Myeloblastos leukémia. Mieloid leukémia - mi ez? Krónikus mieloid leukémia: okok, kezelés, prognózis

A csontvelőben szaporodva és felhalmozódva zavarják a normál vérsejtek termelődését és működését, ami a betegség fő tüneteit okozza.

Mint tudják, a különböző vérsejtek eltérően fejlődnek, és különböző előanyagokkal rendelkeznek - vagyis a vérképzés különböző vonalaihoz tartoznak (lásd a "Hematopoiesis" cikk diagramját). A limfociták megjelenéséhez vezető hematopoietikus vonalat ún limfoid; a többi leukociták és más vérsejtek tartoznak mieloid vonalak. Ennek megfelelően a leukémiákat megkülönböztetik a limfociták prekurzor sejtjeitől (az ilyen leukémiákat limfoblasztos, limfocitás vagy egyszerűen limfocita leukémiáknak nevezik) és más sejtek prekurzoraitól (az ilyen leukémiákat mieloid, mieloid vagy egyszerűen myeloid leukémiáknak nevezik).

Akut mieloid leukémia (AML, akut myeloid leukémia, akut myeloid leukémia, akut nem limfoblasztos leukémia) gyermekeknél viszonylag ritka, de gyakorisága az életkorral növekszik. Az "akut" kifejezés a betegség gyors fejlődését jelenti, szemben a krónikus leukémiával. A "mieloid" kifejezés, amint azt fentebb jeleztük, azt jelenti, hogy a betegség alapját képező éretlen sejtek a hematopoiesis úgynevezett mieloid vonalába tartoznak. Ezek a sejtek általában mieloblasztok és leszármazottjaik, de más típusú blastsejtek is jelen lehetnek.

A francia-amerikai-brit morfológiai osztályozás (FAB, FAB) keretein belül az AML 8 fő változatát különítik el.

Az AML néhány nagyon ritka fajtája nem szerepel ebben a listában. Az M3-tól M7-ig terjedő AML-változatokat, amelyek saját nevükkel és néhány sajátos jellemzővel rendelkeznek, útmutatónk külön szakaszaiban tárgyaljuk részletesebben.

Előfordulási gyakoriság, kockázati tényezők

Az AML a hematopoietikus rendszer összes onkológiai megbetegedésének körülbelül 15% -át teszi ki gyermekeknél, vagyis sokkal ritkábban fordul elő, mint az akut limfoblaszt leukémia. A 14 év alatti gyermekek körében az AML incidenciája hozzávetőlegesen 0,6-0,8 eset/100 ezer fő évente, de 40-45 éves kor után meredeken emelkedik az incidencia. A legtöbb AML-beteg idős. Ellentétben a gyermekkori legjellemzőbb betegséggel, az AML-ben a gyermekek csak a betegek 10%-át teszik ki.

Az AML legtöbb esetben nem azonosítható közvetlen ok. Néhány tényező azonban növeli az AML valószínűségét: számos vegyszernek való kitettség, ionizáló sugárzás (beleértve az egyéb rákbetegségek korábbi kezelését is), és néha a közeli rokonok körében előforduló AML-esetek, ami a genetikai hajlam bizonyos szerepére utal.

Az AML kialakulását a hematopoietikus rendszer bizonyos betegségei előzhetik meg, mint például a myelodysplasiás szindróma. Végül az AML kockázata megnő bizonyos genetikailag meghatározott rendellenességek esetén, beleértve a Down-szindrómát, a Fanconi-vérszegénységet és néhány más állapotot.

jelek és tünetek

Az AML-t számos különböző jellemző jellemzi, és különböző betegeknél eltérően nyilvánulhat meg. Vezető, mint általában, a vérszegénység jelei: fáradtság, sápadtság, légszomj, étvágytalanság. A vérlemezkék hiánya fokozott vérzéssel, vágással és zúzódásokkal, orrvérzéssel, "ok nélküli" zúzódásokkal és zúzódásokkal nyilvánul meg. Nem ritka az olyan fertőzések előfordulása, amelyek ellenállnak a kezelésnek, mert a betegnek túl kevés "normális" (érett, működőképes) fehérvérsejtje van ahhoz, hogy leküzdje őket. Előfordulhat a száj és a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának károsodása, az íny duzzanata. Gyakran megemelkedik a testhőmérséklet, fájdalmak vannak a csontokban. Néha a daganatok a csontvelőn kívüli leukémiás sejtekből származnak. mieloszarkóma (kloroma).

Mivel a tünetek többsége más betegséggel is összefüggésbe hozható, és nem specifikus AML-re, a diagnózis tisztázása laboratóriumi módszerek alapján szükséges, amit sürgősen kórházi körülmények között, a kezelés megkezdése előtt végeznek el.

Diagnosztika

Az AML-ben a szokásos klinikai vérvizsgálatban változások következnek be: vörösvértestek és vérlemezkék hiánya, leggyakrabban a fehérvérsejtek feleslege, amelyek közül sok éretlen forma. De megbízható diagnózist csak csontvelőminta vizsgálatával lehet felállítani. Az Egészségügyi Világszervezet kritériumai szerint az AML diagnózisát akkor állítják fel, ha a csontvelő mieloblaszt tartalma legalább 20% (a francia-amerikai-brit FAB besorolás szerint a cut-off érték 30%. ).

A betegség kezeléséhez és prognózisának értékeléséhez nemcsak a leukémia diagnózisának megerősítése, hanem az akut limfoblasztos leukémia és az AML megkülönböztetése, a leukémia és a myelodysplasiás szindróma megkülönböztetése, valamint az AML specifikus változatának meghatározása is fontos. (lát). Ebből a célból nemcsak a sejtek morfológiai vizsgálatát (speciálisan festett készítmények mikroszkópos vizsgálatát), hanem citokémiai elemzést, valamint immunfenotipizálást (a sejtek felszínén lévő antigénfehérjék vizsgálatát) is alkalmaznak. A kromoszóma-átrendeződések - az úgynevezett transzlokációk - kimutatására citogenetikai vizsgálatokat alkalmaznak, amelyek nagy jelentőséggel bírnak a betegség variánsának és a prognózisnak a meghatározásában.

