प्रोजेरिन की अधिक मात्रा के साथ चोलिनर्जिक संकट साथ नहीं है। मायस्थेनिक संकट कैसे प्रकट होता है? इलाज

यह रोग प्रकृति में न्यूरोमस्कुलर है। यह कालानुक्रमिक रूप से एक पुनरावर्ती या प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ आगे बढ़ता है। मुख्य विशेषतापैथोलॉजी है बढ़ी हुई कमजोरीधारीदार समूह की मांसपेशियां। लक्षणों की शुरुआत आमतौर पर धीमी होती है। और अंदर बीमार हो जाओ बचपन.

मायस्थेनिया के साथ, कोई भी मांसपेशी प्रक्रिया में शामिल हो सकती है। हालांकि, गर्दन, चेहरे, आंखों और ग्रसनी का समूह सबसे अधिक प्रभावित होता है। रोग की प्रगति पक्षाघात जैसी स्थिति तक पहुंच सकती है। पहली बार, पैथोलॉजी का वर्णन 16वीं शताब्दी में किया गया था। इतनी लंबी अवधि में जमा किए गए डेटा से संकेत मिलता है कि महिलाओं में मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित होने की संभावना तीन गुना अधिक है।

घटना साल-दर-साल बढ़ रही है। औसतन, यह प्रति 100,000 में 6-7 मामलों में पाया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले अधिकांश रोगी 20 से 40 वर्ष की आयु के होते हैं। हालांकि पैथोलॉजिकल स्थितिविकास की शुरुआत में इसकी कोई प्राथमिकता नहीं होती है और यह किसी भी समय शुरू हो सकता है, और यहां तक ​​कि जन्मजात भी हो सकता है।

कारण

मायस्थेनिया के प्रकार के आधार पर, कई कारक हैं जो इसे ट्रिगर कर सकते हैं। पैथोलॉजी को दो मुख्य प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

• जन्मजात;
• अधिग्रहीत।

प्रथम के कारण प्रकट होता है आनुवंशिक दोष. यह मुख्यतः वंशानुगत होता है। इस तरह की विफलता सेलुलर स्तर पर मांसपेशियों की कमजोरी के गठन की स्थिति पैदा करती है। रोगजनन में सिनैप्स के कामकाज में गड़बड़ी होती है - नसों और मांसपेशियों के बीच मध्यस्थ। न्यूरोलॉजी सिनैप्टिक ट्रांसमिशन के विकारों के अध्ययन से संबंधित है।

अधिग्रहित मायस्थेनिया पहले की तुलना में अधिक बार दर्ज किया जाता है। हालांकि, इसका काफी बेहतर इलाज किया जाता है। यह कई कारकों के कारण हो सकता है:

• ऑन्कोलॉजिकल। तो, ट्यूमर की पृष्ठभूमि के खिलाफ कई मायस्थेनिया ग्रेविस बनते हैं। ये थाइमस, जननांग अंगों (अंडाशय, पौरुष ग्रंथि), कम अक्सर फेफड़े और यकृत;
• पैथोलॉजी की ऑटोइम्यून प्रकृति हाल के समय मेंसबसे में से एक बन जाता है सामान्य कारणों में myasthenia. इसका मतलब यह है कि रोग अक्सर प्रतिरक्षा विफलता से जुड़े रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। जिसमें आपकी ही कोशिकाएं आपके शरीर पर हमला करती हैं। यह डर्मेटोमायोसिटिस या स्क्लेरोडर्मा के साथ हो सकता है। रोग की ऑटोइम्यून प्रकृति के साथ, सिनैप्स के रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन होता है - मांसपेशियों और तंत्रिका के बीच एडेप्टर। नतीजतन, मांसपेशियों के संकुचन के लिए आवश्यक पदार्थों - मध्यस्थों - की डिलीवरी अवरुद्ध हो जाती है। एक विफलता है जो मायस्थेनिया ग्रेविस की ओर ले जाती है।

लक्षण

रोग प्रकट करने वाला मुख्य लक्षण मांसपेशियों की पैथोलॉजिकल कमजोरी है। मांसपेशियां जल्दी थक जाती हैं, वे लंबे समय तक काम नहीं कर पाती हैं। दोहराए जाने वाले आंदोलनों को करते समय यह विशेष रूप से स्पष्ट होता है। मांसपेशियों की रिकवरी पर आराम का लाभकारी प्रभाव पड़ता है। सुबह उठने पर रोगी को बीमारी के लक्षण महसूस नहीं हो सकते हैं। लेकिन कुछ घंटों के बाद यह फिर से ध्यान देने योग्य हो जाता है।

निर्भर करना नैदानिक ​​पाठ्यक्रमपैथोलॉजी, 3 रूप हैं:

• बल्बर;
• आँख;
• सामान्यीकृत।

पहला मांसपेशियों को नुकसान के लिए जिम्मेदार है - चबाने वाले, निगलने वाले और आवाज बनाने वाले। इस रूप वाले रोगियों में, भाषण बदल जाता है - यह कर्कश, शांत, ध्वनिहीनता तक हो जाता है। भोजन पास करने की क्रिया बाधित होती है। मरीजों को निगलने और चबाने में कठिनाई होती है। अपर्याप्त भोजन के सेवन के कारण रोगी बहुत दुबले-पतले हो जाते हैं।

दूसरा प्रकार प्रभावित करता है आँख की मांसपेशियाँ- बाहरी, गोल, पलक उठाना। नतीजतन, मरीजों के लिए पलकें झपकाना और आंखें खोलना मुश्किल हो जाता है। यह दृष्टि के कार्य को कम करता है। और प्रतिबिंबित करता है सामाजिक जीवनलोगों की। वे घर पर रहना पसंद करते हैं और बाहर नहीं जाते। क्लिनिक में बीमारी का दूसरा रूप सामान्यीकृत है।

