Trunchiul arterial comun la făt la ecografie. Cauzele trunchiului arterial comun

General truncus arterios- În PS, în care un vas mare pleacă de la baza inimii printr-o singură valvă semilună și asigură circulația coronariană, pulmonară și sistemică [Bankl H., 1980]. Alte denumiri: trunchi comun, trunchi comun aortopulmonar, trunchi arterial persistent (truncus arteriosus persistent). Prima descriere a viciului îi aparține lui A . Buchanan (1864). Acest defect reprezintă 3,9% din totalul CHD conform rezultatelor studiilor post-mortem [McNamara J. J., R brut. E., 1969] şi 0,8 - 1,7% - conform datelor clinice [Gasul V. M. et at., 1966; Kidd W., 1978].

Anatomie, - clasificare. Criterii anatomice trunchiul arterial comun sunt: ​​plecarea de la baza inimii unui vas, asigurând aportul sanguin sistemic, coronarian și pulmonar; arterele pulmonare pleacă din partea ascendentă a trunchiului; există un singur inel de tijă de supapă. Termenul pseudotruncus se referă la o anomalie în care artera pulmonară este fie atretică și se prezintă cu fascicule fibroase. R. W. Collette și J. E. Edwards (1949) distinge 4 tipuri de trunchi arterial comun (Fig. 65): 1 - un singur trunchi artera pulmonara iar ascendent pleacă de la trunchi comun, arterele pulmonare drepte și stângi - dintr-un trunchi pulmonar scurt; II - arterele pulmonare stânga și dreapta sunt situate una lângă alta și fiecare pleacă de la peretele din spate trunchiul; Ш - plecarea arterelor pulmonare drepte, stângi sau ambelor artere pulmonare de pe pereții laterali ai trunchiului; IV - absența arterelor pulmonare, datorită căreia alimentarea cu sânge a plămânilor se realizează prin arterele bronșice care se extind din aorta descendentă. Această variantă nu este recunoscută în prezent ca un tip de truncus arteriosus adevărat, în care cel puțin o ramură a arterei pulmonare trebuie să provină din truncus. Astfel, putem vorbi în principal despre două tipuri de defecte: I și II - III.

La trunchiul arterial comun de tip I, lungimea trunchiului comun al arterei pulmonare este de 0,4 - 2 cm. Sunt posibile anomalii în dezvoltarea arterei pulmonare: absența ramului drept sau stâng, stenoza gurii comunei. trompă. În varianta II, dimensiunile arterelor pulmonare sunt egale și se ridică la 2–8 mm, uneori una este mai mică decât cealaltă. Valva trunchiului arterial comun poate fi una - (4%), două - (32 %), trei - (49%) și cu patru foi (15 %). F. Butto et al. (1986) au fost primii care au descris o valvă cu o singură comisură într-un truncus arterios comun, care, ca și în stenoza aortică, creează un efect hemodinamic stenotic. Folioarele pot fi normale, îngroșate (22%) (noduli mici, modificări mixomatoase sunt vizibile de-a lungul marginii), afișaj - tic (50 %). Această structură a valvelor predispune la insuficiență valvulară. Odată cu vârsta, deformarea valvelor crește, la copiii mai mari este posibilă dezvoltarea calculului.

cinoza. Folioarele valvei trunchiului comun sunt asociate fibros cu valva mitrală, deci este considerată a fi preponderent aortică.

Locația trunchiului deasupra ventriculilor este importantă în selecția pacienților pentru corectarea radicală a defectului. În observațiile lui F. Butto et al. (1986) în 42% se afla în la fel de peste ambii ventriculi, în 42% - în principal peste dreapta și în 16% - în principal peste ventriculul stâng. În aceste cazuri, ieșirea din ventricul, care nu este conectat la trunchi, este VSD. Conform altor observații, descărcarea trunchiului din ventriculul drept are loc în 80% din cazuri, în timp ce închiderea VSD în timpul intervenției chirurgicale duce la obstrucție subaortică.

VSD este întotdeauna prezentă la trunchiul arterial comun, nu are o margine superioară, se află direct sub valve și se contopește cu gura trunchiului, nu există sept infundibular.

Acest defect este adesea combinat cu anomalii ale arcului aortic: întrerupere, atrezie, arc drept, inel vascular, coarctație.

Alte UPU concomitente sunt deschise general la -

canal rioventricular, un singur ventricul, o singură arteră pulmonară, drenaj venos pulmonar anormal. Dintre defectele extracardiace, există anomalii ale tractului gastrointestinal, anomalii urogenitale și ale scheletului.

