Форми саркоїдозу легень. Саркоїдоз легень — причини, діагностика, симптоми та лікування

Саркоїдоз легень і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів - це системне захворювання запального характеру. При саркоїдозі в тканинах утворюються гранульоми. Згідно з даними медичної статистики, Ця патологія частіше діагностується у жінок середнього віку

Причини саркоїдозу

Саркоїдоз легень розвивається на тлі впливу внутрішніх та зовнішніх факторів. Причинні фактори можуть бути пов'язані з:

• інфекцією;
• впливом довкілля;
• спадковістю;
• медикаментозною терапією.

Якщо це захворювання легких і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів було спровоковано інфекцією, то потрапляючи в організм, мікроби викликають імунну відповідь, яка полягає у виробленні антитіл. Антитіла, у свою чергу, циркулюють у крові та проникають у всі органи. При тривалій циркуляції антитіл в організмі відбуваються біохімічні та клітинні процеси. Внаслідок цього формуються цитокіни. Якщо в людини є спадкова схильність, то цей процес може викликати саркоїдоз.

Наявність однієї інфекції не завжди може призвести до розвитку захворювання, для цього повинні бути інші фактори. Так, у зоні ризику знаходяться особи, які перенесли туберкульоз, хламідіоз, хворобу Лайма, виразку шлунка, герпес чи краснуху.

Вченими доведено, що саркоїдоз легень передається контактним шляхом. При контакті з хворим хвороба може дати себе знати через роки. У 25-30% випадків саркоїдоз може діагностуватися в одній сім'ї.

Значну роль розвитку захворювання грають зовнішні чинники. Спровокувати патологію можуть шкідливі речовини, що у повітрі. У групі ризику також знаходяться особи, які щодня працюють із пилом. Тому у шахтарів, рятувальників, пожежників або шліфувальників саркоїдоз легень діагностується у 2 рази частіше.

Простежується певна тенденція захворюваності в осіб, які контактують із такими металами, як золото, алюміній, титан, кобальт або берилій. Вони, як правило, більше схильні до розвитку саркоїдозу. При попаданні великої кількостіметалу в організм утворюються гранульоми у легких чи внутрішньогрудних лімфатичних вузлах (ВГЛУ).

Саркоїдоз може розвиватися через тривалого прийомудеяких лікарських засобів. До таких препаратів можна віднести Інтерферон та антиретровірусні ліки.

Симптоми захворювання

Основним симптомом при саркоїдозі легень та внутрішньогрудних лімфотичних вузлів вважається слабкість. Вона спостерігається у 50-80% хворих. Як правило, багато пацієнтів не звертають на цей симптом особливої ​​уваги та не звертаються до лікаря. Якщо своєчасно не було надано медична допомога, то хвороба починає прогресувати. На тяжких стадіях розвитку хвороби слабкість викликає порушення у роботі органів дихання чи серця. Особливо гостро слабкість відчувається вранці.

Як правило, після сну пацієнти не відчувають бадьорості, за ніч сили не відновлюються, до симптомів додається головний більі ниючий більу м'язах.

У поодиноких випадкаходним з клінічних ознакзахворювання може стати лихоманка. У хворого може різко піднятися температура тіла до 39°C. Гарячка свідчить про те, що в організмі є гострі запальні зміни. Висока температураможе спостерігатися при запаленні привушних лімфовузлів.

У зв'язку з прогресуванням хвороби, хворий різко втрачає у вазі. Втрата ваги обумовлена ​​порушенням процесу обміну речовин або хронічним запальним процесом. Загальний станпацієнта поступово погіршується. Організм слабшає та перестає засвоювати поживні речовини.

При саркоїдозі найчастіше запалюються лімфатичні вузли в ділянці шиї. Залежно від місця розташування гранульом можуть запалюватися лімфатичні вузли. різних груп. При обмацуванні вузли щільні, але рухливі.

При поразці внтутригрудних лімфатичних вузлів гранульоми, зазвичай, утворюються у вузлах середостіння. Хвороба проявляється у здавлюванні бронхіол та бронхів у результаті запалених лімфовузлів. В цьому випадку у хворого з'являється задишка, яка загострюється після фізичного навантаження. Для компенсації постачання киснем бронхи розширюються, але за рахунок збільшених лімфовузлів і грануль обсяг повітря не збільшується.

Згодом можуть з'явитися напади кашлю. Хворий намагається відкашлювати мокротиння та слиз, а також відновити прохідність у дихальних шляхах. На запущених стадіях кашель стає болючим, це зумовлено тим, що запальний процес була залучена плевра. Легенева тканина не має нервових волокон, але якщо гранульоми розташовані близько від плеври, то болючим стає не лише кашель, а й дихання. На знімках рентгенограм можуть спостерігатися розростання внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Традиційне лікування

Чим раніше було поставлено діагноз, тим ефективнішим буде лікування. На основі отриманих результатів обстеження лікар призначає комплексне лікування, основне завдання якого полягає у покращенні якості життя пацієнта та усуненні симптомів захворювання.

Медикаментозна терапіяпередбачає прийом кортикостероїдних препаратів. Ці препарати дають гарний результатна будь-якій стадії розвитку хвороби. Дозування ліків призначає лікар, оскільки велика дозапрепарату може спричинити розм'якшення кісткової тканини та порушення процесу обміну речовин. При ураженні внутрішньогрудних лімфатичних вузлів лікарі призначають кортикостероїди як інгаляції.

Хворому також призначають лікарські препарати категорії глюкокортикостероїдів. Вони мають сильну протизапальну дію і запобігають розвитку гранульом. Якщо саркоїдоз має хронічну форму, і у пацієнта спостерігається збільшення лімфовузлів, то лікарі призначають Метотрексат. Цей препарат зупиняє зростання клітин та знижує запальний процес. Курс лікування триває щонайменше 3-4 місяців.

При запаленні ВГЛЛ лікування проводять Пентоксифіліном – він дозволяє поступово зменшити дозу кортикостероїдних препаратів та відновити процес живлення тканин киснем.