Az AML és változatainak pontos diagnosztizálása néha nehéz feladat, magasan képzett hematológusok és hemopatológusok részvételét igényli a diagnosztikai folyamatban.

A kockázati csoportot számos tényező határozza meg. Néhányat felsorolunk közülük:

• Életkor: középkorú és idős betegeknél a prognózis átlagosan rosszabb, mint a gyermekeknél és a fiataloknál.
• Kromoszómális változások a leukémiás sejtekben. Tehát a t (15; 17) vagy t (8; 21) transzlokációk alacsonyabb kockázatot határoznak meg a betegekben. Ugyanakkor például az 5. és 7. kromoszómák bizonyos változásai rosszabb prognózissal járnak.
• Leukémia variáns. Az AML egyes változatai (mint például az M0, M6, M7) magas kockázattal járnak, míg mások, éppen ellenkezőleg, viszonylag jól reagálnak a modern terápiára (AML M3).
• Más hematológiai betegséggel – például mielodiszpláziás szindrómával vagy Fanconi anémiával – társuló másodlagos leukémia, vagy bármely rosszindulatú daganat kezelését (kemoterápia, sugárkezelés) követően nagyobb kockázattal jár. A kockázat meredeken emelkedik visszatérő leukémia esetén is.

Kezelés

Az AML fő kezelése a kemoterápia. Az akut limfoblasztos leukémiához hasonlóan a kezelés remisszió indukciós és konszolidációs fázisokat foglal magában; néha támogató kezelést is alkalmaznak.

remisszió indukció- intenzív terápia, amelynek célja a leukémia remissziója. Az AML legtöbb esetben a remissziót intenzív kemoterápia idézi elő citarabin (Cytosar) és antraciklin gyógyszerek (daunorubicin, idarubicin) alkalmazásával, esetenként más gyógyszerek, például etopozid vagy mitoxantron hozzáadásával. A szabvány a "7 + 3" kurzus, amelyben a betegnek 7 napig citarabint adnak be, és három napig - antraciklin gyógyszerrel kombinálva.

Az akut promielocitás leukémia (AML M3) terápiájának sajátossága az ATRA (all-transz retinsav, tretinoin) gyógyszer alkalmazása.

Ha az indukciós terápia eredményeként kiderül, hogy a blastsejtek kevesebb, mint 5%-a került a csontvelőbe, és a betegnél a betegség egyéb megnyilvánulásai (beleértve a neuroleukémia jeleit is) nem jelentkeznek, akkor a remissziót megállapítják.

Az indukciós kurzusok eredményeként a betegek túlnyomó többségében remisszió érhető el. Az elért remisszió azonban nem lehet stabil terápia nélkül. konszolidáció, vagyis a remisszió rögzítése. A konszolidációs szakaszban a kóros blastsejtek maradék mennyisége elpusztul, hogy megakadályozzák a betegség kiújulását. Az AML konszolidációs fázisában a legfontosabb szer a citarabin, gyakran nagy dózisokban; daunorubicint, 6-merkaptopurint, ifoszfamidot, mitoxantront, etopozidot stb. is alkalmaznak különféle kombinációkban.

Az indukció és a konszolidáció szakaszában a kemoterápiás gyógyszerek intravénás beadása kórházi környezetben történik.

A fenntartó terápiát nem minden esetben alkalmazzák (ellentétben az akut limfoblasztos leukémiával), de fontos az M3 AML változatban. Ez a terápia kevésbé intenzív, mint az indukciós és konszolidációs terápia, és nem igényel kórházi tartózkodást.

A neuroleukémia kevésbé gyakori az AML-ben, mint az akut limfoblasztos leukémiában. Leggyakrabban az M3, M4 és M5 AML változatokban fordul elő. Kezelésére és megelőzésére citarabint, metotrexátot és glükokortikoszteroidokat adtak intratekális a gerinccsatorna lumbális punkcióján keresztül. Ritkán fejbesugárzás (koponyabesugárzás) is alkalmazható. Gyermekeknél a leukémia központi idegrendszerre való átterjedésének kockázata nagyobb, mint a felnőtteknél, ezért megelőzésére gyakrabban alkalmaznak profilaktikus kemoterápiát.

A csontvelő-transzplantáció indokolt lehet magas kockázatú betegeknél a kiújulás esélyének csökkentése érdekében. A transzplantáció indikációi lehetnek pl.

• transzlokációk és egyéb magas kockázatú citogenetikai változások a leukémiás sejtekben,
• leukémia kiújulása,
• AML kialakulása myelodysplasiás szindróma vagy más vérbetegség hátterében, valamint rosszindulatú daganatok korábbi kezelése után.

A transzplantáció sikerességi aránya akkor a legmagasabb, ha az első remisszió elérése után hajtják végre. A transzplantációt gyakrabban hajtják végre gyermekeknél, mint felnőtteknél, és átlagosan sikeresebbek.

Az AML intenzív kemoterápiája során a normál hematopoiesis szinte mindig bizonyos mértékig elnyomódik. Ezért sok AML-ben szenvedő betegnek vérkomponensek transzfúziójára van szüksége: vérlemezkékre a vérzés elkerülésére és vörösvérsejtekre a vérszegénység kezelésére. A donor leukociták (granulociták) transzfúziója csak súlyos fertőzéses szövődmények esetén szükséges.

Mivel maga a leukémia és a kezelésében alkalmazott kemoterápia is drámaian csökkenti a szervezet különböző fertőzésekkel szembeni ellenálló képességét, a betegeknek gyakran szükségük van hatékony antibakteriális, gombaellenes és vírusellenes gyógyszerekre a kezelés során a fertőzéses szövődmények megelőzésére és kezelésére. Mind a gyakori, mind az opportunista fertőzések veszélyesek. Különösen a gombás fertőzések, például a candidiasis és az aspergillosis jelentenek komoly problémát.

Az AML kezelése korlátozza a beteg életmódját. Az intenzív kemoterápia során diéta és szigorú higiéniai szabályok betartása, valamint a külvilággal való érintkezés minimalizálása szükséges a fertőzések elkerülése érdekében. Az orvosok és a nővérek minden betegnek elmondják, mit tehet és mit nem tehet a kezelés jelenlegi szakaszában.