यह क्रमिक रूप से ओकुलोमोटर, मिमिक और सर्वाइकल मांसपेशियों को पकड़ लेता है। यह न केवल कार्यों को प्रभावित करता है, बल्कि यह भी दिखावटरोगी। चेहरा नॉन-प्लास्टिक हो जाता है, समय से पहले बूढ़ा दिखने लगता है। मुस्कान तनावपूर्ण है, और गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी से सिर को सीधा रखना मुश्किल हो जाता है।

प्रगति अंग विकृति की ओर ले जाती है, जो चलने और मुक्त आंदोलनों को बाधित करती है। व्यायाम की कमी से शोष होता है। इससे मांसपेशियां सुस्त, पिलपिला और कमजोर हो जाती हैं। यह मात्रा में घट जाती है। रोगी क्षीण और क्षीण दिखते हैं। इसलिए, सामान्यीकृत रूप को सबसे खतरनाक माना जाता है - यह तुरंत हमला करता है एक बड़ी संख्या कीमांसपेशियों।

हालाँकि, यह प्रकार दूसरों की तुलना में अधिक सामान्य है। अन्य भारी और तीव्र स्थितिमायस्थेनिया ग्रेविस के साथ एक संकट है। यह कमजोरी का एक त्वरित हमला है, जो मांसपेशियों के काम की समाप्ति के साथ होगा, जिसमें महत्वपूर्ण - निगलने और सांस लेने शामिल हैं। शरीर में ऑक्सीजन की आपूर्ति में कमी के कारण यह स्थिति घातक है।

चोलिनर्जिक संकट

यह जब्ती 3% मामलों में शायद ही कभी विकसित होती है। यह और अधिक धीमी गति से आगे बढ़ता है। अगर हम किसी हमले की तुलना मायास्थेनिक संकट से करें। ऐसी स्थितियों का कारण अक्सर एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंटों का ओवरडोज होता है। ऐसा लगता है कि सेहत में लगातार गिरावट आ रही है, इसके बाद नशे के लक्षण दिखाई दे रहे हैं। जिसके बाद एक जब्ती विकसित होती है।

कोलीनर्जिक और मायस्थेनिक संकट के बीच अंतर करना काफी कठिन है। दोनों राज्यों में एक उच्चारण है मांसपेशी में कमज़ोरी, जो बल्बर और श्वसन समूह को पकड़ लेता है। हालाँकि, उन्हें अभी भी प्रतिष्ठित किया जा सकता है। चोलिनर्जिक संकट एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की बढ़ी हुई खुराक की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जो मांसपेशियों की ताकत में विरोधाभासी कमी के साथ होता है।

स्थिति निदान

एक शोध पद्धति के रूप में, प्रोज़ेरिन परीक्षण ने स्वयं को अच्छी तरह सिद्ध किया है। यह पदार्थ मांसपेशियों के संकुचन का कारण बनने वाले मध्यस्थों के टूटने को रोकने में सक्षम है। प्रोज़ेरिन टेस्ट पास इस अनुसार- रोगी की प्रारंभिक जांच। निदान से पहले पेशी तंत्र की स्थिति का आकलन करना आवश्यक है।

फिर दवा को चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। 30 मिनट के बाद डॉक्टर दोबारा मरीज की जांच करता है। प्रोज़ेरिन लेने के बाद परिवर्तन प्रकट करना। मायस्थेनिया ग्रेविस का संदेह होने पर इलेक्ट्रोमोग्राफी एक और अध्ययन आवश्यक है। यह मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि को ठीक करने पर आधारित है। इसे दो बार किया जाता है - प्रोजेरिन टेस्ट से पहले और बाद में। यह विधि पैथोलॉजी की उत्पत्ति का निर्धारण करने में मदद कर सकती है।

क्या यह न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के उल्लंघन से जुड़ा है या अलगाव में होता है। मायस्थेनिया ग्रेविस में प्रयुक्त एक अन्य अध्ययन इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी है। सीटी को एक मूल्यवान विधि माना जाता है ( सीटी स्कैन). इसका उद्देश्य नियोप्लाज्म का पता लगाना है, संभावित कारणमायस्थेनिया ग्रेविस का विकास। के बीच प्रयोगशाला के तरीकेरक्त परीक्षण ध्यान देने योग्य हैं। वे विशिष्ट एंटीबॉडी के निर्धारण के लिए आवश्यक हैं।

संकट उपचार

इस पैथोलॉजिकल स्थिति में तत्काल देखभाल की आवश्यकता होती है। श्वसन और निगलने वाली मांसपेशियों की अचानक कमजोरी के हमले के कारण व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है। इसलिए, इस स्थिति में रोगियों की जरूरत है तत्काल अस्पताल में भर्तीगहन देखभाल में। इन रोगियों का अपना एल्गोरिथ्म और उपचार प्रोटोकॉल है। पहली गतिविधि जो की जा रही है वह धैर्य का निर्माण है श्वसन तंत्रऑक्सीजन की आपूर्ति के साथ।

डॉक्टर श्वासनली को इंट्यूबेट करते हैं या मैकेनिकल वेंटिलेशन करते हैं। उसके बाद, श्वसन क्रिया की लगातार निगरानी की जाती है और धैर्य का आकलन किया जाता है। श्वसन तंत्र. यदि प्रोज़ेरिन की अधिकता के कोई संकेत नहीं हैं, तो यह विशेष दवा दी जाती है। दुष्प्रभाव"एट्रोपिन" की शुरूआत से समाप्त हो गया।

संकेतों के अनुसार, ग्लूकोकार्टोइकोड्स प्रति दिन और उससे अधिक 100 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। इस तरह के फंड हर किसी को उनके संभावित होने के कारण नहीं दिखाए जाते हैं नकारात्मक प्रभावसांस लेने की कमजोरी की एक नई शुरुआत के रूप में। द्वितीयक संक्रमण के मामले में, एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं। इलेक्ट्रोलाइट विकारों को दूर करने के लिए प्रयोगशाला मापदंडों की लगातार निगरानी करें। कुछ मामलों में, प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत का संकेत दिया जाता है।

