Lymphocytás leukémia okai. Hogyan nyilvánul meg a B-sejtes krónikus limfocitás leukémia? Krónikus limfocitás leukémia: kezelés

A krónikus limfocitás vagy B-sejtes leukémia néven ismert betegség onkológiai folyamat az atipikus B-limfociták felhalmozódásával kapcsolatos a vérben, a nyirok- és nyirokcsomókban, a csontvelőben,. Ez a leggyakoribb betegség a leukémiák csoportjából.

Úgy gondolják, hogy a B-sejtes krónikus limfocitás leukémia főként az európaiakat érinti meglehetősen előrehaladott korban. A férfiak sokkal gyakrabban szenvednek ettől a betegségtől, mint a nők - 1,5-2-szer gyakrabban szenvednek ebben a formájú leukémiában.

Érdekes módon a Délkelet-Ázsiában élő ázsiai nemzetiségek képviselői gyakorlatilag nem rendelkeznek ezzel a betegséggel. Ennek a funkciónak az okai, és az, hogy az ezekből az országokból származó emberek miért különböznek egymástól annyira Ebben a pillanatban még mindig nincs telepítve.Európában és Amerikában a fehér lakosság képviselői körében az éves előfordulási arány 3 eset 100 000 lakosonként.

A betegség pontos oka nem ismert.

Nagyszámú esetet rögzítenek ugyanannak a családnak a képviselőinél, ami arra utal, hogy a betegség öröklődik és genetikai rendellenességekkel jár.

A betegség kezdetének sugárzástól való függése ill káros befolyás környezetszennyezés, a veszélyes termelés negatív hatásai vagy egyéb tényezők még nem bizonyított.

A betegség tünetei

Külsőleg előfordulhat, hogy a B-sejtes krónikus limfocitás leukémia nagyon sokáig nem jelentkezik, vagy egyszerűen figyelmen kívül hagyják a jeleit az elmosódás és a kifejezés hiánya miatt.

A patológia fő tünetei:

• Általában a külső jelek alapján a betegek motiválatlan fogyást észlelnek normál, egészséges és elegendően magas kalóriatartalmú étrend mellett. Arra is lehet panasz erős izzadás, ami szó szerint a legkisebb erőfeszítésre is megjelenik.
• Az asthenia következő tünetei jelentkeznek - gyengeség, letargia, fáradtság, érdeklődés hiánya az élet iránt, alvászavarok és normális viselkedés, nem megfelelő reakciók és viselkedés.
• A következő jel, amelyre a betegek általában reagálnak, a növekedés nyirokcsomók. Nagyon nagyok lehetnek, tömörítettek, csomópontok csoportjaiból állnak. Érintésre a megnagyobbodott csomópontok lágyak vagy sűrűek lehetnek, de a belső szervek összenyomódása általában nem figyelhető meg.
• A későbbi szakaszokban növekedés társul, és a szerv növekedése érezhető, amelyet nehéz és kellemetlen érzésként írnak le. Az utolsó szakaszokban kialakulnak, megjelennek, általános gyengeség, szédülés, hirtelen növekedés.

A limfocitás leukémia ezen formájában szenvedő betegek immunitása nagyon lehangolt, ezért különösen érzékenyek a különféle megfázásokra és fertőző betegségekre. Ugyanezen okból a betegségek általában nehezek, elhúzódóak és nehezen kezelhetők.

A betegség korai szakaszában rögzíthető objektív mutatók közül a leukocitózist nevezhetjük. Csak ez a mutató, a teljes kórtörténet adataival párosulva tudja az orvos felismerni a betegség első jeleit és elkezdeni kezelni.

Lehetséges szövődmények

A B-sejtes krónikus limfocitás leukémia többnyire nagyon lassan megy végbe, és szinte nincs hatással az idős betegek várható élettartamára. Bizonyos helyzetekben a betegség meglehetősen gyors előrehaladást mutat, amelyet nem csak a gyógyszerek hanem besugárzással is.

Alapvetően az immunrendszer erős gyengülése által okozott szövődmények jelentik a veszélyt. Ebben az állapotban bármilyen hideg vagy enyhe fertőzés nagyon súlyos betegséget okozhat. Ezeket a betegségeket nagyon nehéz hordozni. Az egészséges embertől eltérően a celluláris limfocita leukémiában szenvedő betegek nagyon érzékenyek bármilyen hurutos betegségre, amely nagyon gyorsan kialakulhat, súlyos formában haladhat és súlyos szövődményeket okozhat.

Még az enyhe megfázás is veszélyes lehet. Az immunrendszer gyengesége miatt a betegség gyorsan előrehaladhat, és szövődménye lehet arcüreggyulladás, középfülgyulladás, hörghurut és egyéb betegségek. A tüdőgyulladás különösen veszélyes, nagymértékben legyengíti a beteget, és halálát is okozhatja.

A betegség diagnosztizálásának módszerei

A betegség meghatározása külső jelek alapján történik, és nem hordoznak teljes körű információt. Szintén ritkán végzett és csontvelő.

A betegség diagnosztizálásának fő módszerei a következők:

• Specifikus vérvizsgálat elvégzése (limfociták immunfenotipizálása).
• Citogenetikai vizsgálat elvégzése.
• A csontvelő biopszia, a nyirokcsomók és a.
• Sternális punkció, vagy a mielogram vizsgálata.

A vizsgálat eredményei alapján meghatározzák a betegség stádiumát. A konkrét kezelési mód megválasztása, valamint a beteg várható élettartama ettől függ.A modern adatok szerint a betegséget három korszakra osztják:

1. A szakasz - a nyirokcsomó-elváltozások teljes hiánya vagy legfeljebb 2 érintett nyirokcsomó jelenléte. Anémia és thrombocytopenia hiánya.
2. B szakasz - thrombocytopenia és vérszegénység hiányában 2 vagy több érintett nyirokcsomó van.
3. C stádium - a thrombocytopeniát és anémiát regisztrálják, függetlenül attól, hogy a nyirokcsomók érintettek-e vagy sem, valamint az érintett csomópontok számától.

A krónikus limfocitás leukémia kezelési módjai

Sok modern orvos szerint a B-sejtes krónikus limfocitás leukémia kezdeti stádiumában nem igényel speciális kezelést az enyhe tünetek és a beteg jólétére gyakorolt ​​csekély hatás miatt.

Az intenzív kezelés csak olyan esetekben kezdődik, amikor a betegség előrehalad, és befolyásolja a beteg állapotát:

• Az érintett nyirokcsomók számának és méretének éles növekedésével.
• A máj és a lép növekedésével.
• Ha diagnosztizálják gyors növekedés számok.
• A thrombocytopenia és anémia jeleinek növekedésével.

Ha a beteg kezd szenvedni az onkológiai mérgezés megnyilvánulásaitól. Ez általában gyors, megmagyarázhatatlan fogyásban nyilvánul meg, erős gyengeség, a megjelenés lázas állapotokés éjszakai izzadás.

A betegség fő kezelése a kemoterápia.

Egészen a közelmúltig a fő használt gyógyszer a Chlorbutin volt, jelenleg a Fludara és a Cyclophosphamid, intenzív citosztatikus szerek, sikeresen alkalmazzák a limfocitás leukémia ezen formája ellen.

A betegség befolyásolásának jó módja a bioimmunterápia alkalmazása. Monoklonális antitesteket használ, amelyek lehetővé teszik a rák által érintett sejtek szelektív elpusztítását, az egészségesek érintetlenül hagyását. Ez a technika progresszív, és javíthatja a beteg minőségét és várható élettartamát.

További információ a leukémiáról a videóban található:

Ha minden más módszer nem hozta meg a várt eredményt, és a betegség tovább halad, a beteg rosszabbodik, nincs más kiút, mint nagy dózisok aktív "kémia" a hematopoietikus sejtek későbbi átvitelével.

Azokban a nehéz esetekben, amikor a beteg nyirokcsomók erős növekedésétől szenved, vagy sok van, sugárterápia alkalmazása indokolt lehet.Ha a lép drámaian megnövekszik, fájdalmassá válik és valójában nem látja el funkcióit, akkor javasolt eltávolítani.

Annak ellenére, hogy a B-sejtes krónikus limfocitás leukémia rák, együtt lehet vele élni hosszú évek miközben fenntartja a normál testi funkciókat és teljes mértékben élvezi az életet. Ehhez azonban meg kell tennie bizonyos intézkedéseket:

1. Vigyázni kell az egészségére és jelentkezni egészségügyi ellátás a legkisebb gyanús tünetek megjelenésekor. Ez segít a betegség korai szakaszában történő azonosításában, és megakadályozza annak spontán és ellenőrizetlen fejlődését.
2. Mivel a betegség erősen befolyásolja a munkát immunrendszer beteg, a lehető legjobban meg kell védenie magát a megfázástól és bármilyen fertőzéstől. Fertőzés vagy beteggel, fertőzésforrással való érintkezés esetén az orvos antibiotikum alkalmazását írhat elő.
3. Az egészségének védelme érdekében az embernek kerülnie kell a potenciális fertőzésforrásokat, a nagy koncentrációjú embereket, különösen tömeges járványok idején.
4. Az élőhely is fontos - a helyiséget rendszeresen takarítani kell, a betegnek figyelemmel kell kísérnie testének, ruháinak és ágyneműjének tisztaságát, mivel mindez fertőzés forrása lehet. .
5. A betegségben szenvedő betegek nem tartózkodhatnak a napon, próbálva megvédeni magukat annak káros hatásaitól.
6. Ezenkívül az immunitás fenntartásához szükség van a megfelelőre kiegyensúlyozott étrend bőséges növényi táplálékkal és vitaminokkal, elutasítás rossz szokásokés mérsékelt fizikai aktivitás, főleg séta, úszás, könnyű gimnasztika formájában.

Az ilyen diagnózisú betegnek meg kell értenie, hogy a betegsége nem egy mondat, hogy hosszú évekig együtt lehet vele élni, megőrizve a jó hangulatot és a testet, a lelki tisztaságot és a magas szintű hatékonyságot.

A limfocitás leukémia egy rosszindulatú elváltozás, amely a nyirokszövetben fordul elő. Jellemzője a tumor limfociták felhalmozódása a nyirokcsomókban, a perifériás vérben és a csontvelőben. A limfocitás leukémia akut formáját a közelmúltban a „gyermekkori” betegségek közé sorolták, mivel főként 2-4 éves betegeket érintenek. Napjainkban a limfocitás leukémia, amelynek tüneteit saját specifikusság jellemzi, gyakrabban figyelhető meg a felnőttek körében.

Általános leírása

A rosszindulatú daganatok egészének sajátossága a sejtek képződésével járó patológiára redukálódik, amelyek osztódása ellenőrizetlen módon történik, és ezt követően képesek behatolni (vagyis behatolni) a szomszédos szövetekbe. Ugyanakkor lehetőségük van áttétet adni (vagy elköltözni) a tőlük bizonyos távolságra lévő szervekbe. Ez a patológia közvetlenül kapcsolódik mind a szöveti proliferációhoz, mind a sejtosztódáshoz, amely egy vagy másik típusú genetikai rendellenesség miatt keletkezett.

