एडिसन एनीमिया. एडिसन-बिरमेर रोग

अन्यथा, एडिसन-बीरमर एनीमिया, अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी, आमतौर पर 45-60 वर्ष की आयु के वयस्कों में होता है।

दिलचस्प बात यह है कि यह ब्लड ग्रुप 2 और वाले लोगों में अधिक आम है नीली आंखें. मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के समूह के अंतर्गत आता है।

विटामिन बी12 की कमी के कारण

इस बीमारी का कारण कैसल फैक्टर (आईएफ - इंट्रिसिक फैक्टर) के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी है, जो पेट में विटामिन बी 12 से जुड़कर आंतों की दीवार के माध्यम से रक्त में इसके परिवहन को सुनिश्चित करता है; और एंटीबॉडी पेट की अस्तर कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित होती हैं जो एसिड उत्पन्न करती हैं। एक नियम के रूप में, विटामिन बी12 की कमी के साथ गैस्ट्रिक म्यूकोसा की सूजन का निदान भी होता है।

अन्य कारणों से विटामिन बी12 की कमीयह:

• अनुचित आहार (शाकाहार);
• शराबखोरी;
• जन्मजात कैसल कारक की कमी;
• गैस्ट्रेक्टोमी के बाद की स्थिति - उच्छेदन के बाद की स्थिति छोटी आंत;

एडिसन-बिर्मर रोग के लक्षण

किसी अन्य एनीमिया के लक्षण प्रकट होते हैं, अर्थात्:

• कमजोरी और थकान;
• दर्द और चक्कर आना;
• तेज़ हृदय गति (बीमारी के गंभीर रूपों में);
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन।

जठरांत्र संबंधी मार्ग से जुड़े रोग भी हो सकते हैं:

• जीभ की सूजन के लक्षण (गहरा लाल या बहुत पीला जीभ, जलन);
• मौखिक गुहा की सूजन: लालिमा, खराश, सूजन;
• स्वाद की अनुभूति का नुकसान;
• कब्ज या दस्त, मतली.

न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी विकसित होते हैं:

• हाथ और पैर में सुन्नता महसूस होना;
• "अंगों में झुनझुनी" की भावना;
• सिर को आगे की ओर झुकाने पर रीढ़ से करंट गुजरने का अहसास;
• असंतुलित गति;
• स्मृति हानि और मानसिक परिवर्तन, जैसे अवसाद, मतिभ्रम।

उपस्थिति के बाद से अधिक समय बीत चुका है तंत्रिका संबंधी लक्षणउपचार शुरू होने से पहले, उसके ठीक होने की संभावना उतनी ही कम होगी। जो परिवर्तन छह महीने से अधिक समय तक चलते हैं, वे जीवन भर बने रहते हैं।

घातक रक्ताल्पता का निदान

यह देखते हुए कि मरीज में एनीमिया के लक्षण हैं, डॉक्टर को रक्त परीक्षण का आदेश देना चाहिए। यदि हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिका के स्तर में कमी का पता चलता है, तो अन्य रक्त मापदंडों का मूल्यांकन किया जाता है।

कब महालोहिप्रसू एनीमियाऔर हानिकारक रक्तहीनता, देखा बढ़ा हुआ आकारएरिथ्रोसाइट्स (एमसीवी → 110)। फिर आपको विटामिन के अनुचित चयापचय का कारण पता लगाना होगा। विशेष रूप से, रक्त में कोबालामिन के स्तर का मूल्यांकन करें: 130 पीजी/एमएल से कम इसकी कमी को इंगित करता है।

रक्त और मूत्र में मिथाइलमेलोनिक एसिड की सामग्री की भी जांच की जाती है। विटामिन बी12 की कमी होने पर यह अधिक मात्रा में बनता है, इसलिए यह बढ़ी हुई सामग्रीविटामिन कुअवशोषण की पुष्टि करता है। जब कोबालामिन का स्तर कम हो जाता है, तो कैसल फैक्टर पर हमला करने वाले एंटीबॉडी के परीक्षण की सिफारिश की जाती है। जब परिणाम नकारात्मक हो, तो शिलिंग परीक्षण अवश्य किया जाना चाहिए।

उपचार के प्रति शरीर की अनुकूल प्रतिक्रिया से भी इस विटामिन की कमी का प्रमाण मिलता है। 5-7 दिनों के बाद रक्त में युवा लाल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि उनके ठीक होने का संकेत देती है। विटामिन बी 12 के संयोजन से घातक रक्ताल्पता को प्रभावी ढंग से उलटा किया जा सकता है। आमतौर पर 2 सप्ताह के लिए प्रति दिन 1000 एमसीजी निर्धारित किया जाता है। बाद एनीमिया के लक्षणपरिवर्तन, दवा प्रशासन का नियम बदल दिया जाता है और दवा शेष जीवन के लिए निर्धारित की जाती है।

विटामिन बी12 की खोज से पहले, यह रोग घातक था और इसलिए इसे घातक कहा जाता था; आज इस नाम का केवल ऐतिहासिक महत्व है।

