Addison Biermer-kór. Hogyan nyilvánul meg az Addison-kór? Milyen további vizsgálatokra van szükség?

Poteyko P.I., Kharkiv orvosi akadémia posztgraduális oktatás, Ftiziológiai és Pulmonológiai Klinika

Hippokratész még az ókorban, 25 évszázaddal ezelőtt leírta az alak változásait disztális falángok ujjak, amelyek krónikus tüdőpatológiában (tályog, tuberkulózis, rák, pleurális empyema) fordultak elő, és "dobverőnek" nevezték őket. Azóta ezt a szindrómát az ő nevén nevezik - Hippokratész ujjai (PG) (digiti Hippocratici).

A hippokratészujj-szindróma két tünetet foglal magában: „óraszemüveget” (Hippokratész körmök – ungues Hippocraticus) és klavát deformitás az ujjak terminális falangjai a típusnak megfelelően " dobverők» (Ujjütőzés).

Jelenleg a PG-t a hipertrófiás osteoarthropathia (GOA, Marie-Bamberger-szindróma) fő megnyilvánulásaként tartják számon - a többszörös csontos periostosisban.

Az üvegházhatású gázok kialakulásának mechanizmusai jelenleg nem teljesen ismertek. Ismeretes azonban, hogy a PH kialakulása a mikrokeringési zavarok következtében következik be, helyi szöveti hipoxiával, a csonthártya trofizmusának károsodásával, ill. autonóm beidegzés elhúzódó endogén mérgezés és hipoxémia hátterében. A PG képződése során először a körömlemezek ("óraszemüveg") alakja változik meg, majd az ujjak disztális phalangusainak alakja klub- vagy kúp alakúra változik. Minél kifejezettebb az endogén mérgezés és hipoxémia, annál durvábban módosulnak a kéz- és lábujjak terminális phalangusai.

Számos módja van az ujjak disztális falánjainak változásának megállapítására a "dobverő" típusának megfelelően.

Meg kell határozni a köröm alapja és a körömredő közötti normál szög simítását. Az "ablak" eltűnése, amely akkor keletkezik, amikor az ujjak disztális falangjait összehasonlítják a hátsó felületekkel, a leginkább korai jel a terminális falangok megvastagodása. A körmök közötti szög általában nem terjed ki felfelé a körömágy hosszának felénél. Az ujjak disztális falánjainak megvastagodásával a körömlemezek közötti szög széles és mély lesz (1. ábra).

Változatlan ujjakon az A és B pontok közötti távolságnak meg kell haladnia a C és D pontok közötti távolságot. A "dobverővel" az arány megfordul: C - D hosszabb lesz, mint A - B (2. ábra).

Egy másik fontos jellemzője PG - az ACE szög értéke. Normál ujjon ez a szög 180°-nál kisebb, "dobverőnél" több mint 180° (2. ábra).

Marie - Bamberger paraneoplasztikus szindrómájában a "Hippokratész ujjaival" együtt a periostitis megjelenik a hosszú távú terminális szakaszok régiójában. csőszerű csontok(általában alkar és lábszár), valamint a kéz és a láb csontjai. A csonthártya elváltozásainak helyén kifejezett ossalgia vagy arthralgia és helyi tapintásos fájdalom figyelhető meg, röntgen vizsgálat kettős kérgi réteg észlelhető, ami a tömör csontanyagtól könnyű réssel elválasztott keskeny, sűrű sáv jelenléte miatt következik be ("villamosinek" tünete) (3. ábra). Úgy gondolják, hogy a Marie-Bamberger-szindróma patognomikus a tüdőrákra, ritkábban más primer intrathoracalis daganatok esetén fordul elő. jóindulatú daganatok tüdő, pleurális mesothelioma, teratoma, mediastinalis lipoma). Esetenként ez a szindróma rákban fordul elő. gyomor-bél traktus, limfóma a mediastinum nyirokcsomóiban áttétekkel, lymphogranulomatosis. Ugyanakkor a Marie-Bamberger-szindróma nem onkológiai betegségekben is kialakul - amiloidózis, krónikus obstruktív tüdőbetegség, tuberkulózis, bronchiectasia, veleszületett és szerzett szívhibák stb. megkülönböztető tulajdonságok ez a szindróma nem daganatos betegségekben hosszú távú (évek során) kialakuló fejlődés tapasztalható jellemző változások mozgásszervi apparátus, míg rosszindulatú daganatok ezt a folyamatot hetekben és hónapokban számítják. A radikális után sebészi kezelés A rák Marie-Bamberger szindróma visszafejlődik és néhány hónapon belül teljesen eltűnhet.