भविष्यवाणी

मायस्थेनिया ग्रेविस का कोर्स कई कारकों पर निर्भर करता है:

• रोग के रूप;
• प्रक्रिया की शुरुआत;
• लक्षणों की प्रगति की दर;
• रोगी के अस्तित्व की शर्तें;
• लिंग और आयु;
• समयबद्धता और उपचार की गुणवत्ता।

सबसे अनुकूल होता है आँख का प्रकार myasthenia. सामान्यीकृत सभी आय का सबसे खराब। वर्तमान में, दवाओं और नैदानिक ​​जोड़तोड़ का शस्त्रागार आपको देने की अनुमति देता है एक बड़ी संख्या मेंरोगियों के लिए अनुकूल पूर्वानुमान है। इसका मतलब यह नहीं है कि वे ठीक हो जाएंगे, चिकित्सा का लक्ष्य मायस्थेनिया ग्रेविस की प्रगति को रोकना है।

पैथोलॉजी का असाइनमेंट जीर्ण प्रक्रियादवाओं के आजीवन उपयोग की संभावना देता है। यह पाठ्यक्रमों में या लगातार किया जाता है। समय पर निदानरोगियों को अनुमति देता है अच्छा पूर्वानुमान. इन शोध विधियों में पैथोलॉजी को ठीक करने का समय है इससे पहले कि यह सभी मांसपेशियों को पकड़ ले और अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो।

निवारण

बीमारी से बचना आसान नहीं है। इस तथ्य के कारण कि मायस्थेनिया ग्रेविस के मुख्य कारण हैं आनुवंशिक उत्परिवर्तन, ट्यूमर गठन और ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, बीमारी को रोकना आसान नहीं है। गर्भावस्था से पहले रोकथाम एक प्रारंभिक चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श हो सकता है। साथ ही मेंटेनेंस किया स्वस्थ जीवन शैलीजीवन, जो मायस्थेनिया ग्रेविस से बचने की संभावना को बढ़ाता है।

कोई भी संकट किसी व्यक्ति की एक ऐसी अवस्था है जिसमें रोग का क्रम अचानक बिगड़ जाता है, और जीवन के लिए खतरालक्षण बहुत जल्दी विकसित होते हैं। मायस्थेनिक और चोलिनर्जिक संकट, जो मायस्थेनिया ग्रेविस के उपग्रह हैं, इस लिहाज से खतरनाक हैं कि मरीज सांस लेना बंद कर सकता है और दिल को रोक सकता है। कभी-कभी किसी व्यक्ति के जीवन को शाब्दिक रूप से मिनटों में मापा जाता है, जिसके दौरान डॉक्टरों या आस-पास के लोगों के पास प्रदान करने का समय होना चाहिए सही मदद. ऐसा क्यों होता है, ऐसा प्रतीत होता है, घातक नहीं है खतरनाक बीमारीमियासथीनिया ग्रेविस हम एक सरल भाषा प्रदान करते हैं जिसे कोई भी समझ सकता है कि हर किसी को क्या जानना चाहिए: मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट के कारण, क्लिनिक, आपातकालीन देखभाल उन लोगों के लिए जिन्हें इस तरह का दुर्भाग्य हुआ है। शायद हमारा कोई करीबी, अगर वह अचानक परिवहन में या सड़क पर बीमार हो जाता है, तो इस लेख की जानकारी जीवन बचाने में मदद करेगी।

मियासथीनिया ग्रेविस

आइए मायस्थेनिया ग्रेविस की अवधारणा की व्याख्या के साथ संकट के बारे में कहानी शुरू करें। ऐसा होता है कि अन्य लोग इस बीमारी को अनुकरण के रूप में लेते हैं, क्योंकि मायास्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लोग लगातार थकान, सुस्ती, कुछ भी करने में असमर्थ होने की शिकायत करते हैं। शारीरिक कार्य, केवल सबसे हल्का।

वास्तव में, मायस्थेनिया ग्रेविस है न्यूरोमस्कुलर रोगऑटोइम्यून की श्रेणी से संबंधित है, जो शरीर में सही एंटीबॉडी का उत्पादन करने में विफलता या स्वस्थ ऊतकों और कोशिकाओं पर हमला करने वाली घातक कोशिकाओं के उत्पादन के कारण होता है, जो एक बड़ी आपदा बन जाती है।

मायस्थेनिक संकट पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है सामान्य रोगऔर इसके समान लक्षण हैं, केवल बहुत अधिक हद तक प्रकट हुए, जिसके कारण पहले लगभग 40% रोगियों की मृत्यु हो गई। अब अगर बिना देर किए इलाज शुरू कर दिया जाए तो इससे बचा जा सकता है। मैं यह नोट करना चाहूंगा कि पृथ्वी के प्रत्येक 100 हजार नागरिकों के लिए 10 लोग मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित हैं, और महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार इससे पीड़ित हैं। Myasthenia बचपन में ही प्रकट हो सकता है, लेकिन ऐसे मामले दुर्लभ हैं। यह मुख्य रूप से 20 वर्ष की आयु से लेकर अत्यधिक वृद्धावस्था तक के लोगों में देखा जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण

मायस्थेनिया के बिना, यदि किसी व्यक्ति को यह है, तो मायस्थेनिक संकट उत्पन्न नहीं हो सकता है। हालांकि, कभी-कभी कुछ अन्य बीमारियां भी इसे समझने की गलती कर बैठती हैं। समान लक्षणजैसे उपर्युक्त सुस्ती, कमजोरी, थकान. अतिरिक्त लक्षणमायस्थेनिया ग्रेविस के साथ:

