Defect septal atrial. Defectul septului ventricular - descriere, cauze, simptome (semne), diagnostic, tratament Qp qs calcul
La analizarea patologiei inimii sunt utilizate diverse concepte speciale, dintre care cele mai importante sunt discutate în această secțiune.
Atrezie și hipoplazie. Termenul „atrezie” este folosit în cazurile în care nu se formează nicio structură. Cel mai des este folosit în legătură cu valve sau vase, care pot fi complet absente sau pot fi înlocuite cu o membrană (valvă) sau țesut fibros (vas). Termenul „hipoplazie” reflectă o scădere a diametrului, lungimii sau volumului structurii cardiace.
Distensibilitate, dilatare, hipertrofie ventriculară. Conformitatea determină gradul de rezistență la fluxul sanguin în cavitatea ventriculilor. La nou-născuți, ventriculul drept este mai puțin compliant, ceea ce determină rezistența mare la fluxul de sânge în el din atriul drept și presiunea diastolică relativ ridicată în acesta.
dilatare este o creștere a cavității mai mare de două abateri standard pentru o anumită suprafață a corpului copilului și apare ca răspuns la suprasolicitarea acută sau cronică a volumului. Hipertrofia caracterizează gradul de creștere a masei totale a miocardului sau structurilor intracelulare față de normă. În exterior, se manifestă printr-o îngroșare a peretelui camerei inimii, uneori în detrimentul volumului acesteia.
Dilatarea și hipertrofia poate fi combinat în diverse combinații și însoțește constant malformațiile cardiace congenitale.
Volumul sângelui circulant.
Acest concept este folosit atât pentru cercurile mari (BKK) cât și cu cele mici (MKK). circulatia sangelui. Starea unui copil sănătos este caracterizată de normovolemie - un volum normal de sânge circulant. În cazurile de flux sanguin excesiv din placentă în timpul clampării cordonului ombilical, poate apărea hipervolemie sistemică. Cu malformații cardiace congenitale, modificările se referă cel mai adesea la fluxul sanguin pulmonar. Fluxul excesiv de sânge către sistemul arterei pulmonare este însoțit de hipervolemie a ICC, flux sanguin redus - hipovolemie. Fluxul normal de intrare în combinație cu scurgerea dificilă duce la hipervolemie a ICC de natură congestivă.
Creșterea presiunii în sistemul arterei pulmonare denumită hipertensiune ICC. Poate fi de origine arterială (flux sanguin excesiv), o consecință a stazei venoase (dificultate la ieșire) sau lezarea peretelui vaselor pulmonare printr-un proces obstructiv.
Chiar semnificativ hipervolemie ICC poate să nu conducă la hipertensiune pulmonară ridicată (de exemplu, cu un defect septal atrial), iar hipertensiunea arterială, la rândul său, poate să nu fie combinată cu hipervolemie și chiar invers, să fie însoțită de hipovolemie (în cazurile în care rezistența vasculară pulmonară este limitată). fluxul sanguin volumetric prin plămâni). O distincție clară între aceste concepte este importantă pentru analiza proceselor care au loc în timpul dezvoltării stărilor patologice la nou-născuți și sugari.
Volumul fluxului sanguin și dimensiunea șuntului.
Acești parametri sunt utilizați pentru a caracteriza UML și bazinele mici și mari cercurile circulației sanguine. Volumul fluxului sanguin este definit în mililitri sau litri pe minut și în majoritatea cazurilor este calculat pe metru pătrat de suprafață corporală. La nou-născuții sănătoși, fluxul sanguin sistemic normalizat este de 3,1+0,4 l/min/m2.
Dacă există sângerare de la un cerc mare de circulație a sângelui la unul mic sau invers, volumul acestei scurgeri este calculat folosind formulele:
Shunt de la stânga la dreapta = Qp - Qs; Shunt de la dreapta la stânga = Qs - Qp,
unde Qp este volumul fluxului sanguin în circulația pulmonară, Qs este volumul fluxului sanguin în circulația sistemică.
Întrucât în practică exact măsurarea fluxului sanguin volumetric, asociat cu analiza consumului de oxigen, este dificil, raportul dintre fluxurile sanguine pulmonare și sistemice (Qp / Qs) este mai des utilizat. Cu un raport de 1:1, nu există șunt sau este același în ambele direcții. În malformațiile cianotice, fluxul sanguin pulmonar este redus și Qp/Qs poate fi, de exemplu, 0,8:1. Cu resetări de la stânga la dreapta, Qp/Qs crește, poate ajunge la 2:1 sau mai mult, determinând indicațiile pentru intervenție chirurgicală. Calculul acestor parametri este posibil folosind un studiu ecocardiografic.