Az AML különböző formáinak kezelésének teljes időtartama több hónaptól 2-3 évig terjed.

Előrejelzés

Kezelés nélkül az AML általában néhány hónapon belül, néha akár néhány héten belül a beteg halálához vezet. A modern kezeléssel azonban sokakat meg lehet menteni. A prognózis a mieloid leukémia specifikus típusától, a citogenetikai jellemzőktől (azaz a leukémiás sejtek kromoszómális szerkezetétől), az életkortól, a beteg általános állapotától és egyéb tényezőktől függ.

Jelenleg az AML-ben szenvedő gyermekek körülbelül 50-60%-a felépül. Közép- és időskorban sajnos rosszabbak az eredmények.

Meg kell jegyezni, hogy az AML-ben szenvedő betegek többsége idős beteg. A fiatalokhoz képest nehezebben tolerálják a kezelést, és rosszabbul reagálnak rá. A 60 évnél idősebb betegek mindössze 5-15%-a képes hosszú távú remissziót elérni. A többinél gyakran a szupportív kezelés (fertőzések leküzdése, vérkomponensek transzfúziója, fájdalomcsillapítás) a főszerep az élet meghosszabbítása és minőségének javítása érdekében.

- a vérrendszer rosszindulatú betegsége, amelyet a megváltozott leukociták ellenőrizetlen szaporodása, az eritrociták, a vérlemezkék és a normál leukociták számának csökkenése kísér. Ez fokozott fertőzési hajlamban, lázban, fáradtságban, fogyásban, vérszegénységben, vérzésben, petechiák és hematómák képződésében, csont- és ízületi fájdalmakban nyilvánul meg. Néha a bőr elváltozásait és az íny duzzadását észlelik. A diagnózist a klinikai tünetek és a laboratóriumi adatok alapján állítják fel. Kezelés - kemoterápia, csontvelő-transzplantáció.

ICD-10

C92.0

Általános információ

Az akut myeloid leukémia (AML) a mieloid vérvonal rosszindulatú elváltozása. A leukémiás sejtek ellenőrizetlen szaporodása a csontvelőben más vércsírák elnyomásához vezet. Ennek eredményeként a perifériás vérben csökken a normál sejtek száma, vérszegénység és thrombocytopenia lép fel. Az akut mieloid leukémia a leggyakoribb akut leukémia felnőtteknél. A betegség kialakulásának valószínűsége drámaian megnő 50 éves kor után. A betegek átlagéletkora 63 év. Fiatal és középkorú férfiak és nők egyaránt gyakran szenvednek. Az idősebb korosztályban a férfiak vannak túlsúlyban. A prognózis az akut myeloid leukémia típusától függ, az ötéves túlélési arány 15-70%. A kezelést onkológiai és hematológiai szakemberek végzik.

Az akut mieloid leukémia okai

Az AML kialakulásának közvetlen oka a különböző kromoszóma-rendellenességek. Az ilyen rendellenességek kialakulását elősegítő kockázati tényezők között szerepel a káros öröklődés, ionizáló sugárzás, bizonyos mérgező anyagokkal való érintkezés, számos gyógyszer szedése, dohányzás és vérbetegségek. Az akut mieloid leukémia valószínűsége megnő Bloom-szindrómában (alacsony termet, magas hang, jellegzetes arcvonások és különféle bőrmegnyilvánulások, beleértve a hipo- vagy hiperpigmentációt, bőrkiütést, ichthyózist, hypertrichosisot) és Fanconi-vérszegénységet (alacsony termet, pigmentációs hibák, neurológiai rendellenességek, a csontváz, a szív, a vesék és a nemi szervek anomáliái).

Akut myeloid leukémia gyakran alakul ki Down-szindrómás betegeknél. Genetikai betegségek hiányában is van örökletes hajlam. AML-ben a közeli hozzátartozóknál a népesség átlagához képest 5-ször nagyobb eséllyel alakul ki a betegség. A legmagasabb szintű korreláció az egypetéjű ikreknél található. Ha az egyik ikernél akut mieloid leukémiát diagnosztizálnak, a másik iker esetében a kockázat 25%. Az AML-t kiváltó egyik legfontosabb tényező a vérbetegség. A krónikus mieloid leukémia az esetek 80% -ában a betegség akut formájává alakul át. Ezenkívül az AML gyakran a myelodysplasiás szindróma következménye.

Az ionizáló sugárzás akut mieloid leukémiát okoz, ha a dózis meghaladja az 1 Gy-t. Az incidencia a sugárdózissal arányosan növekszik. A gyakorlatban fontos az atomerőművi atomrobbanások és balesetek zónáiban való tartózkodás, megfelelő védőfelszerelés nélküli sugárforrásokkal végzett munka, egyes onkológiai betegségek kezelésében alkalmazott sugárterápia. Az akut myeloid leukémia kialakulásának oka toxikus anyagokkal érintkezve a csontvelő aplasia, amely a mutációk és az őssejtek károsodása következtében alakul ki. A toluol és a benzol negatív hatása bizonyított. Az AML-t és más akut leukémiákat általában 1-5 évvel a mutagénnek való kitettség után diagnosztizálják.

Az akut mieloid leukémiát kiváltó gyógyszerek között a szakértők megneveznek néhány kemoterápiás gyógyszert, köztük a DNS-topoizomeráz II-gátlókat (tenipozid, etopozid, doxorubicin és más antraciklinek) és alkilező szereket (tiofoszfamid, embikin, ciklofoszfamid, klorambucil, karmusztin, bucilin). Az AML kloramfenikol, fenilbutazon és arzénkészítmények bevétele után is előfordulhat. A gyógyszeres akut myeloid leukémia aránya az összes esetszám 10-20%-a. A dohányzás nemcsak az AML kialakulásának valószínűségét növeli, hanem rontja a prognózist is. A dohányosok átlagos ötéves túlélési aránya és a teljes remisszió időtartama alacsonyabb, mint a nemdohányzóké.