पलकों का गिरना, ज्यादातर शाम के समय दिखाई देता है, और रात के आराम के बाद सुबह बेहतर होता है;

दोहरी दृष्टि;

अन्य लोगों के लिए सामान्य गतिविधियों के बाद कमजोरी, उच्च थकान, उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ना;

प्रारंभिक कंदाकार संकेत (खाने के बाद नाक से आवाज आना और लंबी बातचीत, अलग-अलग अक्षरों के उच्चारण में कठिनाई);

बल्बर संकेतों की गतिशीलता (निगलने में कठिनाई, बार-बार घुटना);

वनस्पति विकार टैचीकार्डिया);

मिमिक संकेत (माथे पर बहुत गहरी झुर्रियाँ, एक विशिष्ट चेहरे की अभिव्यक्ति);

लार;

सिर पकड़ने में कठिनाई;

चलने में कठिनाई।

मायस्थेनिया की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि उपरोक्त सभी अभिव्यक्तियाँ बाद में बढ़ जाती हैं शारीरिक गतिविधिऔर शाम को, और उसके बाद अच्छा आरामकम या पूरी तरह से गायब हो जाना।

मायस्थेनिक संकट के लक्षण

यदि कोई व्यक्ति मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित है, तो कुछ निश्चित परिस्थितियों में, उसे मायस्थेनिक संकट का अनुभव हो सकता है। अंतर्निहित बीमारी के लक्षण, विशेष रूप से टैचीकार्डिया, उच्च थकान जैसे महत्वपूर्ण हैं महत्वपूर्ण मांसपेशियां(श्वसन, हृदय), लार, बढ़ते हुए। इसके अलावा, संकट निम्नलिखित अभिव्यक्तियों की विशेषता है:

निगलने वाली मांसपेशियों और जीभ का पक्षाघात, जिसके परिणामस्वरूप बलगम, लार, भोजन श्वसन पथ में प्रवेश कर सकता है;

हवा की कमी के कारण अत्यधिक उत्तेजना और घबराहट;

ठंडा पसीना;

कभी-कभी सहज पेशाबऔर/या शौच;

बेहोशी;

शुष्क त्वचा;

रक्तचाप में उछाल;

पुतली का फैलाव;

तीव्र हृदय विफलता, यानी हृदय के काम में विकार।

मायस्थेनिक संकट कई डिग्री का है:

मध्यम;

अधिक वज़नदार;

बिजली की तेजी से।

उपरोक्त लक्षणों के प्रकट होने की ताकत में अंतर निहित है। एक गंभीर और बिजली की तेजी से संकट विशेष रूप से खतरनाक है, जिसमें एक व्यक्ति श्वसन और निगलने वाली मांसपेशियों की कमजोरी को बहुत जल्दी विकसित करता है, शाब्दिक रूप से कुछ ही मिनटों में। सबसे पहले श्वास तेज हो जाती है, चेहरा लाल हो जाता है, दबाव बढ़ जाता है, नाड़ी लगभग 160 बीट प्रति मिनट तक पहुंच जाती है। फिर श्वास बाधित होने लगती है, यह पूरी तरह से गायब हो सकती है, चेहरा नीला पड़ जाता है (चिकित्सा में इसे सायनोसिस कहा जाता है), दबाव कम हो जाता है, नाड़ी लगभग महसूस नहीं होती है।

मायस्थेनिक संकट के कारण

मायस्थेनिया जन्मजात और अधिग्रहित दोनों हो सकता है। पहला जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। दूसरा विकसित होता है अगर किसी व्यक्ति के पास:

थाइमस के साथ समस्याएं;

कैंसर के कुछ रूप (विशेष रूप से स्तन, फेफड़े, डिम्बग्रंथि);

थायरोटॉक्सिकोसिस;

एन्सेफलाइटिस सुस्त।

इन बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मायस्थेनिक संकट ऐसे मामलों में विकसित हो सकता है:

तीव्र संक्रामक रोगसार्स, इन्फ्लूएंजा, ब्रोंकाइटिस सहित;

संचालन;

गंभीर मनोवैज्ञानिक तनाव;

कुछ दवाएं लेना (विशेष रूप से, ट्रैंक्विलाइज़र);

हार्मोनल विकार;

मायस्थेनिया के रोगियों को गोलियां लेना छोड़ देना, उपचार के पाठ्यक्रम का उल्लंघन।

चोलिनर्जिक संकट

मायस्थेनिक संकट और कोलीनर्जिक संकट अक्सर समानांतर में होते हैं, यही वजह है कि भेदभाव में त्रुटियां होती हैं और परिणामस्वरूप, उपचार में। हालाँकि, ये दोनों कुछ समान हैं बाहरी अभिव्यक्तियाँराज्य कहलाते हैं विभिन्न कारणों सेऔर अलग-अलग कारण हैं।

तो, मायस्थेनिक संकट के साथ, झिल्ली के कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स का घनत्व उनके विनाश के कारण कम हो जाता है, और बाकी अपने कार्यों को बदलते हैं। और एक कोलीनर्जिक संकट के साथ, कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स (निकोटिनिक और / या मस्कैरेनिक) की अत्यधिक सक्रियता होती है। यह प्रक्रिया उच्च मात्रा में मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए दवाओं के साथ-साथ इस बीमारी में प्रतिबंधित दवाओं को लेने से शुरू होती है।

इस संकट का निदान करना आसान नहीं है, क्योंकि इसके मुख्य लक्षण मायस्थेनिक से मेल खाते हैं। किसी व्यक्ति के साथ क्या हो रहा है, यह सही ढंग से निर्धारित करने में मदद करने के लिए, उसकी स्थिति में ऐसी विशेषता, एक कोलीनर्जिक संकट की विशेषता, मदद कर सकती है: रोगी को नशा के लक्षण हैं: पेट में दर्द होता है, उल्टी खुल जाती है, दस्त शुरू हो जाते हैं। मायास्थेनिक संकट इन लक्षणों को छोड़कर सब कुछ की विशेषता है।

