Vérátömlesztés az onkológiában. Az akut leukémia, akut leukémia lefolyása és klinikai formái

A hemokomponens terápia feladata a vérsejtek pótlása a páciens szükségletei szerint. Teljes vérátömlesztést rendkívül ritkán alkalmaznak (masszív vérzés egyéb eritrocita tartalmú táptalaj hiányában).

Nál nél vörösvérsejt-komponensek transzfúziójának tervezése akut leukémiában szenvedő betegeknél szem előtt kell tartani, hogy:
1) 100 10 9 /l feletti leukocitózis esetén a transzfúziót csak a leukociták számának jelentős csökkenése után végezzük a magas kockázat miatt hirtelen halál agyi leukosztázis miatt;
2) masszív infúziós terápiában részesülő és megnövekedett kockázat akut bal kamrai elégtelenség és tüdőödéma kialakulása esetén profilaktikus diuretikumokat kell előírni;
3) mély thrombocytopenia esetén nagy mennyiségű erythromass transzfúziója a vérlemezkék számának még nagyobb csökkenéséhez vezethet a hemodilúció miatt (ezekben az esetekben először a vérlemezke transzfúziót kell elvégezni).

Javasoljuk a "" megtekintését is

Közvetlen kapcsolat van között hemorrhagiás szindróma kialakulásaés a vérlemezkék tartalma 5-10 10 9 /l alatt van. Ezért a vérlemezke-transzfúziót nemcsak a vérzés kialakulásával kell elvégezni, hanem a vérzéses diathesis megelőzésére is. Nem szövődményes thrombocytopenia esetén thrombocytopenia transzfúziót kell végezni, ha a thrombocytaszint kevesebb, mint 20 10 9 /l.

Nál nél lázas betegek, súlyos nyálkahártya-gyulladásban vagy koagulopátiában szenvedő betegek profilaktikus vérlemezke-transzfúziót igényelnek, és a perifériás vérben magasabb thrombocytaszám - több mint 20 10 9 /l. A vérlemezkék standard dózisa napi 4-6 egység/m 2 (1 egység thrombocytakoncentrátum 50-70 10 9 sejtet tartalmaz). Kivételt képeznek a promielocitás leukémiában szenvedő betegek, akiknek tömeges (legfeljebb napi 20 adag) vérlemezke-transzfúzióra van szükségük.

rész beteg thrombocyta transzfúzióval szembeni rezisztencia alakul ki. Ennek oka lehet a többszörös transzfúzión átesett betegek alloimmunizálása, láz vagy DIC kialakulása. Az alloimmunizáció leküzdésének jelenlegi stratégiája magában foglalja a szenzibilizáció megelőzését rokon donor vagy HLA-kompatibilis vérlemezkék, valamint leukocitaszűrők használatával.

Nál nél betegek akiknél allogén mielotranszplantációt terveznek, kerülniük kell a potenciális csontvelődonoroktól származó vérlemezke-transzfúziót.

Friss fagyasztott plazma (FFP) transzfúziója koagulopátiában akut leukémiában szenvedő betegeknél

Az "Akut leukémia kezelése" témakör tartalomjegyzéke:

Mi ez a betegség?

Az akut leukémiát a blastos (éretlen) leukociták felhalmozódása jellemzi a csontvelőben, a nyirokcsomókban és más szervekben és szövetekben. Megfelelő kezelés mellett egyes betegek (főleg a gyermekek) évekig és évekig élhetnek. Tehát limfoblasztos akut leukémiával a gyermekek körülbelül 90% -ánál és a felnőttek 65% -ánál remisszió érhető el. Az intenzív terápia 2 és 8 év közötti gyermekeknél nyújtja a legjobb eredményeket.

Az akut leukémia gyakoribb a férfiaknál, az ipari területek lakóinál.

Mik a leukémia okai?

A leukémia problémájának vizsgálatában részt vevő szakértők úgy vélik, hogy az akut leukémia kialakulására hajlamosak: vírusok, genetikai és immunológiai tényezők, valamint sugárzás és bizonyos vegyi anyagok együttes hatása.

BESZÉLGETÉS KÖZVETÍTŐK NÉLKÜL

Gyakori kérdések a csontvelő-adományozással kapcsolatban

Honnan tudhatom, hogy lehetek donor?

Először is, a szöveteknek kompatibilisnek kell lenniük. A rosszul illeszkedő csontvelő kilökődési reakciót okozhat immunrendszer, és a címzett állapota fenyegetővé válik. Mielőtt donor leszel, vérmintát vesznek Öntől, vérsejtjeit összekeverik a recipiens vérsejtjeivel és speciális oldatban tenyésztik. Ha a sejtek elkezdenek elpusztulni, akkor a szövetek nem kompatibilisek. Ha a sejtek egészségesek maradnak, kompatibilisek, és Ön donor lehet.

Veszélyes-e a csontvelő-betakarítási eljárás transzplantáció céljából?

A súlyos szövődmények kockázata nagyon kicsi. Nem volt haláleset vagy visszafordíthatatlan változás a donorok között. A vérbetegségek elleni védekezés érdekében vérének egy részét előre leadhatja egy vérbanknak. Valószínűtlen szövődmények esetén jól jön.

Általában mennyi csontvelőre van szükség a transzplantációhoz?

A csontvelősejtek körülbelül 5%-át veszik el Öntől. A szervezet gyorsan termel csontvelősejteket, így néhány hét múlva a számuk teljesen helyreáll. Az eljárás után néhány napon belül teljesen egészségesnek érzi magát.

Ez fájdalmas?

NÁL NÉL egy-két napig merevséget és fájdalmat fog érezni, ezért fájdalomcsillapítót fognak felírni.

Feltételezhető, hogy a betegség kialakulásának mechanizmusa a következő: eleinte éretlen, nem működő leukociták halmozódnak fel azokban a szövetekben, ahonnan származtak; majd bejutnak a véráramba, és onnan - más szövetekbe, megzavarva működésüket.

Mik a betegség tünetei?

Általában a betegség hevesen kezdődik. Magas láz, vérzések és vérzések nélkül nyilvánvaló ok(pl. orrból, ínyből), elhúzódó menstruációs vérzés, apró piros vagy lila foltok a bőrön.

Néhány nappal vagy héttel a betegség akut megnyilvánulása előtt gyengeség, erővesztés, bőrsápadtság, hidegrázás és fertőzésekre való hajlam alakul ki. Ezenkívül az akut leukémia egyes formái légszomj, vérszegénység, fáradtság, általános közérzetromlás, szapora szívverés, szívzörej, gyomor- és csontfájdalom kialakulásához vezethetnek.

MEGELŐZŐ INTÉZKEDÉSEK

Hogyan kerüljük el a fertőzést

Kövesse orvosa utasításait

Vegyen be minden gyógyszert az utasításoknak megfelelően. Ne hagyja abba a gyógyszer szedését, amíg kezelőorvosa ezt nem mondja.

Tedd meg az egészet orvosi időpontok hogy az orvos értékelhesse a bekövetkező változásokat és a gyógyszerek hatását.

Ha másik orvoshoz vagy fogorvoshoz kell fordulnia, feltétlenül tájékoztassa őket arról, hogy immunszuppresszánst szed.

Kerülje el a fertőzésforrásokat

A fertőzés valószínűségének minimalizálása érdekében kerülje a zsúfolt helyeket és a megfázásos, influenzás betegekkel való érintkezést, bárányhimlő, övsömör és egyéb fertőzések.

Orvosi engedély nélkül ne használjon semmilyen oltást, különösen élőt (például gyermekbénulás ellen). Ezek a vakcinák legyengített, de élő vírusokat tartalmaznak, amelyek megbetegedést okozhatnak az immunszuppresszív gyógyszereket szedőknél. Kerülje el a közelmúltban beoltott személyekkel való érintkezést is.

Naponta ellenőrizze száját és bőrét. Tartsa szemmel őket kiütések, vágások vagy egyéb elváltozások miatt.

Alaposan mosson kezet étel, valamint minden étel elkészítése előtt. Győződjön meg arról, hogy megfelelően vannak feldolgozva.

Tanuld meg felismerni a veszélyt

Tanuld meg felismerni korai jelekés a fertőzés tünetei: torokfájás, hidegrázás, fáradtság és letargikus érzés. Azonnal forduljon orvoshoz, ha úgy gondolja, hogy fertőző betegség alakul ki.

A kisebb bőrelváltozásokat antibiotikumos kenőccsel kezelje. Mély bőrkárosodás, duzzanat, bőrpír, fájdalom esetén azonnal forduljon orvoshoz.

Kövesse az összes higiéniai és higiéniai szabályt

Figyelje a szájüreg állapotát, kövesse a személyes higiéniai szabályokat. Ha gyulladás vagy sebek jeleit észleli a szájában, tájékoztassa kezelőorvosát.

Ne használjon előre elkészített szájvizet, mert a bennük lévő alkohol és cukor irritálhatja a szájat, és elősegítheti a baktériumok szaporodását.

Hogyan diagnosztizálják a betegséget?

Az akut leukémiát a kórelőzmény, a fizikális vizsgálat és a nagyon nagy számú éretlen fehérvérsejtet tartalmazó csontvelő-minta elemzése alapján diagnosztizálják. Ha egy adott csontvelő-minta nem tartalmaz leukémiás sejteket, csontvelő-punkciót végeznek, és a pontokat elemzik.

Indikatív vérvizsgálatok, amelyek általában kimutatják alacsony tartalom vérlemezkék (véralvadásban részt vevő vérsejtek). Az agyhártyagyulladás kizárására lumbálpunkciót végeznek.

Hogyan kezelik az akut leukémiát?

Az akut leukémiát kemoterápiával kezelik, amely elpusztítja a leukémiás sejteket és remisszióhoz vezet. A kemoterápiában használt gyógyszerek kiválasztása az akut leukémia típusától függ.

Csontvelő-transzplantáció is alkalmazható (lásd: A CSONTVELŐ-ADOMÁNYOZÁSRA VONATKOZÓ JELLEMZŐ KÉRDÉSEK). Antibiotikumok, gombaellenes szerek és vírusellenes gyógyszerek, valamint granulociták (a fehérvérsejtek egy fajtája) injekciói a fertőzések leküzdésére. Egyes betegek vérlemezke-transzfúziót kapnak a vérzés megelőzésére, és vörösvérsejt-transzfúziót a vérszegénység megelőzésére.

Mit tegyen egy leukémiás ember?

Figyelje meg a fertőzés jeleit (láz, hidegrázás, köhögés, torokfájás) és a vérzés jeleit (zúzódások, kis vörös vagy lila foltok a bőrön). Ha ilyet talál, azonnal forduljon orvoshoz. állítsa le a vérzést nyomókötések vagy jeget kenjünk a vérző helyre (lásd HOGYAN ELKERÜLJÜK EL A FERTŐZÉSET).

Egyél magas kalóriatartalmú, sok fehérjét tartalmazó ételeket; A táplálkozásnak nagy szerepe van a gyógyulásban. Ne feledje, hogy a kemoterápia és a prednizon súlygyarapodáshoz vezethet.

A székrekedés megelőzésére igyunk sok folyadékot, szükség esetén használjunk székletlágyítót, sétáljunk.

Ha a száj nyálkahártyája begyulladt vagy sebek vannak, használjon puha fogkefét, kerülje a forró és fűszeres ételeket, valamint ne használjon kész szájöblítőt.

A leukémia szisztémás vérbetegség, és bizonyos jellemzők jellemzik. Először is, ez progresszív celluláris hiperplázia a vérképzés minden szervében, valamint gyakran a perifériás vérben, proliferációs folyamatok jelenlétével. normál folyamatok vérképzés.

Leukémia különböző kóros elemek metaplasztikus proliferációjával, amelyek az eredeti sejtekből felkunkorodnak, és egy adott típusú leukémia morfológiai lényegét alkotják. Ezenkívül a leukémiában előforduló folyamatokat hemoplasztózisnak nevezik, és hasonlóak más szervek daganataihoz. A közvetlenül a csontvelőben fejlődő részt leukémiának nevezik. Van egy másik rész is, amely közvetlenül beépül limfoid szövet vérképzőszervek, és hematosarcomának vagy limfómának nevezik. A betegségeknek három csoportja van, amelyek okai a következők lehetnek:

• fertőző és vírusos okok;
• örökletes tényezők eltérő tervről, amelyet leggyakrabban egy adott család hosszú távú megfigyelése után erősítenek meg;
• a rák kezeléséhez szükséges kémiai leukémiás faktorok, például a citosztatikumok hatása, ill különféle antibiotikumok penicillin sorozat.

A leukémia (akut vagy krónikus) mértékének meghatározásához és a további kezelési stratégia kiválasztásához elemzést végeznek a vérben lévő blastsejtek számáról:

Vérátömlesztés leukémia esetén

A transzfúzió elég komoly eljárás, ezért nem csak nem szükséges szabadon végrehajtani, hanem tilos is. Még annak ellenére is, hogy ma már elég sokat kezelnek transzfúzióval különféle betegségek, bizonyos szabályokat be kell tartani. Ez különösen igaz a csoport és a vér Rh-faktorának kiválasztására.

