Dobtörők. "Óraszemüveg": a köröm deformációjának okai Klub alakú ujjak

A dobrúd-szindróma nem önálló betegség, hanem más betegségek és kóros tünetek tájékoztató jele.

Az okok

Az igazi okok, amelyek miatt a hosszan tartó dohányzókban, a tüdő- és szívbetegségben szenvedőkben az ujjak alsócomb alakú ujjai fejlődnek ki, még nem tisztázottak. Feltételezhető, hogy az okok a humorális szabályozás megsértésében rejlenek provokáló tényezők hatására, beleértve a krónikus hipoxiát. E tünet kialakulásának provokátorai lehetnek tüdőbetegségek: tüdőrák, krónikus tüdőmérgezés, bronchiectasis, tüdőtályog, fibrózis.

Gyakran előfordul, hogy a lábszárat májcirrózisban, Crohn-betegségben, nyelőcsődaganatban, nyelőcsőgyulladásban szenvedőknél találják. Limfóma, mieloid leukémia, fertőző endocarditis, szívhibák és örökletes okok is okozhatják az ujjak dobverőszerű megjelenését.

Tünetek

Az ujjak - dobverők tünete először észrevétlenül jelentkezik a páciens számára, mivel nem okoz fájdalmat, és nem is olyan könnyű észrevenni a változásokat. Először is, a lágy szövetek megvastagodnak az ujjak terminális falán (gyakrabban, mint a kézen). A csontszövet nem változik. A distalis phalangusok növekedésével az ujjak egyre inkább dobverőhöz hasonlítanak, a körmök pedig óraszemüveg megjelenését öltik.

Ha megnyomja a köröm tövét, akkor azt a benyomást fogja kelteni, hogy a köröm mindjárt leszakad. Valójában egy rugalmas szivacsos szövetréteg alakult ki a köröm és a falanx csontja között, ami a körömlemez laza érzetét kelti. A jövőben a változások észrevehetőbbé és durvábbá válnak, és amikor az ujjakat összeillesztik, az úgynevezett „Shamroth ablak” eltűnik.

Diagnózis és kezelés

Röntgen- és csontszcintigráfia segít annak tisztázásában, hogy ezek valóban az ujjak alsó része, és nem veleszületett, örökletes osteoarthropathia.

Amikor ez a tünet megjelenik, a beteg teljes és alapos vizsgálata szükséges a tünet forrásának megállapításához. Az etiotróp kezelés eltérő lehet - attól függően, hogy mi okozta a lábszár ujjainak kialakulását.

Előrejelzés

Ez kizárólag attól függ, hogy mi vezetett a fejlődéséhez. Ha a lábszár ujjai egy gyógyítható vagy a stabil remisszió stádiumába vihető betegség miatt fejlődtek ki, akkor lehetséges a tünetek fordított kifejlődése, ideértve a lábszár és a köröm ujjait - óraszemüveget.

A dobrudaujj meglehetősen tipikus tünet, amely krónikus tüdőbetegségben szenvedőknél alakul ki, beleértve azokat is, amelyek látens formában fordulnak elő. Ritka, hogy valaki észrevegye ennek a tünetnek a megjelenését, mivel az ujjak a test azon részei, amelyeket az ember naponta lát. A dobrúd-szindróma nem önálló betegség, hanem más betegségek és kóros tünetek tájékoztató jele.

Az ujjak - dobverők tünete először észrevétlenül jelentkezik a páciens számára, mivel nem okoz fájdalmat, és nem is olyan könnyű észrevenni a változásokat. Először is, a lágy szövetek megvastagodnak az ujjak terminális falán (gyakrabban, mint a kézen). A csontszövet nem változik. A distalis phalangusok növekedésével az ujjak egyre inkább dobverőhöz hasonlítanak, a körmök pedig óraszemüveg megjelenését öltik.

Ha megnyomja a köröm tövét, akkor azt a benyomást fogja kelteni, hogy a köröm mindjárt leszakad. Valójában egy rugalmas szivacsos szövetréteg alakult ki a köröm és a falanx csontja között, ami a körömlemez laza érzetét kelti. A jövőben a változások észrevehetőbbé és durvábbá válnak, és amikor az ujjakat összeillesztik, az úgynevezett „Shamroth ablak” eltűnik.

Az ujjak okai dobverő formájában

Az igazi okok, amelyek miatt a hosszan tartó dohányzókban, a tüdő- és szívbetegségben szenvedőkben az ujjak alsócomb alakú ujjai fejlődnek ki, még nem tisztázottak. Feltételezhető, hogy az okok a humorális szabályozás megsértésében rejlenek provokáló tényezők hatására, beleértve a krónikus hipoxiát.

A tüdőbetegségek provokálói lehetnek ennek a tünetnek a kialakulásának:

• tüdőrák,
• krónikus tüdőmérgezés,
• bronchiectasis,
• tüdő tályog,
• fibrózis.

Gyakran dobrudakat találnak azoknál, akik májcirrózisban, Crohn-betegségben, nyelőcsődaganatban, nyelőcsőgyulladásban szenvednek. , mieloid leukémia, fertőző szívbelhártya-gyulladás, szívhibák és örökletes okok is okozhatják az ujjak alsócombszerű megjelenését.

Röntgen- és csontszcintigráfia segít annak tisztázásában, hogy ezek valóban az ujjak alsó része, és nem veleszületett, örökletes osteoarthropathia. Amikor ez a tünet megjelenik, a beteg teljes és alapos vizsgálata szükséges a tünet forrásának megállapításához. Az etiotróp kezelés eltérő lehet - attól függően, hogy mi okozta a lábszár ujjainak kialakulását.

Hippokratész ujjai (a dobverő tünete) számos betegség jellegzetes tünete. Ezt a patológiát "óraüvegnek" is nevezik, mivel a végtagok ujjai szabálytalan alakúvá válnak. Az utolsó szakaszokon domborúvá válnak, megvastagodnak, és a körömlemez lekerekedik. Leggyakrabban ujjak - alsócomb - láthatók idősebb embereknél, de a betegség kialakulása nem kapcsolódik a beteg életkorához.

