A hasnyálmirigy inzulinóma olyan betegség, amely időben történő kezelést igényel. A hasnyálmirigy hormonálisan aktív kialakulása vagy inzulinóma: tünetek, kezelési módszerek és a daganat eltávolítása

- a hasnyálmirigy-szigetek β-sejtjeinek hormonálisan aktív daganata, amely felesleges inzulint választ ki, és hipoglikémia kialakulásához vezet. Az insulinomával járó hipoglikémiás rohamokat remegés, hideg verejték, éhség és félelem, tachycardia, paresztézia, beszéd-, látás- és viselkedési zavarok kísérik; súlyos esetekben görcsök és kóma. Az insulinoma diagnózisát funkcionális tesztekkel, az inzulin, a C-peptid, a proinzulin és a vércukorszint meghatározásával, a hasnyálmirigy ultrahangjával, szelektív angiográfiával végezzük. Insulinoma esetén sebészeti kezelés javasolt - tumor enukleáció, hasnyálmirigy reszekció, pancreatoduodenalis reszekció vagy teljes pancreatectomia.

Insulinómában szenvedő betegek neurológiai vizsgálata a periostealis és ínreflexek aszimmetriáját, a hasi reflexek szabálytalanságát vagy csökkenését, Rossolimo, Babinsky, Marinescu-Radovich kóros reflexeit, nystagmust, felfelé irányuló tekintet parézisét stb. tárja fel. A klinikai megnyilvánulások polimorfizmusa és nem specifikussága miatt , az insulinomában szenvedő betegek téves diagnózist kaphatnak epilepsziáról, agydaganatról, vegetovaszkuláris dystoniaról, stroke-ról, diencephalicus szindrómáról, akut pszichózisról, neuraszténiáról, idegfertőzés maradványhatásairól stb.

Az insulinoma diagnózisa

A hipoglikémia okainak megállapítása és az insulinoma más klinikai szindrómáktól való megkülönböztetése lehetővé teszi a laboratóriumi vizsgálatok, funkcionális tesztek, képalkotó műszeres vizsgálatok sorát. Az éhgyomri teszt a hipoglikémia provokálására irányul, és az inzulinómára patognomikus Whipple-triádot okoz: a vércukorszint 2,78 mmol / l-re vagy annál alacsonyabbra csökken, neuropszichés megnyilvánulások kialakulása az éhezés hátterében, a támadás orális adagolásával történő leállításának lehetősége. vagy intravénás glükóz infúzió.

A hipoglikémiás állapot kiváltására inzulinszuppresszív teszt alkalmazható exogén inzulin bevezetésével. Ugyanakkor a rendkívül alacsony glükózszint hátterében a C-peptid nem megfelelően magas koncentrációja figyelhető meg a vérben. Az inzulin provokációs teszt elvégzése (glükóz vagy glukagon intravénás beadása) elősegíti az endogén inzulin felszabadulását, amelynek szintje inzulinómás betegekben jelentősen magasabb, mint egészséges egyénekben; míg az inzulin és a glükóz aránya meghaladja a 0,4-et (általában kevesebb, mint 0,4).

A provokatív tesztek pozitív eredményével az insulinoma helyi diagnosztizálása történik: hasnyálmirigy és hasüreg ultrahangja, szcintigráfia, hasnyálmirigy MRI, szelektív angiográfia vérvétellel a portális vénákból, diagnosztikus laparoszkópia, hasnyálmirigy intraoperatív ultrahangvizsgálata. Az inzulint meg kell különböztetni a gyógyszeres és alkoholos hipoglikémiától, az agyalapi mirigytől és

A legtöbb hasnyálmirigy-betegség közvetlenül befolyásolja a szénhidrát-anyagcserét. Az insulinoma fokozza az inzulintermelést a szervezetben. Ha a szokásos táplálékban lévő szénhidrátok nem elegendőek ennek a túlzott váladéknak a fedezésére, az ember fejlődik. Nagyon lassan alakul ki, gyakran észre sem veszi a beteg, fokozatosan károsítja az idegrendszert. A diagnózis bonyolultsága és az insulinoma ritkasága miatt a beteget neurológus vagy pszichiáter több évig is kezelheti eredmény nélkül, amíg a hipoglikémia tünetei nem jelentkeznek.

Fontos tudni! Az endokrinológusok által ajánlott újdonság a Állandó cukorbetegség kontroll! Csak minden nap kell...

Mi az insulinoma

A hasnyálmirigy egyéb fontos funkciói mellett a szénhidrát-anyagcserét szabályozó hormonokkal – inzulinnal és glukagonnal – látja el szervezetünket. Az inzulin felelős a cukor eltávolításáért a vérből a szövetekbe. A hasnyálmirigy farkában található speciális sejtek, az úgynevezett béta-sejtek termelik.

Az insulinoma ezekből a sejtekből álló daganat. A hormontermelő daganatok közé tartozik, és képes önállóan szintetizálni az inzulint. A hasnyálmirigy felszabadítja ezt a hormont, amikor a vérben a glükóz koncentrációja nő. A daganat mindig termeli, függetlenül a fiziológiai szükségletektől. Minél nagyobb és aktívabb az insulinoma, annál több inzulint termel, ami azt jelenti, hogy a vércukorszint jobban csökken.

A cukorbetegség és a magas vérnyomás a múlté lesz

Az összes stroke és amputáció csaknem 80%-ának a cukorbetegség az oka. 10-ből 7 ember hal meg a szív vagy az agy artériáinak elzáródása miatt. Szinte minden esetben az ilyen szörnyű végkifejlet oka ugyanaz - a magas vércukorszint.

Lehet és kell is leütni a cukrot, különben nincs mód. Ez azonban magát a betegséget nem gyógyítja meg, hanem csak a hatás, nem pedig a betegség okának leküzdésében segít.

Az egyetlen gyógyszer, amelyet hivatalosan a cukorbetegség kezelésére ajánlanak, és az endokrinológusok is alkalmazzák munkájuk során, ez.

A gyógyszer hatékonysága a standard módszer szerint számítva (a felépült betegek száma a kezelésen átesett 100 fős csoport teljes betegszámához viszonyítva) a következő volt:

• A cukor normalizálása 95%
• A vénás trombózis megszüntetése - 70%
• Az erős szívverés megszüntetése - 90%
• Megszabadulni a magas vérnyomástól 92%
• Növelje az energiát a nap folyamán, javítsa az éjszakai alvást - 97%

Gyártók nem kereskedelmi szervezet, és állami támogatásból finanszírozzák. Ezért most minden lakosnak lehetősége van.

Ez a daganat ritka, 1,25 millió emberből egyet érint. Leggyakrabban kicsi, legfeljebb 2 cm, a hasnyálmirigyben található. Az esetek 1% -ában az insulinoma a gyomor, a nyombél, a lép, a máj falán helyezkedhet el.

A mindössze fél centiméter átmérőjű daganat olyan mennyiségű inzulint képes termelni, amely miatt a glükóz a normál alá csökken. Ugyanakkor meglehetősen nehéz kimutatni, különösen atipikus lokalizáció esetén.

Az insulinoma leggyakrabban a munkaképes korú felnőtteket, a nőket 1,5-szer gyakrabban érinti.

Leggyakrabban az inzulinómák jóindulatúak (ICD-10 kód: D13.7), a 2,5 cm-es méret túllépése után a daganatok mindössze 15 százalékában kezdődnek rosszindulatú folyamat jelei (C25.4 kód).

Miért és hogyan kell fejlődni

Az insulinoma kialakulásának pontos oka nem ismert. Vannak javaslatok a patológiás sejtnövekedésre való örökletes hajlam jelenlétére, a szervezet adaptív mechanizmusainak egyszeri meghibásodására, de ezek a hipotézisek tudományosan még nem erősítettek meg. Egyedül az inzulinóma és a multiplex endokrin adenomatosis összefüggését sikerült pontosan megállapítani, ami egy ritka genetikai betegség, amelyben hormontermelő daganatok alakulnak ki. A betegek 80% -ánál képződmények figyelhetők meg a hasnyálmirigyben.

Az inzulinómák bármilyen szerkezetűek lehetnek, és ugyanazon daganaton belüli területek gyakran különböznek egymástól. Ennek oka az inzulin eltérő inzulintermelő, raktározó és szekretáló képessége. A béta-sejteken kívül a daganat más hasnyálmirigysejteket is tartalmazhat, amelyek atipikusak és funkcionálisan inaktívak. A daganatok fele az inzulin mellett más hormonok - hasnyálmirigy-polipeptid, glukagon, gasztrin - termelésére is képes.

Úgy gondolják, hogy a kevésbé aktív insulinomák nagyobbak, és nagyobb valószínűséggel válnak rosszindulatúvá. Talán ez a kevésbé súlyos tüneteknek és a betegség késői felismerésének köszönhető. A hipoglikémia gyakorisága és a tünetek növekedésének mértéke közvetlenül összefügg a tumor aktivitásával.

