बच्चों में स्पैस्मोफिलिया का अव्यक्त रूप। स्पैस्मोफिलिया: एटियलजि और कारण

स्पैस्मोफिलिया एक बीमारी है जो रक्त में हाइपोकैल्सीमिया से सीधे संबंधित आक्षेप और स्पास्टिक स्थितियों की उपस्थिति की विशेषता है। चिकित्सा में, पैथोलॉजी को टेटनी भी कहा जाता है। यह आमतौर पर 6 से 18 महीने की उम्र के बच्चों में निदान किया जाता है।

वैज्ञानिकों ने पहले ही पाया है कि स्पैस्मोफिलिया का निकट से संबंध है। इसलिए, इसे बचपन की बीमारी माना जाता है, लेकिन वयस्कों में इसकी प्रगति को बाहर नहीं किया जाता है। यह ध्यान देने योग्य है कि यह विकृति बहुत खतरनाक है, क्योंकि यह न केवल स्वास्थ्य के लिए, बल्कि बच्चे के जीवन के लिए भी खतरा है। इसलिए, इसके पहले लक्षणों पर, जटिलताओं (श्वसन विफलता, आक्षेप, बिगड़ा हुआ चेतना) के विकास को रोकने के लिए तुरंत आपातकालीन देखभाल प्रदान करना शुरू करना महत्वपूर्ण है।

एटियलजि

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया बढ़ने का मुख्य कारण कैल्शियम की कमी है। इसलिए, अक्सर यह रोग तब बढ़ने लगता है जब:

• विटामिन डी का हाइपरविटामिनोसिस। यह आमतौर पर रिकेट्स के उपचार के दौरान देखा जाता है;
• दोषपूर्ण और नहीं संतुलित आहार. पोषण अत्यंत खेलता है महत्वपूर्ण भूमिकामें सामान्य विकासबच्चे, और विशेष रूप से उसके जीवन के पहले महीनों में। यह पाया गया है कि स्पैस्मोफिलिया उन बच्चों में अधिक बार बढ़ता है जो चालू हैं कृत्रिम खिला;
• समयपूर्वता। समय से पहले बच्चों में इस बीमारी के विकसित होने का जोखिम कई गुना अधिक होता है।

यह ध्यान देने लायक है यह रोगविज्ञानअधिक बार वसंत ऋतु में प्रगति होती है, जब सूरज की रोशनीअधिक तीव्र हो जाता है। इस मामले में स्पैस्मोफिलिया के विकास का कारण त्वचा में विटामिन डी का अतिउत्पादन है (के प्रभाव में सूरज की किरणे) यह उन बच्चों के लिए विशेष रूप से खतरनाक है जिनका इलाज रिकेट्स के लिए किया जा रहा है और पहले से ही यह विटामिन अतिरिक्त रूप से प्राप्त कर रहे हैं।

फार्म

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया 2 नैदानिक ​​रूपों में होता है:

• गुप्त;
• स्पष्ट।

गुप्त रूप

इस मामले में, स्पैस्मोफिलिया के लक्षण व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं। उन्हें केवल का उपयोग करके पहचाना जा सकता है विशेष सर्वेक्षण. यह अव्यक्त रूप का सबसे बड़ा खतरा है - माता-पिता को यह पता नहीं हो सकता है कि उनका बच्चा इस तरह विकसित हो रहा है खतरनाक विकृति. स्पष्ट रूप में संक्रमण के बाद होता है गंभीर तनाव, रोग संक्रामक प्रकृतिऔर अन्य योगदान कारक।

स्पष्ट रूप

स्पैस्मोफिलिया का यह रूप तीन प्रकारों में होता है। उनमें से एक, या कई एक साथ प्रकट हो सकते हैं:

• . ग्लोटिस की ऐंठन तीव्रता से होती है। स्वरयंत्र का लुमेन आंशिक रूप से या पूरी तरह से ओवरलैप हो सकता है। नतीजतन, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं: आवाज परिवर्तन, श्वसन विफलता। हमला लंबे समय तक नहीं रहता (लगभग 2 मिनट)। एक नियम के रूप में, इसके बाद बच्चा शांति से सो जाता है;
• पैरों और हाथों की ऐंठन।चिकित्सक भी बुलाते हैं दिया गया राज्यकार्पोपेडल ऐंठन। विशेषता लक्षण: बाहों को शरीर से कसकर दबाया जाता है, हाथ हाइपरटोनिटी में होते हैं और मुड़े हुए होते हैं, निचले अंगमें भी हैं मुड़ी हुई स्थिति. ऐंठन की अवधि कुछ मिनटों से लेकर कई घंटों तक होती है। खतरनाक जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है;
• एक्लम्पसियाटेटनी के पाठ्यक्रम का सबसे गंभीर रूप। सबसे पहले, ऐसे लक्षण हैं: दुर्लभ श्वास, बच्चा सुन्न हो जाता है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, संकेतित लक्षणों के साथ, पूरे शरीर में ऐंठन, जीभ का अनैच्छिक काटना और पेशाब आना देखा जाता है। आमतौर पर, ऐसा दौरा आधे घंटे से भी कम समय तक रहता है, लेकिन ऐसे मामले दर्ज किए गए हैं जब यह कई घंटों तक चला। बच्चे को तुरंत आपातकालीन देखभाल प्रदान करना शुरू करना महत्वपूर्ण है।

लक्षण

स्पैस्मोफिलिया के रोगी में निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

• मांसपेशियों की संरचनाओं की मरोड़ हाथ और पैरों पर देखी जाती है;
• पैरों और हाथों की ऐंठन;
• पूरे शरीर में ऐंठन की संभावित घटना। आमतौर पर यह प्रक्रिया जीभ काटने के साथ होती है, अनैच्छिक पेशाब, चेतना की अशांति;
• स्वरयंत्र की ऐंठन;

चूंकि रोग की प्रगति का मुख्य कारण विटामिन डी हाइपोविटामिनोसिस है, जो रिकेट्स में देखा जाता है, इन लक्षणों को इस बीमारी के लक्षणों के साथ पूरक किया जा सकता है।

वयस्कों में रोग

वयस्कों में स्पैस्मोफिलिया बच्चों की तुलना में बहुत कम आम है। वयस्कों में इस स्थिति के बढ़ने का अंतर्निहित कारण अज्ञात है। निष्पक्ष सेक्स अधिक बार प्रभावित होता है। जोखिम:

• गंभीर तंत्रिका तनाव;
• एक संक्रामक प्रकृति के रोगों की उपस्थिति;
• प्रसव और दुद्ध निकालना;
• रक्तस्राव;
• एक सौम्य और घातक प्रकृति के नियोप्लाज्म के शरीर में उपस्थिति;
• पैराथायरायड ग्रंथियों का निष्कर्षण।

निदान

जब पैथोलॉजी का संकेत देने वाले पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत बाल रोग विशेषज्ञ या बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए। मानक निदान योजना इस प्रकार है:

• रोग के इतिहास का संग्रह;
• निरीक्षण। चिकित्सक को पहचानने की अनुमति देता है विशेषताएँरिकेट्स;
• कैल्शियम की एकाग्रता का आकलन करने के लिए;

