वनस्पति संवहनी डाइस्टोनिया का इलाज कैसे करें। घर पर वनस्पति-संवहनी डाइस्टोनिया का इलाज कैसे करें

रेनल एमाइलॉयडोसिस- एक रोग जिसमें एक विशिष्ट प्रोटीन - अमाइलॉइड शरीर के ऊतकों में जमा हो जाता है, इसके सामान्य कामकाज को बाधित करता है।

रोग प्रोटीन-कार्बोहाइड्रेट चयापचय की विफलता की विशेषता है, और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास के साथ गायब हो जाता है, जो क्रोनिक रीनल फेल्योर में समाप्त होता है।

प्राथमिक चरण में, एक व्यक्ति को पैथोलॉजी के बारे में पता नहीं हो सकता है, क्योंकि इसके लक्षण छिपे रहेंगे। और थोड़ी देर बाद ही द्वितीयक रूप पूरी तरह से पिछली स्थिति की जटिलता के रूप में प्रकट होगा।

बीमारी की व्यापकता पर आधिकारिक आंकड़े और पैथोलॉजिकल डेटा बताते हैं कि 1% आबादी इससे प्रभावित है। यूरोप और अमेरिका के निवासी एशियाई लोगों की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ते हैं, जिसे आहार में पशु भोजन की उच्च सामग्री द्वारा समझाया गया है।

मुख्य आयु वर्गरोगी 45 वर्ष से अधिक आयु के लोग हैंजिनमें से 68% पुरुष हैं। जोखिम समूह में मायलोमा और गंभीर पुरानी बीमारियों वाले 50 वर्ष से अधिक आयु के लोग शामिल हैं।

कारण

रोग के एटियलजि को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। अमाइलॉइडोसिस की उपस्थिति के कारण आमतौर पर पुरानी बीमारियों, शुद्ध और अपक्षयी प्रक्रियाओं, रक्त वाहिकाओं, आंतों आदि की समस्याओं से जुड़े होते हैं।

रोग का एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संस्करण है।

कुछ वैज्ञानिक स्वीकार करते हैं कि पैथोलॉजी का विकास स्थानीय सेलुलर संश्लेषण के दौरान सेलुलर म्यूटेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है। यह माता-पिता से बच्चों को पारित किया जाता है और जातीयता पर निर्भर करता है।

लक्षण

रोग गुर्दे और गैर-गुर्दे की अभिव्यक्तियों को जोड़ता है, जो इसकी बहुरूपी प्रकृति का संकेत देता है। अमाइलॉइडोसिस के दौरान, चार चरणों को अलग करने की प्रथा हैजिनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं:

• 1. अव्यक्त, लगभग बिना लक्षणों के बहना. निदान करते समय, वे अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों को देखते हैं, जो एमिलॉयडोसिस की प्रगति के लिए संभावित रूप से खतरनाक हो सकता है। इस स्तर पर मुख्य लक्षण प्रोटीनूरिया है, जो हल्का, अस्थिर और क्षणिक होता है। कुछ मामलों में, न्यूनतम ल्यूकोसाइट्यूरिया और मामूली माइक्रोहेमेटुरिया पाए जाते हैं। एक लगातार डिस्प्रोटीनेमिया ध्यान देने योग्य है, जो एक अनुकूल रोगनिदान के साथ भी नहीं जाता है और ग्लोब्युलिन के अंशों में वृद्धि के साथ चला जाता है। ईएसआर रोगियों में लगातार बढ़ता है और अंतर्निहित बीमारी खराब नहीं होती है। प्लीहा और यकृत का आकार थोड़ा बढ़ जाता है, गुर्दे को नुकसान नहीं होता है। यह 3, 5 या अधिक वर्षों तक चल सकता है।

• 2. प्रोटीन्यूरिक, जिसमें पेशाब में प्रोटीन की मात्रा काफी बढ़ जाती है- 0.1 से 3 ग्राम / एल तक, माइक्रोमाट्यूरिया होता है, कम अक्सर ल्यूकोसाइटुरिया। माध्यमिक चरण गंभीर प्रोटीनूरिया की विशेषता है, धीरे-धीरे यह प्रक्रिया बढ़ जाती है। ये घटनाएँ, नेफ्रॉन के स्केलेरोसिस और शोष के साथ, गुर्दे की वृद्धि और संघनन की ओर ले जाती हैं, उनका रंग ग्रे-गुलाबी रंग का हो जाता है।

• 3. नेफ्रोटिक या एडेमेटस को मज्जा के स्केलेरोसिस और एमाइलॉयडोसिस की विशेषता है, नेफ्रोटिक सिंड्रोम की प्रगति के साथ विशिष्ट सुविधाएं- बड़े पैमाने पर प्रोटीनुरिया, हाइपो और डिस्प्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, मूत्रवर्धक के लिए प्रतिरोधी सूजन। हो जाता है धमनी का उच्च रक्तचाप, लेकिन कुछ मामलों में रक्तचाप सामान्य या कम होता है। स्प्लेनाइटिस और हेपेटोमेगाली अक्सर देखे जाते हैं।

• 4. एज़ोटेमिक को लगातार लक्षणों की विशेषता है किडनी खराब , जो दूसरे से बहुत अलग नहीं है गुर्दा रोग. गुर्दे घने, कम, निशान-झुर्रीदार होते हैं। लगातार एडिमा होती है। अक्सर वृक्क शिरा घनास्त्रता से जटिल होता है, जो दर्द और अनुरिया के साथ होता है। चरण एज़ोटेमिक यूरेमिया से मृत्यु में समाप्त हो सकता है।

व्यवस्थित रूप से एमिलॉयडोसिस कमजोरी, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, अतालता, एनीमिया से प्रकट होता है। यदि आंतों का अमाइलॉइडोसिस समानांतर में विकसित होता है, तो लगातार दस्त बढ़ता है।

रोग के विकास के चार रूपों के अलावा, जिनमें नेफ्रोटिक सबसे आम है, अन्य स्वतंत्र रूप हैं:

• वंशानुगत या पारिवारिक. यह पुरुष लाइन में ट्रान्सथायरेटिन प्रोटीन के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।
• बूढ़ा- एक स्वतंत्र रूप, जो अल्जाइमर रोग और प्रोटीन चयापचय के उम्र से संबंधित विकारों का परिणाम है। इस मामले में, महाधमनी, हृदय और मस्तिष्क की वाहिकाएं प्रभावित होती हैं।
• ट्यूमर का रूप, जो स्थानीय रूप से ही प्रकट होता है।

नेफ्रोपैथी, जो लंबे समय तक पुरानी बीमारियों के कारण होती है, एमिलॉयडोसिस के दूसरे चरण का सबसे विश्वसनीय संकेत है।

कभी-कभी जमा प्राथमिक रूप के दौरान बनते हैं, फिर नेफ्रोटिक सिंड्रोम तेजी से विकसित होता है, और इसके पूर्ण विकास से पहले रोगियों की मृत्यु हो जाती है। अमाइलॉइडोसिस की शुरुआत से पहले नेफ्रोपैथी के लक्षण निम्नलिखित संकेतों द्वारा व्यक्त किए जाते हैं:

• चमड़े के नीचे की सतह पर शोफ की उपस्थिति;
• जलोदर, जो जल-नमक संतुलन की समस्याओं का कारण बनता है;
• साँसों की कमी;
• कार्डियक गतिविधि का उल्लंघन;
• एज़ोटेमिया के तीव्र लक्षण;
• तीव्र उच्च रक्तचाप।

जैसे-जैसे रोगी विकसित होते हैं, थकान और उच्च पसीना, रक्तचाप में वृद्धि, ऊतक शोफ, चेहरे पर बैग, मुंह से और मूत्र में, शुरुआत में फलों की गंध सुनाई देती है, और बाद में सड़ी हुई मछली की। अनुरिया के साथ सब कुछ समाप्त हो जाता है - चरणबद्धमूत्र उत्पादन।

शीघ्र निदानयह बहुत कठिन होता है। यह प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके किया जाता है।

यूरिनलिसिस के परिणाम और एल्बुमिन्यूरिया का पता लगाने के बाद एमाइलॉयडोसिस का संदेह संभव है, जो कि गुर्दे की क्षति के प्रारंभिक चरण और संवहनी विकृति की शुरुआत को दर्शाता है।

वही परिणाम रक्त में सिस्टैटिन की सामग्री के विश्लेषण द्वारा दिया जा सकता है, जिसके द्वारा ग्लोमेर्युलर रीनल फिल्ट्रेशन निर्धारित किया जाता है। उन्नत निदान में विशेष परीक्षण और विश्लेषण शामिल हैं:

• मूत्र में प्रोटीन की दैनिक हानि का निर्धारण;
• परिभाषा उच्च सामग्रीनेचिपोरेंको विश्लेषण द्वारा रक्त कोशिकाओं के मूत्र में;
• Zimnitsky के अनुसार हार्मोन का निर्धारण;
• रेहबर्ग के अनुसार क्रिएटिन के नमूनों का निर्धारण;
• रक्त में एसिड और प्रोटीन अंशों की सामग्री का निर्धारण;
• अल्ट्रासाउंड और रेडियोग्राफी द्वारा गुर्दे की परीक्षा;
• अमाइलॉइड का पता लगाने के लिए मेथिलीन ब्लू के साथ एक परीक्षण;
• बायोप्लेट विधि द्वारा गुर्दे के ऊतकों की जांच;
• जीभ और मसूड़े के ऊतकों की बायोप्सी।

इलाज

एमाइलॉयडोसिस के लिए थेरेपी अंतर्निहित बीमारी को ठीक करने में सफल है।. फिर एमाइलॉयडोसिस के लक्षण उसके बाद वापस आ जाते हैं। लेकिन आधुनिक इलाज से इससे पूरी तरह निजात नहीं मिल पा रही है।

सभी प्रयासों का उद्देश्य रोग प्रक्रियाओं से बचने और किसी व्यक्ति की सामान्य स्थिति में सुधार करने के लिए पृष्ठभूमि की बीमारियों का मुकाबला करना और स्थिति को नियंत्रित करना है।

सहवर्ती रोग का समय पर निदान रोग को विकसित न करने और कम करने का मौका देता है हानिकारक प्रभावअमाइलॉइड।

दवा उपचार पैथोलॉजी को विकसित होने से रोकता है। निम्नलिखित दवाओं का उपयोग व्यक्तिगत रूप से डिज़ाइन की गई योजनाओं के अनुसार किया जाता है:

• colchicine- एक हर्बल तैयारी जो सूजन की जगहों पर ल्यूकोसाइट्स के प्रवास को कम करती है, और नमक माइक्रोक्रिस्टल के उनके अवशोषण को रोकती है;
• यूनीटोल समाधान- जिगर की शिथिलता का मुकाबला करने के लिए उपयोग किया जाता है;
• डाईमिथाईल सल्फोक्साइडसमाधान - फलों के रस के साथ ली जाने वाली decongestant और एनाल्जेसिक दवा;
• डेलागिल- इम्युनोस्टिममुलेंट, संक्रमण के लिए उपयोग किया जाता है;
• साइटोस्टैटिक्सगुर्दे की विफलता के साथ;
• मूत्रल- मूत्र के उत्पादन को उत्तेजित करें।

थेरेपी का लक्ष्य इसके खिलाफ सुरक्षा करते हुए असामान्य प्रोटीन संश्लेषण को कम करना है। आंतरिक अंग. ऐसा करने के लिए, नमक और प्रोटीन का उपयोग कृत्रिम रूप से सीमित है, और कच्चे जिगर के आहार में दैनिक दीर्घकालिक उपस्थिति, कार्बोहाइड्रेट, विटामिन और पोटेशियम से भरपूर भोजन की भी सिफारिश की जाती है।

ऑस्टियोमाइलाइटिस में हड्डी के शुद्ध संलयन को हटाने के लिए सर्जिकल उपचार कम किया जाता है, फेफड़े के फोड़े के साथ, इसकी जल निकासी का उपयोग किया जाता है। रोग के अंतिम चरण में, डायलिसिस सत्र किए जाते हैं। यूरेमिक और नेफ्रोटिक चरणों के लिए गुर्दा प्रत्यारोपण मुख्य उपचार है।

विषय पर वीडियो: एमाइलॉयडोसिस क्या है, यह खतरनाक क्यों है, इससे कैसे निपटा जाता है?

रोकथाम और पूर्वानुमान

पूर्वानुमानअंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम और एमाइलॉयडोसिस के विकास की दर को निर्धारित करता है। इसके थ्रॉम्बोस, रक्तस्राव, अंतःस्रावी संक्रमण और बड़ी उम्र इसे खराब कर देती है। यदि हृदय और गुर्दे की विफलता शुरू हो गई है, तो जीवित रहने की दर एक वर्ष से भी कम होगी।

एमिलॉयडोसिस के प्रारंभिक चरण में एक नेफ्रोलॉजिस्ट की समय पर यात्रा के साथ-साथ अंतर्निहित बीमारी के पूर्ण इलाज तक पूरी तरह से समाप्त होने तक वसूली का मौका हो सकता है।

निवारणआवश्यक है समय पर चिकित्साकोई भी पुरानी बीमारी जो एमिलॉयडोसिस की उपस्थिति और विकास का कारण बनती है, और निदान के आधुनिक तरीकों और विकृतियों के कट्टरपंथी उपचार पर आधारित होती है।

चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार वी.एन. कोचेग्रोव

आंतरिक अंगों के अमाइलॉइडोसिस

हाल के वर्षों में, एमिलॉयडोसिस और इसके उपचार के तरीकों के बारे में कई विचार बदल गए हैं। अधिकारी "अमाइलॉइडोसिस"रोगों का एक समूह संयुक्त है, जिसकी पहचान एक विशेष ग्लाइकोप्रोटीन के ऊतकों में जमाव है, जिसमें प्रभावित अंगों की संरचना और कार्य के उल्लंघन के साथ पॉलीसेकेराइड से जुड़े फाइब्रिलर या गोलाकार प्रोटीन होते हैं।

"अमाइलॉइड" शब्द 1854 में आर। विर्चो द्वारा पेश किया गया था, जिन्होंने तपेदिक, सिफलिस, एक्टिनोमायकोसिस से पीड़ित व्यक्तियों में तथाकथित वसामय रोग के दौरान ऊतकों में जमा पदार्थ का विस्तार से अध्ययन किया और इसके कारण स्टार्च के समान माना। आयोडीन के साथ विशिष्ट प्रतिक्रिया। और केवल 100 साल बाद, कोहेन ने इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके इसकी प्रोटीन प्रकृति की स्थापना की।

अमाइलॉइडोसिस एक काफी सामान्य विकृति है, विशेष रूप से इसके स्थानीय रूपों के अस्तित्व को देखते हुए, जिसकी आवृत्ति उम्र के साथ काफी बढ़ जाती है।

अमाइलॉइडोसिस के रूपों और वेरिएंट की विविधता एटियलजि और रोगजनन के बारे में जानकारी को व्यवस्थित करना असंभव बनाती है।

आधुनिक वर्गीकरणअमाइलॉइडोसिस मुख्य प्रोटीन की विशिष्टता के सिद्धांत पर बनाया गया है जो अमाइलॉइड बनाता है। विश्व स्वास्थ्य संगठन के वर्गीकरण (1993) के अनुसार पहले एमिलॉयड का प्रकार दिया जाता है, उसके बाद अग्रदूत प्रोटीन का संकेत दिया जाता है, और उसके बाद ही - नैदानिक ​​रूपप्राथमिक लक्ष्य अंगों की सूची के साथ रोग। अमाइलॉइड के सभी प्रकारों के नामों में, पहला अक्षर "A" है, जिसका अर्थ है "अमाइलॉइड", इसके बाद विशिष्ट फाइब्रिलर प्रोटीन का संक्षिप्त नाम है जिससे यह बना था:

एए एमाइलॉयडोसिस. दूसरा "ए" एक तीव्र चरण प्रोटीन (एसएसए--ग्लोब्युलिन) का पदनाम है जो सूजन या ट्यूमर (एनाक्यूट-चरण प्रोटीन) की उपस्थिति के जवाब में उत्पन्न होता है;

अल-अमाइलॉइडोसिस।"एल" इम्युनोग्लोबुलिन (प्रकाश श्रृंखला) की हल्की श्रृंखला है;

एटीटीआर-अमाइलॉइडोसिस।"टीटीआर" ट्रान्सथायरेटिन है, जो रेटिनॉल और थायरोक्सिन के लिए एक परिवहन प्रोटीन है;

ए 2 एम-एमाइलॉयडोसिस।" 2 एम"  2 -माइक्रोग्लोबुलिन (डायलिसिस एमिलॉयडोसिस) है।

एए एमाइलॉयडोसिस। एए-अमाइलॉइड सीरम तीव्र चरण प्रोटीन से बनता है, जो α-ग्लोब्युलिन है, जिसे हेपेटोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और फाइब्रोब्लास्ट द्वारा संश्लेषित किया जाता है। सूजन या ट्यूमर होने पर इसकी मात्रा कई गुना बढ़ जाती है। हालांकि, इसके कुछ अंश ही अमाइलॉइड के निर्माण में शामिल होते हैं, इसलिए अमाइलॉइडोसिस केवल भड़काऊ या नियोप्लास्टिक रोगों वाले रोगियों के अनुपात में विकसित होता है। अमाइलॉइडोजेनेसिस का अंतिम चरण, तंतुओं में घुलनशील अग्रदूत का पोलीमराइजेशन, पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। ऐसा माना जाता है कि यह प्रक्रिया मैक्रोफेज की सतह पर झिल्ली एंजाइमों और ऊतक कारकों की भागीदारी के साथ होती है, जो अंग क्षति को निर्धारित करती है।

एए एमिलॉयडोसिस 3 रूपों को जोड़ती है:

