretném megjegyezni, hogy az elmúlt években a leukémia klinikai képében elkezdtek megnyilvánulásokat észlelni, amelyek a következőkkel magyarázhatók: citosztatikus terápiaés meghosszabbítja az e patológiában szenvedő betegek élettartamát. Ezek közé tartozik a fertőző szövődmények számának növekedése, amelyek a krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegek csaknem 40%-ának halálát okozzák, a neurológiai tünetek fokozódása (különösen az akut leukémiában szenvedő betegeknél, az úgynevezett kecske neuroleukémiában), valamint a húgysav-nephropathia nephrolithiasis tüneteivel járó leukémiában szenvedő betegeknél.
Így a leukémia klinikája jellemezhető a legváltozatosabb tünetek, ami a fenti szindrómák változatos kombinációjának a következménye. Természetesen a leukémia bizonyos típusainál megfigyelhető a fent felsoroltak közül az egyik vagy másik szindróma túlsúlya, azonban egyetlen klinikus sem becsülheti alá annak lehetőségét, hogy bármelyik leukémia klinikai képében szerepeljen.
Ha már a leukémiáról beszélünk, nem szabad megemlíteni azt a nagy előrelépést, amelyet a modern orvostudomány e betegségek kezelésében tett. Végül is az ilyen típusú daganatok esetében születtek olyan eredmények, amelyek lehetővé teszik, hogy egy rosszindulatú daganatos betegség alapvető gyógymódjáról beszéljünk. Az akut limfoblasztos leukémiában, lymphogranulomatosisban szenvedő betegek gyógyítása reményt ad arra, hogy ezek a sikerek kiterjednek a leukémia egyéb formáinak kezelésére is.
A leukémia akut és krónikus formáit ugyanazok kísérik szem megnyilvánulásai megnövekedett vérviszkozitás, hipoxia és leukémiás szöveti beszűrődés okozza. Ezek a változások közé tartozik a mikroaneurizmák kialakulása a retina ereiben, a vérzések, valamint az érhártya, a retina, a látóideg és a periorbitális struktúrák sejtes beszűrődése. Az agyhártya beszivárgása az extraocularis izmok bénulásához és pangásos porckorong kialakulásához vezethet. Leírják továbbá a szemhéjak, a kötőhártya, az orbitális szövetek beszűrődését exophthalmos kialakulásával.
Az oftalmoszkópia feltárja sápadt szemfenék háttér. A retina vénák tágultak, kanyargósak, és gyakran fehéres csíkok láthatók a retinában a lefutásuk mentén, ami perivaszkuláris leukémiás infiltrációt jelent. Az artériák sokkal kevésbé változnak, mint a vénák.
A vérzések mérete és alakja változó. Lehetnek mélyek, felületesek vagy akár preretinálisak is. Nem ritka, hogy a leukociták felhalmozódása által okozott retinavérzés közepén fehér terület látható. A legsúlyosabb esetekben ischaemiás vattaelváltozások jelennek meg az idegrostok rétegében, a látólemez és a peripapilláris retina markáns ödémája, valamint az újonnan kialakult retinaerek.
Változások a szemfenékben leukémiában az esetek mintegy 70%-ában fordulnak elő, különösen gyakran akut formában. A változások súlyossága többé-kevésbé korrelál a betegség súlyosságával, ill hatékony kezelés javul az alapbetegség és a szemfenék állapota.
Policitémia
A „policitémia” kifejezés magában foglalja betegségek csoportja, amelyek a szervezetben a vörösvértestek tömegének növekedésében, azaz 1 testtömegkilogrammonkénti térfogatuk növekedésében nyilvánulnak meg. A policitémiás vér 1 mm3-ében az eritrociták száma 7-10 millióra, a hemoglobintartalom pedig 180-240 g/l-re emelkedik. Léteznek "igazi" policitémia (erythremia, Wakez-kór) és másodlagos (tünetekkel járó) eritrocitózis.
erythemia- elsődleges mieloproliferatív a vérképző rendszer betegsége, amely a csontvelő sejtelemeinek, különösen a vizuális csírájának teljes hiperpláziáján alapul. Ezért nagyon jellemző a megnövekedett leukociták (akár 9000-15 000 millió/1 mm3 vér) és vérlemezkék (akár 1 millió vagy több) tartalma a vérben, valamint az eritrociták számának észrevehetőbb növekedése. erythemia jele. G. F. Stroebe (1951) az eritremia három hematológiai változatát azonosította: 1) a leukociták számának jelentős növekedése és a vérkép változása nélkül; 2) mérsékelt leukocitózissal, neutrofiliával és szúrásos eltolódással; 3) magas leukocitózissal, neutrofiliával és a vérszám mielocitákra való eltolódásával. Az "igazi" policitémia esetén myelofibrosis és osteomyelosclerosis jelei találhatók a lép mieloid metapláziájával. Más mieloproliferatív betegségekhez hasonlóan a policitémiás betegek vérszérumában megemelkedik a alkalikus foszfatáz, húgysav és B12 vitamin. A polycythemia vera klinikai képe a betegség fázisától és a lefolyás súlyosságától függően változik.
A betegség előrehaladott, tulajdonképpen erythremiás fázisában jellemző tünetek: 1) a bőr és a látható nyálkahártyák elszíneződése; 2) a lép és a máj megnagyobbodása; 3) megnövekedett vérnyomás; 4) trombózis és vérzés.
A bőr megváltozott a betegek túlnyomó többségében. Vörös-cianotikus árnyalatot kapnak. Különösen egyértelműen változik az orcák, a fülhegyek, az ajkak és a tenyér színe. Hangsúlyozzuk, hogy a bőr színét a vörös tónus uralja, de nem élénk, hanem cseresznye. Az ajkak, a nyelv és a lágy szájpad látható nyálkahártyája hasonló árnyalatot kap. A sclera erei láthatóan injektálódnak (nyúlszem tünet). Az arcokon, az ajkakon, az orrhegyen, különösen a nőknél, gyakran találnak telangiectasiat.
Nagyon jellegzetes tünet erythemia az splenomegalia, amely mielóma metaplasiájával és fokozott vérellátásával jár. A polycythemia vera-ban szenvedő betegek általában megnagyobbodott és a máj. Méretének növekedése fokozott vérellátással, mieloid metapláziával, növekedéssel is jár kötőszöveti cirrhosis vagy intrahepatikus vénák trombózisának kialakulásáig (Budd-Chiari szindróma). Számos betegnél a betegség lefolyását bonyolítja a cholelithiasis és a krónikus cholecystohepatitis kialakulása. Az erythremiás betegekre jellemző epe plenochromia ezeknek a szövődményeknek a kialakulásához vezet.
Majdnem az erythremiás betegek fele magas vérnyomást észlelnek, amelynek patogenezisét a test kompenzációs reakciójaként tekintik a stroke és a percnyi vértérfogat csökkenésére, viszkozitásának növekedésére és a perifériás ellenállás növekedésére (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). A magas vérnyomás és a lép megnagyobbodás kombinációja a polycythemia vera kardinális jele. Ha egyidejűleg a vörösvértestek tömege nő a betegben, akkor a policitémia diagnózisa tagadhatatlan.
Paradoxon jellemzi policitémiás betegek érzékenységeés trombózis (agy, szív, máj és lép nagy artériás és vénás erei, kéz és láb kis erei) és fokozott vérzés (gyomor- és nyombélfekélyből, foghúzás után, bőrvérzések és nyálkahártyavérzések). Valódi policitémia esetén a vérzés oka a keringő vér tömegének növekedése az erek túlcsordulásával és a kapillárisok paretikus kiterjedésével, valamint a plazma koagulációs faktorok, különösen a fibrinogén [Machabeli M. S., 1962], a szerotonin [Matveenko] hiánya. JI. A., 1965].
A trombózis kialakulása erythremiában a vér viszkozitásának növekedésével, a véráramlás lelassulásával, a vérlemezkék és eritrociták számának növekedésével, az érfalak szklerotikus elváltozásával és a vér általános hiperkoagulálhatóságával társul.
Az erythremiában szenvedő betegeknél a vesék gyakran érintettek (infarktusok alakulnak ki bennük vaszkuláris trombózis vagy nephrolithiasis miatt, a myeloproliferatív betegségekre jellemző purin-anyagcsere megsértése következtében).
Igazi policitémia hosszú időtartam jellemzi amely lehet enyhe, közepes vagy súlyos. A betegség kialakulásában három időszakot vagy fázist különböztetnek meg. A betegség első fázisa hosszú ideig lehet látens vagy enyhe klinikai tünetekkel. A betegség kezdeti szakaszában gyakran összetévesztik a magas vérnyomással.
A fent leírt klinikai kép a kiterjesztett második, úgynevezett eritrémás fázist jellemzi. És ebben a fázisban a betegség lefolyása változatos lehet.
A terminális fázist a másodlagos lshelofibrosis kialakulása anémiával és az erythremia külső jeleinek eltűnésével vagy az akut hemocytoblastosis, ritkábban a retikulózis kialakulásával jellemzi.
A valódi policitémiától eltérően a másodlagos eritrocitózis nem önálló nosológiai egységek, hanem csak egyéb betegségek tünetei. A vörösvértestek és a hemoglobin számának növekedése nem a csontvelőben zajló proliferációs folyamattal, hanem annak funkcionális irritációjával (abszolút eritrocitózis) vagy a vér megvastagodásával jár együtt, az eritropoézis fokozódása nélkül (relatív eritrocitózis). Az alábbi osztályozás bemutatja a másodlagos eritrocitózis főbb típusait, lefolyási lehetőségeit, a kialakulásának hátterében álló főbb patogenetikai mechanizmusokat, ill. specifikus betegségek másodlagos eritrocitózis kialakulása kíséri.
A policitémia legszembetűnőbb tünete az rengeteg az arc és a kötőhártya. A kötőhártya és episzklerális erek, különösen a vénák, kitágottak, kanyargósak, mélyvörösek. A retina erei azonos megjelenésűek (35. ábra).
Rizs. 35. A szemfenék policitémiában.
Felkelti a figyelmet a szemfenék sötétvörös színe. Az optikai lemez is szokatlanul piros. Gyakran látható a látóideglemez és a peripapilláris retina többé-kevésbé kifejezett ödémája és egyszeri vérzések.
Egyes esetekben kialakul okklúzió központi véna retina. Úgy tűnik, hogy az elzáródás hiányos. A prognózis ilyen esetekben általában kedvező, mindenesetre sokkal jobb, mint más etiológiájú centrális retina véna elzáródása esetén.
Paraproteinémia
A betegségek ebbe a csoportjába elsősorban mielóma(plazmasejtes paraproteinémiás retikulózis vagy Rusticki-kór) és makroglobulin reticulolymphomatosis(Waldenström-kór vagy makroglobulinémiás purpura).
myeloma multiplex a tumor-hiperplasztikus típusú szisztémás vérbetegség, a retikuloplazmás típusú sejtek rosszindulatú proliferációjával. Ez a leukémia-reticulosis, különösen a plazmasejtes para- (vagy pato-) proteinemiás retikulózis.
Az uralkodó sejttípustól függően a mielóma három típusa 1) reticuloplasmocytoma, 2) plazmablasztóma és 3) plazmacitóma.
Proteinuria- myeloma multiplex nagyon gyakori tünete. Általában egy mikromolekuláris fehérje (Bence-Jones fehérje) ürül a vizelettel. A proteinuria a myeloma nephropathia - paraproteinemiás nephrosis - kialakulásához kapcsolódik, amely általában halállal végződik azotemia urémia tüneteivel.
A magas fehérjekoncentráció a vérben társul és jellemző a myeloma multiplexre magas vérviszkozitás.
Waldenström-betegség jelenleg macroglobulin reticulolymphomatosisnak tekintik, melynek jellemző tulajdonsága a képesség makroglobulinokat szintetizálni: 1 000 000-nél nagyobb molekulatömegű globulinok jelennek meg a vérben. Az idősek túlnyomórészt betegek. A klinikai gyakorlatban a hemorrhagiás szindróma dominál, néha rendkívül erős orrvérzéssel. A hemorrhagiás szindróma mechanizmusa összetett és nem teljesen ismert. Úgy gondolják, hogy ez egyrészt a makroglobulinokkal kölcsönhatásba lépő vérlemezkék gyengébb szintjével, másrészt az erek falának megnövekedett permeabilitásával függ össze a patológiás fehérjékkel való beszivárgás, a magas vérviszkozitás és az intravaszkuláris beszivárgás miatt. az eritrociták agglutinációja.
Főleg kiosztani a betegség csontvázas formái és váz-zsigeri formái. Patogenetikai szempontból a betegség klinikai képe két szindrómára redukálódik, nevezetesen a csontkárosodásra és a vérfehérjék patológiájára. A csontkárosodás fájdalomban, törésekben és daganatok kialakulásában nyilvánul meg. A gerinc, a medencecsontok, a bordák és a koponya különösen gyakran érintett a megfelelő neurológiai tünetek kialakulásával.
A zsigeri patológia megnyilvánul elsősorban a májat, a lépet, a nyirokcsomókat és a veséket érinti. Fejlődése mind e szervek specifikus sejtes beszűrődésével, mind a vérfehérjék kifejezett változásaival, valamint egy abnormális fehérje - a mielómasejtek által termelt paraprotein - vérben történő felhalmozódásával jár. Mielóma esetén a proteinemia elérheti a 12-18 g%-ot.
retinopátia a myeloma multiplex kezdeti formáiban és a Waldenström-kór hiányzik. Számos betegnél a szemfenék a fundus paraproteinemicus egyfajta képe. A retina vénák tágulása és kanyargósságának növekedése jellemzi. Az artériák is kitágulnak, de sokkal kisebb mértékben. Ekkor megjelennek a decussáció (az artéria alatti véna összeszorulása), a mikroaneurizmák, a kis vénák elzáródása, a retinába történő bevérzések tünete. Egyes esetekben a retina idegrostjainak rétegében gyapotszerű gócok és a látóidegfej duzzanata is előfordul.
Úgy tartják, hogy a a retinában bekövetkező változások társulnak hiperparaproteinémia és magas vérviszkozitás esetén egyaránt. A betegség azotémiás stádiumában a krónikus vesebetegségekre jellemző retinopátia alakul ki.
Ami a retina ereiben bekövetkezett változásokat illeti, ezek kapcsolatát a megnövekedett vérplazma viszkozitással kísérletileg igazolták. A nagy relatív tömegű dextrán majmok vérébe juttatása után a szemfenékben kitágult és kanyargós retinaereket, különösen vénákat, mikroaneurizmákat és vérzéseket észleltek.
A mielóma befolyásolhatja a szemüreg, a szemhéjak, a könnymirigy, a könnyzsák és a kötőhártya csontjai is beszivárognak a sclerába, íriszbe, érhártyába, retinába és látóidegbe. Ezek az elváltozások azonban nem járnak együtt a vér viszkozitásának növekedésével.
Hemorrhagiás diatézis
A hemorrhagiás diatézis olyan kóros állapotok, amelyek ben jelennek meg fokozott vérzés az érfal jelentős károsodásának hiányában, azaz vérzés alakul ki olyan helyzetekben, amikor más egészséges emberek ebben a tekintetben nem rendelkeznek velük.
A probléma fontossága a hemorrhagiás diathesis nagyon magas. Ez egyrészt annak tudható be, hogy a megnövekedett vérzésben szenvedők száma a világon meghaladta a hat számjegyű számot. Másodszor, a hemorrhagiás diathesisben szenvedők nem tekinthetők a társadalom teljes jogú tagjainak, mivel potenciális képességeiket élesen korlátozzák mind a vérszegénység, amely gyakran kíséri ezt a patológiát, mind azok a tevékenységek, amelyek megvédik a páciens ereit a különféle károsodásoktól.
Harmadszor, a hemorrhagiás diathesis betegekben való jelenlétéről szóló információk fontosságát az a tény határozza meg, hogy a szenvedés számos formája rejtett vagy gyengén nyilvánul meg, és monoszimptómás klinikával rendelkezik. Ha szükséges sebészeti beavatkozások, még az olyan kisebb mértékűek is, mint a foghúzás vagy a mandulaműtét, valamint bizonyos gyógyszerek, például az acetilszalicilsav felírásakor a vérzéses diatézis a beteg életét veszélyeztetheti.
A hemorrhagiás diathesis patogenezise ma már meglehetősen jól tanulmányozottnak tekinthető. Mint ismeretes, vérzés korlátozása nál nél egészséges ember az érfal károsodása esetén a következő mechanizmusok miatt hajtják végre: az ér összehúzódása a károsodás helyén, a keringő vérlemezkék ér károsodásának helyén megtelepedés és az elsődleges hemosztatikus dugó kialakulása általuk és fibrinfallal rögzítve a végső "másodlagos" vérzéscsillapító dugó kialakításával. Ezen mechanizmusok bármelyikének megsértése a hemosztázis folyamatának megzavarásához és a hemorrhagiás diathesis kialakulásához vezet.
A véralvadás mechanizmusaira vonatkozó modern elképzelések lehetővé teszik számunkra, hogy a vérzéses diatézis következő besorolását javasoljuk.
A HEMORRHAGIÁS DIATÉZIS OSZTÁLYOZÁSA
I. Hemorrhagiás diathesis a prokoagulánsok hibája miatt (hemofília):
A) elégtelen mennyiség a fibrin képződésében szerepet játszó egy vagy több tényező;
b) a prokoaguláns faktorok elégtelen aktivitása;
c) az egyes prokoagulánsok inhibitorainak jelenléte a beteg vérében.
II. Hemorrhagiás diatézis a hemosztázis vérlemezke-kapcsolatának hibája okozza:
a) elégtelen vérlemezkeszám (thrombocytopenia);
b) a vérlemezkék funkcionális inferioritása (thrombocytopathia);
c) a vérlemezkék mennyiségi és minőségi patológiájának kombinációja.
III. Hemorrhagiás diatézis, ami a túlzott fpbrinolízis eredményeként nyilvánul meg:
a) endogén;
b) exogén.
IV. Hemorrhagiás diatézis az érfal patológiája következtében nyilvánul meg:
a) veleszületett;
b) vásárolt.
V. Hemorrhagiás diathesis több ok együttes eredményeként alakul ki (thromboticus hemorrhagiás szindróma, von Willebrand-kór).
A legtöbb gyakori ok A hemorrhagiás diathesis a vérzéscsillapítás thrombocyta-kapcsolatának hibája, amely a betegek 80%-ában vérzést okoz [Marquardt F., 1976]. A hemosztázis prokoaguláns kapcsolatának rosszabbodásával kialakuló vérzéses diathesisben szenvedő betegek csoportjában leggyakrabban A hemofíliát (65-80%), B-t (13-18%) és C-t (1,4-9%) diagnosztizálnak. .
Történelmileg úgy történt, hogy a vérzéses diathesis, amelyet a fibrin képződési hiba. Ma már ismert, hogy a fibrin képződését a prokoaguláns fehérjék megfelelő kölcsönhatása biztosítja, amelyek többsége saját számmal rendelkezik, amelyet római számmal jeleznek. 13 anyag van, köztük a fibrinogén (I. faktor), protrombin (II), proaccelerin-accelerin (V), prokonvertin (VII), antihemofil globulin A (VIII), karácsonyi faktor (IX), Stuart-Prawer faktor (X), plazma tromboplasztin prekurzor (XI), Hageman faktor (XII), fibrin stabilizáló faktor (XIII). Rajtuk kívül három újabban felfedezett tényezőnek nincs számszerű megjelölése. Ezek a Fletcher, Fitzgeralz és Passova tényezők.