Jelenleg jelentősen megnőtt azoknak a betegségeknek a száma, amelyekben az ujjak disztális falán belüli elváltozásait „dobverőnek”, a körmöket pedig „óraszemüvegnek” nevezik (1. táblázat). A PG megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket. Különösen fontos emlékezni ennek a szindrómának a tüdőrákkal való "baljóslatú" kapcsolatára. Ezért az ÜHG jeleinek azonosítása szükségessé teszi a műszeres ill laboratóriumi módszerek vizsgálatok a megbízható diagnózis időben történő felállítása érdekében.

A PG kapcsolata krónikus tüdőbetegségekkel, hosszan tartó endogén mérgezéssel és légzési elégtelenség(DN) nyilvánvalónak tekinthető: kialakulásuk különösen gyakran megfigyelhető tüdőtályogokban - 70-90% (1-2 hónapon belül), bronchiectasis - 60-70% (több éven belül), pleurális empyema - 40-60% 3-6 hónap vagy több) (Hippokratész „durva” ujjai, 4. ábra).

A légzőszervek tuberkulózisával a PG-k széles körben elterjedt (több mint 3-4 szegmenses) destruktív folyamat esetén képződnek hosszú ill. krónikus lefolyású(6-12 hónap vagy több), és főként az „óraszemüveg” tünete, a körömredő megvastagodása, hiperémia és cianózis jellemzi (Hippokratész „gyengéd” ujjai - 60-80%, 5. ábra).

Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben (IFA) a PG a férfiak 54%-ánál és a nők 40%-ánál fordul elő. Megállapítást nyert, hogy a körömredő hiperémiájának és cianózisának súlyossága, valamint maga a PG jelenléte az ELISA-vizsgálat kedvezőtlen prognózisa mellett tanúskodik, különösen az alveolusok aktív károsodásának elterjedtségét tükrözve. során észlelt üvegfelületek komputertomográfia) és a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációjának súlyossága a fibrózis gócaiban. Az ÜHG az egyik legmegbízhatóbban jelző tényező nagy kockázat irreverzibilis tüdőfibrózis kialakulása ELISA-ban szenvedő betegeknél, ami szintén a túlélésük csökkenésével jár.

Nál nél diffúz betegségek kötőszöveti a tüdő parenchyma bevonásával a PH mindig a DN súlyosságát tükrözi, és rendkívül kedvezőtlen prognosztikai tényező.

Más intersticiális tüdőbetegségeknél a PG képződése kevésbé jellemző: jelenlétük szinte mindig a DN súlyosságát tükrözi. J. Schulze et al. ezt a klinikai jelenséget egy 4 éves, gyorsan progresszív pulmonalis hisztiocitózisban szenvedő kislánynál írta le X. B. Holcomb et al. 11 vizsgált tüdővéna-elzáródásos betegségben szenvedő beteg közül 5-nél tártak fel elváltozásokat az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában.

A tüdőelváltozások előrehaladtával a PG az exogén allergiás alveolitisben szenvedő betegek legalább 50%-ában jelenik meg. Hangsúlyozni kell, hogy a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegeknél a GOA kialakulásában a vérben lévő oxigén parciális nyomásának tartós csökkenését és a szöveti hipoxiát kell hangsúlyozni. Tehát a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az oxigén parciális nyomásának értékei artériás vérés az 1 másodpercen belüli kényszerített kilégzési térfogat a legkisebb volt abban a csoportban, ahol a legkifejezettebb változások az ujjak és a körmök distalis falangjaiban voltak.

Elszigetelt jelentések vannak a PG megjelenéséről csontszarkoidózisban (J. Yancey et al., 1972). Több mint ezer intrathoracalis sarcoidosisban szenvedő beteget figyeltünk meg. nyirokcsomókés a tüdő, beleértve bőr megnyilvánulásai, és egyetlen esetben sem tártuk fel a PG kialakulását. Ezért a PG jelenlétét/hiányát a szarkoidózis és más szervpatológiák differenciáldiagnosztikai kritériumának tekintjük. mellkas(fibrózisos alveolitis, daganatok, tuberkulózis).

Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában történő változásait gyakran rögzítik foglalkozási megbetegedések a pulmonalis interstitium érintettségével jelentkezik. Viszonylag korai megjelenés A GOA azbesztózisban szenvedő betegekre jellemző; ez a tulajdonság magas halálozási kockázatot jelez. S. Markowitz et al. 2709 azbesztózisban szenvedő beteg PH kialakulásával 10 éves követése során a halálozás valószínűsége náluk legalább 2-szeresére nőtt.
ÜHG-t a megkérdezett szénbányák szilikózisban szenvedő dolgozóinak 42%-ánál mutattak ki; néhányukkal együtt diffúz pneumoszklerózis aktív alveolitis gócait találták. Az ujjak disztális falángjainak "dobverő" és "óraszemüveg" formájú körmeinek változásait olyan gyufagyári dolgozók írják le, akik érintkezésbe kerültek a gyártás során használt rodaminnal.

A PH kialakulása és a hipoxémia közötti összefüggést igazolja az is, hogy a tüdõtranszplantációt követõen többször is leírták e tünet eltûnésének lehetõségét. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az ujjak jellegzetes elváltozásai az első 3 hónapban visszafejlődtek. tüdőtranszplantáció után.

A PH megjelenése egy betegnél intersticiális betegség a tüdő, különösen hosszú tapasztalat betegség és hiányában klinikai tünetek A tüdőelváltozások aktivitása miatt kitartóan kell keresni egy rosszindulatú daganatot tüdőszövet. Kimutatták, hogy az ELISA hátterében kialakult tüdőrákban a GOA gyakorisága eléri a 95% -ot, míg a tüdő interstitiumának daganatos átalakulás jelei nélküli elváltozásaiban ritkábban - a betegek 63% -ában észlelhető.

Gyors fejlődés az ujjak disztális falángjaiban bekövetkező változások "dobverő" formájában - a tüdőrák kialakulásának egyik jelzése és hiányában rákmegelőző betegségek. Ilyen helyzetben a hipoxia klinikai tünetei (cianózis, légszomj) hiányozhatnak, és ezt a jelet a paraneoplasztikus reakciók törvényei szerint alakul ki. W. Hamilton et al. kimutatták, hogy a PH valószínűsége 3,9-szeresére nőtt.

A GOA a tüdőrák egyik leggyakoribb paraneoplasztikus manifesztációja, prevalenciája ebben a betegcsoportban meghaladhatja a 30%-ot. Az ÜHG kimutatási gyakoriságának függősége a morfológiai forma tüdőrák: nem-kissejtes változatnál eléri a 35%-ot, kissejtesnél ez az arány csak 5%.

A GOA kialakulása tüdőrákban a növekedési hormon és a prosztaglandin E2 (PGE-2) túltermelésével jár. tumorsejtek. az oxigén parciális nyomása perifériás vér míg normális maradhat. Azt találták, hogy a betegek vérében tüdőrák A PH tünetével a transzformáló növekedési faktor β (TGF-β) és PGE-2 szintje szignifikánsan meghaladja az ujjak disztális falán belüli elváltozások nélküli betegekét. Így a TGF-β és a PGE-2 a PG képződés relatív indukálóinak tekinthető, amelyek viszonylag specifikusak a tüdőrákra; úgy tűnik, hogy ez a mediátor nem vesz részt a tárgyalt klinikai jelenség kialakulásában más krónikus tüdőbetegségekben, amelyekben DN-ben szenved.

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak paraneoplasztikus jellegét egyértelműen bizonyítja ennek a klinikai jelenségnek a sikeres reszekció utáni eltűnése. tüdődaganatok. Ennek a klinikai tünetnek az újbóli megjelenése egy olyan betegnél, akinél a tüdőrák-kezelés sikeres volt, valószínűleg a daganat kiújulását jelzi.

A PH a tüdő területén kívül lokalizált daganatok paraneoplasztikus megnyilvánulása lehet, sőt megelőzheti az elsőt. klinikai megnyilvánulásai rosszindulatú daganatok. Kialakulását a csecsemőmirigy rosszindulatú daganata, a nyelőcső-, vastagbélrák, a klinikailag tipikus Zollinger-Ellison-szindrómával jellemezhető gastrinoma, valamint a tüdőartéria szarkóma jellemzi.

Az emlőmirigy rosszindulatú daganataiban, a pleurális mesotheliomában a PH képződés lehetősége, amelyet nem kísért DN kialakulása, többször is bizonyították.

A PG-t limfoproliferatív betegségekben és leukémiákban mutatják ki, beleértve az akut mieloblasztos betegségeket, amelyekben a karokon és a lábakon észlelték. A kemoterápia után, amely megállította a leukémia első rohamát, a GOA jelei eltűntek, de 21 hónap után újra megjelentek. daganat kiújulásával. Az egyik megfigyelésben az ujjak disztális falán belüli tipikus elváltozásainak regresszióját állapították meg sikeres kemoterápia és sugárterápia lymphogranulomatosis.