भड़काऊ और नियोप्लास्टिक रोगों में माध्यमिक प्रतिक्रियाशील एमाइलॉयडोसिस।यह सबसे सामान्य रूप है। हाल के वर्षों में, द्वितीयक अमाइलॉइडोसिस, रुमेटीइड गठिया, बेचटेरू की बीमारी, सोरियाटिक गठिया और ट्यूमर के कारणों में शामिल हैं। रक्त प्रणाली (लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस), साथ ही गैर-विशिष्ट नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनऔर क्रोहन रोग। इसी समय, क्रोनिक प्यूरुलेंट-ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज पृष्ठभूमि में, साथ ही तपेदिक और ऑस्टियोमाइलाइटिस में भी पीछे हट जाती है।

आवधिक बीमारी (पारिवारिक भूमध्य बुखार)वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल रिसेसिव रूप के साथ। अरब, अर्मेनियाई, यहूदी और जिप्सियों के बीच इसकी एक जातीय प्रवृत्ति है। इस रोग के 4 रूप हैं: ज्वर, जोड़, वक्ष और उदर। जीवन के पहले या दूसरे दशकों में, रोगियों में बिना प्रेरित बुखार या गठिया की अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं। शुष्क फुफ्फुसावरण के क्लिनिक के विकास या "तीव्र" पेट की तस्वीर के साथ रोग की शुरुआत संभव है। इसके अलावा, ये एपिसोड आमतौर पर अल्पकालिक होते हैं, जो 7-10 दिनों तक चलते हैं, उनकी अभिव्यक्तियों में स्टीरियोटाइपिकल होते हैं और लंबे समय तकजटिलताओं का कारण नहीं है (जोड़ों की विकृति और विकृति, फुफ्फुस चादरों के आसंजन या मूरिंग, चिपकने वाला रोग पेट की गुहिका). हालांकि, जीवन के दूसरे या तीसरे दशक में 40% रोगियों में गुर्दे की प्रगतिशील एमिलॉयडोसिस विकसित होती है।

मकल-वेल्स सिंड्रोम या पित्ती और बहरापन के साथ पारिवारिक नेफ्रोपैथी,एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला। जीवन के पहले वर्षों में, रोगियों को समय-समय पर एलर्जी संबंधी चकत्ते का अनुभव होता है, अक्सर पित्ती या क्विन्के की एडिमा के रूप में, बुखार, लिम्फैडेनोपैथी, आर्थ्रोसिस और मायलगिया, पेट में दर्द, फेफड़ों में इओसिनोफिलिक घुसपैठ के साथ। ये लक्षण 2-7 दिनों के बाद अनायास गायब हो जाते हैं, इसके बाद छूट मिलती है। समानांतर में, श्रवण हानि होती है और आगे बढ़ती है, और जीवन के दूसरे या तीसरे दशक में, गुर्दे की अमाइलॉइडिसिस जुड़ जाती है। यह वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस का सबसे आम रूप है।

लक्षित अंगएए एमिलॉयडोसिस अक्सर गुर्दे, साथ ही यकृत, प्लीहा, आंतों और एड्रेनल ग्रंथियों को प्रभावित करता है।

और एल -अमाइलॉइडोसिस . AL-amyloid इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखलाओं से बनता है जिसमें अमीनो एसिड अनुक्रम बदल जाता है, जिससे इन अणुओं की अस्थिरता हो जाती है और एमाइलॉयड फाइब्रिल के निर्माण को बढ़ावा मिलता है। इस प्रक्रिया में स्थानीय कारक शामिल होते हैं, जिनकी विशेषताएं कुछ अंगों की हार को निर्धारित करती हैं। इम्युनोग्लोबुलिन को अस्थि मज्जा में प्लाज्मा या बी कोशिकाओं के एक असामान्य क्लोन द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जाहिरा तौर पर इसके परिणामस्वरूप म्यूटेशन या टी-इम्युनोडेफिशिएंसीऔर बाद के नियंत्रण कार्य में कमी।

AL-amyloidosis में 2 रूप शामिल हैं:

1) प्राथमिक इडियोपैथिक एमिलॉयडोसिस, जिसमें पहले से कोई बीमारी न हो;

2) मल्टीपल मायलोमा और बी-सेल ट्यूमर में एमिलॉयडोसिस(वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, फ्रैंकलिन रोग, आदि)। AL-amyloidosis को अब एकल B-लिम्फोसाइटिक डिस्क्रेसिया के ढांचे के भीतर माना जाता है।

मुख्य करने के लिए लक्षित अंग AL-amyloidosis में हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग, साथ ही गुर्दे, तंत्रिका तंत्र और त्वचा शामिल हैं। AL-amyloidosis में जमावट कारक X की कमी को रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास का कारण माना जाता है जिसमें आंखों के चारों ओर विशेषता रक्तस्राव होता है ("एक प्रकार का जानवर आँखें")।

प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस के विभेदक निदान में, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि AA प्रकार अधिक "युवा" है, रोगग्रस्त की औसत आयु 40 वर्ष से कम है, और AL-amyloidosis में - 65 वर्ष, और दोनों प्रकारों में पुरुषों की प्रधानता है (1.8-1)।

एटीटीआर -अमाइलॉइडोसिस 2 विकल्प शामिल हैं:

पारिवारिक न्यूरोपैथी (कम अक्सर कार्डियो- और नेफ्रोपैथी)ऑटोसोमल प्रमुख विरासत के साथ। वहीं, ATTR-amyloid से बनता है उत्परिवर्तित ट्रान्सथायरेटिन हेपेटोसाइट्स द्वारा संश्लेषित।उत्परिवर्ती प्रोटीन अस्थिर होते हैं और, कुछ शर्तों के तहत, फाइब्रिलर संरचनाओं में अवक्षेपित होते हैं, जिससे एमिलॉयड बनता है।

सिस्टेमिक सेनेइल एमाइलॉयडोसिस, विशेष रूप से बुजुर्गों (70 वर्ष से अधिक) में विकसित हो रहा है। यह सामान्य पर आधारित है अमीनो एसिड संरचना transthyretin (यानी उत्परिवर्ती नहीं), लेकिन परिवर्तित भौतिक-रासायनिक गुणों के साथ। वे शरीर में उम्र से संबंधित चयापचय परिवर्तनों से जुड़े होते हैं और फाइब्रिलर संरचनाओं के गठन का कारण बनते हैं।

इस विकल्प के लिए ठेठ हारतंत्रिका तंत्र, शायद ही कभी गुर्दे और हृदय।

ए  2 एम-एमाइलॉयडोसिस - यह अपेक्षाकृत है नए रूप मेप्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस, जो व्यवहार में पुरानी हेमोडायलिसिस की शुरूआत के संबंध में दिखाई दिया। पूर्ववर्ती प्रोटीन  2-माइक्रोग्लोब्युलिन है, जो हेमोडायलिसिस के दौरान अधिकांश झिल्लियों के माध्यम से फ़िल्टर नहीं किया जाता है और शरीर में बना रहता है। इसका स्तर 20-70 गुना बढ़ जाता है, जो हेमोडायलिसिस की शुरुआत से औसतन 7 साल बाद एमिलॉयडोसिस के विकास के आधार के रूप में कार्य करता है।

मुख्य लक्षित अंगहड्डियाँ और पेरिआर्टिकुलर ऊतक हैं। पैथोलॉजिकल बोन फ्रैक्चर हो सकते हैं। 20% मामलों में, कार्पल टनल सिंड्रोम देखा जाता है (हाथ की पहली तीन अंगुलियों में सुन्नता और दर्द, प्रकोष्ठ तक फैलता है, इसके बाद क्षेत्र में अमाइलॉइड जमा द्वारा माध्यिका तंत्रिका के संपीड़न के कारण तत्कालीन मांसपेशी शोष का विकास होता है। कार्पल लिगामेंट का)।

प्रणालीगत रूपों के अलावा, वहाँ हैं स्थानीय अमाइलॉइडोसिस , जो किसी भी उम्र में होता है, लेकिन अधिक बार बुजुर्गों में होता है, और किसी भी ऊतक या अंग को प्रभावित करता है। व्यावहारिक महत्व है बुजुर्गों में अग्नाशयी आइलेट माइलॉयडोसिस(एएआईएपीपी-एमिलॉयड)। अब इस बात के पर्याप्त प्रमाण जमा हो गए हैं कि बुजुर्गों में टाइप 2 मधुमेह के लगभग सभी मामले रोगजनक रूप से अग्न्याशय के आइलेट उपकरण के एमिलॉयडोसिस से जुड़े होते हैं, जो पॉलीपेप्टाइड -कोशिकाओं से बनता है।

सेरेब्रल एमाइलॉयडोसिस(AV-amyloid) को अल्जाइमर सेरेब्रल डिमेंशिया का आधार माना जाता है। इसी समय, मट्ठा -प्रोटीन जीर्ण सजीले टुकड़े, मस्तिष्क के न्यूरोफिब्रिल, वाहिकाओं और झिल्लियों में जमा होता है।

सभी प्रकार के एमिलॉयडोसिस के बीच उच्चतम मूल्यप्रणालीगत एमिलॉयडोसिस के एए और एएल रूप हैं।

गुर्दे की अमाइलॉइडिसिस।प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस में गुर्दे सबसे अधिक प्रभावित अंग हैं। . सबसे पहले, अमाइलॉइड को मेसेंजियम में जमा किया जाता है, फिर ग्लोमेरुली के तहखाने की झिल्ली के साथ, इसमें घुसना और उप-उपकला स्थान और शुमलेन्स्की-बोमन कक्ष खोलना। फिर अमाइलॉइड रक्त वाहिकाओं की दीवारों, पिरामिड के स्ट्रोमा और गुर्दे के कैप्सूल में जमा हो जाता है।

वृक्क अमाइलॉइडोसिस का पहला नैदानिक ​​​​प्रकटन है प्रोटीनमेह, जो अमाइलॉइड जमा की मात्रा पर इतना निर्भर नहीं करता है, लेकिन पोडोसाइट कोशिकाओं और उनके पैरों के विनाश पर निर्भर करता है। सबसे पहले, यह क्षणिक होता है, कभी-कभी हेमेटुरिया और/या ल्यूकोसाइट्यूरिया के साथ संयुक्त होता है। यह गुप्त चरणअमाइलॉइडोसिस का नेफ्रोपैथिक संस्करण। प्रोटीनुरिया के स्थिरीकरण के बाद से, दूसरा - प्रोटीन्यूरिक चरण।द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म के विकास और नेफ्रोटिक एडिमा की घटना के साथ प्रोटीनुरिया में वृद्धि और हाइपोप्रोटीनेमिया के गठन के साथ, तीसरा होता है - नेफ्रोटिक चरण. गुर्दे के कार्य में कमी और एज़ोटेमिया की उपस्थिति के साथ, चौथा होता है - एज़ोटेमिक चरणगुर्दे खराब।

"क्लासिक" मामलों में, किडनी एमिलॉयडोसिस वाले रोगी विकसित होते हैं गुर्दे का रोग(एन एस) इसकी edematous अवधि के साथ, और एन एस के विकास के समय अलग-अलग है। यह ध्यान रखने के लिए महत्वपूर्ण है धमनी उच्च रक्तचाप एक विशेषता संकेत नहीं हैचूंकि जेजीए रेनिन उत्पादन में कमी से प्रभावित होता है, और यह उन्नत सीआरएफ वाले केवल 10-20% रोगियों में ही हो सकता है।

उल्लेखनीय है कि एमिलॉयडोसिस में गुर्दे का आकार अपरिवर्तित रहता है या बढ़ भी जाता है ( "बड़ी वसामय कलियाँ"), उनकी कार्यात्मक हीनता में वृद्धि के बावजूद। अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग और एक्स-रे विधि की मदद से इस लक्षण की पहचान अमाइलॉइड गुर्दे की क्षति के लिए एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मानदंड है।

एक दिलअमाइलॉइडोसिस में यह अक्सर प्रभावित होता है, विशेष रूप से AL संस्करण में। मायोकार्डियम में अमाइलॉइड के जमाव के परिणामस्वरूप, हृदय की दीवार की कठोरता बढ़ जाती है, और डायस्टोलिक विश्राम का कार्य प्रभावित होता है।

चिकित्सकीय रूप से, यह स्वयं प्रकट होता है कार्डियोमेगाली("बुल्स हार्ट" के विकास तक), टोन की बहरापन, प्रगतिशील दिल की विफलता उपचार के लिए दुर्दम्य, जो 40% रोगियों में मृत्यु का कारण है। कुछ रोगियों में कोरोनरी वाहिकाओं में एमिलॉयड जमा होने के कारण मायोकार्डियल इंफार्क्शन विकसित होता है, जिससे उनके लुमेन को धुंधला कर दिया जाता है। एक या किसी अन्य हृदय रोग और पेरिकार्डियल भागीदारी के विकास के साथ हृदय के वाल्वों की संभावित भागीदारी, कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस जैसी।

ईसीजी पर, दांतों के वोल्टेज में कमी दर्ज की जाती है, इकोकार्डियोग्राफी के साथ, डायस्टोलिक डिसफंक्शन के संकेतों के साथ वेंट्रिकल्स की दीवारों का एक सममित मोटा होना नोट किया जाता है। मायोकार्डियम में अमाइलॉइड जमा के स्थानीयकरण के आधार पर, बीमार साइनस सिंड्रोम, एवी नाकाबंदी, विभिन्न अतालता, और कभी-कभी ईसीजी पर रोधगलितांश जैसी तस्वीर के साथ फोकल घाव देखे जा सकते हैं।

जठरांत्र पथएमिलॉयडोसिस के साथ, यह पूरे प्रभावित होता है। मैक्रोग्लोसिया,अमाइलॉइडोसिस वाले 22% रोगियों में पाया जाता है पैथोग्नोमोनिक लक्षण. साथ ही उसका विकास होता है डिस्पैगिया, डिसरथ्रिया, ग्लोसाइटिस, स्टामाटाइटिस, और रात में, जीभ के पीछे हटने और वायुमार्ग के अतिव्यापी होने के कारण श्वासावरोध को बाहर नहीं किया जाता है।

अमाइलॉइड जमाव अन्नप्रणाली मेंइसके कार्यों के उल्लंघन के साथ, कभी-कभी पाया जाता है पेट और आंतों में ट्यूमर. आंत और तंत्रिका प्लेक्सस की मांसपेशियों की परत अक्सर प्रभावित होती है, जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की खराब गतिशीलता की ओर ले जाती है, जब तक कि इल्यूसा. छोटी आंत में एमाइलॉयड का जमाव होता है कुअवशोषण और अपच के सिंड्रोम. संवहनी क्षति के परिणामस्वरूप, आंतों के अल्सररक्तस्राव के विकास के साथ, जो ट्यूमर या अल्सरेटिव कोलाइटिस की तस्वीर का अनुकरण करता है।

एमाइलॉयड का जमाव अग्न्याशयइसकी बाहरी और इंट्रासेक्रेटरी अपर्याप्तता की ओर जाता है।

बड़ी आवृत्ति के साथ प्रक्रिया में शामिल यकृत(एए एमाइलॉयडोसिस वाले 50% रोगियों में और एएल एमाइलॉयडोसिस वाले 80% रोगियों में)। यकृत समारोह के दीर्घकालिक संरक्षण द्वारा विशेषता साइटोलिसिस और कोलेस्टेसिस सिंड्रोम की अनुपस्थिति. विस्तारित अवस्था में दिखाई देते हैं पोर्टल उच्च रक्तचाप के लक्षणवैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव के साथ। ठेठ पीलियापित्त केशिकाओं के संपीड़न के कारण। अक्सर परिभाषित हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ स्प्लेनोमेगाली, साथ ही परिधीय लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा.

श्वसन प्रणालीअक्सर AL-amyloidosis (50% रोगियों में) में प्रक्रिया में शामिल होता है, कम अक्सर AA-amyloidosis (10-14%) में।

शुरुआती संकेतों में शामिल हैं कर्कशतामुखर डोरियों में अमाइलॉइड के जमाव से जुड़ा हुआ है। फिर ब्रांकाई, वायुकोशीय सेप्टा और जहाजों की हार शामिल हो जाती है। उठना एटेलेक्टेसिस और फेफड़े में घुसपैठ, फैलाना परिवर्तनश्वसन विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के प्रकार से, गठन में योगदान क्रोनिक कोर पल्मोनल. संभव फुफ्फुसीय रक्तस्रावया फेफड़े के कैंसर की नकल करने वाले स्थानीय पल्मोनरी एमाइलॉयडोसिस का विकास।

भागीदारी परिधीय और स्वायत्त तंत्रिका तंत्रप्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस में देखा गया विभिन्न प्रकार, लेकिन अधिक हद तक AL- और ATTR- प्रकार के साथ। परिधीय संवेदी, कभी-कभी मोटर न्यूरोपैथी (आमतौर पर सममित, दूरस्थ छोरों से शुरू होकर समीपस्थ तक फैली हुई) नैदानिक ​​​​तस्वीर में प्रमुख हो सकती है, जिससे नैदानिक ​​​​कठिनाइयाँ पैदा होती हैं। स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के विकार महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट हो सकते हैं और ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, नपुंसकता, स्फिंक्टर विकारों के लक्षणों से प्रकट होते हैं।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्रअमाइलॉइडोसिस में शायद ही कभी प्रभावित होता है।

अन्य अंगों के घावों के बीच, क्षति की संभावना पर ध्यान दिया जाना चाहिए अधिवृक्क और थायरॉयड ग्रंथिउनकी कमी के लक्षणों के विकास के साथ।

एमाइलॉयड जमा होता है त्वचापपल्स, नोड्स, सजीले टुकड़े की उपस्थिति हो सकती है, ट्रॉफिक परिवर्तनों के साथ इसकी फैलने वाली घुसपैठ, कुल ऐल्बिनिज़म का अधिग्रहण किया।

प्रक्रिया में शामिल होना जोड़ों और पेरिआर्टिकुलर ऊतक, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, डायलिसिस एमिलॉयडोसिस से जुड़ा हुआ है।

हार कंकाल की मांसपेशीआमतौर पर रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को नाटकीय रूप से कम कर देता है। सबसे पहले, स्यूडोहाइपरट्रॉफी पेशियों का उल्लेख किया जाता है, उसके बाद उनका शोष होता है, जिससे रोगी का स्थिरीकरण होता है।

बदलाव प्रयोगशाला संकेतकअमाइलॉइडोसिस में गैर-विशिष्ट: ईएसआर में वृद्धि, हाइपरग्लोबुलिनमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस, जो छोटे प्लेटलेट्स के साथ और जॉली बॉडी के साथ एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति को सबूत के रूप में माना जाता है हाइपरस्प्लेनिज्म.