A kulcsmechanizmus a hipoxia, vagyis a szövetek oxigénhiánya. A jelenség fájdalommentes és nem okoz kényelmetlenséget, de szinte lehetetlen visszaállítani az ujjakat a megszokott formájukba. Még ha az alapbetegség kezelése sikeres is, a fordított fejlődés nem következik be.

Definíció és általános információk

A szindróma az orvosról kapta a nevét, aki először leírta, és összefüggésbe hozta a légzőrendszer betegségeinek kialakulásával: tuberkulózis, empyema, tályogok és különféle daganatok. Az ujjak falángjainak alakváltozása a betegségek fő tüneteit kísérte, vagy megelőzte azok kialakulását. Manapság a hippokratészi ujjakat a hipertrófiás osteoarthropathia jelének tekintik, egy olyan betegségnek, amelyben a csonthártya kialakulásának mechanizmusai megzavaródnak, és nagy mennyiségű csontszövet intenzíven nő rajta.

A diagnózis akkor állítható fel, ha két tünet egyszerre van jelen:

• "óraszemüveg" - a körömlemez kerek lesz és megnő;
• "dobverő" - az ujjak disztális falánjainak megvastagodása.

A hippokratikus ujjak néhány héten belül kialakulhatnak. Ez a folyamat megállítható a mögöttes patológia kezelésével, de fordított fejlődés szinte soha nem érhető el.

A fejlődés okai és mechanizmusa

A hippokratészi ujjak kialakulásának fő kiváltó oka a hipoxia, vagyis a szövetek oxigénhiánya. Nem lehetett részletesen tanulmányozni, de az orvosoknak több feltételezése van. Tehát a periosteum vérellátásának csökkenése és a tápanyagok elégtelen bevitele deformációt okoz. A hipoxia során a kompenzációs reakciók aktiválódnak, és a kis erek kitágulnak. Ez a kötőszöveti sejtek felgyorsult osztódását váltja ki, ami a hippokratészi ujjak kialakulásának hátterében áll.

A betegséget gyakrabban diagnosztizálják egyszerre a felső és az alsó végtagokon, de tünetei csak a karokon vagy a lábakon jelentkeznek. Úgy gondolják, hogy a betegség kialakulásának sebessége a létfontosságú gázok, köztük az oxigén hiányának mértékétől függ: minél alacsonyabb a szövetek ellátása, annál gyorsabban deformálódnak az ujjak falánjai.

Kezdetben a patológia okait krónikus tüdőfertőzéseknek tekintették, amelyek gennyes gyulladás és általános hipoxia tüneteivel jelentkeznek. Napjainkban azonban számos olyan betegséget fedeztek fel, amelyek a dobverés tüneteként nyilvánulhatnak meg. Általában az érintett szerv elhelyezkedése szerint osztályozzák őket.

1. A légzőrendszer betegségei, amelyek a hippokratészi ujjak megjelenését váltják ki, súlyos patológiák, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Ezek közé tartozik a rák, a krónikus progresszív gennyes folyamatok, a tuberkulózis, a bronchiectasis kialakulása (a hörgők helyi kiterjedése), a tályogok, az empyema (genny felhalmozódása a pleurális üregben) és mások. Mindegyik légzési elégtelenségben, általános hipoxiában, mellkasi fájdalomban és általános közérzetromlásban nyilvánul meg.
2. A szív és az erek betegségei a hipoxiával járó patológiák másik csoportja. A hippokratész ujjak a kék típusú veleszületett szívhibák jelei lehetnek. Nevüket azért kapták, mert a betegek bőre kékes árnyalatú (Fallot-kór, tricuspidalis billentyű atresia, pulmonalis vénás elvezetés, mitrális transzpozíció, truncus arteriosus). Ezenkívül a szindróma a szív membránjainak fertőző természetű, lassú gyulladásos betegségeit is kísérheti.
3. A gyomor-bél traktus betegségei is hátterében állnak a Hippokratész ujjak kialakulásának. Ilyenek a májzsugorodás, a colitis ulcerosa (a vastagbél nyálkahártyájának gyulladása), a Crohn-betegség (autoimmun eredetű gyulladásos folyamat, amely az emésztőrendszer bármely részén megnyilvánulhat), valamint a különböző enteropathiák.

Normális esetben két köröm alapja között, a kutikula szintjén résnek kell lennie - hiánya a dobrudak szindrómáját jelzi.

A hippokratészi ujjak a legtöbb esetben egyszerre jelennek meg a felső és az alsó végtagokon. Egyes esetekben azonban egyoldalú képződés látható. Ennek több oka is lehet:

• A Pancoast-daganat egy specifikus daganat, amely a tüdő felső részén lokalizálódik;
• lymphangitis - gyulladásos folyamatok a nyirokerek falában;
• atriovenosus fistula - az artéria és a véna közötti kapcsolat, mesterségesen kialakítható a vér hemodialízissel történő tisztítására a súlyos veseelégtelenségben szenvedő betegeknél.

A hippokratész ujjak gyakran a Marie-Bamberger komplexus egyik tünete. Ez egy olyan szindróma, amely számos jellegzetes tünetben nyilvánul meg. A betegeknél a periosteum egyidejűleg több területen is megemelkedik, leggyakrabban a kéz- és lábujjak disztális phalangusai érintettek. És gyulladásos reakciók figyelhetők meg a hosszú csőcsontok (tibia, ulna és sugárcsont) utolsó szakaszainak régiójában is, ami fájdalomreakcióban nyilvánul meg. A Marie-Bamberger-szindróma okai a tüdő, a szív és az erek, az emésztőrendszer betegségei és más specifikus patológiák. A betegség kiváltó okának radikális (műtéti) eltávolításával lehetőség nyílik a fordított fejlődésre. Egyes esetekben a periosteum állapota néhány hónap alatt normalizálódott.

Tünetek

Hippokratész ujjait már az első vizsgálat során felismerheti. Mivel a változások szabad szemmel is láthatóak, a diagnózis célja a tünet okának tisztázása. A dobverésre emlékeztető ujjak kialakulását nem kísérik fájdalmas érzések, és fokozatosan megy végbe, ezért sok beteg kihagyja fejlődésének első szakaszait.