Ami konkrétan a limfocitás leukémiát illeti, amint azt már említettük, az rosszindulatú betegség, míg a növekedés limfoid szövet előfordul a nyirokcsomókban, a csontvelőben, a májban, a lépben és néhány más típusú szervben is. Leginkább a kaukázusi fajban diagnosztizálják a patológiát, és évente százezer emberre körülbelül három betegség fordul elő. Alapvetően a betegség legyőzése az idősek körében fordul elő, míg a férfi nem kétszer nagyobb valószínűséggel szenved limfocitás leukémiában, mint a nő. Ezenkívül a betegségre való hajlamot az örökletes tényező hatása is meghatározza.

A meglévő osztályozás, amely meghatározza a betegség lefolyását és sajátosságait, a limfocitás leukémia két formáját különbözteti meg: akut (limfoblasztos) leukémiát és krónikus leukémiát (limfocita leukémia).

Akut limfocitás leukémia: tünetek

A betegség ezen formájának diagnosztizálására perifériás vért használnak, amelyben az esetek 98% -ában jellemző blasztok találhatók. A vérkenetet "leukémiás bemerülés" (vagy "tátottság") jellemzi, vagyis csak érett sejtek és blastok vannak, köztes stádiumok nincsenek. A limfocitás leukémia akut formáját a normokróm vérszegénység jellemzi, valamint. Valamivel kevésbé gyakoriak a limfocitás leukémia akut formájának egyéb jelei, nevezetesen a leukopenia és a leukocytosis.

Egyes esetekben a teljes vérkép és a tünetek együttes figyelembevétele az akut limfoid leukémia jelentőségét sugallja, azonban a diagnosztikai pontosság csak akkor lehetséges, ha olyan vizsgálatot végeznek, amely a csontvelőt érinti, különösen annak blasztjainak szövettani, citogenetikai és citogenetikai jellemzésére. citokémiailag.

A leukocitózis akut formájának fő tünetei a következők:

• A betegek panaszai általános rossz közérzetről, gyengeségről;
• Étvágytalanság;
• Súlyváltozás (csökkenés);
• Nem motivált hőmérséklet-emelkedés;
• Vérszegénység, amely a bőr sápadtságát okozza;
• Légszomj, köhögés (száraz);
• Hasfájás;
• Hányinger;
• Fejfájás;
• Az általános mérgezés állapota a legkülönfélébb megnyilvánulásokban. Az intoxikáció azt a fajta állapotot határozza meg, amelyben a test normális működése megsérti a mérgező anyagok behatolása vagy képződése miatt. Más szavakkal, ez a test általános mérgezése, és ennek a háttérnek a károsodásának mértékétől függően meghatározzák a mérgezés tüneteit, amelyek, mint már említettük, nagyon eltérőek lehetnek: hányinger és hányás, fejfájás, hasmenés, hasi fájdalom - a gyomor-bél traktus funkcióinak zavara; a rendellenesség tünetei pulzusszám(aritmia, tachycardia stb.); a központi diszfunkció tünetei idegrendszer(szédülés, depresszió, hallucinációk, látásélesség romlása) stb. ;
• Fájdalom a gerinc és a végtagok régiójában;
• Ingerlékenység;
• A perifériás nyirokcsomók betegségének növekedése. Egyes esetekben - mediastinalis nyirokcsomók. A mediastinalis nyirokcsomók viszont 4 fő csoportra oszthatók: felső mediastinum a légcső bifurkációjának helyére; retrosternalis nyirokcsomók (a szegycsont mögötti területen); bifurkációs nyirokcsomók (az alsó tracheobronchealis régió nyirokcsomói); az alsó hátsó mediastinum régiójának nyirokcsomói .;
• A betegség összes esetszámának körülbelül felét a fejlődés jellemzi hemorrhagiás szindróma jellegzetes vérzéseivel – ezek a petechiák. A petechiák a vérzések kis fajtája, elsősorban a bőrre, esetenként a nyálkahártyákra fókuszálnak, méretük különböző lehet, gombostűfejtől a borsó nagyságáig;
• Az extramedulláris elváltozások gócainak kialakulása a központi idegrendszerben neuroleukémia kialakulását váltja ki;
• Ritka esetekben here infiltráció lép fel - olyan elváltozás, amelyben megnövekszik a méret, túlnyomórészt egyoldali növekedés (illetve az esetek 1-3% -ában diagnosztizálják az előfordulás leukémiás jellegét).

Krónikus limfocitás leukémia: tünetek

Ebben az esetben beszélgetünk a nyirokszövet onkológiai betegsége, amelynek jellemző megnyilvánulása a tumor limfociták felhalmozódása a perifériás vérben. A limfocitás leukémia akut formájával összehasonlítva megjegyezhető, hogy a krónikus formát lassabb lefolyás jellemzi. Ami a hematopoiesis megsértését illeti, ezek csak a betegség lefolyásának késői szakaszában fordulnak elő.

A modern onkológusok többféle megközelítést alkalmaznak, amelyek lehetővé teszik a krónikus limfocitás leukémia egy adott szakaszának való megfelelés pontosságának meghatározását. A betegségben szenvedő betegek várható élettartama közvetlenül két tényezőtől függ. Ide tartozik különösen a hematopoiesis folyamatának csontvelői zavarának mértéke és a prevalencia mértéke, ami jellemző rosszindulatú daganat. A krónikus limfocitás leukémia az általános tüneteknek megfelelően a következő szakaszokra oszlik:

• Kezdeti szakasz (A). Egy vagy két csoport nyirokcsomóinak területének enyhe növekedése jellemzi. Hosszú ideig a vér leukocitózisának tendenciája nem növekszik. A betegek orvosi felügyelet alatt maradnak, citosztatikus kezelés nélkül. Thrombocytopenia és vérszegénység hiányzik.
• Kiterjesztett szakasz (B). Ebben az esetben a leukocitózis növekvő formát ölt, a nyirokcsomók progresszív vagy generalizált skálán növekednek. Ismétlődő fertőzések alakulnak ki. A betegség előrehaladott stádiumában megfelelő aktív terápia szükséges. Thrombocytopenia és vérszegénység szintén hiányzik.
• Terminál fokozat (C). Ez magában foglalja azokat az eseteket, amikor a leukocitózis krónikus formájának rosszindulatú átalakulása következik be. Thrombocytopenia fordul elő, és függetlenül attól, hogy a nyirokcsomók egy bizonyos csoportjának veresége van-e érzékeny.

A betűjelölést gyakran római számokkal jelenítik meg, amelyek meghatározzák a betegség sajátosságait és bizonyos jeleinek jelenlétét a betegben egy adott esetben:

• I - ebben az esetben az ábra lymphadenopathia jelenlétét jelzi (vagyis a nyirokcsomók növekedését);
• II - a lép méretének növekedését jelzi;
• III - a vérszegénység jelenlétének jelzése;
• IV - thrombocytopenia jelenlétének jelzése.

Nézzük meg részletesebben a krónikus limfocitás leukémiát jellemző fő tüneteket. Itt a következő megnyilvánulások válnak relevánssá, amelyek fejlődése fokozatos és lassú:

• Általános gyengeség és rossz közérzet (aszténia);
• Nehézségérzet a hasban (különösen a bal hypochondriumból);
• Hirtelen fogyás;
• Megnagyobbodott nyirokcsomók;
• Fokozott érzékenység a különböző típusú fertőzésekre;
• túlzott izzadás;
• Csökkent étvágy;
• A máj megnagyobbodása (hepatomegalia);
• a lép megnagyobbodása (splenomegalia);
• Anémia;
• Thrombocytopenia (tünet, amelyet a vérlemezkék koncentrációjának csökkenése jellemez a vérben egy bizonyos norma alatt);
• Neutropénia. Ebben az esetben olyan tünetet értünk, amelyet a neutrofil granulociták vérének csökkenése jellemez. A neutropenia, amely ebben az esetben az alapbetegség (maga limfocitás leukémia) tüneteként működik, olyan betegség, amelyet a neutrofilek (neutrofil granulociták) számának megváltozása (csökkenése) kísér a vérben. A neutrofilek különösen olyan vérsejtek, amelyek két héten belül érnek a csontvelőben. Ezeknek a sejteknek köszönhetően a keringési rendszerben esetlegesen előforduló idegen anyagok utólagos pusztulása következik be. Így a vérben a neutrofilek számának csökkenése hátterében szervezetünk fogékonyabbá válik bizonyos fertőző betegségek. Hasonlóképpen, ez a tünet limfocitás leukémiához kapcsolódik;
• Gyakran megnyilvánuló allergiás reakciók előfordulása.

Krónikus limfocitás leukémia: a betegség formái

A betegség morfológiai és klinikai jelei határozzák meg részletes osztályozás krónikus limfocitás leukémia, ami az elvégzett kezelésre adott megfelelő választ is jelzi. A krónikus limfocitás leukémia fő formái a következők:

• jóindulatú forma;
• Klasszikus (progresszív) forma;
• Tumor forma;
• Splenomegalikus forma (a lép megnagyobbodásával);
• Csontvelő forma;
• A krónikus limfocitás leukémia egy formája, citolízis formájában jelentkező szövődményekkel;
• Prolimfocita forma;
• Leukémia szőrös sejt;
• T-sejt forma.

Jóindulatú forma. A limfocitózis vérében csak az évek során lassú és észrevehető növekedést vált ki, amelyet a leukociták számának növekedése is kísér. Figyelemre méltó, hogy ebben a formában a betegség jelentős ideig, akár évtizedekig is eltarthat. A munkaképesség nem csökken. A legtöbb esetben, amikor a betegek megfigyelés alatt állnak, a sternális punkciót és a nyirokcsomók szövettani vizsgálatát nem végzik el. Ezek a vizsgálatok jelentős hatást gyakorolnak a pszichére, míg sem ezekre, sem citosztatikus gyógyszerekre a betegség lefolyásának hasonló sajátosságai miatt egyáltalán nem lehet szükség a beteg élete végéig.

Klasszikus (progresszív) forma. Az előző formájával analóg módon kezdődik, azonban hónapról hónapra nő a leukociták száma, és megfigyelhető a nyirokcsomók növekedése is, amely lehet tésztaszerű, enyhén rugalmas és puha. A citosztatikus terápia kijelölése a betegség megnyilvánulásainak észrevehető növekedése, valamint a nyirokcsomók növekedése és a leukocitózis esetén történik.

tumor forma. Itt a sajátosság a nyirokcsomók konzisztenciájának és sűrűségének jelentős növekedésében rejlik, míg a leukocitózis alacsony. A mandulák növekedése szinte az egymással való záródásukig megfigyelhető. A lép mérsékelten megnagyobbodik, egyes esetekben a növekedés jelentős lehet, akár néhány centiméteres kiemelkedés is lehet a hypochondriumban. A mérgezés ebben az esetben enyhe jellegű.

Csontforma. Gyorsan progresszív pancitopénia jellemzi, részleges vagy teljes kicserélődés érett limfocitákra a diffúzan növekvő csontvelői stádiumban. A nyirokcsomók megnagyobbodása nem történik meg, az esetek túlnyomó többségében a lép nem nő, ahogy a máj sem. Vonatkozó morfológiai változások, akkor a nukleáris kromatin által felvett szerkezet homogenitása jellemzi őket, esetenként piktonitás figyelhető meg benne, szerkezeti elemek ritkán határozódnak meg. Figyelemre méltó, hogy korábban adott formában halálhoz vezetett, a betegség várható élettartama legfeljebb 2 év.

