असामान्य मस्सा अन्तर्हृद्शोथ (लिबमैन-सैक्स अन्तर्हृद्शोथ)। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (लिबमैन-सैक्स रोग) लिबमैन-सैक्स का असामान्य वर्रुकस एंडोकार्टिटिस

शारीरिक परीक्षण के परिणाम सामान्य हो सकते हैं। लेकिन रोगसूचक मामलों में, निम्नलिखित हृदय बड़बड़ाहट देखी जा सकती है:

सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट (क्रेसेन्डो डेक्रेसेन्डो) अक्सर एक हाइपरडायनामिक स्थिति का परिणाम होता है जो सहवर्ती रोगों के कारण होता है, और स्टेनोसिस के साथ या उसके बिना महाधमनी वाल्व के मोटे होने का संकेत दे सकता है।

महाधमनी पुनरुत्थान का प्रारंभिक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट - ऑस्टिन-फ्लिंट बड़बड़ाहट के साथ या उसके बिना।

मध्य-डायस्टोलिक, माइट्रल स्टेनोसिस की गड़गड़ाहट बड़बड़ाहट।

अन्य वाल्वुलर डिसफंक्शन हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस या रेगुर्गिटेशन, ट्राइकसपिड स्टेनोसिस), लेकिन लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस के परिणामस्वरूप ऐसा बहुत कम होता है।

लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस के साथ, वेंट्रिकुलर फैलाव और दिल की विफलता के निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं:

तचीपनिया और सायनोसिस

नाड़ी - पठारी नाड़ी, कम मात्रा वाली नाड़ी, प्रत्यावर्ती नाड़ी

गले की नसें

ऑफसेट शीर्ष

तीसरी या चौथी हृदय ध्वनि

फुफ्फुसीय तरंगें

कंजेस्टिव हेपेटोमेगाली

पेरिफेरल इडिमा

एम्बोलिक घटनाओं या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ या उसके बिना घनास्त्रता के कारण फोकल न्यूरोलॉजिकल कमी मौजूद हो सकती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के परिणामस्वरूप लक्षण मौजूद हो सकते हैं, जिनमें दाने और सूजन वाले जोड़ शामिल हैं।

निदान

लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस के निदान के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

रक्त संस्कृति परीक्षण - संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का पता लगाने के लिए।

पूर्ण रक्त गणना - न्यूट्रोफिलिया संक्रमण का संकेत दे सकता है; सहवर्ती एनीमिया मौजूद हो सकता है

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज़ - जिसमें एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडीज़, एक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट शामिल है।

जमावट प्रोफ़ाइल - प्रोथ्रोम्बिन समय और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय के साथ।

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी - एंटीएक्सट्रैक्टेबल न्यूक्लियर एंटीजन या एंटी-बीटा 2 ग्लाइकोप्रोटीन के साथ या बिना

एंटी-डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड (डीएनए) एंटीबॉडी परीक्षण (डबल-स्ट्रैंडेड) - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस परीक्षण का आदेश दिया जा सकता है

छाती का एक्स - रे

छाती के एक्स-रे पर कार्डियोमेगाली और फुफ्फुसीय जमाव का उल्लेख किया जा सकता है; कैल्सीफाइड द्रव्यमान और वाल्व ऊतक संभव हैं लेकिन दुर्लभ हैं।

इकोकार्डियोग्राफी

ट्रान्सथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी दिल की बड़बड़ाहट के प्रारंभिक मूल्यांकन और बाएं आलिंद की मात्रा और बाएं वेंट्रिकुलर मात्रा, द्रव्यमान और सिकुड़ा कार्य को मापने के लिए उपयोगी है। ट्रांसएसोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी अधिक संवेदनशीलता और विशिष्टता के साथ वाल्वुलर रोग (विशेष रूप से बाएं तरफ के वाल्व में) का पता लगाने में प्रभावी है।

एंजियोग्राफी

यदि हृदय इस्केमिक है और यदि वाल्व प्रतिस्थापन सर्जरी का संकेत दिया गया है, तो कोरोनरी एंजियोग्राफी की जा सकती है, क्योंकि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस समय से पहले एथेरोस्क्लेरोटिक कोरोनरी धमनी रोग और कोरोनरी वास्कुलिटिस से जुड़ा होता है।