• एडिसन-बियरमर एनीमिया (बीमारी) के लक्षण

एडिसन-बियरमर एनीमिया (बीमारी) के लक्षण

क्लिनिक

एडिसन-बिरमेर एनीमिया सबसे अधिक 50-60 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है। यह रोग धीरे-धीरे और धीरे-धीरे शुरू होता है। मरीजों को कमजोरी, थकान, चक्कर आने की शिकायत होती है। सिरदर्द, हिलते समय धड़कन और सांस की तकलीफ। कुछ रोगियों में नैदानिक ​​तस्वीरअपच हावी है (डकार, मतली, जीभ की नोक पर जलन, दस्त), कम अक्सर विकार तंत्रिका तंत्र(पेरेस्टेसिया, ठंडे हाथ-पैर, चाल में अस्थिरता)।

वस्तुतः, पीली त्वचा (नींबू के रंग के साथ), श्वेतपटल का हल्का पीलापन, चेहरे की सूजन, कभी-कभी पैरों और पैरों की सूजन और, लगभग स्वाभाविक रूप से, पीटते समय उरोस्थि की पीड़ा।

मरीजों के पोषण में कमी के कारण उनका पोषण बरकरार रखा गया वसा के चयापचय. पुनरावृत्ति के दौरान तापमान, आमतौर पर निम्न-श्रेणी, 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र में विशिष्ट परिवर्तन। जीभ के किनारे और टिप आमतौर पर दरारों और कामोत्तेजक परिवर्तनों (ग्लोसिटिस) के साथ चमकदार लाल होते हैं। बाद में, जीभ का पैपिला शोष हो जाता है, जिससे वह चिकनी और "वार्निश" हो जाती है। गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के कारण, एचीलिया विकसित होता है और, इसके संबंध में, अपच (कम सामान्यतः, दस्त) होता है। आधे रोगियों का लीवर बढ़ा हुआ है, और पांचवें का प्लीहा बढ़ा हुआ है।

हृदय प्रणाली में परिवर्तन क्षिप्रहृदयता, हाइपोटेंशन, हृदय वृद्धि, स्वर का बहरापन, द्वारा प्रकट होते हैं। सिस्टोलिक बड़बड़ाहटऊपर से ऊपर और ऊपर से ऊपर फेफड़े के धमनी, गले की नसों पर "स्पिनिंग टॉप शोर", और गंभीर मामलों में - संचार विफलता। नतीजतन डिस्ट्रोफिक परिवर्तनमायोकार्डियम में, ईसीजी कम तरंग वोल्टेज और वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का लंबा होना दिखाता है; सभी लीडों में टी तरंगें कम हो जाती हैं या नकारात्मक हो जाती हैं।

लगभग 50% मामलों में तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन होते हैं और पीछे और पार्श्व स्तंभों को नुकसान होता है। मेरुदंड(फनिक्यूलर मायलोसिस), पेरेस्टेसिया द्वारा प्रकट, कण्डरा सजगता में कमी, गहरी हानि और दर्द संवेदनशीलता, और गंभीर मामलों में - पैरापलेजिया और पैल्विक अंगों की शिथिलता।

रक्त पक्ष से - एक उच्च रंग सूचकांक (1.2-1.3 तक)। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या हीमोग्लोबिन सामग्री की तुलना में काफी हद तक कम हो जाती है। पर गुणात्मक विश्लेषणएक रक्त स्मीयर से मेगालोसाइट्स और यहां तक ​​कि एकल मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति के साथ-साथ तीव्र पोइकिलोसाइटोसिस के साथ स्पष्ट मैक्रोएनिसोसाइटोसिस का पता चलता है। नाभिक के अवशेष के साथ लाल रक्त कोशिकाएं अक्सर पाई जाती हैं - कैबोट रिंग और जॉली बॉडी के रूप में। श्वेत रक्त पक्ष से - न्यूट्रोफिल नाभिक के हाइपरसेगमेंटेशन के साथ ल्यूकोपेनिया (3 के बजाय 6-8 खंडों तक)। एक निरंतर संकेतबियर्मर एनीमिया भी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा आमतौर पर मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण बढ़ जाती है, जिसका आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है।

शरीर में सूक्ष्म तत्वों की कमी से जुड़ी कई प्रकार की विकृतियाँ हैं। उनमें से एक है एडिसन बिरमर एनीमिया। यह बीमारी का एक घातक कोर्स है, जो विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी से एनीमिया द्वारा व्यक्त किया जाता है। यह बीमारी, जो प्रति 10,000 जनसंख्या पर 30 से 50 मामलों में होती है, महिलाओं के लिए अधिक संवेदनशील होती है, और 50 वर्ष से अधिक उम्र में, बीमारी विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है (शायद यह रजोनिवृत्ति के कारण होता है)।

वर्गीकरण

पहली बार, एडिसन बिर्मर का एनीमिया विटामिन बी 12 की कमी से विकसित होता है; इसका वर्णन 1855 में एडिसन द्वारा किया गया था, बाद में बिर्मर ने इसकी पुष्टि की, जिन्होंने बीमारी का अध्ययन किया और विस्तृत जानकारी दी नैदानिक ​​विवरण. इसके बाद, इस स्थिति का नाम इसके शोधकर्ताओं के नाम पर रखा गया। कब काएक लाइलाज, गंभीर और बेकाबू बीमारी मानी जाती थी। वर्तमान में, रोग का रोगजनन काफी स्पष्ट है, लेकिन एटियलजि काफी हद तक केवल एक धारणा बनी हुई है।

एडिसन-बियरमर एनीमिया की विशेषता शरीर में विकारों के एक विशिष्ट त्रय की उपस्थिति है:

• एट्रोफिक प्रकार का गंभीर जठरशोथ। हो रहा उत्तरोत्तर पतनकार्य ग्रंथियों उपकला, श्लेष्म झिल्ली में घुसपैठ की जाती है, असामान्य द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है यह शरीरकोशिकाओं में उत्पादन तेजी से घट जाता है या पूरी तरह बंद हो जाता है।
• विटामिन बी12 और फोलिक एसिड को अवशोषित करने में असमर्थता। कोशिकाओं के निर्माण के लिए दोनों घटक आवश्यक हैं; उनकी मदद से डीएनए का संश्लेषण होता है और कोशिका केंद्रक का सही ढंग से निर्माण होता है। दोनों की कमी से, हेमटोपोइजिस और तंत्रिका ऊतक सबसे पहले प्रभावित होते हैं।
• मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का विकास। यह एक ऐसी भीड़ का गठन है जो सामान्य रूप से अपना कार्य करने में असमर्थ है। इस मामले में, एडिसन-बिर्मर एनीमिया का कोर्स घातक एनीमिया के समान है।

कारण

रोग के विकास का मुख्य कारक, एडिसन बिर्मर एनीमिया का कारण, गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष है, जिसके परिणामस्वरूप पेप्सिनोजेन का स्राव (उत्पादन) बंद हो जाता है। और शरीर में पेप्सिनोजन की भूमिका ऐसी है कि यह सायनोकोबालामिन के परिवहन और अवशोषण को सुनिश्चित करता है। हालाँकि, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस हमेशा मेगाब्लास्टिक एनीमिया के विकास का कारण नहीं बनता है। यह संभावना है कि रोग के विकास के लिए कई कारक मेल खाने चाहिए।

पेट की श्लेष्मा झिल्ली और आंत के इलियम की व्यापक सूजन या घातक ट्यूमर द्वारा क्षति के कारण बी12 और फोलिक एसिड का अवशोषण ख़राब हो सकता है।

हानिकारक रक्तहीनताकाफी हद तक, है स्व - प्रतिरक्षी रोग, इसलिए 70-75% मामलों में रोगियों के रक्त सीरम में एंटीबॉडी होते हैं आंतरिक कोशिकाएँपेट। चूहों पर प्रयोग करते समय, यह पता चला कि ऐसी कोशिकाएं गैस्ट्रिक ग्रंथि ऊतक के शोष का कारण बनती हैं। इसी तरह के एंटीबॉडी गैस्ट्रिक स्राव में भी मौजूद होते हैं। एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया पर विचार किए जाने की अत्यधिक संभावना है वंशानुगत कारक, चूंकि पेट की पार्श्विका कोशिकाओं, साथ ही कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की एक निश्चित मात्रा होती है अंत: स्रावी प्रणालीस्वस्थ रिश्तेदारों में पाया गया।

अतिरिक्त, लेकिन कम नहीं महत्वपूर्ण कारकअग्न्याशय के रोगों की वंशानुगत प्रवृत्ति है।

एक ऐसी जीवनशैली जो व्यवधानों की ओर ले जाती है प्रतिरक्षा तंत्रउदाहरण के लिए, कठोर खाद्य पदार्थों के साथ प्रयोग, शाकाहार की ओर अचानक परिवर्तन, अनियंत्रित सेवन चिकित्सा की आपूर्ति, दवाएँ लेने में खुराक का उल्लंघन। महत्वपूर्ण बात यह है कि युद्ध के बाद के अकाल के वर्षों में, घातक रक्ताल्पता की घटनाओं में वृद्धि नहीं हुई, जिसका अर्थ है कि मात्रात्मक और गुणात्मक कुपोषण को केवल सहवर्ती कारणों से ही जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के मामलों का वर्णन करने वाले बिखरे हुए तथ्य हैं। उदाहरण के लिए: उत्तरी क्षेत्रों में यह विकृति अधिक आम है; ऐसे लोगों में रुग्णता में वृद्धि के संकेत हैं जिनके काम में सीसा शामिल है और धीमी गति से कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता की संभावना है; पेट को हटाने के लिए सर्जरी के बाद, जब स्रावी कार्य पूरी तरह से समाप्त हो जाता है, तो एनीमिया 5-7 वर्षों के बाद विकसित हो सकता है; परिणामस्वरूप मेगाब्लास्टिक एनीमिया के विकास के बारे में जानकारी है विषैला जहरपुरानी शराब की लत के साथ।

लक्षण

एडिसन-बीरमर एनीमिया के लक्षण दिखते हैं निम्नलिखित नुसार, असामान्य आकार की एरिथ्रोसाइट कोशिकाएँ बनती हैं, जिनमें अतिवृद्धि साइटोप्लाज्म होती है, और उनके नाभिक में छोटे-छोटे समावेश होते हैं।

विटामिन बी12 की गंभीर कमी के कारण, फोलिक एसिड के चयापचय में दोष उत्पन्न होता है, जो डीएनए संश्लेषण में शामिल होता है। परिणामस्वरूप, परिधि में कोशिका विभाजन बाधित हो जाता है। प्लेटलेट्स के साथ समान मात्रात्मक और गुणात्मक विकृतियाँ होती हैं। अस्थि मज्जा रंग बदलता है, गहरा लाल रंग प्राप्त करता है, और मेगाब्लास्टिक अपरिपक्व कोशिकाओं का प्रभुत्व होता है, जो अपने प्रकार के विकास में रक्त रोगों के घातक पाठ्यक्रम से मिलते जुलते हैं।