Prolimfocita forma. A különbség elsősorban a limfociták morfológiájában rejlik. A klinikai jellemzőket ennek a formának a gyors fejlődése jellemzi, a lép jelentős növekedésével, valamint a perifériás nyirokcsomók mérsékelt növekedésével.

Krónikus limfocitás leukémia paraproteinémiával. A klinikai kép a fent felsorolt ​​formák szokásos jellemzőivel rendelkezik, amelyet G- vagy M-típusú monoklonális gammopathia kísér.

Szőrös sejtforma. Ebben az esetben a név meghatározza a limfociták szerkezeti jellemzőit, amelyek a krónikus limfocitás leukémia folyamatának kialakulását jelentik ebben a formában. A klinikai kép rendelkezik jellegzetes vonásait, amelyek ilyen vagy olyan formában (mérsékelt/súlyos) citopéniából állnak. A lép megnagyobbodott, a nyirokcsomók igen normál méretek. A betegség lefolyása ebben a formában eltérő, egészen a progresszió jeleinek teljes hiányáig évek. Van granulocitopénia, amely bizonyos esetekben fertőző jellegű, végzetes szövődményeket vált ki, valamint trombocitopénia, amelyet hemorrhagiás szindróma jelenléte jellemez.

T-alakú. Ez az űrlap az esetek körülbelül 5% -át teszi ki. Az infiltráció elsősorban a bőrszövetet és a dermisz mély rétegeit érinti. A vért leukocitózis jellemzi változó mértékben súlyossága, neutropenia, vérszegénység lép fel.

Limfocita leukémia: a betegség kezelése

A limfocitás leukémia kezelésének sajátossága, hogy a szakemberek már korai szakaszban egyetértenek a végrehajtás helytelenségében. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a legtöbb beteg a betegség kezdeti szakaszában "parázsló" formában hordozza. Illetőleg, hosszú idő felvételi kötelezettség nélkül mellőzhető gyógyszerek, valamint megkötések nélkül élni, miközben viszonylag jó állapotban van.

A terápiát krónikus limfocitás leukémia esetén végezzük, és csak akkor, ha ennek oka van a betegség jellegzetes és feltűnő megnyilvánulásai formájában. Így a kezelés célszerűsége a limfociták számának gyors növekedése, valamint a nyirokcsomók növekedésének előrehaladtával, a lép gyors és jelentős növekedése, a vérszegénység és a thrombocytopenia növekedése esetén merül fel.

A kezelés akkor is szükséges, ha a daganatos mérgezésre jellemző tünetek jelentkeznek. Ezek fokozott éjszakai izzadásból, gyors fogyásból, állandó gyengeségből és lázból állnak.

Ma aktívan használják kezelésre kemoterápia. Egészen a közelmúltig a klórbutint használták az eljárásokhoz, de most a kezelés legnagyobb hatékonyságát purin analógok alkalmazásával érik el. A jelenlegi megoldás az bioimmunterápia, amelynek módszere monoklonális típusú antitestek felhasználásával jár. Bevezetésük a tumorsejtek szelektív elpusztulását idézi elő, miközben az egészséges szövetek károsodása nem következik be.

E módszerek alkalmazásakor a kívánt hatás hiányában az orvos nagy dózisú kemoterápiát ír elő, amely hematopoietikus őssejtek későbbi átültetésével jár. Jelentős daganattömeg jelenlétében a betegben alkalmazzák sugárkezelés, adjuváns terápiaként szolgál a kezelésben.

A lép súlyos megnagyobbodása szükségessé teheti teljes eltávolítása ennek a testnek.

A betegség diagnosztizálásához olyan szakemberekkel kell kapcsolatba lépni, mint a háziorvos és a hematológus.

A krónikus limfocitás leukémia fő külső jelei - nyirokleukocitózis és a nyirokcsomók, majd később a lép és a máj megnagyobbodása - a limfociták szaporodásának köszönhető.

Mivel a daganatos folyamatban krónikus limfocitás leukémiában részt vesznek különböző alkalmakkor A limfociták különböző klónjai szigorúan véve a "krónikus limfocitás leukémia" nosológiai formájának számos betegségből kell állnia, bár számos közös jellemzőjük van. A krónikus limfocitás leukémia sejtanalízise már számos sejtváltozatot tár fel: szűk plazma vagy éppen ellenkezőleg, széles plazmaformák, fiatalabb vagy nagyjából piknotikus sejtmaggal rendelkező sejtek, kifejezett bazofil vagy csaknem színtelen citoplazmával.

A rendellenes kromoszómakészlettel rendelkező limfociták klónjait T-formákban állítottuk elő limfocitákra ható PHA-val mitogénként. B-lymphocytás leukémiában a limfociták osztódásának előidézése érdekében többértékű mitogének hatását vette igénybe: az Epstein-Barr vírust, a lipopoliszacharidot. E.coli. A kariológiai adatok nemcsak a klonalitást igazolják, hanem a krónikus limfocitás leukémia mutációs jellegét és a szubklónok megjelenését is a folyamat előrehaladtával, amint az egyedi esetek kromoszóma-elváltozásainak alakulásából is kitűnik.

Bebizonyosodott, hogy a krónikus limfocitás leukémiában a leukémiás B-limfociták többsége monoklonális citoplazmatikus immunglobulint, pontosabban az immunglobulin nehéz láncát tartalmazza. A citoplazmatikus immunglobulin monoklonalitását könnyebb bizonyítani, mint felületes. A citoplazmatikus immunglobulin kimutatása krónikus limfocitikus leukémia B-limfocitáiban megerősíti azt a feltételezést, hogy ezek a limfociták a B-limfocita differenciálódás egyik korai stádiumának sejtjei, és egyértelművé teszi felületük alacsony immunglobulintartalmát.

A krónikus limfocitás leukémia citopeniája eltérő természetű lehet. Bár a krónikus limfocitás leukémia gyakran egy B-limfocita progenitor sejtből származik, növelheti a T-szuppresszorok tartalmát a vérben és a lépben. E sejtek megnövekedett tartalma, természetüknél fogva nem tumoros, a sejtek - a vérképzés prekurzorai, különösen a BFU-E, a granulocita-makrofág prekurzor sejtek - a CFU-GM proliferációjának elnyomásához vezethet, esetleg és közös sejt- myelopoiesis prekurzorai.

A krónikus limfocitás leukémiában a citopénia másik genezise az autoimmun, amely a vérképző sejtek, az érő csontvelősejtek vagy az érett vér és csontvelő-elemek elleni antitestek képződésével kapcsolatos. Krónikus limfoid leukémiában az eritrociták pusztulásának autoimmun jellegét a pozitív direkt Coombs-teszt megjelenése bizonyítja, magát a pusztulást pedig a vér retikulocitózisa, a csontvelő megnövekedett vörösvérsejt-tartalma, a vérkeringés csökkenése bizonyítja. az eritrociták élettartama és a bilirubinémia. Ha a vérszegénységet nem kíséri retikulocitózis, és a csontvelőben megnövekszik az eritrokariociták tartalma, és indirekt bilirubinémia van, akkor az eritrokariociták intramedulláris lízise feltételezhető. A vérszegénység immuntermészetét ezekben az esetekben pozitív aggregált hemagglutinációs teszt bizonyítja.

Ezenkívül a citolitikus folyamatot maguk a leukémiás sejtek is okozhatják, ha funkcionálisan ölő tulajdonságokkal rendelkeznek.

A krónikus limfatikus leukémia tünetei

Sok éven át csak limfocitózis figyelhető meg - 40-50%, bár a leukociták teljes száma a norma felső határa körül ingadozik. A nyirokcsomók normál méretűek lehetnek, de megnagyobbodnak különféle fertőzések, és a gyulladásos folyamat megszűnése után az eredeti értékre csökkennek.

A nyirokcsomók fokozatosan növekednek, általában elsősorban a nyakon, a hónaljban, majd a folyamat átterjed a mediastinumba, a hasüregbe és az inguinalis régióba. Vannak nem specifikus jelenségek, amelyek minden leukémiára jellemzőek: fáradtság, gyengeség, izzadás. A korai szakaszaiban betegségek a legtöbb esetben nem alakulnak ki vérszegénység és thrombocytopenia.

A limfocitózis a vérben fokozatosan növekszik; A limfociták 80-90% -a általában megfigyelhető a csontvelő szinte teljes limfociták helyettesítésével. Előfordulhat, hogy a csontvelőben a nyirokszövet terjedése évekig nem gátolja a normál sejtek termelődését. Még akkor is, ha magas leukocitaszámot érünk el a vérben, 1 µl-ben 100 000-et vagy többet, gyakran nincs vérszegénység, a vérlemezkeszám normális vagy enyhén csökkent.

A csontvelő-vizsgálatok a limfociták mennyiségének növekedését mutatják a mielogramon - általában több mint 30%, valamint a limfoid sejtek jellegzetes növekedését, gyakran diffúz.

A limfociták szerkezete krónikus limfocitás leukémiában nem rendelkezik stabil és tipikus jellemzőkkel. Vírusfertőzések hatására megváltozhat a betegség lefolyása alatt. Más leukémiákkal ellentétben az azonos nevű sejtek (jelen esetben a limfociták) túlsúlya a vérben nem jelenti a leukémiás sejtek túlsúlyát, mivel mind a leukémiás klón B-limfocitái, mind a megnövekedett számú poliklonális T-limfociták gyakran egyidejűleg forgalomban van. A vérben a sejtek többsége érett limfociták, amelyek nem különböznek a normál sejtektől. Az ilyen sejtek mellett lehetnek homogénebb sejtmaggal rendelkező limfocita elemek, amelyek még nem rendelkeznek az érett limfocita durva csomós kromatinjával, széles citoplazmaperemekkel, amelyek néha, mint a fertőző mononukleózisban, perinukleáris megvilágosodással rendelkeznek. A sejtmagok sajátos hurokcsavarral rendelkezhetnek, vagy szabályosan kerekek; vannak bab alakú magok is; a citoplazma szaggatott körvonalú, néha "szőrös" elemekkel, de a szőrsejtes leukémia hisztokémiai jellemzői nélkül.

A krónikus limfocitás leukémia jellegzetes jele a limfociták roncsolt magjai - Humnrecht árnyékai. Számuk nem jelzi a folyamat súlyosságát.

A betegség kezdetén a prolimfociták és a limfociták be leukocita képletáltalában nem.

Ennek alapján a krónikus limfocitás leukémia prolimfocita formáját különböztetjük meg. Néha ilyen leukémia fordulhat elő monoklonális immunglobulin szekréciójával.

A betegség előrehaladtával egyes prolimfociták és limfoblasztok kezdenek megjelenni a vérben. Nagy számuk csak a betegség végső szakaszában jelenik meg.