Clinicienii care lucrează în domeniul bolilor cardiace congenitale și bolilor cardiace pediatrice au nevoie de o nomenclatură unificată care să poată fi utilizată pentru a clasifica acest grup de boli la orice vârstă la pacienții cu boli cardiace congenitale. Orice clasificare este supusă perfecționării și perfecționării în timp. Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a aprobat în 1970 Clasificarea Internațională a Bolilor Inimii Congenitale, care a fost folosită în cea de-a 10-a revizuire a ICD. Cu toate acestea, grupul HTS din ICD-10 nu a fost suficient de detaliat și conținea multe afecțiuni recurente. Prin urmare, în anii 1990. Societatea Chirurgilor Toracici (STS), Asociația Europeană pentru Chirurgie Cardiotoracică (EACTS) și Asociația Europeană pentru Cardiologie Pediatrică (AEPC) au dezvoltat în mod independent nomenclatura CHD.Drept urmare, Nomenclatorul Internațional de Chirurgie Cardiacă a CHD a fost publicat în 2000, iar Codul Cardiac European Pediatric a fost publicat în același timp. Pentru a reuni aceste nomenclaturi, a fost creat un Grup de lucru internațional cunoscut sub numele de Grupul de lucru pentru nomenclatură. În 2005, a apărut o nomenclatură unificată a malformațiilor cardiace congenitale și a bolilor cardiace la copii (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), pe baza celor două nomenclaturi anterioare. Conform IPCCC, fiecare defect este codificat cu un cod numeric din șase cifre. Necesitatea creării acestui sistem se datorează nevoii de analiză a studiilor diagnostice și terapeutice multicentre și stratificării riscurilor, introducerii de tehnologii electronice pentru menținerea dosarelor medicale în practica medicală bazată pe utilizarea desemnărilor de codificare universală, nevoii de urmărire pe termen lung. -up de astfel de pacienti de la nastere si la orice varsta. În 2006, în Canada a fost înființată Asociația Internațională pentru Lucrări suplimentare privind Nomenclatura Bolilor Inimii Congenitale și Bolilor Inimii la Copii, formată din trei grupuri de lucru. Nomenclature Development Group creează, distribuie, actualizează și menține coduri internaționale de clasificare. Acesta oferă acces la informații despre aceste coduri pentru asociațiile profesionale de pediatrie, chirurgie cardiacă și cardiacă, organizațiile sistemului de sănătate, inclusiv autoritățile guvernamentale din domeniul sănătății. Ca parte a asociației, există un grup pentru dezvoltarea definițiilor bolii și un grup pentru arhivarea imaginilor video pentru o nouă clasificare internațională. Aceste imagini foto și video sunt prezentate prin datele studiilor patomorfologice și instrumentale (ecocardiografie, angiografie, TCSM și RMN, înregistrări foto și video intraoperatorii). Asociația Internațională pentru Dezvoltarea unei Nomenclaturi pentru Bolile Inimii Congenitale și Bolile Inimii Pediatrice lucrează în colaborare cu experții care conduc elaborarea Clasificării Internaționale a Bolilor a 11-a Revizie, sub conducerea OMS, precum și cu specialiștii Internaționali. Organizația pentru Dezvoltarea Standardelor de Terminologie Medicală (Nomenclatura Sistematizată de Medicină - SNOMED).
Lista noii nomenclaturi internaționale include toate tipurile cunoscute de UIP cu acuratețe și completitate maximă. În același timp, această listă complexă acoperă mai mult de 10.000 de coduri, împărțite în 7 grupuri principale și este foarte dificil să găsești în ea un cod de viciu specific. În 2011, un grup de cardiologi pediatri din Franța, pe baza analizei unei cantități mari de date proprii, a propus o regrupare convenabilă a listei IPCCC cu 10 categorii principale și 23 de subcategorii, ceea ce facilitează utilizarea practică a noii nomenclaturi pentru utilizarea în lucrări practice, precum și în scopuri epidemiologice și de cercetare.
Cardiologii folosesc de obicei în practică o clasificare de lucru a CHD în funcție de tipurile de tulburări hemodinamice, conform cărora defectele cardiace sunt împărțite în mai multe grupuri principale. Cele mai formidabile tulburări clinice ale malformațiilor cardiace congenitale sunt hipoxemia, hipertensiunea pulmonară și insuficiența cardiacă.
Hipoxemia este cauzată cel mai adesea de șuntul dreapta-stânga intracardiac; în acest caz, pacienții dezvoltă cianoză distală sau difuză datorită unui conținut crescut de hemoglobină în patul capilar. Clinic, cianoza este observată dacă concentrația de hemoglobină redusă din sângele arterial este mai mare de 3-5 g/dL. Cianoza variază în intensitate de la culoarea albăstruie la violetă a membranelor mucoase și a pielii. În funcție de prezența sau absența acestei caracteristici, se disting CHD pal (fără cianoză) și albastru (cu cianoză). Cele mai frecvente CHD fără cianoză includ VSD, ASD, PDA, coarctația aortei, stenoza aortică, canalul atrioventricular, cele mai rare sunt arcul aortic întrerupt, stenoza mitrală, insuficiența valvei mitrale. Defectele cardiace fără cianoză, la rândul lor, sunt împărțite în două subgrupe în funcție de tipurile de tulburări fiziopatologice: 1) CHD cu șunt stânga-dreapta (defecte ale pereților septali ai inimii, canal arterial permeabil, canal atrioventricular, fereastră aortopulmonară) și 2) CHD cu obstrucție a departamentelor stângi ale inimii (coarctație și stenoză aortei, arc aortic întrerupt, stenoză mitrală).