विटामिन बी12 का उपयोग शरीर द्वारा न केवल हेमटोपोइजिस के लिए, बल्कि प्रदान करने के लिए भी किया जाता है सामान्य ऑपरेशनतंत्रिका तंत्र। इसकी कमी से डिस्ट्रोफी देखी जाती है तंत्रिका सिरारीढ की हड्डी।

बाहर से पाचन तंत्रतालु, ग्रसनी, अन्नप्रणाली, पेट और आंतों की श्लेष्मा झिल्ली का शोष प्रकट होता है। पॉलीप्स का संभावित गठन, यकृत का थोड़ा बढ़ना। एडिसन-बिरमेर एनीमिया रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम धीरे-धीरे प्रकट होता है: यह समय-समय पर होता है गंभीर कमजोरी, चक्कर आने के दौरे तेज़ हो जाते हैं और टिनिटस होता है।

एडिसन बिरमर एनीमिया के उभरते लक्षणों को अभिव्यक्तियों में विभाजित किया जा सकता है:

• तंत्रिका तंत्र से: आंदोलनों का विनियमन बाधित होता है, पेरेस्टेसिया प्रकट होता है; इंटरकोस्टल स्पेस में दर्द होता है; कभी-कभी दृश्य और को नुकसान होता है श्रवण तंत्रिका; .
• बाहर से पाचन नाल: ग्लोसाइटिस, जो "लैकर्ड जीभ" सिंड्रोम द्वारा विशेषता है दर्दनाक संवेदनाएँभाषा में; मतली, अधिजठर क्षेत्र में भारीपन, भोजन के प्रति अरुचि का विकास, बिगड़ना स्वाद संवेदनाएँ; यकृत का बढ़ना, कम बार - प्लीहा, श्वेतपटल और श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन की उपस्थिति;
• बाहरी अभिव्यक्तियाँ: पीले रंग की टिंट के साथ पीली त्वचा, विकसित होना विशेषता सिंड्रोमएडिसन-बीरमर एनीमिया - मोम गुड़िया चेहरा; चेहरे की सूजन, महत्वपूर्ण सूजन; सुस्ती, उनींदापन.
• हृदय से: दर्द की उपस्थिति, मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन।

निदान

एनीमिया के निदान में कई चरण होते हैं।

दृश्य परीक्षण से पता चलता है: पीला त्वचा, श्वेतपटल का प्रतिष्ठित रंग, काले धब्बेचेहरे, हाथ और शरीर पर. निरीक्षण से एक विशिष्ट चित्र प्राप्त होता है मुंह, पर आरंभिक चरणरोगों में जीभ दर्दनाक होती है, छोटी-छोटी दरारों से ढकी होती है। रोग के चरम पर, जीभ लाल हो जाती है और सूज जाती है, ऐसी लगती है मानो वार्निश से ढकी हुई हो। जब लीवर थोड़ा बढ़ जाता है और पसली के किनारे से बाहर निकल जाता है। कम संख्या में रोगियों में तिल्ली बढ़ जाती है। न्यूरोलॉजिकल परीक्षण से अंगों में संवेदनशीलता में परिवर्तन का पता चलता है।

एडिसन-बिर्मर एनीमिया का निदान करते समय, रक्त परीक्षण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। गहन शोध किया जा रहा है परिधीय रक्त, जहां एरिथ्रोसाइट रक्त की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि का पता चला है, जबकि रेटिकुलोसाइट्स की संख्या तेजी से कम हो गई है। हाइपरक्रोमिक लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति का पता लगाया जाता है। मेगाब्लास्टिक एनीमिया का मुख्य लक्षण हाइपरसेगमेंटल न्यूट्रोफिल (नाभिक में पांच या अधिक खंड होना) की उपस्थिति माना जा सकता है। अपेक्षाकृत स्वस्थ व्यक्ति में, ऐसी कोशिकाएं 2% के भीतर होती हैं; घातक एनीमिया से पीड़ित लोगों में, हाइपरसेगमेंटल न्यूट्रोफिल की संख्या 5% से ऊपर बढ़ जाती है।

शोध भी कम महत्वपूर्ण नहीं है अस्थि मज्जाएनीमिया के साथ. यह मेगालोब्लास्टिक कोशिका वृद्धि को प्रकट करता है - ये वे कोशिकाएं हैं जिनका विकास एरिथ्रोसाइट्स से पहले रुक गया है। वे आकार में असामान्य रूप से बढ़े हुए, विकृत होते हैं ध्यान देने योग्य अंतरकेन्द्रक और साइटोप्लाज्म के विकास के स्तर पर। सामान्य तौर पर, एरिथ्रोपोइज़िस अनुत्पादक है विशेषतामेगाब्लास्टिक एनीमिया. अपरिपक्व और विकृत लाल रक्त कोशिकाओं (मेगाब्लास्ट्स) की भारी संख्या रक्तप्रवाह में प्रवेश किए बिना ही अस्थि मज्जा में नष्ट हो जाती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या गिरती रहती है और उनका विरूपण होता है।

