प्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के गंभीर रूपों का उपचार। मायस्थेनिया - यह क्या है? रोग को कैसे परिभाषित किया जाता है

मायस्थेनिया ग्रेविस एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो मांसपेशियों की रोग संबंधी कमजोरी के रूप में प्रकट होती है और धीरे-धीरे आगे बढ़ती है। बच्चे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, लेकिन यह रोगविज्ञानवयस्कों में भी होता है।

कारणों के बारे में थोड़ा

मायस्थेनिया जन्मजात है वंशानुगत रोग. इसके लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं बचपन. सिंड्रोम विकसित हो सकता है अलग गतिऔर गंभीरता की डिग्री। आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण, न्यूरॉन्स और मांसपेशी फाइबर के बीच संबंध बाधित होता है। इस तथ्य के कारण कि मांसपेशियां वास्तव में बंद हो जाती हैं, काम नहीं करती हैं, उनका शोष धीरे-धीरे विकसित होता है।

वैज्ञानिक अभी तक बीमारी की शुरुआत के तंत्र की पूरी तरह से पहचान नहीं कर पाए हैं, लेकिन यह निश्चित रूप से ज्ञात है कि इसका कारण जीन की कमी है जो मायोन्यूरल कनेक्शन के काम के लिए जिम्मेदार है। सबसे पहले, दृश्य कार्यों को नुकसान होता है, क्योंकि आंखों की मांसपेशियां शोष करती हैं। फिर प्रक्रिया चेहरे की मांसपेशियों, गर्दन, बाहों, पैरों की मांसपेशियों, निगलने वाली मांसपेशियों में जाती है।

अक्सर यह जन्मजात सिंड्रोम गंभीर परिणाम देता है और यहां तक ​​कि रोगी की मृत्यु भी हो जाती है, लेकिन इसके साथ उचित उपचारसंभव वसूली या अस्थायी छूट। यह विकृति माता-पिता में से किसी एक से या एक पीढ़ी के माध्यम से विरासत में मिली हो सकती है।

बच्चों में बीमारी के ऐसे कारण हैं:

1. थाइमस, हाइपोथैलेमस की विकृति के कारण जैव रासायनिक प्रक्रियाओं की विफलता।
2. थाइमस पर अपनी प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा हमला किया जाता है, यही वजह है कि कम एसिटाइलकोलाइन का उत्पादन और टूट जाता है।

कृपया ध्यान दें कि तनावपूर्ण स्थितियों, सार्स, बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा से बीमार बच्चे की स्थिति बढ़ सकती है।

लक्षण

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण सीधे इसके रूप पर निर्भर करते हैं। मुख्य लक्षण मांसपेशियों में असामान्य कमजोरी है। रोगी जल्दी थक जाता है, काम, प्रशिक्षण का सामना करने में असमर्थ होता है। यह विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है यदि आपको समान आंदोलनों की एक श्रृंखला बनाने की आवश्यकता है।

आराम के बाद, मांसपेशियों के कार्य बहाल हो जाते हैं। सुबह उठकर, रोगी हंसमुख, आराम महसूस करते हैं, ताकत में वृद्धि महसूस करते हैं। कुछ समय बाद, लक्षण लक्षण बढ़ने लगते हैं, रोगी सचमुच अभिभूत महसूस करता है।

मियासथीनिया ग्रेविस

मायस्थेनिया ग्रेविस खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट कर सकता है, यह सब रूप पर निर्भर करता है। वे तीन से प्रतिष्ठित हैं:

1. बल्ब;
2. आँख;
3. सामान्यीकृत।

बल्ब के रूप में, केवल एक स्थानीय मांसपेशी समूह पीड़ित होता है। वे चबाने, निगलने की सुविधा प्रदान करते हैं, क्योंकि रोगी की आवाज बदलने लगती है। यह कर्कश, शांत और लगभग मौन भी हो जाता है।

पर आँख का रूपमायस्थेनिया ग्रेविस उन मांसपेशियों को प्रभावित करता है जो गति प्रदान करती हैं आंखों. ये मांसपेशियां हैं जो पलक को उठाती हैं, बाहरी गोलाकार। मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित रोगी अपनी झुकी हुई पलकों से आसानी से पहचाना जा सकता है - मांसपेशियों की क्षति के कारण वह उन्हें उठा नहीं सकता है।

यदि मायस्थेनिया ग्रेविस को सामान्यीकृत किया जाता है, तो ओकुलोमोटर, मिमिक और सरवाइकल मांसपेशियां धीरे-धीरे प्रभावित होती हैं। रोगियों में, चेहरे पर गहरी झुर्रियाँ दिखाई देती हैं, और मुस्कान अप्राकृतिक, तनावपूर्ण हो जाती है। समय के साथ, किसी व्यक्ति के लिए अपना सिर पकड़ना भी मुश्किल हो जाता है। यह गर्दन की मांसपेशियों के कमजोर होने का परिणाम है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रोग प्रक्रियाहाथ और पैर की मांसपेशियां शामिल होती हैं। ऐसे रोगी व्यावहारिक रूप से चलने, स्थानांतरित करने की क्षमता खो देते हैं, क्योंकि मांसपेशियों को सामान्य भार का अनुभव नहीं होता है, समय के साथ यह शोष हो जाता है। यह सामान्यीकृत रूप है जो सबसे अधिक बार होता है।

मायस्थेनिया के साथ विशिष्ट संकट भी हो सकते हैं। यह रोग का सबसे गंभीर रूप है। एक संकट के दौरान, ग्रसनी और श्वसन की मांसपेशियां पूरी तरह से अक्षम हो जाती हैं। यह जीवन के लिए सीधा खतरा है, क्योंकि आंदोलन पूरी तरह से बंद हो जाते हैं। छातीजिसके परिणामस्वरूप शरीर में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है।

निदान

निभाना बहुत जरूरी है गहन परीक्षायह समझने के लिए कि यह किस हद तक विकसित होता है, रोग किस हद तक बढ़ता है। के लिये सही चयनउपचार आहार, निदान के सभी चरणों से गुजरना आवश्यक है। उसमे समाविष्ट हैं:

1. इलेक्ट्रोमोग्राफी। यह मायस्थेनिक प्रतिक्रिया की पहचान करने में मदद करेगा।
2. प्रोजेरिन परीक्षण। रोगी को पेशी में चोलिनेस्टरेज़ प्रतिपक्षी दवाओं के साथ इंजेक्शन लगाया जाता है।
3. सीरोलॉजी अध्ययन। इसका उद्देश्य रोगी में एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी की पहचान करना है।
4. सीटी. संभावित ट्यूमर (उदाहरण के लिए, थायोमा) की पहचान करने में मदद करता है।

यह प्रोजेरिन परीक्षण है जो मुख्य निदान पद्धति है जो निश्चित रूप से मायस्थेनिया की पुष्टि करने में सक्षम है।

इलाज

मायस्थेनिया ग्रेविस गंभीर है और जीवन के लिए खतराविकृति विज्ञान। जब इस तरह का निदान किया जाता है, तो मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए तुरंत उपचार शुरू करना अनिवार्य है। अक्सर, नेत्र उपचार की भी आवश्यकता होती है, क्योंकि रोग आंखों की शिथिलता को भड़का सकता है। आपको सही खाने की भी आवश्यकता होगी।

चिकित्सा का तंत्र इस तथ्य पर आधारित है कि मायस्थेनिया ग्रेविस की नई अभिव्यक्तियों को लगातार ध्यान में रखा जाता है और दवाओं की खुराक को समायोजित किया जाता है। यह उससे अधिक नहीं होना चाहिए जो एक स्थायी चिकित्सीय प्रभाव प्रदान करता है। बीमार बच्चों और युवाओं के लिए उपचार आसान होते हैं, बुजुर्गों में, छूट कम बार होती है।

माता-पिता के लिए यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि एक सामान्य सर्दी भी मायस्थेनिया ग्रेविस का कारण बन सकती है, इसलिए कोई भी संक्रमण. यह इस तरह के प्रसिद्ध संक्रामक रोग विशेषज्ञों द्वारा जोर दिया गया है, उदाहरण के लिए, शिक्षाविद यूरी व्लादिमीरोविच लोबज़िन। एक अच्छा क्लिनिक चुनना महत्वपूर्ण है जो सभी प्रदान करेगा आधुनिक तरीकेइस कठिन बीमारी का इलाज।

उचित उपचार रोग के विकास को रोक सकता है, और कुछ मामलों में, आप पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं। थेरेपी को आधुनिक मानकों का पूरी तरह से पालन करना चाहिए, क्योंकि हाल के वर्षों में चिकित्सा में मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज के तरीकों में काफी सुधार हुआ है।

किसी विशेष रोगी में लक्षणों को ध्यान में रखना सुनिश्चित करें। रोग के काफी भिन्न रूप और गंभीरता हो सकते हैं। यह सब इसके विकास के कारण पर निर्भर करता है। यह न केवल एक टूटा हुआ आनुवंशिक कोड हो सकता है, बल्कि एक संक्रामक घाव, सिर में चोट, सांप के काटने आदि भी हो सकता है।

उपचार रक्त में रखरखाव पर आधारित होगा सही स्तरएंटीकोलिनेस्टरेज़ पदार्थ। इन निधियों को लगातार शरीर में पेश किया जाता है। कभी-कभी तुरंत बताना मुश्किल होता है सुरक्षित खुराकएक विशेष रोगी के लिए, इसलिए, दवाओं की शुरूआत बेहद छोटी खुराक से शुरू होती है। ऐसे रोगियों को निरंतर देखभाल और उपचार के नियमित पाठ्यक्रमों की आवश्यकता होती है।

इन दवाओं का अधिक मात्रा में सेवन गंभीर दुष्प्रभावों से भरा होता है और अप्रिय घटनाजिगर, गुर्दे से। वह उकसा भी सकती है कोलीनर्जिक संकट, जो आक्षेप, मिओसिस, ब्रैडीकार्डिया के रूप में प्रकट होता है। वे पेट में दर्द के साथ हैं। ऐसा संकट आने पर मरीज को तुरंत एट्रोपिन की सही खुराक दी जाती है।

उपचार का सार यह है कि रोगी के लिए एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ प्रतिपक्षी का चयन किया जाता है। यह चयन सख्ती से व्यक्तिगत है। रोगी की उम्र, वजन, आकार और रोग की गंभीरता को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है। ऑक्साज़िल, प्रोजेरिन, गैलेंटामाइन या कलिमिन भी निर्धारित हैं।

यदि स्यूडोपैरालिटिक मायस्थेनिया ग्रेविस स्थापित किया जाता है, तो रोगी को अतिरिक्त रूप से स्पिरोनोलैक्टोन, पोटेशियम लवण दिया जाता है। ये शरीर को स्वस्थ रखते हैं। यदि रोगी रोग के गंभीर रूप से पीड़ित है, तो उसे ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स निर्धारित किया जाना चाहिए। यदि थायमोमा का निदान किया जाता है, तो ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन ही एकमात्र उपचार है।

कपिंग के लिए मायास्थेनिक संकटप्रोजेरिन, मैकेनिकल वेंटिलेशन, प्लास्मफेरेसिस, मानव इम्युनोग्लोबुलिन पर आधारित तैयारी का उपयोग करें। यदि यह ग्रेविस रोग (एक गंभीर वंशानुगत रूप) है, तो चिकित्सा रोग के अन्य रूपों के उपचार से भिन्न होगी।

सबसे अधिक निर्धारित पाइरिडोस्टिग्माइन ब्रोमाइड है। दवा कई दुष्प्रभावों का कारण बनती है: दस्त, पेट में दर्द, मांसपेशियों का आकर्षण। दवा की बढ़ी हुई खुराक एक कोलीनर्जिक संकट पैदा कर सकती है।

इम्यूनोमॉड्यूलेटरी उपचार

चिकित्सा की दिशाओं में से एक प्रतिरक्षा का मॉड्यूलेशन है। इस उद्देश्य के लिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स निर्धारित हैं। वे प्रभावी, अपेक्षाकृत सुरक्षित और सस्ती हैं। यही उनकी विश्वव्यापी लोकप्रियता का राज है। वैज्ञानिकों ने अभी तक पूरी तरह से यह पता नहीं लगाया है कि ये दवाएं कैसे काम करती हैं, लेकिन यह तथ्य कि वे रोगी की स्थिति को काफी कम कर सकते हैं और लंबे समय तक छूट दे सकते हैं, निर्विवाद है।

दवाओं के इस समूह के कई दुष्प्रभाव हैं, लेकिन वे सीधे खुराक पर निर्भर हैं। इसलिए, चिकित्सक को किसी विशेष रोगी के लिए न्यूनतम प्रभावी खुराक निर्धारित करनी चाहिए। इस समूह की सबसे लोकप्रिय दवा प्रेडनिसोलोन है।

यह न्यूनतम दैनिक खुराक (10-25 मिलीग्राम) के साथ निर्धारित है और फिर धीरे-धीरे खुराक बढ़ाएं। आदर्श रूप में प्रतिदिन की खुराक 60-80 मिलीग्राम (हर दूसरे दिन एक खुराक) होना चाहिए। इसे मेथिलप्रेडनिसोलोन से बदला जा सकता है।

यदि रोगी बीमारी के गंभीर रूप से पीड़ित है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ तुरंत उपचार निर्धारित किया जाता है। दवा हर दिन दी जाती है। समानांतर में, प्लास्मफेरेसिस किया जाता है या इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। ऐसी उन्नत चिकित्सा का उद्देश्य रोगी की स्थिति को स्थिर करना है। इसे हासिल करने में 4 से 16 हफ्ते का समय लगेगा। स्थिति में सुधार के बाद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को धीरे-धीरे कम करें। उन्हें रखरखाव चिकित्सा के स्तर पर लाया जाता है।

Azathioprine एक प्यूरीन एनालॉग है जो न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण को धीमा कर देता है। यह लिम्फोसाइटों पर कार्य करता है। दवा का उपयोग करते समय, यकृत के कार्य, रक्त की स्थिति की निगरानी करना आवश्यक है। प्रारंभ में, हर दिन एक रक्त परीक्षण लिया जाता है। यदि रोगी द्वारा दवा को अच्छी तरह से सहन किया जाता है, तो 1-2 सप्ताह के बाद खुराक बढ़ा दी जाती है। अधिकतम खुराक शरीर के वजन के प्रति किलो 2-3 मिलीग्राम है (औसत दैनिक खुराक 150-200 मिलीग्राम है)।