A fenti prokoagulánsok bármelyikének mennyiségi vagy minőségi hibája, valamint e faktor inhibitorának megjelenése a beteg vérében vérzéses állapotot okozhat a betegben.
Ezen állapotok nagy száma, amelyek megközelítik a 30-at, valamint klinikai megnyilvánulásaik nagy hasonlósága lehetővé teszi, hogy ezeket a betegségeket az általános név alatt kombináljuk. vérzékenység».
A hemofília jellemző kiterjedt, mély, általában elszigetelt, spontán zúzódások és hematómák, gyakori ízületi vérzések, rendkívül ritka bőr- és nyálkahártya-"purpura" kialakulásával, ritka és enyhe vérzések esetén, felületes bőrelváltozásokkal. A durva laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy a véralvadási idő megnyúlik, ha nincs csökkent vérzési idő. A szakembereknek világosan meg kell érteniük, hogy a hemorrhagiás diathesis okának pontos diagnózisa csak speciális szerek alkalmazásával lehetséges. laboratóriumi módszerek tanulmányok, amelyek nélkül a megfelelő terápia szinte lehetetlen.
A vérzéscsillapítás thrombocyta-kapcsolatának rosszabbodásával kialakuló hemorrhagiás diathesisek közül a leggyakoribbak azok, amelyeket a vérlemezkék számának csökkenése a beteg véráramában. Ezek a Werlhof-szindrómának nevezett állapotok okai heterogének. A vérlemezkék száma csökkenhet mind az ellenük képződő autoantitestek (autoimmun thrombocytopenia), mind pedig a csontvelői hibás képződés következtében. Lehetséges a vérlemezke membrán inferioritása és citolízise is.
Az elmúlt években a klinikusok figyelmét ezekre kötötték le vérzéses állapotok; melyeket a vérlemezkék funkcionális inferioritása okoz, amelyek még akkor sem képesek teljes értékű vérzéscsillapítást biztosítani, ha a beteg véráramában elegendő mennyiség van belőlük. Miután egy ilyen patológiát először Glyantsman írt le, nagyszámú kóros formák, amelyeket a vérlemezkék által végrehajtott thrombocytadugó képződés egyik vagy másik szakaszának megsértése okoz: adhézió, aggregáció, a prokoaguláns kapcsolat aktiválása, a vérrög visszahúzódása.
Megtalálni ezeket a hibákat, kombinációik azonosítása a betegség néhány más megnyilvánulásával számos egyedi nozológiai forma leírásához vezetett. Ugyanakkor számos leírt betegségben a vérlemezkék funkciójának vizsgálata lehetővé tette a vérlemezkefunkciós zavarok és a vérzéscsillapításhoz nem kapcsolódó egyéb tünetek közötti kapcsolat hiányát.
A vérlemezkék funkcióinak hibáinak különféle kombinációi lehetővé tették az egész jelenlétéről beszélni thrombocytopathiák csoportjai, amely sokféle vegyületben nyilvánul meg, a vérlemezkék funkcióinak megsértése, mint adhézió, aggregáció, felszabadulási reakció, prokoagulánsok aktiválása, visszahúzódás. A hemorrhagiás diathesis okának tisztázásakor a vérlemezkék mennyiségi és minőségi állapotának részletes laboratóriumi vizsgálata szükséges.
E betegségek klinikai képét az jellemzi gyakori elhúzódó vérzés felületes bőrelváltozásokkal, gyakori bőr- és nyálkás "purpurával", míg az ízületi bevérzések, a spontán zúzódások és a vérömlenyek meglehetősen ritkák.
Hemostasis hibák Az érfal patológiája által okozott kórképeket meglehetősen könnyen diagnosztizálják olyan esetekben, amikor ez a patológia vizuális megfigyelésre is rendelkezésre áll: Rendu-Osler-kór, Ehlers-Danlos-szindróma, Hippel-Lindau-kór, Kasabach-Merritt-szindróma stb. vannak arra utaló jelek, hogy hemorrhagiás diathesis alakulhat ki az érfal kollagénszintjének csökkenésével és ennek következtében a vérlemezke-adhézió károsodásával. Ezt a patológiát azonban csak kifinomult laboratóriumi módszerekkel lehet diagnosztizálni.
Az utóbbi időben a klinikusok nagy figyelmet szenteltek vérzéses esetek a belső szervek hajszálereinek többszörös mikrotrombózisában szenvedő betegeknél. Ezeket az állapotokat thrombohemorrhagiás szindrómának nevezik. Patogenezisét az magyarázza, hogy egy vérrögben masszív, gyors trombusképződés esetén számos véralvadási faktor elfogy, különösen a vérlemezkék és a fibrinogén. Ezenkívül az érfal hipoxiája nagyszámú plazminogén aktivátor felszabadulásához vezet a véráramba és a vér fibrinolitikus aktivitásának növekedéséhez. Ezen állapotok diagnosztizálása nagyon fontos, mivel a vérzések kezelésére antikoagulánsok "paradox" alkalmazását igényli.
A tanulmányozás során érdekes eredményekre bukkantak a vérzés patogenezise von Willebrandt-kórban szenvedő betegeknél, amelyet a prokoaguláns és a vérlemezke hemosztázis zavarait tükröző tünetek kombinációja jellemez. Kiderült, hogy az antigén faktor VIII elengedhetetlen a vérlemezkék adhéziójának kiváltásához a sérült felülethez, és megmutatta ezen vezető mechanizmusok kapcsolatának fontosságát a vérzés megállításában.
A hemorrhagiás diathesis okainak sokfélesége, ezen állapotok kezelésére szolgáló speciális módszerek létrehozása arra kötelezi a szakembereket, hogy részletesen tanulmányozzák a fokozott vérzéses betegek diagnózisának és kezelésének kérdéseit.
A purpurában a leggyakoribb szem megnyilvánulásai a szubkután és kötőhártya vérzések. A retina vérzése nagyon ritka. Azokban az esetekben, ahol léteznek, a vérzések az idegrostok rétegében helyezkednek el. Szem előtt kell tartani, hogy szemsérülés esetén, beleértve a műtétet is, bőséges vérzés lehetséges, különösen hemofília esetén.
A sejtelemek szerkezetének és funkcióinak megváltozása által okozott vérbetegségre példa a sarlósejtes vérszegénység, lusta leukocita szindróma stb.
A vizelet elemzése. Az azonosítás érdekében végzett egyidejű patológia(betegségek). A véralvadást a vérsejtek számának normalizálása és viszkozitásának csökkentése érdekében végezzük. A vérvétel előtt olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek javítják a véráramlást és csökkentik a véralvadást.
A vörösvértestek többletszáma jelenik meg a vérben, de nő (kisebb mértékben) a vérlemezkék és a neutrofil leukociták száma is. A betegség klinikai megnyilvánulásaiban az érrendszeri trombózissal összefüggő rengeteg (plusz) és szövődmények megnyilvánulása dominál. A nyelv és az ajkak kékes-vörös színűek, a szemek mintha véreresek lennének (a szem kötőhártyája hiperémiás). Ennek oka a túlzott vérellátás és a hepatolienális rendszer részvétele a mieloproliferatív folyamatban.
A betegek hajlamosak vérrögképződésre a megnövekedett vér viszkozitása, trombocitózis és az érfal változása miatt. A megnövekedett véralvadás és trombózis mellett policitémia esetén az ínyvérzés és a nyelőcső kitágult vénái figyelhetők meg. A kezelés a vér viszkozitásának csökkentésén és a szövődmények - trombózis és vérzés - elleni küzdelemen alapul.
A véralvadás csökkenti a vér térfogatát és normalizálja a hematokritot. A betegség kimenetele lehet myelofibrosis és májcirrhosis kialakulása, valamint progresszív hipoplasztikus típusú vérszegénység esetén a betegség krónikus mieloid leukémiává történő átalakulása.
A sejtelemek számának változása által okozott vérbetegségek tipikus példái például a vérszegénység vagy eritremia (a vörösvértestek számának növekedése a vérben).
Vérbetegség szindrómák
A vérrendszer betegségei és a vér betegségei ugyanazon patológiák különböző elnevezései. A vérbetegségek azonban közvetlen összetevőinek, például vörösvérsejteknek, fehérvérsejteknek, vérlemezkéknek vagy plazmának a patológiája.
Hemorrhagiás diatézis vagy a vérzéscsillapító rendszer patológiája (véralvadási zavarok); 3. Egyéb vérbetegségek (olyan betegségek, amelyek nem tartoznak sem a hemorrhagiás diathesis, sem a vérszegénység, sem a hemoblasztózisok körébe). Ez a besorolás nagyon általános, az összes vérbetegséget csoportokra osztja az alapján, hogy melyik általános kóros folyamat a vezető, és mely sejteket érintették a változások.
A második leggyakoribb vérszegénység, amely a hemoglobin és az eritrociták szintézisének megsértésével jár, súlyos krónikus betegségekben kialakuló forma. A hemolitikus vérszegénységet, amelyet a vörösvértestek fokozott lebomlása okoz, örökletesre és szerzettre osztanak.
Anémia szindróma
II A - policitémiás (vagyis az összes vérsejt számának növekedésével) szakasz. Az általános vérvizsgálat során az eritrociták, a vérlemezkék számának növekedése ( vérlemezkék), leukociták (kivéve limfociták). A tapintás (tapintás) és az ütés (koppintás) a máj és a lép növekedését mutatta ki.
A leukociták száma (fehérvérsejtek, a norma 4-9x109g / l) növelhető, normál vagy csökkenthető. A vérlemezkék száma (a vérlemezkék, amelyeknek a tapadása biztosítja a véralvadást) kezdetben normális marad, majd növekszik, majd ismét csökken (normál 150-400x109g / l). Az eritrociták ülepedési sebessége (ESR, nem specifikus laboratóriumi mutató, amely a vérfehérje fajtáinak arányát tükrözi) általában csökken. Ultrahangvizsgálat A belső szervek ultrahangja értékeli a máj és a lép méretét, szerkezetét a daganatos sejtek által okozott károsodásra és a vérzések jelenlétére.
A vérrendszer betegségei képezik a klinikai hematológia tartalmát, melynek alapítói hazánkban az I.I. Mecsnyikov, S.P. Botkin, M.I. Arinkin, A.I. Krjukov, I.A. Pénztáros. Ezek a betegségek a hematopoiesis szabályozási zavara és a vérpusztulás következtében alakulnak ki, ami befolyásolja a perifériás vér összetételét. Ezért a perifériás vér összetételének vizsgálatából származó adatok alapján hozzávetőlegesen meg lehet ítélni a vérképző rendszer egészének állapotát. Beszélhetünk a vörös és fehér csírák, valamint a vérplazma változásairól - mennyiségi és minőségi szempontból egyaránt.
Változtatások piros hajtás vérrendszereket a hemoglobintartalom és a vörösvértestek számának csökkenése jelentheti (de nem- mii) vagy növekedésük (igazi policitémia, vagy eritremia); az eritrociták alakjának megsértése, eritrocitopátiák(mikroszferocitózis, ovalocitózis) vagy hemoglobinszintézis - hemoglobinopátiák, vagy hemoglobinózisok(thalassaemia, sarlósejtes vérszegénység).
Változtatások fehér hajtás vérrendszerek érinthetik a leukociták és a vérlemezkék egyaránt. A leukociták száma a perifériás vérben növekedhet (leukocitózis) vagy csökkenteni (leukopénia), felvehetik a tumorsejt tulajdonságait (hemoblastosis). Ugyanígy beszélhetünk a vérlemezkék számának növekedéséről (trombocitózis) vagy azok csökkentéséről (thrombocytopenia) a perifériás vérben, valamint azok minőségének változásai (thrombocytopathia).
Változtatások vérplazma főként fehérjéit érinti. Számuk növekedhet. (hiperproteinémia) vagy csökkenteni (hipoproteinémia); a plazmafehérjék minősége is változhat, akkor beszélnek arról diszproteinémiák.
A vérképző rendszer állapotáról a legteljesebb képet a tanulmány adja csontvelőpontos (szegycsont) és trepanobiopszia (iliac crest), amelyeket széles körben alkalmaznak a hematológiai klinikán.
A vérrendszer betegségei rendkívül változatosak. Legmagasabb érték vérszegénység, hemoblasztózis (vérképző sejtekből származó daganatos megbetegedések), thrombocytopenia és thrombocytopathia van.
anémia
anémia(gr. an- negatív előtag és haima- vér), vagy anémia,- betegségek és állapotok csoportja, amelyet a hemoglobin teljes mennyiségének csökkenése jellemez; általában az egységnyi vér térfogatára jutó tartalmának csökkenésében nyilvánul meg. A legtöbb esetben a vérszegénységet az egységnyi vérre vetített vörösvértestek számának csökkenése kíséri (kivéve vashiányos állapotokés talaszémia). Vérszegénység esetén a perifériás vérben gyakran jelennek meg különböző méretű eritrociták. (poikilocytosis), formák (anizocitózis), különböző fokú színek (hipokrómia, hiperkrómia); néha az eritrocitákban találhatók befogadás- bazofil szemcsék (az úgynevezett Jolly testek), bazofil gyűrűk (ún. Kabo gyűrűk) stb. Egyes vérszegénységekben vér nukleáris képviselők(eritroblasztok, normoblasztok, megaloblasztok) ill éretlen formák(polikromatofil) eritrociták.
A szegycsont pontjának vizsgálata alapján megítélhető az állapot (hiper- vagy hiporegeneráció)és az eritropoézis típusa (eritroblasztikus, normoblasztos, megaloblasztos), a vérszegénység valamilyen formájára jellemző.
Etiológia és patogenezis. A vérszegénység okai lehetnek a vérveszteség, a csontvelő elégtelen eritropoetikus funkciója, a fokozott vérpusztulás.
Nál nél vérveszteség vérszegénység akkor fordul elő, ha a vörösvértestek elvesztése a vérben meghaladja a csontvelő regenerációs képességét. Ugyanezt kell elmondani róla vérzés, azok. hemolízis, amely összefüggésbe hozható exogén és endogén tényezőkkel. A csontvelő eritropoetikus funkciójának elégtelensége függ a normál vérképzéshez szükséges anyagok hiányától: vas, B 12 vitamin, folsav (ún. hiányos vérszegénység) vagy ezen anyagok csontvelő általi nem asszimilációjából (ún achresticus vérszegénység).
Osztályozás. Az etiológiától és főleg a patogenezistől függően a vérszegénységnek három fő csoportja különböztethető meg (G.A. Alekseev, 1970): 1) vérveszteség következtében (poszthemorrhagiás anémia); 2) a vérképződés károsodása miatt; 3) fokozott vérpusztulás (hemolitikus anémia) miatt. Mindegyik csoportban megkülönböztetik a vérszegénység formáit. A vérszegénység lefolyásának jellege szerint osztják őket élesÉs krónikus. A csontvelő morfológiai és funkcionális állapotának megfelelően, amely tükrözi regenerációs képességét, vérszegénység alakulhat ki. regeneratív, hiporegeneratív, hipoplasztikus, aplasztikus, diszpláziás.
Vérvesztés miatti vérszegénység (poszthemorrhagiás)
Anémia a vérveszteség miatt lehet akut vagy krónikus.
Akut poszthemorrhagiás vérszegénység masszív vérzés után figyelhető meg a gyomor ereiből peptikus fekéllyel, vékonybél fekélyből tífuszos lázzal, méhen kívüli terhesség esetén a petevezeték szakadásával, tüdőtuberkulózissal a tüdőartéria ágának korrodálásával , aorta aneurizma szakadása vagy falának és az aortából kinyúló nagy ágainak sérülése.
Minél nagyobb az érintett ér kalibere, és minél közelebb van a szívhez, annál nagyobb az életveszélyes vérzés. Tehát az aortaív szakadásakor elegendő 1 liternél kevesebb vért veszíteni ahhoz, hogy a vérnyomás éles csökkenése és a szívüregek kitöltésének hiánya miatt bekövetkezzen a halál. A halál ilyen esetekben még a szervvérzés előtt következik be, a holttestek boncolásánál pedig alig észrevehető a szervek vérszegénysége. Kis erekből történő vérzés esetén a halál általában akkor következik be, ha a teljes vérmennyiség több mint fele elvész. Ilyen esetekben poszthemorrhagiás vérszegénység a bőr és a belső szervek sápadtsága figyelhető meg; a postmortem hypostasisok gyengén expresszálódnak.
Patológiai anatómia. Ha a vérzés nem végzetesnek bizonyult, akkor a vérveszteséget a csontvelőben végbemenő regenerációs folyamatok kompenzálják. Lapos és epifízis csontvelősejtjei csőszerű csontok intenzíven szaporodnak, a csontvelő lédús és fényes lesz. A tubuláris csontok zsíros (sárga) csontvelője is vörös lesz, gazdag eritropoetikus és mieloid sejtekben. Ezenkívül extramedulláris (extramedulláris) hematopoiesis gócok jelennek meg a lépben, a nyirokcsomókban, a csecsemőmirigyben, a perivaszkuláris szövetben, a vese sejtszövetében, a nyálkahártyákban és a savós membránokban, valamint a bőrben.
Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység lassú, de elhúzódó vérveszteség esetén alakul ki. Ez megfigyelhető kis vérzés esetén a gyomor-bél traktus bomló daganatából, vérző gyomorfekélyből, a bél aranyér vénáiból, a méhüregből, vérzéses szindrómával, hemofíliával stb.
Patológiai anatómia. A bőr és a belső szervek sápadtak. Csontvelő normál típusú lapos csontokból; a tubuláris csontok csontvelőjében a regeneráció és a zsírvelő vörössé való átalakulásának jelenségei figyelhetők meg, ilyen vagy olyan mértékben kifejezve. Gyakran előfordul, hogy az extramedulláris hematopoiesis több góca van. A krónikus vérveszteség kapcsán a szövetek és szervek hipoxiája lép fel, ami a szívizom, a máj, a vesék zsíros degenerációjának kialakulását, az agysejtek degeneratív elváltozásait okozza. A savós és nyálkahártyákban, a belső szervekben többszörös petechiális vérzések vannak.
Vérszegénység a károsodott vérképzés miatt Az úgynevezett hiányos vérszegénység képviseli, amely vas-, B 12-vitamin-, folsavhiány, hipo- és aplasztikus anémia esetén jelentkezik.
Vashiányos vérszegénység vagy vashiányos vérszegénység. Elsősorban a táplálékból történő elégtelen vasbevitel mellett alakulhatnak ki. (gyermekkori vashiányos vérszegénység). Exogén vashiány esetén is előfordulnak a szervezet fokozott igénybevétele miatt terhes és szoptató nőknél, egyes fertőző betegségekben, "sápadt vizeletürítéssel" rendelkező lányoknál. (fiatalkori klorózis). A vashiányos vérszegénység alapja lehet a vas felszívódási hiánya is, amely a gyomor-bél traktus betegségeiben, valamint gyomorreszekció után jelentkezik. (agasztikus vérszegénység) vagy belek (anenterikus anémia). Vashiány miatti vérszegénység hipokróm.
Nemrég kiosztani szintéziszavarral járó vérszegénység vagy porfirinek felhasználása. Ezek között van örökletes (X-hez kötött) és szerzett (ólommérgezés).
Vérszegénység a B12-vitamin és/vagy a folsav hiánya miatt. Az övék
az erythropoiesis perverzióját jellemzi. Ez megaloblasztos hiperkróm vérszegénység.