Хірургічне лікування при збільшених ВДЛУ на сьогоднішній день проводиться досить рідко, це обумовлено складністю та травматичністю операції. При хірургічному видаленні лімфовузлів саркоїдні гранульоми можуть знову утворитися. Тому оперативне втручанняпроводиться тільки в тому випадку, коли саркоїдоз несе загрозу життю хворого.

Відео про саркоїдоз:

При саркоїдозі легень та ВГЛУ можуть проводитися кілька видів операцій. При поразці легеневої тканиниу процесі операції лікар видаляє дефект легені, за рахунок цього нормалізується тиск та відновиться дихання. Якщо при захворюванні у хворого відбулося заростання бронхіол та з'явилася дихальна недостатність, то лікарі проводять пересадку легені. Така операція проводиться досить рідко через високої вартості. У ході операції уражену легеню замінюють здоровим донорським. Така операція загалом продовжує життя пацієнту на 5-7 років.

При лікуванні збільшених ВДЛУ добрий результат показує опромінення. Для усунення гострих симптомівпроводиться близько 3-5 сеансів опромінення.

Лікування народними методами

У поєднанні з основним лікуванням можна застосовувати способи народної медицини. Лікарі рекомендують лікувати саркоїдоз народними засобами виключно на ранніх етапах розвитку захворювання. Перед використанням того чи іншого засобу необхідно попередньо проконсультуватися з лікарем.

При запаленні лімфовузлів можна приготувати трав'яний збірна основі шавлії, материнки, подорожника, горця, кореня алтею та календули. Для приготування рецепту необхідно взяти кожну траву по 1 ст. л. 2 ст. л. подрібненої трав'яної сумішізалийте 400 мл окропу. Настій має постояти протягом 30-50 хвилин. Приймати по 1/3 склянки тричі на добу протягом місяця.

Відео про саркоїдоз:

Якщо при саркоїдозі на початковій стадії спостерігається невелике збільшення лімфатичних вузликів у ділянці шиї, пахв або ліктів, то хворобу можна лікувати горілкою з олією. Змішайте 30 г горілки або спирту з 30 г лляної олії. Ліки мають постояти добу. Пити 1 раз на день по 1/2 ч. л.

Саркоїдоз 3 ступеня- Паренхімне захворювання без збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Характеризується розростанням у легенях сполучної тканини.

Етіологіясаркоїдозу, як і раніше залишається невідомою.Є такі версії, як спадковість, вплив довкілля.

Патогенез та симптоми саркоїдозу 3 ступеня

Як уже говорилося, при саркоїдозі 3 ступеня відбувається розростання сполучної тканини в легенях, тобто фіброз. При цьому в осередках поразки порушується функція газообмінущо призводить до дихальної недостатності та емфіземи. Через фіброзу недоторкана тканина легені починає розтягуватися та утворювати повітряні порожнини.

Фото 1. Тканини легені при саркоїдозі пізнього ступеня: усередині утворюються характерні гранульоми.

У медицині таке явище називають «стільникове легке». Крім того, третьої стадіїсаркоїдозу властиві інфільтрація легеневої тканини та дисемінація.

Ведучими симптомисаркоїдозу 3 ступеня:

• Задишка:спочатку при фізичному навантаженні, потім у спокої (у міру прогресування захворювання).
• Ціаноз шкірних покривів та блідістьчерез недостатнє надходження кисню.
• Слабкість та стомлюваність.
• Кашель(Часто сухий, але буває і з незначним виділенням мокротиння).
• Зниження апетитуі в результаті втрата маси тіла.

Діагностика

Діагностику саркоїдозу значно ускладнює його схожість з іншими захворюваннями. Для виключення туберкульозу проводять пробу Манту. Далі береться загальний аналіз кровіз виявленням лейкоцитозу. Рентгенографіядозволяє виявити осередки ураження та порожнини легеневої тканини.

За допомогою КТ та МРТвиявляють наявність скупчень імунних клітин- Гранулем. Для уточнення діагнозу саркоїдозу 3 ступеня на біопсіюберуться промивні води із легень.

Якому лікуванню піддається цієї стадії

При 1 та 2 стадіїсаркоїдозу у 70% випадків гранулеми проходять самостійнобез будь-якої терапії, але на 3 стадіїтака ймовірність знижується до 30%.Лікування захворювання проводять разом із вторинними недугами (як мінімум – дихальна недостатність). Для терапії саркоїдозу 3 ступеня призначають глюкокортикоїди, протизапальні препарати, антиоксиданти, іноді застосовують цитостатики.

Фото 2. Препарат із класу глюкокортикоїдів Преднізолон в ампулах по 1 мл, виробник Elfa.

Для профілактикиостеопорозу прописують біфосфонати. Медикаменти приймаються протягом кількох роківдля запобігання рецидивам. А також можливе використання оксигенотерапії(лікування повітряним середовищемз підвищеним тискомкисню). Сполучна тканина, що розрослася, вже ні при якому лікуванні не зможе знову стати легеневою. Тому терапію необхідно починати вчасно. Однак думки вчених розходяться: одні вважають, що лікування не слід проводити до появи скарг на можливість самостійної ремісії, інші — рекомендують негайно застосування медикаментів ще до появи симптомів.

Додаткові препарати

А також призначаються додаткові препарати:

• для профілактики приєднання бактеріальної інфекції як вторинного захворювання прописують антибіотики широкого спектрудії;
• для профілактики приєднання вірусної інфекціїяк вторинного захворювання призначають противірусні препарати;
• сечогінніпрепарати виписують при застоях крові у легень для зменшення гіпертензії;
• для підтримки імунітету призначається комплекс вітамінів

При сильному фіброзі легень та ризику кровотечі може бути рекомендовано хірургічне лікування, Трансплантація легень.

Важливо!При терапії саркоїдозу необхідно постійне спостереженнялікаряіз застосуванням рентгенографії грудної клітки та спірометрії.

Прогноз для життя

Прогноз при саркоїдозі 3 стадії не особливо сприятливий, Залежно від ступеня розростання сполучної тканини. У будь-якому випадку у легень вже є зміни несумісні з їх повноцінним функціонуванням.

