Trunchiul arterial comun. Truncus arterial comun (CTA)
Numele acestui defect cardiac rar îi definește esența. Din inimă în loc de două vase principale- aorta si artera pulmonara - una pleaca vas mare, care transportă sângele către circulația sistemică, către plămâni și către vasele coronare. Acest vas este truncus arteriosus- nu s-a împărțit, așa cum ar trebui, la 4-5 săptămâni de viață intrauterină a fătului, în aortă și artera pulmonară, ci „șezând” călare pe doi ventricule, transportă sângele amestecat în ambele cercuri ale circulației sanguine (ventriculii comunică cu unul pe altul printr-un defect imens septul interventricular). Arterele pulmonare către ambii plămâni pot pleca din trunchi într-un singur vas comun (și apoi se pot împărți în ramuri) sau separat, când atât dreapta, cât și stânga pleacă direct din trunchi.
Este clar că cu acest defect, întregul sistem circulator este profund perturbat. Fluxurile sanguine venoase și arteriale se amestecă în ventriculi. Acest amestec, subsaturat cu oxigen, intră în cercul mare și în plămâni sub aceeași presiune, iar inima lucrează cu o sarcină uriașă. Manifestările defectului devin evidente deja în primele zile după naștere: dificultăți de respirație, oboseală, transpirație, cianoză, puls rapid, ficatul mărit - într-un cuvânt, toate semnele de insuficiență cardiacă severă. Aceste fenomene pot scădea în primele luni de viață, dar în viitor nu vor decât să crească. În plus, răspunsul vaselor plămânilor la creșterea fluxului sanguin duce la modificări ale acestora, care vor deveni în curând ireversibile. Potrivit statisticilor, 65% dintre copiii cu un trunchi arterial comun mor în primele 6 luni de viață, iar 75% nu trăiesc până la prima zi de naștere. Pacienții, chiar și cei care au împlinit doar doi sau trei ani, sunt de obicei prea târziu să se opereze, deși pot trăi până la 10-15 ani.
Tratamentul chirurgical este destul de posibil, iar rezultatele sale sunt destul de bune. Cel mai important o condiție a succesului va fi admiterea la timp a copilului la o specialitate centru de cardiologieși efectuarea unei intervenții chirurgicale în primele luni de viață. Întârzierea în aceste cazuri este ca moartea.
Dacă dintr-un motiv oarecare executarea operație radicală imposibil, atunci există o opțiune paliativă care s-a justificat: aplicarea unei manșete pe ambele artere pulmonare care se extind de la trunchi comun. Această operație (vezi capitolul defectele septului ventricular) va proteja vasele pulmonare de creșterea fluxului sanguin, dar trebuie făcută foarte devreme - în primele luni de viață.
Corectarea radicală a trunchiului arterial comun este o intervenție majoră efectuată, în mod natural, în condiții bypass cardiopulmonar. Arterele care duc la plămâni sunt tăiate din trunchiul comun, transformând astfel trunchiul doar în aorta ascendentă. Apoi, cavitatea ventriculului drept este disecată, iar defectul septal este închis cu un plasture. Calea normală pentru sângele din ventricul stâng a fost acum restabilită. Ventriculul drept este apoi conectat la arterele pulmonare printr-un conduct. Conducta este un tub sintetic de unul sau altul diametru și lungime, în mijlocul căruia este cusută o proteză biologică sau (mai rar) mecanică a supapei în sine. Am vorbit mai sus despre diverse modele de supape artificiale și despre dezavantajele și avantajele acestora (vezi capitolul despre anomalia lui Ebstein). Să spunem doar că, pe măsură ce crește, întregul conduct suturat poate încolți cu propriul țesut și se poate prăbuși, iar supapa poate crește treptat și poate face față prost cu funcția sa inițială. În plus, dimensiunea conductei care poate fi cusută la un copil de șase luni este în mod clar insuficientă pentru a funcționa normal mulți ani: la urma urmei, tuburi sintetice și valve artificiale nu creste. Și oricât de mare ar fi conducta, în câțiva ani va deveni relativ îngustă. În acest caz, în timp, se va pune problema înlocuirii conductei, adică. despre o a doua operație, dar aceasta se poate întâmpla după mulți ani de viață normală a unui copil. Cu toate acestea, nevoia de monitorizare cardiacă constantă și regulată ar trebui să fie evidentă pentru dvs.
Este posibil ca până când veți citi acest lucru, protezele să fie deja create, acoperite din interior cu propriile celule, prelevate în prealabil din țesuturile copilului. Până acum, acestea sunt doar lucrări experimentale și va fi nevoie de timp pentru ca acestea să devină o realitate clinică. Dar cu ritmul amețitor al dezvoltării științifice de astăzi, acest lucru este destul de posibil în viitorul apropiat.
OSA se caracterizează prin faptul că un singur vas principal cu o valvă semilună comună pleacă din ventriculii drept și stâng, din care provin ramurile arcului aortic și LA. Sub valva semilunar comună a acestui vas se află un VSD mare.
Clasificarea anatomică a OSA după Van Praagh:
- Tip A1- arterele pulmonare pleacă de la un trunchi scurt al LA, extinzându-se de la peretele CAS (trunchi arterial comun).