A B12-vitamin és a folsav a vérképzés alapvető tényezői. A B12-vitamin a gyomor-bélrendszeren keresztül jut be a szervezetbe ( külső tényező). A B 12-vitamin felszívódása a gyomorban csak a Castle intrinsic faktora vagy a gasztromukoprotein jelenlétében lehetséges, amelyet a gyomor fundus mirigyeinek további sejtjei termelnek. A B 12 vitamin és a gasztromukoprotein kombinációja fehérje-vitamin komplex kialakulásához vezet, amely a gyomor és a vékonybél nyálkahártyáján felszívódik, lerakódik a májban és aktiválja a folsavat. A csontvelő B 12-vitaminnal és aktivált folsavval való ellátása meghatározza a normál hormonális eritropoézist és serkenti a vörösvértestek érését.
A gasztromukoprotein szekréció csökkenése és a táplálékkal bevitt B 12 vitamin asszimilációjának csökkenése miatt kialakuló endogén B12-vitamin- és/vagy folsavhiány károsÉs vészes vérszegénység.
vészes vérszegénység Addison írta le először 1855-ben, 1868-ban Birmer írta le (Addison-Birmer vérszegénység). A betegség általában ben alakul ki felnőttkor(40 év után). Hosszú ideig, mielőtt a B 12-vitamin, a folsav és a gasztromukoprotein szerepe a vészes vérszegénység patogenezisében kiderült, rosszindulatúan zajlott le. (veszedelmes vérszegénység)és általában a betegek halálával végződött.
Etiológia És patogenezise. A betegség kifejlődése a gasztromukoprotein szekréciójának a gyomor fundamentális mirigyeinek örökletes alsóbbrendűsége miatti elvesztésének tudható be, ami az idő előtti kialakulásához vezet.
involúció (családi vészes vérszegénység eseteit írják le). Nagy jelentőségűek az autoimmun folyamatok - háromféle autoantitest megjelenése: az első blokkolja a B 12-vitamin és a gasztromukoprotein kapcsolatát, a második - a gasztromukoprotein vagy a komplex gasztromukoprotein - a B 12-vitamin, a harmadik - a parietális sejtek. Ezek az antitestek a vészes vérszegénységben szenvedő betegek 50-90%-ában találhatók meg. A gasztromukoprotein és a B 12-vitamin blokkolása következtében a vérképzés torz, az eritropoézis a szerint történik. megaloblaszt típusú,és a vérpusztító folyamatok érvényesülnek a vérképzés folyamataival szemben. A megaloblasztok és megalociták szétesése elsősorban a csontvelőben és az extramedulláris hematopoiesis gócaiban történik még a sejtek perifériás vérbe jutása előtt. Ezért az erythrophagocytosis Addison-Birmer vérszegénységben különösen jól kifejeződik a csontvelőben, a hemoglobinogén pigmentek (porfirin, hematin) jelentős része nem kerül felhasználásra, hanem csak a vérben kering, és kiválasztódik a szervezetből.
Az általános hemosiderózis a vörösvértestek pusztulásával és a hipoxia fokozódásával jár. zsíros degeneráció parenchymás szervek és gyakran általános elhízás. A B12-vitamin hiánya a gerincvelő mielinképződésének megváltozásához vezet.
Patológiai anatómia. A holttest külső vizsgálata megállapítja a bőr sápadtságát (citromsárga árnyalatú bőr), a sclera sárgaságát. A bőr alatti zsírréteg általában jól fejlett. A cadaverikus hiposztázisok nem fejeződnek ki. A vér mennyisége a szívben és nagy hajók csökkent, vizenyős vér. Pontos vérzések láthatók a bőrön, a nyálkahártyákon és a savós membránokon. A belső szervek, különösen a lép, a máj, a vesék, rozsdás megjelenésű vágásokon (hemosiderosis). A változások leginkább a gyomor-bélrendszerben, a csontokban és a gerincvelőben jelentkeznek.
BAN BEN gyomor-bél traktus vannak atrófiás változások. Nyelv sima, fényes, mintha csiszolt volna, vörös foltok borítják. A mikroszkópos vizsgálat a hám és a limfoid tüszők éles sorvadását, a subepiteliális szövet diffúz infiltrációját mutatja limfoid és plazmasejtekkel. Ezeket a változásokat ún vadász glossitis(Gunterről nevezték el, aki először írta le ezeket a változásokat). A gyomor nyálkahártyája (127. ábra), különösen a szemfenék, elvékonyodott, sima, redőktől mentes. A mirigyek csökkentek, és jelentős távolságra helyezkednek el egymástól; hámjuk atrófiás, csak a fősejtek maradnak meg. A limfoid tüszők is atrófiásak. Ezek a gyomornyálkahártya-elváltozások sclerosisban csúcsosodnak ki. A nyálkahártyában belek ugyanazok az atrófiás elváltozások alakulnak ki.
Máj megnagyobbodott, sűrű, a vágáson barna-rozsdás árnyalatú (hemosiderosis). A vaslerakódások nemcsak a stellate reticuloendotheliocytákban találhatók, hanem a hepatocitákban is. Hasnyálmirigy sűrű, szklerotikus.
Rizs. 127. Veszélyes vérszegénység:
a - a gyomor nyálkahártyájának atrófiája; b - csontvelő (trepanobiopszia); sok megaloblaszt a sejtelemek között
Csontvelő lapos csontok bíborvörösek, lédúsak; csöves csontokban úgy néz ki, mint a málnazselé. A hiperplasztikus csontvelőben az erythropoiesis éretlen formái dominálnak - eritroblasztok, normoblasztokés főleg megaloblasztok(lásd 127. ábra), amelyek szintén a perifériás vérben vannak. Ezek a vérelemek nem csak a csontvelőben, hanem a lépben, a májban és a nyirokcsomókban is fagocitózison mennek keresztül a makrofágok által (eritrophagia), ami általános hemosiderosis kialakulásához vezet.
Lép megnagyobbodott, de enyhén petyhüdt, ráncos kapszula, szövet rózsaszín-vörös, rozsdás árnyalattal. A szövettani vizsgálat atrófiás tüszőket tár fel enyhe csíraközpontokkal, a vörös pulpában pedig az extramedulláris vérképzés gócait és nagyszámú sziderofágot.
A nyirokcsomók nem megnagyobbodott, puha, extramedulláris hematopoiesis gócokkal, esetenként jelentős mértékben kiszorítja a limfoid szövetet.
a gerincvelőben, különösen a hátsó és oldalsó oszlopokban a myelin és az axiális hengerek lebomlása kifejezett.
Ezt a folyamatot ún funikuláris myelosis. Néha ischaemia és lágyulás gócai jelennek meg a gerincvelőben. Ugyanezek a változások ritkán figyelhetők meg az agykéregben.
Az Addison-Birmer vérszegénység lefolyása általában progresszív, de a betegség súlyosbodásának időszakai remissziókkal váltakoznak. Az elmúlt években mind a klinikai, mind a morfológiai kép vészes vérszegénység
A B 12-vitaminnal és folsavkészítményekkel végzett kezelés hatására drámaian megváltozott. A halálos esetek ritkák.
A kifejlődéshez gasztromukoprotein-hiány társul vészes B12-hiányos vérszegénység rák, limfogranulomatózis, szifilisz, polipózis, maró gyomorhurut és egyéb kóros folyamatok a gyomorban. Ezekkel a kóros folyamatokkal a gyomorban ismét gyulladásos, disztrófiás és atrófiás változások lépnek fel az alsó mirigyekben a gasztromukoprotein szekréciójának megsértésével és a B12-vitamin endogén hiányával. Ugyanez a genezis vészes vérszegénység, amely több évvel a gyomor eltávolítása után következik be. (gyomor B^-hiányos vérszegénység).
A B12-vitamin és/vagy folsav felszívódása a bélben számos oka lehet 12 (fol-)hiányos vérszegénységben. ez féreg- diphyllobothriasis- vérszegénység széles galandféreg inváziójával, vérszegénység sprue-val - sprue vérszegénység, valamint vérszegénység a vékonybél reszekciója után - anenterikus B 12 (folsav) hiányos vérszegénység.
A B 12 (fol)hiányos vérszegénység kialakulásának oka lehet a B 12 vitamin és/vagy táplálkozási jellegű folsav exogén hiánya is, például szoptatás alatti gyermekeknél. kecske tej (emésztőrendszeri vérszegénység) vagy bizonyos gyógyszerek szedésekor (gyógyszeres vérszegénység).
Hipo- és aplasztikus anémiák. Ezek a vérszegénységek a vérképzés mély gátlásának következményei, különösen a vérképzés fiatal elemei esetében.
Ok Az ilyen anémia kialakulása endogén és exogén tényezők is lehetnek. Között endogén tényezőket nagyszerű helyörökletes, ami a családi aplasztikus anémia (Fanconi) és a hypoplasiás anémia (Ehrlich) kialakulásához kapcsolódik.
Családi aplasztikus anémia(Fanconi) nagyon ritka, általában gyermekeknél, gyakrabban több családtagnál. A súlyos krónikus hiperkróm vérszegénységet megalocytosis, retikulocitózis és mikrocitózis, leuko- és thrombopénia, vérzések, csontvelő aplasia jellemzi. Gyakran fejlődési rendellenességekkel kombinálják.
hipoplasztikus anémia(Erlich) éles és szubakut lefolyás, amelyet az aktív csontvelő progresszív elhalása jellemez, vérzéssel, néha szepszis hozzáadásával. A vérben az összes vérsejt száma csökken a regeneráció jelei nélkül.
Mert endogén hipo- és aplasztikus anémiák, a legjellemzőbb elváltozás eritroblaszt csíra vér (eritron) a csontvelő regenerációs képességének elvesztésével. Lapos és csőszerű csontok aktív csontvelőjének elhalása következik be, helyébe sárga, zsíros képződik (128. ábra). A csontvelőben lévő zsírtömeg között egyetlen hematopoietikus sejt is található. A csontvelő teljes pusztulása és zsírral való helyettesítése esetén a csontvelő "fogyasztásáról" beszélnek - panmyelophtis.
Mint exogén hipoplasztikus és aplasztikus anémia kialakulásához vezető tényezők, a sugárzási energia hathat (rádió
kationos vérszegénység), mérgező anyagok (mérgező, Például, benzol vérszegénység) gyógyszerek, például citosztatikumok, amidopirin, atofan, barbiturátok stb. (gyógyszeres vérszegénység).
Exogén hipo- és aplasztikus vérszegénység esetén, az endogén anémiától eltérően, a hematopoiesis teljes elnyomása nem következik be, csak a csontvelő regenerációs képességének gátlása figyelhető meg. Ezért a szegycsontból származó pontban fiatal sejtek találhatók.
Rizs. 128. Aplasztikus anémia. Az aktív csontvelőt zsír helyettesíti
az eritro- és mielopo- pontos formái
etikai vonal. Azonban hosszan tartó expozíció esetén az aktív csontvelő kiürül, és zsírral helyettesíti, panmyelophthisis alakul ki. Hemolízis csatlakozik, többszörös vérzések fordulnak elő a savós és nyálkahártyákban, általános hemosiderosis jelenségek, a szívizom, a máj, a vesék zsíros degenerációja, a fekélyes nekrotikus és gennyes folyamatok, különösen a gyomor-bél traktusban.
Hipo- és aplasztikus anémia is előfordul helyettesítés csontvelő leukémiás sejtekkel, rosszindulatú daganat áttét, általában rák (prosztatarák, emlőrák, pajzsmirigy, gyomor), vagy csontszövet osteosclerosisban (oszteoszklerotikus anémia). Az osteosclerosis okozta vérszegénység fordul elő osteomyelopoetikus diszplázia, márványbetegség(Albers-Schoenberg osteoscleroticus vérszegénysége) stb. (lásd. A mozgásszervi rendszer betegségei).
Fokozott vérpusztulás miatti vérszegénység (hemolitikus anémia)
Hemolitikus anémia- a vérbetegségek nagy csoportja, amelyben a vérzéses folyamatok érvényesülnek a hemogenezis folyamataival szemben. A vörösvértestek pusztulása vagy hemolízis lehet intravaszkuláris vagy extravascularis (intracelluláris). A hemolitikus anémiák hemolízisével kapcsolatban folyamatosan vannak általános hemosiderosisÉs suprahepatikus (hemolitikus) sárgaság, a hemolízis intenzitásától függően különböző mértékben fejeződik ki. Egyes esetekben a hemolízis termékek "akut nephrosise" alakul ki - hemoglobinuriás nephrosis. A csontvelő reagál a vörösvértestek pusztulására hiperpláziaés ezért rózsaszínes-vörös lesz, szivacsos csontokban lédús, csőszerű csontokban pedig vörös. Gócok jelennek meg a lépben, nyirokcsomókban, laza kötőszövetben extramedulláris hematopoiesis.
A hemolitikus anémiákat főként intravaszkuláris vagy túlnyomórészt extravascularis (intracelluláris) hemolízis okozta anémiákra osztják (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).
Főleg intravascularis hemolízis következtében fellépő hemolitikus anémia. Különböző okokból származnak. Ide tartoznak a hemolitikus mérgek, súlyos égési sérülések (toxikus vérszegénység), malária, szepszis (fertőző vérszegénység),összeférhetetlen vércsoport és Rh-faktor transzfúziója (transzfúzió utáni vérszegénység). Az immunpatológiai folyamatok fontos szerepet játszanak a hemolitikus anémiák kialakulásában. (immun hemolitikus anémia). Ezek a vérszegénységek közé tartoznak izoimmun hemolitikus anémia(újszülött hemolitikus betegsége) és autoimmun hemolitikus anémia(krónikus limfocitás leukémia, csontvelő carcinomatosis, szisztémás lupus erythematosus, vírusfertőzések, kezelés bizonyos gyógyszerekkel; paroxizmális hideg hemoglobinuria).
Főleg extravascularis (intracelluláris) hemolízis következtében fellépő hemolitikus anémia. Ezek örökletes (családi) jellegűek. Az eritrociták lebomlása ezekben az esetekben a makrofágokban, főként a lépben, kisebb mértékben a csontvelőben, a májban és a nyirokcsomókban történik. A splenomegalia a vérszegénység szembetűnő klinikai és morfológiai jelévé válik. A hemolízis magyarázza a sárgaság, a hemosiderosis korai megjelenését. Így az anémiák ezen csoportját egy triád jellemzi - vérszegénység, splenomegalia és sárgaság.
A főként intracelluláris hemolízis által okozott hemolitikus anémiákat erythrocytopathiákra, erythrocytofermentopathiákra és hemoglobinopátiákra (hemoglobinózisokra) osztják.
NAK NEK eritrocitopátiák ide tartozik az örökletes mikroszferocitózis (mikroszferocitás hemolitikus anémia) és az örökletes ovalocitózis vagy elliptocitózis (örökletes ovalocitikus hemolitikus anémia). Az ilyen típusú vérszegénység az eritrocita membrán szerkezetének hibáján alapul, ami instabilitásukat és hemolízisüket okozza.
Eritrocitofermentopátia akkor fordulnak elő, ha az eritrocita enzimek aktivitása károsodik. A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, a pentóz-foszfát útvonal fő enzimje vörösvértest-hiányát akut hemolitikus krízisek vírusfertőzésekkel, gyógyszerek szedésével, egyes hüvelyesek gyümölcsének evésével (favism). Hasonló kép alakul ki a glikolízis enzimek (piruvát-kináz) hiánya esetén is az eritrocitákban. Egyes esetekben a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya esetén krónikus hemolitikus anémia alakul ki.
hemoglobinopátiák, vagy hemoglobinózis, a hemoglobinszintézis károsodásával jár (α- és β-talaszémia)és láncai, ami abnormális hemoglobinok megjelenéséhez vezet - S (sarlósejtes vérszegénység), C, D, E stb. Gyakran a sarlósejtes vérszegénység (129. ábra) és a hemoglobinopátia egyéb formái (S-csoportú hemoglobinózis) kombinációja ). Naru-
Rizs. 129. Sarlósejtes vérszegénység (pásztázó elektronmikroszkópos vizsgálat):
a - normál eritrociták. x5000; b - félhold alakú eritrociták. x1075; c - sarló alakú eritrocita. x8930 (Bessie et al. szerint)
A hemoglobinszintézis csökkenése, a kóros hemoglobinok megjelenése a vörösvértestek lebomlásával és hemolitikus anémia kialakulásával jár együtt.
A vérrendszer daganatai vagy hemoblasztózisok
A vérrendszer daganatai vagy hemoblastosis, két csoportra oszthatók: 1) leukémia - a hematopoietikus szövet szisztémás daganatos betegségei; 2) limfómák - a hematopoietikus és / vagy nyirokszövet regionális daganatos betegségei.
A hematopoietikus és nyirokszövet daganatainak osztályozásaI. Leukémiák- szisztémás daganatos betegségek. A. Akut leukémiák: 1) differenciálatlan; 2) mieloid; 3) limfoblasztos; 4) plazmablaszt; 5) monoblasztikus (mielomonoblasztikus); 6) eritromieloblasztikus (di Guglielmo); 7) megakarioblaszt. B. Krónikus leukémia. Mielocitikus eredet: 1) krónikus mieloid; 2) krónikus eritromyelózis; 3) erythemia; 4) valódi policitémia (Vakez-Osler-szindróma). Limfocita eredet: 1) krónikus limfocitás leukémia; 2) a bőr limfomatózisa (Cesari-kór); 3) paraproteinémiás leukémiák: a) myeloma multiplex; b) primer makroglobulinémia (Waldenström-kór); c) nehézlánc betegség (Franklin-kór).
monocita eredetű: 1) krónikus monocitás leukémia; 2) hisztiocitózis (Histiocytosis X).
II. Limfómák- regionális daganatos betegségek.
1. Lymphosarcoma: limfocitás, prolimfocita, limfoblaszt, immunoblaszt, limfoplazmacita, afrikai limfóma (Burkitt-daganat).
2. Gombás mycosis.
3. Cesari-kór.
4. Reticulosarcoma.
5. Lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór).
Leukémia - a hematopoietikus szövet szisztémás daganatos betegségei
Leukémia (leukémia) daganatos eredetű hematopoietikus sejtek szisztémás progresszív proliferációja jellemez, leukémiás sejtek. Először a daganatos sejtek a vérképző szervekben (csontvelő, lép, nyirokcsomók) nőnek, majd hematogén módon más szervekbe és szövetekbe vándorolnak. leukémiás (leukémiás) infiltrátumok az erek körüli interstitium mentén, azok falában; A parenchimális elemek ugyanakkor disztrófián, sorvadáson és elhalálozáson mennek keresztül. Tumorsejt-infiltráció lehet diffúz (például a lép, a máj, a vesék, a bélfodor leukémiás infiltrációja), amely a szervek és szövetek meredek növekedéséhez vezet, ill. fokális - daganatos csomópontok kialakulásával, amelyek kicsírázzák a szerv kapszuláját és a környező szöveteket. Jellemzően a daganatos csomópontok a diffúz leukémiás infiltráció hátterében jelennek meg, de elsősorban előfordulhatnak, és diffúz leukémiás infiltráció forrásai lehetnek.
Nagyon jellemző a leukémiára leukémia sejtek megjelenése a vérben.
A leukémiás sejtek ellenőrizetlen növekedése a szervekben és szövetekben, a vér „elárasztása” vérszegénységhez és vérzéses szindrómához, valamint súlyos disztrófiás változásokhoz vezet a parenchymás szervekben. Leukémiában az immunszuppresszió következtében súlyos fekélyes nekrotikus változások és szövődmények fertőző természet - vérmérgezés.