Az akut myeloid leukémia osztályozása

Az akut myeloid leukémia WHO szerinti osztályozása nagyon összetett, és a betegség több tucat fajtáját tartalmazza, amelyek a következő csoportokra oszthatók:

• AML tipikus genetikai változásokkal.
• AML diszplázia miatti változásokkal.
• Más betegségek kezeléséből származó másodlagos akut mieloid leukémia.
• A mieloid csíra proliferációjával járó betegségek Down-szindrómában.
• mieloid szarkóma.
• Blasztikus plazmacitoid dendritesejtes daganat.
• Az akut mieloid leukémia egyéb típusai.

A kezelés taktikája, a prognózis és a remisszió időtartama az AML különböző típusaiban jelentősen eltérhet.

Az akut mieloid leukémia tünetei

A klinikai kép magában foglalja a toxikus, vérzéses, anémiás szindrómákat és a fertőző szövődmények szindrómáját. Az akut mieloid leukémia korai megnyilvánulásai nem specifikusak. A hőmérséklet emelkedik hurut, gyengeség, fáradtság, fogyás és étvágy jelei nélkül. Vérszegénység esetén szédülés, ájulás és a bőr sápadtsága jelentkezik. Thrombocytopenia esetén fokozott vérzés és petechiális vérzés figyelhető meg. A hematóma kialakulása kisebb zúzódásokkal lehetséges. Leukopénia esetén fertőző szövődmények fordulnak elő: a sebek és karcolások gyakori gyulladása, a nasopharynx tartós ismételt gyulladása stb.

Az indukciós programok az akut mieloid leukémiában szenvedő betegek 50-70%-ánál remissziót érnek el. További konszolidáció nélkül azonban a legtöbb beteg visszaesik, ezért a kezelés második szakaszát a terápia kötelező részének tekintik. Az akut myeloid leukémia konszolidációs kezelésének tervét egyénileg állítják össze, és 3-5 kemoterápiás kúrát tartalmaz. A kiújulás magas kockázata és a már kialakult visszaesések esetén csontvelő-transzplantáció javasolt. A visszatérő AML egyéb kezelési módjai még mindig klinikai vizsgálatok alatt állnak.

Az akut mieloid leukémia prognózisa

A prognózist az akut myeloid leukémia típusa, a beteg életkora, a myelodysplasiás szindróma jelenléte vagy hiánya határozza meg. Az átlagos ötéves túlélési arány az AML különböző formáinál 15-70%, a kiújulás valószínűsége 33-78%. Az idősebbeknél a prognózis rosszabb, mint a fiataloknál, ami az egyidejű szomatikus betegségek jelenlétével magyarázható, amelyek ellenjavallatot jelentenek az intenzív kemoterápia számára. A myelodysplasiás szindrómában a prognózis rosszabb, mint a primer akut myeloid leukémiában és az AML-ben, amelyek más onkológiai betegségek gyógyszeres kezelésének hátterében alakultak ki.

Az akut mieloid leukémia olyan genetikai rendellenességek következménye, amelyek a vérsejt-prekurzorok daganatos proliferációját okozzák. A sejtek szaporodásának és érésének folyamata instabillá válik, ami a mieloblasztok túlsúlyát okozza a csontvelőben - a vérsejtek éretlen formái.

Akut mieloid leukémia Ez a leukémia leggyakoribb típusa gyermekeknél, de a betegség kockázata az életkorral növekszik.

Az akut mieloid leukémia okai

Az orvosok elsősorban a mieloid leukémia kialakulásának genetikai okaira hívják fel a figyelmet, amelyek az őssejtek átalakulását okozzák.

Ezenkívül az ilyen típusú leukémia leggyakrabban kromoszóma-rendellenességek esetén fordul elő, például Down-szindrómás (a 21. kromoszóma triszómiája) vagy Klinefelter-szindrómában (egy extra X kromoszóma férfiaknál, például XXY) szenvedő betegeknél.

Az etiológiát nehéz meghatározni, de a kockázati tényezők közé tartoznak:

• sugárzás;
• sugárterápia;
• vegyi anyagoknak, például benzolnak vagy mustárgáznak való kitettség;
• befejezett kemoterápia a rák és a limfóma kezelésében.

A betegség főként felnőtteknél fordul elő, és az akut leukémiák 60%-át tartalmazza. A statisztikák szerint 100 000 emberből évente átlagosan 1 beteg 30-35 éves korban, 65 éves korban ez a szám 10/100 000-re emelkedik.

Az akut mieloid leukémia tünetei és lefolyása

Az akut mieloid leukémia hirtelen kezdődik. A tünetek meglehetősen nem specifikusak, ezért nehéz azonnali egyértelmű diagnózist felállítani.

A következő rendellenességek jellemzőek:

• a test gyengesége és kimerültsége;
• lázas állapotok;
• éjjeli izzadás;
• fájdalom a csontokban és ízületekben;
• sápadt bőr;
• a leukémiás sejtek behatolása a belső szervekbe és nyirokcsomókba;
• fekete vagy kék zúzódások jelenléte látható ok nélkül;
• kis petechiák;
• könnyű fáradtság, légszomj a fizikai erőfeszítés során;
• fogyás;
• leukémiás rés - a köztes formák hiánya a leukociták fejlődésében a perifériás vérben;
• érzékenység a gombás és bakteriális fertőzésekre;
• orr- vagy ínyvérzés az alacsony vérlemezkeszám miatt;
• a lép és a nyirokcsomók, ritkábban a máj megnagyobbodása.

Akut mieloid leukémia többnyire súlyos. Jelenleg az emberek átlagos várható élettartama a diagnózis után 10-16 hónap. Korábban a beteg néhány héten belül meghalt. A visszaesések leggyakrabban a betegség első évében fordulnak elő.

Akut mieloid leukémiában szenvedő betegek gyakran halnak meg szepszisben, központi idegrendszeri vérzésben és a belső szervek rendellenességeiben.

Az akut myeloid leukémia diagnózisa

A mieloid leukémia diagnózisa a páciens tünetein és vizsgálati eredményein alapul. Vérmorfológiát és csontvelő biopsziát végeznek. A vérben általában megnövekedett a fehérvérsejtek száma, thrombocytopenia és vérszegénység is megjelenhet.