चोलिनर्जिक संकट की दूसरी विशेषता यह है कि मायस्थेनिया के लक्षण बिना शारीरिक परिश्रम के बिगड़ जाते हैं, लेकिन एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स लेने के बाद।

मिश्रित संकट

यह स्वास्थ्य और जीवन के लिए सबसे अधिक है खतरनाक दृश्यविकृति विज्ञान। यह एक मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट को जोड़ती है, जो दोनों स्थितियों में एक बार में सभी लक्षणों को प्रस्तुत करता है। इससे सही ढंग से निदान करना मुश्किल हो जाता है, लेकिन इससे भी अधिक - उपचार, क्योंकि वे दवाएं जो मायस्थेनिक संकट से बचाती हैं, कोलीनर्जिक संकट को और भी बढ़ा देती हैं। मिश्रित संकटों में, प्रवाह के दो चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. मायस्थेनिक. मरीजों ने बल्बर विकारों का उच्चारण किया है, सांस लेने में समस्या है, शारीरिक गतिविधि थकान का कारण बनती है, लेकिन ड्रग्स (क्लेमिन, प्रोज़ेरिन) लेना नकारात्मक प्रतिक्रियाएँफोन नहीं करता।

2. कोलीनर्जिकनशा के लक्षणों द्वारा विशेषता।

अभ्यास से पता चला है कि मिश्रित संकट अक्सर उन लोगों में होते हैं जो पहले से ही मायास्थेनिया ग्रेविस के साथ एक विशेष संकट का सामना कर चुके हैं।

संदिग्ध व्यक्ति मिश्रित संकटनिम्नलिखित अभिव्यक्तियों के अनुसार संभव:

रोगियों में, बल्बर गड़बड़ी भी स्पष्ट रूप से देखी जाती है, और मोटर फंक्शनअंग थोड़ा बदल गया;

दवाओं का उपयोग समान रूप से कम नहीं होता है पैथोलॉजिकल लक्षणउदाहरण के लिए सुधार करता है मोटर गतिविधिऔर श्वास को स्थिर करने में बहुत कम मदद करता है।

निदान

गलती न करने के लिए और जल्दी से प्रदान करने के लिए प्रभावी सहायतामायस्थेनिक संकट में, रोगी का सही निदान करना महत्वपूर्ण है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, मायस्थेनिक संकट के कुछ लक्षण उन बीमारियों में मौजूद हो सकते हैं जिनका मायस्थेनिया ग्रेविस से कोई लेना-देना नहीं है (उदाहरण के लिए, सांस लेने में कठिनाई, हृदय की लय की विफलता)। एक चोलिनर्जिक संकट के लक्षण उन लोगों के समान होते हैं जो नशे के साथ होते हैं और पाचन तंत्र के साथ कुछ समस्याएं होती हैं। यदि रोगी के साथ कोई व्यक्ति है जो मायस्थेनिया ग्रेविस की उपस्थिति और उसके द्वारा ली जा रही दवाओं के बारे में जानकारी दे सकता है, तो निदान बहुत सरल हो जाता है। संकट के प्रकार को अलग करने के लिए, डॉक्टर प्रदर्शन करते हैं

निदान में विशेष कठिनाइयाँ तब देखी जाती हैं जब मिश्रित संकट. इसके पहले चरण को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, नैदानिक ​​विश्लेषणरोगी की स्थिति, साथ ही एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स लेने से प्राप्त प्रभाव का एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मूल्यांकन।

इलेक्ट्रोमोग्राफी, फार्माकोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल परीक्षणों का उपयोग करके एक व्यक्ति (संकट की शुरुआत से पहले) में मायस्थेनिया ग्रेविस की उपस्थिति का पता लगाया जाता है।

मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट के लिए आपातकालीन देखभाल

यदि मायस्थेनिया ग्रेविस वाला रोगी अचानक बिगड़ जाता है (संकट उत्पन्न हो जाता है), तो जीवन की गिनती मिनटों तक चलती है। मुख्य बात यह है कि दूसरों को तुरंत एक एम्बुलेंस को कॉल करना चाहिए। दुर्भाग्य से, हमारी वास्तविकता में ऐसी स्थितियाँ हैं जब विशेष देखभालदेर है। ऐसे मामले में आप किसी मरते हुए व्यक्ति की मदद कैसे कर सकते हैं? सबसे पहले उसे सांस लेने की कोशिश करें, उसके गले से बलगम को हटा दें। नियमों के अनुसार, मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लोगों के पास एक नोट होना चाहिए जिसमें लिखा हो कि उनके पास है यह रोग, साथ ही दवाएं (उदाहरण के लिए, "प्रोज़ेरिन") और एक सिरिंज। यदि एंबुलेंस के जल्दी आने की कोई संभावना नहीं है, तो मायस्थेनिक संकट वाले व्यक्ति को नोट में दी गई जानकारी के अनुसार एक इंजेक्शन अवश्य दिया जाना चाहिए।

आने वाले चिकित्सकों के लिए बाध्य हैं तत्कालरोगी को अस्पताल में भर्ती करें, और गहन देखभाल में, जहाँ गहन आपातकालीन उपचार किया जाता है:

श्वसन पथ की धैर्य सुनिश्चित करना;

ऑक्सीजन की आपूर्ति;

यदि रोगी में चोलिनर्जिक संकट (उल्टी, दस्त) के लक्षण नहीं हैं, निम्नलिखित दवाएं: "प्रोज़ेरिन", "एट्रोपिन"। यदि नशा के लक्षण हैं, तो आपातकालीन चिकित्सा में केवल फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन और ऐसी दवाओं के इंजेक्शन शामिल हैं: एट्रोपिन, इम्युनोग्लोबुलिन और कुछ अन्य। चिकित्सा की आपूर्तिसंकेतों के अनुसार।