A jövőben a diagnózist számos jellemző alapján lehet felállítani:

• a kötőszövet tömörödése és burjánzása az ujjak disztális falán, ez a Lovibond-szög eltűnéséhez vezet (a köröm alapja és a környező szövetek alkotják);
• a Shamroth tünete - a rés hiánya két köröm alapja között, ha egymáshoz rögzíti őket;
• a körömlemez növekedése;
• a körömágy alján található lágy szövetek túl puhává és lazává válnak;
• köröm szavazás - a körömlemezre nyomva rugalmassá válik és felszívódik.

Minden mérés elvégezhető otthon. Meg kell érteni, hogy a Hippokratész ujjak megjelenése veszélyes tünet, és olyan betegségeket kísér, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Ha gyanítja valamelyik jellegzetes tünetet, sürgősen orvosi segítséget kell kérnie a sürgős diagnózis és kezelés érdekében, a folyamat fájdalommentessége ellenére.

A betegség formái

Az ujjfalangok alakja a hipoxia típusától és a páciens egyéni jellemzőitől függ. Gyakrabban a változások szimmetrikusan fordulnak elő, és mind a felső, mind az alsó végtagokat érintik. Az egyoldalú károsodás a szív és a tüdő specifikus patológiáira jellemző, amelyekben csak a test egyik fele szenved hipoxiában. Tehát a Hippokratész ujjainak számos fajtája létezik, megjelenésüktől függően:

• "Papagáj csőr" - az ujjak terminális falangjainak felső részének növekedéséhez kapcsolódik;
• "óraszemüveg" - akkor jön létre, amikor a kötőszövet a körömlemez körül nő, aminek következtében kerek és széles lesz;
• "dobverő" - a distalis phalangusok egyenletesen megvastagodnak és térfogatuk nő.

Az ujjak megvastagodása fájdalommentes folyamat, de a kóros elváltozások gyulladásos elváltozásokhoz és fájdalomhoz vezethetnek a periosteumban.

Diagnosztikai módszerek

A "Hippokratész ujjai" diagnózisa egyszerű vizsgálattal felállítható. Az elsődleges diagnózis magában foglalja a szindróma fő jeleinek megerősítését. Ha a Marie-Bamberger komplexumtól elszigetelten folyik, a következő szempontokat kell megállapítani:

• a normál Lovibond-szög hiánya - ez ellenőrizhető a digitális phalanx elülső részének bármilyen sík felülethez támasztásával, valamint a Shamroth-tünet diagnosztizálásával;
• a körömlemez fokozott rugalmassága - amikor megnyomja a köröm felső részét, az lágy szövetekbe esik, majd fokozatosan kiegyenlít;
• az ujj terminális falanxának térfogata közötti arány növekedése a kutikula és az interphalangealis ízület területén, de ez a tünet nem minden betegnél jelentkezik.

A hippokratészi körmök megjelenésének okának meghatározásához teljes vizsgálatot kell végezni. Tartalmazza a tüdő radiográfiáját, a szív és a hasi szervek ultrahangját, klinikai és biokémiai vér- és vizeletvizsgálatokat. Szükség esetén megvizsgálhatja az egyes szervek állapotát MRI-n vagy CT-n - ezeket a diagnosztikai módszereket tekintik a legmegbízhatóbbnak.

A Hippokratész ujjak megjelenését önállóan is meghatározhatja, de a részletesebb diagnosztikát és kezelést csak egészségügyi intézményben szabad elvégezni.

Kezelés és prognózis

A terápia módszereit egyénileg választják ki, a Hippokratész ujjak megjelenésének okától függően. Ezek közé tartozhat az antibiotikum-terápia, az autoimmun reakciókat elnyomó specifikus gyógyszerek, a gyulladáscsökkentő gyógyszerek és más gyógyszerek. Egyes esetekben sebészeti beavatkozás (neoplazmák eltávolítása) indokolt. A prognózis az alapbetegség kezelésének sikerétől, a beteg életkorától és az egyéni jellemzőktől függ.

A hippokratész lábujjak olyan tünet, amely először felnőttként jelentkezhet. Előfordulhat, hogy lassan előrehalad, és több évig nem zavarja a beteget, de egyes esetekben gyorsan előfordul. Lehetséges a diagnózis felállítása, akár otthon is, de ennek a tünetnek az okát csak további vizsgálatok alapján lehet meghatározni. A további kezelés is eltérő, és a teljes diagnózis eredményétől függ.

Összegzés

Az ujjak disztális phalangusainak elváltozása „dobrudak” és a körmök „óraszemüveg” (Hippokratész ujjak) formájában jól ismert klinikai jelenség, amely különböző betegségek lehetséges jelenlétére utal, amelyek közül a vezető pozíciót azok foglalják el, amelyek elhúzódó endogén mérgezéssel és hipoxémiával, valamint rosszindulatú daganatokkal járnak. Ugyanakkor figyelembe kell venni a klinikai szindróma megnyilvánulásának lehetőségét más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés stb.).

A hippokratészi ujjak megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket, ezért ennek a klinikai tünetnek a helyes értelmezése, kiegészítve a laboratóriumi kutatási módszerek eredményeivel, lehetővé teszi a megbízható diagnózis időben történő felállítását.

Kulcsszavak

Hippokratész ujjai, differenciáldiagnózis, hipoxémia.

Hippokratész még az ókorban, 25 évszázaddal ezelőtt leírta az ujjak disztális falángjai alakjának változásait, amelyek krónikus tüdőpatológiákban (tályog, tuberkulózis, rák, pleurális empiéma) fordultak elő, és "dobverőnek" nevezte őket. Azóta ezt a szindrómát az ő nevén nevezik - Hippokratész ujjai (PG) (digiti Hippocratici).

A hippokratészujj-szindróma két tünetet foglal magában: a „óraüveget” (Hippokratészi körmök – ungues Hippocraticus) és az ujjak terminális falangjainak klub alakú deformációját, mint a „dobverő” (ujjütőzés).

Jelenleg a PH-t a hipertrófiás osteoarthropathia (HOA, Marie-Bamberger-szindróma) fő megnyilvánulásaként tartják számon - a többszörös csontosodásos periostosisban.