Jellemző eredmény a leukociták számának 800 ezer/mm 3 -re történő növekedése vagy számuk 1 ezerre/mm 3 -re történő csökkenése. A keneten blastsejtek láthatók.

A diagnózis megerősítésére citogenetikai, immunfenotípusos és molekuláris vizsgálatok szolgálnak.

A differenciáldiagnózis magában foglalja többek között az olyan betegségek kizárását, mint a fertőző mononukleózis, az akut limfoblasztos leukémia és a krónikus mielogén leukémia. A diagnózis felállítása után a beteg elkülönítése szükséges a fertőzések elleni védelem érdekében. Ezután bemutatjuk a kezelés egyes szakaszait.

Akut myeloid leukémia kezelése

A betegségnek több altípusa különböztethető meg (morfológiai, immunfenotípusos és citokémiai jellemzőktől függően). Az akut mieloid leukémia típusától függően különböző terápiás formákat alkalmaznak.

Az akut mieloid leukémia kezelése várhatóan a betegség remisszióját eredményezi. Ehhez kemoterápiát alkalmaznak, amely a lehető legnagyobb mértékben elpusztítja a rákos sejteket. Alkalmaz citotoxikus gyógyszerek, és a kezelést speciális hematológiai központokban végzik.

A kezelés következő szakasza a konszolidáció, amelynek célja a remisszió fenntartása és a betegség visszaesésének megelőzése. Azoknál a betegeknél, akiknél nagy a kiújulás kockázata, csontvelő-transzplantációt hajtanak végre, míg az alacsony kiújulási kockázatú betegeket vagy az időseket körülbelül 2 évig kezelik.

Nagyon fontos a fertőzések, vérzéses diathesis, vérszegénység és anyagcserezavarok megelőzése és kezelése is. A pszichológiai támogatás is fontos.

Az akut mieloid leukémia prognózisa

A prognózis függ a beteg életkorától (az életkor előrehaladtával a prognózis rosszabb), a leukémia citogenetikai és molekuláris típusától, a kezelésre adott választól és az extramedulláris elváltozások jelenlététől.

A legnagyobb esély arra leukémia gyógymód a fiataloknak van. A visszaesések leggyakrabban a kezelés első évében fordulnak elő, és idővel csökkennek. A csontvelő-transzplantáció a betegek több mint 60%-ánál gyógyul meg, a kemoterápia önmagában csak a betegek 10-15%-ánál ad eredményt, intenzifikációja pedig 40%-ra emeli ezt az arányt.

Akut mieloid leukémiában a granulocitáknak vagy monocitáknak nevezett fehérvérsejtek rákossá válnak. A betegség általában gyorsan, több nap vagy hét alatt alakul ki.

Az akut mieloid leukémia ritka betegség. Kifejlődésének kockázata az életkorral nő. Ez a leukémia leggyakoribb típusa a felnőtteknél. Leggyakrabban hatvanöt év feletti időseknél diagnosztizálják.

Jelentkezzen be egy konzultációra

Az akut mieloid leukémia okai

A kutatók olyan kockázati tényezőket azonosítanak, mint:

1. Sugárzásnak és radonnak való kitettség. A sugárterápia növeli az akut leukémia kockázatát. A radont, a természetes radioaktív gázt számos tanulmány tekinti az egyik tényezőnek.
2. A dohányzás megduplázza vagy megháromszorozza az AML esélyét. A benzol jelenléte a cigarettafüstben az egyik fő ok.
3. A benzol hatását a munkafolyamatban az egyik kockázati tényezőnek nevezik.
4. Egyes örökletes betegségek (Fanconi-vérszegénység, Down-szindróma) növelik az AML kockázatát.
5. A limfóma vagy emlőrák kemoterápiája növeli az AML esélyét, nevezetesen olyan gyógyszerek alkalmazása, mint a chlorambucil, melphalan vagy ciklofoszfamid.
6. Egyes vérbetegségek növelik az akut mieloid leukémia kockázatát: myelodysplasiás szindróma, mieloproliferatív rendellenességek.
7. Autoimmun betegségek – rheumatoid arthritis, autoimmun hemolitikus vérszegénység és fekélyes vastagbélgyulladás akár 8-szor nagyobb valószínűséggel szenvednek AML-ben, mint azok, akik nem szenvednek ilyen rendellenességekben.
8. Egy 21 tanulmány áttekintése (metaanalízise) megállapította, hogy a terhesség alatti alkoholfogyasztás növeli az AML kockázatát gyermekeknél.
9. Számos tanulmány azonosította a túlsúlyt, mint kockázati tényezőt, ha a testtömegindex 30 feletti vagy magasabb.

Akut mieloid leukémia tünetei

Az akut mieloid leukémia számos jellemzője homályos és nem specifikus. Egy személy influenzaszerű tüneteket tapasztalhat:

• általános gyengeség;
• fokozott fáradtság;
• láz
• fogyás;
• magánfertőzések;
• könnyen szerzett zúzódások és vérzések;
• vér a vizeletben és a székletben;
• fájdalom a csontokban és az ízületekben;
• légszomj
• duzzadt nyirokcsomók (ritka);
• duzzadt máj vagy lép miatti kellemetlen érzés.

Ezek a megnyilvánulások a leukémiás sejtek túlzott számának és az egészséges vérsejtek hiányának az eredménye.

A fáradtság a vörösvértestek alacsony szintjének (vérszegénység) következménye. Légszomj is előfordulhat.

Az egészséges fehérvérsejtek hiánya miatt könnyen kialakulnak fertőzések a baktériumok és vírusok ellen. A betegség hosszú ideig tart, és nehéz megszabadulni tőle.

A vérlemezkék hiánya véralvadási problémákat okoz. Az eredmény vérzés és véraláfutás. A nőknél a menstruáció nagyon nehéz.

A leukémiás sejtek felhalmozódása a csontokban, ízületekben vagy nyirokcsomókban a feleslegük miatt fájdalmat és duzzanatot okoz.

Az AML típusai

Az akut mieloid leukémia altípusokra oszlik. Az orvosok az AML specifikus altípusa alapján tervezik a rákkezelést.

Az egyik besorolás a FAB - francia-amerikai-brit rendszer. A leukémia típusa itt attól függ, hogy a leukémiás sejtek hogyan néznek ki mikroszkóp alatt, valamint az abnormális sejtek antitestmarkereitől.

