चोलिनर्जिक संकट उपचार। मायास्थेनिक संकट का संदेह? तत्काल गहन देखभाल में! मायस्थेनिया ग्रेविस में संकट को अलग करने के लिए मानदंड

मायस्थेनिक संकट (बाद में - एमके) एक जीवन-धमकाने वाली स्थिति है जो बिगड़ा हुआ श्वास और इस हद तक निगलने की विशेषता है कि गहन देखभाल और पुनर्जीवन उपायों (फेफड़ों के गहन वेंटिलेशन सहित) के एक सेट के बिना मुआवजा असंभव है। साहित्य के अनुसार, मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 30-40% रोगियों में एक संकट पाठ्यक्रम देखा जाता है और यह महिलाओं में अधिक आम है।

UA का आणविक आधार संभवतः उनके स्वप्रतिपिंडों द्वारा बड़े पैमाने पर हमले के कारण कार्यशील एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स (बाद में AChR के रूप में संदर्भित) की संख्या में तेज कमी है।

एमके को दूसरों से अलग करें गंभीर स्थितिश्वसन विकारों के साथ, यह उपस्थिति से संभव है बल्बर सिंड्रोम, हाइपोमिमिया, पीटोसिस, असममित बाहरी नेत्ररोग, अंगों और गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी और थकान, एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर (इसके बाद AChE के रूप में संदर्भित) की शुरूआत के जवाब में कमी।

एक विचार है कि रोग की शुरुआत से पहले 2 वर्षों में एमसी की सबसे अधिक घटना होती है, जबकि रोगियों का एक समूह होता है जिसमें मायस्थेनिया एमसी की शुरुआत होती है। साहित्य में, एमसी के विकास के मामले हैं, गंभीर श्वसन विफलता के साथ, मायस्थेनिया ग्रेविस की पहली अभिव्यक्ति के रूप में (अक्सर रोग की "देर से" शुरुआत के साथ)। की ओर रुझान तीव्र विकासबुजुर्गों में मायस्थेनिया ग्रेविस का वर्णन के। ओसरमैन द्वारा किया गया था, जिन्होंने इन रोगियों को एक अलग समूह में तीव्र "फुलमिनेंट" के रूप में वर्गीकृत किया था। घातक रूपरोग की देर से शुरुआत और शुरुआती शोष के साथ। वर्तमान में, कई लेखक मायस्थेनिया ग्रेविस के नैदानिक ​​विकास और रोग के एक महत्वपूर्ण "उम्र बढ़ने" की प्रवृत्ति पर ध्यान देते हैं। इस प्रकार, शोधकर्ताओं ने ध्यान दिया कि XX सदी के मध्य 80 के दशक के बाद से, घटना में युवा उम्रऔर वृद्धावस्था में 3 गुना वृद्धि हुई। यह तथ्य इनमें से एक का आधार है वास्तविक समस्याएंबुजुर्गों में मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान: वर्तमान में, आंकड़ों के अनुसार, 5 में से 4 रोगियों में मायस्थेनिया की तीव्र शुरुआत होती है देर से उम्रस्ट्रोक, बोटुलिज़्म (या पॉलीमायोसिटिस) का निदान किया जाता है। ज्यादातर मामलों में यह निर्धारित करना संभव है ट्रिगर कारकया संकट के विकास के लिए अग्रणी कई कारकों का संयोजन, हालांकि, बिना किसी स्पष्ट कारण के संकट की "अचानक" शुरुआत भी होती है।

कई लेखक एक ओर एमसी विकास के पॉलीटियोलॉजी और किसी की अनुपस्थिति की ओर इशारा करते हैं दृश्य कारणमायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ रोगियों में संकट, दूसरे पर। साहित्य कई कारकों (बहिर्जात और अंतर्जात) का वर्णन करता है जो एक्ससेर्बेशन और एमसी के विकास को भड़का सकते हैं। घरेलू और विदेशी लेखकों के अनुसार, एमसी के सबसे आम कारणों में: ऊपरी श्वसन पथ का संक्रमण (10-27% मामले), एस्पिरेशन (बैक्टीरिया) निमोनिया (10-16%), शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान- थाइमेक्टॉमी (5 - 17%), स्टेरॉयड की उच्च खुराक या उनके रद्दीकरण (2 - 5%), गर्भावस्था और प्रसव (4 - 7%) के साथ उपचार की शुरुआत; 35-42% मामलों में वे संकट के एटिऑलॉजिकल कारक नहीं पाते हैं।

ज्यादातर मामलों में, एमसी अचानक आता है और तेजी से विकसित होता है, इलाज की रणनीति को बदलने और उन्हें रोकने के लिए कोई समय नहीं बचा है, इसलिए महत्व का आकलन करना महत्वपूर्ण है नैदानिक ​​लक्षण, इम्यूनोलॉजिकल, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल और फार्माकोलॉजिकल विशेषताएं जो एमसी के विकास की भविष्यवाणी करने के लिए मानदंड के रूप में काम कर सकती हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस की संकट प्रकृति का रोग की शुरुआत में ही अनुमान लगाया जा सकता है। एक घातक पाठ्यक्रम के विश्वसनीय भविष्यवाणियों में चेहरे की कमजोरी, बल्ब और श्वसन संबंधी विकार, गर्दन और हाथों की मांसपेशियों की कमजोरी (हाथों की 3-5 उंगलियां "सैगिंग" के लक्षण) और "क्लासिक" ओकुलोमोटर विकारों की अनुपस्थिति (दोहरी दृष्टि) ) और मायस्थेनिया ग्रेविस की शुरुआत के नैदानिक ​​​​पैटर्न में अंगों की समीपस्थ कमजोरी (इसके अलावा, एक समान चयनात्मक पैटर्न, जो जल्दी बनता है, पूरे रोग में बना रहता है और सबसे अधिक रोगियों में देखा जाता है गंभीर पाठ्यक्रममुख्य प्रजातियों के लिए प्रतिरोधी रोग रोगजनक चिकित्सा- जीसीएस, थाइमेक्टॉमी (अक्सर विकास के दौरान आपातकालीनरोगी व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों की हार की विशेषता चयनात्मकता को बनाए रखते हैं, जिसमें तथाकथित "आंशिक" प्रकार का संकट होता है)।

अध्ययन के परिणाम के अनुसार (1997 से 2012 तक) N.I. शेर्बाकोव एट अल। (एफजीबीयू " विज्ञान केंद्रन्यूरोलॉजी" मेढ़े, मास्को):

मायस्थेनिया के रोगियों में संकट अक्सर रोग की शुरुआत से पहले वर्ष में विकसित होता है, जो मुख्य रूप से देर से निदान और पर्याप्त रोगजनक चिकित्सा की कमी के कारण होता है। रोग के बाद के चरणों में एक संकट का विकास अक्सर बुनियादी कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की खुराक को समाप्त करने या कम करने से जुड़ा होता है, जो स्टेरॉयड की न्यूनतम रखरखाव खुराक का चयन करने में उद्देश्य संबंधी कठिनाइयों को दर्शाता है।

एमसी कम उम्र में महिलाओं में, 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में प्रबल होती है। बीमारी की "देर से" शुरुआत के साथ, महिलाओं और पुरुषों में संकट विकसित होने की संभावना समान है।

बुजुर्गों में मायस्थेनिया ग्रेविस की एक विशेषता रोग की तीव्र शुरुआत की प्रवृत्ति है, एमसी के साथ प्रकट होने तक, जो नैदानिक ​​​​अभ्यास शो के रूप में अक्सर एक गलत निदान का कारण होता है।

रोग के एक घातक "संकट" पाठ्यक्रम के महत्वपूर्ण भविष्यवाणियों को एक चयनात्मक क्रैनियोबुलबार क्लिनिकल पैटर्न की उपस्थिति, थाइमोमा के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के संयोजन और युवा लोगों में थाइमेक्टोमी पर प्रभाव की कमी पर विचार करना चाहिए। आयु के अनुसार समूह(40 वर्ष तक), एमटीके (विशिष्ट मांसपेशी टाइरोसिन किनेज) के लिए एंटीबॉडी (एटी) की उपस्थिति, एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर के लिए रोगियों की खराब संवेदनशीलता।

AChR के एंटीबॉडी के टिटर (एकाग्रता) का रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता को निर्धारित करने में कोई पूर्वानुमानात्मक मूल्य नहीं है। रोगियों के सीरम में एमटीके के लिए एंटीबॉडी का पता लगाने से रोग के एक घातक संकट के विकास के उच्च जोखिम का संकेत मिलता है।

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मानदंड भारी जोखिमएमसी नैदानिक ​​​​रूप से प्रभावित मांसपेशियों में पहली विद्युत उत्तेजना के लिए एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी है, जो कि एक छोटी सी डिग्री (न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन ब्लॉक) के संयोजन में होती है जो पैरेसिस की गंभीरता के अनुरूप नहीं होती है।

एक मायस्थेनिक संकट एक विकार के कारण गंभीर स्थिति की अचानक शुरुआत है न्यूरोमस्कुलर चालनप्रतिस्पर्धी ब्लॉक के प्रकार से। एमके 13-27% मामलों में होता है, बीमारी के पहले 3 वर्षों के दौरान, रोगी की उम्र, बीमारी के रूप और पाठ्यक्रम की परवाह किए बिना। सबसे दुर्जेय जटिलताओं में बल्बर रूप में श्वसन विफलता, भोजन की आकांक्षा का जोखिम या "वाल्व एस्फिक्सिया" जीभ के पीछे हटने और एपिग्लॉटिस की कमजोरी के कारण होता है, और रीढ़ की हड्डी का रूप- डायाफ्राम के बंद होने और इंटरकोस्टल मांसपेशियों की कमजोरी के कारण। एक संकट के हृदय रूपों में, तीव्र हृदय विफलता. कोलीनर्जिक संकट एएचईपी की अधिक मात्रा के कारण होता है और बाह्य रूप से मिलता जुलता है मायस्थेनिक संकट.