Cea mai frecventă CHD cu cianoză este tetralogia Fallot, stenoza severă sau atrezia arterei pulmonare, transpunerea arterelor principale, atrezia valvei tricuspide, trunchiul arterios, drenajul venos pulmonar total anomal, sindromul cordului stâng hipoplazic, boala Ebstein.
Dintre CHD cu cianoză se mai pot distinge două subgrupe: 1) cu depleție a fluxului sanguin pulmonar (tetradă Fallot, atrezie de arteră pulmonară, stenoză de arteră pulmonară, atrezie de valvă tricuspidă, boala Ebstein) și 2) cu creștere a fluxului sanguin pulmonar, adică hipertensiune pulmonară (transpunerea arterelor principale, trunchiul arterial comun, drenajul venos pulmonar total anormal, sindromul hipoplazic al inimii stângi).
Această subdiviziune a CHD este condiționată, deoarece în CHD palid cu un șunt foarte mare de la stânga la dreapta, hipoxemia poate apărea din cauza edemului pulmonar sau a sclerozei vasculare pulmonare și, ca urmare, direcția șuntului intracardiac se va schimba. la dreapta la stânga. În același timp, hipertensiunea pulmonară este caracteristică atât pentru defecte fără cianoză, cât și pentru o serie de defecte cianotice.
Cel mai adesea, hipertensiunea pulmonară apare cu defecte cu șunt de la stânga la dreapta. În perioada postnatală, la un copil sănătos, aceleași volume de sânge circulă prin circulația sistemică și pulmonară, în timp ce rezistența vasculară în circulația sistemică este de aproximativ 6 ori mai mare decât în circulația pulmonară. Acest lucru este asociat cu valori mai mari ale presiunii arteriale sistemice și ale presiunii sistolice în ventriculul stâng. Datorită diferenței de presiune, în prezența unei comunicări patologice între secțiunile inimii, sângele se deplasează din secțiunile din stânga spre dreapta. Direcția și dimensiunea volumului de sânge șuntat depind de dimensiunea defectului și de presiunea de pe ambele părți. Determinarea precisă a volumelor de sânge în cercurile mari și mici necesită metode invazive pentru analiza consumului de oxigen, prin urmare, calculul raportului dintre aceste volume (Qp / Qs) folosind ecocardiografia Doppler sau angiografia prin rezonanță magnetică este mai des utilizat. Raportul dintre volumul fluxului sanguin pulmonar total și fluxul sanguin sistemic, adică raportul Qp/Qs poate servi drept criteriu pentru intensitatea șuntării sângelui printr-un defect intracardiac. Raportul normal Qp/Qs este de 1:1. Dacă există o scurgere de sânge din circulația sistemică către cea mică sau invers, volumul acestei scurgeri poate fi calculat folosind formulele:
Volumul șunt de la stânga la dreapta = Qp - Qs;
Volumul de derivare de la dreapta la stânga = Qs - Qp.
Cu defecte cianotice cu hipovolemie a cercului mic, fluxul sanguin în plămâni scade, iar raportul Qp / Qs este de 2,0-2,5: 1. Dacă pacientul are o scurgere bilaterală (stânga-dreapta și dreapta-stânga) de aceeași magnitudine, raportul Qp/Qs poate fi egal cu 1:1.
Hipoxemia în CHD este cel mai adesea asociată cu fluxul de sânge venos în secțiunile stângi și circulația sistemică, de exemplu. cu resetare dreapta-stânga. Evacuarea sângelui de la dreapta la stânga poate avea loc la diferite niveluri.
Astfel, se produce o scurgere la nivelul venelor circulației sistemice din cauza confluenței lor anormale, de exemplu, cu un defect al sinusului coronar sau când vena cavă superioară se varsă în atriul stâng. Șuntul de la dreapta la stânga la nivelul atriilor apare cu obstrucția sau insuficiența valvei tricuspide. Aceasta apare cu atrezia valvei tricuspide sau stenoza acesteia și hipoplazia ventriculului drept care însoțește aceste defecte, anomalia Ebstein și uneori cu asfixie perinatală cu afectare ischemică a mușchilor papilari ai valvei tricuspide. În aceste cazuri, presiunea în atriul drept crește, iar sângele venos curge prin acesta, prin fereastra ovală, sau un defect atrial de la dreapta la stânga. Șuntul dreapta-stânga la nivelul ventriculului drept se observă în tetrada lui Fallot, un ventricul drept cu două camere, adică. cu defecte cu obstrucția căii de evacuare a ventriculului drept și VSD. Dumpingul de la dreapta la stânga la nivelul arterelor pulmonare apare și la pacienții individuali - atât în combinație cu tetrada Fallot, cât și izolat (cu sindromul Alagil, sindromul Williams).