यह उपाय काफी अच्छी तरह से सहन किया जाता है, हालांकि यह कभी-कभी मतली, लिम्फोपेनिया, त्वचा पर चकत्ते, अग्नाशयशोथ, पैन्टीटोपेनिया का कारण बन सकता है।

ध्यान दें कि उपचार प्रभावतुरंत नहीं आ सकता। अक्सर यह उपचार शुरू होने के 4-12 महीने बाद ही प्रकट होता है। अधिकतम प्रभाव आमतौर पर छह महीने से एक वर्ष के बाद देखा जाता है।

Azathioprine का उपयोग प्रेडनिसोलोन के सहायक के रूप में किया जाता है। यह उन रोगियों के लिए निर्धारित है जो लंबे समय तक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी ले रहे हैं। इस संयोजन के लिए धन्यवाद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को उनकी प्रभावशीलता को खोए बिना नहीं बढ़ाया जा सकता है। यह तथाकथित विरल प्रभाव है, जब एक दवा दूसरे के चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाती है।

साइक्लोस्पोरिन एक अन्य दवा है जो मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए निर्धारित है। इसकी एक जटिल क्रिया है जो अंततः धीमी टी-सेल सक्रियण की ओर ले जाती है। दवा कांपना, अनिद्रा का कारण हो सकता है, किडनी खराब, उच्च रक्तचाप, सरदर्द। ये दुष्प्रभाव इस्तेमाल की जाने वाली खुराक पर निर्भर करते हैं। यदि इसे कम किया जाता है, तो अप्रिय अभिव्यक्तियाँ दूर हो सकती हैं या कम से कम हो सकती हैं।

साइक्लोस्पोरिन बहुत कम ही निर्धारित किया जाता है। अन्य दवाओं की तुलना में इसके बहुत अधिक स्पष्ट दुष्प्रभाव हैं, क्योंकि यह उपायअगर दूसरों ने दिखाया है तो आवेदन करें कम क्षमता. यदि दवा निर्धारित है, तो रक्त, मैग्नीशियम और गुर्दे के कार्य में इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर को नियंत्रित करना महत्वपूर्ण है। छोटी खुराक से शुरू करें, धीरे-धीरे बढ़ते हुए दैनिक खुराकचिकित्सीय रूप से प्रभावी करने के लिए।

यदि साइक्लोस्पोरिन निर्धारित किया गया है, तो मूत्रवर्धक (पोटेशियम-बख्शने वाले) और एनएसएआईडी नहीं लिया जाना चाहिए, और जब कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेना हो, तो उनकी खुराक को जितना संभव हो उतना कम किया जाना चाहिए। प्रेडनिसोलोन को पूरी तरह से रद्द करने से काम नहीं चलेगा।

माइकोफेनोलेट मिफेटिल - आधुनिक दवा. वैज्ञानिक अभी तक पूरी तरह से नहीं समझ पाए हैं कि यह कैसे काम करता है, लेकिन परिणाम उत्साहजनक हैं। पदार्थ बी-, टी-कोशिकाओं की प्रतिकृति को धीमा कर देता है। दवा का उपयोग करते समय, आपको हर महीने रक्त परीक्षण करने की आवश्यकता होती है। वैज्ञानिक इस बात से सहमत हैं कि माइकोफेनोलेट मिफेटिल साइक्लोस्पोर्न की तरह ही प्रभावी है, लेकिन इसके कम दुष्प्रभाव हैं।

साइक्लोफॉस्फेमाइड एक प्रभावी इम्यूनोसप्रेसेन्ट है, जो रोग के गंभीर रूपों के लिए निर्धारित है, टी- और बी-कोशिकाओं को रोकता है। यह शायद ही कभी निर्धारित किया जाता है, केवल जब अन्य दवाओं ने अपनी प्रभावशीलता नहीं दिखाई है। पहले से ही कुछ महीनों के बाद, 50% गंभीर रोगियों में एक स्थिर छूट देखी गई है। यदि ध्यान देने योग्य दुष्प्रभाव हैं, तो इस उपाय को रद्द करना होगा।

मेथोट्रेक्सेट कोशिका विभाजन को धीमा कर देता है, लेकिन मतली, सिस्टिटिस, म्यूकोसाइटिस, खालित्य, मायलोस्पुप्रेशन को भड़का सकता है। पहली पंक्ति की दवाएं अप्रभावी होने पर डॉक्टर इसे एक बैकअप दवा मानते हैं।

Rituximab एक एंटीबॉडी है जिसमें CD20 सेल एंटीजन के लिए एक बढ़ी हुई आत्मीयता है। यह बुखार, त्वचा पर चकत्ते, मतली और कभी-कभी ब्रोन्कोस्पास्म का कारण बन सकता है। इसके रिसेप्शन के बीच, आप काफी बड़ा ब्रेक ले सकते हैं - छह महीने तक।

शॉर्ट टर्म थेरेपी

दवाओं के साथ, अल्पकालिक उपचार निर्धारित है: प्लास्मफेरेसिस, इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है।

इम्युनोग्लोबुलिन की क्रिया का तंत्र यह है कि यह सक्रिय तारीफ, स्वप्रतिपिंडों को बेअसर करता है, साइटोकिन्स को नियंत्रित करता है, आदि। यह बुखार, सिरदर्द, त्वचा पर लाल चकत्ते पैदा कर सकता है।

प्लास्मफेरेसिस का उद्देश्य रक्त से प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित स्वप्रतिपिंडों और अन्य घटकों को हटाना है। प्लास्मफेरेसिस के 4-5 सत्र किए जाते हैं। अधिक बार यह सहयोग तैयार करने की प्रक्रिया में निर्धारित किया जाता है, एक गंभीर स्थिति, जब लक्षण तेजी से बढ़ रहे होते हैं। इन दोनों विधियों में लगभग समान दक्षता है।

मायस्टेनिया के लिए निदान मानदंड

रोग के रोगजनन के बारे में आधुनिक विचार हमें मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान के लिए मुख्य मानदंडों के 4 समूहों को अलग करने की अनुमति देते हैं:
क्लीनिकल
औषधीय
इलेक्ट्रोमोग्राफिक (ईएमजी)
प्रतिरक्षाविज्ञानी नैदानिक ​​​​मानदंड

. नैदानिक ​​मानदंडनिदान

विस्तृत अध्ययन एक बड़ी संख्या मेंमायस्थेनिया के रोगियों ने दिखाया कि रोग की सबसे आम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं:
बाह्य और बल्ब की मांसपेशियों के कार्य का उल्लंघन,
ट्रंक और अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी और थकान।

अभिव्यक्ति नैदानिक ​​लक्षण.
मायस्थेनिक सेंटर के अवलोकन के परिणामों के अनुसार बाह्य मांसपेशियों के कार्य का उल्लंघन मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 75% रोगियों में देखा जाता है। उनमें से:

न्यूनतम डिग्री आँख आंदोलन विकार, 31% रोगियों में क्षणिक डिप्लोपिया के रूप में मनाया जाता है,
मध्यम, आवर्तक नेत्रगोलक और लगातार डिप्लोपिया के रूप में - 64% में,
अधिकतम, ऑप्थल्मोप्लेगिया द्वारा प्रकट - 5% रोगियों में।

बुलबार विकार 54% मरीज हैं। उनमें से:
हल्के बल्ब विकार, निगलने और भाषण के आवधिक उल्लंघन से प्रकट होते हैं, 57% रोगियों में पाए जाते हैं,
मध्यम, स्थिर के रूप में, लेकिन गंभीरता में उतार-चढ़ाव, डिस्फ़ोनिया, नाक की आवाज़ और आवधिक निगलने वाले विकार - 30% में,
व्यक्त, एफ़ोनिया और डिस्पैगिया द्वारा प्रकट - 13% रोगियों में।

श्वसन मांसपेशियों की शिथिलता 20% मरीज हैं। उनमें से:
श्वसन संबंधी विकार, जिन्हें हल्के माना जाता है, व्यायाम के बाद होने वाले आवधिक श्वसन विकारों द्वारा प्रकट होते हैं, 30% रोगियों में पाए जाते हैं, मध्यम, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के विच्छेदन की पृष्ठभूमि के खिलाफ या अवधि के दौरान सांस की तकलीफ के रूप में। 40% रोगियों में - अंतःक्रियात्मक संक्रमणों का भी 30% रोगियों में पता लगाया जाता है, जिन्हें यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

ट्रंक और अंगों की मांसपेशियों की शिथिलता 60% मरीज हैं। इसका मूल्यांकन 6-बिंदु पैमाने पर किया जाता है, जहां कार्य में न्यूनतम कमी का अनुमान 4 अंक (18% रोगियों में पाया गया), मध्यम - 2-3 अंक (62% में) और उच्चारित, 2 अंक से कम ( 20% रोगियों में)।

पेशी शोष न्यूनतम और मध्यम डिग्रीअभिव्यक्ति 5% रोगियों में पाया गया। वे, एक नियम के रूप में, गंभीर सारणीबद्ध विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं और प्रकृति में आहार (4% रोगियों) होते हैं।

मध्यम अमायोट्रॉफीजांच किए गए रोगियों में से 1% में देखे गए हैं जिनमें मायस्थेनिया ग्रेविस को थाइमोमा के साथ जोड़ा गया था।

कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस में कमीजांच किए गए रोगियों में से 7% में पाया गया।

वनस्पति-पोषी विकारशुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, पेरेस्टेसिया, कार्डियक अतालता, ऑर्थोस्टेटिक भार के प्रति असहिष्णुता आदि के रूप में - मायस्थेनिया ग्रेविस के 10% रोगियों में पाया जाता है, जिनमें से अधिकांश (82%) में मायस्थेनिया थायमोमा के साथ संयुक्त था।

(!!!) इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि सीटी या एमआरआई के अनुसार थाइमस में वृद्धि मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान के लिए एक मानदंड नहीं है।

. निदान के लिए औषधीय मानदंड

औषधीय परीक्षण के लिए, प्रोजेरिन या कलिमिन-फोर्ट का उपयोग किया जाता है।
प्रोजेरिन और कलीमिना-फोर्ट की शुरूआत के साथ परीक्षण की प्रभावशीलता के अध्ययन से पता चला है कि मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 15% रोगियों में मोटर विकारों के पूर्ण मुआवजे का पता चला है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पूर्ण मुआवजे में 5 अंक तक मांसपेशियों की ताकत की बहाली शामिल है, इसकी प्रारंभिक कमी की डिग्री की परवाह किए बिना। मायस्थेनिया ग्रेविस (75%) के अधिकांश रोगियों में, प्रोजेरिन के प्रशासन की प्रतिक्रिया अधूरी थी, अर्थात। मांसपेशियों की ताकत में 2-3 अंकों की वृद्धि के साथ, लेकिन 5 अंक तक नहीं पहुंचा। आंशिक मुआवजे को व्यक्तिगत मांसपेशियों में ताकत में 1 अंक की वृद्धि की विशेषता थी, जबकि अन्य परीक्षण की गई मांसपेशियों में यह अनुपस्थित था।

(!!!) औषधीय परीक्षण का संचालन और मूल्यांकन करते समय, प्रशासित दवा की खुराक का निर्णायक महत्व होता है, क्योंकि केवल दवा की पर्याप्त खुराक की शुरूआत के साथ, नमूने की प्रभावशीलता का एक या दूसरा मूल्यांकन सक्षम है।

5 मिलीग्राम की खुराक पर कालिमिन-फोर्ट या 0.05% घोल के 1.5 मिली प्रोजेरिन को 50-60 किलोग्राम वजन वाले रोगी के साथ चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है; 10 मिलीग्राम या 2.0 मिलीलीटर की खुराक पर - क्रमशः 60-80 किलोग्राम वजन के साथ; और 15 मिलीग्राम या 2.5 मिली - 80 से 100 किलोग्राम वजन वाले रोगी के साथ।
बच्चों में, दवाओं की खुराक क्रमशः 5 मिलीग्राम या 1.0 मिलीलीटर है।

यदि एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के मस्कैरेनिक प्रभाव होते हैं (हाइपरसैलिवेशन, मांसपेशियों में मरोड़, पेट में गड़गड़ाहट बढ़ जाती है), परीक्षण की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के बाद, एट्रोपिन को 0.1% समाधान के 0.2-0.5 मिलीलीटर की खुराक पर सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जाता है। दवा के प्रशासन के बाद परीक्षण का मूल्यांकन 40 मिनट से 1.5 घंटे तक किया जाता है। मूल्यांकन नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता में बदलाव के साथ-साथ साइड इफेक्ट की अनुपस्थिति या उपस्थिति पर आधारित है। मोटर विकारों के पूर्ण और अपूर्ण मुआवजे के साथ, परीक्षण सकारात्मक के रूप में मूल्यांकन किया जाता है। आंशिक मुआवजे के साथ - संदिग्ध, मोटर विकारों के लिए मुआवजे के अभाव में और साइड इफेक्ट की उपस्थिति - नकारात्मक।

. इलेक्ट्रोमोग्राफिक नैदानिक ​​​​मानदंड

मायस्थेनिया के निदान के लिए तीसरा मानदंड ईएमजी संकेतकों का अध्ययन है जो कि डिक्रीमेंट टेस्ट के दौरान न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की स्थिति को दर्शाता है। विभिन्न डिग्री की मांसपेशियों के अप्रत्यक्ष सुपरमैक्सिमल उत्तेजना के साथ प्राप्त डेटा नैदानिक ​​घावदिखाएँ कि मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों की मांसपेशियों में, एक नियम के रूप में, सामान्य आयाम और क्षेत्र की एम-प्रतिक्रियाएँ दर्ज की जाती हैं, लेकिन जब 3 और 40 imp / s की आवृत्तियों के साथ उत्तेजित किया जाता है, तो विभिन्न डिग्री के एम-प्रतिक्रिया आयाम की कमी होती है। पता चला है। अध्ययन की गई 30% मांसपेशियों में, 120% से अधिक की पोस्ट-टेटैनिक सुविधा (पीटीओ) नोट की गई थी, 85% मांसपेशियों में पोस्ट-टेटनिक थकावट (पीटीआई) का पता चला था। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि श्रृंखला में बाद में एम-प्रतिक्रियाओं की कमी का परिमाण, जो मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए सबसे विशिष्ट है, 3 दालों / एस की आवृत्ति पर उत्तेजना के साथ, नैदानिक ​​​​मांसपेशियों की क्षति की डिग्री के लिए आनुपातिक है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (कालिमिन-फोर्ट, प्रोजेरिन) के प्रशासन से पहले और बाद में ईएमजी परीक्षा औषधीय परीक्षण की प्रभावशीलता को उजागर करना संभव बनाती है।