Az üvegházhatású gázok kialakulásának mechanizmusai jelenleg nem teljesen ismertek. Ismeretes azonban, hogy a PG képződése a mikrokeringési zavarok eredményeként következik be, helyi szöveti hipoxiával, károsodott periosteális trofizmussal és autonóm beidegzéssel, az elhúzódó endogén mérgezés és hipoxémia hátterében. A PG képződése során először a körömlemezek ("óraszemüveg") alakja változik meg, majd az ujjak disztális phalangusainak alakja klub- vagy kúp alakúra változik. Minél kifejezettebb az endogén mérgezés és hipoxémia, annál durvábban módosulnak a kéz- és lábujjak terminális phalangusai.

Számos módja van az ujjak disztális falánjainak változásának megállapítására a "dobverő" típusának megfelelően.

Meg kell határozni a köröm alapja és a körömredő közötti normál szög simítását. Az "ablak" eltűnése, amely akkor keletkezik, amikor az ujjak disztális falanyait összevetjük a hátsó felületekkel, a terminális falangok megvastagodásának legkorábbi jele. A körmök közötti szög általában nem terjed ki felfelé a körömágy hosszának felénél. Az ujjak disztális falánjainak megvastagodásával a körömlemezek közötti szög széles és mély lesz (1. ábra).

Változatlan ujjakon az A és B pontok közötti távolságnak meg kell haladnia a C és D pontok közötti távolságot. A "dobverővel" az arány megfordul: C - D hosszabb lesz, mint A - B (2. ábra).

A PG másik fontos jele az ACE szög értéke. Normál ujjon ez a szög 180°-nál kisebb, "dobverőnél" több mint 180° (2. ábra).

A paraneoplasztikus Marie-Bamberger-szindrómával járó "Hippokratész ujjaival" együtt a periostitis megjelenik a hosszú csőcsontok (gyakran az alkar és az alsó lábak), valamint a kéz- és lábcsontok terminális szakaszaiban. A csonthártya elváltozásainak helyén kifejezett ossalgia vagy ízületi fájdalom és helyi tapintásos fájdalom figyelhető meg, a röntgenvizsgálat kettős kérgi réteget tár fel a tömör csontanyagtól könnyű résszel elválasztott keskeny sűrű csík jelenléte miatt (a tünete "villamosinek") (3. ábra). Úgy gondolják, hogy a Marie-Bamberger-szindróma patognomikus a tüdőrákra, ritkábban más primer intrathoracalis daganatokkal (tüdő jóindulatú daganatai, pleurális mesothelioma, teratoma, mediastinalis lipoma) fordul elő. Esetenként ez a szindróma gyomor-bélrendszeri rákban, a mediastinum nyirokcsomóiba áttétekkel járó limfómában, lymphogranulomatosisban fordul elő. Ugyanakkor a Marie-Bamberger-szindróma nem onkológiai betegségekben is kialakul - amiloidózis, krónikus obstruktív tüdőbetegség, tuberkulózis, bronchiectasia, veleszületett és szerzett szívhibák stb. az osteoartikuláris apparátus jellegzetes elváltozásainak hosszú távú (évek során) kialakulása, míg rosszindulatú daganatokban ezt a folyamatot hetekben és hónapokban számítják. A rák radikális sebészeti kezelését követően a Marie-Bamberger-szindróma néhány hónapon belül visszafejlődik és teljesen eltűnhet.

Jelenleg jelentősen megnőtt azoknak a betegségeknek a száma, amelyekben az ujjak disztális falán belüli elváltozásait „dobverőnek”, a körmöket pedig „óraszemüvegnek” nevezik (1. táblázat). A PG megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket. Különösen fontos emlékezni ennek a szindrómának a tüdőrákkal való "baljóslatú" kapcsolatára. Ezért a PH jeleinek azonosítása megköveteli a műszeres és laboratóriumi vizsgálati módszerek helyes értelmezését és végrehajtását a megbízható diagnózis időben történő felállításához.

A PH kapcsolata a krónikus tüdőbetegségekkel, amelyeket hosszan tartó endogén mérgezés és légzési elégtelenség (RD) kísér: különösen gyakran figyelhető meg kialakulásuk tüdőtályogban - 70-90% (1-2 hónapon belül), bronchiectasisban - 60 -70% (több évig), pleurális empyema - 40-60% (3-6 hónapig vagy tovább) (Hippokratész „durva” ujjai, 4. ábra).

A légzőszervek tuberkulózisa esetén a PG-k széles körben elterjedt (több mint 3-4 szegmensből álló) destruktív folyamat esetén képződnek, hosszú vagy krónikus lefolyású (6-12 hónap vagy több), és főként az "óra" tünet jellemzi. szemüveg", a körömredő megvastagodása, hiperémia és cianózisa (Hippokratész gyengéd ujjai - 60-80%, 5. ábra).

Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben (IFA) a PG a férfiak 54%-ánál és a nők 40%-ánál fordul elő. Megállapítást nyert, hogy a körömredő hiperémiájának és cianózisának súlyossága, valamint maga a PG jelenléte az ELISA-vizsgálat kedvezőtlen prognózisa mellett tanúskodik, különösen az alveolusok aktív károsodásának elterjedtségét tükrözve. komputertomográfiával kimutatott üvegfelületek) és a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációjának súlyossága a fibrózisos területeken. A PG az egyik olyan tényező, amely a legmegbízhatóbban jelzi az irreverzibilis tüdőfibrózis magas kockázatát az ELISA-ban szenvedő betegeknél, ami a túlélésük csökkenésével is összefügg.

A tüdőparenchymát érintő diffúz kötőszöveti betegségekben a PH mindig a DN súlyosságát tükrözi, és rendkívül kedvezőtlen prognosztikai tényező.

Más intersticiális tüdőbetegségeknél a PG képződése kevésbé jellemző: jelenlétük szinte mindig a DN súlyosságát tükrözi. J. Schulze et al. ezt a klinikai jelenséget egy 4 éves, gyorsan progresszív pulmonalis hisztiocitózisban szenvedő kislánynál írta le X. B. Holcomb et al. 11 vizsgált tüdővéna-elzáródásos betegségben szenvedő beteg közül 5-nél tártak fel elváltozásokat az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában.