इलाज

लैरींगोस्पास्म का संकेत देने वाले लक्षणों के प्रकट होने के साथ, बच्चे को तुरंत आपातकालीन देखभाल प्रदान करना शुरू करना आवश्यक है:

• यह एक सपाट और कठोर सतह पर रखी गई है;
• यदि तंग कपड़े हैं, तो इसे अनबटन या हटा दिया जाना चाहिए;
• यदि संभव हो तो बच्चे को ताजी हवा दें;
• आपातकालीन देखभाल के दौरान जितना संभव हो सके शांत वातावरण बनाए रखने की कोशिश करना महत्वपूर्ण है ताकि बच्चे को डरा न सके;
• चेहरे पर त्वचा का छिड़काव ठंडा पानी;
• नाक म्यूकोसा अमोनिया से चिढ़ जाता है या धुंध झाड़ू से गुदगुदी करता है।

अगर कोई हमला होता है, तो तुरंत कॉल करें रोगी वाहन. इसकी राहत के लिए, विशेषज्ञ कैल्शियम ग्लूकोनेट या कैल्शियम क्लोराइड के 10% घोल को नस में इंजेक्ट करते हैं। यह सब हृदय गति के निरंतर नियंत्रण में किया जाता है। यदि प्राथमिक चिकित्सा उचित परिणाम नहीं लाती है, तो श्वसन क्रिया के सामान्यीकरण को सुनिश्चित करने के लिए श्वासनली इंटुबैषेण किया जाता है।

अधिकांश गंभीर जटिलतास्पैस्मोफिलिया - कार्डियक अरेस्ट। ऐसे में आपको जल्द से जल्द शुरुआत करनी चाहिए अप्रत्यक्ष मालिशदिल। हमले को रोकने के बाद, उपचार के रूप में, बच्चे को एक महीने के लिए मध्यम खुराक में विटामिन डी लेने के लिए निर्धारित किया जाता है।

जटिलताओं

पर्याप्त और समय पर उपचार की कमी के बिना, बच्चा अनुभव कर सकता है:

• आक्षेप;
• श्वसन संबंधी विकार।

पर जल्दी पता लगाने केपैथोलॉजी और कैल्शियम एकाग्रता की बहाली, रोग का निदान सकारात्मक है। रोग का उपेक्षित रूप है गंभीर खतराजीवन और तत्काल आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता है।

निवारण

इसके उपचार की तुलना में पैथोलॉजी की रोकथाम करना बहुत आसान है। अगर चिपक गया निम्नलिखित सिफारिशें, तो आप स्पैस्मोफिलिया की प्रगति के जोखिम को काफी कम कर सकते हैं:

• जिन बच्चों को कृत्रिम रूप से दूध पिलाया जाता है, उनके आहार में प्राकृतिक दाता दूध को शामिल करना आवश्यक है;
• पूर्ण पोषण। आहार में पनीर, मांस, दूध, गाजर, गोभी, आदि शामिल हैं;
• विटामिन डी की सटीक खुराक।

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समान लक्षणों वाले रोग:

पोलीन्यूरोपैथी मोटर, संवेदी और स्वायत्त को नुकसान की विशेषता विकारों का एक जटिल है स्नायु तंत्र. रोग की मुख्य विशेषता यह है कि रोगजनक प्रक्रिया में बड़ी संख्या में नसें शामिल होती हैं। रोग के प्रकार के बावजूद, यह निचले या निचले हिस्से की मांसपेशियों की कमजोरी और शोष में प्रकट होता है ऊपरी अंगदर्दनाक और असुविधाजनक संवेदनाओं की घटना में, निम्न और उच्च तापमान के प्रति उनकी संवेदनशीलता की कमी। पक्षाघात अक्सर व्यक्त, पूर्ण या आंशिक होता है।

एक पैराथाइरॉइड एडेनोमा एक छोटा है सौम्य शिक्षाआकार में 1 से 5 सेमी तक, जो स्वतंत्र रूप से पैराथाइरॉइड हार्मोन को संश्लेषित कर सकता है, जिससे किसी व्यक्ति में हाइपरलकसीमिया के लक्षण हो सकते हैं। पैराथाइराइड ग्रंथियाँथायरॉयड ग्रंथि की पिछली सतह पर स्थित हैं, और उनका मुख्य उद्देश्य पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करना है, जो शरीर में कैल्शियम-फास्फोरस चयापचय में शामिल है। एडेनोमा इस तथ्य की ओर ले जाता है कि पैराथाइरॉइड हार्मोन आवश्यकता से अधिक उत्पादन करना शुरू कर देता है, जो इस बीमारी के लक्षणों का कारण बनता है।

आंतों की रुकावट एक गंभीर रोग प्रक्रिया है, जो आंतों से पदार्थों की रिहाई की प्रक्रिया के उल्लंघन की विशेषता है। यह रोग ज्यादातर शाकाहारी लोगों को प्रभावित करता है। गतिशील और यांत्रिक के बीच अंतर करें अंतड़ियों में रुकावट. यदि रोग के पहले लक्षणों का पता चलता है, तो सर्जन के पास जाना आवश्यक है। केवल वह ही सटीक उपचार लिख सकता है। बिना समय पर सहायताडॉक्टर, मरीज की मौत हो सकती है।

स्पैस्मोफिलिया (दूसरा नाम - टेटनिक सिंड्रोम) - रोग अवस्था, बढ़ी हुई न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना की विशेषता है, जिसमें कुछ मांसपेशी समूहों के आक्षेप दिखाई देते हैं, विशेष रूप से, अंगों और स्वरयंत्र की मांसपेशियां। जैव रासायनिक दृष्टिकोण से, यह स्थिति रक्त में एकाग्रता में कमी के कारण होती है आयनित कैल्शियम. यह रोग बच्चों में अधिक मात्रा में प्रकट होता है, लेकिन कभी-कभी वयस्कों में होता है।

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया एक दर्दनाक स्थिति है जिसमें जीवन के पहले वर्षों (6-18 महीने) के बच्चे को स्पास्टिक स्थितियों और आक्षेप का खतरा होता है। आमतौर पर रोगजनक रूप से यह रिकेट्स से जुड़ा होता है, अधिक बार लड़कों को प्रभावित करता है। यह एक मौसमी अभिव्यक्ति के साथ एक बीमारी है, इसलिए यह अक्सर शुरुआती वसंत में, बढ़ी हुई धूप की अवधि के दौरान खुद को प्रकट करता है।

स्पैस्मोफिलिया दो प्रकार के होते हैं - अव्यक्त (छिपा हुआ) और स्पष्ट। कुछ समय पहले तक, स्पैस्मोफिलिया बच्चों में एक बहुत ही सामान्य बीमारी थी, लेकिन अब यह काफी दुर्लभ है। यह बच्चों में रिकेट्स की घटनाओं में कमी से समझाया गया है।