वाद्य निदान में शामिल हैं: अनुसंधान आमाशय रस, जहां, एक नियम के रूप में, अम्लता में कमी या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति का पता चलता है। लेकिन यह मौजूद है सार्थक राशिबलगम, संरचना में आंतों के बलगम के समान। आयोजित एंडोस्कोपिक परीक्षा, जहां गैस्ट्रिक म्यूकोसा का स्पष्ट रूप से व्यापक शोष होता है, जिसे अक्सर "मोती सजीले टुकड़े" कहा जाता है, स्रावी कोशिकाओं का नुकसान। दुर्भाग्य से, छूट के दौरान भी, पेप्सिनोजन संश्लेषण बहाल नहीं होता है।

अक्सर किया जाता है हिस्टोलॉजिकल परीक्षाऊतक, चूंकि एडिसन बिरमर एनीमिया का कारण बनने वाले कारणों में से एक घातक नवोप्लाज्म है।

ऐसे रोगियों को अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता होती है संकीर्ण विशेषज्ञ: न्यूरोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट।

एक अनिवार्य निदान पद्धति शिलिंग परीक्षण है। इस विधि का उद्देश्य फोलेट और के बीच अंतर करना है कमी एनीमियाबी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के मूल कारण और रूपरेखा की पहचान करने के लिए सही इलाज. ऐसा करने के लिए, रक्त सीरम में उनकी एकाग्रता को मापा जाता है। फोलिक एसिड का मान 5-20ng/ml है, B12 का मान 150-900ng/ml है। इन सीमाओं से नीचे के संकेतक शरीर में इन घटकों की कमी की उपस्थिति का संकेत देते हैं। परीक्षण करने के लिए, रोगी को इंट्रामस्क्युलर रूप से विटामिन बी 12 का इंजेक्शन लगाया जाता है, पर्याप्त समय के बाद मूत्र में इसकी एकाग्रता निर्धारित की जाती है, बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए थोड़ी मात्रा, फोलेट की कमी वाले एनीमिया के लिए अधिकतम।

शरीर में फोलिक एसिड की कमी अधिक पाई जाती है छोटी उम्र मेंऔर नहीं है संबंधित कारकपेट के स्रावी कार्य का शोष और तंत्रिका संबंधी लक्षणों की उपस्थिति। यह मौखिक फोलिक एसिड के प्रति अनुकूल प्रतिक्रिया करता है और उपचार के प्रति बेहतर प्रतिक्रिया देता है। बी12 की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों का मूल्यांकन करते समय, बीमारी के अंतर्निहित कारण को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है।

इलाज

एडिसन बिर्मर एनीमिया के उपचार की अपनी विशेषताएं हैं। पसंद औषधीय उत्पादरोग के कारण पर निर्भर करता है। फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया आंत में खराब अवशोषण के कारण होता है। सामान्य कारणयह पुरानी शराब की लत है, और यह गर्भावस्था के दौरान विशेष रूप से खतरनाक है।

फोलिक एसिड की कमी उपचार की दृष्टि से शरीर के लिए अधिक अनुकूल है, क्योंकि पेट का स्रावी कार्य प्रभावित नहीं होता है, और मौखिक प्रशासन चिकित्सीय खुराकदवा शीघ्र असर करती है।

फोलिक एसिड के रूप में उपलब्ध है अलग दवागोलियों या इंजेक्शन के समाधान के रूप में, और संरचना में जटिल विटामिन. दुष्प्रभावएनीमिया के इलाज के लिए फोलिक एसिड लेते समय, यह दुर्लभ है, लेकिन संभव है एलर्जीपर इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनदवाई।

शरीर में विटामिन बी12 की कमी के मामले में, टैबलेट फॉर्म का उपयोग उचित नहीं है, क्योंकि एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस की उपस्थिति कम हो जाती है समान उपचारशून्य करने के लिए. इस प्रकार के एनीमिया के उपचार में इंट्रामस्क्युलर या चमड़े के नीचे इंजेक्शनसायनोकोबालामिन. अंतःशिरा प्रशासनदवा खतरनाक है. साइनोकोबालामिन एक गुलाबी रंग का तरल है, 1 मिलीलीटर ampoules में, कभी-कभी इसके उपयोग से समस्या हो सकती है एलर्जी संबंधी दाने. दवा को प्रतिदिन 500 एमसीजी तक की खुराक में, 6 सप्ताह तक, अतिरिक्त रूप से दिया जाता है फोलिक एसिड 100mcg तक की खुराक पर।

हल्के या के लिए मध्यम डिग्रीएनीमिया की गंभीरता के कारण, उपचार को तब तक के लिए स्थगित किया जा सकता है पूर्ण निदानऔर कमी के कारणों की पहचान करना। गंभीर तंत्रिका संबंधी विकारों और रक्त चित्र में महत्वपूर्ण बदलाव के मामले में, उपचार तुरंत शुरू हो जाता है।

अक्सर, बाहरी संकेतएडिसन-बिर्मर एनीमिया उपचार के पहले दिनों में ही गायब हो जाता है। जीभ और मुंह में दर्द कम हो जाता है, भूख लगती है, कमजोरी दूर हो जाती है, दृष्टि और श्रवण बहाल हो जाता है। कुछ दिनों के बाद, रेटिकुलोसाइटोसिस बहाल हो जाता है, और अस्थि मज्जा में मेगाब्लास्ट की संख्या तेजी से कम हो जाती है। हेमटोपोइजिस की बहाली आमतौर पर 1-2 महीने के बाद होती है। भारी मस्तिष्क संबंधी विकारलक्षण कई महीनों तक बने रह सकते हैं या पूरी तरह से गायब नहीं हो सकते हैं।