A krónikus limfocitás leukémia szakaszai. A folyamat kezdeti szakaszában egy vagy két csoport több nyirokcsomója enyhén megnövekszik, a leukocitózis nem haladja meg a 30 H 103 - 50 H 103 értéket 1 μl-ben, és ami a legfontosabb, hónapokig nincs hajlam a észrevehető növekedés. Ebben a szakaszban a betegek hematológus felügyelete alatt maradnak, és citosztatikus terápiát nem végeznek. Az előrehaladott stádiumot fokozódó leukocitózis, a nyirokcsomók progresszív vagy generalizált megnagyobbodása, visszatérő fertőzések megjelenése és autoimmun citopéniák jellemzik. Ez a szakasz aktív terápiát igényel. A terminális szakasz magában foglalja a krónikus limfocitás leukémia rosszindulatú átalakulásának eseteit.

A krónikus limfocitás leukémia diagnózisa nem nehéz. A kritériumok a következők: abszolút limfocitózis a vérben, a limfociták több mint 30%-a a csontvelőben pontozott, diffúz limfatikus hiperplázia a csontvelő-trepanátban. A nyirokcsomók és a lép megnagyobbodása a krónikus limfocitás leukémia opcionális jele, de ha részt vesznek a folyamatban, ezekben a szervekben a limfociták diffúz proliferációja figyelhető meg. Kiegészítő diagnosztikai jel nyirokdaganat proliferáció a Gumprecht-féle árnyékok a vérkenetben.

A krónikus limfocitás leukémiát meg kell különböztetni egy másik érett sejt limfocitás daganatos folyamattól, a limfocitómától. A limfocitómától a nyirokproliferáció domináns lokalizációja a csontvelőben, ebben a szervben, valamint a folyamatban részt vevő többi szervben diffúz jellege különbözteti meg, amit szövettani vizsgálat igazol.

Komplikációk

Az általánosan tesztelt 3 immunglobulin (A, G és M) mindegyike vagy egy része csökkenhet. A szekretáló limfoproliferatív folyamatokban a monoklonális immunglobulin szintjének növekedésével együtt a normál immunglobulinok. Kétes diagnosztikai helyzetekben alacsony limfocitózis mellett a normál immunglobulinok szintjének csökkenése érvként szolgálhat a limfoproliferatív folyamat mellett. Egy tipikus kép azonban lehetséges normál szinten y-globulinok és immunglobulinok a vérszérumban. A hipogammaglobulinémia nem jár együtt a betegség időtartamával és a limfocitózis súlyosságával. Ennek oka lehet a T- és B-limfociták közötti kölcsönhatás megsértése, a T-szuppresszorok megnövekedett tartalma, a leukémiás B-limfociták nem képesek reagálni a normál T-limfociták által termelt limfokinekre.

A krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegek fertőzésekkel szembeni túlérzékenysége az egyik kritikus tényezők halálhoz vezet. Ennek az érzékenységnek az okai nem teljesen világosak, és úgy tűnik, számos ilyen van. E. G. Bragina szerint a fertőző szövődményekre való hajlam nem mindig párhuzamos a hypogammaglobulinémiával, ez lehet normális y-globulinszint esetén is a szérumban. A gyakori fertőző szövődmények nem mindig párhuzamosak a leukocitózis növekedésével.

A tüdőgyulladás gyakoriságát, különösen a krónikus limfocitás leukémiában, elősegíti magának a tüdőszövetnek a nyirokrendszeri beszűrődése, a hörgőfa nyiroktüszők számának növekedése, ami a tüdő egészének vagy egy részének összeomlásához, a tüdő szellőzésének és elvezetésének károsodásához vezet. a hörgők funkciója. Általában ezek a jelenségek a betegség lefolyásával fokozódnak. Gyakori szövődmények vannak gyulladásos folyamatok staphylococcusok vagy gram-negatív baktériumok által okozott rostokban.

Ugyanakkor a fertőzésre való fokozott fogékonyság, amelyet a "fertőzőképesség" fogalommal határoznak meg, a folyamat kezdeti szakaszában nyilvánvalóan az immunválasz hibáihoz, a T- és B-limfociták kölcsönhatásának zavaraihoz kapcsolódik. . Az elégtelen kezelések hozzájárulhatnak a fertőzések kiújulásához és elhúzódásához.

antibiotikum terápia. A speciális hematológiai és onkológiai kórházakban, ahol a súlyos immunszuppresszióban szenvedő betegek felhalmozódnak, és új patogén kórokozótörzsek jelennek meg, nagyon gyakran törnek ki sajátos „járványok”.

A betegek gyakrabban szenvednek herpes zosterben ( herpesz zoster). Lehet tipikus és generalizált is, a bőr teljes elváltozását okozva, miközben a hólyagok lokális szegmentális kitörése gyorsan összefolyik. Herpetikus kitörések képes megragadni az emésztőrendszer, a hörgők nyálkahártyáját. Ugyanez az elváltozás herpes simplex esetén is előfordul (herpesz szimplex), bárányhimlő.

Krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegeknél a szúnyogcsípés helyén gyakran kifejezett beszűrődés figyelhető meg; többszörös harapás esetén súlyos mérgezés lehetséges.

A krónikus limfocitás leukémia és más limfoproliferatív betegségek immunkomplex szövődményei ritkák. Kifejezhetik Senlein-Genoch szindrómával, polyneuritissel.

Krónikus limfocitás leukémiában gyakran előfordul a VIII. agyidegpár beszűrődése halláskárosodással, „torlódás” érzéssel és fülzúgással. Más leukémiákhoz hasonlóan neuroleukémia is kialakulhat; ez általában egy terminális exacerbáció, amikor az agyhártya fiatal limfoid sejtekkel infiltrálódik. A neuroleukémia klinikai képe nem különbözik az akut leukémiától; agyhártyában a folyamat kiküszöbölhető a citozar intralumbális metotrexáttal történő beadásával. A beszivárgással egyidőben agyhártya agyi anyag beszivárgása léphet fel, melynek kezelésére besugárzás szükséges. A radikuláris szindróma, amelyet a gyökerek nyirokrendszeri beszivárgása okoz, általában a betegség végső szakaszában fordul elő.

A krónikus limfocitás leukémia egyik súlyos megnyilvánulása exudatív mellhártyagyulladás. Természete eltérő lehet: para- vagy metapneumoniás mellhártyagyulladás banális fertőzéssel, tuberkulózisos mellhártyagyulladás, a mellhártya nyirokrendszeri beszűrődése, a mellkasi nyirokcsatorna kompressziója vagy szakadása. Mellhártyagyulladással fertőző eredetű a váladékban a limfociták mellett sok neutrofil található. A mellhártya beszivárgásával, a nyirokcsatorna kompressziójával, szakadásával a váladék nyirokrendszerű lesz, de ha a folyadék a csatornából érkezik, akkor nagy mennyiségű zsírt (chylous folyadékot) tartalmaz.

Az aktív kezelést időben kell elvégezni, mivel a pleurális váladék kényszerített ismételt eltávolítása gyorsan kimerültséghez, hypoalbuminaemiás ödémához vezet. Szünetben mellkasi cső integritásának azonnali helyreállítása látható.

A betegek elsősorban súlyos betegségek miatt halnak meg fertőző szövődmények, fokozódó kimerültség, vérzés, vérszegénység, szarkómiás növekedés.

A krónikus limfocitás leukémiában általában hosszú ideig nincs minőségi változás a tumorsejtek viselkedésében. Előfordulhat, hogy a kóros sejtek felszabadulásával járó progresszió jelei a citosztatikus gyógyszerek kontrollja alól nem mutatkoznak meg a betegség egészében.

Ha a folyamat mégis átmegy a terminális stádiumba, akkor ugyanazok a jelei vannak, mint más leukémiáknak (a normál vérképzőszervi hajtások gátlása, a csontvelő teljes helyettesítése blast sejtekkel).

A krónikus limfocitás leukémia terminális stádiumba való átmenetét gyakrabban kíséri a nyirokcsomó szarkóma növekedése, mint a blastos krízis. Az ilyen nyirokcsomók gyorsan növekedni kezdenek, köves sűrűséget szereznek, beszivárognak és összenyomják a szomszédos szöveteket, duzzanatot és fájdalmat okozva, amelyek nem jellemzőek a krónikus limfocitás leukémia előrehaladott stádiumára. Gyakran előfordul, hogy a szarkóma növekedését a nyirokcsomókban a hőmérséklet emelkedése kíséri. Néha ezek a csomópontok itt találhatók bőr alatti szövet arc, törzs, végtagok, a nyálkahártya alatt a szájüregben, az orrban és a bennük növekvő erek vérzés látszatát keltik; csak az ilyen "vérzés" sűrűsége és kidudorodása jelzi a természetét.

A végstádiumban, amelynek kezdetét néha lehetetlen megállapítani, nagyon nehéz megfejteni a hirtelen hőmérséklet-emelkedést. Ennek oka lehet a folyamat szarkóma átalakulása; akkor kellően erős citosztatikus terápiát kell alkalmazni. Ugyanilyen valószínűséggel hosszan tartó krónikus limfocitás leukémia esetén fertőzés, elsősorban tuberkulózis lehetséges (a tüdő granulocitopéniával járó tuberkulózisos infiltrációját nem mindig észlelik radiológiailag). Ezekben a helyzetekben a hőmérséklet-emelkedés okának meghatározása hosszú időt vesz igénybe, és bakteriosztatikus gyógyszerek következetes alkalmazását igényli.

A betegség végső stádiumának egyik megnyilvánulása súlyos lehet veseelégtelenség a szerv parenchimájának daganatos sejtek általi beszűrődése miatt. A vizeletürítés hirtelen megszűnésének mindig ilyen feltételezésre kell vezetnie az orvost. Ha a vesekárosodás minden egyéb okát kizárjuk, akkor a vesék besugárzását kell végezni, amely gyorsan megszünteti a zavart vizelést.

Krónikus limfocitás leukémia kezelése

A limfocitás leukémiából való felépülést egészen a közelmúltig nem figyelték meg. Egyes esetekben a komplex kemoterápia hosszú távú javulást tett lehetővé. A betegek várható élettartama nagyon széles tartományban változik - több hónaptól 2-3 évtizedig.

A krónikus limfocitás leukémia formái

A krónikus limfocitás leukémia osztályozása a morfológiai és klinikai tünetek alapján épül fel, beleértve a kezelésre adott választ is.

A következő formák vannak:

1) jóindulatú;

2) progresszív (klasszikus);

3) daganat;

4) splenomegaliás (megnagyobbodott lép);

5) csontvelő;

6) krónikus limfocitás leukémia, amelyet citolízis bonyolít;

7) prolimfocita;

8) krónikus limfocitás leukémia, amely paraproteinémiával jár;

9) szőrös sejtes leukémia;

10) T-sejt.