इलाज

लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। वाल्व की शिथिलता के कारण दिल की विफलता की निगरानी मानक सिफारिशों के अनुसार की जाती है। दवाओं में वैसोडिलेटर, बीटा ब्लॉकर्स, मूत्रवर्धक और डिगॉक्सिन शामिल हो सकते हैं। लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस में एम्बोलिक घटनाओं को रोकने में एस्पिरिन की प्रभावशीलता निर्धारित नहीं की गई है।

गुर्दे की विफलता और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले मरीजों में एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम (एसीई) अवरोधकों के साथ अस्थि मज्जा दमन और एग्रानुलोसाइटोसिस का जोखिम थोड़ा बढ़ जाता है।

लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस से जुड़ी निम्नलिखित प्रक्रियाओं के लिए अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता हो सकती है:

• हृदय विफलता का स्थिरीकरण
• हेपरिनाइजेशन - यदि तत्काल एंटीकोआग्यूलेशन की आवश्यकता है (उदाहरण के लिए थ्रोम्बोएम्बोलिज्म)
• ह्रदय शल्य चिकित्सा
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का उपचार
• सेरेब्रल इस्किमिया अध्ययन

औषधीय चिकित्सा

Corticosteroids

बीमारी के इलाज के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और/या साइटोटॉक्सिक एजेंटों का उपयोग विवादास्पद है। इसके अलावा, स्टेरॉयड का उपयोग पत्रक के मोटे होने और वाल्व की शिथिलता से जुड़ा है।

एंटीबायोटिक दवाओं

बैक्टेरिमिया (उदाहरण के लिए, दंत चिकित्सा कार्य, कोलोनोस्कोपी, कठोर ब्रोंकोस्कोपी, सिस्टोस्कोपी, कोलन सर्जरी) को भड़काने वाली प्रक्रियाओं के दौरान माध्यमिक संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ को रोकने के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। हालाँकि, ये दिशानिर्देश लिबमैन-सैक्स वाल्वुलर रोग के मामले में साक्ष्य पर आधारित नहीं हैं।

वारफरिन

वारफारिन के साथ एंटीकोएग्यूलेशन को अक्सर एट्रियल फाइब्रिलेशन, माइट्रल स्टेनोसिस, मैकेनिकल हृदय वाल्व और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के लिए संकेत दिया जाता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए एंटीकोआगुलेंट की उच्च खुराक की सिफारिश की जाती है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में वारफारिन थेरेपी के बाद ऑटोनोमिक वाल्व के समाधान की केस रिपोर्ट वाल्व रोग के उपचार में एंटीकोआगुलंट्स की भूमिका का सुझाव देती है। हालाँकि, चिकित्सीय परीक्षणों की कमी है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (लिबमैन-सैक्स रोग) गंभीर ऑटोइम्यूनाइजेशन के साथ एक प्रणालीगत बीमारी है, जिसका तीव्र या क्रोनिक कोर्स होता है और त्वचा, रक्त वाहिकाओं और गुर्दे को प्रमुख क्षति होती है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) 2,500 स्वस्थ लोगों में से 1 में होता है। 20-30 वर्ष की युवा महिलाएं (90%) प्रभावित होती हैं, लेकिन यह बीमारी बच्चों और बुजुर्ग महिलाओं में भी होती है।