Etiológia és patogenezis. A leukémia és a daganatok etiológiájának kérdései elválaszthatatlanok, hiszen a leukémia daganatos természete kétségtelen. A leukémiák polietiológiai betegségek. Különféle olyan tényezők, amelyek a hematopoietikus rendszer sejtjeinek mutációját okozhatják.
A mutagének közé tartoznak a vírusok, az ionizáló sugárzás és számos vegyi anyag.
Szerep vírusok a leukémia kialakulásában állatkísérletek mutatják ki. Emberekben akut endemikus T-limfocita leukémia (HTLV-I retrovírus), szőrös sejtes leukémia (HTLV-II retrovírus) és Burkitt limfóma (Epstein-Barr DNS-vírus) esetében bizonyították.
Ismeretes, hogy ionizáló sugárzás képes leukémia (sugárzás, vagy sugárzás, leukémia) kialakulását előidézni, és a mutációk gyakorisága közvetlenül függ az ionizáló sugárzás dózisától. Az atom után
A Hirosimában és Nagaszakiban történt robbanás után az akut leukémia és krónikus myelosis előfordulása a kitett személyek körében körülbelül 7,5-szeresére nőtt.
Között kémiai nagy jelentőséggel bírnak azok az anyagok, amelyek segítségével leukémia indukálható, a dibenzanthracén, benzpirén, metilkolantrén, pl. blasztogén anyagok.
A leukémia patogenezise a celluláris onkogének (proto-onkogén) aktiválódásával jár különböző etiológiai tényezők hatására, ami a vérképző sejtek proliferációjának és differenciálódásának károsodásához, rosszindulatú átalakulásához vezet. Emberben leukémiában számos proto-onkogén expressziójának növekedését regisztrálták; ras(1. kromoszóma) - különféle leukémiákkal; nővér(22. kromoszóma) - krónikus leukémiával; myc(8. kromoszóma) - Burkitt limfómával.
Jelentése örökletes tényezők a leukémia kialakulásában gyakran a betegség családi jellege hangsúlyozza. A leukémiás sejtek kariotípusainak tanulmányozásakor változásokat találunk kromoszómáik készletében - kromoszóma-rendellenességek. Krónikus mieloid leukémiában például folyamatosan kimutatható a leukémiás sejtek 22. kromoszómapárjának (Ph "-kromoszóma, vagy Philadelphia kromoszóma) autoszómájának csökkenése Down-kóros gyermekeknél, amelyben a Ph"-kromoszóma is. 10-15-ször gyakrabban fordul elő leukémia.
És így, mutációs elmélet a leukémia patogenezise tekinthető a legvalószínűbbnek. Ugyanakkor a leukémia kialakulása (bár nem mindegyik) a szabályok hatálya alá tartozik daganat progressziója(Vorobiev A.I., 1965). A monoklonális leukémia sejtek poliklonizmus általi változása az erősejtek megjelenésének, a csontvelőből való kilökődésének és a betegség előrehaladásának hátterében - blast krízis.
Osztályozás. Tekintettel a vérben lévő leukociták teljes számának növekedésére, beleértve a leukémiás sejteket, vannak leukémiás(1 µl vérben több tíz és százezer leukocita), szubeukémiás(legfeljebb 15 000-25 000 1 µl vérben), leukopeniás(a leukociták száma csökken, de a leukémiás sejteket kimutatják) ill aleukémiás(nincs leukémiás sejtek a vérben) lehetőségek leukémia.
Attól függően, hogy a a differenciálódás mértéke (érettsége) a daganatos vérsejtek és az áramlás természete A (rosszindulatú és jóindulatú) leukémiákat akut és krónikus leukémiákra osztják.
Mert akut leukémia differenciálatlan vagy rosszul differenciált, blast, sejtek jellegzetes proliferációja ("robbanás" leukémiák)és a lefolyás rosszindulatú daganata, mert krónikus leukémia- differenciált leukémiás sejtek proliferációja ("citikus" leukémiák)és a tanfolyam viszonylag jó minősége.
Vezetett leukémia histo(cito)genezise sejteket, mind az akut, mind a krónikus leukémia hiszto(cito)genetikai formáit kiosztják. A leukémia hisztogenetikai osztályozása a közelmúltban jelentős változásokon ment keresztül a vérképzéssel kapcsolatos új elképzelések miatt. Az alapvető különbség a hematopoiesis új rendszere között
(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) a különböző hematopoietikus származású prekurzor sejtek osztályainak kiosztása.
Úgy gondolják, hogy a csontvelő őssejt-limfocitaszerű pluripotens sejtje az egyetlen kambiális elem a vérképzés minden csírájában. A retikuláris sejt elvesztette az "anya" jelentését, nem vérképző, hanem a csontvelő speciális stromasejtje. A hematopoietikus őssejt az I. osztályú pluripotens progenitor sejtek közé tartozik. A II. osztályt a myelo- és lymphopoiesis részlegesen meghatározott pluripotens prekurzor sejtjei képviselik. A III. osztály a B-limfociták, T-limfociták, leukopoiesis, eritropoézis és thrombocytopoiesis unipotens progenitor sejtjeiből áll. Az első három osztályba tartozó progenitor sejtek nem rendelkeznek olyan morfológiai jellemzőkkel, amelyek lehetővé tennék, hogy a vérképzés egy meghatározott vonalához rendeljék őket. A IV. osztályt szaporodó sejtek - elsősorban blasztok (mieloblaszt, limfoblaszt, plazmablaszt, monoblaszt, eritroblaszt, megakarioblaszt) alkotják, amelyek jellegzetes morfológiai, ezen belül citokémiai jellemzőkkel rendelkeznek (számos enzim, glikogén, glikozaminoglikánok, lipidek tartalma). Az V. osztályt a hematopoiesis érett és VI - érett sejtjei képviselik.
A hematopoiesisről szóló modern elképzelések alapján többek között akut leukémia A következő hisztogenetikai formákat különböztetjük meg: differenciálatlan, mieloblasztos, limfoblasztos, monoblasztos (mielomonoblasztos), eritromieloblasztosÉs megakarioblasztos. A differenciálatlan akut leukémia az első három osztály progenitor sejtjeiből alakul ki, amelyek mentesek a hematopoiesis egyik vagy másik sorozatához való morfológiai jelektől. Az akut leukémia fennmaradó formái a IV. osztályú progenitor sejtekből származnak, azaz. blast sejtekből.
Krónikus leukémia az érő vérképző sejtek számától függően, amelyekből származnak, a következőkre oszthatók: 1) mielocitás eredetű leukémia; 2) limfocita eredetű leukémia; 3) monocita eredetű leukémia. krónikus leukémiára mielocitikus eredetű ide tartozik: krónikus mieloid leukémia, krónikus eritromyelózis, erythremia, polycythemia vera. krónikus leukémiára limfocita sorozat ide tartozik: krónikus limfocitás leukémia, bőr limfomatózis (Cesari-kór) és paraproteinémiás leukémiák (mieloma multiplex; Waldenström primer makroglobulinémia; Franklin nehézlánc-betegség). krónikus leukémiára monocita eredetű ide tartozik a monocitás (myelomonocytás) leukémia és a hisztiocitózis (hisztiocitózis X) (lásd a hematopoietikus és nyirokszövetek daganatainak osztályozását).
Kóros az anatómiának van egy bizonyos eredetisége, mind az akut, mind a krónikus leukémiák tekintetében, és ezek változatos formáinak is megvan a sajátossága.
Akut leukémia
Az akut leukémia diagnózisa a csontvelőben (szegycsontból történő szúrás) történő kimutatás alapján történik. robbantási sejtek. Néha a számuk
10-20% lehet, de ekkor a csípőcsont trepanátjában sok tucatnyi robbanás felhalmozódása található. Akut leukémiában mind a perifériás vérben, mind a myelogramban az ún leukémiás kudarc (hiatus leucemicus)- éles emelkedés a robbanások és az egyes érett elemek száma átmeneti érési formák hiányában.
Az akut leukémiákra jellemző, hogy a csontvelőt fiatal erőelemekkel helyettesítik, és beszivárognak a lépbe, a májba, a nyirokcsomókba, a vesékbe, az agyba, annak hártyáiba és más szervekbe, melynek mértéke a leukémia különböző formáiban eltérő. Az akut leukémia formáját a blastsejtek citokémiai jellemzői alapján állapítják meg (11. táblázat). Az akut leukémia citosztatikus szerekkel történő kezelésében gyakran alakul ki csontvelő-aplázia és pancytopenia.
akut leukémia in gyermekek rendelkezik néhány funkcióval. A felnőtteknél tapasztalható akut leukémiához képest sokkal gyakoribbak, és a leukémiás infiltráció szélesebb körű elterjedése jellemzi mind a vérképző, mind a nem vérképző szervekben (a nemi mirigyek kivételével). Gyermekeknél gyakrabban, mint felnőtteknél göbös (tumorszerű) beszűrődéssel járó leukémiákat figyeltek meg, különösen a csecsemőmirigyben. Az akut limfoblasztos (T-dependens) leukémia gyakoribb; A mieloblasztos leukémia az akut leukémia más formáihoz hasonlóan ritkábban fordul elő. Az akut leukémia speciális formái gyermekeknél a veleszületett leukémia és a kloroleukémia.
Akut, differenciálatlan leukémia. Jellemzője a csontvelő (130. ábra), a lép, a nyirokcsomók és a nyirokképződmények (mandulák, csoportos nyirok- és magántüszők), a nyálkahártyák, az érfalak, a szívizom, a vesék, az agy, az agyhártya és más szervek beszűrődése. homogén típus differenciálatlan sejtekkel, vérképzéssel. Ennek a leukémiás infiltrációnak a szövettani képe nagyon egységes. A lép és a máj megnagyobbodott, de csak enyhén. A lapos és csőszerű csontok csontvelője vörös, lédús, néha szürkés árnyalattal. A szájnyálkahártya és a mandulaszövet leukémiás beszűrődésével kapcsolatban nekrotikus ínygyulladás, mandulagyulladás jelentkezik - nekrotikus angina. Néha másodlagos fertőzés is csatlakozik, és differenciálatlan akut leukémia alakul ki szeptikus betegség.
A szervek és szövetek leukémiás infiltrációja kombinálódik a jelenségekkel hemorrhagiás szindróma, amelynek kialakulását nemcsak az érfalak leukémiás sejtek általi elpusztítása magyarázza, hanem a vérszegénység is, amely a vérlemezkeképződés megsértése a csontvelő differenciálatlan hematopoietikus sejtekkel történő helyettesítése következtében. vérzések eltérő természetűek előfordulnak a bőrben, a nyálkahártyákon, a belső szervekben, elég gyakran az agyban (lásd 130. ábra). A betegek agyvérzésben, gyomor-bélrendszeri vérzésben, fekélyes nekrotikus szövődményekben, szepszisben halnak meg.
11. táblázat Citokémiai jellemzés különféle formák leukémia
Az akut leukémia egyik formája | Reakciók a tápanyagokra | Reakciók enzimekre |
|||||
glikogén (SHI reakció) | glikozaminoglikánok | lipidek (fekete szudán) | peroxidáz | savas foszfatáz | a-naftilészteráz | klór-acetát-észteráz |
|
differenciálatlan | negatív | negatív | negatív | negatív | negatív | negatív | negatív |
Mieloblasztos | Pozitív | Azonos | Pozitív | Pozitív | Pozitív | Gyengén pozitív | Pozitív |
promielocita | Erősen pozitív | Pozitív | Azonos | Erősen pozitív | Gyengén pozitív | Azonos | Erősen pozitív |
limfoblasztos | Pozitív csomók formájában | negatív | negatív | negatív | Néha pozitív | negatív | negatív |
monoblasztikus | Gyengén pozitív | Azonos | Gyengén pozitív | Gyengén pozitív | erősen pozitív | Pozitív | Azonos |
Mielomonoblasztikus | Pozitív diffúz | » » | Azonos | erősen pozitív | Pozitív | Azonos | Gyengén pozitív |
eritromieloblasztikus | Pozitív | » » | A reakciók a robbantási elemek egy adott sorozathoz való tartozásától függenek (mieloblasztok, monoblasztok, differenciálatlan robbanások) |
||||
plazmablaszt | Jellemző sejtmorfológiája és a vérszérumban egy paraprotein jelenléte jellemzi |
||||||
Megakarioblasztos | Jellegzetes sejtmorfológiája különbözteti meg |
||||||
Rizs. 130. Akut leukémia:
a - csontvelő, amely homogén, differenciálatlan sejtekből áll; b - vérzés az agy homloklebenyében
A differenciálatlan akut leukémia egyik fajtája kloroleukémia, amely gyakran megtalálható gyermekeknél (általában fiúknál 2-3 éves korig). A kloroleukémia a csontok daganatos növekedésében nyilvánul meg arckoponya, ritkábban - a csontváz egyéb csontjaiban és nagyon ritkán - a belső szervekben (máj, lép, vese). A daganatos csomópontok rendelkeznek zöldes színű, amely az ilyen típusú leukémia elnevezésének alapjául szolgált. A daganat színe a hemoglobin szintézis termékeinek - protoporfirinek - jelenlétéhez kapcsolódik. A daganatos csomópontok a mieloid csíra atipikus, differenciálatlan sejtjeiből állnak.
Akut mieloid leukémia (akut myeloid leukémia). Az akut leukémia ezen formája a csontvelő, a lép, a máj, a vesék, a nyálkahártyák, ritkábban a nyirokcsomók és a bőr daganatos sejtekkel, például mieloblasztokkal való beszivárgásával nyilvánul meg. Ezek a sejtek számos citokémiai tulajdonsággal rendelkeznek (lásd a 11. táblázatot): glikogént és szudanofil zárványokat tartalmaznak, pozitív reakciót adnak peroxidázra, α-naftil-észterázra és klór-acetát-észterázra.
A csontvelő vörös vagy szürkés lesz, néha zöldes (gennyes) árnyalatot kap (pioid csontvelő). A lép és a máj a leukémiás infiltráció következtében megnő, de nem éri el a nagy méretet. Ugyanez mondható el a nyirokcsomókról. Nagyon jellemző a blastsejtek beszivárgása nemcsak a csontvelőben, lépben és májban, hanem a gyomor-bél traktus nyálkahártyájában is, melynek kapcsán a szájüregben, a mandulákban, a garatban nekrózis lép fel (131. ábra), és a gyomor. A vesékben diffúz formában találhatók,
és fokális (tumor) beszűrődések. Az esetek 1/3-ában a tüdő leukémiás infiltrációja ("leukémiás pneumonitis"), az esetek 1/4-ében - az agyhártya leukémiás beszűrődése ("leukémiás meningitis") alakul ki. A hemorrhagiás diathesis jelenségei élesen kifejeződnek. Vérzések figyelhetők meg a nyálkahártyákban és a savós membránokban, a belső szervek parenchymájában, gyakran az agyban. A betegek meghalnak vérzésben, fekélyes nekrotikus folyamatokban, társuló fertőzésben, szepszisben.
Az elmúlt években aktív terápia (citosztatikus szerek, Υ-besugárzás, antibiotikumok, anti-
brinolitikus gyógyszerek) jelentősen megváltoztatta az akut képét
differenciálatlan és mieloid leukémia. A kiterjedt nekrózis a szájüregben és a garatban megszűnt, a hemorrhagiás diathesis jelenségei kevésbé kifejezettek. Ugyanakkor az akut leukémiában szenvedő betegek várható élettartamának növekedése következtében gyakrabban fordultak elő olyan extramedulláris elváltozások, mint a „leukémiás pneumonitis”, „leukémiás meningitis” stb. A citosztatikus terápia kapcsán egyre gyakoribbá váltak a gyomor és a belek fekélyes-nekrotikus elváltozásai.
Akut promielocitás leukémia. Jellemzője a rosszindulatú daganat, a gyors áramlás és a hemorrhagiás szindróma (thrombocytopenia és hypofibrinogenemia) súlyossága. A szervekbe és szövetekbe beszűrődő leukémiás sejteket a következő morfológiai jellemzők jellemzik: nukleáris és celluláris polimorfizmus, pszeudopodiák és glikozaminoglikán szemcsék jelenléte a citoplazmában (lásd 11. táblázat). Az akut leukémia ezen formájában szenvedő betegek szinte mindegyike agyvérzésben vagy gyomor-bélrendszeri vérzésben hal meg.
Akut limfoblaszt leukémia. Gyermekeknél sokkal gyakrabban fordul elő (az esetek 80%-ában), mint felnőtteknél. A leukémiás infiltráció legkifejezettebb a csontvelőben, a lépben, a nyirokcsomókban, a gyomor-bél traktus nyirokrendszerében, a vesében és a csecsemőmirigyben. A szivacsos és csőszerű csontok csontvelője málnavörös, lédús. A lép élesen megnő, lédús és piros lesz, mintája törlődik. A nyirokcsomók (mediastinum, mesenterialis) is jelentősen megnagyobbodtak, a vágáson szövetük fehér-rózsaszín, lédús. A csecsemőmirigy megjelenése megegyezik, ami mást ér el
néhány gigantikus méret. A leukémiás infiltrátum gyakran túlnyúlik a csecsemőmirigyen, és szövetekké nő elülső mediastinum szorító szervek mellkasi üreg(132. ábra).
A leukémiás infiltrátumok a leukémia ezen formájában limfoblasztokból állnak, amelyek jellegzetes citokémiai jellemzője a glikogén jelenléte a sejtmag körül (lásd 11. táblázat). A limfoblasztok a lymphopoiesis T-rendszerébe tartoznak, ami magyarázhatja mind a nyirokcsomók és a lép T-dependens zónáiban a blasztok gyors megtelepedését, mind pedig a csontvelő leukémiás infiltrációjával egyidejűleg méretének növekedését. A limfoblasztos infiltrációkat a leukémia progressziójának kifejeződésének kell tekinteni. metasztatikus természet, a nyirokszöveten kívül jelenik meg. Különösen gyakran ilyen infiltrátumok találhatók a membránokban és a fej anyagában és gerincvelő mit neveznek neuroleukémia.
Az akut limfoblasztos leukémia jól reagál a citosztatikus szerekkel végzett kezelésre. A gyermekek 90%-ánál stabil, gyakran hosszú távú (5-10 éves) remisszió érhető el. Terápia nélkül ennek a formának a lefolyása, az akut leukémia más formáihoz hasonlóan, előrehalad: a vérszegénység fokozódik, hemorrhagiás szindróma alakul ki, fertőző jellegű szövődmények jelentkeznek stb.
Akut plazmablasztos leukémia. Az akut leukémia ezen formája a B-limfociták prekurzor sejtjeiből származik, amelyek képesek immunglobulinokat termelni. Ezt a képességét a tumorplazmablasztok is megőrzik. Patológiás immunglobulinokat - paraproteineket - választanak ki, így az akut plazmablasztos leukémia a csoportba tartozik. paraproteinémiás hemoblasztózisok. Plazmablasztos leukémiás infiltráció található a csontvelőben, a lépben, a nyirokcsomókban, a májban, a bőrben és más szervekben. A vérben nagyszámú plazmablaszt is található.
Akut monoblasztikus (myelomonoblastos) leukémia. Nem sokban különbözik az akut mieloid leukémiától.