Ami a közvetlen transzfúziót illeti súlyos betegségek, akkor ez az eljárás többféleképpen is végrehajtható. Különböző vérkomponensek transzfundálhatók, attól függően, hogy a betegnek mire van szüksége. Lehet külön-külön plazma, valamint vörösvértestek, vérlemezkék vagy leukociták. Ehhez egy speciális orvosi eszközt használnak, amely a vért külön komponensekre választja szét.

Ami a leukémia közvetlen vérátömlesztését illeti, ebben az esetben az ilyen eljárást vörösvértest-hiány esetén végzik. A testben játszanak eleget fontos szerep mert oxigént szállítanak minden szövetbe. A vérlemezkék hiánya sem kivétel a leukémiás betegeknél. Ilyenkor donort választanak ki a betegnek, és csak azt veszik ki a vérből, ami a kezeléshez szükséges. Minden mást visszaöntenek az adományozóhoz. Érdemes azt mondani, hogy egy ilyen terv transzfúziója kevésbé veszélyes és gyengéd az ember számára.

Ha azonban a teljes vérválogatással a szervezet egy kicsit „szegényebb lesz”, akkor ezzel a módszerrel gyakorlatilag semmi sem vész el. A teljes vérplazmát visszaadva az összes alkotóelem gyorsan helyreáll. Így az ilyen transzfúziókat a szokásosnál gyakrabban lehet végrehajtani az összes összetevővel.

Ki lehet donor leukémia transzfúzió esetén?

Nem számít, milyen transzfúzióra van szüksége a páciensnek, a donorokkal szemben támasztott követelmények ugyanazok. Mielőtt vért adna, pontosan ismernie kell az összes betegségét és lehetséges műtétjét. Ez elsősorban azokra a nőkre vonatkozik, akik már szültek vagy szoptatnak.

Kötelező figyelemmel kísérni az életmódját, mielőtt két-három nappal korábban megadná magát. Alkohol, kávé és egyéb élénkítő italok fogyasztása tilos. Mindenről listát kell adnia gyógyászati ​​készítmények hogy esetleg megkaptad. Ez lehet a vér inkompatibilitásának egyik oka.

Ezenkívül ne dohányozzon 3-4 órával a véradás előtt. Ami a változás mértékét illeti, azt is egyénileg határozzák meg. Például a nők legfeljebb kéthavonta lehetnek donorok. Csak ez idő alatt lehet minden összetevőt teljesen frissíteni. A férfiak biztonságosan adhatnak vért havonta egyszer, legfeljebb 500 ml mennyiségben.

Vérátömlesztés szükséges

Leukémiában szenvedő betegeknél a vérlemezkék és a vörösvértestek szintje leggyakrabban jelentősen csökken a súlyos vagy részleges vérvesztés miatt. Leukocitózis esetén a vérsűrűség jelentősen csökken, ezért gyakori az orrvérzés. Így a szükséges normál működés a vér összes összetevőjének mennyisége, és a szervezet szenvedni kezd.

Elmondható, hogy ennél a betegségnél a transzfúzió csak egy ideig segít pótolni a vörösvértestek és a vérlemezkék tömegének állapotát. Például az olyan összetett betegségeknél, mint a limfóma, leukémia vagy mielóma, a betegeknek szinte mindig szükségük van az adományozott vér ilyen transzfúziójára.

A rákos betegségekben az egészséges sejtek rákos sejtekkel való kiszorítása meglehetősen gyorsan megtörténik, így a betegeknek szinte mindig transzfúzióra van szükségük. Ha egy ilyen eljárást nem hajtanak végre, akkor az ember élete sokkal korábban véget érhet, még akkor is hatékony kezelés drága gyógyszerek. Ezenkívül megfelelő kemoterápia szükséges, amely szintén aktívan részt vesz az egészséges sejtek elpusztításában. Ha mindig csak a rákos és a vérképző őssejteket pusztítják el, akkor a kezelés eredménye negatív lesz, és az ember nem éli túl.

Lehetséges mellékhatások transzfúzió után

Ennyi idő alatt orvosi gyakorlat jó néhány olyan eset volt, amikor a betegek a transzfúzió utáni mellékhatásokról panaszkodtak. Azt:

• hidegrázás és láz;
• különböző allergiás reakciók;
• a vizelet sötétedése és zavarossága;
• fájdalom közvetlenül az infúzió helyén;
• hányinger vagy hányás;
• mellkasi fájdalom.

A fenti reakciók mindegyike általában nem tart sokáig, és meglehetősen könnyen kiküszöbölhető. Ennek ellenére néhány közülük a legveszélyesebbé válhat a beteg számára. Éppen ezért a vérátömlesztést követően gondosan figyelemmel kell kísérnie a beteget, figyelemmel kell kísérnie jólétét, és ha szükséges, időben le kell állítania az eljárást. Ha a beteg enyhe rosszullétet vagy hányingert érez a transzfúzió során, azonnal le kell állítani az infúziót.

Kinek van szüksége adományozott vérre?

Transzfúzió szükséges minden olyan személy számára, aki szenved rák vér. Nem kivételek a különféle általános betegségek, amelyeket nagy vérveszteség váltott ki. Ez például egy összetett műtét vagy szülés után fordulhat elő nőknél. Ilyen esetekben az összes alkotóelem egyszerű cseréje szükséges, ami segít a szervezetnek megbirkózni a szövődményekkel.

Ami az azonnali összetett betegséget, például a leukémiát illeti, ebben az esetben egyszerűen szükséges a transzfúzió, és ezt rendszeresen meg kell tenni a beteg életének meghosszabbítása érdekében. Ez azzal magyarázható, hogy a kezelés önmagában nem lesz elegendő, és a kemoterápia általában nem csak a beteg sejteket, hanem az egészséges vérképzőszervi sejteket is elpusztítja. Transzfúzió nélkül a személy nem gyógyul meg, és a kezelés sem lesz hatékony.

Leukémia -- szisztémás betegség vér, jellemezve a következő funkciókat 1) progresszív celluláris hiperplázia a vérképzés szerveiben és gyakran a perifériás vérben, ahol a proliferációs folyamatok élesen túlsúlyban vannak a vérsejtek normál differenciálódási folyamataival szemben; 2) az eredeti sejtekből fejlődő különböző kóros elemek metaplasztikus proliferációja, amelyek egy adott típusú leukémia morfológiai lényegét alkotják.

A vérrendszer betegségei a hemoblasztózisok, amelyek hasonlóak más szervek daganatos folyamataihoz. Némelyikük elsősorban a csontvelőben fejlődik ki, és leukémiának nevezik. A másik rész pedig elsősorban a hematopoietikus szervek limfoid szövetében fordul elő, és limfómáknak vagy hematosarcomáknak nevezik.

A leukémia polietiológiai betegség. Mindenkinek lehet különféle tényezők ami a betegséget okozta. Négy csoport van:

1 csoport- fertőző-vírusos okok;

2 csoport- örökletes tényezők. Ezt igazolják a leukémiás családok megfigyelései, ahol az egyik szülő leukémiás beteg. A statisztikák szerint a leukémia közvetlen vagy egygenerációs átvitele lehetséges.

3 csoport- a kémiai leukémia faktorok hatása: a rák kezelésében alkalmazott citosztatikumok leukémiához vezetnek, a penicillin sorozat antibiotikumai és a cefalosporinok. Ezekkel a gyógyszerekkel nem szabad visszaélni.
Ipari és háztartási vegyszerek (szőnyegek, linóleum, szintetikus mosószerek stb.)

4 csoport- Sugárterhelés.

A leukémia elsődleges periódusa (látens időszak - a cselekvés pillanatától számított idő etiológiai tényező amely leukémiát okozott, még a betegség első jelei előtt. Ez az időszak lehet rövid (több hónap) vagy hosszú (tíz év).
A leukémiás sejtek szaporodnak, az első egyedtől olyan mennyiségig, amely a normál vérképzést elnyomja. A klinikai megnyilvánulások a leukémiás sejtek szaporodásának sebességétől függenek.

Másodlagos időszak (a betegség részletes klinikai képének időszaka). Az első jeleket gyakran a laboratóriumban észlelik. Két helyzet lehet:

A) a beteg egészségi állapota nem romlik, panaszok nincsenek, de a vérben a leukémia jelei (megnyilvánulása) észlelhetők;

B) vannak panaszok, de a sejtekben nincs elváltozás.

Klinikai tünetek

A leukémiának nincsenek jellegzetes klinikai tünetei, azok bármilyenek lehetnek. A hematopoiesis elnyomásától függően a tünetek különböző módon jelentkeznek.

Például a granulocita csíra (granulocyta - neutrofil) depressziós, az egyik beteg tüdőgyulladást, a másik mandulagyulladást, pyelonephritist, agyhártyagyulladást stb.

Az összes klinikai megnyilvánulást a szindrómák három csoportjára osztják:

1) fertőző-toxikus szindróma, amely különféle gyulladásos folyamatok formájában nyilvánul meg, és a granulocita csíra gátlása által okozott;

2) hemorrhagiás szindróma, amely fokozott vérzésben és vérzések és vérveszteségben nyilvánul meg;

3) anémiás szindróma, amely a hemoglobin és az eritrociták tartalmának csökkenésében nyilvánul meg. Megjelenik a bőr sápadtsága, a nyálkahártyák, fáradtság, légszomj, szédülés, csökkent szívműködés.

Akut leukémia

Az akut leukémia az rosszindulatú daganat vérrendszerek. A daganat fő szubsztrátja fiatal, úgynevezett blastsejtek. Az akut leukémia csoportjába tartozó sejtek morfológiájától és citokémiai paramétereitől függően a következőket különböztetjük meg: akut myeloblastos leukémia, akut monoblasztos leukémia, akut myelomonoblastos leukémia, akut promielocitás leukémia, akut eritromyelózis, akut megakaryoblastos leukémia, akut limfoblaszt leukémia, akut limfoblaszt leukémia.

Az akut leukémia során több szakaszt különböztetnek meg:

1) kezdőbetű;

2) telepítve;

3) remisszió (teljes vagy nem teljes);

4) visszaesés;

5) terminál.

kezdeti szakaszban Az akut leukémiát leggyakrabban akkor diagnosztizálják, amikor a korábban vérszegénységben szenvedő betegeknél a jövőben kialakul a heveny leukémia képe.

Kibővített színpad a betegség fő klinikai és hematológiai megnyilvánulásainak jelenléte jellemzi.

Remisszió lehet teljes vagy hiányos. A teljes remisszió olyan állapotokat foglal magában, amelyekben a betegségnek nincsenek klinikai tünetei, a csontvelőben lévő blastsejtek száma nem haladja meg az 5% -ot, ezek hiányában a vérben. A perifériás vér összetétele közel áll a normálhoz. Hiányos remisszió esetén egyértelmű klinikai és hematológiai javulás tapasztalható, de a blastsejtek száma a csontvelőben továbbra is emelkedett.

visszaesés akut leukémia előfordulhat a csontvelőben vagy a csontvelőn kívül (bőr stb.). Minden következő visszaesés prognosztikailag veszélyesebb, mint az előző.

terminál szakasz az akut leukémiát a citosztatikus terápiával szembeni rezisztencia, a normál hematopoiesis súlyos gátlása, a fekélyes nekrotikus folyamatok kialakulása jellemzi.

NÁL NÉL klinikai lefolyás minden formánál sokkal gyakoribbak az "akut leukémia" jellemzők, mint a különbségek és jellemzők, de az akut leukémia megkülönböztetése fontos a citosztatikus terápia előrejelzése és kiválasztása szempontjából. A klinikai tünetek nagyon változatosak, és a leukémiás infiltráció lokalizációjától és masszívságától, valamint a normál hematopoiesis elnyomásának jeleitől (vérszegénység, granulocitopénia, thrombocytopenia) függenek.

A betegség első megnyilvánulásai a általános jelleg: gyengeség, étvágytalanság, izzadás, rossz közérzet, kóros hőemelkedés, ízületi fájdalom, enyhe zúzódások kisebb sérülések után. A betegség akutan kezdődhet - a nasopharynx hurutos elváltozásaival, mandulagyulladással. Néha az akut leukémiát véletlenszerű vérvizsgálattal mutatják ki.

A betegség előrehaladott stádiumában a klinikai képben több szindróma is megkülönböztethető: anémiás szindróma, vérzéses szindróma, fertőző és fekélyes-nekrotikus szövődmények.

Anémiás szindróma gyengeségben, szédülésben, szívfájdalomban, légszomjban nyilvánul meg. A bőr és a nyálkahártyák objektív sápadtsága. A vérszegénység súlyossága eltérő, és az erythropoiesis gátlásának mértéke, a hemolízis jelenléte, a vérzés stb. határozza meg.

Hemorrhagiás szindróma szinte minden betegnél előfordul. Általában íny-, orr-, méhvérzés, vérzés a bőrön és a nyálkahártyákon figyelhető meg. az injekció beadásának helyén és intravénás injekciók kiterjedt vérzések lépnek fel. A terminális stádiumban, a gyomor nyálkahártyájában, a bélben, a fekélyes vérzések helyén nekrotikus változások. A legkifejezettebb hemorrhagiás szindróma promyelocyta leukémiában figyelhető meg.

