Hipertrófiás kardiomiopátia obstrukcióval. Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia (I42.1)

Fontos tudni! Hatékony eszköz a normalizáláshoz a szív munkája és az erek tisztítása létezik! …

A hipertrófiás cardiomyopathia egyik jellegzetes tünete az IVS (interventricularis septum) hipertrófiája.Amikor ez a patológia előfordul, a szív jobb vagy bal kamrájának falai és az interventricularis septum falai megvastagodnak. Önmagában ez az állapot más betegségek származéka, és az a tény, hogy a kamrák falának vastagsága megnő.

Elterjedtsége ellenére (az IVS-hipertrófiát az emberek több mint 70%-ánál figyelik meg) leggyakrabban tünetmentes, és csak nagyon intenzív fizikai megterhelés esetén észlelhető. Valójában az interventricularis septum hipertrófiája önmagában annak megvastagodását és ennek következtében a szívkamrák hasznos térfogatának csökkenését jelenti. A kamrák szívfalainak vastagságának növekedésével a szívkamrák térfogata is csökken.

A gyakorlatban mindez a szív által a test érrendszerébe lökött vér mennyiségének csökkenéséhez vezet. Ahhoz, hogy ilyen körülmények között a szerveket normális mennyiségű vérrel láthassa el, a szívnek erősebben és gyakrabban kell összehúzódnia. Ez pedig korai kopásához és a szív- és érrendszeri betegségek előfordulásához vezet.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei és okai

Világszerte nagyon sok ember él diagnosztizálatlan IVS-hipertrófiával, és csak fokozott fizikai erőfeszítéssel válik ismertté annak létezése. Amíg a szív képes normális véráramlást biztosítani a szerveknek és rendszereknek, minden rejtve van, és az ember nem tapasztal semmit fájdalmas tünetek vagy egyéb kellemetlenség. De néhány tünetre mégis érdemes odafigyelni, és azok megjelenésekor kardiológushoz fordulni. Ezek a tünetek a következők:

mellkasi fájdalom; légszomj fokozott fizikai aktivitással (például lépcsőzés); szédülés és ájulás; fokozott fáradtság; -án jelentkező tachyarrhythmia rövid időközönként idő; szívzörej hallás közben; nehéz légzés.

Fontos megjegyezni, hogy a nem észlelt IVS hipertrófia még fiatal és fizikailag erős embereknél is hirtelen halált okozhat. Ezért nem hagyhatja figyelmen kívül a terapeuta és / vagy kardiológus orvosi vizsgálatát.

Ennek a patológiának az okai nemcsak a helytelen életmódban rejlenek. Dohányzás, alkoholfogyasztás, túlsúly - mindez olyan tényezővé válik, amely hozzájárul a súlyos tünetek növekedéséhez és a negatív folyamatok megnyilvánulásához a szervezetben, előre nem látható módon.

Az orvosok pedig a génmutációkat nevezik az IVS megvastagodása kialakulásának okának. Az emberi genom szintjén bekövetkezett változások következtében a szívizom egyes területeken abnormálisan megvastagszik.

Az ilyen eltérések kialakulásának következményei veszélyessé válnak.

Végül is az ilyen esetekben további problémák a szív vezetési rendszerének megsértése, valamint a szívizom gyengülése és a szívösszehúzódások során a vér kilökésének mennyiségének csökkenése.

Az IVS hipertrófia lehetséges szövődményei

Milyen szövődmények lehetségesek a tárgyalt típusú kardiopátia kialakulásával? Minden az adott esettől és a személy egyéni fejlettségétől függ. Végül is sokan egész életükben nem fogják tudni, hogy ilyen állapotuk van, és néhányan jelentős testi betegségeket tapasztalhatnak. Felsoroljuk az interventricularis septum megvastagodásának leggyakoribb következményeit. Így:

1. A szívritmus megsértése a tachycardia típusa szerint. Gyakori típusok, mint a pitvarfibrilláció, a kamrafibrilláció és kamrai tachycardia közvetlenül kapcsolódnak az IVS hipertrófiához. 2. A szívizom vérkeringésének megsértése. A szívizomból a vér kiáramlásának megsértése esetén jelentkező tünetek a mellkasi fájdalom, ájulás és szédülés. 3. Kitágult kardiomiopátia és az ezzel járó perctérfogat csökkenés. A szívkamrák falai kóros állapotokban nagy terhelés idővel elvékonyodnak, ami ennek az állapotnak az oka. 4. Szívelégtelenség. A szövődmény nagyon életveszélyes, és sok esetben halállal végződik. 5. Hirtelen szívleállás és halál.

Természetesen az utolsó két állapot fantasztikus. Mindazonáltal, ha időben felkeresik az orvost, ha a szívműködés megsértésének bármely tünete jelentkezik, az orvos időben történő látogatása segít hosszú és boldog életet élni.

És néhány titok...

Szenvedtél már SZÍVFÁJDALOMBAN? Abból a tényből ítélve, hogy olvassa ezt a cikket, a győzelem nem az Ön oldalán volt. És természetesen továbbra is keresi a jó módszert a szív működéséhez.

Akkor olvasd el, mit mond erről egy nagy tapasztalattal rendelkező kardiológus, Tolbuzina E.V. című interjújában természetes módokon a szív kezelése és az erek tisztítása.

Hipertrófiás kardiomiopátia(HCM) a leggyakoribb kardiomiopátia. Ez egy genetikailag meghatározott szívbetegség, amelyet a szív ultrahangvizsgálata alapján a bal kamrai szívizom jelentős, 15 mm-es vagy annál nagyobb hipertrófiája jellemez. Ugyanakkor nincsenek olyan szív- és érrendszeri betegségek, amelyek ilyen kifejezett szívizom hipertrófiát okozhatnak (AH, aorta szívbetegség stb.).

A HCM-et a bal kamrai szívizom kontraktilis funkciójának megőrzése (gyakran még növekedése is), az üreg kiterjedésének hiánya és a bal kamrai szívizom diasztolés funkciójának kifejezett megsértése jellemzi.

A szívizom hipertrófia lehet szimmetrikus (a teljes bal kamra falvastagságának növekedése) vagy aszimmetrikus (egyedül a falvastagság növekedése). Egyes esetekben csak az interventricularis septum felső részének izolált hipertrófiáját figyelik meg közvetlenül az aortabillentyű gyűrűje alatt.

Attól függően, hogy a bal kamra kiáramlási szakaszában van-e nyomásgradiens, obstruktív (a bal kamra kiáramlási részét szűkíti) és nem obstruktív HCM-et különböztetnek meg. A kiáramlási traktus elzáródása lokalizálható mind az aortabillentyű alatt (subaortikus elzáródás), mind a bal kamra üregének közepén.

A HCM előfordulása a lakosságban 1\500 fő, gyakrabban ben fiatal kor; a betegek átlagos életkora a diagnózis idején körülbelül 30 év. A betegség azonban jóval később - 50-60 éves korban - észlelhető, elszigetelt esetekben 70 év felettieknél mutatják ki a HCM-et, ami kazuisztika. A betegség késői felismerése a szívizom hipertrófiájának enyhe súlyosságával és az intrakardiális hemodinamikában bekövetkező jelentős változások hiányával jár. A koszorúér atherosclerosis a betegek 15-25%-ában fordul elő.

Etiológia

A HCM egy genetikailag meghatározott betegség, amely autoszomális domináns módon terjed. A HCM-et a 10 gén egyikében bekövetkező mutáció okozza, amelyek mindegyike a szarkomerek bizonyos fehérjeszerkezeteit kódolja, amelyek vékony és vastag filamentumokból állnak, és amelyek kontraktilis, szerkezeti és szabályozó funkciókkal rendelkeznek. A HCM-et leggyakrabban 3 béta-miozin nehézláncot kódoló gén (a 14. kromoszómán található gén), a szív troponin C (az 1. kromoszómán található gén) és a miozinkötő protein C (a 11. kromoszómán található gén) mutációi okozzák. A szabályozó és esszenciális könnyűlánc miozin, titin, α-tropomiozin, α-aktin, szív troponin I és α-miozin nehéz láncaiért felelős további 7 gén mutációi sokkal ritkábban fordulnak elő.

Meg kell jegyezni, hogy nincs közvetlen párhuzam a mutáció természete és a HCM klinikai (fenotípusos) megnyilvánulásai között. Nem minden ilyen mutációban szenvedő személynél jelentkezik a HCM klinikai megnyilvánulása, valamint a szívizom-hipertrófia jelei az EKG-n és a szív ultrahangja alapján. Ugyanakkor ismeretes, hogy a béta-miozin nehézlánc gén mutációja következtében fellépő HCM-ben szenvedő betegek túlélési aránya lényegesen alacsonyabb, mint a troponin T gén mutációja esetén (ebben a helyzetben , a betegség későbbi életkorban jelentkezik).

Mindazonáltal a HCM-ben szenvedő betegek probandjait tájékoztatni kell a betegség örökletes természetéről és az átvitel autoszomális domináns elvéről. Ezenkívül az első vonalbeli rokonokat EKG és szív ultrahang segítségével klinikailag gondosan ki kell értékelni.

A HCM megerősítésének legpontosabb módszere a DNS-elemzés, amely lehetővé teszi a gének mutációinak közvetlen azonosítását. A bonyolultság miatt azonban és magas ár ez a technika még mindig az széles körben elterjedt nem érkezett meg.

Patogenezis

A HCM-ben 2 fő kóros mechanizmust figyeltek meg - a szív diasztolés funkciójának megsértését, és egyes betegeknél a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródását. A diasztolé során a kamrák rossz együttműködési képességük miatt nem kapnak elegendő mennyiségű vért, ami a végdiasztolés nyomás gyors emelkedéséhez vezet. Ilyen körülmények között a bal pitvar hiperfunkciója, hipertrófiája, majd tágulása kompenzáló, dekompenzációjával pulmonális hipertónia („passzív” típus) alakul ki.

A kamrai szisztolés során kialakuló bal kamrai kiáramlási elzáródás két tényezőnek köszönhető: az interventricularis septum (miokardiális) megvastagodása és az elülső mitrális billentyű szórólapjának mozgásának károsodása. A papilláris izom megrövidül, a billentyűlevél megvastagszik, és paradox mozgás hatására borítja a bal kamrából kiáramló vért: a szisztolés időszakában megközelíti az interventricularis septumot és érintkezik vele. Éppen ezért a subaorticus obstrukciót gyakran mitralis regurgitációval kombinálják, pl. mitrális billentyű elégtelenséggel. A kamrai szisztolé során fellépő bal kamrai elzáródás miatt nyomásgradiens alakul ki a bal kamrai üreg és a felszálló aorta között.

Patofiziológiai és prognosztikai szempontból a 30 Hgmm-nél nagyobb nyugalmi nyomásgradiens jelentős. Egyes HCM-ben szenvedő betegeknél a nyomásgradiens csak edzés közben nőhet, nyugalmi állapotban pedig normális. Más betegeknél a nyomásgradiens folyamatosan emelkedik, beleértve a nyugalmi állapotot is, ami prognosztikailag kevésbé kedvező. A nyomásgradiens jellegétől és mértékétől függően a HCM-ben szenvedő betegek a következőkre oszthatók:

A kimeneti szakasz tartós elzáródásában szenvedő betegek, akiknél a nyomásgradiens állandóan, beleértve a nyugalmi állapotot is, meghaladja a 30 Hgmm-t. (2,7 m/s Doppler ultrahangon);

A kimeneti szakasz látens elzáródásában szenvedő betegeknél, akiknél a nyomásgradiens nyugalmi állapotban kisebb, mint 30 Hgmm, valamint fizikai (futópad, kerékpárergometria) vagy farmakológiai (dobutamin) terhelés mellett végzett provokatív vizsgálatok során a nyomásgradiens meghaladja a 30 Hgmm-t. ;

A kimeneti szakasz elzáródása nélküli betegek, akiknél a nyomásgradiens nem haladja meg a 30 Hgmm-t nyugalomban és fizikai vagy farmakológiai stresszes provokatív vizsgálatok során.