Летальний результат може настати у розвитку виражених ускладнень- Зокрема, дихальної недостатності.

Хворобою Бека (саркоїдоз) прийнято називати полісистемну патологію, яка вражає різні органи. Із систем насамперед торкається респіраторної. Провокуючі фактори невідомі. Також не з'ясовано причин, які сприяють тому, що саркоїдоз легень у деяких хворих починає регресувати.

Це захворювання не стосується інфекційних. Основною тактикою лікування недуги вважається гормональна терапія.

Один із яскравих діагностичних ознактакого захворювання, як саркоїдоз, вважається виявлення гранульом у уражених тканинах (зокрема, у легенях). Вони є осередками запалення різного розміруале завжди обмежені. Гранулеми виглядають при мікроскопії як щільні вузлики з характерною будовою. Вузликова освіта - це наслідок запалення та його основний прояв.

Вузлики в основному представлені:

• Багатоядерними гігантськими клітинами.
• Т-лімфоцитів.
• Макрофаги.

Причому останні виявляються не так на всіх стадіях захворювання. Такі клітини є типовими гранулематозів.

Класифікація

Класифікаційних ознак для саркоїдозу використовується кілька. Найбільш часті формиописуваної патології – це:

• Поразка лімфоїдної тканини.
• Саркоїдоз легень.
• Зміна в тканинах печінки та селезінки.

Значно рідше саркоїдоз Бека (вірніше хвороба Беньє-Бека) зачіпає кісткову систему, органи зору, шкірний покрив та інші системи організму людини Наприклад, саркоїдоз серця - один з видів патології, що рідко зустрічаються. Найчастіше діагностується генералізована форма захворювання. У цьому випадку поєднується ураження легень та іншого органу.

По клініці та рентгенологічним ознакамприйнято виділяти:

• Тільки легень без залучення до процесу лімфовузлів з розвитком незворотних фіброзних змін тканин органу.
• Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (ВГЛУ), коли не торкаються тканини легень.
• Непоодинокі випадки діагностування саркоїдозу ВГЛУ, коли зачіпаються середостіння, коріння та паренхіма легені.
• Поразка інших систем та органів дихання.
• Множинне поразка як органів, а й інших систем.

Класифікація такого захворювання, як саркоїдоз легень, передбачає стадійність розвитку процесу, що узгоджується з результатами рентген-обстеження:

1. На початковій стадії спостерігається частіше асиметричне, але двостороннє ураження лімфовузлів грудної клітки.
2. У другій фазі розвитку захворювання відзначається поширення патології на тканину легень у вигляді міліарних (просовидних) осередків. Для 2 ступеня саркоїдозу характерна інфільтрація легеневої тканини та ВДЛУ.
3. На третьому етапі хвороби помітні фіброзні зміни тканин легень, при цьому ВДЛУ не збільшено. Розвивається пневмосклероз та емфізема з утворенням великих (зливних) гранулематозних вогнищ.

Залежно від того, з якою швидкістю відбуваються патологічні змінив організмі пацієнта характер патології прийнято ділити на:

• хронічний.
• Абортивний.
• Прогресуючий
• Уповільнений.

Сам патологічний процес можна поділити на 3 фази:

• Активну/загострення.
• Стабілізація.
• Зворотного розвитку/регресії/затихання.

Після перенесеного загострення хвороби та стабілізації стану, у пацієнта в деяких випадках спостерігається пневмосклероз та емфізема, плеврит, фіброз прикореневої зони легені, звапніння внутрішньогрудних лімфовузлів.

На стадії патологічного процесу рентгенограма може виявляти змін.

Етіологія

Причинний зв'язок такої хвороби, як саркоїдоз з будь-якими зовнішніми факторамивстановлена ​​не була. Власне, не доведено й здатність передаватися від людини до людини. Проте зафіксовано випадки сімейної поразки. Це може пояснюватись:

• Спадковістю.
• Проживанням в ідентичних умовах, які негативно впливають на здоров'я всієї родини.

Сучасна медицина розглядає кілька гіпотез про причинність саркоїдозу, як хвороби:

• Медикаментозна.
• Контактна.
• Спадкова.
• Інфекційна.
• Вплив екзогенних шкідливих факторів(пил з домішкою деяких матеріалів, наприклад, берилію, золота, титану, свинцю, цирконію та інших).

Прихильники першої гіпотези пов'язують хворобу Бека з прийомом деяких медикаментів протягом тривалого часу (інтерферонів та деяких противірусних засобів). Свою правоту вони доводять, апелюючи до того, що відмова від цих препаратів веде до регресу хвороби. Але достовірно її підтвердити, ні спростувати не вдалося.

Контактна теорія передбачає, що є можливість зараження під час спілкування з ураженими тканинами хворої людини. Такий контакт виявляється мінімум у чверті випадків клінічно підтвердженого діагнозу «саркоїдоз». Можливість такої передачі хвороби допускається більшістю дослідників, які займаються вивченням цієї проблеми.

Спадкова гіпотеза наполягає на тому, що в деяких осіб є схильність до даному видупатології. Але все ж таки виявити загальний причинний фактордля всіх хворих, навіть у межах однієї сім'ї, поки що не вдається.

Інфекційна теорія стверджує, що у пацієнтів, в анамнезі яких є деякі вірусні або бактеріальні захворювання, мають більше шансів «придбати» саркоїдоз легень та інших органів. До таких інфекційним патологіямвідносять:

• Гастрит та виразку шлунка, що виникли з вини Хілікобактер пілорі.
• Хламідійну пневмонію.
• Туберкульоз.
• Бореліоз (хвороба Лайма).
• Пропіонібактерії акне.
• Краснуху, гепатит С, герпесвіруси, аденовіруси різних типів.

Патологія легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів набагато частіше зустрічається у осіб, задіяних на виробництвах, пов'язаних із вдиханням шкідливих газів та пилу (шахтарів, пожежних).

Кожна з перерахованих теорій описує ймовірні причини, в результаті яких може розвинутись печінки, нирок, шкіри або легких саркоїдоз. Але навіть за наявності всіх описаних чинників захворювання може не виникнути.