वी. इम्यूनोलॉजिकल डायग्नोस्टिक मानदंड

एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मानदंड मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ एंटीबॉडी के रक्त सीरम में निर्धारण है, और मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में टाइटिन प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी थाइमोमा की उपस्थिति के साथ है।
रेडियोधर्मी आयोडीन (125-I) के साथ लेबल किए गए अल्फा-बंगारोटॉक्सिन (सांप के जहर) का उपयोग पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए किया जाता है। कुछ प्रतिरक्षाविज्ञानी किटों का उपयोग करके रोगी के रक्त सीरम में एंटीबॉडी का निर्धारण किया जाता है। रक्त सीरम में स्वस्थ रोगीएसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के प्रति एंटीबॉडी की एकाग्रता 0.152 एनएमओएल / एल से अधिक नहीं है। विभिन्न रोगियों में स्व - प्रतिरक्षित रोग (ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिसहाशिमोटो की बीमारी, रूमेटाइड गठिया) और अन्य न्यूरोमस्कुलर रोग, एंटीबॉडी की एकाग्रता 0.25 एनएमओएल / एल से अधिक नहीं होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस (सामान्यीकृत या ओकुलर रूप) की उपस्थिति के लिए साक्ष्य 0.4012 एनएमओएल / एल से अधिक के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी की एकाग्रता है।

थाइमोमा के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस वाले अधिकांश रोगी टिटिन के खिलाफ स्वप्रतिपिंड विकसित करते हैं, एक उच्च आणविक भार के साथ धारीदार मांसपेशियों का प्रोटीन। टाइटिन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना थाइमोमा को थाइमिक हाइपरप्लासिया से अलग करने के लिए एक विभेदक नैदानिक ​​मानदंड है। प्रतिरक्षाविज्ञानी किट (डीएलडी, जर्मनी) का उपयोग करके रोगी के रक्त सीरम में एंटीबॉडी का निर्धारण किया जाता है। मूल्य विशेषता उच्च संभावनाथाइमोमा की उपस्थिति, 1.0 से अधिक पारंपरिक इकाइयों का स्तर है।

(!!!) इस प्रकार, मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान निस्संदेह है जब इसकी पुष्टि सभी 4 नैदानिक ​​​​मानदंडों के अनुसार की जाती है; विश्वसनीय - 3 मानदंडों के तहत; संभावित - 2 के साथ और संदिग्ध - 1 मानदंड के साथ।

मायस्टेनिया का उपचार

मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार निम्नलिखित सिद्धांतों पर आधारित है:
1. चिकित्सीय उपायों के चरण।
2. प्रतिपूरक, रोगजनक और गैर-विशिष्ट चिकित्सा का संयोजन;
3. रोग के पाठ्यक्रम के पुराने और तीव्र (संकट) चरणों का उपचार।

पहला चरण प्रतिपूरक चिकित्सा है।
इसमें निम्नलिखित दवाओं की नियुक्ति शामिल है:
1) एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स (कालिमिन 60 एन) को 240-360 मिलीग्राम की अधिकतम दैनिक खुराक पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, और एक बार - 30 से 120 मिलीग्राम तक। कालिमिन की खुराक के बीच का अंतराल कम से कम 4-6 घंटे होना चाहिए।
2) मायस्थेनिया ग्रेविस के व्यवस्थित उपचार के लिए प्रोजेरिन की नियुक्ति प्रभाव की कम अवधि और प्रतिकूल कोलीनर्जिक अभिव्यक्तियों की अधिक गंभीरता के कारण उचित नहीं है।
3) पोटेशियम क्लोराइड आमतौर पर दिन में 3 बार 1.0 ग्राम पाउडर में निर्धारित किया जाता है। पाउडर को एक गिलास पानी या जूस में घोलकर भोजन के साथ लिया जाता है। पोटेशियम-नॉर्मिन, कैलिपोसिस, कैलीनॉर, पोटेशियम ऑरोटेट प्रति दिन 3 ग्राम की कुल खुराक में मौखिक रूप से लिया जाता है।
पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थ पनीर, पके हुए आलू, किशमिश, सूखे खुबानी और केले हैं।

(!!!) यह याद रखना चाहिए कि पोटेशियम यौगिकों की बड़ी खुराक के उपयोग के लिए एक contraindication हृदय की चालन प्रणाली का एक पूर्ण अनुप्रस्थ नाकाबंदी है, एक उल्लंघन है। उत्सर्जन कार्यगुर्दे।

4) वेरोशपिरोन (एल्डैक्टोन, स्पिरोनोलैक्टोन) मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन एल्डोस्टेरोन का एक विरोधी है, जो शरीर में इलेक्ट्रोलाइट चयापचय के नियमन के लिए आवश्यक है। कोशिकाओं में पोटेशियम को बनाए रखने के लिए वर्शपिरोन की क्षमता मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में इसके व्यापक उपयोग का आधार है। दवा को मौखिक रूप से 0.025 - 0.05 ग्राम की खुराक पर दिन में 3-4 बार लिया जाता है।
साइड इफेक्ट: दवा के लंबे समय तक निरंतर उपयोग के साथ - कुछ मामलों में, मतली, चक्कर आना, उनींदापन, त्वचा पर चकत्ते, महिलाओं में मास्टोपाथी, गाइनेकोमास्टिया का एक प्रतिवर्ती रूप।
Veroshpiron पहले 3 महीनों में अपेक्षाकृत contraindicated है। गर्भावस्था।

दूसरा चरण थाइमेक्टोमी और ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं के साथ उपचार है।
पहले चरण में उपयोग की जाने वाली दवाओं की अच्छी प्रभावकारिता के साथ थाइमेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, लेकिन कालीमिन की दैनिक वापसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हल्के बल्ब विकारों के संरक्षण के साथ।

संभावित तंत्रमायस्थेनिया के दौरान थाइमेक्टोमी का अनुकूल प्रभाव किसके साथ जुड़ा हुआ है?
1) थाइमिक मायोइड कोशिकाओं में पाए जाने वाले एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के संबंध में एंटीजन के स्रोत को हटाना, जो प्रतिरक्षा निकायों के उत्पादन को भड़काने में सक्षम हैं;
2) एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी के स्रोत को हटाना;
3) असामान्य लिम्फोसाइटों के स्रोत को हटाना।

थाइमेक्टोमी की प्रभावशीलता वर्तमान में 50-80% है।

ऑपरेशन का परिणाम हो सकता है
1. चिकित्सकीय रूप से पूर्ण वसूली (तथाकथित प्रभाव ए),
2. एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (प्रभाव बी) की खुराक में उल्लेखनीय कमी के साथ स्थिर छूट,
3. एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (प्रभाव सी) की समान मात्रा की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थिति में महत्वपूर्ण सुधार,
4. स्थिति में सुधार का अभाव (प्रभाव डी)।

थाइमेक्टोमी के लिए संकेत हैं:
थाइमस ग्रंथि (थाइमोमा) के एक ट्यूमर की उपस्थिति,
क्रानियोबुलबार मांसपेशियों की प्रक्रिया में भागीदारी,
मायस्थेनिया ग्रेविस का प्रगतिशील कोर्स।

बच्चों में, थाइमेक्टोमी को मायस्थेनिया ग्रेविस के सामान्यीकृत रूप के लिए संकेत दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप बिगड़ा कार्यों के लिए खराब मुआवजा होता है दवा से इलाजऔर जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है।
थोरैसिक सर्जरी विभागों में थाइमेक्टोमी का प्रदर्शन किया जाना चाहिए, वर्तमान में ट्रांसस्टर्नल एक्सेस का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। थायमोमा की उपस्थिति में, थायमथिमेक्टोमी की जाती है।

थाइमेक्टोमी के लिए मतभेद हैं
अधिक वज़नदार दैहिक रोगमरीजों
मायस्थेनिया ग्रेविस का तीव्र चरण (उच्चारण, असंबद्ध बल्बर विकार, साथ ही साथ रोगी संकट में है)।

लंबे समय तक मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित रोगियों में थाइमेक्टोमी की सलाह नहीं दी जाती है, इसके स्थिर पाठ्यक्रम के साथ-साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के स्थानीय ओकुलर रूप में भी।

थाइमस क्षेत्र की गामा चिकित्सा का उपयोग उन रोगियों में किया जाता है, जो कुछ परिस्थितियों (बुजुर्ग और वृद्धावस्था, साथ ही गंभीर दैहिक विकृति की उपस्थिति) के कारण, थाइमेक्टोमी नहीं कर सकते हैं, और हटाने के बाद जटिल चिकित्सा की एक विधि के रूप में भी। थाइमोमा (विशेषकर आस-पास के अंगों में ट्यूमर के प्रवेश के मामलों में)। गामा विकिरण के पाठ्यक्रम की कुल खुराक प्रत्येक मामले में व्यक्तिगत रूप से 40-60 Gy के औसत से चुनी जाती है। कई रोगियों में विकिरण चिकित्सा विकिरण जिल्द की सूजन, न्यूमोनिटिस के विकास और सेलुलर ऊतक में रेशेदार परिवर्तनों के विकास से जटिल हो सकती है। पूर्वकाल मीडियास्टिनम, जिसके लिए प्रक्रियाओं को समाप्त करने की आवश्यकता है।

पहले चरण में उपयोग की जाने वाली दवाओं की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ-साथ मायस्थेनिक विकारों की भरपाई में सुरक्षा का एक प्रकार का मार्जिन बनाने के लिए ताकि सर्जरी के बाद स्थिति में संभावित गिरावट से महत्वपूर्ण अंगों की शिथिलता और विकास न हो। एक संकट की स्थिति में, रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या को ग्लूकोकॉर्टीकॉइड दवाओं के साथ उपचार निर्धारित किया जाता है।

(!!!) मायस्थेनिया के उपचार में ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं की प्रभावशीलता कुछ आंकड़ों के अनुसार 80% मामलों तक पहुंचती है। अपेक्षाकृत तेजी से आगे बढ़ने के कारण उपचारात्मक प्रभाववे महत्वपूर्ण विकारों वाले रोगियों में प्राथमिक उपचार के रूप में उपयोग किए जाते हैं, वे बल्ब विकारों के साथ-साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के ओकुलर रूप में रोग की शुरुआत में पसंद की दवाएं हैं।

वर्तमान में, सबसे इष्टतम चिकित्सा हर दूसरे दिन योजना के अनुसार ग्लूकोकार्टिकोइड्स ले रही है, उसी समय पूरी खुराक, सुबह दूध या जेली पी रही है। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में प्रेडनिसोलोन (मेटिप्रेड) की खुराक रोगी की स्थिति की गंभीरता के व्यक्तिगत मूल्यांकन पर आधारित होती है। औसतन, खुराक शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से निर्धारित किया जाता है, लेकिन 50 मिलीग्राम से कम नहीं होना चाहिए। स्वायत्तता पर ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के प्रभाव को देखते हुए तंत्रिका प्रणाली(धड़कन, क्षिप्रहृदयता, पसीना), दवा की पहली खुराक आधी खुराक होनी चाहिए। फिर, अच्छी सहनशीलता के मामले में, पूर्ण चिकित्सीय खुराक पर स्विच करें। प्रेडनिसोलोन के प्रभाव का मूल्यांकन दवा की 6-8 खुराक के बाद किया जाता है।

(!!!) हालांकि, पहले कुछ दिनों में, कुछ रोगियों को मांसपेशियों में कमजोरी और थकान बढ़ने के रूप में गिरावट के एपिसोड का अनुभव हो सकता है।
यह संभव है कि ये एपिसोड आकस्मिक नहीं हैं, लेकिन सिनैप्टिक ट्रांसमीटर की रिहाई पर ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं की सीधी कार्रवाई से जुड़े हैं और रिसेप्टर्स के डिसेन्सिटाइजेशन में योगदान करते हैं, जिससे रोगियों की स्थिति में गिरावट आती है। यह परिस्थिति कुछ समय के लिए एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की खुराक में संभावित कमी की आवश्यकता को निर्धारित करती है, साथ ही मायास्थेनिया ग्रेविस के रोगियों को प्रेडनिसोलोन निर्धारित करते समय सावधानी बरतती है, अर्थात। अस्पताल की स्थापना में चिकित्सा शुरू करना वांछनीय है। जैसे-जैसे प्रभाव प्राप्त होता है और रोगियों की स्थिति में सुधार होता है, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है (प्रशासन के प्रति दिन 1/4 टैबलेट), और रोगी धीरे-धीरे ग्लूकोकार्टिकोइड्स की रखरखाव खुराक पर स्विच करता है (शरीर के वजन के 0.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलो या कम)। प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी कई वर्षों तक दवा छूट की स्थिति में हो सकते हैं। ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाएं लेते समय, मीठे और स्टार्चयुक्त खाद्य पदार्थों के प्रतिबंध के साथ आहार का पालन करना आवश्यक है।

ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के साथ, कई रोगियों में अलग-अलग गंभीरता के दुष्प्रभाव विकसित हो सकते हैं।
सबसे आम हैं वजन बढ़ना, हिर्सुटिज़्म, मोतियाबिंद, अलग-अलग मामलों में स्टेरॉयड मधुमेह के विकास के साथ बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता, धमनी उच्च रक्तचाप और ऑस्टियोपीनिया। दुर्लभ मामलों में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म की घटनाएं होती हैं, इसके सभी अभिव्यक्तियों के साथ ड्रग-प्रेरित कुशिंग सिंड्रोम के विकास तक, गंभीर की घटना जीवाण्विक संक्रमण, गैस्ट्रिक और आंतों से रक्तस्राव, दिल की विफलता, हड्डी के फ्रैक्चर के साथ ऑस्टियोपोरोसिस (रीढ़ और ऊरु सिर सहित)।

(!!!) इस संबंध में, सक्रिय शिकायतों की अनुपस्थिति में भी, मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों को ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के संभावित दुष्प्रभावों को बाहर करने के लिए अंगों की वार्षिक परीक्षा से गुजरना चाहिए।