Trunchiul arterial comun - CHD, în care unul vas mare pleacă de la baza inimii printr-o singură valvă semilunară și asigură circulația coronariană, pulmonară și sistemică. Alte denumiri: trunchi comun, trunchi comun aortopulmonar, trunchi arterial persistent (truncus arteriosus persistent). Prima descriere a viciului îi aparține lui A. Buchanan (1864). Acest defect reprezintă 3,9% din totalul CHD conform rezultatelor studiilor anatomopatologice și 0,8-

1. 7% - conform datelor clinice.

Anatomie, clasificare. Criteriile anatomice ale trunchiului arterial comun sunt: ​​originea unui vas de la baza inimii, care asigură aportul sanguin sistemic, coronarian și pulmonar; arterele pulmonare pleacă din partea ascendentă a trunchiului; există un singur inel de tijă de supapă. Termenul "pseudotruncus" se referă la anomalii în care artera pulmonară sau aorta este atretică și se prezintă cu fascicule fibroase. R. W. Collett și J. E. Edwards (1949) disting 4 tipuri de trunchi arterial comun (Fig. 65): I - un singur trunchi al arterei pulmonare și aorta ascendentă pleacă de la trunchiul comun, arterele pulmonare drepte și stângi - de la mic de statura trunchiul pulmonar; II - arterele pulmonare stânga și dreapta sunt situate una lângă alta și fiecare pleacă din peretele posterior al trunchiului;

1. - originea arterelor pulmonare drepte, stângi sau ambelor pulmonare din pereții laterali ai trunchiului; IV - absența arterelor pulmonare, datorită căreia alimentarea cu sânge a plămânilor se realizează prin arterele bronșice care se extind din aorta descendentă. Această variantă nu este recunoscută în prezent ca un tip de truncus arteriosus adevărat, în care cel puțin o ramură a arterei pulmonare trebuie să provină din truncus. Astfel, putem vorbi în principal despre două tipuri de defecte: I și II-III.

La trunchiul arterial comun de tip I, lungimea trunchiului comun al arterei pulmonare este de 0,4-2 cm, sunt posibile anomalii în dezvoltarea arterei pulmonare: absența ramului drept sau stâng, stenoza gurii comunei. trompă. In varianta II dimensiunile arterelor pulmonare sunt egale si sunt de 2-8 mm, uneori una este mai mica decat cealalta.Valpa trunchiului arterial comun poate fi una- (4%), doua- (32%), trei (49%) și patru foi (15%). F. Butto et al. (1986) au fost primii care au descris o valvă cu o singură comisură într-un truncus arterios comun, care, ca și în stenoza aortică, creează un efect hemodinamic schenotic. Folioarele pot fi normale, îngroșate (22%) (noduli mici, modificări mixomatoase sunt vizibile de-a lungul marginii), displazice (50%). Această structură a supapelor predispune la insuficiență valvulară. Odată cu vârsta, deformarea supapelor crește; la copiii mai mari este posibilă dezvoltarea calculului.

cinoza. Folioarele valvei trunchiului comun sunt asociate fibros cu valva mitrală, deci este considerată a fi preponderent aortică.
Locația trunchiului deasupra ventriculilor este importantă în selecția pacienților pentru corectarea radicală a defectului. În observațiile lui F. Butto și colab. (1986), în 42% a fost situat egal deasupra ambilor ventriculi, în 42% - predominant deasupra dreptului și 16% - predominant deasupra ventriculului stâng. În aceste cazuri, ieșirea din ventricul, care nu este conectat la trunchi, este VSD. Conform altor observații, descărcarea trunchiului din ventriculul drept are loc în 80% din cazuri, în timp ce închiderea VSD în timpul intervenției chirurgicale duce la obstrucție subaortică.
VSD este întotdeauna prezentă la trunchiul arterial comun, nu are o margine superioară, se află direct sub valve și se contopește cu gura trunchiului, nu există sept infundibular.
Acest defect este adesea combinat cu anomalii ale arcului aortic: întrerupere, atrezie, arc drept, inel vascular, coarctație.
Alte UPU concomitente sunt deschise la bancomat general.
canal rioventricular, un singur ventricul, o singură arteră pulmonară, drenaj venos pulmonar anormal. Dintre malformațiile extracardiace, există anomalii ale tractului gastro-intestinal tract intestinal, anomalii urogenitale și scheletice.
Hemodinamica. Sângele din ventriculul drept și stânga pătrunde într-un singur vas prin VSD; presiunea în ambii ventriculi, trunchi și ramuri ale arterei pulmonare este egală, ceea ce explică dezvoltare timpurie hipertensiune pulmonara; fac excepție cazurile cu stenoză a gurii arterei pulmonare și a ramurilor acesteia sau cu diametrul mic al acestora. Ventriculul drept, cu un trunchi arterial comun, învinge rezistența sistemică, ceea ce determină hipertrofia miocardului său, dilatarea cavității. Caracteristicile hemodinamice ale defectului sunt în mare măsură determinate de starea circulației în circulația pulmonară. Se pot distinge următoarele opțiuni.