Жодна із запропонованих версій не є цілком задовільною. Тому захворювання відноситься до патологій з нез'ясованою етіологією.

Ознаки

Симптоми саркоїдозу багато в чому залежать від локалізації його вогнища. До загальним ознакамцього захворювання відносять:

• Слабкість.
• Підвищення температури тіла до 38°С.
• Зниження маси тіла.
• Збільшення лімфатичних вузлів.

Причому слабкість тривалий період є єдиною ознакою патології, що розвиваєтьсяа потім вже приєднуються інші симптоми хвороби. Втрата ж ваги зазвичай спостерігається при серйозні порушенняу роботі внутрішніх органів, пов'язаних із патологічним процесом. При ураженні печінки хворого непокоїть дискомфорт у правому підребер'ї, може спостерігатися невелика жовтяниця.

Ознаки ураження системи дихання

Дебютує патологія безсимптомно, тому що гранульоми ростуть нешвидко. З плином патологічного процесу симптоми саркоїдозу легень проявляються у вигляді:

• Рефлекторний кашель без мокротиння.
• Задишки.
• Болі та дивних звуків у ділянці грудей.
• Порушення сну.
• Пітливість.

Якщо кашель супроводжується відходженням мокротиння, це говорить про приєднання бактеріальної інфекції.

на початковому етапіпокашлювання не завдає пацієнтові клопоту. Але із залученням до патологічного процесу плеври кашель стає болючим, як і глибокий вдих.

Задишка характерна для перебігу хвороби зі збільшеними лімфатичними вузлами. Вона посилюється внаслідок навантаження. Так як організм при фізичному зусиллі потребує більшого надходження кисню, то уражені гранульомами і здавлені лімфатичними вузлами тканини легень не можуть закрити потребу організму в кисні.

Ознаки ураження лімфоїдної тканини

Периферичні лімфатичні вузли уражаються досить часто. Це виявляється припухлістю однієї чи цілої групи вузлів. Захворювання потрібно диференціювати від лімфаденопатій, при яких зміни мають функціональний характер і не пов'язані з утворенням гранульом.

При цій патології можуть уражатися лімфатичні вузли:

• Шийні.
• Грудні.
• Пахвинні та пахвові.
• Кінцівок.

Останні залучаються до процесу вкрай рідко. Зазвичай з ураженням лімфоїдної тканини відзначається ураження селезінки. Крім дискомфорту в лівому підребер'ї, пацієнта рідко турбують якісь ще прояви недуги.

Ознаки ураження шкірного покриву

Що таке саркоїдоз шкіри і як він виглядає, зрозуміти нескладно. Шкірні зміни можуть бути реактивними, тобто пов'язаними з утворенням гранульом у внутрішніх органахна ній можна бачити лише реакцію організму на хворобу. І ці прояви можуть бути пов'язані з власне зростанням гранульом у товщі шкіри.

Основними ознаками у разі вважаються:

• Поліморфні висипи.
• Лушпиння.
• Зміна пігментації.
• Випадання волосся.
• Поява рубців та виразок.

Реактивні прояви представлені в клініці хвороби вузловий еритемою. Вони, як правило, супроводжуються тріадою ознак:

• Збільшенням лімфатичних вузлів середостіння.
• Поразкою кількох (до 5) великих суглобів.
• Локалізації еритематозних висипів у ділянці гомілки.

Зазвичай реактивні прояви схильні регресувати протягом кількох тижнів. Власне гранулематозне ураження шкіри зустрічається значно рідше вузлуватої еритеми.

Ознаки ураження серця

Функції міокарда можуть страждати як при ураженні власне серцевого м'яза чи перегородок серця, так і при ураженні лімфатичних вузлів та легень. Основними скаргами пацієнтів вважаються:

• Аритмії.
• Болі за грудиною.
• Втрата свідомості.
• Набряки кінцівок.
• Задишка та підвищена стомлюваністьза фізичної активності.
• Блідість шкірних покривів.

На будь-якій стадії описуваної хвороби легень спостерігається легенева гіпертензія. Це призводить до збільшення навантаження на серце (правий шлуночок) та появи «серцевих» симптомів.

Ознаки розвитку хвороби у нетиповій зоні

Ці симптоми дуже різноманітні і залежать від того, які органи залучені до процесу. Наприклад:

• При ураженні кісткової тканини частішають переломи.
• Якщо процес зачіпає горло – пацієнт може втратити голос.
• При ураженні носових ходів частішають кровотечі з носа і є постійна закладеність.
• Якщо саркоїдоз торкнувся органів слуху, типові скарги на біль і дзвін у вухах, координаторні порушення.
• При захворюванні м'язів пацієнти скаржаться на біль у ураженій кінцівці, її слабкість та запальні зміни у місці локалізації вогнища.
• При зростанні гранульом у тканинах суглоба (суглобів) клініка імітує ревматоїдний артрит.
• Зростання гранульом у нирках спостерігається вкрай рідко. Сам процес супроводжується порушенням їх фільтративної функції і запаленням. Саркоїдоз будь-якого органу підвищує ризик каменеутворення у нирках.
• Зростання описуваних доброякісних утвореньможе торкатися і структури мозку. Симптоматика залежить від зони, що постраждала. Це можуть бути порушення зору, слуху, дотику чи нюху. Зустрічаються судомні та менінгіальні ознаки.
• При ураженні периферичної частини нервової системиможуть бути парези і паралічі в зоні, що іннервується ураженим нервом.
• Якщо торкнеться гіпофізу, можливо ендокринні порушення.
• Поразка слинних залозведе до порушення їх функцій.
• Патологічний процес у кишечнику призводить до болісних закрепів і проносів, які змінюють один одного. Кров у калі не спостерігається. Через порушення процесу всмоктування людина худне, її шкіра та її придатки стають сухими, слабкими.
• Нудота та зниження апетиту супроводжують зростання гранульом у шлунку.
• Патологія органу зору може стати причиною значного зниження зору та сліпоти.