साइड इफेक्ट का पता लगाने के मामलों में, पहचाने गए उल्लंघनों को ठीक करने, दवा की खुराक कम करने की सलाह दी जाती है। यह याद रखना चाहिए कि ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं के साथ उपचार मुख्य रूप से शरीर के परेशान महत्वपूर्ण कार्यों को बहाल करने की आवश्यकता के कारण होता है।
उपचार के दूसरे चरण में, पहले चरण में निर्धारित दवाएं जारी रहती हैं, हालांकि कालिमिन की खुराक उपचार के दूसरे चरण की प्रभावशीलता के आधार पर भिन्न हो सकती है।

तीसरा चरण इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी है।
अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामलों में, ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी के साइड इफेक्ट का पता लगाने, या प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की आवश्यकता के मामले में, साइटोटोक्सिक दवाओं को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

अज़ैथीओप्रिन (इमरान)मायस्थेनिया ग्रेविस के 70-90% रोगियों में आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है और प्रभावी होता है। प्रेडनिसोलोन की तुलना में, एज़ैथियोप्रिन अधिक धीरे-धीरे कार्य करता है, इसका नैदानिक ​​प्रभाव केवल 2-3 महीनों के बाद दिखाई देता है, लेकिन दवा के कम दुष्प्रभाव होते हैं। Azathioprine का उपयोग मोनोथेरेपी के रूप में, साथ ही ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के संयोजन में किया जा सकता है, जब बाद की कार्रवाई अप्रभावी होती है, या जब, साइड इफेक्ट के विकास के कारण, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक में कमी आवश्यक होती है। Azathioprine को प्रतिदिन 50 मिलीग्राम प्रति दिन की खुराक पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, इसके बाद प्रति दिन 150-200 मिलीग्राम की वृद्धि होती है।
सैंडिममुन (साइक्लोस्पोरिन)उपचार में सफलतापूर्वक उपयोग किया गया गंभीर रूपमायस्थेनिया ग्रेविस, अन्य प्रकार के प्रतिरक्षण के प्रतिरोध के मामलों में। सैंडिममुन का प्रभाव व्यावहारिक रूप से पिछली चिकित्सा से स्वतंत्र है; यह स्टेरॉयड-आश्रित रोगियों के उपचार के साथ-साथ आक्रामक थाइमोमा वाले मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में भी सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। सैंडिममुन के फायदे इसके अधिक चयनात्मक (अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में) प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के व्यक्तिगत तंत्र पर प्रभाव, रोगी की संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली के दमन की अनुपस्थिति हैं। Sandimmun मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 3 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक के साथ। फिर, विषाक्त प्रतिक्रियाओं की अनुपस्थिति में, दवा की खुराक को दिन में 2 बार शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 5 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। अधिकांश रोगियों में चिकित्सा की शुरुआत से 1-2 महीने के बाद सुधार देखा जाता है और अधिकतम 3-4 महीने तक पहुंच जाता है। स्थिर होने के बाद उपचारात्मक प्रभावसैंडिममुन की खुराक को कम से कम किया जा सकता है, और दवा की नैदानिक ​​​​स्थिति और प्लाज्मा एकाग्रता के आकलन के आधार पर उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी की जाती है।
साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों के उपचार में किया जाता है, जो किसी भी प्रकार के इम्युनोसुप्रेशन का जवाब नहीं देते हैं, दोनों मोनोथेरेपी के रूप में और अन्य प्रकार के इम्युनोसुप्रेशन के प्रतिरोधी मायस्थेनिया ग्रेविस वाले गंभीर रोगियों में एज़ैथियोप्रिन के संयोजन में। इसी समय, लगभग 47% रोगियों में दवा की प्रभावशीलता देखी जाती है। साइक्लोफॉस्फेमाइड को प्रतिदिन 200 मिलीग्राम की खुराक पर या हर दूसरे दिन 400 मिलीग्राम की खुराक पर गर्म आसुत जल में पाउडर को घोलकर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। दवा की अधिकतम कुल खुराक 12-14 ग्राम है, हालांकि सकारात्मक प्रभावसाइक्लोफॉस्फेमाइड के 3 ग्राम की शुरूआत के साथ पहले से ही मूल्यांकन किया जा सकता है, और 6 ग्राम की खुराक पर एक स्थिर सुधार प्रकट होता है। बीमार पर बाह्य रोगी उपचार.

एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फेनासाइटोस्टैटिक एजेंटों (लगभग 40% मामलों में होने वाले) के दुष्प्रभावों में से, एनीमिया की उपस्थिति अक्सर नोट की जाती है, जिसके लिए दवा की खुराक में बदलाव की आवश्यकता नहीं होती है। एज़ैथियोप्रिन साइटोस्टैटिक की खुराक को कम करने के लिए, इसकी पूर्ण वापसी तक, ल्यूकोपेनिया (3500 मिमी 3 से नीचे ल्यूकोसाइट्स में कमी), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (150 से नीचे प्लेटलेट्स में कमी), और / या की आवश्यकता होती है। गंभीर उल्लंघनजिगर समारोह (विषाक्त हेपेटाइटिस के लक्षण), साथ ही सर्दी और सूजन संबंधी बीमारियां. अन्य जटिलताएं - एलर्जी, जठरांत्रिय विकार, खालित्य, आमतौर पर दवा की खुराक में कमी की पृष्ठभूमि पर गायब हो जाते हैं। जिगर की शिथिलता को रोकने के लिए, रोगियों को हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल, टाइकेवोल, कार्सिल) निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। सैंडिममुन के साइड इफेक्ट 5% से कम रोगियों में पाए जाते हैं और बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह की विशेषता है, धमनी का उच्च रक्तचाप, गाउट, कंपकंपी, मसूड़े की हाइपरप्लासिया, हाइपरट्रिचोसिस। हालांकि, यह नोट किया गया था कि इन प्रतिकूल घटनाओं में दवा की खुराक में चिकित्सीय की कमी के साथ कमी आई है।

तीसरे चरण में, ग्लूकोकार्टिकोइड और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के संभावित दुष्प्रभावों को ठीक करने के लिए, स्तनधारियों के थाइमस ग्रंथि से प्राप्त इम्युनोमोड्यूलेटर, जिनमें हार्मोनल गतिविधि होती है, एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रबल करते हैं, एंटीलिम्फोसाइट सीरम के एज़ैथियोप्रिन के प्रति संवेदनशीलता को बहाल करते हैं और न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को प्रभावित करते हैं। उपयोग किया गया।

बार-बार होने वाले जुकाम के मामलों में प्रतिरक्षा को ठीक करने के लिए इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स का उपयोग किया जाता है। टाइमजेन, थाइमेलिन, टी-एक्टिन को 10 दिनों के लिए 1 मिली इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किया जाता है। शीशी की सामग्री को खारा में घोलने के बाद, 500 एमसीजी प्रति कोर्स या एक बार की खुराक पर त्वचा के नीचे टिमोप्टिन इंजेक्ट किया जाता है। इंजेक्शन 3-4 दिनों के अंतराल के साथ किए जाते हैं। डेकारिस को विभिन्न आहारों के अनुसार मौखिक रूप से लिया जाता है (2 सप्ताह के लिए दिन में 50 मिलीग्राम 2 बार, या 2 सप्ताह के ब्रेक के साथ 150 मिलीग्राम 3 दिन और फिर 2 महीने के लिए प्रति सप्ताह 150 मिलीग्राम और फिर 4 महीने के भीतर प्रति माह 150 मिलीग्राम 1 बार लिया जाता है। ) डेकारिस कभी-कभी मतली का कारण बन सकता है, फिर दवा को छोटी खुराक में लेने की सिफारिश की जाती है।
यह याद रखना चाहिए कि दुर्लभ मामलों में इम्युनोमोड्यूलेटर मायस्थेनिया ग्रेविस के तेज होने का कारण बन सकते हैं, इसलिए उन्हें मायस्थेनिया ग्रेविस के स्थिर पाठ्यक्रम के साथ उपयोग करना बेहतर होता है।

मायास्टेनिया के साथ तीव्र स्थितियों का उपचार
मायस्थेनिया ग्रेविस के पाठ्यक्रम की कुछ निश्चित अवधि में, महत्वपूर्ण कार्यों का अचानक उल्लंघन, जिसे "संकट" कहा जाता है, हो सकता है। ये स्थितियां मायस्थेनिया ग्रेविस के 10-15% रोगियों में देखी जाती हैं। मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट हैं। उनके विभेदीकरण में मौजूदा नैदानिक ​​कठिनाइयाँ इस तथ्य के कारण हैं कि अक्सर वे मिश्रित संकट के रूप में समानांतर रूप से विकसित होते हैं। मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों की नैदानिक ​​तस्वीर की समानता के बावजूद, रोगजनक तंत्रउनका विकास अलग है और तदनुसार, इन स्थितियों के उपचार के लिए अलग-अलग तरीकों की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में संकटों को अलग करने के लिए मानदंड
मायस्थेनिया ग्रेविस में संकटों का अंतर कैलीमिना-फोर्ट या प्रोजेरिन की पर्याप्त खुराक की शुरूआत के साथ परीक्षण की प्रभावशीलता के मूल्यांकन पर आधारित है।
मायस्थेनिक संकट में, परीक्षण सकारात्मक है, और हमारे आंकड़ों के अनुसार, मोटर दोष का पूर्ण मुआवजा 12% में मनाया जाता है, और अधूरा - 88% रोगियों में।
एक कोलीनर्जिक संकट के साथ, परीक्षण नकारात्मक है, हालांकि, 13% रोगियों में आंशिक मुआवजा देखा जा सकता है। सबसे अधिक बार (80% मामलों में), आंशिक मुआवजा संकट की मिश्रित प्रकृति के साथ मनाया जाता है, और 20% मामलों में अधूरा मुआवजा नोट किया जाता है।

मायास्थेनिक संकट
मायस्थेनिक संकट मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में अचानक विकसित गंभीर स्थिति है, जो न केवल मात्रात्मक, बल्कि प्रक्रिया की प्रकृति में गुणात्मक परिवर्तन को भी इंगित करता है। संकट का रोगजनन न केवल पूरक-मध्यस्थता विनाश के कारण पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के घनत्व में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, बल्कि शेष रिसेप्टर्स और आयन चैनलों की कार्यात्मक स्थिति में बदलाव के साथ भी जुड़ा हुआ है।

गंभीर सामान्यीकृत मायस्थेनिक संकट चेतना के अवसाद की अलग-अलग डिग्री, गंभीर बल्ब विकारों, बढ़ते हुए प्रकट होते हैं सांस की विफलता, कंकाल की मांसपेशियों की तेज कमजोरी। श्वसन संबंधी विकार घंटों, कभी-कभी मिनटों में लगातार बढ़ते हैं। सबसे पहले, सहायक मांसपेशियों को शामिल करने के साथ, श्वास लगातार, उथली हो जाती है, फिर दुर्लभ, रुक-रुक कर। भविष्य में, हाइपोक्सिया की घटना चेहरे के निस्तब्धता के साथ विकसित होती है, इसके बाद सायनोसिस होता है। घबराहट है, उत्तेजना है। विकसित होना बेचैनी, फिर श्वास, भ्रम और चेतना की हानि की पूर्ण समाप्ति। संकट के समय हृदय गतिविधि का उल्लंघन हृदय गति में 150-180 प्रति मिनट की वृद्धि और रक्तचाप में 200 मिमी तक की वृद्धि द्वारा व्यक्त किया जाता है। आर टी. कला। भविष्य में, दबाव कम हो जाता है, पहले नाड़ी तनावपूर्ण हो जाती है, फिर अतालता, दुर्लभ, धात्विक। मजबूत हो रहे हैं स्वायत्त लक्षण- लार आना, पसीना आना। पर चरमअनैच्छिक पेशाब और शौच के साथ चेतना की गंभीरता का नुकसान होता है। गंभीर सामान्यीकृत मायस्थेनिक संकटों में, हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी की घटना आंतरायिक पिरामिड लक्षणों की उपस्थिति के साथ विकसित होती है (कण्डरा सजगता में सममित वृद्धि, पैथोलॉजिकल पैर संकेतों की उपस्थिति)। पिरामिड के लक्षण बने रह सकते हैं लंबे समय तकसंकट टलने के बाद।

कोलीनर्जिक संकट
एक कोलीनर्जिक संकट एक ऐसी स्थिति है जिसमें एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अधिकता के कारण निकोटिनिक और मस्कैरेनिक कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के अत्यधिक सक्रियण के कारण एक विशेष विकास तंत्र होता है। इस प्रकार के संकट में, सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के विकास के साथ, साइड कोलीनर्जिक प्रभावों का एक पूरा परिसर बनता है। एक कोलीनर्जिक संकट में मोटर और स्वायत्त विकारों के केंद्र में पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली का हाइपरपोलराइजेशन और कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स का डिसेन्सिटाइजेशन होता है, जो एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ की एक स्पष्ट नाकाबंदी और पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स को एसिटाइलकोलाइन के परिणामस्वरूप अतिरिक्त प्रवाह से जुड़ा होता है।
कोलीनर्जिक संकट काफी दुर्लभ हैं (3% रोगियों में) और (!!!) मायस्थेनिक संकटों की तुलना में अधिक धीरे-धीरे विकसित होते हैं। सभी मामलों में, उनकी घटना एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अधिकता से जुड़ी होती है। एक दिन या कई दिनों के भीतर, रोगियों की स्थिति बिगड़ जाती है, कमजोरी और थकान बढ़ जाती है, रोगी एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवा लेने के बीच पिछले अंतराल का सामना नहीं कर सकता है, प्रकट होता है व्यक्तिगत संकेतकोलीनर्जिक नशा, फिर, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के एक और इंजेक्शन या एंटरल प्रशासन के बाद (उनकी कार्रवाई की ऊंचाई पर - आमतौर पर 30-40 मिनट के बाद), एक संकट की तस्वीर विकसित होती है, जो मायस्थेनिक विकारों का अनुकरण करती है। जटिलता क्रमानुसार रोग का निदानकोलीनर्जिक संकट यह है कि इसके सभी मामलों में बल्ब और श्वसन संबंधी विकारों के साथ सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी होती है, जो कि मायस्थेनिक संकट में भी देखी जाती है। निदान में सहायता विभिन्न कोलीनर्जिक अभिव्यक्तियों की उपस्थिति से प्रदान की जाती है, इतिहास के अनुसार पुरानी कोलीनर्जिक नशा के लक्षण। एक कोलीनर्जिक संकट का निदान एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की सामान्य या बढ़ी हुई खुराक के जवाब में मांसपेशियों की ताकत (पूर्व व्यायाम उत्तेजना के बिना) में एक विरोधाभासी कमी पर आधारित है।