Az autonóm idegrendszer glükózhiányban szenved a vérben, a központi idegrendszer működése zavart szenved. Időnként az alacsony vércukorszint befolyásolja a magasabb idegi aktivitást, beleértve a gondolkodást és a tudatot. Az inzulinómás betegek gyakran nem megfelelő viselkedése az agykéreg károsodásával függ össze. Az anyagcserezavarok az erek falának károsodásához vezetnek, aminek következtében agyödéma alakul ki és vérrögök képződnek.

Az insulinoma jelei és tünetei

Az inzulinóma folyamatosan inzulint termel, és bizonyos gyakorisággal kiszorítja magából, így az akut hipoglikémia epizodikus rohamait viszonylagos nyugalom váltja fel.

Az insulinoma tüneteinek súlyosságát a következők is befolyásolják:

1. A táplálkozás jellemzői. Az édes szerelmesek később éreznek problémákat a testben, mint a fehérjetartalmú ételek hívei.
2. Egyéni inzulinérzékenység: egyesek elájulnak, ha a vércukorszint 2,5 mmol/l alatt van, mások normálisan elviselik az ilyen csökkenést.
3. A daganat által termelt hormonok összetétele. Nagy mennyiségű glukagon esetén a tünetek később jelentkeznek.
4. tumor aktivitás. Minél több hormon szabadul fel, annál világosabbak a jelek.

Bármely insulinoma tünetei két ellentétes folyamatnak köszönhetőek:

1. Az inzulin felszabadulása és ennek következtében akut hipoglikémia.
2. A szervezet antagonistáinak, hormonellenfeleinek termelése válaszul a túlzott inzulinra. Ezek a katekolaminok - adrenalin, dopamin, noradrenalin.

A tünetek oka	Az előfordulás időpontja	Megnyilvánulások
hipoglikémia	Közvetlenül az insulinoma után a következő inzulinadagot szabadítja fel.	Éhségérzet, harag vagy könnyezés, helytelen viselkedés, memóriazavarok amnéziáig, homályos látás, álmosság, zsibbadás vagy bizsergés, gyakrabban a kéz- és lábujjakban.
Túlzott katekolaminok	A hipoglikémia után evés után még egy ideig fennáll.	Félelem, belső remegés, erős izzadás, szapora szívverés, gyengeség, fejfájás, oxigénhiány érzése.
Idegrendszeri károsodás krónikus hipoglikémia miatt	A legjobban a viszonylagos jólét időszakában látható.	Csökkent munkaképesség, közömbösség a korábban érdekes esetekkel szemben, a finom munkavégzés képességének elvesztése, tanulási nehézségek, férfiaknál merevedési zavarok, arc aszimmetria, arckifejezések egyszerűsítése, torokfájás.

Leggyakrabban a támadásokat reggel éhgyomorra, fizikai erőfeszítés vagy pszicho-érzelmi stressz után figyelik meg, nőknél - menstruáció előtt.

A hipoglikémiás rohamokat gyorsan leállítja a glükóz bevitele, ezért a szervezet elsősorban a cukor csökkenésére akut éhségrohamtal reagál. A legtöbb beteg öntudatlanul növeli a cukor vagy édesség bevitelét, és gyakrabban kezd enni. A hirtelen, egyéb tünet nélküli, kóros édesség utáni sóvárgás oka lehet egy kicsi vagy inaktív insulinoma. Az étrend megsértése következtében a súly növekedni kezd.

A betegek egy kis része éppen ellenkezőleg viselkedik – idegenkedni kezd az ételtől, sokat fogy, és a kimerültség korrekcióját be kell építeni a kezelési tervébe.

Diagnosztikai intézkedések

A szembetűnő neurológiai tünetek miatt az insulinomát gyakran összetévesztik más betegségekkel. Tévesen diagnosztizálható epilepszia, vérzések és vérrögök az agyban, vegetovaszkuláris dystonia, pszichózis. Az illetékes orvos, ha inzulinóma gyanúja merül fel, számos laboratóriumi vizsgálatot végez, majd vizuális módszerekkel megerősíti az állítólagos diagnózist.

Egészséges emberekben a cukor alsó határa nyolcórás koplalás után 4,1 mmol / l, egy nap után 3,3-ra csökken, három után - akár 3 mmol / l-re, a nőknél pedig valamivel nagyobb a csökkenés, mint a férfiaknál. . Insulinómás betegeknél a cukor már 10 óra alatt 3,3-ra csökken, és egy nappal később súlyos tünetekkel járó akut hipoglikémia alakul ki.

Ezen adatok alapján hipoglikémia provokációt végeznek az insulinoma diagnosztizálására. Háromnapos böjtről van szó egy kórházban, melyben csak vizet szabad fogyasztani. 6 óránként végezzen elemzést az inzulinra és a glükózra. Amikor a cukor 3 mmol / l-re csökken, az elemzések közötti időszakok csökkennek. A teszt akkor fejeződik be, ha a cukorszint 2,7-re csökken, és megjelennek a hipoglikémia tünetei. Glükóz injekcióval állítják le. A provokáció átlagosan 14 óra múlva ér véget. Ha a beteg 3 napot túlél következmények nélkül, akkor nincs insulinomája.

A proinzulin meghatározása is fontos a diagnózisban. A béta-sejtek által termelt inzulin előfutára. Miután elhagyták őket, a proinzulin molekula C-peptidre és inzulinra hasad. Normális esetben a proinzulin aránya a teljes inzulin mennyiségében kevesebb, mint 22%. Jóindulatú insulinoma esetén ez a szám magasabb, mint 24%, rosszindulatú - több mint 40%.

A C-peptid elemzését olyan betegeknél végezzük, akiknek feltételezett mentális zavarai vannak. Így számítják ki az orvosi rendelvény nélküli injekciós inzulin beadás eseteit. Az inzulinkészítmények nem tartalmaznak C-peptidet.

Az insulinoma hasnyálmirigyben való elhelyezkedésének diagnózisa képalkotó módszerekkel történik, hatékonyságuk 90% feletti.

Az orvostudományok doktora, a Diabetológiai Intézet vezetője - Tatyana Yakovleva

Sok éve foglalkozom cukorbetegséggel. Ijesztő, amikor ennyi ember hal meg, és még többen válnak rokkanttá a cukorbetegség miatt.

Sietek bejelenteni a jó hírt - az Orosz Orvostudományi Akadémia Endokrinológiai Kutatóközpontjának sikerült kifejlesztenie egy olyan gyógyszert, amely teljesen gyógyítja a cukorbetegséget. Jelenleg ennek a gyógyszernek a hatékonysága megközelíti a 98% -ot.

Egy másik jó hír: az Egészségügyi Minisztérium elfogadta, ami kompenzálja a gyógyszer magas költségeit. Oroszországban cukorbetegek március 6-ig (beleértve) megkaphatja - Csak 147 rubelért!

Használható:

1. Angiográfia a leghatékonyabb módszer. Segítségével kimutatható a daganat vérellátását biztosító edények felhalmozódása. A tápláló artéria mérete és a kis erek hálózata alapján megítélhető a daganat elhelyezkedése és átmérője.
2. Endoszkópos ultrahang- lehetővé teszi a meglévő daganatok 93% -ának kimutatását.
3. CT vizsgálat- az esetek 50%-ában hasnyálmirigy daganatot tár fel.
4. Ultrahang- csak súlyfelesleg hiányában hatásos.

Kezelés

Az insulinomát a lehető legkorábban, a diagnózis után azonnal eltávolítják. A műtét előtt minden alkalommal a beteg glükózt kap ételben vagy intravénásan. Ha a daganat rosszindulatú, a műtét után kemoterápiára van szükség.

Műtéti beavatkozás

Leggyakrabban az inzulinóma a hasnyálmirigy felszínén található, világos szélei és jellegzetes vörös-barna színűek, így könnyen eltávolíthatók a szerv károsodása nélkül. Ha a hasnyálmirigyen belüli inzulinóma túl kicsi, atipikus szerkezetű, előfordulhat, hogy az orvos nem találja meg a műtét során, még akkor sem, ha a daganat lokalizációját a diagnózis során megállapították. Ebben az esetben a beavatkozást leállítják és egy ideig elhalasztják, amíg a daganat megnő és eltávolítható. Ebben az időben konzervatív kezelést végeznek a hipoglikémia és az idegi aktivitás zavarainak megelőzése érdekében.

Egy második műtét során ismét inzulinómát próbálnak kimutatni, és ha ez nem sikerül, a hasnyálmirigy vagy a máj daganatos részét eltávolítják. Ha az insulinoma metasztázisos, akkor a daganatos szövetek minimalizálása érdekében a szerv egy részének reszekciója is szükséges.