Діагностика

В якості діагностичних заходів застосовується аналіз симптомів хвороби, а також апаратне та інструментальне обстеженняхворого. Золотим стандартом діагностики саркоїдозу вважається:

• Рентгенографічне дослідження.
• Гістологія
• клініка.

Задіятися може цілий арсенал досліджень, починаючи від КТ, МРТ, УЗД та закінчуючи методиками, що дозволяють визначити функціональний станлегень (спірометрія), серця (ЕКГ, ЕхоЕГ), скелетних м'язів (ЕМГ), бронхоскопія. Може знадобитися огляд ендокринолога, окуліста, отоларинголога, пульмонолога, гастроентеролога, кардіолога.

Діагностика саркоїдозу передбачає виявлення характерних зміну крові пацієнта (підвищення рівня АПФ, кальцію, міді, TNF-α). Останній показник виявлено відносно недавно, бере участь у багатьох патологічних процесах.

При цьому захворюванні проводять туберкулінову пробу(Манту) для диференціації діагнозу з туберкульозом та пробу Квейма-Зільцбаха (це свого роду «манту» для саркоїдозу).

Терапія

Medical supplies, pills and capsules

Як лікувати це неприємне захворювання? По-перше, лікарям доводиться враховувати те що, що патологічний процес може регресувати. Тому на першому етапі, перш ніж лікувати саркоїдоз, за ​​пацієнтами встановлюється спостереження приблизно на півроку з метою виявлення тенденції та визначення лікування.

При легкого ступеняхвороби медикаментозне втручання не проводиться. У цій ситуації ризик ускладнень, отриманих у ході інтенсивного лікування вищий, ніж ризик розвитку власне хвороби.

Негайне втручання проводиться лише у разі швидкого наростання симптоматики та важкого станухворого. Арсенал, який медики можуть задіяти, досить багатий на методи:

• Медикаментозні (загальні та місцеві заходи).
• Хірургічні.
• Фізіотерапевтичні.
• Дієтотерапія.
• опромінення.

Лікування саркоїдозу легень передбачає використання наступних группрепаратів:

• Гормони (Гідрокортизон, Дексаметазон, Преднізолон) – препарати першої лінії.
• Негормональні протизапальні (Мелоксикам, Аспірин, Ібупрофен, Диклофенак та інші).
• Вітамінні препарати, що містять А та Е-вітаміни (як антиоксиданти).
• Імунносупресори (Азатіоприн, Делагіл, Хлорохін).

Саркоїдозу легень лікування вимагає гормони. Призначають відразу у великій (ударній) дозі з подальшим зниженням разової кількості. Місцеве лікування зазвичай застосовується при шкірних формах хвороби та при ураженні очей. Хірургічне втручанняпотрібно при колапсі легені, у разі його пересадки, видалення селезінки або зупинки шлункової або кишкової кровотечі.

Специфічної дієти цієї категорії хворих немає. Відмова від фаст-фуду вітається. У лікувальних закладах практикується курсове лікувальне голодуванняпід контролем лікаря. Самостійне застосуванняцього не рекомендується.

Після ремісії хворі повинні перебувати на диспансерному обліку не менше 2 років.

Саркоїдоз лімфатичних вузлів – це хронічна системна патологія, що характеризується утворенням запальних гранульом у лімфатичних вузлах. У більшості випадків захворювання розвивається в легеневій паренхімі, але існує клінічний варіант хвороби, при якому уражаються лімфатичні вузлики. Міжнародною організацієюохорони здоров'я прийнято вважати саркоїдоз одним з різновидів системної патології. Код захворювання на мкб 10 D86.

Порівнюючи статистичні дані виявлено, що подібний діагноз встановлюється переважно жінкам середньої вікової категорії. Матері, які годують грудним молоком, також відносяться до групи ризику захворюваності. При хронічному перебігу, рецидив може розвинутись у післяпологовий період.

Класифікація саркоїдозу

Існує кілька різновидів класифікації в залежності від ступеня тяжкості, фази протікання, та клінічної симптоматикиз огляду на це саркома лімфовузлів підрозділяється:

Залежно від стадії перебігу недуги:

• перша стадія – виключно саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів;
• ураження ВДЛУ та паренхіматозної тканини легень;
• утворення фіброзних змін, поширення осередку поразки на лімфатичні вузли середостіння.

Залежно від клінічної фази та наявності специфічних ускладненьвиділяють такі фази захворювання:

• активну;
• стабільну;
• оборотну.

Клінічне перебіг може бути рецидивним, мають позитивний чи прогресивний прогноз.

Чому виникає це захворювання?

На сьогоднішній день достовірна причина розвитку захворювання до кінця не вивчена. Враховуючи характерний анамнез, скарги та об'єктивний огляд хворих були розроблені теорії, згідно з якими передбачається справжня причинарозвитку. Диференціальна діагностика також може допомогти у виявленні етіологічного фактора.

Інфекційна теорія

В основі інфекційної теорії закладено, що активація захворювання може відбуватися на тлі зараження будь-якої бактеріальною інфекцієюза умови, якщо є схильність до саркоїдозу. З патогенезу відомо, що при попаданні інфекції в організм бактерії розвивається запальна реакція з активацією клітинного імунітету, у своїй формуються специфічні антитіла.

Тривале перебіг запального процесу призводить до накопичення мікроорганізмів і як наслідок розвивається патологія в лімфатичних вузлах.

Теорія передачі недуги через контакт із хворим

З метою підтвердження цієї теорії було проведено спостереження за хворим на саркоїдоз і за членами його оточення. Результати цього дослідження показали, що 40% контактних осіброзвинулося захворювання. Зареєстровано також випадки у трансплантології, коли були пересаджені донорські органивід хворої людини здорової.

Вплив факторів довкілля

Колосальну роль у розвитку захворювання відведено впливу на організм людини шкідливих екологічних факторів. Найбільш патогенним для людини є виробничий пил, який потрапляє в легені респіраторним шляхом, і провокує запальні реакції. До професій, що контактують з пиловими полютантами, належать: рятувальники, шахтарі, шліфувальники та інші.