Figyelembe kell venni, hogy ugyanabban a betegben a nyomásgradiens a különböző élettani állapotoktól (pihenés, testmozgás, táplálékfelvétel, alkohol stb.) függően igen eltérő lehet.

A folyamatosan fennálló nyomásgradiens a bal kamrai szívizom túlzott feszültségéhez, ischaemiájához, a szívizomsejtek pusztulásához és rostos szövetekkel való helyettesítéséhez vezet. Ennek következtében a hipertrófiás bal kamrai szívizom merevsége miatti kifejezett diasztolés funkciózavarok mellett a bal kamrai szívizom szisztolés diszfunkciója is kialakul, ami végső soron krónikus szívelégtelenséghez vezet.

Klinikai kép

A HCMP-t a következő opciók jellemzik klinikai lefolyás:

A betegek állapota hosszú ideig stabil, míg a HCM-ben szenvedő betegek körülbelül 25%-a normális várható élettartammal rendelkezik;

Halálos kamrai aritmiák (kamrai tachycardia, kamrai fibrilláció) miatti hirtelen szívhalál, melynek kockázata HCM-ben szenvedő betegeknél meglehetősen magas;

A betegség klinikai megnyilvánulásainak előrehaladása a bal kamra szisztolés funkciójának megőrzésével: légszomj fizikai erőfeszítés során, anginás vagy atipikus jellegű szívfájdalom, tudatzavar (ájulás, ájulás előtti állapot, szédülés);

Krónikus szívelégtelenség kialakulása és progressziója a terminális (NYHA szerinti IV. funkcionális osztály) stádiumig, szisztolés diszfunkcióval és a szív bal kamrájának átalakulásával kísérve;

A pitvarfibrilláció előfordulása és jellegzetes szövődményei (ischaemiás stroke és egyéb szisztémás thromboembolia);

Az IE előfordulása, amely a betegek 5-9%-ában bonyolítja a HCM lefolyását (ebben az esetben az IE atipikus lefolyása jellemző a mitrális billentyű gyakoribb károsodására, mint az aortabillentyűre).

A HCM-ben szenvedő betegeket a tünetek rendkívül sokfélesége jellemzi, ami téves diagnózishoz vezet. Gyakran reumás szívbetegséget és koszorúér-betegséget diagnosztizálnak náluk a panaszok (szív- és szegycsont mögötti fájdalom) és a vizsgálati adatok (intenzív szisztolés zörej) hasonlósága miatt.

Tipikus esetekben klinikai kép vannak:

Légszomj panaszok a fizikai megterhelés során és a velük szembeni tolerancia csökkenése, fájdalom a szív területén, mind anginális, mind egyéb, szédülés, presyncope vagy syncope epizódok;

A kamrai szívizom hipertrófia jelei (főleg bal oldali);

A diasztolés kamrai funkció károsodásának jelei;

A bal kamra kimeneti traktusának elzáródásának jelei (nem minden betegnél);

Szívritmuszavarok (leggyakrabban pitvarfibrilláció). Figyelembe kell venni a HCM lefolyásának egy bizonyos szakaszát. Kezdetben, amikor a bal kamra kiáramlási szakaszában a nyomásgradiens nem haladja meg a 25-30 Hgmm-t, általában nincs panasz. A nyomásgradiens 35-40 Hgmm-ig történő növekedésével. panaszok vannak a fizikai aktivitással szembeni tolerancia csökkenésével kapcsolatban. Amikor a nyomásgradiens eléri a 45-50 Hgmm-t. a HCM-ben szenvedő beteg légszomjra, szívdobogásérzésre, anginára, ájulásra panaszkodik. Nagyon magas nyomásgradiensnél (>=80 Hgmm) fokozódnak a hemodinamikai, cerebrovaszkuláris és aritmiás zavarok.

A fentiekkel összefüggésben a diagnosztikai keresés különböző szakaszaiban nyert információk nagyon eltérőek lehetnek.

Igen, be a diagnosztikai keresés első szakasza nem lehet panasz. Súlyos szív hemodinamikai rendellenességek esetén a betegek a következő panaszokkal jelentkeznek:

Légszomj fizikai megterhelés során, általában mérsékelten kifejezett, de néha súlyos (elsősorban a bal kamra diasztolés diszfunkciója miatt, amely a szívizom megnövekedett merevsége miatt a diasztolés relaxáció megsértésében nyilvánul meg, és ennek következtében a szívizom telítettségének csökkenéséhez vezet a bal kamra a diasztolé alatt, ami viszont a bal pitvarban a nyomás növekedéséhez és a bal kamrában a végdiasztolés nyomás növekedéséhez, a vér stagnálásához a tüdőben, a légszomj megjelenéséhez és a terhelési tolerancia csökkenéséhez vezet );

A szív régiójában fellépő fájdalom esetén, mind tipikus, mind atipikus anginás jellegű:

A szegycsont mögötti tipikus, kompressziós jellegű, nyugalomban fellépő fájdalom a szívizom iszkémia megnyilvánulása, amely a hipertrófiás szívizom megnövekedett oxigénigénye és a szívizom csökkent véráramlása közötti aránytalanság eredménye. a bal kamra rossz diasztolés relaxációja miatt;

Ezen túlmenően, a fejlesztési szívizom ischaemia, hypertrophia a média kis intramurális koszorúerek ateroszklerotikus elváltozások hiányában lumenük szűküléséhez vezet;

Végül a kockázati tényezőkkel rendelkező 40 év feletti embereknél koszorúér-betegség kialakulása, a megnövekedett koszorúér-atherosclerosis és a HCM kombinációja nem zárható ki;

Szédülés, fejfájás, ájulásra való hajlam

A perctérfogat hirtelen csökkenése vagy az aritmiák rohamai következménye, amelyek szintén csökkentik a bal kamra teljesítményét, és az agyi keringés átmeneti károsodásához vezetnek;

Szívritmuszavarok, leggyakrabban pitvarfibrilláció paroxizmusai, kamrai extrasystole, Péntek.

Ezek a tünetek súlyos HCM-ben szenvedő betegeknél figyelhetők meg. Enyhe myocardialis hypertrophia, a diasztolés funkció enyhe csökkenése és a bal kamrai kiáramlási akadály hiánya esetén előfordulhat, hogy nincs panasz, majd véletlenül HCM-t diagnosztizálnak. Egyes betegeknél azonban, akiknél kellően kifejezett szívelváltozások jelentkeznek, a tünetek határozatlanok: a szív régiójában a fájdalmak fájnak, szúrnak, elég hosszúak.

Szívritmuszavarok, megszakítási panaszok, szédülés, ájulás, átmeneti légszomj jelentkeznek. Az anamnézisben a betegség tüneteinek megjelenését nem lehet mérgezéssel, múltbéli fertőzéssel, alkoholfogyasztással vagy egyéb kórokozó befolyással összefüggésbe hozni.

Ha a diagnosztikai keresés második szakasza a legjelentősebb a felfedezés szisztolés zörej, megváltozott pulzus és elmozdult csúcsverés.

Az auskultáció a következő jellemzőket tárja fel:

A szisztolés zörej (ejekciós zörej) maximális hangzása a Botkin-ponton és a szív csúcsán kerül meghatározásra;

A szisztolés zörej a legtöbb esetben növekszik a páciens éles emelkedésével, valamint a Valsalva teszt során;

A II hang mindig megmarad;

A nyaki ereken nem vezetnek zajt.

A betegek körülbelül 1/3-ánál a pulzus magas, gyors, ami azzal magyarázható, hogy a szisztolés legelején a bal kamrából a kiáramlási utak nem szűkültek, de ekkor az erőteljes izmok összehúzódása miatt Megjelenik a kiáramlási utak „funkcionális” szűkülése, ami a pulzusszám idő előtti csökkenéséhez vezet.

A csúcsütés az esetek 34%-ában "kettős" jellegű: először tapintásra a bal pitvar összehúzódásából, majd a bal kamra összehúzódásából érezhető ütés. A csúcsütés ezen tulajdonságai jobban kimutathatók a bal oldalán fekvő beteg helyzetében.

A a diagnosztikai keresés harmadik szakasza Az EchoCG adatok a legnagyobb jelentőséggel bírnak:

A bal kamra szívizom falának 15 mm-t meghaladó hipertrófiája egyéb ok hiányában látható okok képes előidézni (AG, billentyűhibák szívek);

Az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiája, kifejezettebb a felső harmadban;

Az elülső levél szisztolés mozgása mitrális billentyű, előre irányított;

A mitrális billentyű elülső szórólapjának érintkezése az interventricularis septummal diasztoléban;

A bal kamra üregének kis mérete.

A nem specifikus jelek közé tartozik a bal pitvar méretének növekedése, a bal kamra hátsó falának hipertrófiája, a mitrális billentyű elülső szórólapjának diasztolés fedelének átlagos sebességének csökkenése.

Az EKG-változások a bal kamrai hipertrófia súlyosságától függenek. Enyhe hipertrófia esetén az EKG nem mutat fel specifikus elváltozásokat. Kellően fejlett bal kamrai hipertrófia esetén jelei megjelenhetnek az EKG-n. Az interventricularis septum izolált hipertrófiája megnövekedett amplitúdójú Q hullám megjelenését okozza a bal mellkasi vezetékekben (V 5 -V 6), ami a differenciáldiagnózist megnehezíti a szívinfarktus miatti fokális változásokkal. Azonban a ág 0 szűk, ami lehetővé teszi az elhalasztott MI kizárását. A kardiomiopátia kialakulása és a bal pitvar hemodinamikai túlterhelésének kialakulása során a bal pitvari hipertrófia szindróma jelei megjelenhetnek az EKG-n: P több mint 0,10 s, a P hullám amplitúdójának növekedése, kétfázisú hullám megjelenése P a V 1 elvezetésben a második fázis megnövekedett amplitúdójával és időtartamával.

A HCM minden formája esetén a gyakori tünet az gyakori fejlődés pitvarfibrilláció paroxizmusai és kamrai aritmiák (extrasystole és PT). Az EKG napi monitorozásával (Holter-monitorozás) ezek a szívritmuszavarok jól dokumentáltak. Szupraventrikuláris aritmiát a betegek 25-50% -ában, kamrai tachycardiát a betegek 25% -ában észlelnek.

Röntgenvizsgálattal a betegség előrehaladott stádiumában megállapítható a bal kamra és a bal pitvar növekedése, a felszálló aorta kitágulása. A bal kamra növekedése korrelál a bal kamra nyomásmagasságával.

Az FCG-n az I. és II. hang amplitúdója megmarad (sőt meg is nő), ami megkülönbözteti a HCM-et a billentyűlepedékek összeolvadása okozta aortaszűkülettől (szerzett defektus), és különböző súlyosságú szisztolés zörej is kimutatható.

A carotis pulzus görbéje a normával ellentétben kétcsúcsos, egy további hullám emelkedik. Ilyen tipikus kép csak akkor figyelhető meg, ha a "bal kamra-aorta" nyomásgradiens 30 Hgmm-nek felel meg. A kiáramlási utak éles beszűkülése miatt nagyobb fokú szűkület esetén csak egy lapos felsőt határoznak meg a carotis sphygmogramján.

Invazív kutatási módszerek (a szív bal oldali részeinek szondázása, kontraszt angiográfia) jelenleg nem szükségesek, mivel az echokardiográfia meglehetősen megbízható információt nyújt a diagnózis felállításához. Lehetővé teszi a HCM-re jellemző összes jel azonosítását.