A tüdőelváltozások előrehaladtával a PG az exogén allergiás alveolitisben szenvedő betegek legalább 50%-ában jelenik meg. Hangsúlyozni kell, hogy a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegeknél a GOA kialakulásában a vérben lévő oxigén parciális nyomásának tartós csökkenését és a szöveti hipoxiát kell hangsúlyozni. Így a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának és a kényszerített kilégzési térfogatnak az 1 másodperc alatti értékei voltak a legkisebbek abban a csoportban, ahol a legkifejezettebb változások következtek be az ujjak és a körmök disztális falán.

Elszigetelt jelentések vannak a PG megjelenéséről csontszarkoidózisban (J. Yancey et al., 1972). Több mint ezer intrathoracalis nyirokcsomók és tüdő sarcoidosisban szenvedő beteget figyeltünk meg, beleértve a bőrmegnyilvánulásokat is, és egyetlen esetben sem tártuk fel a PH kialakulását. Ezért a PG jelenlétét/hiányát differenciáldiagnosztikai kritériumnak tekintjük a szarkoidózisban és a mellkasi szervek egyéb patológiáiban (fibrózisos alveolitis, daganatok, tuberkulózis).

Az ujjak disztális falángjainak „dobverő” és a körmök „óraszemüveg” formájában történő változásait gyakran rögzítik olyan foglalkozási megbetegedéseknél, amelyek a tüdő interstitiumot érintik. A GOA viszonylag korai megjelenése jellemző azbesztózisban szenvedő betegekre; ez a tulajdonság magas halálozási kockázatot jelez. S. Markowitz et al. 2709 azbesztózisban szenvedő beteg PH kialakulásával 10 éves követése során a halálozás valószínűsége náluk legalább 2-szeresére nőtt.
ÜHG-t a megkérdezett szénbányák szilikózisban szenvedő dolgozóinak 42%-ánál mutattak ki; némelyikükben a diffúz pneumoszklerózis mellett aktív alveolitis gócokat találtak. Az ujjak disztális falángjainak "dobverő" és "óraszemüveg" formájú körmeinek változásait olyan gyufagyári dolgozók írják le, akik érintkezésbe kerültek a gyártás során használt rodaminnal.

A PH kialakulása és a hipoxémia közötti összefüggést igazolja az is, hogy a tüdõtranszplantációt követõen többször is leírták e tünet eltûnésének lehetõségét. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az ujjak jellegzetes elváltozásai az első 3 hónapban visszafejlődtek. tüdőtranszplantáció után.

A PH megjelenése intersticiális tüdőbetegségben szenvedő betegeknél, különösen a betegség hosszú múltjával és a tüdősérülési aktivitás klinikai jeleinek hiányában, a tüdőszövetben rosszindulatú daganatok folyamatos keresését igényli. Kimutatták, hogy az ELISA hátterében kialakult tüdőrákban a GOA gyakorisága eléri a 95%-ot, míg a tüdő interstitium károsodása esetén a daganatos átalakulás jelei nélkül ritkábban - a betegek 63%-ában - észlelhető. .

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak gyors fejlődése "dobverő" formájában a tüdőrák kialakulásának egyik jelzése még rákmegelőző betegségek hiányában is. Ilyen helyzetben a hipoxia klinikai tünetei (cianózis, légszomj) hiányozhatnak, és ez a tünet a paraneoplasztikus reakciók törvényei szerint alakul ki. W. Hamilton et al. kimutatták, hogy a PH valószínűsége 3,9-szeresére nőtt.

A GOA a tüdőrák egyik leggyakoribb paraneoplasztikus manifesztációja, prevalenciája ebben a betegcsoportban meghaladhatja a 30%-ot. Kimutatták a PG kimutatási arányának a tüdőrák morfológiai formájától való függését: a nem-kissejtes változatban elérte a 35%-ot, míg a kissejtes változatban ez az arány mindössze 5%.

A HOA kialakulása tüdőrákban a növekedési hormon és a prosztaglandin E2 (PGE-2) tumorsejtek általi túltermelésével függ össze. Az oxigén parciális nyomása a perifériás vérben normális maradhat. Megállapították, hogy a PH-tünetekkel küzdő tüdőrákos betegek vérében a transzformáló növekedési faktor β (TGF-β) és PGE-2 szintje szignifikánsan meghaladja azoknak a betegeknek a szintjét, akiknél az ujjak disztális phalangusai nem változtak. Így a TGF-β és a PGE-2 a PG képződés relatív indukálóinak tekinthető, amelyek viszonylag specifikusak a tüdőrákra; úgy tűnik, hogy ez a mediátor nem vesz részt a tárgyalt klinikai jelenség kialakulásában más krónikus tüdőbetegségekben, amelyekben DN-ben szenved.

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak paraneoplasztikus jellegét egyértelműen bizonyítja ennek a klinikai jelenségnek a megszűnése a tüdődaganat sikeres reszekciója után. Ennek a klinikai tünetnek az újbóli megjelenése egy olyan betegnél, akinél a tüdőrák-kezelés sikeres volt, valószínűleg a daganat kiújulását jelzi.

A PH a tüdőrégión kívül lokalizált daganatok paraneoplasztikus megnyilvánulása lehet, sőt megelőzheti a rosszindulatú daganatok első klinikai megnyilvánulásait. Kialakulását a csecsemőmirigy rosszindulatú daganata, a nyelőcső-, vastagbélrák, a klinikailag tipikus Zollinger-Ellison-szindrómával jellemezhető gastrinoma és a pulmonalis artériás szarkóma jellemzi.

Az emlőmirigy rosszindulatú daganataiban, a pleurális mesotheliomában a PH képződés lehetősége, amelyet nem kísért DN kialakulása, többször is bizonyították.

A PG-t limfoproliferatív betegségekben és leukémiákban mutatják ki, beleértve az akut mieloblasztos betegségeket, amelyekben a karokon és a lábakon észlelték. A kemoterápia után, amely megállította a leukémia első rohamát, a GOA jelei eltűntek, de 21 hónap után újra megjelentek. daganat kiújulásával. Az egyik megfigyelésben a limfogranulomatózis sikeres kemoterápiájával és sugárterápiájával az ujjak disztális falángjaiban jellemző elváltozások regresszióját állapították meg.