मिश्रित संकट
मिश्रित प्रकार का संकट नैदानिक ​​अभ्यास में सबसे आम है। इसके निदान की कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि यह ऊपर वर्णित मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों की सभी नैदानिक ​​विशेषताओं को जोड़ती है। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में यह महत्वपूर्ण विकारों का सबसे गंभीर रूप है। साहित्य में, एक संयुक्त संकट को इसके अंतर्निहित क्रिया के तंत्र के विपरीत होने के कारण "भंगुर" कहा जाता है। एक ओर रोगी को तुरंत एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लेने की आवश्यकता होती है, और दूसरी ओर, वह इन दवाओं को बर्दाश्त नहीं करता है, और उन्हें लेते समय उसकी स्थिति बिगड़ जाती है। मिश्रित संकट में रोगियों की स्थिति के गहन विश्लेषण से पता चला कि उनमें से 25% को पहले मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट था। इसके अलावा, इनमें से आधे रोगियों में, संकट की प्रकृति मायस्थेनिक थी, और दूसरी छमाही में - कोलीनर्जिक।

मिश्रित संकटों के अग्रदूत छिपे हुए हैं या स्पष्ट संकेतऊपर वर्णित क्रोनिक कोलीनर्जिक नशा। पर नैदानिक ​​पाठ्यक्रममिश्रित संकट दो चरणों की उपस्थिति में अंतर करते हैं:
पहला - मायस्थेनिक - बल्ब के बढ़ने से प्रकट होता है और श्वसन संबंधी विकारआंदोलन विकारों का सामान्यीकरण और एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लेने के लिए पर्याप्त प्रतिक्रिया;
दूसरा - कोलीनर्जिक - एक कोलीनर्जिक संकट के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषता है।

मिश्रित संकट के दौरान आंदोलन विकारों के वितरण की एक विशेषता यह है कि क्रानियो-बलबार और श्वसन की मांसपेशियों की पूर्ण कार्यात्मक विफलता के साथ, हाथ और पैर की मांसपेशियों की ताकत को थोड़ा कम किया जा सकता है। इसके अलावा, एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स लेते समय विभिन्न मांसपेशी समूहों में आंदोलन विकारों की असमान प्रतिवर्तीता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। तो, कलीमिना-फोर्ट या प्रोजेरिन की शुरूआत काफी कम कर सकती है आंदोलन विकारट्रंक स्थानीयकरण और व्यावहारिक रूप से क्रैनियो-बलबार और श्वसन की मांसपेशियों की स्थिति को प्रभावित नहीं करता है। नैदानिक ​​​​अनुभव से पता चलता है कि मायस्थेनिया ग्रेविस के मुख्य रूप से क्रानियोबुलबार रूप वाले रोगियों में कोलीनर्जिक और मिश्रित संकट विकसित होते हैं, जिसमें एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की चिकित्सीय और विषाक्त खुराक के बीच की सीमा काफी कम हो जाती है। इन स्थितियों का विभेदक निदान एक संपूर्ण नैदानिक ​​​​विश्लेषण पर आधारित है, जो मिश्रित संकट के पहले चरण की पहचान करने की अनुमति देता है, साथ ही एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के प्रशासन की प्रभावशीलता का नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मूल्यांकन भी करता है। यह इस प्रकार का संकट है जो सबसे अधिक बार होता है घातक परिणाममायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में।

संकट उपचार
आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, मायस्थेनिया ग्रेविस में संकट के विकास के पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र जुड़े हुए हैं विभिन्न विकल्पउनके ऑटोइम्यून क्षति के कारण कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के घनत्व और कार्यात्मक अवस्था में परिवर्तन। इसके अनुसार, संकटों के उपचार का उद्देश्य न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन विकारों की भरपाई करना और प्रतिरक्षा विकारों को ठीक करना होना चाहिए।
कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन (ALV)।
पहले उपाय के रूप में संकटों का विकास मजबूर वेंटिलेशन की मदद से पर्याप्त श्वास सुनिश्चित करने की आवश्यकता का सुझाव देता है।
प्रत्येक मामले में, रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने का मुद्दा नैदानिक ​​​​तस्वीर (लय की गड़बड़ी और श्वास की गहराई, सायनोसिस, आंदोलन, चेतना की हानि, सहायक मांसपेशियों की सांस लेने में भागीदारी, में परिवर्तन) के आधार पर तय किया जाता है। पुतलियों का आकार, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत के प्रति प्रतिक्रिया की कमी, आदि), साथ ही रक्त की गैस संरचना, हीमोग्लोबिन की ऑक्सीजन संतृप्ति, एसिड-बेस अवस्था (CBS), आदि, PaCO2 को दर्शाते हुए उद्देश्य संकेतक। 60 मिमी एचजी से ऊपर, पीएच 7.2 के बारे में, एचबीओ 2 70-80 प्रतिशत से नीचे)।
समस्याओं में से एक रोगी का श्वासयंत्र में अनुकूलन है, क्योंकि। रोगी के श्वसन चक्र और श्वासयंत्र के बीच बेमेल होने से उसकी स्थिति में गिरावट आ सकती है। रोगी की सहज श्वास और श्वासयंत्र के श्वसन चक्र को सिंक्रनाइज़ करने के लिए या सिंक्रनाइज़ेशन संभव नहीं होने पर रोगी की श्वास को दबाने के लिए कुछ क्रियाओं की सिफारिश की जाती है:
1) 120-150% पर मध्यम हाइपरवेंटिलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वेंटिलेशन मापदंडों का एक व्यक्तिगत चयन किया जाता है: न्यूनतम श्वसन मात्रा (MOV), ज्वारीय मात्रा (TO), श्वसन दर, साँस लेना और साँस छोड़ने की अवधि का इष्टतम अनुपात, गैस मिश्रण इंजेक्शन दर, श्वसन और श्वसन दबाव। यदि रोगी और तंत्र के श्वसन चक्र पूरी तरह से मेल खाते हैं, तो तुल्यकालन प्राप्त किया जाना माना जाता है;
2) गतिविधि का दवा दमन श्वसन केंद्रमादक दर्दनाशक दवाओं (मॉर्फिन, आदि) के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा, साथ ही साथ सोडियम ऑक्सीब्यूटाइरेट (40-50 मिलीग्राम / किग्रा) की शुरूआत, जो अनुप्रस्थ मांसपेशियों को आराम देती है।
साहित्य में उपलब्ध आंकड़ों से पता चलता है कि कभी-कभी यांत्रिक वेंटिलेशन करने के लिए पर्याप्त होता है और कोलीनर्जिक और मिश्रित संकटों को रोकने के लिए रोगी को 16-24 घंटों के लिए एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं से वंचित कर देता है। इस संबंध में, यांत्रिक वेंटिलेशन पहले एक एंडोट्रैचियल ट्यूब के माध्यम से किया जा सकता है, और केवल 3-4 दिनों या उससे अधिक के लिए लंबे समय तक श्वसन संबंधी विकारों के साथ ट्रेकिआ के दबाव के विकास के जोखिम के कारण ट्रेकियोस्टोमी लगाया जाता है।

(!!!) फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की अवधि के दौरान, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत को पूरी तरह से बाहर रखा गया है, अंतःक्रियात्मक रोगों का गहन उपचार किया जाता है और रोगजनक उपचारमायस्थेनिया

16 - यांत्रिक वेंटिलेशन की शुरुआत के 24 घंटे बाद, कोलीनर्जिक या मिश्रित संकटों की नैदानिक ​​​​विशेषताओं के उन्मूलन के अधीन, कलीमिना-फोर्ट या प्रोजेरिन की शुरूआत के साथ एक परीक्षण किया जाना चाहिए। कलीमिना-फोर्ट या प्रोजेरिन की शुरूआत के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया के साथ, आप यांत्रिक वेंटिलेशन को बाधित कर सकते हैं और यह सुनिश्चित करने के बाद कि पर्याप्त श्वास संभव है, रोगी को मौखिक एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं में स्थानांतरित करें। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति में, यांत्रिक वेंटिलेशन जारी रखना आवश्यक है, हर 24-36 घंटों में कलिमिन-फोर्ट या प्रोजेरिन की शुरूआत के साथ परीक्षण दोहराना।
वेंटिलेशन के लिए श्वासयंत्र के काम की सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है, विशेष देखभालरोगियों के लिए, संभावित जटिलताओं को रोकने के उपायों के समय पर आवेदन।

के लिए मुख्य आवश्यकताएं आईवीएल का संचालनहैं:
1) श्वसन पथ की धैर्य सुनिश्चित करना (एंडोट्रैचियल ट्यूब की स्थिति का नियंत्रण, ट्रेकोब्रोनचियल ट्री की सामग्री की समय पर आकांक्षा, म्यूकोलाईटिक की साँस लेना, जीवाणुरोधी दवाएं, कंपन छाती की मालिश);
2) डीओ की आवधिक निगरानी, ​​शिखर श्वसन और श्वसन दबाव, एमओवी, केओएस, गैस संरचनारक्त। विशेष महत्व के उपकरणों का उपयोग करके नियंत्रण की निगरानी करना है जो निर्दिष्ट मापदंडों से विचलन का संकेत देते हैं;
3) संचार समारोह के मुख्य संकेतकों का नियमित पंजीकरण (बीपी, केंद्रीय शिरापरक दबाव, हृदयी निर्गम, कुल परिधीय प्रतिरोध);
4) फेफड़ों के वेंटिलेशन की एकरूपता का व्यवस्थित नियंत्रण (ऑस्कल्टेशन, रेडियोग्राफी), यदि आवश्यक हो - फेफड़ों को मैन्युअल रूप से "फुलाकर";
5) शरीर के तापमान का नियमित पंजीकरण, मूत्राधिक्य और द्रव संतुलन का नियंत्रण;
6) लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ - तर्कसंगत पैरेंटेरल या ट्यूब पोषण, आंतों की गतिविधि पर नियंत्रण, संक्रमण की रोकथाम मूत्र पथ, बिस्तर घावों;
7) एंडोट्रैचियल या ट्रेकोस्टोमी ट्यूब के लंबे समय तक रहने से जुड़ी जटिलताओं की रोकथाम श्वसन तंत्र(लैरींगाइटिस, ट्रेकोब्रोनकाइटिस, बेडोरस, इरोसिव ब्लीडिंग);
8) सहज श्वास की पर्याप्तता (सायनोसिस, क्षिप्रहृदयता, क्षिप्रहृदयता की अनुपस्थिति, मांसपेशियों की टोन का संरक्षण, पर्याप्त डीओ - कम से कम 300 मिली - और एमओवी, पीएओ 2) की पर्याप्तता का संकेत देने वाले मुख्य संकेतकों के गहन मूल्यांकन के साथ सहज श्वास के लिए रोगी का समय पर स्थानांतरण 80 मिमी एचजी से अधिक। 50% ऑक्सीजन के मिश्रण के साथ सांस लेते समय, रोगी की कम से कम 20 सेमी पानी की एक श्वसन अवसाद पैदा करने की क्षमता, चेतना की पूर्ण वसूली)।

Plasmapheresis
मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों के विकास में एक प्रभावी चिकित्सीय उपाय एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस है। प्लास्मफेरेसिस विधि उलनार या केंद्रीय शिराओं में से एक से रक्त लेने पर आधारित है, इसके बाद इसके केंद्रापसारक, पृथक्करण के बाद आकार के तत्वऔर प्लाज्मा को डोनर या कृत्रिम प्लाज्मा से बदलना। यह प्रक्रिया तेजी से - कभी-कभी कुछ घंटों के भीतर - रोगियों की स्थिति में सुधार की ओर ले जाती है। कुछ दिनों के भीतर या हर दूसरे दिन प्लाज्मा का पुन: निष्कर्षण संभव है।

रोगी की परीक्षा में शामिल होना चाहिए:
1) महत्वपूर्ण कार्यों की स्थिति का आकलन
2) पूर्ण नैदानिक ​​रक्त गणना (प्लेटलेट्स, हेमटोक्रिट सहित)
3) रक्त समूह और Rh कारक का निर्धारण
4) आरवी, एचआईवी-कैरिज, ऑस्ट्रेलियाई एंटीजन;
5) कुल प्रोटीन, प्रोटीन अंश;
6) परिधीय और शिरापरक रक्त के जमावट के मुख्य संकेतक;
7) मूत्र का नैदानिक ​​विश्लेषण।