A szívszkennelés (tallium radioizotóppal) segít kimutatni az interventricularis septum megvastagodását és a bal kamra szabad falát.

Mivel a koszorúér-érelmeszesedést a betegek 15-25%-ánál diagnosztizálják, a koszorúér angiográfiát olyan időseknél kell végezni, akiknél tipikus anginás fájdalom rohamok lépnek fel, mivel ezeket a tüneteket, mint már említettük, a HCM-ben általában maga a betegség okozza.

Diagnosztika

A diagnózis a tipikus azonosításon alapul klinikai megnyilvánulásaiés adatok instrumentális módszerek kutatás (főleg ultrahang és EKG).

A következő tünetek a legjellemzőbbek a HCM-re:

Szisztolés zörej, epicentrummal a szegycsont bal széle mentén, a megőrzött II hanggal kombinálva; az I és II hangok megőrzése az FCG-n mezoszisztolés zajjal kombinálva;

Súlyos bal kamrai hipertrófia EKG szerint;

Jellemző jelek az echokardiográfián.

Diagnosztikailag nehéz esetekben koszorúér-angiográfiát és kontrasztos szív MSCT-t kell végezni. A diagnosztikai nehézségek abból adódnak, hogy a HCM egyéni tünetei sokféle betegségben jelentkezhetnek. Ezért végső diagnózis A HCM csak az alábbi betegségek kötelező kizárásával lehetséges: aorta szűkület (billentyűszűkület), mitrális billentyű-elégtelenség, koszorúér-betegség, GB.

Kezelés

A HCM-ben szenvedő betegek kezelésének feladatai a következők:

A betegek tüneti javulása és életének meghosszabbítása a fő hemodinamikai rendellenességek befolyásolásával;

Lehetséges angina pectoris, thromboemboliás és neurológiai szövődmények kezelése;

A szívizom hipertrófia súlyosságának csökkentése;

Szívritmuszavarok, szívelégtelenség megelőzése és kezelése, hirtelen halál megelőzése.

Továbbra is vitatható az a kérdés, hogy megfelelő-e az összes beteg kezelése. Azoknál a betegeknél, akiknek családi anamnézisében szövődménymentes, a bal kamrai hipertrófia kifejezett megnyilvánulása nélkül (EKG és echokardiográfia alapján), életveszélyes szívritmuszavarok szükségesek. rendelői megfigyelés szisztematikus EKG-val és echokardiográfiával. El kell kerülniük a jelentős a fizikai aktivitás.

A HCM-es betegek kezelésének modern lehetőségei közé tartozik a gyógyszeres terápia (béta-blokkolók, Ca-csatorna-blokkolók, antiaritmiás szerek, szívelégtelenség kezelésére, thromboemboliás szövődmények megelőzésére használt gyógyszerek stb.), a sebészeti kezelés a súlyos kiáramlási akadályokban szenvedő betegeknél. a bal kamra traktusa (septalis myectomia, az interventricularis septum alkoholos ablációja) és a beültethető eszközök (ICD és kétkamrás pacemakerek) alkalmazása.

Orvosi kezelés

A HCM-ben szenvedő betegek kezelésében az első vonalbeli gyógyszerek a béta-blokkolók, amelyek csökkentik a nyomásgradiens (az edzés során megjelenő vagy növekvő) és a szívizom oxigénigényét, meghosszabbítják a diasztolés telődés idejét és javítják a kamrai telődést. Ezek a gyógyszerek patogenetikusnak tekinthetők, mivel antianginás és anti-ischaemiás hatásuk is van. Különféle béta-blokkolók, rövid és hosszú hatásúak egyaránt alkalmazhatók: propranolol 40-200 mg/nap dózisban, metoprolol (metoprolol-tartarát) 100-200 mg/nap dózisban, bisoprolol adagban. 5-10 mg / nap.

Számos olyan betegnél, akiknél a béta-blokkolók nem voltak hatékonyak, vagy kinevezésük lehetetlen (kifejezett hörgőelzáródás), rövid hatású kalcium-antagonisták - verapamil 120-360 mg / nap dózisban írhatók fel. Javítják a bal kamrai szívizom relaxációját, növelik annak kitöltését a diasztolé során, emellett használatuk a kamrai szívizomra gyakorolt ​​negatív inotróp hatásnak köszönhető, ami anginás és anti-ischaemiás hatáshoz vezet.

Kamrai aritmiák és a béta-blokkolók elégtelen antiaritmiás hatékonysága esetén az amiodaront (cordaron) 600-800 mg / nap dózisban írják fel az első héten, majd 200-400 mg / nap (Holter-monitoring ellenőrzése alatt). ).

A szívelégtelenség kialakulásával diuretikumokat (hidroklorotiazid, furoszemid, toraszemid) és aldoszteron antagonistákat írnak fel: veroshpiron *, spironolakton (aldakton *) a szükséges dózisokban.

Obstruktív HCM esetén kerülni kell a szívglikozidok, nitrátok, szimpatomimetikumok használatát.

Sebészet

A HCM-ben szenvedő betegek körülbelül 5%-ánál javallt súlyos bal kamrai kiáramlási obstrukció esetén, amikor a Doppler ultrahang szerinti csúcsnyomásgradiens meghaladja az 50 Hgmm-t. nyugalomban a súlyos klinikai tünetek (szinkopa, légszomj, angina pectoris, szívelégtelenség) továbbra is fennállnak, a lehetséges maximális gyógyszeres kezelés ellenére.

Miközben csinálod septalis myectomia reszekálja a szívizom egy kis részét (5-10 g) a proximális interventricularis septumból, az aortagyűrű tövétől kezdve a mitrális billentyű csücskeinek disztális széléig. Ezzel egyidejűleg a bal kamra kimeneti szakasza kitágul, elzáródása megszűnik, és ezzel egyidejűleg megszűnik a relatív mitrális billentyű elégtelenség és mitralis regurgitáció, ami a bal kamrában a végdiasztolés nyomás csökkenéséhez vezet. és a pangás csökkenése a tüdőben. A műtéti mortalitás e műtéti beavatkozás során alacsony, 1-3%.

Perkután transzluminális alkoholos szívizom abláció 1995-ben javasolták a kamrai septumot a septalis myectomia alternatívájaként. Alkalmazására ugyanazok a javallatok, mint a septalis myectomiánál. Ez a módszer az elülső interventricularis koszorúér egyik sövényágának elzáródásán alapul, amely vérrel látja el az interventricularis szeptum azon részeit, amelyek felelősek a bal kamra kimenetének elzáródásáért és a nyomásgradiensért. Ebből a célból a perkután coronaria intervenciók (PCI) technikájával kis mennyiségű (1,0-3,0 ml) etanolt injektálnak a kiválasztott septalis artériába. Ez mesterséges nekrózis előfordulásához vezet, azaz. Az interventricularis septum területének MI, amely a bal kamra kimeneti szakaszának elzáródásáért felelős. Ennek eredményeként csökken a kamrai septum hypertrophia mértéke, a bal kamrai kimenetek kitágulnak, és a nyomásgradiens csökken. A műtéti mortalitás megközelítőleg megegyezik a myectomiával (1-4%), azonban a betegek 5-30%-ában szívritmus-szabályozó beültetése szükséges a II-III fokú atrioventricularis blokk kialakulása miatt.

A HCM-ben szenvedő betegek műtéti kezelésének másik módja az kétkamrás (atrioventrikuláris) pacemaker beültetése. A jobb kamra csúcsáról történő elektromos stimuláció végrehajtása során a szív különböző részeinek normál összehúzódási sorrendje megváltozik: kezdetben a szívcsúcs aktiválása és összehúzódása következik be, majd csak ezután, bizonyos késéssel aktiválódik. és a bal kamra bazális szakaszainak összehúzódása. Egyes bal kamrai kiáramlási elzáródásban szenvedő betegeknél ez az interventricularis septum bazális szakaszainak mozgási amplitúdójának csökkenésével járhat, és a nyomásgradiens csökkenéséhez vezethet. Ehhez a pacemaker nagyon körültekintő egyéni beállítására van szükség, amely magában foglalja az atrioventricularis késleltetés optimális értékének keresését. A kétüregű pacemaker beültetése nem az első választás a HCM-ben szenvedő betegek kezelésében. Meglehetősen ritkán alkalmazzák válogatott 65 év feletti, súlyos klinikai tünetekkel, gyógyszeres terápiára rezisztens betegeknél, akiknél nem végezhető el myectomia vagy az interventricularis septum myocardiumának perkután transzluminális alkoholos ablációja.

A hirtelen szívhalál megelőzése

Az összes HCM-ben szenvedő beteg között van egy viszonylag kis csoport, amelyre jellemző nagy kockázat hirtelen szívhalál kamrai tachyarrhythmiák miatt (kamrafibrilláció, kamrai tachycardia). Ez magában foglalja a következő HCM-ben szenvedő betegeket:

Korábban átvitt keringési leállás;

Spontán fellépő és tartós (30 másodpercnél tovább tartó) kamrai tachycardia korábbi epizódjai;

HCM-ben szenvedő és hirtelen elhunyt személyek közeli hozzátartozói között van;

Megmagyarázhatatlan eszméletvesztési epizódok (szinkópe) szenvednek, különösen, ha fiatalok, és ismétlődően és fizikai megterhelés során ájulást tapasztalnak;

A 24 órás EKG Holter-monitorozás során instabil kamrai tachycardia (3 vagy több egymást követő kamrai extrasystolé) 120-nál nagyobb gyakorisággal percenként;

Azok a személyek, akiknél az álló helyzetben végzett fizikai aktivitás hatására artériás hipotenzió alakul ki, különösen a HCM-ben szenvedő fiatalok (50 év alattiak);

Rendkívül kifejezett, 30 mm-t meghaladó bal kamrai szívizom hipertrófia, különösen fiatal betegeknél.

A modern koncepciók szerint az ilyen HCM-es betegeknél, akiknél nagy a hirtelen szívhalál kockázata, annak elsődleges megelőzése érdekében kardioverter-defibrillátor beültetése javasolt. Még inkább javallott a hirtelen szívhalál másodlagos megelőzésére olyan HCM-ben szenvedő betegeknél, akik már átéltek keringési leállást vagy spontán és tartós kamrai tachycardiás epizódokat.

Előrejelzés

Az éves mortalitás 3-8%, az ilyen esetek 50%-ában hirtelen halálozás következik be. Az idős betegek progresszív szívelégtelenségben, a fiatal betegek pedig a kamrai tachycardia rohamok vagy kamrai fibrilláció kialakulása következtében, ritkábban MI miatt hirtelen halálban halnak meg (ami kevéssé megváltozott koszorúereknél is előfordulhat). A bal kamra kiáramlási akadályának növekedése vagy a bal kamra telődésének csökkenése edzés közben szintén hirtelen halált okozhat.

Megelőzés

Az elsődleges megelőző intézkedések nem ismertek.

A szívizom hipertrófia (hipertrófiás kardiomiopátia) a szív bal kamrájának falainak jelentős megvastagodása és megnagyobbodása. Belül az ürege nincs kitágítva. A legtöbb esetben az interventricularis septa megvastagodása is lehetséges.

A megvastagodás miatt a szívizom kevésbé nyújtható. A szívizom a teljes felületen vagy egyes területeken megvastagodhat, mindez a betegség lefolyásától függ:

• Ha a szívizom túlnyomórészt az aorta eredete alatt hipertrófiál, a bal kamra kivezető nyílása szűkülhet. Ebben az esetben a szív belső héjának megvastagodása következik be, a billentyűk zavartak. A legtöbb esetben ez egyenetlen vastagodással történik.
• A szeptum aszimmetrikus megvastagodása a billentyűkészülék megsértése és a bal kamra kimenetének csökkenése nélkül lehetséges.
• Az apikális hipertrófiás kardiomiopátia előfordulása a szív csúcsán lévő izomzat növekedésének eredményeként következik be.
• Miokardiális hipertrófia a bal kamra szimmetrikus körkörös hipertrófiájával.