इलाज

यदि किसी व्यक्ति को मायस्थेनिक संकट है, तो नैदानिक ​​​​और के आधार पर आपातकालीन देखभाल के बाद उपचार किया जाता है प्रयोगशाला परीक्षण, रोग के विकास का विश्लेषण और गतिशीलता। आईवीएल (यानी फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन) पर निर्भर करता है नैदानिक ​​तस्वीररोगी की स्थिति, साथ ही रक्त में ऑक्सीजन की उपस्थिति के संकेत से, इसे छह दिनों तक किया जा सकता है, लेकिन अगर रोगी को 16 या थोड़े अधिक घंटों के बाद प्रोज़ेरिन के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है, तो यांत्रिक वेंटिलेशन रद्द कर दिया जाता है। . सामान्य तौर पर, वेंटिलेटर प्रक्रिया बहुत गंभीर और जिम्मेदार होती है, जिसके लिए श्वासयंत्रों की निरंतर निगरानी, ​​रक्त में गैसों का%, रक्त परिसंचरण, तापमान, शरीर में द्रव संतुलन और अन्य चीजों की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में सभी प्रकार के संकटों से निपटने का एक उत्कृष्ट तरीका एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस है। उसी समय, केंद्रीय (या उलनार) शिरा से रक्त लिया जाता है, इसे अपकेंद्रित किया जाता है, और प्लाज्मा को दाता या कृत्रिम में बदल दिया जाता है। यह विधि उत्कृष्ट परिणाम देती है - कुछ घंटों में रोगी की स्थिति में काफी सुधार होता है। प्लास्मफेरेसिस 7 से 14 दिनों के दौरान किया जाता है।

उपचार के चरणों में से एक है दवाई से उपचार. संकेतों के अनुसार, रोगियों को इम्युनोग्लोबुलिन, एंटीऑक्सिडेंट, एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स और की उपस्थिति में निर्धारित किया जाता है भड़काऊ प्रक्रियाएं- एंटीबायोटिक्स।

पूर्वानुमान और रोकथाम

तीस या चालीस साल पहले मौतेंरोग के तेज होने के दौरान मायस्थेनिया के रोगियों में अक्सर होता है। अब मृत्यु दर 12 गुना कम हो गई है। आपको यह समझने की आवश्यकता है कि कभी-कभी किसी ऐसे व्यक्ति का जीवन जिसे मायस्थेनिक संकट हुआ हो, हमारे कार्यों पर निर्भर करता है। आपातकालीन देखभाल बहुत जल्दी प्रदान की जानी चाहिए। इसलिए, अगर अचानक सड़क पर, परिवहन में, कहीं भी हम किसी व्यक्ति को घुटना शुरू करते हुए देखते हैं, तो तुरंत एक एम्बुलेंस को बुलाया जाना चाहिए।

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले मरीजों को स्वयं भी संकट को रोकने के लिए कई उपायों का पालन करना चाहिए:

डॉक्टर की देखरेख में रहें और निर्धारित उपचार का सख्ती से पालन करें;

ओवरवर्क, नर्वस ब्रेकडाउन से बचें;

जहाँ तक संभव हो संक्रामक रोगों से बचें;

अपने शरीर को नशे के संपर्क में न आने दें;

आहार में पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थ शामिल करें (उदाहरण के लिए, आलू के व्यंजन, किशमिश)।

मायस्थेनिया एक अधिग्रहित है स्व - प्रतिरक्षी रोग. यह तंत्रिका के मोटर एंड प्लेट पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की अपर्याप्तता के कारण पैथोलॉजिकल मांसपेशियों की थकान और मांसपेशियों की कमजोरी की एक स्पष्ट घटना की विशेषता है।

रोग मांसपेशियों की थकान- इस बीमारी का एक अनोखा और विशिष्ट संकेत। मांसपेशियों की कमजोरी, जो एक ही समय में विकसित होती है, साधारण पैरेसिस से भिन्न होती है, जिसमें आंदोलनों की पुनरावृत्ति (विशेषकर लगातार लय में) होती है, यह तेजी से बढ़ती है और पूर्ण पक्षाघात की डिग्री तक पहुंच सकती है। जब मांसपेशियां धीमी गति से काम करती हैं, खासकर नींद और आराम के बाद, मांसपेशियों की ताकत अपेक्षाकृत लंबे समय तक बनी रहती है।

विशिष्ट मामलों में, ओकुलोमोटर विकार सबसे पहले प्रकट होते हैं - वस्तुओं का दोहरीकरण, विशेष रूप से लंबे समय तक पढ़ने के दौरान, पलकों का गिरना। घाव की विषमता और लक्षणों की गतिशीलता विशेषता है: सुबह स्थिति बेहतर होती है, शाम को पीटोसिस और दोहरीकरण में काफी वृद्धि होती है। बाद में, नकल की मांसपेशियों की कमजोरी और थकान और चबाने वाली मांसपेशियां. अंगों की मांसपेशियों में कमजोरी के प्रसार के साथ, समीपस्थ वर्गों की मांसपेशियां पहले हाथों में अधिक पीड़ित होती हैं। सामान्यीकृत रूपों के साथ, सबसे अधिक में से एक गंभीर लक्षणश्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी है।

पर आधारित आधुनिक वर्गीकरण नैदानिक ​​सुविधाओंहाइलाइट्स:

महत्वपूर्ण के उल्लंघन के बिना सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस महत्वपूर्ण कार्यऔर महत्वपूर्ण कार्यों के उल्लंघन के साथ;

महत्वपूर्ण कार्यों के उल्लंघन के बिना और महत्वपूर्ण कार्यों के उल्लंघन के साथ स्थानीय रूप।