Akut eritromieloblaszt leukémia (akut erythromyelosis di Guglielmo). Ez egy ritka forma (az összes akut leukémia 1-3%-a), amelyben mind az eritroblasztok és más erythropoiesis magvú sejtek, mind a mieloblasztok, monoblasztok a csontvelőben növekednek.
Rizs. 132. Tumornövekedés a csecsemőmirigyben akut limfoblasztos leukémiában
és differenciálatlan robbanások. A hematopoiesis elnyomása következtében vérszegénység, leuko- és thrombocytopenia lép fel. A lép és a máj megnagyobbodott.
Akut megakarioblaszt leukémia. Az akut leukémia egyik legritkább formája, amelyet a vérben és a csontvelőben, valamint a differenciálatlan blasztok mellett megakarioblasztok, hibás megakariociták és vérlemezke-aggregációk jelenléte jellemez. A vérlemezkék száma a vérben 1000-1500x10 9 /l-re emelkedik.
veleszületett leukémia, a születést követő első hónapban észlelhető, kivételes ritkaság. Általában mieloid leukémia formájában jelentkezik, rendkívül gyorsan áramlik, lép- és hepatomegáliával, duzzadt nyirokcsomókkal, számos szerv (máj, hasnyálmirigy, gyomor, vese, bőr, savós hártyák) súlyos diffúz és noduláris leukémiás beszűrődésével. Súlyos leukémiás infiltráció a lefolyás során köldökvénaés a máj portális szakaszai a folyamat hematogén terjedését jelzik az anyáról a magzatra, bár a veleszületett leukémiában szenvedő gyermekek anyja ritkán szenved leukémiában. Általában a gyermekek a hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásai miatt halnak meg.
Krónikus leukémia
Myelocytás eredetű krónikus leukémiák
Ezek a leukémiák sokfélék, de a fő helyet közöttük a krónikus myeloid leukémia, a krónikus eritromyelózis, az eritremia és a valódi policitémia foglalja el.
Krónikus mieloid leukémia (krónikus myelosis). Ez a leukémia két szakaszon megy keresztül: monoklonális jóindulatú és poliklonális rosszindulatú. Az első szakaszt, amely több évig tart, a neutrofil leukocitózis fokozódása, a mielocitákra és promyelocitákra való eltolódás, valamint a lép megnagyobbodása jellemzi. A leukémia ezen stádiumában lévő csontvelősejtek morfológiailag és fagocitáló képességüket tekintve nem különböznek a normál sejtektől, azonban a 22. pár kromoszómáinak deléciójából származó úgynevezett Ph-kromoszómát (Philadelphia) tartalmazzák. A második szakaszban, amely 3-6 hónapig tart (terminális szakasz), a monoklonizmust poliklonizmus váltja fel. Ennek eredményeként megjelennek a blastos formák (mieloblasztok, ritkábban eritroblasztok, monoblasztok és differenciálatlan blasztsejtek), amelyek száma a csontvelőben és a vérben egyaránt megnő. (robbanásválság). Gyorsan növekszik a leukociták száma a vérben (akár több millió 1 μl-ben), megnövekszik a lép, a máj, a nyirokcsomók száma, leukémiás beszűrődés a bőrön, idegtörzseken, agyhártyán, trombocitopénia jelenik meg, vérzéses szindróma fejlődik.
Nál nél boncolás a krónikus mieloid leukémiában a terminális stádiumban elhunytak közül a csontvelőben, a vérben, a lépben, a májban és a nyirokcsomókban különösen markáns elváltozások figyelhetők meg. Csontvelő lapos csontok, csőcsontok epifízisei és diaphysei lédúsak, szürkésvörös vagy szürkéssárga gennyesek! (pioid csontvelő). Nál nél
a csontvelő szövettani vizsgálata promyelocitákat és myelocitákat, valamint blastsejteket tárt fel. Vannak olyan sejtek, amelyekben a sejtmagok (hibásan alakult magok) és a citoplazma megváltozott, piknózis vagy kariolízis. A csontszövetben néha reaktív osteosclerosis jelei figyelhetők meg. Vér szürkésvörös, a szervek vérszegények.
Lép élesen megnövekedett (133. ábra), néha szinte az egész hasüreget elfoglalja; tömege eléri a 6-8 kg-ot. A vágáson sötétvörös, néha ischaemiás infarktus is előfordul. A lépszövet a leukémiás infiltrátumot főként a myeloid sorozat sejtjeiből szorítja ki, amelyek között blastok láthatók; a tüszők atrófiásak. Gyakran találják a cellulóz szklerózisát és hemosiderózisát. Leukémiás trombusok találhatók az erekben.
Máj jelentősen megnőtt (tömege eléri az 5-6 kg-ot). Felülete sima, a vágáson lévő szövet szürkésbarna. A leukémiás infiltráció általában a sinusoidok mentén figyelhető meg, sokkal ritkábban a portális traktusokban és a kapszulában. Hepatociták zsíros degeneráció állapotában; néha a máj hemosiderózisa van.
A nyirokcsomók jelentősen megnagyobbodott, puha, szürkésvörös. Szövetük leukémiás beszűrődése bizonyos fokig kifejeződik; ban is megfigyelhető mandulák, csoport És magányos nyirok-
Rizs. 133.
Krónikus mieloid leukémia:
a - a lép megnagyobbodása (tömeg 2800 g); b - leukémiás pangás és trombusok a szív ereiben
béltüszők, vesék, bőr, Néha agy És a héját (neuroleukémia). Az edények lumenében nagyszámú leukémiás sejt jelenik meg, kialakulnak leukémiás pangás és trombusok(lásd 133. ábra), és beszivárog az érfalba. Ezekkel az érelváltozásokkal kapcsolatban nem ritka a szívinfarktus és a vérzés sem. Elég gyakran krónikus mieloid leukémiában megnyilvánulásokat találnak autofertőzés.
A krónikus mieloid leukémiához kapcsolódó csoport a következőkből áll osteomyeloid leukémiaÉs mielofibrózis, amelyben a mieloid leukémia jeleivel együtt a csontvelő csont- vagy kötőszövettel történő helyettesítése történik. A folyamatot hosszú jóindulatú lefolyás jellemzi.
A citosztatikus szerekkel végzett terápia a krónikus mielogén leukémia morfológiájának megváltozásához vezet. A leukémiás infiltráció gócainak elnyomásával és a helyükön kialakuló fibrózissal együtt a sejtes formák megfiatalítása, metasztatikus gócok és daganatos növekedések megjelenése, illetve csontvelő aplasia és pancitopénia figyelhető meg.
Krónikus eritromyelózis a leukémia ritka formája. Ez a vérképző szövet vörös és fehér csíráinak daganata, amelyben eritrokariociták, mielociták, promielociták és blastok nőnek a csontvelőben, a lépben és a májban. Ezeknek a sejteknek nagy része a vérben található. Jelzett splenomegalia figyelhető meg. Egyes esetekben a myelofibrosis (a krónikus eritromyelózis Vagan-féle formája) csatlakozik.
Erythremia.Általában időseknél fordul elő, és a vörösvértestek tömegének növekedése a véráramban, rengeteg. Növekszik a vérlemezkék és a granulociták száma is, megjelenik az artériás magas vérnyomás, a trombózisra való hajlam, a lépmegnagyobbodás. A csontvelőben minden hajtás nő, de túlnyomórészt eritrociták. A folyamat hosszú ideig jóindulatú, de általában krónikus mieloid leukémiává való átalakulással végződik, és leukémiás infiltrációs gócok jelennek meg a szervekben.
Kóros kép az erythemia meglehetősen jellemző. Minden szerv élesen telivérű, gyakran vérrögök képződnek az artériákban és a vénákban. A csőszerű csontok zsíros csontvelője kipirosodik. A lép megnagyobbodott. A szívizom hipertrófiája van, különösen a bal kamráé. A csontvelőben, a lépben és a májban az eritremia korai stádiumában extramedulláris hematopoiesis gócok találhatók nagyszámú megakariocitával, késői szakasz, a folyamat mieloid leukémiává való átalakulásával, - leukémiás infiltráció gócai.
Igazi policitémia(Vakez-Osler-kór) közel áll az erythremiához. Van egy krónikus megakariocita leukémia, ami rendkívül ritka.
Limfocita eredetű krónikus leukémia
Ezek a formák két csoportra oszthatók: az első a krónikus limfocitás leukémia és a szomszédos bőr limfomatózisa (Cesari-kór), a második a paraproteinémiás leukémia.
Krónikus limfocitás leukémia.Általában közép- és időskorúakban, esetenként ugyanazon család tagjainál fordul elő, B-limfocitákból fejlődik ki, és hosszú jóindulatú lefolyás jellemzi. A vér leukociták tartalma meredeken emelkedik (akár 100x10 9 /l), közöttük a limfociták dominálnak. A tumor limfocitákból származó leukémiás beszűrődések legkifejezettebbek a csontvelőben, a nyirokcsomókban, a lépben és a májban, ami e szervek növekedéséhez vezet. A tumor B-limfociták nagyon kevés immunglobulint termelnek. Ebben a tekintetben a krónikus limfocitás leukémia humorális immunitása élesen elnyomott, a betegeknél gyakran fertőző jellegű szövődmények jelentkeznek. A leukémia ezen formájára jellemző a fejlődés és autoimmun reakciók, különösen autoimmun hemolitikus és thrombocytopeniás állapotok.
A krónikus limfocitás leukémia jóindulatú lefolyásának hátterében, robbanásválság és a folyamat általánosítása, amely bizonyos esetekben halálhoz vezet. A betegek azonban gyakrabban halnak meg fertőzésben és autoimmun jellegű szövődményekben.
Tovább boncolás a fő változások a csontvelőben, a nyirokcsomókban, a lépben, a májban és a vesékben találhatók.
Csontvelő a lapos és csőszerű csontok vörösek, de a mieloid leukémiától eltérően a tubuláris csontok diaphysisében, a vörös csontvelő között vannak sárga színű területek. A csontvelő szövetében végzett szövettani vizsgálat tumorsejtek növekedési gócokat tárt fel (134. ábra). Extrém esetekben az összes mieloid szövet
Rizs. 134. Krónikus limfocitás leukémia:
a - csontvelő, tumor limfociták; b - megnagyobbodott nyirokcsomók csomagjai az aorta mentén
a csontvelőt a leukémiás limfocita infiltrátum kiszorítja, és a mieloid hematopoiesisnek csak kis szigetei maradnak érintetlenek.
A nyirokcsomók a test minden területe élesen megnagyobbodik, hatalmas puha vagy sűrű csomagokká olvad össze (lásd 134. ábra). A vágáson lédúsak, fehér-rózsaszínek. Megnő a bél mandulák, csoportos és magányos nyiroktüszők mérete, amelyek egyben lédús fehér-rózsaszín szövetet is képviselnek. A nyirokcsomók és a nyirokképződmények növekedése leukémiás infiltrációjukkal jár, ami e szervek és szövetek szerkezetének éles megsértéséhez vezet; gyakran limfociták beszivárognak a nyirokcsomók kapszulájába és a környező szövetekbe.
Lép jelentős méretet ér el, tömege megnő (1 kg-ig). Húsos textúrájú, vörös színű a vágáson; tüszők megmaradnak vagy elvesznek a pulpában. A leukémiás limfocita infiltrátum elsősorban a tüszőket fedi, amelyek megnagyobbodnak és összeolvadnak. A limfociták ezután szaporodnak a vörös pulpában, az érfalakban, a trabekulákban és a lépkapszulában.
Máj megnagyobbodott, sűrű, metszetében világosbarna. Gyakran kis szürkésfehér csomók láthatók a felületről és a vágáson. A limfocita infiltráció főként a portális traktusok mentén fordul elő (135. ábra). Hepatociták fehérje- vagy zsírdegenerációs állapotban.
vese megnagyobbodott, sűrű, szürkésbarna. Leukémiás beszűrődésük annyira kifejezett, hogy a vesék szerkezete a vágáson nem észlelhető.
A leukémiás infiltráció számos szervben és szövetben is megfigyelhető (mediastinum, mesenterium, myocardium, savós és nyálkahártya), és nemcsak diffúz, hanem fokális is lehet, különböző méretű csomópontok kialakulásával.
Rizs. 135. A máj portális traktusainak leukémiás infiltrációja krónikus limfocitás leukémiában
A krónikus limfocitás leukémiára jellemző változásokat kiegészítjük fertőző szövődmények, mint a tüdőgyulladás és megnyilvánulásai hemolitikus állapotok- hemolitikus sárgaság, diapedetikus vérzések, általános hemosiderosis.
Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a nyirokcsomók általános elváltozásain, a lép és a máj mérsékelt megnagyobbodásán kívül krónikus limfocitás leukémiában előfordulhatnak éles növekedés csak a nyirokcsomók bizonyos csoportjai(pl. mediastinalis, mesenterialis, cervicalis, inguinalis). Ilyen esetekben fennáll a szomszédos szervek összenyomódásának veszélye (például a szív, a nyelőcső, a légcső összenyomódása a mediastinum nyirokcsomóinak károsodásával; a portális véna és ágai összenyomódása portális hipertónia kialakulásával, ill. ascites a mesenterium és a májkapu nyirokcsomóinak károsodásával).
A bőr limfomatózisa vagy Cesari-kór. Ez a krónikus limfocitás leukémia egy sajátos formája, amelyet a tumor T-limfociták, elsősorban a bőr infiltrációja jellemez. Idővel a csontvelő bekapcsolódik a folyamatba, megnő a vér leukocita tartalma, jellegzetes sejtek (Cesari sejtek) jelennek meg, megnő a perifériás nyirokcsomók és a lép.
Paraproteinémiás leukémiák. Ebbe a csoportba tartoznak a B-limfocita rendszer sejtjeiből (plazmasejtek prekurzorai) származó daganatok, amelyek működéséhez, mint ismeretes, humorális immunitási reakciók társulnak. A paraproteinémiás leukémiák fő jellemzője, amelyeket más néven rosszindulatú immunproliferatív betegségek, a tumorsejtek szintetizáló képessége homogén immunglobulinok vagy azok töredékei - paraproteinek(P/g-patológiás, vagy monoklonális immunglobulinok). Az immunglobulinok patológiája meghatározza a paraproteinémiás leukémiák klinikai és morfológiai sajátosságait, ideértve a myeloma multiplexet, a primer makroglobulinémiát (Waldenström) és a nehézlánc betegséget (Franklin).
A myeloma a legfontosabb a paraproteinémiás leukémiák között.
myeloma multiplex- meglehetősen gyakori betegség, amelyet először O.A. Rustitsky (1873) és Kahler (1887). A betegség a lymphoplasmacytás sorozatba tartozó tumorsejtek szaporodásán alapul - mielóma sejtek(136. ábra) a csontvelőben és azon kívül egyaránt. A csontvelő mielomatózisa a csontok pusztulásához vezet.
A mielóma sejtek természetétől függően vannak plazmacita, plazmablaszt, polimorfocellulárisÉs kissejtes mielóma(Strukov A.I., 1959). A polimorfocelluláris és kissejtes mielómákat a rosszul differenciált daganatok közé sorolják. A mielóma sejtek kiválasztódnak paraproteinek, amelyek a betegek vérében és vizeletében, valamint magukban a mielóma sejtekben találhatók. Annak a ténynek köszönhetően, hogy myeloma multiplex esetén a vérszérumban és a vizeletben biokémiailag kimutatható
Rizs. 136. mielóma sejt. Az endoplazmatikus retikulum (ER) élesen kitágult tubulusai fehérje-paraprotein-felhalmozódással vannak tele.
Én vagyok a mag. elektronogram. x23 000.
különböző típusú kóros immunglobulinok élnek, több van biokémiai lehetőségek mielóma (A-, D-, E-myeloma, Bence-Jones myeloma). A vizeletben található Bence-Jones fehérje egyfajta paraprotein, amelyet a mielóma sejt választ ki, szabadon átjut a vese glomeruláris szűrőjén, mivel rendkívül alacsony molekulatömegű.
A mielóma általában az aleukémiás variáns szerint alakul ki, de lehetséges mielóma sejtek jelenléte is a vérben.
Morfológiailag a mielóma infiltrátumok természetétől függően, amelyek általában a csontvelőben és a csontokban lokalizálódnak, a mielóma diffúz, diffúz noduláris és többszörös csomós formái vannak.
RÓL RŐL diffúz forma azt mondják, amikor a csontvelő diffúz myeloma infiltrációját csontritkulással kombinálják. Nál nél diffúz göbös forma a csontvelő diffúz myelomatosisának hátterében daganatos csomópontok jelennek meg; nál nél több csomópontos forma diffúz myeloma infiltráció hiányzik.
A mielóma sejtek növekedését gyakrabban figyelik meg lapos csontok (bordák, koponyacsontok) és gerinc, ritkábban be csőszerű csontok (humerus, combcsont). Oda vezet megsemmisítés csontszövet (137. ábra).
Az oszteon központi csatornájának lumenében vagy az endosteum alatti csontnyalábban a mielóma sejtnövekedési területeken a csontanyag finomszemcséssé válik, majd elfolyik, osteoclastok jelennek meg benne, az endosteum hámlik. Fokozatosan az egész csontnyaláb úgynevezett folyékony csonttá alakul, és teljesen feloldódik, az oszteoncsatornák szélesednek. A csont "axilláris reszorpciója" alakul ki, ami megmagyarázza a myeloma multiplex jellegzetességét oszteolízisÉs csontritkulás- sima falú, mintha bélyegzett hibák hiányában vagy nagyon enyhe csontképződés. A csontok válnak
Rizs. 137. Mielóma:
a - a gerinc a vágáson - vérzések az intervertebralis lemezekben; b - ugyanazon gerinc röntgenfelvétele: csontritkulás; c - szövettani kép: mielóma sejtek infiltrációja; g - csontok a koponya többszörös, mintha bélyegzett hibák a csontanyag; e - a csontsugár axilláris reszorpciója; e - paraproteinemiás nephrosis, fehérjetömegek felhalmozódása a vese tubulusainak lumenében; g - a bordák mielomatózisa
törékeny, ami megmagyarázza a myeloma multiplexben előforduló gyakori töréseket. A myelomában a csontok pusztulásával összefüggésben hypercalcaemia alakul ki, amely a meszes áttétek gyakori kialakulásával jár.
A csontvelőn és a csontokon kívül szinte állandóan megfigyelhető a mielóma sejt infiltrációja belső szervek: lép, nyirokcsomók, máj, vese, tüdő stb.
A myeloma multiplexben számos változás kapcsolódik a tumorsejtek szekréciójához paraprotein. Ezek a következők: 1) amiloidózis (AL-amiloidózis); 2) amiloidszerű és kristályos anyagok lerakódása a szövetekben; 3) paraproteinémiás ödéma vagy szervek paraproteinózisának kialakulása (a szívizom, a tüdő paraproteinózisa, a paraproteinémiás nephrosis), amelyet funkcionális elégtelenségük kísér. A paraproteinemiás változások közül a legfontosabb az paraproteinémiás nephrosis, vagy myeloma nephropathia, amely a mielómás betegek 1/3-ának halálát okozza. A paraproteinémiás nephrosis középpontjában a vesék Bence-Jones paraproteinnel való "eltömődése" áll (lásd 137. ábra), ami az agy szklerózisához, majd a kérgi anyag és a vesék ráncosodásához vezet. (myeloma zsugorodott vese). Egyes esetekben a paraproteinémiás nephrosist a vese amiloidózisával kombinálják.