Спадкова теорія

Спадкова теорія полягає в наявності в людей частки дефектного гена. За наявності такої спадкової патологіїспровокувати розвиток саркоїдозу лімфатичних вузлів можуть будь-які несприятливі фактори, що впливають із зовнішнього середовища.

Теорія, пов'язана з негативною дією препаратів

Медикаментозна теорія має на увазі розвиток захворювання на тлі тривалого застосуваннялікарських препаратів на лікування хронічних захворювань. Поразка лімфатичних вузлів проявляється як побічний ефектвід прийому препаратів. За результатами спостереження за такими хворими було виявлено, що прогрес захворювання сповільнюється на тлі відміни препаратів.

До препаратів, що провокують загострення захворювання належать інтерферони та антиретровірусні засоби.

Як виявляється хвороба?

Саркоїдоз у лімфатичних вузлах може протікати як з вираженими клінічними проявами, і без них. Безсимптомний перебіг найбільш часто зустрічається при ураженні лімфатичних вузлів у ділянці грудної клітки, при цьому процес не поширюється на інші органи та системи. Захворювання виявляють випадково при проходженні планового флюорографічного дослідження.

Найчастіше патологія розвивається поступово із загальних клінічних проявів:

• швидка стомлюваність навіть за незначної фізичної активності;
• виражена загальна слабкість;
• кашльовий рефлекс, що супроводжується задишкою;
• болючість в області хребта.

Перераховані вище симптоми починають зникати через 2 тижні після їх розвитку. При ураженні легеневої тканини з розвитком фіброзу, прогнозування на одужання не може, оскільки у хворого наростають симптоми дихальної та серцево-судинної недостатності.
Гострий перебігсаркоїдозу виникає вкрай рідко. У хворого раптово підвищується температура тіла до гарячкового стану.

На шкірі можуть бути видно запалені вузли, що добре промацуються і піднімаються над її поверхнею. До патологічного процесу можуть залучатися великі суглобиз кращим симетричним ураженням. Прогноз на одужання за такого перебігу захворювання повністю залежить від тактики проведення лікувальних заходів.

Які ускладнення можуть розвиватись?

Сама хвороба не становить особливої ​​небезпеки для життя людини, але слід уникати специфічних ускладнень, які проявляються у вигляді:

• компресійного варіанта ателектазу легені;
• пошкодження кровоносної судини та розвитку внутрішньої кровотечі;
• хронічного перебігу запальних процесів у легеневій паренхімі та бронхіальному дереві;
• утворення конкрементів у галузі ниркових балій, сечоводів та сечового міхура;
• порушення ритму та провідності серця;
• пригнічення функціонування центральних відділівнервової системи.

Диференціювати саркоїдоз необхідно з різноманітними інфекційними та онкологічними захворюваннями, одним із симптомів яких є збільшення та запалення лімфатичних вузлів.

Діагностика захворювання

На сьогоднішній день існує спеціально розроблена схема обстеження хворого та проведення необхідних інструментальних методів діагностики:

• Ретельний огляд та опитування хворого на амбулаторному прийомі.
• Загальні клінічні дослідженнякрові.
• Біопсія лімфатичного вузла.
• Рентгенологічні методи необхідні визначення локалізації уражених вузлів. За допомогою даного методупроводиться диференційна діагностика з онкологічними захворюваннями.
• Комп'ютерна та магніторезонансна томографії проводяться з метою диференціальної діагностики із злоякісними онкологічними захворюваннями.

Проведення лікувальних заходів

Сучасне лікування хворих на саркоїдоз у лімфоїдних вузлах проводиться за допомогою наступних методів:

• Медикаментозне лікуванняпроводиться з використанням стероїдних гормонів. Введення препарату проводиться тільки в умовах лікувального закладу. Гормональні засоби можуть вводитися парентерально, перорально або використовуватися як зовнішнє застосування.
• Хірургічне втручанняпроводиться при незворотних структурні змінилімфоїдних вузлів та паренхіматозної тканини легень.

• Для досягнення стадії ремісії захворювання широко використовуються променеві методилікування.
• Дієтичне лікуванняпередбачає збільшення споживання протягом доби продуктів, що містять у своєму складі білки, вітаміни та мінерали.

При правильному проведеннілікувальних заходів та дотримання пацієнтом рекомендацій лікаря, одужання настає значно швидше та без ускладнень.

Саркоїдоз відноситься до рідкісних системним захворюваннямз хронічною течією. Характерний проявпатології – освіта у змінених тканинах гранульом - обмежених запальних вогнищ, що являють собою ущільнені великі вузлики. Недуга вражає переважно легені, але процес може торкатися лімфатичну систему, печінку, селезінку, іноді поширюється на кістки, шкірні покриви, очі та інші органи. Лікування саркоїдозу легень проводиться тривалим курсом. гормональної терапії, За відсутності заходів відбувається порушення дихальної функції.

Вважається, що патологія не становить інфекційної небезпеки. Саркоїдозом переважно хворіють люди молодого вікута середніх років, у жінок статистика вища на 3–16%. Афроамериканці страждають на хворобу частіше в 10–17 разів, ніж біле населення континенту. У індіанців та ескімосів недуга діагностується вкрай рідко. У Росії на 100 тисяч населення відзначається 20 хворих.

Патологія в різні часи була описана вченими Бенье, Бека і Шауманном, тому саркоїдоз раніше називали хворобою Бенье-Бека-Шауманна, або скорочено хворобою Бека. Для неї характерна поліорганна течія, що супроводжується стадіями загострень та ремісій. При розвитку захворювання в легенях саркоїдоз вражає тканина альвеол, викликаючи інтерстиціальне запалення судинної стінки(пульмоніт) чи альвеоліт. Пізніше відбувається утворення епітеліоїдних гранульом з наявністю кровоносних судину перибронхіальному та субплевральному відділах органу. Згодом гранулематозне утворення розсмоктується або трансформується у склоподібну (гіалінову) масу, що призводить до порушення вентиляційної функції легень. Розширені лімфатичні вузли здавлюють стінки бронхів, що стає причиною погіршення повітропровідності ділянки та утворення безповітряних зон (ателектазів). Як виглядає саркоїдоз, видно на фото.