अंतर। एह:

मायस्थेनिया ग्रेविस, जो वृद्धावस्था में शुरू होता है, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं से भेदभाव की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिक संकट मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगी की स्थिति में अचानक गिरावट है, जो जीवन के लिए तत्काल खतरा पैदा करता है, क्योंकि श्वसन और बल्ब की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण अपर्याप्तता हो सकती है। बाहरी श्वसनया गंभीर बल्बर गड़बड़ी। उत्तेजक क्षण एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के साथ-साथ तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, विभिन्न संक्रामक रोगों, शारीरिक और मानसिक-भावनात्मक तनाव, मासिक धर्म के 1-2 दिनों के साथ उपचार के उल्लंघन का उल्लंघन हैं।

श्वसन विफलता या डिस्पैगिया के पहले लक्षणों पर - श्वासनली इंटुबैषेण, सहायक या कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े;

प्रोज़ेरिन 0.05% समाधान - 2-3 मिली इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा, यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो 30-40 मिनट के बाद खुराक को इंट्रामस्क्युलर रूप से दोहराया जाता है;

प्रेडनिसोलोन 90-120 mg IV (1.5-2 mg/kg)।

चोलिनर्जिक संकट: रोगी द्वारा डॉक्टर द्वारा सुझाई गई खुराक को स्वयं बढ़ाने के कारण एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अत्यधिक खुराक के साथ होता है। अत्यधिक चिकित्सा के साथ मायस्थेनिक संकट चोलिनर्जिक में बदल सकता है। अत्यधिक चोलिनर्जिक क्रिया के लक्षण विकसित होते हैं। इस मामले में, निकोटीन और मस्कैरेनिक नशा दोनों के संकेत हैं - फाइब्रिलर ट्विचिंग, मिओसिस, लार, पेट में दर्द, आंदोलन, अक्सर श्वसन संबंधी विकार, पीलापन, ठंडक, मार्बलिंग त्वचा. एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की आवश्यकता में वृद्धि और उनके प्रशासन के बाद मांसपेशियों की ताकत में कमी का पृथक्करण है।

संकट से बाहर निकलने के लिए कोई विशेष साधन नहीं हैं।

एट्रोपिन 0.1% घोल - 1 मिली IV या s / c लागू करें, यदि आवश्यक हो, तो खुराक दोहराएं।

श्वसन संबंधी विकारों और ब्रोन्कियल हाइपरस्क्रिटेशन के साथ - यांत्रिक वेंटिलेशन, ऊपरी श्वसन पथ का शौचालय।

एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अस्थायी वापसी।

युक्ति:

मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट वाले रोगी इसके अधीन हैं आपातकालीन अस्पताल में भर्तीगहन देखभाल और न्यूरोलॉजिकल विभागों वाले अस्पतालों में।

खतरे और जटिलताएं:

तीव्र श्वसन विफलता का विकास।

मायस्थेनिक संकट (इसके बाद - एमके) एक जीवन-धमकी की स्थिति है, जो बिगड़ा हुआ श्वास और इस हद तक निगलने की विशेषता है कि उपायों के एक सेट के बिना मुआवजा असंभव है। गहन देखभालऔर पुनर्जीवन (फेफड़ों के गहन वेंटिलेशन सहित)। साहित्य के अनुसार, मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 30-40% रोगियों में एक संकट पाठ्यक्रम देखा जाता है और यह महिलाओं में अधिक आम है।

आणविक आधारएमके शायद उनके स्वप्रतिपिंडों द्वारा बड़े पैमाने पर हमले के कारण कार्यशील एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स (बाद में एसीएचआर के रूप में संदर्भित) की संख्या में तेज कमी है।

एमके को दूसरों से अलग करें गंभीर स्थितिश्वसन विकारों के साथ, यह उपस्थिति से संभव है बल्बर सिंड्रोम, हाइपोमिमिया, पीटोसिस, असममित बाहरी नेत्ररोग, अंगों और गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी और थकान, एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर (इसके बाद AChE के रूप में संदर्भित) की शुरूआत के जवाब में कमी।

एक विचार है कि रोग की शुरुआत से पहले 2 वर्षों में एमसी की सबसे अधिक घटना होती है, जबकि रोगियों का एक समूह होता है जिसमें मायस्थेनिया एमसी की शुरुआत होती है। साहित्य में गंभीर के साथ एमसी के विकास के मामले हैं सांस की विफलता, मायस्थेनिया ग्रेविस की पहली अभिव्यक्ति के रूप में (अक्सर रोग की "देर से" शुरुआत के साथ)। की ओर रुझान तीव्र विकासबुजुर्गों में मायस्थेनिया ग्रेविस का वर्णन के। ओसरमैन द्वारा किया गया था, जिन्होंने इन रोगियों को एक अलग समूह में तीव्र "फुलमिनेंट" के रूप में वर्गीकृत किया था। घातक रूपरोग की देर से शुरुआत और शुरुआती शोष के साथ। वर्तमान में, कई लेखक मायस्थेनिया ग्रेविस के नैदानिक ​​विकास और रोग के एक महत्वपूर्ण "उम्र बढ़ने" की प्रवृत्ति पर ध्यान देते हैं। इस प्रकार, शोधकर्ताओं ने ध्यान दिया कि XX सदी के मध्य 80 के दशक के बाद से, घटना में युवा उम्रऔर वृद्धावस्था में 3 गुना वृद्धि हुई। यह तथ्य इनमें से एक का आधार है वास्तविक समस्याएंबुजुर्गों में मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान: वर्तमान में, आंकड़ों के अनुसार, 5 में से 4 रोगियों में मायस्थेनिया की तीव्र शुरुआत होती है देर से उम्रस्ट्रोक, बोटुलिज़्म (या पॉलीमायोसिटिस) का निदान किया जाता है। ज्यादातर मामलों में यह निर्धारित करना संभव है ट्रिगर कारकया संकट के विकास के लिए अग्रणी कई कारकों का संयोजन, हालांकि, बिना किसी स्पष्ट कारण के संकट की "अचानक" शुरुआत भी होती है।