Myeloma multiplexben a paraproteinek vérben történő felhalmozódása, az erekben fehérjepangás miatt egy sajátos hiperviszkozitási szindrómaÉs paraproteinémiás kóma.
A plazmacitómában tapasztalható immunológiai kiszolgáltatottság miatt nem ritka gyulladásos változások (tüdőgyulladás, pyelonephritis), amelyek a szöveti paraproteinózis hátterében fordulnak elő, és az autofertőzés kifejeződése.
Elsődleges makroglobulinémia- ritka betegség, amelyet először Waldenström írt le 1944-ben. Ez a limfocitás eredetű krónikus leukémia egyik fajtája, amelyben a daganatsejtek kóros makroglobulint - IgM-et választanak ki. A betegséget a lép, a máj, a nyirokcsomók növekedése jellemzi, ami a leuosis infiltrációjukkal jár. A csontpusztulás ritka. Nagyon tipikus hemorrhagiás szindróma alakul ki a hiperproteinémia, a vér viszkozitásának éles növekedése, a vérlemezkék funkcionális inferioritása, a véráramlás lelassulása és a kis erek pangása miatt. A leggyakoribb szövődmények a vérzések, paraproteinémiás retinopátia, paraproteinémiás kóma; lehetséges amiloidózis.
nehézlánc betegség Franklin 1963-ban írta le. Ebben a betegségben a limfoplazmaciták sorozatába tartozó tumorsejtek az IgG nehézlánc Fc-fragmensének megfelelő paraproteint termelnek (innen ered a betegség neve). Általában a nyirokcsomók, a máj és a lép növekedése következik be, mivel ezek a szervek daganatos sejtekkel beszivárognak. Nincsenek csontelváltozások, a csontvelő károsodása nem szabály. A betegek haldokolnak
a hypogammaglobulinémia (immunhiányos állapot) miatti kapcsolódó fertőzésből (szepszis).
Monocitás eredetű krónikus leukémia
E leukémiák közé tartozik a krónikus monocitás leukémia és a hisztiocitózis.
Krónikus monocitás leukémiaÁltalában idős embereknél fordul elő, hosszú ideig és jóindulatúan, néha lép megnagyobbodással, de a csontvelő vérképzésének megzavarása nélkül. Ez a leukémia azonban általában blastos krízissel végződik, amikor a blastsejtek a csontvelőben növekednek, megjelennek a vérben és a belső szervekben.
Histiocytosis (Histiocytosis X) egyesítik a hematopoietikus szövet úgynevezett borderline limfoproliferatív betegségeinek csoportját. Ide tartozik az eozinofil granuloma, a Letterer-Zive betegség, a Hand-Schüller-Christian betegség.
Limfómák - a hematopoietikus és nyirokszövet regionális daganatos betegségei
Ebbe a betegségcsoportba tartozik a limfoszarkóma, a mycosis fungoides, a Cesari-kór, a reticulosarcoma, a limfogranulomatózis (Hodgkin-kór).
A limfómák lehetnek B-sejtes és T-sejtes eredetűek. Ez az alapja a limfómák Lukes és Collins által javasolt osztályozásának. E besorolás szerint a B-sejtes limfómák lehetnek: kissejtes (B), centrocitás, immunoblasztos (B), plazma-limfocita és T-sejtes limfómák - kissejtes (T), csavart magú limfocitákból, immunoblasztosak (T). ), valamint a mycosis fungoides és a Cesari-kór is képviselteti magát. Ezenkívül elkülönítik a nem osztályozott limfómákat. Ebből az osztályozásból az következik, hogy a kissejtes és immunoblaszt limfómák B- és T-sejtekből egyaránt származhatnak. Csak a B-sejtekben alakul ki centrocitás és plazma-limfocita limfóma, és csak a T-sejtekben alakul ki limfóma csavart magvú limfocitákból, mycosis fungoides és Sezary-kór.
Etiológia és patogenezis. A limfómák a leukémiákhoz képest semmilyen jellemzővel nem rendelkeznek. Hangsúlyozni kell, hogy a citosztatikus szerekkel végzett modern terápia körülményei között egyes limfómák (limfoszarkóma) gyakran „teljesítik” a leukémia végső stádiumát. Ők azonban maguk is képesek leukémiává "átalakulni". Ebből az következik, hogy a vérrendszer daganatainak „diffúz” és „regionális” megkülönböztetése, amely a nozológia érdekében szükséges, az onkogenezis szempontjából nagyon feltételes.
Patológiai anatómia. A limfómák mindegyikének jellegzetes morfológiai képe van.
Lymphosarcoma- rosszindulatú daganat limfocita sorozat sejtjeiből származó. Ez a daganat a nyirokrendszert érinti
csomópontok, és gyakrabban - mediastinalis és retroperitoneális, ritkábban - inguinalis és axilláris. Lehetőség van daganat kialakulására a gyomor-bél traktus nyirokszövetében, a lépben és más szervekben. Kezdetben a daganat helyi, korlátozott. A nyirokcsomók élesen megnövekednek, egymáshoz forrasztják, és olyan csomagokat képeznek, amelyek összenyomják a környező szöveteket. A csomópontok sűrűek, szürkés-rózsaszínek a vágáson, nekrózisos és vérzéses területekkel. A jövőben a folyamat általánosított, azaz. limfogén és hematogén metasztázisok többszörös szűréssel a nyirokcsomókban, a tüdőben, a bőrben, a csontokban és más szervekben. A nyirokcsomókban daganatsejtek, például B- vagy T-limfociták, prolimfociták, limfoblasztok, immunoblasztok szaporodnak.
Ennek alapján a következő hiszto(cito)logikai variánsok limfómák: limfocitás, prolimfocita, limfoblaszt, immunoblaszt, limfoplazmacita, afrikai limfóma (Burkitt-daganat). Az érett limfocitákból és prolimfocitákból álló daganatokat limfocitómáknak, a limfoblasztokból és immunoblasztokból álló daganatokat limfoszarkómának nevezik (Vorobiev A.I., 1985).
A lymphosarcomák közül kiemelt figyelmet érdemel az afrikai limfóma vagy a Burkitt-daganat.
Burkitt daganata- endémiás betegség, amely az Egyenlítői Afrika (Uganda, Bissau-Guinea, Nigéria) lakossága körében fordul elő, szórványos eseteket figyelnek meg különböző országok. Általában beteg gyermekek 4-8 évesek. Leggyakrabban a daganat a felső vagy az alsó állkapocsban lokalizálódik (138. ábra), valamint a petefészkekben. Ritkábban a vesék, a mellékvesék és a nyirokcsomók vesznek részt a folyamatban. Gyakran előfordul, hogy a daganat általánossá válik, számos szerv károsodásával. A daganat kisméretű limfocitaszerű sejtekből áll, amelyek között nagyméretű, könnyű citoplazmával rendelkező makrofágok szóródnak szét, ami sajátos képet ad a "csillagos égboltról" (csillagos égbolt)(lásd 138. ábra). Az afrikai limfóma kialakulása egy herpeszszerű vírushoz kapcsolódik, amelyet a daganatos betegek nyirokcsomóiból mutattak ki. A limfóma limfoblasztjaiban vírusszerű zárványok találhatók.
Gombás mycosis- viszonylag jóindulatú bőr T-sejtes limfóma, a bőr úgynevezett limfomatózisára utal. A bőrben található több daganatos csomópont szaporodó nagy sejtekből áll, nagyszámú mitózissal. Plazmasejtek, hisztiociták, eozinofilek és fibroblasztok is megtalálhatók a tumor infiltrátumban. A lágy konzisztenciájú csomók, amelyek a bőr felszíne fölé emelkednek, néha gomba alakúak, kékes színűek, könnyen fekélyesednek. A daganatos csomópontok nemcsak a bőrben, hanem a nyálkahártyákban, az izmokban és a belső szervekben is megtalálhatók. Korábban a daganat kialakulását a gombás micélium inváziójával hozták összefüggésbe, innen ered a betegség hibás neve.
Cesari betegség- T-lymphocytás bőr limfóma leukémiával; a bőr limfomatózisára utal. csontvelő károsodás,
Rizs. 138. Afrikai limfóma (Burkitt-daganat):
a - a daganat lokalizációja in felső állkapocs; b - a daganat szövettani képe - "csillagos égbolt" (G.V. Saveliev készítmény)
A Cesari-kórban megfigyelt tumorsejtek a vérben bizonyos esetekben a krónikus limfocitás leukémiának való besorolásának alapjául szolgáltak.
A bőr limfocitás beszűrődése az arcon, a háton, a lábakon gyakrabban daganatos csomópontok kialakulásával végződik. A bőr, a csontvelő és a vér daganatos beszűrődésében atípusos mononukleáris sejteket találnak félhold maggal - Cesari sejtek. A nyirokcsomók, a lép, a máj, a vesék daganatos beszűrődése lehetséges, de soha nem jelentős.
Reticulosarcoma- rosszindulatú daganat retikuláris sejtekés hisztiociták. Meg kell jegyezni, hogy a tumorsejtek retikuláris és hisztiocitákhoz való tartozásának morfológiai kritériumai nagyon megbízhatatlanok. A reticulosarcoma és a lymphosarcoma közötti fő szövettani különbség az, hogy a retikuloszarkóma sejtjeit körülvevő daganatsejtek retikuláris rostokat termelnek.
Lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór)- krónikus visszaeső, ritkábban akut betegség, amelyben a daganat növekedése főként a nyirokcsomókban jelentkezik.
Morfológiailag különbséget tenni izolált és generalizált limfogranulomatózis között. Nál nél izolált (lokális) lymphogranulomatosis a nyirokcsomók egy csoportja érintett. Gyakrabban méhnyak-, média-
sternális vagy retroperitoneális, ritkábban - hónalj, inguinális nyirokcsomók, amelyek megnövekednek és egymáshoz forrasztják. Eleinte puhák, lédúsak, szürkék vagy szürkés-rózsaszínek, a vágáson a szerkezet törölt mintájával. A jövőben a csomópontok sűrűvé, szárazzá válnak, nekrózissal és szklerózissal. A daganat elsődleges lokalizációja nem a nyirokcsomókban lehetséges, hanem a lépben, a májban, a tüdőben, a gyomorban és a bőrben. Nál nél generalizált limfogranulomatózis a daganatszövet növekedése nemcsak az elsődleges lokalizáció fókuszában található, hanem messze túl is. Általában ez növekszik lép. Pépje a vágáson vörös, több fehér-sárga nekrózis és szklerózis gócokkal, ami tarka, „porfiritos” megjelenést kölcsönöz a lépszövetnek („porfiritos lép”). A generalizált lymphogranulomatosis kialakulását a daganat elsődleges fókuszból származó metasztázisával magyarázzák.
Nál nél mikroszkópos vizsgálat mind a daganat elsődleges lokalizációjának gócaiban (gyakrabban a nyirokcsomókban), mind a metasztatikus szűrésein limfociták, hisztiociták, retikuláris sejtek proliferációja, amelyek között óriássejtek, eozinofilek, plazmasejtek, neutrofil leukociták találhatók. Szaporodó polimorf sejtelemek képződnek csomók, szklerózisnak és nekrózisnak kitett, gyakran kazeózus (139. ábra). A limfogranulomatózis legjellemzőbb tünete a proliferáció atipikus sejtek, amelyek között vannak: 1) kis Hodgkin-sejtek (hasonlóan a limfoblasztokhoz); 2) egymagos-
Rizs. 139. Lymphogranulomatosis:
a - granulomatózus képződmények polimorf sejtekből a nyirokcsomóban; b - a granulációs szövet nekrózisa és proliferációja atipikus sejtekkel
új óriássejtek vagy nagy Hodgkin-sejtek; 3) többmagvú Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek, amelyek általában óriási méretűek. Ezeknek a sejteknek az eredete valószínűleg limfocita, bár makrofág természetük nem zárható ki, mivel a sejtekben olyan enzimeket találtak, amelyek a makrofágok, a savas foszfatáz és a nem specifikus észteráz markerei.
A limfogranulomatózus gócok bizonyos evolúción mennek keresztül, ami a daganat progresszióját tükrözi, miközben a gócok sejtösszetétele természetesen változik. Biopszia (gyakran nyirokcsomó) segítségével össze lehet hasonlítani a Hodgkin-kór szövettani és klinikai jellemzőit. Az ilyen összehasonlítások képezték a Hodgkin-kór modern klinikai és morfológiai osztályozásának alapját.
Klinikai és morfológiai osztályozás. A betegségnek 4 változata (stádiuma) van: 1) limfoid szövet (limfohisztiocita) túlsúlyú változata; 2) csomós (csomós) szklerózis; 3) vegyes sejtváltozat; 4) opció elnyomással limfoid szövet.
Változat a nyirokszövet túlsúlyával a betegség korai szakaszára és lokalizált formáira jellemző. A betegség I-II szakaszának felel meg. A mikroszkópos vizsgálat csak az érett limfociták és részben a hisztiociták proliferációját mutatja, ami a nyirokcsomó mintázatának törléséhez vezet. A betegség előrehaladtával a limfohisztiocita variáns kevert sejtessé válik.
Noduláris (noduláris) szklerózis a betegség viszonylag jóindulatú lefolyására jellemző, és az elsődleges folyamat gyakran a mediastinumban lokalizálódik. A mikroszkópos vizsgálat kimutatja a sejtklaszterek gócait körülvevő rostos szövet növekedését, amelyek között megtalálhatók a Reed-Berezovsky-Sternberg-sejtek, a periféria mentén pedig a limfociták és más sejtek.
Vegyes sejtes változat tükrözi a betegség generalizációját, és megfelel a stádiumának II-III. A mikroszkópos vizsgálat jellegzetes jellemzőket tár fel: különböző érettségi fokú limfoid elemek burjánzása, Hodgkin és Reed-Berezovsky-Sternberg óriássejtek; limfociták, eozinofilek, plazmasejtek, neutrofil leukociták felhalmozódása; nekrózis és fibrózis gócai.
Lehetőség a limfoid szövet elnyomásával (elmozdulásával). a betegség kedvezőtlen lefolyásával fordul elő. A Hodgkin-kór általánossá válását tükrözi. Ugyanakkor egyes esetekben a kötőszövet diffúz burjánzása következik be, amelynek rostjai között néhány atípusos sejt található, más esetekben a limfoid szövetet atípusos sejtek, köztük Hodgkin-sejtek és óriás Reed- Berezovsky-Sternberg sejtek dominálnak; szklerózis hiányzik. A limfoid szövet rendkívül atipikus sejtek általi kiszorításával járó változatot nevezzük Hodgkin-szarkómák.
Így a lymphogranulomatosis progressziója morfológiailag három változatának egymás utáni változásában fejeződik ki: a pre-
vegyes sejtes limfoid szövet birtoklása és a limfoid szövet elnyomása. Ezek a klinikai és morfológiai változatok a Hodgkin-kór stádiumainak tekinthetők.
Thrombocytopenia és thrombocytopathia
thrombocytopenia- olyan betegségek csoportja, amelyekben a vérlemezkék számának csökkenése (a norma 150x10 9 /l) fokozott pusztulásuk vagy fogyasztásuk, valamint az elégtelen képzettség miatt következik be. A vérlemezkék fokozott pusztulása - a thrombocytopenia kialakulásának leggyakoribb mechanizmusa.
Osztályozás. A thrombocytopeniának vannak örökletes és szerzett formái. Sokkal örökletes thrombocytopenia figyeljük meg a vérlemezkék különböző tulajdonságaiban bekövetkező változásokat, ami lehetővé teszi, hogy ezeket a betegségeket a thrombocytopathiák csoportjába soroljuk (lásd. thrombocytopathiák). A megakariociták és vérlemezkék károsodásának mechanizmusa vezérli, szerzett thrombocytopenia immunre és nem immunra osztva. Között immunthrombocytopenia megkülönböztetni alloimmun(inkompatibilitás az egyik vérrendszerben), transzimmun(autoimmun thrombocytopeniában szenvedő anya autoantitesteinek behatolása a placentán), heteroimmun(a vérlemezkék antigén szerkezetének megsértése) és autoimmun(antitestek termelése saját változatlan thrombocyta antigének ellen). Azokban az esetekben, amikor a vérlemezkék elleni autoagresszió oka nem azonosítható, beszélnek idiopátiás autoimmun thrombocytopenia. Nem immunrendszerű thrombocytopenia oka lehet a vérlemezkék mechanikai sérülése (splenomegalia), a csontvelő-sejtek proliferációjának gátlása (sugár- vagy kémiai károsodás a csontvelőben, aplasztikus anémia), csontvelő-pótlás (tumorsejtek proliferációja), szomatikus mutáció (Marchiafava-Micheli) betegség), fokozott vérlemezke-fogyasztás (trombózis, lásd DIC szindróma), B12-vitamin vagy folsav hiánya (lásd anémia). A thrombocytopenia immunformái gyakrabban fordulnak elő, mint a nem immunrendszerűek, az autoimmun formát leggyakrabban az előbbiek között figyelték meg, általában felnőtteknél.
Patológiai anatómia. A thrombocytopeniát hemorrhagiás szindróma jellemzi vérzésekkel és vérzéssel. A vérzések gyakrabban fordulnak elő a bőrben petechia és ecchymosis formájában, ritkábban a nyálkahártyákban, még ritkábban a belső szervek parenchymájában (például agyvérzés). Gyomor- és bélvérzés, valamint tüdővérzés lehetséges. Gyakran előfordul, hogy a lépben megnövekszik a limfoid szövet hiperplázia, a megakariociták számának növekedése a csontvelőben. A thrombocytopenia különálló formái saját morfológiai jellemzőkkel rendelkeznek. Például egyes autoimmun thrombocytopeniákban a nyirokcsomók (limfadenopátia) és a vérlemezkék számának növekedése, valamint a
a lép hiányzik. A thrombocytopeniával járó vérzések vérszegénység kialakulásához vezethetnek (lásd. anémia).
Thrombocytopathiák- a betegségek és szindrómák nagy csoportja, amelyek a vérzéscsillapítás megsértésén alapulnak, amelyet a vérlemezkék minőségi inferioritása vagy diszfunkciója okoz. Lényegében ez a hemorrhagiás diatézis csoportja vérzéses megnyilvánulásokkal a mikrocirkulációs erek szintjén.
Osztályozás. A thrombocytopathiák örökletesre és szerzettre oszthatók. Között örökletes thrombocytopathia számos formát osztanak ki, a vérlemezkék diszfunkciójának típusától, morfológiai változásaitól és biokémiai rendellenességeitől függően. Ezen formák közül sok független betegségnek vagy szindrómának tekinthető (például a vérlemezkék membránrendellenességeivel összefüggő Glanzman-trombaszténia; Chediak-Higashi-szindróma, amely az I. típusú sűrű testek és azok komponenseinek hiányával alakul ki a vérlemezkékben).
Patológiai anatómia. A thrombocytopathia jellemzője a hemorrhagiás szindróma morfológiai megnyilvánulásaira redukálódik. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a thrombocytopathiák többé-kevésbé súlyos thrombocytopenia esetén is előfordulhatnak.
A thrombocytopathia vagy thrombocytopenia elsőbbségének meghatározásakor a diagnózisban a következő rendelkezéseket kell követni (Barkagan Z.S, 1985): vér; 2) a thrombocytopathiát a hemorrhagiás szindróma súlyossága és a thrombocytopenia mértéke közötti eltérés jellemzi; 3) a vérlemezke-patológia genetikailag meghatározott formái az esetek túlnyomó többségében a thrombocytopathiákhoz tartoznak, különösen, ha más örökletes rendellenességekkel kombinálódnak; 4) A thrombocytopathiát másodlagosnak kell tekinteni, ha a vérlemezkék minőségi hibája instabil, gyengül vagy teljesen eltűnik a thrombocytopenia megszűnése után.