Így a PG különböző típusú ízületi gyulladásokkal együtt, erythema nodosumés a migrációs thrombophlebitis a rosszindulatú daganatok gyakori extraorganikus, nem specifikus megnyilvánulásai közé tartozik. Az ujjak distalis phalangusainak "dobrudak" formájában bekövetkező elváltozásainak paraneoplasztikus eredete gyors kialakulásukkal feltételezhető (különösen DN-nélküli betegeknél, szívelégtelenségben és egyéb hypoxemia okok hiányában), valamint a rosszindulatú daganat egyéb lehetséges extraorganikus, nem specifikus jeleivel kombinálva - az ESR növekedése, a perifériás vér képének megváltozása (különösen a trombocitózis), tartós láz, ízületi szindrómaés visszatérő trombózis eltérő lokalizáció.

Az egyik legtöbb gyakori okok a PG megjelenése veleszületett szívhibának minősül, különösen a "kék" típus. A Mauo klinikán 15 éven át megfigyelt 93 pulmonalis arteriovenosus fistulában szenvedő beteg közül 19%-ban regisztráltak ilyen elváltozásokat az ujjakban; gyakoriságban meghaladták a hemoptysist (14%), de alacsonyabbak voltak, mint a zajok pulmonalis artéria(34%) és légszomj (57%).

R. Khousam et al. (2005) leírta ischaemiás stroke embóliás eredetű, amely 6 héttel a szülés után alakult ki egy 18 éves betegnél. Az ujjak jellegzetes elváltozásai és a légzéstámogatást igénylő hipoxia a szív szerkezeti anomáliájának keresését eredményezte: a transthoracalis és transesophagealis echocardiographia során kiderült, hogy a vena cava inferior a bal pitvar üregébe nyílik.

A PG-k „felfedezhetik” a kóros tolatás meglétét a bal szívtől a jobb felé, beleértve azokat is, amelyek ennek következtében alakulnak ki. Szívműtét. M. Essop et al. (1995) jellegzetes elváltozásokat figyeltek meg az ujjak distalis falangjaiban és fokozódó cianózist 4 évig a reumás betegek ballonos tágítása után. mitrális szűkület, melynek szövődménye egy apró hiba volt interatrialis septum. A műtét óta eltelt időszakban hemodinamikai jelentősége jelentősen megnőtt annak köszönhetően, hogy a betegnél a tricuspidalis billentyű reumás szűkülete is kialakult, melynek korrekciója után ezek a tünetek teljesen megszűntek. J. Dominik et al. észlelte a PH megjelenését egy 39 éves nőnél 25 évvel később sikeres megszüntetése pitvari septum defektus. Kiderült, hogy a műtét során a vena cava inferiort tévesen a bal pitvarba irányították.

A PG-t az egyik legtipikusabb nem specifikus, úgynevezett nem szív-kardiális klinikai tünetnek tekintik. fertőző endocarditis(IE) . Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" formájában bekövetkező változások gyakorisága IE-ben meghaladhatja az 50% -ot. Az IE mellett a PH-ban szenvedő betegnél bizonyítja magas láz hidegrázás, fokozott ESR, leukocitózis; gyakran megfigyelhető vérszegénység, a máj aminotranszferázainak szérum aktivitásának átmeneti növekedése és a vesekárosodás különböző változatai. Az IE megerősítésére minden esetben transzoesophagealis echocardiographia javasolt.

Egyesek szerint klinikai központok, a PH-jelenség egyik leggyakoribb oka a májcirrhosis a portális hipertóniaés a pulmonalis keringés ereinek progresszív tágulása, ami hipoxémiához (ún. pulmonalis-renalis szindrómához) vezet. Az ilyen betegeknél a GOA általában a bőr telangiectasiasával kombinálódik, gyakran "mezőket" képezve. pók vénák» .
Összefüggést állapítottak meg a májcirrhosisban kialakuló GOA és a korábbi alkoholfogyasztás között. Az egyidejű hipoxémia nélküli májcirrhosisban szenvedő betegeknél a PG-t általában nem észlelik. Ez a klinikai jelenség a primer cholestaticus májelváltozásokra is jellemző, amelyekbe átültetésre van szükség gyermekkor, beleértve a veleszületett atresiát is epe vezetékek.