Konzervatív kezelés

Az insulinoma tüneti kezelése a műtét előtt a magas cukortartalmú étrend. Előnyben részesítik azokat a termékeket, amelyek asszimilációja biztosítja a vér egyenletes glükózellátását. Az akut hipoglikémia epizódjait gyors szénhidrátokkal, általában hozzáadott cukrot tartalmazó gyümölcslevekkel kezelik. Ha súlyos hipoglikémia van tudatzavarral, a betegnek intravénásan glükózt adnak be.

Ha a beteg egészségi állapota miatt a műtét késik vagy egyáltalán nem lehetséges, fenitoint és diazoxidot írnak fel. Az első gyógyszer egy epilepszia elleni gyógyszer, a másodikat értágítóként használják hipertóniás krízisekben. Ezeket a gyógyszereket egy közös mellékhatás egyesíti -. Ennek a hiánynak a felhasználásával évekig a normálishoz közeli szinten tarthatja a vércukorszintet. A diazoxiddal egyidejűleg diuretikumokat írnak fel, mivel ez megtartja a folyadékot a szövetekben.

A kis hasnyálmirigy-daganatok aktivitása csökkenthető verapamillal és propranalollal, amelyek gátolhatják az inzulinszekréciót. A rosszindulatú insulinoma kezelésére oktreotidot használnak, amely megakadályozza a hormon felszabadulását és jelentősen javítja a beteg állapotát.

Kemoterápia

Rosszindulatú daganat esetén kemoterápiára van szükség. A Streptozocint fluorouracillal kombinálva alkalmazzák, a betegek 60%-a érzékeny rá, 50%-a teljes remissziót mutat. A kúra 5 napig tart, ezeket 6 hetente meg kell ismételni. A gyógyszer mérgező hatással van a májra és a vesére, ezért a kurzusok közötti intervallumokban gyógyszereket írnak fel ezek támogatására.

Mi várható a betegségtől

A műtét után az inzulinszint gyorsan csökken, a vércukorszint emelkedik. Ha a daganatot időben észlelik és teljesen eltávolítják, a betegek 96%-a felépül. A legjobb eredmény a kis jóindulatú daganatok kezelésében érhető el. A rosszindulatú inzulin kezelésének hatékonysága 65%. Relapszusok az esetek 10%-ában fordulnak elő.

A központi idegrendszer kis változásaival a szervezet magától megbirkózik, néhány hónap alatt visszafejlődnek. Súlyos idegkárosodás, az agy szerves elváltozásai visszafordíthatatlanok.

Mindenképpen tanulj! Szerinted az élethosszig tartó tabletták és az inzulin az egyetlen módja annak, hogy kordában tartsuk a cukrot? Nem igaz! Ezt saját maga is ellenőrizheti, ha elkezdi használni...

A hasnyálmirigy az endokrin rendszer szerve, amelynek funkcionalitása meghatározza az emésztési folyamatot, valamint a glükóz metabolizmusát a szervezetben. A mirigy bármely kóros folyamata tele van az emésztőrendszer, valamint az endokrin rendszer meghibásodásával. Az egyik olyan betegség, amelyen egy szerv áteshet, az insulinoma.

Ez egy hormonálisan aktív, legtöbb esetben jóindulatú (85-90%) daganat, amely a Langerhans-szigetek β-sejtjeiből származik. Az insulinoma maga is termel inzulint, amelynek feleslege végül a hipoglikémiás szindróma előhírnöke lesz. Az ilyen formációk gyakrabban találhatók 40 éves kor után. Az insulinoma a hasnyálmirigy bármely részén lokalizálható. Ennek a patológiának a jelenléte veszélyes tünetek és következmények kialakulásával jár, ezért fontos a daganat időben történő azonosítása és eltávolítása.

A fejlődés okai és mechanizmusa

A hasnyálmirigy szintetizálja az inzulint, ami segít a szint normalizálásában. Az inzulinóma kialakulásával a szervben a tumor b-sejtek kontrollálatlanul kezdik termelni a hormont. Vagyis az inzulinszintézis szabályozási mechanizmusa megsérül. Ez a szint éles csökkenéséhez vezet, a hipoglikémia előfeltételei jönnek létre. Ebben az állapotban a glukagon, noradrenalin felszabadulása a vérbe aktiválódik, ami adrenerg tüneteket okoz.

Az inzulin természetétől függően a következőkre oszthatók:

• jóindulatú (ICD kód 10 - D13.7);
• rosszindulatú (ICD kód - C25.4).

A pontos okok, amelyek lendületet adnak az insulinoma kialakulásának, még nem ismertek. Sok szakértő szerint a daganatképződés kiváltó mechanizmusa a gyomor-bél traktus bizonyos betegségek miatti rendellenességeiben rejlik.

A prolaktinoma növekedésének kedvező tényezői lehetnek:

• hosszan tartó böjt, ami a test kimerüléséhez vezet;
• étvágytalanság;
• enterocolitis;
• gyomorműtét;
• toxinok okozta májkárosodás;
• a szénhidrátok felszívódási zavara;
• vese glükozuria;
• pajzsmirigyhormonok hiánya;
• mellékvese-elégtelenség, a glükokortikoidok szintjének csökkenésével;
• agyalapi mirigy diszfunkciója.

jelek és tünetek

A patológia klinikai képe a látens lefolyás fázisaiban, valamint a hipoglikémia és a reaktív hyperadrenaemia súlyosbodásában nyilvánul meg. Rohamok hiányában az insulinoma jelenléte erős étvágyat jelezhet, ami idővel súlygyarapodáshoz vezethet.

A szervezet erre jellemző jelekkel reagál:

• hideg verejték;
• remegés;
• a szívritmus megsértése;
• a végtagok paresztéziája;
• epilepsziás roham és eszméletvesztés, egészen kómáig.

A hasnyálmirigy neoplazmájának tünetei hasonlóak lehetnek a neurológiai rendellenességekhez, amelyeket a következők jellemeznek:

• fejfájás;
• koordináció hiánya;
• izomgyengeség;
• zavar;
• hallucinációk;
• indokolatlan agresszió rohamai vagy eufória érzései.

Glükózoldat intravénás beadása után a beteg állapota normalizálódik, de előfordulhat, hogy nem emlékszik a rohamra. A szív alultápláltsága miatt a hipoglikémiás szindróma szívinfarktushoz vezethet. A központi és perifériás idegrendszer zavarai a betegség látens lefolyása során is megnyilvánulhatnak.

A hipoglikémia rohamai között az insulinoma a következő jelekre emlékeztetheti magát:

• homályos látás;
• fásultság;
• a mentális képességek csökkenése;
• myalgia.

A hasnyálmirigy daganatának tünetei sok tekintetben hasonlóak más betegségekhez (epilepszia, VVD, stroke). Ez gyakran megnehezíti a diagnózist, és a beteget rosszul diagnosztizálják.

Egy megjegyzésben! A daganat kifejezett tünete az akut hipoglikémia, amely éhgyomorra alakul ki a központi idegrendszer adaptációs mechanizmusainak meghibásodása következtében. A támadást a glükóz éles csökkenése kíséri 2,5 mmol / l-re és az alá.

Diagnosztika

Szakorvosi látogatás során először anamnézist gyűjtenek. Az orvos megtudja, hogy a betegnek vannak-e hasnyálmirigy-betegségben szenvedő rokonai. Meg kell határozni, hogy mikor és milyen gyanús tünetek jelentkeztek először.

Ha vérvizsgálat után hipoglikémiát észleltek, akkor annak okainak feltárása és az insulinoma jelenlétének meghatározása érdekében műszeres vizsgálatokat írnak elő:

• Az éhgyomri teszt a hipoglikémia és az insulinomára jellemző Whipple-triád szándékos provokálása.
• Inzulin-szuppressziós teszt - hipoglikémiás állapot létrehozása, amelyben a C-peptid szintje emelkedik, és a cukor jelentősen csökken.
• Inzulin provokációs teszt - glükózt intravénásan injektálnak, aminek eredményeként az inzulin felszabadul a vérbe. Daganat jelenlétében a hormon koncentrációja lényegesen magasabb lesz a normálisnál.

A tesztek pozitív eredményével további műszeres diagnosztikát írnak elő, amely megerősítheti az insulinoma jelenlétét:

• szcintigráfia;
• angiográfia;
• laparoszkópia.

Az insulinomát meg kell különböztetni a következőktől:

• mellékvese rák;
• mellékvese-elégtelenség;
• dömping szindróma;
• orvosi hipoglikémia.

Hatékony kezelések

Insulinoma jelenlétében általában javasolt annak eltávolítása. A beavatkozás mennyisége és összetettsége a daganat helyétől és méretétől függ. A nem mélyen a mirigy felszínén lévő magányos tömeg enukleációval kimetszhető. Több insulinománál, valamint nagyoknál disztális subtotalis pancreatectomiát végeznek. Hatástalansága miatt teljes pancreatectomiát végeznek. A művelet során a glükózszint dinamikus meghatározása történik.

A beavatkozás után fellépő szövődmények:

• hasnyálmirigy nekrózis;
• a peritoneum tályogja;
• hashártyagyulladás;
• sipolyok a hasnyálmirigyben.