Betegségtörténet

A hipertrófiás kardiomiopátia a 19. század közepe óta ismert. R. Teare angol tudós csak 1958-ban tudta részletesen leírni.

A betegség tanulmányozásában jelentős előrelépést jelentett néhány non-invazív kutatási módszer bevezetése, amikor megismertük a kiáramlási pálya akadályainak fennállását és a disztolés funkció károsodását.

Ez tükröződött a betegség megfelelő elnevezéseiben: "idiopátiás hipertrófiás szubaorta szűkület", "subaortikus izomszűkület", "hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia". Ma a "hipertrófiás kardiomiopátia" kifejezés egyetemes és általánosan elfogadott.

Az ECHO KG vizsgálatok széles körű bevezetésével kiderült, hogy a szívizom-hipertrófiában szenvedő betegek száma sokkal nagyobb, mint azt a 70-es években gondolták. Évente az ebben a betegségben szenvedő betegek 3-8%-a hal meg. És évről évre nő a halálozási arány.

Elterjedtsége és jelentősége

Leggyakrabban a 20-40 évesek szenvednek szívizom-hipertrófiától, a férfiak körülbelül kétszer nagyobb valószínűséggel. A nagyon változatosan áramló, előrehaladó betegség nem mindig jelentkezik azonnal. NÁL NÉL ritka esetek a betegség lefolyásának legelejétől a beteg állapota súlyos, a hirtelen halál kockázata meglehetősen magas.

A hypertrophiás kardiomiopátia gyakorisága körülbelül 0,2%. A halálozás 2 és 8% között mozog. A halálozás fő oka a hirtelen szívhalál és az életveszélyes szívritmuszavar. A fő ok - örökletes hajlam. Ha a rokonok nem szenvedtek ettől a betegségtől, úgy vélik, hogy a szívizom fehérjéinek génjeiben mutáció történt.

A betegséget bármely életkorban diagnosztizálni lehet: születéstől idős korig, de leggyakrabban munkaképes korú fiatalok a betegek. A myocardialis hypertrophia gyakorisága nem függ a nemtől és a rassztól.

A betegség hosszú lefolyású regisztrált betegek 5-10% -ánál lehetséges az átmenet a szívelégtelenségbe. Egyes esetekben ugyanannyi betegnél lehetséges a hipertrófia független regressziója, átmenet a hipertrófiás formából a kitágult formába. Ugyanennyi eset magyarázza a fertőző endocarditis formájában jelentkező szövődményeket.

Megfelelő kezelés nélkül a halálozás akár 8%-ot is elérhet. Az esetek felében a halál akut miokardiális infarktus, kamrafibrilláció és teljes atrioventricularis szívblokk következtében következik be.

Osztályozás

A hipertrófia lokalizációjának megfelelően a szívizom hipertrófiát megkülönböztetik:

• bal kamra (aszimmetrikus és szimmetrikus hipertrófia);
• jobb gyomor.

Alapvetően az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiáját a teljes felületen vagy annak egyes részeiben észlelik. Ritkábban a szívcsúcs, az anterolaterális vagy a hátsó fal hipertrófiája észlelhető. Az esetek 30%-ában van arányban szimmetrikus hipertrófia.

Adott a gradiens szisztolés nyomás a bal kamrában hipertrófiás kardiomiopátiát különböztetünk meg:

• obstruktív;
• nem akadályozó.

A szívizom-hipertrófia nem obstruktív formája általában magában foglalja a bal kamra szimmetrikus hipertrófiáját.

Az aszimmetrikus hipertrófia mind obstruktív, mind nem obstruktív formákra utalhat. Az apikális hipertrófia elsősorban a nem obstruktív változatra utal.

A szívizom megvastagodásának mértékétől függően a hipertrófia megkülönböztethető:

• közepes (legfeljebb 20 mm);
• közepes (21-25 mm);
• kifejezett (több mint 25 mm).

A klinikai és fiziológiai osztályozás alapján a szívizom hipertrófiának 4 szakaszát különböztetjük meg:

• I - nyomásgradiens a bal kamra kimeneténél, legfeljebb 25 Hgmm. Művészet. (nincs panasz);
• II - a gradiens 36 Hgmm-re nő. Art. (a panaszok megjelenése fizikai megterhelés során);
• III - a gradiens 44 Hgmm-re nő. Art. (megjelenik a légszomj és az angina pectoris);
• IV - 80 Hgmm feletti gradiens. Művészet. (romlott hemodinamika, hirtelen halál lehetséges).

A bal pitvari hipertrófia olyan betegség, amelyben a szív bal kamrája megvastagodik, aminek következtében a felület elveszti rugalmasságát.

Ha a szívsövény lezárása egyenetlenül történt, akkor a szív aorta- és mitrális billentyűinek működésében is zavarok léphetnek fel.

Ma a hipertrófia kritériuma a szívizom 1,5 cm-es vagy annál nagyobb megvastagodása. Ez a betegség messze a fő ok korai halál fiatal sportolók.

Hipertrófiás kardiomiopátia: okok, megnyilvánulások, diagnózis, kezelés, prognózis

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy szívbetegség, amelyet a szívizom, elsősorban a bal kamra falának megvastagodása jellemez. A kardiomiopátia lehet elsődleges vagy másodlagos szív-és érrendszeri betegségek; valamint ezt követően a sportolóknál kialakul a szívizom "túledzése".

A primer HCM olyan betegség, amely olyan betegekben alakul ki, akiknek nincs terhelt szívelőzménye, azaz nincs kezdeti szívpatológiája. A kardiomiopátia kialakulása a hibáinak köszönhető molekuláris szinten, ami viszont a szívizomban a fehérjék szintéziséért felelős gének mutációja miatt keletkezik.

Milyen egyéb típusú kardiomiopátia létezik?

Kivéve hipertrófiás, léteznek és korlátozó típusok.

• Az első esetben a szívizom megvastagszik, és a szív egésze megnő.
• A második esetben a szív is megnövekszik, de nem a fal megvastagodása miatt, hanem az elvékonyodott szívizom túlfeszítése miatt az üregekben megnövekedett vérmennyiség miatt, vagyis a szív "vízzsákhoz" hasonlít.
• A harmadik esetben a szív normális ellazulása nemcsak a szívburok korlátai miatt (tapadások, szívburokgyulladás stb.), hanem a kifejezett diffúz változások magának a szívizomnak a szerkezetében (endomyocardialis fibrózis, szívkárosodás amiloidózisban, autoimmun betegségek stb.).

A kardiomiopátia bármely változata esetén fokozatosan kialakul a szívizom összehúzódási funkciójának megsértése, valamint a szívizomon keresztüli gerjesztés megsértése, ami szisztolés vagy diasztolés, valamint különféle típusú aritmiákat provokál.

Mi történik hipertrófiás kardiomiopátiában?

Abban az esetben, ha a hipertrófia elsődleges természetű, az örökletes tényezők miatt a szívizom megvastagodása bizonyos ideig tart. Tehát, ha a szívizom normális, fiziológiai relaxációs képessége károsodott (ezt diasztolés diszfunkciónak nevezik), a bal kamrai izom fokozatosan felhalmozódik, hogy biztosítsa a vér teljes áramlását a pitvari üregekből a kamrákba. A bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása esetén, amikor az interventricularis septum kezdetben megvastagodik, a bal kamra bazális szakaszai hipertrófiát okoznak, mivel a szívizom nehezen tudja a vért az aortabillentyűbe nyomni, ami szó szerint „blokkolt” ” a megvastagodott septum által.

Ha bármilyen szívbetegségről beszélünk, amelyhez vezethet, akkor meg kell jegyezni, hogy minden másodlagos hipertrófia kompenzációs (adaptív) jellegű, ami később kegyetlen viccet játszhat magán a szívimon. Tehát szívhibák vagy magas vérnyomás esetén a szívizomnak meglehetősen nehéz a vért egy beszűkült szelepgyűrűn keresztül (mint az első esetben) vagy a beszűkült erekbe (a második esetben) nyomni. Idővel az ilyen kemény munka során a szívizomsejtek intenzívebben összehúzódnak, méretük nő, ami egyenletes (koncentrikus) vagy egyenetlen (excentrikus) típusú hipertrófiához vezet. A szív tömege nő, de a beáramlás artériás vér a szívkoszorúerekben nem elegendő a szívizomsejtek oxigénnel való teljes ellátásához, aminek következtében hemodinamikai angina alakul ki. A hipertrófia fokozódásával a szívizom kimerül, nem teljesíti többé kontraktilis funkció, ami a . Ezért bármilyen hipertrófia vagy kardiomiopátia szoros orvosi ellátást igényel.

A hipertrófiás szívizom mindenesetre számos ilyent veszít fontos tulajdonságait, hogyan:

1. A szívizom rugalmassága zavart okoz, ami a kontraktilitás megsértéséhez, valamint a diasztolés funkció megsértéséhez vezet,
2. Az egyes izomrostok szinkron összehúzódási képessége elveszik, aminek következtében az általános vérnyomó képesség jelentősen romlik,
3. Az elektromos impulzusok következetes és rendszeres vezetése a szívizomban megszakad, ami szívritmuszavarokat, szívritmuszavarokat válthat ki.

Videó: Hipertrófiás kardiomiopátia - Orvosi animáció

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

Mint fentebb említettük, ennek a patológiának a fő oka az örökletes tényezők. Így az orvosi genetika fejlődésének jelenlegi szakaszában már több mint 200 mutáció ismert a szívizom fő kontraktilis fehérjéinek kódolásáért és szintéziséért felelős génekben. Ezenkívül a különböző gének mutációi eltérő valószínűséggel rendelkeznek a betegség klinikailag manifeszt formáinak előfordulásával, valamint változó mértékben prognózis és eredmény. Például előfordulhat, hogy egyes mutációk soha nem nyilvánulnak meg kifejezett és klinikailag jelentős hipertrófia formájában, a prognózis ilyen esetekben kedvező, néhány mutáció pedig a kialakulásához vezethet. súlyos formák cardiomyopathia és már fiatal korban rendkívül kedvezőtlen kimenetelűek.

Annak ellenére, hogy a cardiomyopathia fő oka az örökletes terhelés, egyes esetekben a mutáció spontán módon következik be a betegekben (ún. sporadikus esetek, kb. 40%), amikor a szülők vagy más közeli hozzátartozók nem szenvednek szívhipertrófiában. Más esetekben a betegség egyértelműen örökletes jellegű, mivel az azonos családhoz tartozó közeli rokonoknál fordul elő (az összes eset több mint 60% -a).

Mikor másodlagos kardiomiopátia a bal kamrai hipertrófia típusa szerint a fő provokáló tényezők és.

Ezen betegségek mellett bal kamrai hipertrófia is előfordulhat egészséges ember, de csak akkor, ha sportol, főleg erő- és sebességtípusai.

A hipertrófiás kardiomiopátia osztályozása

Ezt a patológiát számos jellemző szerint osztályozzák. Tehát a következő adatokat kell feltüntetni a diagnózisban:

• szimmetria típus. A bal kamrai hipertrófia lehet aszimmetrikus vagy szimmetrikus. Az első típus gyakoribb, és ezzel a legnagyobb vastagságot az interventricularis septum régiójában érik el, különösen annak felső részén.
• Az LV kiáramlási traktus elzáródásának mértéke. A hipertrófiás obstruktív kardiomiopátiát gyakrabban kombinálják aszimmetrikus típusú hipertrófiával, mivel az interventricularis septum felső része jelentősen blokkolhatja az aortabillentyűhöz való hozzáférést. A nem obstruktív formát gyakrabban az LV izom szimmetrikus megvastagodása jelenti.
• A nyomáskülönbség (gradiens) mértéke a bal kamra kiáramlási szakaszában és az aortában kialakuló nyomás között. Három súlyossági fokozat létezik - 25-80 Hgmm, és mi több különbség nyomás, annál gyorsabban fejlődik pulmonális hipertónia a vér stagnálásával a tüdőkeringésben.
• A keringési rendszer kompenzációs képességeinek szakaszai - a kompenzáció, az al- és a dekompenzáció szakasza.