एक विश्वसनीय डायग्नोस्टिक परीक्षण प्रोसेरिन के 0.05% समाधान के 1 मिलीलीटर का बार-बार अंतःशिरा प्रशासन है: एक मायस्थेनिक संकट के साथ, लक्षणों का प्रतिगमन होता है, एक कोलीनर्जिक संकट के साथ, लक्षणों में वृद्धि।

इलाज। मायस्थेनिक संकट में, उपचार चमड़े के नीचे या से शुरू होता है अंतःशिरा प्रशासनक्रमिक रूप से 30 मिनट के बाद 3 बार प्रोजेरिन के 0.05% समाधान के 2 मिलीलीटर (या 45 मिनट 3 मिलीलीटर के बाद 2 बार)। प्रभाव की कमी आईवीएल के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करती है। आईवीएल को टैचीपनिया के लिए भी संकेत दिया जाता है - प्रति 1 मिनट में 35 से अधिक सांसें, कुलपति में 25% की कमी, शारीरिक रूप से मृत स्थान में वृद्धि और हाइपरकेनिया के साथ संयुक्त हाइपोक्सिमिया। यदि यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता एक सप्ताह से अधिक समय तक बनी रहती है, तो ट्रेकियोस्टोमी की जाती है। लार और ब्रोन्कियल स्राव को कम करने के लिए, एट्रोपिन सल्फेट के 0.1% समाधान का 1 मिली प्रशासित किया जाता है। यदि निगलने में गड़बड़ी होती है, तो नेसोसोफेगल ट्यूब के माध्यम से पोषण प्रदान किया जाता है।

पर गंभीर रूपमायस्थेनिक संकट, नाड़ी चिकित्सा की जाती है: 1000-2000 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन हेमिस्यूसिनेट को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, कम गंभीर मामलों में, दवा को प्रति दिन 1.5-2 मिलीग्राम / किग्रा (औसत 100-200 मिलीग्राम) की दर से प्रशासित किया जाता है। उसी समय, पोटेशियम की तैयारी निर्धारित की जाती है (पोटेशियम क्लोराइड के 10% समाधान के 30 मिलीलीटर प्रति 500 ​​मिलीलीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 20 बूंदों प्रति 1 मिनट की दर से ड्रिप करें)। प्लास्मफेरेसिस या हेमोसर्शन प्रभावी है।

टिमोप्टिन (थाइमस पेप्टाइड अंशों से तैयारी) प्रति इंजेक्शन आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 1 मिलीलीटर में पतला पदार्थ के 100 आईयू की खुराक पर सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जाता है। पाठ्यक्रम को 3 दिनों के अंतराल के साथ 5 इंजेक्शन निर्धारित किए गए हैं। 1/3 मामलों में, पहले इंजेक्शन के बाद सुधार देखा जाता है, बाकी में - दूसरे-तीसरे इंजेक्शन के बाद। न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन और मोटर यूनिट एक्शन पोटेंशिअल स्थिति में सुधार कंकाल की मांसपेशीईएमजी डेटा द्वारा बार-बार पुष्टि की गई। इससे एएचईपी की खुराक कम करना संभव हो गया।

थाइमोप्टिन की शुरूआत के साथ साइड इफेक्ट नहीं देखे गए हैं। गंभीर हृदय संबंधी विकारों के साथ आंशिक कार्डियक या सामान्यीकृत मायस्थेनिक संकट के मामले में, कोकारबॉक्साइलेज़ के 6 मिलीलीटर (50-100 मिलीग्राम), पैनांगिन के 10% समाधान के 10 मिलीलीटर, कॉर्ग्लिकॉन के 0.06% समाधान के 1 मिलीलीटर को 10-20 मिलीलीटर से पतला किया जाता है। 20% या 40% ग्लूकोज घोल, चमड़े के नीचे - 10% कैफीन-सोडियम बेंजोएट घोल का 1 मिली या कॉर्डियमिन का 1 मिली। अक्षमता के साथ सूचीबद्ध गतिविधियाँप्लास्मफेरेसिस (3-5 सत्र), हेमोसर्शन (1 सत्र) लागू करें।

चोलिनर्जिक संकट वाले रोगियों का इलाज करते समय, एएचईपी बंद कर दिया जाना चाहिए। एट्रोपिन सल्फेट के 0.1% समाधान के 0.5-1 मिलीलीटर को अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, फिर (1-1.5 घंटे के बाद) सूक्ष्म रूप से 1 मिलीलीटर (मायड्रायसिस और शुष्क मुंह दिखाई देने तक)।

त्वचा के नीचे या मांसपेशियों में 15% समाधान के 1 मिलीलीटर - चोलिनेस्टरेज़ रिएक्टिवेटर डिपिरोक्सिम - को पेश करना प्रभावी है। 1 घंटे के बाद, उसी खुराक पर इंजेक्शन दोहराया जाता है। श्वसन विफलता के संकेतों में वृद्धि के साथ, रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित किया जाता है। कभी-कभी 16-24 घंटों के लिए एएचईपी लेना बंद करना और इस समय यांत्रिक वेंटिलेशन करना पर्याप्त होता है। इन उपायों की अप्रभावीता के साथ, प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है।

लक्ष्य सहायक थेरेपीपर दीर्घकालिक उपचार- एसिट्लोक्लिन, मांसपेशी समारोह और कम करने के संश्लेषण और रिलीज में सुधार करें खराब असरकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। पहला कार्य एड्रेनोमिमेटिक्स, कैल्शियम की तैयारी, मेथियोनीन, एटीपी द्वारा परोसा जाता है। ग्लूटॉमिक अम्ल, समूह बी, डी और ई, राइबोक्सिन, फॉस्फोडेन, एडाप्टोजेन्स (स्किसेंड्रा टिंचर और एलुथेरोकोकस) के विटामिन।

लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के दौरान ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, रेटाबोलिल का 5% समाधान, 1 मिली इंट्रामस्क्युलर, 3 दिनों के इंजेक्शन के बीच ब्रेक के साथ 6 बार निर्धारित किया जाता है। फिर इंजेक्शन के बीच के अंतराल को 5, 7, 10, 15, 20 और 30 दिनों तक बढ़ाया जाता है और फिर कई वर्षों तक रखरखाव खुराक (हर 2 महीने में एक बार 5% समाधान का 1 मिलीलीटर) पर स्विच किया जाता है। खराब असर दीर्घकालिक उपयोगरेटाबोलिल वायरल कर रहा है। युवा महिलाओं और एडेनोमा वाले पुरुषों के लिए दवा की सिफारिश नहीं की जाती है पौरुष ग्रंथि. ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम के लिए, एक फ्लोरीन युक्त दवा कोरबिरोन (ओसिन) का भी उपयोग किया जाता है, दिन में 0.5-1 ग्राम 3 बार।

मायस्थेनिक सिंड्रोम

मायस्थेनिक सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मायस्थेनिया ग्रेविस के समान हैं। इस बीमारी में न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का उल्लंघन प्रीसानेप्टिक स्तर पर होता है। मायस्थेनिक सिंड्रोम कार्सिनोमेटस न्यूरोमायोपैथिस (लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम) के साथ होते हैं, संयोजी ऊतक, बोटुलिज़्म के प्रणालीगत रोगों के साथ। इन सिंड्रोमों का मुख्य विभेदक नैदानिक ​​लक्षण "कार्यक्षमता लक्षण" है - मध्यम (10-20 पल्स/सेकंड) और विशेष रूप से उच्च (40-50 पल्स/सेकंड) आवृत्तियों के साथ उत्तेजना के दौरान बाद में उत्पन्न क्रिया क्षमता के आयाम में वृद्धि। ईएमजी रिकॉर्डिंग। मायस्थेनिक सिंड्रोम में, अंतर्निहित बीमारी के उपचार के साथ, कैल्शियम की तैयारी, एएचईपी, गुआनिडीन निर्धारित हैं।

एक जटिलता के रूप में मायस्थेनिक सिंड्रोम दवा से इलाजएमिनोग्लाइकोसाइड एंटीबायोटिक्स (जेंटामाइसिन, केनामाइसिन, लिनकोमाइसिन, नियोमाइसिन, आदि), स्ट्रेप्टोमाइसिन, टेट्रासाइक्लिन, कुरारे जैसी दवाएं(डाइथिलिन, ट्यूबोक्यूरारिन, डिप्लोमासीन, मेलिक्टिन), डी-पेनिसिलमाइन, कुछ आक्षेपरोधी(ट्रिमेटिन, क्लोनाज़ेपम, बार्बिटुरेट्स), लिथियम तैयारी और कुनैन।

उपचार दवाओं के उन्मूलन के साथ शुरू होता है जो सिंड्रोम के विकास का कारण बनता है, विषहरण चिकित्सा, विटामिन, एएचईपी और पोटेशियम युक्त एजेंट निर्धारित होते हैं।

सूचीबद्ध के अलावा दवाई, मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम वाले रोगियों को मांसपेशियों को आराम देने वाले, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीसाइकोटिक्स, एंटीडिप्रेसेंट, मॉर्फिन की तैयारी और बार्बिटुरेट्स में contraindicated हैं। लंबे समय से अभिनय, मैग्नीशियम युक्त जुलाब, सल्फोनामाइड्स।