प्रीमेडिकेशन संकेतों के अनुसार निर्धारित है और इसमें एनाल्जेसिक, एंटीहिस्टामाइन शामिल हैं।
संकेतों के आधार पर, केन्द्रापसारक प्लास्मफेरेसिस (मैनुअल या हार्डवेयर), निस्पंदन (हार्डवेयर), प्लास्मफेरेसिस के संयोजन में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।
ऑपरेशन एक ऑपरेटिंग रूम या गहन देखभाल इकाई में किया जाता है, जो गंभीर स्थिति में रोगियों के प्रबंधन के लिए आवश्यकताओं के अनुसार सुसज्जित और सुसज्जित है, निगरानी और चिकित्सा उपकरणों की उपलब्धता, उपयुक्त दवाएं और जलसेक मीडिया, कार्डियोपल्मोनरी पुनर्जीवन की संभावना .
असतत प्लास्मफेरेसिस के साथ, रक्त का नमूना और प्लाज्मा पृथक्करण अलग-अलग किया जाता है, जिसके लिए रक्त को एक बड़े बैग "जेमैकन 500/300" में ले जाया जाता है और तत्काल सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद 15 मिनट के लिए अपकेंद्रित्र में लिया जाता है। एक मैनुअल प्लाज्मा एक्सट्रैक्टर के साथ, प्लाज्मा को "जेमेकॉन" के एक छोटे बैग में स्थानांतरित किया जाता है। बड़े बैग में शेष कोशिका द्रव्यमान को एक आइसोटोनिक रक्त विकल्प में फिर से जोड़ा जाता है और रोगी को फिर से लगाया जाता है। सेल निलंबन के पुनर्निवेश के बाद, रक्त को फिर से एक नए "जेमेकॉन 500/300" में ले जाया जाता है और रक्त की एक नई खुराक को प्लाज्मा पृथक्करण और एरिथ्रोसाइट रीइन्फ्यूजन के साथ केन्द्रापसारक रूप से संसाधित किया जाता है। इस विधि से एक मरीज से निकाले गए प्लाज्मा की कुल खुराक 500-1500 मिली है। ऑपरेशन की बहुलता और आवृत्ति रोगी की स्थिति की विशेषताओं से निर्धारित होती है।
डिस्पोजेबल लाइनों की एक प्रणाली के साथ निरंतर रक्त अंशकों पर हार्डवेयर प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। इस प्रकार के उपकरण के निर्देशों के अनुसार एक एक्स्ट्राकोर्पोरियल ऑपरेशन की तैयारी और संचालन किया जाता है।
गंभीर मायस्थेनिक, कोलीनर्जिक संकटों में, गंभीर बल्ब विकारों और अन्य विकारों वाले रोगियों में, प्लाज्मा एक्सचेंजों को अंजाम देना प्रभावी होता है। प्लाज्मा एक्सचेंज के दौरान प्लाज्मा एक्सफ्यूजन की एक उच्च मात्रा को इन्फ्यूजन थेरेपी द्वारा ऑपरेशन के दौरान (या इसके पूरा होने के तुरंत बाद) मुआवजा दिया जाना चाहिए, जिसके कार्यक्रम में न केवल क्रिस्टलोइड्स, कोलाइड्स, बल्कि देशी भी शामिल हो सकते हैं। दान किया गया प्लाज्मा, एल्बुमिन समाधान। दाता प्लाज्मा के लिए गहन प्लास्मफेरेसिस और प्लाज्मा एक्सचेंज के विकल्प के रूप में, क्रायोप्रेजर्वेशन का उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में किया जाता है। इसके प्रयोग से प्लाज्मा एक्सचेंज फॉर ऑटोप्लाज्मा (पीओएपी) की विचारधारा विकसित हुई है। इसका सार प्लाज्मा विनिमय के लिए पिछले ऑपरेशन के दौरान प्राप्त रोगी के विशेष रूप से संसाधित (क्रायोसॉरशन, क्रायोप्रेजर्वेशन) ऑटोप्लाज्मा के उपयोग में निहित है। इससे एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्जरी की चयनात्मकता बढ़ जाती है, और अधिकांश प्लाज्मा घटक रोगी को वापस कर दिए जाते हैं।
प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन और दाता प्रोटीन युक्त जलसेक मीडिया की कमी के मामलों में, प्लास्मफेरेसिस के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्किट में एक सोरेशन कॉलम शामिल किया जाता है और एक प्लाज्मा सॉर्प्शन ऑपरेशन किया जाता है।
एक नियम के रूप में, प्लास्मफेरेसिस 1-2 सप्ताह के दौरान 2-5 ऑपरेशन की आवृत्ति के साथ किया जाता है। आंतरायिक प्लास्मफेरेसिस 3-4 सत्रों के बाद सुधार की ओर ले जाता है। निरंतर प्लास्मफेरेसिस की दक्षता, बदले जाने वाले प्लाज्मा की मात्रा के संदर्भ में महान संभावनाओं के बावजूद, आंतरायिक एक से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होती है। प्लास्मफेरेसिस के आदान-प्रदान के बाद रोगियों की स्थिति में सुधार की अवधि 2 सप्ताह से 2-3 महीने तक होती है। प्लास्मफेरेसिस के उपयोग के लिए एक contraindication निमोनिया या अन्य भड़काऊ प्रक्रियाओं की उपस्थिति है।

इम्युनोग्लोबुलिन जी(ह्यूमाग्लोबिन, ऑक्टागम, बियावेन, विगम, इंट्राग्लोबिन मानव इम्युनोग्लोबुलिन अंतःशिरा प्रशासन निज़फर्म के लिए) मायस्थेनिया ग्रेविस के दौरान तेजी से अस्थायी सुधार का कारण बन सकता है। मानव इम्युनोग्लोबुलिन एक इम्युनोएक्टिव प्रोटीन है। इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक के उपयोग में प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं को दबाने की क्षमता होती है। चिकित्सा का आम तौर पर स्वीकृत आहार शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 400 मिलीग्राम की खुराक पर दवा के अंतःशिरा प्रशासन का छोटा (पांच-दिवसीय पाठ्यक्रम) है। औसतन, चिकित्सीय प्रभाव उपचार की शुरुआत से चौथे दिन होता है और पाठ्यक्रम की समाप्ति के बाद 50-100 दिनों तक रहता है। 3-4 महीने बाद। इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी का दोहराया कोर्स संभव है

मायस्थेनिक संकटों में पोटेशियम क्लोराइड को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, 4% घोल के 70 मिलीलीटर, या 10% घोल के 30 मिलीलीटर को 5% ग्लूकोज घोल के 400 मिलीलीटर या खारा धीरे-धीरे (20-30 बूंदों प्रति मिनट की दर से) मिलाया जाता है। 4 - 7 इकाइयों की शुरूआत के साथ। इंसुलिन छोटी कार्रवाईड्रिप के अंत में।

एंटीऑक्सीडेंट
लिपोइक एसिड की तैयारी (थियोक्टासिड, बर्लिशन) के एंटीऑक्सीडेंट गुण मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में उनके उपयोग के लिए आधार देते हैं। लिपोइक एसिड की तैयारी माइटोकॉन्ड्रियल संश्लेषण की सक्रियता में योगदान करती है। इसके अलावा, वे उन रोगियों में ऑक्सीडेटिव तनाव की गंभीरता को कम करते हैं जो रक्त के स्तर को कम करके मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट की स्थिति में हैं। मुक्त कणजो इस्किमिया के दौरान सेलुलर और माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लियों को नुकसान पहुंचाने में योगदान करते हैं। उपचार एक ही खुराक पर मौखिक प्रशासन के लिए एक और संक्रमण के साथ 600 - 900 मिलीग्राम / दिन की मात्रा में अंतःशिरा ड्रिप के साथ शुरू होना चाहिए।

(!!!) नैदानिक ​​​​परीक्षण के रूप में एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत किसी भी प्रकार के संकट के लिए इंगित की जाती है। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की वापसी की अवधि के बाद कलीमिना-फोर्ट या प्रोजेरिन की शुरूआत के साथ परीक्षण का मूल्यांकन आपको चिकित्सीय उपायों की प्रभावशीलता और रोगी को सहज श्वास में स्थानांतरित करने की संभावना निर्धारित करने की अनुमति देता है।

गर्भावस्था और जन्म
गर्भावस्था के दौरान मायस्थेनिया वाले गर्भवती रोगियों की निगरानी की जानी चाहिए। सिजेरियन सेक्शन के लिए प्रसूति संबंधी संकेतों के अभाव में, प्रसव प्राकृतिक तरीके से किया जाता है जन्म देने वाली नलिका. यदि सिजेरियन सेक्शन आवश्यक है, तो एपिड्यूरल एनेस्थेसिया वांछनीय है।

प्रसव में कमजोर दिखने के साथ श्रम गतिविधि- 3-4 घंटे में पैरेन्टेरली 1.5 मिली प्रोजेरिन का इंजेक्शन।

यदि बल्ब विकारों की उपस्थिति के साथ बच्चे के जन्म के बाद स्थिति खराब हो जाती है - प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन की खुराक पर हर दूसरे दिन, मौखिक रूप से, सुबह में पूरी खुराक।
कलिमिन 1/2 - 1 टी 2-3 आर / दिन (यदि आवश्यक हो)
पोटेशियम क्लोराइड 1-2 ग्राम 3 आर / दिन (लगातार भोजन के साथ)

नवजात शिशु में नवजात मायस्थेनिया ग्रेविस की उपस्थिति में ( सामान्य सुस्ती, कमजोर रोना, बिगड़ा हुआ निगलने और सांस लेने में, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत के बाद सुधार) - प्रत्येक भोजन से पहले, प्रोजेरिन 0.1 - 0.2 मिली के इंजेक्शन, बच्चे के वजन के आधार पर और इंजेक्शन में सुबह 30 मिलीग्राम प्रेडनिसोन - जब तक मायस्थेनिया के लक्षणों की पूरी तरह से भरपाई की जाती है (आमतौर पर पिछले 1 सप्ताह से 1 महीने तक)।

मायस्थेनिया के रोगियों के लिए स्तनपान को contraindicated है - केवल कृत्रिम खिला संभव है।

मायास्टेनिया में अनुबंधित:
मायस्थेनिया ग्रेविस में गर्भनिरोधक: अत्यधिक व्यायाम, मैग्नीशियम की तैयारी (मैग्नेशिया, पैनांगिन, एस्पार्कम), क्योर-जैसे मांसपेशियों को आराम देने वाले, न्यूरोलेप्टिक्स और ट्रैंक्विलाइज़र (ग्रैंडैक्सिन को छोड़कर), जीएचबी, मूत्रवर्धक (वेरोशपिरोन और अन्य स्पिरोनोलैक्टोन को छोड़कर), एमिनोग्लाइकोसाइड एंटीबायोटिक्स (जेंटामाइसिन, स्ट्रेप्टोमाइसिन) नियोमाइसिन, केनामाइसिन, मोनोमाइसिन, टोबरामाइसिन, सिसोमाइसिन, एमिकासिन, डिडॉक्सीकैनामाइसिन-बी, नेटिल्मिसिन), फ्लोरोक्विनोलोन (एनोक्सासिन, नॉरफ्लोक्सासिन, सिप्रोफ्लोक्सासिन, ओफ़्लॉक्सासिन, फ़्लेरोक्सासिन, लोमफ़्लॉक्सासिन, कुनैन, स्पार्फ़्लॉक्सासिन), और टेट्रासाइक्लिन - डेरिवेटिव युक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के तहत , डी-पेनिसिलमाइन।

उपरोक्त को सारांशित करते हुए, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि उपचार के पर्याप्त तरीकों के सही निदान और समय पर नियुक्ति से मायस्थेनिया ग्रेविस के 80% से अधिक रोगियों में आंदोलन विकारों का मुआवजा मिलता है।

सबसे अप्रिय बीमारियों में से एक है जो महिलाओं को अतिसंवेदनशील होती है, खासकर 20 से 40 वर्ष की उम्र के बीच, मायस्थेनिया ग्रेविस है। इसके अलावा, बीमार पुरुषों की तुलना में बीमार महिलाओं की संख्या तीन गुना अधिक है। यह रोग मांसपेशियों और तंत्रिका तंत्र को बहुत प्रभावित कर सकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के रूप

मायस्थेनिया सामान्यीकृत और स्थानीय रूपों में प्रकट होता है। पहले रूप में बहते समय, श्वसन प्रक्रियाएं परेशान होती हैं। स्थानीय रूप में, नेत्र, ग्रसनी-चेहरे और मस्कुलोस्केलेटल में एक विभाजन होता है। सबसे व्यापकरोगियों के बीच, मायस्थेनिया ग्रेविस का एक ओकुलर रूप होता है, इसलिए इसका उपचार सबसे अधिक प्रश्नों और विवादों का कारण बनता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण

रोग पहले चेहरे पर प्रकट होता है, फिर गर्दन पर और शरीर में फैल जाता है। रोग के पहले लक्षण जो रोगी स्वयं नोटिस करते हैं, वे हैं, एक नियम के रूप में, दोहरी दृष्टि और पलकों का अनैच्छिक गिरना। कुछ लोगों को सामान्य थकान का अनुभव होता है।

यदि थोड़े आराम के बाद पहले तो ये लक्षण गायब हो जाते हैं, तो भविष्य में रोग इतना बढ़ जाता है कि एक लंबा आराम और नींद भी सभी लक्षणों से छुटकारा नहीं पा पाती है। बाद के लक्षणों में शामिल हैं:

• भाषण विकार;
• जीभ को हिलाने और भोजन चबाने में कठिनाई;
• साँस लेने में कठिकायी;
• सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी;
• आवाज परिवर्तन।

अंतिम निदान के लिए, इलेक्ट्रोमोग्राफी और इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी की जाती है। मांसपेशियों के ऊतकों और रक्त संरचना का भी विश्लेषण किया जाता है। यदि कोई संभावना है कि मायस्थेनिया ग्रेविस विरासत में मिला है, तो एक आनुवंशिक विश्लेषण किया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण

रोग की शुरुआत और विकास के संभावित कारणों में, विशेषज्ञ निम्नलिखित में अंतर करते हैं:

• थाइमस का ट्यूमर;
• आनुवंशिक उत्परिवर्तनप्रोटीन (आनुवंशिकता);
• तबादला;
• गंभीर वायरल रोग;
• प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में महत्वपूर्ण गड़बड़ी।

मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार

यदि रोग का उपचार नहीं किया जाता है, तो अंत में यह मृत्यु की ओर ले जाता है। इसलिए, रोग की पहली अभिव्यक्तियों में, यह सोचने योग्य है कि मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज कैसे किया जाए। हालांकि डॉक्टर सलाह नहीं देते आत्म उपचारमियासथीनिया ग्रेविस लोक उपचार, लेकिन फिर भी उपचार के कई बहुत प्रभावी वैकल्पिक तरीके हैं:

1. प्रत्येक भोजन से 30 मिनट पहले उबले हुए ओट्स को एक चम्मच शहद के साथ लें।
2. लहसुन, नींबू का मिश्रण, बिनौले का तेलऔर शहद भी 30 मिनट के लिए भोजन से पहले लिया जाता है।
3. प्याज और चीनी का मिश्रण बनाकर दिन में तीन बार लें।

मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज के इन तीन लोक तरीकों को जोड़ा जा सकता है सबसे अच्छा प्रभाव. हर दो से तीन महीने में बारी-बारी से, पूरे साल तीनों मिश्रण लेने की सलाह दी जाती है। इसके अलावा, पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थ जैसे केला, किशमिश और

मायस्थेनिया ग्रेविस एक न्यूरोमस्कुलर बीमारी है जो कमजोरी और पैथोलॉजिकल मांसपेशियों की थकान की विशेषता है। इसका विकास पॉलीक्लोनल ऑटोएंटिबॉडी द्वारा पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की नाकाबंदी और लसीका के कारण न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के उल्लंघन पर आधारित है। एंटीबॉडी का उत्पादन प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण होता है। यह पॉलीमायोसिटिस जैसे कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान से भी जुड़ा हुआ है। 70-90% रोगियों में, थाइमस ग्रंथि (हाइपरप्लासिया, थाइमाइटिस, थाइमोमा) की विकृति पाई जाती है।