Így a PH az ízületi gyulladások, az erythema nodosum és a migrációs thrombophlebitis mellett a rosszindulatú daganatok gyakori extraorganikus, nem specifikus megnyilvánulásai közé tartozik. Az ujjak distalis phalangusaiban bekövetkező változások paraneoplasztikus eredete "dobverő" formájában feltételezhető gyors kialakulásával (különösen DN-nélküli betegeknél, szívelégtelenségben és egyéb hypoxemia okok hiányában), valamint kombináció a rosszindulatú daganat egyéb lehetséges extraorganikus, nem specifikus jeleivel - az ESR növekedése, a perifériás vér képének megváltozása (különösen a trombocitózis), tartós láz, ízületi szindróma és különböző lokalizációjú visszatérő trombózis.

A PH egyik leggyakoribb oka a veleszületett szívhibák, különösen a „kék” típus. A Mauo klinikán 15 éven át megfigyelt 93 pulmonalis arteriovenosus fistulában szenvedő beteg közül 19%-ban regisztráltak ilyen elváltozásokat az ujjakban; számban meghaladták a hemoptysist (14%), de gyengébbek voltak a tüdőartéria feletti zörejeknél (34%) és a légszomjnál (57%).

R. Khousam et al. (2005) embóliás eredetű ischaemiás stroke-ot írtak le, amely 6 héttel a szülés után alakult ki egy 18 éves betegnél. Az ujjak jellegzetes elváltozásai és a légzéstámogatást igénylő hipoxia a szív szerkezeti anomáliájának keresését eredményezte: a transthoracalis és transesophagealis echocardiographia során kiderült, hogy a vena cava inferior a bal pitvar üregébe nyílik.

A PG-k „felfedezhetik” a kóros söntelés létezését a bal szívtől a jobb felé, beleértve a szívműtét eredményeként létrejötteket is. M. Essop et al. (1995) jellegzetes elváltozásokat figyeltek meg az ujjak distalis phalangusában és fokozódó cianózist 4 évig reumás mitralis szűkület ballonos tágulása után, melynek szövődménye egy kis pitvari sövény defektus volt. A műtét óta eltelt időszakban hemodinamikai jelentősége jelentősen megnőtt annak köszönhetően, hogy a betegnél a tricuspidalis billentyű reumás szűkülete is kialakult, melynek korrekciója után ezek a tünetek teljesen megszűntek. J. Dominik et al. észlelte a PH megjelenését egy 39 éves nőnél 25 évvel a pitvari sövény defektusának sikeres helyreállítása után. Kiderült, hogy a műtét során a vena cava inferiort tévesen a bal pitvarba irányították.

A PG-t az infekciós endocarditis (IE) egyik legtipikusabb nem specifikus, úgynevezett nem-kardiális klinikai tünetének tartják. Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" formájában bekövetkező változások gyakorisága IE-ben meghaladhatja az 50% -ot. Az IE mellett PH-ban szenvedő betegeknél, magas láz és hidegrázás, az ESR növekedése és a leukocitózis tanúskodik; gyakran megfigyelhető vérszegénység, a máj aminotranszferázainak szérum aktivitásának átmeneti növekedése és a vesekárosodás különböző változatai. Az IE megerősítésére minden esetben transzoesophagealis echocardiographia javasolt.

Egyes klinikai központok szerint a PH-jelenség egyik leggyakoribb oka a portális hipertóniával járó májcirrhosis és a pulmonalis keringés ereinek progresszív tágulása, ami hipoxémiához (ún. pulmonalis-renalis szindrómához) vezet. Az ilyen betegeknél a GOA-t általában a bőr telangiectasias-aival kombinálják, gyakran "pókvénák mezőit" képezve.
Összefüggést állapítottak meg a májcirrhosisban kialakuló GOA és a korábbi alkoholfogyasztás között. Az egyidejű hipoxémia nélküli májcirrhosisban szenvedő betegeknél a PG-t általában nem észlelik. Ez a klinikai jelenség jellemző a gyermekkori transzplantációt igénylő primer cholestaticus májelváltozásokra is, beleértve az epeutak veleszületett atresiáját.

Ismételt kísérletek történtek arra, hogy megfejtsék az ujjak distalis falán belüli elváltozásainak kialakulásának mechanizmusát „dobverő” formájában olyan betegségekben, mint a fent említettek (krónikus tüdőbetegségek, veleszületett szívhibák, IE, májcirrhosis portális hipertónia), amelyet tartós hipoxémia és szöveti hipoxia kísér. A szöveti növekedési faktorok hipoxia által kiváltott aktiválódása, beleértve a vérlemezke növekedési faktorokat is, vezető szerepet játszik az ujjak disztális falángjai és körmei változásainak kialakulásában. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél a hepatocita növekedési faktor, valamint az érrendszeri növekedési faktor szérumszintjének növekedését észlelték. Ez utóbbi aktivitásának növekedése és az artériás vér oxigén parciális nyomásának csökkenése közötti összefüggést tartják a legnyilvánvalóbbnak. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél az 1a és 2a típusú faktorok expressziójának szignifikáns növekedése tapasztalható hipoxia által kiváltott.

Az ujjak disztális phalangusaiban a "combok" típusa szerint bekövetkező változások kialakulásában bizonyos jelentősége lehet az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának csökkenésével járó endoteliális diszfunkciónak. Kimutatták, hogy GOA-ban szenvedő betegeknél az endotelin-1 szérumkoncentrációja, amelynek expresszióját elsősorban a hipoxia indukálja, jelentősen meghaladja az egészséges emberekét.
Nehéz megmagyarázni a PG képződésének mechanizmusait krónikus gyulladásos bélbetegségekben, amelyekre nem jellemző a hipoxémia. Azonban gyakran megtalálhatók Crohn-betegségben (nem jellemzőek a fekélyes vastagbélgyulladásra), amelyben az ujjak „dobozszerű” elváltozása megelőzheti a betegség tényleges bélrendszeri megnyilvánulásait.