स्पैस्मोफिलिया के मुख्य लक्षणों में लैरींगोस्पास्म, चेतना की हानि, श्वसन गिरफ्तारी के साथ आक्षेप का तीव्र हमला कहा जा सकता है। ऐसे लक्षणों के साथ, बच्चे के लिए तत्काल चिकित्सा सहायता लेना आवश्यक है पुनर्जीवन. प्रदान करना आपातकालीन सहायताइस मामले में, किसी भी विशेषज्ञता का डॉक्टर तैयार रहना चाहिए। दुर्भाग्य से, पर गंभीर रूप यह रोगऔर बकाया प्रस्तुत करने में विफलता चिकित्सा देखभालमें दुर्लभ मामलेशायद घातक परिणाम. अगर टेटनी जारी रहती है लंबे समय तक, परिणाम में देरी हो सकती है मानसिक विकासबच्चे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

कारण

स्पैस्मोफिलिया तीव्र हाइपोकैल्सीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, साथ में इलेक्ट्रोलाइट असंतुलनऔर क्षारीयता, रक्त में विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट की मात्रा में तेजी से और अचानक वृद्धि के परिणामस्वरूप। यह स्थिति निम्न के कारण हो सकती है एक साथ स्वागतबहुत अधिक विटामिन डी 2 या डी 3, यानी। अगर "शॉक" थेरेपी का इस्तेमाल किया गया था।

इसके अलावा, ऐसी स्थिति की घटना के कारण वसंत सूरज में नंगे त्वचा के बड़े क्षेत्रों के संपर्क में हो सकते हैं, संतृप्त पराबैंगनी किरणे. इसके अलावा, हाइपोकैल्सीमिया का विकास पैराथायरायड ग्रंथियों के कार्यों के विकार, मूत्र में कैल्शियम का बढ़ा हुआ उत्सर्जन या आंत में इसके अवशोषण में कमी के कारण हो सकता है। रोग के विकास का कारण समूह बी के सोडियम, मैग्नीशियम, क्लोराइड, विटामिन के रक्त में कमी हो सकता है।

लक्षण

अधिकांश स्पष्ट लक्षणरोग लैरींगोस्पास्म, कार्पोपेडल ऐंठन और एक्लम्पसिया हैं, इन अभिव्यक्तियों का एक दूसरे के साथ संयोजन संभव है। लैरींगोस्पास्म के साथ, ग्लोटिस का एक तीव्र, तेजी से आगे बढ़ने वाला संकुचन होता है। पाई यह त्वचाएक व्यक्ति पीला पड़ जाता है, सांसें कर्कश आवाज के साथ कर्कश हो जाती हैं, और साँस छोड़ना शोर हो जाता है। यदि ग्लोटिस पूरी तरह से बंद हो जाता है, तो बच्चा नीला हो जाता है, ठंडे पसीने से ढँक जाता है, हवा लेने की कोशिश करता है, डर जाता है, और होश खो सकता है। कुछ सेकंड में एक शोर भरी सांस आती है, थोड़ी देर बाद सांस सामान्य हो जाती है। यदि स्पैस्मोफिलिया का पर्याप्त उपचार नहीं है, तो लैरींगोस्पास्म के हमले अधिक बार हो सकते हैं, गंभीर मामलेंलंबे समय तक श्वसन गिरफ्तारी और मृत्यु हो सकती है।

स्पैस्मोफिलिया का एक अन्य लक्षण है कार्पोपेडल ऐंठनजिसमें पैरों और हाथों की मांसपेशियों का टॉनिक संकुचन होता है। यह अचानक शुरू होता है, कभी-कभी जब बच्चा कपड़े पहन रहा होता है, कुछ सेकंड तक रह सकता है और अचानक रुक भी जाता है। इस तरह के हमले के बाद, पैर और हाथों में सूजन हो सकती है।

भी उज्ज्वल गंभीर लक्षणस्पैस्मोफिलिया चबाने की ऐंठन है और आंख की मांसपेशियांस्ट्रैबिस्मस के विकास के साथ। श्वसन की मांसपेशियों की अत्यधिक खतरनाक ऐंठन, जिसमें सांस लेने की लय गड़बड़ा जाती है, और हृदय की मांसपेशियों में ऐंठन होती है, जिसमें हृदय गति रुकने की संभावना होती है।

इस बीमारी के कुछ प्रकार, विशेष रूप से एक्लम्पसिया, क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन के हमले से प्रकट हो सकते हैं, जो पूरे स्वैच्छिक और अनैच्छिक मांसपेशी समूह को कवर करते हैं। इसके परिणामस्वरूप चेतना का नुकसान हो सकता है, सहज शौचऔर पेशाब, होठों पर झाग की उपस्थिति।

निदान

निदान रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर का निर्धारण करके किया जाता है, अत्यधिक न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना, कुछ मांसपेशी समूहों (चेहरे, श्वसन, स्वरयंत्र, कंकाल) की अचानक आवधिक स्पास्टिक स्थितियों की पहचान करता है। निदान की पुष्टि रक्त में हाइपरफोस्फेटेमिया, क्षार, और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के साथ मिलकर हाइपोकैल्सीमिया की उपस्थिति की पहचान है। इसके अतिरिक्त करें प्रयोगशाला अनुसंधान, जैव रासायनिक मापदंडों की परिभाषा के साथ एक रक्त परीक्षण, ईईजी।

इलाज

यदि रोगी के पास अचानक हमलेटॉनिक-क्लोनिक ऐंठन के साथ, चेतना की हानि, स्वरयंत्र की ऐंठन और श्वसन गिरफ्तारी, फिर तत्काल आपातकालीन पुनर्जीवन की आवश्यकता होती है:

• कृत्रिम श्वसन "मुंह से मुंह" या "मुंह से नाक" करना;
• 100% ऑक्सीजन के मास्क इनहेलेशन का उपयोग करके हाइपोक्सिया के खिलाफ लड़ाई शुरू करें;
• परिचय देना आक्षेपरोधी, विशेष रूप से सेडक्सेन का 0.5% समाधान अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से, कभी-कभी जीभ में। यह सर्वाधिक है प्रभावी दवा, 3 महीने तक के बच्चे। इसका उपयोग 0.3-0.5 मिली की खुराक में किया जाता है, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए - 0.5-1.0 मिली, 5 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए - 1.0-1.5 मिली, 10 साल से कम उम्र के - 1.5-2 .0 मिली। दवा है तत्काल कार्रवाई, लेकिन संक्षिप्त, केवल लगभग 30 मिनट। यह कम समय चिकित्सकों को बुनियादी शोध करने और दौरे की उत्पत्ति की पहचान करने की अनुमति देता है।

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया के इलाज के प्रभावी साधन गर्म (38 डिग्री सेल्सियस तक) क्लोरल हाइड्रेट (20 मिली) के 2% घोल से एनीमा हैं। समाधान में 25% मैग्नीशियम सल्फेट का इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन (0.2 मिली / किग्रा 0.5% नोवोकेन समाधान के 2 मिलीलीटर के साथ) मदद करता है।

निवारण

सभी उपाय प्राथमिक रोकथामरोगों का उद्देश्य इसके विकास को रोकना है, साथ ही साथ करना शीघ्र निदानऔर रिकेट्स का प्रभावी, समय पर उपचार।