रोग के स्थानीयकृत (ओकुलर, बल्बर, कंकाल या ट्रंक) और सामान्यीकृत रूप हैं। निदान करते समय, शाम को या व्यायाम के बाद मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि को ध्यान में रखा जाता है, साथ ही प्रोजेरिन के 0.05% समाधान के 2 मिलीलीटर की शुरूआत के बाद लक्षणों में उल्लेखनीय कमी या पूरी तरह से गायब हो जाता है। ईएमजी (लयबद्ध उत्तेजना की विधि का उपयोग करके) एक मायास्थेनिक थकावट प्रतिक्रिया प्रकट करता है।

इलाज। एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स (एसीईपी) निर्धारित हैं, जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में एसिटाइलकोलाइन की सामग्री को बढ़ाते हैं, और कई उपाय किए जाते हैं जो प्रतिरक्षा स्थिति को प्रभावित करते हैं - थाइमेक्टोमी, थाइमस ग्रंथि के लिए विकिरण जोखिम, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, प्लास्मफेरेसिस और रक्तशोषण

AHEPs कार्रवाई की अवधि (तालिका 26) में भिन्न होते हैं, रोग के विभिन्न रूपों में प्रभावशीलता (कलिमिन ओकुलर में अधिक प्रभावी होती है, और बल्ब और ट्रंक रूपों में ऑक्साज़िल), और विषाक्तता की डिग्री (श्रृंखला में वृद्धि; कलिमिन, गैलेंटामाइन) में भिन्न होती है। , ऑक्साज़िल, प्रोजेरिन)। AHEP का चुनाव रोगियों की व्यक्तिगत संवेदनशीलता पर निर्भर करता है।

तालिका 26. एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के नैदानिक ​​​​प्रभाव की गतिशीलता

खुराक के बीच का अंतराल प्रत्येक रोगी में दवा की अवधि से निर्धारित होता है। कार्रवाई की अपेक्षित समाप्ति से 30-60 मिनट पहले दवा को फिर से लिया जाना चाहिए। पिछली खुराक. दवाओं की जगह लेते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि 1 टेबल की प्रभावशीलता के संदर्भ में। प्रोसेरिन, कलीमिना या ऑक्साज़िल प्रोसेरिन के 0.05% घोल के 1 मिली से मेल खाती है। व्यक्तिगत पर्याप्त दैनिक खुराक औसत 3-9 टैब। कुछ मामलों में इस खुराक को 20 गोलियों तक बढ़ाना पड़ता है। किसी भी मामले में, उच्च खुराक के पूर्व परीक्षण या एसीई अवरोधकों के संयोजन के बिना निर्धारित करने से कोलीनर्जिक संकट के जोखिम के कारण बचा जाना चाहिए।

AHEP के प्रति संवेदनशीलता काफी भिन्न हो सकती है। यह गर्भावस्था के दौरान, मासिक धर्म के दौरान, विभिन्न सहवर्ती संक्रमणों के साथ, थाइमेक्टोमी के बाद, हार्मोन थेरेपी की शुरुआत, छूट के दौरान होता है। इसलिए, एकल और दैनिक खुराक को निरंतर समायोजन की आवश्यकता होती है। AHEP की अधिक मात्रा के साथ, मिओसिस, हाइपरसेपिवेशन, मितली, दस्त, जल्दी पेशाब आना. मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ जाती है, आकर्षण दिखाई देते हैं, पहले चेहरे की मांसपेशियों में, गर्दन के ग्रसनी में, फिर कंधे की कमर की मांसपेशियों में, बाहरी आंख की मांसपेशियांऔर पेल्विक गर्डल की मांसपेशियां। एएचईपी की नियुक्ति के लिए सापेक्ष मतभेद: दमा, एनजाइना पेक्टोरिस, गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस, मिर्गी। AHEP के ओवरडोज के मामले में, एंटीकोलिनर्जिक्स का उपयोग किया जाता है, अधिक बार एट्रोपिन सल्फेट का 0.1% घोल, 1 मिली सूक्ष्म रूप से।

पोटेशियम की तैयारी एसिटाइलकोलाइन और सिनैप्टिक ट्रांसमिशन के संश्लेषण में सुधार करती है, एएचईपी की क्रिया को लम्बा खींचती है। उन्हें उपचार के सभी चरणों में दिखाया जाता है। रोग के स्थानीय रूपों वाले रोगियों में और स्थिर दीर्घकालिक छूट के साथ, उनका उपयोग मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है, अन्य मामलों में - के भाग के रूप में संयुक्त उपचार. दिन में 3 बार 0.5 ग्राम की गोलियों में पोटेशियम ऑरोटेट (डायरोन, ऑरोनूर) असाइन करें; पाउडर या गोलियों में पोटेशियम क्लोराइड 0.5-1 ग्राम या 1 ग्राम या 4% घोल के 50 मिलीलीटर (10 मिलीलीटर घोल का 10 मिली) दिन में 2-3 बार मौखिक रूप से: 25 मिलीग्राम की गोलियों में स्पिरोनोलैक्टोन (वेरोशपिरोन, एल्डैक्टोन) दिन में 3-4 बार। वेरोशपिरोन को मास्टोपाथी, गाइनेकोमास्टिया, गर्भावस्था, एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी और गुर्दे की विफलता में contraindicated है।

थाइमेक्टोमी मायस्थेनिया ग्रेविस के पाठ्यक्रम में सुधार करता है, क्योंकि ऑपरेशन एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स और पैथोलॉजिकल रूप से सक्रिय लिम्फोसाइटों के लिए एंटीबॉडी के गठन के स्रोत को हटा देता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में थाइमेक्टोमी को अब एक महत्वपूर्ण भूमिका दी गई है। थाइमेक्टोमी के लिए संकेत रोग की निरंतर प्रगति है, विशेष रूप से बिगड़ा हुआ निगलने, भाषण और श्वास के साथ सामान्यीकृत रूप के मामले में। शल्य चिकित्सा की तैयारी में सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा, उपचार शामिल हैं सहवर्ती रोग, कभी-कभी थाइमस विकिरण, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं, प्लास्मफेरेसिस।

इंडक्शन एनेस्थीसिया के रूप में शॉर्ट-एक्टिंग बार्बिटुरेट्स (हेक्सेनल, सोडियम थियोपेंटल या सोडियम हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट) और मुख्य संवेदनाहारी के रूप में नाइट्रस ऑक्साइड का उपयोग करना बेहतर होता है। थाइमेक्टोमी के बाद सुधार और छूट की आवृत्ति 70-90% तक पहुंच जाती है, और सर्जरी के बाद 5 साल के भीतर सुधार हो सकता है। स्थिर में थाइमेक्टोमी का उपयोग करना अनुचित है सौम्यरूपों, साथ ही मायस्थेनिया ग्रेविस के स्थानीय ओकुलर रूप में। थाइमेक्टोमी के लिए मतभेद गंभीर विघटित दैहिक रोग हैं। थाइमेक्टोमी के कारण मृत्यु दर घटकर 0.8% हो गई।

थाइमस का गामा या एक्स-रे विकिरण 30-50% मामलों में थाइमेक्टोमी की तुलना में कम स्थिर सकारात्मक प्रभाव देता है। विकिरण चिकित्सा उन मामलों में की जाती है जहां रोगियों की स्थिति (आमतौर पर 1-2 पाठ्यक्रम) को स्थिर करने के लिए थाइमेक्टोमी से पहले और बाद में दवा चिकित्सा के प्रति सहिष्णुता के साथ, थाइमेक्टोमी को contraindicated (बूढ़ा उम्र, लाइलाज दैहिक रोग) किया जाता है। यह विधि बच्चों और यौवन में रोगियों में contraindicated है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के एंटीबॉडी के स्तर को कम करती हैं, पॉलीमायोसिटिस की अभिव्यक्तियों को कम करती हैं और, जाहिर है, न्यूरोमस्कुलर चालन में सुधार करती हैं। उनकी नियुक्ति के लिए संकेत अन्य तरीकों से मायस्थेनिया ग्रेविस के संयुक्त उपचार की प्रभावशीलता की कमी है, साथ ही साथ थाइमेक्टोमी के लिए रोगियों की तैयारी की अवधि भी है। मायस्थेनिया के गंभीर रूपों में, प्रेडनिसोलोन प्रतिदिन निर्धारित किया जाता है, और जब यह आता है बड़ा सुधार, हर दूसरे दिन सुबह खाली पेट पूरी दैनिक खुराक के सेवन के साथ। यदि हर दूसरे दिन दवा लेने के लिए जल्दी से स्विच करना संभव नहीं है, तो असमान खुराक निर्धारित की जा सकती है: उदाहरण के लिए, सम संख्याओं पर 100 मिलीग्राम, विषम संख्याओं पर 50 मिलीग्राम। प्रारंभिक खुराक (60-150 मिलीग्राम प्रति दिन) धीरे-धीरे कम हो जाती है क्योंकि स्थिति में सुधार होता है (हर हफ्ते 5 मिलीग्राम)।

एक रखरखाव खुराक (प्रति दिन 50 मिलीग्राम) कई वर्षों तक दी जा सकती है। प्रेडनिसोलोन को हर दूसरे दिन लेने से लंबे समय तक इलाज करने पर भी साइड इफेक्ट से बचा जा सकता है। चूंकि प्रेडनिसोलोन लेते समय, एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी की सामग्री कम हो जाती है और एसिटाइलकोलाइन की रिहाई बढ़ जाती है, कोलीनर्जिक संकट से बचने के लिए प्रेडनिसोलोन को निर्धारित करने से पहले एएचईपी की खुराक को थोड़ा कम करने की सलाह दी जाती है। कुछ मामलों में, प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार की शुरुआत में, स्थिति में गिरावट हो सकती है, इसलिए अस्पताल की सेटिंग में हार्मोनल थेरेपी शुरू की जानी चाहिए।

प्रेडनिसोलोन के साथ लंबे समय तक उपचार के दौरान साइड इफेक्ट्स का उल्लेख किया गया: वायरल मोटापा, हिर्सुटिज़्म, मासिक धर्म की अनियमितता, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम, मानसिक विकार। संभावित म्यूकोसल अल्सरेशन पाचन नाल, एक अपरिचित अल्सर का छिद्र, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में गड़बड़ी। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दुष्प्रभावों को रोकने के लिए, एंटासिड (अल्मागेल), सोडियम, नमक, कार्बोहाइड्रेट और पोटेशियम की तैयारी में कम आहार निर्धारित किया जाता है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के प्रति एंटीबॉडी के स्तर को कम करते हैं, सेलुलर प्रतिक्रियाओं को ठीक करते हैं और त्रिदोषन प्रतिरोधक क्षमता. इस तरह के उपचार का संकेत अन्य तरीकों से प्रगतिशील मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता की कमी है। Azathioprine (Gshuran) उपचार की शुरुआत में छोटी खुराक (प्रति दिन 50 मिलीग्राम) में निर्धारित है। हर हफ्ते खुराक में 50 मिलीग्राम की वृद्धि की जाती है। अधिकतम दैनिक खुराक 2-3 मिलीग्राम / किग्रा, या प्रति दिन औसतन 100-200 मिलीग्राम है। प्रभाव आमतौर पर 79-80% रोगियों में 2-3 महीनों के भीतर देखा जाता है।

जब प्रभाव प्राप्त हो जाता है, तो साइटोस्टैटिक की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। आमतौर पर, एज़ैथियोप्रिन को प्रेडनिसोन की रखरखाव खुराक के साथ निर्धारित किया जाता है। साइड इफेक्ट: थ्रोम्बो-, ल्यूकोपेनिया, हेपेटाइटिस, अग्नाशयशोथ, एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा (विशेषकर जब एज़ैथियोप्रिन को प्रेडनिसोलोन के साथ जोड़ा जाता है), सेप्टिसीमिया, आदि। एज़ैथियोप्रिन थेरेपी के पहले हफ्तों में, परिधीय रक्त की कम से कम 1 जांच करना आवश्यक है। 3 दिनों में समय। परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 3-3.5 * 109 / एल की कमी के साथ, अज़ैथोप्रिन रद्द कर दिया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में साइक्लोफॉस्फेमाइड प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, फिर खुराक को धीरे-धीरे बढ़ाकर 2-3 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन कर दिया जाता है। नैदानिक ​​​​सुधार तक, जिसके बाद साइटोस्टैटिक की खुराक कम हो जाती है। साइड इफेक्ट: अपच और पेचिश विकार, ल्यूकोपेनिया, खालित्य, चक्कर आना, धुंधली दृष्टि। साइक्लोस्पोरिन टी-हेल्पर्स और टी-किलर्स की गतिविधि को रोकता है। उसे असाइन करें औसत खुराकप्रति दिन 3-5 मिलीग्राम। खुराक बदलने की रणनीति अन्य साइटोस्टैटिक्स के उपचार के समान ही है।

नैदानिक ​​​​सुधार अज़ैथियोप्रिन की तुलना में पहले होता है, लेकिन साइड इफेक्ट की घटना अज़ैथियोप्रिन की तुलना में 2 गुना अधिक है। मेथोट्रेक्सेट एक अत्यधिक विषैला साइटोस्टैटिक है। इसका उपयोग केवल मायस्थेनिया ग्रेविस के गंभीर रूपों में किया जाता है, यदि प्रेडनिसोलोन के साथ एज़ैथियोप्रिन का संयोजन अप्रभावी है। प्रारंभिक खुराक सप्ताह में 2 बार 20 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा है, फिर खुराक को सप्ताह में 2 बार 40 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है। कोर्स की अवधि 1-1.5 महीने।

50% रोगियों में सुधार देखा गया है। जब प्रभाव प्राप्त हो जाता है, तो सलाह दी जाती है कि कम विषाक्त अज़ैथोप्रीन पर स्विच किया जाए। दुष्प्रभाव: मतली, दस्त, स्टामाटाइटिस, खालित्य, आंतों के अल्सर, रक्तस्रावी जटिलताओं के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, विषाक्त हेपेटाइटिस, गुर्दे की क्षति।