În defectele cardiace cu șunt unidirecțional de la dreapta la stânga, debitul cardiac către circulația sistemică nu este afectat, dar fluxul sanguin pulmonar este redus ca urmare a șuntării de la dreapta la stânga. O complicație a șuntării dreapta-stânga este hipoxemia și consecințele acesteia. Deoarece sângele din venele pulmonare este în mod normal saturat cu oxigen, inhalațiile de O2 nu au un efect semnificativ și cresc doar puțin conținutul de oxigen din sânge datorită fracției sale solubile. În cazul hipoxemiei de lungă durată, eritropoieza crește compensatorie (numărul Er > 5x1012/l) cu creșterea simultană a nivelului de hemoglobină (Hb > 160-180 g/l). Ca urmare, crește conținutul de oxihemoglobină din sânge și hematocritul (Ht> 55%). Hipoxemia severă prelungită în malformațiile cu cianoză este însoțită de complicații precum malabsorbția secundară și întârzierea creșterii, precum și leziuni cerebrale hipoxice (insuficiență piramidală, sindrom hipertensiv-hidrocefalic, tulburări cognitive etc.).
Uneori, din cauza deficitului de fier, se observă anemie, care se manifestă printr-un nivel normal sau scăzut al hemoglobinei și al hematocritului cu un număr crescut sau normal de globule roșii. Anemia este mai frecventă la sugari, în special la vârsta de 2-3 luni, din cauza deficitului de fier latent sau evident. În ciuda unui număr crescut sau normal de celule roșii din sânge, se observă hipocromie, microcitoză și o scădere a fierului seric. In caz de anemie este necesara prescrierea tratamentului cu preparate de fier si monitorizarea obligatorie a starii nutritionale (hranirea cu lapte matern sau formule de lapte adaptate). Cu hipoxemie prelungită și eritrocitoză, copiii mai mari pot dezvolta trombocitopenie și tulburări de coagulare cu sângerare ulterioară, inclusiv după intervenții chirurgicale. Atât policitemia, cât și anemia și trombocitopenia amenință dezvoltarea accidentelor vasculare cerebrale, în special la copiii mici.
O creștere a vâscozității sângelui amenință tromboza vaselor organelor interne, în bazine, în primul rând arterele cerebrale, renale, pulmonare și mezenterice. Riscul de tromboză crește în situație de deshidratare (cu febră, pe vreme caldă, cu tulburări dispeptice). O altă complicație a defectelor cardiace cu cianoză sunt abcesele cerebrale. Ele apar din cauza faptului că bacteriile, care sunt în mod normal neutralizate în vasele plămânilor, intră în descărcarea dreapta-stânga direct în vasele cercului mare, inclusiv în cele cerebrale.
Insuficiența cardiacă cu defecte cardiace apare în principal din cauza unei supraîncărcări a camerelor inimii cu un volum excesiv de sânge (de exemplu, cu șunturi stânga-dreapta), o creștere a rezistenței vasculare în circulația pulmonară sau sistemică și o scădere a debitului cardiac. din cauza obstrucției căii de evacuare a ventriculului stâng. Aceste situații sunt discutate mai jos în discuția despre tulburările hemodinamice rezultate din fiecare defect specific.
O complicație tipică a malformațiilor cardiace congenitale este endocardita bacteriană secundară, care este asociată în primul rând cu defecte cu cianoză, care necesită prevenirea obligatorie a acestei complicații în timpul procedurilor medicale asociate cu potențiala bacteriemie.
Defectul septului ventricular(VSD) - CHD cu un mesaj între ventriculul drept și cel stâng.
Cod conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10:
- Q21.0
Motivele
Etiologie. Malformații congenitale (VSD izolat, parte integrantă a bolii cardiace congenitale combinate, de exemplu, tetralogia Fallot, transpunerea marilor vase, trunchiul arterial comun, atrezia valvei tricuspidă etc.). Există dovezi ale modelelor de moștenire autosomal dominant și recesiv. În 3,3% din cazuri, rudele directe ale pacienților cu VSD au acest defect. Ruptura septului interventricular în traumatisme și IM.
Date statistice. VSD reprezintă 9-25% din totalul CHD. Detectat la 15,7% dintre născuții vii cu CHD. Ca o complicație a IM transmural - 1-3%. 6% din toate DVS și 25% dintre DVS la sugari sunt însoțite de ductus arteriosus permeabil, 5% din toate DVS de coarctație aortică și 2% din DVS congenitale de stenoza valvei aortice. În 1,7% din cazuri, septul interventricular este absent, iar această afecțiune este caracterizată ca fiind singurul ventricul al inimii. Raportul dintre bărbați și femei este de 1:1.