एटियलजि. एसएलई का कारण अज्ञात है. इसी समय, बहुत सारे डेटा जमा हो गए हैं जो एक वायरल संक्रमण (एंडोथेलियम, लिम्फोसाइट्स और प्लेटलेट्स में वायरस जैसे समावेशन की उपस्थिति) के प्रभाव में प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली के गहरे विघटन का संकेत देते हैं; शरीर में एक वायरल संक्रमण का बना रहना , एंटीवायरल एंटीबॉडी का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है; शरीर में खसरा और पैराइन्फ्लुएंजा वायरस की लगातार उपस्थिति, रूबेला, आदि। एसएलई के विकास में एक योगदान कारक वंशानुगत कारक है। यह ज्ञात है कि एसएलई के रोगियों में एचएलए-डीआर2, एचएलए-डीआर3 होता है एंटीजन सबसे अधिक बार पाए जाते हैं, रोग समान जुड़वां बच्चों में विकसित होता है, और रोगियों और उनके रिश्तेदारों में गैर-विशिष्ट उत्तेजक कारकों द्वारा प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली का कार्य कम हो जाता है, कई दवाएं (हाइड्रेज़िन, डी-पेनिसिलिन), टीकाकरण हैं विभिन्न संक्रमणों, पराबैंगनी विकिरण, गर्भावस्था आदि के लिए।

रोगजनन. यह सिद्ध हो चुका है कि एसएलई के रोगियों में प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली के कार्य में भारी कमी आती है, जिससे इसके कार्य में विकृति आती है और कई अंग स्वप्रतिपिंडों का निर्माण होता है। मुख्य मुद्दा टी-सेल नियंत्रण में कमी के कारण प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता के नियमन की प्रक्रियाओं से संबंधित है - सेल न्यूक्लियस (डीएनए, आरएनए, हिस्टोन, विभिन्न न्यूक्लियोप्रोटीन, आदि) के घटकों में ऑटोएंटीबॉडी और प्रभावकारी कोशिकाएं बनती हैं, और भी हैं कुल मिलाकर 30 से अधिक घटक)। रक्त में घूमने वाले विषाक्त प्रतिरक्षा परिसरों और प्रभावकारी कोशिकाएं माइक्रोसिरिक्युलेटरी बिस्तर को प्रभावित करती हैं, जिसमें मुख्य रूप से धीमी-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं होती हैं, और शरीर के कई अंगों को नुकसान होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। एसएलई में परिवर्तनों की रूपात्मक प्रकृति बहुत विविध है। माइक्रोवास्कुलचर वाहिकाओं की दीवारों में फाइब्रिनोइड परिवर्तन प्रबल होते हैं; परमाणु विकृति नाभिक के रिक्तीकरण, कैरियोरेक्सिस और तथाकथित हेमेटोक्सिलिन निकायों के गठन के रूप में प्रकट होती है; अंतरालीय सूजन, वास्कुलिटिस (माइक्रोवास्कुलचर), पॉलीसेरोसाइटिस द्वारा विशेषता। एसएलई के लिए एक विशिष्ट घटना ल्यूपस कोशिकाएं (न्यूट्रोफिल ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा कोशिका नाभिक का फागोसाइटोसिस) और एंटीन्यूक्लियर, या ल्यूपस, फैक्टर (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज) हैं। ये सभी परिवर्तन प्रत्येक विशिष्ट अवलोकन में विभिन्न संबंधों में संयुक्त होते हैं, जो रोग की विशिष्ट नैदानिक ​​​​और रूपात्मक तस्वीर का निर्धारण करते हैं।

एसएलई में त्वचा, गुर्दे और रक्त वाहिकाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं।

चेहरे की त्वचा पर एक लाल "तितली" देखी जाती है, जो रूपात्मक रूप से डर्मिस में प्रोलिफ़ेरेटिव-डिस्ट्रक्टिव वास्कुलाइटिस, पैपिलरी परत की सूजन और फोकल पेरिवास्कुलर लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ द्वारा दर्शायी जाती है। इम्यूनोहिस्टोकैमिकल रूप से, रक्त वाहिकाओं की दीवारों और उपकला की बेसमेंट झिल्ली पर प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव का पता लगाया जाता है। इन सभी परिवर्तनों को सबस्यूट डर्मेटाइटिस माना जाता है।

ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस गुर्दे में होता है। इस मामले में एसएलई के विशिष्ट लक्षण "वायर लूप्स", फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, हेमेटोक्सिलिन बॉडीज, हाइलिन थ्रोम्बी के फॉसी हैं। रूपात्मक रूप से, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं: मेसेंजियल (मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव, मेसांजियोकैपिलरी), फोकल प्रोलिफेरेटिव, फैलाना प्रोलिफेरेटिव, झिल्लीदार नेफ्रोपैथी। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के परिणामस्वरूप, गुर्दे सिकुड़ सकते हैं। वर्तमान में, एसएलई के रोगियों में गुर्दे की क्षति मृत्यु का प्रमुख कारण है।