A krónikus limfocitás leukémia jóindulatú formája okoz nagyon lassú, csak évek, de nem hónapok során észlelhető, a limfocitózis növekedése a vérben a leukociták számának növekedésével párhuzamosan. Az első szakaszokban a nyirokcsomók vagy nem, vagy a nyaki nyirokcsomók nagyon enyhén megnagyobbodnak. Fertőzés esetén 1 μl limfocitózisban magas 2-3 H 104 (20-30 ezer) van, ami fertőző szövődménnyel együtt elmúlik. A limfocitózis nagyon lassú növekedése a nyirokcsomók észrevehető növekedéséig évekig vagy évtizedekig tarthat. A betegek mindvégig ambuláns megfigyelés alatt állnak, teljesen munkaképesek, csak a fokozott besugárzás tilos. A vérlemezke- és retikulocitaszámmal végzett vérvizsgálatokat 1-3 havonta végezzük. A leírt formában addig a pillanatig, amíg az állapotromlás kezelést igényelhet, sok esetben nem történik diagnosztikus sternális punkció, szövettani vizsgálat nyirokcsomó. Ezek a vizsgálatok jelentősen megsértik a páciens pszichéjét, akinek gyakran nincs szüksége citosztatikus gyógyszerekre napjai végéig.

A krónikus limfocitás leukémia progresszív (klasszikus) formája ugyanúgy kezdődik, mint a jóindulatú, de a leukociták száma hónapról hónapra nő, ahogy a nyirokcsomók mérete is. A csomók állaga lehet tésztaszerű, lágy vagy enyhén rugalmas.

Ezeknek a betegeknek a citosztatikus terápiáját általában a betegség összes megnyilvánulása, a leukocitózis és a nyirokcsomók méretének észrevehető növekedésével írják elő.

A krónikus limfocitás leukémia daganatos formája. Ennek a formának a sajátossága, amely meghatározta a nevét, az alacsony leukocitózisú nyirokcsomók jelentős növekedése és sűrű konzisztenciája. A mandulák megnagyobbodtak, gyakran szinte össze vannak zárva egymással. A lép megnagyobbodása általában mérsékelt, de néha jelentős, gyakran több centiméterrel kinyúlik a bordaszegély alól.

A leukocita képletben a neutrofilek megfelelő százaléka megmarad - 20% vagy több. A csontvelőben általában nem több, mint a limfociták 20-40%-a, bár az is teljesen károsodhat.

A nyirokszövet jelentős hiperpláziája ellenére a mérgezés hosszú ideig nem túl kifejezett, ellentétben a generalizált limfoszarkómával, amellyel a krónikus limfocitás leukémia ezen formáját gyakran összekeverik.

A krónikus limfocitás leukémia csontvelői formájalimfadenia ossium . Gyorsan progrediáló pancitopénia, a csontvelő teljes vagy részleges pótlása diffúzan növekvő érett limfociták által. A nyirokcsomók nem megnagyobbodtak, a lép – nagyon ritka kivételektől eltekintve – szintén nem megnagyobbodott, a máj normál méretű. Morfológiailag megfigyelhető a nukleáris kromatin szerkezetének homogenitása, néha piknotikus, ritkábban vannak szerkezeti elemek, amelyek homályosan emlékeztetnek a robbanásra; citoplazma kifejezett basophiliával, keskeny, gyakran rongyos. Korábban ez a forma gyorsan halálhoz vezette a betegeket, a várható élettartam ritkán haladta meg a 2 évet (14-26 hónap).

A VAMP-kúra bevezetése a betegség ezen formájának terápiájába, valamint további korszerűsítése lehetővé tette a javulás elérését és a betegek életének jelentős meghosszabbítását.

A krónikus limfocitás leukémia, amelyet citolízis bonyolít, nem önálló forma. Lehetséges, hogy mind a nyirokcsomók jelentős növekedése, mind a limfadenopátia hiánya, a nyirokleukocitózis nagyon magas lehet, vagy a betegség a tumor szubleukémiás változata szerint halad. Az eritrociták pusztulását a retikulocitózis, a bilirubinszint és a vörösvértestek százalékos arányának növekedése magyarázza a csontvelőben, ill. immunforma- pozitív közvetlen Coombs-teszt. A fokozott vérlemezke-oldódást thrombocytopenia, magas vagy normál megakariocitózis határozza meg a csontvelőben.

Sokkal nehezebb meghatározni a granulociták fokozott oldódását, mivel a csontvelőben lévő prekurzoraik tartalma a teljes nyirokproliferáció hátterében nem határozható meg. Bizonyos fokú valószínűséggel a granulociták fokozott lebomlása a perifériás vérből való hirtelen eltűnésük alapján ítélhető meg.

Egyes esetekben a citolízissel fellépő krónikus limfocitás leukémiát kifejezett hőmérséklet-emelkedés kíséri. Bármely csíra részleges eltűnése a csontvelőben intramedulláris citolízisre utal.

Krónikus limfocitás leukémia prolimfocita formája, amint azt a szakirodalom leírja (Volkova M.A.; Taylor et al), elsősorban a limfociták morfológiájában különbözik, amelyek kenetekben (vér és csontvelő), lenyomatokban nagy, tiszta sejtmaggal rendelkeznek, kromatin kondenzáció a sejtmagban, amint azt az elektronmikroszkópos vizsgálat is mutatja, mérsékelten expresszálódik és főleg a periféria mentén. A nyirokcsomók és a lép szövettani készítményeiben a leukémia e formájában a limfociták sejtmagokat is tartalmaznak. Ezek a sejtek nem rendelkeznek citokémiai jellemzőkkel. Az immunológiai jellemzők a limfocitás leukémia B- vagy T-sejtes jellegét tárják fel, gyakrabban az elsőt. A tipikus krónikus limfocitás leukémia B-limfocitáival ellentétben ebben a formában a leukémiás limfociták felszínén rengeteg, gyakrabban M- vagy D-típusú immunglobulin található.

Ennek a formának a klinikai jellemzői a következők gyors fejlődés, a lép jelentős megnagyobbodása és a perifériás nyirokcsomók mérsékelt megnagyobbodása.

Krónikus limfocitás leukémia paraproteinémiával, a folyamat egyik korábban felsorolt ​​formájának szokásos klinikai képe jellemzi, de monoklonális M- vagy G-gammapathia kíséri.

szőrös sejtforma. A forma elnevezése az őt képviselő limfociták szerkezeti jellemzőiből származik. Ezeknek a sejteknek "fiatalos" magjuk van: homogén, néha robbantások szerkezeti magjához hasonlít, néha magmaradványok, gyakran szabálytalan alakúak és homályos kontúrok. A sejtek citoplazmája változatos: lehet széles és csipkés szélű, rongyos, nem teljes kerületében a sejtet körülvevő, hajszálakra vagy bolyhokra emlékeztető hajtásai lehetnek. Egyes esetekben a limfociták citoplazmája a krónikus limfocitás leukémia ilyen formájában bazofil, gyakrabban szürkéskék. A citoplazmában nincs granularitás. A limfociták szerkezetének sajátosságai, amelyek a krónikus limfocitás leukémia szőrös sejtes formájára gyanakszanak, jól láthatóak fénymikroszkóp, de részletesebben - fáziskontraszt mikroszkópban és elektronmikroszkóppal.

A szőrsejtes leukémia diagnózisát megerősítő diagnosztikai teszt a leukémiás sejtek citokémiai jellemzése.

Ismeretes, hogy a leukémia ezen formájában a limfociták bizonyos mértékben képesek felszívni a latex részecskéket. A szőrös sejtes leukémia sejtek ezen jellemzői érthetővé teszik a nyirokrendszerükkel kapcsolatos régóta fennálló kételyeket.

Az immunológiai módszerek kimutatták, hogy a legtöbb esetben ez a krónikus limfocitás leukémia B-sejtes formája, bár leírtak T-limfocita szőrsejtes leukémiát. Az eredeti normál limfociták, amelyekből a szőrös sejtes leukémia származott, még mindig ismeretlenek.

A szőrsejtes leukémia klinikai képe meglehetősen jellemző: közepesen súlyos cytopenia, lép megnagyobbodás, a perifériás nyirokcsomók normál méretűek.

A csontvelő-trepanátban megfigyelhető a leukémiás sejtek intersticiális növekedése, amelyek általában nem képeznek proliferációt, és nem szorítják ki teljesen a hematopoietikus szöveteket és zsírokat. A lép hisztológiája a leukémiás limfociták diffúz növekedését jelzi mind a vörös, mind a fehér pulpában, ami törli ennek a szervnek a szerkezetét.

A szőrös sejtes leukémia lefolyása változó. A krónikus limfocitás leukémia más formáihoz hasonlóan ő is évekig nem mutatja a progresszió jeleit. Vannak granulocitopénia, amely néha végzetes fertőző szövődményekhez vezet, és trombocitopénia vérzéses szindrómával.

T-alakú. A T-limfociták által képviselt krónikus limfocitás leukémia az esetek körülbelül 5%-ában fordul elő. A leukémiás infiltráció a leukémia ezen formájában a Cesari-kórral ellentétben általában a dermisz és a bőrszövet mély rétegeit érinti. A betegség 25 év felettieknél kezdődik.

A vérkép különböző súlyosságú leukocitózist, neutropéniát, vérszegénységet tartalmaz. A leukémiás limfociták nagy, kerek, bab alakú, polimorf, csúnya sejtmaggal rendelkeznek, durva, gyakran csavart, kromatin, a citoplazmában a közönséges limfocitáknál nagyobb azurofil szemcsék láthatók. A cella mérete eltérő.

Citokémiailag ezek a sejtek képesek kimutatni magas aktivitás savas foszfatáz (lizoszómális természet), a-naftil-acetát-észteráz, lokálisan a citoplazmában található. Immunológiai szempontból a leukémia ezen formájának szubsztrátját képező limfociták, amint azt felszíni markereik monoklonális antitestekkel történő vizsgálata mutatja, egyes esetekben T-helperek, más esetekben T-szuppresszorok, más esetekben pedig segítők és szuppresszorok lehetnek.

A leukémia e gyorsan progresszív T-sejtes formájával együtt egy előnyös formát írtak le nagy, szemcsés T-limfocitákkal.

Kezelés (általános alapelvek)

A krónikus limfocitás leukémia kezelésének indikációi az általános állapot romlása, a cytopenia megjelenése, a nyirokcsomók, a lép, a máj gyors megnagyobbodása, az idegtörzsek és a nem vérképző szervek leukémiás infiltrációja, ami fájdalom szindróma vagy működési zavar; a leukociták szintjének folyamatos emelkedése. A klórbutinnal szembeni elsődleges rezisztencia esetén nem írják fel újra. A fenntartó terápia klórbutin adagja heti 1-2 alkalommal 10-15 mg.

A ciklofoszfamidot a klórbutinnal szemben rezisztens krónikus limfocitás leukémia, valamint a leukocitózis növekedése, a nyirokcsomók vagy a lép számának jelentős növekedése és a thrombocytopeniára való hajlam esetén írják fel. A ciklofoszfamid napi adagja 2 mg/kg. Hatékony lehet a heti egyszeri 600 mg/m2 nagy dózisú időszakos kezelés. A ciklofoszfamid hatása instabil, a gyógyszer elnyomja az immunogenezist, ezért hosszú ideig nem szabad alkalmazni.

A szteroid hormonok a krónikus limfocitás leukémia kezelésében különleges helyet foglalnak el: a nyirokcsomók gyors csökkenéséhez, a mérgezés megszüntetéséhez, a hőmérséklet normalizálásához, a jólét javulásához vezetnek, de nincs veszélyesebb, mint a prednizolon kinevezése. ezeknek a betegeknek a kezelése.