A FAB rendszer szerint 8 típus létezik:

M0, M1 és M2 - mieloid leukémia, amely a betegség összes esetének több mint felét teszi ki.

M3 - promyelocyta lecosis - 10% AML-ben szenvedő felnőtteknél.

M4 - akut myelomonocytás leukémia - 20%.

M5 - akut monocitás leukémia - 15%.

M6 Az akut eritroleukémia és az akut megakariocitás leukémia nagyon ritka típusok.

A WHO osztályozása az AML-t csoportokra osztja attól függően, hogy a sejt mennyire abnormális:

1. A leukémiás sejtek kromoszómáiban mutációk vannak.
2. Az akut myeloid leukémia egy vérbetegség alapján alakult ki.
3. Egynél több vérsejttípusnak vannak kóros rendellenességei.
4. Az AML onkológiai kezelés után alakult ki.

A patológusok mikroszkóp alatt vizsgálják a leukémiás sejteket, hogy meghatározzák, melyik WHO vagy FAB besorolásba tartozik egy adott eset. Vizsgálatokat végeznek bizonyos kóros sejtek által termelt fehérjékre is (immunfenotipizálás) és kromoszómák mutációira (citogenetikai tesztek).

Ritka típusok

• A granulocitás szarkóma olyan AML, amelynek daganatsejtjei a csontvelőn kívül is megtalálhatók. A test bármely részén megjelenhetnek.
• vegyes típusok. Egyes leukémiák az AML és az ALL keveréke lehet – akut bifenotípusos leukémia.

Kérje ki orvos tanácsát

Az akut mieloid leukémia diagnózisa Assutában

Hematológus, a vérbetegségek diagnosztizálásával és kezelésével foglalkozó szakember dolgozik a pácienssel. A javasolt tesztek a következőket tartalmazhatják:

1. A mieloid leukémia vérvizsgálata. Ez a legfontosabb tanulmány, amely az FBC által meghatározza az AML altípusát. Sok akut mielogén leukémiában szenvedő betegnek alacsony a fehérvérsejt-szintje. A magas fehérvérsejtszám hátterében nagyszámú éretlen fehérvérsejt állhat, amelyeket blastsejteknek vagy blasztoknak neveznek. Vizsgálatok is elvégezhetők a vesék és a máj állapotának ellenőrzésére.
2. A csontvelő-vizsgálat két tesztből áll, egy aspirációból és egy biopsziából. Az aspiráció magában foglalja a folyadék vékony tűvel történő eltávolítását a comb csontjaiból, és helyi érzéstelenítőt alkalmaznak. A biopszia nagyobb tűt használ, és az orvos kis mennyiségű csontot és csontvelőt eltávolít. Egyidejűleg vizsgálatot végeznek a kromoszómák mutációira (citogenetikai) és a leukémia sejtek által létrehozott specifikus fehérjékre (immunfenotipizálás).
3. Általános egészségi állapotának ellenőrzéséhez mellkasröntgenre van szükség.

Az akut mieloid leukémia további diagnosztizálása Assutában

A kezelés alatt és után vérvizsgálatra lesz szükség. Így például, ha fertőzés gyanúja merül fel, az orvos vizsgálatot rendel el, hogy megtudja, milyen típusú antibiotikumokra van szüksége a betegnek. Ezenkívül vért vesznek a máj és a vese működésének ellenőrzésére.

A kezelés és a nyomon követés során különböző időpontokban csontvelő-vizsgálatot végeznek. Ezek a tesztek segíthetnek:

• Határozza meg az akut mieloid leukémia pontos típusát.
• A citosztatikus kezelés hatékonyságának megállapítása.
• A terápia befejezése után ellenőrizze a kóros sejteket.
• Végezzen minimális maradékbetegség-tesztet.

HLA (szövet) tipizálás

Ezt a vizsgálatot akkor rendelik el, ha a donor csontvelő-transzplantációt életképes lehetőségnek tartják. Vérvizsgálatok segítségével meghatározzák a szövetek kompatibilitását. A leukociták felszínén fehérjék vannak - HLA markerek. A szövettipizálás révén az orvosok kiderítik, hogy a hasonló szövetek hogyan csökkentik a kilökődés esélyét.

A kezelés után keressen abnormális sejteket

A kezelés után megmaradt kis mennyiségű leukémiás sejtet minimális maradékbetegségnek nevezik az orvosok. A vérvizsgálatokban és a csontvelő-mintákban nem találnak robbanást. Ezek kimutatására két tesztet használnak.

A PCR (polimeráz láncreakció) genetikai mutációk kimutatásával egy leukémiás sejtet talál a millió egészséges sejt közül.

Az immunfenotipizálás kimutatja az abnormális sejtek által termelt fehérjéket. Ez a két teszt megmutatja, hogy a kemoterápia mennyire működött, és hogy a betegség kiújul-e.

Az akut mieloid leukémia prognózisa

Az általános információk referenciaként szolgálnak itt. Pontosabb felvilágosítást az egyéni tényezők figyelembevételével csak a kezelőorvos tud adni. Az 5 éves és 10 éves túlélés kifejezések azon személyek számát jelentik a vizsgálatokban, akik a diagnózis és a kezelés után 5 és 10 évvel éltek. Ráadásul ezek statisztikai adatok, amelyek szerint a kezelést több évvel ezelőtt végezték el. Évről évre javulnak a kezelési módszerek, így a jelenlegi kezelés nyújtja a legjobb kilátásokat.

Az akut mieloid leukémia prognózisát olyan tényezők befolyásolják, mint:

• a szervezet válasza a kemoterápiára;
• mennyire terjedt el a betegség a diagnózis idején;
• típusú leukémia.

Az eredmény attól is függ, hogy volt-e olyan leukémia, amely krónikusból akuttá alakult át. Ez bonyolítja a kezelési folyamatot.

Ezenkívül a leukémia, amely egy másik ráktípus kezelésének eredményeként alakult ki, nehezebben kezelhető. A másodlagos leukémia általában az első rosszindulatú daganat kezelését követő 10 éven belül alakul ki.