विभिन्न आकारों की वाहिकाओं में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, विशेष रूप से माइक्रोवैस्कुलचर की वाहिकाओं में - आर्टेरियोलाइटिस, कैपिलाराइटिस और वेनुलिटिस होता है। बड़े जहाजों में, वासा वैसोरम में परिवर्तन के कारण, इलास्टोफाइब्रोसिस और इलास्टोलिसिस विकसित होते हैं। वास्कुलिटिस पैरेन्काइमल तत्वों के अध: पतन और परिगलन के फॉसी के रूप में अंगों में द्वितीयक परिवर्तन का कारण बनता है।

एसएलई वाले कुछ रोगियों के हृदय में, बैक्टीरियल मस्सा अन्तर्हृद्शोथ (लिबमैन-सैक्स अन्तर्हृद्शोथ) देखा जाता है, जिसकी एक विशिष्ट विशेषता परिगलन के फॉसी में हेमटॉक्सिलिन निकायों की उपस्थिति है।

प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली (अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा) में, लिम्फोइड ऊतक के प्लास्माटाइजेशन और हाइपरप्लासिया की घटनाओं का पता लगाया जाता है; प्लीहा को पेरीआर्टेरियल "प्याज के आकार का" स्केलेरोसिस के विकास की विशेषता है।

एसएलई की जटिलताएं मुख्य रूप से ल्यूपस नेफ्रैटिस के कारण होती हैं - गुर्दे की विफलता का विकास। कभी-कभी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ गहन उपचार के संबंध में, प्युलुलेंट और सेप्टिक प्रक्रियाएं और "स्टेरॉयड" तपेदिक हो सकता है।



रोग की शुरुआत शरीर में अपने ही ऊतकों के प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण माना जाता है। आम तौर पर, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली विशिष्ट प्रोटीन - एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। ये एंटीबॉडी बैक्टीरिया और वायरस को निष्क्रिय कर देते हैं। और एसएलई के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो शरीर के ऊतकों पर हमला करती है: हृदय वाल्व की सतह, वृक्क उपकला, रक्त वाहिकाएं, जोड़ों की कार्टिलाजिनस सतह। एंटीबॉडी के संपर्क के परिणामस्वरूप, सूजन, सूजन वाले अंग की सूजन और उसकी लालिमा विकसित होती है। कुछ एंटीबॉडीज़ प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करते हैं जो सूजन के दीर्घकालिक रखरखाव में योगदान करते हैं।

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रोग के लक्षण और पाठ्यक्रम

कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करने की रोग की क्षमता विभिन्न नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में परिलक्षित होती है। रोग प्रक्रिया में शामिल अंग के आधार पर रोग के मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं।

1. चमड़ा:

• सबसे पहले, सूर्यातप (सौर विकिरण) के प्रति रोगियों की बढ़ती संवेदनशीलता पर ध्यान दिया जाना चाहिए। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की पहचान एरिथेमा है - त्वचा की लालिमा, आसपास के स्वस्थ ऊतकों से तेजी से सीमांकित, अक्सर नाक के पुल (तथाकथित "ल्यूपस") में संक्रमण के साथ दोनों गालों के क्षेत्र में स्थित होती है तितली”), डायकोलेट और शरीर के अन्य खुले क्षेत्र जो सौर विकिरण के संपर्क में हैं;
• लाली अस्थिर, स्पंदित, नीले रंग के साथ, ठंड, हवा और भावनात्मक अधिभार में तीव्र हो सकती है। इस मामले में, यह त्वचा के संवहनी पैटर्न (त्वचा के नीचे से गुजरने वाली वाहिकाओं का नेटवर्क) के विस्तार के कारण होता है और इसे संवहनी (वास्कुलिटिक) एरिथेमा (लालिमा) कहा जाता है;
• डिस्कॉइड त्वचा के घाव की विशेषता स्पष्ट सीमाओं के साथ एक छोटे गुलाबी या लाल धब्बे की उपस्थिति है, जो धीरे-धीरे केंद्र में घने भूरे-सफेद सूखे तराजू से ढक जाता है। उनकी निचली सतह पर स्पाइक जैसे उभारों की मौजूदगी के कारण तराजू कसकर पकड़ में आ जाते हैं, जब आप उन्हें तोड़ने की कोशिश करते हैं तो तेज दर्द होता है। धीरे-धीरे, घाव के केंद्र में शोष दिखाई देने लगता है (त्वचा का क्षेत्र आकार में छोटा हो जाता है और पिलपिला हो जाता है) और घाव डिस्कोइड ल्यूपस की विशेषता का रूप धारण कर लेता है: केंद्र में एक चिकना, नाजुक सफेद धँसा हुआ निशान होता है, फिर परिधि पर संघनन और छिलने का एक क्षेत्र है, और बाहर की ओर लाली का एक किनारा है;
• लिवेडो रेटिकुलरिस - पैरों में शिरापरक नेटवर्क का विस्तार, जो अंग को नीला रंग देता है;
• मकड़ी नसें, त्वचा रक्तस्राव, पिनपॉइंट रक्तस्राव;
• शुष्क त्वचा;
• बालों का झड़ना;
• नाज़ुक नाखून।

1. श्लेष्मा झिल्ली;

• होठों की लाल सीमा की लाली और अल्सरेशन (अल्सर की उपस्थिति);
• क्षरण (सतह दोष - श्लेष्म झिल्ली का "क्षरण") और मौखिक श्लेष्म पर अल्सर;
• ल्यूपस चेलाइटिस - होठों की स्पष्ट घनी सूजन, जिसमें भूरे रंग की पपड़ियां एक-दूसरे से कसकर चिपकी होती हैं।

1. संयुक्त क्षति;

• हाथ के छोटे जोड़ों की सूजन सबसे अधिक बार विकसित होती है, कम अक्सर - कलाई, कोहनी, घुटने, आदि;
• प्रक्रिया आमतौर पर सममित होती है;
• विशेषता: जोड़ों में दर्द और सुबह की कठोरता;
• जब पेरीआर्टिकुलर ऊतक (लिगामेंट्स, टेंडन) इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं, तो विकृतियां बनती हैं, जो गंभीर मामलों में लगातार बनी रहती हैं, विकृत हो जाती हैं और हाथ के कार्य को महत्वपूर्ण रूप से ख़राब कर देती हैं।

1. श्वसन प्रणाली;

• फुफ्फुस - फुस्फुस का आवरण (फेफड़ों की बाहरी परत) की सूजन - (सूखा या बहाव, अक्सर द्विपक्षीय);
• फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता - फेफड़े के एक हिस्से की मृत्यु के साथ थ्रोम्बस द्वारा फुफ्फुसीय धमनी की रुकावट (रक्त के थक्के में वृद्धि, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में सूजन और, परिणामस्वरूप, थ्रोम्बस गठन);
• ल्यूपस न्यूमोनिटिस - फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक की सूजन जिसके बाद फाइब्रोसिस में संक्रमण होता है (मोटे रेशेदार संयोजी ऊतक का प्रसार, कार्यात्मक हीनता के गठन के साथ फेफड़े के ऊतकों का संघनन);
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में बढ़ा हुआ दबाव (उपरोक्त फेफड़ों के घावों और फुफ्फुसीय वाहिकाओं की सीधी सूजन दोनों के कारण हो सकता है);
• मुख्य लक्षण जो किसी को श्वसन तंत्र की विकृति का संदेह करने की अनुमति देते हैं, वे हैं खांसी (सूखी या थोड़ी मात्रा में थूक के साथ), धीरे-धीरे बढ़ती सांस की तकलीफ, सीने में दर्द, बुखार और कभी-कभी हेमोप्टाइसिस।

1. हृदय प्रणाली;