Незважаючи на проведення множинних досліджень, причини саркоїдозу легень невідомі. Висувається кілька концепцій виникнення недуги:

1. Вірусологи пов'язують формування запального процесу із вдиханням патогенних мікроорганізмів: вірусів та герпесвірусів, атипових мікобактерій (палочка Коха), а також грибів та мікоплазм.
2. Дані про сімейну поразку говорять про генетичну теорію розвитку хвороби.
3. Інші дослідники наполягають на алергічному походженнясаркоїдозу, коли імунна відповідь виникає на впровадження зовнішніх подразників: токсичних речовин, пилу, бактерій. До внутрішніх факторів патологічного процесу відносять аутоімунні реакції.

Для походження захворювання має значення та професійна діяльністьлюдини. Найчастіше саркоїдоз діагностується у пожежників, працівників хімічної промисловості, службовців пошти, моряків, а також у мірошників чи сільськогосподарських робітників. Тобто люди, безпосередньо пов'язані з токсинами чи інфекційними агентами.

Вважається, що саркоїдоз має поліетиологічну природу та його поява зумовлена ​​генетичними, морфологічними та біохімічними факторами.

Локальні спалахи патології або випадки зараження у професійному середовищі, коли хворіють люди, що контактують, говорять про те, що присутній збудник або хвороба має інфекційний характер.

Характерні симптоми патології

При саркодіозі легень симптоми можуть довго не проявлятися. Це пов'язують зі слабкою іннервацією легеневих тканин, тому при розростанні гранульом торкається нервових закінченьякийсь час не відбувається. У міру прогресування процесу ознаки поразки дихальних органівстають вираженими. На початку хвороби непокоїть загальна симптоматика, властива запальному процесу:

• слабкість;
• стомлюваність;
• підвищення температури до субфебрильних показників;
• зниження апетиту;
• згодом приєднується сухий кашель;
• біль у грудях;
• задишка при фізичній напрузіпізніше виникає під час ходьби;
• артралгія – суглобові болі.

З фіброзними змінами в легенях знижується життєва ємність органів, збільшується дихальна та серцева недостатність. Розвивається дифузний ціаноз, що збільшується при фізичних навантажень, задишка турбує хворого у стані спокою. Непоодинокі випадки виявлення у пацієнта симптому барабанних пальцівколи товщають кінчики фаланг.

При перкусії визначається високе стояння нижньої межі легень, при вдиху та видиху відзначається обмеження усунення органу. У середніх та нижніх відділахпри прослуховуванні виявляються вологі тріскучі хрипи.

Існуючі стадії хвороби

Класифікація саркоїдозу легень будується на основі даних рентгенологічного дослідження. Виділяють стадії перебігу недуги:

1. Перша чи початкова. Лімфожелезиста внутрішньогрудна форма, при якій з обох боків симетрично уражаються бронхопульмональні ЛЗ (лімфатичні вузли). Іноді зміни відзначаються в трахеобронхіальних ЛП, рідко виявляються пошкодження в паратрахеальних ЛЗ. Можливі порушення в лімфоструктурах, що локалізуються у розгалуженні бронхів 2 порядку протягу нижнього стовбура легеневої артеріїз правого боку.
2. Друга – медіастинально-легенева. Стадія відрізняється пошкодженням внутрішньогрудних ЛП (ВДЛ). Відбувається поширення процесу на середні та нижні відділи органу, уражаються тканини легень за дрібноочаговим та ретикулярним типом.
3. Легенева форма настає у 3 стадії хвороби. Зміни у тканині органів виражені, збільшення ВДЛУ відсутнє. Густа дисемінація відзначається у середніх відділах, відбувається заміщення тканини легень на сполучну (пневмосклероз). Також спостерігається скупчення повітря в дистальному просторі термінальних бронхіол внаслідок деструктивних змін, що зачіпають альвеолярні стінки (емфізема)

За проявами хворобу поділяють на періоди: активна фаза– загострення саркоїдозу, наступна – стабілізація та етап регресу, згасання. Зворотний процес у деяких випадках відрізняється розсмоктуванням гранульом або їх кальцинацією. За темпом розвитку змін у легенях саркоїдоз поділяють:

• на прогресуючий;
• на уповільнений;
• на абортивний, тобто зупиняючий перебіг;
• на хронічний.

Після лікування або розсмоктування гранульом наслідками перенесеної недуги можуть стати пневмосклероз, плеврит, емфізема, фіброз тканини біля коренів легень із зневісленням ВДЛУ або без.

Діагностика та лікування

Для підтвердження саркоїдозу органів дихання проводиться комплекс заходів, що дозволяють виявити патологію та диференціювати ознаки від інших хвороб, схожих за симптоматикою: туберкульозу, лімфогранулематозу, фіброзуючого альвеоліту. Які методи використовуються:

• Рентгенологічне обстеження легень виявляє зміни у органах. На знімках відзначається зниження прозорості легеневої тканини та лімфаденопатія, ділянки можуть розташовуватися дзеркально або з вираженою асиметрією. на пізніх стадіяхвиявляються осередкові зміни, фіброз, емфізема або цироз тканин.
• За недостатньої інформативності рентгенографії призначається МРТ або КТ легень.
• Бронхоскопія показує розширення судин у нижніх відділах бронхів, саркоїдозні зміни на їх слизовій оболонці, що характеризуються бляшками або бородавчастими наростами. Ознаки атрофічного бронхіту та збільшення ЛП відзначаються на ділянці роздвоєння.
• Трансбронхіальна біопсія або медіастиноскопія дозволяє отримати частину біоптату для дослідження, виключає помилковий діагноз на 80-95%. У тканинах виявляються сегменти епітеліоїдної гранульоми без проявів некротизації перифокального запального процесу.
• Аналіз крові при гострій формі вказує на підвищення ангіотензин перетворюючого ферменту, а також на збільшення ШОЕ, лейкоцитів, еозинофілів, моноцитів та лімфоцитів.

Реакція Квейма проявляється позитивним результатому вигляді почервоніння на введення під шкіру саркоїдного антигену. Цей спосіб дослідження проводиться рідко через складність та небезпеку внесення інфекції.