निदानक्लिनिकल आधार पर संदिग्ध एमाइलॉयडोसिस की पुष्टि पैथोलॉजी के सब्सट्रेट, अर्थात् एमिलॉयड को खोजकर की जानी चाहिए।

इस प्रयोजन के लिए, आप उपयोग कर सकते हैं रंगीन नमूने. संशोधनों में से एक में, रोगी को अंतःशिरा में एक डाई ( इवांस नीला, कांगो लाल), जिसे अमाइलॉइड द्रव्यमान द्वारा कब्जा किया जा सकता है, जिससे रक्त में इसकी एकाग्रता में कमी आती है।

अध्ययन के एक अन्य संस्करण में, रोगी को 1% ताजा तैयार समाधान के 1 सेमी 3 के साथ सबस्कैपुलर क्षेत्र में चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। मेथिलीन ब्लूऔर फिर पेशाब के रंग में बदलाव पर नजर रखें। यदि अमाइलॉइड द्रव्यमान ने डाई ले ली है, तो मूत्र का रंग नहीं बदलता है और नमूने को सकारात्मक माना जाता है, एमिलॉयडोसिस के निदान की पुष्टि करता है। यदि नमूना नकारात्मक है (मूत्र का रंग बदल गया है), तो यह एमाइलॉयडोसिस की उपस्थिति को बाहर नहीं करता है।

एक और निदान पद्धति है बायोप्सी।यदि प्रभावित अंग (किडनी, लिवर आदि) की बायोप्सी की जाती है, तो सकारात्मक परिणामों की आवृत्ति 90-100% तक पहुंच जाती है। अमाइलॉइड द्वारा लक्ष्य अंगों में घुसपैठ की डिग्री जितनी अधिक होगी, इसका पता लगाने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। आम तौर पर, अमाइलॉइड का निदान लगभग 3-4 दाढ़ या मलाशय के मसूड़े के क्षेत्र में एक सबम्यूकोसल परत के साथ मौखिक श्लेष्म की बायोप्सी से शुरू होता है। एएल-एमाइलॉयडोसिस में, सबसे पहले अस्थि मज्जा बायोप्सी या पूर्वकाल पेट की दीवार के चमड़े के नीचे की वसा की आकांक्षा बायोप्सी करने की सिफारिश की जाती है (संवेदनशीलता लगभग 50% है)। डायलिसिस अमाइलॉइडोसिस में, पेरिआर्टिकुलर ऊतकों की बायोप्सी उचित है।

हाल के वर्षों में, उपयोग में वृद्धि हुई है सिन्टीग्राफीशरीर में एमिलॉयड के विवो वितरण का आकलन करने के लिए I 123 सीरम पी-घटक लेबल के साथ। उपचार के दौरान इसके ऊतक जमा की गतिशीलता की निगरानी के लिए विधि विशेष रूप से उपयोगी है। यह न केवल ऊतकों में अमाइलॉइड का पता लगाने के लिए महत्वपूर्ण है, बल्कि अमाइलॉइड तंतुओं के मुख्य प्रोटीनों के लिए एंटीसेरा (पॉली- और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) का उपयोग करके धुंधला करने के तरीकों का उपयोग करके या अधिक सटीक रूप से टाइप करने के लिए भी महत्वपूर्ण है।

अमाइलॉइडोसिस उपचारअग्रदूत प्रोटीन के संश्लेषण और वितरण को कम करने के उद्देश्य से होना चाहिए जिससे अमाइलॉइड का निर्माण होता है।

इलाज के दौरान एए एमाइलॉयडोसिस , इसका द्वितीयक संस्करण, आवश्यक शर्तरोग की चिकित्सा है जिसके कारण सभी उपलब्ध तरीकों (एंटीबायोटिक्स, कीमोथेरेपी, सर्जरी) द्वारा एमाइलॉयडोसिस का विकास हुआ।

पसंद की दवाएं हैं 4-एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव(डेलागिल, प्लाक्वेनिल, रेज़ोखिन, हिंगामिन, आदि)। वे अमाइलॉइड तंतुओं के संश्लेषण को रोकते हैं प्रारंभिक चरणकई एंजाइमों को बाधित करके अमाइलॉइडोजेनेसिस। डेलागिल को 0.25 ग्राम लंबे समय (वर्षों के लिए) के लिए निर्धारित किया गया है।

अमाइलॉइड बनाने वाले प्रोटीन तंतुओं में बड़ी संख्या में मुक्त सल्फ़हाइड्रील समूह (SH) होते हैं, जो स्थिर संरचनाओं में प्रोटीन के एकत्रीकरण में सक्रिय रूप से शामिल होते हैं। उन्हें ब्लॉक करने के लिए वे इसका इस्तेमाल करते हैं unthiol 30-40 दिनों के लिए प्रति दिन 10 मिलीलीटर की खुराक में धीरे-धीरे वृद्धि के साथ 5% समाधान के 3-5 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर और वर्ष में 2-3 बार दोहराया पाठ्यक्रम।

कच्चे या पके भोजन की अभी भी सिफारिश की जाती है। यकृत 6-12 महीनों के लिए प्रति दिन 100-150 ग्राम। लिवर प्रोटीन और एंटीऑक्सिडेंट एमाइलॉयडोसिस के विकास को रोकते हैं। भी इस्तेमाल किया जा सकता है लीवर हाइड्रोलाइज़ेट करता है, विशेष रूप से सिरेपर(सिरेपर का 2 मिली लीटर लीवर के 40 ग्राम के अनुरूप होता है), और 2-3 महीने के लिए साइपरपर (5 मिली इंट्रामस्क्युलरली सप्ताह में 2 बार) के साथ 1-2 महीने के लिए कच्चे लीवर के सेवन को वैकल्पिक करके इसका इलाज करें।

लागू करना इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स:लेवमिसोल (डिकारिस) 150 मिलीग्राम 3 दिनों (2-3 सप्ताह) में 1 बार, थाइमलिन 10-20 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलरली 1 बार प्रति दिन (5 दिन), टी-एक्टिविन 100 एमसीजी इंट्रामस्क्युलर 1 बार प्रति दिन (5 दिन)।

सकारात्मक प्रभाव के रूप में जाना जाता है डाइमेक्साइड, जिसका सीधा शोषक प्रभाव होता है। इसे 6 महीने के लिए कम से कम 10 ग्राम की दैनिक खुराक में 10-20% समाधान के रूप में मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है।

आवधिक बीमारी के साथ पता चला colchicineरोगाणुरोधी गतिविधि के साथ। दवा अमाइलॉइडोजेनेसिस को धीमा कर देती है। इसका प्रारंभिक प्रशासन वृक्कीय अमाइलॉइडोसिस की घटना को रोक सकता है, जो इस विकृति में सबसे खतरनाक है। यह प्रति दिन 1.8-2 मिलीग्राम (टैब। 2 मिलीग्राम) की खुराक पर लंबे समय (जीवन के लिए) के लिए निर्धारित है।

इलाज ए एल -अमाइलॉइडोसिस . चूंकि इस प्रकार के अमाइलॉइडोसिस को मोनोक्लोनल प्लाज्मा या बी सेल प्रसार के ढांचे के भीतर माना जाता है, उपचार में विभिन्न आहारों का उपयोग किया जाता है। पॉलीकेमोथेरेपीअग्रदूतों के उत्पादन को कम करने के लिए - इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखला। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली योजना साइटोस्टैटिक है मेलफोलन + प्रेडनिसोलोन(मेलफोलन 0.15 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर, प्रेडनिसोलोन 0.8 मिलीग्राम/किग्रा पर 7 दिनों के लिए हर 4-6 सप्ताह में 2-3 साल के लिए)। अब विन्क्रिस्टिन, डॉक्सोरूबिसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड को शामिल करने के साथ अधिक आक्रामक योजनाओं का भी उपयोग किया जाता है।

टी-सप्रेसर्स के कार्य को बढ़ाने के लिए लेवमिसोल या अन्य इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स का उपयोग करने की सलाह के बारे में एक राय है।

पर एटीटी का इलाज आर -अमाइलॉइडोसिस सबसे प्रभावी लिवर प्रत्यारोपण.

इलाज के लिए ए  2 एम- या डायलिसिस एमाइलॉयडोसिस लागू हेमोफिल्ट्रेशन और इम्युनोसॉरशन के साथ उच्च-प्रवाह हेमोडायलिसिस।इसके कारण  2 -माइक्रोग्लोबुलिन का स्तर कम हो जाता है। यदि आवश्यक हो, तो उत्पादन करें किडनी प्रत्यारोपण.

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोग प्रक्रिया में कई अंगों की भागीदारी के साथ रोग की देर से पहचान के कारण पर्याप्त उपचार अक्सर असंभव होता है। इसलिए, एमाइलॉयडोसिस की विभिन्न अभिव्यक्तियों के ज्ञान के आधार पर शीघ्र निदान निर्णायक महत्व रखता है।

निवारण।माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस की मुख्य रोकथाम प्युलुलेंट-भड़काऊ, प्रणालीगत और नियोप्लास्टिक रोगों का सफल उपचार है। इडियोपैथिक अमाइलॉइडोसिस के मामलों में, परिवार और वंशानुगत बीमारियों और चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श के इतिहास को सावधानीपूर्वक एकत्रित करके रोकथाम की समस्या को हल किया जाना चाहिए।

रूडोल्फ विर्चो के सम्मान में "अमाइलॉइडोसिस" शब्द को बरकरार रखा गया है, जिन्होंने 1854 में रोग मस्तिष्क के नमूनों में एमाइलॉयड जमा की विशेषता के लिए हिस्टोकेमिकल स्टेनिंग तकनीकों के उपयोग का बीड़ा उठाया था। जबकि उसके द्वारा तैयार किए गए ब्रेन सेक्शन के बाकी सभी स्ट्रक्चर में दाग थे पीलाआयोडीन और सल्फ्यूरिक एसिड के उपयोग के बाद, अमाइलॉइड शरीर पर आयोडीन के साथ हल्का नीला रंग और बाद में एसिड मिलाने पर चमकीले बैंगनी रंग का दाग लग जाता है। चूंकि इस प्रकार का अभिरंजन पादप सेल्युलोज की विशेषता थी, वर्चो ने निष्कर्ष निकाला कि अमाइलॉइड निकाय सेल्युलोज के समान पदार्थ से बने होते हैं, जिसे उन्होंने अमाइलॉइड कहा। "अमाइलॉइड" शब्द का अर्थ है "युक्त" या "स्टार्च जैसा"। हालाँकि, यह एक गलत शब्द है, क्योंकि अब यह ज्ञात हो गया है कि एमाइलॉयड जमा में मुख्य रूप से प्रोटीन होता है, भले ही कुछ कार्बोहाइड्रेट युक्त पदार्थ प्रोटीन से जुड़ सकते हैं। अमाइलॉइड पर शोध ने मुख्य रूप से इसकी प्रोटीन संरचना पर ध्यान केंद्रित किया है।

अमाइलॉइडोजेनेसिस की शुरुआत और प्रगति पूरी तरह से प्रेरक प्रोटीन पर निर्भर करती है, लेकिन आमतौर पर तीन रोगजनक प्रक्रियाओं में से एक का अनुसरण करती है: एक जंगली प्रकार के प्रोटीन का अतिउत्पादन और जमाव, एक उत्परिवर्तित प्रोटीन संस्करण का जमाव, या प्रोटीन के टुकड़ों का जमाव जो उत्पन्न हुआ है। असामान्य एंडोप्रोटियोलिटिक दरार।

पता लगाने योग्य अमाइलॉइड की उपस्थिति है शर्तरोगियों में रोग की अभिव्यक्ति। यद्यपि अंगों की क्षति और रोग की गंभीरता की सीमा और दर रोगियों के बीच भिन्न होती है, यहां तक ​​कि समान प्रकार के अमाइलॉइड प्रोटीन वाले लोगों में भी, शरीर का कुल अमाइलॉइड भार सीधे रोग की गंभीरता से संबंधित होता है। इस प्रकार, अमाइलॉइड की कुल मात्रा को कम करने से रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को स्थिर या सुधारा जा सकता है।

प्रसार

अमाइलॉइडोसिस का प्रसार विभिन्न क्षेत्रों में भिन्न होता है। यद्यपि अल्जाइमर रोग संयुक्त राज्य अमेरिका और दुनिया भर में एमाइलॉयडोसिस का सबसे आम रूप है, हमने मुख्य रूप से रोग के प्रणालीगत रूपों पर ध्यान केंद्रित किया। यूएस में, एएल प्रणालीगत एमिलॉयडोसिस का सबसे आम रूप है। ओल्मस्टेड काउंटी, मिनेसोटा के निवासियों के बीच, 1950 और 1989 के बीच बीमारी की व्यापकता के बारे में विश्वसनीय आंकड़े प्राप्त किए गए थे। इस जानकारी के अनुसार, 100,000 में से लगभग 1 व्यक्ति को AL amyloidosis होगा।

दुनिया भर में, एए एमिलॉयडोसिस का सबसे आम रूप है। औद्योगिक देशों में, भड़काऊ बीमारियां एए एमाइलॉयडोसिस का प्रमुख कारण हैं, जबकि प्रणालीगत या पुराने संक्रमण एए एमाइलॉयडोसिस के अधिकांश मामलों के लिए जिम्मेदार हैं। विकासशील देश.

अमाइलॉइडोसिस को एक प्रणालीगत या स्थानीय बीमारी के रूप में प्रस्तुत किया जा सकता है। प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस के चार वर्ग हैं: AL, AA, ATTR और Ap2M। स्थानीयकृत अमाइलॉइडोसिस के कई रूपों की पहचान की गई है। अल्जाइमर रोग और स्वरयंत्र और मूत्र पथ में स्थानीय एमाइलॉयड जमा स्थानीयकृत एमाइलॉयडोसिस के सबसे सामान्य रूप हैं।

अल्जाइमर रोग के अपवाद के साथ, जिसमें मस्तिष्क की कोशिकाओं पर साइटोटॉक्सिक प्रभाव होता है, जैसा कि पहले बताया गया है, अन्य अमाइलॉइडोज की नैदानिक ​​तस्वीर, सामान्य शारीरिक क्रिया के एक यांत्रिक व्यवधान के कारण होती है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँअमाइलॉइडोसिस अमाइलॉइड प्रोटीन के प्रकार पर निर्भर करता है।

अमाइलॉइडोसिस-एएल

AL-amyloidosis की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भिन्न हैं। गुर्दे, हृदय और यकृत सबसे अधिक बार और सबसे अधिक ध्यान देने योग्य अंग हैं; हालाँकि, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अलावा कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है। गुर्दे में, AL-amyloid जमा मुख्य रूप से ग्लोमेरुली में देखा जाता है, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण बनता है, जो आमतौर पर 2 ग्राम से अधिक के प्रारंभिक दैनिक मूत्र प्रोटीन उत्सर्जन के रूप में प्रकट होता है। अक्सर, अधिक उन्नत बीमारी में, दैनिक मूत्र प्रोटीन उत्सर्जन 5 तक पहुंच सकता है। -15 ग्राम।

दिल की विफलता धीरे-धीरे विकसित होती है। जब तक नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट एमिलॉयडोसिस-संबंधित कार्डियक पैथोलॉजी के साथ एएल एमिलॉयडोसिस वाले अधिकांश रोगी मौजूद होते हैं, तब तक महत्वपूर्ण मायोकार्डियल क्षति पहले ही देखी जा चुकी है। आलिंद विस्तार के परिणामस्वरूप, सुप्रावेंट्रिकुलर टैकीयरैडमिया हो सकता है। प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी सीमित वेंट्रिकुलर भरने के कारण महत्वपूर्ण ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन का कारण बन सकती है, जो परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के कारण स्वायत्त अक्षमता के साथ होती है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग में अमाइलॉइड जमा की सबसे आम अभिव्यक्तियाँ रक्तस्राव और बिगड़ा हुआ क्रमाकुंचन हैं। एक बार-बार संकेतविलंबित गैस्ट्रिक खाली करने के कारण भी जल्दी तृप्ति। बहुत तेज जीवाणु वृद्धिमहत्वपूर्ण malabsorption के साथ दस्त हो सकता है और विटामिन बी 12, फोलिक एसिड और कैरोटीन की कमी हो सकती है। रक्तस्राव गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के किसी भी हिस्से में हो सकता है। हालांकि आम तौर पर पेट और छोटी आंत अधिक प्रभावित होती है। AL-amyloid जमा अक्सर यकृत में देखा जाता है, हालांकि यह शायद ही कभी किसी लक्षण का कारण बनता है।

एएल एमिलॉयडोसिस वाले 20% तक रोगियों में परिधीय तंत्रिका तंत्र का समावेश, जो आंतों की भागीदारी से महीनों या वर्षों पहले विकसित हो सकता है। यह सेंसरिमोटर या ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी या संयोजन के रूप में प्रकट हो सकता है। Paresthesias पहले निचले छोरों में विकसित होता है और समय के साथ-साथ फैल सकता है। हार मोटर तंत्रिकाशायद ही कभी होता है, लेकिन गंभीर हानि पैदा कर सकता है और ड्रॉप फुट सिंड्रोम और चाल में गड़बड़ी पैदा कर सकता है। ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी अक्सर एएल एमाइलॉयडोसिस के रोगियों में देखी जाती है और इसके परिणामस्वरूप जीआई डिस्मोटिलिटी, नपुंसकता और ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन होता है।