A fertőző és fekélyes-nekrotikus szövődmények a granulocitopénia, a granulociták fagocita aktivitásának csökkenése következményei, és az akut leukémiában szenvedő betegek több mint felében fordulnak elő. Gyakran előfordul tüdőgyulladás, torokfájás, fertőzések húgyúti, tályogok az injekció beadásának helyén. A hőmérséklet eltérő lehet - a subfebriltől a folyamatosan magasig. A nyirokcsomók jelentős növekedése felnőtteknél ritka, gyermekeknél meglehetősen gyakori. A limfadenopátia különösen jellemző a limfoblasztos leukémiára. Gyakrabban nőnek a nyirokcsomók a supraclavicularis és submandibularis régiókban. Tapintásra a nyirokcsomók sűrűek, fájdalommentesek, gyors növekedéssel enyhén fájdalmasak lehetnek. A máj és a lép növekedése nem mindig figyelhető meg, főleg limfoblaszt leukémia esetén.

A legtöbb beteg perifériás vérében normokróm, ritkábban hiperkróm típusú vérszegénység található. A vérszegénység a betegség progressziójával 20 g/l-ig mélyül, a vörösvértestek száma 1,0 g/l alatt van. A vérszegénység gyakran a leukémia első megnyilvánulása. A retikulociták száma is csökken. A leukociták száma általában megnövekszik, de nem éri el azt a magas számot, mint a krónikus leukémiában. A leukociták száma 0,5 és 50-300 g / l között változik.

A magas leukocitózissal járó akut leukémia formái prognosztikailag kevésbé kedvezőek. A leukémia formái figyelhetők meg, amelyeket kezdettől fogva leukopenia jellemez. A teljes blast hiperplázia ebben az esetben csak a betegség végső szakaszában fordul elő.

Az akut leukémia minden formájára jellemző a vérlemezkék számának 15-30 g/l-re történő csökkenése. Különösen kifejezett thrombocytopenia figyelhető meg a terminális szakaszban.

A leukocita képletben - blast sejtek az összes sejt 90% -áig és kis mennyiségben érett elemek. A blastsejtek felszabadulása a perifériás vérbe az akut leukémia fő morfológiai jele. A leukémia formáinak megkülönböztetésére a morfológiai jellemzők mellett citokémiai vizsgálatokat is alkalmaznak (lipidtartalom, peroxidáz aktivitás, glikogéntartalom, savas foszfatáz aktivitás, nem specifikus észteráz aktivitás stb.)

Az akut promielocitás leukémiát rendkívül rosszindulatú folyamat, a súlyos mérgezés gyors növekedése, kifejezett hemorrhagiás szindróma jellemzi, amely agyvérzéshez és a beteg halálához vezet.

A citoplazmában durva szemcsésségű daganatsejtek megnehezítik a sejtmag szerkezetének meghatározását. Pozitív citokémiai jelek: peroxidáz aktivitás, sok lipid és glikogén, élesen pozitív reakció a savas foszfatázra, glikozaminoglikán jelenléte.

A hemorrhagiás szindróma súlyos hypofibrinogenémiától és a leukémiás sejtek túlzott tromboplasztintartalmától függ. A tromboplasztin felszabadulása intravaszkuláris koagulációt vált ki.

Az akut mieloid leukémiát progresszív lefolyás, súlyos mérgezés és láz, a folyamat korai kezdetű klinikai és hematológiai dekompenzációja súlyos vérszegénység formájában, mérsékelt intenzitású vérzéses megnyilvánulások, gyakori nyálkahártyák és bőr fekélyes nekrotikus elváltozások jellemzik.

A mieloblasztok túlsúlyban vannak a perifériás vérben és a csontvelőben. A citokémiai vizsgálat peroxidáz aktivitást, a lipidtartalom növekedését és a nem specifikus észteráz alacsony aktivitását mutatja.

Az akut limfomoblasztos leukémia az akut mieloid leukémia egyik altípusa. A klinikai kép szerint szinte azonosak, de a myelomonoblastos forma inkább rosszindulatú, kifejezettebb mérgezés, mély vérszegénység, thrombocytopenia, kifejezettebb vérzéses szindróma, gyakori nyálkahártya- és bőrelhalás, íny és mandula hiperplázia. A vérben robbanósejteket észlelnek - nagyok, szabálytalan alakúak, fiatal maggal, amely alakjában egy monocita magjához hasonlít. A sejtekben végzett citokémiai vizsgálat során a peroxidázra, glikogénre és lipidekre adott pozitív reakciót határozzák meg. Jellemző tulajdonsága a pozitív reakció a sejtekben a nem specifikus észterázra és a szérumban és a vizeletben lévő lizozimra.

A betegek átlagos várható élettartama fele a myeloblastos leukémiában szenvedőnek. A halál oka általában fertőző szövődmények.

Az akut monoblasztikus leukémia a leukémia ritka formája. A klinikai kép az akut myeloid leukémiára emlékeztet, és vérszegénység, vérzésekre való hajlam, megnagyobbodott nyirokcsomók, megnagyobbodott máj, fekélyes nekrotikus szájgyulladás jellemzi. A perifériás vérben - vérszegénység, thrombocytopenia, limfomonocitikus profil, fokozott leukocitózis. Fiatal blastsejtek jelennek meg. A sejtekben a citokémiai vizsgálatot a lipidekre adott gyengén pozitív reakció határozza meg és magas aktivitás nem specifikus észteráz. A kezelés ritkán okoz klinikai és hematológiai remissziót. A beteg várható élettartama 8-9 hónap.

Az akut limfoblasztos leukémia gyakrabban fordul elő gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. A nyirokcsomók bármely csoportjának növekedése, a lép. A betegek egészségi állapota nem szenved, a mérgezés mérsékelten kifejeződik, a vérszegénység jelentéktelen. A hemorrhagiás szindróma gyakran hiányzik. A betegek fájdalmat panaszkodnak a csontokban. Az akut limfoblasztos leukémia gyakorisága eltérő neurológiai megnyilvánulások(neuroleukémia).

A perifériás vérben és a pontszerű limfoblasztban fiatal nagy sejtek kerekített maggal. Citokémiai vizsgálat: a peroxidázra adott reakció mindig negatív, lipidek hiányoznak, glikogén nagy szemcsék formájában.

A limfoblasztos akut leukémia jellemzője az alkalmazott terápiára adott pozitív válasz. A remisszió gyakorisága 50% és 90% között. A remisszió a komplex használatával érhető el citosztatikus szerek. A betegség visszaesése megnyilvánulhat neuroleukémiával, ideggyökerek beszivárgásával, csontvelőszövettel. Minden következő visszaesés rosszabb prognózisú és rosszindulatúbb, mint az előző. A felnőtteknél a betegség súlyosabb, mint a gyermekeknél.

Az eritromyelózisra az a tény jellemző, hogy a vérképzés kóros átalakulása a csontvelő fehér és vörös hajtásait egyaránt érinti. A csontvelőben a fehér sor fiatal, differenciálatlan sejtjei és a vörös csíra blast anaplasztikus sejtjei találhatók - nagy számban eritro- és normoblasztok. piros cellák nagy méretek csúnya kinézetű legyen.

A perifériás vérben - tartós vérszegénység, eritrociták anizocitózisa (makrociták, megalociták), poikilocytosis, polychromasia és hyperchromia. Eritro- és normoblasztok a perifériás vérben - akár 200-350 per 100 leukocita. Leukopéniát gyakran észlelnek, de előfordulhat a leukociták mérsékelt növekedése 20-30 g/l-ig. A betegség előrehaladtával robbantási formák – monoblasztok jelennek meg. Lymphadenopathia nem figyelhető meg, a máj és a lép megnagyobbodhat vagy normális maradhat. A betegség tovább tart, mint a mieloid forma, egyes esetekben az eritromyelózis szubakut lefolyása (legfeljebb két évig kezelés nélkül).

A folyamatos fenntartó terápia időtartama legalább 3 év. A kiújulás korai felismerése érdekében szükséges elvégezni kontroll vizsgálatok csontvelő havonta legalább 1 alkalommal a remisszió első évében és 1 alkalommal 3 hónapon belül egy év remisszió után. A remisszió időszakában végezhető az úgynevezett immunterápia, melynek célja a megmaradt leukémiás sejtek elpusztítása immunológiai módszerek. Az immunterápia a BCG vakcina vagy allogén leukémiás sejtek beadásából áll a betegeknek.

A limfoblasztos leukémia visszaesését általában ugyanazokkal a citosztatikum-kombinációkkal kezelik, mint az indukciós periódusban.

A nem limfoblasztos leukémia esetében általában nem a remisszió elérése a fő feladat, hanem a leukémiás folyamat megfékezése és a beteg életének meghosszabbítása. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a nem limfoblasztos leukémiákat a normál hematopoietikus hajtások éles gátlása jellemzi, ezért az intenzív citosztatikus terápia gyakran lehetetlen.

A nem limfoblasztos leukémiában szenvedő betegek remissziójának indukálására citosztatikus gyógyszerek kombinációit alkalmazzák; citozin-arabinozid, daunomicin: citozin - arabinozid, tioguanin; citozin-arabinozid, onkovin (vinkrisztin), ciklofoszfamid, prednizolon. A kúra 5-7 napig tart, majd 10-14 napig tart délutáni szünet szükséges a normális hematopoiesis helyreállításához, amelyet citosztatikumok gátolnak. A fenntartó terápiát ugyanazokkal a gyógyszerekkel vagy azok kombinációival végzik, amelyeket az indukciós időszakban alkalmaztak. Szinte minden nem limfoblasztos leukémiában szenvedő betegnél relapszus alakul ki, ami megköveteli a citosztatikumok kombinációjának megváltoztatását.

Az akut leukémia kezelésében fontos helyet foglal el az extramedulláris lokalizáció terápiája, amelyek közül a leggyakoribb és legveszélyesebb a neuroleukémia (meningo-encephaliticus szindróma: hányinger, hányás, elviselhetetlen fejfájás; az agy anyagának lokális károsodásának szindróma pszeudotumor gócos tünetek, agyidegek működési zavarai, szemmotoros, halló-, arc- és trigeminus idegek, ideggyökerek és törzsek leukémiás infiltrációja: polyradiculoneuritis szindróma). Neuroleukémia esetén a választott módszer a metotrexát intralumbális adagolása és a fej besugárzása 2400 rad dózisban. Extramedulláris leukémiás gócok (orrgarat, here, mediastinalis nyirokcsomók stb.) jelenlétében a szervek összenyomódását, ill. fájdalom szindróma, helyi sugárterápiát mutat be összesen 500--2500 rad dózisban.

Kezelés fertőző szövődmények széles spektrumú antibiotikumokkal, amelyek a leggyakoribb kórokozók ellen irányulnak - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Alkalmazzon karbenicillint, gentamicint, tseporint. Az antibiotikum-kezelést legalább 5 napig folytatják. Az antibiotikumot 4 óránként intravénásan kell beadni.

A fertőző szövődmények megelőzése érdekében, különösen granulocitopéniás betegeknél, a bőr és a szájnyálkahártya gondos ápolása, a betegek speciális aszeptikus osztályokon történő elhelyezése, nem felszívódó antibiotikumokkal (kanamicin, rovamicin, neolepcin) végzett bélsterilizáció szükséges. Az akut leukémiában szenvedő betegek vérzéseinek fő kezelése a vérlemezke transzfúzió. Ezzel egyidejűleg a beteget heti 1-2 alkalommal 200-10 000 g/l vérlemezkével transzfundáljuk. Thrombocytatömeg hiányában vérzéscsillapítás céljából friss teljes vér transzfundálható vagy közvetlen transzfúzió is alkalmazható. Egyes esetekben a vérzés megállítására heparin (intravaszkuláris koaguláció jelenlétében), epszilon-aminokapronsav (fokozott fibronolízissel) alkalmazása javasolt.

A limfoblasztos leukémia kezelésére szolgáló modern programok az esetek 80-90% -ában lehetővé teszik a teljes remisszió elérését. A folyamatos remisszió időtartama a betegek 50% -ánál 5 év vagy több. A betegek fennmaradó 50%-ánál a terápia hatástalan, és relapszusok alakulnak ki. Nem limfoblasztos leukémiában a betegek 50-60%-ában teljes remisszió érhető el, de relapszusok minden betegnél kialakulnak. A betegek átlagos várható élettartama 6 hónap. A halálozás fő okai a fertőző szövődmények, a súlyos hemorrhagiás szindróma, a neuroleukémia.

Krónikus mieloid leukémia

A krónikus myeloid leukémia szubsztrátja elsősorban a granulocita sorozat érő és érett sejtjei (metamielociták, szúrt és szegmentált granulociták). A betegség az egyik leggyakoribb a leukémiák csoportjában, ritkán fordul elő 20-60 éveseknél, időseknél és gyermekeknél, és évekig tart.

A klinikai kép a betegség stádiumától függ.

A krónikus mieloid leukémiának 3 szakasza van: kezdeti, előrehaladott és terminális.