Ha a daganat nem operálható, akkor konzervatív terápiát írnak elő. Célja a hipoglikémiás szindróma megelőzése. A hipoglikémia támadásait glukagon, adrenalin, glükokortikoid oldatok bevezetésével állítják le. A betegeknek azt tanácsolják, hogy növeljék a szénhidráttartalmú élelmiszerek cukorbevitelének szintjét.

Tartós hipoglikémia esetén a Diazoxidot Natriuretikummal kombinálva kezelik. Az inzulinszintézist elnyomó gyógyszerek egyéb lehetőségei a fenitoin, a varapamil. A rosszindulatú inzulinómák Doxorubicin vagy Streptozocin kemoterápiát igényelnek.

Az oldalon olvassa el, mit jelentenek a pajzsmirigy diffúz elváltozásai a HAIT típusa szerint.

felépülési prognózis

A neoplazma eltávolítása után az esetek 65-80% -ában kedvező eredmény figyelhető meg. Minél korábban észlelik a patológiát, annál nagyobb az esély a teljes gyógyulásra. Az insulinoma esetek 5-10%-a halálos a műtét után. Relapszusokat a betegek 3%-ánál diagnosztizálnak.

Az inzulin tizede rosszindulatú daganatokká degenerálódik. A daganat növekedése áttétekkel átterjedhet más szervekre és rendszerekre. A 2 éves túlélési prognózis 60%.

Insulinoma - a hasnyálmirigy daganata, amely inzulint termel, amely a szervezetben a normálisnál magasabb lesz, miközben a glükózszint hirtelen csökkenni kezd, ami hipoglikémiás rohamot okoz. Ez az állapot rendkívül veszélyes lehet a beteg egészségére és életére. Alapos vizsgálatra van szükség annak megállapítására, hogy az insulinoma okozza-e a problémát. Ennek észlelése esetén műtéti beavatkozás és a beteg további endokrinológus és sebész (szükség esetén onkológus) megfigyelése javasolt.

Videó a hasnyálmirigy insulinoma kialakulásának okairól, tüneteiről és kezelési módszereiről:

Az insulinoma a Langerhans-szigetek β-sejtjeinek daganata, amely túlzott mennyiségű inzulint választ ki, ami hipoglikémiás tünetekben nyilvánul meg. Harris (1924) és V. A. Oppel (1924) először írták le egyszerre és egymástól függetlenül a hiperinzulinizmus tünetegyüttesét.

1927-ben Wilder és munkatársai egy inzulinómás beteg daganatkivonatainak vizsgálatakor megállapították, hogy azok megnövekedett inzulintartalmat tartalmaznak. Floyd és társszerzői (1964) ugyanazoknak a betegeknek a tolbutamidra, glukagonra és glükózra adott reakcióját tanulmányozva megállapították, hogy magas az inzulinszint a vérükben.

1929-ben végezték el az első sikeres műtétet (Graham) a hasnyálmirigy inzulintermelő daganatának eltávolítására. Évekig tartó kitartó kutatások kellettek ahhoz, hogy a betegség klinikai képe, diagnosztizálásának módszerei és sebészi kezelése meghatározott definíciót nyerjen. Az irodalomban különféle kifejezéseket találhatunk erre a betegségre: insuloma, hipoglikémiás betegség, szerves hipoglikémia, relatív hipoglikémia, hiperinzulinizmus, inzulinszekréciós insuloma. Az "insulinoma" kifejezés ma már általánosan elfogadott. A szakirodalomban rendelkezésre álló jelentések szerint ez a daganat azonos gyakorisággal fordul elő mindkét nemnél. Más kutatók adatai azt mutatják, hogy az insulinomák csaknem kétszer gyakrabban fordulnak elő nőknél.

Az inzulinóma főként a leginkább munkaképes korú - 26-55 éves - embereket érinti. A gyermekek ritkán szenvednek inzulinómától.

A Langerhans-szigetek β-sejtjeiből származó daganatok klinikai megnyilvánulásainak patofiziológiai alapja e daganatok hormonális aktivitásával magyarázható. A β-sejtes adenomák, amelyek nem engedelmeskednek azoknak a fiziológiás mechanizmusoknak, amelyek a glükózszinttel összefüggésben szabályozzák a homeosztázist, krónikus hipoglikémia kialakulásához vezetnek. Mivel az insulinoma tünetei a hiperinzulinémia és a hipoglikémia eredménye, világossá válik, hogy a betegség klinikai megnyilvánulásainak súlyossága minden egyes esetben a beteg egyéni inzulinérzékenységét és vércukorszintjét jelzi. Megfigyeléseink azt mutatták, hogy a betegek különböző módon tolerálják a vércukorhiányt. A tünetek szélsőséges polimorfizmusának okai, valamint az egyes betegeknél a betegség általános tünetegyüttesében ezek egyikének vagy másikának túlsúlya is érthető. A vércukorszint a test összes szervének és szövetének, különösen az agynak a létfontosságú tevékenységéhez szükséges. A szervezetbe jutó összes glükóz körülbelül 20%-át az agyműködésre fordítják. A test többi szervétől és szövetétől eltérően az agy nem rendelkezik glükóztartalékokkal, és nem használja fel a szabad zsírsavakat energiaforrásként. Ezért, ha 5-7 percre leáll a glükóz ellátása az agyféltekék kéregében, visszafordíthatatlan változások következnek be sejtjeiben: a kéreg legdifferenciáltabb elemei elhalnak.

Gittler és munkatársai a hipoglikémiával együtt kialakuló tünetek két csoportját különböztették meg. Az első csoportba tartozik az ájulás, gyengeség, remegés, szívdobogásérzés, éhség, fokozott ingerlékenység. A szerző e tünetek kialakulását a reaktív hyperadrenaemiával köti össze. Az olyan rendellenességek, mint a fejfájás, homályos látás, zavartság, átmeneti bénulás, ataxia, eszméletvesztés, kóma a második csoportba tartoznak. A hipoglikémia fokozatosan kialakuló tüneteivel a központi idegrendszerrel (CNS) kapcsolatos változások, akut hipoglikémia esetén a reaktív hyperadrenaemia tünetei érvényesülnek. Az akut hipoglikémia kialakulása insulinomában szenvedő betegeknél a kontra-insuláris mechanizmusok és a központi idegrendszer adaptív tulajdonságainak megzavarásának eredménye.

Az insulinoma klinikáját és tüneteit a legtöbb szerző a hipoglikémiás rohamok megnyilvánulásaira helyezi, de nem kevésbé fontos a rohamok közötti időszakban megfigyelt tünetek vizsgálata, mivel ezek tükrözik a krónikus hipoglikémia központi idegrendszerre gyakorolt ​​káros hatását. idegrendszer.

Az insulinoma legjellemzőbb tünete az elhízás és a fokozott étvágy. O. V. Nikolaev (1962) az inzulintermelő hasnyálmirigy-daganatokkal fellépő tüneteket a látens időszak megnyilvánulásaira és a súlyos hipoglikémia időszakának jeleire osztja. Ez a koncepció a betegek relatív jólétének fázisait tükrözi, amelyeket időszakosan a hipoglikémia klinikailag kifejezett megnyilvánulásai váltanak fel.

1941-ben Whipple leírta a tünetek hármasát, amely a legteljesebben ötvözi az insulinoma klinikai megnyilvánulásainak különböző aspektusait, és közzétette a vércukorszintről szóló tanulmány eredményeit is a hipoglikémia rohama idején.

• A spontán hipoglikémia támadásai üres gyomorban vagy 2-3 órával étkezés után.
• A vércukorszint 50 mg% alá esése roham alatt.
• Roham enyhítése glükóz vagy cukorbevitel intravénás beadásával.

A neuropszichiátriai rendellenességek hiperinzulinizmusban, valamint insulinomában vezető helyet foglalnak el a látens fázisban. Ennél a betegségnél a neurológiai tünetek a VII és XII agyidegek elégtelensége a központi típus szerint, az ín és a periostealis aszimmetriája, a hasi reflexek egyenetlensége vagy csökkenése. Néha Babinsky, Rossolimo, Marinescu-Radovich kóros reflexei figyelhetők meg, és ritkábban mások. Egyes betegeknél piramis-elégtelenség tünetei vannak kóros reflexek nélkül. Egyes betegeknél érzékenységi rendellenességeket észleltek, amelyek a bőr hiperalgézia C3, D4, D12, L2-5 zónáinak megjelenéséből álltak. A hasnyálmirigyre jellemző Zakharyin-Ged zónák (D7-9) egyedi betegeknél figyelhetők meg. A betegek megközelítőleg 15%-ánál fordulnak elő szár rendellenességei vízszintes nystagmus és felfelé mutató parézis formájában. A neurológiai elemzések azt mutatják, hogy a bal agyfélteke érzékenyebb a hipoglikémiás állapotokra, ami magyarázza elváltozásainak nagyobb gyakoriságát a jobbhoz képest. A betegség súlyos lefolyása során mindkét félteke kóros folyamatban való együttes érintettségének tüneteit figyelték meg. Egyes férfiaknál a betegség súlyosbodásával párhuzamosan merevedési zavarok is kialakultak, különösen azoknál a betegeknél, akiknél szinte naponta jelentkeztek hipoglikémiás állapotok. Az inzulinómás betegek interiktális periódusának neurológiai rendellenességeire vonatkozó adatainkat polimorfizmus és a betegségre jellemző tünetek hiánya jellemezte. Ezen elváltozások mértéke tükrözi a szervezet idegsejtjeinek egyéni érzékenységét a vércukorszintre, és jelzi a betegség súlyosságát.