Ismételt kísérletek történtek arra, hogy megfejtsék az ujjak disztális falangjaiban bekövetkező változások kialakulásának mechanizmusait a betegségekben, beleértve a fent említetteket is, a "combok" típusa szerint. krónikus betegségek tüdő, veleszületett szívhibák, IE, májcirrhosis portális hipertóniával), tartós hipoxémiával és szöveti hipoxiával kísérve. A szöveti növekedési faktorok hipoxia által kiváltott aktiválódása, beleértve a vérlemezke növekedési faktorokat is, vezető szerepet játszik az ujjak disztális falángjai és körmei változásainak kialakulásában. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél a hepatocita növekedési faktor szérumszintjének emelkedését, valamint vaszkuláris faktor növekedés. Ez utóbbi aktivitásának növekedése és az artériás vér oxigén parciális nyomásának csökkenése közötti összefüggést tartják a legnyilvánvalóbbnak. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél az 1a és 2a típusú faktorok expressziójának szignifikáns növekedése tapasztalható hipoxia által kiváltott.

Az ujjak disztális phalangusaiban a "combok" típusa szerint bekövetkező változások kialakulásában bizonyos jelentősége lehet az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának csökkenésével járó endoteliális diszfunkciónak. Kimutatták, hogy GOA-ban szenvedő betegeknél az endotelin-1 szérumkoncentrációja, amelynek expresszióját elsősorban a hipoxia indukálja, jelentősen meghaladja az egészséges emberekét.
Nehéz megmagyarázni a PH kialakulásának mechanizmusait krónikus betegekben gyulladásos betegségek belek, amelyekre nem jellemző a hipoxémia. Azonban gyakran megtalálhatók Crohn-betegségben (a colitis ulcerosa nem jellemzőek), amelyben a „dobverő” típusú ujjak változása megelőzheti a tényleges bélrendszeri megnyilvánulások betegségek.

Szám valószínű okai, ami az ujjak disztális falángjaiban az „óraszemüveg” típusának megfelelően változást okoz, tovább növekszik. Némelyikük nagyon ritka. K. Packard et al. (2004) megfigyelték a PG képződését egy 78 éves férfiban, aki 27 napig lozartánt szedett. Ez a klinikai jelenség továbbra is fennáll, amikor a lozartánt valzartánra cserélték, ami lehetővé teszi számunkra, hogy fontolóra vegyük mellékhatás az angiotenzin II receptor blokkolók teljes osztályára. A captoprilra való áttérés után az ujjak változásai 17 hónapon belül teljesen visszafejlődtek. .

A. Harris et al. jellemző elváltozásokat talált az ujjak distalis phalangusában egy primer betegnél antifoszfolipid szindróma, míg a tüdő trombózisos károsodásának jelei érrendszeri ágy nem azonosították. A PG-k képződését a Behcet-kórban is leírják, bár nem zárható ki teljesen, hogy ebben a betegségben a megjelenésük véletlen volt.
A PG-t a droghasználat lehetséges közvetett markerei között tartják számon. E betegek egy részében kialakulásuk összefüggésbe hozható a tüdőkárosodás vagy IE egy változatával, amely a kábítószer-függőkre jellemző. Az ujjak disztális falángjaiban a "dobverő" típusa szerint bekövetkező változásokat nemcsak intravénás, hanem inhalációs kábítószer-használóknál is leírták, például hasist dohányzóknál.

Egyre nagyobb gyakorisággal (legalább 5%) a PG-t a HIV-fertőzötteknél rögzítik. Kialakulásuk a HIV-vel kapcsolatos különböző formákon alapulhat tüdőbetegségek, de ez a klinikai jelenség ép tüdővel rendelkező HIV-fertőzött betegeknél figyelhető meg. Megállapítást nyert, hogy a HIV-fertőzésben az ujjak disztális falán belüli jellegzetes elváltozások jelenléte a perifériás vérben alacsonyabb CD4-pozitív limfociták számával jár, emellett az ilyen betegeknél gyakrabban rögzítik az intersticiális limfocitás tüdőgyulladást. HIV-fertőzött gyermekeknél a PH megjelenése valószínűsíthető tüdő tuberkulózis, ami ennek hiányában is lehetséges Mycobacterium tuberculosis köpetmintákban.

Ismert úgynevezett elsődleges, nem társul betegségekkel belső szervek a GOA egyik formája, gyakran családi jellegű (Touraine-Solanta-Gole szindróma). Csak a PG megjelenését okozó okok többségének kizárásával diagnosztizálják. A GOA elsődleges formájában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak fájdalomról a megváltozott phalangus területén, túlzott izzadás. R. Seggewiss et al. (2003) az elsődleges GOA-t csak az ujjak bevonásával figyelték meg Alsó végtagok. Ugyanakkor, amikor megállapítjuk a PH jelenlétét ugyanazon család tagjainál, figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy öröklöttek. születési rendellenességek szív (például a ductus arteriosus nem záródik be). A jellegzetes elváltozások kialakulása az ujjakban körülbelül 20 évig folytatódhat.