- Tip A2- arterele pulmonare încep ca guri independente din departament ascendent OAS.
- Tip AZ- una dintre arterele pulmonare, de cele mai multe ori cea dreaptă, pleacă de la AOS, a doua este alimentată cu sânge prin PDA sau un vas colateral.
- Tip A4- o combinație de AOS cu o ruptură a arcului aortic (aorta descendentă este alimentată cu sânge prin PDA).
În OSA, doar unul părăsește inima vas arterial, prin care se asigură hemodinamica coronariană, hemodinamica ICC (circulația mică) și BCC (circulația mare). Deoarece sângele amestecat intră în AOS, cianoza este principalul și primul simptom al bolii. În caz contrar, fiziopatologia defectului va depinde de prezența anomaliilor concomitente (ruptura arcului aortic, malformații ale arterelor coronare) și de tipul de LA (artera pulmonară) provenită din AOS. În funcție de aceasta, pot fi observate atât îmbogățirea, cât și epuizarea MCC (în cazuri rare), grade diferite severitatea insuficienței cardiace asociată atât cu supraîncărcarea cât și cu deficiența de volum ventricular fluxul sanguin coronarian. Insuficiența valvei OSA progresează continuu.
Majoritatea pacienților mor în primele două săptămâni de viață, 85% până la sfârșitul primului an de viață. OSA în 33% din cazuri este o parte integrantă a sindromului DiGeorge. Prognosticul pe viață la pacienții cu SAOS este nefavorabil.
CLINICA
A. Manifestări clinice ale bolii:
Cianoză de severitate diferită;
Semne de insuficiență cardiacă (respirație scurtă) din primele zile după naștere.
b. Examinare fizică:
presiune mare a pulsului;
Pulsația pronunțată a regiunii precordiale, ritmul apexului este deplasat semnificativ spre stânga;
Aspru (2-4/6) suflu sistolic asociat cu prezența VSD, care se aude mai bine de-a lungul marginii stângi a sternului;
Cu hipervolemie a ICC în proiecția apexului, un dur suflu diastolic("rumble"), care poate fi combinat cu "ritmul galopului";
Suflu diastolic blând al insuficienței valvei AOS.
DIAGNOSTICĂ
- Electrocardiografie
Semne ECG de hipertrofie biventriculară (mai rar, se observă hipertrofia unuia dintre ventriculi);
Rareori hipertrofie LA.
- ecocardiografie
Criterii de diagnostic:
Detectarea unui vas lat care se extinde din ambii ventricule;
Detectarea arterei pulmonare care se extinde din OSA;
Prezența continuării fibroase mitrale semilunar;
Prezența unei singure valve semilunare.
TRATAMENT ŞI OBSERVARE
- Observarea și tratamentul pacienților cu SAOS necorectat
A. Înainte de operație, toți pacienții ar trebui să aibă tratament activ insuficiență cardiacă (diuretice, digoxină).
b. Deoarece SAOS în 33% din cazuri este o manifestare a sindromului DiGeorge, trebuie urmate următoarele recomandări:
Monitorizarea continuă a nivelurilor serice de potasiu și magneziu și, dacă este necesar, corectarea acestuia,
Tratamentul și prevenirea streptococilor și infectii pneumococice, dată fiind prezența imunodeficienței timus-dependente;
Evitați imunizarea cu vaccinuri vii.
V. Prevenirea endocardită bacteriană conform indicatiilor.
- Interventie chirurgicala
Indicații pentru tratamentul chirurgical:
Diagnosticul OSA lectură absolută la tratament chirurgical.
Contraindicații pentru tratamentul chirurgical:
Hipertensiune pulmonară mare (OLC > 10 U/m2 la momentul inițial și > 7 U/m2 după utilizarea vasodilatatoare);
Prezența contraindicațiilor absolute pentru patologia somatică concomitentă.
Tactici chirurgicale
În mod ideal, diagnosticul de AOS ar trebui pus în primele ore după naștere. În acest caz, tratamentul chirurgical planificat se efectuează în prima săptămână de viață. Dacă diagnosticul este întârziat, este necesar să se evalueze ALC.
Procedura de alegere este corectarea radicală primară.
Îngustarea LA, chiar dacă este posibilă din punct de vedere anatomic, nu este eficientă clinic.
Tehnica chirurgicala
Circulația artificială. Canularea bicavală și canularea OSA. Arterele pulmonare sunt izolate și luate pe garouri. În timpul cardioplegiei, se efectuează prinderea lor pe termen scurt pentru a direcționa soluția cardioplegică în artere coronare. Prinderea prelungită a arterelor pulmonare poate afecta plămânii. Pentru a evita derivarea fluxului de la canula aortică în LA, clema de aortă trebuie aplicată deasupra ostiilor LA. Când cardioplegia este resetată printr-o supapă incompetentă a trunchiului, este necesară deschiderea lumenului OSA, iar perfuzia soluției de cardioplegie se efectuează direct în orificiile arterelor coronare.