रोग के अव्यक्त रूप की पहचान करने और उसे अंजाम देने के लिए द्वितीयक रोकथाम के उपाय किए जाते हैं पर्याप्त चिकित्सा. इसके अतिरिक्त, छह महीने या एक साल के भीतर, हमले के बाद निरोधी उपचारबार्बिट्यूरेट थेरेपी के साथ। समय-समय पर जांच होनी चाहिए जैव रासायनिक संकेतकरक्त और कभी-कभी कैल्शियम की खुराक लेते हैं।

स्पैस्मोफिलिया के साथ, ज्यादातर मामलों में रोग का निदान अनुकूल होता है यदि पर्याप्त उपचार किया जाता है और इसके विकास के कारण होते हैं। रोग के गंभीर रूपों में, सही ढंग से व्यवस्थित करना अत्यंत महत्वपूर्ण है माध्यमिक रोकथामइससे इसके प्रवाह को नियंत्रित करने में मदद मिलेगी।

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यह लेख विशेष रूप से के लिए पोस्ट किया गया है शैक्षिक उद्देश्यऔर वैज्ञानिक सामग्री या पेशेवर चिकित्सा सलाह का गठन नहीं करता है।

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स्पैस्मोफिलिया (ग्रीक स्पैस्मोस - ऐंठन, ऐंठन और फिलिया - पूर्वाभास, प्रवृत्ति; रैचिटिक टेटनी) - बच्चों की एक बीमारी, मुख्य रूप से कम उम्र में, टॉनिक और टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन की प्रवृत्ति और कमी के कारण न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि की अभिव्यक्तियों की विशेषता है। बाह्य कोशिकीय द्रव में आयनित कैल्शियम का स्तर। अक्सर यह क्षार की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

लक्षण

अव्यक्त (अव्यक्त) और स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया आवंटित करें, एक ही की गंभीरता की डिग्री में एक दूसरे से भिन्न रोग प्रक्रिया. रोग सबसे अधिक बार वसंत ऋतु में रिकेट्स से उबरने की अवधि के दौरान मनाया जाता है।

पर गुप्त रूपबच्चे बाहरी रूप से व्यावहारिक रूप से स्वस्थ होते हैं, अक्सर सामान्य होते हैं, और कभी-कभी अत्यधिक अच्छी तरह से खिलाया जाता है, साइकोमोटर विकास सामान्य सीमा के भीतर होता है; लगभग हमेशा उनके पास रिकेट्स के लक्षण होते हैं, अक्सर मरम्मत की अवधि में। हाइपरेन्क्विटिबिलिटी - चिंता, कंपकंपी, हाइपरस्टीसिया के संकेतों की उपस्थिति से एक बच्चे में एक अव्यक्त (अव्यक्त) स्पैस्मोफिलिया पर संदेह करना संभव है।

अधिकांश बार-बार होने वाले लक्षणहैं: ख्वोस्टेक की चेहरे की घटना (कान के सामने टैप करते समय, वितरण के क्षेत्र में चेहरे की नस, चेहरे की मांसपेशियों के बिजली-तेज संकुचन मुंह, नाक, निचले, और कभी-कभी दिखाई देते हैं ऊपरी पलक); ट्राउसेउ की घटना (जब कंधे को 3 मिनट के लिए लोचदार टूर्निकेट से निचोड़ा जाता है, तो उंगलियों का ऐंठन संकुचन "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" के रूप में होता है); मास्लोव का लक्षण (स्पैस्मोफिलिया वाले बच्चे की त्वचा की थोड़ी सी चुभन के साथ, श्वसन गिरफ्तारी प्रेरणा की ऊंचाई पर नोट की जाती है; स्वस्थ बच्चाइस तरह की जलन श्वसन आंदोलनों में वृद्धि और गहराई का कारण बनती है; यह घटना न्यूमोग्राम पर स्पष्ट रूप से देखी जाती है); पेरोनियस-घटना (छोटे के सिर के नीचे प्रभाव पर पैर का तेजी से अपहरण) टिबिअ n. फाइबुलारिस सुपरफिशियलिस के क्षेत्र में)।

एक बच्चे में स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया के साथ, सबसे अधिक बार रोने या डरने पर, लैरींगोस्पास्म होता है - ग्लोटिस की ऐंठन। यह रोने और चीखने और कुछ सेकंड के लिए सांस रोकने पर एक कर्कश या कर्कश सांस से प्रकट होता है: इस समय, बच्चा पहले पीला हो जाता है, फिर उसे सायनोसिस, चेतना की हानि, कभी-कभी विकसित होती है क्लोनिक ऐंठन. हमला एक गहरी सुरीली सांस के साथ समाप्त होता है, जिसके बाद बच्चा लगभग हमेशा रोता है, लेकिन कुछ मिनटों के बाद वह सामान्य हो जाता है और अक्सर सो जाता है, और अक्सर हाथों के पिछले हिस्से में सूजन होती है। कम सामान्यतः, साँस लेने पर नहीं, बल्कि साँस छोड़ने पर साँस रुकती है। सबसे गंभीर मामलों में, अचानक कार्डियक अरेस्ट (कार्डियक टेटनी) के परिणामस्वरूप मृत्यु संभव है।

कार्पोपेडल ऐंठन - हाथ और पैर की बाहर की मांसपेशियों की ऐंठन, एक विशिष्ट स्थिति लेना (हाथ में "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" की स्थिति होती है, पैर - घोड़े के पैर की स्थिति (लगातार तल का लचीलापन, विशेष रूप से) अंगूठे) हाथों और पैरों की यह स्थिति अल्पकालिक हो सकती है, लेकिन लंबे समय तक, कई घंटों और दिनों तक बनी रह सकती है; ऐंठन के साथ एम। ऑर्बिक्युलिस ओरिस होंठ "मछली के मुंह" की स्थिति लेते हैं।

सबसे गंभीर मामलों में, एक्लम्पसिया के हमले होते हैं - क्लोनिक-टॉनिक आक्षेप जो चेतना के नुकसान के साथ होते हैं। वे अल्पकालिक टॉनिक आक्षेप के बाद होते हैं। एक्लेम्पटिक आक्षेप लंबे समय तक या थोड़े समय के लिए बाधित हो सकता है। कभी-कभी, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, क्लोनिक ऐंठन लैरींगोस्पास्म के हमले में शामिल हो जाती है।

निदान

निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत नहीं करता है। 4-18 महीने की उम्र के बच्चे में नैदानिक, जैव रासायनिक और रेडियोलॉजिकल डेटा की उपस्थिति, रिकेट्स का संकेत, और न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि के लक्षण इसे आसान बनाते हैं। ठेठ हमलालैरींगोस्पास्म लगभग हमेशा हमें निदान को निर्विवाद मानने की अनुमति देता है। ईसीजी निष्कर्ष हाइपोकैल्सीमिया (बढ़ी हुई) का सुझाव देते हैं जटिल क्यू-टी 0.3 एस से अधिक)।

सभी रोगियों में क्षारीयता (श्वसन, कम अक्सर चयापचय) के संयोजन में रक्त सीरम में आयनित कैल्शियम की एकाग्रता में कमी होती है (1.0-1.4 mmol / l की दर से 0.85 mmol / l से नीचे)। कम एकाग्रता कुल कैल्शियमरक्त सीरम में (2.5-2.7 mmol / l की दर से 1.75 mmol / l से कम) की तुलना में कम आम है कम स्तरआयनित कैल्शियम।

स्पैस्मोफिलिया उन बीमारियों से अलग है जो पैदा कर सकती हैं टेटनी, दौरे.