Patogeneza. Gradul de afectare funcțională depinde de cantitatea de sânge vărsat și de rezistența vasculară pulmonară totală (OLVR). La resetarea de la stânga la dreapta și raportul dintre volumul minutei pulmonar al fluxului sanguin la cel sistemic (Qp / Qs) este mai mic de 1,5: 1, fluxul sanguin pulmonar crește ușor și nu există o creștere a TLSS. Cu VSD mari (Qp/Qs mai mult de 2:1), fluxul sanguin pulmonar și OLSS cresc semnificativ, iar presiunile în ventriculii drept și stâng sunt aliniate. Pe măsură ce OLSS crește, este posibil să se schimbe direcția de scurgere a sângelui - începe să apară de la dreapta la stânga. Fără tratament, se dezvoltă insuficiență ventriculară dreaptă și ventriculară stângă și modificări ireversibile ale vaselor pulmonare (sindromul Eisenmenger).
Opțiuni DMZHP. VSD-urile membranoase (75%) sunt localizate în partea superioară a septului interventricular, sub valva aortică și foița septală a valvei tricuspide și adesea se închid spontan. VSD-urile musculare (10%) sunt localizate în partea musculară a septului interventricular, la o distanță considerabilă de valve și sistemul de conducere, sunt multiple, fenestrate și adesea se închid spontan. Supracrestal (VSD al tractului de ieșire al ventriculului drept, 5%) sunt situate deasupra crestei supraventriculare, adesea însoțite de insuficiența valvei aortice aortice, nu se închid spontan. Un canal AV deschis (10%) se găsește în partea posterioară a septului interventricular, în apropierea locului de atașare a inelelor valvelor mitrale și tricuspide, apare adesea în sindromul Down, este combinat cu TSA de tip ostium primum și malformații ale foișoarelor și coardelor valvelor mitrale și tricuspide, nu se închide spontan. În funcție de dimensiunea VSD, se disting defecte mici (boala Tolochinov-Roger) și mari (mai mult de 1 cm sau jumătate din diametrul orificiului aortic).
Simptome (semne)
Tabloul clinic
. Reclamații:
. Obiectiv. Paloarea pielii. brazdele lui Harrison. Întărirea bătăii apexului, tremurând în regiunea marginii inferioare stângi a sternului. Divizarea patologică a tonului II ca urmare a prelungirii perioadei de ejecție a ventriculului drept. Suflu pansistolic aspru la marginea inferioară stângă a sternului. Cu VSD supracrestal - suflu diastolic de insuficiență aortică.
Diagnosticare
Diagnosticare instrumentală
. ECG: semne de hipertrofie și suprasolicitare a secțiunilor stângi, iar în caz de hipertensiune pulmonară – și cele drepte.
. Flebografie jugulara: unde A de amplitudine mare (contracție atrială cu un ventricul drept rigid) și, uneori, o undă V (regurgitație tricuspidiană).
. EchoCG.. Hipertrofia și dilatarea secțiunilor stângi, iar în caz de hipertensiune pulmonară - și a dreptei.. Vizualizarea VSD în mod Doppler și B.. Diagnosticul anomaliilor concomitente (defecte valvulare, coarctație a aortei etc.) .. Determinati presiunea sistolica in ventriculul drept, gradul de flux sanguin si Qp/Qs .. Adultii fac ecocardiografie transesofagiana.
. Raze x la piept.. Cu VSD mic - o imagine radiologică normală .. Bombarea arcului ventriculului stâng, modelul vascular pulmonar crescut .. Cu hipertensiune pulmonară - bombarea arcului arterei pulmonare, expansiunea și rădăcinile nestructurate ale plămânilor cu o îngustare bruscă a ramurile distale și epuizarea modelului vascular pulmonar.
. Ventriculografia cu radionuclizi: vezi Defect septal atrial.
. Cateterismul cardiac. Indicat pentru suspiciunea de hipertensiune pulmonară, înainte de operația pe cord deschis și date clinice inconsecvente Calculați Qp/Qs.
. Ventriculografie stângă, angiografie coronariană: imagistica și cuantificarea excreției, diagnosticul CAD în prezența simptomelor sau înainte de operație.
Tratament medical. Cu un curs asimptomatic și presiune normală în artera pulmonară (chiar și cu defecte mari), tratamentul conservator este posibil până la 3-5 ani de viață. Cu stagnare în circulația pulmonară - vasodilatatoare periferice (hidralazină sau nitroprusiat de sodiu), care reduc scurgerea de la stânga la dreapta. Cu insuficiență ventriculară dreaptă - diuretice. Înainte și în decurs de 6 luni după corectarea chirurgicală necomplicată a VSD - prevenirea endocarditei infecțioase.
Tratament
Interventie chirurgicala
Indicatii. Cu un curs asimptomatic - dacă până la vârsta de 3-5 ani nu există o închidere spontană a defectului, deși cele mai bune rezultate se obțin cu tratamentul chirurgical la vârsta de până la 1 an. Insuficiență cardiacă sau hipertensiune pulmonară la copiii mici. La adulți, raportul Qp/Qs este de 1,5 sau mai mult.