LA sunt tăiați de peretele OSA. Defectul de perete se sutureaza sau se repara cu un plasture xeno/autopericardic. Plastia VSD se efectuează prin ventriculotomie în VOP (artera pulmonară). Material plastic - dacron. După plastia VSD, trunchiul LA și supapa sunt înlocuite cu o conductă care conține supapă. În primul rând, se formează o anastomoză distală între conductă și LA. Efectuați intervenția chirurgicală plastică a OSA, micșorându-i diametrul și intervenția chirurgicală plastică a valvei trunchiului pentru a preveni insuficiența acesteia. Protezarea DoK prin orice tehnică cunoscută duce la rezultate nesatisfăcătoare. Corecția este completată prin formarea unei anastomoze proximale între conducta care conține valvă și RVOT prin ventriculotomie. ÎN perioada postoperatorie dezvoltarea „crizelor pulmonare” este caracteristică. În ciuda opțiunilor largi de tratament medical, este indicat să se lase o fistulă interatrială cu diametrul de 3 mm pentru a asigura hemodinamica sistemică cu creșterea presiunii în LA (mai ales dacă tratamentul chirurgical a fost efectuat la vârsta de peste 6 luni) .
Complicații specifice tratament chirurgical:
insuficiență pancreatică (crize pulmonare);
Hipertensiune pulmonară reziduală;
tahicardie ectopică nodal atrioventricular;
Disfuncția conductelor.
Urmărire postoperatorie
- Monitorizarea postoperatorie se efectuează la fiecare 4-6 luni pe viață. Sunt monitorizate stările trunchiului, conductei, se evaluează severitatea aritmiilor.
- Prevenirea endocarditei bacteriene se realizează conform indicațiilor de-a lungul vieții.
- Educația fizică și sportul nu sunt recomandate.
Teste online
- Copilul tău este o vedetă sau un lider? (intrebari: 6)
Acest test este destinat copiilor cu vârsta cuprinsă între 10-12 ani. Vă permite să determinați ce loc ocupă copilul dvs. într-un grup de colegi. Pentru a evalua corect rezultatele și a obține cele mai precise răspunsuri, nu ar trebui să acordați mult timp pentru a gândi, cereți copilului să răspundă mai întâi la ceea ce îi vine în minte...
Ce este truncusul arterial comun
O abatere fiziologică în care trunchiul primitiv nu este împărțit de un sept în artera pulmonară și aortă și se formează un singur trunchi arterial mare. Este situat deasupra defectului septal ventricular infundibular perimembranos.
Din cauza acestui defect, sângele amestecat intră în circulația sistemică, în creierul uman și în plămâni. Defectul se manifesta in principal prin cianoza, transpiratie, malnutritie si. Diagnosticul se face prin cateterism cardiac sau ecocardiografie. În cele mai multe cazuri, este necesară prevenirea unei boli precum endocardita.
Dintre malformațiile cardiace congenitale, trunchiul arterial comun este, conform statisticilor, de la 1 la 2% (în rândul copiilor și adulților). Mai mult de o treime dintre pacienți au sindrom palatocardiofacial sau sindrom DiGeorge.
Patru tipuri de boli:
- Tipul I - artera pulmonară pleacă de la trunchi, apoi se împarte în artera pulmonară stângă și dreaptă.
- Tipul II - arterele pulmonare stângi și drepte pleacă independent de părțile posterioare și, respectiv, laterale ale trunchiului.
- Tipul III - la fel ca în tipul II.
- Tipul IV - arterele pleacă din aorta descendentă, furnizează sânge plămânilor; aceasta este o formă severă a tetralogiei lui Fallot (cum cred clinicienii astăzi).
Copilul poate experimenta alte anomalii:
- anomalii ale arterelor coronare
- insuficienta supapei trunchiului
- dublu arc aortic
- Comunicare AV
Aceste anomalii cresc șansa de deces după intervenție chirurgicală. În primul tip de boală, insuficiența cardiacă, cianoza ușoară și fluxul sanguin crescut la plămâni se disting printre consecințe. În al doilea și al treilea tip, se observă o expresie mai puternică, iar IC se observă în cazuri rare, spre deosebire de primul tip, iar fluxul sanguin pulmonar poate fi normal sau va exista o ușoară creștere a acestuia.
Ce provoacă / cauze ale trunchiului arterial comun:
Trunchiul arterial comun se referă la defecte cardiace congenitale - apare atunci când fătul este în uter. Poate fi cauzată de efectul asupra corpului unei femei însărcinate factori negativi mai ales în primul trimestru de sarcină. Printre factori periculoși care provoacă boala, aloca boli ale femeii însărcinate. Mai mult, copilul nenăscut dezvoltă nu numai defecte cardiace congenitale, ci și alte boli care pun viața în pericol.
Afectează negativ fătul, crescând riscul unui trunchi arterial comun la un nou-născut, alcoolism cronic mamă. Dacă o femeie a avut rubeolă în timpul sarcinii ( boală infecțioasă), acesta cu foarte probabil afectează negativ dezvoltarea fătului. Printre factorii negativi se numără:
- gripa
Boala este provocată factori fizici, adesea efectul radiațiilor. Un astfel de factor poate provoca deformări și mutații ale fătului. Aceasta include metodele de cercetare cu radiații, un exemplu viu sunt razele X. Studiile de acest tip ar trebui efectuate numai în ultima solutie mai bine să folosiți alte metode de cercetare.