A kezdeti szakaszban A krónikus mieloid leukémiát gyakorlatilag nem diagnosztizálják vagy nem mutatják ki véletlenszerű vérvizsgálattal, mivel ebben az időszakban szinte nincsenek tünetek. Felhívják a figyelmet az állandó és motiválatlan, neutrofil profilú, balra tolódású leukocitózisra. A lép megnagyobbodott, ami kellemetlen érzést okoz a bal hypochondriumban, nehéz érzést okoz, különösen étkezés után. A leukocitózis 40--70 g/l-re emelkedik. Fontos hematológiai tünet a különböző érettségű bazofilek és eozinofilek számának növekedése. Anémia ebben az időszakban nem figyelhető meg. 600-1500 g/l-ig terjedő trombocitózis figyelhető meg. A gyakorlatban ez a szakasz nem különböztethető meg. A betegséget általában a csontvelőben lévő daganat teljes generalizációjának szakaszában, azaz előrehaladott stádiumban diagnosztizálják.

Kibővített színpad a leukémiás folyamattal összefüggő betegség klinikai tüneteinek megjelenése jellemzi. A betegek fáradtságról, izzadásról számolnak be, subfebrilis hőmérséklet, fogyás. Nehézség és fájdalom jelentkezik a bal hypochondriumban, különösen séta után. Nál nél objektív kutatás ebben az időszakban szinte állandó jel a lép megnagyobbodása, amely esetenként jelentős méretet is elér. Tapintásra a lép fájdalommentes marad. A betegek felénél lépinfarktus alakul ki, amely a bal hypochondrium akut fájdalmában nyilvánul meg, bal oldali besugárzással, bal vállával, amelyet mély belégzés súlyosbít.

A máj is megnagyobbodott, de mérete egyénileg változó. Funkcionális zavarok máj kissé kifejeződik. A hepatitis dyspeptikus zavarokban, sárgaságban, májmegnagyobbodásban, fokozott közvetlen bilirubin vérben. A krónikus myeloid leukémia előrehaladott stádiumában a lymphadenopathia ritka, a hemorrhagiás szindróma hiányzik.

Szabálysértések figyelhetők meg a szív-érrendszer(szívfájdalom, aritmia). Ezeket a változásokat a szervezet mérgezése, fokozódó vérszegénység okozza. A vérszegénység normokróm jellegű, anizo- és poikilocitózis gyakran kifejeződik. A leukocita képlet tartalmazza a teljes granulocita sorozatot, beleértve a mieloblasztokat is. A leukociták száma eléri a 250-500 g/l-t. Ennek a szakasznak az időtartama citosztatikus terápia nélkül 1,5-2,5 év. A kezelés során a klinikai kép jelentősen megváltozik. A betegek egészségi állapota hosszú ideig kielégítő marad, a munkaképesség megmarad, a leukociták száma 10-20 g/l, a lép progresszív megnagyobbodása nincs. A citosztatikumokat szedő betegek meghosszabbított stádiuma 4-5 évig tart, és néha tovább is.

A terminál szakaszban neves éles romlásáltalános állapot, fokozott izzadás, tartós motiválatlan láz. Súlyos fájdalmak vannak a csontokban és az ízületekben. Fontos jel a folyamatban lévő terápiával szembeni rezisztencia megjelenése. Jelentősen megnagyobbodott lép. A vérszegénység és a thrombocytopenia egyre növekszik. A leukociták számának mérsékelt növekedésével a képlet megfiatalodik az éretlen sejtek (promyelociták, mieloblasztok és differenciálatlan sejtek) százalékos arányának növelésével.

Az előrehaladott stádiumban hiányzó hemorrhagiás szindróma szinte mindig a terminális időszakban jelenik meg. Daganatos folyamat terminális stádiumban a csontvelőn túlra kezd terjedni: az ideggyökerek leukémiás infiltrációja, radicularis fájdalmat okozva, subcutan leukémiás infiltrátumok (leukémiák) képződnek, a nyirokcsomókban szarkóma növekedés figyelhető meg. A nyálkahártyák leukémiás beszűrődése hozzájárul a vérzések kialakulásához, majd nekrózishoz. A terminális szakaszban a betegek hajlamosak fertőző szövődmények kialakulására, amelyek gyakran a halál okai.

A krónikus mieloid leukémia differenciáldiagnózisát elsősorban mieloid típusú leukemoid reakciókkal kell elvégezni (a szervezet fertőzésre, mérgezésre stb. adott válasza következtében). A krónikus mieloid leukémia blast krízise akut leukémiára emlékeztető képet adhat. Ebben az esetben az anamnesztikus adatok, a kifejezett splenomegalia és a Philadelphia kromoszóma jelenléte a csontvelőben a krónikus myeloid leukémia mellett tanúskodnak.

A krónikus mieloid leukémia kezelésének az előrehaladott és terminális stádiumban megvannak a maga különbségei.

Az előrehaladott stádiumban a terápia célja a súlycsökkentés tumorsejtekés célja, hogy a betegek szomatikus kompenzációját a lehető legtovább megőrizze, és késleltesse a blastos krízis kialakulását. A krónikus mielogén leukémia kezelésében alkalmazott főbb gyógyszerek: myelosan (milerán, buszulfán), mielobromol (dibróm-mannit), hexofoszfamid, dopan, 6-merkaptopurin, sugárterápia 1500-2000 alkalommal.

A páciensnek ajánlott a túlterhelés megszüntetése, a lehető legtöbbet a szabadban tartózkodni, abbahagyni a dohányzást és az alkoholfogyasztást. Ajánlott húskészítmények, zöldségek, gyümölcsök. A napon tartózkodás (napozás) kizárt. A termikus, fizio- és elektromos eljárások ellenjavallt. A vörösvértestek csökkenése esetén hemostimulint, ferroplexet írnak fel. Vitaminterápiás tanfolyamok B1, B2, B6, C, PP.

A besugárzás ellenjavallata a blastos krízis, súlyos vérszegénység, thrombocytopenia.

Elérve terápiás hatás váltson fenntartó adagokra. Röntgenterápiát és citosztatikumokat kell alkalmazni heti 250 ml egycsoportos vér és a megfelelő Rh-tartozékok vérátömlesztésének hátterében.

A krónikus mieloid leukémia terminális stádiumában a kezelést a perifériás vérben lévő blastsejtek jelenlétében az akut mieloid leukémia sémái szerint végezzük. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, vinkrisztin és prednizolon, citozár és rubomicin kombinációja. A terápia célja a beteg életének meghosszabbítása, mivel ebben az időszakban nehéz remissziót elérni.

Ennek a betegségnek a prognózisa kedvezőtlen. Az átlagos várható élettartam 4,5 év, egyes betegeknél 10-15 év.

Jóindulatú subleukémiás myelosis

A jóindulatú subleukémiás myelosis egy független nozológiai forma a daganatok között. hematopoietikus rendszer. A tumorszubsztrát egy, kettő vagy mindhárom csontvelői hajtás érett sejtjéből áll - granulociták, vérlemezkék, ritkábban eritrociták. A csontvelőben myeloid szövet hiperplázia (myelosis) alakul ki, kötőszöveti(myelofibrosis), kóros osteoid szövet daganata (osteomyelosclerosis). Növekedés a csontvelőben rostos szövet reaktív. Fokozatosan a myelofibrosis kialakulása a betegség végső szakaszában a teljes csontvelő heges kötőszövettel való helyettesítéséhez vezet.

Főleg idős korban diagnosztizálják. A betegek évek óta nem mutatnak panaszokat. A betegség előrehaladtával gyengeség, fáradtság, izzadás, kényelmetlenség és nehézség jelentkezik a hasban, különösen étkezés után. Az arc kivörösödik, viszketés, nehézség a fejben. A fő korai tünet a lép megnagyobbodása, a máj megnagyobbodása általában nem olyan kifejezett. A hepatosplenomegalia portális hipertóniához vezethet. A betegség gyakori tünete a csontfájdalom, amely a betegség minden szakaszában megfigyelhető, és néha hosszú ideig az egyetlen megnyilvánulása. A vér magas vérlemezkék-tartalma ellenére hemorrhagiás szindróma figyelhető meg, ami a vérlemezkék alsóbbrendűségével, valamint a véralvadási faktorok megsértésével magyarázható.

A betegség végső szakaszában láz, kimerültség, vérszegénység növekedése, kifejezett hemorrhagiás szindróma és szarkóma növekedés figyelhető meg a szövetekben.

A jóindulatú szubleukémiás myelosisban szenvedő betegek vérében bekövetkezett változások hasonlítanak a "szubleukémiás" krónikus mieloid leukémia képére. A leukocitózis nem éri el a magas számokat, és ritkán haladja meg az 50 g / l-t. A vérképletben - balra tolódás a metamielocitákhoz és mielocitákhoz, a bazofilek számának növekedése. A hipertrombocitózis elérheti az 1000 g/l-t vagy még többet is. A betegség kezdetén megnövekedhet a vörösvértestek száma, ami később normalizálódik. A betegség lefolyását az autoimmun eredetű hemolitikus anémia bonyolíthatja. A csontvelőben a granulociták, a vérlemezkék és az eritroid hajtások hiperpláziája figyelhető meg, valamint fibrózis és osteomyelosclerosis. A terminális stádiumban előfordulhat a blastsejtek számának növekedése - blastos krízis, amely a krónikus mieloid leukémiától eltérően ritka.

A vér kis változásaival, a lép és a máj lassú növekedésével az aktív kezelést nem végzik el. A citosztatikus terápia indikációi: 1) a vérlemezkék, leukociták vagy eritrociták számának jelentős növekedése a vérben, különösen releváns klinikai tünetek (vérzések, trombózis) kialakulása esetén; 2) a sejtes hiperplázia túlsúlya a csontvelőben a fibrózisos folyamatokkal szemben; 3) hipersplenizmus.

Jóindulatú szubleukémiás myelosisban myelosan 2 mg naponta vagy kétnaponta, myelobromol 250 mg heti 2-3 alkalommal, imifos 50 mg minden második nap. A kezelést 2-3 hétig végezzük vérkép ellenőrzése mellett.

Glükokortikoid hormonokat írnak fel vérképzési elégtelenség, autoimmun hemolitikus krízisek, hipersplenizmus.

Jelentős splenomegalia esetén a lép besugárzása 400-600 rad dózisban alkalmazható. Anémiás szindróma kezelésére anabolikus hormonokat, vörösvérsejt transzfúziót használnak. Fizio-, elektro-, termikus eljárások a betegek számára ellenjavalltok. A prognózis általában viszonylag kedvező, a betegek élhetnek hosszú évekés évtizedekig a kárpótlás állapotába kerülni.

erythemia

eritremia (Wakez-kór) igazi policitémia) - krónikus leukémia, a vérrendszer jóindulatú daganatainak csoportjába tartozik. Valamennyi hematopoietikus csíra, különösen az eritroid csíra daganatos proliferációja figyelhető meg, amely a vörösvértestek (egyes esetekben a leukociták és a vérlemezkék) számának, a keringő vér hemoglobin tömegének és viszkozitásának növekedésével, valamint véralvadás. Az eritrociták tömegének növekedése a véráramban és a vaszkuláris depókban meghatározza a klinikai tünetek jellemzőit, a betegség lefolyását és szövődményeit.

Az eritremia elsősorban az időseknél fordul elő. A betegség lefolyásának 3 szakasza van: kezdeti, telepített (eritrémás) és terminális.

A kezdeti szakaszban a betegek általában panaszkodnak a fej nehézségére, fülzúgásra, szédülésre, fáradtságra, csökkent mentális teljesítmény, a végtagok hideglelése, alvászavar. A külső jellegzetes jelek hiányozhatnak.

A kiterjesztett szakaszt élénkebb klinikai tünetek jellemzik. A leggyakoribb és fémjel fejfájások, amelyek néha gyötrelmes, látássérült migrén jellegűek.

Sok beteg panaszkodik a szívtáji fájdalomra, olykor angina pectorisra, csontfájdalomra, epigasztrikus régióra, súlycsökkenésre, látás- és halláskárosodásra, instabil hangulatra, könnyezésre. Az erythemia gyakori tünete a viszketés. Paroxizmális fájdalom jelentkezhet a kéz- és lábujjak hegyeiben. A fájdalmat a bőr kivörösödése kíséri.

Vizsgálatkor a bőr jellegzetes vörös-cianotikus színe, túlsúlyban a sötét cseresznye tónus hívja fel magára a figyelmet. A nyálkahártya (kötőhártya, nyelv, lágy szájpadlás) is kipirosodik. A végtagok gyakori trombózisa miatt a lábak bőrének sötétedése figyelhető meg, néha - trofikus fekélyek. Sok beteg panaszkodik fogínyvérzésre, foghúzás utáni vérzésre, zúzódásokra a bőrön. A betegek 80%-ánál a lép növekedése figyelhető meg: előrehaladott stádiumban mérsékelten megnagyobbodott, terminális stádiumban gyakran súlyos lépmegnagyobbodás figyelhető meg. A máj általában megnagyobbodott. Az erythremiában szenvedő betegeknél gyakran megnövekszik a vérnyomás. Az erythremiában kialakuló magas vérnyomást kifejezettebb agyi tünetek jellemzik. A nyálkahártya trofizmusának megsértése és az érrendszeri trombózis következtében a nyombél és a gyomor fekélyei fordulhatnak elő. A betegség klinikai képében fontos helyet foglal el a vaszkuláris trombózis. Általában az agyi és koszorúerek, valamint az alsó végtagok ereinek trombózisa figyelhető meg. A trombózis mellett az erythremiában szenvedő betegek hajlamosak a vérzések kialakulására.