डॉक्टरों द्वारा रोगियों के प्रारंभिक उपचार के दौरान कुछ तंत्रिका संबंधी रोगों का निदान करना मुश्किल होता है। इन बीमारियों में मायस्थेनिया ग्रेविस शामिल हैं। रोगी द्वारा तीव्र थकान की शुरुआती शिकायतें। लेकिन आराम के बाद मांसपेशियों की थकान बनी रहती है कम समयकम हो जाता है, और रोगी फिर से काफी सामान्य महसूस करता है।

इस बीच, मायास्थेनिया ग्रेविस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से धारीदार मांसपेशियों तक सिग्नल के न्यूरोमस्क्यूलर ट्रांसमिशन का उल्लंघन है, जो मामूली भार के बाद असामान्य चक्रीय थकान का कारण बनता है।

रोग के बारे में जानकारी

प्रतिरक्षा-निर्भर मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम हैं।

पहले का कारण ऑटोइम्यून रोग है, सिंड्रोम का विकास विकासात्मक दोषों के संयोजन के कारण होता है: पोस्टसिनेप्टिक और प्रीसानेप्टिक।

ये दोष शरीर के सामान्य कामकाज के लिए जरूरी पदार्थों के संश्लेषण के उल्लंघन और धारणा के अंगों में दोष से ज्यादा कुछ नहीं हैं। जैविक प्रक्रियाओं की विकृतियों के कारण, थाइमस ग्रंथि का कार्य बाधित होता है।

लॉन्च करने के लिए पुश करें स्व - प्रतिरक्षित रोगया उल्लंघन जैव रासायनिक प्रक्रियाएंशरीर में ऐसे सभी कारक हो सकते हैं जो प्रतिरक्षा स्थिति को कमजोर करते हैं, अर्थात् संक्रामक रोग, तनाव या चोट।

मायस्थेनिया के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• आँख;
• बल्बर;
• सामान्यीकृत।

कुछ चिकित्सकों का मानना ​​है कि बल्बर मायस्थेनिया आंख के साथ संयुक्त है, और एक अलग स्थिति के रूप में इसे वर्गीकृत नहीं किया गया है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के पहले लक्षण आँख का आकार- पलकों की मांसपेशियों को नुकसान। मरीजों को पलकें झपकने, आंखों में तेजी से थकान, छवि के दोगुने होने की शिकायत होती है।

फिर बल्बर मायस्थेनिया के लक्षण जुड़ते हैं - ग्रसनी की मांसपेशियां, कपाल नसों, शोष द्वारा भी संक्रमित होती हैं।

चबाने और निगलने के कार्यों का उल्लंघन किया जाता है, भविष्य में आवाज का समय बदल जाएगा, बोलने की क्षमता गायब हो जाएगी।

सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, सभी मांसपेशियां धीरे-धीरे अवरुद्ध हो जाती हैं - ऊपर से नीचे तक - ग्रीवा और स्कैपुलर से पृष्ठीय तक, फिर अंगों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। लार दिखाई देती है, रोगी के लिए खुद की सेवा करना मुश्किल हो जाता है, सबसे सरल क्रियाएं करें, अंगों में कमजोरी महसूस होती है।

लक्षणों में वृद्धि किसी भी अवस्था में रुक सकती है।

बच्चों में, रोग छह महीने की उम्र से पहले प्रकट नहीं होता है, ज्यादातर मामलों में इसका निदान 10 वर्ष से अधिक उम्र के लड़कों में किया जाता है। उनके पास पहले लक्षणों से लेकर 2 साल तक का समय है - पलकों की मांसपेशियों की कमजोरी - अगले वाले तक।

वयस्कता में, 20 से 40 वर्ष की अवधि में, महिलाओं के बीमार होने की संभावना अधिक होती है, और 65 वर्ष से अधिक की आयु में, रोग की अभिव्यक्ति अब लिंग पर निर्भर नहीं करती है।

मायस्थेनिक सिंड्रोम के प्रकार

आनुवंशिक दोषों के कारण कई मायस्थेनिक सिंड्रोम होते हैं।

उन सभी को ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम को छोड़कर, जो प्रतिरक्षा चैनलों के धीमे बंद होने के कारण होता है:

1. लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम का अक्सर 40 वर्ष से अधिक आयु के पुरुषों में निदान किया जाता है। इसकी मुख्य विशेषताएं कंदाकार और बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों को बनाए रखते हुए समीपस्थ अंग की मांसपेशियों की कमजोरी हैं। लक्षण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से आगे हो सकते हैं, शारीरिक परिश्रम के साथ - खेल खेलना, मांसपेशियों की कमजोरी को रोका जा सकता है;
2. जन्मजात मायस्थेनिक सिंड्रोम। संकेत - नेत्रगोलक के सममित आंदोलन का उल्लंघन और पलकों का पक्षाघात;
3. लक्षण - चेहरे और कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी, चूसने का कार्य बिगड़ा हुआ है;
4. स्नायु हाइपोटेंशन और सिनैप्टिक उपकरण के अविकसित होने से एक दुर्लभ मायस्थेनिक सिंड्रोम होता है, जिसमें कण्डरा सजगता कम हो जाती है। विशिष्ट संकेतस्थितियां - चेहरे की विषमता, स्तन ग्रंथियां और धड़;
5. मायस्थेनिक सिंड्रोम कुछ दवाएं लेने के कारण हो सकता है: डी-पेनिसिलमाइन और एंटीबायोटिक्स: एमिनोग्लाइकोसाइड्स और पॉलीपेप्टाइड्स। दवा बंद करने के 6-8 महीने बाद सुधार होता है।

आयनिक चैनलों के धीमे बंद होने के कारण होने वाले सिंड्रोम के निम्नलिखित लक्षण हैं:

• ओकुलोमोटर मांसपेशियों की कमजोरी;
• मासपेशी अत्रोप्य;
• अंगों में कमजोरी।

मायस्थेनिया ग्रेविस के प्रत्येक मामले का उपचार एक विशिष्ट एल्गोरिथम के अनुसार किया जाता है।

लागु कर सकते हे:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
• एंटीबायोटिक्स;
• एंटीकोलिनेस्टेज़र दवाएं;
• प्लास्मफेरेसिस और अन्य प्रकार की विशिष्ट चिकित्सा।

रोग के एक रूप में प्रयुक्त दवाएं अन्य रूपों के लिए अप्रभावी होती हैं।

मायस्थेनिक संकट

एक मायस्थेनिक संकट के मुख्य लक्षण बल्ब की मांसपेशियों की व्यापक शिथिलता है, जिसमें एपनिया की शुरुआत तक श्वसन शामिल है।

लक्षणों की तीव्रता एक महत्वपूर्ण दर से बढ़ जाती है - मस्तिष्क हाइपोक्सिया आधे घंटे के भीतर हो सकता है।

यदि अचानक मायस्थेनिक संकट के लिए आपातकालीन देखभाल प्रदान नहीं की जाती है, तो रोगी का दम घुट जाएगा।

संकट के विकास के कारण निम्नलिखित कारक हो सकते हैं:

• तनावपूर्ण स्थिति;
• शारीरिक गतिविधि में वृद्धि;
• बुखार;
• तीव्र श्वसन रोग;
• चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन;
• विभिन्न एटियलजि का नशा।

ये कारक न्यूरोमस्क्यूलर चालन के अवरोध को उत्तेजित करते हैं, मांसपेशियों और टेंडन में उत्तेजना के नुकसान का कारण बनते हैं।

मायस्थेनिया के मरीजों के पास हमेशा एक नोट होता है, जिसमें लिखा होता है कि वे इस तरह की बीमारी से पीड़ित हैं और प्राथमिक उपचार के लिए कौन सी दवाओं की जरूरत है। ज्यादातर मामलों में, रोगी अपने साथ ड्रग्स ले जाते हैं - ये प्रोज़ेरिन और कैनविन हैं।

यदि आसपास के लोगों में, जिनकी आँखों में मायास्थेनिक संकट विकसित हो गया है, कम से कम 1 व्यक्ति है जो जानता है कि इंजेक्शन कैसे लगाया जाता है, तो व्यक्ति की जान बच जाती है। लेकिन आपको अभी भी एक एम्बुलेंस बुलाने की जरूरत है।

संकट उपचार

मायस्थेनिक संकट के उपचार की विधि पूरी तरह से रोगी की स्थिति से निर्धारित होती है और कॉल के स्थान पर आने वाले विशेषज्ञ को कितनी जल्दी आपातकालीन देखभाल प्रदान की जाती है। ब्रिगेड।

जितनी जल्दी हो सके, पीड़ित को गहन देखभाल में रखा जाना चाहिए और एक वेंटीलेटर - कृत्रिम श्वसन से जोड़ा जाना चाहिए। फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन 24 घंटे के भीतर किया जाना चाहिए, इससे कम नहीं।

प्लास्मफेरेसिस प्रभावी रूप से स्थिति को पुनर्स्थापित करता है, लेकिन अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की आवश्यकता हो सकती है। इम्युनोग्लोबुलिन के साथ मिलकर मिथाइलप्रेडनिसोलोन और पोटेशियम क्लोराइड का उपयोग किया जाता है।

भड़काऊ प्रक्रियाओं के इतिहास की उपस्थिति में इम्युनोग्लोबुलिन, पोटेशियम क्लोराइड और मिथाइलप्रेडिसिसोलोन के साथ संयुक्त उपचार का उपयोग किया जाता है।