कई लेखक एक ओर एमसी विकास के पॉलीटियोलॉजी और किसी की अनुपस्थिति की ओर इशारा करते हैं दृश्य कारणमायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ रोगियों में संकट, दूसरे पर। साहित्य वर्णन करता है पूरी लाइनकारक (बहिर्जात और अंतर्जात) जो एक्ससेर्बेशन और एमके के विकास को भड़का सकते हैं। घरेलू और विदेशी लेखकों के अनुसार, एमसी के सबसे आम कारणों में: ऊपरी श्वसन पथ का संक्रमण (10-27% मामले), एस्पिरेशन (बैक्टीरिया) निमोनिया (10-16%), शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान- थाइमेक्टॉमी (5 - 17%), उपचार की शुरुआत उच्च खुराकस्टेरॉयड या उनका रद्दीकरण (2 - 5%), गर्भावस्था और प्रसव (4 - 7%); 35-42% मामलों में वे नहीं पाते हैं एटिऑलॉजिकल कारकसंकट।

ज्यादातर मामलों में, एमसी अचानक आता है और तेजी से विकसित होता है, इलाज की रणनीति को बदलने और उन्हें रोकने के लिए कोई समय नहीं बचा है, इसलिए महत्व का आकलन करना महत्वपूर्ण है नैदानिक ​​लक्षण, इम्यूनोलॉजिकल, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल और औषधीय विशेषताएं, जो MC के विकास की भविष्यवाणी करने के लिए मानदंड के रूप में काम कर सकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस की संकट प्रकृति का रोग की शुरुआत में ही अनुमान लगाया जा सकता है। एक घातक पाठ्यक्रम के विश्वसनीय भविष्यवक्ता मिमिक कमजोरी, बल्बर और हैं श्वसन संबंधी विकार, गर्दन और हाथों की मांसपेशियों की कमजोरी ("सैगिंग" हाथों की 3-5 अंगुलियों का एक लक्षण) और "क्लासिक" ओकुलोमोटर विकारों की अनुपस्थिति (दोहरी दृष्टि) और मायस्थेनिया के नैदानिक ​​​​पैटर्न में अंगों की समीपस्थ कमजोरी ग्रेविस शुरुआत (इसके अलावा, एक समान चयनात्मक पैटर्न, जल्दी बनने के बाद, रोग के दौरान पूरे समय बना रहता है और सबसे अधिक रोगियों में देखा जाता है गंभीर पाठ्यक्रममुख्य प्रजातियों के लिए प्रतिरोधी रोग रोगजनक चिकित्सा- जीसीएस, थाइमेक्टॉमी (अक्सर विकास के दौरान आपातकालीनरोगी व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों की हार की विशेषता चयनात्मकता को बनाए रखते हैं, जिसमें तथाकथित "आंशिक" प्रकार का संकट होता है)।

अध्ययन के परिणाम के अनुसार (1997 से 2012 तक) N.I. शेर्बाकोव एट अल। (एफजीबीयू " विज्ञान केंद्रन्यूरोलॉजी" मेढ़े, मास्को):

मायस्थेनिया के रोगियों में संकट अक्सर रोग की शुरुआत से पहले वर्ष में विकसित होता है, जो मुख्य रूप से देर से निदान और पर्याप्त रोगजनक चिकित्सा की कमी के कारण होता है। अधिक में संकट का विकास देर की तारीखेंबुनियादी कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की खुराक को समाप्त करने या कम करने के साथ रोग काफी अधिक बार जुड़े होते हैं, जो स्टेरॉयड की न्यूनतम रखरखाव खुराक का चयन करने में उद्देश्य संबंधी कठिनाइयों को दर्शाता है।

एमसी कम उम्र में महिलाओं में, 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में प्रबल होती है। बीमारी की "देर से" शुरुआत के साथ, महिलाओं और पुरुषों में संकट विकसित होने की संभावना समान है।

बुजुर्गों में मायस्थेनिया ग्रेविस की एक विशेषता रोग की तीव्र शुरुआत की प्रवृत्ति है, एमसी के प्रकट होने तक, जैसा कि दिखाया गया है क्लिनिकल अभ्यासअक्सर गलत निदान की ओर जाता है।

रोग के एक घातक "संकट" पाठ्यक्रम के महत्वपूर्ण भविष्यवाणियों को एक चयनात्मक क्रैनियोबुलबार क्लिनिकल पैटर्न की उपस्थिति, थाइमोमा के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के संयोजन और युवा लोगों में थाइमेक्टोमी पर प्रभाव की कमी पर विचार करना चाहिए। आयु के अनुसार समूह(40 वर्ष तक), एमटीके (विशिष्ट मांसपेशी टाइरोसिन किनेज) के लिए एंटीबॉडी (एटी) की उपस्थिति, एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर के लिए रोगियों की खराब संवेदनशीलता।

एटी से एसीएचआर के टिटर (एकाग्रता) में नहीं है अनुमानित मूल्यरोग की गंभीरता का निर्धारण करने में। एमटीके के प्रति एंटीबॉडी वाले रोगियों के सीरम में पता लगाने से संकेत मिलता है भारी जोखिमरोग के एक घातक संकट पाठ्यक्रम का विकास।

एमसी के एक उच्च जोखिम के लिए एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मानदंड एक चिकित्सकीय रूप से प्रभावित मांसपेशी में पहले विद्युत उत्तेजना के लिए एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी है। छोटी डिग्रीकमी (न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का ब्लॉक) जो पैरेसिस की गंभीरता के अनुरूप नहीं है।