Az ujjak disztális falangjaiban bekövetkező változások okainak felismerése a "dobverő" típusának megfelelően megköveteli megkülönböztető diagnózis különféle betegségek, amelyek között a vezető pozíciót a hipoxiával kapcsolatosak foglalják el, i.e. klinikailag megnyilvánuló DN és/vagy szívelégtelenség, valamint rosszindulatú daganatok és szubakut IE. Az intersticiális tüdőbetegség, elsősorban az ELISA, a PH egyik leggyakoribb oka; ennek a klinikai jelenségnek a súlyossága felhasználható a tüdőlézió aktivitásának felmérésére. A GOA gyors kialakulása vagy súlyosságának növekedése szükségessé teszi a tüdőrák és más rosszindulatú daganatok felkutatását. Ugyanakkor figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy ez a klinikai jelenség más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés) is előfordulhat, amelyeknél sokkal korábban jelentkezhet, mint a specifikus tünetek.

• Vérszegénység (Addison-Birmer-kór) tünetei

Vérszegénység (Addison-Birmer-kór) tünetei

Klinika

Az Addison-Birmer vérszegénység leggyakrabban az 50-60 éves nőket érinti. A betegség lassan és fokozatosan kezdődik. A betegek gyengeségről, fáradtságról, szédülésről panaszkodnak, fejfájás, szívdobogásérzés és légszomj mozgáskor. Egyes betegeknél a klinikai kép dyspeptikus tünetek dominálnak (böfögés, hányinger, égő érzés a nyelv hegyén, hasmenés), ritkábban idegrendszer(paresztézia, hideg végtagok, bizonytalan járás).

Objektíven sápadt bőr (citromos árnyalattal), a sclera enyhe sárgasága, az arc duzzanata, néha a lábak és a lábak duzzanata, és szinte természetesen - fájdalom a szegycsontban kopogtatáskor.

A betegek táplálkozása a csökkenés miatt megmaradt zsíranyagcsere. A hőmérséklet, általában subfebrilis, 38-39 °C-ra emelkedik visszaesés során.

Az emésztőrendszer változásai jellemzik. A nyelv szélei és hegye általában élénkvörös színű, repedésekkel és aftás elváltozásokkal (glossitis). Később a nyelv papillái sorvadnak, ennek kapcsán simává, "lakkossá" válik. A gyomornyálkahártya sorvadása miatt achilia alakul ki, és ezzel összefüggésben dyspeptikus tünetek (ritkábban hasmenés). A betegek felében a máj, az ötödik részben pedig a lép növekedése figyelhető meg.

A szív- és érrendszerben bekövetkező változásokat tachycardia, hipotenzió, szívmegnagyobbodás, hangsüketség, szisztolés zörej a csúcs és a pulmonalis artéria felett, "felső zaj" a jugularis vénák felett, és súlyos esetekben - keringési elégtelenség. Ennek eredményeként disztrófiás változások az EKG-n a szívizomban a fogak alacsony feszültségét és a kamrai komplex megnyúlását határozzák meg; A T-hullámok minden vezetékben csökkennek vagy negatívvá válnak.

Az idegrendszerben bekövetkező változások az esetek hozzávetőleg 50%-ában fordulnak elő, és a hátsó és oldalsó oszlopok károsodása jellemzi. gerincvelő(funicularis myelosis), amely paresztéziával, csökkent ínreflexekkel, károsodott mély és fájdalomérzékenység, és súlyos esetekben - paraplégia és a kismedencei szervek diszfunkciója.

A vér részéről magas színindex (1,2-1,3-ig). Ez annak köszönhető, hogy az eritrociták száma nagyobb mértékben csökken, mint a hemoglobintartalom. Nál nél kvalitatív elemzés a vérkenet kifejezett makroanizocitózist mutat megaciták és akár egyetlen megaloblaszt jelenlétével, valamint éles poikilocytosist. Gyakran vannak vörösvértestek a magmaradványokkal - Cabot gyűrűk és Jolly testek formájában. A fehérvér részéről - leukopenia a neutrofil magok hiperszegmentációjával (3 helyett 6-8 szegmens). Állandó jel A Birmer-féle vérszegénység egyben thrombocytopenia is. A bilirubin mennyisége a vérben általában megnő a megaloblasztok és megalociták fokozott hemolízise miatt, amelyek ozmotikus stabilitása csökken.