A prednizolon izolált terápia vagy állandó gyógyszerként való kiegészítése egy másik intermittáló citosztatikus kezeléshez vagy leukaferézishez halálos, nagyon gyakori és súlyos fertőzéses szövődményekkel, másrészt onkológiai szempontból nagyon hatástalan. A nyirokcsomók csökkenését a leukocitózis növekedése kíséri, a hőmérséklet normalizálódása és az egyéb mérgezési jelek eltűnése csak a prednizolon állandó bevitele mellett figyelhető meg, és azonnal a megszüntetése után még nagyobb erővel folytatódik.

A limfoproliferatív érett sejtdaganatokra jellemző elvonási szindróma miatt a prednizolont (COP, VAMP) tartalmazó citosztatikus programok alkalmazása után is el kell kezdeni a program kezelésének végéig az adag csökkentését, és folytatni kell az alkalmazást. az adag csökkentése a program befejezése után néhány napig.

Krónikus limfoid leukémia esetén az egyik hatékony kezelés a sugárterápia. A perifériás nyirokcsomók növekedésével hasi üreg citopénia vagy magas leukocitaszint és thrombocytopenia, jelentős lépméret, az idegtörzsek régiójában kialakuló leukémiás infiltráció vagy a csontszövet destruktív folyamata esetén helyi sugárterápia válik szükségessé.

Helyi expozícióval egyszeri adag 1,5-2 Gy. A fókusz teljes dózisát a lokalizáció helye határozza meg. A lépet általában 6-9 Gy összdózisban sugározzák be, hiszen nagy adagok mély citopéniához vezethet, ezért a kezelés alatt a perifériás vér folyamatos ellenőrzését igényli. A lép besugárzása nemcsak ebben a szervben, hanem gyakran a nyaki és a hónalj nyirokcsomóiban is csökkenéshez vezet. Csigolyapusztulás esetén a helyi összsugárdózis 25 Gy. A helyi sugárterápia gyakran tartós hatást fejt ki: a besugárzási zónában a nyirokrendszeri beszűrődés általában nem romlik.

A frakcionált teljes besugárzást krónikus limfocitás leukémiában az 1950-es években sikeresen alkalmazta Osgood (1951, 1955). Ez a sugárterápiás módszer akkor lehet hatékony, ha a kemoterápia nehezen alkalmazható vagy hatástalannak bizonyult.

A krónikus limfocitás leukémia terápiás intézkedéseinek komplexumában a lép eltávolítását széles körben alkalmazták. A nem citosztatikumok által okozott mély citopéniák kialakulásához glükokortikoszteroid hormonok kijelölése szükséges. Ha a havi hormonkúra nem adott tartós hatást, és megszüntetésük után a citopenia ismét növekedni kezdett, akkor el kell távolítani a lépet.

A lép eltávolításának másik fontos jelzése a lép mérete. Ha lép lymphocytoma esetén maga a daganat diagnózisa a splenectomia alapja, akkor a krónikus lymphocytás leukaemiában splenomegaliával nem ilyen egyértelműen megoldott a műtét kérdése. A műtét utáni krónikus limfoid leukémiában a májban meglehetősen gyors növekedés léphet fel a progresszív limfocita proliferáció következtében.

Krónikus limfocitás leukémia esetén a lép eltávolítására utaló jelek a lép gyors növekedése, amelyet nem szabályoznak citosztatikumok, lépinfarktusok megjelenése, tartós fájdalom a bal hypochondriumban, nagyon nagy szervméretek, kontrollálhatatlan folyamatokkal. gyógyszereket(a leukocitózis növekedése, fertőzések súlyosbodása, kezdődő kimerültség, egyidejű májnövekedés, tartós, nem fertőző láz).

A leukoferézist súlyos leukocitózis esetén alkalmazzák, amelyben citosztatikus terápia szokásos adagok a gyógyszerek hatástalanok; A leukoferézis általában hatékony thrombocytopenia és agranulocytosis esetén a magas leukocitózis hátterében.

A plazmaferézist krónikus limfoid leukémiában alkalmazzák fokozott viszkozitású szindróma esetén, amely a betegség szekretáló formáival alakul ki (Waldenström-kór, krónikus limfocitás leukémia immunglobulin G monoklonális szekréciójával); elhúzódó plazmaferézis javasolt a nyirokproliferációt bonyolító polyneuritis esetén.

Egyedi formák kezelése

A krónikus limfocitás leukémia jóindulatú formájával a citosztatikumokkal történő kezelést hosszú ideig nem kezdik meg. A citosztatikus terápia indikációja a szubjektív kényelmetlenség (gyengeség, izzadás) növekedése a leukociták számának növekedésével; általában 1 µl-ben már eléri az 50 x 103-at. Ebben az esetben a klórbutinnal (leukerán) végzett terápiát órakor kezdik napi adag 5-10 mg-ot a vér szabályozása alatt, próbálva nem átlépni a leukocitózis 2 óra 104-3 óra 104 küszöbértékét 1 µl-ben. A kezelés célja nem javulás, hanem csak klinikai kompenzáció; ambulánsan történik, és általában a betegek munkaképesek.

A progresszív formánál a legmegfelelőbb kezelési elv hosszú éveken át az elsődleges visszatartó megközelítés volt, melynek lényege, hogy a leukémiás folyamatot állandó mérsékelt dózisú citosztatikus gyógyszerekkel korlátozzák már a korai stádiumban, amikor a leukocitózis még nem érte el a magas szintet. magas számok. Használja a következő programokat.

Klorbutin 5-10 mg / nap dózisban vagy ciklofoszfamid 200 mg / nap dózisban (a leukociták számának túlnyomó növekedésével mérsékelt lymphadenopathia hátterében általában a klórbutint részesítik előnyben, súlyos limfadenopátia esetén a háttérben lassan növekvő és nem túl magas leukocitózis esetén gyakrabban írnak fel ciklofoszfamidot). A citosztatikus terápia célja hematológiai stabilitással járó szomatikus kompenzáció elérése a vér alacsony, lehetőleg 50 H 103 alatti 1 μl-es leukocitózisának hátterében.

M-2 program (Kempin et al): a kúra 1. napján intravénásan 2 mg vinkrisztint, 600-800 mg ciklofoszfamidot (10 mg/kg), BCNU-t adunk be 0,5 mg/kg sebességgel; más gyógyszereket orálisan adnak be - melfalán (Alkeran) 0,25 mg / kg (vagy szarkolizin 0,3 mg / kg) naponta 1 alkalommal, 4 egymást követő napon, prednizolon 1 mg / (kg / nap) adagban 7 napig napon, ennek az adagnak a felét a következő 7 napban és az eredeti adag negyedét a 15-35 napos kezelés során. A szerzők szerint az általuk kidolgozott kezelési program az esetek 17%-ában teszi lehetővé a remisszió elérését 7 évnél hosszabb átlagos betegélettartam mellett. A kezelés abbahagyása relapszushoz vezetett.

A krónikus limfocitás leukémia daganatos formájának kezelése is sikeresebbnek bizonyult intenzív polikemoterápiás programok - COP, CHOP, M-2 (BCNU, ciklofoszfamid, szarkolizin, vinkrisztin, prednizolon) alkalmazásával. Az M-2 program használatakor a remissziókat ismertetjük (Kempin et al), amelyek csak folyamatos kezelés mellett maradnak fenn. Az első 2 program viszonylag ritkán vezet remisszióhoz, de jelentős nyirokcsomók csökkenést érhetünk el, ami különösen fontos a hasüregben lévő konglomerátumok esetében. Az elért javulás fenntartása érdekében monoterápiát alkalmazhat - szakaszos ciklofoszfamid kurzusokat.

A COP- és CHOP-kúrák többszöri megismétlése meglehetősen nehéz a krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegek számára, mivel a prednizolon megszüntetése ezekben a tanfolyamokban gyakran hirtelen 37,5 °C-os hőmérséklet-emelkedéshez, az általános állapot éles romlásához, izzadáshoz, gyengeséghez és jelentős mértékű súlyossághoz vezet. fertőzések növekedése. E kurzusok lefolytatása során a kezelés 9-10. napján el kell kezdeni a prednizolon adagjának csökkentését, a kúra befejezése után 3-6 nappal késleltetve annak törlését.

A COP vagy CHOP kúrákkal (általában 6 kúra) elért stabil javulás után 2 hét után szakaszos ciklofoszfamid terápiát írnak elő: 200 mg ciklofoszfamidot szájon át naponta vagy minden második napon 5 vagy 10 napig (a gyógyszer teljes dózisa 1000 mg). ), a kurzusok közötti szünet 10-12 nap. A vérlemezkék szintjének csökkenésével - kevesebb, mint 1,5 H 103 1 μl-ben, vagy leukociták - kevesebb, mint 4-5 H 103 1 μl-ben, a ciklofoszfamid-kúrák közötti intervallumok meghosszabbodnak, amíg ezek a mutatók javulnak vagy normalizálódnak.

A ciklofoszfamiddal végzett időszakos kezelés időtartama megjósolhatatlan: a betegek stabil kompenzált állapotának elérése érdekében hajtják végre.

A betegség daganatos formájának kezelésének független programjaként a frakcionált teljes besugárzást napi 0,03-0,06-0,12 Gy-ben alkalmazzák, a teljes dózis 0,5-1,2 hch. (Johnson, Bedörzsöl et al). Ez a terápia 2103/µl alatti fehérvérsejt-szint esetén veszélyes lehet.

A polikemoterápiás programok alacsony hatékonyságával helyi sugárterápiát alkalmaznak a megnagyobbodott nyirokcsomók és a lép területén. Általában először a lépet sugározzák be (a mandulák éles növekedésével először besugározzák), további besugárzási programot terveznek a perifériás csomópontok csökkenésétől és a lép besugárzását követő leukocitózistól függően.

A splenomegaliás forma kezelésében gyakran első lépésként a lép eltávolítását alkalmazzák, ami gyakran több éves szomatikus kompenzációhoz vezet hematológiai stabilitású betegeknél további kezelés nélkül. A szubjektív rendellenességek (izzadás, gyengeség, csökkent munkaképesség), a leukocitózis növekedése, a máj műtét utáni progresszív megnagyobbodása citosztatikus terápia kijelölését teszi szükségessé a kialakuló betegség klinikai és hematológiai képének megfelelően.

A krónikus limfocitás leukémia csontvelői formájának kezelése (limfadenia ossium) VAMP programmal végeztük: 8 nap kezelés és 9 nap szünet. Ennek a programnak a kezelését a teljes dózissal írják elő, annak ellenére, hogy kezdetben alacsony a leukociták és a vérlemezkék száma. Legalább 8-10 kúrát végeznek, bár 3-4 kúra után a vér- és csontvelőképe általában már teljes javulást mutat.

A limfocita leukémia citolitikus folyamatának kezelésére szolgáló programok szinte mindig a prednizolon napi 60-80-100 mg dózisának kinevezésével kezdődnek a citolízis stabil enyhüléséig. Ha a prednizolon kezelést követő egy hónapon belül a magas citolízis nem áll le, akkor a szteroid terápiát fel kell hagyni, és lépeltávolítást kell végezni.