A terminális stádiumban a klinikai képet a betegség kimenetele határozza meg - májcirrózis, koszorúér-trombózis, az agyi erek trombózisa és vérzések miatti lágyulási fókusz, vérszegénységgel járó mielofibrózis, krónikus mieloid leukémia és akut leukémia.

A perifériás vérben a betegség kezdeti szakaszában csak mérsékelt erythrocytosis figyelhető meg. Az erythemia előrehaladott stádiumának jellegzetes hematológiai jele a vörösvértestek, leukociták és vérlemezkék számának növekedése a vérben (pancitózis). Az eritrémiára a legjellemzőbb az eritrociták számának 6-7 g/l-ig, a hemoglobin 180-220 g/l-ig történő növekedése. Az eritrociták és a hemoglobin növekedésével párhuzamosan a hematokrit növekedése figyelhető meg.

A vér sűrű részének és viszkozitásának növekedése vezet éles hanyatlás ESR az eritrocita ülepedés teljes hiányáig. A leukociták száma enyhén emelkedett - 15-18 g/l-ig. A képlet szúrással járó neutrofilitást mutat, ritkábban metamyelociták és mielociták jelennek meg. A thrombocyták száma 1000 g/l-re emelkedik.

Folyamatosan albuminuria, néha hematuria található. A terminális szakaszban a vérkép az erythemia kimenetelétől függ. A myelofibrosisra vagy mieloid leukémiára való átmenet során a leukociták száma nő, balra tolódik, normociták jelennek meg, az eritrociták száma csökken. Akut leukémia esetén blastsejteket mutatnak ki a vérben, folyamatosan találkoznak vérszegénységgel és thrombocytopeniával.

Az előrehaladott erythremiás stádiumban szenvedő betegek csontvelőjében tipikus tünet mindhárom hajtás hiperpláziája (panmyelosis), súlyos megakariocitózissal. A terminális szakaszban myelofibrosis figyelhető meg tartós megakariocitózissal. A fő nehézségek a másodlagos tüneti eritrocitózissal járó eritremia differenciáldiagnózisában rejlenek. Vannak abszolút és relatív eritrocitózisok. Az abszolút eritrocitózisokat jellemzik fokozott aktivitás erythropoiesis és a keringő vörösvértestek tömegének növekedése. Relatív eritrocitózis esetén a plazmatérfogat csökken, és az eritrociták relatív túlsúlya a vér térfogategységére vonatkoztatva. A keringő eritrociták tömege relatív eritrocitózissal nem változik.

Abszolút eritrocitózis hipoxiás állapotokban (tüdőbetegségek, születési rendellenességek szív-, magassági betegség), daganatok (hypernephroma, mellékvese daganatok, hepatoma), egyes vesebetegségek (policisztás, hydronephrosis).

A relatív eritrocitózis főként fokozott folyadékvesztéssel járó kóros állapotokban fordul elő (hosszan tartó hányás, hasmenés, égési sérülések, túlzott izzadás).

A betegség kezdeti szakaszában, kifejezett pancitózis nélkül, havonta 1-3 alkalommal 300-600 ml vérvétel javasolt.
A vérzés hatása instabil. A szisztematikus vérvételnél vashiány alakulhat ki. Az erythremia előrehaladott stádiumában pancitózis, trombózisos szövődmények kialakulása esetén citosztatikus terápia javasolt. Az eritremia kezelésében a leghatékonyabb citosztatikus gyógyszer az imifosz. A gyógyszert intramuszkulárisan vagy intravénásan adják be napi 50 mg dózisban az első 3 napon, majd minden második napon. A kezelés során - 400-600 mg. Az imifosz hatását 1,5-2 hónap elteltével határozzák meg, mivel a gyógyszer a csontvelő szintjén fejti ki hatását. Egyes esetekben vérszegénység alakul ki, amely általában fokozatosan magától megszűnik. Az imiphos túladagolása esetén hematopoietikus hypoplasia léphet fel, amelynek kezelésére prednizolont, nerobolt, B6- és B12-vitamint, valamint vérátömlesztést alkalmaznak. A remisszió átlagos időtartama 2 év, fenntartó terápia nem szükséges. A betegség kiújulásával az imifoszra való érzékenység továbbra is fennáll. A leukocitózis növekedésével, a lép gyors növekedésével a mielobromolt 250 mg-os dózisban írják fel 15-20 napig. Kevésbé hatékony az erythremia myelosan kezelésében. Az antikoagulánsokat az erythemia tüneti kezelésére használják. vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, aszpirin.

A prognózis viszonylag kedvező. A betegség teljes időtartama a legtöbb esetben 10-15 év, és egyes betegeknél eléri a 20 évet. Jelentősen rontja a prognózist érrendszeri szövődmények, ami halált, valamint a betegség mielofibrózissá vagy akut leukémiává történő átalakulását okozhatja.

Krónikus limfocitás leukémia

A krónikus limfocitás leukémia a limfoid (immunkompetens) szövet jóindulatú daganatos betegsége, amely a leukémia más formáitól eltérően nem mutatja a tumor progresszióját a betegség teljes időtartama alatt. A daganat fő morfológiai szubsztrátja az érett limfociták, amelyek szaporodnak és megnövekedett számban halmozódnak fel a nyirokcsomókban, a lépben, a májban és a csontvelőben. Az összes leukémia közül a krónikus limfocitás leukémia különleges helyet foglal el. A limfociták morfológiai érettsége ellenére funkcionálisan gyengébbek, ami az immunglobulinok csökkenésében fejeződik ki. Az immunkompetens rendszer veresége meghatározza a betegek fertőzésekre való hajlamát és fejlődését autoimmun vérszegénység, thrombocytopenia, ritkábban - granulocitopénia. A betegség elsősorban időseknél, gyakrabban férfiaknál, gyakran vérrokonoknál fordul elő.

A betegség fokozatosan kezdődik súlyos klinikai tünetek nélkül. Gyakran a diagnózist először véletlenszerű vérvizsgálattal, a leukociták számának növekedésével és a limfocitózis jelenlétével állapítják meg. Fokozatosan megjelenik a gyengeség fáradtság, izzadás, fogyás. A perifériás nyirokcsomók növekedése tapasztalható, elsősorban a nyaki, hónalji és lágyéki területek. Ezt követően a mediastinalis és a retroperitoneális nyirokcsomók érintettek. A tapintással meghatározzák perifériás nyirokcsomók lágy vagy tészta állagú, egymáshoz és a bőrhöz nem forrasztva, fájdalommentes. A lép jelentősen megnagyobbodott, sűrű, fájdalommentes. A máj leggyakrabban megnagyobbodott. A gyomor-bél traktus részéről hasmenés figyelhető meg.

Tipikus szövődménymentes formában nincs hemorrhagiás szindróma. A bőrelváltozások sokkal gyakoribbak, mint a leukémia más formáiban. A bőr elváltozásai lehet specifikus vagy nem specifikus. A nem specifikusak közé tartozik az ekcéma, eritroderma, pikkelysömör okozta kiütések, pemphigus.

Sajátos a papilláris és subpapilláris dermis leukémiás infiltrációja. A bőrinfiltráció lehet fokális vagy generalizált.

Az egyik klinikai szolgáltatások krónikus limfocitás leukémia a betegek bakteriális fertőzésekkel szembeni csökkent rezisztenciája. A leggyakoribb fertőzéses szövődmények közé tartozik a tüdőgyulladás, a húgyúti fertőzések, a mandulagyulladás, a tályogok, a szeptikus állapot.

A betegség súlyos szövődménye az autoimmun folyamatok, amelyek a saját vérsejtek antigénjei elleni antitestek megjelenésével járnak. A leggyakoribb az autoimmun hemolitikus anémia.

Klinikailag ez a folyamat az általános állapot romlásával, a testhőmérséklet emelkedésével, az enyhe sárgaság megjelenésével és a hemoglobinszint csökkenésével nyilvánul meg. Autoimmun thrombocytopenia, hemorrhagiás szindróma kíséretében figyelhető meg. Kevésbé gyakori a leukociták autoimmun lízise.

A krónikus limfocitás leukémia hematosarcomává alakulhat át - a megnagyobbodott nyirokcsomók fokozatos átalakulása sűrű daganatgá, súlyos fájdalom, az általános állapot éles romlása.

A krónikus limfocitás leukémiának számos formája van:

1) a betegség tipikus jóindulatú formája a nyirokcsomók általános megnagyobbodásával, mérsékelt hepatosplenomegalia, leukémiás vérkép, vérszegénység hiánya, ritka fertőző és autoimmun betegségek. Ez a forma fordul elő leggyakrabban, és hosszú és kedvező lefolyás jellemzi;

2) rosszindulatú változat, amely különbözik súlyos lefolyású, sűrű nyirokcsomók jelenléte, amelyek konglomerátumokat képeznek, magas leukocitózis, a normál vérképzés gátlása, gyakori fertőző szövődmények;

3) splenomegaliás forma, gyakran perifériás lymphadenopathiák nélkül, gyakran a hasi nyirokcsomók növekedésével. A leukociták száma a normál tartományon belül van, vagy kissé csökkent. Jellemző a gyorsan növekvő vérszegénység;

4) csontvelő-forma a csontvelő izolált elváltozásával, leukémiás vérképe, valamint a megnagyobbodott nyirokcsomók és a lép hiánya. Gyakran alakul ki vérszegénység, thrombocytopenia hemorrhagiás szindrómával;

5) a bőrforma (Cesari-szindróma) a bőr túlnyomórészt leukémiás beszűrődésével folytatódik;

6) a nyirokcsomók egyes csoportjainak izolált növekedésével és a megfelelő klinikai tünetek jelenlétével járó formák.

A perifériás vérben bekövetkező változásokat 20-50 és 100 g/l-ig terjedő magas leukocitózis jellemzi. Néha a leukociták száma kissé megnő. A limfociták az összes mennyiség 60-90%-át teszik ki alakú elemek. Legtöbbjük érett limfociták, 5-10%-a prolimfociták. A krónikus limfocitás leukémiára jellemző, hogy nagyszámú, roncsolódott limfocitamag van jelen, a magmaradványokkal - a Botkin-Gumprecht "árnyékával".

A krónikus limfocitás leukémia hemosarcomává történő átalakulása esetén a limfocitózist neutrophilia váltja fel.

A krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegek mielogramján az érett limfociták százalékos arányának éles növekedése mutatkozik meg egészen a csontvelő limfociták általi teljes metapláziájáig.

A vérszérumban a gamma-globulinok tartalma csökken.

Krónikus limfocitás leukémiában citosztatikus és sugárterápiát végeznek a leukémiás sejtek tömegének csökkentésére. Tüneti kezelés, amelynek célja a fertőző és autoimmun szövődmények leküzdése, beleértve az antibiotikumokat, gamma-globulinokat, antibakteriális immunszérumokat, szteroid gyógyszereket, anabolikus hormonokat, vérátömlesztést, lépeltávolítást.

Ha jóindulatú formával rosszul érzi magát, vitaminterápiás kúra javasolt: B6, B12, aszkorbinsav.

A leukociták számának és a nyirokcsomók méretének fokozatos növekedésével az elsődleges visszatartó terápiát a legmegfelelőbb citosztatikus klórbutinnal (leukerán) írják elő 2-5 mg-os tablettákban, naponta 1-3 alkalommal.

Amikor a folyamat dekompenzációjának jelei megjelennek, a ciklofoszfamid (endoxán) a leghatékonyabb intravénásan vagy intramuszkulárisan, napi 200 mg-os adagban, 6-8 g-os kúra esetén.

A polikemoterápiás programok alacsony hatékonyságával a sugárterápiát a megnagyobbodott nyirokcsomók és a lép területén alkalmazzák, a teljes dózis 3000 rad.

A legtöbb esetben a krónikus limfocitás leukémia kezelését ambulánsan végzik a betegség teljes időtartama alatt, kivéve a fertőző és autoimmun szövődményeket, amelyek kórházi kezelést igényelnek.

A jóindulatú betegek várható élettartama átlagosan 5-9 év. Egyes betegek 25-30 évig vagy tovább élnek.

Minden leukémiában szenvedő betegnek racionális munka- és pihenési rendszert, magas állati fehérjetartalmú táplálkozást (legfeljebb 120 g), vitamin- és zsírkorlátozást (40 g-ig) javasolnak. Az étrendnek friss zöldségeket, gyümölcsöket, bogyókat, friss fűszernövényeket kell tartalmaznia.

Szinte minden leukémiát vérszegénység kísér, ezért a vasban és aszkorbinsavban gazdag gyógynövényes gyógymód javasolt.

Használjon vad csipkebogyó és erdei szamóca infúzióját 1/4-1/2 csészével naponta kétszer. Az erdei szamóca leveleinek főzetét naponta 1 pohárral kell bevenni.