Továbbra is növekszik azon valószínű okok száma, amelyek az ujjak disztális phalangusaiban az „óraszemüveg” típusa szerint megváltoznak. Némelyikük nagyon ritka. K. Packard et al. (2004) megfigyelték a PG képződését egy 78 éves férfiban, aki 27 napig lozartánt szedett. Ez a klinikai jelenség továbbra is fennáll, amikor a lozartánt valzartánra cserélték, ami lehetővé teszi számunkra, hogy az angiotenzin II receptor blokkolók egész osztályával szemben nemkívánatos reakciónak tekintsük. A captoprilra való áttérés után az ujjak változásai 17 hónapon belül teljesen visszafejlődtek. .

A. Harris et al. primer antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegnél jellegzetes elváltozásokat talált az ujjak disztális falán, míg nála nem észleltek a tüdő érágyának trombózisos károsodásának jeleit. A PG-k képződését a Behcet-kórban is leírják, bár nem zárható ki teljesen, hogy ebben a betegségben a megjelenésük véletlen volt.
A PG-t a droghasználat lehetséges közvetett markerei között tartják számon. E betegek egy részében kialakulásuk összefüggésbe hozható a tüdőkárosodás vagy IE egy változatával, amely a kábítószer-függőkre jellemző. Az ujjak disztális falángjaiban a "dobverő" típusa szerint bekövetkező változásokat nemcsak intravénás, hanem inhalációs kábítószer-használóknál is leírták, például hasist dohányzóknál.

Egyre nagyobb gyakorisággal (legalább 5%) a PG-t a HIV-fertőzötteknél rögzítik. Kialakulásuk a HIV-vel összefüggő tüdőbetegségek különböző formáira épülhet, de ez a klinikai jelenség ép tüdővel rendelkező HIV-fertőzött betegeknél figyelhető meg. Megállapítást nyert, hogy a HIV-fertőzésben az ujjak disztális falán belüli jellegzetes elváltozások jelenléte a perifériás vérben alacsonyabb CD4-pozitív limfociták számával jár, emellett az ilyen betegeknél gyakrabban rögzítik az intersticiális limfocitás tüdőgyulladást. HIV-fertőzött gyermekeknél a PG megjelenése valószínűleg tüdőtuberkulózisra utal, ami még a Mycobacterium tuberculosis hiányában is lehetséges a köpetmintákban.

Ismert a GOA ún. elsődleges formája, amely nem társul a belső szervek megbetegedéseivel, amely gyakran családi jellegű (Touraine-Solanta-Gole szindróma). Csak a PG megjelenését okozó okok többségének kizárásával diagnosztizálják. A GOA elsődleges formájában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak fájdalomról a megváltozott falangok területén, fokozott izzadásra. R. Seggewiss et al. (2003) elsődleges GOA-t figyeltek meg, amely csak az alsó végtagok ujjait érintette. Ugyanakkor, amikor megállapítjuk a PG jelenlétét egyazon család tagjaiban, figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy öröklött szívelégtelenségük van (például a ductus arteriosus elzáródása). A jellegzetes elváltozások kialakulása az ujjakban körülbelül 20 évig folytatódhat.

Az ujjak disztális phalangusaiban bekövetkező változások okainak felismerése a "dobverő" típusa szerint különféle betegségek differenciáldiagnózisát igényli, amelyek között a vezető helyet a hipoxiával kapcsolatosak foglalják el, pl. klinikailag megnyilvánuló DN és/vagy szívelégtelenség, valamint rosszindulatú daganatok és szubakut IE. Az intersticiális tüdőbetegség, elsősorban az ELISA, a PH egyik leggyakoribb oka; ennek a klinikai jelenségnek a súlyossága felhasználható a tüdőlézió aktivitásának felmérésére. A GOA gyors kialakulása vagy súlyosságának növekedése szükségessé teszi a tüdőrák és más rosszindulatú daganatok felkutatását. Ugyanakkor figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy ez a klinikai jelenség más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés) is előfordulhat, amelyeknél sokkal korábban jelentkezhet, mint a specifikus tünetek.

Bibliográfia

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopátiás fibrózisos alveolitis és bronchiolo-alveoláris rák // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). — 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. A szubakut fertőző endocarditis "maszkjai" // Ter. boltív. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hippokratész ujjak: klinikai jelentősége, differenciáldiagnózis.Klin. édesem. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Modern ötletek a fibrózisos alveolitis patogeneziséről // Ter. boltív. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. A vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (VEGF)-A és a vérlemezke-eredetű növekedési faktor (PDGF) központi szerepet játszanak a digitális klubbírás patogenezisében // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. A digitális klubbírás megfordítása tüdőtranszplantáció után cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél: nyom a klubolás patogeneziséhez // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. A digitális klubbírás prevalenciája bronchogén karcinómában egy új digitális index alapján // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokratész ujjai Behcet-kórban // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilis digitális klubbírás akut mieloid leukémiában // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus fertőzés // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplasztikus szindrómák 68 reszekálható nem-kissejtes tüdőkarcinómában: segíthetnek-e a korai felismerésben? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Az ujjak ütődése a heroinfüggőségben // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubozás Crohn-betegségben // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Az ujjak ütődésének jelentősége azbesztózisban // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. A klubbírás és a hipertrófiás osteoarthropathia etiológiája // Eur. J. Clin. Invest. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Az ujjak iatrogén ütődése // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophiás osteoarthropathia mint bronchiális karcinóma indikátora // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplasztikus reumás szindrómák // Bailliere legjobb gyakorlata. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonalis szindróma // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. A polimiozitiszhez és az intersticiális tüdőbetegséghez kapcsolódó digitális klubbírás // Mellkas. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonális hipertónia és hepatopulmonalis szindróma // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Az ujjak ütése és a simaizom proliferációja a tüdő fibrotikus változásaiban idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegeknél // Mellkas. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. Központi cianózis és klubbírás egy 18 éves szülés utáni nőnél, aki stroke-ot kapott // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonalis szindróma progresszív hipoxémiával, mint a májátültetés indikációja: esetleírások és irodalmi áttekintés // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Családi elsődleges hipertrófiás osteoarthropathia a veleszületett szívbetegséggel kapcsolatban // Cardiol. Fiatal. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Túlérzékenységi tüdőgyulladásban való klubozás. Elterjedtsége és lehetséges prognosztikai szerepe // Arch. Gyakornok. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. A digitális klubozás megfordítása tüdőtranszplantáció után // Sakk. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. et al. Vaszkuláris endoteliális növekedési faktor és hipertrófiás osteoarthropathia // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., angol J.C. Klubozás: frissítés a diagnózisról, a differenciáldiagnózisról, a patofiziológiáról és a klinikai relevanciáról // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Digitális szórakozás és tüdőrák // Mellkas. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. Az ESC munkacsoport. ESC iránymutatások a fertőző endocarditis megelőzésére, diagnosztizálására és kezelésére // Eur. Szív J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Elsődleges hipertrófiás osteoarthropathia (Touraine-Solente-Gole szindróma) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Áttekintés a hypertrophiás osteoarthropathiáról és a digitális klubbírásról // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Az ujjak görbülése szarkoidózisban // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. A digitális klubozás és a szérum növekedési hormon szintje közötti kapcsolat tüdőrákos betegeknél // Monaldi Arch. Mellkasi disz. - 1996. - 51. - 185-187.