एएल एमाइलॉयडोसिस की दो प्रमुख फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियाँ हैं। कभी-कभी फेफड़े के पैरेन्काइमा में, AL-amyloid को एक ट्यूमर जैसा द्रव्यमान के रूप में प्रस्तुत किया जा सकता है, अक्सर हिलर और पेरिट्रेचियल लिम्फ नोड्स के सहवर्ती विस्तार के साथ। हालांकि ये द्रव्यमान उत्तरोत्तर बढ़ सकते हैं, वे आमतौर पर जीवन के लिए खतरा नहीं होते हैं।

वैकल्पिक रूप से, फेफड़े के पैरेन्काइमा के अंतरालीय घुसपैठ को फैलाना हो सकता है, जो कठोरता और प्रतिबंधात्मक फेफड़ों की चोट का कारण बनता है। शायद ही कभी, AL-amyloid को स्वरयंत्र, श्वासनली में स्थानीय रूप से जमा किया जा सकता है, जिससे कर्कशता और कभी-कभी महत्वपूर्ण वायुमार्ग बाधा उत्पन्न होती है। एएल एमिलॉयडोसिस में हेमेटोलॉजिकल असामान्यताओं में पुरपुरा और थ्रोम्बोसिस शामिल हैं। अमाइलॉइड घुसपैठ रक्त वाहिकाएंउन्हें भंगुर बना देता है। त्वचा की केशिकाओं के टूटने से लाल रक्त कोशिकाओं और पुरपुरा का बहिर्वाह होता है। एएल एमाइलॉयडोसिस वाले रोगी में, पेरिओरिबिटल पुरपुरा अपेक्षाकृत हानिरहित गतिविधियों के कारण हो सकता है, जैसे कि आंखों को रगड़ना या सिर को नीचे की ओर झुकाना। लंबी अवधि, जो एक विशिष्ट विशेषता की ओर जाता है - आंखों के नीचे चोट लगना। इस विकार में, कारक एक्स की कमी होती है, जो माना जाता है कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम में प्रोटीन हानि के कारण तिल्ली में एमिलॉयड की बड़ी जमा राशि द्वारा इस कारक के अवशोषण के कारण होता है। यह, प्लास्मिनोजेन प्रणाली में गड़बड़ी के साथ, शिरापरक घनास्त्रता की आवृत्ति में वृद्धि की ओर जाता है।

यद्यपि एएल एमिलॉयडोसिस एमिलॉयडोसिस का सबसे आम रूप है, त्वचा, कंकाल की मांसपेशियों और जीभ को प्रभावित करता है, मुलायम ऊतक और संयुक्त परिवर्तन दुर्लभ होते हैं। कार्पल वाल्व सिंड्रोम, अक्सर द्विपक्षीय, कलाई में अमाइलॉइड जमा होने के कारण हो सकता है जिसके परिणामस्वरूप मध्य तंत्रिका का संपीड़न होता है, और एक प्रणालीगत घाव की शुरुआत से पहले मौजूद हो सकता है। अमाइलॉइड घुसपैठ कंकाल की मांसपेशी, आमतौर पर कंधे के जोड़ों के टेंडन और कैप्सूल को शामिल करते हुए, कैशेक्सिया की स्थिति में रहने वाले रोगी में स्यूडोहाइपरग्रोफिया ("शोल्डर पैड साइन") हो सकता है। अमाइलॉइड हड्डियों में जमा होता है, जैसे ऊरु गर्दन, रेडियोग्राफ़ पर सिस्टिक लुमेन के रूप में दिखाई देता है और हड्डी की ताकत को कम कर सकता है, जिससे पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर हो सकता है। AL-amyloidosis वाले रोगियों में होता है दुर्लभ मामलेमैक्रोग्लोसिया का विकास। एक बढ़ी हुई जीभ जो टटोलने पर सख्त होती है, बोलने और निगलने में समस्या पैदा कर सकती है और घुटन की भावना पैदा कर सकती है।

बी-सेल लिम्फोसाइटों के असामान्य और क्लोनल विस्तार से एएल एमाइलॉयडोसिस का परिणाम होता है। हालांकि, मोनोक्लोनल सेल विस्तार और प्रकाश या भारी जंजीरों का संश्लेषण आवश्यक है लेकिन रोग के विकास के लिए पर्याप्त स्थिति नहीं है। एएल एमाइलॉयडोसिस वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मल्टीपल मायलोमा, अज्ञात एटियलजि के मोनोक्लोनल गैमोपैथी, या सौम्य बी सेल विस्तार के साथ विकसित हो सकता है। इन क्लोनों द्वारा उत्पादित प्रोटीन की मात्रा कोई मायने नहीं रखती है, क्योंकि एएल एमाइलॉयडोसिस वाले 10-20% रोगियों में सीरम और मूत्र में मोनोक्लोनल प्रोटीन नहीं होता है। इस बीमारी के विकास में प्रकाश श्रृंखलाओं की प्राथमिक संरचना का संभवतः विशेष महत्व है क्योंकि सीरम प्रकाश श्रृंखलाओं के सामान्य अनुपात पूरी तरह से बदल जाते हैं, और AL-amyloid जमा में α.-श्रृंखलाएं k-श्रृंखलाओं की तुलना में बहुत अधिक बार पाई जाती हैं। एल.-चेन के कुछ उपप्रकार दूसरों की तुलना में फाइब्रिलर जमा के गठन के लिए अधिक संवेदनशील होते हैं। इसके अलावा, AL-amyloid fibrillar प्रोटीन में लगभग हमेशा एक चर प्रकाश श्रृंखला खंड होता है (या तो पूरी तरह से बना होता है या इसे एक खंड के रूप में समाहित करता है)। हालांकि, चुनिंदा अंग क्षति के कारण और अलग गतिविभिन्न रोगियों में रोग की प्रगति अस्पष्ट रहती है।

एएल एमाइलॉयडोसिस सबसे अधिक है गंभीर रोग amyloidoses के बीच, जबकि निदान के बाद जीवन काल 18-24 महीने से अधिक नहीं होता है। कार्पल टनल सिंड्रोम या पेरिफेरल न्यूरोपैथी के साथ रोग की शुरुआत का अर्थ अक्सर कार्डियक सम्मिलन की शुरुआत से बेहतर पूर्वानुमान होता है। एएल एमिलॉयडोसिस के निदान के बाद रोगियों का एक छोटा अनुपात मल्टीपल मायलोमा विकसित कर सकता है, जो दीर्घकालिक अनुवर्ती और उचित परीक्षण के महत्व पर प्रकाश डालता है।

एएल एमाइलॉयडोसिस के उपचार का उद्देश्य मेलफालन और प्रेडनिसोन जैसी दवाओं का उपयोग करके असामान्य प्लाज्मा सेल क्लोन को दबाना है। कभी-कभी कीमोथेरेपी दवाओं जैसे कि साइक्लोफॉस्फेमाईड या क्लोरैम्बुसिल का भी उपयोग किया जाता है। Vinca alkaloids और adriomycin का उपयोग बहुत सावधानी के साथ किया जाना चाहिए क्योंकि वे न्यूरोपैथी या कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में विशेष रूप से विषाक्त हो सकते हैं। कुछ रोगियों के लिए, पसंद का तरीका परिचय है उच्च खुराकस्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ मेल्फालन। उन्नत रोग वाले रोगियों में, स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ मेल्फालन की एक मध्यवर्ती खुराक बेहतर सहनशीलता के कारण एक विकल्प हो सकती है। उन मरीजों में जिन्हें अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए संकेत दिया गया है और चल रहा है, औसत अवधिजीवन 40 महीने तक पहुंचता है, और उन रोगियों में जो प्रत्यारोपण के लिए उपयुक्त नहीं हैं, यह 18 महीने है।

एमाइलॉयडोसिस एए

एमाइलॉयडोसिस एए दुनिया में प्रणालीगत एमाइलॉयडोसिस का सबसे आम रूप है। कोई भी भड़काऊ उत्तेजना एए एमाइलॉयडोसिस का कारण बन सकती है। सबसे आम कारण तपेदिक है; लेकिन औद्योगिक देशों में, एए एमिलॉयडोसिस के मुख्य कारण संधि रोग हैं - रूमेटोइड गठिया, स्पोंडिलोआर्थराइटिस और ऑटोइंफ्लैमेटरी सिंड्रोम। एए-अमाइलॉइड फाइब्रिल्स को स्पर्शोन्मुख रोगियों से बायोप्सी में पता लगाया जा सकता है, जो कई वर्षों तक प्रणालीगत एमाइलॉयडोसिस के किसी भी लक्षण से पहले होता है।

एए एमाइलॉयडोसिस की सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति गुर्दे की क्षति है, जिसे आमतौर पर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। यह गठिया की शुरुआत के 10 से 20 साल बाद विकसित हो सकता है और अंतर्निहित प्राथमिक सूजन की बीमारी कम होने के बाद भी हो सकता है। इस प्रकार, एए एमाइलॉयडोसिस को गुर्दे से जुड़ी अन्य रोग प्रक्रियाओं के लिए गलत माना जा सकता है, जैसे कि सोने से प्रेरित नेफ्रोपैथी। इसके अलावा, तीव्र भड़काऊ ट्रिगर उन रोगियों में प्रणालीगत एए एमाइलॉयडोसिस की शुरुआत को तेज कर सकते हैं, जिन्हें पहले तपेदिक या अन्य पुराने संक्रमण जैसे भड़काऊ रोग थे। यही कारण है कि नए सक्रिय तपेदिक वाले रोगियों में हफ्तों के भीतर नेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित हो सकता है, संभवतः क्योंकि स्थानीय एमिलॉयड जमा के पहले से मौजूद फॉसी प्रणालीगत एए एमिलॉयडोसिस की प्रगति को तेज कर सकते हैं।

एए एमिलॉयडोसिस वाले मरीजों को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। रक्त वाहिका की दीवार में एए प्रोटीन के जमाव से फैलाव में कमी और नाजुकता में वृद्धि होती है, जिसमें कभी-कभी वाहिका फट जाती है और रक्तस्राव होता है। यद्यपि साहित्य में वर्णित है, एए एमाइलॉयडोसिस में हृदय, तंत्रिकाओं, कंकाल की मांसपेशियों या जीभ को महत्वपूर्ण क्षति बहुत दुर्लभ है। गंभीर नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम वाले रोगियों में एए एमिलॉयडोसिस की उपस्थिति को बाहर करना महत्वपूर्ण है, यहां तक ​​कि उन लोगों में भी जिनके पास सूजन का इतिहास नहीं है या संक्रामक रोग. यह पैटर्न पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार वाले रोगियों में देखा जाता है, जिनके पास SAA और अन्य तीव्र चरण प्रोटीन में उपनैदानिक ​​​​ऊंचाई होती है, लेकिन कोई अन्य लक्षण नहीं होता है। अंततः, इन रोगियों में रोग प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस में प्रगति कर सकता है। चूंकि इनमें से कई रोगी विकासशील देशों में रहते थे, इसलिए यह माना जा सकता है कि रोग की इस तस्वीर में कारकों का योगदान हो सकता है। वातावरण, जैसे स्थानिक संक्रमण जो पुरानी सूजन का कारण बनता है, जिससे एए एमाइलॉयडोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित भड़काऊ प्रक्रिया को नियंत्रित करना है। क्लीनिकल परिणामएए एमिलॉयडोसिस अधिक अनुकूल होता है जब एसएए एकाग्रता 10 मिलीग्राम / एल से नीचे रहता है। एए एमाइलॉयडोसिस वाले रोगियों में रोग के अधिक गंभीर रूप में, गुर्दा प्रत्यारोपण द्वारा गुर्दे की कार्यक्षमता को प्रभावी ढंग से बहाल किया जाता है। हालांकि, अगर अंतर्निहित भड़काऊ प्रक्रिया को दबाया नहीं जाता है, तो प्रत्यारोपित गुर्दे में एए-एमिलॉयड भी जमा हो सकता है।

एटीटीआर एमिलॉयडोसिस

वंशानुगत amyloidoses विभिन्न असंबंधित प्रोटीनों के कारण होता है। इन सिंड्रोमों को एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। जीन उत्परिवर्तनजन्म के समय मौजूद होते हैं, लेकिन रोग के नैदानिक ​​लक्षण आमतौर पर जीवन के तीसरे दशक के अंत तक प्रकट नहीं होते हैं। इन सिंड्रोमों में समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं और कार्डियोमायोपैथी, नेफ्रोपैथी और पोलीन्यूरोपैथी के विकास के साथ होती हैं। हालांकि, प्रत्येक अमाइलॉइडोजेनिक प्रोटीन को अद्वितीय नैदानिक ​​​​विशेषताओं के साथ एक स्वतंत्र बीमारी का कारण माना जाना चाहिए। अधिकांश वंशानुगत अमाइलॉइडोज ट्रान्सथायरेटिन (टीटीआर) वेरिएंट के जमाव के कारण होते हैं, जिसके लिए सौ से अधिक म्यूटेशन की पहचान की गई है। टीटीआर को प्री-एल्ब्यूमिन के रूप में भी जाना जाता है क्योंकि यह एल्ब्यूमिन की तुलना में जेल वैद्युतकणसंचलन में तेजी से चलता है। Transthyretin एक प्लाज्मा प्रोटीन है जो प्लाज्मा में लगभग 20% थायरोक्सिन का वहन करता है, साथ ही रेटिनॉल-बाध्यकारी प्रोटीन से जुड़ा विटामिन ए भी। टीटीआर को लीवर में एकल पॉलीपेप्टाइड के रूप में संश्लेषित किया जाता है और प्लाज्मा में एक टेट्रामर बनाता है, जिसमें चार समान मोनोमर्स होते हैं। जंगली प्रकार के प्रोटीन में एक स्पष्ट तह संरचना होती है; एकल अमीनो एसिड के प्रतिस्थापन से इसका एकत्रीकरण और तंतुओं का निर्माण होता है।

टीटीआर में उत्परिवर्तन के कारण सभी टीटीआर से जुड़े एमाइलॉयडोसिस नहीं होते हैं। जंगली प्रकार के टीटीआर के टुकड़े अमाइलॉइड तंतुओं का निर्माण कर सकते हैं जो हृदय में जमा होते हैं, जिससे सेनेइल कार्डियक एमाइलॉयडोसिस होता है। यह गैर-वंशानुगत बीमारी 80 वर्ष से अधिक आयु के लगभग 25% लोगों को प्रभावित करता है।

अधिकांश टीटीआर से जुड़े एमाइलॉयडोज शुरू में परिधीय न्यूरोपैथी के रूप में मौजूद होते हैं। यह अक्सर एक सेंसरिमोटर न्यूरोपैथी है जिसमें डिस्टल साइट्स शामिल होती हैं। निचला सिरा, जो आगे बढ़ता है, अंगों के समीपस्थ भागों को प्रभावित करता है। 20% मामलों में, एटीटीआर के एमाइलॉयड जमा द्वारा मध्य तंत्रिका के संपीड़न के परिणामस्वरूप प्रारंभिक अभिव्यक्ति कार्पल टनल सिंड्रोम हो सकती है। ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पैदा कर सकती है जैसे वैकल्पिक कब्ज और दस्त, या जेनिटोरिनरी लक्षण जैसे असंयम या नपुंसकता।

हालांकि परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान महत्वपूर्ण हानि के साथ जुड़ा हुआ है, एटीटीआर एमाइलॉयडोसिस वाले रोगियों में मृत्यु के प्रमुख कारण कार्डियोमायोपैथी और गुर्दे की बीमारी हैं। अधिकांश (60%) मौतें कार्डियोमायोपैथी के कारण होती हैं, जबकि गुर्दे की क्षति केवल 5-7% मौतों का कारण बनती है और एटीटीआर एमाइलॉयडोसिस वाले 20% रोगियों में विट्रीस एमाइलॉयड जमा होते हैं। उन्हें टीटीआर के संचय का परिणाम माना जाता है, जो स्रावित होता है रंजित जालऔर अमाइलॉइड तंतुओं का निर्माण करता है जो कांच के शरीर में जमा होते हैं।

टीटीआर म्यूटेशन का पता लगाने के लिए आनुवंशिक तरीकों का उपयोग करके एटीटीआर एमाइलॉयडोसिस का निदान किया जाता है, जिसमें एटीटीआर में अधिकांश म्यूटेशन 2-4 एक्सॉन में होते हैं। प्रतिबंधित अंशों के बहुरूपताओं की पहचान करने के लिए एक पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन का संचालन करना बन गया है पारंपरिक तरीकारोग का निदान करना और उसके परिवार के सदस्यों के बीच उत्परिवर्तित जीन के वाहक की पहचान करना।

एटीटीआर एमिलॉयडोसिस का इलाज यकृत या अन्य रोगग्रस्त अंगों के प्रत्यारोपण द्वारा किया जाता है। संचलन से ट्रान्सथायरेटिन संस्करण के तेजी से गायब होने के साथ, यकृत प्रत्यारोपण के परिणामस्वरूप जंगली-प्रकार (सामान्य) टीटीआर संश्लेषण होता है। एटीटीआर एमिलॉयडोसिस वाले मरीजों को महत्वपूर्ण गुर्दे की क्षति के साथ संयुक्त यकृत / गुर्दा प्रत्यारोपण से गुजरना पड़ता है। गंभीर कुपोषण या कार्डियोमायोपैथी विकसित होने से पहले एटीटीआर एमाइलॉयडोसिस वाले रोगियों का इलाज किया जाना महत्वपूर्ण है, क्योंकि इस तरह के परिवर्तन विकसित होने पर ग्राफ्ट उत्तरजीविता तेजी से कम हो जाती है। अमाइलॉइड जमाव अंग प्रत्यारोपण के बाद भी जारी रह सकता है, संभवतः सबसे बड़े असामान्य प्रोटीन जमा की उपस्थिति के कारण, जो सामान्य प्रोटीन के बाद के जमाव के लिए एक नाभिक के रूप में काम करता है। इस वजह से मरीज ज्यादा हैं प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँएटीटीआर एमाइलॉयडोसिस को बार-बार अंग प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