Препарати

Виявлений саркоїдоз органів дихання здебільшого супроводжується ремісією, тому спочатку проводиться спостереження за розвитком захворювання протягом півроку або 8 місяців. Лікувати патологію потрібно, коли недуга прогресує, набуває гостра течія, уражаються внутрішньогрудні ЛП, спостерігається дисемінація у тканинах легень. Також терапія показана при комплексних та генералізованих проявах хвороби. Саркоїдоз лікують:

• Стероїдними гормонами, тривалість курсу – мінімум 3–6 місяців. Застосовується кортикостероїд «Преднізолон» або аналогічні препарати, поліпшення настає у 80% випадків. Схема терапії передбачає протягом 3 місяців щоденне запровадження ліків по 0,5–1 мг/кг. Далі дозування знижують до 10-15 мг, курс підтримуючого лікування відбувається протягом 6 місяців або року.
• Коли виникають побічні реакції, загострюються супутні хвороби, гормони призначають курсом із перервами в 1–2 дні.
• Якщо виявляється нечутливість до стероїдів, використовуються альтернативні препаратипроти ракових пухлин- "Метотрексат", "Циклофосфамід".
• Можлива комплексна терапіяпротягом 4-6 місяців: "Преднізолон" або "Дексаметазон" чергують із застосуванням нестероїдних протизапальних засобів - "Диклофенаку" або "Індометацину".
• У початкових стадіяххвороби допускається використання кортикостероїдів («Флутіказон») у вигляді інгаляцій.

Паралельно призначають антиоксидантні препарати та вітаміни C, D, E, імунодепресанти та фізіотерапію.

Народні засоби

на ранньому етапірозвитку патології застосування народних засобівдля лікування саркоїдозу легень сприяє ремісії захворювання. Які рецепти підходять:

• Прополіс (20 г) подрібнюють і настоюють 125 мл горілки в ємності з темного скла. Приймають за 60 хвилин до їди тричі на добу по 15 або 20 крапель, розбавивши в половині склянки води.
• Горілку, змішану з нерафінованою олієюсоняшнику 1:1, тричі на день по їдальні ложці приймають перед їжею. Курс лікування становить 10 днів, потім – п'ятиденна пауза. Так повторюють 3 рази.
• Настоянку на женьшені або рожевому радіолі п'ють вранці і ввечері по 20-25 крапель, тривалість курсу - не менше 15-20 днів.
• Для зняття запалення та розсмоктування гранул застосовують чебрець, настояний на меду. Свіжий продуктбджільництва (250 мл) перемішують з рослиною, якщо необхідно, додають воду (50 мл). Склад наполягають 15 днів у темряві. Настій проціджують, п'ють по ложці вранці та ввечері.

Антиоксиданти, сапоніни, флавоноїди, які містяться у березовому соку, теж допомагають лікувати хворобу. Сік п'ють разом із молоком (1:1) по половині склянки щодня.

Для лікування кашлю не можна застосовувати борсуковий жир: це популярний засібпогіршує стан хворого при саркоїдозі.

При саркоїдозі важливе значення має правильно підібраний раціон. Особливо важливо дотримуватися дієти при гормональній терапії: це допомагає уникнути ускладнень у майбутньому. Організувати раціон слід правильно:

• Оскільки саркоїдоз супроводжується запальним процесом, необхідно знизити споживання вуглеводів, оскільки органічні речовинисприяють його розвитку. Знижують кількість цукру, цукерок, борошняних виробів, виключають газовані напої.
• Забороняється включати в харчування копченість, соління, прянощі. Якщо складно обійтися без гострих страв, дозволяється їсти часник або сиру цибулю.
• При саркоїдозі в крові збільшується вміст кальцію, з'являється ризик формування каменів у сечовивідних шляхах. Тому споживання молочних продуктів знижують до мінімуму. Обмежено дозволяється використовувати вершкове масло.
• Неприпустимий алкоголь у будь-якій кількості та дозуванні.

Рекомендується їсти більше фруктів, ягід та сирих овочів: антиоксиданти, вітаміни та цінні елементи у їхньому складі допомагають боротися із хворобою. Особливо важливим є надходження калію (це банани, картопля, сухофрукти, горіхи). Необхідно включати в харчування білки: м'ясо нежирних сортів, рибні страви, яйця. Надходження білка нетваринного походження забезпечують бобові, рослинні олії. Обмежено допускається вживання нежирного молока та сиру.

Прогноз при саркоїдозі легень

При саркодіозі легень хвороба характеризується переважно доброякісним перебігом. Прогноз сприятливий для пацієнтів, у яких патологія не набула поширеної форми. Про що свідчить статистика:

• у 60% хворих відзначається безсимптомний перебіг;
• у 30% пацієнтів загострення завершується спонтанною ремісією;
• при змінах тільки в легеневій тканині або лімфатичних вузлах через 5 років 75% людей одужують;
• рецидиви захворювання настають у половині випадків;
• у Європі одужання відзначається майже в 90% хворих.

Хронічна форма захворювання з фіброзними змінами у тканинах спостерігається у третини пацієнтів, іноді виявляється явна дихальна недостатність. Широке ураження легень з порушенням альвеолярної вентиляції призводить до патології міокарда, поширення захворювання на інші органи, відкладення вапняних наростів у нирках, запалення судинної оболонкиочей (увеїт) та гіперкальціємії. Поразки очей можуть закінчитися втратою зору. Рідко (5%) при генералізованих змінах відсутність лікування призводить до смерті хворого.

Захворювання розвивається непередбачувано, зазначається, що прогноз у пацієнтів з темною шкіроюменш сприятливий. Спонтанний прояв гострої форми нерідко свідчить про швидкому одужанні. Поява задишки та ураження шкіри говорять про ймовірність тривалого перебігу недуги.

З метою попередження загострень захворювання важливо відмовитися від шкідливих звичок, вести правильний образжиття. Необхідно усунути вплив на організм хімічних речовині токсинів, газів та пилу, які негативно впливають на дихальну систему. Для запобігання формуванню каменів у нирках слід організувати збалансоване харчування.