1. Creșterea fluxului sanguin pulmonar cu rezistență scăzută în vasele pulmonare, presiunea în arterele pulmonare este egală cu cea sistemică, ceea ce indică hipertensiune pulmonară mare. Este mai frecventă la copiii mici, însoțită de insuficiență cardiacă rezistentă la terapie. cianoza poate să nu fie un numar mare de sângele este oxigenat în plămâni și amestecat în ventriculi din cauza marime mare VSD. O scurgere mare în trunchiul comun, în special cu o supapă cu mai multe foi, contribuie la apariția insuficienței valvulare în timp, care exacerbează și mai mult severitatea curs clinic boli.
2. Fluxul sanguin pulmonar normal sau ușor crescut datorită noii rezistențe a vaselor cercului mic, împiedicând o descărcare mare de sânge în trunchiul comun. Nu există insuficiență cardiacă, cianoza apare în timpul efortului.
3. Fluxul sanguin pulmonar redus (hipovolemie) poate apărea atunci când gura trunchiului sau ramurile arterei pulmonare se îngustează sau cu scleroza progresivă a vaselor pulmonare. Se remarcă în mod constant cianoza severă, deoarece o mică parte a sângelui este oxigenată în plămâni.

Insuficiența cardiacă este de natură biventriculară; insuficiența severă a ventriculului stâng se explică printr-o întoarcere mare a sângelui în cavitatea acestuia și adesea o obstrucție a ejecției cu o îndepărtare predominantă a trunchiului comun din ventriculul drept. Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare ridicate, faza sa sclerotică, starea pacienților se îmbunătățește, dimensiunea inimii și manifestările insuficienței cardiace scad, dar severitatea cianozei crește. Luand in considerare structura anatomică cuspizii valvei stem, se pot dezvolta insuficiența și/sau stenoza acestora.
Clinica, diagnostic. De manifestari clinice copiii cu acest defect seamănă cu pacienții cu un VSD mare. Semnul principal ar trebui considerat dificultăți de respirație prin tipul de tahipnee până la 50-100 pe minut. În cazurile reduse fluxul sanguin pulmonar scurtarea respirației este mult mai puțin pronunțată. Cianoza în trunchiul arterial comun este diferită: este minimă sau absentă cu creșterea fluxului sanguin pulmonar, exprimată prin modificări sclerotice ale vaselor pulmonare (reacția Eisenmenger) sau stenoza arterei pulmonare. În aceste din urmă cazuri, acesta