हाइपोपैरथायरायडिज्म के साथ, जो बहुत दुर्लभ है शिशुओंगंभीर हाइपोकैल्सीमिया और हाइपरफॉस्फेटेमिया द्वारा विशेषता। गुर्दे अस्थिदुष्पोषण में, रक्त सीरम में कैल्शियम की सामग्री में कमी एसिडोसिस, हाइपरफोस्फेटेमिया, एज़ोटेमिया और पुरानी के अन्य अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है किडनी खराब. एक अस्पताल में बड़ी मात्रा में साइट्रेट-स्थिर रक्त के आधान से रक्त में कैल्शियम बंधन हो सकता है, जो हाइपरकेलेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दौरे की शुरुआत की व्याख्या करता है। टेटनी हाइपोमैग्नेसीमिया के कारण भी हो सकता है।

एक्लेम्पटिक रूप को मिर्गी से अलग किया जाना चाहिए, जिसके हमले किसी भी उम्र के बच्चों में हो सकते हैं; इतिहास डेटा, नैदानिक ​​तस्वीरऔर बच्चे की उम्र और ईईजी निदान की सुविधा प्रदान करते हैं।

इलाज

लैरींगोस्पास्म के साथ, मस्तिष्क में उत्तेजना का एक प्रमुख फोकस नाक म्यूकोसा (नाक में झटका, गुदगुदी, लाने के लिए) को परेशान करके बनाया जाता है। अमोनिया), त्वचा (चुभन, थपथपाना और ठंडे पानी से चेहरा धोना), वेस्टिबुलर विश्लेषक ("बच्चे को हिलाना"), शरीर की स्थिति में परिवर्तन। आक्षेप के मामले में, इसे इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है सेडक्सेन(शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 0.5% घोल का 0.1 मिली) या मैग्नीशियम सल्फेट(0.5 मिली/किलो 25% घोल), जीएचबी(0.5 मिली / किग्रा 20% घोल) और हमेशा एक ही समय में - अंतःशिरा कैल्शियम ग्लूकोनेट(1-2 मिली/किलोग्राम 10% घोल), ऑक्सीजन को अंदर लेना। दौरे के गायब होने के बाद बच्चे को अस्पताल में भर्ती कराया गया है।

कृत्रिम रूप से खिलाए गए बच्चे को दाता से व्यक्त दूध के साथ खिलाने के लिए स्थानांतरित करना वांछनीय है। यदि यह संभव नहीं है, तो सामग्री को यथासंभव सीमित किया जाना चाहिए। गाय का दूधआहार में (के कारण एक बड़ी संख्या मेंफॉस्फेट) और वनस्पति पूरक खाद्य पदार्थों की मात्रा में वृद्धि।

शिशुओं में, कैल्शियम की आवश्यकता प्रति दिन 50-55 मिलीग्राम / किग्रा है। कैल्शियम ग्लूकोनेट और क्लोराइड के 10% घोल में क्रमशः 1 मिली, 9 मिलीग्राम और 36 मिलीग्राम कैल्शियम होता है। कैल्शियम लैक्टेट में 13% कैल्शियम आयन होता है। कैल्शियम की तैयारी से, कैल्शियम ग्लूकोनेट का 5% घोल, कैल्शियम लैक्टेट और दूध के साथ कैल्शियम क्लोराइड का 1-2% घोल मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। मौखिक प्रशासन के लिए कैल्शियम क्लोराइड के अधिक केंद्रित समाधानों का उपयोग गैस्ट्रिक म्यूकोसा की गंभीर जलन और यहां तक ​​कि इसके अल्सरेशन का कारण बन सकता है। यहां यह स्मरण करना उचित होगा कि उपवास अंतःशिरा प्रशासनकैल्शियम की खुराक ब्रैडीकार्डिया और यहां तक ​​कि कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकती है।

दौरे के 3-4 दिन बाद, स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया वाले रोगियों को 2000-4000 IU दिन में 2 बार विटामिन डी 3 दिया जाना चाहिए; गहन कैल्शियम थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, विटामिन डी के 40,000-60,000 आईयू एक साथ निर्धारित किए जा सकते हैं। पसंद की विधि 0.05-0.1 मिलीग्राम / दिन (1-2 बूंद 2 बार) के अंदर डायहाइड्रोटैचिस्टेरॉल के 0.1% समाधान की नियुक्ति भी हो सकती है। हाइपोकैल्सीमिया को सकारात्मक रूप से प्रभावित करने वाली दवा में विटामिन डी गतिविधि नहीं होती है। एसिडोसिस पैदा करने के लिए, 10% अमोनियम क्लोराइड घोल (दिन में 3 बार 1 चम्मच) निर्धारित किया जाता है।

कैल्शियम थेरेपी और गाय के दूध पर प्रतिबंध तब तक जारी रखा जाना चाहिए जब तक कि गुप्त स्पैस्मोफिलिया के लक्षण पूरी तरह से गायब न हो जाएं। जितना संभव हो उतना सीमित करना या सभी प्रक्रियाओं को बहुत सावधानी से करना आवश्यक है जो बच्चे के लिए अप्रिय हैं (ग्रसनी, इंजेक्शन, आदि की परीक्षा) जो कारण हो सकते हैं गंभीर हमलास्वरयंत्र की ऐंठन।

निवारण

मूल रूप से रिकेट्स के समान ही। जितना हो सके स्तनपान को बनाए रखने का प्रयास करना महत्वपूर्ण है। वसंत ऋतु में जब लक्षण प्रकट होते हैं गुप्त स्पस्मोफिलियाकैल्शियम की खुराक निर्धारित करने की आवश्यकता है।

भविष्यवाणी

पूर्वानुमान अनुकूल है। बहुत कम ही, लैरींगोस्पास्म का एक गंभीर हमला (यदि प्रदान नहीं किया गया हो) तत्काल देखभाल) घातक रूप से समाप्त होता है। एक बहुत लंबी एक्लम्पटिक स्थिति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है - भविष्य में मानसिक विकास में देरी हो सकती है।

स्पैस्मोफिलिया जल्दी की बीमारी है बचपन, जो पर समय पर इलाजअनुकूल पूर्वानुमान है। हाइपोकैल्सीमिया (शरीर में सीए की कमी) के परिणामस्वरूप रोग तेजी से विकसित होता है, जबकि रक्त में विटामिन डी की मात्रा बढ़ जाती है।

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया के तेजी से विकास की सुविधा है पैराथायरायड ग्रंथियों के विकार, आंत में कैल्शियम के अवशोषण में कमी, या ऊंचा स्तरमूत्र के साथ Ca का उत्सर्जन। बार-बार दौरे पड़नारक्त में Mg, Na, क्लोराइड, B विटामिन के स्तर की कमी से उकसाया। पहचान करते समय मामूली लक्षणस्पैस्मोफिलिया आवश्यक है तुरंत बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करें. पर प्राथमिक अवस्था दवाई से उपचारआपको लक्षणों को खत्म करने और बच्चे को इससे बचाने की अनुमति देता है नकारात्मक परिणामभविष्य में। दुर्भाग्य से, स्पैस्मोफिलिया का देर से पता लगाना उत्तेजित करता है गंभीर जटिलताएंपूरे जीव और बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में गिरावट के लिए। स्पैस्मोफिलिया के उपचार में रोगी का तत्काल अस्पताल में भर्ती होना शामिल है।