गैस्ट्रिक म्यूकोसा के गंभीर शोष और बी12 की कमी वाले एनीमिया के मामले में, विटामिन बी12 युक्त दवाएं जीवन भर लेनी चाहिए। रोगी को पता होना चाहिए कि रखरखाव चिकित्सा से इनकार करने से मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की पुनरावृत्ति होती है। एक नियम के रूप में, जो लोग एडिसन-बिरमेर एनीमिया से उबर चुके हैं, उन्हें डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाता है और नियमित निगरानी में रखा जाता है। रखरखाव खुराक डॉक्टर द्वारा निर्धारित छोटे पाठ्यक्रमों में और रक्त चित्र की निरंतर निगरानी के तहत दी जाती है।

रोकथाम की तैयारी

एनीमिया को रोकने के लिए, फोलिक एसिड केवल नागरिकों के कुछ समूहों को निर्धारित किया जाता है। उदाहरण के लिए, गर्भवती महिलाओं के लिए भ्रूण में रीढ़ की हड्डी की विकृति को रोकने के लिए, स्तनपान कराने वाली माताओं के लिए उचित विकासबच्चा। कुछ प्रकार के एनीमिया से पीड़ित बुजुर्ग लोग, साथ ही रोगी भी अचैतन्य का. अन्य सभी मामलों में, सामान्य आहार में भोजन के साथ दी गई मात्रा पर्याप्त होती है।

निवारक उद्देश्यों के लिए विटामिन बी12 केवल संभावित कमी के मामले में निर्धारित किया जाता है, उदाहरण के लिए, साथ सख्त शाकाहारया पेट को पूरी तरह से हटा देना। सायनोकोबालामिन की सामान्य शक्ति बढ़ाने वाली दवा के रूप में व्यापक प्रतिष्ठा है, जो पूरी तरह से अप्रमाणित है, लेकिन इसे अक्सर सामान्य थकावट, थकान और बढ़ी हुई थकान के लिए टॉनिक के रूप में निर्धारित किया जाता है। तंत्रिका तंत्र के कामकाज को विनियमित करने में बी विटामिन की आवश्यकता को ध्यान में रखते हुए, सूजन के इलाज के लिए सायनोकोबोलामिन का उपयोग करना संभव है त्रिधारा तंत्रिकाऔर अन्य न्यूरोपैथी.

किसी के साथ एडिसन बर्मर एनीमिया का उपचार विटामिन की तैयारीसख्ती से लक्षित होना चाहिए. और केवल अगर कई विटामिन घटकों की कमी का संदेह है, तो आप मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स ले सकते हैं।

- हेमटोपोइजिस के लाल रोगाणु का उल्लंघन, शरीर में सायनोकोबालामिन (विटामिन बी 12) की कमी के कारण होता है। बी12 की कमी से एनीमिया, सर्कुलेटरी-हाइपोक्सिक (पीलापन, टैचीकार्डिया, सांस की तकलीफ), गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल (ग्लोसाइटिस, स्टामाटाइटिस, हेपेटोमेगाली, गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस) और तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम(क्षीण संवेदनशीलता, पोलिन्यूरिटिस, गतिभंग)। परिणामों के आधार पर घातक रक्ताल्पता की पुष्टि की जाती है प्रयोगशाला अनुसंधान(नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, अस्थि मज्जा पंचर)। घातक रक्ताल्पता के उपचार में शामिल हैं संतुलित आहार, सायनोकोबालामिन का इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन।

आईसीडी -10

D51.0आंतरिक कारक की कमी के कारण विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

सामान्य जानकारी

पर्निशियस एनीमिया एक प्रकार का मेगालोब्लास्टिक कमी वाला एनीमिया है जो शरीर में विटामिन बी 12 के अपर्याप्त अंतर्जात सेवन या अवशोषण के साथ विकसित होता है। लैटिन से अनुवादित "हानिकारक" का अर्थ है "खतरनाक, विनाशकारी"; घरेलू परंपरा में, ऐसे एनीमिया को पहले "कहा जाता था" घातक रक्ताल्पता" आधुनिक रुधिर विज्ञान में, घातक रक्ताल्पता बी12 की कमी वाले रक्ताल्पता और एडिसन-बिरमेर रोग का भी पर्याय है। यह रोग अधिकतर 40-50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है, महिलाओं में कुछ हद तक अधिक होता है। घातक रक्ताल्पता की व्यापकता 1% है; हालाँकि, 70 वर्ष से अधिक उम्र के लगभग 10% बुजुर्ग लोग विटामिन बी12 की कमी से पीड़ित हैं।

घातक रक्ताल्पता के कारण

एक व्यक्ति की विटामिन बी12 की दैनिक आवश्यकता 1-5 एमसीजी है। यह भोजन (मांस, आदि) से विटामिन के सेवन से संतुष्ट होता है। किण्वित दूध उत्पाद). पेट में, एंजाइमों की कार्रवाई के तहत, विटामिन बी 12 को खाद्य प्रोटीन से अलग किया जाता है, लेकिन रक्त में अवशोषण और अवशोषण के लिए इसे ग्लाइकोप्रोटीन (कैसल फैक्टर) या अन्य बाध्यकारी कारकों के साथ मिलना चाहिए। रक्तप्रवाह में सायनोकोबालामिन का अवशोषण मध्य और निचले भागों में होता है लघ्वान्त्र. इसके बाद ऊतकों और हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं तक विटामिन बी12 का परिवहन रक्त प्लाज्मा प्रोटीन - ट्रांसकोबालामिन 1, 2, 3 द्वारा किया जाता है।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया का विकास कारकों के दो समूहों से जुड़ा हो सकता है: पोषण संबंधी और अंतर्जात। पोषण संबंधी कारण भोजन से विटामिन बी12 का अपर्याप्त सेवन है। यह उपवास, शाकाहार और पशु प्रोटीन को छोड़कर आहार के साथ हो सकता है।