Ilyen fokozatosságra azért van szükség, hogy már a diagnózisból kiderüljön, milyen természetű a prognózis és lehetséges szövődmények valószínűleg ennél a betegnél.

példák a HCM típusokra

Hogyan nyilvánul meg a hipertrófiás kardiomiopátia?

Általában ez a betegség évekig nem jelentkezik. Általában a patológia jelentős klinikai megnyilvánulásai 20-25 éves és idősebb korban jelentkeznek. Amikor a cardiomyopathia tünetei kora gyermekkorban és ben jelentkeznek serdülőkor, a prognózis kedvezőtlen, mivel nagy a valószínűsége a hirtelen szívhalál kialakulásának.

Idősebb betegeknél olyan tünetek figyelhetők meg, mint a szívdobogásérzés és a szívműködés megszakadása az aritmia miatt; fájdalom a szív régiójában, mind az anginás típusú (a hemodinamikus angina pectoris rohamai miatt), mind a kardialgiás típusú (nem társul az angina pectorishoz); csökkent tolerancia a fizikai aktivitással szemben; valamint epizódokat kifejezett érzés légszomj és gyors légzés erőteljes tevékenységés nyugalomban.

A diasztolés diszfunkció előrehaladtával a belső szervek és szövetek vérellátása megzavarodik, ennek fokozódásával a tüdő keringési rendszerében vérpangás lép fel. A légszomj és az alsó végtagok duzzanata fokozódik, a beteg hasa megnövekszik (a májszövet nagymértékű vérrel való feltöltődése és a folyadék felhalmozódása miatt hasi üreg), valamint a folyadék felhalmozódását mellkasi üreg(hidrothorax). Terminális szívelégtelenség alakul ki, amely külső és belső ödémában nyilvánul meg (a mellkasban és a hasüregekben).

Hogyan diagnosztizálható a kardiomiopátia?

A hypertrophiás cardiomyopathia diagnózisában nem kis jelentősége van a páciens kezdeti felmérésének és vizsgálatának. A diagnosztikában fontos szerepe van a betegség családi eseteinek azonosításának, melyhez szükséges a beteg megkérdezése arról, hogy a családban a szívbetegségben szenvedő vagy fiatalon szívbetegségben elhunyt hozzátartozói vannak-e.

A vizsgálaton Speciális figyelem a szívbe és a tüdőbe adják, amelyben szisztolés zörej hallható a bal kamra csúcsán, valamint zörej a szegycsont bal széle mentén. A nyaki artériák pulzálása (a nyakon) és gyors pulzus is rögzíthető.

Az objektív vizsgálat adatait szükségszerűen ki kell egészíteni a műszeres kutatási módszerek eredményeivel. A leginformatívabbak a következők:

A hipertrófiás kardiomiopátia tartósan gyógyítható?

Sajnos nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek egyszer és mindenkorra meg tudnák gyógyítani ezt a patológiát. Mindazonáltal az orvostudomány jelenlegi fejlődési szakaszában a kardiológusok meglehetősen nagy gyógyszertárral rendelkeznek, amelyek megakadályozzák a betegség súlyos szövődményeinek kialakulását. Azonban nem szabad elfelejteni, hogy a hirtelen szívhalál meglehetősen valószínű a kardiomiopátiában szenvedő betegeknél, különösen akkor, ha a klinikai tünetek már korai életkorban megjelennek.

A patológia kezelésének fő módjai közül a következőket használják:

• Általános intézkedések a test egészének javítására,
• Recepció gyógyszereketállandó jelleggel.
• Szívsebészeti technikák.

Népegészségügyi rendezvényekből meg kell jegyezni, mint például a sétákat friss levegő, természetesen multivitamin bevitel, kiegyensúlyozott étrendés elegendő napi és éjszakai alvás. A hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek kategorikusan ellenjavallt bármely fizikai aktivitás, amely növelheti a hipertrófiát vagy befolyásolhatja a pulmonális hipertónia mértékét.

Gyógyszer szedése ez a betegség kezelésének alapja. A leggyakrabban felírt gyógyszerek azok, amelyek megakadályozzák vagy csökkentik a kamrai relaxáció megsértését a diasztolés fázisban, vagyis az LV diasztolés diszfunkciójának kezelésére. A verapamil (a csoportból) és a propranolol (a csoportból) jól bevált. A szívelégtelenség kialakulásával, valamint a szív további átalakulásának megakadályozása érdekében az ACE-gátlók vagy az angiotenzin II receptor blokkolók (-prily és -sartans) csoportjába tartozó gyógyszereket írnak fel. Különösen releváns a diuretikumok (diuretikumok) alkalmazása pangásos szívelégtelenségben (furoszemid, hipoklorotiazid, spironolakton stb.).

A gyógyszeres kezelés hatásának hiányában vagy azzal együtt a beteg bemutatható sebészet. A hipertrófia kezelésének arany standardja a septalis myomectomia, vagyis a kamrák közötti septum hipertrófiás szövetének részleges eltávolítása. Ez a műtét elzáródásos hipertrófiás kardiomiopátia esetén javasolt, és nagyon jó eredményeket hoz a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásában.

Szívritmuszavarban szenvedő betegeknél pacemaker beültetése javasolt, ha az antiarrhythmiás gyógyszerek nem képesek a hemodinamikailag jelentős szívritmuszavarok (paroxizmális tachycardia, blokád) megszüntetésére.

A HCM gyermekkori kezelésének megközelítései

Tekintettel arra, hogy gyermekeknél a kardiomiopátia klinikailag nem jelentkezik azonnal, a diagnózis későn kerülhet sor. A HCM esetek körülbelül egyharmada klinikailag 1 éves kor előtt nyilvánul meg. Éppen ezért jelenleg a diagnosztikai szabványok szerint minden egy hónapos gyermeknél, más vizsgálatokkal együtt, szív ultrahangos vizsgálaton esik át. Ha a gyermeknek a hipertrófiás kardiomiopátia tünetmentes formája van, nem kell gyógyszert felírnia. Azonban az LV kiáramlási pálya súlyos elzáródása esetén és jelenlétében klinikai tünetek(légszomj, ájulás, szédülés és ájulás előtti állapotok), a gyermeknek verapamilt és propranololt kell felírni életkorának megfelelő adagokban.

Minden CMP-ben szenvedő gyermeket kardiológusnak vagy háziorvosnak dinamikusan ellenőriznie kell. Általában a gyermekek számára félévente EKG-t végeznek (hiányában vészhelyzeti jelzések EKG) és a szív ultrahangja - évente egyszer. A gyermek növekedésével és a pubertás közeledtével (12-14 éves korban a pubertás) szív ultrahangvizsgálatot kell végezni, akárcsak az EKG-t, félévente egyszer.

Mi a prognózis a hypertrophiás kardiomiopátiára?

Ennek a patológiának a prognózisát mindenekelőtt bizonyos gének mutációjának típusa határozza meg. Mint már említettük, a mutációk nagyon kis százaléka vezethet halálos kimenetelű gyermekkorban vagy serdülőkorban, mivel a hipertrófiás kardiomiopátia általában kedvezőbben alakul. De itt fontos ezt figyelembe venni természetes áramlás betegség kezelés nélkül nagyon gyorsan a szívelégtelenség progressziójához és szövődmények kialakulásához (szívritmuszavarok, hirtelen szívhalál) vezet. Ezért ez a patológia az komoly betegség kardiológus vagy terapeuta folyamatos ellenőrzését igényli, a beteg részéről a kezelés megfelelő betartásával (compliance). Ebben az esetben az életre vonatkozó prognózis kedvező, a várható élettartamot évtizedekben számolják.

Videó: hipertrófiás kardiomiopátia az "Élj egészségesen!"

Videó: előadások a kardiomiopátiáról

3/5. oldal

Alatt hipertrófiás kardiomiopátia megérteni egy genetikailag meghatározott betegséget, autoszomális domináns típusú öröklődéssel, nagy penetranciával, amelyet a bal (ritkábban - jobb) kamra falainak szívizom-hipertrófiája jellemez normál vagy csökkentett térfogattal. Különböztesse meg a bal kamra falainak aszimmetrikus hipertrófiáját, amely a hipertrófiás kardiomiopátia összes esetének körülbelül 90% -át teszi ki, és a szimmetrikus vagy koncentrikus hipertrófiát. A bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásától függően a hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív és nem obstruktív formáit is megkülönböztetik.

A betegség fő klinikai megnyilvánulásai a szívelégtelenség, mellkasi fájdalom, szívritmuszavarok, ájulás. A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körülbelül fele hirtelen meghal; a halál oka a kamrai aritmiák vagy a hemodinamikai leállás a bal kamra üregének teljes eltűnése miatt, fokozott összehúzódásával és csökkent telődésével.

A hipertrófiás kardiomiopátia gyakrabban familiáris, de vannak szórványos formái is. A hipertrófiás kardiomiopátia familiáris és sporadikus formáiban szenvedő betegeknél a szív szarkomer fehérjék szintézisét kódoló gének hibái vannak.

Klinikai kép betegség a szívizom hipertrófia változatától, a hipertrófia súlyosságától, a betegség stádiumától függ. A betegség hosszú ideig csak kismértékben vagy tünetmentesen halad, gyakran a hirtelen halál a hipertrófiás kardiomiopátia első megnyilvánulása. A leggyakoribb klinikai megnyilvánulások a mellkasi fájdalom, légszomj, szívritmuszavarok és ájulás.

A hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek gyakori panasza a légszomj, amely a bal kamra diasztolés nyomásának növekedésével jár, ami a bal pitvar nyomásának növekedéséhez és a tüdőkeringés stagnálásához vezet. A tüdőben a torlódás egyéb tünetei is megfigyelhetők - ortopnoe, éjszakai köhögés és légszomj. A pitvarfibrilláció hozzáadásával a bal kamra diasztolés telődése csökken, szív leállásés a szívelégtelenség progressziója. A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak szívdobogásról, megszakításokról és a szív "rossz" munkájáról. A pitvarfibrilláció mellett a 24 órás EKG-monitorozással szupraventrikuláris és kamrai extrasystole, kamrai tachycardia, sőt még a hirtelen halált okozó kamrai fibrilláció is kimutatható.

A hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív formájának osztályozása

A New York Heart Association a hipertrófiás kardiomiopátia következő osztályozását javasolta:

I. szakasz - a nyomásgradiens nem haladja meg a 25 Hgmm-t. Művészet.; normál terhelés mellett a betegek nem panaszkodnak;

II. szakasz - nyomásgradiens 26-35 Hgmm. Művészet.; panaszok vannak a fizikai aktivitás során;

III. szakasz - nyomásgradiens 36 és 44 Hgmm között. Művészet.; nyugalmi szívelégtelenség jelei, angina pectoris;

IV. szakasz - 45 Hgmm feletti nyomásgradiens. Művészet.; a szívelégtelenség jelentős megnyilvánulásai.

A hipertrófiás kardiomiopátia differenciáldiagnózisa

Diagnózis hipertrófiás kardiomiopátiaátfogó klinikai és instrumentális kutatás anamnézis adatokkal kombinálva, amelyek gyakran a betegség családi jellegére utalnak, és kizárják a magas vérnyomást, a koszorúér-betegséget, valamint az aorta szűkületét és a bal kamrai hipertrófiával szövődött egyéb szívhibákat.