एंटीऑक्सिडेंट का उपयोग किया जाता है - विशेष रूप से लिपोइक एसिड। वे राशि कम कर देते हैं मुक्त कणरक्त में संचित, रोगियों के शरीर में ऑक्सीडेटिव तनाव की गंभीरता को कम करता है।

कोई भी संकट किसी व्यक्ति की एक ऐसी अवस्था है जिसमें रोग का क्रम अचानक बिगड़ जाता है, और जीवन के लिए खतरालक्षण बहुत जल्दी विकसित होते हैं। मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट, जो मायस्थेनिया ग्रेविस के साथी हैं, खतरनाक हैं क्योंकि रोगी सांस लेना बंद कर सकता है और दिल को रोक सकता है। कभी-कभी किसी व्यक्ति के जीवन को शाब्दिक रूप से मिनटों में मापा जाता है, जिसके दौरान डॉक्टरों या आस-पास के लोगों के पास प्रदान करने का समय होना चाहिए सही मदद. ऐसा क्यों होता है, ऐसा प्रतीत होता है, घातक नहीं है खतरनाक बीमारीमियासथीनिया ग्रेविस हम एक सरल भाषा प्रदान करते हैं जिसे कोई भी समझ सकता है कि हर किसी को क्या जानना चाहिए: मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट के कारण, क्लिनिक, आपातकालीन देखभाल उन लोगों के लिए जिन्हें इस तरह का दुर्भाग्य हुआ है। शायद हमारा कोई करीबी, अगर वह अचानक परिवहन में या सड़क पर बीमार हो जाता है, तो इस लेख की जानकारी जीवन बचाने में मदद करेगी।

मियासथीनिया ग्रेविस

आइए मायस्थेनिया ग्रेविस की अवधारणा की व्याख्या के साथ संकट के बारे में कहानी शुरू करें। ऐसा होता है कि अन्य लोग इस बीमारी को अनुकरण के रूप में लेते हैं, क्योंकि मायास्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लोग लगातार थकान, सुस्ती, किसी भी शारीरिक कार्य को करने में असमर्थ होने की शिकायत करते हैं, केवल सबसे हल्का।

वास्तव में, मायस्थेनिया ग्रेविस है न्यूरोमस्कुलर रोगऑटोइम्यून की श्रेणी से संबंधित है, जो कि शरीर में सही एंटीबॉडी का उत्पादन करने में विफलता या स्वस्थ ऊतकों और कोशिकाओं पर हमला करने वाली घातक कोशिकाओं के उत्पादन के कारण होता है, जो एक बड़ी आपदा बन जाती है।

मायस्थेनिक संकट एक सामान्य बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है और इसके समान लक्षण होते हैं, केवल बहुत अधिक हद तक प्रकट होते हैं, जिसके कारण पहले लगभग 40% रोगियों की मृत्यु हो जाती थी। अब अगर बिना देर किए इलाज शुरू कर दिया जाए तो इससे बचा जा सकता है। मैं यह नोट करना चाहूंगा कि पृथ्वी के प्रत्येक 100 हजार नागरिकों के लिए 10 लोग मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित हैं, और महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार इससे पीड़ित हैं। Myasthenia बचपन में ही प्रकट हो सकता है, लेकिन ऐसे मामले दुर्लभ हैं। यह मुख्य रूप से 20 वर्ष की आयु से लेकर अत्यधिक वृद्धावस्था तक के लोगों में देखा जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण

मायस्थेनिया के बिना, यदि किसी व्यक्ति को यह है, तो मायस्थेनिक संकट उत्पन्न नहीं हो सकता है। हालांकि, कभी-कभी कुछ अन्य बीमारियां भी इसे समझने की गलती कर बैठती हैं। समान लक्षणजैसे उपर्युक्त सुस्ती, कमजोरी, थकान. अतिरिक्त लक्षणमायस्थेनिया ग्रेविस के साथ:

पलकों का गिरना, ज्यादातर शाम के समय दिखाई देता है, और रात के आराम के बाद सुबह बेहतर होता है;

दोहरी दृष्टि;

अन्य लोगों के लिए सामान्य गतिविधियों के बाद कमजोरी, उच्च थकान, उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ना;

प्रारंभिक कंदाकार संकेत (खाने के बाद नाक से आवाज आना और लंबी बातचीत, अलग-अलग अक्षरों के उच्चारण में कठिनाई);

बल्बर संकेतों की गतिशीलता (निगलने में कठिनाई, बार-बार घुटना);

वनस्पति विकार टैचीकार्डिया);

मिमिक संकेत (माथे पर बहुत गहरी झुर्रियाँ, एक विशिष्ट चेहरे की अभिव्यक्ति);

लार;

सिर पकड़ने में कठिनाई;

चलने में कठिनाई।

मायस्थेनिया की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि उपरोक्त सभी अभिव्यक्तियाँ बाद में बढ़ जाती हैं शारीरिक गतिविधिऔर शाम को, और उसके बाद अच्छा आरामकम या पूरी तरह से गायब हो जाना।

मायस्थेनिक संकट के लक्षण

यदि कोई व्यक्ति मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित है, तो कुछ निश्चित परिस्थितियों में, उसे मायस्थेनिक संकट का अनुभव हो सकता है। अंतर्निहित बीमारी के लक्षण, विशेष रूप से टैचीकार्डिया, उच्च थकान जैसे महत्वपूर्ण हैं महत्वपूर्ण मांसपेशियां(श्वसन, हृदय), लार, बढ़ते हुए। इसके अलावा, संकट निम्नलिखित अभिव्यक्तियों की विशेषता है:

निगलने वाली मांसपेशियों और जीभ का पक्षाघात, जिसके परिणामस्वरूप बलगम, लार, भोजन श्वसन पथ में प्रवेश कर सकता है;

हवा की कमी के कारण अत्यधिक उत्तेजना और घबराहट;

ठंडा पसीना;

कभी-कभी सहज पेशाबऔर/या शौच;

बेहोशी;

शुष्क त्वचा;

रक्तचाप में उछाल;

पुतली का फैलाव;

तीव्र हृदय विफलता, यानी हृदय के काम में विकार।

मायस्थेनिक संकट कई डिग्री का है:

मध्यम;

अधिक वज़नदार;

बिजली की तेजी से।

उपरोक्त लक्षणों के प्रकट होने की ताकत में अंतर निहित है। एक गंभीर और बिजली की तेजी से संकट विशेष रूप से खतरनाक है, जिसमें एक व्यक्ति श्वसन और निगलने वाली मांसपेशियों की कमजोरी को बहुत जल्दी विकसित करता है, शाब्दिक रूप से कुछ मिनटों में। पहले तो श्वास तेज हो जाती है, चेहरा लाल हो जाता है, दबाव बढ़ जाता है, नाड़ी लगभग 160 बीट प्रति मिनट तक पहुंच जाती है। फिर श्वास बाधित होने लगती है, यह पूरी तरह से गायब हो सकती है, चेहरा नीला पड़ जाता है (चिकित्सा में इसे सायनोसिस कहा जाता है), दबाव कम हो जाता है, नाड़ी लगभग महसूस नहीं होती है।

मायस्थेनिक संकट के कारण

मायस्थेनिया जन्मजात और अधिग्रहित दोनों हो सकता है। पहला जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। दूसरा विकसित होता है अगर किसी व्यक्ति के पास:

थाइमस के साथ समस्याएं;

कैंसर के कुछ रूप (विशेष रूप से स्तन, फेफड़े, डिम्बग्रंथि);

थायरोटॉक्सिकोसिस;

एन्सेफलाइटिस सुस्त।

इन बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मायस्थेनिक संकट ऐसे मामलों में विकसित हो सकता है:

सार्स, इन्फ्लूएंजा, ब्रोंकाइटिस सहित तीव्र संक्रामक रोग;

संचालन;

गंभीर मनोवैज्ञानिक तनाव;

कुछ दवाएं लेना (विशेष रूप से, ट्रैंक्विलाइज़र);

हार्मोनल विकार;

मायस्थेनिया के रोगियों को गोलियां लेना छोड़ देना, उपचार के दौरान उल्लंघन।

चोलिनर्जिक संकट

मायस्थेनिक संकट और कोलीनर्जिक संकट अक्सर समानांतर में होते हैं, यही वजह है कि भेदभाव में त्रुटियां होती हैं और परिणामस्वरूप, उपचार में। हालाँकि, ये दोनों कुछ हद तक समान हैं बाहरी अभिव्यक्तियाँराज्य कहलाते हैं विभिन्न कारणों सेऔर अलग-अलग कारण हैं।

तो, मायस्थेनिक संकट के साथ, झिल्ली के कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स का घनत्व उनके विनाश के कारण कम हो जाता है, और बाकी अपने कार्यों को बदलते हैं। और एक कोलीनर्जिक संकट के साथ, कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स (निकोटिनिक और / या मस्कैरेनिक) की अत्यधिक सक्रियता होती है। यह प्रक्रिया उच्च मात्रा में मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए दवाओं के साथ-साथ इस बीमारी में प्रतिबंधित दवाओं को लेने से शुरू होती है।

इस संकट का निदान करना आसान नहीं है, क्योंकि इसके मुख्य लक्षण मायस्थेनिक से मेल खाते हैं। किसी व्यक्ति के साथ क्या हो रहा है, यह सही ढंग से निर्धारित करने में मदद करने के लिए, उसकी स्थिति में ऐसी विशेषता, एक कोलीनर्जिक संकट की विशेषता, मदद कर सकती है: रोगी को नशा के लक्षण हैं: पेट में दर्द होता है, उल्टी खुल जाती है, दस्त शुरू हो जाते हैं। मायास्थेनिक संकट इन लक्षणों को छोड़कर सब कुछ की विशेषता है।