अंतर्गत अंतर्जात कारणइसका मतलब है कि बाहर से पर्याप्त आपूर्ति होने पर आंतरिक कैसल कारक की कमी के कारण सायनोकोबालामिन के अवशोषण का उल्लंघन होता है। घातक रक्ताल्पता के विकास के लिए यह तंत्र एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस में होता है, गैस्ट्रेक्टोमी के बाद की स्थिति, एंटीबॉडी का निर्माण आंतरिक कारकपेट की कैसल या पार्श्विका कोशिकाएँ, जन्मजात अनुपस्थितिकारक ए.

आंत में सायनोकोबालामिन का बिगड़ा हुआ अवशोषण आंत्रशोथ, पुरानी अग्नाशयशोथ, सीलिएक रोग, क्रोहन रोग, डायवर्टिकुला के साथ हो सकता है। छोटी आंत, जेजुनम ​​​​के ट्यूमर (कार्सिनोमा, लिंफोमा)। सायनोकोबालामिन की बढ़ी हुई खपत हेल्मिंथियासिस से जुड़ी हो सकती है, विशेष रूप से डिफाइलोबोथ्रियासिस में। घातक रक्ताल्पता के आनुवंशिक रूप भी होते हैं।

जिन रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस के कारण छोटी आंत का उच्छेदन हुआ है, उनमें विटामिन बी12 का अवशोषण ख़राब हो जाता है। घातक रक्ताल्पता पुरानी शराब की लत से जुड़ी हो सकती है, कुछ का उपयोग दवाइयाँ(कोल्सीसिन, नियोमाइसिन, गर्भनिरोधक गोलीऔर आदि।)। चूँकि लीवर में सायनोकोबालामिन (2.0-5.0 मिलीग्राम) का पर्याप्त भंडार होता है, घातक एनीमिया विकसित होता है, एक नियम के रूप में, विटामिन बी 12 की आपूर्ति या अवशोषण ख़राब होने के केवल 4-6 साल बाद।

विटामिन बी12 की कमी की स्थिति में, इसके कोएंजाइम रूपों की कमी होती है - मिथाइलकोबालामिन (एरिथ्रोपोएसिस के सामान्य पाठ्यक्रम में भाग लेता है) और 5-डीऑक्सीएडेनोसिलकोबालामिन (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र में होने वाली चयापचय प्रक्रियाओं में भाग लेता है)। मिथाइलकोबालामिन की कमी आवश्यक अमीनो एसिड और न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण को बाधित करती है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं (मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस) के निर्माण और परिपक्वता में विकार होता है। वे मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स का रूप लेते हैं, जो ऑक्सीजन परिवहन कार्य नहीं करते हैं और जल्दी नष्ट हो जाते हैं। इस संबंध में, परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या काफी कम हो जाती है, जिससे एनीमिया सिंड्रोम का विकास होता है।

दूसरी ओर, कोएंजाइम 5-डीऑक्सीएडेनोसिलकोबालामिन की कमी से चयापचय बाधित होता है वसायुक्त अम्ल, जिसके परिणामस्वरूप विषाक्त मिथाइलमेलोनिक और का संचय होता है प्रोपियॉनिक अम्ल, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के न्यूरॉन्स पर सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है। इसके अलावा, माइलिन संश्लेषण बाधित होता है, जो माइलिन परत के अध: पतन के साथ होता है स्नायु तंत्र- यह घातक रक्ताल्पता में तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है।

घातक रक्ताल्पता के लक्षण

घातक रक्ताल्पता की गंभीरता परिसंचरण-हाइपोक्सिक (एनीमिक), गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल, न्यूरोलॉजिकल और की गंभीरता से निर्धारित होती है। हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम. एनेमिक सिंड्रोम के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और एरिथ्रोसाइट्स के ऑक्सीजन परिवहन कार्य के उल्लंघन का प्रतिबिंब हैं। वे कमजोरी, कम सहनशक्ति, क्षिप्रहृदयता और धड़कन, चक्कर आना और चलते समय सांस की तकलीफ और निम्न-श्रेणी के बुखार का प्रतिनिधित्व करते हैं। हृदय का श्रवण करते समय, एक घूमने वाली शीर्ष बड़बड़ाहट या सिस्टोलिक (एनीमिक) बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। बाह्य रूप से, त्वचा एक सूक्ष्म रंग के साथ पीली है और चेहरा फूला हुआ है। घातक रक्ताल्पता की लंबी अवधि से मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और हृदय विफलता का विकास हो सकता है।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया की गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ भूख में कमी, मल अस्थिरता, हेपेटोमेगाली ( वसायुक्त अध:पतनजिगर)। क्लासिक लक्षण, घातक रक्ताल्पता में पाया गया - लाल रंग की "वार्निश" जीभ। विशिष्ट घटनाएं कोणीय स्टामाटाइटिस और ग्लोसिटिस, जलन और हैं दर्दनाक संवेदनाएँभाषा में. गैस्ट्रोस्कोपी से पता चलता है एट्रोफिक परिवर्तनगैस्ट्रिक म्यूकोसा, जिसकी पुष्टि एंडोस्कोपिक बायोप्सी द्वारा की जाती है। गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है।