A jelenlegi szakaszban a diagnosztikai érték egy genetikai vizsgálat eredménye lehet, amely lehetővé teszi a jellegzetes génmutációk azonosítását a betegség preklinikai stádiumában, mérsékelt szívizom-hipertrófiával és elzáródásra utaló jelek nélkül.

A hipertrófiás hipertrófiás kardiomiopátia lefolyása

A hypertrophiás cardiomyopathia lefolyása változatos. Sok betegnél a betegség hosszú ideig stabil és tünetmentes. A hirtelen halál azonban bármikor bekövetkezhet. Van egy vélemény, hogy a hipertrófiás kardiomiopátia a leginkább gyakori ok hirtelen halál a sportolók körében. A hirtelen halál kockázati tényezői a következők: a hozzátartozók hirtelen halála, szívleállás vagy tartós kamrai tachycardia a kórelőzményben, gyakori és hosszan tartó kamrai tachycardia a szív monitorozása során, indukált kamrai tachycardia EPS esetén, hipotenzió edzés közben, súlyos bal kamrai hipertrófia (falvastagság). > 35 mm), ismételt ájulás. Hajlamosít a hirtelen halálra egyes gének specifikus mutációi (például az Arg 403Gin mutáció). A speciális kórházakban megfigyelt hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körében a mortalitás 3-6% évente, az általános populációban - 0,5-1,5%.

Hipertrófiás kardiomiopátia kezelése

A hipertrófiás kardiomiopátia kezelése a bal kamra diasztolés funkciójának javítására, a nyomásgradiens csökkentésére, az anginás rohamok és ritmuszavarok megállítására irányul. Erre a célra béta-blokkolókat és blokkolókat használnak. kalcium csatornák.

A béta-blokkolók negatív inotróp és kronotrop hatást fejtenek ki, csökkentik a szívizom oxigénigényét, ellensúlyozzák a katekolaminok szívizomra gyakorolt ​​hatását. Ezeknek a hatásoknak köszönhetően megnyúlik a diasztolés telődés ideje, javul a bal kamra falainak diasztolés tágulása, és csökken a nyomásgradiens fizikai terhelés során. Hosszan tartó használat esetén a béta-blokkolók csökkenthetik a bal kamra hipertrófiáját, valamint megakadályozhatják a pitvarfibrilláció kialakulását. Előnyben részesítik a nem szelektív béta-blokkolókat, amelyek nem rendelkeznek belső szimpatomimetikus aktivitással. A legszélesebb körben használt propranolol (anaprilin, obzidan, inderal) napi 160-320 mg dózisban. Kardioszelektív béta-blokkolók is használhatók - metoprolol, atenolol.

A kalciumcsatorna-blokkolók alkalmazása a szívizomsejtekben, a szívkoszorúerek és a szisztémás artériák simaizomsejtjeiben, valamint a vezetőrendszer sejtjeiben a kalcium koncentrációjának csökkentésén alapul. Ezek a gyógyszerek javítják a bal kamra diasztolés relaxációját, csökkentik a szívizom kontraktilitását, antianginás és antiaritmiás hatást fejtenek ki, valamint csökkentik a bal kamra hipertrófiájának mértékét. Legnagyobb élményés a legjobb eredményeket a verapamil (Isoptin, Finoptin) napi 160-320 mg-os adagolásával érte el. A hatékonyságában hozzá közel álló diltiazem (Kardizem, Cardil) napi 180-240 mg-os adagban kerül felhasználásra.

Veszélyes a nifedipin felírása hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknek - kifejezett értágító hatása miatt fokozható a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása. Alkalmazása azonban lehetséges hipertrófiás kardiomiopátia, artériás magas vérnyomás és bradycardia kombinációjával.

A hirtelen halál kockázatának kitett betegeknek kifejezett jelzésű gyógyszereket írnak fel antiaritmiás hatás- kordaron (amiodaron) és dizopiramid (rhythmilen). A Cordarone-t napi 600-800-1000 mg telítő adagban írják fel, 200-300 mg-os fenntartó adagra való átállással, ha stabil antiaritmiás hatást érnek el. A Rhythmylene kezdő adagja napi 400 mg, amely fokozatosan napi 800 mg-ra emelhető. Ezek a gyógyszerek negatív inotróp hatással is rendelkeznek, csökkentik a nyomásgradienst. A Kordaron felírása hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknek ajánlott a paroxizmális pitvarfibrilláció megelőzésére is. A pitvarfibrilláció állandó formájával béta-blokkolókat vagy verapamilt használnak; a szívglikozidok pozitív inotróp hatásuk miatt nem javallt hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek számára. A pitvarfibrilláció előfordulása jelzi az antikoagulánsok kinevezését a szisztémás embólia megelőzésére. A pangásos szívelégtelenség kialakulásával diuretikumokat adnak a kezeléshez.

NÁL NÉL utóbbi évek hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek kezelésére széles körben alkalmazzák ACE-gátlók, főleg a 2. generáció gyógyszerei - enalapril napi 5-20 mg dózisban. Ezeknek a gyógyszereknek az alkalmazása különösen hasznos a szívelégtelenség kialakulásában, valamint a hipertrófiás kardiomiopátia és az artériás magas vérnyomás kombinációjában.

A hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek kezelésének kérdése klinikai megnyilvánulások hiányában még nem megoldott. Úgy gondolják, hogy a béta-blokkolók és a kalciumcsatorna-blokkolók hatástalansága miatt a hirtelen halál megelőzésében - hosszú távú használat nem praktikus. Kivételt képeznek a súlyos bal kamrai hipertrófiában szenvedő betegek – nekik béta-blokkolóval történő kezelés javasolt.

Súlyos hipertrófiás kardiomiopátia, gyógyszeres terápiával szembeni rezisztencia és 50 Hgmm-nél nagyobb kiáramlási traktus nyomásgradiens. Művészet. sebészeti kezelés indikációi. rászoruló sebészeti kezelés a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körülbelül 5%-a. A sebészi kezelés során a mortalitás megközelítőleg 3% Sajnos a műtét után a betegek 10%-ánál a diasztolés diszfunkció és a szívizom ischaemia enyhén csökken, és a klinikai tünetek továbbra is fennállnak. Alkalmaz a következő típusok sebészeti kezelés: myotomia, myoectomia, esetenként mitralis billentyű cserével kombinálva (annak jelentős regurgitációt okozó szerkezeti változásaival).

NÁL NÉL mostanában obstrukcióval járó hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknél pacemaker beültetése javasolt. Kimutatták, hogy a kétkamrás ingerlés alkalmazása csökkenti a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródását, csökkenti a nyomásgradienst, gyengíti a mitrális billentyű kóros mozgását, és az interventricularis septum hypertrophia fokozatos csökkenését okozza. A kamrai aritmiában szenvedő betegeknél kardiovektor-defibrillátor beültetése javasolt.

Az interventricularis septum hipertrófiájának csökkentése érdekében azt is javasolták, hogy alkoholt vezessenek be a septális artériába, majd szívinfarktus alakuljon ki benne. Az előzetes eredmények azt mutatták, hogy ez a nyomásgradiens jelentős csökkenéséhez és a betegség klinikai lefolyásának javulásához vezet. Ennek az invazív kezelési módszernek a szövődménye a teljes keresztirányú szívblokk kialakulása, amely állandó pacemaker beültetését teszi szükségessé.

A hipertrófiás kardiomiopátia megelőzése

A hypertrophiás cardiomyopathia elsődleges megelőzése a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek közeli hozzátartozóinak átfogó vizsgálatából áll, beleértve a genetikai vizsgálatokat is annak érdekében, hogy korai észlelés betegségek a preklinikai szakaszban. A hipertrófiás kardiomiopátiára jellemző azonosított génmutációkkal rendelkező egyének (még klinikai megnyilvánulások hiányában is) szükségesek dinamikus megfigyelés kardiológus. Szükséges azonosítani a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeket, akiknél fennáll a hirtelen halál veszélye, és az aritmiák másodlagos megelőzése céljából béta-blokkolókat vagy kordaront kell felírni. Minden hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegnek, még klinikai megnyilvánulások hiányában is, ajánlott korlátozni a fizikai aktivitást. Ha fennáll a fertőző endocarditis veszélye, annak megelőzését végezzük.

Hipertrófiás kardiomiopátia

Hipertrófiás cardiomyopathia esetén 1/3-1/4 betegnél a családi anamnézis feltárja az öröklődés bizonyos szerepét (autoszomális domináns öröklődés).

Patogenezis

Feltételezhető, hogy a hipertrófiás kardiomiopátia patogenezise a normális myofibrillumok képződésének veleszületett képtelenségén alapul. Az átvitt interkurrens betegséggel való kommunikáció szinte mindig hiányzik.

A hipertrófiás kardiomiopátiának két, úgynevezett formája van:

1. diffúz,
2. helyi.

Diffúz hipertrófiás kardiomiopátia (idiopátiás szívizom hipertrófia).

diffúz forma szív alakúnak tűnik izomsorvadás, a dystrophia myotonicával kapcsolatos, a csontváz izmainak elégtelen relaxációjával. hipertrófiás kardiomiopátia kombinációja családi ataxia Friedreich kevésbé gyakori, mint pangásos kardiomiopátiában. Az ilyen esetek megléte okot ad arra, hogy elgondolkodjunk a pangásos és hipertrófiás kardiomiopátia etiológiájának lehetséges közös elemeiről.

Egyes kutatók változásokat azonosítottak az izomösszehúzódás fiziológiájában: az intracelluláris akciós potenciál megváltozása, a repolarizációs folyamat elnyomása a sebesség csökkenésével, de normál nyugalmi potenciál mellett. Egyes esetekben azt is megtalálták figyelemre méltó változások a kontrakciófiziológiában vázizomés súlyos vázizom myopathia kialakulása.

Az állandó pitvari hiperextenzió és a kamrai myocardialis fibrózis esetenként minden üreg tágulásához és szívelégtelenség kialakulásához vezet, melynek kezdete gyakran aritmia (pitvarfibrilláció), majd májmegnagyobbodás, tüdőödéma társul. A szívelégtelenség kialakulásával a hipertrófiás kardiomiopátiát nehéz megkülönböztetni a pangásostól.

kóros anatómia

Hipertrófiás cardiomyopathia elzáródás nélkül a bal kamra és az interventricularis septum falának egyenletes megvastagodása jellemzi; a kamrai üreg mérete normális vagy csökkent.

A legjelentősebb azonban nem a szív általános hipertrófiája, hanem a szív össztömege és a bal kamra súlya közötti aránytalanság. A pitvari üregek, különösen a bal oldali, kitágulnak. Ritka esetekben túlnyomórészt a szív jobb oldala érintett.

Nál nél hipertrófiás kardiomiopátia obstrukcióval a bal kamra falának diffúz hipertrófiáját kombinálják az interventricularis septum felső 2/3-ának aránytalan hipertrófiájával; ez a bal kamrai kiáramlási pálya subaortikus beszűkülését okozza, amelyet obstrukciónak vagy szűkületnek neveznek (innen ered az idiopátiás hipertrófiás subaorta szűkület gyakran használt szinonimája).

Általában a mitrális billentyű elülső szórólapjának patológiája is van. Ennek a levélnek a papilláris izma megrövidült, magasabbra tapad, maga a szórólap megvastagodott, és a bal kamra kiáramlási pályáit takarja. Késői szisztoléban az elülső levél az interventricularis septum ellen záródik, ami késői szisztolés elzáródást okoz. Ezért a betegség másik neve mitrogén subaorta szűkület.