Contraindicatii: vezi Defect septal atrial.
Metode de tratament chirurgical. Intervenție paliativă - îngustarea trunchiului pulmonar cu manșetă, dacă este necesar, se efectuează o operație de urgență pentru copiii cu greutatea mai mică de 3 kg, cu defecte cardiace concomitente și puțină experiență clinică în corectarea radicală a defectului la o vârstă fragedă. Cu un defect traumatic în zona părții membranoase a septului interatrial, defectul poate fi suturat. În alte cazuri, defectul este reparat cu un plasture de autopericard sau materiale sintetice. În VSD post-infarct, defectul este reparat cu bypass coronarian simultan.
Complicații specifice postoperatorii: endocardită infecțioasă, bloc AV, aritmii ventriculare, recanalizare VSD, insuficiență de valvă tricuspidă.
Prognoza. La 80% dintre pacienții cu DVS mare, închiderea spontană a defectului apare în decurs de 1 lună, la 90% la vârsta de până la 8 ani, există cazuri izolate de închidere spontană a DVS între vârstele de 21 și 31 de ani. Cu defecte mici, speranța de viață nu se modifică semnificativ, dar riscul de endocardită infecțioasă crește (4%). În VSD de mărime medie, insuficiența cardiacă se dezvoltă de obicei în copilărie, iar hipertensiunea pulmonară severă este rară. VSD mare fără un gradient de presiune între ventriculi în 10% din cazuri duc la dezvoltarea sindromului Eisenmenger, majoritatea acestor pacienți mor în copilărie sau adolescență. Intervenția chirurgicală de urgență este necesară la 35% dintre copii în decurs de 3 luni de la naștere, 45% în decurs de 1 an. Mortalitatea maternă în timpul sarcinii și nașterii cu sindromul Eisenmenger depășește 50%. Cu VSD postinfarct după 1 an, în absența tratamentului chirurgical, 7% dintre pacienți supraviețuiesc. Mortalitatea spitalicească după îngustarea arterei pulmonare este de 7-9%, rata de supraviețuire la 5 ani este de 80,7%, rata de supraviețuire la 10 ani este de 70,6%. Mortalitatea în tratamentul chirurgical al VSD postinfarct este de 15-50%. Mortalitatea spitalicească în cazul închiderii VSD congenitale izolate cu OLVR scăzut este de 2,5%, cu OLVR ridicat — mai puțin de 5,6%.
Abrevieri. Qp/Qs este raportul dintre volumul minut pulmonar al fluxului sanguin și cel sistemic. TRL este rezistența vasculară pulmonară totală.
ICD-10. Q21.0 VSD
J. Boatman
Abrevieri
QP/QS - raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și sistemic
PLA - presiunea în artera pulmonară
VSD - defect septal ventricular
ASD - defect septal atrial
PH - hipertensiune pulmonară
PDA - canal arterios deschis
Ductus arterios deschis
Informatii generale
La făt, canalul arterios este un vas funcțional care conectează pulmonarul
artera cu aorta descendentă, cel mai adesea - chiar sub locul de origine al stângi
artera subclavie. PVR mare, caracteristică circulației fetale,
determină curgerea sângelui de la dreapta la stânga (din artera pulmonară la aortă) prin
ductul arterial, în urma căruia sângele sărac în oxigen din pancreas ocolește
plămânii neexpandați ai fătului, intră în aorta descendentă și merge la
placenta, unde este saturată cu oxigen. După nașterea LSS, brusc
scade, rezultând o schimbare a direcției fluxului sanguin prin
ductus arteriosus (de la aortă la artera pulmonară).
Ductusul arterios poate rămâne deschis după naștere, în special la nou-născuții prematuri, cu hipoxemie persistentă sau cu sindrom de rubeolă fetală Prezentare clinică PDA îngustă la sugar nu este adesea recunoscută; se poate manifesta în copilărie sau la adulți cu oboseală și dificultăți de respirație.
Un PDA larg prezintă adesea simptome de IC congestivă (ortopnee, dispnee la efort, atacuri nocturne de astm cardiac), care rezultă din șunturi de la stânga la dreapta și supraîncărcare cronică de volum pe partea stângă. Posibil PH cu dezvoltarea insuficienței ventriculare drepte (umflarea venelor cervicale, ascită, ficatul mărit, umflarea picioarelor). Pe măsură ce PH progresează, este posibilă o schimbare a direcției de șuntare, care se manifestă prin cianoză izolată a picioarelor, oboseală rapidă a picioarelor în timpul efortului și embolie paradoxală Curs și prognostic în absența tratamentului PDA îngustă, în general, nu afectează viața speranta, desi riscul de endocardita infectioasa creste.
PDA mediu sau larg: de obicei, închiderea spontană nu are loc. În timp, HP se dezvoltă, apare insuficiența cardiacă congestivă, iar riscul de endocardită infecțioasă este mare.