A magasabb idegi aktivitás megsértése az interiktális időszakban a memória és a szellemi munkaképesség csökkenésében, a környezet iránti közömbösségben, a szakmai készségek elvesztésében nyilvánult meg, ami gyakran kevésbé képzett munkára kényszerítette a betegeket, és néha rokkantsághoz vezetett. Súlyos esetekben a betegek nem emlékeznek a velük történt eseményekre, sőt előfordul, hogy vezetéknevüket és születési évüket sem tudják megadni. A betegség lefolyásának vizsgálata kimutatta, hogy a mentális zavarok kialakulásában nem a betegség időtartama, hanem annak súlyossága a döntő tényező, ami viszont a beteg vércukorhiányra való egyéni érzékenységétől függ. és a kompenzációs mechanizmusok súlyossága.

A hipoglikémiás rohamon kívül (éhgyomorra vagy reggeli után) felvett betegek elektroencefalogramján O-hullámok nagyfeszültségű kisülései, helyi akut hullámok és akut hullámok kisülései, valamint hypoglykaemiás roham során, valamint leírt EEG változások, nagyfeszültségű lassú aktivitás jelent meg, ami a legtöbb betegnél a roham tetőpontján végig tükröződött a felvétel során.

Az insulinoma egyik állandó tünete az éhségérzet. Tehát a legtöbb páciensünknek megnövekedett étvágya volt, és kifejezett éhségérzete volt a roham előtt. 50%-uk volt túlsúlyos (10-80%) a gyakori étkezések (főleg szénhidrát) miatt. Hangsúlyozni kell, hogy egyes betegek naponta legfeljebb 1 kg cukrot vagy édességet fogyasztottak. Ezekkel a megfigyelésekkel ellentétben néhány beteg idegenkedést tapasztalt az étellel szemben, állandó gondozást igényelt, sőt a rendkívüli kimerültség miatt intravénás glükóz- és fehérje-hidrolizátum-infúziót is igényeltek.

Így sem a megnövekedett étvágy, sem az éhség nem tekinthető erre a betegségre jellemző tünetnek, bár egyéni megfigyelések során előfordulhat. Diagnosztikai értelemben értékesebb az a jelzés a betegnek, hogy állandóan van nála valami édes. A legtöbb betegünk mindig volt nála édesség, gazdag liszttermékek, cukor. Egyes betegek egy bizonyos idő elteltével idegenkedtek ettől a fajta ételtől, de nem tudták megtagadni az elfogyasztását.

A helytelen táplálkozás fokozatosan súlygyarapodáshoz, sőt elhízáshoz vezetett. Azonban nem minden betegnél volt túlsúly, némelyiküknél ez normális, sőt a normál alatti volt. Gyakrabban figyeltünk meg súlycsökkenést csökkent étvágyú személyeknél, valamint olyan betegeknél, akik idegenkednek az ételtől.

Egyes betegeknél izomfájdalmak figyelhetők meg, amelyeket sok szerző az izomszövetben előforduló különféle degeneratív folyamatok kialakulásával és kötőszövettel való helyettesítésével társít.

Ha az orvosok kevéssé ismerik ezt a betegséget, az gyakran diagnosztikai hibákhoz vezet – és az inzulinómás betegeket hosszú ideig és sikertelenül kezelik sokféle betegség miatt. A betegek több mint felét rosszul diagnosztizálják.

Az insulinoma diagnózisa

Az ilyen betegek anamnézisből történő vizsgálatakor tisztázódik a roham kezdetének időpontja, kapcsolata a táplálékfelvétellel. A hipoglikémiás roham kialakulása reggel, valamint a következő étkezés kihagyásakor, fizikai és mentális stressz esetén a nőknél a menstruáció előestéjén az insulinoma mellett bizonyít. A fizikai kutatási módszerek az insulinoma diagnózisában a daganat kis mérete miatt nem játszanak jelentős szerepet.

Az insulinoma diagnózisában nagy jelentőséget tulajdonítanak a funkcionális diagnosztikai vizsgálatok elvégzésének.

A kezelés előtti éhgyomorra végzett vércukorszint vizsgálata során azt találták, hogy a betegek túlnyomó többségénél 60 mg% alá csökkent. Megjegyzendő, hogy ugyanazon betegnél különböző napokon a vércukorszint változott, és normális is lehetett. A vérszérum inzulinszintjének éhgyomorra történő meghatározásakor a túlnyomó többség a tartalom növekedését mutatta, azonban bizonyos esetekben ismételt vizsgálatok során normál értékeit is megfigyelték. A vércukor- és inzulinszint ilyen ingadozása éhgyomorra nyilvánvalóan összefüggésbe hozható az insulinoma különböző napokon tapasztalható egyenlőtlen hormonális aktivitásával, valamint a kontra-insuláris mechanizmusok heterogén súlyosságával.

Összegezve az éhezés, leucin, tolbutamid és glükóz tesztek során kapott inzulinómás betegeken végzett vizsgálatok eredményeit, megállapítható, hogy az insulinomák legértékesebb és legelérhetőbb diagnosztikai tesztje az éhgyomorra végzett teszt, amely minden betegnél együtt járt hipoglikémiás roham a vércukorszint hirtelen csökkenésével, bár az inzulin szintje a teszt során gyakran változatlan marad a roham előtti értékhez képest. Az inzulinómás betegek leucinnal és tolbutamiddal végzett tesztje a szérum inzulinszintjének kifejezett növekedéséhez és a vércukorszint jelentős csökkenéséhez vezet hipoglikémia rohamának kialakulásával, de ezek a tesztek nem adnak pozitív eredményt minden betegnél. A glükóz terhelés diagnosztikailag kevésbé indikatív, bár más funkcionális tesztekkel és a betegség klinikai képével összehasonlítva van bizonyos jelentősége.

Vizsgálataink kimutatták, hogy nem minden esetben, ahol az insulinoma diagnózisa bizonyítottnak tekinthető, emelkedett inzulinértékek vannak.

A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a proinzulin és a C-peptid szekréció mutatói értékesebbek az inzulinóma diagnosztizálásában, és az immunreaktív inzulin (IRI) értékeit általában a glikémia szintjével egyidejűleg értékelik.

Meghatározzák az inzulin és a glükóz arányát. Egészséges emberekben ez mindig 0,4 alatt van, míg a legtöbb insulinomás betegnél meghaladja ezt az értéket, és gyakran eléri az 1-et.

Az utóbbi időben nagy diagnosztikai értéket tulajdonítottak a C-peptid szuppressziós tesztnek. 1 órán belül a betegnek intravénás inzulint injektálnak 0,1 U/kg sebességgel. A C-peptid 50%-nál kisebb csökkenése esetén insulinoma jelenléte feltételezhető.

A hasnyálmirigy inzulintermelő daganatainak túlnyomó többsége nem haladja meg a 0,5-2 cm átmérőt, ami megnehezíti azok kimutatását a műtét során. Tehát a betegek 20% -ánál az első, néha a második és a harmadik műtét során a daganat nem észlelhető.

Az esetek 10-15%-ában rosszindulatú inzulinómák fordulnak elő, amelyek egyharmada metasztatizál. A lokális inzulindiagnózis céljára elsősorban három módszert alkalmaznak: az angiográfiát, a portális rendszer katéterezését és a hasnyálmirigy számítógépes tomográfiáját.

Az inzulinnal végzett angiográfiás diagnózis e daganatok és áttétek hipervaszkularizációján alapul. A daganat artériás fázisát a daganatot ellátó hipertrófiás artéria és egy vékony érhálózat jelenléte jelenti a lézió területén. A kapilláris fázist a kontrasztanyag helyi felhalmozódása jellemzi a neoplazma területén. A vénás fázist a daganat-elvezető véna jelenléte nyilvánítja meg. Leggyakrabban az insulinoma a kapilláris szakaszban található. Az angiográfiás kutatási módszer az esetek 60-90%-ában lehetővé teszi a daganat diagnosztizálását. A legnagyobb nehézségek a kisméretű, legfeljebb 1 cm átmérőjű daganatok, valamint a hasnyálmirigy fejében történő lokalizáció esetén adódnak.