चोलिनर्जिक संकट की दूसरी विशेषता यह है कि मायस्थेनिया के लक्षण बिना शारीरिक परिश्रम के बिगड़ जाते हैं, लेकिन एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स लेने के बाद।

मिश्रित संकट

यह स्वास्थ्य और जीवन के लिए सबसे खतरनाक प्रकार की विकृति है। यह एक मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट को जोड़ती है, जो दोनों स्थितियों में एक बार में सभी लक्षणों को प्रस्तुत करता है। इससे सही ढंग से निदान करना मुश्किल हो जाता है, लेकिन इससे भी अधिक - उपचार, क्योंकि वे दवाएं जो मायस्थेनिक संकट से बचाती हैं, कोलीनर्जिक संकट को और भी बढ़ा देती हैं। मिश्रित संकटों में, प्रवाह के दो चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. मायस्थेनिक. मरीजों ने स्पष्ट बल्बर विकार, सांस लेने में समस्या, शारीरिक गतिविधि थकान का कारण बनती है, लेकिन ड्रग्स (क्लेमिन, प्रोजेरिन) लेने से नकारात्मक प्रतिक्रिया नहीं होती है।

2. कोलीनर्जिकनशा के लक्षणों द्वारा विशेषता।

अभ्यास से पता चला है कि मिश्रित संकट अक्सर उन लोगों में होते हैं जो पहले से ही मायास्थेनिया ग्रेविस के साथ एक विशेष संकट का सामना कर चुके हैं।

संदिग्ध व्यक्ति मिश्रित संकटनिम्नलिखित अभिव्यक्तियों के अनुसार संभव:

रोगियों में, बल्बर गड़बड़ी भी स्पष्ट रूप से देखी जाती है, और मोटर फंक्शनअंग थोड़ा बदल गया;

दवाओं का उपयोग समान रूप से कम नहीं होता है पैथोलॉजिकल लक्षण, उदाहरण के लिए, मोटर गतिविधि में सुधार करता है और श्वास को स्थिर करने में बहुत कम मदद करता है।

निदान

मायस्थेनिक संकट में गलती न करने और जल्दी से प्रभावी सहायता प्रदान करने के लिए, रोगी का सही निदान करना महत्वपूर्ण है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, मायस्थेनिक संकट के कुछ लक्षण उन बीमारियों में मौजूद हो सकते हैं जिनका मायस्थेनिया ग्रेविस से कोई लेना-देना नहीं है (उदाहरण के लिए, सांस लेने में कठिनाई, हृदय की लय की विफलता)। एक चोलिनर्जिक संकट के लक्षण उन लोगों के समान होते हैं जो नशे के साथ होते हैं और पाचन तंत्र के साथ कुछ समस्याएं होती हैं। यदि रोगी के साथ कोई व्यक्ति है जो मायस्थेनिया ग्रेविस की उपस्थिति और उसके द्वारा ली जा रही दवाओं के बारे में जानकारी दे सकता है, तो निदान बहुत सरल हो जाता है। संकट के प्रकार को अलग करने के लिए, डॉक्टर प्रदर्शन करते हैं

मिश्रित संकट में निदान में विशेष कठिनाइयाँ देखी जाती हैं। इसके पहले चरण को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, रोगी की स्थिति का एक नैदानिक ​​​​विश्लेषण किया जाता है, साथ ही एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स लेने से प्राप्त प्रभाव का एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मूल्यांकन भी किया जाता है।

इलेक्ट्रोमोग्राफी, फार्माकोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल परीक्षणों का उपयोग करके एक व्यक्ति (संकट की शुरुआत से पहले) में मायस्थेनिया ग्रेविस की उपस्थिति का पता लगाया जाता है।

मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट के लिए आपातकालीन देखभाल

यदि मायस्थेनिया ग्रेविस वाला रोगी अचानक बिगड़ जाता है (संकट उत्पन्न हो जाता है), तो जीवन की गिनती मिनटों तक चलती है। मुख्य बात यह है कि दूसरों को तुरंत एक एम्बुलेंस को कॉल करना चाहिए। दुर्भाग्य से, हमारी वास्तविकता में ऐसी स्थितियाँ हैं जब विशेष सहायता देर से आती है। ऐसे मामले में आप किसी मरते हुए व्यक्ति की मदद कैसे कर सकते हैं? सबसे पहले उसे सांस लेने की कोशिश करें, उसके गले से बलगम को हटा दें। नियमों के अनुसार, मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लोगों के पास एक नोट होना चाहिए जिसमें लिखा हो कि उनके पास है यह रोग, साथ ही दवाएं (उदाहरण के लिए, "प्रोज़ेरिन") और एक सिरिंज। यदि एंबुलेंस के जल्दी आने की कोई संभावना नहीं है, तो मायस्थेनिक संकट वाले व्यक्ति को नोट में दी गई जानकारी के अनुसार एक इंजेक्शन अवश्य दिया जाना चाहिए।

आने वाले चिकित्सकों के लिए बाध्य हैं तत्कालरोगी को अस्पताल में भर्ती करें, और गहन देखभाल में, जहाँ गहन आपातकालीन उपचार किया जाता है:

श्वसन पथ की धैर्य सुनिश्चित करना;

ऑक्सीजन की आपूर्ति;

यदि रोगी में चोलिनर्जिक संकट (उल्टी, दस्त) के लक्षण नहीं हैं, तो निम्नलिखित दवाएं दी जाती हैं: प्रोज़ेरिन, एट्रोपिन। नशा के लक्षणों की उपस्थिति में, आपातकालीन चिकित्सा में केवल शामिल होते हैं कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े और ऐसी दवाओं के इंजेक्शन में: "एट्रोपिन", "इम्युनोग्लोबुलिन", साथ ही कुछ अन्य चिकित्सा उपकरणसंकेतों के अनुसार।

इलाज

यदि किसी व्यक्ति को मायस्थेनिक संकट है, तो नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परीक्षणों, विश्लेषणों और रोग की गतिशीलता के आधार पर आपातकालीन देखभाल के बाद उपचार किया जाता है। आईवीएल (यानी फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन) पर निर्भर करता है नैदानिक ​​तस्वीररोगी की स्थिति, साथ ही रक्त में ऑक्सीजन की उपस्थिति के संकेत से, इसे छह दिनों तक किया जा सकता है, लेकिन अगर रोगी को 16 या थोड़े अधिक घंटों के बाद प्रोज़ेरिन के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है, तो यांत्रिक वेंटिलेशन रद्द कर दिया जाता है। . सामान्य तौर पर, वेंटिलेटर प्रक्रिया बहुत गंभीर और जिम्मेदार होती है, जिसके लिए श्वासयंत्रों की निरंतर निगरानी, ​​रक्त में गैसों का%, रक्त परिसंचरण, तापमान, शरीर में द्रव संतुलन और अन्य चीजों की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में सभी प्रकार के संकटों से निपटने का एक उत्कृष्ट तरीका एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस है। उसी समय, केंद्रीय (या उलनार) शिरा से रक्त लिया जाता है, इसे अपकेंद्रित किया जाता है, और प्लाज्मा को दाता या कृत्रिम में बदल दिया जाता है। यह विधि उत्कृष्ट परिणाम देती है - कुछ घंटों में रोगी की स्थिति में काफी सुधार होता है। प्लास्मफेरेसिस 7 से 14 दिनों के दौरान किया जाता है।

उपचार के चरणों में से एक ड्रग थेरेपी है। संकेतों के अनुसार, रोगियों को इम्युनोग्लोबुलिन, एंटीऑक्सिडेंट, एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स और भड़काऊ प्रक्रियाओं, एंटीबायोटिक दवाओं की उपस्थिति में निर्धारित किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

तीस या चालीस साल पहले भी, बीमारी के तेज होने के दौरान मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों की मृत्यु अक्सर होती थी। अब मृत्यु दर 12 गुना कम हो गई है। आपको यह समझने की आवश्यकता है कि कभी-कभी किसी ऐसे व्यक्ति का जीवन जिसे मायस्थेनिक संकट हुआ हो, हमारे कार्यों पर निर्भर करता है। तत्काल देखभालअति शीघ्र प्रदान किया जाना चाहिए। इसलिए, अगर अचानक सड़क पर, परिवहन में, कहीं भी हम किसी व्यक्ति को घुटना शुरू करते हुए देखते हैं, तो तुरंत एक एम्बुलेंस को बुलाया जाना चाहिए।

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले मरीजों को स्वयं भी संकट को रोकने के लिए कई उपायों का पालन करना चाहिए:

डॉक्टर की देखरेख में रहें और निर्धारित उपचार का सख्ती से पालन करें;

ओवरवर्क, नर्वस ब्रेकडाउन से बचें;

जहाँ तक संभव हो संक्रामक रोगों से बचें;

अपने शरीर को नशे के संपर्क में न आने दें;

आहार में पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थ शामिल करें (उदाहरण के लिए, आलू के व्यंजन, किशमिश)।