Speranța de viață este redusă și este în medie de 40 de ani. Endocardita infecțioasă apare aproape întotdeauna într-un șunt de la stânga la dreapta; locul infecției este locul arterei pulmonare, situată vizavi de gura ductului și supus acțiunii mecanice a fluxului sanguin. Una dintre manifestările endocarditei infecțioase este embolia multiplă a ramurilor arterei pulmonare.
Complicație rară - disecția și ruptura anevrismelor PDA Examenul fizic Aspectul pulsului palpare auscultarea La resetarea de la dreapta la stânga (ca urmare a PH severă) - cianoză a picioarelor și îngroșarea falangelor distale ale degetelor de la picioare („bețișoare”) , deoarece din artera pulmonară intră în aorta descendentă sânge sărac în oxigen. Dacă PDA se conectează la aorta proximală la originea arterei subclaviei stângi, este posibilă cianoza brațului stâng.
Vasodilatația periferică care apare în timpul efortului duce la o creștere a șuntului de la dreapta la stânga și, prin urmare, aceste simptome devin mai distincte.Cu un șunt mare de la stânga la dreapta, există un puls săritor și o presiune ridicată a pulsului.
In absenta HF, pulsatia venelor jugulare este normala.Bataia apexului este crescuta.
Tremurat constant în spațiul intercostal I sau II din stânga, creșterea sistolei Zgomotele normale ale inimii I și II sunt adesea pierdute în zgomotul constant de „mașină”.
Zgomotul începe de obicei după tonul I, atinge o intensitate maximă până la tonul II și slăbește în timpul diastolei. Cel mai bine, zgomotul se aude în spațiul II intercostal din stânga; zgomotul este de înaltă frecvență, radiant larg, inclusiv în spate.
Pe măsură ce HP se dezvoltă, suflul dispare (în primul rând componentele diastolice și apoi sistolice) pe măsură ce rezistența vasculară periferică și PVR se egalizează.
Cu o resetare mare de la stânga la dreapta - semne de supraîncărcare a ventriculului stâng și a atriului stâng.
Supraîncărcarea ventriculului drept și atriului drept indică un PH pronunțat Cu o resetare mare - o creștere a ventriculului stâng și atriului stâng, creșterea modelului vascular pulmonar, bombarea aortei ascendente și extinderea ramurilor proximale ale arterei pulmonare. În HP, VD crește.Într-un studiu bidimensional, ocazional este posibil să se vizualizeze un canal arterios mărit.
Studiile Doppler (inclusiv cartografierea culorilor) relevă un flux constant, care ocupă întreaga sistolă și diastola, în trunchiul arterei pulmonare. Alte semne includ o creștere a saturației de oxigen (de la pancreas la artera pulmonară) și o scădere a saturației de oxigen din sângele periferic (la manevrare în ambele direcții sau de la dreapta la stânga). Este posibil să se identifice și alte malformații congenitale.
Uneori este posibilă trecerea unui cateter prin PDA (de la artera pulmonară la aorta descendentă) Tratament medical chirurgical Prevenirea endocarditei infecțioase înainte și în decurs de 6 luni după corecția chirurgicală (vezi p. 465).
HF este tratată prin metode convenționale (vezi capitolul 9).
La sugari, închiderea PDA este facilitată de inhibitorii sintezei prostaglandinelor (în special indometacina). Repararea chirurgicală electivă prin ligatura ductului este sigură (mortalitate
Rezultatele preliminare cu metode endovasculare pentru închiderea PDA (duble-umbrella) sunt promițătoare, deși aceste metode sunt încă considerate experimentale Defecte septului ventricular Fundament VSD este cea mai frecventă boală cardiacă congenitală. VSD apar cu o frecvență egală la ambele sexe. În cele mai multe cazuri, acestea sunt diagnosticate în copilărie din cauza unui suflu cardiac aspru.
În 25-40%, apare închiderea spontană a VSD, din care 90% - înainte de vârsta de ani.
Gradul de afectare funcțională depinde de mărimea resetei și a LSS. Dacă există șunt de la stânga la dreapta, dar QP/QS 2:1), fluxul sanguin pulmonar și PVR cresc semnificativ; Presiunile RV și VS se egalizează. Pe măsură ce PVR-ul crește, este posibilă schimbarea direcției de descărcare (de la dreapta la stânga), care se manifestă prin cianoză, un simptom de „tobe”;
creste riscul de embolii paradoxale. Dacă nu este tratată, se dezvoltă insuficiență ventriculară dreaptă și ventriculară stângă și modificări ireversibile ale vaselor pulmonare (sindromul Eisenmenger).Tipuri Membrane (75%): situate în partea superioară a septului interventricular imediat sub valva aortică și cuspidul septal al valvei tricuspide. .
De multe ori se închid spontan.
Muscular (10%): situat în partea musculară a septului, la o distanță considerabilă de valve și sistemul de conducere. VSD-urile musculare sunt multiple, fenestrate și adesea se închid spontan.