• पेरिकार्डिटिस (हृदय के आसपास की सीरस झिल्ली की सूजन);
• मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन);
• अन्तर्हृद्शोथ (हृदय की अंदरूनी परत की सूजन);
• कोरोनरी वास्कुलिटिस (हृदय तक रक्त लाने वाली धमनियों की सूजन);
• उपरोक्त विकृति का संयोजन। हृदय प्रणाली की विकृति वाले मरीज़ हृदय क्षेत्र में दर्द, सांस की तकलीफ, सूजन, धड़कन और हृदय कार्य में रुकावट के बारे में चिंतित हैं।

1. गुर्दे की क्षति - "ल्यूपस नेफ्राइटिस":

• शुरुआत में आंखों के चारों ओर सूजन की उपस्थिति से पता चलता है, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पूरे शरीर में फैलती जाती है;
• मूत्र परीक्षण में प्रोटीन और एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाएं) दिखाई देती हैं;
• समय के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है (धमनी (रक्त) दबाव में वृद्धि), जिसका इलाज करना मुश्किल होता है;
• ल्यूपस नेफ्रैटिस एक संक्रामक प्रक्रिया के जुड़ने से जटिल हो सकता है, मुख्य रूप से पायलोनेफ्राइटिस (गुर्दे के ऊतकों की सूजन);
• गुर्दे की क्षति की प्रकृति और गंभीरता समग्र रूप से रोग का पूर्वानुमान निर्धारित करती है;
• तीव्र, गंभीर मामलों में, गुर्दे की विफलता तेजी से विकसित होती है और टर्मिनल (अंतिम) चरण में समाप्त होती है।

1. वास्कुलिटिस उनकी दीवारों की अखंडता के उल्लंघन के साथ रक्त वाहिकाओं की सूजन है, जो घनास्त्रता और संबंधित अंगों के रोधगलन के विकास की ओर जाता है (उदाहरण के लिए: हृदय, आंत, फेफड़े, त्वचा, आदि):

• संवहनी स्वर के अनियमित होने से हाथ-पैरों, विशेषकर उंगलियों में रक्त की आपूर्ति में स्थानीय अपर्याप्तता हो जाती है। इस घटना को रेनॉड सिंड्रोम कहा जाता है;
• उत्तेजक कारक तापमान में बदलाव है: जब हाथ ठंडे होते हैं, संवहनी ऐंठन होती है, रक्त प्रवाह बाधित होता है, उंगलियां पीली हो जाती हैं, रोगियों को सुन्नता, झुनझुनी या जलन महसूस होती है;
• हमले के अंत में, उंगलियां सियानोटिक हो जाती हैं;
• गर्म होने पर, संवहनी ऐंठन समाप्त हो जाती है, रक्त प्रवाह बहाल हो जाता है, हाथ लाल हो जाता है और गर्म हो जाता है।

1. जठरांत्र पथ:

• कटाव और अल्सरेटिव घाव - मरीज़ भूख की कमी, मतली, उल्टी, नाराज़गी, पेट के विभिन्न हिस्सों में दर्द के बारे में चिंतित हैं;
• आंतों में रक्त की आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं की सूजन के कारण आंतों का रोधगलन - अत्यधिक तीव्र दर्द के साथ "तीव्र पेट" की एक तस्वीर विकसित होती है, जो अक्सर नाभि के आसपास और निचले पेट में स्थानीयकृत होती है;
• ल्यूपस हेपेटाइटिस - पीलिया, बढ़े हुए जिगर।

1. तंत्रिका तंत्र:

• सिरदर्द;
• चक्कर आना;
• आक्षेप;
• मिर्गी के दौरे संभव हैं;
• स्ट्रोक (तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना जिसके कारण मस्तिष्क के एक हिस्से की मृत्यु हो जाती है) - कम आम;
• मानसिक विकार।

1. खून:

• एनीमिया - रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में कमी (हेमोलिटिक, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़ा हुआ);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - प्लेटलेट स्तर में कमी;
• ल्यूकोपेनिया - ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी।