A sziklarózsaszín ajánlott, a gyógynövény több mint 60 alkaloidot tartalmaz. A legnagyobb érdeklődésre számot tartó vinblasztin, vinkrisztin, leurozin, rozidin. A vinblasztin (Rozevin) az hatékony gyógyszer a kemoterápiás szerek által okozott remisszió fenntartására. A betegek jól tolerálják a hosszú távú (2-3 éves) fenntartó terápia során.

A vinblasztinnak van néhány előnye a többi citosztatikumhoz képest: több gyors cselekvés(ez különösen észrevehető magas leukocitózis esetén leukémiás betegeknél), nincs kifejezett gátló hatása az eritropoézisre és a thrombocytopoiesisre. Ez lehetővé teszi néha enyhe vérszegénység és thrombocytopenia esetén is. Jellemző, hogy a vinblasztin okozta leukopoiesis gátlás legtöbbször reverzibilis, és megfelelő dóziscsökkentéssel egy héten belül helyreállítható.

A Rosevint a limfogranulomatózis, limfo- és retikuloszarkóma, krónikus myelosis általános formáira használják, különösen más kemoterápiás gyógyszerekkel és sugárterápiával szembeni rezisztencia esetén. Intravénásan hetente 1 alkalommal, 0,025-0,1 mg/kg dózisban.

használat vitamin tea: berkenye gyümölcsök - 25 g; csipkebogyó - 25 g Vegyünk 1 pohár naponta. Csipkebogyó infúziója - 25 g, fekete ribizli bogyó - 25 g Vegyünk 1/2 csésze naponta 3-4 alkalommal.

A sárgabarack termése nagy mennyiségben tartalmaz aszkorbinsavat, B-, P-vitamint, A-provitamint. A gyümölcsök vasat, ezüstöt stb. tartalmaznak. 100 g sárgabarack ugyanúgy befolyásolja a vérképzés folyamatát, mint 40 mg vas vagy 250 mg friss máj, amely meghatározza gyógyászati ​​érték ezek a gyümölcsök vérszegénységben szenvedők számára.

Amerikai avokádót, gyümölcsöt használnak frissés különféle feldolgozásoknak vetik alá. A gyümölcsökből salátákat, fűszereket készítenek, szendvicsekhez vajként használják. Vérszegénység kezelésére és megelőzésére szedik.

Közönséges cseresznye, nyers, szárított és konzerv formában (lekvár, befőtt) használják. A cseresznye javítja az étvágyat, vérszegénység esetén tonikként ajánlott. Szirup, tinktúra, likőr, bor, gyümölcsvíz formájában fogyasszuk.

Cékla, főtt különféle ételeket, használja szárított, sózott, ecetes és konzerv formában. A nagy mennyiségű vitamin és vas kombinációja serkentő hatással van a vérképzésre.

Fekete ribizli, a gyümölcs fő előnye a pusztító enzimek alacsony tartalma C-vitamin ezért értékes vitaminforrásként szolgálnak. Hipokróm vérszegénység esetén ajánlott.

Cseresznye, gyümölcs fagyasztható és szárítható, kompótok, befőttek, lekvárok készülnek belőle. Hatékony hipokróm vérszegénység esetén.

Az eperfát szörpök, kompótok, desszertek és likőrök formájában fogyasztják. Hipokróm vérszegénységre használják.

A kerti spenót, levelei fehérjéket, cukrokat, aszkorbinsavat, B1, B2, P, K, E, D2 vitaminokat, folsavat, karotint, ásványi sókat (vas, magnézium, kálium, foszfor, nátrium, kalcium, jód) tartalmaznak. A leveleket ételekhez használják, amelyekből salátákat, burgonyapürét, szószokat és egyéb ételeket készítenek. A spenótlevél különösen hasznos a hipokróm vérszegénységben szenvedő betegek számára.

A vérszegénységben szenvedő betegek étrendjében zöldségek, bogyók és gyümölcsök szerepelnek, mint a vérképzés "tényezőinek" hordozói. A vas és sói tartalmaznak burgonyát, sütőtököt, szeletet, hagymát, fokhagymát, salátát, kaprot, hajdina, egres, eper, szőlő.

Burgonya, fehér káposzta, padlizsán, cukkini, dinnye, sütőtök, hagyma, fokhagyma, csipkebogyó, homoktövis, szeder, eper, viburnum, áfonya, galagonya, egres, citrom, narancs, sárgabarack, cseresznye, körte, aszkorbinsavat és B-vitamint tartalmaz kukorica stb.

Használhat különféle orvosi növények beleértve a következőket:

1. Gyűjtse össze a hajdina virágait, és készítsen infúziót: 1 csésze 1 liter forrásban lévő vízhez. Igyon korlátozás nélkül.

2. Készítse elő a kollekciót: foltos orchidea, kétlevelű szerelem, gyógynövényes édes lóhere, vetés hajdina színe - mind a 4 evőkanál. l., karéjos nadálytő, mezei zsurló - 2 evőkanál. l. 2 liter forrásban lévő vízhez vegyen 6 evőkanál. l. gyűjtemény, vegye be az első adag 200 g-ot reggel, majd 100 g-ot naponta 6-szor.

3. Gyűjtemény: gyógynövényes lóhere, mezei zsurló, csalán - mind 3 ek. l. 1 liter forrásban lévő vízhez 4-5 evőkanál. l. Gyűjtemény. Vegyünk 100 g-ot naponta 4 alkalommal.

4. Igyon gyümölcslevet mályvagyökerekből, és gyerekek - mályva gyümölcslevet.

Az akut leukémia (akut leukémia) a leukémiás folyamat viszonylag ritka változata, amelyben differenciálatlan anyasejtek szaporodnak a normálisan érő szemcsés leukociták, eritrociták és vérlemezkék helyett; klinikailag nekrózissal és szeptikus szövődményekkel nyilvánul meg a leukociták fagocita funkciójának elvesztése miatt, súlyos, kontrollálhatatlanul progresszív vérszegénység, súlyos hemorrhagiás diathesis, amely elkerülhetetlenül halálhoz vezet. Gyors lefolyásában az akut leukémiák klinikailag hasonlóak a fiatalok rosszul differenciált sejtjeiből származó rákos megbetegedésekhez és szarkómákhoz.

Az akut leukémia kialakulásában nem lehet nem látni, mint a szabályozó funkciók rendkívüli rendezetlenségét normál test hematopoiesis, valamint számos más rendszer tevékenysége (vereség érrendszer, bőr, nyálkahártyák, idegrendszer akut leukémiában). A legtöbb esetben az akut leukémiák akut myeloblastos formák.

Az akut vérleukémia epidemiológiája

Az akut leukémia előfordulási gyakorisága 4-7 eset 100 000 lakosra évente. Az incidencia növekedése 40 év után figyelhető meg, a csúcs 60-65 év. Gyermekeknél (csúcs 10 év) az akut leukémiák 80-90%-a limfoid.

Az akut vérleukémia okai

hozzájárulnak a betegség kialakulásához vírusos fertőzések, ionizáló sugárzás. Akut leukémia alakulhat ki kémiai mutánsok hatására. Ilyen anyagok a benzol, citosztatikumok, immunszuppresszánsok, kloramfenikol stb.

Befolyása alatt káros tényezők változások következnek be a hematopoietikus sejt szerkezetében. A sejt mutálódik, majd megkezdődik a már megváltozott sejt fejlődése, majd klónozása, először a csontvelőben, majd a vérben.

A megváltozott leukociták számának növekedése a vérben a csontvelőből való felszabadulásukkal, majd megtelepedésükkel jár együtt. különféle testekés testrendszerek, majd ezt követi disztrófiás változások bennük.

A normál sejtek differenciálódása zavart okoz, ez a vérképzés gátlásával jár együtt.

Az akut leukémia oka a legtöbb esetben nem határozható meg. Az alábbiakban felsorolunk néhány veleszületett és szerzett betegséget, amelyek hozzájárulnak a leukémia kialakulásához:

• Down-szindróma;
• Fanconi vérszegénység;
• Bloom-szindróma;
• Klinefelter-szindróma;
• neurofibromatózis;
• ataxia-telangiectasia.

Az egypetéjű ikreknél az akut leukémia kockázata 3-5-ször nagyobb, mint az általános populációban.

leukémia faktorokra külső környezet ide tartozik az ionizáló sugárzás, beleértve az expozíciót is prenatális időszak, különféle kémiai rákkeltő anyagok, különösen benzol származékok, dohányzás (2-szeres kockázat), kemoterápiás gyógyszerek és különféle fertőző ágensek. Nyilvánvalóan, legalábbis néhány esetben a gyermekeknél, genetikai hajlam jelenik meg a születés előtti időszakban. A jövőben, születés után, az első fertőzések hatására más genetikai mutációk is előfordulhatnak, amelyek végül az akut limfoblaszt leukémia kialakulásának okaivá válnak gyermekeknél.

Az akut leukémia a hematopoietikus őssejtek vagy a korai progenitor sejtek rosszindulatú átalakulása következtében alakul ki. A leukémiás progenitor sejtek további differenciálódás nélkül szaporodnak, ami a csontvelőben az erősejtek felhalmozódásához és a csontvelő vérképzésének gátlásához vezet.

Az akut leukémiát kromoszómamutációk okozzák. Ionizáló sugárzás hatására fordulnak elő, ami Hirosimában és Nagaszakiban 30-50-szeres előfordulást mutatott. A sugárterápia növeli a betegségek kockázatát. Cigaretta füst az akut leukémiák legalább 20%-át okozza. Rákkeltő hatásuk van kémiai vegyületek(benzol, citosztatikumok). Azoknál a betegeknél genetikai betegségek a leukémiák gyakoribbak. Bizonyíték van arra, hogy a vírusok képesek beépülni az emberi genomba, növelve a daganatok kialakulásának kockázatát. A humán T-limfotrop retrovírus különösen felnőttkori T-sejtes limfómát okoz.

Patológiás elváltozások elsősorban a nyirokcsomókat, a garat és a mandulák nyirokszöveteit, a csontvelőt érintik.

A nyirokcsomók metapláziát mutatnak be, általában myeloblastos szövetet. A mandulákban a nekrotikus változások dominálnak. A csontvelő vörös, főleg mieloblasztokból vagy hemocitoblasztokból áll, ritkábban egyéb formákból. Normoblasztok és megakariociták csak nehezen találhatók meg.

A patogenezis a kóros blastsejtek klónjának gyorsabb növekedésében áll, amelyek kiszorítják a normál vérképzés sejtjeit. Leukémiás sejtek bármelyiken kialakulhatnak kezdeti szakaszban vérképzés.

Az akut leukémia, akut leukémia tünetei és jelei

Az akut leukémiát a következő szindrómák jellemzik:

• mámor;
• vérszegény;
• vérzéses (ecchymosis, petechiák, vérzés);
• hiperplasztikus (ossalgia, lymphadenopathia, hepatosplenomegalia, íny infiltráció, neuroleukémia);
• fertőző szövődmények (lokális és generalizált fertőzések).

Az akut promielocitás leukémia agresszívabb, és fulmináns lefolyású. Az akut promyelocyta szindrómában szenvedő betegek 90%-ában DIC alakul ki.

Az akut leukémia a csontvelő-hematopoiesis károsodott jeleivel nyilvánul meg.

• Anémia.
• Trobocitopénia és a kapcsolódó vérzés.
• Fertőzések (főleg bakteriális és gombás).

Extramedulláris leukémiás infiltráció jelei is lehetnek, gyakrabban fordul elő akut limfoblasztos leukémiában és az akut lyeloid leukémia monocitás formájában.

• Hepatosplenomegalia.
• Lymphadenopathia.
• Leukémiás meningitis.
• A herék leukémiás infiltrációja.
• Bőr csomók.

Az akut promyelocyta leukémia primer fibrinolízissel és disszeminált intravaszkuláris koagulációval (DIC) kapcsolatos vérzéssel nyilvánul meg.

Bármilyen korú személy megbetegszik, gyakran fiatalok.

Az orvos egy súlyos beteget lát maga előtt, kimerült állapotban, gyengeségről, légszomjról panaszkodik, fejfájás, fülzúgás, helyi jelenségek a szájban, a garatban, hevenyen alakulnak ki hirtelen fellépő lázzal és hidegrázással, éjszakai izzadás, hányás, hasmenés. A betegek a betegség első napjaitól kezdve rendkívül sápadtsággal ámulnak el; nagy vérzések a bőrön a csontnyomás injekció beadásának helyén stb.

A száj és a nasopharynx nyálkahártyájának duzzanata és hiperémia, fekélyes necroticus stomatitis, néha noma jellegű, nyáladzással, büdös lehelettel, fekélyes nekrotikus folyamattal a mandulákban, amely az ívekre, a garat hátsó falára terjed, a gége és az ég perforációjához vezet stb. stb., a nyak duzzanata az elülső nyaki háromszög lipatikus csomóinak duzzanatával.

Ritkábban a nekrózis a szeméremtestet és más szerveket érinti. Vannak orrvérzés, véres hányás a gyomorfal leukémiás infiltrátumának összeomlása miatt, trombopenia, az érfal károsodása - az akut leukémia fekélyes nekrotikus formája, amelyet gyakran összetévesztenek diftériával vagy skorbóval.