Az orvosok, még ha nem is tudják gyógyítani a betegséget, több évig képesek remisszióban tartani a leukémiát. Amikor az AML kiújul, bizonyos esetekben lehetséges a második remisszió elérése kemoterápiás kezeléssel.

Outlook for AML

Az életkor az egyik legfontosabb prognosztikai tényező. A fiatal szervezet sokkal jobban megbirkózik a nagyon intenzív terápiával.

Általában az AML-ben szenvedő betegek 20%-ának van 5 éves túlélési aránya minden életkorban. Részletesebb információ az 5 éves túlélésről az életkori tényező figyelembevételével:

• 14 éves és fiatalabbak - 66%.
• 15-24 éves korig - 60%
• 25-64 éves korig - 40%-ért.
• 65 éves és idősebb - 5% -ért.

Jelentkezzen kezelésre

A vérbetegségek mindig nagyon veszélyesek az emberre. Először is, a vér a testen belül minden szövettel és szervvel érintkezik. Ahhoz, hogy a sejteket oxigénnel, tápanyagokkal és enzimekkel telítse, a vérkeringésnek megfelelően kell működnie, és a sejtösszetételnek a normál határokon belül kell lennie. Másodszor, a vérsejtek biztosítják a szervezet immunrendszerének munkáját. Az akut mieloid leukémia megzavarja a sejtek szerkezetét és az immunitás csökkenését okozza.

Akut és krónikus forma

Az akut mieloid leukémia (AML) akkor alakul ki, amikor az éretlen sejtek - blastok - változásokon mennek keresztül. Ugyanakkor a szervezetből hiányoznak az érett elemek, miközben a robbanásszerű átalakulás kóros formája nagy sebességgel növekszik. A sejtszerkezet megváltoztatásának folyamata visszafordíthatatlan, és nem szabályozható gyógyszeres kezeléssel. Az akut mieloid leukémia gyakran a beteg halálához vezet.

A sejtek változása a fehérvérsejtek egyik fajtáját, a granulocitákat érinti, ezért van a "leukémia" népszerű elnevezése. Bár természetesen a vér színe nem változik a betegség során. A granulált leukocita sejtek (granulociták) változásokon mennek keresztül.

Krónikus mieloid leukémia (CML) akkor fordul elő, amikor az érett granulociták sejtszerkezete megváltozik. E patológia során a test csontvelője képes új sejteket termelni, amelyek érnek és egészséges granulocitákká fejlődnek. Ezért a krónikus mieloid leukémia nem alakul ki olyan gyorsan, mint az akut.

Előfordulhat, hogy egy személy évekig nem tud a fehérvérsejtek változásáról.

A mieloid leukémia nagyon gyakori betegség a vérbetegségek között. 100 ezer emberre 1 leukémiás beteg jut. Ez a betegség fajtól, nemtől és kortól függetlenül érinti az embereket. A statisztikák szerint azonban a leukémiát gyakrabban diagnosztizálják 30-40 éveseknél.

A betegség kialakulásának okai

A granulociták változásának orvosilag bizonyított okai vannak. A krónikus mieloid leukémiát évek óta tanulmányozták, és számos olyan tényezőt azonosítottak, amely leukémiát okoz. Az orvostudomány azonban nem tud olyan kezelést kínálni, amely 100%-os valószínűséggel meg tudja gyógyítani a beteget. Leukémia, leukémia, mi ez?

Az orvosok a mieloid leukémia kialakulásának fő okát a kromoszómális transzlokációnak nevezik, amelyet „Philadelphia kromoszómának” is neveznek. A jogsértés következtében a kromoszómák egyes részei helyet cserélnek, és egy teljesen új szerkezetű DNS-molekula keletkezik. Ezután megjelennek a rosszindulatú sejtek másolatai, és a patológia terjedni kezd. A mieloid szövetet fehérvérsejtek építésére használják. Ezután a vérsejtek megváltoznak, és a betegben mieloid leukémia alakul ki.

A következő tényezők hajlamosíthatják ezt a folyamatot:

• Sugárterhelés. A sugárzás szervezetre gyakorolt ​​káros hatásai széles körben ismertek. Az ember okozta katasztrófák övezetében és egyes termelési telephelyeken sugárzás érheti az embereket. De gyakrabban a mieloblasztos leukémia egy másik típusú rák elleni korábbi sugárterápia eredménye.
• Vírusos betegségek.
• elektromágneses sugárzás.
• Egyes gyógyszerek hatása. Leggyakrabban rákellenes gyógyszerekről beszélünk, mivel ezek intenzív mérgező hatást fejtenek ki a szervezetre. Egyes vegyszerek mieloid leukémiához is vezethetnek.
• örökletes hajlam. Azok az emberek, akik ezt a képességet a szüleiktől örökölték, nagyobb valószínűséggel változtatják meg a DNS-t.

Akut tünetek

A betegség akut lefolyása során a leukocita sejtek ellenőrizetlen sebességgel mutálódnak és szaporodnak. A rák gyors fejlődése a betegség olyan jeleinek megjelenéséhez vezet, amelyeket egy személy nem hagyhat figyelmen kívül. Az akut mieloid leukémia súlyos rossz közérzetként és kifejezett tünetekként nyilvánul meg:

• A leukémia egyik első jellegzetes tünete a sápadt bőr. Ez a tünet a hematopoietikus rendszer összes betegségét kíséri.
• A testhőmérséklet enyhe emelkedése 37,1-38,0 fok között, erős izzadás éjszakai pihenés közben.
• A bőrön kis vörös foltok formájában kiütések jelennek meg. A kiütés nem viszket.
• Az akut mieloid leukémia enyhe fizikai megterhelés mellett is légszomjat okoz.
• Egy személy panaszkodik a csontok fájdalmára, különösen mozgás közben. Ebben az esetben a fájdalom általában enyhe, és sok beteg egyszerűen nem figyel rá.
• Az ínyen duzzanat jelentkezik, vérzés és ínygyulladás kialakulása lehetséges.
• Az akut leukémia hematómákat okoz a testen. A vörös-kék foltok a test bármely részén megjelenhetnek, és ez a betegség egyik egyértelműen jellemző tünete.
• Ha egy személy gyakran beteg, csökkent az immunrendszere, és nagyon fogékony a fertőzésekre, az orvos akut mieloid leukémiát gyaníthat.
• A leukémia kialakulásával az ember drámaian fogyni kezd.
• A leukociták bizonyos típusainak változása az immunitás csökkenéséhez vezet, és a személy sebezhetővé válik a fertőző betegségekre.