Daunatoare si factori chimici:
- nicotină (fumat: activ și pasiv)
- consumul de alcool
- parte a medicamentelor
- droguri
Patogenie (ce se întâmplă?) în timpul trunchiului arterial comun:
Trunchiul arterial comun apare din cauza unei încălcări a formării vaselor principale pe stadiu timpuriu embriogeneza (5-6 săptămâni de dezvoltare fetală) și absența separării trunchiului primitiv în principalele vase - aorta și artera pulmonară.
Datorită absenței unui sept normal între aortă și artera pulmonară, acestea sunt larg comunicate. Prin urmare, trunchiul comun pleacă imediat din ambii ventriculi, amestecă arterial și sânge dezoxigenat la inimă, plămâni, ficat și alte organe ale copilului. Presiunea este aceeași în ventriculi, trunchiul arterial și arterele plămânilor.
În cele mai multe cazuri, există o întârziere în dezvoltarea pereților inimii, deoarece inima poate consta din trei sau două camere. Valva trunchiului arterial comun poate avea una, două, trei sau patru foițe. ÎN cazuri frecvente se dezvoltă eşecul sau. De asemenea, un defect septal ventricular extins joacă un rol în patogeneză.
Simptome ale trunchiului arterial comun:
În tipul I, sugarul are simptome de insuficiență cardiacă:
- malnutriție
- tahipnee
- transpirație excesivă
De asemenea simptom tipic primul tip de truncus arteriosus comun este cianoza în formă blândă. Acestea și semnele enumerate mai sus apar atunci când copilul are doar 1-3 săptămâni. La II şi tipul III cianoza este mai pronunțată, iar insuficiența cardiacă este observată în cazuri extrem de rare.
Examenul fizic dezvăluie astfel de simptome ale trunchiului arterial comun:
- ton puternic și unic II și clic de ejectare
- creșterea presiunii pulsului
- ritm cardiac crescut
Pe partea stângă a sternului se aude un suflu holosistolic de intensitate 2-4/6. La vârf, cu o creștere a fluxului sanguin în circulația pulmonară, în unele cazuri, se aude zgomot pe valva mitrală din mijloc. Cu insuficiența valvei trunchiului arterial, se aude un suflu diastolic în scădere cu un timbru ridicat. Se aude în spațiul III intercostal din stânga sternului.
Diagnosticul trunchiului arterial comun:
Diagnosticul valvei arteriale comune la sugari necesită date clinice, așa cum este detaliat mai sus. Se iau în considerare datele cu raze X ale organelor cufărși datele obținute din electrocardiogramă. Ecocardiografia bidimensională cu cardiografia Doppler color ajută la clarificarea diagnosticului. Înainte de operație, este adesea necesară clarificarea altor anomalii pe care pacientul le poate avea, pe lângă boala în cauză. Apoi se efectuează cateterismul cardiac.
Metodele cu raze X permit detectarea cardiomegaliei (poate fi ușor sau sever exprimată), modelul pulmonar este îmbunătățit, arcul aortic drept este situat la o treime dintre pacienți, arterele pulmonare sunt situate relativ sus. Cu un câștig semnificativ, câștigul fluxul sanguin pulmonar pot apărea semne de hipertrofie atrială stângă, de care se ține cont și în diagnostic.
Cele mai relevante metode de diagnostic
ecocardiografie- Ecocardiografia - o metodă care este un studiu al inimii folosind ultrasunete. Cu un trunchi arterial comun, se dezvăluie o legătură directă a uneia sau două artere pulmonare cu un singur trunchi arterial.
(+38 044) 206-20-00
Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, asigurați-vă că duceți rezultatele la o consultație cu un medic. Dacă studiile nu au fost finalizate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.
Tu? Trebuie să fii foarte atent la sănătatea ta generală. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptomele boliiși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile simptome specifice, caracteristice manifestări externe- așa-zisul simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să faceți de mai multe ori pe an fi examinat de un medic nu numai pentru a preveni boală cumplită dar și pentru a menține o minte sănătoasă în corp și corpul în ansamblu.
Dacă vrei să pui o întrebare unui medic, folosește secțiunea de consultații online, poate că acolo vei găsi răspunsuri la întrebările tale și citește sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pentru portal medical Eurolaborator pentru a fi la curent în permanență cu cele mai recente știri și actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.
Alte boli din grupa Anomalii congenitale (defecte ale sângelui), deformări și tulburări cromozomiale:
Dacă sunteți interesat de orice alte tipuri de boli și grupuri de boli umane sau aveți alte întrebări și sugestii - scrieți-ne, cu siguranță vom încerca să vă ajutăm.
Atunci când cele două vase principale care părăsesc inima (aorta și arterele plămânilor) se unesc într-o singură autostradă, care asigură fluxul de sânge către toate țesuturile corpului, se formează un trunchi arterial comun. Acest patologie congenitală bebelus. Defectul trebuie remediat prin intervenție chirurgicală.