A vészes vérszegénységet (Addison-Birmer-kór vagy megaloblasztos vérszegénység) a vérképzés károsodása jellemzi, amely hiány esetén fordul elő folsavés a B12-vitamint a szervezetben. Korábban ezt a kóros folyamatot hívták rosszindulatú vérszegénység. Az idegrendszer és a csontvelő különösen érzékeny ennek a vitaminnak a hiányára. Ugyanakkor a szervezetben számos éretlen nagy megaloblaszt (eritrocita) prekurzor képződik.

A vészes vérszegénység okai

A szervezetben a B12-vitamin a területen felszívódik ileum, vagy inkább annak alsó része. Vérszegénység alakulhat ki miatt nem elég ennek a vitaminnak az étrendjében szereplő élelmiszerekben. A fejlesztés oka is kóros folyamatállhat a Carls faktor (intrinsic) elégtelen termelésében a parietális gyomorsejtek régiójában.

A B12-vitamin hiánya klinikai anémiás kép kialakulásával vagy annak hiányában okozhat Neurológiai rendellenességek, ami az elkerülhetetlen szintézis miatt következik be zsírsavak. Ez visszafordíthatatlan károsodást okozhat. idegsejtek valamint a demyelinizáció, amelyet a végtagok bizsergése vagy zsibbadása, valamint ataxia kísér.

A vészes vérszegénység tünetei

A vérszegénység vészes formája lassan alakul ki, ezért a kezdet kezdetén nem kíséri fényes súlyos tünetek. Ugyanakkor vannak olyan megnyilvánulások, mint a gyors fáradtság, gyengeség, szívdobogás, légszomj és szédülés.

Tünetek vészes vérszegénység előrehaladtával a következő tünetek jelennek meg:

• sápadt icterikus bőr;
• a sclera sárgasága;
• nyelési zavar;
• fájdalom a nyelvben;
• glossitis kialakulása ( gyulladásos folyamat nyelv);
• a máj, lép megnagyobbodása.

A vészes vérszegénység jellegzetes vonása az idegsejtek veresége, amelyet funikuláris myelosisnak neveznek. Fejlődésével az érzékenység zavart, tartós fájdalom a végtagokban, bizsergésre emlékeztet. Ugyanakkor van zsibbadás és "kúszómászás" érzése. A betegek észreveszik egy kifejezett izomgyengeség ami idővel járászavarhoz és izomsorvadáshoz vezet.

A vészes vérszegénység diagnózisa

A diagnózis a következő kutatási tevékenységek eredményei alapján történik:

• A vészes vérszegénység vérvizsgálata a leginkább informatív módszer diagnosztika, mivel lehetővé teszi a B12-vitamin szintjének meghatározását a szérumban.
• A vizeletvizsgálat egy kötelező kutatási esemény, amely lehetővé teszi annak meghatározását is, hogy a vitamin mennyi ürül ki a szervezetből.
• A széklet vizsgálata feltárja a helmintikus invázió jelenlétét.

A vészes vérszegénység diagnózisa magában foglalja a betegség kialakulásának kiváltó okának meghatározását is. Mindenekelőtt megvizsgálják a gyomor-bél traktus állapotát gyomorhurut, fekélyek és egyéb, a felszívódást befolyásoló patológiák jelenlétére. tápanyagok. NÁL NÉL hibátlanul a vesék állapotát ellenőrizzük, hiszen olyan betegségek jelenlétében, mint a pyelonephritis ill veseelégtelenség a B12-vitamin injekciós kezelés nem működik.

Veszélyes vérszegénység kezelése

A vészes vérszegénység megköveteli időben történő kezelés, különben van Nagy lehetőség gerincvelő sérülés. Először is, az alsó végtagok régiójában a rendszerek és az izomszerkezetek működésének szimmetrikus megsértése következik be, majd a fájdalom és a felületi érzékenység megsértése alakul ki.

A vészes vérszegénység kezelését orvos felügyelete mellett kell végezni. Minden intézkedés a fejlődés okainak megszüntetésére irányul kóros elváltozások. Mindenekelőtt intézkedéseket tesznek a gyomor-bél traktus betegségeinek kezelésére, és a beteget felírják kiegyensúlyozott étrend. A hematopoiesis normalizálása a területen csontvelő helyettesítő terápiát írnak elő, amely a B12-vitamin-hiány gyulladásából áll.

Az első injekciók után javul a közérzet és a vérkép normalizálódik.