सूचना मेल

मायस्टेनिया के साथ तीव्र स्थितियों का उपचार

मायस्थेनिया ग्रेविस के पाठ्यक्रम की कुछ अवधियों में, महत्वपूर्ण कार्यों का अचानक उल्लंघन, जिसे "संकट" कहा जाता है, हो सकता है। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 10-15% रोगियों में ये स्थितियां देखी गई हैं। मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट हैं। उनके भेदभाव में मौजूदा नैदानिक ​​कठिनाइयां इस तथ्य के कारण हैं कि अक्सर वे मिश्रित संकट के रूप में समानांतर में विकसित होते हैं। मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों की नैदानिक ​​​​तस्वीर की समानता के बावजूद, उनके विकास के रोगजनक तंत्र अलग-अलग हैं और तदनुसार, इन स्थितियों के उपचार के लिए अलग-अलग दृष्टिकोणों की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में संकट को अलग करने के लिए मानदंड

मायास्थेनिया ग्रेविस में संकटों का भेदभाव पर्याप्त खुराक की शुरूआत के साथ परीक्षण की प्रभावशीलता के मूल्यांकन पर आधारित है कैलिमिना-फोर्टे या प्रोसेरिन।

पर मायस्थेनिक संकटपरीक्षण सकारात्मक है, और हमारे आंकड़ों के अनुसार, मोटर दोष का पूर्ण मुआवजा 12% और अपूर्ण - 88% रोगियों में मनाया जाता है।

चोलिनर्जिक संकट में, परीक्षण नकारात्मक है, हालांकि, 13% रोगियों का अनुभव हो सकता है आंशिक मुआवजा. अक्सर (80% मामलों में), संकट की मिश्रित प्रकृति के साथ आंशिक मुआवजा देखा जाता है, और 20% मामलों में, अधूरा मुआवजा नोट किया जाता है।

मायस्थेनिक संकट

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में मायस्थेनिक संकट अचानक विकसित गंभीर स्थिति है, जो न केवल मात्रात्मक, बल्कि प्रक्रिया की प्रकृति में गुणात्मक परिवर्तन का भी संकेत देता है। संकट का रोगजनन न केवल पूरक-मध्यस्थ विनाश के कारण पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के घनत्व में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, बल्कि एक परिवर्तन के साथ भी है। कार्यात्मक अवस्थाशेष रिसेप्टर्स और आयन चैनल।

गंभीर सामान्यीकृत मायस्थेनिक संकट चेतना के अवसाद की अलग-अलग डिग्री, गंभीर बल्ब संबंधी विकार, श्वसन विफलता में वृद्धि और कंकाल की मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी से प्रकट होते हैं। श्वसन संबंधी विकार घंटों, कभी-कभी मिनटों में लगातार बढ़ते हैं। सबसे पहले, सहायक मांसपेशियों को शामिल करने के साथ श्वास अक्सर, उथला हो जाता है, फिर दुर्लभ, रुक-रुक कर होता है। भविष्य में, हाइपोक्सिया की घटना चेहरे की निस्तब्धता के साथ विकसित होती है, इसके बाद सायनोसिस होता है। घबराहट होती है, उत्तेजना होती है। विकसित होना बेचैनी, फिर श्वास, भ्रम और चेतना के नुकसान की पूर्ण समाप्ति। संकट के समय हृदय गतिविधि का उल्लंघन हृदय गति में 150-180 प्रति मिनट तक की वृद्धि और 200 मिमी तक रक्तचाप में वृद्धि द्वारा व्यक्त किया गया है। आरटी। कला। भविष्य में, दबाव कम हो जाता है, नाड़ी पहले तनावपूर्ण हो जाती है, फिर अतालता, विरल, थ्रेडी। वानस्पतिक लक्षण तेज हो जाते हैं - लार टपकना, पसीना आना। अत्यधिक गंभीरता में, अनैच्छिक पेशाब और शौच के साथ चेतना का नुकसान होता है। गंभीर सामान्यीकृत मायस्थेनिक संकटों में, हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी की घटनाएं आंतरायिक पिरामिडल लक्षणों (कण्डरा सजगता में सममित वृद्धि, रोग संबंधी पैर के संकेतों की उपस्थिति) की उपस्थिति के साथ विकसित होती हैं। हमारी टिप्पणियों के अनुसार, पिरामिडल लक्षण बने रहते हैं लंबे समय तकसंकट कम होने के बाद।

चोलिनर्जिक संकट

एक कोलीनर्जिक संकट एक ऐसी स्थिति है जिसमें एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के ओवरडोज के कारण निकोटिनिक और मस्कैरेनिक कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स की अत्यधिक सक्रियता के कारण एक विशेष विकास तंत्र होता है। इस प्रकार के संकट में, सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के विकास के साथ-साथ साइड कोलीनर्जिक प्रभावों का पूरा परिसर बनता है। चोलिनर्जिक संकट में मोटर और स्वायत्त विकारों के केंद्र में पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली का हाइपरप्लोरीकरण और कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स का डिसेन्सिटाइजेशन होता है, जो एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ के एक स्पष्ट नाकाबंदी से जुड़ा होता है और इसके परिणामस्वरूप पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स को एसिटाइलकोलाइन का अतिरिक्त प्रवाह होता है।

चोलिनर्जिक संकट काफी दुर्लभ हैं (3% रोगियों में) और मायस्थेनिक संकट की तुलना में अधिक धीरे-धीरे विकसित होते हैं। सभी मामलों में, उनकी घटना एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के ओवरडोज से जुड़ी होती है। एक दिन या कई दिनों के भीतर रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, कमजोरी और थकान बढ़ जाती है, रोगी एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं को लेने के बीच के पिछले अंतराल को सहन नहीं कर पाता है, प्रकट होता है व्यक्तिगत विशेषताएंचोलिनर्जिक नशा, फिर, एक और इंजेक्शन या एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के आंत्र प्रशासन के बाद (उनकी कार्रवाई की ऊंचाई पर - आमतौर पर 30-40 मिनट के बाद), एक संकट की तस्वीर विकसित होती है, जो मायस्थेनिक विकारों का अनुकरण करती है। एक चोलिनर्जिक संकट के विभेदक निदान की जटिलता यह है कि इसके सभी मामलों में एक सामान्यीकृत है मांसपेशी में कमज़ोरीमायस्थेनिक संकट में बल्ब और श्वसन संबंधी विकारों के साथ मनाया जाता है। निदान में सहायता विभिन्न कोलिनेर्जिक अभिव्यक्तियों की उपस्थिति से प्रदान की जाती है, एनामनेसिस के अनुसार पुरानी कोलिनेर्जिक नशा के लक्षण। एक कोलिनर्जिक संकट का निदान एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की एक सामान्य या बढ़ी हुई खुराक के जवाब में मांसपेशियों की ताकत (बिना पूर्व व्यायाम उत्तेजना के) में विरोधाभासी कमी पर आधारित है।

मिश्रित संकट

मिश्रित प्रकार का संकट सबसे आम है क्लिनिकल अभ्यास. इसके निदान की कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि यह ऊपर वर्णित मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों की सभी नैदानिक ​​विशेषताओं को जोड़ती है। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में यह महत्वपूर्ण विकारों का सबसे गंभीर रूप है। साहित्य में, एक संयुक्त संकट को "भंगुर" कहा जाता है क्योंकि इसमें अंतर्निहित कार्रवाई के तंत्र के विपरीत होता है। एक ओर, रोगी को तुरंत एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स लेने की आवश्यकता होती है, और दूसरी ओर, वह इन दवाओं को बर्दाश्त नहीं करता है, और उन्हें लेते समय उसकी स्थिति बिगड़ जाती है। मिश्रित संकट में रोगियों की स्थिति के गहन विश्लेषण से पता चला है कि उनमें से 25% को पहले मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट था। इसके अलावा, इन रोगियों में से आधे में, संकट की प्रकृति मायस्थेनिक थी, और अन्य आधे में - कोलीनर्जिक।

मिश्रित संकटों के अग्रदूत ऊपर वर्णित क्रोनिक चोलिनर्जिक नशा के छिपे हुए या स्पष्ट संकेत हैं। पर नैदानिक ​​पाठ्यक्रममिश्रित संकट दो चरणों की उपस्थिति को अलग करता है: पहला - मायस्थेनिक - बल्बर और श्वसन विकारों की वृद्धि से प्रकट होता है, सामान्यीकरण संचलन संबंधी विकारऔर एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स लेने के लिए पर्याप्त प्रतिक्रिया; दूसरा - चोलिनर्जिक - विशेषता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँचोलिनर्जिक संकट।

मिश्रित संकट के दौरान आंदोलन विकारों के वितरण की एक विशेषता यह है कि क्रैनियो-बल्बर और श्वसन की मांसपेशियों की पूर्ण कार्यात्मक विफलता के साथ, हाथ और पैर की मांसपेशियों की ताकत थोड़ी कम हो सकती है। इसके अलावा, एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स लेते समय विभिन्न मांसपेशी समूहों में आंदोलन विकारों की असमान प्रतिवर्तीता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। तो, kalimina-forte या prozerin का परिचय काफी कम कर सकता है संचलन संबंधी विकारट्रंक स्थानीयकरण और व्यावहारिक रूप से कपाल-बल्ब और श्वसन की मांसपेशियों की स्थिति को प्रभावित नहीं करता है। नैदानिक ​​अनुभवपता चलता है कि मायस्थेनिया ग्रेविस के मुख्य रूप से क्रैनियो-बल्बार रूप वाले रोगियों में कोलीनर्जिक और मिश्रित संकट विकसित होते हैं, जिसमें एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की चिकित्सीय और विषाक्त खुराक के बीच की सीमा काफी कम हो जाती है। इन स्थितियों का विभेदक निदान एक गहन नैदानिक ​​​​विश्लेषण पर आधारित है, जो मिश्रित संकट के पहले चरण की पहचान करने की अनुमति देता है, साथ ही साथ एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के प्रशासन की प्रभावशीलता का नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मूल्यांकन भी करता है। यह इस प्रकार का संकट है जो अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में मृत्यु का कारण बनता है।