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फार्म

1. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है (जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के उत्पादन के परिणामस्वरूप होती है)।
2. दवा-प्रेरित ल्यूपस एक ल्यूपस जैसा सिंड्रोम है, जिसका विकास कुछ दवाओं (एंटीरियथमिक्स, एंटीट्यूबरकुलोसिस, एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स, मौखिक गर्भ निरोधकों, सीरम) लेने पर संभव है। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान अभिव्यक्तियों की विशेषता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, कोई एकाधिक अंग क्षति नहीं होती है, और प्रयोगशाला मापदंडों में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होते हैं। जब प्रेरक दवा बंद कर दी जाती है, तो लक्षण पूरी तरह से गायब हो जाते हैं।
3. नवजात शिशु में प्लेसेंटा के माध्यम से मां से उसके शरीर में एंटीबॉडी के स्थानांतरण के कारण नवजात शिशु में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों की उपस्थिति होती है। स्थिति अस्थायी है, उपचार के बिना लक्षण 4-12 सप्ताह में गायब हो जाते हैं क्योंकि बच्चे के शरीर से मातृ एंटीबॉडी हटा दी जाती हैं।

रोग का कोर्स है:

• तीव्र - कई अंग क्षति और उच्च रोग गतिविधि के तेजी से विकास की विशेषता;
• सबस्यूट - संवैधानिक लक्षण देखे जाते हैं (उदाहरण के लिए: कमजोरी, थकान, पसीना बढ़ना)। यह रोग तरंगों में होता है, जिसमें तीव्रता और छूटन की अवधि होती है। पहले लक्षण प्रकट होने के क्षण से 2-3 वर्षों के भीतर विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान होता है;
• क्रोनिक - एक या अधिक लक्षणों के दीर्घकालिक प्रसार की विशेषता - त्वचा पर चकत्ते, हेमटोलॉजिकल विकार, रेनॉड सिंड्रोम। 5-10 वर्षों में गुर्दे और तंत्रिका तंत्र को नुकसान होगा।

गतिविधि के तीन स्तर हैं:

• कम;
• मध्यम;
• उच्च। वे प्रयोगशाला डेटा के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।

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रोग का उपचार

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज करना अभी तक संभव नहीं है। लेकिन इसकी अभिव्यक्तियों को कम करना और पीड़ित के जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय सुधार करना संभव है।

1. अमीनोक्विनोलिन दवाएं (मलेरियल रोधी) - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डालने की उनकी क्षमता स्थापित की गई है। दवाएँ तीव्रता को रोकने में मदद करती हैं। त्वचा की अभिव्यक्तियों, गठिया (जोड़ों की सूजन) और कम रोग गतिविधि के लिए निर्धारित।
2. नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं - रोग की मस्कुलोस्केलेटल अभिव्यक्तियों के लिए, शरीर के तापमान में वृद्धि, फुस्फुस का आवरण (फेफड़ों की बाहरी परत) और पेरीकार्डियम (हृदय की बाहरी परत) की सूजन।
3. उपचार के लिए मुख्य दवाएं ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन हैं, जिनमें सूजन-रोधी और प्रतिरक्षादमनकारी गुण होते हैं।
4. गुर्दे, तंत्रिका तंत्र को नुकसान, उच्च सामान्य रोग गतिविधि और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव की कमी की उपस्थिति में, साइटोस्टैटिक्स (इम्यूनोस्प्रेसिव गुण होते हैं) निर्धारित किए जाते हैं।
5. रोग की उच्च गतिविधि और तीव्र पाठ्यक्रम के साथ, उच्च खुराक में साइटोस्टैटिक्स के साथ ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का संयोजन और मानव इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत संभव है।
6. एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन विधियां, जिसमें हेमोसर्प्शन, प्लास्मफेरेसिस और क्रायोहेमोसॉर्शन शामिल हैं, रोगियों के रक्तप्रवाह से पैथोलॉजिकल प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने में प्रभावी हैं।
7. वर्तमान में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में एक नई दिशा उभरी है, जिसमें लक्षित दवाओं का उपयोग शामिल है जो रोग के प्रतिरक्षा तंत्र को प्रभावित करते हैं। किसी रोगी को इन दवाओं से उपचार के लिए स्थानांतरित करने का संकेत उपरोक्त उपचार विधियों की अप्रभावीता है।
8. रोगसूचक चिकित्सा - थक्कारोधी, उच्चरक्तचापरोधी दवाएं, मनोदैहिक दवाएं।
9. विधि, जब रोगी से स्टेम कोशिकाएं ली जाती हैं, और फिर इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी दी जाती है, जिसके बाद प्रतिरक्षा प्रणाली को बहाल करने के लिए स्टेम कोशिकाओं को फिर से पेश किया जाता है, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर और निराशाजनक रूपों में भी प्रभावी है। इस थेरेपी से, ज्यादातर मामलों में ऑटोइम्यून आक्रामकता रुक जाती है, और ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगी की स्थिति में सुधार होता है।
10. यदि माध्यमिक ऑस्टियोआर्थराइटिस और सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन होता है, तो संयुक्त प्रतिस्थापन का संकेत दिया जाता है। संयुक्त क्षति की डिग्री के आधार पर, एंडोप्रोस्थैसिस प्रतिस्थापन विकल्प संभव हैं: पूर्ण या आंशिक (एकध्रुवीय)।