determinat de dezvoltarea simptomelor de „ochelari de ceas” și „ tobe", iolicitemie. Cu cardiomegalie, apare o cocoașă a inimii. Zgomotele inimii sunt puternice, tonul II deasupra arterei pulmonare este accentuat, poate fi unic și divizat în prezența a mai mult de trei valve. Un clic sistolic apical este adesea determinat. Un suflu VSD dur și prelungit este determinat în al treilea și al patrulea spațiu intercostal din partea stângă a sternului, poate exista mezo la vârf. suflu diastolic stenoză relativă valva mitrala- semn de hipervolemie a circulatiei pulmonare. Dacă structura foliolelor provoacă un efect stenotic în al doilea și al treilea spațiu intercostal, stânga sau dreapta este auscultată suflu sistolic tip de exil. Odată cu dezvoltarea insuficienței valvelor trunchiului de-a lungul marginii stângi a sternului, apare un suflu protodiastolic. Insuficiența cardiacă este exprimată în funcție de tipul ventricularului drept și stâng până în imagine edem pulmonar; este mai putin sau absent in hipovolemia circulatiei pulmonare si modificari sclerotice la nivelul vaselor pulmonare.
Nu există caracteristici electrocardiografice specifice ale defectului. Axă electrică inima este situată normal sau deviată spre dreapta (de la - (-60 la 4-120 °). Jumătate dintre pacienți au crescut atriul drept, ventricul drept (în atribuirea complexului QRS tip R sau qR), mai rar ambii ventricule. În cazul hipertensiunii pulmonare, ECG prezintă semne de supraîncărcare „încordată” în derivațiile drepte ale pieptului (scăderea intervalului ST cu 0,3-0,8 cm, unde T negative în derivații).
Vi-h).
Pe FCG este vizibilă amplitudinea obișnuită a tonului la vârf, în spațiul al doilea intercostal se fixează clicuri aortice; Tonul II este adesea unic, dar poate fi larg și constă din mai multe componente de amplitudine mare; se înregistrează un suflu pansistolic, uneori de înaltă frecvenţă cu maxim în spaţiile al treilea şi al patrulea intercostal din stânga, iar un suflu protodiastolic este semn de insuficienţă valvulară.
La o radiografie toracică, modelul pulmonar este de obicei îmbunătățit, cu stenoza gurii arterei pulmonare este epuizată pe ambele părți, cu stenoză sau atrezie a uneia dintre ramuri - pe una, cu faza sclerotică a hipertensiunii pulmonare. - este epuizat în principal de-a lungul periferiei și sporit în zona rădăcinii. Inima este adesea moderat mărită (raportul cardiotoracic - de la 52 la 80%), poate deveni ovoid cu un îngust. fascicul vascular, care seamănă cu o transpunere vase principale, dar cu o margine din stânga sus mai dreaptă. Ambii ventriculi sunt de obicei măriți. Uneori, inima este similară ca formă cu cea a tetradei Fallot, există o bază largă caracteristică a vasului cu un curs în formă de S. Localizarea pe partea dreaptă a arcului aortic se găsește la o treime dintre pacienți, ceea ce, combinat cu creșterea fluxului sanguin pulmonar și cianoză, ar trebui să ridice suspiciunea unui trunchi arterial comun.
Valoarea nostică poate avea o poziție înaltă a arterei pulmonare stângi.
Un semn M-ecocardiografic caracteristic al defectului este absența unei continuări septal-aortice (anterioare) continue, în timp ce vasul larg „stă deasupra” VSD. Cu o plecare predominantă a trunchiului comun din ventriculul stâng, se păstrează continuarea posterioară (mitral-lunar). Când trunchiul arterial comunică în principal cu ventriculul drept, se înregistrează o încălcare a continuărilor continue anterioare și posterioare. Alte semne M-ecocardiografice de defect sunt: ​​incapacitatea de a determina a doua valvă semilunară; flutter diastolic al foiței anterioare a valvei mitrale din cauza insuficienței valvei semilunare a trunchiului arterial comun; dilatarea atriului stâng.
O examinare ecocardiografică bidimensională în proiecția axei lungi a ventriculului stâng relevă un vas principal larg care traversează („stând deasupra”) sept, un VSD mare, se păstrează continuarea posterioară. Într-o proiecție scurtă la nivelul bazei inimii nu sunt identificate tractul de ieșire ventricular și valva pulmonară. Din abordul suprasternal, în unele cazuri este posibil să se determine locul de origine al arterei pulmonare sau ramurile acesteia din trunchi.
Cateterismul cardiac și angiocardiografia au crucialîn diagnosticare. Cateter venos intră în ventriculul drept, unde presiunea este egală cu cea sistemică, dar în combinație cu o creștere a saturației de oxigen din sânge indică
despre DMZHP. În plus, cateterul este introdus liber în trunchi, unde presiunea este aceeași ca și în ventriculi. Saturația sângelui cu oxigen în trunchiul arterial comun variază de obicei între 90-96% în cazurile cu hipervolemie. Diferența de saturație în oxigen a sângelui arterei pulmonare și trunchiului nu depășește 10%. O scădere a saturației de oxigen din sânge la 80% indică modificări sclerotice ale vaselor pulmonare și inoperabilitatea pacienților. Odată cu introducerea agent de contrastîn ventriculul drept este vizibil (de preferință în proiecție laterală) trunchiul arterial comun, din care vasele coronareși artera pulmonară (sau ramurile acesteia). Aortografia vă permite să confirmați în sfârșit originea arterelor pulmonare adevărate direct din trunchi, să detaliați tipul defectului și să determinați gradul de insuficiență a valvei trunchiului (Fig. 66).
Diagnostic diferentiat trebuie efectuat în cazurile fără cianoză cu VSD, cu cianoză - cu tetradă Fallot (în special cu atrezie de arteră pulmonară), transpunerea marilor vase, sindromul Eisenmenger.
Curs, tratament. Evoluția defectului este severă din primele zile de viață ale pacientului din cauza insuficienței cardiace severe și

1
hipervolemie pulmonară; în cianoză, severitatea stării pacientului este determinată de gradul de hipoxemie. Majoritatea copiilor mor în primele luni de viață și doar „/5 dintre ei supraviețuiesc în primul an, iar 10% supraviețuiesc până în deceniul 1-3)