घातक रक्ताल्पता की तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ न्यूरॉन्स और मार्गों को नुकसान के कारण होती हैं। मरीज़ अंगों की सुन्नता और कठोरता का संकेत देते हैं, मांसपेशियों में कमजोरी, चाल में गड़बड़ी। संभावित मूत्र और मल असंयम, लगातार पैरापैरेसिस निचले अंग. एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा जांच से बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता (दर्द, स्पर्श, कंपन), कण्डरा सजगता में वृद्धि, रोमबर्ग और बाबिन्स्की लक्षण, परिधीय पोलीन्यूरोपैथी और फनिक्युलर मायलोसिस के लक्षण प्रकट होते हैं। बी12 की कमी से एनीमिया विकसित हो सकता है मानसिक विकार- अनिद्रा, अवसाद, मनोविकृति, मतिभ्रम, मनोभ्रंश।

घातक रक्ताल्पता का निदान

घातक रक्ताल्पता के निदान में एक हेमेटोलॉजिस्ट के अलावा, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और एक न्यूरोलॉजिस्ट को शामिल किया जाना चाहिए। विटामिन बी12 की कमी (160-950 पीजी/एमएल होने पर 100 पीजी/एमएल से कम) के दौरान स्थापित की जाती है जैव रासायनिक अनुसंधानखून; गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं और कैसल के आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना संभव है। के लिए सामान्य विश्लेषणरक्त, पैन्टीटोपेनिया (ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) विशिष्ट है। परिधीय रक्त स्मीयर की माइक्रोस्कोपी से मेगालोसाइट्स, जॉली और कैबोट निकायों का पता चलता है। एक मल परीक्षण (कोप्रोग्राम, कृमि अंडों के लिए परीक्षण) से डिफाइलोबोथ्रियासिस में व्यापक टेपवर्म के स्टीटोरिया, टुकड़े या अंडे का पता चल सकता है।

शिलिंग परीक्षण आपको सायनोकोबालामिन के कुअवशोषण (लेबल के उत्सर्जन द्वारा) निर्धारित करने की अनुमति देता है रेडियोधर्मी आइसोटोपविटामिन बी12 मौखिक रूप से लिया गया)। अस्थि मज्जा पंचर और मायलोग्राम परिणाम घातक रक्ताल्पता की विशेषता वाले मेगालोब्लास्ट की संख्या में वृद्धि को दर्शाते हैं।

जठरांत्र संबंधी मार्ग में विटामिन बी12 के खराब अवशोषण के कारणों को निर्धारित करने के लिए, एफजीडीएस, पेट की रेडियोग्राफी,

दूसरे, रोगियों में स्वप्रतिपिंडों का प्रसार होता है: 90% में - पेट की पार्श्विका कोशिकाओं में, 60% में - कैसल के आंतरिक कारक तक। विटामिन बी 12 के बिगड़ा अवशोषण के बिना एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस वाले हर दूसरे रोगी में और यादृच्छिक रूप से चयनित 10-15% रोगियों में पार्श्विका कोशिकाओं के एंटीबॉडी भी पाए जाते हैं, लेकिन, एक नियम के रूप में, उनमें कैसल के आंतरिक कारक के लिए एंटीबॉडी नहीं होते हैं।

तीसरा, एडिसन-बिर्मर रोग वाले लोगों के रिश्तेदारों के इस बीमारी से पीड़ित होने की अधिक संभावना है, और यहां तक ​​कि जिन लोगों को एनीमिया नहीं है, वे भी आंतरिक कैसल कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगा सकते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर में मुख्य रूप से विटामिन बी12 की कमी के लक्षण शामिल हैं (देखें "विटामिन बी12 की कमी: सामान्य जानकारी")। यह रोग धीरे-धीरे शुरू होता है और धीरे-धीरे बढ़ता है। प्रयोगशाला परीक्षण से हाइपरगैस्ट्रिनमिया और पूर्ण एक्लोरहाइड्रिया (पेंटागैस्ट्रिन के प्रशासन के जवाब में भी हाइड्रोक्लोरिक एसिड का उत्पादन नहीं होता है) का पता चलता है, साथ ही रक्त चित्र और अन्य प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन (देखें "मेगालोब्लास्टिक एनीमिया: निदान")।

रिप्लेसमेंट थेरेपीऐसे मामलों को छोड़कर, इन रोगियों में विटामिन बी12 की कमी से होने वाले विकारों को पूरी तरह और स्थायी रूप से समाप्त कर देता है अपरिवर्तनीय परिवर्तनवी तंत्रिका ऊतकइलाज से पहले हुआ. हालाँकि, मरीज़ों में पेट के एडिनोमेटस पॉलीप्स होने की अत्यधिक संभावना होती है और उनमें गैस्ट्रिक कैंसर विकसित होने की संभावना लगभग दोगुनी होती है। उन्हें अवलोकन दिखाया जाता है, जिसमें नियमित गियाक परीक्षण और, यदि आवश्यक हो, अतिरिक्त अध्ययन शामिल हैं।