Más esetekben a nekrózis nem alakul ki. Vérszegénység, láz, levegőhiány beszéd közben és a legkisebb mozgások is előtérbe kerülnek, éles zaj a fejben és a fülben, puffadt arc, tachycardia, hidegrázás rendellenes hőmérséklet-emelkedéssel, vérzések a szem aljában, az agyban - az akut leukémia anémiás-szeptikus formája, elegyedik vele elsődleges betegségek vörösvértest vagy szepszis az alapbetegség.

A nyirokcsomók és a lép megnagyobbodása akut leukémiában nem ér el jelentős mértéket, és gyakran csak a beteg szisztematikus vizsgálatával állapítják meg először; szegycsont, a leukémiás növedékek miatt nyomásra érzékeny bordák. Az arcon szokásos jelek súlyos vérszegénység - az artériák táncolása, a nyak felső zaja, szisztolés zörej a szívben.

Vérváltozások nem korlátozódik a leukocitákra. Folyamatosan súlyos vérszegénységet tapasztalnak minden nap, amelynek színindexe körülbelül egy, a hemoglobinszint 20%-ra csökken, a vörösvértestek pedig 1 000 000-re. A lemezek száma meredeken csökken vagy teljesen eltűnik.

A nukleáris eritrociták hiányoznak, a retikulociták a normálisnál kevesebbek, a súlyos vérszegénység ellenére az anizocitózis és a poikilocytosis nem fejeződik ki. Így a vörösvér nem különböztethető meg az aplasztikus anaemia-aleukiától. A fehérvérsejtszám lehet normális, sőt alacsony is (ezért a betegséget gyakran nem ismerik fel megfelelően), vagy 40 000-50 000-re emelkedik, ritkán szignifikánsan. Jellemző, hogy az összes leukociták 95-98%-a differenciálatlan sejt: a mieloblasztok általában kicsik, ritkán közepesek és nagyok (akut myeloblastos leukémia); nyilván előfordulhatnak akut limfoblasztos formák is, vagy a fő képviselő egy még kevésbé differenciált hemocitoblaszt jellegű sejt (akut hemocytoblastosis).

Nincs különbség ezek között a formák között. gyakorlati érték tekintettel az ugyanilyen reménytelen prognózisra; ugyanakkor gyakran még egy tapasztalt hematológusnak is nehéz (A mieloblasztokra bazofil protoplazma és finoman hálós sejtmag jellemző, 4-5 jól áttetsző maggal.). A patológus, fogalmaz végső diagnózis, gyakran csak a boncoláskor bekövetkezett szervek változásainak összességén alapul. Az akut leukémiát a neutrofilek és más leukociták haldokló, nem pótló, érett formái és a tovább differenciálódni képtelen anyai formák közötti rés (ún. hiatus leucaemicus-leukemic gap.) jellemzi, a köztes formák hiánya, így krónikus mieloid leukémiára jellemző.

Ugyanez a mechanizmus magyarázza az eritrociták számának visszafojthatatlan csökkenését - az anyasejtek (hemocitoblasztok) akut leukémiában elveszítik differenciálódási képességüket és a vörösvértestek irányába, a betegség kezdetén jelen lévő érett perifériás eritrociták pedig a szokásos időben (kb. 1-2 hónap). Nincs szaporodás és megakariociták - innen ered az éles trombopénia, a vérrög visszahúzódásának hiánya, a pozitív érszorító tünet és a hemorrhagiás diatézis egyéb provokatív jelenségei. A vizelet gyakran tartalmaz vörösvérsejteket, valamint fehérjét.

A betegség több szakaszban zajlik. Elérhető kezdeti szakaszban, a betegség előrehaladott stádiuma és a remisszió szakasza.

A testhőmérséklet nagyon magas értékekre emelkedhet, akut gyulladásos elváltozások a nasopharynxben, fekélyes nekrotikus mandulagyulladás jelentkezik.

Az előrehaladott stádiumban a betegség minden megnyilvánulása felerősödik. A vérben a leukociták normál klónjainak száma csökken, a mutált sejtek száma nő. Ez a leukociták fagocita aktivitásának csökkenésével jár.

A nyirokcsomók mérete gyorsan megnő. Sűrűvé, fájdalmassá válnak.

A terminális szakaszban az általános állapot élesen romlik.

A vérszegénység éles növekedése, a vérlemezkék számának csökkenése - a vérlemezkék és az érfal alsóbbrendűségének megnyilvánulásai fokozódnak. Vannak vérzések, zúzódások.

A betegség lefolyása rosszindulatú.

Az akut leukémia, akut leukémia lefolyása és klinikai formái

Az akut leukémia néha a szülés utáni időszakon keresztül alakul ki, skarlát, diftéria, akut rohamok malária stb., de nem állapítható meg közvetlen kapcsolat semmilyen szeptikus vagy egyéb fertőzéssel. A betegség 2-4 hét elteltével (fekélyes nekrotikus formával) vagy 2 vagy több hónap elteltével (anémiás szeptikus változat esetén) halállal végződik; a folyamat előrehaladásának bizonyos ingadozásai és átmeneti leállásai, valamint a betegség elhúzódó lefolyása (szubakut leukémia) lehetséges.

Az érett fagocita neutrofilek szinte teljes eltűnése miatti szervezet védtelensége miatt az akut leukémia, mint az agranulocytosis és az aleukia, gyakran másodlagos szepszishez vezet, amikor streptococcusokat vagy más kórokozókat észlelnek a vérben (szepszis e neutropenia - szepszis neutropenia). A halál közvetlen oka lehet tüdőgyulladás, vérveszteség, agyvérzés, endocarditis.

Az akut vagy szubakut, általában mieloblasztos leukémiák sajátos változata a csonthártya, a koponya (és gyakran a szem-exophthalmos kiemelkedése) és más csontok károsodásával, jellegzetes zöld leukémiás infiltrátumokkal (chlorleukémia, "zöldrák").

Az akut leukémia prognózisa

A kezelésben nem részesülő betegek túlélése általában 3-6 hónap. A prognózis számos tényezőtől is függ, például a kariotípustól, a terápiára adott választól és a beteg általános állapotától.

Akut leukémia, akut leukémia diagnosztikája és differenciáldiagnosztikája

A legtöbb gyakori tünet akut leukémia - pancitopénia, de a betegek kis részében a leukociták száma megnövekszik a vérben.

A diagnózis a csontvelő morfológiai vizsgálata alapján történik. Lehetővé teszi a mieloid leukémia és a limfoid leukémia megkülönböztetését és a betegség prognózisának megítélését. Az akut leukémia diagnózisát akkor állapítják meg, ha az erősejtek száma meghaladja a magos sejtek 20%-át. Az agyszövet leukémiás infiltrációja az akut limfoblasztos leukémia egyik megnyilvánulása, diagnosztizálásához szükséges a cerebrospinális folyadék tanulmányozása.

Mint fentebb említettük, az akut leukémiát gyakran rosszul diagnosztizálják skorbutnak, diftériának, szepszisnek, maláriának, amelyekkel azonban csak felületesen hasonlít. Az agranulocitózist a vörösvértestek és a lemezek normál száma jellemzi; hemorrhagiás diathesis hiányzik. Aplasztikus vérszegénység (aleukia) esetén - leukopenia normál limfociták túlsúlyával; myeloblastok és más anyai sejtek nem találhatók meg a vérben, és nem találhatók meg a csontvelőben sem.

Fertőző mononukleózis (mirigyláz, Filatov-Pfeifer-kór) esetén a leukociták száma 20 000-30 000-re emelkedik, limfo- és monoblasztok bőségével, az atipikus része (leukemoid vérkép), ciklikus láz, mandulagyulladás jelenlétében. , gyakrabban hurutos vagy filmekkel, nyaki nyirokcsomók duzzanata, más helyeken kisebb mértékben, lép megnagyobbodás. A betegek általános állapota kissé szenved; a vörös vér normális marad. Általában a gyógyulás 2-3 héten belül megtörténik, bár a nyirokcsomók hónapokig megnagyobbodhatnak. A vérszérum agglutinálja a birka vörösvértesteit (Paul-Bunnel reakció).

A krónikus mieloid leukémia súlyosbodásával a mieloblasztok száma ritkán haladja meg az összes leukociták felét; a leukociták összszáma gyakran több százezer. Élesen megnagyobbodott lép és nyirokcsomók. Az anamnézis a betegség elhúzódó lefolyására utal.

Az akut pancytopenia differenciáldiagnózisát olyan betegségekkel végzik, mint az aplasztikus anémia, Fertőző mononukleózis. Egyes esetekben a blastok nagy száma egy fertőző betegségre (pl. tuberkulózisra) adott leukemoid reakció megnyilvánulása lehet.

A hisztokémiai vizsgálatok, a citogenetika, az immunfenotipizálás és a molekuláris biológiai vizsgálatok lehetővé teszik az erősejtek megkülönböztetését ALL, AML és más betegségekben. Mert pontos meghatározás variánsa akut leukémia, ami rendkívül fontos a kezelési taktika kiválasztásakor, szükséges a B-sejtes, T-sejtes és mieloid antigének meghatározása, valamint az áramlási citometria.

A központi idegrendszeri tünetekben szenvedő betegeknél fej CT-t végeznek. Radiográfiát végeznek a mediastinumban lévő daganatképződés jelenlétének meghatározására, különösen az érzéstelenítés előtt. A CT, az MRI vagy az ultrahang diagnosztizálhatja a splenomegaliát.

Megkülönböztető diagnózis

Az akut leukémia és a leukemoid reakciók megkülönböztetése fertőző betegségek mint például a monocitózis tuberkulózisban.

A betegséget meg kell különböztetni a limfómáktól, a krónikus leukémiától a blastos krízistől és a myeloma multiplextől.

Akut leukémia, akut leukémia kezelése

• kemoterápia,
• Támogató gondoskodás.

A kezelés célja a teljes remisszió, beleértve. a klinikai tünetek megszűnése, a normál vérsejtszint és a normális vérképzés helyreállítása a csontvelő erősejtek szintjével<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

A citosztatikumok közül merkaptopurin, metotrexát, vinkrisztin, ciklofoszfamid, citozin-arabinozid, rubomicin, krasnitin (L-aszparaáz).

Támogató gondoskodás. Az akut leukémia szupportív ellátása hasonló, és a következőket foglalhatja magában:

• vérátömlesztés;
• antibiotikumok és gombaellenes szerek;
• a vizelet hidratálása és lúgosítása;
• pszichológiai támogatás;

A vérlemezkék, eritrociták és granulociták transzfúziója az indikációk szerint történik vérzéses, anémiás és neutropeniás betegeknél. A profilaktikus vérlemezke-transzfúziót a perifériás vérlemezkék szintjén végezzük<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Antibiotikumokra gyakran van szükség, mert a betegekben neutropénia és immunszuppresszió alakul ki, ami gyors fertőzésekhez vezethet. Lázas és neutrofilszintű betegeknél a szükséges vizsgálatok és tenyésztések elvégzése után<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

A hidratálás (a napi folyadékbevitel kétszeresének növelése), a vizelet lúgosítása és az elektrolitok monitorozása megakadályozhatja a hiperurikémia, hiperfoszfatémia, hipokalcémia és hiperkalémia (tumorlízis szindróma) kialakulását, amelyeket a tumorsejtek gyors lízise okoz az indukciós terápia során. (főleg MINDEN-ben). A hiperurikémia megelőzését allopurinol vagy rasburikáz (rekombináns urát-oxidáz) kinevezésével végzik a kemoterápia megkezdése előtt.

A kezelés az elmúlt évekig nem tette lehetővé a betegség lefolyásának jelentős enyhítését. A röntgenterápia rontja a betegség lefolyását, ezért ellenjavallt.

Az akut leukémia elmúlt években javasolt penicillinnel történő kezelése vörösvértesttömeg transzfúzióval kombinálva (Kryukov, Vlados) jótékony hatással van a betegség egyéni megnyilvánulásaira, gyakran megszünteti a lázat, elősegíti a nekrotikus-fekélyes elváltozások gyógyulását és javítja a összetételét, és egyes betegeknél átmenetileg leállítja a betegséget (remisszió). Teljes vérátömlesztés is javasolt. Remissziót ért el a 4-amino-pteroilglutaminsav is, amely biológiai folsav antagonista; ennek alapján szükségesnek látszik korlátozni a rosszul differenciált vérsejtek szaporodását felgyorsító egyéb hematopoietikus stimulánsok használatát. Gondos betegellátás, helyes táplálkozás, tüneti kezelés, idegrendszert nyugtató szerek szükségesek.

Az akut leukémia súlyosbodása esetén a fenntartó kezelést megszakítják, és kezeléssel helyettesítik.

Akut limfoblaszt leukémia

Az akut limfoblaszt leukémia a leukémia leggyakoribb típusa gyermekeknél. A 15 év alatti gyermekeknél diagnosztizált rosszindulatú daganatok 23%-át teszi ki.

Akut limfoblaszt leukémia kezelése

Fontos, hogy az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegeket speciális központokban kezeljék. Egyre jobban megértik, hogy a leukémiás serdülők kezelése hatékonyabb, ha társaik között vannak, ami további támogatást jelent számukra.