Néha az interventricularis septum endocardiumának és a mitrális billentyű szomszédos széleinek rostos megvastagodása következik be, ami a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásának hosszú távú fennállását jelzi.

A szövettani vizsgálat élesen hipertrófiás, rövid és széles izomrostokat tár fel, csúnya hiperkróm magokkal. A szívizom másodlagos funkcionális hipertrófiáitól (hipertóniával, veleszületett és szerzett hibákkal) az idiopátiás hipertrófia, különösen annak aszimmetrikus helyi változata, a szívizom általános mikrostruktúrájának atipizmusában különbözik az izomrostok kölcsönös orientációjának megsértése miatt; véletlenszerűen helyezkednek el, egymással szöget zárva, örvényeket képeznek a kötőszöveti rétegek körül.

Néha a myocyták sajátos izomcsomókat képeznek, amelyek az izomszövetben találhatók. normál szerkezet, ami okot ad arra, hogy fejlődési rendellenességként – hamartomákként – tekintsünk rájuk. Ez az atipizmus néha látható a helyi hipertrófiás területek anatómiai szakaszainak felületén. A disztrófia szokásos képe izomsejtek perinukleáris zónák vakuolizációjával.

A kifejezett kardioszklerózis hiányzik; bizonyos mértékű fibrózis mindig megfigyelhető a kollagénrostok növekedése formájában. Az izomrostok gazdagok glikogénben, mint minden hipertrófia esetében magas tartalom dehidrogenáz, ami a mitokondriumok számának növekedésének felel meg. Sok lizoszóma, nincsenek lipidek.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat érzékeny myofibrillumot és feleslegben lévő mitokondriumokat mutat ki. A mitokondriumok károsodása a mátrix sűrűségének csökkenése formájában figyelhető meg. Ultrastrukturális vizsgálatok során V. Ferrans (1972) és más kutatók atipizmust találtak a myofilamentumok elrendeződésében a myofibrillumokban.

Klinikai megnyilvánulások

Klinikai tünetek: légszomj, szorító fájdalom a mellkasban, ájulás, későbbi szakaszokban - pangásos szívelégtelenség tünetei. A szisztolés zörej instabil, nincsenek jellegzetes jegyei, gyakrabban észlelhető a betegség későbbi szakaszában, a bal kamra tágulásával és a relatív mitrális billentyű-elégtelenség kialakulásával. A betegség későbbi szakaszában a legtöbb különféle jogsértések pulzusszám, valamint vezetés (főleg intravénás és atrioventrikuláris). A röntgenvizsgálat elsősorban a bal kamra miatti szívnövekedést tár fel. Az EKG a bal kamrai hipertrófia jeleit mutatja. Az echokardiográfia kimutathatja az interventricularis septum és a bal kamra hátsó falának kifejezett hipertrófiáját a mitrális billentyű szórólapjának paradox mozgása nélkül a szisztoléban.

Diagnosztika

A diagnózist a szívizom (főleg a bal kamra) diffúz hipertrófiájának jelenlétében állítják fel, amelyet röntgen-, elektrokardiográfiás és echokardiográfiás vizsgálatok adatai igazolnak, ájulás, szívelégtelenség, aritmia és szívvezetési anamnesztikus jelekkel kombinálva. A diagnózis felállításakor egyéb kóros állapotok, ami súlyos szívizom-hipertrófiához (artériás hipertónia stb.) vezethet.

Rendelje hozzá a β-adrenerg receptorok blokkolóit (anaprilin, obzidan napi 80-200 mg dózisban és más gyógyszerek ebben a csoportban). A pitvarfibrilláció és a keringési elégtelenség megjelenésével a pangásos szívelégtelenséget kezelik. A digitalis csoportba tartozó gyógyszerek általában hatástalanok, ezért gyakran előtérbe kerül a diuretikumokkal történő kezelés,

Lokális aszimmetrikus obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia (idiopátiás hipertrófiás subaorta stenosis).

Klinikai megnyilvánulások

A legjellemzőbb tünet a légszomj, ájulás, szédülés, fájdalom a szív tájékán, fokozott pulzusszám fizikai aktivitástól függetlenül. A fájdalom általában angina pectoris; a nitroglicerin használata egyértelmű és gyors hatást fejt ki.

A pulzus gyakori, lehet dikrotikus, mint az aorta elégtelenségben, de pulzusnyomásáltalában kicsi. Az apikális impulzus emelő, az ötödik bordaközi térben a midclavicularis vonalon kívül 1-2 cm-rel tapintható, gyakran oldalirányban, gyakran kettős jellegű.

Azoknál a betegeknél szinuszritmus a nyaki artériák kifejezett pulzálása figyelhető meg. Auscultatory: Jellemző tulajdonságok nélkül tónuszom, néha a szegycsont bal szélén szisztolés kattanást állapítanak meg. Szinte minden esetben középfrekvenciás szisztolés zörej kerül rögzítésre, melynek intenzitása a szisztolés közepe felé fokozatosan növekszik, majd a vége felé fokozatosan csökken is. A zaj a legkifejezettebb a szegycsont bal szélén, a harmadik negyedik bordaközi térben, vagy a csúcstól valamelyest mediálisan. A zaj általában durva, ritkábban halk, hasonlít a gyermekeknél előforduló, úgynevezett funkcionális zajokhoz.

A szisztolés zörej intenzitása gyakran spontán módon változik ütésenként, légzés közben, a vizsgálat különböző napjain. Fiziológiai és gyógyszervizsgálatok (amil-nitrittel, izoproterenollal, β-blokkolókkal) során, amelyek a szív terhelésének megváltozásával járnak, és befolyásolják a szívizom kontraktilitását, a szisztolés zörej intenzitása megváltozik.

Általában a zörej növekszik a vénás beáramlás csökkenésével és a végdiasztolés térfogat csökkenésével, vagy ha a szívizom kontraktilitása nő. Korai diasztolés zörej nem jellemző a lokális obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegekre, és az aortanyílás deformációjából eredő aorta regurgitációja okozza az interventricularis septum éles hipertrófiája következtében, ami az aortabillentyű csücskeinek nem teljes zárásához vezet diasztolés alatt.

A betegség lefolyását gyakran bonyolítják különféle szívritmuszavarok és vezetési zavarok. A pitvarfibrilláció kialakulásával gyakran megfigyelhető a vérrögök kialakulása a bal szív üregeiben, tromboembóliás szövődmények kialakulásával. A betegség későbbi szakaszában szívelégtelenség alakul ki, de sok beteg nem éli meg késői szakaszok hirtelen meghal (nyilvánvalóan kamrafibrilláció miatt).

A szívcsúcs felett felvett fonokardiogramon a mitrális billentyű záródása (I-tónus) és a szisztolés zörej kezdete közötti intervallum (0,02-0,08 másodperc), valamint a zörej vége és a záródás közötti intervallum az aortabillentyű, gyakran meghatározzák. A szinuszritmusban szenvedő betegeknél az esetek több mint 50%-ában pitvari tónust (IV tónus) rögzítenek, maximummal a csúcson; az EKG-n a „P” hullám kezdete és az IV hang kezdete közötti intervallum átlagosan 0,12 másodperc (gyakrabban hallható súlyos klinikai tünetekkel rendelkező betegeknél).

Az EKG-n az esetek túlnyomó többségében a bal kamrai hipertrófia jeleinek jelenléte jellemző; a jobb és bal kamra kombinált hipertrófiájának jelei sokkal ritkábban fordulnak elő. Az interventricularis septum hipertrófiájával az esetek több mint 50% -ában patológiás "Q" hullámot rögzítenek (II - III és V4 - V6 vezetékekben). Nem ritka az ST-szegmens depressziója és a T-hullám inverziója az oldalsó vezetékekben. A betegség hosszú lefolyású és idősebb korban szenvedő betegeknél a bal pitvar tágulásának jeleit határozzák meg.

A szív konfigurációjára és térfogatára vonatkozó röntgenadatok nagyon változóak, és a betegség időtartamától függenek. A legtöbb esetben, beleértve a gyermekeket is, a szív térfogata megnövekszik. A szív körvonalai szerint meghatározzák a bal kamra hipertrófiájának jeleit, ritkábban a bal kamra és a pitvar tágulatát, a hipertrófia vagy a bal kamra dilatációjának kombinációját a felszálló aorta tágulásával.

A szív katéterezése során feltárul a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásának dinamikus jellege: a nyomásgradiens (nyomásesés) jelenléte a bal kamra ürege és az aorta kezdeti része között jelzi. az aortanyílás szűkülete.

Az angiográfia kimutatja a bal és a jobb kamra végső szisztolés és diasztolés méretének csökkenését. Jellemző az úgynevezett kétkamrás bal kamra; ez a jelenség különösen jól látható a szív szisztolájában, amikor az interventricularis septum hipertrófiás szakasza megközelíti a bal kamra falát, amely homokóra alakú. Az úgynevezett kétkamrás kamra proximális és disztális része között nyomásgradiens van, és ennek nagysága arányos a subvalvularis szűkület mértékével. Nál nél hosszú tanfolyam betegség és a bal kamra miogén dilatációjának kialakulása, a nyomásgradiens eltűnik.

A szisztolés alatt a szív bal elülső ferde vetületében végzett dinamikus angiográfiás vizsgálat feltárja a mitrális billentyű elülső szórólapjának mozgását a septum felé, a vér kiáramlási traktusába (jellemző a lokális aszimmetrikus kardiomiopátiában).

Az echokardiogramon általában a legjellemzőbb jelet rögzítik - a mitrális billentyű elülső szórólapjának paradox mozgását a szisztolés során a septum felé. Három mozgástípust különböztetünk meg mitrális szórólap pihenőn:

1. a szórólap teljes és állandó mozgása a szívösszehúzódások túlnyomó többségében, miközben a levél az interventricularis septumhoz tapad;
2. részleges és szakaszos mozgás csak egyszeri összehúzódásokban;
3. nincs paradox mozgás.

A második és harmadik mozgástípusban a Valsalva manőverrel és amil-nitrit belélegzésével végzett provokációk növelik vagy paradox szórólapmozgásokat okoznak. Az echokardiográfiás kritériumok a következők: a kiáramlási pálya szűkülése, a mitrális billentyű elmozdulása a septum felé, a szeptum jelentős megvastagodása.

A bal kamra hátsó falának vastagságához a septum vastagságához viszonyított arányának értéke, amely meghaladja az 1,3-at, kifejezett aszimmetrikus hipertrófiás kardiomiopátiát jellemez. A bal kamra általános funkciója ebben a betegségben hiperdinamikus, a septum hipodinamikus (összehúzódásának és megvastagodásának sebessége a szisztolés során csökken). A bal kamra falának megnövekedett funkciója valószínűleg az elégtelen szeptumaktivitás kompenzációjának köszönhető.

Gyakran az elülső szórólap előremozgásával a mitrális billentyű hátsó szórólapjának septuma és a papilláris izmok húrjai felé mozgást is rögzítenek. Jellegzetes echokardiográfiás jel, amely a kiáramlási pálya szűkülésének megítélésére szolgál, az aortabillentyű félholdas billentyűinek sajátos mozgása, amely a kiáramlási pálya súlyos elzáródása esetén szisztoléban szinte teljesen záródik, ill. kevésbé kifejezett obstrukció esetén a mediális irányban mozogjon.

Diagnosztika

A lokális aszimmetrikus obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa a klinikai adatok (előzményben szereplő syncope, anginás fájdalom, tachycardia, szívmegnagyobbodás, növekvő-csökkenő jellegű szisztolés zörej, szívritmuszavarok) alapján, adatokkal kombinálva történik. röntgen vizsgálat bal kamrai hipertrófiát tár fel. A legjellemzőbb elektrokardiográfiás elváltozások a bal kamrai hipertrófia és különösen az interventricularis septum jelei.