A krónikus forma tünetei

Előfordulhat, hogy a krónikus leukémia nem mutat tüneteket a betegség első hónapjaiban vagy akár éveiben. A szervezet úgy próbálja meggyógyítani magát, hogy új granulocitákat termel a megváltozott granulociták helyére. De mint tudod, a rákos sejtek sokkal gyorsabban osztódnak és regenerálódnak, mint az egészségesek, és a betegség fokozatosan átveszi az uralmat a szervezetben. A tünetek eleinte enyhék, majd erősebbek, és rosszulléttel kénytelen orvoshoz fordulni.

Általában csak ezt követően diagnosztizálják a krónikus mielogén leukémiát.

Az orvostudomány ennek a betegségnek három szakaszát különbözteti meg:

• A krónikus mieloid leukémia fokozatosan kezdődik, több sejt változásával. A krónikus mieloid leukémia és az enyhe tünetek nem késztetik a beteget arra, hogy orvoshoz forduljon. Ebben a szakaszban a betegséget csak vérvizsgálattal lehet kimutatni. A beteg panaszkodhat fokozott fáradtságra és nehézségérzésre vagy akár fájdalomra a bal hypochondriumban (a lép régiójában).
• A gyorsulás szakaszában a leukémia jelei még gyengék. Emelkedik a testhőmérséklet és a fáradtság. A megváltozott és normál leukociták száma nő. A részletes vérkép kimutathatja a bazofilek, az éretlen fehérvérsejtek és a promyelociták növekedését.
• A terminális szakaszt a krónikus mieloid leukémia kifejezett tüneteinek megnyilvánulása jellemzi. A testhőmérséklet emelkedik, esetenként akár 40 fokig is, erős ízületi fájdalmak és gyengeség jelentkezik. A vizsgálat során a betegek megnagyobbodott nyirokcsomókat, megnagyobbodott lépet és a központi idegrendszer elváltozásait észlelik.

Diagnosztika

Az akut mieloid leukémia diagnosztizálásához alapos vizsgálatot kell végezni egy egészségügyi intézményben, és át kell adni a teszteket. A leukémia kimutatására különféle diagnosztikai eljárásokat alkalmaznak. A diagnózis a kihallgatással és vizsgálattal kezdődik. A mieloid leukémiában szenvedőkre jellemző a nyirokcsomók növekedése, a máj és a lép növekedése.

A vizsgálat eredményei alapján teszteket és diagnosztikai eljárásokat írnak elő:

• Általános vérvizsgálat. A leukémiás betegeken végzett vizsgálat eredményeként az éretlen fehérvérsejtek (granulociták) számának növekedését figyelték meg. A vérlemezkék száma is változik.
• Vérkémia. A biokémia nagy mennyiségű B12-vitamint, húgysavat és bizonyos enzimeket tár fel. Az ilyen típusú vizsgálatok eredményei azonban csak közvetve utalhatnak mieloid leukémiára.
• Csontvelő biopszia. Az egyik legpontosabb tanulmány a leukémia diagnózisában. Vérvizsgálat után történik. A punkció következtében a csontvelő szöveteiben is nagyszámú éretlen leukocita sejt található.
• Citokémiai elemzés. A vizsgálatot vér- és macskaagymintákon végzik. A páciens biológiai mintáival érintkező speciális kémiai reagensek határozzák meg az enzimaktivitás mértékét. Mieloid leukémia esetén az alkalikus fotofoszfáz hatása csökken.
• Ultrahangos eljárás. Ez a diagnosztikai módszer lehetővé teszi a máj és a lép megnagyobbodásának megerősítését.
• Genetikai kutatás. Nem diagnosztizálásra, hanem a beteg prognózisának megállapítására végzik. A kromoszóma-rendellenességek természete lehetővé teszi számunkra, hogy következtetéseket vonjunk le a jövőbeni kezelésekről és azok hatékonyságáról.

Prognózis és kezelés

Az akut mieloid leukémia nagyon gyakran a beteg halálához vezet. Előrejelzések csak a beteg teljes vizsgálata és a betegség kezelésének lehetséges módjainak megvitatása után lehetséges. A kemoterápiát az akut mieloid leukémia kezelésére használják. Van egy konkrét kezelési terv és a terápia elve, amit indukciónak neveznek.

A kezelés során egy gyógyszer-komplexumot alkalmaznak, amelynek bevételét naponta ütemezzük.

A kezelés második szakaszában, ha a terápia bevált és a remisszió megkezdődött, a gyógyszerek kiválasztását végzik az eredmény megszilárdítása érdekében a beteg egyéni jellemzőinek megfelelően. A megváltozott granulociták gyógyszeres megsemmisítése során. Néhányuk megmarad, és lehetséges a betegség visszaesése. a mieloid leukémia újbóli kialakulásának valószínűségének csökkentése érdekében komplex terápiát végeznek, beleértve az őssejt-transzplantációt. A krónikus mieloid leukémia diagnózisát és kezelését szigorú orvosi felügyelet mellett kell végezni. Minden vizsgálati eredményt a vérbetegségekre szakosodott orvosnak kell értelmeznie.

Az orvostudomány a következő kezeléseket kínálja:

• Kemoterápia.
• Sugárkezelés.
• Donor csontvelő és őssejt transzplantáció.
• A megváltozott leukocita sejtek kinyerése a szervezetből leukaferézis segítségével.
• Splenectomia.

Nagyon nehéz gyógyítani a betegséget. A terápia célja általában a beteg állapotának enyhítése és létfontosságú funkcióinak támogatása. Sikeres kezeléssel azonban a krónikus leukémiában szenvedők évtizedekig élnek. Hosszú ideig tart a kezelés, de az orvosi statisztikák sok remissziós esetet ismernek a vérrákos betegeknél.

Kapcsolatban áll