Citiți în acest articol
Cauzele dezvoltării bolilor cardiace congenitale comune trunchiului arterial la făt
Formarea vaselor mari are loc în a 3-a - a 5-a decadă a sarcinii. Datorită acțiunii în acest moment a factorilor dăunători sau a prezenței defecte genetice trunchiul comun nu este împărțit în aortă și artera pulmonară. Există un mare mesaj între ei. Un astfel de vas provine din doi ventriculi simultan, sângele din el este format din sânge venos și arterial, hrănește inima, creierul și tot. organe interne. În toate camerele inimii și vasele principale, se înregistrează aceeași presiune.
În acest caz, inima unui nou-născut poate avea trei sau chiar două camere, deoarece dezvoltarea septului cardiac este de asemenea inhibată. Unul dintre semne tipice cu o inimă cu patru camere este pătrat mare defect al peretelui interventricular. Supapa acestui vas are de la una la patru foițe, îngustarea sau insuficiența funcției sale este adesea diagnosticată.
Motivele care provoacă o anomalie de dezvoltare sunt:
- boli materne - gripa, herpes, rubeola, rujeola, varicelă, citomegalie, sifilis, reumatism, tuberculoză, diabet zaharat;
- acțiune Mediul extern- apa, aerul poluat, riscuri profesionale mama sau tatăl;
- unul dintre părinți sau ambii - alcoolism, dependență de droguri, vârsta sub 16 ani sau peste 45 de ani;
- luând hormoni gravide, sulfonamide, anticonvulsivante și medicamentele psihotrope, citostatice, antibiotice antitumorale;
- cazuri de malformații în familie;
- toxicoza, amenințarea cu avortul.
Simptome la un nou-născut
Dacă artera pulmonară are un lumen larg, atunci copilul din primele minute după naștere se află într-o stare extrem de dificilă din cauza faptului că un flux sanguin intră în plămâni sub presiune mare. Acest lucru duce la tulburări circulatorii critice și la moartea nou-născutului. Dacă, totuși, copilul supraviețuiește, atunci el are o formă severă. Semne clinice trunchiul arterial comun poate fi:
- letargie;
- activitate fizică scăzută;
- oboseală rapidă în timpul hrănirii;
- creștere slabă în greutate;
- dificultăți de respirație și cianoză, chiar și în repaus, cu o creștere a efortului ușor;
- transpiraţie;
- bătăi frecvente ale inimii;
- inimă și ficat mărite;
- cocoașă de inimă, degete în formă tobe, farfurii de unghii, ca sticla unui ceas.
Cu toate acestea, cu îngustarea arterei pulmonare, simptomele sunt mai puțin severe, deoarece acest lucru protejează cercul mic de preaplinul excesiv, permite unor astfel de copii să trăiască până la 16 sau chiar 40 de ani (se întâmplă extrem de rar). Manifestările patologiei într-o astfel de situație se datorează dezvoltării insuficienței circulatorii conform tip mixt(ventricularul drept și stânga).
în creșă și varsta scolara copilul este adesea bolnav, pe fundal raceli sau pneumonie recurentă, starea se deteriorează brusc.
Tipuri de patologie
În funcție de variantele de ramificare a arterelor plămânilor, există patru tipuri de această anomalie congenitală de dezvoltare:
- pleacă vas comun, iar apoi se desparte în 2 ramuri;
- din două ramuri provin peretele din spate;
- vasele dreapta și stânga pleacă de pe laturile respective;
- nu există artere pulmonare, iar sângele intră prin ramurile bronșice ale aortei (un tip de boală Fallot).
General ax principal situat deasupra ambilor ventricule sau predominant deasupra unuia. Forma anatomică a acestui vas și gradul de îngustare a arterei pulmonare duce la apariția a trei tipuri de tulburări circulatorii:
- flux sanguin crescut la plămâni, hipertensiune pulmonară progresivă și decompensare cardiacă rezistentă la terapie;
- fluxul sanguin pulmonar depășește ușor norma, există dificultăți de respirație și cianoză a pielii în timpul efortului, insuficiența circulatorie este absentă sau nu mai mare de 1 grad;
- flux sanguin slab către plămâni din cauza unei artere îngustate, cianoză intensă și stabilă, insuficiență respiratorie, lipsa de oxigen organism.
Manifestări la ultrasunete și alte metode de diagnostic
Opinia expertului
Alena Ariko
Expert in cardiologie
Cu o calificare suficientă a medicului, detectarea unui trunchi comun are loc chiar și în stadiul diagnosticului prenatal (prenatal). La 25 - 27 de săptămâni de gestație, puteți vedea un canal mare în centru sau deplasat către unul dintre ventriculi. În același timp, sunt adesea detectate anomalii concomitente în dezvoltarea aortei, fuziunea valvelor, hipoplazia sau absența ventriculilor inimii. Cel mai adesea, într-o astfel de situație, unei femei i se recomandă să întrerupă gestația în mod artificial.