Magasan nagyon fontos olyan echokardiográfiás adatokkal rendelkeznek, amelyek feltárják a bal kamrai hipertrófia aszimmetrikus jellegét, és különösen az interventricularis septum egyenetlen hipertrófiáját, valamint a mitrális és aortabillentyűk mozgásának abnormális természetét.

A legértékesebb diagnosztikai információkat a szívszondázás adja, amely lehetővé teszi az azonosítást jellemző változás a bal kamra ürege ("homokóra") és nyomásgradiens jelenléte a bal kamra proximális és disztális része között.

A kezelés célja az elzáródás előrehaladásának megakadályozása és a betegség egyedi tüneteinek leküzdése. A gyógyszeres kezelés főként β-adrenerg receptor blokkolók alkalmazásából áll.

A propranolol (obzidan, anaprilin) ​​a leghatékonyabb azoknál a betegeknél, akiknél nincs nyomásgradiens vagy labilis, látens nyomásgradiens (provokáció után manifesztálódik), és nem hatásos nyugalmi stabil nyomásgradiens esetén: stabil állapotjavulást figyeltek meg látens nyomásgradiens esetén az esetek közel 100%-ában, tartós gradiens esetén - csak az esetek 36%-ában.

A béta-blokkolók jelentősen csökkentik a cardialgiát, csökkentik vagy enyhítik a tachycardiát. Vannak azonban megfigyelések, amelyek szerint a propranolol olyan dózisban, amely antiaritmiás hatással bír, nem védte meg a betegeket a hirtelen haláltól. Antikoagulánsok hosszú távú alkalmazását igényli közvetett cselekvés nemcsak állandó formában szenvedő betegeknél, hanem pitvarfibrilláció paroxizmusában is olyan dózisokban, amelyek elegendőek ahhoz, hogy a protrombinindexet a normál érték felénél tartsák. A pulzusszámot béta-adrenerg receptor blokkolóval vagy szívglikozidokkal kombinálva a normálishoz a lehető legközelebb kell tartani.

A digitalis csoportba tartozó gyógyszerek β-blokkolók nélküli szedése a beteg állapotának romlásához vezethet a fokos emelkedés miatt. funkcionális komponens a bal kamra kiáramlási útvonalának szűkülése.

A szívelégtelenség kezelését megfelelő eszközökkel végezzük. Ennek során tartsa szem előtt:

1. a keringési elégtelenség jeleinek megjelenése a kis ill nagy kör nem ellenjavallat a β-blokkolók kinevezésére
2. a szívglikozidok nem ellenjavalltok pitvarfibrillációban, de lokális obstruktív kardiomiopátiával történő kinevezésük ellenjavallt, mivel súlyosbítják a kiáramlási pálya elzáródását;
3. szívglikozidokkal kombinálva nagy adagok A β-blokkolók a szívösszehúzódások számának kritikus csökkenésének okai lehetnek.

Komplikációval szeptikus endocarditis antibakteriális és gyulladáscsökkentő terápiát végeznek.

A betegek általában jól tolerálják a terhességet, a propranolol-terápiát nem negatív befolyást a magzati szív összehúzódásaira; az anyatej propranolol tartalma jelentéktelen, és nem befolyásolhatja hátrányosan az újszülött szervezetét.

Számos működési módszerek obstrukciót enyhítő kezelések:

• a transaorticus hozzáférésen keresztül a hipertrófiás interventricularis septum a szív csúcsa felé kimetsződik, hogy megszakítsa a körkörös izomzatot és idegrostok alapján a szív, amellyel az akadályt idő előtti összehúzódás a bal kamra kiáramlási útvonala;
• kombinált hozzáférést kell használni az aortán és a bal kamrán keresztül az interventricularis septum egy részének kivágásához;
• műtét az interventricularis septum egy részének reszekciójára a legkifejezettebb hipertrófia területén, a jobb kamrán keresztül történő hozzáféréssel;
• mitrális billentyű protézis, mint a mitrális billentyű elégtelenség és a kiáramlási traktus elzáródásának kizárása.

A következő műtéti indikációkat fogadták el:

• a β-adrenerg receptor blokkolókkal végzett kezelés súlyos állapota és hatástalansága,
• jelentős nyomásgradiens az úgynevezett kétkamrás bal kamra egyes részei között nyugalmi állapotban vagy meredeken növekvő nyomásgradiens provokációk során ( gyakorolja a stresszt nitroglicerint szed).

magas mortalitás és nagyszámú a szövődmények továbbra is korlátozzák a sebészeti beavatkozást.

Az obstruktív lokális hipertrófiás cardiomyopathia lefolyása és kimenetele nem tekinthető kedvezőnek, annak ellenére, hogy számos megfigyelés utal arra, hosszú időszak a betegek stabil állapota. Hirtelen halál- a betegség gyakori kimenetele, és annak kezdete nincs összefüggésben a betegség lefolyásának súlyosságával. A halál oka kamrafibrilláció és akut szívelégtelenség volt.

A betegség lefolyása során számos szabályszerűségre derült fény: a szisztolés zörej észlelése és egyéb klinikai tünetek megjelenése között körülbelül 10 év telik el; idősebb betegek korcsoport súlyosabb klinikai tünetei vannak, ami a betegség progresszív természetére utal; összefüggések a szisztolés zörej intenzitása, az obstrukció súlyossága és súlyossága között klinikai kép nem található.

A megfigyelési időszak alatt túlélő betegek állapota az esetek 83%-ában változatlan maradt vagy javult; a betegek halála általában hirtelen történik; nem találtak összefüggést az életkor, bizonyos tünetek és a hirtelen halál között; a hipertrófiás kardiomiopátia ritkán végződik a szív kitágulásával, szívelégtelenség kialakulásával.

A prognózist az egyensúlyi állapot időtartama határozza meg; minél hosszabb ez az időszak (a végdiasztolés nyomás enyhe emelkedésével), annál kedvezőbb a prognózis.

Nagy orvosi enciklopédia 1979

Hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia. A kezelés modern megközelítései.

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy autoszomális domináns betegség, amelyet a bal és a jobb kamra falának hipertrófiája (megvastagodása) jellemez. A hipertrófia gyakran aszimmetrikus, túlnyomórészt az interventricularis septum érintett, gyakran (az esetek kb. 60%-ában) szisztolés nyomásgradiens van a bal (ritkán jobb) kamra kiáramlási csatornájában. A betegséget a szívizom kontraktilis fehérjéinek szintézisét kódoló gének mutációi okozzák. Jelenleg a HCM kritériuma a szívizom vastagságának 1,5 cm-nél nagyobb vagy azzal egyenlő növekedése a bal kamra diasztolés diszfunkciója (romlott relaxáció) jelenlétében.

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

A HCM okai a kontraktilis fehérjék (miozin nehéz láncok, troponin T, tropomiozin és miozinkötő protein C) szintézisét kódoló gének mutációi. A mutáció következtében a szívizom izomrostjainak elrendeződése megzavarodik, ami annak hipertrófiájához vezet. Egyes betegeknél a mutáció abban nyilvánul meg gyermekkor, de az esetek jelentős részében csak serdülőkorban vagy 30-40 éves korban észlelik a betegséget. Három fő mutáció a leggyakoribb: béta-miozin nehézlánc, miozinkötő protein C, szív troponin T. Ezeket a mutációkat a genotipizált betegek több mint felében találták meg. A különböző mutációk eltérő prognózissal rendelkeznek, és eltérő klinikai megnyilvánulásokat eredményezhetnek.

Morfológia

A HCM morfológiai jelei - súlyos myocardialis hipertrófia intersticiális fibrózissal. Az interventricularis septum vastagsága elérheti a 40 mm-t. HCM-ben az esetek mintegy 35-50%-ában alakul ki úgynevezett véráramlási akadály a bal kamra kiáramlási szakaszában. Az interventricularis septum súlyos hipertrófiája a mitrális billentyű elülső szárnyának szisztolés mozgásához vezet (Venturi-effektus). Így mechanikus és dinamikus akadály jön létre a vér bal kamrából való kilökődésében, a hypertrophiás obstruktív cardiomyopathiában szenvedő betegek 25%-ánál a bal kamra kivezető nyílása szintjén van elzáródás, a betegek 5-10%-a nem reagál a gyógyszeres kezelésre.

A betegség formái

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia formái:

- subaorticus obstrukció;

- a bal kamra üregének eltüntetése;

- elzáródás a mitrális billentyű papilláris izmainak szintjén.

Ezek a lehetőségek a betegség obstruktív formájára utalnak. A HCM valóban nem obstruktív formája 30 Hgmm-nél kisebb obstrukciós gradiensnek felel meg. nyugalomban és provokáció közben is.

A klinikai megnyilvánulások a következőktől függenek:

LV diasztolés diszfunkció;

szívizom ischaemia;

Az elzáródás mértéke;

Elzáró alkatrész (dinamikus, mechanikus);

A hirtelen halál megelőzése - kardioveter-defibrillátor beültetése.

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia szövődményei:

Bal kamra kiáramlási szűkület

Pitvarfibrilláció

Hirtelen halál

Mitrális elégtelenség

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiában fontos szerepet játszik az elülső interventricularis artéria első szeptális ága, amely vérrel látja el:

- az interventricularis septum bazális része;

- a His köteg bal lábának elülső-felső elágazása;

- az Ő kötegének jobb lába;

- a tricuspidalis billentyű szubvalvuláris berendezése;

- az LV izomtömegének legfeljebb 15%-a.

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia kezelési módszerei:

- gyógyszeres terápia (béta-blokkolók, diuretikumok, ACE-gátlók);

- septum hypertrophia transzkoronáris ablációja;

- Kiterjesztett transzaorta myectomia.

A septum hypertrophia transzkoronáris alkoholos ablációjának előnyei:

- minimálisan invazív technika;

- végezhető idős betegeknél és öreg kor súlyos társbetegséggel és nagy műtéti kockázattal;

– sikertelen abláció után mindig lehet végezni nyitott működés, de az állandó pacemaker beültetésének valószínűsége több mint 90%.

A septum hypertrophia transzkoronáris ablációjának hátrányai:

- 10-20% teljes AV blokk;

- refrakter kamrai aritmiák abláció után legfeljebb 48 óráig (a halálozások legfeljebb 5%-a).

A kiterjesztett myectomia előnyei:

- a gradiens stabil eliminációja és jobb hemodinamikai eredmény a transzkoronáris alkoholos ablációhoz képest;

- a vezetési zavarok alacsonyabb gyakorisága (AV-blokk, PRBBB és permanens pacemaker beültetése ≈ 2%);

- az elülső levél szisztolés mozgásának megszüntetése;

- az elzáródás megszüntetése a mitrális billentyű papilláris izmainak és az interventricularis septum középső részének szintjén.

A kiterjesztett myectomia indikációi:

- Munkaképes korú betegek

- kifejezett elzáródás

- a mitrális billentyű, a koszorúerek egyidejű patológiája, veleszületett rendellenességek

A septum hypertrophia transzkoronáris alkoholos ablációjának indikációi:

- idős és szenilis betegek, akiknél súlyos komorbiditás és/vagy nagy a műtéti kockázat.

A septum hypertrophia transzkoronáris ablációja és a kiterjesztett myectomia hatékonyan megszünteti a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródását. Fiatal és munkaképes betegeknél a kiterjesztett myectomiát tekintik aranystandardnak, de nincsenek randomizált vizsgálatok, amelyek összehasonlítanák a két kezelést. Elégtelen számú munka az indukált kamrai sövényinfarktus hatásáról a szisztolés funkció a bal kamra és a szívelégtelenség hosszú távon.

Beszámoló a Szentpétervári Echokardiográfiai Klub ülésén. „Hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia. A kezelés modern megközelítései.»

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.