Az inzulin lokalizációjának nehézségei és kis méretük megnehezíti a számítógépes tomográfia segítségével történő kimutatását. Az ilyen daganatok, amelyek a hasnyálmirigy vastagságában helyezkednek el, nem változtatják meg konfigurációját, és a röntgensugárzás abszorpciós együtthatója szempontjából nem különböznek a mirigy normál szövetétől, ami negatívvá teszi őket. A módszer megbízhatósága 50-60%. Egyes esetekben a portálrendszer katéterezését veszik igénybe, hogy meghatározzák az IRI szintjét a hasnyálmirigy különböző részeinek vénáiban. Az IRI maximális értéke alapján meg lehet ítélni a működő neoplazma lokalizációját. Ezt a módszert a technikai nehézségek miatt általában negatív eredményekkel alkalmazzák korábbi vizsgálatokból.

A szonográfiát az inzulin diagnosztizálásában nem használják széles körben a túlsúly miatt a betegek túlnyomó többségénél, mivel a zsírréteg jelentős akadálya az ultrahanghullámnak.

Megjegyzendő, hogy az inzulinómás betegek 80-95% -ában a modern kutatási módszerekkel végzett helyi diagnosztika lehetővé teszi a daganatos folyamat lokalizációjának, méretének, prevalenciájának, valamint a daganatos folyamat rosszindulatúságának (áttétek) meghatározását a műtét előtt.

Az insulinoma differenciáldiagnózisát nem hasnyálmirigy-daganatokkal (májdaganatok, mellékvesék, különféle mesenchymomák) végzik. Mindezen körülmények között hipoglikémia figyelhető meg. A nem hasnyálmirigy-daganatok méretükben különböznek az inzulintól: általában nagyok (1000-2000 g). A máj, a mellékvesekéreg és a különböző mesenchymomák daganatai ilyen méretűek. Az ilyen méretű daganatok fizikális vizsgálati módszerekkel vagy hagyományos radiológiai módszerekkel könnyen kimutathatók.

Nagy nehézségek merülnek fel az inzulinóma diagnosztizálásában az inzulinkészítmények rejtett exogén alkalmazásával. Az inzulin exogén felhasználásának fő bizonyítéka az inzulin elleni antitestek jelenléte a páciens vérében, valamint a C-peptid alacsony tartalma és magas össz-IRI. Az inzulin és a C-peptid endogén szekréciója mindig ekvimoláris arányban történik.

Az insulinoma differenciáldiagnózisában különleges helyet foglal el a gyermekek hipoglikémiája, a hasnyálmirigy duktális epitéliumának teljes átalakulása miatt b-sejtekké. Ezt a jelenséget nesidioblastosisnak nevezik. Ez utóbbi csak morfológiailag állapítható meg. Klinikailag súlyos, nehezen korrigálható hipoglikémiában nyilvánul meg, ami sürgős intézkedéseket kényszerít a hasnyálmirigy-szövet tömegének csökkentésére. A műtét általánosan elfogadott mennyisége a mirigy 80-95%-os reszekciója.

Insulinoma kezelése

Az insulinoma konzervatív terápiája magában foglalja a hipoglikémiás állapotok enyhítését és megelőzését, valamint a daganatos folyamatra gyakorolt ​​hatást különféle hiperglikémiás szerek alkalmazásával, valamint a beteg gyakoribb étkezését. A hagyományos hiperglikémiás gyógyszerek közé tartozik az epinefrin (epinefrin) és a noradrenalin, a glukagon (1 mg-os glukagon hypokit), a glükokortikoidok. Azonban rövid távú hatást fejtenek ki, és legtöbbjük parenterális beadási módja korlátozza alkalmazásukat. Így a glükokortikoidok hiperglikémiás hatása a cushingoid megnyilvánulásokat okozó nagy dózisú gyógyszerek alkalmazásával nyilvánul meg. Egyes szerzők megjegyzik, hogy a difenilhidantoin (difenin) 400 mg / nap dózisban, valamint a diazoxid (hipersztát, proglikém) pozitív hatással van a glikémiára. Ennek a nem vizelethajtó benzotiazidnak a hiperglikémiás hatása a tumorsejtek inzulinszekréciójának gátlásán alapul. A gyógyszert 100-600 mg / nap dózisban alkalmazzák 3-4 adagban. 50 és 100 mg-os kapszulákban kapható. A gyógyszer kifejezett hiperglikémiás hatása miatt képes évekig fenntartani a vér normális glükózszintjét. Képes megőrizni a vizet a szervezetben azáltal, hogy csökkenti a nátrium kiválasztását, és ödémás szindróma kialakulásához vezet. Ezért a diazoxid bevitelét diuretikumokkal kell kombinálni.

A hasnyálmirigy rosszindulatú metasztatikus daganataiban szenvedő betegeknél a streptozotocin kemoterápiás gyógyszert sikeresen alkalmazták (L. E. Broder, S. K. Carter, 1973). Hatása a hasnyálmirigy-szigetsejtek szelektív elpusztításán alapul. A betegek 60%-a bizonyos mértékig érzékeny a gyógyszerre.

A daganat méretének és metasztázisainak objektív csökkenését a betegek felénél észlelték. A gyógyszert intravénásan, infúzióval adják be. Alkalmazott adagok - napi 2 g-ig, és természetesen 30 g-ig, naponta vagy hetente. A streptozotocin mellékhatásai az émelygés, hányás, nefro- és hepatotoxicitás, hasmenés, hipokróm vérszegénység. A streptozotocinnal szembeni tumorérzékenység hiányában doxorubicin (adriamycin, adriablasztin, rastocin) alkalmazható (R. C. Eastman és mtsai, 1977).

A nehezen elérhető helyen, számos létfontosságú szerv közvetlen közelében elhelyezkedő hasnyálmirigy anatómiai jellemzői, a műtéti traumákkal szembeni fokozott érzékenysége, a lé emésztési tulajdonságai, a kiterjedt idegfonatokhoz való közelsége, A reflexogén zónákkal való kapcsolat jelentősen megnehezíti a sebészeti beavatkozások elvégzését ezen a szerven, és megnehezíti a későbbi sebfolyamat enyhítését. A hasnyálmirigy anatómiai és élettani sajátosságai kapcsán kiemelten fontosak a működési kockázat csökkentésének kérdései. A sebészeti beavatkozás kockázatának csökkentése megfelelő preoperatív felkészüléssel, a legracionálisabb érzéstelenítési módszer megválasztásával, a daganat felkutatása és eltávolítása során minimális trauma elérése, valamint a posztoperatív időszakban megelőző és terápiás intézkedések végrehajtása érhető el.

Így adataink szerint az inzulinómás betegek túlnyomó többségénél emelkedik az inzulinszint a vérben, míg a vércukorszint csökken. Az éhgyomorra végzett teszt során a hipoglikémiás rohamok az éhezéstől számított 7-50 óra között, a legtöbb betegnél 12-24 óra elteltével jelentkeztek.

A leucin szájon át történő bevitele 0,2 g/1 testtömeg-kg dózisban szinte minden betegnél az inzulinszint emelkedésével és a vércukorszint éles csökkenésével járt 30-60 perccel a gyógyszer bevétele után, roham kialakulásával. a hipoglikémia.

A tolbutamid intravénás beadása a betegek túlnyomó többségében a vér inzulinszintjének kifejezett növekedését és a cukortartalom csökkenését okozta hipoglikémiás roham kialakulásával a teszt kezdetétől számított 30-120 perc elteltével.

Az inzulinómás betegek diagnosztikai tesztjeinek összehasonlítása az éhgyomorra végzett teszt legnagyobb értékét mutatta.

A posztoperatív időszakban a betegség kiújulása esetén a vércukor- és inzulinszint változása az éhezéssel, leucinnal, tolbutamiddal végzett vizsgálatok során megegyezett a műtét előttivel.

A sebészeti kezelés előtt és után végzett elektroencefalográfiás vizsgálatok adatainak összehasonlítása azt mutatta, hogy egyes betegeknél, akiknél hosszabb ideig tartó betegség és gyakran ismétlődő hipoglikémiás epizód volt, az agyban visszafordíthatatlan szervi elváltozások maradtak fenn. Korai diagnózissal és időben történő műtéti kezeléssel a központi idegrendszerben bekövetkező változások megszűnnek, ezt az EEG vizsgálatok adatai is bizonyítják.

Az utánkövetési elemzés az inzulinnal végzett sebészeti kezelés nagy hatékonyságát és az eltávolításuk utáni neoplazmák visszaesésének viszonylagos ritkaságát jelzi. 56 beteg közül 45-ben (80,3%) klinikai gyógyulás következett be az insulinoma eltávolítása után.

Az inzulinnal történő kezelés fő radikális módszere a sebészeti. A konzervatív terápiát inoperábilis betegek számára írják elő, ha a beteg megtagadja a műtétet, valamint abban az esetben, ha sikertelen kísérletet tesznek a daganat kimutatására a műtét során.