A felnőttek vérbetegségeit az egyik legfélelmetesebb betegségnek tekintik, mivel rendkívül gyorsan fejlődnek és súlyos lefolyásúak, károsak. különféle rendszerekés szervek. Egy személy képes önállóan gyanakodni egy progresszív patológiára, de szakember nélkül lehetetlen megkülönböztetni.
A vérbetegségek során a legnagyobb veszélyt a korai diagnózis nehézsége jelenti, mivel a tünetek nagy része nem erre jellemző. nosológiai csoport, és a páciens leggyakrabban a túlterheltségnek, a szezonális vitaminhiánynak tulajdonítja és átmeneti jelenségnek tartja a különféle betegségeket. Eközben a betegség tovább halad, és a kezelés hiánya végzetes lehet.
A hematopoietikus rendszer rendellenességét a következő jelek feltételezhetik:
- fokozott fáradtság, álmosság, amely nem kapcsolódik a napi terheléshez, pszicho-érzelmi állapot és a pihenés minősége;
- a bőr megváltozása - a diagnózistól függően a bőr és a nyálkahártyák sápadttá, szürkévé válhatnak vagy vérzéses kiütéssel borulhatnak;
- száraz bőr és nyálkahártya, hajhullás, törékeny körmök;
- szédülés, gyengeség;
- éjjeli izzadás;
- duzzadt nyirokcsomók;
- spontán zúzódások megjelenése;
- a testhőmérséklet emelkedése légúti vírusos betegség klinikája nélkül;
- fogínyvérzés, orrvérzés lehet.
A diagnózis felállításához laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni, amelyek magukban foglalják a klinikai és biokémiai elemzés vér, koagulogram, amely figyelembe veszi az RFMK és a d-dimer értékeit (javallatok szerint), valamint kóros markereket, mint például homocisztein, antifoszfolipid antitestek, C-reaktív fehérje, egyes antigének, thromboelasztogram, véralvadási faktorok és vérlemezke-aggregáció előírható.
A vérbetegségek osztályozása:
A betegség kialakulásának kulcspontja a patológia a vérképzés egyik szintjén.
Az azonosítható betegségek köre a következőket tartalmazza:
Anémia:
- hiányos vérszegénység (vashiány, B12-hiány, folsavhiány);
- örökletes dyseritropoetikus anémia;
- poszthemorrhagiás;
- hemolitikus;
- hemoglobinopátia (talaszémia, sarlósejtes vérszegénység, autoimmun stb.);
- aplasztikus anémia.
Hemorrhagiás diatézis:
- örökletes koagulopátia (hemofília, von Willebrand-kór, ritka örökletes koagulopátia);
- szerzett koagulopátia (újszülött vérzéses betegsége, K-vitamin-dependens faktorok hiánya, DIC);
- az érrendszeri vérzéscsillapítás zavarai és vegyes genezis(Rendu-Osler-betegség, hemangiomák, vérzéses vasculitis stb.);
- thrombocytopenia (ideopátiás thrombocytopeniás purpura, újszülöttek alloimmun purpurája, újszülöttek transzimmun purpurája, heteroimmun thrombocytopeniák);
- thrombocytopathia (örökletes és szerzett).
Hemoblasztózisok:
- mieloproliferatív betegségek;
- mielodiszplasztikus betegségek;
- mielodiszplasztikus szindrómák;
- akut mieloid leukémia;
- B-sejtes neoplazmák;
- Histiocita és dendrites sejt neoplazmák
A keringési rendszer patológiáit a vérelemek számának, minőségének, szerkezetének és alakjának változása jellemzi, ezzel párhuzamosan funkcióik csökkenése. A diagnózis meglehetősen bonyolult, mivel a normál vérképtől való eltérés szinte bármely más szervezeti betegségben előfordulhat. A diagnosztizált betegség azonnali orvosi beavatkozást és az étrend megváltoztatását igényli.
DIC
Egyidejű patológia következtében disszeminált intravaszkuláris koaguláció alakul ki, amely a keringési rendszer szerveit hiperkoagulációra serkenti. A DIC akut stádiumának hosszú lefolyása a hemosztázis teljes destabilizálódásához vezet, ahol a hiperkoagulációt kritikus hypocoaguláció váltja fel. Ebben a tekintetben a terápia a betegség stádiumától függően változik - az egyik szakaszban véralvadásgátlókat és vérlemezke-gátló szereket alkalmaznak, míg a másik szakaszban vérátömlesztésre lehet szükség.
A disszeminált intravaszkuláris koagulációt általános mérgezés, gyengeség, szédülés, hőszabályozási zavar kíséri.
A DIC aktiválható:
- akut bakteriális fertőzés;
- a magzati halálozás, placenta leválás, eklampszia, amnionembólia okozta gravid időszak megsértése;
- súlyos sérülés;
- szöveti nekrózis;
- szervátültetés, transzfúzió;
- akut sugárbetegség, hemoblastosis.
A szindróma kezelésének célja a véralvadási és antikoagulációs rendszer stabilizálása, a vérrögök és mikrorögök semlegesítése, a megfelelő funkció és vérlemezkeszám helyreállítása az APTT idő normalizálásával. A terápia sikerének laboratóriumi kritériuma a d-dimer, az APTT, az RFMK, a fibrinogén és a vérlemezkeszám referenciaértékeibe való belépés.
Anémia
A vérszegénység egyik fajtája minden negyedik emberben megtalálható a Földön, és leggyakrabban vitamin- vagy nyomelemhiány okozza. A vérszegénység olyan betegség, amelyben vagy a plazmában csökken a vörösvértestek száma, vagy csökken az eritrociták belsejében lévő hemoglobintartalom. A patológia kialakulását vagy a rossz minőségű étrendnek, vagy a vérképzőszervek károsodásának, vagy a nagymértékű vérveszteségnek köszönheti, amelyben a vér hemoglobinszintje nem állítható vissza a vérzés után. Vannak más típusú vérszegénység is, kevésbé gyakori, de sokkal félelmetesebb (genetikai, fertőző).
A vérszegénység diagnosztizálásához, valamint típusának tisztázásához meg kell mérni a hemoglobin szintjét, az eritrociták számát, a hematokritot, a vörösvértestek térfogatát, a hemoglobin átlagos koncentrációját a vörösvértestben.
által okozott vérszegénység helminthikus invázió, nemcsak féreghajtó kezelést igényel, hanem vitaminkomplex alkalmazását is a beriberi megszüntetésére.
A vérszegénység természetének tisztázása érdekében teszteket írnak elő a vérben lévő nyomelemek szintjének értékelésére - figyelembe veszik a cianokobalamin, a folsav és a vas mennyiségét a plazmában. Ha egyik vagy másik alkatrész hiányzik, orvosi előkészítésés a táplálkozás korrigálódik.
Videó - Vérszegénység: hogyan kell kezelni
Thrombophilia
A thrombophilia olyan betegségek csoportja, amelyekben a véralvadási rendszer túlzottan aktiválódik, ami vérrögök és vérrögök kóros képződését okozza. A thrombophilia - például az antifoszfolipid szindróma, valamint a veleszületett vagy genetikai eredetű - kialakulhat a hemosztázis gének aktív (működött) mutációinak jelenlétében. A hajlam jelenléte - kimutatott mutáns gének, magas homociszteinszint, antifoszfolipid antitestek jelenléte - jelentős kockázati tényező a különböző lokalizációjú trombózisok kialakulásában.
Jelentősen megnő a trombózis kockázata, ha hajlam fennállása esetén dohányzási szokás, túlsúly, folsavhiány, orális fogamzásgátló szedése, mozgásszegény életmód fenntartása. Terhes nőknél a trombózis kockázata a vérzéscsillapító gének mutációinak jelenlétében még nagyobb, ráadásul bármely terhességi korban nő a magzati veszteség valószínűsége.
A thrombophilia típusától függően folsav és egyéb B-vitamin szedésével, aktív életmód fenntartásával, az orális fogamzásgátlás kizárásával, a vérzéscsillapítás monitorozásával a terhességre való felkészülés és a terhesség alatt is lehetőség nyílik a patológia kialakulásának megelőzésére. Szükség lehet profilaktikus dózisú vérlemezke- és véralvadásgátló szerekre is – minden az aktuális helyzettől és a kórtörténettől függ.
A thrombophilia diagnosztizálására az orvos előírja:
- hemosztázis gének: F2, F5, PAI-1, fibrinogén;
- folsavciklus gének, homocisztein;
- foszfolipidek, kardiolipin, glikoprotein elleni antitestek;
- lupus antikoaguláns;
- hemostasiogram RFMK-val és d-dimerrel.
A thrombophilia kifejezhető az alsó végtagok vénáinak trombózisában, thrombophlebitisben, hyperhomocysteinaemiában, thromboemboliában, terhes nőknél - gestosisban és eclampsiában, szklerózisban és a chorionbolyhok trombózisában, ami magzati hypoxiához, a magzat oligohydramnionjának halálához vezet. Ha a terhes szülészeti kórtörténettel rendelkező terhes nők soha nem tapasztaltak trombózist, akkor a terhesség esélyének növelése érdekében vérlemezke-gátló szerek írhatók fel, mivel ebben a betegcsoportban az első trimesztertől kezdve túlzottan halmozódnak fel a vérrögök.
De a hemofília teljesen ellentétes betegség, és súlyos formái általában kudarccal végződnek. A hemofília olyan örökletes betegségek csoportja, amelyekben a véralvadási gének mutációja következik be, ami nagy kockázat halálos vérzés kialakulása.
Thrombocytopenia és thrombocytopenia
A thrombocytopenia lehet önálló betegség a csontvelő vagy a lép működési zavara miatt, vagy véralvadásgátló gyógyszerek szedésével váltható ki. A thrombocytopeniát a vérlemezkék számának csökkenése jellemzi. Ha ezt a patológiát A heparin szedésének hátterében, különösen a terápia kezdetétől számított első 15 napon belül, sürgősen törölni kell a gyógyszert. Ezt a szövődményt leggyakrabban a nátrium-heparin okozza, ezért az ilyen típusú antikoaguláns kezelésnél a vérlemezkék számának, az antitrombin 3 szintjének és az APTT-nek a kontrollja szükséges a vérzés elkerülése érdekében.
Önálló betegségként a thrombocytopenia purpuraként hat, gyakran veleszületett és autoimmun jellegű. A kezeléshez olyan gyógyszereket használnak, amelyek stabilizálják a vérzéscsillapítást, valamint az immunaktivitást segítő gyógyszereket.
A thrombocytopathia úgy működhet, mint örökletes betegség kevéssel súlyos tünetek vitaminokkal és étrendi változtatásokkal kezelhető.
Thrombocytopenia esetén megfelelő mennyiségű vérsejtek képződnek, de ezek szerkezete megváltozott, működésük gyengébb. Leggyakrabban a thrombocytopathiát vagy a vérhígító gyógyszerek szedése vagy a csontvelő megsértése okozza. A betegség miatt a vérlemezkék aggregációs képessége és adhéziójuk zavart szenved. A kezelés célja a vérveszteség csökkentése vitaminok és aggregátumok szedésével.
Ritkábban előforduló vérbetegségek
Vannak olyan vérpatológiák is, amelyek sokszor ritkábban fordulnak elő, mint a vérszegénység, a DIC és a thrombocytopenia. Ez a csökkent gyakoriság a betegségek sajátosságaival függ össze. Ilyen patológiák a következők:
- genetikai betegség thalassemia károsodott hemoglobintermeléssel;
- malária az eritrocitatömeg pusztulásával;
- leukopenia, neutropenia - a leukociták számának jelentős kóros csökkenése - leggyakrabban az alapbetegség szövődményeként működik;
- agranulocitózis, amely egy autoimmun reakció hátterében alakul ki;
- policitémia - a vörösvértestek és a vérlemezkék számának éles, abnormálisan magas növekedése;
- a vér onkológiai elváltozásai - leukémia vagy leukémia, hemoblasztózisok;
- A szepszis egy jól ismert akut fertőző betegség, közismert nevén vérmérgezés.
A diagnózis tisztázásakor emlékezni kell arra, hogy az egyik vérbetegség fokozatosan átalakulhat egy másikba (a lupus erythematosus szindróma progressziójával járó leukopenia agranulocytosissá alakulhat), és nem is lehet önálló jelenség, hanem szövődmény vagy valamilyen betegség jele. bizonyos kóros folyamatok.
A betegség állapotának vérvizsgálattal történő keresése nagyon kifizetődő vállalkozás, mivel lehetővé teszi a megerősítést vagy a kizárást súlyos betegségek keringési rendszer. Még akkor is, ha a vérzéscsillapítás a normál tartományon belül van, de az általános klinikai elemzés az aktuális kóros folyamatot jelzi, akkor a rendellenességek forrásának felkutatása nagyban megkönnyíti. A felnőttek vérbetegségeinek tünetei nagyon nem specifikusak, és könnyen összetéveszthetők egy másik betegség jeleivel, ezért a fő hematológiai paraméterek vizsgálata kell, hogy kiinduljon a betegség megszüntetéséhez.
A klinikai gyakorlatban a következő szindrómákat különböztetik meg, amelyek a vérrendszer változásait tükrözik. Vérszegény. Vérzéses. Hemolitikus. DIC szindróma. ANÉMIÁS SZINDRÓMA A vérszegénység egy olyan állapot, amelyet a vér egységnyi térfogatára jutó hemoglobin-tartalom csökkenése jellemez (gyakran a vörösvértestek számának egyidejű csökkenésével), amely hematológiai betegségeket és sok más betegséget is kísér. Az anamnézis tanulmányozása során figyelmet fordítanak a beteg mérgező anyagokkal való érintkezésére, gyógyszerhasználatra, más betegségek tüneteire, amelyek vérszegénységhez vezethetnek. Emellett fel kell mérni a beteg táplálkozási szokásait, az elfogyasztott alkohol mennyiségét. A vérszegénység családi anamnézisét is tisztázni kell.
Okoz. Vérszegénység kísérheti különféle betegségek fertőző és gyulladásos természetű, máj-, vese-, kötőszöveti betegségek, daganatok, endokrin betegségek. A vérszegénység akutan jelentkezhet vérveszteség és hemolízis következtében, vagy fokozatosan alakulhat ki. A mikrocitás anémia okai lehetnek a szervezet vashiánya, a vas vörösvértestekbe való beépülésének károsodása a porfinszintézis változásai miatt (sideroblasztos vérszegénység), a globin szintézisének hibája talaszémiában, krónikus betegségek, ólommérgezés. A makrocitikus vérszegénység akkor fordul elő, ha B 12-vitamin- vagy folsavhiány áll fenn, valamint mérgező hatás gyógyszerek.
Megnyilvánulások Az anémiás szindrómát elsősorban klinikai tünetek kísérik számos szerv oxigén "éhezése" miatt. A perifériás szövetek elégtelen oxigénellátása - a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága; hipoxia tünetei agy - szédülés, ájulás. A terheléstűrés romlása, gyengeség, fáradtság, légszomj. Kompenzációs változások a CCC részéről (fokozott munka a perifériás szövetek oxigénellátásának javítására). Labor változások(elsősorban a hemoglobintartalom csökkenése). 50 hl alatti hemoglobinkoncentráció esetén szívelégtelenség kialakulása lehetséges. Emlékeztetni kell arra, hogy a vérszegénység fokozatos növekedése és a hemoglobintartalom 70-80 hl-nél kisebb csökkenéséig a kompenzációs mechanizmusok beépítése égetéssel jár, hogy késleltesse a klinikai tünetek megjelenését a betegben. A fenti megnyilvánulásokon kívül lehetőség nyílik a lymphadenopathia, a lép és a máj megnagyobbodásának kimutatására.
kompenzációs változások. A vérszegénység esetében a CCC-ből származó megnyilvánulások nagyon jellemzőek, amelyek kompenzációs reakcióval járnak a perifériás szövetek elégtelen oxigénellátására (általában 100 hl-nél kisebb hemoglobintartalommal), - pulzusszám és perctérfogat növekedés; gyakran ezek a változások a szív csúcsán szisztolés zörej megjelenésével járnak. Jellemző továbbá az OPSS csökkenése a szöveti hipoxia és a vér viszkozitásának csökkenése miatt. Az egyik legfontosabb kompenzációs mechanizmus az oxihemoglobin disszociációs görbe eltolódása, amely megkönnyíti az oxigén szövetekbe történő szállítását. laboratóriumi változások. Vérszegénység esetén a hemoglobin és a vörösvértestek számán kívül a perifériás vérben a hematokrit, retikulociták, leukociták és vérlemezkék számára vonatkozó adatok szükségesek. Az anémiákat a laboratóriumi jelek szerint mikrocitás, makrocita és monocitás csoportba sorolják. A vér színindexe és az MSI meghatározása (ez a kritérium objektívebb) lehetővé teszi a vérszegénység hiper-, hipo- és normokróm csoportba sorolását. Tartalom szerint. Az anémia vérében lévő retikulocitákat hiporegeneratív és hiperregeneratív csoportokra osztják.
Anémia osztályozása. Számos megközelítés létezik a vérszegénység felosztására. Gyakorlati szempontból célszerű megkülönböztetni a vérszegénységet a következőkből eredően: Vérveszteség (akut és krónikus); A vörösvértestek elégtelen képződése; Fokozott pusztulásuk (hemolízis); A fenti tényezők kombinációi. Az erythropoiesis elégtelensége a következő típusú vérszegénység megjelenéséhez vezethet. Hipokróm-mikrocitás anémia: vashiány, szállításának és felhasználásának megsértése. Normokróm-normocitás vérszegénység: hipoproliferatív állapotokban (például vesebetegségek, endokrin patológia), a csontvelő hypoplasia és aplasia, myelophthisis (a mielopoézis szelektív megsértése, a granulociták, vérlemezkék és vörösvértestek képződési folyamata a csontban) velő). Hiperkróm makrocitikus anémia: B 12-vitamin, folsav hiányával. Az eritrociták hemolízise immunológiai rendellenességekkel, az eritrociták belső hibáival (membranopathia, veleszületett enzimpátiák, hemoglobinopátiák) lehetséges.
Vashiányos vérszegénység A vashiányos vérszegénység hipokróm (mikrocitás) anémia, amely a szervezet vaskészletének abszolút csökkenése következtében alakul ki. A szervezet vashiánya (a vérplazma tartalmának csökkenésével - sideropenia) továbbra is gyakori jelenség, amely gyakran vérszegénységhez vezet. Okoz. A vashiány három okcsoport eredményeként jelentkezik. Elégtelen vasbevitel a szervezetben. - alacsony tartalma az élelmiszerekben. - felszívódási zavar vas - krónikus a gyomor-bél traktus betegségei, valamint a gyomor reszekciója, felszívódási zavar szindróma, cöliákia. 2. Krónikus vérveszteség. - emésztőrendszeri vérzés (nyelőcső visszér, gyomor- és nyombélfekély, aranyér, fekélyes vastagbélgyulladás, polipózis, rák stb.) - tüdőbetegségek (például rosszindulatú daganatok) tüdődaganat bomlással). - a nőgyógyászati szféra patológiája (például diszfunkcionális méhvérzés). 3. Fokozott vasfogyasztás: terhesség és szoptatás alatt, növekedés és pubertás idején, krónikus fertőzések esetén, onkológiai betegségek eritropoetin kezelés alatt.