A kezelés időtartama 1 hónap vagy több, ami nemcsak a betegség stádiumától, hanem a terápia közbenső eredményeitől is függ. A stabil remisszió elérése érdekében végre kell hajtani orvosi intézkedések hat hónapig ajánlott betartani a következő intézkedéseket:

• Adja meg a cianokobalamint naponta 2 hónapig.
• 2 hónap elteltével adja be a gyógyszert 2 hetente egyszer.

Másodszor, a betegekben keringő autoantitestek találhatók: 90%-ban - a gyomor parietális sejtjeivel szemben, 60%-ban - a Castle intrinsic faktora ellen. A parietális sejtek elleni antitestek minden második, a B12-vitamin felszívódási zavara nélküli atrophiás gastritisben szenvedő betegnél és a véletlenszerűen kiválasztott betegek 10-15%-ánál is kimutathatók, de általában nincs antitestük belső tényező Kastély.

Harmadszor, az Addison-Birmer-kórban szenvedők hozzátartozói nagyobb valószínűséggel szenvednek ebben a betegségben, és közülük is azok, akik nem vérszegények, képesek kimutatni a kastély belső faktora elleni antitesteket.

A klinikai kép főként a B12-vitamin-hiány jeleiből áll (lásd "B12-vitamin-hiány: áttekintés"). A betegség fokozatosan kezdődik és lassan halad. A laboratóriumi vizsgálat kimutatja a hipergasztrinémiát és az abszolút achlorhydriát (sósav még a pentagasztrin bevezetésére sem képződik), valamint a vérkép és egyéb laboratóriumi paraméterek változásait (lásd "Megaloblasztos vérszegénység: diagnózis").

Helyettesítő terápia teljesen és véglegesen megszünteti ezeknél a betegeknél a B12-vitamin hiány okozta rendellenességeket, kivéve azokat az eseteket, amikor visszafordíthatatlan változások ban ben idegszövet kezelés előtt történt. A betegek azonban rendkívül hajlamosak az adenomatózus gyomorpolipokra, és körülbelül kétszer nagyobb valószínűséggel alakul ki gyomorrák. Megfigyelést mutatnak be, beleértve a rendszeres guajak-mintákat, és szükség esetén további vizsgálatokat is.

Az Addison-Birmer-kór krónikus betegség, amelyet progresszív vérszegénység, idegrendszeri károsodás és gyomor achylia jellemez.

Az Addison-Birmer-kór a csontvelő hematopoietikus működésének károsodása a szervezet B12-vitamin-hiánya miatt. Egyes esetekben a betegség a folsav hiánya miatt alakul ki.

Addison-Birmer-kór - tünetek

Az Addison-Birmer-kór megjelenését fáradtság, gyengeség, légszomj és mozgás közbeni szívdobogásérzés, valamint szédülés kíséri. A vérszegénység tüneteinek hátterében gyakran dyspeptikus jelenségek figyelhetők meg: égő érzés a nyelv végén, émelygés, böfögés, hasmenés, egyes esetekben idegrendszeri rendellenességek (megrázó járás, hideg végtagok, paresztézia).

Az Addison-Birmer-kórban szenvedő betegek bőre sápadt, citromsárga árnyalattal. Kimerülés nem figyelhető meg, egyes esetekben a táplálkozás megnövekszik. A lábak területén duzzanat van, az arc puffadt.

Oldalról emésztőrendszer néhány változás figyelhető meg. A nyelv általában élénkvörös és repedezett. Kutatás gyomornedv lehetővé teszi az ahiliya azonosítását.

A tapintással megnagyobbodott lép és máj látható. Fájdalom jelentkezhet a szív régiójában. hosszú áram betegségek a szív zsíros degenerációjához vezethetnek.

Az idegrendszer aktivitásának változásait a gerincvelő oldalsó és hátsó oszlopainak károsodása - funikuláris myelosis - jellemzi. Ez az ínreflexek csökkenésében, paresztéziában, csökkent fájdalomban és mély érzékenységben nyilvánul meg a kismedencei szervek működésének zavarával.

Az Addison-Birmer-kór diagnózisa

A betegség diagnózisa a nagy vörösvértestek (megalociták), eritrociták és megaloblasztok kimutatásából áll a vérben lévő magmaradványokkal együtt. A megablasztok túlsúlya miatt a csontvelő pontja hiperplasztikus volt.

Addison-Birmer-kór – kezelés

Addison-Birmer-kór kezelésében legnagyobb hatást hozza a B12-vitamin használatát. A javulás az első injekció beadása után egy napon belül következik be. A gyógyszert intramuszkulárisan injektálják. Kedvező eredmény érhető el a B12-vitamin szájon át történő szedésével is gasztromukoproteinnel (bifacton, biopar, mucovit) kombinálva.