एक स्वस्थ जीवन शैली, शराब और धूम्रपान छोड़ना, पर्याप्त शारीरिक गतिविधि, संतुलित आहार और मनोवैज्ञानिक आराम ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों को अपनी स्थिति को नियंत्रित करने और विकलांगता को रोकने की अनुमति देते हैं।

असामान्य मस्सा अन्तर्हृद्शोथ (लिबमैन-सैक्स अन्तर्हृद्शोथ)ऐसे मामलों में पहचाना जाता है, जहां प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अंतर्निहित प्रक्रिया के तेज होने के संकेत उत्पन्न होते हैं, और रोगी की जांच के परिणाम एंडोकार्डियल क्षति का संकेत देते हैं: शीर्ष पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति या ट्राइकसपिड वाल्व या फुफ्फुसीय वाल्व के श्रवण स्थल पर। इस मामले में, मायोकार्डियम की स्थिति में गिरावट का संकेत देने वाले संकेत अक्सर देखे जाते हैं (विशेष रूप से, ईसीजी पर टी तरंग की ऊंचाई कम हो जाती है), और कम अक्सर पेरिकार्डियल घर्षण शोर होता है।

यह याद रखना चाहिए कि पेरिकार्डिटिस और मायोकार्डिटिस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ और एंडोकार्डिटिस के बिना विकसित हो सकते हैं। ये सभी परिस्थितियाँ एंडोकार्टिटिस की पहचान को जटिल बनाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप इसका पता अक्सर एक रोगविज्ञानी द्वारा ही लगाया जाता है।

अन्तर्हृद्शोथ का निदान करते समय, दिल की बड़बड़ाहट की सही व्याख्या करना महत्वपूर्ण है। शीर्ष पर या अन्य बिंदुओं पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट प्रणालीगत ल्यूपस वाले 2/3 रोगियों में होती है, और निश्चित रूप से, यह अक्सर माइट्रल वाल्व की मांसपेशियों की कमी और कभी-कभी बुखार और एनीमिया के साथ जुड़ा होता है। यही कारक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट के लिए भी जिम्मेदार हो सकते हैं, जो ल्यूपस में बहुत कम आम है।

विशेष रूप से बड़ी नैदानिक ​​कठिनाइयाँ उन मामलों में उत्पन्न होती हैं जहाँ एंडोकार्डियल क्षति के लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं और अंतर्निहित बीमारी - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस - का निदान अभी तक स्पष्ट नहीं है। ऐसे मामलों में, बुखार, लिम्फैडेनोपैथी और कभी-कभी स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति के कारण गठिया, लंबे समय तक सेप्टिक एंडोकार्टिटिस, रूमेटोइड गठिया की संभावना पर चर्चा की जाती है, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान सुझाया जाता है।

वी.ए. नासोनोवा (1971) की टिप्पणियों के अनुसार, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की सही प्रारंभिक पहचान के लिए, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि रोग अक्सर आर्थ्राल्जिया से शुरू होता है, जो अक्सर भविष्य में दोबारा होता है।

"हृदय रोगों की पहचान", ए.वी. सुमारोकोव