A magas leukocitózis mellett kialakult citolitikus folyamat gyakran leukoferézissel megállítható. Általában 5-7 leukoferézist végeznek előtte pozitív hatás. A leukoferézis bizonyult a leghatékonyabbnak a trombocitolitikus folyamatban. A leukociták és bizonyos mennyiségű vérlemezkék egyidejű eltávolításának kockázata, amelynek tartalma a vérben már alacsony, kicsi: általában az első leukoferézis után a vérzés csökken, bár a vérlemezkék száma továbbra sem emelkedik.

A citolitikus folyamat befejezése után a terápiát a krónikus limfocitás leukémia formájának megfelelően végezzük. Abban az esetben, ha a citolízis kiújul a mérsékelt lymphadenopathia hátterében, tanácsos a VAMP-séma alkalmazása.

Egyes esetekben a citolízissel járó krónikus limfocitás leukémiát kifejezett hőmérséklet-emelkedés kíséri, de ez önmagában nem válik a szokásos kezelési program megváltoztatásának alapjává. Ennek a hőmérséklet-emelkedésnek a természete nem ismert.

Bármely csíra részleges eltűnése a csontvelőben intramedulláris citolízisre utal, valószínűleg a csontvelősejtek elleni antitestek vagy maguk a limfociták citotoxikus hatása miatt. Ennek a szindrómának a kezelése ugyanúgy történik, mint a nyilvánvaló perifériás citolízis kezelésével.

A krónikus limfocitás leukémia kezelésére általánosan alkalmazott terápia általában hatástalan a prolimfocita formára. A krónikus limfocitás leukémia splenomegalás formájával ellentétben a besugárzás és a lép eltávolítása nincs hatással. A citozar és a rubomicin kombinációja hatékonyabb lehet.

A paraprotein termelődéssel járó krónikus limfocitás leukémiát ugyanazok az elvek szerint kezelik, mint a fent leírt betegség egyéb formáit, de nem járnak együtt immunglobulin szekrécióval. Mivel a betegség szekretáló formája jóindulatú és progresszív, daganatos, csontvelői, splenomegaliás formában is lezajlik, a kezelést ugyanazon citosztatikus programok szerint végezzük, mint a megfelelő formákat. A citosztatikus terápia fontos kiegészítése a plazmaferezis, amelyet hiperviszkozitási szindróma esetén írnak elő.

A szőrös sejtforma leghatékonyabb kezelése a splenectomia. Hatékony hosszú távú terápia klórbutinnal kis adagokban - 2-4 mg naponta. A vér összetételének normalizálása ilyen terápiával a kezelés kezdetétől számított 6-10 hónap elteltével következik be. Deoxikoformycint (az adenozin-deamináz inhibitora, nagyon aktív a T-sejtekben), alacsony dózisú vinblasztin és klórbutin kombinációját, valamint interferont is alkalmaznak.

A népi, "nagymama módszerei", amikor a beteg összezavarodik, hogy takarót takar és becsukja az ablakokat, nemcsak hatástalan lehet, de súlyosbíthatja a helyzetet.

19.09.2018

A kokaint szedő ember számára óriási probléma a függőség és a túladagolás, ami halálhoz vezet. A vérplazma egy enzimet termel, az úgynevezett...

31.07.2018

Szentpéterváron az AIDS Központ a Hemofília Kezelési Központtal együttműködve és a Szentpétervári Hemofíliás Betegek Társasága támogatásával kísérleti információs és diagnosztikai projektet indított hepatitis C-vel fertőzött hemofíliás betegek számára. .

Orvosi cikkek

Az összes rosszindulatú daganat közel 5%-a szarkóma. Jellemzőjük a nagy agresszivitás, a gyors hematogén terjedés és a kezelés utáni visszaesésre való hajlam. Néhány szarkóma évekig fejlődik anélkül, hogy bármit is mutatna...

A vírusok nemcsak a levegőben lebegnek, hanem korlátokra, ülésekre és egyéb felületekre is feljuthatnak, miközben fenntartják aktivitásukat. Ezért utazáskor vagy nyilvános helyeken nem csak a másokkal való kommunikációt tanácsos kizárni, hanem elkerülni a ...

Visszatérés jó látásés örökre búcsút int a szemüvegnek és kontaktlencsének – sok ember álma. Most gyorsan és biztonságosan valóra váltható. Új lehetőségek lézeres korrekció a látást teljesen érintésmentes Femto-LASIK technika nyitja meg.

Kozmetikai készítmények A bőrünk és hajunk ápolására tervezett termék valójában nem olyan biztonságos, mint gondolnánk

Krónikus limfocitás leukémia - jóindulatú daganat, érett atípusos limfocitákból áll, amelyek nemcsak a vérben, hanem a csontvelőben és a nyirokcsomókban is felhalmozódnak.

A non-Hodgkin limfómák csoportjába tartozó betegség az összes leukémia körülbelül egyharmadát teszi ki. A statisztikák szerint a krónikus limfocitás leukémia az 50-70 éves férfiaknál gyakoribb, a fiatalok ritkán szenvednek tőle.

A krónikus limfocitás leukémia okai

Jelenleg a betegség kialakulásának valódi okai nem ismertek. A tudósok még a limfocitás leukémia agresszív környezeti tényezőktől való függőségét sem tudták bizonyítani. Az egyetlen megerősített pont az örökletes hajlam.

A krónikus limfocitás leukémia osztályozása

A betegség jeleitől, a vizsgálati adatoktól és az emberi szervezet terápiára adott válaszától függően a krónikus limfocitás leukémia alábbi változatait különböztetjük meg.

Jóindulatú krónikus limfocitás leukémia

A betegség legkedvezőbb formája, a progresszió nagyon lassú, több évig is eltarthat. A leukociták szintje lassan emelkedik, a nyirokcsomók normálisak maradnak, a beteg fenntartja megszokott életmódját, munkáját és aktivitását.

Progresszív krónikus limfocitás leukémia

A leukociták szintjének gyors növekedése a vérben és a nyirokcsomók növekedése. A betegség prognózisa ebben a formában kedvezőtlen, a szövődmények és a halál meglehetősen gyorsan kialakulhat.

Tumor forma

A nyirokcsomók jelentős növekedését a vér leukociták szintjének enyhe növekedése kíséri. A nyirokcsomók általában nem okoznak fájdalmat tapintásra, és csak akkor, ha elérik a nagy méretet, esztétikai kényelmetlenséget okozhatnak.

Csontvelő forma

A máj, a lép és a nyirokcsomók érintetlenek maradnak, csak a vér változásai figyelhetők meg.

Krónikus limfocitás leukémia megnagyobbodott léptel

Az ilyen leukémiára, ahogy a neve is sugallja, a lép megnagyobbodása jellemző.

Prelimfocita forma krónikus limfocitás leukémia

Ennek a formának a megkülönböztető jellemzője a sejtmagot tartalmazó limfociták jelenléte a vér- és csontvelő-kenetekben, a lép és a nyirokcsomók szövetmintáiban.

Szőrös sejtes leukémia

A betegség ezen formája arról kapta a nevét, hogy mikroszkóp alatt, tumorsejtek"szőrökkel" vagy "bolyhokkal". Citopenia figyelhető meg, vagyis a fő sejtek szintjének csökkenése ill alakú elemek vér és megnagyobbodott lép. A nyirokcsomók érintetlenek maradnak.

A krónikus limfocitás leukémia T-sejtes formája

A betegség egyik ritka formája, amely hajlamos a gyors progresszióra.

Krónikus limfocitás leukémia tünetei

A betegség három egymást követő szakaszban halad: a kezdeti szakasz, a fejlettség szakasza klinikai megnyilvánulásaiés terminál.

A kezdeti szakasz tünetei

Ebben a szakaszban a betegség a legtöbb esetben látens, azaz tünetmentes. A leukociták száma általános elemzés a vér a normálishoz közeli, és a limfociták szintje nem lépi át az 50%-ot.

A betegség első igazi jele a nyirokcsomók, a máj és a lép tartós megnagyobbodása.

A hónalj és nyaki nyirokcsomók, a hasüregben és az ágyékban lévő csomópontok fokozatosan érintettek.

A nagy nyirokcsomók általában tapintásra fájdalommentesek, és nem okoznak kifejezett kényelmetlenséget, kivéve az esztétikai (az nagy méretek). A megnagyobbodott máj és lép összenyomhatja a belső szerveket, megzavarhatja az emésztést, a vizeletürítést és számos egyéb problémát.

A kialakult klinikai megnyilvánulások szakaszának tünetei

A krónikus limfocitás leukémia ezen szakaszában fáradtság és gyengeség, apátia és csökkent munkaképesség figyelhető meg. A betegek erős éjszakai izzadásról, hidegrázásról panaszkodnak, enyhe növekedés testhőmérséklet és indokolatlan fogyás.

A limfociták szintje folyamatosan növekszik, és már eléri a 80-90%-ot, míg a többi vérsejtek száma változatlan marad, egyes esetekben a vérlemezkék száma csökken.

Végstádiumú tünetek

Az immunitás fokozatos csökkenése következtében a betegek gyakran szenvednek megfázástól, az urogenitális rendszer fertőzésétől és a bőrön megjelenő pustuláktól.

Súlyos tüdőgyulladás kíséretében légzési elégtelenség, generalizált herpesz fertőzés, veseelégtelenség – ez messze nem teljes lista krónikus limfocitás leukémia okozta szövődmények.

Általában súlyos, többszörös betegségekről van szó, amelyek krónikus limfocitás leukémiában halált okoznak. További halálokok közé tartozik az alultápláltság, a súlyos veseelégtelenség és a vérzés.

Krónikus limfocitás leukémia szövődményei

A betegség terminális stádiumában a hallóideg beszűrődése figyelhető meg, ami halláskárosodáshoz, ill. állandó zaj a fülben, valamint az agyhártya és az idegek károsodása.

Egyes esetekben a krónikus limfocitás leukémia egy másik formába - Richter-szindrómába - megy át. A betegséget a gyors progresszió és a nyirokrendszeren kívüli patológiás gócok kialakulása jellemzi.

Krónikus limfocitás leukémia diagnózisa

A betegséget az esetek 50%-ában véletlenül fedezik fel vérvizsgálat során. Ezt követően a beteget hematológus konzultációra és speciális vizsgálatra utalják.

A betegség előrehaladtával a vérkenet elemzése válik informatívvá, amelyben az úgynevezett „zúzott leukociták”, vagy Botkin-Gumprecht árnyékok (Botkin-Gumprecht testek) jelennek meg.

A nyirokcsomók biopsziáját is elvégzik, majd a kapott anyag citológiáját és a limfociták immuntipizálását. A CD5, CD19 és CD23 kóros antigének kimutatását a betegség megbízható jelének tekintik.

A máj és a lép megnagyobbodása ultrahangon segít az orvosnak meghatározni a krónikus limfocitás leukémia fejlődési stádiumát.

Krónikus limfocitás leukémia kezelése

Krónikus limfocitás leukémia - szisztémás betegség Ezért a sugárterápiát nem alkalmazzák a kezelésében. Drog terápia több gyógyszercsoport használatát foglalja magában.