एपी2एम एमिलॉयडोसिस

Ap2M-amyloid जमा मुख्य रूप से मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के ऊतकों में स्थित हैं। लंबे समय तक हेमोडायलिसिस से गुजरने वाले रोगी में कंधे के जोड़ में दर्द, कार्पल टनल सिंड्रोम, और उंगलियों के लगातार लचीलेपन के संकुचन की उपस्थिति Ap2M amyloidosis या डायलिसिस से संबंधित) का सुझाव देती है। Ap2M amyloidosis के संकेत और लक्षण कभी-कभी क्रोनिक रीनल फेल्योर में देखे जाते हैं जिनका अभी तक डायलिसिस नहीं हुआ है।

लंबी अवधि के हेमोडायलिसिस से गुजरने वाले 10% रोगियों में होने वाली अक्षीय कंकाल क्षति, विनाशकारी स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथी के रूप में प्रकट होती है, जिनमें से रेडियोग्राफिक विशेषताओं में इंटरवर्टेब्रल डिस्क की ऊंचाई में कमी और स्पष्ट ऑस्टियोफाइट गठन के बिना कशेरुक अंतप्लेटों का क्षरण शामिल है। सबसे अधिक प्रभावित नीचे के भागग्रीवा रीढ़; हालाँकि, इसी तरह के परिवर्तन थोरैसिक, लम्बर स्पाइन में भी देखे जा सकते हैं। Ap2M-amyloid की सिस्टिक जमा ऊपरी सरवाइकल कशेरुकाओं के ओडोन्टॉइड प्रक्रिया और निकायों में पाए गए, साथ ही पीरियोडोंटॉइड सॉफ्ट टिश्यू में Ap2M-amyloid के द्रव्यमान पाए गए, जिन्हें स्यूडोट्यूमर कहा जाता है। यद्यपि स्नायविक विकार दुर्लभ हैं, गंभीर माइलोपैथी सर्वाइकल, लम्बर स्पाइन में Ap2M एमिलॉयड जमा होने के कारण होती है, विशेष रूप से उन रोगियों में जो 20 साल या उससे अधिक समय से हेमोडायलिसिस से गुजरे हैं।

लंबे समय तक हेमोडायलिसिस से गुजरने वाले रोगियों के परिधीय कंकाल की हड्डियों में सिस्टिक हड्डी के घाव विकसित हो सकते हैं। Subchondral amyloid cysts आमतौर पर कलाई की हड्डियों में पाए जाते हैं, एसिटाबुलम में भी हो सकते हैं और लंबी हड्डियाँ, जैसे फीमर का सिर या गर्दन, सिर प्रगंडिका, दूरस्थ भाग RADIUSऔर ऊपरी खंडटिबिया। हाइपरपरथायरायडिज्म में भूरे रंग के ट्यूमर के विपरीत, ये अस्थि पुटी आमतौर पर जोड़ों के आस-पास के ऊतकों में होते हैं और समय के साथ आकार और संख्या में वृद्धि करते हैं। पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, विशेष रूप से ऊरु गर्दन के, एमिलॉयड जमा से कमजोर हड्डी में हो सकते हैं।

जो रोगी 10 से अधिक वर्षों से डायलिसिस पर हैं, उनमें Ap2M एमिलॉयड के आंतों के जमाव हैं। हालांकि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम में जटिलताओं का वर्णन किया गया है, आमतौर पर एपी2एम एमिलॉयड के आंतों के जमा होने से लक्षण नहीं होते हैं।

Ap2M amyloidosis के रोगजनन के आधुनिक सिद्धांतों में प्रोटीन के संशोधन में बढ़े हुए ग्लाइकोसिलेशन एंड प्रोडक्ट (AGE) की भागीदारी शामिल है, जो प्रोटियोलिसिस के लिए उनके प्रतिरोध में योगदान देता है, कोलेजन के लिए उनकी आत्मीयता बढ़ाता है और प्रो-इंफ्लेमेटरी के स्राव को उत्तेजित करने की क्षमता रखता है। सक्रिय मोनोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स द्वारा साइटोकिन्स जैसे TNF-α, IL-6। डायलिसिस द्वारा एजीई-संशोधित प्रोटीन खराब तरीके से उत्सर्जित होते हैं। इस प्रकार, डायलिसिस से गुजरने वाले रोगियों में सामान्य गुर्दे समारोह या कार्यशील गुर्दे के एलोग्राफ़्ट वाले व्यक्तियों की तुलना में इन संशोधित प्रोटीनों की उच्च सांद्रता होती है। लक्षण वाले रोगियों और Ap2M एमिलॉयड के बड़े पैमाने पर जमा होने पर सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। पिछले एक दशक में, हेमोडायलिसिस में नए, अधिक पारगम्य झिल्लियों के उपयोग से कार्पल टनल सिंड्रोम और बोन सिस्ट की शुरुआत में देरी हुई है, और Ap2M एमाइलॉयडोसिस की घटनाओं में कमी आई है। Ap2M एमाइलॉयड जमा गैर-प्रगतिशील हैं और उन रोगियों में वापस आ सकते हैं जिनका गुर्दा प्रत्यारोपण सफल रहा है। Ap2M amyloidosis के मरीज़, जिनका सफल गुर्दा प्रत्यारोपण हुआ है, जोड़ों के दर्द और अकड़न में उल्लेखनीय कमी का अनुभव करते हैं। इस प्रकार, महत्वपूर्ण AP2M एमिलॉयड जमा विकसित होने से पहले पात्र उम्मीदवारों में प्रारंभिक गुर्दा प्रत्यारोपण के लिए उपलब्ध सबसे प्रभावी निवारक उपाय हो सकता है। यह रोग.

आंतरिक अंगों का अमाइलॉइडोसिस

अमाइलॉइडोसिस के स्थानीय रूप विभिन्न अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकते हैं, जिसमें आंखें, जननांग पथ, अंतःस्रावी तंत्र और श्वसन पथ शामिल हैं। अल्जाइमर रोग के अपवाद के साथ, इस प्रकार के एमिलॉयडोसिस दुर्लभ हैं और निदान करना मुश्किल है। स्थानीय रूपों में रोग की अभिव्यक्ति को नियंत्रित करने वाले पैथोफिज़ियोलॉजिकल सिद्धांत प्रणालीगत रूपों के लिए देखे गए समान हैं। स्थानीयकृत अमाइलॉइडोसिस के सबसे आम रूपों में जननांग और श्वसन पथ शामिल हैं।

जेनिटोरिनरी एमाइलॉयडोसिस

स्थानीयकृत मूत्रजननांगी अमाइलॉइडोसिस में संपूर्ण पथ शामिल हो सकता है, लेकिन अधिक सामान्यतः मूत्राशय और मूत्रमार्ग शामिल होते हैं, जिससे हेमट्यूरिया या रुकावट के लक्षण होते हैं। अमाइलॉइड प्रोटीन को अक्सर इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की या भारी श्रृंखलाओं द्वारा दर्शाया जाता है। स्थानीय अमाइलॉइड जमा की पहचान एक भीषण खोज को प्रेरित कर सकती है दैहिक बीमारी, अक्सर नकारात्मक परिणामों के साथ। हालांकि, स्थानीयकृत अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर अनायास हल हो जाता है और खराब रोग का संकेत नहीं देता है। उपचार में स्थानीयकृत अमाइलॉइड जमा को छांटना शामिल है।

फेफड़ों का अमाइलॉइडोसिस

पर श्वसन तंत्र amyloid AL जमाव अक्सर रोग के स्थानीय रूपों का कारण बनता है। वायुमार्ग स्थानीयकृत अमाइलॉइडोसिस के तीन रूपों से प्रभावित होते हैं: ट्रेकोब्रोनचियल अमाइलॉइडोसिस। जो आधे मामलों के लिए जिम्मेदार है; गांठदार पैरेन्काइमल एमाइलॉयडोसिस, जो लगभग 45% मामलों में होता है; और फैलाना पैरेन्काइमल एमाइलॉयडोसिस, जो लगभग 5% मामलों के लिए जिम्मेदार है। Tracheobronchial amyloidosis में, amyloid के सबम्यूकोसल जमाव के साथ tracheobronchial पेड़ की या तो स्थानीयकृत या फैलाना शामिल है। सीटी स्कैन(सीटी) अमाइलॉइड के पिंड या सजीले टुकड़े प्रकट करता है, कभी-कभी श्वासनली, मुख्य ब्रोन्कस, लोबार या खंडीय ब्रोंची के लुमेन के संकुचन के साथ कैल्सीफिकेशन या कुंडलाकार मोटा होना। गांठदार पैरेन्काइमल अमाइलॉइडोसिस में, सीटी तेज और लोब्युलर किनारों के साथ नोड्यूल प्रदर्शित करता है, स्थानीय रूप से परिधीय और सबप्लुरली। पिंड आकार में एक micronodule से व्यास में 15 सेमी तक भिन्न होते हैं; आधे मामलों में कैल्सीफिकेशन देखा जाता है। डिफ्यूज़ पैरेन्काइमल या एल्वोलर सेप्टल एमाइलॉयडोसिस में छोटे जहाजों और पैरेन्काइमल इंटरस्टिशियल टिश्यू से जुड़े व्यापक एमिलॉइड जमा होते हैं; मल्टीफोकल छोटे अमाइलॉइड नोड्यूल भी मौजूद हो सकते हैं। उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी असामान्य रेटिनल अपारदर्शिता, इंटरलॉबुलर सेप्टल मोटा होना, छोटा (2-4 मिमी व्यास) नोड्यूल, और मुख्य रूप से सबप्ल्यूरल क्षेत्रों में संगम पूलित ओपेसिटी दिखाता है। स्थानीय अमाइलॉइडोसिस का यह पैटर्न कभी-कभी प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस से अप्रभेद्य होता है। ट्रेकोब्रोनचियल या गांठदार पैरेन्काइमल एमाइलॉयडोसिस वाले रोगियों की तुलना में फैलाना पैरेन्काइमल पल्मोनरी एमाइलॉयडोसिस के इस रूप के रोगियों में श्वसन विफलता से मरने की संभावना अधिक होती है।

स्थानीय एमिलॉयडोसिस के इस रूप के इलाज के लिए वायुमार्ग तक सीमित स्थानीय एमिलॉयड जमाव को बचाया जा सकता है। अन्य प्रकार के अमाइलॉइड भी वायुमार्ग में जमा हो सकते हैं, लेकिन यह दुर्लभ है और आम तौर पर महत्वपूर्ण विकृति का परिणाम नहीं होता है।

एमाइलॉयडोसिस के निदान के लिए तरीके

सीरम अमाइलॉइड पी स्किंटिग्राफी का उपयोग अमाइलॉइड जमा के प्रणालीगत वितरण की पहचान करने के लिए किया जाता है। उल्टा विकासअमाइलॉइड जमा। हालांकि, यह तकनीक सीमित है क्योंकि रोगी रेडियोधर्मी एलोजेनिक प्रोटीन के संपर्क में आते हैं और केवल विशेष केंद्रों में ही उपलब्ध होते हैं।

एकमात्र इमेजिंग तकनीक जो व्यापक रूप से उपलब्ध है जो प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस के निदान के लिए विशिष्ट जानकारी प्रदान करती है, इकोकार्डियोग्राफी है। अमाइलॉइडोसिस के विशिष्ट इकोकार्डियोग्राफिक संकेतों में आलिंद फैलाव, बाएं वेंट्रिकुलर इज़ाफ़ा, इंटरवेंट्रिकुलर का मोटा होना और शामिल हैं। इंटरआर्ट्रियल सेप्टमऔर मायोकार्डियल इकोोजेनेसिटी में वृद्धि हुई। अधिक में देर से मंचअधिक स्पष्ट प्रतिबंधात्मक परिवर्तन नोट किए गए हैं। दुर्भाग्य से, एमिलॉयडोसिस के इकोकार्डियोग्राफिक संकेतों की उपस्थिति के बाद औसत जीवन प्रत्याशा केवल 6 महीने है। इसके अलावा, इकोकार्डियोग्राफी सफल उपचार के बाद भी एमिलॉयडोसिस के प्रतिगमन को प्रकट नहीं करती है।

हृदय का चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) अनुसंधान का एक तेजी से आगे बढ़ने वाला क्षेत्र है जो कार्डियक एमाइलॉयडोसिस के निदान में इकोकार्डियोग्राफी का पूरक है। गैडोलीनियम कंट्रास्ट के साथ कार्डिएक एमआरआई में एक उच्च रिज़ॉल्यूशन (लगभग 2 मिमी) होता है और ऊतक विपरीत प्रदान करता है, जिससे प्रभावित क्षेत्र को सामान्य मायोकार्डियम से अलग किया जा सकता है। अमाइलॉइड हृदय रोग के रोगियों में, कार्डियक एमआरआई अंतःशिरा गैडोलीनियम प्रशासन के बाद गुणात्मक कुल और सबेंडोकार्डियल कंट्रास्ट वृद्धि को प्रदर्शित करता है। हालांकि कोई विशिष्ट नहीं है एमआरआई संकेतदिल के एमिलॉयडोसिस, भविष्य के अध्ययन गैर-इनवेसिव तरीकों का एक संयोजन निर्धारित कर सकते हैं जिनका उपयोग रोगियों को कुछ अधिक आक्रामक एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी के साथ-साथ कार्डियक एमिलॉयडोसिस की प्राकृतिक प्रगति की निगरानी के लिए किया जा सकता है।

चूंकि सिस्टमिक एमिलॉयडोसिस के लिए विशिष्ट कोई विशेषताएं नहीं हैं, इमेजिंग का उपयोग नैदानिक ​​​​परीक्षा के सहायक के रूप में किया जाना चाहिए और रोगियों का मूल्यांकन करने के लिए उचित प्रयोगशाला परीक्षण किया जाना चाहिए। विशेषता लक्षण. यद्यपि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट लगभग हमेशा सिस्टमिक एमिलॉयडोसिस में शामिल होता है, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एमिलॉयडोसिस का रेडियोग्राफिक सबूत दुर्लभ है। इस्किमिया और जहाजों में एमाइलॉयड के जमाव के कारण म्यूकोसल सिलवटों का सममित रूप से मोटा होना हो सकता है, जो सीटी पर पाए जाते हैं।

या सीटी स्कैन एमिलॉयडोसिस के शुरुआती चरणों में गुर्दे की वृद्धि का पता लगाने में मदद करता है। अल्ट्रासोनोग्राफी आमतौर पर कॉर्टिकल-मेडुला कंट्रास्ट के संरक्षण के साथ रीनल पैरेन्काइमा की विपुल रूप से बढ़ी हुई ईकोजेनेसिटी को प्रदर्शित करती है क्योंकि रोग के शुरुआती चरणों में कॉर्टिकल परत की वास्तुकला मैक्रोस्कोपिक रूप से सामान्य रहती है। रोग की प्रगति गुर्दे में कमी और कॉर्टिकल परत के एक महत्वपूर्ण पतलेपन के साथ हो सकती है।

यदि एमिलॉयडोसिस का संदेह है, तो बायोप्सी द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है: ध्रुवीकृत प्रकाश में सामग्री की माइक्रोस्कोपी से एक विशिष्ट हल्के हरे रंग की बाइरफ्रिंजेंस का पता चलता है और, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनों का उपयोग करते हुए, एमाइलॉयड प्रोटीन का प्रकार। बायोप्सी प्रभावित या अप्रभावित अंग से ली जा सकती है। बाद वाले दृष्टिकोण को आमतौर पर पसंद किया जाता है भारी जोखिमआंतरिक अंगों की बायोप्सी से जुड़ी जटिलताएं और परेशानी। अमाइलॉइडोसिस का निदान करने के लिए आमतौर पर तीन तरीकों में से एक का उपयोग किया जाता है: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (रेक्टल या गैस्ट्रोडोडोडेनल) की बायोप्सी, उपचर्म पेट की चर्बी की आकांक्षा, और छोटी लार ग्रंथि की बायोप्सी।

सिग्मोइडोस्कोपी या सिग्मोइडोस्कोपी द्वारा की जाने वाली रेक्टल बायोप्सी इस साइट की पहुंच के कारण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की पसंदीदा बायोप्सी है। बायोप्सी में सबम्यूकोसल रक्त वाहिकाएं शामिल होनी चाहिए, जिनमें म्यूकोसल या की तुलना में एमिलॉयड जमा होने की अधिक संभावना होती है मांसपेशियों की परतें. यद्यपि एक रेक्टल बायोप्सी से सबसे विश्वसनीय परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं, पेट या डुओडेनम की बायोप्सी एमिलॉयडोसिस का निदान भी कर सकती है यदि ऊतक के नमूने में उचित आकार के रक्त वाहिकाओं होते हैं।

पेट की चर्बी की आकांक्षा पहली बार यह देखने के बाद की गई थी कि एमाइलॉयडोसिस वाले रोगियों के शव परीक्षण के नमूनों में अक्सर एडिपोसाइट्स के आसपास एमाइलॉयड जमा होता है; खोपड़ी और पेट की दीवार के वसायुक्त ऊतकों में अमाइलॉइड जमा का उच्चतम घनत्व देखा गया। पेट की चर्बी की आकांक्षा की संवेदनशीलता 55 और 75% के बीच भिन्न होती है, लेकिन यह एक रेक्टल बायोप्सी के समान होती है। यह तकनीक एए, एएल, और एटीटीआर एमिलॉयडोसिस के निदान के लिए उपयोगी है; हालांकि, अंगों में एपी2एम एमिलॉयड जमा के सीमित वितरण के कारण, एब्डोमिनल फैट एस्पिरेशन एप2एम एमाइलॉयडोसिस के निदान के लिए एक विश्वसनीय तरीका नहीं हो सकता है।