Dacă diagnosticul este efectuat la un nou-născut, se iau în considerare următoarele semne:
- - mai des în sistolă, al 2-lea ton sporit;
- - suprasolicitarea tuturor părților inimii și abaterea axului către partea dreaptă;
- examinare cu raze X- configurația inimii seamănă cu o minge, ventriculii sunt măriți, umbrele vaselor și ramurilor principale ale arterei pulmonare sunt dilatate;
- Ecografia inimii – metoda principala sunt vizualizate detectarea unui defect, a unui defect septal ventricular și a unui trunchi principal care se extinde din acesta;
- - cateterul trece usor de la ventriculul drept in trunchiul comun si aorta, aceeasi presiune in inima, cu ingustarea arterei pulmonare - scadere a presiunii, gradul de saturatie in oxigen din sange este sub normal (cu hipertensiune arteriala mare in plamani este scade la valori extrem de scăzute);
- aortografie- ajuta la determinarea nivelului de ramificare a arterelor pulmonare si a ingustarii sau insuficientei valvulare.
Tratamentul trunchiului arterial comun
Terapia medicală este ineficientă. Nou-născutul este plasat într-un incubator, unde se menține temperatura corpului, se reglează circulația și compoziția sângelui. La condiție critică sugar, prima etapă a operației constă în îngustarea lumenului arterei pulmonare. Câteva luni mai târziu, se efectuează o corecție radicală:
- separarea ramurilor pulmonare de vasul comun;
- instalarea unei proteze cu valvă în inima dreaptă;
- orificiu de plastic în sept dintre ventricule.
Succesul tratamentului este determinat de severitatea hipertensiunii în vasele pulmonare și de prezența altor anomalii în structura inimii. Fără operație înainte adolescent aproximativ 15% dintre copii supraviețuiesc. După operație, supraviețuirea la zece ani ajunge la 70% și poate fi necesară înlocuirea protezei.
Urmărește videoclipul despre tratament chirurgical trunchiul arterial comun:
Prevenirea
Este posibil să preveniți dezvoltarea bolilor de inimă atunci când planificați sarcina, trecând de viitorii părinți genetica medicalaîn cazurile de anomalii congenitale în familie. În timpul gestației, este necesar să se excludă aplicare independentă orice medicamente, consumul de alcool, fumatul, contactul cu compuși toxici la locul de muncă.
bolnav de ea defect congenital inimile ar trebui să fie sub supravegherea unui cardiolog toată viața, să dea naștere cursurilor preventive de terapie. Ei sunt sfătuiți să ia antibiotice chiar și cu minore proceduri chirurgicale a preveni complicatii infectioase. Când compensați insuficiența cardiacă, este important ca rutina zilnică să includă:
- odihnă în timpul zilei de la 1 la 2 ore;
- somn de noapte pentru cel puțin 8 ore;
- plimbați-vă în aer curat;
- exerciții de respirație;
- exerciții de fizioterapie;
- lucrează la o intensitate rezonabilă.
Opinia expertului
Alena Ariko
Expert in cardiologie
Este necesar să se avertizeze pacientul că atât imobilitatea completă, cât și mișcările ascuțite, rapide sunt la fel de dăunătoare, este deosebit de periculos să urcezi pe scări sau pe un deal natural cu viteză mare.
Pe cât posibil, trebuie evitat contactul cu pacienții infectați în timpul epidemiei, precum și călătoria cu schimbări bruște climat. Alimente dietetice prevede:
- calculul obligatoriu al continutului caloric in functie de grad activitate motorie(de exemplu, cu odihnă pe jumătate de pat - nu mai mult de 30 Kcal per 1 kg de greutate);
- mese fracționate - de 5 ori pe zi în porții mici;
- pregătirea meselor ușor digerabile;
- conținut suficient de proteine slabe și vitamine;
- în prezența edemului, este necesar să se reducă cantitatea de sare și apă, numiți periodic zile de post pe lapte, orez, cartofi.
Trunchiul arterial (aortopulmonar) comun este anomalie congenitală dezvoltare, în care un vas mare provine din inimă. Acesta colectează sânge din doi ventricule și apoi intră în vasele pulmonare și reteaua arteriala cerc mare circulaţie.
Există întotdeauna o deschidere septală în partea interventriculară. Nou-născuții sunt cel mai adesea în stare gravă din cauza revărsării sângelui sistemul pulmonar. Creșterea decompensării cardiace duce la moartea copilului fără intervenție chirurgicală precoce.
Citeste si
În modern centre de diagnostic boala cardiacă poate fi determinată prin ultrasunete. La făt, este vizibil de la 10-11 săptămâni. Semnele congenitale sunt de asemenea determinate folosind metode suplimentare examene. Nu sunt excluse erori în determinarea structurii.
Trunchiul arterial comun - CHD, în care un vas mare pleacă de la baza inimii printr-o singură valvă semilunară și asigură circulația coronariană, pulmonară și sistemică. Alte denumiri: trunchi comun, trunchi comun aortopulmonar, trunchi arterial persistent (truncus arteriosus persistent). Prima descriere a viciului îi aparține lui A. Buchanan (1864). Acest defect reprezintă 3,9% din totalul CHD conform rezultatelor studiilor anatomopatologice și 0,8-
- 7% - conform datelor clinice.
- - originea arterelor pulmonare drepte, stângi sau ambelor pulmonare din pereții laterali ai trunchiului; IV - absența arterelor pulmonare, datorită căreia alimentarea cu sânge a plămânilor se realizează prin arterele bronșice care se extind din aorta descendentă. Această variantă nu este recunoscută în prezent ca un tip de truncus arteriosus adevărat, în care cel puțin o ramură a arterei pulmonare trebuie să provină din truncus. Astfel, putem vorbi în principal despre două tipuri de defecte: I și II-III.
cinoza. Folioarele valvei trunchiului comun sunt asociate fibros cu valva mitrală, deci este considerată a fi preponderent aortică.