बार-बार अंतःशिरा ड्रिप इन्फ्यूजन के साथ इम्युनोग्लोबुलिन 70-90% रोगियों में स्थिति में सुधार करता है। यह उपचार शुरू होने के 2-6वें दिन होता है और 3 सप्ताह से 3 महीने तक रहता है। यह अनुमति देता है, मायस्थेनिया ग्रेविस के तेज होने के साथ, अन्य दवाओं के प्रभाव की शुरुआत के लिए आवश्यक समय प्राप्त करने के लिए। सुधार की डिग्री कभी-कभी ऐसी होती है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक को आधा करना संभव है। इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी 5 दिनों के लिए या सप्ताह में 3 बार 2-3 सप्ताह के लिए अंतःशिरा में प्रशासित की जाती है। दुष्प्रभाव दुर्लभ हैं: क्षणिक सरदर्द, बाहर के छोरों की सूजन। 20-25% मामलों में, जैसा कि प्रेडनिसोन के साथ उपचार की शुरुआत के साथ होता है, मांसपेशियों की कमजोरी में क्षणिक वृद्धि होती है।

प्लास्मफेरेसिस विषाक्त परिसंचारी की निस्तब्धता प्रदान करता है प्रतिरक्षा परिसरों, कोलीनर्जिक संकट में अतिरिक्त AChE को समाप्त करता है, cholinesterase के स्तर को कम करता है। प्लास्मफेरेसिस के लिए संकेत: मायस्थेनिया ग्रेविस का तेज होना, कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की विफलता, मायस्थेनिक या कोलीनर्जिक संकट, गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस में थाइमेक्टोमी की तैयारी, थाइमेक्टोमी के बाद गिरावट। प्रति सत्र 1-2 लीटर प्लाज्मा (प्रति कोर्स 5-10 लीटर तक) की सहनशीलता के आधार पर, प्लास्मफेरेसिस के 3-5 सत्र, पहले हर दूसरे दिन, और फिर प्रति सप्ताह 1 बार एक प्रतिस्थापन के साथ बिताएं। नैदानिक ​​​​प्रभाव कुछ दिनों के बाद प्रकट होता है, यह आमतौर पर अस्थिर होता है और कई महीनों तक रहता है। प्लास्मफेरेसिस की एक जटिलता शिरापरक घनास्त्रता है।

हेमोसर्प्शन - एक नस से रक्त निकालना, इसे एक सोखना के माध्यम से गुजरना और इसे में डालना क्यूबिटल नस. आमतौर पर 1 सत्र खर्च करते हैं, जिसमें 6-10 लीटर रक्त adsorbent के माध्यम से पारित किया जाता है। बाद के सत्र अप्रभावी हैं।

20 दिनों के लिए दिन में 3 बार (भोजन के 2 घंटे बाद और अगले भोजन से 2 घंटे पहले नहीं) शरीर के वजन के 50-60 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर मौखिक रेशेदार नमक सोखने वाले वैलेन के लिए निर्धारित करके एंटरोसॉर्प्शन किया जाता है।

हाल के वर्षों में, प्रभावित करने के अन्य तरीके प्रतिरक्षा स्थितिमायस्थेनिया ग्रेविस के साथ एक रोगी: एंटीलिम्फोसाइटिक और एंटीथाइमिक ग्लोब्युलिन, इंटरफेरॉन, स्प्लेनेक्टोमी, प्लीहा का एक्स-रे विकिरण, वक्ष वाहिनी का जल निकासी का उपयोग।

कुछ समय पहले तक, मायस्थेनिया ग्रेविस एक लाइलाज बीमारी थी जो कुछ ही वर्षों में खत्म हो जाती थी। चिकित्सा और औषध विज्ञान के विकास के लिए धन्यवाद, आज हम इस बीमारी के शिकार व्यक्ति के जीवन के एक ठोस विस्तार की आशा कर सकते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि रोगी के हाथों में बहुत कुछ है, जो खुद को एक सुरक्षित ढांचे के भीतर रखने में सक्षम है, उसे गंभीर बीमारी के बढ़ने और प्रगति के जोखिम से बचाता है।

उपचार की विशेषताएं

मायस्थेनिया ग्रेविस के आधुनिक उपचार में चिकित्सीय उपायों की एक स्पष्ट चरणबद्धता शामिल है, और अधिक से लेकर बिंदु प्रभावविशेष रूप से न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन, और समाप्त होने पर जटिल चिकित्साप्रतिरक्षा बातचीत को संशोधित करने के उद्देश्य से। चिकित्सा हस्तक्षेप की मात्रा मायस्थेनिक लक्षणों की गंभीरता और उपचार के लिए शरीर की प्रतिक्रिया पर निर्भर करती है।

सबसे पहले, वैज्ञानिकों ने चोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर का प्रस्ताव रखा, जिसके परिणामस्वरूप न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों में एसिटाइलकोलाइन की एकाग्रता बढ़ जाती है, जो आवेग संचरण में सुधार करने में मदद करती है। दवाओं में से प्रोजेरिन, पाइरिडोस्टिग्माइन, ऑक्साज़िल आदि का उपयोग किया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों के लिए, बी विटामिन का पर्याप्त सेवन बहुत महत्वपूर्ण है।

एक नियम के रूप में, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के पहले चरण में एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं काफी प्रभावी हैं। वे संकट में आवश्यक प्राथमिक उपचार भी हैं, और इसलिए मायस्थेनिया ग्रेविस वाले प्रत्येक रोगी को ये दवाएं एक त्वरित पहुंच क्षेत्र में होनी चाहिए।

स्नायविक अपर्याप्तता की स्थिति में काम करने वाली मांसपेशियों में चयापचय की दक्षता सुनिश्चित करने के लिए न्यूरोमस्कुलर आवेग संचरण को मजबूत करने के साथ-साथ शरीर के पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के एक सक्षम सुधार की आवश्यकता होती है।

इसलिए, किसी भी मामले में डॉक्टरों के नुस्खे की उपेक्षा नहीं करनी चाहिए, जो ऐसा प्रतीत होता है, बहुत महत्वपूर्ण नहीं हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों के लिए, सामान्य पोटेशियम चयापचय और बी विटामिन का पर्याप्त सेवन बहुत महत्वपूर्ण है, जो हमेशा पर्चे की शीट में परिलक्षित होता है।

शहद, फलियां, आलू, पत्ता गोभी, केला, मेवा, गाजर पोटेशियम से भरपूर होते हैं। सीप, मटर, अंडे, मेवा, बीज, खमीर और मछली बी विटामिन से भरपूर होते हैं।

रोग की प्रगति और उपरोक्त उपायों की अपर्याप्तता के साथ, अधिक आक्रामक होने की दुखद आवश्यकता है चिकित्सा रणनीति. इम्यूनोसप्रेसिव हार्मोन अखाड़े में प्रवेश करते हैं, जो अपर्याप्त वृद्धि की दिशा में प्रतिरक्षा विफलताओं से जुड़ी किसी भी प्रक्रिया के लिए पसंद का साधन हैं। ये दवाएं शरीर पर कठोर होती हैं, लेकिन साइड इफेक्ट के जीवन और एक त्वरित अपरिहार्य मृत्यु के बीच चुनाव को देखते हुए, उनके उपयोग की व्यवहार्यता स्पष्ट है।

बहुत बार, मायस्थेनिया ग्रेविस ट्यूमर से जुड़ा होता है जो अत्यधिक मात्रा में प्रतिरक्षा कोशिकाओं का उत्पादन करता है। यदि ट्यूमर स्पष्ट रूप से स्थानीयकृत है, उदाहरण के लिए, थाइमस में, तो कट्टरपंथी समाधानइसे हटाने या विकिरण जोखिम के रूप में ज्यादातर मामलों में स्थिर छूट मिलती है।

यदि ट्यूमर नहीं देखा जा सकता है, लेकिन कई में इसकी उपस्थिति का संदेह है विशिष्ट लक्षण, तो साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करना तर्कसंगत है - नियोप्लाज्म के मानक कीमोथेरेपी में उपयोग की जाने वाली दवाएं। इस प्रकार का उपचार कठिन है, लेकिन कभी-कभी आवश्यक होता है - अदृश्य ट्यूमर को किसी अन्य तरीके से समाप्त करना असंभव है।

हाल के वर्षों में, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन विधियों (प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन, क्रायोप्लाज्माफेरेसिस, आदि) का उपयोग किया गया है, जब विभिन्न तकनीकों का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध किया जाता है और वापस लौटा दिया जाता है। परिणाम सकारात्मक हैं और अधिक आक्रामक चिकित्सीय हस्तक्षेपों की मात्रा को कम करने की अनुमति देते हैं।

मानव इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग भी आशाजनक है जो विकृत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को संशोधित करता है।

डॉक्टर के निर्देशों का कड़ाई से पालन है शर्तमायस्थेनिया ग्रेविस के रोगी के जीवन को लम्बा खींचना। इसके अलावा, अधिक व्यापक और दर्दनाक उपायों पर आगे बढ़ने की आवश्यकता पैदा किए बिना, उपचार के एक निश्चित चरण में खुद को लंबे समय तक बचाने के लिए रोगी की शक्ति में है। इसके लिए पूरे समय में निवारक आहार का कड़ाई से पालन करने की आवश्यकता है।

दवाएँ लेने से और यह जानकर कि क्या नहीं करना चाहिए, आप रोग के आगे विकास को रोक सकते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस की पुनरावृत्ति की रोकथाम

उपस्थित न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी आवश्यक है

मायस्थेनिया के रोगी को पहली चीज जो सीखने की जरूरत है, वह है उपस्थित न्यूरोलॉजिस्ट की निरंतर निगरानी। आप मनमाने ढंग से निरीक्षण की तारीख आगे नहीं बढ़ा सकते। नए लक्षण या स्थिति बिगड़ने के लिए कोई अन्य विकल्प होने की स्थिति में, अनिर्धारित चिकित्सक से संपर्क करें। यदि, निवास के परिवर्तन या किसी अन्य कारकों के कारण, उपस्थित चिकित्सक को बदलना आवश्यक है, तो रोगी की स्थिति और उसकी बीमारी के इतिहास के बारे में एक नए विशेषज्ञ को जानकारी के सबसे पूर्ण हस्तांतरण में योगदान करना आवश्यक है।

आपको अपनी जीवन शैली को मौलिक रूप से संशोधित करना चाहिए, इसे स्वास्थ्य की स्थिति द्वारा निर्धारित आवश्यकताओं के अनुकूल बनाना चाहिए।

मायस्थेनिया के रोगी का काम किसी भी हाल में शारीरिक नहीं होना चाहिए। इष्टतम मानसिक कार्य या संगठनात्मक प्रकृति की स्थिति है।यदि संभव हो तो कार्यस्थल के लिए लंबे मार्गों से बचना चाहिए। केंद्र से परिधि तक जाना दिखाया गया है - जीवन की धीमी लय और एक महानगर की तनावपूर्ण जीवन पृष्ठभूमि की अनुपस्थिति हमेशा प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति पर लाभकारी प्रभाव डालती है।

हाइपोथर्मिया या सार्स के अनुबंध के बढ़ते जोखिम वाले स्थानों में होने से contraindicated है। बिल्कुल कोई भी संक्रमण शरीर के लिए एक तनाव है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की अतिरिक्त विफलताओं का कारण बन सकता है। स्थानांतरित वायरल संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ अक्सर मायस्थेनिक संकट के मामले होते हैं।

निम्नलिखित दवाएं सख्ती से contraindicated हैं: एमिनोग्लाइकोसाइड एंटीबायोटिक्स, बीटा-ब्लॉकर्स, कैल्शियम विरोधी, मैग्नीशियम लवण, हार्मोन थाइरॉयड ग्रंथि, मांसपेशियों को आराम देने वाले, ट्रैंक्विलाइज़र, कुनैन डेरिवेटिव, मॉर्फिन और इसके एनालॉग्स, बार्बिटुरेट्स और विशिष्ट एंटीसाइकोटिक्स। श्वसन अवसाद और आराम प्रभाव के कारण, अधिकांश शामक और कृत्रिम निद्रावस्था, साथ ही साथ एटिपिकल न्यूरोलेप्टिक्स, contraindicated हैं।

यदि एंटीबायोटिक या शामक का चयन करना आवश्यक है, तो कम से कम उपस्थित न्यूरोलॉजिस्ट के साथ पूरी तरह से परामर्श आवश्यक है, और विभिन्न विशेषज्ञों के परामर्श के रूप में सबसे अच्छा। इसके अलावा, कोई भी नई दवारोगी द्वारा contraindications के लिए जाँच की जानी चाहिए। इस दिन और इंटरनेट के युग में, ऐसा सत्यापन मुश्किल नहीं है।

आपको अपने खाने के तरीके को बदलने की जरूरत है। मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, छोटे हिस्से में अधिक बार खाने की सलाह दी जाती है, ताकि निगलने वाली मांसपेशियों के पास अपने भंडार को समाप्त करने का समय न हो। भोजन जितना संभव हो उतना तरल या नरम होना चाहिए, महत्वपूर्ण चबाने के प्रयास की आवश्यकता नहीं है।

चलते समय आप जल्दी नहीं कर सकते। घर की व्यवस्था करते समय, सुनिश्चित करें कि बीमारी की आवश्यकताओं के अनुसार इंटीरियर के बारे में सोचा गया है - किसी भी जगह पर कुछ ऐसा होना चाहिए जो कमजोरी के अचानक हमले के मामले में खुद को पकड़ना संभव बनाता है। इस तरह आप अनावश्यक चोट से बच सकते हैं।

भीड़-भाड़ वाली जगह पर अगर अचानक कमजोरी आ जाए तो मदद मांगने से न हिचकिचाएं। यह निर्णय लेने में मदद करेगा वर्तमान स्थिति, और लक्षणों में वृद्धि की स्थिति में तत्काल चिकित्सीय उपायों के त्वरित प्रावधान में योगदान देगा।

यह याद रखना चाहिए कि घबराहट नैदानिक ​​​​तस्वीर को बढ़ा देती है। रोग के प्रति एक शांत रवैया विकसित करना और मायास्थेनिक संकट की स्थिति में संयम से कार्य करने की इच्छा विकसित करना आवश्यक है। मन की शीतलता मायास्थेनिया ग्रेविस के अचानक तेज होने के सुखद समाधान की कुंजी है।

सीधे धूप में रहने के लिए इसे सख्ती से contraindicated है - यह प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाता है और एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स पर नए हमलों को भड़काता है। जीवन के "छाया" तरीके के अलावा, मायास्थेनिक्स पहने हुए दिखाए जाते हैं धूप का चश्माजब खुली जगह में।