छोटी लार ग्रंथि की बायोप्सी के साथ, होंठ के श्लेष्म झिल्ली की अतिरिक्त लार ग्रंथियां ली जाती हैं। पहले, अमाइलॉइड जमा का पता लगाने के लिए मसूड़े की बायोप्सी का उपयोग किया जाता था, लेकिन इस पद्धति की संवेदनशीलता कम पाई गई। एए, एटीटीआर, और एएल एमाइलॉयडोसिस में, एक छोटी लार ग्रंथि बायोप्सी की संवेदनशीलता एक रेक्टल बायोप्सी या पेट की चर्बी की आकांक्षा के बराबर होती है।

यदि एमाइलॉयडोसिस का संदेह महत्वपूर्ण है और उपरोक्त विधियों में से कोई भी सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, तो प्रभावित अंग की बायोप्सी करना आवश्यक है। जब गुर्दे शामिल होते हैं, तो गुर्दा की बायोप्सी आमतौर पर नैदानिक ​​​​जानकारी प्रदान करती है। ATTR और AL amyloidosis में, हृदय और अस्थि मज्जा प्रभावित होते हैं, इसलिए निदान की पुष्टि करने के लिए इन अंगों की बायोप्सी की आवश्यकता होती है। हालांकि सुरल तंत्रिका शामिल हो सकती है, यह बायोप्सी के लिए कम वांछनीय है क्योंकि प्रक्रिया आमतौर पर दर्दनाक होती है, बायोप्सी घाव धीरे-धीरे ठीक हो जाता है, और अवशिष्ट संवेदी हानि हो सकती है। इसके अलावा, अमाइलॉइड जमा का पैची वितरण सुरल नर्व बायोप्सी को अन्य प्रभावित अंगों की बायोप्सी की तुलना में कम संवेदनशील प्रक्रिया बनाता है।

अमाइलॉइडोसिस का निदान करते समय, तीन बिंदु विशेष महत्व रखते हैं::

1. बायोप्सी में अमाइलॉइड का पता लगाने की पूर्व-परीक्षण संभावना रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा निर्धारित की जाती है। पूर्व-परीक्षण संभाव्यता निर्धारित करने के लिए, इतिहास (पूरे परिवार के इतिहास सहित) को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है नैदानिक ​​परीक्षणऔर प्रयोगशाला मूल्यांकन, जिसमें सीरम और मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन शामिल है, और सामान्य विश्लेषणमूत्र प्रोटीनमेह की डिग्री का आकलन करने के लिए।
2. इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री हमेशा ऊतक के नमूनों पर की जानी चाहिए जिनका मूल्यांकन विशिष्ट एमिलॉयड प्रोटीन की पहचान करने के लिए एमिलॉयड जमा के लिए किया जा रहा है। कभी-कभी, एक भड़काऊ बीमारी वाला रोगी एएल एमिलॉयडोसिस विकसित कर सकता है, या सीरम मोनोक्लोनल प्रोटीन वाला रोगी एए एमिलॉयडोसिस विकसित कर सकता है। चूंकि इन रोगों का उपचार नाटकीय रूप से भिन्न होता है, इसलिए एक सटीक निदान स्थापित करना अत्यावश्यक है।
3. पेट की चर्बी में एमाइलॉयड एए जमा अक्सर देखा जाता है सूजन संबंधी बीमारियां, उदाहरण के लिए जब रूमेटाइड गठियाया एंकिलोज़िंग स्पोंडिलिटिस। हालांकि, लंबे समय तक फॉलो-अप के बाद भी, इनमें से अधिकांश रोगियों में अंग की शिथिलता का कोई सबूत नहीं दिखा। इस प्रकार, एए एमिलॉयड जमा वाले सभी लोगों में एए एमिलॉयडोसिस नहीं होता है; बायोप्सी के परिणामों की सावधानी से व्याख्या की जानी चाहिए।

लेख तैयार और संपादित किया गया था: सर्जन

गुर्दे की क्षति का संकेत हो सकता है:

• प्रोटीनूरिया ( मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति). यह एमाइलॉयडोसिस में गुर्दे की क्षति का पहला और सबसे महत्वपूर्ण प्रकटन है। आम तौर पर, मूत्र में प्रोटीन की सांद्रता 0.033 g / l से अधिक नहीं होती है, हालाँकि, यदि वृक्कीय फ़िल्टर की अखंडता का उल्लंघन किया जाता है, तो रक्त कोशिकाओं और बड़े आणविक प्रोटीन मूत्र में उत्सर्जित होने लगते हैं। 3 g / l से अधिक प्रोटीन एक स्पष्ट नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गंभीर क्षति का संकेत देता है गुर्दे का ऊतक.
• रक्तमेह ( मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति). आम तौर पर, मूत्र की एक सूक्ष्म परीक्षा के साथ, प्रति दृश्य क्षेत्र में 1-3 से अधिक एरिथ्रोसाइट्स की अनुमति नहीं है। मूत्र में रक्त नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास का संकेत दे सकता है या गुर्दे के ऊतकों के सूजन वाले घाव का संकेत हो सकता है ( स्तवकवृक्कशोथ).
• ल्यूकोसाइट्यूरिया ( मूत्र में ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति). मूत्र की सूक्ष्म परीक्षा देखने के क्षेत्र में 3-5 ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति की अनुमति देती है। ल्यूकोसाइटुरिया शायद ही कभी गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस में देखा जाता है और अधिक बार गुर्दे या जननांग प्रणाली के अन्य अंगों के एक संक्रामक और भड़काऊ रोग की उपस्थिति का संकेत देता है।
• सिलिंड्रूरिया ( मूत्र में कास्ट की उपस्थिति). सिलिंडर ऐसे कास्ट होते हैं जो वृक्क नलिकाओं में बनते हैं और उनकी एक अलग संरचना होती है। अमाइलॉइडोसिस में, वे आमतौर पर अवरोही गुर्दे की उपकला कोशिकाओं और प्रोटीन से बनते हैं ( हाइलिन कास्ट), लेकिन इसमें एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स भी हो सकते हैं।
• पेशाब का घनत्व कम होना।मूत्र का सामान्य घनत्व 1.010 से 1.022 तक होता है, हालांकि, गुर्दे के नेफ्रॉन के विनाश के साथ, अंग की एकाग्रता क्षमता स्पष्ट रूप से कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप मूत्र का घनत्व कम हो जाएगा।

रक्त रसायन

यह अध्ययन न केवल आंतरिक अंगों की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है, बल्कि एमाइलॉयडोसिस के कारण पर भी संदेह करता है।

अमाइलॉइडोसिस में नैदानिक ​​मूल्य हैं:

• सूजन के सामान्य चरण के प्रोटीन;
• कोलेस्ट्रॉल का स्तर;
• रक्त में प्रोटीन का स्तर;
• क्रिएटिनिन और यूरिया का स्तर।

सूजन के सामान्य चरण के प्रोटीन
ये प्रोटीन शरीर में सूजन प्रक्रिया के विकास के जवाब में यकृत और कुछ सफेद रक्त कोशिकाओं द्वारा उत्पादित होते हैं। उनका मुख्य कार्य सूजन को बनाए रखना है, साथ ही स्वस्थ ऊतकों को नुकसान से बचाना है।

तीव्र चरण प्रोटीन

प्रोटीन	सामान्य मान
सीरम प्रोटीन अमाइलॉइड ए(सा.आ)	0.4 मिलीग्राम / एल से कम।
अल्फा 2 ग्लोब्युलिन	एम: 1.5 - 3.5 ग्राम / ली।
	और: 1.75 - 4.2 ग्राम / ली।
अल्फा 1 एंटीट्रिप्सिन	0.9 - 2 जी / एल।
सी - रिएक्टिव प्रोटीन	5 मिलीग्राम / एल से अधिक नहीं।
फाइब्रिनोजेन	2 - 4 जी / एल।
लैक्टोफेरिन	150 - 250 एनजी / एमएल।
Ceruloplasmin	0.15 - 0.6 ग्राम / ली।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त में फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में एक प्रगतिशील वृद्धि भी अक्सर एमाइलॉयडोसिस के वंशानुगत रूपों में पाई जाती है, जिसे इस सूचक का आकलन करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए।

जिगर परीक्षण
पर इस समूहजिगर की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने के लिए कई संकेतक शामिल हैं।

लिवर एमाइलॉयडोसिस के लिए लिवर परीक्षण

अनुक्रमणिका	क्या करता है	आदर्श	यकृत एमाइलॉयडोसिस में परिवर्तन
अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे(एएलएटी)	ये पदार्थ यकृत कोशिकाओं में निहित होते हैं और अंग के ऊतक के बड़े पैमाने पर विनाश के साथ ही बड़ी मात्रा में रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं।	एम: 41 यू / एल तक।	जिगर की विफलता के विकास के साथ एकाग्रता बढ़ जाती है।
		और: 31 यू / एल तक।
एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस(पर जैसा)
बिलीरुबिन कुल	जब प्लीहा में आरबीसी टूटते हैं, तो अनबाउंड बिलीरुबिन बनता है। रक्त प्रवाह के साथ, यह यकृत में प्रवेश करता है, जहां यह ग्लूकोरोनिक एसिड से बंधता है और इस रूप में पित्त के हिस्से के रूप में शरीर से बाहर निकल जाता है।	8.5 - 20.5 µmol/l.	जिगर में अमाइलॉइड के बड़े पैमाने पर जमाव के साथ एकाग्रता बढ़ जाती है।
बिलीरुबिन (असंबंधित गुट)		4.5 - 17.1 माइक्रोमोल / एल।	जिगर की विफलता और अंग के पित्त बनाने वाले कार्य के उल्लंघन के साथ एकाग्रता बढ़ जाती है।
बिलीरुबिन (संबंधित गुट)		0.86 - 5.1 माइक्रोमोल / एल।	इंट्राहेपेटिक या एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के संपीड़न के साथ एकाग्रता बढ़ जाती है।

रक्त कोलेस्ट्रॉल का स्तर
कोलेस्ट्रॉल एक वसायुक्त पदार्थ है जो यकृत में उत्पन्न होता है और महत्वपूर्ण भूमिकाशरीर की सभी कोशिकाओं की झिल्लियों की अखंडता को बनाए रखने में। 5.2 mmol / l से अधिक के रक्त में कोलेस्ट्रॉल की सांद्रता में वृद्धि नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ देखी जा सकती है, और यह संकेतक जितना अधिक होगा, रोग उतना ही गंभीर होगा।

रक्त में प्रोटीन का स्तर
आदर्श पूर्ण प्रोटीनरक्त में 65 - 85 g / l है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास के साथ इस सूचक में कमी देखी जा सकती है ( पेशाब में प्रोटीन की कमी के कारण), साथ ही गंभीर यकृत विफलता में, चूंकि सभी शरीर प्रोटीन यकृत में संश्लेषित होते हैं।

क्रिएटिनिन और यूरिया का स्तर
यूरिया ( मानदंड - 2.5 - 8.3 mmol / l) प्रोटीन चयापचय का एक उप-उत्पाद है जो गुर्दे के माध्यम से उत्सर्जित होता है। क्रिएटिनिन ( मानदंड 44 - 80 μmol / l महिलाओं में और 74 - 110 μmol / l पुरुषों में है) मांसपेशियों के ऊतकों में बनता है, जिसके बाद यह रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और गुर्दे द्वारा भी उत्सर्जित होता है। रक्त में इन पदार्थों की सांद्रता में वृद्धि अमाइलॉइडोसिस में बिगड़ा गुर्दे समारोह की डिग्री का एक बहुत ही संवेदनशील संकेतक है।

आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा

यह अध्ययन आंतरिक अंगों की संरचना और संरचना का आकलन करने की अनुमति देता है, जो उनके कार्य के उल्लंघन की डिग्री का आकलन करने और रोग प्रक्रिया के प्रसार को निर्धारित करने के लिए आवश्यक है।

अमाइलॉइडोसिस में अल्ट्रासाउंड प्रकट कर सकता है:

• संघनन और वृद्धि ( या एज़ोटेमिक चरण में कमी) गुर्दे।
• वृक्क पुटी की उपस्थिति माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस का कारण क्या हो सकता है).
• यकृत और प्लीहा का बढ़ना और मोटा होना, साथ ही इन अंगों में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह।
• हृदय की मांसपेशियों के विभिन्न भागों की अतिवृद्धि।
• अमाइलॉइड दीवारों में जमा होता है बड़े बर्तन (उदाहरण के लिए, महाधमनी शरीर में सबसे बड़ी धमनी है।).
• शरीर के गुहाओं में द्रव का संचय जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स, हाइड्रोपरिकार्डियम).

आनुवंशिक अनुसंधान

वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस का संदेह होने पर आनुवंशिक परीक्षण का आदेश दिया जाता है ( अर्थात्, यदि रोग की द्वितीयक प्रकृति की पुष्टि करना संभव नहीं है). आमतौर पर, इसके लिए एक पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन का उपयोग किया जाता है, जिसका सिद्धांत एक बीमार व्यक्ति से आनुवंशिक सामग्री लेना है ( आमतौर पर रक्त, मूत्र, लार, या कोई अन्य जैविक द्रव ) और कुछ गुणसूत्रों पर जीनों का अध्ययन। एक निश्चित क्षेत्र में अनुवांशिक उत्परिवर्तन का पता लगाना निदान की एक सौ प्रतिशत पुष्टि होगी।

यदि वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के रूपों में से एक का पता चला है, तो उनमें इस बीमारी की उपस्थिति को बाहर करने के लिए परिवार के सभी सदस्यों और रोगी के करीबी रिश्तेदारों के लिए एक आनुवंशिक अध्ययन की सिफारिश की जाती है।

बायोप्सी

एक बायोप्सी जीवन भर के लिए ऊतक या अंग का एक छोटा सा टुकड़ा लेता है और विशेष तकनीकों का उपयोग करके प्रयोगशाला में इसकी जांच करता है। यह अध्ययन अमाइलॉइडोसिस के निदान में "स्वर्ण मानक" है और आपको 90% से अधिक मामलों में निदान की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

अनुसंधान के लिए एमिलॉयडोसिस के साथ लिया जा सकता है मांसपेशी, यकृत, प्लीहा, गुर्दे, आंतों के म्यूकोसा या अन्य अंग के ऊतक ( रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर). नमूना आमतौर पर स्थानीय संज्ञाहरण के तहत एक बाँझ ऑपरेटिंग कमरे में किया जाता है। नुकीले किनारों वाली एक विशेष सुई की मदद से त्वचा को छेद दिया जाता है और थोड़ी मात्रा में ऑर्गन टिश्यू लिया जाता है।

प्रयोगशाला में, प्राप्त सामग्री का हिस्सा लुगोल के समाधान के साथ इलाज किया जाता है ( आयोडीन में जलीय घोलपोटेशियम आयोडाइड), इसके बाद 10% सल्फ्यूरिक एसिड समाधान। बड़ी मात्रा में अमाइलॉइड की उपस्थिति में, यह नीला-बैंगनी या हरा हो जाएगा, जो नग्न आंखों को दिखाई देगा।

सूक्ष्म परीक्षण के लिए, सामग्री को विशेष रंगों से रंगा जाता है ( उदाहरण के लिए, कांगो लाल, जिसके बाद अमाइलॉइड एक विशिष्ट लाल रंग प्राप्त करता है), और एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की गई, अमाइलॉइड फाइब्रिल्स के साथ स्पष्ट रूप से बेतरतीब ढंग से स्थित रॉड के आकार की संरचनाओं के रूप में परिभाषित किया गया।

अमाइलॉइडोसिस उपचार

अमाइलॉइडोसिस की पहचान करना और इसके विकास के शुरुआती चरणों में उपचार शुरू करना काफी मुश्किल है, क्योंकि रोग शुरू होने के दशकों बाद ही चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। इसी समय, गंभीर गुर्दे की विफलता के साथ, चिकित्सीय उपाय अप्रभावी होते हैं और सहायक होते हैं।

क्या एमाइलॉयडोसिस के इलाज के लिए अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता है?