Locația trunchiului deasupra ventriculilor este importantă în selecția pacienților pentru corectarea radicală a defectului. În observaţiile lui F. Butto et al (1986), în 42% a fost localizat în in aceeasi masura peste ambii ventriculi, în 42% - în principal peste dreapta și 16% - în principal peste ventriculul stâng. În aceste cazuri, ieșirea din ventricul, care nu este conectat la trunchi, este VSD. Conform altor observații, descărcarea trunchiului din ventriculul drept are loc în 80% din cazuri, în timp ce închiderea VSD în timpul intervenției chirurgicale duce la obstrucție subaortică.
VSD este întotdeauna prezentă la trunchiul arterial comun, nu are o margine superioară, se află direct sub valve și se contopește cu gura trunchiului, nu există sept infundibular.
Acest defect este adesea combinat cu anomalii ale arcului aortic: întrerupere, atrezie, arc drept, inel vascular, coarctație.
Alte UPU concomitente sunt deschise la bancomat general.
canal rioventricular, un singur ventricul, o singură arteră pulmonară, drenaj venos pulmonar anormal. Anomaliile apar printre defectele extracardiace tract gastrointestinal, anomalii urogenitale și scheletice.
Hemodinamica. Sângele din ventriculul drept și stânga pătrunde într-un singur vas prin VSD; presiunea în ambii ventriculi, trunchi și ramuri ale arterei pulmonare este egală, ceea ce explică dezvoltare timpurie hipertensiune pulmonara; fac excepție cazurile cu stenoză a gurii arterei pulmonare și a ramurilor acesteia sau cu diametrul mic al acestora. Ventriculul drept, cu un trunchi arterial comun, învinge rezistența sistemică, ceea ce determină hipertrofia miocardului său, dilatarea cavității. Caracteristicile hemodinamice ale defectului sunt în mare măsură determinate de starea circulației în circulația pulmonară. Se pot distinge următoarele opțiuni.
- Creșterea fluxului sanguin pulmonar cu rezistență scăzută în vasele pulmonare, presiunea în arterele pulmonare este egală cu cea sistemică, ceea ce indică hipertensiune pulmonară mare. Este mai frecventă la copiii mici, însoțită de insuficiență cardiacă rezistentă la terapie. cianoza poate să nu fie un numar mare de sângele este oxigenat în plămâni și amestecat în ventriculi din cauza marime mare VSD. O scurgere mare în trunchiul comun, în special cu o supapă cu mai multe foi, contribuie la apariția insuficienței valvulare în timp, care exacerbează și mai mult severitatea curs clinic boli.
- Fluxul sanguin pulmonar normal sau ușor crescut datorită noii rezistențe a vaselor cercului mic, împiedicând o descărcare mare de sânge în trunchiul comun. Nu există insuficiență cardiacă, cianoza apare în timpul efortului.
- Fluxul sanguin pulmonar redus (hipovolemie) poate apărea atunci când gura trunchiului sau ramurile arterei pulmonare se îngustează sau cu scleroza progresivă a vaselor pulmonare. Se remarcă constant cianoza severă, deoarece o mică parte din sânge este oxigenată în plămâni.
Clinica, diagnostic. De manifestari clinice copiii cu acest defect seamănă cu pacienții cu un VSD mare. Semnul principal trebuie considerat dificultăți de respirație prin tipul de tahipnee până la 50-100 pe minut. În cazurile de flux sanguin pulmonar redus, dificultățile de respirație sunt mult mai puțin pronunțate. Cianoza în trunchiul arterial comun este diferită: este minimă sau absentă cu creșterea fluxului sanguin pulmonar, exprimată prin modificări sclerotice la nivelul vaselor pulmonare (reacția Eisenmenger) sau stenoza arterei pulmonare. În aceste din urmă cazuri, acesta
condusă de dezvoltarea simptomelor de „ochelari de ceas” și „tobe”, iolicitemie. Cu cardiomegalie, apare o cocoașă a inimii. Zgomotele cardiace sunt puternice, tonul II deasupra arterei pulmonare este accentuat, poate fi unic și divizat în prezența a mai mult de trei valve. Un clic sistolic apical este adesea determinat. Suflu VSD dur, prelungit este determinat în al treilea și al patrulea spațiu intercostal din partea stângă a sternului, la vârf poate exista un suflu mezodiastolic de stenoză relativă valva mitrala- semn de hipervolemie a circulatiei pulmonare. Dacă structura foliarului provoacă un efect stenotic în al doilea și al treilea spațiu intercostal, se aude un suflu sistolic de tip ejecție la stânga sau la dreapta. Odată cu dezvoltarea insuficienței valvelor trunchiului de-a lungul marginii stângi a sternului, apare un suflu protodiastolic. Insuficiența cardiacă este exprimată în funcție de tipul ventricularului drept și stâng până în imagine edem pulmonar; este mai putin sau absent in hipovolemia circulatiei pulmonare si modificari sclerotice la nivelul vaselor pulmonare.