Supracrestal (VSD al tractului de ieșire al pancreasului, 5%): situat deasupra crestei supraventriculare (faciorul muscular care separă cavitatea pancreasului de tractul său de ieșire). Adesea însoțită de insuficiență aortică.
Canalul AV nu se închide spontan (defect septal AV, VSD al tractului de intrare al VD, 10%):
găsit în partea posterioară a septului interventricular în apropierea locului de atașare a inelelor valvelor mitrale și tricuspide. Adesea observată în sindromul Down. VSD este combinată cu ASD de tip ostium primum și malformații ale foișoarelor și coardelor valvelor mitrale și tricuspide.
Nu se închide spontan Tabloul clinic Prima manifestare este de obicei un suflu aspru al inimii. VSD-urile mici sunt adesea asimptomatice și pot rămâne nerecunoscute. Cu VSD mare, există adesea o întârziere în dezvoltarea fizică și infecții respiratorii frecvente.
În acele cazuri rare, când un pacient cu un VSD mare supraviețuiește până la adolescență și la vârsta adultă, există simptome de insuficiență ventriculară dreaptă și stângă (dispnee, umflarea picioarelor, ortopnee).
Sindromul Eisenmenger (HP ireversibilă din cauza șuntului stânga-dreapta) se poate prezenta cu amețeli, sincopă, hemoptizie, abcese cerebrale și dureri toracice Evoluția și prognosticul dacă nu este tratată VSD mică: speranța de viață nu se modifică semnificativ, dar riscul de endocardită infecțioasă crește .
VSD de mărime medie: IC se dezvoltă de obicei în copilărie; cu închiderea spontană sau reducerea dimensiunii, apare o ameliorare. PH severă este rar.
VSD mari (fără gradient de presiune între ventricule sau nerestrictive):
în majoritatea cazurilor sunt diagnosticate la o vârstă fragedă, în 10% duc la sindromul Eisenmenger; majoritatea pacienților mor în copilărie sau adolescență.
Mortalitatea maternă în timpul sarcinii și nașterii cu sindrom Eisenmenger depășește 50%; în 3,3% din cazuri, rudele directe ale bolnavilor cu VSD au acest defect.Examenul fizic aspectul puls palpare auscultaţie În IC se observă slăbiciune, caşexie; găsesc adesea depresiuni în partea inferioară a peretelui toracic anterior, așa-numitele brazde ale lui Harrison (apar din cauza dificultății cronice de respirație).
Când se aruncă de la dreapta la stânga - cianoză și „bețișoare” Cu VSD mici, pulsul pe arterele periferice este normal, pulsația venelor jugulare, de asemenea, nu este modificată. În HP, există umflarea venelor jugulare, unde A de amplitudine mare (contracție atrială într-un VD rigid) și, uneori, o undă V (regurgitație tricuspidiană) pe flebograma jugulară Bătăi apex amplificate. Tremur la marginea inferioară stângă a sternului Suflu holosistolic aspru la marginea inferioară stângă a sternului. Divizarea patologică a tonului II ca urmare a prelungirii perioadei de expulzare a pancreasului.
Cu VSD supracrestal, există un suflu diastolic de insuficiență aortică Studii ECG non-invazive radiografie toracică Ecocardiografie Cu o resetare mare de la stânga la dreapta: suprasolicitare a atriului stâng și VS, devierea axului electric la stânga.
Cu PH: suprasarcină RV, abatere a axei electrice spre dreapta Cu VSD mic: normal.
Cu o resetare mare de la stânga la dreapta: o creștere a ventriculului stâng, o creștere a modelului vascular pulmonar datorită creșterii fluxului sanguin pulmonar.
În HP: o creștere pronunțată a trunchiului și părților proximale ale arterei pulmonare cu o îngustare accentuată a ramurilor distale, epuizarea modelului vascular pulmonar.
Studiile Doppler (inclusiv cartografierea culorilor) evaluează magnitudinea și direcția șuntului, calculează PAP.Studii invazive Se efectuează cateterism cardiac și angiografia coronariană pentru confirmarea diagnosticului, măsurarea PAP și excluderea CAD (cu simptome adecvate și înainte de operație).
Mărimea descărcării poate fi evaluată calitativ folosind ventriculografia stângă și cantitativ prin saturația de oxigen din sânge în pancreas (vezi p. 516; spre deosebire de ASD, în loc de saturația de oxigen a sângelui venos mixt, valoarea saturației medii în atriul drept este utilizat) PAP (chiar și cu VSD mare) poate fi tratată conservator. Dacă închiderea spontană nu are loc până la vârsta de 3-5 ani, este indicată corectarea chirurgicală.
În congestia pulmonară, se utilizează hidralazina (sau nitroprusiatul de sodiu pentru terapia de urgență), care reduce TPVR într-o măsură mai mare decât PVR, ceea ce duce la scăderea șuntului de la stânga la dreapta și ameliorarea. În cazul insuficienței ventriculare drepte, se prescriu diuretice.