संकट उपचार

द्वारा आधुनिक विचारमायस्थेनिया ग्रेविस में संकट के विकास के पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र उनके ऑटोइम्यून क्षति के कारण कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के घनत्व और कार्यात्मक स्थिति को बदलने के लिए विभिन्न विकल्पों से जुड़े हैं। इसके अनुसार, संकटों के उपचार का उद्देश्य न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन विकारों की भरपाई करना और प्रतिरक्षा विकारों को ठीक करना होना चाहिए।

कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन (ALV)।

पहले उपाय के रूप में संकटों का विकास बलपूर्वक पर्याप्त श्वास सुनिश्चित करने की आवश्यकता का सुझाव देता है आईवीएल।

प्रत्येक मामले में, रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने का मुद्दा नैदानिक ​​​​तस्वीर (सांस लेने की लय और गहराई की गड़बड़ी, सायनोसिस, आंदोलन, चेतना की हानि, सहायक मांसपेशियों की सांस लेने में भागीदारी, में परिवर्तन) के आधार पर तय किया जाता है। पुतलियों का आकार, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत की प्रतिक्रिया की कमी, आदि), साथ ही रक्त की गैस संरचना, हीमोग्लोबिन की ऑक्सीजन संतृप्ति, एसिड-बेस स्टेट (CBS), आदि को दर्शाते हुए वस्तुनिष्ठ संकेतक।, PaCO2 60 मिमी एचजी से ऊपर, पीएच लगभग 7.2, एचबीओ 2 70-80% से नीचे)।

समस्याओं में से एक श्वासयंत्र के लिए रोगी का अनुकूलन है, क्योंकि। रोगी और श्वासयंत्र के श्वसन चक्र के बीच बेमेल होने से उसकी स्थिति बिगड़ सकती है। रोगी की सहज श्वास और श्वासयंत्र के श्वसन चक्र को सिंक्रनाइज़ करने के लिए या सिंक्रनाइज़ेशन संभव नहीं होने पर रोगी की श्वास को दबाने के लिए कुछ क्रियाओं की सिफारिश की जाती है:

1) 120-150% पर मध्यम हाइपरवेंटिलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वेंटिलेशन मापदंडों का एक व्यक्तिगत चयन किया जाता है: न्यूनतम श्वसन मात्रा (MOV), ज्वारीय मात्रा (TO), श्वसन दर, साँस लेना और साँस छोड़ने की अवधि का इष्टतम अनुपात, गैस मिश्रण इंजेक्शन दर, श्वसन और श्वसन दबाव। सिंक्रनाइज़ेशन प्राप्त माना जाता है यदि श्वसन चक्ररोगी और उपकरण पूरी तरह से समान हैं;

2) गतिविधि का दवा दमन श्वसन केंद्रअंतःशिरा प्रशासन द्वारा मादक दर्दनाशक दवाओं(मॉर्फिन, आदि), साथ ही सोडियम हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट (40-50 मिलीग्राम / किग्रा) की शुरूआत, जो अनुप्रस्थ मांसपेशियों को आराम देती है।

साहित्य में उपलब्ध अपने अनुभव और आंकड़े बताते हैं कि कभी-कभी यह यांत्रिक वेंटिलेशन करने के लिए पर्याप्त होता है और चोलिनर्जिक को रोकने के लिए रोगी को 16-24 घंटों के लिए एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं से वंचित करता है और मिश्रित संकट. इस संबंध में, यांत्रिक वेंटिलेशन पहले एक एंडोट्रैचियल ट्यूब के माध्यम से किया जा सकता है, और केवल 3-4 दिनों या उससे अधिक के लिए लंबे समय तक श्वसन संबंधी विकारों के साथ ट्रेकिआ के दबाव के विकास के जोखिम के कारण ट्रेकियोस्टोमी लगाया जाता है। फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की अवधि के दौरान, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत को पूरी तरह से बाहर रखा गया है, अंतःस्रावी रोगों का गहन उपचार किया जाता है और रोगजनक उपचार myasthenia. यांत्रिक वेंटिलेशन की शुरुआत के 16-24 घंटे बाद, उन्मूलन के अधीन नैदानिक ​​सुविधाओंकोलिनेर्जिक या मिश्रित संकट, कलीमिना-फोर्ट या प्रोजेरिन की शुरूआत के साथ एक परीक्षण किया जाना चाहिए। kalimina-forte या prozerin की शुरूआत के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया के साथ, आप यांत्रिक वेंटिलेशन को बाधित कर सकते हैं और यह सुनिश्चित करने के बाद कि पर्याप्त श्वास संभव है, रोगी को मौखिक एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं में स्थानांतरित करें। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति में, हर 24-36 घंटों में कलिमिन-फोर्ट या प्रोज़ेरिन की शुरूआत के साथ परीक्षण को दोहराते हुए, यांत्रिक वेंटिलेशन जारी रखना आवश्यक है।

वेंटिलेशन के लिए श्वासयंत्रों के काम की सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है, विशेष देखभालरोगियों के लिए, संभावित जटिलताओं को रोकने के उपायों का समय पर आवेदन। आईवीएल के लिए मुख्य आवश्यकताएं हैं:

1) श्वसन पथ की धैर्य सुनिश्चित करना (एंडोट्रैचियल ट्यूब की स्थिति का नियंत्रण, ट्रेकोब्रोनचियल ट्री की सामग्री की समय पर आकांक्षा, म्यूकोलाईटिक, जीवाणुरोधी दवाओं का साँस लेना, कंपन मालिशछाती);

2) डीओ, पीक इंस्पिरेटरी और एक्सपिरेटरी प्रेशर, एमओवी, केओएस, की आवधिक निगरानी गैस रचनारक्त। विशेष महत्व उन उपकरणों का उपयोग करके नियंत्रण की निगरानी करना है जो निर्दिष्ट मापदंडों से विचलन का संकेत देते हैं;

3) संचार समारोह के मुख्य संकेतकों का नियमित पंजीकरण (बीपी, केंद्रीय शिरापरक दबाव, हृदयी निर्गम, कुल परिधीय प्रतिरोध);

4) फेफड़ों के वेंटिलेशन की एकरूपता का व्यवस्थित नियंत्रण (परिश्रम, रेडियोग्राफी), यदि आवश्यक हो - फेफड़ों को मैन्युअल रूप से "फुलाना";

5) शरीर के तापमान का नियमित पंजीकरण, अतिसार और द्रव संतुलन का नियंत्रण;

6) लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ - तर्कसंगत पैरेन्टेरल या ट्यूब पोषण, आंतों की गतिविधि पर नियंत्रण, संक्रमण की रोकथाम मूत्र पथ, बिस्तर घावों;

7) श्वसन पथ (लैरींगाइटिस, ट्रेकोब्रोनकाइटिस, बेडोरस, इरोसिव ब्लीडिंग) में एंडोट्रैचियल या ट्रेकियोस्टोमी ट्यूब के लंबे समय तक रहने से जुड़ी जटिलताओं की रोकथाम;

8) मुख्य संकेतकों के गहन मूल्यांकन के साथ रोगी को सहज श्वास के लिए समय पर स्थानांतरण, सहज श्वास की पर्याप्तता (साइनोसिस, टैचीपनिया, टैचीकार्डिया की अनुपस्थिति, मांसपेशियों की टोन का संरक्षण, पर्याप्त डीओ - कम से कम 300 मिली - और MOV, PaO2) का संकेत देता है। 80 मिमी एचजी से अधिक। 50% ऑक्सीजन के मिश्रण के साथ सांस लेने पर, रोगी की कम से कम 20 सेमी पानी का श्वसन निर्वात बनाने की क्षमता, पूर्ण पुनर्प्राप्तिचेतना)।

Plasmapheresis

मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट के विकास में सबसे प्रभावी चिकित्सीय उपाय एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस है। प्लास्मफेरेसिस विधि उलार या केंद्रीय शिराओं में से एक से रक्त लेने पर आधारित है, इसके बाद इसके सेंट्रीफ्यूगेशन, गठित तत्वों को अलग करना और प्लाज्मा को दाता या कृत्रिम प्लाज्मा के साथ बदलना। यह प्रक्रिया तेजी से - कभी-कभी कुछ घंटों के भीतर - रोगियों की स्थिति में सुधार की ओर ले जाती है। कुछ दिनों के भीतर या हर दूसरे दिन प्लाज्मा का पुन: निष्कर्षण संभव है।

रोगी की परीक्षा में शामिल होना चाहिए:

1) महत्वपूर्ण कार्यों की स्थिति का आकलन

2) पूर्ण नैदानिक ​​रक्त गणना (प्लेटलेट्स, हेमेटोक्रिट सहित)

3) रक्त समूह और आरएच कारक का निर्धारण

4) आरवी, एचआईवी-कैरिज, ऑस्ट्रेलियाई प्रतिजन;

5) कुल प्रोटीन, प्रोटीन अंश;

6) परिधीय और शिरापरक रक्त के जमावट के मुख्य संकेतक;

7) मूत्र का नैदानिक ​​विश्लेषण।

प्रीमेडिकेशन संकेतों के अनुसार निर्धारित किया गया है और इसमें एनाल्जेसिक, एंटीहिस्टामाइन शामिल हैं।

संकेतों के आधार पर, केन्द्रापसारक प्लास्मफेरेसिस (मैनुअल या हार्डवेयर), निस्पंदन (हार्डवेयर), प्लास्मफेरेसिस के साथ संयोजन में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।