21-7. lecke A GYÓGYSZER-BOLTOK TÜNETE A dobverő tünete (Hippokratész ujjai) - a kézujjak terminális falánjainak lombik alakú megvastagodása ritkábban, mint a lábujjaké krónikus szív-, tüdő-, májbetegségek esetén a körömlemezek jellegzetes deformációja óraszemüveg formájában. A köröm és az alatta lévő csont közötti szövet szivacsos karaktert kap, aminek köszönhetően a köröm tövére nyomva a körömlemez mobilitása érezhető. Az ilyen megvastagodás különféle betegségeket kísér, gyakran megelőzve a betegség specifikusabb tüneteit. Különösen fontos emlékezni ennek a tünetnek a tüdőrákkal való kapcsolatára. A dobverő tünete nem önálló betegség, hanem inkább más betegségek, kóros folyamatok informatív jele, és eleinte észrevétlenül halad, mivel nem okoz fájdalmat. A terminális phalangusok megvastagodása hosszú évek alatt, egyes betegségek esetén több hónapig is kialakulhat (tüdőtályog). OKOK Az alsócomb-tünet kialakulásának egyik fő oka a vér jobbról balra történő kifolyása - a vénás vér bejutása az artériás ágyba, megkerülve a tüdőt vagy a szellőztetett területeket, ami az oxigén csökkenéséhez vezet. tartalom a vérben, hipoxémia, hipoxia kialakulása és végső soron az ujjak körömfalánjainak tágulása. A vér kibocsátását a P (A-a) O2 növekedése kíséri - az oxigén parciális nyomásának alveoláris-artériás különbsége. Az oxigén parciális nyomása az artériás vérben (PaO2) nem növekszik 100%-os oxigén (O2) belélegzésével. A jobbról balra tartó shunt lehet intrakardiális vagy intrapulmonáris. A vér intrakardiális söntelése jobbról balra - a vér közvetlen ütése a jobb szívből balra, leginkább a veleszületett cianotikus szívhibákra (pitvari sövény defektus, kamrai sövény defektus, Fallot tetralógia) és fertőző endocarditisre jellemző. A vér intrapulmonális tolatása jobbról balra - leggyakrabban olyan betegségekben fordul elő, amelyeket károsodott szellőzés kísér az alveolusok normál perfúziójával. Ennek oka a többszörös disszeminált mikroatelektázia - a tüdő alveolusainak összeomlása a tüdő összenyomódása miatt, a hörgők elzáródása (például nyálka, daganat), valamint a tüdőkapillárisok elzáródása és elzáródása (gyengült átjárhatóság). A vér intrapulmonális tolatása jobbról balra a hosszú távú tüdőbetegségek hátterében fordul elő: bronchiális tüdőrák, bronchiectasis, pleurális empyema, tüdőtályog, alveolitis. Ritkábban a vér intrapulmonáris tolatása arteriovenosus fistulákon keresztül történik. Lehetnek veleszületettek (pl. örökletes vérzéses telangiectasia) vagy szerzettek, és bármely szervben előfordulhatnak, bár leggyakrabban a tüdőben találhatók meg. A DORBOTÓK TÜNETÉNEK TÜKRÖZÉSE 76a. ábra, 31 éves férfi. Örökletes vérzéses telangiectasia, visszatérő orrvérzés, a betegség kezdeti stádiumában jelentkező dobhártya tünete. 76b. ábra: Férfi, cianotikus szívbetegség, a betegség végső stádiumában lévő dobverő tünete. Link a 76. ábrához: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig A hemorrhagiás telangiectasia (Osler-Weber-Rendu betegség) az ér endotéliumának (érsejtek) inferioritásán alapuló betegség, melynek következtében a bőr és a nyálkahártya különböző részein többszörös angiomák és telangiectasiak (kapilláris anomáliák) alakulnak ki. az ajkak, a száj és a belső szervek. ), amelyek vérzik. A belső szervek ereinek veleszületett alsóbbrendűsége arteriovenosus aneurizmákban nyilvánul meg, amelyek leggyakrabban a tüdőben, ritkábban a májban, a vesében, a lépben lokalizálódnak, és hozzájárulnak a tüdő szívbetegségeinek kialakulásához. A GYÓGYSZER-BOLTOK TÜNETE - a szövetek alacsony oxigéntartalmát (hipoxiát) és tüdő szívbetegségek kialakulását jelzi, melynek oka jelen esetben a vérzéses telangiectasia. A dobrudak tüneténél a szögeken lévő lyukak szinte mindig megnagyobbodnak (76a. és 76b. ábra). A NAGY LYUKOK A KÖRÖN, valamint ezek hiánya a kalcium-anyagcsere megsértését jelzi a szervezetben. Néha a lyuk csak az egyik ujjon növekszik. A körmökön lévő lyukak növekedésének egyik fő oka a magnéziumhiány (75. ábra). Link a 75. ábrához.