यदि एमाइलॉयडोसिस का संदेह है, तो नेफ्रोलॉजी या चिकित्सा विभाग में अस्पताल में भर्ती होने की सलाह दी जाती है। गहन परीक्षाजननांग प्रणाली, चूंकि गुर्दे की क्षति सबसे अधिक बार होती है और साथ ही एमाइलॉयडोसिस की सबसे खतरनाक जटिलता है। चिकित्सा के अन्य क्षेत्रों के विशेषज्ञों को भी शामिल किया जाना चाहिए ( हेपेटोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और इतने पर) अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान की पहचान करने और उसका इलाज करने के लिए।

यदि निदान प्रक्रिया के दौरान किसी भी अंग के हिस्से पर कोई गंभीर कार्यात्मक विकार नहीं पाया गया, आगे का इलाजमें किया जा सकता है आउट पेशेंट सेटिंग्स (घर में) बशर्ते कि रोगी डॉक्टर के सभी नुस्खों का सख्ती से पालन करेगा और महीने में कम से कम एक बार नियंत्रण में आएगा।

अस्पताल में भर्ती होने के मुख्य संकेत हैं:

• एक प्रणालीगत भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति ( प्रयोगशाला या चिकित्सकीय पुष्टि की);
• एक शुद्ध संक्रामक रोग की उपस्थिति;
• गुर्दे का रोग;
• किडनी खराब;
• यकृत का काम करना बंद कर देना;
• दिल की धड़कन रुकना;
• एड्रीनल अपर्याप्तता;
• गंभीर रक्ताल्पता ( हीमोग्लोबिन एकाग्रता 90 ग्राम / एल से कम);
• हाइपरस्प्लेनिज्म;
• आंतरिक रक्तस्राव।

यदि आउट पेशेंट उपचार के दौरान रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, तो निदान और सही उपचार को स्पष्ट करने के लिए उसे अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए।

अमाइलॉइडोसिस के उपचार में प्रयोग किया जाता है:

• दवा से इलाज;
• आहार चिकित्सा;
• पेरिटोनियल डायलिसिस;
• अंग प्रत्यारोपण।

चिकित्सा उपचार

दवा उपचार का उद्देश्य एमिलॉयड गठन की प्रक्रिया को धीमा करना है ( अगर संभव हो तो). AL-amyloidosis के मामले में अच्छी प्रभावकारिता देखी जाती है, जबकि रोग के अन्य रूपों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त करना हमेशा संभव नहीं होता है। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस चिकित्सा उपचार के लिए सबसे खराब प्रतिक्रिया करता है।

एमिलॉयडोसिस का चिकित्सा उपचार

औषधि समूह	प्रतिनिधियों	तंत्र चिकित्सीय कार्रवाई	खुराक और प्रशासन
स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ दवाएं	प्रेडनिसोलोन	उत्पीड़ित प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएंएक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव है। वे लिम्फोसाइटों के गठन की दर को कम करते हैं, और सूजन के फोकस में ल्यूकोसाइट्स के प्रवासन को भी रोकते हैं, जो एमिलॉयडोसिस में सकारात्मक प्रभाव का कारण है।	अंतर्निहित और सहवर्ती रोगों की गंभीरता के आधार पर खुराक, उपयोग की अवधि और प्रशासन के मार्ग को प्रत्येक मामले में व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।
	डेक्सामेथासोन
एंटीकैंसर ड्रग्स	मेल्फ़लन	डीएनए निर्माण की प्रक्रिया को बाधित करता है ( डिऑक्सीराइबोन्यूक्लिक अम्ल), जो प्रोटीन संश्लेषण और कोशिका प्रजनन को रोकता है। चूंकि एमाइलॉयडोब्लास्ट को एक निश्चित सीमा तक उत्परिवर्तित माना जाता है ( फोडा) कोशिकाएं, उनका विनाश अमाइलॉइड के गठन को धीमा कर सकता है ( विशेष रूप से रोग के प्राथमिक रूप में).	अंदर, दिन में एक बार 0.12 - 0.15 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर। उपचार की अवधि 2-3 सप्ताह है, जिसके बाद ब्रेक लेना आवश्यक है ( कम से कम 1 महीना). यदि आवश्यक हो, तो उपचार के पाठ्यक्रम को दोहराया जा सकता है।
अमीनोक्विनोलिन दवाएं	क्लोरोक्विन (hingamin)	एक मलेरिया-रोधी दवा जो कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण को भी रोकती है मानव शरीर, ल्यूकोसाइट्स और एमिलॉयडोबलास्ट के गठन की दर को कम करना।	अंदर, 500 - 750 मिलीग्राम दैनिक या हर दूसरे दिन। उपचार की अवधि दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता से निर्धारित होती है।
गठिया रोधी दवाएं	colchicine	यह एमिलॉयडोबलास्ट्स में ल्यूकोसाइट्स के गठन की दर और एमिलॉयड फाइब्रिल के संश्लेषण की प्रक्रिया को रोकता है। पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार में और कुछ हद तक माध्यमिक एमिलॉयडोसिस में प्रभावी।	अंदर, 1 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार। दीर्घकालिक उपचार ( 5 साल से अधिक).

आहार चिकित्सा

कोई विशिष्ट आहार नहीं है जो एमिलॉयडोसिस के विकास को रोक सके या एमिलॉयड गठन की प्रक्रिया को धीमा कर सके। अमाइलॉइडोसिस की मुख्य जटिलताओं के अनुपालन की आवश्यकता होती है सख्त डाइटनेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता हैं। इन सिंड्रोम के विकास के साथ, आहार संख्या 7 की सिफारिश की जाती है, जिसका उद्देश्य गुर्दे को विषाक्त चयापचय उत्पादों की कार्रवाई से बचाना है, पानी-नमक संतुलन और रक्तचाप को सामान्य करना है।

दिन में 5-6 बार छोटे हिस्से में भोजन करने की सलाह दी जाती है। मुख्य स्थिति टेबल नमक की खपत को सीमित करना है ( प्रति दिन 2 ग्राम से अधिक नहीं) और तरल पदार्थ ( प्रति दिन 2 लीटर से अधिक नहीं), जो कुछ हद तक एडिमा के गठन को रोकता है और रक्तचाप को सामान्य करता है। इस मामले में कठिनाई नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम में प्रोटीन के नुकसान की भरपाई करने और साथ ही भोजन के साथ उनके सेवन को कम करने की आवश्यकता में निहित है, क्योंकि गुर्दे की विफलता उनके चयापचय के उप-उत्पादों के उत्सर्जन की प्रक्रिया को बाधित करती है।

एमिलॉयडोसिस के लिए आहार

क्या उपयोग करने की सिफारिश की जाती है?	क्या अनुशंसित नहीं है?
सब्जी शोरबा; मांस के पतले टुकड़े ( गोमांस, वील) प्रति दिन 50 - 100 ग्राम से अधिक नहीं; नमक रहित ब्रेड और पेस्ट्री; ताज़ा फल ( सेब, प्लम, नाशपाती, आदि।); ताजा सब्जियाँ ( टमाटर, खीरा, आलू आदि।); चावल ( प्रति दिन 300 - 400 ग्राम से अधिक नहीं); 1 – 2 सफेद अंडेहर दिन ( नमक के बिना); दूध और दुग्ध उत्पाद; कम अच्छी चाय; ताजा निचोड़ा हुआ रस।	बड़ी मात्रा में मांस और मछली उत्पाद; मीठी पेस्ट्री; कुछ फल ( खुबानी, अंगूर, चेरी और करंट); सूखे मेवे; पनीर उत्पाद; अंडे की जर्दी; कॉफ़ी; खनिज और कार्बोनेटेड पेय; अल्कोहल।

पेरिटोनियल डायलिसिस

इस पद्धति का सिद्धांत हेमोडायलिसिस के सिद्धांत के समान है ( जिसका वर्णन पहले किया जा चुका है), लेकिन कुछ अंतर हैं। पेरिटोनियल डायलिसिस में, अर्ध-पारगम्य झिल्ली जिसके माध्यम से उपापचयी उप-उत्पादों को हटाया जाता है, पेरिटोनियम है, एक पतली, अच्छी तरह से सुगंधित सीरस झिल्ली जो उदर गुहा की आंतरिक सतह और अंगों को रेखाबद्ध करती है। पेरिटोनियम का कुल क्षेत्रफल मानव शरीर के सतह क्षेत्र के करीब है। कैथेटर के माध्यम से उदर गुहा में एक विशेष समाधान पेश किया जाता है ( पेट में ट्यूब) और पेरिटोनियम के संपर्क में आता है, जिसके परिणामस्वरूप चयापचय उत्पाद रक्त से रिसने लगते हैं, अर्थात शरीर साफ हो जाता है। इस पद्धति का "नुकसान" हेमोडायलिसिस की तुलना में धीमी रक्त शुद्धि है।

हेमोडायलिसिस पर इस पद्धति के मुख्य लाभ हैं:

• बी 2-माइक्रोग्लोबुलिन का उत्सर्जन, जो एमिलॉयडोसिस के विकास का कारण बन सकता है।
• लगातार ( निरंतर) उपापचयी उपोत्पादों से रक्त का शुद्धिकरण।
• एक आउट पेशेंट के आधार पर इस्तेमाल किया जा सकता है घर में).

निष्पादन तकनीक
कैथेटर को स्थानीय या सामान्य संज्ञाहरण के तहत ऑपरेटिंग रूम में डाला जाता है। आमतौर पर यह पेट की दीवार के निचले हिस्से में स्थापित होता है, और इसका केवल एक छोटा सा हिस्सा ही बाहर आता है। एक विशेष डायलिसिस समाधान के लगभग 2 लीटर को कैथेटर के माध्यम से उदर गुहा में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके बाद कैथेटर को कसकर बंद कर दिया जाता है और द्रव उदर गुहा में 4 से 10 घंटे की अवधि के लिए रहता है। इस समय के दौरान, रोगी लगभग किसी भी दैनिक गतिविधि में संलग्न हो सकता है।

समय की एक निर्धारित अवधि के बाद ( आमतौर पर हर 6 से 8 घंटे) उदर गुहा से "पुराना" घोल निकालना और इसे एक नए से बदलना आवश्यक है। पूरी प्रक्रिया में 30-40 मिनट से अधिक नहीं लगते हैं और न्यूनतम प्रयास की आवश्यकता होती है।

पेरिटोनियल डायलिसिस निषिद्ध है:

• उदर गुहा में आसंजनों की उपस्थिति में;
• पेट में त्वचा के संक्रामक रोगों के साथ;
• मानसिक बीमारी के साथ।

अंग प्रत्यारोपण

विकसित अंग विफलता वाले रोगियों के जीवन को बचाने के लिए दाता अंग प्रत्यारोपण ही एकमात्र तरीका है। हालाँकि, यह याद रखने योग्य है यह विधिउपचार केवल रोगसूचक है और अमाइलॉइडोसिस के विकास के कारण को समाप्त नहीं करता है, इसलिए, निरंतर पर्याप्त उपचार के अभाव में, रोग से छुटकारा संभव है।

एमिलॉयडोसिस के साथ, प्रत्यारोपण करना संभव है:

• गुर्दा;
• यकृत ऊतक;
• एक दिल;
• त्वचा।

दाता अंग एक जीवित दाता से प्राप्त किए जा सकते हैं ( दिल को छोड़कर), साथ ही एक लाश से या मस्तिष्क की मृत्यु का निदान करने वाले व्यक्ति से, हालांकि, आंतरिक अंगों की कार्यात्मक गतिविधि को कृत्रिम रूप से बनाए रखा जाता है। इसके अलावा, आज एक कृत्रिम हृदय है, जो पूरी तरह से यंत्रीकृत उपकरण है जो शरीर में रक्त पंप कर सकता है।

यदि दाता अंग जड़ लेता है ( जो हमेशा नहीं होता है), रोगी को इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के आजीवन उपयोग की आवश्यकता होती है ( दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाती हैं) शरीर के अपने द्वारा "विदेशी" ऊतक की अस्वीकृति को रोकने के लिए।

अमाइलॉइडोसिस की जटिलताओं

अमाइलॉइडोसिस के परिणामों में आमतौर पर विभिन्न तीव्र स्थितियां शामिल होती हैं जो एक या अधिक अंगों के खराब कार्यों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती हैं। अक्सर ये जटिलताएं रोगी की मृत्यु का कारण बनती हैं।

एमाइलॉयडोसिस की सबसे खतरनाक जटिलताएँ हैं:

• रोधगलन।प्रणालीगत रक्तचाप में वृद्धि के साथ ( हमेशा नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता में देखा गया) हृदय की मांसपेशियों पर भार कई गुना बढ़ जाता है। यह स्थिति दिल के ऊतकों में एमिलॉयड के जमाव से बढ़ जाती है, जो इसके रक्त की आपूर्ति को और खराब कर देती है। नतीजतन, एक तेज शारीरिक भार या भावनात्मक तनाव के साथ, ऑक्सीजन के लिए हृदय की मांसपेशियों की आवश्यकता और इसके वितरण के स्तर के बीच एक विसंगति विकसित हो सकती है, जिससे कार्डियोमायोसाइट्स की मृत्यु हो सकती है ( हृदय की पेशी कोशिकाएँ). यदि कोई व्यक्ति तुरंत नहीं मरता ( जो अक्सर देखने को मिलता है), रोधगलन क्षेत्र में एक निशान बन जाता है, जो दिल को और "कमजोर" करता है ( चूंकि निशान ऊतक सिकुड़ने में सक्षम नहीं है) और कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर का कारण बन सकता है।
• झटका।इसे स्ट्रोक कहते हैं तीव्र विकारमस्तिष्क के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति। एमाइलॉयडोसिस के साथ दिया गया राज्यआमतौर पर रक्त वाहिका की विकृत दीवार के माध्यम से रक्तस्राव के परिणामस्वरूप विकसित होता है ( रक्तस्रावी स्ट्रोक). रक्त के साथ तंत्रिका कोशिकाओं के संसेचन के परिणामस्वरूप, वे मर जाते हैं, जो स्ट्रोक के क्षेत्र के आधार पर, विभिन्न प्रकार के लक्षणों के साथ प्रकट हो सकते हैं - बिगड़ा संवेदनशीलता और मोटर गतिविधि से लेकर रोगी की मृत्यु तक।
• यकृत शिराओं का घनास्त्रता।फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में वृद्धि के परिणामस्वरूप यह जटिलता विकसित हो सकती है ( रक्त जमावट प्रोटीन) वृक्क शिरा प्रणाली में, जो रक्त के थक्कों के निर्माण की ओर जाता है, जो वाहिकाओं के लुमेन को रोकते हैं। नतीजतन, तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है। इस जटिलता के विकास का तंत्र इस तथ्य के कारण है कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम में बड़ी मात्रा में एल्ब्यूमिन गुर्दे के माध्यम से जारी किया जाता है ( प्रमुख प्लाज्मा प्रोटीन), जबकि फाइब्रिनोजेन रक्त में रहता है और इसकी सापेक्षिक सांद्रता बढ़ जाती है।
• संक्रामक रोग।रक्षा प्रणालियों की कमी, मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रोटीन की हानि और कई अंग विफलता का विकास रोगी के शरीर को विभिन्न रोगजनक सूक्ष्मजीवों के खिलाफ व्यावहारिक रूप से रक्षाहीन बना देता है। अमाइलॉइडोसिस अक्सर निमोनिया से जुड़ा होता है ( निमोनिया), वृक्कगोणिकाशोध और स्तवकवृक्कशोथ, त्वचा संक्रमण ( विसर्प) और मुलायम ऊतक, विषाक्त भोजन, विषाणु संक्रमण ( उदाहरण के लिए पैरोटाइटिस) आदि।

क्या एमिलॉयडोसिस के साथ गर्भावस्था संभव है?

एमिलॉयडोसिस के साथ गर्भावस्था केवल उन मामलों में संभव है जहां कार्यात्मक गतिविधि महत्वपूर्ण है महत्वपूर्ण अंगमहिलाएं बच्चे को जन्म देने और जन्म देने के लिए काफी हैं। अन्यथा, गर्भावस्था भ्रूण और मां दोनों की मृत्यु में समाप्त हो सकती है।

एमिलॉयडोसिस के कुछ स्थानीय रूप गर्भावस्था के लिए कोई खतरा पैदा नहीं करते हैं। यदि अमाइलॉइड का संचय केवल एक अंग या ऊतक में होता है ( उदाहरण के लिए, एक मांसपेशी में या आंतों की दीवार में) और बड़े आकार तक नहीं पहुंचता है, गर्भावस्था और प्रसव जटिलताओं के बिना आगे बढ़ेंगे, और बच्चा बिल्कुल स्वस्थ पैदा होगा। इसी समय, अमाइलॉइडोसिस के सामान्यीकृत रूपों में, मां और भ्रूण के लिए रोग का निदान पूरी तरह से रोग की अवधि और महत्वपूर्ण अंगों के शेष कार्यात्मक भंडार से निर्धारित होता है।

गर्भावस्था और प्रसव का परिणाम निम्न द्वारा निर्धारित किया जाता है:

• हृदय कार्य;
• गुर्दा कार्य;
• यकृत कार्य;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य;
• अमाइलॉइड गठन की दर।

हृदय के कार्य
खतरनाक जटिलताअमाइलॉइडोसिस दिल की विफलता है ( चौधरी), जो हृदय के ऊतकों में एमाइलॉयड के जमाव के कारण विकसित होता है। इससे इसकी सिकुड़ा गतिविधि का उल्लंघन होता है, जिसके परिणामस्वरूप व्यायाम के दौरान कुछ लक्षण दिखाई देते हैं - कमजोरी, सांस की तकलीफ ( सांस की कमी महसूस होना), दिल की धड़कन, सीने में दर्द। चूंकि एक बच्चे के जन्म और प्रसव के साथ दिल पर एक महत्वपूर्ण भार होता है, इस अंग को नुकसान गर्भावस्था के दौरान गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकता है।

गंभीरता के आधार पर, हृदय की विफलता के 4 कार्यात्मक वर्गों को प्रतिष्ठित किया जाता है। पहले लक्षणों की उपस्थिति केवल अत्यंत गंभीर में होती है शारीरिक गतिविधि, जबकि चौथा उन मरीजों के लिए है जो खुद की देखभाल करने में असमर्थ हैं। कार्यात्मक वर्ग I - II वाली महिलाएं सुरक्षित रूप से बच्चे को जन्म दे सकती हैं, लेकिन उनके लिए कृत्रिम प्रसव की सिफारिश की जाती है ( सीजेरियन सेक्शन द्वारा). III - IV कार्यात्मक वर्ग की उपस्थिति में, गर्भावस्था और प्रसव बिल्कुल contraindicated हैं, क्योंकि इस मामले में शरीर बढ़ते भार का सामना करने में सक्षम नहीं होगा। इस मामले में भ्रूण और मां की मृत्यु की संभावना बहुत अधिक है, इसलिए गर्भावस्था के कृत्रिम समापन की सिफारिश की जाती है ( चिकित्सा कारणों से गर्भपात).

गुर्दे के कार्य
विकासशील भ्रूण को प्रोटीन सहित विभिन्न पोषक तत्वों की निरंतर आपूर्ति की आवश्यकता होती है। हालांकि, मां के गुर्दे में अमाइलॉइड के जमाव के साथ, गुर्दे के ऊतकों का विनाश होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त कोशिकाएं और बड़े आणविक प्रोटीन मूत्र में उत्सर्जित होने लगते हैं, जो अंततः गंभीर प्रोटीन की कमी, एडिमा की ओर जाता है। और जलोदर ( उदर गुहा में द्रव का संचय). भ्रूण में भी प्रोटीन की कमी होने लगती है ( जो एक बढ़ते जीव के लिए मुख्य निर्माण सामग्री हैं), जिसके परिणामस्वरूप विकास में देरी हो सकती है, और जन्म के बाद विकृतियां, स्टंटिंग, मानसिक और मानसिक असामान्यताएं देखी जा सकती हैं।

अमाइलॉइडोसिस में गुर्दे की क्षति की चरम सीमा क्रोनिक रीनल फेल्योर है, जिसमें गुर्दे निकालने में असमर्थ होते हैं सह-उत्पादशरीर से चयापचय। नतीजतन, वे प्रदान करते हुए मां के रक्त में जमा होते हैं विषैला प्रभावसभी अंगों और प्रणालियों पर, जो भ्रूण की स्थिति को प्रभावित कर सकता है ( से कुछ देरीभ्रूण की मृत्यु के लिए विकास).