Klinikai megnyilvánulások. A betegség megnyilvánulásai összefüggésbe hozhatók azzal a betegséggel, amely anémiás szindróma előfordulását okozta. A vashiány neurológiai rendellenességekben nyilvánul meg paresztézia formájában - elsősorban a nyelv égő érzése. A nyelv, a nyelőcső, a gyomor, a belek nyálkahártyájának esetleges sorvadása. A gége és a garat nyálkahártyájának sorvadása dysphagiához vezethet; rákmegelőző állapotnak számít. A vérszegénység fokozatos kifejlődésével, ahogyan az elhúzódó vérveszteség esetén is előfordul, számos kompenzációs mechanizmus bevonása következtében a panaszok még súlyos vérszegénység esetén is hosszú ideig hiányozhatnak, azonban az ilyen egyéneknél a mozgástűrés általában csökken, és a kezelés után visszatér a normál értékre. Panaszok. jellegzetes panaszok – fokozott fáradtság és ingerlékenység, fejfájás nem annyira a hemoglobintartalom csökkenésével, hanem a vastartalmú enzimek hiányával jár. Ez a tényező az ízlés torzulásával is összefügg az agyag, kréta, ragasztó evési vágya formájában. Fizikális vizsgálat. A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, atrófiás glossitis, szájgyulladás észlelhető. A köröm deformációja ritkán fordul elő az elmúlt években. A CCC tipikus változásai is feltárulnak.
A vérben talált laboratóriumi adatok a következő jeleket vashiányos vérszegénység. A vörösvértestek számának csökkentése hipokromiával és gyakrabban mikrocitózissal. Anizocitózis lehetséges. Csökkent vastartalom a vérszérumban (kevesebb, mint 10 µmol). A vér szabad transzferrin tartalmának növekedése és a transzferrin vassal való telítettségének csökkenése. Alacsony ferritintartalom a vérplazmában. Enyhe vashiány esetén a vérszegénység enyhe és gyakran normokróm lehet. Megjegyzi anizocitózist és poikilocytosist, később mikrocitózist és hipokrómiát mutat. Egyes betegeknél leukopenia fordul elő, thrombocytopenia és thrombocytosis lehetséges. A retikulociták száma a normál tartományon belül van és csökkent. A csontvelőben eritroid hiperplázia lehetséges, amelynek súlyossága nem felel meg a vérszegénység súlyosságának. A vérszérum vastartalma is általában csökken az akut és krónikus gyulladás, daganatos folyamat. A vaskészítményekkel történő kezelés megkezdése után a vér vizsgálatakor kimutatható a vérszérum tartalmának növekedése. Az orális vas-kiegészítők szedését legalább egy nappal a vérvizsgálat előtt fel kell függeszteni.
Diagnosztika. Kétes esetekben az orális vaskészítményekkel végzett próbakezelés eredményei diagnosztikus értékűek. Megfelelő terápia a retikulociták számának növekedéséhez vezet a vérben, a kezelés 7-10. napján tetőzik. A hemoglobinszint jelentős emelkedése 3-4 hét után figyelhető meg, normalizálódása 2 hónapon belül következik be. Kezelés. Írjon fel vas-kiegészítőket. Jelentős számú vassó-készítmény létezik, amelyek lehetővé teszik hiányának gyors megszüntetését. A vaskészítményeket parenterálisan csak a bélben való felszívódásának megsértése, valamint a peptikus fekély súlyosbodása esetén szabad felírni. A páciens változatos, elsősorban húskészítményeket tartalmazó étrendet javasol.
MEGALOBLASTIC ANEMIA A megaloblasztos típusú vérképzéssel jellemezhető betegségek csoportja, amikor sajátos nagy sejtek, megaloblasztok jelennek meg a csontvelőben. A megaloblasztos vérszegénységet a DNS-szintézis károsodása okozza. A megaloblasztos hematopoiesis fő oka a B 12-vitamin és a folsav hiánya. Minden esetben tisztázni kell a felmerült hiány etiológiáját.
A B 12 vitamin és a folsav normál anyagcseréje A B 12 vitamin az állati eredetű élelmiszerekben – tojásban, tejben, májban, vesében – van jelen. A gyomorban való felszívódásához az úgynevezett Castle-faktor, a gyomor parietális sejtjei által kiválasztott glikoprotein részvétele szükséges. A B 12 vitamin napi minimális szükséglete 2,5 mikrogramm. Mivel a szervezetben lévő tartalékai általában meglehetősen nagyok, a hiány évekkel a szervezetbe való felvétel megsértésének kezdete után következik be. A B 12 hiánya folsavhiányos állapotot hoz létre a sejtben. Ugyanakkor a folsav nagy adagjaival átmenetileg részben korrigálható a B 12 hiány okozta megaloblasztózis A folsav (pteroilglutaminsav) egy vízben oldódó vitamin, amely a növények zöld részeiben, egyes gyümölcsökben, zöldségekben, gabonafélékben, állati termékekben ( máj, vese) és részt vesz a purin és pirimidin bázisok bioszintézisében. Felszívódása a proximális vékonybélben történik. A napi szükséglet 50 mg. A folsav koenzimként működik a széntranszfer reakciókban.
A B 12 vitamin és a folsav hiány okai B 12 vitamin hiány a következő esetekben fordulhat elő. Az állati termékek fogyasztásának korlátozása. A B 12-vitamin felszívódásának megsértése az úgynevezett vészes vérszegénységben. Bélinvázióval széles galandféreggel, amely nagy mennyiségű B 12-vitamint szív fel. Vakhurok szindróma kialakulásával járó vékonybél-műtétek után a bél azon részein, amelyeken a táplálék nem jut át, a bél mikroflóra nagy mennyiséget szív fel. B-vitamin 12. Gastrectomia. Vékonybél reszekció, ileitis, sprue, hasnyálmirigy betegségek. Bizonyos gyógyszerek (például görcsoldók) hatása. A folsavhiány okai. Diétás hibák. Növényi élelmiszerek nem megfelelő fogyasztása, különösen alkoholfogyasztás esetén és gyermekeknél. Folsav felszívódási zavar vékonybélbetegségben (pl. trópusi nyúlvány). A B 12-vitamin és a folsav iránti igény megnövekszik terhesség, pajzsmirigy-túlműködés és daganatos betegségek idején.
Klinikai megnyilvánulások. A betegség klinikai képében mind a B12-vitamin-hiány, mind a megaloblasztos vérszegénység megnyilvánulásai figyelhetők meg. A B12-vitamin-hiány megnyilvánulásai B12-vitamin-hiány esetén jellegzetes vadászglossitis, fogyás, neurológiai rendellenességek, pozitív reakció a B 12-vitamin adagolására, kezdetben alacsony vérszérum-tartalommal. Nagyon jellemzőek a demyelinizáció okozta neurológiai rendellenességek - az úgynevezett funikuláris myelosis, amely elsősorban a lábak és az ujjak szimmetrikus paresztéziáiban, a vibrációs érzékenység és a propriocepció károsodásában, valamint a progresszív spasztikus ataxiában nyilvánul meg. Nézi is fokozott ingerlékenység, álmosság, íz, szaglás, látás megváltozása.
A megaloblasztos vérszegénység megnyilvánulásai. A bármilyen eredetű megaloblasztos vérszegénység fő klinikai megnyilvánulásai azonos típusúak, és súlyosságának mértékétől függenek. A vérszegénység kialakulása általában meglehetősen lassan következik be, ezért tünetmentes lefolyás lehetséges, amíg a hematokrit jelentősen csökken. Ebben a szakaszban a vérszegénység klinikai tünetei nem specifikusak - gyengeség, fáradtság, szívdobogásérzés, légszomj edzés közben, majd a szívizom károsodásának növekedése az EKG-n különböző változások megjelenésével, a szívkamrák tágulásával egészen a pangásos szívelégtelenség kialakulásáig. A betegek sápadt, szubicteriás, puffadt arc. Néha a testhőmérséklet szubfebrilis értékekre emelkedik. A legtöbb B12-vitamin-hiányban és megaloblasztos vérszegénységben szenvedő beteg gyomorszekréciója élesen csökken. A gasztroszkópia a nyálkahártya atrófiáját tárja fel, szövettanilag megerősítve.
Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek. A perifériás vérben előforduló megaloblasztos vérszegénység leggyakoribb változásai a következők: Makrocitózis – a megaloblasztos vérszegénység fő jele – megelőzheti magának a vérszegénységnek és más tüneteknek a kialakulását. vitaminhiány. A perifériás vér makrocitózisát színpontszámmal vagy, még megbízhatóbb, MCV-vel értékelik. Poikilocytosis és anizocytosis is kimutatható. A vérkenetben Jolly testeket találnak - a normoblaszt magok maradványait, amelyeket vörösvértestekben észleltek (az eritrociták általában nem tartalmaznak magokat). A cabot gyűrűk morfológiai képződmények az eritrocitákban, gyűrű, nyolcas vagy hármas kulcs formájában, amelyek valószínűleg a magmembrán maradványai. Csökkent hemoglobintartalom. Különösen fontos a retikulociták növekedése, amely a kezelés 3-5. napján következik be, és a 10. napon éri el a maximumot.
Csontvelőkutatás. A megaloblasztok a csontvelőben találhatók. A mieloid sejtek általában megnagyobbodnak: óriási metamyelocitákat, eritroid hiperpláziát észlelnek. Fontos diagnosztikai teszt a B 12-vitamin beadására adott reakció; 8-12 óra elteltével ismételt szegycsont punkcióval a megaloblasztos vérképzésről az eritroblasztos vérképzésre való átmenet figyelhető meg. B 12 vitamin meghatározása a vérben.A csontvelői vérképzés vizsgálata mellett a B 12 és folsavhiányos állapotok diagnosztizálására jelenleg ezen anyagok vérkoncentrációjának meghatározását alkalmazzák. A vitamin alacsony szintje a B 12 vitamin hiánya esetén az élelmiszerekben, folsavhiány, terhesség, orális fogamzásgátlók szedése, nagyon nagy adagok C-vitamin, transzkobalamin-hiány, myeloma multiplex. A vér B12-vitamin-szintjének téves növekedésének okai myeloproliferatív betegségek, hepatocarcinoma és más májbetegségek, autoimmun betegségek és limfómák.
A vészes anémia (vészes anémia) a B12 megaloblaszt-hiányos vérszegénység klasszikus és legszembetűnőbb példája. Ez egy olyan betegség, amely a B 12-vitamin elégtelen felszívódásának eredményeként alakul ki, amelyet a Castle belső tényezőjének szekréciójának megsértése okoz, és amely hiperkróm vérszegénységben, a gyomor-bél traktus károsodásának jeleiben és idegrendszer. A Castle-faktor szintézisének megsértése a gyomornyálkahártya autoimmun elváltozásaihoz kapcsolódik az örökletes hajlam, a gyomornyálkahártya atrófiájának achlorhidria hátterében. A következő tényezők jelzik a betegség autoimmun jellegét: A gyomornyálkahártya parietális sejtjeivel szembeni antitestek kimutatása a betegek 90%-ánál és a kontrollcsoportnak csak 10%-ánál, akik vérszegénység nélküli atrófiás gastritisben szenvednek. Azon antitestek azonosítása, amelyek egy belső faktorhoz vagy komplex "belső"-hez kötődnek faktor-vitamin 12-KOR" . A vészes anaemia thyreotoxicosissal, hypothyreosissal és Hoshimoto golyvával, melynek patogenezisében az autoimmun mechanizmus, valamint a tiroglobulin és a rheumatoid faktor elleni autoantitestek kombinációja gyakran egyidejűleg mutatható ki. A betegség jeleinek fordított fejlődése glükokortikoidok hatására.
Vörösvérsejtek enzimopátiája Az eritrocita enzimek örökletes hiánya leggyakrabban bizonyos toxinok és gyógyhatású anyagok hatásának kitéve nyilvánul meg akut hemolízis formájában, ritkábban krónikus. Közülük a leggyakoribb hiányosság a G-6-PD-enzim, amely részt vesz a redukált nukleotidok normál intracelluláris tartalmának fenntartásában. A betegség súlyossága a hiány súlyosságától függ. Az enyhe hiányosság az oxidatív tulajdonságokkal rendelkező gyógyszerekkel végzett akut hemolízisben nyilvánul meg, amelyet először a prihaminnal végzett kezelés során írtak le. Később más maláriaellenes szerek, szulfa gyógyszerek és nitrofurán származékok hatása is ismertté vált. A máj- és veseelégtelenség kedvez a G-6-PD hiány miatti akut hemolízisnek. A súlyos enzimhiányt az újszülöttkori sárgaság, valamint a spontán krónikus hemolízis kialakulása jellemzi. Egy egyszerű indikatív diagnosztikai teszt a Heinz-Ehrlich testek kimutatása vörösvértestekben. Spontán vagy fenilhidrazin jelenlétében végzett inkubáció után a G-6-PD-hiányos eritrociták jelentős része zárványokat mutat, amelyek hemoglobin származékok kiválása.
A hematológia (a görög. vér és doktrína szóból) a belső betegségek egy része, amely a vérrendszer betegségeinek etiológiáját, patomorfológiáját, patogenezisét, klinikáját és kezelését vizsgálja. A hematológia a vér és a hematopoietikus szervek sejtelemeinek embriogenezisét, morfogenezisét, morfológiáját és fiziológiáját, a vérplazma és szérum tulajdonságait, a hematopoiesis tüneti változásait nem hematológiai betegségekben és az ionizáló sugárzásnak való kitettséget vizsgálja. 1939-ben G. F. Lang belevette a vérrendszer fogalmába: a vért, a vérképző szerveket, a vérpusztítást és a vérképzést és a vérpusztulást szabályozó neurohumorális apparátust.
Gyakran a betegek fő panasza az általános gyengeség, fáradtság, álmosság, fejfájás, szédülés. Hőmérséklet-emelkedés lehet hemolitikus anémia a vörösvértest-termékek bomlástermékeinek pirogén hatása miatt, valamint leukémia, különösen leukémiás formák esetén. Gyakran csatlakozzon szeptikus szövődmények nekrotikus mandulagyulladás, ínygyulladás, szájgyulladás formájában. A Hodgkin-kórt hullámzó, hullámzó láz jellemzi, amely 8-15 napon keresztül fokozatosan emelkedik, majd csökken a hőmérséklet. A vérbetegségekre jellemző a hemorrhagiás szindróma, amelyet orr-, gyomor-bélrendszeri, vese-, méhvérzésre való hajlam, valamint vérzéses kiütések megjelenése a bőrön pontszerű elemek - petechiák és zúzódások (ecchymosis) formájában jellemez. Bőrviszketés megelőzheti a részletes klinikai tünetek megjelenését, ami különösen jellemző a Hodgkin-kórra, hematosarcomára, erythremiára. A főleg lapos csontfájdalom a gyermekek akut leukémiájára jellemző. A csontfájdalom és a kóros törések a myeloma multiplexre jellemzőek.
A máj és a lép megnagyobbodása számos tünethez kapcsolódik. Zavarja a fájdalom a jobb vagy a bal hipochondriumban. A fájdalmak lehetnek tompák, heves, éles fájdalmak lépinfarktusnál, annak szakadásánál, periszplenitisznél jelentkeznek. Vérszegénység, különösen vashiány és klorózis esetén ízelváltozások fordulnak elő: a betegek krétát, agyagot, földet esznek (geofágia). Zavarok lehetnek a szaglásban: a betegek szívesen szívják be a benzin, az éter és más szagú anyagok gőzeit. A beteg észreveheti a nyirokcsomók növekedését, és ezzel a panasszal forduljon orvoshoz. A nyelv hegyén és szélein égő érzés időszakosan jelentkezik, és gyakran elér olyan mértéket, hogy nehéz fűszeres és forró ételt fogyasztani. Ezek az érzések a nyelv nyálkahártyájának gyulladásos elváltozásaihoz kapcsolódnak (Gunter-féle glossitis), amely tipikus jel B-12 - folsavhiányos vérszegénység. A beteg életének anamnéziséből tisztázni kell, hogy a beteg találkozott-e foglalkozási veszélyekkel: benzollal, higanysókkal, ólommal, foszforral végzett munka, amely agranulocitózist okozhat; Ismerje meg a sugárzási hatások jelenlétét (akut leukémia, krónikus mieloid leukémia). Egyes vérbetegségek, mint a hemofília és a hemolitikus vérszegénység örökölhetőek, A vérszegénység kialakulásában szerepet játszanak a vérzések és a belső szervek krónikus betegségei. A gyógyszerek, különösen a kloramfenikol, a piriramidon és a butadion szedése hozzájárulhat az agranulocitózis kialakulásához.
A thrombocytopenia (thrombopénia) - a vérlemezkék számának csökkenése - a trombopéniás purpurára jellemző, gyakran előfordul súlyos formák vérszegénység és leukémia. Az alapján helytelen lenne azt gondolni morfológiai jellemzők vér, mindig meg tudja határozni a betegség helyes diagnózisát és prognózisát; ez csak elszigetelt esetekben lehetséges. A legtöbb esetben a hemogram csak akkor nyer diagnosztikai és prognosztikai értéket, ha minden klinikai tünetet egyidejűleg értékelnek; Különösen fontos figyelembe venni a vérben a betegség során bekövetkező változások dinamikáját. A hematopoiesis állapotának helyes értékeléséhez különösen fontos a csontvelő (mielogram), a nyirokcsomók és a lép intravitális punkcióinak vizsgálata.
Neutropenia (a neutrofilek számának csökkenése) figyelhető meg nyirokrendszerben szenvedő, tuberkulózisban szenvedő gyermekeknél, anafilaxiás sokk, az influenza és a tífusz súlyos formái; neutropénia leukopéniával - különböző fertőzések és szepszis súlyos formáiban, valamint szulfa-gyógyszerek, embiquine stb. hosszú távú alkalmazása esetén. A neutropenia éles fokot ér el agranulocitózissal és aleukiával. Az eozinofília kifejezett (bár nem mindig) exudatív diathesis, bronchiális asztma, idegen szérum injekciók után, skarlát, trichinosis, echinococcus és néhány más helminthiasis, lymphogranulomatosis és az úgynevezett "eozinofil" tüdő infiltrátumok» . Az eozinofilek számának növekedése akut fertőzések- a legtöbb esetben prognosztikailag kedvező előjel. Eozinopenia (az eozinofilek számának csökkenése) akut fertőző betegségekben (a skarlát kivételével), különösen tífusz, kanyaró, szepszis, tüdőgyulladás stb. esetén figyelhető meg. Az eozinofilek teljes eltűnése (aneosinophilia) gyakran megfigyelhető malária, leishmaniasis; más fertőzéseknél ez kedvezőtlen prognosztikai jel.
A limfocitózist nyirokrendszeri és exudatív diatézissel, angolkórral (gyakran monocitózissal), rubeolával és néhány más fertőzéssel figyelik meg. A limfopénia a legtöbb lázas fertőző betegségnél fordul elő, beleértve a limfogranulomatózist, a miliáris tuberkulózist és bizonyos myelosisokat. A monocitózis legkifejezettebb monocitikus anginával, gyakran kanyaróval, skarláttal, maláriával és más fertőzésekkel. A monocitopénia súlyos szeptikus és fertőző betegségekben, rosszindulatú vérszegénység és leukémia esetén fordul elő. A trombocitózis gyakran tüdőgyulladással, reumával és más fertőző betegségekkel fordul elő.