कारण

स्पैस्मोफिलिया के मुख्य कारण निम्नलिखित कारक हैं:

• विटामिन डी की अधिकता (उपचार के दौरान दवा की अधिक मात्रा की पृष्ठभूमि के खिलाफ या लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने के परिणामस्वरूप);
• कुपोषण;
• प्रतिस्थापन स्तनपान कृत्रिम मिश्रण;
• खिलाना शिशुगाय धुंध;
• विभिन्न गुर्दे की बीमारी, जो मूत्र में कैल्शियम के बड़े जमाव से जुड़े खनिजों के प्रसंस्करण में समस्या पैदा करते हैं;
• समय से पहले जन्म(33 सप्ताह की गर्भकालीन आयु में);
• जीवन की प्रतिकूल स्वच्छता और स्वच्छता की स्थिति।

स्पैस्मोफिलिया में दौरे, एक नियम के रूप में, तनाव से शुरू हो सकते हैं, अत्याधिक शोर, उज्ज्वल प्रकाश, आदि

वर्गीकरण

स्पैस्मोफिलिया दो रूपों में हो सकता है: अव्यक्त (छिपा हुआ) और स्पष्ट।

गुप्त रूप गंभीर लक्षणों की अनुपस्थिति का सुझाव देता है। स्पैस्मोफिलिया के पहले लक्षण केवल एक अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा सावधानीपूर्वक निदान के साथ देखे जा सकते हैं। एक स्पष्ट रूप में, रोग प्रभाव में गुजरता है संबंधित कारकतनाव, अत्यधिक परिश्रम सहित, संक्रमणशरीर के अंगों और प्रणालियों। औसत अवधिअव्यक्त रूप में स्पैस्मोफिलिया - 2 से 6 महीने. निदान और उपचार के अभाव में रोग प्रकट हो जाता है।

पर स्पष्ट रूपस्पैस्मोफिलिया, ग्लोटिस की लोच देखी जाती है, जिसके खिलाफ बच्चे की आवाज मोटे हो जाती है, वह शायद ही ध्वनियों का उच्चारण करता है, गुनगुनाती प्रक्रिया परेशान होती है, देरी होती है भाषण विकास. इसके अलावा अक्सर ऐंठन होती है, हाथ और पैर कम, मुड़े हुए रूप में होते हैं, हाथ छाती तक लाए जाते हैं। ऐंठन मिनटों या घंटों तक रह सकती है। साथ ही इस रूप के साथ बार-बार सांस लेने और दिल की धड़कन को भी नोट किया जाता है, कभी-कभी - लंबी देरीश्वास (एपनिया) में। गंभीर मामलों में, स्पैस्मोफिलिया मनाया जाता है बरामदगीएक्लम्पसिया और चेतना के नुकसान के साथ। कभी-कभी दौरा पड़ने के तुरंत बाद बच्चा सो जाता है, लेकिन मांसपेशियों की ऐंठनसहेजे जाते हैं। ऐसे मामलों में, यह आवश्यक है तत्काल अस्पताल में भर्तीएक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा अनुवर्ती के साथ।

लक्षण

रोग के मुख्य लक्षण हैं:

• मांसपेशियों की ऐंठन विभिन्न समूह;
• पैर की उंगलियों को नीचे झुकाएं;
• "घुमा" ब्रश;
• अंगों की मरोड़;
• हाथों पर हाथ और उंगलियों का अनुचित गठन;
• कर्कश आवाज, तेजी से सांस लेना;
• पसीना बढ़ गया;
• बच्चों में;
• न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि;
• एकाग्रता में कमी;
• कंकाल संबंधी विकार (रीढ़ की वक्रता, स्पष्ट .) सामने का भाग, ओ-आकार या एक्स-आकार के पैर, घुमावदार छाती);
• पाचन प्रक्रिया का उल्लंघन;
• खराब नींद;
• मिमिक मांसपेशियों की मरोड़;
• सामान्य सायनोसिस;
• दर्द संवेदनशीलता में वृद्धि।

निदान

रोग का निदान करने के लिए, निम्नलिखित जोड़तोड़ किए जाते हैं:

• एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा;
• एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा;
• त्वचा-गैल्वेनिक परीक्षण;
• रक्त रसायन;
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• यांत्रिक परीक्षण।

स्पैस्मोफिलिया का निदान बाल रोग और तंत्रिका विज्ञान के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा किया जाना आवश्यक है। अध्ययनों के परिणामों के आधार पर, बरामदगी की पुनरावृत्ति की इष्टतम चिकित्सा और रोकथाम की सिफारिश की जा सकती है।

इलाज

बच्चों में, स्पैस्मोफिलिया का इलाज किया जाना चाहिए विशेष रूप से एक डॉक्टर की देखरेख में. ज्यादातर मामलों में, रोगी के लगातार अवलोकन के साथ अस्पताल में चिकित्सा प्रासंगिक है।

रूढ़िवादी चिकित्सा के मुख्य तरीके:

• मैग्नीशियम, कैल्शियम के समाधान का अंतःशिरा प्रशासन;
• शामक लेना;
• आहार चिकित्सा(शिशुओं को 6-12 घंटे के लिए "चाय आहार" निर्धारित किया जाता है, जिसके दौरान वे सीमित मात्रा में कमजोर चाय पीते हैं, फिर स्तन का दूध पेश किया जाता है, किण्वित दूध उत्पाद; वयस्क बच्चों को प्यूरी, विटामिन के रूप में फल और सब्जियां निर्धारित की जाती हैं);
• क्लोरल हाइड्रेट (इंट्रामस्क्युलर या एनीमा के माध्यम से) के घोल की शुरूआत।

कोर्स पूरा होने पर, निवारक कार्रवाईमालिश, जिमनास्टिक और ताजी हवा में बार-बार टहलने सहित।

आक्षेप के हमले की स्थिति में तत्काल सहायता में शामिल हैं:

• एक सपाट कठोर क्षैतिज सतह (फर्श, सोफे, टेबल) पर बच्चे को रखना;
• रिहाई छातीकपड़ों से;
• प्रत्यक्ष प्रवाह ताज़ी हवा;
• गले में एक श्वास नली का सम्मिलन;
• ठंडे पानी से चेहरा गीला करना;
• अप्रत्यक्ष हृदय मालिश;
• निरोधी दवाओं का तत्काल प्रशासन।