Nu există caracteristici electrocardiografice specifice ale defectului. Axă electrică inima este situată normal sau deviată spre dreapta (de la - (-60 la 4-120 °). Jumătate dintre pacienți au crescut atriul drept, ventricul drept (în atribuirea complexului QRS tip R sau qR), mai rar ambii ventricule. În cazul hipertensiunii pulmonare, ECG prezintă semne de supraîncărcare „încordată” în derivațiile drepte ale pieptului (scăderea intervalului ST cu 0,3-0,8 cm, unde T negative în derivații).
Vi-h).
Pe FCG este vizibilă amplitudinea obișnuită a tonului la vârf, în spațiul al doilea intercostal se fixează clicuri aortice; Tonul II este adesea unic, dar poate fi larg și constă din mai multe componente de amplitudine mare; se înregistrează un suflu pansistolic, uneori de înaltă frecvenţă cu maxim în spaţiile al treilea şi al patrulea intercostal din stânga, iar un suflu protodiastolic este semn de insuficienţă valvulară.
La o radiografie toracică, modelul pulmonar este de obicei intensificat, cu stenoza gurii arterei pulmonare este epuizată pe ambele părți, cu stenoză sau atrezie a uneia dintre ramuri - pe una, cu o fază sclerotică a hipertensiunii pulmonare. - este epuizat în principal de-a lungul periferiei și sporit în zona rădăcinii. Inima este adesea moderat mărită (raportul cardiotoracic - de la 52 la 80%), poate deveni ovoid cu un îngust. fascicul vascular, care seamănă cu transpunerea marilor vase, dar cu o margine din stânga sus mai dreaptă. Ambii ventriculi sunt de obicei măriți. Uneori, inima este similară ca formă cu cea a tetradei Fallot, există o bază largă caracteristică a vasului cu un curs în formă de S. Localizarea pe partea dreaptă a arcului aortic se găsește la o treime dintre pacienți, ceea ce, combinat cu creșterea fluxului sanguin pulmonar și cianoză, ar trebui să ridice suspiciunea unui trunchi arterial comun.
Valoarea nostică poate avea o poziție înaltă a arterei pulmonare stângi.
Un semn M-ecocardiografic caracteristic al defectului este absența unei continuări septal-aortice (anterioare) continue, în timp ce vasul larg „stă deasupra” VSD. Cu o plecare predominantă a trunchiului comun din ventriculul stâng, se păstrează continuarea posterioară (mitral-lunar). Când trunchiul arterial comunică în principal cu ventriculul drept, se înregistrează o încălcare a continuărilor continue anterioare și posterioare. Alte semne M-ecocardiografice de defect sunt: incapacitatea de a determina a doua valvă semilunară; flutter diastolic al foiței anterioare a valvei mitrale din cauza insuficienței valvei semilunare a trunchiului arterial comun; dilatarea atriului stâng.
O examinare ecocardiografică bidimensională în proiecția axei lungi a ventriculului stâng relevă un vas principal larg care traversează septul („top sit”), un VSD mare, se păstrează continuarea posterioară. Într-o proiecție scurtă la nivelul bazei inimii nu sunt identificate tractul de ieșire ventricular și valva pulmonară. Din abordul suprasternal, în unele cazuri este posibil să se determine locul de origine al arterei pulmonare sau ramurile acesteia din trunchi.
Cateterismul cardiac și angiocardiografia au crucialîn diagnosticare. Cateter venos intră în ventriculul drept, unde presiunea este egală cu cea sistemică, dar în combinație cu o creștere a saturației de oxigen din sânge indică
despre DMZHP. În plus, cateterul este introdus liber în trunchi, unde presiunea este aceeași ca și în ventriculi. Saturația sângelui cu oxigen în trunchiul arterial comun variază de obicei între 90-96% în cazurile cu hipervolemie. Diferența de saturație în oxigen a sângelui arterei pulmonare și trunchiului nu depășește 10%. O scădere a saturației de oxigen din sânge la 80% indică modificări sclerotice ale vaselor pulmonare și inoperabilitatea pacienților. Odată cu introducerea mediu de contrastîn ventriculul drept este vizibil (de preferință într-o proiecție laterală) un trunchi arterial comun, din care pleacă vasele coronare și artera pulmonară (sau ramurile acesteia). Aortografia vă permite să confirmați în sfârșit originea arterelor pulmonare adevărate direct din trunchi, să detaliați tipul defectului și să determinați gradul de insuficiență a valvei trunchiului (Fig. 66).
Diagnostic diferentiat trebuie efectuat în cazurile fără cianoză cu VSD, cu cianoză - cu tetradă Fallot (în special cu atrezie de arteră pulmonară), transpunerea marilor vase, sindromul Eisenmenger.
Curs, tratament. Cursul defectului este sever din primele zile de viață ale pacientului din cauza insuficienței cardiace severe și
1
hipervolemie pulmonară; în cianoză, severitatea stării pacientului este determinată de gradul de hipoxemie. Majoritatea copiilor mor în primele luni de viață și doar „/5 dintre ei supraviețuiesc în primul an, iar 10% supraviețuiesc până în deceniul 1-3)