Hormonok kortikoszteroidok

A kortikoszteroidok gátolják a limfociták fejlődését, ezért részt vehetnek a krónikus limfocitás leukémia komplex terápiájában. Jelenleg azonban ritkán használják őket, mivel a súlyos szövődmények nagy száma megkérdőjelezi használatuk megfelelőségét.

Alkilező gyógyszerek

Az alkilezőszerek közül a ciklofoszfamid a legnépszerűbb a krónikus limfoid leukémia kezelésében. Jó hatékonyságot mutatott, de komoly szövődményeket is kiválthat. A gyógyszer alkalmazása gyakran a vörösvértestek és a vérlemezkék szintjének éles csökkenéséhez vezet, ami súlyos vérszegénységgel és vérzéssel jár.

Vinca alkaloid készítmények

A fő gyógyszer ebből a csoportból a Vincristine, amely blokkolja az osztódást rákos sejtek. A gyógyszernek számos mellékhatása van, például neuralgia, fejfájás, vérnyomás-emelkedés, hallucinációk, alvászavarok és érzékenységcsökkenés. Súlyos esetekben izomgörcsök vagy bénulás lép fel.

Antraciklinek

Az antraciklinek kettős hatásmechanizmusú gyógyszerek. Egyrészt elpusztítják a rákos sejtek DNS-ét, ami halálukat okozza. Másrészt szabad gyököket képeznek, amelyek ugyanezt teszik. Ilyen aktív befolyás, általában segít a jó eredmények elérésében.

Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek alkalmazása azonban gyakran okoz szövődményeket a szív- és érrendszerben ritmuszavarok, elégtelenség, sőt szívinfarktus formájában.

Purin analógok

A purin analógok antimetabolitok, amelyek integrálódva a anyagcsere folyamatok megzavarják rendes menetüket.

Rák esetén blokkolják a DNS képződését a tumorsejtekben, ezáltal gátolják a növekedési és szaporodási folyamatokat.

Ennek a gyógyszercsoportnak a legfontosabb előnye a viszonylag könnyű tolerálhatóság. A kezelés általában ad jó hatást, miközben a beteg nem szenved súlyos mellékhatásoktól.

Monoklonális antitestek

A "monoklonális antitestek" csoportjába tartozó gyógyszereket jelenleg a leghatékonyabb eszköznek tekintik a krónikus limfocitás leukémia kezelésében.

Hatásmechanizmusuk az, hogy amikor az antigén és az antitest kötődik, a sejt jelet kap, hogy meghal, és elpusztul.

Az egyetlen veszély az mellékhatások, amelyek közül a legsúlyosabb az immunitás csökkenése. Ez teremt nagy kockázat fertőzések előfordulása, egészen a szepszis formájában jelentkező generalizált formákig. Az ilyen kezelést csak speciális klinikákon szabad elvégezni, ahol steril helyiségek vannak felszerelve, és a fertőzés kockázata minimális. Ilyen körülmények között a páciensnek nem csak közvetlenül a terápia alatt, hanem annak befejezését követő két hónapon belül is ajánlott.

Sok ember számára a limfocitás leukémia vagy a vérrák diagnózisa halálos ítéletnek hangzik. De kevesen tudják, hogy az elmúlt 15 évben egy erős gyógyászati ​​arzenál, melynek köszönhetően el lehet érni a hosszú távú remissziót vagy az úgynevezett "relatív gyógymódot", sőt a gyógyszeres gyógyszerek megvonását is.

Vezető külföldi klinikák

Mi a limfocitás leukémia és mi okozza?

azt rák, amelyben a leukociták, a csontvelő, a perifériás vér érintett, és a folyamatban a nyirokszervek vesznek részt.

A tudósok hajlamosak azt hinni, hogy a betegség oka genetikai szinten rejlik. Nagyon hangsúlyos az úgynevezett családi hajlam. Úgy gondolják, hogy a betegség kialakulásának kockázata a legközelebbi rokonoknál, nevezetesen a gyermekeknél, 8-szor nagyobb. Ebben az esetben a betegséget okozó specifikus gént nem találták.

A betegség Amerikában, Kanadában, Nyugat-Európában a leggyakoribb. És szinte ritkaság a limfocitás leukémia Ázsiában és Japánban. Még az ázsiai országok képviselői között is, akik Amerikában születtek és nőttek fel, ez a betegség rendkívül ritka. Az ilyen hosszú távú megfigyelések arra a következtetésre jutottak, hogy a környezeti tényezők nem befolyásolják a betegség kialakulását.

A limfocitás leukémia másodlagos betegségként is kialakulhat sugárkezelést követően (az esetek 10%-ában).

Feltételezhető, hogy néhány veleszületett patológiák a betegség kialakulásához vezethet: Down-szindróma, Wiskott-Aldrich-szindróma.

A betegség formái

Az akut limfocitás leukémia (ALL) olyan rák, amelyet morfológiailag éretlen limfociták (limfoblasztok) képviselnek. Nincsenek olyan specifikus tünetek, amelyek alapján egyértelmű diagnózist lehetne felállítani.

A krónikus limfocitikus leukémia (CLL) érett limfocitákból álló daganat, és hosszú távú, lassú betegség.

Tünetek

Az LL-re jellemző tünetek:

• perifériás nyirokcsomók, máj, lép megnagyobbodása;
• fokozott izzadás, bőrkiütések, enyhe láz:
• étvágytalanság, fogyás, krónikus fáradtság;
• izomgyengeség, csontfájdalom;
• immunhiány ─ a szervezet immunológiai reaktivitása megzavarodik, fertőzések lépnek fel;
• immunhemolízis ─ a vörösvértestek károsodása;
• immunthrombocytopenia ─ vérzésekhez, vérzésekhez, jelenléthez vezet;
• másodlagos daganatok.

Külföldi klinikák vezető szakemberei

A limfocitás leukémia szakaszai a betegség formájától függően

MINDEN szakasz:

1. Elsődleges támadás - az első tünetek megnyilvánulásának időszaka, orvosi találkozó, pontos diagnózis.
2. Remisszió (a tünetek gyengülése vagy eltűnése) ─ a kezelés után következik be. Ha ez az időszak több mint öt évig tart, akkor a beteg teljes gyógyulást diagnosztizál. Hatévente azonban klinikai vérvizsgálatot kell végeznie.
3. A visszaesés a betegség kiújulása a látszólagos gyógyulás hátterében.
4. Rezisztencia - rezisztencia és rezisztencia a kemoterápiával szemben, amikor több kezelés nem hozott eredményt.
5. Korai halálozás – a beteg a kemoterápiás kezelés kezdetén meghal.

A CLL stádiumai a vérparaméterektől és a nyirokszervek (fej-nyaki nyirokcsomók, hónalj, lágyék, lép, máj) kóros folyamatban való érintettségének mértékétől függenek:

1. A stádium - a patológia kevesebb, mint három területet fed le, súlyos limfocitózis, alacsony kockázat, túlélés több mint 10 év.
2. B stádium - három vagy több érintett terület, limfocitózis, közepes vagy közepes kockázat, túlélés 5-9 év.
3. C stádium - minden nyirokcsomó érintett, limfocitózis, thrombocytopenia, magas kockázat, túlélés 1,5-3 év.

Mit tartalmaz a diagnózis?

Standard vizsgálatok a diagnózis felállításához:

1. Klinikai kutatási módszerek ─ részletes vérvizsgálat (leukocita képlet).
2. A leukociták immunfenotipizálása olyan diagnosztika, amely a sejteket jellemzi (meghatározza azok típusát és funkcionális állapot). Ez lehetővé teszi a betegség természetének megértését és további fejlődésének előrejelzését.
3. A csontvelő trepanobiopsziája - punkció a csontvelő egy integrált fragmentumának kivonásával. Annak érdekében, hogy a módszer a lehető leginformatívabb legyen, a vett szövetnek meg kell őriznie szerkezetét.
4. Az onkohematológiában kötelező a citogenetikai kutatás. A módszer a csontvelősejtek kromoszómáinak mikroszkóp alatti elemzése.
5. Molekuláris biológiai kutatások ─ géndiagnosztika, DNS és RNS analízis. Segít a betegség korai stádiumában történő felismerésében, a további kezelés megtervezésében és indokolásában.
6. A vér és a vizelet immunkémiai elemzése ─ meghatározza a leukociták paramétereit.

A limfocitás leukémia modern kezelése

Az ALL és a CLL kezelési megközelítése eltérő.

Az akut limfocitás leukémia kezelése két szakaszban történik:

1. Az első szakasz célja a stabil remisszió elérése a kóros leukociták elpusztításával a csontvelőben és a vérben.
2. A második szakasz (remisszió utáni terápia) az inaktív leukociták elpusztítása, amely a jövőben visszaeséshez vezethet.

Standard kezelések ALL számára:

Kemoterápia

Szisztematikus (a gyógyszerek bejutnak az általános keringésbe), intratekális (a kemoterápiás gyógyszereket a gerinccsatornába fecskendezik, ahol gerincvelői folyadék), regionális (a gyógyszerek meghatározott szervre hatnak).

Sugárkezelés

Lehet külső (besugárzás speciális készülékkel) és belső (hermetikusan csomagolt radioaktív anyagok elhelyezése magában a daganatban vagy annak közelében). Ha fennáll a daganat központi idegrendszerre való átterjedésének veszélye, akkor külső sugárterápiát alkalmaznak.

TCM vagy THC

Csontvelő vagy hematopoietikus őssejtek (vérsejt-prekurzorok) átültetése.

biológiai terápia

Célja a páciens immunitásának helyreállítása és serkentése.

A csontvelő helyreállítása és normalizálása legkorábban két évvel a kemoterápiás kezelés után következik be.

A CLL kezelésére kemoterápiát és TKI terápiát ─ tirozin kináz gátlókat alkalmaznak. A tudósok olyan fehérjéket (tirozin-kinázokat) izoláltak, amelyek elősegítik a fehérvérsejtek növekedését és termelését az őssejtekből. A TKI gyógyszerek blokkolják ezt a funkciót.

Prognózis és várható élettartam

A rák a második vezető halálok a világon. A limfocitás leukémia aránya ezekben a statisztikákban nem haladja meg a 2,8%-ot.

Fontos!

Az akut forma elsősorban gyermekeknél és serdülőknél alakul ki. Az innovatív kezelési technológiákkal összefüggésben a kedvező kimenetelre vonatkozó prognózis nagyon magas, és meghaladja a 90%-ot. 2-6 éves korban közel 100%-os gyógyulás következik be. De egy feltételt be kell tartani: az időben történő szakorvosi ellátást!

Krónikus forma felnőttek betegsége. A betegek életkorához kapcsolódóan egyértelmű mintázat mutatkozik a betegség kialakulásában. Minél idősebb az ember, annál Nagy lehetőség esemény. Például 50 éves korban 100 000 emberre 4 esetet regisztrálnak, 80 évesen pedig már 30 esetet jelent ugyanennyi emberre. A betegség csúcspontja 60 éves korban következik be. limfocitás leukémia férfiaknál gyakoribb, az összes eset 2/3-a. A nemek közötti különbségtétel oka nem világos. A krónikus forma gyógyíthatatlan, de a tízéves túlélési prognózis 70% (az évek során a betegség soha nem jelentkezett vissza).