A leukémiás gyermekek kezelése jelenleg a kockázati csoport szerint történik, ezt a megközelítést egyre inkább alkalmazzák a felnőttek kezelésében. A prognosztikailag jelentős klinikai és laboratóriumi tünetek gyermekeknél a következők.

• A leukémia diagnosztizálásának kora. Az 1 évesnél fiatalabb gyermekeknél a prognózis kedvezőtlen, az 1-9 éves gyermekeknél a prognózis jobb, mint a 10-18 éves serdülőknél.
• A leukociták száma a vérben a diagnózis idején. Ha a leukociták száma kevesebb, mint 50x108 / l, a prognózis jobb, mint ha több leukocita van.
• Az agy vagy a gerincvelő szövetének leukémiás beszűrődése kedvezőtlen prognosztikai jel.
• A beteg neme. A lányok valamivel jobb prognózissal rendelkeznek, mint a fiúk.
• A leukémiás sejtek hipodiploiditása (kevesebb mint 45 kromoszóma) a kariotipizálás során rosszabb prognózissal jár, mint a normál kromoszómák vagy a hiperdiploidia.
• A specifikus szerzett genetikai mutációk, köztük a Philadelphia kromoszóma t(9;22), és az MLL gén átrendeződése a 11q23 kromoszómán rossz prognózissal járnak. Az MLL gén átrendeződését gyakran találják csecsemők akut limfoblasztos leukémiájában.
• válasz a terápiára. Ha a gyermek erősejtjei a terápia megkezdését követő 1-2 héten belül eltűnnek a csontvelőből, a prognózis kedvezőbb. Az erősejtek gyors eltűnése a vérből glükokortikoid terápia hatására szintén kedvező prognosztikai jel.
• A minimális reziduális betegség hiánya a molekuláris vizsgálatok vagy az áramlási citometria alapján kedvező prognózist jelez.

Kemoterápia

A B-sejtes akut limfoblaszt leukémiában (Burkitt-leukémia) szenvedő betegek kezelése általában megegyezik a Burkitt-limfóma kezelésével. Rövid intenzív kemoterápiás tanfolyamokból áll. A Philadelphia kromoszómával rendelkező betegek őssejt-transzplantációt kapnak, és imatinibet írnak fel nekik. A kezelés három szakaszban zajlik - remisszió előidézése, intenzifikáció (konszolidáció) és fenntartó terápia.

remisszió indukció

A remisszió indukcióját vinkrisztin, glükokortikoidok (prednizolon vagy dexametazon) és aszparagináz együttes adásával érik el. Felnőtt betegeknek és magas kockázatú gyermekeknek is felírják az antraciklint.A gyermekek 90-95%-ánál, a felnőtteknél valamivel kisebb arányban jelentkezik remisszió.

Intenzifikáció (konszolidáció)

Ez egy nagyon fontos lépés, amelynek során új kemoterápiás szereket (pl. ciklofoszfamid, tioguanin és citozin-arabinozid) írnak fel. Ezek a gyógyszerek hatékonyak az agy és a gerincvelő leukémiás beszűrődésében. A központi idegrendszeri elváltozások sugárterápiával és intratekális vagy intravénás (közepes vagy nagy dózisú) metotrexáttal is kezelhetők.

A magas kockázatú betegeknél a központi idegrendszerben 10%-os a recidíva valószínűsége, emellett hosszú távon különféle szövődmények is előfordulhatnak.

Támogató gondoskodás

A remisszió elérése után a betegeket 2 évig metotrexáttal, tioguaninnal, vinkrisztinnel, prednizolonnal kezelik, valamint e gyógyszerek profilaktikus intrathecalis beadását, ha sugárkezelést nem végeztek.

A magas kockázatú 1. kategóriába sorolt ​​betegek kezelésére számos megközelítést dolgoztak ki. A nagy dózisú ciklofoszfamid vagy metotrexát kijelölése az intenzifikáció (konszolidáció) szakaszában lehetővé teszi bizonyos sikerek elérését, az őssejt-transzplantáció az első remisszió elérése után 50% (allogén transzplantáció) és 30% (autogén transzplantáció) felépüléshez vezet. betegek. A felhalmozott tapasztalat azonban nem elegendő a módszer és az intenzív hagyományos kemoterápia összehasonlító értékeléséhez. Ha a kezelés nem hozza meg a kívánt eredményt, az eredmény az első remisszió korától és időtartamától függ. A hosszú távú remisszióban szenvedő gyermekeknél a kemoterápia kijelölése gyakran gyógyuláshoz vezet, más esetekben őssejt-transzplantáció javasolt.

Nagyon biztatóak a Philadelphia kromoszómás betegek kezelésének korai eredményei az imatinib (Glivec) további kinevezésével.

Akut mieloid leukémia

A klinikai gyakorlatban az alábbi három tényező nagy jelentőséggel bír az akut myeloid leukémia diagnózisában és az optimális kezelés kiválasztásában.

• Fontos az akut promielocitás leukémia felismerése, mivel ettől függ a tretinoin (a retinsav teljes transz-izomerje) felvétele a kezelési rendbe.
• A beteg életkora.
• A beteg általános állapota (funkcionális aktivitása). Mára általános gyakorlattá vált a 60 év alatti betegek intenzív kezelése. Az akut myeloid leukaemiában szenvedő betegek többségét az idősebbek teszik ki, és gyakran nem alkalmasak intenzív kemoterápiára, ezért a vérkészítményekkel történő palliatív kezelésre korlátozódnak.

Kemoterápia

A 7-10 napra felírt anteaciklin és citozin-arabinozid 30 éve az akut myeloid leukaemiában szenvedő betegek kezelésének alappillére. A tioguanint vagy az etopozidot harmadik gyógyszerként tartalmazó kezelési rendet széles körben alkalmazzák, de nem elegendőek az adatok arra vonatkozóan, hogy melyik kezelési mód jobb. Az utóbbi időben megnőtt az érdeklődés a citozin-arabinozid remisszió kiváltására történő kijelölése iránt, ennek a megközelítésnek az előnyeiről nincsenek meggyőző adatok.

Az indukció akkor tekinthető sikeresnek, ha az első remissziót elérjük (normál hemogram és a csontvelőben lévő erősejtek száma kevesebb, mint 5%). Ez a beteg életkorától is függ: a gyermekek 90%-ánál, az 50-60 évesek 75%-ánál, a 60-70 évesek 65%-ánál érhető el remisszió. Általában három-négy intenzív kezelési ciklust is felírnak más gyógyszerekből, például amsacrinből, etopozidból, idarubicinből, mitoxantronból és nagyobb dózisú citozin-arabinozidból. Jelenleg még nem világos, hogy hány konszolidációs rátát tekintsünk optimálisnak. Az idős betegek ritkán tolerálnak kettőnél többet.

Prognosztikai tényezők

Számos tényező alapján lehet felmérni a betegség kiújulásának kockázatát, ezáltal a beteg túlélési esélyeit. Ezen tényezők közül a legjelentősebbek a citogenetikai (lehet kedvező, közepes vagy kedvezőtlen prognosztikai értékű), a beteg életkora (idősebb betegeknél a prognózis kevésbé kedvező), valamint a csontvelői erősejtek elsődleges válasza a kezelésre.

A rossz prognózis további tényezői a következők:

• molekuláris markerek, különösen az FLT3 gén belső tandem duplikációja (az esetek 30%-ában kimutatható, előre jelezheti a betegség kiújulását);
• alacsony fokú differenciálódás (differenciálatlan leukémia);
• korábbi kemoterápiával összefüggő leukémia:
• az első remisszió időtartama (a 6-12 hónapnál rövidebb remisszió a kedvezőtlen prognózis jele).

A kedvező citogenetikai faktorok közé tartozik a transzlokációk és az inv inverziója, amelyek gyakrabban figyelhetők meg fiatal betegeknél. A kedvezőtlen citogenetikai faktorok közé tartozik az 5., 7. kromoszóma rendellenességei, a 3. kromoszóma hosszú karja vagy a kombinált anomáliák, amelyeket gyakrabban észlelnek idős, korábbi kemoterápiával vagy myelodysplasiával összefüggő akut myeloid leukémiában szenvedő betegeknél. A mérsékelt kockázatúnak minősített citogenetikai változások közé tartoznak azok a változások, amelyek nem tartoznak bele a leírt két kategóriába. A kemoterápiás gyógyszerekkel szembeni rezisztenciát okozó Pgp glikoprotein túlzott expressziójával jellemezhető fenotípus különösen gyakran az idős betegeknél fordul elő, náluk alacsonyabb remissziót és magas visszaesési arányt okoz.

őssejt transzplantáció

A 60 évesnél fiatalabb betegek számára felajánlható allogén őssejt-transzplantáció, ha van HLA-egyezésű donor. Alacsony kockázatú betegeknél őssejt-transzplantációra csak akkor kerül sor, ha az első vonalbeli terápia hatástalan, más esetekben pedig konszolidációként. A graft-versus-tumor reakcióhoz kapcsolódó őssejt-allotranszplantáció pozitív hatását a gyógyszerek toxikus hatása miatt nehéz megítélni, bár a toxikus megnyilvánulások csökkenthetők kíméletes transzplantációs előkészítési sémák alkalmazásával. A 40 évesnél fiatalabb betegeknél a mieloablációt követően nagy dózisú kemoterápiával, sugárkezeléssel kombinálva vagy anélkül történik őssejtek allotranszplantációja, míg idősebb betegeknél a transzplantáció előtti előkészítés kíméletesebb módon történik. csak mieloszuppressziót biztosít.

Akut promielocitás leukémia

A tretinoinnal (a retinsav teljes transz izomerje) végzett kezelés remissziót indukál anélkül, hogy hipopláziát okozna, de a leukémiás sejtklón elpusztításához kemoterápia is szükséges, a tretinoinnal egyidejűleg vagy közvetlenül a kezelés befejezése után adva. Fontos prognosztikai tényező a leukociták száma a vérben a diagnózis idején. Ha kevesebb, mint 10x106/l, a tretinoinnal és kemoterápiás gyógyszerekkel kombinált terápia a betegek 80%-ának gyógyulását teszi lehetővé. Ha a leukociták száma a vérben meghaladja ezt az értéket, akkor a betegek 25% -a korai halálra van ítélve, és csak 60% -ának van esélye a túlélésre. Az a kérdés azonban, hogy milyen intenzív legyen a kemoterápia, még nem oldódott meg véglegesen, különösen, ha alacsony kockázatú betegek kezeléséről van szó. Egy spanyol vizsgálatban jó eredményeket értek el a tretinoin és az idarubicin antraciklin-származék kombinációjával (citozin-arabinozid nélkül), majd fenntartó kezeléssel. Egy friss európai tanulmány szerint azonban az antraciklinek és a citozin-arabinozid nagyobb mértékben csökkentették a visszaesés kockázatát, mint az antraciklin önmagában. A remissziót elért betegeket megfigyelés alá veszik, kezelésüket a relapszus molekuláris genetikai jeleinek észlelésekor folytatják, anélkül, hogy meg kellene várniuk a betegség klinikai megnyilvánulásait. Új gyógyszert fejlesztettek ki a kiújulások kezelésére - az arzén-trioxidot, amely elősegíti a tumorsejtek differenciálódását.

Az akut myeloid leukémia kezelésének eredményei

A túlélés a betegek életkorától és a korábban tárgyalt prognosztikai tényezőktől függ. Jelenleg a 60 évesnél fiatalabb betegek hozzávetőleg 40-50%-a éli túl sokáig a kezelést, míg a 60 évesnél idősebb betegeknek csak 10-15%-a éli túl a 3 éves mérföldkövet. Következésképpen a legtöbb betegnél a leukémia kiújul. Ha az első remisszió rövid (3-12 hónap) és a citogenetikai vizsgálatok eredményei kedvezőtlenek, a prognózis általában rossz.

kilátások

Az akut mielogén leukémia a betegségek heterogén csoportja, láthatóan az azt alkotó nozológiai egységek kezelése külön kockázatértékelést igényel. Így kimutatták az arzénkészítmények hatékonyságát akut promielocitás leukémiában, jelenleg is folyik a munka az őssejt-transzplantáción átesett betegek kezelési módszerének fejlesztésén. Egyre szélesebb körben alkalmazzák az immunológiai kezelési módszereket. Így egy új anti-SOPZ gyógyszert, a calicheomycin mylotarg-ot már szabadalmaztatták, és idős leukémiás betegek kezelésére használják. Az idős betegek kezelésének problémája még mindig messze van a megoldástól.

A standard kemoterápiás sémák hatástalannak bizonyultak, és az 5 éves túlélési arány körülbelül 10%. Tisztázni kell, hogy mely esetekben indokolt az intenzív kemoterápia. Ennek érdekében jelenleg is folyik egy AML16 tanulmány az Egyesült Királyságban. Célja, hogy platformot biztosítson számos új gyógyszer gyors értékeléséhez a II. fázisú randomizált vizsgálatok során. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a nukleozid analógok, például a klofarabin, az FLT3 tirozin-kináz, a farnezil-transzferáz és a hiszton-dezacetiláz inhibitorai.