रोग प्रतिरक्षण

स्पैस्मोफिलिया की रोकथाम में कई उपाय शामिल हैं। सबसे पहले, एक व्यापक की आवश्यकता है नियमित भोजन , समेत दूध की खपत, किण्वित दूध उत्पाद, पनीर, सब्जियां, मांस स्तनपान के संरक्षण के साथ। यदि यह संभव नहीं है, तो कैल्शियम, मैग्नीशियम और फास्फोरस की इष्टतम सामग्री वाले मिश्रण निर्धारित हैं। इसके अलावा, स्पैस्मोफिलिया वाले बच्चों को रोगनिरोधी दिखाया जाता है विटामिन डी का सेवनजीवन के पहले वर्ष में (प्रति दिन 1 बूंद), जबकि गर्मियों और वसंत में अधिक मात्रा से बचने के लिए इस विटामिन को लेने से रोकने की सिफारिश की जाती है। यह लगातार आवश्यक है रक्त कैल्शियम के स्तर को नियंत्रित करेंसमय पर कैल्शियम सप्लीमेंट लें। अच्छा प्रभावताजी हवा में लगातार सैर और चिकित्सीय और रोगनिरोधी मालिश भी प्रदान करते हैं। स्पैस्मोफिलिया की रोकथाम के रूप में, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों को बाल रोग विशेषज्ञ के साथ मासिक परीक्षाओं से गुजरना चाहिए; कम से कम एक बार एक चौथाई - न्यूरोलॉजिस्ट पर।

भविष्यवाणी

यदि बच्चे का समय पर निदान किया गया है, जटिल उपचार, तो स्पैस्मोफिलिया के लिए रोग का निदान सकारात्मक. ऐंठन सिंड्रोम के साथ समय पर सहायता प्रदान करना, शरीर में इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी को ठीक करना और उचित और नियमित पोषण स्थापित करना बहुत महत्वपूर्ण है। सहायता के अभाव में, विशेष रूप से दौरे के साथ, कार्डियक अरेस्ट या श्वासावरोध के परिणामस्वरूप बच्चे की मृत्यु हो सकती है. स्पैस्मोफिलिया का उपचार विशेष रूप से एक अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए, साथ ही साथ रोकथाम भी। यह रोगठीक होने के बाद।

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स्पैस्मोफिलिया- द्वारा विशेषता एक रोग टॉनिक और टॉनिक-क्लोनिक दौरे की प्रवृत्तिखनिज चयापचय और सीबीएस के उल्लंघन के संबंध में, जिससे यांत्रिक और गैल्वेनिक न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि हुई है।

पहले से प्रवृत होने के घटक

स्पैस्मोफिलिया ज्यादातर बच्चों को प्रभावित करता है। 3 महीने से 2 साल की कम उम्र में गंभीर रिकेट्स के लक्षण दिखाई देते हैं. 3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे अपेक्षाकृत कम प्रभावित होते हैं। कम उम्र में आवृत्ति 3-4% है। स्पैस्मोफिलिया उन छोटे बच्चों को प्रभावित करता है जिन्हें बोतल से बिना अनुकूलित मिश्रण का दूध पिलाया जाता है और उनमें रिकेट्स के लक्षण होते हैं। अधिक बार यह वसंत में विकसित होता है।

कारण। रोगजनन.

रोग का तात्कालिक कारण रक्त में आयनित कैल्शियम की कमी है, जो क्षारीयता और हाइपरफोस्फेटेमिया द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। रिकेट्स और स्पैस्मोफिलिया के बीच संबंध सर्वविदित है। अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि स्पैस्मोफिलिया और रिकेट्स-दो रोगजनक रूप से होते हैं विभिन्न चरणकैल्शियम और फास्फोरस चयापचय के विकार, जो शरीर में विटामिन डी की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। विशिष्ट सुविधाएंस्पैस्मोफिलिया के साथ विनिमय को गंभीर हाइपोकैल्सीमिया माना जाना चाहिए (रिकेट्स के साथ यह मध्यम है), क्षार (रिकेट्स-एसिडोसिस के साथ), पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपोफंक्शन (रिकेट्स के साथ, इन ग्रंथियों की कार्यात्मक गतिविधि बढ़ जाती है)।

स्पैस्मोफिलिया की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - ऐंठन और आक्षेप - एक तेज कैल्शियम की कमी और इसके कारण होने वाली नसों की बढ़ती उत्तेजना द्वारा समझाया गया है।

स्पैस्मोफिलिया वर्ष के किसी भी समय होता है, लेकिन वसंत ऋतु में सबसे बड़ी आवृत्ति के साथ, विशेष रूप से ऐसे मामलों में जहां तेजी से परिवर्तन होता है बादल दिनउज्ज्वल, धूप।

स्पैस्मोफिलिया के हमले को भड़काने के लिए कोई भी बीमारी हो सकती है उच्च तापमान, बार-बार उल्टी होनागैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों के साथ-साथ मजबूत रोना, उत्तेजना, भय, आदि।

नैदानिक ​​मानदंड

संदर्भ संकेत

छिपे हुए रूप के साथ:

लक्षण पूंछ- जाइगोमैटिक आर्च और मुंह के कोने के बीच एक उंगली से गाल को टैप करते समय मांसपेशियों की मांसपेशियों का बिजली-तेज संकुचन;

लक्षण दहेज- कंधे के क्षेत्र में न्यूरोवास्कुलर बंडल के संपीड़न के दौरान "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" के रूप में हाथ का ऐंठन संकुचन;

लक्षण लुस्टा- फाइबुला के सिर के नीचे प्रभाव पर पैर का तेजी से अपहरण;

मास्लोव की घटना- त्वचा की थोड़ी सी चुभन के साथ साँस लेना की ऊंचाई पर श्वसन गिरफ्तारी (एक स्वस्थ बच्चे में - श्वास का तेज और गहरा होना);

लक्षण एर्बास- कमी मंझला तंत्रिका 5 mA से कम (आमतौर पर 5 mA से अधिक) के गैल्वेनिक करंट से चिढ़ होने पर कोहनी झुक जाती है।

एक स्पष्ट रूप के साथ:

स्वरयंत्र की ऐंठन- ग्लोटिस की हल्की या पूरी ऐंठन। सायनोसिस, उभरी हुई आंखें, बच्चा चिपचिपा पसीने से ढका होता है। फिर एक शोर भरी सांस - "मुर्गा का रोना।" अवधि - कई सेकंड से 1-2 मिनट तक। दौरे की पुनरावृत्ति हो सकती है;

कार्पोपेडल ऐंठन- पैर और हाथों की मांसपेशियों का टॉनिक संकुचन। एक "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" के रूप में हाथ, तेज तल के लचीलेपन की स्थिति में पैर;

एक्लंप्षण- चेतना के नुकसान के साथ टॉनिक-क्लोनिक आक्षेप का एक सामान्य हमला। अवधि - कई सेकंड से 20-30 मिनट तक। बार-बार होने वाले हमले Statuseclampticus की तस्वीर दे सकते हैं।
अव्यक्त और स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया के सभी लक्षण रिकेट्स के लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ नोट किए जाते हैं।

वैकल्पिक विशेषताएं:

तंत्रिका उत्तेजना में वृद्धि हाइपररिफ्लेक्सिया, पेरेस्टेसिया);

रक्त सीरम में आयनित कैल्शियम की सामग्री में कमी 0.9 मिमीोल / एल . से नीचे(1.1-1.4 मिमीोल / एल की दर से);

श्वसन, शायद ही कभी चयापचय क्षारमयता;