ऑपरेशन एक ऑपरेटिंग रूम या गहन देखभाल इकाई में किया जाता है, जिसमें रोगियों के प्रबंधन के लिए आवश्यकताओं के अनुसार सुसज्जित और सुसज्जित होता है गंभीर हालत, निगरानी और चिकित्सा उपकरणों की उपस्थिति, उपयुक्त दवाएं और जलसेक मीडिया, कार्डियोपल्मोनरी पुनर्जीवन की संभावना।

असतत प्लास्मफेरेसिस के साथ, रक्त का नमूना और प्लाज्मा पृथक्करण अलग-अलग किया जाता है, जिसके लिए रक्त को एक बड़े बैग "जेमाकॉन 500/300" में लिया जाता है और 15 मिनट के लिए अपकेंद्रित्र में तत्काल अपकेंद्रित्र के बाद। एक मैनुअल प्लाज्मा एक्सट्रैक्टर के साथ, प्लाज्मा को "जेमाकॉन" के एक छोटे बैग में स्थानांतरित किया जाता है। बड़े बैग में शेष कोशिका द्रव्यमान को एक आइसोटोनिक रक्त स्थानापन्न में पुन: निलंबित कर दिया जाता है और रोगी को पुन: उपयोग किया जाता है। सेल निलंबन के पुन: सम्मिश्रण के बाद, रक्त को फिर से एक नए "जेमाकॉन 500/300" में ले जाया जाता है और रक्त की एक नई खुराक को प्लाज़्मा पृथक्करण और एरिथ्रोसाइट पुनर्संयोजन के साथ केन्द्रापसारक रूप से संसाधित किया जाता है। इस विधि से एक मरीज से निकाले गए प्लाज्मा की कुल मात्रा 500-1500 मिली होती है। ऑपरेशन की बहुलता और आवृत्ति रोगी की स्थिति की विशेषताओं से निर्धारित होती है।

डिस्पोजेबल लाइनों की एक प्रणाली के साथ निरंतर रक्त अंशकों पर हार्डवेयर प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। इस प्रकार के उपकरण के निर्देशों के अनुसार एक एक्स्ट्राकोर्पोरियल ऑपरेशन की तैयारी और संचालन किया जाता है।

गंभीर मायस्थेनिक के साथ, चोलिनर्जिक संकटगंभीर बल्बर विकारों और अन्य विकारों वाले मरीजों में, प्लाज्मा एक्सचेंजों को प्रभावी ढंग से किया जा सकता है। प्लाज्मा एक्सचेंज के दौरान प्लाज्मा एक्सफ्यूजन की उच्च मात्रा को ऑपरेशन के दौरान (या इसके पूरा होने के तुरंत बाद) मुआवजा दिया जाना चाहिए आसव चिकित्सा, जिसके कार्यक्रम में न केवल क्रिस्टलोइड्स, कोलाइड्स, बल्कि मूल दाता प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन समाधान भी शामिल हो सकते हैं। दाता प्लाज्मा के लिए गहन प्लास्मफेरेसिस और प्लाज्मा एक्सचेंज के विकल्प के रूप में, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में क्रायोप्रेजर्वेशन का उपयोग किया जाता है। इसके उपयोग से ऑटोप्लाज्मा (पीओएपी) के लिए प्लाज्मा एक्सचेंज की विचारधारा विकसित की गई है। इसका सार प्लाज्मा एक्सचेंज के लिए पिछले ऑपरेशन के दौरान प्राप्त रोगी के विशेष रूप से संसाधित (क्रायोसॉर्प्शन, क्रायोप्रेजर्वेशन) ऑटोप्लाज्मा के उपयोग में निहित है। इससे एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्जरी की चयनात्मकता बढ़ जाती है, और अधिकांश प्लाज्मा घटक रोगी को वापस कर दिए जाते हैं।

प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन और दाता प्रोटीन युक्त जलसेक मीडिया की कमी के मामलों में, प्लास्मफेरेसिस के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्किट में एक सोर्शन कॉलम शामिल किया जाता है और एक प्लाज्मा सोरशन ऑपरेशन किया जाता है।

एक नियम के रूप में, 2-5 ऑपरेशन की आवृत्ति के साथ 1-2 सप्ताह के दौरान प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। आंतरायिक प्लास्मफेरेसिस 3-4 सत्रों के बाद सुधार की ओर जाता है। निरंतर प्लास्मफेरेसिस की दक्षता, प्लाज्मा की मात्रा को प्रतिस्थापित करने की महान संभावनाओं के बावजूद, आंतरायिक से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होती है। प्लास्मफेरेसिस के आदान-प्रदान के बाद रोगियों की स्थिति में सुधार की अवधि 2 सप्ताह से 2-3 महीने तक होती है। प्लास्मफेरेसिस के उपयोग के लिए एक contraindication निमोनिया या अन्य भड़काऊ प्रक्रियाओं की उपस्थिति है।

इम्युनोग्लोबुलिन जी(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN मानव इम्युनोग्लोबुलिन अंतःशिरा प्रशासन NIZHFARM के लिए) मायस्थेनिया ग्रेविस के दौरान तेजी से अस्थायी सुधार का कारण बन सकता है। ह्यूमन इम्युनोग्लोबुलिन एक इम्यूनोएक्टिव प्रोटीन है। आवेदन पत्र उच्च खुराकइम्युनोग्लोबुलिन में प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं को दबाने की क्षमता होती है। चिकित्सा का आम तौर पर स्वीकृत आहार दैनिक शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 400 मिलीग्राम की खुराक पर दवा के अंतःशिरा प्रशासन का छोटा (पांच-दिवसीय पाठ्यक्रम) है। औसत नैदानिक ​​प्रभावइलाज शुरू होने के चौथे दिन हुआ और कोर्स खत्म होने के बाद 50-100 दिनों तक चला। 3-4 महीने बाद। उपलब्ध दोहराया पाठ्यक्रमइम्युनोग्लोबुलिन के साथ चिकित्सा के प्रशासन के साथ हमारा अपना अनुभव न्यूनतम खुराकहमाग्लोबिन, ऑक्टागामा, विगामा और बिआवेन ने इसे मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों को दिखाया उच्च दक्षताखुराक में भी अनुशंसित से 100 गुना कम (शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 4-5 मिलीग्राम)। दवा को 15 बूंदों प्रति मिनट की आवृत्ति पर 5.0 ग्राम की बूंदों में अंतःशिरा में प्रशासित किया गया था। उपचार के दौरान, औसतन 25 ग्राम की कुल खुराक में 5 इंजेक्शन थे। एक समान दवा के रूप में, सामान्य उपयोग करना संभव है मानव इम्युनोग्लोबुलिनएसोसिएशन "NIZHFARM" द्वारा 50 मिलीलीटर अंतःशिरा ड्रिप प्रति 100-150 मिलीलीटर खारा की खुराक पर निर्मित। उपचार के दौरान 3-5 ग्राम की मात्रा में हर दूसरे दिन परिचय दोहराया जाता है। दुष्प्रभावबुखार (4%), मतली (1.5%), सिरदर्द (1.5%) के रूप में प्रकट होता है। इनमें से अधिकतर घटनाएं दवा के प्रशासन की दर में कमी के बाद, या जलसेक के अस्थायी समाप्ति के बाद हल हो गईं। इम्यूनोग्लोबुलिन थेरेपी की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए वर्तमान में अध्ययन चल रहे हैं। आज तक उपलब्ध आंकड़ों के अनुसार, रोगियों के छोटे समूहों पर इस तरह के उपचार का प्रभाव, मुख्य रूप से बीमारी के गंभीर रूप के साथ, 70-80% मामलों में प्रभावी होता है।

मायस्थेनिक संकटों में पोटेशियम क्लोराइड को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, 4% घोल के 70 मिलीलीटर, या 5% ग्लूकोज समाधान के 400 मिलीलीटर में 10% घोल के 30 मिलीलीटर या धीरे-धीरे (20-30 बूंदों प्रति मिनट की दर से) मिलाया जाता है। 4 - 7 इकाइयों की शुरूआत के साथ। इंसुलिन लघु क्रियाड्रिप के अंत में।

एंटीऑक्सीडेंट

लिपोइक एसिड की तैयारी के एंटीऑक्सीडेंट गुण ( थिओक्टासिड) मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में उनके उपयोग के लिए आधार दें। लिपोइक एसिड की तैयारी माइटोकॉन्ड्रियल संश्लेषण की सक्रियता में योगदान करती है। इसके अलावा, वे रक्त में मुक्त कणों की सामग्री को कम करके मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट की स्थिति में रोगियों में ऑक्सीडेटिव तनाव की गंभीरता को कम करते हैं, जो इस्केमिया के दौरान कोशिका और माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली को नुकसान पहुंचाने में योगदान करते हैं। उपचार 600 - 900 मिलीग्राम / दिन की मात्रा में अंतःशिरा ड्रिप के साथ शुरू होना चाहिए, आगे के संक्रमण के साथ मौखिक प्रशासनउसी खुराक पर।

परिचय एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओंनैदानिक ​​परीक्षण के रूप में किसी भी प्रकार के संकट के लिए संकेत दिया जाता है। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं को वापस लेने की अवधि के बाद कलीमिना-फ़ोर्ट या प्रोज़ेरिन की शुरूआत के साथ परीक्षण का मूल्यांकन आपको चिकित्सीय उपायों की प्रभावशीलता और रोगी को सहज श्वास में स्थानांतरित करने की संभावना निर्धारित करने की अनुमति देता है।