R. A. Manusharova, az orvostudományok doktora, professzor
RMAPO, Moszkva

Szakirodalmi kérdéseivel forduljon a szerkesztőhöz.

A diagnózis 48 vagy 72 órás gyorstesztből áll, a glükóz és inzulinszint mérésével, majd endoszkópos ultrahanggal. Kezelés - műtéti (ha lehetséges).

Az összes inzulinómás eset 80%-ának egyetlen csomója van, és ha észlelik, akkor gyógyulás érhető el. 10% inzulin rosszindulatú. Az inzulinómák aránya 1/250 000. Az I. típusú FÉRFI inzulinómák nagyobb valószínűséggel többszörösek.

Az exogén inzulin rejtett beadása hipoglikémiás epizódokat válthat ki, amelyek hasonlítanak az insulinoma képére.

A hasnyálmirigy insulinoma prevalenciája

Az inzulin általános előfordulási gyakorisága alacsony – évente 1-2 eset 1 millió lakosonként, de az összes ismert hormonálisan aktív hasnyálmirigy-daganat csaknem 80%-áért felelősek. Lehetnek magányosak (általában szórványos formák) vagy többszörösek (gyakrabban örökletesek), ami diagnosztikai nehézségeket okoz a műtét előtt. Az inzulinómák a hasnyálmirigyben lokalizálódnak, de az esetek 1-2%-ában méhen kívüli szövetből is kialakulhatnak, extrapancreagiás lokalizációjúak.

Az insulinoma gyakori összetevője a MEN I-es típusú szindrómának, amely magában foglalja a mellékpajzsmirigy hormonálisan aktív daganatait, az adenohypophysist és a mellékvesekéreg daganatait (gyakran hormonálisan inaktív).

A legtöbb betegben az insulinoma jóindulatú, 10-20%-ában rosszindulatú növekedés jelei vannak. A 2-3 cm-nél nagyobb átmérőjű inzulinómák gyakran rosszindulatúak.

A pancreas insulinoma osztályozása

Az ICD-10-ben az insulinoma a következő címsoroknak felel meg.

• C25.4 A hasnyálmirigy-szigetsejtek rosszindulatú daganata.
• D13.7 A hasnyálmirigy-szigetsejtek jóindulatú daganata.

Az insulinoma a leggyakoribb oka az organikus hiperinzulinizmus szindrómájának, amelyet súlyos HS jellemez, főként éjszaka és éhgyomorra, i.e. elég hosszú böjt után. A hiperinzulinizmus az inzulin endogén hipertermelődése, amely a vérben lévő koncentrációjának növekedéséhez (hiperinzulinémia) vezet, és nagy a valószínűsége a hipoglikémia tünetegyüttesének kialakulásának. A szerves hiperinzulinizmus olyan morfológiai struktúrák alapján jön létre, amelyek nagy mennyiségű inzulint termelnek. Az inzulinóma mellett a szerves hiperinzulinizmus ritkább okai az adenomatosis és a szigetsejt-hiperplázia - nesidioblastosis.

Gyakorlati célok alapján a hiperinzulinizmus funkcionális formáját különböztetjük meg, amelyet a legtöbb esetben jóindulatúbb lefolyás és prognózis jellemez (3.21. táblázat).

A pancreas insulinoma okai és patogenezise

Hiperinzulinémia esetén fokozódik a glikogén képződése és rögzítése a májban és az izmokban. Az agy fő energiaszubsztráttal való elégtelen ellátása eleinte funkcionális neurológiai zavarokkal, majd a központi idegrendszerben visszafordíthatatlan morfológiai változásokkal jár együtt cerebroasthenia kialakulásával és az intelligencia csökkenésével.

Időben történő táplálékfelvétel hiányában különböző súlyosságú hipoglikémiás rohamok alakulnak ki, amelyek adrenerg és kolinerg tünetekben, valamint a neuroglikopénia tüneteiben nyilvánulnak meg. Az agykéreg sejtjeinek hosszú távú súlyos energiahiányának következménye ödéma és hipoglikémiás kóma kialakulása.

A funkcionális hiperinzulinizmus fő okai felnőtteknél

Az okok	A hiperinzulinémia mechanizmusai
Sebészeti beavatkozások utáni állapotok a gyomorban, dömping szindróma	Az élelmiszer gyomor-bél traktuson való áthaladásának fiziológiájának megsértése (gyorsulása), a GLP-1 fokozott termelése - az inzulinszekréció endogén stimulátora
Az SD kezdeti szakaszai	Súlyos kompenzációs hyperinsulinaemia az inzulinrezisztencia miatt
Glükóz stimulált hipoglikémia	A parietális emésztés anomáliái az élelmiszer-szubsztrátok magas felszívódásának sebességével, ami nem felel meg az inzulinszekréció normál folyamatának. A P-sejtek csökkent glükózérzékenysége az inzulinszekréció késleltetésével és ezt követő nem megfelelő kompenzációs növekedésével
Autonóm diszfunkció	Megnövekedett vagus tónus és a gyomor-bél traktus funkcionálisan meghatározott hipermotilitása a táplálék felgyorsult áthaladásával
Autoimmun hipoglikémia	Az inzulin-ellenanyag komplexek felhalmozódása nagy koncentrációban és a szabad inzulin időszakos felszabadulása belőlük
Gyógyszerek túladagolása - inzulinszekréciót serkentő szerek (PSM, glinidok)	A hasnyálmirigy P-sejtjeinek szekréciójának közvetlen stimulálása
Krónikus veseelégtelenség	Az inzulináz képződésének csökkenése a vesékben és az endogén inzulin lebomlása

A hasnyálmirigy insulinoma tünetei és jelei

Az insulinomában a hipoglikémia üres gyomorban alakul ki. A tünetek homályosak lehetnek, és néha különféle pszichiátriai és neurológiai rendellenességeket utánozhatnak. Gyakran előfordulnak fokozott szimpatikus aktivitás tünetei (általános gyengeség, remegés, szívdobogásérzés, izzadás, éhség, ingerlékenység).

A specifikus tünetek hiánya az insulinoma késői diagnózisának egyik fő oka. Ebben az esetben a betegség anamnézise évekre számolható. A különböző klinikai megnyilvánulások közül a pszicho-neurológiai tünetek különösen kiemelkednek - tájékozódási zavarok, beszéd- és motoros zavarok, furcsa viselkedés, csökkent szellemi munka- és memóriaképesség, szakmai készségek elvesztése, amnézia stb. Az egyéb tünetek túlnyomó többsége (beleértve a szív- és érrendszeri és a gyomor-bélrendszeri betegségeket is) az akutan kialakult neuroglikopénia és az autonóm válasz megnyilvánulása.

A betegek gyakran nehezen ébrednek fel, hosszú ideig dezorientáltak, egyszótagosan válaszolnak a legegyszerűbb kérdésekre, vagy egyszerűen nem kerülnek kapcsolatba másokkal. Felhívják a figyelmet a beszéd zavarára vagy elmosódására, az azonos típusú ismétlődő szavakra és kifejezésekre, a szükségtelen monoton mozdulatokra. A beteget fejfájás és szédülés, az ajkak paresztéziája, kettőslátás, izzadás, belső remegés vagy hidegrázás érzése zavarhatja. Pszichomotoros izgatottság és epileptiform rohamok előfordulhatnak. A gyomor-bélrendszer reakciójával összefüggésben olyan tünetek jelentkezhetnek, mint az éhségérzet és a gyomor üressége.

A kóros folyamat elmélyülésével kábultság, kézremegés, izomrángások, görcsök jelentkeznek, kóma alakulhat ki. A retrográd amnézia miatt a betegek általában nem tudják megmondani a támadás természetét.

A gyakori étkezés szükségessége miatt a betegek gyakran elhíznak.

A betegség időtartamának növekedésével az interiktális időszakban a betegek állapota jelentősen megváltozik a központi idegrendszer magasabb kérgi funkcióinak megsértése miatt: változások alakulnak ki az értelmi és viselkedési szférában, romlik a memória, csökken a szellemi munkaképesség. , a szakmai készségek fokozatosan elvesznek, negativizmus és agresszivitás alakulhat ki, mely karakterológiai jellemzőkkel jár együtt személy.

A hasnyálmirigy insulinoma diagnózisa

• inzulin tartalma.
• Egyes esetekben - a C-peptid és a proinzulin tartalma.
• Endoszkópos ultrahang.

A tünetek kialakulásával szükség van a vérszérum glükózszintjének értékelésére. Hipoglikémia esetén az egyidejűleg vett vérmintában meg kell mérni az inzulin szintjét. A > 6 μU/ml hyperinsulinaemia inzulin által közvetített hipoglikémia jelenlétét jelzi.