ईसीजी पर अंतराल वृद्धिक्यू-टी> 0.2साथ।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के तरीके

मुख्य तरीके:

रक्त सीरम में कुल और आयनित कैल्शियम की सामग्री का निर्धारण;

KOS की परिभाषा

अतिरिक्त तरीके:

रक्त सीरम में अकार्बनिक फास्फोरस के स्तर का निर्धारण;

सुल्कोविच परीक्षण।

नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के प्रकारस्पैस्मोफिलिया के रूप पर निर्भर करता है। अव्यक्त रूप स्पष्ट रूप से पहले होता है और कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक रह सकता है छिपा हुआ स्पस्मोफिलियाउत्तेजक क्षणों (विभिन्न अंतःक्रियात्मक रोगों) के प्रभाव में स्पष्ट रूप से चला जाता है। एक स्पष्ट रूप की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति - एक्लम्पसिया (चेतना के नुकसान के साथ टॉनिक-क्लोनिक दौरे का एक सामान्यीकृत हमला). हल्के मामलों में, हमला पीलापन, सुन्नता, विभिन्न मांसपेशी समूहों की मरोड़, अक्सर चेहरे तक सीमित हो सकता है। हमले के बाद बच्चे सो जाते हैं।

नैदानिक ​​पाठ्यक्रमबच्चे की उम्र पर निर्भर करता है। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, लैरींगोस्पास्म और सामान्य आक्षेप के हमले अधिक बार नोट किए जाते हैं, और एक वर्ष से अधिक पुराना- कार्पोपेडल ऐंठन। पर असामयिक उपचारस्पैस्मोफिलिया एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम प्राप्त कर सकता है

हालत गंभीरता मानदंड:ऐंठन सिंड्रोम की उपस्थिति, विशेष रूप से लैरींगोस्पास्म, ब्रोन्कोस्पास्म।

जटिलताएं:सबसे दुर्जेय तीव्र श्वसन विफलता है।

रोग की अवधि:समय पर रोगजनक के साथ, लक्षणात्मक इलाज़अवधि तीव्र अवधिबीमारी ( ऐंठन सिंड्रोम,भय,चिंता, परेशान करने वाला सपना, लैरिंगो-, ब्रोंकोस्पज़म (अधिकतम 20-30 मिनट)।

भविष्यवाणी।पर समय पर निदानऔर पर्याप्त उपचार अनुकूल है।

तत्काल देखभाल

एक शांत वातावरण बनाना आवश्यक है, बच्चे को उसके सिर के साथ थोड़ा सा एक तरफ लेटाएं, चोट लगने से बचाने के लिए सिर और अंगों को ध्यान से सहारा दें। ऑक्सीजन थेरेपी दी जानी चाहिए।

ऐंठन से राहत के लिए दिखाया गया है: 1) 2% समाधान (तापमान 38-40 डिग्री सेल्सियस) के रूप में क्लोरल हाइड्रेट 20-30 मिलीलीटर प्रति एनीमा की मात्रा में (आपको पहले एक सफाई एनीमा बनाना होगा), अगर आक्षेप बंद न करें, क्लोरल हाइड्रेट से एनीमा 20-30 मिनट के बाद दोहराया जा सकता है; 2) सोडियम सल्फेट ( मैग्नीशियम सल्फेट) नोवोकेन के 0.5-1% घोल के 2 मिली के साथ 0.2 मिली / किग्रा की दर से इंट्रामस्क्युलर रूप से 25% घोल के रूप में; 3) फेनोबार्बिटल मौखिक रूप से और सपोसिटरी में 0.005-0.01-0.015 ग्राम प्रति खुराक की खुराक पर, बारबामाइल 0.01-0.015 ग्राम प्रति नियुक्ति एनीमा या सपोसिटरी में।

यदि आक्षेप को उच्च शरीर के तापमान के साथ जोड़ा जाता है, तो क्लोरप्रोमाज़िन के 2.5% समाधान के इंट्रामस्क्युलर प्रशासन को शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से इंगित किया जाता है। क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन के बार-बार होने वाले हमलों के साथ, एक बड़े फॉन्टानेल के उभार के साथ, यह करना आवश्यक है लकड़ी का पंचर 8-10 मिलीलीटर तरल निकालने के साथ।

कभी-कभी, स्वरयंत्र की ऐंठन के हमलों को खत्म करने के लिए, ठंडे पानी के छींटे के रूप में एक सामान्य जलन, नितंबों पर थपथपाना, जीभ की जड़ की जलन, ग्रसनी की दीवार, हृदय की मालिश के कई तरीके, कृत्रिम श्वसन पहले तक सांस दिखाई देना काफी है।

इलाज।

पूर्व अस्पताल चरण:

आहार में दूध सीमित करें;

बच्चे को स्तनपान के लिए स्थानांतरित करें स्तन का दूधया अनुकूलित मिश्रण;

5% या 10% समाधान कैल्शियम क्लोराइड 1 चम्मच दिन में 3 बार या कैल्शियम ग्लूकोनेट 0.5 ग्राम दिन में 3 बार;

5% समाधान अमोनियम क्लोराइड 1 चम्मच दिन में 3 बार;

कैल्शियम सप्लीमेंट लेने के 3-4 दिन बाद विटामिनडी2 चिकित्सीय खुराक पर;

स्वरयंत्र की ऐंठन के साथ - ताजी हवा तक पहुंच बनाएं, नाक के म्यूकोसा में जलन, जीभ की जड़ और पिछवाड़े की दीवारगला, त्वचा, नाक में अमोनिया लानाऔर आदि।;

आक्षेप के साथ : मैग्नीशियम सल्फेट - 25% घोल, 0.25 मिली / किग्रा,

सेडक्सन - 0.5% घोल, 0.1 मिली / किग्रा, या जीएचबी - 20% घोल, 0.5 मिली / किग्रा / मी।

सही उपचार के लिए मानदंड:

सुधार नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग, स्पैस्मोफिलिया के अव्यक्त और स्पष्ट रूपों के लक्षणों का गायब होना;

प्रयोगशाला मापदंडों का सामान्यीकरण।

संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत

बढ़ी हुई उत्तेजना के साथ, ऐंठन की तत्परता - एक न्यूरोलॉजिस्ट का परामर्श; लैरींगोस्पास्म के साथ - एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया; निदान में कठिनाइयाँ।

अस्पताल चरण:

अंतःशिरा प्रशासन 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट घोलया 10% कैल्शियम क्लोराइड समाधान;

अन्य चिकित्सा उपाय- अस्पताल के पूर्व चरण में उपचार देखें।

अस्पताल से छुट्टी के बाद पुनर्वास- रिकेट्स देखें।

निवारण

रिकेट्स की रोकथाम (देखें);

प्राकृतिक भोजन का संरक्षण;

कैल्शियम की खुराक, खासकर जब स्तनपान;

उत्तेजक बच्चे - ब्रोमीन की तैयारी

परिणाम।

ज्यादातर मामलों में रोग का निदान अनुकूल है, बहुत कम ही लैरींगोस्पास्म का गंभीर हमला घातक हो सकता है। एक दृढ़ता से लंबी एक्लेम्पटिक स्थिति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है - भविष्य में, मानसिक मंदता संभव है।