यकृत कार्य करता है
जब अमाइलॉइड यकृत ऊतक में जमा हो जाता है, तो अंग की रक्त वाहिकाएं सिकुड़ जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप तथाकथित पोर्टल शिरा प्रणाली में दबाव बढ़ जाता है, जो उदर गुहा के सभी अप्रभावित अंगों से रक्त एकत्र करता है ( पेट, आंतों, प्लीहा और अन्य से). इन अंगों की नसें फैलती हैं और उनकी दीवारें पतली हो जाती हैं। दबाव में और वृद्धि के साथ, प्लाज्मा का तरल भाग संवहनी बिस्तर को छोड़ना शुरू कर देता है और उदर गुहा में जमा हो जाता है, अर्थात जलोदर विकसित होता है। यदि यह पर्याप्त मात्रा में जमा हो जाता है, तो यह बढ़ते भ्रूण पर दबाव डालना शुरू कर देता है। इसके परिणामस्वरूप विकासात्मक देरी हो सकती है, विभिन्न जन्मजात विसंगतियां, और गंभीर तीव्र जलोदर के साथ ( यदि तरल की मात्रा 5-6 लीटर से अधिक है) अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु हो सकती है।

अधिवृक्क कार्य
सामान्य परिस्थितियों में, अधिवृक्क ग्रंथियां स्रावित करती हैं कुछ हार्मोनशरीर में चयापचय प्रक्रियाओं के नियमन में शामिल। अमाइलॉइडोसिस से प्रभावित होने पर, संख्या कार्यात्मक ऊतकइन अंगों में कमी आती है, जिसके परिणामस्वरूप हार्मोन उत्पादन में उल्लेखनीय कमी आती है।

गर्भावस्था के दौरान, अधिवृक्क हार्मोन कोर्टिसोल एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जिसका कार्य मां के शरीर में अनुकूली तंत्र को सक्रिय करना है। इसकी कमी के साथ, ये तंत्र बेहद कमजोर या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, जिसके परिणामस्वरूप किसी भी शारीरिक या भावनात्मक आघात से भ्रूण और मां की मृत्यु हो सकती है।

अमाइलॉइड गठन की दर
आमतौर पर, यह प्रक्रिया धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, जिसके कारण रोग की शुरुआत से लेकर कई अंग विफलता के विकास तक कम से कम दस साल बीत जाते हैं। हालाँकि, कुछ मामलों में ( आमतौर पर माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, जो शरीर में पुरानी प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है) अमाइलॉइड बहुत जल्दी बनता है। इसके परिणामस्वरूप अपरा वाहिकाओं में एमाइलॉयड घुसपैठ हो सकती है ( मां और भ्रूण के बीच चयापचय के लिए जिम्मेदार अंग), जिससे भ्रूण की ऑक्सीजन भुखमरी, उसके विकास में देरी या अंतर्गर्भाशयी मृत्यु भी हो सकती है।

क्या बच्चों में एमिलॉयडोसिस होता है?

बच्चे अमाइलॉइडोसिस से कुछ कम बार पीड़ित होते हैं, जो स्पष्ट रूप से रोग प्रक्रिया के विकास के लिए आवश्यक समय से संबंधित है ( इसमें आमतौर पर कई साल लगते हैं). हालांकि, वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के कुछ रूपों में, साथ ही माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में, प्रारंभिक बचपन में आंतरिक अंग प्रभावित हो सकते हैं।

बच्चों में एमिलॉयडोसिस का कारण हो सकता है:

• पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार।एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है, यानी एक बच्चा बीमार पैदा होगा, अगर उसे माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन विरासत में मिले। यदि एक बच्चे को एक माता-पिता से एक दोषपूर्ण जीन प्राप्त होता है, और दूसरे से एक सामान्य, वह रोग का एक स्पर्शोन्मुख वाहक होगा, और उसके बच्चे एक निश्चित डिग्री की संभावना के साथ दोषपूर्ण जीन प्राप्त कर सकते हैं। नैदानिक ​​रूप से, यह रोग सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस द्वारा प्रकट होता है, जो जीवन के पहले 10 वर्षों में विकसित होता है। गुर्दे के ऊतक मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। अमाइलॉइडोसिस के अलावा, बुखार के लक्षण भी होते हैं ( बुखार, ठंड लगना, पसीना बढ़ना) और मानसिक विकार.
• अंग्रेजी अमाइलॉइडोसिस।यह गुर्दे के एक प्रमुख घाव के साथ-साथ बुखार और सुनवाई हानि के लक्षणों की विशेषता है।
• पुर्तगाली अमाइलॉइडोसिस।क्लिनिकल तस्वीर में निचले छोरों की नसों को नुकसान होता है, जो रेंगने, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता और आंदोलन विकारों की भावना से प्रकट होता है। जीवन के लिए रोग का निदान अनुकूल है, लेकिन पक्षाघात अक्सर विकसित होता है ( स्वैच्छिक आंदोलनों को करने में असमर्थता).
• अमेरिकन एमाइलॉयडोसिस।यह ऊपरी छोरों की नसों के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पुर्तगाली अमाइलॉइडोसिस के समान हैं।
• माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस। यह रूपरोग शरीर में पुरानी प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाओं की उपस्थिति में विकसित होता है ( तपेदिक, ऑस्टियोमाइलाइटिस, सिफलिस और अन्य). यदि बच्चा प्रसव के दौरान या जन्म के तुरंत बाद संक्रमित हुआ था, तो संभावना है कि 5 से 10 के बाद ( और कभी-कभी कम) वर्षों में, वह सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस के पहले लक्षण दिखाना शुरू कर देगा। इस मामले में रोग का निदान अत्यंत प्रतिकूल है - कई अंग विफलता बहुत जल्दी विकसित होती है और मृत्यु होती है। दिया गया इलाज सकारात्मक नतीजेकेवल आधे मामलों में और थोड़े समय के लिए, जिसके बाद रोग आमतौर पर दोबारा होता है ( फिर से बढ़ जाता है).

क्या एमिलॉयडोसिस की प्रभावी रोकथाम है?

क्षमता प्राथमिक रोकथाम (रोग के विकास को रोकने के उद्देश्य से) अमाइलॉइडोसिस के रूप और निवारक उपायों की समयबद्धता पर निर्भर करता है। माध्यमिक रोकथाम (रोग की पुनरावृत्ति को रोकने के उद्देश्य से) अप्रभावी है और वांछित परिणाम नहीं देता है।

एमिलॉयडोसिस की रोकथाम

अमाइलॉइडोसिस का रूप	का संक्षिप्त विवरण	निवारक कार्रवाई
प्राथमिक(इडियोपैथिक एमिलॉयडोसिस)	रोग के इस रूप का कारण अज्ञात है।	कोई भी नहीं।
वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस	इस मामले में एमिलॉयडोसिस का विकास कुछ गुणसूत्रों पर उत्परिवर्ती जीनों की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है ( मानव अनुवांशिक तंत्र में उनमें से केवल 23 जोड़े हैं). ये जीन पीढ़ी-दर-पीढ़ी पारित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक बीमार व्यक्ति की सभी संतानों में एक निश्चित डिग्री की संभावना के साथ एमिलॉयडोसिस विकसित हो सकता है। दोषपूर्ण जीन उत्परिवर्तित कोशिकाओं के निर्माण को ट्रिगर करते हैं ( amyloidoblasts), फाइब्रिलर प्रोटीन को संश्लेषित करना, जो बाद में अमाइलॉइड में परिवर्तित हो जाते हैं और शरीर के ऊतकों में जमा हो जाते हैं।	चूँकि यह बीमारी बच्चे के गर्भाधान के समय भी होती है ( 23 मातृ और 23 पितृ गुणसूत्रों के संलयन पर), प्रसवोत्तर प्रोफिलैक्सिस ( बच्चे के जन्म के बाद किया गया) अक्षम है। अंतर्गर्भाशयी विकास के प्रारंभिक चरण में भ्रूण का आनुवंशिक अध्ययन एकमात्र प्रभावी उपाय है ( गर्भावस्था के 22 सप्ताह तक). अमाइलॉइडोसिस के विकास के लिए जिम्मेदार जीन की पहचान करते समय, चिकित्सा कारणों से गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है। यदि किसी व्यक्ति के किसी करीबी रिश्तेदार को एमिलॉयडोसिस था, तो वह और उसकी पत्नी ( पति या पत्नी) इसकी पहचान करने के लिए एक अनुवांशिक परीक्षा से गुजरने की भी सिफारिश की जाती है छिपा हुआ रूपबीमारी ( सवारी डिब्बा).
माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस	रोग के इस रूप का विकास शरीर में एक पुरानी भड़काऊ प्रक्रिया के दौरान होता है - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ ( गुर्दे के ऊतकों की सूजन), तपेदिक, ऑस्टियोमाइलाइटिस ( में purulent प्रक्रिया हड्डी का ऊतक ) और दूसरे। इस मामले में, रक्त में एक विशेष प्रोटीन की एकाग्रता बढ़ जाती है - सीरम अमाइलॉइड अग्रदूत, जो रोग के विकास का कारण बनता है।	रोकथाम में समय पर और शामिल हैं पूरा इलाजजीर्ण सूजन और पुरुलेंट प्रक्रियाएंशरीर में। यह प्रयोग करके किया जाता है जीवाणुरोधी दवाएं एक विस्तृत श्रृंखलाकार्रवाई ( पेनिसिलिन, सीफ्रीएक्सोन, स्ट्रेप्टोमाइसिन, आइसोनियाज़िड और अन्य) क्लिनिकल के गायब होने तक और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँरोग, साथ ही पूर्ण इलाज के बाद एक निश्चित अवधि के लिए।

एमिलॉयडोसिस वाले लोग कितने समय तक जीवित रहते हैं?

एमिलॉयडोसिस की एक विस्तृत नैदानिक ​​तस्वीर की उपस्थिति में ( एकाधिक अंग विफलता के लक्षणों के साथ) पूर्वानुमान आम तौर पर खराब होता है - निदान के पहले वर्ष के भीतर आधे से अधिक रोगियों की मृत्यु हो जाती है। हालांकि, अधिक बार अधिक में रोग का निदान करना संभव है प्रारंभिक तिथियां. इस मामले में, जीवन के लिए पूर्वानुमान एमिलॉयडोसिस के रूप के साथ-साथ महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान की गंभीरता से निर्धारित होता है। किसी भी रूप में, वृद्ध लोगों में रोग अधिक गंभीर होता है।

एमिलॉयडोसिस वाले रोगियों का जीवन इससे प्रभावित होता है:

• गुर्दा कार्य।गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, रोगी कुछ महीनों के भीतर मर जाता है। हेमोडायलिसिस ( एक विशेष उपकरण के साथ रक्त शोधन) रोगी के जीवन को 5 वर्ष या उससे अधिक बढ़ा देता है। गुर्दा प्रत्यारोपण एक प्रभावी उपचार हो सकता है, लेकिन आधे से अधिक मामलों में दाता अंग में एमिलॉयड जमा होता है।
• जिगर का कार्य।जब व्यक्त किया पोर्टल हायपरटेंशन (पोर्टल शिरा में दबाव बढ़ा) आंतरिक अंगों की नसों का विस्तार होता है ( आंतों, अन्नप्रणाली, पेट). इस तरह के लक्षणों वाले मरीज की कभी भी नस फटने से मौत हो सकती है। इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा कट्टरपंथी उपचार (लीवर प्रत्यारोपण) 1-2 वर्ष से अधिक नहीं है।
• हृदय का कार्य।ग्रेड VI दिल की विफलता के विकास के साथ, अधिकांश रोगियों की मृत्यु 6 महीने के भीतर हो जाती है। हृदय प्रत्यारोपण रोगियों के जीवन को बढ़ा सकता है ( बशर्ते कि अन्य अंग और प्रणालियां सामान्य रूप से कार्य करें).
• आंत्र समारोह।आंतों के अमाइलॉइडोसिस में, malabsorption पहुंच सकता है चरमअभिव्यक्ति। विशिष्ट उपचार के अभाव में ( पूर्ण अंतःशिरा पोषण) शरीर की अत्यधिक थकावट के कारण कुछ ही हफ्तों में रोगी की मृत्यु हो सकती है ( कैचेक्सिया).

रोग के रूप के आधार पर, निम्न हैं:

• इडियोपैथिक सामान्यीकृत एमिलॉयडोसिस।रोग का कारण अज्ञात है। यह सभी अंगों और ऊतकों की हार, कई अंगों की विफलता का तेजी से विकास और रोगी की मृत्यु से प्रकट होता है। निदान के एक साल बाद, सौ में से केवल 51 लोग ही जीवित रहते हैं। पांच साल की जीवित रहने की दर 16% है, जबकि दस साल की जीवित रहने की दर 5% से अधिक नहीं है।
• वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस।यदि रोग बचपन में विकसित होता है, तो रोग का निदान खराब है। मृत्यु आमतौर पर निदान के कुछ वर्षों के भीतर गुर्दे की विफलता के कारण होती है।
• माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस।रोग का निदान आंतरिक अंगों की कार्यात्मक स्थिति से निर्धारित होता है। रोग के इस रूप में मृत्यु का मुख्य कारण भी क्रोनिक रीनल फेल्योर है।

स्थानीय ( स्थानीय) एमाइलॉयडोसिस के रूप आमतौर पर विभिन्न आकारों के ट्यूमर जैसी संरचनाओं का प्रतिनिधित्व करते हैं ( व्यास में 1 - 2 से दस सेंटीमीटर तक). विकास की प्रक्रिया में, वे पड़ोसी अंगों को संकुचित कर सकते हैं, लेकिन समय पर ऑपरेशनआपको बीमारी को खत्म करने की अनुमति देता है। जीवन के लिए व्यावहारिक रूप से कोई खतरा नहीं है।

क्या एमिलॉयडोसिस को लोक उपचार से ठीक किया जा सकता है?

मौजूद लोक तरीकेजो इस बीमारी के इलाज में कई सालों से इस्तेमाल किया जा रहा है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस तरह के साथ स्व-उपचार गंभीर बीमारीएमिलॉयडोसिस सबसे अधिक कैसे पैदा कर सकता है अवांछनीय परिणामइसलिए, लोक व्यंजनों का उपयोग शुरू करने से पहले, डॉक्टर से परामर्श करने की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है।

अमाइलॉइडोसिस के लिए, आप उपयोग कर सकते हैं:

• हर्बल विरोधी भड़काऊ आसव।रचना में फील्ड कैमोमाइल के ताजे फूल शामिल हैं ( विरोधी भड़काऊ है और रोगाणुरोधी कार्रवाई ), अमर फूल ( एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव है, और पित्त में बिलीरुबिन के उत्सर्जन में भी सुधार करता है), सेंट जॉन पौधा ( शारीरिक और मानसिक सहनशक्ति बढ़ाता है) और सन्टी कलियाँ ( एक मूत्रवर्धक प्रभाव है). जलसेक तैयार करने के लिए, आपको प्रत्येक घटक के 200 ग्राम को अंदर रखना होगा ग्लास जारऔर एक लीटर उबलता पानी डालें। उसके बाद, ढक्कन को कसकर बंद करें और 5-6 घंटे के लिए एक अंधेरी जगह पर छोड़ दें। रात को सोते समय 200 मिली दिन में एक बार लें। निरंतर उपचार की अवधि 3 महीने से अधिक नहीं है।
• पहाड़ की राख और ब्लूबेरी के फलों से आसव।जलसेक तैयार करने के लिए, आपको प्रत्येक बेरी के 100 ग्राम फल लेने और एक लीटर उबलते पानी डालना होगा। आधे घंटे के बाद, छान लें, ठंडा होने दें और भोजन से पहले दिन में 3 बार 100 मिलीलीटर लें। जलसेक में एक विरोधी भड़काऊ और कसैले प्रभाव होता है।
• बहरे बिछुआ से आसव। यह पौधारोकना टैनिन, एस्कॉर्बिक एसिड, हिस्टामाइन और कई अन्य पदार्थ। इसका उपयोग गुर्दे की पुरानी संक्रामक बीमारियों के लिए किया जाता है। जलसेक तैयार करने के लिए, कटी हुई बिछुआ जड़ी बूटी के 3-4 बड़े चम्मच को 500 मिलीलीटर के थर्मस में डालना चाहिए गर्म पानी (उबलता पानी नहीं) और 100 मिलीलीटर दिन में 4 से 5 बार लें।
• जुनिपर फल का आसव।इसमें विरोधी भड़काऊ, रोगाणुरोधी, कोलेरेटिक और मूत्रवर्धक प्रभाव हैं। जलसेक तैयार करने के लिए, 1 लीटर सूखे जामुन को 1 लीटर उबलते पानी के साथ डाला जाना चाहिए और 2 से 4 घंटे के लिए एक अंधेरी जगह में डालना चाहिए। भोजन से पहले रोजाना 3-4 बार 1 बड़ा चम्मच लें।
• बुवाई जई की घास की मिलावट।इसमें विरोधी भड़काऊ और सामान्य टॉनिक प्रभाव है। शरीर की दक्षता और तनाव प्रतिरोध को बढ़ाता है। टिंचर तैयार करने के लिए, 70% अल्कोहल के साथ 200 मिलीग्राम कुचल जई जड़ी बूटी डालें और 3 सप्ताह के लिए एक अंधेरी जगह में डाल दें, जार को रोजाना हिलाएं। उसके बाद, तनाव और 1 चम्मच दिन में 3 बार लें, 100 मिलीलीटर गर्म उबले हुए पानी में घोलें।