Az inzulin proinzulin formájában választódik ki, amely egy α-láncból és egy C-peptiddel összekapcsolt β-láncból áll. Mert a kereskedelemben előállított inzulin csak β-láncot tartalmaz, az inzulinkészítmények titkos beadása a C-peptid és a proinzulin szintjének mérésével kimutatható. Az inzulinkészítmények titkos használatával ezeknek a mutatóknak a szintje normális vagy csökkent.

Mivel sok betegnél nincsenek tünetek a vizsgálat időpontjában (és így nincs is hipoglikémia), ezért a diagnózis megerősítésére 48-72 órás éhgyomri vizsgálat szükséges. klinikai megnyilvánulások; 70-80%-ban - a következő 24 órán belül.A hipoglikémia szerepét a tünetek megjelenésében igazolja a Whipple triád:

1. a tünetek üres gyomorban jelennek meg;
2. tünetek jelentkeznek hipoglikémiával;
3. szénhidrát fogyasztása a tünetek csökkenéséhez vezet.

Ha a Whipple-triád komponensei nem figyelhetők meg az éhezési periódus után, és a plazma glükózszintje egy éjszakán át tartó éheztetés után > 50 mg/dl, C-peptid-szuppressziós tesztet lehet végezni. Inzulinómás betegek inzulininfúziója során a C-peptid tartalma nem csökken a normál szintre.

Az endoszkópos ultrahang érzékenysége >90% a tumorfókusz kimutatásában. Ebből a célból PET-et is végeznek. A CT-nek nincs bizonyított informatív értéke; a portál és a lépvénák arteriográfiája vagy szelektív katéterezése során általában nincs szükség.

Az élénk klinikai kép ellenére az organikus hiperinzulinizmussal gyakran olyan diagnózisokat állapítanak meg, mint az agyi érkatasztrófa, a diencephaliás szindróma, az epilepszia és az alkoholmérgezés.

Ha az éhgyomri vércukorszint meghaladja a 3,8 mmol / l-t, és az anamnézisben nincsenek meggyőző adatok a HC-re vonatkozóan, az insulinoma diagnózisa kizárható. 2,8-3,8 mmol / l éhgyomri glikémiával, valamint több mint 3,8 mmol / l-nél a hipoglikémia anamnézisével kombinálva éhgyomri tesztet végeznek, amely a Whipple-triád provokációjának módszere. A minta akkor tekinthető pozitívnak, ha laboratóriumi változások és a hipoglikémia klinikai tünetei jelentkeznek, amelyeket glükózoldat intravénás beadásával állítanak le. A legtöbb betegnél a Whipple-triád a teszt kezdetétől számított néhány órán belül provokálódik. Szerves hiperinzulinizmusban az inzulin és a C-peptid szintje stabilan emelkedik, és nem csökken éhezés alatt, ellentétben az egészséges egyénekkel és a funkcionális hiperinzulinizmusban szenvedő betegekkel.

Pozitív éhgyomri teszttel a helyi daganatdiagnosztikát ultrahanggal (beleértve a gyomor-bél traktus endoszkópos ultrahangját a hasnyálmirigy vizualizálásával), MRI-vel, CT-vel, szelektív angiográfiával, a portális véna ágainak perkután transzhepatikus katéterezésével, hasnyálmirigy-tükrözéssel biopsziával végezzük.

Az inzulinok 90%-a szomatosztatin receptorral rendelkezik. A szomatosztatin receptor szcintigráfia a szomatosztatin - pentetreotid radioaktív szintetikus gyógyszerrel lehetővé teszi a daganatok és áttétek helyi diagnosztizálását, valamint a műtéti kezelés radikalitása posztoperatív ellenőrzését.

Fontos diagnosztikai módszer a hasnyálmirigy és a máj intraoperatív revíziója, amely lehetővé teszi a műtét előtt nem észlelhető daganatok és áttétek kimutatását.

Megkülönböztető diagnózis

Ha az organikus hiperinzulinizmus laboratóriumi igazolása után nem volt lehetséges az insulinoma vizualizálása, a hasnyálmirigy perkután vagy laparoszkópos diagnosztikai tűbiopsziáját végezzük. Az utólagos morfológiai vizsgálat lehetővé teszi a szerves hiperinzulinizmus egyéb okainak megállapítását - nesidioblastosis, hasnyálmirigy mikroadenomatózis. A differenciáldiagnózis során számos olyan betegséget és állapotot ki kell zárni, amely hipoglikémia kialakulásával jár: éhezés; a máj, a vese, a szepszis súlyos megsértése (a glükoneogenezis csökkenése vagy az endogén inzulin metabolizmusának csökkenése miatt); nagy mezenchimális daganatok, amelyek glükózt használnak; mellékvese-elégtelenség és súlyos hypothyreosis; túlzott mennyiségű inzulin bevezetése a cukorbetegség kezelésében, jelentős mennyiségű alkohol és bizonyos gyógyszerek nagy dózisainak alkalmazása; a glükóz anyagcsere veleszületett rendellenességei (a glükoneogenezis enzimek hibái); inzulin elleni antitestek képződése.

Pancreas insulinoma kezelése

• Oktatási reszekció.
• Diazoxid és néha oktreotid a hipoglikémia korrigálására.

A teljes gyógyulás gyakorisága a sebészeti kezelésben eléri a 90%-ot. A hasnyálmirigy felszínén vagy közvetlenül alatta lévő magányos kis inzulinóma általában enukleációval eltávolítható. Egyetlen nagy vagy mély adenoma esetén, a test és/vagy a farok többszörös formációjával, vagy ha az insulinoma nem mutatható ki (ez ritka eset), disztális subtotalis pancreatectomiát végeznek. Az inzulinóma az esetek kevesebb mint 1%-ában a peripancreas szövetekben - a duodenum falában, a periduodenális régióban - méhen kívüli lokalizációval rendelkezik, és csak alapos műtéti felülvizsgálattal lehet kimutatni. Pancreatoduodenectomiát (Whipple-műtétet) végeznek a proximális hasnyálmirigy reszekálható rosszindulatú inzulinómái miatt. Teljes pancreatectomiára akkor kerül sor, ha a korábbi részösszeg pancreatectomia sikertelen volt.

Hosszú távú hipoglikémia esetén a diazoxid natriuretikummal kombinálva adható. A szomatosztatin analóg oktreotid hatása változó, és megfontolandó a diazoxid-kezelésre nem reagáló, hosszú távú hipoglikémiás betegeknél. Az oktreotid használatának hátterében szükség lehet további pankreatin készítmények szedésére, mert. a hasnyálmirigy szekréciója elnyomott. Az inzulinszekréciót mérsékelt és változó gátló hatással rendelkező egyéb gyógyszerek közé tartozik a verapamil, a diltiazem és a fenitoin.

Ha a tünetek nem kontrollálhatók, kísérleti kemoterápia adható, de hatékonysága korlátozott. A streptozocin felírásakor a hatás elérésének valószínűsége 30-40%, 5-fluorouracillal kombinálva - 60% (a remisszió időtartama legfeljebb 2 év). Egyéb kezelések a doxorubicin, chlorozotocin, interferon.

A kezelés legradikálisabb és legoptimálisabb módja a daganat sebészi enukleációja vagy a hasnyálmirigy részleges reszekciója. Malignus insulinomában a hasnyálmirigy reszekcióját lymphadenectomiával és a látható regionális metasztázisok eltávolításával (gyakran a májban) kombinálják.

Ha a daganat eltávolítása lehetetlen, és a sebészeti kezelés hatástalan, tüneti terápiát végeznek, amelynek célja a megelőzés (szénhidráttartalmú élelmiszerek, diazoxid gyakori frakcionált fogyasztása) és a GS (glükóz vagy glukagon intravénás beadása) enyhítése.

Ha a vizsgálat során oktreotiddal pozitív szkennelési eredményeket kaptak, akkor a szomatosztatin szintetikus analógjait írják fel - oktreotid és elnyújtott hatású formái [oktreotid (oktreotid-depot), lanreotid], amelyek antiproliferatív hatásúak és nem csak a növekedés szekrécióját gátolják. hormon, de inzulin, szerotonin, gasztrin, glukagon, szekretin, motilin, vasointestinalis polipeptid, hasnyálmirigy-polipeptid is.

Az insulinoma rosszindulatú természetének megerősítésekor streptozotocinnal végzett kemoterápia javasolt, amelynek hatása a hasnyálmirigy P-sejtjeinek szelektív elpusztítása.

Ellátó megfigyelés

A betegeket endokrinológus és sebész, szükség esetén onkológussal együtt figyeli. Műtéti kezelés után évente hormonális vizsgálat, máj ultrahang, indokolt esetben hasi szervek MRI és MRI elvégzése a recidíva, áttétképződés kizárására.

A hasnyálmirigy insulinoma megelőzése

Meg kell előzni a HS-t, amit a szénhidráttartalmú ételek egyénileg gyakoribb bevitelével valósítanak meg.

A hasnyálmirigy insulinoma prognózisa

A jóindulatú insulinoma időben történő radikális kezelésével a prognózis kedvező.